수혈 치료 후 혈철증. 의학 교육 문헌

혈철증은 색소성 이영양증 그룹에 속하는 질병입니다. 이는 철 함유 색소인 헤모시데린이 신체 조직에 과도하게 축적되는 것이 특징입니다.

혈철증의 피부 발현

원인과 위험 요인

헤모시데린은 철아세포의 특정 효소의 작용으로 헤모글로빈 분자가 분해되는 동안 형성됩니다. 일반적으로 림프 조직, 골수, 비장 및 간 세포에는 소량의 헤모시데린이 포함되어 있습니다. 헤모시데린 합성이 증가하면 그 초과분은 다른 조직의 세포에 축적됩니다.

일반적인 혈철증은 항상 자가면역 과정, 중독, 감염 또는 혈액 질환으로 인해 발생하는 이차적 병리학입니다. 혈철증의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

용혈성 빈혈;
용혈성 독(퀴닌, 납, 설폰아미드) 중독;
백혈병;
다중 수혈;
간경변;
붉은 털 갈등;
전염병(재발열, 말라리아, 브루셀라증, 패혈증);
보상되지 않은 심부전;
만성 정맥 부전;
당뇨병;
피부염;
습진.

일부 전문가들은 유전적 소인과 면역체계 장애가 혈철증 발생의 병리학적 메커니즘에서 중요한 역할을 한다고 믿습니다.

질병의 형태

병리학 적 과정의 확산 정도에 따라 다음이 구별됩니다.

일반 (일반화) 혈철증 - 전신 과정의 배경에서 발생하는 적혈구의 혈관 내 (혈관 내) 용혈로 인해 발생합니다. 헤모시데린은 비장, 적골수 및 간에 축적되어 녹슨 갈색을 얻습니다.
국소 (국소) hemosiderosis - 혈관 외 (혈관 외) 용혈의 결과로 발생합니다. 헤모시데린의 축적은 신체의 작은 부위(혈종 부위)와 기관(예: 폐) 모두에서 관찰될 수 있습니다.

임상 과정의 특성에 따라 다음이 구별됩니다.

피부의 혈철증(황토색 피부염, 자반성 혈관피부염, 태선색소성 피부염, 노인성 혈철증, 마조키의 환상 모세혈관확장 자반증, 샴버그병);
폐 특발성 혈철증(폐의 갈색 경화).

폐혈철증은 진행되어 환자의 장애를 초래합니다. 대량의 폐출혈로 인해 합병증이 발생하여 급속한 사망에 이를 수 있습니다.

어떤 경우에는 헤모시데린 침착으로 인해 영향을 받은 기관의 기능 장애와 구조적 변화가 발생합니다. 이러한 형태의 혈철증을 혈색소증이라고 합니다.

증상

혈철증의 임상상은 질병의 형태에 따라 다릅니다.

폐 특발성 혈철증은 주로 어린이와 청소년에게 진단되며, 다양한 중증도의 폐출혈이 주기적으로 발생하고 호흡 부전이 증가하며 지속적인 저색소성 빈혈이 나타나는 것이 특징입니다.

질병의 급성기에는 다음과 같은 현상이 관찰됩니다.

호흡 곤란;
가슴 통증;
피가 섞인 기침;
창백한 피부;
황달 공막;
팔자삼각형의 청색증;
약점;
현기증;
체온 증가.

완화 기간 동안 질병의 임상 증상은 매우 약하거나 전혀 없습니다. 특발성 폐혈철증이 악화될 때마다 완화 기간이 감소합니다.

혈철증의 피부 형태는 40세 이상의 남성에서 더 자주 발생합니다. 이 과정은 만성적이고 양성입니다. 팔뚝, 손, 다리 및 발목의 피부에 벽돌색 색소 반점이 나타납니다. 시간이 지남에 따라 발진 요소의 색상이 황색, 진한 갈색 또는 갈색으로 변합니다. 피부 형태의 혈철증에서는 내부 장기의 손상이 발생하지 않으며 일반적인 상태도 악화되지 않습니다.

진단

혈철증의 진단은 질병의 특징적인 임상 징후, 실험실 및 도구 검사 방법의 데이터를 기반으로합니다. 일반적인 혈액 검사가 처방되고 혈청 철분 농도가 결정됩니다.

혈철증이 의심되면 디스페럴 검사(desferal test)를 시행합니다. 이를 위해 데페록사민을 근육 내 주사한 후 소변의 철분 함량을 측정합니다. 소변의 일부에 철분이 1mg 이상 포함되어 있으면 검사는 양성으로 간주됩니다.

진단을 확인하기 위해 골수, 폐, 간 또는 피부의 천자 생검을 수행한 후 결과 조직에 대한 조직학적 검사를 수행합니다.

일반적인 혈철증은 항상 자가면역 과정, 중독, 감염 또는 혈액 질환으로 인해 발생하는 이차적 병리학입니다.

폐의 혈철증의 경우 다음도 수행됩니다.

폐활량 측정;
가래의 현미경 검사;
폐관류 신티그라피;
흉부 엑스레이;
기관지경 검사.

치료

폐혈철증 치료는 코르티코스테로이드 투여로 시작됩니다. 효과가 없으면 환자에게 면역억제제를 처방하고 혈장교환술을 실시합니다. 어떤 경우에는 비장 제거(비장절제술) 후 안정적인 완화가 가능합니다. 또한 기관지 확장제, 지혈제 및 기타 약물 (질병의 증상에 따라) 처방으로 증상 치료가 수행됩니다.

피부 혈철증의 치료는 코르티코스테로이드 연고의 국소 적용으로 구성됩니다. 혈관 보호제, 칼슘제, 루틴, 아스코르브산도 처방됩니다. 질병이 심한 경우에는 deferoxamine과 PUVA 요법의 사용이 필요합니다.

가능한 합병증 및 결과

폐혈철증의 가장 흔한 합병증:

재발성 기흉;
폐출혈;
폐경색;
오른쪽 심장의 확장 및 비대;
폐 고혈압;
만성 호흡 부전.

