Malformacije prsnog koša statistika urođenih mana. Dječja kirurgija - anomalije razvoja prsnog koša Pectus excavatum
Statistika Urođene mane pogađaju 1 od 100 djece. 80% - deformacija u obliku lijevka; 20% djece ima nasljednu predispoziciju.
Lijevak prsa Recesija prsne kosti i susjednih dijelova rebara. Rebreni lukovi su raspoređeni, epigastrična regija izbočena
ICD šifra - Q 67. 6. Udubljeni sanduk. 1. Pojava deformacije uzrokuje neproporcionalan rast prsne kosti i rebara. 2. Deformacija nastaje kao posljedica displazije skeleta prsnog koša, osobito njegovog hrskavičnog dijela. 3. Na razvoj deformacije utječe sila napetosti prednjeg dijela prsnog koša od strane dijafragme i podtlak u prsnoj šupljini.
Klasifikacija prema oblicima: Tipični; u obliku sedla; zakrivljenost prsne kosti u obliku vijka. Kod tipičnog oblika veći su radijus zakrivljenosti i razmak između lukova parabole, za razliku od sedlastog oblika. Zavojni oblik zakrivljenosti karakterizira "uvijanje" prsne kosti duž uzdužne osi.
Stupanj infekcije Giżyckin indeks je kvocijent dijeljenja najmanje udaljenosti između stražnje konture prsne kosti i prednje konture kralježnice na najveću. I stupanj - do 0,7; II stupanj - 0,7 -0,5; III stupanj - manji od 0,5.
Kilasti deformitet prsnog koša Kilasti deformitet prsnog koša, kao i pectus excavatum, je defekt u razvoju. Deformitet karinatuma može biti sastavni dio nekog od nasljednih sindroma. ICD šifra - Q 67. 7. Kobičasti prsni koš.
Kongenitalni rascjep prsne kosti Kongenitalni rascjep prsne kosti (CSC) je rijetka razvojna mana koja se sastoji od prisutnosti uzdužnog rascjepa različite širine i oblika, smještenog u središnjoj liniji, koji može pokrivati cijelu prsnu kost ili njen dio. Kao kongenitalna malformacija iz skupine disrafizma, VRG je često praćen kombiniranim mišićno-fascijalnim malformacijama i defektima unutarnjih organa.
ICD-Q šifra 76. 7. Kongenitalna anomalija sternuma 1. Kongenitalna anomalija sternuma bez pridruženih anomalija, koja može biti U-oblika, V-oblika, potpuna i s izoliranim rascjepom xiphoidnog nastavka. 2. Torakalna ektopija srca u kombinaciji s različitim stupnjevima rascjepa sternuma i drugim anomalijama; cervikalna ektopija, koja se razlikuje samo u udaljenosti preko koje se pomiče srce, a često ima fuziju između vrha miokarda i usta. 3. Cantrellova pentalgija: donji sternalni rascjep, torakoabdominalna ili torakoepigastrična ektopija srca, defekt dijafragme i perikarda, srčani divertikulum.
Kirurško liječenje Posljednje dvije mogućnosti otkrivaju se odmah pri rođenju i zahtijevaju kirurško liječenje u prvom danu života. Njihova ozbiljnost je posljedica njihove česte kombinacije sa srčanim manama. Smrtnost u ovim oblicima, unatoč kirurškom liječenju, doseže 100%.
Ostale anomalije Pubertetska makromastija (ICD-10. N 62. Hipertrofija dojke) je povećanje mliječnih žlijezda u djevojčica u dobi od 10-15 godina, koje prelazi fiziološke norme. Tijekom puberteta, tkivo dojke se pretjerano razmnožava, što rezultira stvaranjem jedne ili dvije goleme žlijezde. Ne postoji obrnuti razvoj takve hipertrofije. Kirurško liječenje sastoji se od djelomičnog uklanjanja mliječnih žlijezda.
Ginekomastija (ICD-10. N 62. Hipertrofija dojke) je povećanje jedne ili dvije mliječne žlijezde kod dječaka tijekom puberteta. Postoje prava ginekomastija i pseudoginekomastija.
Trenutno, pseudogenikomastija postaje sve češća! Mora se imati na umu da povećanje grudi u bilo kojoj dobi kod djece bilo kojeg spola može biti povezano s tumorskim procesom. Fibroadenome, ciste dojke i druge benigne tvorbe potrebno je razlikovati od malignih tumora koji su vrlo rijetki. Međutim, s jednostranom gustom formacijom nepravilnog oblika, indicirana je biopsija.
Stranica 53 od 103
Poglavlje V
GRUDI
ANOMALIJE RAZVOJA GRUDNOG KOŠA
Kongenitalne deformacije prsnog koša ovise o malformacijama kralježnice, rebara i prsne kosti. Ove deformitete treba razlikovati od raznih stečenih deformiteta prsnog koša.
Rjeđe od ostalih je odsutnost i nesrastanje prsne kosti. Ovaj nedostatak se objašnjava zastojem u razvoju: grebeni od kojih se formira prsna kost, položeni simetrično na medijalne krajeve rebara, ne stapaju se jedan s drugim. Rebra su u takvim slučajevima međusobno povezana vlaknastom pločom. Grudna kost može biti potpuno odsutna, ali češće postoji djelomična nerazvijenost njenog donjeg kraja ili manubrijuma. Kod malformacija prsne kosti na koži nastaje embrionalni ožiljak koji se spušta od prsne kosti duž središnje linije trbuha do pupka. Osim toga, ponekad se primjećuje pojačana pigmentacija duž ožiljka, što smo uočili kod jednog bolesnika. Vlaknasta ploča na mjestu prsne kosti prati respiratorne pokrete, oštro se povlači pri udisaju i strši pri izdisaju. Pulsiranje srca je vidljivo okom, koje može biti nepravilno postavljeno. S godinama fibrozna ploča postaje gušća i njezine fluktuacije su manje. Djeca s rascjepima i potpunim defektima prsne kosti mogu se normalno razvijati.
