Энцефалит экономо - признаки и симптомы у человека, возбудитель и лечение. Эпидемический энцефалит, симптомы и лечение

Загадочная болезнь, носившая эпидемический характер в начале прошлого века, характеризующаяся нарушениями сна, спутанностью мыслей и двигательными расстройствами, называется летаргическим энцефалитом. Эта статья поможет узнать о видах, симптомах, возбудителе и способах лечения энцефалита, а также ознакомиться с методами диагностики и профилактики заболевания.

Что такое летаргический энцефалит

Впервые исследования летаргического заболевания, другое название которого «сонная болезнь», провел в 1915 г. австрийский невропатолог К. Экономо. Летаргический энцефалит – это вирусная инфекция, вызывающая воспалительный процесс в клетках головного мозга. Основной зоной поражения эпидемического вируса Экономо, как правило, являются базальные ядра и ствол мозга. В наше время летаргическое заболевание встречается редко, но на заре двадцатого века эпидемический энцефалит охватывал множество стран, в большинстве случаев приводя больных к летальному исходу.

Возбудитель энцефалита

Медики лишь догадываются о том, что может являться возбудителем энцефалита, поскольку его природа не выявлена до сих пор. Преобладает предположение, что энцефалит Экономо провоцируется вирусом, изначально содержащимся в жидкостях человеческого тела – слюне и слизи. Предполагаемый вирус не способен существовать отдельно от тела человека. Ученые считают, что основная цель возбудителя – поражение центральной нервной системы, куда он попадает через дыхательные пути. Активность вируса провоцирует проявление первых клинических признаков болезни.

Симптомы энцефалита

Летаргическое заболевание протекает в двух этапах - остром и хроническом, промежуток между которыми составляет от одного месяца до нескольких лет. Классическое появление летаргической болезни Экономо на начальной стадии характеризуется сильным повышением температуры тела - до 40°С. Первые проявления летаргической болезни схожи с признаками простуды. Кроме этого, выделяют такие первичные симптомы энцефалита:

ноющая головная и мышечная боль;
тошнота, рвота;
ощущение слабости, разбитости;
депрессивное, апатичное состояние;
краснота горла;
постоянная сонливость (гиперсомния);
нарушение режима сна;
катаральные явления дыхательных путей.

Острый энцефалит

Первые внешние признаки энцефалита у человека постепенно переходят в острую форму течения летаргической болезни, которая может длиться до месяца. Определить острый энцефалит можно по таким симптомам:

Наблюдается гиперсонливость, которой невозможно противостоять – больной засыпает в любой позе, сон может длиться до трех недель, переходя в летаргическое состояние.
Происходит нарушение ритма дня – человек может спать днем и бодрствовать ночью.
Отмечается недостаточность функционирования мышц глазодвигательных нервов – расширение зрачков, ухудшение зрения, паралич глазных яблок.
Возникают неврологические расстройства – головокружение, вестибулярная атаксия (нарушение координации движений, походки), вегетативная дисфункция.
Появляются судороги мышц – тикозные подергивания, длительная икота, тонические повороты тела.

Хронический энцефалит

На смену острому периоду приходит хронический энцефалит. Симптомы лихорадочной стадии утихают, их заменяют следующие проявления летаргической болезни:

постоянная мигрень;
депрессия;
плаксивость, перепады настроения;
плеоцитоз;
быстрая утомляемость;
бессонница или сонливость;
агрессивность, жестокость;
повышенная потливость;
гиперкинез;
обильное слюноотделение;
мозжечковый синдром;
изменения аппетита, ведущие к истощению или ожирению;
снижение интеллекта;
летаргическое состояние;
дисфункция сальных желез.

Все пациенты страдают синдромом Паркинсона, в результате которого наступают дегенеративные изменения психики – замедление движений, невыразительная речь, заторможенность мышления, тремор рук. Отмечаются нарушения сердечной и дыхательной деятельности, судороги взора (окулогирный криз), дисфункция эндокринной системы. У некоторых пациентов диагностируют галлюцинации. Тяжелые случаи заболевания сопровождаются комой и могут привести к быстрому летальному исходу.

Причины летаргического энцефалита

Ученые не могут выявить причины летаргического энцефалита. Предполагается, что вирус энцефалита находится в человеческой слюне и слизи. Заражение осуществляется воздушно-капельным путем. К примеру, если инфицированный чихнул или кашлянул на здорового человека, вирус через дыхательные пути быстро проникает в вещество мозга, где накапливается и вновь попадает в кровь. Период инкубации вируса Экономо может длиться от нескольких дней до пары годов. Другая возможная причина заражения – от больной беременной матери к будущему ребенку.

По статистике, заболевание чаще прогрессирует в холодное время года, но известны случаи заражения и в жаркий период. Мужчины и женщины заражаются вирусом одинаково часто, преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Городские жители заболевали чаще, чем сельские. Вспышки вируса были замечены внутри небольших коллективов, где люди тесно общались ежедневно.

Диагностика энцефалита Экономо

Врачам нечасто удается поставить правильный диагноз во время острой стадии заболевания, поскольку начальные его признаки схожи с обычной простудной инфекцией. Летаргическую болезнь легче определить на хронической стадии, когда специфические симптомы ярко проявляются. Такой вирус в наше время встречается крайне редко, что усложняет врачам задачу его определения.

При постановке диагноза следует обращать повышенное внимание на нарушения сна, расстройства психики, дисфункции зрения. В сочетании со вторичными симптомами – повышенной температурой и наличием неопределенной инфекции в организме – это определит картину заболевания. За последние годы диагностика энцефалита Экономо упростилась благодаря МРТ (магниторезонансной томографии) головного мозга.

Лечение летаргического энцефалита

Летаргическая болезнь тяжело поддаётся лечению на любой из стадий. Во время хронической формы, сопровождающейся синдромом Паркинсона, невропатолог проводит назначение тригексифенидила, леводопы. Нередко назначают тропацин, циклодол. Вторичные психические нарушения лечат с помощью психотропных медикаментов, назначаемых врачом после тщательного обследования пациента. Практикуют физиотерапевтическое лечение – теплые ванны, специальные физические упражнения, обеспечивающие нужную физическую нагрузку.

