Склеродермия у детей: все о заболевании. Склеродермия у детей лечение и симптомы

Системная склеродермия (СД) – системное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и распространёнными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно. СД занимает второе место по частоте встречаемости среди ДБСТ.

Чаще болеют девочки (при очаговых формах соотношение мальчиков и девочек 1,5:1, при системных – 15:1).

Этиология и патогенез заболевания сложныи далеко не полностью изучены. Этиологию ССД можно представить как сочетание генетической предрасположенности с воздействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов. Из факторов окружающей среды играют роль длительное охлаждение, вибрация, психическое напряжение, контакт с вирусами и токсинами (при производстве поливинилхлорида).

Из генетических аспектов следует отметить ассоциацию определённых антигенов и аллелей системы гистосовместимости HLA, у 90% больных выявляются хромосомные нарушения (разрывы хроматид, наличие краевых фрагментов и кольцевых хромосом).

Патогенез СД связан с избыточной активацией фибробластов и чрезмерным образованием незрелых коллагеновых волокон, развитием нерегулируемого фиброза, а затем и склероза внутренних органов.

Повышение функциональной активности фибробластов и других коллагенобразующих клеток (особенно гладкомышечных клеток сосудистой стенки) ведет к повышенной продукции растворимого незрелого коллагена I и III типов, что сопровождается повреждением эндотелиальных сосудистых клеток с замещением их гладкомышечными (продуцентами коллагена), вследствие чего способность сосудов к спазму повышается, а внутренняя сосудистая оболочка гиперплазируется.

К тому же само по себе повреждение эндотелия ведет к адгезии и агрегации тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов с развитием внутрисосудистого стаза, коагуляции, микротромбоза, что клинически реализуется генерализованным синдромом Рейно.

Помимо сосудистого механизма, доказано участие иммунокомпетентных клеток в локальном и общем патогенезе заболевания, их взаимосвязь с фибробластами; наличие различных иммунных и аутоиммунных реакций, в том числе обнаружение специфических для ССД антицентромерных антител (АЦА) и антиполимераза-1 антител (АТА), антинуклеарных аутоантител и антител к различным компонентам соединительной ткани.

Классификация СД выделяет клинические формы (очаговую и системную), различные варианты течения, стадии, активность заболевания.

Острое течение СД характеризуется тяжелыми фиброзными периферическими поражениями уже в первый год болезни, нередко с развитием гломерулосклероза (склеродермической почки) и летальным исходом.

Подострое течение (чаще у детей) характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей индурацией (уплотнением), рецидивирующим полиартритом (по типу ревматоидного), реже миозитом, полисерозитом, висцеритами (интерстициальной пневмонией с исходом в пневмосклероз, миокардозом с развитием первичного кардиосклероза, склеродермическими эзофагитом, дуоденитом, гломерулонефритом). Вазомоторные трофические нарушения выражены нерезко.

Хроническое течение (больше у взрослых) характеризуется прогрессирующими вазомоторными нарушениями по типу синдрома Рейно и обусловленными ими трофическими расстройствами на протяжении ряда лет.

В дальнейшем они превалируют в картине болезни с постепенным уплотнением кожи и периартикулярных тканей, образованием контрактур, остеолизом и медленным склерозом внутренних органов (пищевода, легких, сердца).

Среди стадий ССД различают I стадию начальных проявлений (преимущественно суставных при подостром и вазоспастических при хроническом течении), II стадию генерализации процесса (с полисиндромностью и полисистемностью поражения и менее выраженным лечебным эффектом) и III стадию далеко зашедших изменений, терминальную (с преобладанием тяжелых склеротических, дистрофических или сосудисто-некротических процессов и нарушением функций органов).

По активности выделяют I степень (минимальную, при хроническом и подостром течении, на фоне эффективного лечения), II степень (умеренную, при подостром и обострении хронического течения) и III степень (максимальную, при остром и подостром течении).

Клиническая картина СД . Очаговая СД может проявлять себя в виде бляшечной и линейной форм.

При бляшечной форме на ранних стадиях наблюдают появление желтовато-розоватых эритематозных бляшек, которые эволюционируют в твердые, восковидные или желто-белые (цвета слоновой кости) очаговые поражения (иногда с ободком фиолетового цвета), разнообразной локализации (чаще на конечностях и туловище).

В начальной стадии линейной СД характер кожных изменений аналогичный, однако быстро появляется линейная конфигурация, которая выглядит как широкая полоса, часто располагаясь вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей.

Особая локальная форма СД располагается на лбу и носит название «удар саблей». Линейная форма не ограничивается поражением только кожи – в патологический процесс вовлекаются все лежащие под ней ткани (клетчатка, мышцы, фасции и даже кости), что приводит к большим деформациям.

Кроме поражений кожи, при очаговой СД могут наблюдаться артриты с утренней скованностью, ограничением движений, но без выраженных воспалительных изменений.

У некоторых больных можно обнаружить синдром Рейно, характеризуемый трехфазной вазомоторной реакцией (побеление – цианоз – гиперемия) после охлаждения, волнения, переутомления. Сначала синдром Рейно возникает эпизодически, с вовлечением дистальных отделов нескольких пальцев рук, а затем вовлекаются все пальцы рук и ног, реже – нос, губы, уши.

У 20% больных с очаговой СД можно выявить рентгенологические признаки нарушения моторики пищевода при отсутствии клинических проявлений эзофагита. Эти изменения нестойкие (при повторном обследовании не выявляются) и не могут свидетельствовать о системной СД.

Системная СД встречается у детей крайне редко. Начальным проявлением при этом является синдром Рейно, который может продолжаться несколько месяцев или даже лет. Могут отмечаться и другие проявления: чувство онемения, парестезии конечностей, лица, туловища (особенно после переохлаждения); скованность в кистях, контрактуры пальцев рук, чувство дискомфорта в суставах; «необоснованная» лихорадка (первоначально субфебрильная); «беспричинная» потеря массы тела.

Диагноз устанавливается, когда появляется диффузное утолщение пальцев кистей и стоп, и эти изменения становятся проксимальными к метокарпо- и метотарзофалангеальным суставам (этот признак практически патогномоничен для отличия системной и локальной форм СД). Поражения кожи при СД проходят три фазы:

1. Фаза отечная (ранняя): возникает вследствие повреждения сосудистого эндотелия и повышения проницаемости сосудистой стенки, что приводит к двустороннему отеку кистей и лица с дальнейшим утолщением кожи.

2. Фаза индурации (отвердения): характеризуется увеличенным синтезом коллагена – окраска кожи меняется («соль с перцем»), кожа становится натянутой, блестящей, отчетливо виден рисунок сосудов, появляются телеангиоэктазии (стойкие расширения капилляров с образованием темно-красных пятен на коже). В местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени) появляется подкожный кальциноз. По мере прогрессирования развиваются трофические расстройства – облысение, деформация ногтей, изъязвления, гнойники.

3. Фаза атрофии кожи и придатков с характерной спаянностью кожи с подлежащими тканями. Кожа истонченная, блестяща. Нос заострен. Вокруг рта кисетообразная складка. Из-за уплотнения кожи на пальцах и кистях рук развиваются сгибательные контрактуры, далее – укорочение пальцев с остеолизом отдельных фланг

Как правило, при системной СД в процесс вовлекаются и внутренние органы – пищевод (эзофагит), легкие (фиброз легочной ткани), сердце (пери- и миокардит), почки (нефрит с развитием злокачественной гипертонии).

Клинико-лабораторная диагностика СД имеет значение для установления активности процесса. Отмечаются умеренное повышение СОЭ, гипер-g-глобулинемия, обнаруживаются склеродермические АТ.

Диагностические критерии СД предложены А.Т.Мази с соавт. (1980):

Большой критерий : проксимальная склеродерма – симметричное утолщение и индурация кожи пальцев, а также участков кожи, расположенных проксимально от пястно-фаланговых и плюсне-фаланговых суставов; изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище, грудную клетку и живот.

Малые критерии : 1. Склеродактилия (перечисленные выше изменения, ограниченные вовлечением только пальцев).

2. Рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев.

3. Двусторонний базальный легочный фиброз – двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких (возможны изменения по типу «сотового» легкого), причем связи указанных изменений с первичным поражением легких нет.

Для постановки диагноза необходимо наличие большого критерия или, по крайней мере, двух малых (чувствительность метода 97%, специфичность 98%).

Дерматомиозит у детей

Дерматомиозит (ДМ) – системное негнойное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи с типичными кожными высыпаниями. В ¼ случаев заболевание ограничивается мышечной системой (полимиозит).

ДМ относится к редким заболеваниям (распространенность 0,5-0,8 на 100.000 населения). Болеют все возрастные группы (пик приходится на возраст 1-15 лет), чаще болеют девочки (соотношение девочек и мальчиков 1,5:1,0).

Этиология ДМ не установлена. Имеются данные о взаимосвязи ДМ с энтеровирусами (Коксаки, ЕСНО) и токсоплазмой. Предполагается возможная генетическая предрасположенность – выявлены ассоциации ДМ с антигеном HLA DQA1 (59-100%) и TNF-308A–аллелем и их корреляция с миозитспецифическими антителами (АТ). Предоасположенность к заболеванию реализуется в комплексе с конституциональными (высокий порог стигматизации, частота гипермобильного синдрома) и средовыми (инфекционными, эндокринными) факторами.

Патогенез. Полагают, что вирус может оказывать прямое повреждающее действие на мышечную ткань, действовать через иммунный ответ к вирусным антигенам, находящимся на поверхности мышечных волокон, через механизм антигенной мимикрии. Считают, что центральную роль в патогенезе ДМ играет иммунная васкулопатия. Прежде всего страдает эндотелий сосудов мелкого калибра(капилляров,венул и мелких артерий) в коже, мышцах,желудочно-кишечном тракте. При повреждении эндотелиальные клетки набухают и некротизируются, сужая, наряду с тромбозом, просвет сосудов,вызывая ишемию тканей.

Доказаны иммунные нарушения на клеточном и гуморальном уровнях: образование Мi-2 (антиядерные антитела – АТ) – в 20% случаев,АТ к мышечной ткани, сосудистой стенке; цитотоксических лимфоцитов и лимфокинов. По некоторым данным миозитоспецифические АТ выявляются в активной фазе болезни и редко (в 1/3 случаев) при стихании активности. Итогом является развитие воспалительного и дегенеративного патологического процесса в мышцах, системного васкулита.

Классификация ДМ выделяет острое, подострое и хроническое течение заболевания.

При остром течении через 3-6 месяцев от начала болезни наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, развитие дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельно исхода обычно являются аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность, обусловленная поражением легких или сердца. Прогноз улучшается при лечении большими дозами глюкокортикоидов ГК).

Подострое течение отличается цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражение кожи и внутренних органов. На фоне применения ГК возможно выздоровление с сохранением выраженных амиотрофий, контрактур, кальцинозов, ухудшающих трудоспособность.

Хроническое течение является наиболее благоприятным, поражаются лишь отдельные группы мышц, в связи с чем, несмотря на значительное число обострений, общее состояние больных остается удовлетворительным, они длительно сохраняют работоспособность.

Клиническая картина ДМ отличается многообразием, обусловленным генерализованным поражением микроциркуляторного русла, прогрессирующим воспалительно-некротическим процессом в поперечнополосатой и гладкой мускулатуре,прогрессирующей мышечной слабостью.При полиморфизме клинических симптомов ведущими при ДМ являются кожный и мышечный синдромы.

Поражение скелетных мышц. Кардинальным симптомом ДМ является различной степени выраженности симметричная слабость проксимальных групп мышц конечностей и мышц туловища. Чаще всего поражаются мышцы плечевого и тазового поясов, сгибатели шеи и мышцы брюшного пресса.

Обычно родители начинают замечать, что у ребенка появляются затруднения в выполнении действий, которые ранее он выполнял без труда: подъем по лестнице, вставание с низкого стула, с постели, с горшка, с пола. Ребенку трудно сесть на пол из положения стоя, ему приходится опираться о стул или свои колени, чтобы поднять игрушку с пола. Прогрессирование приводит к тому, что ребенок плохо удерживает голову, не может самостоятельно одеться, причесать волосы. Часто родители считают эти симптомы проявлением общей слабости и не фиксируют внимание на них. При выраженной мышечной слабости ребенок часто не может оторвать голову или ногу от постели, сесть из положения лежа, в более тяжелых случаях – не может ходить.Вовлечение межреберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности, а глоточной мускулатуры – к дисфагии и дисфонии.

Нередко пациенты предъявляют жалобы на мышечную боль.Боль может исходить из мышц, суставов, фасций, связок или сухожилий. Симптомы поражения мышц могут предшествовать кожным проявлениям.

Кожные изменения. Классическими кожными проявлениями ДМ являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь. Симптом Готтрона представляет собой эритематозные и иногда шелушащиеся кожные элементы, узелки и бляшки, возвышающиеся над поверхностью кожи разгибательных суставов – межфаланговых, пястно-фаланговых, локтевых, коленных, голеностопных. Классическая гелиотропная сыпь представляет собой лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом “лиловых очков”), часто в сочетании с периорбитальным отеком.Эритематозная сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее, не верхней части спины и верхних отделах рук (симптом шали), животе, ягодицах, бедрах, голенях.Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как гиперемия околоногтевых валиков и разрастание кутикулы. Кожные проявления могут предшествовать поражению мышц на год или более. Изолированный кожный синдром в дебюте встречается чаще, чем «мышечный» или «мышечно-кожный» дебют заболевания.

Кальциноз мягких тканей обычно возникает на 2-3 году заболевания, но возможен и на 5-8 и даже на 10-м году болезни. Чаще это проявление ДМ встречается в дошкольном возрасте, при непрерывно-рецидивирующем, волнообразном и хроническом течении. Кальциноз представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожножировой клетчатке,мышцах или межмышечных фасциях в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек или может быть распространенным. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей,нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты можно выявить только рентгенологически.

Поражение сердца. Системный мышечный процесс и системная васкулопатия обусловливают частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта.Однако малая выраженность клинических симптомов и их неспецифичность объясняют трудность клинической диагностики кардита. В активный период у больных отмечаются тахикардия, приглушенность сердечных тонов, расширение границ сердца, нарушение сердечного ритма. При ЭХОКГ в случае миокардита выявляются расширение полостей сердца, утолщение стенок, снижение сократительной и насосной функций миокарда, при наличии перикардита – расслоение листков перикарда.

Поражение ЖКТ. Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенный васкулит с развитием трофических расстройств, нарушением иннервации и поражением гладкой мускулатуры. Всегда тревожным в клинике ДМ бывает появление жалоб на боли в горле и по ходу пищевода, усиливающиеся при глотании, боли в животе, носящие нерезкий, разлитой характер. Болевой синдром в своей основе может иметь несколько причин. Наиболее серьезной является развитие эзофагита, гастродуоденита, энтероколита, вследствие катарального воспаления или эрозивно-язвенного процесса. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможны перфорации, приводящие к медиастиниту, перитониту, которые могут стать причиной смерти ребенка.

Другие клинические проявления. Помимо перечисленных выше общих симптомов (лихорадка, общая слабость), для ДМ характерна выраженная дистрофия вследствие общей тяжести заболевания, дистрофии и склероза мышц, атрофии подкожно-жировой клетчатки. При ДМ наблюдаются поражения слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища.

Суставной синдром при ДМ может проявляться артралгиями, ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью. Экссудативные изменения в суставах встречаются реже. Более типичным является формирование сухожильно-мышечных контрактур, чаще в лучезапястных, локтевых, тазобедренных и коленных суставах, которые при упорном проведении реабилитационнх мероприятий в ремиссии имеют возможность полной обратной динамики.

Поражение легких. Поражение респираторной системы встречается довольно часто и обусловлено вовлечение в процесс дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности и глоточных мышц с нарушением глотания и возможным развитием аспирационных пневмоний. Нечасто встречается “антисинтетазный синдром”, который характеризуется сезонностью, острым началом миозита, синдромом Рейно, “рукой механика” (гиперкератоз, шершавость и трещины кожи ладоней).

Течение ДМ может быть острым (в 10,8% случаев), подострым (83%) и первично-хроническим (6,2%).

Острое течение сопровождается высокой лихорадкой, прострацией, уплотнением мышц, их болезненностью. Иногда патологический процесс ограничивается только мышечной тканью (полимиозит), однако чаще появляются и типичные для ДМ изменения кожи. Наиболее грозным осложнением острого варианта начала ДМ является поражение мышц неба и дыхательной мускулатуры с появлением невозможности глотания и резким уменьшением объема экскурсии грудной клетки.

