ऍकिनेटिक रिजिड सिंड्रोम हा रोग कसा ठरवायचा आणि त्याचे निदान कसे करावे. हालचालींच्या विकारांच्या स्वरूपानुसार पार्किन्सन रोगाचे वर्गीकरण

पार्किन्सन रोग हा एक मेंदूचा आजार आहे जो सबस्टँशिया निग्रा (मध्यमस्तिष्कातील एक प्रदेश) मधील काही न्यूरॉन्सच्या नाशाशी संबंधित आहे. पॅथॉलॉजीची इतर नावे शेकिंग पाल्सी, पार्किन्सनझम आहेत.

खरं तर, नंतरचे नाव अधिक विस्तृत आहे आणि त्यात पार्किन्सन रोगाचा समावेश आहे, जो पार्किन्सन सिंड्रोमच्या सर्व प्रकरणांपैकी अंदाजे 80% प्रकरणे बनवतो, परंतु समान मोटर विकारांसह परिस्थिती देखील आहे, परंतु मज्जासंस्थेतील इतर क्षीण प्रक्रियांशी संबंधित आहे.

शेक पाल्सीचे प्रमाण वयानुसार वाढते. तरुण लोकांमध्ये पॅथॉलॉजी अत्यंत दुर्मिळ आहे, परंतु 60 वर्षांनंतर ही घटना आधीच 5% आहे.

रोगाचे प्रकटीकरण भिन्न असू शकतात, परंतु ते सर्व अशक्त मोटर क्रियाकलापांशी संबंधित आहेत: कडकपणा (स्नायूंचा टोन वाढणे), अकिनेसिया (मर्यादित स्वतंत्र हालचाली, खराब हालचाल), विश्रांतीच्या वेळी थरथरणे (कंप).

कोणत्या मोटर मर्यादा अस्तित्वात आहे यावर अवलंबून, पार्किन्सोनिझम 3 प्रकारांमध्ये विभागला जातो: कठोर, अकिनेटिक, थरथरणारा. आपण पहिल्या प्रकाराच्या वर्णनावर राहू या.

कडकपणा म्हणजे स्नायूंच्या उच्च टोनमुळे हालचालींची कडकपणा. असे बदल विरोधी स्नायू (एक्सटेन्सर आणि फ्लेक्सर) च्या एकाचवेळी तणावामुळे होतात.

पार्किन्सन रोगाच्या कठोर स्वरूपामध्ये अनेक गुणधर्म आहेत.

1. टोन असममितपणे प्रभावित करते. हे संपूर्ण शरीरात एकाच वेळी विकसित होत नाही. पॅथॉलॉजीच्या विकासाच्या सुरूवातीस असममितता विशेषतः वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.
2. वाढलेल्या टोनची तीव्रता दिवसभर बदलू शकते. विश्रांतीनंतर स्नायू कमीत कमी ताणलेले असतात. मज्जातंतूंच्या धक्क्यांमुळे स्नायूंचा कडकपणा वाढतो.

   
   

   थरथरणारा-कडक फॉर्म - विकास आणि लक्षणे

3. आर्टिक्युलर एक्स्टेन्सर आणि फ्लेक्सर्सचे नुकसान अधिक वेळा होते आणि शेवटी चालणे आणि निष्क्रिय हालचालींसह इतर हालचालींमध्ये अडचण येते. मनगटावर अनेकदा परिणाम होतो. या चळवळीच्या विकाराचे मुख्य प्रकटीकरण म्हणजे कॉगव्हील सिंड्रोम. याचा अर्थ असा की हालचाली धक्कादायक आहेत, आणि सहजतेने नाहीत, जसे निरोगी लोकांमध्ये आहे. हे तंतोतंत वैशिष्ट्य आहे जे डॉक्टर भेटीच्या वेळी ओळखतात.

   

4. रोगाच्या अगदी सुरुवातीस, एखाद्या व्यक्तीला कडकपणा जाणवत नाही.
5. हळूहळू, लक्षणे अधिक स्पष्ट होतात, ज्यामुळे एक विशिष्ट "भीक मागणे" पवित्रा तयार होतो, ज्याचे वैशिष्ट्य आहे वाकणे, हात कोपरांवर किंचित वाकलेले आणि पाय गुडघे आणि नितंबांच्या सांध्याकडे. डोके देखील किंचित खाली केले आहे.
6. सतत तणावामुळे शेवटी वेदना निर्माण होतात ज्यामुळे पाठ आणि सांधे प्रभावित होतात.

   
   

त्याच्या शुद्ध स्वरूपात, कठोर पार्किन्सन रोग सामान्य नाही आणि केवळ रोगाच्या अगदी सुरुवातीस अस्तित्वात असू शकतो. अधिक वेळा, वाढलेला टोन इतर लक्षणांसह एकत्रित केला जातो, त्यानुसार पार्किन्सन रोगाचे तीन प्रकार वेगळे केले जातात.

1. सुमारे 20% रुग्णांमध्ये कठोर-थरथरणारा प्रकार आढळतो. या प्रकारच्या पार्किन्सन रोगासह, स्नायूंच्या टोनमध्ये वाढ मोटर क्रियाकलापातील सामान्य घटाने पूरक आहे.

   
   

2. थरथरणारा-कठोर फॉर्म सर्वात सामान्य आहे. जवळजवळ 40% रुग्णांमध्ये हे आढळून येते. मुख्य लक्षण म्हणजे थरथर कांपणे, मुख्य थरथरणे, जी व्यक्ती आरामात असताना प्रकट होते आणि हलताना कमी होते.

   

3. पार्किन्सन रोग असलेल्या एक तृतीयांश लोकांना थरथरणे नसते. हा एक अकायनेटिक-कठोर प्रकार आहे.

   
   

हे अकिनेटिक आणि कठोर लक्षणांचे संयोजन आहे जे बहुतेक वेळा पार्किन्सनिझमचे कठोर स्वरूप म्हणून समजले जाते. त्याचे एक विशेष लक्षण म्हणजे ब्रॅडीकिनेशिया, किंवा सर्व स्नायूंच्या हालचाली मंदावणे, जे हळूहळू विकसित होते.

अकिनेटो-कठोर फॉर्मचा विकास

रोगाच्या अगदी सुरुवातीस, हालचालींचे विकार दिसून येत नाहीत. हळूहळू, केवळ कडकपणाच विकसित होत नाही तर ब्रॅडीकिनेशिया देखील होतो:

• चेहऱ्याच्या स्नायूंवर सुरुवातीला परिणाम होतो, ज्यामुळे चेहऱ्याचे भाव कमकुवत होतात आणि लुकलुकणे कमी होते आणि नंतर मुखवटा सारखा चेहरा होतो;

  
  

  पार्किन्सन रोग - फोटो

• त्याच वेळी, चालताना हात आणि पायांच्या स्विंगचा आकार कमी होतो;
• हातपाय हळूहळू हलू लागतात;
• रुग्णाचे हस्ताक्षर लहान आणि अस्पष्ट होते;

  
  

• चालण्यातील बदल लहान आणि अनिश्चित पायरीच्या रूपात प्रकट होतात.

हळूहळू, एखाद्या व्यक्तीसाठी स्वत: ची काळजी घेणे अधिकाधिक कठीण होत जाते: त्याचे केस कंघी करणे, धुणे, कपडे बांधणे.

सर्वसाधारणपणे पार्किन्सन रोग आणि विशेषतः अकिनेटो-कठोर स्वरूप देखील स्वायत्त परिवर्तन आणि मानसातील बदलांद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे:

• पाचक मुलूख आणि बद्धकोष्ठता द्वारे अन्न संथ हालचाल;
• वजन कमी होणे;
• कमकुवत घाम येणे, जे जास्त गरम होण्याच्या उच्च जोखमीमुळे गरम कालावधीत विशेषतः धोकादायक असते;
• वाढलेले सेबम स्राव आणि संबंधित सेबोरेरिक त्वचारोग;
• लघवी करण्याची इच्छा वाढणे आणि मूत्रमार्गात असंयम;
• लैंगिक बिघडलेले कार्य;
• नैराश्य
• कुरबुरी
• अहंकार
• विचारातून विचाराकडे हळू बदलणे;
• ध्यास
• चिडचिड

मंद हालचाल आणि वाढलेल्या टोनचे संयोजन शेवटी पोस्चरल अस्थिरतेकडे जाते. हा सिंड्रोम संतुलन राखण्यात अक्षमतेशी संबंधित आहे आणि विविध लक्षणांद्वारे प्रकट होतो:

• चालताना mining पायरीवर नियतकालिक संक्रमण सक्ती;
• पुश झाल्यास अनेक पावले उचलण्याची आवश्यकता आहे ज्यामुळे तुमचा तोल सुटतो;
• उभे राहण्याचा किंवा बसण्याचा प्रयत्न करताना स्थिरता गमावणे.

असे बदल शेवटी पतन होऊ शकतात. रुग्णांना अनेकदा फ्रॅक्चरचा त्रास होतो.

अकिनेटो-कठोर फॉर्मसह, रोगनिदान सहसा प्रतिकूल असते. या प्रकारच्या पार्किन्सन्स रोगाचा परिणाम अनेकदा पूर्ण गतिमानता, गिळण्यात अडचण आणि श्वास घेण्यास त्रास होतो.

पार्किन्सन रोगाची कारणे

रोगाच्या एटिओलॉजीचा अद्याप पूर्णपणे अभ्यास केला गेला नाही. हे निश्चित केले गेले आहे की खरा पार्किन्सोनिझम अनुवांशिक पूर्वस्थितीद्वारे दर्शविला जातो. आनुवंशिकतेच्या अंमलबजावणीमध्ये काही बाह्य घटक योगदान देतात अशा सूचना आहेत.

पार्किन्सन रोगाची लक्षणे मिडब्रेनच्या लोकस निग्रामध्ये स्थित न्यूरॉन्सच्या मृत्यूशी संबंधित आहेत. यामुळे शेवटी डोपामाइनचे उत्पादन कमी होते (आनंद आणि अनुभूतीमध्ये गुंतलेले न्यूरोट्रांसमीटर). परिणामी, मध्यस्थांचे संतुलन आणि त्यानुसार, तंत्रिका आवेगांचे योग्य प्रसारण विस्कळीत होते.

पॅथोजेनेसिस आणि त्याद्वारे उद्भवलेल्या अभिव्यक्तींच्या ज्ञानामुळे शेवटी केवळ योग्य निदान करणेच शक्य झाले नाही तर रोगाचा विकास कमी करणारी थेरपी लिहून देणे देखील शक्य झाले.

निदान

पार्किन्सन रोगाचे निदान करण्याच्या प्रक्रियेत, समान अभिव्यक्ती असलेल्या इतर पॅथॉलॉजीजपासून ते वेगळे करणे महत्वाचे आहे:

• स्ट्रोक आणि इस्केमिक मेंदूच्या जखमांशी संबंधित रक्तवहिन्यासंबंधी पार्किन्सोनिझम;
• ड्रग-प्रेरित पार्किन्सोनिझम, काही औषधे आणि औषधे घेतल्याने उद्भवते आणि औषधे बंद केल्यानंतर बहुतेक प्रकरणांमध्ये अदृश्य होते;
• मल्टीसिस्टम ऍट्रोफी, जी तंत्रिका पेशींच्या वैयक्तिक गटांचे ऱ्हास आहे आणि पार्किन्सन रोगासाठी मुख्य औषध - लेवोपाडा घेतल्याने स्थितीत सुधारणा होत नाही;
• पुरोगामी सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी, ज्याचे वैशिष्ट्य आहे कडकपणा, तसेच टक लावून पाहणे केवळ वरच्या दिशेनेच नाही, तर थरथरणाऱ्या पाल्सीसह देखील होते;
• तरुण लोकांमध्ये संशयित पार्किन्सन रोगासाठी विल्सन-कोनोवालोव्ह रोग.

कठोर शेकिंग पाल्सीमध्ये अनेक गुणधर्म आहेत ज्यामुळे ते इतर रोगांपेक्षा वेगळे केले जाऊ शकतात:

• रोगाच्या पहिल्या टप्प्यात असममित अभिव्यक्ती;
• लेव्होपॉडच्या वापरास सकारात्मक प्रतिसाद.

प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल डायग्नोस्टिक्सचा वापर सामान्यतः इतर पॅथॉलॉजीज वगळण्यासाठी केला जातो. अलीकडे सर्वात अचूक आणि लोकप्रिय पद्धत एमआरआय आहे.

लक्षात ठेवा! पार्किन्सन रोगाच्या बाबतीत डॉक्टरांशी वेळेवर सल्लामसलत केल्याने आपल्याला योग्यरित्या निवडलेल्या उपचारांद्वारे पॅथॉलॉजीचा विकास कमी करण्यास अनुमती मिळते.

शेकिंग पाल्सीचा उपचार कसा केला जातो?

पार्किन्सन रोग उपचार

पार्किन्सन रोगाची थेरपी सर्वसमावेशक असावी आणि ती स्थिती कमी करण्याच्या उद्देशाने असावी.

महत्वाचे! नंतरच्या टप्प्यात कोणत्याही अँटीपार्किन्सोनियन औषधांमुळे मनोविकृतीचे अधूनमधून हल्ले होऊ शकतात, त्यापूर्वी भयानक स्वप्ने येतात.

