ICD 10. E23.2 नुसार डायबेटिस इन्सिपिडस

“अनेक लोकांना बिघडलेले ग्लुकोज चयापचय समजते, परंतु हे खरे नाही.

बहुतेक वैद्यकीय व्याख्या ग्रीक भाषेतून आमच्याकडे आल्या, ज्यामध्ये त्यांचा व्यापक आणि कधीकधी पूर्णपणे भिन्न अर्थ असतो.

या प्रकरणात, हा शब्द रोगांचा एक मोठा गट एकत्रित करतो ज्यात पॉलीयुरिया (वारंवार आणि भरपूर मूत्र आउटपुट) सोबत असते. तुम्हाला माहिती आहेच की, आमच्या पूर्वजांकडे आधुनिक प्रयोगशाळा आणि वाद्य संशोधन पद्धती नव्हत्या आणि त्यामुळे ते लघवीचे प्रमाण वाढण्याची अनेक डझन कारणे ओळखू शकले नाहीत.

असे डॉक्टर होते ज्यांनी रुग्णाच्या लघवीची चव चाखली आणि अशा प्रकारे ते निश्चित केले की काहींमध्ये ते गोड आहे. या प्रकरणात, रोगाला मधुमेह मेल्तिस असे म्हणतात, ज्याचा शब्दशः अनुवाद "गोड मधुमेह" म्हणून होतो. रुग्णांच्या एका लहान श्रेणीमध्ये देखील भरपूर लघवी होते, परंतु त्यात उत्कृष्ट ऑर्गनोलेप्टिक वैशिष्ट्ये नव्हती.

या परिस्थितीत, डॉक्टरांनी त्यांचे खांदे सरकवले आणि सांगितले की त्या व्यक्तीला मधुमेह इन्सिपिडस (स्वादहीन) आहे. आधुनिक जगात, रोगांचे इटिओपॅथोजेनेटिक कारणे विश्वसनीयरित्या स्थापित केली गेली आहेत आणि उपचार पद्धती विकसित केल्या गेल्या आहेत. डॉक्टरांनी ते ICD नुसार E23.2 म्हणून एन्कोड करण्याचे मान्य केले.

मधुमेहाचे प्रकार

खाली आम्ही एक आधुनिक वर्गीकरण सादर करू, ज्याच्या आधारावर आपण मधुमेहाशी संबंधित परिस्थितीची संपूर्ण विविधता पाहू शकता. डायबिटीज इन्सिपिडस हे तीव्र तहान द्वारे दर्शविले जाते, जे मोठ्या प्रमाणात अकेंद्रित मूत्र (दररोज 20 लिटर पर्यंत) सोडते, तर रक्तातील ग्लुकोजची पातळी सामान्य मर्यादेत राहते.

एटिओलॉजीवर अवलंबून, ते दोन मोठ्या गटांमध्ये विभागले गेले आहे:

• नेफ्रोजेनिकप्राथमिक मुत्र पॅथॉलॉजी, अँटीड्युरेटिक हार्मोनच्या रिसेप्टर्सच्या कमतरतेमुळे मूत्र एकाग्र करण्यास नेफ्रॉनची असमर्थता;
• न्यूरोजेनिक. हायपोथालेमस शरीरात पाणी साठवून ठेवणारे व्हॅसोप्रेसिन (अँटीडियुरेटिक हार्मोन, एडीएच) पुरेसे उत्पादन करत नाही.

पोस्ट-ट्रॉमॅटिक किंवा पोस्ट-हायपोक्सिक पॅथॉलॉजीचा मध्यवर्ती प्रकार संबंधित आहे, जेव्हा, हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रणालीच्या मेंदू आणि संरचनांना नुकसान झाल्यामुळे, उच्चारलेले पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइटचा त्रास विकसित होतो.

मधुमेहाचे सामान्य प्रकार:

• . इंसुलिन (रक्तातील साखरेची पातळी कमी करणारा संप्रेरक) निर्माण करणाऱ्या अंतःस्रावी पेशींचा स्वयंप्रतिकार नाश;
• . इंसुलिनला बहुतेक ऊतींच्या असंवेदनशीलतेमुळे बिघडलेले ग्लुकोज चयापचय;
• . पूर्वी निरोगी स्त्रिया गरोदरपणात वाढलेली ग्लुकोज पातळी आणि संबंधित लक्षणे अनुभवतात. बाळाच्या जन्मानंतर, स्वत: ची उपचार होते.

लोकसंख्येमध्ये 1:1000000 च्या प्रमाणात आढळणारे अनेक दुर्मिळ प्रकार आहेत ते विशेष संशोधन केंद्रांसाठी स्वारस्यपूर्ण आहेत:

• मधुमेह आणि बहिरेपणा. माइटोकॉन्ड्रियल रोग, जो विशिष्ट जनुकांच्या अभिव्यक्तीच्या उल्लंघनावर आधारित आहे;
• सुप्त स्वयंप्रतिकार. स्वादुपिंडातील लॅन्गरहॅन्सच्या बेटांच्या बीटा पेशींचा नाश, जो प्रौढपणात स्वतःला प्रकट करतो;
• लिपोएट्रोफिकअंतर्निहित रोगाच्या पार्श्वभूमीवर, त्वचेखालील फॅटी टिश्यूचा शोष विकसित होतो;
• नवजात. हा फॉर्म, जो 6 महिन्यांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये आढळतो, तो तात्पुरता असू शकतो;
• . एक अट ज्यामध्ये अंतिम निर्णय देण्यासाठी सर्व निदान निकष उपलब्ध नाहीत;
• स्टिरॉइड-प्रेरित. थेरपी दरम्यान दीर्घकाळापर्यंत रक्तातील ग्लुकोजची पातळी इंसुलिन प्रतिरोधनाच्या विकासास चालना देऊ शकते.

बहुसंख्य प्रकरणांमध्ये, निदान करणे कठीण नाही. क्लिनिकल चित्राच्या परिवर्तनशीलतेमुळे दुर्मिळ फॉर्म बर्याच काळापासून सापडत नाहीत.

मधुमेह इन्सिपिडस म्हणजे काय?

ही एक स्थिती आहे जी तीव्र तहान आणि एकाग्र नसलेल्या लघवीचे जास्त उत्सर्जन द्वारे दर्शविली जाते.

पाणी आणि इलेक्ट्रोलाइट्सच्या नुकसानाच्या पार्श्वभूमीवर, शरीराचे निर्जलीकरण आणि जीवघेणा गुंतागुंत विकसित होते (मेंदूचे नुकसान).

रुग्णांना मोठ्या प्रमाणात अस्वस्थता येते कारण ते स्वत: ला शौचालयात बांधलेले दिसतात. वेळेवर वैद्यकीय सेवा न दिल्यास, मृत्यू जवळजवळ नेहमीच होतो.

डायबेटिस इन्सिपिडसचे 4 प्रकार आहेत:

• मध्यवर्ती आकार. पिट्यूटरी ग्रंथी थोडे व्हॅसोप्रेसिन तयार करते, जे नेफ्रॉनमधील एक्वापोरिन रिसेप्टर्स सक्रिय करते आणि मुक्त पाण्याचे पुनर्शोषण वाढवते. मुख्य कारणांपैकी पिट्यूटरी ग्रंथीला आघातजन्य इजा किंवा ग्रंथीच्या विकासातील अनुवांशिक विकृती;
• . किडनी व्हॅसोप्रेसिन उत्तेजनांना प्रतिसाद देत नाही. बहुतेकदा ते असते;
• गर्भवती महिलांमध्ये. हे अत्यंत दुर्मिळ आहे आणि आई आणि गर्भासाठी धोकादायक परिणाम होऊ शकतात;
• मिश्र स्वरूप. बहुतेकदा ते पहिल्या दोन प्रकारांची वैशिष्ट्ये एकत्र करते.

उपचारांमध्ये निर्जलीकरण टाळण्यासाठी पुरेसे द्रव पिणे समाविष्ट आहे. इतर उपचार पद्धती मधुमेहाच्या प्रकारावर अवलंबून असतात. मध्यवर्ती किंवा गर्भावस्थेच्या स्वरूपावर डेस्मोप्रेसिन (व्हॅसोप्रेसिनचे एक ॲनालॉग) उपचार केले जातात. नेफ्रोजेनिक प्रकरणांमध्ये, थियाझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ निर्धारित केला जातो, ज्याचा या प्रकरणात विरोधाभासी प्रभाव असतो.

ICD-10 कोड

रोगांच्या आंतरराष्ट्रीय वर्गीकरणामध्ये, मधुमेह इन्सिपिडस अंतःस्रावी प्रणाली (E00-E99) च्या पॅथॉलॉजीजच्या समूहामध्ये समाविष्ट आहे आणि कोड E23.2 द्वारे परिभाषित केले आहे.

विषयावरील व्हिडिओ

डायबेटिस इन्सिपिडस म्हणजे काय याबद्दल:

मधुमेह इन्सिपिडसच्या नवीन प्रकरणांची संख्या वार्षिक 3:100,000 आहे. मध्यवर्ती स्वरूप प्रामुख्याने 10 ते 20 वर्षांच्या आयुष्यामध्ये विकसित होते, पुरुष आणि स्त्रिया तितकेच प्रभावित होतात. रेनल फॉर्ममध्ये कठोर वय श्रेणीकरण नसते. अशा प्रकारे, समस्या संबंधित आहे आणि पुढील संशोधन आवश्यक आहे.