예측

폐혈철증의 예후는 심각합니다. 질병이 진행되어 환자의 장애를 초래합니다. 대량의 폐출혈로 인해 합병증이 발생하여 급속한 사망에 이를 수 있습니다.

피부 형태의 혈철증의 경우 예후는 유리합니다.

폐 특발성 혈철화물증은 주로 어린이와 청소년에게서 진단됩니다.

방지

헤모시데린 대사 장애 예방에는 혈액, 혈관 및 전염병의 적시 치료, 화학 물질 또는 약물 중독 예방 및 수혈 합병증이 포함됩니다.

혈철증

혈철증(hemosiderosis)은 조직, 주로 간 식세포 및 간세포에 철이 침착되는 과정입니다. 정상적인 상태에서는 철분은 간세포에서 발견됩니다.

조직화학적 반응에 의해 검출됨, 아니오(세포질에 페리틴 형태로 침착된 철은 Perls 반응이나 Turnbull 블루의 형성에 의해 염색되지 않습니다.

젖은 조직의 무게당 간의 철분 함량은 일반적으로 40μg/100mg이고 건조 조직의 무게당 230μg/100mg입니다. 그러나 정상적인 간의 철분 수치는 세계 각지에 사는 사람들마다 다릅니다.

RRE의 철분철증이 선행되는 실질 세포에서 hemosiderin의 침착이 일어나는 경우에만 간의 혈철증에 대해 이야기할 수 있습니다.

ZRE 철철철증, 이어서 간의 혈철철증은 다양한 질병 및 병리학적 상태(용혈, 간염, 만성 감염, 염증성 질환, 악성 종양 등)에서 발생합니다.

간세포에 축적되어 염색으로 검출되는 철분의 양을 평가하여 4도의 혈철증을 구별하는 것이 일반적입니다. 혈철증 I 등급에서는 간 생검에서 헤모시데린 알갱이를 포함하는 5-10개의 간세포가 발견되고, II 등급에서는 헤모시데린이 간세포의 5~10%에 존재하며, III 등급에서는 간세포의 40%, IV 등급에서는 헤모시데린이 간세포의 40%에 존재합니다. 대부분의 간세포에서.

Perls 반응 중 간세포의 철분은 확산 또는 초점 파란색을 나타냅니다(그림 74, a). 간세포의 철 철분소체는 주로 소엽 주변에 축적됩니다(그림 74, b). 혈색소증과 달리 혈철증에서는 철분 침착이 간세포 손상과 간 조직 섬유화를 초래하지 않습니다.

74. 혈철증이 있는 간.

a - 간세포와 식세포의 헤모시데린 알갱이. 펄스 반응. X100; 간세포의 세포질에 있는 b-시데로좀. x12000; 오른쪽 아래는 페리틴의 특징적인 4차원 형태입니다. X122,000

혈색소증

혈색소증이라는 이름은 대사 장애로 인해 체내에 철분이 축적되는 모든 질병을 포괄합니다. 이 과정은 주로 간세포 및 기타 실질 세포에서 발생하며, 이는 이들 세포에 대한 손상을 동반합니다. 보시다시피, 혈색소증은 혈철증과 다릅니다. 첫째, 철 함유 색소가 주로 실질 세포에 축적되고, 둘째, 색소의 축적이 조직과 기관에 손상을 가져온다는 점입니다.

발달 원인을 고려하여 혈색소증은 1) 유전성(원발성, "특발성") 및 2) 2차성(반응식 5)의 두 가지 큰 그룹으로 나뉩니다.

유전성(원발성, "특발성") 혈색소증은 가장 심각하고 일반적인 형태이며, 그 원인은 상염색체 열성 방식으로 유전되는 철 대사 결함입니다. 남자들에게는 그렇지

혈색소증의 분류

(Ruebncr V.N., Carolyn K.. 1982; Sirohmeyer G.. Niederau S., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

유전성(원발성, “특발성”)

중고등 학년

빈혈과 불충분한 적혈구 생성으로 인해 발생하는 혈색소증

지중해빈혈

철적구성 빈혈

유전성 구상적혈구증

피리독신 민감성 빈혈

선천성 트랜스페리틴혈증

간 질환의 혈색소증

알코올성 간경변

문정맥 문합

다량의 철분 섭취로 인한 혈색소증

철폐증 반티

다량의 철 함유 약물의 장기간 사용

철분 함량이 높은 레드 와인을 대량으로 장기간 섭취하는 경우, 특정 종류의 맥주를 마시는 경우, 장기간에 걸쳐 잦은 수혈을 받는 경우

이 질병은 여성보다 훨씬 더 흔합니다(비율 9:1). 보통 가족 중 1~2명이 아프게 되지만 나머지 가족의 생검 간세포에서도 철분이 검출됩니다. 손상된 철 대사는 동형접합체에서 가장 완전히 발현되지만 이형접합체에서는 부분적으로 나타납니다. 현재 IILA-A3 유전자와 밀접하게 관련된 단일 돌연변이 유전자가 혈색소증의 발생을 담당하는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 돌연변이 유전자와 HLA B14 및 B7 유전자의 연결에 대한 설명이 있습니다. 또한 두 개의 돌연변이 유전자가 원인일 수 있다고 믿어집니다.

질병 발병으로 이어지는 대사 결함의 성격은 명확하게 이해되지 않았습니다. 한 이론에 따르면 이는 장 점막의 철분 흡수 조절에 결함이 있는 것이며, 다른 이론에 따르면 흡수 후 배설을 조절하는 메커니즘에 대한 위반이며 이 메커니즘을 방해하는 요인은 친화력 증가일 수 있습니다. 트랜스페린을 위한 간. 또한 질병의 발병은 세망 내피 시스템의 세포에 의한 철분의 흡수 및 처리를 위반하여 발생한다고 믿어집니다.

많은 요인들이 이차성 혈색소증의 발병에 역할을 할 수 있습니다(그림 5 참조).

