Саркома Юинга — симптомы заболевания, методы лечения и прогнозы выживаемости. Саркома Юинга - что это за болезнь

ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ! Статьи портала написаны с целью информирования, и не могут ни в коем случае быть источником для лечения своими силами. Лечение может назначить только ваш лечащий врач!

Что такое саркома Юинга? Так называется злокачественное новообразование, формирующееся из костных тканей скелета. Возраст большинства заболевших не превышает 25 лет, поэтому этот вид рака называется детской болезнью. Это наиболее распространенный вид онкологических заболеваний опорно-двигательного аппарата. Характерен он для представителей европеоидной расы. Среди подростков 14-18 лет болезнь чаще обнаруживается у мальчиков.

Сущность патологии

Саркома Юинга - чрезвычайно агрессивное злокачественное новообразование, поражающее нижние части длинных костей, ребер, лопаток и ключиц. Начиная формирование в кости, опухоль быстро захватывает все большие объемы окружающих мягких тканей. Патологический процесс развивается настолько стремительно, что метастазы обнаруживаются через несколько недель после появления первых признаков. Чаще всего они поражают кости, легкие и костный мозг.

На момент первого обращения к врачу метастазы выявляются у 50% пациентов. В большинстве случаев саркомы Юинга появляются так называемые микрометастазы, которые невозможно обнаружить с помощью стандартных диагностических процедур. У пациентов моложе 20 лет опухоль чаще всего локализуется в трубчатых костях ног и рук. В более зрелом возрасте она захватывает позвонки, ребра и череп.

Есть несколько видов подобных новообразований, наиболее распространенным среди которых является типичная саркома Юинга. Опухоль локализуется в подвздошной кости - наиболее крупной части тазобедренного сустава. Саркома подвздошной кости составляет более 50% случаев онкологических заболеваний у детей.

Внескелетная опухоль - более редкая форма рака, поражающая мягкие ткани.

Причины возникновения заболевания

Точные причины развития саркомы Юинга не выявлены. Однако обнаружены провоцирующие факторы, существенно повышающие риск ее возникновения. В первую очередь это генетическая предрасположенность. Опухоль чаще обнаруживается у пациентов, близкие родственники которых страдали этим заболеванием. Врожденные пороки развития мочеполовой системы, перенесенные ранее травмы и принадлежность к белой расе можно считать другими причинами развития саркомы Юинга. Предрасположены к этому онкологическому заболеванию лица в возрасте от 5 до 20 лет.

Саркома Юинга (видео)

Клиническая картина заболевания

Болезнь дает о себе знать появлением болевого синдрома в месте формирования новообразования. По мере роста опухоли интенсивность боли усиливается, особенно в ночное время. Боль невозможно устранить с помощью фиксации пораженной области или приема обезболивающих препаратов. При пальпации интенсивность неприятных ощущений усиливается, кожа над опухолью отекает, краснеет и становится горячей. Боли в ночное время способствуют нарушению сна, а в дневное - появлению чувства усталости и раздражительности.

На поздних стадиях болезни саркома Юинга симптомы проявляются в виде болей в близлежащем суставе и ограничения его подвижности, вплоть до формирования контрактуры. Болезнь стремительно развивается. Через несколько месяцев опухоль разрастается настолько, что ее можно рассмотреть невооруженным глазом. Распространение раковых клеток способствует снижению плотности костных тканей, из-за чего часто возникают патологические переломы. Параллельно с местными проявлениями развивается клиническая картина раковой интоксикации организма. Пациент слабеет и резко теряет вес, вплоть до кахексии. Температура повышается до фебрильных значений и длительное время удерживается на этом уровне. На данной стадии обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов. Общий анализ крови отражает анемию средней или тяжелой степени.

Появление специфических признаков зависит от того, где именно развивается опухоль.

Если саркомой Юинга поражены кости ног, появляется хромота.

Опухоль ребер способствует нарушению функций дыхательной системы, развитию экссудативного плеврита или кровохарканья.

Как любое онкологическое заболевание, саркома Юинга развивается в 4 стадии:

На поверхности кости образуется небольшая опухоль.
Опухоль прорастает в толщу костных тканей.
Появляются метастазы в окружающих тканях и органах.
Возникают вторичные очаги в отдаленных областях.