Uz defekte prsne kosti postoji anomalija pectus excavatum kod koje su dio prsnog koša i gornja trbušna stijenka ljevkasto produbljeni. Udubljenje ponekad doseže velike veličine. Prije se ta deformacija nazivala postolarskim prsima. Ako se sumnja na rahitične zakrivljenosti, treba se sjetiti kongenitalnog prsnog koša u obliku lijevka, u kojem pacijent nema pritužbi.
Posljednjih godina, u slučajevima teške deformacije zbog pectus excavatum, radi se korektivna operacija.
Češća je anomalija razvoja rebara. Postoji nerazvijenost rebara, njihova potpuna odsutnost, kao i njihova prekomjerna formacija - dodatna rebra. Jedno ili više rebara može biti nerazvijeno ili potpuno odsutno. U nedostatku rebara, rebra uz defekt mogu biti nerazvijena, deformirana i ponekad spojena jedno s drugim. Na mjestu defekta, koji ide od kralježnice do prsne kosti, mišići su obično istodobno nerazvijeni; Prilikom disanja na ovom mjestu je vidljiva izbočina pluća. S velikim defektima, kada nedostaju 2-3 rebra, istodobno se uočava abnormalni razvoj kralježnice u obliku klinastih kralježaka i skolioza.
U nedostatku rebara potrebno je što ranije primijeniti aktivnu gimnastiku i masažu mišića leđa kako bi se spriječio razvoj skolioze i ojačali mišići koji bi trebali nadoknaditi defekt kosti. Nošenje steznika u ove djece je štetno, slabi mišiće. Liječenje gimnastikom treba provoditi sustavno iz godine u godinu, prateći razvoj djeteta.
Dodatna rebra obično se nalaze u vratnom, povremeno u lumbalnom dijelu kralježnice s jedne ili obje strane. Dodatna rebra u djece rijetko uzrokuju pritužbe i ne zahtijevaju liječenje.
U rijetkim slučajevima bol može zahtijevati kirurško uklanjanje dodatnog rebra.
KONGENALNA DIJAFRAGMALNA KILA
Unatoč relativnoj rijetkosti, kongenitalne dijafragmalne kile su od velikog interesa. Dijafragmalna kila je izbočenje trbušnih organa u prsnu šupljinu kroz rupu u dijafragmi. U djece se javljaju uglavnom kongenitalne dijafragmalne hernije; u njih su rijetke stečene traumatske kile. Tako je u našoj klinici od 100 dijafragmalnih kila 91 bila urođena, a samo 9 stečenih.
Razvoj dijafragme završava do kraja drugog mjeseca embrionalnog života. Dijafragma se formira u lubanjskoj regiji embrija na razini trećeg do petog cervikalnog segmenta. U 4. tjednu razvija se njegov ventralni dio u obliku nabora, koji samo djelomično odvaja perikardijalnu šupljinu od pleuralnih vrećica i peritonealne šupljine. Taj se nabor naziva septum transversum ili primitivna dijafragma. Dorzalni dijelovi pleuralnih šupljina još uvijek komuniciraju s peritonealnom šupljinom. Krajem 6. tjedna iz bočne i stražnje stijenke tijela izlaze nabori koji se postupno pomiču prema septum transversumu, srastaju s njim i tvore torako-abdominalnu barijeru. Bočni nabori nazivaju se Uskovljevi stupovi.
Ovako razvijena dijafragma najprije predstavlja vezivnotkivnu ploču u koju kasnije urastaju mišići. Do kraja 3. mjeseca dijafragma se postupno spušta i zauzima svoje stalno mjesto.
Ovi kratki embriološki podaci objašnjavaju nastanak kongenitalnih dijafragmalnih hernija.
Kada su Uskovljevi stupovi nerazvijeni, nastaju defekti koji se obično nalaze u dorzalnom dijelu dijafragme, rjeđe u središnjem dijelu. Ovisno o stupnju nerazvijenosti određenog Uskova stupca, formiraju se defekti različitih veličina i različitih mjesta; ponekad je dijafragma gotovo potpuno odsutna.
Hernialni otvori u kongenitalnim kilama su rupe u dijafragmi, nastale kao rezultat njegove nerazvijenosti. Mogu biti različitih veličina i oblika: bilo u obliku proreza, bilo okrugli, ponekad vrlo veliki, do te mjere da je cijela polovica dijafragme gotovo potpuno odsutna. U takvim slučajevima samo uz rub oko rupe nalazi se uska traka dijafragme.
Riža. 108. Tipična lokalizacija kongenitalnih defekata dijafragme.
1 - defekt ezofagealnog otvora dijafragme: 2 - opsežan defekt same dijafragme lijevo; 3 - defekt prednjeg dijela dijafragme.
Dijafragmalne hernije su češće na lijevoj strani.
Tri su glavna tipa kongenitalne dijafragmalne kile: 1) hernija same dijafragme (njene kupole), 2) hijatalna kila i 3) prednja dijafragmalna kila. Prema S. Ya. Doletsky iz naše klinike, najčešća kila je sama dijafragma (61%), zatim hijatalna kila (16%) i rjeđe od ostalih - prednja kila (slika 108) (12%). ; stečene kile činile su 9%.
