तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसचे निदान, उपचार आणि रोगनिदान यासाठी क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे

विकसक: सायंटिफिक सोसायटी ऑफ नेफ्रोलॉजिस्ट ऑफ रशिया, असोसिएशन ऑफ नेफ्रोलॉजिस्ट ऑफ रशिया

कार्यरत गट:

शिलोव्ह ई.एम. NONR चे उपाध्यक्ष, रशियन फेडरेशनचे मुख्य नेफ्रोलॉजिस्ट, प्रमुख. नेफ्रोलॉजी विभाग आणि

हेमोडायलिसिस IPO GBOU VPO प्रथम मॉस्को स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे नाव आहे. त्यांना. सेचेनोव्ह, रशियन फेडरेशनचे आरोग्य मंत्रालय, डॉ. मेड. विज्ञान, प्राध्यापक कोझलोव्स्काया एन.एल. नेफ्रोलॉजी आणि हेमोडायलिसिस आयपीओ विभागाचे प्राध्यापक, ज्येष्ठ संशोधक डॉ नेफ्रोलॉजी संशोधन केंद्र विभाग

प्रथम मॉस्को स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे नाव आयएम सेचेनोव्ह, डॉ. मेड. विज्ञान, प्रोफेसर कोरोत्चेवा यु.व्ही. वरिष्ठ संशोधक नेफ्रोलॉजी रिसर्च सेंटर विभाग, नेफ्रोलॉजी आणि हेमोडायलिसिस विभागाचे असोसिएट प्रोफेसर IPO GBOU VPO प्रथम मॉस्को स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे नाव आहे. I.M., Ph.D. मध विज्ञान

त्वरीत प्रगतीशील ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसचे निदान आणि उपचारांसाठी क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे (क्रॅसेंट फॉर्मेशनसह एक्स्ट्राकॅपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस)

शिलोव्ह ई.एम. एसएसएनआरचे उपाध्यक्ष, रशियन फेडरेशनचे मुख्य नेफ्रोलॉजिस्ट, विभागाचे प्रमुख

पहिल्या मॉस्को राज्य वैद्यकीय विद्यापीठाच्या नेफ्रोलॉजी आणि हेमोडायलिसिस FPPTP. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, प्राध्यापक कोझलोव्स्काया N.L. नेफ्रोलॉजी आणि हेमोडायलिसिस FPPTP विभागाचे प्राध्यापक, पहिल्या मॉस्को राज्य वैद्यकीय विद्यापीठाच्या वैज्ञानिक संशोधन केंद्राच्या नेफ्रोलॉजी विभागाचे प्रमुख संशोधक. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, प्रोफेसर कोरोत्चेवा जु.व्ही. पहिल्या मॉस्को राज्य वैद्यकीय विद्यापीठाच्या वैज्ञानिक संशोधन केंद्राच्या नेफ्रोलॉजी विभागाचे वरिष्ठ संशोधक. I. M. Sechenov, MD, PhD

लघुरुपे:

बीपी - रक्तदाब AZA - azathioprine

ANCA - न्यूट्रोफिल्सच्या साइटोप्लाझमसाठी प्रतिपिंडे ANCA-SV - ANCA-संबंधित सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिस

ANCA-GN - ANCA-संबंधित ग्लोमेरुलो-

एटी - प्रतिपिंडे

आरपीजीएन - वेगाने प्रगतीशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस एआरबी - अँजिओटेन्सिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स UDP - वरच्या श्वसनमार्गाचे IVIG - इंट्राव्हेनस इम्युनोग्लोबुलिन एचडी - हेमोडायलिसिस

GPA - ग्रॅन्युलोमॅटोसिस विथ पॉलीएन्जायटिस (वेगेनर्स)

जीके - ग्लुकोकोर्टिकोइड्स

जीएन - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

आरआरटी - रेनल रिप्लेसमेंट थेरपी

ACEi - एंजियोटेन्सिन-कन्व्हर्टिंग इनहिबिटर

एन्झाइम

IHD - कोरोनरी हृदयरोग

एलएस - औषधे एमएमएफ - मायकोफेनोलेट मोफेटिल एमपीए - मायक्रोस्कोपिक पॉलीएंजिटायटिस एमपीओ - मायलोपेरॉक्सीडेस एमपीए - मायकोफेनोलिक ऍसिड एनएस - नेफ्रोटिक सिंड्रोम पीआर -3 - प्रोटीनेज -3 पीएफ - प्लाझ्माफेरेसिस

eGFR - अंदाजे ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन दर

SLE - सिस्टिमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस अल्ट्रासाऊंड - अल्ट्रासाऊंड तपासणी UP - पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा CKD - क्रॉनिक किडनी डिसीज ESRD - क्रॉनिक रेनल फेल्युअर सीएनएस - सेंट्रल नर्वस सिस्टम सीएफ - सायक्लोफॉस्फामाइड ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम ईजीपीए - इओसिनोफिलिसिस सिंक्रोमॅटोसिस (च्युसिनोफिलिसिस सिंक्रोनाइटिस)

रुग्णाच्या बाजूने डॉक्टरांच्या बाजूने पुढील वापराची दिशा

स्तर 1 "तज्ञ शिफारस करतात" अशाच परिस्थितीत बहुसंख्य रूग्ण शिफारस केलेल्या मार्गाचे अनुसरण करण्यास प्राधान्य देतात आणि त्यांच्यापैकी फक्त एक छोटासा भाग हा मार्ग नाकारेल डॉक्टर त्यांच्या बहुसंख्य रूग्णांना या मार्गाचे अनुसरण करण्याची शिफारस करतील. बहुतेक क्लिनिकल परिस्थितींमध्ये वैद्यकीय कारवाई कर्मचाऱ्यांचे मानक म्हणून स्वीकारले जाऊ शकते

लेव्हल 2 "तज्ञांचा विश्वास आहे" अशाच स्थितीतील बहुतेक रुग्ण शिफारस केलेल्या मार्गाचे अनुसरण करण्याच्या बाजूने असतील, परंतु लक्षणीय प्रमाण हा मार्ग नाकारेल. भिन्न रुग्णांसाठी, त्यांच्यासाठी भिन्न शिफारसी निवडल्या पाहिजेत. प्रत्येक रुग्णाला त्या रुग्णाची मूल्ये आणि प्राधान्ये यांच्याशी सुसंगत असलेले निर्णय निवडण्यात आणि घेण्यास मदतीची आवश्यकता असते मार्गदर्शक तत्त्वांना क्लिनिकल मानक म्हणून स्वीकारण्यापूर्वी सर्व भागधारकांमध्ये चर्चा आवश्यक असते.

“नो ग्रेडेशन” (एनजी) ही पातळी अशा प्रकरणांमध्ये वापरली जाते जिथे शिफारस तज्ञ संशोधकाच्या सामान्य ज्ञानावर आधारित असते किंवा जेव्हा चर्चेचा विषय क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये वापरल्या जाणाऱ्या पुराव्याच्या प्रणालीचा पुरेसा वापर करण्यास परवानगी देत नाही.

टेबल 2

पुरावा बेसच्या गुणवत्तेचे मूल्यांकन (KEYO च्या क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार संकलित)

पुराव्याची गुणवत्ता म्हणजे

A - उच्च तज्ञांना खात्री आहे की अपेक्षित परिणाम गणना केलेल्या परिणामाच्या जवळ आहे

बी - सरासरी तज्ञांचा असा विश्वास आहे की अपेक्षित परिणाम गणना केलेल्या परिणामाच्या जवळ आहे, परंतु लक्षणीय भिन्न असू शकतो

C - कमी अपेक्षित प्रभाव गणना केलेल्या प्रभावापेक्षा लक्षणीय भिन्न असू शकतो

O - खूप कमी अपेक्षित परिणाम खूपच अनिश्चित आहे आणि तो गणना केलेल्या परिणामापासून खूप दूर असू शकतो

2. व्याख्या, महामारीविज्ञान, एटिओलॉजी (तक्ता 3)

तक्ता 3

व्याख्या

वेगाने प्रगतीशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (RPGN) ही एक तातडीची नेफ्रोलॉजिकल परिस्थिती आहे ज्यासाठी तातडीचे निदान आणि उपचारात्मक उपाय आवश्यक आहेत. RPGN हे वैद्यकीयदृष्ट्या तीव्र नेफ्राइटिक सिंड्रोम द्वारे दर्शविले जाते ज्यात वेगाने प्रगती होत असलेल्या मूत्रपिंडासंबंधीचा अपयश (3 महिन्यांत क्रिएटिनिन दुप्पट होणे), 50% पेक्षा जास्त ग्लोमेरुलीमध्ये एक्स्ट्राकेपिलरी सेल्युलर किंवा फायब्रोसेल्युलर क्रेसेंट्सच्या उपस्थितीमुळे.

शब्दाचे समानार्थी शब्द: सबक्यूट जीएन, घातक जीएन; RPGN चा संदर्भ देण्यासाठी वापरला जाणारा सामान्यतः स्वीकृत मॉर्फोलॉजिकल शब्द म्हणजे एक्स्ट्राकेपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस विथ क्रेसेंट्स.

एपिडेमियोलॉजी

RPGN ची वारंवारता विशेष नेफ्रोलॉजी हॉस्पिटलमध्ये नोंदणीकृत ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसच्या सर्व प्रकारांपैकी 2-10% आहे.

एटिओलॉजी

आरपीजीएन इडिओपॅथिक असू शकते किंवा प्रणालीगत रोगांचा भाग म्हणून विकसित होऊ शकते (एएनसीए-संबंधित व्हॅस्क्युलायटिस, गुडपाश्चर सिंड्रोम, एसएलई).

3. पॅथोजेनेसिस (सारणी 4)

तक्ता 4

शुम्ल्यान्स्की-बोमन कॅप्सूलच्या जागेत केशिकाच्या भिंती फाटणे आणि प्लाझ्मा प्रथिने आणि दाहक पेशींच्या प्रवेशासह ग्लोमेरुलीला गंभीर नुकसान झाल्याचा परिणाम आहे. या गंभीर नुकसानाचे मुख्य कारण म्हणजे ANCA, अँटी-BMK अँटीबॉडीज आणि रोगप्रतिकारक संकुलांचा संपर्क. चंद्रकोरांची सेल्युलर रचना प्रामुख्याने पॅरिटल एपिथेलियल पेशी आणि मॅक्रोफेजेसच्या वाढीद्वारे दर्शविली जाते. चंद्रकोरांची उत्क्रांती - उलट विकास किंवा फायब्रोसिस - शुम्ल्यान्स्की-बोमन कॅप्सूलच्या जागेत मॅक्रोफेज जमा होण्याच्या प्रमाणात आणि त्याच्या संरचनात्मक अखंडतेवर अवलंबून असते. सेल्युलर क्रेसेंट्समध्ये मॅक्रोफेजेसचे प्राबल्य कॅप्सूलच्या फाटणे, इंटरस्टिटियममधून फायब्रोब्लास्ट्स आणि मायोफिब्रोब्लास्ट्सची त्यानंतरची नोंद आणि मॅट्रिक्स प्रोटीनच्या या पेशींद्वारे संश्लेषण - कोलेजन प्रकार I आणि III, फायब्रोनेक्टिन, ज्यामुळे फायब्रोब्लास्ट्स, फायब्रोब्लास्ट्स आणि फायब्रोब्लास्ट्सचा समावेश होतो. चंद्रकोर च्या. क्रेसेंट्समध्ये मॅक्रोफेजचे आकर्षण आणि संचय या प्रक्रियेचे नियमन करण्यात महत्त्वाची भूमिका केमोकाइन्सची आहे - मोनोसाइट केमोएट्रॅक्टंट प्रोटीन-I (MCP-I) आणि मॅक्रोफेज इन्फ्लेमेटरी प्रोटीन-1 (MIP-1). मॅक्रोफेजच्या उच्च सामग्रीसह चंद्रकोर निर्मितीच्या क्षेत्रामध्ये या केमोकाइन्सची उच्च अभिव्यक्ती RPGN मध्ये सर्वात गंभीर कोर्स आणि खराब रोगनिदानासह आढळते. क्रेसेंट्सच्या फायब्रोसिसला कारणीभूत ठरणारा एक महत्त्वाचा घटक म्हणजे फायब्रिन, ज्यामध्ये फायब्रिनोजेनचे रूपांतर होते, ग्लोमेरुलसच्या केशिका लूपच्या नेक्रोसिसमुळे कॅप्सूल पोकळीत प्रवेश करते.

4. वर्गीकरण

नुकसानाची प्रमुख यंत्रणा, क्लिनिकल चित्र आणि प्रयोगशाळेच्या मापदंडांवर अवलंबून, सध्या RPGN चे पाच इम्युनोपॅथोजेनेटिक प्रकार ओळखले गेले आहेत (ग्लासॉक, 1997). प्रत्येक प्रकारचे RPGN परिभाषित करणारे मुख्य इम्युनोपॅथॉलॉजिकल निकष म्हणजे मूत्रपिंडाच्या बायोप्सीमध्ये इम्युनोरॅक्टंट्सच्या ल्युमिनेसेन्सचा प्रकार आणि रुग्णाच्या सीरममध्ये हानिकारक घटक (बीएमके, इम्यून कॉम्प्लेक्स, एएनसीए) ची उपस्थिती (टेबल 5).

तक्ता 5

ईसीजीएनच्या इम्युनोपॅथोजेनेटिक प्रकारांची वैशिष्ट्ये

पॅथोजेनेटिक प्रकार ईसीजीएन सीरम

रेनल टिश्यूची आयएफ मायक्रोस्कोपी (ल्युमिनेसेन्स प्रकार) अँटी-बीएमके कॉम्प्लिमेंट (कमी झालेली पातळी) एएनसीए

मी रेखीय + - -

II दाणेदार - + -

IV रेखीय + - +

प्रकार I (“अँटीबॉडी”, “अँटी-बीएमके-नेफ्रायटिस”). बीएमकेला ऍन्टीबॉडीजच्या हानिकारक प्रभावामुळे. रेनल बायोप्सीमध्ये अँटीबॉडीजची “रेखीय” चमक आणि रक्ताच्या सीरममध्ये बीएमकेला प्रसारित होणाऱ्या अँटीबॉडीजची उपस्थिती हे त्याचे वैशिष्ट्य आहे. हे एकतर पृथक (इडिओपॅथिक) किडनी रोग म्हणून किंवा फुफ्फुस आणि मूत्रपिंड (गुडपाश्चर सिंड्रोम) यांना एकाचवेळी होणारे नुकसान म्हणून अस्तित्वात आहे.

प्रकार II ("इम्यून कॉम्प्लेक्स"). रेनल ग्लोमेरुलीच्या विविध भागांमध्ये (मेसॅन्गियम आणि केशिका भिंतीमध्ये) रोगप्रतिकारक संकुलांच्या ठेवीमुळे उद्भवते. मूत्रपिंडाच्या बायोप्सीमध्ये, मुख्यतः "ग्रॅन्युलर" प्रकारचे ल्युमिनेसेन्स प्रकट होते; बीएमके अँटीबॉडीज आणि एएनसीए सीरममध्ये अनुपस्थित असतात; बर्याच रुग्णांमध्ये, पूरक पातळी कमी होऊ शकते. हे संक्रमण (पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल RPGN), क्रायोग्लोबुलिनेमिया आणि सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) शी संबंधित RPGN साठी सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

प्रकार III ("कमी-प्रतिरक्षा"). हे नुकसान सेल्युलर रोगप्रतिकारक प्रतिक्रियांमुळे होते, ज्यामध्ये न्यूट्रोफिल आणि मोनोसाइट्स ऍन्टीन्यूट्रोफिल सायटोप्लाज्मिक ऍन्टीबॉडीज (ANCA) द्वारे सक्रिय होतात. बायोप्सी नमुन्यातील इम्युनोग्लोब्युलिन आणि पूरक घटकांचा फ्लूरोसेन्स अनुपस्थित किंवा क्षुल्लक आहे (स्वर्ग, "कमी-प्रतिरक्षा" GN); प्रोटीनेज -3 किंवा मायलोपेरॉक्सीडेस विरूद्ध निर्देशित एएनसीए सीरममध्ये आढळतात. या प्रकारचे ECGN हे ANCA-संबंधित व्हॅस्क्युलायटिस (MPA, GPA, Wegener's) चे प्रकटीकरण आहे.

प्रकार IV हे दोन रोगजनक प्रकारांचे संयोजन आहे - प्रतिपिंड (प्रकार I) आणि ANCA-संबंधित, किंवा कमी-प्रतिकारक्षमता (प्रकार III). त्याच वेळी, बीएमके आणि एएनसीए या दोन्ही अँटीबॉडीज रक्ताच्या सीरममध्ये आढळतात आणि क्लासिक अँटी-बीएमके नेफ्रायटिसप्रमाणेच रेनल बायोप्सीमध्ये बीएमकेच्या प्रतिपिंडांची एक रेषीय चमक आढळून येते. या प्रकरणात, मेसेन्जियल पेशींचा प्रसार देखील शक्य आहे, जो ECGN च्या क्लासिक अँटीबॉडी प्रकारात अनुपस्थित आहे.

V टाइप करा (खरे "इडिओपॅथिक"). या अत्यंत दुर्मिळ प्रकारात, रक्ताभिसरणात (तेथे बीएमके अँटीबॉडीज आणि एएनसीए नसतात, पूरक पातळी सामान्य असते) किंवा मूत्रपिंडाच्या बायोप्सीमध्ये (इम्युनोग्लोबुलिनचा फ्लोरोसेन्स पूर्णपणे अनुपस्थित असतो) हानीचे रोगप्रतिकारक घटक शोधले जाऊ शकत नाहीत. असे गृहित धरले जाते की ते मूत्रपिंडाच्या ऊतींचे नुकसान करण्याच्या सेल्युलर यंत्रणेवर आधारित आहे.

सर्व प्रकारच्या RPGN मध्ये, अर्ध्याहून अधिक (55%) ANCA-संबंधित RPGN (प्रकार III) आहेत, इतर दोन प्रकारचे RPGN (I आणि II) अंदाजे समान प्रमाणात (20 आणि 25%) वितरीत केले जातात. RPGN च्या मुख्य प्रकारांची वैशिष्ट्ये टेबलमध्ये सादर केली आहेत. 6.

विशिष्ट सेरोलॉजिकल मार्करच्या (आणि त्यांचे संयोजन) उपस्थितीच्या आधारावर, मूत्रपिंडाच्या बायोप्सीमध्ये ल्युमिनेसेन्सचा प्रकार आणि त्यानुसार, नुकसानाची यंत्रणा - आरपीजीएनचा रोगजनक प्रकार, ज्याचा उपचार कार्यक्रम निवडताना विचारात घेणे महत्वाचे आहे. .

तक्ता 6

RPGN प्रकारांचे वर्गीकरण

RPGN प्रकार वैशिष्ट्ये क्लिनिकल रूपे वारंवारता, %

मी BMK ला ऍन्टीबॉडीजद्वारे मध्यस्थी केली: किडनी टिश्यूच्या इम्युनोहिस्टोलॉजिकल तपासणीवर रेखीय IgG ठेवी गुडपाश्चर सिंड्रोम BMK 5 च्या ऍन्टीबॉडीजशी संबंधित पृथक किडनीचे नुकसान

II इम्युनोकॉम्प्लेक्स: मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलीमध्ये इम्युनोग्लोब्युलिनचे दाणेदार साठे पोस्ट-संसर्गजन्य पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल व्हिसेरल गळूसाठी ल्युपस नेफ्रायटिस हेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस 1dA नेफ्रोपॅथी मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया मेम्ब्रानोप्रोलिफेटिव्ह 4-300

III ANCA-संबंधित: GPA MPA EGPA 50 च्या इम्यूनोलॉजिकल अभ्यासात रोगप्रतिकारक ठेवींच्या अनुपस्थितीसह कमी-प्रतिरक्षा

IV प्रकार I आणि III चे संयोजन - -

V ANCA-नकारात्मक रेनल व्हॅस्क्युलायटिस: रोगप्रतिकारक ठेवींच्या अनुपस्थितीसह इडिओपॅथिक 5-10

शिफारस 1: RPGN च्या सर्व प्रकरणांमध्ये, शक्य तितक्या लवकर मूत्रपिंड बायोप्सी केली पाहिजे. फ्लोरोसेंट मायक्रोस्कोपीच्या अनिवार्य वापरासह मूत्रपिंडाच्या ऊतींचे मॉर्फोलॉजिकल तपासणी केली पाहिजे.

टिप्पणी: ANCA-SV हे RPGN चे सर्वात सामान्य कारण आहे. या रोगांमध्ये मूत्रपिंडाचा सहभाग हा मुत्रपिंड आणि संपूर्ण जगण्यासाठी खराब रोगनिदानाचा एक घटक आहे. या संदर्भात, किडनी बायोप्सी केवळ निदानच नव्हे तर रोगनिदानविषयक दृष्टिकोनातूनही अत्यंत महत्त्वाची आहे.

5. RPGN चे क्लिनिकल प्रकटीकरण (टेबल 7)

तक्ता 7

RPGN च्या क्लिनिकल सिंड्रोममध्ये दोन घटक समाविष्ट आहेत:

1. तीव्र नेफ्रायटिस सिंड्रोम (तीव्र नेफ्रायटिस सिंड्रोम);

2. झपाट्याने प्रगतीशील मुत्र अपयश, जे, मूत्रपिंडाचे कार्य कमी होण्याच्या दराच्या बाबतीत, तीव्र मूत्रपिंड निकामी आणि क्रॉनिक मूत्रपिंड निकामी दरम्यान मध्यवर्ती स्थान व्यापते, म्हणजे. रोगाच्या पहिल्या लक्षणांच्या क्षणापासून एक वर्षाच्या आत यूरेमियाचा विकास सूचित करते.

प्रगतीचा हा दर आजाराच्या प्रत्येक 3 महिन्यांत सीरम क्रिएटिनिन पातळीच्या दुप्पट होण्याशी संबंधित आहे. तथापि, AKI च्या निकषांची पूर्तता करून, कार्यक्षमतेचे प्राणघातक नुकसान केवळ काही (1-2) आठवड्यात होते.

6. RPGN निदानाची तत्त्वे

RPGN चे निदान मूत्रपिंडाच्या कार्याच्या बिघडण्याच्या दराचे मूल्यांकन करून आणि अग्रगण्य नेफ्रोलॉजिकल सिंड्रोम (तीव्र नेफ्रिटिक आणि/किंवा नेफ्रोटिक) ओळखण्यावर आधारित आहे.

६.१. RPGN चे प्रयोगशाळा निदान (टेबल 8)

तक्ता 8

संपूर्ण रक्त गणना: नॉर्मोक्रोमिक ॲनिमिया, संभाव्य न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस किंवा ल्युकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोसिस किंवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वाढलेला ESR

सामान्य मूत्र विश्लेषण: प्रोटीन्युरिया (किमान ते मोठ्या प्रमाणात), एरिथ्रोसाइटुरिया, सामान्यतः गंभीर, एरिथ्रोसाइट कास्टची उपस्थिती, ल्युकोसाइटुरिया

बायोकेमिकल रक्त चाचणी: क्रिएटिनिन, यूरिक ऍसिड, पोटॅशियम, हायपोप्रोटीन आणि हायपोअल्ब्युमिनिमिया, नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या बाबतीत डिस्लिपिडेमियाची वाढलेली एकाग्रता

जीएफआरमध्ये घट (क्रिएटिनिन क्लीयरन्सद्वारे निर्धारित - रेहबर्ग चाचणी आणि/किंवा गणना पद्धती SKR-EP1, MRY; GFR 20-30 ml च्या "अतिरिक्त अंदाज" मुळे कॉकक्रॉफ्ट-गॉल्ट फॉर्म्युला वापरणे अवांछित आहे.