पार्किन्सन रोगाच्या उपचारात लेवोपोडा हे मूलभूत औषध आहे. हा पदार्थ सबस्टँशिया निग्राच्या उर्वरित पेशींमध्ये डोपामाइनमध्ये रूपांतरित होतो, त्यामुळे या न्यूरोट्रांसमीटरची कमतरता भरून काढली जाते. नकारात्मक बाजू म्हणजे डोस वाढवणे आवश्यक आहे. परिणामी, जेव्हा औषधाचा पुढील डोस घेण्यापूर्वी लक्षणे तीव्र होतात तेव्हा “डोस संपत येणे” सिंड्रोम उद्भवते. हळूहळू, रुग्णाच्या स्थितीतील अशी संक्रमणे अप्रत्याशित आणि औषध घेण्याशी संबंधित नसतात.

Levopoda चा एक दुष्परिणाम म्हणजे रक्तदाब आणि मळमळ कमी होणे. तथापि, आधुनिक औषधांमध्ये ही मालमत्ता डेकार्बोक्झिलेझमुळे फारशी उच्चारली जात नाही.

लक्षात ठेवा! औषधे अचानक काढून टाकणे किंवा डोस कमी केल्याने संपूर्ण अचलता, गिळणे आणि श्वास घेण्यासारखे धोकादायक परिणाम होऊ शकतात. अशाप्रकारे अकायनेटिक संकट स्वतः प्रकट होते.

थेरपी व्यतिरिक्त, पार्किन्सन रोग असलेल्या लोकांना विशिष्ट उपचारांची आवश्यकता असते. त्यांना ते करू शकतील असे काम देणे, त्यांची चेष्टा करणे टाळणे आणि त्यांच्या भावनांना दूर ठेवणे महत्त्वाचे आहे.

मज्जासंस्था ही अशी यंत्रणा आहे ज्याद्वारे सर्व मानवी अवयव एकमेकांशी संवाद साधतात. जर मज्जातंतूंच्या शेवटच्या समस्या असतील तर हे कनेक्शन विस्कळीत होतात, ज्यामुळे शरीराच्या कार्यक्षमतेत समस्या निर्माण होतात. अकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोम हा एक जटिल प्रगतीशील रोग आहे जो पूर्ण अर्धांगवायूपर्यंत एखाद्या व्यक्तीच्या अशक्त मोटर क्रियाकलापांद्वारे दर्शविला जातो.

रोगाची वैशिष्ट्ये

हा रोग मोटर सिस्टीमच्या विकारांपैकी एक आहे, ज्यामध्ये प्लॅस्टिक प्रकाराच्या ऊतींमध्ये वाढ होते. याव्यतिरिक्त, स्वैच्छिक हालचालींमध्ये लक्षणीय मंदी आहे.

सादर केलेल्या पॅथॉलॉजीचे सुरक्षितपणे वर्गीकरण केले जाऊ शकते जे केवळ कालांतराने प्रगती करते आणि सक्रियपणे विकसित होते, एका क्षणी एखाद्या व्यक्तीला हलविण्याची किंवा मूलभूत कार्य करण्याची क्षमता वंचित करते.

अकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोम मोठ्या संख्येने अप्रिय लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते, ज्याची तीव्रता कालांतराने वाढते. उपचार लिहून देण्यापूर्वी, रुग्णाला सखोल निदान करणे आवश्यक आहे.

प्रस्तुत पॅथॉलॉजी मेंदूच्या त्या भागांच्या बिघडलेल्या कार्यक्षमतेशी संबंधित आहे जे मोटर क्रिया करण्यासाठी जबाबदार आहेत. निदान करताना, आनुवंशिक पूर्वस्थितीकडे विशेष लक्ष दिले पाहिजे.

विकासाची कारणे

तर, अकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोम खालील कारणांमुळे उत्तेजित केले जाऊ शकते:

• एन्सेफलायटीस झाल्यानंतर नकारात्मक परिणाम.
• अर्धांगवायूसह खालच्या आणि वरच्या बाजूंना हादरे येतात.
• हायड्रोसेफलस.
• हेपॅटो-सेरेब्रल डिस्ट्रॉफी.
• सेरेब्रल वाहिन्यांचे एथेरोस्क्लेरोसिस.
• संपूर्ण शरीराच्या नशेसह गंभीर विषबाधा.
• मेंदूच्या दुखापतीचा इतिहास.
• पॅथॉलॉजीज जे निसर्गात एकत्रित आहेत.
• (सर्वात सामान्य कारण).
• मल्टिपल स्क्लेरोसिस.
• न्यूरोसिफिलीस.
• कॉर्टिकोबासल प्रकाराचा ऱ्हास.
• शरीरात एचआयव्ही संसर्गाची उपस्थिती.

जर एखाद्या रुग्णाला ऍकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमचा संशय असेल तर, पॅथॉलॉजीची कारणे आणि लक्षणे विशेष काळजीने तपासली पाहिजेत. चुकीच्या निदानामुळे घातक परिणाम होऊ शकतात.

पॅथॉलॉजीची लक्षणे

अकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोममध्ये खालील लक्षणे असू शकतात:

1. स्नायूंच्या हायपरटोनिसिटीची निर्मिती, जी संपूर्ण थेरपीमध्ये रुग्णामध्ये असते.
2. वरच्या अंगांचा पूर्ण विस्तार नाही. त्याच वेळी, हात केवळ कोपरांवरच नव्हे तर हातांवर देखील वाकलेले आहेत.
3. गुडघ्यांवर अपुरा पाय विस्तार, जो कालांतराने प्रगती करतो.
4. छातीच्या जवळ डोके खाली करणे.
5. तीव्रता आणि हालचालींची विविधता कमी होणे.
6. कोणत्याही मोटर क्रियांची मंदता.
7. वरच्या आणि खालच्या अंगाचा थरकाप, तसेच जबडा. हालचालींसह, ही लक्षणे किंचित कमी होतात.
8. न समजणारे भाषण. बोलत असताना, एखादी व्यक्ती व्यावहारिकपणे कोणत्याही भावना व्यक्त करत नाही.
9. विचार करण्यात समस्या.
10. दैनंदिन जीवनातही प्रतिक्रियांचा अभाव.
11. संवादाचे वेड.
12. स्वतंत्रपणे हलविण्यास असमर्थता.

अकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोम एखाद्या व्यक्तीच्या हस्ताक्षरावर देखील परिणाम करते: ते लहान होते, म्हणून ते काढणे खूप कठीण आहे.

पॅथॉलॉजीचे प्रकार

सादर केलेल्या रोगाचे वर्गीकरण खालीलप्रमाणे केले जाऊ शकते:

• अकिनेटिक-कठोर फॉर्म. हे अकिनेसिया, तसेच स्नायूंच्या कमकुवतपणाद्वारे प्रकट होते.
• कठोर थरथर कापणारा फॉर्म. या प्रकारचे सिंड्रोम मिश्रित आहे. हे सर्व अंगांचे थरथरणे, तसेच स्नायूंच्या बिघडलेले कार्य एकत्र करते.
• थरथरणारे रूप. रुग्णाच्या अंगाचा थरकाप होत असूनही, स्नायूंची कमकुवतपणा नाही किंवा ती कमकुवतपणे व्यक्त केली गेली आहे. पाय आणि जवळजवळ सतत. हा फॉर्म स्वत: ची सेवा करण्यास असमर्थता दर्शवितो - अगदी कप धरण्यासही.

पॅथॉलॉजीचे निदान

अकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोम हा एक जटिल रोग आहे ज्यासाठी विभेदक निदान आवश्यक आहे. निदान करताना, डॉक्टरांनी खालील डेटा विचारात घेणे आवश्यक आहे:

1. पॅथॉलॉजीच्या (आनुवंशिक पूर्वस्थिती) विकासाचे कारण निश्चित करण्यासाठी रुग्णाच्या तक्रारी, तसेच त्याचा वैद्यकीय इतिहास.
2. प्रयोगशाळेच्या चाचण्या.
3. रिफ्लेक्स अभ्यास.

रुग्णाला न्यूरोलॉजिस्टचा सल्ला घेणे आवश्यक आहे, कारण पॅथॉलॉजी मज्जातंतूंच्या अपर्याप्त कार्यक्षमतेशी संबंधित आहे.

पॅथॉलॉजीच्या विकासाची पदवी

अकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोम काय आहे हे आधीच ज्ञात आहे, पॅथॉलॉजीच्या विकासाची डिग्री काळजीपूर्वक विचारात घेणे आवश्यक आहे:

1. सोपे. रोगाची चिन्हे फक्त एका अंगापर्यंत वाढू शकतात. त्याच वेळी, स्नायूंचा टोन किंचित वाढतो. हालचाली किंचित मंद होतात, हादरे स्पष्टपणे लक्षात येतात.
2. मध्यम. रुग्णाच्या चेहर्यावरील भाव खराबपणे व्यक्त केले जातात (ते गरीब होतात), हालचाली किंचित मर्यादित होतात. हालचालींची विविधता कमी आहे आणि विश्रांतीच्या वेळी हाताचा थरकाप फार विस्तृत नाही. रुग्ण किंचित कुबडलेल्या स्थितीत असतो, जो त्याच्या चालण्यातून दिसून येतो. स्नायूंच्या टोनमध्ये वाढ होण्याचा प्रकार एक्स्ट्रापायरामिडल आहे.
3. व्यक्त केले. या प्रकरणात, चेहर्याचे स्नायू जवळजवळ पूर्णपणे कार्य करत नाहीत. हालचाली आणखी हळू होतात आणि हादरे तीव्र होतात. रुग्ण लहान पावले हलवू लागतो. त्याची मुद्रा कुबडलेली राहते. रुग्णाचे बोलणे अस्पष्ट होते आणि पूर्णपणे समजू शकत नाही.
4. तीव्रतेने व्यक्त केले. या प्रकरणात, स्नायू कडक होणे सामान्य आहे, रुग्ण व्यावहारिकरित्या त्याच्या पायावर उठत नाही, तो अंथरुणाला खिळलेला असतो. अमीमिया अशा स्तरावर पोहोचतो की व्यक्ती क्वचितच डोळे मिचकावू लागते. मंदता केवळ हालचालींमध्येच नाही तर मानसिक प्रक्रियांमध्ये देखील असते. भाषण समजणे जवळजवळ अशक्य आहे.

मागील माहितीवरून पाहिल्याप्रमाणे, प्रस्तुत रोगामध्ये अप्रिय आणि अगदी धोकादायक गतिशीलता आहे. म्हणून, पहिल्या लक्षणांवर आपण डॉक्टरांचा सल्ला घ्यावा.

पॅथॉलॉजी उपचारांची वैशिष्ट्ये

तर, ऍकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमचा उपचार त्याच्या विकासाच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतो. गंभीर प्रकरणांमध्ये, एखाद्या व्यक्तीस रुग्णालयात दाखल केले जाऊ शकते. थेरपीमध्ये हे समाविष्ट आहे:

1. स्नायू शिथिल करणारे - विशेष औषधे जे स्नायूंना आराम करण्यास आणि त्यांचा टोन कमी करण्यास मदत करतात. अशा औषधांपैकी: “मेप्रोटन”, “मायडोकलम”, “फ्लेक्सिन”.
2. पार्किन्सन रोगासाठी निर्धारित औषधांचा वापर. ही औषधे अर्धांगवायूच्या अभिव्यक्तींचा सामना करणे शक्य करतात आणि आपल्याला मोटर डिसफंक्शनचा प्रतिकार करण्यास देखील परवानगी देतात: लिसुराइड, पायरिडॉक्सिन, रोमपार्किन, लेवोडोपा. स्वाभाविकच, ही औषधे खूप मजबूत आहेत आणि त्यांचे अनेक दुष्परिणाम आहेत. सिंड्रोमवर उपचार करण्यासाठी बऱ्याच औषधे वापरली जाऊ शकतात, कारण ती नेहमीच प्रभावी नसतात आणि रोगामध्ये स्वतःच बरीच भिन्न लक्षणे असतात. रोगाचा उपचार करण्यासाठी कोणतेही सार्वत्रिक उपाय नाहीत.

पुनर्वसन कालावधीत, जे जवळजवळ संपूर्ण आयुष्य टिकते, फिजिओथेरपीटिक प्रक्रिया सक्रियपणे वापरल्या जातात. ते खराब झालेले स्नायू गट पुनर्संचयित करणे आणि त्यांना मजबूत करणे शक्य करतात. हे विशेषतः मणक्याचे आणि सांध्याच्या ऊतींसाठी खरे आहे.

संबंधित तज्ञांकडून मानसशास्त्रीय समर्थन देखील महत्वाचे आहे. विशेषतः कठीण प्रकरणांमध्ये, शस्त्रक्रियेची शिफारस केली जाऊ शकते. डॉक्टर स्टिरिओटॅक्टिक न्यूरोसर्जरी करतात. हे आपल्याला खराब झालेले ऊतक पुनर्संचयित करण्यास अनुमती देते.

रोगामुळे अपंगत्वाची डिग्री

ऍकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमचा उपचार हा कायमस्वरूपी आणि दीर्घकालीन असतो. तथापि, बऱ्याच प्रकरणांमध्ये ते अजूनही जीवन क्रियाकलाप मर्यादित करते:

अंदाज

जर एखाद्या व्यक्तीला ऍकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमचे निदान झाले असेल तर त्याचे परिणाम अप्रत्याशित असू शकतात. पॅथॉलॉजीच्या सतत प्रगतीमुळे सामान्यतः अंगांचे आंशिक किंवा पूर्ण अर्धांगवायू होतो. म्हणजेच, क्रॅचशिवाय व्यक्ती चालू शकत नाही किंवा अंथरुणाला खिळलेली असेल.

