Болезнь когда кровь не сворачивается. Что делать при плохой свертываемости крови? Очень редкие формы

Плохая свертываемость крови - следствие развития внутренних заболеваний. При отсутствии лечения может привести к серьезным осложнениям. Почему? Потому что именно от этого процесса зависит, насколько быстро будет останавливаться кровотечение. Если с организмом все в порядке, кровь останавливается довольно быстро. Обычно на это уходит несколько минут. Нарушение свертываемости крови может привести к большой кровопотере, кровоизлиянию в полость внутренних органов либо под кожу. Почему появляются нарушения (и свертывания крови - особенно)? Что делать в этой ситуации?

Общая информация

Причины плохой свертываемости крови кроются в недостаточном количестве особых факторов. Они представляют собой вещества, без которых данный процесс был бы невозможен. Чаще всего это белки.

Поэтому причины нарушения свертываемости крови практически всегда связывают с ухудшением качества белков, находящихся в плазме.

Проблемы же со свертываемостью крови и ее качеством очень часто связаны с некоторыми заболеваниями. Их основные признаки - низкий уровень или полное отсутствие свертывающих факторов. В большинстве случаев эти болезни носят наследственный характер.

Иногда нарушения свертываемости крови и причины их могут приобретаться в течение жизни.

Общий список факторов выглядит примерно так:

• Гемофилия. Снижение свертываемости крови - основной симптом данного заболевания.
• Болезнь Виллебранда. Это состояние, для которого характерно полное или частичное отсутствие белкового фактора (от него и зависит коагуляция). Без этого вещества кровь просто не сможет свертываться.
• Недостаток в организме витамина K.
• Карцинома печени. Это злокачественное новообразование, приводящее к постепенному разрушению всех клеток этого органа.
• Метастазы в печень.
• Инфекционные заболевания печени или те, которые приводят к образованию рубцов. К таким состояниям относятся гепатит, цирроз и т. д.
• Продолжительное лечение сильными антибиотиками или средствами, которые помогают бороться с тромбами.

• Нехватка кальция. Этот элемент играет далеко не последнюю роль в образовании тромба. Если сказать в общем, он провоцирует его появление, участвуя в трансформации протромбина в тромбин и фибриногена в фибрин.
• Некоторые формы анемии, например, те, при которых одновременно разрушается большое количество эритроцитов. В костный мозг поступает сигнал об этом нарушении, вследствие чего он начинает интенсивно повышать образование красных кровяных телец. При этом ему приходится понизить количество тромбоцитов.
• Лейкоз. При этом заболевании происходит процесс образования абсолютно всех кровяных клеток (и тромбоцитов).
• Низкая же свертываемость крови бывает из-за травм сосудов. Организм может потерять много крови и просто не успеет восполнить ее дефицит. Как следствие - снизится количество тромбоцитов, участвующих в образовании тромба.
• Передозировка или слишком длительное лечение препаратами, которые делают кровь более жидкой.

Отдельно стоит сказать о свертываемости крови при беременности. В это время у женщин происходят изменения гормонального фона. Они затрагивают иммунную систему, от которой напрямую зависит способность крови свертываться. Сбои в этом процессе - частая причина отслойки плаценты, кровотечений после рождения ребенка, выкидыша и родов раньше срока.

Диагностика и симптомы

Узнать, плохая или хорошая свертываемость крови, можно, если сдать кровь на биохимический анализ. Он называется коагулограммой.

Биохимия поможет определить не только время, за которое кровь свернется, но и количество тех или иных свертывающих факторов.

Симптомы же плохой свертываемости крови можно диагностировать и иными методами:

• оценка способности тромбоцитов склеиваться между собой;
• анализ продолжительности кровотечения.

Обращение к врачу необходимо после того, как появились симптомы низкой свертываемости крови:

1. На коже появляются небольшие или, наоборот, обширные гематомы. Обычно они вызваны внутренними кровоизлияниями.
2. Кровотечения из носа.
3. Частые кровотечения в слизистых ротовой и носовой полости, а также кишечника. В последнем случае кровь может появляться в кале.
4. Кровоизлияния в мозг.
5. При травмах, например, порезах, кровь останавливается дольше обычного.
6. Стали происходить кровоизлияния в мышцы, суставы и даже внутренние органы. Это состояние проявляется в синяках, которые появляются даже при несильном давлении на кожу.

Если был замечен хотя бы один из вышеперечисленных симптомов, необходимо сразу же обратиться к доктору. Игнорирование подобных нарушений может привести к серьезным последствиям, среди которых суставные боли, кровотечение в органах желудочно-кишечного тракта и в мозг.

Как лечиться

Как можно улучшить свертываемость крови? Ответить на этот вопрос поможет комплексное лечение.

Оно состоит из нескольких пунктов:

• питание;
• прием лекарственных препаратов;
• использование средств народной медицины.

Сбалансированное питание помогает лечить не только плохое же свертывание крови, но и проблемы, связанные с дефицитом в организме витаминов и других полезных веществ.

