악성 빈혈 예후. 악성빈혈, 빈혈 악성빈혈이란?

악성 빈혈은 1885년 Addison이 부신의 청동 질환에 관한 저서에서 특발성 빈혈이라는 이름으로 기술하였고, Birmer는 1872년에 진행성 악성 빈혈이라는 이름으로 기술했습니다.
오랫동안 이 질병은 "원발성" 빈혈로 분류되었습니다. 그 원인이 몸 속 깊은 곳에 있다고 믿습니다. 이미 1870년에 소화관 완전 위축의 뚜렷한 사례를 바탕으로 빈혈의 원인은 소화 기능 부족으로 간주되기 시작했습니다. 그러나 수년 동안 “빈혈은 장 독소에 의한 골수 손상이나 구강(“구강”) 국소 감염의 결과로 발생한다는 의견이 지배적이었습니다. Botkin은 넓은 촌충에 의한 침입으로 인한 악성 빈혈의 개별 사례에 대한 중요성을 확립하고 빈혈 자체의 메커니즘을 뇌의 조혈 센터 활동의 반사 장애로 설명했습니다. 악성 빈혈을 지속적으로 동반하는 위무력증은 과학자들의 관심을 끌었습니다. 아킬리아는 염증성 위염의 결과라기보다는 특히 식단에 비타민과 단백질이 부족한 신경영양증 효과로 인해 발생하는 것으로 보입니다. 빈혈이 발생하기 전에 간 질환(담낭염, 담낭간염)이 선행되는 경우가 많으며, 이는 신진대사를 방해하고 위 영양증을 악화시킬 수 있습니다. 분명히 지속적인 대사 장애와 불리한 영향으로 인한 위 분비의 신경 조절 장애로 인해 한 가족에서 여러 건의 악성 빈혈이 발생할 수 있습니다. 같은 이유로 악성 빈혈 환자 가족의 위장 손상으로 인해 백화증이 나타나거나 환자 자신에게 백화증을 대체하는 것처럼이 질병의 징후가 나타날 수 있습니다. 환자 본인의 경우, 전형적인 빈혈이 발생하기 10년 전에 아킬리아를 진단할 수 있습니다. 위 내시경 방법을 사용하면 특히 대체 요법과 집중 비타민 보충의 영향으로 완화 기간 동안 환자의 위 실질 재생 영역을 감지할 수 있었는데, 이는 질병의 기복이 심한 과정을 어느 정도 설명하고 의존성을 보여줍니다. 환경적 요인에 의한 악성빈혈의 진행 과정. 위의 선조직은 추가적인 병리학적 구조 조정을 거쳐 용종증식과 암성 변성을 일으킬 수 있습니다. 최근 몇 년간의 연구에서는 악성 빈혈에 대한 간 식이 요법의 뛰어난 치료 가치가 밝혀짐에 따라 위장관의 소화 및 영양 장애에 따른 빈혈 발병 및 중추 신경계 손상의 메커니즘이 밝혀졌습니다.
건강한 사람의 경우 위 소화 과정에서 펩신에 의한 단백질 분해 외에도 특수 항빈혈 물질이 형성되어 장에 흡수되어 글리코겐, 단백질과 같이 축적된다는 것이 입증된 것으로 간주되어야 합니다. , 간에서 필요에 따라 골수에서 소비되어 적혈구의 정상적인 성숙을 보장합니다. 악성 빈혈 환자의 경우 이 물질은 위에서 생성되지 않으며 간에도 생성되지 않습니다. 따라서 골수의 조혈은 태아에서와 같이 거대적혈구를 넘어 큰 적혈구(거대적혈구)를 제거하지 않습니다. 송아지 간 또는 그 추출물을 사용하면 환자는 이 누락된 물질을 섭취하여 골수에서 정상적인 정상 모세포의 형성과 유핵 적혈구의 형성을 보장합니다.
Castle은 1928년에 다음과 같은 실험을 수행하여 조혈에서 위의 역할을 입증했습니다. 악성빈혈 환자에게 항온조에서 소화된 고기를 정상 위액과 함께 먹이면 혈액성분이 빠르게 개선되는 반면, 악성빈혈 환자의 위액에는 넵신과 염산을 첨가해도 그런 현상이 나타나지 않는다. 효과. 유사하게 작용하는 고기, 계란, 곡물 및 효모의 활성 원리는 아마도 B 복합체의 비타민에 가깝습니다.항빈혈 물질의 형성은 다음과 같은 방식으로 나타낼 수 있습니다: 외부 요인( 내열성 - 열에 대한 저항성) + 내부 요인(열불안정성 - 가열되면 파괴됨 - 특정 위 효소) = 간에 침착된 열에 불안정한 항빈혈 물질.
특정 효소는 주로 저선에서 생성되며 위장관의 다른 부분에서는 극소량만 생성됩니다. 항빈혈 물질의 화학적 성질은 명확하지 않지만 최근 몇 년 동안 특히 이 방향으로 활발하게 작용하는 코발트 함유 비타민인 비타민 B12가 분리되었습니다.
악성 빈혈의 후기 단계에서는 주로 경추 부분에서 척수의 후방 및 측면 기둥의 퇴행 형태로 중추 신경계 손상이 매우 특징적입니다. 소화기 결함 - 특수 물질의 위와 장의 생산 부족. 펠라그라와 마찬가지로 중추 뉴런의 축 실린더의 탈수 초화 및 퇴화가 발생합니다.
위를 광범위하게 절제한 후(“위” 악성 빈혈) 위와 장의 진행성 위축(자체 형태 및 스프루가 있는 악성 빈혈)과 함께 심각한 빈혈이 발생하며, 장 벽에 의한 항빈혈 물질 흡수 장애(위대장성 빈혈)가 발생합니다. 누공, 스프 루) 및 장 내부의 파괴가 증가했습니다 (소장의 협착증, 넓은 촌충 감염). 임산부에서는 태아의 조혈을 위한 조혈물질의 섭취가 증가하고, 마지막으로는 외부인자(적절한 비타민)의 부족과 장기간의 영양실조로 인해 악성빈혈이 발생할 수 있습니다.
빈혈 발병의 즉각적인 메커니즘은 다음과 같은 형태로 제시됩니다. 용혈성 황달의 병리학적 적혈구처럼 골수에서 분비되는 결함이 있는 적혈구는 비장 및 세망내피 조직이 축적되는 기타 장소에서 쉽게 파괴됩니다. 활성 골수의 증식에도 불구하고 적혈구 수는 점차 감소합니다.
적혈구 분해 증가의 결과는 환자의 황달, 혈액 내 간접 빌리루빈 수치 증가, 대변 및 소변의 유로빌린입니다. 비록 용혈성 황달보다 훨씬 적은 양이지만 포르피린 형성으로 인한 색소 대사의 더 깊은 교란으로 인해 발생합니다. 그리고 헤마틴. 혈청에서는 철분 함량이 증가하여 쿠퍼 세포와 간 소엽 주변의 실질, 폐, 비장, 신장-장기의 동질화증으로 인해 녹슨 색조를 나타냅니다. 해부학 적으로 진홍색 뇌는 긴 뼈, 예를 들어 거대 적혈구가 풍부한 대퇴골의 골간과 과립 백혈구 및 거핵구 형성의 초점이 부족한 특징이 있습니다. 약간 비대해진 비장에서도 동일한 화생이 발생할 수 있습니다. 부검 결과 간 지방 변성, 신장 변성, 장막 출혈, 망막 및 뇌가 발견되었습니다.
완화 기간 동안 거대적혈구는 적혈구, 정상모세포 및 일반 적혈구로 대체되고, 병리학적 용혈이 중지되고, 거대 조혈의 필요성이 감소하고, 허벅지의 골수가 정상적인 지방 모양을 획득하고, 간 며칠 후에 점상 흉골에 거대적혈구가 포함되지 않습니다. 치료.

임상 사진.환자는 점차 증가하는 전반적인 약화, 호흡 곤란, 심계항진, 현기증, 심장 통증, 종종 다리 부기 또는 전반적인 부기 및 발열을 호소합니다. 언뜻보기에 의사의 관심은 환자의 일반적인 모습에 끌립니다. 그 앞에는 나이보다 나이가 많은 노인 또는 30-40-50 세의 여성이 있으며 종종 무혈 점막으로 인해 일찍 회색으로 변합니다. 피부는 옅은 레몬빛 노란색을 띤다. 환자는 그다지 수척하지 않으며 종종 과체중이기도 합니다. 얼굴, 몸통, 팔에는 색소 반점(기미)과 탈색 부위(백반)가 있습니다. 환자들은 심장병, 심장경화증, 협심증, 위암 진단을 받는 경우가 많습니다. 자세한 질문을 통해 최근 몇 달 동안 환자는 매운 음식, 주기적인 설사로 인해 혀에 타는듯한 통증이 있었고 위액을 검사하면 아킬리아가 오랫동안 확립되었음을 알 수 있습니다. 예를 들어, 지난 겨울이 끝날 무렵 환자의 창백함이 다른 사람들의 관심을 끌었고 혈액 검사에서 빈혈이 밝혀졌습니다. 최근 환자의 손가락 끝이 마비되고 손과 발에 일종의 기어다니는 듯한 느낌과 따끔거림(감각이상)을 느낍니다. 특히 여성의 경우 간 산통 및 담낭간염 발병의 병력이 있는 경우가 많습니다.
붓기는 복수, 흉수, 손등, 허리 및 천골의 부종성 패드로 아나 사르 카 수준에 도달 할 수 있으며 때로는 붓기가 다리, 얼굴 붓기로 제한됩니다. 매우 심한 빈혈의 경우 피부에 약간의 점상출혈이 발견되고 점막에 경미한 출혈이 발견됩니다. 압박감, 흉골 통증(흉골통), 갈비뼈.
심혈관계는 중증 빈혈에 대한 일반적인 변화를 나타냅니다. 즉, 맥압이 증가하고 경동맥 및 기타 동맥의 맥박이 증가하여 심장 활동이 증가합니다. 혈액의 소용돌이 운동으로 인해 심장의 모든 구멍에서 날카로운 수축기 잡음이 발생하며 종종 표준의 두 배로 점도가 감소하고 혈류가 급격히 가속화됩니다. 이러한 조건에서는 경정맥구(바람직하게는 오른쪽)에서 잡음이 들리게 됩니다. 이 지속적인 회전 소음은 흡입 중에 정맥혈이 훨씬 더 큰 힘으로 가슴으로 돌진할 때 더욱 심해집니다. 혈액량은 약간만 감소합니다. 적혈구량의 손실은 일반적으로 빈혈과 마찬가지로 혈액의 액체 부분의 증가로 보상됩니다. 혈류의 가속화 및 기타 혈액 순환의 적응 메커니즘은 혈액의 정상적인 호흡 기능을 어느 정도 보장합니다. 이는 중증 악성 빈혈 환자가 여전히 과중한 육체 노동을 할 수 있는 경우가 많다는 놀라운 사실에 대한 설명으로도 보아야 합니다. 부종은 원칙적으로 본질적으로 "단백질이 없습니다", 즉 혈청의 단백질 함량이 낮습니다. 무산소혈증으로 인한 빈혈이 장기간 지속되면 "호랑이 심장"을 포함한 장기의 지방 변성이 발생합니다. 이 경우 심장 충치 확장, 정맥압 증가, 혈류 둔화 등으로 인해 진정한 순환 장애의 징후가 나타날 수 있습니다. 심한 빈혈의 경우 기능성 무산소성 협심증 발작이 시작되어 나중에 멈출 수 있습니다. 혈액 조성이 개선되었습니다. 물론, 노인 환자의 경우 관상동맥경화증으로 인한 협심증의 가능성을 고려해야 합니다.
소화 기관은 깨끗하고 밝은 빨간색이며 매끄럽고 유두가 없으며 위축되고 때로는 아프타 수포 또는 표재성 궤양(윤염)으로 덮인 혀가 특징입니다. 혀의 타는듯한 통증은 때때로 환자의 주요 불만 사항입니다. 비슷한 식도염으로 인해 식도에서도 같은 타는 듯한 통증이 나타날 수 있습니다. 위축성 과정으로 인해 염산의 분비는 히스타민 0.5mg의 피하 주사로 유발될 수 없지만 위에서 발생하는 소화불량 증상은 특징적이지 않습니다. 즉, 히스타민 저항성 무실증이 있습니다. 환자의 위액은 생물학적 테스트를 통해 입증될 수 있습니다. 1) 의심할 여지가 없는 급성 단계의 악성 빈혈이 있는 다른 환자에게 반복적으로 먹이를 주는 것은 완화를 유발하지 않습니다. 2) 환자의 중화 위액을 쥐에게 피하 주사하면 일반 주스와 달리 망상 적혈구 수가 증가하지 않습니다 (소위 쥐 망상 적혈구 검사). 빈혈이 심할 경우 지속적인 구토가 일어나 간을 섭취할 수 없게 되는 경우도 있다. 주기적으로 발생하는 설사는 장염의 성격을 가지며, 복부 팽만감, 우르릉거림, 배꼽 부근의 통증을 동반합니다.
악화되는 동안 간은 일반적으로 확대됩니다. 담낭 부위의 민감성과 담낭 간염의 다른 징후가 흔합니다.
치료되지 않은 대부분의 경우 비장의 약간의 비대가 관찰됩니다.
중추 신경계 부분에서는 주로 척수 후방 기둥에 손상 징후가 발견됩니다. 반사 신경 감소 및 부재, 운동 실조, 표면 민감도를 유지하면서 심부 민감도의 심각한 손상 ( "가상 종"); 측면 기둥 역시 경직 현상이 우세하고 표면 민감도 장애가 조기에 발견되는 등 덜 영향을 받습니다. 더 자주, 척수 병변은 뒤 기둥 유형이 우세한 혼합되어 있습니다. 하지의 이완성 또는 경직성 마비가 발생하고 나중에 방광과 직장의 괄약근이 파괴됩니다. 일반적인 무력증, 정신병 및 말초 신경염의 다양한 그림을 보이는 뇌의 퇴행성 과정은 덜 일반적입니다. 환자들은 종종 기억 상실과 과민성을 호소합니다.
적혈구 수가 2,000,000개 이하로 떨어지면 거의 항상 심각한 열이 발생하며 일반적으로 말라리아, 장티푸스, 패혈증 및 기타 전염병과 유사한 잘못된 유형의 열이 발생합니다. 온도 상승은 39~40°에 도달할 수 있으며 혈액의 급격한 분해 또는 골수의 재생과 관련이 있는 것으로 보입니다. 이 무균성 "빈혈"열은 혈액 구성이 개선되면 빠르게 멈춥니다.
가장 특징적인 혈액 변화는 다음과 같습니다. 헤모글로빈(고색소증)으로 과도하게 염색된 큰 적혈구-거대세포의 존재에 따라 높은 색상 지수가 있으며, 이는 도말 검사를 피상적으로 검사하는 동안 좋은 혈액 구성에 대한기만적인 인상을 생성합니다(철분과 반대). -적혈구가 중앙에 완전히 염색되지 않은 채로 남아 있는 결핍성 빈혈 ). 따라서 40% 헤모글로빈을 사용하면 1,500,000개의 적혈구가 종종 결정됩니다(표준의 30%). 즉, 색상 표시기는 1.3과 같습니다. 색 지수는 일반적으로 0.7-0.8 미만의 관해 기간에도 떨어지지 않고 오랫동안 높은 수준을 유지하며 적혈구가 크게 개선되는데, 이는 백화증 환자의 낮은 색 지수와 뚜렷한 대조를 이룹니다. 백혈구는 다분절 호중구(5엽, 7엽 등)가 있는 백혈구 감소증이 특징입니다. 소위 호중구 계열에서 오른쪽으로의 이동입니다.

