크롬친화세포종은 무엇이며 생명을 얼마나 위협합니까? 부신의 갈색 세포종 - 원인 및 치료 갈색 세포종 클리닉 진단 치료.

크롬친화세포종은 부신의 호르몬 활성 종양입니다. 이는 샘의 수질 또는 크로마핀 조직에 위치하며 가장 적게 연구된 내분비학적 병리 중 하나로 간주됩니다.

부신 크롬친화세포종의 병인 및 발달의 많은 측면은 현대 의학에 아직 알려져 있지 않습니다. 크롬친화세포종의 가족성 형태는 레클링하우젠병(신경섬유종증이라고도 함), 시플 증후군 또는 히펠-린다우 증후군과 같은 유전성 질환이 있는 사람들에게 일반적입니다.

갈색세포종은 평균 10,000명 중 1명꼴로 발생합니다. 고혈압 환자 중 고혈압 발병률은 1%다. 이미 고혈압 환자 100명당 1명꼴입니다.

부신 크롬친화세포종 진단의 어려움은 질병의 무증상 경과나 크롬친화세포종의 광범위한 임상 증상에 있습니다. 따라서 미국 의사에 따르면 갈색 세포종 환자의 정확한 진단은 37-40 %의 경우에만 확립됩니다.

일반적으로 부신 갈색 세포종은 땀샘 중 하나에 위치합니다. 두 쌍의 기관 모두에 종양이 침범되거나 크롬친화세포종이 부신 외부에 국한되는 경우는 질병의 10~15%에서만 진단됩니다.

그리고 병리학 사례의 또 다른 10 %에서는 갈색 세포종의 악성 증상이 감지됩니다. 종양이 림프절, 뼈, 근육, 간으로 전이되고 덜 자주 폐와 뇌로 전이됩니다.

부신 갈색 세포종의 증상

갈색세포종의 주요 증상 중 하나는 고혈압입니다. 환자의 고혈압은 일시적이거나 지속적일 수 있습니다. 첫 번째 경우, 고혈압 발작은 정서적 경험, 신체 활동 증가 또는 과식으로 인해 유발됩니다.

고혈압 발작 중 크롬친화세포종의 증상은 다음과 같습니다.

• 욱신거리는 두통,
• 메스꺼움,
• 구토
• 창백한 피부,
• 땀을 흘리는 것,
• 가슴과 복부의 불편함,
• 다리 근육 경련.

공격 후 환자는 갈색 세포종의 모든 증상이 완전히 사라지고 근본적으로 반대 상태 인 저혈압까지 혈압이 급격히 감소합니다.

갈색 세포종의 감별 진단은 다음과 같은 불만 사항이 있는 사람들에게 수행되어야 합니다.

• 불안 발작,
• 과호흡증후군,
• 폐경 중 안면 홍조,
• 카페인의 필요성이 증가하고,
• 경련,
• 단기적인 의식 상실.

복잡한 갈색 세포종의 증상 중에는 신경 정신병, 심혈관, 내분비 대사, 혈액학 및 위장 장애의 징후가 있습니다.

• 정신병,
• 신경 쇠약,
• 심부전,
• 신장과 안저의 혈관 손상,
• 고혈당증 (고혈당),
• 성선기능저하증(체내 안드로겐 호르몬 결핍),
• 적혈구 또는 혈액 ESR의 증가,
• 침 흘리는 것 등등

부신 갈색 세포종의 진단

갈색 세포종의 임상 증상은 비뇨기 계통, 부신 및 기관지 조직에 카테콜아민이 존재한다는 것입니다. 이러한 특정 물질은 카테콜아민을 생성하는 종양 조직에서 생성됩니다. 갈색세포종 진단에서 카테콜아민 과립은 Gamperl-Masson 및 Grimelius 은도금 방법을 사용하여 검출할 수 있습니다.

갈색 세포종의 실험실 진단은 또한 매일 소변의 카테콜아민 분비 평가를 기반으로 합니다. 또한 환자의 소변에서는 아드레날린과 바닐릴만델산이 종종 발견됩니다.

부신 갈색 세포종 진단의 두 번째 단계는 환자의 혈압 변동 특성을 연구하는 것입니다. 이러한 유형의 호르몬 의존성 종양을 가진 환자는 일반적으로 전반적인 혈관 저항이 증가하고 혈액량은 감소합니다.

갈색 세포종 진단의 필수 단계는 심장 활동을 모니터링하는 것입니다. 크롬친화세포종의 특징적인 증상은 심근병증과 지속적인 심장 박동 장애의 발생입니다.

임상 및 실험실 연구 후 갈색 세포종의 국소 진단이 수행됩니다-방사성 물질 meitaiodobenzylguanidine을 사용한 신티그라피. MRI와 CT도 종양에 대한 민감도가 90~100%로 크롬친화세포종을 진단하는 데 효과적인 방법이다.

크롬친화세포종 진단에 초음파를 사용하는 것은 2cm보다 큰 종양이 있는 경우에만 정당화됩니다. 혈관조영술은 방법이 까다롭고 합병증의 위험이 높기 때문에 크롬친화세포종 진단에 거의 사용되지 않습니다.

부신 갈색 세포종의 치료

크롬친화세포종을 치료하는 가장 근본적인 방법은 종양을 수술적으로 제거하는 것입니다. 다만, 혈압이 안정된 후에 시행할 수 있다.

이를 위해 갈색 세포종 치료의 수술 전 단계에서 환자는 페녹시벤자민, 펜톨라민, 트로파펜 등의 차단제를 처방받습니다. 갈색 세포종의 치료 효과에 대한 기준은 신체 위치의 변화로 인한 혈압의 기립 변동이 나타나는 것입니다.

크롬친화세포종의 수술적 치료 선택은 종양의 특성에 따라 달라집니다. 수술 중 적절한 조작은 경복막, 경흉부, 복강외 또는 외과 개입을 위한 복합 접근법을 통해 제공됩니다.

단일 종양의 경우 크롬친화세포종 수술적 치료의 효과가 높습니다. 질병의 재발은 12-15%의 경우에서만 관찰됩니다.

어떤 경우에는 종양 제거 후에도 환자의 혈압이 감소하지 않습니다. 이 수술 후 합병증은 신장 동맥 손상 또는 불완전한 종양 제거와 관련이 있습니다.

다발성 종양의 경우 갈색세포종의 수술적 치료에 대한 단일 표준은 없습니다. 모든 종양을 완전히 제거하는 것이 바람직하다고 간주되지만, 수술 위험이 높기 때문에 크롬친화세포종 치료를 위한 이러한 전술을 포기해야 하며 종양 절제술을 여러 단계에 걸쳐 수행해야 하거나 종양의 일부만 제거해야 합니다.

부신 크롬친화세포종의 보존적 치료는 덜 효과적입니다. A-메틸티로시놈을 기반으로 한 약물을 사용하여 신체의 카테콜아민 수준을 줄이는 것이 목표입니다. 크롬친화세포종의 보존적 치료는 카테콜아민의 양을 80%까지 감소시키고 고혈압 위기의 발병을 예방할 수 있습니다. 그러나 A-메틸티로시놈을 체계적으로 사용하면 정신 장애 및 위장관 기능 장애가 발생할 수 있습니다.

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그러나 질병의 10%에서는 부신경절(신경내분비계 기관), 교감신경절 및 기타 기관에서 형성됩니다. 부신 수질에 위치한 세포는 노르에피네프린과 에피네프린을 생성합니다. 다른 기관에 국한된 것들은 노르에피네프린만 생산합니다.

그것은 무엇입니까?

크롬 친화 세포종은 부신 또는 부신 외 국소화의 교감 부신 시스템의 크롬 친화 세포의 호르몬 활성 종양으로 다량의 카테콜아민을 분비합니다. 이 질병은 APUD 시스템의 종양 (양성 또는 악성)에 속하며 다발성 내분비 신 생물 증후군의 구성 요소 중 하나입니다 (일반적으로이 경우 갈색 세포종은 양측입니다).

개발 이유

갈색 세포종이 진행되는 정확한 이유는 아직 확립되지 않았습니다. 그러나 과학자들은 이에 대해 몇 가지 이론을 가지고 있습니다.

1. Gorlin 증후군과 Sipple 증후군. 이들은 두 가지 유전병으로, 그 특징은 내분비선 세포의 통제되지 않은 증식입니다. 이 경우 부신뿐만 아니라 갑상선, 근육 및 뼈 구조 등도 영향을 받습니다.
2. 유전적 소인. 연구에 따르면 병리학 진단을 받은 환자의 10%는 동일한 진단을 받은 직계 친척이 있는 것으로 나타났습니다. 따라서 과학자들은 질병의 발병이 부신의 완전한 기능을 담당하는 유전자의 돌연변이와 직접적으로 관련되어 있다고 제안합니다. 결과적으로 뇌 세포가 빠르게 성장하기 시작합니다.

대부분의 임상 상황에서 임상의는 종양 형성의 실제 원인을 식별하지 못합니다.

신체에서 카테콜아민의 역할

아드레날린과 노르에피네프린은 인체에서 지속적으로 분비됩니다. 모든 종류의 부하 후에 농도가 급격히 증가합니다. 카테콜아민은 당연히 “스트레스 호르몬”이라고 불립니다. 모든 활동적인 작업, 특히 육체 노동은 노르에피네프린과 아드레날린의 방출에 기여합니다. 그러한 반응의 징후는 체온 상승, 심박수 증가 및 혈류 재분배로 간주 될 수 있습니다.