बहुतेक प्रकरणांमध्ये, पॅथॉलॉजिकल बदल अपरिवर्तनीय असतात. अधिक किंवा कमी सामान्य मोटर कार्यक्षमता राखण्यासाठी तसेच रोगाची प्रगती कमी करण्यासाठी उपचार केले जातात. कोणत्याही परिस्थितीत, आपण हृदय गमावू शकत नाही. वेळेवर थेरपीमुळे रुग्णाची स्थिती किंचित सुधारणे शक्य होईल.

ही सर्व ॲकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमची वैशिष्ट्ये आहेत. निरोगी राहा!

"हायपोकिनेसिया" (अकिनेसिया) हा शब्द संकुचित आणि व्यापक अर्थाने वापरला जाऊ शकतो.

संकुचित अर्थाने, हायपोकिनेशिया म्हणजे एक्स्ट्रापायरामिडल डिसऑर्डर ज्यामध्ये हालचालींचे अपयश त्यांच्या अपुरा कालावधी, वेग, मोठेपणा, त्यांच्यामध्ये गुंतलेल्या स्नायूंच्या संख्येत घट आणि मोटर कृतींच्या विविधतेमध्ये प्रकट होते.

व्यापक अर्थाने, हायपोकिनेशिया म्हणजे इतर कोणत्याही उत्पत्तीच्या सामान्य मोटर क्रियाकलापांच्या कमी-अधिक दीर्घकाळापर्यंत मर्यादा. असा हायपोकिनेशिया अपरिहार्यपणे अनेक न्यूरोलॉजिकल विकारांमुळे होतो: मोनोपेरेसिस (पायांमध्ये), हेमी-, पॅरा- आणि टेट्रापेरेसिस, अटॅक्सिया, ऍप्रॅक्सिया किंवा स्नायूंच्या टोनमध्ये तीव्र वाढ झाल्यामुळे चालण्याच्या ढिलाईचा त्रास. या अर्थाने हायपोकिनेसिया हे नैराश्य, कॅटाटोनिया आणि काही सायकोजेनिक हालचाली विकारांचे वैशिष्ट्य आहे. शेवटी, त्याचे मूळ देखील पूर्णपणे शारीरिक स्वरूपाचे असू शकते (बाह्य पर्यावरणीय आवश्यकतांमुळे किंवा एखाद्याच्या स्वतःच्या हेतूमुळे हायपोकिनेसिया). हायपोकिनेटिक सिंड्रोमच्या न्यूरोलॉजिकल व्याख्यासाठी नेहमी हायपोकिनेसियाची अनेक संभाव्य कारणे विचारात घेणे आणि सिंड्रोमिक विभेदक निदान करणे आवश्यक असते, जे कधीकधी अत्यंत कठीण निदान कार्य असल्याचे दिसते.

"कडकपणा" हा शब्द देखील अस्पष्ट नाही. "एक्स्ट्रापिरामिडल कडकपणा" ("कडकपणा" या शब्दाचा सर्वात सामान्यपणे वापरला जाणारा अर्थ), "डिसेरेब्रेट कडकपणा आणि सजावटीची कडकपणा" यासारख्या सामान्यतः वापरल्या जाणाऱ्या शब्दावलीची आठवण करणे पुरेसे आहे; "कडकपणा" (पाठीचा किंवा परिधीय उत्पत्तीचा स्नायूंचा ताण) हा शब्द अनेक देशी आणि परदेशी न्यूरोलॉजिस्ट कडकपणा म्हणून अनुवादित करतात. रशियन भाषेत या संज्ञेसाठी सामान्यतः स्वीकृत समानार्थी शब्द नाही. "कडकपणा" चे खरे स्वरूप ओळखणे हायपोकिनेशियाचे स्वरूप ठरवण्यापेक्षा कमी कठीण नाही.

या विभागात, "अकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोम" हा शब्द "पार्किन्सोनिझम" च्या एक्स्ट्रापायरामिडल इंद्रियगोचरसाठी समानार्थी शब्द म्हणून, अरुंद अर्थाने वापरला जातो.

पार्किन्सोनिझमचे प्रारंभिक टप्पे, लोकप्रिय मान्यतेच्या विरूद्ध, निदान करणे अत्यंत कठीण आहे. काही प्रकाशने, दुर्दैवाने, पार्किन्सोनिझम सिंड्रोमचे निदान करण्याच्या निकषांचे अचूक वर्णन करत नाहीत.

पार्किन्सोनिझम सिंड्रोमच्या निदानासाठी आधुनिक निकष खालीलप्रमाणे आहेत.

पार्किन्सोनिझम (सत्य) (सिंड्रोमिक निदान निकष)

स्नायूंची कडकपणा विश्रांतीचा थरकाप 4-6 Hz पोश्चर डिस्टर्बन्सेस

अशाप्रकारे, खऱ्या पार्किन्सोनिझम सिंड्रोमच्या निदानासाठी, हायपोकिनेशियाची उपस्थिती तसेच आणखी तीन लक्षणांपैकी किमान एक आवश्यक आहे: स्नायू कडकपणा, कमी-वारंवार विश्रांतीचा थरकाप, किंवा पोस्ट्चरल डिस्टर्बन्सेस.

ऍकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमची मुख्य कारणे:

1. पार्किन्सन रोग

2. स्ट्रिओ-निग्रल डिजनरेशन

3. शाया - ड्रॅगर सिंड्रोम I मल्टीसिस्टम

4. OPCA (तुरळक स्वरूप) J शोष (MSA)

5. प्रोग्रेसिव्ह सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी

6. हंटिंग्टनच्या कोरियाचे किशोर रूप

7. विल्सन-कोनोवालोव्ह रोग.

8. हेपॅटो-सेरेब्रल सिंड्रोम

9. पार्किन्सोनिझम - ALS - स्मृतिभ्रंश

10. सेनिल एन्सेफॅलोपॅथी

11. सामान्य दाब हायड्रोसेफलस

12. बेसल गँग्लियाचे कॅल्सिफिकेशन

13. स्टोरेज रोग

14. कॉर्टिकोबासल ऱ्हास

15. जुनाट नशा (औषधांसह)

16. मेंदूतील एट्रोफिक प्रक्रिया (अल्झायमर आणि पिक रोगांसह)

17. जागा मर्यादित करणाऱ्या प्रक्रिया

18. पोस्ट-ट्रॅमेटिक

19. पोस्टेन्सेफॅलिटिक

20. संवहनी

21. सेगावा रोग

22. Creutzfeldt-Jakob रोग

23. मल्टीपल स्क्लेरोसिस आणि ल्युकोएन्सेफलायटीसचे दुर्मिळ प्रकार

24. हायपोक्सिक एन्सेफॅलोपॅथी ("पुनरुज्जीवन मेंदूच्या आजारासह").

25. आनुवंशिक डायस्टोनिया-पार्किन्सोनिझम जलद प्रारंभासह.

26. डिफ्यूज लेवी बॉडी रोग

27. स्पिनोसेरेबेलर डिजनरेशन

28. माइटोकॉन्ड्रियल एन्सेफॅलोमायोपॅथी

29. न्यूरोकॅन्थोसाइटोसिस

30. आनुवंशिक डायस्टोनिया-पार्किन्सोनिझम, एक्स क्रोमोसोमशी जोडलेले.

31. एचआयव्ही संसर्ग

32. न्यूरोसिफिलीस

33. हायपोथायरॉईडीझम

34. हायपोपॅराथायरॉईडीझम

35. आनुवंशिक टॉरिनची कमतरता

36. सिरिंगोमेसेन्सेफली

37. हेमिपार्किन्सोनिझम - हेमियाट्रोफी सिंड्रोम.

पार्किन्सन सिंड्रोमच्या सर्व प्रकरणांपैकी अंदाजे 80% प्रकरणे इडिओपॅथिक पार्किन्सोनिझमशी संबंधित आहेत, म्हणजेच पार्किन्सन रोग, पार्किन्सन रोगाचे निदान करण्यासाठी आधुनिक निकषांचे ज्ञान आधीच पार्किन्सोनिझमच्या बहुतेक प्रकरणांच्या एटिओलॉजीची योग्य ओळख सुनिश्चित करते. पार्किन्सन रोगाचे निदान करण्यासाठी सामान्यतः स्वीकृत निकषांमध्ये तीन-टप्प्याचे निदान समाविष्ट आहे: स्टेज 1 - पार्किन्सन सिंड्रोमची ओळख, स्टेज 2 - पार्किन्सन रोग वगळणारी लक्षणे शोधणे आणि स्टेज 3 - पार्किन्सन रोगाची पुष्टी करणाऱ्या लक्षणांची ओळख.

पार्किन्सन रोगाचे निदान निकष

(नाही: ह्यूजेस एट अल, 1992)

1. पार्किन्सोनिझम सिंड्रोमचे निदान (वर पहा).

2. पार्किन्सन रोग वगळण्यासाठी निकष:

पार्किन्सोनियन लक्षणांच्या टप्प्याटप्प्याने प्रगतीसह पुनरावृत्ती झालेल्या स्ट्रोकचे ॲनेमनेस्टिक संकेत, मेंदूला वारंवार झालेल्या दुखापती किंवा विश्वसनीय एन्सेफलायटीस. ऑक्युलॉजीरिक संकटे.

रोग सुरू होण्यापूर्वी न्यूरोलेप्टिक्ससह उपचार. दीर्घकालीन माफी.

3 वर्षांपेक्षा जास्त काळ कठोरपणे एकतर्फी प्रकटीकरण. सुप्रान्यूक्लियर गेट पाल्सी. सेरेबेलर चिन्हे.

गंभीर स्वायत्त अपयशाची लक्षणे लवकर दिसणे. गंभीर स्मृतिभ्रंश लवकर सुरू होणे. बाबिंस्कीचे चिन्ह.

सेरेब्रल ट्यूमर किंवा ओपनची उपस्थिती

(संप्रेषण) हायड्रोसेफलस.

L-DOPA च्या मोठ्या डोसवर नकारात्मक प्रतिक्रिया

(मालॅबसोर्प्शन वगळल्यास).

नशा MPTP (मिथाइल-फिनाइल-टेट्राहायड्रो-

पायरीडाइन).

3. पार्किन्सन रोगासाठी सहाय्यक निकष.

पार्किन्सन रोगाच्या निश्चित निदानासाठी तीन किंवा अधिक निकष आवश्यक आहेत:

रोगाच्या अभिव्यक्तीची एकतर्फी सुरुवात. विश्रांतीचा थरकाप उपस्थिती.

शरीराच्या ज्या बाजूने रोग सुरू झाला त्या बाजूला अधिक स्पष्ट लक्षणांसह कायमस्वरूपी असममितता. L-DOPA ला चांगला प्रतिसाद (70-100%). रोगाचा प्रगतीशील कोर्स. L-DOPA द्वारे प्रेरित गंभीर डिस्किनेशियाची उपस्थिती.

L-DOPA ला 5 वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळ प्रतिसाद. रोगाचा दीर्घकालीन कोर्स (10 वर्षे किंवा अधिक).

नकारात्मक निकष महत्वाचे आहेत कारण ते डॉक्टरांना पार्किन्सन रोग वगळण्याच्या गरजेची आठवण करून देतात, जर रुग्ण, उदाहरणार्थ, L-DOPA उपचारांना प्रतिसाद देत नाही, डिमेंशियाचा लवकर विकास किंवा लवकर आसन विस्कळीत होणे आणि पडणे इ.

रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात प्रगतीशील सुप्रान्यूक्लियर (सुप्रान्यूक्लियर) पाल्सीमध्ये, फक्त डोळ्यांच्या गोळ्यांच्या खालच्या हालचालींमध्ये व्यत्यय येतो (आणि त्यानंतरच त्यांच्या वरच्या आणि बाजूच्या हालचाली). "बाहुलीचे डोळे आणि डोके" ची घटना तयार होते (प्रतिक्षिप्त हालचाली संरक्षित असताना ऐच्छिक टक लावून पाहण्याच्या हालचालींमध्ये बिघाड). डोकेच्या वैशिष्ट्यपूर्ण विस्तारक स्थितीसह मान आणि वरच्या शरीराची डायस्टोनिक कडकपणा प्रकट होतो. सामान्य मध्यम हायपोकिनेसिया खूप वैशिष्ट्यपूर्ण आहे; स्यूडोबुलबार सिंड्रोम; उत्स्फूर्त फॉल्स सह dysbasia; संज्ञानात्मक कमजोरी. पिरामिडल आणि सेरेबेलर लक्षणे शक्य आहेत. डोपा असलेली औषधे प्रभावी नाहीत.

काही मल्टीसिस्टम डिजनरेशनच्या निदानासाठी निकष, ज्याच्या क्लिनिकल चित्रात पार्किन्सोनिझम सिंड्रोम समाविष्ट आहे.

I. डिफ्यूज लेवी बॉडी डिसीजसाठी क्लिनिकल निकष

(BDTL) विभाग पहा “डिमेंशिया”. P. प्रोग्रेसिव्ह सुप्रान्यूक्लियर पाल्सीसाठी निदान निकष. (NINDS-PSPS, 1994)

III. कॉर्टिकोबासल ऱ्हास.

ऑरटेल आणि क्विन (1996) च्या मते, कॉर्टिकोबासल डिजनरेशनच्या क्लिनिकल निदानासाठी, खालीलपैकी किमान 3 लक्षणे उपस्थित असणे आवश्यक आहे:

IV. एकाधिक प्रणाली शोष.

खाली आम्ही मल्टीसिस्टम ऍट्रोफी (MSA) च्या काही प्रकारांसाठी निदान निकष सादर करतो.

