Stenoza valvularne plućne arterije. Plućna stenoza kod djece i odraslih: uzroci, simptomi, operacija Stenoza plućne valvule kod djeteta

Plućna arterija cirkulira vensku krv iz desne klijetke srca u pluća. Na putu protoka krvi postoje tri odvojena ventila. Poremećena cirkulacija dovodi do problema u radu srca, pluća i mozga.

Valvularna plućna stenoza javlja se u 10% slučajeva prirođenog zatajenja srca i srčanih mana. Prilično visok postotak pacijenata pati od stečenog oblika bolesti.

Što je stenoza plućne arterije?

Gotovo je nemoguće dijagnosticirati manju stenozu tijekom poroda. Novorođenče nema cijanozu i čuje se normalan srčani ritam.

Ako nema tendencije smanjenja lumena, dodatna terapija nije potrebna. Prosječni životni vijek identičan je životnom vijeku običnog zdravog čovjeka.

Teška kongenitalna stenoza manifestira se jasnom kliničkom slikom i manifestacijama. Prognoza bolesti je izuzetno nepovoljna. Ako se ne provede kirurško liječenje, dijete će umrijeti unutar godinu dana.

Stenoza kod odraslih je po kliničkoj slici nešto drugačija od one koja se dijagnosticira kod djece. Razvoj promjena u strukturi označen je karakterističnim simptomima i znakovima:

• Pritužbe na bol u području prsa.
• Pojava plavetnila usana, promjena boje vrhova prstiju.
• Pulsiranje vena cervikalne regije.
• Razvoj kroničnog umora.
• Pogoršanje simptoma pri dizanju utega i obavljanju napornog fizičkog rada.

Koliko je bolest opasna?

Uobičajeno je klasificirati četiri faze razvoja bolesti:

1. Umjerena stenoza - u ovoj fazi nema potpuno nikakvih pritužbi na loše zdravlje, EKG pokazuje početne znakove preopterećenja desne klijetke. Umjerena stenoza može nestati sama od sebe, prognoza za terapiju je pozitivna.
2. Teška stenoza - stadij karakterizira značajno sužavanje krvnih žila, kao i povećanje sistoličkog tlaka u desnoj klijetki na 100 mmHg.
3. Teška ili akutna stenoza - dijagnosticira se insuficijencija ventila, poremećaji cirkulacije, visoki tlak u desnom ventrikulu više od 100 mm Hg.
4. Dekompenzacija - razvija se miokardijalna distrofija, poremećaji cirkulacije postaju nepovratni. Ako se operacija ne izvede, dolazi do plućnog edema i srčanog zastoja. Prognoza je nepovoljna. Operacija ne jamči povratak normalnim aktivnostima.

• Supravalvularna stenoza - u većini slučajeva opažaju se patološki poremećaji strukture ventila. Nastaje stenoza na vrhu arterije. U pratnji rubeole i Williamsovog sindroma (pacijent dobiva izdužene crte lica).
• Subvalvularna stenoza - karakterizirana suženjem u obliku lijevka, u kombinaciji s mišićnim snopom, sprječava izbacivanje krvi iz desne klijetke.
• Infundibularna stenoza - javlja se kao dodatni simptom poremećaja desnog ventrikularnog zaliska. Može postojati i neovisno o prvoj bolesti. Kombinirana stenoza plućne arterije komplicira liječenje bolesti i smanjuje izglede za povoljan ishod liječenja.
• Periferna stenoza - patologija je karakterizirana višestrukim vaskularnim lezijama. Bolest nije podložna tradicionalnom kirurškom liječenju.
• Izolirana stenoza - odnosi se na urođene srčane mane. S umjerenim razvojem, kirurško liječenje i liječenje lijekovima nije potrebno. U akutnim slučajevima provodi se kirurški zahvat.
• Rezidualna stenoza - tijekom kontrakcije klijetki u njima ostaje određena količina krvi. To dovodi do poremećaja cirkulacije krvi. Patologija je kongenitalna.

Kako izliječiti ovu patologiju

Tako se transpozicija velikih krvnih žila (dvije glavne arterije mijenjaju mjesta) može ukloniti isključivo radikalnom operacijom. Isto vrijedi i za druge kongenitalne patologije.

U odraslih se preporučuje kirurška intervencija ako antenatalna dijagnoza pokaže prisutnost vaskularne dekompenzacije. Kao preporučena mjera, operacija se izvodi za teške ili akutne stenoze. Lijekovi se propisuju samo tijekom preoperativnog pripremnog razdoblja.

Prevencija i prevencija

Također je propisana terapijska dijeta i nastava tjelesnog odgoja. Ove mjere pomoći će smanjiti prekomjernu težinu i riješiti se lošeg kolesterola u krvi.

Liječenje narodnim lijekovima učinkovito je u prevenciji ateroskleroze i održavanju tonusa krvožilnog sustava.

Pojedete li samo pola čaše sirovih sjemenki dnevno, možete se brzo riješiti lošeg kolesterola u krvi. Uzimanje šake bobica aronije dnevno može normalizirati krvni tlak bez uzimanja lijekova.

Prirođena ili stečena bolest plućne arterije liječi se isključivo kirurški. Budući da operacija nosi veliki rizik, ne treba brzopleto pristati na operaciju.

Kongenitalnu opstrukciju izlaznog trakta desne klijetke, ovisno o stupnju suženja, dijelimo na valvularnu stenozu, subvalvularnu stenozu, suženje plućnog trupa i perifernih ogranaka plućne arterije. Opstruktivne lezije različitih segmenata izlaznog trakta, izolirane ili kombinirane s drugim prirođenim srčanim greškama, čine 25-30% prirođenih srčanih anomalija.

Prvi opis poroka datira iz 1749. godine i pripada De Senaeu, zatim Morgagniju. Od uvođenja kateterizacije srca, prijavljena učestalost ove anomalije je 8-10%. Opisani su obiteljski slučajevi plućne stenoze. Tako je među braćom i sestrama 125 osoba s plućnom stenozom 2,2%-2,9% imalo defekt, uglavnom plućnu stenozu. Među djecom s prirođenom srčanom bolešću, izolirana stenoza plućne valvule javlja se u 1,7% probanda muškog spola i 3,8% probanda ženskog spola.

Anatomija

Normalni plućni zalistak umetnut je u infundibulum desne klijetke i podupire fibroelastične stijenke plućnih sinusa na razini ventrikuloarterijskog spoja. Letci su pričvršćeni u obliku polumjeseca, ograničavajući sinuse ventila. Sužene ventile možemo podijeliti na:

zasvođen;

displastičan;

netipično.

U kupolastim zalistcima, za razliku od normalnih i displastičnih zalistaka, linija pričvršćivanja zalistaka je gotovo kružna. Valvularna stenoza nastaje spajanjem listića. Tijekom sistole ventil poprima oblik stošca ili kupole, stršeći u plućno deblo.

Iz plućne arterije jasno su vidljivi spojeni zalisci, odvojeni su s dva do četiri nabora, koji se radijalno divergiraju i pričvršćuju se za stijenku plućnog trupa u razini sinotubularnog spoja, stvarajući suženje slično struku. U 20% slučajeva plućni zalistak je bikuspidalan. Kod starije djece i odraslih mogu se pojaviti bradavičaste vegetacije ili kalcifikacije oko rupice. Zalisci su umjereno zadebljani. Odvajanje spojenih listića u kupolastim suženjima ne uspostavlja normalnu strukturu zaliska, čak i ako balonska valvuloplastika ili kirurška valvotomija korigiraju stenozu.

Displastični oblik stenoze plućne valvule rjeđi je od tipičnog suženja. S displazijom ventila, linija pričvršćivanja letaka je normalna, semilunarna. Opstrukciju stvaraju neaktivni zadebljani listići u kombinaciji s hipoplazijom valvulnog prstena, supravalvularnom retrakcijom, uskim ili kratkim plućnim trupom, često s perifernom stenozom plućne arterije. Obično postoje tri odvojena nezarasla listića koja se sastoje od neorganiziranog miksomatoznog tkiva. Međutim, mali učinak balonske valvuloplastike ukazuje na neku komiszuralnu fuziju. Zalisci su zadebljani u cijelosti - od slobodnog ruba do točke pričvršćenja. U neonatalnom razdoblju displazija zalistaka vidljiva je na angiokardiogramu. Nakon uspješne balon dilatacije u srednjem roku, valvula postaje fleksibilnija i spontano se normalizira tijekom vremena.

Ventilni "prsten" obično je sužen. Histološke studije normalnih i abnormalnih plućnih zalistaka nisu otkrile jasan annulus fibrosus, što je prikladan klinički izraz, a ne anatomska struktura. Ako je suženje izlaznog trakta desne klijetke uzrokovano displazijom zalistaka, često je u kombinaciji sa srčanim i nesrčanim anomalijama, obiteljsko je i nalazi se u većine bolesnika s Noonanovim, Williamsovim, Alagilleovim sindromom, iako su tipičnije periferne plućne stenoze za njih.

Desna klijetka je oštro hipertrofirana, njezina šupljina je smanjena. Hipertrofija je posebno izražena u infundibularnom dijelu ventrikula, što uzrokuje dinamičko sužavanje ekskretornog trakta. Stupanj hipertrofije miokarda i papilarnih mišića odgovara težini stenoze. U teškim slučajevima razvija se sekundarna kardiomiopatija kao manifestacija kongenitalne displazije miokarda. Miokard je često gust zbog difuzne kardioskleroze, moguće su promjene poput infarkta subendokardijalne regije slobodne stijenke i papilarnih mišića, što je posljedica nedostatka koronarnog krvotoka. Apikalni dio i ekskretorni put ispunjeni su gustim zadebljalim trabekulama. To ukazuje da je tijekom intrauterinog razvoja poremećen mehanizam apsorpcije normalnog embrionalnog spužvastog mezenhimalnog tkiva. Stanje miokarda uvelike određuje očekivani životni vijek, vrijeme početka zatajenja srca i prirodu postoperativnog tijeka.

Endokard infundibuluma često je zadebljan kao lokalna fibroelastoza. Trikuspidalni zalistak ima znakove displazije, zadebljan, s rastom fibroznog tkiva duž linije komisure i na mjestima pripoja chordae tendineae. Otprilike polovica bolesnika ima trikuspidalni zalistak normalne veličine, ostali imaju manji promjer zaliska, a 10% bolesnika ima pravu hipoplaziju zaliska. Kod teške stenoze, desni atrij je povećan i njegova stijenka zadebljana. U većini slučajeva, ovalni prozor je otvoren, rjeđe postoji ASD. Desni atrij se kroz njega rasterećuje, što uzrokuje cijanozu s izraženim desno-lijevim ranžiranjem.

Tipična poststenotička dilatacija plućnog trupa počinje od pulmonalne valvule i proteže se do lijeve plućne arterije zbog smjera izlaznog trakta desne klijetke ulijevo. Iznimke uključuju slučajeve displazije ventila. Mehanizam dilatacije povezan je s udarom na stijenku plućnog trupa krvotoka velike brzine iz uskog otvora ventila. Stupanj poststenotičke dilatacije nije proporcionalan težini stenoze. Umjerena stenoza uzrokuje veću dilataciju nego teška stenoza.

Poststenotička dilatacija nije uvijek opažena u novorođenčadi i odsutna je u izoliranoj infundibularnoj stenozi, kao iu valvularnoj stenozi u kombinaciji s bilateralnim suženjem plućnih arterija. U tom je slučaju plućno deblo obično uže od distalnih grana.

Desnostrani luk je izuzetno rijedak, ali ako je prisutan, treba posumnjati na infundibularnu, a ne na valvularnu stenozu.

Valvularna plućna stenoza može biti sastavni dio niza složenijih intrakardijalnih anomalija, uključujući:

tetralogija Fallot;

dvokomorna desna klijetka;

suženja perifernih arterija i drugih defekata.

Difuzna opstrukcija infundibularnog dijela ventrikula može biti manifestacija hipertrofične kardiomiopatije kao posljedice difuznog procesa miokarda, osobito u mladih ljudi.

Koronarna cirkulacija ovisna o desnom ventrikulu kod plućne stenoze je kazuistika.

