도움 증후군이 있으면 무엇을 먹을 수 있습니까? 임산부의 도움 증후군

HELLP 증후군은 드문 병리 현상으로, 대부분의 경우 임신 후기(3개월)에 발생합니다. 대부분 출산 몇 주 전에 진단됩니다. 출산 직후 여성에게서 증후군 증상이 관찰되는 경우가 있습니다.

임산부의 병리학적 상태에 대한 첫 번째 설명은 J. Pritchard에 의해 수행되었습니다. 이 상태는 중증 자간전증 및 자간증 사례의 4~7%에서만 발생한다는 사실에도 불구하고 이 증후군은 산모 사망률이 높은 것이 특징입니다(사례의 약 75%).

이름은 영어 단어의 첫 글자를 줄여서 만든 것입니다. 용어의 정의는 다음과 같습니다: H - 용혈(적혈구 파괴), EL - 간 효소 증가(간 효소 수준 증가), LP - 낮은 혈소판 수준(혈액 응고를 담당하는 혈소판 수준 감소) . 도움 요청을 의미하는 영어 단어와 약어의 조화로 인해 이름은 의학 용어에서 발판을 마련하게 되었습니다.

산부인과에서의 HELLP 증후군은 여성 신체의 임신 적응을 침해하는 것으로 간주됩니다.

병리학은 왜 발생합니까?

현재 이러한 상황을 일으키는 확실한 원인은 알려져 있지 않습니다. 의학자들은 이미 30개 이상의 이론을 개발했지만 그 중 어느 것도 실제 원인을 규명할 수는 없습니다. 의사들은 증후군이 배경에서 발생한다고 지적했습니다.

여성의 팔, 다리, 얼굴, 몸 전체가 부어 오르기 시작하고 소변에 단백질이 많이 나타나 혈압이 상승합니다. 이러한 불리한 배경에서 태아에 대해 공격적인 항체가 형성됩니다. 적혈구와 혈소판을 파괴하고 혈관과 간 조직을 손상시킬 수 있습니다.

정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 존재로 인해 병리 위험이 증가하는 요인을 식별할 수 있습니다.

• 면역체계 손상;
• 선천성 간 효소 결핍에 대한 유전적 소인;
• 림프구 생산 및 기능 장애;
• 간 혈관의 혈전증;
• 특정 약물(테트라사이클린, 클로람페니콜)의 장기간 통제되지 않은 사용.

병리학의 발달을 모니터링하면 자극 요인으로 분류될 수 있는 개별 요인을 식별할 수 있습니다. 이는 25세 이상의 수많은 이전 출생이 존재한다는 것입니다. 흰 피부를 가진 사람들은 어두운 피부를 가진 사람들보다 HELLP 증후군이 더 자주 발생합니다.

징후와 발병기전

첫 번째 증상은 비특이적이며 처음 나타날 때 항상 실제 원인을 진단할 수는 없습니다. 여성은 메스꺼움, 현기증 및 구토, hypochondrium의 통증, 설명할 수 없는 불안감 증가, 과도한 피로를 경험합니다.

HELP 증후군의 첫 징후는 뚜렷한 부종의 배경에 대해 증가합니다. 또한 참고하세요:

• 상복부 통증;
• 피를 토함;
• 피부가 황색을 띠는 착색;
• 주사 부위의 멍;
• 심장 박동 장애, 가벼운 신체 활동으로 인한 호흡 곤란;
• 뇌 또는 시각 장애, 실신.

심한 경우 또는 적절한 치료를 받지 않을 경우 폐부종, 신부전, 소변 문제, 발작, 발열 및 혼수상태가 발생할 수 있습니다. HELP 증후군은 실험실 검사 결과가 있어야만 정확하게 판단할 수 있습니다.

출산 후 HELP 증후군

이 병리는 임신 기간뿐만 아니라 출생 후 처음 2-3일 동안에도 발생할 수 있습니다. 임신 단계에서 여성이 후기 중독증의 심각한 징후를 겪는 경우 HELLP 증후군 발병 위험이 증가합니다. 길고 장기간의 노동은 또한 병리학적인 상태를 유발할 수 있습니다.

나열된 증상이 있는 분만 중인 모든 여성은 의료진의 강화된 감독을 받아야 합니다.

병인

HELP 증후군의 발병기전 역시 잘 알려져 있지 않습니다. 아마도 병리학 발달의 주요 단계는 내피 세포의자가 면역 손상, 이후의 혈전 형성에 따른 혈액 농축, 장기의 혈류 악화, 태반, 뇌, 신장 및 간의 정상적인 기능 장애입니다.

이 네거티브 체인을 끊으려면 즉각적인 전달이 필요합니다.

진단

증후군이 의심되는 경우, 임산부는 즉시 실험실 검사를 받아야 합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 단백질의 존재와 수준을 감지하고 신장이 얼마나 효율적으로 작동하는지 확인하기 위한 일반적인 소변 검사
• 적혈구 및 혈소판 수치, 헤모글로빈 및 빌리루빈 수치를 평가하기 위한 혈액 검사;
• 복강, 신장, 간 및 태반의 초음파;
• 비슷한 증상을 보이지만 HELP 증후군과 관련이 없는 다른 질병을 배제하기 위한 컴퓨터 단층촬영;
• 태반의 혈류 강도를 결정합니다.
• 태아의 심장 박동과 생존 가능성을 평가하는 CTG.

불만 사항 분석뿐만 아니라 외부 검사도 매우 중요합니다. 피부의 황변과 눈의 흰막, 의료 시술로 인한 타박상, 몸 전체의 심한 부기가 정확한 진단에 도움이 될 것입니다.

종종 위장병 전문의, 간 전문의 또는 인공호흡기와의 추가 상담이 필요합니다. 진단 조치는 다음 질병을 배제하는 것을 목표로 합니다.

• 위염;
• 바이러스성 A, B, C형 간염;
• 창백한 얼굴 피부, 동공 확장, 현기증, 적당한 메스꺼움 및 구토, 빠른 심장 박동, 흥분성 증가가 특징인 코카인 중독;
• 가슴 앓이, 구토 혈액, 메스꺼움, 복통, 소화관 궤양 병변을 유발하는 임산부의 지방간증;
• 홍반루푸스;
• 단핵구증.

합병증은 무엇입니까?

불행하게도 사망을 포함한 합병증의 위험은 매우 높습니다. 이는 산모와 태아 모두에게 발생할 수 있습니다.

HELLP 증후군의 경우 다양한 위치(폐, 간, 위)에서 혈전이 발생하고 출혈이 증가합니다. 심한 경우에는 뇌출혈이 발생하고 중추신경계가 더욱 손상됩니다.

더욱 위험한 것은 간과 신장의 장애입니다. 신장 및 간부전은 신체 중독, 경련 및 혼수 상태를 유발합니다. 환자를 혼수상태에서 벗어나게 하는 것은 극히 어렵습니다.

또한 태아 병리가 발생할 위험이 높습니다. 일반적으로 HELP 증후군의 경우 조기입니다. 이 현상에는 출혈, 다양한 강도의 복부 통증, 급격한 혈압 강하, 호흡 곤란 및 심한 약화가 동반됩니다.

이러한 징후는 태아가 산소 결핍을 경험하여 발달, 체중 및 키에 부정적인 영향을 미친다는 사실과 관련이 있습니다. 저산소증 현상은 어린이의 신경계 질환 발병의 가장 흔한 원인입니다. 생애 첫해에 그러한 어린이는 뇌성 마비, 신체적, 정신적 발달 지연, 주의력 결핍 과잉 행동 장애로 진단되는 경우가 많습니다.

태반의 1/3 이상이 분리되면 아기는 사망합니다.

태아에게 덜 위험한 다른 결과로는 호흡기 기능 장애, 두개 내 출혈, 장 세포 사망, 백혈구 수의 심각한 감소 등이 있습니다.

치료

임산부의 HELLP 증후군 진단은 응급 입원의 징후입니다. 치료의 주요 방법은 병리학을 유발하는 것이 존재한다는 사실이기 때문입니다.

병리학 적 상태는 후기 단계에서 발생하므로 노동 과정의 자극이 나타납니다. 자궁 경부가 진통 준비가되어 있고 재태 기간이 34-35 주를 초과하면 응급 제왕 절개가 필요합니다.

초기 단계에서는 태아 폐를 준비하는 데 필요한 글루코 코르티코 스테로이드가 처방됩니다. 그러나 출혈이 심하거나 고혈압, 급성 간부전 증상, 뇌출혈 등의 증상이 있는 경우에는 임신 단계에 관계없이 긴급하게 제왕절개를 시행한다.

치료는 여성과 소아의 전반적인 상태를 개선하고 수술 후 회복을 목표로 합니다. 적절하게 선택된 약물 요법 및 기타 치료 방법은 출생 후 며칠 이내에 환자의 상태를 개선하는 데 도움이 됩니다.

• 환자와 자녀의 전반적인 상태 안정화;
• 감염성 합병증을 예방하기 위해 항생제 치료를 실시합니다.
• 간과 신장의 기능을 정상화하기 위해 약물을 처방하고 비타민 요법을 시행합니다.
• 혈압의 정상화;
• 용혈을 제거하고 혈전의 위험을 제거합니다.

혈장교환술

제왕절개 전에 환자에게 혈장분리교환술을 처방할 수 있습니다. 일정량의 혈액에서 액체 부분인 혈장이 제거됩니다. 이는 항체, 독성 및 대사 물질을 제거하는 데 필요합니다.

절차를 수행하기 위해 특수 장치가 사용되며 멸균된 일회용 기구를 사용하여 혈장이 분리됩니다. 시술은 완전히 안전하며 불편함을 유발하지 않습니다. 혈장분리반출술은 1시간 30분에서 2시간 정도 소요됩니다.

또한 환자에게는 신선 냉동 및 혈소판이 풍부한 혈장 수혈이나 혈소판 덩어리 주입이 처방됩니다.

약물치료

출산 준비 기간과 출생 직후 환자는 고혈압, 신부전 및 간부전 증상을 없애기 위해 약물을 처방받습니다. 이를 위해서는 다음을 포함하는 복잡한 치료가 필요합니다.

• 글루코코르티코르스테로이드(호르몬제);
• 간 보호제 (간 세포의 활동을 회복시키는 것을 목표로 하는 약물);
• 면역억제제(치료에 필요한 면역체계를 인위적으로 억제하는 약물).

글루코코르티코스테로이드(예: Prednisolone, Diprospan)는 항염증, 항독성 및 면역 안정화 효과가 있는 합성 약물입니다. 신진 대사에 대한 다양한 영향 덕분에 신체가 부정적인 외부 영향에 최대한 적응합니다. 이 약물을 복용하면 부신 피질에서 생성되는 스테로이드 호르몬의 효과가 보충됩니다.

간 보호제(Karsil, Essentiale Forte, Ovesol, Hektral)는 간 세포의 활동을 자극하는 데 사용되는 약물 그룹입니다. 그들은 choleretic, 항독소 및 혈액 자극 효과가 있습니다.

산후 기간에는 신선동결 혈장을 체중 1kg당 12~15ml의 비율로 계속 투여합니다. 단백질분해효소 억제제(아프로티닌), 비타민C, 엽산, 리포산도 처방됩니다.

적시에 치료하고 성공적으로 출산하면 의학적 예후가 좋습니다. 산후 기간에는 언급된 모든 증상이 빠르게 퇴행됩니다. 혈소판 수치는 출생 후 대략 10일째에 회복됩니다.

다음 임신에서 HELLP 증후군이 재발할 위험은 얼마나 높습니까?

병리학 적 재발 위험은 4 %를 초과하지 않지만 그러한 진단 병력이있는 여성은 반드시 위험 그룹에 포함됩니다.

방지

전반적으로 건강이 양호하더라도 임신 계획 단계에서는 병리가 발생할 위험이 있습니다. 모든 임산부는 다음과 같은 예방 조치를 따라야 합니다.

1. 출산 계획, 원치 않는 임신 배제, 유능한 사용에 대한 의식적이고 책임감있는 태도.
2. 다양한 질병을 계획단계에서 적시에 발견하고 치료합니다.
3. 건강한 생활 방식 표준 준수, 나쁜 습관 포기, 일상 생활 유지.
4. 임신 전반기에는 월 1회 이상, 후반기에는 월 3회 이상 산부인과 방문, 임신초기등록(12주까지)
5. 소변 및 혈액 검사를 적시에 제공합니다.
6. 후기 독성증(부종, 소변 내 단백질, 혈압 상승)의 검출 및 치료.
7. 비타민과 유익한 미량 원소가 풍부한 천연 식품을 섭취하고 탄수화물, 지방, 소금, 매운 양념을 제한하고 패스트 푸드와 알코올 음료를 제거합니다.
8. 특히 부종이 있는 경우 다량의 액체(가스가 없는 일반 물)를 마십니다.
9. 활동적인 라이프스타일: 임산부를 위한 일련의 운동, 수영, 걷기, 에어로빅을 수행합니다.
10. 무거운 신체 활동, 무거운 물건 들기, 야간 작업 및 정서적 스트레스를 완전히 배제합니다.
11. 수면 시간은 하루 8시간 이상이어야 하며, 방의 환기가 잘 되고 적절하게 청소되었는지 확인하십시오.
12. 만성 질환으로 인해 지속적으로 약을 복용하고 있다면 임신을 담당하는 산부인과 의사에게 반드시 알리십시오. 임신 전부터 도움이 되었던 약이 태아는 물론 산모에게도 위험할 수 있기 때문입니다.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

요약:

세계 문헌의 일반화된 데이터에 따르면 자전증이 있는 임산부의 HELLP 증후군은 20~20%의 사례에서 발생하며 산모 및 주산기 사망률이 높은 것이 특징입니다. HELLP 증후군은 일반적으로 임신 3분기(보통 35주차)에 발생하며, 정상적인 임신 과정 중 출산 후 발생할 수도 있습니다. 증후군의 병태생리학은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 오늘날 HELLP 증후군 형성의 핵심 단계는 내피 기능 장애라고 믿어집니다. 내피 손상 및 염증 반응 활성화의 결과로 혈액 응고 과정이 활성화되어 응고 장애가 발생하고 혈소판 소비가 증가하며 혈소판-섬유소 미세 혈전이 형성됩니다. 아마도 HELLP 증후군의 병인에 대한 지식을 심화시키고, 염증에 대한 전신 반응의 극단적인 징후로서 임신 합병증에 대한 아이디어를 개발함으로써 다기관 기능 장애의 발생을 유도함으로써 예방 및 집중 치료를 위한 효과적인 방법을 개발할 수 있을 것입니다. 이 위협적인 상태의 치료.