Саркома Юинга чаще всего дает метастазы в легкие, костный мозг и кости. На поздних стадиях вторичные очаги появляются в головном мозге. Опухоль редко метастазирует в средостение, плевру и органы брюшной полости. Возможно ли полное выздоровление при саркоме Юинга?

Саркома Юинга костей таза у детей (видео)

Диагностика и лечение заболевания

На ранних стадиях болезни симптомы саркомы Юинга можно спутать с проявлениями обычной травмы или воспалительного процесса. При неправильном лечении можно спровоцировать быстрое распространение раковых клеток по всему организму. Для исключения ошибок при постановке диагноза должны использоваться следующие методы исследования:

Рентгенография пораженной кости - наиболее информативный способ выявления саркомы.
МРТ и КТ - определяют стадию, локализацию и распространенность опухоли.
Гистологическое исследование пораженных тканей - выявляет тип рака.
Костномозговая пункция - позволяет обнаружить наличие метастазов в костном мозге.
Общий анализ крови - отражает увеличение СОЭ, умеренный лейкоцитоз и повышение уровня лактатдегидрогеназы.
Остеосцинтиграфия - исследование с применением радиоактивных изотопов - используется для обнаружения метастазов.
УЗИ - позволяет выявить вторичные очаги во внутренних органах.

Схема лечения заболевания включает несколько методов.

Химиотерапия способствует нарушению процессов роста и деления раковых клеток, с ее помощью можно уничтожить мельчайшие метастазы. Она воздействует практически на все ткани человеческого организма, под удар попадают и здоровые клетки. Поэтому лечение проводится кратковременными курсами с достаточно длительными перерывами. придется не один год, рецидив заболевания после химиотерапии не исключен. При обнаружении метастазов в костном мозге назначается агрессивная полихимиотерапия и пересадка стволовых клеток.

Лучевая терапия может проводиться как до операции, так и после нее. Этот способ лечения саркомы Юинга считается наиболее безопасным и эффективным. Облучение не только уничтожает имеющиеся метастазы, но и предотвращает рецидив болезни. Доза радиации и длительность курса лечения подбираются в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Хирургическое вмешательство подразумевает частичное удаление пораженной кости. Объемы операции определяются распространенностью злокачественного новообразования. Резекция дополняется эндопротезированием, ампутации проводятся крайне редко.

Сколько живут с этим заболеванием? При саркоме Юинга лечение существенно повышает шансы на выздоровление. То, насколько долго можно жить с этой болезнью, зависит от стадии и распространенности опухоли, общего состояния организма и возраста заболевшего.

Неоперабельные формы саркомы имеют крайне неблагоприятный прогноз. 5 лет после постановки диагноза живут не более 1/3 пациентов, имеющих метастазы в костном мозге. При обнаружении опухоли на 1-2 стадиях вероятность полного выздоровления составляет около 70%.

Современные способы лечения дают шансы на выживание даже при запущенных формах онкологических заболеваний.

Главное - вовремя диагностировать саркому Юинга и следовать всем рекомендациям лечащего врача. Не стоит считать рак приговором, случаи полного выздоровления нередки.

2640 0

Опухоли костей занимают особое место в онкологии, так как сопровождаются большими трудностями в процессе диагностики и лечения.
Саркома Юинга является исключительно злокачественной опухолью.

Её частота составляет около 9% от всех злокачественных костных опухолей, что в 3 раза чаще, чем .

Преимущественно наблюдается у детей и подростков. Лица женского пола болеют в 2 раза реже, чем мужского.

Исторический экскурс

Как самостоятельная нозологическая форма саркома была выделена Юингом в 1921г. Подчеркивая происхождение опухоли из эндотелия сосудов, автор назвал её эндотелиомой. В настоящее время дискуссии о природе образования продолжаются.

Данный вид сарком развивается из ретикулоэндотелиальной ткани и состоит из клеток, которые в процессе своего развитие не дифференцировались и не приобрели характерные свойства.

В зависимости от того, какая ткань (костная, хрящевая, соединительная) преобладает в опухоли, выделяют:

остеобластические;
хондробластические;
фибропластические саркомы.