Специфических методов лечения или особой вакцины в наше время не существует. Все действия направляются на устранение симптоматики и облегчение болевых ощущений пациента. Во время острого периода лечение энцефалита осуществляют с помощью таких средств:

противовирусные препараты;
дегидратирующие лекарства;
десенсибилизирующие средства;
пиродоксин, сочетаемый с аскорбиновой кислотой и цианокобаламином;
раствор белладонны;
микстуру с вытяжкой весеннего горицвета.

Профилактика летаргического энцефалита

Действенной профилактики летаргического энцефалита не существует, поскольку возбудитель заболевания не выявлен. Летаргический вирус Экономо в прошлом веке стал причиной высокого уровня смертности, и, невзирая на то, что в современном мире болезнь встречается редко, эпидемия может вспыхнуть в любой момент. Лучшей профилактикой будет повышение иммунитета с помощью правильного питания, приема витаминов, отказа от вредных привычек. Близкие контакты с другими людьми должны быть осмотрительными – случайно заразиться легко, но прогноз заболевания весьма неутешительный.

Видео: болезнь энцефалит

Эпидемический энцефалит по современной классификации относится к группе первичных нейротропных аллергических энцефалитов (энцефалит А). В настоящее время утвердилось четыре названия этого энцефалита: летаргический энцефалит, энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит и энцефалит А.

Эпидемический энцефалит - причины, механизм возникновения и развития (этиология и патогенез)

В 1917 г. почти одновременно во Франции и Австрии было описано новое органическое заболевание головного мозга. Cruchet (1926), Матье и Кальметт (цит. по Cruchet) сообщили о вспышках подострого энцефалита, наблюдавшихся ими в 1915-1916 гг. среди солдат французской армии в Коммерси и Вердене вовремя 1-й империалистической войны. Economo наблюдал сходное по клиническим проявлениям заболевание, которое было им в 1917 г. описано под названием летаргического энцефалита. Основанием для такого определения послужила наблюдавшаяся у больных резко выраженная сонливость.

Вскоре после этих первых описаний было отмечено постепенное распространение этого заболевания по Европе, азиатской части СССР, Японии, Индии, Новой Зеландии, Северной и Южной Америке.

В 1919-1920 гг. нашими отечественными авторами (Я. М. Раймист, А. И. Гейманович, Б. Н. Маньковский, В. В. Селецкий) были описаны первые случаи эпидемического энцефалита на Украине (Одесса, Харьков, Киев), в 1921 г. - в Мослве (И. Ю. Тарасевич, Г. И. Россолимо, М. С. Маргулис). Эти описания были произведены самостоятельно, так как во время гражданской войны и блокады иностранная медицинская литература не поступала в нашу страну, и работы Крюше, Экономо и других в то время не были известны нашим ученым.

После пандемии (1920-1926) было отмечено повсеместное уменьшение заболеваемости, но в 1924-1927 гг. в некоторых странах наблюдалась вторая волна. С этого времени имеют место только небольшие спорадические вспышки эпидемического энцефалита. Изменилась постепенно клиническая картина, появились современные формы заболевания.

Эпидемический энцефалит встречается в разных местах земного шара, но чаще в странах с умеренно-континентальным климатом и среди городских жителей, чем сельских, поражает людей любого возраста, но преимущественно молодых, в возрасте от 20 до 30 лет. Наибольшее количество случаев падает на декабрь-февраль месяцы.

Продолжительность инкубационного периода эпидемического энцефалита точно не установлена. Предполагают, что он может продолжаться от 14 дней до 3 мес. (С. Н. Савенко).

В разных странах вовремя отдельных вспышек летальность была неодинаковой, иногда она достигала 50% и выше. В настоящее время при спорадических случаях эпидемического энцефалита летальные исходы редки (от 1 до 10%, по данным разных авторов).

Хотя данные о возможности контактного распространения заболевания не многочисленны, все же следует при спорадических случаях эпидемического энцефалита обязательно госпитализировать больных, изолировать их в отдельные палаты неврологических стационаров и соблюдать необходимые меры личной профилактики медицинского персонала. Лица, контактировавшие с больным, должны находиться под диспансерным наблюдением до 3 мес.

Эпидемический энцефалит, по данным патологоанатомических исследований, полученных на основании его изучения во время эпидемии, является серозным полиоэнцефалитом, отличающимся, очевидно, гематогенным распространением в организме человека. Преимущественное поражение серого вещества в области ножки мозга и гипоталамуса позволяет отнести его к мезодиэнцефалитам. В хронической стадии классической формы эпидемического энцефалита (паркинсонизм) имеют место изменения регрессивного характера не только в мезодиэнцефальной области и в подкорковых образованиях - бледное ядро, но также и в коре больших полушарий.

Эпидемический энцефалит - симптомы (клиническая картина)

Клиническая картина эпидемического энцефалита, как и многих других инфекционных заболеваний, изменилась по сравнению со временем первого ее описания. Эти изменения достигли значительной степени. Появление новых форм, не наблюдавшихся во время эпидемии, видоизменение течения острой и частично хронической фазы «классической» формы, безуспешность вирусологических исследований - все это усложняет диагностику современных форм эпидемического энцефалита.

Заболевание принято делить на три периода: острый, промежуточный и хронический.

Клиническая картина во время пандемии определялась триадой:

общие симптомы (недомогание, головная боль, повышение температуры);
нарушение сна;
глазодвигательные расстройства.

Однако еще, в то время были отмечены и иные клинические проявления, например, поражения лицевого, тройничного и других черепно-мозговых нервов, единичные клинические и тонические судороги и другие симптомы. Атипичные формы заболевания также существовали во время пандемии, число их увеличилось в последующие годы за счет уменьшения количества случаев типичной «классической» формы. В настоящее время атипичные формы становятся все более и более частыми.

Возвращаясь к клинической картине острой стадии эпидемического энцефалита, следует, кроме упомянутой выше триады, указать и на другие симптомы, а именно: вестибулярные расстройства, общую мышечную гипотонию и астению, разнообразные парестезии, постоянные миоклонии, изредка умеренно выраженные пирамидные знаки, изменение психики (маниакальные и депрессивные состояния, бред и т. д.).

Точная продолжительность острой стадии болезни не установлена, она может продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев, затем следует промежуточная стадия, продолжающаяся прежде от 1 мес до 15 лет. Во время этой стадии имеет место полное или частичное восстановление трудоспособности.