RCHR (कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या आरोग्य विकासासाठी रिपब्लिकन सेंटर)
आवृत्ती: संग्रहण - कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाचे क्लिनिकल प्रोटोकॉल - 2010 (ऑर्डर क्रमांक 239)

मधुमेह इन्सिपिडस (E23.2)

सामान्य माहिती

संक्षिप्त वर्णन

मधुमेह इन्सिपिडस- हायपोटोनिक पॉलीयुरिया सिंड्रोम, ज्याचे वैशिष्ट्य पॉलीयुरिया (120 मिली/किलोपेक्षा जास्त), तहान, कमी लघवी ऑस्मोलॅलिटी (300 mOsm/kg पेक्षा कमी), लघवीची कमी सापेक्ष घनता (1010 पेक्षा कमी).

प्रोटोकॉल"डायबेटिस इन्सिपिडस"

ICD-10 कोड:इ 23.2

वर्गीकरण

1. मध्यवर्ती (न्यूरोजेनिक) मधुमेह इन्सिपिडस - हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रणालीच्या नुकसानीमुळे चयापचय विकार:

आनुवंशिक (कुटुंब);

अधिग्रहित.

2. नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस - मूत्रपिंडाच्या यंत्राच्या पाण्याचे पुनर्शोषण करण्याच्या अक्षमतेमुळे होते:

आनुवंशिक (Xq 28 वर ADH रिसेप्टर जनुक प्रकार V 2 चे उत्परिवर्तन);

अधिग्रहित.

3. गरोदर स्त्रियांमध्ये मधुमेह इन्सिपिडस हा प्रोजेस्टेशनल (गर्भधारणा) असतो: हा सहसा गर्भधारणेच्या तिसऱ्या तिमाहीत होतो आणि बाळंतपणानंतर स्वतःहून निघून जातो.

4. डिप्सोजेनिक (प्राथमिक, सायकोजेनिक पॉलीडिप्सिया). प्राथमिक पॉलीडिप्सिया ही एक पॅथॉलॉजिकल तहान आहे जी सेंद्रिय (हायपोथालेमिक ट्यूमर) आणि मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या कार्यात्मक विकारांमुळे उद्भवते. सायकोजेनिक पॉलीडिप्सिया म्हणजे दीर्घकाळ जास्त पाणी वापरणे किंवा वेळोवेळी खूप मोठ्या प्रमाणात पाणी पिणे.

निदान

निदान निकष

तक्रारी आणि anamnesis
बहुतेक रुग्णांमध्ये, पहिल्या आणि मुख्य तक्रारी म्हणजे सतत तहान (पॉलीडिप्सिया), वारंवार आणि भरपूर लघवी. रुग्ण दररोज 8-15 लिटर पर्यंत पिऊ शकतात. मूत्र वारंवार आणि लहान भागांमध्ये (500-800 मिली), पारदर्शक, रंगहीन उत्सर्जित होते. दिवसा आणि रात्रीच्या वेळी मूत्रमार्गात असंयम अनेकदा दिसून येते. मुले चिडखोर, लहरी असतात, अन्न नाकारतात आणि त्यांना फक्त पाणी लागते. डोकेदुखी, चिंता आणि निर्जलीकरणाची लक्षणे (वजन कमी होणे, कोरडी त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा) नोंदवले जातात.

ॲनामनेसिस डेटा विचारात घेतला पाहिजे: लक्षणे सुरू होण्याची वेळ, इटिओलॉजिकल घटकांशी त्यांचा संबंध (संसर्ग, आघात), तहानची तीव्रता (2 लिटर/एम 2/दिवस) आणि पॉलीयुरिया, लक्षणे वाढण्याचा दर, आनुवंशिकता. .

शारीरिक चाचणी
ADH (अँटीडियुरेटिक संप्रेरक) च्या उत्पादनातील कमतरतेची लक्षणे म्हणजे कोरडी त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा, वजन कमी होणे, तीव्र निर्जलीकरण, मळमळ, उलट्या, दृश्य गडबड, शरीराचे तापमान कमी होणे, जठराची सूज, कोलायटिस, बद्धकोष्ठता होण्याची प्रवृत्ती. पोटाचा विस्तार आणि वाढ होऊ शकते. हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीमध्ये बदल: नाडीची क्षमता, टाकीकार्डिया. काही रुग्णांना सर्दी, सांधेदुखी आणि हायपोक्रोमिक ॲनिमिया असतो. सेंद्रिय उत्पत्तीच्या मधुमेह इन्सिपिडससह, इतर अंतःस्रावी कार्यांच्या व्यत्ययाची लक्षणे दिसू शकतात: लठ्ठपणा, कॅशेक्सिया, बौनेपणा, विशालता, शारीरिक आणि लैंगिक विकासास विलंब, मासिक पाळीत बिघडलेले कार्य.

प्रयोगशाळा संशोधन:झिम्नित्स्कीच्या मते मूत्रविश्लेषण - हायपोस्टेनुरिया. बायोकेमिकल रक्त चाचणी: हायपरनेट्रेमिया (मध्यमधुमेह इन्सिपिडससह).

वाद्य अभ्यास:मेंदूचे सीटी स्कॅन - मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या ट्यूमरच्या 1/3 प्रकरणांमध्ये.

तज्ञांच्या सल्ल्यासाठी संकेतः
- ईएनटी, दंतचिकित्सक, स्त्रीरोगतज्ज्ञ - नासोफरीनक्स, तोंडी पोकळी आणि बाह्य जननेंद्रियाच्या संसर्गाच्या उपचारांसाठी;
- नेत्रचिकित्सक - फंडसमधील बदल ओळखण्यासाठी (गर्दी, व्हिज्युअल फील्ड अरुंद करणे);
- न्यूरोलॉजिस्ट - मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे पॅथॉलॉजी ओळखण्यासाठी आणि थेरपी निवडण्यासाठी;
- न्यूरोसर्जन - मेंदूमध्ये जागा व्यापण्याची प्रक्रिया असल्याचा संशय असल्यास;
- संसर्गजन्य रोग विशेषज्ञ - व्हायरल हेपेटायटीस, झुनोटिक, इंट्रायूटरिन आणि इतर संक्रमणांच्या उपस्थितीत;
- phthisiatrician - क्षयरोगाचा संशय असल्यास.

मूलभूत आणि अतिरिक्त निदान उपायांची यादी

नियोजित रुग्णालयात दाखल करण्यापूर्वी:रक्तातील ग्लुकोज, युरिया नायट्रोजन, लघवीचे विशिष्ट गुरुत्व, ग्लुकोसुरिया.

मूलभूत निदान उपाय:

1. सामान्य रक्त चाचणी (6 पॅरामीटर्स).

2. सामान्य मूत्र विश्लेषण.

3. रक्तातील ग्लुकोजचे निर्धारण.

4. Zimnitsky त्यानुसार मूत्र विश्लेषण.

5. युरिया नायट्रोजन, रक्त क्रिएटिनिनचे निर्धारण.

6. रक्तातील सोडियम, पोटॅशियमचे निर्धारण.

7. नेचिपोरेन्कोच्या मते मूत्रविश्लेषण.

8. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेची जागा व्यापणारी रचना वगळण्यासाठी मेंदूचे सीटी स्कॅन.

9. फंडस परीक्षा.

10. मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड.

11. अधिवृक्क ग्रंथींचे अल्ट्रासाऊंड.

अतिरिक्त निदान उपाय:

1. कोरड्या अन्नासह निदान चाचणी (एकाग्रता चाचणी) - अन्नातून द्रव वगळणे आणि प्लाझ्मा ऑस्मोलॅरिटी वाढणे, मधुमेह इन्सिपिडसमध्ये लघवीचे विशिष्ट गुरुत्व कमी राहते. ही चाचणी हॉस्पिटलच्या सेटिंगमध्ये केली पाहिजे आणि ती 6 तासांपेक्षा जास्त काळ टिकू नये. कमी सहनशीलतेमुळे लहान मुलांमध्ये चाचणी केली जाऊ शकत नाही.

2. मिनिरिन (व्हॅसोप्रेसिन) सह चाचणी करा. त्याच्या प्रशासनानंतर, मध्यवर्ती (हायपोथालेमिक) मधुमेह इन्सिपिडस असलेल्या रूग्णांमध्ये, लघवीचे विशिष्ट गुरुत्व वाढते आणि त्याचे प्रमाण कमी होते आणि नेफ्रोजेनिक स्वरूपात, मूत्र पॅरामीटर्स व्यावहारिकपणे बदलत नाहीत.

विभेदक निदान

पॉलीडिप्सिया आणि पॉलीयुरिया (सायकोजेनिक पॉलीडिप्सिया, डायबिटीज मेलिटस, रेनल फेल्युअर, फॅन्कोनी नेफ्रोनोफ्थिसिस, रेनल ट्यूबलर ऍसिडोसिस, हायपरपॅराथायरॉइडीझम, हायपरल्डोस्टेरोनिझम) सोबत असलेल्या रोगांपासून डायबेटिस इन्सिपिडस वेगळे केले पाहिजे.

सायकोजेनिक (प्राथमिक) पॉलीडिप्सियासह, क्लिनिकल चित्र आणि प्रयोगशाळेतील डेटा मधुमेह इन्सिपिडसशी जुळतात. एडीएचच्या दीर्घकालीन प्रशासनाद्वारे पाण्याच्या उत्सर्जनास प्रतिबंध केल्यामुळे मेडुलाचा हायपरटोनिक झोन पुनर्संचयित होतो. कोरड्या खाण्याच्या चाचणीमुळे या रोगांमध्ये फरक करणे शक्य होते: सायकोजेनिक पॉलीडिप्सियासह, लघवीचे प्रमाण कमी होते, विशिष्ट गुरुत्व वाढते आणि रुग्णांच्या सामान्य स्थितीला त्रास होत नाही. डायबिटीज इन्सिपिडसमध्ये, लघवीचे प्रमाण आणि विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण लक्षणीय बदलत नाही आणि निर्जलीकरणाची लक्षणे वाढतात.