रोगप्रतिकारक अभ्यास: व्याख्या

इम्युनोग्लोबुलिन ए, एम आणि बी

पूरक

अप्रत्यक्ष इम्युनोफ्लोरेसेन्सद्वारे रक्ताच्या सीरममध्ये एएनसीए किंवा PR-3 आणि MPO साठी विशिष्टता निश्चित करून एंजाइम-लिंक्ड इम्युनोसॉर्बेंट परख

बीएमके विरोधी प्रतिपिंडे

६.२. किडनी बायोप्सीची हिस्टोलॉजिकल तपासणी

टिप्पणी: RPGN असलेल्या सर्व रुग्णांची किडनी बायोप्सी केली जाते. रोगनिदानाचे मूल्यांकन करण्यासाठी आणि इष्टतम उपचार पद्धती निवडण्यासाठी हे प्रामुख्याने पार पाडणे आवश्यक आहे: इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीची वेळेवर लागू केलेली आक्रमक पथ्ये कधीकधी त्याच्या बिघडलेल्या स्थितीत देखील रेनल फिल्टरेशन कार्य पुनर्संचयित करण्यास अनुमती देते. एंड-स्टेज रेनल फेल्युअर (ESRD). या संदर्भात, RPGN च्या बाबतीत, हेमोडायलिसिस (HD) आवश्यक असलेल्या गंभीर मूत्रपिंड निकामी झालेल्या प्रकरणांमध्ये देखील मूत्रपिंड बायोप्सी करणे आवश्यक आहे.

विविध प्रकारच्या आरपीजीएनच्या आकृतिबंध वैशिष्ट्यांसाठी, अँटी-बीएमके जीएन, एएनसीए-जीएन आणि ल्युपस नेफ्रायटिससाठी शिफारसी पहा.

६.३. विभेदक निदान

RPGN सिंड्रोम ओळखताना, वरवरच्या RPGN सारखे दिसणाऱ्या (अनुकरण) पण वेगळ्या स्वरूपाच्या असतात आणि म्हणून वेगळ्या उपचारात्मक दृष्टिकोनाची आवश्यकता असते अशा परिस्थिती वगळणे आवश्यक आहे. त्यांच्या स्वभावानुसार, हे रोगांचे तीन गट आहेत:

(1) नेफ्रायटिस - तीव्र पोस्ट-संसर्गजन्य आणि तीव्र इंटरस्टिशियल, सहसा अनुकूल रोगनिदानासह, ज्यामध्ये इम्युनोसप्रेसंट्स फक्त काही प्रकरणांमध्ये वापरली जातात;

(2) तीव्र ट्युब्युलर नेक्रोसिस त्याच्या स्वतःच्या नमुन्यांसह आणि उपचार;

(३) किडनीच्या संवहनी रोगांचा एक समूह, विविध आकाराच्या आणि वेगवेगळ्या स्वभावाच्या वाहिन्यांना होणारे नुकसान (मूत्रपिंडाच्या मोठ्या वाहिन्यांचे थ्रोम्बोसिस आणि एम्बोलिझम, स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपॅथी, विविध उत्पत्तीचे थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी). बहुतेक प्रकरणांमध्ये, या अटी वैद्यकीयदृष्ट्या वगळल्या जाऊ शकतात (तक्ता 9 पहा).

दुसरीकडे, बाह्य लक्षणांची उपस्थिती आणि वैशिष्ट्ये एक रोग दर्शवू शकतात ज्यामध्ये RPGN अनेकदा विकसित होते (SLE, सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटीस, औषध प्रतिक्रिया).

7. आरपीजीएनचे उपचार

७.१. आरपीजीएन (एक्स्ट्राकॅपिलरी जीएन) च्या उपचारांची सामान्य तत्त्वे

आरपीजीएन अधिक वेळा सिस्टेमिक रोग (एसएलई, सिस्टेमिक व्हॅस्क्युलायटिस, आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनेमिया इ.) चे प्रकटीकरण म्हणून उद्भवते, कमी वेळा इडिओपॅथिक रोग म्हणून, परंतु उपचारांची तत्त्वे सामान्य आहेत.

हे आवश्यक आहे - शक्य असल्यास - बीएमके अँटीबॉडीज आणि एएनसीएच्या उपस्थितीसाठी सीरमची तातडीने चाचणी करणे; वेळेवर निदान (ECG शोधणे आणि अँटीबॉडी ग्लोचा प्रकार - रेखीय, दाणेदार, "कमी-प्रतिकार"), रोगनिदानाचे मूल्यांकन आणि उपचार पद्धती निवडणे यासाठी मूत्रपिंड बायोप्सी आवश्यक आहे.

शिफारस 1. रीनल फंक्शनचे अपरिवर्तनीय आपत्तीजनक नुकसान टाळण्यासाठी, RPGN चे क्लिनिकल निदान स्थापित केल्यानंतर ताबडतोब आणि ताबडतोब सुरू करणे आवश्यक आहे (सामान्य मूत्रपिंडाच्या आकारासह वेगाने प्रगतीशील मूत्रपिंड निकामी होणे आणि AKI ची इतर कारणे वगळणे तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम). (1B)

टिप्पण्या: उपचारांना अनेक दिवस उशीर केल्याने उपचाराची परिणामकारकता कमी होऊ शकते, कारण एकदा अनुरिया विकसित झाल्यानंतर उपचार जवळजवळ नेहमीच अयशस्वी ठरतात. जीएनचा हा एकमेव प्रकार आहे ज्यामध्ये इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीचे साइड इफेक्ट्स होण्याचा धोका हा रोगाच्या नैसर्गिक कोर्समध्ये प्रतिकूल रोगनिदान होण्याच्या शक्यतेशी आणि उपचारांची अकाली सुरुवात यांच्याशी तुलना करता येत नाही.

तक्ता 9

RPGN चे विभेदक निदान

RPGN विशिष्ट वैशिष्ट्यांचे पुनरुत्पादन करणाऱ्या अटी

अँटीफॉस्फोलिपिन सिंड्रोम (एपीएस नेफ्रोपॅथी) कार्डिओलिपिन वर्ग 1gM आणि!dv आणि/किंवा B2-ग्लायकोप्रोटीन 1, ल्युपस अँटीकोआगुलंटसाठी सीरम ऍन्टीबॉडीजची उपस्थिती. डी-डायमर, फायब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादनांची प्लाझ्मा एकाग्रता वाढली. मूत्र विश्लेषणामध्ये अनुपस्थिती किंवा किरकोळ बदल (सामान्यत: "ट्रेस" प्रोटीन्युरिया, तुटपुंजे मूत्र गाळ) जीएफआरमध्ये स्पष्ट घट. धमनी (तीव्र कोरोनरी सिंड्रोम/तीव्र मायोकार्डियल इन्फेक्शन, तीव्र सेरेब्रोव्हस्कुलर अपघात) आणि शिरासंबंधी (पायांची खोल रक्तवाहिनी थ्रोम्बोसिस, पल्मोनरी एम्बोलिझम, रेनल व्हेन थ्रोम्बोसिस) रक्तवाहिन्या, लिव्हडो रेटिक्युलरिसचे क्लिनिकल प्रकटीकरण

हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम असोसिएशन आणि संसर्गजन्य डायरिया (नमुनेदार हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोममध्ये). पूरक सक्रियतेच्या ट्रिगर्सची ओळख (व्हायरल आणि बॅक्टेरियाचे संक्रमण, आघात, गर्भधारणा, औषधे). मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलिसिसच्या लक्षणांसह गंभीर अशक्तपणा (एलडीएच पातळी वाढणे, हॅप्टोग्लोबिन कमी होणे, स्किझोसाइटोसिस), थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

स्क्लेरोडर्मा नेफ्रोपॅथी त्वचा आणि अवयव प्रणालीगत स्क्लेरोडर्माची चिन्हे. रक्तदाब मध्ये स्पष्ट आणि असह्य वाढ. लघवीच्या चाचण्यांमध्ये कोणतेही बदल नाहीत

तीव्र ट्यूबलर नेक्रोसिस असोसिएशन औषध सेवन (विशेषत: NSAIDs, नॉन-मादक वेदनाशामक औषध, प्रतिजैविक). ग्रॉस हेमॅटुरिया (रक्ताच्या गुठळ्या होण्याची शक्यता). ऑलिगुरियाचा जलद विकास

तीव्र ट्यूब्युलोइंटरस्टिशियल नेफ्रायटिस सामान्यत: स्पष्ट कारण असते (औषधांचा वापर, सारकोइडोसिस). गंभीर प्रोटीन्युरियाच्या अनुपस्थितीत लघवीची सापेक्ष घनता कमी होते

इंट्रारेनल धमन्या आणि धमन्यांचे कोलेस्टेरॉल एम्बोलिझम* एंडोव्हस्कुलर प्रक्रिया, थ्रोम्बोलिसिस, बोथट ओटीपोटाचा आघात. रक्तदाब मध्ये चिन्हांकित वाढ. तीव्र टप्प्यातील प्रतिसादाची चिन्हे (ताप, भूक न लागणे, शरीराचे वजन, संधिवात, वाढलेली ईएसआर, सी-रिॲक्टिव्ह प्रोटीनची सीरम एकाग्रता). हायपरिओसिनोफिलिया, इओसिनोफिलुरिया. ट्रॉफिक अल्सर (सामान्यतः खालच्या बाजूच्या त्वचेवर) असलेले लिव्हडो रेटिक्युलरिस. कोलेस्टेरॉल एम्बोलिझमची पद्धतशीर चिन्हे (अचानक एकतर्फी अंधत्व, तीव्र स्वादुपिंडाचा दाह, आतड्यांसंबंधी गँग्रीन)

* क्वचित प्रसंगी, ANCA-संबंधित RPGN च्या विकासास कारणीभूत ठरते.

शिफारस 1. 1. निदान अभ्यास (सेरोलॉजिकल, मॉर्फोलॉजिकल) चे परिणाम प्राप्त होण्यापूर्वीच आरपीजीएनचा उपचार 1-3 दिवसांसाठी 1000 मिग्रॅ पर्यंतच्या डोसमध्ये मिथाइलप्रेडनिसोलोनसह पल्स थेरपीसह सुरू झाला पाहिजे. (1A)

टिप्पण्या:

ज्या रुग्णांच्या स्थितीची तीव्रता ही प्रक्रिया प्रतिबंधित करते अशा रुग्णांमध्ये मूत्रपिंड बायोप्सी करणे अशक्य असले तरीही ही युक्ती पूर्णपणे न्याय्य आहे. RPGN च्या निदानाच्या पडताळणीनंतर लगेचच, ग्लुकोकॉर्टिकोइड्समध्ये अल्कायलेटिंग एजंट [सायक्लोफॉस्फामाइड (CP) अति-उच्च डोसमध्ये] जोडले जावे, विशेषत: व्हॅस्क्युलायटिस (स्थानिक मुत्र किंवा प्रणालीगत) आणि रक्ताभिसरण ANCA आणि ल्युपस नेफ्रायटिस असलेल्या रुग्णांमध्ये. खालील प्रकरणांमध्ये इंटेन्सिव्ह प्लाझ्माफेरेसिस (आयपी) इम्युनोसप्रेसेंट्ससह एकत्र करणे उचित आहे:

अ) अँटी-बीएमके नेफ्रायटिस, जर हेमोडायलिसिसची गरज निर्माण होण्यापूर्वी उपचार सुरू केले तर;

b) नॉन-बीएमके ईसीजीएन असलेल्या रूग्णांमध्ये, ज्यांना मूत्रपिंड निकामी होण्याची चिन्हे आहेत ज्यांना निदानाच्या वेळी हेमोडायलिसिससह उपचार आवश्यक आहेत (SCr 500 μmol/l पेक्षा जास्त) नेफ्रोबायोप्सीनुसार अपरिवर्तनीय मूत्रपिंडाच्या नुकसानाची चिन्हे नसतानाही (त्यापेक्षा जास्त 50% सेल्युलर किंवा फायब्रोसेल्युलर चंद्रकोर).

RPGN साठी प्रारंभिक थेरपी त्याच्या इम्युनोपॅथोजेनेटिक प्रकारावर आणि निदानाच्या वेळेपासून डायलिसिसची आवश्यकता यावर अवलंबून असते (तक्ता 10).

तक्ता 10

रोगजनक प्रकारावर अवलंबून RPGN (ECGN) साठी प्रारंभिक थेरपी

प्रकार सेरोलॉजी थेरपी/एचडीची गरज

I-BMK रोगविरोधी (a-BMK +) (ANCA -) GC (0.5 -1 mg/kg तोंडी ± पल्स थेरपी 1-3 दिवसांसाठी 1000 mg पर्यंतच्या डोसवर) PF (गहन) पुराणमतवादी व्यवस्थापन

II IR रोग (a-BMK -), (ANCA -) GC (तोंडी किंवा "डाळी") ± सायटोस्टॅटिक्स (CP) - तोंडी (2 mg/kg/day) किंवा अंतस्नायुद्वारे (15 mg/kg, पण > 1 G नाही. )

III “लो-इम्यून” (a-BMK -) (ANCA +) GC (आत किंवा “डाळी”) CF GS (आत किंवा “डाळी”) CF. इंटेन्सिव्ह प्लाझ्मा एक्सचेंज - 14 दिवसांसाठी दररोज 50 मिली/किलो/दिवसाच्या बदली व्हॉल्यूमसह

IV एकत्रित (a-BMK +) (ANCA +) प्रकार I प्रमाणेच प्रकार I सह

V “Idiopathic” (a-BMK -) (ANCA -) प्रकार III प्रमाणेच प्रकार III प्रमाणे

७.२.१. अँटी-बीएमके नेफ्रायटिस (ग्लासॉक, 1997 नुसार टाइप I), गुडपाश्चर सिंड्रोमसह.

निदान, पुरेशा नेफ्रोबायोप्सीनुसार 100% चंद्रकोर असणे आणि फुफ्फुसीय रक्तस्राव न होता) सायक्लोफॉस्फामाइड, कॉर्टिकोस्टिरॉईड्स आणि प्लाझ्माफेरेसिससह इम्यूनोसप्रेशन सुरू केले पाहिजे. (1B)

एक टिप्पणी:

जेव्हा रक्तातील क्रिएटिनिनची पातळी 600 μmol/l पेक्षा कमी असते, तेव्हा प्रेडनिसोलोन तोंडी 1 mg/kg/day आणि सायक्लोफॉस्फामाइड 2-3 mg/kg/day च्या डोसवर लिहून दिले जाते. एकदा स्थिर क्लिनिकल प्रभाव प्राप्त झाल्यानंतर, पुढील 12 आठवड्यांमध्ये प्रेडनिसोलोनचा डोस हळूहळू कमी केला जातो आणि 10 आठवड्यांच्या उपचारानंतर सायक्लोफॉस्फामाइड पूर्णपणे बंद केला जातो. इम्यूनोसप्रेसिव्ह ड्रग्ससह थेरपी गहन प्लाझ्माफेरेसिससह एकत्र केली जाते, जी दररोज केली जाते. फुफ्फुसीय रक्तस्राव होण्याचा धोका असल्यास, काढून टाकलेल्या प्लाझ्माच्या व्हॉल्यूमचा काही भाग ताजे गोठलेल्या प्लाझ्माने बदलला जातो. प्लाझ्माफेरेसिसच्या 10-14 सत्रांनंतर स्थिर प्रभाव प्राप्त होतो. या उपचार पद्धतीमुळे जवळजवळ 80% रुग्णांमध्ये मूत्रपिंडाचे कार्य सुधारणे शक्य होते आणि प्लाझ्माफेरेसीस सुरू झाल्यानंतर काही दिवसात ॲझोटेमिया कमी होणे सुरू होते.

जेव्हा रक्तातील क्रिएटिनिनची पातळी 600 μmol/L पेक्षा जास्त असते, तेव्हा आक्रमक थेरपी अप्रभावी असते आणि मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये सुधारणा केवळ रोगाचा अलीकडील इतिहास, जलद प्रगती (1-2 आठवड्यांच्या आत) आणि थोड्या रुग्णांमध्येच शक्य आहे. किडनी बायोप्सीमध्ये संभाव्य उलट करण्यायोग्य बदलांची उपस्थिती. या परिस्थितीत, मुख्य थेरपी हेमोडायलिसिस सत्रांच्या संयोजनात केली जाते.

७.२.२. इम्यून कॉम्प्लेक्स RPGN (ग्लासॉक, 1997 नुसार प्रकार II).

शिफारस 6. वेगाने प्रगतीशील ल्युपस GN (प्रकार IV) साठी, सायक्लोफॉस्फामाइड (CP) (1B) 500 mg च्या डोसमध्ये प्रत्येक 2 आठवड्यांनी 3 महिने (एकूण डोस 3 ग्रॅम) किंवा मायकोफेनॉलिक ऍसिड (MPA) लिहून देण्याची शिफारस केली जाते. तयारी (मायकोफेनोलेट मोफेटिल [एमएमएफ] (1बी) 6 महिन्यांसाठी 3 ग्रॅम/दिवसाच्या लक्ष्य डोसवर, किंवा मायकोफेनोलेट सोडियम समतुल्य डोसमध्ये) जीसीएसच्या संयोगाने मेथिलप्रेडनिसोलोनच्या इंट्राव्हेनस "पल्स" स्वरूपात 500 च्या डोसमध्ये -750 मिग्रॅ सलग 3

दिवस, आणि नंतर प्रेडनिसोलोन तोंडावाटे 1.0-0.5 मिग्रॅ/किग्रा/दिवस 4 आठवडे हळूहळू कमी होते.<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

रशियन फेडरेशनचे जनरल प्रॅक्टिशनर्स (कौटुंबिक डॉक्टर) असोसिएशन

सामान्य प्रॅक्टिशनर्ससाठी

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: निदान, उपचार, प्रतिबंध

1. व्याख्या, ICD, महामारीविज्ञान, जोखीम घटक आणि गट, स्क्रीनिंग.

2. वर्गीकरण.

3. प्रौढ, मुले, वृद्ध लोक, गर्भवती महिला आणि बाह्यरुग्ण आधारावर रूग्णांच्या इतर गटांमध्ये रोगाचे क्लिनिकल, प्रयोगशाळा आणि इंस्ट्रूमेंटल निदानाची तत्त्वे आणि अल्गोरिदम. विभेदक निदान (नोसोलॉजिकल फॉर्मची यादी).

4. लवकर निदानासाठी निकष.

5. रोगाची गुंतागुंत.

6. बाह्यरुग्ण विभागातील थेरपीची सामान्य तत्त्वे.

7. रोगाच्या तीव्रतेवर, रोगाच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये आणि एकत्रित पॅथॉलॉजीच्या स्वरूपावर अवलंबून उपचार.

8. रुग्णांच्या काही श्रेणींसाठी उपचार: प्रौढ, मुले, वृद्ध लोक, गर्भवती महिला.

9. रुग्णालयात उपचारानंतर रुग्णांचे व्यवस्थापन.

10. तज्ञांशी सल्लामसलत करण्याचे संकेत.

11. रुग्णाच्या हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेत.

12. प्रतिबंध. रुग्ण शिक्षण.

13. अंदाज.

14. बाह्यरुग्ण सेटिंग्जमध्ये उपचारात्मक आणि निदानात्मक काळजी प्रदान करण्याची प्रक्रिया: फ्लो चार्ट, रूग्ण मार्गांची संघटना, देखरेख, सामाजिक सुरक्षा अधिकार्यांशी संवाद.

15. संदर्भांची यादी.
संक्षेपांची यादी:

एजी - धमनी उच्च रक्तदाब

एटी - प्रतिपिंडे

RPGN - वेगाने प्रगतीशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

जीएन - ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

एजीएन - तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

AKI - तीव्र मूत्रपिंड इजा

NSAIDs - नॉन-स्टेरॉइडल अँटी-इंफ्लेमेटरी औषधे

CTD - प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग

GFR - ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेट

CKD - क्रॉनिक किडनी रोग

CGN - क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (जीएन)

1. व्याख्या.

ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, अधिक तंतोतंत, ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस ही एक समूह संकल्पना आहे ज्यामध्ये मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलीच्या रोगांचा समावेश होतो ज्यामध्ये रोगप्रतिकारक यंत्रणा नुकसान होते, ज्याचे वैशिष्ट्य: तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस (एजीएन) मध्ये, नेफ्रिटिक सिंड्रोम जो स्ट्रेप्टोकोकल किंवा इतर संसर्गानंतर प्रथम विकसित होतो. पुनर्प्राप्ती मध्ये परिणाम; सबएक्यूट/रॅपिडली प्रोग्रेसिव्ह जीएन (आरपीजीएन) सह - नेफ्रोटिक किंवा नेफ्रोटिक-नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह मूत्रपिंडाचे कार्य वेगाने प्रगतीशील बिघडते; क्रॉनिक जीएन (सीजीएन) सह - क्रॉनिक रेनल फेल्युअरच्या हळूहळू विकासासह हळूहळू प्रगतीशील कोर्स.

2. ICD-10 नुसार कोड:

N00 तीव्र नेफ्रिटिक सिंड्रोम. N03 क्रॉनिक नेफ्रिटिक सिंड्रोम.

बायोप्सी करताना, CGN साठी मॉर्फोलॉजिकल वर्गीकरण निकष वापरले जातात:

N03.0 किरकोळ ग्लोमेरुलर विकार;

N03.1 फोकल आणि सेगमेंटल ग्लोमेरुलर जखम;

N03.2 डिफ्यूज मेम्ब्रेनस ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस; .

N03.3 डिफ्यूज मेसेन्जियल प्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.4 डिफ्यूज एंडोकॅपिलरी प्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.5 डिफ्यूज मेसँगियोकॅपिलरी ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.6 दाट गाळ रोग;

N03.7 डिफ्यूज क्रेसेंटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस;

N03.8 इतर बदल;

N03 .9 अनिर्दिष्ट बदल.
3. महामारीविज्ञान.

AGN च्या घटनाप्रौढांमध्ये - CGN च्या 1000 प्रकरणांमध्ये 1-2 रोग. AGN 3-7 वर्षे वयोगटातील मुलांमध्ये (महामारी घशाचा दाह असलेल्या 5-10% मुलांमध्ये आणि 25% त्वचा संक्रमण असलेल्या मुलांमध्ये) आणि 20-40 वर्षे वयोगटातील प्रौढांमध्ये कमी वेळा आढळतो. पुरुष स्त्रियांपेक्षा 2-3 पट जास्त वेळा आजारी पडतात. नेफ्रायटिसची तुरळक किंवा साथीची प्रकरणे शक्य आहेत. कोणतीही वांशिक किंवा वांशिक वैशिष्ट्ये नाहीत. खराब स्वच्छता पद्धतींसह सामाजिक-आर्थिक गटांमध्ये उच्च घटना. CGN च्या घटना- प्रति 10,000 लोकसंख्येमागे 13-50 प्रकरणे. पुरुषांमध्ये सीजीएन अधिक वेळा साजरा केला जातो. CGN कोणत्याही वयात विकसित होऊ शकतो, परंतु 3-7 वर्षे वयोगटातील आणि 20-40 वर्षे वयोगटातील प्रौढांमध्ये सर्वात सामान्य आहे. उच्च रक्तदाब, नेफ्रोटिक सिंड्रोम: स्ट्रोक: तीव्र मूत्रपिंड निकामी, हायपोव्होलेमिक शॉक, शिरासंबंधी थ्रोम्बोसिसच्या गुंतागुंतांमुळे जीएनमध्ये मृत्यू शक्य आहे. क्रॉनिक किडनी डिसीज (CKD) च्या III-V टप्प्यावर CGN मध्ये मृत्यू हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी रोगांमुळे होतो.