При наиболее частом подостром течении развиваются типичные кожные изменения – ярко-красная или фиолетово-синюшная эритема вокруг глаз («гелиотропные веки» или «дерматомиозитные очки») и на открытых участках тела (по типу декольте), отечность век и супраорбитальной области, эрмитематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, локтевыми, коленными суставами (симптом Готтрона), покраснение и шелушение кожи ладоней («руки механика»), вертикальные ногтевые телеангиоэктазии, кальциноз кожи. Реже наблюдаются генерализованные сыпи, более выраженные на груди. Для этой формы начала характерны артральгии.

При первично хроническом течении характерно постепенное начало и медленное прогрессирование симптомов на протяжении нескольких лет в виде дерматита, гиперпигментации, гиперкератоза, минимальной висцеральной патологии. Преобладают общедистрофические изменения, атрофия и склероз мышц, отмечается склонность к развитию кальцинатов и контрактур.

Лабораторные и инструментальные данные . При остром течении выявляются признаки лабораторной активности (повышение СОЭ, лейкоцитоз), при подостром они могут отсутствовать.

В связи с поражением мышц в крови более чем в 50 раз, увеличивается содержание миоспецифических ферментов (креатинфосфокиназы, g-глутаматаминотрансферазы, лактатдегидрогеназы), свидетельством повышенного мышечного катаболизма является повышение концентрации мышечного креатинина. В мочевом осадке обнаруживается миоглобин, изменяется отношение концентрации креатина к сумме концентраций креатина и креатинина (превышает 40%).

При иммунологических исследованиях выявляются высокие титры ревматоидного фактора (АТ, реагирующих с Fе-фрагментом Ig G), положительны антинуклеарные АТ.

При электромиографии пораженных мышц описывается повышенная мышечная возбудимость, потенциалы действия с низкой амплитудой, полифазные потенциалы действия, фибрилляция (признаки миозита).

Для уточнения диагноза возможно проведение биопсии мышц (дельтовидной или бедерной четырехглавой) с выявлением характерных патоморфологических изменений.

Диагноз ДМ устанавливают на основании развития у ребенка до 16 лет типичного клинического симптомокомплекса. Дифференциальный диагноз ДМ проводят с большой группой воспалительных миопатий (миодистрофия Дюшена, миастения, инфекционные миозиты, токсические и лекарственные миопатии и др.). Наиболее часто дифференциальную диагностику приходится проводить между ДМ и синдромом миозита при других ревматических заболеваниях.

Общепринятымисчитаются диагностические критерии, предложенные Bohan и Peter (1975), пересмотренные и дополненные Tahimoto и соавт.(1995). В соответствии с данной классификацией для диагноза ДМ необходимы как минимум один из кожных критериев в сочетании с 4 из критериев полимиозита.

Диагностические критерии ДМ и полимиозита (Tahimoto и соавт., 1995):

Кожные критерии:

1) гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках)

2) признак Готтрона (красно-фиолетовая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев)

3) эритема разгибательной поверхности суставов

Критерии полимиозита: следующие:

1. Слабость проксимальных мышц не менее 1 месяца.

2. Миалгии в течение 1 месяца при отсутствии нарушений чувствительности.

3. Отношение концентрации креатина в моче к сумме концентраций креатина и креатинина в моче более 40%.

4. Значительное повышение в крови уровня креатинфосфокиназы или трансаминаз при отсутствии других причин.

5. Дегенеративные изменения мышечных волокон при биопсии.

Диагноз считается достоверным при наличии 4 признаков, вероятным – при наличии 3, возможным – 2.

Аналогичные критерии приводит Н.П.Шабалов (2001):

1. Классическая дерматомиозитная сыпь (основной критерий).

2. Симметричная проксимальная мышечная слабость.

3. Повышение уровня мышечных энзимов в сыворотке крови.

4. Электромиографические находки, характерные для ДМ.

5. Типичные для ДМ находки в мышечных биоптатах (мышечная биопсия проводится только при отсутствии 2-го, 3-го или 4-го признаков).

Для постановки диагноза требуется наличие основного критерия (характерной сыпи) в сочетании с любым из 3-х других критериев.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит (УП) – системный некротизирующий васкулит по типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с образованием аневризматических выпячиваний. Относится к группе системных васкулитов с исключительным клиническим полиморфизмом. Болеют преимущественно мальчики и молодые мужчины.

Этиология УП . УП развивается после перенесенных респираторных (в том числе стрептококковых) инфекций, лекарственной непереносимости (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, гипотиазид), после введения вакцин и сывороток. Очень часто при УП находят маркеры хронического гепатита В.

Патогенез УП . Разнообразие патогенных факторов (стрептококковая инфекция, вирусы, серотерапия, антибиотики, сульфаниламиды) указывают на то, что в развитии УП решаюшее значение имеет гиперергическая реакция организма. По современным представлениям при УП имеется как немедленная, так и замедленная реакция гиперчувствительности с нарушением гуморальных и клеточных иммунных механизмов. Основные изменения при гиперергической реакции развиваются в мелких и средних артериях. Важную роль играют иммунные комплексы, приводящие к активации комплемента и накоплению лейкоцитов в зоне их фиксации (в средних и мелких артериях). В острой стадии нейтрофилы инфильтрируют все слои стенки сосуда, что ведет к ее дегенерации. По мере хронизации процесса происходит инфильтрация сосудистой стенки мононуклеарами с развитием фибриноидного некроза, что ведет к сужению просвета сосуда, тромбозу, инфарктам. По мере заживления в зоне поражения откладывается коллаген, что приводит к дальнейшей окклюзии сосуда.

Таким образом, при УП происходит одновременное поражение эндотелия сосуда (отложение иммунокомплексов), внутренней эластической мембраны (полиморфно-клеточное воспаление) и периваскулярной ткани (инфильтрация, рубцевание).

Характерной морфологической особенностью УП являются четкообразные утолщения пораженных артерий («узелковый периартериит»), аневризм диаметром до 1 см, обнаруживаемые в сосудах почек, сердца, ЦНС, органов брюшной полости.

Классификация УП . У детей различают следующие клинические варианты заболевания: с преимущественным поражением периферических сосудов, с преимущественным поражением внутренних органов и изолированным поражением кожи или внутренних органов. По течению – острое, подострое и хроническое. Выделяют также клинические синдромы: кожный, тромбангитический, мышечный, суставной, неврологический, кардиальный, абдоминальный, почечный и лёгочный. Осложнения: кровоизлияние в головной мозг, лёгочное кровотечение, разрыв коронарной аневризмы, разрыв печени, селезёнки, почки, перфорация язвы кишечника, перитонит. Исходы: полная ремиссия, относительная клинико-лабораторная ремиссия, инвалидность.

Клиническая картина УП . Вследствие обширности поражения мелких и средних артерий, клиническая картина полиморфная. Начало обычно острое, с лихорадкой, мышечными болями и быстро нарастающим похуданием, слабостью, отсутствием аппетита, потливостью, болями различной локализации. На этом фоне выявляются характерные для УП клинические синдромы – ведущие, которые определяют тяжесть состояния больного, и сопутствующие, отражающие системность поражения. У детей чаще встречаются кожный, тромбангитический, мышечный, суставной, неврологический и кардиальный синдромы. Абдоминальный, почечный и лёгочный синдромы наблюдаются реже.

Кожный и тромбангитический синдромы обусловлены в основном поражением мелких и средних периферических артерий и характеризуются самыми разнообразными высыпаниями, чаще геморрагическими (эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные), подкожные и внутрикожные узелки, ливедо, локальные отеки, некрозы, гангренав последующем на месте высыпаний могут возникать некрозы, атрофии и даже гангрена.

Наиболее часто обнаруживается ливедо («синдром стаза»), которое проявляется в первые дни или в разгар заболевания на фоне лихорадки, ему может предшествовать гиперестезия. Ливедо - стойкий и длительный кожный симптом, напоминает по форме сеть или ветви дерева багрово-цианотичного цвета и локализуется на разгибательных поверхностях дистальных отделов рук и ног, иногда на бедрах, ягодицах, плечах, спине, лице.

Болезненные подкожные узелки диаметром до 1 см, пальпируемые по ходу пораженных сосудов (гранулемы или аневризмы), давшие название заболеванию располагаются в области предплечий, голеней, бёдер, живота, лица, волосистой части головы, определяются не всегда. Число узелков непостоянно – от единичных до множественных; размер от проса до горошины и ореха. Обычно регрессируют в течение 1-2 недель.

Локальные отёки располагаются над крупными суставами или распространяются на кисти, стопы, поясницу, лицо по типу отёка Квинке. При прогрессировании кожа в области отёка становится цианотичной, холодной, затем возникают разлитые геморрагии, на месте которых образуются сухие некрозы . В тяжёлых случаях развивается дистальная гангрена.

Наряду с некротическими изменениями кожи и дистальной гангреной на высоте активности процесса наблюдается поражение слизистых оболочек, стоматит, клиновидный некроз языка, некрозы мягкого нёба, некротическая ангина.

Суставной и мышечный синдромы – проявляются в виде симметричных артралгий и миалгий приступообразного характера. Для этих поражений характерна полная функциональная обратимость.

Неврологический синдром. Нервная система поражается одновременно на всех уровнях или последовательно на разных уровнях.. В основе мозговых сосудистых нарушений лежит сочетание двух взаимодействующих факторов – артериальной гипертонии вследствие поражения почек и церебрального васкулита. Симптомы поражения развиваются остро, чаще в виде преходящего нарушения мозгового кровообращения и церебрального сосудистого криза (головная боль, рвота, менингеальный синдром, эпилептиформные припадки, судорожный синдром, потеря сознания от нескольких часов до 2 суток с последующей афазией, нарушение психики). На фоне церебрального криза могут появиться симптомы очагового поражения головного мозга, преимущественно с двигательными нарушениями. Кроме этого могут быть признаки поражения зрительных и слуховых нервов. О заинтересованности диэнцефально-гипоталамической области свидетельствуют такие клинические симптом, как анорексия, прогрессирующая кахексия, диффузная симметричная мраморность кожных покровов, резкая потливость.

Поражение периферической нервной системы встречается реже. Оно проявляется симптомами мононеврита, ассиметричного полиневрита, и полирадикулоневрита.

Абдоминальный синдром. Абдоминальный синдром может быть обусловлен ангиоспазмом, компенсированным нарушением мезентериального кровообращения, парезом кишечника, артериитом сосудов, питающих червеобразный отросток и жёлчный пузырь, инфарктом и некрозом кишки, перитонитом.

При абдоминальном синдроме наряду с кожными высыпаниями отмечаются боли в животе приступообразного характера на фоне повышения температуры тела, без чёткой локализации и нередко сопровождаются диспепсическими явлениями (анорексия, рвота, чередование поносов с запорами). По мере развития процесса болевые приступы возникают чаще и становятся упорнее и развивается картина острого живота.

Достаточно быстро присоединяется поражение внутренних органов – почек (в виде гематурической формы нефрита со стойкой артериальной гипертензией), сердца (миокардиты), ЖКТ (язвенные поражения с возможными кишечными кровотечениями), нервной системы (периферические невриты, инфаркты мозга, судороги, психозы), легких (синдром бронхиальной астмы со стойкой эозинофилией, легочные васкулиты с кровохарканьем, одышкой и инфильтратами по типу гриппозных), суставов (артральгии, мигрирующие артриты крупных суставов), мышц (миалгии) и т.д. Характерна стойкая гипертермия (у 2/3 больных антибиотики неэффективны). Похудание больных (вплоть до кахексии) коррелирует с активностью процесса.

Болезненные подкожные узелки диаметром до 1 см, пальпируемые по ходу пораженных сосудов (гранулемы или аневризмы), давшие название заболеванию, определяются лишь в 5-10% случаев.

Клинико-лабораторная диагностика УП . Для заболевания характерна высокая лабораторная активность. В периферической крови определяются лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение СОЭ, в сыворотке крови – нарастание мочевины, в мочевом осадке – протеинурия, гематурия.

Иммунологические исследования в ½ случаев выявляют положительные маркеры вирусного гепатита В. Ревматоидный и антинуклеарный факторы в низком титре или отсутствуют. Характерен высокий титр комплемента при поражении кожи или почек.

Висцеральная ангиография выявляет микроаневризмы пораженных артерий.

К основным клинико-диагностическим критерями УП относятся:

1. Персистирующая лихорадка и похудание у больного с признаками системной патологии.

2. Необъяснимое ишемическое поражение сердца и ЦНС (коронарит, инфаркт миокарда, церебральные сосудистые кризы).

3. Клинические признаки острого живота (аппендикулярный артериит, острая перфоративная язва кишечника, множественные инфаркты кишечника).

4. Активный мочевой осадок и/или остро развившаяся артериальная гипертензия.

5. Миопатия или нейропатия, гиперестезия.

6. Кожные изменения (включая пурпуру, древовидное ливедо, некрозы кожи и слизистых оболочек, острая сухая гангрена пальцев, подкожные или внутрикожные узелки).

7. Лабораторные данные: лейкоцитоз значительный, увеличение СОЭ до 50-70мм/час, диспротеинемия, СРБ, повышение уровня серомукоида, фибриногена.

Лечения ДБСТ у детей . Цель лечения ДБСТ заключается в достижении и поддержании длительной ремиссии заболеваний для увеличения продолжительности и улучшения качества жизни больных.

Основные принципы лечения: 1) индивидуальный подход в выборе методов лечения с учетом клиники, степени активности и характера течения заболевания, ответа организма ребёнка на лечение; 2) комплексность лечебных воздействий; 3) программность (правильность и последовательность выполнения всех компонентов выбранной для лечения терапевтической программы); 4) преемственность (своевременный переход от интенсивной иммуносупресивной терапии к поддерживающей с учётом стадии заболевания); 5) контроль эффективности и безопасности проводимой терапии; 6) этапность (стационарное и амбулаторное лечение); 7) длительность и непрерывность лечения.

Эффективность определяет лечение, начатое в максимально ранние сроки после установления диагноза. Поскольку этиология ДБСТ окончательно не установленна, то терапия строится на патогенетических основах.

Лечение больных ДБСТ должно проводиться в стационаре, желательно в специализированном отделении.

В начале заболевания назначается постельный режим, однако при отсутствии поражений внутренних органов и серьезных функциональных нарушений строгое соблюдение постельного режима необязательно.

Препаратами первого ряда при ДБСТ являются глюкокортикоиды (ГК), обладающие противоспалительным, иммуномодулирущим и антидеструктивным действием. При склеродермии назначают только по показаниям (быстропрогрессирующая диффузная или распространённые формы).

ГК принимают с учётом циркадного (физиологического ритма) ритма их выделения в утренние часы, что снижает степень угнетения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. При назначении большой суточной дозы ГК она делится на 3-4 приёма, 2/3 её назначают в первую половину дня.

При выборе индивидуальной дозы ГК руководствуются тяжестью состояния и индивидуальных особенностей больного, степенью активности и ведущих клинических про

Склеродермия - это редко возникающее заболевание, которое может формироваться с периода новорожденности до старости, развивается в любое время года и в любых странах. Заболевание может поражать любые органы и кожные покровы, имеет прогрессирующее течение, повреждает соединительную ткань организма. В результате она становится дефектной, уплотняется, изменяет структуру многих внутренних органов. Есть несколько форм болезни - поражается только кожа, либо поражение будет затрагивать внутренние жизненно важные органы, особенно почки и сердце, легкие или пищеварительный тракт. Заболевание не заразно, но причиняет сильный дискомфорт, мешает ведению полноценной жизни, может давать серьезные внешние дефекты.

Причины

Склеродермия у детей или системный склероз тканей - это хроническая патология, поражающая особую ткань организма, соединительную. Она составляет основу всех органов и тканей. Поражение при этой болезни аутоиммунное - агрессия против собственных тканей, которая провоцируется различными негативными факторами. Основа патологии - чрезмерное уплотнение тканей, особенно в области кожи, где много коллагеновых волокон. При склеродермии коллаген становится плотным, жестким. Склеродермия не относится к заразным болезням, дети с ней не опасны для окружающих и могут общаться с другими детьми.
У детей чаще встречается ограниченная форма болезни, в системную она переходит по мере взросления. Девочки страдаю от нее чаще, чем мальчики в 3-4 раза.
Точная причина болезни не ясна, однако, в результате аутоиммунного процесса происходит выработка дефектного коллагена или избыток нормального, а также поражаются коллагеновые волокна воспалительным процессом. Большинство детей не наследуют данную патологию от родственников, хотя есть данные о том, что при наличии системных патологий соединительной ткани в семье риск поражения выше. Пусковым механизмом для детей в развитии склеродермии может стать прививка, инфекции вирусного происхождения, стресс, переохлаждения и травмы кожи.

