Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, диагностика, терапевтические мероприятия. Аномалия киари

Аномалия Арнольда-Киари I - опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения. Методом выбора в диагностике является магнитно-резонансная томография (МРТ). Оперативное лечение, ламинэктомия (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки, применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев.
авторы Dr Henry Knipe and Dr Frank Gaillard et al.

Эпидемиология

Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин .

Клиническая картина

В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность стать клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику, тогда как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомными .
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии :

• платибазия / базилярная импрессия
• атланто-затылочная ассимиляция
• деформация Шпренгеля (Sprengel)
• синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология

Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм .

Рентгенологические особенности

Патология выявляется путем измерения максимального расстояния на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion), значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов :

• <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
• > 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

• выше затылочного отверстия: норма
• <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• > 5 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 - 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия . Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а взрослом возрасте данные изменения следует рассматривать с подозрением .

КТ

Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ

МРТ исследование является методом выбора. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Осевые изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз

Аномалии Арнольда Киари I можно разделить на три этапа (хотя мало данное деление практически не используется в повседневной практике):

1. бессимптомная
2. компрессия ствола мозга
3. сирингомиелия

Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

История

Впервые была описана в 1891 году Хансом Киари, Австрийским патологоанатом (1851-1916).

Дифференциальная диагностика

дифференциальный ряд включает в себя:

• эктопия миндалин: <5 мм
• аномалия/порок Арнольда Киари 1.5 (син. бульбарный варинат Киари 1, когда-то считалась вариантом Киари I )
• приобретенная эктопия миндалин
  • люмбальная пункция
  • базилярная инвагинация

Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.

Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходится на типы 1 и 2 (см. табл. 6-5). На остальные варианты приходится крайне ограниченное количество случаев.

Табл. 6-5. Сравнительная характеристика 1-го и 2-го типов мальформации Киари (с изменениями)

Мальформация Киари 1-го типа

Т.н. первичная эктопия мозжечка. Это редкая аномалия, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже БЗО (критерии см. МРТ ниже) и «удлинением миндалин типа затычки». В отличие от 2-го типа продолговатый мозг не смещен каудально (некоторые авторы с этим не согласны), ствол мозга не вовлечен, нижние черепные нервы не удлиненны, верхние шейные нервы не имеют направления в сторону головы.

Может быть фиброз мягкой и арахноидальной оболочек вокруг ствола мозга и миндалин. Могут быть гидромиелия и сирингомиелия СМ. Некоторые случаи могут быть приобретенными, после люмбо-перитонеального шунтирования или множественных (травматичных) ЛП.

Эпидемиология

Средний возраст клинического проявления 41 год (пределы: 12-73 года). Наблюдается некоторое преобладание & (&:%=1,3:1). Средняя продолжительность симптоматики определенно связанной с мальформацией Киари составляет 3,1 года (пределы: 1 мес – 20 лет). Если включить жалобы, которые носят неспецифический характер, напр., Г/Б, то этот срок составит 7,3 года. С наступлением эры МРТ эта задержка диагностики, возможно, станет меньше.

Клинические проявления

У пациентов с мальформацией Киари могут быть любые или даже все из следующих симптомов:

1. сдавление ствола мозга на уровне БЗО
2. ГЦФ
3. сирингомиелия
4. разделение внутричерепного отдела от спинального с периодическими повышениями ВЧД

Жалобы

Наиболее частой жалобой является боль (69%), особенно Г/Б, которая обычно ощущается в затылочной области (табл. 6-6).

Табл. 6-6. Жалобы при мальформации Киари 1-го типа (71 больной)

Г/Б часто вызывается разгибанием шеи и пробой Вальсальвы. Слабость также достаточно выражена, особенно при одностороннем пожимании руки. Может наблюдаться симптом Лермитта. Вовлечение нижних конечностей обычно проявляется двусторонней спастикой.

Симптомы

См. табл. 6-7. Три основных группы симптомов:

1. синдром сдавления в БЗО (22%): атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, мозжечковые симптомы, паралич нижних ЧМН. 37% больных имеют тяжелые Г/Б
2. синдром центрального поражения СМ (65%): диссоциированные чувствительные нарушения (потеря болевой и температурной с сохраненной поверхностной и глубокой чувствительностью), иногда сегментарная слабость и признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелический синдром). В 11% случаев наблюдается паралич нижних ЧМН
3. мозжечковый синдром (11%): атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия

Табл. 6-7. Симптомы при мальформации Киари 1-го типа (121 больной)

* в классическом случае: нистагм вниз при вертикальных движениях или ротаторный нистагм при горизонтальных движениях; также включает осциллопсию

Направленный вниз нистагм считается характерным для этого заболевания. В 10% случаев неврологический статус пациентов без изменений с единственной жалобой на затылочную Г/Б. В некоторых случаях основной жалобой может быть спастика.

Естественное течение

Естественное течение точно неизвестно (имеется только 2 публикации на эту тему). Пациент может оставаться в стабильном состоянии в течение нескольких лет с периодическими ухудшениями. В некоторых случаях возможно спонтанное улучшение (оспаривается).

Диагностика

Обзорные краниограммы

При анализе 70 обзорных краниограмм изменения были обнаружены только в 36% случаев (в 26% случаев была базиллярная импрессия, в 7% - платибазия; по одному пациенту имели болезнь Пэджета и вогнутый скат). Из 60 спондилограмм патологические изменения были в 35% случаев (включая ассимиляцию атланта, расширение канала, сращения шейных позвонков, агенезию задней дуги атланта).

Диагностический метод выбора. На МРТ легко обнаружить большинство из выше указанных аномалий, включая вклинение миндалин, а также гидросирингомиелию, которая наблюдается в 20-30% случаев. Также видна вентральная компрессия ствола мозга, когда она имеется.

Положение миндалин мозжечка у 200 нормальных людей и 25 пациентов с мальформацией Киари 1-го типа приведено в табл. 6-8. Табл. 6-9 показывает изменения, которые возникают, если пределом нижнего положения миндалин считать 2, а не 3 мм.

Табл. 6-8. Расположение миндалин мозжечка от БЗО

* измерения относительно нижней части БЗО

Табл. 6-9. Критерии мальформации Киари 1-го типа

В отличие от выше приведенной информации в качестве нижней границы положения миндалин, пригодной для признания наличия мальформации Киари 1 го типа, часто указывают 5 мм.

Миелография

Ложно негативные результаты наблюдаются только в 6% случаев. КВ должно пройти вплоть до БЗО.

В связи с костными артефактами КТ имеет ограничения в визуализации области БЗО. Надежность исследования повышается при сочетании с интратекально введенным КВ (миелография). Находки: опущение миндалин и/или увеличение желудочков.