염색된 도말을 면밀히 조사한 결과 다양한 다른 세포 형태가 발견되었습니다. 특징적인 격자형 핵 구조(“모래 속의 빗방울과 같은”)를 갖는 병리학적 거대적모세포와 종종 호염기성 원형질; 거대 적혈구 - 12 r 이상의 거대 적혈구. 지름; poikilocytes (가장 기괴한 모양의 적혈구 - 테니스 라켓, 리본 형태); 적혈구 조각, 다색성 백혈구, 호염기성 점각이 있는 적혈구, 캐봇 고리, 졸리체, 호중성 골수구 등이 있습니다.

망상적혈구, 호산구, 혈소판 수의 증가는 정상적인 골수 조혈의 회복을 의미하며 완화가 시작되었음을 나타내는 좋은 지표입니다. 간 치료는 자연적으로 7~10일에 망상적혈구 수가 급격하게 증가하고 이후에는 천천히 감소합니다. 치료 10일부터 14일까지 망상적혈구가 정점에 도달한 후 적혈구 및 헤모글로빈 수가 지속적으로 장기적으로 증가하며 이는 망상적혈구증가증이 감소한 후에도 계속됩니다. 원시 간으로 치료하는 동안 호산구의 수는 오랫동안 극도로 높게 유지되어 전체 백혈구의 50-60%에 이릅니다. 간 추출물은 중등도의 호산구 증가증만을 나타냅니다.

터닝, 합병증 및 결과.질병의 발병은 점진적입니다. 분명히 혈액이 환자가 일반적으로 의사와 상담할 정도로 낮은 수치로 떨어지기까지는 적어도 6개월 또는 1년이 걸립니다. 상태의 심각한 악화는 다른 결핍 질환과 마찬가지로 설사를 동반한 설염 발병 또는 우발적인 급성 감염으로 인해 발생하는 경우가 많습니다.
간 치료가 도입되기 전에는 이 질병의 이름이 악성("재앙")이고 진행성이라는 이름이 완전히 정당화되었습니다. 사실, 치료 없이도 이 질병은 2~3개월에서 1년까지 지속되는 1~2회, 드물게 3회의 특징적인 관해를 나타냈으며, 예외적으로 7~10년 후에는 일반적으로 1~3년 후에 사망에 이르게 됩니다. 간 치료는 질병의 진행 과정을 크게 변화시켜 첫 번째 공격에서 즉시 완화를 유도하고 이러한 실질적인 건강 상태와 완전한 성능을 적어도 10~15년까지 무기한으로 유지할 수 있게 했습니다. 그러나 많은 합병증(신우염, 담낭염, 무단백 부종)이 종종 늦게 인식되고 특히 장기적인 간 대체 치료를 수행하기가 어렵기 때문에 이 질병은 여전히 ​​심각합니다. 결국 이 질병은 여전히 ​​마비, 요로 감염(요로 패혈증), 폐렴 및 사망을 포함한 심각한 척수 손상을 초래합니다.

(모듈 direct4)

인식되지 않고 적시에 치료되지 않는 심각한 공격은 독특한 혼수 상태로 이어질 수 있습니다 - 헤모글로빈 양이 약 10 % (정확하게 결정하기 어려움) 인 환자의 경우 혼수 상태, 전신 부종, 황달, 저체온증, 순환계 장애는 심각한 혼수 상태, 졸음, 심지어 완전한 의식 상실까지 경험하며 점적 수혈, 다량의 활성 간 약물의 비경구 투여, 심혈관 약물, 산소 요법과 같은 긴급 조치를 통해서만 환자를 이 위험한 상태에서 벗어날 수 있습니다.
불만이 전혀없는 상태에서 환자의 외모 나 개별 기관의 검사 (정상적인 피부 및 점막 색, 비장 및 간 비대)가 완화 된 상태의 환자는 완전히 다른 그림을 나타냅니다. ), 혈액 검사 (적혈구 및 헤모글로빈의 정상적인 수)도 아닙니다. 가장 지속적인 형태 학적 변화는 과다 색소 증 및 백혈구 감소증을 동반 한 거대 세포증이지만 분명히 사라질 수 있습니다. 흉골에 구멍을 뚫어도 정상 모세포 골수가 드러납니다. 그러나이 웰빙은 신경계 및 소화관의 남은 활동 장애로 인해 지속적인 위협을 받고 있습니다. 설사 발작, 설염 악화, 용종증 및 위암 발병, 가장 중요한 것은 신경 증상이 진행될 수 있습니다. 혈액 조성이 정상이더라도 환자는 심각한 장애를 겪거나 하반신 마비로 인해 침대에 누워 있는 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 간 치료를 무시하면 빈혈이 재발할 수도 있습니다.

악성 유사 거대 세포악성 빈혈의 다른 전형적인 징후가 없는 혈액 증상은 간경변, 말라리아, 급성 백혈병 등과 같은 질병으로 인해 발생할 수 있습니다. 만성 백혈병, 특히 림프성 백혈병은 때때로 악성 빈혈, 즉 실제로 "백혈병"과 결합됩니다. 가족성 용혈성 황달의 경우 빈혈은 과다색소성이지만 동시에 소구성 빈혈입니다. 이 질병은 독특하고 잘 정의된 임상 양상으로 구별됩니다.

그리고 플라스틱 빈혈(백혈병),급성 백혈병은 종종 "급성 악성 빈혈"로 오진됩니다. 두 질병 모두 매우 유사한 임상 양상을 가지고 있지만 악성 빈혈과는 크게 다릅니다. 또한 상당한 혈액학적 차이가 있습니다.

암 빈혈,예를 들어, 위암의 경우 일반적으로 낮은 색 지수, 백혈구 수가 정상 또는 증가된 호중구 증가증, 지속적인 위 불편감의 존재, 그리고 가장 중요하게는 충전 결함으로 악성 빈혈과 쉽게 구별할 수 있습니다. 엑스레이로 찍은 위. X-레이 검사를 통해 종종 심각한 빈혈을 유발하는 위 폴립증을 인지할 수 있습니다.
그러나 악성 빈혈의 경우 위 점막의 부종이 충전 결함과 유사한 엑스레이 사진을 제공할 수 있으며 가장 중요한 것은 악성 빈혈이 장기간 진행되면 실제 위 신생물로 이어질 수 있다는 점에 유의해야 합니다. 이 조합은 지속적인 X-레이 사진 외에도 심한 악액질, 악성 빈혈의 경우 특이한 환자 상태의 지속적인 악화, 양성 혈액 증상(대변 내 혈액, 구토, 백혈구 증가증(및 혈소판증가증))으로 인식될 수 있습니다. . 초기에 발견된 고립된 사례에서는 이러한 환자들이 종양을 제거하기 위해 급진적인 수술을 받았고 간 대체 요법으로 회복되었습니다.
암 외에도 장기간의 치질 출혈로 인한 빈혈, 만성 질소성 신염(밝은 빈혈)과 같은 기타 심각한 저색소성 빈혈이 악성 빈혈로 잘못 오인되는 경우가 많습니다. 첫인상(창백한 얼굴, 눈꺼풀 부종, 기타 경화성 악액질 징후)에서는 죽상동맥경화증을 앓고 있는 노인 환자나 부종성 질환, 지질성 신증후군 환자 등이 악성빈혈 환자로 오인될 수 있으나 이러한 경우에는 질병 적혈구는 거의 영향을 받지 않습니다.
비장 부기, 백혈구 감소증, 빈혈과 함께 열이 있기 때문에 악성 빈혈은 때때로 말라리아로 잘못 진단됩니다(밝고 큰 호염기성 구두점과 적혈구의 캐봇 고리도 종종 말라리아 변형체 발생 단계로 오인됩니다). 장티푸스(설사, 백혈구 감소증 등), 패혈증-심내막염(심장 잡음, 동맥 박동, 비장 비대 등).
마지막으로, 악성 빈혈에서 척수에 심각한 손상을 입히는 경우가 종종 있으며 신경 고통 자체, 특히 등 척수증, 다발성 경화증, 척수 종양, 다발성 신경염에 대한 잘못된 진단으로 이어집니다. 간 치료 후 빈혈 증후군이 지워진 상태로 남아 있으면 이러한 실수를 저지르기가 더욱 쉽습니다. 빈혈이 전혀 없이 위장 소화가 불충분하여 발생하는 케이블 골수증의 형태가 알려져 있습니다. 등쪽 척수와 달리 악성 빈혈에서는 뇌척수액이 정상으로 유지되고 동공 반응은 일반적으로 보존되며 운동 근력이 급격히 손상되고 총격 통증이 흔하지 않습니다. 다발성 경화증과의 차이점은 환자의 나이가 많고, 눈 증상이 없고 시신경이 손상되고, 심부 반사가 없고, 질병 후기에만 괄약근 기능이 저하된다는 점입니다.

방지.지속적인 무질증이 있는 모든 환자는 물론 위를 광범위하게 절제한 후에도 심한 빈혈이 발생할 수 있으므로 이러한 환자에서는 혈액의 일반적인 상태와 구성(고색소증, 거대적혈구증 등)을 체계적으로 모니터링해야 합니다. .), 영양가 있는 식사를 제공하고, 필요한 경우 빈혈증후군의 조기 치료 및 기타 조치를 적용합니다. 따라서 입원이 필요하고 장기적인 장애로 이어지는 중증 빈혈(종종 적혈구 수가 200만 개 정도)로 처음 병원을 찾는 악성 빈혈 환자의 수를 줄일 수 있을 것이다. 일반적으로 올바른 위생 체제와 어려운 경험으로부터 신경계를 보호하는 것 역시 질병 예방에 의심할 여지 없이 중요합니다.