В настоящее время выделяются следующие современные формы эпидемического энцефалита:

летаргическая или окуло-цефалическая, наиболее близкая к форме, встречающейся во время пандемии, но все же несколько отличающаяся от нее;
вестибулярная, также несколько отличающаяся от описанной М. С. Маргулисом в 1921 г.;
псевдо-неврастеническая, новая форма, не наблюдающаяся во время пандемии;
диэнцефальная или, точнее, мезодиэнцефальная, также не описанная во время пандемии;
гиперкинетическая - это сборная форма, которая пришла на смену описанным ранее моносимптомной, тикозной, и миоклонической формам, она отличается наличием разнообразных гиперкинезов, в том числе и смешанных;
гриппоидная, также не описанная во время пандемии.

Современная летаргическая (окуло-цефалическая) форма может начинаться остро или подостро, чаще всего после перенесенного на ногах гриппа или катара верхних дыхательных путей с повышением температуры от субфебрильной до высокой. Встречается она среди современных форм, по мнению одних авторов (Р. М. Балаклеец, 1967; П. М. Альперович, 1970), наиболее часто, по мнению других (А. Я. Ловцкая и Е. Э. Кострова, 1957) - очень редко. Ведущим симптомом являются расстройства сна в виде различных степеней сонливости. Сонливость иногда сменяется периодом бессонницы. Чередование таких периодов может повторяться 2-3 раза, каждый из них может продолжаться до 3-4 недель. Иногда отмечается диссомнический вариант - сонливость днем и упорная бессонница по ночам.

Одновременно имеют место легкие глазодвигательные расстройства, диплопия, небольшой птоз, слабость конвергенции, нарушения содружественных движений глазных яблок, поражения отводящего нерва, а также поражения лицевого нерва по периферическому типу.

Вегетативные нарушения выражены уже в первые дни болезни в виде сальности лица, диффузного или локального гипергидроза в области туловища и головы и гиперсаливации.

Особо следует остановиться на вариантах расстройства сна. По нашим наблюдениям (М. Г. Гольдельман) и по данным Л. Я. Шаргородского, гиперсомнический вариант при летаргической форме современного эпидемического энцефалита наблюдается часто. Однако сонливость не достигает такой степени, как это отмечалось во время пандемии, когда больные спали днем и ночью в течение длительного периода (до 1-2 мес), а будучи разбуженными, например для приема пищи, вскоре засыпали вновь, спали даже во время еды. Период сонливости продолжался 10-15 дней, дольше - в очень редких случаях. Больной спит ночью больше обычного, рано ложиться спать, поздно встает днем, несмотря на это отмечается выраженная наклонность ко сну, он засыпает при чтении, однообразных трудовых операциях, даже при сидении. Сонливость, наблюдающаяся у больных, по своей неодолимости и непродолжительности напоминает нарколептические приступы, но в отличие от нарколепсии больные никогда не спят стоя или во время ходьбы, могут упасть, если дремотное состояние наступает во время работы.

Вестибулярная форма описана еще в 1921 г., в настоящее время встречается редко. Некоторые исследователи современного эпидемического энцефалита о ней вообще не упоминают (С. Н. Савенко). А. Я. Ловцкая и Е. С. Кострова установили сочетание вестибулярных нарушений с расстройствами сна и высшей нервной деятельности по типу неврастении, что позволяет говорить о смешанной (вестибулярно-летаргической и псевдоневрастенической) форме современного эпидемического энцефалита. О таком сочетании проявлений, если ке трех, то двух клинических форм, при ведущем вестибулярном синдроме упоминают Б. И. Рудая и В. Д. Билык (1964), а также Е. Ф. Давиденкова-Кулькова и Е. С. Кострова (1957).

Вестибулярная форма начинается обычно остро, с головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой, резко усиливающегося при попытке ходьбы, а иногда при поворотах головы и движениях глаз. Вестибулярные расстройства возникают в виде жестких пароксизмов. Температура субфебрильная или нормальная. При объективном исследовании отмечается горизонтальный, реже - вертикальный " или рот арный нистагм и различные нарушения вестибулярной возбудимости.

Развитию вестибулярного синдрома также может предшествовать грипп или катар верхних дыхательных путей, обычно имеет место общее недмогание, чувство разбитости, боли в конечностях, головная боль в течение 2-3 дней при нормальной или субфебрильной температуре. Это состояние больные, как правило, переносят на ногах, не оставляя работы. Острый период продолжается 2-3 недели и наиболее тягостные его проявления в результате лечения исчезают. Под влиянием различных неблагоприятных факторов возможны кратковременные повторные обострения.

Псевдоневрастеническая форма во время пандемии и в первые годы после нее не описывалась. Первое указание на ее существование принадлежит С. Н. Давиденкозу и его сотрудникам А. Я. Ловцкой, Е. С. Костровой, справедливо отметивших, что она является наиболее трудной для диагностики.

Больные предъявляют жалобы, идентичные жалобам больных, страдающих неврастенией в гиперстенической фазе или фазе раздражительной слабости. Они отмечают раздражительность, быструю утомляемость при привычной работе, нарушения сна в виде бессонницы. При собирании анамнеза можно установить, что начало заболевания связано с непродолжительным острым периодом, протекавшим в виде гриппа, продолжающегося 2-3 дня с небольшим повышением температуры, который переносится чаще на ногах. Нет данных, указывающих на развитие болезни в связи с отрицательными воздействиями на высшую нервную деятельность или психогений. Глазодвигательные расстройства выражены мягко. Отмечается значительная астения - «патотологическая лень» (А. Я. Ловцкая, Е. С. Кострова), легкие вегетативные нарушения, главным образом в виде умеренного гипергидроза и гиперсаливации. Б. Н. Маньковский, А. А. Аммосов и другие упоминают о повышении мышечной утомляемости по миастеническому типу.

С. Н. Давиденков описал псевдоневрастеническую форму эпидемического энцефалита с насильственными движениями, которые, в отличие от навязчивых действий при неврозах, производятся без всякого смысла, не сопровождаются внутренней борьбой. Больные остаются равнодушными к этим движениям, не делают попыток их удержать или прекратить. Эти насильственные движения не имеют эмотивной окраски в отличие от навязчивых действий, которые характерны для неврозов.