Первая из них носит название опухоли Юинга.

Характерной локализацией остеогенной саркомы являются диафизы длинных трубчатых костей. Наиболее часто поражаются бедренная и большеберцовая кости. Значительно реже страдают крылья подвздошных костей, лопатки, тела позвонков.

В основном в патологический процесс вовлекается только одна кость. Очаги отсева опухоли могут быть обнаружены в печени, легких, лимфатических узлах.

Этиология

Причины и механизмы возникновения до настоящего времени полностью не изучены. Большинство ученых придерживается теории многошагового этапного канцерогенеза.

Согласно данному мнению опухоль возникает в процессе последовательного накопления различных повреждений генетического аппарата клетки.

Данные изменения могут возникать под воздействием физических (радиоактивное и ультрафиалетовое излучение), химических (нитрозосоединения, полициклические углеводы, цитостатики, тяжелые металлы, бензол и его производные), бологические (вирусы папилломы человека, Эпштейна-Барр, гепатита В, ВИЧ)

Клиническая картина

Саркома Юинга зачастую может иметь симптомы, который сильно различаются в разных случаях.

Зачастую болезнь может симулировать хронический . В большинстве случаев начало заболевания стертое. Основным жалобой, которая приводит пациента к доктору, является боль.

Болевой синдром достаточно интенсивный (однако менее интенсивный, чем при остеогенной саркоме), даже в покое, при отсутствии нагрузок.

Боль носит волнообразный характер. Опухоль характеризуется быстрым ростом. При увеличении размеров патологического очага усиливается боль, появляется отечность окружающих тканей.

В результате возникшего венозного застоя поверхностные вены расширяются, а кожа истончается, приобретает синюшную окраску.

Через 4-5 мес от начала заболевания движения в ближайшем суставе постепенно уменьшаются, вплоть до развития болевой .

Конечность теряет функцию опоры. Данный симптом характерен и для . В случае с опухолью Юинга вся клиническая картина развивается значительно медленнее.

При пальпации опухоли можно определить её плотную консистенцию, в ряде случаев могут определяться очаги размягчения. Данный признак появляется в результате распада пораженных тканей. На поздних стадиях заболевания при пальпации образования может появиться хруст.

В большинстве случаев увеличение лимфатических узлов не наблюдается. На начальных стадиях общее самочувствие пациента не изменяется. Лишь через 3-4 месяца, когда опухоль достигает значительных размеров, температура тела повышается до 39 0С.

В одном случае опухоль длительное время остается незамеченной, метастазы появляются поздно.
В другом случае заболевание быстро прогрессирует, вызывает деструкцию кости, опухоль рано метастазирует.

Особенности клинических протоколов обследования и лечения

Перед назначением лечения пациент должен пройти комплексное обследование:

Только после комплексного обследования по заключению консилиума пациент направляется на специфическое или симптоматическое лечение.

Лабораторное исследование крови может выявить повышение количества лейкоцитов, ускорение СОЭ. На поздних стадиях заболевания развивается анемия. При биохимическом исследовании крови и мочи отмечается повышение щелочной фосфатазы, что характерно для злокачественного процесса.

Рентгенодиагностика

В начале своего развития на рентгенограмме опухоль имеет смазанные и нечеткие контуры. Характерен остеопороз в виде рассеянных пятен, разрушение кортикального слоя трубчатой кости.

При поражении надкостницы (сопровождается резким усилением болей) появляется характерный рентгенологический признак — «козырек».

В процессе прогрессирования заболевания «козырек» увеличивается, появляется луковицеобразный рисунок, сужается костномозговой канал.

На фото саркома Юинга и стадии ее развития

Рентгенологические разновидности саркомы Юинга:

мелкоочаговое рассеянное разрушение костной ткани овальной или округлой формы;
продольное разволокнение и расслоение кортикального слоя с формированием пластинчатой деструкции;
крупные очаги разрушения кости.

Морфологическое исследование

Микроскопически ткань опухоли представлена однообразными мелкими клетками с округлым ядром и нечетко очерченной цитоплазмой.