Лечение

Показания для хирургического лечения

Основываясь на том, что лучшие результаты наблюдаются в тех случаях, когда пациентов оперируют в течение первых 2 лет после появления симптомов, для симптоматических пациентов рекомендуется раннее хирургическое лечение. Асимптоматичных пациентов можно наблюдать и оперировать позднее, когда у них появятся симптомы. Пациентов, имевших симптомы, не менявшиеся в течение ряда лет, также можно наблюдать. Хирургическое лечение для них показано в случае ухудшения.

Хирургические методики

Наиболее частым видом операций является декомпрессия ЗЧЯ (подзатылочная краниоэктомия) с (или без) другими вмешательствами (обычно комбинируется с пластикой ТМО и шейной ламинэктомией С1 до С2 или С3.

Пациента кладут на живот с валиками под грудной клеткой. Голову фиксируют головодержателем Майфилда. Шею сгибают для увеличения промежутка между затылочной костью и задней дужкой С1. Плечи отводят вниз с помощью липкой ленты. Одно бедро должно быть уложено на валик (мешочек с песком) на случай, если понадобится взять фрагмент широкой фасции для пластики. Разрез делают по средней линии от иниона до ∼ остистого отростка С5. Резецируют кость выше БЗО на ∼3 см вверх и ∼3 см в ширину. ТМО вскрывают Y-образным разрезом и иссекают верхний лоскут. ВНИМАНИЕ: при мальформации Киари поперечные синусы располагаются обычно очень низко (поэтому резекция затылочной кости должна быть небольшой, основной упор должен быть сделан на шейную ламинэктомию и резекцию краев БЗО для того, чтобы устранить компрессию миндалин; компрессия миндалин происходит не в ЗЧЯ). Кроме того, избыточная резекция затылочной кости может привести к выбуханию полушарий мозжечка в образовавшийся дефект, что чревато дополнительными проблемами.

Произведите пластику ТМО надкостницей или фрагментом широкой фасции бедра, чтобы обеспечить достаточно места для миндалин и продолговатого мозга. Некоторые хирурги также дополняют операцию тампонадой верхушки IV-го желудочка мышцей или тефлоном, дренированием сирингомиелитической кисты, если она имеется (фенестрация, обычно через место входа задних корешков, с/или без установкой стента или шунта), шунтированием IV-го желудочка, терминальной вентрикулостомией, вскрытием отверстия Мажанди, если оно закрыто).

Некоторые авторы настоятельно советуют не пытаться удалять спайки между миндалинами, чтобы избежать случайного повреждения жизненно важных структур, включая ЗНМА. Другие же рекомендуют осторожное разделение миндалин и даже их обработку биполярной коагуляцией с тем, чтобы уменьшить их объем.

Некоторые авторы рекомендуют производить трансоральную резекцию ската и зубовидного отростка в случае наличия вентральной компрессии ствола мозга, т.к. они считают, что у этих пациентов может наступить ухудшение после того, как будет произведена только декомпрессия ЗЧЯ. В связи с тем, что было показано, что возникающие при этом изменения являются обратимыми, представляется более целесообразным произвести это вмешательство в случае наступления ухудшения или прогрессирования базиллярной импрессии на МРТ после декомпрессии ЗЧЯ.

Оперативные находки

См. табл. 6-10. Вклинение миндалин имеется во всех случаях (по определению); наиболее часто они расположены на уровне С1 (62%). В 41% случаев имеются сращения между ТМО, арахноидальной оболочкой и миндалинами с закупоркой отверстий Люшка и Мажанди. В 40% случаев отделение миндалин происходит легко.

Табл. 6-10. Оперативные находки при мальформации Киари 1-го типа (71 пациент)

* сосудистые аномалии: ЗНМА была расширена или имела необычное расположение у 8 пациентов (ЗНМА часто спускается до нижнего края миндалин); большие дуральные венозные лакуны

Хирургические осложнения

После подзатылочной краниоэктомии плюс ламинэктомии С1-3 у 71 пациента (с пластикой ТМО у 69 из них) у одного пациента через 36 ч после операции наступила смерть в результате апноэ во время сна. Наиболее частым послеоперационным осложнением было угнетение дыхания (у 10 пациентов), обычно в течение 5 дней, чаще ночью. В связи с этим рекомендуется тщательное наблюдение за дыханием. Другие риски операции: ликворея, вклинение полушарий мозжечка, сосудистые повреждения (ЗНМА и т.д.).

Результаты операций

Пациенты с жалобами на боль обычно хорошо реагируют на операцию. Предоперационная слабость обычно хуже поддается лечению, особенно если уже имеется атрофия мышц. Чувствительность может улучшиться, если задние столбы не поражены, и дефицит обусловлен вовлечением только спинно-таламических трактов.

Ротон считает, что основным эффектом операции является прекращение прогрессирования симптоматики.

Наиболее благоприятные результаты наблюдались у пациентов с мозжечковым синдромом (улучшение у 87% без последующего ухудшения). Факторы, которые коррелировали с плохими исходами: наличие атрофии, атаксия, сколиоз, продолжительность симптоматики более 2 лет.

Табл. 6-11. Отдаленные результаты (69 пациентов, средний срок наблюдения 4 года)

* у этих пациентов было ухудшение до предоперационного уровня (без дальнейшего ухудшения) в течение 2-3 лет после операции; рецидив наступил у 30% пациентов с синдромом компрессии в БЗО и у 21% пациентов с синдромом центрального поражения СМ

Мальформация Киари 2-го типа

Обычно сочетается с миеломенингоцеле (ММЦ) и реже с закрытым расщеплением дужек позвоноков (spina bifida ocсulta).

Патофизиология

Вероятно не связана с фиксацией СМ сопутствующим ММЦ. Более вероятна первичная дисгенезия ствола мозга со множеством других аномалий развития.

Основные находки

Каудальная дислокация цервико-медуллярного сочленения, моста, IV-го желудочка и продолговатого мозга. Миндалины мозжечка расположены на уровне БЗО или ниже его. Вместо обычного изгиба цервико-медуллярного сочленения имеется его деформация в виде перегиба.