По нашим наблюдениям (М. Г. Гольдельман), для мезодиэнцефальной формы современного эпидемического энцефалита характерно преобладание в клинической картине симптомов, указывающих на изменение функционального состояния гипоталамуса. Болезнь дебютирует гипогаламическими кризами или гипоталамической эпилепсией. Кризы бывают симпатической, парасимпатической или смешанной направленности. Одновременно отмечаются легкие глазодвигательные нарушения и более выраженные расстройства сна в виде чередования периодов гиперсомнии и бессонницы, только длительной гиперсомнии или только бессонницы. В первые дни болезни бывает также кратковременная и нерезкая головная боль, температура остается нормальной. Однако острый период может протекать и без признаков гипоталамической патологии - кризы могут развиться спустя несколько месяцев после острого периода, либо одновременно с первыми признаками постэнцефалитического паркинсонизма. Кроме того, для этой формы характерно наличие признаков нейромышечного синдрома гипоталамической патологии - в виде периодически возникающей резкой утомляемости при ходьбе и незначительных мышечных усилиях (утренний туалет, уборка постели, еда и др.).

Выраженность гипоталамической патологии приводит обычно к ошибочному диагнозу инфекционного диэнцефалита или диэнцефального синдрома, как это имело место во всех наших наблюдениях (М. Г. Гольдельман). Только при появлении симптомов паркинсонизма ставится правильный диагноз. Хроническая стадия у наших больных мезо-диэнцефальной формой развилась в сроки от 1,5 до 4 лет после острого периода.

Можно предположить, что мезо-диэнцефальная форма встречается чаще, чем диагностируется. Среди больных с псевдоневрастенической формой имеются, очевидно, и больные мезо-диэнцефальной формой. Так, описывая псевдоневрастеническую форму, А. Я. Ловдкая и Е. С. Кострова отметили резко выраженную астению, «патологическую лень», по их определению, вегетативные расстройства и сенестопатии, что является в действительности проявлениями гипоталамической патологии

В анамнезе у больных с гиперкинетической формой так же, как и при других формах заболевания удается выявить острый период в виде кратковременного гриппа, выражающегося в головной боли, сонливости, небольшом недомогании при субфебрильной температуре. Изредка температура повышается до более высоких цифр, но может и остаться нормальной. Такой грипп обычно переносится за 1-3 мес до появления первых насильственных движений.

Б. И. Рудая и В. Д. Билык указывают на кратковременные головокружения, боли таламического типа и икоту, которые возникают в начале болезни еще до появления значительных гиперкинезов конечностей и в дальнейшем сохраняются на их фоне, Гиперкинезы при этой форме болезни носят разнообразный характер: хореический, миоклонический, атетоидный или торсионно-дистовический.

Гиперкинезы могут выступать в качестве органического симптома: икота, насильственные движения в пальцах одной руки, насильственный поворот головы, спазмы лицевой мускулатуры и т. д., но могут носить и генерализованный характер.

Иногда в анамнезе не удается выявить лихорадочного периода, и гиперкинезы выступают в качестве первого симптома заболевания, но в таких случаях к ним вскоре присоединяются и некоторые другие проявления - сонливость или бессонница, вегетативные расстройства (гипергидроз или гиперсаливация, легкие вестибулярные и глазодвигательные нарушения).

Гиперкинетическая форма отличается быстро прогрессирующим течением, которое приводит больных к инвалидности задолго до перехода болезни в хроническую стадию. Особую тяжесть гиперкинетической формы современного эпидемического энцефалита отмечают П. М. Альперович и Б. И. Рудая (1970).

Гриппоидную (абортивную) форму современного эпидемического энцефалита уместно сравнить с абортивными формами полиомиелита или серозного менингита. При ней отмечаются общеинфекционные проявления без симптомов, указывающих на поражение нервной системы. Имеет место обычная клиническая картина гриппа или катара верхних дыхательных путей при нормальной или повышенной температуре. Этот период болезни часто переносится на ногах или требует прекращения трудовой деятельности на 1-2 дня. В дальнейшем начинается развитие клинической картины паркинсонизма. Создается впечатление, что это происходит без предшествующего острого периода. Такой тип развития заболевания С. Н. Савенко отметил у большинства наблюдавшихся им больных в последние годы.

П. М. Альперович и Б. И. Рудая относят к абортивным формам и такие случаи, когда в остром периоде отмечаются кратковременная сонливость, преходящая диплопия, иногда икота. Эти явления быстро исчезают и им на смену приходят другие симптомы: диэнцефальные, невротические, и через различные периоды времени начинается развитие паркинсонизма. Однако подобные случаи нельзя относить к абортивным формам, так как уже в остром периоде при них имеют место симптомы, указывающие на поражение центральной нервной системы.

Группа болгарских авторов (С. Божинов и др., 1967) выделила в последние годы особую форму эпидемического энцефалита, отличающуюся летне-осенней сезонностью, ос.рым началом с лихорадочным состоянием и двух-трехволновой температурной кривой. При этой форме еще в остром периоде развивается синдром паркинсонизма, претерпевающий в дальнейшем иногда сравнительно быстрое обратное развитие. Кроме доброкачественных форм имеют место и тяжелые формы, кончающиеся летально.

Эпидемический энцефалит - диагностика

Диагностика летаргической формы современного эпидемического энцефалита не представляет затруднений. Однако при диссомническом варианте с упорной бессонницей возможны диагностические ошибки, особенно если она является единственным проявлением болезни, что может иметь место, если больной выполняет работу со значительным нервно-психическим напряжением. Подобный тип нарушений сна принимается ошибочно за проявления неврастении. Появление хотя бы незначительных глазодвигательных нарушений и секреторных расстройств (гипергидроз в области лица или туловища, гиперсаливация, сальность лица) позволяет поставить правильный диагноз. При неврастеническом неврозе глазодвигательных нарушений не бывает, а гипергидроз, если он имеет место, носит генерализованный характер, но особенно выражен на ладонях. Нет гиперсаливации и сальности лица. При гиперстенической фазе неврастенического невроза отмечаются сосудистые нарушения в виде приливов - регионарные покраснения, сопровождающиеся чувством жара, регионарные побледнения и т. д.

