त्वचारोग हर्पेटिफॉर्मिस. Dühring रोग

ड्युहरिंग्स हा नियतकालिक रीलेप्ससह एक तीव्र त्वचा रोग आहे, ज्याची लक्षणे रुग्णांमध्ये लक्षणीय अस्वस्थता निर्माण करतात - शारीरिक आणि मानसिक दोन्ही. उपचार सिद्ध पद्धतींनुसार केले जातात; प्रतिबंध करण्यासाठी महत्त्वपूर्ण प्रयत्नांची आवश्यकता नसते, परंतु केवळ रुग्णाला त्याच्या स्थितीबद्दल पुरेशी माहिती दिली जाते.

Dühring's dermatitis herpetiformis चे वर्णन

Dühring's dermatitis herpetiformis ही एक पॅथॉलॉजिकल स्थिती आहे ज्याचे वर्णन त्वचाविज्ञानाचे प्राध्यापक लुई ए. ड्युहरिंग यांनी 1884 मध्ये केले होते. या रोगाची वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षणे, ज्याला त्याच्या शोधकर्त्याने डर्माटायटिस डोलोरोसा किंवा वेदनादायक त्वचारोग असे नाव दिले होते, शेवटी चार वर्षांनंतर लुई ब्रॉकने वैशिष्ट्यीकृत केले.

डुहरिंगच्या त्वचेचा दाह हर्पेटिफॉर्मिसला ड्युहरिंग रोग, ड्युहरिंगचा त्वचारोग, ब्रोकाचा पॉलिमॉर्फिक त्वचारोग, ड्युहरिंग-ब्रोकाचा त्वचारोग, फॉक्सचा प्रुरिटिक हायड्रा, फॉक्स-क्रोकरचा हायड्रा हर्पेटिफॉर्मिस, कपोसी पेरिम्गिन्हाइड्रेटिस असेही म्हणतात.

त्वचेवर पुरळ, फोड, डाग या स्वरूपात प्रकट होणारे क्लिनिकल चित्र नागीण संसर्गासारखेच आहे. या समानतेवर आधारित, डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिसला त्याचे आधुनिक नाव मिळाले.

रोगाचे स्वरूप

Dühring's dermatitis च्या निदानामध्ये त्वचेच्या पुरळांची व्हिज्युअल तपासणी महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते.पुरळांच्या प्रचलित प्रकारावर अवलंबून (पुटिका, पॅप्युल्स, फोड), रोगाच्या तथाकथित विशिष्ट प्रकारांचे वर्णन केले आहे:

• वेसिक्युलर - पुरळांमध्ये बुडबुडे असतात (वेसिकल्स) त्वचेच्या पृष्ठभागावर किंचित पसरलेले;
• पॅप्युलर - व्हॉईड्सशिवाय अनेक नोड्यूल (पॅप्युल्स) आहेत;
• bullous - अनेक फोड (बुलास) तयार होतात, भरपूर प्रमाणात द्रव भरलेले असतात;
• urticariform - अल्पायुषी फोड (urticaria) त्वचेच्या वरच्या थराच्या अलिप्ततेमुळे उद्भवतात.

जर फॉर्मेशन्स एकमेकांमध्ये विलीन होतात, रूपांतरित होतात किंवा क्षरण होत असतात, तर क्लिनिकल चित्र त्वचारोगाचे असामान्य स्वरूप दर्शवू शकते. यापैकी, सर्वात सामान्य आहेत:

• वनस्पतिवत् होणारी बाह्यवृद्धी - विलस आकाराचे पुष्कळ फांद्या तयार होतात;
• स्थानिकीकृत - लक्षणे त्वचेच्या मर्यादित भागात व्यक्त केली जातात;
• पेम्फिगॉइड - फोड नेहमीपेक्षा जाड असतात आणि मोठ्या अडचणीने फुटतात;
• स्ट्रोफुलॉइड - नोड्यूलच्या शीर्षस्थानी सूक्ष्म फुगे दिसतात;
• ट्रायकोफायटॉइड - पुरळांना लहरी कडा असतात आणि ते सोलण्याची शक्यता असते, जे बुरशीजन्य संसर्गासारखे दिसते;
• एक्झिमेटॉइड - जखम असंख्य फोड आणि नोड्यूलने झाकलेले असतात जे त्वरीत ओले धूप तयार करतात.

एका वेगळ्या श्रेणीमध्ये तथाकथित सेनेल डर्माटायटिसचा समावेश होतो, जो प्रामुख्याने चयापचयातील वय-संबंधित बदलांमुळे होतो, यकृताच्या कार्यामध्ये अडथळा आणतो, त्वचेतील रक्त प्रवाह क्रियाकलाप कमी होतो आणि काही संभाव्यतेसह, निओप्लास्टिक प्रक्रियेचे लक्षण म्हणून काम करतो. शरीर. हा प्रकार वेगवेगळ्या आकाराच्या बदलत्या पुरळ द्वारे दर्शविले जाते, ज्यामुळे रोगाचा एक असामान्य प्रकार तयार होतो.

कारणे आणि विकास घटक

सर्व डर्माटोसेसमध्ये, ड्युहरिंगच्या त्वचारोगाच्या प्रकटीकरणाची वारंवारता तुलनेने कमी आहे, जे एकूण प्रकरणांच्या अंदाजे 0.2-0.48% आहे. निवासस्थान, आहाराच्या सवयी, मूळ आणि इतर अनेक घटकांवर अवलंबून, हा निर्देशक लक्षणीय चढ-उतार होऊ शकतो. अशाप्रकारे, हे सिद्ध झाले आहे की उत्तर युरोप आणि उत्तर भारतातील स्थानिक लोकसंख्येचे वंशज, ज्यांच्याकडे ग्लूटेनसाठी अतिसंवेदनशीलतेसाठी जनुक आहेत, त्यांना ग्रहाच्या इतर लोकसंख्येपेक्षा त्वचारोग हर्पेटीफॉर्मिस होण्याची शक्यता जास्त आहे.

20 ते 40 वर्षे वयोगटातील पुरुषांना या आजाराची सर्वाधिक शक्यता असते. महिलांना ड्युहरिंगच्या त्वचारोगाचा त्रास कमी वेळा होतो. मुलांमध्ये आणि वृद्धांमध्ये, कमी घटनांव्यतिरिक्त, त्वचारोगाच्या कारणांमधील फरक तसेच लक्षणांची तीव्रता लक्षात घेतली जाते.

Dühring रोगाचे एटिओलॉजी आजही अस्पष्ट आहे.डर्माटायटीस हर्पेटिफॉर्मिसच्या घटनेचे स्पष्टीकरण देणाऱ्या पहिल्या गृहीतकांपैकी एक संसर्गजन्य होता, ज्यावर नंतर टीका झाली. विषाणूजन्य, न्यूरोजेनिक आणि अंतःस्रावी गृहितके देखील वादातीत आहेत.

आधुनिक विज्ञानाच्या दृष्टिकोनातून, सर्वात सुसंगत आवृत्ती विसाव्या शतकाच्या 60 च्या दशकाच्या मध्यात तयार झालेल्या स्वयंप्रतिकार उत्पत्तीबद्दल दिसते. ऍलर्जीक परिकल्पना देखील लक्षणीय वजन आहे.

Dühring's dermatitis च्या स्वयंप्रतिकार उत्पत्तीची पुष्टी रूग्णांमध्ये आढळलेल्या लहान आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचा मधील बदलांद्वारे केली जाते. हिस्टोलॉजिकल अभ्यास वेगवेगळ्या प्रमाणात आतड्यांसंबंधी विलीचे शोष दर्शवितात, परिणामी मालॅबसोर्प्शन घटना वारंवार घडतात - पोषक आणि इलेक्ट्रोलाइट्स शोषण्यात अडचणी. अन्नधान्य वनस्पतींमध्ये आढळणारे प्रथिन, ग्लूटेनची संवेदनशीलता दिसून येते. रक्ताच्या सीरममध्ये इम्युनोग्लोबुलिन ए ची एकाग्रता वाढते, इतर इम्युनोग्लोबुलिनच्या पातळीत लक्षणीय चढ-उतार होते. आतड्यांसंबंधी एपिथेलियमच्या तळघर पडद्याच्या खाली, IgA ला ऑटोअँटीबॉडीजचा सक्रिय संचय आहे. लहान आतड्याच्या ऊतींमधील बदल हे सेलिआक एन्टरोपॅथी आणि सेलिआक रोगाच्या क्लिनिकल चित्रासारखे दिसतात, ज्याचा परिणाम म्हणून अग्रगण्य संशोधक प्रश्न उपस्थित करतात, जर या रोगांच्या ओळखीबद्दल नाही तर त्यांच्या सामान्य उत्पत्तीबद्दल.

ऍलर्जीची परिकल्पना इओसिनोफिल्सच्या रक्त पातळीत वाढीवर आधारित आहे - ऍलर्जीविरोधी प्रतिक्रियांमध्ये गुंतलेल्या पेशी. रक्तातील हिस्टामाइन (तथाकथित हिस्टामिनोपेक्सिक इंडेक्स) निष्क्रिय करण्याची क्षमता कमी होणे, शरीराची ब्रोमाइन आणि आयोडीनची तीव्र संवेदनशीलता देखील लक्षणीय आहे.

काही प्रकरणांमध्ये, Dühring's dermatitis हे पॅरा-ऑन्कोलॉजिकल स्थिती म्हणून कार्य करते जे घातक ट्यूमरच्या विकासासोबत असते. म्हातारपणात हा रोग विकसित झाल्यास विशेष लक्ष देणे आवश्यक आहे.

रोगाच्या घटनेसाठी गृहीतकांची तुलनात्मक सारणी

लक्षणे आणि चिन्हे

डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिस एक तीव्र प्रारंभ द्वारे दर्शविले जाते, जे सहसा सामान्य कमजोरी आणि शरीराच्या तापमानात किंचित वाढ होते. त्वचेच्या पृष्ठभागावर खाज सुटणे आणि मुंग्या येणे संवेदना होते, नंतर प्रभावित भागात लाल रंगाचे किंवा चमकदार लाल पुरळ येतात. गुडघे आणि कोपर, खांदे, खांद्याच्या ब्लेड, पाठीचा खालचा भाग आणि नितंब यांचे वाकणे ही सर्वात सामान्य ठिकाणे जिथे पुरळ स्थानिकीकृत आहे.कधीकधी, तोंडी पोकळी, टाळू, चेहरा आणि मान वर पुरळ दिसून येते. ड्युहरिंग रोगाचे वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे तळवे आणि तळवे वर पुरळ नसणे, जरी नंतरच्या प्रकरणात त्वचेखालील रक्तस्रावाचे मोठे पॅच तयार होऊ शकतात.

कालांतराने, एडेमेटस रॅशच्या पार्श्वभूमीवर पॉलिमॉर्फिक आणि खोट्या पॉलिमॉर्फिक रॅश तयार होतात. सुरुवातीला, 0.2-0.5 सेमी व्यासाचे गोल एरिथेमॅटस स्पॉट्स सीरस क्रस्ट्स, ओरखडे, जवळच्या वाहिन्यांमधून द्रवाने भरलेले असतात, एकतर कॉम्पॅक्टेड पॅप्युल्समध्ये किंवा फोडासारख्या urticarial फॉर्मेशनमध्ये रूपांतरित होतात. पुरळाचे घटक लहान वेसिक्युलर रॅशेसचे रूप देखील घेऊ शकतात किंवा मोठ्या, 2 सेमी, बुलस फॉर्मेशनमध्ये विकसित होऊ शकतात.

रोगाच्या पुढील विकासासह, पुरळ विलीन होतात, आकार बदलतात, विविध नोड्यूल आणि फोड तयार करतात आणि कोसळतात. स्क्रॅचिंगमुळे होणारे ओरखडे संक्रमित होतात. पुरळांचा रंग निळसर-गुलाबी होतो आणि उघडलेल्या फोडांच्या खाली धूप दिसून येते. बरे झाल्यानंतर, त्वचेच्या पृष्ठभागावर विषम रंगद्रव्य असलेली क्षेत्रे पाहिली जातात; रोगाच्या विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये खोल चट्टे तयार होतात.