헬프 증후군

키워드: HELLP 증후군, 자간증, 치명적인 항인지질 증후군, 용혈.

고등 전문 교육을 위한 국가 예산 교육 기관 “I.M.의 이름을 딴 최초의 모스크바 주립 의과 대학. 모스크바 러시아 연방 보건부 Sechenov

오늘날 분자 의학의 성공과 염증 메커니즘에 대한 상세한 연구 덕분에 오랫동안 원인이 미스터리로 남아 있던 많은 질병에 대한 이해가 크게 확대되었습니다. 혈전성 혈소판 감소성 자반증(TTP), 용혈-요독 증후군, 치명적인 항인지질 증후군(CAPS), HELLP 증후군, 헤파린 유발 혈소판 감소증과 같은 질병 및 증후군이 신체의 보편적인 반응의 다양한 징후라는 증거가 점점 더 많이 나타나고 있습니다. 염증에 대한 전신 반응.

이러한 병리학적 과정이 다양한 유전적 및 후천적 이상(혈액 응고 인자, 보체 시스템 등)에 기초할 수 있다는 사실에도 불구하고 임상 증상의 발달은 전신 염증의 보편적인 반응에 기초합니다. 이러한 각 병리학적 과정의 발병기전의 주요 메커니즘은 내피 세포의 점진적인 손상, 염증 반응의 발달 및 혈전증의 발달에 따른 응고 과정의 활성화입니다.

이러한 질병은 상대적으로 드물고 실험 모델이 부족하여 오늘날 연구자들이 대부분 이해할 수 없는 상태로 남아 있기 때문에 치료는 주로 제국주의적이며 이론 의학의 성공에도 불구하고 사망률이 높습니다. 그러나 최근 몇 년간의 분자 및 유전학 연구를 통해 이러한 질병의 병인 메커니즘에 대한 이해를 크게 확장할 수 있게 되었지만, 이에 대한 지식 없이는 이러한 병리학에 대한 치료 방법의 진단을 개선할 수 있기를 바랄 수 없습니다.

1954년에 Pritchard와 동료들은 혈관 내 용혈, 혈소판 감소증 및 간 기능 장애가 관찰된 자간전증의 세 가지 사례를 처음으로 기술했습니다. 1976년에 같은 저자는 자간전증이 있는 여성 95명을 기술했는데, 그 중 29%는 혈소판 감소증, 2%는 빈혈을 앓고 있었습니다. 동시에 Goodlin은 혈소판 감소증과 빈혈을 동반한 중증 자간전증을 앓고 있는 여성 16명을 기술하고 자간전증의 증상이 비정상적으로 다양할 수 있기 때문에 이 질병을 "위대한 모방자"라고 불렀습니다. HELLP 증후군(용혈, 간 효소 증가, 혈소판 감소)이라는 용어는 1982년 Weinstein에 의해 미세혈관병성 용혈, 혈소판 감소증 및 간 효소 농도 증가를 동반하는 매우 진행성 임신증 형태로 처음 임상에 도입되었습니다.

세계 문헌의 일반화된 데이터에 따르면 임신이 있는 임산부의 HELLP 증후군은 2~20%의 사례에서 발생하며 높은 산모 사망률(3.4~24.2%)과 주산기 사망률(7.9%)이 특징입니다. HELLP 증후군은 일반적으로 임신 3기(보통 35주차)에 발생하며, 정상적인 임신 과정 중 출산 후 발생할 수도 있습니다. 따라서 Sibai et al. (1993)에 따르면 HELLP 증후군은 출산 전(30%)과 출산 후(70%) 모두 발생할 수 있습니다. 후자 그룹의 여성은 급성 신부전 및 호흡 부전이 발생할 위험이 더 높습니다. HELLP 증후군의 징후는 7일 이내에 나타날 수 있습니다. 출산 후 가장 흔히 나타나며, 출생 후 첫 48시간 이내에 나타납니다.

HELLP 증후군은 임신이 있고, 25세 이상이고, 복잡한 산과 병력이 있는 다산 여성에게서 더 자주 관찰됩니다. HELLP 증후군 발병에 유전적 소인이 있을 수 있다는 증거가 있습니다. HELLP 증후군은 백인과 중국 인구에서 더 흔하고, 동인도 인구에서는 훨씬 덜 발생합니다(거의 2.2배).

HELLP 증후군의 임상상

임신증의 일반적인 증상(부종, 단백뇨, 고혈압) 외에도 HELLP 증후군은 용혈, 혈소판 감소증 및 간 손상이 특징입니다. 이러한 임상 증상은 자간증, 신부전, 두개내 출혈, 피막하 혈종, 파종성 혈관내 응고 증후군의 발생과 같은 심각한 합병증을 유발합니다.

HELLP 증후군의 임상상은 증상이 급격히 증가하는 것이 특징이며 임산부와 태아의 상태가 급격히 악화되는 경우가 많습니다 (표 1 참조). 초기 증상은 비특이적이며 두통, 피로, 권태감, 메스꺼움, 구토, 복통, 특히 오른쪽 hypochondrium의 통증이 포함됩니다. HELLP 증후군의 초기 임상 증상은 메스꺼움과 구토(86%), 상복부 및 오른쪽 hypochondrium의 통증(86%), 심한 부기(67%) 등이 될 수 있습니다. 이 질병의 가장 특징적인 증상은 황달, 피가 섞인 구토, 주사 부위 출혈, 간부전 증가 등입니다. 신경학적 증상으로는 두통, 발작, 뇌신경 손상 증상이 있으며, 심한 경우에는 혼수상태가 발생합니다. 시력 장애, 망막 박리, 유리체 출혈이 발생할 수 있습니다. HELLP 증후군의 징후 중 하나는 간비대 및 복막 자극의 징후일 수 있습니다. 간 비대에 의한 횡격막 신경의 자극은 통증이 심낭, 흉막, 어깨는 물론 담낭과 식도까지 퍼질 수 있습니다.

1 번 테이블. HELLP 증후군의 증상.

종종 HELLP 증후군의 검사실 변화는 설명된 증상 및 임상 증상이 나타나기 오래 전에 나타납니다. HELLP 증후군의 주요 및 첫 번째 증상 중 하나는 용혈(미소혈관병성 용혈성 빈혈)이며, 이는 말초 혈액 도말 검사에서 주름지고 변형된 적혈구, 적혈구 조각(분열혈구) 및 다색증의 존재로 확인됩니다. 용혈의 원인은 손상된 내피와 섬유소 침착물이 있는 좁은 미세혈관을 통과할 때 적혈구가 파괴되는 것입니다. 적혈구 조각은 응집을 촉진하는 물질의 방출과 함께 경련성 혈관에 축적됩니다. 적혈구가 파괴되면 혈액 내 젖산염 탈수소효소와 간접 빌리루빈 함량이 증가합니다. 간접 빌리루빈의 축적은 또한 적혈구 용혈의 결과로 발생하고 간세포 효소의 활성을 제한하는 저산소증에 의해 촉진됩니다. 과도한 간접 빌리루빈은 피부와 점막에 얼룩을 유발합니다.

섬유소 침착으로 인한 간내 혈관의 혈류 장애와 저산소증의 발생으로 인해 간세포의 변성이 발생하고 세포 용해 증후군(간 효소 증가) 및 간세포 부전 증후군(단백질 합성 기능 감소, 감소)의 지표가 나타납니다. 혈액 응고 인자의 합성으로 인해 출혈이 발생합니다. ) . 허혈성 간 손상은 간동의 피브린 침착과 간동맥 경련으로 인한 문맥 혈류 감소로 설명되며 이는 도플러 초음파 데이터로 확인됩니다. 산후 기간에는 간동맥의 탄력이 회복되는 반면 일반적으로 피브린 침전으로 인해 간 혈류의 75%를 제공하는 문맥 혈류는 훨씬 더 천천히 회복됩니다.

영양 장애로 변화된 간세포의 혈류 차단으로 인해 Glissonian 캡슐이 과도하게 늘어나 상복부의 오른쪽 hypochondrium에 전형적인 통증 증상이 나타납니다. 간내 압력이 증가하면 간 피막하 혈종이 형성되고 약간의 기계적 충격에도 파열될 수 있습니다(질 분만 중 복강 내 압력 증가 - Kristeller 매뉴얼 등). 자발적인 간 파열은 드물지만 HELLP 증후군의 심각한 합병증입니다. 세계 문헌에 따르면 HELLP 증후군에서 간 파열은 1.8%의 빈도로 발생하며 산모 사망률은 58-70%입니다.

HELLP 증후군의 혈소판 감소증은 DIC 동안 내피 손상 및 소모 중 미세혈전 형성으로 인한 혈소판 고갈로 인해 발생합니다. 혈소판 반감기의 감소가 특징적입니다. 말초 혈액에서 혈소판 전구체 수준의 증가가 감지되면 혈소판 세균의 과도한 자극을 나타냅니다.

검사실 변화는 산후 기간(출생 후 24~48시간 이내)에 가장 뚜렷하게 나타나며 동시에 HELLP 증후군의 전체 임상 양상이 나타납니다. HELLP 증후군과 달리 심한 형태의 임신증에서는 산후 첫날에 실험실 및 임상 증상의 퇴행이 발생한다는 것이 흥미 롭습니다. 또한, 초산부 여성에서 가장 흔히 발견되는 중증 형태의 임신증과 달리, HELLP 증후군 환자 중 다산부 여성의 비율이 상당히 높습니다(42%).

HELLP 증후군의 전형적인 징후는 한두 가지만 나타날 수 있습니다. HELLP 증후군은 "부분" 또는 ELLP 증후군(용혈 징후가 없는 경우)이라고 합니다. "부분" HELLP 증후군이 있는 여성은 예후가 더 좋습니다. Van Pampuset al. (1998)은 ELLP 증후군 사례의 10%, HELLP 증후군 사례의 24%에서 심각한 합병증(자간증, 태반 박리, 뇌허혈)이 발생함을 나타냅니다. 그러나 다른 연구에서는 ELLP와 HELLP 증후군 간의 결과 차이를 뒷받침하지 않습니다.

HELLP 증후군을 동반한 임신중독 증상(부종, 단백뇨, 고혈압)의 전형적인 3대 증상은 40-60%의 사례에서만 발견됩니다. 따라서 HELLP 증후군이 있는 여성의 75%만이 혈압이 160/110mmHg를 초과합니다. Art. 및 15%에서 이완기 혈압이 감지됩니다.
HELLP 증후군의 산모 및 출산 전후 합병증은 매우 높습니다(표 2 참조).

표 2. HELLP 증후군의 산모 합병증, %.

Egerman et al.의 일반화된 데이터에 따르면. (1999), HELLP 증후군의 산모 사망률은 11%에 달하지만 이전 데이터 Sibai et al. – 37% 주산기 합병증은 산모의 상태의 중증도, 태아의 조산(81.6%), 자궁내 성장지연(31.6%) 등이 원인이다. Eeltnic et al. (1993)은 HELLP 증후군이 있는 여성 87명의 주산기 사망률 수준을 연구한 결과, 주산기 태아 사망이 10% 사례에서 발생하고 또 다른 10%의 여성에서는 생후 첫 주에 아이가 사망합니다. HELLP 증후군 산모에게서 태어난 어린이는 특징적인 증상을 나타냅니다. 혈소판 감소증(11~36%), 백혈구 감소증(12~14%), 빈혈(10%), DIC 증후군(11%), 체세포 병리학(58%), 호흡 곤란 증후군 (36%), 심혈관계 불안정(51%)이 3~4배 더 흔합니다. 신생아 집중 관리에는 처음 몇 시간부터 응고병증을 예방하고 통제하는 것이 포함되어야 합니다. HELLP 증후군이 있는 신생아의 혈소판 감소증은 36%의 사례에서 발생하며 이는 출혈 및 신경계 손상으로 이어질 수 있습니다.

Abramovici et al. (1999)는 시기적절한 진단과 적절한 치료를 통해 HELLP 증후군, 중증 임신증 및 자간증이 복합된 임신 269건을 분석한 결과, HELLP 증후군의 주산기 사망률 수준은 중증 임신증 및 자간증의 동일한 지표를 초과하지 않습니다.

HELLP 증후군의 병리학적 사진

HELLP 증후군의 사후 변화에는 혈소판-섬유소 미세혈전과 다발성 점상출혈이 포함됩니다. 부검에서는 다발성 장막염 및 복수, 양측 삼출성 흉막염, 복막 및 ​​췌장 조직의 다발성 점상출혈, 피막하 혈종 및 간 파열이 특징적입니다.

