नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग: इटिओपॅथोजेनेसिस, क्लिनिकल चित्र, उपचार, प्रतिबंध. नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचा उपचार

नवजात मुलांचा हेमोलाइटिक रोग

नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग(मॉर्बस हेमोलिटिकस निओनेटोरम) - नवजात मुलांचा हेमोलाइटिक ॲनिमिया, आरएच घटक, रक्त गट आणि इतर रक्त घटकांच्या बाबतीत आई आणि गर्भाच्या रक्ताच्या असंगततेमुळे होतो. हा रोग जन्माच्या क्षणापासून मुलांमध्ये दिसून येतो किंवा आयुष्याच्या पहिल्या तास आणि दिवसांमध्ये आढळून येतो.

नवजात मुलांचा हेमोलाइटिक रोग, किंवा गर्भाच्या एरिथ्रोब्लास्टोसिस, नवजात कालावधीतील मुलांच्या गंभीर आजारांपैकी एक आहे. जन्मपूर्व काळात होणारा, हा रोग उत्स्फूर्त गर्भपात आणि मृत जन्माचे एक कारण असू शकते. डब्ल्यूएचओ (1970) नुसार, नवजात अर्भकांच्या रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगाचे निदान 0.5% नवजात मुलांमध्ये केले जाते, त्यातून मृत्यू दर 0.3 जिवंत जन्मलेल्या 1000 मुलांमध्ये आहे.

एटिओलॉजी, नवजात मुलांच्या हेमोलाइटिक रोगाची कारणे.

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचे कारण 20 व्या शतकाच्या 40 च्या दशकाच्या उत्तरार्धातच ज्ञात झाले. आरएच फॅक्टरच्या सिद्धांताच्या विकासाच्या संबंधात. हा घटक लँडस्टेनर आणि विनर यांनी 1940 मध्ये मॅकस रीसस माकडांमध्ये शोधला होता. त्यानंतर, त्याच संशोधकांना असे आढळून आले की 85% लोकांच्या लाल रक्तपेशींमध्ये Rh घटक असतो.

पुढील अभ्यासातून असे दिसून आले आहे की नवजात मुलांचा हेमोलाइटिक रोग आई आणि गर्भाच्या रक्ताच्या विसंगतीमुळे होऊ शकतो, आरएच घटक आणि रक्त गट या दोन्ही बाबतीत. क्वचित प्रसंगी, हा रोग इतर रक्त घटकांच्या (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, इ.) संदर्भात आई आणि गर्भाच्या रक्तातील असंगततेमुळे होतो.

लाल रक्तपेशींच्या स्ट्रोमामध्ये आरएच फॅक्टर आढळतो. याचा ABO आणि MN सिस्टीममधील लिंग, वय आणि सदस्यत्वाशी कोणताही संबंध नाही. आरएच प्रणालीचे सहा मुख्य प्रतिजन आहेत, जे जनुकांच्या तीन जोड्यांकडून वारशाने मिळालेले आहेत आणि सी, सी, डी, डी, ई, ई (फिशरच्या मते), किंवा आरएच", एचआर", आरएच 0, एचआर 0, आरएच असे नियुक्त केले आहेत. ", hr" (विजेत्यानुसार). नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या घटनेत, सर्वात महत्वाचे म्हणजे डी-अँटीजेन, जे आईमध्ये अनुपस्थित आहे आणि वडिलांकडून मिळालेल्या वारशाने गर्भामध्ये उपस्थित आहे.

ABO विसंगतीमुळे होणारे नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग, A (II) किंवा B (III) रक्त गट असलेल्या मुलांमध्ये अधिक सामान्य आहे. या मुलांच्या मातांचा रक्तगट 0(I) असतो, ज्यात agglutinins α आणि β असतात. नंतरचे गर्भाच्या लाल रक्तपेशी अवरोधित करू शकतात.

हे स्थापित केले गेले आहे की ज्या मातांचा जन्म हेमोलाइटिक रोगाच्या अभिव्यक्तीसह झाला होता, बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या गर्भधारणेच्या प्रारंभाच्या आधीच, या गर्भाच्या एरिथ्रोसाइट प्रतिजनांना मागील रक्तसंक्रमणामुळे तसेच आरएच असलेल्या गर्भधारणेमुळे संवेदना झाल्या होत्या. - सकारात्मक गर्भ.

सध्या, तीन प्रकारचे आरएच अँटीबॉडीज ओळखले जातात जे आरएच-निगेटिव्ह रक्त असलेल्या लोकांच्या संवेदनशील शरीरात तयार होतात: 1) संपूर्ण प्रतिपिंडे, किंवा एग्ग्लुटिनिन, 2) अपूर्ण, किंवा अवरोधित करणे, 3) लपलेले.

पूर्ण अँटीबॉडीज हे प्रतिपिंड असतात जे सामान्य संपर्काद्वारे, दिलेल्या सीरमसाठी विशिष्ट लाल रक्तपेशींचे एकत्रीकरण घडवून आणण्यास सक्षम असतात; ही प्रतिक्रिया माध्यमाच्या मीठ किंवा कोलाइडल स्थितीवर अवलंबून नाही. अपूर्ण प्रतिपिंडांमुळे लाल रक्तपेशींचे एकत्रीकरण केवळ उच्च-आण्विक पदार्थ (सीरम, अल्ब्युमिन, जिलेटिन) असलेल्या माध्यमात होऊ शकते. आरएच निगेटिव्ह रक्त असलेल्या व्यक्तीच्या सीरममध्ये लपलेले आरएच अँटीबॉडीज खूप जास्त प्रमाणात आढळतात.

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या घटनेत, सर्वात महत्वाची भूमिका अपूर्ण आरएच ऍन्टीबॉडीजची असते, जे रेणूच्या लहान आकारामुळे गर्भामध्ये प्लेसेंटाद्वारे सहजपणे प्रवेश करू शकतात.

पॅथोजेनेसिस. नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाचा विकास

गर्भधारणेच्या सामान्य कोर्समध्ये स्त्रीच्या पितृत्वाच्या गर्भाच्या अनुवांशिकदृष्ट्या परदेशी प्रतिजनांना ऍन्टीबॉडीजचे संश्लेषण समाविष्ट असते. हे स्थापित केले गेले आहे की प्लेसेंटा आणि अम्नीओटिक द्रवपदार्थात, मातृ प्रतिपिंडे गर्भाच्या प्रतिजनांद्वारे बांधील असतात. मागील संवेदनासह, गर्भधारणेच्या पॅथॉलॉजिकल कोर्स दरम्यान, प्लेसेंटाची अडथळा कार्ये कमी होतात आणि मातृ प्रतिपिंडे गर्भापर्यंत पोहोचू शकतात. हे बाळाच्या जन्मादरम्यान सर्वात तीव्रतेने होते. म्हणून, नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग, एक नियम म्हणून, जन्मानंतर सुरू होते.

हेमोलाइटिक रोगाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, गर्भाच्या किंवा नवजात बाळामध्ये लाल रक्तपेशींच्या हेमोलायसीसच्या घटनेला मातृ प्रतिपिंडांमुळे लाल पेशींच्या पडद्याला हानी पोहोचणे हे प्राथमिक महत्त्व आहे. यामुळे अकाली एक्स्ट्राव्हास्कुलर हेमोलिसिस होते. जेव्हा हिमोग्लोबिन तुटते तेव्हा बिलीरुबिन तयार होते (प्रत्येक ग्रॅम हिमोग्लोबिनपासून 35 मिलीग्राम बिलीरुबिन तयार होते).

एरिथ्रोसाइट्सचे तीव्र हेमोलिसिस आणि गर्भ आणि नवजात मुलाच्या यकृताची एन्झाइमॅटिक अपरिपक्वता यामुळे रक्तामध्ये मुक्त (अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन जमा होते, ज्यामध्ये विषारी गुणधर्म असतात. हे पाण्यात अघुलनशील आहे आणि लघवीमध्ये उत्सर्जित होत नाही, परंतु ते सहजपणे लिपिड समृद्ध ऊतींमध्ये प्रवेश करते: मेंदू, अधिवृक्क ग्रंथी, यकृत, सेल्युलर श्वासोच्छवासाच्या प्रक्रियेत व्यत्यय आणणे, ऑक्सिडेटिव्ह फॉस्फोरिलेशन आणि विशिष्ट इलेक्ट्रोलाइट्सचे वाहतूक.

हेमोलाइटिक रोगाची गंभीर गुंतागुंत म्हणजे कर्निकटेरस (कर्निकटेरस), मेंदूच्या पायाच्या केंद्रकांवर (सबथॅलेमिक, हिप्पोकॅम्पस, स्ट्रायटल बॉडी, सेरेबेलम, क्रॅनियल नसा) अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या विषारी प्रभावामुळे होतो. या गुंतागुंतीची घटना अकालीपणा, ऍसिडोसिस, हायपोअल्ब्युमिनेमिया, संसर्गजन्य रोग, तसेच रक्तातील अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची उच्च पातळी (342 μmol/l पेक्षा जास्त) द्वारे सुलभ होते. हे ज्ञात आहे की जेव्हा रक्ताच्या सीरममध्ये बिलीरुबिनची पातळी 342-428 μmol/l असते, तेव्हा 30% मुलांमध्ये कर्निकटेरस आढळतो.

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये, यकृत, फुफ्फुस आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीचे बिघडलेले कार्य विशिष्ट भूमिका बजावते.

लक्षणे प्रवाह. नवजात मुलांच्या हेमोलाइटिक रोगाचे क्लिनिकल चित्र.

वैद्यकीयदृष्ट्या, नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोगाचे तीन प्रकार आहेत: एडेमेटस, इक्टेरिक आणि ॲनिमिक.

एडेमेटस फॉर्म सर्वात गंभीर आहे. पोकळी (फुफ्फुस, ओटीपोटात), त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा फिकटपणा आणि यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात लक्षणीय वाढ झाल्यामुळे उच्चारित एडेमा द्वारे दर्शविले जाते. काही नवजात बालकांना किरकोळ जखम आणि पेटेचिया असतात.

परिधीय रक्ताच्या रचनेत मोठे बदल दिसून येतात. अशा रूग्णांमध्ये, हिमोग्लोबिनचे प्रमाण 30-60 g/l पर्यंत कमी केले जाते, एरिथ्रोसाइट्सची संख्या अनेकदा 1x10 12 /l पेक्षा जास्त नसते, एनिसोसाइटोसिस, पोकिलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमसिया, नॉर्मो- आणि एरिथ्रोब्लास्टोसिस उच्चारले जाते; ल्युकोसाइट्सची एकूण संख्या वाढली आहे, न्यूट्रोफिलिया डावीकडे तीक्ष्ण शिफ्टसह लक्षात येते. अशा मुलांमध्ये अशक्तपणा इतका गंभीर असू शकतो की, हायपोप्रोटीनेमिया आणि केशिकाच्या भिंतीला झालेल्या नुकसानाच्या संयोगाने, हृदयाच्या विफलतेच्या विकासास कारणीभूत ठरते, जे मुलाच्या जन्मापूर्वी किंवा त्याच्या काही काळानंतर मृत्यूचे मुख्य कारण मानले जाते.

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचा सर्वात सामान्य क्लिनिकल प्रकार म्हणजे इक्टेरिक फॉर्म. रोगाचे पहिले लक्षण म्हणजे कावीळ, जी आयुष्याच्या 1-2 व्या दिवशी येते. कावीळची तीव्रता आणि सावली हळूहळू बदलते: प्रथम नारिंगी, नंतर कांस्य, नंतर लिंबू आणि शेवटी, कच्च्या लिंबाचा रंग. श्लेष्मल झिल्ली आणि श्वेतपटलांवर कावीळ डाग पडण्याची नोंद आहे. यकृत आणि प्लीहा यांचा आकार वाढतो. खालच्या ओटीपोटात, ऊतींचे पेस्टिनेस दिसून येते. मुले सुस्त, गतिमान होतात, खराब शोषतात आणि त्यांच्या नवजात प्रतिक्षेप कमी होतात.

परिधीय रक्ताची तपासणी करताना, वेगवेगळ्या तीव्रतेचा अशक्तपणा दिसून येतो, स्यूडोल्यूकोसाइटोसिस, जो तरुण न्यूक्लिएटेड लाल पेशींच्या वाढीमुळे होतो, गोर्याव चेंबरमध्ये ल्यूकोसाइट्स म्हणून ओळखले जाते. रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या लक्षणीय वाढते.

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचे icteric स्वरूप रक्तातील अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ द्वारे दर्शविले जाते. आधीच नाभीसंबधीच्या रक्तामध्ये त्याची पातळी 60 μmol/l पेक्षा जास्त असू शकते आणि नंतर ते 265-342 μmol/l किंवा त्याहून अधिक पोहोचते. त्वचेच्या कावीळची डिग्री, अशक्तपणाची तीव्रता आणि हायपरबिलीरुबिनेमियाची तीव्रता यांच्यात सहसा स्पष्ट संबंध नसतो, परंतु असे मानले जाते की तळहातांची कावीळ 257 μmol/l किंवा त्याहून अधिक बिलीरुबिन पातळी दर्शवते.

नवजात मुलांच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या icteric स्वरूपाची गंभीर गुंतागुंत मज्जासंस्थेचे नुकसान आणि कर्निकटेरसचा विकास आहे. जेव्हा या गुंतागुंत होतात, तेव्हा मुलामध्ये प्रथम वाढती सुस्ती, स्नायू टोन कमी होणे, मोरो रिफ्लेक्सची अनुपस्थिती किंवा दडपशाही, रीगर्जिटेशन, उलट्या आणि पॅथॉलॉजिकल जांभई विकसित होते. मग कर्निकटेरसची क्लासिक चिन्हे दिसतात: स्नायूंचा उच्च रक्तदाब, ताठ मान, ओपिस्टोटोनससह शरीराची सक्तीची स्थिती, ताठ हातपाय, चिकटलेले हात, एक तीक्ष्ण "मेंदू" रडणे, हायपरस्थेसिया, फुगवटा फॉन्टॅनेल, चेहर्याचे स्नायू वळवळणे, आकुंचन, "सूर्य बसणे" लक्षणे , nystagmus, Graefe चे लक्षण; श्वसनक्रिया अधूनमधून उद्भवते.

आणखी एक तुलनेने सामान्य गुंतागुंत म्हणजे पित्त जाड होणे सिंड्रोम. विकृत मल, खोल रंगाचे मूत्र आणि मोठे यकृत ही त्याची चिन्हे आहेत. रक्त चाचण्या थेट बिलीरुबिनच्या पातळीत वाढ दर्शवतात.

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोग असलेल्या 10-15% रुग्णांमध्ये ऍनेमिक फॉर्म दिसून येतो. त्याची सुरुवातीची आणि कायमची लक्षणे सामान्य गंभीर आळस आणि त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा फिकटपणा मानली पाहिजे. जन्मानंतर 5-8 व्या दिवशी फिकटपणा स्पष्टपणे दिसून येतो, कारण सुरुवातीला त्यास थोड्या कावीळने मुखवटा घातलेला असतो. यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ होते.

या फॉर्ममध्ये परिधीय रक्तामध्ये, हिमोग्लोबिनचे प्रमाण 60-100 g/l पर्यंत कमी होते, एरिथ्रोसाइट्सची संख्या 2.5x10 12 /l-3.5x10 12 /l च्या श्रेणीत असते, नॉर्मोब्लास्टोसिस आणि रेटिक्युलोसाइटोसिस दिसून येते. बिलीरुबिनची पातळी सामान्य किंवा माफक प्रमाणात वाढलेली असते.

नवजात अर्भकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचे निदान ॲनॅमेनेसिस डेटावर आधारित आहे (मागील रक्त संक्रमणामुळे आईचे संवेदना; कावीळ झालेल्या कुटुंबातील मुलांचा जन्म, नवजात काळात त्यांचा मृत्यू; उशीरा गर्भपात आणि मृत जन्माचे आईचे संकेत. क्लिनिकल लक्षणे आणि प्रयोगशाळेतील डेटाच्या मूल्यांकनावर तिच्याकडे पूर्वी होते. नंतरचे रोग निदान मध्ये अग्रगण्य महत्व आहेत.

सर्व प्रथम, आई आणि मुलाचे रक्त प्रकार आणि आरएच स्थिती निर्धारित केली जाते, परिधीय रक्तातील रेटिक्युलोसाइट्सची सामग्री आणि मुलाच्या शिरासंबंधी रक्तातील बिलीरुबिनची पातळी तपासली जाते.

आरएच विसंगततेच्या बाबतीत, आईच्या रक्तात आणि दुधात आरएच अँटीबॉडीजचे टायटर निश्चित केले जाते, मुलाच्या लाल रक्तपेशींसह थेट कोम्ब्स चाचणी आणि आईच्या रक्ताच्या सीरमसह अप्रत्यक्ष चाचणी केली जाते. आईच्या रक्तात आणि दुधात एबीओ प्रणालीनुसार असंगततेच्या बाबतीत, खारट आणि प्रथिने माध्यमांमध्ये ए- किंवा पी-एग्लूटिनिनचे टायटर निर्धारित केले जाते. प्रथिन माध्यमातील रोगप्रतिकारक प्रतिपिंडांचे टायटर खारट माध्यमापेक्षा चार पट जास्त असते. हे ऍन्टीबॉडीज वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिनचे आहेत आणि प्लेसेंटामध्ये प्रवेश करतात, ज्यामुळे नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाचा विकास होतो. ABO असंगततेसाठी थेट Coombs प्रतिक्रिया सहसा नकारात्मक असते.

जर क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेतील डेटा स्पष्टपणे हेमोलिसिस दर्शवत असेल आणि आई आणि मुलाचे रक्त आरएच फॅक्टर आणि एबीओ सिस्टमनुसार सुसंगत असेल तर, कॉम्ब्स चाचणी करणे, आईच्या रक्ताच्या वैयक्तिक सुसंगततेसाठी चाचणी घेणे आणि मुलाच्या लाल रक्तपेशी, प्रतिजनांसाठी प्रतिपिंडे शोधा, क्वचितच नवजात बालकांना हेमोलाइटिक रोग होतात: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

जन्मपूर्व निदानासाठी, गर्भधारणेदरम्यान अम्नीओटिक द्रवपदार्थात बिलीरुबिनचे निर्धारण 32-38 आठवडे असते: अम्नीओटिक द्रवपदार्थाच्या ऑप्टिकल स्पेक्ट्रोफोटोमेट्रिक घनतेसह (450 एनएम फिल्टरसह) 0.15-0.22 युनिट्स. नवजात मुलांमध्ये हेमोलाइटिक रोगाचा सौम्य प्रकार 0.35 युनिट्सपेक्षा जास्त विकसित होतो. - जड आकार. जन्मपूर्व काळात नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाचे एडेमेटस स्वरूप अल्ट्रासाऊंड वापरून निदान केले जाऊ शकते.

गर्भवती महिलांच्या रक्तातील आरएच अँटीबॉडीजचे टायटर निर्धारित करून आरएच प्रतिजनांना संवेदनशील असलेल्या महिलांची ओळख सुलभ केली जाते. तथापि, गर्भवती महिलेच्या रक्तातील आरएच ऍन्टीबॉडीजच्या टायटरमध्ये वाढ होण्याची डिग्री नेहमीच हेमोलाइटिक रोगाच्या तीव्रतेशी संबंधित नसते. गर्भवती महिलेमध्ये आरएच अँटीबॉडीजचे जंपिंग टायटर हे रोगनिदानविषयकदृष्ट्या प्रतिकूल मानले जाते.

निदान. नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचे विभेदक निदान.

नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग अनेक रोग आणि शारीरिक स्थितींपासून वेगळे करणे आवश्यक आहे. सर्व प्रथम, रोगाचे हेमोलाइटिक स्वरूप स्थापित करणे आणि यकृत आणि यांत्रिक उत्पत्तीचे हायपरबिलीरुबिनेमिया वगळणे आवश्यक आहे.

नवजात मुलांमध्ये दुसऱ्या गटातील कावीळ दिसण्याच्या कारणांपैकी सर्वात महत्वाचे म्हणजे संसर्गजन्य स्वरूपाचे जन्मजात रोग: व्हायरल हिपॅटायटीस, सिफिलीस, क्षयरोग, लिस्टिरियोसिस, टॉक्सोप्लाज्मोसिस, सायटोमेगॅलॉइरस संसर्ग, तसेच सेप्सिस केवळ गर्भाशयातच नाही. पण जन्मानंतरही.

या गटातील कावीळची सामान्य चिन्हे खालीलप्रमाणे आहेत: हेमोलिसिसची चिन्हे नसणे (अशक्तपणा, हेमॅटोपोईसिसच्या लाल मालिकेच्या जळजळीची चिन्हे, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची वाढलेली पातळी, प्लीहा वाढलेली) आणि थेट बिलीरुबिनची वाढलेली पातळी.