Вестибулярная форма современного эпидемического энцефалита может быть принята за арахноидит или опухоль задней черепной ямки. Эти заболевания не связаны с определенной осенне-зимней сезонностью. При них довольно быстро развиваются застойные явления на глазном дне и изменения на рентгенограмме черепа (усиление пальцевых вдавлений, остеопороз в области большого затылочного отверстия - симптом И. С. Бабчина). Головная боль при опухоли носит выраженный характер, могут иметь место окклюзионные кризы по типу атак Брунса. Следует иметь в виду, что переход опухоли головного мозга любой локализации из стадии компенсации в стадию суб- и декомпенсации часто связан с воздействием добавочных вредных факторов, к числу которых относится, в частности, и любая инфекция. Связь заболевания с инфекцией, таким образом, не должна учитываться при проведении дифференциальной диагностики как симптом, указывающий только на энцефалит. Подобно вестибулярной фгрме энцефалита, первым симптомам опухоли задней черепной ямки может предшествовать кратковременный лихорадочный период вследствие перенесенного гриппа, ангины, катара верхних дыхательных путей и т. д. Известную помощь при дифференциальной диагностике может оказать ЭЭГ и ЭхоЭГ.

При арахноидите задней черепной ямки изменения на рентгенограмме не достигают такой степени выраженности, как при опухоли той же локализации. Начало заболевания связано с гриппом, ангиной, тонзиллитом, особенно процессами во внутреннем ухе, или, наконец, закрытой травмой мозга. Глазодвигательные нарушения обычно отсутствуют или выражены незначительно, нет расстройств сна и типичных для эпидемического энцефалита вегетативных нарушений. Под влиянием противоинфекционной дегидратационной и рассасывающей терапии отмечается значительное и стойкое улучшение, иногда ремитирующее течение.

Сходную до некоторой степени с вестибулярной формой эпидемического энцефалита клиническую картину может обусловить преходящее нарушение мозгового кровообращения в вертебро-базиллярной системе при шейном остеохондрозе, церебральном атеросклерозе, патологической извитости сонных артерий и гипертонической или гипотонической сосудистой болезни. Однако при них нет в анамнезе острого периода с повышением температуры и расстройствами сна, заболевание не носит сезонного характера. При гипертонической болезни артериальное давление при преходящих нарушениях мозгового кровообращения повышается выше обычных цифр (прессорньш тип сосудистых кризов), можно выявить и регионарную церебральную гипертонию (определение плечевисочного коэффициента), имеются типичные для гипертонической болезни изменения на глазном дне, повышение давления в центральной артерии сетчатки. При церебральном атеросклерозе отмечаются и другие признаки этого страдания: нарушение памяти, эмотивная лабильность, слезливость при положительных и отрицательных эмоциях, оральные автоматизмы, склеротические изменения на глазном дне, изменения со стороны крови - гиперхолестеринемия, изменение лецитин-холестеринозого индекса, увеличение количества липопротеидов, иногда изменения коагуляционных свойств крови, характерные изменения на реоэнцефалограмме.

При шейном остеохондрозе вестибулярные расстройства наступают обычно остро, часто в связи с переменой положения головы - резких поворотах или наклоне головы назад. При этом больные ощущают хруст в шейных позвонках и боль в затылочной области, шее, висках, Окончательный диагноз ставится на основании рентгенографии шейного отдела позвоночника.

При псевдоневрастенической форме современного эпидемического энцефалита необходима дифференциация с неврастенией. Отсутствие психотравмирующей ситуации, данных, указывающих на возникновение нарушения уравновешенности нервных процессов под влиянием функциональных воздействий на высшую нервную деятельность, наличие легких глазодвигательных нарушений и лихорадочного периода в прошлом (грипп, недомогание с небольшим повышением температуры и т. п.) помогает поставить правильный диагноз. Иногда при этой форме энцефалита могут иметь место насильственные движения, но они в отличие от последних при неврозах не имеют эмотивной окраски (С. Н. Давиденков).

Диэнцефальную форму современного эпидемического энцефалита следует отграничивать от инфекционных диэнцсфалитов различной этиологии. При нейровирусных диэнцефалитах уже в первые дни болезни на фоне повышения температуры и сильной головной боли, характер которой указывает на ликворную гипертензию, возникают выраженные трофические и обменно-эндокринные расстройства, нарушения различных видов обмена веществ (Г. Д. Лещенко с сотр., М. Г. Гольдельман), а при гриппозных и ревматических диэнцефалигах уже в первые дни болезни оформляется отчетливый вегетативно-сосудистый синдром, часто с гипоталамическими кризами симпатической, парасимпатической или смешанной направленности (М. Г. Гольдельман, А. Р. Рахимджанов и др.). Отмечаются вегетативные асимметрии. На первое место в клинической картине выступают резко выраженные неврозоподобные проявления, чаще всего по типу гиперстенического, реже - истерического синдрома. Дифференциальная диагностика может быть затруднена также потому, что могут отмечаться однотипные нарушения сна. Однако при диэнцефалитных расстройствах нарушения сна не достигают такой степени выраженности и продолжительности, как при эпидемическом энцефалите. Следует учитывать и время возникновения болезни. Нейровирусные диэнцефалиты, как и диэнцефалигы другой этиологии, являются полисезонными заболеваниями.

Проведение дифференциальной диагностики между этой формой эпидемического энцефалита и диэнцефалитом в некоторых случаях является чрезвычайно затруднительным, и только появление первых симптомов паркинсонизма позволяет поставить правильный диагноз.

При гиперкинетической форме (икота, блефароспазм, спазмы лицевой мускулатуры и т. п.) следует проводить дифференциальный диагноз с истерическим неврозом. При последнем в анамнезе имеется психогения, конфликтная ситуация, отсутствует острый период, нарушение сна, глазодвигательные расстройства (диплопия, нарушения конвергенции и др.), нет вестибулярных нарушений, нет вообще органической симптоматики, сезонности заболевания. Гиперкинезы значительно усиливаются во время осмотра больных и уменьшаются при отвлечении внимания.

История изучения эпидемического энцефалита начинается с 17 апреля 1917 г. Венский профессор Экономо сообщил о наблюдавшемся им новом заболевании, основными симптомами которого, помимо головной боли и тошноты, была глубокая сонливость, переходившая иногда в сопорозное состояние. Отмечалось поражение черепномозговых нервов, чаще всего глазодвигательных. Подчеркивая наиболее характерный симптом заболевания - сонливость, Экономо назвал его летаргическим энцефалитом.

Позднее выяснилось, что описания спорадических заболеваний и отдельных вспышек со сходной клинической картиной встречались в литературе и раньше. Эпидемическое распространение экономовского энцефалита началось с 1917 г. В 1918 г. это заболевание уже регистрировалось во Франции, Англии, Голландии, Америке; в 1919 г. - в Италии, Германии, Советском Союзе; далее охватило все страны мира, распространяясь с запада на восток по типу пандемии.