Другие возможные находки:

1. клювовидный изгиб четверохолмной пластинки

2. отсутствие прозрачной перегородки с увеличенной межталамической спайкой: считается, что отсутствие прозрачной перегородки обусловлено некрозом с резорбцией в результате ГЦФ, а не врожденного отсутствия

3. слабо миелинизированные мозжечковые листи

4. ГЦФ: имеется в большинстве случаев

5. гетеротопия (патологическая дислокация)

6. гипоплазия фалькса

7. микрогирия

8. дегенерация ядер нижних ЧМН

9. костные аномалии:
A. в области цервико-медуллярного сочленения
B. ассимиляция атланта
C. платибазия
D. базиллярная импрессия
E. деформация Клиппеля-Фейля

10. гидромиелия

11. образование лакун в черепе

Клинические проявления

Проявления связаны с дисфункцией ствола мозга и нижних ЧМН. Манифестация заболевания во взрослом возрасте наблюдается редко. Проявления у новорожденных существенно отличаются от проявлений у детей старшего возраста. Новорожденные более склонны к развитию быстрого неврологического ухудшения со значительной дисфункцией ствола мозга в течение нескольких дней. У более старших детей симптомы развиваются более постепенно и редко проявляются в столь тяжелом виде.

Находки:

1. затруднения глотания (нейрогенная дисфагия) (69%). Проявляется плохим кормлением, цианозом после кормления, назальной регургитацией, продолжительным временем кормления, скоплением слюны. Глоточный рефлекс часто понижен. Более тяжело выражены у новорожденных

2. припадки апноэ (58%): связаны с нарушенной стимуляцией дыхания. Чаще встречается у новорожденных

3. стридор (56%): чаще у новорожденных, обычно хуже на вдохе (при ларингоскопии виден паралич отводящих и иногда приводящих голосовых связок) в связи с парезом Х-го ЧМН. Обычно носит временный характер, но может перейти в остановку дыхания

4. аспирация (40%)

5. слабость верхних конечностей (27%), которая может перейти в тетрапарез

6. опистотонус (18%)

7. нистагм: особенно направленный вниз

8. слабый крик или отсутствие его

9. слабость лицевой мускулатуры

Диагностика

Обзорные краниограммы

Может быть видна цефалофациальная диспропорция в результате врожденной ГЦФ. Образование лакун в черепе (т.н. lukenschadel) наблюдается в 85% случаев (округлые дефекты в черепе с четкими краями, разделенные неравномерно ветвящимися костными полосками). Могут быть низко расположенный внутренний затылочный выступ (укороченная ЗЧЯ), увеличение БЗО (в 70%) и удлинение верхнешейных дужек.

КТ и/или МРТ

Основные находки
A. Z-образная деформация продолговатого мозга*
B. мозжечковая «затычка»
C. четверохолмное сращение (клювовидный изгиб в области четверохолмия)
D. увеличенная промежуточная масса (межталамическое сращение)*
E. удлинение/цервикализация продолговатого мозга
F. низкое прикрепление мозжечкового намета

Сопутствующие находки
A. ГЦФ
B. сирингомиелия в области цервико-медуллярного сочленения (частота по данным до использования МРТ составляет 48-88%)
C. отключенный IV-ый желудочек
D. церебелло-медуллярная компрессия
E. агенезия/дисгенезия мозолистого тела*

* эти признаки лучше оценивать по МРТ

Ларингоскопия

Ее производят у детей со стридором для исключения крупа и других инфекций верхних дыхательных путей.

Лечение

Установите шунт для коррекции ГЦФ (если шунт уже имеется, то проверьте его функционирование)

При нейрогенной дисфагии, стридоре, приступах апноэ рекомендуется ускоренная декомпрессия ЗЧЯ (требуется у 18,7% пациентов с ММЦ); перед проведением рекомендованной декомпрессии всегда необходимо убедиться в том, что у пациента имеется функционирующий шунт!

Хирургическая декомпрессия

NB: плохие оперативные результаты у новорожденных объясняются тем, что многие из неврологических находок могут быть связаны с врожденными (некорректиуемыми) нарушениями, которые не может улучшить декомпрессия. По другой точке зрения, гистологические изменения обусловлены хронической компрессией ствола мозга и сопутствующей ишемией, поэтому ускоренная декомпрессия ствола мозга должна быть произведена как только появляются какие-либо из следующих критических предупреждающих симптомов: нейрогенная дисфагия, стридор, приступы апноэ.

Методика операции: декомпрессия миндалин мозжечка обычно с пластикой ТМО. Пациента укладывают на живот, шея согнута. Производят подзатылочную краниоэктомию и шейную ламинэктомию, которая должна достигать вершины миндалин мозжечка. Между краем БЗО и дужкой С1 обычно удается обнаружить утолщенную дуральную связку, сдавливающую СМ. ТМО вскрывают Y-образным разрезом. При вскрытии ТМО выше уровня БЗО у младенцев требуется осторожность, т.к. они имеют хорошо развитый затылочный синус и могут иметь большие дуральные «озера». Не пытайтесь отделить миндалины от подлежащего продолговатого мозга. В том случае, когда имеется большая сирингомиелитическая полость, делают сиринго-субарахноидальное шунтирование.

Если до операции имеется стридорозное дыхание или парез мышц, отводящих гортань, рекомендуется трахеостомия (обычно временная). Требуется тщательное послеоперационное наблюдение за дыханием (контроль обструкции и снижения стимуляции вентиляции). ИВЛ показана при гипоксии и гиперкарбии.

Исходы

В 68% случаев наступает полное или практически полное разрешение симптомов. В 12% случаев имеется незначительный или умеренный остаточный неврологический дефицит. В 20% случаев улучшения не наступает. В общем, у новорожденных результаты хуже, чем у детей старшего возраста.

Наиболее частой причиной смертности является остановка дыхания (8 из 17 умерших пациентов). Остальные случаи: менингит/вентрикулит (6 пациентов), аспирация (2) и билиарная атрезия (1).

При послеоперационном наблюдении продолжительностью от 7 мес до 6 лет смертность оперированных больных составила 37,8%.

Наиболее важными прогностическими факторами были предоперационное состояние и скорость неврологического ухудшения. Летальность среди младенцев с кардио-пульмональной остановкой, параличом голосовых связок и слабостью рук в течение 2 нед после клинического проявления составила 71%. При более постепенном ухудшении летальность составила 23%. Наихудшим прогностическим фактором в отношении результативности оперативного лечения был двусторонний паралич голосовых связок.

Другие типы мальформации Киари

Мальформация Киари 3-го типа

Встречается редко. Является наиболее тяжелой формой. Смещение структур ЗЧЯ с вклинением мозжечка через БЗО в шейный канал, часто с шейным или подзатылочным энцефаломенингоцеле. Обычно не совместимо с жизнью.

Мальформация Киари 4-го типа

Гипоплазия мозжечка без вклинения мозжечка.