Чтобы улучшение состояния наступило как можно скорее, ежедневный рацион должен подчиняться нескольким правилам:

1. В течение суток необходимо выпивать минимум 2 литра чистой воды. Ее нельзя заменять соками, чаем, кофе и другими напитками. Исключением является только несладкий зеленый чай.
2. Важно, чтобы в меню были продукты, содержащие витамин K. Это салат, капуста, морковь, брокколи, яблоки, груши и т. д.
3. Было бы неплохо полностью исключить или ограничить употребление черного чая, кофе и всех остальных напитков, в составе которых есть кофеин. Их можно заменить зеленым чаем.
4. Улучшить или повысить свертываемость крови помогут гречка, манго, бананы, редис, смородина, шелковица, зелень, грецкие орехи, бобовые, красный перец.
5. Стоит помнить, что есть список продуктов, имеющих обратный понижающий эффект. Это чеснок, лук, семечки, красное вино, шоколад, томатный сок, вишня, имбирь и т. д.

Увеличивать эффект от правильного питания будет использование средств народной медицины.

Вот несколько рецептов:

1. Ореховый отвар. Для приготовления этого лекарства понадобится 1 стакан скорлупы грецких орехов и 500 мл горячей воды. Ингредиенты смешать и поставить на огонь. Нагревать в течение 20 мин. При этом отвар не должен закипеть. После отставить его и дать остыть. Пить по 1 ст. л. 3 раза в сутки. Курс лечения составляет примерно 3 недели.
2. Крапивный настой, улучшающий процесс свертывания крови, готовится из 2 ч. л. измельченных сухих листьев и 1 стакана только закипевшей воды. Все это смешивается в глубокой емкости и накрывается крышкой. Настаивать около часа. Принимать лекарство перед едой (за 30 мин) трижды на протяжении дня.
3. Еще один отвар, повышающий свертываемость, можно приготовить из тысячелистника. Понадобится 1 ст. л. травы и 250 мл кипятка. Отвар нужно кипятить на водяной бане четверть часа. Пить по 100 мл трижды в день после еды.

Стоит помнить, что ни одно из этих средств нельзя применять, если показатель свертываемости повышенный.

Кроме народных средств и правильного питания, понижение же свертываемости крови устраняют медикаменты. Это могут быть лекарства, которые заменяют витамин K.

Обычно они выпускаются в таблетках и принимаются не более 3 дней. Непосредственно при кровотечении можно воспользоваться специальными кровоостанавливающими порошками.

Важно, чтобы лечение проходило под контролем врача. Любое используемое средство имеет противопоказания и побочные эффекты, поэтому нужно быть осторожными.

Как повысить свертывание крови при беременности? С помощью коррекции питания, отказа от вредных привычек (если они есть) и, возможно, приема лекарственных препаратов. Все это также должно обсуждаться с лечащим врачом.

Что такое плохая свертываемость крови? Это состояние, при котором в организме происходит понижение уровня тромбоцитов и свертывающих факторов.

Пониженная свертываемость несет определенную угрозу для организма. Поэтому при появлении первых ее симптомов необходимо сразу же обращаться к врачу.

Кровь считается одним из самых важных элементов человеческого организма. От нее зависит функциональность всех органов больного. Если состав плазмы изменяется или же становится аномальным ее состояние, то это однозначно приведет к каким-либо заболеваниям. В статье рассмотрим, с чем связана плохая свертываемость крови, как ее лечить, а также каковы методы профилактики.

Описание патологии

В кровь входит большое количество составляющих элементов. Речь идет о белке, тромбоцитах, фибринах и так далее. Благодаря ним происходит питание организма.

Для того чтобы у человека не случилась кровопотеря, когда его сосуды находятся не в состоянии нормы, иммунитет специально образует тромбы. Это происходит тогда, когда в кровоток попадает тканевой фактор. Если именно эта опция в организме нарушена, значит, у человека плохая свертываемость крови. Причины могут быть совершенно различными, всегда есть провоцирующие факторы, так как описываемая патология не является самостоятельным заболеванием.

Если не говорить о каких-либо болезнях, а выделять процесс, который влияет на нарушение свертываемости, то необходимо сказать о недостатке ферментов. Когда у человека низкий уровень тромбоцитов, то сосуды становятся очень ломкими и легко повреждаются. И хотя это заболевание кажется несерьезным, оно может привести к летальному исходу. Если начнется сильное кровотечение, то остановить его будет довольно сложно.

Провоцирующим фактором плохой свертываемости крови, как уже было сказано выше, являются многие причины. Отдельно необходимо отметить наследственные особенности. Наиболее распространена гемофилия. В основном это заболевание касается мужчин. Фибринопения связана с тем, что в крови недостаточно фермента - фибриногена. И третья наиболее “популярная” патология - это тромбоцитопения. Соответственно, патология связана с малым количеством в крови тромбоцитов. Причины появления этих болезней аналогичны, а их симптоматика одинакова.

Причины возникновения

Провоцирующие факторы совершенно разные. Нужно отметить, что у женщин и мужчин они кардинально отличаются. Однако есть некоторые общие предпосылки:

• выделить нужно аллергию, при которой в кровь попадает большое количество гистамина;
• онкология;
• медикаменты, воздействующие на сердечно-сосудистую систему;
• недостаток витаминов;
• использование сильнодействующих антибактериальных средств;
• прием нестероидных противовоспалительных препаратов;
• проблемы с работой иммунной системы;
• патологии печени;
• употребление таблеток, реагирующих на возникновение новых сосудов в организме и уничтожающих их.

У женщин плохая свертываемость крови чаще всего является результатом лечения варикоза. Некоторые препараты, помогающие при данном заболевании, сильно разжижают кровь.

У мужчин же нередко провоцирующим фактором считается наследственная предрасположенность. Гемофилия передается по мужской линии из поколения в поколение.

