임상적으로 고립된 증후군. 방사선 고립 증후군(RIS)

Pierre Duquette와 Jolly Proulx-Therrien, 다발성 경화증 클리닉, Hospital Center de l'Université de Montréal, 캐나다

임상적으로 고립된 증후군은 MS 발병(전조)의 징후로 정의될 수 있습니다.

MS의 임상적 진단은 중추신경계의 서로 다른 영역에서 시간적으로 분리된 두 번의 발생이 필요합니다. 뇌와 척수 MRI의 출현으로 이제 다발성 경화증이 발생할 위험이 있는 개인을 식별하는 것이 가능해졌습니다. 이는 임상적으로 고립된 증후군을 보여주기 때문입니다. 여러 연구에서 임상적으로 고립된 증후군에서 다발성 경화증으로의 "전환" 위험을 더 잘 정의했습니다. 즉, 질병 수정 치료를 임상적으로 고립된 증후군 단계로 전환하면 MS의 전환과 진행성 단계의 시작이 모두 지연된다는 증거가 있습니다.

자연 과학

초기 징후의 임상적 발현은 매우 다양합니다. 그러나 임상적으로 고립된 증후군이 있는 사람들은 일반적으로 젊은 백인 성인입니다(평균 발병 연령은 30세). 46%의 경우 임상적으로 고립된 증후군(손상)이 척수에 존재하며 운동 증상보다 감각 증상을 더 자주 나타냅니다. 시신경은 두 번째로 흔한 부위로, 임상적으로 고립된 증후군을 가진 사람들의 21%가 급성 시신경염을 앓고 있습니다. 다초점 징후(중추신경계의 한 부위 이상과 관련)가 23%의 사례에서 나타납니다. 다른 사람들은 뇌간이나 대뇌 반구에 손상을 입힐 것입니다. 몇 주 후에 이러한 증상은 부분적으로 또는 완전히 사라집니다.

임상적으로 고립된 증후군을 가진 사람들의 자연스러운 장기 병력은 이제 임상적으로 고립된 증후군을 가진 그룹을 최대 20년 동안 관찰함으로써 더 잘 알려져 있습니다. Optic Neuritis Study Group에서 최근 보고한 시신경염은 발병 후 15년 후에 MS가 발생할 위험이 전체 50%와 관련이 있습니다. 반면, 소뇌 또는 다발성 증상과 회복 불량은 일반적으로 예후가 좋지 않습니다.

시신경염으로 인해 시력이 흐려질 수 있음

일시적인 실명 및 눈 뒤의 통증


진단

임상적으로 고립된 증후군은 다발성 경화증의 전주곡일 수 있으므로 다른 질환을 배제하는 것이 가장 중요합니다. 이는 병력, 임상 검사 및 혈액 검사(전신 및 기타 자가면역 질환을 배제하기 위해)를 통해 수행됩니다. 두 가지 주요 검사는 뇌와 척수의 MRI와 뇌액 검사입니다. MRI는 90%의 사례에서 탈수초화와 일치하는 특징을 갖는 염증성 병변을 보여줍니다. 이러한 병변은 다발성 경화증에 대한 임상적 의심을 확립하고 RRMS로 전환된 후 SPMS로 전환될 위험에 영향을 미칩니다. 107명을 대상으로 한 한 연구에서는 비정상적인 MRI가 있는 임상적으로 고립된 증후군이 있는 사람의 80%, 정상적인 MRI가 있는 사람의 20%가 20세 이후에 임상적으로 정의된 다발성 경화증이 발생한다는 결론을 내렸습니다. 병변의 수가 많을수록 MS 전환 위험이 높아지고 이차 진행의 초기 단계가 높아집니다.

임상적으로 고립된 증후군을 앓고 있는 사람들의 약 70%는 MRI의 병변 유무에 관계없이 결국 MS로 발전하게 됩니다. 일부 국가에서는 임상적으로 확실한 다발성 경화증 진단을 확립하기 위해 요추 천자를 덜 자주 시행하고 임상적으로 고립된 증후군의 경우에는 거의 시행하지 않습니다.

치료

일반적으로 고용량 IV 메틸프레드니솔론인 스테로이드는 새로운 증상을 유발하거나 기존 증상을 악화시키는 급성 악화를 치료하는 데 사용됩니다. 임상적으로 고립된 증후군의 위험이 높은 사람들을 식별하고 조기 질병 수정 치료법을 도입하는 것이 가장 중요합니다.

인터페론 베타를 사용한 여러 임상 시험에서 재발률을 줄이고 질병 진행을 지연시키는 효과가 입증되었습니다. 인터페론 베타는 항염증 특성을 가지며 혈액뇌장벽의 완전성을 향상시킬 수 있습니다.

이러한 위약 시험(적극적인 치료를 받고 있지 않은 연구 대상자)에서는 치료가 길어질수록 장애 진행 위험이 더 커진다는 사실을 발견했습니다. 세 번의 임상 시험에서 인터페론 베타가 2년에 걸쳐 두 번째 에피소드의 위험을 50%까지 줄일 수 있는 것으로 나타났습니다. 실제로 임상적으로 고립된 증후군을 앓고 있는 사람의 40%는 2년 이내에 임상적으로 확실한 다발성 경화증이 발생합니다. 임상적으로 고립된 증후군이 발생한 지 2년 후에 치료를 시작하는 경우, 조기 치료를 받은 환자에 비해 CDMS 위험이 더 높습니다(지연된 치료를 받은 환자의 49%, 조기 치료를 받은 환자의 36%, 최대 5년까지). 임상적으로 고립된 증후군의 위험이 높은 사람들에게는 조기 질병 수정 요법의 도입이 가장 중요합니다.

임상적으로 고립된 증후군과 MS가 있는 사람들에게서도 유사한 결과가 달성되었습니다. 글라티라머 아세테이트- 중추신경계의 항원에 반응하는 림프구에 대한 억제 반응을 일으키는 합성 형태의 미엘린 단백질입니다.

중추신경계의 혈액뇌관문을 통과하여 활성화된 림프구의 침투를 방지하는 인간화 단일클론 항체인 나탈리주맙은 임상적으로 고립된 증후군이 있는 인간에게는 시도된 적이 없습니다.

결론: 임상적으로 고립된 증후군은 이제 임상적으로 고립된 증후군을 동반한 다발성 경화증의 초기 증상으로 인식되며, 뇌 또는 척수의 MRI에서 염증성 병변이 있는 사람은 임상적으로 확인된 MS로 조기에 전환될 위험이 높습니다. 2차 진행의 초기 단계. 인터페론 베타 또는 글라티라머 아세테이트를 사용하여 이러한 사람들을 연구하면 이러한 현상이 느려집니다.

임상적으로 고립된 증후군(CIS)은 중추신경계의 한 부분(단초점 에피소드) 또는 여러 부분(다초점 에피소드)에서 단일 탈수초화 에피소드의 결과입니다. 결국 다발성 경화증으로 진단된 환자의 85%에서 질병 증상의 첫 번째 발현 또는 첫 번째 재발(발작, 악화)을 임상적으로 고립된 증후군(CIS)이라고 합니다.

임상 증상과 함께 뇌 및 척수의 MRI에서 MS의 특징적인 병변이 나타나면 어떤 경우에는 임상적으로 고립된 증후군이 다발성 경화증의 발병으로 간주될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 CIS 이후 질병 악화의 두 번째 에피소드에 대한 임상상이 나타나거나 후속 MRI에서 탈수 초화의 새로운 초점이 발견되면 확실한 다발성 경화증이 진단됩니다.

그러나 임상적으로 고립된 증후군을 경험한 모든 환자가 나중에 다발성 경화증으로 발전하는 것은 아닙니다. 많은 사람들이 탈수초화의 특징적인 MRI 패턴을 나타내지 않으며 이후에 새로운 증상이 나타나지 않습니다.

임상적으로 고립된 증후군의 진단

임상적으로 고립된 증후군을 진단할 때 증상의 다른 가능한 원인을 배제하는 것이 중요합니다. 병력, 신경학적 검사 및 다양한 임상 검사를 함께 수행하면 증상의 다른 잠재적 원인을 식별하거나 배제하는 데 도움이 됩니다. 그러나 중추신경계 탈수초화의 가능한 초점을 시각화할 수 있는 가장 유익한 진단 방법은 MRI입니다.

CIS 동안 감지된 증상은 탈수초화 초점의 국소화를 나타내는 경우가 많습니다. 대부분의 경우 병변은 중추신경계의 다음 부분에서 발견됩니다.

  • 척수 - 이 경우 횡단 척수염에 대해 이야기하고 있습니다.
  • 시신경 - 이 경우 시신경염 (구후 신경염)에 대해 이야기하고 있습니다.
  • 뇌간

손상이 중추 신경계의 한 부분에서 임상적으로 나타나는 경우 이를 "단초점"이라고 하며, 여러 부분이 동시에 발생하는 경우 "다초점" 장애에 대해 이야기합니다.

CIS의 가장 흔한 증상

횡단척수염

횡단 척수염은 척수의 신경 섬유를 덮고 있는 수초가 파괴될 때 발생합니다.

탈수초화의 초점이 있는 척수의 어느 부분(경부, 흉부, 요추, 천골)에 따라 해당 기관, 상지 또는 하지의 기능에 장애가 발생합니다.

횡단성 척수염에는 네 가지 주요 증상이 있습니다.

  • 팔 및/또는 다리의 쇠약
  • 감각 장애
  • 방광 및 결장 기능 장애

시신경염(구후신경염)

시신경염(구후신경염)은 망막에서 후두엽 피질로 이미지를 전달하는 시신경의 탈수초화로 인해 발생합니다. 시신경염의 급성 발작의 특징은 다음과 같습니다.

  • 갑작스런 시력 상실,
  • 안구를 움직일 때 통증이 있고,
  • 색각 장애(색각 이상증)

뇌간의 병리학적 과정

때로는 탈수 초화의 병리학 적 과정이 뇌간, 즉 뇌신경의 핵과 중요한 중심 (호흡기, 혈관 운동 및 기타 여러 기관)이 위치한 뇌 기저 부분에 영향을 미칩니다. 뇌간 손상의 증상은 다양하며 다음과 같습니다.

  • 각종 안구운동 장애, 안구진탕
  • 구음장애, 삼키는 장애
  • 정적, 조정 등의 위반

임상적으로 고립된 증후군의 치료

임상적으로 고립된 증후군에서 관찰되는 증상의 성격과 중증도에 따라, 증상의 중증도와 기간을 줄이기 위해 코르티코스테로이드 요법이 권장될 수 있습니다. 필요한 경우 증상의 중증도를 줄이거나 완전한 보상을 목표로 대증요법을 처방할 수 있습니다.

