흉부 기형 통계 선천적 결함. 소아외과 - 오목가슴의 발달 기형
통계 선천적 결함은 어린이 100명 중 1명에게 영향을 미칩니다. 80% - 깔때기 모양의 기형; 20%의 어린이는 유전적 소인을 가지고 있습니다.
깔때기형 흉골 흉골 및 갈비뼈 인접 부분의 후퇴. 늑골 아치가 전개되고 상복부 부위가 부풀어 오른다
ICD 코드 - Q 67. 6. 가라앉은 가슴. 1. 변형이 발생하면 흉골과 갈비뼈의 불균형적인 성장이 발생합니다. 2. 흉부 골격, 특히 연골 부분의 이형성으로 인해 기형이 발생합니다. 3. 기형의 발달은 횡경막으로 인한 흉부 앞쪽의 장력과 흉강 내 음압의 영향을 받습니다.
형태에 따른 분류: 전형적인; 안장 모양; 흉골의 나사 모양 곡률. 일반적인 모양의 경우 포물선의 곡률 반경과 호 사이의 거리가 안장 모양과 달리 더 큽니다. 곡률의 나선형 모양은 세로 축을 따라 흉골이 "비틀림"을 특징으로 합니다.
감염 정도 Giżycka 지수는 흉골의 후방 윤곽과 척추의 전방 윤곽 사이의 최소 거리를 최대로 나눈 지수입니다. I 학위 - 최대 0.7; II 정도 - 0.7 -0.5; III도 - 0.5 미만.
용골형 흉부 기형 오목가슴과 같은 용골형 흉부 기형은 발달 결함입니다. Carinatum 기형은 유전 증후군 중 하나의 구성 요소일 수 있습니다. ICD 코드 - Q 67. 7. 용골 가슴.
흉골의 선천성 갈라진 틈(CSC)은 흉골 전체 또는 일부를 덮을 수 있는 정중선에 위치한 다양한 폭과 모양의 세로 갈라진 틈으로 구성된 드문 발달 결함입니다. VRG는 근막기형과 내부 장기의 결함이 복합적으로 나타나는 경우가 많은 선천성 기형인 VRG입니다.
ICD-Q 코드 76. 7. 흉골의 선천적 기형 1. 관련 기형이 없는 흉골의 선천적 기형. 이는 U자형, V자형, 완전하고 검상 돌기가 분리되어 분할될 수 있습니다. 2. 다양한 정도의 흉골갈림 및 기타 기형과 결합된 심장의 흉부외소견; 경추 외경은 심장이 움직이는 거리만 다르고 종종 심근의 정점과 입이 융합되는 경우가 있습니다. 3. 칸트렐 오각통: 하부 흉골 갈라진 틈, 심장의 흉복부 또는 흉복부 외조증, 횡격막 및 심낭 결함, 심장 게실.
수술적 치료 마지막 두 가지 옵션은 출생 시 즉시 발견되며 생후 첫날에 수술적 치료가 필요합니다. 이들의 중증도는 심장 결함과의 빈번한 결합으로 인해 발생합니다. 이러한 형태의 사망률은 외과적 치료에도 불구하고 100%에 이릅니다.
기타 이상 사춘기 거대유방증(ICD-10. N 62. 유방 비대)은 10~15세 소녀의 유선이 생리적 기준을 초과하는 확대입니다. 사춘기에는 유방 조직이 과도하게 증식하여 하나 또는 두 개의 거대 샘이 형성됩니다. 그러한 비대의 역방향 발달은 없습니다. 수술적 치료는 유선을 부분적으로 제거하는 것입니다.
여성형 유방증(ICD-10. N 62. 유방 비대)은 사춘기 소년의 유선 1~2개가 확대되는 현상입니다. 여성형유방증에는 진성여성형유방증과 가성여성형유방증이 있습니다.
현재 가성유방증이 점점 더 흔해지고 있습니다! 성별에 관계없이 모든 연령대의 유방 확대는 종양 과정과 관련될 수 있다는 점을 기억해야 합니다. 섬유선종, 유방 낭종 및 기타 양성 종양은 매우 드문 악성 종양과 감별되어야 합니다. 그러나 일측에 불규칙한 형태의 치밀한 형성이 있는 경우에는 생검이 필요합니다.
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제5장
가슴
가슴 발달의 이상
가슴의 선천적 기형은 척추, 갈비뼈 및 흉골의 기형에 따라 달라집니다. 이러한 기형은 다양한 후천성 흉부 기형과 구별되어야 합니다.
다른 것보다 덜 흔한 것은 흉골이 없거나 융합되지 않은 것입니다. 이 결함은 발달 정지로 설명됩니다. 흉골이 형성되는 능선은 갈비뼈의 중앙 끝 부분에 대칭으로 놓여 있으며 서로 융합되지 않습니다. 이러한 경우 리브는 섬유판으로 서로 연결됩니다. 흉골은 완전히 없을 수도 있지만 흉골 하단이나 흉골이 부분적으로 덜 발달한 경우가 더 많습니다. 흉골 기형으로 인해 배아 흉터가 피부에 발생하며 흉골에서 복부 중앙선을 따라 배꼽까지 이어집니다. 또한 흉터를 따라 색소침착이 증가하는 경우도 있는데, 이는 한 환자에게서 관찰되었습니다. 흉골 부위의 섬유판은 호흡 운동을 따라가며, 숨을 들이쉴 때 급격하게 수축되고 숨을 내쉴 때 튀어나옵니다. 심장의 박동이 눈으로 보이기 때문에 위치가 잘못되었을 수 있습니다. 나이가 들수록 섬유판은 더 조밀해지고 그 변동은 줄어듭니다. 구순열과 완전한 흉골 결손이 있는 소아는 정상적으로 발달할 수 있습니다.
