호지킨병(림프육아종증)의 피부 변화. 림프육아종증 - 암인가 아닌가? 호지킨병 - 림프 조직의 악성 질환: 증상, 치료, 진단, 예후 림프육아종증에 대한 불만

림프육아종증 및 기타 림프종. 정의, 유병률, 병인, 병인. 림프육아종증(조직학적, 단계별) 및 기타 림프종의 분류. 질병의 단계에 따른 임상상의 특징. 진단 기준. 호지킨 및 비호지킨의 치료. 예방 및 예후.

림프육아종증

종양 기질: 스턴버그-리드 세포(CD23) (세포질 수축, 작은 핵).

병인학

요인:

전리 방사선;

화학물질: 벤젠, TNT, 살충제 등;

약물: 세포증식억제제, 설폰아미드, 아미도피린, 메르카졸릴, 클로람페니콜 등;

자가면역 요인;

진료소

순환기저산소증후군(호흡곤란, 빈맥, 쇠약, 심장의 수축기 잡음, 피부 창백);

감염성 독성 증후군(발열, 편도선염, 폐렴, 요로 감염, 패혈증 발병까지)

출혈 증후군(점상출혈, 반출혈, 혈종, 코 및 자궁 출혈);

CM 연구: 모든 조혈 세균의 억제.

치료

이방성 치료: 병인적 요인과의 접촉 중단;

병원성 및 증상 치료: 수혈, TCM, 코르티코스테로이드, 동화호르몬, 비장절제술, 항생제.

림프종은 림프절의 비대 및/또는 다양한 내부 기관의 손상을 특징으로 하는 림프 조직의 혈액학적 질환의 일종으로, "종양" 림프구가 통제되지 않게 축적됩니다. 다양한 그룹(경부, 겨드랑이 또는 서혜부)의 림프절 크기 증가.

고형 종양과 유사한 원발성 종양 초점의 존재.

호지킨, 비호지킨

림프육아종증(호지켄병)- 림프절과 내부 기관에 림프육아종이 형성되는 림프 조직의 악성 증식을 특징으로 하는 원발성 종양 질환입니다. 발병률은 두 가지 연령 피크가 특징적입니다. 15~30세에는 남성과 여성의 빈도가 같고, 50세 이상에서는 남성의 발병률이 더 높습니다.

비호지킨 림프종림프 조직의 원발성 국소, 주로 골수외 종양 성장을 특징으로 하는 일련의 질병을 결합합니다. 이 림프성 종양은 형태학적 양상, 임상적 특징, 예후가 다릅니다.

역학

림프육종 및 망상육종의 표준화된 발생률은 남성의 경우 2~6.9, 여성의 경우 0.9~5입니다.

남성은 여성보다 훨씬 더 자주 비호지킨 림프종이 발생하며, 진단 당시 연령은 매우 다양합니다.

분류

비호지킨 림프종(림프육종)의 변종은 WHO 형태학적 분류에 따라 확립되었으며, 이는 "임상용 비호지킨 림프종의 국제 실무 공식"에 제시된 악성 정도와 상관관계가 있습니다.

저등급 비호지킨 림프종:

림프구 확산형;

전림프구, 결절형;

림프형질구성.

중급 비호지킨 림프종:

전림프구성-림프구성, 결절형;

전림프구 확산형;

전림프구-림프모구, 확산형.

고급 비호지킨 림프종:

면역모세포성, 확산형;

림프구성(거대형, 미세형, 꼬여 있고 꼬이지 않은 핵이 있음), 확산형;

버킷 종양.

림프육아종증

역학

더 자주 백인 종족의 대표자에게 영향을 미칩니다. 림프육아종증은 모든 연령에서 발생할 수 있습니다. 그러나 발생률이 가장 높은 시기는 20~29세와 55세 이상입니다. 10세 미만의 어린이(남자가 더 자주 영향을 받음)를 제외하고 남성과 여성 모두 림프육아종증을 똑같이 자주 앓고 있지만 비율은 1.4:1로 여전히 남성이 다소 더 높습니다.

이 질병의 발생률은 연간 약 1/25,000명으로, 이는 전 세계 악성 신생물 발생률의 약 1%, 전체 악성 림프종 발생률의 약 30%에 해당합니다.

병인학 및 병원성

원인은 불분명합니다. Epstein-Barr 바이러스와 관련됨

발병률에는 민족적 특성이 있습니다.

종양 기질은 거대한 2핵 또는 다핵 Reed-Sternberg 세포입니다(고전적(진단) Reed-Sternberg 세포는 큰(40-80 μm) 세포이며, 주요 형태학적 특징은 풍부한 창백한 세포질과 두 개의 큰 핵이 존재한다는 것입니다. 핵 내부를 청소하는 중앙 영역을 생성하는 주변을 향해 응축되는 섬세하고 미세한 염색질 네트워크 핵은 둥글거나 타원형이며 명확하게 눈에 보이는 호산성 핵소체를 포함합니다. 비슷한 형태를 가진 세포이지만 하나의 핵이 존재하는 것을 호지킨(Hodgkin)이라고 합니다. 세포에 대한 자세한 내용은 다음과 같습니다. http://blood.ru/lymphoma/cells.htm) 및 대형 단핵 Hodgken 세포.

림프육아종증의 진단은 Reed-Sternberg 세포가 검출되는 경우에만 이루어집니다. 종양 세포는 종양의 중요하지 않은 부분을 구성하며 주로 비종양 다클론 T 림프구(CD4+ 세포, T 보조 세포), 형질 세포, 조직 조직구 및 호산구에 의해 형성됩니다. 이 특징은 수많은 사이토카인과 주화성 인자를 분비하는 리드-스턴버그(Reed-Sternberg) 세포의 활성 분비 활동과 관련이 있습니다.

종양은 일반적으로 목의 림프절, 쇄골상부 및 종격동에서 단일심으로 발생합니다. 림프성 및 혈행성으로 전이됩니다.

조직학적 분류

림프 조직이 우세한 옵션.다수의 비종양 림프구와 조직구, 단일 Reed-Sternberg 및 Hodgken 세포가 검출됩니다. 최신 WHO 분류에서는 결절성 림프성 우세라는 별도의 변종도 식별합니다. Ag B 림프구 CD 19, CD20, CD79a가 Reed-Sternberg 세포에서 발견되고 Ig 중쇄의 유전자가 게놈에서 발견되는 것은 이러한 형태입니다.

결절성 경화증이 있는 변종. 반응성 염증 세포와 Hodgken 및 Reed-Sternberg 세포의 클러스터를 분리하는 조밀한 섬유 다리가 발견됩니다. 후자 중에서 두 가지 유형의 세포가 구별될 수 있습니다: 고전적인 Sternberg 세포(거대하고, 이핵성이고, 모양이 둥글고, 어둡고, 림프구의 핵과 크기가 비슷한 큰 핵소체를 포함함)와 열공 세포(빈번하지만 필수는 아니며, 진단 요소가 아님: 느슨한 "빈" 세포질("빈" 세포질은 조직이 포름알데히드 용액에 고정될 때 발생하는 인공물임) 및 편심하고 종종 서로 맞물리는 어두운 핵을 가진 큰 세포.

혼합 셀 버전. Reed-Sternberg 세포는 반응성 염증의 이질적인 집단의 세포와 상당수에서 발견됩니다.

림프 고갈 옵션.많은 거대 다형성 역형성 Hodgken 세포가 발견됩니다(거대 세포의 역형성 버전 - 다양한 크기, 다양한 크기의 핵, 다양한 크기와 색상의 추악한 핵소체 포함). 다핵 세포 (다핵 세포는 "접시 위의 동전"처럼 보입니다), 종양 세포의 유사 분열 및 세포 사멸도 종종 발견됩니다. 림프구의 수가 감소하고 확산성 섬유증과 괴사의 병소가 종종 발견됩니다.

단계별 분류 및 임상상

앤아버

표지판:

스테이지 1 한 그룹의 참여림프절 다이어프램의 양쪽에; 제한된 부위 또는 하나의 림프절외 병변에 대한 직접적인 손상, 이는 질병의 유일한 증상입니다.

2단계참여 둘 이상의 그룹림프절 한쪽에는다이어프램; 영향을 받은 림프절 그룹이 횡경막 아래에 위치하는 경우 비장이 관련될 수 있습니다.

3단계림프절 그룹의 관련 다이어프램의 양쪽에; 비장이 영향을 받을 수 있습니다

4단계참여 림프절외 부위 및 기관(골수, 간, 폐 등)

모든 단계는 다음과 같이 나뉩니다.

ㅏ 무증상

비 설명할 수 없는 체중 10% 감소; 38°C 이상의 원인 불명의 발열; 밤에 땀흘림 증가

다른 림프종의 분류에 대해서는 위의 비호지킨 림프종 참조

단계별 클리닉

한 림프절 그룹에서 다른 림프절 그룹으로 과정이 엄격하게 퍼집니다. 가장 흔히 영향을 받는 부위는 경추, 쇄골상부, 쇄골하 림프절 및 종격동 림프절입니다. 다양하고 다양한 크기(때때로 직경 5cm에 달함), 원형, 조밀함, 종종 통증이 없는림프절 대기업을 형성하여 목의 구성을 변경합니다.

종격동 병변은 종종 거대합니다(10 cm 이상). 종격동 그림자가 흉추 직경의 2/3 이상 확장된 경우

간 및 골수 손상, IV기. 동시에, 간 및 골수의 확산성, 소초점 병변은 단독 병변과 구별되어야 합니다. 단독적인 간 손상이 있는 경우 초음파로발견하다 초점 그림자; 간이 커지고 촉진시 통증이 있습니다. 단독 병변의 경우뼈가 나타난다 골통, 병적 골절이 발생할 수 있습니다.이는 예후적으로 좋지 않은 임상 상황입니다.

비장이 종종 영향을 받습니다(문자 S로 표시됨). 비장 확대, 생검을 통해 전형적인 것으로 나타납니다. 림프육아종.

국소화된 림프절외 병변(문자 E). 그것은 될 수 있습니다 호흡 부전(숨가쁨, 청색증) 징후가 있는 간질성 폐렴, 폐 및 흉막의 림프육아종, 삼출성 흉막염(심한 통증 증후군, 환자 신체의 강제 위치, 호흡 시 가슴의 비대칭 움직임).

문자 A와 B는 각각 다음 임상 증상 중 하나 이상이 없거나 있음을 나타냅니다. 밤에 땀을 많이 흘린다. 반응성 염증이 없는 상태에서 최소 3일 연속 체온이 38°C 이상 상승하는 경우; 지난 6개월간 체중이 10% 이상 감소한 경우.

또한 프로세스 활동의 "작은" 징후에도 주의를 기울일 필요가 있습니다. 30mm/h 이상의 ESR 증가, 베타2-마이크로글로불린, 피브리노겐 및 LDH 농도.

진단의 예

왼쪽 경부 림프절과 골수에 손상이 있는 림프육아종증 1U기. 조직학적 변형은 림프구 고갈입니다. 림프육아종증 단계 111^, N, S. 결절성 경화증.

실험실 및 도구 연구

일반 혈액 분석

림프구 감소증과 ESR 증가가 특징적입니다.