जोखीम घटक: स्ट्रेप्टोकोकल घशाचा दाह, स्ट्रेप्टोडर्मा, संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस, सेप्सिस, न्यूमोकोकल न्यूमोनिया, विषमज्वर, मेनिन्गोकोकल संसर्ग, व्हायरल हेपेटायटीस बी, संसर्गजन्य मोनोन्यूक्लिओसिस, गालगुंड, चिकन पॉक्स, कॉक्ससॅकी विषाणूंमुळे होणारे संक्रमण इ.). जोखीम गट: ज्या व्यक्ती स्वच्छतेच्या नियमांचे पालन करत नाहीत, कमी सामाजिक स्थिती असलेल्या आणि स्ट्रेप्टोकोकल संसर्गाने ग्रस्त आहेत. जीएन स्क्रीनिंगपार पाडले नाही .

4. वर्गीकरण.

जीएनचे क्लिनिकल वर्गीकरण

(E.M. तारीव, 1958; 1972; I.E. तारीवा, 1988).

प्रवाहासह: 1. तीव्र GN. 2. सबक्यूट (जलद प्रगतीशील). शुभ रात्री.

3. क्रॉनिक जीएन.

द्वारे एटिओलॉजी : अ) पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल, ब) पोस्ट-संसर्गजन्य.

महामारीविज्ञान मध्ये : अ) महामारी; ब) तुरळक.

क्लिनिकल फॉर्म नुसार. अव्यक्त स्वरूप(केवळ लघवीमध्ये बदल; परिघीय सूज नाही, रक्तदाब वाढलेला नाही) - जीएनच्या 50% पर्यंत प्रकरणे. हेमॅट्युरिक फॉर्म- बर्जर रोग, IgA नेफ्रायटिस (30-50% रुग्णांमध्ये वारंवार रक्तक्षय, सूज आणि उच्च रक्तदाब) - क्रॉनिक GN च्या 20-30% प्रकरणे. हायपरटेन्सिव्ह फॉर्म(लघवीतील बदल, उच्च रक्तदाब) - 20-30% प्रकरणे. नेफ्रोटिक फॉर्म(नेफ्रोटिक सिंड्रोम - प्रचंड प्रोटीन्युरिया, हायपोअल्ब्युमिनूरिया, एडेमा, हायपरलिपिडेमिया; उच्च रक्तदाब नाही) - क्रॉनिक जीएनच्या 10% प्रकरणे. सह मिश्र स्वरूप(नेफ्रोटिक सिंड्रोम उच्च रक्तदाब आणि/किंवा हेमॅटुरिया आणि/किंवा ॲझोटेमिया) - क्रॉनिक जीएनच्या 5% प्रकरणे.

टप्प्याटप्प्याने.तीव्रता(सक्रिय फेज, रीलेप्स) - नेफ्रिटिक किंवा नेफ्रोटिक सिंड्रोमचे स्वरूप. माफी(निष्क्रिय टप्पा) - बाह्य अभिव्यक्तींमध्ये सुधारणा किंवा सामान्यीकरण (एडेमा, उच्च रक्तदाब), मूत्रपिंडाचे कार्य आणि लघवीतील बदल.

पॅथोजेनेसिस नुसार.प्राथमिक जीएन (इडिओपॅथिक). माध्यमिक GN, सामान्य किंवा प्रणालीगत रोगाशी संबंधित, जेव्हा कारक रोग ओळखला जातो तेव्हा स्थापित केला जातो (सिस्टमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस, संधिवात, शॉनलेन-हेनोक रोग, बॅक्टेरियल एंडोकार्डिटिस आणि इतर).

BPGN

इडिओपॅथिक आरपीजीएन आणि आरपीजीएन सिंड्रोम आहेत, जे सीजीएन - "आरपीजीएन प्रकार" च्या तीव्रतेदरम्यान विकसित होतात. बायोप्सी डेटाच्या आधारे या पर्यायांमधील विभेदक निदान शक्य आहे.

जीएनचे मॉर्फोलॉजिकल वर्गीकरण

1. डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव्ह जीएन. 2. "चंद्रकोर" सह GN (सबक्यूट, वेगाने प्रगतीशील). 3. मेसांगिओप्रोलिफेरेटिव्ह जीएन. 4. झिल्लीदार जीएन. 5. मेम्ब्रेन-प्रोलिफेरेटिव्ह, किंवा मेसेंजियोकॅपिलरी जीएन. 6. कमीतकमी बदल किंवा लिपॉइड नेफ्रोसिससह जीएन. 7. फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस. 8. फायब्रोप्लास्टिक जीएन.

डिफ्यूज प्रोलिफेरेटिव्ह जीएन तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसशी संबंधित आहे, जीएन "चंद्रकोष" सह - वेगाने प्रगती करणारी जीएन, इतर मॉर्फोलॉजिकल फॉर्म - क्रॉनिक जीएन. जीएनच्या विकासास कारणीभूत असलेल्या रोगांच्या अनुपस्थितीत, प्राथमिक जीएनचे निदान केले जाते.
4. बाह्यरुग्ण विभागातील निदानासाठी तत्त्वे आणि अल्गोरिदम.
GN चे निदान करण्यासाठी, मूत्रपिंड बायोप्सी पूर्णपणे आवश्यक आहे - हे आपल्याला GN चे मॉर्फोलॉजिकल प्रकार (व्हेरिएंट) निर्धारित करण्यास अनुमती देते, फक्त अपवाद म्हणजे मुलांमध्ये स्टिरॉइड-संवेदनशील एनएस, जेव्हा निदान वैद्यकीयदृष्ट्या स्थापित केले जाते, तेव्हा अशा रूग्णांमध्ये बायोप्सी राहते. atypical NS (GN KDIGO, 2012) च्या बाबतीत राखीव.

बाह्यरुग्ण विभागाच्या टप्प्यावर, जीएनचा संशय घेणे आणि रुग्णाला बायोप्सीसाठी नेफ्रोलॉजी विभागात पाठवणे आणि जीएनचे अंतिम निदान स्थापित करणे आवश्यक आहे. तथापि, बायोप्सीच्या अनुपस्थितीत किंवा मर्यादित उपलब्धतेमध्ये, जीएनचे निदान वैद्यकीयदृष्ट्या स्थापित केले जाते.

बाह्यरुग्ण आधारावर जीएनचे निदान

तक्रारीडोकेदुखी, गडद लघवी, पाय, चेहरा किंवा पापण्यांना सूज येणे किंवा लवचिकपणा. मळमळ, उलट्या, डोकेदुखीच्या तक्रारी असू शकतात.

OGNजेव्हा नेफ्रिटिक सिंड्रोम सी प्रथम विकसित होतो तेव्हा संशयित असावा - स्ट्रेप्टोकोकल किंवा इतर लक्षणांच्या ट्रायडच्या संसर्गाच्या 1-3 आठवड्यांनंतर देखावा: प्रोटीन्युरिया, उच्च रक्तदाब आणि एडेमासह हेमॅटुरिया. तुम्ही उशिरा (सुरुवातीपासून एक आठवडा किंवा नंतर) डॉक्टरांचा सल्ला घेतल्यास, सूज आणि उच्चरक्तदाब C न करता केवळ लघवीतील बदल शोधणे शक्य आहे. संसर्गजन्य नेफ्रायटिससह पृथक हेमॅटुरिया 6 महिन्यांच्या आत दूर होते.

येथे CGNउघड आहे क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा सिंड्रोमपैकी एक (लघवी, हेमॅट्युरिक, हायपरटेन्सिव्ह, नेफ्रोटिक, मिश्रित). तीव्रता दरम्यानपापण्या/खालच्या अंगांना सूज येणे किंवा वाढणे, लघवीचे प्रमाण कमी होणे, लघवी गडद होणे, रक्तदाब वाढणे, डोकेदुखी; सुप्त CGN सह रोगाचे कोणतेही क्लिनिकल प्रकटीकरण असू शकत नाही. माफी मध्येक्लिनिकल अभिव्यक्ती आणि तक्रारी अनुपस्थित असू शकतात. IgA नेफ्रायटिस साठी, म्हणून OGN, हेमटुरिया वैशिष्ट्यपूर्ण आहे, परंतु सतत मायक्रोहेमॅटुरिया हे IgA नेफ्रोपॅथीचे अधिक वैशिष्ट्यपूर्ण आहे. IgA नेफ्रायटिससह, उष्मायन कालावधी बहुतेक वेळा लहान असतो - 5 दिवसांपेक्षा कमी.

CGN सह, AGN च्या विपरीत, डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीचा शोध लावला जातो; अँजिओरेटिनोपॅथी ग्रेड II-III; सीकेडीची चिन्हे. च्या साठी BPGNनेफ्राइटिक, नेफ्रोटिक किंवा मिश्रित सिंड्रोमसह तीव्र प्रारंभ द्वारे दर्शविले जाते, रोगाच्या पहिल्या महिन्यांत मूत्रपिंड निकामी होण्याची चिन्हे दिसण्याचा एक प्रगतीशील कोर्स. रोगाचे नैदानिक अभिव्यक्ती सतत वाढत आहेत; azotemia, oligoanuria, अशक्तपणा, nocturia, प्रतिरोधक धमनी उच्च रक्तदाब, आणि हृदय अपयश जोडले जातात. 6-12 महिन्यांत शेवटच्या टप्प्यात मूत्रपिंड निकामी होण्याची प्रगती शक्य आहे; उपचार प्रभावी असल्यास, रोगनिदान सुधारू शकते.

इतिहास आणि शारीरिक तपासणी

इतिहास तीव्रतेच्या 1-3 आठवड्यांपूर्वी मागील स्ट्रेप्टोकोकल (घशाचा दाह) किंवा इतर संसर्गाचे संकेत असू शकतात. GBV चे कारणहेमोरॅजिक व्हॅस्क्युलायटिस, क्रॉनिक व्हायरल हेपेटायटीस बी आणि सी, क्रोहन रोग, स्जोग्रेन्स सिंड्रोम, अँकिलोझिंग स्पॉन्डिलायटीस, कार्सिनोमा, नॉन-हॉजकिन्स लिम्फोमा, ल्युकेमिया, एसएलई, सिफिलीस, फिलेरियासिस, मलेरिया, मलेरिया, ड्रग्स, ड्रग्स, सायक्लिओसिस, ड्रग्स, सायक्रॉइड, हे असू शकते. ine , NSAIDs , rifampicin); क्रायोग्लोबुलिनेमिया, इंटरफेरॉन-अल्फा, फॅब्री रोग, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह पॅथॉलॉजी; सिकलसेल ॲनिमिया, किडनी प्रत्यारोपण नाकारणे, मूत्रपिंडाच्या पॅरेन्काइमाच्या भागाची शस्त्रक्रिया काढून टाकणे, वेसिक्युरेटरल रिफ्लक्स, हेरॉइनचा वापर, नेफ्रॉन डिसजेनेसिस, एचआयव्ही संसर्ग. त्याच वेळी, जीएन इडिओपॅथिक देखील असू शकते. CGN च्या इतिहासासह CGN लक्षणे/सिंड्रोम (एडेमा, हेमॅटुरिया, उच्च रक्तदाब) शोधले जाऊ शकतात.

शारीरिक चाचणी आपल्याला नेफ्रिटिक सिंड्रोमची क्लिनिकल लक्षणे शोधण्याची परवानगी देते: लघवीचा रंग “कॉफी”, “चहा” किंवा “मांस स्लॉप”; चेहरा, पापण्या, पायांवर सूज येणे; वाढलेला रक्तदाब, डाव्या वेंट्रिक्युलर हृदयाच्या विफलतेची लक्षणे. मूत्र विश्लेषणातील बदलांमुळे CGN अनेकदा योगायोगाने आढळून येतो. काही रुग्णांमध्ये, सीकेडीच्या नंतरच्या टप्प्यात सीजीएन प्रथम आढळतो. शरीराचे तापमान सामान्यतः सामान्य असते, पास्टरनात्स्कीचे चिन्ह नकारात्मक असते. दुय्यम GN सह, CGN कारणीभूत असलेल्या रोगाची लक्षणे दिसू शकतात. क्रॉनिक रेनल फेल्युअरच्या टप्प्यावर प्रथम ओळखल्या गेलेल्या CGN मध्ये, युरेमिक सिंड्रोमची लक्षणे आढळतात: कोरडी फिकट त्वचा पिवळसर रंगाची छटा, स्क्रॅचिंग, ऑर्थोप्निया, डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफी.

प्रयोगशाळा आणि वाद्य संशोधन. तुम्हाला GN C च्या निदानाची पुष्टी करण्यास अनुमती देते

AGN सह आणितीव्रता UAC मध्ये CGN ESR मध्ये मध्यम वाढ, जी दुय्यम GN मध्ये लक्षणीय असू शकते. हायड्रेमिया, स्वयंप्रतिकार रोग किंवा स्टेज III-V CKD च्या प्रकरणांमध्ये ॲनिमिया आढळून येतो.

बायोकेमिकल रक्त चाचणी: पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल एजीएनमध्ये, अँटीस्ट्रेप्टोकोकल प्रतिपिंडांचे टायटर (अँटीस्ट्रेप्टोलिसिन-ओ, अँटीस्ट्रेप्टोकिनेज, अँटीहायलुरोनिडेस) वाढते; सीजीएनमध्ये ते क्वचितच वाढते. C3 घटकाचा Hypocomplementemia, C4 आणि एकूण cryoglobulin च्या कमी प्रमाणात काहीवेळा प्राथमिक मध्ये, सतत ल्युपस आणि cryoglobulinemic nephritis मध्ये आढळून येतो. बर्जर रोगामध्ये IgA titer वाढले, Ig G - CTD मध्ये दुय्यम GN मध्ये. C-reactive प्रोटीन, सियालिक ऍसिडस्, फायब्रिनोजेनची वाढलेली एकाग्रता; कमी झाले - एकूण प्रथिने, अल्ब्युमिन, विशेषत: नेफ्रोटिक सिंड्रोममध्ये. प्रोटीनोग्राम हायपर-α1- आणि α2-ग्लोबुलिनेमिया दर्शवितो; नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह - हायपो-γ-ग्लोबुलिनेमिया; प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगांमुळे होणारे दुय्यम GN साठी - हायपर-γ-ग्लोबुलिनेमिया. जीएफआरमध्ये घट, रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये क्रिएटिनिन आणि/किंवा युरियाच्या एकाग्रतेत वाढ - AKI किंवा CKD सह.

दुय्यम GN मध्ये, प्राथमिक रोगासाठी विशिष्ट रक्तातील बदल आढळून येतात: ल्युपस नेफ्रायटिसमध्ये - अँटीन्यूक्लियर ऍन्टीबॉडीज, डीएनए, एलई पेशी, अँटीफॉस्फोलिपिड ऍन्टीबॉडीजच्या ऍन्टीबॉडीजच्या टायटरमध्ये मध्यम वाढ. व्हायरल हेपेटायटीस सी, बी - पॉझिटिव्ह एचबीव्ही, एचसीव्ही, क्रायोग्लोबुलिनेमियाशी संबंधित सीजीएन सह; मेम्ब्रेन-प्रोलिफेरेटिव्ह आणि क्रायोग्लोबुलिनेमिक जीएनमध्ये, मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनची पातळी वाढली आहे. गुडपाश्चर सिंड्रोममध्ये, ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्लीचे प्रतिपिंडे आढळतात.

तीव्रतेच्या वेळी लघवीमध्ये: ऑस्मोटिक घनता वाढली, दररोजची मात्रा कमी झाली; गाळात बदललेल्या लाल रक्तपेशी एकल पेशीपासून संपूर्ण दृश्य क्षेत्र व्यापतात; ल्युकोसाइट्स - कमी संख्येत, परंतु ल्युपस नेफ्रायटिस, नेफ्रोटिक सिंड्रोममध्ये लाल रक्तपेशींवर वर्चस्व गाजवू शकतात आणि प्रामुख्याने लिम्फोसाइट्सद्वारे दर्शविले जातात; सिलिंडर; प्रोटीन्युरिया किमान ते 1-3 ग्रॅम/दिवस; नेफ्रोटिक सिंड्रोमसह 3 ग्रॅम/दिवसापेक्षा जास्त प्रोटीन्युरिया विकसित होतो. टॉन्सिल्स आणि रक्तातील संस्कृती काहीवेळा एजीएनचे एटिओलॉजी स्पष्ट करणे शक्य करतात. सह

विशेष अभ्यास. CGN चे निदान करण्यासाठी किडनी बायोप्सी हे सुवर्ण मानक आहे. नेफ्रोबायोप्सीसाठी संकेत: GN च्या मॉर्फोलॉजिकल स्वरूपाचे स्पष्टीकरण, क्रियाकलाप, विभेदक निदान. मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड केला जातोकरण्यासाठी फोकल किडनी रोग, मूत्रमार्गात अडथळा वगळा: GN सह, मूत्रपिंड सममितीय आहेत, आकृतिबंध गुळगुळीत आहेत, आकार बदलला किंवा कमी केला जात नाही (CKD मध्ये), इकोजेनिसिटी वाढली आहे. ईसीजी:उच्च रक्तदाब सह तीव्र उच्च रक्तदाब मध्ये डाव्या वेंट्रिक्युलर हायपरट्रॉफीची चिन्हे.

लवकर निदान. 2-3 आठवड्यांपर्यंत तीव्र संसर्गजन्य रोगानंतर रुग्णांच्या डायनॅमिक मॉनिटरिंगसह शक्य आहे. नेफ्रिटिक सिंड्रोम (उच्च रक्तदाब, एडेमा, हेमटुरिया) चे स्वरूप जीएन किंवा त्याच्या तीव्रतेचा विकास दर्शवते.

5. विभेदक निदान.

पायलोनेफ्रायटिस: मूत्रमार्गाच्या संसर्गाच्या भागांच्या इतिहासाद्वारे वैशिष्ट्यीकृत, ताप, पाठदुखी, डिसूरिया; लघवीमध्ये - ल्युकोसाइटुरिया, बॅक्टेरियुरिया, हायपोस्टेनुरिया, मूत्रपिंडाचा अल्ट्रासाऊंड - विकृतीकरण आणि संग्रह प्रणालीचा विस्तार, मूत्रपिंडाच्या आकृतिबंधाची संभाव्य असममितता आणि विकृती; उत्सर्जित यूरोग्राफी - पायलोकॅलिसिअल प्रणालीचे विकृती आणि मूत्रपिंडाच्या कार्याची विषमता, रेडिओआयसोटोप रेनोग्राफी - यूरोडायनामिक विकृती शक्य आहेत.

गरोदरपणात नेफ्रोपॅथी: वैशिष्ट्यपूर्ण ट्रायड - सूज, प्रोटीन्युरिया, धमनी उच्च रक्तदाब; क्रॉनिक जीएनचा कोणताही इतिहास नाही, गर्भधारणेच्या दुसऱ्या किंवा तिसऱ्या तिमाहीत विकास.

ट्यूब्युलोइंटरस्टिशियल नेफ्रायटिस: ताप, हायपोस्टेनुरिया, ल्युकोसाइटुरिया, पाठीच्या खालच्या भागात दुखणे, ESR वाढणे.

अल्कोहोलमुळे मूत्रपिंडाचे नुकसान: वैद्यकीय इतिहास, हेमॅटुरिया, हायपोस्टेनुरिया, पाठीच्या खालच्या भागात दुखणे.

एमायलोइडोसिस: जुनाट पुवाळलेल्या रोगांचा इतिहास, संधिवात, हेल्मिंथियासिस; जखमांची पद्धतशीरता, प्रोटीन्युरिया, बहुतेकदा एरिथ्रोसाइटुरियाची अनुपस्थिती.

मधुमेह नेफ्रोपॅथी: मधुमेह मेल्तिस, प्रोटीन्युरियामध्ये हळूहळू वाढ, बहुतेकदा हेमॅटुरियाची अनुपस्थिती.

पसरलेल्या संयोजी ऊतकांच्या आजारांमध्ये मूत्रपिंडाचे नुकसान: प्रणालीगत रोगाची चिन्हे - ताप, कार्डिटिस, संधिवात, न्यूमोनिया, हेपेटो-लिनल सिंड्रोम इ.; उच्च ईएसआर, हायपर-गॅमाग्लोबुलिनेमिया, सकारात्मक सेरोलॉजिकल चाचण्या. ल्युपस नेफ्रायटिस:स्त्री लिंग प्राबल्य; प्रणालीगत रोगाची चिन्हे शोधली जातात: आर्थराल्जिया, संधिवात, ताप, "फुलपाखरू" प्रकाराचा चेहर्याचा एरिथेमा, कार्डिटिस, हेपेटोलियनल सिंड्रोम, फुफ्फुसांचे नुकसान, रेनॉड सिंड्रोम, एलोपेशिया, सायकोसिस; ठराविक प्रयोगशाळेतील बदल: ल्युकोपेनिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, अशक्तपणा, ल्युपस पेशी (LE पेशी), ल्युपस अँटीकोआगुलंट, उच्च ईएसआर; SLE सुरू झाल्यानंतर अनेक वर्षांनी नेफ्रायटिसचा विकास; विशिष्ट मॉर्फोलॉजिकल बदल: केशिका लूपचे फायब्रिनोइड नेक्रोसिस, कॅरिओरेक्सिस आणि कॅरिओपिक्नोसिस, हेमॅटॉक्सिलिन बॉडी, हायलिन थ्रोम्बी, "वायर लूप". पेरिअर्टेरिटिस नोडोसा:पुरुष लिंग प्राबल्य; प्रणालीगत रोगाची चिन्हे आढळतात: ताप, मायल्जिया, आर्थ्राल्जिया, वजन कमी होणे, तीव्र उच्च रक्तदाब, त्वचेची अभिव्यक्ती, असममित पॉलीन्यूरिटिस, उदर सिंड्रोम, मायोकार्डिटिस, एनजाइना पेक्टोरिससह कोरोनरीयटीस आणि मायोकार्डियल इन्फेक्शन, ब्रोन्कियल दमा; ठराविक प्रयोगशाळेतील बदल: ल्युकोसाइटोसिस, कधीकधी इओसिनोफिलिया, उच्च ईएसआर; मस्कुलोक्यूटेनियस फ्लॅपच्या बायोप्सीमध्ये विशिष्ट बदल; मूत्रपिंड बायोप्सी सूचित नाही. वेगेनरचे ग्रॅन्युलोमॅटोसिस:प्रणालीगत रोगाची चिन्हे: डोळे, वरच्या श्वसनमार्गाचे नुकसान, फुफ्फुसे घुसखोरी आणि नाश; ठराविक प्रयोगशाळेतील बदल: ल्युकोपेनिया, अशक्तपणा, उच्च ईएसआर, अँटीन्यूट्रोफिल अँटीबॉडीज; नासोफरीनक्स, फुफ्फुस, मूत्रपिंडाच्या श्लेष्मल झिल्लीच्या बायोप्सी नमुन्यात विशिष्ट बदल. गुडपाश्चर सिंड्रोम: प्रणालीगत रोगाची चिन्हे: ताप, हेमोप्टिसिस किंवा पल्मोनरी रक्तस्राव, फुफ्फुसीय घुसखोरी, वजन कमी होणे; हेमोप्टिसिस नंतर मूत्रपिंडाचे नुकसान होते, ऑलिगुरिया आणि एन्युरियासह मूत्रपिंड निकामी वेगाने होते; अशक्तपणा, वाढलेली ईएसआर, सेरोलॉजिकल चाचणीसह - रेनल ग्लोमेरुलीच्या तळघर झिल्लीमध्ये प्रतिपिंडांची उपस्थिती. हेमोरेजिक व्हॅस्क्युलायटीस: प्रणालीगतपणाची चिन्हे (त्वचेवर रक्तस्रावी जांभळा आणि श्लेष्मल त्वचा, संधिवात, ओटीपोटात सिंड्रोम), वाढलेली ESR.