치료.악성 빈혈의 치료는 주로 일반적인 처방을 조절하고, 소화 기관 및 기타 시스템의 신경 영양 조절을 개선하고, 다양한 자극 초점(전염병, 담낭 염증 등)을 제거하고, 적절한 영양, 특히 다음과 같은 물질을 제공하는 것을 목표로 합니다. 위장관, 조혈 기관 및 신경계(별도의 비타민 B 분획, 고압멸균 효모 등)와 같은 영양증과 가장 밀접하게 관련되어 있습니다. 질병이 악화되는 동안 침상 안정이 필요합니다. 음식은 다양하고 충분하며 항상 고기, 계란, 우유와 같은 정상적인 양의 완전한 단백질이 포함되어 있습니다. 빈혈이 심하고 설사가 있는 경우(고기 수플레, 달걀 흰자, 신선한 으깬 코티지 치즈, 요구르트 등)에도 동일한 영양 원리가 관찰됩니다.
간은 식품이자 최고의 약품입니다. 일반적인 복용량은 하루 200g입니다. 신선한 간(송아지 고기, 소)을 따뜻한 물로 씻고 결합 조직 섬유를 제거한 후 고기 분쇄기를 통과하고 생으로 먹거나 체에 걸러 끓는 물과 함께 겉면을 살짝 데쳐서 환자의 취향에 따라 양념을 곁들입니다. 소금, 양파, 후추, 마늘, 샌드위치, 달콤한 요리 등의 형태로 처음으로 간 악성 빈혈 치료가 제안되었을 때 (1926) 특별한 처방이 필요한 것으로 간주되었습니다. 다이어트, 지방이 적고 과일이 풍부합니다. 그러나 환자에게 완전한 단백질 영양을 제공하는 것이 바람직하지만 간 치료는 모든 식단에 유효하다는 것이 곧 분명해졌습니다. 다른 아킬리아와 마찬가지로 염산을 첨가하는 것이 바람직합니다. 생간은 기생충 감염과 관련하여 위험을 초래하지 않습니다. 종종 발생하는 매우 높은 호산구 증가증은 생간을 섭취한 결과입니다. 설사는 원시 간 치료를 금기하지 않으며, 반대로 이러한 치료를 하면 대개 곧 중단됩니다.
경구 투여를 위한 다양한 간 농축액(액체, 건조 분말)은 실질적으로 가치가 낮습니다. 그들은 항상 환자의 취향을 만족시키지 않으며, 가장 중요한 것은 항상 충분히 활동적이지 않다는 것입니다. 가장 좋은 것 중 하나는 하루에 약 2테이블스푼의 복용량으로 처방되는 간 추출물입니다. 건조된 돼지 위인 "위분비"도 치료 효과가 있으며, 내부 요인 외에도 주로 돼지의 유문선에 의해 형성되고 외부 요인도 위 근육층에서 형성됩니다.
신선한 송아지 간은 항빈혈 물질의 안정적인 운반체입니다. 또한 비타민, 철, 구리가 풍부합니다. 환자가 심각하고 생명을 위협하는 상태뿐만 아니라 장 흡수가 급격히 손상된 경우뿐만 아니라 간 경구 복용을 거부하는 경우 간 제제의 비경구 투여가 선호되어야 합니다.
예를 들어 소련 Campolon, Hepalon, Hepatium과 같은 활성 주사제는 일반적으로 1-2ml, 가장 심한 경우 하루 최대 5-8ml (소위 "Campolon 쇼크"치료)까지 근육 내로 투여됩니다. 명백한 관해가 시작됩니다. 앞으로는 적혈구가 정상 수치로 급속히 증가하도록 보장합니다. 이를 위해서는 주당 1-2ml의 활성 약물을 최소 2-4회 근육 주사하거나 매일 생 간을 섭취해야 합니다. 중등도의 경우(적혈구 수 약 1,500,000개, 헤모글로빈 약 40%), 치료 첫 주가 끝날 무렵 환자의 상태가 크게 개선됩니다. 7~10일째에는 망상적혈구증가증이 최고조에 달한 후 적혈구와 헤모글로빈의 수가 증가하는데, 이는 활발하게 발생할수록 초기 수치가 낮아집니다. 생간 치료 중 안정적인 완화를 달성한 후 몇 주 동안 휴식을 취하는 경우가 많으며, 주사 치료 시 주당 1-2회 주사 또는 훨씬 더 드물게 만족합니다.
간 치료가 명백히 효과가 없는 경우 악성 빈혈로 진단이 잘못되거나 간의 용량이 부족한 경우가 종종 있습니다. 따라서 감염성 합병증(신우염, 폐렴, 치료가 어려운 일부 환자의 경우)의 경우 하루 400g의 생 간을 두 배로 복용해야 할 수 있습니다. 이러한 경우와 극심한 빈혈의 경우 100-150ml 이상의 추가 점적 수혈 또는 더 나은 경우 100-200ml의 적혈구 질량 (현탁액)이 표시됩니다.
최근에는 매우 적은 양으로도 활성이 있고 혈액 회복에 좋은 효과가 있으며 적시에 처방하면 신경계 손상을 예방하는 비타민 B2 치료법을 사용하는 것이 권장됩니다. (또 다른 항빈혈 비타민인 엽산은 질병의 신경학적 징후를 예방하지 못하므로 현재 악성 빈혈에 대한 적응증이 덜한 것으로 간주됩니다.)
신경 손상을 예방하고 개선하기 위해, 특히 간 약물 주사로 치료할 때 간 치료에 귀중한 추가 사항은 비타민 B1(피하 티아민 또는 경구, 인큐베이터에서 위액과 함께 멸균된 효모)을 체계적으로 투여하는 것입니다. 경련성 마비의 경우 운동 기계 요법, 운동 훈련, 걷기, 테이블 등이 수행됩니다.
비소는 현재 악성 빈혈 치료에 대한 지지자를 찾지 않습니다. 철분은 특히 철결핍성 빈혈이 동시에 존재할 때 나타납니다.
증상이 있는 악성 빈혈의 경우(광범위한 촌충, 임신, 위빈혈 등) 또한 우선 간을 생간으로 사용하거나 적절한 약물을 주사하여 적극적으로 치료합니다(스루, 위대장 누공에는 주사가 필요함). 장에서의 흡수는 분명히 극도로 감소합니다), 수혈. 이런 식으로 넓은 촌충에 감염된 경우 임산부를 정상적인 출산으로 데려 올 수 있으며 혈액 구성과 전체 임상상을 크게 개선 한 후 금기 사항 인 양치류로 치료를 수행합니다. 일반적인 독성 효과와 이로 인한 간 손상으로 인해 환자의 심각한 상태; 위대장 누공 및 소장 협착증의 경우 심한 악액질이 발생하기 전에 조기 수술 개입이 필요합니다.

악성 빈혈 (동의어 Addison-Beermer 질병, b12 결핍 빈혈, 악성 빈혈, 거대적아구성 빈혈)은 신체의 비타민 B12가 현저히 부족하거나 흡수 문제로 인해 발생하는 조혈 시스템의 병리학입니다. 이 구성 요소. 이러한 성분이 체내로 유입되는 것을 중단한 후 약 5년 후에 질병이 발생할 수 있다는 점은 주목할 만합니다.

이러한 질병의 형성은 영양 부족부터 많은 내부 장기 및 시스템과 관련된 광범위한 질병에 이르기까지 수많은 유발 요인의 영향을 받을 수 있습니다.

임상상은 비특이적이며 다음을 포함합니다.

• 창백한 피부;
• 심박수의 변동;
• 호흡 곤란;
• 약점과 불쾌감;
• 감수성 장애.

b12 결핍 빈혈의 진단은 실험실 혈액 검사에서 얻은 정보를 사용하여 가능합니다. 그러나 원인인자를 찾기 위해서는 임상의가 직접 수행하는 도구적 절차와 활동이 필요할 수 있다.

질병의 치료에는 다음을 포함한 보수적 방법의 사용이 포함됩니다.

• 약 복용;
• 특별히 고안된 부드러운 식단을 준수합니다.

국제질병분류 제10개정판에서는 그러한 장애에 대해 별도의 코드를 지정합니다. ICD-10에 따르면 거대적아구성 빈혈의 코드는 D51입니다.

병인학

애디슨-비어머병은 매우 드문 질병으로 간주되며 대부분의 상황에서 40세 이상의 사람들에게 발생합니다. 그러나 이것이 어린이를 포함하여 다른 연령대의 사람들에게서 병리가 발생할 수 없다는 것을 의미하지는 않습니다. 또한 더 공정한 성별의 대표자가이 질병의 영향을 가장 많이받는 것으로 나타났습니다.

일반적으로 인체에는 매일 1~5 마이크로그램의 비타민 B12가 필요합니다. 이 복용량은 종종 이 물질을 음식과 함께 섭취함으로써 충족됩니다. 이로부터 가장 흔히 악성 빈혈은 영양 부족의 결과입니다.

또한 악성빈혈의 원인은 다음과 같습니다.

• 당단백질이라고도 불리는 내인성 인자 Castle의 양이 부족합니다.
• 위 또는 소장의 구조적 변화;
• 비타민 B12를 흡수하는 침투성 또는 병원성 박테리아;
• 악성 종양의 형성;
• 만성 형태의 알코올 중독;
• 비합리적인 약물 사용;
• 위의 전체 또는 부분 제거;
• 소장 게실;
• 회장결핵;
• 갑상선 기능 장애;
• 간 및 신장 질환;
• 채식주의.

그러한 질병이 발생할 가능성을 높이는 주요 위험 요소는 고령과 임상 병력에서 위 병리의 존재입니다.

신생아의 거대적아구성 빈혈은 모유에서 발견되는 비타민 B12 섭취 증가와 가장 흔히 관련됩니다. 엄마가 고기를 먹지 않는 아기는 종종 고통을 겪습니다.

분류

악성 빈혈은 혈액 내 헤모글로빈 농도에 따라 심각도가 다양합니다.

• 온화한 정도 – 철 함유 단백질의 수준은 90-110 g/l입니다.
• 중간 정도 - 지표는 70~90g/l로 다양합니다.
• 심한 정도 - 헤모글로빈 함량이 70g/L 미만입니다.

유전학 분야의 전문가들은 부담스러운 유전을 배경으로 비슷한 질병을 일으키는 사람들의 그룹을 식별합니다. 따라서 유전 질환으로 인해 발생하는 악성 빈혈에는 다음과 같은 형태가 있습니다.

• 고전적인 경우에는 비타민 B12의 흡수 장애가 있습니다.
• 청소년, 자가면역 질환의 징후가 있는 경우;
• 십대, Imerslund-Gresbeck 증상 복합체가 보충됨;
• 아마도 유전자 돌연변이의 배경에 대해 발생하는 선천성 악성 빈혈.

증상

거대적아구성 빈혈 증상은 비특이적입니다. 즉, 이 특정 질병의 경과를 정확하게 나타낼 수 없는 증상입니다. 이 질병의 주요 외부 임상 징후는 다음과 같습니다.

• 심박수 증가;
• 창백한 피부;
• 현기증;
• 약점과 피로;
• 심장 잡음;
• 온도 표시기가 약간 증가합니다.
• 신체 활동 중 호흡 곤란;
• 식욕 감소;
• 대변 ​​장애;
• 혀의 건조함, 작열감 및 통증;
• 혀에 진홍색 색조가 나타납니다.
• 사지의 무감각 및 제한된 이동성;
• 근육 약화;
• 보행 변화;
• 다리의 하반신 마비;
• 요실금 및 변실금;
• 통증, 촉각 및 진동 민감도 손상;
• 수면 문제, 완전한 부재까지;
• 환각;
• 인지 능력 감소;
• 여성 대표의 경우;
• 이성에 대한 성적 욕망 감소;
• 체중 감소;
• 이명;
• 눈앞에 "파리"가 나타나는 것;
• 실신 상태.

위의 증상 외에 소아 악성 빈혈의 증상은 다음과 같습니다.

• 성장지연;
• 조화로운 발전 위반;
• 면역 체계의 저항력이 감소하여 염증성 질환과 전염병이 자주 발생하고 만성 질환이 훨씬 더 심해집니다.