혈액화학

LDH, 베타2-마이크로글로불린의 농도가 증가했습니다. 트랜스아미나제 활성 증가(간 손상 포함), 알부민 농도 감소 및 이상단백혈증. 합토글로빈 농도가 증가합니다.

골수 천자 및 양측 트레핀 생검

흉부 엑스레이는 흉부 장기의 병변을 확인하기 위해 수행됩니다. 내부 림프절과 장기의 상태를 평가하기 위해 MPT(CT)와 흉부, 복부, 골반 초음파 검사도 시행됩니다.

침습적 진단 방법

간 및 비장 생검을 포함한 진단 개복술 또는 복강경술, 종격동 종양 생검을 포함한 종격동경술 또는 종격동 절제술. 흉강경검사와 개흉술이 가능합니다.

감별진단

림프종 및 고형 종양을 동반한 림프육아종증의 감별 진단은 형태학적(때로는 면역조직화학적) 연구에 따라서만 수행됩니다.

림프육아종증은 림프절염, 백혈병, 악성 종양의 전이, 다양한 국소 결핵(림프절염, 결핵성 기관지염, 중절염), 유육종증과 구별됩니다.

감별 진단 기준 http://support-doctor.narod.ru/Lymph4.htm

림프육아종증(호지킨병)

말초 림프절의 국소적 또는 전신적 확대, 가장 흔히 경추 또는 쇄골상부, 덜 빈번하게 서혜부 및 편도선. 증가는 중요할 수 있으며 노드는 조밀하고 피부에 융합되지 않고 서로 패키지로 융합되어 있으며 일반적으로 통증이 없고 처음에는 이동성이 있으며 성장함에 따라 이동성이 감소합니다.

X-레이는 종종 종격동 결절의 증가를 드러내는데, 이는 때때로 종격동 기관의 압박 징후와 결합됩니다.

다소 특징적인 특징은 불규칙하거나 물결 모양의 발열입니다.

환자의 피부 가려움증은 흔하지 않지만 증상은 피부 발현을 동반하지 않기 때문에 진단에 매우 중요합니다.

중독 징후에는 전반적인 상태의 악화와 야간 발한이 포함됩니다.

혈액 검사 - ESR 가속화, 백혈구 증가증, 림프구 감소증, 덜 자주 호산구 증가증.

알칼리성 포스파타제 활성이 증가됩니다.

결정적인 진단 방법은 영향을 받은 림프절의 생검과 조직학적 검사입니다. Berezovsky-Sternberg 세포가 생검에서 검출되면 진단은 신뢰할 수 있는 것으로 간주됩니다. 동시에 LGM의 조직학적 변종이 확립되어 예후와 치료 방법 선택에 중요한 의미를 갖습니다.

비호지킨 림프종(NHL)

환자가 걱정하지 않는 어딘가에 치밀한 종양이 나타납니다.

종양이 나타나기 전에 중독 징후, 자가면역성 용혈성 빈혈, 피부 변화를 동반한 혈관염, 습진과 같은 피부 발진이 나타날 수 있습니다. 정맥 또는 림프관 압박 증후군(예: 상대정맥 증후군)이 나타납니다.

림프육아종증보다 림프절외 침범이 위, 폐, 간, 피부에 더 자주 발생합니다.

혈구감소증은 골수 손상을 나타낼 수 있습니다.

복강 내 종양 형성의 감지 및 장 폐쇄 징후는 버킷 림프종의 특징입니다.

비장종대.

·결정적인 방법은 종양 형성, 림프절 비대에 대한 생검입니다.

치료

다중화학요법

다화학 요법의 유형과 그 양은 질병의 단계에 따라 다릅니다.

나쁜 예후 요인으로는 노령, 남성, 대규모 병변(10cm 이상), 횡격막 아래 림프절 손상, ESR 30mm/h 이상, 림프구 감소증을 동반한 백혈구 증가증, 빈혈 등이 있습니다. 현재 사용되는 Hasenclever-Diehl 기준은 다음과 같습니다.

알부민 농도가 4g/l 미만입니다.

Hb 농도가 105g/l 미만입니다.

남성 성별;

질병의 단계 IV;

45세 이상

백혈구 증가증 16-109/l 이상;

0.6-109/l 미만(또는 8% 미만)의 림프구감소증.

치료 요법

질병의 I-3A 단계에 대해 6개 과정의 다화학요법이 수행됩니다.

방사선 요법과 병행하여 ABVD 요법에 따라. ABVD 요법: 1일과 14일에 독소루비신(아드리아마이신) 25mg/m2 IV, 블레오마이신 10mg/m2 IV, 빈블라스틴 6mg/m2 IV, 다카르바진 375mg/m2 IV를 V 투여합니다.

2B-4B 단계에서는 6-8 과정의 ABVD가 수행된 후 근치형(서혜부 장골 부위를 제외하고 횡경막 양쪽의 모든 림프 수집기에 방사선 조사) 또는 급진적 프로그램(포함)에 따른 방사선 요법이 수행됩니다. 서혜부 장골 부위).

종격동 초음파는 화학 요법, 흉부 엑스레이의 각 과정 후에 - 과정 II, IV 및 VI 이후에 수행됩니다. 다화학 요법의 IV 과정 후에는 "재병기화"(대조 검사)가 수행됩니다. 즉, 잔여 종양의 크기를 확인하고 치료 효과를 평가하기 위해 환자에 대한 전체 검사를 반복적으로 수행합니다.

3개 이상의 예후 징후가 있는 경우, BEACORR 프로그램에 따라 치료법이 처방됩니다: 1일차에 시클로포스파미드 650mg/m2 IV, 1일차에 독소루비신(아드리아마이신) 25mg/m2 IV, 1일차에 에토포시드 100mg/일 m2 IV 1~3, 1~7일에 프로카바진(나툴란) 100mg/m2 경구, 1~14일에 프레드니솔론 40mg/m2 경구, 빈크리스틴 1.4mg/m2, 8일에 2mg 이하 IV, 블레오마이신 8일째에는 10 mg/m2 IV. 22일부터 새로운 강좌가 시작됩니다. 사용되는 약물에는 상당한 골수독성이 있으므로 치료 과정은 병원 환경에서 수행되어야 합니다.

질병의 예후가 불량한 경우, 강화된 BEACORR 프로토콜에 따라 치료가 수행됩니다: 1일차에 시클로포스파미드 1250mg/m2 IV, 1일차에 독소루비신 35mg/m2 IV, 에토포시드 200mg/m2 IV

1~3일, 프로카바진(natulan) 100 mg/m2 경구(1~7일), 프레드니솔론 40 mg/일 경구(1~14일), 빈크리스틴 2 mg IV(8일), 블레오마이신 10 mg/m2 IV(8일) . 사용하는 약물은 골수독성이 심하므로 과립구 또는 과립구-대식세포 집락자극인자[lenograstim(Granocyte), filgrastim(Neupogen), molgramostim(Leukomax)]의 처방이 필요하다.

치료 중에 질병이 진행되거나 긍정적인 역학이 없으면 환자는 로무스틴(벨루스틴), 에토포사이드, 멜팔란, 시타라빈, 백금 약물 및 다량의 덱사메타손을 사용하는 보다 집중적인 치료로 전환됩니다. 다화학 요법 후 방사선 요법을 시작하기 전에 대조 검사가 수행됩니다.

난치성 형태, 조기 재발

혈액 또는 골수 줄기 세포의 동원과 그에 따른 자가 이식 또는 동종 골수 이식을 통한 고용량 다중 화학 요법.

늦은 재발

후기 재발(완전 관해 후 1년)의 치료는 이전에 완전 관해를 달성할 수 있었던 계획에 따라 수행됩니다.

단일화학요법

허약한 노인 환자를 위한 완화 치료 및 다중화학요법의 가능성이 소진된 것으로 간주될 수 있는 경우. 림프육아종증 치료 요법에 포함된 모든 항종양제가 사용됩니다[예: 빈크리스틴, 빈블라스틴, 클로람부실(클로르부틴), 젬시타빈].

림프육종증과 임신

임신 초기(3개월 미만)에는 약물에 의한 낙태와 전신 다화학요법이 필요합니다. 3개월 이상의 임신 기간에는 시클로포스파미드 750mg/m2 IV, 빈크리스틴 1.4mg/m2(2mg 이하) IV, 프로카바진(나툴란) 100mg/m2 경구 투여 등 SOPP 프로그램에 따른 치료법이 필요합니다. 1~14일에는 프레드니솔론 40 mg/m2를 1~14일에는 경구 투여합니다. 이 임신 단계에서는 세포 증식 억제제가 태반을 통과하지 않습니다. 출산 후에는 ABVD 요법과 방사선 요법이 필요합니다.

비호지킨병의 치료

화학요법, 방사선요법

단계에 따른 비호지킨 림프종의 치료: http://netoncology.ru/patient/diagnostics/1305/2248/2255/2259/2261/

방지

대조검사는 치료 종료 후 1년차에는 3개월에 1회, 2년차에는 6개월에 1회, 관찰 3년차 이후에는 1년에 1회 실시한다. 일반 및 생화학 혈액 검사 모니터링은 3개월에 한 번씩 실시됩니다. 흉부 엑스레이는 10년 동안 1년에 한 번 실시됩니다. 물리치료, 햇빛 노출, 임신은 치료 종료 후 처음 2년 동안 환자에게 금기입니다.

예측

5년 평균 생존율은 60~80%이다. 1기 또는 2기 질환 환자의 경우 5년 무병 생존율이 90%를 초과합니다. 단계화된 환자는 약 70%의 완전 관해로 5년 생존율을 보입니다. III,*, IIId 또는 IV기 환자의 화학요법은 80-95%의 경우에서 관해를 제공하며, 환자의 70% 이상이 5년 이상 생존합니다.

육아종과 베레조프스키-스턴버그 세포(다른 세포와는 달리 형태학적으로 구별되는 세포 그룹)가 있는 림프 조직의 악성 변화를 "림프육아종증"(림프계 암)이라고 합니다. 질병의 주요 증상은 림프절의 상당한 증가입니다. 또 다른 이름은 호지킨병이다.

림프육아종증이란 무엇입니까?

Thomas Hodgkin은 림프절 비대가 다른 종양의 염증 과정이나 전이의 결과가 아니라 독립적인 질병이라는 것을 처음으로 제안한 영국 의사입니다. 종양은 영향을 받은 림프절에 국한된 큰 다핵 세포로 구성됩니다.

이 질병은 어린이, 청소년, 가임기 성인 등 인구의 젊은 그룹에 영향을 미칩니다. 정점은 14세에서 35세 사이에 발생합니다. 질병의 발병은 50년 후에도 관찰됩니다. 남성은 40% 더 자주 아프다. 이 질병의 발생률은 매년 인구 백만 명당 25명으로 안정적입니다.

원인

질병의 발병에 기여하는 정확한 원인은 현재 알려져 있지 않습니다. 호지킨 림프종은 가족 간에 전염되지 않습니다. 일란성 쌍둥이의 경우 위험도가 높습니다(최대 99%). 림프육아종증(B세포 림프종)의 출현은 아마도 Epstein-Barr 바이러스(헤르페스 바이러스 4형)와 관련이 있는 것으로 추정됩니다. 이러한 연관성은 바이러스가 B 림프구에서 스스로 재생(복제)하고 분열을 통해 재생산을 활성화한다는 사실에 기인합니다.