Симптомы

Проявления зависят от степени тяжести болезни. Первые проявления болезни - это проблемы с тонусом сосудов, поражение ставов с болями внутри них, а также нарушение доставки кислорода и питания к тканям. Кроме того, у детей может быть выражено похудение и лихорадка, общее недомогание с вялостью и слабостью. Часто возникает один симптом, и к нему быстро присоединяются и все другие нарушения. Одним из главных будет поражение кожи. На ней формируется плотный отек, который широко распространяется, а затем он переходит в постоянное уплотнение кожи и ее атрофию. Особенно сильно может страдать кожа на лице или на конечностях, может уплотняться кожа на всем туловище.
Кроме того, характерными будут:

• Участки сильной пигментации с зонами, лишенными пигмента.
• Формирование просвечивающих под кожей сосудистых звездочек.
• Гнойничковые поражения пальцев, болезненные, длительно не проходящие.
• Деформация ногтей и кожи около них.
• Выпадение волос до полного облысения.
• Развитие миозита - воспаления мышц с участками их уплотнения, боли в мышцах, атрофией и снижением силы и объема движений.
• Фиброз сухожилий, что деформирует суставы и делает движения затруднительными.
• Боли в суставах, разрастание тканей вокруг них.

Также будет формироваться рассасывание кости в области фаланг пальцев, а также отложение солей кальция в подкожной клетчатке.
У детей при системной склеродермии поражается сердце с формированием кардиосклероза и изменениями по данным ЭКГ, может формироваться порок сердца. Страдают артерии, нарушается их тонус и доставка тканям кислорода, а также возможны кровоизлияния в ткани. Могут пострадать почки и головной мозг, нервы и легкие. Тяжелая склеродермия приводит к необратимым и прогрессирующим изменениям, вплоть до гибели ребенка.

Диагностика системной склеродермии у детей

Важно обращение к педиатру и врачу-ревматологу, дерматологу. Диагноз ставят по наличию типичных изменений кожи и внутренних органов. Также необходимо проведение анализов крови, особых тестов для выявления поражений внутренних органов. Также показано УЗИ брюшной полости, почек, сердца и сосудов, проведение рентгена суставов и костей, МРТ головы.

Осложнения

Это заболевание имеет хроническое прогрессирующее течение, симптомы у детей могут варьировать от легких, не причиняющих существенных проблем, до резко выраженной инвалидности. Во многом это зависит от степени поражения кожи и внутренних органов, вовлечения в процесс суставов, почек, сердца и нервной системы, поражения легких. Если болезнь постоянно не лечить - она склонна к прогрессированию и распространению на значительные области тела. Дефекты на коже имеют выраженные косметические неудобства, что приводит к нарушению психо-эмоционального состояния ребенка.

Лечение

Что можете сделать вы

Специфических препаратов от склеродермии не существует, лечение проводится только врачом. Важно проводить все необходимые методы реабилитации - гимнастику и массажи, правильно питаться и поддерживать иммунитет, необходимо много пребывать на свежем воздухе и дозировано получать ультрафиолетовое облучение.

Что делает врач

Существует множество вариантов ведения больных со склеродермией. Им показаны препараты против фиброза, но их выбор и курс лечения подбирается строго индивидуально. Также показано применение противовоспалительных препаратов, симптоматическая терапия при разного рода поражениях внутренних органов, препараты против активности иммунной системы. Иногда необходимо хирургическое лечение и пластические операции, однако, их эффективность невелика.

СКЛЕРОДЕРМИЯ (sclerodermia ; греч. skleros твердый, плотный + derma кожа; син. склеродерма ). Термин «склеродермия» впервые предложен Гентраком (E. Gintrac) в 1847 г. Различают системную и ограниченную С. Системная С. характеризуется генерализованным прогрессирующим склерозом кожи и внутренних органов, ограниченная - преимущественно очаговым поражением кожи без признаков системности.

Системная склеродермия

Системная склеродермия (sclerodermia systemica ; син.: прогрессирующая, универсальная, генерализованная, диффузная склеродермия, прогрессирующий системный склероз ) относится к группе ревматических заболеваний, в частности к диффузным болезням соединительной ткани (см. Коллагеновые болезни). Она представляет собой полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов (сердца, легких, жел.-киш. тракта, почек), своеобразной сосудистой патологией типа об-л итерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями.

Заболеваемость, по данным различных исследователей, колеблется от 0,27-1,2 на 100 тыс. населения. Смертность, по данным Мази (А. Т. Masi) с соавт., составляет 0,14- 0,53 на 100 тыс. Болеют преимущественно женщины. По различным статистическим данным, отношение между заболеваемостью женщин и мужчин составляет 3:1 - 7:1. Средний возраст заболевших 20-50 лет. По отечественной классификации Н. Г. Гусевой (1975), различают острую (быстро прогрессирующую), подострую и хроническую системную С. (последние два варианта течения встречаются чаще); типичную С. с характерным генерализованным поражением кожи и атипичные ее формы с очаговым поражением кожи; С. с преимущественным поражением внутренних органов; С., сочетающуюся с другими ревматическими заболеваниями. Роднан (G. P. Rodnan) и др. выделяют следующие формы системной С.: классическую форму с диффузным поражением кожи; CREST-синдром - сочетание кальциноза (см.), синдрома Рейно (см. ниже), поражения пищевода, склеродактилии и телеангиэктазий (см.); название синдрома образовано из первых букв названий составляющих его симптомов; С., сочетающуюся с другими ревматическими заболеваниями.

Первые описания поражения отдельных внутренних органов при С. и попытки представить ее как генерализованный процесс принадлежат Стивену (J. L. Steven), У. Осле-ру (1898), А. Е. Янишевскому и Г. И. Маркелову (1907). Учение Клемперера (P. Klemperer) о коллагеновых болезнях послужило мощным толчком к изучению системных проявлений этого заболевания. В 1945 г. Гетц (R. Н. Goetz) был предложен термин «прогрессирующий системный склероз». Последующее изучение клин, проявлений заболевания способствовало совершенствованию диагностики, в т. ч. атипичных и ранних вариантов С., послужило основой для дальнейших патогенетических и терапевтических исследований, для создания классификаций, обобщающих работ монографического плана, из к-рых наибольшего внимания заслуживают работы Е. М. Тареееа, Н. Г. Гусевой, Г. Я. Высоцкого, С. И. Дов-жанского, Яблонской (St. Jablon-ska), Роднана (G. P. Rodnan), Лероя (E. C. LeRoy) и др.

Этиология

Этиология не выяснена; обсуждается вероятность вирусного и наследственного происхождения заболевания. О возможном участии вирусной инфекции в этиологии системной С. косвенно свидетельствуют обнаружение вирусоподобных частиц в пораженных тканях, вирусоспецифического фермента (обратной транскриптазы) в костном мозге, повышение титра противовирусных антител в сыворотке крови больных. Дискутируется возможность трансплацентарной «вертикальной» и «горизонтальной» трансмиссии вируса, интеграции вируса с геномом клетки, активации латентной вирусной инфекции.

Концепция наследственной передачи системной С. основывается гл. обр. на наличии семейных случаев заболевания, нередком обнаружении иммунол. нарушений у клиннчески здоровых родственников заболевших, большой частоте хромосомных аберраций (см. Мутация) у больных системной С.

Охлаждение, вибрация, травма, контакт с нек-рыми хим. агентами (кремниевая пыль, хлорвинил и др.), инфекции, нейроэндокринные нарушения, предшествующие у ряда больных развитию системной С., могут рассматриваться как провоцирующие факторы. Они сохраняют свое значение в теории полигенного мультифакториального наследования системной С.

Патогенез

Патогенез сложен, он включает характерные изменения метаболизма соединительной ткани (см.) с увеличением биосинтеза коллагена (см.) и неофибриллогенеза как основы генерализованного фиброза, иммунные нарушения и поражение сосудистого, микроциркуляторного русла с развитием своеобразной склеродермической ангиопатии (облитерирующий эидартериолит, редукция капилляров, распространенные вазоспастические реакции).

Для системной С. характерна гиперактивность фибробластов с избыточным коллагено- и фибрилло-образованием при нарушении межклеточного и внутритканевого взаимодействия компонентов соединительной ткани. Наблюдаются увеличение содержания оксипролина (см. Пролин) в моче и плазме крови больных, значительное повышение скорости биосинтеза коллагена в коже, увеличение растворимой фракции коллагена и энзима протоколлаген-пролин-гидроксилазы у части больных, ультраструктурные признаки повышенной функциональной активности фибробластов кожи и усиленного неофибриллогенеза. Склеродермоподобный синдром при лечении блеомицином также связан с избыточной продукцией коллагена вследствие стимулирующего воздействия препарата на фибробласты. При исследовании монослойной культуры фибробластов кожи больных системной С. обнаружена фенотипически устойчивая гиперпродукция компонентов соединительной ткани, гл. обр. коллагена, выявлено нарушение функциональных свойств мембраны фибробластов (аномальная реакция на адреналин и др.). Изменение функций коллагенсинтези-рующих клеток со сниженным или «дефектным» восприятием сигнала со стороны регуляторных систем организма может вести к аномалии процессов фибриллообразования (агрегации коллагеновых волокон, сборки фибрилл и др.) и характерному для системной С. фиброзиро-ванию тканей.

Системной С. свойственны также нарушения гуморального и клеточного иммунитета (см.), о чем свидетельствует сочетание с различными аутоиммунными заболеваниями и синдромами - гемолитической анемией (см.), тиреоидитом Хасимото (см. Хасимото болезнь), синдромом Шегрена (см. Шегрена синдром) и др. При ней нередко выявляются: анти-нуклеолярные и антинуклеарные антитела, включая антитела к антигену Scleroderma-70, антицентромерные (к центромерному хроматину) аутоантитела; антитела и клеточные иммунные реакции на коллаген; снижение содержания Т-супрессоров при нормальном содержании В-лим-фоцитов в крови; цитопатический эффект лимфоцитов; сходство кожных и сосудистых изменений при системной С. с реакциями, наблюдаемыми при трансплантации костного мозга и др.

Важное патогенетическое значение имеют нарушения микроциркуляции (см.) и собственно склеродермическая ангиопатия, играющая ведущую роль в происхождении многих клин, проявлений системной С. и нередко определяющая прогноз, в частности при развитии так наз. истинной склеродермической почки.

Сыворотка крови больных системной С. обладает цитотоксической активностью в отношении эндотелия, повреждение к-рого сопровождается адгезией и агрегацией тромбоцитов (см.), активацией коагуляции (см.), фибринолизом (см.), высвобождением медиаторов воспаления (см.), увеличением проницаемости сосудистой стенки с последующим плазматическим ее пропитыванием и отложением фибрина. Медиаторы воспаления усиливают деструкцию эндотелия, микротромбоз и внутри-сосудистую коагуляцию, поддерживая повреждение. Последующая репарация сосудистой стенки сопровождается редупликацией базальных мембран, интимальной миграцией и пролиферацией гладкомышечных клеток. Последние, являясь, разновидностью фибробластов, способны синтезировать коллаген преимущественно III типа и ответственны в значительной степени (в указанных условиях) за развитие сосудистого и периваскулярного фиброза.

Т. о., микроциркуляторное русло играет роль органа-мишени, где осуществляется контакт с гипотетическим повреждающим агентом, и оно активно участвует, наряду с соединительной тканью и иммунной системой, в развитии характерного для системной склеродермии патол. процесса.

Патологическая анатомия

Системная С. морфологически характеризуется выраженным фиброзом различных органов и тканей. В основе тканевых повреждений лежит поражение сосудов и избыточная продукция коллагена (см.).

Наиболее характерные изменения отмечаются в коже. Как при системной, так и при ограниченной С. выделяют три стадии кожных изменений: 1) стадию плотного отека; 2) стадию индурации; 3) стадию атрофии. В стадии плотного отека преобладают признаки повышенной сосудистой проницаемости (см.). Выявляются гидропическая дистрофия клеток базального слоя эпидермиса (см. Вакуольная дистрофия), расширение лимф, щелей, незначительное разволокнение коллагеновых пучков дермы за счет отека, васкулиты (см.), телеангиэктазии (см.),воспалительная инфильтрация вокруг сосудов, придатков кожи и в подкожной клетчатке. Среди клеток воспалительного инфильтрата в пораженных тканях отмечается резкое преобладание Т-лимфоцитов и макрофагов с признаками интенсивно протекающего фагоцитоза (см.). Утолщенные гиалинизированные пучки коллагеновых волокон встречаются в стадии плотного отека лишь в глубоких отделах сетчатого (ретикулярного) слоя дермы. Флейшмайером (R. Fleischmajer) с соавт. (1980) с помощью иммунофлюоресценции (см.) и электронной микроскопии (см.) установлено, что склероз начинается вокруг капилляров и вблизи подкожной клетчатки. Фибробласты в участках фиброза имеют развитый шероховатый эндо-плазматический ретикулум (см.), окружены скоплениями тонких фибрилл (диам. 10-30 нм); отмечается увеличение количества тонких коллагеновых волокон, незрелые пучки к-рых аналогичны тем, к-рые выявляются в коже в эмбриональный период.

Стадия индурации (рис. 1) характеризуется склерозом сосочкового и Сетчатого слоев дермы с запустеванием капилляров, склерозом стенок сосудов, уменьшением количества клеток, утолщением коллагеновых пучков сетчатого слоя и гиалиновом (см.), атрофией эпидермиса и придатков кожи, склерозом и гиа-линозом подкожной клетчатки. Вас-кулиты на этой стадии выявляются редко. Клеточные инфильтраты обычно скудные, представлены 3-5 клетками лимфоидного типа.

Стадия атрофии развивается через много лет после начала заболевания. При гистол. исследовании кожи и подкожной клетчатки выявляются поля гиалинизированной ткани с диффузной атрофией эпидермиса, выравниванием сосочков, резким за-пустеванием сосудов микроцирку-ляторного русла, уменьшением количества клеток, атрофией придатков кожи. Эти изменения кожи сопровождаются некрозами (см.) и трофическими язвами (см.). При синдроме Тибьержа - Вейссенбаха (см. ниже) в подкожной клетчатке выявляются отложения извести. В участках внешне не измененной кожи отмечается утолщение коллагеновых пучков глубокого отдела сетчатого слоя дермы.

При активном течении патол. процесса васкулиты артериол и мелких артерий имеют пролиферативный характер с циркулярным разрастанием внутренней оболочки (рис. 2). При электронной микроскопии в капиллярах пораженных тканей обнаруживается вакуолизация и деструкция эндотелия, а также многослойная базальная мембрана. По данным К луга (Н. К lug) с соавт. (1977) и др., при иммунофлюо-ресцентном исследовании материала, полученного при биопсии почек, мышц и кожи в стенках мелких артерий и капилляров, а также под сарколеммой мышечных волокон обнаружены депозиты IgM и комплемента.

Поражение кожи при системной С. часто сочетается с поражением суставов, костей и мышц. При поражении суставов обнаруживается экссудативно-пролиферативный синовит (см.) с фибринозными наложениями на поверхности синовиального слоя суставной капсулы, очаговой пролиферацией синовиоцитов, единичными продуктивными васкулита-ми, умеренно выраженным ангиоматозом, лимфоидно-макрофагальной инфильтрацией в субсиновиальном и фиброзном слоях. Суставной хрящ при системной С. теряет эластичность, становится ломким и быстро изнашивается; отмечается околосуставной остеопороз (см.). При отсутствии признаков артрита в суставной полости фактически отсутствует синовиальная жидкость, макроскопически синовиальный слой суставной капсулы становится плотным, лишенным ворсинок. При гистол. исследовании с трудом удается найти ее органоспецифические особенности: синовиоциты на большем протяжении отсутствуют, синовиальный слой покрыт гиалиноподобными массами, субсиновиальный слой представлен бедной сосудами фиброзной соединительной тканью с обширными полями гиалиноза. При системной С., сопровождающейся миопатическим синдромом, гистол. исследование скелетных мышц выявляет картину хрон. миозита (см.) с разнокалиберностью мышечных волокон, гидропической дистрофией и миолизом части их, периваскулярными инфильтратами из лимфоцитов, макрофагов, полинуклеаров, васкулитами, разрастанием грануляционной и фиброзной соединительной ткани в эндо- и перимизии. Более характерен фиброзирующий интерстициальный миозит (рис. 3) с выраженным склерозом, липоматозом, гиалинозом эпи- и перимизия, склерозом стенок сосудов, запустеванием капиллярного русла, мелкоочаговой периваскулярной лимфоидно-макрофагальной инфильтрацией, единичными васкулитами, очаговой перифасцикулярнон или диффузной атрофией мышечных волокон.