MSA साठी निदान निकष

वर नमूद केलेल्या डीजेनेरेटिव्ह रोगांव्यतिरिक्त (मल्टीसिस्टम डीजेनेरेशन आणि मल्टीसिस्टम ऍट्रोफी), ज्यामध्ये पार्किन्सोनिझम सिंड्रोम नैसर्गिकरित्या विकसित होतो, दुय्यम (लक्षणात्मक) प्रकार अनेकदा आढळतात: वर्तमान

तार्किक (उदाहरणार्थ, इफेड्रोनिक), न्यूरोलेप्टिक, पोस्ट-ट्रॉमॅटिक, पोस्टेन्सेफॅलिटिक (कमी वेळा), रक्तवहिन्यासंबंधी, मेंदूतील व्हॉल्यूमेट्रिक प्रक्रियांसह पार्किन्सोनिझम.

पार्किन्सोनिझमच्या या प्रत्येक प्रकाराची स्वतःची वैशिष्ट्यपूर्ण वैशिष्ट्ये आहेत, साहित्यात तपशीलवार वर्णन केले आहे. अशाप्रकारे, इफेड्रॉन पार्किन्सोनिझम सामान्यत: एक गंभीर अकायनेटिक-रिजिड सिंड्रोम, गंभीर पोस्ट्चरल डिस्टर्बन्सेस आणि डिस्बॅसिया आणि इतर न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम (पिरॅमिडल चिन्हे, मायोक्लोनस, डायस्टोनिया, ऑक्युलोमोटर डिसऑर्डर, सेरेबेलर लक्षणे, पोस्ट्चरल कंप आणि संज्ञानात्मक विकार) द्वारे दर्शविले जाते. . उपचारात्मक पर्याय खूप मर्यादित आहेत आणि नशेच्या "अनुभव" आणि मेंदूच्या नुकसानाच्या प्रमाणात अवलंबून असतात.

पोस्टेन्सेफॅलिटिक पार्किन्सोनिझम (ऑक्युलोमोटर डिसऑर्डर आणि हायपरसोम्निया व्यतिरिक्त) तुलनेने तरुण वयात (40 वर्षांपर्यंत) रोगाची तीव्र किंवा तीव्र सुरुवात, एक्स्ट्रापायरामिडल सिस्टमच्या बाहेर मज्जासंस्थेच्या सहभागाच्या लक्षणांची उपस्थिती (पिरॅमिडल चिन्हे) द्वारे दर्शविले जाते. , चयापचय-अंत: स्त्राव आणि इतर विकार), गैर-प्रगतीशील किंवा अनुकूल प्रवाह.

संवहनी पार्किन्सोनिझमच्या निदानाच्या व्यावहारिक महत्त्वामुळे (त्याचे अतिनिदान बहुतेक वेळा पाहिले जाते), आम्ही त्याच्या निदानाच्या तत्त्वांचा उल्लेख करू.

संवहनी पार्किन्सोनिझमचे निदान करण्यासाठी एक आवश्यक अट म्हणजे मेंदूच्या रक्तवहिन्यासंबंधी रोगाची उपस्थिती (उच्च रक्तदाब, धमनीकाठिण्य, रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह), सीटी किंवा एमआरआय डेटाद्वारे पुष्टी केली जाते (एकाधिक लॅकुनर इन्फ्रक्शन, कमी वेळा एकल कॉन्ट्रालेटरल इन्फ्रक्शन, बिन्सवांगर रोग, पेरिव्हस्कुलर स्पेसचा विस्तार, अमायलोइड एंजियोपॅथी इ.). रोगाची तीव्र किंवा तीव्र सुरुवात (परंतु हळूहळू देखील असू शकते) द्वारे वैशिष्ट्यीकृत, एक चढ-उतार होणारा कोर्स, डिस्कर्क्युलेटरी एन्सेफॅलोपॅथीच्या लक्षणांची उपस्थिती (पिरॅमिडल, स्यूडोबुलबार, सेरेबेलर, संवेदी, मानसिक विकार), खालच्या बाजूस पार्किन्सोनियन लक्षणांचे प्राबल्य. शरीराचा अर्धा भाग, गंभीर डिस्बॅसिया, हादरे नसणे, डोपा-युक्त औषधांना प्रतिसाद न देणे (सामान्यतः).

पार्किन्सोनिझम सिंड्रोमचे चित्र असलेले इतर रोग पुस्तकाच्या पुढील भागांमध्ये समाविष्ट आहेत.

NB: बिन्सवॅन्गर रोग बहुतेक वेळा केवळ पार्किन्सोनिझमची आठवण करून देणारी लक्षणांसह असतो, परंतु खर्या पार्किन्सोनिझम सिंड्रोमचा विकास देखील शक्य आहे.

पार्किन्सोनिझम ("स्यूडोपार्किन्सोनिझम") सारखे दिसणारे हालचाल विकारांचे मूलभूत सिंड्रोम, काहीवेळा खऱ्या पार्किन्सोनिझमसह विभेदक निदान आवश्यक असते

क्लिनिकल न्यूरोलॉजीमध्ये, सिंड्रोमिक निदान हे सामयिक आणि इटिओलॉजिकल निदानापूर्वी असते. पार्किन्सोनिझम सिंड्रोम ओळखण्यात प्रामुख्याने स्यूडोपार्किन्सोनिझमचे विभेदक निदान समाविष्ट आहे. स्यूडोपार्किन्सोनिझम ही एक सशर्त आणि सामूहिक संज्ञा आहे, जी या संदर्भात न्यूरोलॉजिकल आणि सायकोपॅथॉलॉजिकल सिंड्रोमच्या एका गटाला एकत्र करते जे पार्किन्सोनिझमशी संबंधित नसतात, परंतु काहीवेळा काही विशिष्ट नैदानिक ​​अभिव्यक्तींशी साम्य असतात. अशा नैदानिक ​​अभिव्यक्तींमध्ये सायकोमोटर मंदता, स्नायूंचा ताण (कडकपणा), चालणे अप्रॅक्सिया आणि इतर काही न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम समाविष्ट असू शकतात.

अशा प्रकारे "स्यूडोपार्किन्सोनिझम" चे निदान पूर्णपणे ऑपरेशनल, इंटरमीडिएट, डिडॅक्टिक आहे आणि जर निरीक्षण केलेले क्लिनिकल चित्र खऱ्या पार्किन्सोनिझमच्या सिंड्रोमिक निदानासाठी निकष पूर्ण करत नसेल तर केले जाते (वर पहा). अंतिम सिंड्रोमिक निदानासाठी स्यूडोपार्किन्सोनिझमच्या विशिष्ट स्वरूपाचे तपशील आवश्यक आहेत:

1. सायकोमोटर रिटार्डेशन सिंड्रोम:

1. औदासिन्य मूर्खपणा.

2. कॅटाटोनिक स्टुपर.

3. सेंद्रिय मूर्ख.

4. हायपरसोम्निया.

5. हायपोथायरॉईडीझम.

6. हायपो- ​​आणि हायपरथायरॉईडीझम.

7. सायकोजेनिक पार्किन्सोनिझम.

2. स्नायू तणाव सिंड्रोम (कडकपणा):

1. आयझॅक "आर्मडिलो" सिंड्रोम.

2. कठोर व्यक्ती सिंड्रोम.

3. कडकपणासह प्रगतीशील एन्सेफॅलोमायलिटिस (स्पाइनल इंटरन्युरोनिटिस).

4. श्वार्ट्झ-जॅम्पेल सिंड्रोम.

5. परिधीय नसांना नुकसानासह स्नायू तणाव सिंड्रोम.

6. डायस्टोनिया.

3. चालणे ऍप्रॅक्सिया सिंड्रोम:

1. सामान्य दाब हायड्रोसेफलस.

2. प्रोग्रेसिव्ह सुप्रान्यूक्लियर पाल्सी.

3. मेंदूतील इतर डीजनरेटिव्ह-एट्रोफिक प्रक्रिया.

4. जागा मर्यादित करणारी प्रक्रिया (ट्यूमर, सबड्यूरल हेमॅटोमा).

5. पोस्ट-ट्रॉमॅटिक एन्सेफॅलोपॅथी.

6. लॅकुनर राज्य.

7. पृथक चालणे ऍप्रॅक्सिया सिंड्रोम.

4. मिश्र स्वरूपाचे सिंड्रोम:

1. लॉक-इन सिंड्रोम.

2. अकिनेटिक म्युटिझम सिंड्रोम.

3. कठोर रीढ़ सिंड्रोम.

4. वेदनादायक पाय आणि हलणारी बोटे सिंड्रोम.

5. न्यूरोलेप्टिक घातक सिंड्रोम.

6. घातक हायपरथर्मिया सिंड्रोम.

7. इडिओपॅथिक सेनेल डिस्बेसिया.

संबंधित माहिती.

५.१. एक्स्ट्रापायरॅमिडल सिस्टमची संकल्पना

स्ट्रीटेड स्नायूंद्वारे हालचाल प्रदान केली जाते. त्यांच्या स्थितीवर परिणाम होतो परिधीय मोटर न्यूरॉन्स, ज्याचे कार्य त्यांच्यावरील विविध आवेगांच्या एकूण प्रभावाद्वारे निर्धारित केले जाते. बर्याच काळापासून, हालचालींचा अभ्यास करताना, त्यांच्यावरील प्रभाव प्रथम प्रामुख्याने ओळखला गेला मोठ्या पिरॅमिडल पेशी (बेट्झ पेशी), आधीच्या मध्यवर्ती गायरसच्या कॉर्टेक्सच्या मोटर झोनच्या व्ही लेयरमध्ये समाविष्ट आहे (ब्रॉडमनच्या मते प्रामुख्याने क्षेत्र 4). असे मानले जात होते की सेंट्रल (कॉर्टिकल) आणि पेरिफेरल मोटर न्यूरॉन्स, ज्यांना काहीवेळा अनुक्रमे वरच्या आणि खालच्या मोटर न्यूरॉन्स म्हटले जाते, ते केवळ मोनोसिनॅप्टिक असू शकतात, कारण ते केवळ बेट्झ पेशींच्या अक्षांमधून चालतात. या न्यूरॉन्सला जोडणाऱ्या अपरिहार्य मार्गांना सहसा म्हणतात पिरॅमिडल, ते मेडुला ओब्लोंगाटाच्या वेंट्रल पृष्ठभागावर स्थित पिरॅमिडच्या निर्मितीमध्ये भाग घेतात या वस्तुस्थितीमुळे.

जेव्हा पिरॅमिडल सिस्टमची उपस्थिती आधीच सामान्यपणे स्वीकारली गेली होती, तेव्हा संशोधकांनी या वस्तुस्थितीकडे लक्ष वेधले की मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या विविध स्तरांवर स्थित इतर अनेक सेल्युलर संरचना देखील मोटर फंक्शन्स प्रदान करण्यात भाग घेतात, ज्याला म्हटले जाऊ लागले. extrapyramidal(हा शब्द इंग्लिश न्यूरोलॉजिस्ट एस. विल्सन (विल्सन एस., 1878-1937) यांनी 1908 मध्ये सादर केला होता.

नंतर असे आढळून आले की मध्यवर्ती आणि परिधीय मोटर न्यूरॉन्समधील बहुतेक कनेक्शन पॉलिसिनेप्टिक आहेत, कारण त्यामध्ये सेरेब्रल गोलार्धांच्या सबकॉर्टिकल क्षेत्रांमध्ये आणि मेंदूच्या स्टेममध्ये असलेल्या विविध एक्स्ट्रापायरामिडल संरचनांमध्ये स्थित पेशी देखील समाविष्ट आहेत.

आर. ग्रॅनिट (ग्रॅनिट आर., 1973) च्या सूचनेनुसार, तथाकथित पिरॅमिडल मार्गांची रचना, ज्यावर शरीराच्या सक्रिय हालचाली आणि त्याचे भाग प्रामुख्याने अवलंबून असतात, म्हणतात. phasic मोटार कृती, स्थिती, शरीराचा समतोल राखणे आणि मुद्रा यावर प्रभाव टाकणाऱ्या एक्स्ट्रापिरॅमिडल स्ट्रक्चर्सना आर. ग्रॅनिट यांनी नाव दिले. टॉनिक

फॅसिक आणि टॉनिक संरचना परस्पर परस्पर नियंत्रणाच्या संबंधात आहेत. ते हालचाल आणि मुद्रा यांचे नियमन करण्यासाठी एक एकीकृत प्रणाली तयार करतात, ज्यामध्ये फॅसिक आणि टॉनिक उपप्रणाली असतात. या उपप्रणालीच्या सर्व स्तरांवर, कॉर्टेक्सपासून ते रीढ़ की हड्डीच्या मोटर न्यूरॉन्सपर्यंत, त्यांच्यामध्ये संपार्श्विक कनेक्शन आहेत.