Embriologija

Vjeruje se da je najvjerojatniji patogenetski mehanizam za nastanak stenoze valvule nerazvijenost distalnog dijela srčanog bulbusa iz kojeg se razvija plućna valvula. Međutim, teško je razumjeti kako bi anomalija u razvoju srčanog bulbusa mogla dovesti do spajanja dobro oblikovanih listića plućnih zalistaka u srcu u kojem je završen razvoj interventrikularnog septuma. Postoje spekulacije da plućna stenoza ili atrezija mogu biti posljedica fetalnog endokarditisa. Genetski čimbenici igraju važnu ulogu, jer su subvalvularne i valvularne stenoze povezane s različitim somatskim anomalijama, kao što su poseban izgled, nizak rast i mentalna retardacija bez većih kromosomskih abnormalnosti.

Hemodinamika

Zbog zapreke odljeva krvi iz desne klijetke, tlak u njoj značajno raste, proporcionalno stupnju suženja. Hipertrofirana desna klijetka može osigurati normalan izlaz u plućnu arteriju bez negativnog utjecaja na fetalnu cirkulaciju. Međutim, kod teške stenoze, izlazni volumen desne klijetke je smanjen, a intrauterina cirkulacija nalikuje onoj kod plućne atrezije, iako je ventrikularna komora definitivno veća nego kod atrezije. U fetusa i novorođenčadi povećano naknadno opterećenje kompenzira se hiperplazijom mišićnih stanica istodobno s povećanom arteriogenezom. Kod odraslih mišićne stanice hipertrofiraju, a gustoća kapilarne mreže je nedovoljna za opskrbu krvlju velikih mišićnih masa. Značajke fetalnog i neonatalnog miokarda omogućuju stvaranje visokog tlaka u klijetki potrebnog za održavanje normalnog protoka krvi kroz suženje.

S oštrim fiksnim suženjem, otvor ventila ne raste s godinama, stupanj stenoze se povećava, budući da brzi protok krvi pogoršava deformaciju ventila. U tim uvjetima klijetka se širi i dolazi do zatajenja srca. Protok krvi u plućima je smanjen, ali opskrba tijela kisikom nije oštećena zbog povećane ekstrakcije kisika iz tkiva. Tijekom vježbanja ovaj kompenzacijski mehanizam postaje nedostatan, pa se može razviti periferna cijanoza. Centralna cijanoza nastaje zbog desno-lijevog šanta kroz otvoreni foramen ovale ili ASD. Shunt krvi s desna na lijevo uzrokovan je povećanjem dijastoličkog tlaka u desnom ventrikulu zbog hipertrofije i smanjene popustljivosti ventrikula.

Klinika

Većina bolesnika s valvularnom plućnom stenozom nema simptoma, a defekt se otkrije tijekom rutinskog pregleda. Kada su prisutni, simptomi variraju od blage otežano disanje i blage cijanoze pri naporu do znakova zatajenja srca. Defekt se ne pojavljuje u dojenčadi, s izuzetkom djece s kritičnom plućnom stenozom. Tegobe napreduju s godinama, iako jednaka težina suženja u nekim slučajevima dovodi do invaliditeta, au drugima pacijenti žive bez ograničenja u odrasloj dobi. Kratkoća daha i umor pri naporu znakovi su nedovoljnog minutnog volumena srca za zadovoljenje energetskih potreba u mirovanju. Teška tjelesna aktivnost može uzrokovati nesvjesticu, pa čak i iznenadnu smrt. Bolovi u srcu i epigastričnoj regiji, osobito tijekom vježbanja, posljedica su nedostatka prokrvljenosti miokarda.

Rast i razvoj djece s ovom manom obično je normalan, dobro su uhranjeni i imaju mjesečasto lice, kao kod zdrave djece.

Izražena cijanoza, batićasti prsti i policitemija znakovi su velikog interatrijalnog defekta. Ovaj znak se opaža ne samo u slučajevima teške stenoze, već iu slučajevima hipoplazije desne klijetke bez očite stenoze. Dakle, sama cijanoza nije pouzdan znak ozbiljnog suženja plućne arterije. Čučanj nije tipičan za ovaj nedostatak.

Pulsiranje jugularne vene pojavljuje se i pojačava kod teške stenoze, ali u dojenčadi i djece nije izraženo. Presistoličko pulsiranje jetre zabilježeno je čak i bez znakova zatajenja srca.

Tešku plućnu stenozu prati asimetrija prsnog koša bez srčane grbe. U II-III interkostalnim prostorima lijevo od sternuma gotovo uvijek se opaža sistoličko drhtanje. Može biti odsutan u male djece s blagom i teškom stenozom sa zatajenjem srca. Pojačani apikalni impuls važan je fizički znak defekta, a ako tog znaka nema, dijagnoza je dvojbena. Umjerena stenoza popraćena je neprimjetnim pulsiranjem ventrikula, što se bolje osjeća nakon vježbanja. Kod teške stenoze, poticaj za podizanje je očitiji.

Auskultatorni znakovi stenoze valvule toliko su karakteristični da se dijagnoza može postaviti bez posebnih laboratorijskih pretraga. Prvi zvuk je normalan i mora se razlikovati od ejekcijskog klika desne klijetke. Klik se stvara kada se plućni zalistak u obliku kupole potpuno otvori. Prisutnost klika ukazuje na blagu ili umjerenu stenozu. Kod teže stenoze klik se javlja ranije ili je neodvojiv od prvog zvuka. Intenzitet izbačajnog klika mijenja se s fazama disanja, smanjuje se s udisajem i povećava s izdisajem. Tijekom udisaja, snažne kontrakcije desnog atrija prenose se na desnu klijetku i na donju površinu plućne valvule.

Na početku kontrakcije desne klijetke ventil je već u relativno otvorenom stanju. Njegova sistolička ekskurzija je smanjena, a sistolički klik je slab ili ga nema. Suprotno tome, tijekom izdisaja smanjuje se hemodinamski učinak kontrakcije desnog atrija. Za vrijeme sistole desne klijetke zalistak je u relativno zatvorenom stanju, pa je amplituda njegovog sistoličkog izleta maksimalna, što uzrokuje glasan ejekcijski klik.

Sistolički ejekcijski šum ima oblik dijamanta, najčujniji je uz gornji lijevi rub sternuma i proteže se na cijelu atrijalnu regiju, vrat i leđa. Glasnoća šuma nije nužno pokazatelj ozbiljnosti, iako je općenito njegov intenzitet proporcionalan stupnju opstrukcije. U dojenčadi s kritičnom stenozom i zatajenjem srca, sistolički šum može biti varljivo blag. Trajanje buke odgovara trajanju izgona i izravno je povezano s težinom suženja. Kod blage stenoze šum je puno kraći, a vrhunac mu je sredinom sistole. Kod umjerene stenoze šum prestaje prije ili nešto kasnije od aortne komponente drugog glasa. Ako je suženje značajno, šum se proteže izvan aortne komponente, koja može biti potpuno prekrivena šumom. Kako se opstrukcija povećava, šum ne samo da se produljuje, već se njegov vrhunac pomiče u kasniju sistolu, poprimajući asimetrični oblik zmaja. Nasuprot tome, sistolički šum u tetralogiji Fallot je kraći i ima raniji vrhunac.

Dojenčad s kritičnom stenozom ima drugi sistolički šum trikuspidalne regurgitacije na lijevoj donjoj granici prsne kosti. Odsutnost tona zatvaranja zaliska u kombinaciji s kardiomegalijom i holosistoličkim šumom regurgitacije trikuspidalnog zaliska vrlo je vjerojatan nalaz za dijagnozu kritične plućne stenoze u dojenčadi. Drugi ton kod ovog defekta obično je pocijepan, a stupanj pocijepanja proporcionalan je opstrukciji. Plućna komponenta drugog tona može biti normalna, njezin intenzitet može biti smanjen ili može biti nečujan. Sa slabim sužavanjem, cijepanje drugog tona je umjereno povećano, u teškim slučajevima, interval cijepanja se produljuje na 0,12-0,14 s. Odgoda zatvaranja plućne valvule koristan je pokazatelj stupnja opstrukcije, ali nije dovoljan za procjenu ozbiljnosti. Dijagnostičku vrijednost ima i intenzitet drugog tona. Kod blage stenoze, ton zatvaranja ventila može biti glasniji od normalnog. Obično je intenzitet drugog tona obrnuto proporcionalan težini opstrukcije.

Često se četvrti zvuk čuje duž lijevog donjeg ruba prsne kosti. Uzrokuje ga visoki val u desnom atriju i obično je znak ozbiljnog suženja. Ponekad se presistolički šum bilježi kao nastavak IV tona. Vjerojatno je povezan s određenim stupnjem suženja trikuspidalnog zaliska.

Prisutnost trećeg zvuka može biti posljedica ASD-a ili abnormalne drenaže plućnih vena u desni atrij. Rijetko se javlja protodijastolički regurgitantni šum zbog deformacije prstena ventila ili listića kao rezultat:

progresivna dilatacija plućnog debla;

endokarditis;

kirurška valvotomija;

balon valvuloplastika.

Teški oblik stenoze je takozvana kritična stenoza, koja je posredni oblik između atrezije i manje teške pulmonalne stenoze. Javlja se s učestalošću od 3,3% kod djece primljene na liječenje tijekom prve godine života. U polovice bolesnika veličina desne klijetke je normalna, u 45% umjereno smanjena, au 5% bolesnika postoji teška hipoplazija klijetke. Defekt je popraćen teškom insuficijencijom trikuspidalnog zaliska i atriomegalijom. Ventrikularno-koronarne sinusoide su rijetke. Povećano naknadno opterećenje nezrelog miokarda dovodi do sistoličke disfunkcije. Neravnoteža između isporuke kisika i potrebe miokarda uzrok je ishemijske ozljede i fibroze. Ove promjene praćene su povišenim tlakom desne klijetke, desna-lijevim šantom kroz otvoreni foramen ovale i značajnom cijanozom nakon rođenja. Cijanoza je ublažena ranžiranjem krvi slijeva na desno kroz PDA. Međutim, kanal se spontano zatvara osim ako se ne daje infuzija prostaglandina. Ta su novorođenčad kritično bolesna i umiru unutar nekoliko dana i tjedana ako se ne poduzme odgovarajuće liječenje.

Elektrokardiografija

Uz rijetke iznimke, ozbiljnost opstrukcije može se procijeniti EKG-om. Uz blago suženje, EKG je normalan u 40-50% slučajeva. Jedini znak može biti blago odstupanje električne osi udesno. Amplituda K vala, s izuzetkom neonatalnog razdoblja, nikada ne prelazi 15 mm i obično je manja od 10 mm.

Kod umjerene plućne stenoze normalan EKG je rijedak. Električna os varira između 900 i 1300, a I-zub je manji od 20 mm.

Kod teške plućne stenoze dolazi do oštrog odstupanja osi udesno. Postoje znakovi hipertrofije desnog atrija i teške hipertrofije desnog ventrikula. JT segment je često pomaknut ispod izolinije s negativnim dubokim T valom u odvodima V1-V4, što odražava smanjenje koronarnog protoka krvi i izražene metaboličke poremećaje u miokardu.

Radiografija

Veličina srca ovisi o stupnju stenoze, veličini desno-lijevog šanta na razini atrija i težini insuficijencije trikuspidalne valvule. Kod teške stenoze bez šanta, srce može biti normalne veličine, ali postoji proširenje debla plućne arterije i vrh srca je podignut iznad dijafragme.

Stupanj izbočenja luka plućne arterije određen je smjerom krvotoka i ne odražava uvijek stupanj stenoze. Kod displazije plućne valvule ili sindroma rubeole s valvularnom ili supravalvularnom stenozom, luk plućne arterije možda neće biti izbočen. Teška stenoza, popraćena značajnom insuficijencijom trikuspidalnog zaliska, može dovesti do ozbiljne kardiomegalije, kada veličina i oblik srca postanu slični onima s Ebsteinovom anomalijom. Plućni uzorak je obično normalan, osim zatajenja desne klijetke ili desno-lijevog ranžiranja na razini atrija ako je plućni protok krvi smanjen.

U dojenčadi s kritičnom plućnom stenozom, kardiomegalija je pravilo, a ne iznimka.