흉골 결함 외에도 오목가슴이라는 기형이 있는데, 이는 흉부 일부와 상복벽이 깔때기 모양으로 깊어지는 현상입니다. 우울증은 때때로 큰 크기에 도달합니다. 이전에는 이러한 변형을 제화공의 가슴이라고 불렀습니다. rachitic 곡률이 의심되는 경우 환자의 불만이없는 선천적 깔때기 모양의 가슴을 기억해야합니다.
최근에는 오목가슴으로 인해 심한 변형이 발생한 경우 교정수술을 시행하고 있습니다.
갈비뼈 발달의 이상이 더 흔합니다. 갈비뼈의 저개발, 완전한 부재 및 과도한 형성-추가 갈비뼈가 있습니다. 하나 이상의 갈비뼈가 제대로 발달되지 않았거나 완전히 없을 수 있습니다. 갈비뼈가 없는 경우 결함에 인접한 갈비뼈는 덜 발달되고 변형되며 때로는 서로 융합될 수 있습니다. 척추에서 흉골까지 이어지는 결함 부위의 근육은 일반적으로 동시에 미개발 상태입니다. 숨을 쉴 때 이곳에 폐의 돌출이 보입니다. 큰 결함이 있는 경우 갈비뼈 2~3개가 없어지면 쐐기 모양의 척추뼈 형태의 비정상적인 척추 발달과 척추 측만증이 동시에 관찰됩니다.
갈비뼈가 없는 경우에는 척추 측만증의 발병을 예방하고 뼈 결함을 보완해야 할 근육을 강화하기 위해 가능한 한 빨리 적극적인 체조와 등 근육 마사지를 사용하는 것이 필요합니다. 이런 아이들에게 코르셋을 착용하는 것은 해롭고 근육을 약화시킵니다. 체조 치료는 아동의 발달을 모니터링하면서 매년 체계적으로 수행되어야 합니다.
보조 갈비뼈는 일반적으로 경추에서 발견되며 때로는 요추, 척추 한쪽 또는 양쪽에서 발견됩니다. 어린이의 여분의 갈비뼈는 불만을 일으키는 경우가 거의 없으며 치료가 필요하지 않습니다.
드문 경우 통증으로 인해 추가 갈비뼈를 외과적으로 제거해야 할 수도 있습니다.
조화성 횡격막 탈장
상대적인 희귀성에도 불구하고 선천성 횡격막 탈장은 상당한 관심을 끌고 있습니다. 횡격막 탈장은 횡격막에 있는 구멍을 통해 복부 내장이 흉강으로 돌출되는 것입니다. 소아에서는 선천성 횡격막 탈장이 주로 발생합니다. 후천성 외상성 탈장은 드물다. 따라서 우리 진료소에서는 횡격막 탈장 100개 중 91개가 선천적이었고 9개만이 후천적이었습니다.
횡경막의 발달은 배아 생활의 두 번째 달 말에 끝납니다. 횡경막은 세 번째에서 다섯 번째 경추 부분 수준의 배아의 두개골 영역에 형성됩니다. 4주째에는 복부 부분이 접힌 형태로 발달하여 심낭강과 흉막낭 및 복막강을 부분적으로만 분리합니다. 이 접힌 부분을 중격횡격막 또는 원시횡격막이라고 합니다. 흉막강의 등쪽 부분은 여전히 복막강과 연결되어 있습니다. 6주차 말에는 신체의 측면 및 후면 벽에서 접힌 부분이 돌출되어 점차적으로 가로격막 쪽으로 이동하여 융합되어 흉복부 장벽을 형성합니다. 측면 접힌 부분을 Uskov 기둥이라고합니다.
이러한 방식으로 개발된 횡격막은 처음에는 근육이 나중에 성장하는 결합 조직판을 나타냅니다. 3개월이 지나면 횡경막이 점차 하강하여 영구적인 위치를 차지하게 됩니다.
이러한 간략한 발생학적 데이터는 선천성 횡격막 탈장의 형성을 설명합니다.
Uskov의 기둥이 저개발되면 일반적으로 다이어프램의 등쪽 부분에 결함이 형성되고 중앙 부분에서는 덜 자주 발생합니다. 특정 Uskov 기둥의 저개발 정도에 따라 다양한 크기와 위치의 결함이 형성됩니다. 때로는 다이어프램이 거의 완전히 없는 경우도 있습니다.
선천성 탈장의 탈장 구멍은 발달 부족으로 인해 형성된 횡격막의 구멍입니다. 그들은 다양한 크기와 모양이 될 수 있습니다. 슬릿 형태이거나 원형, 때로는 매우 커서 다이어프램의 전체 절반이 거의 완전히 없을 정도입니다. 이러한 경우 구멍 주변의 가장자리를 따라서만 다이어프램의 좁은 스트립이 있습니다.
쌀. 108. 횡격막의 선천적 결함의 전형적인 국소화.
1 - 횡경막 식도 개구부의 결함: 2 - 왼쪽 횡격막 자체의 광범위한 결함; 3 - 다이어프램 앞쪽 부분의 결함.
횡격막 탈장은 왼쪽에서 더 흔합니다.
선천성 횡격막 탈장에는 세 가지 주요 유형이 있습니다: 1) 횡경막 자체(돔) 탈장, 2) 열공 탈장 및 3) 전방 횡격막 탈장. 우리 클리닉의 S. Ya. Doletsky에 따르면 가장 흔한 탈장은 횡경막 자체(61%)이고 열공 탈장(16%)이 그 뒤를 따르고 다른 것보다 덜 자주 발생하는 것은 전방 탈장(그림 108)(12%)입니다. ; 후천성 탈장이 9%를 차지했습니다.