질병의 첫 징후와 성숙한 증상

이 질병은 턱밑 림프절과 경추 림프절이 커지면서 시작됩니다. 초기 단계에서 마디는 조밀하고 그다지 고통스럽지 않으며 이동성이 있고 사과 크기 이상으로 자랄 수 있는 체리 열매처럼 느껴집니다. 확대된 노드의 부피에 대한 특별한 그라데이션은 없습니다. 그 가치는 개별적인 경우마다 개별적입니다.

나중에 쇄골 하 림프절, 흉강 내 (종격동) 및 덜 자주 서혜부 림프절이 병리학 적 과정에 관여합니다.

후기 징후는 후복막, 종격동의 크고 거대한 종양으로, 이는 기관, 상대정맥의 압박으로 이어질 수 있으며 환자는 호흡곤란을 경험합니다. 비장은 상당히 커지며 때로는 크기가 너무 커서 장기가 복강의 절반을 차지합니다. 환자의 상태는 심각하여 체온이 37.5°로 일정하고 밤에 심한 땀을 흘리며 급격한 체중 감소(전체 체중의 10% 이상), 지속적인 피부 가려움증이 있습니다.

신체의 질병 분포 단계 :

1. 단일 림프절.
2. 다이어프램의 한쪽 면에 있는 다양한 노드 그룹.
3. 횡격막 양쪽에 있는 노드 그룹(진행된 암).
4. 장기 및 조직의 손상.

호지킨병은 어떻게 진단하나요?

검사 알고리즘은 노드의 위치, 일관성 및 밀도, 주변 조직의 상태에 따라 달라집니다.

진단은 조직학 결과에 의해서만 이루어집니다. 이를 위해 영향을 받은 림프절의 생검이 수행됩니다. 형태학자는 결과를 평가하고 그의 결론에 따라 최종 진단을 내립니다.

중요한!

노드의 비슷한 증가는 결핵, 유육종증 (장기의 과립형 병변, 가장 흔히 폐), 매독 및 콜라겐 증 (결합 조직 병리학)과 같은 질병의 특징입니다. 따라서 노드의 특이성은 조직 샘플의 형태학적 검사에 의해서만 결정됩니다.

기타 진단 방법:

1. 마디, 비장, 간 촉진;
2. 편도선 검사;
3. 장골 날개의 골수 검사;
4. 흉부 및 복강의 CT(컴퓨터 단층촬영);
5. 간 및 신장 기능 분석을 통한 임상 및 생화학적 혈액 검사;
6. PET ─ 라벨이 붙은 포도당을 사용한 양전자 방출 단층 촬영;
7. ECG 및 ECHO 심전도 검사 ─ 심장 독성이 있는 화학 요법 약물 치료가 예상되는 경우 수행됩니다.
8. 위장관 내시경 검사 ─ 다가오는 치료가 소화관 점막의 궤양 변화로 이어질 수 있는 경우.

림프육아종증의 치료. 과학 의학 및 민간 요법

림프육아종증의 치료는 국제 프로토콜에 따라 엄격하게 수행됩니다. 치료량은 병변의 부피에 해당하므로 치료법 선택은 항상 개별적입니다.

첫 번째 단계는 전술이 중요한 다화학요법(최대 용량과 최소 간격)입니다. 어떤 경우에는(항상 그런 것은 아님) 잔류 효과를 제거하기 위해 방사선 요법이 사용됩니다. 방사선 치료의 코스 수, 강도 및 영역은 환자마다 별도로 결정됩니다.

중요한!

림프육아종증에 대한 화학요법은 남성 생식세포에 파괴적인 영향을 미칩니다. 그리고 대부분 젊은 남성이 영향을 받기 때문에 치료 전에 모든 사람은 자신의 정액을 냉동 보존(냉동) 및 보관을 위해 특수 은행에 기증해야 합니다. 이것은 미래에 아이를 가질 수 있는 유일한 기회입니다. 여성의 경우 상황이 더 간단합니다. 의학은 화학 요법 중에 호르몬 약물로 난소를 차단하여 난소를 보호하는 방법을 배웠습니다.

약물 치료는 종종 전통 의학과 결합됩니다. 적절하게 선택된 허브를 사용하면 다음과 같은 도움이 됩니다.

• 종양 성장을 늦추거나 멈추는 것 ─ 차가버섯, 탠시, 금송화, 알팔파, 인삼, 세인트 존스 워트;
• 화학 요법 약물의 몸 정화 ─ 야로우, 딜 씨앗, 세이지, 질경이, 스위트 클로버;
• 조혈 기능 회복 ─ 붉은 사탕무 주스, 쐐기풀;
• 신체의 저항력 증가 ─ 라즈베리, 프로폴리스 팅크, 알로에 시럽.

주입, 달임, 주스 및 허브 혼합물은 이러한 허브로 준비됩니다.

기억하다!

예후와 생존

이 질병은 재발을 일으킬 수 있으며, 그 중 70%는 치료 후 2~3년 후에 발생하며 합병증도 발생합니다.

초기 합병증:

• 위장 점막 손상;
• 상부 호흡기 감염 및 폐렴;
• 독성 간 손상;
• B형 간염과 C형.

후기 합병증:

• 이차 종양;
• 심혈관 질환;
• 골다공증;
• 갑상선 기능 장애;
• 불모.

질병의 정확한 단계와 적절한 치료를 통해 회복 성공률은 90% 이상입니다. 어린이의 경우 회복 과정이 더 빨리 진행되고 재발은 드뭅니다. 기억해야 할 가장 중요한 점은 효과적인 치료와 조기 치료는 동의어라는 것입니다.

1~4단계의 경우 85~90%의 성인은 질병의 발현 없이 오랫동안 생존할 수 있습니다. 5-10%는 치료에 반응하지 않는 저항성 그룹의 환자입니다. 5-10% ─ 재발이 있는 호지킨병. 현대적인 치료법을 활용하여 의사와 환자, 가족이 함께 노력해야만 극복할 수 있습니다. 림프육아종증.

악성 육아종 또는 림프육아종증(LMG)은 인간 림프 조직에 영향을 미치는 대규모 질병 그룹의 일부입니다. 이는 내부 기관과 림프절에 림프기관종을 형성하는 악성 림프구 증식이 특징입니다.

그것은 무엇입니까?

근본적으로 림프육아종증이라는 질병은 악성 종양 과정에 의한 면역 체계의 주요 병변입니다.

이 질병은 18세기 초(1832년) 영국의 의사 Thomas Hodgkin에 의해 처음 기술되었습니다. 보다 최근에는 20세기 초(2001년)까지 호지킨병 또는 림프종으로 불렸습니다. 이 질병은 젊은 중년 남성(15~35세)과 50세가 넘은 남성에게 영향을 미칩니다. 어린이와 여성은 거의 아프지 않습니다.

악성 육아종의 독특한 특징은 결절에 거대한 이핵 세포(Berezovsky-Reed-Sternberg)가 존재하는 특정 형태학적 그림입니다.

림프육아종증은 림프를 통해 연속적으로 퍼지고 혈액을 통해 광범위한 모세혈관 발달이 있는 곳(뼈와 폐 조직, 간)으로 전이되는 등 다양한 방식으로 체내에 퍼질 수 있습니다. 이핵 세포는 독특합니다. 혈관 내부와 외부 모두에서 움직일 수 있어 감염되기 쉬운 곳에 새로운 딸 종양 노드를 형성합니다.

림프육아종증의 원인 - 발달 이론

임산물 개발에는 여러 가지 이론이 있다. 가정 어구:

1. 바이러스 성 - 이핵 종양 세포의 거의 4분의 1에서 Epstein-Barr 바이러스의 유전적 구성 요소가 발견되었으며, 이는 면역학적 림프 세포의 증식(분열)을 제한하는 능력을 가지고 있습니다.
2. 유전적 소인 - 가족성 림프육아종 또는 선천성 또는 후천성 면역결핍(자가면역 ​​질환)의 병력이 있는 경우.
3. 면역학적 이유는 면역체계의 주요 세포가 산모에서 태아로 전달된다는 점에 근거합니다.

림프육아종증 발병을 촉진하는 요인은 다음과 같습니다.

• 엑스레이 및 전리 방사선;
• 흡입과 음식을 통해 신체에 들어가는 화학 물질;
• 관절 병리학, 일부 항생제 등을 치료하는 데 사용되는 약물;
• 바이러스 및 전염병;
• 출산이나 낙태로 인한 스트레스;
• 수술.

종양 과정의 시작은 림프절 내부에 개별적인 작은 결절이 형성되는 것이 특징입니다. 점차적으로 성장하면서 정상적인 림프성 결절 조직을 대체하여 "아무것도" 지웁니다. 다양한 세포 구성을 가질 수 있는 다형성 세포 종양(육아종)의 발달이 시작됩니다. 기판이 형성된 경우:

• 림프구 및 전구림프구;
• 작은 림프성 다중 처리 망상 세포;
• 과립구 백혈구(호중구 및 호산구);
• 형질 세포 또는 섬유질 결합 조직.

임산물의 단계와 형태

악성 육아종의 단계와 형태는 과정의 정도에 따라 결정됩니다. 다음과 같이 표현됩니다.

• 국지적 피해 형태 - 1단계. 림프절은 흉복부 장벽(횡격막 영역)의 한쪽 또는 인접 구역에서 영향을 받습니다.
• 제한된 지역 – 2단계. 횡격막 한쪽에 있는 여러 노드 그룹이 영향을 받습니다.
• 널리 퍼진 일반화 - 흉복부 장벽의 양쪽에 결절 병변이 있는 3단계;
• 전파 형태 – 네 번째 단계. 비장과 림프절에 영향을 주지 않고 모든 기관이 손상되는 것이 특징입니다.

각 단계는 하위 그룹으로 나뉩니다.

1. (A) – 종양 대사의 독성 생성물로 인한 중독이 없기 때문입니다.
2. (B) - 종양 붕괴 생성물에 대한 중독이 존재합니다.
3. (E) – 림프절에서 인접한 기관 및 조직으로의 종양 형성의 전이.

중독 증상은 고열(38°C)과 단기간 감소, 밤에 발한, 원인을 알 수 없는 체중 감소(6개월 이상 10% 이상) 등으로 나타납니다.

림프육아종증의 증상, 사진

림프육아종증의 증상은 우세한 국소 병변에 ​​따라 나타나며 매우 다양한 임상 양상을 반영합니다.

1) 최대 70%의 경우, 질병은 경추 노드의 손상으로 시작됩니다. 이 과정은 주로 오른쪽에서 진행됩니다. 영향을 받은 림프절의 크기가 증가합니다(완두콩 크기에서 큰 사과 크기까지). 목의 변형은 쉽게 눈에 띕니다.

림프육아종증의 초기 단계에서 영향을 받은 결절은 통증이 없고 탄력이 없으며 잘 움직이며 그 위의 피부는 변하지 않습니다. 이 상태는 6개월 이상 지속될 수 있습니다. 질병의 발병은 과정이 다른 개별 림프절 또는 전체 그룹으로 확산되는 데 기여합니다.

2) 발생률의 두 번째 위치는 종격동 및 서혜부 구역의 병리학 적 과정이 차지합니다. 종격동 결절의 림프육아종증은 급성 발병으로 나타납니다.

