Otvoreni ductus arteriosus - opis, simptomi (znakovi), liječenje. Otvoreni arterijski kanal - opis, simptomi (znakovi), liječenje Šifra otvorenog aortalnog kanala prema ICD 10

Otvoreni ductus arteriosus (PDA)- žila kroz koju nakon rođenja ostaje patološka komunikacija između aorte i plućne arterije (PA). U zdrave djece, rad kanala prestaje odmah nakon rođenja ili se nastavlja u oštro smanjenom volumenu ne više od 20 sati.Nakon toga, ductus arteriosus postupno briše i pretvara se u arterijski ligament. Normalno, obliteracija kanala završava za 2-8 tjedana. Duktus arteriosus smatra se anomalijom ako funkcionira 2 tjedna nakon rođenja.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Statistički podaci: PDA je jedna od najčešćih mana (6,1% svih kongenitalnih srčanih grešaka u dojenčadi, 11-20% svih kongenitalnih srčanih grešaka dijagnosticiranih u klinici, 9,8% prema autopsijama); Omjer muškaraca i žena je 1:2.
Etiologija: opisani su obiteljski slučajevi defekta; često majka ima povijest rubeole, herpesa, gripe u 4-8 tjedana trudnoće; Nedonoščad i neonatalni respiratorni distres sindrom, hipoksija novorođenčeta s visokim sadržajem Pg su predisponirajući čimbenici.
Patofiziologija. Smjer ispuštanja krvi određen je razlikom tlaka između aorte i plućne arterije i ovisi o vrijednosti otpora plućnog i sistemskog vaskularnog sloja (dok je plućni vaskularni otpor manji od sistemskog otpora, krv se ispušta slijeva prema desno; kada prevladava plućni otpor, smjer ranžiranja se mijenja). Kod velikih veličina PDA rano se javljaju promjene u plućnim žilama (Eisenmengerov sindrom).

Simptomi (znakovi)

Klinička slika i dijagnoza
Pritužbe: umor, otežano disanje, osjećaj smetnji u srcu, česte infekcije, paradoksalna embolija.
Objektivno ispitivanje. Usporen fizički razvoj. Blijeda koža, nestabilna cijanoza pri vrištanju ili naprezanju. Simptomi "bubnjačkih palica" i "satnih stakala". Perzistentna cijanoza pri ranžiranju krvi s desna na lijevo. “Srčana grba”, pojačan apikalni impuls, sistolički tremori s maksimumom u drugom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Granice srca su proširene lijevo i desno. Smanjenje dijastoličkog i povećanje pulsnog krvnog tlaka, povećanje apikalnog impulsa, povećanje oba srčana zvuka (glasnoća drugog srčanog zvuka iznad PA korelira s težinom plućne hipertenzije). Grubi mehanički sistolički dijastolički šum u drugom interkostalnom prostoru lijevo od sternuma, širi se u interskapularni prostor i do velikih krvnih žila. Kako plućna hipertenzija napreduje i shunt lijevo-desno se smanjuje, šum slabi i skraćuje se dok potpuno ne nestane (u ovoj fazi može se pojaviti Graham Still dijastolički šum, koji proizlazi iz relativne insuficijencije PA valvule), nakon čega slijedi ponovljeni povećati kada se pojavi shunt desno-lijevo. Ponekad se iznad vrha srca javlja šum relativne stenoze ili insuficijencije mitralnog zaliska.
Instrumentalna dijagnostika
. EKG: znakovi hipertrofije i preopterećenja desnog, a zatim lijevog dijela srca; rijetko - blokada grana Hisovog snopa.
. Rentgenski pregled organa prsnog koša. Izbočenje PA lukova, desne i lijeve klijetke. Obogaćivanje plućnog uzorka, ekspanzija i nedostatak strukture korijena pluća. Dilatacija uzlazne aorte. U odraslih se kalcificirani PDA može vidjeti relativno rijetko.
. EchoCG. Hipertrofija i dilatacija desne i lijeve klijetke. Vizualizacija PDA, određivanje njegovog oblika, duljine i unutarnjih promjera (za procjenu prognoze i odabir veličine uređaja za endovaskularnu okluziju). U dopplerskom modu identificira se specifičan oblik pomaka Dopplerovog frekvencijskog spektra u PA, određuje se stupanj šanta i omjer plućnog krvotoka prema sistemskom krvotoku (Qp/Qs).
. Kateterizacija lijevog i desnog dijela srca. Slovo  simptom je prolaz katetera iz PA kroz PDA u descendentnu aortu. Povećanje oksigenacije krvi u LA u usporedbi s desnom komorom za više od 2 volumna postotka. Provode se testovi s aminofilinom i inhalacijom kisika kako bi se odredila prognoza glede reverzibilnosti plućne hipertenzije.
. Uzlazna aortografija. Prijem kontrastnog sredstva iz uzlazne aorte u PA. Dijagnoza popratne koarktacije aorte.
Terapija lijekovima. Prije zatvaranja PDA potrebna je profilaksa protiv bakterijskog endokarditisa. Primjena indometacina indicirana je za uske PDA identificirane tijekom neonatalnog razdoblja, a kontraindicirana je kod zatajenja bubrega. Preporučuje se intravenska primjena indometacina:
. manje od 2 dana: početna doza 200 mcg/kg; zatim 2 doze od 100 mcg/kg s razmakom od 12-24 sata;
. 2-7 dana: početna doza 200 mcg/kg; zatim 2 doze od 200 mcg/kg s razmakom od 12-24 sata;
. više od 7 dana: početna doza 200 mcg/kg; zatim 2 doze od 250 mcg/kg s razmakom od 12-24 sata.