MS 발병 확률

일부 장기 임상 연구에 따르면 CIS를 경험한 사람의 50%가 5년 이내에 다발성 경화증이 발병할 것으로 나타났습니다. 현재까지 임상적으로 고립된 증후군을 앓은 후 다발성 경화증이 발생할 개별 위험을 판단할 수 있는 단일 방법은 없습니다.

그러나 연구자들은 다발성 경화증 발병 가능성에 영향을 미칠 수 있는 요인을 확인하려고 시도했습니다. 이러한 요인의 유무는 MS 발병의 절대 위험을 결정할 수는 없지만 일부 경우 추가 치료에 대한 결정을 내리는 데 유용할 수 있습니다.

  • 시신경염은 다른 유형의 임상적으로 고립된 증후군에 비해 명확한 MS가 발생할 위험이 낮고 질병이 발생하는 경우 더 나은 예후 데이터와 관련이 있습니다.
  • 무감각, 따끔거림 또는 시각 장애를 포함할 수 있는 단독 감각 증상은 근골격계 침범을 암시하는 증상의 존재에 비해 MS 발병 위험이 더 낮은 것과 관련이 있는 것으로 생각됩니다. 운동 장애와 관련된 CIS의 경우 MS 발병 위험이 증가합니다.
  • MRI에서 병변이 없으면 MS 발생 위험이 낮아지는 반면, 스캔 결과에서 병변의 수나 양이 많은 것으로 확인되면 명확한 다발성 경화증이 발생할 위험이 높아집니다.

때로는 다발성 경화증 진단을 확인하거나 배제하기 위해 뇌와 척수를 적시는 체액인 뇌척수액(CSF)에 대한 실험실 분석이 필요합니다. 뇌척수액에 특정 표지가 존재하면 MS를 나타낼 수 있습니다.

국제신경학저널

국제신경학저널 1

국제 신경학 저널의 독창적인 연구/

UDC 616-071+616.832-004.2+616-08+613.95

YEVTUSHENKO S.K.1, MOSKALENKO ML.2, YEVTUSHENKO I.S.3

1 Kharkov 의학 대학원 교육 아카데미

2 지역 탈수초성 질환 센터, 도네츠크

3 DonNMU 메신저. M. 고리키

임상적으로 분리된 증후군부터 다발성 경화증의 신뢰할 수 있는 진단과 어린이의 효과적인 치료법까지

요약. 이 기사는 자기공명영상, 시각 및 인지 유발 전위, 혈액 및 뇌척수액에 대한 생화학적 및 면역학적 연구를 사용하여 어린이의 다발성 경화증을 조기 진단하는 30년 간의 경험 결과를 제시합니다. 저자는 어린이에게 발생하는 이 난치성 장애 질환의 발병 변형에 대해 설명합니다. 솔루메롤(solu-medrol), 혈장분리교환술 및 정맥 면역글로불린을 이용한 펄스 요법과 어린이의 면역조절제 사용 경험을 포함한 치료 요법이 제시됩니다.

핵심 단어: 다발성 경화증, 어린이, 진단, 치료.

다발성 경화증(MS)은 신경계의 만성 진행성 탈수초성 질환으로 주로 어린 시절(유년기 포함)에 시작되며 중추 신경계 백질의 다발성 병변, 완화-진행 과정을 특징으로 합니다. , 신경학적 증상의 다양성은 조기 장애 및 삶의 질 저하로 이어집니다. 이것이 MS 문제를 사회적으로 중요하게 만드는 이유입니다. 최근 몇 년간 어린이의 다발성 경화증 발병률이 계속 증가하는 경향이 있기 때문에 신경학적 소아과 진료에서 다발성 경화증을 주의하는 것이 특히 중요합니다. 1978년부터 2005년까지 7세에서 18세 사이의 어린이 53명이 우리의 감독하에 있었고(개인 아카이브), 2006년부터 2014년까지 우리 병원에서 63명의 어린이에게서 확실한 MS가 진단되었습니다. 다발성 경화증(MS) 아동 수의 증가는 관련이 있습니다.

발병률이 증가하고 진단 능력이 향상되었습니다. 질병 경과의 특징은 어린 시절에 지속적인 돌이킬 수 없는 신경학적 결손 및 장애가 발생할 위험이 높습니다.

불행하게도 오늘날에도 다발성 경화증의 기원에 대한 개념에는 논란의 여지가 있고 불분명하며 해결되지 않은 문제가 많이 있습니다. 그럼에도 불구하고, 이 교활한 질병에서 염증 파괴 과정의 발달에 대한 병인 메커니즘을 발견하는 데 큰 진전이 이루어졌습니다. RS in na-

Evtushenko Stanislav Konstantinovich 이메일: [이메일 보호됨]

© Evtushenko S.K., Moskalenko M.A., Evtushenko I.S., 2015 © "국제 신경학 저널", 2015 © Zaslavsky A.Yu., 2015

현재, 이는 면역 반응 및 대사 유형(HLA-BCG)을 담당하는 다유전성 시스템을 통해 실현되는 유전적 소인을 갖는 다인성 질환으로 간주됩니다. 병리학적 과정의 "유발 요인"에는 감염원, 주로 바이러스(EVU, NNU 유형 VI, JC 바이러스, 레트로바이러스, 홍역, 풍진 바이러스 등)가 포함되는 경우가 많습니다. 테이블에 도 1은 다발성 경화증의 병인과 관련된 일부 바이러스의 펩티드와 펩티드 08P 114-120의 상동성을 보여준다.

표 1. 다발성 경화증의 병인과 관련된 일부 바이러스의 펩티드(Bronstein I.M. et al., 1999)와 114-120 펩티드 OBP의 상동성

바이러스/펩타이드 아미노산 서열

OSP 114-120 GVAKYRR

엡스타인-바 바이러스 PVAKRRR

GVPKNRR의 콕사키

인간 면역결핍 바이러스 I GVAKKLR

인간 면역결핍 바이러스 II GLAKKRR

단순 포진 바이러스 II GSAKRRR

지리적, 환경적 요인은 중요하며 장기적인 영향을 미치고 면역 조절 및 대사의 특성을 형성합니다. MS는 습하고 건조하거나 춥고 건조한 기후에 비해 습하고 시원한 기후가 있는 지역에서 더 흔합니다. 소위 위도 구배가 있습니다. 즉 북쪽에서 남쪽으로, 서쪽에서 동쪽으로 발생률이 증가합니다. 개발 위험은 거주지뿐만 아니라 특정 인종이나 민족 그룹에 속하는 것과도 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 이 질병은 지구의 백인 인구 사이에서 더 흔합니다. 체내 비타민 D 수준을 높이면 MS 발병 위험이 감소한다는 것이 입증되었습니다(아마도 이로 인해 적도에서 멀어지고 햇빛에 덜 노출될수록 질병 발병률이 증가함). 비타민 B는 면역병리학적 반응(CB3+T 세포의 과도한 활동으로 인해 뉴런의 수초가 손상됨)을 억제하는 강력한 조절 인자입니다.

병리학적 과정(골수병증 및 축삭병증, 신경변성)의 실행 요인은 활성화된 T 세포, CD25, CD95, 사이토카인, 자가특이형 항체가 참여하는 면역병리학적 및 염증성 메커니즘입니다. 이 질병의 기본은 "노출된 신경 질환"이라고 불리는 경로의 진행성 탈수초화이며, 뇌와 척수에 다발성 손상이 나타나는 임상상이 있습니다. 메인 스테이지는 5개

MS의 면역병인: T 세포의 활성화 및 CD4 T 세포로의 분화; 활성화된 T 세포의 증식; 병리학적 과정에 B 세포 및 단핵구가 관여함; 혈액뇌관문을 통과하는 T 세포의 이동; CNS에서 T 세포의 재활성화 및 탈수초화 유도.

동시에 축삭 손상은 MS 초기 단계의 신경학적 결손 형성의 기초가 됩니다. 이것이 1차 및 2차 진행성 다발성 경화증(MS)의 병인이 축삭 및 그 수용체의 점진적인 손실을 수반하는 반면 대뇌 영양 인자의 생성은 손상되는 이유입니다. 불행하게도 우리는 처음에 시작되는 진행성 염증 반응을 거의 "잡지" 못합니다. 왜냐하면 처음에는 뇌에 광범위하게 손상을 입히고 국소적으로 나타나기 때문입니다. 그러나 이미 진행성 염증-퇴행 과정의 2단계에서 노출된 축삭은 글루타메이트 매개 세포독성의 표적이 되어 축삭 변성을 유발합니다. 흥분독성 수준을 결정하는 것은 오늘날 MS에 대한 예후 및 치료법 선택의 지표입니다. 축삭 변성의 증거는 뇌와 척수의 위축(형태학 및 자기공명영상(MRI)에 따른 신경학적 결손과 상관관계), MR 분광학에 따른 신경 표지자 K-아세틸아스파르트산염 수준의 감소입니다.

연령 측면에서 다발성 경화증을 진단하는 가장 중요한 임상 기준은 유년기와 어린 나이에 질병이 시작되는 것, 임상 증상의 다형성, 하루 종일 증상이 "깜빡이는 것", 질병의 파도 같은 경과 및 존재 여부 등입니다. 임상 해리의. 불행하게도 젊은 신경과 전문의가 요구하지 않는 MS의 주요 (초기) 임상 증상은 그 중요성을 잃지 않았습니다. Charcot의 4가지 징후(3요소 아님) - 안진 증, 의도 떨림, 스캔 음성, 하부 하반신 마비; 마버그 펜타드(Marburg pentad) - 안진증, 의도성 떨림, 복부 반사의 부재 또는 부진, 눈 유두 측두엽의 희게화, 다리의 경련성 마비; Markov sextad - 시야가 색상으로 좁아지는 시각 장애, 전정 장애, 안구 운동 장애(일시적 복시), 피라미드 시스템 손상, 진동 민감도의 고립된 감소.

환자가 다발성 경화증(MS)을 앓고 있다고 의심되는 경우, 우리는 고전적인 임상 증상과 반사궁을 명확하게 정의한 반사를 검사해야 합니다. 이를 통해 신경계에 대한 확산된 유기적 손상을 명확하게 식별할 수 있기 때문입니다. 그렇기 때문에 모든 어린이는 후방 및 전방 핵간 눈마비의 증상 평가, 뇌신경의 핵상 손상(구강 자동증의 증상: 코 반사, 강직성 척추염,

오펜하임 순측 반사, Karchikyan 거리-구강 반사, 툴루즈-Wurp 반사, Marinescu-Radovici 손바닥-정신하 반사). 힘줄, 골막 및 복부 반사, 표면 및 진동 민감도 평가, 근육 관절 감각, Tom-Jumenti 필수 검사, Lhermitte 증상, 손목 반사 신경(Jacobson-Lask, Bekhterev, Zhukovsky, Rossolimo) 연구 외에도 , Venderovich, Wartenberg) 병리학 적 발 징후 (Babinsky, Oppenheim, Chaddock, Puusep, Rossolimo), 자동 반사 신경 (Chlenov - McCarthy, Astvatsaturov, Razdolsky), 운동 실조증 및 운동 장애 테스트가 필요합니다.

