Prognoza perniciozne anemije. Perniciozna anemija, anemija Što je perniciozna anemija

Malignu anemiju opisao je 1885. Addison u svojoj knjizi o brončanoj bolesti nadbubrežnih žlijezda pod nazivom idiopatska anemija, a Birmer 1872. pod nazivom progresivna perniciozna anemija.
Dugo je vremena ova bolest bila klasificirana kao "primarna" anemija. vjerujući da njegov uzrok leži duboko u tijelu. Već 1870. godine, na temelju izraženih slučajeva potpune atrofije probavnog trakta, uzrokom anemije počinje se smatrati nedostatak probavne funkcije. No, godinama je prevladavalo mišljenje da “anemija nastaje kao posljedica oštećenja koštane srži crijevnim otrovima ili kao posljedica oralne (“oralne”) žarišne infekcije. Botkin je za pojedine slučajeve zloćudne anemije utvrdio značaj invazije širokom trakavicom, a sam mehanizam anemizacije objasnio je refleksnim poremećajem u radu hematopoetskog centra u mozgu. Želučana ahilija, koja stalno prati malignu anemiju, privukla je pozornost znanstvenika. Achilia se očito ne razvija toliko kao posljedica upalnog gastritisa, već zbog neurodistrofičnog učinka, osobito s nedostatkom vitamina i proteina u prehrani. Razvoju anemije često prethode bolesti jetre (kolecistitis, kolecistohepatitis), koje mogu poremetiti metabolizam i pogoršati želučani trofizam. Očigledno, kao posljedica trajnih metaboličkih poremećaja i poremećaja živčane regulacije želučane sekrecije pod utjecajem nepovoljnih utjecaja, u jednoj obitelji može se pojaviti više slučajeva maligne anemije. Uslijed istih razloga, zbog oštećenja želuca, u obitelji bolesnika sa zloćudnom anemijom može biti slučajeva kloroze, ili se kod samog bolesnika pojavljuju znakovi ove bolesti kao da nadomještaju klorozu. Kod samog bolesnika ahilija se može dijagnosticirati deset godina prije razvoja tipične anemije. Metodom gastroskopije u bolesnika tijekom remisije, osobito pod utjecajem nadomjesne terapije i intenzivne nadoknade vitamina, moguće je uočiti područja regeneracije želučanog parenhima, što donekle objašnjava valovit tijek bolesti i pokazuje ovisnost o tijeka maligne anemije na okolišne čimbenike. Žljezdano tkivo želuca može doživjeti daljnje patološko restrukturiranje i uzrokovati polipozne izrasline i kancerogenu degeneraciju. Radovi posljednjih godina razjasnili su mehanizam razvoja anemije i oštećenja središnjeg živčanog sustava ovisno o poremećaju gastrointestinalne probave i prehrane, na temelju otkrivene velike terapijske vrijednosti hepatične dijete za zloćudnu anemiju.
Trebalo bi se smatrati dokazanim da se kod zdrave osobe u procesu želučane probave, osim razgradnje bjelančevina pepsinom, stvara posebna antianemična tvar, koja se apsorbira u crijevima, taloži, poput glikogena, bjelančevine. , u jetri i po potrebi se troši u koštanoj srži, osiguravajući normalno sazrijevanje crvenih krvnih stanica U bolesnika s malignom anemijom ova se tvar ne stvara u želucu, a nema je ni u jetri; stoga hematopoeza u koštanoj srži ne ide dalje od megaloblasta i bezjezgrenih velikih eritrocita (megalocita), kao u fetusa; S telećom jetrom ili njezinim ekstraktima pacijenti dobivaju tu tvar koja nedostaje, a koja osigurava stvaranje normalnih normoblasta u koštanoj srži, kao i bezjezgrenih crvenih krvnih stanica.
Castle je 1928. proveo sljedeći eksperiment, koji je dokazao ulogu želuca u hematopoezi. Kod hranjenja bolesnika sa zloćudnom anemijom mesom probavljenim u termostatu s normalnim želučanim sokom, brzo se popravlja sastav krvi, dok želučani sok bolesnika sa zloćudnom anemijom, čak i uz dodatak nepsina i klorovodične kiseline, nema takve učinak. Aktivni princip mesa, kao i jaja, žitarica i kvasca, koji djeluju slično, vjerojatno je blizak vitaminima kompleksa B. Stvaranje antianemične tvari može se prikazati u obliku sljedeće sheme: vanjski faktor ( termostabilan – otporan na toplinu) + unutarnji čimbenik (termolabilan – razara se zagrijavanjem – specifični želučani enzim) = toplinski labilna antianemična tvar taložena u jetri.
Specifični enzim se kod ljudi proizvodi uglavnom u žlijezdama fundusa, a možda samo u malim količinama u drugim dijelovima gastrointestinalnog trakta. Kemijska priroda antianemične tvari nije razjašnjena, iako je posljednjih godina izoliran vitamin B 12 koji sadrži kobalt, koji posebno energično djeluje u tom smjeru.
Za kasne stadije perniciozne anemije izuzetno je karakteristično oštećenje središnjeg živčanog sustava u obliku degeneracije stražnjih i bočnih stupova leđne moždine, uglavnom u cervikalnom dijelu; također je povezan razvoj ove "funikularne mijeloze". s probavnim defektom - nedovoljna proizvodnja u želucu i crijevima posebne tvari, u nedostatku koje Kao i kod pelagre, dolazi do demijelinizacije i degeneracije aksijalnih cilindara središnjih neurona.
Teška anemija javlja se s progresivnom atrofijom želuca i crijeva (maligna anemija u vlastitom obliku i sa spruom), nakon opsežne resekcije želuca (“agastrična” maligna anemija), s poremećenom apsorpcijom antianemijske tvari u stijenci crijeva (gastrokolika). fistula, sprue) i pojačano njegovo razaranje unutar crijeva (sa stenozom tankog crijeva, s infekcijom širokom trakavicom). Maligna anemija može nastati u trudnica zbog povećane potrošnje hematopoetskih tvari za fetalnu hematopoezu, a konačno i zbog nedostatka vanjskih čimbenika (odgovarajućih vitamina) uz dugotrajnu pothranjenost.
Neposredni mehanizam za razvoj anemije prikazan je u sljedećem obliku. Defektne crvene krvne stanice koje oslobađa koštana srž, poput patoloških crvenih krvnih stanica u hemolitičkoj žutici, lako se uništavaju u slezeni i drugim mjestima gdje se nakuplja retikuloendotelno tkivo. Broj crvenih krvnih stanica progresivno opada unatoč hiperplaziji aktivne koštane srži.
Posljedica pojačane razgradnje eritrocita je žutica u bolesnika, povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi, urobilina u fecesu i urinu, iako u znatno manjim količinama nego kod hemolitičke žutice, zbog dubljeg poremećaja metabolizma pigmenata uz stvaranje porfirina i hematin. U serumu krvi povećava se sadržaj željeza, koji se taloži u Kupfferovim stanicama iu parenhimu na periferiji jetrenih lobula, u plućima, slezeni, bubrezima - homosideroza organa, dajući im hrđavu nijansu. Anatomski, grimizno-crveni mozak također je karakterističan u dijafizi dugih kostiju, na primjer, bedrene kosti, bogate megaloblastima, s oskudnim žarištima stvaranja zrnatih leukocita i megakariocita. Ista metaplazija može se pojaviti kod blago povećane slezene. Obdukcijom se nalazi masna degeneracija jetre, degeneracija bubrega, krvarenja u seroznim ovojnicama, retini i mozgu.
Tijekom remisije megaloblasti se zamjenjuju eritroblastima, normoblastima i običnim eritrocitima, prestaje patološka hemoliza, smanjuje se potreba za kolosalnom hematopoezom, koštana srž bedra poprima normalan masni izgled, a točkasta prsna kost nakon nekoliko dana liječenja ne sadrži megaloblaste. s jetrom.

Klinička slika. Bolesnici se žale na postupno rastuću opću slabost, otežano disanje, lupanje srca, vrtoglavicu, bolove u srcu, često oticanje nogu ili opće oticanje i povišenu temperaturu. Na prvi pogled pažnju liječnika privlači opći izgled pacijenta: ispred njega je stariji muškarac koji izgleda starije od svojih godina ili žena od 30-40-50 godina, često rano osijedjela s beskrvnom sluznicom. i koža blijede limun-žute nijanse; pacijenti nisu jako mršavi, često čak i prekomjerne težine. Na licu, torzu, rukama postoje pigmentne mrlje (kloazma) i područja depigmentacije (vitiligo), tjelesna mrlja. Pacijenti često dolaze s dijagnozom bolesti srca, kardioskleroze, angine pektoris ili raka želuca. Detaljnim ispitivanjem može se ustanoviti da bolesnik zadnjih mjeseci ima peckanje u jeziku od začinjene hrane, povremene proljeve, a pregledom želučanog soka već dugo se utvrđuje ahilija; da je prije, na primjer, pred kraj prošle zime, bljedilo pacijenta privuklo pozornost drugih, a analiza krvi otkrila anemiju; Nedavno su pacijentu utrnuli vrhovi prstiju i osjeća neku vrstu puzanja i trnce u rukama i nogama (parestezija). Često u anamnezi, osobito kod žena, postoje napadi jetrene kolike i kolecistohepatitisa.
Otok može doseći razinu anasarke s ascitesom, hidrotoraksom, edematoznim jastučićima na stražnjoj strani šaka, na donjem dijelu leđa i sakrumu, ponekad je oticanje ograničeno na noge, natečenost lica. Kod vrlo teške anemije nalazi se nekoliko petehija na koži i manja krvarenja u sluznicama. Uz pritisak, bol u prsnoj kosti (sternalgija), rebra.
Kardiovaskularni sustav predstavlja promjene uobičajene za tešku anemiju: pojačana srčana aktivnost s pojačanim pulsiranjem karotidnih i drugih arterija s porastom pulsnog tlaka; oštar sistolički šum na svim otvorima srca zbog vrtložnih kretanja krvi sa smanjenom, često dva puta većom od norme, viskoznošću, s naglim ubrzanjem protoka krvi. Ta stanja uzrokuju šum koji se čuje na jugularnom bulbusu, po mogućnosti na desnoj strani. Ovaj kontinuirani šum vrtnje pojačava se tijekom udisaja, kada venska krv još većom snagom juri u prsa. Masa krvi je samo neznatno smanjena: gubitak mase eritrocita nadoknađuje se, kao i općenito kod anemije, povećanjem tekućeg dijela krvi. Ubrzanje krvotoka i drugi adaptivni mehanizmi cirkulacije krvi osiguravaju koliko-toliko normalnu respiratornu funkciju krvi; Ovo se također mora promatrati kao objašnjenje nevjerojatne činjenice da su bolesnici s teškom malignom anemijom često još uvijek sposobni za težak fizički rad. Edem je u pravilu "bezproteinske" prirode, odnosno povezan je s niskim sadržajem proteina u krvnom serumu. Uz dugotrajnu anemiju zbog anoksemije, razvija se masna degeneracija organa, uključujući "tigrovo srce". U ovom slučaju mogu postojati znakovi pravog zatajenja cirkulacije s ekspanzijom srčanih šupljina, povećanim venskim tlakom, usporavanjem protoka krvi itd. S teškom anemijom mogu započeti napadi angine pektoris funkcionalne apoksemične prirode, koji se kasnije zaustavljaju s poboljšanjem sastava krvi. Naravno, kod starijih bolesnika treba uzeti u obzir mogućnost angine pektoris zbog koronarne skleroze.
Probavne organe karakterizira jezik koji je čist, svijetlocrven, gladak, bez papila, atrofičan, ponekad prekriven aftama ili površinskim čirevima (glositis). Pekuća bol u jeziku ponekad je glavna pritužba bolesnika. Ista goruća bol može se pojaviti u jednjaku zbog sličnog ezofagitisa. Dispeptičke tegobe iz želuca su nekarakteristične, iako se zbog atrofičnog procesa ne može izazvati izlučivanje klorovodične kiseline supkutanom injekcijom 0,5 mg histamina, tj. postoji histamin rezistentna ahilija (odsutnost hematopoetskog enzima u želučani sok bolesnika može se dokazati biološkim testovima: 1) ponovljeno hranjenje drugog bolesnika s nedvojbenom pernicioznom anemijom u akutnom stadiju ne uzrokuje remisiju; 2) supkutana injekcija neutraliziranog želučanog soka bolesnika štakorima ne izaziva, za razliku od normalnog soka, povećanje broja retikulocita (tzv. štakor-retikulociti test). S ekstremnim stupnjevima anemije može doći do upornog povraćanja, što onemogućuje gutanje jetre. Periodički proljev je prirode enteritisa, popraćen nadutošću, tutnjavom i bolom u blizini pupka.
Jetra je obično povećana tijekom egzacerbacija; Česta je osjetljivost u području žučnog mjehura i drugi znakovi kolecistohepatitisa.
U većini neliječenih slučajeva opaža se blago povećanje slezene.
Na dijelu središnjeg živčanog sustava nalaze se znakovi oštećenja uglavnom stražnjih stupova leđne moždine - smanjeni i odsutni refleksi, ataksija, značajno oštećenje duboke osjetljivosti uz zadržavanje površinske osjetljivosti ("pseudotabes"); U manjoj su mjeri zahvaćeni i lateralni stupovi, pri čemu prevladavaju spastični fenomeni i često se rano otkrivaju poremećaji površinske osjetljivosti. Češće je lezija leđne moždine mješovita, s prevlašću tipa stražnjeg stupca. Razvija se mlitava ili spastična paraliza donjih ekstremiteta, a kasnije dolazi do poremećaja rada sfinktera mokraćnog mjehura i rektuma. Rjeđi su degenerativni procesi u mozgu s raznolikom slikom opće astenije, psihoze, kao i perifernog neuritisa. Pacijenti se često žale na gubitak pamćenja i razdražljivost.
Kada broj crvenih krvnih zrnaca padne na 2.000.000 ili niže, gotovo uvijek postoji značajna jedna ili druga groznica, obično pogrešnog tipa, simulirajući malariju, trbušni tifus, sepsu i druge zarazne bolesti. Povećanje temperature može doseći 39-40 ° i očito je povezano s oštrim slomom krvi ili pomlađivanjem koštane srži; ova aseptična "anemična" groznica brzo prestaje kada se sastav krvi poboljša.
Najkarakterističnije krvne promjene su sljedeće. Visok je indeks boje, iznad jedan, ovisno o prisutnosti velikih eritrocita-makrocita, pretjerano obojenih hemoglobinom (hiperkromija), što pri površnom pregledu razmaza (za razliku od željeza) stvara varljiv dojam dobrog sastava krvi. -deficijentna anemija, kod koje eritrociti ostaju potpuno neobojeni u središtu). Tako se s 40% hemoglobina često određuje 1.500.000 crvenih krvnih stanica (30% norme), tj. Indeks boje jednak je 1,3. Indeks boje ostaje visok dugo vremena i uz značajno poboljšanje crvene krvi, bez pada, u pravilu, čak i tijekom remisije ispod 0,7-0,8, što je u oštrom kontrastu s niskim indeksom boje pacijenata s klorozom. Bijelu krv karakterizira leukopenija s polisegmentiranim neutrofilima - pet-, sedam-lobed, itd. - takozvani pomak udesno u seriji neutrofila.