В 1920 г. М. С. Маргулис описал вспышку в Москве, в 1921 г. М. И. Аствацатуров - в Петрограде. Новый подъем заболеваемости был отмечен в 1924 г. В промежутке между 1923 и 1929 гг. в СССР было зарегистрировано 12 193 случая эпидемического энцефалита. После 1927 г. эпидемий не наблюдалось, но спорадические заболевания встречаются и в настоящее время.

Патоморфологическая картина

По течению эпидемический энцефалит четко разделяется на острую и хроническую стадии, причем интервал между ними может измеряться годами.

Патоморфологическая картина на разных стадиях различна. В остром периоде основные изменения локализуются в подбугровой области, зрительном бугре, в меньшей степени - в варолиевом мосту и продолговатом мозгу. Макроскопически мозг изменен мало, отмечаются только отек и гиперемия, иногда - мелкие кровоизлияния; в мягких мозговых оболочках - явления нерезко выраженного серозного менингита. При гистологическом исследовании - околососудистые инфильтраты из адвентициальных, плазматических клеток, иногда - пролиферация глии. Нервные клетки страдают меньше, чем при первичных энцефалитах другой этиологии. Иногда наблюдаются периваскулярные инфильтраты в печени. В хронической фазе основные изменения локализуются в бледном шаре и черной субстанции, меньше - в ядрах гипоталамуса, центральном сером веществе. Если в остром периоде преобладают воспалительно-сосудистые изменения, то в хроническом - в основном дегенеративные, хотя в части случаев, главным образом в черной субстанции определяются и свежие воспалительные изменения. Идет разрушение ганглиозных клеток, разрастание глии. Кора мозга страдает мало, но иногда умеренные изменения типа склероза ганглиозных клеток отмечаются и в коре. Характерным для эпидемического энцефалита является малое вовлечение в патологический процесс белого вещества и почти полная интактность пирамидной системы.

Изучению этиологии летаргического энцефалита посвящено много исследований. В связи с тем, что первая эпидемия совпала с пандемией гриппа, высказывалось предположение об этиологической связи этих заболеваний. Однако клинические наблюдения и экспериментальные работы не подтвердили этого. В дальнейшем эпидемический энцефалит связывали с вирусом герпеса; большое число работ, посвященных изучению данного вопроса, показало, что эпидемический энцефалит не связан и с возбудителем герпеса.

Возбудитель эпидемического энцефалита не обнаружен до настоящего времени, но исследованиями ряда ученых доказано, что он относится к числу фильтрующихся вирусов. Полагают, что источником инфекции является больной или носитель. Большинство авторов считает, что эпидемический энцефалит передается воздушно-капельным путем. Однако, по мнению М. Б. Цукер, невысокая контагиозность заболевания делает этот способ распространения инфекции сомнительным. Входными воротами служит слизистая верхних дыхательных путей, за что говорит частое начало болезни с ринита, фарингита или ангины. Далее инфекция распространяется, как и большинство других вирусных нейроннфекций, гематогенным и лимфогенным путем. Поражаются лица любого возраста, но чаще-взрослые 20-40 лет. Заболевание имеет определенную сезонность с наибольшим подъемом в зимние месяцы.

Клиническая характеристика

Острый период характеризуется весьма полиморфной симптоматикой. Отсутствие лабораторного подтверждения затрудняет диагностику не вполне типичных форм болезни. Это ведет, с одной стороны, к недостаточному распознаванию и регистрации многих случаев эпидемического энцефалита, а с другой - к расширению его границ за счет других заболеваний, имеющих сходные клинические проявления. Так, в последние годы при ряде заболеваний, протекающих у детей с клинической картиной эпидемического энцефалита, была установлена энтеровирусная этиология; сходная симптоматика описана и в отдельных случаях клещевого энцефалита.

Началу заболевания может предшествовать продром - разбитость, головные боли, иногда - кишечные расстройства; у детей - плаксивость, угнетение психики. У взрослых заболевание развивается обычно на фоне невысокой лихорадки или без подъема температуры. Слабая температурная реакция настолько характерна для эпидемического энцефалита, что может служить даже одним из опорных пунктов при постановке диагноза. Высокая или длительная лихорадка чаще связана с центральным нарушением терморегуляции.

Наиболее характерна триада симптомов: расстройство сна, нарушение функции глазодвигательных нервов, вегетативные нарушения. Расстройства сна чаще проявляются сонливостью, выраженной в различной степени. Иногда отмечается бессонница или извращение формулы сна - сон днем и бодрствование ночью. Нарушения сна связаны с поражением подкорковых отделов мозга (подбугровая область, область сильвиева водопровода), что ведет к перерыву импульсов, идущих к коре мозга. Такой сон И. П. Павлов называл пассивным. Сон больных эпидемическим энцефалитом отличается как от нормального сна, так и от комы. Больные засыпают в любой обстановке, в самых неудобных позах. Глаза могут быть неполностью закрыты; отсутствует характерное для физиологического сна сужение зрачков. В то же время, в отличие от коматозных больных, их легко разбудить, они правильно отвечают на вопросы, принимают пищу, но тут же снова впадают в сон. Расстройствам сна обычно сопутствуют глазодвигательные нарушения - диплопия, птоз, нарушение зрачковых реакций, изменение формы зрачков, что связано с поражением ядер III и IV пар черепномозговых нервов в области сильвиева водопровода. Реже вовлекаются и другие черепно-мозговые нервы, что проявляется как симптомами их раздражения (спазм лицевых, жевательных мышц), так и явлениями пареза (вплоть до бульбарных расстройств). Вегетативные нарушения выражаются в повышенной потливости, сальности, изменении артериального давления, тахикардии. Ликвор изменен мало.