В жел.-киш. тракте отмечаются атрофия слизистой оболочки и гладких мышц, склероз и гиалиноз под-слизистой основы и серозной оболочки иногда с развитием эрозий и язв. Особенно резко выражена атрофия гладких мышц кругового слоя. При подостром течении системной С. находят эзофагит (см.), энтерит (см. Энтерит , Энтероколит), колит (см.) с пролиферативными, реже деструктивно-пролиферативными васкулитами артерий брыжейки и стенок пищевода и кишечника. В печени отмечается перидуктальный, пе-риваскулярный, реже внутридольковый фиброз, склероз и гиалиноз стенок сосудов, жировая дистрофия гепатоцитов. Реже встречаются хрон. активный гепатит (см.), первичный билиарный и крупноузловой цирроз печени (см.).

В легких отмечается картина интерстициальной пневмонии (см.) и базального пневмосклероза (см.). Преобладает субплевральная локализация патол. процесса; при этом очаги склероза чередуются с эмфизематозными участками и мелкими кистами.

Поражение сердца морфологически характеризуется диффузным мелкоочаговым или крупноочаговым кардиосклерозом (см.), гипертрофией миокарда как правого, так и левого желудочков, адгезивным перикардитом (см.). В 1/3 случаев встречается диффузное утолщение эндокарда, как пристеночного, так и клапанного, иногда с развитием пороков сердца. При подостром течении системной С. обнаруживают своеобразный межуточный миокардит (см.) с отеком и разрастанием соединительной ткани, пролиферативными, реже деструктивно-пролиферативными в а ск улитами мелких ветвей коронарных (венечных) артерий и ар-териол. Изредка выявляется гиалиноз внутренней и наружной оболочек основных стволов коронарных артерий.

При так наз. истинной склеродер-мической почке отмечаются тромбоз, инфаркты, некрозы ее коркового вещества. При гистол. исследовании определяются пролиферация интимы, мукоидный отек, тромбоваскулиты междольковых артерий, фибриноидный некроз приводящих ар-териол, воспалительная инфильтрация, дистрофия и некроз эпителия канальцев. Изредка встречаются фибриноидный некроз и «проволочные петли» в клубочках почечных телец. Однако, чаще при системной С., в почках отмечается картина очагового или хронического интракапиллярного пролиферативно-мембранозного гломерулонефрита (см.). В исходе последнего может развиться вторичное сморщивание почек.

С васкулитами, склерозом и гиалинозом стенок сосудов связывают поражение ц. н. с. В вегетативных нервных окончаниях, узлах симпатического ствола и вегетативных центрах мозгового ствола выявляют дистрофические изменения. В случае развития при системной С. полиневрита (см.) или полиневропатии (см. Невропатия, в неврологии) отмечается как васкулит мелких сосудов, питающих нервы, так и склероз эпи-неврия, периневрия нервных стволов и разрушение аксонов.

Клиническая картина

Клиническая картина полисиндромна, отражает системный, прогрессирующий характер заболевания. Системная С. чаще начинается постепенно с сосудистых нарушений, характерных для болезни Рейно (см. Рейно болезнь), умеренных артралгий (см.), реже с артрита (см. Артриты), плотного отека пальцев рук с ограничением движений и склонностью к образованию контрактур (см.); в отдельных случаях - с поражения внутренних органов (пищеварительной системы, сердца, легких). Значительно реже наблюдается острое полисиндромное начало заболевания, нередко с повышением температуры тела до 38° и выше, быстро прогрессирующим течением и генерализацией процесса в первые 3-6 мес. от начала болезни. Из общих проявлений заболевания наиболее характерна значительная, иногда катастрофическая потеря веса, наблюдающаяся в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни. У половины больных отмечается субфебрильная температура.

Рис. 7. Кисть больного с склеродактилией: участки депигментации и гиперпигментации кожи, деформация и укорочение пальцев кисти за счет остеолиза. Рис. 8. Маскообразность лица у больной системной склеродермией. Рис. 9. Лицо больной системной склеродермией: бледность кожи лица, телеангиэктазии. Рис. 10. Пальцы кисти больного системной склеродермией: истончение, очаговая гиперпигментация, натянутость кожи, что придает ей блеск ("обсосанные пальцы"); рубец на месте бывшего некроза у основания II пальца и свежий некроз в области межфалангового сустава II пальца. Рис. 11. Дистальная часть стопы больного системной склеродермией: частичная ампутация И пальца, дистрофические изменения ногтей. Рис. 12. Бедро больной бляшечной склеродермией: очаг поражения кожи в виде участка уплотнения цвета слоновой кости с блестящей поверхностью и сиреневым ободком.

Одним из важных диагностических признаков системной С. является характерное поражение кожи, меняющее внешний облик у 80- 90% больных, но в начале заболевания наблюдающееся лишь в 1/3 случаев. Локализуется гл. обр. на кистях - склеродактилия (цветн. рис. 7), на лице - маскообразность (цветн. рис. 8), верхней половине туловища, стопах; реже (преимущественно при быстром прогрессирующем течении) наблюдается диффузное поражение кожи. Наряду с характерными склеродермическими изменениями кожи, проходящими стадии плотного отека, индурации (см.) и атрофии (см.), отмечаются гиперпигментация, нередко чередующаяся с участками депигментации (см. Дисхромии кожи), телеангиэктазии (цветн. рис. 9), трофические нарушения (деформация ногтей, облысение). У отдельных больных наблюдается поражение кожи по типу ограниченной С. Нередко отмечается поражение слизистых оболочек - хрон. конъюнктивит (см.), атрофический и субатрофический ринит (см.), стоматит (см.), фарингит (см.) и поражение слюнных желез, в ряде случаев синдром Шегрена (см. Шегрена синдром).

Синдром Рейно - ранний и частый признак системной С., встречается, по данным различных исследователей, у 70-90% больных. В отличие от болезни Рейно, синдром Рейно при системной С. более распространенный: изменение сосудов отмечается на кистях, стопах, иногда в области лица, аналогичные изменения - в легких и почках. Нередко синдром Рейно задолго предшествует суставным и кожным проявлениям или развивается одновременно с ними. Такие факторы, как охлаждение, вибрация, эмоциональная лабильность, усугубляют уже имеющиеся нарушения микроциркуляции, способствуют прогрессированию синдрома Рейно и возникновению сосудисто-трофиче-ских изменений (цветн. рис. 10) - повторных изъязвлений тканей кончиков пальцев вплоть до развития гангрены (см.).

Поражение опорно-двигательного аппарата отмечается у всех больных системной С. и является одной из причин инвалидности этих больных. Часто наблюдается суставной синдром; он является одним из начальных признаков заболевания. Выделяют три основных его варианта: 1) полиартралгия; 2) полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных (ревмато-идоподобный) или фиброзно-инду-ративных изменений; 3-) периартрит с деформацией суставов и развитием контрактур, преимущественно за счет поражения периартикулярных тканей. Поражение мышц при системной С. проявляется чаще фиброзным интерстициальным миозитом с развитием контрактур, реже - истинным миозитом с прогрессирующей мышечной слабостью и нарушениями движений, как при дерматомиозите (см.).

Характерны изменения костей в виде остеолиза (см.), чаще дистальных (ногтевых) фаланг, что проявляется клинически в виде укорочения (цветн. рис. 11) и деформации пальцев рук и ног. Для системной С. характерен кальциноз мягких тканей, известный как синдром Тибьержа - Вейссенбаха. Отложения солей кальция локализуются преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно - вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу фасций и сухожилий мышц. Кальцификация тканей развивается постепенно, как правило, не ранее чем через 5 лет от начала болезни. Чаще кальциноз тканей не вызывает неприятных ощущений и выявляется лишь рентгенологически, а при локализации его в пальцах - по деформации последних. При более бурном, чаще по типу отдельных обострений, развитии процесса выявляется инфильтрация тканей с выраженным болевым синдромом, ухудшением общего состояния и иногда лихорадочной реакцией. При поверхностном расположении очаги кальциноза могут вскрываться с выделением белой крошковатой или жидкой массы.

Поражение пищеварительного тракта, особенно пищевода и кишечника, наблюдается в 60-70% случаев и имеет характерную клинико-рентгенологическую картину. Изменения со стороны пищевода могут отмечаться на ранних стадиях заболевания; они проявляются дис-фагией (см.), ослаблением перистальтики (см.), расширением верхней трети и сужением нижней трети пищевода, ригидностью его стенок. Позже присоединяются явления реф-люкс-эзофагита (см. Эзофагит), что сопровождается в ряде сл-учаев развитием пептических язв (см.), стриктур, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (см.). Склеродермичес-кое поражение кишечника проявляется дилатацией двенадцатиперстной кишки, дуоденитом (см.), сак-куляцией толстой кишки, синдромом нарушения всасывания (см. Малъабсорбции синдром) и упорными запорами, иногда с явлениями частичной непроходимости кишечника (см.).

Поражение печени проявляется ее увеличением, в отдельных случаях - кожным зудом, периодически возникающей желтухой, что свидетельствует о хрон. гепатите (см.) или циррозе. Изменения поджелудочной железы выявляются редко, преимущественно при функциональных исследованиях.

Поражение легких наблюдается примерно у 2/3 больных; оно характеризуется постепенным развитием диффузного пиевмосклероза (компактного, реже - кистозного) с преимущественной локализацией в базальных отделах, а также наличием спаечного процесса и утолщения (фиброза) плевры. Клин, признаки пневмосклероза (см.) в начальной стадии незначительны или отсутствуют, в то время как функциональные нарушения и рентгенол. изменения уже имеются. Поэтому рекомендуется использование этих методов исследования для ранней диагностики склеродермического пневмофиброза. Степень выраженности и тяжести пневмофиброза обусловлена, в первую очередь, активностью склеродермического процесса. У больных с подострой С. наблюдаются интерстициальные пневмонии (см.). При выраженном пневмофиброзе развиваются бронхоэктазы, эмфизема, перифокальные пневмонии, явления дыхательной недостаточности.

Поражение сердца, в частности миокарда, ведущий признак поражения внутренних органов при системной С. как по частоте, так и по значимости, т. к. в отдельных случаях приводит к смертельному исходу. Для склеродермического кардиосклероза (см.), лежащего в основе поражения миокарда, характерно увеличение размеров сердца, нарушение ритма (чаще - экстрасисто-лия) и проводимости, ослабление сократительной функции с зонами адинамии, выявляемыми при рент-генокимографии (см.) и особенно отчетливо при эхокардиографии (см.). Крупноочаговый фиброз миокарда сопровождается инфарктоподобнымн изменениями на ЭКГ и в отдельных случаях может вести к развитию своеобразной «мозолистой» аневризмы сердца. При системной С. возможно поражение эндокарда клапанов с образованием порока сердца, чаще левого предсердно-желудочкового - митрального (см. Пороки сердца приобретенные), К-рый отличается относительной доброкачественностью течения с редким развитием декомпенсации. Клин, и рентгенол. картина порока сердца не всегда отчетлива в связи с одновременным поражением миокарда и перикарда. Склеродермический перикардит (см.) носит преимущественно адгезивный характер, хотя на секции довольно часто регистрируется увеличение жидкости в перикардиальной полости (нарушения транссудации).

У 1/3 больных, обычно при под-остром и хроническом течении системной С., обнаруживаются субкли-нпческая форма поражения почек, выявляемая при проведении функциональных исследований, напр, ренографии с использованием 131 I гиппурана (см. Ренография радиоизотопиая), а также признаки латентного и, сравнительно редко, гипертензивного, нефротического или смешанного типа (при подостром течении) гломерулонефрита (см.).

Описана так наз. истинная склеродермическая почка - состояние, характеризующееся катастрофической остротой развития болезни (2-4 недели) и летальным исходом. Для нее характерны протеинурия (см.), признаки быстро нарастающей почечной недостаточности (см.) - азотемия (см.), олигурия (см.) и терминальная анурия (см.), артериальная гипертензия (см. Гипертензия артериальная), ретинопатия (см.) и энцефалопатия (см.). Отмечается сходство нек-рых патогенетических черт и морфол. признаков истинной склеродермической почки со злокачественной артериальной гипертензией. При тяжелой артериальной гипертензии обнаруживается высокий уровень ренина в плазме крови. Истинная склеродермнческая почка развивается, как правило, при острой быстро прогрессирующей системной С. и является главной причиной смерти больных при этом варианте течения заболевания.

Поражение нервной системы при системной С. встречается часто. Ведущим синдромом является нейро-циркуляторная дистония (см.). Уже на ранних стадиях болезни нарушается секреция потовых желез: сначала отмечается гипергидроз ладоней и подмышечных областей (см. Гипергидроз), а затем снижение потоотделения в местах атрофии кожи. Вегетососудистые и связанные с ними трофические расстройства проявляются шелушением кожи, гиперкератозом (см.), выпадением волос и ресниц, нарушением роста ногтей, повышенной чувствительностью к холоду, снижением кожной температуры на 1-2°, отсутствием местного и рефлекторного дермографизма (см.).

При системной С. нередко встречается полиневропатический синдром (см. Полиневрит). По данным Н. Г. Гусевой, он наблюдается в 1/3 случаев заболевания. В основном полиневропатический синдром проявляется нарушениями чувствительности, больные жалуются на парестезии (см.) в руках и ногах, иногда на боли. При исследовании выявляется болезненность по ходу нервных стволов, гиперестезия, а иногда гипестезия или гиперпатия в дистальных отделах конечностей в виде «перчаток» и «носков». Двигательные расстройства при С. не характерны, хотя, по данным В. В. Михеева, возможно развитие атрофических парезов кистей и параличей стоп. Несмотря на частое отсутствие грубых парезов и расстройств чувствительности, довольно типично раннее угасание сухожильных рефлексов на руках и ногах, вплоть до полной арефлексии (см.). Характерно наличие симптомов натяжения Ласега (см. Радикулит).

Поражение ц. н. с. встречается редко. Оно проявляется менинго-энцефалитическпм синдромом (см. Энцефалиты) или сосудистыми нарушениями геморрагического или ишемического характера. Острое нарушение мозгового кровообращения (см.) может привести к летальному исходу. Менингоэнцефалитический синдром характеризуется головными болями, головокружениями и слабовыраженными очаговыми симптомами. Достаточно типично изменение психики с тревожно-депрессивными реакциями, иногда развитием острого психотического состояния с делирием, слуховыми и обонятельными галлюцинациями, амнезией. Давление цереброспинальной жидкости повышено, в ней увеличено содержание белка. Может развиться отек соска зрительного нерва (диска зрительного нерва, Т.).

Спинной мозг поражается редко, имеются единичные описания развития симптомов миелита (см.) и миелополирадикулоневрита (см.). Эти явления обусловлены сосудистыми нарушениями, связанными с основным заболеванием.

Различают три основных варианта течения системной С.: острое (быстро прогрессирующее), подострое и хроническое, к-рые отличаются друг от друга активностью и быстротой прогрессирования патол. процесса, степенью выраженности и характером периферических (кожных, суставных и т. п.) и висцеральных проявлений. Для наиболее частого хрон. течения характерны прогрессирующие вазомоторные нарушения (синдром Рейно) и обусловленные ими выраженные трофические расстройства. Они нередко бывают единственным проявлением заболевания на протяжении ряда лет и в дальнейшем превалируют в картине болезни. При хрон. течении лабораторные тесты остаются обычно в пределах нормы или близки к ним, за исключением умеренной гиперпротеинемии и гипергаммаглобулинемии у 1/3 больных.

Подострое течение характеризуется наличием плотного отека кожи с последующей ее индурацией, рецидивирующего полиартрита (иногда по типу ревматоидного), реже - миозита с миастеническим синдромом, полисерозита (см.), висцеральной патологии - интерстициальных пневмоний с последующим развитием пневмосклероза, кардиосклероза, склеродермического эзофагита (см.), дуоденита (см.), хрон. гломерулонефрита, а также вазомоторных и трофических нарушений.

Острое быстро прогрессирующее течение отличается необычайно быстрым (уже в первый год болезни) развитием диффузной С., неуклонным прогрессированием поражений внутренних органов, быстро нарастающим фиброзом органов и тканей и тяжелой сосудистой патологией с нередким поражением почек по типу истинной склеродермической почки.