निदान

जॅडसन चाचणी ही जलद चाचणी म्हणून वापरली जाते जी त्वचारोग हर्पेटिफॉर्मिस शोधू शकते, परंतु ती काटेकोरपणे विशिष्ट नाही. या पद्धतीमध्ये चाचणी केलेल्या व्यक्तीच्या त्वचेवर 50% पोटॅशियम आयोडाइड मलमसह कॉम्प्रेस लागू करणे समाविष्ट आहे. प्रतिक्रिया सकारात्मक असल्यास, 24 तास संपर्क केल्यास लालसरपणा आणि बहुरूपी पुरळ उठतात.

फोडांच्या द्रवपदार्थाच्या सायटोलॉजिकल तपासणीमध्ये इओसिनोफिलची वाढलेली संख्या देखील रोगाचे अप्रत्यक्ष लक्षण आहे. वेसिकल फ्लुइडचे जैवरासायनिक विश्लेषण प्रोस्टॅग्लँडिनची तीव्र वाढलेली सामग्री प्रकट करते.

मुख्य निदान मूल्य म्हणजे प्रभावित इंटिग्युमेंटची हिस्टोलॉजिकल तपासणी, ज्यामुळे ड्युहरिंगच्या त्वचेचा दाह खरा आणि नॉन-अकॅन्थॉलिक पेम्फिगस, स्नेडॉन-विल्किन्सनच्या सबकॉर्नियल पस्ट्युलर डर्माटोसिस आणि टॉक्सिकोडर्मामध्ये फरक करणे शक्य होते. पॅथॉलॉजीचे वैशिष्ट्यपूर्ण चित्र म्हणजे त्वचेच्या वरच्या थराखाली पोकळी, असंख्य जिवंत आणि मृत इओसिनोफिल्स असलेले द्रव साठणे आणि कोलेजन तंतूंची संख्या कमी होणे.

इम्यूनोकेमिकल रक्त तपासणी केल्याने ड्युहरिंगचा रोग हर्पस व्हायरस प्रकार 1 आणि 2 मुळे उद्भवलेल्या त्वचेच्या अभिव्यक्तींपासून वेगळे करणे शक्य होते. विश्लेषण इम्युनोग्लोबुलिन ए विशिष्ट ऊतक ट्रान्सग्लुटामिनेजची उपस्थिती दर्शविते, जी स्वयंप्रतिकार प्रक्रिया दर्शवते, परंतु नागीण संसर्गाचे वैशिष्ट्य असलेल्या वर्ग G आणि M चे कोणतेही प्रतिपिंडे नाहीत.

उपचार

रोगाच्या उपचारांमध्ये एकात्मिक दृष्टीकोन समाविष्ट आहे - औषधे, जीवनशैलीतील बदल आणि शारीरिक उपचार यांचे संयोजन.

स्थानिक तयारी

पोटॅशियम परमँगनेट असलेल्या उबदार आंघोळीचा वापर करून त्वचेच्या प्रभावित भागात स्थानिक उपचार केले जातात, त्यानंतर ॲनिलिन डाईज आणि फ्यूकोर्सिनच्या 1-2% द्रावणांसह उपचार केले जातात. 2-5% नेफ्थालन, डर्माटोल, इचथिओल, तसेच कॉर्टिकोस्टेरॉइड औषधे असलेली दाहक-विरोधी मलम आणि फवारण्या अत्यंत प्रभावी आहेत.

सामान्य औषधोपचार

सामान्य उपचारांसाठी, वेदनादायक लक्षणांपासून मुक्त होण्यासाठी अँटीहिस्टामाइन्स (Zyrtec, Claritin, Loratadine, Suprastin, Cetirizine, Erius) आणि corticosteroids (Prednisolone, Dexamethasone) वापरले जातात. सल्फोन ग्रुपची औषधे (डॅप्सोन, डियुसीफॉन) कॉर्टिकोस्टिरॉईड्सच्या संयोजनात वापरली जातात. त्यांच्या वापरामध्ये 1-3 दिवसांच्या ब्रेकसह प्रशासनाचे छोटे कोर्स (5-6 दिवस) असतात. हे लक्षात घेतले पाहिजे की सल्फोन्स रक्ताची स्थिती बदलू शकतात; त्यांच्या वापरासाठी नियमित बायोकेमिकल चाचण्या आवश्यक आहेत.

रोगाच्या विशेषतः गंभीर प्रकरणांमध्ये, डिटॉक्सिफिकेशन ड्रग्स (युनिटिओल), रक्त आणि प्लाझ्मा रक्तसंक्रमण प्रदान केले जाते. गॅमा ग्लोब्युलिन कोर्स आठवड्यातून दोनदा 1.5 मिली 5-6 इंजेक्शन्सच्या प्रमाणात प्रभावी आहेत.

शरीराची सामान्य स्थिती सुधारण्यासाठी, व्हिटॅमिन कॉम्प्लेक्सचा भाग म्हणून जीवनसत्त्वे (ए, बी 1, बी 2, बी 3, बी 6, बी 12, सी, पीपी) घेण्याची शिफारस केली जाते.

फिजिओथेरपी

त्वचारोग असलेल्या रुग्णाची स्थिती सुधारू शकणारी पहिली ज्ञात फिजिओथेरपी पद्धत म्हणजे हायड्रोथेरपी. अंघोळ आणि गरम पाण्याचे झरे यांचा वापर आजपर्यंत उच्च कार्यक्षमता दर्शवितो.

असे मानले जाते की फ्रेंच राज्यक्रांतीच्या नेत्यांपैकी एक, जीन-पॉल मारात, ड्युहरिंगच्या आजाराने ग्रस्त होते. त्याला आराम मिळवून देणारी एकमेव गोष्ट म्हणजे हर्बल मिश्रणासह उबदार आंघोळ, ज्यामध्ये क्रांतिकारकाने केवळ विश्रांती घेतली नाही तर त्याची कामे देखील लिहिली.

रुग्णाच्या सामान्य स्थितीसाठी सुधारित हवामान असलेल्या भागात (पर्वत, शंकूच्या आकाराचे जंगल) राहणे फायदेशीर आहे. समुद्राजवळील सुट्ट्या सावधगिरीने हाताळल्या पाहिजेत, कारण वातावरणात असलेल्या नैसर्गिक आयोडीनमुळे एलर्जीची प्रतिक्रिया होऊ शकते.

स्थानिक उपचारांसाठी प्रभावी:

• इलेक्ट्रोफोरेसीस आणि फोनोफोरेसीस विरोधी दाहक मलहमांसह;
• अल्ट्राव्हायोलेट विकिरण, जे वेदना कमी करते आणि जलद उपचारांना प्रोत्साहन देते;
• लाल आणि इन्फ्रारेड स्पेक्ट्रमची लेसर थेरपी, त्वचेच्या पुनर्संचयनास गती देते;

पारंपारिक उपचार

काही हर्बल घटकांची क्रिया लक्षात घेता लोक उपायांचा वापर औषधोपचाराच्या संयोजनात केला पाहिजे आणि केवळ त्वचाविज्ञानाशी सल्लामसलत केल्यानंतरच.

बाह्य वापरासाठी, 1 भाग बेलाडोना औषधी वनस्पती आणि 2 भाग अंतर्गत चरबी असलेले मलम वापरले जाते. हे मिश्रण +90 ℃ तापमानात दीर्घकाळ उकळल्यानंतर आणि फिल्टर केल्यानंतर वापरासाठी तयार आहे; ते त्वचेच्या प्रभावित भागात दररोज वंगण घालावे. पुरळ पुसण्यासाठी, एक हर्बल मिश्रण एक लिटर वोडकामध्ये ओतले जाते, ज्यामध्ये 2 टेस्पून असतात. l औषधी वनस्पती कॅलेंडुला, चिडवणे, जुनिपर, टॅन्सी आणि यारो. मद्याकरिता काही पदार्थ विरघळवून तयार केलेले औषध 10 दिवस अंधारात ठेवणे आवश्यक आहे.

तोंडी प्रशासनासाठी, कॅलेंडुला औषधी वनस्पती, नॉटवीड, व्हायोलेट, जुनिपर बेरी, सी बकथॉर्न आणि लिकोरिस रूट यांचे पाणी ओतण्याची शिफारस केली जाते. ते स्वतंत्रपणे तयार केले जाऊ शकतात (उकळत्या पाण्यात प्रति लिटर 1 चमचे), किंवा मिश्रणाचा भाग म्हणून. 1 टेस्पून घेण्याची शिफारस केली जाते. l दिवसातून दोनदा, जेवण करण्यापूर्वी अर्धा तास.

कोणतेही लोक उपाय वापरण्यापूर्वी, आपण आपल्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा, विशेषत: आपल्याला सहवर्ती रोग असल्यास.

शरीराचा एकंदर टोन वाढविण्यासाठी, बळकट करणारे एजंट घेणे शक्य आहे - अरालिया, जिनसेंग, एल्युथेरोकोकस, इचिनेसियाचे टिंचर. हे लक्षात ठेवले पाहिजे की अशा औषधांचा वापर हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीवरील भार देखील वाढवतो.

पौष्टिक वैशिष्ट्ये

वेसिक्युलर डर्माटायटीस हर्पेटिफॉर्मिसच्या पहिल्या प्रकटीकरणात, आहार बदलण्याची शिफारस केली जाते.. ग्लूटेन असलेली कोणतीही उत्पादने, म्हणजेच ओट्स, गहू, राई, सोया किंवा बार्ली यांच्या धान्यापासून बनवलेली उत्पादने प्रतिबंधित आहेत. आपण कमी-गुणवत्तेच्या सॉसेजपासून सावध असले पाहिजे, ज्यामध्ये बर्याचदा भाजीपाला प्रथिने असतात. आयोडीनयुक्त उत्पादने (केल्प, समुद्री मासे, शेलफिश) खाण्याची शिफारस केलेली नाही, ज्यामुळे एलर्जीची प्रतिक्रिया होऊ शकते.

आहारातील फायबरची कमतरता हिरव्या कोशिंबीर, भाज्या, फळे आणि काजू खाऊन भरून काढली पाहिजे. दुबळे लाल मांस, चिकन आणि आंबवलेले दुधाचे पदार्थ खूप आरोग्यदायी असतात. होममेड बेक्ड माल तयार करण्यासाठी, आपल्याला थर्मोफिलिक यीस्ट आणि ग्लूटेन-मुक्त पीठ वापरण्याची आवश्यकता आहे.

तुम्ही जे पदार्थ टाळले पाहिजेत, चित्रात

गोड चॉकलेटमध्ये अनेकदा ग्लूटेनचे अंश असतात minced meats मध्ये ग्लूटेन जोडले जाते गहू, राई, ओट्स, बार्ली प्रत्येकासाठी आरोग्यदायी नाहीत फॅक्टरी उत्पादनात, ग्लूटेनचा वापर स्टॅबिलायझर म्हणून केला जातो. क्रॅब स्टिक्समध्ये धान्य भरण्याचे प्रमाण अनेकदा वाजवी डोसपेक्षा जास्त असते Dühring's dermatitis ग्रस्त मुलांना काळजीपूर्वक पोषण निवडणे आवश्यक आहे काही अल्कोहोल लक्षणीय प्रमाणात ग्लूटेन राखून ठेवतात
गव्हात वजनानुसार 10-15% ग्लूटेन असते सी केलमध्ये मोठ्या प्रमाणात ऍलर्जीनिक आयोडीन असते इतर अनेक सीफूडप्रमाणे, शेलफिशमध्ये आयोडीनची लक्षणीय मात्रा जमा होते

ग्लूटेन-मुक्त आहारासाठी उत्पादनांची निवड - व्हिडिओ

उपचार रोगनिदान आणि संभाव्य परिणाम

वेळेवर निदान, योग्य उपचार आणि आहाराचे पालन केल्याने रोगनिदान अनुकूल आहे. सर्वसमावेशक उपाय केवळ लक्षणे दूर करत नाहीत तर भविष्यात पुन्हा पडण्याचा धोका देखील कमी करतात. डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिस स्वतःच गंभीर गुंतागुंत निर्माण करत नाही. पॉलिमॉर्फिक रॅश बरे झाल्यानंतर त्वचेवर उरलेल्या खुणा अधिक कॉस्मेटिक दोष आहेत.