युरोलिथियासिस रोग: दगड शोधणे, मूत्रपिंडाच्या पोटशूळचा इतिहास, अडथळ्याची चिन्हे ओळखणे आणि प्रोटीन्युरियाशिवाय हेमॅटुरिया.

मूत्रपिंड आणि मूत्रमार्गात ट्यूमर: मूत्रमार्गात फोकल निर्मिती, मूत्रपिंडाच्या कार्याची विषमता, बायोप्सी डेटा.

प्राथमिक अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम: लिव्हडो, गर्भपात, फॉस्फोलिपिड्सचे प्रतिपिंडे.

अतिसंवेदनशीलता रक्तवहिन्यासंबंधीचा दाह: खालीलपैकी दोन निकषांची उपस्थिती - स्पष्ट जांभळा, ओटीपोटात दुखणे, गॅस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्त्राव, हेमटुरिया, वय 20 वर्षांपेक्षा जास्त नाही.

आनुवंशिक नेफ्रायटिस (अल्पोर्ट सिंड्रोम); पातळ पडदा रोग: वैद्यकीय इतिहास, कुटुंबातील सदस्यांची मूत्र तपासणी - मोठ्या प्रमाणात हेमॅटुरिया हे IgA नेफ्रायटिस आणि आनुवंशिक नेफ्रायटिसचे वैशिष्ट्य आहे आणि पातळ पडद्याच्या आजारात दुर्मिळ आहे. आनुवंशिक नेफ्रायटिस कुटुंबातील मूत्रपिंड निकामी होणे, बहिरेपणा आणि गुणसूत्रांच्या प्रभावशाली वारशाशी संबंधित आहे. हेमॅटुरियाचा कौटुंबिक इतिहास पातळ पडद्याच्या रोगामध्ये आणि IgA नेफ्रायटिसच्या पृथक प्रकरणांमध्ये देखील आढळतो. स्थूल हेमॅटुरियाचे भाग आणि नकारात्मक कौटुंबिक इतिहास असलेल्या रुग्णामध्ये, IgA नेफ्रायटिस होण्याची शक्यता असते. जर रुग्णामध्ये सतत मायक्रोहेमॅटुरिया आणि मूत्रपिंड निकामी न होता कुटुंबातील सदस्यांमध्ये हेमॅटुरिया असेल, तर पातळ पडदा रोग होण्याची शक्यता असते. मूत्रपिंड निकामी आणि बहिरेपणाचा कौटुंबिक इतिहास असलेल्या रुग्णाला आनुवंशिक नेफ्रायटिस असतो. स्किन बायोप्सी ही एक्स-लिंक्ड आनुवंशिक नेफ्रायटिस ओळखण्याची एक पद्धत आहे. नेफ्रोबायोप्सी नंतरच अंतिम निदान स्थापित केले जाऊ शकते. पृथक हेमॅटुरियासह शेवटच्या टप्प्यात मूत्रपिंड निकामी होण्याची कमी शक्यता लक्षात घेता, मूत्र, मूत्रपिंडाचे कार्य आणि प्रोटीन्युरियाचा अभ्यास निदान स्थापित करण्यासाठी पुरेसा आहे.
6. रोगाची गुंतागुंत.

हायपरटेन्सिव्ह संकट, एक्लॅम्पसिया, तीव्र डाव्या वेंट्रिक्युलर अपयश किंवा तीव्र मुत्र अपयश (उच्च GN क्रियाकलापांसह), हायपोव्होलेमिक नेफ्रोटिक संकट, आंतरवर्ती संक्रमण, क्वचितच - स्ट्रोक, रक्तवहिन्यासंबंधी गुंतागुंत (थ्रॉम्बोसिस, हृदयविकाराचा झटका, सेरेब्रल एडेमा).
7. बाह्यरुग्ण विभागातील थेरपीची सामान्य तत्त्वे.

बाह्यरुग्ण विभागाच्या टप्प्यावर, सक्रिय GN संशयित करणे आणि रुग्णाला आंतररुग्ण उपचारासाठी उपचारात्मक किंवा नेफ्रोलॉजी विभागाकडे पाठवणे महत्वाचे आहे. गुंतागुंतीच्या उपस्थितीत किंवा धोक्यात, हॉस्पिटलायझेशन तातडीच्या संकेतांनुसार केले जाते, इतर प्रकरणांमध्ये - नियोजित प्रमाणे. हॉस्पिटलमध्ये हॉस्पिटलायझेशन करण्यापूर्वी, रुग्णाला आहार आणि पथ्ये याविषयी शिफारसी दिल्या जातात आणि विशेष तज्ञांशी सल्लामसलत केली जाते. तीव्र संसर्गासाठी, प्रतिजैविक थेरपी निर्धारित केली जाते.
रुग्णालयात उपचारानंतर रुग्णांचे व्यवस्थापन.

द्रव संतुलनाचे निरीक्षण करणे, पथ्ये आणि आहाराचे पालन करणे आणि रक्तदाब मोजणे; डॉक्टरांनी लिहून दिलेली औषधे घेणे. हर्बल औषध वापरले जात नाही; गुलाब हिप्स आणि चॉकबेरीच्या डेकोक्शनचा अल्पकालीन वापर शक्य आहे. हायपोथर्मिया, तणाव, शारीरिक ओव्हरलोड काढून टाकणे. शासन आणि आहाराचे पालन, धूम्रपान सोडणे, रक्तदाबाचे स्व-निरीक्षण करणे.

एडेमा आणि व्हॉल्यूम-आश्रित हायपरटेन्शनसाठी आहार, सी मीठ प्रतिबंध. प्रथिने प्रतिबंध काही प्रमाणात ए नेफ्रोपॅथीची प्रगती मंद करते. मसालेदार मसाले, मांस, मासे आणि भाजीपाला मटनाचा रस्सा, ग्रेव्ही, मजबूत कॉफी आणि चहा आणि कॅन केलेला अन्न टाळा. अल्कोहोल आणि तंबाखूच्या वापरावर बंदी सी.

जीएन असलेल्या पुनरुत्पादक वयातील महिलांमध्ये, जीएन माफीच्या कालावधीत, मूत्रपिंडाचे कार्य आणि रक्तदाब पातळी लक्षात घेऊन, तसेच गर्भधारणा आणि जीएनचा अंदाज घेऊन गर्भधारणेचे नियोजन केले पाहिजे. गर्भधारणेदरम्यान जीएनची तीव्रता, एक नियम म्हणून, शारीरिक वैशिष्ट्यांमुळे होत नाही - ग्लुकोकोर्टिकोइड्सची उच्च पातळी. IgA नेफ्रोपॅथीसह गर्भधारणा सामान्यतः चांगली होते. 70 मिली/मिनिट पेक्षा कमी GFR, अनियंत्रित उच्च रक्तदाब किंवा रेनल बायोप्सीमध्ये गंभीर रक्तवहिन्यासंबंधी आणि ट्यूबलइंटरस्टिशियल बदल असलेल्या महिलांना मूत्रपिंडाचे कार्य कमी होण्याचा धोका असतो.
8. तज्ञांशी सल्लामसलत करण्याचे संकेत

तज्ञांशी सल्लामसलत केल्याने C चे निदान करण्यात मदत होते. फोकल इन्फेक्शनचा संशय असल्यास, आवश्यक असल्यास रुग्णाचा सल्ला घेतला जाऊ शकतो. otorhinolaryngologist, स्त्री रोग विशेषज्ञ, त्वचाशास्त्रज्ञ.एंजियोपॅथी ओळखण्यासाठी आणि त्याच्या कालावधीचे मूल्यांकन करण्यासाठी (AGN आणि CGN च्या विभेदक निदानासाठी), सल्लामसलत सूचित केली जाते. नेत्रचिकित्सकसल्लामसलत संसर्गजन्य रोग विशेषज्ञव्हायरल हिपॅटायटीस किंवा एचआयव्ही संसर्गाचा संशय असल्यास चालते. प्रणालीगत रोगाची चिन्हे असल्यास (AGN C सह पदार्पण होऊ शकते), सल्लामसलत संधिवात तज्ञ निदान स्पष्ट करण्यात मदत करेलआणि प्राथमिक रोगासाठी थेरपीच्या समस्येचे निराकरण करा. उच्च नैदानिक आणि प्रयोगशाळेत जळजळ, ताप येणे, हृदयाची बडबड, सल्लामसलत दर्शविली जाते. हृदयरोगतज्ज्ञ.

9. हॉस्पिटलायझेशनसाठी संकेत.

सक्रिय किंवा नव्याने निदान झालेले GN (AGN, CGN, RPGN) किंवा GN ची शंका हे हॉस्पिटलायझेशन C साठी संकेत आहेत. हॉस्पिटलायझेशनचे संकेत देखील निदान स्पष्ट करणे आवश्यक आहे (मुत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये तुलनेने जलद घट, वेगळ्या लघवीचे लक्षण किंवा भिन्नता. निदान), मॉर्फोलॉजिकल निदान आणि GN क्रियाकलापांचे मूल्यांकन स्पष्ट करण्यासाठी बायोप्सीसाठी), तज्ञांचे मूल्यांकन आणि इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी आणि सक्रिय थेरपीची सुरुवात.

10. प्रतिबंध.

प्रभावावर संशोधन प्राथमिक प्रतिबंधआवर्ती GN वर, दीर्घकालीन रोगनिदान, मूत्रपिंडाचे अस्तित्व अपुरे आहे. प्राथमिक प्रतिबंध चालवले जात नाही. तथापि, घशाचा दाह आणि संपर्क असलेल्या रुग्णांवर बॅक्टेरियाविरोधी उपचार (1), पहिल्या 36 तासांच्या आत सुरू केल्याने नकारात्मक संस्कृतीचे परिणाम मिळू शकतात आणि नेफ्रायटिस डीचा विकास रोखू शकतो (परंतु आवश्यक नाही). संक्रमणांसाठी अँटीमाइक्रोबियल थेरपी संसर्गानंतरच्या GN च्या विकासास प्रतिबंध करू शकते, परंतु निरीक्षणे अपुरी आहेत ( पुराव्याची पातळी: 1)

दुय्यम प्रतिबंध.प्रेडनिसोलोनसह उपचार, कधीकधी सायक्लोफॉस्फामाइडच्या संयोजनात, IGA नेफ्रायटिसमध्ये नेफ्रोटिक सिंड्रोमची पुनरावृत्ती होण्याची शक्यता कमी करते. IGA नेफ्रोपॅथीसाठी दीर्घकालीन (4 महिन्यांपर्यंत) तोंडी स्टिरॉइड्स नेफ्रिटिक सिंड्रोमच्या माफीची संख्या सुधारतात. प्रेडनिसोलोन आणि सायक्लोफॉस्फामाइड GMI सह संयोजन थेरपी प्रेडनिसोलोन मोनोथेरपीच्या तुलनेत रोग पुन्हा होण्याच्या घटना कमी करते.

ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसच्या काही प्रकारांमध्ये, विशेषत: इडिओपॅथिक मेम्ब्रेनसमध्ये, ग्लुकोकोर्टिकोइड्सच्या विरूद्ध, अल्काइलेटिंग औषधांची (क्लोराम्बुसिल किंवा सायक्लोफॉस्फामाइड) प्रतिबंधात्मक भूमिका सिद्ध झाली आहे, प्रोटीन्युरिया कमी करण्यात आणि उपचारानंतर पुढील 24-36 महिन्यांत पुन्हा पडण्याचा धोका कमी करण्यात. मुलांमध्ये नेफ्रोटिक सिंड्रोमच्या पहिल्या एपिसोडमध्ये दीर्घकालीन (३ महिने किंवा त्याहून अधिक काळ) प्रेडनिसोलोनचा वापर केला जातो, १२-२४ महिन्यांपर्यंत पुन्हा पडण्याचा धोका टाळतो आणि सायक्लोफॉस्फामाइड किंवा क्लोराम्ब्युसिलचा ८-आठवड्याचा कोर्स आणि सायक्लोस्पोरिन आणि लेव्हॅमिसोलचा दीर्घकाळापर्यंतचा कोर्स. ग्लुकोकोर्टिकोइड मोनोथेरपीच्या तुलनेत स्टिरॉइड-संवेदनशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम असलेल्या मुलांमध्ये पुन्हा होण्याचा धोका कमी करा.

रुग्ण शिक्षण.द्रव संतुलनाचे निरीक्षण करणे, पथ्ये आणि आहाराचे पालन करणे, रक्तदाब मोजणे; डॉक्टरांनी लिहून दिलेली औषधे घेणे. हर्बल औषध वापरले जात नाही; गुलाब हिप्स आणि चॉकबेरीच्या डेकोक्शनचा अल्पकालीन वापर शक्य आहे. हायपोथर्मिया, तणाव, शारीरिक ओव्हरलोड काढून टाकणे. शासन आणि आहाराचे पालन, धूम्रपान सोडणे, रक्तदाबाचे स्व-निरीक्षण करणे. संभाव्य नेफ्रोटॉक्सिक औषधे आणि रेडिओकॉन्ट्रास्ट औषधे वगळण्यासाठी, जीएफआर आणि रक्त क्रिएटिनिनच्या पातळीचे परीक्षण करण्याची आवश्यकता याबद्दल रुग्णाला सूचित केले पाहिजे.
11. रुग्णालयात उपचार

(तीव्रता, रोगाच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये आणि एकत्रित पॅथॉलॉजीचे स्वरूप यावर अवलंबून).

उपचाराचे ध्येय.येथे OGN: पुनर्प्राप्ती साध्य करणे, गुंतागुंत दूर करणे. येथे CGN: माफीचा समावेश, प्रगतीचा वेग कमी करणे, गुंतागुंत रोखणे आणि दूर करणे. येथे BPGN- रोगाच्या क्रियाकलापात घट आणि शेवटच्या टप्प्यातील मूत्रपिंड निकामी होण्याचा दर.

नॉन-ड्रग उपचार.सक्रिय जीएन सह, एडेमा अदृश्य होईपर्यंत आणि रक्तदाब सामान्य होईपर्यंत (1-3 आठवडे) शासन अर्धा पलंग किंवा अंथरुणावर विश्रांती घेते, त्यानंतर शासनाचा विस्तार केला जातो. दीर्घकालीन अंथरुणावर विश्रांती घेतल्याने जीएनचे रोगनिदान सुधारत नाही. आहार: एडेमासाठी - मर्यादित टेबल मीठ (4-6 ग्रॅम/दिवसापर्यंत), प्रचंड सूज आणि नेफ्रोटिक सिंड्रोमसाठी द्रव (प्राप्त द्रवपदार्थाचे प्रमाण लक्षात घेऊन मोजले जाते. मागील दिवसासाठी लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ + 300 मिली), प्रथिने 0.5-1 g/kg/day पर्यंत. जीएन माफी दरम्यान, मीठ आणि प्रथिने प्रतिबंध कमी कठोर आहेत. प्रथिनांचे निर्बंध काहीसे नेफ्रोपॅथीच्या प्रगतीला मंदावतात, जरी क्रॉनिक जीएन जसजसे वाढत जाते तसतसे प्रभावाची डिग्री थोडीशी कमकुवत होते.  मसालेदार मसाले, मांस, मासे आणि भाजीपाला रस्सा, ग्रेव्हीज, मजबूत कॉफी आणि चहा आणि कॅन केलेला अन्न टाळा. दारू आणि तंबाखूच्या सेवनावर बंदी. GN साठी फिजिओथेरप्यूटिक उपचार सूचित केलेले नाहीत.

औषध-प्रेरित एमजीएन सह, औषध मागे घेतल्याने कधीकधी उत्स्फूर्त माफी होते: पेनिसिलामाइन आणि सोने बंद केल्यानंतर - 1-12 महिन्यांपासून 2-3 वर्षांच्या आत, NSAIDs बंद केल्यानंतर - 1-36 आठवड्यांपर्यंत. सहवर्ती मधुमेह मेल्तिस असलेल्या रूग्णांमध्ये, डुकराचे मांस इंसुलिनला मानवी इंसुलिनसह बदलण्याची शिफारस केली जाते.

ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिससाठी क्लिनिकल शिफारसी काही विशिष्ट तरतुदींचा संदर्भ घेतात ज्या डॉक्टर आणि रुग्णांना विशिष्ट पॅथॉलॉजीच्या उपचारात तर्कशुद्ध युक्त्या अवलंबण्यास मदत करण्यासाठी डिझाइन केल्या आहेत. ते केवळ आपल्या देशातच नव्हे तर परदेशी पद्धतींच्या वैज्ञानिक कामगिरीच्या आधारे विकसित केले जातात. शिफारसींचे पुनरावलोकन केले जाते आणि दरवर्षी पूरक केले जाते.

क्लिनिकल शिफारशींच्या अंमलबजावणीच्या परिणामांवर आधारित, उपस्थित चिकित्सक रुग्णाच्या व्यवस्थापनाच्या युक्तींवर लक्ष ठेवतो. पूर्वी, ते निसर्गात सल्लागार होते, परंतु 2017 पासून ते उपस्थित डॉक्टरांद्वारे अनिवार्य अंमलबजावणीसाठी सादर केले गेले. त्याच वेळी, प्रत्येक रुग्णाची वैशिष्ट्ये विचारात घेतली जातात. डॉक्टरांनी विशिष्ट मानकांचे पालन करून प्रत्येक रुग्णाच्या उपचारासाठी अत्यंत जाणीवपूर्वक दृष्टीकोन घेणे आवश्यक आहे.

ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस म्हणजे मूत्रपिंडाच्या रोगांचा समूह जेव्हा रेनल पॅरेन्कायमा एखाद्या कारणामुळे किंवा दुसर्या कारणाने थेट ग्रस्त असतो. हे संयोजी ऊतकांच्या प्रसारासह मूत्रपिंडाच्या मज्जामध्ये दाहक बदल आहेत.

ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसच्या कोर्सचे प्रकार

विकासाच्या पर्यायांनुसार, तीव्र आणि क्रॉनिक वेगळे केले जातात. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस सामान्य व्यवहारात सामान्य आहे. प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रामुख्याने 15 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या मुलांमध्ये आणि 30 वर्षांपेक्षा कमी वयाच्या प्रौढांमध्ये नोंदणीकृत आहे. जुनाट फॉर्म वृद्ध वयोगटासाठी वैशिष्ट्यपूर्ण आहे.

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस गर्भधारणेदरम्यान 0.2% पर्यंतच्या वारंवारतेसह विकसित होऊ शकतो. ग्लोमेरुली प्रामुख्याने प्रभावित आहेत. नलिका आणि इंटरस्टिशियल टिश्यू देखील प्रभावित होतात. गर्भधारणेदरम्यान ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस ही एक अतिशय गंभीर स्थिती आहे. त्वरित उपचार आवश्यक. हा रोग आई आणि मुलाच्या जीवाला धोका देतो. वाटेत, ही एक सुप्त अवस्था असू शकते. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस असलेल्या गर्भवती महिलांच्या व्यवस्थापनासाठी क्लिनिकल शिफारसी आहेत.

रोग कारणे

ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस कारणीभूत असणारा मुख्य रोगकारक गट ए हेमोलाइटिक स्ट्रेप्टोकोकस आहे. ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस एरिसिपलास, स्कार्लेट फीव्हर, टॉन्सिलिटिस आणि पायोडर्मा नंतर विकसित होऊ शकतो. व्हायरस आणि बॅक्टेरिया कारक घटक असू शकतात. रोगाच्या विकासाचे मुख्य कारण म्हणजे इम्यूनोलॉजिकल मेकॅनिझमचे प्रक्षेपण ज्यामध्ये मूत्रपिंड पॅरेन्काइमासाठी ट्रॉपिझम आहे. यामुळे दीर्घकालीन मूत्रपिंडाचा आजार होतो.

उत्तेजक एजंट हायपोथर्मिया, व्हायरल इन्फेक्शन आहेत.

गर्भधारणेदरम्यान ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसची लक्षणे

गर्भधारणेदरम्यान रोगाची लक्षणे लपलेली असू शकतात. सुरुवातीच्या काळात गर्भवती महिलांमध्ये ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसच्या विकासासह, केवळ लघवीमध्ये बदल होऊ शकतात. हे लाल रक्तपेशी आणि प्रथिनांचे स्वरूप आहे. गर्भवती महिलांमध्ये निदानाची अडचण अशी आहे की गर्भधारणेदरम्यान बदल होऊ शकतात. शरीरावर ताण पडणे, किडनी आकुंचन होणे यामुळे मूत्रपिंडाचे विकार होतात.

बिघडलेल्या मूत्रपिंडाच्या कार्यामुळे एडेमा, रक्तदाब वाढतो, अगदी एक्लॅम्पसिया देखील होतो. कौटुंबिक डॉक्टर याला जेस्टोसिस समजू शकतात.

क्लिनिकल प्रकटीकरण

क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, क्लिनिक. या प्रकरणात, मायक्रोहेमॅटुरियाच्या स्वरूपात कमीतकमी प्रकटीकरण असू शकतात - मूत्रात रक्ताचे ट्रेस.

नेफ्रोटिक स्वरूपात, रोगाचे क्लिनिकल चित्र स्वतः प्रकट होते:

मूत्र उत्सर्जित होण्याचे प्रमाण कमी होणे, पाय आणि चेहऱ्यावर सूज येणे आणि रक्तदाब वाढणे.
प्रथिने, मॅक्रो- आणि मायक्रोहेमॅटुरिया, सिलिंडुरिया आणि ल्युकोसाइटुरिया मूत्रात आढळतात.
रक्तात युरिया आणि क्रिएटिनिनचे प्रमाण वाढते.