형태학적 변화. 유전성(특발성) 혈색소증은 임상 증상(당뇨병, 간경변증, 청동색-갈색 피부색)의 특징적인 그룹을 기준으로 청동색 당뇨병으로 처음 기술되었습니다. 일차 및 이차 혈색소증의 경우 질적으로 유사한 변화가 관찰되지만 이차 혈색소증에서는 일반적으로 덜 두드러집니다. 두 가지 형태의 혈색소증 모두 실질 세포의 철분 침착 증가로 인해 손상이 발생합니다. 색층 독성의 메커니즘은 아직 불분명합니다. 철 촉매 산화환원 반응 중에 형성된 자유 라디칼은 지질의 과산화 증가를 통해 리소좀 막을 포함한 세포막에 손상을 일으키는 것으로 여겨집니다. 인소솜 효소의 방출은 세포 및 조직 병변의 발달을 결정합니다.

세포 손상은 결합 조직 섬유의 형성을 유도하며, 철 함유 색소의 축적이 콜라겐 합성을 직접 자극한다는 증거가 있습니다. 장기간의 질병 과정에서 간경변이 발생하는 것이 분명해집니다.

혈색소증이 있는 간은 비대해지고 녹슬거나 어두운 갈색을 띠며 치밀합니다. 광 광학 검사 중에 간세포, 특히 문맥 주위 세포는 헤모시데린(등급 IV 혈철증)으로 채워져 있습니다. 성상 세망내피세포에도 헤모시데린이 많지만 간세포보다는 적습니다. 간세포에는 지질이 없습니다. 수년에 걸쳐 세포의 색소 양이 증가하고 괴사 및 괴사가 발생하며 간 조직의 섬유화가 발생합니다. Hemosidernp는 간세포와 대식세포뿐만 아니라 담관과 세뇨관의 상피 세포(그림 75)뿐만 아니라 결합 조직에서도 발견됩니다. 때때로 간디-감나 결절이 형성되기도 합니다. 그 결과 색소성 소결절성 간경변이 발생하지만, 이는 거대결절성 간경변으로 진행될 수 있습니다. 혈색소증에서 간경변의 특징은 거짓 소엽과 소엽 그룹을 둘러싸는 성숙한 결합 조직의 넓은 격막입니다. 담즙성 간경변증과 여러 면에서 유사한 그림이 나타납니다. 이차성 혈색소증에서는 간경변증이 더욱 활발해지고 간 대식세포에서 더 많은 철분이 발견됩니다.

혈색소증의 감별진단을 할 때, 다양한 형태의 간경변증은 간세포의 심각한 철분증(알코올성 간경변증, 수술 후 간경변증)을 동반할 수 있다는 점을 기억해야 합니다.

75. 혈색소증이 있는 간.

76. 윌슨-코노발로프병에서 간의 변화.

a - 루빈산으로 염색하면 구리 알갱이가 갈색-검정색으로 긍정적인 반응을 보입니다. X150. b - 간세포의 세포질에는 내포물이있는 2 차 리소좀이 있으며 그 주위에는 세포 소기관의 막이 손상됩니다. X17,000.

담관을 둘러싸고 있는 상피 세포의 세포질에 있는 시데로솜. 상피 세포의 영양 장애, 미세섬모의 죽음, 액포의 형성. ХI3 600.

포타카발 션트 적용 등). 그러나 그러한 경우 간 철증은 혈색소증보다 훨씬 덜 나타나며 결합 조직 격막을 포함하지 않습니다. 때로는 원발성 혈색소증의 모든 특징적인 현미경적 특징이 여전히 관찰될 수 있습니다. 이러한 경우 감별 진단에서는 심각한 혈철증(예: 알코올성 간염의 공격을 동반한 알코올성 간경변증의 혈철증)을 동반하는 질병의 징후를 감지하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 최종 진단은 병력, 임상 연구 결과, 반복적인 간 생검 자료 연구 등의 전체적 면밀한 평가를 바탕으로 이루어져야 합니다.

혈색소증을 동반한 색소성 간경변의 배경에 대해 간암은 15-30%의 경우에서 발생합니다. 종양 세포에는 철분이 포함되어 있지 않거나 매우 적은 양으로 포함되어 있습니다.

간 외에도 혈색소 침착증이 있으면 췌장, 심근, 뇌하수체, 부신, 갑상선, 부갑상선, 난소 및 관절 활막 조직에서 상당한 철분 침착이 관찰됩니다. 피부에는 멜라닌 양이 증가하는 것 외에도 피부 대식세포와 섬유아세포에 철분이 축적됩니다. 다른 기관에 색소가 침착되어도 간과 췌장에서 지속적으로 발견되는 심각한 섬유증이 발생하지 않습니다.

간뇌 이영양증(윌슨-코노발로프 질환)

건강한 성인의 몸에서 구리의 총량은 50-150mg입니다. 구리는 간에서 가장 높은 농도(15-55μg/g, 장기 건조 중량의 평균 32μg/g)에 도달합니다. 성인의 간에 있는 구리 함량은 체내 구리 총량의 8%입니다. 태아 간에는 훨씬 더 많은 구리가 포함되어 있습니다. 출생 시 체내 구리 총량의 50-60%가 단백질 결합 상태의 간 세포 리소좀에 있습니다. 신생아의 경우 간에 있는 구리의 양이 빠르게 감소하고 다른 기관에 분포되며 3개월이 지나면 그 농도가 성인의 농도와 동일해집니다.

간 및 기타 조직에서 구리는 주로 메탈로티오네인 형태로 단백질에 부분적으로 결합하고, 부분적으로는 중요한 기능을 수행하는 소위 금속효소의 성분으로 존재합니다(예: 슈퍼옥사이드 디스뮤타제, 시토크롬 C 산화효소, 모노아민 산화효소, 티로시나제 및 리실 산화효소). 성인의 경우 간 구리의 80%는 일반적으로 세포질 단백질(메탈로티오닌, 간 구리 결합 단백질 등)과 슈퍼옥사이드 디스뮤타제에서 발견됩니다.