Течение острого периода болезни весьма различно - в одних случаях он может пройти незамеченным, у других больных протекает в виде легкой респираторной инфекции, иногда же с самых первых дней болезни отмечается тяжелое поражение центральной нервной системы. Средняя длительность - 2-3 недели (от 3 дней до 3-4 месяцев). По окончании острого периода нередко наблюдаются явления астенизации - утомляемость, эмоциональная лабильность, снижение памяти и работоспособности. М. О. Гуревич относит эти явления к постэнцефалитической церебральной астении. Стэрн рассматривает их как псевдоневрастеническую форму эпидемического энцефалита. Корреляции между тяжестью острого периода и выраженностью последующих изменений не отмечается. Полное выздоровление наблюдается редко. У взрослых в 30-50% случаев отмечается переход в хроническую стадию. Летальность во время эпидемических вспышек достигает 25-50%.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита протекает без температурной реакции, без оболочечных и общемозговых симптомов и характеризуется у взрослых главным образом развитием паркинсонизма. Современные данные показывают, что хроническую стадию эпидемического энцефалита следует рассматривать как прогредиентную вирусную инфекцию. Синдром паркинсонизма складывается из экстрапирамидной ригидности, брадикинезии, брадифрении, аспонтанности, вегетативных расстройств.

В настоящее время клиническое течение эпидемического энцефалита изменилось. М. С. Маргулисом были выделены следующие формы, наблюдающиеся во внеэпидемический период:

окулоцефалическая;
вестибулярная;
тикозная;
периферическая (миелополирадикулоневритическая).

Е. Ф. Давиденкова и Е. С. Кострова считают, что наиболее характерны псевдоневрастенический, диэнцефальный и мозжечковый синдромы.

П. М. Альперович и Б. И. Рудая на основании 25-летнего наблюдения за 250 больными приходят к выводу о том, что при современном эпидемическом энцефалите летаргический синдром хотя и менее выражен, но сохраняет те же особенности, что и во времена пандемии. Чаще, чем во время пандемии, встречаются гиперкинетическая и вестибулярная формы. Характерен также более быстрый переход в паркинсонизм и более частое развитие паркинсонизма без выраженного лихорадочного периода.

Диагноз эпидемического энцефалита в ряде случаев представляет значительные затруднения. Отсутствие возможности лабораторного подтверждения диагноза делает особенно ответственной его дифференциальную диагностику с другими заболеваниями. Так, нередко приходится дифференцировать эпидемический энцефалит от опухоли III желудочка, дающей сходную симптоматику. В пользу опухоли мозга говорит наличие общемозговых симптомов, оглушенность, усиливающиеся головные боли, неуклонное нарастание неврологической симптоматики с вовлечением новых отделов мозга. Появление застойных явлений на глазном дне, белково-клеточная диссоциация в ликворе, характерные для опухолевого процесса, облегчают диагностику. Особую роль играют дополнительные исследования типа пневмо- и ангиографии, помогающие окончательному решению вопроса. Сифилис головного мозга отличается вовлечением и других черепномозговых нервов, кроме обычно поражаемых при эпидемическом энцефалите глазодвигательных (базальная локализация), характером изменений в ликворе, положительными серологическими реакциями (реакция Вассермана). Часто начинается с глазодвигательных расстройств ботулизм, однако для ботулизма характерна симметричность поражений, безлихорадочное начало, групповой характер заболеваний.

Наблюдения последних лет показывают, что иногда картину поражения среднего мозга с расстройствами глазодвигателей и нарушениями сна могут давать некоторые энтеровирусы. Для этих форм заболевания характерно острое начало, а также в большинстве случаев сравнительно быстрое и полное обратное развитие симптомов; летняя сезонность, в отличие от зимней сезонности при эпидемическом энцефалите. Диагноз подтверждается вирусологическими и серологическими исследованиями.

В хронической фазе эпидемического энцефалита иногда возникает необходимость дифференциации с гепато-лентикулярной дегенерацией. От последней эпидемический энцефалит отличается более острым началом, отсутствием кольца Кайзер-Флейшера и изменений в обмене меди, отсутствием соответствующего семейного анамнеза.

При хронических формах, протекающих с изменениями характера и слабо выраженной неврологической симптоматикой, иногда возникает сложность в дифференциальном диагнозе с психопатиями. Г. Е. Сухарева указывает, что для постэнцефалитического процесса характерна вялость в сочетании со взрывчатостью, назойливость на фоне аспонтанности, бесцельное двигательное возбуждение, более грубые аффективные вспышки.

Что такое Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А) впервые был зарегистрирован в 1915 г. в войсках под Верденом и описан в 1917 г. венским невропатологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.

Что провоцирует Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в центральную нервную систему, особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.

Патогенез (что происходит?) во время Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Симптомы Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38-39°С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны проявления катара верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и в неподходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 недель, а иногда и больше. Несколько реже наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ми ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
Второй характерный признак острой стадии эпидемического энцефалита - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных желез, лабильность вазомоторов.

Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечаются и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).

В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемического энцефалита у большинства больных отмечается плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) - 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и сахара (гликоррахия - до 0,5-1 г/л). В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются генерализованные изменения, выражена медленная активность.

Течение
Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес. Острая стадия заболевания иногда заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия передоходит в хроническую либо сразу, либо через различный промежуток времени. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей четко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесенной острой стадии эпидемического энцефалита относятся головные боли, упорная бессонница, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессия, недостаточность конвергенции, легкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.

Основное клиническое проявление хронической стадии эпидемического энцефалита - синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Отмечаются потеря интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»). Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).

В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия) и катаплексии.

Течение и прогноз
Течение длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время они могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Диагностика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и «неясного» инфекционного заболевания.

Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует с серозным менингитом, при котором обычно значительно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в ликворе. В последние годы с помощью магнитно-резонансной томографии головного мозга удается подтвердить диагноз эпидемического энцефалита с патологическими изменениями в базальных ганглиях. Однако специфический вирус пока не идентифицирован.

Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталамические нарушения могут развиваться и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (травма, опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.

Лечение Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Лечение эпидемического энцефалита и психических нарушений на разных стадиях заболевания до сих пор представляет значительные трудности и малоэффективно.