Диагноз

Диагноз при развернутой картине заболевания не вызывает затруднений; он основывается гл. обр. на клин, проявлениях С. в сочетании с лабораторными, рентгенологическими и морфологическими (биопсия кожи) данными.

В соответствии с критериями Американской ревматологической ассоциации (1979) диагноз «определенной» системной С. может быть установлен при наличии «большого» критерия, каким считаются проксимальные (по отношению к пальцам) склеродермические изменения кожи, или - двух из трех «малых» критериев - склеродактилия, трофические язвы кончиков пальцев рук, двусторонний базальный легочный фиброз.

Ранний диагноз системной С. основывается на наличии синдрома Рейно в сочетании с упорными артралгиями (реже - артритом) и (или) умеренными сгибательными контрактурами, плотным отеком пальцев рук, лица, реже - характерных поражений внутренних органов (пищевода, легких, сердца).

Кровь при системной С. изменена мало, лишь у отдельных больных отмечается гипохромная анемия (см.), лейкопения (см.), несколько чаще - лейкоцитоз (см.). Ускоренная РОЭ наряду с увеличением содержания фибриногена (см.), альфа 2-глобулинов (см. Глобулины), церулоплазмина, появлением С-реактивного белка (см.) отражает активность патол. процесса. В красном костном мозге нередко выявляется плазмоцитарная и ретикулоцитарная реакция. Примерно у половины больных системной С. наблюдается гипер-гаммаглобулииемия, обусловливающая тенденцию к гиперпротеи-немии; в отдельных случаях - моноклональная гаммапатия. По данным различных исследователей, в 40-60% случаев в сыворотке крови больных обнаруживаются ревматоидный фактор (см.), антинуклеарные антитела (в 36-91%) и LE-клетки (в 2-7% случаев), что сближает это заболевание с ревматоидным артритом (см.) и системной красной волчанкой (см.). Для системной С. характерно наличие особых антинуклеарных антител к так наз. антигену Scleroderma-70 и антицентромерных антител (последние выявляются гл. обр. при CREST-синдроме, т. е. хрон. течении заболевания). У части больных отмечается криоглобулинемия. У 40-60% больных систехмной С. выявляется увеличение содержания оксипролина в плазме крови и моче, что свидетельствует о выраженных нарушениях метаболизма коллагена.

Рентгенол. исследование при системной С. имеет важное клин, значение, т. к., уточняя картину заболевания, способствует решению вопроса о диагнозе. Использование различных рентгенол. методик зависит от того, какие органы и системы подлежат изучению.

Типичными для системной С. изменениями со стороны мягких тканей, костей и суставов (рис. 4) являются участки кальциноза (см.) в подкожной клетчатке, преимущественно концевых отделов пальцев рук, реже - стоп, области локтевых, коленных и других суставов. Остеолиз (см.) наблюдается в ногтевых фалангах пальцев рук, стоп, венечных отростках ветвей нижней челюсти, дистальных отделах лучевой и локтевой костей, задних отделах ребер и нек-рых других костях. Отмечаются околосуставной остеопороз (см.), сужение суставных щелей, иногда единичные эрозии на поверхности суставного хряща и костные анкилозы (см.), чаще в суставах запястья.

Большое значение для диагностики системной С. имеет рентгенол. исследование жел.-киш. тракта, поскольку позволяет выявить одни из наиболее специфичных признаков заболевания - снижение тонуса и ослабление перистальтики, что приводит к расширению просвета органа и длительному стазу бариевой взвеси. Наиболее часто такие изменения встречаются в пищеводе, двенадцатиперстной и тощей кишке (рис. 5), реже - в желудке и толстой кишке.

При поражении легких рентгенологически в базальных отделах определяется диффузный и кистозный пневмосклероз (см.), часто сочетающийся с умеренной эмфиземой легких (см.), а также признаки адгезивного (спаечного) плеврита (см.).

Рентгенол. симптомы поражения сердца выявляются почти в 100% наблюдений и характеризуются изменениями его конфигурации за счет увеличения размеров левого желудочка и правых отделов (вследствие развития пневмосклероза и легочной гипертензии). Типичным является уменьшение амплитуды пульсации вплоть до зон адинамии (рис. 6), хорошо выявляемое при рентгенокимографии (см.). Могут наблюдаться признаки поражения клапанного аппарата, преимущественно в виде недостаточности левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана, в отдельных случаях- стеноза левого предсердно-желудочкового отверстия и недостаточности клапана аорты (изменения конфигурации, размеров полостей сердца, а также и характера пульсации сердца).

Системную С. следует дифференцировать с заболеваниями так наз. склеродермической группы (ограниченная С., эозинофильный фасциит, склередема Б ушке), с другими диффузными болезнями соединительной ткани, ревматоидным артритом (см.), с группой псевдосклеродерми-ческих состояний.

Особенности клин, картины позволяют сравнительно легко разграничить системную и ограниченную С., однако следует иметь в виду возхможность очагового поражения кожи при системной С. Дифференциальная диагностика с эозинофильным фасциитом базируется на свойственной последнему (устанавливаемой путем биопсии) диффузной индурации глубоких слоев фасции и подкожной клетчатки, преимущественно в области предплечий, реже - голеней, туловища, эозинофилии крови и нередко тканей, а также отсутствии при эозинофильном фасци-ите синдрома Рейно и поражения внутренних органов. При склереде-ме Б ушке в отличие от системной С. начальная локализация процесса отмечается в области шеи и лица; поражается преимущественно подкожная клетчатка.

При ревматоидном артрите, особенно при ювенильном ревматоидном артрите, возможны возникновение синдрома Рейно, истончение и трофические изменения кожи пальцев рук. С другой стороны, в ряде случаев при системной С. развивается полиартрит, напоминающий поражение суставов при ревматоидном артрите. Трудности при дифференциальной диагностике в этих случаях могут быть разрешены при учете характерных симптомов и динамики процесса.

Характер заболевания в целом, а также особенности вазоспастических нарушений и поражешш внутренних органов обычно позволяют отличить системную С. от дерматомиозита (см.) и пойкилодерматомиозита (см.) даже при наличии сходных черт (сгибательные контрактуры конечностей, маскообразность лица, дисфагия). Полимиозит (см. Миозит) может быть проявлением системной С., но в отличие от поражения скелетных мышц при дерматомиозите он редко и лишь короткий срок превалирует в картине болезни. Дифференциальная диагностика с системной красной волчанкой (см.) обычно не сложная. Следует учитывать, что антинуклеарныи фактор, антитела к ДНК (чаще в небольшом титре), единичные LE-клетки могут наблюдаться при системной С. чаще подострого течения.

Псевдосклеродермические синдромы при первичном амилоидсзе, врожденных нарушениях метаболизма - порфирии (см.), фенилкетонурии (см.), гепато-церебральной дистрофии (см.), при отдельных эндокри-нопатиях, напр, синдроме Вернера (см. Вернера синдром) и паранеопластических синдромах (см.), характеризуются гл. обр. кожно-суставномышечной, реже - сосудистой симптоматикой, напоминающей, но не идентичной проявлениям системной С. Атипизм периферических и отсутствие характерных для С. поражений внутренних органов, наряду с клин, особенностями исевдосклеродермиче-ских синдромов, являются основой дифференциальной диагностики.

Системную С. следует дифференцировать с такими дерматол. заболеваниями, как хрон. атрофический акродерматит (см.) и склероатрофический лихен с преимущественным поражением слизистых оболочек и вторичным прогрессирующим их склерозом, что может сопровождаться сужением просвета пищевода, влагалища. Полное клин, обследование больного, уточнение характера локального поражения и динамики патол. процесса позволяют разграничить эти заболевания.

Лечение

Лечение больных системной С. проводится длительно (годами). При выборе комплекса леч. мероприятий необходимо учитывать характер течения, активность и стадию заболевания. Из лекарственных средств применяются D-пеницилламин, унитиол, кортикостероиды, аминохинолиновые препараты, иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные, сосудорасширяющие и дезагрегирующие средства, лидаза, диметилсульфоксид, реже - миорелаксанты центрального действия, колхицин, гепарин, грпзеофульвин и др.

D-пеницилламин ингибирует созревание и, частично, биосинтез коллагена. Применяется гл. обр. при остром и подостром течении заболевания в постепенно возрастающих дозах: начиная с 300 мг до 1-2 г в день с последующим переходом на поддерживающую дозу (300 мг в день). Лечение проводится длительно - в течение 2-3 лет (иногда до 5). У 1/3 больных наблюдаются побочные реакции: дерматит, диспептические расстройства, потеря вкуса, лихорадка, лейкопения и тромбоцитопения, лекарственная нефропатия. При длительном лечении D-пеницилламином отчетливо уменьшаются индуративные изменения кожи, суставной и сосудистый синдромы. Менее отчетливо влияние препарата на висцеральную патологию. В отдельных наблюдениях под влиянием лечения отмечен переход острого течения в подострое и даже хроническое.

Унитиол, так же как D-пеницилламин, содержит сульфгидрильные группы и оказывает воздействие на метаболизм коллагена; он может применяться в комплексном лечении С. Назначают повторные курсы лечения унитиолом; вводят по 5 мл 5% р-ра внутримышечно, на курс 10-12 инъекций.

Глюкокортикостероиды (преимущественно преднизолон) назначают при наличии клин, и лаб. признаков активности патол. процесса, при остром и подостром течении и редко (короткими курсами продолжительностью 1-2 мес.) при обострении хронической С. Начальная доза составляет 30-40 мг в день (в сочетании с D-пеницилламином - 20 мг); ее применяют в течение 1 - 2 мес. до достижения клин, эффекта. В последующем, при стабилизации процесса, постепенно дозу препарата снижают до поддерживающей (20- 15 -10 мг в день). Глюкокортикостероиды применяют длительно; побочные реакции при этом возникают редко. Глюкокортикостероиды эффективны при суставном, кожном и сосудистом синдромах, нек-рых висцеральных проявлениях (миокардите, интерстициальной пневмонии). Они не показаны при развитии истинной склеродермической почки.

Производные аминохинолина (хлорохин, резохин, плаквенил) применяют как основной вид лечения при подостром и особенно хрон. течении системной С. Назначают по 0,25 г хлорохина или 0,4 г плаквенила в день длительно (2-3 года) под контролем анализов крови и наблюдением окулиста. Эти препараты оказывают положительное воздействие преимущественно при суставном синдроме.

Нестероидные противовоспалительные препараты (ацетилсалициловая к-та, бруфен, вольтарен, индометацин и др.) назначают больным системной С. чаще всего при суставном синдроме. Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорбутин и др.) применяют при системной С. сравнительно редко, гл. обр. при высокой активности патол. процесса, не поддающегося воздействию кортикостероидов, или в случае противопоказаний к лечению ими. Азатиоприн предпочтителен при поражении почек по типу гломерулонефрита. Его назначают по 1-3 мг на 1 кг веса (массы) тела больного (50-200 мг в день) в течение 2-3 мес. под контролем анализов крови. Из вазодилататоров и дезагрегантов при системной С. применяют компламин, ангинин, андекалин, препараты никотиновой к-ты, гризеофульвпи, курантил, низкомолекулярный декстран и др. Улучшают периферическое кровообращение гипербарическая оксигенация (см.), бальнеотерапия и физиотерапия.

При полиневропатии, помимо указанных препаратов, назначают витамины группы В и повторные курсы аденила по 1 мл 2 раза в день в течение 1 мес., а также массаж и ЛФК.

При развитии истинной склеродермической почки необходима массивная гипотензивная терапия, включающая ингибиторы системы ренин - ангиотензин, повторный гемодиализ (см.), в отдельных случаях показана пересадка почки (см.).

Лидазу применяют при хрон. течении системной С. повторными курсами в виде подкожных инъекций по 64 - 128 ЕД (на курс 12-14 инъекций) или электрофореза на пораженные участки кожи.

Диметилсульфоксид назначают в виде аппликаций на пораженные участки кожи, его можно комбинировать с препаратами никотиновой к-ты, трилоном В, анальгетиками.

При наличии кальциноза показано лечение Na2 ЭДТА, обладающего хелатирующим действием.

Сан.-кур. лечение с применением бальнеотерапии (радоновые, сероводородные, углекислые ванны), грязелечения и др. показано гл. обр. при хрон. течении системной С. При отсутствии противопоказаний возможно раннее включение в терапевтический комплекс массажа и леч. физкультуры.

Прогноз и Профилактика

Прогноз определяют характер течения, своевременность диагностики и адекватность терапии. При хрон. течении прогноз благоприятный, при подостром - удовлетворительный, при остром - неблагоприятный, особенно в случаях развития истинной склеродермической почки.

Профилактика заключается в устранении внешних факторов, провоцирующих развитие системной С. у «угрожаемых» в отношении развития заболевания лиц: охлаждения, вибрации, воздействия хим. веществ, включая кремниевую пыль, аллергизирующие влияния и др. К группе «угрожаемых» в отношении развития системной С. относятся лица со склонностью к вазоспастическим реакциям, с ограниченной С. или рецидивирующими полиартралгиями, родственники больных коллагеновыми болезнями. Вторичная профилактика, рассчитанная на предупреждение обострений и прогрессирования болезни, включает раннюю диагностику и своевременное адекватное лечение обострений заболевания в стационаре и амбулаторных условиях, диспансеризацию, проведение реабилитационных мер, включая этап курортного лечения (преимущественно при хрон. течении). Необходимо правильное трудоустройство больных и исключение указанных выше факторов, провоцирующих развитие С. и ее обострений. При остром и подостром течении системной С. больные, как правило, нетрудоспособны и должны переводиться на инвалидность, а при хроническом - ограниченно трудоспособны.

Правильное своевременное лечение и трудоустройство позволяют улучшить прогноз и сохранить трудоспособность части больных системной С.

Особенности системной склеродермии у детей

Системная С. у детей встречается редко. Заболевание начинается обычно в возрасте от 5 до 10 лет. Девочки заболевают в 5 раз чаще. Провоцирующими факторами, помимо тех, к-рые вызывают заболевание у взрослых, являются острые детские инфекции, введение вакцин и сывороток.

Типичные для системной С. изменения кожи как первый симптом заболевания отмечаются только у половины больных. Последовательную смену стадий кожных изменений удается проследить не всегда. У одного и того же больного возможно сочетание плотного отека кожи с индурацией, индурации с атрофией или присутствие одновременно всех трех стадий. Так же как и у взрослых, у детей помимо типичных встречаются изменения кожи в виде ограниченной С. и трофические расстройства, нарушения пигментации. Телеангиэктазии у детей редки. Сосудистый синдром в виде вазоспастических кризов (синдром Рейно) как первый признак болезни встречается примерно в 3 раза реже, чем у взрослых, но в дальнейшем частота сосудистых проявлений нарастает. При прогрессирующем процессе возможно образование трофических язв (у 20% больных). Суставной синдром аналогичен таковому у взрослых. Уже на ранних этапах болезни нередко появляются тяжелые суставно-мышечные контрактуры. Клиника мышечных поражений, а также частота истинного миозита такие же, как у взрослых. Остеолиз и кальциноз встречаются в 2 раза реже, чем у взрослых, однако, в отличие от взрослых, у детей возможно их появление в. более ранние периоды - на 2-3-м году болезни.

Поражения внутренних органов у детей, как правило, мало выражены, прогрессируют медленно. Однако с помощью инструментальных методов исследования выявляют большую частоту и распространенность висцеральной патологии. Чаще всего наблюдаются изменения со стороны сердца. Миокард поражается у всех больных, перикард - несколько реже, но в 4 раза чаще, чем у взрослых, эндокард - у V3 больных детей. Поражение легких по частоте стоит на втором месте (примерно у 70% больных). Ранним признаком поражения легких являются функциональные нарушения, в частности регионарное снижение жизненной емкости легких, выявляемое с помощью радиопневмографии (см. Легочная вентиляция). Поражение пищевода в виде нарушения моторики диагностируется рентгенол. методом у половины детей. Поражение почек клинически выявляется примерно у 40% больных и чаще характеризуется слабо выраженными изменениями в моче (преходящая альбуминурия, незначительные изменения осадка).

У детей наблюдаются такие же варианты течения системной С., как и у взрослых. Подострое и хроническое течение встречается примерно с одинаковой частотой. Возможно острое течение с летальным исходом в первые три года болезни. Хрон. формы болезни, длительно протекающие с изолированным синдромом Рейно, у детей редки.

Осложнения наиболее часто связаны с присоединением вторичной инфекции - инфицирование язв, пиелонефрит (см.), реже пневмония (см.), сепсис (см.). Как редкое осложнение встречаются патол. переломы костей нижних конечностей, не связанные с гормональным лечением.