निदान पद्धती

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसच्या निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, रुग्णाची संपूर्ण तपासणी करणे आवश्यक आहे. रोगाचे निदान करणे दिसते तितके सोपे नाही. निदानाची पुष्टी करण्यासाठी, रेनल पॅरेन्काइमाची मॉर्फोलॉजिकल तपासणी केली जाते. हे करण्यासाठी, मूत्रपिंड बायोप्सी आणि बायोप्सी सामग्रीची तपासणी केली जाते. बायोप्सी आवश्यक आहे:

दीर्घकालीन मूत्र सिंड्रोम
नेफ्रोटिक सिंड्रोमची गंभीर अभिव्यक्ती
लक्षणांचा जलद विकास, ज्यामुळे मूत्रपिंड निकामी होते
रक्त आणि मूत्र तपासणी, विशेषतः एएसएलओ आणि सीआरपीचे टायटर वाढवणे.
प्रणालीगत रोगांच्या पार्श्वभूमीवर नेफ्रोपॅथी, मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस आणि दुय्यम ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसचे विभेदक निदान.

उपचार

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसचा उपचार ही एक लांब आणि गुंतागुंतीची प्रक्रिया आहे. उपचार जटिल आहे. मसालेदार पदार्थ, मीठ आणि अर्कयुक्त पदार्थ मर्यादित ठेवून पोषणाला खूप महत्त्व दिले जाते. भाजीपाला-दुग्ध आहार वापरला जातो.

इटिओट्रॉपिक थेरपी. हे स्ट्रेप्टोकोकल संसर्गाच्या फोकसची स्वच्छता आहे. या उद्देशासाठी, वनस्पतींची संवेदनशीलता लक्षात घेऊन अँटीबैक्टीरियल थेरपी वापरली जाते. हे नवीनतम पिढीचे मॅक्रोलाइड्स आणि पेनिसिलिन प्रतिजैविक आहेत.

पॅथोजेनेटिक उपचार. जेव्हा रोगप्रतिकारक प्रतिसाद उच्चारला जातो आणि संयोजी ऊतकांचा प्रसार रोखला जातो, तेव्हा हार्मोन्स आणि अँटीट्यूमर औषधे - सायटोस्टॅटिक्स - वापरली जातात. ही निवडीची औषधे आहेत, जी प्रक्रिया गंभीर असतानाच लिहून दिली जातात. सौम्य स्वरूपात, गंभीर दुष्परिणामांमुळे वापर अस्वीकार्य आहे.

लक्षणात्मक थेरपी. तीव्र उच्च रक्तदाबासाठी, अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे लिहून दिली जातात. एडेमेटस सिंड्रोमच्या विकासासाठी लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ वापरणे आवश्यक आहे. क्रॉनिक रेनल फेल्युअरमध्ये, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ सूज आणि श्वसनक्रिया बंद करण्यासाठी वापरला जातो.

फॉर्मद्वारे:

डिफ्यूज नेफ्रिटिक सिंड्रोम - अँटीप्लेटलेट एजंट्स, अँटीहाइपरटेन्सिव्ह औषधे, लघवीचे प्रमाण वाढवणारा पदार्थ;
डिफ्यूज नेफ्रोटिक सिंड्रोमला हार्मोन्स आणि सायटोस्टॅटिक्सच्या वापरासह जटिल उपचारांची आवश्यकता असते.

उपचाराच्या परिणामकारकतेचा निकष म्हणजे एडेमाची अनुपस्थिती, रक्तदाब कमी होणे आणि मूत्र आणि रक्ताच्या मापदंडांचे सामान्यीकरण.

संभाव्य गुंतागुंत

ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसची संभाव्य गुंतागुंत आहेतः

क्रॉनिक रेनल अपयशाचा विकास;
श्वसन आणि हृदय व रक्तवाहिन्यासंबंधी अपयश;
खराब रोगनिदानविषयक चिन्ह म्हणजे सतत धमनी उच्च रक्तदाब;
वृद्ध वय;
लक्षणांची जलद प्रगती - वाढलेली सूज, गंभीर प्रोटीन्युरिया, हेमटुरिया.

आकार: px

पृष्ठावरून दर्शविणे प्रारंभ करा:

उतारा

1 1 मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसचे निदान, उपचार आणि रोगनिदान यासाठी क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वे विकसित: नेफ्रोलॉजी संशोधन संस्था, प्रथम सेंट पीटर्सबर्ग स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटी. acad I.P. Pavlova (2013) लेखक: Smirnov A.V. डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट डोब्रोनरावोव व्ही.ए. डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट सिपोव्स्की व्ही.जी. वरिष्ठ संशोधक, पॅथॉलॉजिस्ट ट्रोफिमेन्को I.I. वैद्यकीय विज्ञानाचे उमेदवार, सहयोगी प्राध्यापक, नेफ्रोलॉजिस्ट पिरोझकोव्ह I.A. कनिष्ठ संशोधक, पॅथोमॉर्फोलॉजिस्ट, इम्युनोमॉर्फोलॉजी तज्ञ कायुकोव्ह आय.जी. डॉक्टर ऑफ मेडिकल सायन्सेस, प्रोफेसर, नेफ्रोलॉजिस्ट, क्लिनिकल फिजिओलॉजिस्ट लेबेडेव्ह के.आय. कनिष्ठ संशोधक, पॅथोमॉर्फोलॉजिस्ट, इम्युनोमॉर्फोलॉजिस्ट

2 2 शिफारशींची ताकद आणि या नैदानिक शिफारशी संकलित करण्यासाठी वापरल्या जाणाऱ्या त्यांच्या भविष्यसूचकतेच्या पातळीचे मूल्यांकन करण्याची पद्धत * शिफारशींच्या ताकदीच्या आधारावर, त्यांना उतरत्या क्रमाने तीन श्रेणींमध्ये विभागले गेले आहे: स्तर 1 (तज्ञ शिफारस करतात); स्तर 2 (तज्ञ सुचवतात); "अविभेदित स्तर" (तक्ता 1). शिफारशींची भविष्यसूचक शक्ती 4 स्तरांमध्ये विभागली गेली आहे (तक्ता 2). तक्ता 1. शिफारशींच्या सामर्थ्याचे मूल्यांकन स्तर स्तर स्तर 1 "तज्ञ शिफारस करतात" स्तर 2 "तज्ञांचा विश्वास आहे" "अविभेदित स्तर" श्रेणीबद्ध नाही - NG रुग्णांच्या बाजूने शिफारसींचे मूल्यमापन समान परिस्थितीतील बहुसंख्य रुग्ण प्राधान्य देतात शिफारस केलेल्या मार्गाचे अनुसरण करणे आणि त्यापैकी फक्त एक लहान भाग हा मार्ग नाकारेल अशाच परिस्थितीत बहुतेक रुग्ण शिफारस केलेल्या मार्गाचे अनुसरण करण्याच्या बाजूने असतील, परंतु एक महत्त्वपूर्ण प्रमाण हा मार्ग नाकारेल डॉक्टरांच्या बाजूने बहुसंख्य लोकांसाठी त्याच्या रूग्णांपैकी, डॉक्टर या मार्गाचा अवलंब करण्याची शिफारस करतील भिन्न रूग्णांसाठी त्यांनी त्यांना अनुकूल असलेल्या विविध शिफारसी निवडल्या पाहिजेत. प्रत्येक रुग्णाला त्या रुग्णाची मूल्ये आणि प्राधान्ये यांच्याशी सुसंगत असलेले निर्णय निवडण्यात आणि घेण्यास मदतीची आवश्यकता असते भविष्यातील दिशानिर्देश बहुतेक क्लिनिकल परिस्थितींमध्ये शिफारसींना सर्व भागधारकांशी चर्चा करणे आवश्यक आहे. ते क्लिनिकल मानक म्हणून स्वीकारले जातात ही पातळी अशा प्रकरणांमध्ये लागू केली जाते जेथे शिफारस तपासकर्त्याच्या सामान्य ज्ञानावर आधारित असते किंवा जेव्हा चर्चेचा विषय क्लिनिकल प्रॅक्टिसमध्ये वापरल्या जाणाऱ्या पुरावा प्रणालीचा पुरेसा वापर करण्यास परवानगी देत नाही.

3 3 तक्ता 2 शिफारशींचे प्रेडिक्टर लेव्हल लेव्हल प्रेडिक्टिव लेव्हलचे वैशिष्ट्यपूर्ण अर्थ/वर्णन A उच्च तज्ञांना पूर्ण विश्वास आहे की जर ही शिफारस अंमलात आणली गेली, तर पाहिलेला परिणाम अपेक्षित असलेल्या बरोबर जवळजवळ पूर्णपणे जुळेल. B मध्यम तज्ञांची अपेक्षा आहे की ही शिफारस अंमलात आणल्यास, पाहिलेला परिणाम बहुधा अपेक्षित परिणामाच्या जवळ असेल, परंतु हे शक्य आहे की ते त्याच्यापेक्षा लक्षणीय भिन्न असेल. C कमी अंदाजित परिणाम वास्तविक परिणामापेक्षा लक्षणीय भिन्न असू शकतो. D परिणामाचा अत्यंत कमी अंदाज अत्यंत अविश्वसनीय आहे आणि बऱ्याचदा वास्तविकपेक्षा वेगळा असेल. टीप: * KDIGO क्लिनिकल मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार संकलित. विभाग 1. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसची व्याख्या. शब्दावली. शिफारस 1.1. मेम्ब्रानोप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एमपीपीजीएन) ही एक सामान्य संज्ञा ("मॉर्फोलॉजिकल सिंड्रोम") आहे जी ग्लोमेरुलोपॅथीच्या गटाला एकत्र करते ज्यांचे बायोप्सी नमुन्यांच्या प्रकाश मायक्रोस्कोपीवर समान स्वरूपाचे चित्र असते, परंतु एटिओलॉजी, पॅथोजेनेसिस, इम्युनोहिस्टोकेमिकल आणि इम्युनोहिस्टोकेमिकल बदलांमध्ये फरक असतो. रेनल पॅरेन्कायमा (एनजी). टिप्पणी सध्या, एटिओलॉजी आणि विशेषत: एमबीपीजीएनचे पॅथोजेनेसिस समजून घेण्यात महत्त्वपूर्ण प्रगती झाली आहे, ज्यामुळे आम्हाला या आकृतिशास्त्रीय स्वरूपाचा रोगांचा एक अतिशय विषम गट म्हणून विचार करता येतो. MBPGN च्या इडिओपॅथिक (अज्ञात एटिओलॉजीसह) आणि दुय्यम स्वरूपांमध्ये क्लिनिकल विभागणीबद्दलच्या पूर्वीच्या कल्पना जतन केल्या गेल्या आहेत, ज्यामध्ये नंतरचे प्रमुख आहेत. या संदर्भात, लोकसंख्येमध्ये एमबीपीजीएनच्या व्याप्तीवरील मागील डेटा सावधगिरीने घेतला पाहिजे. पश्चिम युरोपीय देशांमधील मोठ्या आकारविज्ञानाच्या नोंदीनुसार, MBPCN चा प्रसार 4.6% ते 11.3% पर्यंत बदलतो आणि यूएसएमध्ये ते 1.2% पेक्षा जास्त नाही, जे प्रति 1 दशलक्ष लोकसंख्येमागे अंदाजे 16 लोक आहे. याउलट, पूर्व युरोप, आफ्रिका आणि आशिया या देशांमध्ये, एमबीपीजीएनचा प्रसार, काही डेटानुसार, 30% पर्यंत पोहोचतो, जो संसर्गाच्या उच्च प्रसाराशी संबंधित आहे, प्रामुख्याने व्हायरल हेपेटायटीस बी आणि सी. प्रतिबंध करण्यासाठी सक्रिय उपाय संसर्ग अलिकडच्या वर्षांत स्पष्ट वाढ स्पष्ट करतात असे दिसते. बहुतेक प्रदेशांमध्ये एमबीपीजीएनच्या प्रसारामध्ये एक खालचा कल

जगातील ४ टक्के, तथापि, MBPGN हे प्राथमिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसच्या इतर सर्व प्रकारांपैकी एंड-स्टेज रेनल फेल्युअरचे (ESRD) 3रे आणि 4थे कारण राहिले आहे. membranoproliferative glomerulonephritis या शब्दाचे समानार्थी शब्द mesangiocapillary glomerulonephritis आहेत आणि घरगुती साहित्यात membranous proliferative glomerulonephritis. पसंतीची संज्ञा membranoproliferative glomerulonephritis आहे. विभाग 2. MBPGN शिफारस 2.1 चे क्लिनिकल सादरीकरण. एमबीपीजीएन (रेनल सिंड्रोम) चे क्लिनिकल सादरीकरण इडिओपॅथिक (अज्ञात एटिओलॉजीसह) आणि रोगाचे दुय्यम रूपे (1बी) मध्ये एकसारखे आहे. शिफारस 2.2. क्लिनिकल चित्राच्या स्वरूपावर आधारित, MBPGN (1B) च्या मॉर्फोलॉजिकल प्रकाराचा अंदाज लावणे अशक्य आहे. शिफारस 2.3. MBPGN चे क्लिनिकल विभेदक निदान सुरुवातीला सर्व संभाव्य दुय्यम कारणे (टेबल 3, 4) (NG) च्या पूर्ण आणि विश्वासार्ह वगळण्यावर आधारित असावे. टिप्पणी: MBPGN ची रोगजनक आणि आकृतिशास्त्रीय विषमता असूनही, मूत्रपिंडाचे क्लिनिकल सादरीकरण एकसारखे आहे. अर्ध्या रुग्णांना अलीकडील (एक आठवड्यापर्यंत) वरच्या श्वसनमार्गाच्या संसर्गाचा इतिहास आहे. काही प्रकरणांमध्ये, सिनफॅरिंजिटिस मॅक्रोहेमॅटुरियाची क्लिनिकल घटना आढळून येते, जी आयजीए नेफ्रोपॅथीसह विभेदक निदान करण्यास भाग पाडते. नैदानिक लक्षणेंपैकी, खालील प्रचलित आहेत: धमनी उच्च रक्तदाब, जो 30% पेक्षा जास्त रूग्णांमध्ये पाळला जातो, परंतु कालांतराने जवळजवळ सर्व रूग्णांमध्ये विकसित होतो, कधीकधी एक घातक कोर्स प्राप्त होतो; मॅक्रो- आणि मायक्रोहेमॅटुरिया (जवळजवळ 100%); उच्च प्रोटीन्युरिया (नेफ्रोटिक); ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेट (GFR) मध्ये प्रगतीशील घट. 20-30% प्रकरणांमध्ये रोगाच्या सुरूवातीस अग्रगण्य क्लिनिकल सिंड्रोम तीव्र किंवा वेगाने प्रगतीशील नेफ्रोटिक सिंड्रोम (APNS) आहे. पहिल्या प्रकरणात, तीव्र पोस्ट-स्ट्रेप्टोकोकल ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसमध्ये विभेदक निदानाची आवश्यकता असते, विशेषत: एमबीपीजीएनच्या 20-40% प्रकरणांमध्ये एएसएल-ओचे उच्च टायटर असते; दुसऱ्या प्रकरणात, विभेदक निदान केले जाते. अँटी-जीबीएम नेफ्रायटिस, एएनसीए-संबंधित व्हॅस्क्युलायटिस आणि थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथीसह. 40-70% रुग्णांमध्ये, नेफ्रोटिक सिंड्रोम अगदी सुरुवातीपासून विकसित होतो (जर ते अस्तित्वात नसेल तर बहुतेक रुग्णांमध्ये ते नंतर दिसून येते, 10-20% प्रकरणांमध्ये.

5 5 आवर्ती मॅक्रोहेमॅटुरिया (सामान्यत: सिंफॅरिन्जायटीस) लक्षात येते. तथापि, 20-30% रूग्णांमध्ये (सामान्यतः योगायोगाने) केवळ सामान्य मूत्र विश्लेषणामध्ये मायक्रोहेमॅटुरिया आणि सिलिंडुरिया (पृथक मूत्र सिंड्रोम) सह प्रोटीन्युरियाच्या संयोजनाच्या स्वरूपात बदल नोंदवणे शक्य आहे. ONS, BPNS असलेल्या सर्व रूग्णांमध्ये आणि इतर प्रकारच्या क्लिनिकल प्रेझेंटेशनसह 50% प्रकरणांमध्ये, GFR मध्ये घट दिसून येते (BPNS मध्ये ते प्रगतीशील आहे) आणि ट्यूबलर फंक्शन्सचे अनेक विकार आढळून येतात (मूत्रपिंडाची एकाग्रता कमी होणे, अमीनोअसिडुरिया, ग्लुकोसुरिया, हायपरक्लेमिया इ.). मूत्रपिंडाच्या नुकसानीच्या क्लिनिकल चित्राच्या आधारे, एमबीपीजीएनच्या प्रकाराचा अंदाज लावणे किंवा त्याच्या कारणाबद्दल निश्चितपणे बोलणे अशक्य आहे. अधिक वेळा (सर्व प्रकरणांपैकी 80% पर्यंत) इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन प्रकार I चे निदान केले जाते, जे कोणत्याही वयाच्या आणि लिंगाच्या लोकांना प्रभावित करते. प्रकार III MBPGN चे इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह प्रकार कमी वारंवार आढळतात (5-10%). सध्या, नेफ्रोलॉजिस्टमध्ये इडिओपॅथिक, इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन प्रकार I (कमी सामान्यतः प्रकार III) बद्दल एकमत आहे, ज्याचे निदान दुय्यम कारणे वगळल्यानंतरच स्थापित केले जाऊ शकते (तक्ता 3). C 3-नकारात्मक ग्लोमेरुलोपॅथीच्या क्लिनिकल चित्रात, एक नियम म्हणून, सुरुवातीला, अंतर्निहित रोगाची क्लिनिकल आणि प्रयोगशाळा लक्षणे प्रबल होतात (टेबल 4) तीव्र मूत्रपिंडाच्या नुकसानासह, बहुतेकदा बीपीएनएसच्या स्वरूपात. केवळ तीव्र कालावधीनंतर, उच्च प्रोटीन्युरिया, मायक्रोहेमॅटुरिया दिसून येते किंवा नेफ्रोटिक सिंड्रोम तयार होतो. रेनल सिंड्रोम व्यतिरिक्त, अधिग्रहित आंशिक लिपोडिस्ट्रॉफी आणि/किंवा डोळयातील पडदा (खाली पहा) च्या मॅक्युलर डीजेनरेशनच्या रूपात संबंधित परिस्थिती ओळखल्या गेल्यास, दाट ठेव रोग (DDD) चे क्लिनिकल निदान सुलभ होते. विभाग 3. एमबीपीजीएन शिफारस 3.1 चे मॉर्फोलॉजिकल आणि इम्युनोमॉर्फोलॉजिकल विभेदक निदान. आंतरराष्ट्रीय मानकांनुसार एमबीपीजीएनचे निदान करण्यासाठी, इंट्राव्हिटल रेनल टिश्यू बायोप्सीच्या मॉर्फोलॉजिकल तपासणीच्या अनेक पद्धती एकत्र करणे आवश्यक आहे, म्हणजे: लाइट मायक्रोस्कोपी, इम्युनोमॉर्फोलॉजी, अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण (ट्रांसमिशन इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी) (एनजी). शिफारस 3.2. नेफ्रोबायोप्सी नमुन्यांची हलकी-ऑप्टिकल तपासणी करण्यासाठी, पॅराफिन विभागांवर खालील डाग करणे आवश्यक आहे: हेमॅटॉक्सिलिन आणि इओसिन, मॅसन ट्रायक्रोमॅटिक स्टेनिंग, पीएएस प्रतिक्रिया, काँगो-ओर्ट, लवचिक तंतूंसाठी डाग आणि फायब्रिन (एएफओजी) (1ए) ).

6 6 शिफारस 3.3. इम्युनोमॉर्फोलॉजिकल अभ्यासासाठी, निदानदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण एपिटोप्स ओळखण्यासाठी खालील ऍन्टीबॉडीज वापरणे आवश्यक आहे: IgA, M, G, लाइट चेन लॅम्बडा, कप्पा आणि फायब्रिनोजेन, पूरक अपूर्णांक C3, C1g, C 2 आणि C 4 (2B). शिफारस 3.4. अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण (इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी) च्या डेटाच्या आधारे, एखाद्याने फरक केला पाहिजे: मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रकार I, दाट ठेव रोग आणि मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस प्रकार III (1A). शिफारस 3.5. MBPGN चे मॉर्फोलॉजिकल विभेदक निदान इम्युनोमॉर्फोलॉजी आणि इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी डेटा (1A) च्या आधारे केले जाते. शिफारस 3.6. मॉर्फोलॉजिकल डिफरेंशियल डायग्नोसिसचा परिणाम एमबीपीजीएनच्या खालील पॅथोजेनेटिक प्रकारांची स्थापना असावा: इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह, सी3-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन प्रकार I किंवा III, इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, C3-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन प्रकार I किंवा III आणि दाट ठेव रोग, इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह. आणि C3-ऋण MBPGN (1A). शिफारस 3.7. इम्युनोमॉर्फोलॉजिकल अभ्यास आयोजित करताना, ग्लोमेरुली 2+ च्या संरचनेत इम्युनोग्लोबुलिन A, M, G वर प्रतिक्रिया उत्पादनाच्या जमा होण्याच्या तीव्रतेचा विचार करणे आवश्यक आहे, ते फ्लोरोसेंट आणि लाइट-ऑप्टिकल (प्रसारित प्रकाश) मायक्रोस्कोपीसह निदानदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण आहे. MBPGN चे इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह प्रकार). इम्युनोग्लोबुलिन (2+ पेक्षा कमी) च्या प्रतिक्रियेच्या उत्पादनाच्या जमा होण्याच्या तीव्रतेचे उर्वरित रूपे नकारात्मक मानले जावेत (एमबीपीजीएनचे इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक प्रकार) (2बी). शिफारस 3.8. इम्युनोमॉर्फोलॉजिकल अभ्यास आयोजित करताना, 2+ ग्लोमेरुलीच्या संरचनेतील परिपूरकांच्या C3 अंशामध्ये प्रतिक्रिया उत्पादनाच्या जमा होण्याच्या तीव्रतेचा विचार करणे आवश्यक आहे, ते फ्लोरोसेंट आणि लाइट-ऑप्टिकल (प्रसारित प्रकाश) मायक्रोस्कोपी (C3) दोन्हीसह निदानदृष्ट्या महत्त्वपूर्ण आहे. -MBPGN चे सकारात्मक प्रकार). इम्युनोग्लोबुलिन (2+ पेक्षा कमी) प्रतिक्रियेच्या उत्पादनाच्या जमा होण्याच्या तीव्रतेचे उर्वरित रूपे नकारात्मक मानले जावेत (MBPGN चे C3-नकारात्मक प्रकार) (2B). शिफारस 3.9. अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण (इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी) च्या शक्यतेच्या अनुपस्थितीत, प्रकाश मायक्रोस्कोपी आणि इम्युनोमॉर्फोलॉजी डेटा (2B) च्या आधारे एक आकृतिशास्त्रीय निदान तयार केले जावे. शिफारस प्रकाश मायक्रोस्कोपी आणि इम्युनोमॉर्फोलॉजीनुसार, एमबीपीजीएनचे तीन प्रकार वेगळे केले पाहिजेत (2बी): इम्युनोग्लोबुलिन- आणि सी3-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन; C3-ग्लोमेरुलोपॅथी; इम्युनोग्लोबुलिन- आणि C3-नकारात्मक एमबीपीजीएन. शिफारस C3 ग्लोमेरुलोपॅथी हा शब्द इम्युनोग्लोब्युलिन-नकारात्मक आणि C3-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएनचा संदर्भ देतो, ज्यामध्ये एमबीपीजीएनचे 2 प्रकार आहेत, जे पुढील अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषणासह निर्दिष्ट केले जाऊ शकतात: इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, C3-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन प्रकार I किंवा III डिपॉझिट रोग 1A). एक टिप्पणी. लाइट मायक्रोस्कोपीसह मुख्य मॉर्फोलॉजिकल चिन्हे पेशींच्या प्रसाराद्वारे आणि मेसॅन्गियमचे मुख्य पदार्थ आणि केशिका (बेसल झिल्ली) च्या भिंती घट्ट होण्याद्वारे दर्शविले जातात, ज्यात अनेकदा दुहेरी-सर्किट केलेल्या तळघर पडद्याच्या निर्मितीसह स्यूडो-क्लीवेज होते.