हे देखील लक्षात ठेवले पाहिजे की नवजात मुलांना अडथळा आणणारी कावीळ अनुभवू शकते, जी पित्त नलिकांच्या असामान्य विकासाच्या संबंधात दिसून येते - एजेनेसिस, एट्रेसिया, स्टेनोसिस आणि इंट्राहेपॅटिक पित्त नलिकांच्या सिस्ट्स. या प्रकरणांमध्ये, कावीळ सामान्यत: पहिल्या आठवड्याच्या शेवटी दिसून येते, जरी ती आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात दिसू शकते. हे उत्तरोत्तर तीव्र होते आणि त्वचेला गडद हिरवा आणि काही प्रकरणांमध्ये, तपकिरी रंगाची छटा मिळते. स्टूल कदाचित फिकट रंगाचा असू शकतो. पित्तविषयक मार्गाच्या विकासातील विसंगतींसह, रक्ताच्या सीरममध्ये बिलीरुबिनचे प्रमाण खूप जास्त आहे, थेट बिलीरुबिनमध्ये वाढ झाल्यामुळे ते 510-680 μmol/l पर्यंत पोहोचू शकते. गंभीर आणि प्रगत प्रकरणांमध्ये, बिलीरुबिनसह यकृत पेशींच्या ओव्हरफ्लोमुळे त्याच्या संयोगाच्या अशक्यतेमुळे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन देखील वाढू शकते. मूत्र गडद आहे आणि डायपरवर पिवळे डाग पडतात. कोलेस्टेरॉल आणि अल्कधर्मी फॉस्फेटची पातळी सहसा वाढलेली असते. यकृत आणि प्लीहा वाढतात आणि वाढत्या कावीळसह दाट होतात. मुलांमध्ये हळूहळू डिस्ट्रोफी विकसित होते, हायपोविटामिनोसिस के, डी आणि ए ची चिन्हे दिसतात. यकृताचा पित्तविषयक सिरोसिस विकसित होतो, ज्यापासून मुले 1 वर्षाच्या वयापर्यंत पोहोचण्यापूर्वी मरतात.

रक्तातील अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या उच्च पातळीसह आणि एरिथ्रोसाइट्सच्या वाढीव हेमोलिसिसच्या इतर लक्षणांच्या अनुपस्थितीत, कावीळच्या संयुग्म स्वरूपाची शंका उद्भवते. अशा परिस्थितीत, मुलाच्या रक्ताच्या सीरममध्ये लैक्टेट डिहायड्रोजनेज आणि त्याचा पहिला अंश, हायड्रॉक्सीब्युटाइरेट डिहायड्रोजनेजच्या क्रियाकलापांचा अभ्यास करणे उचित आहे. नवजात मुलांच्या हेमोलाइटिक रोगात, या एन्झाईम्सची पातळी झपाट्याने वाढली आहे आणि संयुग्मन कावीळमध्ये ते वयाच्या प्रमाणाशी संबंधित आहे.

क्रिग्लर आणि नाजर सिंड्रोम म्हणून ओळखल्या जाणाऱ्या दुर्मिळ आजाराच्या अस्तित्वाबद्दल आपण विसरू नये. हे नॉन-हेमोलाइटिक हायपरबिलीरुबिनेमिया आहे, कर्निकटेरसच्या विकासासह. हा रोग ऑटोसोमल रेक्सेटिव्ह पद्धतीने वारशाने मिळतो. मुलींपेक्षा मुले जास्त वेळा आजारी पडतात.

क्रिग्लर-नय्यर सिंड्रोमचा आधार बिलीरुबिन डिग्लुकोरोनाइड (डायरेक्ट बिलीरुबिन) च्या निर्मितीमध्ये तीव्र व्यत्यय आहे कारण यूडीपी-ग्लुकुरोनिल ट्रान्सफरेजच्या पूर्ण अनुपस्थितीमुळे बिलीरुबिन संयुग्मित होते. या रोगाचे मुख्य लक्षण म्हणजे कावीळ, जे जन्मानंतर पहिल्या दिवसात दिसून येते आणि वेगाने वाढते, मुलाच्या संपूर्ण आयुष्यात राहते. कावीळ रक्तातील अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या तीव्र वाढीशी संबंधित आहे, ज्याचे प्रमाण फार लवकर 340-850 μmol/l पर्यंत पोहोचते. रक्तातील अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमध्ये तीव्र वाढ झाल्याच्या पार्श्वभूमीवर, कर्निकटेरसची लक्षणे विकसित होतात. अशक्तपणा दिसून येत नाही. लाल रक्तपेशींच्या तरुण स्वरूपांची संख्या वाढलेली नाही. मूत्रात यूरोबिलिनचे प्रमाण सामान्य मर्यादेत असते. पित्त थेट, संयुग्मित बिलीरुबिनपासून रहित आहे. मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला झालेल्या नुकसानीमुळे आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत मुलाचा मृत्यू होतो. मुले क्वचितच 3 वर्षांच्या पुढे जगतात.

वंशानुगत हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे निदान (एरिथ्रोसाइट्सची विशिष्ट आकारविज्ञान वैशिष्ट्ये, त्यांच्या व्यासाचे मोजमाप, ऑस्मोटिक प्रतिकार, एरिथ्रोसाइट एन्झाईम्सच्या क्रियाकलापांचा अभ्यास (प्रामुख्याने ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज इ.), हेमोग्लोबिनचे प्रकार.

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचा उपचार.

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या उच्च पातळीसह नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचा उपचार पुराणमतवादी किंवा शस्त्रक्रिया (रक्त संक्रमण शस्त्रक्रिया) असू शकतो.

हेमोलाइटिक रोग असलेल्या नवजात मुलांसाठी पुरेसे पोषण खूप महत्वाचे आहे.

नवजात मुलांच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या पुराणमतवादी उपचारांमध्ये खालील उपायांचा समावेश आहे:

1. एरिथ्रोसाइट झिल्ली स्थिर करून हेमोलिसिस कमी करण्याच्या उद्देशाने उपाय (5% ग्लुकोज सोल्यूशनचे इंट्राव्हेनस इन्फ्यूजन, एटीपीचे प्रशासन, इरेव्हिट);
2. थेरपी जी शरीरातून बिलीरुबिनच्या चयापचय आणि उत्सर्जनाला गती देण्यास मदत करते (दररोज 10 मिग्रॅ/किलो पर्यंत फेनोबार्बिटल घेणे, तीन डोसमध्ये विभागलेले, तोंडी);
3. आतड्यांमध्ये बिलीरुबिन शोषून घेणारे आणि विष्ठेमध्ये त्याचे उत्सर्जन गतिमान करणारे पदार्थ (अगर-अगर 0.1 ग्रॅम दिवसातून तीन वेळा तोंडी; 12.5% ​​द्रावण xylitol किंवा मॅग्नेशियम सल्फेट तोंडी 1 चमचे दिवसातून तीन वेळा किंवा allohol "/2 ठेचून टॅब्लेट देखील तोंडी दिवसातून तीन वेळा);
4. अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (फोटोथेरपी) ची विषाक्तता कमी करण्यासाठी साधन आणि उपायांचा वापर; अलीकडे, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनच्या विषारी प्रभावांचा सामना करण्यासाठी अल्ट्राव्हायोलेट किरणोत्सर्गाच्या कमी डोसच्या प्रभावीतेबद्दल अहवाल आले आहेत.

ओतणे थेरपी अमलात आणणे उपयुक्त आहे. इन्फ्युजन थेरपीची मात्रा खालीलप्रमाणे आहे: पहिल्या दिवशी - 50 मिली/किलो आणि नंतर 20 मिली/किलो प्रतिदिन जोडा, 7 व्या दिवशी ते 150 मिली/किलोपर्यंत आणा.

ओतणे द्रावणाची रचना: प्रत्येक 100 मिलीसाठी 1 मिली 10% कॅल्शियम द्रावणासह 5% ग्लूकोज द्रावण, आयुष्याच्या दुसऱ्या दिवसापासून - 1 मिमी सोडियम आणि क्लोरीन, तिसऱ्या दिवसापासून - 1 मिमी पोटॅशियम. ओतणे दर - 3-5 थेंब प्रति मिनिट. 5% अल्ब्युमिन द्रावण जोडणे केवळ संसर्गजन्य रोग असलेल्या मुलांसाठी, अकाली जन्मलेल्या मुलांसाठी आणि हायपोप्रोटीनेमिया आढळल्यास (50 g/l च्या खाली) सूचित केले जाते. नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगासाठी हेमोडेझ आणि रिओपोलिग्लुसिनचे ओतणे सूचित केले जात नाही.

काही संकेतांसाठी एक्सचेंज रक्त संक्रमण केले जाते. 342 μmol/l वरील हायपरबिलीरुबिनेमिया, तसेच प्रति तास 6 μmol/l पेक्षा जास्त बिलीरुबिन वाढण्याचा दर आणि कॉर्ड रक्तातील त्याची पातळी 60 μmol/l पेक्षा जास्त असणे हे प्रतिस्थापन रक्त संक्रमणाचे परिपूर्ण संकेत आहे.

आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात रक्त बदलण्याचे संकेत म्हणजे अशक्तपणा (हिमोग्लोबिन 150 g/l पेक्षा कमी), नॉर्मोब्लास्टोसिस आणि गट किंवा आरएच घटकानुसार आई आणि मुलाच्या रक्ताची विसंगतता.

आरएच-संघर्षाच्या बाबतीत, बदली रक्त संक्रमणासाठी, मुलाच्या समान गटाचे रक्त वापरले जाते, आरएच-निगेटिव्ह 2-3 दिवसांपेक्षा जास्त काळ टिकवून ठेवू नये, 150-180 मिली/किलो (जर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी 400 μmol /l पेक्षा जास्त आहे - 250-300 ml/kg च्या व्हॉल्यूममध्ये). ABO संघर्षाच्या बाबतीत, a- आणि ß-agglutinins च्या कमी टायटरसह गट 0(I) चे रक्त चढवले जाते, परंतु 250-400 मिली प्रमाणात; या प्रकरणात, नियमानुसार, दुसऱ्या दिवशी त्याच व्हॉल्यूममध्ये दुसरे बदली रक्तसंक्रमण करणे आवश्यक आहे. जर एखाद्या मुलास रेसस आणि एबीओ अँटीजेन्स दोन्ही विसंगत असतील तर मुलाला 0 (I) गटाच्या रक्ताने संक्रमण करणे आवश्यक आहे.

बदली रक्तसंक्रमण करताना, नाभीसंबधीच्या शिरामध्ये 7 सेमीपेक्षा जास्त लांबीचे कॅथेटर घातले जाते. रक्त किमान 28 डिग्री सेल्सिअस तापमानात गरम केले जाणे आवश्यक आहे. शस्त्रक्रियेपूर्वी पोटातील सामग्री ऍस्पिरेट केली जाते. मुलाचे 40-50 मिली रक्त काढून प्रक्रिया सुरू होते; काढलेल्या रक्तापेक्षा इंजेक्ट केलेल्या रक्ताचे प्रमाण 50 मिली जास्त असावे. ऑपरेशन हळूहळू केले जाते (3-4 मिली प्रति 1 मिनिट), वैकल्पिक काढणे आणि 20 मिली रक्त प्रशासन. संपूर्ण ऑपरेशनचा कालावधी किमान 2 तास आहे हे लक्षात ठेवले पाहिजे की प्रत्येक 100 मिली इंजेक्ट केलेल्या रक्तासाठी, 1 मिली 10% कॅल्शियम ग्लुकोनेट द्रावण प्रशासित करणे आवश्यक आहे. हे सायट्रेट शॉक टाळण्यासाठी केले जाते. बदली रक्त संक्रमणानंतर 1-3 तासांनंतर, रक्तातील ग्लुकोजची पातळी निश्चित केली पाहिजे.

एक्सचेंज रक्त संक्रमणाच्या गुंतागुंतांमध्ये हे समाविष्ट आहे: मोठ्या प्रमाणात रक्ताच्या जलद प्रशासनासह तीव्र हृदयाची विफलता, ह्रदयाचा अतालता, अयोग्य दात्याच्या निवडीमुळे रक्तसंक्रमण गुंतागुंत, इलेक्ट्रोलाइट आणि चयापचय विकार (हायपरक्लेमिया, हायपोकॅलेसीमिया, ऍसिडोसिस, हायपोग्लायसेमिया), मूळव्याध -जिक सिंड्रोम, थ्रोम्बोसिस. आणि एम्बोलिझम, संसर्गजन्य गुंतागुंत (हिपॅटायटीस इ.), नेक्रोटाइझिंग एन्टरोकोलायटिस.

बदली रक्त संक्रमणानंतर, पुराणमतवादी थेरपी निर्धारित केली जाते. वारंवार बदलण्यासाठी रक्त संक्रमणाचा संकेत म्हणजे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनमध्ये वाढ होण्याचा दर (बिलीरुबिनच्या वाढीचा दर प्रति तास 6 μmol/l पेक्षा जास्त असल्यास बदली रक्त संक्रमण सूचित केले जाते).

एक्सचेंज रक्तसंक्रमण करण्यासाठी, तुमच्याकडे खालील साधनांचा संच असणे आवश्यक आहे: निर्जंतुकीकरण पॉलीथिलीन कॅथेटर क्र. 8, 10, एक बटण प्रोब, कात्री, दोन सर्जिकल चिमटे, एक सुई होल्डर, रेशीम, चार ते सहा सिरिंज ज्याची क्षमता आहे. 20 मिली आणि 5 मिली क्षमतेच्या दोन किंवा तीन सिरिंज, 100-200 मिलीचे दोन ग्लास.

नाभीसंबधीच्या रक्तवाहिनीच्या कॅथेटेरायझेशनचे तंत्र खालीलप्रमाणे आहे: शस्त्रक्रियेच्या क्षेत्रावर प्रक्रिया केल्यानंतर, नाभीसंबधीच्या रिंगपासून 3 सेमी अंतरावर नाभीसंबधीचा अवशेष आडवा कापला जातो; कॅथेटर काळजीपूर्वक घूर्णन हालचालींसह घातला जातो, नाभीसंबधीचा रिंग ओटीपोटाच्या भिंतीसह यकृताच्या दिशेने पुढे गेल्यानंतर निर्देशित केला जातो. जर कॅथेटर योग्यरित्या घातला असेल तर त्यातून रक्त सोडले जाते.

नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग प्रतिबंध.

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या प्रतिबंधाची मूलभूत तत्त्वे खालीलप्रमाणे आहेत. प्रथम, नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये पूर्वीच्या संवेदनाक्षमतेचे मोठे महत्त्व लक्षात घेऊन, प्रत्येक मुलीला गर्भवती आई म्हणून वागणूक दिली पाहिजे आणि म्हणूनच, मुलींना केवळ आरोग्याच्या कारणास्तव रक्त संक्रमण करणे आवश्यक आहे. दुसरे म्हणजे, नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या प्रतिबंधात महत्त्वपूर्ण स्थान महिलांना गर्भपाताची हानी समजावून सांगण्यासाठी कार्य करण्यास दिले जाते. नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोग असलेल्या मुलाचा जन्म टाळण्यासाठी, आरएच-नकारात्मक रक्त घटक असलेल्या सर्व स्त्रियांना गर्भपातानंतर (किंवा बाळंतपणानंतर) पहिल्या दिवशी 250-300 mcg प्रमाणात अँटी-ओ-ग्लोब्युलिन देण्याची शिफारस केली जाते. ), जे आईच्या रक्तातून मुलाच्या लाल रक्तपेशींचे जलद उन्मूलन करण्यास प्रोत्साहन देते, आईद्वारे आरएच प्रतिपिंडांचे संश्लेषण प्रतिबंधित करते. तिसरे म्हणजे, अँटी-रीसस ऍन्टीबॉडीजचे उच्च टायटर असलेल्या गर्भवती महिलांना 8, 16, 24, 32 आठवडे प्रसूतीपूर्व विभागात 12-14 दिवसांसाठी रुग्णालयात दाखल केले जाते, जेथे त्यांना विशिष्ट उपचार दिले जातात: एस्कॉर्बिक ऍसिड, कोकार्बोक्झिलेस, ग्लुकोजच्या अंतःशिरा ओतणे. रुटिन, व्हिटॅमिन ई, कॅल्शियम ग्लुकोनेट, ऑक्सिजन थेरपी लिहून दिली आहे; गर्भपाताचा धोका असल्यास, प्रोजेस्टेरॉन आणि व्हिटॅमिन बी 1 आणि सीचे एंडोनासल इलेक्ट्रोफोरेसीस लिहून दिले जातात. जन्माच्या 7-10 दिवस आधी, दिवसातून तीन वेळा फेनोबार्बिटल 100 मिलीग्राम लिहून दिले जाते. चौथे, जेव्हा गर्भवती महिलेच्या अँटी-रीसस ऍन्टीबॉडी टायटर्समध्ये वाढ होते, तेव्हा सिझेरियन विभागाद्वारे 37-39 आठवड्यांत प्रसूती वेळापत्रकाच्या आधी केली जाते.

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाचे परिणाम आणि रोगनिदान.

नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग: मुलाच्या मृत्यूसह त्याचे परिणाम धोकादायक असू शकतात; मुलाच्या यकृत आणि मूत्रपिंडांची कार्ये बिघडू शकतात. उपचार त्वरित सुरू करणे आवश्यक आहे.

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचे निदान रोगाच्या स्वरूपावर आणि घेतलेल्या प्रतिबंधात्मक आणि उपचारात्मक उपायांच्या पर्याप्ततेवर अवलंबून असते. एडेमेटस फॉर्म असलेले रुग्ण व्यवहार्य नसतात. पुरेसे उपचार केले गेले तर इक्टेरिक फॉर्मसाठी रोगनिदान अनुकूल आहे; बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी आणि कर्निकटेरसच्या विकासासाठी रोगनिदान प्रतिकूल आहे, कारण अशा रुग्णांच्या गटातील अपंगत्वाची टक्केवारी खूप जास्त आहे. नवजात अर्भकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचा अशक्तपणा रोगनिदानदृष्ट्या अनुकूल आहे; या फॉर्मचे रुग्ण स्वत: ची उपचार अनुभवतात.

औषधाच्या विकासाची सध्याची पातळी, योग्य निदान आणि उपचार पद्धतींमुळे नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचे स्पष्ट परिणाम टाळणे शक्य होते.

डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, निकोलाई अलेक्सेविच ट्युरिन एट अल., मॉस्को (एमपी वेबसाइटद्वारे संपादित)

नवजात मुलांमध्ये कमी हिमोग्लोबिनमुळे गंभीर गुंतागुंत होण्याची भीती असते. डॉक्टरांना अंदाजे 0.6% जन्मांमध्ये नवजात अर्भकाच्या हेमोलाइटिक रोगासारख्या स्थितीचा सामना करावा लागतो. या प्रकरणात, मुदतीपूर्वी जन्मलेल्या बाळाच्या तुलनेत अकाली जन्मलेल्या बाळामध्ये कमी हिमोग्लोबिन वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. नवजात मुलांमध्ये बदली रक्त संक्रमण म्हणून अशा हाताळणीमुळे स्थितीचा सामना करण्यास मदत होईल.

अर्भकांमध्ये अशक्तपणा दर्शविले जाते जेव्हा आयुष्याच्या 1-2 आठवड्यांत हिमोग्लोबिन 140 g/l पेक्षा जास्त नसते आणि एरिथ्रोसाइट्स 4.5 * 10 12 / l, तर hematocrit 40% पेक्षा कमी होते. गर्भाशयाच्या बाहेरील विकासाच्या 3-4 आठवड्यांपासून, सामान्यची निम्न मर्यादा 120 g/l आणि लाल रक्तपेशी 4.0 * 10 12 / l आहे.

नवजात मुलांमध्ये अशक्तपणाची कारणे तीन गटांमध्ये विभागली जातात:

1. पोस्टहेमोरेजिक - नाभीसंबधीचा दोर तुटल्यामुळे रक्त कमी होणे, प्लेसेंटाचे पॅथॉलॉजी, शरीराच्या पोकळीतील रक्तस्त्राव, सेफॅलोहेमॅटोमा, आतड्यांमधून रक्तस्त्राव इ.
2. हेमोलाइटिक - रोगप्रतिकारक प्रक्रिया, विषारी प्रभाव, रेडिएशन दरम्यान लाल रक्तपेशींचा पॅथॉलॉजिकल नाश हे कारण आहे. आरएच संघर्ष असलेले गर्भ आणि नवजात अर्भकाचे हेमोलाइटिक रोग याचे उदाहरण आहे.
3. ऍप्लास्टिक, हायपोप्लास्टिक किंवा कमतरता - लाल रक्तपेशी संश्लेषणाची अपुरीता. एक उदाहरण म्हणजे अकाली अर्भकांमध्ये लवकर अशक्तपणा.
4. मिश्र स्वरूप - एक उदाहरण म्हणजे सामान्यीकृत संक्रमणादरम्यान हिमोग्लोबिनमध्ये घट. लोहाची कमतरता, हेमोलाइटिक, हायपोप्लास्टिक आणि इतर प्रकारांचा समावेश आहे.

अकाली अर्भकांचा लवकर अशक्तपणा, आरएएस, नवजात कालावधीच्या 1-2 महिन्यांत विकसित होतो. या स्थितीचे मुख्य कारण म्हणजे नवीन लाल रक्तपेशींचे पुनरुत्पादन करण्यासाठी एरिथ्रोपोइसिसच्या क्षमतेसह शरीराचे वजन आणि बीसीसीच्या उच्च वाढीचा पत्रव्यवहार. अकाली जन्मलेल्या अर्भकांमध्ये, एरिथ्रोपोएटिनचे उत्पादन प्रौढ अर्भकांच्या तुलनेत लक्षणीयरीत्या कमी असते.