Nakon pažljivog pregleda obojenog razmaza, mogu se naći različiti drugi stanični oblici: patognomonični megaloblasti s karakterističnom rešetkastom strukturom jezgre ("poput kapi kiše u pijesku") i često bazofilnom protoplazmom; megalociti-bezjezgreni divovski eritrociti preko 12 r. promjer; poikilociti (eritrociti najbizarnijeg oblika - u obliku teniskog reketa, vrpce); fragmenti eritrocita, polikromatofili, eritrociti s bazofilnom punkcijom, s Cabotovim prstenovima, Jollyjevim tjelešcima, neutrofilni mijelociti i dr.

Povećanje broja retikulocita, eozinofila i trombocita ukazuje na uspostavu normalne hematopoeze koštane srži i dobar je pokazatelj početka remisije. Hepatična terapija prirodno uzrokuje nagli porast broja retikulocita 7-10. dana uz sporiji naknadni pad. Nakon vrhunca retikulocita, od 10. do 14. dana liječenja, dolazi do stalnog dugotrajnog porasta broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina, koji se nastavlja i nakon pada retikulocitoze. Broj eozinofila tijekom liječenja sirovom jetrom ostaje izuzetno visok dugo vremena, dosežući 50-60% svih leukocita; ekstrakti jetre daju samo umjerenu eozinofiliju.

Tokarenje, komplikacije i ishodi. Početak bolesti je postupan. Očito je da prođe najmanje šest mjeseci ili godina prije nego što krv padne na one niske brojke pri kojima se pacijent obično obraća liječniku. Značajnom pogoršanju stanja često prethode napadi glositisa s proljevom, kao i kod drugih bolesti nedostatka, ili slučajna akutna infekcija.
Prije uvođenja terapije jetre bolest je u potpunosti opravdavala svoj naziv kao perniciozna (“pogubna”) i progresivna. Istina, čak i bez liječenja, bolest je dala jednu ili dvije, rjeđe tri karakteristične remisije u trajanju od 2-3 mjeseca do 1 godine, i dalje dovodeći do smrti obično nakon 1-3 godine, kao iznimka, nakon 7-10 godina. Liječenje jetrom značajno je promijenilo tijek bolesti, omogućivši odmah pri prvom napadu izazvati remisiju i održati to stanje praktičnog zdravlja i pune učinkovitosti, očito na neodređeno dugo vrijeme, barem do 10-15 godina. Međutim, bolest ostaje ozbiljna zbog često kasnog prepoznavanja brojnih komplikacija (pijelitis, kolecistitis, belančevinasti edem), a posebno zbog teškoće provođenja dugotrajne nadomjesne terapije jetre; na kraju, bolest ipak dovodi do teškog oštećenja leđne moždine s paralizom, urinarnom infekcijom (urosepsom), upalom pluća i smrću.

(modul direct4)

Teški napadaj, neprepoznat i neliječen na vrijeme, može dovesti do osebujnog komatoznog stanja - coma perniciosum, kada bolesnici s količinom hemoglobina od oko 10% (teško je točno odrediti) imaju opći edem, žuticu, hipotermiju, cirkulaciju. poremećaji doživljavaju tešku letargiju, pospanost, čak i potpuni gubitak svijesti, a pacijent se može izvesti iz ovog opasnog stanja samo hitnim mjerama: kapaljkom transfuzijom krvi, parenteralnom primjenom aktivnih lijekova za jetru u velikim dozama, kardiovaskularnim lijekovima, terapijom kisikom.
Sasvim drugačiju sliku daju bolesnici u stanju remisije, kada, u potpunoj odsutnosti tegoba, niti izgled bolesnika niti pregled pojedinih organa (normalna boja kože i sluznice, povećanje slezene i jetre) ), ni krvni nalaz (normalan broj crvenih krvnih zrnaca i hemoglobin); najupornije morfološke promjene su makrocitoza s hiperkromijom i leukoneutropenijom, ali one, očito, mogu nestati; čak i punkcija sternuma otkriva normoblastičnu koštanu srž). Ali ovo dobro je pod stalnom prijetnjom preostalih oslabljenih aktivnosti živčanog sustava i probavnog trakta: napadaji proljeva, pogoršanje glositisa, razvoj polipoze i raka želuca, i što je najvažnije, živčani simptomi mogu napredovati. Čak i uz normalan sastav krvi, bolesnik može postati teški invalid, prikovan za krevet zbog paraplegije itd. Zanemarivanje terapije jetre također može dovesti do recidiva anemije.

Perniciozni makrocitar krvna slika bez drugih klasičnih znakova maligne anemije može biti uzrokovana bolestima kao što su ciroza jetre, malarija, akutna leukemija i dr. Kronična leukemija, osobito limfna, ponekad je u kombinaciji s pernicioznom anemijom - zapravo "leukanemijom". U obiteljskoj hemolitičkoj žutici, anemija je hiperkromna, ali u isto vrijeme mikrocitna po prirodi; Ovu bolest karakterizira jedinstvena, dobro definirana klinička slika.

I plastična anemija (aleukija), i akutna leukemija često se pogrešno dijagnosticiraju kao "akutna perniciozna anemija". Obje bolesti imaju vrlo sličnu kliničku sliku, koja se ipak bitno razlikuje od perniciozne anemije; Postoje i značajne hematološke razlike.

Anemija raka, na primjer, kod raka želuca obično je lako razlikovati od maligne anemije prema niskom indeksu boje, neutrofiliji s normalnim ili povećanim brojem leukocita, prisutnosti trajnih želučanih tegoba i što je najvažnije, prema defektu u punjenju želuca na rendgenu. Rentgenskim pregledom moguće je prepoznati polipozu želuca, koja često uzrokuje i tešku anemiju.
Treba, međutim, napomenuti da kod maligne anemije oticanje želučane sluznice može dati rendgensku sliku sličnu defektu punjenja, i što je najvažnije, da kod dugotrajnog tijeka maligne anemije može dovesti do prave želučane neoplazme. Ova kombinacija može se prepoznati, osim uporne RTG slike, po stalnom pogoršanju stanja bolesnika s teškom kaheksijom, neuobičajenom za malignu anemiju, pozitivnim krvnim simptomom - krv u stolici, u povraćenom sadržaju, leukocitoza (i trombocitoza) . U izoliranim rano prepoznatim slučajevima takvi su pacijenti bili podvrgnuti radikalnoj operaciji uklanjanja tumora, a oporavili su se nadomjesnom terapijom jetre.
Uz rak, često se krivo zamjenjuju i druge teške hipokromne anemije kao maligne anemije, kao što su: anemija zbog dugotrajnog hemoroidalnog krvarenja, s kroničnim azotemičnim nefritisom (svijetla anemija). Na prvi dojam (blijedo lice, otok vjeđa i drugi znakovi sklerotične kaheksije) stariji bolesnik s aterosklerozom, kao i bolesnik s edematoznom bolešću ili lipoidnim nefrotskim sindromom, može se zamijeniti s bolesnikom s pernicioznom anemijom, no kod ovih bolesti crvena krv gotovo nije zahvaćena.
Zbog prisutnosti povišene tjelesne temperature, uz otok slezene, leukopeniju, anemiju, perniciozna anemija ponekad se pogrešno dijagnosticira kao malarija (svijetle velike bazofilne interpunkcije i Cabotovi prstenovi u eritrocitima također se često pogrešno smatraju stadijem razvoja malaričnog plazmodija), trbušni tifus (proljev, leukopenija i dr.), sepsa-endocarditis lenta (šum na srcu, pulsiranje arterija, povećanje slezene i dr.).
Konačno, često značajna oštećenja leđne moždine kod maligne anemije dovode do pogrešne dijagnoze same živčane patnje, osobito tabes dorsalis, multiple skleroze, tumora leđne moždine, polineuritisa; ovu grešku je još lakše učiniti ako nakon liječenja jetrom ostane samo izbrisani anemični sindrom. Poznati su oblici funikularne mijeloze zbog insuficijencije gastrointestinalne probave bez ikakve anemije. Za razliku od tabes dorsalis, kod maligne anemije, cerebrospinalna tekućina ostaje normalna, pupilarne reakcije su u pravilu očuvane, snaga motoričkih mišića je oštro oslabljena, a strijeljajući bolovi su neuobičajeni. Razlika od multiple skleroze je starija dob bolesnika, odsutnost očnih simptoma i oštećenja vidnog živca, odsutnost dubokih refleksa, a disfunkcija sfinktera tek u kasnijim fazama bolesti.

Prevencija. Treba imati na umu da svaki bolesnik s perzistentnom ahilijom, kao i nakon opsežne resekcije želuca, može razviti tešku anemiju, stoga je u takvih osoba potrebno sustavno pratiti opće stanje i sastav krvi (hiperkromija, makrocitoza i dr.). .), osigurati im hranjivu prehranu, a po potrebi primijeniti rano liječenje anemičnog sindroma i druge mjere. Tako će biti moguće smanjiti broj bolesnika s malignom anemijom koji se prvi put javljaju liječniku s teškom anemijom (često s brojem eritrocita od oko 2.000.000), koja zahtijeva hospitalizaciju i dovodi do dugotrajne invalidnosti. Opći pravilan higijenski režim i zaštita živčanog sustava od teških iskustava također su od nedvojbene važnosti u sprječavanju bolesti.