Liječenje

Kirurgija
Indikacije. Neuspjeh konzervativne terapije 5 dana ili više, kontraindikacije za uporabu NSAIL. Dekompenzacija zatajenja cirkulacije. PDA srednjeg ili velikog promjera u sve djece mlađe od 1 godine.
Kontraindikacije. Teška popratna patologija koja prijeti životu pacijenta. Terminalni stadij zatajenja cirkulacije. Ireverzibilna plućna hipertenzija.
Metode kirurškog liječenja. U većini slučajeva izvedivo je endovaskularno zatvaranje kanala pomoću okluzijskih uređaja (Gianturco spirale, Cookove spirale ili kišobran naprave). Ako je kanal jako širok ili je endovaskularna korekcija neuspješna, radi se otvorena operacija: ligacija ili (rjeđe) intersekcija PDA, nakon čega slijedi šivanje oba kraja. Torakoskopski kliping PDA nema prednosti u odnosu na endovaskularne i otvorene intervencije, pa se rijetko izvodi.
Specifične postoperativne komplikacije: ozljeda lijevog rekurentnog laringealnog živca, krvarenje, deformacija aorte sa stvaranjem koarktacije, zaostalo istjecanje krvi kroz kanal zbog neadekvatne korekcije.

Prognoza. Uzak PDA općenito ne utječe na očekivani životni vijek, ali povećava rizik od infektivnog endokarditisa. Srednji i široki dlanovnici gotovo se nikad ne zatvaraju sami; spontano zatvaranje nakon 3 mjeseca je rijetko. Učinkovitost konzervativnog liječenja uskog PDA doseže 90%. Uz PDA, smrtnost tijekom prve godine života je 20%. Eisenmengerov sindrom kod starije djece opažen je u 14% slučajeva, infektivni endokarditis i endarteritis - u 9% slučajeva. Aneurizma kanala i njezina ruptura izolirani su slučajevi. Prosječni životni vijek za srednje PDA je 40 godina, za široki PDA je 25 godina. Postoperativni mortalitet je 3%. Klinička rehabilitacija, ovisno o hemodinamskim poremećajima, traje 1-5 godina.
Trudnoća. U žena s malim ili srednjim PDA i ranžiranjem lijevo-desno može se očekivati ​​nekompliciran tijek fiziološke trudnoće. Žene s visokim plućnim otporom i šantom desno-lijevo imaju povećan rizik od komplikacija.
Sinonimi: Otvoreni botalov kanal; Otvoreni ductus arteriosus; Nezatvaranje duktusa botalusa.
Kratice. PDA - otvoreni ductus arteriosus. PA - plućna arterija.

MKB-10. P29.3 Trajna fetalna cirkulacija u novorođenčeta. Q21.4 Defekt septuma između aorte i plućne arterije. Q25.0 Otvoreni ductus arteriosus

RCHR (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2018

Otvoreni ductus arteriosus (Q25.0)

Dječja kardiokirurgija, Pedijatrija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno
Zajedničko povjerenstvo za kvalitetu zdravstvene zaštite
Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan
od 18. travnja 2019
Protokol br. 62

Arterijski kanal - kanal koji osigurava fetalnu cirkulaciju krvi u antenatalnom životu. U donošene novorođenčadi funkcionalno zatvaranje duktusa arteriozusa događa se u prvih 10-15 sati nakon rođenja, anatomsko zatvaranje - unutar 2-3 tjedna.Tipična lokalizacija je na lijevoj strani aorte. Polazi od spoja istmusa aorte s descendentnom aortom i ulijeva se u područje bifurkacije na ušću lijeve plućne arterije. Moguće su i druge opcije za smještaj PDA uređaja. u pravilu, u kombinaciji s različitim malformacijama kardiovaskularnog sustava.

UVODNI DIO

Naziv protokola: Patent ductus arteriosus

ICD kod(ovi):

Datum razvoja/revizije protokola: 2013. (revidirano 2018.)