탈장낭의 존재 여부에 따라 실제 횡경막 탈장과 거짓 횡격막 탈장이 있습니다. 이는 다이어프램의 발달이 멈추는 시간에 따라 달라집니다. 발달이 초기 단계에서 중단되면 변위된 복부 기관이 폐와 직접 접촉하게 됩니다. 발달이 늦어지면 복강의 내장이 횡격막의 결함을 통해 복막으로 돌출되어 탈장낭을 형성합니다.
모든 유형의 횡격막 탈장의 경우 복부 기관이 흉강으로 어느 정도 이동하여 폐가 압박되고 심장이 변위됩니다. 위, 장막, 소장 및 대장, 간 일부, 비장, 그리고 덜 자주 신장이 움직입니다.
각 유형의 탈장에서 이러한 유형의 특징적인 일부 증상이 관찰됩니다. 특정 형태의 횡격막 탈장의 임상상은 다르게 표현됩니다.
진료소.
어떤 경우에는 생후 첫날부터 여러 가지 장애가 관찰되는 반면, 다른 경우에는 질병이 거의 증상이 없으며 다음 해에만 발견됩니다.
출생 직후에 나타날 수 있는 가장 흔한 임상 증상 중 하나는 청색증입니다. 청색증은 식사나 울음과 관련된 발작의 형태로 간헐적으로 나타난다는 점에서 심장병과 다릅니다. 기침과 호흡곤란이 발생할 수 있습니다. 심장 변위로 인한 심장 기능 장애의 현상이 발생할 수 있습니다. 위장관에서도 여러 가지 장애가 관찰됩니다. 위가 흉막강으로 옮겨지고 액체와 가스로 인해 팽창하면 숨가쁨, 청색증 및 심박수 증가 외에도 기침, 구토 및 삼키기 어려움도 나타납니다. 가끔 배가 가라앉는 경우도 있습니다.
환자를 진찰할 때 타악기를 사용하면 심장이 횡경막 구멍 반대쪽으로 이동하고 고막염이 나타나며 때로는 둔감해지는 현상이 나타납니다. 청진시 - 호흡이 없거나 약화됩니다. 주의깊게 반복해서 들으면 장의 연동운동음을 감지할 수 있습니다.
이 표시는 즉시 횡격막 탈장의 존재를 의심하게 만듭니다.
어떤 경우에는 탈장이 수년 동안 증상이 없다가 우연히 발견되기도 합니다.
나중에 아이가 성장함에 따라 특정 유형의 탈장의 특징적인 증상이 나타납니다. 횡격막 탈장의 주요 증상은 호흡 곤란과 산소 결핍이며 청색증과 호흡 곤란으로 나타납니다. 때때로 구토와 대변 정체가 발생합니다. 일부 환자를 검사할 때 주상골이라고 불리는 함몰된 복부에 주의가 쏠립니다. 주의 깊게 검사하면 왼쪽 가슴의 연동 운동을 듣고 타악기 소리의 변화를 확인할 수 있습니다.
심장의 경계가 오른쪽으로 이동합니다. 이는 때때로 기존 장애를 설명하는 우심증의 잘못된 진단을 초래합니다. 
쌀. 109. 횡격막 탈장이 있는 어린이(왼쪽)의 발달 지연(1세 8개월 어린이); (Doletsky에 따르면).
식도 탈장(열공 탈장)은 빈혈이 발생하는 것이 특징입니다. 커피 가루 같은 색의 토사물이나 타르 변이 나옵니다. 위 출혈은 탈장 구멍 부위의 지속적인 외상으로 인해 식도와 위의 궤양으로 인해 발생합니다. 나이가 많은 어린이는 상복부 부위의 통증과 우르릉거림을 호소합니다. 식도 탈장 환자의 임상 검사에서는 병리학적 변화가 나타나지 않을 수도 있습니다. 환자를 면밀히 검사해야만 뒤쪽 오른쪽 폐장의 호흡이 약해지고 둔한 고막 타악기 소리를 감지할 수 있습니다.
전방 탈장은 대부분 나이가 들어감에 따라 발견됩니다. 나이가 많은 어린이의 주요 증상은 장 루프의 움직임과 부분적 침해로 인한 복통입니다. 소아는 복부와 가슴의 발작성 통증과 배변 정체를 호소합니다.
횡격막 탈장의 경우 만성 산소 결핍과 영양 장애가 항상 관찰됩니다. 심장, 호흡 및 영양의 적절한 기능을 위반하면 횡격막 탈장 환자의 전반적인 발달이 지연됩니다. 이 지연은 산소 결핍 정도, 탈장의 크기 및 폐 압박 정도에 따라 매우 다르게 표현될 수 있습니다. 쌀. 109는 이러한 발달 장애를 명확하게 보여줍니다. 횡격막의 탈장 구멍을 봉합하는 수술 후, 아이들은 정상적으로 발달하기 시작합니다.
진단
선천성 횡격막 탈장의 진단은 임상 양상의 다양성으로 인해 때로는 어렵습니다. 엑스레이 검사가 중요합니다. 흉부 X-레이를 통해 흉강 내 복부 내장이 존재하는 경우가 종종 발견됩니다. 진단 오류를 피하기 위해, 문제에 대한 최종 해결책은 탈장과 관련된 위장관 부분을 정확하게 결정하는 조영제를 사용한 반복 형광투시법에 의해 제공된다는 점을 기억해야 합니다(그림 110a, 110b, 111, 112). ).
이 질병에 대한 예측은 항상 주의 깊게 이루어져야 합니다. 상당수의 어린이가 생후 첫 며칠과 몇 주 안에 사망합니다. 때로는 명시된 바와 같이 질병이 눈에 띄는 장애를 일으키지 않고 아이가 만족스럽게 발달하는 경우도 있습니다.