मधुमेह मेल्तिस हे कमी उच्चारित पॉलीयुरिया आणि पॉलीडिप्सिया द्वारे दर्शविले जाते, बहुतेकदा दररोज 3-4 लिटरपेक्षा जास्त नसते, लघवीचे उच्च विशिष्ट गुरुत्व, ग्लुकोसुरिया आणि रक्तातील साखर वाढते. क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये, मधुमेह मेल्तिस आणि मधुमेह इन्सिपिडसचे संयोजन दुर्मिळ आहे. हायपरग्लेसेमिया, ग्लायकोसुरिया आणि त्याच वेळी मूत्र आणि पॉलीयुरियाच्या कमी विशिष्ट गुरुत्वाकर्षणाच्या उपस्थितीत ही शक्यता लक्षात ठेवली पाहिजे, जी इंसुलिन थेरपीने कमी होत नाही.

पॉलीयुरिया मूत्रपिंडाच्या विफलतेमध्ये व्यक्त केले जाऊ शकते, परंतु मधुमेह इन्सिपिडसच्या तुलनेत खूपच कमी प्रमाणात, आणि विशिष्ट गुरुत्व 1008-1010 च्या मर्यादेत राहते; प्रथिने आणि कास्ट मूत्रात असतात. ब्लड प्रेशर आणि ब्लड युरिया वाढतात.

फॅन्कोनी नेफ्रोनोफ्थिसिससह मधुमेह इन्सिपिडससारखे क्लिनिकल चित्र दिसून येते. हा रोग आनुवंशिकतेने वारशाने मिळतो आणि पहिल्या 1-6 वर्षांत खालील लक्षणांसह प्रकट होतो: पॉलीडिप्सिया, पॉलीयुरिया, हायपोइसोस्थेनुरिया, शारीरिक आणि कधीकधी मानसिक विकासात मंदता. रोग वाढतो, आणि युरेमिया हळूहळू विकसित होतो. धमनी उच्च रक्तदाब नसणे, अंतर्जात क्रिएटिनिनची कमी मंजूरी, उच्चारित ऍसिडोसिस आणि हायपोक्लेमिया द्वारे वैशिष्ट्यीकृत.

रेनल ट्यूबलर ऍसिडोसिस (अल्ब्राइट सिंड्रोम) सह, पॉलीयुरिया आणि भूक कमी होते. कॅल्शियम आणि फॉस्फरसची लक्षणीय मात्रा मूत्रात नष्ट होते आणि रक्तामध्ये हायपोकॅलेसीमिया आणि हायपोफॉस्फेटमिया विकसित होतो. कॅल्शियम कमी झाल्यामुळे सांगाड्यात मुडदूस सारखे बदल होतात.

हायपरपॅराथायरॉईडीझम सहसा मध्यम पॉलीयुरियासह असतो, लघवीचे विशिष्ट गुरुत्व किंचित कमी होते आणि रक्त आणि लघवीमध्ये कॅल्शियमच्या पातळीत वाढ दिसून येते. प्राथमिक एल्डोस्टेरोनिझम (कॉन्स सिंड्रोम), मूत्रपिंडाच्या प्रकटीकरणाव्यतिरिक्त (पॉल्यूरिया, लघवीचे विशिष्ट गुरुत्व कमी होणे, प्रोटीन्युरिया) चेतापेशीची लक्षणे (स्नायू कमजोर होणे, पेटके, पॅरेस्थेसिया) आणि धमनी उच्च रक्तदाब देखील आहेत. हायपोक्लेमिया, हायपरनेट्रेमिया, हायपोक्लोरेमिया आणि अल्कोलोसिस रक्तामध्ये व्यक्त केले जातात. पोटॅशियम मोठ्या प्रमाणात मूत्रात उत्सर्जित होते, सोडियम उत्सर्जन कमी होते.

परदेशात उपचार

कोरिया, इस्रायल, जर्मनी, यूएसए मध्ये उपचार घ्या

वैद्यकीय पर्यटनाचा सल्ला घ्या

उपचार

उपचार युक्त्या

उपचाराची उद्दिष्टे:

एडीएचची कमतरता दूर करणे;

पाणी-मीठ चयापचय भरपाई.

नॉन-ड्रग उपचार:

पथ्ये स्थितीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतात;

मीठ-प्रतिबंधित आहार;

पुरेशी मद्यपान व्यवस्था.

औषध उपचार:

1. मधुमेह इन्सिपिडसच्या मध्यवर्ती स्वरूपासाठी, व्हॅसोप्रेसिन (एडियुरेटिन, मिनीरिन) 0.1-0.3 मिग्रॅ/दिवसाचे सिंथेटिक ॲनालॉग्स.

2. व्हिटॅमिन थेरपी.

3. पोटॅशियम आणि कॅल्शियमची तयारी.

4. मधुमेह इन्सिपिडसच्या नेफ्रोजेनिक स्वरूपासाठी - थियाझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ, प्रोस्टॅग्लँडिन संश्लेषणाचे अवरोधक (इंडोमेथेसिन, ऍस्पिरिन).

प्रतिबंधात्मक कृती- तीव्र आणि जुनाट संक्रमण, मेंदूला झालेल्या दुखापतींचे वेळेवर निदान आणि उपचार, जन्म आणि अंतर्गर्भीय, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेतील ट्यूमर.

पुढील व्यवस्थापन:एंडोक्रिनोलॉजिस्टद्वारे दवाखान्याचे निरीक्षण, नेत्ररोगतज्ज्ञ, न्यूरोलॉजिस्टशी सल्लामसलत, झिम्नित्स्कीनुसार मूत्र विश्लेषण, मूत्र विशिष्ट गुरुत्वाकर्षण आणि क्लिनिकल चिन्हे यांच्या नियंत्रणाखाली सिंथेटिक व्हॅसोप्रेसिन ॲनालॉग्सचे दैनिक सेवन.

आवश्यक औषधे:

1. व्हॅसोप्रेसिनचे सिंथेटिक ॲनालॉग्स - मिनीरिन 0.1 मिग्रॅ दिवसातून 2-3 वेळा

2. थायझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ (हायड्रोक्लोरोथियाझाइड, टीबी., 100 मिग्रॅ)

अतिरिक्त औषधे:

1. Pyridoxine 5% द्रावण, amp.

2. थायमिन 2.5% द्रावण, amp.

3. Vinpocetine, amp. 10 मिग्रॅ

4. Piracetam, amp., 5 मिग्रॅ

5. इंडोमेथेसिन, कॅप्स., 25 मिग्रॅ

उपचारांच्या प्रभावीतेचे संकेतक:

एडीएचच्या कमतरतेची कोणतीही क्लिनिकल चिन्हे नाहीत;

मूत्र विशिष्ट गुरुत्वाकर्षणाचे सामान्यीकरण;

मुलाच्या शारीरिक आणि लैंगिक विकासाचे सामान्य दर.

हॉस्पिटलायझेशन

हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेतःनियोजित - थेरपीच्या पर्याप्ततेचे मूल्यांकन.

माहिती

स्रोत आणि साहित्य

1. कझाकस्तान प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या रोगांचे निदान आणि उपचारांसाठी प्रोटोकॉल (04/07/2010 चा ऑर्डर क्रमांक 239)
   1. 1. बालाबोल्किन एम.आय. एंडोक्रिनोलॉजी युनिव्हर्सम पब्लिशिंग, 1998, 581С. 2. मुले आणि पौगंडावस्थेतील अंतःस्रावी रोगांचे निदान आणि उपचार. निर्देशिका. एड. प्रा. एन.पी. Shabalova, M. MED-press-inform., 2003, 544 P. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

माहिती

विकासकांची यादी:

1. झापरखानोवा झौरे स्ल्यामखानोव्हना, काझएनएमयूचे नाव. एस.डी. अस्फेन्डियारोव, बालपण रोग विभाग, एंडोक्रिनोलॉजी अभ्यासक्रमासह औषधी संकाय, सहयोगी प्राध्यापक.

2. येसिमोवा नेसिबेली कुलबाएवना, डोके. विभाग क्रमांक 8, अक्साई मुलांचे क्लिनिकल हॉस्पिटल

जोडलेल्या फाइल्स

लक्ष द्या!

• स्वत: ची औषधोपचार करून, आपण आपल्या आरोग्यास अपूरणीय हानी पोहोचवू शकता.
• MedElement वेबसाइटवर आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "रोग: थेरपिस्ट मार्गदर्शक" मध्ये पोस्ट केलेली माहिती डॉक्टरांशी समोरासमोर सल्लामसलत करू शकत नाही आणि बदलू शकत नाही. तुम्हाला कोणतेही आजार किंवा लक्षणे आढळल्यास वैद्यकीय सुविधेशी संपर्क साधण्याचे सुनिश्चित करा.
• औषधांची निवड आणि त्यांचे डोस तज्ञांशी चर्चा करणे आवश्यक आहे. रुग्णाच्या शरीरातील रोग आणि स्थिती लक्षात घेऊन केवळ डॉक्टरच योग्य औषध आणि त्याचे डोस लिहून देऊ शकतात.
• MedElement वेबसाइट आणि मोबाईल ऍप्लिकेशन्स "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Dises: Therapist's Directory" ही केवळ माहिती आणि संदर्भ संसाधने आहेत. या साइटवर पोस्ट केलेल्या माहितीचा वापर डॉक्टरांच्या आदेशात अनधिकृतपणे बदल करण्यासाठी केला जाऊ नये.
• या साइटच्या वापरामुळे कोणत्याही वैयक्तिक इजा किंवा मालमत्तेच्या नुकसानीसाठी MedElement चे संपादक जबाबदार नाहीत.