Ядро клетки ярко окрашено, занимает практчески всю клетку. Межклеточное вещество не определяется. Деления клеток немногочисленны.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать саркому Юинга необходимо с хроническим , периоститом, остеосаркомой, метастазами в кости и лимфомой.

Стадии течения заболевания

Саркома Юинга развивается в 4 стадии:

I стадия . Пациенты жалуются на боль. Визуально конечность не изменена. На рентгенограмме опухоль выглядит как нечеткий очаг со склеротическими включениями, окружающая костная ткань не изменена.
II стадия . Боли усиливаются. Конечность в области опухоли становиться отечной, синюшной. На рентгенограмме появляется симптом «козырька».
III — IV стадия. Боль становиться нестерпимой. Патологическое образование можно пропальпировать, его можно определить визуально. Кожа над опухолью начинает лосниться. Функция конечности резко нарушена.

Возможности современной медицины

Лечение саркомы Юинга заключается в сочетании химио- и радиотерапии , что определяется высокой чувствительностью опухоли к указанным факторам.

Наибольшей эффективностью обладает облучение в общей дозе 4000-5000 Р. Хирургическое лечение из-за своих биологических особенностей отходит на второй план.

Девочке удалили руку и затем пришили обратно

Операция чаще всего выполняется в объеме ампутации конечности.

Данный вид лечения возможен только в условиях соблюдения правил абластики и антибластики.

Однако хирургическое лечение не сможет предупредить возникновение метастазов.

На современном этапе развития медицины разрабатываются новые химиотерапевтические средства, позволяющие избежать оперативного вмешательства.

Прогноз

Течение патологического процесса достаточно быстрое. Метастазы наблюдаются в течение первого года болезни. Даже при условиях своевременного лечения заболевания прогноз для жизни необходимо давать осторожно.

Саркома Юинга - рак костей, который развивается в трубчатых костях: позвоночнике, ребрах, костях таза. Саркома Юинга дает метастазы в отдаленные органы с первой стадии, и вылечить этот рак очень сложно.

Современная медицина насчитывает около ста разновидностей рака. Саркома Юинга опасное заболевание, которое выделяется из огромного количества существующих онкологических нарушений. Ее называют не просто опасной, а даже агрессивной, что даже неосведомленному в вопросах медицины человеку дает многое понять. Ученые многих стран за длительное время накопили серьезный багаж знаний о ней, но до сих пор продолжают изучать симптомы этой страшной болезни, способы ее диагностирования и борьбы.

Что такое саркома Юинга

Саркома Юинга - это одна из злокачественных опухолей, поражающая человека. При этом заболевании в первую очередь страдают трубчатые кости, а именно ребра, лопатка, таз, ключица, позвоночник.

Болезнь эта была названа именем ученого, который ее впервые обнаружил и диагностировал. Джеймс Юинг открыл ее в 1921 году. Именно его исследования доказали губительное влияние болезни на длинные трубчатые кости и ее агрессивно-разрушающее влияние на организм человека.

Опухоль, называемая саркома Юинга, не зря признана специалистами одной из самых опасных. Агрессивность ее заключается, в первую очередь, в высокой вероятности появления метастаз. Они были обнаружены почти у 90% пациентов до начала проведения лечебной терапии. Опухоль пускает метастазы сразу же на первом этапе в костный мозг, кости и легкие. Статистика говорит что 14%- 50% больных имеют метастазы на момент постановки диагноза. Еще большее количество людей имеет микрометастазы на момент постановки диагноза. Проникая в лимфу, метастазы несут неблагоприятный прогноз, но подобное метастазирование встречается нечасто. Ретроперитонеальное и медиастинальное метастазирование встречается редко. ЦНС поражается ими в 2,2% случаев при первичной диагностике, а во время генерализации процесса, они присутствую в 100% случаев.

Стадии саркомы Юинга

Это онкологическое заболевание имеет две стадии: метастатическую и локализованную. Если это локализованная стадия, то метастазы могут быть в близлежащих тканях. Это позволяет врачам легче их обнаружить. Если же стадия заболевания - метастатическая, то метастазы распространяются в отдаленные органы, то есть - увеличиваются шансы обнаружить злокачественные клетки и новообразования в любом органе больного. Наиболее часто, метастазы встречаются в костном мозге и легких. Большинство детей, у которых была обнаружена саркома Юинга, уже имели метастазы, поэтому такой вид рака считается крайне агрессивным.