감작 Romberg 테스트, 무릎 발 뒤꿈치 테스트, Stewart-Holmes 테스트, Babinsky asynergy 테스트).

모든 환자의 진단은 C.M.의 기준에 따라 확립되었습니다. 잘난 척, 1983, W.J. 맥도날드, 2001, 2005, 2010(표 2, 3).

다발성 경화증의 가장 중요한 징후 중 하나는 임상적 해리입니다. 소아 MS의 주요 임상 해리는 다음과 같이 확인되었습니다.

1. 경미하거나 중등도의 운동 범위 장애가 있는 간대를 동반한 높은 반사 신경.

2. 동적 성능의 부조화로 인해 팔과 다리의 진동 감도가 손상됩니다.

표 2. 다발성 경화증의 진단 기준(C.M. Poser et al., 1983)

임상적으로 신뢰할 수 있는 악화 2개 + 임상 병변 2개; 2개의 악화 + 1개의 임상 병변 + 1개의 준임상 병변(MRI 또는 ​​유발 전위를 사용하여 등록됨)

신뢰할 수 있는 실험실 확인 2개의 악화 + 1개의 임상 초점 또는 준임상 초점 + 올리고클론 밴드 또는 CSF에서 1dO의 합성 증가; 1개의 악화 + 2개의 임상 병변 + 올리고클론 밴드 또는 CSF에서 1dO의 합성 증가; 1개의 악화 + 1개의 임상 초점 + 1개의 준임상 초점 + 올리고클론 밴드 또는 CSF에서 1dO 합성 증가

임상적으로 가능성 있는 악화 2개 + 임상적 초점 1개; 1개의 악화 + 2개의 임상 병변; 1개의 악화 + 1개의 임상 초점 + 1개의 준임상 초점

아마도 실험실에서는 CSF에서 2가지 악화 + 올리고클론 밴드 또는 1dO 합성 증가를 확인했습니다.

임상 사진 추가 데이터

> 2개의 악화, > 2개의 병변 존재에 대한 객관적인 임상 데이터 필요하지 않음

> 2개의 악화, 1개의 병변 존재에 대한 객관적인 임상 증거 및 이전 병력 악화에 대한 합리적인 임상 증거 필요하지 않음

> 2개의 악화, 1개의 병변의 존재에 대한 객관적인 임상 데이터 다음으로 확인할 수 있는 공간에서의 파종: - MS의 특징적인 4개 구역 중 적어도 2개 구역(피질 주위, 뇌실주위)에 위치하는 > 1개의 T2-고신호 병변의 존재 , 천막하, 척수) 또는 - 다음 임상적 악화를 기다리고 있습니다.

1개의 악화, 2개 이상의 병변의 존재에 대한 객관적인 임상 증거 시간에 따른 파종은 다음을 통해 확인할 수 있습니다. 기본 스캔 시점에 관계없이 이전 MRI 또는 ​​- MRI에 조영제가 축적되는 무증상 병변과 조영제가 축적되지 않는 병변이 있거나 - 다음 임상적 악화를 기다리는 경우

표 3. 확실한 다발성 경화증의 진단 기준

(WJ 맥도날드, 2010)

테이블 끝. 삼

1개의 악화, 1개의 병변(임상적으로 고립된 증후군 - CIS)의 존재에 대한 객관적인 임상 데이터 시간과 공간에서의 파급: - > 1 MS의 특징적인 4개 구역 중 적어도 2개 구역에 위치한 1개의 T2-고신호강도 병변(피질 주위, 뇌실주위, 천막하, - 다음 임상적 악화에 대한 예상 및 - 기준 스캔 시점에 관계없이 이전 MRI와 비교하여 후속 MRI에서 새로운 T2-고신호 병변 및/또는 병변 축적 조영제가 존재함 또는 - MRI에서 무증상 병변(ov)이 존재하고, 조영제가 축적되고, 조영제가 축적되지 않는 병변이 있는 경우, 또는 - 다음 임상적 악화를 기다리는 경우

신경학적 증상의 점진적인 진행과 함께 악화의 부재 1년에 걸친 질병 진행(후향적 또는 전향적) 및 3가지 기준 중 최소 2가지의 존재: - 피질 옆, 뇌실주위 또는 천막하 위치에 위치한 1개의 T2-고신호 병변; - > 척수에 2개의 T2 고강도 병변; - CSF의 특징적인 변화(CSF에 올리고클론 IgG 그룹의 존재 또는 IgG 지수 증가)

관절-근육 감각을 보존하는 마이크 테스트(소리굽쇠 128Hz).

3. 무릎 및 수근골 반사가 감소된 병리학적 반사.

4. 근육의 긴장도가 감소된 하부 하반신 마비의 형태로 뚜렷한 피라미드 증상이 나타납니다.

5. 상지와 하지의 반사과다 정도가 다양합니다.

6. 표면 반사와 심부 복부 반사 사이의 해리.

7. 시신경 유두 측두부의 창백함, 정상 시력의 위축 또는 정상 안저의 시력 저하.

8. 경미하게 표현되는 피라미드 증후군에서 골반 장애의 존재.

9. 근긴장의 확산성 감소 및 "잭나이프" 증상 식별.

10. MRI 음성 MS 발병(다초점 뇌 손상의 명확한 임상 징후가 있는 MRI에서는 변화가 없음).

11. 단일 증상 발병으로 MRI에서 다발성 병변의 존재.

12. MRI에서 병변의 출현과 그 퇴행은 악화 및 관해의 임상 단계(임상적 중증도와 발견된 뇌 병변 사이의 불일치)와 시간적으로 일치하지 않습니다.

13. MRI 데이터에 따라 임상적, 신경학적 양상과 뇌에서 확인된 탈수초화 초점의 국소화 사이의 불일치.

소아 MS의 전형적인 임상 증상은 다음과 같습니다: 운동 장애 및 운동 장애, 진동 민감성 장애, 뇌간, 시각 및 피질 증상, 정신 신경학적 증상

질환 및 진행성 뇌 및 말초 자율신경 부전.

다발성 경화증을 앓고 있는 어린이를 모니터링한 30년의 경험을 바탕으로 우리는 데뷔의 4가지 변종을 식별했습니다. 이러한 조항은 어느 정도 어린이의 MS와 성인의 MS를 구별합니다.

단일 증상 발병이 있는 어린이의 다발성 경화증이 처음으로 나타나는 임상적으로 고립된 증후군(우리 데이터에 따르면 환자의 최대 50%)

1. 안구뒤 시신경염(우리 데이터에 따르면 약 35%).

2. 몸통, 팔다리 및/또는 얼굴의 마비감 형태의 민감한 장애(약 25%).

3. 사지에 어색한 느낌이 나타나는 구심성 마비를 포함한 상지 또는 하지의 마비(약 15%).

4. 복시를 동반한 안구 운동 장애(약 8%).

5. 운동실조(약 3%).

6. 안면 신경 신경병증(약 3%).

7. 뇌척수액 고혈압 증후군을 동반한 두부통증(약 3%).

8. 요폐의 형태로 골반 장기 기능 장애(약 3%).

9. 현기증(최대 2%)

10. 간질 증후군(최대 1%)

11. 신경정신질환(급성 정신병적 상태, 실어증, 인지 장애)(최대 1%).

12. 구음장애(가상연수증후군의 징후)(최대 1%).

MRI는 뇌 및/또는 척수의 탈수초화의 단일 및 다중 초점을 모두 밝힐 수 있습니다. 우리 데이터에 따르면, 대뇌

그림 1. 뇌와 척수의 탈수초화 초점

MS의 단일증상 형태는 어린이의 33%에서 관찰되고, 뇌척수 형태는 환자의 67%에서 관찰됩니다.

어린이 다발성 경화증의 다증상 발병 초기 증상(우리 데이터에 따르면 환자의 최대 44%)

우리는 환자에게서 운동실조, 사지 마비, 감각 장애, 구후 신경염, 안구 운동 장애, 현기증, 구음 장애, 골반 기관 기능 장애 및 인지 장애의 조합을 관찰했습니다.

1. 시신경척수염(시신경병증 + 하반신 마비 + 골반 장기 기능 장애).

2. 안구뒤 시신경염 + 하반신 마비.

3. 운동실조 + 안구뒤 시신경염 + 하반신 마비.

4. 운동실조 + 하반신마비.

5. 운동실조 + 하반신 마비 + 골반 장기 기능 장애.

6. 운동실조 + 하반신 마비 + 인지 장애.

7. 운동실조 + 안구운동 장애(보통 외전 신경 신경병증의 형태) + 편마비.

8. 운동실조 + 감각 장애(몸통, 사지 및/또는 얼굴의 무감각 형태).

9. 운동실조 + 하반신 마비 + 간질 증후군.

MRI는 단일 및

뇌 및/또는 척수의 탈수초화의 다중 초점. 우리 데이터에 따르면 다증상 발병이 있는 대뇌 형태의 MS는 어린이의 17%에서 관찰되고, 뇌척수 형태는 환자의 83%에서 관찰됩니다.

심각한 신경학적 증상과 불만 없이 초기 증상이 지워졌지만 MRI에서 뇌 손상의 탈수초성 초점이 무작위로 발견되었습니다(우리 데이터에 따르면 환자의 최대 2%).

검사 당시 환자들은 특별한 불만을 보이지 않았습니다!

검사 당시 불만 사항이 없었던 어린이에게서 MS를 진단한 상황의 예:

a) 건강 검진 중에 소아 신경과 전문의는 높은 반사 신경을 나타냈고(불만 없이!) 아이를 진료소에 의뢰했습니다. MRI는 탈수초화의 뇌실주위 융합 초점을 보여줍니다.

b) 소년은 실수로 책으로 머리에 가벼운 타격을 받았습니다. 보통 정도의 두통이 나타났으나 하루 만에 사라졌습니다. 그로부터 20일 후, 또 실수로 머리를 부딪혔습니다. 두통이 다시 나타났습니다. 상태: 후방 핵 안구 마비, Marinesko-Radovici 증상 ++,

반사 신경 증가. MRI에서는 탈수초화의 4개 초점이 보입니다. Magnevist 투여 후 MRI에서는 활성 병변이 나타났습니다 (그림 1).

c) 답답한 방에서 12세 소녀가 의식을 잃었습니다. 더 이상의 불만은 없었습니다. 신경학적 상태에는 잠복성 후안안마비가 있습니다. 반사 증가, 진동 민감도 최대 12초 감소. 연구가 수행되었습니다 : 안저 검사, EEG, ECG, 목과 머리 혈관의 초음파 검사 - 병리가 발견되지 않았습니다. MRI는 뇌와 척수의 양쪽 반구에서 탈수초화의 초점을 보여주었습니다(그림 1).