1500 किलो पर्यंत वजन असलेल्या अकाली अर्भकांमध्ये अशक्तपणा बहुतेकदा फ्लेबोटॉमीच्या नुकसानाशी संबंधित असतो - चाचण्यांसाठी रक्त नमुने घेतल्यामुळे. अशा बाळांमध्ये कमी हिमोग्लोबिन असलेल्या लाल रक्तपेशींचे रक्तसंक्रमण 15% प्रकरणांमध्ये रक्ताच्या नमुन्याद्वारे उत्तेजित केले जाते.

नवजात मुलाचे हेमोलाइटिक रोग

कारणे

नवजात मुलाचा हेमोलाइटिक रोग, किंवा एचडीएन, ही आई आणि गर्भाच्या रक्तातील रोगप्रतिकारक संघर्षाच्या विकासाशी संबंधित एक स्थिती आहे, जेव्हा मुलाच्या लाल रक्तपेशींवर प्रतिजन ठेवले जातात आणि आईच्या रक्तपेशींद्वारे त्यांना प्रतिपिंड तयार केले जातात. शरीर

गर्भाचा हेमोलाइटिक रोग लक्षात येऊ शकतो आणि गर्भधारणेच्या 18-24 आठवड्यांपर्यंत त्याचा पुढील विकास रोखता येतो. आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात, नवजात मुलांमध्ये अशक्तपणा आढळून येतो; काही प्रकरणांमध्ये, गर्भाशयातील लाल रक्तपेशींच्या हेमोलिसिसच्या परिणामी आयुष्याच्या पहिल्या महिन्यांत बाळामध्ये हिमोग्लोबिनची पातळी कमी होऊ शकते.

इम्यूनोलॉजिकल संघर्षाच्या विकासाचा आधार म्हणजे जेव्हा आईच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करते तेव्हा प्रतिजनाद्वारे सकारात्मक आरएच घटकाचे संवेदीकरण. हे भूतकाळातील गर्भधारणेच्या परिणामी घडू शकते, विशेषत: ज्या गर्भपात किंवा आघातजन्य जन्म, गर्भधारणा किंवा आईच्या एक्स्ट्राजेनिटल पॅथॉलॉजीमध्ये संपल्या आहेत.

गर्भधारणेदरम्यान, गर्भाच्या लाल रक्तपेशी सामान्यतः मातेच्या शरीरात कमी प्रमाणात प्रवेश करतात - 0.1-0.2 मिली, आणि बाळंतपणादरम्यान - 3-4 मिली. परंतु प्राथमिक प्रतिकारशक्ती निर्माण होण्यासाठी आणि प्रतिपिंडे तयार होण्यासाठी हे आधीच पुरेसे आहे. ते इम्युनोग्लोबुलिनच्या एम वर्गाशी संबंधित आहेत, जे प्लेसेंटा ओलांडण्यासाठी खूप अवजड आहेत. म्हणूनच, पहिल्या गर्भधारणेच्या मुलास नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाचा धोका नसतो.

पुनरावृत्ती झालेल्या गर्भधारणेदरम्यान, वर्ग जी इम्युनोग्लोब्युलिन तयार होते, जे सहजपणे गर्भाच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करते आणि त्याच्या लाल रक्तपेशींचे हेमोलिसिस करते, गर्भाच्या हिमोग्लोबिनची पातळी झपाट्याने कमी होते आणि बिलीरुबिन वाढते.

वर्गीकरण

आई आणि मुलामध्ये इंट्रायूटरिन असंगततेसाठी अनेक पर्याय आहेत:

• आरएच फॅक्टरनुसार, जेव्हा आई आरएच- असते आणि गर्भ आरएच+ असतो;
• गटानुसार, जर आईचे 0 (Ⅰ) असेल, तर गर्भामध्ये A (Ⅱ), B (Ⅲ) गट आहेत;
• दुर्मिळ पर्याय जेव्हा केल, डफी, किड इ. प्रणालीनुसार संघर्ष उद्भवतो.

क्लिनिकल लक्षणांनुसार, एचडीएनचे खालीलप्रमाणे वर्गीकरण केले जाते:

• edematous फॉर्म;
• icteric;
• अशक्तपणा

एचडीपी गर्भाचा हेमोलाइटिक रोग

icteric फॉर्म जन्माच्या काही काळापूर्वी प्रगती करतो, हेमोलिसिस इतके उच्चारले जाते की रक्तामध्ये मोठ्या प्रमाणात अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन जमा होते. हे मेंदूच्या मध्यवर्ती भागात जमा केले जाते, ज्यामुळे कोमापर्यंत आणि सेरेब्रल प्रकटीकरण होते.

ऍनेमिक फॉर्म सर्वात सुरक्षित आहे आणि बाळाच्या जन्मापूर्वी आईच्या रक्तप्रवाहात थोड्या प्रमाणात ऍन्टीजेनच्या प्रवेशास प्रतिसाद म्हणून विकसित होतो. हिमोग्लोबिन कमी होण्याव्यतिरिक्त, लहान मुलांमध्ये कोणतीही गुंतागुंत नसते.

एचडीएनची लक्षणे

एचडीएनसह जन्माच्या वेळी रोगाच्या स्वरूपानुसार लक्षणे असतात. एडेमेटस फॉर्म खालील लक्षणांद्वारे दर्शविले जाते:

• पेस्टोसिटीपासून अनासारकापर्यंत प्रचंड सूज;
• लहान मुलांमध्ये कावीळ आणि कमी हिमोग्लोबिनचा विकास;
• यकृत आणि प्लीहा वाढले आहेत;
• गंभीर रक्तस्रावी अभिव्यक्ती: रक्त गोठण्याचे विकार;
• कार्डिओपल्मोनरी अपयश;
• कावीळ किरकोळ आहे.

कावीळ फॉर्म:

• कावीळ;
• hepatosplenomegaly;
• पित्त स्थिरता;
• जेव्हा बिलीरुबिनची पातळी वाढते तेव्हा न्यूरोलॉजिकल लक्षणे उद्भवतात;
• बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीचा विकास - स्टेज 1, आळशीपणासह उलट करता येण्याजोगा, अशक्त शोषक, श्वसनक्रिया बंद होणे, स्टेज 2 - ओपिस्टोटोनस, ताठ मान, आक्षेप, स्टेज 3 आणि 4 प्रगतीशील बिघडणे.

ॲनिमिक फॉर्म:

• त्वचा आणि श्लेष्मल त्वचा फिकटपणा;
• 2 महिन्यांपर्यंत अर्भकांमध्ये हिमोग्लोबिन कमी होते;
• आळस आणि गतिशीलता;
• टाकीकार्डिया;
• hepatosplenomegaly.

अकाली जन्मलेल्या अर्भकांमध्ये हा आजार अधिक तीव्र असतो.

नवजात मुलांमध्ये बदली (विनिमय) रक्त संक्रमण

संकेत

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगामुळे गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते आणि मुलाचा मृत्यू देखील होऊ शकतो. ही जीवघेणी स्थिती हेमोलायसीस झालेल्या नवजात बाळाला त्याच्या स्वतःच्या रक्ताऐवजी बदलून किंवा देवाणघेवाण करून काढून टाकली जाऊ शकते.

डायमंडनुसार एक्सचेंज रक्त संक्रमण पीझेडकेच्या ऑपरेशनसाठी संकेत आहेत:

• तणाव-प्रकारच्या डोकेदुखीच्या एडेमेटस फॉर्मवर उपचार;
• कावीळ साठी अयशस्वी फोटोथेरपी.

सुरुवातीच्या PCD आणि नंतरचे आहेत. पहिला जन्मापासून 2 दिवसांनी केला जातो आणि दुसरा - तिसऱ्या दिवसापासून.

प्रयोगशाळेतील डेटा पूर्ण-मुदतीच्या नवजात मुलांसाठी आहे:

• नाभीसंबधीचा कॉर्ड बिलीरुबिन - 68 μmol/l;
• बिलीरुबिनमध्ये ताशी 9 μmol/l पेक्षा जास्त वाढ.

अकाली अर्भकांमध्ये हिमोग्लोबिन कमी झाल्यास बदली रक्तसंक्रमण सुरू करण्याच्या आवश्यकता अधिक कठोर आहेत - बिलीरुबिनमध्ये ताशी वाढ 8 μmol/l पेक्षा जास्त नसावी. हे अकाली जन्मलेल्या बाळाच्या एंजाइमॅटिक सिस्टमच्या अपयशामुळे होते.

जेव्हा बिलीरुबिन 342 μmol/l पेक्षा जास्त किंवा समान असते तेव्हा पूर्ण-मुदतीच्या अर्भकांमध्ये उशीरा बदली रक्त संक्रमण (तिसऱ्या दिवसापासून) सूचित केले जाते. अकाली जन्मलेल्या बाळांमध्ये, जन्माचे वजन आणि वयानुसार उशीरा पीसीपी वापरला जातो. खाली या अवलंबनाची सारणी आहे.

हे जाणून घेणे महत्त्वाचे आहे की अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन त्याच्या गंभीर मूल्यांपर्यंत पोहोचले नाही तेव्हा बदली रक्त संक्रमण ऑपरेशन पूर्वी केले जाऊ शकते. बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीचे भविष्यसूचक असल्यास हे शक्य आहे:

• जन्मानंतर 5 व्या मिनिटाला, मुलाचा अपगर स्कोअर 3 गुणांपेक्षा कमी आहे;
• एकूण प्रथिने 50 g/l पेक्षा कमी आणि अल्ब्युमिन 25 g/l आहे;
• ग्लुकोज< 2,2 ммоль/л;
• संसर्ग किंवा मेनिंजायटीसच्या सामान्यीकरणाची वस्तुस्थिती;
• 1 तासापेक्षा जास्त काळ 40 mmHg पर्यंत उच्छवास करताना कार्बन डायऑक्साइडचा आंशिक दाब;
• 1 तासापेक्षा जास्त काळ धमनी रक्त पीएच 7.15 पेक्षा कमी;
• गुदाशय तापमान 35 अंशांपेक्षा कमी किंवा समान;
• हायपरबिलिरुबिनेमियासह न्यूरोलॉजिकल लक्षणे खराब होणे.

काय ओतले जात आहे

जर नवजात बाळाचा गंभीर रक्तविकाराचा रोग असेल तर, आंशिक पीसीडी ऑपरेशन पद्धत ताबडतोब वापरली जाते, जेव्हा नकारात्मक आरएच फॅक्टरच्या पहिल्या गटाच्या लाल रक्तपेशींचे इंजेक्शन मुलामध्ये गट आणि आरएच फॅक्टर निर्धारित होईपर्यंत केले जाते. डोस - 45 मिली/किलो.

जर बाळाला केवळ आरएच फॅक्टरसाठी विसंगतता असेल, तर त्याला आरएच-नकारात्मक लाल रक्तपेशी किंवा त्याच्या स्वत: च्या गटाच्या लाल रक्त पेशी आणि ताजे गोठलेले प्लाझ्मा किंवा अगदी Ⅳ गटाच्या धुतल्या जातात. आरएच-पॉझिटिव्ह लाल रक्तपेशींचा वापर करू नये.

पीसीडी ऑपरेशन दरम्यान, फक्त ताज्या तयार केलेल्या लाल रक्तपेशी वापरा - संकलनापासून 72 तासांनंतर नाही.

रक्तगटावर मतभेद असल्यास, मुलाच्या लाल रक्तपेशी, प्लाझ्मा एबी (Ⅳ) किंवा मुलाच्या रक्तगटाप्रमाणे रीसससह पहिल्या ०(Ⅰ) गटाच्या लाल रक्तपेशी किंवा धुतलेल्या लाल रक्तपेशींचा वापर करा. आपण बाळाच्या समान गटातील लाल रक्तपेशी रक्तसंक्रमण करू शकत नाही.

जर गट आणि आरएच घटकानुसार विसंगतीचे संयोजन असेल, तसेच पीसीडी गर्भाशयात केव्हा केली गेली असेल, तर लाल रक्तपेशींचे वस्तुमान 0 (Ⅰ) आरएच-निगेटिव्ह गटाचे आणि प्लाझ्मा एबी (Ⅳ) किंवा मुलाच्या समान गटाचे. ओतणे आहेत.

दुर्मिळ घटकांमुळे विसंगती असल्यास, रक्तसंक्रमणासाठी प्रतिजन नसलेल्या दात्याच्या लाल रक्तपेशींचा वापर केला जातो.

डोस कसा निवडायचा

प्रशासनासाठी माध्यमाची एकूण मात्रा नवजात अर्भकाच्या रक्ताभिसरणाच्या 2 खंडांची असावी, जी पूर्ण-मुदतीच्या अर्भकांसाठी 160-180 मिली/किलो, अकाली अर्भकांसाठी 180 मिली/किलो असावी. या खंडातील er.mass आणि प्लाझ्मा यांचे गुणोत्तर हिमोग्लोबिनच्या सुरुवातीच्या पातळीद्वारे निश्चित केले जाईल. PPC च्या एकूण व्हॉल्यूममध्ये नवजात शिशूमध्ये ॲनिमिया सुधारण्यासाठी आवश्यक असलेल्या लाल रक्तपेशी + लाल रक्तपेशी वस्तुमान आणि PPC ची मात्रा प्राप्त करण्यासाठी आवश्यक प्लाझ्मा समाविष्ट आहे.

एर. मिली मध्ये वजन = (160 - Hb (g/l) वास्तविक) x 0.4 x मुलाचे वजन (किलो).

परिणामी आकृती ZPK साठी एकूण व्हॉल्यूममधून वजा करणे आवश्यक आहे. यानंतर, उर्वरित खंड 2:1 च्या प्रमाणात लाल रक्तपेशी आणि प्लाझ्मासह पुन्हा भरला जातो.

PPC साठी तयारी करत आहे

एक्सचेंज रक्तसंक्रमण करण्यापूर्वी, खालील अटी पूर्ण केल्या पाहिजेत:

• ऍसिडोसिस, हायपोक्सिमिया, हायपोग्लाइसेमिया, हायपोटेन्शन, हायपोथर्मिया दूर करा;
• तेजस्वी प्रकाशाच्या स्त्रोतासह इनक्यूबेटर तयार करा;
• प्रक्रियेच्या 3 तास आधी एंटरल पोषण वगळा;
• वेळोवेळी सामग्री काढून टाकण्यासाठी गॅस्ट्रिक ट्यूब ठेवणे;
• साफ करणारे एनीमा करा;
• उपकरणे तयार करणे: नाभीसंबधीचा कॅथेटर, विविध व्हॉल्यूमच्या सिरिंज इ.;
• रक्तसंक्रमण माध्यम गरम करणे;
• पुनरुत्थान उपायांसाठी आवश्यक सर्वकाही आयोजित करा;
• दात्याच्या रक्ताची गट संलग्नता आणि प्राप्तकर्त्याच्या सीरमशी सुसंगततेसाठी चाचणी करणे आवश्यक आहे;
• प्रक्रिया करण्यापूर्वी, ऍसेप्सिसचे निरीक्षण करा, मॅनिपुलेशन क्षेत्र निर्जंतुकीकरण नॅपकिन्सने झाकून टाका आणि डॉक्टरांचे हात आणि शस्त्रक्रिया क्षेत्र स्वच्छ करा.

कार्यपद्धती

तयारीच्या टप्प्यानंतर, डॉक्टर आणि सहाय्यक बदली (विनिमय) रक्त संक्रमणाच्या अशा हाताळणी करतात.

1. नाभीसंबधीचा वरचा भाग कापल्यानंतर, एक निर्जंतुकीकरण कॅथेटर यकृताच्या दिशेने 3-5 सेमी (मोठ्या मुलांमध्ये 6-8 सेमी) घातला जातो. जन्मापासून 4 दिवसांनंतर उशीरा रक्त संक्रमण झाल्यास किंवा नाभीसंबधीचा कॅथेटर ठेवण्यासाठी विद्यमान विरोधाभासांसह, रक्तसंक्रमण दुसर्या प्रवेशयोग्य मध्यवर्ती नसाद्वारे केले जाते.
2. कॅथेटर हेपरिनाइज्ड 0.5-1 U/ml च्या द्रावणाने भरलेले आहे.
3. बाळाचे रक्त 10-20 मिली वाढीमध्ये काढले जाते (घेतले जाते), आणि अकाली अर्भकांमध्ये - 5-10 मिली.
4. गोळा केलेल्या लाल रक्तपेशी आणि प्लाझ्मा समतुल्य प्रशासित केले जातात. एर.मासच्या 2 सिरिंजनंतर प्लाझमाची 1 सिरिंज येते.
5. 100 मिली आवश्यक ओतणे खंड बदलल्यानंतर, आपल्याला 1-2 मिली कॅल्शियम ग्लुकोनेट द्रावण किंवा 0.5 मिली कॅल्शियम क्लोराईड द्रावण 5-10 मिली 10% ग्लूकोज द्रावणात घालावे लागेल.
6. परिसंचरण रक्ताच्या 2 खंड बदलल्यानंतर ऑपरेशन पूर्ण करा. प्रक्रियेचा कालावधी 1.5-2.5 तास असावा.
7. पूर्ण होण्यापूर्वी, बिलीरुबिनचे मूल्यांकन करण्यासाठी रक्त काढणे आवश्यक आहे.
8. कॅथेटर काढून टाकण्यापूर्वी, प्रतिजैविकांचा अर्धा दैनिक डोस द्या.
9. प्रक्रिया पूर्ण केल्यानंतर, जखमेवर निर्जंतुकीकरण मलमपट्टी लावा.

मॅनिपुलेशनच्या शेवटी बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेमध्ये दुप्पट पेक्षा जास्त घट झाल्यामुळे एक्सचेंज रक्तसंक्रमण ऑपरेशनची प्रभावीता दर्शविली जाते.

पोस्टऑपरेटिव्ह कालावधीत, ग्लायसेमिया, कॅल्शियम, पोटॅशियम, आंबटपणा, हेमोडायनामिक्स आणि संसर्गजन्य दूषिततेचे अनिवार्य निरीक्षण करणे आवश्यक आहे. पुढील उपचारांमध्ये फोटोथेरपीचा समावेश आहे. उशीरा अशक्तपणा विकसित झाल्यास, एरिथ्रोपोएटिन औषधे लिहून दिली जातात - एपोएटिन अल्फा.

गुंतागुंत

सर्वात गंभीर गुंतागुंत OPC नंतर लगेच विकसित होते:

• अतालता;
• हृदयाचे कार्य थांबवणे;
• थ्रोम्बोसिस;
• हायपरक्लेमिया;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
• संसर्गाची घटना;
• hypocalcemia;
• ऍसिडोसिस;
• हायपोथर्मिया;
• necrotizing enterocolitis.

निष्कर्ष

रोगनिदानासाठी एडेमेटस फॉर्म सर्वात प्रतिकूल आहे - मुले बहुतेकदा त्यासह मरतात. कावीळ - मध्यवर्ती मज्जासंस्थेला कोणतेही नुकसान नसल्यास, वेळेवर बदली (विनिमय) रक्त संक्रमणाने यशस्वीरित्या उपचार केले जाऊ शकतात. ॲनिमिक फॉर्ममध्ये जगण्याची सर्वात अनुकूल दर आहे. TTH साठी मृत्यू दर 2.5% आहे, बहुसंख्य एडेमामुळे आहे.

कावीळ हे हायपरबिलीरुबिनेमियाचे दृश्य प्रकटीकरण आहे. बिलीरुबिन, हेम प्रोटोपोर्फिरिन रिंगच्या अपचयच्या अंतिम उत्पादनांपैकी एक, शरीरात मोठ्या प्रमाणात जमा होते आणि त्वचेचा आणि श्लेष्मल त्वचेचा पिवळा रंग होतो. 1 ग्रॅम हिमोग्लोबिनच्या विघटनाने 34 मिलीग्राम बिलीरुबिन तयार होते. प्रौढांमध्ये बिलीरुबिनची पातळी 25 μmol/l पेक्षा जास्त असते, पूर्ण-मुदतीच्या नवजात मुलांमध्ये - 85 μmol/l आणि अकाली अर्भकांमध्ये - 120 μmol/l पेक्षा जास्त असते.

जन्मानंतरच्या पहिल्या 3-4 दिवसांत रक्तातील बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेत क्षणिक वाढ जवळजवळ सर्व नवजात मुलांमध्ये दिसून येते. अंदाजे अर्ध्या पूर्ण-मुदतीच्या आणि बहुतेक अकाली अर्भकांमध्ये, हे icteric सिंड्रोमच्या विकासासह आहे. नवजात मुलाच्या आरोग्यावर लक्ष ठेवण्याच्या कालावधीत वैद्यकीय कर्मचाऱ्यांचे एक महत्त्वाचे कार्य म्हणजे बिलीरुबिन चयापचयातील शारीरिक वैशिष्ट्ये आणि पॅथॉलॉजिकल विकारांमधील फरक करणे.

शारीरिक कावीळ

क्लिनिकल निकष:

जन्मानंतर 24-36 तासांनी दिसून येते;

आयुष्याच्या पहिल्या 3-4 दिवसांमध्ये वाढते;

आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्याच्या शेवटी ते कोमेजणे सुरू होते;

आयुष्याच्या दुसऱ्या किंवा तिसऱ्या आठवड्यात अदृश्य होते;

मुलाची सामान्य स्थिती समाधानकारक आहे;

यकृत आणि प्लीहा आकार वाढलेला नाही;

मल आणि मूत्राचा सामान्य रंग.