Dvodimenzionalna ehokardiografija korisna je u procjeni veličine desne klijetke te anatomije i funkcije plućne valvule. Projekcije ispita su standardne; visoka parasternalna kratka os i subkostalni sagitalni položaj. Ehokardiografija otkriva izbočenu plućnu valvulu s ograničenim sistoličkim kretanjem, poststenoznu dilataciju plućnog trupa, veličinu ventrikularne komore i trikuspidalne valvule. EchoCG omogućuje razlikovanje klasične valvularne stenoze od displazije plućnih zalistaka. Znakovi displazije zalistaka su:

zadebljana fiksna vrata;

hipoplastični prsten ventila;

subvalvularno suženje;

odsutnost poststenotske dilatacije.

Srčano sondiranje

Kateterizacija je indicirana za dijagnosticiranje dodatnih anomalija i odlučivanje o izboru metode intervencije - balon valvuloplastika ili operacija.

Kateterizacija vam omogućuje određivanje težine i mjesta stenoze. Vršni sistolički tlak u desnom ventrikulu je 30-35 mmHg. Umjetnost. i gradijent tlaka preko ventila veći od 10-15 mm smatraju se povećanim. Kod niskog stupnja stenoze oblik krivulje tlaka u plućnoj arteriji je normalan, dok je kod teške stenoze izglađen. Pri mjerenju tlakova može se posumnjati na popratnu diskretnu infundibularnu stenozu zbog prisutnosti dva gradijenta tlaka. Krajnji dijastolički tlak može biti povišen u teškim slučajevima. Desni atrijski val a je visok, osobito kada je interatrijski septum intaktan.

Područje otvora ventila može se izračunati pomoću Gorlinove formule. Obično je to 2 cm 2 / m 2. S umjerenom stenozom kreće se od 1 do 2 cm 2 / m 2, s teškom stenozom - do 0,25 cm 2 / m 2. Gorlinova formula može se koristiti samo za izoliranu stenozu zaliska. Izračuni su netočni ako postoji tubularno suženje ili ako postoji više od jednog mjesta začepljenja.

Tijekom vježbanja ili infuzije izoproterenola, sistolički gradijent se povećava zbog povećanja snage ventrikularne kontrakcije i brzine protoka krvi kroz suženje. Kod teške opstrukcije udarni volumen se ne povećava ili se čak smanjuje. Povećanje minutnog volumena srca događa se istovremeno s povećanjem kontrakcija. U teškim stenozama, tahikardija dovodi do smanjenog izlaza zbog skraćenog dijastoličkog vremena punjenja. U tim slučajevima tlak u desnom ventrikulu ne samo da se ne povećava, već se može smanjiti. Smanjenje vremena dijastoličkog punjenja i povećanje krutosti desne klijetke značajno smanjuje volumen punjenja, a time i dijastoličku rezervu klijetke, tako da klijetka bolje funkcionira pri sporoj brzini.

Klinička klasifikacija stupnja stenoze na: slabu, umjerenu, tešku i tešku korelira s hidrodinamičkim parametrima. Uz blagu stenozu, sistolički tlak u desnom ventrikulu ne prelazi 50 mmHg. Art., S umjerenom stenozom, tlak se približava ili je jednak sustavnom. Suprasistemski tlak odražava ozbiljan stupanj stenoze. Najveća zabilježena vrijednost intraventrikularnog tlaka je 250 mmHg. Umjetnost.

Angiokardiografija

Prilikom punjenja desne klijetke kontrastnim sredstvom jasno se pokazuju karakteristične značajke defekta: zadebljanje stijenke, izražena trabekularnost, veličina otvora zaliska prema debljini mlaza u proširenu plućnu arteriju. Zalistak tijekom sistole poprima kupolasti izgled. Za razliku od valvularne stenoze, angiografski znakovi displazije zaliska su odsutnost sraštavanja zadebljalih, neaktivnih listića, hipoplazija prstena zaliska, asimetrično sistoličko izbočenje, hipoplazija proksimalnog dijela plućnog trupa, odsutnost sistoličkog mlaza i poststenotička dilatacija. debla. Izgled zalistaka ne mijenja se u različitim fazama srčanog ciklusa. Valsalvini sinusi su suženi i ne šire se tijekom dijastole.

U teškim slučajevima dolazi do difuznog suženja izlaznog trakta desne klijetke zbog sekundarne mišićne hipertrofije. Mišićna konstrikcija, obično smještena u središnjem dijelu infundibuluma, vidljiva je u srednjoj i kasnoj sistoli. Nestaje tijekom dijastole. U nekim slučajevima opaža se gotovo potpuno zatvaranje zidova tijekom sistole. Suženje tvore hipertrofirane parijetalne, septalne noge i greben. Hipertrofirani interventrikularni septum može se izbočiti u šupljinu lijeve klijetke, što se može vidjeti na lijevom ventrikulogramu.

Neizraženu plućnu stenozu treba razlikovati od:

idiopatska dilatacija plućnog debla;

periferna plućna stenoza;

prolaps mitralnog ventila;

stenoza aorte;

funkcionalna buka.

Izolirana stenoza plućne arterije također se mora razlikovati od defekata, čija je jedna od komponenti stenoza plućne arterije. U neonatalnom razdoblju treba isključiti valvularnu stenozu plućne arterije pri dijagnosticiranju TMA, Ebsteinove anomalije ili plućne atrezije s intaktnim interventrikularnim septumom.

Komplicirani oblici plućne stenoze

Noonanov sindrom

Ovaj sindrom u 50% slučajeva prati prirođena srčana greška, najčešće plućna stenoza uzrokovana displazijom valvule. U 25% bolesnika javlja se hipertrofična kardiomiopatija lijeve klijetke, koja se može kombinirati sa stenozom plućne arterije. Znakovi težine tipični za običnu stenozu nisu izraženi u Noonanovom sindromu. Često izostaje ejekcijski klik, a na EKG-u je električna os srca skrenuta ulijevo. Kod teške plućne stenoze može postojati kratak i relativno tih šum. Karakterističan izgled i fenotipske stigme sindroma upućuju na mogućnost određene srčane patologije. Ehokardiografija može otkriti zadebljanje plućne valvule i kardiomiopatiju.

Stečena opstrukcija plućne arterije

Izlazni trakt desne klijetke može biti začepljen intrakardijalnim tumorom ili kao rezultat vanjske kompresije. Tumor, maligni i benigni, može potjecati iz stijenke desne klijetke, plućne valvule, perikarda ili medijastinuma. Stručnjaci su primijetili slučajeve septičkih krvnih ugrušaka koji strše u plućnu arteriju. Dijagnoza se može postaviti na temelju auskultacije, EKG-a, ehokardiografije, MRI, angiokardiografije. Priroda patologije ne može se odrediti bez histološkog pregleda.

Bolesnici s trivijalnom ili umjerenom plućnom stenozom mogu preživjeti do 8. ili čak 9. desetljeća života. Opisani su slučajevi dugovječnosti čak i s teškim oblicima bolesti. Godišnji mortalitet raste od 2% u 1. desetljeću do 3,4% u 3., 6% u 4. i 7% u 5. i narednim desetljećima života. Do 40. godine života stopa smrtnosti od ove mane je 20 puta veća od očekivane stope smrtnosti u općoj populaciji. Do tog vremena oko 20% rođenih s ovom manom ostaje živo.

Prema različitim studijama, 15% novorođenčadi s umjerenim sistoličkim gradijentom tlaka brzo napreduje do plućne stenoze, no u kasnijoj dojenčadi i djetinjstvu progresija se znatno usporava. Pritom je teško predvidjeti koje će dijete razviti teži stupanj defekta, stoga se preporuča, barem tijekom 2 godine, učestalo praćenje dinamike defekta ehokardiografijom.

Liječenje

Povijest kirurškog liječenja

Godine 1913. Doyen je prvi pokušao kirurški ispraviti plućnu stenozu kod 20-godišnje žene koja je vjerojatno imala infundibularno suženje. Ovaj događaj opisao je Dumont. Trideset i pet godina kasnije, u prosincu 1947., Sellors je uspješno izveo zatvorenu transventrikularnu instrumentalnu plućnu valvotomiju, tijesno ponavljajući Doyenovu tehniku. Tijek pulmonalne stenoze zauvijek je promijenio Brock, koji je 1948. izvijestio o 3 bolesnika s pulmonalnom stenozom kod kojih je prvi put uspješno izvedena zatvorena transventrikularna plućna valvotomija. Ti su pacijenti vjerojatno imali Fallotovu tetralogiju. Blalock i suradnici ubrzo su upotrijebili ovu metodu kod 19 pacijenata s plućnom stenozom i intaktnim interventrikularnim septumom, što je rezultiralo s 2 smrti. Godine 1950. Brock i Campbell prikazali su rezultate liječenja 33 bolesnika s dobrim rezultatima, unatoč značajnoj smrtnosti, osobito u bolesnika s početnim kongestivnim zatajenjem srca. Swan je 1952. godine prvi izveo otvorenu valvotomiju kroz trunkus plućnu arteriju tijekom potpunog zastoja cirkulacije u uvjetima umjerene hipotermije postignute vanjskim hlađenjem. Od 1955. godine, kada je umjetna cirkulacija uvedena u kliničku praksu, većina kirurga počela ju je koristiti za izvođenje otvorene valvotomije.

Dok su djeca i stariji bolesnici uspješno operirani zatvorenom, a zatim otvorenom valvotomijom, liječenje novorođenčadi s kritičnom plućnom stenozom dugo je bilo težak problem. Ta su dojenčad liječena raznim otvorenim i zatvorenim tehnikama, često u kombinaciji sa sistemsko-plućnom anastomozom, ali sve do uvođenja liječenja prostaglandinom, kirurška smrtnost ostala je visoka. Tako su 1967. Gersony i suradnici predstavili razočaravajuće rezultate kirurškog liječenja plućne atrezije s intaktnim interventrikularnim septumom i kritičnom plućnom stenozom. Međutim, već 1973. godine u istom centru - Bostonskoj dječjoj bolnici - u dugoročnom razdoblju umrlo je samo 1 dijete od 13 djece. Većina bolesnika podvrgnuta je transventrikularnoj ili transpulmonalnoj valvotomiji, iako su neki bili podvrgnuti samoj premosnici ili premosnici nakon koje je uslijedila valvotomija. Litwin i suradnici izvijestili su o iskustvu liječenja 29 dojenčadi s kritičnom plućnom stenozom u prethodnom desetljeću. U početnom razdoblju, 12 dojenčadi podvrgnuto je slijepoj valvotomiji kroz ventrikulotomiju, ostalo je podvrgnuto plućnoj valvotomiji putem medijalne sternotomije tijekom kratkog perioda okluzije dotoka pod normotermijom. Vrijeme okluzije nije prelazilo 2 minute. Jedno dijete u postoperativnom razdoblju zahtijevalo je anastomozu, a jedno dijete infundibularnu resekciju i plastiku izlaznog trakta desne klijetke flasterom. Svi pacijenti su preživjeli operaciju. U dugotrajnom razdoblju umrlo je jedno dijete.

Ideja o uklanjanju plućne stenoze pomoću tehnologije katetera pripada Rubio-Alvarezu i sur. Dvadeset godina kasnije, prvu nekiruršku intervenciju za ovaj defekt opisali su 1979. Semb i sur. Kasnije su Kan i suradnici opisali tehniku ​​perkutane intravaskularne balon valvuloplastike i postigli značajan hemodinamski učinak. Od ove publikacije objavljeni su brojni izvještaji o uspješnoj balon valvuloplastici u liječenju izolirane plućne stenoze. U Pediatric Cardiac Care Consortium objedinjenim podacima koji pokrivaju 1099 postupaka, ukupna stopa smrtnosti među onima koji su liječeni kirurški bila je 4,3%, a među pacijentima podvrgnutima balon valvuloplastici stopa smrtnosti bila je 0,15%. Svi smrtni slučajevi uglavnom su bili u neonatalnoj dobi. Trenutno je ovaj postupak metoda izbora za korekciju valvularnog suženja plućne arterije, neovisno o dobi djeteta.