В некоторых случаях саркома может быть и лимфогенной, однако во врачебной практике такие случаи очень редки. Тем не менее, прогноз при данной стадии саркомы Юинга крайне неблагоприятный.

Прогноз саркомы Юинга

Можно ли вылечить ребенка, у которого нашли саркому Юинга?

На самом деле, все зависит от способа лечения, времени постановки диагноза. Если саркома Юинга - локализованная, то пятилетняя выживаемость может быть гарантирована в 70% случаев при условиях быстро начатого и правильно подобранного лечения.

Если же стадия - метастатическая, то даже агрессивная химиотерапия и пересадка костного мозга не могут гарантировать пятилетнюю выживаемость: по статистике это составляет только 25% случаев.

Нередко для излечения больного необходима ампутация пораженной конечности. В этом случае, помимо перенесенной химиотерапии, необходима длительная реабилитация после операции эндопротезирования. Химиотерапия, также, всегда наносит урон организму в целом. Период химиотерапии может сопровождаться тошнотой, слабостью, потерей аппетита. Такие же симптомы могут сохраняться длительное время после окончания процедуры.

Причины возникновения Саркомы Юинга

В чем же причины возникновения данной опухоли? К сожалению, не существует определенного заключения о причинах саркомы Юинга. Однако некоторые предпосылки все же есть.

Саркома Юинга у детей

Костные саркомы склонны к распространению метастаз на раннем этапе, кроме этого, они опасны из-за своего быстрого роста. Как правило, другие формы рака поражают людей старшего возраста, однако саркома Юинга появляется преимущественно у детей. В группе риска находятся дети 10-15 лет. Лица старше 30 лет и дети младше 5 лет страдают недугом крайне редко. Из всех известных на сегодняшний день злокачественных опухолей костей, Саркома Юинга встречается в 10-15% случаев.

Истинные причины возникновения , к сожалению, пока не известны. Но уже доказано, что почти в половине случаев ее возникновение провоцирует полученная травма. Патологические нарушения в строении и работе мочеполовой системы и скелетные аномалии также могут быть связаны с саркомой.

Особенность хромосомного состава

Транслокация хромосом при этом виде саркомы имеет показатели t(11, 13) (q24, q12) в 85% заболевания. Анатомическая связь между саркомой и автономной симпатической нервной системы отсутствует. С ЦНС она тоже не имеет прямой связи. Но опухоль имеет нейроэктодермальную природу. При исследовании опухоли, в ее клетках обнаруживается экспрессия РАХ3 протеина. Его можно найти в нейроэктодермальной ткани эмбриона. Также в клетках можно выявить NSE.

Данный вид злокачественной опухоли имеет клетки круглой формы и маленького размера. Отличаются они дефицитом цитоплазмы. Круглое по форме ядро содержит в своем составе хроматин. Нуклеолы, которые относят к баклеофильным, рассмотреть довольно тяжело.

Саркома Юинга негативно влияет на костную составляющую, но в медицинской практике были случаи, когда болезнь поражала и мягкие ткани. Выделили подвид саркомы под названием экстраоссальная саркома Юинга. В медицинской терминологии появился и закрепился такой термин - «Семейство типа саркомы Юинга». Совсем недавно была доказана нейрогенная природа опухоли.

Исследования показали, что существуют определенные факторы, которые влияют на ее возникновение. Статистические данные показывают следующее:

болезни подвержены чаще мальчики, чем девочки;
рак возникает в возрасте от 10 до 20 лет в 64% случаев;
белое население земли чаще ей подвержено.

Патогенез заболевания

Опухоль при саркоме Юинга состоит из клеток небольшого размера, правильной формы с овальными и круглыми ядрами. Эти клетки разделены между собой фиброзными прослойками. Типичный «зеркальный» вид имеет дисперсия хроматина находящаяся в ядре каждой клетки. Фигуры митоза просматриваются не во всех ядрах.