Liječenje. Liječenje maligne anemije usmjereno je prvenstveno na regulaciju općeg režima, poboljšanje neurotrofne regulacije probavnih organa i drugih sustava, uklanjanje različitih žarišta iritacije (zarazne bolesti, upala žučnog mjehura itd.), osiguravanje odgovarajuće prehrane, osobito tvari koje su najuže povezani s trofizmom - gastrointestinalni trakt, hematopoetski organi i živčani sustav (odvojene frakcije vitamina B, autoklavirani kvasac itd.). Tijekom pogoršanja bolesti potrebno je mirovanje u krevetu. Hrana je raznovrsna, dostatna, uvijek s normalnom količinom kompletnih bjelančevina - meso, jaja, mlijeko; Isti princip prehrane primjenjuje se i kod ekstremnih stupnjeva anemije i prisutnosti proljeva - mesni sufle, tučeni bjelanjak, svježi pasirani svježi sir, jogurt itd.
Jetra je i hrana i najbolji lijek; Uobičajena doza je 200 g dnevno. Svježa jetra (teleća, goveđa) oprati u toploj vodi, očistiti od vlakana vezivnog tkiva, propasirati kroz stroj za mljevenje mesa i dati sirova ili izvana lagano popariti kipućom vodom na cjedilu, s dodacima po želji, ovisno o ukusu bolesnika - sol, luk, papar, češnjak, kao i u obliku sendviča, slatkih jela i dr. U prvi put, kada je predloženo liječenje maligne anemije jetrom (1926.), smatralo se potrebnim propisati poseban dijeta, siromašna mastima i bogata voćem. Ubrzo se, međutim, pokazalo da liječenje jetre vrijedi za svaku dijetu, iako je preporučljivo pacijentu osigurati potpunu proteinsku prehranu. Dodatak klorovodične kiseline je poželjan, kao i kod svake ahilije. Sirova jetra ne predstavlja opasnost od invazije helmintima; često razvijena vrlo visoka eozinofilija posljedica je konzumiranja sirove jetre kao takve. Proljev nije kontraindikacija za liječenje sirovom jetrom, naprotiv, kod takvog liječenja obično ubrzo prestaje.
Različiti jetreni koncentrati za oralnu primjenu - tekući, osušeni prah - imaju praktički manju vrijednost; ne zadovoljavaju uvijek ukus pacijenata, a što je najvažnije, nisu uvijek dovoljno aktivni; Jedan od najboljih je ekstrakt jetre, koji se propisuje u dozi od oko 2 žlice dnevno. Terapeutski učinak ima i „gastrokrin“, sušeni svinjski želudac, koji osim unutarnjeg čimbenika, kojeg kod svinja uglavnom tvore pilorične žlijezde, sadrži i vanjski, iz mišićnih slojeva želuca.
Svježa teleća jetra pouzdan je nositelj antianemičke tvari; osim toga, bogat je vitaminima, željezom, bakrom. Ako pacijent odbija uzimati jetru oralno, kao iu teškom stanju opasnom po život i, naravno, u slučaju oštrog poremećaja crijevne apsorpcije, prednost treba dati parenteralnoj primjeni jetrenih pripravaka.
Aktivni injekcioni lijekovi, na primjer, sovjetski kampolon, hepalon, hepatij, daju se intramuskularno, obično 1-2 ml, au najtežim slučajevima do 5-8 ml dnevno (tzv. liječenje kampolonskim šokom) do počinje očita remisija. U budućnosti osiguravaju brzo povećanje crvene krvi do normalnih brojeva, što zahtijeva najmanje 2-4 intramuskularne injekcije od 1-2 ml aktivnog lijeka tjedno ili dnevni unos sirove jetre. U slučajevima umjerene težine (s brojem crvenih krvnih stanica oko 1.500.000 i hemoglobinom oko 40%), dobrobit pacijenta značajno se poboljšava do kraja prvog tjedna liječenja. 7-10. dana uočava se vrhunac retikulocitoze, praćen porastom broja crvenih krvnih stanica i hemoglobina, koji se javlja to snažnije što su niži početni brojevi. Postigavši stabilnu remisiju tijekom liječenja sirovom jetrom, često uzimaju pauzu od nekoliko tjedana, a pri liječenju injekcijama zadovoljavaju se s 1-2 injekcije tjedno ili čak i rjeđe.
U slučajevima očigledne neučinkovitosti terapije jetre često dolazi do pogrešne dijagnoze maligne anemije ili nedovoljne doze jetre. Tako u slučaju infektivnih komplikacija - pijelitisa, upale pluća, kao i kod nekih bolesnika koji se teže liječe, može biti potrebna dvostruka doza od 400 g sirove jetre dnevno. U tim slučajevima, kao i kod izrazite anemije, indicirana je dodatna kap po kap transfuzija krvi od 100-150 ml ili više ili, bolje, eritrocitne mase (suspenzije) od 100-200 ml.
U novije vrijeme preporuča se liječenje vitaminom B2, koji je aktivan u vrlo malim dozama, štoviše, ima dobar učinak na obnavljanje krvi i, kada se prepisuje na vrijeme, očito sprječava oštećenje živčanog sustava. (Još jedan antianemijski vitamin, folna kiselina, ne sprječava neurološke manifestacije bolesti i stoga se trenutno smatra manje indiciranim za malignu anemiju.)
Da bi se spriječilo i poboljšalo oštećenje živaca, vrijedan dodatak liječenju jetre, posebno kod liječenja injekcijama lijekova za jetru, je sustavna primjena vitamina B 1 (tiamin pod kožu ili oralno, kvasac autoklaviran u inkubatoru zajedno sa želučanim sokom); kod spastične paralize provodi se motoričko-mehanoterapija, vježbanje pokreta, hodanja, kao kod tabesa i dr.
Arsen trenutno ne nalazi pristaša u liječenju maligne anemije; željezo je indicirano osobito u istodobnoj prisutnosti anemije uzrokovane nedostatkom željeza.
U slučajevima simptomatske i maligne anemije - s raširenom trakavicom, trudnoćom, anomijom želuca itd. - također se, prije svega, provodi snažno liječenje sirovom jetrom ili injekcijama odgovarajućih lijekova (injekcije su potrebne kod sprua, gastrocolične fistule, kada apsorpcija iz crijeva je očito izrazito smanjena), transfuzija krvi. Na taj način se trudnice mogu dovesti do normalnog porođaja, kod infestacije širokom trakavicom bitno popraviti sastav krvi i cjelokupna klinička slika, nakon čega se provodi liječenje paprati koja je kontraindicirana kod teško stanje bolesnika zbog općeg toksičnog učinka i oštećenja jetre koje uzrokuje; za gastrokoličnu fistulu i stenozu tankog crijeva indicirana je rana kirurška intervencija prije nego što se pojavi teška kaheksija.

Perniciozna anemija (sin. Addison-Beermerova bolest, anemija nedostatka b12, perniciozna anemija, megaloblastična anemija) je patologija hematopoetskog sustava koja se javlja u pozadini značajnog nedostatka vitamina B12 u tijelu ili zbog problema s apsorpcijom ovu komponentu. Važno je napomenuti da se bolest može pojaviti otprilike 5 godina nakon prestanka ulaska takve komponente u tijelo.

Na nastanak takve bolesti može utjecati veliki broj predisponirajućih čimbenika, od loše prehrane do širokog spektra bolesti povezanih s mnogim unutarnjim organima i sustavima.

Klinička slika je nespecifična i uključuje:

blijeda koža;
fluktuacije u otkucajima srca;
otežano disanje;
slabost i malaksalost;
poremećaj osjetljivosti.

Dijagnoza b12-deficijentne anemije moguća je pomoću podataka dobivenih laboratorijskim pretragama krvi. Međutim, za traženje uzročnog čimbenika mogu biti potrebni instrumentalni postupci i aktivnosti koje osobno provodi kliničar.

Liječenje bolesti uključuje korištenje konzervativnih metoda, uključujući:

uzimanje lijekova;
pridržavanje posebno formulirane nježne dijete.

Međunarodna klasifikacija bolesti, deseta revizija, dodjeljuje zasebnu šifru za takav poremećaj. Slijedi da megaloblastična anemija ima šifru D51 prema ICD-10.

Etiologija

Addison-Biermerova bolest smatra se prilično rijetkom bolešću, koja se u velikoj većini situacija javlja kod osoba starijih od 40 godina. Međutim, to ne znači da se patologija ne može razviti kod ljudi druge dobi, uključujući djecu. Osim toga, primjećuje se da su predstavnici nježnijeg spola najčešće pogođeni ovom bolešću.

Normalno, ljudsko tijelo dnevno treba vitamin B12 u količinama od 1 do 5 mikrograma. Ova se doza često postiže uzimanjem ove tvari s hranom. Iz ovoga proizlazi da je najčešće perniciozna anemija posljedica loše prehrane.

Osim toga, uzrok perniciozne anemije može biti sljedeći:

nedovoljna količina intrinzičnog faktora Castle, koji se također naziva glikoprotein;
strukturne promjene u želucu ili tankom crijevu;
prodor ili patogene bakterije koje apsorbiraju vitamin B12;
stvaranje malignih tumora;
kronični oblik alkoholizma;
iracionalna uporaba lijekova;
potpuno ili djelomično uklanjanje želuca;
divertikula tankog crijeva;
ilealna tuberkuloza;
disfunkcija štitnjače;
bolesti jetre i bubrega;
vegetarijanstvo.

Glavni čimbenici rizika koji povećavaju vjerojatnost razvoja takve bolesti su starija dob i prisutnost želučanih patologija u kliničkoj povijesti.

Megaloblastična anemija u novorođenčadi najčešće je povezana s povećanim unosom vitamina B12 koji se nalazi u majčinom mlijeku. Često pate dojenčad čije majke ne jedu meso.

Klasifikacija

Perniciozna anemija ima nekoliko stupnjeva težine, koji se razlikuju ovisno o koncentraciji hemoglobina u krvi:

blagi stupanj - razina proteina koji sadrži željezo je 90-110 g / l;
umjereni stupanj - pokazatelji variraju od 70 do 90 g / l;
teški stupanj - sadrži manje od 70 g / l hemoglobina.

Stručnjaci u području genetike identificiraju skupinu ljudi koji razvijaju sličnu bolest na pozadini opterećene nasljednosti. Dakle, postoje sljedeći oblici maligne anemije uzrokovane genetskim poremećajima:

klasična, u kojoj postoji malapsorpcija vitamina B12;
juvenilni, kada postoje znakovi autoimunog stanja;
tinejdžer, nadopunjen kompleksom simptoma Imerslund-Gresbeck;
kongenitalna perniciozna anemija, koja se vjerojatno razvija u pozadini mutacije gena.

Simptomi

Simptomi megaloblastične anemije su nespecifični, odnosno oni koji ne mogu točno ukazati na tijek ove bolesti. Prikazani su glavni vanjski klinički znakovi ove bolesti:

povećan broj otkucaja srca;
blijeda koža;
vrtoglavica;
slabost i umor;
srčani šumovi;
blagi porast pokazatelja temperature;
kratkoća daha tijekom tjelesne aktivnosti;
smanjen apetit;
poremećaj stolice;
suhoća, peckanje i bol u jeziku;
stjecanje grimizne nijanse na jeziku;
utrnulost i ograničena pokretljivost udova;
slabost mišića;
promjena u hodu;
parapareza nogu;
urinarna i fekalna inkontinencija;
oštećenje osjetljivosti na bol, taktilnu i vibracijsku osjetljivost;
problemi sa spavanjem, sve do njegove potpune odsutnosti;
halucinacije;
smanjene kognitivne sposobnosti;
u ženskih predstavnica;
smanjena seksualna želja za suprotnim spolom;
gubitak tjelesne težine;
zujanje u ušima;
pojava "mušica" pred očima;
nesvjestica stanja.

Simptomi perniciozne anemije u djece, osim gore navedenog, uključuju:

usporavanje rasta;
kršenje skladnog razvoja;
smanjenje otpornosti imunološkog sustava, zbog čega vrlo često dolazi do upalnih i zaraznih bolesti, a kronične bolesti su puno teže.