Balon valvuloplastika

Indikacije za BV slične su onima za kiruršku komisurotomiju. Za izvođenje BV obično se koristi punkcija femoralne vene. Prilikom izvođenja srčanog sondiranja i angiografije procjenjuju se težina stenoze plućne arterije, anatomske značajke defekta i veličina prstena ventila. Nakon toga se duga žica vodilica provlači u distalni dio jedne od plućnih arterija. Uzduž žice vodilice uvodi se kateter balon tako da se središnji dio balona nalazi u razini stenotičnog zaliska. Balon se puni pod pritiskom rendgenski neprozirnom tvari razrijeđenom fiziološkom otopinom. Na tijelu balona pojavljuje se udubljenje, što ukazuje na suženi ventil na pozadini napunjenog balona; kada se balon potpuno napuni, "struk" nestaje. Nakon potpunog punjenja, spremnik se oštro isprazni. Cjelokupni postupak punjenja i pražnjenja boce ne smije trajati duže od 10-15 s. Kada se koristi jedan balon kateter, njegova veličina bi trebala biti približno 1,25 puta veća od promjera prstena plućne valvule. Za malu djecu koriste se baloni duljine 2 cm, a za stariju djecu i odrasle pacijente baloni duljine 3-5 cm, što omogućuje pravilno pozicioniranje balona tijekom zahvata. Kratki baloni ne oštećuju subvalvularni aparat trikuspidalne valvule tijekom BV. Ako je veličina prstena veća od 20 mm, obično se koriste dva balona istovremeno i prolaze kroz obje femoralne vene. Ukupna veličina oba balona trebala bi biti 1,5-1,7 puta veća od promjera prstena ventila plućne arterije. Nakon BV ponovno se provjeravaju očitanja tlaka i radi angiografija. Ako se gradijent tlaka i anatomija ventila održavaju prikladnima za BV, postupak se može ponoviti korištenjem balon katetera većeg promjera. Ponekad, unatoč uspješnosti postupka, njegova učinkovitost može biti prikrivena prolaznim dinamičkim suženjem izlaznog trakta desne klijetke, stoga se nakon postupka preporučuje pažljivo mjerenje tlakova i kontrolna ventrikulografija. Za dinamičko sužavanje izlaznog trakta desne klijetke propisuju se beta blokatori.

Rezultati balon valvuloplastike

Svi invazivni kardiolozi izvještavaju o izvrsnim rezultatima BV-a. Objavljeni su podaci raznih klinika o rezultatima ovog postupka kod 822 djece. Gradijent sistoličkog tlaka smanjio se u prosjeku sa 71±33 na 28±21 mm Hg. Umjetnost. Ozbiljne komplikacije dogodile su se u samo 5 slučajeva, uključujući dva smrtna slučaja, jednu srčanu perforaciju s tamponadom i dva slučaja stečene regurgitacije trikuspidalne valvule. Ove komplikacije javljale su se samo u dojenčadi i novorođenčadi, što s jedne strane naglašava potrebu posebnog opreza u ovoj skupini bolesnika, as druge strane ukazuje na dostatnu sigurnost ovog postupka u starijim dobnim skupinama.

Intervencija nije bila očito učinkovita za displaziju plućnih zalistaka i u novorođenčadi s kritičnom plućnom stenozom. U djece s displazijom listića, prsten ventila je obično sužen. Ako je veličina prstena ventila normalna za dob i površinu tijela, valvuloplastika je obično učinkovita. Međutim, mnogi iz ove skupine bolesnika zahtijevaju ponavljane intervencije - plućnu valvektomiju i transanularnu plastičnu kirurgiju.

Kritična plućna stenoza ovisna o ductus arteriosus ostaje hitan problem. Ishodi liječenja su se poboljšali od rutinske uporabe prostanoida. Čak i nakon odgovarajućeg ublažavanja opstrukcije, pacijentima je potrebno određeno vrijeme liječenje prostaglandinima. Nakon njihovog povlačenja neki pacijenti ostaju cijanotični. Prisutnost desno-lijevog šanta na atrijskoj razini posljedica je rigidnosti, nerastezljivosti desne klijetke i male veličine trikuspidalnog zaliska, pa je takvim bolesnicima potrebna sistemsko-pulmonalna anastomoza kako bi se smanjila hipoksemija. Bolnička smrtnost nakon BV u neonatalnoj dobi kreće se od 3,6 do 8%. Valvuloplastika je uspješna u 45-95% slučajeva. Glavni razlozi neuspjeha u novorođenčadi su: nemogućnost prolaska balona kroz oštro suženu valvulu i hipoplazija ventilnog prstena plućne arterije i trikuspidalne valvule. Dugoročne ehokardiografske studije pokazale su da se 3 godine nakon zahvata prosječni promjer prstena ventila plućne arterije povećao za 2 puta, a promjer trikuspidalnog zaliska za 47%. Dakle, valvuloplastika je učinkovita čak i kod hipoplazije prstena plućnog ventila.

Komplikacije neonatalne valvuloplastike uključuju retroperitonealni hematom, trombozu iliofemoralne vene, rupturu infundibule ventrikula i smrt.

Dugoročni rezultati BV-a, ako ih promatramo u smislu uklanjanja stenoze, izvrsni su. Značajno smanjenje veličine gradijenta tlaka opaža se tijekom prve godine, tijekom koje dolazi do regresije hipertrofije infundibuluma miokarda. Domaća promatranja, kao i opažanja drugih autora, pokazuju da ozbiljnost infundibularne opstrukcije neposredno nakon dilatacije valvule može biti veća nego prije zahvata, postupno slabeći do 50% do kraja prvog dana, a zatim maksimalna nakon 6-12 mjeseci. . Slučajevi povećanog gradijenta tlaka neposredno nakon valvuloplastike objašnjavaju se kolapsom stijenki infundibuluma nakon eliminacije hidrauličke potpore stvorene stenozom. Funkcionalna priroda ovog suženja može se testirati davanjem beta blokatora.

Zbog cijepanja komisure i rupture listića, 10-50% bolesnika nakon zahvata razvije insuficijenciju plućne valvule, koja nema klinički značajnih posljedica, uglavnom zbog niske ventrikularne popustljivosti. Kako se stupanj hipertrofije smanjuje, insuficijencija ventila može postati klinički očita. S progresivnom dilatacijom desne klijetke može biti potreban popravak ili zamjena ventila.

Dugoročno, restenoza se opaža u 10-15% pacijenata. U tim je slučajevima nužna ponovna BV ili kirurška infundibulektomija.

Malo je informacija u literaturi o sudbini trikuspidalne regurgitacije koja se javlja u novorođenčadi s kritičnom plućnom stenozom. Anatomske promjene na valvuli uključuju displaziju, pomak ili cijepanje listića. Rjeđi su nego kod plućne atrezije s intaktnim interventrikularnim septumom. Ishemijske lezije papilarnih mišića daju određeni doprinos disfunkciji ventila. Tipično, nakon što se ventrikularno naknadno opterećenje eliminira, regurgitacija na trikuspidalnom zalisku se smanjuje ili nestaje. Neki pacijenti ostaju s teškim nedostatkom nakon uspješne valvuloplastike, čak i nakon sazrijevanja plućne vaskulature. Insuficijencija plućnog ventila, povećavajući volumensko opterećenje desne klijetke, dovodi do dilatacije prstena trikuspidalnog ventila i daljnjeg povećanja njegove inkompetentnosti. Te je bolesnike teško liječiti, osobito ako ostanu ovisni o duktusu. Moguće metode kirurškog liječenja u ovim slučajevima su anuloplastika trikuspidalne valvule u kombinaciji s implantacijom homografta valvule u pulmonalnoj poziciji ili dvosmjerna kavopulmonalna anastomoza za smanjenje volumenskog preopterećenja desne klijetke.

Velika većina pacijenata ima izvrsnu kvalitetu života, dobro podnosi tjelesnu aktivnost, no ne radi se o potpuno zdravim osobama.

Kirurška valvotomija

Početni skepticizam kardiokirurga u pogledu BV-a raspršen je usporedivim, ako ne i boljim, neposrednim i dugoročnim rezultatima potonjeg. Morao sam priznati da otvorena valvotomija uništava zalistak jednako kao i zatvorena. S obzirom na veći kirurški rizik i iskušenje da se suženje radikalno korigira transanularnim flasterom kada nije sasvim sigurno da je to potrebno, kirurzi su izgubili tlo pred agresivnim kardiolozima.

Trenutno se rijetko koristi operacija otvorenog polja. Ako nema učinka nakon ponovljene BV, odabire se agresivan pristup. Tijekom operacije u takvim slučajevima otkriva se displazija plućne valvule, suženje prstena ili cicatricijalna degeneracija mišićnih elemenata infundibuluma, što uzrokuje fiksno suženje. U uvjetima umjetne cirkulacije radi se resekcija infundibularnog suženja i transanularna plastika izlaznog trakta desne klijetke flasterom. U dugotrajnom razdoblju nakon kirurške korekcije regurgitacija je izraženija nego nakon BV. Međutim, bolje se podnosi nego stalna opstrukcija.

Indikacije za BV ili kiruršku valvotomiju

Simptomatska dojenčad i djeca trebaju dobiti njegu bez odlaganja. Liječenje lijekovima je neučinkovito. U slučaju kritične stenoze, potrebno je provesti kateterizaciju i valvuloplastiku u pozadini primjene PGE1. Nekim je pacijentima potrebna produžena terapija prostaglandinom dok se ne poboljša popustljivost desne klijetke. Ako oporavak

rastezljivost desne klijetke je stegnuta, indicirana je intervaskularna anastomoza ili stentiranje ductus botellusa za povećanje plućnog protoka krvi. Većina novorođenčadi zadržava biventrikularnu cirkulaciju. Uz malenu desnu klijetku i trikuspidalni zalistak, pacijenti mogu biti kandidati za seskviventrikularni popravak.

Bolesnici bez simptoma, ali s teškom stenozom i intaktnim interventrikularnim septumom, operiraju se elektivno, obično nakon 2-4 godine. Balonplastika se može izvesti u ranijoj dobi ako je suženje izrazito ozbiljno.

Asimptomatski bolesnici s umjerenom stenozom i tlakom desne klijetke većim od 50 mmHg. Art., kardiološka intervencija je također indicirana kao planirana. U ovoj kategoriji bolesnika opaža se progresija opstrukcije, osobito tijekom razdoblja brzog rasta, tj. u djetinjstvu i adolescenciji. Bolesnici s krvnim tlakom manjim od 50 mm Hg. Umjetnost. a gradijent 35-40 mm Hg. Umjetnost. nije potrebna nikakva intervencija. Pratite dinamiku gradijenta tlaka pomoću ehokardiografije, koja se u pravilu ne povećava. Ovu djecu ne treba ograničavati u tjelesnoj aktivnosti. Endokarditis je spriječen, budući da ni valvuloplastika ni kirurška korekcija ne sprječavaju ovu komplikaciju, iako se kod plućne stenoze endokarditis razvija mnogo rjeđe nego kod aortne stenoze i VSD-a.

Izoliranu perifernu stenozu plućne arterije prvi su opisali Mangars i Schwalbe. Uvođenjem kateterizacije srca, posebice angiografije, dramatično se povećao broj publikacija o ovoj anomaliji. U dvije trećine slučajeva kombinira se s drugim nedostacima. Stenoza periferne plućne arterije kombinira se s Noonanovim sindromom, Alagilleovim sindromom, cutis laxa i Ehlers-Danlosovim sindromom.

Embriologija

Plućna arterija i njezine grane razvijaju se iz tri odvojene vaskularne komponente. Proksimalni dio plućnog debla neposredno iznad semilunarne valvule razvija se iz bulbusa srca. Ostatak plućnog debla potječe od zajedničkog truncus arteriosusa. Proksimalni segmenti desne i lijeve grane plućne arterije razvijaju se iz šestog granskog luka sa svake strane. Distalni dio desnog VI luka potpuno nestaje, dok lijevi luk perzistira kao ductus arteriosus, koji naknadno obliterira i formira ligamentum arteriosus. Periferne grane plućne arterije potječu iz "postbranhijalnog plućnog koroidnog pleksusa", koji je usko povezan s rastućim plućnim primordijama.

Patogeneza stenoze periferne plućne arterije nije poznata. Očito je da mnogi čimbenici i vrste patoloških promjena mogu dovesti do jednog rezultata - suženja lumena grana plućne arterije. Visoka učestalost popratnih intrakardijalnih anomalija ukazuje na to da je patogeneza ovih lezija povezana s kršenjem razvojnih mehanizama. Svaki teratogeni učinak na primarne pupoljke plućnih arterija može dovesti do atrezije, hipoplazije ili stenoze. Na primjeru sindroma kongenitalne rubeole jasno je da utjecaj virusa na proces stvaranja elastičnog tkiva može biti temeljni mehanizam za razvoj ove patologije.