아드레날린은 "공포"호르몬으로 간주됩니다. 아드레날린 방출은 강한 흥분, 두려움 또는 강한 신체 활동으로 발생합니다. 아드레날린은 혈압을 높이고 탄수화물과 지방의 활용을 향상시킵니다. 아드레날린의 영향으로 스트레스에 대한 생리적 반응은 지구력을 높이는 것입니다.

노르에피네프린은 “싸움” 호르몬입니다. 그 영향으로 근력이 크게 증가하고 공격적인 반응이 발생합니다. 노르에피네프린은 출혈, 신체 활동, 스트레스 중에 생성됩니다. 만성 스트레스 중에는 카테콜아민이 과도하게 형성될 수 있습니다.

분류

크로마핀 세포는 부신 피질뿐만 아니라 교감 신경절에도 존재하므로 갈색 세포종은 부신과 다른 기관 및 조직 모두에 위치할 수 있습니다. 부신외 국소화는 유전성 종양의 경우에 일반적입니다.

양성 크롬친화세포종과 악성 크롬친화세포종이 있습니다. 후자는 10% 미만의 경우에 발생합니다. 그들은 일반적으로 부신 외부에 위치하며 주로 도파민을 생성합니다. 진단을 내릴 때 임상 분류가 사용되며, 이에 따라 질병은 3개 그룹으로 나뉩니다.

특징적인 임상상으로 다음과 같이 나뉩니다.

1. 지속적 - 혈압이 안정적으로 증가하는 것으로 나타납니다.
2. 발작성 - 혈액 내 과도한 아드레날린으로 인한 혈압 상승 및 기타 증상은 공격 중에만 나타나고 발작 간기에는 증상이 없습니다.

다른 질병의 증상과 유사한 갈색 세포종의 특징적이지 않은 임상 증상이 있습니다. 이는 심혈관, 정신 신경 식물성, 복부 또는 내분비 대사 증후군의 형태로 나타날 수 있습니다.

고카테콜아민혈증의 명백한 징후 없이 크롬친화세포종의 무증상 징후. 차례로 다음과 같이 나뉩니다.

1. 갈색 세포종의 숨겨진 (대사) 증상은 매우 강한 스트레스 영향 하에서만 나타나며, 정상적인 생활 리듬에서는 신진 대사 수준이 약간 증가하고 드물게 정서적 불안정이 나타납니다.
2. 환자의 일생 동안 임상 증상이 전혀 나타나지 않고 종양이 진단되지 않는 무증상; 이 경우 종양 세포는 호르몬과 함께 이를 비활성 대사물로 전환하는 효소를 생성하므로 증상이 나타나지 않습니다.

부신 갈색 세포종의 증상

갈색세포종의 주요 증상 중 하나는 고혈압입니다. 환자의 고혈압은 일시적이거나 지속적일 수 있습니다. 첫 번째 경우, 고혈압 발작은 정서적 경험, 신체 활동 증가 또는 과식으로 인해 유발됩니다.

고혈압 발작 중 크롬친화세포종의 증상은 다음과 같습니다.

• 창백한 피부,
• 가슴과 복부의 불편함,
• 욱신거리는 두통,
• 메스꺼움,
• 구토
• 다리 근육 경련.

공격 후 환자는 갈색 세포종의 모든 증상이 완전히 사라지고 근본적으로 반대 상태 인 저혈압까지 혈압이 급격히 감소합니다.

복잡한 갈색 세포종의 증상 중에는 신경 정신병, 심혈관, 내분비 대사, 혈액학 및 위장 장애의 징후가 있습니다.

• 정신병,
• 신장과 안저의 혈관 손상,
• 고혈당증 (고혈당),
• 성선기능저하증(체내 안드로겐 호르몬 결핍),
• 신경 쇠약,
• 적혈구 또는 혈액 ESR의 증가,
• 침 흘리는 것 등등

갈색 세포종, 환자의 모습 : 사진

아래 사진은 질병이 인간에게 어떻게 나타나는지 보여줍니다.

진단

일반적인 검사에서 환자는 빠른 심장 박동, 얼굴, 목, 가슴 피부의 창백함, 혈압 상승으로 진단됩니다. 기립성 저혈압도 특징적입니다(사람이 일어서면 압력이 급격히 떨어집니다).

중요한 진단 기준 중 하나는 피험자의 소변과 혈액 내 카테콜아민 함량의 증가입니다. 크로모그라닌-A(보편수송단백질), 부신피질자극호르몬, 칼시토닌 및 미량원소(칼슘 및 인)의 수준도 혈청에서 결정됩니다.

갈색 세포종의 감별 진단은 다음과 같은 불만 사항이 있는 사람들에게 수행되어야 합니다.

• 불안 발작,
• 과호흡증후군,
• 폐경 중 안면 홍조,
• 카페인의 필요성이 증가하고,
• 경련,
• 단기적인 의식 상실.

일반적으로 심전도의 비특이적 변화는 위기 상황에서만 감지됩니다.

갈색 세포종에는 담석증, 신경 섬유종증, 사지의 동맥 순환 장애 (레이노 증후군) 및 Itsenko-Cushing 증후군이 발생함에 따라 고코르티솔증과 같은 병리 현상이 수반되는 경우가 많습니다.

상당수의 피험자들이 고혈압과 관련된 망막 혈관 손상(망막병증)을 갖고 있는 것으로 밝혀졌습니다. 크롬친화세포종이 의심되는 모든 환자는 안과의사의 추가 검사를 받아야 합니다.

갈색 세포종의 치료

위기 상황에서 환자는 엄격한 침상 안정이 필요합니다. 침대 머리 부분을 올려야 합니다. 압력을 정상화하는 것이 불가능하면 구급차를 불러야합니다. 진단을 내리고 치료법을 선택하기 위해 환자는 병원에 입원합니다.

크롬친화세포종의 약물 치료:

작업

갈색세포종을 제거하기 위해 다양한 수술 기법을 사용할 수 있습니다. 여기에는 경복막, 복강외, 경흉부 및 복합형이 포함됩니다.

때로는 수술 후 긍정적인 역학이 없습니다. 즉, 혈압이 여전히 높게 유지됩니다. 이는 잘못 수행된 작업과 관련된 이유일 수 있습니다. 저혈압은 출혈이나 중앙 순환계 염증의 결과로 나타날 수도 있습니다.

여러 형태의 크롬친화세포종 제거는 여러 단계로 수행됩니다.

악성 종양을 절제할 수 없거나 재발하는 경우 또는 다발성 종양이 있는 경우에는 일부만 외과적으로 제거하여 기능하는 조직을 감소시켜 순환하는 카테콜아민 수치를 낮추는 것이 가능합니다.

갈색 세포종을 치료하는 근본적인 방법은 거의 항상 많은 환자에게 절대적인 회복을 제공합니다. 그러나 장기간의 고카테콜아민혈증의 결과로 S.S.S.에 변화가 발생합니다. 그리고 신장은 수술 전에 존재했던 많은 증상이 지속됨을 나타냅니다. 그러나 필요한 약을 처방하면 혈압이 조절됩니다.

환자에게 가장 중요한 것은 수술 후 결과로, 현재 존재하거나 없는 전이를 제공할 수 있습니다. 피막 성장이나 혈관 침범과 같은 악성 종양과 관련된 징후는 회복 가능성이 거의 없기 때문입니다. 따라서 갈색세포종의 수술적 치료만이 환자에게 도움이 될 수 있지만 약 8%의 경우 이 질환이 재발합니다. 일반적으로 수술 중 원격 전이가 발견되지 않으면 예후는 양호합니다.

크롬친화세포종 제거 수술을 받은 모든 환자는 지속적인 추적관찰을 받고 있습니다.

77. 크롬친화세포종: 주요 임상 발현, 증상, 진단, 치료의 발병기전.

크롬친화세포종(PCC)- 부신수질과 부신외 크로마핀 조직의 호르몬 활성 종양으로 카테콜아민을 분비합니다.

갈색 세포종의 국소화: 85-90%의 경우 – 부신(보통 오른쪽); 부신 외 FCC는 복부 대동맥을 따라 있는 교감 신경 사슬, Zuckerkandl 기관(복부 대동맥 앞의 크로마핀 조직), 하장간막 동맥 부위, 흉강, 다음 부위에 위치합니다. ​​방광, 머리, 목 등

병인: PHC는 카테콜아민(주로 노르에피네프린, 그보다 적은 양의 아드레날린과 도파민)을 분비하며, 드물게 세로토닌, 소마토스타틴, 코르티코트로핀 및 기타 호르몬 활성 물질이 생성됩니다. 에피네프린은 부신 FCC, 노르에피네프린(부신 FCC 및 부신외 크로마핀 조직)에 의해서만 분비됩니다.

크롬친화세포종의 주요 임상 증상은 CA(노르에피네프린, 아드레날린, 도파민)가 표적 기관 수용체에 미치는 영향으로 인해 발생합니다.