माहिती: डायबेटीस इन्सुप्लियस हा अँटीड्युरेटिक संप्रेरक (व्हॅसोप्रेसिन) च्या परिपूर्ण किंवा सापेक्ष कमतरतेमुळे उद्भवणारा रोग आहे आणि पॉलीयुरिया आणि पॉलीडिप्सिया द्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. एटिओलॉजी. तीव्र आणि जुनाट संक्रमण, ट्यूमर, जखम (अपघाती, शस्त्रक्रिया). हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रणालीचे संवहनी जखम ओळखले जातात. काही रुग्णांमध्ये, रोगाचे एटिओलॉजी अज्ञात राहते - हा फॉर्म इडिओपॅथिक डायबिटीज इन्सिपिडस म्हणून वर्गीकृत आहे. पॅथोजेनेसिस. अँटीड्युरेटिक संप्रेरक (रोगाचे मध्यवर्ती स्वरूप) बिघडलेले स्राव किंवा त्याच्या सामान्य स्राव (सापेक्ष अपुरेपणा) सह अँटीड्युरेटिक हार्मोनच्या शारीरिक क्रियेची अपुरीता. नंतरच्या विकासामध्ये, पाणी-मीठ चयापचय नियमनाची निकृष्टता, सिस्टिक, डीजेनेरेटिव्ह आणि दाहक मूत्रपिंडाच्या जखमांमध्ये अँटीड्युरेटिक हार्मोन (रोगाचा पेफ्रोजेनिक स्वरूप) प्रतिसाद देण्यासाठी मूत्रपिंडाच्या ट्यूबलर एपिथेलियमची क्षमता कमी होते. , आणि यकृत आणि मूत्रपिंडांद्वारे अँटीड्युरेटिक हार्मोनची वाढलेली निष्क्रियता महत्त्वपूर्ण आहे. अँटीड्युरेटिक संप्रेरकाच्या कमतरतेमुळे डिस्टल रेनल ट्यूब्यूल्स आणि मूत्रपिंडाच्या नलिकांमध्ये पाण्याचे पुनर्शोषण कमी होते आणि मोठ्या प्रमाणात अकेंद्रित मूत्र, सामान्य निर्जलीकरण, तहान आणि मोठ्या प्रमाणात द्रवपदार्थाचे सेवन करण्यास हातभार लागतो. लक्षणे, अर्थातच. हा आजार दोन्ही लिंगांच्या लोकांना तरुण वयात होतो. अचानक, वारंवार आणि भरपूर लघवी (पॉल्युरिया) आणि तहान (पॉलीडिप्सिया) दिसू लागते, ज्यामुळे रुग्णांना रात्री त्रास होतो, झोपेचा त्रास होतो. लघवीचे दैनिक प्रमाण 6-15 लिटर किंवा त्याहून अधिक आहे, मूत्र हलके आणि कमी सापेक्ष घनता आहे. भूक न लागणे, वजन कमी होणे, चिडचिड होणे, थकवा वाढणे, कोरडी त्वचा, घाम येणे कमी होणे आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टचे बिघडलेले कार्य लक्षात घेतले जाते. मुलांच्या शारीरिक आणि लैंगिक विकासात विलंब होऊ शकतो. स्त्रियांना मासिक पाळीत अनियमितता जाणवू शकते आणि पुरुषांची शक्ती कमी होऊ शकते. मानसिक विकार वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत: निद्रानाश, भावनिक असंतुलन. द्रवपदार्थाचे सेवन मर्यादित करताना, रुग्णांमध्ये निर्जलीकरणाची लक्षणे विकसित होतात: डोकेदुखी, कोरडी त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा, मळमळ, उलट्या, शरीराचे तापमान वाढणे, टाकीकार्डिया, मानसिक विकार, रक्त घट्ट होणे, कोसळणे. निदान पॉलीडिप्सियाच्या उपस्थितीवर आधारित आहे, लघवीची कमी सापेक्ष घनता असलेले पॉलीयुरिया आणि लघवीच्या गाळातील पॅथॉलॉजिकल बदलांची अनुपस्थिती; कोरड्या आहारासह चाचणी दरम्यान मूत्राच्या सापेक्ष घनतेत वाढ नसणे: उच्च प्लाझ्मा ऑस्मोलॅरिटी, पिट्युट्रिनच्या परिचयासह सकारात्मक चाचणी आणि रोगाच्या मध्यवर्ती स्वरूपात रक्त प्लाझ्मामध्ये अँटीड्युरेटिक हार्मोनची कमी सामग्री. जीवनासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे, परंतु पुनर्प्राप्तीची प्रकरणे दुर्मिळ आहेत. उपचार हे मुख्यत्वे रोगाचे मूळ कारण (न्यूरोइन्फेक्शन, ट्यूमर) काढून टाकण्याच्या उद्देशाने आहे. ॲडियुरेक्रिन, ॲडियुरेटिन, पिट्युट्रिनसह रिप्लेसमेंट थेरपी चालते. क्लोरप्रोपॅमाइड (रक्तातील ग्लुकोजच्या पातळीच्या नियंत्रणाखाली), क्लोफायब्रेट (मिस्क्लेरॉन), टेग्रेटोल (फिनलेप्सिन, कार्बामाझेपिन), हायपोथियाझाइड देखील वापरले जातात. सामान्य बळकटीकरण थेरपी.

डायबिटीज इन्सिपिडस व्हॅसोप्रेसिनच्या कमतरतेमुळे होतो, जे रेनल नेफ्रॉनच्या दूरच्या नलिकांमधील पाण्याचे पुनर्शोषण नियंत्रित करते, जेथे शारीरिक परिस्थितीनुसार, होमिओस्टॅसिससाठी आवश्यक प्रमाणात "मुक्त" पाण्याचे नकारात्मक क्लिअरन्स सुनिश्चित केले जाते आणि मूत्र एकाग्रता. पूर्ण झाले आहे.

मधुमेह इन्सिपिडसचे अनेक एटिओलॉजिकल वर्गीकरण आहेत. इतरांपेक्षा अधिक वेळा, ते मध्यवर्ती (न्यूरोजेनिक, हायपोथॅलेमिक) मधुमेह इन्सिपिडसमध्ये व्हॅसोप्रेसिन (पूर्ण किंवा आंशिक) आणि परिधीय उत्पादनाच्या अपुरा उत्पादनासह विभागणी वापरतात. मध्यवर्ती स्वरूपांमध्ये खरे, लक्षणात्मक आणि इडिओपॅथिक (कौटुंबिक किंवा अधिग्रहित) मधुमेह इन्सिपिडस समाविष्ट आहेत. परिधीय मधुमेह इन्सिपिडसमध्ये, व्हॅसोप्रेसिनचे सामान्य उत्पादन राखले जाते, परंतु रेनल ट्यूबलर रिसेप्टर्सच्या संप्रेरकाची संवेदनशीलता कमी होते किंवा अनुपस्थित असते (नेफ्रोजेनिक व्हॅसोप्रेसिन-प्रतिरोधक डायबिटीज इन्सिपिडस) किंवा व्हॅसोप्रेसिन तीव्रतेने निष्क्रिय होते, कॅन्सर आणि यकृतामध्ये.

डायबिटीज इन्सिपिडसच्या मध्यवर्ती स्वरूपाचे कारण हायपोथालेमिक-न्यूरोहायपोफिसील सिस्टमच्या विविध भागांचे दाहक, डीजनरेटिव्ह, क्लेशकारक, ट्यूमर आणि इतर विकृती असू शकतात (हायपोथालेमसचे पूर्ववर्ती केंद्रक, सुप्राओप्टिकोहायपोफिसील ट्रॅक्ट, पोस्टरियर पिट्यूटरी ग्रंथी). रोगाची विशिष्ट कारणे खूप वैविध्यपूर्ण आहेत. खरा डायबेटिस इन्सिपिडस अनेक तीव्र आणि जुनाट संक्रमण आणि रोगांपूर्वी असतो: इन्फ्लूएंझा, मेनिंगोएन्सेफलायटीस (डायन्सेफलायटीस), टॉन्सिलिटिस, स्कार्लेट ताप, डांग्या खोकला, सर्व प्रकारचे टायफस, सेप्टिक स्थिती, क्षयरोग, सिफलिस, मलेरिया, ब्रुसेलोसिस. इन्फ्लूएंझा, त्याच्या न्यूरोट्रॉपिक प्रभावांसह, इतर संक्रमणांपेक्षा अधिक सामान्य आहे. क्षयरोग, सिफिलीस आणि इतर क्रॉनिक इन्फेक्शन्सच्या एकूण घटनांमध्ये घट झाल्यामुळे, मधुमेह इन्सिपिडसच्या विकासामध्ये त्यांची कारक भूमिका लक्षणीयरीत्या कमी झाली आहे. हा आजार मेंदूला झालेली दुखापत (अपघाती किंवा शस्त्रक्रिया), मानसिक आघात, विद्युत शॉक, हायपोथर्मिया, गर्भधारणेदरम्यान, बाळंतपणानंतर किंवा गर्भपातानंतर होऊ शकतो.

मुलांमध्ये मधुमेह इन्सिपिडस जन्माच्या आघातामुळे होऊ शकतो. लक्षणात्मक मधुमेह इन्सिपिडस हा हायपोथालेमस आणि पिट्यूटरी ग्रंथीच्या प्राथमिक आणि मेटास्टॅटिक ट्यूमर, एडेनोमा, टेराटोमा, ग्लिओमा आणि विशेषतः अनेकदा क्रॅनियोफॅरिंजियोमा, सारकॉइडोसिसमुळे होतो. स्तनाचा कर्करोग, थायरॉईड ग्रंथी आणि श्वासनलिका बहुतेकदा पिट्यूटरी ग्रंथीमध्ये मेटास्टेसाइज करते. अनेक हेमोब्लास्टोसेस देखील ज्ञात आहेत - ल्युकेमिया, एरिथ्रोमायलोसिस, लिम्फोग्रॅन्युलोमॅटोसिस, ज्यामध्ये हायपोथालेमस किंवा पिट्यूटरी ग्रंथीच्या रक्तातील पॅथॉलॉजिकल घटकांच्या घुसखोरीमुळे मधुमेह इन्सिपिडस होतो. डायबिटीज इन्सिपिडस सामान्यीकृत झॅन्थोमॅटोसिस (हँड-श्युलर-ख्रिश्चन रोग) सोबत असतो आणि हा अंतःस्रावी रोग किंवा जन्मजात सिंड्रोमच्या लक्षणांपैकी एक असू शकतो ज्यामध्ये बिघडलेले हायपोथॅलेमिक-पिट्यूटरी फंक्शन्स असू शकतात: सिमंड्स, शीहान आणि लॉरेन्स-मून-बिडल सिंड्रोम, पिट्युटरीझम, पिट्यूटरी फंक्शन्स. , ऍडिपोसोजेनिटल डिस्ट्रॉफी.