횡격막 탈장의 가장 심각한 합병증은 갑자기 발생할 수 있는 조임입니다. 이러한 경우 팽만감을 동반하지 않고 흉부 기관에 심각한 장애를 동반하는 장폐색이 발생합니다. 복부 팽만감이 없으면 진단이 어렵습니다. 횡격막 탈장과 내부 교살에 대해 항상 기억해야합니다. 조임된 횡격막 탈장의 예후는 훨씬 더 어렵습니다. 통계에 따르면, 수술을 하지 않으면 선천성 횡격막 탈장을 앓는 어린이의 75%가 생후 첫 달 이내에 사망하고, 생존한 어린이 중 상당수가 생후 첫 해 말까지 사망합니다.
치료
최근 흉부외과의 발전에 따라 신생아 및 유아의 사망을 예방하기 위해서는 횡격막탈장 수술적 치료의 적응증을 확대해야 한다.
다른 모든 유형의 탈장과 마찬가지로 횡격막 탈장도 탈장이 조여질 때까지 기다리지 않고 외과적으로 치료해야 합니다. 수술은 내장을 복강 안으로 위치시키고 횡경막에 있는 구멍을 봉합하는 것으로 구성되어야 합니다. 우리 클리닉의 경험에서 알 수 있듯이 흉강을 통한 접근보다는 복막을 통한 접근이 가장 좋습니다. 후자의 경로는 개별적인 경우에만 필요할 수 있습니다.
심각한 호흡 문제가 있는 경우, 횡격막 탈장이 큰 어린이는 지속적인 사망 위협에 처해 있으므로 생후 첫날에 수술을 받아야 합니다. 
쌀. 110a. 4.5세 어린이의 선천성 횡격막 탈장의 방사선 사진.
왼쪽 횡경막의 높은 위치를 보여주는 측량 방사선 사진입니다.
쌀. 1106. 4.5세 어린이의 선천성 횡경막 탈장의 방사선 사진.
바륨 X-레이: 결장의 일부가 흉강의 왼쪽 절반에 위치합니다(왼쪽의 횡격막 탈장).
쌀. 111. 열공 탈장: 바륨 검사에서 모래시계 모양의 위의 대부분이 횡격막 위의 흉강에 위치하는 것을 볼 수 있습니다.
쌀. 112. 전방 횡격막 탈장.
a - 일반 방사선 사진에서는 오른쪽 횡격막 위에 폐낭종과 유사한 그림자가 나타납니다. b - 조영제 덩어리로 채워진 결장의 고리가 전종격동에 위치합니다.
열공탈장은 생후 첫 달에는 심각한 장애를 일으키지 않으므로 이 환자들은 1년 후에 수술을 받을 수 있습니다.
전방 횡경막 탈장의 수술은 기술적으로 간단하고 환자가 견디기 쉽기 때문에 일단 진단이 내려지면 모든 연령에서 수술이 가능합니다.
위장과 장에서 질식이나 출혈이 발생하는 경우 응급 수술이 필요합니다.
시기적절한 진단과 수술적 치료는 횡격막 탈장을 안고 태어난 많은 어린이들의 생명을 구하는 데 확실히 도움이 될 것입니다.
수술을 하면 환자가 영구적으로 치료되고 정상적인 발달이 보장되는 반면, 수술을 받지 않고 남겨진 어린이는 발달이 급격히 지연됩니다. 또한 수술은 치료적일 뿐만 아니라 횡격막 탈장으로 인해 발생할 수 있는 심각한 합병증에 대한 예방적 조치이기도 합니다.
흉부기관의 기형 및 수술질환의 진단에서는 청색증, 기침, 객혈, 호흡곤란, 협착음, 구토, 통증 등의 증상이 특히 중요합니다. 그들의 중증도, 성격, 불변성, 서로 또는 다른 증상의 조합으로 인해 일반적으로 흉강의 병리학 적 과정을 의심 할뿐만 아니라 기형, 염증 과정과 같은 기관 및 질병 그룹을 결정할 수도 있습니다. 또는 종양학. 기존 증상, 타진, 청진 데이터를 철저히 분석한 후에야 '간단한 방법부터 복잡한 방법까지'의 요구 사항을 충족해야 하는 특별 검진의 시급성과 범위가 결정됩니다.
어린이의 폐 호흡 표면은 폐의 발달 결함(저형성증), 염증 과정, 공간 점유 형성에 의한 압축 또는 흉강에 축적된 공기 및 다음과 같은 장 루프로 인해 감소될 수 있습니다. 횡격막의 결함을 통해 흉강으로 침투했습니다.
어린이의 기관지 전도 장애는 성문하 공간의 부종, 선천성 및 후천성 기관 협착증, 이물질, 혈관 고리의 이상(이중 대동맥궁), 마지막으로 종격동과 대동맥 모두에 위치한 종양 및 낭종과 함께 가장 자주 발생합니다. 기관벽과 기관지
청색증발달 결함 및 수술 질환의 경우 피부 및 점막의 상태는 일반적으로 과정의 심각성을 나타냅니다. 운동 중에 발생하는 청색증은 "드럼스틱" 형태의 손가락을 가진 어린이의 얼굴이 약간 붓는 것과 함께 "시계 안경"과 같은 손톱은 만성 화농성 염증성 질환으로 발생하는 장기간의 저산소증을 나타내는 경우가 가장 많습니다. 폐. 소아의 상태가 상대적으로 만족스럽고 폐에 염증 징후가 없는 지속적인 청색증은 폐혈관 기형(동맥류)으로 관찰될 수 있습니다. 생후 첫 날 신생아의 청색증은 흉강 및 횡격막의 선천적 기형을 포함한 다양한 원인으로 인한 흉강내 긴장이나 기도 폐쇄로 인해 가장 자주 발생합니다.