Kratice koje se koriste u protokolu:

Klasifikacija

Angiografska klasifikacija:

• tip A - najuža točka kanala je njegov plućni dio, postoji dobro diferencirana ampula aorte;
• tip B - kratki kanal, najuži u aortnom dijelu;
• tip C - cjevasta struktura kanala bez suženja;
• tip D - kanal ima višestruka suženja;
• tip E - teško definirana konfiguracija izduženog stožastog oblika sa stenoziranim dijelom.

Dijagnostika

DIJAGNOSTIČKE METODE, PRISTUPI I POSTUPCI

Dijagnostički kriteriji

Tegobe i anamneza:
Za bebe s PDA je tipično: otežano disanje, tahikardija, tahipneja, pothranjenost, nisko povećanje tjelesne težine.

Kod starije djece prevladava prisutnost kratkoće daha tijekom tjelesne aktivnosti, zaostajanje u tjelesnom razvoju i česte respiratorne bolesti.
Klinička slika PDA ovisi o veličini PDA, dobi djeteta i plućnom vaskularnom otporu.

Tablica 1 - Klinički simptomi PDA

Sistematski pregled:
Vizualni pregled: pojačan srčani impuls, sistoličko podrhtavanje uz gornji rub sternuma lijevo, visok i ubrzan puls.
Auskultacija: drugi ton je normalan ili pojačan na području plućne arterije s razvojem plućne hipertenzije. Sistolo-dijastolički "strojni" šum s maksimalnim pojačanjem lijevo u subklavijskom području i duž gornjeg ruba prsne kosti. Povećanje sistoličkog šuma u točki 3 (tipično za novorođenčad i s razvojem plućne hipertenzije).

Laboratorijska istraživanja: NT-proBNP: Povišene razine natriuretskog propeptida u prisutnosti simptoma zatajenja srca.

• EKG: u starijih pacijenata može doći do hipertrofije lijevih dijelova; s velikim PDA moguća je kombinirana hipertrofija obaju dijelova srca; s razvojem PH postoje znakovi hipertrofije desnih dijelova srca.
• kardiomegalija i obogaćivanje plućnog vaskularnog uzorka; s razvojem PH, normalne veličine srca s izbočenjem plućnog luka.
• Ehokardiografija (transtorakalna i transezofagealna): vizualizacija PDA i povezanih anomalija, kolor Doppler pregled omogućuje određivanje promjera i smjera šanta, povećanje lijevih komora srca i relativna mitralna insuficijencija ("mitralizacija" defekta) - neizravni znakovi PDA.
• CT angiografija/MRI torakalne aorte - prema indikacijama.
• - prema indikacijama: u dojenčadi se provodi izuzetno rijetko, u starijih bolesnika koristi se kao jednostupanjska dijagnostička i terapijska procedura za ugradnju okludera.

1. Bris grla na patfloru
2. HBsAg, antitijela na hepatitis B, C (ELISA)
3. Test krvi za HIV
4. Opća analiza urina
5. Opći test krvi (6 parametara)
6. Određivanje ukupnih proteina, glukoze, kreatinina, uree, ALT, AST, bilirubina - prema indikacijama
7. TSH, T3, T4 - za Downov sindrom (trisomija 21)

1. RTG organa prsnog koša u jednoj projekciji
2. Ehokardiografija
3. EKG

1. Konzultacije s pedijatrijskim ENT liječnikom kako bi se isključili žarišta kronične infekcije
2. Konzultacije s pedijatrijskim stomatologom kako bi se isključili žarišta kronične infekcije
3. Savjetovanje s pedijatrijskim kardiologom radi razjašnjenja dijagnoze i propisivanja konzervativne terapije

1. Ispitivanje uzročnika salmoneloze, dizenterije i trbušnog tifusa
2. Ispitivanje stolice na jaja helminta
3. Mikroreakcija ili Wassermanova reakcija (RW)

1. Fluorografija

1. Opća analiza urina
2. Opća analiza krvi
3. Biokemijska pretraga krvi (određivanje ukupnih proteina, glukoze, elektrolita, ALT, AST, C-reaktivnog proteina, uree, kreatinina, bilirubina)
4. Koagulogram (protrombinsko vrijeme, fibrinogen, fibrinogen, INR, APTT, agregacija trombocita)
5. Određivanje krvne grupe i Rh faktora
6. Mikrobiološki pregled (bris grla), osjetljivost na antibiotike

1. EKG
2. Ehokardiografija (transtorakalna)
3. Obična radiografija prsnog koša

Diferencijalna dijagnoza

Glavna dijagnostička metoda za PDA provjeru je transtorakalna ehokardiografija. Ista metoda istraživanja je glavna za diferencijalnu dijagnozu između dolje navedenih kliničkih dijagnoza. Kako bi se razjasnila dijagnoza, prema indikacijama, potrebno je učiniti transezofagealnu ehokardiografiju, CT angiografiju, MRI srca i kateterizaciju srčanih šupljina.