인간의 구리 결핍으로 인한 질병은 드뭅니다. 그 중 주요 장소는 간경변증과 함께 뇌의 수정체 핵에 대한 점진적인 손상을 특징으로 하는 정액 증후군으로 처음 기술된 간뇌 이영양증이 차지합니다. 이 질병은 상염색체 열성 방식으로 유전되며 전 세계적으로 발생하며, 백만 명당 평균 5명의 환자가 발생합니다.

이 질병의 특징적인 임상 증상은 다양한 조직에 구리가 과도하게 축적되는 것과 관련이 있으며, 질병 발병으로 인한 주요 결함은 간에 국한됩니다. 이에 대한 가장 좋은 증거는 윌슨-코노발로프병을 앓고 있는 사람의 몸에 건강한 간을 이식하는 경우 구리 대사 장애가 중단된다는 사실입니다. 윌슨-코노발로프병에서는 담즙으로의 구리 방출이 손상되고 대변으로의 구리 방출이 극도로 감소합니다. 건강한 성인의 경우 담즙에서 분비되는 구리의 일일량이 1.2-1.7mg이라면, 윌슨-코노발로프병을 앓고 있는 사람들의 경우 하루 0.6mg에 불과합니다. 간과 다른 기관 및 조직(뇌, 각막, 신장)에 축적되는 구리는 세포, 세포막, 세포 골격, 효소에 손상을 입히고 핵산 대사를 방해합니다.

세포질 단백질의 SH 그룹에 구리가 결합하면 튜불린의 중합과 미세소관의 "작업"에 장애가 발생하여 간세포에 의한 단백질 및 트리글리세리드 분비가 어려워집니다. 이는 간뇌 이영양증 환자의 간에서 가장 먼저 나타나는 변화 중 하나가 지방증이라는 사실을 설명합니다. 이는 또한 간세포에서 말로리형 소체의 빈번한 출현을 어느 정도 설명할 수 있습니다. 구리의 유해한 영향의 결과는 간세포의 글루타티온 매장량 고갈, 세포핵 DNA의 불안정화, 리소좀 막의 투과성 증가 및 효소가 세포질로 확산되는 것입니다. 축적된 구리는 또한 결합 조직 섬유의 형성을 향상시킵니다.

윌슨-코노발로프병의 경우 임상 증상은 6세 이전에는 거의 관찰되지 않으며 중추신경계 손상보다 먼저 간 손상 징후가 나타납니다. 질병에는 4단계가 있습니다. 1기(출생부터 5~6세)는 무증상이지만 간 세포의 세포질에 구리가 축적됩니다(그림 76, a). 2단계는 구리의 재분배를 특징으로 합니다. 구리는 세포질에서 간세포의 리소좀으로 이동하여 그곳에 침착되며(그림 76, b), 일부는 혈액으로 들어갑니다. 이 단계에서는 간세포 괴사와 용혈이 모두 가능합니다. 따라서 만성간염, 용혈성빈혈이 발생할 수 있습니다. III 단계에서는 간에 구리 축적이 증가하여 섬유증이나 간경변이 발생합니다. 구리는 뇌, 각막, 신장에도 축적됩니다. 특징적인 임상 증상이 나타납니다. 4단계는 중추신경계의 진행성 손상이 특징입니다.

윌슨-코노발로프병의 진단은 다음 징후에 기초하여 이루어집니다: I) 질병의 가족적 성격; 2) 혈청 내 세룰로플라스민 농도가 1:3 mmol/l 미만으로 낮음; 3) 간에 다량의 구리(건조 중량 250μg/g 이상)가 존재합니다. 4) 조직학적 검사로 확인된 간 변화와 잘 연관되는 혈청 내 아미노트랜스퍼라제의 고농도, 5) 간의 특징적인 조직학적 변화. 이와 관련하여 Kayser-Fleischer 고리의 출현은 질병의 후기 및 비특징적 증상이라는 점에 유의해야 합니다. 이는 원발성 담즙성 간경변뿐만 아니라 영유아의 진행성 담즙정체에서도 발생할 수 있습니다. 간의 구리 함량 증가 자체를 검출하는 것만으로는 진단을 내리기에 충분하지 않습니다. 왜냐하면 간의 구리 함량은 다른 질병 및 병리학적 상태(예: 담도 폐쇄증, 간외 담관 폐쇄, 일차 담도 장애)에서도 증가하기 때문입니다. 간경변, 소아 간내 담즙 정체증, 소위 인도 소아 간경변증도 있습니다.

조직학적으로 간에서의 변화는 환자의 생애 첫 해에 질병의 무증상 단계에서도 감지될 수 있습니다. 광광학 연구에서 이러한 초기 변화는 중간 정도의 음이온핵증, 말초에 글리코겐 함량이 다른 세포핵 소엽의 존재, 간세포의 중간 정도의 지방 침윤, 미토콘드리아 이상(모양과 크기의 이질성)으로 나타납니다. 이 단계에서 전자현미경 검사를 통해 다양한 모양과 크기의 공포화된 리포푸신 과립 수의 증가, 주로 문맥 주위 간 세포의 미토콘드리아에 결정형 함유물, 개별 간세포의 분산된 괴사, 의원 유형의 친산성체가 밝혀졌습니다. 정현파. RRE는 일반적으로 확대되며, 때로는 질병을 합병증으로 하는 용혈성 위기의 결과로 헤모시데린 알갱이를 함유하기도 합니다. 문맥에서 작은 담관의 증식이 다양한 정도로 발생할 수 있으며 다소 뚜렷한 림프형질세포 침윤과 섬유증이 나타납니다. 이러한 간 변화의 복합체는 비록 구체적이지는 않지만 윌슨-코노발로프병의 특징입니다.

샴베르병 또는 피부의 만성 색소성 자반증 또는 혈철색증으로도 알려져 있는 샴베르그병은 피부 혈관의 병변으로, 모세혈관의 투과성이 변화하고 특징적인 핀포인트 출혈이 나타납니다. 앞으로는 그 반점이 합쳐져 갈색이나 갈색 영역을 형성하는 경향이 있습니다.