HELLP 증후군과 관련된 전형적인 간 손상은 문맥 주위 또는 국소 실질 괴사입니다. 면역형광 연구는 정현파에 미세혈전과 피브린 침전물을 나타냅니다. Barton et al. (1992)는 HELLP 증후군이 있는 여성의 제왕절개 중 생검으로 얻은 11개의 간 샘플을 연구한 결과 간의 조직학적 변화 정도와 임상 및 검사실 증상의 심각도 사이에는 상관관계가 없었습니다.

Minakami 등에 따르면 (1988)은 HELLP 증후군으로 사망한 사람들의 간 샘플 41개를 조사한 결과, 급성 지방간 질환(AFLD)과 HELLP 증후군을 조직학적으로 구별하는 것이 불가능하다는 사실을 발견했습니다. ACDP와 HELLP 증후군 모두 간세포의 공포증과 괴사가 관찰됩니다. 그러나 ARDP의 경우 이러한 변화가 중앙 영역에 위치하면 HELLP 증후군의 경우 문맥 주위 괴사가 더 많이 존재합니다. 저자들은 자간전증, HELLP 증후군 및 OBDP의 발병 메커니즘이 통합되어 있다고 결론지었습니다. GDRP는 임신 3기에 발생하는 비교적 드문 병리학입니다. 이 병리학에서는 HELLP 증후군과 마찬가지로 응급 분만이 필요하며 이는 산모와 아이의 예후를 크게 향상시킬 수 있습니다.

HELLP 증후군의 발병기전의 기본

HELLP 증후군의 병인 및 발병기전은 아직 완전히 이해되지 않았습니다. 현재 내피 손상과 미세혈관병증의 발생이 HELLP 증후군 발병의 핵심 요소로 간주됩니다. HELLP 증후군의 특징적인 특징은 혈관 내강의 피브린 침착으로 인한 응고 활성화, 혈소판의 과도한 활성화, 소비 가속화 및 혈소판 감소증 발생으로 나타납니다.

오늘날 자간전증의 발병기전에서 전신 염증의 역할에 대한 증거가 점점 더 많아지고 있습니다. 아마도 HELLP 증후군의 기본은 염증 과정과 내피 기능 장애의 과도한 진행성 활성화이며, 이로 인해 응고병증과 다기관 기능 장애가 발생하게 됩니다. 보체 시스템이 HELLP 증후군의 발병에 관여한다는 것에는 의심의 여지가 없습니다. Barton et al. (1991), HELLP 증후군의 면역 복합체는 간동 및 심장내막 천자 생검에서도 발견됩니다. 아마도 보체 시스템과 관련된 자가면역 손상 메커니즘은 반동종이식 태아에 대한 자가면역 반응 때문일 것입니다. 따라서 HELLP 증후군 환자의 혈청에서는 항혈소판 및 항내피 자가항체가 검출됩니다. 보체 시스템의 활성화는 백혈구에 자극 효과가 있습니다. 이 경우 염증 반응의 진행에 기여하는 염증성 사이토카인인 11-6, TNF-a, 11-1 등의 합성이 증가합니다. HELLP 증후군의 발병기전에서 염증의 역할에 대한 추가 확인은 면역학 연구 중 간 조직의 호중구 침윤을 검출하는 것입니다.

따라서 오늘날 HELLP 증후군 형성의 핵심 단계는 내피 기능 장애라고 믿어집니다. 내피 손상 및 염증 반응 활성화의 결과로 혈액 응고 과정이 활성화되어 응고 장애가 발생하고 혈소판 소비가 증가하며 혈소판-섬유소 미세 혈전이 형성됩니다. 혈소판이 파괴되면 혈관 수축 물질인 트롬복산 A2, 세로토닌이 대량으로 방출됩니다. 혈소판 활성화 증가와 내피 기능 장애는 지혈 시스템의 균형을 유지하는 데 관여하는 트롬복산-프로스타사이클린 시스템의 불균형을 초래합니다. 혈관 내 응고가 HELLP 증후군의 발생과 병행한다는 것은 의심의 여지가 없습니다. 따라서 DIC 증후군은 HELLP 증후군이 있는 여성의 38%에서 관찰되며 거의 모든 임상 증상과 HELLP 증후군의 심각한 합병증(정상적으로 위치한 태반의 조기 박리, 자궁 내 태아 사망, 산과 출혈, 간의 뇌관하 혈종, 간 파열)을 유발합니다. , 뇌출혈 . HELLP 증후군의 경우 간과 신장에서 가장 흔히 변화가 발견되지만, 다른 기관에서도 내피 기능 장애가 발생할 수 있으며, 이는 심부전, 급성 호흡 곤란 증후군, 뇌허혈을 동반합니다.

따라서 임신증 자체는 다발성 장기 부전의 징후이며 HELLP 증후군의 추가는 전신 염증 및 장기 손상 과정의 극도의 활성화를 나타냅니다.

Sullivan et al. (1994)는 HELLP 증후군을 앓은 여성 81명을 연구한 결과, 23%의 사례에서 후속 임신이 자간증이나 자간증으로 인해 복잡해졌고, 19%의 사례에서 HELLP 증후군의 재발이 관찰되었습니다. 그러나 Sibai et al. (1995) 및 Chames et al. (2003)은 HELLP 증후군의 재발 위험이 더 낮다는 것을 나타냅니다(4-6%). Sibaiet al. 이는 HELLP 증후군이 있었던 여성의 후속 임신에서 조산, IUGR, 유산 및 주산기 사망의 위험이 더 높다는 것을 나타냅니다. HELLP 증후군의 재발 위험이 상당히 높고 후속 임신에서 합병증이 발생한다는 것은 그러한 여성에게 특정 유전적 소인이 존재할 수 있음을 나타냅니다. 따라서 Kraus et al. (1998)에 따르면, HELLP 증후군을 앓은 여성은 활성화된 단백질 C와 인자 V 라이덴 돌연변이에 대한 저항성 빈도가 증가한 것으로 나타났습니다. Schlembach et al. (2003)은 인자 V 라이덴 돌연변이가 건강한 임산부에 비해 HELLP 증후군 여성에서 2배 더 흔하다는 사실을 발견했습니다. 또한 HELLP 증후군과 혈전 선호증의 조합은 IUGR 발병 위험이 더 높은 것과 관련이 있었습니다. Moessmeret al. (2005)은 프로트롬빈 유전자 G20210A의 동형접합성 돌연변이가 있는 여성에서 HELLP 증후군이 발생하는 것을 설명했습니다. 이 경우, 아이에게서 프로트롬빈 유전자의 이형접합성 돌연변이가 발견되었습니다. 일반 인구 집단에서 프로트롬빈 유전자 돌연변이, 특히 동형접합성 돌연변이의 빈도는 높지 않다는 점에 유의해야 합니다. HELLP 증후군은 또한 매우 드문 임신 합병증입니다(0.2-0.3%). 또한 혈전 선호증과 HELLP 증후군 위험 증가 사이의 관계가 모든 연구에서 발견되는 것은 아닙니다. 그러나 특히 태아의 지혈 이상과 결합된 유전적 혈전 선호증의 존재는 임신 중 응고병증(특히 HELLP 증후군) 발생의 심각한 위험 요소가 될 수 있습니다. 따라서 Schlembach et al. (2003)에 따르면 태아의 혈전 선호증은 태반 미세혈전 형성, 태반 혈류 장애 및 IUGR 발생에 기여할 수 있습니다.

Altamuraet al. (2005)은 MTHFR과 프로트롬빈 유전자의 이형접합성 돌연변이가 확인된 뇌졸중 발병으로 인한 HELLP 증후군을 앓고 있는 여성에 대해 설명했습니다. 임신 자체는 응고항진성과 무증상 전신 염증의 발생을 특징으로 하는 상태입니다. 따라서 Wiebers et al. (1985)에 따르면, 임신하지 않은 15~44세 여성의 뇌졸중 발생률은 10.7/1000,000인 반면, 임신 중에는 뇌졸중 위험이 13배 증가합니다. 지혈의 기존 기형(유전적 혈전 선호증, APS)이 있는 경우, 임신은 전신 염증 과정의 과도한 활성화 및 응고병증의 발병을 유발하는 요인으로 작용할 수 있으며, 이는 여러 병리학의 병리학적 기초를 형성합니다. 증후군, 자간전증, 자간증, DIC 증후군, IUGR.

한편, HELLP 증후군은 유전적으로 결정된 지혈 병리의 첫 번째 징후일 수 있으며, 다른 한편으로는 유전성 혈전 선호증에 대한 유전자 분석을 통해 복잡한 임신이 발생할 가능성이 있는 위험에 처한 여성을 식별할 수 있습니다. 의사의 특별한 관심과 특별한 예방.

HELLP 증후군 외에 혈전성 미세혈관병증의 발생도 TTP, HUS의 특징이며 CAPS의 증상 중 하나입니다. 이는 이러한 질병의 발병에 대한 단일 메커니즘이 존재함을 나타냅니다. APS는 IUGR, 자궁 내 태아 사망, 조산, 자간전증과 같은 임신 병리의 높은 발생률과 관련이 있는 것으로 알려져 있습니다. 또한, 많은 연구자들이 APS를 가진 여성에서 HELLP 증후군의 발생 사례를 기술했는데, 이는 HELLP 증후군 발생의 소인으로서 지혈 병리학의 중요성을 다시 한 번 확인시켜 줍니다. Koeniget al. (2005)은 HELLP 증후군의 발생으로 인해 임신이 복잡해진 APS를 앓고 있는 여성에 대해 기술했으며, 수술 분만 후 진행성 미세혈관병증으로 인해 간, 위장관 및 골수 경색이 발생한 CAPS의 임상상이 나타났습니다. HELLP 증후군이 APS의 첫 징후일 수도 있다는 점도 고려해야 합니다. 따라서 HELLP 증후군이 있는 여성의 경우 항인지질 항체 검사가 필요합니다.

HELLP 증후군 진단

HELLP 증후군의 진단 기준은 다음과 같습니다.
1. 심각한 형태의 임신증(자간전증, 자간증).
2. 용혈(미세혈관병증성 용혈성 빈혈, 기형 적혈구).
3. 빌리루빈 증가 >1.2 mg/dl;
4. 젖산탈수소효소(LDH)가 >600U/l 증가했습니다.
5. 간 효소 - 아미노전이효소 - 아스파테이트 아미노전이효소(ACT) >70 U/l의 증가.
6. 혈소판감소증(혈소판수 7. 지혈검사:
– 혈전탄성도의 g+k 지표 연장;
– APTT 연장;
– 프로트롬빈 시간의 연장;
– D-이량체 함량 증가;
– 트롬빈-항트롬빈 III 복합체의 함량 증가;
– 안티트롬빈 III 농도 감소;
– 프로트롬빈 단편의 수준이 증가합니다.
– 단백질 C 활성 감소(57%);
– 루푸스항응고인자의 순환.
8. 일일 단백뇨 수준의 결정;
9. 간 초음파.

HELLP 증후군의 특징적인 징후는 합토글로빈 농도가 0.6g/L 미만으로 감소하는 것입니다.

Martinet al. (1991)은 HELLP 증후군 302건을 분석하고 혈소판 감소증의 중증도에 따라 이 임신 합병증의 중증도를 세 가지로 확인했습니다. 1도 - 혈소판 감소증 150-100H109/ml, 2도 - 1.00-50H109/ml, 세 번째 - 덜 50H109/ml 보다.

감별 진단 HELLP 증후군은 우선 급성 지방간, 간내 담즙 정체성 황달과 같은 간 질환으로 수행되어야합니다. HELLP 증후군은 버드-키아리 증후군(간정맥 혈전증), 바이러스성 질환, 담석증, 만성 자가면역 간염, 윌슨-코노발로프병 등 임신 중에 악화될 수 있는 간 질환과도 감별되어야 합니다. 용혈, 간 효소 활성 증가 및 혈소판 감소증의 조합은 산과성 패혈증, 임산부의 자발적인 간 파열 및 전신성 홍반성 루푸스에서도 관찰될 수 있습니다. 1991년 Goodlin은 급성 심근병증, 해부 대동맥류, 코카인 중독, 사구체신염, 괴저성 담낭염, SLE 및 갈색 세포종을 앓고 있는 여성의 HELLP 증후군 오진 사례 11건을 기술했습니다. 따라서 혈소판 감소증, 미세혈관병증성 빈혈 및 세포용해 징후가 발견되면 HELLP 증후군의 진단은 임상 양상을 주의 깊게 평가하고 이러한 증상의 다른 원인을 배제한 후에만 이루어질 수 있습니다.

HELLP증후군이 의심된다면임산부는 중환자실에 입원해야 합니다(표 3 참조).

표 3. HELLP 증후군이 의심되는 경우 필요한 연구 금액.

HELLP 증후군의 치료 원칙

자간전증 환자를 치료하는 주요 목표는 무엇보다도 산모의 안전과 생존 가능한 태아의 탄생이며, 이 상태는 장기적이고 집중적인 신생아 치료가 필요하지 않습니다. 치료의 첫 번째 단계는 입원하여 산모와 태아의 상태를 평가하는 것입니다. 후속 치료는 상태와 임신 연령에 따라 개별화되어야 합니다. 경증 형태의 질병을 앓고 있는 대부분의 환자에서 예상되는 치료 결과는 성공적인 임신 완료입니다. 질병이 심한 환자의 치료 결과는 입원 당시 산모와 태아의 상태와 재태 연령에 따라 달라집니다.