7 7 ("ट्रॅम लाइन" इंद्रियगोचर). दुस-या तळघर पडद्याच्या निर्मितीची यंत्रणा मेसॅन्जिओसाइट प्रक्रियेच्या अंतर्भागाशी (परिचय) सबएन्डोथेलियल स्पेसशी संबंधित आहे, जिथे ते, एंडोथेलियल पेशींच्या सहकार्याने, आत स्थित दुसऱ्या इंट्राकेपिलरी झिल्लीचा एक नवीन मूलभूत पदार्थ तयार करतात. निवासी पेशींच्या प्रसाराव्यतिरिक्त, न्युट्रोफिल्स आणि मॅक्रोफेजेस (दाहक प्रतिसादाचा एक उत्सर्जित घटक) द्वारे ग्लोमेरुलीमध्ये घुसखोरी होते. हे लक्षात घेणे महत्वाचे आहे की वाढीव आणि उत्सर्जित बदलांची तीव्रता प्रत्येक केसमध्ये बदलू शकते. अशा प्रकारे, काही निरिक्षणांमध्ये, हे बदल निसर्गात फोकल असू शकतात (म्हणजे काही ग्लोमेरुली अखंड राहू शकतात). असे मानले जाते की या प्रकरणात आपण रोगाच्या पदार्पणाबद्दल बोलू शकतो. इतर निरिक्षणांमध्ये, बहुतेकदा लक्षात आले आहे की, मॉर्फोलॉजिकल बदल निसर्गात पसरलेले असतात. फोकलमध्ये पसरलेल्या बदलांच्या प्रतिगमनाच्या प्रकरणांचे देखील वर्णन केले गेले आहे, उदाहरणार्थ, जेव्हा ग्लोमेरुलोपॅथीचे दुय्यम कारण काढून टाकले जाते. MBPGN च्या सर्व प्रकरणांपैकी 10% मध्ये, 50% पेक्षा जास्त ग्लोमेरुलीमध्ये चंद्रकोर नोंदवले जाऊ शकते, हे प्रलिफेरेटिव्ह-एक्स्युडेटिव्ह रिॲक्शनच्या क्रियाकलापाच्या तीव्रतेचे प्रतिबिंब म्हणून. नियमानुसार, या प्रकरणात, वेगाने प्रगतीशील नेफ्रिटिक सिंड्रोम (RPNS) वैद्यकीयदृष्ट्या नोंदवले जाते. मेसॅन्गियममधील उच्चारित वाढीव बदलांमुळे ग्लोमेरुलर केशिका लूपचे विभाजन स्वतंत्र बंडल (लोब्यूल्स) मध्ये होते, ज्यामुळे ग्लोमेरुलसला लोब्युलर रचना मिळते. पूर्वी, असे बदल lobular MBPGN चे एक विशेष प्रकार म्हणून वर्गीकृत केले गेले होते. आजकाल, ग्लोमेरुलर लोब्युलेशन हे पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेच्या कोर्सच्या प्रकारांपैकी एक मानले जाते, जे प्रजननक्षम प्रतिक्रियेची तीव्रता प्रतिबिंबित करते आणि शक्यतो एमबीपीजीएन कोर्सच्या कालावधीशी संबंधित आहे. पुढील प्रगतीसह, मेसॅन्गियमच्या हायपरसेल्युलॅरिटीचे झोन मॅट्रिक्सद्वारे बदलले जातात आणि ग्लोमेरुलर स्क्लेरोसिस विकसित होते. या टप्प्यावर, पॅथोमॉर्फोलॉजिकल बदल नोड्युलर डायबेटिक ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिसची नक्कल करू शकतात. रक्तवाहिन्यांमधील बदल धमनी उच्च रक्तदाबाचा कालावधी आणि तीव्रता दर्शवतात. ट्युब्युलर पेशी आणि इंटरस्टिटियममधील मॉर्फोलॉजिकल बदल सामान्यत: लक्षणीय असतात आणि नियमानुसार, ग्लोमेरुलर जखमांशी संबंधित नसतात, परंतु वैद्यकीयदृष्ट्या मूत्रपिंडाच्या बिघडलेल्या कार्याशी संबंधित असतात. MBPGN मधील मॉर्फोलॉजिकल बदलांचे अधिक तपशीलवार वर्णन केवळ अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषणाने शक्य आहे, जे

8 8 आम्हाला MBPGN चे तीन प्रकार वेगळे करण्यास अनुमती देते. प्रकार I MBPGN मध्ये, इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी सबएन्डोथेलियल आणि मेसेन्जियल ठेवी प्रकट करते. प्रकार II MBPGN मध्ये, इंट्रामेम्ब्रेनस इलेक्ट्रॉन-दाट ठेवी लक्षात घेतल्या जातात, ज्यामुळे पडद्याला "सॉसेज-लिगामेंट" देखावा मिळू शकतो आणि मेसेन्जियल डिपॉझिट देखील उपस्थित असतात. प्रकार III MBPGN मध्ये, subendothelial व्यतिरिक्त, subepithelial (subpodocytic) ठेवी नोंदवल्या जातात (Burkhholder a subtype); काही प्रकरणांमध्ये, subepithelial deposits (मॉर्फोलॉजिकल चित्र सारखा दिसणारा) झिल्लीच्या झिल्लीसह तळघर पडद्यावर तयार होतो. इंट्रामेम्ब्रेनस डिपॉझिटची उपस्थिती (टाईप II MBPGN प्रमाणे) नंतरचे लॅमिना डेन्साला असमान स्वरूप देते (उपप्रकार स्ट्राइफ ए आणि एंडर्स ए). आम्ही यावर जोर देतो की लाईट मायक्रोस्कोपीमध्ये कोणतीही विशिष्ट आकारविज्ञान वैशिष्ट्ये नाहीत ज्यामुळे इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपीसह MBPPGN च्या तीन प्रकारांपैकी एकाचे निदान करणे शक्य होईल. शिवाय, BPD सह, केवळ 25% प्रकरणांमध्ये MBPGN ची विशिष्ट चिन्हे (वर वर्णन केलेली) प्रकाश मायक्रोस्कोपीद्वारे दिसून येतात; 44% मध्ये मेसेन्जियल प्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसचे निदान केले जाते, 17% मध्ये चंद्रकोरीसह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, 11% मध्ये - तीव्र एक्स्युडेटिव्ह-प्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस आणि 3% प्रकरणांमध्ये मॉर्फोलॉजिकल चिन्हे वर्गीकृत केली जाऊ शकत नाहीत. अनेक संशोधक असेही सांगतात की इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपीमध्ये अनेक संक्रमणकालीन प्रकार आहेत, याचा अर्थ असा की अगदी अल्ट्रास्ट्रक्चरल विश्लेषण देखील निश्चित निदानाची हमी देत नाही. म्हणूनच एमबीपीजीएनचे आधुनिक वर्गीकरण इम्युनोपॅथोजेनेसिसच्या माहितीवर आधारित होते, ज्याचा किडनी बायोप्सी विभागांच्या इम्युनोमॉर्फोलॉजी (इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री) वरून न्याय केला जाऊ शकतो. इम्युनोग्लोबुलिन आणि पूरक अपूर्णांकांच्या मूत्रपिंड बायोप्सीमधील ठेवींच्या विश्लेषणावर आधारित, इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह आणि इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक एमबीपीजीएन वेगळे केले जातात (चित्र 1). इम्युनोग्लोब्युलिनची उपस्थिती आणि पूरकचा C3 अंश MBPGN चे इम्युनोकॉम्प्लेक्स प्रकार दर्शविते, जे शास्त्रीय मार्गाच्या बाजूने पूरक प्रणालीच्या सक्रियतेद्वारे वैशिष्ट्यीकृत आहे. परिणामी, ग्लोब्युलिन आणि रेनल बायोप्सीमध्ये पूरक अपूर्णांक C 3 व्यतिरिक्त, पूरक अपूर्णांक C1 q, C 2, C 4, पूरक सक्रियकरणाच्या शास्त्रीय मार्गाचे वैशिष्ट्य, शोधले जातात. इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक एमबीपीजीएन सह, अपूर्णांकांच्या अनुपस्थितीत C3 अपूर्णांकावर सकारात्मक प्रतिक्रिया शोधणे

9 9 C1 q, C 2, C 4 पर्यायी मार्गाद्वारे पूरक सक्रियता सूचित करेल. आधीच या डेटाच्या आधारे, C3-पॉझिटिव्ह ग्लोमेरुलोपॅथी किंवा C3-ग्लोमेरुलोपॅथीचे प्राथमिक निदान तयार करणे शक्य आहे, जे नंतर C3-MBPGN प्रकार I किंवा III किंवा दाट ठेव रोग (चित्र 1) म्हणून इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी वापरून स्पष्ट केले जाऊ शकते. ).

10 10 BPD च्या बाबतीत प्रकाश-ऑप्टिकल मॉर्फोलॉजिकल चित्रामध्ये MBPPH चे लक्षण असू शकत नाही (वर पहा), C3 ग्लोमेरुलोपॅथीचे निदान करण्याची परवानगी आहे, परंतु आम्ही पुन्हा एकदा यावर जोर देतो की या प्रकरणात कोणतीही ठेव असू नये. इम्युनोग्लोबुलिन, C1g आणि C4 पूरक अपूर्णांक आणि C 3 वर प्रतिक्रिया उत्पादनाच्या जमा होण्याची तीव्रता - पूरक अंश किमान 2+ असावा. इम्युनोमोर्फोलॉजिकल अभ्यासात इम्युनोग्लोब्युलिनची अनुपस्थिती आणि सी 3 अपूर्णांक पूरक (2+ पेक्षा कमी) साठी नकारात्मक प्रतिक्रिया C3-निगेटिव्ह ग्लोमेरुलोपॅथीचे निदान करण्यास अनुमती देईल. विभाग 4. एमबीपीजीएन शिफारसीचे क्लिनिकल, पॅथोजेनेटिक आणि प्रयोगशाळा निदान 4.1. इडिओपॅथिक एमबीपीजीएन या शब्दाचा अर्थ इम्युनोग्लोबुलिन- आणि सी3-पूरक-पॉझिटिव्ह प्रकार MBPGN प्रकार I किंवा III अज्ञात एटिओलॉजी (1A) असा असावा. शिफारस 4.2. इम्युनोग्लोब्युलिन-नकारात्मक, C3-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन प्रकार I किंवा III आणि दाट ठेव रोग पूरक सक्रियकरण (1A) च्या वैकल्पिक मार्गामध्ये आनुवंशिक किंवा अधिग्रहित विकारांमुळे होतात. शिफारस 4.3. MBPGN च्या विविध प्रकारांच्या क्लिनिकोपॅथॉलॉजिकल निदानामध्ये सीरम पूरक (CH 50) च्या एकूण पातळीचे निर्धारण तसेच रक्ताच्या सीरममधील त्याचे अंश: C3 आणि C4 (1A) यांचा समावेश असावा. शिफारस 4.4. पूरक C4 अंशाची सामान्य पातळी पूरक सक्रियतेचा पर्यायी मार्ग दर्शवते (इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, C3-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन), आणि त्याच्या एकाग्रतेत घट होणे हे पूरक सक्रियतेचा शास्त्रीय मार्ग (इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह, सी3-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन) सूचित करते. या दोन्ही प्रकरणांमध्ये, सीरम पूरक (CH 50) आणि त्याचे C3 अंश (1A) ची एकूण पातळी कमी होते. शिफारस 4.5. इम्युनोग्लोबुलिन-निगेटिव्ह, C3-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन प्रकार I किंवा III आणि दाट डिपॉझिट रोगाच्या पॅथोजेनेसिसच्या अधिक संपूर्ण मूल्यांकनासाठी, नियामक प्रथिनांच्या पातळीचा अभ्यास करण्यासाठी रक्ताच्या सीरममध्ये C3-नेफ्रिटिक घटकाचे टायटर निश्चित करणे आवश्यक आहे. पूरक सक्रियतेचा पर्यायी मार्ग: घटक H, I, B, properdin (1A). शिफारस 4.6. MBPGN चे इम्युनोग्लोब्युलिन- आणि C3-नकारात्मक प्रकार हे एंडोथेलियल पेशींच्या प्राथमिक नुकसानीमुळे होणाऱ्या दाहक प्रक्रियेचा एक सुधारात्मक टप्पा मानला पाहिजे (तक्ता 4) (2B). शिफारस 4.7. एमबीपीजीएनच्या इम्युनोग्लोब्युलिन आणि सी3-नकारात्मक प्रकाराच्या बाबतीत, रक्तातील सीरम (सीएच 50) आणि त्याचे अपूर्णांक (सी 3, सी 4) मध्ये पूरकांच्या एकूण पातळीची एकाग्रता (1 ए) बदलत नाही. इम्युनोग्लोब्युलिन टिप्पणी करा आणि एमबीपीसीएन प्रकार I आणि III (चित्र. 1), एक नियम म्हणून, निसर्गात दुय्यम आहे आणि क्रॉनिक अँटिजेनेमिया, रक्तातील ऑटोइम्यून कॉम्प्लेक्सचे अभिसरण किंवा ग्लोमेरुलसमध्ये मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन जमा होण्याशी संबंधित आहे. तुलनेने दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, जेव्हा क्रॉनिक ऍन्टीजेनेमियाचे कारण स्थापित करणे शक्य नसते, तेव्हा पुष्टी करा

11 11 प्लाझ्मा सेल डिसक्रॅशिया किंवा स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेची उपस्थिती, एमबीपीजीएन प्रकार I किंवा III च्या इडिओपॅथिक स्वरूपाचे निदान करण्याची परवानगी आहे. क्रॉनिक अँटीजेनेमियाचे कारण, एक नियम म्हणून, टॉर्पिड व्हायरल, बॅक्टेरिया, प्रोटोझोल आणि इतर संक्रमण (टेबल 3) आहे. इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन प्रकार I आणि III च्या पॅथोजेनेसिसमध्ये सामान्य वैशिष्ट्ये आहेत. क्रॉनिक अँटिजेनेमिया (संक्रमण) मुळे रक्ताभिसरणात किंवा स्थितीत तयार झालेली रोगप्रतिकारक संकुले किंवा स्वयंप्रतिकार प्रक्रियेदरम्यान रोगप्रतिकारक संकुल (SLE, Sjögren's सिंड्रोम, मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनेमिया, इ.) किंवा पॅराप्रोटीनेमिया (मोनोक्लोनल गॅमॅम्पॅथोलिनेमिया) दरम्यान तयार झालेले रोगप्रतिकारक कॉम्प्लेक्स. रोग) ग्लोमेरुलीमध्ये मेसेंजियाली (मोठ्या आकारासाठी), सबएन्डोथेलली (मध्यम आकारासाठी) किंवा उपपिथेलली (लहान आकारांसाठी) जमा केले जातात. तक्ता 3. इम्युनोग्लोब्युलिनची दुय्यम कारणे- आणि C3-पॉझिटिव्ह MBPGN A. संक्रमण व्हायरल हिपॅटायटीस B, C मानवी इम्युनोडेफिशियन्सी व्हायरस जिवाणू संसर्गजन्य एंडोकार्डिटिस ऍबसेस सेप्टिसिमिया संक्रमित वेंट्रिक्युलोएट्रिअल आणि वेंट्रिक्युलोपेरिटोनियल शंट्स प्रोटोझोअल मलेरिया मायकोटोकोमायटिस मायरोकोमायटिस इतर रोग. लाल ल्युपस स्क्लेरोडर्मा मिश्रित स्जोग्रेन्स सिंड्रोम क्रायोग्लोबुलिनेमिया प्रत्यारोपण नेफ्रोपॅथी B. हेमॅटोलॉजिकल घातक रोग लिम्फोमा लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया एमजीयूएस* मायलोमा वॉल्डनस्ट्रोम मॅक्रोग्लोबुलिनेमिया जी. इतर रोग यकृत कार्सिनोमाचे सिरोसिस (फुफ्फुसे, मूत्रपिंड, पोट, आतडे) ज्यात कॉम्प्लेक्स, सर्कोइडॉसिस कॉम्प्लेक्स, कॉम्प्लेक्स क्लासेस, इम्युनेसिस क्लासेस समाविष्ट आहेत. अपूर्णांक C1q , C2, C4 c शास्त्रीय मार्ग (C4bC2a) च्या C3 कन्व्हर्टेजची निर्मिती, जी C3 अंशाला C3a आणि C3b सबफ्रॅक्शन्समध्ये क्लीव्ह करते, त्यानंतर पूरक सक्रियण (C4bC2aC3b) च्या शास्त्रीय मार्गाच्या C5 कन्व्हर्टेजची निर्मिती होते. C5 कन्व्हर्टेज, पूरक च्या C5 अंशावर कार्य करून, C5a आणि C5b सबफ्रॅक्शन्स बनवते, नंतरचे

12 12 शेवटी मेम्ब्रेन अटॅक कॉम्प्लेक्स (MAC) (C5b-9) च्या निर्मितीकडे नेतो. पूरक सबफ्रॅक्शन्स C3a आणि C5a, केमोटॅक्टिक पद्धतीने कार्य करतात, रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्तापासून रोगप्रतिकारक संकुलांच्या स्थानापर्यंत मॅक्रोफेजेस आणि न्यूट्रोफिल्सचा ओघ निर्धारित करतात, जे प्रोइनफ्लेमेटरी साइटोकिन्स आणि प्रोटीओलाइटिक एन्झाईम्समुळे, एक्स्युडेटिव्ह-इंफ्लॅमेटरी प्रतिक्रिया तयार करतात. ग्लोमेरुलसच्या निवासी पेशी (एंडोथेलियोसाइट्स, मेसॅन्जिओसाइट्स), प्रोइनफ्लेमेटरी साइटोकिन्स आणि MAC (C5b-9) च्या सायटोपॅथिक प्रभावामुळे झालेल्या नुकसानास प्रतिसाद म्हणून, प्रसार, मुख्य पदार्थाचे संश्लेषण (बेसल झिल्ली, मेसेन्जियल मॅट्रिक्स) आणि वाढीचे उत्पादन. घटक (बदलणारा वाढ घटक β1, प्लेटलेट घटक वाढ). शेवटी, मॉर्फोलॉजिकल चिन्हे तळघर पडद्याच्या दुप्पट होणे, ग्लोमेरुलसच्या लोब्युलायझेशनसह मेसॅन्जिओसाइट्स आणि मेसेन्जियल मॅट्रिक्सचा प्रसार आणि स्क्लेरोसिस (ग्लोमेरुली आणि ट्यूबलॉइंटरस्टिटियम) च्या झोनच्या निर्मितीच्या स्वरूपात तयार होतात. लक्षात घ्या की एचसीव्ही संसर्गामध्ये (हिपॅटायटीस सी विषाणू) दुय्यम एमबीपीजीएनमध्ये दुहेरी रोगजनन असू शकते. काही प्रकरणांमध्ये, हे ग्लोमेरुलसमध्ये (म्हणजेच स्थितीत तयार झालेल्या) सुरुवातीला जमा केलेल्या हिपॅटायटीस सी विषाणूच्या प्रतिजैविकांच्या प्रतिरक्षा संकुलांच्या निर्मितीशी संबंधित असू शकते, इतर प्रकरणांमध्ये आम्ही मिश्रित क्रायोग्लोबुलिन (प्रकार II क्रायोग्लोबुलिनमिया) च्या प्रसारित प्रतिरक्षा संकुलांबद्दल बोलत आहोत. HCV संसर्गादरम्यान मिश्रित क्रायोग्लोब्युलिन (प्रकार II) हे रोगप्रतिकारक संकुले असतात जे थंडीमध्ये अवक्षेपित होतात, ज्यामध्ये IgMκ-संधिवात घटक, पॉलीक्लोनल IgG आणि हिपॅटायटीस C व्हायरस RNA यांचा समावेश असतो. क्रायोग्लोब्युलिनच्या निर्मितीचे प्राथमिक कारण म्हणजे B पेशींच्या क्लोनची निर्मिती. शरीरात (यकृत, लिम्फ नोड्स) हिपॅटायटीस सी विषाणूच्या प्रभावाखाली, जे मोनोक्लोनल IgMκ (संधिवात घटक) संश्लेषित करते. एचसीव्ही संसर्गाशी संबंधित मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनेमियाची उपस्थिती काही लेखक लिम्फोमाचे उप-क्लिनिकल स्वरूप मानतात. एमबीपीजीएनच्या इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह प्रकारांमध्ये, प्रत्यारोपण ग्लोमेरुलोपॅथी एक विशेष स्थान व्यापते. दीर्घकाळापर्यंत, प्रत्यारोपण केलेल्या मूत्रपिंडातील पॅथोमॉर्फोलॉजिकल बदलांचा क्रॉनिक ट्रान्सप्लांट नकार (क्रॉनिक ट्रान्सप्लांटेशन नेफ्रोपॅथी) च्या यंत्रणेच्या दृष्टिकोनातून विचार केला जात असे. सध्या, वैज्ञानिक डेटा जमा केला गेला आहे ज्यामुळे प्रत्यारोपणाच्या ग्लोमेरुलोपॅथीला स्वतंत्र क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल नॉसॉलॉजिकल युनिटमध्ये रोगप्रतिकारक रोगजनकांमध्ये फरक करणे शक्य होते. ट्रान्सप्लांट ग्लोमेरुलोपॅथी आहे

13 13 हे एंडोथेलियल पेशींच्या बाह्य पेशींच्या पडद्यावर उपस्थित असलेल्या एचएलए-II प्रतिजनांना ऑटोअँटीबॉडीजद्वारे एंडोथेलियल पेशींचे प्रारंभिक नुकसान आहे. तीव्र टप्प्यात, तथाकथित ग्लोमेरुलायटिस विकसित होते, ज्याचे वैशिष्ट्य ग्लोमेरुलर केशिका, मोनोन्यूक्लियर पेशी आणि रक्ताभिसरण रक्तातून स्थलांतरित न्युट्रोफिल्सचे नुकसान होते. ग्लोमेरुलस (ग्लोमेरुलायटिस) मध्ये एक तीव्र, एक्स्युडेटिव्ह प्रतिक्रिया पुनर्स्थित केली जाते, ज्यामध्ये मेसेन्जियल मॅट्रिक्सचा प्रसार आणि विस्तार होतो, तळघर झिल्लीचे डुप्लिकेशन विकसित होते आणि प्रकाश मायक्रोस्कोपी अंतर्गत मॉर्फोलॉजिकल चित्र इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन सारखे बनते. इम्युनोफ्लोरेसेन्स C4d या पूरक अंशाच्या ग्लोमेरुलसच्या केशिका लूपसह जमा होण्याची नोंद करते - शास्त्रीय मार्गासह पूरक सक्रियतेचे उत्पादन, तथापि, C4d ठेव नसणे देखील प्रत्यारोपणाच्या ग्लोमेरुलोपॅथीच्या निदानास विरोध करणार नाही. इम्युनोग्लोबुलिन-नकारात्मक, C3-पॉझिटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसचे एटिओलॉजी, ज्याला C3 ग्लोमेरुलोपॅथी म्हणतात, हे MAC निर्मिती (C5b-9) च्या टर्मिनल स्टेजच्या पूरक सक्रियतेच्या पर्यायी मार्गाच्या अव्यवस्था आणि व्यत्ययाद्वारे स्पष्ट केले आहे. पूरक सक्रियतेच्या पर्यायी मार्गाच्या सामान्य शरीरविज्ञानामध्ये व्यत्यय एकतर पूरक प्रणालीच्या विविध घटकांच्या जनुकांमधील उत्परिवर्तनांमुळे किंवा प्राप्त होऊ शकतो. नंतरच्या प्रकरणात, पर्यायी मार्गाच्या बाजूने शरीरात पूरक सक्रियतेच्या नियामक घटकांना ऑटोअँटीबॉडीज तयार होतात. C3 ग्लोमेरुलोपॅथीमधील ठेवींची रासायनिक रचना पूर्णपणे स्थापित केलेली नाही, परंतु असे आढळून आले आहे की त्यामध्ये ग्लायकोसामिनोग्लायकन्सचा समावेश आहे ज्यामध्ये C3b अपूर्णांक पूरक आहे, त्याची अधोगती उत्पादने (ic3b, C3dg, C3c), तसेच MAC घटक ( C5b-9). पूरक सक्रियतेच्या शास्त्रीय मार्गाच्या विरूद्ध, जेव्हा कॅस्केड-प्रकारच्या प्रतिक्रिया रोगप्रतिकारक संकुलांद्वारे ट्रिगर केल्या जातात, तेव्हा पर्यायी मार्ग सामान्यत: स्थिर, सतत निम्न-स्तरीय क्रियाकलापांद्वारे दर्शविला जातो, ज्यामध्ये उत्स्फूर्ततेमुळे C3b अंशाच्या लहान प्रमाणात निर्मिती असते. C3 प्रोटीनच्या थायोएस्टर बाँडचे हायड्रोलिसिस. कमी प्रमाणात तयार होणारा पूरक C3b अंश पुढे रोगजनक सूक्ष्मजीवांच्या पडद्यांसह विविध पेशींच्या पडद्याला जोडतो, जो या प्रतिक्रियेचा शारीरिक अर्थ आहे. या उत्स्फूर्त क्रियाकलापाचे अनियंत्रित प्रतिक्रिया (कॅस्केड) मध्ये संक्रमण टाळण्यासाठी, शरीरात विविध स्तरांवर कार्यरत नियामक घटकांची (प्रथिने) संपूर्ण प्रणाली असते.