तथापि, मोठ्या संख्येने रुग्णांमध्ये (60-70%), रोगाचे एटिओलॉजी अज्ञात राहते - इडिओपॅथिक मधुमेह इन्सिपिडस. इडिओपॅथिक प्रकारांमध्ये, अनुवांशिक, आनुवंशिक प्रकार वेगळे केले पाहिजेत, काहीवेळा तीन, पाच आणि त्यानंतरच्या सात पिढ्यांमध्ये देखील पाहिले जातात. वारशाची पद्धत एकतर ऑटोसोमल डोमिनंट किंवा रिसेसिव्ह आहे.

कौटुंबिक प्रकारांमध्ये मधुमेह मेल्तिस आणि मधुमेह इन्सिपिडस यांचे संयोजन देखील अधिक सामान्य आहे. सध्या असे मानले जाते की इडिओपॅथिक डायबिटीज इन्सिपिडस असलेल्या काही रूग्णांमध्ये, ऑटोइम्यून सिंड्रोममधील इतर अंतःस्रावी अवयवांच्या नाशाप्रमाणेच, हायपोथालेमिक न्यूक्लीला झालेल्या नुकसानासह रोगाचे स्वयंप्रतिकार स्वरूप शक्य आहे. नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडस बहुतेकदा मुलांमध्ये दिसून येतो आणि एकतर रेनल नेफ्रॉनच्या शारीरिक कनिष्ठतेमुळे होतो (जन्मजात विकृती, सिस्टिक-डीजनरेटिव्ह आणि संसर्गजन्य-डिस्ट्रोफिक प्रक्रिया): एमायलोइडोसिस, सारकोइडोसिस, विषबाधा, मेथॉक्सिफ्लुरेन, एनफेक्टल ए, फंक्शनल ए. रेनल ट्यूबल्सच्या पेशींमध्ये सीएएमपीच्या उत्पादनाचे उल्लंघन किंवा त्याच्या प्रभावांची संवेदनशीलता कमी होणे.

मधुमेह इन्सिपिडसचे हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रकारव्हॅसोप्रेसिन स्रावाच्या अपुरेपणामुळे हायपोथालेमिक-न्यूरोहायपोफिसील सिस्टमच्या कोणत्याही भागाच्या नुकसानाशी संबंधित असू शकते. हायपोथालेमसच्या न्यूरोसेक्रेटरी न्यूक्लीची जोडणी आणि क्लिनिकल प्रकटीकरणासाठी व्हॅसोप्रेसिन स्राव करणाऱ्या पेशींपैकी किमान 80% प्रभावित होणे आवश्यक आहे हे आंतरिक नुकसान भरपाईसाठी उत्तम संधी प्रदान करते. पिट्यूटरी इन्फंडिबुलमच्या क्षेत्रातील जखमांसह मधुमेह इन्सिपिडसची सर्वात मोठी शक्यता उद्भवते, जेथे हायपोथालेमसच्या केंद्रकातून येणारे न्यूरोसेक्रेटरी मार्ग जोडतात.

व्हॅसोप्रेसिनच्या कमतरतेमुळे डिस्टल रेनल नेफ्रॉनमध्ये द्रव पुनर्शोषण कमी होते आणि मोठ्या प्रमाणात हायपोस्मोलर, एकाग्र नसलेल्या मूत्राच्या उत्सर्जनास प्रोत्साहन मिळते. प्राथमिक पॉलीयुरियामध्ये प्लाझ्मा आणि तहानच्या हायपरोस्मोलॅरिटी (290 mOsm/kg वरील) सह इंट्रासेल्युलर आणि इंट्राव्हस्कुलर द्रवपदार्थाच्या नुकसानासह सामान्य निर्जलीकरण समाविष्ट आहे, जे पाण्याच्या होमिओस्टॅसिसचे उल्लंघन दर्शवते. आता हे सिद्ध झाले आहे की व्हॅसोप्रेसिनमुळे केवळ अँटीड्युरेसिसच नाही तर नेट्रियुरेसिस देखील होतो. संप्रेरकांच्या कमतरतेच्या बाबतीत, विशेषत: निर्जलीकरणाच्या काळात, जेव्हा अल्डोस्टेरॉनचा सोडियम-धारण करणारा प्रभाव देखील उत्तेजित केला जातो, तेव्हा सोडियम शरीरात टिकून राहते, ज्यामुळे हायपरनेट्रेमिया आणि हायपरटोनिक (हायपरटोनिक) निर्जलीकरण होते.

यकृत, मूत्रपिंड आणि प्लेसेंटामध्ये (गर्भधारणेदरम्यान) व्हॅसोप्रेसिनच्या वर्धित एन्झाइमॅटिक निष्क्रियतेमुळे हार्मोनची सापेक्ष कमतरता निर्माण होते. गर्भधारणेदरम्यान (क्षणिक किंवा नंतर स्थिर) मधुमेह इन्सिपिडस देखील तहानच्या ऑस्मोलर थ्रेशोल्डमध्ये घट होण्याशी संबंधित असू शकतो, ज्यामुळे पाण्याचे सेवन वाढते, प्लाझ्मा "पातळ" होते आणि व्हॅसोप्रेसिनची पातळी कमी होते. गर्भधारणा अनेकदा आधीच अस्तित्वात असलेला मधुमेह इन्सिपिडस खराब करते आणि औषधांची गरज वाढवते. अंतर्जात आणि बहिर्जात वॅसोप्रेसिनची मूत्रपिंडाची जन्मजात किंवा अधिग्रहित अपवर्तकता देखील शरीरात हार्मोनची सापेक्ष कमतरता निर्माण करते.

पॅथोजेनेसिस

हायपोथॅलमस आणि/किंवा न्यूरोहायपोफिसिसच्या नुकसानीमुळे खरा मधुमेह इन्सिपिडस विकसित होतो, तर हायपोथालेमसच्या सुप्रॉप्टिक आणि पॅराव्हेंट्रिक्युलर न्यूक्लीय, देठाचा तंतुमय मार्ग आणि पार्श्वभागाच्या मागील भागाद्वारे तयार केलेल्या न्यूरोसेक्रेटरी प्रणालीच्या कोणत्याही भागाचा नाश होतो. पिट्यूटरी ग्रंथी त्याच्या उर्वरित भागांच्या शोषासह, तसेच इन्फंडिबुलमचे नुकसान होते. हायपोथालेमसच्या मध्यवर्ती भागामध्ये, प्रामुख्याने सुप्रॉप्टिकमध्ये, मोठ्या पेशींच्या न्यूरॉन्सच्या संख्येत घट आणि गंभीर ग्लिओसिस दिसून येते. न्यूरोसेक्रेटरी सिस्टमच्या प्राथमिक ट्यूमरमुळे 29% मधुमेह इन्सिपिडस, सिफिलीस - 6% पर्यंत, आणि कवटीला दुखापत आणि न्यूरोसेक्रेटरी सिस्टमच्या विविध भागांमध्ये मेटास्टेसेस - 2-4% पर्यंत होतात. पिट्यूटरी ग्रंथीच्या पूर्ववर्ती लोबचे ट्यूमर, विशेषत: मोठे, पिट्यूटरी ग्रंथीच्या इन्फंडिबुलम आणि पोस्टरियर लोबमध्ये सूज येण्यास कारणीभूत ठरतात, ज्यामुळे मधुमेह इन्सिपिडसचा विकास होतो. सुप्रासेलर प्रदेशात शस्त्रक्रियेनंतर या रोगाचे कारण म्हणजे पिट्यूटरी देठ आणि त्याच्या वाहिन्यांचे नुकसान, त्यानंतर शोष आणि सुप्रॉप्टिक आणि/किंवा पॅराव्हेंट्रिक्युलर न्यूक्ली आणि पोस्टरियर लोबच्या शोषक मधील मोठ्या चेतापेशी गायब होणे. या घटना काही प्रकरणांमध्ये उलट करता येण्यासारख्या असतात. पिट्यूटरी देठातील थ्रोम्बोसिस आणि रक्तस्त्राव आणि परिणामी न्यूरोसेक्रेटरी मार्गामध्ये व्यत्यय यांमुळे एडेनोहायपोफिसिस (शिएन सिंड्रोम) ला प्रसवोत्तर नुकसान देखील मधुमेह इन्सिपिडसला कारणीभूत ठरते.

डायबिटीज इन्सिपिडसच्या आनुवंशिक प्रकारांमध्ये, सुप्राओप्टिकमध्ये मज्जातंतू पेशी कमी झाल्याची आणि पॅराव्हेंट्रिक्युलर न्यूक्लीमध्ये कमी सामान्यतः प्रकरणे आहेत. रोगाच्या कौटुंबिक प्रकरणांमध्ये तत्सम बदल दिसून येतात. क्वचितच, पॅराव्हेंट्रिक्युलर न्यूक्लियसमध्ये व्हॅसोप्रेसिन संश्लेषणातील दोष आढळतात.