반점의 본질은 간단합니다. 피부 감염이 아니라 분해된 적혈구가 모세혈관 벽을 통해 압착되는 것입니다. 적혈구가 파괴되고 이러한 세포 요소에 포함된 헤모글로빈이 결합함에 따라 반점은 점점 갈색으로 변합니다. 최종 변형은 철 함유 색소인 헤모시데린(hemosiderin)으로, 피부 반점의 특징적인 갈색 톤을 설정합니다. 다리와 발이 주로 영향을 받습니다.

만성 색소성 자반병의 발병 원인

혈관벽이 약화되는 이유는 알려져 있지 않지만 대부분의 과학계에서는 이 질병을 자가면역 질환으로 간주합니다. 이는 신체 자체가 혈관벽의 요소와 엄격하게 정의된 요소를 파괴한다는 것을 의미합니다. 질병 중 혈관층의 완전성은 손상되지 않으며 뚜렷한 염증 과정도 없습니다.

자가면역 반응은 거의 항상 원발성 감염 부위나 만성 염증 과정과 관련됩니다. Schamberg 병은하지 부위 (대부분의 임상 사례)에 확실히 국한되어 있고 피부 혈관에만 영향을 미치기 때문에이 상태의 발병 이유는 다음 사건과 관련 될 수 있습니다.

심한 저체온증, 겨울 의류의 결함을 포함합니다. 아래쪽 다리와 발의 아래쪽 1/3은 따뜻한 겨울 신발로 덮어야 합니다. 일정 기간 동안 지속적으로 온도가 낮아지면 혈액의 유변학적 특성이 파괴되고, 또한 작은 혈관에 자연적인 냉경련이 발생합니다. 결과적으로 혈관벽의 미세 외상이 발생하여 궁극적으로 Schamberg 자반병이 발생합니다.
당뇨병은 피부 혈철증 발병 가능성을 증가시킵니다, 왜냐하면 이 병리학에서는 혈관벽이 매우 빨리 파괴됩니다. 또한 당뇨병 자체에는 모세혈관 부전의 피부 증상이 나타나므로 이러한 질병이 복합되면 진단이 어렵습니다.
매끄러운 피부의 만성 진균증, 농포성 병변이 영역에서는 자가면역 과정의 시작을 유발할 수 있습니다.

Schamberg 병의 임상 과정의 증상 및 유형

피부의 혈철증의 반점, 발진 및 색소 침착은 매우 다양하게 보일 수 있습니다.오래된 반점 위에 새로운 반점이 겹쳐지고, 색상이 변하며, 대칭적인 요소가 있을 수 있습니다. 이 풍부한 갈색 음영은 일반적으로 내부 장기의 기능에 전혀 영향을 미치지 않으며 신체에서 부정적인 반응을 일으키지 않습니다.

그 다음에는 혈액 내 철분 함량과 페리틴에 대한 연구가 이어지며 신체 저장소의 기존 매장량을 확인합니다. 때때로 진단을 명확히 하기 위해 지연 검사가 수행됩니다. 피험자는 500ml를 마신다. desferal을 함유한 용액, 얼마 후 계산이 이루어집니다 - 소변 내 잔류 desferal 양을 분석합니다.

거친 지형에서의 걷기는 제한되어 있습니다., 특히 위로;
필요한 생활 방식을 바꾸다환자가 대부분의 시간을 발로 보내는 경우;
과도한 냉각 또는 과열이 제거됩니다.;
필요한 컨트롤 크림 성분피부에 바르는 기타 화장품 - 알레르기 반응을 피하십시오.
운전할 때 주의– 가정 상해의 위험을 줄이는 것이 필요합니다. 타박상을 방지하기 위해 몸의 하반부에 위치한 집안의 모든 날카로운 모서리를 고려해야합니다.
우울알레르기를 일으키는다이어트. 감귤류, 꿀 및 기타 자극적인 음식은 식단에서 제외됩니다. 또한 튀김, 훈제 및 지방이 많은 음식은 표시되지 않습니다. 건강한 변을 만들기 위해서는 충분한 섬유질을 섭취해야 합니다. 변비, 소화 불량 및 위장 병리 악화는 자반병의 증상을 증가시킬 수 있습니다. 이를 배제하려면 피부 테스트를 받는 것이 좋습니다.

피부 혈철증에 사용되는 약물

혈관 보호제– 혈관벽의 요소를 강화하는 물질. 주로 사용되는 약물은 디오스민, 헤스페리딘 및 이들의 조합입니다. 특정 약물을 선택할 때 복잡한 형태에 중점을 두어야 하며 물질은 미분화되어야 합니다. 인간의 장에서 흡수되도록 적응되었습니다. 혈관 보호제의 표준 과정은 최소 2개월 동안 지속되어야 합니다.
항히스타민제질병의 염증 요소를 줄이는 데 도움이됩니다. 이는 습진성 유형의 샴베르그병에서 가장 중요합니다. 세티리진 기반 제품은 피부 알레르기 완화에 최적입니다.
면역력에 영향을 미치는 약물. 이 경우에는 면역학자와의 상담이 필요하므로 귀하의 경우에 정확히 어떻게 행동해야 하는지는 귀하의 신체 상태에 따라 그 자리에서 결정됩니다.
수반되는 질병의 치료, 관련 감염 (

철분아세포에서 헤모글로빈이 분해되면 철 분자를 함유한 색소인 헤모시데린이 형성됩니다. 이는 골수 구조, 간, 비장, 땀샘, 타액선 및 기타 기관에 축적됩니다. 안료의 주요 기능은 철 분자뿐만 아니라 산소의 침착 및 전달과 생화학 복합체의 변형에 참여하는 것입니다. 신체의 특정 변화에 따라 철 함유 화합물의 합성이 활성화됩니다.