• 기침 발작으로;
• 가슴 통증과 호흡곤란;
• 밤에 발한 증가;
• 혈액 내 백혈구 수치 감소 및 빈혈 발생;
• 빠른 체중 감량.

이 질병의 변종으로 인해 수명의 예후는 실망스럽고 짧은 기간에 결정됩니다. 과정의 발달은 몸 전체의 림프절 손상으로 인해 복잡해집니다.

서혜부 림프육아종증의 증상은 작은 침식성 단일 또는 그룹 형성으로 나타납니다(1주 반 이내). 체온이 상승하고 근육 및 관절통, 메스꺼움 및 구토가 나타납니다. 침식은 통증을 동반하지 않으며 저절로 사라지는 경우가 많습니다. 이는 병변 초기 단계의 주요 위험이며 적시에 치료 시작을 지연시킵니다.

따라서 환자는 대퇴골 및 장골 결절의 침범으로 질병이 두 번째 단계에 진입했을 때 의학적 도움을 구합니다. 마디의 통증에는 발열이 동반되며, 스스로 열리면서 화농성 기질이 스며 나올 수 있습니다. 유명한:

• 일부 내부 장기의 확대;
• 발달이 최고조에 달하면 (몇 년 후) 영양성 궤양이 나타납니다.
• 유두종성 신생물;
• 직장과 내장의 염증 반응;
• 생식기 충혈 가능성;
• 요도와 결장의 마지막 부분이 좁아집니다.

육아종이 전이되면 비장의 림프계가 영향을 받아 다양한 크기의 림프절을 형성하거나 특별한 변화 없이 림프절을 형성할 수 있습니다. 재생 과정은 조직 붕괴로 인해 폐에 확산성 침윤물과 충치가 형성되면서 간, 위장관 및 폐절이 손상되는 것이 특징입니다. 종양이 흉막에 국한되어 체액에 이핵 세포가 존재하면서 삼출성 흉막염을 일으키는 것은 드문 일이 아닙니다.

림프육아종증의 뼈 변형에서 육아종은 척추, 흉골, 갈비뼈, 골반 뼈, 때로는 관형 뼈에 국한됩니다. 중추 신경계의 경우 척추 손상이 나타납니다.

병리학의 피부 버전은 확대 된 결절 부위의 피부에 고통스러운 가려움증, 긁힘 및 피부염 증상으로 나타납니다. 노드는 조밀 한 탄성 구조를 얻고 서로 용접되어 움직이기 어렵지만 안정되지 않습니다.

종양 과정의 생물학적 활동은 림프육아종증에 대한 혈액 검사의 특징적인 증상, 즉 ESR 증가, 호중구 백혈구 증가증, 절대 림프구 감소증, 혈장 내 높은 수준의 피브리노겐에 의해 반영됩니다.

어린이의 림프육아종증

모든 림프육아종증 사례의 거의 15%가 어린이에게서 발생합니다. 이 질병은 한 살짜리 어린이에게는 전혀 발생하지 않습니다. 100,000명의 환자 중 6세 미만의 어린이에게서 한 가지 병리가 관찰될 수 있습니다.

소아에서 림프육아종증 최고치의 증가는 사춘기(청소년)에 관찰됩니다. 대부분 소년들이 영향을 받습니다. 어린이의 LGM 임상 경과는 성인의 질병 발현과 다르지 않습니다.

진단검사 프로그램

악성 육아종을 확인하기 위해 오늘날 가장 현대적인 실험실 및 도구 검사 방법이 사용됩니다. 설립:

• 자세한 혈구 수치에 대해;
• 종양 표지자 수준에 대한 매우 구체적인 모니터링 테스트;
• PET 연구;
• 복막, 흉부 및 목 기관의 MRI 검사;
• 방사선 촬영;
• 복막과 골반 부위의 림프절에 대한 초음파 검사.

종양의 형태학적 상태는 림프절의 구두점 또는 이핵성 거대 세포(Reed-Berezovsky-Sternberg)를 확인하기 위해 림프절을 완전히 제거하는 방법으로 결정됩니다. 골수검사(생검 후)를 이용하여 다른 악성 신생물을 제외한 감별진단을 합니다.

세포유전학적, 분자유전학적 검사를 처방할 수 있습니다.

림프육아종증 치료, 기술

진단 결과에 따라 개별적인 치료 계획이 수립됩니다. 환자의 연령 특성과 현재 상태가 고려됩니다.

림프육아종증 치료의 기본은 CRT(화학요법 및 방사선 요법)와 결합된 치료 기술입니다. 화학 요법 약물의 정확한 복용량은 정맥 내 또는 경구 투여로 계산됩니다.

화학요법 세션은 선택한 치료 계획에 따라 7-9회 과정(1/3주)으로 구성됩니다.

림프육아종증의 재발 과정은 고용량 화학요법 방법으로 치료됩니다. 골수에 과정이 있는 경우에는 새로운 미성숙 세포의 이식이 필요합니다. 초기 림프육아종증의 가장 최적의 치료 전략은 방사선 요법입니다.

방사선 치료 세션은 몇 주 동안 매일 수행됩니다. 심한 경우에는 정맥 스테로이드 요법이 처방됩니다.

치료 결과는 통제 진단에 의해 결정됩니다. 재발을 예방하기 위해 의사는 정기적인 진단 요법을 처방합니다.

LGM 전망

림프육아종증의 예후는 시기적절한 치료에 달려 있으며, 환자의 5년 생존율은 85~95%입니다. 대부분의 환자에서는 20년 동안 재발 없이 완전한 치료 또는 안정적인 상태가 나타납니다.

림프육아종증( 호지킨 림프종) - 이것은 종양이다 혈액 시스템 질환, 종양 세포는 림프 조직의 성숙한 세포로부터 형성됩니다. 아마도 B 림프구에서 나온 것 같습니다). 질병의 발병은 종양 과정이 다른 기관으로 점진적으로 퍼지면서 한 그룹의 림프절에 대한 특정 손상이 특징입니다. 비장, 간 등). 영향을 받은 림프절에서는 Hodgkin 및 Reed-Berezovsky-Sternberg 종양 세포가 발견되며 이는 이 질병의 특징입니다.


질병의 경과는 상대적으로 느리지만, 적절한 치료가 이루어지지 않으면 많은 내부 장기의 부전이 발생하여 사망에 이르게 됩니다.

모든 인간 종양 질환의 구조에서 호지킨 림프종은 약 1%를 차지합니다. 이 질병의 발생률은 연간 인구 100만 명당 2~5명입니다. 이 질병은 모든 연령층의 사람들에게 영향을 미칠 수 있지만 발병률은 두 가지로 정점에 이릅니다. 첫 번째는 20세에서 30세 사이입니다( 림프육아종증의 특징은 무엇입니까?), 두 번째 - 50세 이상( 대부분의 종양에 전형적). 남성은 여성보다 1.5~2배 더 자주 아프다.

흥미로운 사실

• 이 질병의 임상상은 1832년 Thomas Hodgkin에 의해 처음 기술되었으며, 그 이름을 따서 명명되었습니다.
• 턱밑 림프절의 비대는 절대적으로 건강한 사람들의 80%에서 관찰됩니다. 다른 그룹의 림프절이 장기간 확대되는 것은 림프육아종증의 징후일 수 있습니다.
• 올바른 접근 방식으로 림프육아종증은 완전히 치료될 수 있습니다. 완화는 수십 년 동안 관찰될 수 있습니다.).
• 일본과 아프리카계 미국인은 유럽인에 비해 림프육아종증이 덜 자주 발생합니다.

백혈구란 무엇입니까?

백혈구의 구조와 기능

수행되는 구조와 기능에 따라 다음이 있습니다.

• 호염기구;

호중구
이는 전체 혈액 백혈구의 45~70%를 차지합니다. 호중구는 작은 이물질을 흡수할 수 있습니다( 박테리아, 곰팡이 조각). 항균 효과가 있는 특수 물질의 호중구 세포질에 존재하여 흡수된 입자가 파괴됩니다( 이 과정을 식균 작용이라고합니다). 이물질을 흡수하고 파괴한 후 호중구는 일반적으로 죽고 항균 활성이 있고 염증 과정을 지원하는 다량의 생물학적 활성 물질을 주변 조직으로 방출합니다.

일반적으로 말초혈액에 있는 호중구의 대다수는 분절된 핵을 가진 성숙한 세포로 나타납니다. 분할된 형태). 어린 호중구는 더 적은 수로 발견되며, 하나의 세그먼트로 구성된 길쭉한 핵을 가지고 있습니다( 막대 형태). 이 구분은 젊은 형태의 호중구의 절대 함량과 백분율 함량이 크게 증가하는 다양한 감염 과정의 진단에 중요합니다.

단핵구
말초 혈액에서 가장 큰 세포. 그들은 골수에서 형성됩니다( 인간의 주요 조혈 기관) 그리고 2~3일 동안 혈액 속에서 순환한 후 신체 조직으로 들어가 대식세포라고 불리는 다른 세포로 변합니다. 그들의 주요 기능은 이물질을 흡수하고 파괴하는 것입니다 ( 박테리아, 곰팡이, 종양 세포), 염증 부위에서 죽은 자신의 백혈구도 포함됩니다. 손상 물질을 파괴할 수 없으면 대식세포가 그 주위에 대량으로 축적되어 신체 내 병리학적 과정의 확산을 방지하는 소위 세포벽을 형성합니다.

림프구
림프구는 체내 전체 백혈구의 25~40%를 차지하지만 그 중 2~5%만이 말초혈액에 있고 나머지는 각종 기관의 조직에 존재한다. 이들은 다른 모든 백혈구의 활동을 조절하고 보호 기능을 수행할 수 있는 면역 체계의 주요 세포입니다.

기능에 따라 다음이 있습니다.

• B 림프구.외부 물질과 접촉하면 이 세포는 특별한 항체를 생성하기 시작하여 파괴됩니다. B 림프구 중 일부는 소위 기억 세포로 변하는데, 이는 오랫동안 지속됩니다( 수년간)는 이물질에 대한 정보를 저장했다가 다시 체내에 들어오면 빠르고 강한 면역반응을 일으킨다.
• T 림프구.이들 세포는 외부 종양 세포와 자신의 종양 세포를 인식하고 파괴하는 데 직접적으로 관여합니다. 킬러 T 세포). 또한, 그들은 면역 체계의 다른 세포의 활동을 조절하여 ( T 보조 세포) 또는 약화 ( T-억제기) 면역 반응.
• NK세포( 자연살인자). 그들의 주요 기능은 자신의 신체의 종양 세포와 바이러스에 감염된 세포를 파괴하는 것입니다.

이러한 물질의 농도가 증가하면 더 많은 백혈구가 혈액에서 병변으로 흐르기 시작합니다. 이 과정을 화학주성이라고 합니다.). 그들은 또한 손상 물질을 중화하는 과정에도 포함되어 있으며, 파괴되면 더 많은 생물학적 활성 물질이 방출됩니다. 그 결과 공격적인 요인이 완전히 파괴되거나 격리되어 신체 전체에 더 이상 퍼지는 것을 방지할 수 있습니다.

백혈구는 어디에서 생산되나요?

조혈 기관은 다음과 같습니다.