प्रयोगशाळा निकष:

नाभीसंबधीच्या रक्तामध्ये बिलीरुबिनची एकाग्रता (जन्माचा क्षण) -< 51 мкмоль;

रक्तातील हिमोग्लोबिन एकाग्रता सामान्य आहे;

परिघीय किंवा शिरासंबंधी रक्तामध्ये 3-4 दिवसात एकूण बिलीरुबिनची जास्तीत जास्त एकाग्रता: पूर्ण-मुदतीच्या अर्भकांमध्ये ≤240 μmol/L आणि अकाली अर्भकांमध्ये ≤ 150 μmol/L;

अप्रत्यक्ष अंशामुळे एकूण रक्त बिलीरुबिन वाढते;

थेट अपूर्णांकाचे सापेक्ष प्रमाण 10% पेक्षा कमी आहे.

पॅथॉलॉजिकल हायपरबिलीरुबिनेमिया

जन्माच्या वेळी उपस्थित किंवा पहिल्या दिवशी किंवा दुसऱ्या दिवशी प्रकट

आयुष्याचा आठवडा;

हेमोलिसिसच्या चिन्हे (अशक्तपणा, उच्च रेटिक्युलोसाइटोसिस, रक्त स्मीयरमध्ये न्यूक्लियर एरिथ्रॉइड फॉर्म, अतिरिक्त स्फेरोसाइट्स), फिकटपणा, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली;

1 आठवड्यापेक्षा जास्त काळ टिकतो. पूर्ण-मुदतीमध्ये आणि 2 आठवडे. - अकाली बाळांमध्ये;

ते लहरींमध्ये आढळतात (त्वचेचा पिवळसरपणा आणि श्लेष्मल त्वचा कमी होण्याच्या किंवा गायब झाल्यानंतर तीव्रतेत वाढते);

संयुग्मित बिलीरुबिन (NB, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) च्या वाढीचा (वाढीचा) दर >9 µmol/l/h किंवा 137 µmol/l/day आहे.

नाभीसंबधीच्या रक्ताच्या सीरममध्ये NB ची पातळी आयुष्याच्या पहिल्या 12 तासांमध्ये >60 μmol/L किंवा 85 μmol/L, आयुष्याच्या दुसऱ्या दिवशी 171 μmol/L, कोणत्याही दिवशी जास्तीत जास्त NB मूल्ये आयुष्य 221 μmol/L पेक्षा जास्त आहे

बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइडची कमाल पातळी (बीडीजी, डायरेक्ट बिलीरू-

बिन) - >25 µmol/l

कावीळमध्ये प्रगतीशील वाढीच्या पार्श्वभूमीवर मुलाची सामान्य स्थिती बिघडणे,

गडद मूत्र किंवा विकृत मल

फिजियोलॉजिकल कावीळ हे पॅथॉलॉजिकल कावीळ वगळता निदान आहे.

पॅथॉलॉजिकल हायपरबिलीरुबिनेमियाच्या विकासासाठी चार मुख्य यंत्रणा आहेत:

1. हेमोलिसिसमुळे बिलीरुबिनचे अतिउत्पादन;

2. हिपॅटोसाइट्समध्ये बिलीरुबिनचे बिघडलेले संयुग्मन;

3. आतड्यात बिलीरुबिनचे बिघडलेले उत्सर्जन;

4. संयुग्मन आणि उत्सर्जन यांचे एकत्रित उल्लंघन.

या संदर्भात, व्यावहारिक दृष्टिकोनातून, फरक करणे उचित आहे कावीळचे चार प्रकार:

1) हेमोलाइटिक;

2) संयुग्मन;

3) यांत्रिक;

4) यकृतासंबंधी.

नवजात मुलांचा हेमोलाइटिक रोग (HDN) हा आयसोइम्यून हेमोलाइटिक ॲनिमिया आहे जो एरिथ्रोसाइट ऍन्टीजनसाठी आई आणि गर्भाच्या रक्तामध्ये विसंगततेच्या बाबतीत उद्भवतो, तर ऍन्टीजेन्स आई आणि गर्भामध्ये स्थानिकीकृत असतात आणि त्यांच्यासाठी ऍन्टीबॉडीज आईच्या शरीरात तयार होतात. . रशियामध्ये एचडीएनचे निदान सर्व नवजात मुलांपैकी अंदाजे 0.6% मध्ये केले जाते.

वर्गीकरण GBN ची स्थापना करण्यासाठी प्रदान करते:

संघर्षाचा प्रकार (Rh-, AB0-, इतर प्रतिजैविक प्रणाली);

नैदानिक ​​स्वरूप (गर्भाचा अंतःस्रावी मृत्यू, इडेमेटस, इक्टेरिक, ऍनिमिक);

icteric आणि ऍनिमिक फॉर्म (सौम्य, मध्यम आणि गंभीर) साठी तीव्रतेचे अंश;

गुंतागुंत (बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी - कर्निकटेरस, इतर न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर; हेमोरेजिक किंवा एडेमेटस सिंड्रोम, यकृत, हृदय, मूत्रपिंड, अधिवृक्क ग्रंथींना नुकसान, "पित्त जाड होणे" सिंड्रोम, चयापचय विकार - हायपोग्लाइसेमिया इ.);

सहजन्य रोग आणि अंतर्निहित परिस्थिती (अकाली जन्म, इंट्रायूटरिन इन्फेक्शन, श्वासोच्छवास इ.)

एटिओलॉजी.आई प्रतिजन-नकारात्मक असल्यास आणि गर्भ प्रतिजन-पॉझिटिव्ह असल्यास संघर्ष उद्भवू शकतो. 14 ज्ञात मुख्य एरिथ्रोसाइट समूह प्रणाली आहेत, ज्यात 100 पेक्षा जास्त प्रतिजन, तसेच असंख्य खाजगी एरिथ्रोसाइट प्रतिजन आणि इतर ऊतकांसह सामान्य एरिथ्रोसाइट प्रतिजन एकत्र केले जातात. एचडीएन मुळे आरएच किंवा एबीओ प्रतिजनांसाठी गर्भ आणि आईची विसंगती निर्माण होते. हे स्थापित केले गेले आहे की आरएच प्रतिजन प्रणालीमध्ये 6 मुख्य प्रतिजन असतात (ज्याचे संश्लेषण पहिल्या क्रोमोसोमवर स्थित जनुकांच्या 2 जोड्यांद्वारे निर्धारित केले जाते), एकतर सी, सी नियुक्त केले जाते; डी, डी; Ε, e (फिशरची संज्ञा), किंवा Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (विजेत्याची शब्दावली). आरएच-पॉझिटिव्ह लाल रक्तपेशींमध्ये डी-फॅक्टर (आरएचओ फॅक्टर, विजेत्याच्या परिभाषेत) असतो, तर तथाकथित आरएच-नकारात्मक लाल रक्तपेशींमध्ये नसते. एबीओ प्रतिजनांची विसंगतता, एचडीएनकडे नेणारी, सामान्यतः आईच्या रक्तगट 0 (1) आणि मुलाच्या रक्तगट A (II) सह उद्भवते. जर एचडीएन मुलाच्या आणि आईच्या दुहेरी असंगततेमुळे विकसित होत असेल, म्हणजे. आई O (I) Rh(-), आणि मूल A (II) Rh(+) किंवा B (III) Rh (+) आहे, तर, नियमानुसार, ते A- किंवा B- प्रतिजैविकांमुळे होते. . Rh-HDN सामान्यतः गर्भधारणेपूर्वी आरएच-ओ प्रतिजनासाठी आरएच-निगेटिव्ह आईच्या संवेदनामुळे होते. संवेदनशील घटक म्हणजे, सर्व प्रथम, मागील गर्भधारणा (एक्टोपिक आणि गर्भपाताच्या समाप्तीसह) आणि म्हणूनच रीसस एचडीएन, नियम म्हणून, पहिल्या गर्भधारणेपासून जन्म न झालेल्या मुलांमध्ये विकसित होतो. एबीओ संघर्षाच्या बाबतीत, हा पॅटर्न लक्षात घेतला गेला नाही आणि पहिल्या गर्भधारणेदरम्यान एबीओ-टीएचबी आधीच उद्भवू शकते, परंतु जेव्हा आईमध्ये सोमाटिक पॅथॉलॉजीच्या उपस्थितीमुळे प्लेसेंटाची अडथळा कार्ये बिघडली जातात, जेस्टोसिस, ज्यामुळे इंट्रायूटरिन होतो. गर्भाची हायपोक्सिया.

पॅथोजेनेसिस.

मागील गर्भपात, गर्भपात, एक्टोपिक गर्भधारणा, बाळंतपण इ. गर्भाच्या अँटीजेन-पॉझिटिव्ह एरिथ्रोसाइट्सला प्रतिजन-नकारात्मक मातेच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करण्यास प्रवृत्त करतात. या प्रकरणात, आईचे शरीर अँटी-रीसस किंवा ग्रुप अँटीबॉडीज तयार करते. अपूर्ण अँटी-रेड सेल अँटीबॉडीज, जी वर्ग इम्युनोग्लोबुलिनशी संबंधित, एरिथ्रोसाइट झिल्लीला नुकसान करतात, ज्यामुळे एरिथ्रोसाइटमध्ये त्याची पारगम्यता आणि चयापचय विकार वाढतात. अँटीबॉडीजच्या प्रभावाखाली बदललेल्या या लाल रक्तपेशी यकृत, प्लीहा, अस्थिमज्जा यांच्या मॅक्रोफेजद्वारे सक्रियपणे पकडल्या जातात आणि अकाली मरतात; रोगाच्या गंभीर स्वरुपात, हेमोलिसिस देखील इंट्राव्हस्कुलर असू शकते. परिणामी मोठ्या प्रमाणात एनबी रक्तात प्रवेश करते यकृताद्वारे काढून टाकता येत नाही आणि हायपरबिलीरुबिनेमिया विकसित होतो. जर हेमोलिसिस कमी प्रमाणात येणाऱ्या मातृ प्रतिपिंडांसह तीव्र नसल्यास, यकृत सक्रियपणे एनबी काढून टाकते, तर मुलामध्ये एचडीएनचे क्लिनिकल चित्र कावीळच्या अनुपस्थितीत किंवा कमीतकमी तीव्रतेसह अशक्तपणाचे वर्चस्व असते. असे मानले जाते की जर एरिथ्रोसाइट ऍलॉइम्यून अँटीबॉडी दीर्घकाळापर्यंत आणि सक्रियपणे गर्भधारणेदरम्यान प्रसूतीच्या प्रारंभाच्या आधी प्रवेश करतात, तर गर्भाच्या इंट्रायूटरिन मॅकेरेशन किंवा एचडीएनचे एडेमेटस स्वरूप विकसित होते. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, प्लेसेंटा गर्भामध्ये ऍलोइम्यून ऍन्टीबॉडीजच्या प्रवेशास प्रतिबंध करते. जन्माच्या वेळी, प्लेसेंटाचे अडथळा गुणधर्म झपाट्याने विस्कळीत होतात आणि मातृ आयसोएंटीबॉडीज गर्भात प्रवेश करतात, ज्यामुळे, नियमानुसार, जन्माच्या वेळी कावीळ नसणे आणि आयुष्याच्या पहिल्या तास आणि दिवसांमध्ये त्याचे स्वरूप दिसून येते. अँटी-एरिथ्रोसाइट ऍन्टीबॉडीज आईच्या दुधाद्वारे बाळाला जाऊ शकतात, ज्यामुळे एचडीएनची तीव्रता वाढते.

एचडीएनच्या एडेमेटस स्वरूपात पॅथोजेनेसिसची वैशिष्ट्ये. हेमोलिसिस 18-22 आठवड्यांपासून सुरू होते. गर्भधारणा, तीव्र असते आणि गंभीर गर्भाचा अशक्तपणा ठरतो. परिणामी, गंभीर गर्भाची हायपोक्सिया विकसित होते, ज्यामुळे खोल चयापचय विकार होतात आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला नुकसान होते, अल्ब्युमिन संश्लेषण कमी होते, अल्ब्युमिन आणि पाणी गर्भाच्या रक्तातून टिश्यू इंटरस्टिटियममध्ये जाते, जे सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम बनवते.

HDN च्या icteric स्वरूपात पॅथोजेनेसिसची वैशिष्ट्ये. हेमोलिसिस जन्माच्या काही काळापूर्वी सुरू होते, बिलीरुबिनची पातळी त्वरीत आणि लक्षणीय वाढते, ज्यामुळे ऊतींच्या लिपिड पदार्थांमध्ये त्याचे संचय होते, विशेषत: मेंदूच्या केंद्रकांमध्ये, यकृत ग्लुकोरोनिलट्रान्सफेरेजवरील भार वाढतो आणि उत्सर्जन वाढते. संयुग्मित (थेट) बिलीरुबिनचे, ज्यामुळे बिघडलेले पित्त उत्सर्जन होते.

एचडीएनच्या ऍनेमिक स्वरूपाच्या पॅथोजेनेसिसची वैशिष्ट्ये. जन्माच्या काही काळापूर्वी जेव्हा मातृ प्रतिपिंडे लहान प्रमाणात गर्भाच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात तेव्हा एचडीएनचा अशक्तपणा विकसित होतो. त्याच वेळी, हेमोलिसिस तीव्र नसते आणि नवजात मुलाचे यकृत सक्रियपणे बिलीरुबिन काढून टाकते.

NB सह हायपरबिलिरुबिनेमियामुळे विविध अवयव आणि प्रणालींना (मेंदू, यकृत, मूत्रपिंड, फुफ्फुसे, हृदय इ.) नुकसान होत असले तरी, मेंदूच्या तळाच्या केंद्रकांना होणारे नुकसान हे वैद्यकीयदृष्ट्या महत्त्वाचे आहे. बेसल गँग्लिया, ग्लोबस पॅलिडस, पुच्छ केंद्र, लेंटिक्युलर न्यूक्लियसचे पुटामेनचे डाग जास्तीत जास्त व्यक्त केले जातात; कमी वेळा हिप्पोकॅम्पल गायरस, सेरेबेलर टॉन्सिल, थॅलेमस ऑप्टिकचे काही केंद्रक, ऑलिव्हस, डेंटेट कॅन्सिल; इ. जी. श्मोर्ल (1904) च्या प्रस्तावानुसार या स्थितीला “कर्निकटेरस” असे म्हणतात.

क्लिनिकल चित्र.

एडेमा फॉर्म - Rh-HDN चे सर्वात गंभीर प्रकटीकरण. वैशिष्ट्यपूर्ण म्हणजे आईचा ओझे असलेला वैद्यकीय इतिहास - एचडीएन असलेल्या कुटुंबात मागील मुलांचा जन्म, गर्भपात, मृत जन्म, अकाली जन्म, आरएच-विसंगत रक्त संक्रमण, वारंवार गर्भपात. गर्भाची अल्ट्रासाऊंड तपासणी बुद्ध स्थितीद्वारे दर्शविली जाते - डोके शीर्षस्थानी आहे, पोटाच्या बॅरल-आकाराच्या वाढीमुळे खालचे अंग गुडघ्याच्या सांध्याकडे वाकलेले आहेत आणि शरीरापासून असामान्यपणे दूर स्थित आहेत; क्रॅनियल व्हॉल्टच्या सभोवताली "हेलो". एडेमामुळे, प्लेसेंटाचे वजन लक्षणीय वाढले आहे. साधारणपणे, प्लेसेंटाचे वजन गर्भाच्या शरीराच्या वजनाच्या 1/6-1/7 असते, परंतु एडेमेटस स्वरूपात हे प्रमाण 1:3 आणि 1:1 पर्यंत पोहोचते. प्लेसेंटल विली वाढलेली आहेत, परंतु त्यांच्या केशिका मॉर्फोलॉजिकलदृष्ट्या अपरिपक्व आणि असामान्य आहेत. पॉलीहायड्रोअम्नियन वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. नियमानुसार, मातांना प्रीक्लेम्पसिया आणि एक्लॅम्पसियाच्या स्वरूपात गंभीर गेस्टोसिसचा त्रास होतो. आधीच जन्माच्या वेळी, मुलाला आहे: तीव्र फिकटपणा (क्वचितच एक icteric टिंटसह) आणि सामान्य सूज, विशेषत: बाह्य जननेंद्रिया, पाय, डोके, चेहरा यावर उच्चारलेले; एक वेगाने वाढलेली बॅरल-आकाराचे पोट; लक्षणीय हेपेटो- आणि स्प्लेनोमेगाली (अवयवांमध्ये एरिथ्रॉइड मेटाप्लाझियाचा परिणाम आणि यकृतातील गंभीर फायब्रोसिस); सापेक्ष ह्रदयाचा कंटाळवाणा सीमांचा विस्तार, हृदयाच्या आवाजाचे मफलिंग. सामान्य गर्भाच्या सूज नसतानाही जलोदर सामान्यतः लक्षणीय असतो. जन्माच्या वेळी कावीळ नसणे हे प्लेसेंटाद्वारे गर्भाच्या एनपीच्या मुक्ततेशी संबंधित आहे. बर्याचदा, जन्मानंतर लगेचच, हायपोप्लास्टिक फुफ्फुस किंवा हायलिन झिल्लीच्या रोगामुळे श्वसनाचे विकार विकसित होतात. पल्मोनरी हायपोप्लासियाचे कारण हेपेटोस्प्लेनोमेगाली आणि जलोदर असलेल्या भारदस्त डायाफ्राममध्ये दिसून येते. हेमोरॅजिक सिंड्रोम (मेंदू, फुफ्फुस, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रॅक्टमध्ये रक्तस्त्राव) हा तणाव-प्रकारच्या डोकेदुखीच्या एडेमेटस प्रकार असलेल्या मुलांमध्ये सामान्य आहे. यापैकी अल्पसंख्याक मुलांमध्ये डीआयसी सिंड्रोम विघटित आहे, परंतु सर्वांच्या रक्त प्लाझ्मामध्ये प्रोकोआगुलेंट्सची पातळी खूप कमी आहे, ज्याचे संश्लेषण यकृतामध्ये केले जाते. वैशिष्ट्य: हायपोप्रोटीनेमिया (सीरम प्रोटीनची पातळी 40-45 g/l च्या खाली येते), नाभीसंबधीच्या रक्तातील बीडीजीची वाढलेली पातळी (आणि फक्त NB नाही), गंभीर अशक्तपणा (हिमोग्लोबिन एकाग्रता 100 g/l पेक्षा कमी), नॉर्मोब्लास्टोसिस आणि एरिथ्रोब्लास्टोसिस. भिन्न तीव्रता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया. अशा मुलांमध्ये अशक्तपणा इतका गंभीर असू शकतो की, हायपोप्रोटीनेमिया आणि रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीला झालेल्या नुकसानीमुळे हृदय अपयश होऊ शकते. एचडीएनच्या जन्मजात एडेमेटस स्वरूपाची मुले जी सक्रिय उपचारानंतर जगतात (यापैकी निम्मी मुले आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात मरतात) अनेकदा गंभीर नवजात संक्रमण, यकृत सिरोसिस आणि एन्सेफॅलोपॅथी विकसित होतात.

कावीळ फॉर्म- HDN चे सर्वात सामान्य रूप. जन्माच्या वेळी, अम्नीओटिक द्रवपदार्थ, नाभीसंबधीचा झिल्ली आणि आदिम स्नेहक यांना कावीळ होऊ शकते. वैशिष्ट्य म्हणजे कावीळचा प्रारंभिक विकास, जो जन्माच्या वेळी किंवा नवजात मुलाच्या आयुष्याच्या 24-36 तासांच्या आत लक्षात येतो. कावीळ जितक्या लवकर दिसून येईल तितका एचडीएनचा कोर्स सामान्यतः अधिक गंभीर असतो. कावीळ हा प्रामुख्याने उबदार पिवळ्या रंगाचा असतो. कावीळ झालेल्या रंगाची तीव्रता आणि सावली हळूहळू बदलते: प्रथम नारिंगी रंग, नंतर कांस्य, नंतर लिंबू आणि शेवटी, न पिकलेल्या लिंबाचा रंग. वाढलेले यकृत आणि प्लीहा, श्वेतपटल आणि श्लेष्मल झिल्लीचे स्टेरिक डाग आणि गुळगुळीत ओटीपोट देखील अनेकदा दिसून येते. रक्तातील BN ची पातळी जसजशी वाढते तसतसे मुले सुस्त होतात, गतिमान होतात, खराब शोषतात, नवजात मुलांसाठी त्यांचे शारीरिक प्रतिक्षेप कमी होतात आणि बिलीरुबिनच्या नशेची इतर चिन्हे दिसतात. रक्ताच्या चाचण्यांमुळे अशक्तपणा, स्यूडोल्यूकोसाइटोसिसची संख्या वाढल्यामुळे वेगवेगळ्या प्रमाणात दिसून येते. नॉर्मोब्लास्ट्स आणि एरिथ्रोब्लास्ट्स, बहुतेकदा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, कमी वेळा ल्युकेमॉइड प्रतिक्रिया. रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या देखील लक्षणीय वाढली आहे (5% पेक्षा जास्त).

वेळेवर उपचार सुरू न केल्यास किंवा अपर्याप्त असल्यास, HDN चे icteric फॉर्म बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी आणि पित्त घट्ट होण्याच्या सिंड्रोममुळे गुंतागुंतीचे होऊ शकते. पित्त घट्ट होण्याचे सिंड्रोमचे निदान तेव्हा होते जेव्हा कावीळ हिरवट रंगाची असते, यकृताचा आकार पूर्वीच्या चाचण्यांच्या तुलनेत वाढतो आणि लघवीच्या रंगाची तीव्रता वाढते.

बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी(BE) क्वचितच वैद्यकीयदृष्ट्या आयुष्याच्या पहिल्या 36 तासांमध्ये आढळून येते आणि सामान्यतः त्याचे पहिले प्रकटीकरण आयुष्याच्या 3-6 व्या दिवशी निदान केले जाते. EB ची पहिली चिन्हे म्हणजे बिलीरुबिन नशाचे प्रकटीकरण - सुस्तपणा, स्नायूंचा टोन कमी होणे आणि खाण्यास नकार देण्यापर्यंत भूक, एक नीरस, भावनाशून्य रडणे, शारीरिक प्रतिक्षिप्त क्रियांचा वेग कमी होणे, पुनरुत्थान, उलट्या होणे. मग कर्निकटेरसची क्लासिक चिन्हे दिसतात - स्पॅस्टिकिटी, ताठ मान, ओपिस्टोटोनससह जबरदस्ती शरीराची स्थिती, ताठ हातपाय आणि चिकटलेले हात; नियतकालिक उत्तेजना आणि तीक्ष्ण "सेरेब्रल" उच्च-वारंवारता रडणे, मोठ्या फॉन्टॅनेलचा फुगवटा, चेहर्याचे स्नायू मुरगळणे किंवा संपूर्ण अमीमिया, हातांना मोठ्या प्रमाणात थरथरणे, आकुंचन; "अस्तित्वात सूर्य" लक्षण; मोरो रिफ्लेक्स गायब होणे आणि तीव्र आवाजाची दृश्यमान प्रतिक्रिया, शोषक प्रतिक्षेप; nystagmus, Graefe चे लक्षण; श्वसनक्रिया बंद होणे, ब्रॅडीकार्डिया, सुस्ती. BE चे परिणाम athetosis, choreoathetosis, पक्षाघात, paresis असेल; बहिरेपणा; सेरेब्रल पाल्सी; अशक्त मानसिक कार्य; डिसार्थरिया इ.

बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीसाठी जोखीम घटक म्हणजे हायपोक्सिया, गंभीर श्वासोच्छवास (विशेषत: गंभीर हायपरकॅप्नियामुळे जटिल), अकालीपणा, हायपो- ​​किंवा हायपरग्लेसेमिया, ऍसिडोसिस, मेंदू आणि त्याच्या पडद्यामधील रक्तस्त्राव, आक्षेप, न्यूरोइन्फेक्शन, हायपोथर्मिया, उपवास, हायपोअल्ब्युमिनिया, विशिष्ट औषधोपचार. अल्कोहोल, फ्युरोसेमाइड , डिफेनिन, डायझेपाम, इंडोमेथेसिन आणि सॅलिसिलेट्स, मेथिसिलिन, ऑक्सॅसिलिन, सेफॅलोथिन, सेफोपेराझोन).

ॲनिमिक फॉर्म 10-20% रुग्णांमध्ये निदान होते. मुले फिकट गुलाबी, काहीशी सुस्त असतात, खराब शोषतात आणि वजन वाढतात. परिघीय रक्तामध्ये यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ होते - नॉर्मोब्लास्टोसिस, रेटिक्युलोसाइटोसिस, स्फेरोसाइटोसिस (एबीओ संघर्षासह) सह संयोजनात भिन्न तीव्रतेचा अशक्तपणा. कधीकधी हायपोजनरेटर ॲनिमिया साजरा केला जातो, म्हणजे. रेटिक्युलोसाइटोसिस आणि नॉर्मोब्लास्टोसिस नाही, जे अस्थिमज्जाच्या कार्यास प्रतिबंध करून आणि त्यातून लाल रक्तपेशींच्या अपरिपक्व आणि परिपक्व स्वरूपाच्या विलंबाने स्पष्ट केले आहे. NB पातळी सामान्यतः सामान्य किंवा माफक प्रमाणात वाढलेली असते. अशक्तपणाची चिन्हे आयुष्याच्या पहिल्या किंवा अगदी दुसऱ्या आठवड्याच्या शेवटी दिसतात.

निदान.

तणाव-प्रकारच्या डोकेदुखीचे निदान करण्यासाठी आवश्यक अभ्यास तक्ता 3 मध्ये सादर केले आहेत.

तक्ता 3.

संशयास्पद स्थितीत गर्भवती महिला आणि गर्भाची तपासणी

गर्भाचा हेमोलाइटिक रोग.

आरएच-निगेटिव्ह रक्त असलेल्या सर्व स्त्रियांची अँटी-रीसस ऍन्टीबॉडीजच्या टायटरसाठी किमान तीन वेळा चाचणी केली जाते. जन्मपूर्व क्लिनिकमध्ये नोंदणी केल्यानंतर पहिला अभ्यास केला जातो. पुढे 18-20 आठवड्यात पुनरावृत्ती अभ्यास करणे इष्टतम आहे, आणि गर्भधारणेच्या तिसर्या तिमाहीत, दर 4 आठवड्यांनी ते करा. आईची आरएच अँटीबॉडी चाचणी मुलामध्ये भविष्यातील एचडीएनच्या तीव्रतेचा अचूक अंदाज लावत नाही आणि अम्नीओटिक द्रवपदार्थातील बिलीरुबिनची पातळी निश्चित करणे खूप मोलाचे आहे. जर आरएच अँटीबॉडीजचे टायटर 1:16-1:32 किंवा त्याहून अधिक असेल तर 6-28 आठवड्यात. amniocentesis केले जाते आणि अम्नीओटिक द्रवपदार्थात बिलीरुबिन सारख्या पदार्थांचे प्रमाण निश्चित केले जाते. 450 मिमी फिल्टरसह ऑप्टिकल घनता 0.18 पेक्षा जास्त असल्यास, इंट्रायूटरिन रक्त संक्रमण सहसा आवश्यक असते. हे 32 आठवड्यांपेक्षा जुन्या गर्भांवर केले जात नाही. गर्भधारणा एचडीएनच्या जन्मजात एडेमेटस स्वरूपाचे निदान करण्याची दुसरी पद्धत म्हणजे अल्ट्रासाऊंड तपासणी, जी गर्भाची सूज प्रकट करते. जेव्हा हिमोग्लोबिन पातळी 70-100 g/l असते तेव्हा ते विकसित होते.

एचडीएनचे रोगनिदान हेमोग्लोबिनच्या सामग्रीवर आणि रक्ताच्या सीरममध्ये बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेवर अवलंबून असल्याने, पुढील वैद्यकीय युक्त्या विकसित करण्यासाठी प्रथम हे संकेतक निर्धारित करणे आवश्यक आहे, आणि नंतर अशक्तपणा आणि हायपरबिलीरुबिनेमियाची कारणे ओळखण्यासाठी तपासणी करणे आवश्यक आहे.

संशयित TTH साठी परीक्षा योजना:

1. आई आणि मुलाच्या रक्त गट आणि रीसस स्थितीचे निर्धारण.

2. रक्ताच्या स्मीअरच्या मूल्यांकनासह मुलाच्या परिधीय रक्ताचे विश्लेषण.

3. रेटिक्युलोसाइट काउंटसह रक्त चाचणी.

4. रक्ताच्या सीरममध्ये बिलीरुबिन एकाग्रतेचे डायनॅमिक निर्धारण

मुलाला पहा.

5. इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास.

इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास. आरएच-निगेटिव्ह मातांच्या सर्व मुलांमध्ये, रक्ताचा प्रकार आणि आरएच संलग्नता आणि सीरम बिलीरुबिनची पातळी नाभीसंबधीच्या रक्तामध्ये निर्धारित केली जाते. आरएच विसंगततेच्या बाबतीत, आईच्या रक्तात आणि दुधात आरएच अँटीबॉडीजचे टायटर निर्धारित केले जाते आणि मुलाच्या लाल रक्तपेशींसह थेट कोम्ब्स प्रतिक्रिया (शक्यतो एलआय आयडल्सननुसार एकत्रित एकत्रित चाचणी) केली जाते आणि अप्रत्यक्ष कोम्ब्स प्रतिक्रिया केली जाते. आईचे रक्त सीरम आणि आरएचच्या गतिशीलतेचे विश्लेषण केले जाते. गर्भधारणेदरम्यान आईच्या रक्तातील अँटीबॉडीज आणि मागील गर्भधारणेचे परिणाम. एबीओ विसंगततेच्या बाबतीत, ऍलोहेमॅग्ग्लुटिनिनचे टायटर (मुलामध्ये असलेल्या एरिथ्रोसाइट प्रतिजनापर्यंत आणि आईमध्ये अनुपस्थित) आईच्या रक्तात आणि दुधात, प्रथिने (कोलॉइड) आणि मीठ माध्यमांमध्ये निर्धारित केले जाते, नैसर्गिक ऍग्ग्लूटिनिन वेगळे करण्यासाठी. त्यांचे आण्विक वजन मोठे आहे आणि ते इम्युनोग्लोब्युलिन वर्ग एमचे आहेत, ते नाळेमध्ये प्रवेश करत नाहीत) रोगप्रतिकारकांपासून (त्यांच्याकडे लहान आण्विक वजन आहे, जी वर्ग इम्युनोग्लोबुलिनचे आहेत, प्लेसेंटामध्ये सहजपणे प्रवेश करतात आणि जन्मानंतर - दुधासह, म्हणजे. HDN च्या विकासासाठी जबाबदार). इम्यून ऍन्टीबॉडीजच्या उपस्थितीत, प्रथिने माध्यमातील ऍलोहेमॅग्ग्लुटिनिनचे टायटर खारट माध्यमापेक्षा दोन टप्पे किंवा अधिक (म्हणजे 4 पट किंवा अधिक) जास्त असते. मुलामध्ये एबीओ संघर्षासाठी थेट कोम्ब्स चाचणी सहसा कमकुवत सकारात्मक असते, म्हणजे. 4-8 मिनिटांनंतर किंचित एग्ग्लुटिनेशन दिसून येते, तर आरएच-कॉन्फ्लिक्टसह, उच्चारित एग्ग्लुटिनेशन 1 मिनिटानंतर लक्षात येते. इतर दुर्मिळ एरिथ्रोसाइट प्रतिजैविक घटकांबद्दल मूल आणि आई यांच्यात संघर्ष असल्यास (विविध लेखकांच्या मते, अशा संघर्षाची वारंवारता एचडीएनच्या सर्व प्रकरणांपैकी 2 ते 20% पर्यंत असते), थेट कोम्ब्स चाचणी सामान्यतः सकारात्मक असते. मूल आणि आईमधील अप्रत्यक्ष चाचणी आणि मुलाच्या एरिथ्रोसाइट्स आणि आईच्या सीरमची वैयक्तिक सुसंगतता चाचणीमध्ये विसंगतता.

मुलाच्या परिधीय रक्तातील बदल: अशक्तपणा, हायपररेटिकुलोसाइटोसिस, रक्त स्मीअर पाहताना - जास्त प्रमाणात स्फेरोसाइट्स (+++, +++++), रक्तातील एरिथ्रॉइड मालिकेच्या विभक्त स्वरूपाच्या वाढीमुळे स्यूडोल्यूकोसाइटोसिस. .

मुलाच्या पुढील प्रयोगशाळेच्या तपासणीच्या योजनेमध्ये ग्लायसेमियाच्या पातळीचे नियमित निर्धारण (आयुष्याच्या पहिल्या 3-4 दिवसात दिवसातून किमान 4 वेळा), NB (दिवसातून किमान 2-3 वेळा NB पातळीपर्यंत) समाविष्ट आहे. रक्तामध्ये कमी होण्यास सुरुवात होते), प्लाझ्मा हिमोग्लोबिन (पहिल्या दिवशी आणि पुढे सूचित केल्यानुसार), प्लेटलेटची संख्या, ट्रान्समिनेज क्रियाकलाप (किमान एकदा) आणि क्लिनिकल चित्राच्या वैशिष्ट्यांवर अवलंबून इतर अभ्यास.

तक्ता 4.

संशयित HDN साठी परीक्षा.

तणाव-प्रकारच्या डोकेदुखीसाठी निदान निकष:

क्लिनिकल निकष:

* कावीळची गतिशीलता

जन्मानंतर पहिल्या 24 तासांत दिसून येते (सामान्यतः पहिले 12 तास);

आयुष्याच्या पहिल्या 3-5 दिवसांमध्ये वाढते;

पहिल्याच्या अखेरीपासून ते आयुष्याच्या दुसऱ्या आठवड्याच्या सुरूवातीस कोमेजणे सुरू होते;

आयुष्याच्या तिसऱ्या आठवड्याच्या शेवटी अदृश्य होते.

*क्लिनिकल चित्राची वैशिष्ट्ये

AB0 विरोधाभास असलेली त्वचा सामान्यत: चमकदार पिवळी असते; आरएच विरोधासह त्यात लिंबाची छटा असू शकते (फिकट पार्श्वभूमीवर कावीळ),

मुलाची सामान्य स्थिती हेमोलिसिसच्या तीव्रतेवर आणि हायपरबिलिरुबिनेमियाच्या डिग्रीवर अवलंबून असते (समाधानकारक ते गंभीर)

आयुष्याच्या पहिल्या तास आणि दिवसांमध्ये, एक नियम म्हणून, यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ होते;

सामान्यतः - स्टूल आणि लघवीचा सामान्य रंग; फोटोथेरपीच्या पार्श्वभूमीवर, स्टूलचा हिरवा रंग आणि मूत्र अल्पकालीन गडद होऊ शकतो.

प्रयोगशाळेचे निकष:

नाभीसंबधीच्या रक्तामध्ये बिलीरुबिनची एकाग्रता (जन्माचा क्षण) - आरएचसाठी रोगप्रतिकारक संघर्षाच्या सौम्य स्वरूपात आणि A0 विसंगततेच्या सर्व प्रकरणांमध्ये -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

सौम्य प्रकरणांमध्ये नाभीसंबधीच्या रक्तातील हिमोग्लोबिनची एकाग्रता सामान्यच्या खालच्या मर्यादेवर असते, गंभीर प्रकरणांमध्ये ते लक्षणीयरीत्या कमी होते;

आयुष्याच्या पहिल्या दिवसात बिलीरुबिनमध्ये प्रति तासाची वाढ 5.1 μmol/l/तास पेक्षा जास्त आहे, गंभीर प्रकरणांमध्ये - 8.5 μmol/l/तास पेक्षा जास्त;

गौण किंवा शिरासंबंधी रक्तामध्ये ३-४ दिवसांत एकूण बिलीरुबिनची कमाल एकाग्रता: >> पूर्ण-मुदतीच्या अर्भकांमध्ये २५६ μmol/L, >> अकाली अर्भकांमध्ये 171 μmol/L;

एकूण रक्त बिलीरुबिन मुख्यतः अप्रत्यक्ष अंशामुळे वाढते,

थेट अपूर्णांकाचे सापेक्ष प्रमाण 20% पेक्षा कमी आहे;

आयुष्याच्या 1ल्या आठवड्यात रक्ताच्या चाचण्यांमध्ये हिमोग्लोबिनची पातळी कमी होणे, लाल रक्तपेशींची संख्या आणि रेटिक्युलोसाइट्सची संख्या वाढणे.

क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळेच्या डेटावर आधारित, तीव्रतेचे तीन अंश वेगळे केले जातात:

अ) हेमोलाइटिक रोगाचा एक सौम्य प्रकार (तीव्रतेचा पहिला अंश) त्वचेचा काही फिकटपणा, नाभीसंबधीच्या रक्तातील हिमोग्लोबिनच्या एकाग्रतेमध्ये थोडीशी घट (150 g/l पर्यंत), बिलीरुबिनमध्ये मध्यम वाढ नाभीसंबधीच्या रक्तामध्ये (85.5 μmol/l पर्यंत), प्रति तास बिलीरुबिनमध्ये 4-5 μmol/l पर्यंत वाढ, यकृत आणि प्लीहा अनुक्रमे 2.5 आणि 1 सेमी पेक्षा कमी वाढणे, थोडासा उत्साह त्वचेखालील चरबी.

ब) मध्यम स्वरूप (तीव्रतेचा दुसरा अंश) त्वचेचा फिकटपणा, 150-110 g/l च्या श्रेणीतील कॉर्ड रक्त हिमोग्लोबिनमध्ये घट, 85.6-136.8 μmol/l च्या श्रेणीमध्ये बिलीरुबिनमध्ये वाढ, द्वारे दर्शविले जाते. बिलीरुबिनमध्ये तासाभराने 6- 10 μmol/l पर्यंत वाढ, त्वचेखालील चरबी, 2.5 - 3.0 सेमीने वाढलेले यकृत आणि प्लीहा 1.0 - 1.5 सेमी.

c) गंभीर स्वरूप (तीसर्या अंशाची तीव्रता) त्वचेची तीव्र फिकटपणा, हिमोग्लोबिनमध्ये लक्षणीय घट (110 g/l पेक्षा कमी), नाभीसंबधीच्या रक्तातील बिलीरुबिनमध्ये लक्षणीय वाढ (136.9 μmol/l किंवा त्याहून अधिक) द्वारे दर्शविले जाते. ), सामान्यीकृत एडेमा, लक्षणांची उपस्थिती कोणत्याही तीव्रतेच्या मेंदूला बिलीरुबिनचे नुकसान आणि रोगाच्या सर्व कालावधीत, सहवर्ती न्यूमो- किंवा कार्डिओपॅथी दर्शविणारा डेटा नसताना श्वसन आणि हृदयाचे कार्य बिघडते.

तणाव-प्रकारच्या डोकेदुखीचे विभेदक निदानआनुवंशिक हेमोलाइटिक ॲनिमिया (स्फेरोसाइटोसिस, एलिप्टोसाइटोसिस, स्टोमाटोसाइटोसिस, विशिष्ट एरिथ्रोसाइट एन्झाईमची कमतरता, हिमोग्लोबिन संश्लेषणातील विसंगती) सह केले जाते, जे वरील क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा चिन्हे तसेच विलंबित (आयुष्याच्या 24 तासांनंतर) दिसण्याद्वारे दर्शविले जातात. स्मीअर रक्ताच्या मॉर्फोलॉजिकल तपासणी दरम्यान एरिथ्रोसाइट्सच्या आकारात आणि आकारात बदल, डायनॅमिक्समध्ये त्यांच्या ऑस्मोटिक स्थिरतेचे उल्लंघन, एरिथ्रोसाइट एंजाइमच्या क्रियाकलाप आणि हिमोग्लोबिनच्या प्रकारात बदल.

निदान सूत्रीकरणाची उदाहरणे.

आरएच संघर्षामुळे हेमोलाइटिक रोग, एडेमेटस-इक्टेरिक फॉर्म, गंभीर, पित्त घट्ट होण्याच्या सिंड्रोममुळे गुंतागुंतीचा.

एबीओ प्रणालीनुसार संघर्षामुळे हेमोलाइटिक रोग, icteric फॉर्म, मध्यम तीव्रता, जटिल.

प्रतिबंध आणि उपचारांची आधुनिक तत्त्वे.

गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगावर उपचार गर्भाच्या विकासाच्या काळात आरएच आयसोइम्युनायझेशनद्वारे केले जातात जेणेकरुन गर्भातील अशक्तपणा सुधारण्यासाठी, मोठ्या प्रमाणात हेमोलिसिस रोखण्यासाठी आणि गर्भ व्यवहार्यता येईपर्यंत गर्भधारणा टिकवून ठेवण्यासाठी. प्लाझ्माफेरेसिस आणि कॉर्डोसेन्टेसिसचा वापर लाल रक्तपेशींच्या इंट्रायूटरिन रक्तसंक्रमणासह केला जातो (रक्त गट 0(II) च्या "धुतलेल्या" लाल रक्तपेशी, आरएच-निगेटिव्ह वापरल्या जातात).

तणाव डोकेदुखीसाठी व्यवस्थापन युक्त्या.

नवजात मुलांमध्ये हायपरबिलिरुबिनेमियाच्या प्रतिबंध आणि उपचारांसाठी एक महत्त्वाची अट म्हणजे मुलाच्या लवकर नवजात अनुकूलतेसाठी अनुकूल परिस्थिती निर्माण करणे. नवजात अर्भकाच्या आजाराच्या सर्व प्रकरणांमध्ये, शरीराचे इष्टतम तापमान राखण्यासाठी, त्याच्या शरीराला पुरेशा प्रमाणात द्रव आणि पोषक तत्वे प्रदान करण्यासाठी आणि हायपोग्लायसेमिया, हायपोअल्ब्युमिनिमिया, हायपोक्सिमिया आणि ऍसिडोसिस सारख्या चयापचय विकारांना प्रतिबंध करण्यासाठी काळजी घेणे आवश्यक आहे.

आरएच-निगेटिव्ह रक्त असलेल्या महिलेमध्ये मुलाच्या जन्माच्या वेळी हेमोलाइटिक रोगाच्या गंभीर स्वरूपाची क्लिनिकल चिन्हे आढळतात (त्वचेचा तीव्र फिकटपणा, ओटीपोटाच्या त्वचेवर आणि नाभीसंबधीचा दाह, सूज मऊ उतींचे, यकृत आणि प्लीहा वाढवणे), आपत्कालीन पीसीडी शस्त्रक्रिया प्रयोगशाळेच्या चाचण्यांची प्रतीक्षा न करता सूचित केली जाते. डेटा. (या प्रकरणात, आंशिक पीसीडी तंत्राचा वापर केला जातो, ज्यामध्ये मुलाचे 45-90 मिली/किलो रक्त 0(1), आरएच-निगेटिव्ह गटाच्या रक्तदात्याच्या लाल रक्तपेशींच्या समान प्रमाणात बदलले जाते.