Гринберг. Нейрохирургия

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3-8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50-75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

• боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35-50%),
• боль в шее (15%),
• слабость, онемение в руках (60%),
• неустойчивость при ходьбе (40%),
• двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5-25%,
• шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

• Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.

• Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).

Дифференциальный диагноз:

• Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
• Наследственные атаксии.
• Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Кетопрофен (нестероидный анальгетик). Режим дозирования: внутрь 50 мг ситуационно, не более 2-х раз в неделю.
• (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: для купирования острого болевого синдрома рекомендуемая доза внутрь составляет 8-16 мг/сут. за 2-3 приема. Максимальная суточная доза — 16 мг. Таблетки принимают перед едой, запиваются стаканом воды.
• (болеутоляющее, противовоспалительное средство). Режим дозирования: внутрь, во время еды, по 10-20 мг/сут. за 1 или 2 приема. При необходимости можно временно повысить дозу до 30 мг/сут., однократно или в делимых дозах, или снизить до 10 мг/сут.
• (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: начальная доза внутрь составляет 6 мг (1 капсула). При необходимости суточную дозу можно постепенно увеличивать — на 6 мг (1 капсулу) с интервалами 3-7 дней. Для большинства пациентов оптимальная доза составляет 12 мг в сутки (2 капсулы); в редких случаях может потребоваться увеличение суточной дозы до 24 мг.
• (миорелаксант центрального действия). Режим дозирования: внутрь, после еды, не разжевывая, запивая небольшим количеством воды, начиная с 50 мг 2-3 раза в день, постепенно повышая дозу до 150 мг 2-3 раза в день.

Однако возможны следующие ее проявления:

• боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при кашле и натуживании;
• головные боли;
• снижение остроты зрения;
• нистагм (колебательные движения глазных яблок);
• нарушение глотания (поперхивание при еде, питье);
• шаткость походки, неустойчивость, частые падения;
• расстройство координации движений: движения пациента нечеткие, некоординированные, размашистые;
• нарушение глубокой чувствительности (нарушается чувство восприятия собственного тела, например, человек с закрытыми глазами не ощущает, в каком положении у него лежат руки);
• снижение болевой и температурной чувствительности верхних конечностей;
• нарушения дыхания (вплоть до остановки) - в тяжелых случаях.

Формы

• Аномалия Арнольда-Киари 1 типа: опущение части мозжечка (его выростов – миндалин) ниже плоскости большого затылочного отверстия со сдавлением ствола мозга.
• Аномалия Арнольда-Киари 2 типа: в затылочное отверстие, кроме миндалин мозжечка, спускается также продолговатый мозг и средний мозг (структуры, находящиеся чуть выше). Часто сопровождается незаращением дужек позвоночника, гидроцефалией (нарушением оттока ликвора из полостей головного мозга. Ликвор – жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).
• Аномалия Арнольда-Киари 3 типа: при этой форме аномалии образуется грыжа мозга (энцефалоцеле), выходящая через дефект костей черепа. В эту грыжу попадает часть мозжечка, что проявляется нарушением равновесия, шаткостью походки, нистагмом (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону).
• Аномалия Арнольда-Киари 4 типа: эта форма характеризуется врожденным недоразвитием мозжечка. Чаще всего заканчивается летальным исходом.

Причины

Причины развития этой аномалии достоверно неизвестны.

Возможно, что риск рождения ребенка с аномалией Арнольда-Киари увеличивают следующие факторы, влияющие на организм беременной женщины:

• злоупотребление лекарственными препаратами при беременности;
• курение и прием алкоголя во время беременности;
• частые вирусные простудные заболевания, а также краснуха и другие вирусные заболевания в период беременности.

К врожденным причинам может быть отнесено неправильное развитие костей черепа:

• слишком маленькая задняя черепная ямка (в которой в норме располагается мозжечок и затылочная доля головного мозга);
• увеличение размеров большого затылочного отверстия.

К приобретенным причинам могут быть отнесены:

• травматические повреждения черепа и головного мозга ребенка вследствие родовой травмы (при прохождении родовых путей);
• гидродинамический удар ликвора в стенки центрального канала спинного мозга (ликвор – цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге): при нарушении циркуляции ликвора между полостями (желудочками) головного мозга и спинным мозгом ликвор под давлением может повреждать спинной мозг, растягивая его центральный канал.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Диагностика

Диагноз ставится на основании неврологического осмотра и результатов инструментального обследования.

• Неврологический осмотр: возможно выявление шаткости походки, нистагма (ритмичные колебательные движения глаз из стороны в сторону), нарушения чувствительности, глотания.
• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • как давно появились жалобы на головные боли, нарушения чувствительности, шаткость походки, параличи (неспособность движения в конечностях);
  • присутствовали ли нарушения с рождения или развились позже;
  • не было ли у ребенка травмы головы или шеи при родах.

• МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга и шейного и грудного отделов спинного мозга позволяет послойно изучить строение головного мозга для обнаружения аномалий развития головного мозга.
• Возможна также консультация терапевта, нейрохирурга.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Объем и вид лечения зависят от степени тяжести заболевания.

• Консервативное (нехирургическое) лечение (если основным симптомом заболевания является незначительная боль в шейно-затылочной области): для лечения применяются обезболивающие, противовоспалительные средства, миорелаксанты (препараты, расслабляющие мускулатуру).
• Хирургическое лечение (при отсутствии эффекта от консервативной терапии или наличии выраженной неврологической симптоматики (например: онемение, слабость в конечностях)). Целью оперативного лечения является устранение факторов, способствующих сдавлению структур головного мозга, а также нормализация циркуляции ликвора (в норме он свободно циркулирует между желудочками головного мозга и центральным каналом спинного мозга).

Осложнения и последствия

• Нарастание внутричерепной гипертензии, развитие гипертензионно-гидроцефального синдрома (избыточное накопление жидкости в полости черепа).
• Нарушение дыхания (вплоть до остановки).
• Застойные пневмонии (воспаление ткани легкого из-за застоя крови в легких. Застой крови приводит к нарушению питания легких и активному размножению попадающих в них микроорганизмов) по причине того, что пациенты нередко становятся неспособными к самостоятельному передвижению.

Профилактика аномалии Арнольда-Киари

Из-за недостаточности данных о причинах заболевания меры профилактики сводятся к правилам здорового образа жизни матери во время беременности:

• полноценное питание (употребление свежих овощей и фруктов, мясных продуктов, прием витаминов);
• отказ от курения и алкоголя;
• применение лекарственных препаратов только по назначению врача.

Дополнительно

Предпосылками к опущению миндалин являются:

• уменьшение размеров задней черепной ямки (в которой в норме располагаются мозжечок и затылочная доля головного мозга): при этом мозжечку не хватает места и он словно “ выталкивает” свою нижнюю часть из полости черепа;
• увеличение размеров большого затылочного отверстия: позволяет миндалинам мозжечка выходить из полости черепа.

Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.

Причины появления

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Типы аномалий

Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.

В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:

1. Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
2. Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
3. III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
4. Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.

II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.

Симптомы

Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.

Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:

• повышенный тонус мышц шейного отдела;
• нарушения речевых функций;
• ухудшение работы органов зрения и слуха;
• отклонения при глотании;
• частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
• ощущение вращения окружающей обстановки;
• непродолжительные обмороки;
• перепады давления при резких движениях;
• атрофия языка;
• сиплость голоса;
• нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
• приступы онемения;
• нарушения в тазовых органах;
• ослабление мышц конечностей.

Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.

Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:

• приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
• частые боли в области головы;
• приступы головокружений и обмороки.

Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Лечение

Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.

Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.

Показаниями для оперативного лечения являются:

• изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
• нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.

Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.

При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.

Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.

Прогноз

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.

Аномалию Арнольда-Киари относят к порокам кранио-вертебральной зоны. Формируется она в задней черепной ямке (ЗЧЯ), при недостаточном объеме которой происходит смещение задних отделов мозга и мозжечка в сторону большого затылочного отверстия, а также нарушается ток спинномозговой жидкости. Задняя часть черепа образует так называемую заднюю черепную ямку, в которой расположены полушария и червь мозжечка, мост, продолговатый мозг, переходящий в спинной после прохождения сквозь большое затылочное отверстие. Большое затылочное отверстие ограничено костной основой черепа и не способно менять диаметр, любые смещения структур мозга чреваты несоответствием их размеров и диаметра отверстия, вклиниванием и ущемлением нервной ткани, последствия которого могут стать фатальными. В продолговатом мозге сконцентрированы жизненно важные нервные центры, отвечающие за деятельность сердечно-сосудистой системы и дыхание, поэтому не только неврологический дефицит будет проявлением заболевания. В тяжелых случаях происходит угнетение витальных функций, и больной может умереть. Смещение гемисфер мозжечка влечет остановку циркуляции ликвора с гидроцефалией, которая еще больше усугубляет имеющиеся расстройства. Аномалия Арнольда-Киари бывает врожденной, формирующейся у плода и сочетающейся с другими отклонениями в развитии, а клиника ее не всегда появляется сразу. В части случаев до манифестации патологии проходит значительный промежуток времени либо возникает ситуация, провоцирующая проявление бессимптомной до этого аномалии, у других пациентов и вовсе она может оказаться случайной находкой на МРТ. Нередко патология носит приобретенный характер и возникает под действием внешних причин, при этом мозг и череп при рождении имеют нормальное строение.

Причины и механизм развития порока задней черепной ямки (ЗЧЯ)

Единого мнения по поводу этиологии аномалии Киари нет. Ученые выдвигают различные теории, каждая из которых вполне обоснована и имеет право на существование.

Ранее аномалию считали исключительно врожденным пороком, однако наблюдения специалистов показали, что только малая часть пациентов имели дефекты во время внутриутробного развития, остальные же их приобрели уже в процессе жизни.

Причинами приобретенной патологии кранио-вертебрального перехода считают неравномерность скорости роста нервной ткани мозга и костной основы черепа, когда мозг увеличивается значительно быстрее, нежели костное вместилище, в котором он находится. Возникающее в конечном счете несоответствие объемов и служит основой болезни Арнольда-Киари. Врожденная форма патологии сочетается с костной дисплазией, влекущей недоразвитие костей черепа, а также с нарушением формирования связочного аппарата, и любое внешнее воздействие, травма способны резко усугубить проявления патологии. Характерным считается сочетание порока черепной ямки с другими нарушениями утробного развития и врожденными синдромами. Неврологами сформулировано два основных механизма формирования патологии:

• Уменьшение размеров ЗЧЯ при нормальных объемах отделов мозга (вероятно, вследствие нарушений во время внутриутробного периода).
• Увеличение объемов самого головного мозга при сохранении правильных параметров черепной ямки и большого затылочного отверстия, когда мозг оттесняет свои каудальные отделы в направлении затылочного отверстия.

Так как аномалия может быть врожденной, то среди причин указывают те, которые способны изменить нормальное течение беременности и внутриутробного развития:

1. Злоупотребление медикаментами, прием алкоголя и курение при вынашивании плода, особенно - на ранних сроках, когда только формируются органы и системы зародыша;
2. Вирусные поражения у беременных, среди которых особую опасность представляют инфекции с тератогенным эффектом - краснуха, цитомегаловирус и др.

Аномалия Арнольда-Киари возникает и по ряду приобретенных причин при изначально правильно развитых мозге и костях черепа. Привести к ее появлению уже после рождения способны:

1. Родовые травмы, как спонтанные, так и при акушерских пособиях;
2. Черепно-мозговые травмы и гидродинамический удар ликвора о стенки канала спинного мозга в случае нарушения ликвородинамики (так происходит у взрослых);
3. Гидроцефалия.

Гидроцефалия может быть провоцирующим фактором, так как увеличение объема содержимого в черепе, пусть даже за счет жидкости, неминуемо влечет увеличение давления и смещение мозговых отделов в каудальном (заднем) направлении. С другой стороны, она является проявлением самой аномалии, когда опущение мозжечка вызывает блокаду ликворных путей и нарастание давления спинномозговой жидкости, циркулирующей по полостям мозга.

Типы и степени аномалии Арнольда-Киари

В зависимости от наличия тех или иных изменений со стороны мозга и костной основы черепа, принято выделять несколько разновидностей аномалии Арнольда-Киари:

• Аномалия Киари 1 типа, когда возникает перемещение книзу миндалин мозжечка, обычно выявляется у взрослых и подростков, нередко комбинируется с нарушением ликвородинамики и накоплением ликвора в центральном канале спинного мозга (гидромиелия). Возможно сдавливание мозгового ствола.

Аномалия Арнольда-Киари 1 типа - наиболее часто диагностируемая и имеющая довольно благоприятный прогноз

• Аномалия Арнольда-Киари 2 типа - манифестирует уже у новорожденных, так как происходит смещение значительно большего объема мозга, чем при 1 типе: миндалины мозжечка и его червь, продолговатый мозг с четвертым желудочком, возможно - образования среднего мозга. Обычно при 2 степени порока происходит нарушение тока ликвора с гидромиелией. Заболевание часто сочетается с наличием врожденной грыжи спинного мозга и аномалиями позвонков.
• 3 тип заболевания характеризуется выпячиванием мягкой мозговой оболочки с веществом мозга в затылочной области, куда попадают также мозжечок и продолговатый мозг.