혈철증(모세혈관염, 출혈성 색소성 피부병)은 대사 장애 및 조직과 혈관에 혈소판이 과도하게 축적되는 것과 관련된 색소 이영양증 범주의 질병입니다. 피부와 내부 장기가 영향을 받습니다. 혈색소성 색소 침착은 광범위하거나 국소적일 수 있습니다. 질병의 성격을 확립하는 것은 어렵습니다. 치료는 피부과 전문의, 폐 전문의, 혈액 전문의, 면역 전문의 및 기타 전문가가 수행합니다.

일반화된 혈철증

일반 또는 광범위한 모세혈관염은 골수 구조, 비장 및 간 세포에 철 함유 색소가 축적되는 것이 특징입니다. 조직과 기관은 갈색-적색을 얻습니다. 색소 변화는 전신 과정에 의해 발생하며 그 결과 혈액 세포의 혈관 내(혈관 내) 용혈이 발생합니다.

국소혈철증

국소 모세혈관염은 적혈구의 혈관 외 용혈로 인해 발생합니다. 헤모시데린은 출혈 부위에 축적되어 피부, 폐, 간 및 신장 내에 혈종이 형성됩니다. 철 함유 색소의 침착으로 인해 기관이 파괴되면 혈색소증이 발생합니다.

질병의 특정 형태:

노인성 피부 혈철증(황토 피부염, 샴베르그병);
폐의 원발성 혈철증(갈색 폐경결, 폐 갈색 자반증).

혈철증 발병 이유에 대해

피부 혈철증은 부상과 피부 감염으로 인해 발생하는 일차성 또는 이차성일 수 있습니다.

원발성 피부 모세혈관염의 원인은 다음과 같은 요인일 수 있습니다.

고혈압, 정맥류 등으로 인한 혈관 변화
다양한 내분비 장애 - 환자는 당뇨병 및 기타 병리를 앓고 있습니다.

진피의 이차성 혈철증은 다음으로 인해 발생할 수 있습니다.

피부 긁힘, 손상, 부상;
피부질환 – 피부염, 신경피부염 등;
농포 성 피부 질환.

질병 발병을 유발할 수 있는 위험 요소는 다음과 같습니다.

빈번한 저체온증;
스트레스;
과도한 신체 활동;
이뇨제, 항염증제 및 항균제 복용.

일반화 된 hemosiderosis는 이전 질병의 배경에 대해 발생합니다. 대부분의 경우 주요 원인은 전신 혈액 질환, 자가면역 질환, 심각한 중독 및 감염원에 대한 노출입니다. 헤모시데린의 침착 증가는 다음으로 인해 발생할 수 있습니다.

백혈병;
패혈증, 말라리아 및 기타 감염;
Rh 충돌의 존재;
간 손상;
지속적인 수혈;
퀴닌이나 납이 함유된 약물인 설폰아미드를 다량 복용하는 경우.

철 함유 색소가 폐에 축적되는 이유는 완전히 명확하지 않습니다. 종종 그 이유는 유전적 소인, 폐 모세혈관의 선천적 기형, 기존 심장 질환에 있습니다.

특징적인 증상

임상 증상은 혈색소 생성 색소가 축적되는 위치에 따라 다릅니다.

폐혈철증

특발성(원발성) 폐혈철증은 다음 증상으로 나타납니다.

습한 기침;
고열, 발열;
호흡 곤란 및 호흡 부전의 존재;
피가 섞인 기침;
흉통, 심한 현기증;
창백한 피부;
저색소성 빈혈;
피부 청색증;
비장과 간 비대;
혈압 강하, 심장 박동 장애.

일반적으로 어린이와 청소년에게서 발견되는 폐의 갈색 자반병은 심각한 질병입니다. 질병이 장기간 진행됨에 따라 재발성 경색-폐렴 및 기타 병리가 자주 발생합니다.

피부 혈철증

다음과 같은 증상이 특징적입니다.

하지와 신체의 다른 부분에 갈색 색소 반점이 나타납니다.
손, 발, 팔뚝 등의 피부에 출혈성 발진이 나타납니다.
문제 부위에 약간의 가려움증;
플라크, 결절 및 구진의 형성.

진피의 만성 혈철증은 일반적으로 30세 이상의 남성에서 진단됩니다. 이 질병은 내부 장기에 손상을 주지 않고 발생합니다.

간의 화농성 색소성 피부병은 기관의 비대, 통증, 외피의 황색, 손, 겨드랑이 및 얼굴에 색소 발진이 나타나는 것으로 나타납니다. 신장이 손상되면 다리가 붓고 소화불량, 미각변화, 요통 등이 나타난다.

진단

피부과 의사는 환자를 검사하고 발진의 성격과 특징적인 징후의 존재를 검사합니다. 철분 수치 측정을 통한 혈액 생화학, 일반 소변 검사, PCR 검사 등 실험실 검사가 필요합니다. 객담과 소변의 함량은 desferal test를 사용하여 분석됩니다. 진단을 명확히 하기 위해 영향을 받은 부분을 생검으로 보냅니다. 피부, 골수, 폐, 림프 조직, 간 및 신장에 대한 조직학적 연구는 색소침착을 감지하는 데 도움이 됩니다. 진단 목적으로 세척수 검사와 함께 기관지경술을 시행할 수 있으며, 흉부 엑스레이, MRI, 컴퓨터 단층촬영을 시행할 수 있습니다.

혈철증의 치료 전술

치료는 피부과 전문의가 처방하며 질병의 임상 증상과 중증도에 따라 다릅니다.

보존적 치료:

글루코코르티코스테로이드 처방. 이들은 염증을 억제하고 생리적 과정을 회복하며 자가면역 과정을 중지하고 세포벽을 안정화시키는 1차 약물입니다. 50%의 경우 약물로 혈철증을 치료합니다.
혈장반출술과 결합된 면역억제제. 세포증식억제제 및 기타 면역억제제는 세포 수준을 포함하여 면역체계를 억제하고 새로운 항체의 형성을 방지합니다. 혈액은 특수 장치를 사용하여 여과됩니다. 혈관 투과성을 증가시키는 독소, 축적된 항체 및 면역 복합체가 조직, 혈관 및 세포에서 제거됩니다.
비타민C, 루틴, 칼슘 등을 함유한 비타민 복합체
빈혈 및 기타 합병증이 있는 경우 철분 보충제.
지혈제.
질병의 증상을 제거하는 약. 필요한 경우 기관지 확장제, 혈관 보호제, 항응고제, 항혈소판제 등이 처방됩니다.
코르티코스테로이드 연고는 국소적으로 처방됩니다.
산소 흡입.
냉동요법.