इतर प्रकरणांमध्ये, अशा मुलांसाठी व्यवस्थापनाची रणनीती प्रारंभिक प्रयोगशाळा तपासणी आणि गतिशील निरीक्षणाच्या परिणामांवर अवलंबून असते.

आयसोइम्यून एचडीएन असलेल्या नवजात मुलांमध्ये कोणत्याही रक्त घटकांसाठी (कोम्ब्स टेस्ट - पॉझिटिव्ह) पीसीडी टाळण्यासाठी, ज्यांच्या बिलीरुबिनमध्ये 6.8 μmol/l/तास पेक्षा जास्त वाढ आहे, फोटोथेरपी असूनही, मानक इम्युनोग्लोबुलिन लिहून देणे योग्य आहे. अंतस्नायु प्रशासनासाठी. जन्मानंतरच्या पहिल्या तासात मानवी इम्युनोग्लोब्युलिनची तयारी एचडीएन असलेल्या नवजात बालकांना हळूहळू (2 तासांपेक्षा जास्त) 0.5-1.0 g/kg (सरासरी 800 mg/kg) च्या डोसमध्ये दिली जाते. आवश्यक असल्यास, मागील प्रशासनापासून 12 तासांनी पुनरावृत्ती केली जाते.

24 तासांपेक्षा जास्त वयाच्या तणाव-प्रकारची डोकेदुखी असलेल्या मुलांसाठी व्यवस्थापनाची युक्ती बिलीरुबिनच्या परिपूर्ण मूल्यांवर किंवा या निर्देशकांच्या गतिशीलतेवर अवलंबून असते. बिलीरुबिनने डागलेल्या त्वचेच्या भागांच्या संख्येच्या वर्णनासह कावीळच्या तीव्रतेचे मूल्यांकन करणे आवश्यक आहे.

हे लक्षात ठेवले पाहिजे की कावीळचे व्हिज्युअल मूल्यांकन आणि बिलीरुबिनची एकाग्रता यांच्यात सापेक्ष पत्रव्यवहार आहे: त्वचेची पृष्ठभाग जितकी मोठी असेल तितकी पिवळी असेल, रक्तातील एकूण बिलीरुबिनची पातळी जास्त असेल: अकाली 3 रा झोनचा डाग अर्भकं आणि पूर्ण-मुदतीच्या नवजात मुलांमध्ये चौथ्या झोनमध्ये मुलांच्या पुढील व्यवस्थापनासाठी एकूण रक्त बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेचे त्वरित निर्धारण आवश्यक आहे.

एक्सचेंज रक्त संक्रमणासाठी संकेतांचे प्रमाण (एन.पी. शाबालोव्ह, आय.ए. लेश्केविच).

ऑर्डिनेट म्हणजे रक्ताच्या सीरममधील बिलीरुबिनचे प्रमाण (µmol/l मध्ये); x-अक्षावर - मुलाचे वय तासांमध्ये; डॉटेड लाइन - बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीचा धोका नसलेल्या मुलांमध्ये बिलीरुबिन सांद्रता ज्यावर पीसीए आवश्यक आहे; ठोस रेषा - बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी (अनुक्रमे एबीओ आणि आरएच विरोधासह) साठी जोखीम घटक असलेल्या मुलांमध्ये बिलीरुबिन एकाग्रता ज्यावर बीपीसी आवश्यक आहे.

जर आई प्रतिजन-निगेटिव्ह असेल आणि गर्भ प्रतिजन-पॉझिटिव्ह असेल तर नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या अंतर्गत रोगप्रतिकारक संघर्षाची घटना शक्य आहे. आरएच घटकानुसार एचडीपीआयएनच्या विकासासह, आईच्या लाल रक्तपेशी आरएच नकारात्मक असतात आणि गर्भाच्या लाल रक्तपेशी आरएच पॉझिटिव्ह असतात, म्हणजे. ओ-फॅक्टर समाविष्ट आहे. संघर्षाची जाणीव (HDPiN चा विकास) सामान्यतः पुनरावृत्ती गर्भधारणेदरम्यान उद्भवते, कारण पूर्वीचे संवेदीकरण आवश्यक आहे.

गटाच्या विसंगतीमुळे नवजात अर्भकाचा हेमोलाइटिक रोग आईमध्ये 0(1) रक्तगट आणि A(II) किंवा कमी सामान्यपणे, गर्भातील B(III) रक्तगटासह विकसित होतो. पहिल्या गर्भधारणेदरम्यान संघर्षाची जाणीव आधीच शक्य आहे. HBPiN इतर दुर्मिळ प्रतिजन प्रणालींशी विसंगततेमुळे देखील होऊ शकते: केल, लुथेरन इ.

नवजात मुलाचा हेमोलाइटिक रोग कसा विकसित होतो?

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या विकासासाठी, गर्भाच्या अँटीजेन-पॉझिटिव्ह एरिथ्रोसाइट्सला प्रतिजन-नकारात्मक गर्भवती महिलेच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करणे आवश्यक आहे. या प्रकरणात, गर्भाच्या लाल रक्तपेशींच्या ट्रान्सप्लेसेंटल ट्रान्सफरची वस्तुस्थिती फार महत्त्वाची नसते, परंतु गर्भाच्या रक्ताची मात्रा आईच्या शरीरात प्रवेश करते. आयसोइम्युनायझेशनमध्ये योगदान देणारे घटक, विशेषत: आरएच फॅक्टरसाठी:

• मागील वैद्यकीय आणि गैर-वैद्यकीय गर्भपात;
• मागील उत्स्फूर्त (एक किंवा अधिक) गर्भपात;
• मागील एक्टोपिक गर्भधारणा;
• मागील जन्म (अकाली आणि मुदत);
• आक्रमक निदान पद्धती (अम्नीओसेन्टेसिस, कॉर्डोसेन्टेसिस, कोरिओनिक व्हिलस बायोप्सी);
• गर्भपात होण्याची धमकी.

हा रोग लाल रक्तपेशींच्या हेमोलिसिस (नाश) वर आधारित आहे, जो आरएच घटक, गट आणि इतर रक्त घटकांनुसार आई आणि गर्भाच्या रक्ताच्या असंगततेमुळे होतो, जो इंट्रायूटरिन विकासाच्या 3-4 व्या महिन्यात होतो आणि जन्मानंतर झपाट्याने वाढते.

जेव्हा गर्भाच्या अँटीजेन-पॉझिटिव्ह लाल रक्तपेशी प्रतिजन-नकारात्मक स्त्रीच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात तेव्हा तिच्या शरीरात अँटी-रीसस किंवा ग्रुप ऍन्टीबॉडीज तयार होतात. जर प्रतिपिंड IgG वर्गाचे असतील तर ते गर्भाच्या रक्तप्रवाहात स्थलांतरित होतात आणि प्रतिजन-पॉझिटिव्ह गर्भाच्या लाल रक्तपेशींशी बांधले जातात, ज्यामुळे त्यांचे हेमोलिसिस होते.

आरएच प्रतिजन प्रणालीमध्ये सहा मुख्य प्रतिजन असतात: सी, सी, डी, डी, ई आणि ई. आरएच-पॉझिटिव्ह लाल रक्तपेशींमध्ये डी घटक असतो आणि आरएच-नकारात्मक लाल रक्तपेशींमध्ये ते नसतात, जरी इतर आरएच प्रतिजन असतात. अनेकदा त्यांच्यात आढळतात. पहिल्या गर्भधारणेदरम्यान, आरएच-निगेटिव्ह गर्भवती महिलेच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश केलेल्या डी प्रतिजन असलेल्या गर्भाच्या एरिथ्रोसाइट्समुळे सुरुवातीला आरएच अँटीबॉडीजचे संश्लेषण होते, जे वर्ग एम इम्युनोग्लोबुलिन असतात, जे प्लेसेंटामध्ये प्रवेश करत नाहीत. त्यानंतर वर्ग जी इम्युनोग्लोबुलिन तयार होतात, जे प्लेसेंटल अडथळा पार करण्यास सक्षम असतात. गर्भाच्या लाल रक्तपेशी आणि इम्युनोसप्रेसिव्ह मेकॅनिझमच्या कमी संख्येमुळे, गर्भवती महिलेची प्राथमिक प्रतिकारशक्ती कमी होते. म्हणूनच पहिल्या गर्भधारणेदरम्यान आरएच विसंगतीसह संघर्ष व्यावहारिकपणे होत नाही आणि मूल निरोगी जन्माला येते. वारंवार गर्भधारणेसह, संघर्षाचा विकास शक्य आहे आणि मुलाचा जन्म नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाने होतो.

A आणि B प्रतिजन लाल रक्तपेशीच्या प्लाझ्मा झिल्लीच्या बाह्य पृष्ठभागावर स्थित असतात. आयसोइम्यून अँटी-ए आणि अँटी-बी ग्रुप ऍन्टीबॉडीज आयजीजी क्लासचे असतात, नैसर्गिक ग्रुप ऍन्टीबॉडीजच्या विरूद्ध - कॅलॅमस, जे आयजीएम क्लासचे असतात. आयसोइम्यून अँटीबॉडीज संबंधित प्रतिजन A आणि B सह एकत्रित होऊ शकतात आणि प्लेसेंटाच्या ऊतींसह इतर ऊतींमध्ये स्थिर होऊ शकतात. म्हणूनच एबीओ प्रणालीनुसार नवजात मुलाचा हेमोलाइटिक रोग पहिल्या गर्भधारणेदरम्यान आधीच विकसित होऊ शकतो, परंतु केवळ 10% प्रकरणांमध्ये.

जेव्हा संघर्षाची दोन्ही रूपे अंमलात आणणे शक्य असते, तेव्हा AB(0) प्रणालीमध्ये संघर्ष अधिक वेळा होतो.

परंतु केवळ आरएच घटक हा रोगाच्या विकासाचे कारण नाही. हे रक्त विसंगतता आणि इतर घटकांमुळे होऊ शकते. याव्यतिरिक्त, जेव्हा आई आणि गर्भाचे रक्त ABO प्रणालीच्या मुख्य रक्त गटांशी जुळत नाही तेव्हा गर्भाचा हेमोलाइटिक रोग होऊ शकतो. वडिलांकडून वारशाने मिळालेल्या अँटीजेन्स ए आणि बी, रक्तगट 0 असलेल्या आईमध्ये अपूर्ण ऍग्ग्लूटिनिन तयार होऊ शकतात, जे सामान्य α- आणि β-agglutinins प्रमाणेच, प्लेसेंटल अडथळ्यातून जाऊ शकतात आणि गर्भाच्या लाल रक्तपेशींचे हेमोलिसिस होऊ शकतात. . AB0 प्रणालीनुसार विसंगतीवर आधारित संघर्ष 10% प्रकरणांमध्ये होतो आणि नियमानुसार, सौम्यपणे पुढे जातो. हे लक्षात घेतले पाहिजे की गर्भ आणि आईच्या रक्तातील विसंगती नेहमीच रोगाच्या विकासास कारणीभूत ठरत नाही. उदाहरणार्थ, आरएच असंगतता 5-10% गर्भधारणेमध्ये आढळते आणि आरएच संघर्ष - 0.8% मध्ये.

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या एडेमेटस स्वरूपात पॅथोजेनेसिस

गर्भधारणेच्या अंदाजे 18-22 आठवड्यांपासून गर्भाशयात हेमोलायसीस सुरू झाल्यास, तीव्र आणि गंभीर गर्भाच्या अशक्तपणाच्या विकासास कारणीभूत ठरल्यास, एडेमेटस फॉर्म किंवा फेटल हायड्रॉप्स होतो. परिणामी, गंभीर गर्भाची हायपोक्सिया उद्भवते, ज्यामुळे गहन चयापचय विकार होतात आणि संवहनी भिंतीला नुकसान होते. रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीची वाढलेली पारगम्यता ही वस्तुस्थिती ठरते की अल्ब्युमिन आणि पाणी गर्भाच्या रक्तातून ऊतक इंटरस्टिटियममध्ये हलते. त्याच वेळी, बाळाच्या यकृतामध्ये अल्ब्युमिनचे संश्लेषण कमी होते, ज्यामुळे हायपोप्रोटीनेमिया वाढतो.

परिणामी, गर्भाशयात सामान्य एडेमा सिंड्रोम तयार होतो, जलोदर विकसित होतो, फुफ्फुसाच्या पोकळीत, पेरीकार्डियल पोकळीत द्रव जमा होतो. लिम्फॅटिक सिस्टमच्या ड्रेनेज फंक्शनमध्ये घट झाल्यामुळे जलोदरचा विकास आणि शरीराच्या इतर पोकळ्यांमध्ये द्रव जमा होण्यास त्रास होतो. हायपोप्रोटीनेमिया, रक्तवहिन्यासंबंधीच्या भिंतीच्या नुकसानीसह पोकळ्यांमध्ये द्रव साठल्याने हृदयाच्या विफलतेचा विकास होतो.

अवयवांमध्ये एरिथ्रॉइड मेटाप्लाझिया आणि यकृतातील गंभीर फायब्रोसिसच्या परिणामी, हेपेटो- आणि स्प्लेनोमेगाली तयार होते. जलोदर आणि हेपॅटोस्प्लेनोमेगालीमुळे डायाफ्रामची उच्च स्थिती निर्माण होते, ज्यामुळे पल्मोनरी हायपोप्लासिया होतो. हेमोलिसिस दरम्यान तयार होणारे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनचे वाढलेले प्रमाण गर्भाच्या रक्त आणि ऊतकांमधून प्लेसेंटाद्वारे आईच्या शरीरात काढले जाते, त्यामुळे जन्माच्या वेळी कावीळ होत नाही.

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या icteric स्वरूपात पॅथोजेनेसिस

जर हेमोलिसिस जन्माच्या काही काळापूर्वी सुरू झाले तर रोगाचा icteric फॉर्म विकसित होतो. लाल रक्तपेशींचा नाश झाल्यामुळे, अप्रत्यक्ष (असंयुग्मित) बिलीरुबिनची एकाग्रता त्वरीत आणि लक्षणीय वाढते, ज्यामुळे खालील बदल होतात:

• ऊतींच्या लिपिड पदार्थांमध्ये अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनचे संचय, ज्यामुळे त्वचा आणि स्क्लेरा - कावीळ, तसेच मेंदूच्या तळाच्या केंद्रकामध्ये अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन जमा होण्यामुळे उद्भवते, ज्यामुळे त्याचे परिणाम होते. न्यूरोनल नेक्रोसिस, ग्लिओसिस आणि बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी (कर्निकटेरस) च्या निर्मितीसह नुकसान;
• यकृत ग्लुकुरोनिलट्रान्सफेरेजवर वाढलेला भार, ज्यामुळे या एंजाइमची कमतरता होते, ज्याचे संश्लेषण जन्मानंतरच यकृताच्या पेशींमध्ये सुरू होते आणि परिणामी हायपरबिलिरुबिनेमिया राखला जातो आणि तीव्र होतो;
• संयुग्मित (थेट) बिलीरुबिनचे वाढलेले उत्सर्जन, ज्यामुळे पित्त उत्सर्जन बिघडू शकते आणि गुंतागुंत - कोलेस्टेसिसचा विकास होऊ शकतो.

एडेमेटस फॉर्म प्रमाणे, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली विकसित होते.

हेमोलाइटिक रोगाच्या ऍनेमिक स्वरूपाचे पॅथोजेनेसिस

जन्माच्या काही काळापूर्वी जेव्हा मातृ प्रतिपिंडे लहान प्रमाणात गर्भाच्या रक्तप्रवाहात प्रवेश करतात तेव्हा ऍनेमिक फॉर्म विकसित होतो. त्याच वेळी, हेमोलिसिस तीव्र नसते आणि नवजात मुलाचे यकृत सक्रियपणे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन काढून टाकते. अशक्तपणा हावी आहे, आणि कावीळ अनुपस्थित आहे किंवा कमीतकमी व्यक्त आहे. हेपेटोस्प्लेनोमेगाली वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाची लक्षणे

नवजात आणि गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगाचे तीन नैदानिक ​​रूप आहेत: ॲनिमिक, इक्टेरिक आणि एडेमेटस. त्यापैकी, सर्वात गंभीर आणि रोगनिदानविषयक प्रतिकूल आहे edematous.

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या सर्व प्रकारच्या सामान्य क्लिनिकल चिन्हे: अशक्तपणा, हेपॅटोस्प्लेनोमेगालीच्या परिणामी त्वचेचा फिकटपणा आणि दृश्यमान श्लेष्मल त्वचा. यासह, edematous, icteric आणि anemic फॉर्मची स्वतःची वैशिष्ट्ये आहेत.

एडेमा फॉर्म

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाचा सर्वात गंभीर प्रकार. क्लिनिकल चित्र, वरील लक्षणांव्यतिरिक्त, एक सामान्य एडेमेटस सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते: अनासारका, जलोदर, हायड्रोपेरिकार्डियम इ. त्वचेवर रक्तस्त्राव दिसणे, हायपोक्सियाचा परिणाम म्हणून प्रसारित इंट्राव्हास्कुलर कोग्युलेशन सिंड्रोमचा विकास आणि हृदयाच्या विफलतेसह हेमोडायनामिक अडथळा शक्य आहे. हृदयाच्या सीमांचा विस्तार आणि त्याच्या स्वरांची निःशब्दता लक्षात घेतली जाते. बर्याचदा जन्मानंतर, फुफ्फुसीय हायपोप्लासियाच्या पार्श्वभूमीवर श्वसन विकार विकसित होतात.

कावीळ हेमोलाइटिक रोगाचे स्वरूप

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाचा हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. सामान्य नैदानिक ​​अभिव्यक्ती व्यतिरिक्त, ज्यामध्ये त्वचेचा फिकटपणा आणि दृश्यमान श्लेष्मल पडदा समाविष्ट आहे, नियम म्हणून, प्लीहा आणि यकृताची अतिशय मध्यम आणि मध्यम वाढ, प्रामुख्याने उबदार पिवळ्या रंगाची कावीळ देखील लक्षात येते. मुलाच्या जन्माच्या वेळी, अम्नीओटिक द्रवपदार्थ, नाभीसंबधीचा दोरखंड पडदा आणि व्हर्निक्सवर डाग येऊ शकतात.

कावीळचा प्रारंभिक विकास वैशिष्ट्यपूर्ण आहे: तो जन्माच्या वेळी किंवा नवजात मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या 24-36 तासांत होतो.

कावीळच्या तीव्रतेनुसार, नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाचे तीन अंश आहेत:

• सौम्य: मुलाच्या आयुष्याच्या पहिल्या दिवसाच्या शेवटी किंवा दुसऱ्या दिवसाच्या सुरुवातीला कावीळ दिसून येते, नाभीसंबधीच्या रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण 51 μmol/l पेक्षा जास्त नसते, बिलीरुबिनमध्ये प्रति तास वाढ 4-5 पर्यंत असते. µmol/l, यकृत आणि प्लीहाची मध्यम वाढ अनुक्रमे 2.5 आणि 1.0 सेमी पेक्षा कमी आहे;
• मध्यम: कावीळ जन्माच्या वेळी किंवा जन्मानंतरच्या पहिल्या तासात लगेच उद्भवते, नाभीसंबधीच्या रक्तातील बिलीरुबिनचे प्रमाण 68 μmol/l पेक्षा जास्त असते, बिलीरुबिनमध्ये प्रति तासाची वाढ 6-10 μmol/l पर्यंत असते, यकृताची वाढ होते. 2.5-3.0 सेमी आणि प्लीहा 1.0-1.5 सेमी पर्यंत;
• गंभीर: प्लेसेंटाच्या अल्ट्रासाऊंडनुसार निदान केले जाते, अम्नीओसेन्टेसिस दरम्यान प्राप्त अम्नीओटिक द्रव बिलीरुबिनची ऑप्टिकल घनता, कॉर्डोसेन्टेसिस दरम्यान प्राप्त झालेले हिमोग्लोबिन आणि रक्त हेमॅटोक्रिट मूल्य. वेळेवर उपचार सुरू न केल्यास किंवा अपुरा असल्यास, icteric फॉर्म खालील गुंतागुंतांच्या विकासासह असू शकतो.

कर्निकटेरस

या प्रकरणात, मज्जासंस्थेचे नुकसान दर्शविणारी लक्षणे लक्षात घेतली जातात. प्रथम, बिलीरुबिनच्या नशेच्या स्वरूपात (आळस, पॅथॉलॉजिकल जांभई, भूक न लागणे, रेगर्जिटेशन, स्नायू हायपोटोनिया, मोरो रिफ्लेक्सचा दुसरा टप्पा गायब होणे), आणि नंतर बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी (ऑपिस्टोटोनससह शरीराची सक्तीची स्थिती, "मेंदू" रडणे, फुगवटा. मोठ्या फॉन्टॅनेलचे, मोरो रिफ्लेक्सचे गायब होणे, आक्षेप, पॅथॉलॉजिकल ऑक्यूलोमोटर लक्षणे - "अस्तित्वात सूर्य" लक्षण, नायस्टागमस इ.).

पित्त घट्ट होण्याचे सिंड्रोम, जेव्हा कावीळ हिरव्या रंगाची छटा प्राप्त करते, तेव्हा यकृत मागील दिवसांच्या तुलनेत किंचित मोठे होते, अकोलियाची प्रवृत्ती दिसून येते आणि लघवीचा रंग संपृक्ततेमध्ये वाढतो.