Postoje prave i lažne dijafragmalne kile ovisno o prisutnosti hernialne vrećice. To ovisi o vremenu u kojem prestaje razvoj dijafragme; ako se razvoj zaustavi u ranoj fazi, njegovi pomaknuti trbušni organi bit će smješteni u izravnom kontaktu s plućima. S kasnom nerazvijenošću, utroba iz trbušne šupljine strši u peritoneum kroz defekt dijafragme i oblikuje hernijalnu vrećicu.
Kod svih vrsta dijafragmalne kile postoji određeni stupanj pomicanja trbušnih organa u prsnu šupljinu, što uzrokuje kompresiju pluća i pomicanje srca. Pomiču se želudac, omentum, tanko i debelo crijevo, dio jetre, slezena, rjeđe bubreg.
Kod svake vrste kila uočavaju se neki simptomi karakteristični za ovu vrstu. Klinička slika za pojedine oblike dijafragmalne kile je različito izražena.
Klinika.
U nekim slučajevima, brojni poremećaji se uočavaju od prvih dana života, u drugima, naprotiv, bolest je gotovo asimptomatska i otkriva se tek u narednim godinama života.
Jedan od prvih, vrlo čestih kliničkih simptoma koji se mogu primijetiti ubrzo nakon rođenja je cijanoza, koja se od srčane razlikuje po tome što je povremena u obliku napadaja povezanih s jelom ili plačem. Mogu se javiti napadaji kašlja i otežano disanje. Mogući fenomeni srčane disfunkcije zbog pomaka srca. Također se uočava niz poremećaja u gastrointestinalnom traktu. Ako je želudac pomaknut u pleuralnu šupljinu i rastegnut tekućinom i plinovima, tada se uz otežano disanje, cijanozu i ubrzan rad srca javlja i kašalj, povraćanje i otežano gutanje. Ponekad postoji udubljeni želudac.
Prilikom pregleda pacijenta, perkusija otkriva pomak srca na stranu suprotnu od rupe u dijafragmi, timpanitis, a ponekad i tupost; na auskultaciji - odsutnost ili slabljenje disanja. Pažljivim ponavljanim slušanjem moguće je otkriti peristaltičke zvukove crijeva.
Ovaj znak odmah dovodi do sumnje na prisutnost dijafragmalne kile.
U nekim slučajevima kila je godinama asimptomatska i slučajno se otkrije.
Kasnije, kako dijete raste, pojavljuju se simptomi karakteristični za pojedine vrste kila. Vodeći simptom same kile dijafragme je respiratorni distres i nedostatak kisika, izražen u napadima cijanoze i otežano disanje. Ponekad dolazi do povraćanja i zadržavanja stolice. Prilikom pregleda kod nekih pacijenata pozornost privlači udubljeni abdomen, koji se naziva skafoid. Pažljivim pregledom moguće je poslušati peristaltiku u lijevoj polovici prsnog koša i utvrditi promjenu perkusijskog zvuka.
Granice srca su pomaknute udesno. To ponekad dovodi do pogrešne dijagnoze dekstrokardije, koja objašnjava postojeće poremećaje. 
Riža. 109. Zaostajanje u razvoju djeteta (lijevo) s dijafragmalnom hernijom (djeca 1 godina 8 mjeseci); (prema Doletskom).
Hernije jednjaka (hijatalne kile) karakteriziraju razvoj anemije. Postoji povraćanje boje mljevene kave ili katranaste stolice. Želučano krvarenje nastaje kao posljedica ulkusa u jednjaku i želucu zbog njihove stalne traume u području hernialnog otvora. Starija djeca žale se na bolove u epigastričnoj regiji i tutnjavu. Klinički pregled bolesnika s hernijom jednjaka ne mora otkriti patološke promjene. Samo pažljivim pregledom bolesnika može se otkriti oslabljeno disanje u desnom plućnom polju iza i tupi perkusijski zvuk timpanije.
Prednje kile uglavnom se otkrivaju tek s godinama. Vodeći simptom kod starije djece je bol u trbuhu zbog pomicanja crijevnih petlji i njihovog djelomičnog oštećenja. Djeca se žale na paroksizmalne bolove u abdomenu i prsima, te na zadržavanje stolice.
Kod dijafragmatske kile uvijek se promatra kronično gladovanje kisikom i poremećaj prehrane. Kršenje pravilnog rada srca, disanja i prehrane uzrokuje zaostajanje u cjelokupnom razvoju bolesnika s dijafragmatičnom kila. Ovo zaostajanje može biti izraženo vrlo različito, ovisno o stupnju nedostatka kisika, veličini kile i stupnju kompresije pluća. Riža. 109 jasno prikazuje ovaj razvojni poremećaj. Nakon operacije šivanja hernialne rupe u dijafragmi, djeca se počinju normalno razvijati.
Dijagnostika
Dijagnostika kongenitalne dijafragmalne kile ponekad je teška zbog raznolikosti kliničke slike. Ključan je rendgenski pregled. RTG prsnog koša često otkriva prisutnost trbušnih organa u prsnoj šupljini. Kako bi se izbjegla dijagnostička pogreška, treba imati na umu da konačno rješenje problema daje ponovljena fluoroskopija s kontrastnim sredstvom, koja točno određuje koji su dijelovi gastrointestinalnog trakta zahvaćeni hernijama (sl. 110a, 110b, 111, 112). ).
Predviđanje za ovu bolest uvijek treba biti oprezno. Značajan dio djece umire u prvim danima i tjednima života. Ponekad, kao što je navedeno, bolest ne uzrokuje vidljive smetnje i dijete se razvija zadovoljavajuće.
