गिल्बर्ट आणि स्वादुपिंड सिंड्रोम. गिल्बर्ट सिंड्रोम (रोग) - सोप्या शब्दात काय आहे, कारणे, लक्षणे आणि उपचार

RCHR (कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या आरोग्य विकासासाठी रिपब्लिकन सेंटर)
आवृत्ती: कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाचे क्लिनिकल प्रोटोकॉल - 2015

गिल्बर्ट सिंड्रोम (E80.4)

बालरोग गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजी, बालरोग

सामान्य माहिती

संक्षिप्त वर्णन

शिफारस केली
तज्ञांचा सल्ला
RVC "रिपब्लिकन सेंटर" येथे RSE
आरोग्यसेवा विकास"
आरोग्य मंत्रालय
आणि सामाजिक विकास
कझाकस्तान प्रजासत्ताक
दिनांक 30 नोव्हेंबर 2015 प्रोटोकॉल क्रमांक 18

प्रोटोकॉल नाव:गिल्बर्ट सिंड्रोम

गिल्बर्ट सिंड्रोम(अप्रत्यक्ष हायपरबिलिरुबिनेमिया)- बिलीरुबिनचे सेवन आणि संयुग्मन यांच्या मुख्य उल्लंघनाशी संबंधित एक आनुवंशिक रोग, शारीरिक ताण, तापजन्य रोग, आहारातील त्रुटी, मानसिक ताण आणि उपवास यांच्या पार्श्वभूमीवर नियतकालिक बिघाडासह मध्यम कावीळ द्वारे प्रकट होतो.
ही स्थिती UGT1A1 जनुकातील उत्परिवर्तनामुळे उद्भवते, जे एंझाइम युरिडाइन डायफॉस्फेट (UDP)-ग्लुकुरोनिल ट्रान्सफरेज एन्कोड करते.

प्रोटोकॉल कोड:

ICD-10 कोड:
ई 80.4 - गिल्बर्ट सिंड्रोम

प्रोटोकॉलमध्ये वापरलेली संक्षेप
AlT - ॲलानाइन एमिनोट्रान्सफेरेस
AsT - aspartate aminotransferase
डीएनए - डीऑक्सीरिबोन्यूक्लिक ॲसिड
एलिसा - लिंक्ड इम्युनोसॉर्बेंट परख
ENT - otorhinolaryngologist
INR - आंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत गुणोत्तर
UAC - सामान्य रक्त विश्लेषण
पीटीआय - प्रोथ्रोम्बिन निर्देशांक
पीसीआर - पॉलिमरेज साखळी प्रतिक्रिया
RFMK - विरघळणारे फायब्रिन मोनोमर कॉम्प्लेक्स
UDF - uridine diphosphate glucuronyl transferase
अल्ट्रासाऊंड - अल्ट्रासोनोग्राफी
FEGDS - fibroesophagogastroduodenoscopy
Ig G- इम्युनोग्लोबुलिन जी
HBcAg- हिपॅटायटीस बी व्हायरस कोर प्रतिजन

प्रोटोकॉल पुनरावृत्तीची तारीख: 2015

प्रोटोकॉल वापरकर्ते: बालरोग गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, बालरोगतज्ञ, सामान्य चिकित्सक, आपत्कालीन डॉक्टर, पॅरामेडिक्स.

प्रदान केलेल्या शिफारशींच्या पुराव्याच्या डिग्रीचे मूल्यांकन.
प्रमाण प्रमाण पातळी:

वर्गीकरण

गिल्बर्ट सिंड्रोमचे वर्गीकरण:
एक मुख्य निदान आहे

क्लिनिकल चित्र

लक्षणे, अर्थातच

निदान निकष:

तक्रारी आणि विश्लेषण:
तक्रारी:
उजव्या हायपोकॉन्ड्रिअममध्ये सौम्य वेदना आणि जडपणाची भावना;
· डिस्पेप्टिक लक्षणे (मळमळ, तोंडात कटुता, भूक न लागणे, ढेकर येणे);
· गोळा येणे;
· आतड्यांसंबंधी बिघडलेले कार्य (बद्धकोष्ठता किंवा अतिसार);
· अस्थिनो-वनस्पति प्रकटीकरण (उदासीन मनःस्थिती, थकवा, खराब झोप, चक्कर येणे).

ॲनामनेसिस:
· तणावपूर्ण परिस्थिती (भावनिक ताण, भारी शारीरिक क्रियाकलाप, आहारातील त्रुटी, उपवास, औषधांचा भार - लेव्होमेसिथिन, प्रेडनिसोलोन, व्हिटॅमिन के, सॅलिसिलेट्स);
आंतरवर्ती रोग;
· नियतकालिक हायपरबिलिरुबेमिया असलेल्या नातेवाईकांची उपस्थिती.

क्लिनिकल निकष:
· वेदनांचे स्वरूप - उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये सौम्य वेदना:
· मळमळ, तोंडात कटुता, भूक न लागणे, ढेकर येणे.

शारीरिक चाचणी:
· कावीळ (कावीळ (स्क्लेरा, त्वचेवर icteric डाग फक्त काही रुग्णांमध्ये निस्तेज कावीळ रंगाच्या स्वरूपात, प्रामुख्याने चेहरा, कान, कडक टाळू, तसेच axillary क्षेत्र, तळवे, पाय);
कोलेमिया कावीळशिवाय असू शकतो;
पापण्यांचे Xanthelasma, त्वचेवर विखुरलेले रंगद्रव्य स्पॉट्स;
· 20% मुलांमध्ये यकृत हायपोकॉन्ड्रिअममधून 1.5-3.0 सेमीने बाहेर पडते, त्याची सुसंगतता सामान्य असते, पॅल्पेशन वेदनारहित असते;
· प्लीहा स्पष्ट दिसत नाही;
· बऱ्याच रुग्णांना डिसेम्ब्रियोजेनेसिसचे अनेक कलंक असतात.

निदान

निदान चाचण्या:

बाह्यरुग्ण आधारावर मूलभूत (अनिवार्य) निदान तपासणी:
· UAC
ओएएम
बायोकेमिकल रक्त चाचणी (ALT, AST, थायमॉल चाचणी, बिलीरुबिन);
· प्रोटोझोआ आणि हेल्मिंथसाठी स्टूलची तपासणी;
· पेरिअनल स्क्रॅपिंगची तपासणी.
यकृत, पित्त मूत्राशय, स्वादुपिंड, प्लीहा यांचे अल्ट्रासाऊंड

बाह्यरुग्ण आधारावर अतिरिक्त निदान तपासणी केली जाते:
· कोगुलोग्राम (पीटीआय आणि आयएनआर, फायब्रिनोजेन, हेपरिनला प्लाझ्मा सहिष्णुता, रक्त प्लाझ्मामध्ये सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन टाइम (एपीटीटी), रक्ताच्या गुठळ्या मागे घेण्याचा निर्देशांक, रक्त प्लाझ्मामध्ये आरएफएमसीच्या नंतरच्या गणनासह प्रोथ्रोम्बिन वेळेचे निर्धारण);
· रक्तातील रेटिक्युलोसाइट्स मोजणे;
· रक्ताच्या सीरममध्ये हिपॅटायटीस बी विषाणूचे Ig G ते HBcAg चे निर्धारण; रक्ताच्या सीरममध्ये Ig G ते हिपॅटायटीस सी व्हायरसचे निर्धारण;
· रक्ताच्या सीरममध्ये Ig G ते हिपॅटायटीस ए व्हायरसचे निर्धारण;
· मूत्रात क्रिएटिनिनचे निर्धारण;
· सामान्य मूत्र विश्लेषण;
· मल तपासणी (कॉप्रोग्राम).

नियोजित हॉस्पिटलायझेशनसाठी संदर्भित केल्यावर आवश्यक असलेल्या परीक्षांची किमान यादीः हॉस्पिटलच्या अंतर्गत नियमांनुसार, आरोग्य सेवेच्या क्षेत्रातील अधिकृत संस्थेच्या सध्याच्या ऑर्डरचा विचार करून.

हॉस्पिटल स्तरावर मूलभूत (अनिवार्य) निदान तपासणी:
· UAC - दर 10 दिवसांनी एकदा;
· OAM - दर 10 दिवसांनी एकदा;
· बायोकेमिकल रक्त चाचणी (एकूण प्रथिने, प्रथिनांचे अंश,
सीरम एकूण कोलेस्टेरॉल, अल्कधर्मी फॉस्फेट, सीरम लोह)
ओटीपोटाच्या अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड
FEGDS

हॉस्पिटल स्तरावर अतिरिक्त निदान चाचण्या केल्या जातात(आपत्कालीन हॉस्पिटलायझेशनच्या बाबतीत, निदानात्मक परीक्षा घेतल्या जातात ज्या बाह्यरुग्ण स्तरावर केल्या जात नाहीत) :
· डायरेक्ट डीएनए डायग्नोस्टिक्स - UGT1A1 जनुकाच्या प्रवर्तक क्षेत्राचा अभ्यास

वाद्य अभ्यास:
ओटीपोटाच्या अवयवांचे अल्ट्रासाऊंड: यकृतामध्ये प्रतिक्रियाशील किंवा पसरलेले बदल.

तज्ञांशी सल्लामसलत करण्याचे संकेतः
· ओटोरिनोलॅरिन्गोलॉजिस्टशी सल्लामसलत - संसर्गाचे तीव्र केंद्र आणि त्यांची स्वच्छता ओळखण्यासाठी;
· दंतचिकित्सकाशी सल्लामसलत - संसर्गाचे तीव्र केंद्र आणि त्यांची स्वच्छता ओळखण्यासाठी;
· संसर्गजन्य रोग तज्ञाशी सल्लामसलत - हेपॅटोलॉजिस्ट (संकेतानुसार) - संसर्गजन्य यकृताचे नुकसान वगळण्यासाठी.

प्रयोगशाळा निदान

प्रयोगशाळा संशोधन:
· IN UAC 40% मध्ये उच्च हिमोग्लोबिन सामग्री (140-150.8 g/l), एरिथ्रोसाइट्स 4.9-5.8 x 10 12 l. 15% रेटिक्युलोसाइटोसिस आहे;
· IN बायोकेमिकल रक्त चाचणी- अप्रत्यक्ष हायपरबिलिरुबिनेमिया (18.81-68.41 μmol/l);

विभेदक निदान

तक्ता 1 - विभेदक निदान :

परदेशात उपचार

कोरिया, इस्रायल, जर्मनी, यूएसए मध्ये उपचार घ्या

वैद्यकीय पर्यटनाचा सल्ला घ्या

उपचार

उपचाराची उद्दिष्टे:
· नुकसान भरपाई मिळवणे
· गुंतागुंत प्रतिबंध

डावपेचउपचार:
जेव्हा सूक्ष्म-सामाजिक परिस्थितीचे मूल्यांकन समाधानकारक, गैर-तीव्रता आणि/किंवा रोगाची गंभीर नसलेली पातळी म्हणून केले जाते, तेव्हा बाह्यरुग्ण उपचारांची शिफारस केली जाते. क्लिष्ट नैदानिक ​​चित्र आणि/किंवा बाह्यरुग्ण टप्प्यावर हस्तक्षेपाच्या अप्रभावीतेच्या बाबतीत, रूग्ण विभागातील उपचारांच्या समस्येवर निर्णय घेतला जातो.
गिल्बर्ट सिंड्रोमसाठी थेरपीची प्रभावीता हायपरबिलीरुबिनेमियाच्या पातळीवर अवलंबून असते.

नॉन-ड्रग उपचार
आहार क्रमांक 5.भरपूर द्रव प्या. खाण्यामध्ये दीर्घ विश्रांती घेण्यास मनाई आहे.
वगळले:
· चरबीयुक्त अन्न
· ताजे भाजलेले पदार्थ, पेस्ट्री उत्पादने (केक, पॅनकेक्स, पॅनकेक्स, तळलेले पाई इ.);
मांस, मासे, मशरूमचे मटनाचा रस्सा, गोमांस, कोकरू, डुकराचे मांस, हंस, बदक, कोंबडी, फॅटी प्रकारचे मासे असलेले सूप (स्टेलेट स्टर्जन, स्टर्जन, बेलुगा, कॅटफिश);
· मशरूम, पालक, सॉरेल, मुळा, मुळा, हिरवे कांदे, लोणच्याच्या भाज्या;
· कॅन केलेला अन्न, स्मोक्ड मीट, कॅविअर;
· आइस्क्रीम, क्रीम उत्पादने, चॉकलेट;
शेंगा, मोहरी, मिरपूड, तिखट मूळ असलेले एक रोपटे;
· ब्लॅक कॉफी, कोको, कोल्ड ड्रिंक्स;
· स्वयंपाक चरबी, स्वयंपाकात वापरण्याची डुकराची चरबी;
क्रॅनबेरी, आंबट फळे आणि बेरी, कडक उकडलेले आणि तळलेले अंडी.
· शारीरिक ओव्हरलोड (व्यावसायिक खेळ);
· पृथक्करण.
परवानगी आहे:
· दिवसाची जुनी भाकरी किंवा वाळलेल्या गहू, राई ब्रेड, मऊ पिठापासून बनवलेल्या कुकीज;
· मैदा, तृणधान्ये, शेंगा आणि पास्ता यापासून बनवलेल्या पदार्थांची - चुरमुरे अर्ध-चिकट लापशी, पुडिंग्स, कॅसरोल, ओटमील आणि बकव्हीट दलियापासून बनवलेल्या पदार्थांची शिफारस केली जाते;
· भाजीपाला, तृणधान्ये, भाज्यांचा रस्सा किंवा दुधासह पास्ता, फळांचे सूप;
दुबळे गोमांस, पोल्ट्री, उकडलेले किंवा उकळल्यानंतर बेक केलेले, तुकडे किंवा चिरून, दुधाचे सॉसेज बनवलेले पदार्थ;
· कमी चरबीयुक्त माशांच्या जाती (कॉड, पाईक पर्च, पाईक, कार्प) उकडलेले किंवा वाफवलेले;
· नॉन-आम्लयुक्त सॉकरक्रॉट, कॅन केलेला हिरवे वाटाणे, पिकलेले टोमॅटो;
· अंडी - डिश, प्रथिने आमलेटमध्ये जोडण्यासाठी दररोज एकापेक्षा जास्त नाही;
· फळे आणि बेरी वगळता खूप आंबट, कॅन केलेला फळे, कंपोटेस, जेली, लिंबू (चहासह), साखर, जाम, मध;
· चहासोबत दूध, कंडेन्स्ड, कोरडे, कमी चरबीयुक्त कॉटेज चीज, थोड्या प्रमाणात आंबट मलई, सौम्य चीज (डच इ.), कॉटेज चीज आणि दही उत्पादने;
लोणी, वनस्पती तेल (दररोज 50 ग्रॅम पर्यंत);
भिजवलेले हेरिंग, दाबलेले कॅविअर, सॅलड्स आणि व्हिनिग्रेट्स, जेलीयुक्त मासे;
· दुधासह चहा आणि कमकुवत कॉफी, अम्लीय नसलेली फळे आणि बेरीचे रस, टोमॅटोचा रस, गुलाब हिप डेकोक्शन.