टॉनिक आणि फॅसिक उपप्रणाली केवळ पूरकच नाहीत तर एका विशिष्ट अर्थाने परस्पर अनन्य देखील आहेत. अशा प्रकारे, टॉनिक सिस्टम, पवित्रा टिकवून ठेवण्याची खात्री करून, "मंद" स्नायू तंतूंना ताण देऊन शरीराची स्थिती निश्चित करते आणि संभाव्य हालचालींना प्रतिबंधित करते ज्यामुळे गुरुत्वाकर्षण केंद्राची हालचाल होऊ शकते आणि परिणामी, मुद्रा बदलू शकते. दुसरीकडे, वेगवान हालचाल करण्यासाठी, केवळ फॅसिक सिस्टम चालू करणे आवश्यक नाही, ज्यामुळे विशिष्ट स्नायूंचे आकुंचन होते, परंतु विरोधी स्नायूंचा टॉनिक ताण कमी करणे देखील आवश्यक आहे, ज्यामुळे जलद करणे शक्य होते. आणि अचूक मोटर कायदा. या संदर्भात, स्थिर स्थिती, शारीरिक निष्क्रियता, टॉनिक सिस्टमची हायपरएक्टिव्हिटी आणि फॅसिक सिस्टमच्या अत्यधिक संपार्श्विक प्रतिबंधाद्वारे दर्शविली जाते. त्याच वेळी, वेगवान फासिक, अत्यधिक, अनैच्छिक हालचाली (कोरिया, हेमिबॅलिस्मस इ.) द्वारे वैशिष्ट्यीकृत पॅथॉलॉजिकल सिंड्रोम सहसा ऍटोनीसह एकत्र केले जातात.

पिरॅमिडल आणि एक्स्ट्रापायरामिडलमध्ये मोटर कृती प्रदान करणाऱ्या चिंताग्रस्त संरचनांचे स्वीकृत विभाजन निर्विवाद नाही आणि त्यांची नावे योगायोगाने दिली गेली. पिरॅमिडल ट्रॅक्ट नावाचा मार्ग, स्पाइनल स्तरावर ओळखला गेला आणि 1885 मध्ये पी. फ्लेक्सिग यांनी या शब्दाद्वारे नियुक्त केले. त्यानंतर, कॉर्टिकोस्पिनल ट्रॅक्ट असलेल्या दोन-न्यूरॉन पिरॅमिडल सिस्टमची कल्पना तयार केली गेली.

1908 मध्ये, इंग्लिश न्यूरोलॉजिस्ट एस. विल्सन (विल्सन एस., 1878-1937), आता हेपेटोलेंटिक्युलर डिजेनेरेशन किंवा विल्सन-कोनोव्हालोव्ह रोग म्हणून ओळखल्या जाणाऱ्या रोगाचा अभ्यास करण्याच्या प्रक्रियेत, मोटर फंक्शन्सची स्थिती देखील प्रभावित होते असे नमूद केले. सबकॉर्टिकल नोड्स, पिरॅमिड सिस्टमच्या संकल्पनेत समाविष्ट नाहीत. तेव्हापासून, मेंदूच्या सर्व संरचना, ज्या नंतर दिसून आल्या, स्ट्रीटेड स्नायूंच्या स्थितीवर प्रभाव पाडतात आणि म्हणूनच, हालचाली प्रदान करण्यात गुंतलेल्या असतात, त्यांना एक्स्ट्रापायरामिडल म्हटले जाऊ लागले. तथापि, आज हे ज्ञात आहे की फिलोजेनेसिस आणि मज्जासंस्थेच्या ऑनटोजेनेसिसच्या अभ्यासाच्या दृष्टीकोनातून, एक्स्ट्रापायरामिडल संरचना पिरामिडलपेक्षा पूर्वी तयार केल्या जातात. मोटर सिस्टीममधील एक्स्ट्रापिरॅमिडल संरचना मूलभूत मानल्या जाऊ शकतात, तर शास्त्रीयदृष्ट्या मान्यताप्राप्त मोनोसिनॅप्टिक पिरॅमिडल तंतू (बेट्झ सेल ऍक्सॉन्स) मानवी कॉर्टिकोस्पिनल मार्गांमध्ये केवळ 2-2.5% असतात. त्यांना एक्स्ट्रापायरामिडल मार्गांवर एक प्रकारची अधिरचना मानली जाऊ शकते, जी सूक्ष्म आणि अचूक मोटर कृती करण्याची आवश्यकता असलेल्या प्राइमेट्समध्ये उद्भवते. मानवांमध्ये, हातांच्या ऐच्छिक हालचाली, प्रामुख्याने हात आणि बोटांच्या सुधारणेमुळे, तसेच चेहर्याचे स्नायू आणि स्पीच मोटर यंत्राद्वारे केलेल्या सूक्ष्म हालचालींमुळे, किंवा व्ही.एम.च्या शब्दात ही गरज सर्वोच्च पातळीवर पोहोचली आहे. बेख्तेरेव्ह, "विशेष" हालचाली.

1973 मध्ये, अग्रगण्य अमेरिकन फिजिओलॉजिस्ट पी. मिलनर यांनी याबद्दल पुढीलप्रमाणे सांगितले: “ मोटर सिस्टीमचे पिरॅमिडल आणि एक्स्ट्रापायरामिडलमध्ये विभाजन करणे हे गोंधळ आणि त्रुटीचे स्रोत आहे. पिरॅमिडल सिस्टीम ही एकमेव मोटर सिस्टीम आहे या प्राथमिक कल्पनेतून निर्माण झालेल्या ऐतिहासिक गैरसमजाचा कदाचित तो परिणाम असावा. म्हणून, मेंदूचे ते भाग ज्यांचा मोटर फंक्शन्समध्ये सहभाग नंतर शोधला गेला ते एक्स्ट्रापायरामिडल सिस्टमच्या नावाखाली एकत्र केले गेले. दरम्यान स्पष्ट कार्यात्मक रेषा काढणे कठीण आहे

आकृती 5.1.मास्टॉइड बॉडीजच्या पातळीवर मेंदूचा पुढचा भाग. 1 - इंटरहेमिसफेरिक रेखांशाचा फिशर; 2 - तिजोरी; 3 - कॉर्पस कॅलोसम; 4 - पार्श्व वेंट्रिकलचा कोरोइड प्लेक्सस; 5 - कॉर्पस कॅलोसमची चमक; 6 - थॅलेमसचे मध्यवर्ती केंद्रक; 7 - पुच्छक केंद्रक च्या शेपूट; 8 - हिप्पोकॅम्पस; 9 - सबथॅलेमिक न्यूक्लियस; 10 - III वेंट्रिकल; 11 - मास्टॉइड बॉडीज; 12 - सेरेब्रल peduncle पाया; 13 - अमिग्डाला; 14 - ऑप्टिक ट्रॅक्ट; 15 - पार्श्व वेंट्रिकलचे खालचे शिंग; 16 - श्रेष्ठ टेम्पोरल सल्कस; 17 - कुंपण; 18 - बेट; 19 - बाजूकडील खोबणी, 20 - टायर; 21 - शेल; 22 - ग्लोबस पॅलिडस; 23 - अंतर्गत कॅप्सूल; 24 - थॅलेमसचे पार्श्व केंद्रक; 25 - पुच्छ केंद्रक; 26 - थॅलेमसची मेड्युलरी प्लेट; 27 - थॅलेमसचे पूर्ववर्ती केंद्रक.

या प्रणाली. मेडुला ओब्लॉन्गाटा मार्गाचा एक छोटासा भाग वगळता, ते शारीरिकदृष्ट्या वेगळे नाहीत."

पी. मिलनर यांनी व्यक्त केलेले मत अगदी तार्किक आहे, परंतु आतापर्यंत, परंपरेनुसार, बहुतेक न्यूरोफिजियोलॉजिस्ट आणि चिकित्सक पिरॅमिडल आणि एक्स्ट्रापायरामिडल सिस्टम्समध्ये फरक करण्याच्या सल्ल्याला मान्यता देतात. एक्स्ट्रापायरामिडल सिस्टीममध्ये सामान्यतः सेरेब्रल गोलार्धांमध्ये, डायनेफेलॉन आणि मेंदूच्या स्टेममध्ये स्थित असंख्य सेल्युलर फॉर्मेशन्स तसेच या फॉर्मेशन्समधील अपरिहार्य आणि अपरिहार्य कनेक्शन समाविष्ट असतात.

(चित्र 5.1, 5.2).

एक्स्ट्रापायरामिडल सिस्टमचा मुख्य भाग सेरेब्रल गोलार्धांमध्ये खोलवर स्थित सबकोर्टिकल गँग्लिया किंवा बेसल गँग्लिया मानला जातो. सर्व प्रथम, या जोडलेल्या रचना आहेत जसे की लेन्टीफॉर्म न्यूक्लियस (न्यूक्लियस लेन्टीफॉर्मिस) आणि पुच्छ केंद्रक (न्यूक्लियस कॉडेटस), तसेच अमिगडाला (कॉर्पस अमिग्डालोइडियम).

आकृती 5.2.कॉर्पस कॅलोसमच्या स्तरावर मेंदूचा क्षैतिज विभाग. 1 - जीनू कॉर्पस कॅलोसम; 2 - तिजोरी; 3 - बाह्य कॅप्सूल; 4 - सर्वात बाहेरील कॅप्सूल; 5 - कुंपण; 6 - lenticular कोर; 7 - III वेंट्रिकल; 8 - अंतर्गत कॅप्सूल; 9 - पार्श्व वेंट्रिकलचा कोरोइड प्लेक्सस; 10 - पोस्टरियर थॅलेमिक विकिरण; 11 - कॅल्केरीन ग्रूव्ह; 12 - रेखांशाचा इंटरहेमिस्फेरिक फिशर; 13 - कॉर्पस कॅलोसमचे स्प्लेनियम; 14 - पार्श्व वेंट्रिकलचे पोस्टरियर हॉर्न; 15 - थॅलेमसचे पार्श्व केंद्रक; 16 - थॅलेमसचे मध्यवर्ती केंद्रक; 17 - थॅलेमसचे पूर्ववर्ती केंद्रक; 18 - बेट; 19 - अंतर्गत कॅप्सूल

याव्यतिरिक्त, एक्स्ट्रापायरामिडल सिस्टममध्ये लुईस सबथॅलेमिक न्यूक्लियस (न्यूक्लियस सबथॅलेमिकस) समाविष्ट आहे, जो डायनेसेफॅलॉनमध्ये स्थित आहे; निग्रा आणि न्यूक्लियस रबर, मध्य मेंदूमध्ये स्थित; वेस्टिब्युलर न्यूक्ली आणि निकृष्ट ऑलिव्ह (न्यूक्लियस वेस्टिबुलरिस एट ऑलिव्हा इनफिरियर) - मेडुला ओब्लोंगाटाची निर्मिती; तसेच ब्रेनस्टेमची जाळीदार निर्मिती, सेरेबेलम आणि सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या मुख्यतः मध्यवर्ती विभागांचे क्षेत्र, ज्यांचा सूचीबद्ध मेंदूच्या निर्मितीशी संबंध आहे.

५.२. एक्स्ट्रापायरॅमिडल प्रणालीची संरचना आणि मूलभूत कार्ये

लेंटिक्युलर न्यूक्लियस - सेरेब्रल गोलार्धांच्या खोलीत स्थित सर्वात मोठी आण्विक निर्मिती, राखाडी पदार्थापासून तयार झालेल्या तीन विभागांचा समावेश आहे. त्यापैकी दोन (मध्यम), फिकट, तथाकथित बनवतात फिकट गुलाबी चेंडू (ग्लोबस पॅलिडस). ग्लोबस पॅलिडसमध्ये लूपमध्ये स्थित मोठ्या पेशी असतात, ज्या मायलिन तंतूंद्वारे तयार होतात, जे येथे मोठ्या संख्येने आढळतात आणि "फिकेपणा" कारणीभूत असतात. लेन्टीफॉर्म न्यूक्लियसच्या पार्श्वभागी स्थित भाग म्हणतात शेल (पुटामेन). शेल आणि जवळपास पुच्छ केंद्रक लहान शाखा प्रक्रिया असलेल्या मोठ्या संख्येने लहान पेशी आणि त्यांच्या दरम्यान लांब अक्षांसह मोठे बहुध्रुवीय न्यूरॉन्स असतात.

फायलो- आणि ऑन्टोजेनेसिस, हिस्टोलॉजिकल रचना आणि जैवरासायनिक रचना, तसेच फंक्शन्सची एक विशिष्ट समानता यासाठी आधार म्हणून काम करते. स्ट्रायटममध्ये पुटामेन आणि पुटके केंद्रक एकत्र करणे (कॉर्पस स्ट्रायटम seu निओस्ट्रिएटम), किंवा स्ट्रायटल प्रणाली.स्ट्रायटमचे स्ट्राइएशन त्यात राखाडी आणि पांढरे पदार्थांच्या पर्यायी क्षेत्रांच्या उपस्थितीमुळे होते. स्ट्रायटल प्रणाली पॅलिडल प्रणालीला विरोध करते, म्हणून देखील ओळखले जाते पॅलेओस्ट्रिएटम कारण ते फायलोजेनेटिक दृष्टीने अधिक प्राचीन आहे आणि ऑन्टोजेनेसिस प्रक्रियेच्या आधी तयार झाले आहे.

स्ट्रायटल आणि पॅलिडल सिस्टम्सची उत्पत्ती भिन्न आहे, भिन्न संरचना आणि काही प्रमाणात, विरुद्ध कार्ये आहेत. पुटामेन आणि पुटाचे केंद्रक पार्श्व वेंट्रिकलजवळ स्थित पॅराव्हेंट्रिक्युलर स्ट्रक्चर्समधून उद्भवतात, तर तिसऱ्या वेंट्रिकलजवळ स्थित ग्लोबस पॅलिडस, सबथॅलेमिक न्यूक्लियससह समान मूळ आहे. पॅलिडल आणि स्ट्रायटल सिस्टममध्ये, सोमाटोटोपिक प्रतिनिधित्वाच्या घटकांची उपस्थिती गृहित धरली जाते.