MRI 음성 MS 발병(MS의 전형적인 증상이나 검사 당시 MRI에서 병리가 발견되지 않음)(우리 데이터에 따르면 환자의 최대 4%)

이러한 경우에는 중합효소연쇄반응으로 뇌척수액을 연구하여 헤르페스군 바이러스의 DNA를 검출하고 면역글로불린 O의 척수강내 합성을 확인하는 것이 필요하다. 이를 검출하기 위해서는 시각유발전위와 장기잠복기 인지전위를 연구하는 것이 필요하다. 숨겨진 초점. 이 형태는 다발성 경화증 가능성이 있는 것으로 간주되어야 합니다. 명백한 피라미드형 및 운동실조 증후군(또는 기타 증상)의 증상에 대해서는 치료(코르티코스테로이드, 정맥 투여용 면역글로불린, 아셀리신, 밀감마)를 권장합니다.

성인과 어린이 모두에게 일반적으로 발생하는 4가지 유형의 다발성 경화증(MS)이 있습니다.

1. 재발-완화. 이는 명확하게 정의된 악화와 이후 완화 기간 동안 진행 징후 없이 손상된 기능의 완전 또는 부분 회복을 포함하는 물결 모양의 과정이 특징입니다. 이러한 유형의 과정은 질병 초기 단계의 MS 아동 중 90%에서 관찰됩니다.

2. 원발성 진행성(질병의 초기부터 명확한 악화 및 완화 기간 없이 꾸준한 진행이 있음).

3. 이차 진행성(악화 및 완화 단계 이후 신경학적 증상의 만성 증가 단계가 시작됨)

4. 악화가 진행되는 진행성 (지속적인 진행을 배경으로 명확한 악화 기간이 발생하며 그 후 질병 증상이 점진적으로 증가합니다).

우리는 어린이에게서 악성 형태의 다발성 경화증(MS)을 관찰했습니다(한 경우에는 치명적인 결과가 발생함).

임상 사례.

11세 환자 A는 약 3주 전에 나타난 사시와 복시를 주소로 처음 내원하였습니다. 입원 당시 신경학적 상태는 후핵간 눈마비, 왼쪽 눈의 단안안진, 오른쪽 눈에 의한 수렴사시, 수평복시 등의 소견을 보였다. 복부 반사 감소, 무릎, 아킬레스 반사가 높음, S D, 왼쪽 사지의 경미한 마비. 안저에는 병리학적 변화가 나타나지 않았습니다. 시야가 색상으로 좁아지는 것이 드러났습니다. 뇌 MRI에서는 병리가 발견되지 않았습니다. 치료 중에 복시가 해결되었습니다. 그 소녀는 뇌간 탈수초성 뇌염 진단을 받고 퇴원했습니다. 뇌 MRI에서 변화가 없는 경우 다발성 경화증의 단일 증상 발병이 의심되었습니다.

그 후, 아이는 안구후 신경염(일측 및 양측), 골반 장기 기능 장애, 하부 하반신 마비 및 사지 마비, 운동 실조증의 형태로 질병의 빈번한(2-5개월마다) 악화를 경험하기 시작합니다. 시신경의 위축이 발생합니다. MRI 사진의 역학: 다리 투영의 오른쪽에 탈수초화의 단일 작은 초점이 나타난 다음 오른쪽 다리 영역에서 최대 0.5cm의 탈수초화 초점이 식별됩니다. ​뇌량은 최대 0.3cm이고 뇌실주위 탈수초 구역은 최대 0.45cm 너비입니다. 경추 척수의 MRI에서는 C2 척추체 수준에서 C5 척추체의 위쪽 가장자리까지 너비가 0.3cm~0.4cm 범위인 탈수초화 초점이 밝혀졌습니다. 그 후, 척수의 MRI에서는 경추 전체에 걸쳐 최대 1.0 cm의 다중 합류 병변과 흉추 및 요추 부위의 다중 탈수초화 영역이 밝혀졌습니다. 치료 초기 단계에서는 신경학적 증상이 크게 감소하는 형태의 효과가 관찰되었지만 완화 기간이 감소하고 악화는 다증상이었으며 질병 4년 후 뇌부종의 임상 징후로 아이가 사망했습니다. 부검 결과 탈수초화의 초점이 밝혀졌습니다. 주요 변화는 경추 및 상부 흉추 척수에서 나타났습니다.

소아는 양성 형태의 다발성 경화증(MS)에 걸리는 경우가 더 자주(최대 75%) 있다는 점에 유의해야 합니다.

어린이의 MS 과정의 가장 일반적인 특징은 다음과 같습니다.

1. 소아에서는 단일증상의 MS 초기 발현이 더 흔합니다(최대 65%).

2. 가장 취약한 연령은 11~14세이며, 여아에서 더 자주 발생합니다(m/d = 1:3).

3. 질병이 시작된 어린이의 경우 심한 다증상 발현이 있더라도 신경 학적 결손의 완전한 회복이 더 자주 관찰됩니다.

4. 초기 단계에서는 잦은 악화와 단기 완화(2~4개월)를 동반하는 완화 과정이 우세합니다.

5. 악화 기간 동안하지의 약화 (추체 증후군), 운동 실조 및 두통이 나타납니다.

6. 환자의 20%만이 골반 장기 장애에 대한 불만을 가지고 있습니다.

7. 거의 모든 환자가 코르티코스테로이드 투여에 긍정적인 반응을 보입니다.

8. 적절한 치료를 받으면 5~10년 동안 심각한 악화 없이 예후(최대 75%)가 유리할 수 있습니다.

9. 전체 다발성 경화증 아동 인구의 20%는 치료가 어려운 원발성 진행형을 가지고 있습니다.

McAlpin(2000)에 따른 PC 인식 신뢰성의 세 가지 등급은 다음과 같습니다.

신뢰할 수 있는 MS - 진행성 하부 하반신 마비, 피라미드 및 소뇌 장애의 조합, 시신경 손상, 완화의 존재;

가능성 있는 MS - 1년 이상 재발 및 진행 징후 없이 동일한 증상이 양호한 완화 및 "깜박임"을 보이는 다발성 발병입니다.

의심스러운 MS - 진행성 하반신 마비, 명확한 관해가 없음.

MS의 다음 단계는 악화(악화), 완화, 만성 진행, 안정화, MS 발병, 의사 악화(비보상)로 구별됩니다.

기능적 시스템은 Kurtske 척도(Expanded Disebility Status Scale, EDSS, 1983)를 사용하여 점수를 매깁니다.

진단의 예: 다발성 경화증, 뇌척수 형태, 재발 완화 과정, 하반신 마비가 있는 급성기, 운동실조, 시신경 부분 위축, 진동 민감도 감소, MRI에 따르면 뇌의 양쪽 반구에서 탈수초의 다중 초점이 있음 , EDSS에 따른 중증도 3.5점 (추체계 - 3점, 소뇌 기능 - 3점, 뇌간 - 2점, 감각 - 2점, 시각 기능 - 1점, 골반 장기 기능 - 0점, 대뇌 기능 - 1점) .

어린이의 다발성 경화증 진단은 도구적이라기보다는 임상적이므로 이 문제에 관여하는 유능한 의사와 연구자들로 구성된 협의회에서 이루어져야 합니다. 종종 MS가 시작될 때 소아는 다른 진단(구후신경염, 뇌염, 일과성 뇌혈관 사고 등)에 대한 검사를 위해 우리에게 의뢰됩니다.

MS를 다른 신경계 질환과 감별 진단하는 것은 항상 필요합니다. 우리는 7세에서 17세 사이의 어린이 87명(MS로 의심되어 병원에 의뢰된 203명 중)이 다음 질병을 앓고 있다고 진단했습니다.

파종성 뇌척수염 - 33;

뇌종양 - 10;

척수 종양 - 3;

결절성 경화증 - 4;

척수 압박을 동반한 신경섬유종증 1형 - 2;

하반신 마비 플러스:

슈트룸펠병 - 4;

Charleois - Sajenot - 2;

척수/뇌의 혈관 기형 - 3;

댄디-워커 증후군 - 2;

올리보폰토소뇌 변성 - 4;

부신백질이영양증 - 3;

신경보렐리아증 - 2;

레버병 - 2;

간렌즈 변성 - 5;

HIV 관련 백질뇌병증 - 2;

뇌혈관염 - 3;

미토콘드리아 뇌근병증(리병) - 2;

과각화증을 동반한 유전성 백질뇌병증 - 1.

다음 질병이 있는 어린이의 탈수초화, 탈수초화 장애 및 대사 장애에 대한 감별 MRI 진단은 특히 어렵습니다.

아급성 경화성 범뇌염 반 보가트(Van Bogart);

급성 파종성 뇌척수염;

신경보렐리아증;

부신백질이영양증;

레버시뇌염;

다초점 백질뇌병증;

데비치 눈척수염;

스킬더 백질뇌염.

임상기기의 진단적 가치

다발성 경화증에 대한 전체 지표:

1. 임상 증상 - 75%.

2. 뇌와 척수의 자기공명영상 - 85%(그림 2).

MRI 데이터에 따르면 클리닉에서 관찰된 어린이의 뇌에서 탈수초화 초점의 가장 일반적인 위치는 다음과 같습니다.

뇌실주위 - 100% 사례;

뇌 반구의 피질하 - 83%;

소뇌에서 - 42%;

말뭉치에서 - 24%;

대뇌각 - 22%;

트렁크 - 20%.

MRI에서 뇌실 주위 병변만 발견되는 경우(특히 다초점 뇌 손상의 임상적 징후가 없는 경우), 병변의 주산기 기원에 대한 가정이 종종 있습니다. 이를 위해서는 정맥 조영제(Gadovist, Magnevist)를 사용한 MRI 검사를 반복하고 6개월 후에 의무적으로 MRI 모니터링을 해야 합니다.

동일한 환자의 질병 발병 시기에 따라 MRI 데이터를 기반으로 세 가지 유형의 플라크를 구별할 수 있습니다.

급성(활성, 새로운 탈수초 병소), 오래된(영구, 만성, 비활성 병소);

플라크 성장의 지속으로 간주될 수 있는 플라크 주변을 따라 일시적(내재적) 활성화 징후가 있는 오래된 만성 병변;

플라크의 그림자(허혈성 뇌졸중의 반음영과 같은)는 수초가 얇아지는 부위입니다.