аномалия Арнольда-Киари 3 типа на снимке

• Аномалия Арнольда-Киари 4 типа проявляется недоразвитием мозжечка, когда последний уменьшен, поэтому не опускается дистальнее к каналу в кости. Патология делает новорожденного нежизнеспособным и обычно заканчивается смертью.

Что касается степней тяжести, то:

Аномалию Арнольда-Киари 1 степени можно считать одним из наиболее легких вариантов патологии, так как пороков самого мозга при ней практически не возникает, а клиника может и вовсе отсутствовать, появляясь лишь при неблагоприятных условиях - травма, нейроинфекция и т. д. Мальформации второй и третьей степени, в свою очередь, часто сочетаются с разнообразными пороками развития нервной ткани - гипоплазией некоторых участков мозга и подкорковых узлов, смещением серого вещества, кистами ликворных путей, недоразвитием извилин мозга.

Проявления синдрома Арнольда-Киари

Симптоматика синдрома Арнольда-Киари определяется его типом и характером смещения структур ЗЧЯ. Часто он протекает бессимптомно и обнаруживается случайно в ходе обследований мозга. У взрослых появление симптоматики может спровоцировать травма головы, у малышей некоторые формы заболевания заметны уже в первые часы и дни жизни. Аномалия I типа диагностируется наиболее часто и может проявиться в подростковом либо взрослом возрасте следующими синдромами:

1. Гипертензионным;
2. Церебеллярным;
3. Бульбарным;
4. Сирингомиелическим;
5. Явлениями поражения черепных нервов.

Гипертензионный синдром вызван увеличением внутричерепного давления вследствие блокады оттока ликвора сместившимися отделами мозга. Он проявляется:

• Головными болями в области затылка, особенно, при чихании, кашлевых толчках;
• Тошнотой и рвотой, после которой больной не ощущает облегчения;
• Напряжением мышц шеи.

Признаками вовлечения мозжечка (церебеллярный синдром) считают расстройства речи, двигательной функции, равновесия, нистагм. Пациенты жалуются на шаткость походки, неустойчивость положения тела в пространстве, затруднение мелкой моторики и четкости движений. Поражение стволового отдела мозга представляется опасным ввиду расположения там ядер черепных нервов и жизненно важных нервных центров. Стволовая симптоматика состоит в:

1. головокружении; двоении в глазах и снижении зрения;
2. затруднении глотания;
3. ухудшении слуха, шуме в ушах;
4. обмороках, гипотонии, ночных апноэ.

Взрослые носители мальформации Арнольда-Киари указывают на нарастание головокружения и шума в ушах, а также пароксизмы потери сознания при поворачивании и наклонах головы. Вследствие сдавления стволов черепных нервов появляется атрофия половины языка и нарушение движения гортани с расстройством акта глотания, дыхания и голосообразования.

При образовании полостей и ликворных спинномозговых кист на фоне затрудненного тока спинномозговой жидкости у пациентов с I вариантом мальформации возникают признаки сирингомиелического синдрома - расстройство чувствительной сферы, онемение кожи, гипотрофия мышц, дисфункция тазовых органов, снижение и исчезновение брюшных рефлексов, периферические нейропатии и изменения со стороны суставов. Расстройства чувствительности сопровождаются нарушением восприятия собственного тела, когда пациент, закрыв глаза, не может сказать, в каком положении находятся его руки или ноги. Снижается также чувствительность к боли и температуре. По наблюдениям неврологов, диаметр и локализация кисты спинного мозга не обязательно отражаются на выраженности и распространенности нарушений чувствительной и двигательной сферы, гипотрофии мышц. При синдроме второго и третьего типа течение патологии значительно тяжелее, симптоматика появляется у ребенка сразу же после родов. Характерны нарушения дыхания - стридор (шумное дыхание), приступы его остановки, а также двусторонний парез гортани, провоцирующий расстройства глотания, когда жидкая еда попадает в носовые ходы. Второй тип аномалии у малышей первых месяцев жизни сопровождается нистагмом, усилением тонуса мышц в руках, синюшностью кожи, которые особенно заметны при кормлении грудничка. Двигательные нарушения вариабельны, проявления их меняются, возможна тетраплегия - паралич и верхних, и нижних конечностей.

Аномалия Арнольда-Киари третьего и четвертого вариантов протекает тяжело, это врожденная патология, которая не совместима с нормальной жизнедеятельностью, поэтому прогноз при таком диагнозе нельзя считать благоприятным.

Мальформация Арнольда-Киари может приводить к осложнениям, вызванным блокадой тока ликвора, поражением ядер черепных нервов, ущемлением стволовых структур. Самыми частыми считаются:

• Гипертензионно-гидроцефальный синдром - увеличение внутричерепного давления вследствие блокады путей ликворооттока, возможен как у детей, так и у взрослых;
• Расстройства дыхания, апноэ;
• Инфекционно-воспалительные процессы - бронхопневмонии, уроинфекции, которые связаны с лежачим положением пациента, нарушением актов глотания и дыхания, функции тазовых органов.

При тяжелом течении патологии может наступить кома, остановка сердца и дыхания, которые приводят к смерти в считанные минуты. Реанимационные мероприятия позволяют обеспечить витальные функции, но вернуть к жизни мозг и устранить необратимые последствия компрессии его отделов, к сожалению, практически невозможно.

Диагностика и лечение мальформации Арнольда-Киари

По особенностям симптоматики и на основании осмотра невролога диагноз мальформации Киари поставить невозможно. Энцефалография, исследования сосудов головы тоже не дадут никакой информации касательно причин неврологических нарушений, однако могут показать наличие повышенного давления в черепе. Рентгенография, КТ, МСКТ укажут на наличие дефектов костей черепа, которые характерны для этой патологии, но состояние мягкотканных структур, нервной ткани установить при этом нельзя. Точная диагностика аномалии стала возможна благодаря использованию МРТ, посредством которой врач может определить и костные пороки, и варианты развития самого мозга, его сосудов, уровень расположения отделов относительно черепных костей, их размеры, объем задней черепной ямки и ширину большого затылочного отверстия. МРТ можно считать единственным точным и самым достоверным методом выявления патологии. МРТ требует обездвиживания пациента, который должен какое-то время спокойно лежать на столе аппарата. У детей с этим могут возникнуть значительные трудности, поэтому исследование проводят в состоянии медикаментозного сна. Для поиска сочетанных пороков спинного мозга и позвоночника исследуют также эти отделы позвоночного столба.

Когда диагноз установлен, пациента направляют к нейрохирургу или неврологу для определения плана лечения, показаний к хирургической операции, ее вида.