1. 심장 수축( 1 -Ar)의 강도 및 빈도 증가, 피부 및 내장 혈관의 협착(-Ar)  동맥 고혈압 증후군, 심장 증후군(숨가쁨, 심계 항진, 심장 천식 현상) )

2. 뇌 수용체에 대한 CA의 영향  신경정신병적 증후군(신경 흥분성, 피로 증가, 두통, 감각 이상)

3. 모양체근(-Ar)의 이완, 아포크린 땀샘(-Ar)의 활성화  신경 식물성 증후군(발한 장애, 오한과 같은 떨림, 동공 확장)

4. 위장관 벽의 SMC 이완( 2,  2 -Ar), 괄약근 SMC 수축( 1 -Ar)  위장 증후군(복통, 메스꺼움, 구토)

5. 간에서 포도당 생성 및 포도당 분해 자극(/ 2 -Ar), 지방 세포의 지방분해( 3 -Ar), 신장의 사구체 주위 장치 세포에서 레닌 방출( 1 -Ar) )  내분비대사증후군(증상이 있는 당뇨병, 성기능 저하)

갈색세포종의 분류:

a) 무증상 FCC:

2) 잠복(쇼크 유발) 형태 - 환자의 극심한 신체적 또는 정신-정서적 스트레스로 인한 쇼크 또는 고혈압 위기의 형태로 나타납니다.

b) 임상적으로 발현되는 FCC:

1) 특징적인 임상 증상이 있는 경우: 발작성 형태; 영구 형태; 혼합된 형태

2) 특징적이지 않은 임상 양상을 보이는 경우(마스크 형태)

다른 기관의 기능 장애: 기능 장애(합병증 동반)가 있고 다른 기관의 기능 장애는 없습니다.

FCC의 주요 임상 형태의 특징:

1) 발작성 형태– 크롬친화세포종(부신) 위기로 나타남 – 크롬친화세포종의 진행이 급격히 악화되는 현상으로, 종양에 의해 관상동맥이 대량으로 빠르게 방출되어 혈액으로 유입됩니다. 위기의 발전이 촉발되었습니다: 저체온증; 신체적, 정서적 스트레스; 등을 과도하게 확장하거나 몸을 종양쪽으로 기울이는 갑작스러운 움직임; 요추 부위 부상; 갈색 세포종의 투영에서 복부의 깊은 촉진; 흡연과 음주; 인슐린, 히스타민, 교감 신경 흥분제 복용; 풍부한 음식; 웃음, 재채기. 위기의 빈도는 다양하다: 하루 5~15개에서 수개월간 1개, 지속– 대부분 몇 분(몇 시간 또는 며칠이 걸릴 수도 있음)

임상적으로 특징:

갑작스러운 발병(덜 자주, 열감, 팔과 다리의 무감각, 현기증 등의 전구체가 있음)

환자의 전반적인 불안, 두려움, 과민성, 떨림, 발한, 심계항진

안면 피부가 창백해지거나 심한 발적, 빛나는 눈, 동공 확장

강렬한 두통, 압박성 심장 통증, 종종 불확실한 국소화 복부 통증, 요추 부위 통증

시력 저하 또는 일시적인 시력 상실

빈뇨증(잦은 배뇨)

상지 근육의 경련성 수축

빈번한 맥박(분당 최대 160-170회), 덜 자주 - 서맥, 때로는 수축기외

혈압이 크게 증가합니다 (수축기 최대 200-300, 확장기 최대 180mmHg)

체온이 크게 상승할 수 있음(때로는 최대 40°C까지)

고혈당증, 혈액 백혈구 증가증, 혈액 내 KA 수치 증가 및 소변 내 KA 배설 증가

위기의 가능한 합병증: 심실 세동, 출혈성 뇌졸중, 폐부종이 있는 ALV 등

위기는 혈압이 정상화되면서 시작과 동시에 갑자기 종료됩니다. 위기가 끝나면 과도한 발한, 타액 분비 과다, 다뇨증 최대 3-5 리터의 가벼운 소변, 낮은 상대 밀도, 전반적인 약점, 약점.

2) 영구적인 형태– 위기가 없는 지속적인 고혈압, 본태성 고혈압과 구별하기 어렵습니다(그러나 FCC의 경우 환자는 일반적으로 체중이 감소하고 항고혈압 요법의 효과가 없습니다).

3) 혼합 형태– 혈압이 지속적으로 상승하는 배경에서 전형적인 위기가 발생합니다.

크롬친화세포종 진단:

1. FCC 식별을 위한 진단 테스트:

a) 새로운 방법: 혈소판 내 KA 함량 측정; 백혈구 β-수용체의 수 결정; 혈청 내 신경펩티드 I의 결정; 혈청 내 크로모그라닌 A 및 A+B 측정; 혈청 내 프로스타글란딘 6-케토-PgF 1 측정 등

b) 클로니딘으로 검사 - FCC가 의심되는 경우, 혈액 내 CA 함량과 소변 내 배설이 정상인 경우 수행됩니다. 환자는 클로니딘 0.3mg을 경구 복용하고, 약물 복용 전과 복용 후 3시간에 정맥혈을 채취하여 CA 함량을 측정합니다. 본태성 고혈압에서는 감소하지만 FCC에서는 그렇지 않습니다(중앙 α2-아드레날린 수용체에 작용하는 클로니딘이 혈액 내 KA 함량을 감소시키기 때문에 갈색 세포종은 자율적으로 기능하고 KA는 감소하지 않습니다).

c) 히스타민 검사 - 정상 혈압의 배경에 대해서만 수행됩니다. 환자의 혈압은 바로 누운 자세에서 측정하고 식염수 2ml에 히스타민 0.5mg을 정맥 주사합니다. 해결책; 혈압은 처음 5분간은 30초마다 측정하고 이후 5분간은 1분마다 측정합니다. 일반적으로 히스타민 투여 후 30초가 지나면 SBP와 DBP가 5~15mmHg 정도 감소합니다. 미술.; SBP가 80mm, DBP가 50mmHg 증가했습니다. 미술. 처음 2분 동안은 FCC를 나타냅니다.

d) 트로파펜을 이용한 시험 - 초기에 혈압이 상승된 상태에서 실시; 환자에게 1% 또는 2% 트로파펜 용액 1ml를 정맥 주사합니다. 혈압이 25-40mmHg 감소합니다. 미술. 5분 이내는 FCC를 나타냅니다.

2. 실험실 데이터:

a) OAK: 백혈구 증가증, 림프구 증가증, 호산구 증가증, 적혈구 증가증, ESR 증가

b) OAM: 당뇨병, 단백뇨 가능성

c) BAK: 고혈당증, 유리지방산 함량 증가

d) 혈액 내 KA(아드레날린, 노르에피네프린) 수치 증가, 소변 내 KA 및 그 대사물(호모바닐산 및 바닐릴만델산) 배설 증가, 특히 위기 상황 및 직후에 더욱 그렇습니다.

3. 기기 데이터:

a) ECG: PQ 간격 단축, 좌심실 심근 비대 징후, 심근 허혈 가능성, 수축기 외 부정맥, 발작성 빈맥

b) 부신의 초음파, CT, MRI: 부신 중 하나(더 자주) 또는 둘 다(덜 자주)에서 종양이 형성됩니다.

c) 메틸요오도벤질구아니딘(분자 구조에서 노르에피네프린과 유사한 물질)을 사용한 부신 신시그라피 - 다양한 국소화의 다발성 및 전이성 FCC를 나타냅니다.

FCC 처리:

1. 수술적 치료: 부신 조직의 잔존물과 함께 종양을 제거합니다. 양측 병변의 경우, 양측 부신절제술에 이은 평생 코르티코스테로이드 대체 요법이 지시됩니다. 수술 전 기간에 환자에게 정신-정서적 평화가 제공되고 위기를 유발하는 모든 요인이 제외되며 α-아드레날린 용해제가 처방됩니다(펜톨라민 25-50mg을 식사 후 하루 3회 경구).

2. 안정적인 PCC가 있는 경우 - 시냅스 후  1 -아드레날린 용해제(프라조신 초기 용량 0.5-1.0 mg 3회/일, 최적 6-15 mg/일)

3. 부신 위기 완화:

a) 침대 머리 끝을 들어 올리십시오.

b) 정맥 내 α-아드레날린 용해제(식염수 10ml에 펜톨라민 2~4mg을 정맥 주사하거나 혈압이 감소할 때까지 5분마다 식염수 10ml에 2% 트로파페논 용액 1~2ml를 투여), 경구 투여로 전환 약물 (프라조신 6-15 mg/일, 피록산 15-30 mg 3회/일)

c) 심한 빈맥의 경우 - β 차단제 (anaprilin / obzidan 10ml의 식염수 IV에 0.1 % 용액 1-2ml를 1 일 3 회 20-40mg 경구 투여)

d) 위기가 2~3시간 이내에 멈추지 않으면 응급 수술이 필요합니다 - FCC 제거(조절되지 않는 혈역학 및 환자 사망으로 인한 "카테콜아민 쇼크" 위험으로 인해)

전문적 지식. 복권.

골관절염(OA)– 관절의 만성 진행성 비염증성 질환으로, 뼈 관절 표면의 후속 변화, 변연 골극의 발달, 관절 변형 및 중등도 윤활막염의 발달에 따른 관절 연골의 변성을 기반으로 합니다.

a) 기본 OA– 이전에 건강했던 연골에서 발생

b) 보조 OA– 여러 질병으로 인해 이미 변형된 연골에서 발생

역학: 골관절염은 인구의 약 10%에 영향을 미칩니다. 75세 이상에서는 80%에서 임상 증상이 나타나고 80세 이후에는 100% 발생합니다.

원인은 완전히 밝혀지지 않았습니다. 원발성 골관절염의 가능한 요인은 다음과 같습니다.