• 간.이 기관의 조혈은 자궁 내 발달 8~9주부터 시작됩니다. 간은 모든 태아의 혈액 세포를 생산합니다. 아이가 태어난 후에는 간의 조혈 기능이 억제되지만 조혈의 "휴면" 초점이 그 안에 남아있어 일부 질병에서 재활성화될 수 있습니다.
• 비장.자궁 내 발달 11~12주부터 조혈 세포가 간에서 비장으로 이동하여 그 결과 모든 유형의 혈액 세포가 형성되기 시작합니다. 아이가 태어난 후에는 이 과정이 부분적으로 억제되고 비장은 분화가 일어나는 면역체계의 기관으로 변합니다. 최종 숙성) 림프구.
• 흉선( 흉선). 이것은 가슴 위쪽에 위치한 작은 기관입니다. 흉선의 형성은 자궁 내 발달 4주 말에 발생하며, 4~5주 후에 간에서 조혈 세포가 흉선으로 이동하여 T-림프구로 분화됩니다. 사춘기 이후에는 흉선의 크기와 기능이 점차 감소합니다. 연령 변화), 40~50세가 되면 흉선의 절반 이상이 지방 조직으로 대체됩니다.
• 림프절.배아 발달의 초기 단계에서 조혈 세포는 간에서 림프절로 이동하여 T 림프구와 B 림프구로 분화됩니다. 림프절의 단일 림프구는 태아 발달 8주차에 이미 발견될 수 있지만, 16주차에는 대규모 증식이 일어납니다. 사람이 태어난 후 림프절은 신체의 첫 번째 보호 장벽 중 하나인 보호 기능도 수행합니다. 다양한 박테리아, 바이러스 또는 종양 세포가 림프절에 들어가면 위협을 중화하고 신체 전체로 확산되는 것을 방지하기 위해 림프구 형성을 강화하기 시작합니다.
• 붉은 골수.골수는 뼈의 구멍에 위치한 특수 물질입니다. 골반, 흉골, 갈비뼈 및 기타). 자궁 내 발달 4개월이 되면 조혈의 초점이 나타나기 시작하고, 아이가 태어난 후에는 혈액 세포 형성의 주요 부위가 됩니다.

백혈구는 어떻게 형성되나요?

줄기세포의 크기가 꽤 큽니다. 세포질에는 DNA 분자가 위치한 핵이 포함되어 있습니다. 디옥시리보핵산). DNA는 다양한 조합으로 서로 결합할 수 있는 뉴클레오사이드라는 많은 하위 단위로 구성됩니다. DNA 분자 내 뉴클레오시드 상호 작용의 순서와 순서에 따라 세포가 어떻게 발달할지, 어떤 구조를 갖게 될지, 어떤 기능을 수행할지가 결정됩니다.

핵 외에도 줄기세포에는 여러 가지 다른 구조가 있습니다( 오가노이드), 중요한 과정과 신진대사의 유지를 보장합니다. 이러한 모든 구성 요소가 존재하면 줄기 세포가 필요한 경우 변형될 수 있습니다( 구별 짓다) 모든 혈액 세포에. 분화 과정은 여러 연속 단계에서 발생하며 각 단계에서 세포에서 특정 변화가 관찰됩니다. 특정 기능을 획득함으로써 구조와 모양이 변경되고 크기가 감소하며 핵과 일부 세포 소기관이 손실될 수 있습니다.

줄기 세포는 다음을 생성합니다.

• 골수생성 전구세포;
• 림프구 생성 전구 세포.

골수생성 전구세포는 다음을 생성합니다.

• 적혈구 -신체에 산소를 운반하는 혈액의 가장 많은 세포 요소.
• 혈소판 -혈관이 손상되었을 때 출혈을 멈추는 데 관여하는 작은 혈액 혈소판입니다.
• 일부 유형의 백혈구 -호염기구, 호산구, 호중구 및 단핵구.

림프육아종증이란 무엇입니까?

설명된 메커니즘이 중단되거나 기타 확인되지 않은 이유로 인해 돌연변이 세포가 파괴되지 않습니다. 이 과정은 아마도 돌연변이된 B-림프구로부터 종양 세포가 형성되는 림프육아종증의 기초가 됩니다. 일부 연구자들에 따르면 종양은 T-림프구로부터 형성될 수 있습니다.). 이 세포는 통제할 수 없게 분열하여 많은 복사본을 형성하는 능력을 가지고 있습니다. 클론).

림프육아종증의 주요 종양 세포는 Reed-Berezovsky-Sternberg 세포와 Hodgkin 세포이며 이 질병을 연구한 과학자의 이름을 따서 명명되었습니다. 처음에 종양 과정은 신체의 림프절 중 하나에 이러한 세포가 나타나는 것으로 시작됩니다. 이로 인해 여러 가지 보호 반응이 활성화됩니다. 많은 백혈구가 림프절로 이동합니다. 림프구, 호중구, 호산구 및 대식세포), 그 목적은 종양 세포가 몸 전체로 퍼지는 것을 방지하고 파괴하는 것입니다. 설명된 과정의 결과는 종양 세포 주위에 세포 줄기가 형성되고 치밀한 섬유질이 형성되는 것입니다( 흉터) 림프절 전체에서 자라는 가닥으로 소위 육아종을 형성합니다. 염증 반응이 발생하여 림프절 크기가 크게 증가합니다.

질병이 진행됨에 따라 종양 클론이 다른 림프절로 이동할 수 있습니다. 거의 모든 조직과 기관 근처에 위치)뿐만 아니라 내부 장기 자체에도 위에서 설명한 병리학 적 반응이 발생하게됩니다. 궁극적으로 정상적인 림프절 조직( 또는 기타 영향을 받은 기관)는 육아종의 성장으로 대체되어 구조와 기능이 중단됩니다.

림프육아종증의 원인

림프육아종증과 일반적인 종양유전자에 대한 노출 사이의 관계를 확인하기 위해 많은 연구가 수행되었습니다. 종양 질환 발병 위험을 증가시키는 요인) - 전리 방사선 및 다양한 화학 물질이 있지만 이들 사이의 연관성을 확인하는 신뢰할 수 있는 데이터는 얻지 못했습니다.


오늘날 대부분의 연구자들은 감염원과 신체 면역계의 다양한 장애가 림프육아종증 발병에 중요한 역할을 한다고 생각합니다.

림프육아종증 발생 위험을 증가시키는 요인은 다음과 같습니다.

• 바이러스성 질병;
• 면역 결핍 상태;
• 유전적 소인.

바이러스성 질병

호지킨 림프종 발병에 영향을 미치는 것으로 입증된 유일한 요인은 헤르페스바이러스 계열에 속하며 감염성 단핵구증을 유발하는 Epstein-Barr 바이러스입니다. 이 바이러스는 주로 B 림프구에 영향을 미쳐 B 림프구의 분열과 파괴를 증가시킵니다. 바이러스성 DNA는 호지킨병 환자의 절반 이상에서 Reed-Berezovsky-Sternberg 종양 세포의 핵에서 발견되며, 이는 림프구의 종양 변성에 참여하는 것을 확인시켜 줍니다.

면역 결핍 상태

호지킨 림프종이 발생할 위험은 또한 면역 체계를 억제하는 약물을 복용하는 사람들에게서 약간 증가합니다. 종양 질환 치료 또는 장기 이식에).

유전적 소인

림프육아종증의 증상

림프육아종증의 증상은 다음과 같습니다.

• 부은 림프절;
• 내부 장기 손상으로 인한 증상;
• 질병의 전신 증상.

림프절 비대( 림프절병증)

그 후, 이 과정은 위에서 아래로 퍼져 가슴, 복부, 골반 장기 및 하지의 림프절에 영향을 미칩니다. 말초 림프절의 손상은 일반적으로 크기가 너무 커져서 주변 조직과 기관에 압력을 가하여 해당 증상이 나타날 때까지 환자의 웰빙 악화를 동반하지 않습니다.

림프육아종증을 동반한 림프절 비대의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 기침.기관지가 압축될 때 나타나며 기침 수용체의 자극으로 인해 발생합니다. 일반적으로 기침은 건조하고 통증이 있으며 기존의 진해제로는 완화되지 않습니다.
• 호흡 곤란.폐 조직 자체 또는 기관 및 큰 기관지가 압박되어 공기가 폐와 등으로 통과하기 어려워 공기 부족 느낌이 발생할 수 있습니다. 기도 압박의 심각도에 따라 다양한 강도의 신체 활동 중이나 심지어 휴식 중에도 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다.
• 삼키는 장애.흉강 내 림프절이 커지면 식도 내강이 압박되어 음식물이 통과하는 것을 막을 수 있습니다. 처음에는 단단하고 거친 음식을 삼키는 것이 어려워지며, 결국에는 ( 식도가 심하게 압박되어) - 그리고 액체 음식.
• 부종.전신의 정맥혈은 상대정맥과 하대정맥에 모입니다( 신체의 상반신과 하반신에서 각각), 심장으로 흘러 들어갑니다. 대정맥이 압축되면 혈액이 유입되는 모든 기관의 정맥압이 증가합니다. 결과적으로 체액의 일부가 혈관층을 떠나 주변 조직에 침투하여 부종이 발생합니다. 상대정맥의 압박은 얼굴, 목, 팔의 부종으로 나타날 수 있습니다. 하대정맥의 압박은 다리의 부종과 내부 장기의 비대를 특징으로 합니다. 간, 비장) 혈액 유출이 손상된 결과입니다.
• 체.장의 특정 부위가 압축되면 음식물이 더 오래 머무르게 되며, 이는 팽만감, 변비, 설사와 번갈아 나타나는 증상으로 나타날 수 있습니다. 설사). 또한 장벽에 혈액을 전달하는 혈관이 압박되면 괴사가 발생할 수 있습니다. 조직 죽음). 이로 인해 급성 장폐색이 발생하여 긴급한 수술이 필요합니다.
• 신경계 손상.림프육아종증에서는 다소 드물게 발생합니다. 이는 주로 림프절 비대에 의한 척수 압박으로 인해 발생하며, 이로 인해 신체 특정 부위의 민감도와 운동 활동이 손상될 수 있습니다. 다리, 팔에 더 자주 발생).
• 신장 손상.또한 요추 부위의 림프절이 커지고 신장 조직이 압박되어 발생하는 호지킨 림프종의 다소 드문 증상입니다. 한쪽 신장이 영향을 받으면 두 번째 신장이 정상적으로 기능하므로 임상 증상이 나타나지 않을 수 있습니다. 림프절의 양측 증식이 뚜렷하면 두 기관 모두에 영향을 미쳐 신부전이 발생할 수 있습니다.

내부 장기 손상으로 인한 증상

내부 장기 손상의 징후는 다음과 같습니다.