Najteža komplikacija dijafragmalne kile je strangulacija, koja može nastupiti iznenada. U takvim slučajevima razvija se crijevna opstrukcija, koja nije popraćena nadutošću, ali s teškim poremećajima u prsnim organima. Odsutnost nadutosti abdomena otežava dijagnozu. Uvijek se trebate sjetiti dijafragmalne kile i unutarnje strangulacije. Prognoza za stranguliranu dijafragmalnu kilu još je teža. Prema statistikama, bez operacije, 75% djece s kongenitalnom dijafragmalnom hernijom umire unutar prvog mjeseca života, a od onih koji prežive, značajan dio umire do kraja prve godine života.
Liječenje
S obzirom na napredak koji je torakalna kirurgija postigla posljednjih godina, potrebno je proširiti indikacije za kirurško liječenje dijafragmalne kile u novorođenčadi i male djece kako bi se spriječila njihova smrt.
Kao i kod svih drugih vrsta kila, dijafragmalnu herniju treba liječiti kirurški bez čekanja da se kila strangulira. Operacija bi se trebala sastojati od repozicioniranja utrobe u trbušnu šupljinu i šivanja otvora na dijafragmi. Kao što je iskustvo naše klinike pokazalo, najbolji je transperitonealni pristup, a ne pristup kroz prsnu šupljinu. Potonji put može biti potreban samo u pojedinačnim slučajevima.
U slučaju težih problema s disanjem, djecu s velikim hernijama dijafragme treba operirati u prvim danima života jer su pod stalnom smrtnom prijetnjom. 
Riža. 110a. Radiografija kongenitalne dijafragmalne kile u djeteta od 4,5 godine.
Pregledna radiografija koja pokazuje visok položaj lijeve dijafragme.
Riža. 1106. Radiografija kongenitalne dijafragmalne hernije u djeteta od 4,5 godine.
Rtg s barijem: dio debelog crijeva nalazi se u lijevoj polovici prsne šupljine (kila prave dijafragme lijevo.
Riža. 111. Hijatalna hernija: Vidi se da se barijevim pregledom veći dio želuca, koji ima oblik pješčanog sata, nalazi u prsnoj šupljini iznad dijafragme.
Riža. 112. Prednja dijafragmalna hernija.
a - obična radiografija pokazuje sjenu iznad dijafragme desno, nalik plućnoj cisti; b - petlja debelog crijeva, ispunjena kontrastnom masom, leži u prednjem medijastinumu.
Hijatalne kile ne uzrokuju veće smetnje u prvim mjesecima života, pa se ovi bolesnici mogu operirati nakon godinu dana.
Operacija prednje dijafragmalne kile tehnički je jednostavnija i bolesnici je lakše podnose, pa se jednom postavljena dijagnoza može izvesti u bilo kojoj dobi.
U slučaju gušenja ili krvarenja iz želuca i crijeva indiciran je hitan kirurški zahvat.
Pravovremena dijagnoza i kirurško liječenje sigurno će pomoći spasiti živote mnoge djece rođene s dijafragmalnom kilom.
Operacijom se pacijent trajno izliječi i osigura mu normalan daljnji razvoj, a djeca koja ostanu bez operacije oštro zaostaju u razvoju. Osim toga, operacija nije samo terapijska, već i preventivna mjera za teške komplikacije koje može izazvati dijafragmalna kila.
U dijagnostici malformacija i kirurških bolesti torakalnih organa posebna se važnost pridaje simptomima kao što su cijanoza, kašalj, hemoptiza, otežano disanje, stridor, povraćanje i bol. Njihova težina, karakter, postojanost, kombinacija jedni s drugima ili s drugim simptomima obično omogućuju ne samo sumnju na patološki proces u prsnoj šupljini, već i određivanje kojem organu i kojoj skupini bolesti pripada: malformacije, upalni procesi ili onkologije. Tek nakon temeljite analize postojeće simptomatologije, podataka perkusije i auskultacije, utvrđuje se hitnost i opseg posebnog pregleda koji mora zadovoljiti uvjet „od jednostavne metode prema složenijoj“.
Respiracijska površina pluća u djece može biti smanjena zbog nepravilnog razvoja pluća (hipoplazija), upalnog procesa, kompresije tvorbom koja zauzima prostor ili nakupljenog zraka u pleuralnoj šupljini, kao i crijevnih petlji koje su prodrla u prsnu šupljinu kroz defekt na dijafragmi.
Poremećaj traheobronhalnog provođenja u djece javlja se najčešće kod otoka subglotisa, prirođenih i stečenih trahealnih stenoza, stranih tijela, anomalija vaskularnog prstena (dvostruki luk aorte) i naposljetku kod tumora i cista smještenih kako u medijastinumu tako iu zid dušnika i bronhije
Cijanoza kože i sluznica u slučajevima razvojnih mana i kirurških bolesti obično ukazuje na težinu procesa. Cijanoza koja se javlja tijekom vježbanja, u kombinaciji s malom natečenošću lica u djeteta s prstima u obliku "bubnjaka", noktima poput "satnih stakala", najčešće ukazuje na dugotrajnu hipoksiju, koja se razvija u kroničnim gnojno-upalnim bolestima pluća. Konstantna cijanoza u relativno zadovoljavajućem stanju djeteta iu nedostatku znakova upale u plućima može se primijetiti s malformacijama plućnih žila (aneurizme). Cijanoza u novorođenčadi u prvim danima života najčešće se javlja s intratorakalnom napetosti ili opstrukcijom dišnih putova koja je posljedica različitih razloga, uključujući kongenitalne malformacije prsne šupljine i dijafragme.