Для постановки диагноза проводят гистологическое исследование. Патоморфологические особенности саркомы не являются определяющими в постановке окончательного диагноза. Сложней всего провести дифференциальную диагностику с другими образованиями подобного типа. Саркомы у детей и взрослых схожи между собой. У лейомиосаркомы, синовиальной саркомы и рабдомиосаркомы присутствует общая патоморфологическая картина.

Вышеперечисленные опухоли не имеют нужных признаков в отношении морфологии, поэтому постановка диагноза затрудняется. На помощь приходят световая микроскопия, цитогенетический (PCR) и иммуногистологический анализ (FISH). Гликоген определяется в 90% случаях при исследовании сарком, поэтому применять Шифф-реакцию не целесообразно.

Экспрессия синаптофизина и нейронспецифической енолазы определяется путем проведения иммунных и гистохимических исследований тканей злокачественного образования. Для этого анализа используют моно и поликлональные антитела. Важно провести дифференциальный диагноз PNET и нейробластомы. Оба исследования показывают положительную реакцию на нейронспецифическую энолазу. Уровень катехоламинов во втором исследовании будет существенно повышен.

Все виды сарком при исследовании показывают на клеточной мембране продукт онкогена MIC -2 (CD 99 или р30/32), в то время как нейроэктодермальная дифференцировка опухолей заметно отличается. Диагноз саркомы Юинга подтверждается, если обнаруживают экспрессию онкогена. Для этого широко используют иммуногистологистохимический метод.

Благодаря современным исследованиям последних лет, стало возможным найти повреждения в клетках. Саркома Юинга и другие виды этого рака имеют повреждения генома, что позволяет составить четкую картину прогнозирования болезни. Флуоресцентная in situ гибридизации (FISH), помогает с высокой точностью найти эти нарушения, а с помощью метода молекулярно-генетического анализа, можно определить амплификацию генотипа.

Хромосомные изменения видны между FLI-геном на 11 хромосоме и EWS-геном на 22 хромосоме есть в 95% клеток сарком. Проще говоря, подобные нарушения приводят к неправильной жизнедеятельности организма в целом т. к сбивается клеточная программа заложенная генетикой.

Трисомию хромосомы 12 и 8, а так же делецию короткого плеча хромосомы 1 и транслокацию между 16 и 1 хромосомами обнаруживают у больных редко. Эта тема требует дальнейших более углубленных исследований в области генетики.

Повреждение гена происходит таким образом, что кодируется синтез рецептора трансформирующего фактора роста-β II типа (TGF-β), относящегося к белкам-супрессорам.

Полимерная цепная реакция, как метод исследований, широко применяется для выявления дефектов в генной цепи. Ее приемущество в высоком уровне чувствительности. Для исследования необходимо иметь совсем малое количество материала.

Симптоматика Саркомы Юинга

Как и у большинства болезней, саркома Юинга имеет свои отличительные симптомы, которые отрицательно сказываются на самочувствии человека и его жизнедеятельности и являются сигналом о том, что в организме произошли некоторые сбои. Обратить внимание необходимо на следующие проявления:

1. Болезненные ощущения, которые могут проявляться в любое время суток с усилением в ночные часы. Состояние покоя и фиксация конечности облегчения не приносят;

2. Происходит воздействие на сустав вблизи с раковым очагом, при этом его функции (сустава) начинают угасать. Всего за 3 месяца он перестает работать. Покраснение и припухлость можно также обнаружить на области поражения. Опухоль давит на близлежащие вены, что делает их более заметными;

3. Температура тела повышается, что свидетельствует об интоксикации организма.

Статистика говорит о том, что половина людей уже испытывала эти симптомы на себе за 3 месяца до постановки точного диагноза. Три месяца – огромный срок. За это время можно было уже принять меры и помочь пациенту. Следите за своим самочувствием, не откладывайте визит к врачу, если чувствуете малейшее отклонение от нормы.

В каких местах появляется саркома Юинга

Рассматриваемая болезнь поражает преимущественно следующие плоские и трубчатые кости:

позвонки;
лопатка;
бедровые кости;
тазовые кости;
большая и малая берцовые кости;
ребра;
плечевая кость.