अधिग्रहित नेफ्रोजेनिक डायबेटिस इन्सिपिडस नेफ्रोस्क्लेरोसिस, पॉलीसिस्टिक किडनी रोग आणि जन्मजात हायड्रोनेफ्रोसिससह एकत्र केले जाऊ शकते. त्याच वेळी, हायपोथालेमसमध्ये न्यूक्ली आणि पिट्यूटरी ग्रंथीच्या सर्व भागांची हायपरट्रॉफी असते आणि एड्रेनल कॉर्टेक्समध्ये झोना ग्लोमेरुलोसाचा हायपरप्लासिया असतो. नेफ्रोजेनिक व्हॅसोप्रेसिन-प्रतिरोधक मधुमेह इन्सिपिडसमध्ये, मूत्रपिंड क्वचितच बदलतात. काहीवेळा मुत्र ओटीपोटाचा विस्तार किंवा गोळा नलिकांचा विस्तार होतो. सुप्रॉप्टिक न्यूक्ली एकतर अपरिवर्तित किंवा काही प्रमाणात हायपरट्रॉफाइड असतात. या रोगाची दुर्मिळ गुंतागुंत म्हणजे सेरेब्रल कॉर्टेक्सच्या अग्रभागापासून ते ओसीपीटल लोबपर्यंतच्या पांढऱ्या पदार्थाचे मोठ्या प्रमाणात इंट्राक्रॅनियल कॅल्सिफिकेशन.

अलीकडील डेटानुसार, इडिओपॅथिक डायबिटीज इन्सिपिडस बहुतेकदा स्वयंप्रतिकार रोग आणि अवयव-विशिष्ट प्रतिपिंडांशी वासोप्रेसिन-स्त्राव आणि कमी सामान्यपणे, ऑक्सीटोसिन-स्त्राव पेशींशी संबंधित असतो. न्यूरोसेक्रेटरी सिस्टमच्या संबंधित संरचनांमध्ये, लिम्फॉइड फोलिकल्सच्या निर्मितीसह लिम्फॉइड घुसखोरी आढळून येते आणि कधीकधी या संरचनांच्या पॅरेन्काइमाची लिम्फाइड टिश्यूसह लक्षणीय बदली होते.

मधुमेह इन्सिपिडसची लक्षणे

रोगाची सुरुवात सहसा तीव्र असते, अचानक कमी होते, मधुमेह इन्सिपिडसची लक्षणे हळूहळू दिसून येतात आणि तीव्रता वाढते. मधुमेह इन्सिपिडसचा कोर्स क्रॉनिक आहे.

रोगाची तीव्रता, म्हणजे पॉलीयुरिया आणि पॉलीडिप्सियाची तीव्रता, न्यूरोसेक्रेटरी अपुरेपणाच्या डिग्रीवर अवलंबून असते. अपूर्ण व्हॅसोप्रेसिनच्या कमतरतेसह, नैदानिक ​​लक्षणे इतकी स्पष्ट नसू शकतात आणि या प्रकारांना काळजीपूर्वक निदान आवश्यक आहे. द्रव प्यालेले प्रमाण 3 ते 15 लिटर पर्यंत असते, परंतु काहीवेळा तीव्र तहान, जी दिवसा किंवा रात्री जात नाही, तृप्त होण्यासाठी 20-40 किंवा अधिक लिटर पाण्याची आवश्यकता असते. मुलांमध्ये, रात्री वारंवार लघवी होणे (नोक्टुरिया) हे रोगाचे प्रारंभिक लक्षण असू शकते. उत्सर्जित मूत्र विकृत आहे, त्यात कोणतेही पॅथॉलॉजिकल घटक नसतात, सर्व भागांची सापेक्ष घनता खूप कमी असते - 1000-1005.

पॉलीयुरिया आणि पॉलीडिप्सिया शारीरिक आणि मानसिक अस्थेनियासह आहेत. भूक सहसा कमी होते, आणि काहीवेळा प्राथमिक हायपोथालेमिक विकारांसह रुग्णांचे वजन कमी होते, त्याउलट, लठ्ठपणा विकसित होतो.

व्हॅसोप्रेसिन आणि पॉलीयुरियाचा अभाव जठरासंबंधी स्राव, पित्त निर्मिती आणि गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टच्या गतिशीलतेवर परिणाम करतो आणि बद्धकोष्ठता, क्रॉनिक आणि हायपोसिडल गॅस्ट्र्रिटिस आणि कोलायटिस दिसण्यास कारणीभूत ठरतो. सतत ओव्हरलोडमुळे, पोट अनेकदा ताणते आणि बुडते. कोरडी त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा आहे, लाळ कमी होणे आणि घाम येणे. स्त्रियांमध्ये, मासिक पाळी आणि पुनरुत्पादक कार्यामध्ये अडथळा शक्य आहे, पुरुषांमध्ये - कामवासना आणि सामर्थ्य कमी होते. मुलांची वाढ, शारिरीक विकास आणि तारुण्य यामध्ये अनेकदा विलंब होतो.

हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणाली, फुफ्फुस आणि यकृत सहसा प्रभावित होत नाहीत. 40-50 लिटर किंवा त्याहून अधिक पॉलीयुरियासह वास्तविक डायबिटीज इन्सिपिडस (आनुवंशिक, पोस्ट-संसर्गजन्य, इडिओपॅथिक) च्या गंभीर प्रकारांमध्ये, मूत्रपिंड, ओव्हरस्ट्रेनमुळे, बाहेरून प्रशासित व्हॅसोप्रेसिनसाठी असंवेदनशील बनतात आणि मूत्र एकाग्र करण्याची क्षमता पूर्णपणे गमावतात. अशा प्रकारे, नेफ्रोजेनिक डायबेटिस इन्सिपिडस प्राथमिक हायपोथालेमिक डायबेटिस इन्सिपिडसमध्ये जोडला जातो.

मानसिक आणि भावनिक विकार वैशिष्ट्यपूर्ण आहेत - डोकेदुखी, निद्रानाश, मनोविकारापर्यंत भावनिक असंतुलन, मानसिक क्रियाकलाप कमी होणे. मुलांमध्ये - चिडचिड, अश्रू.

लघवीमध्ये गमावलेला द्रव पुन्हा भरला नाही अशा परिस्थितीत (“तहान” केंद्राची संवेदनशीलता कमी होणे, पाण्याची कमतरता, “कोरडे खाणे” सह निर्जलीकरण चाचणी घेणे), निर्जलीकरणाची लक्षणे उद्भवतात: गंभीर सामान्य अशक्तपणा, डोकेदुखी, मळमळ, उलट्या (उत्तेजक निर्जलीकरण), ताप, रक्त घट्ट होणे (सोडियम, लाल रक्तपेशी, हिमोग्लोबिन, अवशिष्ट नायट्रोजनच्या वाढीसह), आकुंचन, सायकोमोटर आंदोलन, टाकीकार्डिया, हायपोटेन्शन, कोलमडणे. हायपरोस्मोलर डिहायड्रेशनची ही लक्षणे विशेषतः मुलांमध्ये जन्मजात नेफ्रोजेनिक डायबेटिस इन्सिपिडसची वैशिष्ट्ये आहेत. यासह, नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडसमध्ये, व्हॅसोप्रेसिनची संवेदनशीलता अंशतः संरक्षित केली जाऊ शकते.

निर्जलीकरण दरम्यान, रक्ताभिसरणात घट आणि ग्लोमेरुलर गाळण्याची प्रक्रिया कमी होऊनही, पॉलीयुरिया कायम राहतो, लघवीची एकाग्रता आणि त्याची ऑस्मोलॅरिटी जवळजवळ वाढत नाही (सापेक्ष घनता 1000-1010).

पिट्यूटरी ग्रंथी किंवा हायपोथालेमसवरील शस्त्रक्रियेनंतर मधुमेह इन्सिपिडस हा क्षणिक किंवा कायमचा असू शकतो. अपघाती दुखापतीनंतर, रोगाचा मार्ग अप्रत्याशित आहे, कारण इजा झाल्यानंतर अनेक (10 पर्यंत) उत्स्फूर्त पुनर्प्राप्ती दिसून येते.

काही रूग्णांमध्ये डायबिटीज इन्सिपिडस हे डायबिटीज मेल्तिससोबत एकत्र केले जाते. हे हायपोथालेमिक केंद्रांच्या शेजारच्या स्थानिकीकरणाद्वारे स्पष्ट केले आहे जे पाणी आणि कार्बोहायड्रेटचे प्रमाण नियंत्रित करतात आणि हायपोथालेमिक न्यूक्लीच्या न्यूरॉन्सच्या संरचनात्मक आणि कार्यात्मक समीपतेद्वारे जे व्हॅसोप्रेसिन आणि स्वादुपिंडाच्या बी पेशी तयार करतात.

मधुमेह इन्सिपिडसचे निदान

सामान्य प्रकरणांमध्ये, निदान करणे कठीण नसते आणि ते पॉलीयुरिया, पॉलीडिप्सिया, प्लाझ्मा हायपरस्मोलॅरिटी (290 mEq/kg पेक्षा जास्त), हायपरनेट्रेमिया (155 mEq/L पेक्षा जास्त), लघवी हायपोस्मोलॅरिटी (100-200 mOsm/kg) ओळखण्यावर आधारित असते. कमी सापेक्ष घनता. प्लाझ्मा आणि मूत्र ऑस्मोलॅरिटीचे एकाचवेळी निर्धारण पाण्याच्या होमिओस्टॅसिसमधील व्यत्ययाबद्दल विश्वसनीय माहिती प्रदान करते. रोगाचे स्वरूप निश्चित करण्यासाठी, वैद्यकीय इतिहास आणि एक्स-रे, नेत्ररोग आणि न्यूरोलॉजिकल परीक्षांचे परिणाम काळजीपूर्वक विश्लेषण केले जातात. आवश्यक असल्यास, गणना टोमोग्राफीचा अवलंब करा. बेसल आणि उत्तेजित प्लाझ्मा व्हॅसोप्रेसिन पातळीचे निर्धारण निदानामध्ये निर्णायक महत्त्व असू शकते, परंतु हा अभ्यास क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये सहज उपलब्ध नाही.