Dijagnostika

Hematolog može postaviti dijagnozu Addison-Biermerove bolesti, ali stručnjaci poput gastroenterologa, pedijatra i neurologa također mogu biti uključeni u sličan proces.

Temelj dijagnostičkih mjera su podaci dobiveni tijekom laboratorijskih ispitivanja, ali im nužno moraju prethoditi takve manipulacije kao što su:

proučavanje povijesti bolesti, koja se provodi u potrazi za glavnim patološkim etiološkim čimbenikom;
prikupljanje obiteljske i životne anamneze pacijenta;
mjerenje otkucaja srca i temperature;
temeljit fizički i neurološki pregled;
slušanje zvukova ljudskih organa pomoću fonendoskopa;
detaljno ispitivanje bolesnika kako bi se dobile detaljne informacije o prisutnom kompleksu simptoma.

Među laboratorijskim testovima vrijedi istaknuti:

opći klinički i biokemijski test krvi;
opća analiza urina;
mikroskopski pregled punktata i biopsijskog materijala;
koprogram.

Instrumentalna dijagnostika uključuje sljedeće:

FGDS i EKG;
ultrazvuk abdomena;
radiografija i irigografija;
elektroencefalografija;
CT i MRI;
mijelogrami;
gastroskopija;
endoskopska biopsija;
punkcija koštane srži.

Pernicioznu anemiju treba razlikovati od drugih vrsta anemije kao što su:

nedostatak folata.

Liječenje

Liječenje megaloblastične anemije temelji se na primjeni konzervativnih terapijskih mjera. Prije svega, potrebna je korekcija uvjeta koji su doveli do nastanka takve bolesti. U ovom slučaju, shema se odabire pojedinačno za svakog pacijenta.

intramuskularne injekcije, kada se primjenjuju lijekovi koji sadrže vitamin B12;
dijetoterapija, koja pokazuje konzumaciju hrane obogaćene životinjskim proteinima;
transfuzije krvi;
korištenje recepata tradicionalne medicine.

Budući da liječenje anemije s nedostatkom b12 neće biti potpuno bez pridržavanja nježne dijete, pacijentima se, uz uzimanje lijekova, preporučuje uključivanje u prehranu:

dijetalne sorte mesa i ribe;
mliječni i fermentirani mliječni proizvodi;
plodovi mora;
tvrdi sir;
kokošja jaja;
gljive i mahunarke;
kukuruz i krumpir;
kuhana kobasica i hrenovke.

Liječenje perniciozne anemije uključuje korištenje recepata alternativne medicine. Najučinkovitije komponente ljekovitih dekocija i infuzija su:

kopriva;
korijen maslačka;
stolisnik;
vatrena trava;
cvjetovi heljde;
lišće breze;
djetelina;
američka komoljika.

Općenito, terapija takve bolesti traje od 1,5 do 6 mjeseci.

Moguće komplikacije

Perniciozna anemija, ako se potpuno ne liječi i zanemari kliničke znakove, može dovesti do razvoja sljedećih komplikacija:

funikularna mijeloza;
koma;
poremećaj funkcioniranja vitalnih organa, poput bubrega ili jetre;
periferni;
formiranje;

Prevencija i prognoza

Kako bi spriječili razvoj takve bolesti, ljudi bi trebali slijediti samo nekoliko jednostavnih pravila. Dakle, prevencija anemije nedostatka b12 uključuje sljedeće preporuke:

održavanje zdravog i aktivnog načina života;
potpuna i uravnotežena prehrana;
uzimanje lijekova samo prema preporuci liječnika;
uzimanje tečajeva vitaminske terapije nakon operacije;
rana dijagnoza i otklanjanje svih bolesti koje dovode do smanjene proizvodnje ili poremećene apsorpcije vitamina B12;
Redoviti posjeti medicinskoj ustanovi za obavljanje sveobuhvatnog pregleda.

Prognoza za megaloblastičnu anemiju u velikoj većini situacija je povoljna, a složeno dugotrajno liječenje omogućuje ne samo potpuno ozdravljenje od takve bolesti, već i uklanjanje čimbenika provokacije, što će smanjiti šanse za recidive i komplikacije. .

Je li sve u članku točno s medicinskog gledišta?

Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Krv koja cirkulira cijelim tijelom obavlja niz kritičnih funkcija. Dostavlja kisik, uklanja ugljični dioksid i prenosi vitalne hranjive tvari.

Prenoseći tvari poput hormona u udaljena područja tijela, krv pomaže različitim dijelovima tijela u međusobnoj komunikaciji. Ove važne funkcije obavljaju krvne stanice koje rade u tandemu s tekućim dijelom krvi ( plazma).

Većina stanica u plazmi su crvene krvne stanice ( crvene krvne stanice). Bijele krvne stanice ( leukocita) su također prisutni, ali u manjim količinama. Njihova je uloga zaštititi tijelo od stranih tvari, uključujući infekcije, viruse i gljivice.

Što je perniciozna anemija?

Anemija-je stanje koje se javlja kada razina hemoglobina(spoj željezo-protein u crvenim krvnim stanicama koje prenose kisik) se smanjuje, a tijelo ima premalo crvenih krvnih stanica. Kada ima premalo crvenih krvnih stanica zbog nedostatka vitamina B12, stanje se naziva perniciozna anemija .

Termin opasan (od latinskog perniciosus - katastrofalan, opasan) usvojen je prije mnogo godina, kada nije bilo učinkovitih metoda terapije, a ovo je stanje neizbježno dovelo do smrti pacijenata. Danas su dostupni izvrsni tretmani i većina ljudi može voditi normalan život s vrlo malo nuspojava.

Perniciozna anemija može zahvatiti sve rasne skupine, no učestalost je veća među svijetlokosim osobama, posebice onima čiji su preci došli iz Skandinavije ili sjeverne Europe. Bolest se obično ne javlja do 30. godine života, iako se kod djece može razviti juvenilni oblik bolesti.

Alternativni nazivi za pernicioznu anemiju su Anemija nedostatka B12, megaloblastična anemija, Addison-Biermerova bolest (ili anemija).

Uzroci perniciozne anemije

OpasanAnemija je uzrokovana nedostatkom vitamina B12, koji je neophodan za normalno stvaranje crvenih krvnih stanica.Često je nasljedna. Čimbenici rizika uključuju povijest autoimuni endokrini poremećaji, obiteljska povijest perniciozne anemije i skandinavsko ili sjevernoeuropsko podrijetlo.

Meso i mliječni proizvodi koje jedemo glavni su izvori vitamina B12. No, s izuzetkom strogih vegetarijanaca, perniciozna anemija nije uzrokovana samo nedovoljnom konzumacijom ovih namirnica, već zbog kvara u složenom procesu u probavnom traktu kroz koji se vitamin B12 apsorbira.

Kako bi se vitamin B12 apsorbirao u tankom crijevu, stanice koje oblažu dio želuca moraju proizvesti tvar tzv. unutarnji faktor(AKO).

Ova tvar se pridružuje vitaminu B12, a obje se apsorbiraju u kombinaciji u najnižem dijelu tankog crijeva ( ileum), izravno na mjestu gdje tanko crijevo ulazi u debelo crijevo. Ako je ileum oštećen ili uklonjen tijekom operacije, kombinacija intrinzičnog faktora i neće se apsorbirati.

Osobe sa stanjima kao što su , koje često imaju operaciju uklanjanja dijela ileuma (dio tankog crijeva u kojem se vitamin B12 apsorbira), trebaju se testirati na nedostatak vitamina B12 i liječiti ako je potrebno.

Nedostatak intrinzičnog faktora također može biti prirođena(prisutan pri rođenju). Ovaj oblik perniciozne anemije (tzv maloljetnički ili prirođena) obično se vidi prije nego što dijete navrši tri godine. Vjeruje se da čak i prijenos ovog gena od samo jednog roditelja može izazvati ovaj poremećaj kod djeteta.

Manje uobičajeni uzroci smanjene apsorpcije B12 uključuju određene lijekove i, vrlo rijetko, povećani metabolizam B12 zbog dugotrajnog hipertireoza . Vrlo čest uzrok nedostatka B12 kod starijih osoba je nedovoljna konzumacija namirnica koje sadrže vitamin B12.

Perniciozna anemija također se često opaža u kombinaciji s određenim autoimunim bolestima. endokrini(žljezdane) bolesti kao što je dijabetes tipa 1, hipoparatireoza , Addisonova bolest i disfunkcija testisa.

Simptomi i komplikacije

U većini slučajeva nema ranih znakova perniciozne anemije. Kako poremećaj napreduje, može ih biti smanjena izdržljivost tijekom vježbanja ili bilo koju aktivnost. Primjetno ubrzano kucanje srca također može biti očiti simptom anemije uzrokovane nedostatkom B12.

Osobe s ovim poremećajem često imaju vrlo nizak hemoglobin, ali simptomi niskog hemoglobina poput umora su manji. Također se mogu razviti nizak broj bijelih krvnih stanica(što je važno za borbu protiv infekcija) i trombociti(koji su neophodni za zgrušavanje krvi i zaustavljanje krvarenja). Međutim, infekcije i krvarenja su rijetki kod ljudi s pernicioznom anemijom.

Ostali simptomi koji se mogu razviti uključuju:

blijeda koža;
bolan, crven, sjajan jezik (vidi gornju sliku);
i gubitak težine;
trnci u nogama i stopalima;
poremećaj hoda i ravnoteže (osobito u mraku);
mentalne promjene, uključujući gubitak pamćenja, razdražljivost, blagost i demenciju;
sljepoća za žuto-plavu boju.

Ako se ne liječi, nedostatak vitamina B12 može postupno utjecati na senzorne i motoričke živce i uzrokovati neurološke učinke. Anemija također može utjecati na gastrointestinalni i kardiovaskularni sustav, dovesti do problema s jezikom, oslabiti osjet mirisa, uzrokovati krvarenje desni i gubitak dubokih tetivnih refleksa. U vrlo uznapredovalim slučajevima mogu se pojaviti i paranoja, iluzije i zbunjenost.

Perniciozna anemija je kronična bolest koja polako i postojano napreduje. U prošlosti, prije nego što se mnogo znalo o bolesti i prije nego što nije bilo lijeka, ona bi na kraju uzrokovala smrt nakon godina patnje. Danas je prognoza odlična. Nadomjesna terapija odgovarajućim količinama vitamina B12 ispravit će nedostatak i omogućiti osobi da vodi normalan život.

Ako stanje napreduje dugo prije nego što se otkrije, može oštetiti određene dijelove tijela, ponajviše živčani i probavni sustav. Mogu se razviti polipi u želucu, što povećava mogućnost razvoja raka želuca. Nedostatak vitamina B12 utječe na izgled epitelnih stanica na vratu maternice, a neliječena žena može dobiti lažno pozitivan rezultat Papa testa.

Postavljanje dijagnoze

Ako imate temeljne simptome anemije, vaš će liječnik vjerojatno provesti razne pretrage. Jedan od tih testova je usmjeren na ispitivanje količine vitamina B12 u krvi. Krv će se pregledati pod mikroskopom kako bi se procijenila veličina i oblik crvenih krvnih stanica. U slučajevima perniciozne anemije, te će stanice biti veće i manje ih je.

Ako se utvrdi da je količina vitamina B12 u vašoj krvi niska, vaš liječnik može provesti dodatne pretrage kako bi potvrdio da vaše tijelo ima dovoljnu razinu za provođenje redovitih staničnih procesa. U rijetkim slučajevima potrebno je testiranje koštane srži za potvrdu dijagnoze.

Povijesno se ranije provodio tzv. Schillingov test, no u praksi se više ne provodi.

Ljudi s pernicioznom anemijom imaju povećanu učestalost raka želuca. Liječnik će morati nadzirati sve kliničke znakove (npr. simptome, pozitivan trag testa) koji ukazuju na problem s probavnim sustavom i provesti dodatne pretrage kao što su rendgenski snimak ili endoskopija(pregled unutrašnjosti tijela tankom, savitljivom cijevi s malom kamerom na kraju).