Anatomija i klasifikacija

Različite tipove suženja plućnih arterija klasificirali su Gay i suradnici 1963. godine, koji su različite stenoze podijelili u 4 tipa. Kod stenoze tipa I postoji lokalno suženje plućnog trupa, desne ili lijeve grane različite duljine. Stenoza može biti u obliku dijafragme unutar žile ili produženog smanjenja vanjske veličine arterije. Tip II predstavljen je bifurkacijskom hipoplazijom koja zahvaća distalni dio plućnog trupa i otvore obiju grana. Duljina suženja varira od kratke lokalne stenoze do dugog segmenta opstrukcije. Tip III karakteriziraju višestruka suženja ušća segmentnih plućnih arterija s poststenoznim dilatacijama. Plućni trup i središnje grane nisu promijenjeni. U tipu IV središnje i periferne plućne arterije su sužene. Plućno deblo obično nije prošireno, čak i uz oštro sužavanje distalnog dijela, bifurkacije i grana. Samo povremeno dolazi do blage prestenotičke dilatacije, koja nikada ne doseže stupanj koji se opaža kod plućne hipertenzije.

Pojava

Periferne stenoze plućne arterije mogu biti izolirane, kao sastavnica somatskog sindroma, ili mogu biti element raznih prirođenih srčanih bolesti ili stečenih. Oni su često najosjetljiviji dio složenih kongenitalnih srčanih anomalija. Izolirane stenoze opažene su u 40% slučajeva. Kod prirođenih srčanih mana, stenoze periferne plućne arterije javljaju se s učestalošću od 2-3%. Konkretno, mogu pratiti:

stenoza valvularne plućne arterije;

tetralogija Fallot;

Periferne stenoze plućne arterije u kongenitalnim somatskim sindromima

Periferne stenoze plućne arterije vrlo su česte u različitim kongenitalnim somatskim sindromima i jedan su od očekivanih znakova. Najtipičniji su Williams-Beuren i Alagille sindrom, kao i CATCH-22, Di George, Keutel, Noonan sindromi, kongenitalna totalna lipodistrofija, kongenitalna rubeola, Ehlers-Danlos sindrom, cutis laxa.

Opstruktivne anomalije desnog srca često su povezane sa sindromima kao što su Di George sindrom, sindrom meko nepce-srce-lice i sindrom konotrunkalne anomalije lica. Kombinacija znakova dismorfizma, anomalije mekog nepca, hipoplazije timusa, paratireoidne žlijezde i bolesti srca naziva se Di George sindrom. Velokardiofacijalni sindrom i sindrom konotrunkalne anomalije lica imaju slične karakteristike kao Di Georgeov sindrom i grupirani su kao CATCH-22 sindromi. Među konotrunkalnim defektima najčešći je obični truncus arteriosus. Defekti uključeni u opći sindrom uključuju prekid luka aorte tipa B i desnog luka aorte, Fallotovu tetralogiju, ishodište obje velike žile iz desne klijetke, transpoziciju velikih žila i odsutnost plućne valvule. Opstruktivne promjene na plućnim žilama mogu se kombinirati s bilo kojom od navedenih srčanih mana.

Williams-Beurenov sindrom prvi su opisali Williams i Beuren kao kombinaciju supravalvularne aortne stenoze, suženja plućnih arterija, karakterističnog izgleda te zaostajanja u mentalnom i fizičkom razvoju. Vaskularne malformacije posljedica su nedostatka gena za elastin i poremećaja proizvodnje gena troelastina koji sudjeluje u stvaranju arhitekture elastičnih vlakana krvnih žila.

Sužavanje plućne arterije s ovim sindromom javlja se u 39-83% bolesnika. Mogu biti lokalne ili difuzne, zahvaćajući središnje i/ili periferne grane, uključujući više bilateralnih lobarnih i segmentalnih arterija na njihovom ishodištu.

Alagilleov sindrom je genetski poremećaj u kojem se nasljeđuju autosomno dominantne osobine s promjenjivom ekspresijom. Fenotip se sastoji od 5 glavnih značajki, uključujući intrahepatičnu kolestazu, difuznu hipoplaziju plućnih arterija, očnu patologiju, kongenitalnu odsutnost ili nerazvijenost polovice kralješaka i karakterističan izgled. Stenoza plućne arterije javlja se s ovim sindromom u 70-85% slučajeva. Lezije plućnih arterija kod Alagilleovog sindroma obično su obostrane i šire se na periferiju do segmentnih ogranaka, a mogu biti difuzne ili lokalne. Sindrom slabe kože je izražena nasljedna bolest koju karakterizira nedostatak elastičnih vlakana kože u kombinaciji s plućnim emfizemom, intestinalnim divertikulama, hernijama i suženjem perifernih plućnih arterija.

Sindrom kongenitalne rubeole

Teratogeni učinak virusa rubeole u prvom tromjesečju trudnoće prvi put je opisan 1941. godine. Najčešća manifestacija kongenitalne rubeole je kombinacija kongenitalne srčane bolesti, katarakte i gluhoće. Od uspješnog uzgoja virusa rubeole 1962. godine i opsežnih istraživanja provedenih tijekom epidemije rubeole u Sjedinjenim Državama 1964. godine, prikupljene su informacije o prirodnoj povijesti infektivnog procesa, patogenezi, epidemiologiji i preventivnim mjerama. Utvrđeno je da osim navedenog trijasa kongenitalnih anomalija klinička slika uključuje mikroftalmiju, retinopatiju, trombocitopenijsku purpuru, hepatosplenomegaliju, nisku porođajnu težinu djeteta, patologiju kostiju i drugu, rjeđu patologiju.

Utvrđeno je da virus rubeole ulazi kroz maternicu i opstaje tijekom cijele trudnoće i poroda. Virus se može izolirati iz fetalnog tkiva dobivenog tijekom terapijskih pobačaja nekoliko tjedana ili mjeseci nakon infekcije majke. Nakon rođenja, virus se može izolirati iz urina, cerebrospinalne tekućine i drugih tkiva i tekućina. Sadržaj virusa postupno se smanjuje nakon rođenja, ali s godinama taj se proces usporava. U dojenčadi je titar protutijela protiv virusa rubeole usporediv s majčinim i traje godinama. Perzistiranje asimptomatske kongenitalne rubeole u djece koja izgledaju normalno tijekom prvih mjeseci života može dovesti do razvoja blagih psihotropnih poremećaja. Ta su dojenčad zarazna i treba ih izolirati kako bi se spriječilo širenje infekcije na osjetljive žene u ranoj trudnoći.

Primjenom živog atenuiranog cjepiva protiv virusa rubeole učinkovito se smanjuje učestalost kongenitalne rubeole, no problem eliminacije ove infekcije u općoj populaciji ostaje neriješen.

Popis kardiovaskularnih patologija povezanih sa sindromom rubeole je opsežan. Prva izvješća pokazala su da je najčešći kvar bio PDA. Uključenost rubeole u majke kao mogućeg uzroka plućne stenoze prvi su izvijestili Arvidsson i sur. Rowe je 1963. skrenuo pozornost na čestu pojavu plućne stenoze u djece majki zaraženih rubeolom tijekom epidemije na Novom Zelandu. Drugi su autori potvrdili ovo zapažanje. Stenoze plućnih arterija bile su lokalizirane u svim segmentima plućnog arterijskog sustava. Lezije plućnih arterijskih žila izolirane su ili kombinirane s PDA, valvularnom stenozom plućne arterije i ASD-om. Izolirana periferna plućna arterijska stenoza s rubeolom javljala se s istom učestalošću kao PDA. Sindrom rubeole je također povezan sa:

valvularna ili supravalvularna stenoza aorte;

tetralogija Fallot;

koarktacija aorte;

Opisane su generalizirane lezije sistemskih arterija - aorte, koronarne, cerebralne, mezenterične i renalne - te difuzna hipoplazija abdominalne aorte. Histološke promjene na aorti i velikim žilama očituju se žarišnim zadebljanjem intime, gubitkom fibroelastičnog tkiva, fragmentacijom elastičnih vlakana i vakuolizacijom medija. U malim posudama, unutarnja elastična ploča također je uključena u patološki proces.

Klinička slika u novorođenčadi i dojenčadi s kardiovaskularnom patologijom uzrokovanom sindromom rubeole ovisi o težini defekata i popratnih anomalija drugih organa i sustava. Rano se pojavljuju znakovi zatajenja srca. Prognoza ovisi o vrsti defekta i njegovoj težini. Umjereno periferno suženje ne napreduje i čak nestaje s godinama. Teške stenoze imaju tendenciju pogoršanja.

Plućna stenoza u novorođenčadi

U novorođenčadi se često opaža fiziološko suženje plućne arterije, zbog relativne hipoplazije njezinih grana. U većini slučajeva smanjuje se kako dijete raste i nestaje do 6. mjeseca života. Suženje se klinički očituje prolaznim sistoličkim šumom. Ehokardiografske studije su pokazale da su u prisutnosti šuma dimenzije plućnog trupa i grana manje nego u djece bez šuma iu prosjeku iznose 60% očekivane norme. Doppler ehokardiografija otkriva turbulentan obrazac protoka i značajno veću brzinu protoka krvi u granama. Do 3. mjeseca života u 70% djece nestaje šum, povećava se veličina grana i smanjuje se brzina protoka krvi.

Stenoza lijeve plućne arterije i ductus arteriosus

Kada je ductus arteriosus zatvoren, zdravo dijete može razviti suženje lijeve plućne arterije, ali to je osobito često u bolesnika s valvularnom stenozom ili plućnom atrezijom. Mehanizmi razvoja suženja lijeve plućne arterije i koarktacije aorte su identični i povezani su s ductus botellusom, pa bi termin koarktacija plućne arterije odgovarao suštini ove anomalije. Postmortem histološke studije stenoze plućne arterije otkrile su duktalno tkivo u stijenci plućne arterije na duktalnoj strani. Opisan je slučaj lokalnog suženja obiju grana plućne arterije na ušću bilateralnog duktusa botalusa. Uloga ductus botallusa u mehanizmu suženja lijeve grane prikazana je u Doppler studijama nedonoščadi prije i nakon zatvaranja duktusa. Svako treće dijete ima značajnu prolaznu stenozu lijeve plućne arterije. Nije otkriven gradijent tlaka u desnoj plućnoj arteriji. Uočena je i asimetrija krvotoka i prijelazne promjene iz fetalnog u zrelo stanje u desnom i lijevom plućnom vaskularnom sloju.

S obzirom na dokazanu ulogu duktusa u nastanku koarktacije plućne arterije, preporuča se potpuna ekscizija tkiva duktusa sa stijenke plućne arterije kako bi se spriječila jednostrana hipoplazija plućnog arterijskog stabla.

Stečeno suženje plućnih arterija

Stečeno suženje plućnih arterija uočeno je nakon palijativnih i rekonstruktivnih kirurških zahvata:

sistemsko-plućne anastomoze;

sužavanje plućne arterije;

unifokalizacija za plućnu atreziju s VSD-om;

operacije arterijskog prekidača tijekom transpozicije velikih arterija i odlaska obiju velikih žila iz desne klijetke sa subpulmonalnim VSD-om;

sa stupnjevitom korekcijom jednog ventrikula.

Sužavanje arterija povremeno se javlja kod fibrozirajućeg medijastinitisa ili medijastinalnih tumora zbog vanjske kompresije.

Modificirana Blalock-Taussigova anastomoza često je komplicirana hipoplazijom, diskretnom stenozom ili uvijanjem plućne arterije. Angiografske studije prije potpune korekcije Fallotove tetralogije pokazale su da su u trećine bolesnika distalni dijelovi desne plućne arterije slabije razvijeni nego u bolesnika koji nisu bili podvrgnuti palijativnoj intervenciji. Posebno izraženi deformiteti i hipoplazija uočeni su u djece nakon anastomoza izvedenih u neonatalnoj dobi. Zahtijevaju dodatni kateter ili kirurške intervencije.

Nakon operacija arterijskog preklopa, zbog primjene Le Compteovog manevra i napetosti i spljoštenja koje uzrokuje, plućno deblo ima ovalan oblik, presjek mu je manji od normalnog, a grane plućne arterije su nerazvijene i sužen kod svakog četvrtog bolesnika.