Предпосылки у детей

У ребенка плохую свертываемость крови могут вызвать проблемы с сердечно-сосудистой системой, врожденная гемофилия, недостаток витаминов, болезни, поражающие иммунитет, а также переливание плазмы. В маленьком возрасте подобная патология является довольно серьезной, поэтому необходимо начать ее лечить как можно быстрее.

Проблема у беременных женщин

Когда женщина вынашивает малыша, в организме происходит большое количество изменений. Соответственно, и затрагивается кровеносная система. Причиной плохой свертываемости крови, лечение которой придется подбирать довольно тщательно, можно назвать эмболию, перестройку иммунной системы, а также отслоение плаценты.

Следует отметить, что у беременных подобная проблема может привести к очень серьезным последствиям как со стороны матери, так и со стороны ребенка. Способен произойти выкидыш либо преждевременные роды. Именно поэтому необходимо проводить полную диагностику.

Женщина должна отказаться от курения, нельзя употреблять спиртные напитки. Ей следует выстроить режим приема пищи, а также выпивать рекомендованное врачом количество жидкости. Однако не нужно усердствовать, так как именно вода может вызывать разжижение крови.

Симптоматика патологии

Конечно, актуален вопрос о том, как лечить плохую свертываемость крови. Однако перед началом терапии необходимо обратить внимание на симптоматику. Именно по ней можно определить возникшую проблему.

У человека при небольшом повреждении кожи или сосудов появляется очень сильное кровотечение. Остановить его сложно. На теле могут появляться синяки непонятного происхождения. Еще среди симптоматики следует отметить постоянное кровотечение из носа. Менструация также обильна. Во время чистки зубов или приема твердой пищи у человека могут травмироваться десны. Соответственно, пойдет кровь. Также в каловых массах можно обнаружить красные сгустки при наличии подобной проблемы.

Если существует хотя бы один из вышеописанных признаков, необходимо в обязательном порядке обратиться к врачу. Он сможет определить точную причину такой симптоматики и назначит правильное, а главное, эффективное лечение.

Последствия при отсутствии лечения

Если человек игнорирует причины плохой свертываемости крови и лечение не проводит, то могут возникать осложнения. Они довольно серьезные. Во-первых, может произойти кровоизлияние в мозг. Во-вторых, суставы начнут очень сильно болеть. В них также может скапливаться плазма. В-третьих, может начаться кровотечение в желудочно-кишечном тракте. Если человек получит какую-либо травму, то остановить кровь будет довольно сложно. Соответственно, подобное приведет к тому, что у больного нарушится естественное функционирование всех органов. Если ему не окажут первую медицинскую помощь вовремя, то он может скончаться.

Варианты лечения

То, как называется плохая свертываемость крови, мы уже рассмотрели. Наименование полностью зависит от провоцирующего фактора. Важно понимать, какие методы терапии применяются. Следует отметить, что лечение данного недуга будет длительным и трудным. И только если пациент станет соблюдать все предписания, он сможет вылечиться.

Обязательно прописывают витамин K, причем только в форме инъекций. Нужны препараты, которые будут тормозить процесс разрушения фибрина. Должны выписываться коагулянты, то есть медикаменты, улучшающие свертываемость крови. И последняя группа препаратов - средства, восстанавливающие выработку тромбоцитов.

Нередко могут назначать переливание плазмы от донора. В таком случае курс лечения можно сократить в несколько раз. Препараты и дозировки должны выбираться строго для каждого пациента. Также врачи рекомендуют соблюдать диету. Можно одновременно проводить народное лечение, однако нужно предварительно посоветоваться со специалистом.

Народные способы

Когда человек знает, почему у него плохая свертываемость крови, то можно с уверенностью начинать народное лечение параллельно с традиционным. Следует воспользоваться некоторыми рецептами, приведенными ниже.

Хорошим эффектом может порадовать средство с тысячелистником. Его необходимо запарить в кипятке, настаивать не больше пятнадцати минут. Данное средство нужно принимать три раза в сутки, желательно перед трапезой.

Отвар крапивы содержит витамины K и C. За счет них можно с легкостью решать такую проблему, как плохая свертываемость крови. Данное средство также снижает сахар в организме, повышает гемоглобин. Необходимо взять предварительно высушенное сырье, залить кипятком и настоять полчаса. Принимать смесь следует перед едой.

Скорлупа грецких орехов также является хорошим средством. Необходимо использовать только ту, которая имеет перегородки для ядра. Их следует залить кипятком и проварить в течение двадцати минут. Принимать данное средство нужно три раза в сутки.

Арника также хорошо повышает свертываемость. Необходимо сделать настойку из нее. Следует взять высушенное сырье и залить кипятком. После этого нужно настаивать отвар в течение 40 минут. Это средство принимается 3 раза в день.

Некоторые варианты могут привести к аллергической реакции, поэтому следует быть максимально осторожным при приеме подобных средств. Также нужно всегда соблюдать дозировку.

Соблюдение диеты как метод лечения

При терапии необходимо обратить внимание на правильное питание. Следует употреблять все продукты, которые максимально улучшают свертываемость крови и, соответственно, благотворно влияют на ее состав.