Дифференциальный диагноз следует проводить со склередемой (см.) и фенилкетонурией (см.). Для первой характерны этапность появления индурации, отсутствие фиброза и атрофии мягких тканей, суставных и вазоспастических проявлений; патол. процессы во внутренних органах протекают доброкачественно и стихают по мере исчезновения кожной индурации. При фенилкетонурии, сопровождающейся уплотнением кожи и мышц, отмечается отставание психического и физического развития, а также повышение содержания фенилаланина в крови и обнаружение его в моче.

Принципы терапии системной С. у детей те же, что и у взрослых.

Прогноз наиболее серьезен при развитии болезни в раннем возрасте и зависит от быстроты развития и тяжести поражения мышц и суставов, глубины и распространенности сосудистых расстройств, присоединения вторичной инфекции. При прогрессировании висцеральных поражений прогноз отягощается.

Профилактика аналогична профилактике С. у взрослых; следует проводить тщательное и адекватное лечение детских инфекций, соблюдать правила проведения плановых прививок.

Ограниченная склеродермия

Ограниченная склеродермия (sclerodermia circumscripta ; син.: очаговая С., локализованная С., келоидоподобная С., келоид Аддисона ). Как и при системной С., патол. процесс в коже при ограниченной С. проходит три стадии: плотного отека, индура-ции и атрофии. В нек-рых случаях помимо кожи поражаются подлежащие мышцы с развитием ограниченного миосклероза. По характеру кожных поражений выделяют несколько вариантов ограниченной С.

Бляшечная С. (sclerodermia placata) наблюдается наиболее часто. Она развивается обычно постепенно, без видимых причин, имеет длительное течение с периодами обострений и ремиссий. Характеризуется образованием на боковой поверхности туловища, спине, пояснице или проксимальных отделах конечностей одного или нескольких пятен различной величины, овальной или неправильной формы розоватого цвета с различными оттенками (лиловый, сиреневый). Пятна постепенно увеличиваются в размерах, и через несколько недель в их центральной части развиваются склеротические изменения, вследствие чего образуется гладкая плотная, как картон, блестящая, цвета слоновой кости бляшка, несколько выступающая над уровнем окружающей кожи (цветн. рис. 12). На периферии бляшки имеется фиолетового цвета зона в форме кольца, постепенно переходящая в нормальную кожу. Эта зона свидетельствует о прогрессировании процесса. Сформировавшаяся бляшка медленно увеличивается в размерах, на ней могут образовываться участки пигментации и телеангиэктазии. В редких случаях отмечаются множественные очаги поражения (генерализованная или диссеминированная бляшечная С.). Через несколько лет очаг поражения незаметно рассасывается и подвергается атрофии, оставляя слегка пигментированное западение кожи. Атрофированная кожа, напоминающая смятую папиросную бумагу, легко собирается в складку. Крайне редко в области бляшек возникают пузыри с геморрагическим со-держимым(буллезно-геморрагическая бляшечная С.) или участки поверхностного изъязвления. Разновидностями бляшечной С. являются поверхностная ограниченная С., при к-рой на коже развиваются небольшие тем-ноокрашенные пятна с л иловатым оттенком без признаков уплотнения и инфильтрации, а также узловатая форма (туберозная, келоидоподобная) в виде выступающих узлов. В зоне склеродермических бляшек выпадают волосы, снижается секреция сальных и потовых желез.

Лентовидная, или полосовидная, С. (sclerodermia striata) отличается линейной формой очагов поражения кожи и нередко вовлечением в патол. процесс подлежащих тканей (подкожной клетчатки, мышц). Очаги С. располагаются вдоль одной из конечностей, иногда по ходу нервов (sclerodermia zoniformis) или циркулярно, опоясывая туловище, всю конечность или палец (sclerodermia anularis). При поражении сухожилий, связок и мышц образуются ретракции и контрактуры, ограничивающие объем движений в суставах. Возможна локализация лентовидной С. на лице (в области переносицы и лба) и волосистой части головы (напоминает рубец от удара саблей). Нек-рые исследователи относят к ограниченной С. прогрессирующую атрофию лица - болезнь Парри - Ромберга (см. Гемиатрофия).

Склеродермия каплевидная характеризуется появлением небольших, несколько миллиметров в диаметре, беловатого цвета пятен, круглой или полигональной формы, иногда окруженных узкой розовой каймой. Пятна нередко располагаются группами, могут сливаться, образуя крупные очаги фестончатых очертаний. Через несколько лет на местах пятен развивается атрофия кожи (см.). Высыпания локализуются на шее, верхней части груди или спины, реже на конечностях. Хотя большинство исследователей считает болезнь белых пятен разновидностью ограниченной С., существует мнение о ее возможной связи с красным плоским лишаем (см. Лишай красный плоский).

Диагноз ставят на основании клин, данных.

Для лечения ограниченной С. широко используют лидазу, к-рую вводят подкожно или внутримышечно по 64 ЕД через день, на курс 12-15 инъекций. Повторные курсы проводят после 2-3-месячного перерыва. Эффективны также электрофорез лидазы и компрессы с ронидазой на очаг поражения кожи. Применяют внутрикожное или подкожное введение в очаги поражения суспензии гидрокортизона по 1 - 2 мл с 0,25% р-ром новокаина, 2 раза в неделю, 6-8 обкалываний; фонофорез суспензии гидрокортизона; смазывание очагов диметилсульфокси-дом в чистом виде или обкалывание очагов 1-5% р-ром диметилсульфоксида. Улучшение может быть достигнуто также повторными новокаиновыми блокадами узлов симпатического ствола, приемом ганглиоблокирующих веществ (пахикарпин). Проводится общеукрепляющее лечение (витамины группы В, А, РР, С). В стадии уплотнения кожи эффективны тепловые процедуры (ванны, грязелечение, парафинотерапия), легкий массаж, морские и сероводородные ванны (Сочи-Мацеста, Пятигорск), леч. физкультура.

Прогноз при ограниченной С. благоприятный, достоверных случаев перехода ее в системную С. не описано.

Больные с ограниченной С. подлежат диспансерному учету и наблюдению. При этом проводят санацию очагов хрон. инфекции, лечение сопутствующих заболеваний. Больным ограниченной склеродермией противопоказана работа в холодных помещениях, а также работа, связанная с травхматизацией кожи, вибрацией.

Библиография: Назарова В. Д. и Балабанова Р. М. Особенности микроциркуляторных нарушений в коше при системной склеродермии, Тер. арх., т. 51, № 6, с. 77, 1979; Высоцкий Г. Я. Системная и очаговая склеродермия, Л., 1971, библиогр.; Гусев H. М. и Гусева Н. Г. Рентгенокинематография в диагностике поражения сердца при системной склеродермии, Тер. арх., т. 48, № 5, с. 125, 1976; Гусева II. Г. Системная склеродермия, М., 1975, библиогр.; Давидовский Л. Я. Коллагеновые болезни у детей, Алма-Ата, 1979, библиогр.; Д о в-жанский С. И. Склеродермия, Саратов, 1979, библиогр.; К у х а ж Э. и Яблоньска Д. Поражение легких при склеродермии, Клин, мед., т. 56, JM# 4, с. 32, 1978; Многотомное руководство по педиатрии, под ред. Ю. Ф. Домбровской, т. 7, с. 286, М., 1964; Рахманов В. А. и X м е л ь н и ц к и й Р.Х. К механизму действия лидазы при лечении больных склеродермией, Вестн. дерм, и вен., № 6, с. 3,1959; СтруковА. И., К о п ь е в а Т. Н. и К а к т у р-с к-и й Л. В. Иммунопатология коллагеновых болезней, Клин, мед., т. 52, № 1, с. 20, 1974, библиогр.; Тареев E. М. Коллагенозы, с. 162, М., 1965; А п-s e 1 1 В. М., N a s s e h G. A. a. B y-waters E. G. Scleroderma in childhood, Ann. rheum. Dis., v. 35, p. 189, 1976; Barnett A. J. Immunology in scleroderma, Med. J. Aust., v. 2, p. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v a n D. B. а. С a & s i d y J. T. Scleroderma in the child, J. Pediat., v. 85, p. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermato-logie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. o. An approach to experimental scl-eroderma, using urinary glycosamin-glycans from patients with systemic scleroderma, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, p. 97, 1975 j J abl6nska St. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; К lug H., Barth e 1 m e s H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. inn. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G. P. a. Cavallo T. Immunopathology of the renal vascular lesion of progressive systemic sclerosis (scleroderma), Amer. J. Path., v. 91, p. 243, 1978; Masi A. T. a. D’Ange-1 о W. A. Epidemiology of fatal systemic sclerosis (diffuse scleroderma), Ann. intern. Med., v. 66, p. 870, 1967; Meds-g e r Т. A. a. M a s i- A. T. Epidemiology of systemic sclerosis (scleroderma), ibid., v. 74, p. 714, 1971; Velay- os E. E. a. Cohen B. S. Progressive systemic sclerosis, Amer. J. Dis. Child., v. 123, p. 57, 1972.

H. Г. Гусева; Т. H. Копьева (пат. ан.), В. В. Михеев, Н. А. Ильина (невр.), H. Н. Уварова (особенности системной склеродермии у детей), Ю. С. Хомяков (рент.), О. К. Шапошников (ограниченная склеродермия)

Содержание статьи

Системная склеродермия - менее распространенное заболевание среди больших коллагенозов. Заболевание издавна привлекало внимание отечественных клиницистов. Впервые было описано в прошлом столетии (А. Г. Полотебнов, М. А. Чистяков). Длительное время считалось редким и только в последние десятилетия появились многочисленные сообщения, укрепившие представление о нем как о полисиндромном заболевании с вовлечением в процесс внутренних органов.

Этиология склеродермии

Патогенез склеродермии

Клиника склеродермии

Течение склеродермии

Лечение склеродермии

В ходе развития данной болезни происходит образование рубцовой ткани, то есть утолщенной соединительной ткани внутри органов и систем.

Склеродермия достаточно редкое заболевание, но не представляет опасности для окружающих больного людей, так как не заразна. Чаще данная патология соединительной ткани встречается у людей женского пола в возрасте около 50 лет. В сравнении с этим у мужчин склеродермия проявляется в 5 раз реже. У детей и взрослых встречается с одинаковой частотой.

Проявления склеродермии могут быть системными (распространенными, диффузными) и локальными (очаговыми, ограниченными). В первом случае помимо поражения кожных покровов в патологический процесс вовлекаются различные органы и системы человека. При очаговой форме склеродермии формируются лишь кожные проявления, то есть данную форму можно называть также кожной.

Причины возникновения склеродермии:

Главным причинным фактором является избыточное образование и накопление белка коллагена в тканях кожных покровов с образованием рубцов и характерной клинической картины заболевания. Но не всегда болезнь связывают именно с этим: существует мнение, что образование излишков коллагена, сопровождаясь воспалительными процессами, является реакцией аутоиммунного характера, когда иммунная система человека начинает вырабатывать специализированные защитные белки против своего же организма.

Несмотря на существование данных версий возникновения склеродермии, единой точки зрения на ее этиологию пока не имеется.

Факторы, способные спровоцировать развитие склеродермии

1. Случаи обморожения и переохлаждения
2. Действие вибрации на организм
3. Воздействие токсических соединений (растворители, пыль из кремния)
4. Половая принадлежность (что касается, в первую очередь, женщин)
5. Заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему (например, малярия)
6. Нарушение работы эндокринной системы
7. Травматическое поражение
8. Лекарственные препараты (например, Блеомицин)

Симптомы:

Среди общей симптоматики, которая может быть выявлена не только при склеродермии, но и при другой патологии, можно назвать чувство слабости, маскообразное выражение лица, ограничение подвижности работы в суставах, расстройства кровообращения в конечностях, нарушение работоспособности и быструю утомляемость человека.

Данное заболевание начинается в постепенном темпе, человек может даже не почувствовать начало болезни.

Первые проявления на коже обычно обнаруживаются неожиданно и случайно, после чего вся картина течения склеродермии приобретает волнообразные характер с периодическими обострениями процесса и временной ремиссией симптомов.

Качество жизни больных заметно страдает, не говоря уже и о внешнем виде кожных покровов. Возникают патологические очаги на коже, проходящие в своем развитии три стадии: пятно, бляшка, атрофия. Именно поражение кожи различного вида являются главным симптоматическим признаком кожной склеродермии, и они отличаются для каждой из ее форм.

Так же вам может быть интересно:

1. Первое оружие против экземы на руках - это мази. Обзор самых популярных средств читайте тут.
2. Будь осторожен в аптеке - в чем может быть опасность гормональных мазей
3. Болезнь связанная плохой экологией - кератома что это такое, как это лечить.

Формы кожной склеродермии и их характерные проявления

• Очаговая(бляшечная)

Наиболее частый вид склеродермии на коже. Для него характерно появление расположенных поодиночке или множественных (в случае тяжелого течения заболевания) патологических очагов розового цвета, немного возвышающихся над уровнем здоровых участков кожи и напоминающих бляшки. Размер очагов поражение колеблется в пределах 1-20 см. По форме они обычно круглые или овальные, очень редко присутствуют очаги неправильной формы. Очаги склеродермии могут быть расположены как симметрично, так и асимметрично обычно на кожных покровах конечностей и туловища. Также очаги могут располагаться на волосистой части головы. Волосы на бляшках выпадают образую участок облысения. Кожный рисунок сглаживается, пото- и салоотделение прекращается.

Есть еще заболевание совершенно другого характера для которого характерны розовые пятна - розовый лишай.

Встречается намного реже предыдущей. Поражение кожных покровов имеет вид полосок («ленточки»), представляющих собой спаянные друг с другом глубоко расположенные мягкие ткани (мышечная, подкожная жировая, сама кожа). Полосы расположены одиночно или множественно на голове, лице, верхних и нижних конечностях, на туловище появляются редко.

Внешне они достигают размера в несколько сантиметров, имеют коричневый или желтоватый оттенок. За специфический внешний вид рубцы при данной форме склеродермии сравниваются с рубцами после удара саблей.

Характеризуется множественным поражением кожного покрова в виде каплевидных пятен белого цвета мелкого размера. Кожа в регионе очага становится более тонкая и с множеством складочек. Мелкие очаги способны сливаться и образовывать большие, достигающие порой диаметра до 15 см.

Лечение склеродермии

Терапевтические мероприятия при наличии склеродермии не носят единый для всех характер и подбираются для каждого из пациентов в индивидуальном порядке, но для каждой формы склеродермии, будь то очаговая (бляшечная), линейная или диффузная лечение будет одинаковым. Чем раньше было произведено начало лечения, тем менее выраженными могут быть симптомы и прогресс в течении заболевания.

Применяются наружные формы лекарственных препаратов в виде увлажняющих, гормональных, противовоспалительных и сосудистых мазей.

Противовоспалительные мази (для снятия болевого синдрома и признаков воспалительной реакции в месте очага на коже):

• индометацин
• бутадион
• димексид
• метилурацил

Сосудистые мази (для улучшения кровоснабжения пораженного участка и предупреждения формирования тромбов):

• гепарин
• троксевазин
• гепароид Лечива
• актовегин

Гормональные мази (так же уменьшают выраженность воспаления, особенно в период разгара болезни):

• флуцинар
• афлодерм
• гидрокортизон
• дайвобет

Увлажняющие мази (для размягчения кожных покровов):

• акридерм
• салициловая
• карталин

Также применяют препараты, выпускаемые в виде таблеток и растворов для инъекций.

Лекарства в таблетках:

• делагил
• плаквенил
• ниацин
• пеницилламин

• бензилпенициллин
• фузидин-натрий
• лидаза
• лонгидаза

Терапия склеродермии народными средствами включает в себя использование полевого хвоща, багульника, вереска, рододендрона, большого подорожника, мелиссы, полевой мяты, пиона.

Прогноз при склеродермии:

Кожные формы склеродермии после адекватного и своевременного течения имеют благоприятный прогноз и не опасны для жизни. Если же заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер и не подверглось терапии в необходимый для этого срок, оно может перейти в системную форму с вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Склеродермия несет за собой ряд осложнений, таких как изменение внешнего вида лица, появление морщин, выпадение волос, изменение формы ногтей и ногтевого ложа. В целом меняются все свойства нормального кожного покрова, в частности, теряется его эластичность.

В нашем журнале собрана самая полная информация по дерматологическим заболеваниям. Особенно мы уделяем внимание симптомам, причинам и лечению.

Ждем вас снова на нашем сайте!

Москва, Измайловский бульвар, д. 43, (подробно)

Склеродермия: причины, виды, фото, симптомы и лечение

Склеродермия – это хроническое, прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое характеризуется ее затвердением, уплотнением и рубцеванием.