Hemodinamika

Hemodinamika kod stenoze periferne plućne arterije u biti je identična onima kod izolirane valvularne stenoze. U skladu s težinom opstrukcije, povećava se sistolički tlak u desnom ventrikulu i dijelovima plućne arterije proksimalno od stenoze. Kapacitet plućnog arterijskog korita proksimalno od suženja je smanjen. Kod teške opstrukcije produljuje se trajanje ejekcije iz desne klijetke, a plućni trunkus proksimalno od suženja ponaša se kao nastavak izlaznog trakta desne klijetke. Tlak u plućnoj arteriji periferno od suženja jednak je onom u desnom ventrikulu, a plućni zalistak ostaje otvoren sve dok postoji sistolički gradijent tlaka između desne klijetke i distalne plućne arterije. Ovo objašnjava odgođeno zatvaranje plućne valvule, unatoč vrlo visokom sistoličkom tlaku u plućnoj vaskulaturi. Krivulja tlaka proksimalno od stenoze nalikuje krivulji desnog ventrikula s visokim sistoličkim i niskim dijastoličkim tlakom. U teškim višestrukim suženjima perifernih plućnih arterija, uključujući male grane, plućni zalistak se zatvara rano, otprilike istodobno sa zatvaranjem aortnog zaliska.

Klinika

Bolesnici s blagom do umjerenom bilateralnom ili unilateralnom stenozom obično su asimptomatski. Dispneja pri naporu, umor i znakovi kongestivnog zatajenja srca javljaju se samo kod teške opstrukcije. Suptilne razlike u auskultatornom obrascu omogućuju razlikovanje valvularne stenoze od periferne stenoze. Prvi ton je obično normalan, bez otpuštajućeg klika. Drugi ton je obično podijeljen, a intenzitet pulmonalne komponente normalan ili blago pojačan. Jasna razlika se može vidjeti između periferne i valvularne stenoze. Širina rascjepa ovisi o težini suženja, kao kod valvularne stenoze, varira ovisno o fazama disanja, osim u slučajevima vrlo teške opstrukcije. Postoji sistolički ejekcijski šum duž gornje lijeve granice prsne kosti, koji se proteže ispod pazuha i posteriorno, ali ne do vrata. U bolesnika s multiplim perifernim stenozama, drugi zvuk preko plućne arterije je toliko glasan da se može posumnjati na plućnu hipertenziju. Međutim, za razliku od plućne hipertenzije, s višestrukim perifernim suženjima, tihi puhajući sistolički ili kontinuirani šum može se čuti nad oba plućna krila i straga - jasan kontrast plućnoj hipertenziji, kod koje nema ili je vrlo kratak sistolički šum na izbacivanju pluća. gornji lijevi rub prsne kosti. Ponekad se čuje kontinuirani šum kod stenoze središnjih ili distalnih grana, osobito kod pojačanog plućnog krvotoka.

Elektrokardiografija

EKG se ne razlikuje od onog kod valvularne stenoze. Visoka učestalost odstupanja električne osi ulijevo opažena je u bolesnika s kongenitalnim sindromom rubeole. To je zbog oštećenja miokarda virusom rubeole. Devijacija lijeve osi također se vidi kod mnogih pacijenata sa subvalvularnom plućnom stenozom i Noonanovim sindromom.

X-zrake studije

U bolesnika s blagom ili umjerenom stenozom, veličina srčane sjene i plućni uzorak su normalni. Za razliku od valvularne stenoze, luk plućne arterije se ne izboči. Plućni vaskularni uzorak je bilateralno normalan, čak iu slučajevima jednostranog suženja plućne arterije. Samo s izraženom jednostranom stenozom i povećanim plućnim protokom krvi otkriva se razlika u težini vaskularnog uzorka obaju plućnih polja. S bilateralnim teškim suženjem plućnih arterija, veličina srčane sjene je povećana zbog desne klijetke i atrija.

Ehokardiografija

EchoCG može otkriti hipertrofiju prednjeg zida desne klijetke i sugerirati povećani tlak u njezinoj šupljini. Dvodimenzionalna ehokardiografija omogućuje vam da vidite plućno deblo i proksimalne grane, kao i šupljinu desne klijetke i plućni ventil. Bifurkacija i početni dijelovi grana dostupni su za istraživanje, za razliku od distalnih. Doppler ehokardiografija omogućuje vam mjerenje gradijenta tlaka kroz suženja lokalizirana u plućnom trupu i njegovim granama.

Srčano sondiranje

Kateterizacija srca temeljno je važna metoda za potvrdu kliničke dijagnoze periferne plućne stenoze. Uklanjanje katetera iz distalnih grana omogućuje vam mjerenje gradijenta sistoličkog tlaka u suženom segmentu arterije. Male vrijednosti gradijenta mogu biti nepouzdane, jer mogu biti posljedica neusklađenosti između veličina žile i katetera. U dojenčadi, a posebno u nedonoščadi, može se zabilježiti mali do umjereni sistolički gradijent između grana plućne arterije i plućnog trupa. Ovaj normalni fiziološki fenomen nestaje kako dijete raste. Nastaje zbog nesrazmjera između lumena plućnog trupa i ogranaka plućne arterije. Gradijent sistoličkog tlaka veći od 10 mm/Hg. Umjetnost. smatra se abnormalnim u odsutnosti povećanog protoka krvi u plućima. S jednostranim suženjem detektira se gradijent tlaka u odgovarajućem segmentu, a tlak u proksimalnom području je unutar normalnih granica. Međutim, uz vježbanje ili u prisutnosti lijevo-desnog šanta, može doći do gradijenta uz istodobno povećanje tlaka u proksimalnoj plućnoj arteriji.

Kod periferne stenoze tlak distalno od suženja obično je nizak, s polaganim porastom i padom te širokim valom. Krivulja tlaka u segmentu proksimalnom od suženja ima karakterističan izgled, važan za dijagnozu.

Oblik krivulje identičan je obliku desne klijetke po visini i vremenu do dikrotičnog vala. Dikrotični val je nizak, praćen niskim dijastoličkim tlakom jednakim po veličini dijastoličkom tlaku distalno od opstrukcije. Širina pulsnog vala u proksimalnoj plućnoj arteriji povećava se ovisno o težini opstrukcije.

Priroda krivulje tlaka proksimalno od stenoze određena je disfunkcijom plućnog trupa, čija je stijenka jako zadebljana i fibrozna, ograničene elastičnosti. Kao što je gore naglašeno, prestenotični dio plućnog trupa postaje nastavak izlaznog trakta desne klijetke, a budući da je njegova funkcija određena stupnjem opstrukcije, tlak u plućnoj arteriji odražava promjene u desnoj klijetki, a ne u distalnoj plućnoj cirkulaciji. Budući da je tlak u distalnoj plućnoj arteriji niži nego u ventrikulu, plućni zalistak ostaje otvoren. Zatvaranje listića događa se tijekom rane faze izometrijske relaksacije ventrikula. Rezultat je naglo povećanje kapaciteta plućnog debla s odgovarajućim padom tlaka i stvaranjem dikrotičnog vala. Sporo smanjenje dijastoličkog tlaka odražava sporo istjecanje krvi iz plućnog debla u distalne grane. Do usporavanja dijastoličkog otjecanja krvi dolazi zbog opstrukcije i poremećenog elastičnog trzaja zadebljane fibrozne stijenke plućnog trupa.

Periferna plućna stenoza često se kombinira sa suženjem ventila. Ako je tlak u plućnom trupu umjereno povišen, to znači da je dominantno periferno suženje. Ako prevladava valvularna stenoza, povišen je tlak u desnoj klijetki uz normalan ili blago povišen tlak u plućnom trupu. Ozbiljnost perifernog suženja teško je procijeniti kod supravalvularne stenoze, budući da je ozbiljnost valvularnog suženja prikrivena. Uz kombinaciju suženja na različitim razinama, angiografija je odlučujuća metoda za procjenu težine supravalvularne stenoze.

Angiokardiografija

Selektivna angiokardiografija je najvrjednija metoda za dijagnosticiranje perifernog suženja plućne arterije. Omogućuje vam da vidite točan položaj, opseg i distribuciju lezija. U teškoj jednostranoj opstrukciji može se uočiti odgođeno punjenje odgovarajućih plućnih vena kontrastnim materijalom.

Diferencijalna dijagnoza

Na izoliranu stenozu periferne plućne arterije može se posumnjati prema karakterističnom sistoličkom šumu koji se široko širi u pazuh i leđa, odsutnosti ejekcijskog klika, širokom zvuku u djeliću sekunde s normalnim respiratornim promjenama i normalnom ili blago pojačanom intenzitetu plućne komponente. . EKG i ehokardiografija korisni su u procjeni težine opstrukcije.

Budući da je periferna plućna stenoza često popraćena drugim intrakardijalnim i ekstrakardijalnim anomalijama, dijagnoza dominantne patologije može se postaviti kliničkom slikom.

Anamneza majčine rubeole, obiteljske kongenitalne bolesti srca, dugotrajna neonatalna žutica, karakterističan izgled i drugi znakovi Williamsovog ili Noonanovog sindroma sugeriraju da bi uzrok sistoličkog šuma mogla biti periferna arterijska stenoza.

Tijek i prognoza

U bolesnika s perifernom plućnom stenozom preporučuje se rutinska profilaksa endokarditisa. U prirodnoj povijesti prognoza ovisi o težini opstrukcije i u biti je ista kao i kod valvularne stenoze. Međutim, kod višestrukih teških perifernih stenoza, to je usporedivo s primarnom plućnom hipertenzijom, kada su dilatacija i stentiranje neučinkoviti. Moguća je progresija opstrukcije. S druge strane, u mnogim slučajevima gradijent tlaka zabilježen u djetinjstvu može nestati s godinama. Poststenotička aneurizmalna dilatacija malih elastičnih arterija komplicirana je arteritisom, trombozom ili plućnim krvarenjem. Teška periferna stenoza može dovesti do smrti, kako u ranom djetinjstvu tako i kasnije u životu. Teške periferne stenoze vrlo su rijetke u odraslih.

U Williams-Beurenovom sindromu, u većini slučajeva, tijekom vremena, povećava se kalibar krvnih žila uz istodobno smanjenje tlaka u desnoj klijetki. Pozitivna dinamika se opaža čak i kod teških stenoza i tlaka u desnom ventrikulu jednakom sustavnom. Najdramatičnije poboljšanje događa se u slučajevima ekstremno visokog osnovnog tlaka desne klijetke, uz izrazito poboljšanje u plućnoj angiografiji. Smanjenje tlaka u desnom ventrikulu posljedica je povećanja sistoličke popustljivosti, a ne stvarnog povećanja lumena arterija.

Alagilleov sindrom karakterizira patologija više organa. Očekivano trajanje života ovih pacijenata ovisi o prisutnosti kongenitalne bolesti srca, u kojoj je stopa preživljavanja do 20. godine 40%, u nedostatku defekta - 80%. Desetogodišnja stopa preživljenja bolesnika s istodobnom tetralogijom Fallot ili s plućnom atrezijom i VSD-om iznosi 66% odnosno 25%, u odsutnosti Alagilleovog sindroma - 89% i 58%.

Liječenje

Umjerena izolirana jednostrana ili obostrana stenoza ne zahtijeva liječenje. Međutim, teška periferna stenoza može zahtijevati uklanjanje pomoću jedne od poznatih metoda. Do 1981. godine kirurško uklanjanje opstrukcije primjenjivano je u ograničenog broja bolesnika s dostupnim suženjem plućnog trupa i središnjih grana. Međutim, rezultati nisu bili nedvosmisleno zadovoljavajući u prisustvu višestrukih distalnih suženja koja su u to vrijeme bila neuklonjiva.

Balon angioplastika.

Godine 1980. Martin i suradnici opisali su prvi pokušaj perkutane intravaskularne angioplastike za periferne plućne stenoze. Zatim su Lock i suradnici u pokusu na novorođenoj janjadi upotrijebili transvenoznu angioplastiku za umjetno stvorenu stenozu ogranaka plućne arterije. Autori su uspjeli proširiti suženja koristeći poboljšani Gruntzigov dilatacijski balon. Histološka istraživanja u 4 bolesnika pokazala su da je do proširenja došlo zbog rupture intime i istezanja medijalnog sloja stijenke plućne arterije. Potpuno zarastanje intime nastupilo je do 2. mjeseca nakon dilatacije. Prilikom ponovnog pregleda nakon 4-14 mjeseci. nakon dilatacije, postignuti promjer lumena je održan. Histološke studije pokazale su da je pukotina intime-medije bila ispunjena ožiljnim tkivom. U jednoj od arterija dilatirani segment distalno od zaostalog suženja pokazao je znakove izražene proliferacije intime. Histološke studije žila koje se nisu uspjele proširiti bile su ispunjene reaktivnim fibroznim tkivom. Ove su studije potaknule široku kliničku upotrebu balonske angioplastike za perifernu plućnu vaskularnu stenozu.