진단

혈액 전문의가 애디슨-비어머병을 진단할 수 있지만 위장병 전문의, 소아과 전문의, 신경과 전문의 등의 전문가도 유사한 과정에 참여할 수 있습니다.

진단 조치의 기본은 실험실 테스트 중에 얻은 데이터이지만 반드시 다음과 같은 조작이 선행되어야 합니다.

• 주요 병리학적 병인 요인을 찾기 위해 수행되는 병력 연구;
• 환자의 가족 및 생활 이력 수집;
• 심박수 및 온도 측정;
• 철저한 신체 및 신경학적 검사;
• 음소경을 사용하여 인간 장기의 소리를 듣습니다.
• 현재 증상 복합체에 관한 자세한 정보를 얻기 위해 환자에게 자세한 질문을 합니다.

실험실 테스트 중 다음을 강조할 가치가 있습니다.

• 일반 임상 및 생화학적 혈액 검사;
• 일반 소변 분석;
• 점상 및 생검 물질의 현미경 검사;
• 공동 프로그램.

기기 진단에는 다음이 포함됩니다.

• FGDS 및 ECG;
• 복부 초음파촬영;
• 방사선 촬영 및 관개 촬영;
• 뇌파검사;
• CT 및 MRI;
• 골수조영술;
• 위내시경;
• 내시경 생검;
• 골수 천자.

악성 빈혈은 다음과 같은 다른 유형의 빈혈과 구별되어야 합니다.

• 엽산 결핍.

치료

거대적아구성 빈혈의 치료는 보존적 치료 방법의 사용을 기반으로 합니다. 우선, 그러한 질병이 발생한 조건의 교정이 필요합니다. 이 경우 계획은 각 환자마다 개별적으로 선택됩니다.

• 비타민 B12를 함유한 약물을 투여하는 경우 근육 주사;
• 동물성 단백질이 풍부한 음식 섭취를 보여주는 다이어트 요법;
• 수혈;
• 전통 의학 조리법의 사용.

b12 결핍 빈혈의 치료는 온화한 식단을 따르지 않으면 완전하지 않으므로 환자는 약물 복용과 함께 식단에 다음을 포함하는 것이 좋습니다.

• 고기와 생선의 식이 품종;
• 유제품 및 발효유 제품;
• 해물;
• 단단한 치즈;
• 닭고기 달걀;
• 버섯과 콩류;
• 옥수수와 감자;
• 삶은 소시지와 프랑크푸르트 소시지.

악성 빈혈의 치료에는 대체 의학 처방의 사용이 포함됩니다. 약용 달임 및 주입의 가장 효과적인 구성 요소는 다음과 같습니다.

• 쐐기풀;
• 민들레 뿌리;
• 톱풀;
• 파이어;
• 메밀꽃;
• 자작나무 잎;
• 클로버;
• 산쑥.

일반적으로 이러한 질병에 대한 치료는 1.5~6개월 정도 지속됩니다.

가능한 합병증

악성 빈혈을 완전히 치료하지 않고 임상 징후를 무시하면 다음과 같은 합병증이 발생할 수 있습니다.

• 케이블카 골수증;
• 혼수;
• 신장이나 간과 같은 중요한 기관의 기능 장애;
• 주변기기;
• 형성;

예방과 예후

이러한 질병의 발병을 예방하려면 몇 가지 간단한 규칙만 따라야 합니다. 따라서 b12 결핍성 빈혈 예방에는 다음 권장 사항이 포함됩니다.

• 건강하고 활동적인 생활 방식을 유지합니다.
• 완전하고 균형 잡힌 영양;
• 주치의가 처방한 대로만 약을 복용합니다.
• 수술 후 비타민 요법 과정 수강;
• 비타민 B12의 생산 감소 또는 흡수 장애를 초래하는 질병의 조기 진단 및 제거;
• 정기적으로 의료기관을 방문하여 종합검진을 실시합니다.

대부분의 상황에서 거대적아구성 빈혈의 예후는 호의적이며 복잡한 장기 치료를 통해 이러한 질병을 완전히 회복할 수 있을 뿐만 아니라 유발 요인을 제거하여 재발 및 합병증의 가능성을 줄일 수 있습니다. .

의학적 관점에서 기사의 모든 내용이 정확합니까?

입증된 의학 지식이 있는 경우에만 답변해 주세요.

몸 전체를 순환하는 혈액은 여러 가지 중요한 기능을 수행합니다.산소를 공급하고 이산화탄소를 제거하며 필수 영양소를 운반합니다.

혈액은 호르몬과 같은 물질을 신체의 먼 부위로 운반함으로써 신체의 여러 부분이 서로 소통하도록 돕습니다. 이러한 중요한 기능은 혈액의 액체 부분과 함께 작동하는 혈액 세포에 의해 수행됩니다( 혈장).

혈장 내 세포의 대부분은 적혈구입니다( 적혈구). 백혈구 ( 백혈구)도 존재하지만 그 양은 더 적습니다. 그들의 역할은 감염, 바이러스 및 곰팡이를 포함한 이물질로부터 신체를 보호하는 것입니다.

악성빈혈이란 무엇인가요?

빈혈증-다음과 같은 경우에 발생하는 조건입니다. 헤모글로빈 수치(산소를 운반하는 적혈구의 철-단백질 화합물)이 감소하고 신체에 적혈구 수가 너무 적습니다.비타민 B12가 부족하여 적혈구 수가 너무 적은 경우를 이 질환이라고 합니다. 악성빈혈 .

용어 유해한 (라틴어 perniciosus - 비참하고 위험한)은 효과적인 치료법이 없었던 수년 전에 채택되었으며이 상태는 필연적으로 환자의 사망으로 이어졌습니다. 오늘날에는 훌륭한 치료법이 있으며 대부분의 사람들은 부작용이 거의 없이 정상적인 삶을 영위할 수 있습니다.

악성 빈혈은 모든 인종 집단에 영향을 미칠 수 있지만, 특히 조상이 스칸디나비아나 북유럽 출신인 사람들에게서 발생률이 더 높습니다. 이 질병은 일반적으로 30세가 될 때까지 나타나지 않지만 어린이에게는 청소년기 형태의 질병이 나타날 수도 있습니다.

악성빈혈의 다른 이름은 다음과 같습니다. B12 결핍성 빈혈, 거대적아구성 빈혈, 애디슨-비어머병(또는 빈혈).

악성빈혈의 원인

유해한빈혈은 정상적인 적혈구 생성에 필수적인 비타민 B12의 결핍으로 인해 발생합니다.유전되는 경우가 많습니다. 위험 요인에는 병력이 포함됩니다. 자가면역 내분비 장애, 악성 빈혈의 가족력, 스칸디나비아 또는 북유럽 혈통.

우리가 먹는 고기와 유제품은 비타민 B12의 주요 공급원입니다. 그러나 엄격한 채식주의자를 제외하면 악성 빈혈은 단순히 이러한 음식을 충분히 섭취하지 않아서 발생하는 것이 아니라 비타민 B12가 흡수되는 소화관의 복잡한 과정에 문제가 있기 때문에 발생합니다.

비타민 B12가 소장에서 흡수되려면 위 부분을 둘러싸고 있는 세포에서 다음과 같은 물질을 생성해야 합니다. 내부 요인(만약에).

이 물질은 비타민 B12와 결합하여 소장의 최하부에서 둘 다 복합적으로 흡수됩니다( 회장), 소장이 대장으로 직접 들어가는 곳입니다. 수술 중 회장이 손상되거나 제거되면 내인성 인자와 결합하여 흡수되지 않습니다.

회장(비타민 B12가 흡수되는 소장의 일부) 일부를 제거하기 위해 수술을 자주 받는 등의 질환이 있는 사람은 비타민 B12 결핍 여부를 검사하고 필요한 경우 치료해야 합니다.

내인성 인자 결핍도 다음과 같을 수 있습니다. 타고난(출생시 존재). 이러한 형태의 악성 빈혈(라고 함) 소년또는 타고난)은 일반적으로 아이가 3세가 되기 전에 나타납니다. 부모 중 한 사람에게서만 이 유전자가 전달되어도 아이에게 이 장애가 발생할 수 있다고 믿어집니다.

B12 흡수 감소의 덜 일반적인 원인에는 특정 약물이 포함되며, 매우 드물지만 장기간의 복용으로 인해 B12 대사가 증가하는 경우도 있습니다. 갑상선항진증 . 노년층에서 B12 결핍의 가장 흔한 원인은 비타민 B12가 함유된 식품 섭취가 부족하기 때문입니다.

악성 빈혈은 특정 자가면역 질환과 함께 나타나는 경우도 많습니다. 내분비제1형 당뇨병과 같은 (선) 질환, 부갑상선기능저하증 , 애디슨병 및 고환 기능 장애.

증상 및 합병증

대부분의 경우 악성빈혈의 초기 징후는 없습니다.장애가 진행됨에 따라 다음과 같은 현상이 나타날 수 있습니다. 운동 중 지구력 감소또는 어떤 활동. 눈에 띄게 빠른 심장 박동은 B12 결핍성 빈혈의 명백한 증상일 수도 있습니다.

이 장애가 있는 사람들은 종종 매우 저헤모글로빈, 그러나 피로와 같은 저헤모글로빈 증상은 경미합니다. 그들은 또한 발전할 수 있습니다 낮은 백혈구 수(감염 퇴치에 중요함) 혈소판(혈액 응고 및 출혈 중지에 필요함). 그러나 악성 빈혈이 있는 사람에게서 감염과 출혈은 드뭅니다.

발생할 수 있는 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 창백한 피부;
• 고통스럽고 붉고 반짝이는 혀(위 사진 참조);
• 체중 감량;
• 다리와 발이 따끔거림;
• 보행 및 균형 장애(특히 어둠 속에서)
• 기억 상실, 과민성, 경도 및 치매를 포함한 정신적 변화;
• 황청 색맹.

치료하지 않고 방치할 경우, 비타민 B12 결핍은 점차적으로 감각 신경과 운동 신경에 영향을 미치고 신경학적 영향을 일으킬 수 있습니다. 빈혈은 또한 위장 및 심혈관 시스템에 영향을 미칠 수 있으며, 혀 문제를 일으키고, 후각을 손상시키고, 잇몸 출혈을 일으키고, 심부 힘줄 반사 상실을 유발할 수 있습니다. 매우 진행된 경우에는 편집증, 망상, 혼란이 발생할 수도 있습니다.

악성빈혈은 천천히 그리고 꾸준히 진행되는 만성질환이다. 과거에는 이 질병에 대해 많이 알려져 있지 않았고 치료법도 없었기 때문에 수년간의 고통 끝에 결국 사망에 이르게 되었습니다. 오늘은 예측이 아주 좋습니다. 적절한 양의 비타민 B12를 이용한 대체 요법은 결핍을 교정하고 정상적인 생활을 영위할 수 있게 해줍니다.

상태가 발견되기 전에 오랜 시간 동안 진행되면 신체의 특정 부분, 특히 신경계와 소화 시스템이 손상될 수 있습니다. 위폴립이 발생하여 위암 발병 가능성이 높아질 수 있습니다. 비타민 B12 결핍은 자궁 경부의 상피 세포 모양에 영향을 미치며 치료를 받지 않은 여성은 Pap 테스트에서 위양성 결과를 얻을 수 있습니다.

진단 확립

빈혈의 근본적인 증상이 있는 경우 의사는 다양한 검사를 실시할 것입니다.이러한 검사 중 하나는 혈액 내 비타민 B12의 양을 검사하는 것을 목표로 합니다. 적혈구의 크기와 모양을 평가하기 위해 혈액을 현미경으로 검사합니다. 악성 빈혈의 경우 이러한 세포의 수는 더 크고 적습니다.

혈액 내 비타민 B12의 양이 낮은 것으로 밝혀지면 의사는 신체가 정기적인 세포 과정을 수행하기에 충분한 수준인지 확인하기 위해 추가 검사를 실시할 수 있습니다. 드문 경우지만 진단을 확정하기 위해 골수 검사가 필요합니다.

역사적으로 소위 실링 테스트(Schilling Test)는 이전에 수행되었으나 실제로는 더 이상 수행되지 않습니다.

악성빈혈이 있는 사람은 위암 발병률이 높습니다. 의사는 소화기 계통의 문제를 나타내는 임상 징후(예: 증상, 양성 추적 검사)가 있는지 모니터링하고 다음과 같은 추가 검사를 수행해야 합니다. 엑스레이또는 내시경검사(끝부분에 작은 카메라가 달린 얇고 유연한 튜브로 신체 내부를 검사합니다.)