दुसरीकडे, Dühring रोग बहुतेकदा शरीरात होणार्या लपलेल्या प्रक्रियांचे प्रकटीकरण आहे - स्वयंप्रतिकार, निओप्लास्टिक, हार्मोनल. या समस्यांकडे दुर्लक्ष केल्यास आणखी गंभीर आजारांचा विकास होऊ शकतो: त्वचारोग, ल्युपस, एलोपेशिया एरियाटा, सारकोइडोसिस, स्जोग्रेन्स सिंड्रोम. रक्त बायोकेमिस्ट्रीमधील अडथळे थायरॉईड ग्रंथीसह समस्या सुरू करू शकतात. खराब झालेले लहान आतड्याचे एपिथेलियम आतड्यांसंबंधी लिम्फोमाला असुरक्षित बनते.

प्रतिबंध

प्रतिबंधाची पहिली आणि सर्वात प्रभावी पद्धत म्हणजे आपला आहार बदलणे.. जर स्वयंप्रतिकार रोग, ग्लूटेन असहिष्णुता किंवा ड्युहरिंग रोगाची पहिली लक्षणे दिसण्याची आनुवंशिक पूर्वस्थिती असेल तर, ग्लूटेन-मुक्त आहाराकडे जाण्याची शिफारस केली जाते, आहारातून आयोडीनयुक्त पदार्थ वगळा आणि याकडे विशेष लक्ष द्या. जीवनसत्त्वे पुरेसे सेवन.

मुलांमध्ये रोगाची वैशिष्ट्ये

प्रौढांपेक्षा लहान मुलांना हर्पेटिफॉर्मिस हा त्वचारोगाचा त्रास कमी वेळा होतो, परंतु रोगाचा कोर्स अधिक तीव्र स्वरूपात होतो. हा रोग प्रामुख्याने थंड हंगामात प्रकट होतो. प्राथमिक लक्षणे आहेत:

• तापमानात 39 डिग्री सेल्सियस पर्यंत सहज वाढ;
• सांधे दुखी;
• भूक नसणे;
• अपचन;
• आळस, किंवा, त्याउलट, अति उत्साह.

तळवे आणि तळवे वगळता शरीराच्या कोणत्याही भागावर खाज सुटणे आणि पुरळ येऊ शकते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, विकृती अनियमित आकारांमध्ये विलीन होतात: रिंग्ज, आर्क्स, हार, आकारहीन घटक. लहान मुलांच्या त्वचेवर गडद सामग्रीने भरलेले मोठे, चेरी-आकाराचे फोड तयार होतात. कोसळलेले फोड सहजपणे खोल, रडणारे धूप तयार करतात.

रक्त तपासणी इओसिनोफिलिया, ल्युकोसाइटोसिस, लिपिड्सची वाढलेली पातळी आणि असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन आणि अल्ब्युमिन सांद्रता कमी झाल्याचे दर्शवते. पायोकोकल संसर्गाच्या स्वरूपात गुंतागुंत सामान्य आहे आणि बहुतेक प्रकरणांमध्ये लिम्फ नोड्स वाढतात.

रोगाचा तीव्र कोर्स असूनही, वारंवार रीलेप्ससह, मुले डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिसने ग्रस्त आहेत आणि प्रौढांपेक्षा कमी नकारात्मक परिणाम आहेत. पुनरुत्थान सहसा तारुण्य दरम्यान कमी होते.

डर्माटायटिस हर्पेटीफॉर्मिस (डर्मेटायटिस हर्पेटिफॉर्मिस ड्युहरिंग; ड्युहरिंग रोग) हा ग्लूटेन एन्टरोपॅथीशी संबंधित एक दाहक त्वचा रोग आहे आणि बहुरूपी खाजून पुरळ, एक क्रॉनिक रिलेप्सिंग कोर्स आणि त्वचेच्या पॅपिलीमध्ये IgA चे दाणेदार पदच्युती द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे.

एटिओलॉजी आणि महामारीविज्ञान

त्वचारोग हर्पेटिफॉर्मिस (DH) – एक दुर्मिळ त्वचारोग, बहुतेकदा उत्तर युरोपमधील रहिवाशांमध्ये आढळतो.उत्तर युरोपमध्ये झालेल्या महामारीशास्त्रीय अभ्यासानुसार, विविध देशांमध्ये एचडीचे प्रमाण दर वर्षी प्रति 100,000 लोकसंख्येमागे 0.4 ते 3.5 प्रकरणे आहेत. – प्रति 100,000 लोकसंख्येमागे 1.2 ते 75.3 प्रकरणे.हा आजार साधारणपणे वयाच्या 30 व्या वर्षी सुरू होतो – 40 वर्षे, परंतु बालपण आणि वृद्धापकाळात विकसित होऊ शकते.

पुरुष स्त्रियांपेक्षा जास्त वेळा आजारी पडतात; पुरुष आणि स्त्रिया यांच्यातील घटनांचे प्रमाण 1.1:1 ते 1.9:1 पर्यंत बदलते.अधिकृत राज्य सांख्यिकीय निरिक्षणांनुसार, 2014 मध्ये, रशियन फेडरेशनमध्ये एचडीचा प्रसार 18 वर्षे आणि त्याहून अधिक वयोगटातील लोकसंख्येच्या प्रति 100 हजार लोकसंख्येमध्ये 2.0 प्रकरणे होती, 18 वर्षे आणि त्याहून अधिक वयाच्या लोकसंख्येच्या प्रति 100 हजार लोकसंख्येमध्ये 0.8 प्रकरणे होती.डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिस, जसे ग्लूटेन-सेन्सिटिव्ह एन्टरोपॅथी (सेलियाक रोग), HLA-DQ2 आणि HLA-DQ8 हॅप्लोटाइपशी संबंधित आहे. सेलिआक रोग असलेले अंदाजे 5% रुग्ण एचडी विकसित करतात.

सेलिआक एन्टरोपॅथीमध्ये एचडीच्या विकासासाठी संभाव्य यंत्रणेमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• ग्लूटेन असलेले अन्न खाल्ल्यानंतर आणि पचल्यानंतर, ग्लियाडिन तयार होते, जे लहान आतड्याच्या श्लेष्मल झिल्लीद्वारे शोषले जाते;
• ग्लियाडिन लहान आतड्याच्या श्लेष्मल झिल्लीतील टिश्यू ट्रान्सग्लुटामिनेज द्वारे डीमिनेटेड आहे, ग्लियाडिन आणि ट्रान्सग्लुटामिनेज दरम्यान सहसंयोजक क्रॉस-लिंक तयार होतात;
• डीमिनेटेड ग्लियाडिन पेप्टाइड्स प्रतिजन-प्रस्तुत पेशींवर HLA DQ2 किंवा HLA DQ8 रेणूंना बांधतात, जेथे ते Th lymphocytes द्वारे ओळखले जातात;
• सक्रिय Th lymphocytes proinflammatory cytokines आणि matrix metalloproteinases तयार करतात, जे आतड्यांसंबंधी श्लेष्मल त्वचेचे नुकसान आणि B पेशींद्वारे टिश्यू ट्रान्सग्लुटामिनेज विरूद्ध ऍन्टीबॉडीजचे उत्पादन उत्तेजित करतात;
• अंतर्जात प्रतिजन किंवा एकाधिक अंतर्जात प्रतिजनांच्या विरूद्ध रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियेची निर्मिती ऊतकांच्या नुकसानीदरम्यान त्याच्या/त्यांच्या प्रदर्शनामुळे विकसित होते आणि आयजीए प्रतिपिंडांचे उत्पादन सुरू होते जे एपिडर्मल ट्रान्सग्लुटामिनेजला बांधू शकते;
• एपिडर्मल ट्रान्सग्लुटामिनेजचे आयजीए अँटीबॉडीज रक्तप्रवाहात पसरतात, त्वचेपर्यंत पोहोचतात आणि त्वचेच्या पॅपिलेमध्ये एपिडर्मल ट्रान्सग्लुटामिनेजला बांधतात;
• डर्मल पॅपिलेमध्ये रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्सचे संचय न्युट्रोफिल्सच्या केमोटॅक्सिसला उत्तेजित करते, ज्यामुळे लॅमिना ल्युसिडमच्या स्तरावर बेसमेंट झिल्लीचे प्रोटीओलाइटिक क्लीव्हेज होते, ज्यामुळे सबपिडर्मल फोड तयार होतात.

वर्गीकरण

सामान्यतः स्वीकृत वर्गीकरण नाही.

Dühring रोगाची लक्षणे

रॅशच्या काहीवेळा निरीक्षण केलेल्या मोनोमॉर्फिझममुळे एचडीचे अनेक क्लिनिकल प्रकार ओळखणे शक्य झाले आहे:

• बैल
• नागीण सारखी;
• trichophytoid;
• स्ट्रोफुल

हा रोग अनेक आठवड्यांपासून अनेक वर्षे टिकणाऱ्या औषध-प्रेरित किंवा उत्स्फूर्त संपूर्ण माफीच्या कालावधीद्वारे रीलेप्सच्या बदलासह क्रॉनिक रिलेप्सिंग कोर्सद्वारे दर्शविला जातो. 10 मध्ये उत्स्फूर्त माफी शक्य आहे – 25% रुग्ण.

एचडी हे पोलिमॉर्फिझम, समूहीकरण आणि जखमांची सममिती द्वारे दर्शविले जाते. पुरळ हे प्रामुख्याने हातपाय, टाळू, खांदे, गुडघे, कोपर, सॅक्रम, नितंब यांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर स्थानिकीकरण केले जातात आणि त्यांना खाज सुटते. पुरळांमध्ये डाग, फोड, पापुद्रे आणि वेगवेगळ्या आकाराचे फोड असतात. ताणलेले फोड, दाट आवरण असलेले, पारदर्शक किंवा ढगाळ, कधीकधी रक्तस्रावयुक्त सामग्रीने भरलेले, हायपरॅमिक, एडेमेटस बेसवर तयार होतात. फोड फुटतात, इरोशन तयार करतात जे त्वरीत उपकला बनतात आणि हायपरपिग्मेंटेशन सोडतात. कधीकधी त्वचेचे नुकसान स्थानिकीकृत केले जाते. तोंडी श्लेष्मल त्वचा नुकसान दुर्मिळ आहे. रुग्णांची सामान्य स्थिती समाधानकारक आहे.

Dühring रोग निदान

निदान विश्लेषण, क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा डेटाच्या विश्लेषणावर आधारित आहे.
निदान करण्यासाठी, खालील प्रयोगशाळा चाचण्या आवश्यक आहेत:

• इओसिनोफिलियासाठी फोडांच्या सामग्रीची तपासणी;
• त्वचेच्या बायोप्सीच्या हिस्टोलॉजिकल तपासणीमध्ये पोकळी (फोड) असलेल्या ताज्या जखमेतून मिळालेल्या पोकळीचे उपपिडर्मल स्थान फायब्रिन, न्यूट्रोफिलिक आणि इओसिनोफिलिक ल्युकोसाइट्स असलेल्या पोकळीचे प्रकटीकरण होते;
• डायरेक्ट इम्युनोफ्लोरेसेन्स वापरून त्वचेच्या बायोप्सीची तपासणी केल्यावर त्वचेच्या पॅपिलरी लेयरमध्ये वर्ग A इम्युनोग्लोबुलिनचे दाणेदार साठे दिसून येतात;
• एलिसा वापरून रक्त सीरम चाचणी:
  • रक्तातील टिश्यू ट्रान्सग्लुटामिनेजसाठी IgA ऍन्टीबॉडीजच्या सामग्रीचे निर्धारण;
  • रक्तातील एंडोमिशिअमसाठी IgA ऍन्टीबॉडीजच्या सामग्रीचे निर्धारण.