Нужно обратить внимание на жирные сорта рыбы, в том числе форель. Печень трески также будет хорошим вариантом. Конечно, следует употреблять больше овощей, например капусту, кукурузу, томаты и так далее. Фрукты тоже благотворно влияют на организм. Можно пить соки. Ягоды красного цвета действуют намного эффективнее, чем, например, яблоки или бананы. Грецкие орехи, бобовые культуры, гречка, животные жиры также хорошо влияют на состояние крови в организме.

Желательно перестать употреблять алкоголь, чай и кофе, колбасу, жирные блюда, майонез и так далее. Нужно учитывать и то, что рацион должен быть максимально сбалансированным. Желательно добавлять в него витамины и минералы. Именно так можно за минимальный срок восстановить свое здоровье.

Итоги

В статье описаны причины и симптомы возникновения плохой свертываемости крови. Это является проблемой, так как может вызвать летальный исход при отсутствии лечения. Необходимо обращать внимание на состояние своего здоровья для того, чтобы не допускать подобных проявлений.

Плохая свертываемость крови… Это выражение употребляют, подразумевая снижение способностей крови образовывать плотный сгусток, закрывающий поврежденную стенку кровеносного сосуда. Низкая свертываемость крови обусловлена дефицитом отдельных факторов системы гемокоагуляции или их функциональной несостоятельностью.

Пониженная свертываемость крови может самым неблагоприятным образом сказаться на здоровье и жизни человека даже при малейшем травмировании сосуда, если калибр его окажется достаточно большим. Лучше обстоят дела при повреждении капилляров и сосудов микроциркуляторного русла, в таких случаях ситуация, возможно, будет не столь опасна.

Кстати, несвертываемостью крови могут страдать и «братья наши меньшие». К примеру, подобный недуг иной раз наблюдается у таких полезных человеку домашних животных, как собаки и лошади.

Когда только мальчики?

Плохая свертываемость крови (гипокоагуляция) проявилась у цесаревича Алексея – сына Николая II, за что заболевание было прозвано «царским». На самом деле болезнь называется гемофилией, а мальчик страдал гемофилией типа В, обусловленной дефицитом фактора Кристмаса (FIX). Он получил такой «подарок» от матери – Александры Федоровны.

Наследственная несвертываемость крови считается довольно редкой болезнью. Например, такую разновидность, как гемофилия В получает один ребенок из 60000 новорожденных. Однако А и В, а также забирают на себя до 96% всех патологических состояний гемостаза, проявляющихся подобным образом, на долю остальных наследственных коагулопатий приходится всего лишь 4%.

А вообще, патология, связанная с низкой свертываемостью крови, и называемая гемофилией, имеет несколько типов:

• Классический вариант – гемофилия А , именно этот вид диагностируется приблизительно у 85% всех «гемофиликов». Болезнь возникает в результате рецессивной мутации в Х-хромосоме (признак, сцепленный с полом), за которой следует недостаточность антигемофильного глобулина или фактора VIII;
• Менее распространенный тип – гемофилия В , до 20% от всех видов (она как раз-таки имела место у цесаревича Алексея). Причина плохой свертываемости крови та же, что и при гемофилии А – патологическое изменение гена, отвечающего за синтез в Х-хромосоме, из-за которого формируется дефицит фактора IX. Особенностью (и отличием от предыдущей формы) является то, что кровотечения при гемофилии В возникают не сразу, а спустя некоторое время (иногда достаточно продолжительное), при этом длятся они довольно долго.

Эти два типа (А и В) встречаются только у мужчин, поскольку ген – рецессивный, расположенный в половой хромосоме Х, поэтому в генетике подобное явление определяется, как признак, сцепленный с полом. Как известно, у лиц мужского пола Х-хромосома только одна (набор половых хромосом у мужчин – ХУ, у женщин – ХХ), следовательно, получив именно ту хромосому, которая несет патологически измененный рецессивный аллель, мальчик приобретает и болезнь. У девочек две Х-хромосомы, одна может нести данную патологию, но в другой хромосоме расположен доминантный аллель, который подавит слабый рецессив – девочка при полном собственном здоровье будет оставаться носительницей патологии, влекущей низкую свертываемость крови. Вот поэтому гемофилия у женщин практически не встречается или встречается в исключительных случаях. Ранее таким девочкам (гомозигота по рецессиву) суждено было прожить до первых месячных, теперь же гипотетически возможно (при постоянной поддержке фактором VIII или IX) дожить до преклонных лет. К сожалению, в абсолютной зависимости от препаратов, повышающих свертываемость крови. Хотя и мужчины-гемофилики находятся в зависимости… Но немного не в такой.

Без разницы – мужчина или женщина…

Кроме названных выше форм болезни, существуют и другие разновидности:

• Гемофилия С (недостаточность фактора XI), которой могут страдать как мужчины, так и женщины, поскольку тип наследования в данном случае иной: не сцеплен с полом, ген находится в аутосоме (не половая хромосома), может быть и рецессивным, и доминантным;
• Гемофилия D – самая редкая врожденная коагулопатия, она обусловлена дефицитом фактора Хагемана (FXII). Тип наследования – аутосомно-доминантный, поэтому болезнь может грозить в одинаковой степени лицам и мужского, и женского пола.

В противоположность типам А и В гемофилия С чаще всего протекают без всяких симптомов. Гематомы и спонтанные кровотечения при гемофилии С бывают редко, разве что после серьезных травм либо проведенного оперативного вмешательства (вот тогда и устанавливается диагноз), поэтому зачастую люди живут и не знают о своей болезни, если не приходилось сталкиваться в жизни с проблемами подобного рода.