विभेदक निदान

पॉलीयुरिया आणि पॉलीडिप्सियासह होणाऱ्या अनेक रोगांपासून डायबिटीज इन्सिपिडस वेगळे केले जाते: डायबिटीज मेलिटस, सायकोजेनिक पॉलीडिप्सिया, क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस आणि नेफ्रोस्क्लेरोसिसच्या ॲझोटेमिक अवस्थेत भरपाई देणारा पॉलीयुरिया.

नेफ्रोजेनिक व्हॅसोप्रेसिन-प्रतिरोधक मधुमेह इन्सिपिडस (जन्मजात आणि अधिग्रहित) हे पॉलीयुरियापासून वेगळे आहे जे प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझम, नेफ्रोकॅलसिनोसिससह हायपरपॅराथायरॉईडीझम आणि बिघडलेले आतड्यांसंबंधी शोषण सिंड्रोमसह उद्भवते.

सायकोजेनिक पॉलीडिप्सिया - इडिओपॅथिक किंवा मानसिक आजारामुळे - प्राथमिक तहान द्वारे दर्शविले जाते. हे तहान केंद्रातील कार्यात्मक किंवा सेंद्रिय विकारांमुळे होते, ज्यामुळे मोठ्या प्रमाणात द्रवपदार्थाचे अनियंत्रित सेवन होते. रक्ताभिसरण द्रवपदार्थाच्या प्रमाणात वाढ झाल्याने त्याचा ऑस्मोटिक दाब कमी होतो आणि ऑस्मोरेग्युलेटरी रिसेप्टर्सच्या प्रणालीद्वारे, व्हॅसोप्रेसिनची पातळी कमी होते. अशा प्रकारे (दुय्यम) पॉलीयुरिया मूत्राच्या कमी सापेक्ष घनतेसह होतो. प्लाझ्मा ऑस्मोलॅरिटी आणि सोडियमची पातळी सामान्य किंवा किंचित कमी होते. द्रव सेवन आणि निर्जलीकरण प्रतिबंध, जे सायकोजेनिक पॉलीडिप्सिया असलेल्या रूग्णांमध्ये एंडोजेनस व्हॅसोप्रेसिन उत्तेजित करते, मधुमेह इन्सिपिडसच्या रूग्णांच्या विपरीत, सामान्य स्थितीत अडथळा आणत नाही, त्याचप्रमाणे उत्सर्जित मूत्राचे प्रमाण कमी होते आणि त्याची ऑस्मोलॅरिटी आणि सापेक्ष घनता सामान्य असते. तथापि, प्रदीर्घ पॉलीयुरियासह, मूत्रपिंड हळूहळू मूत्र ऑस्मोलॅरिटीमध्ये (900-1200 mOsm/kg पर्यंत) जास्तीत जास्त वाढीसह व्हॅसोप्रेसिनला प्रतिसाद देण्याची क्षमता गमावतात आणि प्राथमिक पॉलीडिप्सियासह, सापेक्ष घनतेचे सामान्यीकरण होऊ शकत नाही. मधुमेह इन्सिपिडस असलेल्या रूग्णांमध्ये, द्रवपदार्थाचे प्रमाण कमी झाल्यास, सामान्य स्थिती बिघडते, तहान वेदनादायक होते, निर्जलीकरण विकसित होते आणि मूत्र उत्सर्जित होण्याचे प्रमाण, त्याची ऑस्मोलरिटी आणि सापेक्ष घनता लक्षणीय बदलत नाही. या संदर्भात, ड्राय इटिंगसह डिहायड्रेशन डिफरेंशियल डायग्नोस्टिक चाचणी हॉस्पिटलच्या सेटिंगमध्ये केली पाहिजे आणि चाचणी दरम्यान, चाचणीचा जास्तीत जास्त कालावधी 6-8 तासांपेक्षा जास्त नसावा , प्रत्येक तासाला मूत्र गोळा केले जाते. त्याची सापेक्ष घनता आणि मात्रा प्रत्येक तासाच्या भागामध्ये मोजली जाते आणि प्रत्येक लिटर मूत्र उत्सर्जित झाल्यानंतर शरीराचे वजन मोजले जाते. शरीराच्या वजनाच्या 2% कमी असलेल्या दोन त्यानंतरच्या भागांमध्ये सापेक्ष घनतेमध्ये लक्षणीय बदल नसणे, अंतर्जात व्हॅसोप्रेसिनच्या उत्तेजनाची अनुपस्थिती दर्शवते.

सायकोजेनिक पॉलीडिप्सियाच्या विभेदक निदानाच्या उद्देशाने, 2.5% सोडियम क्लोराईड सोल्यूशनच्या इंट्राव्हेनस प्रशासनासह चाचणी कधीकधी वापरली जाते (50 मिली 45 मिनिटांत प्रशासित केली जाते). सायकोजेनिक पॉलीडिप्सिया असलेल्या रूग्णांमध्ये, प्लाझ्मामध्ये ऑस्मोटिक एकाग्रतेत वाढ त्वरीत अंतर्जात व्हॅसोप्रेसिन सोडण्यास उत्तेजित करते, मूत्र उत्सर्जित होण्याचे प्रमाण कमी होते आणि त्याची सापेक्ष घनता वाढते. मधुमेह इन्सिपिडसमध्ये, लघवीचे प्रमाण आणि एकाग्रता लक्षणीय बदलत नाही. हे नोंद घ्यावे की मुलांना मीठ लोड चाचणी सहन करणे फार कठीण आहे.

वास्तविक मधुमेह इन्सिपिडससाठी व्हॅसोप्रेसिन औषधांचा वापर पॉलीयुरिया आणि त्यानुसार, पॉलीडिप्सिया कमी करतो; शिवाय, सायकोजेनिक पॉलीडिप्सियासह, व्हॅसोप्रेसिनच्या प्रशासनाशी संबंधित डोकेदुखी आणि पाण्याच्या नशेची लक्षणे दिसू शकतात. नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडसमध्ये, व्हॅसोप्रेसिन औषधांचा वापर अप्रभावी आहे. सध्या, रक्तातील कोग्युलेशन फॅक्टर VIII वर व्हॅसोप्रेसिनच्या सिंथेटिक ॲनालॉगचा प्रतिबंधात्मक प्रभाव निदानासाठी वापरला जातो. नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडसचे सुप्त स्वरूप असलेल्या रूग्णांमध्ये आणि रोगाचा धोका असलेल्या कुटुंबांमध्ये, दडपशाहीचा कोणताही प्रभाव नाही.

मधुमेह मेल्तिसमध्ये, पॉलीयुरिया डायबेटिस इन्सिपिडसइतके मोठे नसते आणि लघवी हायपरटोनिक असते. रक्तात हायपरग्लायसेमिया आहे. डायबिटीज मेलिटस आणि डायबिटीज इन्सिपिडस यांच्या संयोगाने ग्लायकोसुरियामुळे लघवीची एकाग्रता वाढते, परंतु त्यात साखरेचे प्रमाण जास्त असले तरी त्याची सापेक्ष घनता कमी होते (1012-1020).

भरपाई देणारे ॲझोटेमिक पॉलीयुरियासह, लघवीचे प्रमाण 3-4 लिटरपेक्षा जास्त नसते. Hypoisosthenuria 1005-1012 च्या सापेक्ष घनतेच्या चढउतारांसह साजरा केला जातो. रक्तामध्ये क्रिएटिनिन, युरिया आणि अवशिष्ट नायट्रोजनची पातळी वाढते आणि लाल रक्तपेशी, प्रथिने आणि कास्ट मूत्रात असतात. मूत्रपिंडातील डिस्ट्रोफिक बदल आणि व्हॅसोप्रेसिन-प्रतिरोधक पॉलीयुरिया आणि पॉलीडिप्सिया (प्राथमिक अल्डोस्टेरोनिझम, हायपरपॅराथायरॉईडीझम, दृष्टीदोष आतड्यांसंबंधी शोषण सिंड्रोम, फॅन्कोनी नेफ्रोनोफ्थिसिस, ट्यूबलोपॅथी) असलेले अनेक रोग नेफ्रोजेनिकस इन्सिपीडियापासून वेगळे केले पाहिजेत.

मधुमेह इन्सिपिडसहा एक रोग आहे जो अँटीड्युरेटिक संप्रेरक व्हॅसोप्रेसिनच्या अपर्याप्त उत्पादनामुळे होतो.

मधुमेह इन्सिपिडस कशामुळे होतो:

मधुमेह इन्सिपिडसची कारणेमध्यवर्ती उत्पत्ती निसर्गात आनुवंशिक आहे, मध्यवर्ती मज्जासंस्थेचे विविध रोग:

• sarcoidosis
• घातक ट्यूमर
• मेटास्टेसेस
• संसर्गजन्य रोग
• मेंदुज्वर
• एन्सेफलायटीस
• सिफिलीस
• स्वयंप्रतिकार रोग
• रक्तवहिन्यासंबंधी विकार
• क्रॅनियोफॅरिंजिओमा
• सेरेब्रल एन्युरिझम्स.

मधुमेह इन्सिपिडसकवटीला आणि मेंदूला झालेल्या आघातानंतर, मेंदूवरील शस्त्रक्रियेनंतर, विशेषत: पिट्यूटरी एडेनोमास काढून टाकल्यानंतर उद्भवू शकते. हा रोग पुरुष आणि स्त्रिया दोघांमध्ये समान वारंवारतेसह होतो.