HELLP 증후군 치료의 주요 문제는 질병의 변동 경과, 예측할 수 없는 심각한 산모 합병증의 발생 및 높은 산모 및 주산기 사망률입니다. 질병의 예후와 경과에 대해 신뢰할 수 있는 임상적, 실험실적, 명확하게 정의된 기준이 없기 때문에 HELLP 증후군의 결과는 예측할 수 없습니다. 높은 모성 이환율과 사망률은 주로 파종성 혈관내 응고(DIC)의 발생으로 인해 발생합니다. 급성 형태의 DIC 증후군의 발병 빈도는 진단과 출산 사이의 간격이 길어질수록 상당히 증가합니다.

HELLP 증후군의 경우 임신 단계에 관계없이 제왕절개로 분만이 이루어집니다.

긴급 배송에 대한 적응증은 다음과 같습니다.
– 진행성 혈소판 감소증;
– 임신의 임상 과정이 급격히 악화되는 징후;
– 의식 장애 및 심각한 신경학적 증상;
– 간 및 신장 기능의 점진적인 악화;
– 임신 34주 이상;
– 태아 조난.

이러한 경우 임신을 보수적으로 관리하면 자간증, 태반 박리, 호흡 및 신부전, 산모 및 주산기 사망 위험이 증가합니다. 최근 연구 분석에 따르면 공격적인 전술이 산모 및 주산기 사망률을 크게 감소시키는 것으로 나타났습니다. 산도를 통한 출산은 자궁 경부의 충분한 성숙, 도플러 연구 중 태아 상태 및 제대 동맥의 혈류에 대한 철저한 평가를 통해서만 가능합니다. 보수적 전술은 질병 진행의 징후가 없고 자궁 내 태아의 고통이 없는 상황에서 태아 미성숙의 경우에만 정당화되며 자격을 갖춘 산부인과 전문의가 마취과 전문의와 긴밀하고 의무적으로 협력하여 전문 산과 병원에서 집중 모니터링을 수행합니다. 그리고 신생아 전문의.

치료의 원리에는 하이드록시에틸 전분, 알부민, 신선 냉동 혈장과 같은 혈장 대체제로 미세 순환을 회복하여 bcc를 보충하는 것이 포함됩니다. 단일 그룹 기증자 적혈구는 헤모글로빈이 70g/L 미만인 빈혈을 제거하는 데 사용됩니다. 혈소판 수혈은 혈소판 수치가 4만 이하로 감소했을 때 시행됩니다. 간과 신장의 기능적 보상부전 징후를 동반한 다발성 장기부전이 진행되는 경우 효과적인 치료 방법은 혈액투석여과, 코르티코스테로이드를 이용한 호르몬 요법, 항균 요법입니다. 항고혈압 요법은 개별적으로 처방됩니다(표 4 참조).

표 4. HELLP 증후군의 치료 원리.

해독 요법과 함께 DIC 증후군과의 싸움은 bcc의 100%를 동일한 용량의 기증자 신선 냉동 혈장으로 대체하고 저단백혈증의 경우 과잉 수혈을 통해 치료 분리 혈장 분리술을 수행함으로써 수행됩니다. HELLP 증후군의 중환자실에서 혈장교환술을 사용하면 이 합병증으로 인한 산모 사망률을 75%에서 3.4~24.2%로 줄일 수 있습니다.

고용량의 글루코코르티코이드 정맥 투여는 ARDS 예방으로 인한 주산기 사망률을 감소시킬 수 있을 뿐만 아니라 산모 사망률도 감소시킬 수 있으며 이는 5개의 무작위 임상시험에서 확인되었습니다. Goodlinet al. (1978) 및 Clark et al. (1986)은 글루코코르티코이드(12시간마다 덱사메타손 10mg IV)를 사용하고 임산부가 완전한 휴식을 취함으로써 일시적인 임상 증상 개선(혈압 감소, 혈소판 수 증가, 간 개선)이 가능해진 사례를 설명합니다. 기능, 이뇨 증가). Magann 등의 연구 데이터. (1994), Yalcinet al. (1998), Isleret al. (2001)은 출생 전후에 글루코르티코이드를 사용하면 HELLP 증후군의 중증도, 수혈의 필요성을 줄이는 데 도움이 되고 임신을 24~48시간까지 연장할 수 있으며 이는 신생아의 호흡 곤란 증후군 예방에 중요함을 나타냅니다. . Isler(2001)는 근육내 투여에 비해 글루코코르티코이드 정맥 투여의 효과가 더 크다는 것을 보여주었습니다.

글루코코르티코이드의 사용은 내피 기능 회복, 적혈구 및 혈소판의 혈관 내 파괴 및 SIRS 진행을 예방하는 데 도움이 될 수 있다고 가정됩니다. 그러나 글루코코르티코이드 사용 후 24~48시간 이내에 임상 양상이 개선된 후 소위 반동 현상이 발생할 수 있으며 이는 임산부 상태의 악화로 나타납니다. 따라서, 글루코코르티코이드의 투여는 병리학적 과정의 발달을 완전히 예방하지는 못하지만 임상 양상을 간략하게 개선하여 보다 성공적인 전달을 위한 조건을 조성합니다.

대부분의 HELLP 증후군 환자에서는 덱사메타손 IV 10mg을 6시간 간격으로 2회 투여하고, 중증 HELLP 증후군(혈소판감소증)의 경우 덱사메타손 IV 6mg을 6시간마다 2회 투여하는 것이 권장됩니다.
산후 기간에 일부 임상의는 출생 직후 코르티코스테로이드(12시간 간격으로 4회 정맥 내 덱사메타손 - 10, 10, 5, 5mg)를 투여하고 신선한 냉동 기증자 혈장을 수혈할 것을 권장합니다. 마틴 외. (1994), 산후 기간에 글루코코르티코이드를 사용하면 합병증과 산모 사망률의 위험을 줄일 수 있다고 합니다.

산후 기간에는 임상 증상과 검사실 증상이 완전히 사라질 때까지 산모를 계속 모니터링해야 합니다. 이는 일반적으로 출산 후 증상이 빨리 사라지는 임신증 및 자간증과 달리 HELLP 증후군의 경우 출생 후 24~48시간에 용혈의 최고치가 관찰되며 종종 적혈구의 반복적인 수혈이 필요하기 때문입니다. 산후 기간에는 24시간 동안 마그네슘 치료를 계속해야 합니다. 유일한 예외는 신부전증이 있는 여성입니다. 분만 후 72시간 이상 동안 용혈이 계속되고 혈소판 수가 감소하면 혈장교환술이 필요합니다.

결론적으로, HELLP 증후군에 대한 집중 치료의 성공 여부는 출생 전과 산후 기간 모두 적시 진단에 크게 좌우된다는 점에 유의해야 합니다. 문제에 대한 세심한 주의에도 불구하고 HELLP 증후군의 원인과 발병기전은 대체로 미스터리로 남아 있습니다. 아마도 HELLP 증후군의 병인에 대한 지식을 심화시키고, 염증에 대한 전신 반응의 극단적인 징후로서 임신 합병증에 대한 아이디어를 개발함으로써 다기관 기능 장애의 발생을 유도함으로써 예방 및 집중 치료를 위한 효과적인 방법을 개발할 수 있을 것입니다. 이 생명을 위협하는 상태를 치료합니다.

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HELLP 증후군(영어 약어: H - 용혈 - 용혈, EL - 간 효소 상승 - 간 효소 활성 증가, LP - 낮은 혈소판 수 - 혈소판 감소증)은 적혈구 용혈이 존재하는 것을 특징으로 하는 중증 자간전증의 변종입니다. , 간 효소 수치 증가 및 혈소판 감소증. 이 증후군은 중증 자간전증이 있는 여성의 4~12%에서 발생합니다. 중증 동맥 고혈압이 항상 HELLP 증후군을 동반하는 것은 아닙니다. 고혈압의 정도가 여성 상태의 심각성을 전체적으로 반영하는 경우는 거의 없습니다. HELLP 증후군은 초산기 여성과 다산 여성에게 가장 흔하며, 높은 주산기 사망률과도 관련이 있습니다.

HELLP 증후군의 기준(다음 기준을 모두 충족함)
용혈:
- 단편화된 적혈구가 존재하는 병리학적 혈액 도말;
- 젖산염 탈수소효소 수준 >600 IU/l;
- 빌리루빈 수치 >12g/l.

간 효소 수치 증가:
- 아스파르테이트 아미노전이효소 >70 IU/l.

혈소판감소증:
- 혈소판 수
HELLP 증후군은 메스꺼움, 구토, 상복부/상복부 외측 사분면 통증 등의 경미한 증상을 동반할 수 있으므로 이 질환의 진단이 지연되는 경우가 많습니다.

제산제를 복용해도 완화되지 않는 심한 상복부 통증은 높은 의심을 해봐야 한다. 이 질환의 특징적인 증상 중 하나(흔히 늦은 증상)는 "짙은 소변"(코카콜라 색깔) 증후군입니다.

HELLP 증후군의 임상 양상은 다양하며 다음과 같은 증상이 포함됩니다.
- 상복부 부위 또는 복부의 오른쪽 상부 사분면의 통증(86-90%);
- 메스꺼움 또는 구토(45-84%);
- 두통(50%);
- 복부의 오른쪽 상부 사분면의 촉진에 대한 민감도(86%);
- 이완기 혈압이 110mmHg 이상입니다. (67%);
- 대량 단백뇨 >2+(85-96%);
- 붓기(55-67%);
- 동맥성 고혈압(80%).역학

일반 임산부 인구에서 HELLP 증후군의 빈도는 0.50.9%, 중증 자간전증 및 자간증의 경우 10-20%입니다. 70%의 경우 HELLP 증후군은 임신 중에 발생합니다(10% - 27주 이전, 50% - 27-37주, 20% - 37주 후).

30%의 경우 HELLP 증후군은 출생 후 48시간 이내에 나타납니다.

10-20%의 경우 HELLP 증후군은 동맥 고혈압 및 단백뇨를 동반하지 않으며 이는 다시 한번 그 형성의 더 복잡한 메커니즘을 나타냅니다. 임산부의 50%에서 HELLP 증후군이 발생하기 전에 과도한 체중 증가와 부종이 발생합니다. HELLP 증후군은 임신과 관련된 가장 심각한 유형의 간 손상 및 급성 간부전 중 하나입니다. 주산기 사망률은 34%에 이르고 여성의 사망률은 증상 세트에 따라 최대 25%에 이릅니다. 구별됨: 용혈성 빈혈이 없는 경우 발달된 증상 복합체는 ELLP 증후군으로 지정되고 혈소판 감소증 - LP 증후군에서만 지정됩니다. 완전 증후군과 달리 부분 HELLP 증후군은 예후가 더 좋은 것이 특징입니다. 80-90%에서는 중증 임신중독증(자간전증)과 HELLP 증후군이 서로 결합되어 하나의 전체로 간주됩니다.

병인

HELLP 증후군의 발병 기전은 자간전증, DIC 증후군 및 항인지질 증후군의 발병 기전과 많은 공통점이 있습니다.
- 혈관 긴장도 및 투과성 위반 (혈관 경련, 모세 혈관 누출)
- 호중구 활성화, 사이토카인 불균형(IL-10, IL-6 수용체 및 TGF-β3이 증가하고 CCL18, CXCL5 및 IL-16이 크게 감소함)
- 미세순환 혈관에서의 피브린 침착 및 미세혈전 형성;
- 플라스미노겐 활성화 인자 억제제(PAI-1)의 증가;
- 지방간증의 특징인 지방산 대사 장애(장쇄 3-하이드록시아실-CoA 탈수소효소 결핍). HELLP 증후군 발병에서 가장 중요한 것은 항인지질 증후군 및 기타 혈전 선호증 변종, 자간전증 발병에도 영향을 미치는 다양한 유전적 이상입니다. 자간전증 및 HELLP 증후군과 관련된 총 178개의 유전자가 확인되었습니다. HELLP 증후군은 다음 임신에서 19%의 빈도로 재발할 수 있습니다.

진단
HELLP 증후군의 징후로는 간 피막의 스트레칭과 장 허혈의 징후인 복통, 파종성 혈관 내 응고를 반영하는 섬유소/섬유소원 분해 산물의 증가, 헤모글로빈 수준의 감소, 대사성 산증, 수준의 증가 등이 있습니다. 용혈을 반영하여 간접 빌리루빈, 젖산염 탈수소효소 및 혈액 도말 검사에서 적혈구 잔해(분열세포) 검출. 헤모글로빈혈증과 헤모글로빈뇨증은 HELLP 증후군 환자의 10%에서만 육안으로 발견됩니다. 혈관 내 용혈의 초기 및 구체적인 실험실 징후는 낮은 합토글로빈 함량(1.0g/L 미만)입니다.

HELLP 증후군의 중증도에 대한 가장 중요한 예측 인자 및 기준에는 혈소판 감소증이 포함되며, 혈소판 감소증의 진행 및 중증도는 출혈 합병증 및 DIC의 중증도와 직접적인 상관관계가 있습니다. 급성 간부전 및 간성뇌증의 중증도는 일반적으로 인정되는 척도를 사용하여 평가됩니다.

산모의 합병증:
- DIC 증후군 5-56%;
- 태반 조기 박리 9-20%;
- 급성 신부전 7-36%;
- 대량 복수 4-11%,
- 3-10%의 폐부종.
- 뇌내 출혈은 1.5~40%입니다. 자간증 4~9%, 뇌부종 1~8%, 간 피막하 혈종 0.9~2.0%, 간 파열 1.8%가 흔합니다.

주산기 합병증:
- 태아 발달 지연 38-61%;
- 조산 70%;
- 신생아의 혈소판 감소증 15-50%;
- 급성 호흡 곤란 증후군 5.7-40%.