औषध उपचार:

साठी औषधोपचार प्रदान केलेबाह्यरुग्ण आणि आंतररुग्ण स्तर :
मुख्य औषधे (टेबल 1, 2):
फेनोबार्बिटल- बार्बिट्युरिक ऍसिडचे व्युत्पन्न, ग्लुकुरोनिलट्रान्सफेरेस एन्झाइम प्रेरित करते, जे बिलीरुबिनच्या संयोगाचे नियमन करते, ज्यामुळे सीरममध्ये मुक्त बिलीरुबिनची एकाग्रता कमी होते.
लॅक्ट्युलोज- एक डिसॅकराइड, एक अपचनक्षम कार्बोहायड्रेट; मोठ्या आतड्यात, लैक्टुलोजच्या प्रभावाखाली, ऑस्मोटिक दाब बदलतो, ज्यामुळे शरीरातील पाण्याचे आतड्यांसंबंधी लुमेनमध्ये पुनर्वितरण होते. यामुळे विष्ठेचे प्रमाण वाढते, मल मऊ होते आणि आतड्यांसंबंधी हालचाल उत्तेजित होते. परिणामी, लैक्टुलोजचा रेचक प्रभाव असतो आणि तो आतड्यांसंबंधी कार्य सामान्य करतो, कमी पीएचमुळे आतडे स्वच्छ करतो. संयुग्मित बिलीरुबिनच्या उत्सर्जनास प्रोत्साहन देते आणि आतड्यात बिलीरुबिन शोषून घेते.
Ursodeoxycholic acid -पित्त दगडांची निर्मिती कमी करते आणि कोलेस्टेरॉलची पातळी कमी करते, यकृत पेशी स्थिर करते. रेणू हेपॅटोसाइट्सच्या पडद्यामध्ये समाकलित होण्यास सक्षम आहेत आणि आक्रमक वातावरणामुळे होणारे नुकसान त्यांना अधिक प्रतिरोधक बनवतात. विषारी पित्त ऍसिडसह सुरक्षित कॉम्प्लेक्स तयार करून, ursodeoxycholic acid त्यांना तटस्थ करते, पेशींच्या पडद्यावर हानिकारक प्रभाव टाळते.

तक्ता 2 - आवश्यक औषधे:

थायमिन ब्रोमाइड -शरीरातील व्हिटॅमिन बी 1, फॉस्फोरिलेशन प्रक्रियेच्या परिणामी, कोकार्बोक्झिलेझमध्ये रूपांतरित होते, जे अनेक एन्झाइमॅटिक प्रतिक्रियांचे कोएन्झाइम आहे. कार्बोहायड्रेट, प्रथिने आणि चरबी चयापचय तसेच सिनॅप्समध्ये मज्जातंतू उत्तेजित होण्याच्या प्रक्रियेत महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावते. पेरोक्सिडेशन उत्पादनांच्या विषारी प्रभावांपासून सेल झिल्लीचे संरक्षण करते.
पायरिडॉक्सिन हायड्रोक्लोराइड -व्हिटॅमिन बी 6, चयापचय मध्ये सहभागी; मध्यवर्ती आणि परिधीय मज्जासंस्थेच्या सामान्य कार्यासाठी आवश्यक. हे फॉस्फोरिलेटेड आहे, पायरिडॉक्सल-5-फॉस्फेटमध्ये रूपांतरित होते आणि एंजाइमचा भाग आहे जे अमीनो ऍसिडचे डीकार्बोक्सीलेशन आणि ट्रान्समिनेशन करतात. ट्रिप्टोफॅन, मेथिओनाइन, सिस्टीन, ग्लूटामिक आणि इतर अमीनो ऍसिडच्या चयापचयात भाग घेते.
अल्फा टोकोफेरिल एसीटेट -व्हिटॅमिन ई एक अँटिऑक्सिडेंट आहे. ऑक्सिडेटिव्ह बदलांपासून शरीराच्या ऊतींच्या सेल झिल्लीचे संरक्षण करते; हेम आणि हेम-युक्त एंजाइमचे संश्लेषण उत्तेजित करते - हिमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन, सायटोक्रोम्स, कॅटालेस, पेरोक्सिडेज. असंतृप्त फॅटी ऍसिडस् आणि सेलेनियमचे ऑक्सिडेशन प्रतिबंधित करते. कोलेस्टेरॉल संश्लेषण प्रतिबंधित करते.
रेटिनॉल पाल्मिटेट -रेडॉक्स प्रक्रिया सक्रिय करते, प्युरिन आणि पायरीमिडीन बेसचे संश्लेषण उत्तेजित करते, चयापचय ऊर्जा पुरवठ्यात भाग घेते, एटीपी संश्लेषणासाठी अनुकूल परिस्थिती निर्माण करते. बायोमेम्ब्रेन्सच्या लिपिड टप्प्यातील साखळी प्रतिक्रियांचे प्रमाण नियंत्रित करते आणि स्थिर स्तरावर विविध ऊतकांची अँटिऑक्सिडेंट क्षमता राखते. सेल पृष्ठभागाच्या झिल्लीच्या ग्लायकोप्रोटीनच्या जैवसंश्लेषणाचे नियमन करते, जे सेल भिन्नता प्रक्रियेची पातळी निर्धारित करते.
फॉलिक आम्ल -ब जीवनसत्त्वांचा समूह. शरीरात ते कोएन्झाइम (टेट्राहायड्रोफोलिक ऍसिड) मध्ये पुनर्संचयित केले जाते. हे कोएन्झाइम अनेक महत्त्वाच्या चयापचय प्रक्रियेसाठी आवश्यक आहे: कोलीन चयापचयसाठी प्युरिन, पायरीमिडीन्स, न्यूक्लिक ॲसिड आणि अमीनो ॲसिडच्या निर्मितीमध्ये सहभाग.
पॅनक्रियाटिन -एक औषध जे पचन सुधारते. स्वादुपिंडाच्या एंजाइमची कमतरता भरून काढते, त्यात प्रोटीओलाइटिक, अमायलोलाइटिक आणि लिपोलिटिक प्रभाव असतो, ड्युओडेनममधील कर्बोदकांमधे, प्रथिने आणि चरबीचे विघटन वाढवते, परिणामी त्यांचे अधिक पूर्ण आणि जलद शोषण होते. पचन प्रक्रिया सामान्य करते आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे कार्य सुधारते.
ॲल्युमिनियम हायड्रॉक्साइड, मॅग्नेशियम हायड्रॉक्साइड -अँटासिड हे मॅग्नेशियम हायड्रॉक्साईड आणि ॲल्युमिनियम हायड्रॉक्साइडचे संतुलित संयोजन आहे, जे त्याची उच्च तटस्थ क्षमता आणि संरक्षणात्मक प्रभाव सुनिश्चित करते.
त्याचा शोषक आणि आच्छादित करणारा प्रभाव आहे, श्लेष्मल त्वचेवर हानिकारक घटकांचा प्रभाव कमी करतो.
डोम्पेरिडोन -डोपामाइन रिसेप्टर विरोधी, अँट्रो-ड्युओडेनल गतिशीलता सुधारते, गॅस्ट्रोकिनेटिक प्रभाव असतो. सहवर्ती डिस्पेप्टिक सिंड्रोमसाठी निर्धारित.

तक्ता 3 - अतिरिक्त औषधे.

उपचारात वापरलेली औषधे (सक्रिय घटक).

हॉस्पिटलायझेशन

संकेतहॉस्पिटलायझेशनसाठी, हॉस्पिटलायझेशनचा प्रकार दर्शविते: (नियोजित, आणीबाणी) :

नियोजित हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेतः
· बाह्यरुग्ण थेरपीचा प्रभाव नसणे;
· गुंतागुंतांची उपस्थिती (पित्ताशयाचा दाह).

प्रतिबंध

प्रतिबंधात्मक कृती:

प्राथमिक प्रतिबंध:
· आहार आणि पोषण गुणवत्तेचे पालन;
· आंतरवर्ती रोगांचे प्रतिबंध;

दुय्यम प्रतिबंध:
पित्ताशयाच्या रोगाचा विकास रोखण्यासाठी आहारातील पोषण;
· नियमित शारीरिक क्रियाकलाप;
· कडक होणे;
· औषधांचा तर्कशुद्ध वापर;
Ursodeoxycholic acid 10 - 12 mg/kg प्रतिदिन 1 महिन्यासाठी (वसंत-शरद ऋतूतील) वार्षिक.

पुढील व्यवस्थापन:
रुग्णालयातून डिस्चार्ज झाल्यानंतर, मुलाची गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, सामान्य चिकित्सक, बालरोगतज्ञ द्वारे तपासणी केली जाते:
· बिलीरुबिन पातळीचे अनिवार्य निर्धारण करून पहिल्या वर्षात दर 6 महिन्यांनी एकदा परीक्षा;
· वर्षातून एकदा - FEGDS सह त्यानंतरच्या वर्षांत.

माहिती

स्रोत आणि साहित्य

1. कझाकस्तान प्रजासत्ताक, 2015 च्या आरोग्य मंत्रालयाच्या RCHR च्या तज्ञ परिषदेच्या बैठकीचे मिनिटे
   1. वापरलेल्या साहित्याची यादी: 1. गुबरग्रीट्स एन.बी., लुकाशेविच जी.एम. कार्यात्मक हायपरबिलीरुबिनेमिया. मॉस्को, 2013, 20 पी. 2. बारानोव ए.ए., व्होलोडिना एन.एन. बालपणातील रोगांची तर्कशुद्ध फार्माकोथेरपी. पुस्तक 2. सराव करणाऱ्या डॉक्टरांसाठी मार्गदर्शक. मॉस्को, लिटररा पब्लिशिंग हाऊस, 2007. पृ. 187-196. 3. क्लिनिकल शिफारसी + फार्माकोलॉजिकल संदर्भ पुस्तक: एड. आय.एन. डेनिसोवा, यु.एल. शेवचेन्को - एम.: GEOTAR-MED, 2004. - 1184 पी.: आजारी. (मालिका "पुरावा-आधारित औषध") 4. रेझिस ए.आर. गिल्बर्ट सिंड्रोम. वर्तमान दृश्ये, परिणाम आणि थेरपी. / Internist.ru – डॉक्टरांसाठी ऑल-रशियन शैक्षणिक इंटरनेट प्रोग्राम: हेपॅटोलॉजी: [इलेक्ट्रॉनिक संसाधन]. - प्रवेश मोड: http://www. internist.ru/articles/gepatologiya/gepatologiya_557.html

माहिती

विकसक
1. मिर्झाबेकोवा जी.टी. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, असोसिएट प्रोफेसर, अल्माटी स्टेट इन्स्टिट्यूट फॉर ॲडव्हान्स्ड ट्रेनिंग ऑफ फिजिशियन येथे बालरोग विभागाचे प्रमुख.
2. ओरिनबासारोवा के.के. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, सहयोगी प्राध्यापक, RSE मधील RSE च्या बालरोग विभागाचे प्रमुख "कझाक राष्ट्रीय वैद्यकीय विद्यापीठ S.D. Asfendiyarov च्या नावावर आहे."
3. ओस्पॅनोव्हा झेड.एम. - पीएच.डी., कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाचे मुख्य फ्रीलान्स विशेषज्ञ. जेएससी नॅशनल सायंटिफिक सेंटर फॉर मदरहुड अँड चाइल्डहुडच्या IMCI धोरणासाठी राष्ट्रीय समन्वयक
4. खुदयबर्गेनोव्हा एम.एस. - जेएससी नॅशनल सायंटिफिक मेडिकल सेंटरचे क्लिनिकल फार्माकोलॉजिस्ट

हितसंबंधांचा संघर्ष नाही.

समीक्षक:अटालिकोवा जी.टी. - डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, अस्ताना मेडिकल युनिव्हर्सिटी JSC च्या जनरल मेडिकल प्रॅक्टिस नंबर 2 विभागाचे प्राध्यापक.

प्रोटोकॉलचे पुनरावलोकन करण्यासाठी अटी:
प्रोटोकॉलचे पुनरावलोकन 3 वर्षांनंतर आणि/किंवा उच्च पातळीच्या पुराव्यासह नवीन निदान आणि/किंवा उपचार पद्धती उपलब्ध झाल्यावर.

जोडलेल्या फाइल्स

लक्ष द्या!

• स्वत: ची औषधोपचार करून, आपण आपल्या आरोग्यास अपूरणीय हानी पोहोचवू शकता.
• MedElement वेबसाइटवर आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "रोग: थेरपिस्ट मार्गदर्शक" मध्ये पोस्ट केलेली माहिती डॉक्टरांशी समोरासमोर सल्लामसलत करू शकत नाही आणि बदलू शकत नाही. तुम्हाला काही आजार किंवा लक्षणे आढळल्यास वैद्यकीय सुविधेशी संपर्क साधण्याचे सुनिश्चित करा.
• औषधांची निवड आणि त्यांचे डोस तज्ञांशी चर्चा करणे आवश्यक आहे. रुग्णाच्या शरीरातील रोग आणि स्थिती लक्षात घेऊन केवळ डॉक्टरच योग्य औषध आणि त्याचे डोस लिहून देऊ शकतात.
• MedElement वेबसाइट आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Dises: Therapist's Directory" ही केवळ माहिती आणि संदर्भ संसाधने आहेत. या साइटवर पोस्ट केलेल्या माहितीचा वापर डॉक्टरांच्या आदेशात अनधिकृतपणे बदल करण्यासाठी केला जाऊ नये.
• या साइटच्या वापरामुळे कोणत्याही वैयक्तिक इजा किंवा मालमत्तेच्या नुकसानीसाठी MedElement चे संपादक जबाबदार नाहीत.

गिल्बर्ट सिंड्रोमचे प्रथम वर्णन 1901 मध्ये केले गेले. आज, ही अशी दुर्मिळ घटना नाही, कारण संपूर्ण ग्रहाच्या सुमारे 10% रहिवाशांना याचा त्रास होतो. सिंड्रोम आनुवंशिक आहे आणि आफ्रिकन खंडात सर्वात सामान्य आहे, परंतु युरोपियन देशांतील रहिवासी आणि दक्षिणपूर्व आशियाई देशांमध्ये राहणा-या लोकांमध्ये देखील आढळतो. सिंड्रोम कसा विकसित होतो, ते धोकादायक का आहे आणि त्यावर उपचार कसे करावे ते पाहू या.

बिलीरुबिन हा एक पदार्थ आहे जो लाल पेशी आणि हिमोग्लोबिनच्या प्रक्रियेचे उत्पादन आहे. गिल्बर्ट सिंड्रोमसह, ग्लुकुरोनिलट्रान्सफेरेस एंजाइमच्या उत्पादनाच्या क्रियाकलापात घट झाल्यामुळे रक्तातील त्यातील वाढलेली सामग्री दिसून येते. हा रोग यकृताच्या संरचनेत कोणतेही विशेष गंभीर बदल घडवून आणत नाही, परंतु पित्त मूत्राशयात दगडांच्या रूपात त्याचे गंभीर परिणाम होऊ शकतात.