기침폐의 만성 화농성 염증 과정에서 이는 주요하고 초기 증상입니다. 기침은 가래가 동반되는 경우가 더 흔하지만, 어린 아이들은 기침이 잘 안되고 대개 가래를 삼키며, 기침은 아침에 가장 심하며 이때 가래가 가장 많이 배출됩니다.
마른 해킹 기침은 폐 및 기관지 림프절(결핵)의 특정 손상, 종양 과정 및 이물질로 인해 기관지의 기계적 폐쇄를 더 자주 나타냅니다. 이물질에 대한 초기 반응에서 기침은 일반적으로 발작적이며 시간이 지남에 따라 고통스럽습니다. 이물질이 엽기관지와 분절기관지로 내려간 경우 기침은 축축해지고 간헐적으로 발생하며 물결 모양의 특징을 갖게 됩니다.
객혈어린이에게는 드뭅니다. 이는 주로 기관기관지 점막의 침식과 기관지 동맥계 혈관의 출혈(혈관 기형 또는 내생 성장이 있는 종양)로 인해 발생합니다. 객혈은 특정 및 비특이적 성격의 농양 형성과 함께 폐 실질의 파괴적인 과정에서도 발생할 수 있습니다. 더 자주, 객혈은 피가 섞인 점액 가래의 형태로 풍부하지 않습니다. 그럼에도 불구하고, 보다 심각한 출혈로의 진행은 항상 가능하고 이러한 경우 응급 수술이나 기타 개입이 필요하기 때문에 가능한 한 빨리 원인과 근원을 규명하는 것이 중요합니다.
스트라이도르시끄럽고 진동하거나 흐느끼는 흡입이 특징이며 후두와 기관 수준에서 상부 호흡 기관이 좁아질 때 발생합니다. 거친 호흡은 생후 첫 달에 어린이에게서 종종 관찰됩니다. 그 원인은 후두 내강의 미성숙과 협소함(작은 크기)으로 간주됩니다. 선천성 기관 협착 또는 낭종에 의한 상부 호흡기 폐쇄, 종양 과정(유두종), 이물질, 비정상 혈관에 의한 기관 압박(이중 대동맥궁 등)과 같은 다른 가능한 원인을 배제하는 것이 이미 이 나이에 매우 중요합니다. ).
호흡곤란외과 병리학에서는 가스 교환에서 폐 영역을 배제하거나 기관지 나무를 통한 공기 통과의 어려움으로 인해 혈액의 산소 포화도가 부족하여 발생합니다. 호흡곤란에는 흡기형, 호기형, 혼합형의 세 가지 유형이 있습니다. 흡기호흡곤란은 호흡 곤란을 특징으로 하며 기도 폐쇄(이물질, 선천성 협착증, 혈관 이상, 종양에 의한 압박으로 인한 기관 협착 등)로 인해 주로 발생합니다. 흡기 호흡곤란 동안, 특히 상부 기도가 좁아지면 일반적으로 협착음을 연상시키는 시끄러운 호흡이 나타납니다. 호기 호흡곤란은 호기 곤란을 특징으로 하며 소기관지 및 세기관지의 협착증, 기관지 경련, 즉 주로 신체 질환(기관지 천식)에서 관찰됩니다. 이러한 유형의 호흡 곤란은 기관지 연화증의 특징입니다. 호기 중에 기관의 내강이 막 부분의 붕괴로 인해 틈 모양이 됩니다. 폐의 외과적 병리(선천성 엽성 폐기종, 낭종, 폐 외부 압박)의 경우 호흡곤란은 복합적인 성격을 갖습니다.
토하다종종 다양한 수술 및 신체 질환의 모호하고 중요한 증상으로 작용합니다. 식도 수술 병리학에서는 어린이의 구토가 협착이나 심장 괄약근의 부전으로 인한 식도 폐쇄로 인해 발생하는 주요 증상인 경우가 많습니다. 출생 후 첫 몇 시간 동안 어린이의 입과 코에서 거품이 나는 분비물의 형태로 구토하는 것은 식도가 완전히 막혔음을 나타냅니다(폐쇄증). 이 경우 점액을 흡입해도 개선되지 않고 매우 빠르게 점액이 다시 축적됩니다. 최종 진단을 위해서는 입을 통해 카테터를 사용하여 식도를 탐색하는 것으로 충분합니다. 위장으로의 통과가 없다는 것은 이러한 병리를 나타냅니다.
선천성 식도 협착으로 인해 첫 달에는 구토가 없으며 어린이의 수유에 두꺼운 혼합물을 첨가 한 후에 나타납니다. 이는 종종 식도에 걸려 연하곤란을 유발하고 구토를 유발합니다. 이 경우 구토는 원칙적으로 수유 중이나 수유 직후에 발생하며 어린이는 대개 잘 먹지 못하고 질식합니다. 구토물에는 위액이 섞이지 않으며 위액 특유의 신맛도 없습니다. 이러한 구토를 '식도'라고 부르는데, '역류'라고 부르는 것이 더 정확할 것입니다.
심장 부전으로 인한 구토는 생후 첫 달에 어린이에게 자주 나타납니다. 이는 일반적으로 아이가 나이에 맞는 음식을 모두 먹을 때 수유 후에 발생합니다. 구토는 수유 후 수평 자세로 누워 있는 어린이에게 특히 흔합니다. 높은 자세에서 심장 기능 부전이 있는 어린이는 음식을 더 잘 유지할 수 있습니다. 구토에는 일반적으로 신맛이 나는 응유가 포함되어 있으며 때로는 담즙이 혼합되어 있으며 유문 협착증 (유문 협착증)에서는 결코 발생하지 않습니다.