1) 관절 연골에 가해지는 기계적 부하와 이러한 충격에 저항하는 능력 사이의 불일치

2) 증가된 부하를 견딜 수 있는 연골 능력 감소에 대한 유전적 소인(유전 유형은 상염색체 우성이며 COL2A1 유전자의 돌연변이가 종종 발견됨)

OA 개발에 중요한 역할을 합니다. 유발 요인의 상호 작용:

a) 내인성: 노년기; 여성; 내분비 장애; 초과 중량; 뼈와 관절의 기형(평발, 대퇴골두 이형성증); 외과 적 개입 (반월판 절제술)

b) 외인성:전문 활동(광부, 무용수), 프로 스포츠(축구, 육상, 복싱, 유도); 관절의 부상 및 미세 외상; 불균형한 식단; 중독 및 직업적 위험; 알코올 남용

병인OA:

병인학적 요인의 영향  연골의 빠르고 "조기" 노화, 신진대사 장애(콘드로이틴 황산염, 히알루론산의 해중합 및 손실, 일부 연골 세포의 사멸, 정상적인 연골의 특징이 아닌 프로테오글리칸 및 콜라겐의 합성)  연골 손실 연골의 탄력성, 거칠기, 섬유소 손실, 두께 감소, 균열 발생, 침식, 밑에 있는 뼈(“베어본”) 노출  뼈의 관절 표면에 압력이 가해질 때 충격 흡수 부족  압축 허혈, 경화증, 낭종 부위가 형성되는 뼈의 관절 표면 (연골 하 골 경화증)  후속 골화 (변연 골조직)와 함께 골단의 관절 표면 가장자리를 따라 연골의 보상 성장  관절 내부의 이물질 (“관절 마우스”: 리소좀 효소, 사이토카인의 방출과 함께 백혈구에 의해 식세포화된 연골 조각)  주기성 윤활막염  윤활막과 관절낭의 섬유질 변화  관절 기능 상실.

골관절염 클리닉:

큰 관절(무릎, 엉덩이, 발목 - 즉 큰 하중을 받는 관절)의 통증 증후군:

a) 기계적 유형의 통증 - 관절에 부하가 가해질 때 발생하고, 저녁에 심해지고, 쉴 때와 밤에 가라앉습니다.

b) "시작" 통증 - 환자가 첫 걸음을 내디딜 때 나타나며, 운동을 계속하면 사라지고 다시 나타납니다.

c) "봉쇄" 통증(관절의 주기적인 "재밍") – 약간의 움직임에도 관절에 갑자기 날카로운 통증이 발생합니다(관절 표면 사이에 괴사된 연골 조각이 끼임으로 인해). 연골 표면에서 "관절 마우스"가 제거되는 특정 움직임으로 사라집니다.

영향을 받은 관절의 촉진 시 통증

운동 범위의 제한, 관절의 기능적 능력 감소

관절 운동 중 염발

뼈의 변화로 인한 지속적인 관절 변형

아침 경직 30분 이내

경미한 윤활막염 징후(부종, 국소 충혈, 통증 증가)가 있을 수 있습니다.

개별 관절 손상의 임상 특징:

a) 관절증– 장애를 초래하는 가장 흔하고 가장 심각한 형태의 골관절염입니다. 임상 적으로 일반적으로 환자는 아픈 다리에서 절뚝 거리기 시작하고 사타구니 부위의 통증이 나타나고 점차적으로 강화되어 무릎으로 방사되고 파행, 엉덩이의 제한된 안쪽 회전 및 외전, 나중에 엉덩이의 제한된 바깥 쪽 회전 및 내전, 굴곡 및 신전, 근육 위축으로 엉덩이와 엉덩이 발달, 굴곡 구축, 사지 단축, 보행 변화 및 자세 불량

b) 생식선증– 고관절증보다 더 유리한 경과; 여성에게 흔함(비만은 원발성 양측 골관절염이 특징임); 임상적으로: 걸을 때, 특히 계단에서 휴식을 취하면서 지나갈 때 관절의 안쪽이나 앞쪽에 통증이 있습니다. 관절 불안정, 활동적인 움직임 중 경련, 30분 이내 아침 경직

c) 손의 작은 관절의 OA– 근위부(30%)보다 원위부(70%)와 엄지손가락의 수근중수관절이 더 자주 영향을 받습니다. 임상적 특징은 다음과 같습니다.

원위 지절간 관절의 측면 표면(헤베르덴 결절)과 근위 지절간 관절의 등 외측 표면(부샤드 결절)에 단단한 결절(골극으로 인한)이 존재합니다. 결절이 형성되는 동안 작열감, 얼얼함, 저림 등이 느껴지며 형성 후에는 사라집니다.

손의 작은 관절에 통증과 경직, 움직임 제한

윤활막염 징후(부기, 국소 충혈, 통증 증가)

OA 과정:

a) 무증상- 더 자주 어린 나이에 환자는 드물고 약하게 강렬한 단기 통증이나 상당한 부하 후 1-3 관절의 경련으로 괴로워합니다. 관절 기능은 손상되지 않습니다

b) 명백한, 천천히 진행되는– 많은 관절에서 OA의 중요한 임상적, 기능적 징후가 질병 발병 후 5년 이상 이내에 발생합니다. 엑스레이 변화, 주로 I-II 단계

c) 명백한, 빠르게 진행되는– 많은 관절에서 OA의 중요한 임상적, 기능적 징후가 질병 발병 후 5년 이내에 발생합니다. 엑스레이 변화, 주로 II-III 단계

OA 진단:

1) 관절의 X선 검사 – Kellgren과 Lawrence에 따른 골관절염 단계:

0 - 방사선 징후 없음

I - 뼈 구조의 총상 구조 조정, 연골 하 부위의 최소 선형 골 경화증 + 작은 가장자리 골극의 출현; 관절 공간은 변경되지 않습니다

II - 중등도의 골경화증 + 작은 변연 골극 + 중등도의 관절 공간 협착

III - 심각한 골경화증 + 큰 가장자리 골극 + 관절 공간의 상당한 협착

IV – 관절을 형성하는 뼈의 골단의 급격한 압축 및 변형 + 거친 거대 골조직 + 관절 공간을 추적하기 어렵거나 없음

2) 관절경 – 관절강을 직접 육안으로 검사

3) 윤활막 생검: 덮개 세포가 한 줄에 위치하고, 융모가 위축되고, 혈관이 거의 ​​없으며, 상당한 섬유증 부위, 지방 변성이 있습니다.

4) 윤활액 검사: 투명하거나 약간 탁하고, 점도가 높거나 중간이고, 점액 응고가 촘촘합니다. 윤활액 1μl의 세포 수는 500~5000개이며 호중구는 50% 미만을 차지하며 연골 조직 조각이 감지될 수 있습니다.

OA 치료:

1. 식이요법과 특정 신체 운동 세트를 통한 체중 정상화

2. 코스의 항염증제 (NSAID) - 통증을 줄이기 위해 :

염증 징후가 없는 중등도, 간헐적 통증의 경우 - 비마약성 중추 작용 진통제(파라세타몰 최대 4g/일)

심한 통증과 염증 징후가 있는 경우 NSAID를 최대 용량의 절반으로 사용하십시오(디클로페낙 75mg/일, 이부프로펜 1.2g/일 등).

위장병, 고혈압이 있는 경우 - 선택적 COX-2 억제제(movalis, nimesulide, Celebrex)

주의! 글리코사미노글리칸(인도메타신)의 합성에 부정적인 영향을 미치는 NSAID를 처방하지 마십시오.

3. 연골 보호제: 황산 콘드로이틴(구조체) 1000~1500mg/일 2~3회 투여, 글루코사민 황산염(Dona –200S) 1500mg/일 1회, 히알루론산 제제(히알간, 신비스크), 아보카도와 콩의 불검화물 물질( piaskledin ), diacerein (ART-50) – IL-1 차단제, 알플루톨 등

4. 수술적 치료 - 영향을 받은 관절의 보철물.

5. 물리 치료: 윤활막염 증상 완화를 위한 운동 요법, 마사지, 위생 리조트 치료 - 홍반 용량으로 영향을 받은 관절의 자외선 조사, UHF, 자기 요법, 하이드로코르티손의 음파영동.

6. 재활: 교육 프로그램 걸을 때 지팡이를 사용한다. 무릎 패드, 발등 지지대, 힐 웨지, 깔창 착용.

ITU: 일차 골관절염의 경우, 병원 치료를 위한 VN의 일반적인 기간은 10-25일입니다.

복권: 부드러운 방법을 사용한 운동 요법, 관절 주위와 주변 근육의 부드러운 마사지, 요양소 리조트 치료(윤활막염이 없는 1등급 및 2등급 OA에만 해당, 벨로루시 공화국에서는 염화물, 나트륨, 라돈수가 포함된 머드 리조트가 표시됨) – 리조트 "Zhdanovichi", "Naroch" "), 정형외과 치료(초기 단계 - 영향을 받은 관절의 인대 및 힘줄 부착 부위를 탄력 붕대로 고정, 고급 경우 - 정형외과 하역 장치: 막대기, 목발, 관절 교체)

갈색 세포종- 크로마핀 세포에서 발생하고 카테콜아민(아드레날린, 노르에피네프린, 도파민)을 분비하는 종양입니다.

역학

인구 중 질병의 유병률은 인구 100,000명당 0.5명이며, 발병률은 연간 150~200만 명당 1명입니다. 성인 남성과 여성은 동일한 빈도로 아프며, 어린이의 경우 이 질병은 소년에게서 다소 더 자주 발생합니다(60% 사례). 100,000번의 부검에서 갈색세포종이 20~150건에서 발견됩니다. 동맥성 고혈압(AH) 환자 중 갈색세포종의 발견 빈도는 0.1~0.7%이며, 크롬친화세포종의 가장 높은 빈도는 30~50세 고혈압 환자(최대 1%)에서 관찰됩니다.