악성빈혈의 치료 및 예방

비타민 B12 함유량신체의 섭취량은 섭취량과 직접적인 관련이 있습니다.악성빈혈의 주된 치료법은 주사( 코발라민). 간에서 발견되는 비타민 B12도 대체해야 하기 때문에 필요한 비타민 B12의 양을 결정하는 것이 어려울 수 있습니다.

처음에는 짧은 기간에 걸쳐 5~7회 주사할 수 있습니다. 이 치료는 대개 48~72시간 이내에 시행되므로 수혈이 필요하지 않습니다. 결국, 주사는 한 달에 한 번 주어질 수 있으며 무한정 계속될 가능성이 높습니다. 최근 비타민 B12를 유지요법을 위해 매우 많은 양(1일 0.5~2mg)으로 경구 투여할 수 있어 주사가 필요하지 않다는 사실이 밝혀졌습니다.

의학적 도움 없이는 유해하다. 그러나 엽산, 철분, 비타민C 등 건강한 혈액 세포 발달에 필요한 다른 성분을 제공하려면 균형 잡힌 식단이 필수적입니다.

비타민 B12 요법은 결핍의 근본 원인이 교정되지 않는 한 평생 동안 유지되어야 합니다.

악성 빈혈의 가족 발생률이 증가하고 있기 때문에 가족 구성원은 이 질병이 발생할 위험이 더 높다는 점을 인식하고 빈혈이나 정신 및 신경학적 증상이 나타나면 즉시 의료 조치를 받아야 합니다.

예측

위에서 언급한 것처럼 이 질병은 원인이 밝혀지기 전까지는 치명적이었기 때문에 악성빈혈이라고 불린다. 세포의 거대적모세포 모양으로 인해 많은 사람들은 이것이 종양 질환이라고 가정했습니다. 간 치료에 대한 환자의 반응은 장애의 원인이 영양 결핍인 것으로 나타났습니다. 이는 비타민 B12 분리 이후의 임상 시험에서 명백해졌습니다.

현재, 악성 빈혈의 조기 발견 및 치료는 정상적이고 일반적으로 긴 기대 수명을 보장합니다. 그러나 치료가 늦어지면 빈혈과 신경학적 합병증이 진행될 수 있다.

질병 초기에 환자를 치료하지 않으면 신경학적 합병증이 영구적으로 나타날 수 있습니다. 심한 빈혈은 울혈을 일으키거나 관상동맥 부전을 일으킬 수 있습니다.

비타민 B12 요법은 빈혈을 개선하지만 위암으로 진행될 수 있는 위축성 위염을 완치하지는 못한다. 악성빈혈 환자는 같은 연령층의 일반 인구에 비해 위선암 발생률이 2~3배 높다.

흥미로운

악성빈혈에 대한 설명

악성 빈혈은 위점막단백질을 생성하는 위저부 샘의 위축으로 인해 발생하는 내인성 비타민 B12 결핍입니다. 이로 인해 정상적인 조혈에 필요한 비타민 B12의 흡수가 손상되고 병리학적 거대적아구성 조혈이 발생하여 "악성"형 빈혈이 발생합니다. 50세 이상의 사람들은 질병에 걸립니다.

심혈관, 신경계, 소화기 및 조혈 시스템의 장애가 특징입니다. 환자의 불만은 다양합니다 : 전반적인 허약, 숨가쁨, 심계항진, 심장 통증, 다리 부기, 손발의 기어 다니는 느낌, 보행 장애, 혀의 타는듯한 통증,주기적인 설사. 환자의 외모는 레몬색을 띠는 창백한 피부가 특징입니다. 공막은 아성이다. 환자들은 지치지 않습니다. 심혈관 시스템을 검사할 때 혈액 점도 감소 및 혈류 가속과 관련된 빈혈 심잡음이 일반적입니다.

소화 기관에서는 소위 군터 설염 (혀가 밝은 빨간색, 유두가 부드러워 짐), 히스타민 내성 아킬리아 (위 내용물에 유리 염산 및 펩신 부족)가 감지됩니다. 간과 비장이 확대됩니다. 적혈구 수가 크게 감소하면(200만 개 미만) 잘못된 유형의 발열이 관찰됩니다. 신경계의 변화는 척수 후방 및 측면 기둥의 퇴행 및 경화증(손상 골수증)과 관련이 있습니다. 혈액 사진: 농색소성 빈혈, 거대세포, 거대적혈구, 졸리소체가 있는 적혈구, 캐봇 고리, 백혈구감소증, 혈소판감소증(악화 중).

비타민 B12-100-200mcg로 근육 내로 매일 또는 완화될 때까지 격일로 치료를 실시합니다. 빈혈성 혼수상태가 발생하면 긴급입원, 수혈, 적혈구(150~200ml)가 바람직하다. 재발을 예방하려면 비타민 B12를 이용한 유지요법이 필요합니다. 지속적인 무질증이 있는 사람과 위절제술을 받은 사람의 혈액 성분을 체계적으로 모니터링하는 것이 필요합니다. 악성 빈혈로 고통받는 환자는 의료 감독을 받아야 합니다(위암이 발생할 수 있음).

이로 인해 정상적인 조혈에 필요한 비타민 B12의 흡수가 손상되고 병리학적 거대적아구성 조혈이 발생하여 "악성"형 빈혈이 발생합니다. 50세 이상의 사람들은 질병에 걸립니다.

심혈관, 신경계, 소화기 및 조혈 시스템의 장애가 특징입니다. 환자의 불만은 다양합니다 : 전반적인 허약, 숨가쁨, 심계항진, 심장 통증, 다리 부기, 손발의 기어 다니는 느낌, 보행 장애, 혀의 타는듯한 통증,주기적인 설사. 환자의 외모는 레몬색을 띠는 창백한 피부가 특징입니다. 공막은 아성이다. 환자들은 지치지 않습니다. 심혈관계를 검사할 때 혈액 점도 감소 및 혈류 증가와 관련된 빈혈 심잡음이 전형적입니다. 소화 기관에서는 소위 군터 설염 (혀가 밝은 빨간색, 유두가 부드러워 짐), 히스타민 내성 아킬리아 (위 내용물에 유리 염산 및 펩신 부족)가 감지됩니다. 간과 비장이 확대됩니다. 적혈구 수가 크게 감소하면(200만 개 미만) 잘못된 유형의 발열이 관찰됩니다. 신경계의 변화는 척수 후방 및 측면 기둥의 퇴행 및 경화증(손상 골수증)과 관련이 있습니다.

혈액 사진: 농색소성 빈혈, 거대세포, 거대적혈구, 졸리소체가 있는 적혈구, 캐봇 고리, 백혈구감소증, 혈소판감소증(악화 중).

비타민 B12-100-200mcg로 근육 내로 매일 또는 완화될 때까지 격일로 치료를 실시합니다. 빈혈성 혼수상태가 발생하면 긴급입원, 수혈, 적혈구(150~200ml)가 바람직하다. 재발을 예방하려면 비타민 B12를 이용한 유지요법이 필요합니다. 지속적인 무질증이 있는 사람과 위절제술을 받은 사람의 혈액 성분을 체계적으로 모니터링하는 것이 필요합니다. 악성 빈혈로 고통받는 환자는 의료 감독을 받아야 합니다(위암이 발생할 수 있음).

1. 악성 빈혈(동의어: 악성 빈혈, 애디슨-바이어머병). 병인학 및 병인. 현재 악성빈혈증후군은 B12-아비타민증의 발현으로 간주되고 있으며, 애디슨-비어머병은 위점막단백질을 생산하는 저선의 위축으로 인해 정상적인 비타민B1a의 흡수가 저하되어 내인성 B12-비타민증으로 간주되고 있으며, 정상모세포, 조혈 및 병리학적, 거대적아구성, 조혈이 발생하여 "악성" 유형의 빈혈로 이어집니다.

임상상(증상 및 징후). 40~45세 이상의 사람들은 병에 걸립니다. 심혈관, 신경계, 소화기 및 조혈 시스템의 장애가 특징입니다. 환자들의 호소는 전신 허약, 숨가쁨, 심계항진, 심장 통증, 다리 부기, 현기증, 손발이 기어가는 느낌, 보행 장애, 혀와 식도의 작열통, 주기적인 설사 등 다양합니다. . 환자의 외모는 레몬색을 띠는 창백한 피부가 특징입니다. 공막은 아성이다. 환자들은 지치지 않습니다. 얼굴이 붓고 발목과 발이 붓습니다. 부종은 큰 정도에 달할 수 있으며 복수와 흉수를 동반할 수 있습니다. 심혈관 시스템에서 - 심장의 모든 구멍에서 수축기 잡음이 나타나고 경정맥 전구에서 "회전 상단"잡음이 발생하며 이는 혈액 점도 감소 및 혈류 가속과 관련됩니다. 무산소성 협심증이 가능합니다. 빈혈이 장기간 지속되면 지속적인 무산소혈증으로 인해 심장(“호랑이 심장”)을 포함한 장기의 지방 변성이 발생합니다. 소위 헌터(헌터) 설염이라고 불리는 소화 기관 부분에서 혀는 깨끗하고 밝은 빨간색이며 유두가 없습니다. 위액 분석을 통해 일반적으로 히스타민 저항성 아킬리아가 드러납니다. 주기적인 설사는 장염의 결과입니다. 간은 커지고 부드러워집니다. 어떤 경우에는 비장이 약간 확대됩니다. 적혈구 수가 크게 감소하면(아래) ​​잘못된 유형의 발열이 관찰됩니다. 신경계의 변화는 척수 후방 및 측면 기둥의 퇴행 및 경화증(손상 골수증)과 관련이 있습니다. 신경 증후군의 임상상은 경직성 척추 마비와 타브 증상(소위 가성탭)의 조합으로 구성됩니다: 증가된 병리학적 반사 신경이 있는 경직성 하반신 마비, 클로누스, 크롤링 감각, 사지 마비, 거들 통증, 진동 장애 및 심부 민감성, 감각 운동실조 및 골반 기관 기능 장애; 덜 일반적으로 구근 현상.

피의 그림. 가장 특징적인 증상은 과다색소성 빈혈입니다. 과색소증의 형태학적 기질은 크고 헤모글로빈이 풍부한 적혈구 - 거대 세포 및 거대 세포(후자는 12-14 미크론 이상에 도달)입니다. 질병이 악화됨에 따라 혈액 내 망상적혈구 수가 급격히 감소합니다. 다수의 망상적혈구의 출현은 임박한 관해를 예고합니다.

질병의 악화는 퇴행성 적혈구 [다형성 적혈구, 분열 세포, 호 염기성 천공 적혈구, 졸리 소체 및 캐봇 고리가있는 적혈구 (색상 표, 그림 3)], 개별 거대 적혈구 (색상 표, 그림 5)의 출현을 특징으로합니다. ). 백혈구의 변화는 골수 기원 세포, 즉 과립구의 감소로 인한 백혈구 감소증을 특징으로 합니다. 호중구 계열의 세포 중에는 거대하고 다분절된 호중구가 발견됩니다. 호중구가 오른쪽으로 이동하는 것과 함께 청소년 형태와 심지어 골수구가 나타나는 왼쪽으로의 이동이 관찰됩니다. 악화되는 동안 혈소판 수는 크게 감소하지만 혈소판 감소증은 일반적으로 출혈 현상을 동반하지 않습니다.

악성 빈혈의 악화 기간 동안 골수 조혈은 거대적아구성 유형에 따라 발생합니다. 거대적모세포는 특정 인자인 비타민 B12의 공급이 부족한 상태에서 골수 세포의 일종의 "이영양증"을 형태적으로 표현한 것입니다. 특정 치료법의 영향으로 정상모세포 조혈이 회복됩니다(색상표, 그림 6).

질병의 증상은 점차적으로 발생합니다. 질병이 발생하기 수년 전에 위무력증이 발견되었습니다. 질병이 시작되면 전반적인 약점이 나타납니다. 환자는 약간의 신체 활동에도 현기증과 심계항진을 호소합니다. 그런 다음 소화불량 증상과 감각이상이 추가됩니다. 환자는 이미 심각한 빈혈 상태에 있으므로 의사와 상담하십시오. 질병의 경과는 호전과 악화 기간이 교대로 반복되는 주기성을 특징으로 합니다. 적절한 치료가 이루어지지 않으면 재발이 점점 더 길어지고 심각해집니다. 간 치료법이 실제로 도입되기 전에 이 질병은 "비참한"(악성)이라는 이름을 완전히 정당화했습니다. 심한 재발 기간 동안(심각한 빈혈과 질병의 모든 증상의 급속한 진행) 동안 생명을 위협하는 혼수상태(코마 페르니시오섬)가 발생할 수 있습니다.