• 간비대( 간비대). 이 기관의 손상은 환자의 절반 이상에서 관찰됩니다. 간에서 병리학 적 과정이 발생하면 크기가 증가합니다. 성장하는 육아종은 점차적으로 정상적인 간 세포를 대체하여 장기의 모든 기능을 방해합니다.
• 비장 비대( 비장종대). 이 증상은 림프육아종증 환자의 약 30%에서 발생하며 질병 후기 단계의 특징입니다. 비장 비대에는 밀도가 높고 통증이 없으며 일반적으로 환자에게 불편을 끼치지 않습니다.
• 골수의 조혈 장애.골강이 종양 세포로 채워지면 정상적인 적색 골수 조직이 점진적으로 변위되어 조혈 기능이 중단될 수 있습니다. 이 과정의 결과로 혈액의 모든 세포 요소 수가 감소하는 것을 특징으로 하는 재생불량성 빈혈이 발생할 수 있습니다.
• 골격계 손상.골수의 조혈 기능을 방해하는 것 외에도 종양 전이는 뼈 조직 자체의 손상을 초래할 수 있습니다. 결과적으로 뼈의 구조와 강도가 붕괴되어 해당 부위의 통증과 병적 골절로 나타날 수 있습니다. 최소 하중의 작용으로 발생). 가장 흔히 영향을 받는 부위는 척추체, 흉골, 골반 뼈이며, 드물게는 갈비뼈, 팔과 다리의 긴 관형 뼈입니다.
• 폐 손상.이는 10~15%의 사례에서 관찰되며, 대부분 림프절 확대로 인한 병리학적 과정의 발아로 인해 발생합니다. 일반적으로 처음에는 어떤 증상도 동반되지 않습니다. 질병의 후기 단계에서는 폐 조직이 크게 손상되고 호흡 곤란, 기침 및 기타 호흡 부전 증상이 나타날 수 있습니다.
• 피부 가려움증.이 증상은 모든 림프절과 기타 기관의 백혈구 수가 증가하여 발생합니다. 이들 세포가 파괴되면 많은 생물학적 활성 물질이 세포로부터 방출되는데, 그 중 일부는 ( 히스타민) 피부의 특정 부위에 작열감과 통증을 유발합니다. 질병의 후기 단계에서 가려움증은 혈액 내 빌리루빈 농도의 증가로 인해 발생할 수도 있습니다. 간에서 담즙의 흐름이 손상될 때 발생합니다.).

나열된 증상을 기반으로 ( 그리고 환자분의 철저한 검진을 거쳐) 질병에는 4단계가 있으며 이는 영향을 받은 림프절이나 기타 내부 장기의 수에 따라 결정됩니다. 림프육아종증의 단계를 결정하는 것은 올바른 치료 처방과 그 결과 예측을 위해 매우 중요합니다.

종양 과정의 정도에 따라 다음이 있습니다.

• 1단계.한 그룹의 림프절 또는 하나의 비림프성 기관의 손상이 특징입니다( 간, 폐 등). 이 단계에서는 질병의 임상 증상이 거의 항상 나타나지 않으며, 예방 검사 중에 림프절이 커지는 것이 우연히 발견될 수 있습니다.
• 2단계.횡격막 위 또는 아래의 여러 림프절 그룹이 영향을 받습니다( 가슴과 복부 기관을 분리하는 호흡 근육), 육아종은 비림프성 기관에서도 발견됩니다. 질병의 임상 증상은 첫 번째 단계보다 더 자주 발생합니다.
• 3단계.횡경막 양쪽의 많은 림프절 그룹이 증가하고 다양한 기관과 조직에 많은 육아종이 존재하는 것이 특징입니다. III기 환자의 대다수는 비장, 간, 골수가 영향을 받습니다.
• VI 단계.하나 이상의 내부 장기 또는 조직이 손상되어 구조와 기능이 현저하게 중단되는 것이 특징입니다. 이 단계의 림프절 비대증은 절반의 경우에서 발견됩니다.

질병의 전신 발현

림프육아종증의 전신 증상은 다음과 같습니다.

• 체온이 증가했습니다.이는 질병의 가장 구체적인 증상 중 하나입니다. 일반적으로 근육통, 오한이 동반되는 최대 38-40ºС의 파도와 같은 온도 상승이 있습니다 ( 춥고 떨리는 느낌) 최대 몇 시간까지 지속될 수 있습니다. 온도 감소는 매우 빠르게 발생하며 항상 땀을 많이 흘리게 됩니다. 일반적으로 발열 발작은 며칠에 한 번씩 기록되지만 질병이 진행됨에 따라 발열 간격이 짧아집니다.
• 약점과 피로감 증가.이러한 증상은 일반적으로 질병의 III~IV단계에 나타납니다. 이들의 발생은 종양 세포의 성장과 발달에 의해 직접적으로 발생합니다( 신체에 저장된 영양분의 상당 부분을 소비합니다.) 및 활성화( 이어서 피로) 종양과의 싸움을 목표로 하는 신체의 방어 시스템. 환자는 무기력하고 끊임없이 졸며 신체 활동을 잘 견디지 못하고 집중력이 저하되는 경우가 많습니다.
• 체중 감량. 6개월에 걸쳐 초기 체중의 10% 이상 체중이 감소하는 것은 병리적인 것으로 간주됩니다. 이 상태는 신체가 고갈되고 많은 내부 기관의 부전이 발생하는 림프육아종증 말기 단계의 특징입니다. 먼저 팔과 다리에서 피하지방이 사라지고, 그 다음에는 복부, 얼굴, 등에서 피하지방이 사라진다. 말기 단계에서는 근육량이 감소합니다. 자기 관리 능력의 완전한 상실까지 전반적인 약점이 증가합니다. 신체 예비 시스템이 고갈되고 내부 장기의 기능 장애가 증가하면 환자가 사망할 수 있습니다.
• 빈번한 감염.면역 체계의 위반과 보호 예비력의 전반적인 고갈로 인해 인체는 환경의 많은 병원성 미생물에 대해 무방비 상태가 됩니다. 이 상태는 화학 요법과 방사선 요법을 사용하면 악화됩니다. 질병 치료에 사용되는 것). 림프육아종증의 경우 바이러스성 질환이 발생할 수 있습니다. 대상포진 바이러스에 의한 수두), 곰팡이 ( 칸디다증, 크립토코쿠스 수막염) 및 세균 감염( 폐렴 및 기타).

림프육아종증 진단

림프육아종증의 진단 및 치료는 혈액학과의 병원에서 수행됩니다. 질병의 증상을 철저히 조사하는 것 외에도 혈액 전문의는 진단을 확인하거나 반박하기 위해 여러 가지 추가 실험실 및 도구 연구를 처방할 수 있습니다.

림프육아종증의 진단에는 다음이 사용됩니다.

• 도구 검사 방법;
• 골수 천자;
• 림프절의 조직학적 검사;
• 림프구의 면역 표현형.

일반 혈액 분석 ( UAC)

림프육아종증의 경우 말초 혈액에서 이 질병의 진단을 확인하기 위한 특별한 변화가 관찰되지 않으므로 OAC는 주로 신체의 다양한 기관과 시스템의 기능 상태를 결정하기 위해 처방된다는 점에 유의하는 것이 중요합니다.

혈액 수집 절차
생체재료는 아침에 공복에 수집됩니다. 분석을 위해 혈액을 기증하기 전에 과도한 신체 활동, 흡연, 음주를 삼가해야 합니다. 가능하다면 어떤 약물의 근육내 투여도 피해야 합니다.

일반적인 분석에는 다음을 사용할 수 있습니다.

• 모세혈관( 손가락에서);
• 탈산소된 혈액.

• 멸균 장갑을 낀 간호사가 70% 알코올 용액을 적신 면봉으로 주사 부위를 두 번 닦아준다( 감염을 예방하기 위해).
• 특수한 노면 파쇄 바늘을 사용하여 손가락 끝의 측면 피부에 구멍을 뚫습니다( 모세혈관망이 더 발달한 곳).
• 마른 면봉으로 첫 번째 혈액 한 방울을 제거합니다.
• 필요한 양의 혈액을 눈금이 있는 유리관( 튜브가 상처 표면에 닿아서는 안 됩니다.).
• 혈액을 채취한 후 알코올에 적신 깨끗한 면봉을 주사 부위에 바릅니다( 2~3분 동안).

• 환자는 의자에 앉아 팔꿈치 관절이 가장 펴진 위치에 있도록 손을 등받이에 얹습니다.
• 팔꿈치 부분보다 10-15cm 위에 고무 밴드를 적용합니다 ( 이는 정맥을 혈액으로 채우는 데 도움이 되고 시술을 용이하게 합니다.).
• 간호사는 혈액을 채취할 정맥의 위치를 ​​결정합니다.
• 주사 부위를 70% 알코올 용액에 담근 면봉으로 2회 치료합니다.
• 일회용 주사기를 사용하여 피부와 복재 정맥에 구멍을 뚫습니다. 바늘은 피부 표면에 대해 약 30° 각도로 위치해야 하며 바늘 끝은 어깨를 향해야 합니다( 이러한 유형의 바늘 삽입은 시술 후 정맥 내 혈전 형성을 방지합니다.).
• 바늘이 정맥에 들어간 후 간호사는 즉시 지혈대를 제거하고 주사기 플런저를 천천히 뒤로 당겨 몇 밀리리터의 정맥혈을 채취합니다( 어두운 체리색).
• 필요한 양의 혈액을 채취한 후 알코올 면봉을 주사 부위의 피부에 대고 바늘을 제거합니다.
• 환자는 팔꿈치에서 팔을 구부리도록 요청받습니다. 출혈을 빨리 멈추는 데 도움이 됩니다) 시술 후 현기증이 발생할 수 있으므로 10~15분 동안 복도에 앉아 계십시오.

실험실에서 혈액 검사
채취한 혈액 몇 방울을 유리 슬라이드에 옮기고 특수 염료로 염색한 후 현미경으로 검사합니다. 이를 통해 셀의 모양과 크기를 결정할 수 있습니다. 생체재료의 또 다른 부분은 특수 혈액학 분석기에 배치됩니다( 이 장치는 대부분의 현대 실험실에서 사용할 수 있습니다.), 검사 대상 혈액의 정량적 및 정성적 구성을 자동으로 결정합니다.

림프육아종증에 대한 혈액의 현미경 검사는 그다지 유익하지 않습니다. 극히 드물게 말초혈액도말검사에서 종양세포를 검출하는 것이 가능합니다.

림프육아종증에 대한 일반적인 혈액 검사의 변화

혈액화학

림프육아종증에 대한 가장 유익한 생화학적 지표는 다음과 같습니다.

• 염증의 급성기 단백질;
• 간 검사.

림프육아종증에서 검출된 급성기 단백질

간 검사
이 용어는 간의 기능적 능력을 평가할 수 있는 일련의 검사를 결합한 것입니다. 간은 대부분의 단백질을 생산하고, 다양한 독성 물질을 중화하며, 신체의 정상적인 기능에 필요한 기타 여러 반응을 중화합니다. 심각한 간 손상은 호지킨 림프종의 좋지 않은 예후 징후입니다.

림프육아종증에 대한 간 검사

도구적 연구 방법

• 일반 방사선 촬영;
• 초음파촬영;
• 내시경 연구.

조사 방사선 촬영
이는 흉부 및 복부의 림프절 비대와 내부 장기의 비대 또는 압박을 감지하는 가장 간단한 방법입니다.

이 방법의 본질은 다음과 같습니다. 환자의 한쪽에는 X선 소스인 X선관이 있습니다. 인체를 통과하는 이러한 광선은 조직과 기관에 부분적으로 흡수되어 통과하는 모든 구조의 그림자 이미지가 특수 필름에 형성됩니다.