분류

현지화로갈색 세포종은 다음과 같이 나뉩니다.

a) 부신(90% 사례):

— 양측(10-15%): 동기; 시간성;

- 일방적;

b) 부신외:

- 척추주위 교감신경절에서;

- 크로마핀 조직의 기관 내 및 기관 외 축적

- 화학 절제종 (경동맥 사구체, 내이).

형태에 따르면가장 밝은 부분:

a) 양성 크롬친화세포종;

b) 악성 갈색 세포종 (검출 빈도는 선택된 악성 종양 기준에 따라 다릅니다. 다형성, 이형성, 피막 및 ​​혈관 침범의 징후에 따라 악성 크롬 친화 세포종의 유병률은 65 %에 이릅니다. 전이 및 주변 침범의 징후에 따라 장기의 빈도는 5%를 초과하지 않음)

c) 다심성 크롬친화세포종(부신 수질에 대한 전체 유전적 손상의 결과)

임상경과에 따라갈색세포종에는 세 가지 형태가 있습니다.

1) 무증상:

- "침묵" 형태(조직학적으로 확인된 크롬친화세포종은 정상 혈압(BP) 및 카테콜아민 수치를 나타냄)

- "숨겨진" 형태(조직학적으로 확인된 크롬친화세포종으로 카테콜아민 수치가 높고 혈압이 정상임)

2) 임상적으로 발현되는 형태:

- 발작성(고혈압의 위기 과정 - 성인의 경우 50%)

- 지속성(지속적인 고혈압 - 성인의 경우 50%, 어린이의 경우 90%)

- 혼합;

3) 비정형 형태:

- 저장성 형태;

- 고코르티솔증과 결합된 크롬친화세포종.

심각도에 따라갈색 세포종은 구별됩니다 :

a) 가벼운 경과(무증상 형태 또는 드물게 발생하는 크롬친화세포종)

b) 중등도(빈번한 위기, 크롬친화세포종과 관련된 병리학적 합병증의 부재);

c) 심각한 경과(심혈관 및 중추신경계(CNS) 또는 신장의 합병증 및 당뇨병(DM)의 합병증의 존재).

병인학

갈색세포종의 80%는 산발적으로 발생하고, 10~20%는 가족성으로 발생합니다. 이 경우 갈색세포종은 다음을 포함하여 상염색체 우성 방식으로 전염되는 여러 유전 질환의 징후일 수 있습니다.

- 다발성 내분비 종양(MEN) 2A, 또는 시플 증후군(갑상선 수질암(갑상선)과 매우 드물게 부갑상선의 증식 및/또는 선종과 함께)

— MEN 2B형 또는 고르린 증후군(갑상선 수질암, 마르판 유사 외관, 위장 점막의 다발성 신경절 신경종(GIT)과 결합)

- 폰 레클링하우젠병(피부 신경섬유종증과 병용);

- 폰 히펠-린다우 증후군(망막 혈관종증, 척수 혈관종 및 혈관모세포종과 병용, 드물게 신장암, 신장 및 췌장의 다발성 낭종과 함께).

MEN 2 증후군에서 부신 손상은 일반적으로 양측성이며, 부신 외 국소화 종양은 일반적으로 발견되지 않습니다. 폰 히펠-린다우 증후군과 폰 레클링하우젠병의 경우 15%의 경우 크롬친화세포 종양이 부신 외 국소화를 나타냅니다.

병인

갈색세포종 세포에서는 정상적인 부신수질 세포와 마찬가지로 카테콜아민이 합성되고 축적됩니다. 카테콜아민의 방출은 혈류의 변화, 종양 조직의 괴사 및 기타 이유로 인해 유발될 수 있습니다. 또한 갈색세포종은 내인성 아편유사제, 아드레노메둘린, 엔도텔린, 에리스로포이에틴, 신경펩티드 Y(혈관수축제) 등을 포함한 수많은 펩티드를 축적하고 분비합니다.

크롬친화세포종이 있는 신체에서 발생하는 주요 병태생리학적 변화는 혈액 내 카테콜아민 농도가 높은 것과 관련이 있습니다.

아드레날린 수용체 장치의 다양성, 이를 대표하는 다수의 기관 및 혼합된 종양 분비 가능성은 서로 다른 병태생리학적 메커니즘에 기초한 크롬친화세포종의 임상 증상이 매우 다양한 이유를 설명하는 요소입니다.

아드레날린 수용체의 민감도 변화, 카테콜아민 비활성화 메커니즘의 붕괴 및 혈관층의 카테콜아민 함량 증가 배경에 대한 혈관 근세포의 에너지 고갈은 카테콜아민 쇼크의 발생으로 이어질 수 있으며 이는 급격히 증가하는 것을 특징으로 합니다. 중앙 혈관의 혈압 (혈관 수축 상태) 및 말초의 혈압이 크게 감소합니다.

갈색 세포종의 역설적 동맥 저혈압은 모세혈관 전 단락, 과도한 발한, 만성 변비, 종양으로의 출혈, 좌심실 부전, b2-아드레날린 수용체에 대한 아드레날린의 고립 효과 또는 카테콜아민 쇼크의 발생으로 인해 발생할 수 있습니다(결과적으로). 아드레날린 수용체의 민감도 변화, 카테콜아민 비활성화 메커니즘의 붕괴 및 혈관 근세포의 에너지 고갈).

임상 징후 및 증상

주요 증상크롬친화세포종은 혈압 상승(발작성 또는 지속적)으로 인해 발생합니다.

에게 추가 증상말하다:

- 기립 성 저혈압;

- 발한;

- 지속적인 두통;

- 내면의 떨림, 불안감;

- 전반적인 약점, 작업 능력 저하.

크롬친화세포종의 고전적인 경과는 환자가 주로 수축기 혈압이 300mmHg에 도달할 수 있는 갑작스러운 증가로 고혈압 위기를 겪을 때 나타납니다. 약간의 신체 활동, 복부 촉진, 때로는 b-차단제 복용, 크롬친화세포종이 방광벽에 국한된 경우 배뇨로 인해 위기가 유발될 수 있습니다. 빠른 심박수(최대 180/분), 부정맥 및/또는 급성 관상동맥 허혈과 같은 심전도(ECG)의 변화(보통 관상동맥 순환 장애와 관련이 없지만 카테콜아민의 직접적인 독성 효과로 인해)가 동반됩니다. 또한 발작 중에는 떨림, 이명, 불안 또는 두려움, 창백한 피부, 특히 손과 발(레이노 현상 가능성 있음), 동공 확장, 발한, 가슴 또는 복통, 메스꺼움 또는 구토가 종종 나타납니다. 고혈당증 및 당뇨병, 백혈구 증가증이 감지될 수 있습니다. 공격 지속 시간은 몇 분(보통)에서 몇 시간(흔히 덜 자주)까지입니다. 공격은 대개 갑자기 끝납니다.

임상 발현아드레날린 수용체 활동이 표에 나와 있습니다. 1.

크롬친화세포종의 합병증포함하다:

- 심부전;

- 전신 마취 유도 중 쇼크 또는 순환 정지의 일부로 나타나는 부정맥, 빈맥, 고혈압;

- 카테콜아민 쇼크;

- 뇌혈관 사고;

- 쇼크의 일부로 인한 신부전;

- 고혈압성 뇌병증

- 허혈성 대장염

- 대동맥류 해부;

- 임산부의 경우: 발열, 자간증, 쇼크, 산모 또는 태아 사망.

대부분의 경우 심근 괴사, 부정맥, ECG 및 심장 초음파 검사(EchoCG)의 해당 변화와 함께 심장 특정 효소 수준의 증가는 관상 동맥 순환의 변화와 관련이 없습니다. 변화의 원인은 소위 독성 카테콜아민 심근 이영양증입니다.

후부하 증가로 인한 장기간의 고카테콜아민혈증과 심근에 대한 카테콜아민의 독성 효과는 심근 비대증의 발생, 심장 경화증의 진행, 심실 확장을 유발하고 이후 만성 좌심실 부전 증상이 나타납니다. 고카테콜아민혈증은 또한 생명을 위협하는 부정맥을 비롯한 부정맥을 유발하고 급사 위험을 증가시킵니다.

카테콜아민 쇼크는 중앙 혈관의 매우 높은 혈압과 손상된 미세 순환을 동반합니다.

갈색 세포종의 경우 이전에 진단되지 않은 당뇨병 또는 내당능 장애의 보상 해제가 가능합니다.

갈색 세포종의 진단을 배제하거나 확인하기 위한 필수 검사의 기초는 다음과 같은 증상입니다(모든 조합으로 분리되고 확인됨).

- 매우 높은 혈압을 동반한 고혈압 위기, 대개 치료 없이 지나갑니다.

- 어린이의 고혈압;

- 약물 복용, 마취, 신체 활동, 배뇨, 배변 또는 기타 요인으로 인해 유발되는 고혈압 위기

- 부신우연종;

- 위장관 점막의 다발성 신경절신경종, 피부의 신경섬유종증, 망막 혈관종증

- 환자 또는 그 친척의 크롬친화세포종 병력.

크롬친화세포종의 진단에는 실험실 검사(혈액과 소변 내 카테콜아민 및/또는 대사산물 측정)와 종양의 국소 진단이 포함됩니다.