심한 경우에는 의사가 비장절제술을 시행하고, 환자는 안정적인 관해를 위해 비장을 제거합니다. 그들은 수혈, PUVA 요법에 의존하고 신체에서 철분을 제거하는 데 도움이 되는 약물을 처방합니다.

합병증

모세혈관염 환자가 적절한 치료를 받지 않으면 장애와 사망에 이를 수 있는 위험한 합병증이 발생한다. 병리학적 과정이 폐포에 영향을 미치는 고급 형태의 폐 혈철증은 치료가 특히 어렵습니다.

가능한 합병증:

광범위한 폐경색;
급성 호흡 부전;
다발성 내부 출혈;
심장의 지속적인 과부하 및 폐성심 형성;
지속적인 혈압 상승;
자발성 기흉.

피부의 혈철증은 유리한 과정을 가지고 있습니다. 질병의 진행된 형태에서는 적절한 교정이 필요한 미용상의 결함이 나타납니다.

방지

예방 조치:

비타민이 풍부한 균형 잡힌 식단.
건강한 생활방식, 담배를 끊으세요.
잦은 저체온증을 피하세요.
부상과 과도한 스트레스를 피하십시오.
독성 물질 및 약물로 인한 중독을 피하십시오. 위험한 화합물을 흡입하는 산업에서는 일하지 마십시오.
면역력을 강화하세요. 오류가 발생한 경우 즉시 전문가에게 연락하여 문제를 해결하십시오.
활동적인 생활 방식을 선도하고 체육을 잊지 마십시오.
예방 검진을 받고 자신의 건강에주의를 기울이십시오.

의심스러운 증상이 나타나면 CELT 피부과 전문의에게 문의하세요. 센터에는 자체 임상 및 생화학 실험실이 있습니다. 고품질의 진단과 효과적인 치료에 필요한 모든 것이 있습니다. 귀하에게 편리한 시간에 약속 장소에 오십시오. 조기 진단은 심각한 합병증을 예방하고 삶의 질을 향상시키는 데 도움이 됩니다.

– 신체 조직에 철 함유 색소인 헤모시데린이 과도하게 축적되는 것을 특징으로 하는 색소성 이영양증 그룹의 질병입니다. 이 질병에는 국소 형태(피부 및 폐 혈철증)와 일반 형태(간, 비장, 신장, 골수, 타액 및 땀샘 세포에 헤모시드린이 침착됨)가 있습니다. 혈철소증의 진단은 혈장 내 철분 함량, 혈액의 총 철분 결합 능력, 조직 및 기관 생검 샘플의 색소 함량을 결정하는 데 기반을 둡니다. 임상 양상에 따라 혈철증 치료에는 약물 요법(글루코코르티코이드, 세포증식억제제, 혈관 보호제, 비타민 C), 경우에 따라 혈장교환술 및 국소 PUVA 요법이 포함됩니다.

일반 정보

혈철증은 혈색소 생성 색소인 헤모시데린의 교환이 조직 내 국소 또는 전신 침착되는 장애입니다. 헤모시데린(Hemosiderin)은 헤모글로빈의 효소 분해 중에 형성된 철 함유 세포 내 색소입니다. 헤모시데린 합성은 철아세포(sideroblast) 세포에서 발생합니다. 다른 헤모글로빈 유도체(페리틴, 빌리루빈)와 함께 헤모시데린은 철과 산소의 운반 및 침착, 화합물의 대사에 관여합니다. 일반적으로 헤모시데린은 간, 비장, 골수 및 림프 조직의 세포에서 소량으로 발견됩니다. 다양한 병리학적 상태에서 혈철증의 발생과 함께 혈철증의 과도한 형성이 발생할 수 있습니다. 혈철증의 역학을 연구하는 것은 이 장애의 형태가 매우 다양하기 때문에 어렵습니다.

병리학 적 과정의 유병률에 따라 국소 (국소) 및 일반화 (일반) 혈철증이 구별됩니다. 국소혈철증은 혈관외 용혈, 즉 혈관외 적혈구 파괴의 결과입니다. 국소 혈철증은 제한된 출혈(혈종)의 병소와 전체 기관(폐, 피부) 모두에서 발생할 수 있습니다. 일반화 된 혈철증은 혈관 내 용혈의 결과입니다. 다양한 일반적인 질병에서 적혈구의 혈관 내 파괴입니다. 이 경우, 헤모시데린은 간, 비장 및 골수 세포에 침착되어 장기를 갈색(“녹슨”) 색상으로 만듭니다.

독립적인 형태의 혈철증은 다음과 같습니다:

피부의 혈철증(샴베르병, 마조키 고리모양모세혈관확장자반증, 노인성 혈철증, 태선색소증 및 자색혈관피부염, 황토성 피부염 등)
특발성 폐혈철증(폐의 갈색 경화)

hemosiderin의 침착이 조직의 구조적 변화와 기관의 기능 장애를 동반하는 경우 혈색소증을 말합니다. 혈철증의 원인과 형태가 다양하기 때문에 면역학, 피부과, 폐질환학, 혈액학 및 기타 분야에서 이를 연구하고 있습니다.

혈철증의 원인

일반적인 혈철증은 병인학적으로 혈액계 질환, 중독, 감염 및 자가면역 과정과 관련된 이차적 질환입니다. 과도한 헤모시데린 침착의 가능한 원인으로는 용혈성 빈혈, 백혈병, 간경변, 감염성 질환(패혈증, 브루셀라증, 말라리아, 재발열), Rh 충돌, 잦은 수혈, 용혈성 독물(술폰아미드, 납, 퀴닌 등) 중독 등이 있습니다.