주산기 사망률은 7.4~34%입니다. HELLP 증후군은 매우 복잡합니다. HELLP 증후군과 감별진단이 필요한 질환으로는 임신성 혈소판감소증, 급성 지방간, 바이러스성 간염, 담관염, 담낭염, 요로감염, 위염, 위궤양, 급성 췌장염, 면역혈소판감소증, 엽산결핍증, 전신홍반루푸스, 항인지질증후군, 혈전성혈소판감소성자반증, 용혈-요독증후군. 치료

HELLP 증후군의 임상상은 빠르게 전개될 수 있으므로 다양한 과정 옵션에 대비하는 것이 필요합니다. 원칙적으로 HELLP 증후군 환자의 치료 전략에는 세 가지 옵션이 있습니다.
임신 34주 이상이면 긴급분만이 필요합니다. 분만 방법의 선택은 산과적 상황에 따라 결정됩니다.
임신 기간 27~34주에 생명을 위협하는 징후가 없는 경우 여성의 상태를 안정시키고 코르티코스테로이드로 태아 폐를 준비하기 위해 최대 48시간까지 임신을 연장할 수 있습니다. 분만방법은 제왕절개였다.
재태 기간이 27주 미만이고 생명을 위협하는 징후가 없으면(위 참조), 이러한 조건에서는 코르티코스테로이드도 사용하여 임신을 48~72시간까지 연장할 수 있습니다. 분만방법은 제왕절개였다. HUS - 용혈-요독 증후군; TTP - 혈전성 혈소판 감소성 자반증; SLE - 전신홍반루푸스; APS - 항인지질 증후군; AHF - 임신성 급성 지방간증.

약물 치료는 마취과 의사-소생술사가 수행합니다. HELLP 증후군이 있는 여성의 코르티코스테로이드 요법(베타메타손 12mg q24h, 덱사메타손 6mg q12h 또는 고용량 덱사메타손 10mg q12h)은 분만 전후에 사용되었지만 HELLP 증후군의 산모 및 산전 합병증을 예방하는 데 효과적인 것으로 나타나지 않았습니다. . 코르티코스테로이드의 유일한 효과는 여성의 혈소판 수를 증가시키고 신생아의 중증 RDS 발병률을 낮추는 것입니다. 코르티코스테로이드는 혈소판 수가 50,0009/L 미만인 경우 처방됩니다.

자간전증 치료. 중증 자간전증 및/또는 자간증을 배경으로 HELLP 증후군이 발생하는 경우 혈압이 160/110mmHg 이상인 경우 시간당 2g의 황산마그네슘 요법과 항고혈압 요법이 필수입니다. 임신중독증(자간전증) 치료는 분만 후 최소 48시간 동안 계속되어야 합니다.

응고병증의 교정. 출혈 및 파종성 혈관내 응고가 합병된 HELLP 증후군 환자의 3293%에서 혈액 성분(냉동 침전물, 농축 적혈구, 혈소판 덩어리, 재조합 제VII 인자, 프로트롬빈 복합 농축물)을 이용한 대체 요법이 필요할 것입니다. 혈액 성분 및 혈액 응고 인자(농축물)를 사용한 대체 요법의 절대적 적응증은 5점 이상의 현성 DIC 증후군 진단 척도의 점수 합계입니다.

응고병성 출혈이 발생하는 경우 항섬유소용해제(트라넥삼산 15mg/kg) 치료가 지시되며 헤파린 사용은 금기입니다. 혈소판 수가 50*109/L 이상이고 출혈이 없으면 예방적 혈소판 덩어리를 수혈하지 않습니다. 혈소판 수혈에 대한 적응증은 혈소판 수가 20*109/l 미만이고 출산이 예정된 경우에 발생합니다. 간에서 프로트롬빈 복합 인자의 합성을 회복하기 위해 비타민 K 2-4ml가 사용됩니다.

출혈을 멈추기 위해 응고 인자 농축액의 이점이 사용됩니다.
- 거의 1시간까지 유효량의 신선 냉동 혈장(15 ml/kg) 도입을 예상할 수 있는 즉각적인 투여 가능성
- 면역학적 및 감염성 안전성;
- 대체요법 약물의 수가 감소합니다(냉동침전제, 혈소판 덩어리, 적혈구).
- 수혈 후 폐 손상 발생률 감소.

에탐실산나트륨, 비카솔 및 염화칼슘의 지혈 효과에 관한 증거 기반은 없습니다.

주입 요법. 고분자 전해질 균형 용액으로 전해질 장애를 교정해야 합니다. 저혈당증이 발생하면 20g/l 미만의 저알부민혈증의 경우 10% - 400ml, 20% - 200의 알부민 주입이 필요할 수 있습니다. ml; 동맥 저혈압의 경우 합성 콜로이드(변형 젤라틴). 뇌부종과 폐부종을 예방하려면 이뇨 속도를 모니터링하고 간성 뇌병증의 중증도를 평가하는 것이 필요합니다.

일반적으로 심각한 자간전증의 배경에 대해 주입 요법은 제한적입니다. 결정질은 최대 40-80 ml/h입니다. 대규모 혈관 내 용혈이 발생함에 따라 주입 요법은 아래에 설명된 고유한 특성을 갖습니다.

대규모 혈관내 용혈의 치료. 대량 혈관내 용혈(혈액 및 소변 내 유리 헤모글로빈) 진단이 내려지고 즉각적인 혈액투석이 불가능한 경우 보존적 방법으로 신장 기능을 보존할 수 있습니다. 보존된 이뇨 - 0.5 ml/kg/h 이상 및 뚜렷한 대사성 산증 - pH 7.2 미만, 4% 중탄산나트륨 200ml의 도입이 즉시 시작되어 대사성 산증을 중지하고 내강에서 염산 헤마틴의 형성을 방지합니다. 신장 세뇨관.

다음으로, 균형 잡힌 결정질(염화나트륨 0.9%, 링거 용액, 스테로펀딘)의 정맥 투여를 60-80 ml/kg 체중의 속도로 시작하고 최대 1000 ml/h의 속도로 투여합니다. 동시에, 이뇨제는 이뇨율을 150-200 ml/h로 유지하기 위해 이뇨제인 푸로세마이드 20-40 mg을 정맥 주사하여 자극합니다. 치료 효과의 지표는 혈액과 소변의 유리 헤모글로빈 수준이 감소하는 것입니다. 이러한 주입 요법의 배경에서 자간전증의 진행이 악화될 수 있지만 경험에서 알 수 있듯이 이러한 전술은 급성 세뇨관 괴사 및 급성 신우신염의 형성을 피할 수 있습니다. 동맥 저혈압이 발생하면 500-1000ml의 합성 콜로이드 (변형 젤라틴) 정맥 주입이 시작된 다음 노르에피네프린 0.1 ~ 0.3mcg/kg/min 또는 도파민 5-15mcg/kg/을 주입합니다. h 수축기 혈압을 90mmHg 이상으로 유지해야 합니다.

역학에서는 소변의 색, 혈액과 소변의 유리 헤모글로빈 함량, 이뇨 속도를 평가합니다. 핍뇨가 확인된 경우(주입요법 시작 후 6시간 이내에 이뇨율이 0.5ml/kg/h 미만, 푸로세미드 100mg으로 혈압 안정 및 이뇨 자극), 크레아티닌 수치가 1.5배 증가하거나 사구체 여과율이 25% 이상 감소한 경우(또는 이미 신장 기능 장애 및 신부전이 발생한 경우), 주입되는 수액량을 하루 600ml로 제한하고 신장 대체 요법(혈액여과, 혈액투석)을 시작해야 합니다.

분만 중 마취 방법. 응고병증의 경우: 혈소판감소증(100*109 미만), 혈장응고인자 결핍, 케타민, 펜타닐, 세보플루란 등의 약물을 사용하여 전신마취 하에 수술적 전달을 실시해야 합니다.

HELLP 증후군은 학제간 문제이며 진단 및 치료 문제에는 산부인과 의사, 마취과 의사-소생술사, 외과 의사, 혈액 투석 의사, 위장병 전문의, 수혈 전문의 등 다양한 전문 분야의 의사가 참여합니다. 진단의 어려움, 치료의 증상 특성, 합병증의 심각도에 따라 산모 사망률(최대 25%) 및 주산기 사망률(최대 34%)이 결정됩니다. HELLP 증후군에 대한 근본적이고 효과적인 유일한 치료법은 여전히 ​​분만이므로 임신 중 가장 경미한 임상 및 실험실 증상(특히 진행성 혈소판 감소증)을 즉시 확인하고 고려하는 것이 매우 중요합니다.

모든 사람의 삶에는 필연적으로 외부의 도움을 구해야 하는 때가 있습니다. 종종 의료 종사자들은 그러한 상황에서 보조자 역할을 합니다. 이는 인체가 교활한 질병에 감염되어 독립적으로 대처할 수 없는 경우에 발생합니다. 행복한 임신 상태가 질병이 아니라는 것은 누구나 알고 있지만 특히 의학적, 심리적 도움이 필요한 것은 임산부입니다.

“도와주세요!”, 또는 질병의 이름은 어디에서 왔습니까?

도움을 요청하는 소리는 언어에 따라 다르게 들립니다. 예를 들어, 영어에서는 절박한 러시아어 "Help!" "도움말"이라고 발음합니다. HELLP 증후군이 이미 국제적으로 도움을 요청하는 것과 실질적으로 일치하는 것은 우연이 아닙니다.

임신 중 이 합병증의 증상과 결과는 긴급한 의료 개입이 필수적이라는 정도입니다. HELLP라는 약어는 간 기능, 혈액 응고 및 출혈 위험 증가 등 다양한 건강 문제를 나타냅니다. 위에 언급된 것 외에도 HELLP 증후군은 신장 기능 장애, 혈압 장애를 유발하여 임신 과정을 크게 악화시킵니다.

질병의 상황이 너무 심해서 신체가 출산 사실을 거부하고자가 면역 장애가 발생할 수 있습니다. 이러한 상황은 여성의 신체가 완전히 과부하되어 방어 메커니즘이 작동하지 않고 심한 우울증이 시작되며 삶의 성취와 추가 투쟁을 달성하려는 의지가 사라질 때 발생합니다. 피가 응고되지 않고, 상처가 아물지 않고, 출혈이 그치지 않고, 간이 제 기능을 하지 못하게 됩니다. 그러나 이 심각한 상태는 의학적 교정을 받을 수 있습니다.

질병 이력

HELP 증후군은 19세기 말에 기술되었습니다. 그러나 Goodlin이 이 자가면역 병리 현상을 임신 중 자간전증과 연관시킨 것은 1978년이 되어서였습니다. 그리고 1985년 웨인스타인 덕분에 서로 다른 증상들이 HELLP 증후군이라는 하나의 이름으로 통합되었습니다. 이 심각한 문제가 국내 의료 자료에는 사실상 설명되어 있지 않다는 점은 주목할 만합니다. 소수의 러시아 마취과 의사와 소생술 전문가만이 임신중독증의 이 엄청난 합병증을 더 자세히 조사했습니다.

한편, 임신 중 HELP 증후군은 급속도로 추진력을 얻고 있으며 많은 생명을 앗아가고 있습니다.

각 합병증에 대해 별도로 설명하겠습니다.

용혈

HELP 증후군은 주로 혈관 내 용혈과 관련이 있습니다. 이 끔찍한 질병은 세포 전체가 파괴되는 것이 특징입니다. 적혈구의 파괴와 노화로 인해 발열, 피부 황변, 소변 검사에서 혈액이 나오는 현상이 발생합니다. 가장 생명을 위협하는 결과는 심한 출혈의 위험입니다.

혈소판 감소증의 위험

이 증후군의 약어의 다음 구성 요소는 혈소판 감소증입니다. 이 상태는 혈소판 수치가 감소하여 시간이 지남에 따라 자연 출혈이 발생하는 것이 특징입니다. 이 과정은 병원에서만 중단될 수 있으며, 임신 중에 이 상태는 특히 위험합니다. 원인은 심각한 면역 장애로 인해 신체가 스스로 싸우며 건강한 혈액 세포를 파괴하는 이상 현상이 나타날 수 있습니다. 혈소판 수의 변화로 인한 혈액 응고 장애는 생명을 위협합니다.

불길한 징조: 간 효소 증가

HELP 증후군에 포함된 복잡한 병리학은 간 효소의 증가와 같은 불쾌한 증상으로 가득 차 있습니다. 임산부의 경우 이는 인체의 가장 중요한 기관 중 하나에서 심각한 오작동이 발생함을 의미합니다. 결국 간은 몸의 독소를 정화하고 소화 기능을 도울뿐만 아니라 정신 정서적 영역에도 영향을 미칩니다. 이러한 바람직하지 않은 변화는 임산부에게 처방되는 일상적인 혈액 검사 중에 발견되는 경우가 많습니다. HELP 증후군으로 인해 임신이 복잡해지면 지표가 표준과 크게 달라서 위협적인 모습을 드러냅니다. 따라서 의료 상담은 첫 번째 필수 절차입니다.

세 번째 삼 분기의 특징

임신 3기는 추가 임신과 출산을 위해 매우 중요합니다. 일반적인 합병증으로는 부종, 속 쓰림, 소화 장애 등이 있습니다.

이는 신장과 간 기능의 장애로 인해 발생합니다. 자궁이 커지면 소화 기관에 심각한 압력이 가해지기 때문에 소화 기관이 오작동하기 시작합니다. 그러나 임신증의 경우 자간전증 및 자간증이라는 상태가 발생할 수 있으며, 이는 상복부 부위의 통증을 악화시키고 메스꺼움, 구토, 부종 및 고혈압을 유발합니다. 경련성 발작은 신경 학적 합병증의 배경으로 발생할 수 있습니다. 위험한 증상은 때로는 거의 빛의 속도로 증가하여 신체에 막대한 해를 끼치고 임산부와 태아의 생명을 위협합니다. 임신 후기에 종종 발생하는 심한 임신증 과정으로 인해 HELP라는 이름의 증후군이 자주 발생합니다.