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Liječenje (ambulanta)

TAKTIKA AMBULANTNOG LIJEČENJA

Preoperativna priprema u prehospitalnoj fazi treba uključivati ​​sljedeće aspekte:

• Propisivanje konzervativne terapije.
• Prijeoperacijski pregled usmjeren na identifikaciju popratnih patologija koje mogu biti kontraindikacija za elektivnu operaciju.
• Otkrivanje i liječenje intrauterine infekcije u bolesnika s kroničnom leukocitozom i subfebrilnošću.
• Sanacija žarišta kronične infekcije (sanacija usne šupljine).
• Procjena transportabilnosti bolesnika.
• Priprema dokumenata za upis na portal bolničkog zavoda.

• opći način rada;
• dijeta stol broj 10, dojenje, umjetno hranjenje.

Liječenje (stacionarno)

TAKTIKA LIJEČENJA NA STACIONARNOJ RAZINI
Određivanje kriterija operabilnosti, isključivanje popratne patologije koja sprječava kiruršku intervenciju, prevencija komplikacija u postoperativnom razdoblju. Ako je moguće, odmah radikalno ispraviti nedostatak. Preoperativna priprema: dodatni pregled, postavljanje točne dijagnoze, izbor metode kirurškog liječenja, izvođenje operacije, postoperativno liječenje, izbor konzervativne terapije.

Liječenje bez lijekova:
Način rada: krevet; jasle
Dijeta: stol broj 10; dojenje, umjetno hranjenje.

Liječenje lijekovima: vidi klauzulu 3.2

Ostale vrste liječenja:

• Zatvaranje arterijskog defekta okluderom.
• Novorođenčad: indometacin 0,2 mg/kg 3 puta dnevno intravenski tijekom 20 minuta. Okluzija PDA postiže se u 80% slučajeva. Kontraindikacije su prisutnost hemoragičnog sindroma, sepse i zatajenja bubrega.

• Podvezivanje velikog/srednjeg PDA s prisutnošću kongestivnog zatajenja srca i plućne hipertenzije: korekcija u ranim fazama (u dobi od 3-6 mjeseci) ( Klasaja).
• Prosječna PDA bez kongestivnog zatajenja srca: korekcija u dobi od 6-12 mjeseci ( Klasaja). Ako postoji zaostatak u tjelesnom razvoju, korekcija se može provesti ranije (do snajkaIIA).
• Mali PDA: korekcija u dobi od 12-18 mjeseci ( Klasaja).
• "Tihi PDA": zatvaranje se ne preporučuje ( KlasaIII).

• Endovaskularna okluzija ili podvezivanje u djece u dobi >6 mjeseci. Podvezivanje i podvezivanje s presjekom i šivanjem u djece god<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кsnajkaIIb). Liječenje indometacinom/ibuprofenom ne smije se koristiti u donošene dojenčadi ( KlasaIII).

• Endoskopski kliping PDA.

• normalizacija intrakardijske hemodinamike;
• nestanak simptoma zatajenja srca;
• nema znakova upale;
• primarno cijeljenje postoperativne rane;
• odsutnost šanta na razini PDA prema ehokardiografiji;
• smanjenje razine natriuretskog propeptida.

Hospitalizacija

INDIKACIJE ZA HOSPITALIZACIJU, OZNAKA VRSTE HOSPITALIZACIJE

Indikacije za planiranu hospitalizaciju:

• Prisutnost kongenitalne bolesti srca s hemodinamskim poremećajima.

• Prisutnost kongenitalne bolesti srca sa zatajenjem srca, nekontrolirana terapija lijekovima

Informacija

Izvori i literatura

1. Zapisnici sa sastanaka Zajedničke komisije za kvalitetu medicinskih usluga Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan, 2018.
   1. 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen za liječenje otvorenog duktusa arteriozusa u nedonoščadi i/ili novorođenčadi niske porođajne težine // Cochrane Datebase Syst. vlč. – 2013. 2) Karpova A.L. i dr. Iskustva medikamentoznog zatvaranja hemodinamski značajnog otvorenog duktusa arteriozusa u nedonoščadi na regionalnoj razini / Neonatologija, - 2013., br. 2., - str.43-48. 3) Tefft R.G. Utjecaj ranog protokola liječenja ibuprofenom na učestalost kirurškog podvezivanja duktusa arteriozusa // Amer. J. Perinatol. – 2010./ - God. 27(1). – Str.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Trebamo li definitivno odustati od profilakse otvorenog duktusa arteriozusa u nedonoščadi? KLINIKE. – 2011. Vol. 66 (12). – Str. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Udžbenik kardiotorakalne kirurgije. – 2. izd. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes kardiokirurgija: morfologija, dijagnostički kriteriji, prirodna povijest, tehnike, rezultati i indikacije. – 4. izd. Philadelphia: Elsevier; 2013.