Sljedeća tehnika se obično koristi. Balon kateter postavlja se u područje stenoze. Koristi se balon duljine 2-4 cm i promjera 6-20 mm. Nakon angiografije odabire se odgovarajuća veličina. Trebao bi biti 3-4 puta deblji od suženog segmenta. Balon se napuhuje pod niskim tlakom kontrastnom otopinom razrijeđenom na pola. "Struk" balona trebao bi biti u sredini. Zatim se, pod kontinuiranim fluoroskopskim nadzorom, balon napuhuje pod visokim tlakom 10-60 s dok struk ne nestane, a zatim se brzo ispuhuje. Nakon dilatacije radi se kontrolna angiografija. Učinkovitost dilatacije potvrđuje povećanje promjera suženog dijela arterije i smanjenje sistoličkog gradijenta između proksimalnog i distalnog dijela plućne arterije. Razlozi neuspjeha su neadekvatna tehnika i fizikalna svojstva suženja. Žile otporne na dilataciju češće su u djece starije od 2 godine i u bolesnika s diskretnom stenozom. U pravilu se ne mogu dilatirati suženja u području sistemsko-plućne anastomoze i suženja povezana s radom arterijske sklopke u kompletnoj TMA. Opisani su slučajevi u kojima se kateter balon nije mogao provući kroz stenozirani dio arterije tijekom kateterizacije, ali je intraoperativna balon angioplastika bila uspješna.

Značajne komplikacije perkutane balon dilatacije stenoza periferne plućne arterije su:

krvarenje iz puknute plućne arterije;

hemoptiza;

prolazni plućni edem;

tromboza ilijačne vene;

aneurizma plućne arterije;

prolazne aritmije;

cijanoza i hipotenzija;

smrt od srčanog zastoja, paradoksalne embolije i niskog minutnog volumena.

Okluzijske opruge uspješno su korištene za zaustavljanje smrtonosnog krvarenja iz ozlijeđene plućne arterije.

Intravaskularno stentiranje.

Stentove koji se mogu proširiti balonom razvili su Palmaz i sur. Mullins i suradnici, Benson i suradnici, Rocchini i suradnici koristili su eksperimentalni model stenoze plućne arterije kako bi pokazali tehničku izvedivost ugradnje stentova u normalne i sužene krvne žile. Na temelju ovih eksperimentalnih studija u kliničku praksu uvedena je ugradnja intravaskularnih stentova koji se mogu proširiti balonom.

Tehnika postavljanja stenta je dobro razvijena. Najprije se distalno od mjesta suženja uvodi vodič promjera 10-12 Fr. Dimenzije stenta u početnom neekspandiranom stanju: promjer 3,7 mm, duljina 3 mm, debljina 0,076 mm. Stent montiran na balonski angiografski kateter napreduje u distalnu plućnu arteriju. Nakon angioplastike, kateter se postavlja preko stenoze, a žica vodilica se uvlači u plućno deblo ili desni ventrikul. Zatim se balon napuhuje pod pritiskom od 6-14 atm. Nakon postavljanja stenta, kateter korišten za izvođenje angioplastike zamjenjuje se angiografskim kateterom. Radi se kontrolna angiografija i mijenjaju hemodinamski parametri. Pozitivni rezultati intravaskularnog postavljanja stenta u bolesnika sa suženjem grana plućne arterije otpornim na dilataciju poboljšavaju prognozu ove patologije.

Suženje plućne arterije i jednoventrikularna korekcija defekata po Fontanu.

Normalna veličina plućnih arterija temeljni je uvjet za fiziološki uspješnu Fontanovu operaciju. Zakrivljenost, hipoplazija ili suženje plućnih arterija uzrokuje postoperativnu vensku hipertenziju i nizak minutni volumen srca. Patologija plućnih arterija u ovih bolesnika može biti prirođena ili stečena.

Korekcija ovih suženja provodi se kirurški ili perkutanom balon dilatacijom i stentiranjem.

Kvantitativnu procjenu adekvatnosti plućnih arterija predložili su Mc Goon i Nakata. Najčešće korišteni indeks je Nakata indeks - ukupni presjek obiju plućnih arterija u mm 2, u odnosu na površinu tijela. Ovaj pokazatelj autor je proučavao u 40 zdravih ljudi, 46 pacijenata s tetralogijom Fallot, 26 pacijenata nakon operacije Rastelli i 15 pacijenata nakon operacije Fontan. Veličine plućnih arterija mjerene su iz angiograma. U zdravih osoba Nakata indeks iznosi 330+30 mm 2 /m 2 tjelesne površine i ne ovisi o veličini tjelesne površine u svim dobnim skupinama, od dojenčadi do odraslih. Nakon operacija, učestalost sindroma niskog minutnog volumena bila je veća što je vrijednost indeksa bila niža, osobito ako je< 150 мм 2 /м 2 . Зависимость летальности от величины индекса особенно проявилась в группе пациентов после операции Fontan. Двое больных с индексом < 250 мм 2 /м 2 умерли, в то время как 12 из 13 больных с индексом >250 ih je preživjelo. Stoga se pacijentima s Nakata indeksom > 250 mm 2 /m 2 savjetuje podvrgnuti Fontan operaciji.

Rezultati balon dilatacije

Stenoza periferne plućne arterije ostaje neriješen problem. Kirurške metode korekcije, kako su pokazala rana iskustva s intervencijama, tehnički su teške, neučinkovite i mogu dovesti do vaskularne deformacije.

Balon dilatacija daje nepotpun učinak i može se smatrati samo palijativnom intervencijom, olakšavajući stanje u polovice pacijenata. Neki autori navode povećanje promjera suženih arterija za više od 75%, smanjenje vršnog sistemskog tlaka za 50% i povećanje plućne perfuzije za 40%.

Registar prirođenih anomalija liječenih valvuloplastikom i angioplastikom objavio je rezultate 182 zahvata balon angioplastike u 156 pacijenata iz 27 ustanova. Promjer žile na mjestu suženja povećao se u prosjeku s 5 na 7 mm, vršni sistolički tlak smanjio se u prosjeku s 49 na 26 mm Hg. Art., Tlak u proksimalnom segmentu smanjio se sa 69 na 63 mm Hg. Umjetnost. Korištenje visokotlačnih balona povećalo je stopu uspješne dilatacije s 50 na 81%. Komplikacije su se javile u 13% bolesnika. Do istog su zaključka došli Gentles i suradnici, koji su izveli angioplastiku na 52 bolesnika s tetralogijom Fallota, plućnom atrezijom s VSD-om, univentrikularnim srcem i izoliranom perifernom plućnom stenozom. Visokotlačna dilatacija povećala je promjer žile za više od 2 puta, a tlak u desnoj klijetki smanjio se u prosjeku za 20%. Dakle, balon angioplastika plućnih arterija daje značajan neposredni hemodinamski učinak u slučajevima kada je kirurško liječenje neuspješno.

Mnogi istraživači nisu mogli predvidjeti faktore koji određuju uspjeh. Restenoze su opisane u dugotrajnom razdoblju, ali podaci o njihovoj učestalosti, prirodi i vremenu nastanka nisu dovoljno proučeni. Bush i suradnici prijavili su restenozu uspješno proširenih arterija u 35% pacijenata, Hosking i suradnici - u 17%.

Rezultati stentiranja plućne arterije

Stentiranje plućnih arterija omogućuje učinkovitiju primarnu dilataciju i mogućnost ponovne dilatacije za kojom se potreba javlja povećanjem tjelesne težine i proliferacijom intime. Stentiranje omogućuje višestruko ponavljanje dilatacija, čime se izbjegava ponovna operacija za razne nedostatke. Palmatz stentovi koji se mogu proširiti balonom ugrađuju se ne samo perkutano, već i tijekom operacija intrakardijalnih defekata u slučajevima kada je vaskularni pristup ograničen. Stentiranje se koristi za različite patologije - perifernu stenozu plućnih arterija, nakon operacije Fontan, suženje plućnih vena, konduite.

Ugradnja stentova je sigurnija od dilatacije i praćena je manjim brojem komplikacija, posebice u pravilu nema pucanja krvnih žila, krvarenja ili embolije.

Ing i suradnici izvijestili su o niskoj stopi restenoze 3 godine nakon implantacije i visokoj stopi uspješnosti ponovljenih dilatacija u 94% slučajeva, bez komplikacija. Dugoročne ishode temeljene na opsežnim podacima izvijestili su McMahon i sur. Ugrađena su 664 stenta u 330 pacijenata nakon korekcije Fallot tetralogije, plućne atrezije s VSD-om, operacije arterijskog switcha tijekom transpozicije i Fontan operacije. Prosječni gradijent sistoličkog tlaka nakon stentiranja smanjio se s 41 na 9 mmHg. Art., prosječni promjer arterija povećao se s 5 na 11 mm. Pri prosječnom praćenju od 5 godina, prosječni gradijent tlaka bio je 20 mmHg. Art., omjer tlaka RV/LV – 0,5 i prosječni promjer lumena – 9 mm. Stručnjaci bolje rezultate pripisuju primjeni konzervativne serije dilatacija bez pretjerane ekspanzije, primjeni kraćih stentova, poboljšanom obliku balona i ekspanziji od početka središnjeg dijela stenta.

U dojenčadi i male djece primjena ove metode je ograničena zbog nedostatka fleksibilnosti stenta, uskoće krvnih žila i razvoja fiksne opstrukcije nakon postavljanja stentova malog promjera u bolesnika u rastu. Mali stentovi s najvećim mogućim promjerom od 9-10 mm u budućnosti izlažu pacijenta potrebi za kirurškim zahvatom za proširenje područja stenta. Unatoč tome, ugradnja takvih stentova je spasonosna u neposrednom postoperativnom razdoblju. Veći stentovi mogu se ugraditi u operacijskoj sali kako bi se smanjilo vrijeme plućne arterioplastike i spriječila vanjska kompresija. Stentovi većeg promjera koji se mogu dilatirati na veličinu za odrasle pomažu pojednostaviti tehniku ​​korekcije u teškim slučajevima.

Rezultati liječenja sindroma

Velika vjerojatnost reverzibilnosti plućne arteriopatije u Williams-Beurenovom sindromu zahtijeva kritički stav prema određivanju indikacija za kiruršku ili katetersku intervenciju. Trenutno su indikacije za takve intervencije sustavni ili suprasistemski tlak u desnom ventrikulu, teška biventrikularna opstrukcija ili prisutnost simptoma s manje teškom opstrukcijom. Intervencija na plućnim arterijama za subsistemsku hipertenziju desne klijetke preporučljiva je kao predkirurška faza liječenja prije korekcije supravalvularne aortne stenoze.

Za tešku generaliziranu arteriopatiju koja zahvaća periferne i središnje plućne arterije, indicirana je predkirurška kateterska dilatacija distalnih plućnih arterija nakon koje slijedi operacija proksimalnih plućnih arterija i aorte. Za razliku od distalnih stenoza, koje su podložne balonskoj dilataciji, središnje su stenoze zbog svoje elastičnosti otporne na dilataciju. Bolesnici s teškim biventrikularnim sistemskim preopterećenjem i generaliziranom arteriopatijom imaju povećan rizik od ishemije miokarda tijekom kardiopulmonalne premosnice. Nakon korekcije supravalvularne aortne stenoze često dolazi do zatajenja desne klijetke, pa je racionalan pristup kombinacija preoperativne kateterske intervencije s naknadnom operacijom.