Если речь идет о трубчатых костях, то опухоль располагается чаще всего в диафизе, интрамедуллярно, по костномозговому каналу, затем она заражает эпифизы кости.

Диагностирование Саркомы Юинга

Современная медицина обладает широким спектром необходимых методов, которые помогают в постановке диагноза, в том числе и при саркоме. Наличие современного оборудования является ключевым фактором при обследовании. При подозрении на рак, специалисты используют следующие процедуры:

1. Биопсию опухоли;

2. Рентгенографию;

3. Рентгенографию и КТ легких для выявления метастазов;

4. Аспирационную биопсию костного мозга из нескольких мест;

5. Ангиография;

6. Ультразвуковое исследование пораженного места;

7. Компьютерная томография;

8. Остеосцинтиграфия.

Лечение саркомы Юинга

Каждый случай рассматривается индивидуально, в зависимости от этого подбирают необходимое лечение:

1. многокомпонентная химиотерапия;

2. лучевая терапия;

3. полное удаление опухоли.

Безоперационная терапия и комбинированный способ лечения уменьшает вероятность появления рецидива. Специалисты научились проводить операции таким образом, чтобы не повреждать другие внутренние органы.

Больные с большим количеством метастаз предлагают провести химиотерапию мегадозами с полным облучением организма. Плюс к этому проводят трансплантацию периферических стволовых клеток или аутологичного костного мозга. Подобные мероприятия помогают выиграть время до 7 лет у половины больных.

Проводить профилактические мероприятия в борьбе с Саркомой Юинга, как и с другими видами рака, не представляется возможным. Это связано с тем, что образ жизни людей никак не влияет на возникновение недуга. Остается только ждать новых исследований в данной области и наблюдать за применением экспериментальных методов лечения.

– это злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости. Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко возникает патологический перелом пораженной кости. Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит . По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность , плевральный выпот и кровохарканье.

Диагностика

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам . И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких . Для обнаружения метастазов в костях , костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография , УЗИ и остеосцинтиграфия . Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия , в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Лечение саркомы Юинга

Поскольку данная опухоль относится к категории высокоагрессивных неоплазий, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены. Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов. Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

Пред- и послеоперационная химиотерапия , как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции . Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза). При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз и профилактика

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское еще

Является злокачественным новообразованием, в основном локализуемое в твердых тканях (суставах, хрящах и костной ткани). Из-за того, что саркома кости является онкологической болезнью, но о природе ее появления неизвестно.

В основном причины появления злокачественной опухоли в костях связана с наличием раковых болезней остальных органов, образуется наиболее подвижных частях тела.

Причины появления патологии костей

Как правило, выделяют следующие причины появления опухоли кости:

действие вирусов;
усиленный рост ткани кости;
действие опасных химических элементов, канцерогенов;
фиброзная дисплазия;
болезнь Пэджета;
травмирование.

Симптомы

Основные симптомы поражения костных тканей связаны с болевыми ощущениями. Боли бывают глубокими, сильными, нарастающими, постоянными или ноющими. Они не зависят от положения тела или физических нагрузок. Как правило, у больных отмечаются сильные боли в ночное время, поэтому они страдают бессонницей.

Другие симптомы для костной саркомы следующие:

нарушение нормальной функциональности в месте, где развивается саркома кости и заболевание Юинга;
отечность в пораженной области, появление венозной сети на конечностях;
наличие патологических переломов;
резкое уменьшение массы тела;
бессонница;
повышение температуры и анемия;
быстрое утомление и слабость.

На поздней стадии симптомы болезни связаны с острой болью, хромотой, метастазированием и атрофией мышц. При саркоме опухоль плотная, прикреплена к кости и не имеет четких границ. С постепенным прогрессированием заболевания разрушаются функциональные клетки, и появляется хрупкость костной ткани.

Характеристика костных сарком

Саркома кости бывает следующих видов:

саркома бедренной кости;
поражение большеберцовой кости;
поражение плечевой кости;
поражение тазобедренной, лобной кости, ;
саркома юинга.

Опухоль бедренной кости может носить первичный или вторичный характер, появляться в верхнем отделе конечности или являться метастазом. С прогрессированием патологический процесс распространяется по коленному или к тазобедренному суставу. За короткое время процесс захватывает прилегающие . При задействовании хрящей соседних суставов, развивается хондроостеосаркома бедра.