실험실 진단

갈색 세포종의 실험실 진단에는 다음이 포함됩니다.

— 카테콜아민 농도 측정(아드레날린, 노르에피네프린) 또는 그 대사물(바닐릴만델산 및 호모바닐산) 24시간 또는 3시간 이내에 수집된 소변에서,공격이 시작된 후 통과되었습니다. 이 방법은 충분히 구체적이지 않습니다. 특정 약물 (rauwolfia, methyldopa), 바닐린 함량이 높은 음식, 신체적, 정서적 스트레스 후, 신부전 환자를 복용하는 경우 위양성 결과가 발생할 수 있습니다. 위의 모든 사항은 방법을 불특정하게 만듭니다.

— 혈장 내 유리 카테콜아민 측정.채혈 전 환자는 최소한 30분 동안 조용히 누워 있어야 합니다. 이 방법은 카테콜아민의 빠른 파괴(10-15초 이내)와 낮은 특이성(불안으로 인해 카테콜아민 수치 증가 가능, 순환 혈액량(BCV) 감소, 산증, 동맥 저혈압, 저산소증, 신체 활동, 흡연, 신부전, 두개 내압 증가, 비만, 레보도파, 메틸도파 복용, 히스타민 또는 글루카곤 투여시);

— 총 메타네프린 농도 결정(메타네프린 및 노르메타네프린) 혈장 및 소변의 결합 메타네프린. 이것은 크롬친화세포종을 진단하는 가장 신뢰할 수 있는 방법입니다. 크롬친화세포종에서는 혈중 카테콜아민 수치가 낮더라도 혈중 메타네프린 수치는 항상 상승합니다. 메타네프린은 24시간 동안 안정적이므로 그 결정은 종양에서 호르몬이 방출되는 순간과 시간과 관련이 없습니다. 이 방법은 높은 민감도와 특이도(98%에 도달)를 가지고 있습니다.

— 도발적인 테스트.종양의 호르몬 활성을 확인하기 위해 유발검사(히스타민, 글루카곤, 메토클로프라미드, 신체운동) 검사와 억제검사(클로니딘, 펜톨라민) 검사를 오랫동안 사용해왔습니다. (예를 들어 히스타민으로 검사할 경우 크롬친화세포종 환자에게 2~3분 후에 히스타민 0.05mg을 정맥주사하면 혈압이 현저하게 상승하고, 펜톨라민으로 검사할 경우 5분 후에 펜톨라민 5mg을 정맥주사하면 혈압이 급격하게 상승한다. 수축기 혈압이 35mmHg 이상 감소하고 확장기 혈압이 25mmHg 이상 감소합니다.) 이 검사는 많은 합병증과 관련되어 있으므로 극히 드물게 사용됩니다.

국소진단

종양의 국소화는 일반적으로 초음파(US), 컴퓨터 단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI)을 사용하여 결정됩니다. 모든 방법의 민감도는 90~96%로 매우 높습니다. 크롬친화세포종의 정확한 국소진단을 위해서는 두 가지 방법(초음파와 CT 또는 초음파와 MRI)으로 국소성을 확인하는 것이 필요하다.

악성 갈색 세포종의 종양 또는 전이의 부신 외 국소화를 확인하고 수술 치료 후 질병이 재발하는 경우 메타-131I-벤질구아니딘 또는 메타-123I-벤질구아니딘을 사용한 신티그라피가 사용됩니다.

감별 진단

갈색 세포종의 감별 진단은 다음 질병 및 상태에 따라 수행됩니다.

- 다른 병인의 고혈압(특히 중증 신부전의 경우)

- 불안 상태, 신경증, 정신병;

- 발작성 빈맥;

- 갑상선중독증;

- 당뇨병(고혈당증 동반)

- 저혈당증;

- 폐경기;

- 편두통, 호튼병으로 인한 두통;

- 약물 중독(암페타민, 코카인, 맥각 알칼로이드 복용)

- 카페인 남용;

- 약물 복용:

혈압을 높이는 약물(예: b-아드레날린 유사제)

아트로핀 및 아트로핀 유사 약물;

충혈 완화제(예: 페닐프로판올아민);

클로니딘 금단 증후군;

특정 음식 및 알코올과 함께 MAO 억제제를 사용하는 경우;

- 중추신경계 질환:

외상성 뇌 손상;

뇌졸중, 일과성 허혈성 발작;

뇌간증후군;

뇌염;

두개내압 증가;

가족 자율신경 장애;

종양(신경모세포종, 신경절신경종, 신경절신경모세포종);

- 카르시노이드;

- 비만세포증;

- 말단통;

- 신경섬유종증(폰 레클링하우젠병);

- 부신암, 호르몬 비활성 부신 종양

- 혈압의 급격한 변동을 동반하는 질병:

포르피린증;

납 중독;

tabes dorsalis로 인한 고통스러운 공격;

파상풍;

길랭-바레 증후군.

수술적 치료와 방사선 치료

카테콜아민을 생성하는 종양을 치료하는 가장 효과적이고 근본적인 방법은 수술입니다. 일측 병변에 필요한 수술량은 일측 부신절제술이고, 양측 병변에는 전부신절제술입니다. 한쪽 병변에 대한 장기 보존 수술은 의미가 없으며, 양측 병변의 경우 질병의 재발로 이어질 가능성이 높습니다.

내시경 방법이 사용되지만 갈색 세포종에 대한 최소 침습적 중재는 기술을 익히는 단계에 있습니다.

전(양측) 부신절제술 후에는 신체에서 내인성 코르티코스테로이드 공급원이 박탈되고 수술 후 5~10시간 후에 부신 부전이 발생합니다. 이러한 환자에게는 평생 동안 코르티코스테로이드 대체 요법이 필요합니다.

크롬친화세포 종양에 대한 방사선 요법은 최근까지 효과적이지 않은 것으로 간주되었습니다. 크롬친화세포종 전이를 메타-131I-벤질구아니딘으로 성공적으로 치료했다는 보고가 점점 늘어나고 있습니다.

수술 전 준비

카테콜아민 과잉생산으로 인한 변화에 대한 약물요법은 수술 전 준비의 일부로 수행됩니다.

α-아드레날린성 수용체 차단제를 사용한 수술 전 준비는 심각한 형태의 갈색 세포종, 즉 빈번한 고혈압 위기, 심각한 저혈량 장애, 심혈관 및 뇌 합병증 또는 신장 기능 장애가 있는 환자 그룹에 표시됩니다. 다양한 작용 기간을 갖는 α- 및 b-아드레날린 수용체 모두에 대한 다양한 선택적 및 비선택적 차단제가 사용됩니다. a-차단 효과를 얻은 후에 b-차단제 처방이 가능합니다. 이 조건이 충족되지 않으면 b2-아드레날린 수용체에 미치는 영향과 관련된 아드레날린의 혈관 확장 효과 제거와 관련된 역설적인 혈압 증가를 배제할 수 없습니다.

수술을 준비 중이거나 수술적 치료가 불가능한 경우(이 경우 표시된 약물은 지속적으로 복용됩니다):

— 독사조신 1mg을 1일 1~2회 경구 투여하고, 필요한 경우(위기 지속, 혈압 > 160/90mmHg) 1~2주마다 1~2mg씩 증량합니다. 수술 전 또는 평생 동안 최대 16mg/일까지,또는

프라조신 1mg을 1일 2~3회 경구로 투여하고 필요한 경우(지속적인 위기, 혈압 > 160/90mmHg) 주 1회 1~2mg씩 1일 2회 3~8mg으로 증량합니다. 수술이든 ​​평생이든또는

- 프로록산 경구 15-30mg/일 2회, 필요한 경우(지속적인 위기, 혈압 > 160/90mmHg) 복용량은 수술 전 또는 평생 동안 주당 1회 최대 180mg/일까지 증가됩니다.또는

- 페녹시벤자민 경구 10mg/일 2회, 필요하면 20~40mg/일 2회까지 증량하고, 저혈압 효과에 따라 수술 전 또는 평생 투여한다.

- 아테놀롤 수술 전 또는 평생 동안 12.5-100mg을 하루 2회 경구 투여합니다.또는

- 비소프롤롤 또는

- 메토프롤롤 수술 전 또는 평생 동안 25-100mg을 하루 2회 경구 투여합니다.또는

- 네비볼롤 수술 전 또는 평생 동안 경구로 5-10mg/일,또는

- 프로프라놀롤 수술 전 또는 평생 동안 20-40mg을 하루 4회 경구 투여합니다.

원칙적으로 다음과 같은 경우에만 전이성 크롬친화세포종:

— 메티로신 경구 250mg을 1일 4회, 필요한 경우 수술 전 4g/일로 증량합니다. (용량은 24시간 소변 내 카테콜아민 농도와 저혈압 효과에 따라 조절됩니다. 수술 전 필요합니다. 최소 1주일 동안 약을 복용하세요.)

- 아테놀롤 수술 전 12.5-100 mg을 1일 2회 경구 투여하고,또는

- 비소프롤롤 또는

- 메토프롤롤 수술 전 25-100 mg을 하루 2회 경구 투여하고,또는

- 네비볼롤 수술 전 경구 5-10mg/일,또는

- 프로프라놀롤 수술 전 20-40 mg을 하루 4회 경구 투여합니다.