생생한 증상

HELLP 증후군: 임상상, 진단, 산과 전술 - 오늘의 대화 주제입니다. 우선, 이 엄청난 합병증에 수반되는 여러 가지 주요 증상을 확인하는 것이 필요합니다.

1. 중추신경계 측면에서. 신경계는 경련, 극심한 두통, 시각 장애 등의 장애에 반응합니다.
2. 조직 부종과 혈액 순환 감소로 인해 심혈관 시스템의 기능이 중단됩니다.
3. 호흡 과정은 일반적으로 영향을 받지 않지만, 출산 후 폐부종이 발생할 수 있습니다.
4. 지혈 부분에서는 혈소판 감소증과 혈소판 기능의 기능적 구성 요소의 파괴가 나타납니다.
5. 간 기능 저하, 때로는 세포 사멸. 드물게 자발적인 간 파열이 발생하여 치명적일 수 있습니다.
6. 비뇨생식기계 장애: 핍뇨, 신장 기능 장애.

HELP 증후군은 다양한 증상이 특징입니다.

• 간 부위의 불쾌한 감각;
• 구토;
• 급성 두통;
• 경련성 발작;
• 발열 상태;
• 의식 장애;
• 배뇨 부족;
• 조직의 붓기;
• 압력 서지;
• 조작 부위의 다발성 출혈;
• 황달.

실험실 테스트에서 질병은 혈소판 감소증, 혈뇨, 소변 및 혈액 내 단백질 검출, 헤모글로빈 감소 및 혈액 검사에서 빌리루빈 함량 증가로 나타납니다. 따라서 최종 진단을 명확히하기 위해서는 광범위한 실험실 테스트를 수행해야합니다.

제때에 합병증을 인식하는 방법은 무엇입니까?

적시에 위험한 합병증을 식별하고 예방하기 위해 의료 상담이 수행되며 임산부는 정기적으로 참석하는 것이 좋습니다. 전문가는 임산부를 등록한 후 전체 기간 동안 여성의 신체에서 일어나는 변화를 면밀히 모니터링합니다. 따라서 산부인과 의사는 원치 않는 편차를 즉시 기록하고 적절한 조치를 취할 것입니다.

병리학적 변화는 실험실 테스트를 통해 감지할 수 있습니다. 예를 들어, 소변 검사는 단백질이 있는 경우 검출하는 데 도움이 됩니다. 단백질 수준과 백혈구 수가 증가하면 신장 기능에 심각한 장애가 있음을 나타냅니다. 무엇보다도 소변량이 급격히 감소하고 부종이 크게 증가할 수 있습니다.

간 기능의 문제는 오른쪽 hypochondrium의 통증, 구토뿐만 아니라 혈액 구성의 변화 (간 효소 수의 증가)에 의해 나타나며 촉진시 간 확대가 분명하게 느껴집니다.

혈소판 감소증은 HELP 증후군의 위협이 실제로 존재하는 임산부의 혈액을 실험실에서 검사하는 동안에도 발견됩니다.

자간증 및 HELP 증후군의 발생이 의심되는 경우 혈관 경련 및 혈액 농축으로 인해 혈압 수치가 심각하게 증가할 수 있으므로 혈압 조절이 필수입니다.

감별 진단

산부인과에서 현재 유행하는 HELP 증후군 진단이 인기를 얻었기 때문에 종종 잘못 진단되는 경우가 많습니다. 덜 위험하지는 않지만 더 평범하고 널리 퍼져 있는 완전히 다른 질병을 숨기는 경우가 많습니다.

• 위염;
• 바이러스 성 간염;
• 전신성 루푸스;
• 요로결석 질환;
• 산과성 패혈증;
• 간 질환(지방 변성, 간경변);
• 원인이 알려지지 않은 혈소판 감소성 자반증;
• 신부전.

따라서 차이가 있습니다. 진단은 다양한 옵션을 고려해야 합니다. 따라서 위에서 언급한 3가지 요소인 간 과발효혈증, 용혈 및 혈소판 감소증이 항상 이러한 합병증의 존재를 나타내는 것은 아닙니다.

HELP 증후군의 원인

불행히도 위험 요인은 충분히 연구되지 않았지만 다음과 같은 이유가 HELP 증후군을 유발할 수 있다는 제안이 있습니다.

• 정신신체병리;
• 약물 유발 간염;
• 간 기능의 유전적 효소 변화;
• 여러 번의 출생.

일반적으로 위험한 증후군은 임신의 복잡한 과정 인 자간증에 대한 관심이 부족할 때 발생합니다. 질병이 매우 예측할 수 없게 행동한다는 것을 아는 것이 중요합니다. 질병은 번개처럼 빠른 속도로 발생하거나 저절로 사라집니다.

치료 조치

모든 테스트와 차등이 완료되면. 진단을 통해 특정 결론을 도출할 수 있습니다. HELP 증후군으로 진단되면 임신 기간에 상관없이 산모와 태아의 상태를 안정시키고, 빠른 출산을 목표로 치료를 진행합니다. 의학적 조치는 산부인과 전문의, 소생팀, 마취과 의사의 도움을 받아 수행됩니다. 필요한 경우 신경과 전문의 또는 안과 의사와 같은 다른 전문가가 참여합니다. 우선, 다발성 장기 부전이 제거되고 가능한 합병증을 피하기 위한 예방 조치가 제공됩니다.

약물 개입 과정을 복잡하게 만드는 일반적인 현상은 다음과 같습니다.

• 태반 박리;
• 출혈;
• 뇌 부종;
• 폐부종;
• 급성 신부전;
• 치명적인 변화와 간 파열;
• 통제할 수 없는 출혈.

올바른 진단과 적시에 전문적인 지원을 받으면 복잡한 과정이 발생할 가능성이 최소화됩니다.

산과 전략

심각한 형태의 임신, 특히 HELP 증후군으로 인해 복잡한 임신과 관련하여 산부인과에서 실행되는 전술은 명확합니다. 즉 제왕절개를 사용하는 것입니다. 자궁이 성숙하고 자연 분만 준비가 되면 프로스타글란딘과 필수 경막외 마취가 사용됩니다.

심한 경우에는 제왕절개 시 기관내 마취만을 사용합니다.

출산 후의 삶

전문가들은 이 질병이 임신 3분기에만 발생하는 것이 아니라 부담이 사라진 후 2일 이내에 진행될 수도 있다고 지적했습니다.

따라서 출산 후 HELP 증후군은 완전히 가능한 현상으로, 산후 기간 동안 엄마와 아이를 면밀히 모니터링하는 것이 좋습니다. 특히 임신 중 자간전증이 심한 분만 중인 여성의 경우 더욱 그렇습니다.

누구를 비난해야 하며 무엇을 해야 합니까?

HELP 증후군은 여성 신체의 거의 모든 기관과 시스템의 기능을 방해하는 것입니다. 질병 중에는 생명력의 강렬한 유출이 있으며 태아의 자궁 내 병리뿐만 아니라 사망 확률도 높습니다. 따라서 20주차부터는 몸에서 일어나는 모든 변화를 기록하는 자기관리일기를 작성해야 합니다. 다음 사항에 특별한 주의를 기울여야 합니다.

• 혈압: 세 번 이상 상승하면 경고를 받게 됩니다.
• 체중의 변태: 체중이 급격히 증가하기 시작했다면 아마도 부종이 원인이었을 것입니다.
• 태아의 움직임: 너무 강렬하거나 반대로 움직임이 멈춘 경우에는 의사와 상담해야 하는 분명한 이유가 됩니다.
• 부종의 존재: 상당한 조직 부종은 신장 기능 장애를 나타냅니다.
• 비정상적인 복통: 특히 간 부위에서 심각합니다.
• 정기 검사: 처방된 모든 것은 어머니 자신과 태아의 이익을 위해 필요하기 때문에 양심적으로 제 시간에 수행되어야 합니다.

산부인과 의사만이 상황을 적절하게 평가하고 유일하게 올바른 결정을 내릴 수 있으므로 놀라운 증상이 나타나면 즉시 의사에게 보고해야 합니다.

HELLP 증후군이란 무엇입니까?

HELLP 증후군은 매우 위험합니다. 간단히 말해서, 이는 임신에 대한 여성 신체의 자가면역 반응으로 인해 발생하는 복잡한 형태의 임신입니다. 여기에는 간 및 신장 기능 장애, 출혈, 혈액 응고 불량, 혈압 상승, 부종 등 다양한 건강 문제가 포함됩니다. 일반적으로 이는 임신 3기 또는 출생 후 첫 2일에 발생하며 응급 치료가 필요합니다. 또한 임상 증상은 출산 전 31%, 산후 기간 69%에서 발생합니다.

약어 HELLP에 대한 설명:

• • H - 용혈 - 용혈;

• • EL - 간 효소 상승 - 간 효소의 과도한 활동;

• • LP - 낮은 혈소판 수 - 혈소판 감소증.

의사들은 이 증후군의 급속한 진행과 빈번한 사망으로 인해 이 증후군을 두려워합니다. 다행히도 드문 경우로서 임신 1,000명당 약 1~2건입니다.

이 질병은 19세기 말에 처음으로 기술되었습니다. 그러나 1985년이 되어서야 그의 증상이 서로 연결되어 "HELLP"라는 포괄적 용어로 명명되었습니다. 소련의 의학 참고서에는 이 증후군에 대해 거의 언급되어 있지 않으며, 러시아의 소생술사만이 이 질병을 "산부인과 의사의 악몽"이라고 부르며 자신의 연구에서 이 질병을 언급했다는 점이 흥미롭습니다.

HELLP 증후군은 아직 완전히 연구되지 않았으므로 발병 이유를 구체적으로 밝히기는 어렵습니다. 오늘날 의사들은 다음과 같은 경우 질병의 가능성이 높아진다고 제안합니다.

• • 반복 임신;

• • 약물 및 바이러스성 간염;

• • 불안정한 정서적, 정신적 상태;

• • 간 기능의 유전적 이상;

• • 성인기의 임신(28세 이상)

• • 임신중독증의 진행된 사례;

• • 간 및 담낭 장애;

• • 담석 및 요로결석증;

• • 전신성 루푸스;

• • 위염;

• • 혈액 응고 장애.

질병의 임상상

HELLP 증후군을 진단하는 것은 그 증상이 항상 완전히 나타나는 것은 아니기 때문에 매우 어렵습니다. 또한, 이 질병의 많은 징후는 임신 중에 흔히 나타나며 이 심각한 상태와는 아무런 관련이 없습니다. 복잡한 임신의 발달은 다음과 같이 나타낼 수 있습니다.

• • 메스꺼움 및 구토, 때로는 혈액이 동반됨(86%의 경우);

• • 상복부 및 갈비뼈 아래 통증(86%의 경우);

• • 팔과 다리의 붓기(67%의 경우);

• • 머리와 귀의 통증;

• • 고혈압(200/120 이상);

• • 소변에 단백질과 혈액 흔적이 나타납니다.

• • 혈액 조성의 변화, 빈혈;

• • 피부의 황변;

• • 주사 부위의 타박상, 코피;

• • 흐려진 시야;

• • 경련.

소변 및 혈액 매개 변수의 변화는 일반적으로 질병의 임상 증상이 나타나기 오래 전에 나타나므로 모든 임산부는 적시에 산부인과 의사를 방문하고 그가 처방하는 모든 검사를 받아야합니다. 설명된 증상 중 상당수는 임신 중에도 발생합니다. 그러나 HELLP 증후군은 4~5시간 이내에 증상이 급격히 증가하는 것이 특징입니다. 임산부가 몸에 그러한 변화를 느끼면 즉시 구급차를 불러야합니다.

통계에 따르면 필요한 의료 조치가 없으면 증후군의 첫 징후부터 사망까지 6-8시간이 걸립니다. 따라서 질병이 의심된다면 최대한 빨리 의사와 상담하는 것이 매우 중요합니다.

자간전증, 자간전증, 자간증 또는 HELLP 증후군?

HELLP 증후군이 의심되는 경우, 의사는 연구를 수행하고 추가 치료 전략을 결정하는 데 2~4시간밖에 걸리지 않습니다. 그는 검사, 초음파 결과, 간 검사 및 혈액 검사를 기반으로 진단을 내립니다. 때때로 임산부는 간 출혈을 배제하기 위해 CT 스캔을 처방받습니다.

"자간전증"이라는 용어는 러시아와 우크라이나의 의료 문서 및 문헌에서 사용됩니다. 국제 질병 분류에서는 자간전증이라고 합니다. 경련이 동반되면 자간증이라고 합니다. HELLP 증후군은 임신중독의 가장 심각한 형태로, 심각도와 임상 증상의 수가 다릅니다.

유사한 질병의 특징적인 증상 - 표

HELLP 증후군의 예후

HELLP 증후군은 심각한 질병입니다. 다양한 출처에 따르면 산모 사망률은 24~75%에 이릅니다. 임신 결과, 여성과 태아의 건강은 주로 질병이 발견된 시기에 달려 있습니다.

산부인과 전술

HELLP 증후군이 의심되면 환자에게 입원이 필요합니다. 임산부의 상태를 안정시키기 위해서는 신속하게 검진을 실시하고 생명에 위협이 되는 증상을 완화시키는 것이 중요합니다. 조산의 경우 태아에 발생할 수 있는 합병증을 예방하기 위한 조치가 필요합니다.