혈액 줄무늬는 일반적으로 위액의 공격적인 영향으로 인해 발생하는 식도 점막의 염증(식도염)을 나타냅니다. 커피 찌꺼기로 인한 구토는 문맥압항진증으로 인해 식도 정맥이 침식되어 확장된 출혈로 인해 가장 흔히 발생합니다.
통증어린이의 수술 병리학은 모든 연령에서 가능하지만 주로 나이가 많은 어린이가 불만을 제기합니다. 어린 아이들의 경우 이러한 감각은 불안을 유발하며, 덜 자주 아이들이 강요된 자세를 취하고 식사를 거부합니다. 염증 과정에서, 특히 늑골 흉막이 이 과정에 관여할 때 통증은 늑간 신경을 따라 퍼질 수 있습니다. 이 과정에 횡격막 신경이 관여하면 통증이 어깨 거들이나 견갑골 부위에 국한되거나 방사될 수 있습니다. 흉골 바로 뒤의 통증은 종종 심낭이나 식도의 염증 과정과 관련이 있습니다. 심낭염의 경우 심호흡과 기침 시 통증이 약간 증가합니다. 식도 천공으로 인해 통증이 심해지고 종격동 감염이 발생하고 그 안에 공기가 축적됨에 따라 통증이 더욱 심해집니다. 이런 경우, 아이들의 자세는 강요되고, 반쯤 앉아 있고, 숨이 가빠집니다. 호흡 곤란이 발생합니다. 나이가 많은 어린이의 경우 흉벽 통증은 부상 후 종양, 골수염, 연골염 및 갈비뼈 골절과 더 자주 관련됩니다.
깔때기 모양의 가슴. 기형은 출생 직후 나타납니다. 특징적인 증상은 "흡입의 역설"입니다. 흡입 중 흉골과 갈비뼈가 수축되는 현상으로 비명을 지르고 울 때 가장 분명하게 나타납니다.
학교와 청소년기에는 흉부 변형으로 인한 변화가 더욱 두드러집니다. 자세 불량, 흉부 후만증, 피로, 빈맥, 흉통, 폐 소풍의 뚜렷한 감소, 폐렴, 기관지 확장증 및 종격동 기관의 변위가 발생합니다.
치료는 수술입니다. 대부분 늑연골 부분의 절제, 흉골의 T자 절골술, 교정 후 금속 또는 뼈 구조를 사용한 고정입니다.
선천성 심장 결함.
선천성 심장기형은 동맥혈과 정맥혈의 혼합에 따라 피부색과 점막색의 변화에 따라 3가지로 분류됩니다.
1. 피부색이 정상이다. 동맥혈과 정맥혈은 섞이지 않습니다. 결함: 대동맥 협착, 대동맥 협착, 폐동맥.
2. 백색형 결함: 심방 중격 결함, 동맥관 개존증.
3. 청색형 결함은 정맥혈이 동맥층으로 배출되는 것이 특징입니다.
심방 중격 결함.
이는 모든 심장 결함의 약 10%를 차지합니다. 왼쪽 심방에서 오른쪽 심방으로 동맥혈이 배출됩니다. 고혈압은 폐 순환계에서 발생하며 어린이는 일반적으로 발달 지연, 호흡 곤란, 때로는 청색증, 우심 비대를 나타냅니다.
치료는 수술적이며 바람직하게는 3~4세까지 가능합니다.
심실 중격 결함. 심혈관 외과 연구소의 통계에 따르면 이 결함은 선천성 결함이 있는 환자의 17%에서 관찰됩니다.
혈역학적 장애는 좌심실에서 우심실로의 동맥혈 역류(동맥 션트)와 관련이 있습니다.
치료는 수술입니다.
동맥관(동맥관)이 폐쇄되지 않습니다.
아이는 발달이 지연되고 폐렴이 자주 발생하며 피부가 창백해지고 수축기-이완기 잡음이 발생합니다.
치료는 수술입니다.
대동맥 축착(대동맥 협부의 선천성 협착증). 통계에 따르면 모든 선천적 결함의 6~14%가 발생합니다. 이 결함의 평균 수명은 최대 30년입니다.
대부분의 경우 혈역학적 그림에는 두 가지 모드가 포함됩니다. 상완 및 두부 혈관의 관상 동맥 시스템을 포함하는 상단 모드와 몸통, 하지 및 내부 장기를 포함하는 하단 모드입니다.
보상 상실 상태는 1세 미만의 어린이에게서도 발생할 수 있습니다. 수술적 치료는 3~10년 정도 되지만, 생후 1년에 수술도 한다.
수술 : 좁아진 부위의 절제 및 성형수술..
Fallot의 4상 현상은 청색(청색증) 유형의 결함입니다.
이 결함은 모든 청색증 유형 결함 중에서 고전적입니다. 전체 선천성 결함의 14%, 청색 결함의 75%를 차지합니다.
해부학적으로:
1) 폐동맥 협착;
2) 심실 중격 결손;
3) 대동맥 입의 오른쪽으로의 변위(전위) 및 양쪽 심실 위의 위치(심실 중격 위에 앉아 있는 대동맥);
4) 우심실 벽의 비대.
이 결함은 1888년 프랑스 병리학자 Fallot에 의해 처음 기술되었습니다. 청색증은 첫날 또는 몇 주부터 발생합니다. 호흡 곤란. 2세가 되면 손가락이 "나지만"이 됩니다. 어린이는 쪼그려 앉은 상태에서 휴식을 취합니다(매우 특징적인 증상). 하지의 큰 동맥이 압박되어 상부 대동맥의 압력이 증가하고 이로 인해 전신 사이의 측부들이 압박됩니다. 그리고 폐 순환이 더 집중적으로 작동합니다. 공격 중 - 의식 상실.