임신 중 치료

크롬친화세포종과 임신의 병용 치료 전략의 기본은 적절한 α-아드레날린성 차단이어야 합니다. 적절하게 투여된 치료를 배경으로 임신 종료 또는 조기 분만의 문제는 일반적으로 산과적 또는 주산기 병리가 있는 경우에 발생합니다. 임산부에서 동시 수술의 가능성은 제왕절개 후 혈역학적 지표의 안정성에 달려 있습니다. 장기간 지속되는 경구 약물(페녹시벤자민, 독사조신)을 사용하여 적절한 아드레날린 차단을 수행하면 일반적으로 복잡하지 않고 성공적인 임신이 관찰됩니다. 제왕절개 전 임산부에게 b-차단제를 사용한 치료는 저긴장성 자궁출혈의 위험을 증가시키므로 수술 직전과 수술 도중에 b-차단제를 광범위하게 사용하는 것은 권장되지 않는다는 점을 고려해야 합니다. 건강상의 이유로 초단기간 작용하는 약물(에스몰롤)을 사용합니다.

임신 전반기에 크롬친화세포종의 발견은 임신중단의 징후입니다. 갈색세포종의 존재는 제왕절개에 대한 절대적인 지표입니다. 왜냐하면 이 분만 방법은 혈압 변화가 가장 적고 산모 사망률이 낮기 때문입니다.

임산부의 경우, 필요한 경우 a-차단제, b-차단제(심각한 부정맥, 심한 빈맥의 경우)를 사용한 표준 요법에 추가로 제왕절개를 준비하면서처방하다:

— 에스몰롤 투여 첫 1분간은 500 mcg/kg 정맥주사하고 이후 4분간은 50 mcg/kg/min 정맥주사하고 효과(심박수 교정, 부정맥 제거)가 나타난 후 25회 투여를 계속한다. mcg/kg/분.

효과가 충분히 나타나지 않는 경우 5분이 지나면 약물이 다시 도입됩니다.

- 에스몰롤 500mcg/kg을 IV 볼루스로 주입한 후 4분 동안 100mcg/kg/분을 IV 점적합니다(반복 시도를 통해 투여 속도를 150mcg/kg/분으로 증가시킨 다음 200mcg/kg/분으로 늘릴 수 있습니다).

수술 후 대체 요법

대체요법 양측 부신절제술 후:

— 하이드로코르티손 1~2일에는 4시간마다 25~50mg을 IV 투여합니다. 수술 후 3일째 5시간마다 25-50 mg, 4일째 6시간마다 25-50 mg, 5일째 8시간마다 25-50 mg, 6일째 12시간마다 25-50 mg . 7일째 아침에 25-50mg을 1일 1회 투여한 후 투여를 중단합니다.

— 하이드로코르티손 3~4일 동안 10mg을 하루 3회 경구 투여합니다. 수술 후(위장 기능 회복 후), 평생 동안

— 플루드로코르티손 평생 동안 아침에 1일 1회 100mg을 섭취하세요.

치료 효과 평가

수술 전 준비의 적절성과 기간에 대한 기준은 고혈압 발작의 감소(수축기 혈압 상승 폭의 감소와 함께 하루 1r/일 이하), 수술 중 수축기 혈압 차이의 감소입니다. 기립 테스트 (간단한 기립 테스트는 수평 및 수직 위치에서 혈압을 비교 측정하여 수행되며 수축기 혈압 차이가 20mmHg 이상일 때 양성으로 간주됩니다), ECG 및 EchoCG에 따른 심근의 긍정적 역학 (ST 분절 저하 감소, 부정맥 감소, 심실 크기 감소, 좌심실 박출률 증가 등 포함).

치료의 합병증 및 부작용

a-차단제를 사용하는 초기 단계에서는 상당한 체위성 동맥 저혈압이 나타날 수 있습니다.

갈색 세포종에 대한 Proroxan은 다른 α-차단제보다 효과가 현저히 낮을 뿐만 아니라 부작용 위험이 높은 관상 동맥 및 뇌 순환 장애의 경우에도 금기라는 점을 기억해야 합니다.

오류 및 불합리한 할당

사용 초기에 기립성 동맥 저혈압이 발생하는 경우 지속성 α-차단제(페녹시벤자민, 독사조신)를 중단하거나 용량을 줄이는 것은 타당하지 않습니다. 이 효과는 약물의 직접적인 효과가 아닌 초기의 병리학적으로 결정된 BCC 결핍과 관련이 있습니다. 이 약을 복용하기 시작하면 2-3일 동안 엄격한 침상 안정을 유지해야 하며 그 후 저혈량증에 대한 보상이 발생합니다. 위의 치료 효과 기준에 도달할 때까지 약물 용량을 매일 점진적으로 늘려야 합니다.

갈색 세포종을 고혈압으로만 나타나는 질병으로 보는 기존 견해와는 달리, 가장 심각한 환자 범주는 지속적인 동맥 저혈압 또는 발작 간기에 저혈압 경향이 있는 환자입니다. 이러한 환자의 경우, "조절되지 않는 혈류역학" 상태와 카테콜아민 쇼크를 피하기 위해 경구용 지속성 a-차단제가 선택되는 약물입니다. 그러나 초기 저혈압의 존재는 α-차단제 사용에 대한 금기 사항으로 잘못 간주되는 경우가 많습니다. 논쟁은 저혈압 효과를 악화시킬 위험이 있다는 것입니다.

혈압이 정상 또는 적당히 상승하고 빈맥(지속적 또는 발작성)이 있는 경우, 전형적인 실수는 a-차단제를 사전(또는 동시) 투여하지 않고 b-차단제를 처방하는 것입니다. 결과적으로 고혈압 위기의 심각도와 빈도가 역설적으로 증가할 수 있습니다(b2-아드레날린 수용체에 대한 아드레날린의 효과 제거로 인해).

카테콜아민 심근이영양증 환자에서 심근의 허혈성 변화를 과잉진단하는 경우가 많아 수술적 치료가 상당히 지연되는 경우가 많습니다.

예측

30~60%의 경우 크롬친화세포종 진단은 사후에 이루어집니다. 인식할 수 없는 종양이 있는 환자는 일반적으로 악성 고혈압의 배경에 대해 심장 또는 대뇌 동맥의 심각한 혈관 합병증의 결과로 사망합니다.

수술 치료 중 전문 기관의 수술 전후 사망률은 1-4%입니다.

수술 후 5년 이내에 보통 95% 이상의 환자가 생존하며, 재발률은 10%에 미치지 못합니다. 대부분의 경우 크롬친화세포종의 재발은 이전에 다발성 이소성 종양으로 수술을 받은 환자와 가족성 형태의 질병에서 발생합니다.

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갈색세포종은 혈압을 높이는 호르몬을 분비하는 부신 조직의 종양입니다.

부신은 두 쌍의 기관으로, 각 기관은 해당 신장 위에 위치합니다. 그들은 다양한 신체 기능을 조절하는 수많은 호르몬을 생산합니다.

크롬친화세포종은 모든 연령층에서 발생할 수 있지만 20~40세 사이에 가장 많이 발생합니다. 크롬친화세포종은 대개 양성이지만, 제때에 발견되지 않는 크롬친화세포종은 사망을 포함한 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

동의어 러시아어

부신 수질의 종양인 색소친화종(Chromaffinoma).

영어 동의어

갈색 세포종, 갈색 세포종.

증상

일반적으로 갈색 세포종은 다음과 같은 갑작스런 공격으로 나타납니다.

• 고혈압,
• 두통,
• 빠른 심장 박동,
• 심한 발한.

공격은 몇 달에 한 번 또는 하루에 여러 번 발생할 수 있습니다. 몇 초에서 몇 시간까지 지속됩니다. 발작 사이에 혈압은 정상일 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 공격은 일반적으로 더 심해지고 더 자주 발생합니다.

약 절반의 경우 갈색 세포종 환자의 혈압이 지속적으로 상승합니다. 그들은 또한 다음 사항에 대해 걱정할 수 있습니다.

• 빠른 맥박,
• 심근경련,
• 메스꺼움,
• 약점,
• 복통,
• 불안이 증가하고,
• 변비,
• 체중 감량.

갈색세포종 환자의 절반은 아무런 증상도 보이지 않습니다.

질병에 대한 일반 정보

갈색세포종은 혈압을 높이는 호르몬을 분비하는 종양입니다. 부신 수질에서 형성됩니다.

부신은 양쪽 신장의 위쪽 극에 위치한 작은 삼각형 모양의 기관입니다. 그들은 피질과 수질로 구성됩니다. 부신 수질 세포(크로마핀 세포)는 카테콜아민 호르몬을 생성합니다. 카테콜아민에는 도파민, 아드레날린(에피네프린), 노르에피네프린(노르에피네프린)의 세 가지 유형이 있습니다. 신체적 과로나 정서적 스트레스에 반응하여 혈액으로 방출되며 뇌의 신경 자극 전달에 관여하고 에너지원으로 사용되는 포도당과 지방산의 방출을 촉진하며 학생과 장 근육을 이완시킵니다. 노르에피네프린은 또한 혈관을 수축시켜 혈압을 증가시키는 반면, 에피네프린은 심박수를 증가시키고 신진대사를 가속화시킵니다.

카테콜아민은 체내에서 기능을 수행한 후 비활성 형태로 전환됩니다. 도파민 - 호모바닐산, 노르에피네프린 - 노르메타네프린과 바닐릴만델산, 아드레날린 - 메타네프린과 바닐릴만델산으로. 호르몬 자체와 그 대사산물은 모두 소변으로 배설됩니다. 이러한 모든 물질은 검사를 통해 혈액과 소변에서 확인될 수 있습니다.