मूळतः, गिल्बर्ट सिंड्रोम आहे:

• जन्मजात (मागील हिपॅटायटीसशिवाय प्रकट होते);
• प्रकट होणे (वैद्यकीय इतिहासातील वरील पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीद्वारे वैशिष्ट्यीकृत).

एखाद्या विशिष्ट प्रकरणात पाळलेल्या सिंड्रोमचे स्वरूप निश्चित करण्यासाठी, रुग्णाला अनुवांशिक चाचणीसाठी संदर्भित केले जाते. रोगाचे 2 प्रकार आहेत:

• homozygous (UGT1A1 TA7/TA7);
• विषमयुग्म (UGT1A1 TA6/TA7).

सिंड्रोम खालील क्लिनिकल चिन्हे सह उद्भवते:

वरील सर्व घटक केवळ सिंड्रोमच्या प्रकटीकरणास उत्तेजन देऊ शकत नाहीत, परंतु एखाद्या व्यक्तीला आधीपासूनच असलेल्या पॅथॉलॉजीची तीव्रता देखील वाढवू शकतात. या घटकांच्या कृतीवर अवलंबून, सिंड्रोम सक्रियपणे किंवा कमी स्पष्टपणे प्रकट होऊ शकतो.

निदान आणि नैदानिक ​​अभिव्यक्ती

गिल्बर्ट सिंड्रोमचे निदान विश्लेषणे गोळा करून आणि खालील प्रश्न विचारण्यापासून सुरू होते:

1. लक्षणे कधी सुरू झाली (वेदना, त्वचा बदल आणि इतर वैशिष्ट्यपूर्ण अभिव्यक्ती)?
2. या स्थितीच्या घटनेवर कोणत्याही घटकांचा प्रभाव पडला का (रुग्णाने अल्कोहोलयुक्त पेयेचा गैरवापर केला का, तेथे शस्त्रक्रिया केली होती का, नजीकच्या भविष्यात त्याला कोणत्याही संसर्गजन्य रोगाचा त्रास झाला होता का, इ.)?
3. कुटुंबात असेच निदान किंवा इतर यकृत पॅथॉलॉजीज असलेले लोक होते का?

पुढे, सिंड्रोमचे निदान करताना, व्हिज्युअल तपासणी केली जाते. डॉक्टर कावीळची उपस्थिती (अनुपस्थिती), ओटीपोटात धडधडताना होणारी वेदना आणि इतर लक्षणांकडे लक्ष देतात. सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी प्रयोगशाळा आणि वाद्य तपासणी पद्धती देखील अनिवार्य आहेत.

लक्षणे

सिंड्रोमची चिन्हे 2 गटांमध्ये विभागली गेली आहेत - अनिवार्य आणि सशर्त. वरील सर्व लक्षणे आढळल्यास, आपण ताबडतोब आपल्या डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा. गिल्बर्ट सिंड्रोमची अनिवार्य चिन्हे खालीलप्रमाणे दिसतात:

• त्वचेच्या रंगात बदल (पिवळा) आणि श्लेष्मल त्वचा;
• स्पष्ट कारणांशिवाय सामान्य स्थिती बिघडणे (कमकुवतपणा, वाढलेली थकवा);
• पापण्यांच्या क्षेत्रामध्ये xanthelasmas ची निर्मिती;
• झोपेचा त्रास (ते अस्वस्थ होते, मधूनमधून);
• भूक न लागणे.

सिंड्रोमची सशर्त अभिव्यक्ती या स्वरूपात शक्य आहेतः

• हायपोकॉन्ड्रियम (उजवीकडे) मध्ये जडपणाची संवेदना आणि त्याची घटना अन्न सेवनावर अवलंबून नाही;
• मायग्रेन आणि चक्कर येणे;
• मनःस्थितीत अचानक बदल, चिडचिड (विचलित मानसिक-भावनिक स्थिती);
• स्नायू मध्ये वेदना;
• खाज सुटणे;
• हादरा (जे वेळोवेळी उद्भवते);
• हायपरहाइड्रोसिस;
• फुशारकी आणि मळमळ;
• आतड्यांसंबंधी बिघडलेले कार्य (रुग्णाला अतिसार आहे).

प्रयोगशाळा संशोधन

सिंड्रोमची पुष्टी करण्यासाठी, विशेष चाचण्या केल्या जातात:

1. उपवास चाचणी लिहून देणे.दोन दिवसांच्या उपवासानंतर बिलीरुबिनमध्ये लक्षणीय वाढ होते.
2. निकोटिनिक ऍसिडसह चाचणीचा अर्ज.या ऍसिडच्या अंतःशिरा प्रशासनासह, लाल रक्तपेशींच्या ऑस्मोटिक प्रतिकारात घट आणि बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ दिसून येते.
3. फेनोबार्बिटलसह चाचणी लिहून देणे.अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या बांधणीला आणि त्याच्या कमी होण्यास प्रोत्साहन देणारे विशिष्ट एन्झाइम (ग्लुकुरोनिलट्रान्सफेरेस) च्या क्रियाकलाप वाढल्यामुळे सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी औषधांचा वापर आवश्यक आहे.
4. आण्विक डीएनए संशोधन पद्धतीचा वापर.ही एक पद्धत आहे जी UGT1A1 जनुकाचे उत्परिवर्तन निश्चित करण्यात मदत करते, म्हणजे त्याचे प्रवर्तक क्षेत्र.

गिल्बर्ट सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी, प्रयोगशाळा चाचण्या करणे महत्वाचे आहे:

1. UAC. सिंड्रोमच्या उपस्थितीत, हिमोग्लोबिनच्या पातळीत वाढ आणि रेटिक्युलोसाइट्सच्या सामग्रीमध्ये वाढ शक्य आहे.
2. जैवरासायनिक रक्त चाचणी (बिलीरुबिनची वाढलेली पातळी, यकृत एंझाइमची वाढलेली पातळी आणि अल्कधर्मी फॉस्फेटची वाढलेली पातळी दिसून येते).
3. कोगुलोग्राम. सिंड्रोममध्ये, कोग्युलेबिलिटी सामान्य असते किंवा किंचित घट दिसून येते.
4. आण्विक निदान (रोगाच्या अभिव्यक्तीवर परिणाम करणाऱ्या जनुकाचे डीएनए विश्लेषण केले जाते).
5. व्हायरल हेपेटायटीसची उपस्थिती (अनुपस्थिती) साठी रक्त चाचणी.
6. पीसीआर. प्राप्त झालेल्या परिणामांबद्दल धन्यवाद, सिंड्रोम विकसित होण्याच्या जोखमीचे मूल्यांकन करणे शक्य आहे. UGT1A1 (TA)6/(TA)6 हे उल्लंघनाची अनुपस्थिती दर्शवणारे सूचक आहे. या परिणामासह: UGT1A1 (TA)6/(TA)7, तुम्हाला हे माहित असले पाहिजे की पॅथॉलॉजी विकसित होण्याचा धोका आहे. UGT1A1 (TA)7/(TA)7 - सिंड्रोम विकसित होण्याचा उच्च धोका दर्शवतो.
7. मूत्र विश्लेषण (त्याचा रंग आणि इतर निर्देशकांचे मूल्यांकन केले जाते).
8. स्टेरकोबिलिनसाठी विष्ठेचे विश्लेषण. या निदानासाठी ते नकारात्मक असणे आवश्यक आहे.

वाद्य पद्धती

तसेच, सिंड्रोमचे निदान करताना, काही वाद्य आणि इतर पद्धती वापरल्या जातात:

उपचार दृष्टीकोन

• अस्वास्थ्यकर (अति चरबीयुक्त) पदार्थ खाण्यास नकार;
• भारांची मर्यादा (कामाच्या क्रियाकलापांशी संबंधित);
• अल्कोहोल वगळणे;
• यकृताची स्थिती आणि कार्य सुधारणारी औषधे लिहून देणे आणि घेणे, तसेच पित्त बाहेर जाण्यास प्रोत्साहन देणे;
• व्हिटॅमिन थेरपीचे प्रिस्क्रिप्शन (ब जीवनसत्त्वे विशेषतः या प्रकरणात उपयुक्त आहेत).

औषध प्रभाव

सिंड्रोमची लक्षणे आढळल्यास, अनेक औषधे लिहून दिली जातात:

• बार्बिट्यूरेट्स (अनेकदा झोपेचे विकार, चिंता आणि झटके आणि या पॅथॉलॉजिकल स्थितीसह इतर काही लक्षणे यासाठी लिहून दिली जाते);
• कोलेरेटिक एजंट्स (पित्तचा स्राव वाढतो आणि ड्युओडेनममध्ये सोडतो);
• hepatoprotectors (विविध घटकांच्या नकारात्मक प्रभावापासून यकृताचे संरक्षण करण्यासाठी डिझाइन केलेली औषधे);
• पित्ताशयातील खडे आणि पित्ताशयाचा दाह विकसित होण्यास प्रतिबंध करणारी औषधे;
• एन्टरोसॉर्बेंट्स (जे पदार्थ, जेव्हा ते पोट आणि आतड्यांमध्ये प्रवेश करतात तेव्हा विष आणि विष शोषण्यास सुरवात करतात आणि नंतर ते नैसर्गिकरित्या काढून टाकतात).

डिस्पेप्टिक विकारांसाठी, पाचक एन्झाईम्ससह विविध औषधे वापरली जातात. तसेच, कावीळ झाल्यास, फोटोथेरपी लिहून दिली जाते. यासाठी क्वार्ट्ज दिवे त्वचेत जमा झालेले बिलीरुबिन तोडण्यास मदत करतात.

घरगुती पद्धती

या प्रकरणात उपचारांच्या पारंपारिक पद्धती देखील वापरल्या जाऊ शकतात. परंतु हे विसरू नका की सर्व उपचारात्मक कृती उपस्थित डॉक्टरांशी सहमत असणे आवश्यक आहे. खालील औषधी वनस्पती बिलीरुबिनची पातळी सामान्य करण्यास मदत करतात:

वैद्यकीय पोषण

सिंड्रोमचा उपचार करण्यासाठी योग्य पोषण हा आधार आहे, कारण रुग्णाने यकृतावरील भार कमी करणे आवश्यक आहे.

गर्भवती महिला आणि मुलांमध्ये उपचार

सिंड्रोम असलेल्या मुलांचा उपचार सावधगिरीने केला पाहिजे आणि पद्धती शक्य तितक्या सुरक्षित असाव्यात, म्हणून ते लिहून दिले आहेत:

• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी कमी करण्यास मदत करणारी औषधे: हेपेल, एसेंशियल;
• एंजाइम आणि सॉर्बेंट्ससह उपचार (औषधांचे हे गट यकृत कार्य सुधारतात): एन्टरोजेल, एन्झाइम;
• कोलेरेटिक औषधे घेणे (बिलीरुबिन काढून टाकते): Ursofalk;
• जीवनसत्त्वे आणि खनिजे घेणे (शरीराच्या संरक्षणास बळकट करते).

तात्याना: “जेव्हा मी माझ्या नवजात मुलीसह प्रसूती रुग्णालयात होतो, तेव्हा माझ्या कुटुंबात अशा समस्या असल्याने आम्ही गिल्बर्ट सिंड्रोमसाठी मुलाला तपासण्याचा निर्णय घेतला. मला अनेक दिवस माझ्या मुलीचे स्तन सोडावे लागले (आम्ही सूत्रावर होतो). बिलीरुबिन पडणे सुरू झाले, जे देखील एक सूचक आहे.

त्यांनी अनुवांशिक केंद्राकडे तपासणीसाठी रक्त पाठवले आणि उत्तर "अस्पष्ट" आले (ते माझ्या मुलीमध्ये सिंड्रोमची उपस्थिती पुष्टी करू शकत नाहीत किंवा नाकारू शकत नाहीत) आणि निदानाची पुष्टी करण्यासाठी इतर गोष्टींवर चाचण्या घेण्याची ऑफर दिली. बहिष्कार पण आम्ही तसे केले नाही. मला माझी आनुवंशिकता माहित आहे. कोणत्याही परिस्थितीत, सर्वात धोकादायक सिंड्रोम नवजात मुलांसाठी आहे, कारण त्यांची शरीरे कमकुवत आहेत.

गर्भधारणेदरम्यान या सिंड्रोमची घटना एक अत्यंत दुर्मिळ घटना आहे. जर महिलेच्या नातेवाईकांपैकी एकाला किंवा तिच्या पतीला याचा त्रास झाला असेल तर तिने निश्चितपणे तिच्या स्त्रीरोगतज्ज्ञांना याची माहिती दिली पाहिजे. गर्भवती महिलांमध्ये गिल्बर्ट सिंड्रोमचा उपचार मानक आहे: choleretic औषधे, hepatoprotectors आणि जीवनसत्त्वे वापर.

अण्णा: “माझ्या बहिणीला हा सिंड्रोम तिच्या वडिलांकडून झाला (त्याला तारुण्यात कावीळ झाला होता). तान्याला हा आजार अपघाताने कळला, जेव्हा तिने गर्भधारणेदरम्यान चाचण्या सुरू केल्या (तिचे बिलीरुबिन वाढले होते). तत्वतः, बाह्य प्रकटीकरणांशिवाय सिंड्रोमबद्दल विशेषतः भयंकर काहीही नाही (वडिलांना पिवळे विद्यार्थी आहेत, परंतु हे जवळजवळ लक्षात घेण्यासारखे नाही). पण हा सिंड्रोम माझ्यापर्यंत पोहोचला नाही. त्यामुळे अशा आनुवंशिकतेनेही हा आजार प्रकट होतो हे तथ्य नाही.”

इरिना: "माझ्या मित्राला जन्मापासूनच गिल्बर्ट सिंड्रोमचे निदान झाले होते." ते आयुष्यभर कारसिल पीत आले आहेत. आता त्याची मैत्रीण गरोदर असून मुलालाही हा आजार होण्याची भीती तिला आहे. हे जीवघेणे नाही हे तिला समजले असले तरी, बाळाने तिच्या पतीप्रमाणे आयुष्यभर गोळ्या घ्याव्यात असे तिला वाटत नाही. डॉक्टर म्हणतात की काळजी करण्याची गरज नाही - मुख्य म्हणजे वेळोवेळी हेपॅटोप्रोटेक्टर्स पिणे.

पॅथॉलॉजीसह कसे जगायचे?

गिल्बर्ट सिंड्रोमसह, लोक, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, काही निर्बंधांसह, सामान्य जीवन जगू शकतात, खेळ खेळू शकतात, मुले जन्माला येतात आणि सैन्यात सेवा करू शकतात. शेवटचा मुद्दा अधिक तपशीलवार विचार करणे योग्य आहे.

लष्करी नोंदणी आणि नोंदणी कार्यालयासाठी अहवाल भरण्याच्या प्रक्रियेत, सिंड्रोम श्रेणी बी दिली जाते (योग्य, परंतु किरकोळ निर्बंधांसह). हे निदान असलेल्या तरुणांना जड शारीरिक क्रियाकलाप, तणाव आणि उपवास टाळण्याचा सल्ला दिला जातो.