Rezultate transkateterskih intervencija za Williams-Beurenov sindrom također su objavili Geggel i sur. Uspješna balon dilatacija postignuta je u 51% slučajeva. U 25 bolesnika učinjene su 124 dilatacije tijekom 39 zahvata. Promjer suženih žila u uspješnim slučajevima povećao se za 112 ± 65%. Dilatacija u arterijama plućnog parenhima bila je učinkovitija nego u medijastinalnim i manjim žilama, pod uvjetom da je veličina balona 3 ili više puta veća od promjera suženog područja. Stručnjaci preporučuju seriju dilatacija distalnih plućnih stenoza i naknadnu kiruršku korekciju proksimalnih područja. U visokorizičnih bolesnika preporučljivo je napraviti interatrijalnu vezu.

Kod Alagileovog sindroma prisutnost stenoze periferne plućne arterije nije utjecala na ishod transplantacije jetre. Smrt 5 od 17 operiranih pacijenata nije bila povezana sa srčanim problemima. U 12 bolesnika koji su preživjeli 6 godina nakon transplantacije, stenoza periferne plućne arterije nije se klinički očitovala. Tijekom operacije transplantacije jetre nisu otkriveni hemodinamski poremećaji čak ni kod teške stenoze. Stoga transplantacija nije kontraindicirana u slučajevima visoke hipertenzije desne klijetke. Kirurška dilatacija plućnih arterija nije izvediva zbog difuznog distalnog suženja, a balon dilatacija je neučinkovita. Malo je iskustva s ugradnjom stenta.

Unatoč nesrčanim uzrocima smrtnosti nakon transplantacije jetre, bolnička smrtnost kod Alagilleovog sindroma još uvijek je veća nego kod bolesnika bez sindroma. Prema Razavi i sur., kada je tlak u desnom ventrikulu veći od 50% sistemskog, preporučljivo je izvesti katetersku implantaciju stenta kako bi se smanjio rizik od zatajenja presatka.

STENOZA PLUĆNE ARTERIJE ZALISKA med.
Izolirana stenoza ventila plućne arterije (PA) - CHD, karakterizirana opstrukcijom protoka krvi na razini plućnog ventila. Učestalost - 10-12% bolesnika s prirođenom srčanom bolešću.

Klasifikacija

Etiologija

Klinička slika

Specijalne studije

Diferencijalna dijagnoza

Kirurgija

Terapija lijekovima

Sinonimi

Kratice

ICD

137.0 Stenoza plućne valvule

Imenik bolesti. 2012 .

Pogledajte što je "STENOZA ZALISKA PLUĆNE ARTERIJE" u drugim rječnicima:

Med. Mitralna stenoza (MS) je patološko suženje lijevog atrioventrikularnog otvora uzrokovano spajanjem listića mitralnog zaliska (MV) i suženjem njegovog fibroznog prstena. Učestalost 0,05 0,08% populacije. Pretežna dob je 40-60 godina… Imenik bolesti

Med. Aortalna stenoza je srčana mana u obliku suženja otvora aorte zbog patologije aortnog zaliska i perivalvularnih struktura. Učestalost Izolirane čiste aortne stenoze opažene su u 1,5 2% slučajeva stečenih valvularnih srčanih mana... ... Imenik bolesti

) je stenoza plućne arterije. Oko jedanaest posto svih pacijenata s različitim srčanim manama ima upravo ovu bolest. Plućnu stenozu karakterizira prisutnost opstrukcije protoka krvi u području plućne valvule. Uzrok začepljenja su spojeni zalisci. Najčešće čine kontinuiranu membranu s rupom u sredini. U većini slučajeva, prirođena srčana bolest kao što je plućna stenoza u novorođenčeta je valvularna stenoza, ali ponekad se javlja u kombinaciji s drugim srčanim manama.

Značajke bolesti

Veličina rupe u stenozi plućne arterije može biti različita i izravno utjecati na stanje bolesnika.

• Ako je rupa veličine jednog milimetra, novorođenčetu je potrebna hitna kirurška intervencija, inače će nastupiti smrt.
• Ali s normalnom veličinom rupe, kvar se može otkriti nakon nekoliko godina života, pa čak i tada slučajno. Uostalom, karakteristične manifestacije nisu vrlo simptomatične: tlak na desnoj strani niži je nego na lijevoj, a drhtanje nad srcem ne može biti točan znak.

Uz plućnu stenozu, desna klijetka srca radi pod stalnim preopterećenjem. To uvijek dovodi do zadebljanja njegove stijenke i širenja unutarnje šupljine. Stoga se dijete za koje se sumnja da ima takav nedostatak mora biti stalno pod nadzorom. Najbolji način za utvrđivanje progresije bolesti je razina pritiska na srčani zalistak. Kada je razlika između plućne arterije i desne klijetke pedeset milimetara žive, tada je operacija nužna. To se uglavnom događa prije devete godine života.

Odrasli ne pate od stenoze plućne arterije, budući da kardiokirurzi otklanjaju nedostatak u dojenčadi ili djetinjstvu. Ali kada se nedostatak eliminira jednostavnim disekcijom ventila, njihova geometrijska struktura nije obnovljena. I, sukladno tome, pacijent može razviti insuficijenciju srčanih zalistaka, jer oni dobro propuštaju krv, ali se ne zatvaraju u potpunosti.

Stoga se u odrasloj dobi može postaviti pitanje zamjene srčanog zaliska protezom. Ali to su prije posljedice. Sada pogledajmo stupnjeve stenoze plućne arterije.

Pogled na srce s plućnom stenozom

Stadiji stenoze plućne arterije

Postoje četiri stupnja stenoze plućne arterije:

• umjerena stenoza - stadij I. Pacijent nema tegoba, EKG pokazuje blago preopterećenje desne klijetke srčanog mišića. Sistolički tlak do šezdeset milimetara živinog stupca;
• teška stenoza - stadij II. Obilježen očitim simptomima. Sistolički tlak srčanog mišića u desnoj komori je od šezdeset do sto milimetara žive;
• teška stenoza - stadij III. Teški stadij bolesti, javljaju se znaci poremećaja cirkulacije, pritisak na plućnu valvulu i desnu klijetku je iznad sto milimetara žive;
• dekompenzacija - stadij IV. Jasni znakovi miokardijalne distrofije, vrlo teški poremećaji krvotoka. Razvija se kontraktilno zatajenje desne klijetke, pa sistolički tlak može biti nizak.

Na temelju razine protoka krvi razlikuju se valvularna (najčešća), subvalvularna i supravalvularna stenoza plućne arterije u novorođenčeta. Kombinirani oblik bolesti također je vrlo rijedak.

• Kod valvularne stenoze, letke ventila se stapaju zajedno i imaju oblik kupole s rupom u sredini.
• Subvalvularni stupanj bolesti izgleda kao ljevkasto suženje izlaznog trakta desne klijetke kao rezultat abnormalne proliferacije fibroznog i mišićnog tkiva.
• Supravalvularna stenoza može biti predstavljena nepotpunom ili potpunom membranom, lokaliziranim suženjem, višestrukim stenozama periferne plućne arterije i difuznom hipoplazijom.

Uzroci

Plućna stenoza može biti:

• prirođena. Loša nasljednost, rubeola koju je trudnica pretrpjela tijekom trudnoće, trovanje kemikalijama i lijekovima i mnogi drugi čimbenici;
• stečena. Kao posljedica raznih bolesti može se razviti vegetacija ventila i kao posljedica toga stenoza. Ponekad se javlja kao posljedica kompresije plućne arterije povećanim limfnim čvorovima ili njezinom sklerozom.

Simptomi plućne stenoze

Simptomi stenoze plućne arterije ovise o stadiju. Uz sistolički tlak od pedeset do sedamdeset milimetara žive, oni su odsutni.

Najčešći simptomi:

• povećan umor tijekom tjelesne aktivnosti;
• dispneja;
• auskultacija (šum u srcu);
• vrtoglavica;
• slabost;
• pospanost;
• bol u području srca;
• nesvjestica;
• angina pektoris;
• oticanje i pulsiranje vratnih vena;
• srčana grba.

Dijagnostika

Dijagnoza stenoze plućne arterije uključuje kombinaciju različitih instrumentalnih studija i fizičkih podataka.

• U drugom interkostalnom prostoru, lijevo od prsne kosti, čuje se grub sistolički šum. Provodi se prema ključnoj kosti i savršeno se čuje u interskapularnom području. Drugi ton u prvoj i drugoj fazi bolesti čuje se praktički nepromijenjen, ali s teškom stenozom može potpuno nestati.
• S manjom stenozom, elektrokardiogram ne pokazuje nikakve abnormalnosti. U svim ostalim stadijima bolesti opažaju se znakovi hipertrofije desne klijetke srčanog mišića. Mogu se pojaviti supraventrikularne aritmije.
• Ehokardiografija pokazuje dilataciju desne klijetke srčanog mišića i poststenotičnu dilataciju plućne arterije. Doppler sonografija vam omogućuje prepoznavanje i određivanje razlike tlaka između plućnog debla i desne klijetke.
• Rendgenske studije pokazuju osiromašenje plućnog uzorka i poststenoznu ekspanziju trupa plućne arterije.

Liječenje

Terapijske i medicinske metode

Koristi se za pripremu za operaciju ili ublažavanje stanja bolesnika u inoperabilnom stadiju IV.

Praćenje pacijenata uključuje:

• redovita ehokardiografija;
• prevencija infektivnog endokarditisa;
• preventivna antibiotska terapija;
• identifikacija nositelja streptokokne infekcije sa sanitacijom kroničnih žarišta.

Operacija

Jedini učinkovit način liječenja ove srčane mane je operacija. Kardiokirurzi ga uspješno izvode od 1948. godine, a od tada su metode znatno napredovale. Preporučljivo je operirati bolesnika u drugom ili trećem stadiju bolesti. Bolesnici s umjerenom stenozom se promatraju, ali nisu pripremljeni za operaciju.

Kvar se uklanja pomoću nekoliko vrsta operacija:

• zatvorena plućna valvuloplastika. Prethodno se koristio za uklanjanje mnogih nedostataka, ali trenutno se najčešće koristi za liječenje plućne stenoze. Operacija se izvodi lijevim anterolateralnim pristupom srcu u četvrtom međurebarnom prostoru. Uz pomoć posebnog instrumenta, valvulota, seciraju se srasle stijenke zalistaka, a uz pomoć posebnih držača smanjuje se krvarenje. Nakon rezanja membrane, rupa se proširi Fogarty sondom ili dilatatorom;
• plućna valvotomija. Operacija koja se izvodi pomoću kateterizacije. Sonda se uvodi transvenozno i ​​opremljena posebnim noževima ili balonom;
• otvorena valvotomija. Provodi se spajanjem umjetne cirkulacije krvi i otvaranjem prsnog koša radi pristupa srcu. U lumenu plućnog trupa napravi se rez i kroz njega se proučava struktura spojenih ventila. Zatim se režu strogo prema položaju komisura, od središnjeg otvora do baze zalistaka. Otvor ventila i subvalvularni prostor kontroliraju se vizualno ili prstom kardiokirurga. Ova metoda uklanjanja kvara smatra se najučinkovitijom.

Pažljivo! Video prikazuje kako se operacija odvija kod plućne stenoze (kliknite za otvaranje)

[kolaps]

Sprječavanje bolesti

Prevencija intrauterinog razvoja defekata uključuje ograničavanje utjecaja štetnih čimbenika na buduću majku i osiguravanje normalnog tijeka trudnoće. Svi bolesnici sa sumnjom na stenozu plućne arterije moraju biti redovito pod nadzorom kardiologa i poduzeti mjere za sprječavanje infektivnog endokarditisa.

Komplikacije

Uz stenozu plućne arterije može se razviti distrofija miokarda, česte upalne bolesti dišnog trakta i povećana osjetljivost bolesnika na njih, a može se pojaviti i septički endokarditis. U posebno naprednim slučajevima:

• zatajenje desne klijetke;
• infarkt miokarda.

I na kraju, govorit ćemo o prosječnom životnom vijeku i prognozi za plućnu stenozu.

Prognoza

U suvremenoj medicini kardiolozi sprječavaju razvoj bolesti operativnim zahvatom u ranom djetinjstvu. Ali ako neki roditelji odbiju operaciju iz vjerskih ili drugih razloga, vjerojatnost smrti povećava se nekoliko stotina puta. Ako se ne liječi, pacijent umire unutar pet godina.

Glavna stvar je zapamtiti, čak i ako je liječnik dijagnosticirao plućnu stenozu u fetusu, sve se može popraviti, ne očajavajte!

Pažljivo! Video prikazuje operaciju stenoze valvularne plućne arterije (kliknite za otvaranje)