डायबेटिस इन्सिपिडस दरम्यान पॅथोजेनेसिस (काय होते?)

व्हॅसोप्रेसिनऑक्सिटोसिनसह पिट्यूटरी ग्रंथीच्या मागील भागामध्ये जमा होते, परंतु त्यांच्या निर्मितीचे ठिकाण आहे हायपोथालेमस. हार्मोन्स हायपोथालेमसमध्ये संश्लेषित केले जातात आणि हायपोथालेमिक पेशींच्या दीर्घ प्रक्रियेसह पिट्यूटरी ग्रंथीच्या मागील भागापर्यंत पोहोचतात, जिथे ते हायपोथालेमिक पेशींच्या प्रक्रियेच्या टर्मिनल भागात जमा होतात. येथून, हार्मोन्स रक्त आणि सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइडमध्ये सोडले जातात.

व्हॅसोप्रेसिन किंवा अँटीड्युरेटिक हार्मोनहा मुख्य पदार्थ आहे जो मानवी शरीरात पाण्याचे संतुलन आणि शरीरातील द्रवपदार्थांची ऑस्मोटिक रचना नियंत्रित करतो. रक्ताचा द्रव भाग आणि बाह्य पेशी द्रव यांचे ऑस्मोटिक संतुलन सतत एका विशिष्ट स्तरावर राखले पाहिजे, अन्यथा शरीर कार्य करणे थांबवते. जसजसे प्लाझ्मा ऑस्मोलॅरिटी वाढते, तहान लागते आणि व्हॅसोप्रेसिनचे उत्पादन वाढते. व्हॅसोप्रेसिनच्या प्रभावाखाली, मूत्रपिंडाच्या नलिकांमध्ये पाण्याचे पुनर्शोषण वाढते आणि मूत्र उत्सर्जित होण्याचे प्रमाण कमी होते.

स्राव उत्तेजित करते व्हॅसोप्रेसिनतसेच:

• पोटॅशियम आणि कॅल्शियमचे प्रमाण कमी होते
• रक्तातील सोडियमचे प्रमाण वाढले
• रक्तदाब कमी करणे
• शरीराच्या तापमानात वाढ
• निकोटीन
• मॉर्फिन
• एड्रेनालिन

स्राव कमी करते अँटीड्युरेटिक हार्मोन:

• वाढलेला रक्तदाब
• शरीराच्या तापमानात घट
• बीटा ब्लॉकर्स
• दारू
• क्लोनिडाइन
• हॅलोपेरिडॉल
• carbamazepine.

ऑस्मोटिक प्रेशरचे नियमन करण्याव्यतिरिक्त व्हॅसोप्रेसिन:

• रक्तदाब पातळी राखण्यात भाग घेते
• विशिष्ट हार्मोन्सचा स्राव नियंत्रित करते
• रक्त गोठण्यास प्रोत्साहन देते
• मध्यवर्ती मज्जासंस्था मेमरी प्रक्रियेत भाग घेते.

हायपोथालेमिक डायबिटीज इन्सिपिडसकिंवा मध्यवर्ती मूळचा मधुमेह जेव्हा हायपोथालेमसच्या पेशींद्वारे व्हॅसोप्रेसिनचे उत्पादन बिघडते तेव्हा उद्भवते.

नेफ्रोजेनिक (रेनल) मधुमेह इन्सिपिडसमूत्रपिंडात व्हॅसोप्रेसिनची संवेदनशीलता बिघडल्यास उद्भवते, तर रक्तातील त्याचे प्रमाण सामान्य असते. डायबेटिस इन्सिपिडसमध्ये, मूत्रपिंड कमी विशिष्ट गुरुत्वाकर्षणासह मोठ्या प्रमाणात मूत्र तयार करतात. त्या. या मूत्रात प्रामुख्याने पाणी असते आणि क्षार आणि इतर पदार्थांचे प्रमाण झपाट्याने कमी होते. मूत्रपिंडांद्वारे मोठ्या प्रमाणात द्रवपदार्थ सोडल्यामुळे भरपाई देणारी तहान वाढते.

मधुमेह इन्सिपिडसची लक्षणे:

रोगाच्या सुरुवातीच्या लक्षणांमध्ये दररोज 5-6 लिटर मूत्र उत्सर्जित होण्याचे प्रमाण वाढते, तहान वाढते. रुग्णाला समान प्रमाणात द्रव पिण्यास भाग पाडले जाते. रात्री लघवी करण्याची इच्छा असते आणि झोपेचा त्रास आणि थकवा येतो. रुग्ण सहसा थंड, बर्फाच्छादित द्रव पिणे पसंत करतात. पुढे, लघवीचे प्रमाण 20 लिटरपर्यंत वाढू शकते.

रुग्णाची स्थिती बिघडते:

• डोकेदुखी दिसून येते
• कोरडी त्वचा
• वजन कमी होणे
• लाळ कमी होणे
• पोटाचा विस्तार आणि पुढे जाणे.

गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टपासून लक्षणे जोडली जातात. मूत्राशय पसरतो. हृदय गती वाढते आणि रक्तदाब कमी होतो. नवजात आणि आयुष्याच्या पहिल्या वर्षाच्या मुलांमध्ये, स्थिती गंभीर असू शकते:

• अस्पष्ट उलट्या होतात
• शरीराच्या तापमानात वाढ
• न्यूरोलॉजिकल विकार.

मोठ्या मुलांमध्ये, मूत्रमार्गात असंयम (enuresis) उद्भवते.

मधुमेह इन्सिपिडसचे निदान:

1. पॉलीयुरिया (दररोज किमान 3 लिटर).
2. नॉर्मोग्लायसेमिया (मधुमेह मेल्तिस वगळणे).
3. लघवीची कमी सापेक्ष घनता (जर मूल्य 1005 पेक्षा जास्त असेल तर, निदान विश्वसनीयपणे वगळले जाऊ शकते).
4. मूत्र हायपोस्मोलॅरिटी (< 300 мОсм/кг).
5. मूत्रपिंड पॅथॉलॉजी, हायपरक्लेसीमिया आणि हायपोकॅल्सेमियाची अनुपस्थिती
6. emia
7. कोरडे खाणे चाचणी: 8-12 तास द्रवपदार्थापासून दूर राहणे; मधुमेह इन्सिपिडसच्या बाबतीत, वजन 5% पेक्षा जास्त कमी होते आणि लघवीची सापेक्ष घनता आणि ऑस्मोलॅरिटीमध्ये कोणतीही वाढ होत नाही (<300 мОсм/кг).
8. हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी प्रदेशात वस्तुमान निर्मिती वगळण्यासाठी एमआरआय.

विभेदक निदान

• सायकोजेनिक पॉलीडिप्सियान्यूरोटिक आणि मानसिक विकार आणि कधीकधी मेंदूच्या सेंद्रिय पॅथॉलॉजीमध्ये जास्त प्रमाणात द्रव सेवन केल्यामुळे. सायकोजेनिक पॉलीडिप्सिया असलेले डायरेसिस डायबिटीज इन्सिपिडससह लघवीचे प्रमाण लक्षणीयरीत्या ओलांडू शकते. कोरड्या खाण्याच्या चाचणीद्वारे विभेदक निदान केले जाऊ शकते.
• रेनल डायबिटीज इन्सिपिडसव्हॅसोप्रेसिन औषधांची प्रभावीता काढून टाकते (पॉलीयुरिया आणि पॉलीडिप्सियापासून आराम).
• मधुमेह इन्सिपिडसच्या कारणांचे विभेदक निदान.सर्व प्रथम, हायपोथालेमिक-पिट्यूटरी क्षेत्राचा प्राथमिक किंवा मेटास्टॅटिक ट्यूमर वगळणे आवश्यक आहे. म्हातारपणात मधुमेह इन्सिपिडस विकसित झाल्यास विचार करण्याची पहिली गोष्ट नंतरची असावी.

मधुमेह इन्सिपिडसवर उपचार:

उपचारासाठी मधुमेह insipidusरिप्लेसमेंट थेरपी म्हणून व्हॅसोप्रेसिन, ॲडियुरेटिन एसडी किंवा डेस्मोप्रेसिनचे सिंथेटिक ॲनालॉग वापरले जातात. हे दिवसातून दोनदा इंट्रानासली (नाकातून) प्रशासित केले जाते.

एक दीर्घ-अभिनय औषध आहे - पिट्रेसिन तानाटे. हे दर 3-5 दिवसांनी एकदा लागू केले जाते.

नेफ्रोजेनिक डायबिटीज इन्सिपिडससाठी, थायझाइड लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ आणि लिथियमची तयारी निर्धारित केली आहे.

जेव्हा ब्रेन ट्यूमर आढळतो तेव्हा उपचार बहुतेक वेळा शस्त्रक्रिया करतात. हा रोग दीर्घकालीन आणि जुनाट आहे. वेळेवर उपचार केल्याने, जीवनासाठी रोगनिदान अनुकूल आहे.

पोस्टऑपरेटिव्ह डायबिटीज इन्सिपिडस, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, क्षणिक असल्याचे बाहेर वळते; आयडिओपॅथिक डायबिटीज इन्सिपिडस, उलट, कायम आहे. मधुमेह इन्सिपिडस असलेल्या रूग्णांना पुरेशी थेरपी मिळाल्याबद्दल रोगनिदान बिघडण्याचा कोणताही डेटा नाही. हायपोथॅलेमिक-पिट्यूटरी अपुरेपणाचा भाग म्हणून मधुमेह इन्सिपिडस विकसित झाल्यास, रोगनिदान डायबेटिस इन्सिपिडसद्वारे नव्हे तर एडेनोपिट्यूटरी अपुरेपणाद्वारे निर्धारित केले जाते.