एखाद्या सैनिकाची तब्येत बिघडल्यास, त्याला लष्करी रुग्णालयात ठेवले जाऊ शकते किंवा सैन्यातून डिस्चार्ज देखील केला जाऊ शकतो. जर रुग्णाला सिंड्रोमच्या समांतर इतर सहवर्ती पॅथॉलॉजीज असतील तर, अशा निदान असलेल्या तरुण व्यक्तीस स्थगिती किंवा श्रेणी बी दिली जाऊ शकते (म्हणजे तो केवळ युद्धकाळातच तंदुरुस्त आहे).

अवयवाचे समर्थन करण्यासाठी, गिल्बर्ट सिंड्रोम असलेल्या प्रत्येक रुग्णाने या शिफारसींचे पालन केले पाहिजे:

आपण हे देखील लक्षात ठेवले पाहिजे:

1. सिंड्रोमचा विकास रोखणे कठीण आहे, कारण हा एक आनुवंशिक रोग आहे.
2. यकृतावरील विषारी घटकांचा प्रभाव कमी करणे किंवा पूर्णपणे काढून टाकणे आवश्यक आहे.
3. अल्कोहोलयुक्त पेये पिणे टाळणे महत्वाचे आहे.
4. वाईट सवयी सोडून देणे आणि ॲनाबॉलिक स्टिरॉइड्स घेणे आवश्यक आहे.
5. यकृत रोग ओळखण्यासाठी आणि/किंवा त्यावर उपचार करण्यासाठी वार्षिक वैद्यकीय तपासणी करणे फार महत्वाचे आहे.

गिल्बर्ट सिंड्रोम हे फार धोकादायक पॅथॉलॉजी नाही, जे तथापि, आवश्यक उपचारांशिवाय तीव्र हेपेटायटीस आणि पित्ताशयाचा दाह या स्वरूपात गंभीर गुंतागुंत आणि परिणामांना उत्तेजन देऊ शकते. तसेच, बाह्य अभिव्यक्तींच्या उपस्थितीत, एखाद्या व्यक्तीला समाजात असताना एक विशिष्ट अस्वस्थता जाणवते. सिंड्रोमच्या विकासास प्रतिबंध करणे कठीण आहे, कारण आनुवंशिक घटक मुख्य भूमिका बजावतात, परंतु आपण तज्ञांच्या मूलभूत शिफारसींचे पालन केल्यास हे शक्य आहे.

आपल्यापैकी प्रत्येकाने कधीही जैवरासायनिक रक्त चाचणी घेतली आहे, ज्यामध्ये मुख्य निर्देशकांपैकी एक बिलीरुबिन आहे. बिलीरुबिन जास्त असल्याचे आढळल्यास काय करावे?

येथे आम्ही उच्च बिलीरुबिनच्या वास्तविक कारणांबद्दल बोलू आणि परिस्थिती सामान्य करण्यासाठी आधुनिक नैसर्गिक उपायांचा वापर करून काय केले जाऊ शकते ते सांगू. आणि अर्थातच, तुम्हाला नेहमी "विश्लेषणावर" नव्हे तर कारणावर प्रभाव टाकण्याची गरज असते. निसर्गोपचाराच्या मदतीनेच हे शक्य होते!

आम्ही निश्चितपणे म्हणू शकतो की कोणत्याही परिस्थितीत, बिलीरुबिन वाढणे हे सर्वसामान्य प्रमाण नाही. या रंगद्रव्याच्या एकाग्रतेत कोणतीही वाढ झाल्यास यकृताला आधार देणे आवश्यक आहे. हे कसे करायचे हा दुसरा प्रश्न आहे. या लेखात 2002 पासून सेंट पीटर्सबर्गमधील सोकोलिंस्की सेंटरमध्ये जमा झालेला व्यावहारिक अनुभव आहे.

आधुनिक वैद्यकशास्त्रात, स्वतःला निदान करण्यापुरते मर्यादित ठेवण्याची प्रथा आहे, उदाहरणार्थ, असे म्हणणे: “तुम्हाला गिल्बर्ट सिंड्रोम आहे,” आणि पुढे काहीही करू नका. जर निदानाने यकृताच्या पेशींना लक्षणीय नुकसान दाखवले नाही तर असे होते: म्हणजे. हिपॅटायटीस, सिरोसिस, यकृताचा कॅन्सर, कावीळ दगडांनी अडवलेल्या पित्त नलिकांच्या अडथळ्यामुळे होत नाही. होय, कोणतीही औषधे आवश्यक नाहीत. पण समस्या कायम आहे! 100% प्रकरणांमध्ये बिलीरुबिन वाढल्याने शरीराला काम करण्यापासून रोखते आणि मज्जासंस्थेच्या पेशींना नुकसान होते, ज्यामुळे तीव्र थकवा येतो. फक्त त्याच्या प्रकारावर आणि रक्तातील एकाग्रतेवर अवलंबून, नकारात्मक प्रभाव कमी-अधिक प्रमाणात स्पष्ट होईल.

नैसर्गिक उपाय यकृताला योग्य बिलीरुबिन "उत्पादन" करण्यास आणि रक्तातील त्याची सामग्री नियंत्रित करण्यास प्रभावीपणे मदत करू शकतात.

तर, बिलीरुबिन हे पिवळे-लाल रंगद्रव्य आहे जे प्रथिनांच्या विघटनाच्या परिणामी रक्तामध्ये दिसून येते आणि पित्तच्या मुख्य घटकांपैकी एक आहे, कारण ते शरीरातून बाहेर टाकले जाते. मोठ्या प्रमाणात, बिलीरुबिनचे सेवन हेपेटोसाइट्समध्ये होते, दुसरा भाग अस्थिमज्जाच्या रेटिक्युलोमाक्रोफॅगल प्रणाली तसेच प्लीहा आणि लिम्फ नोड्सच्या पेशींमध्ये हिमोग्लोबिनच्या विघटनाच्या परिणामी तयार होतो. जेव्हा जेव्हा कोणत्याही प्रथिनाच्या विघटनाचा प्रश्न येतो तेव्हा परिणामी संयुगे विषारी असतात. हे "डेब्रिज" आहेत जे वेळेवर तटस्थ आणि काढले जाणे आवश्यक आहे.

म्हणून, शरीरातील बिलीरुबिनची पातळी डिटॉक्सिफिकेशन सिस्टमच्या कार्याचे मुख्य निर्देशकांपैकी एक आहे, विशेषतः यकृत आणि सामान्यतः प्रथिने चयापचय. हे लक्षात ठेवणे महत्त्वाचे आहे की बिलीरुबिनची पातळी जितकी जास्त असेल तितके जास्त विषारी पदार्थ आपल्या शरीरात, आणि अधिक ते शुद्ध करणे आवश्यक आहे.

बिलीरुबिन का वाढू शकते? काय अधिक धोकादायक आहे: हिपॅटायटीस किंवा गिल्बर्ट सिंड्रोम

बिलीरुबिनची उच्च पातळी हेपेटायटीस, पित्ताशयाचा कर्करोग आणि त्याच्या नलिकांचा कर्करोग, स्वादुपिंडाचा कर्करोग आणि यकृताचा सिरोसिस यांसारखे गंभीर रोग दर्शवू शकते. या सर्व प्रकरणांमध्ये, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन वाढते. त्वचेचा आणि श्वेतपटलाचा कावीळ झालेला रंग, लघवीचा रंग गडद होणे आणि मल हलका होणे हे सर्वात स्पष्ट बाह्य प्रकटीकरण आहे. अशा लक्षणांसह, एखादी व्यक्ती डॉक्टरकडे जाते आणि ताबडतोब हॉस्पिटलमध्ये संपते. नैसर्गिक उपाय कसे वापरायचे यावर चर्चा करण्यात काही अर्थ नाही.

अशक्तपणाच्या गंभीर प्रकारांमध्ये, थेट बिलीरुबिन वाढते - लाल रक्तपेशींचे उच्चारित हेमोलिसिस होते. येथे, खराब आरोग्य इतके स्पष्ट आहे की आपण अशा स्थितीकडे दुर्लक्ष कराल याची काळजी करण्याची गरज नाही. डॉक्टर हे सहज ओळखू शकतात.

गिल्बर्ट सिंड्रोम. काय झाले? काय करायचं?

परंतु 90% प्रकरणांमध्ये जेव्हा रक्तातील रंगद्रव्याच्या उच्च पातळीबद्दल चिंता असते आणि जेव्हा यकृताला आधार देण्यासाठी नैसर्गिक उपाय खूप उपयुक्त ठरू शकतात - हे तथाकथित आहे. गिल्बर्ट सिंड्रोम म्हणजे जवळजवळ संपूर्ण आयुष्यभर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमध्ये मध्यम वाढ. ते यकृताच्या पेशीच्या त्या भागापर्यंत पोहोचत नाही जिथे ते निष्क्रिय केले पाहिजे आणि अनबाउंड राहते. आणि रंगद्रव्य पाण्यात विरघळत नसल्यामुळे, ते मूत्रपिंडांद्वारे तटस्थ केले जाऊ शकत नाही, म्हणून ते रक्तामध्ये फिरते आणि सहजपणे मज्जातंतूच्या पेशींमध्ये प्रवेश करू शकते, जिथे ते मेंदूच्या फॉस्फोलिपिड्सला नुकसान करते. अर्थात, ही प्रक्रिया खूप मंद आणि निष्क्रिय आहे, परंतु ती संरक्षित करण्यासाठी काहीही न केल्यास ते दररोज घडते.

गिल्बर्ट सिंड्रोमचे स्वरूप आनुवंशिक आहे. हे प्रथम तरुण वयात दिसून येते, योगायोगाने - विश्लेषणानुसार. अंदाजे 5% युरोपियन लोकांमध्ये आढळते. परंतु 40% पेक्षा जास्त प्रकरणांमध्ये आफ्रिकन लोकांमध्ये.

रोगाच्या उत्पत्तीचे आनुवंशिक स्वरूप गिल्बर्ट सिंड्रोम असलेल्यांना त्याच्या सुरक्षिततेबद्दल चुकीचा समज देते. नियमानुसार, सल्लामसलत करताना मला या वस्तुस्थितीचा सामना करावा लागतो की निदान स्थापित केले गेले आहे, परंतु डॉक्टरांनी काहीही सल्ला दिला नाही. जसे की हे आवश्यक नाही. पण ते खरे नाही. आम्ही म्हणालो की रंगद्रव्याची असामान्य पातळी नेहमीच एक रोग आहे. म्हणून, कालांतराने, एखाद्या व्यक्तीला त्वचेच्या रंगात बदल होण्याची चिंता वाढते आणि तीव्र थकवा येतो.

प्रतिजैविके बिलीरुबिन वाढवतात

हे स्पष्ट आहे की जेव्हा तुम्ही यकृतासाठी फायदेशीर नसलेल्या कोणत्याही पदार्थाचा वापर करून त्याचे अँटिटॉक्सिक कार्य कमकुवत करता, तेव्हा तुम्हाला यकृताच्या पेशींमध्ये सर्व विषारी द्रव्ये निष्प्रभ करण्यासाठी पुरेशी ताकद नसण्याचा धोका वाढतो.

म्हणून, तत्त्वतः, कोणतीही औषधे बिलीरुबिन वाढवू शकतात, परंतु हे लक्षात आले आहे की प्रतिजैविक सर्वात प्रभावी आहेत. याचे कारण असे की प्रक्षोभक प्रतिक्रिया अनेक खराब झालेल्या पेशी तयार करतात, ज्या शरीराला कालांतराने बाहेर काढणे आवश्यक आहे. परंतु प्रतिजैविक घेत असताना, ते मारलेल्या सूक्ष्मजंतूंतील एंडोटॉक्सिन देखील मोठ्या प्रमाणात रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात. याव्यतिरिक्त, प्रतिजैविकांचे चयापचय स्वतःच यकृत पेशींसाठी असुरक्षित आहेत ज्याद्वारे ते उत्सर्जित केले जातात. म्हणून, बॅक्टेरियाच्या वाढीस प्रतिबंध करणारा पदार्थ थेरपी अधिक सक्रिय आणि दीर्घकाळापर्यंत, अधिक काळजीपूर्वक यकृत संरक्षित करणे आवश्यक आहे. या प्रकरणात, रक्त शुध्दीकरण प्रतिबंधित आहे, कारण झोस्टेरिन अल्ट्रा प्रतिजैविकांचा प्रभाव कमी करेल. परंतु ते एका महिन्यासाठी वापरले जाऊ शकते आणि ते थेट प्रतिजैविकांच्या समांतर वापरले जाऊ शकते. यामुळे डॉक्टरांना त्याला हवा असलेला कोर्स पूर्ण करण्याची संधी मिळेल आणि तुम्ही तुमच्या सामान्य स्थितीशी तडजोड न करता त्यात टिकून राहू शकाल.

याव्यतिरिक्त, आपण एकाच वेळी आतड्यांमधून शोषलेल्या विषारी पदार्थांमुळे हिपॅटोसाइटच्या नुकसानीचा धोका दूर करू शकता. प्रतिजैविकांमुळे नेहमी डिस्बिओसिस होतो, याचा अर्थ यकृतावर नशा आणि भार वाढतो. प्रोबायोटिक्स आता नेहमी प्रतिजैविकांसोबत लिहून दिली जातात. म्हणून जे खरोखर कार्य करतात ते वापरा - आणि ते देखील एका महिन्याच्या आत, आणि सजावटीच्या साप्ताहिक कोर्समध्ये नाही.

अशा प्रकारे तुम्ही प्रतिजैविकांमुळे यकृत कमकुवत होण्यापासून प्रतिबंधित कराल आणि त्यामुळे प्रतिजैविकांमुळे बिलीरुबिन वाढण्याची शक्यता जास्त आहे.

भारदस्त स्तरावर अल्कोहोल

अल्गोगोल बद्दल - अगदी सोपे. डोस महत्त्वाचा. जरी तुम्हाला गिल्बर्ट सिंड्रोम असला तरीही, कोरड्या वाइनचा ग्लास दुखापत होण्याची शक्यता नाही. परंतु जर एथिल अल्कोहोलचा मास डोस असा असेल की तुम्ही जास्त - मजबूत पेये पीत असाल, तर तेथे डोस आधीच 50 मिली असावा. फोर्टिफाइड वाइन, विविध लिकर, लिकर, शॅम्पेन, प्रिझर्वेटिव्ह असलेली बिअर, टकीला इ. पूर्णपणे योग्य नाही. परंतु या प्रकरणात देखील: जर आपण नियमितपणे आपल्या यकृताची काळजी घेतली तर त्याला थोडासा त्रास जाणवणार नाही. हेपॅटोसाइट्सचे कार्य कसे पुनर्संचयित करावे हे जाणून घेण्यासाठी वाचा. हे सोपं आहे!

कोणते पदार्थ बिलीरुबिन कमी करतात किंवा वाढवतात?

अशी कोणतीही उत्पादने नाहीत जी तुम्हाला पातळी कमी करण्यास किंवा वाढविण्यास अनुमती देतात. संपूर्ण यकृतासाठी चांगली नसलेली कोणतीही गोष्ट तुमच्यासाठीही चांगली नाही. तुम्हाला मांसाचे पदार्थ (प्रामुख्याने डुकराचे मांस आणि गोमांस), फॅटी, स्मोक्ड, रंग असलेले पदार्थ, फ्लेवर्स, प्रिझर्वेटिव्ह आणि मसालेदार पदार्थ मर्यादित करणे आवश्यक आहे.