Informacija

ORGANIZACIJSKI ASPEKTI PROTOKOLA

Popis programera protokola s informacijama o kvalifikaciji:

1. Gorbunov Dmitry Valerievich - voditelj odjela za dječju kardiokirurgiju Nacionalnog znanstvenog centra za kardiokirurgiju, kardiokirurg.
2. Ibraev Talgat Ergalievich - voditelj odjela za anesteziologiju i reanimaciju (djeca) Nacionalnog znanstvenog centra za kardiokirurgiju, anesteziolog-reanimator.
3. Utegenov Galymzhan Malikovich je kardiokirurg (pedijatar) na Odjelu za dječju kardiokirurgiju Nacionalnog znanstvenog centra za kardiokirurgiju.
4. Litvinova Liya Ravilyevna - klinički farmakolog Nacionalnog znanstvenog centra za kardiokirurgiju.

Otkrivanje nepostojanja sukoba interesa: Ne.

Popis strrecenzenti:

1. Abzaliev Kuat Bayandiyevich - doktor medicinskih znanosti, izvanredni profesor, voditelj odjela za kardiokirurgiju JSC "Kazahstansko medicinsko sveučilište za kontinuirano obrazovanje", neovisni akreditirani stručnjak Republike Kazahstan.

Uvjeti za reviziju protokola:pregled protokola 5 godina nakon njegove objave i od datuma njegovog stupanja na snagu ili ako su dostupne nove metode s razinom dokaza.

Priložene datoteke

Pažnja!

• Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: Vodič za terapeute“ ne mogu i ne smiju zamijeniti izravnu konzultaciju s liječnikom. Svakako se obratite zdravstvenoj ustanovi ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas zabrinjavaju.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: imenik terapeuta“ isključivo su informativno-referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih uputa.
• Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakve osobne ozljede ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Male anomalije razvoja srca: Kratak opis

Mali anomalije razvoj srca(MARS) - anatomske urođene promjene u srcu i velikim krvnim žilama koje ne dovode do grube disfunkcije kardiovaskularnog sustava. Neki MARS-ovi su nestabilni i nestaju s godinama.

Etiologija

Nasljedno uvjetovana displazija vezivnog tkiva. Određeni broj MARS-ova je disembriogenetske prirode. Ne može se isključiti utjecaj različitih čimbenika okoliša (kemijski, fizički učinci).

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

Q24.9 Urođena srčana mana, nespecificirana

Ostale dijagnoze u odjeljku ICD 10

Q24.0 Dekstrokardija Q24.1 Levokardija Q24.2 Triatrijalno srce Q24.3 Infundibularna stenoza plućne valvule Q24.4 Kongenitalna subaortalna stenoza

Podaci objavljeni na stranicama služe samo u informativne svrhe i nisu službeni.

Srčane mane.kongenitalne (klasifikacija)

Klasifikacija prirođenih srčanih mana prema klasama težine (J. Kirklin i dr. 1981.) klasa I. Moguće je izvesti planiranu operaciju nakon 6 mjeseci: VSD, ASD, radikalna korekcija za tetralogiju Fallot klase II. Planirana operacija može se izvesti unutar 3-6 mjeseci: radikalna korekcija za VSD, otvoreni atrioventrikularni kanal (PAVC), palijativna korekcija za klasu III TF. Planirani operativni zahvat može se izvesti u roku do nekoliko tjedana: radikalna korekcija transpozicije velikih krvnih žila (TMS) klasa IV. Hitni kirurški zahvat s maksimalnim pripremnim razdobljem od nekoliko dana: radikalna korekcija za totalnu anomalnu drenažu plućne vene (TAPDV), palijativna korekcija za TMS, VSD, OAVC klasa V. Operacija se izvodi hitno zbog kardiogenog šoka: raznih vrsta defekata u fazi dekompenzacije.

Klasifikacija prirođenih srčanih mana po prognostičkim skupinama(Fyler D. 1980) 1 grupa. Relativno povoljna prognoza (smrtnost tijekom prve godine života ne prelazi 8-11%): otvoreni ductus arteriosus, VSD, ASD, plućna stenoza, itd. Grupa 2. Relativno nepovoljna prognoza (smrtnost tijekom prve godine života je 24-36%): tetralogija Fallot, bolesti miokarda itd. Grupa 3. Loša prognoza (smrtnost tijekom prve godine života je 36–52%): TMS, koarktacija i stenoza aorte, atrezija trikuspidalne valvule, TADLV, jedna klijetka srca, OAVC, ishodište aorte i plućne arterije s desne strane ventrikula i sl. 4. grupa. Izrazito nepovoljna prognoza (smrtnost u prvoj godini života 73–97%): hipoplazija lijeve klijetke, plućna atrezija s intaktnim interventrikularnim septumom, zajednički truncus arteriosus i dr.