선천성 흉부 결손은 대략 1,000명의 어린이 중 1명에게서 발생합니다. 대부분의 경우 모든 유형의 결함과 관련하여 90%의 경우 오목가슴 변형(PCD)이 감지됩니다. 보다 드문 형태 중에서 용골 변형, 갈비뼈 발달의 다양한 이상, 흉골 파열 및 복합 변형이 강조되어야 합니다.
이러한 결함이 발생하는 이유는 완전히 밝혀지지 않았습니다. 선천성 이형성증 또는 연골, 덜 자주 뼈, 가슴 부분의 무형성증이라는 것은 의심의 여지가 없습니다. 결합 조직에 대한 형태학적 연구에서 그 구조에 대한 위반이 밝혀졌습니다. 결합 조직 구조의 변화는 차례로 대사 장애와 관련이 있습니다.
유전적 요인이 매우 중요합니다. 많은 저자들에 따르면, 흉부 기형이 있는 어린이의 최대 20%는 유사한 병리를 가진 친척이 있습니다. 현재까지 구성 요소 중 하나가 흉늑골 복합체의 이상인 증후군이 많이 설명되었습니다. 가장 흔한 것은 마르판 증후군입니다. 이 증후군에서는 결합 조직의 배아 발생 장애, 무력 체질, 거미류, 렌즈의 아탈구 및 탈구, 대동맥류 해부, 깔때기 모양의 가슴 기형, 콜라겐 및 글리코사미노글리칸 대사의 명확한 생화학적 변화를 배경으로 나타납니다. .
증후군의 징후와 그 식별에 대한 지식은 전술과 치료 전망을 결정하는 관점에서 중요합니다. 따라서 Ehlers-Danlos 증후군 (네 번째 반출혈 형태)의 경우 골연골 병리 외에도 혈관벽 구조에 장애가 있습니다. 수술 치료 중에 출혈 증가와 관련된 합병증이 발생할 수 있습니다. 어린이에게서 다양한 유형의 골연골 기형이 발견되면 유전학자와 상담하는 것이 좋습니다.
깔때기형 흉부 기형
깔대기형 흉부 기형의 외부 징후는 흉골과 갈비뼈의 인접한 부분이 수축되는 것이 특징입니다. 늑골 아치가 약간 배치되고 상복부 부위가 부풀어 오른다.
4세 어린이의 누두가슴
클리닉 및 진단. 원칙적으로 기형은 출생 직후에 결정되며 흡입 역설 (흡입 중 갈비뼈와 흉골의 수축) 증상이 특징적입니다. 환자의 약 절반에서는 성장과 함께 기형이 진행되며 3~5년이 지나면 고정됩니다. 기형은 나중에 나타날 수 있습니다. 일반적으로 어린이의 성장이 가속화되는 기간에 나타납니다. 가장 심오한 형태의 변형이 초기에 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 사춘기 동안 발생하는 변형은 거의 뚜렷하지 않습니다.
어린이를 검사할 때 특정 증후군의 특징적인 낙인(관절 이동성 증가, 편평한 등, 조직 팽창 감소, 시력 저하, 고딕 하늘 등)을 확인할 수 있습니다.
검사 데이터와 함께 방사선학적, 기능적 연구 방법도 중요합니다. 직접 투사된 X-레이는 심장의 변위 정도(보통 왼쪽)를 보여주며, 이를 통해 변형이 심장 기능에 미치는 영향을 간접적으로 판단할 수 있습니다. 측면 방사선 사진을 사용하여 흉골의 함몰 깊이를 결정하고 흉추 척수 지수 또는 Gizhitskaya 지수 I (IG) (1962)을 측정합니다. 후자는 흉골 후면과 전면 사이의 최소 거리의 비율입니다. 척추의 윤곽을 가장 크게 하여 오목가슴 기형 분류의 기초가 됩니다.
a) 학위별 - I 학위 IG = 1-0.7; II 등급 IH = 0.7-0.5; III 등급 IH 0.5 미만,
b) 모양 - 대칭, 비대칭, 평면.
외부 호흡 및 혈역학의 기능적 변화는 심각한 변형으로 감지되며 그 정도에 직접적으로 의존합니다. 외부 호흡 장애는 폐의 최대 환기 감소, 분당 호흡량 증가 및 분당 산소 소비량 증가로 나타나며 산소 이용률이 감소합니다. 변경 사항은 ECG에 기록됩니다. 그러나 심장에 대한 가장 유익한 연구는 심장초음파검사로 심장의 형태학적 변화를 명확히 할 수 있습니다. 이것은 오목가슴, 특히 증후군 병리의 경우 승모판 탈출증이 흔하다는 사실 때문에 중요합니다.
치료. 오목가슴을 치료하는 보존적 방법은 없습니다.
수술에 대한 적응증. 깔대기형 흉부의 변형 정도와 형태에 따라 수술 적응증이 결정됩니다. 흉부성형술은 확실히 III기 오목가슴에 적합하며 II기 VDHA에 적합합니다. 1기 오목가슴(편평형 제외)의 경우 흉곽성형술은 일반적으로 시행되지 않습니다. [Urmonas V.K., Kondrashin N.I., 1983]. 수술을 수행하기에 가장 적합한 연령은 5세로 간주됩니다. 증후군 형태의 기형이 있는 소아의 수술적 치료에 접근할 때는 세심한 주의를 기울여야 합니다. 종합적인 검사를 거쳐 금기 사항이 없는 경우에만 수술을 권장할 수 있습니다.