Специфических средств лечения эпидемического энцефалита в настоящее время нет. В остром периоде болезни следует назначить противовирусные препараты (интерферон, гамма-глобулин), дезоксирибонуклеазу, дегидратирующие средства (магния сульфат, лазикс, глюкоза), пиридоксин, цианокобаламин и аскорбиновую кислоту, десенсибилизирующие препараты. При паркинсонизме применяют медикаментозное, хирургическое и физиотерапевтическое лечение. Среди медикаментозных средств раньше наиболее часто употреблялись препараты белладоны (атропин в растворе 1:1000 по 5 капель 3 раза в день, скополамин 0,025 мг 2 раза в день), которые теперь заменяют синтетическими препаратами (тропацином, артаном, циклодолом, динезином, леводопой), суточная доза которых подбирается индивидуально в зависимости от переносимости препарата. Хороший эффект оказывает микстура, которая содержит водную вытяжку горицвета весеннего (6 г на 200 мл), натрия бромид (4 г) и скополамин (0,006 г) и назначается по 1 столовой ложке 3 раза в день. Из физиотерапевтических средств применяют теплые ванны, лечебную физкультуру. В течение последних 10-15 лет получили распространение хирургические методы лечения паркинсонизма (разрушение ядер таламуса и других подкорковых образований ультразвуком, жидким азотом, электрокоагуляцией).

В острой стадии применяют сыворотку реконвалесцентов, а также симптоматические средства, включая дезинтоксикационную терапию. Назначают также кортикостероиды, АКТГ. При постэнцефалитическом паркинсонизме используют артан, депакин, циклодол, L-ДОФА. Показано также применение психотропных средств с большой осторожностью (особенно при назначении нейролептиков) из-за возможности усиления экстрапирамидной симптоматики.

Профилактика Эпидемического летаргического энцефалита Экономо (энцефалита А)

Активная профилактика эпидемического энцефалита в настоящее время не проводится в связи с невозможностью выделить вирус - возбудитель этого заболевания. Несмотря на то, что теперь наблюдаются отдельные случаи эпидемического энцефалита, необходимо помнить о том, что они таят в себе потенциальную возможность развития эпидемии. Возбудитель болезни Экономо передается воздушно-капельным путем, поэтому в каждом случае заболевания больной должен быть изолирован до исчезновения острых проявлений заболевания и своевременно госпитализирован в соответствующее лечебное учреждение. Помещение, где он находится, а также одежда его должны быть продезинфецированы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Медицинские статьи

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя...

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

Летарги́ческий энцефали́т (также известный как энцефалит Экономо или сонная болезнь ; отличается от сонной болезни, переносимой мухой цеце) - атипичная форма энцефалита. Впервые болезнь описана в 1917 году австрийским психиатром и неврологом Константином фон Экономо. Болезнь поражает головной мозг, в результате чего больные оказываются в стазисо-подобном состоянии, безмолвными и неподвижными.

Между 1915 и 1926 годом эпидемия летаргического энцефалита распространилась по всему миру. С тех пор эпидемий данной болезни больше не было, но сообщалось об отдельных случаях заболевания.

Историческая справка

Эпидемический энцефалит впервые был подробно описан в 1917 году венским профессором Экономо, наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915 году под Верденом. Эпидемия началась в 1916 году в Австрии и быстро распространилась на Западную Европу и США, но с 1927 года неожиданно пошла на спад. Во время эпидемии 1915-1925 годов, охватившей почти все страны мира, эпидемический энцефалит изучали многие исследователи. Одним из первых особенности течения и клиники эпидемического энцефалита у детей детально описал в 1923 году Н. Ю. Тарасович. После 1925 года отмечалось постепенное снижение заболеваемости эпидемическим энцефалитом, и в настоящее время регистрируются лишь спорадические случаи; значительных эпидемических вспышек не наблюдается. Все попытки идентифицировать возбудителя заболевания окончились неудачей, но характер эпидемии давал основания предполагать вирусную природу возбудителя. В последние десятилетия новых случаев не регистрируется.

Симптомы

Заболевание возникает либо остро, либо более постепенно. Летаргический энцефалит характеризуется высокой температурой, болью в горле, головной болью, вялостью, двоением в глазах, задержкой физического и психического отклика, инверсией сна и кататонией. В некоторых случаях пациенты могут впасть в комаподобное состояние (акинетический мутизм). Пациенты также могут испытывать аномальные движения глаз (окулогирные кризы), паркинсонизм, слабость в верхней части тела, боль в мышцах, тремор и поведенческие изменения, включая психозы. Клазомания (англ. ) (непроизвольно наступающий крик) также иногда представлена.

Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения («гиперсомническая офтальмоплегия»), что отражает преимущественное вовлечение среднего мозга. Больной может заснуть в любых, иногда совершенно не подходящих условиях. Именно это проявление энцефалита послужило основанием для обозначения его как «летаргического ». Глазодвигательные расстройства чаще всего проявляются диплопией, реже встречается надъядерная офтальмоплегия. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует или снижается (обратный симптом Аргайла Робертсона). Паркинсонизм и другие экстрапирамидные синдромы, типичные для хронической стадии энцефалита, у небольшой части больных появляются уже в острой стадии. Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением, но в большинстве случаев вслед за острой стадией через определённый период времени, который мог измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В некоторых случаях наблюдается развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии. Причина отставленного развития и прогрессирования симптомов остается неизвестной. Допускают, что в этих случаях имеет место хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так называемым медленным инфекциям.

Клиническая картина постэнцефалитического паркинсонизма весьма напоминает болезнь Паркинсона. Однако имеются и специфические отличия. У больных иногда наблюдаются окулогирные кризы, блефароспазм, дистония, или хорея, выраженные аффективные расстройства. При окулогирном кризе (греч. дуговой поворот) глазные яблоки отводятся кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. Важно учитывать, что окулогирные кризы возможны не только при постэнцефалитическом, но и при медикаментозном паркинсонизме.

Эпидемиология

Источником инфекции летаргического энцефалита является человек. Инфицирование возможно контактным или воздушно-капельным путями. Вертикальный путь передачи инфекции осуществляется трансплацентарно или постнатально. Наиболее восприимчивы дети раннего возраста. Чётко выраженной сезонности нет. В последние годы новых случаев постэнцефалитического паркинсонизма, связанного с эпидемическим энцефалитом, не регистрировалось.

Этиопатогенез

Патоморфология

Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в чёрном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Профилактика и лечение

Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона. Для профилактики источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений болезни. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3-4 недель.

Прогноз

Лечение длительное. Симптомы паркинсонизма нарастают, но иногда на некоторое время могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Предположительно, летаргическим энцефалитом переболел Адольф Гитлер, а последующий паркинсонизм мог повлиять на принятие им опрометчивых решений.

В культуре

В 1990 году был снят художественный фильм «Пробуждение» о людях, поражённых этой болезнью. Режиссёр Пенни Маршал. В главных ролях выступили Роберт Де Ниро и Робин Уильямс.