Гемофилия D также менее опасна, чем А и В – явных симптомов она не дает, проявляется пониженной свертываемостью крови, которую можно заметить при проведении лабораторных исследований (удлинение времени свертываемости крови). Обычно подобные тесты назначают перед каким-либо оперативным вмешательством.

Однако женщины от гемофилии D страдают больше, так как им бывает трудно выносить ребенка – могут постоянно преследовать повторные самопроизвольные выкидыши.

Названная псевдогемофилией болезнь Виллебранда представляет аутосомно-доминантную наследственную патологию, предполагающую недостаточность фактора с аналогичным названием, участвующего в адгезии кровяных пластинок – . Для данной аномалии характерно возникновение время от времени спонтанных кровотечений, которые отличаются особой длительностью, что связано с нарушением свертываемости крови по трем позициям сразу (протеолиз и снижение FVIII, расширение сосудов сверх всякой меры и повышение проницаемости их стенок). У пациентов, страдающих этим заболеванием, явно прослеживается нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. имеет несколько подтипов.

Очень редкие формы

И все же наследственная патология разными формами гемофилий не ограничивается. От рождения у ребенка могут диагностироваться и другие схожие по симптомам и происхождению заболевания:

• Врожденные аномалии фактора I () коагуляционного гемостаза: афибриногенемия , когда даже следы FI лабораторными методами обнаружить не удается, гипофибриногенемия , характеризуемая снижением концентрации данного белка, дисфиброногенемия – фибриноген есть, однако его функциональные способности оставляют желать лучшего из-за большого количества структурных дефектов молекулы этого белка;
• Еще более редкие болезни, обусловленные недостаточностью других факторов: Х – болезнь Стюарта-Прауэра, II – гипопротромбинемия, VII – гипоконвертенемия, V – парагемофилия (болезнь Оурена).

Все эти генетические аномалии также имеют аутосомно-доминантный (либо рецессивный) тип наследования, а, стало быть, в одинаковой степени могут появляться у лиц и женского, и мужского пола.

Рисунок: механизм свертывания крови и факторы в нем участвующие

Витамин К для новорожденных

Однако в этой связи хотелось бы вспомнить еще об одной патологии, очень резко проявляющейся у ребенка сразу после рождения и стирающей свои симптомы с каждым днем жизни. Это – геморрагическая болезнь новорожденных , развивающаяся при недостаточности FII, FVII, FIX, FX, синтез которых находится в зависимости от витамина К. Не исключается в подобных случаях и роль печени, ведь она у новорожденных еще не достигла своей функциональной зрелости.

Сразу после рождения уровень вышеназванных факторов едва приближается к 50% и сразу же начинает стремительно падать, достигая минимума ко 2-3 дню жизни. В лучшем случае заболевание проявляется кровотечением из пупочной ранки и гематурией (кровь в моче), в худшем – грозит серьезными осложнениями: сильнейшим кровотечением, внутричерепным кровоизлиянием, развитием гиповолемического шока.

Если патология своевременно выявлена и врачам удается избежать осложнений, то постепенно концентрация факторов в крови повышается, хотя на протяжении некоторого времени, составляющего несколько недель, так и не достигает уровня их в крови взрослого человека.

Лечение – препараты витамина К. Кстати, следует заметить, что коровье молоко по содержанию витамина К заметно превосходит женское. Добавляется он и в молочные смеси, предназначенные для «искусственников», поэтому у детей, находящихся на естественном вскармливании, развитие симптоматики заболевания более вероятно.

Другие причины плохой свертываемости крови

Таким образом, главными причинами действительно плохой свертываемости крови считается наследственная патология – та или иная форма гемофилии (конечно, в основном, это А или В), болезнь Виллебранда или другие врожденные болезни, генетически программирующие недостаточность факторов системы гемокоагуляции.

Однако, помимо болезни, возникающей в результате мутации гена и последовавшей за ней аномалией генома, к пониженной свертываемости крови приводят и другие заболевания, например:

1. Патология печени . Как известно в паренхиме этого органа синтезируются важные факторы системы гемокоагуляции – протромбин и фибриноген;
2. Дефицит витамина К , который также участвует в образовании вышеназванных факторов в печени;
3. , сопровождаемая разрушением красных кровяных телец (эритроцитов) в кровеносном русле, что заставляет костный мозг (КМ) работать в авральном режиме – он, пытается возместить потери, однако клетки выходят в кровь излишне молодыми, не способными в полной мере справляться со своими функциональными задачами. Кроме этого, занимаясь активно производством эритроцитов, костный мозг несколько «забывает» о тромбоцитах, обеспечивающих первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз;
4. Аллергические и анафилактические реакции , вызывающие значительное поступление в кровь гистамина, а он, повышая проницаемость сосудистых стенок, способствует разжижению крови;
5. Гематологическая патология () , при которой пораженная злокачественным процессом кроветворная ткань лишается возможности нормально синтезировать форменные элементы;
6. Дефицит такого важного для организма элемента, как , ведь он не только способствует нормальной деятельности сердца и укрепляет кости, он, вместе с другими факторами (фибриноген, протромбин) имеет самое непосредственное отношение к процессу свертывания крови;
7. в фазе гипокоагуляции;
8. Приобретенный синдром Виллебранда , причиной которого могут стать коллагенозы, (СКВ), амилоидоз, интоксикация, связанная с попаданием пестицидов в организм;
9. Введение тромболитиков (плазмин, стрептокиназа), больших доз (гепарин) либо длительный прием (препараты группы ацетилсалициловой кислоты).