Аномалия Арнольда-Киари, протекающая бессимптомно, не требует лечения. Более того, и сам носитель патологии может не догадываться о том, что в организме что-то не так. При появлении клинических признаков заболевания показано консервативное или оперативное лечение. Если проявления ограничены головными болями, назначается медикаментозная терапия , включающая противовоспалительные средства (найз, ибупрофен, диклофенак), анальгетики (кеторол) и препараты, снимающие мышечный спазм (мидокалм). При наличии неврологических расстройств, признаков сдавления отделов мозга, нервных стволов, в случае отсутствия эффекта от медикаментозного лечения в на протяжении 3 месяцев, больному необходима хирургическая коррекция. Операция необходима для устранения сдавливания нервной ткани и нормализации циркуляции ликвора. Самой популярной операцией при заболевании Киари считается краниовертебральная декомпрессия, которая направлена на увеличение размеров ЗЧЯ. При декомпрессии хирург удаляет участки затылочной кости, резецирует миндалины мозжечка, по необходимости производит иссечение задних отделов первых шейных позвонков. Для предупреждения пролабирования задних частей мозга в полученное отверстие на твердую мозговую оболочку накладываются специальные синтетические заплаты.

пример удаления частей затылочкой кости и шейных позвонков Декомпрессия ЗЧЯ считается и травматичной, и рискованной. Статистика такова, что осложнения возникают как минимум у каждого десятого больного, в то время как без операции показатель смертности намного ниже. В связи с высоким риском оперативного лечения нейрохирурги прибегают к нему только в случае действительно серьезных показаний - клиники сдавления участков мозга. Другим вариантом хирургического лечения считается шунтирование, которое обеспечивает отток ликвора из полости черепа в грудную или брюшную полость. Путем имплантации специальных трубок происходит переток спинномозговой жидкости и снижение внутричерепного давления. При тяжелых формах патологии показана госпитализация, мероприятия по профилактике инфекционных осложнений и коррекции неврологических расстройств. Нарастание отека мозга вследствие вклинивания его отделов в затылочное отверстие требуют лечения в условиях реанимации, включающего борьбу с отеком (магнезия, фуросемид, диакарб), налаживание искусственной вентиляции легких при нарушении дыхания и т. д.

Продолжительность жизни и прогноз при аномалии Арнольда-Киари зависят от типа патологии. При I типе прогноз можно считать благоприятным, в ряде случаев клиника не возникает совсем либо провоцируется лишь сильными травмирующими факторами. При бессимптомном течении носители аномалии живут столько же, сколько и все остальные люди. При аномалии второго и первого типа с клиническими проявлениями прогноз несколько хуже, так как проявляется неврологический дефицит, который сложно устранить даже при активном лечении, поэтому для таких пациентов большое значение имеет своевременно проведенная операция. Чем раньше больному будет оказана хирургическая помощь, тем менее выраженные неврологические изменения его ждут. Мальформация третьего и четвертого типов - наиболее тяжелые формы патологии. Прогноз неблагоприятен, так как вовлекаются многие структуры мозга, часто имеют место сочетанные пороки других органов, тяжелые нарушения функции ствола мозга, не совместимые с жизнью.

Видео: презентация и др. информация по аномалии Арнольда-Киари

Шаг 1: оплатите консультацию с помощью формы → Шаг 2: после оплаты задайте свой вопрос в форму ниже ↓ Шаг 3: Вы можете дополнительно отблагодарить специалиста еще одним платежом на произвольную сумму

Всего страниц: 9
Страницы: 03

Вопрос:

Боковые желудочки мозга обычных размеров и конфигурации, несколько ассиметричны, (S>D).

Мои основные симптомы:

Ответ врача:

Медицинские услуги в Москве:

Вопрос: Уважаемый доктор! Обращаюсь к Вам со следующим вопросом:

Какие болезни могут показать на мрт симптом: изменения в белом веществе? Мне известно, что такое бывает при дисциркуляторной энцефалопатии. Есть ли еще какие-нибудь болезни с такими показателями? И какие дополнительные диагностики надо еще провести для уточнения диагноза?

На всякий случай приведу мои показания:

Низкое расположение миндалин мозжечка. Пролабируют ниже уровня большого затылочного отверстия до 0,3 см.

В белом веществе лобных долей, субкортикально, определяются единичные мелкие очаги гиперинтенсивного мр-сигнала по Т2 и flair), размером до 0,2 см, без признаков перифокального отека прилежащих отделов мозга. Мр-картина единичных мелких очаговых изменений вещества мозга вероятнее дисциркуляторного хара:ктера.

Боковые желудочки мозга обычных размеров и конфигурации, несколько ассиметричны, (S>D).

Уздг: Значимое снижение кровотока по лпа, вертеброгенное воздействие.

Эхо-эг: Признаки внутречерепной гипертензии средней степени.

Мои основные симптомы:

Плохая память, трудно сосредотачиваться, головные боли, ощущение пробок в ушах, шума в голове нет, несколько лет страдала бессоницами, которые прошли недавно без видимой причины, быстрая утомляемость в течении нескольких лет сменилась сейчас полной нетрудоспособностью, иногда нет сил даже вставать, головокружения. Тошноты и рвоты нет.

Случайно заметила, что при длительных наклонах головы состояние становится лучше, могу выходить на улицу, делать что-то по дому. Видимо энергия появляется от притока крови к голове. Но трудоспособность от этого не возвращается, и от нагрузок даже легких сваливаюсь потом на несколько дней в постель.

Тяжело дышать (не могу делать глубокие вдохи), иногда задыхаюсь (при нагрузках на мозг, например когда что-то читаю или учу, и в душных помещениях).

Лет 20 назад раза 3 падала в обморок (сотрясение мозга), бывают состояния словно проваливаюсь в черную яму и тогда плохо слышу свой голос (помогает выход на холод), но совсем бессознательных состояний никогда нет.

Скажите, пожалуйста, каким болезням может подходить такие показания и изменения в белом веществе головного мозга? И какие диагностики надо еще провести для уточнения диагноза? Заранее спасибо.

Ответ врача: Здравствуйте! Возможно у вас аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Сущность данной аномалии заключается в гетеротопическом расположении мозжечка и продолговатого мозга в расширенном интраспинальном канале. Эта аномалия (мальформация) приводит к развитию сложных краниоспинальных синдромов, которые часто расцениваются неврологами как атипичная форма сирингомиелии и сирингобульбии, рассеянного склероза, а также опухолей задней черепной ямки или спинного мозга. Примерно у 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари сочетается с патологией спинного мозга – сирингомиелией, которая характеризуется образованием в спинном мозге кист, вызывающих прогрессирующую миелопатию.