सोकोलिंस्की प्रणाली यकृताला आधार देण्यासाठी आणि रक्त शुद्ध करण्यासाठी, उच्च बिलीरुबिन असलेल्या तंत्रिका पेशींचे संरक्षण करण्यासाठी 100% नैसर्गिक दृष्टीकोन देते.

रक्तातून न्यूरोटॉक्सिक संयुगे काढून टाकणे इतके अवघड नाही. यासाठी, समुद्री गवत झोस्टर झोस्टरिन अल्ट्रा 60% च्या पेक्टिनपासून नैसर्गिक हेमोसॉर्बेंट घेण्याचा कोर्स यशस्वीरित्या वापरला गेला आहे. हे गिल्बर्ट सिंड्रोमसाठी प्रत्येक तिमाहीत 10 दिवसांच्या कोर्समध्ये वापरले जाऊ शकते. परंतु हे स्पष्ट आहे की जादा बिलीरुबिन दररोज रक्तात प्रवेश करते, म्हणून काहीतरी आवश्यक आहे जे थेट त्याच्या अयोग्य चयापचयच्या साइटवर कार्य करते - हेपॅटोसाइट्सवर परिणाम करते.

असा नैसर्गिक उपाय म्हणजे नैसर्गिक गैर-औषधी हिपॅटोप्रोटेक्टर लिव्हर 48 (मार्गाली). या अनोख्या हर्बल फॉर्म्युलाच्या शंभर वर्षांच्या इतिहासाबद्दल आम्ही साइटवर सतत चर्चा करतो. बिलीरुबिनचे प्रमाण जास्त असल्यास, एका महिन्यासाठी वर्षातून 4 वेळा वापरणे वाजवी आहे. जेवणासह दिवसातून 2 वेळा 1 कॅप्सूल पिणे पुरेसे आहे.

हे मज्जासंस्थेला समर्थन देण्यासाठी राहते जेणेकरुन मज्जातंतूंच्या पेशींच्या पडद्याला रक्तामध्ये जास्त बिलीरुबिनचा त्रास होत नाही. प्रत्यक्षात हे करणे इतके अवघड नाहीपेशींच्या लिपिड पडद्याला स्थिर करणाऱ्या नैसर्गिक पदार्थांच्या आहारात समावेश केल्याबद्दल धन्यवाद. या उद्देशासाठी, सोकोलिंस्की प्रणाली उच्च-गुणवत्तेचे ओमेगा -3 ऍसिड तयार करते - आणि फॉस्फोलिपिड्सचे कॉम्प्लेक्स -. या प्रकरणात, त्यांना सतत पिण्याची गरज नाही. तुम्ही पॅटर्ननुसार एक महिना/दर दुसऱ्या महिन्यात पर्यायी करू शकता आणि शिवाय, दररोज नाही. उदाहरणार्थ, एका महिन्यात तुम्ही आठवड्यातून तीन किंवा चार वेळा सॅलड किंवा आंबलेल्या दुधात 1 चमचे लेसिथिनम घालता आणि दुसऱ्या महिन्यात तुम्ही आठवड्यातून अनेक वेळा मेगापोलियन कॅप्सूल पिण्यास विसरू नका.

शरीर स्वच्छ करून सुरुवात करण्याचा प्रयत्न करा आणि नंतर 2-3 महिने या सपोर्ट स्ट्रॅटेजीला चिकटून राहा आणि तुम्हाला दिसेल की अशा प्रकारे जगणे खरोखर सोपे आहे: पचन चांगले आहे आणि भावना अधिक स्थिर आहेत, स्मरणशक्ती आणि लक्ष चांगले आहे आणि थकवा कमी आहे. महिलांसाठी, अधिक निरोगी दिसणारी त्वचा आणि चांगला टोन देखील महत्त्वपूर्ण असेल.

मुलामध्ये बिलीरुबिन वाढणे

जन्मानंतर, बाळाच्या रक्तपेशींचे नूतनीकरण केले जाते, कारण पहिल्या श्वासोच्छवासात त्याला प्रथमच इतक्या प्रमाणात ऑक्सिजनचा सामना करावा लागतो आणि आईच्या पोटापेक्षा मूलभूतपणे भिन्न प्रकारचा श्वासोच्छ्वास सुरू होतो. शरीराने जुन्या पेशींपासून मुक्त होणे आवश्यक आहे. आणि यकृत यास मदत करते. जर ते बाळासाठी घड्याळासारखे कार्य करते, तर तथाकथित. शारीरिक कावीळ काही दिवसात स्वतःहून निघून जाते. तसे न केल्यास, बिलीरुबिन वाढले आहे आणि तुम्हाला बराच काळ रुग्णालयातून सोडण्यात येणार नाही.

सोकोलिंस्की केंद्र उपचार देत नाही आणि शिवाय, आमच्याकडे बाळांसाठी नैसर्गिक उपाय नाहीत. हे उदाहरण केवळ यकृताला आधार देण्याची गरज आणि रक्तातील विषारी रंगद्रव्यांची पातळी यांच्यातील घनिष्ठ संबंधाकडे आपले लक्ष वेधण्यासाठी दिले आहे. जर बाळामध्ये कावीळ बराच काळ दूर होत नसेल तर याचा अर्थ असा होतो की तुमचे यकृत गर्भधारणेसाठी तयार नव्हते.

पुन्हा "काहीही न करण्याची" चूक करू नका - तुमचे बाळ एक वर्षाचे झाल्यावर, वर वर्णन केलेल्या पद्धतीनुसार साफ करून तुमच्या यकृताची काळजी घ्या. काही कारणास्तव तुम्ही आधी आहार देणे बंद केले असल्यास, त्यानंतर लगेचच हेपॅटोसाइट्सला आधार द्या. जर तुम्ही स्तनपान करत असाल आणि बाळाचे वय एक वर्षापेक्षा कमी असेल तर तुम्ही या क्षणी यकृत स्वच्छ करू शकत नाही. पण LecithinUM आणि Megapolien घेणे अगदी योग्य आहे. तुमच्या यकृताला आधार देण्याव्यतिरिक्त, याचा बाळाच्या वाढीवर आणि विकासावर सकारात्मक परिणाम होईल.

अर्थात, शक्य असल्यास, नेहमी तज्ञांचा सल्ला घ्या.

वाढलेल्या बिलीरुबिनसह कावीळ कधी दिसून येते?

34 पर्यंतच्या प्रौढ व्यक्तीसाठी सामान्य µmol/l एखाद्या गैर-तज्ञांना हे माहित असणे आवश्यक आहे. कारण तपशीलांसाठी आधीपासूनच व्यावसायिक मूल्यांकन आणि शिफारसी आवश्यक आहेत.

जेव्हा रक्ताच्या सीरममध्ये एकूण बिलीरुबिनची एकाग्रता 27 - 34 μmol/l च्या वर वाढते, तेव्हा सौम्य कावीळ दिसून येते; जर पातळी 86 - 169 μmol/l पर्यंत वाढली, तर हे मध्यम स्वरूपाचे आणि गंभीर स्वरूप आहे - 170 μmol/ पेक्षा जास्त. l

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एकूण निर्देशकातून थेट बिलीरुबिन वजा करून निर्धारित केले जाते.

बिलीरुबिन बदलते. प्रकारानुसार, धोक्याची डिग्री बदलते

हे तीन श्रेणींमध्ये विश्लेषणामध्ये प्रतिबिंबित केले जाऊ शकते:

एकूण - रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये बिलीरुबिनची एकूण मात्रा (प्रत्यक्ष + अप्रत्यक्ष);

अप्रत्यक्ष - जे पाण्यात विरघळत नाही आणि यकृतामध्ये "न्युट्रलायझेशन" नंतरच शरीरातून काढले जाऊ शकते. या प्रकरणात, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी स्वतंत्रपणे निर्धारित केली जात नाही, परंतु एकूण आणि थेट यांच्यातील फरक म्हणून गणना केली जाते.

डायरेक्ट - पाण्यात विरघळणारे आणि यकृतामध्ये आधीच प्रक्रिया केलेली आहे.

बिलीरुबिन प्लीहाच्या पेशींमध्ये तयार होते, नंतर यकृतामध्ये प्रवेश करते, जिथे ते अप्रत्यक्ष ते थेट (पाण्यात विरघळणारे स्वरूप) मध्ये रूपांतरित होते आणि पित्त आणि मूत्रासह शरीरातून उत्सर्जित होते. यामुळेच आपल्या स्टूलला त्याचा ठराविक तपकिरी रंग मिळतो.

प्रति लिटर mmol मध्ये बिलीरुबिनची पातळी दर्शविण्यासाठी हे मोजले जाते. प्रौढांसाठी, खालील निर्देशक सामान्य मानले जातात:

एकूण बिलीरुबिन - 5.1 - 17 पासून

थेट बिलीरुबिन - 1.7 - 5.1 पासून

अप्रत्यक्ष - 3.4 - 15.

कमी बिलीरुबिन पातळी असामान्य आहे आणि कोरोनरी धमनी रोगाचे सूचक असू शकते, परंतु उच्च बिलीरुबिन पातळी ही अधिक सामान्य परिस्थिती आहे आणि यामुळे तुम्हाला तुमच्या शरीराबद्दल अधिक जागरूक केले पाहिजे.

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमध्ये वाढ हे त्वरित तज्ञाशी सल्लामसलत करण्याचे एक कारण आहे

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन हा एक विषारी, पाण्यात विरघळणारा पदार्थ आहे जो शरीर स्वतः उत्सर्जित करू शकत नाही, परंतु केवळ जमा करू शकतो. जर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी वाढली असेल तर आम्ही लाल रक्तपेशींच्या वाढीव बिघाडाबद्दल बोलत आहोत, जे एक गंभीर रक्त रोग दर्शवते किंवा यकृत केवळ विद्रव्य स्वरूपात प्रक्रिया करू शकत नाही. थेट बिलीरुबिनची उच्च पातळी ताबडतोब डॉक्टरांचा सल्ला घेण्याचे कारण आहे. आणि येथे आपण लक्षण टाळू शकत नाही; आपल्याला रोग स्वतः शोधणे आणि उपचार करणे आवश्यक आहे.

थेट बिलीरुबिनमध्ये वाढ शरीर शुद्ध करण्याचे एक कारण आहे

जर डायरेक्ट बिलीरुबिनची पातळी वाढली असेल तर त्याचा अर्थ असा होतो की तुमची गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्ट पुरेसे काम करत नाही. हे विशेषतः नवीन वर्षाच्या सुट्टीनंतर आणि सर्वसाधारणपणे हिवाळ्याच्या हंगामानंतर खरे आहे, जेव्हा शरीरातील उर्जेची पातळी वाढवण्यासाठी, आपण आपल्या गरजेपेक्षा जास्त खातो आणि आपण जड, चरबीयुक्त आणि बहुतेकदा कार्बोहायड्रेटयुक्त पदार्थ खातो. आणि आपल्या यकृतामध्ये अशी परिस्थिती उद्भवते जी व्हॅक्यूम क्लिनर कसे कार्य करते याची आठवण करून देते: ते आणखी साफ करणे सुरू करण्यासाठी, आधीपासून साचलेली घाण आणि धूळ साफ करणे आवश्यक आहे.

थेट बिलीरुबिनमध्ये वाढ दर्शविणारी बाह्य चिन्हे खालीलप्रमाणे आहेत:

पांढरा/राखाडी स्टूल

डोळ्यांचा पिवळा स्क्लेरा

मूत्राचा गडद रंग

तोंडात कटुता

त्वचेला खाज सुटणे

वाढलेली थकवा, चिडचिड

शरीराचे तापमान वाढले

उजव्या हायपोकॉन्ड्रियममध्ये जडपणाची भावना दिसणे

यकृताचा आकार वाढला

तसेच, बिलीरुबिनची उच्च पातळी पित्तच्या बहिर्वाहाच्या उल्लंघनाशी संबंधित असू शकते आणि तीव्र स्वादुपिंडाचा दाह, पित्त नलिकांमध्ये दगडांची उपस्थिती, पित्ताशयाचा कर्करोग, कॅरोली रोग आणि इतर गंभीर समस्या यासारख्या रोगांचे सूचक असू शकते. आधी आम्ही सांगितले होते की हिपॅटायटीस आणि सिरोसिस तसेच ट्यूमर ही डॉक्टरांची क्षमता आहे आणि गिल्बर्ट सिंड्रोम किंवा यकृताच्या अँटीटॉक्सिक फंक्शनच्या सामान्य कमकुवतपणाच्या बाबतीत, तो सहसा आहाराशिवाय इतर काहीही सल्ला देत नाही. म्हणून, या प्रकरणात, शरीर स्वच्छ करणे हा सर्वात वाजवी उपाय आहे.

तसे, आपण बिलीरुबिन पातळी वाढण्याचे असे सामान्य कारण विसरू नये - हेल्मिंथ्स (वर्म्स), जे अतिरिक्त विषारी पदार्थ स्राव करण्यास सुरवात करतात, ज्यामुळे यकृतावरील भार वाढतो.

थेट बिलीरुबिनची उच्च पातळी कमी करण्यासाठी, आपल्याला यकृत कार्याची गुणवत्ता सुधारणे आणि सामान्य कार्य पुनर्संचयित करण्यासाठी ते स्वच्छ करणे आवश्यक आहे.

कोठे सुरू करावे हे माहित नाही? आधुनिक आणि सुरक्षित, खोल डिटॉक्सिफिकेशन सिस्टम वापरा, ज्याबद्दल तुम्ही खाली वाचाल.

एकाच वेळी आणि सहजपणे अनेक आरोग्य समस्या सोडवायला कसे शिकायचे?

आम्हाला आधीच शिकवले गेले आहे की प्रत्येक लक्षणांवर उपचार आहे. आणि जेव्हा तुम्ही हॉस्पिटलमध्ये असता किंवा एखाद्या तीव्र आजाराचा सामना करत असाल तेव्हा हे बरोबर आहे. परंतु आपले ध्येय आरोग्य सुधारणे आणि कार्यप्रदर्शन सुधारणे हे असेल तर सर्वकाही अगदी उलट होईल. शरीरातील सर्व काही जोडलेले आहे आणि लक्षणे दूर केल्याने आरोग्याच्या समस्यांचे निराकरण होत नाही, परंतु केवळ त्यांना मुखवटा घालते. वास्तविक बदल खराब आरोग्याच्या कारणांना संबोधित केल्याने येतात.

जर तुम्हाला बरे वाटायचे असेल, तर शरीरावर खोल सार्वभौमिक यंत्रणा वापरून प्रभाव टाका ज्या एकाच वेळी वेगवेगळ्या अवयवांमधील समान विकार दूर करतात: पोषण सुधारणे, वाजवी जीवनशैली, डिटॉक्स, पोषण आणि मज्जातंतू पेशींचे संरक्षण, मायक्रोफ्लोरा पुनर्संचयित करणे, पचन सामान्य करणे, नैसर्गिक विरोधी. दाहक एजंट आणि अँटिऑक्सिडंट्स.