Если очаговую склеродермию не остановить, заболевание может перейти в системную форму, и тогда соединительная ткань будет патологически разрастаться в мышцах и во внутренних органах. Наиболее распространена системная склеродермия в сердце, почках, желудке, кишечнике и легких.

Причины склеродермии и развитие болезни

Склеродермия, фото 1

Причины заболевания еще не изучены, однако механизм поражения тканей специалистам ясен. После нарушения функций фибробластов коллаген продуцируется в объемах, с которыми организм не может справиться, причем синтезируется не тот его тип, который характерен в норме для того или иного органа, а патологический.

Ответ аутоиммунной системы состоит в отторжении и атаке собственных тканей – этот механизм ведет к видоизменению и уплотнению соединительных покровов. Это означает, что иммунная система старается избавиться от патологического коллагена, однако это провоцирует воспалительную реакцию в органах. Подобные процессы могут быть вызваны:

• постоянными стрессовыми ситуациями;
• регулярными переохлаждениями организма;
• перенесением острых инфекций;
• запущенными длительными хроническими заболеваниями;
• облучением и химиотерапией;
• длительным приемом агрессивных лечебных препаратов;
• введением в организм некачественных вакцин с высоким аллергогенным потенциалом;
• переливанием крови и пересадкой органов;
• гормональными изменениями в период беременности, пубертата или климактерия.

Если разобраться в механизме развития склеродермии более подробно, то происходит следующее - эндокринная система продуцирует много серотонина, который вызывает спазм сосудов. В тоже время связи между гиалуронидазой и гиалуроновой кислотой нарушаются. В соединительной ткани происходит накоплений моносахаридов, соединительная ткань «деградирует», и синтез коллагена ничем не ограничивается.

Заболевание склеродермия поражает каждый элемент соединительной ткани, поэтому избавится от него так тяжело. Страдают эластиновые и коллагеновые волокна, конечные точки сосудов, капилляры, нервные окончания, а также межуточные клетки и склеивающее вещество.

Весь механизм сказывается на составе крови в виде диспропорции лейкоцитов и белковых вхождений. В итоге порочный круг разорвать невозможно – он замыкается.

Согласно статистическим данным, женщины сталкиваются со склеродермией в 4 раза чаще, чем мужчины. Предрасположенность также обусловлена климатом и даже расой – среди населения Африки и Северной Индии было выявлено больше всего случаев заболевания (вероятнее всего, это объясняется повышенным уровнем инсоляции). Возраст человека на вероятность проявления склеродермии не влияет.

Симптомы склеродермии, фото

Симптоматика отличается в зависимости от формы склеродермии. Некоторые симптомы могут вести себя как отдельные заболевания, и даже поддаются местному лечению. Однако существует несколько общих проявлений склеродермии для всех форм:

• Видоизменение кожных покровов. Наиболее распространены поражения конечностей и лица. Кожа чрезмерно натягивается, из-за этого появляется характерный блеск. Наблюдается отек на фалангах и между пальцами. Изменение кожи и припухлости возникают вокруг кистей и около губ. Движения могут становиться болезненными и затрудненными.
• Синдром Рейно – поражение конечностей в ответ на холодную погоду или стрессы. Мелкие сосуды становятся гиперчувствительными к температуре и импульсам нервной системы, поэтому пальцы или даже ладони немеют на фоне вазоспазма (уменьшение диаметра сосудов). На фоне хронического течения изменяется цвет рук и стоп, могут наблюдаться боли в конечностях, покалывания и зуд.
• ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, связанная с дисфункцией и утолщением стенок пищевода и поражением его мышечного сфинктера. Наблюдается повреждение стенок вследствие повышения кислотности и отрыжки. Перистальтика желудка нарушается, поэтому переваривание пищи становится затрудненным. Появляются проблемы с всасыванием микроэлементов и витаминов через стенки желудочно-кишечного тракта. Из-за ГЭРБ может появиться авитаминоз и незначительные гормональные сбои.

Очаговая склеродермия - симптомы и виды

Очаговая склеродермия фото 3

фото 4 - склеродермия у детей

Еще называется локализованной и имеет медицинский код: L94 склеродермия мкб-10. Имеет несколько подвидов, симптомы которых отличаются.

• Бляшечная (ограниченная) склеродермия

Эта форма склеродермии получила свое название из-за образования на коже бляшек с четко очерченными краями с ободком сиреневого или голубоватого цвета.

Размер пятен может колебаться от 2 до 15 см. Сама бляшка серая или желтоватая, имеет гладкую, глянцевую поверхность и может быть выше или ниже общего уровня кожных покровов. Форма пятен может быть любой формы; овал, круг, линия, а располагаются они на конечностях, туловище и лице, могут присутствовать на волосяных участках.

Симптоматика бляшечной склеродермии отличается на разных ее стадиях. С начала на месте предполагаемого пятна образуется отек, и кожа становится плотной, мягкой и растянутой. Бляшка приобретает фиолетово-красный оттенок и имеет форму, близкую к окружности.

Через несколько недель кожные покровы начинают затвердевать, бляшка начинает напоминать по консистенции воск. Место стыка бляшки и неповрежденной кожи очень плотное и резко очерченное. Волосы на бляшке выпадают, и она может приобретать любую форму. Кожа полностью теряет эластичность, поэтому вторая стадия бляшечной склеродермии называется гипертрофией коллагена.

Третья стадия характеризуется атрофией кожи на месте бляшки. Визуально кожа становится максимально тонкой, однако она не так уязвима, как кажется. В размерах пятно больше изменяться не может.

К третьей стадии бляшка зачастую принимает форму овала или ленты, однако, встречается и более редкий рисунок спирали, пузыря или кольца.

Может присутствовать только на нескольких участках тела человека (т.е. имеет излюбленную локализацию): с волосистой части головы над лбом до кончика носа, вертикальная полоса на груди и линия вдоль нервного ствола (зона Геда).

Полоса напоминает след от удара ножом. Лентовидная форма склеродермии свидетельствует о том, что состоялся нейротрофический патогенез заболевания – склеродермия перемещается к нервным волокнам. В ином случае болезнь предшествует атрофии половины лица у маленьких детей.

На плечах, шее, груди, половых органах и в ротовой полости могут появляться небольшие белые пятна, размером до 1 см в диаметре. Часто пятна расположены небольшими группами, каждое из них четко очерчено красно-коричневым ободком.

Они имеют восковую, глянцевую поверхность, но их цвет обязательно светлее кожи или слизистых оболочек. Пятна могут возвышаться или западать под кожу, что помогает отличать их от грибковых заболеваний, например, лишая.

Наиболее легкая форма склеродермии, вследствие которой на спине и нижних конечностях появляются небольшие бляшки серо-коричневатого оттенка. Они практически не прогрессируют, но не имеют четких краев.

Центр такой бляшки находится ниже уровня основных кожных покровов. Кожа в середине пятна становиться насколько тонкой, потому можно рассмотреть даже маленькие сосуды.

Системная склеродермия - симптомы, первые признаки

фото 5 - симптомы системной склеродермии

Полное медицинское название звучит так: системная диффузная прогрессирующая, генерализованная склеродермия. Такая форма заболевания очень тяжелая, она постепенно распространяется на все ткани организма, поражая внутренние органы.

Как правило, первые признаки системной склеродермии появляются у девочек во время подросткового возраста и связаны с гормональными перестройками пубертатного периода. Гораздо реже болезнь начинается в детстве и затрагивает мужской пол.

Можно выделить несколько общих симптомов системной склеродермии:

• бляшки на лице и кистях рук, а затем на туловище и конечностях;
• пожелтение пятен, восковой вид кожи, потеря эластичности и чувствительности;
• расширение сосудов на пораженных областях;
• кожные покровы на бляшках напряжены, движение конечностями ограничено, мимика на лице невозможна;
• заострение носа, уменьшение и сужение рта;
• увеличение лимфоузлов в зоне паха и подмышек;
• бессонница;
• боли по пути нервных окончаний;
• ощущение онемения и стянутости кожи;
• слабость, головная боль, повышение температуры тела;
• боли в мышцах и суставах;
• появление под кожей небольших известковых узелков, которые могут вести себя как язвы – кальциноз (он связан с отложением солей кальция, которые легко прикрепляются к патологически измененному коллагену).

Кальциноз может привести к самым неприятным и необратимым последствиям. Кончики пальцев на ногах и руках заостряются, это приводит их дисфункции и, следственно, атрофии. Сухожилия истончаются, и тонус суставов пропадает.

Поражаются также стенки слизистых в желудочно-кишечном тракте, глотке, гортани и ротовой полости: они становятся сухими и сморщиваются, принося дискомфорт при употреблении пищи. Происходят трансформации мягкого неба, в частности язычка, что существенно затрудняет глотание.

В патологический процесс иногда вовлекается язык, а это приводит к нарушению речи. Таким образом, клиническая симптоматика системной склеродермии очень разнообразна.

Наиболее опасным для диагностики проявлением склеродермии является случай, когда поражения внутренних органов: почек, сердца, печени и желудка, происходят раньше, чем на коже появляются бляшки или пятна.

В начале развития заболевания типичные признаки в медицинских исследованиях выявить очень сложно. Определить в составе сыворотки крови больные антиплазматические тела удается только на стадии бляшек.

Лечение склеродермии, препараты

Если у пациента наблюдается очаговая склеродермия, лечение назначается в виде внутримышечных уколов препарата гиалуронидазы (ферментный препарат, проявляющий тропность к соединительнотканным волокнам). Лидаза (другой фермент) также может вводиться прямо в места бляшек и пятен с помощью ультразвука и электрофореза.

Дополнительно могут быть назначены препараты, которые расширяют сосуды и стимулируют микроциркуляцию в тканях: андекамин, никогипан, калликреин.

Если лечение склеродермии происходит уже на стадии уплотнения, применяются инъекции с сильными антибиотиками пенициллиновой группы. В комплексной терапии также назначаются витамины группы А, В15, В и С, они способствуют восстановлению пораженной кожи после стимулирования антибиотиками.

Иногда дерматолог или инфекционист назначает гормональную терапию, в рамках которой пациент принимает тиреоидин или эстрадиол бензоата.

В очень редких случаях больному назначается противомалярийный препарат: плаквенил или хингамин, которые останавливают прогрессирующее разрастание соединительной ткани.

Если у пациента системная склеродермия, в лечении применяются внутривенные инъекции из низкомолекулярных декстранов. Процент плазмы увеличивается, кровь становится более жидкой и активнее циркулирует.

В комплексе назначается физиотерапия в виде электрофореза, ультразвука, диадинамических токов Бернара и аппликаций парафина и озокерита. Пациенту используются грязевые и сероводородные ванны, массаж, лечебная гимнастика.

Прогноз при склеродермии

Определившись насколько опасна склеродермия, что это такое и как лечить такое заболевание, врачи делают прогноз конкретному пациенту. Очаговая склеродермия зачастую успешно лечиться, и в дальнейшем качество жизни пациента не страдает.

Прогноз при системной форме сугубо индивидуален, так как заболевание прогрессирует медленно и очень длительный период. В 80% случаев жизнь пациента находится в безопасности, очень редко возможны летальные исходы.

• Распечатать

Симптомы и лечение

Информация предоставлена в информационно-справочных целях, ставить диагноз и назначать лечение должен профессиональный врач. Не занимайтесь самолечением. | Пользовательское соглашение | Контакты | Реклама | © 2018 Мед.Консультант - Здоровье On-Line

Системная склеродермия: как обезвредить бомбу замедленного действия и повысить выживаемость

Системная склеродермия ССД – тяжелое заболевание аутоиммунного типа, относящаяся к заболеваниям соединительной ткани с проявлениями уплотнения и отвердения, поражением сосудов, ткани, альвеол легких, миокарда, почек, органов пищеварительной системы в форме фиброзов (разрастание соединительной ткани с рубцовыми деформациями внутренних органов по причине воспаления).

Проявляется также симптомами ишемии периферических сосудов в виде синдрома Рейно. Поэтому сегодня мы рассмотрим историю болезни системная склеродермия, ее терапию, патогенез, причины и клинические рекомендации.

Особенности недуга у взрослых и детей

Системная склеродермия, начавшаяся у детей в юном возрасте, имеет определенные отличия, выраженные в преобладании суставных и мышечных дистрофий, малой подвижности, недоразвитии рук и ног, контрактур (ограничение подвижности суставов по причине патологического изменения мягких тканей). Но повреждения внутренних органов (висцеральные) встречаются реже.

Начало болезни чаще всего незаметное и постепенное, острые случаи – редкие. По мере развития заболевания и затрагивания патологическим процессом новых органов, заболевание захватывает весь организм и проявляется множественными синдромами.

Давайте поговорим о классификации, которую имеет системная склеродермия.

Об особенностях системной склеродермии рассказывает специалист в видео ниже:

Классификация

Формы

Выделяют две базовые формы болезни:

1. Диффузная форма системной склеродермии с генерализованным агрессивным и быстрым поражением кожи, развитием утолщений на конечностях, лице, теле, постепенным распространением патологического процесса на все органы.
2. Акросклеротическая (лимитированная) – с отдельными участками повреждения кожных покровов, утолщениями на лице, кистях, ступнях, щиколотках и запястьях. Синдром CREST – подформа акросклеротической склеродермии проявляется:
   • кальцинозом (отложение большого количества солей кальция в виде узлов под кожей, в локтевых, тазобедренных суставов, пальцах, вдоль сухожилий и фасций);
   • синдромом Рейно (спазм артериол и капилляров пальцев с нарушением кровообращения, болью, похолоданием и посинением кожи);
   • нарушением функции пищевода;
   • склеродактилией (твердым уплотнением кожи на пальцах рук с атрофией подкожных тканей);
   • телеангиэктазией (стойкое расширение мелких сосудов в форме звездочек и сеточек на коже).

Также важно знать:

• Комбинацию признаков ССД и других патологий соединительной ткани (артрита, красной волчанки, дерматомиозита) называют перекрестным (CROSS) синдромом.
• Висцеральная форма ССД выражается, в основном, проявлениями внутренних органов, а патологии кожи практически не наблюдаются.
• Выделяют ювенильную склеродермию, которая характеризуется отдельными очагами поврежденной кожи, слабовыраженным синдромом Рейно, но воспалением, болью, нарушением движения в суставах (с деформацией конечностей). Тканевые повреждения внутренних органов отсутствуют, преобладают функциональные нарушения.

Течение заболевания

Течение заболевания выражается тремя основными вариантами, которые отличаются по первичным проявлениям, симптоматике, тяжести и степени выраженности, динамике и прогнозу:

• острое (активно развивающееся);
• подострая форма (прогрессирующее в умеренной степени);
• хроническая форма (вялотекущая).

Теперь более подробно:

• При остром течении в течение года развивается прогрессирующий фиброз тканей и органов, активное и выраженное проявление симптомов, развитие синдрома «склеродермической почки».
• Подострое проявляется повреждением ткани суставов, мышц, кожи и органов, признаками иммунного воспаления (согласно анализам), слабыми сосудистыми нарушениями;
• Хроническая форма медленно развивается на протяжении 5 – 10 лет, постепенно проявляясь в нарушениях трофики, повреждениях сосудов (в виде симптома Рейно, плотных кожных отеков, формированием рубцов, контрактур, остеолизе (рассасывание костной ткани), изъязвлением и сужением пищевода, поражениями миокарда, ткани легких. Кожные деформации часто бывают небольшими, носят ограниченный характер и длительное время бывают единственным симптомом системной склеродермии.

Стадии

Болезнь протекает в 3 стадиях:

1 - первичные признаки (в основном, суставные и сосудистые (холодовой спазм по типу Рейно, цианоз - при хроническом). Самая благоприятная в отношении выздоровления.

2 - генерализация или проявления множественности симптомов и захватывание болезнью всех систем и органов. Результаты лечения менее заметны.

3 - органические изменения (конечная стадия с тяжелыми сосудистыми, дистрофическими, склеротическими поражениями и развитием омертвения отдельных участков организма или недостаточностью функции органов). Наиболее неблагоприятный прогноз на выздоровление и качество жизни.

Причины возникновения

Причина заболевания, как и других болезней соединительной ткани, медицине неизвестна. Предполагается, что основное значение в развитии системной склеродермии имеет врожденный дефект иммунной системы, приводящий к аутоиммунным нарушениям. Это проявляется в избыточной продукцией антител к клеткам родного организма, которые расстроенная иммунная система принимает за чужеродные, уничтожая их.