पुच्छ केंद्रक पार्श्व वेंट्रिकलच्या आकृतिबंधांचे अनुसरण करते आणि लंबवर्तुळासारखा आकार असतो, त्याची शेपटी जवळजवळ अमिग्डाला केंद्रकापर्यंत पोहोचते. पुटामेन ग्लोबस पॅलिडसच्या बाहेर स्थित आहे आणि त्यापासून मायलिनेटेड तंतूंच्या थराने विभक्त केले आहे - ग्लोबस पॅलिडसची पार्श्व मेड्युलरी प्लेट. शेलची पार्श्व बाजू बाह्य कॅप्सूल (कॅप्सुला एक्सटर्ना) द्वारे बंदिस्तातून मर्यादित केली जाते. यात टेम्पोरल लोब कॉर्टेक्सच्या श्रवण क्षेत्राला मोटर आणि प्रीमोटर कॉर्टेक्सशी जोडणारे सहयोगी तंतू असतात.

पॅलिडल आणि स्ट्रायटल स्ट्रक्चर्स एकत्र होतात संकल्पना स्ट्रिओपॅलिडल प्रणाली.हे एकीकरण या वस्तुस्थितीमुळे होते की शरीराच्या सामान्य कार्यादरम्यान, त्यांची कार्ये एकमेकांना संतुलित करतात आणि याबद्दल धन्यवाद, स्ट्रिओपॅलिडल सिस्टम संपूर्ण मोटर कृतींवर प्रभाव पाडते. शिवाय, या युनिफाइड फंक्शनल सिस्टीममध्ये, पॅलिडल स्ट्रक्चर्स सहसा सक्रिय म्हणून ओळखले जातात आणि स्ट्रायटल स्ट्रक्चर्स प्रतिबंधक म्हणून ओळखले जातात. स्ट्रीओपॅलिडल प्रणाली ही एक्स्ट्रापायरामिडल प्रणालीचा एक अविभाज्य भाग आहे, ही एक व्यापक संकल्पना आहे ज्यामध्ये इतर अनेक मेंदू संरचनांचा समावेश आहे.

स्ट्रिओपॅलिडल सिस्टीमच्या संरचनेचे एकमेकांशी संबंध असतात, तसेच एक्स्ट्रापायरामिडल सिस्टमच्या इतर भागांसह अपरिहार्य आणि अपरिहार्य कनेक्शन असतात, विशेषत: सब्सटॅनिया निग्रा, रेड न्यूक्लियस, रेटिक्युलर फॉर्मेशन, सेरेबेलम, तसेच सेरेब्रल कॉर्टेक्ससह. ब्रेनस्टेम आणि पाठीच्या कण्यातील परिधीय मोटर न्यूरॉन्स. पूर्ववर्ती commissure माध्यमातून

मेंदू (मेनेर्टचे कमिश्नर) उजव्या आणि डाव्या गोलार्धांच्या सबकॉर्टिकल नोड्सशी संवाद साधतो. मेंदूच्या हायपोथालेमिक भागाच्या न्यूक्लीसह स्ट्रिओपॅलिडल सिस्टमचे जवळचे कनेक्शन भावनिक प्रतिक्रियांच्या यंत्रणेमध्ये त्याची भूमिका निर्धारित करते.

स्ट्रायटमला सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या बऱ्याच भागांमधून आवेग प्राप्त होतात आणि त्याचे मोटर क्षेत्रांशी (पोस्टफ्रंटल एरिया, प्रीसेंट्रल गायरस, पॅरासेंट्रल लोब्यूल) ipsilateral कनेक्शन विशेषतः लक्षणीय आहेत. हे कनेक्शन प्रदान करणारे तंत्रिका तंतू एका विशिष्ट क्रमाने व्यवस्थित केले जातात. त्यांच्याद्वारे येणाऱ्या आवेगांचा प्रामुख्याने स्ट्रायटमच्या पेशींवर प्रतिबंधात्मक प्रभाव पडतो. अभिवाही तंतूंची दुसरी प्रणाली थॅलेमसच्या सेंट्रोमेडियन न्यूक्लियसमधून स्ट्रायटममध्ये आवेगांचा प्रसार सुनिश्चित करते. या आवेगांचा बहुधा स्ट्रायटमच्या स्वतःच्या पेशींवर सक्रिय प्रभाव असतो.

स्ट्रायटम बनविणाऱ्या पुटामेन आणि पुटामेनपासून येणारे मार्ग, पातळ मेड्युलरी प्लेटने विभक्त केलेल्या ग्लोबस पॅलिडसच्या पार्श्व आणि मध्यवर्ती भागांकडे निर्देशित केले जातात. याशिवाय, स्ट्रायटमचा सबस्टँशिया निग्राशी थेट आणि व्यस्त संबंध असतो, जे अनुक्रमे स्ट्रायनिग्रल आणि निग्रोस्ट्रियाटल न्यूरॉन्सच्या अक्षतेद्वारे प्रदान केले जाते. निग्रोस्ट्रिएटल न्यूरॉन्स डोपामिनर्जिक असतात, स्ट्रायटल कोलिनर्जिक न्यूरॉन्सचे कार्य रोखतात आणि अशा प्रकारे पॅलिडमच्या संरचनेवर त्यांचा प्रतिबंधात्मक प्रभाव कमी करतात. GABAergic स्ट्रायनिग्रल न्यूरॉन्स सबस्टँशिया निग्रामधील पेशींच्या क्रियाकलापांना प्रतिबंधित करतात. डोपामिनर्जिक निग्रोस्ट्रिएटल न्यूरॉन्स आणि निग्रोस्पाइनल न्यूरॉन्स या दोन्हींवर त्यांचा प्रतिबंधात्मक प्रभाव असतो, ज्याचे अक्ष पाठीच्या कण्यातील गामा मोटर न्यूरॉन्सकडे निर्देशित केले जातात, अशा प्रकारे स्ट्रीटेड स्नायूंच्या टोनचे नियमन करतात. स्ट्रायटममधून येणारे काही मज्जातंतू तंतू एक्स्ट्रापायरामिडल आणि लिंबिक-रेटिक्युलर सिस्टीमशी संबंधित अनेक आण्विक निर्मितीवर त्याचा प्रभाव सुनिश्चित करतात.

ग्लोबस पॅलिडसच्या मध्यवर्ती क्षेत्रातून उत्सर्जित होणाऱ्या अपरिहार्य तंतूंमध्ये, विशेषत: तथाकथित लेंटिल लूप (अँसा लेंटिक्युलरिस) यांचा समावेश होतो. त्याचे तंतू थॅलेमस, हायपोथॅलेमस आणि सबथॅलेमिक न्यूक्लियसच्या अंतर्गत कॅप्सूलच्या मागील अंगाभोवती वेंट्रोमिडीअली चालतात. ओलांडल्यानंतर, पॅलिडल सिस्टीममधून आवेग वाहून नेणारे हे मार्ग ट्रंकच्या जाळीदार निर्मितीकडे पाठवले जातात, तेथून न्यूरॉन्सची साखळी सुरू होते जी रेटिक्युलोस्पाइनल ट्रॅक्ट बनते, पाठीच्या कण्यातील अग्रभागी शिंगांच्या मोटर न्यूरॉन्सवर समाप्त होते.

ग्लोबस पॅलिडसमधून निघणारे बहुतेक तंतू हे थॅलेमिक बंडल (फॅसिकुलस थॅलेमिकस) चा भाग असतात, ज्यामध्ये पॅलिडोथॅलेमिक आणि थॅलमोपॅलिडल तंतू असतात, जे पॅलिडम आणि थॅलेमस यांच्यात थेट आणि अभिप्राय कनेक्शन प्रदान करतात. उजव्या आणि डाव्या थॅलामी आणि सेरेब्रल कॉर्टेक्समधील मज्जासंस्थेचे कनेक्शन देखील परस्पर आहेत. थॅलेमोकॉर्टिकल आणि कॉर्टिकोस्ट्रिएटल कनेक्शनचे अस्तित्व रिव्हर्बरंट वर्तुळांची निर्मिती सुनिश्चित करते ज्याद्वारे तंत्रिका आवेग दोन्ही दिशांमध्ये प्रसारित होऊ शकतात, थॅलेमस, कॉर्टेक्स आणि स्ट्रायटमच्या कार्यांचे समन्वय सुनिश्चित करतात. थॅलेमस आणि स्ट्रायटल सिस्टीममधून कॉर्टेक्सकडे निर्देशित केलेला आवेग, सर्व शक्यतांमध्ये, सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या मोटर क्षेत्रांच्या क्रियाकलापांच्या डिग्रीवर परिणाम करतो. वेस्टिब्युलर, सेरेबेलर आणि प्रोप्रिओसेप्टिव्ह सिस्टमसह सबकॉर्टिकल नोड्सच्या कनेक्शनद्वारे मोटर क्रियाकलापांचे नियमन, टेम्पोची पर्याप्तता, मोठेपणा आणि हालचालींचे समन्वय देखील सुनिश्चित केले जाते.

सेरेब्रल कॉर्टेक्स स्ट्रिओपॅलिडल सिस्टमच्या कार्यात्मक स्थितीवर प्रभाव पाडते. एक्स्ट्रापायरामिडल स्ट्रक्चर्सवर कॉर्टेक्सचा प्रभाव अपरिहार्य, उतरत्या मार्गांद्वारे केला जातो. त्यापैकी बहुतेक आतल्या कॅप्सूलमधून जातात, एक लहान भाग बाहेरील कॅप्सूलमधून जातो. ते त्याचे पालन करते अंतर्गत कॅप्सूलचे नुकसान सामान्यत: केवळ पिरॅमिडल ट्रॅक्ट आणि कॉर्टिकॉन्युक्लियर कनेक्शनमध्ये व्यत्यय आणत नाही तर एक्स्ट्रापायरामिडल फॉर्मेशनच्या कार्यात्मक स्थितीत बदल देखील करते, विशेषतः शरीराच्या विरोधाभासी भागामध्ये स्नायूंच्या टोनमध्ये स्पष्ट वाढ होते, जे अशा प्रकरणांमध्ये वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

जटिलपणे आयोजित केलेल्या एक्स्ट्रापायरामिडल सिस्टमची क्रिया, तसेच कॉर्टिकोस्पिनल ट्रॅक्ट बनविणारे मज्जातंतू बंडल, शेवटी वैयक्तिक हालचाली आणि त्यांची दुरुस्ती तसेच जटिल मोटर कृतींची निर्मिती सुनिश्चित करणे हे आहे. रीढ़ की हड्डीच्या मोटर न्यूरॉन्सवर एक्स्ट्रापायरामिडल स्ट्रक्चर्सचा प्रभाव अपरिहार्य प्रणालींद्वारे लक्षात येतो. स्ट्रिओपॅलिडल प्रणालीच्या निर्मितीतून येणारे अपरिवर्तनीय आवेग जाळीदार निर्मिती, वेस्टिब्युलर न्यूक्ली, निकृष्ट ऑलिव्ह आणि एक्स्ट्रापायरामिडल प्रणालीच्या इतर संरचनांच्या पेशींना पाठवले जातात. त्यांच्यातील न्यूरॉनपासून न्यूरॉनवर स्विच केल्यावर, मज्जातंतूचे आवेग पाठीच्या कण्याकडे पाठवले जातात आणि, रेटिक्युलोस्पाइनल, टेक्टोस्पाइनल (चतुर्भुज केंद्रकातून सुरू होणारे), मोनाकोव्हच्या रुब्रोस्पाइनल ट्रॅक्टमधून, मध्यवर्ती अनुदैर्ध्य फॅसिकुलस (डार्कनुज आणि दार्कनुशेलपासून सुरू होणारे) ), वेस्टिबुलोस्पाइनल आणि इतर एक्स्ट्रापायरामिडल मार्ग त्याच्या आधीच्या शिंगांच्या पेशींपर्यंत पोहोचतात.

बहुतेक कंडक्टर (सबकॉर्टिकल नोड्सपासून रीढ़ की हड्डीच्या आधीच्या शिंगांच्या पेशींपर्यंतच्या मार्गावर) मेंदूच्या स्टेमच्या वेगवेगळ्या स्तरांवर क्रॉस होतात. अशाप्रकारे, मेंदूच्या प्रत्येक गोलार्धातील सबकॉर्टिकल नोड्स आणि एक्स्ट्रापायरॅमिडल सिस्टमशी संबंधित मेंदूच्या इतर सेल्युलर फॉर्मेशन्स (सेरेबेलम वगळता) मुख्यतः रीढ़ की हड्डीच्या विरुद्ध अर्ध्या भागाच्या अल्फा आणि गॅमा मोटर न्यूरॉन्सशी जोडलेले असतात. एक्स्ट्रापायरामिडल सिस्टीमशी संबंधित मार्गांद्वारे तसेच पिरॅमिडल पॉलीसिनॅप्टिक मार्गांद्वारे, ते स्नायू टोन आणि मोटर क्रियाकलापांच्या स्थितीवर नियंत्रण आणि नियमन करतात.