Kašalj kod kroničnih gnojno-upalnih procesa u plućima vodeći je i najraniji simptom. Češće je kašalj mokar, s iskašljajem, no mala djeca slabo kašlju i obično gutaju iskašljaj, kašalj je najjači ujutro, tada se izbaci najveća količina iskašljaja.
Suhi napadajući kašalj češće ukazuje na mehaničku opstrukciju traheobronhalnog stabla zbog specifičnog oštećenja pluća i bronhijalnih limfnih čvorova (tuberkuloza), tumorskog procesa i stranog tijela. U početnoj reakciji na strano tijelo kašalj je obično paroksizmalan, a s vremenom i bolan. Ako se strano tijelo spustilo u lobarne i segmentalne bronhe, kašalj postaje mokar, povremen i dobiva valoviti karakter.
Hemoptiza Rijetko je kod djece. Nastaje uglavnom zbog erozije sluznice traheobronhalnog stabla i krvarenja iz žila sustava bronhijalnih arterija (vaskularne malformacije ili tumori s endofitnim rastom). Hemoptiza se također može pojaviti tijekom destruktivnih procesa u plućnom parenhimu s stvaranjem apscesa specifične i nespecifične prirode. Češće, hemoptiza nije obilna u obliku sluzavog ispljuvka prošaranog krvlju. Unatoč tome, važno je što ranije utvrditi njegov uzrok i izvor jer je uvijek moguća progresija do značajnijeg krvarenja, te je u tim slučajevima nužan hitan kirurški ili drugi zahvat.
Stridor karakteriziran bučnim, vibrirajućim ili jecajućim udisajem, javlja se kada se gornji dišni putovi sužavaju na razini grkljana i dušnika. U djece u prvim mjesecima života često se opaža stridorozno disanje; njegov uzrok se smatra nekom nezrelošću i suženošću lumena grkljana (njegova mala veličina). Vrlo je važno već u ovoj dobi isključiti druge moguće uzroke - kongenitalnu trahealnu stenozu ili opstrukciju gornjih dišnih putova cistama, tumorskim procesom (papilomi), stranim tijelima, kompresiju traheje abnormalnim žilama (dvostruki luk aorte itd.). ).
dispneja u kirurškoj patologiji nastaje kao posljedica nedovoljne zasićenosti krvi kisikom zbog isključenosti plućnog područja iz izmjene plinova ili otežanog prolaska zraka kroz traheobronhalno stablo. Postoje tri vrste kratkoće daha: inspiratorna, ekspiratorna i mješovita. Inspiracijska dispneja karakterizirana je otežanim disanjem i javlja se uglavnom kao posljedica opstrukcije dišnog puta (strano tijelo, kongenitalna stenoza, abnormalna krvna žila, suženje dušnika zbog kompresije tumorom itd.). Tijekom inspiracijske dispneje, osobito kada su gornji dišni putovi suženi, obično se primjećuje bučno disanje, koje podsjeća na stridor. Ekspiratorna dispneja karakterizirana je poteškoćama pri izdisaju i opaža se kod stenoze malih bronha i bronhiola, bronhospazama, tj. uglavnom kod somatskih bolesti (bronhijalna astma). Ova vrsta otežanog disanja karakteristična je za traheobronhomalaciju, kada tijekom izdisaja lumen dušnika postaje poput proreza zbog kolapsa njegovog membranskog dijela. U slučaju kirurške patologije pluća (kongenitalni lobarni emfizem, ciste, vanjska kompresija pluća), kratkoća daha je mješovite prirode.
Povraćanječesto djeluje kao nejasan, značajan simptom širokog spektra kirurških i somatskih bolesti. U kirurškoj patologiji jednjaka povraćanje je u djece često vodeći simptom koji je posljedica začepljenja jednjaka zbog njegove stenoze ili zbog insuficijencije njegova kardijalnog sfinktera. Povraćanje u obliku pjenastog iscjetka iz usta i nosa u djece u prvim satima nakon rođenja ukazuje na potpunu visoku opstrukciju jednjaka (atrezija). U tom slučaju čak ni usisavanje sluzi ne dovodi do poboljšanja, vrlo brzo se sluz ponovno nakuplja. Za konačnu dijagnozu dovoljno je sondiranje jednjaka kateterom kroz usta; odsutnost njegovog prolaska u želudac ukazuje na ovu patologiju.
Kod kongenitalnog suženja jednjaka, povraćanje je odsutno u prvim mjesecima, pojavljuje se nakon dodavanja guste smjese u djetetovu ishranu, koja, često zaglavivši u jednjaku, uzrokuje disfagiju, a zatim i povraćanje. U tim slučajevima povraćanje se u pravilu javlja tijekom hranjenja ili neposredno nakon hranjenja, a djeca obično slabo jedu i guše se. U povraćenom sadržaju nema primjesa želučanog soka, a nema ni kiselkastog mirisa karakterističnog za želučani sok; Takvo se povraćanje naziva "ezofagealno", ispravnije bi bilo nazvati ga "regurgitacija".
Povraćanje zbog insuficijencije kardije često se javlja kod djece u prvim mjesecima života. Obično se javlja nakon hranjenja, kada dijete pojede punu količinu hrane primjerenu njegovoj dobi. Posebno je često povraćanje kod djeteta koje se nakon hranjenja stavi u vodoravni položaj. U povišenom položaju djeca s insuficijencijom kardije lakše zadržavaju hranu. Povraćani sadržaj obično sadrži usireno mlijeko kiselkastog mirisa, ponekad s primjesom žuči, što se nikad ne događa kod stenoze pilorusa (stenoza pilorusa).