रुग्णाच्या सामान्य स्थितीचे मूल्यांकन करण्यासाठी आणि एचडीशी संबंधित रोग ओळखण्यासाठी, अतिरिक्त अभ्यास करणे शक्य आहे:

• लहान आतड्याची बायोप्सी (क्वचित प्रसंगी, गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्टच्या शिफारशीनुसार);
• मॅलॅबसोर्प्शन मार्करचे निर्धारण (रक्ताच्या सीरममध्ये लोह पातळी, व्हिटॅमिन बी 12, फॉलिक ऍसिड);
• इतर स्वयंप्रतिकार रोगांसाठी स्क्रीनिंग:
  • रक्तातील विशिष्ट नसलेल्या ऍन्टीबॉडीजच्या सामग्रीचे निर्धारण: थायरॉईड पेरोक्सिडेजसाठी ऍन्टीबॉडीज (एचडी असलेल्या सुमारे 20% रुग्णांमध्ये आढळतात) आणि गॅस्ट्रिक पॅरिएटल पेशींसाठी (एचडी असलेल्या 10-25% रुग्णांमध्ये), न्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज;
  • थायरॉईड रोग ओळखण्यासाठी चाचणी (थायरॉईड-उत्तेजक संप्रेरक (TSH) च्या पातळीची चाचणी, रक्तातील एकूण ट्रायओडोथायरोनिन (T3), रक्ताच्या सीरममध्ये एकूण थायरॉक्सिन (T4);
  • हिस्टोकॉम्पॅटिबिलिटी प्रतिजन प्रकार II (HLA II) साठी टायपिंग: DQ2, DQ

विभेदक निदान

बुलस पेम्फिगॉइड, पेम्फिगस वल्गारिस, रेखीय IgA डर्माटोसिस, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, तसेच एटोपिक त्वचारोग, खरुज, मुलांमध्ये पॅप्युलर अर्टिकेरियासह विभेदक निदान केले जाते.

लिव्हरचा बुलस पेम्फिगॉइड हा त्वचारोग हर्पेटिफॉर्मिसपेक्षा वेगळा असतो, ज्यामध्ये तीव्र खाज सुटणे, फोडांचे गट करणे आणि शरीराच्या पटीत पुरळ उठणे या गोष्टी नसतात. डायरेक्ट इम्युनोफ्लोरेसेन्स वापरून बुलस पेम्फिगॉइड असलेल्या रूग्णांच्या त्वचेच्या बायोप्सीची तपासणी करताना, बेसमेंट झिल्लीच्या बाजूने वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन आढळतात.

पेम्फिगस वल्गारिस. पहिली पुरळ बहुतेक वेळा तोंड, नाक, घशाची पोकळी आणि/किंवा ओठांच्या लाल सीमेवरील श्लेष्मल त्वचेवर दिसून येते. खाताना, बोलतांना किंवा लाळ गिळताना रुग्णांना वेदना होतात. वैशिष्ट्यपूर्ण चिन्हे म्हणजे हायपरसेलिव्हेशन आणि तोंडातून विशिष्ट वास. 3-12 महिन्यांनंतर, प्रक्रिया त्वचेच्या नुकसानासह अधिक व्यापक होते. बुडबुडे थोड्या काळासाठी (अनेक तासांपासून एका दिवसापर्यंत) टिकून राहतात. श्लेष्मल त्वचेवर, त्यांचे स्वरूप कधीकधी लक्ष न दिले जाते, कारण फोडांची आवरणे पातळ आणि त्वरीत उघडतात, दीर्घकालीन, न बरे होणारी वेदनादायक धूप तयार करतात. त्वचेवरील काही फोड क्रस्ट्समध्ये संकुचित होऊ शकतात. पेम्फिगस वल्गारिसमध्ये इरोशन सामान्यत: चमकदार, ओलसर पृष्ठभागासह चमकदार गुलाबी रंगाचा असतो, परिघीयरित्या वाढू लागतो, त्वचेच्या प्रक्रियेचे सामान्यीकरण व्यापक जखमांच्या निर्मितीसह शक्य आहे, सामान्य स्थिती बिघडणे, दुय्यम संसर्गाची भर पडणे, नशा आणि मृत्यूचा विकास. ऍकॅन्थोलिटिक पेम्फिगसचे सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण लक्षण म्हणजे निकोल्स्कीचे लक्षण - ऍकॅन्थोलिसिसचे क्लिनिकल प्रकटीकरण, जे पेम्फिगस वल्गारिसमध्ये घाव आणि त्याच्या जवळ, तसेच जखमांपासून दूर असलेल्या वरवर पाहता निरोगी त्वचेवर सकारात्मक असू शकते.

exudative erythema multiforme सह, स्पॉट्स आणि पॅप्युल्ससह, पुटिका, फोड आणि फोड दिसू शकतात. श्लेष्मल त्वचेवर फोड तयार होतात, जे वेदनादायक धूप तयार करण्यासाठी उघडतात. डाग आणि/किंवा एडेमेटस पॅप्युल्सच्या परिघाच्या बाजूने एक एडेमेटस रिज तयार होतो आणि घटकाचा मध्यभागी, हळूहळू बुडतो, सायनोटिक टिंट प्राप्त होतो (“लक्ष्य”, किंवा “बुबुळ” किंवा “बुल्स आय” चे लक्षण). व्यक्तिनिष्ठपणे, पुरळ खाज सुटणे दाखल्याची पूर्तता आहे. पुरळ विलीन होण्याकडे कल, हार आणि चाप तयार करतात. पुरळ 10-15 दिवसात दिसून येते आणि सामान्य स्थितीत बिघाड होऊ शकते: अस्वस्थता, डोकेदुखी, ताप. नंतर, 2-3 आठवड्यांच्या कालावधीत, ते चट्टे न सोडता हळूहळू मागे जातात; त्यांच्या जागी, रंगद्रव्य दिसून येते.

Dühring रोग उपचार

उपचाराची उद्दिष्टे:

• नवीन पुरळ दिसणे थांबवणे;
• erosions च्या epithelization;
• माफी मिळवणे आणि राखणे;
• रुग्णांच्या जीवनाची गुणवत्ता सुधारणे.

थेरपीवरील सामान्य नोट्स

थेरपीचा आधार ग्लूटेन-मुक्त आहार आहे, ज्यामुळे त्वचेच्या प्रक्रियेचे निराकरण होते, एन्टरोपॅथीचे उच्चाटन होते, ग्लियाडिन, एंडोमिशिअम आणि टिश्यू ट्रान्सग्लुटामिनेजसाठी आयजीए ऍन्टीबॉडीज गायब होतात.

एचडी असलेल्या रूग्णांच्या उपचारांसाठी पसंतीचे औषध म्हणजे डॅप्सोन. डॅपसोन थेरपीसाठी काळजीपूर्वक प्रयोगशाळा निरीक्षण आवश्यक आहे, विशेषतः यकृत आणि मूत्रपिंडाचे कार्य. गंभीर दुष्परिणाम होऊ शकतात, विशेषतः हेमोलिसिस. गंभीर अतिसंवेदनशीलता सिंड्रोम देखील विकसित होऊ शकतो.

डॅप्सोन थेरपी दरम्यान प्रतिकूल घटना घडल्यास किंवा त्याची अप्रभावीता असल्यास, सल्फासलाझिन लिहून दिले जाऊ शकते. सल्फासालेझिनच्या थेरपी दरम्यान, अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया, हेमोलाइटिक ॲनिमिया, प्रोटीन्युरिया आणि क्रिस्टल्युरिया येऊ शकतात. ड्रग थेरपीच्या प्रतिकूल परिणामांवर लक्ष ठेवण्यासाठी, क्लिनिकल रक्त चाचणी आणि सामान्य मूत्र चाचणी निर्धारित केली जाते, जी थेरपी सुरू करण्यापूर्वी आणि पहिल्या 3 महिन्यांसाठी मासिक, नंतर दर 6 महिन्यांनी एकदा केली जाते. सल्फासॅलाझिन थेरपीच्या सर्वात सामान्य प्रतिकूल घटना म्हणजे मळमळ, उलट्या आणि भूक न लागणे, जे औषधाच्या आतड्यांसंबंधी स्वरूपाच्या प्रशासनाद्वारे प्रतिबंधित केले जाते.

सिस्टेमिक ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधे अप्रभावी आहेत.

ड्युहरिंग रोगासाठी आहार

गहू, बार्ली, राई, ओट्स आणि इतर धान्ये आहारातून पूर्णपणे वगळली पाहिजेत. आयोडीन (सीफूड, फीजोआ, पर्सिमॉन इ.) असलेले पदार्थ वगळणे देखील आवश्यक आहे.

ग्लूटेन-मुक्त आहारामुळे 1-2 वर्षांच्या आत पुरळ उठते, परंतु डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिस आहारात ग्लूटेन पुन्हा समाविष्ट केल्याच्या 12 आठवड्यांच्या आत नेहमीच पुनरावृत्ती होते, ज्यामुळे रुग्णांना आयुष्यभर आहाराचे पालन करावे लागते. केवळ 10-20% रुग्णांमध्ये रोगप्रतिकारक सहिष्णुता विकसित होते आणि अनेक वर्षांच्या कठोर ग्लूटेन-मुक्त आहारानंतर नियमित आहार राखण्यास सक्षम असतात; हे बहुतेकदा बालपण सुरू झालेल्या प्रकरणांमध्ये आणि डॅपसोनने उपचार केलेल्या रुग्णांमध्ये दिसून येते.

दीर्घकाळापर्यंत ग्लूटेन-मुक्त आहाराचे काटेकोर पालन केल्याने औषधांची गरज कमी होते, आतड्यांसंबंधी लिम्फोमा विकसित होण्याचा धोका कमी होतो, त्वचेवर पुरळ उठणे आणि एन्टरोपॅथी/मालॅबसोर्प्शनची लक्षणे कमी होतात.

Dühring रोगासाठी उपचार पद्धती:

पद्धतशीर थेरपी

• डॅप्सोन
• sulfasalazine

अँटीहिस्टामाइन्स

खाज सुटणे नियंत्रित करण्यासाठी अँटीहिस्टामाइन्स वापरली जाऊ शकतात, दर 10 दिवसांनी आवश्यकतेनुसार:

• क्लेमास्टीन 1 मिग्रॅ
• क्लोरोपिरामाइन 25 मिग्रॅ
• लोराटाडाइन 10 मिग्रॅ
• मेभहायड्रोलिन 50-200 मिग्रॅ

तीव्र खाज सुटण्यासाठी, अँटीहिस्टामाइन्सचे पॅरेंटरल प्रशासन सूचित केले जाते:

• क्लेमास्टिन 2 मिग्रॅ
• क्लोरोपिरामाइन 20-40 मिग्रॅ

बाह्य थेरपी

ग्लुकोकोर्टिकोस्टिरॉइड औषधे

गंभीर खाज कमी करण्यासाठी टॉपिकल ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉइड औषधे वापरली जाऊ शकतात:

• clobetasol propionate 0.05% मलम, मलई
• triamcinolone 0.1% मलम
• बीटामेथासोन ०.०१% मलम

बुडबुडे आणि क्षरणांवर उपचार:

फोड आणि इरोशनच्या क्षेत्रावर ॲनिलिन रंगांच्या द्रावणासह आणि दुय्यम संसर्गाच्या उपस्थितीत - ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि अँटीबैक्टीरियल औषधे असलेल्या एरोसोलसह उपचार केले जातात. तोंडी श्लेष्मल त्वचेच्या क्षेत्रावरील धूपांवर अँटिसेप्टिक रिन्स सोल्यूशन लागू केले जातात.