HELLP 증후군의 유일한 효과적인 치료법은 임신중절입니다. 자궁과 자궁 경부가 성숙하면 자연 분만이 가능합니다. 이 경우 의사는 분만을 자극하는 약물을 사용합니다. 여성의 몸이 생리적으로 출산을 할 준비가 되어 있지 않으면 응급 제왕절개를 시행합니다.

HELLP 증후군의 경우 임신 기간에 관계없이 24시간 이내에 임신을 종료해야 합니다. 자연분만은 34주 이후에만 가능합니다. 다른 경우에는 수술이 지시됩니다.

병원에 입원하자마자 환자는 코르티코스테로이드(예: 덱사메타손)를 처방받습니다. 간 손상 위험을 크게 줄입니다. 또한 물-소금 대사를 회복하고 자궁과 태반의 혈류를 개선하며 신경계를 진정시키기 위해 점 적기를 포함한 다른 약물이 사용됩니다.

여성은 종종 수혈을 받고 혈장 교환술(특수 장치를 사용한 혈액 여과)을 받습니다. 혈액의 독소를 정화하고 추가 합병증을 예방하는 데 도움이 됩니다. 지방 대사 장애, 반복 임신 병력, 고혈압, 신장 및 간 병리 현상에 처방됩니다.

HELLP 증후군은 영아에게 많은 질병을 유발하므로 신생아에게도 출생 직후 도움이 필요합니다.

HELLP 증후군으로 인해 산모와 아기에게 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?

HELLP 증후군의 결과는 산모와 아이 모두에게 심각합니다. 임산부에게는 다음과 같은 위험이 있습니다.

• • 폐부종;

• • 급성 신부전;

• • 뇌출혈;

• • 간에서의 혈종 형성;

• • 간 파열;

• • 조기 태반 박리;

• • 치명적인 결과.

고혈압은 태반의 혈액 순환을 방해하여 태아가 필요한 산소를 공급받지 못하게 됩니다. 이로 인해 아기에게 다음과 같은 합병증이 발생합니다.

• • 저산소증 또는 산소 결핍;

• • 출산 중 뇌출혈;

• • 발달 지연(신생아의 50%);

• • 신경계 손상;

• • 신생아의 호흡 문제;

• • 질식;

• • 혈소판 감소증 - 혈소판 수가 급격히 감소하는 혈액 질환(신생아의 25%)

• • 죽음의.

수술 후 회복

적시에 제왕절개를 하면 대부분의 합병증을 피할 수 있습니다. 수술은 진통제가 혈액과 여성의 호흡기 모두에 들어가는 마취의 복합 방법인 기관내 마취하에 시행됩니다. 통증, 쇼크, 호흡부전으로부터 환자를 보호합니다.

수술 후 젊은 산모를 주의 깊게 관찰합니다. 특히 처음 이틀 동안은요. 현재로서는 여전히 합병증의 위험이 높습니다. 적절한 치료를 받으면 모든 증상은 3~7일 이내에 사라집니다. 일주일 후 모든 혈액, 간 및 기타 장기 매개변수가 회복되면 환자는 집으로 퇴원할 수 있습니다.

퇴원 시기는 산모와 아이의 상태에 따라 다릅니다.

HELLP 증후군을 예방하거나 심각한 결과를 최소화하려면 다음 권장 사항을 따르십시오.

• • 임신을 계획 및 준비하고, 사전 검사를 받고, 건강한 생활 방식을 영위하십시오.

• • 제때에 임신을 등록하고 의사의 지시를 따르십시오.

• • 바로 먹어라;

• • 활동적인 생활 방식을 유지하고 야외에서 더 많은 시간을 보내십시오.

• • 나쁜 습관을 버리십시오.

• • 스트레스를 피하십시오;

• • 20주차부터는 임신 일기를 작성하고 신체에 일어나는 모든 일(체중 변화, 압력 상승, 태아 움직임, 부종 발생)을 입력하세요.

• • 정기적으로 의사가 처방한 검사를 받으십시오.

• • 복통, 이명, 현기증 등 비정상적인 증상에 주의하세요.

병인학

현재 HELLP 증후군의 발병 원인은 현대 의학에 알려지지 않았습니다. 질병의 가능한 병인 ​​발생 요인은 다음과 같습니다.

이 병리 발생의 고위험군에는 다음이 포함됩니다.

• • 밝은 피부의 여성
  • 25세 이상의 임산부,
  • 두 번 이상 출산한 여성
  • 다태아를 출산한 임산부,
  • 심각한 정신신체적 병리의 징후가 있는 환자,
  • 자간증이 있는 임산부.

대부분의 과학자들은 임신이 첫 주부터 불리하게 진행된 여성에게서 후기 중독증이 더 심각하다고 믿습니다. 유산의 위협이 있거나 태아 태반 기능 부전이있었습니다.

병인

HELLP 증후군의 병리학적 연관성:

1. 1. 심한 임신,
   2. 외부 단백질과 결합하는 적혈구 및 혈소판에 대한 면역글로불린 생산,
   3. 혈관 내피 세포에 대한 면역글로불린 생산,
   4. 자가면역 내피 염증,
   5. 혈소판 응집,
   6. 적혈구의 파괴,
   7. 트롬복산이 혈류로 방출되고,
   8. 전신 동맥경련,
   9. 뇌 부종,
   10. 경련 증후군
   11. 혈액이 두꺼워지는 저혈량증,
   12. 섬유소분해,
   13. 혈전증,
   14. 간 및 심장 내막의 모세 혈관에 CEC가 나타납니다.
   15. 간 및 심장 조직 손상.

임신 자궁은 소화 기관에 압력을 가해 기능을 방해합니다. 환자는 상복부 통증, 메스꺼움, 속쓰림, 고창, 구토, 부종 및 고혈압을 경험합니다. 이러한 증상의 번개처럼 빠른 증가는 여성과 태아의 생명을 위협합니다. 이것이 HELP라는 특징적인 이름을 가진 증후군이 발생하는 방식입니다.

HELLP 증후군은 산모의 신체가 태아의 정상적인 발달을 보장할 수 없는 데서 발생하는 임산부의 극심한 임신 증세입니다.

HELLP 증후군의 형태학적 징후:

• • 간비대,
  • 간 실질의 구조적 변화,
  • 기관의 막 아래 출혈,
  • "가벼운" 간,
  • 문맥주위 조직의 출혈,
  • 피브리노겐 분자가 피브린으로 중합되고 간 정현파에 침착됩니다.
  • 간세포의 큰 결절성 괴사.

HELP 증후군 구성요소:

이러한 프로세스의 추가 개발은 정지된 조건에서만 중단될 수 있습니다. 임산부의 경우 특히 위험하고 생명을 위협합니다.

증상

HELP 증후군의 주요 임상 징후는 점진적으로 증가하거나 번개처럼 빠른 속도로 발생합니다.

초기 증상에는 무력증과 과다흥분의 징후가 포함됩니다.

• • 소화불량 증상
  • 오른쪽 hypochondrium의 통증,
  • 부종,
  • 편두통,
  • 피로,
  • 머리가 무거움
  • 약점,
  • 근육통 및 관절통,
  • 모터 불안.

많은 임산부는 그러한 징후를 심각하게 받아들이지 않으며 종종 모든 임산부에게 전형적인 일반적인 불쾌감으로 인해 발생합니다. 이를 제거하기 위한 조치를 취하지 않으면 여성의 상태가 급속히 악화되고 전형적인 증후군 증상이 나타납니다.

병리학의 특징적인 증상 :

1. 1. 피부의 황색,
   2. 피 묻은 구토
   3. 주사 부위의 혈종,
   4. 혈뇨 및 핍뇨,
   5. 단백뇨,
   6. 호흡곤란,
   7. 심장 기능의 방해,
   8. 착란,
   9. 시각 장애,
   10. 발열 상태
   11. 경련성 발작
   12. 혼수.

전문가가 증후군의 첫 징후가 나타난 순간부터 12시간 이내에 여성에게 의료 지원을 제공하지 않으면 생명을 위협하는 합병증이 발생할 수 있습니다.

합병증

산모의 몸에서 발생하는 병리학의 합병증:

• • 급성폐부전,
  • 지속적인 신장 및 간 기능 장애,
  • 출혈성 뇌졸중,
  • 간 혈종의 파열,
  • 복강 내 출혈,
  • 조기 태반 박리,
  • 경련 증후군
  • 파종성혈관내응고증후군,
  • 치명적인 결과.

태아와 신생아에게 발생하는 심각한 결과:

1. 1. 자궁 내 성장 제한,
   2. 질식,
   3. 백혈구감소증,
   4. 호중구감소증,
   5. 장 괴사,
   6. 두개내 출혈.

진단

질병의 진단은 불만 사항 및 기억 상실 데이터를 기반으로 하며, 그 중 주요한 것은 임신 35주, 임신, 25세 이상, 심각한 정신 신체 질환, 다태 출산, 다태 출산입니다.

환자를 검사하는 동안 전문가는 과민성, 공막과 피부의 황변, 혈종, 빈맥, 빈호흡 및 부종을 확인합니다. 간비대는 촉진으로 감지됩니다. 신체검사는 혈압 측정, 24시간 혈압 모니터링, 맥박 측정으로 구성됩니다.

실험실 연구 방법은 HELP 증후군 진단에 결정적인 역할을 합니다.

도구 연구:

1. 1. 복강 및 후복막 공간의 초음파 검사를 통해 간의 피막하 혈종, 문맥주위 괴사 및 출혈을 발견할 수 있습니다.
   2. 간 상태를 확인하기 위해 CT와 MRI를 시행합니다.
   3. 안저 검사.
   4. 태아의 초음파.
   5. 심전도검사는 태아 심박수와 자궁 긴장도를 연구하는 방법입니다.
   6. 태아 도플러 - 태아 혈관의 혈류 평가.

치료

산부인과 전문의, 인공호흡기 전문의, 간 전문의, 혈액 전문의는 임산부의 HELP 증후군을 치료합니다. 주요 치료 목표는 손상된 항상성 및 내부 장기 기능의 회복, 용혈 제거 및 혈전 형성 예방입니다.

HELLP 증후군이 있는 모든 환자에게는 입원이 필요합니다. 비약물 치료는 집중 치료를 배경으로 한 응급 분만으로 구성됩니다. 질병의 추가 진행을 예방하는 유일한 방법은 가능한 한 빨리 임신을 중단하는 것입니다. 제왕절개에는 경막외마취를 시행하며, 심한 경우에는 기관내마취만을 시행한다. 자궁이 성숙하면 강제 경막외 마취를 통해 자연적으로 출산이 이루어집니다. 수술의 성공적인 결과는 병리학의 주요 증상의 심각도 감소를 동반합니다. 헤모그램 데이터는 점차 정상으로 돌아옵니다. 정상적인 혈소판 수의 완전한 회복은 7-10일 이내에 이루어집니다.

약물 치료는 제왕절개 전, 도중, 후에 시행됩니다.

물리 치료 방법은 수술 후 기간과 관련이 있습니다. 여성에게는 혈장분리반출술, 한외여과, 흡혈이 처방됩니다.

적절한 치료를 받으면 산모의 상태는 출산 후 3~7일이 지나면 정상화됩니다. HELLP 증후군이 있으면 임신을 유지하는 것이 불가능합니다. 적시에 진단하고 병원성 치료를 하면 병리로 인한 사망률을 25% 줄일 수 있습니다.

방지

HELP 증후군을 예방하는 특별한 방법은 없습니다. HELLP 증후군 발병을 예방하기 위한 예방 조치:

1. 1. 후기 임신의 적시 감지 및 유능한 치료,
   2. 부부의 임신 준비: 기존 질병 식별 및 치료, 나쁜 습관 퇴치,
   3. 임신 12주까지 등록,
   4. 임신 관리를 담당하는 의사와 정기적으로 상담을 받고,
   5. 임산부의 신체 요구에 맞는 적절한 영양,
   6. 적당한 신체적 스트레스
   7. 최적의 작업 및 휴식 체제,
   8. 완전 수면
   9. 정신-정서적 스트레스 제거.

시기 적절하고 올바른 치료는 질병의 예후를 유리하게 만듭니다. 주요 증상은 신속하고 돌이킬 수 없게 퇴행합니다. 재발은 극히 드물며 고위험 여성 중 4%를 차지합니다. 이 증후군은 병원에서의 전문적인 치료가 필요합니다.

HELLP 증후군은 임산부에게만 발생하는 위험하고 심각한 질병입니다. 이 경우 모든 기관과 시스템의 기능이 중단되고 활력과 에너지가 감소하며 자궁 내 태아 사망 및 산모 사망 위험이 크게 증가합니다. 모든 의학적 권장 사항과 처방을 엄격히 준수하면 위험한 임신 합병증의 발생을 예방하는 데 도움이 됩니다.

용혈, 간 실질 손상 및 혈소판 감소증의 세 가지 증상이 특징인 임신의 심각한 합병증입니다. 간 및 복부 통증, 메스꺼움, 구토, 부종, 피부 황달, 출혈 증가, 혼수 상태까지의 의식 장애 등 증상이 급격히 증가하여 임상 적으로 나타납니다. 일반적인 혈액 검사, 효소 활성 및 지혈 상태에 대한 연구를 기반으로 진단됩니다. 치료에는 응급 분만, 활성 혈장 대체 요법 처방, 간안정화 및 간 보호 요법, 지혈을 정상화하는 약물이 포함됩니다.

ICD-10

O14.2헬프 증후군

일반 정보

HELLP 증후군은 최근 몇 년간 드물게 관찰되었지만 4~12%의 사례에서 중증 임신증 과정을 복잡하게 만들고, 적절한 치료가 이루어지지 않을 경우 산모 및 유아 사망률이 높습니다. 별도의 병리학적 형태로서의 증후군은 1954년에 처음으로 기술되었습니다. 장애의 이름은 질병의 주요 증상을 정의하는 용어의 첫 글자로 구성됩니다. H - 용혈(용혈), EL - 간 효소 증가(간 효소 활성 증가), LP - 혈소판 감소증(혈소판 감소증) .