그림 2. 뇌와 척수의 탈수초화 초점

그림 3. 체스 패턴 반전에 대한 시각적 유발 전위 연구

MRI 연구에 따르면 MS의 병리학적 과정은 느리지만 거의 일정한 활동을 나타냅니다. MRI 모니터링에 따르면 새로운 병변이나 오래된 병변의 확대를 1년에 최대 10회까지 등록할 수 있습니다. 이것이 바로 탈수초화 과정의 지속적인 활동 요인이 MS의 지속적인 치료 필요성을 결정하는 이유입니다. MS의 임상적 완화 기간 동안 새로운 증상이 없다는 것은 병리학적 과정의 안정화를 반영하지 않지만, 병변에 총 임펄스 전도 장애가 없거나 기능적으로 중요하지 않은 부위에 병변이 국소화되어 있기 때문일 가능성이 더 높습니다. 두뇌의. 이와 관련하여 정맥 조영제를 사용하여 MRI를 실시하고 유발 전위를 연구하여 프로세스의 활동 정도를 결정하는 것이 필수입니다.

그러나 MRI 데이터에 따른 MS의 중증도와 뇌 및 척수의 탈수초 과정 손상 강도 사이의 일치는 65-70%의 사례에서만 관찰됩니다.

3. 시각적 유발 잠재력과 긴 대기 시간 유발 인지 잠재력이 유의미한 자극에 - 80%.

체커보드 패턴 역전을 위한 시각적 유발 전위 테스트는 탈수초화 과정이 의심되는 환자의 임상적으로 무증상 병변을 식별할 수 있습니다(그림 3).

중요한 자극에 대한 장기 지연 인지 잠재력에 대한 연구는 뇌에 의한 정보 인식 및 처리에 대한 객관적인 정량적 평가를 가능하게 합니다(그림 4).

4. 진동 감도 감소(소리굽쇠 128Hz) - 80%.

5. 경두개 자기 자극을 사용하면 추체관의 손상 수준뿐만 아니라 손상의 심각도도 확인할 수 있습니다(그림 5).

7. 실험실 연구: 올리고클론 IgO - 90%, FLC-c 함량 - 95%, FLC-c 지수 - 97%.

15-1-1-1-1-1-1-1-1-1-1

100 200 300 400 500 600 700 S00 900 1000

그림 4. 중요한 자극에 대한 장기 지연 인지 잠재력 연구

그림 5. 경두개 자기 자극

불행하게도 이러한 연구는 의료 현장에서 쉽게 이용 가능하지 않습니다. 우리는 혈액뇌장벽의 투과성과 IgO의 척수강내 합성을 결정하기 위한 대안을 고려합니다. 우리는 명확한 신경성 지표인 알부민과 면역글로불린 O, 혈액과 뇌척수액에서의 비율을 결정하는 방법을 도입했으며, 어떤 경우에는 특히 자가면역 질환이 의심되는 경우 신경계 병변의 특이성을 확인합니다. 다발성 경화증 사례의 80%에서 IgO/알부민 비율의 증가가 관찰됩니다.

어느 정도 ]eO의 척수강 내 합성 수준은 올리고클론 IgO와 동등한 것으로 간주될 수 있습니다. 척수강 내 증가

IgG 합성은 중추신경계의 염증성, 주로 자가면역 병변을 나타냅니다.

필수 검사 패턴은 면역 긴장의 정도뿐만 아니라 자가면역 염증 과정 및 탈수초화의 중증도를 결정하는 것입니다. MS가 의심되는 어린이의 세포 면역 연구에서 가장 중요한 CD 세포 집단은 다음과 같습니다.

CD3(T-림프구) - 성숙한 T-림프구, 총 수;

CD4(T-헬퍼) - T-킬러 세포의 성숙, 대식세포의 세포독성 기능 활성화, 인터루킨 및 기타 사이토카인 분비를 담당합니다.

CD8(T-억제제) - 면역 반응을 억제하는 유도제(B-림프구의 증식 및 분화 지연으로 인해 항체 생성을 억제함)

CD4/CD8 - 면역조절 지수;

CD20(B-림프구) - 체액성 면역 반응, 항체 생산에 참여;

CD16CD56+(NK 세포 - 자연 살해자) - 악성 세포 및 바이러스에 의해 변형된 세포 표면에 주요 조직적합성 복합체의 분자가 결여된 세포가 파괴됩니다.

CD3+CD25+(활성화된 T-림프구) - 항체 형성 및 세포독성 자극;

CD22+CD25+(활성화된 B 림프구) - 자가면역 및 아토피성 염증 중 면역 반응 활동의 지표입니다.

CD14(단핵구, 대식세포) - 염증 초기 단계에서 거대분자의 결합;

CD95(세포사멸 인자) - 세포사멸 과정의 활성;

HLA-DR(활성화된 림프구)은 성숙한 T 림프구입니다.

CD4 및 CD8 수준의 가장 빈번하게 관찰되는 감소는 CD95 림프구 수준의 증가입니다. 림프구의 억제 활성 증가(세포의 T-자가반응성과 동일), 킬러 T 세포의 활성화, 혈액 내 면역글로불린 G의 저하, 그러나 척수강 내 IgG 합성 증가 및 IgG/알부민 지수 감소는 매우 확실하게 나타냅니다. 염증 과정의 활성화. 이러한 지표는 소아 다발성 경화증 치료 요법을 선택하는 기초를 형성합니다.

7. 헤르페스 바이러스(HSV 유형 1-2, HHV 유형 6, CMV, EBV)의 DNA를 검출하기 위한 중합효소연쇄반응을 이용한 뇌척수액 연구는 MS의 병인을 명확히 하는 관점에서가 아니라, 올바른 치료 전술을 결정합니다. 우리 데이터에 따르면 MS 아동 사례의 5-7%에서 특정 항바이러스 치료가 필요한 바이러스와 관련이 있습니다. 혈액과 뇌척수액에서 인간 폴리오마바이러스 2(JC 바이러스, JCV)의 DNA를 결정하는 기술이 개발되었습니다. 이는 가능한 사항을 고려하여 면역조절 요법의 올바른 선택에 매우 중요합니다.

진행성 다초점 백질뇌병증의 발병과 함께 JCV 활성화 가능성.

MS 치료는 복잡하고 순차적인 과정으로, 그 단계는 다음과 같습니다.

1) 초기 단계에서 질병을 시기적절하게 검출하고 MS의 신뢰할 수 있는 진단을 확립합니다.

2) 코르티코스테로이드로 악화 완화;

3) 현대 면역 조절제(장기 변형 요법)의 도움으로 악화 예방;

4) 대증치료와 재활을 시행한다.

어린이의 MS 발병 및 악화에 대한 치료법

다발성 경화증 진단 단계에서 중합효소연쇄반응법(HSV 1-2형, HHV 6형, CMV, EBV)을 이용하여 뇌척수액 및/또는 혈액에서 헤르페스 바이러스의 DNA가 검출되는 경우 정맥주사를 시행하는 것이 바람직하다. 5~7일 동안 하루 3회 10mg/kg(250mg 이하)의 단일 용량으로 아시클로버를 투여하는 과정입니다.

MS가 시작되거나 질병이 악화되면 혈장 교환술과 함께 solu-medrol (methylprednisolone) 10-20 mg / kg (1000 mg 이하)을 격일로 3-5 번 정맥 주사하여 치료를 수행합니다 ( 2-3 절차), 특히 혈액 내 순환 면역 복합체가 높은 수준으로 검출되고 BBB의 투과성이 증가하는 경우. 기능이 불완전하게 회복된 경우 코르티코스테로이드(메티프레드, 메드롤) 16-24mg의 경구 투여로 전환하여 점진적인 용량 감소 또는 시낙텐 데포(0.5-1.0mg IM, 주 1회 8번, 그 다음 1회 1회) 2주마다 4번).

Acelysin은 5-7 번 1 일 1 회 0.5-1.0g을 근육 내 투여합니다 (프로스타글란딘 생성을 감소시키고 항염증제 인터루킨의 합성을 자극합니다).

IVIG(정맥 면역글로불린)는 다발성 경화증 환자를 치료하는 데 사용됩니다. IVIG는 100% 생물학적 혈액 제품이며 어린이에게 사용하도록 승인된 상당히 안전한 치료법입니다.

자가면역 질환에서 IVIG의 여러 작용 메커니즘이 설명되었습니다: 보체 시스템의 억제; 단핵구에 의한 전염증성 사이토카인 생성의 억제; 단핵구 및 대식세포에 의한 항염증성 사이토카인 생성 자극; 자가항원에 대한 항체에 결합하여 이를 차단하는 것; 자가항체 생산 감소(IVIG에 포함된 항-이디오타입 항체가 B 림프구의 항원 결정기와 면역글로불린 G 및 M에 결합한 결과); B 및 T 세포주의 세포사멸 유도; 초항원 매개 T 세포 활성화 억제. IVIG에는 가변 및 안정 영역에 대한 항체도 포함되어 있습니다.

약물의 면역 조절 효과를 결정하는 CD4. IVIG는 과도하게 활성화된 보체를 억제하고, 항염증성 인터루킨을 자극하고, AMDA 수용체에 대한 항체를 억제하고, 사이토카인 TNF의 활성을 감소시키고, 희돌기아교세포의 증식을 자극하여 미엘린 생산을 향상시킴으로써 MS의 자가면역 과정을 억제합니다. 현재까지 IVIG가 악화, 질병 진행을 예방하고 다양한 유형의 다발성 경화증(MS)에서 MRI 활동을 감소시키는 능력과 중추 신경계의 재수초화를 자극하는 능력을 평가하기 위해 여러 무작위 위약 대조 연구가 수행되었습니다. 다발성 경화증에서 상실된 기능을 회복시킵니다. IVIG 사용 시 MS 악화 빈도는 위약에 비해 48~63% 감소한 것으로 나타났다. MS 발병 위험이 높은 임상적으로 고립된 증후군이 있는 환자에게 1년 동안 IVIG를 투여한 경우, 확정 MS 발병 가능성이 64% 감소했습니다. 재발 완화형 다발성 경화증(MS)에서 IVIG의 효과가 입증되었습니다(근거 등급 I).

IVIG를 사용하는 환자의 MRI 변화에 대한 연구가 수행되었습니다. 위약과 비교하여 IVIG를 투여받은 환자에서는 새로운 활성 병변의 수가 감소하고 병변 부피의 증가가 둔화되며 뇌 위축이 둔화되는 것으로 나타났습니다.

유럽신경과학연맹(European Federation of Neurological Sciences)의 가이드라인에 따르면, IVIG는 다른 치료법에 내약성이 없는 재발 완화형 다발성 경화증(MS) 환자는 물론, 승인된 다른 치료법이 없는 임신 및 모유수유 기간 동안에도 2차 또는 3차 치료법으로 권장됩니다. IVIG는 임신 중 및 모유 수유 중 다발성 경화증 치료를 위해 유일하게 승인된 약물입니다. 러시아의 MS 환자에 대한 표준 치료 프로토콜에는 IVIG 과정이 포함됩니다(근거 클래스 II). 2년 이상 월 1회(0.15~0.4g/kg) 투여하는 것이 좋습니다.