Pruge krvi obično ukazuju na upalu sluznice jednjaka (ezofagitis), koja nastaje kao posljedica agresivnog djelovanja želučanog soka na nju. Povraćanje taloga kave najčešće je posljedica krvarenja iz erodiranih proširenih vena jednjaka zbog portalne hipertenzije.
Bol s kirurškom patologijom u djece moguće su u bilo kojoj dobi, ali pritužbe podnose uglavnom starija djeca. Kod male djece ovi osjećaji uzrokuju tjeskobu, rjeđe djeca zauzimaju prisilni položaj i odbijaju jesti. U upalnim procesima, osobito kada je u proces zahvaćena kostalna pleura, bolovi mogu zračiti duž interkostalnih živaca. Ako je frenični živac uključen u proces, bol može biti lokalizirana ili zračiti u područje ramenog obruča ili lopatice. Bolni osjećaji izravno iza prsne kosti često su povezani s upalnim procesom u perikardu ili jednjaku. Kod perikarditisa javlja se pojačana bol pri dubokom disanju i kašljanju. Kod perforacije jednjaka bol je akutna, a pojačava se razvojem infekcije medijastinuma i nakupljanjem zraka u njemu. U tim slučajevima položaj djece je prisilan, polusjedeći, a disanje je hroptavo. Razvija se nedostatak zraka. U starije djece bolovi u stijenci prsnog koša češće su povezani s tumorima, osteomijelitisom, hondritisom i prijelomima rebara nakon ozljeda.
Prsa u obliku lijevka. Deformacija se javlja odmah nakon rođenja. Karakterističan simptom je "paradoks udisaja" - povlačenje prsne kosti i rebara tijekom udisaja, što se najjasnije očituje tijekom vrištanja i plača.
U školskoj i adolescencijskoj dobi jače su izražene promjene uzrokovane deformacijom prsnog koša. Povećava se loše držanje, torakalna kifoza, umor, tahikardija, bol u prsima, izraženo je jasno smanjenje plućnih ekskurzija, razvijaju se pneumonija, bronhiektazije i pomicanje medijastinalnih organa.
Liječenje je kirurško - najčešće resekcija segmenata rebrene hrskavice, osteotomija sternuma u obliku slova T i nakon korekcije - fiksacija metalnim ili koštanim strukturama.
Urođene srčane mane.
Razlikuju se 3 skupine prirođenih srčanih grešaka ovisno o miješanju arterijske i venske krvi i sukladno tome promjenama boje kože i sluznica.
1. Boja kože je normalna. Arterijska i venska krv se ne miješaju. Defekti: koarktacija aorte, stenoza aorte, plućna arterija.
2. Defekti bijelog tipa: defekti atrijskog septuma, otvoreni ductus arteriosus.
3. Defekti plavog tipa karakterizirani su ispuštanjem venske krvi u arterijski krevet.
Defekti atrijalnog septuma.
Oni čine oko 10% svih srčanih mana. Dolazi do izlijevanja arterijske krvi iz lijevog u desni atrij. Hipertenzija se razvija u sustavu plućne cirkulacije, djeca obično kasne u razvoju, otežano disanje, ponekad cijanoza, hipertrofija desnog srca.
Liječenje je kirurško, poželjno do 3-4 godine života.
Defekt ventrikularnog septuma. Prema statistikama Instituta za kardiovaskularnu kirurgiju, ovaj nedostatak se opaža kod 17% pacijenata s prirođenim defektima.
Hemodinamski poremećaji povezani su s refluksom arterijske krvi iz lijeve klijetke u desnu (arterijski shunt).
Liječenje je kirurško.
Nezatvorenost arterijskog kanala (ductus arteriosus).
Dijete je zaostalo u razvoju, ima česte pneumonije, blijedu kožu, sistolo-dijastolički šum.
Liječenje je kirurško.
Koarktacija aorte (kongenitalna stenoza istmusa aorte). Prema statistikama, javlja se od 6 do 14% svih urođenih mana. Prosječni životni vijek za ovaj nedostatak je do 30 godina.
Hemodinamska slika najčešće uključuje dva različita modusa: gornji, koji uključuje koronarni sustav brahijalnih i cefaličnih žila, i donji, koji uključuje torzo, donje ekstremitete i unutarnje organe.
Stanje dekompenzacije može se razviti kod djece u dobi od 1 godine. Kirurško liječenje je od 3 do 10 godina, ali se operacija izvodi iu 1. godini života.
Operacija: resekcija i plastična kirurgija mjesta suženja..
Tetralogija Fallot je plava (cijanotična) vrsta defekta.
Defekt je klasičan među svim defektima cijanotičnog tipa. Čini 14% svih urođenih defekata i 75% plavih defekata.
Anatomski:
1) sužavanje plućne arterije;
2) defekt ventrikularnog septuma;
3) pomak udesno (dekstrapozicija) ušća aorte i njegov položaj iznad obje klijetke (aorta se nalazi uz interventrikularni septum);
4) hipertrofija stijenke desne klijetke.
Defekt je prvi opisao 1888. francuski patolog Fallot. Cijanoza se razvija od prvih dana ili tjedana. dispneja. Do dobi od 2 godine prsti su "bubnjaci". Djeca se odmaraju dok čuče (vrlo karakterističan simptom) - pritisak u gornjoj aorti raste zbog kompresije velikih arterija donjih ekstremiteta, što tjera kolaterale između sistemskih a plućna cirkulacija intenzivnije raditi . Tijekom napada - gubitak svijesti.