HELLP 증후군은 일반적으로 임신 후기 33~35주에 발생합니다. 30%의 경우 출생 후 1~3일에 발생합니다. 관찰 결과에 따르면 위험군은 심각한 신체 장애가 있는 25세 이상의 밝은 피부의 임산부로 구성됩니다. 이후의 임신마다 질병이 발생할 가능성이 높아집니다. 특히 둘 이상의 태아를 낳는 경우 더욱 그렇습니다.

원인

현재까지 이 장애의 원인은 확실히 밝혀지지 않았습니다. 산부인과 분야의 전문가들은 이 급성 산과 병리의 발생에 대해 30개 이상의 이론을 제안했습니다. 대부분의 경우 임신 과정에 따라 악화되는 여러 요인의 조합으로 인해 발생합니다. 일부 저자는 임신을 동종이식 옵션 중 하나로 간주하고 HELLP 증후군을 자가면역 과정으로 간주합니다. 질병의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

• 면역 및 자가면역 장애. 환자의 혈액에서 B- 및 T- 림프구의 우울증이 나타나고 혈소판 및 혈관 내피에 대한 항체가 결정됩니다. 프로스타사이클린/트롬복산 쌍의 비율이 감소합니다. 때때로 이 질병은 또 다른 자가면역 병리, 즉 항인지질 증후군의 진행을 복잡하게 만듭니다.
• 유전적 이상. 증후군 발병의 기초는 자가면역 반응 중에 발생하는 손상 요인의 작용에 대한 간세포의 민감도를 증가시키는 간 효소 시스템의 선천적 장애일 수 있습니다. 많은 임산부는 또한 응고 시스템의 선천적 장애를 가지고 있습니다.
• 특정 약물의 통제되지 않은 사용. 간독성 효과가 있는 약리 약물을 사용하면 병리학이 발생할 가능성이 높아집니다. 우선, 우리는 효소 시스템의 미성숙에 따라 손상 효과가 증가하는 테트라사이클린과 클로람페니콜에 대해 이야기하고 있습니다.

병인

HELLP 증후군 발병의 촉발점은 혈액과 내피의 세포 요소에 대한 항체의 영향으로 발생하는 자가면역 반응의 배경에 대한 프로스타사이클린 생산의 감소입니다. 이는 혈관 내부 내막의 미세혈관병증적 변화와 산모의 혈류로 들어가는 태반 트롬보플라스틴의 방출을 초래합니다. 내피 손상과 병행하여 혈관 경련이 발생하여 태반 허혈을 유발합니다. HELLP 증후군 발병의 다음 단계는 경련성 혈관층을 통과하여 항체에 의해 적극적으로 공격받는 적혈구의 기계적 및 저산소 파괴입니다.

용혈의 배경에 대해 혈소판 부착 및 응집이 증가하고 전반적인 수준이 감소하고 혈액이 두꺼워지고 다발성 미세 혈전증이 발생한 다음 섬유소 용해 및 파종성 혈관 내 응고 증후군이 발생합니다. 간에서의 관류 장애는 실질 괴사, 피막하 혈종의 형성 및 혈액 내 효소 수준의 증가와 함께 간증의 형성을 초래합니다. 혈관경련으로 인해 혈압이 상승합니다. 다른 시스템이 병리학적 과정에 관여함에 따라 다발성 장기 부전의 징후가 증가합니다.

분류

HELLP 증후군의 형태에 대한 통일된 체계화는 아직 없습니다. 일부 외국 저자들은 병리학적 상태의 변형을 결정할 때 실험실 데이터를 고려할 것을 제안합니다. 기존 분류 중 하나에는 혈관 내 응고의 숨겨진 징후, 의심되는 징후 및 명백한 징후에 해당하는 세 가지 범주의 실험실 지표가 있습니다. 보다 정확한 옵션은 혈소판 농도 측정을 기반으로 합니다. 이 기준에 따르면 세 가지 종류의 증후군이 구별됩니다.

• 1등. 혈소판 감소증 수준은 50×10 9 /l 미만입니다. 클리닉은 심각한 경과와 심각한 예후가 특징입니다.
• 2학년. 혈소판 함량 범위는 50~100×10 9 /l입니다. 증후군의 경과와 예후는 더 유리합니다.
• 3학년. 중등도의 혈소판 감소증이 나타납니다(100에서 150×10 9 /l). 첫 번째 임상 징후가 관찰됩니다.

증상

질병의 초기 증상은 비특이적입니다. 임산부 또는 분만중인 여성은 상복부, 우측 hypochondrium 및 복강의 통증, 두통, 현기증, 머리의 무거움, 목 및 어깨 거들 근육의 통증을 호소합니다. 허약감과 피로감이 증가하고, 시력이 저하되며, 메스꺼움과 구토, 부종 등이 나타난다.

임상 증상은 매우 빠르게 진행됩니다. 상태가 악화됨에 따라 주사 부위와 점막에 출혈 부위가 생기고 피부에 황달이 발생합니다. 무기력과 혼란이 있습니다. 질병이 심한 경우에는 경련성 발작과 구토물에 혈액이 나타날 수 있습니다. 말기 단계에서는 혼수상태가 발생합니다.

합병증

HELLP 증후군은 신체의 기본적인 필수 기능이 보상되지 않는 다발성 장기 장애를 특징으로 합니다. 거의 절반의 경우 파종성 혈관내 응고 증후군으로 인해 질병이 복잡해지고, 세 번째 환자마다 급성 신부전의 징후가 나타나고, 10분의 1마다 뇌부종이나 폐부종이 나타납니다. 일부 환자에서는 삼출성 흉막염과 폐질환 증후군이 발생합니다.

산후 기간에는 출혈성 쇼크로 인한 다량의 자궁 출혈이 가능합니다. 드물지만 HELLP 증후군이 있는 여성의 경우 조직이 벗겨져 출혈성 뇌졸중이 발생합니다. 환자의 1.8%에서 간 피막하 혈종이 발견되며, 파열되면 대개 대량의 복강내 출혈이 발생하고 임산부 또는 분만 중인 여성이 사망하게 됩니다.

HELLP 증후군은 엄마뿐만 아니라 아이에게도 위험합니다. 임산부에게 병리가 발생하면 조산이나 응고병성 출혈로 인한 태반 박리의 가능성이 높아집니다. 7.4~34.0%의 경우, 태아가 자궁 내에서 사망합니다. 신생아의 거의 3분의 1이 혈소판 감소증을 경험하여 뇌 조직 출혈과 그에 따른 신경 장애를 초래합니다.

일부 어린이는 질식 상태나 호흡 곤란 증후군을 갖고 태어납니다. 드물긴 하지만 심각한 합병증은 장 괴사로 유아의 6.2%에서 발견됩니다.

진단

환자의 HELLP 증후군 발생에 대한 의심은 지혈 시스템 및 간 실질의 손상을 확인하기 위한 긴급 실험실 테스트의 기초입니다. 또한 기본 필수 매개 변수(호흡수, 맥박 온도, 혈압(85%의 환자에서 상승))에 대한 제어가 제공됩니다. 가장 가치 있는 진단 테스트는 다음과 같습니다.

• 일반 혈액 분석.적혈구 수의 감소와 다색증, 적혈구 변형 또는 파괴가 결정됩니다. 100×10 9 /l 미만의 혈소판감소증은 진단적으로 신뢰할 수 있는 기준 중 하나로 간주됩니다. 백혈구와 림프구의 수는 일반적으로 변하지 않습니다. ESR은 약간 감소합니다. 헤모글로빈 수치가 떨어집니다.
• 간 검사. 간 손상의 전형적인 효소 시스템 위반이 감지됩니다. 아미노트랜스퍼라제 활성(AST, AlT)이 12-15배(최대 500U/l) 증가합니다. 알칼리성 인산분해효소의 활성이 3배 이상 증가합니다. 혈액 내 빌리루빈 수치가 20 µmol/l를 초과합니다. 단백질과 합토글로빈 농도가 감소합니다.
• 지혈 시스템 평가. 소비 응고 병증의 실험실 징후는 특징적입니다. 비타민 K의 참여로 간에서 합성되는 응고 인자의 함량이 감소합니다. 혈액 응고 장애는 또한 트롬빈 시간의 연장, aPTT 및 피브리노겐 농도의 감소로 나타납니다.

HELLP 증후군의 전형적인 실험실 징후는 표준 지표에서 고르지 않게 벗어날 수 있습니다. 이러한 경우 ELLP 증후군(적혈구 용혈 없음) 및 HEL 증후군(혈소판 함량이 손상되지 않음)의 변형을 나타냅니다. . 간 상태를 신속하게 평가하기 위해 초음파 검사가 수행됩니다.

심각한 형태의 질병에서는 신장 기능이 손상되기 때문에 일일 소변량 감소, 단백뇨 출현 및 혈액 내 질소 물질 (요소, 크레아티닌) 함량 증가는 바람직하지 않은 예후 인자로 간주됩니다. 질병의 발병 기전을 고려하여 ECG, 신장 초음파 및 안저 검사가 권장됩니다. 산전 기간에는 태아의 상태, 태아와 산모의 혈류 역학을 모니터링하기 위해 CTG, 자궁 초음파 및 도플러 측정을 수행합니다.

HELLP 증후군은 중증 임신증, 임신 지방간증, 바이러스 및 약물 유발 간염, 유전성 혈소판 감소성 자반증, 용혈성 요독 증후군과 감별되어야 합니다. 간내 담즙 정체증, Dubin-Johnson 증후군 및 Budd-Chiari 증후군, 전신 홍반 루푸스, 거대 세포 바이러스 감염, 감염성 단핵구증 및 기타 병리학 적 증상에 대해서도 감별 진단이 수행됩니다.

질병의 예후가 심각해지면서 최근 과잉진단이 주목받고 있다. 복잡한 임상 사례에서는 간 전문의, 신경과 전문의, 안과 전문의, 전염병 전문의 및 기타 전문가가 진단 검색에 참여합니다.

HELLP 증후군의 치료

임산부의 질병을 식별할 때 의학적 전술은 진단 순간부터 24시간 이내에 임신을 종료하는 것을 목표로 합니다. 자궁경부가 성숙한 환자의 경우 질분만을 권장하지만, 간독성이 없는 마취제와 장기간 기계적 환기를 사용하는 기관내 마취 하에 응급 제왕절개를 시행하는 경우가 더 많습니다. 집중적인 수술 전 준비 단계에서 신선 냉동 혈장, 결정질 용액, 글루코코르티코이드, 섬유소 용해 억제제의 도입으로 인해 여성의 상태가 최대한 안정되고 가능하면 손상된 다기관 장애가 보상됩니다.

혈관 병증, 미세 혈전증, 용혈을 제거하고 병인의 다양한 부분에 영향을 미치고 간 및 기타 기관 및 시스템의 기능을 회복시키는 것을 목표로하는 복합 약물 요법은 수술 후에도 적극적으로 계속됩니다. 증후군을 치료하고 가능한 결과를 예방하거나 제거하려면 다음이 권장됩니다.

• 주입 및 혈액 대체 요법. 혈장 및 그 대체물, 혈소판 농축물 및 복합 식염수 용액을 투여하면 파괴된 형성 요소와 혈관 내 체액 결핍을 보충할 수 있습니다. 이러한 치료법의 추가적인 효과는 유변학적 매개변수의 개선 및 혈역학의 안정화입니다.
• 간안정화제 및 간보호제. 간 세포 용해를 안정화시키기 위해 글루코 코르티코이드의 비경구 투여가 처방됩니다. 간보호제의 사용은 간세포의 기능을 개선하고 독성 대사산물로부터 간세포를 보호하며 파괴된 세포 구조의 회복을 자극하는 것을 목표로 합니다.
• 지혈을 정상화하는 수단. 혈액 응고 시스템의 매개 변수를 개선하고 용혈 증상을 줄이고 미세 혈전증을 예방하기 위해 저분자량 헤파린, 기타 분해제 및 항응고제, 혈관 활성 효과가 있는 약물이 사용됩니다. 단백질 분해효소 억제제를 투여하는 것이 효과적입니다.

혈역학적 매개변수를 고려하여 HELLP 증후군 환자에게는 진경제를 보충한 개별화된 항고혈압 요법이 제공됩니다. 가능한 감염성 합병증을 예방하기 위해 간 및 신장 독성 효과가 있는 아미노글리코사이드를 제외하고 항생제가 사용됩니다. 적응증에 따르면 방향성 및 뇌 보호제, 비타민 및 미네랄 복합체가 처방됩니다. 급성 신부전 증상이 나타나면 장애의 중증도에 따라 혈액투석도 시행됩니다.

예후 및 예방

HELLP 증후군의 예후는 항상 심각합니다. 과거에는 이 질병의 사망률이 75%에 이르렀습니다. 현재 시기적절한 진단과 병리적 치료 방법 덕분에 산모 사망률이 25%로 감소했습니다. 예방 목적으로 만성 체세포 질환이 있는 다산 여성은 산전 진료소에 조기에 등록하고 산부인과 전문의의 지속적인 모니터링을 받는 것이 좋습니다.

임신증의 징후가 발견되면 의사의 처방을 주의 깊게 따르고, 식단을 정상화하며, 수면 및 휴식 패턴을 준수하는 것이 중요합니다. 심한 자간증 및 자간전증의 증상이 나타나는 임산부의 상태가 급격히 악화되는 것은 산과 병원에 응급 입원해야 함을 나타냅니다.