एक्स्ट्रापायरॅमिडल स्ट्रक्चर्सची क्रिया एखाद्या व्यक्तीची आगामी क्रियेसाठी इष्टतम पवित्रा घेण्याची क्षमता, एगोनिस्ट आणि विरोधी स्नायू टोनचे आवश्यक परस्पर गुणोत्तर, मोटर क्रियाकलाप तसेच वेळ आणि जागेत मोटार क्रियांची गुळगुळीत आणि समानता राखण्याची क्षमता निर्धारित करते. एक्स्ट्रापायरामिडल प्रणाली विश्रांतीची जडत्व आणि हालचालींच्या जडत्वावर मात करणे, ऐच्छिक आणि अनैच्छिक (स्वयंचलित) समन्वय आणि विशेषतः, लोकोमोटर हालचाली, चेहर्यावरील उत्स्फूर्त भाव आणि वनस्पति संतुलनाच्या स्थितीवर प्रभाव टाकणे सुनिश्चित करते.

एक्स्ट्रापायरामिडल सिस्टमच्या एक किंवा दुसर्या संरचनेच्या बिघडलेल्या स्थितीत, संपूर्ण प्रणालीच्या क्रियाकलापांच्या अव्यवस्थितपणाची चिन्हे दिसू शकतात, ज्यामुळे विविध क्लिनिकल घटनांचा विकास होतो: हालचालींच्या आवेगातील बदल, स्नायूंच्या टोनमध्ये ध्रुवीय बदल, तर्कसंगत, किफायतशीर, स्वयंचलित आणि ऐच्छिक मोटर कृती म्हणून कार्यक्षमतेत इष्टतम पार पाडण्याची दृष्टीदोष क्षमता. पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या स्थानावर आणि त्यांच्या स्वरूपावर अवलंबून असे बदल मोठ्या प्रमाणावर बदलू शकतात, काहीवेळा वेगवेगळ्या प्रकरणांमध्ये भिन्न लक्षणांसह प्रकट होतात:

मोटर उत्स्फूर्ततेपासून हिंसक, अत्यधिक हालचालींच्या विविध प्रकारांपर्यंत - हायपरकिनेसिस.

एक्स्ट्रापायरामिडल स्ट्रक्चर्सशी संबंधित चिंताग्रस्त संरचनांच्या क्रियाकलापांच्या साराबद्दल बरीच मौल्यवान माहिती मध्यस्थांच्या अभ्यासाद्वारे आणली गेली जी त्यांच्या कार्यांचे नियमन सुनिश्चित करते.

५.३. स्ट्रिओपल्लीदार प्रणालीच्या जखमांचे क्लिनिकल प्रकटीकरण

5.3.1. सामान्य तरतुदी

स्ट्रीओपॅलिडल सिस्टमच्या संरचनेची आणि कार्यांची जटिलता, त्यामध्ये सोमाटोटोपिक प्रतिनिधित्वाच्या काही घटकांची उपस्थिती, त्याच्या नुकसानाच्या विविध प्रकारचे नैदानिक ​​अभिव्यक्ती निर्धारित करते. सर्व प्रथम, एक्स्ट्रापायरामिडल सिंड्रोमचे दोन गट आहेत. त्यापैकी एकाचा आधार ॲकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोम आहे, इतरांसाठी अग्रगण्य हायपरकिनेसिसचे विविध प्रकार आहेत.

आधीच 1918 पर्यंत हे ओळखले गेले होते की स्नायू टोन आणि मोटर क्रियाकलाप सबकॉर्टिकल नोड्सच्या स्थितीवर अवलंबून असतात. पॅलिडल आणि स्ट्रायटल सिस्टम्सच्या प्रभावांमधील असंतुलनाद्वारे अकिनेसिया आणि कडकपणाचे मूळ स्पष्ट केले गेले. असे मानले जाते की पॅलिडल सिस्टमच्या कार्याचे प्राबल्य कमी स्नायूंच्या टोनच्या पार्श्वभूमीवर अनैच्छिक हालचाली (हायपरकिनेसिस) द्वारे प्रकट होते. पॅलिडम स्ट्रक्चर्सची परिपक्वता स्ट्रायटम (म्हणूनच अभिव्यक्ती: "नवजात एक पॅलिडल प्राणी आहे") पेक्षा पूर्वी उद्भवते या वस्तुस्थितीमुळे असंतुलनाचा हा प्रकार नवजात मुलांसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे या वस्तुस्थितीकडे लक्ष वेधले गेले. या संदर्भात, नवजात मुलांनी स्नायूंचा टोन कमी केला आहे आणि असंख्य गैर-उद्देशीय हालचाली करण्याची प्रवृत्ती आहे. त्यानंतर, स्ट्रायटमची रचना जसजशी परिपक्व होते, मुलाच्या हालचाली अधिकाधिक केंद्रित आणि समन्वयित होतात.

पॅलिडल आणि स्ट्रायटल सिस्टमच्या संतुलनाचे विकार स्ट्रायपॅलिडल सिस्टमला नुकसान झाल्यास अधिक स्पष्ट आहेत. त्याच्या स्ट्रायटल प्रदेशातील बिघडलेले कार्य वेगवान हायपरकिनेसिसच्या विकासास कारणीभूत ठरते जे कमी झालेल्या स्नायूंच्या टोनच्या पार्श्वभूमीवर उद्भवते (उदाहरणार्थ, कोरिक हायपरकिनेसिस). जर पॅलिडम प्रभावित झाला आणि स्ट्रायटल सिस्टमचे कार्य प्रबळ झाले, तर एक अकायनेटिक-रिजिड सिंड्रोम विकसित होतो, विशेषतः, पार्किन्सोनिझमचे वैशिष्ट्य. पार्किन्सोनिझम एक्स्ट्रापायरामिडल ऍकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमसाठी, मोटर क्रियाकलाप आणि कडकपणा कमी होणे ही प्रमुख क्लिनिकल चिन्हे आहेत.

डॉक्टरांना या गृहीतकाने दीर्घकाळ मार्गदर्शन केले.

एक्स्ट्रापायरामिडल विकारांचा तिसरा गट सेरेबेलम आणि त्याच्या कनेक्शनला झालेल्या नुकसानामुळे होतो, परंतु उपदेशात्मक कारणांमुळे त्याचा स्वतंत्रपणे विचार करण्याची प्रथा आहे आणि त्याच कारणास्तव आम्ही अध्याय 7 त्याला समर्पित केला आहे.

5.3.2. अकिनेसिया आणि कडकपणा

शारीरिक क्रियाकलाप कमी करण्याचे पर्याय आहेत: अकिनेसिया- हालचालींचा अभाव, ब्रॅडीकिनेशिया- हालचालींची मंदता, oligokinesia-

हालचालींची गरिबी, हायपोकिनेसिया- शारीरिक हालचालींचा अभाव. मोटर फंक्शन्समधील या बदलांसह, विश्रांती आणि हालचालींची जडत्व देखील दिसून येते, उत्तेजना आणि त्यास प्रतिसाद यांच्यातील सुप्त कालावधीचा विस्तार, हालचालीचा वेग नियंत्रित करण्याच्या क्षमतेमध्ये बिघाड आणि प्रकृती आणि गतीमध्ये बदल. वारंवार मोटर कृती. या सर्व क्लिनिकल घटना हालचाली आणि कृतींची "अभिव्यक्तता लपवतात" आणि त्यांच्या सोबत असलेल्या स्नायूंच्या टोनमध्ये प्लास्टिकच्या वाढीच्या तीव्रतेवर थेट अवलंबून नाहीत. (स्नायू कडकपणा).

पार्किन्सोनिझममध्ये मोटर क्रियाकलाप कमी होणे प्रेरणा आणि हालचाल करण्याच्या पुढाकाराच्या कमतरतेशी संबंधित आहे, रुग्णाला हालचाल सुरू करण्यास अडचण येते आणि जास्त विश्रांतीच्या जडत्वावर मात करते. त्याच वेळी, स्नायूंची शक्ती जतन केली जाते, जरी त्याची कमाल प्राप्ती विलंबाने दिसून येते. परिणामी, रुग्णाला मोटर निष्क्रियता आणि मंदपणा विकसित होतो, काहीवेळा तो काही तासांसाठी एक स्थिर स्थिती राखू शकतो, अशा परिस्थितीत रुग्ण मूर्ख स्थितीत असतो.

मोटर क्रियाकलाप कमी होणे आणि स्नायूंचा ताण वाढणे यात हे समाविष्ट असू शकते: हायपोमिमिया- चेहर्यावरील भावांची गरिबी, हायपोफोनिया- सोनोरिटी कमकुवत होणे आणि बोलण्याची एकसंधता, मायक्रोग्राफी- लहान हस्ताक्षर. वैशिष्ट्यपूर्ण उल्लंघनशारीरिक स्वयंचलित, अनुकूल हालचाली - सिंकिनेसिस(उदाहरणार्थ, acheirokinesis- चालताना हाताच्या अनुकूल हालचालींचा अभाव).

सामान्य हायपोकिनेशियासह चेहऱ्याचा मुखवटा सारखा देखावा, ज्यामध्ये चालण्याची विशिष्ट वैयक्तिक वैशिष्ट्ये, हावभाव, चेहर्यावरील हावभाव, प्रत्येक व्यक्तीसाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आणि प्रत्येक व्यक्तीमध्ये अंतर्निहित धरून ठेवण्याची आणि बोलण्याची वैयक्तिक पद्धत गमावली जाते, रुग्णांना बनवते. अकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमसह पार्किन्सोनिझमचे एकमेकांसारखे वैशिष्ट्य. गंभीर ऍकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमसह, फक्त डोळे किंवा त्याऐवजी टक लावून त्यांची गतिशीलता टिकवून ठेवते.

अकिनेशियाचा अभ्यास पुष्टी करतो की बेसल गँग्लिया चळवळीच्या प्रारंभामध्ये (लाँच) आणि पूर्वी प्राप्त केलेल्या मोटर कौशल्यांनुसार क्रियांच्या स्वयंचलित अंमलबजावणीमध्ये महत्त्वपूर्ण आहेत. न्यूरोकेमिकल अभ्यासाने हे सिद्ध केले आहे की हायपोकिनेशिया हा स्ट्रायटल सिस्टीममध्ये डोपामाइनच्या कमतरतेचा परिणाम आहे, जो निग्रामध्ये स्थित निग्रोस्ट्रियाटल न्यूरॉन्सच्या अपर्याप्त कार्यामुळे होतो. या न्यूरोलॉजिकल पॅथॉलॉजीचे कारण आहे आमच्या देशबांधव के.एन. यांनी पॅरिस युनिव्हर्सिटीच्या फॅकल्टी ऑफ मेडिसिनच्या तंत्रिका रोगांच्या क्लिनिकच्या प्रयोगशाळेत 1919 मध्ये स्थापन केलेल्या पदार्थ निग्रामध्ये डीजनरेटिव्ह प्रक्रियेचा विकास. ट्रेत्याकोव्ह. परिणामी, स्ट्रायटममध्ये स्थित स्ट्रायपॅलिडल कोलिनर्जिक न्यूरॉन्सचे निर्जंतुकीकरण केले जाते, ज्यामुळे पॅलिडल सिस्टीमचे अत्यधिक प्रतिबंध होते, जे सक्रिय मोटर कृतींना उत्तेजित करते.

याव्यतिरिक्त, ऍकिनेशियाच्या विकासावर डोपामिनर्जिक, निग्रोरेटिक्युलर न्यूरॉन्सचे नुकसान देखील होऊ शकते, जे सबस्टँशिया निग्रामध्ये समाविष्ट आहे, ज्याचे अक्ष ट्रंकच्या जाळीदार निर्मिती (आरएफ) कडे निर्देशित केले जातात. तेथे, आवेग तंत्रिका पेशींवर स्विच केले जातात, ज्याचे अक्ष रेटिक्युलोस्पाइनल ट्रॅक्टच्या निर्मितीमध्ये भाग घेतात. रेटिक्युलोस्पाइनल ट्रॅक्टमधून जाणाऱ्या आवेगांच्या तीव्रतेत घट झाल्यामुळे गॅमा मोटर न्यूरॉन पेशींचा प्रतिबंध होतो, ज्यामुळे स्ट्रीटेड स्नायूंचा टोन वाढण्यास मदत होते आणि त्याच वेळी स्नायूंचा विकास होतो.

तांदूळ. ५.३.पार्किन्सोनिझममध्ये अकिनेटिक-कडक सिंड्रोम.

कडकपणा हे नाकारले जाऊ शकत नाही की हायपोकिनेसिया-अकिनेसिया आणि मंद विचारांच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये (अकेरी),सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या कार्याच्या प्रतिबंधाद्वारे एक विशिष्ट भूमिका बजावली जाते, जी त्यावर सक्रिय जाळीदार निर्मितीच्या प्रभावाच्या दडपशाहीच्या परिणामी उद्भवते, जी. मॅगून आणि आर. मोरुझी (मॅगून एच., मोरुझी) यांनी वर्णन केले आहे. आर., 1949).

कडकपणा- टॉनिक तणावाच्या स्थितीत स्नायूंची सतत उपस्थिती, जे ऍगोनिस्ट आणि विरोधी दोन्ही स्नायूंचे वैशिष्ट्य आहे आणि म्हणूनच स्नायूंच्या टोनमध्ये वाढ होण्याचे प्लास्टिकचे स्वरूप प्रकट होते. रुग्णाच्या अवयवांच्या निष्क्रिय हालचालींदरम्यान, परीक्षकाला अपरिवर्तित, चिकट, मेणासारखा प्रतिकार जाणवतो. रुग्ण स्वतःच प्रामुख्याने कडकपणाची तक्रार करतो.