병리학적 해부학. 악성빈혈로 사망한 사람을 부검한 결과, 적골수를 제외한 모든 장기에 심한 빈혈이 있는 것으로 나타났습니다. 후자는 증식 상태에 있으며 뼈의 골간을 채 웁니다 (색상표, 그림 7). 심근(“호랑이 심장”), 신장 및 간의 지방 침윤이 주목됩니다. 간, 비장, 골수, 림프절 - 혈철증 (색상표, 그림 8). 소화 기관의 변화는 특징적입니다. 혀의 유두는 위축되고 위 점막과 그 샘은 위축됩니다. 척수의 후방 및 측면 기둥에는 결합성 경화증 또는 케이블 골수증이라고 불리는 매우 특징적인 퇴행성 변화가 나타납니다.

쌀. 3. 빈혈의 혈액 : 1 - 4 - 정상 조혈의 마지막 단계의 적혈구 (적혈구가 적혈구로 전환됨); 5 - 9 - 호염기성 천공(5, 6) 및 다염성(7 - 9) 적혈구에서 졸리체의 형성으로 인한 핵 붕괴; 10 및 11 - 정색성 적혈구의 졸리소체; 12 - 적혈구의 염색질 입자; 13 - 16 - 호염기성 천공(13, 14) 및 정색성(15, 16) 적혈구(악성 빈혈)의 캐벗 고리; 17 - 23 - 납 빈혈의 호염기성 천공 적혈구; 24 및 25 - 다염성 적혈구(미소세포 및 거대세포); 악성 빈혈에서는 거대적혈구(26) 및 다형성 적혈구(27); 28 - 정상 세포; 29 - 소세포.

쌀. 5. 악성 빈혈(심각한 재발)의 혈액: 정색성(1) 및 다염성 거대세포(2), 캐봇 고리가 있는 적혈구(3), 호염기성 천자가 있는 졸리체(4)(5), 거대적혈구(6), 다분절 호중구( 7), 이소적혈구증 및 다형성 적혈구증(8).

쌀. 6. 악성 빈혈의 골수(비타민 B12 30mcg 투여 후 24시간에 초기 관해): 1 - 정상모세포; 2 - 후골수구; 3 - 밴드 호중구; 4 - 적혈구.

쌀. 7. 악성 빈혈에서 골수의 골수성 증식.

쌀. 8. 악성 빈혈에서 간 소엽 주변의 헤모시데린 색소 침착(프러시안 블루에 대한 반응).

치료. 20년대부터 생간, 특히 살코기 간을 고기 분쇄기(1일 200g)로 다진 것이 악성 빈혈 치료에 큰 성공을 거두었습니다. 악성 빈혈 치료의 큰 성과는 특히 비경구 투여(캄폴론, 항아민)를 위한 간 추출물의 생산이었습니다.악성 빈혈에서 간 약물 작용의 특이성은 비타민 B12의 함량에 기인합니다. 골수 내 적혈구모세포의 정상적인 성숙.

가장 큰 효과는 비타민 B12의 비경구 투여로 달성됩니다. 비타민 B2의 일일 복용량은 50-100mcg입니다. 약물은 환자의 상태에 따라 매일 또는 1-2일마다 근육내 투여됩니다. 비타민 B12의 경구 투여는 내부 항빈혈 인자(위점막단백질)의 동시 섭취와 병행해야만 효과적입니다. 현재, 위점막단백질(0.2)과 함께 비타민 B12(각각 200-500mcg)를 함유한 약물 점액비타(알약 형태로 이용 가능)를 내복하여 악성 빈혈 환자를 치료함으로써 유리한 결과를 얻었습니다. Mukovit은 망상적혈구 위기가 시작될 때까지 매일 3-6정을 처방하고 혈액학적 완화가 시작될 때까지 하루 1-2회 처방합니다.

새로 형성된 적혈구로 혈액을 보충한다는 의미에서 항빈혈 요법의 즉각적인 효과는 치료 5~6일째부터 영향을 미치기 시작하여 망상적혈구가 20~30% 이상 증가합니다("망상적혈구 위기"). . 망상적혈구 위기 이후 헤모글로빈과 적혈구의 양이 증가하기 시작하여 3~4주 후에 정상 수준에 도달합니다.

엽산은 하루 30~60mg 이상(최대 120~150mg)의 용량으로 경구 또는 비경구로 투여하면 완화가 빠르게 시작되지만 푸니쿨라증의 발병을 예방하지는 못합니다. 케이블 골수증의 경우 비타민 B12는 완전한 임상적 완화가 달성될 때까지 200-400mcg, 심한 경우 하루 500-000(!)mcg의 고용량으로 근육 내로 사용됩니다. 3~4주간의 빈혈 치료 과정에서 비타민 B12의 총 복용량은 500~1000mcg이고, 케이블 골수증의 경우 최대 5000mcg 이상입니다.

비타민 B12 요법의 효과에는 한계가 있으며, 그 이후에는 혈구수 증가가 중단되고 빈혈이 저색소성 빈혈로 변합니다. 이 질병 기간 동안 철제 제제 (하루 2-3g, 희석 염산으로 씻어 내림)로 치료하는 것이 좋습니다.

악성 빈혈에 대한 수혈 사용 문제는 적응증에 따라 각 경우에 결정됩니다. 절대적 징후는 저산소증 증가로 인해 생명에 위협이 되는 악성 혼수상태입니다. 반복적인 수혈 또는 (더 나은) 적혈구(각각 250-300ml)는 비타민 B12의 치료 효과가 나타날 때까지 종종 환자의 생명을 구합니다.

방지. 비타민 B12의 일일 최소 요구량은 3-5mcg이므로 악성 빈혈의 재발을 예방하기 위해 비타민 B12 100-200mcg을 한 달에 2회, 봄과 가을(가을 때)에 주사하는 것이 좋습니다. 재발이 더 자주 발생함) - 일주일에 한 번 또는 10일. 광범위한 위절제술을 받은 사람과 지속적인 위무력증이 있는 사람의 혈액성분을 체계적으로 모니터링하고, 영양가 있는 식사를 제공하고, 필요한 경우 조기 항빈혈 치료를 적용하는 것이 필요합니다. 악성빈혈은 위암의 초기 증상일 수 있다는 점을 기억해야 한다. 일반적으로 위무력증, 특히 악성빈혈 환자는 다른 환자에 비해 위암 발생 가능성이 높은 것으로 알려져 있습니다. 따라서 악성빈혈이 있는 모든 환자는 임상 관찰을 받아야 하며 매년 위장 X선 검사를 받아야 합니다.

악성빈혈

악성 빈혈(악성 빈혈, 애디슨-버머병)은 Addison과 Birmer(1855-1871)에 의해 처음 기술되었습니다. 악성 빈혈은 1926년까지 치료가 불가능하다고 여겨졌으나 그 이후에는 치료가 가능해졌으므로 "악성"이 아니었습니다.

한때 이 질병의 근본 원인은 중독이라고 믿어졌습니다. 그러나 중독의 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 감별 진단을 위해 우리는 질병의 임상 및 병리학적 해부학의 가장 특징적인 측면에 의존했습니다.

예를 들어 Ehrlich는 이 상태를 "배아 상태로의 복귀"라고 불렀습니다. 다른 사람들은 혈액 파괴 시스템의 활동 증가에 특별한 중요성을 부여했습니다(대변의 유로빌린과 담즙의 빌리루빈 일일 양을 결정하는 기준).

비장이 항상 확대되는 것은 아니지만 질병의 발병에 크게 관여하는 것으로 많은 사람들에게 보였습니다. 질병 발병에 비장이 관여한다는 증거는 비장 절제술 후 발생한 장기간의 완화였습니다. 동시에, Decastello는 비장절제술의 긍정적인 효과를 생리적 용혈의 손실로 돌렸습니다. 다른 사람들은 용혈 활성이 증가된 기관의 기능이 상실되었다고 주장한 반면, 다른 사람들은 비장절제술로 골수의 적혈구 생성 활성을 억제하는 기관을 제거했다고 믿었습니다.

다른 치료 방법 후 완화가 시작되고 비장 절제술 후 질병이 재발하는 것은 악성 빈혈의 발병 원인이 용혈뿐만 아니라 책임이 있음을 가능한 최선의 방법으로 입증했습니다.

현재 애디슨-비어머병의 원인은 조혈 비타민 B12와 엽산의 부족으로 여겨지고 있습니다. 이 비타민의 결핍은 신경영양성 위저선의 기능적 또는 해부학적 장애로 인해 발생합니다. 동일한 비타민 결핍증은 아킬레스 위염(매독, 폴립증 또는 위암) 또는 아가스트리아(위절제술 또는 다른 수술에 의한 위 배제), 기생충 감염(넓은 촌충), 임신, 스프루(장기 장염), 절제 또는 제외에서 발생합니다. 소장. 이것들은 모두 2차 형태입니다. 그들 중 일부에서는 신경 현상, 아킬리아없이 질병이 발생하고 병인 요인을 제거하여 치료됩니다. 마지막으로, 비타민 B12 결핍은 외인성으로 인해 발생할 수 있습니다. 즉, 식품에 비타민 B12가 부족한 것입니다. 병리학 적으로 우리는 골수 조혈 위반 (배아 조혈로의 복귀 유형에 따라 적혈구 세균의 형성된 요소의 성숙 장애)에 대해 이야기하고 있습니다.

이러한 형태의 빈혈에 수반되는 용혈은 조혈 장애로 인해 골수 자체의 적혈구 파괴에 대해 이야기하고 있기 때문에 이를 용혈성 빈혈에 포함시키지 않습니다.

악성빈혈의 증상

이 질병은 40세 이후의 사람들에게 영향을 미치며(25세 이전에는 극히 드뭅니다), 남성과 여성 모두에서 똑같이 자주 발생합니다. 모든 것은 아킬리아증과 신경계의 변화로 시작됩니다. 쇠약, 현기증이 나타나고 빈혈의 징후가 나타납니다. 호흡 곤란, 가벼운 신체 활동으로 인한 심계항진. 빈혈과 함께 악성 빈혈의 특징적인 증상인 설염(혀의 통증 및 작열감)이 발생합니다. 결과적으로 염증은 유두의 위축으로 대체되고 혀는 마치 광택을 낸 것처럼 변합니다.

환자는 창백하고 레몬색 피부색을 띤다. 얼굴이 약간 붓고 발이 붓고 비만 경향이 있습니다. 간은 커지고 비장은 커지지 않습니다. 때때로 비장이 커지는 경우 질병의 본질에 대한 오해로 인해 우리 세기 20 대 이전의 경우처럼 비장 절제술의 징후로 간주되어서는 안됩니다.

악성빈혈의 경과는 주기적입니다. 악화는 완화로 대체되며, 이는 장기간 악화된 후에도 자연적으로 발생할 수 있습니다. 악화되는 동안, 중심 제거가 없는 헤모글로빈이 풍부한 거대세포-거대적혈구(거대적아구성 조혈의 산물)로 인해 고색소성 빈혈이 특히 두드러집니다. 다색성 백혈구와 망상 적혈구가 거의 없습니다 (그들의 출현은 완화를 나타냄).

지금까지 배아형 조혈 현상(거대적혈구의 거대혈구) 현상을 동반한 고색소성 빈혈은 진정한 악성 빈혈과 다른 빈혈을 구별하는 주요 특징입니다. 혈액 그림의 나머지 부분은 적혈구 수의 현저한 감소, 헤모글로빈 감소, 이소성 및 다형성 적혈구증이 특징입니다. 적혈구 및 정상 모세포는 혈액 도말의 특징적인 특징을 전혀 나타내지 않으며 완화 직전에만 상당한 숫자로 발견됩니다. 일반적으로 상대 림프구 증가증을 동반한 백혈구 감소증도 있습니다. 과분절 형태는 호중구에서 발견됩니다. 때때로 골수구가 감지됩니다 (골수의 특별한 자극의 징후). 항상 혈소판이 적습니다. 혈청은 특히 악화(용혈) 순간에 진한 노란색입니다. 빌리루빈혈증과 병행하여 유로빌리뇨증이 관찰됩니다. 이러한 현상은 악성 빈혈의 중증도에 직접적으로 의존하므로 완화 기간 동안 전혀 나타나지 않을 수 있습니다. 심각한 악화는 출혈성 체질의 증상과 결합될 수 있습니다. 심장 근육의 영양실조(빈혈과 관련된 저산소증으로 인해)는 심전도의 음성 T파에 영향을 미칩니다.