सोकोलिंस्की प्रणाली शरीरविज्ञान, आधुनिक संशोधनाच्या सखोल आकलनावर आधारित एक पद्धतशीर निसर्गोपचाराचा दृष्टीकोन देते आणि 2002 पासून 10,000 हून अधिक लोकांकडून प्रत्यक्ष व्यवहारात चाचणी घेण्यात आली आहे.

नैसर्गिक उत्पादने विशेषतः सोकोलिंस्की सिस्टममध्ये वापरण्यासाठी तयार केली जातात.

ते औषध नाहीत!

ही प्रणाली प्रसिद्ध रशियन पोषणतज्ञ व्लादिमीर सोकोलिंस्की यांनी विकसित केली आहे, नैसर्गिक औषधांवरील 11 पुस्तकांचे लेखक, नॅशनल असोसिएशन ऑफ न्यूट्रिशनिस्ट अँड डायटेटिक्सचे सदस्य, सायंटिफिक सोसायटी ऑफ मेडिकल एलिमेंटोलॉजी, युरोपियन असोसिएशन ऑफ नॅचरल मेडिसिन आणि अमेरिकन असोसिएशन ऑफ प्रॅक्टिसिंग न्यूट्रिशनिस्ट. .

गिल्बर्ट सिंड्रोम हा एक जुनाट आनुवंशिक यकृत रोग आहे जो बिलीरुबिनचे अशक्त शोषण, वाहतूक आणि वापरामुळे होतो, ज्याचे वैशिष्ट्य त्वचा आणि दृश्यमान श्लेष्मल पडदा, हेपेटोस्प्लेनोमेगाली (विस्तारित यकृत, प्लीहा) आणि पित्ताशयाचा दाह (गॅलेसिस्टिटिस) च्या पिवळसरपणामुळे होतो.

यकृताचे एक महत्त्वाचे कार्य म्हणजे शरीरातील टाकाऊ पदार्थांचे रक्त शुद्ध करणे आणि बाहेरून आत प्रवेश करणारे विषारी पदार्थ. यकृताची पोर्टल किंवा पोर्टल शिरा उदर पोकळीच्या (पोट, पक्वाशय, स्वादुपिंड, प्लीहा, लहान आणि मोठे आतडे) च्या न जोडलेल्या अवयवांमधून हेपॅटिक लोब्यूल्स (यकृताचे मॉर्फोफंक्शनल युनिट) मध्ये रक्त वितरीत करते, जिथे ते फिल्टर केले जाते.

बिलीरुबिन हे लाल रक्तपेशींचे विघटन उत्पादन आहे - रक्त पेशी जे सर्व ऊती आणि अवयवांना ऑक्सिजन वाहून नेतात. लाल रक्तपेशीमध्ये हेम, लोहयुक्त पदार्थ आणि ग्लोबिन, प्रथिने असतात.

सेलचा नाश झाल्यानंतर, प्रथिने पदार्थ अमीनो ऍसिडमध्ये मोडतो आणि शरीराद्वारे शोषला जातो आणि रक्तातील एन्झाईम्सच्या कृती अंतर्गत हेमचे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमध्ये रूपांतर होते, जे शरीरासाठी विष आहे.

रक्त प्रवाहासह, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन हेपॅटिक लोब्यूल्सपर्यंत पोहोचते, जिथे, ग्लुकोरोनिलट्रान्सफेरेस एन्झाइमच्या कृती अंतर्गत, ते ग्लुकोरोनिक ऍसिडसह एकत्र होते. परिणामी, बिलीरुबिन बांधले जाते आणि त्याची विषारीता गमावते. पुढे, पदार्थ इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांमध्ये, नंतर एक्स्ट्राहेपॅटिक नलिका आणि पित्ताशयामध्ये प्रवेश करतो. बिलीरुबिन मूत्र प्रणाली आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टद्वारे पित्तमध्ये शरीरातून उत्सर्जित होते.

हा रोग जगातील सर्व देशांमध्ये सामान्य आहे आणि ग्रहाच्या एकूण लोकसंख्येच्या सरासरी 0.5-7% आहे. बहुतेकदा, गिल्बर्ट सिंड्रोम आफ्रिका (मोरोक्को, लिबिया, नायजेरिया, सुदान, इथिओपिया, केनिया, टांझानिया, अंगोला, झांबिया, नामीबिया, बोत्सवाना) आणि आशिया (कझाकिस्तान, उझबेकिस्तान, पाकिस्तान, इराक, इराण, मंगोलिया, चीन, भारत) मध्ये आढळतो. व्हिएतनाम, लाओस, थायलंड).

गिल्बर्ट सिंड्रोम स्त्रियांपेक्षा पुरुषांना अधिक वेळा प्रभावित करते - 13 ते 20 वर्षे वयाच्या 5-7:1.

जीवनासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे, रोग आयुष्यभर टिकतो, परंतु जर आपण आहार आणि औषधोपचाराचे पालन केले तर ते मृत्यूकडे नेत नाही.

काम करण्याच्या क्षमतेचे पूर्वनिदान संशयास्पद आहे; गिल्बर्ट सिंड्रोम वर्षानुवर्षे वाढत असताना, पित्ताशयाचा दाह (इंट्राहेपॅटिक आणि एक्स्ट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांचा जळजळ) आणि पित्ताशयात (पित्त मूत्राशयात दगड तयार होणे) सारखे रोग विकसित होतात.

गिल्बर्ट सिंड्रोमने ग्रस्त असलेल्या मुलांच्या पालकांनी त्यांच्या पुढील गर्भधारणेचे नियोजन करण्यापूर्वी अनुवांशिक तज्ञाकडून अनेक चाचण्या घेणे आवश्यक आहे आणि ज्यांना गिल्बर्ट सिंड्रोम आहे त्यांनी मुले होण्यापूर्वी तेच केले पाहिजे.

कारणे

गिल्बर्टच्या सिंड्रोमचे कारण म्हणजे ग्लुकुरोनिलट्रान्सफेरेस एंजाइमच्या क्रियाकलापात घट, जे विषारी अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनला थेट - गैर-विषारीमध्ये रूपांतरित करते. या सजीवांच्या शरीरात निर्मार्ण होणारे द्रव्य वंशानुगत माहिती जीन - UGT 1A1 द्वारे एन्कोड केली जाते, एक बदल किंवा उत्परिवर्तन ज्यामुळे रोगाचा देखावा होतो.

गिल्बर्ट सिंड्रोम ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने प्रसारित केला जातो, म्हणजे. पालकांपासून मुलांपर्यंत, अनुवांशिक माहितीतील बदल हे वारशाच्या नर आणि मादी दोन्ही ओळींद्वारे प्रसारित केले जाऊ शकतात.

असे अनेक घटक आहेत जे रोगाच्या तीव्रतेस उत्तेजन देऊ शकतात, यामध्ये हे समाविष्ट आहे:

• कठोर शारीरिक श्रम;
• शरीरात विषाणूजन्य संसर्ग;
• जुनाट आजारांची तीव्रता;
• हायपोथर्मिया, जास्त गरम होणे, जास्त पृथक्करण;
• उपासमार
• आहाराचे अचानक उल्लंघन;
• अल्कोहोल किंवा औषधे घेणे;
• शरीराचे जास्त काम;
• ताण;
• ग्लुकोरोनिलट्रान्सफेरेस (ग्लुकोकॉर्टिकोस्टिरॉईड्स, पॅरासिटामोल, एसिटिलसॅलिसिलिक ऍसिड, स्ट्रेप्टोमायसिन, रिफाम्पिसिन, सिमेटिडाइन, क्लोरोम्फेनिकॉल, क्लोराम्फेनिकॉल, कॅफीन) एंझाइमच्या सक्रियतेशी संबंधित काही औषधे घेणे.

वर्गीकरण

गिल्बर्ट सिंड्रोमच्या कोर्सचे 2 प्रकार आहेत:

• हा रोग वयाच्या 13-20 व्या वर्षी होतो, जर आयुष्याच्या या कालावधीत तीव्र व्हायरल हेपेटायटीस नसेल;
• तीव्र व्हायरल हेपेटायटीसचा संसर्ग झाल्यास हा रोग वयाच्या 13 वर्षापूर्वी होतो.

कालावधीनुसार, गिल्बर्ट सिंड्रोम विभागले गेले आहे:

• तीव्रतेचा कालावधी;
• माफीचा कालावधी.

गिल्बर्ट सिंड्रोमची लक्षणे

गिल्बर्ट सिंड्रोम हे लक्षणांच्या त्रिगुणाद्वारे दर्शविले जाते, ज्याचे वर्णन हा रोग शोधलेल्या लेखकाने केला आहे:

• "यकृत मुखवटा" - त्वचेचा पिवळसरपणा आणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचा;
• पापण्यांचा झेंथेलास्मा - वरच्या पापणीच्या त्वचेखाली पिवळ्या ग्रॅन्युलॅरिटीचा देखावा;
• लक्षणांची वारंवारता - हा रोग तीव्रता आणि माफीच्या कालावधी दरम्यान बदलतो.

तीव्रतेचा कालावधी द्वारे दर्शविले जाते:

• थकवा च्या घटना;
• डोकेदुखी;
• चक्कर येणे;
• स्मृती कमजोरी;
• तंद्री
• नैराश्य
• चिडचिड;
• चिंता
• चिंता
• सामान्य कमजोरी;
• वरच्या आणि खालच्या अंगाचा थरकाप;
• स्नायू आणि सांधे मध्ये वेदना;
• श्वास लागणे;
• कठोर श्वास घेणे;
• हृदय क्षेत्रात वेदना;
• रक्तदाब कमी होणे;
• वाढलेली हृदय गती;
• हायपोकॉन्ड्रियम आणि पोटाच्या भागात वेदना;
• मळमळ
• भूक नसणे;
• आतड्यांसंबंधी सामग्री उलट्या;
• गोळा येणे;
• अतिसार किंवा बद्धकोष्ठता;
• स्टूल विकृत होणे;
• खालच्या अंगाला सूज येणे.

माफीचा कालावधी रोगाच्या कोणत्याही लक्षणांच्या अनुपस्थितीद्वारे दर्शविला जातो.

निदान

गिल्बर्ट सिंड्रोम हा एक दुर्मिळ आजार आहे आणि त्याचे अचूक निदान करण्यासाठी, त्वचेच्या पिवळ्या रंगाच्या रूग्णांसाठी लिहून दिलेल्या सर्व अनिवार्य चाचण्या करणे आवश्यक आहे आणि नंतर, कारण स्थापित केले नसल्यास, अतिरिक्त तपासणी पद्धती आहेत. विहित

प्रयोगशाळेच्या चाचण्या

मूलभूत पद्धती:

सामान्य रक्त विश्लेषण:

सामान्य मूत्र विश्लेषण:

बायोकेमिकल रक्त चाचणी:

यकृत चाचण्या:

कोगुलोग्राम (रक्त गोठणे):

व्हायरल हेपेटायटीस बी, सी आणि डीचे मार्कर नकारात्मक आहेत.

अतिरिक्त पद्धती:

• स्टेरकोबिलिनसाठी स्टूल चाचणी नकारात्मक आहे;
• उपवास चाचणी: रुग्ण दोन दिवस आहार घेतो ज्याची कॅलरी सामग्री दररोज 400 kcal पेक्षा जास्त नसते. आहारापूर्वी आणि नंतर, रक्ताच्या सीरममध्ये बिलीरुबिनची पातळी मोजली जाते. जेव्हा ते 50-100% ने वाढते, तेव्हा चाचणी सकारात्मक असते, जी गिल्बर्ट सिंड्रोम दर्शवते;
• निकोटिनिक ऍसिडसह चाचणी: जेव्हा गिल्बर्ट सिंड्रोम असलेल्या रुग्णाला निकोटिनिक ऍसिड दिले जाते तेव्हा अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी झपाट्याने वाढते;
• फेनोबार्बिटल चाचणी: फेनोबार्बिटल घेत असताना, गिल्बर्ट सिंड्रोम असलेल्या रुग्णांमध्ये रक्ताच्या सीरममध्ये अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी कमी होते.

इन्स्ट्रुमेंटल परीक्षा पद्धती

मूलभूत पद्धती:

• यकृताचा अल्ट्रासाऊंड;
• यकृताची सीटी (संगणित टोमोग्राफी);
• यकृताचे एमआरआय (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग).

या परीक्षा पद्धतींमध्ये केवळ प्राथमिक निदान स्थापित करणे समाविष्ट आहे - हेपॅटोसिस - यकृत रोगांचा एक समूह, जो यकृताच्या लोब्यूल्समधील चयापचय विकारांवर आधारित आहे. वरील पद्धती वापरून ही घटना का घडली याचे कारण ठरवता येत नाही.

अतिरिक्त पद्धती:

• शिरासंबंधी रक्त किंवा बुक्कल एपिथेलियमची अनुवांशिक चाचणी (तोंडी श्लेष्मल त्वचा पेशी).

प्रयोगशाळेत घेतलेल्या सामग्रीच्या पेशींमधून, अनुवांशिकशास्त्रज्ञ डीएनए (डीऑक्सीरिबोन्यूक्लिक ॲसिड) रेणू वेगळे करतात आणि अनवाइंड करतात, ज्यामध्ये अनुवांशिक माहिती असलेले गुणसूत्र असतात.

तज्ज्ञ त्या जनुकाचा अभ्यास करत आहेत ज्यांच्या उत्परिवर्तनामुळे गिल्बर्ट सिंड्रोम झाला.

परिणामांचे स्पष्टीकरण (जेनेटिकिस्टच्या निष्कर्षात आपण काय पहाल):

UGT1A1 (TA)6/(TA)6 – सामान्य मूल्य;

UGT1A1 (TA)6/(TA)7 किंवा UGT1A1 (TA)7/(TA)7 – गिल्बर्ट सिंड्रोम.

गिल्बर्ट सिंड्रोमचा उपचार

औषध उपचार

रक्तातील अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी कमी करणारी औषधे:

• फेनोबार्बिटल 0.05 - 0.2 ग्रॅम दररोज 1 वेळा. औषधाचा संमोहन आणि शामक प्रभाव असल्याने, ते रात्री घेण्याचा सल्ला दिला जातो;
• झिक्सोरिन 0.05 - 0.1 ग्रॅम दिवसातून 1 वेळा. हे औषध चांगले सहन केले जाते आणि त्याचा संमोहन प्रभाव नाही, परंतु गेल्या काही वर्षांपासून रशियामध्ये त्याचे उत्पादन केले गेले नाही.

सॉर्बेंट्स:

• Enterosgel 1 चमचे जेवण दरम्यान 3 वेळा.

एन्झाइम्स:

• Panzinorm 20,000 युनिट्स किंवा Creon 25,000 युनिट्स दिवसातून 3 वेळा जेवणासह.

• आवश्यक 5.0 मिली प्रति 15.0 मिली रूग्णाच्या रक्तात दिवसातून 1 वेळा अंतस्नायुद्वारे.