त्याच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात ऍकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमसह, पार्किन्सन रोगामध्ये स्नायूंची कडकपणा सामान्यतः विषमता नसलेली असते आणि शरीराच्या कोणत्याही एका भागात प्रकट होऊ शकते, परंतु नंतर, रोग जसजसा वाढतो तसतसा तो अधिक व्यापक होतो आणि कालांतराने सामान्यीकृत होतो.

रुग्णाची मुद्रा बदलते (चित्र 5.3): डोके आणि धड पुढे झुकलेले असतात, हनुवटी बहुतेकदा छातीला स्पर्श करते, हात शरीरावर दाबले जातात, कोपर आणि मनगटाच्या सांध्याकडे वाकलेले असतात, बोटे मेटाकार्पोफॅलेंजियलकडे वाकलेली असतात. सांधे आणि आंतरफॅलेंजियल सांध्यावर सरळ केले जातात, तर अंगठा उर्वरित विरूद्ध स्थितीत असतो. मानेच्या स्नायूंमध्ये वाढलेली टोन ही वस्तुस्थिती दर्शवते की रोगाच्या सुरुवातीच्या टप्प्यावर, जेव्हा कॉल केले जाते तेव्हा रुग्ण त्यांचे संपूर्ण शरीर वळवतात किंवा शक्य तितके त्यांचे डोके वळवतात आणि त्यांचे डोके गतिहीन होते.

कडकपणा आणि स्पॅस्टिकिटीमधील मुख्य फरक आहेत:

1. वाढलेल्या स्नायूंच्या टोनच्या झोनचे वितरण: लवचिकता आणि विस्तारक स्नायू दोन्हीमध्ये कडकपणा प्रकट होतो, परंतु ट्रंकच्या फ्लेक्सर्समध्ये अधिक स्पष्ट होतो आणि चेहरा, जीभ आणि घशाची पोकळी यांच्या लहान स्नायूंमध्ये देखील लक्षणीय आहे. स्पॅस्टिकिटी पॅरेसिस किंवा अर्धांगवायूसह एकत्रित केली जाते आणि हेमिपेरेसिससह, वेर्निक-मान स्थिती (हात वाकलेली, पाय वाढलेली) तयार होते.

2. हायपरटोनिसिटीचे गुणात्मक संकेतक: कडकपणा - निष्क्रिय हालचालींना सतत प्रतिकार, "प्लास्टिक" टोन, सकारात्मक "लीड ट्यूब" लक्षण (निष्क्रिय हालचालींसह, स्नायूंचा प्रतिकार एकसमान असतो, जसे लीड ट्यूब वाकताना). स्नायूंची स्पास्टिक स्थिती रीकॉइल लक्षण आणि "जॅकनाइफ" लक्षणांद्वारे दर्शविली जाते.

3. सेगमेंटल रिफ्लेक्सेसच्या चापच्या वाढीव क्रियाकलापांशी कडकपणा कमी संबंधित आहे, जे स्पॅस्टिकिटीचे वैशिष्ट्य आहे आणि मोटर न्यूरॉन्समधील डिस्चार्जच्या वारंवारतेवर अवलंबून असते. या संदर्भात, दरम्यान कंडर प्रतिक्षेप

तरलता बदलत नाही, स्पॅस्टिकिटीसह ती वाढते, स्पॅस्टिक पॅरेसिसची वैशिष्ट्यपूर्ण क्लोनस आणि पॅथॉलॉजिकल चिन्हे आढळत नाहीत (बॅबिन्स्कीचे लक्षण इ.).

4. कडकपणाचे अनिवार्य प्रकटीकरण आहे "गियर व्हील" इंद्रियगोचर , स्पास्टिक पॅरेसिससह ही घटना उद्भवत नाही.

पार्किन्सोनिझमसह, हायपोकिनेसिया आणि स्नायूंच्या कडकपणाची तीव्रता रुग्णाच्या सामान्य स्थितीवर काही प्रमाणात अवलंबून असते. विश्रांतीमध्ये, मंद निष्क्रिय हालचालींसह, हायपोकिनेसिया आणि स्नायूंची कडकपणा अधिक स्पष्ट होते, काहीवेळा कडकपणा कमकुवत दिसून येतो. हायपोकिनेसिया आणि कडकपणाचा मुख्यत्वे रुग्णाच्या मानसिक स्थितीवर प्रभाव पडतो, विशेषत: नकारात्मक भावना, ज्यामुळे कधीकधी स्नायूंचा टोन तीव्रपणे वाढतो. त्याच वेळी, सकाळी, झोपेनंतर, ऍकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमच्या दोन्ही घटकांची तीव्रता लक्षणीयरीत्या कमी होऊ शकते. हे कधीकधी काही अत्यंत परिस्थितींमध्ये देखील प्रकट होते (अल्पकालीन अभिव्यक्ती विरोधाभासी काइनेशिया). रुग्णाच्या उबदार आंघोळीत किंवा उपचारात्मक मसाज दरम्यान स्नायूंच्या कडकपणाच्या तीव्रतेत थोडीशी घट देखील लक्षात येते. हे सर्व आपल्याला हे ठरवू देते की अकिनेशिया आणि कडकपणामधील कार्यात्मक दोष काही मर्यादेत बदलू शकतात: काही प्रकरणांमध्ये ते तीव्रतेमध्ये चढउतार होऊ शकतात: सामान्य अचलतेच्या स्थितीपासून मोटर क्षेत्राच्या कार्यात्मक क्षमतांच्या जवळजवळ पूर्ण पुनर्संचयित भागापर्यंत.

५.४. अकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमच्या विकासाचा डोपामिनर्जिक सिद्धांत

रूग्णांच्या न्यूरोकेमिकल आणि न्यूरोफिजियोलॉजिकल तपासणीच्या शक्यतांच्या विस्तारासह, असे आढळून आले की पार्किन्सोनिझममध्ये, स्ट्रायटल सिस्टमच्या संरचनेत डोपामाइनची एकाग्रता कमी होते. या परिस्थितीमुळे निर्धारित केलेल्या अभ्यासांची मालिका झाली R. Hassler (Hassler R.) द्वारे पार्किन्सनिझमच्या विकासाच्या डोपामाइन सिद्धांताची 1965 मध्ये निर्मिती, ज्यामुळे स्ट्रायटल डोपामिनर्जिक कमतरतेचे सिंड्रोम म्हणून त्याचा अर्थ लावणे शक्य झाले. हा सिद्धांत जैवरासायनिक प्रतिक्रियांच्या मालिकेवर आधारित आहे (कॅटकोलामाइन मालिका) जी कॅटेकोलामाइन्सची निर्मिती प्रदान करते, जे मध्यस्थ म्हणून कार्य करतात: डोपामाइन (डीए), नॉरपेनेफ्रिन (एनए) आणि एड्रेनालाईन (ए).

या जैवरासायनिक मालिकेच्या सुरूवातीस, ज्यामध्ये प्रत्येक आधीच्या घटकाचे एका विशिष्ट एंझाइमच्या सहभागाने नंतरच्या घटकामध्ये रूपांतर होते, ते अमिनो ॲसिड फेनिलॅलेनिन (पी) आहे. जैवरासायनिक अभिक्रियांची कॅटेकोलामाइन मालिका खालीलप्रमाणे सादर केली जाऊ शकते: F - टायरोसिन - DOPA (डायऑक्सीफेनिलालानिन) - होय - HA - A. दिलेल्या जैवरासायनिक परिवर्तनाचा प्रत्येक टप्पा विशिष्ट एन्झाइमच्या सहभागाने पार पाडला जातो. अशाप्रकारे, टायरोसिनचे डीओपीएमध्ये रूपांतरण टायरोसिन हायड्रॉक्सीलेझ या एन्झाइमच्या मदतीने होते; डोपॅडेकार्बोक्झिलेज इत्यादींमुळे डीओपीएचे डीएमध्ये रूपांतर होते.

हे स्थापित केले गेले आहे की डीए सबस्टँशिया निग्राच्या पेशींद्वारे तयार होते. 1919 मध्ये पार्किन्सोनिझममधील त्याचे ऱ्हास आढळून आले (ट्रेत्याकोव्ह के.एन.). या डोपामिनर्जिक निग्रोस्ट्रियाटल न्यूरॉन्सचे अक्ष स्ट्रायटमच्या कोलिनर्जिक पेशींमध्ये प्रतिबंधात्मक जैवविद्युत क्षमता प्रसारित करतात. तर

निग्रोस्ट्रियाटल न्यूरॉन्सच्या नुकसानीमुळे किंवा मृत्यूमुळे, मध्यस्थ डोपामाइनची अपुरी मात्रा स्ट्रायटममध्ये प्रवेश करते, स्ट्रायटल बॉडीचे कोलिनर्जिक न्यूरॉन्स विस्कळीत होतात आणि पॅलिडल सिस्टमच्या पेशींवर त्यांचा स्वतःचा प्रतिबंधात्मक प्रभाव जास्त होतो. पॅलिडम स्ट्रक्चर्सच्या कार्यामध्ये घट झाल्यामुळे स्नायूंच्या कडकपणाला उत्तेजन मिळते आणि हायपोकिनेसिया किंवा अकिनेसियाद्वारे प्रकट झालेल्या मोटर क्रियाकलापांच्या दडपशाहीवर परिणाम होतो.

तसे, आर. हॅस्लरच्या सिद्धांताचे सादरीकरण मध्यवर्ती मज्जासंस्थेमध्ये वारंवार पाळल्या जाणाऱ्या घटनांची उदाहरणे देखील दर्शवते: 1) सिंगल न्यूरल सर्किटमध्ये न्यूरॉन्सच्या विषमतेची घटना (त्यात न्यूरॉन्स असतात जे त्यांनी तयार केलेल्या मध्यस्थांमध्ये भिन्न असतात); २) शारीरिक आणि जैवरासायनिक पृथक्करणाची घटना (एका ​​मॉर्फोलॉजिकल स्ट्रक्चरला झालेल्या नुकसानीमुळे मेंदूच्या इतर संरचनांमध्ये जैवरासायनिक बदल होतात आणि त्यांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय येतो).

अशाप्रकारे, सामान्यतः, सबस्टँशिया निग्राच्या डीए-एर्जिक न्यूरॉन्सचा स्ट्रायटमच्या कोलिनर्जिक न्यूरॉन्सवर प्रतिबंधात्मक प्रभाव असतो, ज्यामुळे पॅलिडमवर त्यांचा प्रतिबंधात्मक प्रभाव थांबतो. सबकॉर्टिकल स्ट्रक्चर्समधील सबस्टँशिया निग्राला नुकसान झाल्यास, डीए आणि एसीएचच्या सामग्रीमधील संतुलन विस्कळीत होते (एसीएचच्या सापेक्ष जास्तीसह डीएची कमतरता), तर स्ट्रायटम डिस्निहिबिट होतो आणि पॅलिडमवर त्याचा प्रतिबंधक प्रभाव जास्त होतो. , ज्यामुळे पार्किन्सोनिझमच्या वैशिष्ट्यपूर्ण ॲकिनेटिक-रिजिड सिंड्रोमचा विकास होतो.

एक्स्ट्रापायरामिडल सिस्टीममधील DA आणि AC च्या एकाग्रतेमधील अशा प्रकारे विस्कळीत मध्यस्थ संतुलन स्ट्रिओपॅलिडल सिस्टीममध्ये AC चे स्तर कमी करून किंवा DA सामग्री वाढवून पुनर्संचयित केले जाऊ शकते. हे एम-अँटीकोलिनर्जिक्स (सायक्लोडॉल, इ.) च्या गटातील औषधांसह पार्किन्सोनिझमचा उपचार करण्याच्या प्रभावीतेचे स्पष्टीकरण देते. त्याच वेळी, मेंदूच्या ऊतींमध्ये डीएची एकाग्रता वाढवून पार्किन्सोनिझमचा उपचार करण्याची शक्यता देखील स्पष्ट आहे. या उद्देशासाठी, क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, डोपामाइन पूर्ववर्ती सामान्यतः जैवरासायनिक प्रतिक्रियांच्या कॅटेकोलामाइन मालिकेमध्ये वापरला जातो - लेव्होरोटेटरी आयसोमर डायऑक्सीफेनिलालानिन (एल-डीओपीए औषध) आणि डोपामाइन ऍगोनिस्ट.

हे लक्षात घेतले पाहिजे की आर. हॅस्लरचा डोपामिनर्जिक सिद्धांत निःसंशयपणे खूप व्यावहारिक महत्त्वाचा आहे, कारण बहुतेक प्रकरणांमध्ये ते रुग्णासाठी इष्टतम उपचार पद्धती निवडण्यास मदत करते, तथापि, ते रोगजनक अभिव्यक्तींची परिपूर्णता दर्शवत नाही जे निर्धारित करतात. पार्किन्सोनिझम सिंड्रोमच्या क्लिनिकल चित्राचे विविध प्रकार.

व्हिडिओ

कठोर बॉडीबिल्डर सिंड्रोम. किशोरांना प्रशिक्षण देण्यासाठी सल्ला. इलियट [व्हिडिओ]

पार्किन्सोनिझम, अकिनेशिया, स्नायू कडकपणा © पार्किन्सोनिझम, अकिनेशिया, स्नायू कडकपणा [व्हिडिओ]