Podjela prirođenih srčanih mana prema mogućnosti radikalne korekcije(Turley K. et al. 1980) 1 grupa. Defekti kod kojih je moguća samo radikalna korekcija: aortna stenoza, stenoza plućne arterije, TADLV, triatrijalno srce, koarktacija aorte, otvoreni ductus arteriosus, aortalni plućni septalni defekt, ASD, stenoza mitralnog zaliska ili insuficijencija 2. skupine. Defekti kod kojih preporučljivost radikalnog ili palijativnog kirurškog zahvata ovisi o anatomiji defekta, dobi djeteta i iskustvu kardiološkog centra: razne varijante TMS, plućna atrezija, zajednički truncus arteriosus, tetralogija Fallot, OAVC, VSD grupa 3. Mane kod kojih su u dojenačkoj dobi moguće samo palijativne operacije: jedna srčana klijetka, neke varijante polazišta velikih žila iz desne ili lijeve klijetke s plućnom stenozom, atrezija trikuspidalnog zaliska, atrezija mitralnog zaliska, hipoplazija ventrikula srca.

Kratice OAVC - otvoreni atrioventrikularni kanal TMS - transpozicija velikih žila TADLV - totalna anomalna drenaža plućnih vena.

ICD-10 Q20 Kongenitalne anomalije srčanih komora i spojeva Q21 Kongenitalne anomalije srčanog septuma Q22 Kongenitalne anomalije plućnih i trikuspidalnih zalistaka Q23 Kongenitalne anomalije aortnog i mitralnog zaliska Q24 Ostale kongenitalne anomalije srca.

Tijekom godine u Kirgistanu je rođeno više od 400 djece s razvojnim anomalijama.

Budući da postoji veliki broj nedostataka krvožilnog sustava, ne može postojati samo jedan VSP kod prema ICD 10. Osim toga, klinička slika nekih od njih toliko je slična da se za razlikovanje moraju koristiti suvremene informativne dijagnostičke tehnike.

Postoji velika razlika između stečenih srčanih poremećaja i kongenitalnih razvojnih anomalija, budući da se nalaze u različitim ICD klasama. Iako će poremećaji arterijskog i venskog krvotoka biti isti, liječenje i etiološki čimbenici bit će potpuno različiti.

Kongenitalna bolest srca možda neće zahtijevati terapijske mjere, međutim, češće se izvode planirane operacije ili čak hitne za ozbiljne, nespojive sa životom, nedosljednosti s normom.

Srčane mane su u klasi kongenitalnih anomalija građe tijela u bloku anomalija cirkulacijskog sustava. VSP u ICD 10 grana se u 9 odjeljaka, od kojih svaki ima i podstavke.

Međutim, srčani problemi uključuju:

Q20 – anatomski poremećaji u strukturi srčanih komora i njihovih veza (na primjer, različiti rascjepi ovalnog prozora); Q21 – patologije srčanog septuma (defekti atrijalne i interventrikularne pregrade i drugi); Q22 – problemi s plućnim i trikuspidalnim zaliscima (insuficijencija i stenoza); Q23 – patologije aortnog i mitralnog zaliska (insuficijencija i stenoza); Q24 – druge prirođene srčane mane (promjena broja komora, dekstrakardija itd.).

Svaka od navedenih točaka zahtijeva daljnju diferencijaciju, što će nam omogućiti da odredimo plan liječenja i prognozu za dijete. Na primjer, s oštećenjem ventila Mogu postojati simptomi insuficijencije ili stenoze. U ovom slučaju, hemodinamske značajke bolesti će se razlikovati.

U ICD-u, kongenitalna srčana bolest podrazumijeva neku vrstu poremećaja krvotoka.

Zato je u svim kodovima isključena potpuna inverzija organa ili njihovih struktura s punim funkcioniranjem.

Isključeno: endokardijalna fibroelastoza (

Isključuje: dekstrokardiju s lokalizacijskom inverzijom (Q89.3) izomerizam atrijalnog apendiksa (s asplenijom ili polisplenijom) (Q20.6) zrcalnu sliku atrija s lokalizacijskom inverzijom (Q89.3)

Q24.1 Levokardija

Q24.2 Triatrijalno srce

Q24.3 Infundibularna stenoza pulmonalne valvule

Q24.4 Kongenitalna subaortalna stenoza

Q24.5 Malformacije koronarnih žila

Kongenitalna koronarna (arterijska) aneurizma

Q24.6 Kongenitalni srčani blok

Q24.8 Druge specificirane kongenitalne srčane anomalije

Kongenitalne: . divertikul lijevog ventrikula. porok: . miokarda. perikard Abnormalni položaj srca Uhlova bolest

Q24.9 Urođena srčana mana, nespecificirana

Kongenitalne: . anomalija). srčana bolest NOS

Kongenitalna bolest srca odnosi se na izolaciju bolesti koje su kombinirane anatomskim defektima srca ili aparata ventila. Njihova formacija počinje tijekom procesa intrauterinog razvoja. Posljedice defekata dovode do poremećaja intrakardijske ili sistemske hemodinamike.