विशेष परिस्थिती

Dühring रोग - मुलांसाठी उपचार

हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेत

• बाह्यरुग्ण आधारावर केलेल्या उपचारांचा परिणाम नसणे;
• नवीन पुरळ दिसणे;
• जखमांमध्ये दुय्यम संसर्गाची उपस्थिती.

उपचार परिणामांसाठी आवश्यकता

• पुरळ उठणे;
• erosions च्या epithelization;
• खाज सुटणे.

उपचार प्रभावाच्या अनुपस्थितीत युक्ती

दररोज शरीराच्या वजनाच्या 1 मिग्रॅ प्रति किलोच्या डोसवर डॅपसोन थेरपीचा कोणताही परिणाम होत नसल्यास, औषधाचा डोस एका लहान कोर्ससाठी 150-200 मिलीग्राम प्रतिदिन वाढविला जाऊ शकतो किंवा तोंडी सल्फासलाझिन थेरपी लिहून दिली जाऊ शकते.

Dühring रोग प्रतिबंधक

त्वचारोग हर्पेटीफॉर्मिसचे प्राथमिक प्रतिबंध विकसित केले गेले नाही. डर्माटायटिस हर्पेटीफॉर्मिस आणि ग्लूटेन एन्टरोपॅथी (सेलियाक रोग) असलेल्या रुग्णांमध्ये ग्लूटेन-मुक्त आहाराचे पालन करणे हे दुय्यम प्रतिबंधात्मक उपाय आहे.

तुम्हाला या आजाराबद्दल काही प्रश्न असल्यास, डॉक्टर त्वचारोगतज्ज्ञ KHM ADAEV यांच्याशी संपर्क साधा:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

ईमेल: [ईमेल संरक्षित]

इंस्टाग्राम @DERMATOLOG_95

Dühring's disease, or bullous dermatitis herpetiformis, एक त्वचारोग आहे जो प्राथमिक बहुरूपी पुरळ (खरे पॉलीमॉर्फिझम), तीव्र खाज सुटणे, जळजळ होणे, पॅरेस्थेसिया आणि नियतकालिक रीलेप्स आणि माफीसह क्रॉनिक कोर्स द्वारे दर्शविले जाते.

रोगाचा प्रसार

विविध लेखकांकडून उपलब्ध डेटा संदिग्ध आहे. प्रति 100 हजार लोकसंख्येतील रुग्णांची संख्या 11.3 ते 75.5 पर्यंत आहे. शिवाय, काही लेखकांच्या अभ्यासानुसार, पुरुषांना आजारी पडण्याची शक्यता जास्त असते, तर इतरांच्या मते, महिलांना आजारी पडण्याची शक्यता असते. Dühring's dermatitis herpetiformis मुख्यतः उत्तर युरोपीय देशांमध्ये प्रौढांमध्ये, प्रामुख्याने मध्यमवयीन (30-40 वर्षे) आणि वृद्ध लोकांमध्ये काहीसे कमी वेळा आढळते. मुलांमध्ये, हे पॅथॉलॉजी अगदी दुर्मिळ आहे, परंतु त्यापैकी सुमारे 10% लहान मुले आहेत.

पॅथॉलॉजीच्या विकासाची कारणे आणि यंत्रणा

हा रोग 130 वर्षांहून अधिक काळ ओळखला जातो, परंतु त्याचे कारण आणि रोगजनन अद्याप पूर्णपणे स्थापित केले गेले नाही. 1966 आणि त्यानंतरच्या वर्षांमध्ये, हर्पेटिफॉर्मिस डर्माटायटीस असलेल्या अनेक रुग्णांमध्ये सेलिआक रोगाचे अहवाल दिसू लागले. सेलिआक रोग, किंवा ग्लूटेन-संवेदनशील एन्टरोपॅथी, तृणधान्य वनस्पती - बार्ली, गहू, राई, ओट्सच्या ग्लूटेनमध्ये असलेल्या प्रथिने ग्लूटेन किंवा तत्सम हॉर्डिन, एव्हेनिन इत्यादींद्वारे लहान आतड्याच्या एपिथेलियमच्या विलीला नुकसान होते. हे आतड्यांसंबंधी पॅथॉलॉजी बहुतेक वेळा मालॅबसोर्प्शनच्या लक्षणांसह असते.

अनुवांशिक सिद्धांत

कौटुंबिक अभ्यासाच्या निकालांनुसार, डुहरिंग रोग असलेल्या 4-7% रूग्णांमध्ये समान रोग असलेले तत्काळ नातेवाईक होते आणि सेलिआक रोगाने ग्रस्त असलेल्या नातेवाईकांची टक्केवारी लक्षणीय जास्त होती. याव्यतिरिक्त, मोनोझिगोटिक जुळी मुले ओळखली गेली, त्यापैकी एक ग्लूटेन-संवेदनशील एन्टरोपॅथीने ग्रस्त आहे आणि दुसरा डर्माटायटिस हर्पेटीफॉर्मिसने ग्रस्त आहे.

या सर्व आणि इतर अनेक तथ्ये या दोन पॅथॉलॉजिकल स्थितींमधील अनुवांशिक स्वरूप आणि समानतेच्या गृहीतकासाठी आधार म्हणून काम करतात. पुष्टीकरण म्हणजे अशा 90% रूग्णांमध्ये एकाच जनुकाच्या विविध स्वरूपाच्या सहाव्या गुणसूत्रावर उपस्थिती, जे रोगाच्या विकासाचे रूप निर्धारित करतात (ड्युहरिंगचा त्वचारोग किंवा सेलिआक रोग).

डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिसच्या पॅथोजेनेसिसचा स्वयंप्रतिकार सिद्धांत

बहुतेक रूग्णांमध्ये थेट इम्युनोफ्लोरेसेन्स तंत्राचा वापर करून त्वचेच्या प्रभावित भागांची सेरोलॉजिकल तपासणी केल्यावर त्वचेच्या एपिडर्मिसच्या जंक्शनवर किंवा त्वचेच्या पॅपिलरी लेयरमध्ये इम्युनोग्लोबुलिन “A” (IgA) च्या स्थिर ठेवी दिसून येतात. IgA एक प्रतिपिंड आहे आणि तळघर पडद्याजवळ असलेल्या भागात आणि त्वचेच्या पॅपिलीमध्ये ग्रॅन्युलच्या स्वरूपात स्थित आहे.

हे ऍन्टीबॉडीज त्वचेच्या पॅपिलीच्या संरचनात्मक घटकांविरूद्ध निर्देशित केले जातात. काही रुग्णांमध्ये ग्लूटेन-आयजीए कॉम्प्लेक्स असतात जे रक्तात फिरतात. विविध डेटानुसार, लहान आतड्याच्या श्लेष्मल झिल्लीमध्ये गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल लक्षणांशिवाय हर्पेटिफॉर्मिस डर्माटायटीस असलेल्या 30-100% रूग्णांमध्ये, लहान आतड्यांसंबंधी म्यूकोसाच्या एपिथेलियमच्या विलीचा आंशिक किंवा पूर्ण शोष आढळतो, सेलिआक रोगाप्रमाणेच.

या संदर्भात, रोगाच्या पॅथोजेनेसिसचा स्वयंप्रतिकार सिद्धांत सर्वात व्यापक आहे, त्यानुसार पॅथॉलॉजीच्या विकासाची यंत्रणा स्वयंप्रतिकार ऊतकांच्या नुकसानामध्ये आहे.

उत्तेजक घटक

अशा प्रकारे, असे गृहित धरले जाते की रोगाचे अनुवांशिक कारण उत्तेजक घटकांच्या उपस्थितीत स्वयंप्रतिकार यंत्रणेद्वारे लक्षात आले आहे - पार्श्वभूमीचे रोग आणि शरीरातील विकार. मुख्य आहेत:

1. मोती बार्ली, रवा आणि बार्ली, स्टार्च, ज्यामध्ये ग्लूटेन आणि तत्सम प्रथिने घटक असतात, तसेच आयोडीन, आयोडीनची तयारी आणि सीफूड (आयोडीन असलेले) यांच्यासाठी अतिसंवेदनशीलता असलेल्या मैद्याच्या उत्पादनांचा आणि डिशचा तुलनेने लक्षणीय प्रमाणात वापर. या संदर्भात, Dühring's dermatitis साठी आहार हा रोगजनक थेरपीचा आधार आहे.
2. लस आणि/किंवा औषधांवर ऍलर्जीक प्रतिक्रिया (कमी सामान्य).
3. स्वयंप्रतिकार संयोजी ऊतक रोग.
4. तीव्र किंवा क्रॉनिक थायरॉईडायटीस.
5. मधुमेह मेल्तिस प्रकार I.
6. घातक ट्यूमर.
7. रक्त रोग (लिम्फोग्रानुलोमॅटोसिस).
8. अंतःस्रावी प्रणालीमध्ये शारीरिक बदल (यौवन, गर्भधारणा, रजोनिवृत्ती दरम्यान).
9. विषाणूजन्य संसर्ग, हेल्मिंथिक संसर्ग आणि शरीराचा नशा.
10. अल्ट्राव्हायोलेट किरण आणि तणावाच्या परिस्थितीचे प्रदर्शन.

Dühring's dermatitis ची लक्षणे

वर्तमानाचे चरित्र

हा रोग हळूहळू सुरू होतो, कित्येक आठवडे किंवा अगदी महिने टिकू शकतो आणि मध्यम खाज सुटणे आणि त्वचेवर जळजळ होणे, जे पूर्ववर्ती आहेत. क्रॉनिक कोर्स घेतल्यानंतर, डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिस नियतकालिक माफीद्वारे व्यत्यय आणला जातो, ज्याचा कालावधी 3 महिने ते 1 वर्षापर्यंत असतो. Relapses अनेक वर्षे टिकू शकतात.

सामान्य अस्वस्थता, भूक कमी होणे, त्वचेची जळजळ आणि मुंग्या येणे या स्वरूपात तापमानात मध्यम वाढ आणि व्यक्तिपरक संवेदना याद्वारे प्रारंभ होतो.

पुरळ वर्णन

या पॅथॉलॉजीमधील त्वचेवर पुरळ उठण्याचे वैशिष्ट्य म्हणजे खरा बहुरूपता, भिन्न प्राथमिक (एरिथेमा, नोड्यूल्स, पॅप्युल्स, फोड) घटकांच्या संयोगामुळे उद्भवते आणि दुय्यम घटकांच्या (इरोशन, क्रस्ट्स आणि एक्सकोरिएशन) मिश्रणाच्या स्वरूपात खोट्या पॉलिमॉर्फिझमची आणखी भर पडते. ). पुरळ दिसणे नेहमी जळजळ आणि तीव्र खाज सुटणे सह आहे.

एरिथेमॅटस स्पॉट्समध्ये अगदी स्पष्ट गोलाकार बाह्यरेखा असतात आणि नियम म्हणून, आकाराने लहान असतात. सूज विकसित झाल्यास, ते निरोगी त्वचेच्या वर काहीसे वर येतात आणि पृष्ठभाग गुळगुळीत आणि खोल गुलाबी-लाल होतो.

मग, हळूहळू, विखुरलेल्या वाहिन्यांच्या भिंतींमधून रक्ताच्या द्रव भागाच्या "घाम" मुळे, स्पॉट्सच्या पार्श्वभूमीवर एक अर्टिकेरियल (नोड्युलर) पुरळ तयार होते. हे सर्व पोळ्यासारखे दिसते.

Dühring's dermatitis मधील urticarial घटक एका परिधीय दिशेने वाढतात आणि एकमेकांमध्ये विलीन होतात, परिणामी विचित्र, स्कॅलप्ड किंवा (कमी वेळा) नियमित गोलाकार बाह्यरेखा असलेल्या स्पष्ट सीमा असलेल्या मोठ्या निळसर-गुलाबी जखमांची निर्मिती होते. जखमांच्या पृष्ठभागावर वैयक्तिक बुडबुडे (वेसिकल्स), सेरस आणि रक्तरंजित क्रस्ट्स आणि एक्सकोरिएशन (स्क्रॅचिंगचे ट्रेस) झाकलेले असते. घाव स्वतः 20-30 मिमी व्यासासह रिंगांच्या निर्मितीसह विलीन होतात, आर्क्स, विचित्र बाह्यरेखा आणि हारांसह आकृत्या.