병리학적으로는 모든 내장 기관의 심한 빈혈, 퇴행성 지방 침윤 및 철분 함유증(철 함유 색소의 침착)과 함께 특히 간, 비장, 골수 및 림프절에서 철분이 많이 발견됩니다. 비장에서 철분은 주로 세포 내에서 발견되며, 이는 철분해증이 세포 외에서 발생하는 재생 불량성 빈혈과 악성 빈혈을 구별합니다. 세포 내 용혈은 정상적인 유형의 용혈로 체내 철 대사의 균형을 유지하는 반면, 세포 외 용혈은 이를 방해합니다. 그렇기 때문에 악성 빈혈에는 고색소혈증이 있고, 재생 불량성 빈혈에는 저색소혈증이 있습니다.

악성 빈혈이 있는 비장의 병리해부학적 변화는 거시적으로 특히 강한 혈액 과잉의 형태로 나타납니다. 조직학적 사진에서는 소주와 여포 주위에 더 많은 적혈구가 있는 비장 치수의 상당한 범람을 보여줍니다. 후자는 거의 항상 보존되며 어떤 경우에는 그 수가 증가하기도 합니다. 때로는 혈관 외막 근처에 흩어져있는 골수성 병소가 나타나는 형태로 골수 외 조혈이 관찰됩니다. 일부에 따르면 특히 중앙 동맥 벽이 두꺼워지고 내막 부위에 유리질이 침착되는 형태의 혈관 변화도 있습니다. 비장의 작은 혈관의 유리질 변성은 10~40세 사이의 사람들에게 매우 흔히 발생하며, 노년층에서는 더욱 흔합니다. 동시에 작은 혈관에서는 내막 전체가 퇴화됩니다.

조혈계의 다른 변화로는 긴 관상 뼈에 적색 골수가 나타나는 것과 골수의 현미경 사진에 다수의 거대적아세포가 존재하는 것 등이 있습니다. 골수외 조혈은 때때로 림프절과 간에서도 관찰됩니다.

조혈 시스템과 함께 소화관에도 변화가 있습니다. 그들은 위와 장의 점막의 염증과 위축으로 이어집니다. 부신의 변화는 지질과 크로마핀 물질의 감소 형태로 감지됩니다.

위 빈혈 - 위의 항빈혈 기능 상실로 인한 빈혈(위 제거 후 또는 일부 질병에서) 빈혈은 악성 빈혈로 발생하지만 더 자주 아킬릭 클로란혈증으로 발생합니다. 위절제술이 항상 그러한 빈혈을 수반한다는 두려움은 과장되어 있습니다. 악성 유형의 중증 빈혈은 때때로 위전절제술 후에만 발생합니다(약 8%). 이러한 경우 치료는 성공적이지 않으며 빈혈을 예방하기 위해 수술을 연기하는 것은 종양학적 관점에서 위험합니다. 특히 소화성 궤양의 경우 전통적인 위절제술은 때때로(15~20%) 철분 치료에 잘 반응하는 염소-빈혈 순의 경미한 빈혈을 동반합니다.

악성 빈혈의 치료

현재 악성빈혈은 유기요법과 비타민요법으로 치료되고 있다. 생 송아지 간 100g(고기 분쇄기를 통과)을 하루에 두 번(희석 염산으로 세척 - 물 반 컵에 25방울) 5~6주 동안 정규 식사 2시간 전에 섭취하는 것이 좋습니다. 내부 및 비경구 사용을 위한 간 추출물. 이러한 모든 치료 방법의 효과는 조혈 비타민 B12의 함량에 따라 달라집니다. 최근 간 추출물이 성공적으로 사용되었습니다.

악성빈혈의 재발을 예방하려면 간치료(위에서 언급한 간 추출물 또는 간 자체)를 격일로 정기적으로 실시해야 합니다. 최근에는 항아민(코발트와 결합된 간 농축액)이 매일 2-4ml를 근육에 주사하는 형태로 성공적으로 사용되었습니다. 순수(결정질) 비타민 B12, 15-30 mcg의 근육 주사를 사용할 수도 있습니다.

기능성 골수증의 경우 생간(비타민 B1 및 B12가 풍부함)이 가장 효과적입니다.

임산부의 빈혈은 강력한 비경구 간 치료법인 캄폴론(Campolon)으로 치료할 수 있습니다(치료가 효과적이지 않은 경우에만 임신 중절이 허용됨).

비장 제거와 부신 동시 이식(후자의 측정은 환자의 부신 변화를 기반으로 함)의 형태로 결합된 개입을 통해 악성 빈혈에 영향을 미치려는 외과 의사의 시도도 실패했습니다.

악성빈혈의 예후

예후는 유리하다. 체계적인 치료를 통해 관해는 수년간 지속됩니다. 질병의 원인이 매독과 촌충인 경우 예측은 더욱 좋으며 후자 또는 특정 항매독 치료를 중단하면 완전한 회복이 가능합니다.

건강한:

관련 기사:

관련 기사:

의료 웹사이트 Surgeryzone

해당 정보는 치료에 대한 적응증을 구성하지 않습니다. 모든 질문에 대해서는 의사와의 상담이 필요합니다.

관련 기사:

암의 빈혈

암 환자의 1/3 이상이 헤모글로빈 수치의 감소를 경험합니다. 암에서의 빈혈은 혈액 내 산소 포화도 수준으로 측정되며, 이 경우 산소 포화도는 12g/dL 미만으로 떨어집니다. 이러한 신체 상태는 화학요법을 받는 환자에게서도 자주 관찰됩니다.

순환계의 산소 부족은 환자의 전반적인 상태에 악영향을 미치고 질병의 예후를 악화시킵니다.

암에서 빈혈의 원인

이 병리의 원인은 세 가지 주요 요인과 관련이 있습니다.

1. 적혈구 생산을 늦추는 것입니다.
2. 혈액 세포의 파괴가 가속화됩니다.
3. 내부 출혈의 발생.

일부 임상 사례에서는 신체의 빈혈 상태가 화학 요법이나 방사선 노출의 결과입니다. 이러한 유형의 항암 치료는 조혈 과정에 부정적인 영향을 미칩니다. 예를 들어, 백금 함유 약물은 신장의 에리스로포이에틴 양을 감소시킵니다. 이 물질은 적혈구 형성을 자극하는 신장 호르몬입니다.

악성신생물의 적절한 치료방법을 선택하기 위해서는 이러한 병리의 정확한 원인을 파악하는 것이 필요하다.

암성 빈혈의 첫 징후 및 증상

질병의 첫 번째 증상은 피부가 심하게 창백해지고 소화 기능이 손상되는 것입니다. 대부분의 환자는 식욕을 잃고 만성 메스꺼움과 구토를 경험합니다.

기저암의 진행은 전반적인 건강의 점진적인 악화를 동반합니다. 환자들은 지속적인 불쾌감, 근육 약화, 피로 및 성능 저하를 보고합니다.

암성 빈혈은 완전한 혈액 검사를 통해 진단됩니다. 치료 과정 동안 순환계의 정량적 검사를 여러 번 수행하는 것이 좋습니다. 이를 통해 전문가는 병리학 발달의 역학을 평가할 수 있습니다.

암환자의 빈혈 치료

빈혈성 혈액 손상을 치료하기 위해 의사는 다음 방법을 사용합니다.

적혈구 수혈:

적혈구 제제의 정맥 투여의 확실한 이점은 정상적인 헤모글로빈 수치의 신속한 회복입니다. 동시에 이 기술은 단기적인 치료 효과도 있습니다. 많은 전문가들은 빈혈 발병 첫날부터 암 환자에게 수혈 처방을 권장하지 않습니다. 초기에는 환자의 신체가 적혈구 결핍에 독립적으로 대처합니다. 보상은 혈액 점도와 산소 인식을 변경하여 이루어집니다.

수혈은 주로 산소 결핍에 대한 명확한 임상상이 있는 상태에서 수행됩니다.

또한 암 환자는 기대 수명, 종양 재발 및 적혈구 수혈 사이의 직접적인 연관성이 과학적으로 입증되지 않았다는 점을 고려해야 합니다.

적혈구 생산 자극:

많은 임상 연구에서 호르몬 에리스로포이에틴 제제의 높은 효율성이 입증되었습니다. 많은 경우에 이 치료법은 체계적인 수혈을 대체할 수 있습니다. 만성 신부전 환자에게는 특별한 주의를 기울여야 합니다. 이 환자들은 조기 사망 위험이 증가합니다.

철분 보충제 사용:

철분 결핍은 암 환자의 약 60%에서 관찰됩니다. 철분 결핍의 원인은 다음과 같습니다.

• 만성 내부 출혈;
• 위장관에 대한 외과 적 개입;
• 암 거식증.

암에서 빈혈의 결과는 무엇입니까?

많은 의사들은 빈혈 상태가 어느 정도 모든 암 질환의 진행 과정을 수반한다고 믿습니다. 적혈구 결핍의 위험은 신체의 모든 조직과 시스템에 산소 결핍이 발생하는 데 있습니다. 또한, 이 질병은 일반적으로 화학 요법과 방사선 요법에 의해 악화됩니다.

예측

질병의 결과는 종양 과정의 초기 진단 단계에 따라 다릅니다. 종양학의 초기 단계에서 발견되는 적혈구 결핍은 예후가 좋습니다. 긍정적인 결과는 원발성 암의 완전한 치료 확률이 높기 때문입니다.

3-4 단계의 악성 신 생물 환자에서 부정적인 예후를 보이는 암의 빈혈이 관찰됩니다. 이 단계에서 종양은 암 중독, 전이 형성 및 사망을 유발합니다.

댓글 추가 답장 취소

카테고리:

사이트의 정보는 정보 제공의 목적으로만 제공됩니다! 의사와 상담하지 않고 스스로 암을 치료하기 위해 설명된 방법과 조리법을 사용하는 것은 권장되지 않습니다!

악성 빈혈

악성 빈혈(소아 악성 빈혈, 선천성 악성 빈혈)

설명

악성 빈혈은 위에서 생성되는 내인성 인자라는 단백질이 부족하여 신체가 음식에서 비타민 B12를 흡수할 수 없을 때 발생합니다. 비타민 B12의 흡수에는 내인성 인자가 필요합니다. 악성 빈혈은 종종 위벽 세포 및/또는 내인성 요인의 자가면역 매개 공격과 관련이 있습니다. 빈혈은 적혈구가 신체 세포에 산소를 충분히 공급하지 못하는 것을 말합니다. 악성빈혈은 조기에 치료를 시작할수록 결과가 좋습니다.

악성빈혈의 원인

악성빈혈의 원인은 다양합니다. 그 중 일부는 아래에 나열되어 있습니다.

• 위축성 위염(위 염증);
• 위 전체 또는 일부 제거;
• 면역 체계는 다음과 같은 상황에 반응합니다(공격의 형태로).
  • 내인성 인자는 비타민 B12의 흡수에 필요한 단백질입니다.
  • 위에서 내인성 인자와 염산을 생성하는 세포;
• 유전 장애.

위험 요소

악성 빈혈 발병 가능성을 높이는 요인:

• 자가면역 질환 및 다음과 같은 기타 질병:
  • 제1형 당뇨병;
  • 애디슨병;
  • 그레이브스병;
  • 근무력증;
  • 속발성 무월경;
  • 부갑상선기능저하증;
  • 뇌하수체저하증;
  • 고환 기능 장애;
  • 만성 갑상선염;
  • 백반증;
  • 특발성 부신 부전;
• 원산지: 북유럽 및 스칸디나비아;
• 나이: 50세 이상.

악성빈혈의 증상

악성빈혈의 증상은 다양할 수 있습니다. 시간이 지나면서 증상이 변하거나 악화될 수 있습니다. 이러한 증상은 다른 질병으로 인해 발생할 수 있습니다. 이들 중 하나라도 나타나면 의사에게 알려야 합니다.

증상은 다음과 같습니다:

• 다리나 팔의 따끔거림;
• 다양한 변비 및 설사;
• 혀의 작열감 또는 민감한 붉은 혀;
• 상당한 체중 감소;
• 노란색과 파란색을 구별할 수 없음;
• 피로;
• 창백;
• 변화된 미각 감각;
• 우울증;
• 특히 어둠 속에서 균형 감각이 손상됩니다.
• 이명;
• 부르 튼 입술;
• 노란 피부;
• 발열;
• 다리의 진동을 느낄 수 없음;
• 앉은 자세에서 서 있는 자세로 움직일 때 현기증이 납니다.
• Cardiopalmus.