Urođeni defekti prsnog koša pojavljuju se u otprilike 1 od 1000 djece. Najčešće, u 90% slučajeva u odnosu na sve vrste defekata, otkriva se deformacija pectus excavatum (PCD). Među rjeđim oblicima treba istaknuti deformaciju kobilice, razne anomalije razvoja rebara, rascjep sternuma i kombinirane varijante.
Razlozi za nastanak ovih defekata nisu u potpunosti razjašnjeni. Nema sumnje da se radi o kongenitalnoj displaziji ili aplaziji hrskavičnog, rjeđe koštanog dijela prsnog koša. Morfološke studije vezivnog tkiva otkrile su kršenje njegove strukture. Promjene u strukturi vezivnog tkiva, pak, povezane su s metaboličkim poremećajima.
Nasljedni faktor je od velike važnosti. Prema mnogim autorima, do 20% djece s deformacijama prsnog koša ima rođake sa sličnom patologijom. Do danas je opisan veliki broj sindroma u kojima je jedna od sastavnih komponenti anomalija sternokostalnog kompleksa. Najčešći je Marfanov sindrom. U ovom sindromu, na pozadini disembriogeneze vezivnog tkiva, astenične konstitucije, arahnodaktilije, subluksacije i dislokacije leća, disecirajuće aneurizme aorte, ljevkaste i kobičaste deformacije prsnog koša, bilježe se jasne biokemijske promjene u metabolizmu kolagena i glikozaminoglikana. .
Poznavanje znakova sindroma i njihova identifikacija važni su s gledišta određivanja taktike i mogućnosti liječenja. Dakle, s Ehlers-Danlosovim sindromom (četvrti ekhimotični oblik), uz osteohondralnu patologiju, postoje poremećaji u strukturi vaskularnog zida. Tijekom kirurškog liječenja moguće su komplikacije povezane s povećanim krvarenjem. Ako se kod djeteta otkriju različite vrste osteohondralnih deformacija, preporučljivo je konzultirati genetičara.
Lijevkasta deformacija prsnog koša
Vanjski znakovi ljevkaste deformacije prsnog koša karakterizirani su povlačenjem prsne kosti i susjednih dijelova rebara. Rebreni lukovi su blago razmaknuti, epigastrična regija izbočena:
Pectus excavatum u djeteta od 4 godine
Klinika i dijagnostika. U pravilu se deformacija utvrđuje odmah nakon rođenja, a karakterističan je simptom inhalacijskog paradoksa (povlačenje rebara i prsne kosti pri udisaju). U otprilike polovice bolesnika deformacija napreduje s rastom i nakon 3-5 godina postaje fiksirana. Deformacija se može pojaviti kasnije – obično u razdoblju ubrzanog rasta djeteta. Uočeno je da se najdublji oblici deformacije javljaju rano. Deformacije koje nastaju u pubertetu rijetko su izražene.
Prilikom pregleda djeteta mogu se identificirati stigme karakteristične za određeni sindrom (povećana pokretljivost zglobova, ravna leđa, smanjen turgor tkiva, slab vid, gotičko nebo itd.).
Uz podatke pregleda, važne su radiološke i funkcionalne metode istraživanja. X-zraka u izravnoj projekciji otkriva stupanj pomaka srca (obično ulijevo), što neizravno omogućuje procjenu učinka deformacije na funkciju srca. Pomoću lateralne radiografije određuje se dubina udubljenja prsne kosti, mjeri se torakovertebralni indeks ili indeks Gizhitskaya I (IG) (1962.) Potonji je omjer najmanje udaljenosti između stražnje površine prsne kosti i prednje strane. kontura kralježnice do najveće.To je osnova za klasifikaciju deformiteta pectus excavatum.
a) po stupnju - I stupanj IG = 1-0,7; II stupanj IH = 0,7-0,5; III stupanj IH manji od 0,5,
b) u obliku - simetrični, asimetrični, ravni.
Funkcionalne promjene vanjskog disanja i hemodinamike otkrivaju se s ozbiljnom deformacijom i izravno ovise o njegovom stupnju. Poremećaji vanjskog disanja očituju se smanjenjem maksimalne ventilacije pluća, povećanjem minutnog volumena disanja i potrošnje kisika u minuti.Smanje se stupanj iskorištenja kisika. Promjene se bilježe na EKG-u. Međutim, najinformativnija studija srca je ehokardiografija, koja omogućuje razjašnjavanje morfoloških promjena srca. Ovo je važno zbog činjenice da je kod pectus excavatum, osobito kod sindromne patologije, čest prolaps mitralnog zaliska.
Liječenje. Ne postoje konzervativne metode liječenja pectus excavatum.
Indikacije za operaciju. Indikacije za operaciju određuju se na temelju stupnja i oblika lijevkaste deformacije prsnog koša. Torakoplastika je svakako indicirana za stadij III pectus excavatum i indicirana je za stadij II VDHA. U slučajevima 1. stupnja pectus excavatum (s izuzetkom ravnih oblika), torakoplastika se obično ne izvodi. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. Optimalna dob za izvođenje operacije smatra se 5 godina. S velikim oprezom treba pristupiti kirurškom liječenju djece sa sindromskim oblicima deformiteta. Tek nakon sveobuhvatnog pregleda iu nedostatku kontraindikacija može se preporučiti operacija.
U posljednje vrijeme najviše se koristi metoda Paltia. Operacija se sastoji od subperihondralne ekscizije zakrivljenih kostalnih hrskavica, poprečne klinaste sternotomije i fiksacije sternuma u korigiranom položaju metalnom pločom.