Simptomi se razlikuju ovisno o vrsti patologije. Najčešći znakovi su blijeda ili plava koža, šum na srcu te zaostajanje u fizičkom i mentalnom razvoju.

Važno je dijagnosticirati patologiju na vrijeme, budući da takvi poremećaji izazivaju razvoj respiratornog i srčanog zatajenja.

Sve informacije na web mjestu su samo u informativne svrhe i NISU vodič za djelovanje! Može vam dati TOČNU DIJAGNOZU samo DOKTOR! Molimo Vas da se NE bavite samoliječenjem, već dogovorite termin kod stručnjaka! Zdravlje vama i vašim najmilijima!

Urođene srčane mane - kod ICD-10 Q24 - uključuju različite patologije kardiovaskularnog sustava, popraćene promjenama u protoku krvi. Nakon toga se često dijagnosticira zatajenje srca, što dovodi do smrti.

Prema statistikama, svake godine u svijetu 0,8-1,2% od ukupnog broja novorođenčadi rođeno je s ovom patologijom. Štoviše, ove mane čine oko 30% ukupnog broja dijagnosticiranih kongenitalnih mana u fetalnom razvoju.

Često dotična patologija nije jedina bolest. Djeca se rađaju i s drugim poremećajima u razvoju, od čega trećinu čine mišićno-koštani defekti. Uzeto zajedno, sva kršenja dovode do prilično tužne slike.

Urođene srčane mane uključuju sljedeći popis mana:

ventrikularni ili atrijski septalni defekt; stenoza ili koarktacija aorte; plućna stenoza; otvoreni oblik duktusa arteriozusa; transpozicija velikih velikih žila.

Uzroci

Među uzrocima ove patologije u novorođenčadi ističem sljedeće čimbenike:

Uzrok patologije u novorođenčadi u obliku bolesti majke tijekom trudnoće čini 90% slučajeva. Čimbenici rizika također uključuju toksikozu tijekom trudnoće u prvom tromjesečju, prijetnje pobačaja, genetsku predispoziciju, poremećaje endokrinog sustava i "neprikladnu" dob za trudnoću.

Klasifikacija

Ovisno o principu promjena u hemodinamici, postoji određena klasifikacija prikazane patologije. Klasifikacija uključuje nekoliko vrsta srčanih bolesti, pri čemu utjecaj na plućni krvotok igra ključnu ulogu.

U praksi, stručnjaci dijele srčane patologije koje se razmatraju u tri skupine.

Ovdje ističu:

Hemodinamski poremećaj

Kada su ovi čimbenici-uzroci izloženi i očituju se u fetusu tijekom razvoja, nastaju karakteristični poremećaji u vidu nepotpunog ili nepravovremenog zatvaranja ovojnica, nerazvijenosti klijetki i drugih anomalija.

Intrauterini razvoj fetusa odlikuje se funkcioniranjem duktusa arteriozusa i ovalnog prozora koji je u otvorenom stanju. Defekt se dijagnosticira kada su još uvijek otvoreni.

Predstavljenu patologiju karakterizira odsutnost manifestacija u intrauterinom razvoju. Ali nakon rođenja počinju se javljati karakteristični poremećaji.

Takvi se fenomeni objašnjavaju vremenom zatvaranja komunikacije između sistemske i plućne cirkulacije, individualnim karakteristikama i drugim nedostacima. Kao rezultat toga, patologija se može osjetiti neko vrijeme nakon rođenja.

Često su hemodinamski poremećaji popraćeni respiratornim infekcijama i drugim popratnim bolestima. Na primjer, prisutnost patologije blijedog tipa, gdje je zabilježen arteriovenski iscjedak, izaziva razvoj plućne hipertenzije, dok patologija plavog tipa s venoarterijalnim šantom potiče hipoksemiju.

Opasnost od dotične bolesti leži u visokoj stopi smrtnosti. Dakle, veliko ispuštanje krvi iz plućne cirkulacije, izazivajući zatajenje srca, u polovici slučajeva završava smrću djeteta prije prve godine života, čemu prethodi izostanak pravodobne kirurške skrbi.

Stanje djeteta starijeg od 1 godine značajno se poboljšava zbog smanjenja količine krvi koja ulazi u plućnu cirkulaciju. Ali u ovoj fazi često se razvijaju sklerotične promjene u plućnim žilama, što postupno izaziva plućnu hipertenziju.