Liječenje i prevencija perniciozne anemije

Količina sadržanog vitamina B12u tijelu izravno je povezana s količinom koja se uzima. Glavni tretman za pernicioznu anemiju su injekcije ( kobalamin). Određivanje količine vitamina B12 koja vam je potrebna može biti teško jer on također mora zamijeniti vitamin B12 koji se nalazi u jetri.

U početku može biti 5 do 7 injekcija u kratkom vremenskom razdoblju. Ova terapija se obično provodi unutar 48-72 sata, tako da nema potrebe za transfuzijom krvi. Uostalom, injekcije se mogu davati jednom mjesečno i vjerojatno će se nastaviti unedogled. Nedavno je otkriveno da se vitamin B12 može davati oralno u vrlo velikim dozama (0,5 do 2 mg dnevno) za terapiju održavanja, čineći injekcije nepotrebnima.

Opasno bez medicinske pomoći. Međutim, dobro uravnotežena prehrana ključna je za osiguravanje drugih sastojaka potrebnih za zdrav razvoj krvnih stanica, poput folne kiseline, željeza i vitamina C.

Terapija vitaminom B12 treba se održavati doživotno osim ako se ne popravi temeljni uzrok nedostatka.

Budući da postoji sve veća obiteljska pojavnost perniciozne anemije, članovi obitelji trebaju biti svjesni da su u većem riziku od razvoja ove bolesti i trebaju odmah potražiti liječničku pomoć ako razviju anemiju ili mentalne i neurološke simptome.

Prognoza

Kao što je gore spomenuto, bolest se naziva perniciozna anemija jer je bila smrtonosna dok nisu identificirani njezini uzročnici. Zbog megaloblastičnog izgleda stanica mnogi su pretpostavili da se radi o tumorskoj bolesti. Odgovor pacijenata na terapiju jetre ukazivao je da je uzrok poremećaja nedostatak prehrane. To je postalo očito u kliničkim ispitivanjima nakon izolacije vitamina B12.

Danas rano otkrivanje i liječenje perniciozne anemije osigurava normalan i u pravilu dug životni vijek. Međutim, odgođeno liječenje omogućuje napredovanje anemije i neuroloških komplikacija.

Ako se bolesnici ne liječe u ranoj fazi bolesti, neurološke komplikacije mogu postati trajne. Teška anemija može uzrokovati kongestiju ili uzrokovati koronarnu insuficijenciju.

Iako terapija vitaminom B12 poboljšava anemiju, ne liječi atrofični gastritis, koji može napredovati do raka želuca. Učestalost želučanog adenokarcinoma je 2-3 puta veća u bolesnika s pernicioznom anemijom nego u općoj populaciji iste dobi.

Zanimljiv

Opis perniciozne anemije

Perniciozna anemija je endogeni nedostatak vitamina B12 uzrokovan atrofijom žlijezda fundusa želuca koje proizvode gastromukoprotein. To dovodi do poremećene apsorpcije vitamina B12, potrebnog za normalnu hematopoezu, i razvoja patološke megaloblastične hematopoeze, što rezultira anemijom "pernicioznog" tipa. Obolijevaju osobe starije od 50 godina.

Na dijelu probavnih organa otkrivaju se tzv. Gunterov glositis (jezik je svijetlo crven, papile su zaglađene), histamin-rezistentna ahilija (nedostatak slobodne klorovodične kiseline i pepsina u želučanom sadržaju). Jetra i slezena su povećane. Uz značajno smanjenje broja crvenih krvnih stanica (ispod 2 milijuna), opaža se groznica pogrešnog tipa. Promjene u živčanom sustavu povezane su s degeneracijom i sklerozom stražnjih i bočnih stupova leđne moždine (funikularna mijeloza). Krvna slika: anemija hiperkromnog tipa, makrociti, megalociti, crvene krvne stanice s Jollyjevim tjelešcima, Cabotovi prstenovi, leukopenija, trombocitopenija (tijekom egzacerbacije).

Liječenje se provodi vitaminom B12-100-200 mcg intramuskularno dnevno ili svaki drugi dan do remisije. Ako se pojavi anemična koma, hitna hospitalizacija, transfuzija krvi, po mogućnosti crvenih krvnih stanica (150-200 ml). Terapija održavanja s vitaminom B12 neophodna je kako bi se spriječili recidivi. Indicirano je sustavno praćenje sastava krvi u osoba s perzistentnom acilijom, kao i kod onih koji su bili podvrgnuti gastrektomiji. Bolesnici koji boluju od perniciozne anemije trebaju biti pod liječničkim nadzorom (može doći do raka želuca).

To dovodi do poremećene apsorpcije vitamina B12, potrebnog za normalnu hematopoezu, i razvoja patološke megaloblastične hematopoeze, što rezultira anemijom "pernicioznog" tipa. Obolijevaju osobe starije od 50 godina.

Karakteriziraju ga poremećaji kardiovaskularnog, živčanog, probavnog i hematopoetskog sustava. Pritužbe pacijenata su različite: opća slabost, otežano disanje, lupanje srca, bol u srcu, oticanje nogu, osjećaj puzanja u rukama i nogama, poremećaj hoda, peckanje u jeziku, povremeni proljev. Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limun-žutom bojom. Bjeloočnica je subikterična. Pacijenti nisu iscrpljeni. Pri pregledu kardiovaskularnog sustava tipični su anemični šumovi, povezani sa smanjenjem viskoznosti krvi i ubrzanjem protoka krvi. Na dijelu probavnih organa otkrivaju se tzv. Gunterov glositis (jezik je svijetlo crven, papile su zaglađene), histamin-rezistentna ahilija (nedostatak slobodne klorovodične kiseline i pepsina u želučanom sadržaju). Jetra i slezena su povećane. Uz značajno smanjenje broja crvenih krvnih stanica (ispod 2 milijuna), opaža se groznica pogrešnog tipa. Promjene u živčanom sustavu povezane su s degeneracijom i sklerozom stražnjih i bočnih stupova leđne moždine (funikularna mijeloza).

Krvna slika: anemija hiperkromnog tipa, makrociti, megalociti, crvene krvne stanice s Jollyjevim tjelešcima, Cabotovi prstenovi, leukopenija, trombocitopenija (tijekom egzacerbacije).

1. Maligna anemija (sinonim: perniciozna anemija, Addison-Biermerova bolest). Etiologija i patogeneza. Trenutno se sindrom perniciozne anemije smatra manifestacijom B12-avitaminoze, a Addison-Beermerova bolest se smatra endogenom B12-avitaminozom zbog atrofije fundicalnih žlijezda koje proizvode gastromukoprotein, što dovodi do poremećene apsorpcije vitamina B1a, potrebnog za normalan, razvija se normoblastična, hematopoeza i Patološka, megaloblastična, hematopoeza, što dovodi do anemije “pernicioznog” tipa.

Klinička slika (simptomi i znaci). Obolijevaju osobe starije od 40-45 godina. Karakteriziraju ga poremećaji kardiovaskularnog, živčanog, probavnog i hematopoetskog sustava. Pritužbe pacijenata su različite: opća slabost, otežano disanje, lupanje srca, bol u srcu, oticanje nogu, vrtoglavica, osjećaj puzanja u rukama i nogama, poremećaj hoda, peckanje u jeziku i jednjaku, povremeni proljev . Izgled pacijenta karakterizira blijeda koža s limun-žutom bojom. Bjeloočnica je subikterična. Pacijenti nisu iscrpljeni. Lice je podbuhlo, otekline u gležnjevima i stopalima. Edem može doseći velike stupnjeve i biti praćen ascitesom i hidrotoraksom. Iz kardiovaskularnog sustava - pojava sistoličkog šuma na svim otvorima srca i šum "vrtilice" na bulbusu jugularne vene, što je povezano sa smanjenjem viskoznosti krvi i ubrzanjem protoka krvi; Moguća je anoksična angina. S dugotrajnom anemijom razvija se masna degeneracija organa, uključujući srce ("tigrovo srce"), kao rezultat trajne anoksemije. Sa strane probavnih organa - tzv. Hunterov (Hunterov) glositis, jezik je čist, svijetlocrven, bez papila. Analiza želučanog soka obično otkriva histamin-rezistentnu ahiliju. Periodični proljev je posljedica enteritisa. Jetra je povećana i mekana; u nekim slučajevima - blago povećanje slezene. Uz značajan pad broja crvenih krvnih stanica (ispod), opaža se groznica pogrešnog tipa. Promjene u živčanom sustavu povezane su s degeneracijom i sklerozom stražnjih i bočnih stupova leđne moždine (funikularna mijeloza). Klinička slika živčanog sindroma sastoji se od kombinacije spastične paralize kralježnice i tabičnih simptoma (tzv. pseudotabes): spastična parapareza s pojačanim i patološkim refleksima, klonus, osjećaj puzanja, utrnulost udova, bol u pojasu, oslabljena vibracija i duboka osjetljivost, senzorna ataksija i disfunkcija zdjeličnih organa; rjeđe, bulbarni fenomeni.

Slika krvi. Najkarakterističniji simptom je anemija hiperkromnog tipa. Morfološki supstrat hiperkromije su veliki eritrociti bogati hemoglobinom - makrociti i megalociti (potonji dosežu 12-14 mikrona ili više). Kako se bolest pogoršava, broj retikulocita u krvi naglo se smanjuje. Pojava velikog broja retikulocita najavljuje skoru remisiju.

Egzacerbaciju bolesti karakterizira pojava degenerativnih oblika eritrocita [poikilociti, shizociti, bazofilni punktirani eritrociti, eritrociti s Jollyjevim tjelešcima i Cabotovim prstenovima (tablica boja, slika 3)], pojedinačnih megaloblasta (tablica boja, slika 5). ). Promjene u bijeloj krvi karakterizirane su leukopenijom zbog smanjenja broja stanica porijeklom iz koštane srži - granulocita. Među stanicama serije neutrofila nalaze se divovski, polisegmentirani neutrofili. Zajedno s pomakom neutrofila udesno, opaža se pomak ulijevo s pojavom juvenilnih oblika, pa čak i mijelocita. Broj trombocita tijekom egzacerbacije značajno je smanjen (ili manji), međutim, trombocitopenija, u pravilu, nije popraćena hemoragijskim pojavama.

Hematopoeza koštane srži tijekom razdoblja egzacerbacije perniciozne anemije javlja se prema megaloblastičnom tipu. Megaloblasti su morfološki izraz svojevrsne “distrofije” stanica koštane srži u uvjetima nedovoljne opskrbe specifičnim faktorom - vitaminom B12. Pod utjecajem specifične terapije obnavlja se normoblastična hematopoeza (tablica boja, slika 6).

Simptomi bolesti razvijaju se postupno. Mnogo godina prije bolesti otkriva se želučana ahilija. Na početku bolesti primjećuje se opća slabost; pacijenti se žale na vrtoglavicu i lupanje srca pri najmanjem fizičkom naporu. Zatim se dodaju dispeptički simptomi i parestezija; pacijenti se obraćaju liječniku, već u stanju značajne anemije. Tijek bolesti karakterizira cikličnost - izmjenjuju se razdoblja poboljšanja i pogoršanja. U nedostatku odgovarajućeg liječenja, recidivi postaju sve dugotrajniji i teži. Prije uvođenja terapije jetre u praksu, bolest je u potpunosti opravdavala svoj naziv “pogubna” (perniciozna). U razdoblju teškog recidiva - teške anemije i brzog napredovanja svih simptoma bolesti - može se razviti po život opasna koma (coma perniciosum).

Patološka anatomija. Obdukcija osobe umrle od perniciozne anemije otkriva tešku anemiju svih organa, osim crvene koštane srži; potonji, budući da je u stanju hiperplazije, ispunjava dijafize kostiju (tablica boja, slika 7). Primjećuje se masna infiltracija miokarda ("tigrovo srce"), bubrega i jetre; u jetri, slezeni, koštanoj srži, limfnim čvorovima - hemosideroza (tablica boja, slika 8). Karakteristične su promjene na probavnim organima: papile jezika su atrofične, atrofija želučane sluznice i njegovih žlijezda je adenija. U stražnjim i bočnim stupovima leđne moždine bilježe se vrlo karakteristične degenerativne promjene koje se nazivaju kombinirana skleroza ili funikularna mijeloza.