Главный симптом – повышенная кровоточивость

Разграничение коагулопатий (наследственных и приобретенных) осуществляется, опираясь на семейный и личный анамнез пациента, а также на основании лабораторных исследований.

Как правило, врожденная патология проявляет себя повышенной кровоточивости, не дожидаясь взрослого состояния человека. У ребенка, получившего гемофилию от матери, рано появляются гематомы и кровоизлияния в мышцы и суставы, что нередко еще в детском возрасте нарушает функцию опорно-двигательного аппарата и формирует инвалидность. При болезни Виллебранда кровотечения особенно продолжительны во времени и это подтверждают лабораторные тесты (увеличивается длительность кровотечения, под воздействием ристомицина нарушается ).

признаки сниженной свертываемости крови, в т.ч. по наследственным причинам

Плохая свертываемость крови наиболее часто проявляется:

• Образованием , которые возникают нередко сами по себе («на пустом месте») или после микротравм, совсем незначительных;
• Носовыми, десневыми кровотечениями или кровотечениями из мелких царапин, не говоря уже о порезах;
• Сыпью различного характера;
• В иных случаях (гемофилия, например) – большими гематомами и плохо останавливаемым кровотечением.

Вероятно, читатель уже понял, что низкая свертываемость крови может быть весьма опасна для жизни, поэтому пациент, страдающей подобной патологией, нуждается в обязательном наблюдении врача и его немедленном вмешательстве, если того потребуют обстоятельства.

Счастье материнства – под вопросом

Плохая свертываемость крови грозит во всех случаях кровотечением, которое в любой момент может выйти из-под контроля, но особенно эта патология опасна при беременности, когда организм, готовясь к родам, пытается все «предусмотреть» и привести в идеальный порядок весь гемостаз (избежать и кровотечения, и тромбозов). Вероятность обойтись без осложнений подобного рода высока у женщин, не имеющих наследственной патологии гемостаза и приобретенных заболеваний, перечисленных выше, при которых отмечается пониженная свертываемость крови. К сожалению, желания не всегда совпадают с реальностью.

Обнаружив у будущей матери при постановке на учет проблемы в системе гемокоагуляции, акушер-гинеколог относит ее к группе высокого риска и в дальнейшем вопросы решает совместно с другими специалистами (гематологом, терапевтом, ревматологом, аллергологом). В особо серьезных случаях (острый лейкоз, гемолитическая анемия) врач предупреждает женщину о грядущих осложнениях и предлагает прервать беременность по медицинским показаниям.

Между тем, супружеским парам, желающим иметь здорового ребенка, не нужно ждать наступления незапланированной беременности, к такому событию нужно постараться подготовиться заранее и со всей серьезностью. Например, женщине по максимуму следует привести в порядок свою печень, если орган не совсем здоров, пролечить другие хронические заболевания, по возможности разобраться с аллергическим статусом.

Очень важным представляется семейный анамнез в отношении гемофилии – наличие подобного заболевания в роду матери или отца требует обязательной консультации и заключения генетика.

Безусловно, каждый конкретный вариант патологии требует отдельного рассмотрения и особого подхода, поэтому дать рекомендации на все случаи жизни вряд ли возможно. Однако женщины с отягощенной наследственностью и анамнезом в надежде благополучно родить здорового ребенка должны помнить, что при беременности многие скрытые, бессимптомно протекающие болезни могут вдруг самым нехорошим образом заявить о себе, стало быть, придется прислушиваться к советам врача и постоянно следить за своим здоровьем.

В заключение этого раздела хотелось бы привести таблицу нормальных значений отдельных (наиболее значимых) показателей при беременности:

Лечение

Стационарное лечение больных, страдающих гемофилией и другими врожденными формами несвертываемости крови, проводится в специализированных клиниках или отделениях. Пребывая в домашних условиях, пациенты находятся под наблюдением врача, который занимается проблемами гемостаза.

Принципы лечения всех форм гемофилий, болезни Виллебранда и других наследственных патологических состояний, обусловленных плохой свертываемостью крови, практически во всех случаях идентичны – заместительная терапия (введение концентрата недостающего фактора, криопреципитата и свежезамороженной плазмы), однако при лечении этих болезней существуют некоторые нюансы, например, при гемофилии В криопреципитат и концентрат FVIII не дают ожидаемого эффекта, поэтому основная надежда падает на коммерческий вариант концентрата фактора IX. К сожалению, коммерческие формы концентрата антигемофильных глобулинов А и В могут нести вирусы гепатитов, поэтому больные нередко попутно страдают еще и заболеванием печени (особенно те, которые лечатся уже много лет).

Препараты, повышающие свертываемость крови, при наследственных коагулопатиях, например, транексамовая кислота (ингибитор фибринолиза) и гемостатики играют вспомогательную роль.