14 14 कॅस्केड प्रतिक्रिया, विशेषत: C3 आणि C5 कन्व्हर्टेसेसच्या निर्मिती दरम्यान. फॅक्टर “H” (CFH) पर्यायी मार्ग (C3bBb) च्या उत्स्फूर्तपणे तयार झालेल्या C3 कन्व्हर्टेजच्या विघटनास प्रोत्साहन देतो आणि घटक “I” (CFI) (ज्यासाठी CFH एक कोफॅक्टर आहे) सह C3b सबफ्रॅक्शन निष्क्रिय होण्यास कारणीभूत ठरतो. प्रथिनांचा समूह (1 ते 5 पर्यंत) घटक "H" सारखाच (CFHR 1-5 पूरक घटक एच संबंधित प्रथिने) देखील रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्तातील पर्यायी मार्गासह पूरक सक्रियकरण प्रणालीच्या नियमनात भाग घेतो (याचे नियामक. "द्रव अवस्था"). त्यांच्या कार्याचा पूर्ण अभ्यास झालेला नाही. असे मानले जाते की CFHR1 MAC ची क्रिया रोखते आणि CFHR5 ची क्रिया करण्याची यंत्रणा "H" घटकाच्या नियामक क्रियाकलापांसारखीच आहे. बीपीडीसह C3-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन तयार होण्याचे कारण एच फॅक्टर जनुकातील उत्परिवर्तन असू शकते. मोनोजेनिक CFHR5 उत्परिवर्तन, ऑटोसोमल प्रबळ पद्धतीने वारशाने मिळालेले, स्थानिक सायप्रस नेफ्रोपॅथीचे कारण आहे, जे C3-पॉझिटिव्ह MBPGN प्रकार I किंवा III आहे. हे लक्षात घ्यावे की रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये कार्य करणाऱ्या घटक "H" आणि CFHR5 मध्ये बाह्यकोशिक झिल्लीसाठी ट्रॉपिझम देखील आहे, जेथे ते पूरक C3b च्या झिल्ली-बद्ध सबफ्रॅक्शनविरूद्ध त्यांची निष्क्रिय क्रिया टिकवून ठेवतात. ही वस्तुस्थिती C3-पॉझिटिव्ह ग्लोमेरुलोपॅथीचे पॅथोजेनेसिस समजून घेण्यासाठी अनेक महत्त्वपूर्ण परिस्थिती सूचित करते. हे ज्ञात आहे की ऍटिपिकल हेमोलाइटिक-युरेमिक सिंड्रोम (अगस) चे रोगजनन देखील नियामक घटक "एच" च्या अनुवांशिक उत्परिवर्तनांशी संबंधित असू शकते. तथापि, या रोगात, रक्ताभिसरण करणाऱ्या रक्तातील पूरक सक्रियकरण प्रणालीवर परिणाम न करता, पूरक सक्रियकरणाच्या पर्यायी मार्गाचे अनियमन मुख्यत्वे एंडोथेलियल पेशींच्या सेल झिल्लीच्या पृष्ठभागावर होते. म्हणूनच, जरी दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये ए-हसमध्ये C3-पॉझिटिव्ह ग्लोमेरुलोपॅथीची प्रारंभिक निर्मिती शक्य आहे, परंतु त्यातील पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेची सर्वात वैशिष्ट्यपूर्ण परिस्थिती म्हणजे ग्लोमेरुलर केशिकाच्या मायक्रोथ्रोम्बोसिसच्या निर्मितीसह एंडोथेलियल पेशींचे प्रारंभिक नुकसान आणि त्यानंतरच. काही काळ, जेव्हा रेपेरेटिव्ह (प्रोलिफेरेटिव्ह) प्रक्रिया सक्रिय केल्या जातात, जसे की निवासी ग्लोमेरुलर पेशींचा एंडोथेलियल नुकसानास प्रतिसाद, MBPGN चे मॉर्फोलॉजिकल चित्र तयार होऊ लागते (C3-नकारात्मक आणि इलेक्ट्रॉन-दाट ठेवीशिवाय). CFHR5 ला ग्लायकोसामिनोग्लाइकन्ससाठी आत्मीयता आहे, आणि म्हणून, जेव्हा या घटकाचे जनुक उत्परिवर्तित होते (सायप्रस नेफ्रोपॅथी), वैकल्पिक पूरक मार्गाचे प्राथमिक सक्रियकरण ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्लीवर होते. परिणामी, C3-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन सबएन्डोथेलियल आणि/किंवा तयार होतो

15 15 subepithelial इलेक्ट्रॉन-दाट ठेवी (प्रकार I किंवा III). ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेनच्या पृष्ठभागावरील C3b वरील घटक "H" आणि CFHR5 च्या प्रतिबंधात्मक प्रभावामुळे इम्यून-कॉम्प्लेक्स ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसपासून मूत्रपिंडाचे शारीरिक "संरक्षण" बनते आणि इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह MBPGN (i.complex) च्या दुर्मिळ प्रकरणांचे स्पष्टीकरण देते. ), ज्यामध्ये जनुक उत्परिवर्तनाचा घटक "N" शोधला जातो. पूरक प्रणालीच्या मुख्य प्रथिनांच्या जनुकांमधील उत्परिवर्तनांचे वर्णन देखील साहित्यात केले आहे. अशा प्रकारे, C3 प्रथिनांच्या विषम उत्परिवर्तनासह, उत्परिवर्ती C3 प्रथिने आणि उत्परिवर्तनात सहभागी नसलेल्या ऍलीलच्या जनुकाद्वारे संश्लेषित केलेले मूळ दोन्ही रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये असतात. उत्परिवर्ती C3 प्रथिनांच्या उत्स्फूर्त हायड्रोलिसिसच्या परिणामी, C3 कन्व्हर्टेज तयार होते, जे घटक "H" च्या क्रियेस प्रतिरोधक असते, जे सामान्य जनुकाद्वारे संश्लेषित केलेले C3 प्रथिने खंडित करते, परिणामी C3 च्या अतिरिक्त ऱ्हास उत्पादनांची निर्मिती होते. पूरकाचा अंश, जो पर्यायी मार्गाने पूरक सक्रियतेची कॅस्केड प्रतिक्रिया ट्रिगर करतो. BPD च्या निर्मितीच्या स्वरूपात ग्लोमेरुलर प्रतिसादाची तत्सम यंत्रणा अधोरेखित करू शकते. पूरक प्रणाली घटकांचे अनुवांशिक बहुरूपता, ज्यामुळे प्रथिनांच्या संरचनेत बदल होतो आणि त्यांच्या कार्यामध्ये व्यत्यय येतो, हे देखील C3-पॉझिटिव्ह ग्लोमेरुलोपॅथीच्या पॅथोजेनेसिसमध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावू शकते. यावर जोर दिला पाहिजे की पूरक प्रणालीमध्ये बहु-स्टेज नियमन प्रणाली असते आणि म्हणूनच प्रत्येक अनुवांशिक उत्परिवर्तन किंवा जनुक बहुरूपता वैद्यकीयदृष्ट्या लक्षात येत नाही. बहुतेक प्रकरणांमध्ये, अनुवांशिकरित्या प्रोग्राम केलेले फिनोटाइप तयार करण्यासाठी पर्यावरणीय घटकांची एकत्रित क्रिया आवश्यक असते. या चिथावणी देणाऱ्या घटकांमध्ये, सर्व प्रथम, संक्रमण आणि संभाव्यतः इतर कारणे (जीवनशैली, पोषण, तीव्र नशा, सहवर्ती रोग इ.) यांचा समावेश होतो. MBPGN सह सिन्फॅरिन्जायटिस मॅक्रोहेमॅटुरियाच्या सुप्रसिद्ध प्रकरणांद्वारे याची पुष्टी केली जाऊ शकते, जी डॉक्टरांना सुप्रसिद्ध आहे. पूरक सक्रियतेच्या पर्यायी मार्गाच्या नियमन प्रणालीमध्ये अधिग्रहित विकारांचे कारण म्हणजे नियामक प्रथिने (घटक एच, बी, इ.) किंवा पूरकांच्या मुख्य अपूर्णांकांमध्ये ऑटोअँटीबॉडीजची शरीरात निर्मिती. C3 नेफ्रिटिक फॅक्टर (C3NeF) हा सर्वात प्रसिद्ध आणि अभ्यासलेला आहे, जो पूरक सक्रियतेच्या पर्यायी मार्गाचा ऑटोअँटीबॉडी (IgG) ते C3 कन्व्हर्टेज (C3bBb) आहे. C3 कन्व्हर्टेजला ऑटोअँटीबॉडी जोडल्याने ते कृतीसाठी अधिक प्रतिरोधक बनते

16 16 नियामक प्रथिने (CFH, फॅक्टर I, CFHR 1-5), जे त्याचे रक्ताभिसरण लांबवते. सी 3 कन्व्हर्टेजच्या अनियंत्रित क्रियाकलापाचा परिणाम म्हणजे सी 3 फ्रॅक्शन पूलच्या हळूहळू कमी होणे आणि रक्ताच्या प्लाझ्मामध्ये त्याची एकाग्रता कमी होणे यासह पूरक सक्रिय करणे. BPD असलेल्या 86% रुग्णांमध्ये आणि C3-पॉझिटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस असलेल्या 49% रुग्णांमध्ये C3NeF आढळून आले आहे, तथापि, सर्व रुग्णांमध्ये हे पूरक C3 अंश कमी होण्यासोबत नाही, जे इतर नियामक यंत्रणेचे अस्तित्व दर्शवते. शरीर जे C3NeF चे प्रतिकार करते. BPD मधील वैकल्पिक पूरक मार्गाचे अनियमन या रोगाशी संबंधित दोन परिस्थितींशी संबंधित आहे. प्रथम अधिग्रहित आंशिक लिपोडिस्ट्रॉफी द्वारे दर्शविले जाते, वैद्यकीयदृष्ट्या हळूहळू (अनेक वर्षांपासून), चेहरा, मान, हात आणि छातीपासून "सेफॅलोकॉडल" दिशेने त्वचेखालील चरबीचे सममितीय नुकसान. अंतिम टप्प्यावर, खालच्या बाजूच्या त्वचेखालील फॅटी टिश्यूचा सहभाग असू शकतो. असे मानले जाते की C3NeF ऍडिपोसाइट्सच्या सेल पृष्ठभागावर पूरक सक्रिय करते, ज्यामुळे ऍपोप्टोसिसद्वारे त्यांचा मृत्यू होतो. दुसरी स्थिती डोळयातील पडदा च्या रंगद्रव्य पडदा मध्ये पांढरा-पिवळा "ड्रुसेन" (प्लेक्स) निर्मिती द्वारे दर्शविले जाते. फंडसचे दृश्य चित्र आणि नैदानिक अभ्यास रेटिनाच्या वय-संबंधित मॅक्युलर डीजेनरेशनसारखेच आहे. असे मानले जाते की या प्रक्रियेची अग्रगण्य रोगजनक यंत्रणा घटक "एच" च्या स्थानिक नियामक क्रियाकलापांचे उल्लंघन आहे. शवविच्छेदन सामग्रीची इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी (रेटिना) रेटिनल केशिकाच्या तळघर पडद्यावर इलेक्ट्रॉन-दाट ठेवी दर्शवते. कालांतराने विकसित होणाऱ्या कोरोइडल निओव्हस्क्युलायझेशनमुळे, हळूहळू दृष्टी कमी होते. C3-पॉझिटिव्ह ग्लोमेरुलोपॅथीच्या एका प्रकरणात प्रकार I किंवा III MBPGN चे मॉर्फोलॉजिकल चित्र तयार होते आणि दुसऱ्या प्रकरणात BPD आढळले याचे कारण अस्पष्ट आहे. वरवर पाहता, अनुवांशिक उत्परिवर्तनाची विषमता, प्रक्रियेचे प्रारंभिक स्थानिकीकरण आणि पूरक प्रणालीच्या सक्रियतेची डिग्री महत्त्वपूर्ण आहे. पर्यायी पूरक मार्ग सक्रिय करणे, वर नमूद केल्याप्रमाणे, प्राथमिक रोगप्रतिकारक जटिल यंत्रणेच्या नुकसानीच्या प्रकरणांमध्ये देखील सामील होऊ शकते, विशेषत: जेव्हा मुख्य पॅथॉलॉजिकल प्रक्रिया नियामक प्रोटीन जीन्स (CFH, CFI) च्या अनुवांशिक बहुरूपतेसह असते. मोनोक्लोनल गॅमोपॅथीसह, सह

17 17 जे सहसा इम्युनोग्लोब्युलिन-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन बनवते (जो पूरक सक्रियतेच्या शास्त्रीय मार्गाने वैशिष्ट्यीकृत आहे), आणखी एक रोगजनक मार्ग अलीकडेच शोधला गेला आहे. असे दिसून आले की मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोब्युलिन घटक एच आणि इतर नियामक प्रथिनांसाठी प्रतिपिंड म्हणून कार्य करू शकते, ज्यामुळे पर्यायी पूरक मार्गाचे नियमन कमी होते आणि C3-पॉझिटिव्ह ग्लोमेरुलोपॅथीची निर्मिती होते. इम्युनोग्लोबुलिन- आणि C3-नकारात्मक MBPGN च्या एटिओलॉजीमध्ये एंडोथेलियल पेशींचे प्राथमिक नुकसान (थ्रॉम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी, मॅलिग्नंट हायपरटेन्शन सिंड्रोम, इ.), त्यानंतर ग्लोमेरुलसमध्ये वाढीव बदलांच्या रूपात सुधारात्मक टप्पा येतो, ज्याला ऑप्टिकली एमबीपीजीएन म्हणून ओळखले जाते. या प्रकरणांमध्ये इलेक्ट्रॉन मायक्रोस्कोपी इलेक्ट्रॉन-दाट ठेवी प्रकट करत नाही, आणि म्हणून एमबीपीजीएनचा प्रकार स्थापित करणे शक्य नाही (चित्र 1, तक्ता 4). तक्ता 4 इम्युनोग्लोब्युलिनची कारणे आणि सी 3 -पूरक नकारात्मक MBPGN थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा ॲटिपिकल एचयूएस पूरक नियमन प्रणालीतील अडथळ्यांशी संबंधित अँटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम औषध थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथी नेफ्रोपॅथी अस्थिमज्जा पेशी प्रत्यारोपणानंतर हायपरोपॅथी 1-अस्थिमज्जा पेशीसमूहाचा काही भाग नष्ट होणे. कमतरतेमध्ये सिकल सेल ॲनिमिया टेबलमध्ये सूचीबद्ध बहुतेक रोगांमध्ये C3-नकारात्मक ग्लोमेरुलोपॅथीचे मॉर्फोपॅथोजेनेसिस. 4, तीव्र टप्प्यात एंडोथेलियल पेशींचे नुकसान होते, जे त्यांच्या सूजाने प्रकट होते, मेसॅन्जिओलिसिस विकसित होते आणि ग्लोमेरुलीच्या केशिकामध्ये फायब्रिन थ्रोम्बी तयार होते. हानीचा तीव्र टप्पा पुनर्संचयित अवस्थेद्वारे बदलला जातो, जो निवासी ग्लोमेरुलर पेशींच्या प्रतिसादाद्वारे दर्शविला जातो. मेसेन्जियल मॅट्रिक्समध्ये वाढ आणि मेसेन्जियल पेशींचा प्रसार होतो, केशिकाचे दुहेरी-सर्किट तळघर पडदा दिसतात, म्हणजे. MBPGN चे एक रूपात्मक चित्र तयार होते.

18 18 α-1-antitrypsin च्या कमतरतेच्या अनुवांशिक विसंगतीच्या दुर्मिळ प्रकरणांमध्ये, यकृतामध्ये उत्परिवर्तित प्रोटीन Z संश्लेषित केले जाते, जे रक्ताभिसरण असलेल्या ग्लोमेरुलीमध्ये प्रवेश करते, पॉलीमायराइज्ड होते आणि सबएन्डोथेलियलरित्या जमा होते. झेड-प्रोटीन ठेवी हे निवासी ग्लोमेरुलर पेशींच्या प्रतिसादाचे कारण आहेत, जे अंतिम टप्प्यावर लाइट मायक्रोस्कोपी अंतर्गत एमबीपीजीएनचे मॉर्फोलॉजिकल चित्र तयार करते. Z-प्रोटीनला विशिष्ट अँटीसेरा वापरून इम्युनोफ्लोरेसेन्सद्वारे निदान स्पष्ट केले जाऊ शकते. विभाग 5. इडिओपॅथिक एमबीपीजीएन शिफारस 5.1 उपचार. इडिओपॅथिक एमबीपीजीएनसाठी पॅथोजेनेटिक थेरपीच्या स्वरूपावर निर्णय घेताना, मुख्य क्लिनिकल सिंड्रोम आणि किडनी बायोप्सी (एनजी) च्या मॉर्फोलॉजिकल अभ्यासातील डेटा विचारात घेणे आवश्यक आहे. शिफारस 5.2. इडिओपॅथिक एमबीपीजीएनसाठी इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी केवळ नेफ्रोटिक सिंड्रोम असलेल्या प्रकरणांमध्ये, नेफ्रोप्रोटेक्टिव्ह थेरपी असूनही मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये हळूहळू प्रगतीशील परंतु स्थिर घट किंवा वेगाने प्रगतीशील नेफ्रिटिक सिंड्रोम (2D) सह दर्शविली जाते. शिफारस 5.3. नेफ्रोटिक सिंड्रोम असलेल्या इडिपॅथिक एमबीपीजीएनसाठी किंवा मूत्रपिंडाच्या कार्यामध्ये हळूहळू प्रगती होत असलेल्या इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीसाठी सर्वात इष्टतम पथ्य म्हणजे सायक्लोफॉस्फामाइड (2-2.5 मिलीग्राम/किलो/दिवस) किंवा मायकोफेनोलेट मोफेटील (1.5-2 ग्रॅम/दिवस) एकत्रितपणे वापरणे. प्रेडनिसोलोन (40 मिग्रॅ/दिवस) पर्यायी पथ्येनुसार. थेरपीचा कालावधी किमान 6 महिने (2D) असावा. शिफारस 5.4. वेगाने प्रगतीशील नेफ्रिटिक सिंड्रोम असलेल्या इडिओपॅथिक एमबीपीजीएनच्या बाबतीत, प्लाझ्माफेरेसीस सूचित केले जाते (दर सत्रात 3 लिटर प्लाझ्मा आठवड्यातून 3 वेळा), मिथाइलप्रेडनिसोलोनसह पल्स थेरपी (3 दिवसांसाठी 0.5-1.0 ग्रॅम/दिवस) आणि पुढील देखभाल इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपी त्यानुसार. पथ्ये (पहा. rec 5.3) (2D). समालोचन इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह इडिओपॅथिक एमबीपीजीएनसाठी उपचार पद्धतींबाबत सध्या कोणतेही एकमत नाही. इडिओपॅथिक एमबीपीजीएनसाठी पॅथोजेनेटिक थेरपीच्या स्वरूपावर निर्णय घेताना, रोगाचा क्लिनिकल प्रकार (अग्रणी क्लिनिकल सिंड्रोम) आणि किडनी बायोप्सीच्या मॉर्फोलॉजिकल अभ्यासाचा डेटा विचारात घेणे आवश्यक आहे. जर क्लिनिकल चित्रात आयसोलेटेड युरिनरी सिंड्रोम (IUS) किंवा आवर्ती ग्रॉस हेमॅटुरियाच्या सिंड्रोमचे वर्चस्व असेल तर ते स्वतःला रेनोप्रोटेक्टिव्ह थेरपी (ACE इनहिबिटर, एटी 1 विरोधी, स्टॅटिन, आहार) पर्यंत मर्यादित ठेवतात आणि रक्तदाब पूर्ण सामान्य करण्यासाठी प्रयत्न करतात (नाही. 130/80 मिमी एचजी पेक्षा जास्त). जर रुग्णाला सबनेफ्रोटिक प्रोटीन्युरिया (3.5 ग्रॅम/दिवसापेक्षा कमी) असेल आणि मूत्रपिंडाचे कार्य CKD 3-4 टेस्पूनच्या पातळीवर कमी झाले असेल. , आणि मॉर्फोलॉजिकल तपासणी दरम्यान