В случае ССД «чужими» считаются клетки соединительной ткани. В плазме крови продолжительное время перемещаются особые иммунные блоки, которые внедряются в сосуды, ткани, органы, постепенно разрушая их. Рассматривается также вариант вирусного и генетического происхождение заболевания.

К факторам риска относят:

• переохлаждения;
• вибрация и сотрясения при работе;
• травмы (часто – травмы черепа);
• инфекционные заболевания;
• контакт с химическими, фармацевтическими веществами;
• эндокринная перестройка организма; психические травмы и нервная перегрузка;
• аллергический фактор.

Про симптомы системной склеродермии поговорим далее.

Симптомы

Основные клинические признаки системной склеродермии:

• холодовая чувствительность или синдром Рейно – частый первичный признак. Проявляется во внезапном онемении 2 – 4 пальца, чувства холода, резкое побледнение и посинение кончиков пальцев. После завершения приступа – боль, жжение, ощущение жара и покраснение пальцев. Позже, по мере развития заболевания, захватывает ступни, губы, лицо, язык.
• скачки температуры тела;
• значительная потеря веса до кахесии (до 10 и более кг);
• нарушение питания тканей;
• поражение почек в виде острой нефропатии - нарушение функции почек (так называемая склеродермическая почка) и в виде хронической - с повреждением клубочков и канальцев;
• кардиосклероз, перикардит, аритмии, расстройства ритма сокращений миокарда и проводимости, недостаточность кровообращения в коронарных сосудах, функциональная недостаточность митрального клапана;
• поражение кожи – базовый симптом (плотный болезненный отек, индурация – затвердевание, неподвижность лица, проявление пятнистости по причине неравномерной пигментации, резкий сосудистый рисунок, расширение сосудов на лице, атрофии);
• поражение легких (эмфизема, бронхоэктаз, фиброзирующий альвеолит,пневмонии, пневмофиброз);
• стойкая полинейропатия (болезненность, нарушение чувствительности в конечностях, снижение рефлексов сухожилий);
• гипотиреоз, аутоимунный тиреоидит, иногда – гипертиреоз, половая дисфункция;
• тригеминит (воспалительный процесс в тройничном нерве);
• повышенное СОЭ;
• увеличение белка в крови (более 84 г/л);
• большое содержание в крови иммуноглобулинов;
• суставный фактор (полиартралгии, полиартрит, периартрит с нарушением двигательной способности и фиброзными патологиями, остелиоз (рассасывание костной ткани) пальцевых фаланг, деформация пальцев;
• кальцификация внутренних тканей, пальцев рук, локтей в форме белых выпуклых отеков, просвечивающих сквозь кожу;
• эзофагит – воспаление пищевода с изъязвлениями, трудностью глотания, болями и спазмированием, сужением просвета пищевода;
• поражение мышц в форме миозита (боли, слабость, скованность).

Диагностика системной склеродермии

Базовые признаки

1. Склеродермическое поражение кожи с неравномерной пигментацией, начинающееся с плотного отека, отвердения и атрофии подкожной клетчатки на кистях, лице, принимающего вид маски.
2. Синдром Рейно.
3. Суставные и мышечные поражения с развитием болезненности, отечности, стойких нарушений движения в суставах, сочетающих признаки ревматоидноподобного артрита, периартикулярных деформаций (атрофия и воспаление мягких тканей, окружающих скелетные кости, фиброзного миозита (воспаление мышц с образованием рубцов)
4. Остеолиз пальцев, их укорочение и деформация.

Про методы диагностики и лечения системной склеродермии расскажет этот видеосюжет:

Лабораторные данные

• В крови наблюдается: иногда – признаки анемии, снижение или, наоборот, повышение количества лейкоцитов, СОЭ выше 20 мм/ч, повышенный белок – более 85 г/л, множество (более 22%) иммуноглобулинов, различные антитела к родной ДНК.
• В моче - увеличенное выделение оксипролина (признак разрушения костной ткани), много белка.
• При иммунологических исследованиях крови обнаруживается: у половины пациентов – наличие РФ, у 30 – 90% - антиядерные антитела, у 3 – 7% - клетки волчаночные.
• При рентгенологическом исследовании обнаруживают:
  • отложение солей под кожей, в основном, на пальцах рук, ступней, локтях, коленях;
  • рассасывание костной ткани в фалангах пальцев, локтях, задних отделов ребер;
  • остеопороз вокруг суставов (резорбция ткани костей), отдельные эрозии суставных хрящей;
  • расширение пищевода или сужение пищевода;
  • диффузный пневмосклероз и увеличение объема сердца.
• На электрокардиограмме обнаруживают изменения ткани миокарда, атриовентрикулярную блокаду.

Про методы лечения в клинике и народные средства от системной склеродермии расскажем ниже.

Лечение

Системная склеродермия - неизлечимое заболевание, но лечение отдельных признаков улучшает состояние и работу органов, продлевая жизнь пациента и улучшая ее качество.

Терапевтическое и медикаментозное

Терапевтическое лечение больных ССД всегда комплексное, направленное на устранение или смягчение симптомов заболевания. Медикаменты для лечения подразделяют на три базовые группы:

1. Антифиброзные: D-пеницилламин, лидаза, колхицин, диуцифон.
2. Сосудистые средства: сосудорасширяющие, медикаменты, предотвращающие слипание (агрегацию) тромбоцитов и образование из них тромбов, перекрывающих сосуды, ангиопротекторы для нормализации функции и состояния сосудов (Нифедипин, Курантил, Трентал, Реополиглюкин.
3. Средства, снимающие воспалительные процессы и подавляющие определенные иммунные реакции организма (гормоны, противоопухолевые препараты – цитостатические).

Кроме того, применяют:

• Хингамин, Делагил, Плаквенил – аминохинолиновые препараты;
• средства, понижающие кровяное давление (Норматенс, Каптоприл, Капотен).

Особенности применения препаратов

D-пеницилламин – основной препарат для терапии склеродермии, способное остановить острое развитие болезни при ее агрессивном течении. D-пеницилламин существенно уменьшает утолщение кожи, симптомы Рейно, предотвращает тяжелые патологии внутренних органов, способствует смягчению проявлений артралгии, миалгии, снимает отечность, улучшает трофику, движение в суставах. Уменьшает сердцебиение, одышку, симптомы кардиалгии, улучшает функцию глотания. Под воздействием D-пеницилламина наблюдается замедление развития заболеваний легких, заметное увеличение продолжительности жизни пациентов.

Побочных негативных эффектов меньше, если лечение начинается с невысокой дозы 250 мг в сутки, с увеличением ее за 2 – 3 месяца до 450 – 900 мг. Курс продолжается несколько месяцев до наблюдения положительного терапевтического результата. Лекарство пьют за час до употребления пищи. Высокие дозы ведут к усилению побочных проявлений: гломерулонефрит, миастения, анемия, снижение лейкоцитов и тромбоцитов, лихорадка, высыпания на коже, кровотечения, судорожные приступы, выпадение волос. Противопоказания: начальное почечное поражение, нарушение работы печени, невосприимчивость к действующему веществу.

Иммунодепрессанты применяют только при агрессивном течении системной склеродермии и угрозе осложнений, опасных для жизни. Назначают Азатиоприн (имуран), Циклофосфамид в количестве до 200 мг в сутки, Хлорамбуцил в суточной дозировке 8 – 15 мг.

Глюкокортикостероиды (в основном, Преднизолон) назначают для продолжительного применения при острой и подострой форме, или на 1 – 2 месяца при обострении хронической склеродермии и выраженных воспалительных изменениях. Миозита, перикардит требуют использования начальной суточной дозы 30 – 50 мг (3 – 4 приема) с постепенным уменьшением. При остром течении с выраженным фиброзом органов и тканей гормональные препараты дают эффект только при сочетании с D-пеницилламином. Продолжительное применение глюкокортикостероидов при системной склеродермии не рекомендуется.

Аминохинолиновые средства помогают при длительном использовании по оценкам многих пациентов. Делагил в суточной дозировке – 0,25 г, Плаквенил – до 0,4 г назначают в комплексном лечении ССД, часто – если больное не переносит D-пеницилламин, при значительных изменениях в суставах.

• Для улучшения кожных и суставных поражений подкожно вводится Лидаза по 64 – 128 ЕД (курсы из 12 – 14 инъекций) или лидаза с использованием электрофореза. Промежутки до 3 месяцев. Применяют, в основном, при хронической, очаговой склеродермии. Противопоказания – острая выраженность процесса, значительная проницаемость сосудов.
• С начала болезни необходимо улучшать микроциркуляцию в сосудах, предупреждая и устраняя их спазм при феномене Рейно. Применяют Празозин, Резерпин, Метилдофу, Нифедипин, Дилтиазем. Все эти лекарства имеют серьезные нежелательные эффекты, поэтому курс лечения непродолжиелен. Пациенты хорошо переносят препараты с Нифедипином пролонгированного действия в суточных дозировках 30 – 60 мг (до 90 мг). Очень часто этот препарат показывает прекрасные результаты лечения.
• Кетансерин – блокатор серотониновых рецепторов – хорошо зарекомендовал себя при ССД. Илопрост снижает остроту приступов, способствует заживлению язв.
• С целью активизации циркуляции крови в капиллярах используют пентоксифиллин.

Другие методы

• Физиотерапия назначается обязательно, чтобы улучшить подвижность суставов.
• С целью замедлить поражение суставов, снять боли, воспаление, отеки – применяют или негормональные противовоспалительные препараты или назначают преднизолон (не более 10 мг в сутки).
• Рефлекс-эзофагит, который сопутствует системной склеродермии, требует особого внимания. Используют средства, снижающие кислотность желудочного сока (циметидин, Ранисан, ранитидин по необходимости, омепразол – по капсуле перед сном). Рекомендовано принимать пищу часто, но малыми порциями, приподнять изголовье кровати, отказаться от кофе, шоколада, крепкого чая, продуктов, расслабляюще действующих на пищеводный сфинктер.
• Ежедневный многократный массаж с маслами помогает сохранить подвижность пальцев, запястий, ступней, способствует эластичности кожи. Для ускорения заживления язв (не инфицированных) на пальцах применяют окклюзионные повязки, проводят промывание язв, удаляют омертвевшие ткани, используя ферменты, смазывают кожу вокруг нитроглицериновой мазью, используют расширяющие сосуды средства – Резерпин, Октадин. Если язвы инфицированы – проводится антибактериальное местное лечение (Офломелид, Стелланин)
• Для уменьшения пересушивания кожи, необходимо использовать при мытье мягкие не щелочные средства с добавками масел, кремы, мази на гидрофильной основе.
• Такие лекарства, как пеницилламин, алколоид колхицин, витамины B10 и E улучшают состояние кожи.
• Симпатэктомия, применяемая при ССД, дает неустойчивое улучшение, не предотвращая развитие сосудистых поражений. До сих пор способы терапии феномена Рейно не дают полного выздоровления. При развитии гангренозных поражений пальцев при полной ишемии сосудов нередко прибегают к ампутации кончиков пальцев.
• Пациентам ССД рекомендуется – надевать теплую одежду, в холод использовать утепленные перчатки и носки, отказаться от привычки к курению, избегать, по возможности, психоэмоциональных стрессов, использовать Эрготамин, амфетамины и β-адреноблокаторы.
• При легочных инфекциях проводят антимикробное лечение. Чтобы устранить гипоксию при дефиците кислорода выполняют кислородотерапию. Всем пациентам ССД и поражением легких делают пневмококковую вакцину.
• Если тяжелые патологии внутренних органов отсутствуют, делают трансплантацию легкого, блока «сердце – легкие». Раннее выявление почечных нарушений при ССД дает возможность сохранить работу почек, предупредить гипертоническую энцефалопатию. Использование гипотензивных средств – Каптоприла, Клонидина, Эналаприла, Пропранолола, Миноксидила, Лизиноприла – стабилизирует давление крови и восстанавливает функцию почек.
• Активное развитие почечной недостаточности требует незамедлительной процедуры гемодиализ. Функция почек обычно улучшается через 4 – 6 месяцев, и гемодиализ отменяют. Проведение трансплантации почки нецелесообразно, поскольку при диффузной склеродермии патологический процесс затрагивает все органы.

Профилактика

Подозрении на ССД требует незамедлительного подробного обследования у квалифицированных узких специалистов. Первичная профилактика лиц из группы риска предусматривает:

1. Профилактические осмотры раз в год или в полгода, диспансерное наблюдение (особенное внимание – детям пубертатного возраста с факторами риска)
2. Проведение необходимых анализов крови, мочи
3. Наблюдение у кардиолога с выполнением и анализом электрокардиограммы, невропатолога, психотерапевта
4. Рентгенологическое и ультразвуковое обследование внутренних органов
5. Безопасное в отношении развития ССД трудоустройство (работа без риска охлаждения, травм, перенапряжений и прививок), ранняя профориентация подростков с угрозой развития ССД.
6. Рациональное питание, повышение естественной сопротивляемости организма, исключение курения, как негативного фактора, разрушающего сосуды.

Все врачи-специалисты при осмотрах и анализе состояния пациента нацелены на обнаружение первичных, часто слабо выраженных, проявлении заболевания. Вторичная профилактика – предупреждение обострений и распространения процесса – включает раннее диагностирование и выявление ССД, активное лечение в стационаре, позднее – амбулаторно, с соблюдением правил:

• немедленное обращение к врачу при изменении общего состояния или появлении непонятных симптомов;
• строгое соблюдение диеты при склеродермии системной и назначенного лечения;
• недопущение коррекции дозы лекарственных препаратов без разрешения врача;
• исключение переохлаждения, переутомления, стрессовых нагрузок и провоцирующих факторов;
• в случае предстоящей хирургической операции или развития инфекции дополнение терапии антибактериальными средствами при сохранении дозировки кортикостероидов.

Осложнения

Системная склеродермия вызывает воспаление мелких сосудов, разрастание вокруг них фиброзной ткани, утолщение и затвердение стенок. А повреждение сосудов ведет к прямым нарушениям функций внутренних органов. Основная угроза заключается в тяжелых расстройствах кровотока, питающих клетки тканей и органов кислородом, приводящих к их патологической деструкции.

В большинстве случаев без раннего точного диагноза и последующего активного лечения склеродермия приводит к серьезным последствиям. Среди осложнений:

1. Некроз (омертвение клеток) тканей.
2. Легочный фиброз (поражение альвеол с разрастанием вокруг фиброзной ткани, приводя к разрушению легких).
3. Легочная гипертензия (закрытие просвета сосудов легких, вызывающее аномальное давление с нарушением функции миокарда).
4. Протеинурия (активное выведение с мочой большого количества белка, приводящее к серьезным болезням и дисфункции почек).
5. Аритмии и сердечная недостаточность.
6. Гангрена конечностей.

При отсутствии интенсивного лечения процессы разрушения сосудов, тканей, суставов, органов принимают угрожающе необратимый характер. Про продолжительность жизни больных, у которых системная склеродермия, поговорим ниже.

Прогноз

• Прогноз ювенильной формы системной склеродермии часто бывает благоприятным с постепенным стиханием многих признаков склеродермии.
• Хроническая форма ССД при начале возникновения в юном возрасте, чаще протекает доброкачественно и с достаточно благоприятным прогнозом. Выживаемость пациентов с хронической формой на протяжении 10 лет – более 84%, с подострой – около 62%, с острым течением – к концу десятилетия, практически, не остается никого. Это явно указывает на тот факт, что характер протекания склеродермии – очень серьезный показатель для дальнейшего прогноза.
• У пациентов с системной склеродермией, имеющих высокую частоту отклонений в хромосомах, прогноз более негативный.

D-пеницилламин – сегодня пока единственное средство активного воздействия при острой форме болезни, которое способно затормозить ее развитие и существенно улучшить прогноз. За 6 лет из пациентов, принимавших пеницилламин, выжили 9 человек из 10, а без терапии – только 5 из 10. При исследованиях обнаружили результативность продолжительной терапии в повышенных дозах (суточное количество 1.5 г) при агрессивном течении заболевания со значительным уменьшением смертельных исходов.

Важный фактор для выживания и оздоровления больных ССД – рациональное трудоустройство пациентов, которых

• при тяжелом, остром течении системной склеродермии переводят на инвалидность;
• а при хронической форме – полностью освобождают от тяжелого физического труда, исключая также возможность переохлаждения и контактов с химическими веществами.

Грамотная схема терапии и адекватный труд положительно влияют на прогноз ССД и дают возможность максимально сохранить нормальную работоспособность и достаточно активный уровень жизни больных ССД.

Еще больше полезной информации о терапии и прогнозах при системной склеродермии содержится в этом видео.