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाचे ऍनेमिक स्वरूप

रोगाचा सर्वात सामान्य आणि सौम्य प्रकार. त्वचेच्या फिकटपणाच्या पार्श्वभूमीवर, आळशीपणा, खराब शोषक, टाकीकार्डिया, हेपॅटोस्प्लेनोमेगाली लक्षात येते आणि हृदयाचे मफ्लड आवाज आणि सिस्टोलिक गुणगुणणे शक्य आहे.

गर्भाच्या शरीरातील बदलांसोबतच प्लेसेंटामध्येही बदल होतात. हे त्याच्या वस्तुमानाच्या वाढीमध्ये व्यक्त केले जाते. जर सामान्यत: प्लेसेंटाचे वजन आणि गर्भाच्या वजनाचे गुणोत्तर 1:6 असेल, तर Rh विरोधासह ते 1:3 असेल. प्लेसेंटाची वाढ मुख्यतः त्याच्या एडेमामुळे होते.

परंतु रीसस संघर्षाचे पॅथॉलॉजी इतकेच मर्यादित नाही. वरील व्यतिरिक्त, आरएच संघर्षासह, जन्मपूर्व (जन्मपूर्व) गर्भ मृत्यू आणि वारंवार उत्स्फूर्त गर्भपात साजरा केला जातो.

शिवाय, उच्च प्रतिपिंड क्रियाकलापांसह, गर्भधारणेच्या सुरुवातीच्या काळात उत्स्फूर्त गर्भपात होऊ शकतो.

ज्या महिलांना रीसस संघर्ष झाला आहे त्यांना गर्भधारणा, अशक्तपणा आणि यकृताच्या कार्यामध्ये बिघाड होण्याची शक्यता असते.

वर्गीकरण

संघर्षाच्या प्रकारानुसार, नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग वेगळे केले जातात:

• आरएच फॅक्टरनुसार आई आणि गर्भाच्या लाल रक्तपेशींच्या असंगततेच्या बाबतीत;
• ABO प्रणालीनुसार विसंगततेच्या बाबतीत (समूह विसंगतता);
• दुर्मिळ रक्त घटकांच्या असंगततेच्या बाबतीत.

नैदानिक ​​अभिव्यक्तीनुसार, तेथे आहेतः

• edematous फॉर्म (जलोदर सह अशक्तपणा);
• icteric फॉर्म (कावीळ सह अशक्तपणा);
• ऍनेमिक फॉर्म (कावीळ आणि जलोदर नसलेला अशक्तपणा).

तीव्रतेनुसार, icteric फॉर्म सौम्य, मध्यम आणि गंभीर म्हणून वर्गीकृत आहे.

याव्यतिरिक्त, नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाचे गुंतागुंतीचे प्रकार (कर्निकटेरस, पित्त घट्ट होण्याचे सिंड्रोम, हेमोरेजिक सिंड्रोम, मूत्रपिंड, अधिवृक्क ग्रंथी इ.) आणि गुंतागुंत नसलेले प्रकार आहेत.

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचे निदान

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचे निदान गर्भवती महिलेची इम्यूनोलॉजिकल तपासणी, अल्ट्रासाऊंड, गर्भ-प्लेसेंटल आणि गर्भाशयाच्या रक्त प्रवाहाचे डॉपलर मापन, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल तपासणी पद्धती, अम्नीओटिक द्रवपदार्थाची तपासणी (अम्नीओसेन्टेसिस दरम्यान), कॉर्डोसेन्टेसिस आणि गर्भाच्या रक्त तपासणीवर आधारित आहे.

इम्यूनोलॉजिकल अभ्यास आपल्याला ऍन्टीबॉडीजची उपस्थिती तसेच त्यांच्या प्रमाणात बदल (टायटरमध्ये वाढ किंवा कमी) निर्धारित करण्यास अनुमती देतो. अल्ट्रासाऊंड आपल्याला प्लेसेंटाची मात्रा मोजण्याची परवानगी देते, त्याची जाडी वाढवते, पॉलीहायड्रॅमनिओस शोधते, गर्भाच्या यकृत आणि प्लीहाच्या आकारात वाढ होते, डोकेच्या आकाराच्या तुलनेत गर्भाच्या ओटीपोटाच्या आकारात वाढ होते आणि छाती, आणि गर्भातील जलोदर. डॉप्लर मोजमाप नाभीसंबधीचा कॉर्ड धमनीत सिस्टॉलिक-डायस्टोलिक गुणोत्तर आणि प्रतिकार निर्देशांकात वाढ आणि गर्भाच्या मध्य सेरेब्रल धमनीत रक्त प्रवाह वेगात वाढ शोधू शकतो. इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल पद्धती (गर्भाच्या स्थिती निर्देशकाच्या निर्धारासह कार्डियोटोकोग्राफी) रोगाच्या मध्यम आणि गंभीर स्वरुपात एक नीरस लय आणि एचडीपीच्या एडेमेटस स्वरूपात "साइनसॉइडल" लय शोधणे शक्य करते. अम्नीओटिक द्रवपदार्थाचा अभ्यास (अम्नीओसेन्टेसिस दरम्यान) आम्हाला अम्नीओटिक द्रवपदार्थात बिलीरुबिनच्या ऑप्टिकल घनतेत वाढ निर्धारित करण्यास अनुमती देते. शेवटी, कॉर्डोसेन्टेसिस आणि गर्भाच्या रक्त तपासणीमुळे हेमॅटोक्रिटमध्ये घट, हिमोग्लोबिनमध्ये घट, बिलीरुबिन एकाग्रतेत वाढ, अप्रत्यक्ष कोम्ब्स चाचणी आयोजित करणे आणि गर्भाच्या रक्ताचा प्रकार आणि आरएच घटकाची उपस्थिती निर्धारित करणे शक्य आहे.

रोगाचे निदान बिलीरुबिनच्या सामग्रीवर अवलंबून असल्याने, नवजात मुलाच्या संशयास्पद हेमोलाइटिक रोगाने जन्मलेल्या मुलामध्ये पुढील वैद्यकीय युक्त्या विकसित करण्यासाठी, बिलीरुबिनची एकाग्रता निश्चित करण्यासाठी प्रथम बायोकेमिकल रक्त चाचणी करणे आवश्यक आहे (एकूण , अप्रत्यक्ष, प्रत्यक्ष), प्रथिने, अल्ब्युमिन, एएसटी, एएलटी, आणि नंतर हायपरबिलीरुबिनेमियाचे एटिओलॉजी निर्धारित करण्यासाठी तपासणी करा. या उद्देशासाठी, नवजात बाळाला सामान्य रक्त चाचणी दिली जाते, संभाव्य आरएच-संवेदीकरणासाठी आरएच-प्रकार निर्धारित केला जातो आणि संभाव्य एबीओ-संवेदीकरणासाठी रक्त गट, अँटीबॉडी टायटर निर्धारित केला जातो आणि थेट कोम्ब्स चाचणी केली जाते.

विभेदक निदान

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचे विभेदक निदान इतर ॲनिमियासह केले जाते. यामध्ये खालील विकारांमुळे आनुवंशिक अशक्तपणाचा समावेश होतो:

• एरिथ्रोसाइट मॉर्फोलॉजीचा त्रास (मायक्रोफेरोसाइटोसिस, एलीप्टोसाइटोसिस, स्टोमाटोसाइटोसिस);
• एरिथ्रोसाइट एंजाइमची कमतरता (ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहायड्रोजनेज, ग्लूटाथिओन रिडक्टेज, ग्लूटाथिओन पेरोक्सिडेस, पायरुवेट किनेज);
• हिमोग्लोबिन संश्लेषणाची विसंगती (ए-थॅलेसेमिया).

हे रोग वगळण्यासाठी, आपण कुटुंबातील या पॅथॉलॉजीच्या इतर वाहकांच्या उपस्थितीबद्दल काळजीपूर्वक विश्लेषण गोळा केले पाहिजे आणि खालील अभ्यास केले पाहिजेत:

• एरिथ्रोसाइट मॉर्फोलॉजीचे निर्धारण;
• ऑस्मोटिक प्रतिकार आणि लाल रक्तपेशींचा व्यास निश्चित करणे;
• एरिथ्रोसाइट एंजाइम क्रियाकलापांचे निर्धारण;
• हिमोग्लोबिन प्रकार निश्चित करणे.

नवजात बालकांच्या हेमोलाइटिक रोगाचा उपचार

सर्व प्रथम, जर आपण आरएच संघर्षाबद्दल बोलत असाल तर, गर्भाच्या अंतर्गर्भीय विकासाच्या कालावधीत रोगाचे निदान करणे, त्याची तीव्रता आणि त्यानुसार, रोगाचे निदान करणे आणि गर्भापर्यंत पोहोचेपर्यंत उपचार करणे आवश्यक आहे. व्यवहार्यता गर्भाच्या जीवनाच्या या काळात वापरल्या जाणाऱ्या सर्व उपचार आणि रोगप्रतिबंधक पद्धती गैर-आक्रमक आणि आक्रमक मध्ये विभागल्या जातात.

नॉन-आक्रमक पद्धती

नॉन-इनवेसिव्ह पद्धतींमध्ये प्लाझ्माफेरेसिस आणि गर्भवती महिलेला इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोब्युलिनचा समावेश होतो.

गरोदर महिलेचे प्लाझ्माफेरेसीस डिटॉक्सिफिकेशन, रिओकोरेक्शन आणि इम्युनोकरेक्शनच्या उद्देशाने केले जाते.

प्लाझ्माफेरेसिससाठी विरोधाभास:

• हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी प्रणालीला गंभीर नुकसान;
• अशक्तपणा (हिमोग्लोबिन 100 g/l पेक्षा कमी);
• हायपोप्रोटीनेमिया (55 g/l पेक्षा कमी);
• hypocoagulation;
• इम्युनोडेफिशियन्सी स्थिती;
• प्रथिने आणि कोलोइड औषधे, अँटीकोआगुलंट्सवर ऍलर्जीक प्रतिक्रियांचा इतिहास.

इंट्राव्हेनस ऍडमिनिस्ट्रेशनसाठी इम्युनोग्लोबुलिनचा वापर स्वतःच्या मातृ प्रतिपिंडांचे उत्पादन रोखण्यासाठी आणि प्लेसेंटल वाहतूक दरम्यान आरएच-बाउंड ऍन्टीबॉडीजच्या नाकाबंदीसाठी केला जातो. इम्युनोग्लोब्युलिनचा वापर गर्भवती महिलेच्या शरीराच्या वजनाच्या 0.4 ग्रॅम प्रति किलोग्रॅमच्या डोसमध्ये इंट्राव्हेनस प्रशासनासाठी केला जातो. हा डोस 4-5 दिवसांत वितरित केला जातो. प्रसूती होईपर्यंत प्रशासनाचे कोर्स दर 3 आठवड्यांनी पुनरावृत्ती करणे आवश्यक आहे. उपचाराची ही पद्धत सामान्यतः स्वीकारली जात नाही, कारण गंभीर प्रकरणांमध्ये गर्भाचा परिणाम फक्त किंचित सुधारतो.

आक्रमक पद्धती

आक्रमक पद्धतींमध्ये कॉर्डोसेन्टेसिस आणि इंट्रायूटरिन लाल रक्तपेशी रक्तसंक्रमण यांचा समावेश होतो. या प्रक्रिया केवळ आरएच संवेदीकरणासाठी केल्या जातात; सध्या गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगावर उपचार करण्याची ही एकमेव पॅथोजेनेटिक पद्धत आहे.

कॉर्डोसेन्टेसिससाठी संकेतः

• ओझे असलेला प्रसूती इतिहास (नवजात अर्भकाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या गंभीर स्वरूपामुळे मागील मुलांचा मृत्यू);
• उच्च प्रतिपिंड टायटर (1:32 आणि वरील);
• अल्ट्रासाऊंड गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगाची चिन्हे दर्शवते;
• अम्नीओसेन्टेसिस (लिली स्केलचा झोन 3) दरम्यान प्राप्त झालेल्या अम्नीओटिक द्रवपदार्थात बिलीरुबिनच्या ऑप्टिकल घनतेची उच्च मूल्ये.

ज्या कालावधीत कॉर्डोसेन्टेसिस केले जाते: गर्भधारणेच्या 24 व्या ते 35 व्या आठवड्यापर्यंत.

गर्भामध्ये सकारात्मक आरएच घटक आढळून आल्यावर लाल रक्तपेशींच्या अंतर्गर्भीय रक्तसंक्रमणाचा संकेत म्हणजे हिमोग्लोबिन आणि हेमॅटोक्रिटमध्ये गर्भधारणेच्या दिलेल्या टप्प्यावर निर्धारित प्रमाणापेक्षा 15% पेक्षा जास्त घट. लाल रक्तपेशींच्या इंट्रायूटरिन रक्तसंक्रमणासाठी, फक्त 0(1) आरएच-निगेटिव्ह रक्तगटाच्या “धुतलेल्या” लाल रक्तपेशी वापरल्या जातात. लाल रक्तपेशींचे इंट्रायूटरिन रक्तसंक्रमण 1-3 वेळा संकेतांनुसार केले जाते.

नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या उपचारांमध्ये, गर्भाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या उपचारांच्या विरूद्ध, सर्व प्रथम, हायपरबिलिरुबिनेमियाचा उपचार, दुसरे म्हणजे, अशक्तपणा सुधारणे आणि शेवटी, विविध कार्ये पुनर्संचयित करण्याच्या उद्देशाने सिंड्रोमिक थेरपी समाविष्ट आहे. अवयव आणि प्रणाली. या आजाराने ग्रस्त असलेल्या सर्व नवजात बालकांना स्तनावर ठेवले जात नाही, परंतु आयुष्याच्या पहिल्या 5-7 दिवसात कृत्रिमरित्या खायला दिले जाते, कारण ऍन्टीबॉडीज स्त्रीच्या आईच्या दुधात जाऊ शकतात आणि नवजात मुलांच्या आतड्यांमध्ये शोषले जाऊ शकतात, ज्यामुळे हेमोलिसिस वाढते.

हायपरबिलिरुबिनेमियाचा उपचार

हायपरबिलिरुबिनेमियाच्या उपचारांमध्ये पुराणमतवादी आणि सर्जिकल थेरपीचा वापर समाविष्ट असतो. ते पुराणमतवादी उपचाराने सुरू होतात, आणि जर बिलीरुबिनची पातळी गंभीर असेल, तर त्यांना शस्त्रक्रिया बदली (विनिमय) रक्त संक्रमण (BCT) सह एकत्रित केले जाते.

कंझर्वेटिव्ह थेरपीमध्ये फोटोथेरपी (पीटी) आणि इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिनचा वापर समाविष्ट आहे. रशियन असोसिएशन ऑफ पेरिनेटल मेडिसिन स्पेशलिस्ट (आरएएसपीएम) च्या शिफारशीनुसार इन्फ्यूजन थेरपी अशा प्रकरणांमध्ये केली जाते जिथे मुलाला पुरेसे आहार देणे अशक्य आहे. फेनोबार्बिटल सध्या व्यावहारिकरित्या वापरला जात नाही कारण त्याचा वापर सुरू होण्यापासून प्रभावाच्या प्रारंभास लक्षणीय विलंब होतो आणि वापरामुळे मध्यवर्ती मज्जासंस्थेच्या नैराश्याच्या सिंड्रोममध्ये वाढ होते.

फोटोथेरपी

फोटोथेरपीच्या कृतीची यंत्रणा या वस्तुस्थितीवर आधारित आहे की जेव्हा ते त्वचेच्या विकिरणित भागांवर आणि त्वचेखालील चरबीच्या थरांवर 2-3 मिमी खोलीवर चालते तेव्हा फोटोऑक्सिडेशन आणि फोटोआयसोमरायझेशन प्रक्रियेच्या परिणामी, एक पाणी- अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनचा विद्रव्य आयसोमर तयार होतो - ल्युमिरुबिन, जो नंतर रक्तप्रवाहात प्रवेश करतो आणि पित्त आणि मूत्रात उत्सर्जित होतो.

फोटोथेरपीसाठी संकेतः

• जन्माच्या वेळी त्वचेचा पिवळसरपणा;
• अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची उच्च एकाग्रता.

फोटोथेरपीची तत्त्वे:

• रेडिएशन डोस - 8 μW/(cm2xnm) पेक्षा कमी नाही;
• डिव्हाइससाठी निर्देशांमध्ये निर्दिष्ट केलेल्या स्त्रोतापासून रुग्णापर्यंतचे अंतर पाळले पाहिजे;
• मुलाला इनक्यूबेटरमध्ये ठेवले पाहिजे;
• मुलाचे डोळे आणि गुप्तांग संरक्षित केले पाहिजेत;
• पीटी दिव्यांच्या खाली मुलाची स्थिती दर 6 तासांनी बदलली पाहिजे.

अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन एकाग्रतेची किमान मूल्ये (µmol/l), ज्यावर फोटोथेरपी दर्शविली जाते

मुलाला 3-5 दिवस आहार देण्यासाठी ब्रेकसह फोटोथेरपी सतत केली जाते. जेव्हा अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनची पातळी 170 μmol/l च्या खाली कमी होते तेव्हा PT बंद केले पाहिजे.

फोटोथेरपी दरम्यान विविध प्रतिक्रिया आणि दुष्परिणाम होऊ शकतात.

फोटोथेरपीचे गुंतागुंत आणि दुष्परिणाम

कोलेस्टेसिसची चिन्हे दिसू लागल्यास, थेट बिलीरुबिन अंशामध्ये 20-30% किंवा त्याहून अधिक वाढ झाल्यामुळे, एएसटी आणि एएलटी, अल्कधर्मी फॉस्फेट, कोलेस्टेरॉल एकाग्रता, फोटोथेरपीची वेळ 6- पर्यंत मर्यादित असावी. "कांस्य चाइल्ड" सिंड्रोमचा विकास टाळण्यासाठी 12 तास/दिवस किंवा पूर्णपणे रद्द.

इम्युनोग्लोबुलिनचा वापर

इंट्राव्हेनस प्रशासनासाठी इम्युनोग्लोब्युलिनचा वापर Fc रिसेप्टर्स अवरोधित करण्यासाठी केला जातो, जे हेमोलिसिस प्रतिबंधित करते. इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासनाची लवकर सुरुवात करणे आवश्यक आहे (आयुष्याच्या पहिल्या 2 तासात), जे केवळ रोगाच्या जन्मपूर्व निदानानेच शक्य आहे. इम्युनोग्लोबुलिनचे नंतरचे प्रशासन शक्य आहे, परंतु कमी प्रभावी आहे.

इंट्राव्हेनस ऍडमिनिस्ट्रेशनसाठी मानक इम्युनोग्लोब्युलिन वापरले जातात: सँडोग्लोबिन, ISIVEN (इटली), पॉलीग्लोबिन एनपी (जर्मनी), इ.

इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासित करण्यासाठी संभाव्य पथ्ये:

• 1 ग्रॅम/किलो दर 4 तासांनी;
• दर 2 तासांनी 500 मिग्रॅ/किलो;
• 3 दिवसांसाठी दररोज 800 mg/kg.

डोस आणि वारंवारता याची पर्वा न करता, एक सिद्ध (95%) सकारात्मक प्रभाव प्राप्त झाला, जो पीसीडीची वारंवारता आणि फोटोथेरपीच्या कालावधीत लक्षणीय घट झाल्यामुळे प्रकट झाला.

ओतणे थेरपी

फोटोथेरपी दरम्यान मुलाला पुरेसे आहार देणे शक्य नसलेल्या प्रकरणांमध्ये ओतणे थेरपी केली जाते. मुलास प्रशासित केलेल्या द्रवपदार्थाचे दैनिक प्रमाण शारीरिक गरजेच्या तुलनेत 10-20% (अत्यंत कमी शरीराचे वजन असलेल्या मुलांमध्ये - 40% ने) वाढले पाहिजे.

इन्फ्युजन थेरपी आयोजित करताना, आपण मुलाच्या शरीराचे वजन निरीक्षण केले पाहिजे, डायरेसिस, इलेक्ट्रोलाइट पातळी, रक्तातील ग्लुकोज आणि हेमॅटोक्रिटचे मूल्यांकन केले पाहिजे.

इन्फ्युजन थेरपीमध्ये प्रामुख्याने 10% ग्लुकोज सोल्यूशनचे रक्तसंक्रमण समाविष्ट असते4. इन्फ्यूजन थेरपी गॅस्ट्रिक ट्यूबद्वारे इंट्राव्हेनस किंवा इंट्रागॅस्ट्रिकली चालते. इंट्रागॅस्ट्रिक द्रवपदार्थाचा वापर आयुष्याच्या 3-4 व्या दिवसापासून सुरू होऊ शकतो; कोलेस्टेसिसच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी, 5 मिली / किलो दराने मॅग्नेशियम सल्फेटचे 25% द्रावण, नो-स्पा - 0.5 मिली / किलो, 4% पोटॅशियम द्रावण. ड्रॉपर क्लोराईडमध्ये जोडले जाऊ शकते - 5 मिली/किलो. इंट्रागॅस्ट्रिक द्रव प्रशासनासह, फीडिंगची मात्रा कमी करण्याची आवश्यकता नाही.

सर्जिकल थेरपी - बदली रक्त संक्रमण

लवकर (आयुष्याच्या पहिल्या 2 दिवसात) आणि उशीरा (आयुष्याच्या 3 व्या दिवसापासून) PCD आहेत.