Riža. 3. Krv kod anemije: 1 - 4 - eritrociti posljednjeg stadija normalne hematopoeze (pretvorba eritroblasta u eritrocit); 5 - 9 - nuklearna dezintegracija sa stvaranjem Jollyjevih tjelešaca u bazofilno punktiranim (5, 6) i polikromatofilnim (7 - 9) eritrocitima; 10 i 11- Jollyjeva tjelešca u ortokromnim eritrocitima; 12 - čestice kromatina u eritrocitima; 13 - 16 - Cabotovi prstenovi u bazofilno punktiranim (13, 14) i ortokromnim (15, 16) eritrocitima (perniciozna anemija); 17 - 23 - bazofilni punktirani eritrociti kod olovne anemije; 24 i 25 - polikromatofilni eritrociti (mikrocit i makrocit); megalocita (26) i poikilocita (27) kod perniciozne anemije; 28 - normocit; 29 - mikrociti.

Riža. 5. Krv u pernicioznoj anemiji (teški relaps): ortokromni (1) i polikromatofilni megalociti (2), eritrociti s Cabotovim prstenima (3), Jollyjeva tjelešca (4) s bazofilnom punkcijom (5), megaloblasti (6), polisegmentirani neutrofil ( 7), anizocitoza i poikilocitoza (8).

Riža. 6. Koštana srž u pernicioznoj anemiji (početna remisija 24 sata nakon primjene 30 mcg vitamina B12): 1 - normoblasti; 2 - metamijelociti; 3 - trakasti neutrofil; 4 - eritrocit.

Riža. 7. Mijeloidna hiperplazija koštane srži u malignoj anemiji.

Riža. 8. Hemosiderinska pigmentacija periferije jetrenih lobula kod perniciozne anemije (reakcija na prusko modrilo).

Liječenje. Od 20-ih godina prošlog stoljeća sirova jetra, posebno nemasna teleća jetra, mljevena na stroju za mljevenje mesa (200 g dnevno), s velikim se uspjehom koristi za liječenje maligne anemije. Veliko dostignuće u liječenju perniciozne anemije bila je proizvodnja jetrenih ekstrakata, posebno za parenteralnu primjenu (kampolon, antianemin).Specifičnost djelovanja lijekova za jetru kod perniciozne anemije je zbog sadržaja vitamina B12 u njima, koji potiče normalno sazrijevanje eritroblasta u koštanoj srži.

Najveći učinak postiže se parenteralnom primjenom vitamina B12. Dnevna doza vitamina B2 je 50-100 mcg. Lijek se primjenjuje intramuskularno ovisno o stanju bolesnika - dnevno ili svaka 1-2 dana. Peroralna primjena vitamina B12 učinkovita je samo u kombinaciji s istodobnim unosom internog antianemičnog faktora (gastromukoproteina). Trenutno su postignuti povoljni rezultati liječenja bolesnika s pernicioznom anemijom internom primjenom lijeka mucovita (dostupan u obliku pilula) koji sadrži vitamin B12 (200-500 mcg svaki) u kombinaciji s gastromukoproteinom (0,2). Mukovit se propisuje 3-6 tableta dnevno dnevno do pojave retikulocitne krize, a zatim 1-2 puta dnevno do nastupa hematološke remisije.

Trenutni učinak antianemične terapije u smislu obnavljanja krvi novonastalim crvenim krvnim zrncima počinje djelovati od 5-6 dana liječenja porastom retikulocita na 20-30% i više („retikulocitna kriza“). . Nakon retikulocitne krize počinje se povećavati količina hemoglobina i crvenih krvnih stanica, koja nakon 3-4 tjedna dostiže normalnu razinu.

Folna kiselina, primijenjena oralno ili parenteralno u dozi od 30-60 mg ili više (do 120-150 mg) na dan, uzrokuje brzi početak remisije, ali ne sprječava razvoj funikularne mijeloze. Za funicular myelosis, vitamin B12 se koristi intramuskularno u velikim dozama od 200-400 mcg, u teškim slučajevima, 500-000 (!) mcg na dan] dok se ne postigne potpuna klinička remisija. Ukupna doza vitamina B12 tijekom 3-4 tjedna liječenja anemije je 500-1000 mcg, za funikularnu mijelozu - do 5000 mcg i više.

Učinkovitost terapije vitaminom B12 ima poznatu granicu, nakon koje prestaje porast krvne slike i anemija postaje hipokromna; Tijekom ovog razdoblja bolesti preporučljivo je koristiti liječenje pripravcima željeza (2-3 g dnevno, isprati razrijeđenom solnom kiselinom).

Pitanje korištenja transfuzije krvi za pernicioznu anemiju odlučuje se u svakom slučaju prema indikacijama. Apsolutna indikacija je perniciozna koma, koja predstavlja prijetnju životu zbog rastuće hipoksemije. Ponavljane transfuzije krvi ili (bolje) crvenih krvnih zrnaca (po 250-300 ml) često spašavaju živote pacijenata sve dok se ne pokaže terapijski učinak vitamina B12.

Prevencija. Minimalne dnevne potrebe ljudi za vitaminom B12 su 3-5 mcg, stoga se, kako bi se spriječio povratak perniciozne anemije, može preporučiti ubrizgavanje 100-200 mcg vitamina B12 2 puta mjesečno, te u proljeće i jesen (kada recidivi se javljaju češće) - jednom tjedno ili 10 dana. Osobe koje su podvrgnute opsežnoj gastrektomiji, kao i one koje imaju perzistentnu želučanu ahiliju, potrebno je sustavno pratiti sastav krvi, osigurati im nutritivnu dijetu i po potrebi rano primijeniti antianemijsko liječenje. Treba imati na umu da perniciozna anemija može biti rani simptom raka želuca. Općenito, poznato je da bolesnici sa želučanom acilijom i posebno pernicioznom anemijom imaju veću vjerojatnost od drugih da razviju rak želuca. Stoga bi svi bolesnici s pernicioznom anemijom trebali biti pod kliničkim promatranjem i podvrgnuti godišnjem kontrolnom rendgenskom pregledu želuca.

Perniciozna anemija

Pernicioznu anemiju (malignu anemiju, Addison-Birmerovu bolest) prvi su opisali Addison i Birmer (1855.-1871.). Perniciozna anemija se do 1926. godine smatrala neizlječivom, ali je tada postala izlječiva i stoga nije "maligna".

Nekada se vjerovalo da je glavni uzrok ove bolesti opijenost. Međutim, izvor opijanja ostao je nepoznat; Za diferencijalnu dijagnozu oslonili smo se na najkarakterističnije aspekte klinike i patološke anatomije bolesti.

Neki su pridavali veliku važnost stanju koštane srži kod zloćudne anemije, primjerice Ehrlich, koji je ovo stanje nazvao “povratkom u embrionalno stanje”. Drugi su posebnu važnost pridavali pojačanoj aktivnosti krvotvornog sustava (na temelju određivanja dnevne količine urobilina u izmetu i bilirubina u žuči).

Mnogima se činilo da je slezena značajno uključena u patogenezu bolesti, iako nije uvijek bila povećana. Dokaz sudjelovanja slezene u patogenezi bolesti bile su dugotrajne remisije nastale nakon splenektomije. U isto vrijeme, Decastello je pripisao pozitivan učinak splenektomije gubitku fiziološke hemolize; drugi su tvrdili da je izgubljena funkcija organa s povećanom hemolitičkom aktivnošću, dok su drugi vjerovali da je splenektomijom uklonjen organ koji je inhibirao eritropoetsku aktivnost koštane srži.

Nastup remisije nakon drugih metoda liječenja, kao i povratak bolesti nakon splenektomije, na najbolji je mogući način dokazao da za patogenezu maligne anemije nije kriva samo hemoliza.

Trenutačno se uzrok Addison-Biermerove bolesti smatra nedostatkom hematopoetskog vitamina B12 i folne kiseline. Nedostatak ovog vitamina razvija se zbog funkcionalnih ili anatomskih poremećaja fundicalnih žlijezda želuca neurotrofne prirode; isti nedostatak vitamina javlja se s Ahilovim gastritisom (sifilis, polipoza ili rak želuca) ili agastrijom (gastrektomija ili zatvaranje želuca drugim operacijama), s infestacijom helmintima (široka trakavica), trudnoćom, spruom (protrahirani enteritis), s resekcijom ili zatvaranjem tanko crijevo. Sve su to sekundarni oblici; u nekih od njih bolest se javlja bez živčanih pojava, ahilije, a izliječi se eliminacijom etiološkog faktora. I na kraju, nedostatak vitamina B12 može biti egzogenog porijekla – nedostatak vitamina B12 u prehrambenim proizvodima. Patogenetski, govorimo o kršenju hematopoeze koštane srži (poremećeno sazrijevanje formiranih elemenata eritroidne klice prema vrsti povratka u embrionalnu hematopoezu).

Hemoliza koja prati ovaj oblik anemije ne svrstava ga među hemolitičke anemije, budući da je riječ o razaranju crvenih krvnih zrnaca u samoj koštanoj srži zbog poremećene hematopoeze.

Simptomi perniciozne anemije

Bolest pogađa osobe nakon 40. godine (prije 25. bila je izuzetno rijetka), podjednako često i kod muškaraca i kod žena. Sve počinje acilijom i promjenama u živčanom sustavu. Pojavljuju se slabost, vrtoglavica, a zatim i znakovi anemije - otežano disanje, lupanje srca pri manjem tjelesnom naporu. Uz anemiju javlja se i glositis (bol i peckanje u jeziku) – patognomoničan simptom perniciozne anemije. Naknadno se upala zamjenjuje atrofijom papila i jezik postaje kao lakiran.

Bolesnici su blijedi, limunžućkaste boje kože. Postoji određena natečenost lica, oticanje stopala i sklonost pretilosti. Jetra je povećana, slezena nije. Ako se povremeno pokaže da je slezena povećana, to ne treba smatrati indikacijom za splenektomiju, kao što je to bio slučaj prije 20-ih godina našeg stoljeća zbog zabluda o suštini bolesti.

Tijek perniciozne anemije je cikličan - pogoršanja se smjenjuju remisijama, koje mogu nastupiti spontano i nakon vrlo dugotrajnog pogoršanja. Tijekom pogoršanja posebno je izražena hiperkromna anemija zbog hemoglobina bogatih makrocita-megalocita (produkt megaloblastične hematopoeze) bez centralnog čišćenja; malo je polikromatofila i retikulocita (njihov izgled najavljuje remisiju).

Do sada je hiperkromna anemija s pojavama embrionalnog tipa hematopoeze (megalociti iz megaloblasta) glavno karakteristično obilježje koje razlikuje pravu pernicioznu anemiju od drugih anemija. Ostatak krvne slike karakterizira značajno smanjenje broja crvenih krvnih stanica, smanjenje hemoglobina, anizo- i poikilocitoza; eritro- i normoblasti uopće ne predstavljaju karakteristične značajke krvnog razmaza i nalaze se u značajnom broju samo uoči remisije. U pravilu postoji i leukopenija s relativnom limfocitozom; među neutrofilima nalaze se hipersegmentirani oblici; ponekad se otkrivaju mijelociti (znak posebne iritacije koštane srži). Trombocita je uvijek malo. Krvni serum je tamnožut, osobito u trenucima pogoršanja (hemoliza); Paralelno s bilirubinemijom, opaža se urobilinurija. Ovi fenomeni izravno ovise o ozbiljnosti perniciozne anemije, pa stoga mogu biti potpuno odsutni tijekom razdoblja remisije. Značajno pogoršanje može se kombinirati sa simptomima hemoragijske dijateze. Pothranjenost srčanog mišića (zbog hipoksije povezane s anemijom) utječe na negativan T val na elektrokardiogramu.

U patološkoj slici, uz tešku anemiju svih unutarnjih organa, degenerativnu masnu infiltraciju i siderozu (taloženje pigmenta koji sadrži željezo), osobito mnogo željeza nalazimo u jetri, slezeni, koštanoj srži i limfnim čvorovima. U slezeni se željezo nalazi uglavnom intracelularno, i to razlikuje pernicioznu anemiju od aplastične anemije, kod koje je sideroza izvanstanična. Intracelularna hemoliza je normalna vrsta hemolize, koja održava ravnotežu metabolizma željeza u organizmu, dok ga izvanstanična hemoliza remeti. Zato kod perniciozne anemije postoji hiperkromemija, a kod aplastične anemije hipokromemija.