환자를 치료하기 위해 우리는 우크라이나(키예프의 Biopharma에서 제조)에서 생산된 정맥 투여용 면역글로불린인 bioven-mono(5% 용액) 또는 bioven(10% 용액)을 사용합니다. 약물은 격일로 0.4g/kg의 용량으로 3~5회(MS의 중증도에 따라 다름) 투여한 후 3~6개월 후에 이 과정을 반복합니다.

IVIG의 사용은 인터페론-베타와 글라티라머 아세테이트를 이용한 장기 면역조절 요법의 대안입니다.

질병 발병 시 및 악화 시 MS 아동을 위한 치료 요법:

1. 중등도 악화의 경우:

펄스 요법 (solu-medrol 또는 methylprednisolone 500-1000 mg을 격일로 정맥 주사 3-5 번).

2. 높은 수준의 CEC와 함께 면역검사상 뚜렷한 변화가 있는 심각한 악화의 경우:

펄스요법 + 혈장분리교환술(격일로 2~3회 시술)

펄스치료 + 혈장교환술 + 면역글로불린 0.4 g/kg 정맥투여 격일 3~5번.

3. 면역그램의 변화와 CEC 수준의 표현되지 않은 증가로 인해 심각한 악화가 있는 경우:

펄스 요법 + 정맥 면역글로불린.

MS의 초기 단계에서는 특히 아동기에 질병의 다음 악화를 예측하는 것이 특히 어렵습니다. 이러한 이유로 질병의 단기 및 장기 예후가 어려울 수 있습니다. MS 예후에 대한 가장 유익한 지표는 처음 3~5년 동안의 질병 경과와 치료 효과입니다. 문헌에 따르면 성인 중 20%에서는 드물게 악화되는 질병의 양성 경과가 관찰되고, 빈번한 악화가 있는 완화 경과(30%에서는 진행성 경과)가 50%에서 관찰됩니다. 질병 발병 후 25년 후의 사망률은 15~26%입니다. 어린이의 경증 및 중증 MS 발병률에 대한 정보는 매우 모순적입니다. 그러나 동시에 어린이의 중증 다발성 경화증(MS)도 점점 더 흔해지고 있습니다. 우리의 데이터에 따르면 빈번한 악화와 지속적인 신경학적 결손의 급속한 형성을 동반하는 심각한 MS 과정이 25%의 사례에서 관찰되었으며, 재발 완화가 첫 2년 동안 2차 진행 과정으로 전환되었습니다. 이 질병은 환자의 13%에서 관찰됩니다.

오늘날 신경과 전문의는 악화 빈도를 줄이고 장애 증가를 늦추며 조기 사망을 예방하는 등 다발성 경화증의 경과를 바꿀 수 있는 다양한 현대 면역조절제를 보유하고 있습니다. 그러나 아직까지 이 심각한 질병을 치료하는 문제를 근본적으로 해결하는 것은 불가능했습니다. 불행하게도 이는 MS 아동의 신뢰할 수 있는 조기 진단 및 치료에 대한 연구가 충분히 이루어지지 않은 문제로 인해 방해를 받고 있습니다. 현재 MS 환자 치료용으로 등록된 약물은 항상 효과적인 것은 아니며 부작용이 없는 것도 아닙니다.

오늘날 다발성 경화증 환자에 대한 치료의 주요 원칙은 악화를 예방하고 상태를 안정화하며 진행성 과정으로의 전환을 방지하고 장애 증가를 늦추기 위해 면역조절제를 조기에 투여하는 것입니다. 이러한 목적으로 현재 성인 환자와 어린이 모두의 치료에 인터페론 베타-1b(Betaferon, Betfer-1b), 인터페론 베타-1a(Rebif, Avonex, Betfer-1a) 및 글라티라머 아세테이트(Copaxone)를 처방하는 것이 일반적으로 허용됩니다. , 글라티머)(표 4).

표 4. MS 환자의 면역조절 요법용 약물

IFN-ßnb(베타페론) 800만 IU 16 ml IU 격일로, 피하

IFN-|-1a(Rebif) 22 mcg(600만 IU) 44 mcg(1200만 IU) 주 3회, 피하

IFN-|-1a(Avonex) 600만 IU, 주 1회, 근육 주사

글라티라머 아세테이트(코팍손) 20 mg 매일, 피하

P-인터페론(betaferon, Rebif, Avonex)의 주요 작용 메커니즘:

사이토카인 감마 인터페론(MS 악화에 기여하는 주요 염증성 사이토카인) 활성의 억제 및 조절;

T 림프구의 활성화 및 자가반응성 T 림프구의 증가된 세포사멸에 필요한 공동자극 분자의 억제;

T-림프구의 억제 활성 강화;

항원 제시 세포에서 주요 조직적합성 복합체 분자의 발현 감소;

혈액뇌관문을 통해 활성화된 세포가 뇌 조직으로 침투하는 것을 방지하는 매트릭스 메탈로프로테아제 및 접착 분자의 차단.

이러한 면역 조절 효과를 통해 미엘린의 주요 구성 요소에 대한 항체의 효과를 약화시켜 궁극적으로 다발성 경화증(MS)의 염증 과정 활동을 감소시킬 수 있습니다.

글라티라머 아세테이트(L-알라닌, L-글루타민, L-라이신, L-티로신 등 4가지 아미노산으로 구성된 합성 펩타이드의 표준화된 혼합물)의 주요 작용 메커니즘은 다음과 같습니다.

T-림프구에 대한 거짓 표적의 형성과 함께 항원 제시 세포막의 삼분자 복합체와 긴밀한 연결의 형성;

다른 자가공격성 세포주의 활성을 억제하고 혈액뇌관문을 침투하여 배경 억제를 생성할 수 있는 특정 T 세포의 증식.

활성화된 T1 림프구의 세포사멸;

γ-IFN 및 IL-2의 염증전 효과 억제;

신경영양인자 생성 촉진(신경보호 효과)

성인을 대상으로 면역조절제의 효과와 안전성을 연구하기 위해 BEYOND, BENEFIT, BECOME, EVIDENCE, INCOMIN, OVIMS, REGARD, BICC 등 다수의 무작위 다기관 연구가 수행되었습니다. 2001~2003년 도네츠크 국립의과대학 신경질환 진료소에서. 베타페론의 임상 시험은 어린이를 포함한 청소년을 대상으로 실시되었습니다. 약물의 내약성이 양호하다는 결과가 나왔습니다.

지난 6년 동안 우리 감독 하에 24명의 어린이가 면역조절 요법을 받았습니다.

인터페론-베타-1b(베타페론) - 환자 10명;

인터페론 베타-1a(Rebif, Avonex) - 6명의 어린이;

글라티라머 아세테이트(코팍손) - 8명의 환자.

길어지는 형태의 긍정적인 효과가 나타났습니다.

관해, 치료의 만족스러운 내약성. 베타페론을 투여받은 환자 10명 중 1명만이 이상반응(심장병증)으로 인해 약물을 중단해야 했습니다. 코팍손에 대한 알레르기 반응으로 인해 2명의 소아에서 면역조절 요법이 중단되었습니다. 6명의 환자(25%)에서는 면역조절제 사용에도 불구하고 질병이 2차 진행성으로 진행되었습니다. 나머지 환자의 경우 성인 환자 범주로 전환한 후에도 면역조절 요법을 계속했습니다.

다발성 경화증(MS) 과정이 재발 완화에서 이차 진행으로 전환되어 면역 조절제가 중단된 두 명의 어린이에게 미토크산트론(체내 12mg/m2 정맥 내)을 이용한 면역억제 요법 과정이 제공되었습니다.

1명의 어린이(17세 소녀)에서는 일시적인 상태 악화(최대 2개월)가 있었고 이후 안정화되었습니다.

두 번째 환자(16세 소녀)는 신경학적 결손이 감소하면서 안정적인 관해를 보였습니다.

문헌 데이터와 우리 자신의 경험을 바탕으로, 우리는 MS의 신뢰할 만한 진단과 예비적인 철저한 체세포 검사를 확립한 후에만 소아기에 면역 조절 요법을 처방하는 것이 바람직하다고 생각합니다. 우리는 최소 용량으로 치료를 시작하고 (성인보다) 느린 용량 적정이 면역조절 약물의 더 나은 내약성을 제공한다는 것을 확인했습니다.

최근 다발성 경화증 환자 치료를 위해 tysabri(natalizumab), rituximab, alemtuzumab, teriflunomide, fingolimod(Gilenia), laquinimod, BG12 등 다양한 신약이 등장했습니다. MS 아동을 대상으로 이러한 약물을 테스트하는 것은 이제 막 시작되었습니다. 그리고 성인의 경우 이러한 약물을 사용하면 부작용뿐만 아니라 심각한 건강 악화도 기록되었습니다. 특히, 나탈리주맙으로 치료하는 동안 면역력 저하를 배경으로 인간 폴리오마바이러스 2(JC 바이러스)의 활성화로 인해 진행성 다초점 백질뇌병증이 발생하는 것으로 보고되었습니다.

표 5. MS에 대한 대증요법

임상 증상 치료

경직 ^rdalud, 바클로펜, 발프로에이트(Depakine, Konvulsofin, Konvulex), 글리신 Dysport(심각한 경직의 경우) 치료 체조

절박뇨, 요실금 및 요실금 옥시부틴(드립탄, 시부틴) 아디우레틴 SD 골반저근육 트레이닝

배뇨 곤란 갈란타민, 뉴로미딘 방광의 자기 및 전기 자극

운동실조 및 떨림 Milgamma, Magne-B6, 글리신, 테노텐, 코그넘 Carbamazepine 치료 체조

현기증 Betaserc, Fezam, Thiocetam

두개내 고혈압 증후군 Diacarb, 글리세린, L-라이신 에스시네이트

만성 피로 증후군, 신경증 유사 질환, 인지 장애 Semax,adaptol, noofen, 글리신, stimol, gamalate-B6 Cognum

모벡트로(클라디브린)는 이 약을 투여받은 환자에서 암이 발생한 사례로 인해 등록이 취소됐다.

악화가 완화된 후 신경보호요법(Semax, Thiocetam, Cerebrolysine), Essentiale, Nucleo CMF forte(Keltican), 니코틴아미드, 리포산, 사이토플라빈, 염화카르니틴(Carniel, Agvantar, Elkar) 치료를 실시합니다. 다발성 경화증 소아의 특징적인 정서적, 인지적 장애와 약물 주입의 필요성(어린이에게 추가적인 스트레스 상황을 야기함)을 고려하여, 방향성 및 진정 효과를 결합한 약물인 호판테닉산 제제(Cognum)가 최근에 출시되었습니다. 광대하게 사용 된. 그들은 방향성 및 항 경련제 효과가 있고 저산소증에 대한 뇌의 저항력과 독성 물질의 효과를 증가시키고 뉴런의 동화 작용 과정을 자극하며 진정 효과와 가벼운 자극 효과를 결합하고 추체 외로 장애 및 신경성 배뇨 장애의 증상을 감소시킵니다.