पुटिका आकाराने लहान आहेत (2-3 मिमी पेक्षा जास्त नाही). ते डागांवर आणि दृष्यदृष्ट्या निरोगी त्वचेच्या पृष्ठभागाच्या पार्श्वभूमीवर दोन्ही दिसू शकतात. फोड दाट आवरणाने झाकलेले असतात आणि त्यात सेरस द्रव असतो. जर ते गटबद्ध केले तर ते नागीण सिम्प्लेक्सच्या पुरळ सारखे दिसतात. त्यांच्या कोरडेपणाच्या परिणामी, एक हलका कवच तयार होतो. परंतु अधिक वेळा, त्यांची सामग्री हळूहळू ढगाळ बनते आणि दुय्यम संसर्ग (विशेषत: स्क्रॅचिंग करताना) जोडल्यामुळे, पुवाळलेल्या सामग्रीसह एक पुस्ट्यूल तयार होतो.

पुटिका उघडल्यानंतर, इरोसिव्ह पृष्ठभाग उघडकीस येतात जे संलयनास प्रवण नसतात, जे रक्तरंजित कवचाने झाकलेले असतात आणि त्वरीत उपकला बनतात. जर पुरळ फोडांच्या स्वरूपात (बुले) दिसले, तर ते वेसिकल्स सारख्याच नैदानिक ​​आणि उत्क्रांतीच्या विकासाद्वारे दर्शविले जातात. त्यांचा फरक फक्त त्यांच्या वेगवेगळ्या आकारात असतो, फोडांमध्ये 5-20 मिमी व्यासापर्यंत पोहोचतो. पहिल्या दिवसांपासून किंवा थोड्या वेळाने पुटिका आणि फोडांच्या सामग्रीमध्ये मोठ्या प्रमाणात इओसिनोफिल्स आढळतात.

पुरळ प्रामुख्याने सममितीय आणि टाळूवर, चेहऱ्याच्या त्वचेवर आणि मानेच्या मागील बाजूस, हात आणि पाय (एक्सटेन्सर पृष्ठभाग), खांदा, कोपर आणि गुडघ्याच्या सांध्याच्या क्षेत्रामध्ये, त्वचेवर स्थानिकीकृत असतात. लंबोसेक्रल आणि नितंब भागात. हर्पेटिफॉर्मिस डर्माटायटीसचे वैशिष्ट्य नसलेले श्लेष्मल त्वचेचे नुकसान आहे, परंतु काही लेखकांच्या मते हे 50% रुग्णांमध्ये आढळू शकते. अपवादात्मक प्रकरणांमध्ये, तोंडी श्लेष्मल त्वचेवरील एरिथेमा, वेसिकल्स किंवा बुलेचे नंतर क्षरणात रूपांतर होते.

पुरळांच्या प्राथमिक घटकांच्या प्राबल्यावर अवलंबून, त्वचारोगाचे खालील मुख्य प्रकार पारंपारिकपणे वेगळे केले जातात:

• पॅप्युलर;
• urticoid;
• वेसिक्युलर;
• pustular

पुरळ सुटल्यानंतर, त्याच्या जागी सोलणे आणि हायपरपिग्मेंटेशन किंवा डिपिग्मेंटेशनचे भाग हळूहळू अदृश्य होतात.

निदान

निदान यावर आधारित आहे:

• वैद्यकीय इतिहास डेटा - Dühring's dermatitis किंवा celiac रोग असलेल्या जवळच्या नातेवाईकांची उपस्थिती, रोगाचा विकास किंवा ग्लूटेन- किंवा आयोडीनयुक्त उत्पादने किंवा औषधे घेतल्यानंतर त्याची तीव्रता;
• पुरळांचे स्वरूप - खरे आणि खोटे बहुरूपता, विशिष्ट स्थानिकीकरण, सममिती, विलीन होण्याची प्रवृत्ती आणि घटक गट;
• पुरळ सोबत तीव्र खाज सुटणे आणि जळजळ होणे;
• रक्त आणि/किंवा फोडांच्या द्रवामध्ये इओसिनोफिलियाची उपस्थिती; त्याच वेळी, त्याची अनुपस्थिती पॅथॉलॉजी वगळत नाही;
• सकारात्मक जॅडसन चाचणी, ज्यामध्ये 1 दिवसासाठी कंप्रेसच्या रूपात हाताच्या त्वचेवर 50% पोटॅशियम आयोडाइड मलम लावणे समाविष्ट आहे;
• हिस्टोलॉजिकल तपासणी डेटा - एपिडर्मिसच्या खाली असलेल्या फोडांची उपस्थिती, ज्यामध्ये त्वचेच्या पॅपिलेच्या शीर्षस्थानी इओसिनोफिल्स आणि न्यूट्रोफिल्सचे महत्त्वपूर्ण संचय, विस्तारित त्वचा रक्तवाहिन्या; नंतरचे इओसिनोफिलचे संचय आणि न्युट्रोफिलिक ल्युकोसाइट्ससह नष्ट झालेल्या न्यूक्लीय ("अणु धूळ") च्या तुकड्यांचा समावेश असलेल्या घुसखोरांनी वेढलेले आहेत;
• तळघर झिल्ली क्षेत्रात IgA शोधणे (थेट इम्युनोफ्लोरोसेंट प्रतिक्रिया दरम्यान).

मुलांमध्ये क्लिनिकल कोर्सची वैशिष्ट्ये

बहुतेक मुलांमध्ये, ड्युहरिंगचा त्वचारोग संसर्गजन्य रोगानंतर विकसित होतो. रोगाची सुरुवात, एक नियम म्हणून, तीव्र आहे, एका आठवड्यात तापमान 39 ° पर्यंत वाढते आणि सामान्य नशाची गंभीर लक्षणे - सुस्ती किंवा, उलट, आंदोलन, आळस आणि भूक नसणे.

डोके, मान, धड (मागे, छातीचा पुढचा भाग, पोटाचा भाग, नितंब), हातपायांच्या त्वचेवर (पाल्मर आणि प्लांटर पृष्ठभागांचा अपवाद वगळता), एडेमेटस फोसी सममितीयपणे दिसतात, ज्याच्या विरूद्ध इतर प्रकारचे पुरळ लवकर दिसून येते. विशेषतः अनेकदा, पुरळ बाहेरील जननेंद्रियाच्या क्षेत्रामध्ये आणि त्वचेच्या मोठ्या पटीत स्थानिकीकृत केले जातात.

बुलस डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिस हे प्रौढांपेक्षा मोठ्या घटकांद्वारे दर्शविले जाते, तोंडी पोकळीच्या श्लेष्मल त्वचेवर अधिक वारंवार पू होणे आणि स्थानिकीकरण तसेच फोडांच्या सामग्रीमध्ये इओसिनोफिल्सच्या वाढीव संख्येची दुर्मिळ सामग्री. मुलांमध्ये, पॉलीएडेनाइटिस (एकाधिक लिम्फ नोड्स वाढवणे) च्या विकासासह पुरळांच्या स्थानिकीकरणाच्या सामान्य प्रकारांचे प्राबल्य असते, परंतु घटकांचे गट आणि विलीनीकरण करण्याची प्रवृत्ती कमी असते. रोगाचा उपचार कसा करावा?

Dühring's dermatitis herpetiformis चे उपचार

सर्वसमावेशक उपचार पद्धतीमध्ये आहाराची शिफारस समाविष्ट आहे ज्यामध्ये वर उल्लेख केलेल्या पदार्थांवर प्रतिबंध किंवा वगळणे (पुन्हा पडण्याच्या कालावधीत) तसेच कोबी, शेंगा, बीन्स, ब्रेड क्वास, बिअर, टेबल मीठ, सीफूड, सॉसेज, चॉकलेट यांचा समावेश आहे. , आईसक्रीम. तांदूळ, बकव्हीट, कॉर्न, फळांचा वाढीव प्रमाणात वापर, पेये - काळा आणि हिरवा चहा, नैसर्गिक कॉफी, आयोडीन आणि ब्रोमिन कमी असलेले खनिज पाणी वापरण्याची शिफारस केली जाते.

लोक उपायांसह ड्युहरिंगच्या त्वचारोगाच्या उपचारांमध्ये मुख्यतः बाह्य उपायांचा समावेश आहे जे खाज सुटणे आणि दाहक प्रक्रिया कमी करण्यास मदत करतात - सेंट जॉन वॉर्ट, पेरीविंकलची फुले आणि पाने, नॉटवीड औषधी वनस्पती, कॅलेंडुला, तिरंगा वायलेट, डेकोर रूट इ. प्रभावित भागात त्वचेवर उपचार करण्यासाठी ओतण्याची शिफारस केली जाते, त्याच वनस्पतींचे अर्क असलेले तेल आणि मलम.

औषधांपैकी, सर्वात प्रभावी म्हणजे सल्फोन मालिकेतील औषधे (डॅप्सोन, डायफेनिलसल्फोन, डीडीएस, एव्हलोसल्फोन, सल्फापायरीडाइन, डाययुसीफॉन, इ.) ड्रग मोनोथेरपी म्हणून विशिष्ट पथ्येनुसार. दीर्घ किंवा गंभीर कोर्सच्या बाबतीत, ते ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्ससह एकत्र केले जातात.

Dühring's रोग किंवा, अन्यथा dermatitis herpetiformis म्हणून ओळखले जाते, त्वचेच्या जखमांची एक जुनाट वारंवार होणारी प्रक्रिया आहे, बहुरूपी, बहुधा सममितीय फुलांनी प्रकट होते, तीव्र खाज सुटणे, जळजळ होणे किंवा पॅरेस्थेसिया.

Dühring रोग कारणे

नक्की स्थापित नाही. अन्नाच्या पचनाच्या वेळी आतड्यांमध्ये तयार होणारे ग्लूटेन (तृणधान्य प्रथिने) आणि हॅलोजनसाठी अतिसंवेदनशीलता महत्त्वपूर्ण आहे. अंतःस्रावी बदल (गर्भधारणा, रजोनिवृत्ती), लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस, टॉक्सिमिया, लसीकरण, चिंताग्रस्त आणि शारीरिक थकवा यांच्या पार्श्वभूमीवर हेरिटिफॉर्म त्वचारोग होऊ शकतो. Dühring's dermatitis असणा-या रूग्णांची आयोडीनसाठी वाढलेली संवेदनशीलता लक्षात घेता, असे मानले जाते की हा रोग विविध अंतर्जात उत्तेजक घटकांना ऍलर्जीक प्रतिक्रिया म्हणून होतो; व्हायरल एटिओलॉजी देखील संशयित आहे.

Dühring रोगाची लक्षणे

हा रोग प्रामुख्याने 25 ते 55 वर्षे वयोगटात होतो. हे अत्यंत दुर्मिळ आहे की हा रोग आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत आणि वृद्धापकाळात सुरू होऊ शकतो. स्त्रिया पुरुषांपेक्षा कमी वेळा आजारी पडतात.

हा रोग त्वचेच्या घटकांच्या बहुरूपतेद्वारे दर्शविला जातो; एकाच वेळी किंवा थोड्या अंतराने, पुटिका, फोड, पॅप्युल्स, पुस्ट्यूल्स आणि पूर्वीचे फोड दिसतात, जे मर्यादित एरिथेमॅटस भागात असतात. मग दुय्यम घटक दिसतात - इरोशन, स्केल, क्रस्ट्स. पुरळ हे समूहबद्ध (हर्पेटीफॉर्म), सममितीय स्थान, अनेकदा तीव्र आणि वारंवार, स्पष्ट व्यक्तिनिष्ठ लक्षणांसह (खाज सुटणे, जळजळ आणि वेदना) द्वारे दर्शविले जाते.

तापमानात वेळोवेळी वाढ होत असूनही रुग्णांची सामान्य स्थिती तुलनेने चांगली आहे.