Patoanatomske promjene na slezeni kod perniciozne anemije makroskopski se javljaju u vidu osobito jakog preljeva krvi; histološka slika pokazuje značajno preplavljenje pulpe slezene crvenim krvnim stanicama smještenim više oko trabekula i folikula; potonji su gotovo uvijek očuvani, au nekim slučajevima njihov je broj čak i povećan. Ponekad se hematopoeza izvan moždine opaža u obliku pojave raspršenih mijeloidnih žarišta smještenih u blizini vaskularne adventicije. Po nekima dolazi i do vaskularnih promjena, osobito u vidu zadebljanja stijenki središnjih arterija i taloženja hijalina u području intime. Hijalinska degeneracija malih žila slezene vrlo je česta pojava u osoba između 10. i 40. godine, a još češća u starijih osoba. U isto vrijeme, u malim žilama cijela intima je degenerirana.

Ostale promjene u hematopoetskom sustavu uključuju pojavu crvene koštane srži u dugim cjevastim kostima i prisutnost velikog broja megaloblasta u mikroskopskoj slici koštane srži; Ekstrasržna hematopoeza također se ponekad opaža u limfnim čvorovima i jetri.

Uz hematopoetski sustav dolazi do promjena u probavnom traktu; svode se na upalu i atrofiju sluznice želuca i crijeva. Promjene u nadbubrežnim žlijezdama otkrivaju se u obliku smanjenja lipoida i kromafinske tvari.

Agastrična anemija - anemija zbog gubitka antianemične funkcije želuca (nakon odstranjivanja želuca ili kod neke njegove bolesti). Anemija se razvija kao perniciozna anemija, ali češće kao ahilična kloranemija. Strahovi da gastrektomija uvijek za sobom povlači takvu anemiju su pretjerani. Teška anemija malignog tipa ponekad se javlja tek nakon totalnih gastrektomija (oko 8%); liječenje u tim slučajevima nije neuspješno, a odgađanje operacije radi sprječavanja anemije opasno je s onkološkog gledišta. Konvencionalna gastrektomija, osobito u slučajevima peptičkog ulkusa, ponekad je (15-20% slučajeva) popraćena blagom anemijom klor-anemičnog reda, koja dobro reagira na liječenje željezom.

Liječenje perniciozne anemije

Danas se perniciozna anemija liječi organoterapijom i vitaminskom terapijom. Preporuča se uzimati 100 g sirove teleće jetre (propuštene kroz mlin za meso) dva puta dnevno (isprano razrijeđenom solnom kiselinom - 25 kapi u pola čaše vode) 2 sata prije redovnog obroka tijekom 5-6 tjedana. Ekstrakti jetre za unutarnju i parenteralnu primjenu. Učinkovitost svih ovih metoda liječenja ovisi o sadržaju hematopoetskog vitamina B12 u njima. Nedavno se uspješno koristi ekstrakt jetre.

Kako bi se spriječio ponovni nastanak perniciozne anemije, liječenje jetre (ekstrakt jetre ili sama jetra, kako je gore navedeno) mora se provoditi redovito svaki drugi dan. U novije vrijeme uspješno se koristi antianemin (koncentrat jetre u kombinaciji s kobaltom) u obliku injekcija u mišiće od 2-4 ml dnevno. Također možete koristiti intramuskularnu injekciju čistog (kristalnog) vitamina B12, 15-30 mcg.

Za funkcionalnu mijelozu najučinkovitija je sirova jetra (bogata vitaminima B1 i B12).

Anemija u trudnica izlječiva je snažnom parenteralnom terapijom jetre Campolonom (prekid trudnoće dopušten je samo u slučaju neučinkovitog liječenja).

Pokušaji kirurga da na pernicioznu anemiju utječu kombiniranim zahvatom u vidu odstranjivanja slezene i istodobne transplantacije nadbubrežne žlijezde (potonja se mjera temeljila na promjenama u nadbubrežnim žlijezdama pacijenata) također su bili neuspješni.

Prognoza za pernicioznu anemiju

Prognoza je povoljna. Uz sustavno liječenje, remisija se nastavlja godinama. Predviđanje je još bolje kada je uzrok bolesti sifilis i trakavica; izbacivanje potonjih ili specifično antisifilično liječenje dovodi do potpunog ozdravljenja.

Zdrav:

Povezani članci:

Medicinska web stranica Surgeryzone

Podaci ne predstavljaju indikaciju za liječenje. Za sva pitanja obavezna konzultacija s liječnikom.

Povezani članci:

Anemija kod raka

Više od 1/3 pacijenata oboljelih od raka doživi pad razine hemoglobina. Anemija kod raka mjeri se razinom zasićenja krvi kisikom, koja u ovom slučaju pada na manje od 12 g/dL. Ovo stanje tijela također se često opaža kod pacijenata koji su podvrgnuti kemoterapiji.

Nedostatak kisika u krvožilnom sustavu nepovoljno utječe na opće stanje bolesnika i pogoršava prognozu bolesti.

Uzroci anemije kod raka

Etiologija ove patologije povezana je s tri glavna čimbenika:

Usporavanje proizvodnje crvenih krvnih stanica.
Ubrzano uništavanje krvnih stanica.
Pojava unutarnjeg krvarenja.

U nekim kliničkim slučajevima, anemično stanje tijela je posljedica kemoterapije ili izloženosti zračenju. Ova vrsta liječenja protiv raka negativno utječe na hematopoetske procese. Na primjer, lijekovi koji sadrže platinu smanjuju količinu eritropoetina u bubrezima. Ova tvar je hormon bubrega koji potiče stvaranje crvenih krvnih stanica.

Utvrđivanje točnog uzroka ove patologije potrebno je za adekvatan odabir metode liječenja maligne neoplazme.

Prvi znakovi i simptomi anemije raka

Prvi simptomi bolesti su jako bljedilo kože i poremećena probavna funkcija. Većina pacijenata gubi apetit i ima kroničnu mučninu i povraćanje.

Napredovanje temeljnog karcinoma prati postupno pogoršanje općeg zdravlja. Pacijenti prijavljuju stalnu slabost, slabost mišića, umor i gubitak sposobnosti.

Anemija raka se dijagnosticira na temelju kompletne krvne pretrage. Kvantitativno ispitivanje krvožilnog sustava preporučuje se provesti nekoliko puta tijekom liječenja. To omogućuje stručnjacima da procijene dinamiku razvoja patologije.

Liječenje anemije u bolesnika s rakom

Za liječenje anemičnog oštećenja krvi liječnici koriste sljedeće metode:

Transfuzija crvenih krvnih stanica:

Nedvojbena prednost intravenske primjene pripravaka crvenih krvnih stanica je brza obnova normalne razine hemoglobina. Istodobno, ova tehnika ima kratkotrajni terapeutski učinak. Mnogi stručnjaci ne preporučuju propisivanje transfuzije pacijentima s rakom od prvih dana razvoja anemije. U početnom razdoblju tijelo pacijenta samostalno se nosi s nedostatkom crvenih krvnih stanica. Kompenzacija se postiže promjenom viskoznosti krvi i percepcije kisika.

Transfuzija krvi uglavnom se provodi u prisutnosti jasne kliničke slike gladovanja kisikom.

Također, oboljeli od raka trebaju uzeti u obzir da znanost nije dokazala izravnu vezu između očekivanog životnog vijeka, recidiva tumora i transfuzije crvenih krvnih zrnaca.

Stimulacija proizvodnje crvenih krvnih stanica:

Mnoge kliničke studije ukazuju na visoku učinkovitost hormonskih pripravaka eritropoetina. U mnogim slučajevima ova opcija terapije može zamijeniti sustavne transfuzije krvi. Posebnu pozornost treba obratiti na bolesnike s kroničnim zatajenjem bubrega. Ovi pacijenti imaju povećan rizik od prijevremene smrti.

Upotreba dodataka željeza:

Nedostatak željeza opažen je u približno 60% pacijenata s rakom. Uzroci nedostatka željeza mogu biti:

kronično unutarnje krvarenje;
kirurške intervencije na probavnom traktu;
rak anoreksija.

Koje su posljedice anemije kod raka?

Mnogi liječnici vjeruju da anemično stanje, u jednom ili drugom stupnju, prati tijek svih bolesti raka. Opasnost od nedostatka crvenih krvnih stanica leži u razvoju gladovanja kisikom svih tkiva i sustava tijela. Također, ovu bolest, u pravilu, pogoršava kemoterapija i terapija zračenjem.

Prognoza

Posljedice bolesti ovise o fazi početne dijagnoze tumorskog procesa. Nedostatak crvenih krvnih stanica, koji se otkriva u ranim fazama onkologije, ima povoljnu prognozu. Pozitivan ishod je zbog velike vjerojatnosti potpunog izlječenja primarnog fokusa raka.

Anemija kod raka s negativnom prognozom opaža se u bolesnika s malignim neoplazmama stadija 3-4. U ovoj fazi tumori uzrokuju opijenost rakom, stvaranje metastaza i smrt.

Dodaj komentar Odustani od odgovora

Kategorije:

Informacije na web mjestu su samo u informativne svrhe! Samostalno i bez savjetovanja s liječnikom nije preporučljivo koristiti opisane metode i recepte za liječenje raka!

Maligna anemija

Perniciozna anemija (juvenilna perniciozna anemija; kongenitalna perniciozna anemija)

Opis

Perniciozna anemija nastaje kada tijelo ne može apsorbirati vitamin B12 iz hrane zbog nedostatka proteina koji se naziva unutarnji faktor, a koji se proizvodi u želucu. Intrinzički faktor je neophodan za apsorpciju vitamina B12. Perniciozna anemija često je povezana s autoimuno posredovanim napadom želučanih parijetalnih stanica i/ili intrinzičnim faktorom. Anemija je nedovoljna opskrba kisikom tjelesnih stanica od strane crvenih krvnih stanica. Što ranije počne liječenje perniciozne anemije, rezultat je bolji.

Uzroci perniciozne anemije

Mnogo je mogućih uzroka perniciozne anemije. Neki od njih navedeni su u nastavku.

Atrofični gastritis (upala želuca);
Uklanjanje cijelog ili dijela želuca;
Imunološki sustav reagira (u obliku napada) na:
- Intrinzički faktor je protein neophodan za apsorpciju vitamina B12
- Stanice koje proizvode intrinzični faktor i klorovodičnu kiselinu u želucu;
Genetski poremećaji.

Faktori rizika

Čimbenici koji povećavaju vjerojatnost razvoja perniciozne anemije:

Autoimuni poremećaji i druge bolesti kao što su:
- Dijabetes tipa 1;
- Addisonova bolest;
- Gušavost;
- miastenija;
- Sekundarna amenoreja;
- Hipoparatireoza;
- Hipopituitarizam;
- Disfunkcija testisa;
- Kronični tiroiditis;
- vitiligo;
- Idiopatska adrenalna insuficijencija;
Podrijetlo: Sjeverna Europa i Skandinavija;
Dob: preko 50 godina.

Simptomi perniciozne anemije

Simptomi perniciozne anemije mogu biti različiti. Simptomi se mogu promijeniti ili pogoršati tijekom vremena. Ovi simptomi mogu biti uzrokovani drugim bolestima. Morate obavijestiti svog liječnika ako se bilo koji od njih pojavi.

Simptomi mogu uključivati:

Osjećaj trnjenja u nogama ili rukama;
Varijabilni zatvor i proljev;
osjećaj pečenja na jeziku ili osjetljiv crveni jezik;
Značajan gubitak težine;
Nemogućnost razlikovanja žute i plave boje;
Umor;
Bljedilo;
Promijenjeni osjećaji okusa;
Depresija;
Poremećen osjećaj ravnoteže, osobito u mraku;
Zujanje u ušima;
Ispucane usne;
Žuta koža;
Vrućica;
Nemogućnost osjećaja vibracija u nogama;
Vrtoglavica pri prelasku iz sjedećeg u stojeći položaj;
Cardiopalmus.