뼈 조직은 방사선 흡수 정도가 최대이고 공기는 최소입니다. 엑스레이에서 림프절 비대증은 불규칙한 모양과 다양한 크기로 어두워지는 부위로 정의됩니다. 다양한 장기를 압축하고 이동할 수 있습니다( 식도, 기관, 폐 등), 이는 엑스레이에서 볼 수 있습니다.

CT 스캔 ( CT)
이 방법은 X선 방사선과 최신 컴퓨터 기술을 기반으로 합니다. CT의 본질은 다음과 같습니다. 환자는 컴퓨터 단층 촬영의 특수 접이식 테이블에 누워 장치 내부에 배치됩니다. X선관과 특수 X선 수신기가 그 주위를 회전하기 시작하여 연구 중인 영역에 대한 다양한 사진을 다양한 각도에서 촬영합니다.

수신된 정보를 컴퓨터로 처리한 후 의사는 연구 중인 영역의 상세한 층별 이미지를 수신하며, 여기서 각 림프절 그룹의 크기, 내부 장기의 모양 및 크기가 명확하게 표시됩니다.

초음파촬영( 초음파)
이 방법은 음파를 부분적으로 반사하는 신체 조직의 능력을 기반으로 합니다. 이 방법의 본질은 다음과 같습니다. 전기 충격을 음파로 변환하고 반대로 음파를 전기로 변환할 수 있는 특수 결정을 포함하는 특수 장치 센서가 신체 표면에 적용됩니다.

처음에 이 장치는 연구 중인 신체 부위에 전파되는 음파의 일부를 방출합니다. 신체 조직은 소리를 반사하는 다양한 능력을 갖고 있어 다양한 주파수와 강도의 음파가 변환기로 되돌아옵니다. 수신된 정보는 컴퓨터로 처리되며, 연구 대상 영역에 위치한 장기 및 구조의 이미지가 장치 모니터에 나타납니다.

림프육아종증의 경우 초음파를 사용하면 림프절의 크기와 모양을 검사하고 구성과 밀도를 평가할 수 있습니다. 또한, 이 방법을 사용하면 내부 장기를 검사할 수 있습니다( 간, 비장), 전이의 유무와 그 수를 결정합니다.

초음파의 가장 큰 장점은 사용 속도와 안전성입니다. 최신 장치는 매우 작고 사용하기 쉬우므로 진료실에서 바로 검사를 수행할 수 있습니다. 절차 자체는 10~20분 이내에 완료되며, 그 후 즉시 결과를 분석할 수 있습니다.

내시경 방법
이 그룹에는 내시경을 안내하는 원리인 여러 연구가 포함됩니다. 끝에 비디오 카메라가 달린 길고 유연한 튜브) 다양한 기관과 충치로 들어갑니다. 이 방법을 사용하면 특정 림프절 그룹의 증식 정도와 내부 장기의 압박 정도를 시각적으로 평가할 수 있습니다.

림프육아종증 진단에는 다음이 사용됩니다.

• 기관지경 -입을 통해 내시경을 삽입하고 기관, 대기관지 및 중기관지를 검사합니다.
• 섬유위십이지장내시경검사( FGDS) - 입을 통해 긴 내시경을 삽입하고 식도, 위, 십이지장 내부 표면을 검사합니다.
• 대장내시경 -항문을 통해 내시경을 삽입하고 내부에서 대장 벽을 검사합니다.
• 복강경 검사 -전복벽에 구멍을 뚫어 내시경을 삽입하고 복부의 내부 장기와 림프절을 검사합니다.

골수 천자( 흉골 천자)

물질은 멸균 조건에서 수집됩니다. 천자는 바늘이 너무 깊게 삽입되어 내부 장기가 손상되는 것을 방지하는 리미터 실드가 있는 특수 바늘을 사용하여 수행됩니다. 의도된 천공 위치( 일반적으로 흉골의 위쪽 1/3) 소독 목적으로 70% 알코올과 요오드 용액으로 2회 처리됩니다. 그 후 피부와 골막을 1 ~ 1.5cm 깊이로 천공하고 바늘이 골강에 있는지 확인한 후 의사는 주사기 플런저를 천천히 뒤로 당겨 2 ~ 4ml의 골수를 수집합니다.

시술 후, 천자 부위를 요오드 용액에 담근 멸균 거즈로 덮고 반창고로 밀봉합니다. 결과물은 실험실로 보내져 현미경으로 검사됩니다.

이 연구는 종양이 골수를 채취한 뼈로 전이되는 경우의 10%에서만 유익하다는 점에 유의해야 합니다. 다른 경우에는 결과가 부정적입니다.

림프절의 조직학적 검사

림프절 생검
자료수집( 생검)은 일반적으로 국소마취 또는 전신마취 하에 무균 수술실에서 시행됩니다.

재료를 얻는 기술에 따라 다음이 있습니다.

• 바늘 생검.특수한 속이 빈 바늘로 림프절 덩어리를 뚫고 일정 수의 세포가 바늘 안으로 들어갑니다.
• 흡인 생검.얇은 바늘이 림프절에 삽입됩니다. 반대쪽 끝에 진공이 생성됩니다( 특수 장치 또는 일반 주사기를 사용하여). 바늘이 점차적으로 빠지기 시작하고 림프절 조직이 주사기로 들어갑니다.
• 절개 생검.림프절 그룹을 외과적으로 제거합니다.
• 내시경 검사 중 생검.

영향을 받은 림프절의 조직학적 구조에 따라 호지킨 림프종에는 4가지 유형이 있습니다.

• 클래식( 림프조직구성) 옵션 -림프절에서 림프구가 우세한 것이 특징입니다.
• 결절성 경화증 -림프절에 침투하여 그 구조를 파괴하는 결합 조직 가닥의 형성이 특징입니다.
• 혼합 셀 버전 -모든 유형의 백혈구, 섬유증 및 괴사의 병소가 존재하는 것이 특징입니다 ( 림프절 조직의 국소 괴사).
• 림프 고갈 -림프절이 섬유 조직으로 완전히 대체되고, 다수의 종양 세포가 존재하며, 정상 림프구가 감소하거나 완전히 없는 것이 특징입니다.

림프구의 면역표현형 분석

신체의 모든 세포는 표면에 항원이라는 특정 물질 세트를 가지고 있습니다. 각 셀 유형에 대해( 종양을 포함하여)는 엄격하게 정의된 항원 세트를 특징으로 하며, 이를 통해 연구 중인 물질에서 이러한 세포의 존재를 판단할 수 있습니다.

림프육아종증의 표지자는 종양 세포의 표면에만 나타나는 CD15 및 CD30 항원입니다. 식별은 다음과 같은 방식으로 수행됩니다. 종양 항원과만 상호 작용할 수 있는 특수 항체 세트가 연구 대상 물질에 추가됩니다. 종양 세포가 있는 경우( 그리고 그 표면에 있는 상응하는 항원) 강력한 항원-항체 복합체가 형성됩니다.

항체에는 특수 물질을 미리 표지해두기 때문에 나중에 표지된 세포와 표지되지 않은 세포를 구별하는 것이 가능합니다. 연구의 두 번째 단계에서는 유동 세포 계측법이 사용됩니다. 연구중인 물질은 특정 라벨의 유무에 대해 각 셀을 검사하는 특수 장치에 배치됩니다. 최신 유세포 분석기는 초당 수천 개의 세포를 검사할 수 있어 상당히 짧은 시간에 정확한 결과를 얻을 수 있습니다.

림프육아종증의 치료

림프육아종증의 치료에는 다음이 사용됩니다.

• 방사선요법;
• 약물치료( 화학 요법);
• 수술.

방사선요법

방사선 치료의 본질은 전리 방사선에 대한 국소 노출입니다( 감마선) 영향을 받은 림프절이나 종양 세포와 특정 육아종이 있는 다른 조직의 초점에. 신체의 살아있는 세포를 통과하는 방사선은 유전 기관 수준에서 손상을 유발합니다( 세포의 추가 존재 및 재생산과 양립할 수 없는 다중 DNA 돌연변이를 초래합니다.). Reed-Berezovsky-Sternberg 종양 세포와 Hodgkin 세포는 이러한 유형의 치료에 극도로 민감하여 급속한 사망을 초래합니다.

림프육아종증에 대한 방사선요법에는 다양한 옵션이 있지만 오늘날 가장 일반적인 방법은 질병의 I~II 단계에 사용되는 급진적 맨틀 방사선 조사입니다. 그 본질은 턱밑, 모든 경추 및 겨드랑이 림프절, 흉부 림프절 확대, 종양 세포가 이동할 수 있는 인접 부위 및 기관의 동시 조사에 있습니다.

전체 치료 주기는 4~5주 동안 지속됩니다. 총 방사선량은 36 그레이( 회색 - 전리 방사선의 흡수량 측정 단위). 일반적으로 20회의 세션이 수행되며, 각 세션에서 환자는 180센티그레이의 선량을 받습니다( cGr). 림프절의 양이 많은 경우 총 선량을 44 Gray까지 늘릴 수 있습니다.

림프육아종증의 III기 및 IV기에서는 종양 세포가 몸 전체로 퍼져 있으므로 방사선 요법 단독 사용은 비실용적이며 효과적이지 않습니다. 이런 경우에는 방사선치료와 약물치료를 병행하게 됩니다.

약물 치료

현재까지 다양한 항종양제 조합을 사용하는 림프육아종증에 대한 몇 가지 효과적인 약물 치료 요법이 개발되었습니다. 평균적으로 치료 과정은 14~30일 동안 지속되며, 그 동안 각 약물은 특정 시간에 특정 용량으로 처방됩니다.

호지킨 림프종에 대한 화학요법

위에서 설명한 치료를 올바르게 시행하면 대부분의 호지킨 림프종 환자에서 안정적인 관해가 이루어집니다.

치료 효과의 징후는 다음과 같습니다.

• 질병의 전신 증상의 감소 및 소멸;
• 림프절 감소 ( 임상적으로 확인되고 CT를 이용하여);
• 호흡기, 소화기 및 기타 신체 시스템의 손상된 기능 정상화;
• 영향을 받은 림프절에 대한 여러 번의 연속적인 조직학적 검사에서 종양 세포가 없는 경우.

림프육아종증에 대한 “구조 화학 요법”( 계획 DHAP)

급진적 화학 요법의 피할 수 없는 부작용은 신체의 모든 조혈 세포의 죽음이므로 이러한 치료의 필수 최종 단계는 기증자 골수 이식입니다.

수술

이웃 기관의 기능을 압박하고 방해하는 거대한 림프절 덩어리는 수술로 제거할 수 있습니다. 비대해진 비장도 제거될 수 있습니다( 비장절제술) 및 기타 내부 장기의 변화는 되돌릴 수 없게 되어 환자의 생명에 즉각적인 위협이 됩니다.

림프육아종증의 예후

림프육아종증의 예후는 다음에 의해 결정됩니다.