악성빈혈 진단

악성 빈혈을 진단하는 검사에는 다음이 포함됩니다.

• 전체 혈구 수 - 혈액 내 적혈구 및 백혈구 수를 계산합니다.
• 혈액 내 비타민 B12의 양을 측정하는 비타민 B12 수치 검사;
• 혈액 내 메틸말론산의 양을 측정하는 검사 - 이 검사는 비타민 B12 결핍이 있는지 여부를 보여줍니다.
• 호모시스테인 수치는 혈액 내 호모시스테인의 양을 측정하는 검사입니다(호모시스테인은 단백질 형성에 관여하는 성분입니다). 비타민 B12, 엽산 또는 비타민 B6가 결핍되면 호모시스테인 수치가 높아집니다.
• 실링 테스트는 비타민 B12 결핍(드물게 사용됨)을 평가하기 위해 무해한 양의 방사선을 사용하는 테스트입니다.
• 엽산의 양을 측정합니다.
• 내인성 인자(캐슬 인자)라 불리는 단백질의 양을 측정하는 방법은 일반적으로 위에서 이루어집니다.
• 골수 프러시안 블루 염색은 철 결핍이 존재하는지 여부를 보여주는 검사입니다.

악성 빈혈의 치료

치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.

비타민 B12 주사

치료는 비타민 B12의 근육내 주사로 이루어집니다. 위장에 내인성 인자가 없으면 장이 필요한 양의 비타민 B12를 흡수할 수 없기 때문에 이러한 주사가 필요합니다.

경구용 비타민 B12

이 절차는 고용량의 비타민 B12를 경구로 복용하는 것으로 구성됩니다.

비강 내 비타민 B12

의사는 환자에게 코를 통해 투여되는 비타민 B12 보충제를 제공합니다.

철분 보충제의 경구 섭취

악성빈혈 예방

악성 빈혈이 발생할 가능성을 줄이려면 다음 단계를 수행해야 합니다.

• 장기간의 과도한 알코올 섭취는 피해야 합니다.
• 의사에게 철분 결핍 검사를 요청하세요.
• 헬리코박터 파이로리균에 감염된 것으로 의사가 의심하는 경우 검사를 받으세요.

악성빈혈

악성 빈혈은 체내에 시아노코발라민(비타민 B12)이 부족하여 발생하는 조혈의 빨간색 선 장애입니다. B12 결핍성 빈혈의 경우 순환기 저산소증(창백, 빈맥, 호흡 곤란), 위장병(광택염, 구내염, 간비대, 위장염) 및 신경 증후군(감수성 손상, 다발신경염, 운동실조)이 발생합니다. 악성 빈혈의 확인은 실험실 검사(임상 및 생화학적 혈액 검사, 골수 흡인) 결과를 바탕으로 이루어집니다. 악성 빈혈의 치료에는 균형 잡힌 식단과 시아노코발라민의 근육 내 투여가 포함됩니다.

악성빈혈

악성 빈혈은 체내 비타민 B12의 내인성 섭취 또는 흡수가 부족하여 발생하는 거대적아구성 결핍성 빈혈의 일종입니다. 라틴어로 번역된 "유해한"은 "위험하고 비참한"을 의미합니다. 국내 전통에서는 이러한 빈혈을 이전에는 "악성 빈혈"이라고 불렀습니다. 현대 혈액학에서 악성 빈혈은 B12 결핍 빈혈 및 애디슨-버머병과 동의어이기도 합니다. 이 질병은 노인에게서 더 자주 발생하며, 여성에서는 다소 더 자주 발생합니다. 악성 빈혈의 유병률은 1%입니다. 그러나 70세 이상의 노인 중 약 10%가 비타민 B12 결핍증을 앓고 있습니다.

악성빈혈의 원인

비타민 B12에 대한 개인의 일일 요구량은 1-5mcg입니다. 음식(고기, 유제품)을 통한 비타민 섭취로 만족스럽습니다. 위장에서는 효소의 작용으로 비타민 B12가 식품 단백질에서 분리되지만 혈액으로 흡수 및 흡수되기 위해서는 당단백질(성 인자) 또는 기타 결합 인자와 결합해야 합니다. 시아노코발라민이 혈류로 흡수되는 것은 회장의 중간 및 하부에서 발생합니다. 비타민 B12의 조직 및 조혈 세포로의 후속 수송은 혈장 단백질(트랜스코발라민 1, 2, 3)에 의해 수행됩니다.

B12 결핍성 빈혈의 발병은 영양적 요인과 내인성 요인이라는 두 가지 요인 그룹과 관련될 수 있습니다. 영양상의 이유는 음식을 통한 비타민 B12 섭취가 부족하기 때문입니다. 이는 단식, 채식주의, 동물성 단백질을 제외한 식단에서 발생할 수 있습니다.

내인성 원인은 외부에서 충분히 공급될 때 내부 성 인자의 결핍으로 인해 시아노코발라민의 흡수가 위반되는 것을 의미합니다. 악성 빈혈 발생에 대한 이러한 메커니즘은 위축성 위염, 위절제술 후 상태, 내부 성 인자 또는 위의 벽 세포에 대한 항체 형성 및 선천성 인자의 부재에서 발생합니다.

장내 시아노코발라민 흡수 장애는 장염, 만성 췌장염, 소아 지방변증, 크론병, 소장 게실, 공장 종양(암종, 림프종)으로 인해 발생할 수 있습니다. 시아노코발라민의 섭취 증가는 연충증, 특히 디필로보트리아증과 관련될 수 있습니다. 악성 빈혈에는 유전적 형태가 있습니다.

위장관 문합으로 소장 절제술을 받은 환자의 경우 비타민 B12 흡수가 손상됩니다. 악성 빈혈은 만성 알코올 중독, 특정 약물(콜히친, 네오마이신, 경구 피임약 등)의 사용과 관련될 수 있습니다. 간에는 충분한 양의 시아노코발라민(2.0~5.0mg)이 함유되어 있으므로 일반적으로 비타민 B12의 공급 또는 흡수가 손상된 후 4~6년 후에 악성 빈혈이 발생합니다.

비타민 B12 결핍 상태에서는 메틸코발라민(적혈구 생성의 정상적인 과정에 참여) 및 5-데옥시아데노실코발라민(중추 신경계 및 말초 신경계에서 발생하는 대사 과정에 참여)과 같은 보조효소 형태가 결핍됩니다. 메틸코발라민이 부족하면 필수 아미노산과 핵산의 합성이 중단되어 적혈구 형성 및 성숙 장애(거대아구성 조혈 유형)가 발생합니다. 그들은 산소 운반 기능을 수행하지 않고 빠르게 파괴되는 거대적아세포와 거대세포의 형태를 취합니다. 이로 인해 말초혈액 내 적혈구 수가 현저히 감소해 빈혈증후군이 발생하게 된다.

반면, 조효소 5-데옥시아데노실코발라민이 결핍되면 지방산 대사가 중단되어 독성 메틸말론산과 프로피온산이 축적되어 뇌와 척수의 뉴런에 직접적인 손상을 줍니다. 또한, 수초 합성이 중단되어 신경 섬유의 수초 층이 퇴화되어 악성 빈혈에서 신경계가 손상됩니다.

악성빈혈의 증상

악성 빈혈의 중증도는 순환기 저산소증(빈혈), 위장병학, 신경학 및 혈액학 증후군의 중증도에 따라 결정됩니다. 빈혈 증후군의 징후는 비특이적이며 적혈구의 산소 수송 기능을 침해했음을 반영합니다. 그들은 약점, 지구력 감소, 빈맥 및 심계항진, 현기증 및 움직일 때 숨가쁨, 미열 등으로 나타납니다. 심장을 청진할 때 회전탑잡음이나 수축기(빈혈)잡음이 들릴 수 있습니다. 외부적으로 피부는 아성색을 띠며 창백하고 얼굴은 부어있습니다. 악성 빈혈이 장기간 지속되면 심근 이영양증 및 심부전이 발생할 수 있습니다.

B12 결핍성 빈혈의 위장병학적 증상으로는 식욕 감소, 대변 불안정, 간비대(지방간) 등이 있습니다. 악성 빈혈의 전형적인 증상은 라즈베리색의 "광택 처리된" 혀입니다. 특징적인 현상은 각성 구내염 및 설염, 혀의 작열감 및 통증입니다. 위 내시경 검사를 시행하면 위 점막의 위축성 변화가 감지되며 이는 내시경 생검으로 확인됩니다. 위액 분비가 급격히 감소합니다.

악성 빈혈의 신경학적 징후는 뉴런과 경로의 손상으로 인해 발생합니다. 환자들은 사지의 무감각과 경직, 근육 약화, 보행 장애를 나타냅니다. 요실금, 변실금, 하지의 지속적인 하반신 마비가 발생할 수 있습니다. 신경과 전문의의 검사 결과 감각 장애(통증, 촉각, 진동), 힘줄 반사 증가, Romberg 및 Babinsky 증상, 말초 다발신경병증 및 케이블 골수증의 징후가 나타납니다. B12 결핍 빈혈로 인해 불면증, 우울증, 정신병, 환각, 치매 등 정신 장애가 발생할 수 있습니다.

악성빈혈 진단

악성빈혈의 진단에는 혈액내과 전문의 외에 위장병 전문의, 신경과 전문의가 참여해야 합니다. 비타민 B12 결핍(정상 pg/ml에서 100 pg/ml 미만)은 생화학적 혈액 검사 중에 확립됩니다. 위벽세포에 대한 항체와 캐슬의 내재인자를 검출하는 것이 가능합니다. 일반적인 혈액검사에서는 범혈구감소증(백혈구감소증, 빈혈, 혈소판감소증)이 대표적입니다. 말초혈액도말 현미경 검사에서 거대혈구, 졸리소체, 캐봇체 등이 드러났습니다. 대변 ​​검사(공동 프로그램, 벌레 알 검사)를 통해 지방변, 디필로보스증에서 넓은 촌충의 파편 또는 알을 확인할 수 있습니다.

실링 테스트를 통해 시아노코발라민의 흡수 장애(경구로 섭취한 방사성 표지 비타민 B12의 소변 배설을 통해)를 확인할 수 있습니다. 골수 천자 및 골수 조영술 결과는 악성 빈혈의 특징인 거대적아세포 수의 증가를 반영합니다.

위장관에서 비타민 B12 흡수 장애의 원인을 확인하기 위해 FGDS, 위 방사선 촬영 및 관개 조영술이 수행됩니다. 수반되는 질환의 진단에는 ECG, 복부 장기 초음파, 뇌파 검사, 뇌 MRI 등이 유익하며 B12 결핍 빈혈은 엽산 결핍, 용혈성 빈혈 및 철 결핍 빈혈과 구별되어야합니다.

악성 빈혈의 치료

악성 빈혈 진단은 환자가 평생 동안 비타민 B12를 이용한 병원성 치료를 받아야 함을 의미합니다. 또한, 위암 발생을 배제하기 위해 정기적(5년마다) 위내시경 검사가 필요합니다.

시아노코발라민 결핍을 보충하기 위해 비타민 B12의 근육 주사가 처방됩니다. B12 결핍성 빈혈을 유발하는 상태의 교정(구충, 효소제 복용, 수술적 치료)이 필요하며, 질병이 영양학적 성격을 가진 경우에는 동물성 단백질 함량이 높은 식단이 필요합니다. 내인성 인자인 캐슬의 생성이 손상되면 글루코코르티코이드가 처방됩니다. 수혈은 빈혈이 심하거나 빈혈성 혼수상태의 징후가 있는 경우에만 사용됩니다.

악성 빈혈 치료 중 혈구 수치는 대개 1.5~2개월 내에 정상으로 돌아옵니다. 신경학적 증상은 가장 오랫동안(최대 6개월) 지속되며, 치료를 늦게 시작하면 되돌릴 수 없게 됩니다.

악성빈혈 예방

악성 빈혈을 예방하는 첫 번째 단계는 비타민 B12를 충분히 섭취하는 좋은 식단(고기, 계란, 간, 생선, 유제품, 콩 섭취)입니다. 비타민 흡수를 방해하는 위장병을 적시에 치료하는 것이 필요합니다. 외과 적 개입 (위 또는 장 절제) 후에는 비타민 요법의 유지 관리 과정이 필요합니다.

B12 결핍성 빈혈 환자는 미만성 독성 갑상선종, 점액수종, 위암이 발생할 위험이 있으므로 내분비 전문의와 위장병 전문의의 감독이 필요합니다.