• कार्ल्सबॅड मीठ 1 टेबलस्पून 200 मिली पाण्यात विरघळवून सकाळी रिकाम्या पोटी, हॉफिटोल 1 कॅप्सूल दिवसातून 3 वेळा किंवा होलोस 1 चमचे दिवसातून 3 वेळा - दीर्घकालीन.

व्हिटॅमिन थेरपी:

• neurobion 1 टॅब्लेट दिवसातून 2 वेळा.

रिप्लेसमेंट थेरपी:

• रोगाच्या गंभीर प्रकरणांमध्ये, जेव्हा रक्ताच्या सीरममध्ये अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची वाढ गंभीर पातळीपर्यंत पोहोचते (250 आणि त्याहून अधिक μmol/l), अल्ब्युमिन आणि रक्त संक्रमण सूचित केले जाते.

फिजिओथेरपीटिक उपचार

फोटोथेरपी - निळा दिवा त्वचेपासून 40 - 45 सेमी अंतरावर ठेवला जातो, सत्र 10 - 15 मिनिटे टिकते. 450 एनएमच्या लहरींच्या प्रभावाखाली, बिलीरुबिन थेट शरीराच्या पृष्ठभागाच्या ऊतींमध्ये नष्ट होते.

पारंपारिक उपचार

• गिल्बर्ट सिंड्रोमचा रस आणि मध सह उपचार:
  • 500 मिली बीट रस;
  • कोरफड रस 50 मिली;
  • गाजर रस 200 मिली;
  • 200 मिली काळा मुळा रस;
  • 500 मिली मध.

  साहित्य मिसळा आणि रेफ्रिजरेटरमध्ये ठेवा. जेवण करण्यापूर्वी दिवसातून 2 वेळा 2 चमचे घ्या.

रोगाचा कोर्स सुलभ करणारा आहार

आहार केवळ रोगाच्या तीव्रतेच्या काळातच नव्हे तर माफीच्या काळात देखील पाळला पाहिजे.

वापरासाठी परवानगी आहे:

• मांस, कुक्कुटपालन, फॅटी नसलेल्या जातींचे मासे;
• सर्व प्रकारचे तृणधान्ये;
• कोणत्याही स्वरूपात भाज्या आणि फळे;
• कमी चरबीयुक्त आंबलेले दूध उत्पादने;
• ब्रेड, बिस्किटे;
• ताजे पिळून काढलेले रस, फळ पेय, चहा.

वापरासाठी प्रतिबंधित:

• चरबीयुक्त मांस, पोल्ट्री आणि मासे;
• संपूर्ण दूध आणि उच्च चरबीयुक्त डेअरी उत्पादने (मलई, आंबट मलई);
• अंडी
• मसालेदार, खारट, तळलेले, स्मोक्ड, कॅन केलेला पदार्थ;
• गरम सॉस आणि मसाले;
• चॉकलेट, पेस्ट्री;
• कॉफी, कोको, मजबूत चहा;
• अल्कोहोल, कार्बोनेटेड पेये, टेट्रा पॅकमधील रस.

गुंतागुंत

• पित्ताशयाचा दाह (इंट्राहेपॅटिक आणि एक्स्ट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांची जळजळ);
• पित्ताशयाचा दाह (पित्ताशयाचा दाह);
• पित्ताशयाचा दाह (पित्त मूत्राशयात दगडांची उपस्थिती);
• स्वादुपिंडाचा दाह (स्वादुपिंडाचा दाह);
• क्वचितच - यकृत निकामी होणे.

प्रतिबंध

रोगाच्या प्रतिबंधामध्ये त्या घटकांना प्रतिबंधित करणे समाविष्ट आहे जे यकृतातील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेस उत्तेजन देतील:

• सूर्यप्रकाशात दीर्घकाळापर्यंत संपर्क;
• हायपोथर्मिया किंवा शरीराचे जास्त गरम होणे;
• कठोर शारीरिक श्रम;
• अल्कोहोल किंवा मादक पदार्थांचा वापर.

आपण आहारास चिकटून राहावे, जास्त काम करू नका आणि सक्रिय जीवनशैली जगू नका.

गिल्बर्ट सिंड्रोम हा एक जुनाट आनुवंशिक रोग आहे. त्याची लक्षणे प्रथम फ्रेंच गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट ओएन गिल्बर्ट यांनी नोंदवली. जोखीम गटात सुमारे 20 वर्षे वयाच्या पुरुषांचा समावेश आहे. रोगामुळे पॅथॉलॉजिकल नुकसान होत नाही, परंतु त्वचेच्या रंगात बदल, चिंताग्रस्त विकार आणि थकवा वाढतो. रोगाचा उपचार दररोज निरोगी अन्न खाण्यावर येतो, तसेच रक्तातील बिलीरुबिनची पातळी कमी करणारी औषधे घेणे.

गिल्बर्ट सिंड्रोम: सोप्या शब्दात ते काय आहे

अनुवांशिक रोग हा एक प्रकारचा पिग्मेंटरी हेपॅटोसिस आहे. हा रोग अनुवांशिक आहे आणि 20 वर्षांपेक्षा आधी दिसून येत नाही. याशिवाय, व्यावहारिकदृष्ट्या इतर कोणतीही लक्षणे नाहीत. लोक विश्रांतीच्या अभावामुळे थकवा वाढवतात.

कावीळ साठी उत्तेजक घटक आहे.

बिलीरुबिनची निर्मिती आणि उत्सर्जनाची यंत्रणा सामान्य आहे:

1. यकृत, प्लीहा आणि अस्थिमज्जामध्ये जुने एरिथ्रोसाइट्स (लाल रक्तपेशी) नष्ट होतात. ब्रेकडाउन उत्पादनातून अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (पित्त रंगद्रव्य) तयार होतो.
2. रक्तासह, हा पदार्थ यकृताकडे पाठविला जातो, जिथे तो ग्लुकोरोनिक ऍसिड रेणूंनी बांधला जातो. पित्त रंगद्रव्य तटस्थ आहे.
3. बिलीरुबिन शरीरातून मूत्रात उत्सर्जित होते आणि.

यकृताला सर्व विषारी पित्त रंगद्रव्यांवर प्रक्रिया करण्यासाठी वेळ नसल्यास, ते त्याच्या पेशींद्वारे पकडले जाते आणि रक्तात जमा होते. एखाद्या व्यक्तीची त्वचा, मल आणि लघवीचा रंग बदलतो.

रोग कारणे

गिल्बर्टचा रोग मातृ आणि पितृ ओळींद्वारे प्रसारित केला जातो. त्याचे प्रारंभिक कारण म्हणजे एंझाइम (ग्लुकुरोनिलट्रान्सफेरेस) च्या निर्मितीसाठी जबाबदार असलेल्या जनुकातील उत्परिवर्तन, जे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनचे थेट बिलीरुबिनमध्ये रूपांतर करण्याच्या प्रक्रियेत सामील आहे.

ज्यांच्या पालकांमध्ये दोषपूर्ण जीन्स आहेत अशा मुलांमध्ये गिल्बर्ट सिंड्रोम जन्मानंतर किंवा प्रौढत्वात उत्तेजक घटकांच्या प्रभावाखाली दिसू शकतो. हे अस्वास्थ्यकर आहार, उपवास, अल्कोहोलचा गैरवापर, हार्मोनल औषधांचा दीर्घकाळ वापर, पूर्वीचे संसर्गजन्य रोग, तीव्र थकवा यासारखे घटक आहेत.

गिल्बर्ट सिंड्रोमची लक्षणे

गिल्बर्ट सिंड्रोमचे मुख्य लक्षण म्हणजे त्वचेचा पिवळसरपणा आणि डोळे पांढरे होणे. सर्दी किंवा जड शारीरिक श्रमानंतर, स्त्रियांमध्ये - मासिक पाळीनंतर जलद वजन कमी करण्याच्या आहाराच्या पार्श्वभूमीवर अशीच लक्षणे दिसू शकतात. अतिरिक्त लक्षणे दुर्मिळ आहेत. पॅथॉलॉजीच्या दीर्घ कोर्ससह, एखाद्या व्यक्तीला सतत थकवा जाणवतो. स्थिती चिंता आणि चिडचिड दाखल्याची पूर्तता आहे.

या सिंड्रोममध्ये क्रॉनिक हिपॅटायटीसची कोणतीही चिन्हे नाहीत: सतत जडपणा जाणवणे,

निदान

निदान करण्यासाठी खालील उपायांचा समावेश आहे:

• ॲनामेनेसिस गोळा करणे, सिंड्रोमची बाह्य क्लिनिकल लक्षणे ओळखणे.
• सामान्य रक्त आणि मूत्र चाचण्या - परिणाम अंतर्गत अवयवांच्या जळजळांची पुष्टी किंवा खंडन करण्यास मदत करतात. मूत्रात युरोबिलिनोजेनची उपस्थिती सहसा यकृतातील पॅथॉलॉजिकल बदल (संयोजी ऊतकांचा प्रसार) दर्शवते.
• - रक्तातील अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी निश्चित करण्यासाठी.
• उपवास चाचणी. रुग्ण सलग दोन दिवस दररोज 400 kcal आहार घेतो. आहाराच्या सुरूवातीस आणि त्याच्या पूर्णतेवर, विश्लेषणासाठी रक्त घेतले जाते आणि निर्देशकांची तुलना केली जाते. कमी-कॅलरी आहारादरम्यान पित्त रंगद्रव्य निर्देशक 60 टक्के किंवा त्याहून अधिक वाढल्यास, चाचणी सकारात्मक मानली जाते.
• फेनोबार्बिटल सह चाचणी. ग्लुकुरोनिल ट्रान्सफरेज एंझाइमची क्रिया उत्तेजित करण्यासाठी अँटीकॉनव्हलसंट प्रभाव असलेले औषध घेतले जाते. जर रक्तातील बिलीरुबिन सामान्य स्थितीत परत आले तर गिल्बर्टचा रोग दोष आहे.
• व्हिटॅमिन पीपी (नियासिन) चाचणी. लाल रक्तपेशींचा ऑस्मोटिक प्रतिकार कमी करण्यासाठी औषध इंट्राव्हेनसद्वारे प्रशासित केले जाते, ज्यामुळे ते लवकर नष्ट होतात, परिणामी बिलीरुबिन वाढते. जर पित्त रंगद्रव्याची पातळी 25 टक्के किंवा त्याहून अधिक वाढली असेल, तर चाचणी सकारात्मक मानली जाते.
• स्टेरकोबिलिन (पित्त रंगद्रव्य) साठी स्टूलची तपासणी. जर सामान्य मूल्ये (1 वर्षापासून 75-350 मिग्रॅ/दिवसाचे सर्वसामान्य प्रमाण) वरच्या दिशेने विचलित झाल्यास, परिणाम सकारात्मक मानला जातो.

प्रक्रियेची तयारी न करता दिवसाच्या कोणत्याही वेळी गिल्बर्ट सिंड्रोमसाठी शिरासंबंधी रक्त दान केले जाऊ शकते. अर्भकामध्ये, विश्लेषणासाठी (टाच चाचणी) टाचांमधून रक्त घेतले जाते.

गिल्बर्ट सिंड्रोमसाठी उपचार

अनुवांशिक रोगाचा उपचार कसा करावा या प्रश्नाचे उत्तर निरोगी जीवनशैलीमध्ये आहे. या रोगावर कोणताही विशिष्ट उपचार नाही.

योग्य पोषण, काम आणि विश्रांतीचे वेळापत्रक आयोजित करणे खूप महत्वाचे आहे.

यकृत सिंड्रोमच्या बाबतीत, खालील गोष्टी नेहमीच्या मेनूमधून वगळल्या पाहिजेत:

• ताजी ब्रेड, भाजलेले पदार्थ;
• मसालेदार, तळलेले, खारट आणि स्मोक्ड डिश;
• दारू;
• हिरवळ
• आइस्क्रीम, गोड मलई, चॉकलेट;
• डाईज, रेझिंग एजंट, स्टॅबिलायझर्स आणि प्रिझर्वेटिव्ह असलेली उत्पादने.

परवानगी असलेल्या उत्पादनांच्या सूचीमध्ये:

• दुबळे मासे - ब्रीम, पाईक पर्च, कार्प, कॉड;
• कटलेट आणि मीटबॉलसाठी आहारातील मांस - ससा, चिकन, टर्की, तरुण वासराचे मांस;
• चिकन, लहान पक्षी अंडी (तळलेले नाही);
• भाजीपाला मटनाचा रस्सा सह अन्नधान्य सूप;
• दलिया दलिया, बकव्हीट, तांदूळ, गव्हाचे धान्य;
• राई किंवा गहू कालची ब्रेड;
• फळे, नॉन-ऍसिडिक वाणांचे बेरी;
• कमी चरबीयुक्त आंबलेल्या दुधाचे पदार्थ;
• भाजी आणि लोणी (50 ग्रॅम/दिवसापेक्षा जास्त नाही);
• चहा, रस, सुकामेवा साखरेच्या पाकात मुरवलेले फळ, स्थिर पाणी.

आपले कल्याण सुधारण्यासाठी, फक्त योग्य खाणे पुरेसे नाही. रुग्णाला त्याच्या जीवनशैलीत आमूलाग्र बदल करणे आवश्यक आहे. त्याने तीव्र क्रीडा प्रशिक्षणात गुंतणे थांबवले पाहिजे आणि धूम्रपान सोडले पाहिजे. शारीरिक किंवा मानसिक ताण टाळणे महत्वाचे आहे.

औषधोपचार

अनुवांशिक रोग बरा होऊ शकत नाही, परंतु त्याची लक्षणे दूर केली जाऊ शकतात. रुग्णांना sorbents (Polysorb, Enterosgel), Phenobarbital सह थेरपी लिहून दिली जाते. जेव्हा बिलीरुबिनची पातळी 80 μmol/l पर्यंत पोहोचते, तेव्हा रुग्णाला इंट्राव्हेनस क्रिस्टलॉइड फॉर्म्युलेशन लिहून दिले जाते. प्रक्रियेदरम्यान ते आधीच आरोग्य सुधारतात.

पारंपारिक पद्धती

गिल्बर्टच्या रोगासाठी, हेपेटोप्रोटेक्टिव्ह, शोषक प्रभावासह हर्बल तयारी फायदेशीर ठरतील:

• मुलामा चढवणे कंटेनर मध्ये 1 टेस्पून ठेवा. l पिवळ्य फुलांचे एक रानटी फुलझाड, कॅमोमाइल, पिवळ्या रंगाची फूले येणारे रानटी फुलझाड रूट, 2 टेस्पून. l टॅन्सी, रोझशिप आणि मिंट.
• 3 लिटर साधे पाणी घाला आणि उकळवा.
• 10 मिनिटे कमी गॅसवर शिजवा.
• एक दिवसानंतर, तयार झालेले उत्पादन गाळून घ्या.
• काचेच्या बाटलीत घाला. रेफ्रिजरेटरमध्ये ठेवा.

कसे घ्यावे: रक्तातील पित्त रंगद्रव्याचे प्रमाण सामान्य करण्यासाठी जेवणाच्या 20 मिनिटे आधी दिवसातून 3 वेळा 100 मिली प्या.