एरिथेमॅटस, मॅक्युलोपापुलर आणि अर्टिकेरियल घटक खोडाच्या त्वचेवर आणि हातपाय आणि नितंबांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर दिसतात, ज्याचे रूपांतर पुटिका आणि पुस्ट्युल्समध्ये होते. पेम्फिगससारखे मोठे फोड देखील तयार होऊ शकतात. 5-10 मिमी व्यासासह फिकट पिवळे, अर्धपारदर्शक वेसिकल्स वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत. ते मोठ्या बुडबुड्यांमध्ये विलीन होऊ शकतात, जे उघडतात आणि कोरडे होतात, क्रस्ट्स बनतात. वेसिकल्स, पुस्ट्युल्स आणि फोडांची सामग्री कधीकधी रक्तस्रावी असते. पुरळ तीव्र खाज किंवा जळजळ आणि वेदना दाखल्याची पूर्तता आहे. खाज सुटणे, तसेच इरोशन, क्रस्ट्स, स्केल, खोल स्क्रॅचिंगच्या जागेवर वरवरचे चट्टे, रंगद्रव्यामुळे तयार होणे बहुरूपीपणाची घटना वाढवते. तोंडी पोकळीतील श्लेष्मल त्वचा पेम्फिगस वल्गारिसच्या तुलनेत कमी वारंवार (10% प्रकरणांमध्ये) प्रभावित होते आणि रोगाची प्रारंभिक अभिव्यक्ती म्हणून काम करत नाही. तथापि, मुलांमध्ये, श्लेष्मल त्वचेवर परिणाम होतो आणि त्वचारोग हे सिस्टिक घटकांचे प्राबल्य, गटबद्धतेची कमी प्रवृत्ती, पॉलिमॉर्फिज्म आणि पूर्वीच्या पुरळांच्या ठिकाणी रंगद्रव्य तयार होणे, जे प्रौढांमध्ये देखील दिसून येते.

निकोल्स्कीचे लक्षण Dühring's dermatitis सह नकारात्मक आहे. रक्तामध्ये इओसिनोफिलिया दिसून येतो. इओसिनोफिल्सची लक्षणीय संख्या फोडांच्या सामग्रीमध्ये देखील आढळते. थेट इम्युनोफ्लोरेसेन्स चाचणी करून, तळघर पडद्याच्या भागात इम्युनोग्लोब्युलिन (IgA) चे दाणेदार साठे आढळतात.

डर्माटोसिसची एक क्रूनोव्हेसिकल विविधता आहे, ज्यामध्ये चेरी ते अक्रोडाच्या आकाराचे ताणलेले पारदर्शक फोड तयार होतात, ते एडेमेटस, हायपेरेमिक त्वचेवर आणि लहान वेसिकल प्रकारावर स्थित असतात, जेव्हा तीव्रपणे हायपरॅमिक त्वचेवर गट केलेले बुडबुडे आणि पॅप्युलोव्हेसिक्युलर घटकांचे आकार असतात. बाजरीच्या दाण्यापासून वाटाणा पर्यंत. पहिल्या प्रकरणात, त्वचारोगाचे सर्वात सामान्य स्थानिकीकरण म्हणजे धड, अंगांचे विस्तारक पृष्ठभाग, दुसऱ्यामध्ये - मुख्यतः चेहऱ्याची त्वचा, हातपाय, इंग्विनल आणि ऍक्सिलरी फोल्ड्स. पाणी-मीठ चयापचय विकार आहेत, रक्ताच्या सीरममध्ये प्रथिने (अल्ब्युमिन) चे प्रमाण कमी होणे आणि ग्लोब्युलिन अंशामध्ये एकाच वेळी वाढ होणे, ऍसिडोसिस आणि 17-केटोस्टेरॉईड्स आणि 11-हायड्रॉक्सीकोर्टिकोस्टिरॉईड्स (कॉर्टिसोन) च्या उत्सर्जनात घट. चयापचय) मूत्र मध्ये.

डर्माटोसिस हर्पेटिफॉर्मिस असलेल्या रुग्णांमध्ये आयोडीनची संवेदनशीलता वाढलेली असल्याने, पोटॅशियम किंवा सोडियम आयोडाइडचे 3-5% द्रावण घेऊन किंवा पोटॅशियम आयोडाइडसह 50% मलम त्वचेवर लावून (जॅडसन चाचणी) हे निर्धारित केले जाते. जेव्हा औषध तोंडी दिले जाते तेव्हा प्रक्रियेची तीव्रता लक्षात येते; जेव्हा मलम बाहेरून लागू केले जाते, तेव्हा 24-48 तासांनंतर त्याच्या अर्जाच्या ठिकाणी नवीन पुरळ दिसतात. तथापि, आयोडीन चाचण्या प्रक्रियेच्या तीव्रतेच्या काळात किंवा प्रगतीशील अवस्थेत केल्या जाऊ नयेत.

मुलांमध्ये, ड्युहरिंग त्वचारोगाची स्पष्ट नैदानिक ​​लक्षणे असूनही, इओसिनोफिलिया आणि आयोडीनच्या तयारीची वाढलेली संवेदनशीलता बहुतेक वेळा अनुपस्थित असते, ज्यामुळे अनेक त्वचाशास्त्रज्ञांना ही चिन्हे निरपेक्ष नसून रोगाची संभाव्य लक्षणे मानण्यासाठी जन्म दिला जातो.

दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये मुले आजारी पडतात, परंतु ही प्रक्रिया आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत दिसू शकते. नवजात आणि अर्भकांमध्ये डर्मेटायटिस हर्पेटीफॉर्मिसची वेगळी प्रकरणे आहेत. बहुतेक मुलांमध्ये, ड्युहरिंग रोग संसर्गजन्य रोगांनंतर विकसित होतो आणि मोठ्या एरिथेमॅटस-एडेमेटस फोसीच्या प्राबल्य द्वारे दर्शविले जाते ज्यामध्ये वेसिक्युलर-बुलस घटकांच्या उपस्थितीसह तीव्र खाज सुटते. मुलांमध्ये, गटबद्धतेकडे कमी कल असतो आणि urticarial, maculopapular निसर्गाच्या सामान्यीकृत प्रसारित फुलांचे प्राबल्य असते, त्वरीत पुटिका, फोड आणि pustules मध्ये बदलते. जननेंद्रियाच्या क्षेत्रामध्ये पुरळांचे वारंवार स्थानिकीकरण, मोठ्या पट आणि दुय्यम पायकोकल संसर्गाचा समावेश लक्षात घेतला पाहिजे. मुलांमध्ये तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेवर वेसिक्युलर बुलस घटकांचा जास्त परिणाम होतो.

हिस्टोपॅथॉलॉजी. न्यूट्रोफिलिक आणि इओसिनोफिलिक ल्युकोसाइट्स असलेले, त्वचेच्या पॅपिलेच्या शिखराच्या क्षेत्रामध्ये तयार होणारी सबपीडर्मल पोकळी निर्मिती आढळून येते. डायरेक्ट आरआयएफ वापरून तपासताना, त्वचेच्या किंवा श्लेष्मल झिल्लीच्या प्रभावित भागांच्या तळघर पडद्यामध्ये आयजीए डिपॉझिशन आढळून येते.

Dühring च्या त्वचारोगाचे निदान

ठराविक प्रकरणांमध्ये त्वचारोगाचे निदान करताना अडचणी येत नाहीत. स्थानाची हर्पेटीफॉर्मिटी आणि घटकांचे खरे पॉलीमॉर्फिज्म, खाज सुटणे, रक्तातील इओसिनोफिलिया आणि उपपिडर्मल फोडांची सामग्री तसेच अनेक रुग्णांमध्ये आयोडीनची वाढलेली संवेदनशीलता आणि इम्युनोफ्लोरेसेन्स डायग्नोस्टिक्सद्वारे आढळलेल्या तळघरातील पडद्यामध्ये IgA ची जमाता दिसून येते.

काहीवेळा एक्स्युडेटिव्ह एरिथेमा मल्टीफॉर्मपासून त्वचारोग वेगळे करण्यात अडचणी येतात, ज्याचे वैशिष्ट्य प्रोड्रोमल कालावधी (ताप, सांधे, स्नायू, कोपर इ.) आणि हायपोथर्मिया, सर्दी आणि कटारहल घटनांनंतर दिसणे, सहसा वसंत ऋतु किंवा शरद ऋतूतील. . वैशिष्ट्यपूर्ण पुरळ प्रामुख्याने हाडे, हात, पाय, मांड्या, तोंडाच्या श्लेष्मल त्वचेवर आणि ओठांच्या लाल सीमेवर, कमी वेळा गुप्तांगांच्या विस्तारक पृष्ठभागावर स्थित असतात; खाज सुटत नाही. पेम्फिगस वल्गारिस हे पुरळांच्या मोनोमॉर्फिक स्वरूपाच्या आधारावर वेगळे केले जाते, तीव्र कोर्स, वरवर पाहता अपरिवर्तित त्वचेवर इंट्राडर्मली स्थित फोडांचा विकास, तोंडी पोकळीच्या श्लेष्मल त्वचेला वारंवार होणारे नुकसान, ऍकॅन्थोलाइटिक त्झांक पेशींची उपस्थिती, सकारात्मक निकोल्स्कीचे चिन्ह, रक्तातील सामान्य इओसिनोफिल सामग्री आणि फोडांची सामग्री, थेट इम्युनोफ्लोरेसेन्ससह अँटीइम्युनोग्लोबुलिन जीसाठी स्टाइलॉइड लेयरच्या इंटरसेल्युलर पदार्थांची विशिष्ट तीव्र ल्युमिनेसेन्स. मुलांमध्ये, कधीकधी जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसाचे विभेदक निदान करणे आवश्यक असते, ज्यामध्ये आघाताच्या संपर्कात असलेल्या भागात (कोपर, गुडघे, टाच, हातांची त्वचा) इंट्राडर्मल फोड आढळतात.

Dühring रोग उपचार

पुनरावृत्ती टाळण्यासाठी, गहू, राय नावाचे धान्य, ओट्स, बार्ली, तसेच आयोडीन (सी शैवाल, समुद्री मासे इ.) असलेली उत्पादने वगळणारा आहार महत्त्वाचा आहे. आयोडीन असलेली कोणतीही औषधे आणि निदान तयारी रुग्णांसाठी contraindicated आहेत.

सध्या, Dühring's dermatitis च्या उपचारांसाठी सर्वात प्रभावी औषधे सल्फोन (dapsone, avlosulfone, diucifone) मानली जातात. डॅपसोन 100-150 मिग्रॅ/दिवसाच्या डोसमध्ये एकदा 5-6 दिवसांच्या फेऱ्यांमध्ये 2 किंवा 3-दिवसांच्या ब्रेकसह निर्धारित केले जाते आणि डोस हळूहळू कमी करून देखभाल डोसपर्यंत (25 मिग्रॅ प्रति आठवडा) . याव्यतिरिक्त, ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचा वापर या त्वचारोगाच्या उपचारात 20-40 मिग्रॅ/दिवसाच्या डोसमध्ये हळूहळू माघार घेऊन केला जातो. बाहेरून, जीडीडीवर उपचार करण्यासाठी ॲनिलिन रंग आणि स्थानिक ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्सचे जलीय द्रावण वापरले जाऊ शकते.

अंदाज

बहुतेक रुग्णांमध्ये ते अनुकूल आहे. मुलांमध्ये, रीलेप्स असूनही, पौगंडावस्थेमध्ये बरे होण्याची तीव्र प्रवृत्ती असते.

Dühring's dermatitis herpetiformis हा एक तीव्र वारंवार होणारा त्वचेचा रोग आहे ज्यामध्ये पुरळ (पुटिका, फोड, पॅप्युल्स, फोड, erythema) आणि तीव्र खाज सुटणे हे खरे बहुरूपता आहे.