Simptomi

Simptomi se pojavljuju ovisno o vrsti anomalije, prirodi i vremenu razvoja poremećaja cirkulacije. Kada se cijanotični oblik patologije razvije u bolesnog djeteta, primjećuje se karakteristično plavetnilo kože i sluznice, što povećava njegovu manifestaciju sa svakim sojem. Bijeli defekt karakteriziraju bljedilo, stalno hladne ruke i stopala djeteta.

Sama beba s prikazanom bolešću razlikuje se od drugih u hiperekscitabilnosti. Beba odbija dojku, a ako počne sisati, brzo se umori. Često se djeci s ovom patologijom dijagnosticira tahikardija ili aritmija, vanjske manifestacije uključuju znojenje, otežano disanje i pulsiranje vratnih žila.

Kod kroničnog poremećaja dijete zaostaje za vršnjacima težinom, visinom, dolazi do tjelesnog zaostajanja u razvoju. U pravilu, u početnoj fazi dijagnoze, sluša se urođena srčana mana, gdje se određuju srčani ritmovi. U daljnjem razvoju patologije bilježe se edem, hepatomegalija i drugi karakteristični simptomi.

Komplikacije uključuju bakterijski endokarditis, vensku trombozu, uključujući cerebralnu tromboemboliju, kongestivnu upalu pluća, sindrom angine i infarkt miokarda.

Dijagnostičke mjere

Dotična bolest utvrđuje se pomoću nekoliko metoda pregleda djeteta:

Kako liječiti urođene srčane mane

Prikazana bolest je komplicirana izvođenjem operacije na bolesnom djetetu mlađem od godinu dana. Ovdje se stručnjaci vode dijagnozom cijanotičnih patologija. U ostalim slučajevima operacije se odgađaju jer nema opasnosti od razvoja zatajenja srca. S djetetom rade specijalisti kardiologije.

Metode i metode liječenja ovise o vrsti i težini dotične patologije. Ako se otkrije anomalija interatrijalnog ili interventrikularnog septuma, dijete se podvrgava plastičnoj operaciji ili šivanju.

U slučaju hipoksemije, u početnoj fazi liječenja, stručnjaci provode palijativnu intervenciju, koja uključuje primjenu međusistemskih anastomoza. Takvim radnjama može se značajno poboljšati oksigenacija krvi i smanjiti rizik od komplikacija, zbog čega će se daljnji planirani kirurški zahvati odvijati s povoljnim rezultatima.

Bolest aorte liječi se resekcijom ili balon dilatacijom koarktacije aorte, odnosno plastičnom stenozom. U slučaju otvorenog duktusa arteriozusa izvodi se jednostavna ligacija. Plućna stenoza podvrgava se otvorenoj ili endovaskularnoj valvuloplastici.

Ako se novorođenčetu dijagnosticira srčana mana u kompliciranom obliku, gdje je nemoguće govoriti o radikalnoj operaciji, stručnjaci pribjegavaju radnjama razdvajanja arterijskih i venskih kanala.

Sama anomalija ne nestaje. Govori o mogućnosti izvođenja Fontannes, Senning i drugih vrsta operacija. Ako operacija ne pomogne u liječenju, pribjegavaju se transplantaciji srca.

Što se tiče konzervativne metode liječenja, pribjegavaju se korištenju lijekova, čije je djelovanje usmjereno na sprječavanje napada kratkog daha, akutnog zatajenja lijeve klijetke i drugih oštećenja srca.

Prevencija

Preventivne radnje za razvoj ove patologije u djece trebale bi uključivati ​​pažljivo planiranje trudnoće, potpuno isključivanje nepovoljnih čimbenika, kao i preliminarni pregled za prepoznavanje čimbenika rizika.

Žene koje su na tako nepovoljnoj listi moraju proći sveobuhvatan pregled, koji uključuje ultrazvuk i pravovremenu biopsiju korionskih resica. Ako je potrebno, potrebno je riješiti pitanja indikacija za prekid trudnoće.

Ako je trudnica već upoznata s razvojem patologije tijekom razvoja fetusa, trebala bi se podvrgnuti temeljitijem pregledu i češće konzultirati s opstetričarom-ginekologom i kardiologom.

Prognoze

Prema statistikama, smrtnost zbog razvoja kongenitalne bolesti srca zauzima vodeću poziciju.

U nedostatku pravovremene pomoći u obliku kirurške intervencije, 50-75% djece umire prije prvog rođendana.

Zatim dolazi razdoblje kompenzacije, tijekom kojeg stopa smrtnosti pada na 5% slučajeva. Važno je identificirati patologiju na vrijeme - to će poboljšati prognozu i stanje djeteta.