증상 치료법이 표에 나와 있습니다. 5.

도네츠크 국립 의과 대학 직원의 다년간 축적 된 경험의 이름을 따서 명명되었습니다. M. Gorky는 MS 및 기타 탈수초성 질환이 있는 아동의 진단 및 치료에 대해 2011년에 지역 아동 임상 병원의 신경과를 기반으로 신경계의 탈수초성 및 퇴행성 질환 센터를 조직할 수 있게 했습니다. 어린이들. 이 센터의 목표는 탈수초 및 퇴행성 신경계 질환을 앓고 있는 어린이의 시기적절한 진단을 보장하고 치료의 질을 향상시키는 것입니다.

이 센터는 다발성 경화증, 다발성 경화증을 앓고 있는 어린이에게 전문적인 지원을 제공합니다.

뇌척수염 및 기타 형태의 급성, 아급성 및 만성 파종성 탈수초화; 탈수초성 다근신경병증; 유전성 신경병증; 중증근육무력증; 유전성 운동실조증; 추체외로 장애(청소년 형태의 파킨슨병, 근긴장 이상 포함)를 동반한 퇴행성 질환, 척수소뇌 변성 및 기타 신경계 퇴행성 질환.

이러한 질병을 진단하기 위해 센터는 임상 질병 외에도 도구 및 실험실 검사 방법을 사용합니다.

정맥 조영을 이용한 뇌 및 척수의 MRI (Gyroscan Intera T10 장치, 네덜란드);

체스 패턴 반전을 위한 유발된 시각적 잠재력에 대한 연구(컴퓨터 진단 단지 "Expert", Tredex, 우크라이나)

중요한 자극에 대한 장기 지연 인지 잠재력 연구(컴퓨터 진단 단지 "Expert", Tredex, 우크라이나)

뇌파검사(장치 "Tredex", 우크라이나) 및 각성 및 수면 중 뇌파검사(장치 "Axon M", 우크라이나)

근전도검사(Neuro-MVP-micro 장치, 러시아);

경두개 자기 자극;

세포 및 체액 면역 연구(CSTO 실험실, "New Diagnostics", "Diagnostic Pasteur")

거대세포바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 헤르페스 바이러스 유형 1-2 및 6, JC 바이러스(JCV, 인간 폴리오마바이러스 유형 2) 및 풍진 바이러스 RNA(Novaya 연구소)의 DNA를 검출하기 위한 중합효소 연쇄 반응을 이용한 뇌척수액 연구", " 진단사 Pa-

문질러 지우는"). 2013년에는 우크라이나에서 처음으로 JCV를 결정하는 방법론이 완성되었습니다.

혈액 뇌 장벽의 투과성 연구: 알부민 수준, 면역글로불린 G, IgG의 척수강내 합성 지표(New Diagnostics Laboratory).

MS가 확실한 어린이와 MS 가능성이 있는 것으로 관찰되는 어린이의 등록이 도네츠크 지역에 생성되었습니다. 센터는 설립 이후 다발성 경화증이 확실한 아동 33명을 모니터링해 왔습니다.

탈수초성 질환의 치료에는 펄스 요법 외에도 혈장분리술과 면역글로불린(Bioven mono, Bioven)의 정맥 투여가 널리 사용됩니다. 정맥 면역글로불린을 이용한 치료 요법이 개발되었으며 이 과정은 3~6개월 후에 반복되었습니다. 면역조절 요법 기술은 인터페론 베타-1a(Rebif, betabioferon-1a, betfer-1a, Avonex), 인터페론 베타-1b(betaferon, betabioferon-1b, betferon-1b) 1c, P-인터페론-1c), 글라티라머 아세테이트(코팍손, 글라티머), 지속적인 면역조절 요법을 배경으로 약물 용량 적정 및 악화 완화 포함.

센터의 작업을 통해 어린이의 탈수초성 및 퇴행성 신경계 질환에 대한 조기 진단을 수행하고, 더 나은 치료 효과, 더 긴 완화, 지연 및 때로는 예방을 가능하게 하는 새로운 현대 치료 방법을 도입할 수 있습니다. 이 심각한 신경학적 병리를 가진 어린이의 장애.

우리는 다발성 경화증을 앓고 있는 어린이를 위한 신뢰할 수 있는 다발성 경화증 진단 및 치료 방법에 대해 소아 신경과 전문의를 양성하기 위한 교육 프로그램을 도입하는 것이 필요하다고 생각합니다. 이러한 교육은 의사를 위한 주제별 고급 교육 과정에서 수행되며, 탈수초성 질환 센터에서는 일반의와 소아 신경과 전문의를 대상으로 세미나가 개최됩니다. 우리는 또한 검사(조영제를 사용한 자기공명영상, 면역학 연구, 혈액 및 뇌척수액 내 바이러스 DNA 검출)와 인터페론-베타뿐만 아니라 이러한 환자의 치료를 위해 주정부 예산 자금을 할당하는 것이 매우 중요하다고 생각합니다. 및 글라티라머 아세테이트, 정맥내 면역글로불린.

서지

1. Boyko A.N., Stolyarov I.D., Sidorenko T.V., Kulakova O.V., Kolyak E.V., Petrov A.M., Ilves A.G., Nikiforova I.G., Favorova O.O., Gusev E.I. 다발성 경화증의 병원성 치료: 현재와 미래 // Journal. 신경. 그리고 정신과 의사. 그들을. 봄 여름 시즌. 코르사코프. - 2009. - T. 109 (7, 2호). -P.90-99.

2. Voloshina N.P., Egorkina O.V., Evtushenko S.K., Moskalenko M.A. 소아 파종성 질환 치료를 위한 프로토콜 초안

경화증 // Int. 신경. 잡지. - 2012. - 8호(54). -143-158 페이지.

3. Gusev E.I., Boyko A.N. 다발성 경화증: 지난 10년간의 성과 // 저널. 신경. 그리고 정신과 의사. 그들을. 봄 여름 시즌. 코르사코프. 다발성 경화증(저널에 대한 보충자료). - 2007. - 4-13 페이지.

4. 예브투셴코 S.K. 어린이 다발성 경화증: 25년간의 진단 및 치료 경험 //국제. 신경. 잡지. - 2006. - 3호(7). - 29-37 페이지.

5. Evtushenko S.K., Moskalenko M.A. 소아 다발성 경화증(진료소, 진단, 치료). - K .: V1POL, 2009. - 254p.

6. 네그리치 T.1., 쇼로부라 M.S. 다발성 경화증으로 고통받는 어린이를 위한 기본 치료//우크라이나 신경학 저널. - 2007. - 2호. - 22-27페이지.

7. 다발성 경화증: 임상 지침/Under. 에드. E.I. 구세프. - M .: 실시간, 2011. - 528 p.

8. 세페리 누르 세피데. 임상적으로 고립된 증후군의 임상적, 신경학적 및 자기공명영상 특징 // 임상 의학. - 2012. - 4호. - P. 65-68.

9. 세피카노바 M.M. 질병 발병시기에 따른 다발성 경화증의 임상 및 진단 특징 // 실무 의사. - 2013. - 1호. - 21~24페이지.

10. Studenikin V.M., Pak L.A., Shelkovsky V.I., Kuzen-kova L.M., Tursunkhuzhaeva S.Sh., Gutnov S.R., Shatilova N.N. 소아 다발성 경화증: 새로운 소식 // 주치의. - 2012. - 9호. - P. 30-33.

11. Totolyan N.A., Skoromets A.A. 베타 인터페론 약물을 사용한 어린이 및 청소년의 다발성 경화증 치료 // Journal. 신경과 및 정신과의 이름을 따서 명명되었습니다. 봄 여름 시즌. 코르사코프. - 2004. - T. 104, No. 9. - P. 23-31.

12. 슈미트 T.E. 소아 다발성 경화증 및 이와 유사한 질병//소아의사. - 2010. - 5-11 페이지.

13. 브론스타인 J.M., 랄론 R.L., 세이츠 R.S. 외. MS의 희돌기아교세포 특이적 단백질에 대한 유머러스한 반응: 잠재적인 분자 모방//신경학. - 1999. - Vol. 53. - R. 154-161.

14. 아동 신경학. - 7판. /에드. 작성자: J.H. 멘케스, H.B. 사르낫, B.L. 마리아. - 필라델피아: Lippincott Williams & Wilkins, 2006. - P. 562-573.

15. E. 앤 예, 비앙카 와인스톡-구트만. 다발성 경화증: 위험 예측 및 진행 지연 // 신경학. - 2010. - 9(1). -P.7-9.

16. Elovaara I., Apostolski S., van Doorn P. 외. 신경 질환 치료에 정맥 면역글로불린 사용에 관한 EFNS 지침: 신경 질환 치료에 정맥 면역글로불린 사용에 관한 EFNS 태스크 포스 // Eur. J. Neurol. - 2008. - 9월. 15(9). -P.893-908.

17. Handel A.E., Handunnetthi L., Giovannoni G. 외. 유럽//European J. of Neurology의 유전적, 환경적 요인과 다발성 경화증의 분포. - 2010. - 17호. -P.1210-1214.

18. 어린이 신경계의 염증성 및 자가면역 장애 / Ed. 작성자: R.C. 데일, A. 빈센트. - 맥 키스 프레스, 2010. - P. 65-95.

19. 카포스 L., 프리드먼 M., 폴만 C.H. 외. 다발성 경화증을 암시하는 첫 번째 임상 사건 후 장애에 대한 초기 대 지연 인터페론 베타-1b 치료의 효과: BENEFIT 연구///Lancet의 3년 추적 분석. - 2007. - 370. - P. 389-97.

20. Mikol D.D., BarkhofF, Chang P. 외. REGARD 시험: 인터페론 베타-1a와 인터페론 베타-1a를 비교하는 무작위 평가자 맹검 시험

글라티라머 아세테이트 재발 완화 다발성 경화증//다발성 경화증 치료 및 연구를 위한 유럽 위원회(ECTRIMS) 제23차 회의. - 2007. - 초록 P. 119.

21. Munger K.L., Levin L.I., Hollis B.W., Howard N.S., Ascherio A. 혈청 25-hydroxyvitamin D 수준 및 다발성 경화증 위험 // JAMA. - 2006. - 296. - P. 2832-2838.

22. Sevon M., Sumelahti M.L., Tienari P., Haltia M., livanainen M. 유년기 다발성 경화증 및 예후

sis // 국제 신경학 저널. - 2007. - 2(12)호. -163-169 페이지.