폐혈철증의 병인은 완전히 명확하지 않습니다. 유전적 소인, 질병의 면역 병리학 적 성격, 폐 모세 혈관 벽 구조의 선천적 장애 등에 관한 가정이 이루어졌습니다. 보상되지 않은 심장 병리 (심장 경화증, 심장 결함 등) 환자가 더 많은 것으로 알려져 있습니다. 폐혈철증이 발생하기 쉽습니다.

피부 혈철증은 일차성(이전 피부 병변 없음) 또는 이차성(피부 질환의 배경에서 발생)일 수 있습니다. 내분비 질환(당뇨병) 및 혈관 병리(만성 정맥 부전, 고혈압)는 피부의 원발성 혈철증 발병의 원인이 됩니다. 피부염, 습진, 신경피부염, 피부 외상, 국소 감염(농피증)은 진피층에 헤모시데린이 2차적으로 축적될 수 있습니다. 저체온증, 피로 및 약물 복용 (파라세타몰, NSAID, 암피실린, 이뇨제 등)은 질병의 발병을 유발할 수 있습니다.

폐혈철증

특발성 폐혈철증은 반복적으로 폐포에 출혈이 발생하고 이어서 폐 실질에 헤모시데린이 침착되는 질병입니다. 이 질병은 주로 어린이와 청소년에게 영향을 미칩니다. 폐혈철증의 경과는 다양한 강도의 폐출혈, 호흡 부전 및 저색소성 빈혈을 특징으로 합니다.

질병의 급성기에는 환자에게 피가 섞인 가래가 나오며 젖은 기침이 발생합니다. 장기간 또는 다량의 객혈의 결과는 심각한 철분 결핍 빈혈, 피부 창백, 공막 황달, 현기증 및 쇠약에 대한 불만이 발생하는 것입니다. 폐 혈철증의 진행 과정에는 숨가쁨과 청색증이 반영되는 미만성 폐렴이 동반됩니다. 악화 기간에는 가슴과 복부 통증, 관절통 및 발열이 동반됩니다. 객관적인 데이터는 타악기 소리의 둔함, 습한 수포의 존재, 빈맥, 동맥 저혈압, 비장 및 간비대를 특징으로 합니다.

완화 기간 동안 불만 사항은 표현되지 않거나 부재하지만, 후속 공격이 발생할 때마다 일반적으로 명확한 간격 기간이 단축됩니다. 만성 혈철증 환자의 경우 폐성심이 종종 형성됩니다. 심한 경색-폐렴과 재발성 기흉이 자주 발생하며, 이는 사망에 이를 수도 있다. 특발성 폐혈철증은 출혈성 혈관염, 류마티스 관절염, 전신 홍반성 루푸스, 사구체신염, 굿파스쳐 증후군과 결합될 수 있습니다.

피부 혈철증

혈철증의 피부 버전에서는 철 함유 색소의 침착이 진피에서 발생합니다. 임상적으로 이 질병은 직경 0.1-3cm의 출혈성 발진이나 색소 반점이 피부에 나타나는 것이 특징이며, 신선한 발진은 벽돌색을 띤다. 오래된 것들은 갈색, 짙은 갈색 또는 황색을 띠게 됩니다. 대부분의 경우 색소 병변은 발목, 다리, 손, 팔뚝의 피부에 국한됩니다. 때로는 발진에 가벼운 가려움증이 동반되기도 합니다. 피부 병변 부위에는 점상 출혈, 결절, 태선 구진, 모세혈관 확장증, 녹슨 색의 판이 나타날 수 있습니다.

피부의 혈철소증은 만성 경과(수개월에서 수년)를 가지며 30~60세 남성에서 더 흔합니다. 피부혈철증 환자의 일반적인 상태는 여전히 만족스럽습니다. 내부 장기는 영향을 받지 않습니다. 이 질병은 비정형 형태의 편평 태선, 가성육종, 카포시 육종과 구별되어야 합니다.

혈철증 진단

혈철증의 형태에 따라 피부과 전문의, 폐 전문의, 전염병 전문의, 혈액 전문의 및 기타 전문가가 진단을 수행할 수 있습니다. 신체 검사 외에도 일반적인 혈액 검사, 혈청 철분 측정 및 혈액의 총 철 결합 능력이 수행됩니다. 혈철증을 확인하기 위해 가장 중요한 데이터는 다음과 같습니다.

혈철증 치료

폐혈철증 치료에 사용되는 1차 약물은 글루코코르티코스테로이드이지만 절반의 경우에만 효과가 있습니다. 면역억제제(아자티오프린, 사이클로포스파마이드)를 병용하여 치료하는 방법. 또한 철분 보충제, 지혈제, 수혈, 기관지 확장제, 산소 흡입과 같은 증상 치료법이 사용됩니다. 어떤 경우에는 비장절제술 후에 질병이 완화되기도 합니다.

피부 혈철증의 치료에는 코르티코스테로이드 연고의 국소 사용, 냉동 요법, 아스코르브산 섭취, 루틴, 칼슘 보충제, 혈관 보호제 등이 포함됩니다. hemosiderosis의 심한 피부 발현의 경우 PUVA 요법과 deferoxamine 처방에 의존합니다.

혈철증의 예측 및 예방

특발성 폐혈철증은 심각한 예후로 질병을 진단하기 어렵습니다. 병리학의 진행 과정은 환자의 장애와 생명을 위협하는 합병증(대량 폐출혈, 호흡 부전, 폐고혈압)의 발생으로 이어집니다. 피부 혈철증의 진행 과정이 유리합니다. 이 질병은 주로 미용상의 결함이며 점차적으로 해결되는 경향이 있습니다.

헤모시데린 대사 장애의 예방은 피부 및 일반적인 감염성, 혈관성, 혈액학적 및 기타 질병의 적시 치료, 수혈 합병증 예방, 약물 및 화학적 중독 배제를 통해 촉진될 수 있습니다.