उशीरा PCD साठी संकेत म्हणजे अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनचे प्रमाण 308-340 μmol/l (पूर्ण-मुदतीच्या नवजात शिशुसाठी) च्या बरोबरीचे आहे.

जन्माच्या वेळी शरीराच्या वजनावर अवलंबून नवजात मुलांमध्ये उशीरा रक्त संक्रमणाचे संकेत

1 * बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथीचा धोका वाढवणाऱ्या पॅथॉलॉजिकल घटकांमुळे मुलाच्या शरीरावर परिणाम होतो अशा प्रकरणांमध्ये योग्य उपचार सुरू करण्यासाठी किमान बिलीरुबिन मूल्ये सूचित करतात (ॲनिमिया; 4 गुणांपेक्षा कमी 5 मिनिटांवर Apgar स्कोअर; Pa02 पेक्षा कमी 40 mm Hg. 1 तासापेक्षा जास्त काळ टिकतो; धमनी रक्त pH 7.15 पेक्षा कमी 1 तासापेक्षा जास्त काळ टिकतो; गुदाशय तापमान 35 ° C पेक्षा कमी; अल्ब्युमिन एकाग्रता 25 g/l पेक्षा कमी; हायपरबिलिरुबिनेमियामुळे न्यूरोलॉजिकल स्थिती बिघडते; सामान्यीकृत संसर्गजन्य रोग किंवा मेंदुज्वर).

जेव्हा बिलीरुबिन नशाची पहिली लक्षणे दिसतात, तेव्हा बिलीरुबिनच्या एकाग्रतेकडे दुर्लक्ष करून, त्वरित पीओसी सूचित केले जाते.

बदली रक्त संक्रमणासाठी औषधांची निवड

वेगळ्या आरएच संघर्षाच्या बाबतीत, आरएच-नकारात्मक लाल रक्तपेशी आणि मुलाच्या रक्ताच्या समान गटाच्या प्लाझ्माचा वापर केला जातो, परंतु एबी(IV) रक्तगटाचा प्लाझ्मा वापरणे शक्य आहे. वेगळ्या गटाच्या संघर्षाच्या बाबतीत, मुलाच्या लाल रक्तपेशींच्या आरएच घटकाशी जुळणारे गट 0(1) चे लाल रक्तपेशी वस्तुमान आणि मुलाच्या रक्तगटासह प्लाझ्मा AB(IV) किंवा एक गट वापरला जातो. आरएच-विसंगतता आणि एबीओ विसंगतता, तसेच इंट्रायूटरिन रक्त संक्रमणानंतर, ०(१) रक्तगटाच्या आरएच-नकारात्मक लाल रक्तपेशी आणि प्लाझ्मा एबी(IV) किंवा मुलाच्या रक्ताच्या समान गटाचा विकास करणे शक्य असल्यास. गट PCD साठी वापरले जातात.

दुर्मिळ रक्त घटकांच्या संदर्भात संघर्ष असलेल्या नवजात मुलाच्या हेमोलाइटिक रोगाच्या बाबतीत, "संघर्ष" घटक नसलेले रक्तदात्याचे रक्त वापरले जाते.

एक्सचेंज रक्त संक्रमणासाठी औषधांच्या व्हॉल्यूमची गणना

एकूण खंड 1.5-2 bcc आहे, म्हणजे. पूर्ण-मुदतीच्या बाळासाठी, सुमारे 150 ml/kg आणि अकाली जन्मलेल्या बाळासाठी, 180 ml/kg.

लाल रक्तपेशी आणि प्लाझ्माचे प्रमाण शस्त्रक्रियेपूर्वी प्रारंभिक हिमोग्लोबिन एकाग्रतेवर अवलंबून असते. एकूण व्हॉल्यूममध्ये ॲनिमिया दुरुस्त करण्यासाठी आवश्यक असलेल्या लाल रक्तपेशींचे प्रमाण आणि PCC ची मात्रा प्राप्त करण्यासाठी आवश्यक असलेल्या लाल रक्तपेशी आणि प्लाझमाची मात्रा असते. अशक्तपणा सुधारण्यासाठी आवश्यक असलेल्या लाल रक्तपेशींचे प्रमाण सूत्र वापरून मोजले जाते:

एरिथ्रोसाइट वस्तुमान (मिली) = (160 - मुलाचे हिमोग्लोबिन g/l मध्ये) x 0.4 x मुलाचे वजन किलोमध्ये.

अशक्तपणा सुधारण्यासाठी आवश्यक असलेल्या लाल रक्तपेशींचे प्रमाण एकूण खंडातून वजा केले पाहिजे; उर्वरित खंड 2:1 च्या प्रमाणात लाल रक्तपेशी आणि प्लाझ्मासह पुन्हा भरला जातो. वरील अंदाजे मुलामधील हिमोग्लोबिन एकाग्रतेवर अवलंबून लाल रक्तपेशींच्या वस्तुमानाच्या खालील गुणोत्तराशी संबंधित आहे.], , ,

एक्सचेंज रक्तसंक्रमण तंत्र

पीसीए मोठ्या वाहिन्यांपैकी एक (नाळ रक्तवाहिनी, सबक्लेव्हियन शिरा) द्वारे चालते. पीओसीपूर्वी, बिलीरुबिनची एकाग्रता आणि दाता आणि प्राप्तकर्त्याच्या रक्ताची सुसंगतता निर्धारित करण्यासाठी रक्त काढले जाते. ZPK "पेंडुलम पद्धत" वापरून चालते, म्हणजे. मुलाच्या वजनाच्या 5-7 मिली प्रति किलोग्राम दराने रक्ताचा एक भाग काढून टाकणे आणि आणणे. पीसीडी सुरू होण्यापूर्वी, 5 मिली/किलो दराने प्लाझ्मा प्रशासित करणे शक्य आहे. ZPK रक्त काढण्यापासून सुरू होते. पीसीडी सुरू होण्यापूर्वी आणि संपूर्ण कॅथेटर सोडियम हेपरिन द्रावणाने धुतले जाते.

जेव्हा प्रारंभिक हिमोग्लोबिन एकाग्रता 80 g/l पेक्षा कमी असते, तेव्हा PCP अशक्तपणाच्या सुधारणेसह सुरू होते, म्हणजे. हिमोग्लोबिन सामग्रीच्या नियंत्रणाखाली फक्त लाल रक्तपेशींचा परिचय करून. 160 g/l च्या हिमोग्लोबिन एकाग्रतेवर पोहोचल्यानंतर, लाल रक्तपेशी आणि प्लाझ्मा प्रशासित केले जातात. हे करण्यासाठी, आपण लाल रक्तपेशी प्लाझ्मासह पातळ करू शकता किंवा आपण लाल रक्तपेशींच्या दोन सिरिंज आणि प्लाझमाची एक सिरिंज वैकल्पिकरित्या इंजेक्ट करू शकता.

पीसीएच्या शेवटी, बिलीरुबिनची एकाग्रता निश्चित करण्यासाठी रक्त पुन्हा घेतले जाते. पीसीओ नंतर, पुराणमतवादी थेरपी चालू ठेवली जाते.

PCO तत्काळ आणि विलंबित दुष्परिणामांच्या विकासासह असू शकते.

एक्सचेंज रक्तसंक्रमणाची गुंतागुंत

PCO नंतर 2-3 आठवड्यांनंतर उशीरा अशक्तपणा विकसित होतो. सहसा ते हायपोरेजनरेटिव्ह आणि हायपोएरिथ्रोपोएटिक असते. ते दुरुस्त करण्यासाठी, रीकॉम्बीनंट एरिथ्रोपोएटिन वापरला जातो (4-6 आठवड्यांसाठी दर तीन दिवसांनी एकदा 200 IU/kg subcutaneously epoetin alfa).

रीकॉम्बीनंट एरिथ्रोपोएटिनच्या उपचारादरम्यान लोहाची कमतरता आढळल्यास, वापरलेल्या लोहासाठी तोंडी 2 मिग्रॅ/किलोच्या डोसमध्ये लोह सप्लिमेंट्सचा समावेश केला जातो.

प्रतिबंध

प्रतिबंध आरएच-नकारात्मक रक्त असलेल्या स्त्रियांसाठी डिझाइन केले आहे. गट असंगततेसाठी कोणतेही प्रतिबंध नाही.

आरएच संवेदीकरणाच्या विकासास प्रतिबंध करण्यासाठी, आरएच-निगेटिव्ह रक्त असलेल्या सर्व स्त्रियांना अँटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिनचा एक डोस द्यावा.

इतर रक्त घटकांमुळे आरएच-संघर्ष आणि संघर्षाचे सर्व नकारात्मक परिणाम टाळण्यासाठी, गर्भवती आईचा रक्त प्रकार निश्चित करणे आवश्यक आहे आणि जर असे दिसून आले की आरएच-निगेटिव्ह रक्त आहे, तर आपण हे शोधले पाहिजे की नाही. या महिलेला आरएच-पॉझिटिव्ह रक्त चढवण्यात आले आहे (आणि सर्वसाधारणपणे, कोणतेही रक्त चढवले गेले आहे का); गर्भधारणा कोणत्या प्रकारची आहे ते शोधा (कृत्रिम किंवा उत्स्फूर्त गर्भपात झाला आहे का, अंतर्गर्भातील गर्भ मृत्यू, अकाली जन्म किंवा कावीळच्या जन्मानंतर लगेचच नवजात मुलाचा मृत्यू) न जन्मलेल्या मुलाच्या वडिलांच्या आरएच स्थितीबद्दल माहिती देखील महत्वाची आहे.

प्रतिबंध करण्याच्या उद्देशाने, आधी सूचीबद्ध केलेल्या सर्व गोष्टींव्यतिरिक्त, अँटी-रीसस इम्युनोग्लोबुलिनचा वापर केला जातो. हे एकतर आरएच-पॉझिटिव्ह मुलाच्या जन्मानंतर किंवा पहिल्या कृत्रिम गर्भपातानंतर केले जाते. हे प्रसूतीनंतरच्या महिलेला इंट्रामस्क्युलरली प्रशासित केले जाते, एकदा, जन्मानंतर 72 तासांनंतर. आरएच-संघर्षाचा हा विशिष्ट प्रतिबंध केवळ गैर-संवेदनशील स्त्रियांमध्येच शक्य आहे (संवेदनशीलता - वाढीव संवेदनशीलता), म्हणजेच ज्यांना आरएच-पॉझिटिव्ह रक्त संक्रमण झाले नाही, त्यांचा गर्भपात किंवा गर्भपात झालेला नाही आणि सर्वसाधारणपणे , ही पहिली गर्भधारणा आहे.

विशिष्ट प्रतिबंधाव्यतिरिक्त, गैर-विशिष्ट प्रतिबंध देखील केले जातात. यामध्ये विविध औषधे समाविष्ट आहेत जी शरीराची संवेदना कमी करतात आणि त्याचे इम्युनोबायोलॉजिकल संरक्षण वाढवतात. काहीवेळा, त्याच हेतूसाठी, गर्भवती स्त्री तिच्या पतीची त्वचा कलम वापरते.

मुलाच्या जन्मानंतर, त्याचे शरीर पूर्णपणे भिन्न पर्यावरणीय परिस्थितीशी जुळवून घेते आणि बरेच बदल घडवून आणतात. अनुकूलन यंत्रणांपैकी एक म्हणजे नवजात मुलांची शारीरिक कावीळ. मुलाच्या अंतर्गर्भीय जीवनात, त्याच्या रक्तात प्रौढांपेक्षा जास्त लाल रक्तपेशी असतात. हे मातेच्या रक्तातून नाभीसंबधीद्वारे वाहून नेऊन ऑक्सिजन प्राप्त करते आणि पुरेशा संपृक्ततेसाठी त्याला मोठ्या प्रमाणात हिमोग्लोबिनची आवश्यकता असते, जो लाल रक्तपेशींचा भाग आहे, कारण हे हिमोग्लोबिन आहे जे ऑक्सिजन वाहून नेतात. अवयव आणि ऊतींना. मुलाच्या जन्मानंतर, त्याच्या शरीराला इतक्या मोठ्या प्रमाणात लाल रक्तपेशींची आवश्यकता नसते, त्या नष्ट होतात, गर्भाच्या हिमोग्लोबिन सोडतात, ज्यामुळे ते नष्ट होते आणि बिलीरुबिन सोडते आणि मोठ्या प्रमाणात मुक्त बिलीरुबिन श्लेष्मल त्वचा वळवते आणि त्वचा पिवळी. शारीरिक कावीळ सामान्यतः आयुष्याच्या 3-4 दिवसात दिसून येते आणि 2-3 आठवड्यांनंतर स्वतःहून निघून जाते.

बिलीरुबिन हा एक विषारी पदार्थ आहे. शरीर प्रथिने अल्ब्युमिनला बांधून ते काढून टाकण्याचा प्रयत्न करते. परंतु अल्ब्युमिनपेक्षा लक्षणीय प्रमाणात बिलीरुबिन असल्यास, ते मज्जासंस्थेवर परिणाम करते, ज्यामुळे "कर्निकटेरस" होतो. शारीरिक कावीळ व्यतिरिक्त, पॅथॉलॉजिकल प्रकार आहेत: संयुग्म आनुवंशिक कावीळ, नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग, संसर्गजन्य-विषारी यकृताचा कावीळ.

बिलीरुबिन विषारीपणा कमी करण्याच्या सर्वात प्रभावी पद्धतींपैकी एक म्हणजे लाइट थेरपी किंवा फोटोथेरपी.

फोटोथेरपी ही 400-550 एनएम तरंगलांबी असलेल्या सूर्यप्रकाशाच्या अल्ट्राव्हायोलेट स्पेक्ट्रमच्या उपचारात्मक प्रभावांवर आधारित फिजिओथेरपी प्रक्रियांपैकी एक आहे. आवश्यक श्रेणीच्या प्रकाश लहरीच्या प्रभावाखाली, बिलीरुबिन आयसोमरमध्ये रूपांतरित होते, जे नवजात मुलाचे शरीर शारीरिक कचऱ्यासह उत्सर्जित करण्यास सक्षम असते, ज्यामुळे रक्तातील बिलीरुबिनची पातळी कमी होते आणि शरीराला त्याच्या विषारी प्रभावांपासून संरक्षण होते.

प्रक्रियेचे तंत्र

पूर्णपणे कपडे न घातलेल्या मुलाला इनक्यूबेटरमध्ये ठेवले जाते, त्याचे डोळे अल्ट्राव्हायोलेट किरणोत्सर्गापासून संरक्षण करण्यासाठी विशेष चष्म्यांसह झाकलेले असतात आणि मुलांचे गुप्तांग हलके-प्रूफ फॅब्रिकने झाकलेले असतात. जाड, लाइट-प्रूफ गॉझ ड्रेसिंग बहुतेकदा वापरली जाते.

मुलापासून सुमारे 50 सेमी अंतरावर अल्ट्राव्हायोलेट दिवे स्थापित केले जातात. शिवाय, दोन फ्लोरोसेंट दिवे असलेल्या चार अल्ट्राव्हायोलेट दिवे यांचे संयोजन अधिक प्रभावी ठरले, परंतु उपचारात्मक प्रभाव केवळ अल्ट्राव्हायोलेट स्त्रोताकडून येतो.

प्रक्रियेदरम्यान, कमाल ब्रेक सलग दोन ते चार तास टिकू शकतो. बिलीरुबिनमध्ये स्पष्ट वाढ झाल्यास, प्रकाश थेरपी सतत अभ्यासक्रमात केली जाते.

कोर्स सरासरी 96 तास चालतो.

प्रत्येक तासाला बाळ इनक्यूबेटरमध्ये असते, त्याच्या शरीराची स्थिती बदलणे आवश्यक आहे - त्याच्या पाठीवर, त्याच्या पोटावर, त्याच्या बाजूला, आणि अतिउष्णता टाळण्यासाठी दर 2 तासांनी त्याच्या शरीराचे तापमान मोजणे आवश्यक आहे.

आईचे दूध बाळाच्या रक्तातून बिलीरुबिन काढून टाकण्याच्या प्रक्रियेला गती देण्यास मदत करत असल्याने स्तनपान चालू ठेवण्याची गरज सांगू शकत नाही. शिवाय, बाळाला शक्य तितक्या वेळा स्तनावर ठेवले पाहिजे. काही कारणांमुळे स्तनपान अशक्य असल्यास, नवजात बाळाला चमच्याने किंवा बाटलीचा वापर करून आईच्या दुधासह खायला देण्याचा प्रयत्न करणे आवश्यक आहे.

हे जाणून घेण्यासारखे आहे की फोटोथेरपी दरम्यान, मुलासाठी आवश्यक असलेल्या द्रवपदार्थाचे दैनिक प्रमाण शारीरिक गरजेपेक्षा 10-20% पेक्षा जास्त असावे.

बायोकेमिकल विश्लेषणासाठी बाळाचे रक्त दररोज घेणे आवश्यक आहे (आणि एन्सेफॅलोपॅथीचा धोका असल्यास, दर 6 तासांनी); ही एकमेव पद्धत आहे जी उपचारांच्या प्रभावीतेसाठी निकष म्हणून काम करते.

फोटोथेरपीसाठी संकेत

नवजात मुलांमध्ये फोटोथेरपीचे संकेत आहेत:

• गर्भधारणेदरम्यान ओळखल्या गेलेल्या मुलामध्ये हायपरबिलीरुबिनेमिया विकसित होण्याचा धोका;
• मुलाची मॉर्फोफंक्शनल अपरिपक्वता;
• व्यापक रक्तस्त्राव आणि हेमॅटोमाची उपस्थिती;
• नवजात शिशु ज्यांना पुनरुत्थान आवश्यक आहे;
• हेमोलाइटिक ॲनिमियाचा आनुवंशिक प्रकार विकसित होण्याचा उच्च धोका ओळखला;
• नवजात मुलांची शारीरिक कावीळ;
• रक्तगटाच्या विसंगतीसह नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग - उपचारांची मुख्य पद्धत म्हणून;
• आरएच संघर्ष असलेल्या नवजात मुलांचे हेमोलाइटिक रोग - बिलीरुबिनची पातळी पुन्हा वाढू नये म्हणून रक्त संक्रमणानंतर उपचारांची अतिरिक्त पद्धत म्हणून;
• प्रतिस्थापन रक्त संक्रमण आणि शस्त्रक्रियेनंतर पुनर्वसन करण्याची तयारी;
• पूर्ण-मुदतीच्या अर्भकांसाठी प्रति तास 5 μmol/l पेक्षा जास्त आणि अकाली अर्भकांसाठी 4 μmol/l प्रति तास पेक्षा जास्त बिलीरुबिनमध्ये वाढ.

वजन आणि बिलीरुबिन पातळी (*): आयुष्याच्या पहिल्या आठवड्यात नवजात मुलांसाठी संकेत

• शरीराचे वजन 1.5 किलोपेक्षा कमी, बिलीरुबिन पातळी 85 ते 140 μmol/l पर्यंत;
• शरीराचे वजन 2 किलो पर्यंत, बिलीरुबिन पातळी 140 ते 200 μmol/l पर्यंत;
• शरीराचे वजन 2.5 किलो पर्यंत, बिलीरुबिन पातळी 190 ते 240 μmol/l पर्यंत;
• शरीराचे वजन 2.5 किलोपेक्षा जास्त, बिलीरुबिन पातळी - 255-295 μmol/l.

सूचीबद्ध संकेतांव्यतिरिक्त, बिलीरुबिन एन्सेफॅलोपॅथी विकसित होण्याच्या जोखमींचे मूल्यांकन करणे योग्य आहे:

• अपगर 5 मिनिटांवर स्कोअर - 4 गुण;
• अशक्तपणाचा विकास;
• हायपरबिलीरुबिनेमियामुळे मुलाची सामान्य स्थिती बिघडणे;
• प्लाझ्मा अल्ब्युमिन एकाग्रता 25 g/l पेक्षा जास्त नाही;
• 40 मिमी एचजी पेक्षा कमी ऑक्सिजनचा आंशिक दाब. आर्ट., 1 तासापेक्षा जास्त काळ धमनी रक्त अम्लता 7.15 पेक्षा कमी;
• गुदाशय तापमान 35 सी पेक्षा जास्त नाही.

फोटोथेरपी थांबविण्याचे निकष

जर रक्तातील एकूण बिलीरुबिनची पातळी कमी झाली आणि फ्री बिलीरुबिन वाढत नसेल तर थेरपी पूर्ण मानली जाते.

दुष्परिणाम

फोटोथेरपी प्रक्रियेदरम्यान, खालील प्रतिकूल प्रतिक्रिया उद्भवू शकतात ज्यामुळे मुलाच्या सामान्य स्थितीवर परिणाम होत नाही:

• कोरडेपणा आणि त्वचा flaking;
• तंद्री
• आतड्यांसंबंधी हालचालींची वाढलेली वारंवारता;
• ऍलर्जीक पुरळ दिसणे;
• त्वचेचा कांस्य रंग.

या बदलांना औषधोपचाराची आवश्यकता नसते आणि प्रकाश थेरपी थांबवल्यानंतर काही दिवसांनी ट्रेसशिवाय अदृश्य होतात.

प्रकाश थेरपी करण्यासाठी contraindications

नवजात मुलास खालील विकार असल्यास फोटोथेरपी प्रतिबंधित आहे:

• संयुग्मित बिलीरुबिनची उच्च पातळी;
• यकृत बिघडलेले कार्य;
• अडथळा आणणारी कावीळ.