К препаратам, повышающим свертываемость крови (гемостатики) и назначаемым пациентам, имеющим и врожденные, и приобретенные проблемы системы гемостаза, относятся:

1. Лекарственные средства, которые стимулируют формирование фибриновых тромбов (коагулянты) прямого (фибриноген, тромбин) и непрямого (фитоменадион, викасол) действия;
2. Ингибиторы фибринолиза животного происхождения (контрикал, гордокс) и полученные синтетическим путем (амбен, транексам, аминокапроновая кислота);
3. Средства, стимулирующие агрегацию кровяных пластинок (кальций хлористый, эзелин);
4. Препараты, которые понижают проницаемость сосудистых стенок: полученные синтетическим путем – этамзилат, адроксон, витаминные средства – аскорутин, кверцетин, а также средства растительного происхождения, полученные из крапивы, арники, тысячелистника и других лекарственных трав.

Следует заметить, что людям, страдающим гемофилией А или В внутримышечные инъекции не делают (во избежание образования больших гематом) – лекарства вводят внутривенно, прокалывая только поверхностные вены (другие – очень опасно!), дают пить в виде таблеток или используют местно (коллагеновая гемостатическая губка, губка (того же действия) с амбеном и т. д.).

Народные средства и продукты питания

Безусловно, серьезную патологию системы гемокоагуляции народные средства не вылечат, однако при пониженной свертываемости крови, обусловленной другим заболеванием, могут сойти в качестве вспомогательного лечения, ведь люди много веков используют: различные травы, кору древесных растений (дуб), ягоды (калина) для остановки кровотечений.

Людям, страдающим плохой свертываемостью крови желательно обратить внимание и на диету, поскольку ряд продуктов питания тоже может помочь лечению или, наоборот, спровоцировать кровотечение.

При пониженной свертываемости крови пациент должен отдавать предпочтение таким продуктам, как гречка, салатик из крапивы или капусты, приправленный зеленью петрушки, укропа, шпината. Никто не запрещает баловать себя бананами, морсом из клюквы, грецкими орехами.

Однако в любом случае надеяться на народные средства позволено лишь здоровому человеку, если он, например, шел и слегка поцарапал ногу. Конечно, можно сорвать лист лопуха, приложить, а потом только вечером вспомнить о травме. Что касается людей, страдающих патологией гемостаза, то без врача им не обойтись. Малейшая травма является поводом для обращения за медицинской помощью.

Видео: о гемостазе и генетике

В организме здорового человека постоянно протекают процессы формирования тромбов (сгустков крови) и их растворение. Возникновение повреждений тканей или эпидермиса приводит к активации множества процессов, направленных на устранение дефекта. Тромбы образуются из клеточных веществ, выделяющихся из разрушенных тканей, так и из неклеточных, синтезирующихся в печени. Поэтому зачастую плохая свертываемость крови указывает на наличие проблем с этим органом. Рассмотрим другие основные факторы развития этого заболевания.

Плохая свёртываемость крови может возникать по следующим причинам:

• тробмоципатия наследственного характера (дефекты тромбоцитов);
• болезни печени (в особенности, гепатит), являющиеся причиной уменьшения числа участвующих в свертывании крови факторов;
• чрезмерная потеря крови, которая несмотря на инфузию, сокращает количество веществ свертывания;
• уменьшение числа тромбоцитов вследствие тромбоцитопении, недостаточность факторов X, V, II и VII;
• капиллярно-гематомный вид кровоизлияния наблюдается при ДВС синдроме, заболевании Виллебранта и недостаточности XIII фактора;
• наличие гипофриногенемии сопровождается капиллярной кровоточивостью, при которой на кожных покровах присутствуют гематомы и высыпания;
• плохая свертываемость крови нередко становится следствием такой болезни, как ДВС-синдром, возникающий по причине шока, раннего отделения плаценты и сепсиса;
• при поражении стенок сосудов иммунными возникают кишечные кровоизлияния, сыпь на коже и нефриты.

Отвечая на вопрос, почему возникает плохая свертываемость крови, нельзя обойти стороной наследственные заболевания (недостаточность VII фактора и гемофилия) Также причиной кровотечений является передозировка антикоагулянтов, при которой наблюдаются излияния крови в мышцы, кишечник, под кожу, суставы.

Плохая свертываемость крови – симптомы

Признаки данного заболевания проявляют себя так:

• чрезмерная и ран;
• резко возникающие синяки, которые могут сопровождаться кровотечениями из носа или из иных мест;
• затруднение в попытках остановить кровь.

К признакам плохой свертываемости крови следует отнести возникновение мелких гематом. Если это явление наблюдается в детстве, то причиной может являться заболевание Виллебранда.

Повысить число факторов свертывания можно, путем применения определенных препаратов. Сам процесс лечения довольно продолжительный. В случае врожденной болезни пациент должен принимать лекарства на протяжении всей жизни. Если ухудшение свертываемости развилось по причине острых патологий, то пациенту назначают курс терапии с продолжительной реабилитацией.

Средства для борьбы с плохой свертываемостью крови и ее лечения выбирают, исходя из причин заболевания:

Плохая сворачиваемость (коагуляция) крови предполагает отклонения в закупорке сосудов при потере их целостности. Если свертываемость имеет хорошие показатели, практически сразу после образования раны кровь сгущается, именно такая особенность позволяет предотвратить потерю большого объема крови, что чревато анемиями, потерей сознания и в крайних случаях летальным исходом.

Почему плохо сворачивается кровь

За сложный механизм сворачиваемости отвечают вещества, в большинстве своем – белки. Среди часто встречающихся причин утраты значительного количества крови – дефицит белка в плазме крови, что сразу показывают анализы. Существуют заболевания, при которых такие белки отсутствуют вовсе, или их число настолько минимально, что практически не влияет на коагуляцию.