• 질병의 단계. 1기~2기까지 진단하여 복합치료를 시행하는 경우( 화학 요법 + 방사선 요법) 완전 관해는 90% 이상의 사례에서 발생합니다. III~IV단계에서 치료를 시작하면 예후는 좋지 않으며 환자의 80%에서 관해에 도달할 수 있습니다.
• 질병의 조직학적 변형.림프조직구성 변종과 결절성 경화증의 경우 림프절의 구조가 파괴되지만 전체 또는 부분 복원이 가능합니다. 혼합 세포 변종, 특히 림프 고갈의 경우, 영향을 받은 림프절에 돌이킬 수 없는 변화가 일어나고 신체의 정상 림프구 수가 감소하는데 이는 바람직하지 않은 예후 징후입니다.
• 내부 장기 및 시스템의 손상.내부 장기로의 전이가 있는 경우 구조와 기능의 침해가 관찰될 수 있으며 이는 종종 되돌릴 수 없습니다.
• 재발의 존재.급진적 화학요법 후 환자의 10~30%는 수개월 또는 수년 내에 질병의 악화를 경험하는데, 이는 바람직하지 않은 예후 징후입니다.
• 치료의 효과.약 2~5%의 경우에는 모든 유형의 치료에 저항성을 갖는 형태가 있습니다.

심혈관계를 보완하는 혈관계 부분을 림프계라고 합니다. 이는 정맥 시스템의 추가 채널을 나타냅니다. 그것과의 긴밀한 연결은 비슷한 구조로 확인됩니다 (판막도 있고 림프 흐름은 조직에서 심장으로 향합니다). 림프계는 폐쇄된 공간과 중앙 펌프가 없다는 점에서 순환계와 다릅니다. 순환하는 액체인 림프는 천천히 움직이며 압력이 낮습니다.

림프육아종증은 림프계의 악성 종양 질환입니다.

림프계는 조직을 정화하는 것은 물론, 체세포와 신진대사를 담당하는 중요한 기능을 가지고 있습니다. 림프는 조직에서 정맥층으로 이동하여 림프 요소를 형성하고 면역 반응에 참여하며 신체에 들어오는 박테리아 및 이물질의 중화에 참여합니다. 림프는 악성 세포를 퍼뜨릴 수도 있습니다.

림프계의 종양 악성 질환은 림프육아종증, 호지킨병 또는 악성 육아종이라고 합니다. 림프육아종증의 주요 징후 중 하나는 림프절 현미경 검사에서 소위 Reed-Berezovsky-Sternberg 거대 세포의 존재입니다.

질병의 이름 중 하나는 Thomas Hodgkin의 이름과 관련이 있습니다. 그는 7 명의 환자가 림프절과 비장이 비대해지고 전반적인 피로와 약화가 나타나는 알려지지 않은 질병으로 사망했다는 사실을 발견했습니다. 23년 후, S. Wilkes는 Hodgkin이 기술한 질병의 사례를 연구했고, 11번의 관찰 후에 이를 Hodgkin병으로 통합했습니다.

림프육아종증의 원인

질병의 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 이 병리가 거의 동시에 한 곳에서 발생하고 비혈족 친척에서 질병이 매우 빈번하게 발생하는 경우가 많이 설명되어 있습니다. 이는 바이러스 병인(Epstein-Bar 바이러스)의 버전을 확인합니다. 바이러스 유전자의 존재는 특수 생검 검사를 통해 확인할 수 있습니다(생검의 20~60%가 이를 확인할 수 있습니다). 같은 이론에 따르면, 질병과 전염성 단핵구증 사이의 일부 연관성이 확인되었습니다. 림프육아종증의 발생은 유전적 소인과 화학물질과의 접촉에 의해 촉진될 수 있습니다. 이 질병은 사람에게만 영향을 미치며, 대부분 유럽인에게 영향을 미칩니다.

사람들은 어느 연령에서나 호지킨병으로 고통받습니다. 발생률은 20~29세와 55세 이후의 두 가지 정점을 나타냅니다. 10세 미만 어린이 중 남아는 병에 걸릴 가능성이 더 높으며, 다른 연령대의 남성 발병률도 여성보다 약간 높습니다.

질병의 증상 및 유형

림프육아종증에는 다양한 증상이 있습니다. 병리학적 과정은 림프절에서 시작됩니다. 그런 다음 문자 그대로 모든 기관으로 퍼져 두통, 약점, 졸음, 무기력, 무관심과 같은 신체 중독 증상을 유발할 수 있습니다.

신체의 중독을 유발하는 림프육아종증은 약점과 두통을 유발합니다.

질병의 임상상은 병변의 위치, 즉 병변이 위치한 기관 또는 기관계에 따라 영향을 받습니다. 그러나 어떤 경우에도 림프절이 가장 먼저 영향을 받으며, 가장 흔히 오른쪽의 경추-쇄골상 림프절이 영향을 받습니다. 이 경우 일반적으로 건강 상태는 방해받지 않습니다. 진찰 시 림프절은 이동성이 있고 주변 조직 및 피부와 융합되지 않고 때때로 통증이 관찰됩니다. 그런 다음 점진적으로 증가하지만 때로는 매우 빠르게 증가하여 큰 형태로 합쳐집니다. 술을 마시는 동안 소수의 환자가 림프절 부위에 통증을 호소합니다.

일부 환자에서는 질병이 시작될 때 종격동의 림프절이 확대됩니다. 이러한 증가는 때때로 형광 투시 검사 중에 감지되거나 나중에 숨가쁨, 기침 및 흉통이 나타날 때 이미 크기가 상당할 때 느껴질 수 있습니다.

아주 드물게, 이 질병은 대동맥 근처에 위치한 림프절에만 단독으로 영향을 미치면서 시작됩니다. 환자는 종종 밤에 허리 통증으로 괴로워합니다. 때로는 환자가 갑자기 열이 나고 밤에 땀을 흘리며 빠르게 체중이 감소하는 급성 발병이 있습니다. 이러한 경우 림프절은 나중에 비대해집니다.

림프육아종증은 종종 폐에 국한됩니다. 일반적으로 폐림프육아종증의 경우 외부 증상은 없습니다. 종종 이 질병으로 인해 흉막강에 체액이 축적되는데, 이는 흉막 손상의 증상이며 종종 엑스레이에서 볼 수 있습니다.

흉막은 종격동에 위치한 림프절이 커지거나 폐 조직에 병소가 있는 경우 가장 흔히 영향을 받습니다. 종격동의 림프육아종증은 심장, 기관 및 식도로 성장할 수 있습니다.

림프육아종증의 일반적인 국소화는 뼈 조직입니다. 대부분 척추뼈, 흉골, 골반뼈, 갈비뼈, 관상뼈가 영향을 받습니다. 이 과정에 뼈가 관여하면 통증이 동반되며 X-ray 진단을 통해 훨씬 나중에 병리 현상이 드러납니다. 때때로 질병의 첫 번째 눈에 보이는 증상은 뼈 병변, 종종 흉골입니다.

간은 보상 능력이 뛰어난 기관이기 때문에 초기 단계의 림프육아종증으로 인한 손상은 특별한 징후 없이 지나가고 늦게 나타납니다.

위장관 손상은 일반적으로 림프절의 종양 성장으로 인해 이차적으로 발생합니다. 그러나 때때로 림프육아종 과정의 국소화는 위 또는 소장에서 발생하며, 이는 궤양 형성 없이 점막하층에 영향을 미칩니다.

림프육아종증이 중추신경계, 더 흔히 척수에 영향을 미치면 심각한 신경학적 장애가 발생합니다.

림프육아종증의 경우 피부가 종종 영향을 받으며 가려움증, 알레르기 발현 및 건조증이 동반됩니다. 모든 환자의 약 1/3은 중등도, 림프절 부위에 국한된 것부터 심한 피부염까지 다양한 강도의 피부 가려움증을 호소합니다. 거의 모든 환자는 가벼운 땀부터 심한 땀까지 수면 중에 땀을 흘리는 것으로 보고합니다. 체중 감소는 질병의 말기 단계를 수반합니다.

최근에는 림프육아종증으로 고통받는 어린이가 점점 늘어나고 있습니다.

소아 종양학적 병리의 성장이 전반적으로 증가함에 따라 말기 단계에서 발견되는 경우를 포함하여 소아에서 림프육아종증 사례가 더 빈번해졌습니다. 이는 부모의 진료 의뢰가 늦어지고 소아 종양학에 대한 의사의 경계심이 낮기 때문입니다. 이것은 놀라운 일이 아닙니다. 귀여운 어린 아이를 보면 그가 그렇게 심각한 질병에 걸렸다는 것을 누가 인정할 수 있을까요? 그러나 통계에 따르면 시기적절한 진단은 항종양 치료 효과를 크게 증가시키고 아이가 완전히 회복하거나 완화를 크게 연장할 수 있게 해줍니다.

진단

클리닉이 아무리 설득력이 있더라도 림프육아종을 밝혀야 하는 조직학적 검사 결과를 토대로 림프육아증 진단을 내릴 수 있습니다. 형태학적 진단의 신뢰성은 조직학에서 Berezovsky-Sternberg 세포의 존재에 의해서만 확인됩니다. 형태학적 진단의 확실성은 세 명의 형태학자에 의한 확인에 있습니다.

종격동에만 국한된 림프육아종증을 진단하려면 흉부를 열어야 합니다. 후복막 림프절에만 국한된 림프육아종증(매우 드물음)의 진단은 조직학적 검사에 필요한 물질을 채취하기 위해 복강을 열지 않으면 불가능합니다. 종격동의 림프절, 폐조직, 폐뿌리, 뼈 및 흉막이 종양 과정에 관여하는 경우 X-선 검사 및 컴퓨터 단층촬영이 진단에 도움이 될 수 있습니다. 대동맥 주위 림프절을 검사하려면 림프검사가 필요합니다.

스캐닝을 통한 후복막 림프절 검사는 결과가 30~35%에서 거짓이므로 충분히 정확하지 않습니다. 17~30%의 오류가 있는 직접 조영 림프법 방법이 더 정확한 것으로 간주됩니다. 건강검진, 경피적 골수 생검, 흉부 X선 검사, 조영 혈관 조영술, 간 및 비장 스캔, 방사성 핵종 스캔을 바탕으로 질병의 진단 및 단계를 명확히 합니다.

림프육아종증의 치료

치료의 성공 여부는 치료가 진행되는 질병의 단계에 따라 달라집니다. 병변이 여러 그룹의 림프절에 국한된 경우(1단계 및 2단계에서 일반적) 방사선 요법으로 완전한 치료가 가능합니다. 장기간의 다중화학요법은 광범위한 손상에도 불구하고 높은 회복률을 제공합니다. 많은 혈액학자들은 화학요법이 방사선 요법과 결합되어야 한다고 믿습니다. 화학 요법과 방사선 요법은 매우 독성이 있다는 점은 주목할 가치가 있습니다. 부작용에는 메스꺼움, 구토, 갑상선 기능 저하증, 골수 손상, 백혈병, 불임 등이 포함될 수 있습니다. 불행히도 림프육아종증 치료를 위한 민간 요법은 없으므로 이 질병을 치료하기 위해 민간 요법을 실험해서는 안 됩니다.

현재의 의학적 발달 수준에서 림프육아종증은 치료 가능한 병리학입니다. 앞서 언급했듯이 질병의 예후는 질병의 단계에 따라 영향을 받습니다. 4단계 환자의 75%는 5년의 관해를 경험하는 반면, 2단계 환자는 5년 생존 한계점을 넘습니다. 5년 동안 증상이 완화되면 질병이 완치된 것으로 간주됩니다. 나이가 많은 환자의 생존율은 더 나쁩니다. 중독의 존재는 질병의 예후에 좋지 않습니다.

동영상