"갈색 세포종"이라는 이름은 그리스어 "pheo" - "dark", "chroma" - "color", "cyto" - "cell"에서 유래되었으며 특수 염색을 통해 현미경으로 관찰한 갈색 세포종 세포의 색을 반영합니다.

정상 부신수질 조직이 종양 조직으로 변이되는 이유는 정확히 알려져 있지 않습니다. 종양은 하나의 부신에서 가장 자주 발생하며, 두 개에서는 덜 자주 발생합니다. 크롬친화세포종의 약 90%는 부신에 위치하며 거의 99%는 복강에 위치합니다. 다른 경우에는 종양이 부신에서 발생하지 않을 수 있으므로 이러한 갈색 세포종을 부신 외라고합니다. 부신 외부에 종양이 발생하는 것은 종양을 형성하는 크로마핀 세포가 신경 조직이 있는 신체에 위치하기 때문입니다. 따라서 부신외 크롬친화세포종은 심장부터 담낭까지 거의 모든 기관에 나타날 수 있습니다.

크롬친화세포종의 약 10%는 악성입니다. 즉, 주변 조직으로 자라서 몸 전체로 "퍼질" 수 있습니다. 그러나 종양의 악성 여부를 판단하는 신뢰할 수 있는 방법은 없습니다. 대부분의 경우 선별검사는 림프절, 간, 뼈에서 이루어집니다.

크롬친화세포종은 상당히 드문 질병입니다. 고혈압을 앓고 있는 전체 환자 중 약 1,000명이 크롬친화세포종을 앓고 있습니다.

크롬친화세포종의 증상은 종양에 의한 카테콜아민의 과도한 생산으로 인해 발생합니다. 이는 일반적으로 노르에피네프린(노르에피네프린)과 아드레날린(에피네프린)을 생성하며, 도파민은 덜 자주 생성됩니다. 이것은 갈색 세포종의 특징적인 증상을 유발하는 "발작성"이라는 지속적으로 또는 간헐적으로 발생합니다. 일반적으로 부신의 카테콜아민 방출은 신경계의 자극(예: 스트레스에 대한 반응)에 의해 조절되지만 갈색 세포종은 이에 따르지 않습니다. 다음과 같은 여러 가지 요인이 호르몬 방출과 고혈압 위기 유발에 영향을 미칠 수 있습니다.

• 자세 변화, 복부 압박, 마사지,
• 신체 활동,
• 수술 전 통증완화(마취),
• 특정 약물(특히 항우울제) 복용,
• 배뇨,
• 정서적 스트레스,
• 티라민 함유 식품 섭취(적포도주, 생선, 고기, 치즈, 간장, 아보카도, 바나나)
• 약물을 복용.

크롬친화세포종은 가족성 다발성 내분비 종양 II형(MEN-II) 증후군의 일부일 수 있습니다. MEN-II에는 갈색 세포종이 갑상선암을 동반하고 종양이 내분비(호르몬)계의 여러 기관에서도 형성되는 유전성 희귀 질환 그룹이 포함됩니다. 이 경우 크롬친화세포종은 무증상일 수 있습니다.

갈색 세포종의 합병증에주의를 기울일 가치가 있습니다. 카테콜아민이 많이 방출되는 동안 혈압이 상승하면 고혈압 위기(두통, 현기증, 쇠약이 동반되는 급성 상태)가 발생합니다. 고혈압 위기는 뇌졸중, 시각 장애, 심각한 심장 박동 장애 및 폐부종으로 이어질 수 있습니다. 혈압을 낮추기 위한 즉각적인 치료가 필요합니다.

장기간의 고혈압은 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.

• 심장강의 확장과 심부전의 발병,
• 심장마비(심장 근육의 급성 손상) 및 뇌졸중,
• 만성 신부전.

임신 중 크롬친화세포종은 사망을 포함하여 산모와 태아의 합병증 위험을 상당히 증가시킵니다.

크롬친화세포종은 혈압 상승 및 심장 박동 장애와 관련된 생명을 위협하는 상태로 이어질 수 있으므로 제때에 발견하는 것이 매우 중요합니다. 갈색세포종을 제거하면 환자가 완전히 치료될 수 있습니다.

누가 위험에 처해 있나요?

• 친척 중 크롬친화세포종 진단을 받은 사람.
• 이전에 크롬친화세포종이 이미 제거된 환자.
• 다발성 내분비 종양 II(MEN-II)를 앓고 있습니다.
• 피부에 여러 개의 종양이 생기고 시신경에도 종양이 생기는 희귀질환인 신경섬유종증 환자.
• 몸에 암이 될 수 있는 여러 개의 낭종이 형성되는 것이 특징인 희귀 유전 질환인 폰 히펠-란다우병을 앓고 있는 개인. 폰 히펠-란다우병 환자에서 갈색세포종이 발생할 위험은 매우 높습니다.

진단

갈색세포종은 환자가 다른 이유로 검사를 받다가 우연히 발견되는 경우가 많습니다.

크롬친화세포종은 특징적인 증상이 있는 경우나 다른 원인으로 설명되지 않는 심한 고혈압이 있는 경우, 특히 환자의 체중이 감소한 경우 의심할 수 있습니다. 종양을 진단하기 위해 혈액이나 소변 내 카테콜아민 수치의 상승을 감지하는 검사가 수행됩니다. 컴퓨터 단층촬영과 자기공명영상을 이용해 종양을 발견하면 진단이 확정됩니다.

실험실 연구

크롬친화세포종을 진단하기 위해서는 카테콜아민(아드레날린, 노르에피네프린)과 그 유도체(메타네프린)의 증가를 확인하는 혈액검사와 소변검사를 시행하는데, 이는 건강한 사람의 경우 이러한 물질이 극소량만 분비되기 때문입니다. 연구의 신뢰성을 높이기 위해 24시간 동안 소변 수집이 필요할 수 있습니다.

카테콜아민의 증가 정도는 크롬친화세포종의 크기를 반영하지 않습니다. 아주 작은 종양이라도 엄청난 양의 카테콜아민을 생성할 수 있습니다.

• 아드레날린과 노르에피네프린. 이는 공격 직전에 상승하고 공격 후 짧은 시간 동안 혈액과 소변에 대량으로 남아 있습니다.
• 바닐릴만델산과 호모바닐산. 아드레날린과 노르에피네프린의 유도체. 이전에는 카테콜아민 생성 종양의 진단에 널리 사용되었습니다. 이들의 민감도는 메타네프린보다 낮으며 위양성 테스트 결과의 비율이 더 높습니다.
• 메타네프린과 노르메타네프린. 아드레날린과 노르에피네프린처럼 공격 직전이 아니라 종양에서 지속적으로 생성되는 아드레날린과 노르에피네프린의 분해 산물입니다. 중요한 것은 레벨이 3배 이상 증가한 것입니다. 결합되지 않은(유리) 메타네프린의 측정은 갈색세포종에 대한 민감도가 가장 높습니다.

크롬친화세포종의 특징적인 검사의 기타 변화:

• 일반 혈액 검사 - 혈액이 두꺼워져 헤모글로빈과 적혈구 수치가 상대적으로 증가했음을 나타낼 수 있습니다.
• 포도당 - 카테콜아민은 신체의 당 대사를 조절하는 호르몬인 인슐린 수치를 낮추는 데 도움이 되므로 증가할 수 있습니다.

또한 혈청 칼슘, 칼시토닌, 부갑상선 호르몬에 대한 검사도 시행할 수 있는데, 이 수치는 크롬친화세포종과 흔히 동반되는 다발성 내분비샘종양(MEN II)에서 증가합니다.

기타 연구 방법

혈액이나 소변에서 카테콜아민 수치가 비정상인 경우에는 육안으로 종양을 확인하는 연구를 실시할 필요가 있습니다.

• 컴퓨터 단층촬영(CT)은 엑스레이를 이용해 인체의 매우 상세한 층별 이미지를 얻는 방법입니다. 연구의 정확성을 높이기 위해 조영제의 정맥 투여가 사용됩니다. CT는 최대 1cm 크기의 종양을 확실하게 감지할 수 있습니다.
• 자기공명영상(MRI)은 엑스레이를 사용하지 않는 방법입니다. 작은 종양을 포함하여 크롬친화세포종의 존재 여부를 CT보다 더 정확하게 판단할 수 있습니다.
• 양전자방출단층촬영(PET) 및 방사성동위원소 스캐닝.

치료

치료는 종양을 외과적으로 제거하는 것으로 구성됩니다. 수술은 대개 수술 전 2~3주 동안 약물을 복용하여 혈압이 조절된 후에 시행됩니다. 크롬친화세포종을 제거하면 혈압은 대개 정상으로 돌아옵니다.

임신 중에는 임신 첫 2개월 안에 갈색세포종을 제거하는 것이 좋습니다. 임신을 종료할 필요는 없습니다.

때로는 종양이 악성인 경우 전이의 경우 크롬친화세포종 제거가 불가능합니다. 이 경우 약물의 도움으로 혈압 수준을 정상 범위 내로 유지하고 종양과 전이를 화학 요법과 방사선 요법으로 치료합니다.

방지

• 일반 혈액 분석
• 혈장 포도당
• 소변에 노르메타네프린이 없음
• 노르메타네프린은 소변에서 흔히 발견됩니다.
• 소변에 메타네프린이 없음
• 메타네프린은 소변에서 흔히 발견됩니다.

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