Dijagnoza perniciozne anemije

Testovi za dijagnosticiranje perniciozne anemije uključuju:

Kompletna krvna slika - brojanje crvenih i bijelih krvnih zrnaca u krvi;
Test razine vitamina B12, kojim se mjeri količina vitamina B12 u krvi;
Mjerenje količine metilmalonske kiseline u krvi – ovaj test pokazuje da li postoji manjak vitamina B12;
Razina homocisteina je test kojim se mjeri količina homocisteina u krvi (homocistein je komponenta koja sudjeluje u stvaranju proteina). Razine homocisteina bit će povišene ako postoji manjak vitamina B12, folne kiseline ili vitamina B6;
Schillingov test je test koji koristi bezopasnu količinu zračenja za procjenu nedostatka vitamina B12 (rijetko se koristi);
Mjerenje količine folne kiseline;
Mjerenje količine proteina koji se zove intrinzični faktor (Castleov faktor) - obično se radi u želucu;
Bojanje pruskom plavom koštane srži test je koji pokazuje postoji li nedostatak željeza.

Liječenje perniciozne anemije

Liječenje može uključivati:

Injekcije vitamina B12

Liječenje se sastoji od intramuskularne injekcije vitamina B12. Ove injekcije su neophodne jer crijeva ne mogu apsorbirati potrebnu količinu vitamina B12 bez prisutnosti intrinzičnog faktora u želucu.

Oralni vitamin B12

Postupak se sastoji od uzimanja velikih doza vitamina B12 oralno.

Intranazalni vitamin B12

Liječnik daje pacijentu dodatke vitamina B12, koji se daju kroz nos.

Oralno uzimanje dodataka željeza

Prevencija perniciozne anemije

Kako biste smanjili mogućnost razvoja perniciozne anemije, trebali biste poduzeti sljedeće korake:

Treba izbjegavati dugotrajnu pretjeranu konzumaciju alkohola;
Zamolite svog liječnika da testira manjak željeza;
Testirajte se ako liječnik posumnja da ste zaraženi bakterijom Helicobacter Pylori.

Perniciozna anemija

Perniciozna anemija je poremećaj crvene linije hematopoeze uzrokovan nedostatkom cijanokobalamina (vitamina B12) u organizmu. S anemijom nedostatka B12 razvijaju se cirkulatorno-hipoksični (bljedilo, tahikardija, otežano disanje), gastroenterološki (glositis, stomatitis, hepatomegalija, gastroenterokolitis) i neurološki sindromi (poremećena osjetljivost, polineuritis, ataksija). Potvrda perniciozne anemije vrši se na temelju rezultata laboratorijskih pretraga (kliničke i biokemijske pretrage krvi, aspirat koštane srži). Liječenje perniciozne anemije uključuje uravnoteženu prehranu i intramuskularnu primjenu cijanokobalamina.

Perniciozna anemija

Perniciozna anemija je vrsta megaloblastične deficijentne anemije koja se razvija s nedovoljnim endogenim unosom ili apsorpcijom vitamina B12 u organizmu. “Poguban” u prijevodu s latinskog znači “opasan, poguban”; u domaćoj tradiciji takva se anemija prije nazivala "maligna anemija". U suvremenoj hematologiji perniciozna anemija također je sinonim za anemiju uzrokovanu nedostatkom B12 i Addison-Birmerovu bolest. Bolest se češće javlja kod starijih osoba, nešto češće kod žena. Prevalencija perniciozne anemije je 1%; Međutim, oko 10% starijih osoba iznad 70 godina pati od nedostatka vitamina B12.

Uzroci perniciozne anemije

Dnevne potrebe osobe za vitaminom B12 su 1-5 mcg. Zadovoljava se unosom vitamina iz hrane (meso, mliječni proizvodi). U želucu se pod djelovanjem enzima vitamin B12 odvaja od proteina hrane, ali za apsorpciju i upijanje u krv mora se spojiti s glikoproteinom (Castleov faktor) ili drugim veznim čimbenicima. Apsorpcija cijanokobalamina u krvotok događa se u srednjem i donjem dijelu ileuma. Naknadni transport vitamina B12 do tkiva i hematopoetskih stanica obavljaju proteini krvne plazme - transkobalamini 1, 2, 3.

Razvoj B12 deficijentne anemije može se povezati s dvije skupine čimbenika: nutritivnim i endogenim. Nutritivni razlozi su zbog nedovoljnog unosa vitamina B12 hranom. To se može dogoditi kod posta, vegetarijanstva i dijete koja isključuje životinjske bjelančevine.

Endogeni uzroci znače kršenje apsorpcije cijanokobalamina zbog nedostatka unutarnjeg faktora Castlea kada se dovoljno opskrbljuje izvana. Ovaj mehanizam razvoja perniciozne anemije javlja se kod atrofičnog gastritisa, stanja nakon gastrektomije, stvaranja antitijela na unutarnji Castleov faktor ili parijetalne stanice želuca te kongenitalne odsutnosti faktora.

Do poremećaja apsorpcije cijanokobalamina u crijevu može doći kod enteritisa, kroničnog pankreatitisa, celijakije, Crohnove bolesti, divertikula tankog crijeva, tumora jejunuma (karcinoma, limfoma). Povećana konzumacija cijanokobalamina može biti povezana s helmintijazom, posebice difilobotrijazom. Postoje genetski oblici perniciozne anemije.

Apsorpcija vitamina B12 je oslabljena u bolesnika koji su bili podvrgnuti resekciji tankog crijeva s gastrointestinalnom anastomozom. Perniciozna anemija može biti povezana s kroničnim alkoholizmom, uzimanjem određenih lijekova (kolhicin, neomicin, oralni kontraceptivi itd.). Budući da jetra sadrži dovoljnu rezervu cijanokobalamina (2,0-5,0 mg), perniciozna anemija se u pravilu razvija tek 4-6 godina nakon poremećaja opskrbe ili apsorpcije vitamina B12.

U uvjetima nedostatka vitamina B12 dolazi do nedostatka njegovih koenzimskih oblika - metilkobalamina (sudjeluje u normalnom tijeku eritropoeze) i 5-deoksiadenozilkobalamina (sudjeluje u metaboličkim procesima koji se odvijaju u središnjem živčanom sustavu i perifernom živčanom sustavu). Nedostatak metilkobalamina remeti sintezu esencijalnih aminokiselina i nukleinskih kiselina, što dovodi do poremećaja u stvaranju i sazrijevanju crvenih krvnih stanica (megaloblastični tip hematopoeze). Imaju oblik megaloblasta i megalocita, koji ne obavljaju funkciju prijenosa kisika i brzo se uništavaju. U tom smislu, broj crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi značajno je smanjen, što dovodi do razvoja anemičnog sindroma.

S druge strane, s nedostatkom koenzima 5-deoksiadenozilkobalamina dolazi do poremećaja metabolizma masnih kiselina, što rezultira nakupljanjem toksičnih metilmalonske i propionske kiseline, koje izravno štetno djeluju na neurone mozga i leđne moždine. Osim toga, dolazi do poremećaja sinteze mijelina, što je popraćeno degeneracijom mijelinskog sloja živčanih vlakana - to uzrokuje oštećenje živčanog sustava kod perniciozne anemije.

Simptomi perniciozne anemije

Težina perniciozne anemije određena je težinom cirkulatorno-hipoksičnog (anemičnog), gastroenterološkog, neurološkog i hematološkog sindroma. Znakovi anemičnog sindroma su nespecifični i odraz su kršenja funkcije transporta kisika eritrocita. Predstavljeni su slabošću, smanjenom izdržljivošću, tahikardijom i palpitacijama, vrtoglavicom i otežanim disanjem pri kretanju, niskom temperaturom. Pri auskultaciji srca može se čuti vrtoglavi šum ili sistolički (anemični) šum. Izvana, koža je blijeda sa subikteričnom nijansom, a lice je podbuhlo. Dugo razdoblje perniciozne anemije može dovesti do razvoja miokardijalne distrofije i zatajenja srca.

Gastroenterološke manifestacije anemije uzrokovane nedostatkom B12 uključuju smanjeni apetit, nestabilnost stolice i hepatomegaliju (masna jetra). Klasičan simptom perniciozne anemije je "lakirani" jezik boje maline. Karakteristični fenomeni su angularni stomatitis i glositis, peckanje i bol u jeziku. Prilikom gastroskopije otkrivaju se atrofične promjene na želučanoj sluznici, koje se potvrđuju endoskopskom biopsijom. Želučana sekrecija naglo se smanjuje.

Neurološke manifestacije perniciozne anemije uzrokovane su oštećenjem neurona i putova. Pacijenti ukazuju na obamrlost i ukočenost udova, slabost mišića i poremećaj hoda. Mogu se pojaviti urinarna i fekalna inkontinencija te trajna parapareza donjih ekstremiteta. Pregledom kod neurologa otkriva se poremećaj osjetljivosti (bolna, taktilna, vibracijska), pojačani tetivni refleksi, simptomi Romberga i Babinskog, znakovi periferne polineuropatije i funikularne mijeloze. Uz anemiju nedostatka B12 mogu se razviti mentalni poremećaji - nesanica, depresija, psihoza, halucinacije, demencija.

Dijagnoza perniciozne anemije

U dijagnostici perniciozne anemije osim hematologa trebaju sudjelovati gastroenterolog i neurolog. Nedostatak vitamina B12 (manje od 100 pg/ml pri normalnim pg/ml) utvrđuje se tijekom biokemijske pretrage krvi; Moguće je detektirati antitijela na želučane parijetalne stanice i intrinzični Castleov faktor. Za opći test krvi tipična je pancitopenija (leukopenija, anemija, trombocitopenija). Mikroskopski pregled razmaza periferne krvi otkriva megalocite, Jollyjeva i Cabotova tjelešca. Pregledom stolice (koprogram, test na jajašca glista) može se otkriti steatoreja, fragmenti ili jajašca široke trakavice kod difilobotrijaze.

Schillingov test omogućuje određivanje malapsorpcije cijanokobalamina (izlučivanjem u urinu radioaktivno obilježenog vitamina B12 uzetog oralno). Rezultati punkcije koštane srži i mijelograma odražavaju povećanje broja megaloblasta karakterističnih za pernicioznu anemiju.

Da bi se utvrdili uzroci poremećene apsorpcije vitamina B12 u gastrointestinalnom traktu, provodi se FGDS, radiografija želuca i irigografija. U dijagnostici popratnih poremećaja informativni su EKG, ultrazvuk trbušnih organa, elektroencefalografija, MRI mozga i dr. B12-deficijencnu anemiju potrebno je razlikovati od folne deficijencije, hemolitičke i željezodeficijentne anemije.

Liječenje perniciozne anemije

Dijagnoza perniciozne anemije znači da će bolesniku biti potrebna doživotna patogenetska terapija vitaminom B12. Osim toga, indicirana je redovita (svakih 5 godina) gastroskopija kako bi se isključio razvoj raka želuca.

Kako bi se nadoknadio nedostatak cijanokobalamina, propisuju se intramuskularne injekcije vitamina B12. Potrebna je korekcija stanja koja su dovela do B12-deficijentne anemije (dehelmintizacija, uzimanje enzimskih pripravaka, kirurško liječenje), a ako je bolest nutritivne prirode potrebna je dijeta s visokim udjelom životinjskih bjelančevina. Ako je proizvodnja intrinzičnog faktora Castlea poremećena, propisuju se glukokortikoidi. Transfuzije krvi koriste se samo u slučajevima teške anemije ili znakova anemične kome.

Tijekom terapije perniciozne anemije, krvna slika se obično vrati na normalu unutar 1,5-2 mjeseca. Neurološke manifestacije traju najduže (do 6 mjeseci), a ako se liječenje započne kasno, postaju ireverzibilne.

Prevencija perniciozne anemije

Prvi korak ka prevenciji perniciozne anemije trebala bi biti dobra prehrana koja osigurava dovoljan unos vitamina B12 (konzumacija mesa, jaja, jetrica, ribe, mliječnih proizvoda, soje). Potrebno je pravodobno liječiti gastrointestinalne patologije koje ometaju apsorpciju vitamina. Nakon kirurških intervencija (resekcija želuca ili crijeva), potrebni su tečajevi održavanja vitaminske terapije.

Bolesnici s B12-deficijensnom anemijom rizični su za razvoj difuzne toksične guše i miksedema, kao i karcinoma želuca, pa im je potreban nadzor endokrinologa i gastroenterologa.