Rezultati kirurške korekcije deformiteta pectus excavatum su dobri (prema različitim autorima u 80-95% slučajeva). Recidivi se javljaju kod nedovoljne fiksacije prsne kosti i to češće kod rano operirane djece sa sindromskim oblicima.
Pileirani deformitet prsnog koša
Kobičasta deformacija prsnog koša, kao i ljevkasta, je defekt u razvoju. Često se prati nasljedni prijenos defekta, koji može biti sastavni dio jednog od sindroma.
Klinika i dijagnostika. Deformacija se obično otkriva od rođenja i povećava se s godinama. Izbočena prsna kost i rebra koja padaju duž njezinih rubova daju prsima karakterističan kobilični oblik. Deformacija može biti simetrična ili asimetrična. S asimetričnim oblikom, hrskavični dijelovi rebara podižu prsnu kost s jedne strane i savijaju se duž osi. Postoje kombinirani oblici, kada je gornja trećina prsne kosti podignuta, a donji dio s xiphoidnim procesom oštro tone. U ovom slučaju uočeno je uparivanje 4. i 5. rebra, pri čemu se 4. rebro nalazi iznad 5. rebra na mjestu gdje se spaja s prsnom kosti.
Funkcionalni poremećaji, u pravilu, nisu otkriveni. U sindromnim oblicima i s izraženim smanjenjem volumena prsnog koša, mogu postojati pritužbe na umor, nedostatak zraka i palpitacije tijekom tjelesne aktivnosti. Međutim, u većini slučajeva djeca i njihovi roditelji zabrinuti su zbog kozmetičkog nedostatka.
Liječenje. Indikacije za operaciju javljaju se uglavnom kod djece starije od 5 godina s izraženim kozmetičkim defektom. Predloženo je nekoliko metoda kirurških intervencija koje se temelje na subperihondralnoj resekciji parasternalnog dijela rebara, transverzalnoj sternotomiji i odsijecanju xiphoidnog nastavka. Fiksacija prsne kosti u ispravnom položaju provodi se šivanjem prsne kosti s perihondrijem i preostalim krajevima rebara. Rezultati kirurškog liječenja deformacije karinatuma su dobri.
Abnormalnosti rebara
Anomalije rebara mogu uključivati deformaciju ili odsutnost pojedinačnih rebarnih hrskavica, bifurkaciju i sinostozu rebara, deformaciju skupina rebarnih hrskavica, odsutnost ili široku divergenciju rebara.
Rascijepljena torakalna rebra (Luschkeova rebra) obično se pojavljuju kao čvrsta, izbočena masa u blizini prsne kosti. U rijetkim slučajevima potrebno je napraviti diferencijalnu dijagnozu s tumorskim procesom. Liječenje je potrebno samo za značajne deformacije u kozmetičke svrhe. Sastoji se od subhondralnog uklanjanja deformirane hrskavice.
Cerebro-kosto-mandibularni sindrom. Defekti rebara (odsutnost, bifurkacija, pseudartroza, itd.) Kombiniraju se s rascjepom nepca ili gotičkim nepcem, hipoplazijom donje čeljusti, mikrognatijom, glosoptozom i mikrocefalijom. Kirurško liječenje indicirano je u ekstremnim slučajevima kod značajnog defekta stijenke prsnog koša s paradoksalnim disanjem.
Poljski sindrom uvijek karakterizira jednostrana lezija, uključujući aplaziju ili hipoplaziju velikog prsnog mišića, hipoplaziju malog prsnog mišića. Često je popraćena nedostatkom dijela donje rebrene hrskavice i rebara, aplazijom ili hipoplazijom bradavice, aplazijom mliječne žlijezde u djevojčica te deformacijom ruke i šake. Dijagnoza se temelji na vanjskom pregledu. Da bi se razjasnilo stanje rebara, koristi se radiografija. Ako postoji značajan defekt s formiranjem plućne kile, plastična operacija defekta rebra izvodi se autotransplantacijom rebara sa zdrave strane. Moguće je koristiti gornja i donja rebra s njihovim cijepanjem i pomicanjem prema defektu. Neki kirurzi uspješno koriste sintetičke materijale. Da bi se nadomjestili mišići koji nedostaju, pomiče se režanj ili cijeli mišić latissimus dorsi. Operacije širokih defekata s paradoksalnim disanjem izvode se u ranoj dobi.
Rascjep sternuma je rijetka malformacija koja se sastoji od prisutnosti uzdužnog jaza koji se nalazi u središnjoj liniji. Defekt može varirati u duljini i širini, sve do potpunog rascjepa prsne kosti. U tom slučaju dolazi do paradoksalnog pomicanja medijastinalnih organa, prekrivenih na mjestu defekta samo tankim slojem mekog tkiva i kože. Vidljivo je pulsiranje srca i velikih žila. Defekt se otkriva u ranom djetinjstvu i povećava se kako dijete raste. Uz anatomske manifestacije, bilježe se i funkcionalni poremećaji. Mogući su poremećaji disanja, uključujući napadaje cijanoze. Djeca obično zaostaju u tjelesnom razvoju.
Operacija se izvodi u ranoj dobi. Sastoji se od oslobađanja rubova defekta, koji su cijelom dužinom prošiveni isprekidanim najlonskim šavovima.
Pri pregledu djece s nedostacima u razvoju prsnog koša potrebno je obratiti pozornost na prepoznavanje stigmi disembriogeneze, kao što su abnormalnosti uzorka prstiju, skraćenje prstiju i sl. Uz medicinsko i genetsko savjetovanje o sporadičnim slučajevima pojave sindroma, prognoza za rođenje zdravog djeteta je povoljna.