최근에는 Paltia 방식이 가장 널리 사용되고 있다. 수술은 구부러진 늑연골의 연골하 절제, 횡쐐기형 흉골 절개술, 금속판을 사용하여 흉골을 교정된 위치에 고정하는 것으로 구성됩니다.
오목가슴 변형의 수술적 교정 결과는 좋습니다(다양한 저자에 따르면 80~95%의 사례). 재발은 흉골의 불충분한 고정으로 인해 발생하며 조기 수술을 받은 증후군 형태의 소아에서 더 자주 발생합니다.
Pileated 흉부 기형
깔대기 모양처럼 가슴이 용골 모양으로 변형되는 것은 발달상의 결함입니다. 결함의 유전적 전달이 종종 추적되며 이는 증후군 중 하나의 필수 구성 요소일 수 있습니다.
클리닉 및 진단. 기형은 일반적으로 출생 시부터 발견되며 나이가 들수록 증가합니다. 튀어나온 흉골과 그 가장자리를 따라 떨어지는 갈비뼈는 가슴에 특징적인 용골 모양을 부여합니다. 변형은 대칭이거나 비대칭일 수 있습니다. 비대칭 형태의 경우 갈비뼈의 연골 부분이 흉골을 한쪽으로 들어 올리고 축을 따라 구부러집니다. 흉골의 상부 1/3이 올라가고 검 모양 돌기가 있는 하부가 급격하게 가라앉는 결합 형태가 있습니다. 이 경우에는 4번째와 5번째 갈비뼈가 짝을 이루는 것이 관찰되었으며, 4번째 갈비뼈는 흉골과 만나는 지점에서 5번째 갈비뼈 위에 위치했습니다.
기능 장애는 원칙적으로 감지되지 않습니다. 증후군 형태 및 흉부 부피의 현저한 감소와 함께 신체 활동 중 피로, 숨가쁨 및 심계항진에 대한 불만이 있을 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 어린이와 부모는 미용상의 결함을 걱정합니다.
치료. 수술 적응증은 주로 뚜렷한 미용적 결함이 있는 5세 이상의 어린이에게 발생합니다. 갈비뼈 흉골 주위 부분의 연골 하 절제술, 횡 흉골 절개술, 검상 돌기 절단을 기반으로 한 여러 가지 외과 적 개입 방법이 제안되었습니다. 흉골을 연골막과 갈비뼈의 나머지 끝 부분으로 봉합하여 흉골을 올바른 위치에 고정합니다. 새김뼈 기형의 수술적 치료 결과는 좋습니다.
갈비뼈 이상
갈비뼈의 이상에는 개별 갈비 연골의 변형 또는 부재, 갈비뼈의 분기 및 협착증, 갈비 연골 그룹의 변형, 갈비뼈의 부재 또는 넓은 발산이 포함될 수 있습니다.
분할된 흉곽(루슈케 갈비뼈)은 일반적으로 흉골 근처에 단단하고 튀어나온 덩어리로 나타납니다. 드문 경우지만 종양 과정에 대한 감별 진단이 필요합니다. 미용 목적으로 심각한 기형에만 치료가 필요합니다. 이는 변형된 연골의 연골하 제거로 구성됩니다.
뇌늑골증후군. 갈비뼈의 결함(결석, 분기, 가관절증 등)은 구개열 또는 구개열, 아래턱의 저형성증, 소악증, 설증 및 소두증과 결합됩니다. 역설적 호흡을 동반한 심각한 흉벽 결함이 있는 극단적인 경우에는 수술적 치료가 필요합니다.
폴란드 증후군은 항상 대흉근의 무형성증 또는 저형성증, 소흉근의 저형성증을 포함한 일측성 병변을 특징으로 합니다. 이는 종종 밑에 있는 늑연골과 갈비뼈 일부의 결여, 유두의 무형성증 또는 저형성증, 여아의 유선 무형성증, 팔과 손의 변형을 동반합니다. 진단은 외부 검사를 기반으로 합니다. 갈비뼈의 상태를 명확히하기 위해 방사선 촬영이 사용됩니다. 폐탈장 등 심각한 결손이 있는 경우에는 건강한 쪽 갈비뼈 자가이식술을 이용하여 갈비뼈 결손 성형수술을 시행합니다. 결함을 향한 분할 및 변위와 함께 상부 및 하부 리브를 사용하는 것이 가능합니다. 일부 외과의사는 합성 물질을 성공적으로 사용합니다. 손실된 근육을 대체하기 위해 플랩 또는 전체 광배근을 이동합니다. 역설적 호흡을 동반한 넓은 결함에 대한 수술은 어린 나이에 수행됩니다.
흉골갈래는 정중선에 세로방향 틈이 있는 드문 기형입니다. 결함은 흉골이 완전히 갈라질 때까지 길이와 너비가 다양할 수 있습니다. 이 경우 종격동 기관의 역설적인 움직임이 있으며 결함 부위는 연조직과 피부의 얇은 층으로만 덮여 있습니다. 심장의 맥동과 큰 혈관이 보입니다. 결함은 유아기 초기에 발견되고 아이가 성장함에 따라 증가합니다. 해부학적 증상과 함께 기능 장애도 나타납니다. 청색증을 포함한 호흡 장애가 발생할 수 있습니다. 아이들은 대개 신체 발달이 뒤쳐집니다.
수술은 어린 나이에 수행됩니다. 이는 중단된 나일론 봉합사로 전체 길이를 따라 꿰매어진 결함의 가장자리를 풀어주는 것으로 구성됩니다.
흉부의 발달 결함이 있는 소아를 진찰할 때에는 손가락 패턴의 이상, 손가락의 단축 등 비배발생의 낙인을 확인하는 데 주의가 필요하다. 증후군, 건강한 아이의 탄생에 대한 예후는 유리합니다.