Вопрос: Здравствуйте. Прошел обследование, проконсультируйте пожалуйста, что дальше делать?

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

На серии МР томограмм, взвешенных по Т1 и Т2, в трех ортогональных проекциях, визуализированы основные исследуемые структуры коры больших полушарий мозга, подкорковых образований, желудочковая система и церебральный ликвор, начальный отдел спинного мозга. Боковые желудочки мозга не расширены. Полость прозрачной перегородки 3мм. III-й и IV-й желудочки, базальные цистерны мозга не изменены. Увеличена супраселлярная цистерна, пролябирует в полость турецкого седла, ткань гипофиза обычная, железа седловидной формы. Субарахноидальные пространства нормальных на уровне парацентральной дольки лобных долей содержит локальные расширения до 12мм. Расширены пространства Вирхова-Робина. Срединные структуры не смещены. Миндалины мозжечка расположены ниже линии Чемберлена на 4мм.

В ткани мозга очагов с измененным сигналом не обнаружено.

На МР ангиограммах, выполненных от поясной извилины до уровня С2 визуализируются внутренние сонные, позвоночные, основная артерии и их разветвления. Обе ВСА имеют выраженные дугообразные изгибы к центру на уровне входа в костный канал. В области слияния обеих позвоночных артерий с переходом на левую выявляется стеноз более 50%.

МР картина аномалии развития Арнольда-Киари I. Киста прозрачной перегородки. МР признаки ликворокистозных изменений в конвекситальныхотделах и в супраселлярной области с формированием «пустого» турецкого седла. Патологическая извитость ВСА. Стеноз позвоночных артерий.

Дополнительно определяется полипозные разрастания левой верхнечелестной пазухи с альвеолярной поверхности.

Ответ врача: Здравствуйте! МРТ и МР ангиограммы это одни из методов функциональной диагностики, который помогает неврологу в установлении диагноза, ведущим все равно остается клинический метод. Совокупность методов функциональной и лабораторной диагностики не являются 100% диагнозом, а служит лишь для уточнения характера неврологической патологии, выбора тактики дальнейшего обследования и подбора адекватной терапии.

Обратитесь к ЛОР врачу у вас полипы в верхнечелюстной пазухе.

Вопрос: Мой муж получил результаты томографии головного мозга. Сразу к неврологу попасть не удается, сейчас чрезвычайно важно знать, имеются ли гематомы или новообразования. Помогите, пожалуйста расшифровать заключение МРТ с данной точки зрения. Описание самочувствия в анкете. Заранее спасибо.

Высокоразрешающее МРТ в аксиальной и сагиттальной проекциях. Отмечаются умеренные динамические артефакты на Т2-ВИ.

Дифференциация на серое и белое вещество отчетливая. Вдоль передних и задних рогов боковых желудочков визуализируются зоны лейкоариоза, шириной до 1-2 мм. Других диффузных или очаговых изменений МР-сигнала в коре и белом веществе головного мозга не определяется. В области базальных ядер с обеих сторон и в белом веществе больших полушарийотмечается расширение периваскулярных пространств Вирхова-Робина.

Срединные структуры не смещены. Гипофиз обычной формы, размеров, сигнальные характеристики не изменены.

Желудочковая система нормально развита. Боковые желудочки асимметричны, ширина передних рогов справа 6 мм, слева 9 мм. Третий (шириной до 2 мм) и четвертый желудочки расположены по средней линии.

Субарахноидальные пространства отчетливо прослеживаются во всех отделах, не расширены. Сильвиевы щели асимметричны.

Миндалины мозжечка расположены ниже входа в большое затылочное отверстие на 11 мм.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: асимметрия боковых желудочков, мальформация Арнольда-Киари (1 тип).

Ответ врача: Здравствуйте! Гематом или новообразований нет.

Вопрос: Здравствуйте, подскажите, пожалуйста. Беспокоют сильные головные боли и в последнее время головокружение, и уходящее сознание... бывает в спокойном вертикальном состоянии, бывает тогда, когда встаю со стула или с кровати, бывает когда лежу и поворачиваю голову налево-очень кружится голова. требуется время сфокусировать взгляд. устают глаза..в голове часто туманное состояние-нет четкости... сделала мрт головного мозга: периваскулярные пространства расширены. Миндалины мозжечка спускаются в большое затылочное отверстие до выхода. пирамида и сосцевидный отросток правой височной кости неоднородны, с признаками отека. (остальное в норме) Заключение: Эктопия миндалин мозжечка по типу аномалии Киари I. МР-признаки правостороннего отита, мастоидита.

Также иногда немеют руки...1,5 года мучаюсь жуткими болями в правой руке- кисть и далее вверх...чашка с водой в руке не деражалась. Прошла 16 врачей.диагноза нет. сделали блокаду боли меньше, но пальцы развести не могу...возможно это тоже связано как-то....

Пожалуйста, подскажите, что означает диагноз по мрт, как лечить. куда идти на консультацию...спасибо!

Ответ врача: Здравствуйте! Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, находящихся в этой области, что приводит к опущению ствола головного мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие и ущемлению их на этом уровне.

Частота симптомов при аномалии Киари I (по Paul и Jye, 1983 с изменениями): головная боль – 34%, боль в шее – 13%, опоясывающие боли в руках и/или ногах – 11%, слабость (как минимум в одной из конечностей) – 56%, онемение (как минимум в одной из конечностей) – 52%, потеря болевой и температурной чувствительности – 40%, пошатывание – 40%, горизонтальный и/или вертикальный нистагм – 30%, диплопия – 13%, дисфагия – 8%, рвота – 5%, дизартрия – 4%, головокружение – 3%, глухота – 3%, обмороки – 2%, онемение лица – 3%.

Как и при других процессах, поражающих цервико-медуллярный переход, при аномалии Киари I нередко наблюдается «нистагм, бьющий вниз». Наличие нарастающих очаговых симптомов (мозжечковых, стволовых, спинальных), а также гидроцефалии – повод к обсуждению показаний субокципитальной декомпрессии. В подобной ситуации необходим сугубо индивидуальный подход, чтобы избежать как неоправданного вторжения, так и промеделния с хирургической коррекцией. Операция приводит к выздоровлению или улучшению у 2/3 больных. Благоприятным прогностическим признаком служит наличие только мозжечковых симптомов и дислокация мозжечка не ниже СI позвонка. Возможны рецидивы болезни на протяжении 3 лет после операции.

Обратитесь в институт нейрохирургии.

Всего страниц: 9
Страницы: 03