ज्यूस थेरपी गिल्बर्ट रोग असलेल्या व्यक्तीचे आरोग्य सुधारण्यास मदत करते:

• बीट्समधून अर्धा लिटर रस पिळून घ्या, 50 मिली एगवेव्ह, 200 मिली गाजर आणि काळ्या मुळा.
• ताज्या रसात 0.5 किलो नैसर्गिक मध घाला आणि चांगले मिसळा. रेफ्रिजरेटरमध्ये ठेवा.

रक्तामध्ये औषध त्वरीत शोषण्यासाठी, आपल्याला 2 टेस्पून घेणे आवश्यक आहे. l दिवसातून तीन वेळा जेवण करण्यापूर्वी 30 मिनिटे.

गिल्बर्ट सिंड्रोम धोकादायक का आहे?

रोगाचा वारंवार वाढ होणे धोकादायक आहे आणि... उपचार न केल्यास, या पॅथॉलॉजीज विकसित होऊ शकतात आणि पाचन तंत्राचे कार्य बिघडू शकते. कोणत्याही परिस्थितीत, गिल्बर्ट सिंड्रोममध्ये बिलीरुबिन वाढणे हे जीवनाला अलविदा म्हणण्याचे कारण नाही. निर्धारित उपचाराने लक्षणे दूर होतात.

इतर प्रकारचे हिपॅटोसिस

गिल्बर्टचा रोग हेपेटोलॉजिस्टच्या क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये डबिन-जॉन्सन आणि रोटर सिंड्रोमपेक्षा अधिक सामान्य आहे. डबिन-जॉन्सन सिंड्रोम हा पिग्मेंटरी हेपॅटोसिसचा एक दुर्मिळ प्रकार आहे. हे त्वचेचे पिवळे होणे आणि डोळ्यांचा श्वेतपटल, यकृताचा रंग तपकिरी-काळा किंवा हिरवा-राखाडी बदलणे म्हणून प्रकट होतो. अवयवाची रचना अपरिवर्तित राहते. शरीरातून संयुग्मित बिलीरुबिन काढून टाकण्याच्या उल्लंघनामुळे हा रोग होतो. रोटर सिंड्रोम हा डबिन-जॉन्सन रोगाचा सौम्य प्रकार आहे.

रोगनिदान आणि प्रतिबंध

अनुवांशिक रोग एक अनुकूल परिणाम आहे. हा सिंड्रोम असलेले लोक प्रौढ वयापर्यंत जगतात जर:

• योग्य खा;
• तणाव टाळा;
• स्वत: ला शारीरिकरित्या जास्त मेहनत करू नका;
• सर्व रोगांवर वेळेवर उपचार केले जातात;
• ते वर्षातून अनेक वेळा हेपॅटोलॉजिस्टला भेट देतात.

जर एखाद्या महिलेने मुलाला जन्म देण्याची योजना आखली असेल तर तिला गिल्बर्टचे निदान झाले असेल तर तिने जन्मपूर्व क्लिनिकमध्ये डॉक्टरांना सूचित केले पाहिजे. या सिंड्रोमसह, विशेषज्ञ बिलीरुबिनचे सामान्यीकरण करून गर्भधारणेचा अनुकूल कोर्स सुनिश्चित करतील.

साहित्य

• चेरेनकोव्ह, व्ही. जी. क्लिनिकल ऑन्कोलॉजी: पाठ्यपुस्तक. पदव्युत्तर प्रणालीसाठी मॅन्युअल. डॉक्टरांचे शिक्षण / व्ही. जी. चेरेन्कोव्ह. - एड. 3रा, रेव्ह. आणि अतिरिक्त - एम.: एमके, 2010. - 434 पी.: आजारी., टेबल.
• इल्चेन्को ए.ए. पित्ताशय आणि पित्तविषयक मार्गाचे रोग: डॉक्टरांसाठी मार्गदर्शक. - दुसरी आवृत्ती, सुधारित. आणि अतिरिक्त - एम.: पब्लिशिंग हाऊस "मेडिकल इन्फॉर्मेशन एजन्सी", 2011. - 880 पी.: आजारी.
• तुख्ताएवा एन.एस. पित्तविषयक गाळाचे बायोकेमिस्ट्री: ताजिकिस्तान रिपब्लिक ऑफ सायन्सेसच्या वैद्यकीय विज्ञान / इन्स्टिट्यूट ऑफ गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजीच्या उमेदवाराच्या पदवीसाठी प्रबंध. दुशान्बे, 2005
• लिटोव्स्की, आय.ए. गॅलस्टोन रोग, पित्ताशयाचा दाह आणि त्यांच्याशी संबंधित काही रोग (पॅथोजेनेसिस, निदान, उपचार) / आय.ए. लिटोव्स्की, ए.व्ही. गॉर्डिएन्को. - सेंट पीटर्सबर्ग: स्पेट्सलिट, 2019. - 358 पी.
• आहारशास्त्र / एड. ए. यू. बारानोव्स्की - एड. 5 वा - सेंट पीटर्सबर्ग: पीटर, 2017. - 1104 पी.: आजारी. - (मालिका "डॉक्टरचे साथीदार")
• पॉडीमोवा, एस.डी. यकृत रोग: डॉक्टरांसाठी मार्गदर्शक / S.D. पोडीमोवा. - एड. 5 वा, सुधारित आणि अतिरिक्त - मॉस्को: वैद्यकीय माहिती एजन्सी एलएलसी, 2018. - 984 पी.: आजारी.
• शिफ, यूजीन आर. हेपॅटोलॉजीचा परिचय / यूजीन आर. शिफ, मायकेल एफ. सोरेल, विलिस एस. मॅड्ड्रे; लेन इंग्रजीतून द्वारा संपादित व्ही.टी. इवाश्किना, ए.ओ. बुवेरोवा, एम.व्ही. मायेव्स्काया. – एम.: GEOTAR-मीडिया, 2011. – 704 p. - (मालिका "शिफनुसार यकृत रोग").
• रॅडचेन्को, व्ही.जी. क्लिनिकल हेपेटोलॉजीची मूलभूत तत्त्वे. यकृत आणि पित्तविषयक प्रणालीचे रोग. - सेंट पीटर्सबर्ग: "बोली पब्लिशिंग हाऊस"; एम.: “पब्लिशिंग हाऊस BINOM”, – 2005. – 864 p.: आजारी.
• गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजी: हँडबुक / एड. ए.यु. बारानोव्स्की. - सेंट पीटर्सबर्ग: पीटर, 2011. - 512 पी.: आजारी. - (नॅशनल लायब्ररी ऑफ मेडिसिन सिरीज).
• लुटाई, ए.व्ही. पाचन तंत्राच्या रोगांचे निदान, विभेदक निदान आणि उपचार: पाठ्यपुस्तक / ए.व्ही. लुटाई, I.E. मिशिना, ए.ए. गुडुखिन, एल.या. कॉर्निलोव्ह, एस.एल. अर्खीपोवा, आर.बी. ऑर्लोव्ह, ओ.एन. अलेउटियन. - इव्हानोवो, 2008. - 156 पी.
• अखमेडोव्ह, व्ही.ए. व्यावहारिक गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजी: डॉक्टरांसाठी मार्गदर्शक. – मॉस्को: मेडिकल इन्फॉर्मेशन एजन्सी एलएलसी, 2011. – 416 पी.
• अंतर्गत रोग: गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजी: विशेष 060101 मधील 6 व्या वर्षाच्या विद्यार्थ्यांच्या वर्गातील कामासाठी पाठ्यपुस्तक - सामान्य औषध / कॉम्प.: निकोलाएवा एल.व्ही., खेंडोजिना व्ही.टी., पुतिन्त्सेवा आय.व्ही. - क्रास्नोयार्स्क: प्रकार. KrasSMU, 2010. - 175 p.
• रेडिओलॉजी (रेडिएशन डायग्नोस्टिक्स आणि रेडिएशन थेरपी). एड. एम.एन. त्काचेन्को. – के.: बुक-प्लस, २०१३. – ७४४ पी.
• इल्लरिओनोव, व्ही.ई., सिमोनेन्को, व्ही.बी. फिजिओथेरपीच्या आधुनिक पद्धती: सामान्य चिकित्सक (फॅमिली डॉक्टर) साठी मार्गदर्शक. - एम.: ओजेएससी "पब्लिशिंग हाऊस "मेडिसिन", 2007. - 176 पी.: आजारी.
• शिफ, यूजीन आर. अल्कोहोल, औषध, अनुवांशिक आणि चयापचय रोग / यूजीन आर. शिफ, मायकेल एफ. सोरेल, विलिस एस. मॅड्ड्रे: ट्रान्स. इंग्रजीतून द्वारा संपादित N.A. मुखिना, D.T. अब्दुरखमानोवा, ई.झेड. बर्नेविच, टी.एन. लोपटकिना, ई.एल. तनाश्चुक. – एम.: GEOTAR-मीडिया, 2011. – 480 p. - (मालिका "शिफनुसार यकृत रोग").
• शिफ, यूजीन आर. यकृत सिरोसिस आणि त्याची गुंतागुंत. यकृत प्रत्यारोपण / यूजीन आर. शिफ, मायकेल एफ. सोरेल, विलिस एस. मॅड्ड्रे: ट्रान्स. इंग्रजीतून द्वारा संपादित व्ही.टी. इवाश्किना, एस.व्ही. गौथियर, जे.जी. मोयस्युक, एम.व्ही. मायेव्स्काया. - एम.: GEOTAR-मीडिया, 201 वा. – ५९२ पी. - (मालिका "शिफनुसार यकृत रोग").
• पॅथॉलॉजिकल फिजियोलॉजी: वैद्यकीय विद्यार्थ्यांसाठी पाठ्यपुस्तक. विद्यापीठे / N.N. झैको, यु.व्ही. बाइट्स, ए.व्ही. Ataman et al.; एड. एन.एन. झैको आणि यु.व्ही. Bytsya. - 3री आवृत्ती, सुधारित. आणि अतिरिक्त – के.: “लोगो”, 1996. – 644 पी.; आजारी. 128.
• फ्रोलोव्ह V.A., Drozdova G.A., Kazanskaya T.A., Bilibin D.P. डेमुरोव्ह ई.ए. पॅथॉलॉजिकल फिजियोलॉजी. – एम.: ओजेएससी पब्लिशिंग हाऊस “इकॉनॉमी”, 1999. – 616 पी.
• मिखाइलोव्ह, व्ही.व्ही. पॅथॉलॉजिकल फिजियोलॉजीची मूलभूत तत्त्वे: डॉक्टरांसाठी मार्गदर्शक. - एम.: मेडिसिन, 2001. - 704 पी.
• अंतर्गत औषध: 3 खंडांमध्ये पाठ्यपुस्तक - खंड 1 / ई.एन. अमोसोवा, ओ. या. बाबक, व्ही.एन. जैत्सेवा आणि इतर; एड. प्रा. ई.एन. अमोसोवा. - के.: मेडिसिन, 2008. - 1064 पी. + 10 से. रंग वर
• गैव्होरोन्स्की, I.V., निचीपोरुक, G.I. पाचन तंत्राचे कार्यात्मक शरीर रचना (रचना, रक्त पुरवठा, नवनिर्मिती, लिम्फॅटिक ड्रेनेज). ट्यूटोरियल. - सेंट पीटर्सबर्ग: एल्बी-एसपीबी, 2008. - 76 पी.
• सर्जिकल रोग: पाठ्यपुस्तक. / एड. M.I. कुझिना. – M.: GEOTAR-Media, 2018. – 992 p.
• सर्जिकल रोग. रुग्णाची तपासणी करण्यासाठी मार्गदर्शक: पाठ्यपुस्तक / चेरनोसोव्ह ए.एफ. आणि इतर - एम.: प्रॅक्टिकल मेडिसिन, 2016. - 288 पी.
• अलेक्झांडर जे.एफ., लिश्नर एम.एन., गॅलम्बोस जे.टी. अल्कोहोलिक हिपॅटायटीसचा नैसर्गिक इतिहास. 2. दीर्घकालीन रोगनिदान // आमेर. जे. गॅस्ट्रोएन्टेरॉल. – १९७१. – खंड. ५६. – पृष्ठ ५१५-५२५
• डेरयाबिना एन.व्ही., आयलामाझ्यान ई.के., व्होइनोव्ह व्ही.ए. गर्भवती महिलांमध्ये कोलेस्टॅटिक हेपॅटोसिस: पॅथोजेनेसिस, क्लिनिकल पिक्चर, उपचार // झेड. प्रसूती. आणि बायका आजार 2003. क्रमांक 1.
• Pazzi P., Scagliarini R., Sighinolfi D. et al. नॉनस्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्सचा वापर आणि पित्ताशय रोगाचा प्रसार: एक केस-नियंत्रण अभ्यास // आमेर. जे. गॅस्ट्रोएन्टेरॉल. - 1998. - खंड. ९३. – पृष्ठ १४२०–१४२४.
• Marakovsky Yu.Kh. गॅलस्टोन रोग: प्रारंभिक अवस्थेचे निदान करण्याच्या मार्गावर // Ros. मासिक गॅस्ट्रोएन्टेरॉल., हेपेटोल., कोलोप्रोक्टोल. - 1994. - टी. IV, क्रमांक 4. - पी. 6-25.
• हिगाशिजिमा एच., इचिमिया एच., नाकानो टी. इत्यादी. बिलीरुबिनचे विघटन मानवी पित्तामध्ये कोलेस्टेरॉल, फॅटी ऍसिडस् आणि म्यूसिनच्या एकत्रीकरणास गती देते-इन विट्रो अभ्यास // जे. गॅस्ट्रोएन्टेरॉल. - 1996. - खंड. ३१. – पृष्ठ ८२८–८३५
• शेरलॉक एस., डूली जे. यकृत आणि पित्तविषयक मार्गाचे रोग: ट्रान्स. इंग्रजीतून / एड. झेड.जी. Aprosina, N.A. मुखिना. – एम.: GEOTAR मेडिसिन, 1999. – 860 p.
• दादवानी S.A., Vetshev P.S., Shulutko A.M., Prudkov M.I. पित्ताशयाचा दाह. - एम.: पब्लिशिंग हाऊस. घर "विदार-एम", 2000. - 150 पी.
• याकोवेन्को ई.पी., ग्रिगोरीव पी.या. जुनाट यकृत रोग: निदान आणि उपचार // Rus. मध झुर - 2003. - टी. 11. - क्रमांक 5. - पी. 291.
• Sadov, Alexey यकृत आणि मूत्रपिंड साफ करणे. आधुनिक आणि पारंपारिक पद्धती. - सेंट पीटर्सबर्ग: पीटर, 2012. - 160 pp.: आजारी.
• निकिटिन I.G., कुझनेत्सोव्ह S.L., Storozhakov G.I., Petrenko N.V. तीव्र एचसीव्ही हिपॅटायटीससाठी इंटरफेरॉन थेरपीचे दीर्घकालीन परिणाम. // रॉस. मासिक गॅस्ट्रोएन्टेरोलॉजी, हेपॅटोलॉजी, कोलोप्रोक्टोलॉजी. - 1999, खंड IX, क्रमांक 1. - p. 50-53.