В большинстве своем с проблемой сталкиваются по причине передачи болезни наследственным путем, но медицинской практике известны и другие причины отклонений.

Доктора отмечают следующие основные причины длительное время кровоточащих ран:

• недостаток витамина К;
• карцинома печени или онкология, перешедшая от другого органа;
• заболевания, затрагивающие печень, инфекционного характера и вызывающие цирроз, появление на слизистой рубцов и шрамов;
• с недостаточно быстрой свертываемостью крови могут столкнуться пациенты, долгое время принимающие антибиотики или препараты, губительно действующие на тромбы;
• используете лекарства, тормозящие и предотвращающие развитие кровеносных сосудов – будьте готовы столкнуться с отклонениями коагуляции;
• обязательно сдайте анализ на выявление тромбоцитопении, возможно, тромбоцитов меньше нормы;
• анемия является причиной многих недугов, и нарушение свертываемости тоже входит в этот список.

Признаки плохой свертываемости крови

Основной симптом, указывающий на нарушение свертываемости крови, в отношении которого выше описаны главные причины, безусловно, долго не прекращающееся кровотечение, при этом явных предпосылок для него нет. Что еще указывает на то, что вам пора пройти медицинское обследование на обнаружение отклонений:

1. Синяки, которые берутся непонятно откуда.
2. Обильные болезненные месячные.
3. Постоянные кровотечения из носа. Хотя сначала стоит сдать анализ на содержание витамина С – дефицит как раз вызывает носовое кровотечение. Достаточно регулярно пить витаминные комплексы, аскорбиновую кислоту, и проблема постепенно сойдет на «нет».
4. Даже если рана небольшая и скорее похожа на ссадину, она долго кровоточит.

Как диагностировать плохую сворачиваемость крови

Если вы заметили перечисленные симптомы, стоит обратиться к лечащему врачу. Если кровь не останавливается прямо сейчас, нужно вызвать бригаду скорой помощи, которая окажет первую медицинскую помощь и даст общие рекомендации в отношении того, как следует поступить при повторении кровотечения, многое зависит от места и типа травмы.

Диагностировать реальное заболевание по нарушению свертываемости невозможно, даже врач может только предположить возможные отклонения. Предварительная диагностика предполагает опрос и принятие жалоб от пациента. Вам могут задать такие вопросы:

1. На что жалуетесь?
2. Есть ли сопутствующие заболевания?
3. Сколько по времени приблизительно длится кровотечение?
4. Что пациент делал для остановки крови? Оценивается эффективность методов.

Также врач назначает сдать следующий перечень анализов:

• анализ крови, который поможет уточнить объем кровопотери и число красных и белых телец;
• агрегацию тромбоцитов, отражающую способность тромбоцитов фиксироваться друг к другу;
• измерение временного периода в отношении кровотечения.

Медработник отслеживает, как скоро кровеносные сосуды закупориваются после обычного прокола пальца. Бояться большой кровопотери не нужно – в условиях больницы остановить кровь гораздо легче, чем дома.

Чем лечить последствия после потери крови

В основном исправить положение и вылечить полностью отклонения, связанные с кровопотерей, не удается. Поэтому чем реально может помочь врач – это нивелировать и скорректировать последствия. У вас есть несколько путей для облегчения состояния, вызванного коагуляцией крови:

1. Прием железосодержащих составов. Таким образом, вместо естественного наполнения железом дефицит вещества восполняется искусственно. Почему не стоит мешать с применением железосодержащих комплексов? Дело в том, что с потерей крови падает гемоглобин, человек ощущает слабость, апатию, головокружения, обмороки. Если при временном недостатке витамина достаточно потреблять пищу с богатым содержанием железа, то пациенту с плохой сворачиваемостью крови не обойтись одними продуктами. Самым простым и легко усваиваемым препаратом, который можно давать даже детям, до сих пор остается Гематоген.
2. Если медикаменты и полноценное питание не исправляют ситуацию, тогда рекомендуется переливание крови. Важно, чтобы при использовании донорской субстанции она соответствовала типу больного. Сдать материал может далеко не каждый, условия предоставления материала можно узнать у медработников на Станции переливания крови.
3. При появлении очага воспаления (раны) необходимо ограничить ее размеры.
4. Если в анамнезе есть понос, НЯК или колиты, постарайтесь подлечить их или полностью избавиться, ведь, как показывает медицинская практика, это – постоянно раздражающие факторы, которые могут привести к потере большого объема железа и белков.

Кто еще подвержен тромбоцитопении

Среди таковых:

1. Обратите внимание, не принимаете ли вы в больших количествах нестероидные противовоспалительные лекарства, к примеру, Анальгин и Баралгин, которые могут вызывать медленное свертывание.
2. Пациенты, регулярно проходящие курс терапии препаратами, помогающими от варикозного расширения вен конечностей. После разжижения уменьшается риск формирования тромбов, но также вымывается нужное количество белков, о чем на этапе назначения таблеток врачи умалчивают.

Осложнения после большой потери крови

Чем раньше начата терапия и чем тщательнее и бережливее относится к себе сам пациент, тем быстрее удастся избавиться от неприятных последствий потери крови, а также свести к минимуму прецеденты в будущем. При несвоевременной терапии или полном ее отсутствии возможно наступление осложнений такого ряда:

• кровотечение в головной мозг;
• в органах ЖКТ;
• суставные боли, связанные с кровотечением.