23. Wolansky L, Cook S, Skurnick J. 외. Betaseronvs, 3회 용량 가돌리늄 및 3-T MRI 종점(BECOME)을 사용한 MS의 Copaxone®: 최종 1차 연구 결과 발표. 2007 // 다발성 경화증 치료 및 연구를위한 유럽위원회 (ECTRIMS) 제 23 차 회의. - 2007. - 포스터 P. 206.

2015년 1월 4일 수신됨 ■

스브투셴코 S.K.1, 모스칼렌코 M.A.2, 스브투셴코 1.S.3

1 Khark1all 의과대학 졸업장을 마쳤습니다!

2 지역 센터 dem1el!n1zuyuchikh sick, 도네츠크 지하철역

3 돈NMU 1m. M. 고리키

vGd CL|N|CHNO ¡졸로반 증후군에서 V|ROG1DNOT D1로의 장미경화증 진단 및 D|TEIRS 치료 효과

요약. Statt는 자기 공명 Wikoristan의 Dggey에서 30세의 분홍색 경화증 조기 진단 결과를 게시했습니다! 단층촬영, 시각 및 인지적 vi-clic 효능, 생화학적 및 면역학적 혈액 및 척수뇌혈관! rshchini. 저자는 어린이에게서 이 중요한 치료 가능한 질병의 발병 변형에 대해 설명합니다. Solu-Medrol을 이용한 펄스 요법, 혈장 분리술 및 정맥 내 면역 글로불린뿐만 아니라 며칠 안에 면역 조절제의 추가 사용을 포함하는 치료 요법이 개발되었습니다.

핵심어 : 다발성경화증, 아동, 진단, 진료

옙투셴코 S.K.1, 모스칼렌코 M.A.2, 옙투셴코 I.S.3

1 하르키프 의학 대학원 교육 아카데미, 하르키프

2 지역 탈수초성 질환 센터, 우크라이나 도네츠크

3 도네츠크 M. Horkyi의 이름을 딴 도네츠크 국립 의과 대학

임상적으로 분리된 증후군부터 다발성 경화증의 정확한 진단과 어린이의 효과적인 치료법까지

요약. 자기공명영상, 시각 및 인지 유발 전위, 혈액 및 뇌척수액에 대한 생화학적 및 면역학적 연구를 사용하여 어린이의 다발성 경화증을 조기 진단하는 30년 경험의 결과가 기사에 설명되어 있습니다. 저자는 치료하기 어렵고 어린이를 무력화시키는 이 질병의 발병에 대한 다양한 변형을 설명합니다. solu-medrol 펄스 요법, 혈장 분리술 및 정맥 내 면역 글로불린을 포함한 치료 계획과 어린이의 면역 조절제 사용 경험이 명시되었습니다.

핵심 단어: 다발성 경화증, 어린이, 진단, 치료.

  1. McDonnell G, Cabrera-Gomez J, Calne D, Li D, Oger J. 전형적인 자기공명영상 뇌 병변의 우연한 발견 후 10년 후 원발성 진행성 다발성 경화증의 임상적 발표: 원발성 진행성 다발성 경화증의 무증상 단계는 10년 동안 지속될 수 있습니다 . 다발성 경화증. 2003;9(2):204-209. 도이: 10.1191/1352458503ms890cr
  2. De Seze J, Vermersch P. 임상 단계 전 다발성 경화증의 순차적 자기 공명 영상 추적. 다발성 경화증. 2005;11(4):395-397. 도이: 10.1191/1352458505ms1179oa
  3. Hakiki B, Goretti B, Portaccio E, Zipoli V, Amato M. 무증상 MS: 4건의 후속 조치. 유럽 ​​신경학 저널. 2008;15(8):858-861. 도이: 10.1111/j.1468-1331.2008.02155.x
  4. Mäurer M. Radiologisch isoliertes Syndrom - Differenzialdiagnose und Vorgehen. Akt Neurol. 2009;36(03):265-267. 도이: 10.1055/s-0029-1220416
  5. Meuth S, Bittner S, Kleinschnitz C. Präklinische Multiple Sklerose und Therapieoptionen. Akt Neurol. 2009;36(03):268-270. 도이: 10.1055/s-0029-1220417
  6. Bau L, Matas E, Romero-Pinel L. 무증상 탈수초 병변: 13명의 환자에 대한 임상 및 자기공명영상 추적 관찰. J 뉴롤. 2009;256:121.
  7. 스페인 R, Bourdette D. 방사선학적으로 고립된 증후군: 치료하기 전에 (다시) 살펴보십시오. 최신 신경학 및 신경과학 보고서. 2011;11(5):498-506. 도이: 10.1007/s11910-011-0213-z
  8. De Stefano N, Stromillo M, Rossi F 외. 다발성 경화증을 암시하는 방사선학적 격리 증후군의 특성 개선. 플로스원. 2011;6(4):19452. 도이: 10.1371/journal.pone.0019452
  9. Bryukhov V.V., Kulikova S.N., Krotenkova M.V., Peresedova A.V., Zavalishin I.A. 다발성 경화증의 발병기전에 대한 최신 영상화 방법. 임상 및 실험 신경학 연보. 2013;3:47-53.
  10. Okuda D, Mowry E, Beheshtian A 외. 다발성 경화증을 암시하는 부수적 MRI 이상: 방사선학적으로 고립된 증후군. 신경학. 2008;72(9):800-805. 도이: 10.1212/01.wnl.0000335764.14513.1a
  11. Barkhof F. 임상적으로 확실한 다발성 경화증으로의 전환을 예측하기 위한 첫 번째 발표 시 MRI 기준 비교. 뇌. 1997;120(11):2059-2069. 도이: 10.1093/brain/120.11.2059
  12. Filippi M, Rocca M, Ciccarelli O 외. 다발성 경화증 진단을 위한 MRI 기준: MAGNIMS 합의 지침. 란셋 신경학. 2016;15(3):292-303. 도이: 10.1016/s1474-4422(15)00393-2
  13. 조지 W. 다발성 경화증. 임상적으로 진단되지 않은 질병의 다발성 경화증에 대한 해부병리학적 소견. 슈바이츠 메드 Wochenschr. 1961;91:605-607. (독일어로.).
  14. Gilbert J, Sadler M. 예상치 못한 다발성 경화증. 신경학 기록 보관소. 1983;40(9):533-536. 도이: 10.1001/archneur.1983.04050080033003
  15. Engel T. 임상적으로 침묵하는 다발성 경화증에 대한 임상 병리해부학 연구. Acta Neurologica Scandinavica. 1989;79(5):428-430. 도이: 10.1111/j.1600-0404.1989.tb03811.x
  16. Johannsen L, Stenager E, Jensen K. 정신 장애 환자의 임상적으로 예상치 못한 다발성 경화증. 일련의 7301 정신 부검. 액타 뉴롤 벨그. 1996;96:62-65.
  17. Gabelic T, Ramasamy D, Weinstock-Guttman B 외. 다발성 경화증 환자의 건강한 가족에서 방사선학적 고립 증후군과 백질 신호 이상의 유병률. 미국 신경 방사선학 저널. 2013;35(1):106-112. 도이: 10.3174/ajnr.a3653
  18. De Stefano N, Cocco E, Lai M 외. 산발성 및 가족성 다발성 경화증의 1차 친척의 뇌 손상을 영상화합니다. 신경학 연보. 2006;59(4):634-639. 도이: 10.1002/ana.20767
  19. Granberg T, Martola J, Kristoffersen-Wiberg M, Aspelin P, Fredrikson S. 방사선학적으로 고립된 증후군 - 다발성 경화증을 암시하는 우발적 자기공명영상 소견, 체계적 검토. 다발성 경화증 저널. 2012;19(3):271-280. 도이: 10.1177/1352458512451943
  20. Okuda D, Mowry E, 크리 B 외. 무증상 척수 병변은 방사선학적으로 고립된 증후군의 질병 진행을 예측합니다. 신경학. 2011;76(8):686-692. 도이: 10.1212/wnl.0b013e31820d8b1d
  21. Lebrun C. 방사선학적으로 고립된 증후군에서 다발성 경화증으로의 임상적 전환과 자기공명영상, 뇌척수액 및 시각적 유발 전위 사이의 연관성. 아치 뉴롤. 2009;66(7):841. 도이: 10.1001/archneurol.2009.119
  22. Villar L, García-Barragán N, Sádaba M 외. 다발성 경화증 진단 시 공간 내 전파를 위한 CSF 및 MRI 기준의 정확성. 신경 과학 저널. 2008;266(1-2):34-37. 도이: 10.1016/j.jns.2007.08.030
  23. Leahy H, Garg N. 방사선학적으로 고립된 증후군: 개요. 뉴롤 불. 2013;22-26. 도이: 10.7191/neurol_bull.2013.1044
  24. Traboulsee A, Li D. 다발성 경화증 진단에서 MRI의 역할. 고급 Neurol. 2006;98:125-146.
  25. Bourdette D, Simon J. 방사선학적으로 고립된 증후군: 매우 초기의 다발성 경화증입니까? 신경학. 2008;72(9):780-781. 도이: 10.1212/01.wnl.0000337255.89622.ce
  26. Sellner J, Schirmer L, Hemmer B, Mühlau M. 방사선학적으로 고립된 증후군: 예상치 못한 일이 발견되면 조치를 취해야 합니까? 신경학 저널. 2010;257(10):1602-1611. 도이: 10.1007/s00415-010-5601-9
  27. Bourdette D, Yadav V. 재검토된 방사선학적 고립 증후군: 증상 전 다발성 경화증은 언제 발생합니까? 신경학. 2011;76(8):680-681. doi: 10.1212/wnl.0b013e31820e7769 최근 몇 년 동안 뇌 MRI가 이용 가능해지면서 신경학에서 널리 사용될 수 있게 되었습니다. 이로 인해 부수적 발견이 증가했습니다. 우연히 발견된 뇌 MRI를 찾는 가장 흔한 이유는 두통, 외상성 뇌손상, 내분비학적 및 정신병리학적인 문제입니다. 이러한 우연한 발견 중 가장 흔한 것은 뇌의 백질에 있는 병변입니다. 어떤 경우에는 이러한 병변의 모양과 위치를 고려할 때 탈수초 과정으로 해석될 수 있지만 동시에 특정 임상 증상과 전혀 관련이 없습니다. 이에 '방사선학적 고립증후군(RIS)'이라는 용어가 제안됐다. D. Okuda et al.에 의해 처음 사용되었습니다. . 우리는 현재 관련 병력이나 임상 증상이 없는 환자에서 다발성 경화증(MS)에 대한 방사선학적 기준을 충족하는 특징적인 위치와 크기의 초점 변화에 대한 설명에 대해 이야기하고 있습니다.


친구와 공유:
관련 출판물
© 2024 mfcgul.ru 의료 참고서. 내분비계 질환에 대하여