Саркома большеберцовой кости популярна среди остеогенных новообразований, развивается из костей конечности и локализуется около крупных суставов (преимущественно возле костей бедра и большеберцовых костей). В пораженной области костная структура изменяется, суставы становятся ломкими и хрупкими.

Сейчас известны разные кости (в том числе Юинга), отличающиеся уровнем негативного действия на кость. Перед тем, как будет начато лечение патологии, определяются основные симптомы болезни.

Поражение плечевой кости относится к вторичным поражениям костной ткани, то есть развивается из-за саркомы туловища. На начальном этапе роста опухоль плечевой кости не имеет выраженных признаков. Она находится под мышечной тканью, где происходит постепенное прогрессирование патологии с дальнейшим пережатием и повреждением кровеносных сосудов и нервов. При распространении плечевой саркомы вверх к нервному сплетению, эта область становится болезненной и снижается подвижность сустава.

При саркоме лобной кости поражаются затылочные и лобные зоны черепа, при этом повышается внутричерепное давление. Перед тем, как назначается лечение патологии, проводится рентгенографическое обследование.

Саркома тазовых костей локализуется так же, как и новообразование Юинга. Начальные симптомы костной ткани таза связаны с появлением тупых болей, повышенной температурой тела. При росте опухоли сдавливаются органы, истончается кожа, передавливаются ближние кровеносные сосуды.

Признаки рака костей

Опухоль подвздошной кости или распространяется на плоские кости. При сложностях с выявлением саркомы подвздошной кости на ранних этапах, часто ее выявляют при метастазировании в , лечение которого оказывается невозможным.

Независимо от распространения саркомы Юинга на трубчатых костях, опухоль может выявляться даже на плоских костях (в том числе подвздошной).

У детей в основном саркома кости представлена опухолью Юинга и . Это онкологические поражения костной ткани, которые формируются из злокачественных клеток. Поражение происходит в основном в трубчатых костях, затрагивая метафиз. При саркоме Юинга могут поражаться жировые и мышечные ткани, а также сухожилия.

Стадии развития

У этого заболевания есть 4 стадии развития, каждая из которых характеризуется индивидуальными признаками и симптоматикой.

На первой стадии могут отсутствовать боли и дискомфорт из-за небольших размеров опухоли, для второй стадии характерны боли костной ткани в области локализации опухоли.

Для опухолей на 3 стадии развития присуще метастазирование, усиление болей и увеличение размеров. На последнем этапе заболевание считается трудноизлечимым и запущенным, так как метастазы расходятся по многим органам, из-за крупных размеров новообразования сдавливаются другие органы.

Диагностика

Перед тем, как будет начато лечение патологии суставов и костей, проводится диагностика. Ее выполняют на основании симптомов боли, нарушений работоспособности органа. Также проводится анализ рентгенографии, биопсия содержимого опухоли, компьютерная томограмма, остеосцинтиграфия, МРТ и анализ крови.

Выбор методов лечения саркомы кости

Как и при лечении других сарком, методы подбираются в зависимости от этапов развития опухоли. Более эффективным будет лечение на самых ранних стадиях заболевания.

В процессе терапии используются следующие препараты: адриамицин, имидазол-карбоксамид, циклофосфан.

Рентгенографический снимок коленного сустава при саркоме Юинга

К хирургическому лечению относится ампутация поврежденной конечности или экзатрикуляция. Альтернативой операции является лучевая терапия и использование препаратов с противоопухолевым действием.

Профилактические меры и прогнозирование

Даже при использовании современного лечения нельзя гарантировать полную регрессию патологии. То есть злокачественные опухоли трудно поддаются терапии, поэтому лучше снижать риск их появления. К профилактическим мерам относят прохождение систематического обследования, избавление от вредных привычек, повышение физической активности, изменение образа жизни и режима питания.

Прогноз заболевания кости устанавливается в соответствии с объективной оценкой разных факторов и общим состоянием больного. Использование современных методов химиотерапии, радиотерапии и хирургического вмешательства повышает выживаемость пациентов.