इटिओलॉजी आणि पॅथोजेनेसिस. एटिओलॉजी अज्ञात. बहुतेक रुग्णांमध्ये आढळलेल्या ग्लूटेन-संवेदनशील एन्टरोपॅथी आणि थेट डर्मोएपिडर्मल जंक्शनमध्ये आयजीए डिपॉझिट्स (बेसमेंट झिल्लीजवळील त्वचा पॅपिलेच्या संरचनात्मक घटकांविरूद्ध प्रतिपिंड) शोधणे यावरून रोगाचे स्वयंप्रतिकार स्वरूप गृहित धरले जाते. इम्युनोफ्लोरेसेन्स IgA ठेवी प्रामुख्याने ग्रॅन्युलच्या स्वरूपात dermal papillae च्या शिखरावर आणि त्यांच्या आत असतात. काही रुग्णांमध्ये, रक्ताभिसरण करणारे ग्लूटेन-अँटीबॉडी रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स (IgA) देखील आढळतात. आयोडीनची अतिसंवेदनशीलता आणि अनुवांशिक पूर्वस्थिती या रोगाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये विशिष्ट भूमिका बजावते. डर्माटायटिस हर्पेटिफॉर्मिस पॅरा-ऑन्कॉलॉजिकल डर्मेटोसिस म्हणून देखील पाहिले जाऊ शकते.

हिस्टोलॉजिकलदृष्ट्या, सबपिडर्मल फोड ओळखले जातात, ज्यातील सेरस सामग्री बहुतेक वेळा इओसिनोफिल्समध्ये समृद्ध असतात. त्वचेच्या पॅपिलीच्या शीर्षस्थानी असलेल्या पॅपिलरी मायक्रोॲबसेसेस (न्यूट्रोफिलिक आणि इओसिनोफिलिक ग्रॅन्युलोसाइट्सचे संचय) यांच्या सीमेवर फोड असतात. त्वचेच्या रक्तवाहिन्या पसरलेल्या असतात आणि न्युट्रोफिल्स, इओसिनोफिल्स, नष्ट झालेल्या न्यूक्लीय ("न्यूक्लियर डस्ट") आणि न्यूट्रोफिलिक ल्युकोसाइट्सच्या मिश्रणासह मोनोन्यूक्लियर पेशींनी तयार केलेल्या घुसखोरांनी वेढलेल्या असतात. कालांतराने, घुसखोरी सतत होते, सामान्यत: इओसिनोफिल्सचे प्राबल्य असते. उपपिडर्मल फोडांचा तळ हळूहळू पुनर्जन्मित एपिडर्मिसने झाकलेला होऊ शकतो.

क्लिनिकल चित्र. हा रोग कोणत्याही वयात होतो, 30-40 वर्षांमध्ये काहीसे जास्त वेळा. मोठ्या प्रमाणात स्टार्च आणि आयोडीन घेणे, जास्त प्रमाणात पृथक्करण आणि विषाणूजन्य रोगांची उत्तेजक भूमिका स्थापित केली गेली आहे. रोगाची सुरुवात सहसा हळूहळू, आठवडे आणि महिने टिकते. हा रोग क्रॉनिक बनतो आणि 3 महिने ते 1 वर्ष किंवा त्याहून अधिक कालावधीच्या माफीमुळे व्यत्यय येतो. त्वचेवर पुरळ येण्याआधी अस्वस्थता, सौम्य ताप, मुंग्या येणे आणि विशेषतः अनेकदा खाज सुटणे असू शकते. एरिथेमॅटस स्पॉट्स, अर्टिकेरिया-सदृश इफ्लोरेसेन्सेस, पॅप्युल्स आणि वेसिकल्स यांच्या संयोगामुळे उद्भवलेल्या पुरळांचे खरे बहुरूपता हे वैशिष्ट्य आहे, ज्यामध्ये फोड जोडले जाऊ शकतात. खरे पॉलीमॉर्फिझम हे खोट्या पॉलिमॉर्फिझम (इरोशन, एक्सकोरिएशन, क्रस्ट्स) द्वारे पूरक आहे. एरिथेमॅटस स्पॉट्स सामान्यत: लहान, गोलाकार असतात, त्यांना बऱ्यापैकी स्पष्ट सीमा असतात; विखुरलेल्या वाहिन्यांमधून उत्सर्जन जोडल्यामुळे, ते अर्टिकेरिया सारख्या फॉर्मेशनमध्ये रूपांतरित होतात, परिधीय वाढीस प्रवण असतात आणि गुलाबी-निळसर रंगाच्या विस्तृत केंद्रामध्ये एकमेकांमध्ये विलीन होतात, गोलाकार, आणि बऱ्याचदा स्पष्ट सीमांसह स्कॅलप्ड किंवा विचित्र बाह्यरेखा. त्यांच्या पृष्ठभागावर एक्सकोरिएशन, सेरस आणि हेमोरेजिक क्रस्ट्स आणि वेसिकल्स असतात, सामान्यत: 2-3 सेमी किंवा त्याहून अधिक व्यास असलेल्या रिंगच्या स्वरूपात स्थित असतात. जेव्हा घुसखोरी जमा केली जाते, तेव्हा एरिथेमॅटस स्पॉट्स सुरुवातीला गुळगुळीत पृष्ठभागासह रसाळ गुलाबी-लाल पॅप्युल्समध्ये रूपांतरित होतात, जे कालांतराने प्रुरिजिनस वैशिष्ट्ये प्राप्त करतात. urticariform आणि papular rashes प्राथमिक एरिथेमॅटस अवस्थेशिवाय येऊ शकतात. लहान पुटके (2-3 मिमी व्यासाचे) प्रभावित किंवा वरवर पाहता निरोगी त्वचेवर दिसतात, दाट आच्छादन आणि पारदर्शक सामग्रीद्वारे ओळखले जातात, जे कालांतराने ढगाळ होतात आणि पुवाळू शकतात. जेव्हा वेसिकल्सची सामग्री कोरडे होते, तेव्हा क्रस्ट्स तयार होतात आणि जेव्हा ते उघडले जातात, जे बहुतेकदा स्क्रॅचिंगच्या प्रभावाखाली उद्भवते, इरोशन उघड होतात. वेसिकल्स, एकत्रितपणे, नागीण रॅशेससारखे दिसतात. बुडबुड्यांमध्ये वेसिकल्स सारखीच क्लिनिकल आणि उत्क्रांती वैशिष्ट्ये आहेत, परंतु नंतरच्या पेक्षा फक्त त्यांच्या मोठ्या आकारात (त्यांचा व्यास 0.5 ते 2 सेमी किंवा त्याहून अधिक आहे) भिन्न आहेत. पुरळ सहसा सममितीय असतात; हात आणि पाय, कोपर, गुडघे आणि खांद्याच्या विस्तारक पृष्ठभागावर तसेच सॅक्रम, नितंब, पाठीचा खालचा भाग, मानेच्या मागील बाजूस, टाळू आणि चेहरा वर स्थित आहे. ते अनेकदा एकत्र गट करतात. श्लेष्मल झिल्लीचे नुकसान अनैच्छिक आहे; मौखिक पोकळीमध्ये केवळ कधीकधी वेसिक्युलोबुलस घटक दिसतात, त्यानंतर त्यांचे इरोशनमध्ये संक्रमण होते. हर्पेटिफॉर्मिस डर्माटायटीसच्या पुरळांच्या प्रतिगमनसह, नियमानुसार, हायपो- ​​आणि हायपरपिग्मेंटेड स्पॉट्स राहतात. व्यक्तिनिष्ठपणे, तीव्र खाज सुटणे, कधीकधी जळजळीत आणि कधीकधी वेदना लक्षात घेतल्या जातात. रीलॅप्स दरम्यान रुग्णांची सामान्य स्थिती विचलित होऊ शकते: शरीराचे तापमान वाढते, खाज सुटते आणि झोपेचा त्रास होतो. प्रयोगशाळेतील बदलांमध्ये रक्तातील इओसिनोफिलिया आणि सिस्टिक द्रवपदार्थाचा वारंवार समावेश होतो.

निदान क्लिनिकल निष्कर्षांवर आधारित आहे. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, रक्त आणि सिस्टिक द्रवपदार्थातील इओसिनोफिल्सची संख्या निश्चित करा. या दोन्ही द्रवपदार्थांमध्ये किंवा त्यापैकी एकामध्ये वाढलेली पातळी त्वचारोग हर्पेटिफॉर्मिसचे निदान दर्शवते, तथापि, इओसिनोफिलियाची अनुपस्थिती त्यास वगळत नाही; आयोडीन चाचणी (जडासोहन चाचणी) दोन बदलांमध्ये वापरली जाते: त्वचेवर आणि तोंडी. 1 चौ. 50% पोटॅशियम आयोडाइड असलेले मलम 24 तास कॉम्प्रेसखाली लावा. मलम वापरण्याच्या ठिकाणी एरिथेमा, वेसिकल्स किंवा पॅप्युल्स दिसल्यास चाचणी सकारात्मक मानली जाते. परिणाम नकारात्मक असल्यास, 3-5% पोटॅशियम आयोडाइड द्रावणाचे 2-3 चमचे तोंडी लिहून दिले जातात. जेव्हा रोग वाढण्याची चिन्हे दिसतात तेव्हा चाचणी सकारात्मक मानली जाते. डर्माटायटीस हर्पेटिफॉर्मिसच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, अंतर्गत चाचणी रोगाची तीव्र वाढ होऊ शकते, म्हणून अशा प्रकरणांमध्ये ते केले जाऊ नये. सर्वात विश्वासार्ह परिणाम म्हणजे हिस्टोलॉजिकल तपासणी, ज्यामुळे एखाद्याला सबपिडर्मल ब्लिस्टर, पॅपिलरी मायक्रोॲबसेसेस आणि "न्यूक्लियर डस्ट" शोधता येतात. विशेषत: मौल्यवान थेट इम्युनोफ्लोरेसेन्स डेटा आहे जो ग्रॅन्यूलमध्ये किंवा एपिडर्मल-त्वचीय जंक्शनच्या क्षेत्रामध्ये रेषीयपणे स्थित IgA ठेव प्रकट करतो. बुलस पेम्फिगॉइड, पेम्फिगस, बुलस टॉक्सिडर्मासह विभेदक निदान केले जाते.

उपचार: हर्पेटिफॉर्मिस डर्माटायटीस असलेल्या रूग्णांना सहवर्ती रोग, प्रामुख्याने गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल, फोकल इन्फेक्शन, कर्करोग, विशेषत: वृद्ध आणि वृद्ध लोकांमध्ये रोगाच्या ऍटिपिकल स्वरुपाच्या उपस्थितीसाठी तपासणी केली जाते. आहार महत्वाचा आहे: आयोडीन आणि ग्लूटेन असलेले पदार्थ आहारातून वगळले जातात. सल्फोनिक एजंट्स सर्वात प्रभावी आहेत: डायफेनिलसल्फोन (डीडीएस, डॅप्सोन, एव्हलोसल्फोन), डाययुसीफोन, सल्फापायरीडाइन, इ. डायफेनिलसल्फोन किंवा डाययुसीफोन सामान्यतः 0.05-0.1 ग्रॅम दिवसातून 2 वेळा 5-6 दिवसांच्या अंतराने 13-13 दिवसांच्या अंतराने लिहून दिले जातात. . कोर्सचा डोस औषधाची प्रभावीता आणि सहनशीलता यावर अवलंबून असतो. जर डर्माटायटीस हर्पेटिफॉर्मिसचे नैदानिक ​​अभिव्यक्ती सल्फोन औषधांना प्रतिरोधक असतील तर, कॉर्टिकोस्टेरॉईड हार्मोन्स सरासरी दैनिक डोसमध्ये सूचित केले जातात. पोटॅशियम परमँगनेटसह उबदार आंघोळ स्थानिक पातळीवर निर्धारित केली जाते; फोड आणि फुगे उघडले जातात, नंतर फ्यूकोर्सिन किंवा रंगांच्या जलीय द्रावणाने उपचार केले जातात; 5% डर्माटोल मलम; कॉर्टिकोस्टेरॉईड मलम आणि एरोसोल.