19 19 गंभीर ट्युब्युलोइंटरस्टिशियल स्क्लेरोसिस आढळल्यास, ऍस्पिरिन (975 मिग्रॅ/दिवस) आणि डिपायरीडामोल (325 मिग्रॅ/दिवस) अतिरिक्तपणे लिहून दिले जाऊ शकतात (अशा थेरपीच्या प्रभावीतेसाठी कोणतेही पुरावे नाहीत). नेफ्रोटिक सिंड्रोम आणि मूत्रपिंडाचे कार्य प्रगतीशील बिघडण्याच्या बाबतीत, सायक्लोफॉस्फामाइड (2-2.5 मिग्रॅ/किलो प्रतिदिन) किंवा मायकोफेनोलेट मोफेटिल (1.5-2 ग्रॅम/दिवस) प्रिडनिसोलोन (40 मिग्रॅ/दिवस) च्या कमी डोससह संयोजन. वापरले जाते. 6 महिन्यांसाठी पर्यायी पथ्ये (KDIGO शिफारसी) सह चांगले. 50% पेक्षा जास्त ग्लोमेरुलीमध्ये चंद्रकोरीची उपस्थिती असलेल्या BPNS साठी, प्लाझ्माफेरेसिस, मिथाइलप्रेडनिसोलोनसह पल्स थेरपी आणि त्यानंतर सायक्लोफॉस्फामाइडचे तोंडावाटे प्रीडनिसोलोनच्या संयोगाने वापरण्याची शिफारस केली जाते (पद्धतीसाठी वर पहा). आम्ही यावर जोर देतो की एमबीपीजीएन कोर्सच्या सर्व क्लिनिकल प्रकारांमध्ये, पुनर्संरक्षण उपाय नेहमी केले जातात. विभाग 6. दुय्यम एमबीपीजीएन शिफारस 6.1 उपचार. MBPGN च्या दुय्यम स्वरुपात, उपचाराची मुख्य दिशा अंतर्निहित रोगाची थेरपी आहे (टेबल 3, 4) (1A). शिफारस 6.2. MBPGN च्या दुय्यम प्रकारांमध्ये इम्युनोसप्रेशनचा वापर फक्त वेगाने प्रगतीशील नेफ्रिटिक सिंड्रोम (2B) असलेल्या प्रकरणांमध्येच अनुमत आहे. एक टिप्पणी. इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएनच्या बाबतीत, सर्वप्रथम, रोगाचे दुय्यम कारण स्थापित करणे किंवा वगळणे आवश्यक आहे (टेबल 3, 4). MBPGN च्या दुय्यम प्रकारांमध्ये, मुख्य स्थिती अंतर्निहित रोगाचा उपचार आहे. हे विशेषतः संक्रमणांसाठी खरे आहे. एचसीव्ही संबंधित एमबीपीजीएन सह सीकेडी स्टेज 1 आणि 2 सह. पॅथोजेनेसिस (नॉन-क्रायोग्लोब्युलिनेमिक किंवा क्रायोग्लोबुलिनेमिक रूपे) विचारात न घेता, थेरपीची पहिली ओळ म्हणजे विषाणूचा जीनोटाइप लक्षात घेऊन सामान्य डोसमध्ये पेगिलेटेड इंटरफेरॉन अल्फा आणि रिबाविरिनचा वापर. CKD स्टेज 3, 4 आणि 5 साठी. (डायलिसिस थेरपीची पर्वा न करता) शिफारस केली जाते: पेगिलेटेड इंटरफेरॉन अल्फा 2a: 135 mcg त्वचेखालील आठवड्यातून एकदा किंवा इंटरफेरॉन अल्फा 2b: 1 mcg/kg त्वचेखालील आठवड्यातून एकदा. नवीनतम KDIGO मार्गदर्शक तत्त्वांनुसार, रिबाविरिनचा वापर GFR मध्ये सावधगिरीने केला पाहिजे.< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 लिम्फोसाइट्स क्रायोग्लोबुलिन तयार करतात (375 mg/m 2 आठवड्यातून एकदा 4 आठवड्यांसाठी). तक्ता 5. CKD टप्प्यांनुसार हिपॅटायटीस सी विषाणूजन्य संसर्गाचा उपचार (KDIGO) CKD स्टेज इंटरफेरॉन a Ribavirin b 1 आणि 2 Pegylated IFNα -2a: 180 μg SC साप्ताहिक Pegylated IFNα -2b: 1.5 μg/kg SC साप्ताहिक mg/day मध्ये विभाजित दोन डोस 3 आणि 4 Pegylated IFNα -2a: 135 µg SC साप्ताहिक Pegylated IFNα -2b: 1 µg/kg SC साप्ताहिक * 5 Pegylated IFNα -2a: 135 µg SC साप्ताहिक Pegylated IFNα -2g.krsd *mkrsd/kgly weekly अंदाजे ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेट, IFN - इंटरफेरॉन; s/c त्वचेखालील. 1 आणि 4 जीनोटाइप असलेल्या रूग्णांना 48 आठवड्यांसाठी IFN थेरपी मिळाली पाहिजे जर लवकर व्हायरल/व्हायरलॉजिकल प्रतिसाद 12 आठवड्यांच्या आत प्राप्त झाला (>2 लॉग इन व्हायरल टायटरमध्ये). जीनोटाइप 2 आणि 3 ला 24 आठवड्यांपर्यंत थेरपी मिळाली पाहिजे b जीनोटाइप 2 आणि 3 असलेल्या रुग्णांना 1 आणि 2 CKD च्या टप्प्यात 800 मिलीग्राम/दिवस प्राप्त झाले पाहिजे. जीनोटाइप 1 आणि 4 असलेल्या संक्रमित रूग्णांना 1 आणि 2 CKD च्या टप्प्यात मिग्रॅ/दिवस मिळाले पाहिजे * CKD असलेल्या रूग्णांमध्ये हिपॅटायटीस सी वरील KDIGO मार्गदर्शक तत्त्वे प्रकाशित झाल्यापासून, रूग्णांमध्ये रिबाविरिनच्या सहवर्ती/समवर्ती वापरास अनुमती देण्यासाठी औषध लेबल बदलले आहे. साइड इफेक्ट्स कमी असल्यास आणि दुरुस्त करता येत असल्यास CKD 3 -5 टप्पे. क्लीयरन्ससह (क्रिएटिनिन)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 मूळ घटक). जर C3-पॉझिटिव्ह ग्लोमेरुलोपॅथीचे कारण C3 कन्व्हर्टेज (C3NeF), नियामक घटक H, I, इत्यादीसाठी ऑटोअँटीबॉडीज असेल तर, प्लाझ्माफेरेसिस (प्लाझ्मा एक्सचेंज मोडमध्ये आणि दाताच्या रूपात बदली उपाय वापरून) उपचार सुरू करण्याचा सल्ला दिला जातो. प्लाझ्मा आणि अल्ब्युमिन). पुढे, एक नियम म्हणून, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स किंवा रितुक्सिमॅब सूचित केले जातात (ते ऑटोअँटीबॉडीजचे उत्पादन अवरोधित करतात). अलीकडेच, C3-पॉझिटिव्ह ग्लोमेरुलोपॅथीच्या अनुवांशिक रूपांसाठी एक्युलिझुमॅबच्या उच्च परिणामकारकतेवर अभ्यास दिसून आला आहे, जो C5 अंशाच्या पूरक (MAC च्या निर्मितीला अवरोधित करतो) एक मोनोक्लोनल प्रतिपिंड आहे. जसे ज्ञात आहे, इकुलिझुमाब सुरुवातीला पॅरोक्सिस्मल नॉक्टर्नल हिमोग्लोबिन्युरिया आणि ॲटिपिकल एचयूएसच्या उपचारांसाठी प्रस्तावित करण्यात आले होते. C3-नकारात्मक ग्लोमेरुलोपॅथीच्या इतर पॅथोजेनेटिक प्रकारांसाठी, उपचार पद्धती अवलंबून असतात आणि अंतर्निहित रोगाद्वारे निर्धारित केल्या जातात. विभाग 7. MBPGN शिफारसी 7.1. MBPGN चे रोगनिदान ठरवताना, क्लिनिकल, प्रयोगशाळा आणि मॉर्फोलॉजिकल घटक (टेबल 6) (2C) विचारात घेणे आवश्यक आहे. समालोचन एमबीपीजीएनच्या विकासासाठी अचूक रोगनिदान निश्चित करणे कठीण आहे, कारण अलिकडच्या वर्षांत रोगाच्या पॅथोजेनेसिसबद्दलच्या कल्पना बदलल्या आहेत, ज्यामुळे "ऐतिहासिक नियंत्रण" वापरणे अशक्य होते. इम्युनोग्लोब्युलिन-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन साठी 10 वर्षांचा मुत्र जगण्याचा दर 50-60% असल्याचे दिसून येते आणि ते अनेक घटकांवर अवलंबून असते (तक्ता 6), मुख्य म्हणजे 50% पेक्षा जास्त ग्लोमेरुलीमध्ये चंद्रकोर तयार होणे. C3 ग्लोमेरुलोपॅथीसह, 10-वर्षीय मुत्र जगण्याची दर 30-50% (अनुवांशिक भिन्नतेसह कमी) आहे. इम्युनोग्लोब्युलिन-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन असलेल्या कलमामध्ये वारंवार ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसची वारंवारता 18-50% पर्यंत असते (एचएलए हॅप्लोटाइप बी8डीआर3 हा एक प्रतिकूल अंदाज आहे). इम्युनोसप्रेसिव्ह थेरपीमध्ये सायक्लोफॉस्फामाइड जोडून कलम जगण्याची क्षमता सुधारली जाऊ शकते. BPD सह, वारंवार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसची घटना 67 ते 100% पर्यंत असते. बीपीडीचे कारण एच जनुकाचे उत्परिवर्तन असल्यास, मूत्रपिंड प्रत्यारोपणाच्या आधी आणि नंतर प्लाझ्माफेरेसिस आणि ताजे गोठलेले प्लाझ्माचे ओतणे सूचित केले जाते.

22 22 तक्ता. 6. इम्युनोग्लोबुलिन-पॉझिटिव्ह एमबीपीजीएन मध्ये मूत्रपिंडाच्या अस्तित्वासाठी प्रतिकूल रोगनिदानाचे भविष्यसूचक क्लिनिकल पुरुष लिंग नेफ्रोटिक सिंड्रोम धमनी उच्च रक्तदाब ग्रॉस हेमॅटुरिया रोग दरम्यान उत्स्फूर्त किंवा औषध-प्रेरित क्लिनिकल माफीची अनुपस्थिती प्रयोगशाळेत कमी एचबी आणि जीएफआर स्तरावर क्रिएटिनचे प्रमाण कमी झाले. रोग 20% पेक्षा जास्त ग्लोमेरुलीमध्ये फोकल सेगमेंटल क्रेसेंटच्या तुलनेत बेसल व्हॅल्यूज मेम्ब्रेनचे मॉर्फोलॉजिकल डिफ्यूज दुप्पट होणे, उच्चारित मेसेन्जियल प्रलिफेरेशन (लोब्युलर व्हेरिएंट), मेसेन्जियल डिपॉझिट आणि स्क्लेरोसिस, उच्चारित ट्यूबलो-इंटरस्टिशियल बदल, N.V.Av.V. मूत्रपिंड नुकसान आणि तीव्र व्हायरल हेपेटायटीस सी // नेफ्रोलॉजी; v. 12, 4, लॉरा S. सह, Fremu-Bachi V. Atypical hemolytic-uremic सिंड्रोम // Nephrology; t. 16, 2, फेरी S. मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनेमिया // नेफ्रोलॉजी; v.14, 1, Appel G.B सह. मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस - यंत्रणा आणि उपचार // योगदान नेफ्रोल. 2013; 181: डी आगती व्ही.डी., बॉम्बक ए.एस. C3 ग्लोमेरुलोपॅथी: नावात काय आहे? // किडनी इंट. 2012; 82: Bombback A.S., Appel G.B. C3 ग्लोमेरुलोपॅथीचे पॅथोजेनेसिस आणि MPGN चे पुनर्वर्गीकरण // Nat. रेव्ह. नेफ्रोल. 2012; 8: बॉम्बक ए.एस., स्मिथ आर.जे., बरिले जी.आर. इत्यादी. दाट ठेव रोग आणि C3 ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस // क्लिनसाठी Eculisumab. जे. ए.एम. समाज नेफ्रोल. 2012; ७:

23 23 8. ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिससाठी KDIGO क्लिनिकल सराव मार्गदर्शक तत्त्वे // किडनी इंट. सप्लल. 2012; 2(2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. इडिओपॅथिक मेम्ब्रेनप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: ते अस्तित्वात आहे का? // नेफ्रोल डायल ट्रान्सपंट. 2012; 27(12): फ्रेगोनीज एल., स्टोल्क जे. आनुवंशिक अल्फा-1-अँटीट्रिप्सिनची कमतरता आणि त्याचे क्लिनिकल एकमत // ऑर्फनेट जे. दुर्मिळ रोग. 2008; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bombback A.S. इत्यादी. इम्युनोफ्लोरेसेन्स // किडनी इंट 2013 द्वारे C3 ग्लोमेरुलोपॅथीची कार्यरत परिभाषाकडे; 25 सप्टेंबर 12. मोरालेस जे.एम., कमर एन., रोस्टेंग एल. हिपॅटायटीस सी आणि मूत्रपिंडाचे रोग: महामारीविज्ञान, निदान, रोगजनन आणि थेरपी // योगदान नेफ्रोल. बॅझेल कारगर 2012; 176: पिकरिंग एम.सी., कुक एच.एच. पूरक आणि ग्लोमेरुलर रोग: नवीन अंतर्दृष्टी // करर ओपिन. नेफ्रोल हायपरटेन्स. 2011; 20: पिकरिंग M.C., D Agati V.D., Nester C.M. इत्यादी. C3 ग्लोमेरुलोपॅथी: एकमत अहवाल // किडनी इंट 2013, ऑक्टो 30 15. सेठी एस., फेर्वेन्झा एफ.सी. मेमरानोप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस जुन्या अस्तित्वाचा एक नवीन देखावा // एन. इंग्लिश. जे. मेड. 2012; ३६६: सर्व्हियास ए., नोएल एल-एच., रुमेनिना एल.टी. इत्यादी. अधिग्रहित आणि अनुवांशिक पूरक विकृती दाट ठेव रोग आणि इतर C3 ग्लोमेरुलोपॅथी// किडनी इंट 2012 मध्ये महत्त्वपूर्ण भूमिका बजावतात; 82: स्मिथ R.J.H., Harris C.Z., Pickering M.C. दाट ठेव रोग // Mol. इम्युनॉल. 2011; 48: सन क्यू., हुआंग एक्स., जियांग एस. इ. CAN मधून प्रत्यारोपण ग्लोमेरुलोपॅथी निवडणे: क्लिनिक-पॅथॉलॉजिकल मूल्यांकन // बीएमसी नेफ्रोलॉजी 2012; १३:१२८

सेंट पीटर्सबर्ग एप्रिल 18, 2017 E.V. झखारोवा धडा 2: ग्लोमेरुलर रोगांच्या उपचारांची मूलभूत तत्त्वे किडनी बायोप्सी निदान स्थापित करण्यासाठी मूत्रपिंड बायोप्सी पूर्णपणे आवश्यक आहे. हे आपल्याला निर्धारित करण्यास अनुमती देते

ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसमधील एंडोथेलियल डिसफंक्शन अध्याय 2 मेसेन्जियल ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिसमध्ये रेनल स्ट्रक्चर डॅमेज मेसॅन्जिओप्रोलिफेरेटिव्ह जीएन (एमपीजीएन) हा क्रॉनिकचा सर्वात सामान्य मॉर्फोलॉजिकल प्रकार आहे.

एचसीव्ही-संबंधित क्रायोग्लोबुलिनेमिक व्हॅस्क्युलायटिसचे उपचार: रितुक्सिमॅब किंवा अँटीव्हायरल औषधे? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. प्रथम मॉस्को स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे नाव आयएम सेचेनोव्ह क्लिनिक

इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाच्या आजारांच्या उपचारात प्लाझ्माफेरेसिस V.A. वोइनोव्ह, M.M. इल्कोविच, K.S. Karchevsky, O.V. Isaulov, L.N. Novikova, O.P. Baranova, O.E. Baklanova रिसर्च इन्स्टिट्यूट ऑफ पीटरबर्ग स्टेट युनिव्हर्सिटी ऑफ मेडिकल आयपी पावलोवा

गुडपाश्चर सिंड्रोम, प्रयोगशाळा निदान अल्गोरिदम. वर्धापन दिन XX फोरम "रशियाच्या प्रयोगशाळा औषधाचे राष्ट्रीय दिवस - 2016" मॉस्को, 14-16 सप्टेंबर, 2016 मोरुगा आर.ए., एमडी. काझाकोव्ह एस.पी. सिंड्रोम

शिस्त (मॉड्यूल) "प्राथमिक किडनी रोग" च्या कार्य कार्यक्रमाचा गोषवारा 1. शिस्तीचा (मॉड्यूल) अभ्यास करण्याचा उद्देश आणि उद्दिष्टे. मॉड्यूलमध्ये प्रभुत्व मिळवण्याचा उद्देश: निदान पद्धती आणि प्राथमिक उपचारांच्या तत्त्वांवर प्रभुत्व मिळवणे

ऑटोइम्यून हिपॅटायटीस ही अज्ञात एटिओलॉजीची प्रगतीशील हेपॅटोसेल्युलर दाह आहे, जी पेरिपोर्टल हिपॅटायटीस, हायपरगामाग्लोबुलिनेमिया, यकृत-संबंधित सीरम ऑटोअँटीबॉडीजच्या उपस्थितीद्वारे दर्शविली जाते.

I. N. Leonchik CRYOGLOBULINEMIA ची एक एक्स्ट्राहेपॅटिक मॅनिफेस्टेशन ऑफ क्रोनिक व्हायरल हिपॅटायटीस C वैज्ञानिक पर्यवेक्षक पीएच.डी. मध विज्ञान, सहयोगी प्राध्यापक S. P. लुकाशिक संसर्गजन्य रोग विभाग, बेलारूसी राज्य

मेम्ब्रेनस नेफ्रोपॅथीसाठी अँटी-बी-सेल थेरपीचा अनुभव बिर्युकोवा एल.एस., स्टोलियारेविच ई.एस., आर्टयुखिना एल.यू., फ्रोलोवा एन.एफ., टोमिलिना एन.ए. नेफ्रोलॉजी विभाग, पदव्युत्तर शिक्षण संकाय, मॉस्को स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे नाव. A.I. इव्हडोकिमोवा सेंट पीटर्सबर्ग, 2016 मेम्ब्रेनस

संधिवातासंबंधी आणि प्रणालीगत रोगांचे प्रयोगशाळा निदान वसंत ऋतु जवळ येत असताना, संधिवातासंबंधीचे रोग अनेक लोकांमध्ये वाढतात. दरवर्षी सुमारे 12.5 लोक याबद्दल डॉक्टरांचा सल्ला घेतात.

मॉस्को आरोग्य विभाग प्राथमिक काळजी चिकित्सकांना प्रशिक्षण देण्यासाठी सीकेडी मटेरिअल्सचे निदान आणि उपचारांसाठी क्लिनिकल अल्गोरिदम 20160919_सीकेडीसाठी क्लिनिकल अल्गोरिदम v2.indd 1 11/16/16 12:47 प्रस्तावित

ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस व्याख्या. अनुवांशिकरित्या निर्धारित रोगप्रतिकारक-मध्यस्थ मूत्रपिंडाचे रोग ज्यामध्ये ग्लोमेरुलर उपकरणास प्राथमिक नुकसान होते आणि त्यानंतरच्या पॅथॉलॉजिकल प्रक्रियेतील सर्व संरचनांचा सहभाग

किडनीचे आजार (भाग १). प्राथमिक ग्लोमेरुलोपॅथी (तीव्र पोस्ट-संसर्गजन्य ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, वेगाने प्रगतीशील ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, मेम्बरॅनोप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस, मेसेन्जिओप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस,

मेंटेनन्स थेरपीवर RUSSCO वर्किंग ग्रुप प्रोजेक्ट: मेंटेनन्स थेरपीचे वैयक्तिकरण (ऍनिमिया, न्यूट्रोपेनिया आणि ऑस्टियोमोडिफायिंग एजंट्सचे प्रिस्क्रिप्शन) उपचारांसाठी व्यावहारिक शिफारसी

पृष्ठ 1 पैकी 4 विशेष R009 "नेफ्रोलॉजी, मुलांसह" साठी परीक्षेचे प्रश्न 1. रीनल टिश्यूची रचना सामान्य आहे. किडनीचे स्ट्रक्चरल आणि फंक्शनल युनिट. विकास आणि विकृती

ए.व्ही. स्मरनोव्ह, व्ही.ए. डोब्रोनरावोव, ए.शे. रुम्यंतसेव्ह, आय.जी. Kayukov तीव्र मूत्रपिंड इजा वैद्यकीय माहिती संस्था मॉस्को 2015 UDC 616.61-036.11 BBK 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. तीव्र मूत्रपिंड नुकसान

बेलारूस प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाने प्रथम उपमंत्री डी.एल. पिनेविच 03/22/2013 नोंदणी 233-1212 दीर्घकालीन किडनी रोग असलेल्या रुग्णांच्या शोध आणि व्यवस्थापनासाठी अल्गोरिदम

Wegener's granulomatosis चे सादरीकरण >>> Wegener's Granulomatosis चे सादरीकरण Wegener's Granulomatosis चे प्रेझेंटेशन लहान नोड्यूलच्या सावल्यांचे एकतर्फी शोध अनेकदा चुकून फुफ्फुसाचा कर्करोग म्हणून समजले जाऊ शकते.

बेलारूस प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाने प्रथम उपमंत्री डी.एल. पिनेविच 02/16/2012 नोंदणी 133-1211 रोगप्रतिकारक शक्ती पुनर्संचयित करण्याच्या दाहक सिंड्रोमच्या उपचारांची पद्धत

ल्युपस नेफ्रायटिस ल्युपस नेफ्रायटिस (LN) हे सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस (SLE) मध्ये मूत्रपिंडाचे नुकसान आहे. व्हीएल हा SLE मधील सर्वात गंभीर व्हिसेरायटिस आहे, बहुतेकदा रोगाचे निदान निर्धारित करते, 50-70% रुग्णांमध्ये होतो,

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 लेखकांची टीम, 2017 मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव्ह ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस मधील पूरक प्रणालीतील बदल V.A. युरोवा 1, L.A. बोब्रोवा 1, एन.एल. कोझलोव्स्काया 1, एस.व्ही. कोरोत्चायेवा

2014 साठी व्होल्गा फेडरल डिस्ट्रिक्टमधील सांख्यिकीय अहवाल फॉर्म 61 "एचआयव्ही संसर्ग असलेल्या रुग्णांच्या लोकसंख्येवरील माहिती" चे विश्लेषण वार्षिक सांख्यिकीय फॉर्म 61 मधील डेटावर आधारित "एचआयव्ही संसर्ग असलेल्या रुग्णांच्या लोकसंख्येची माहिती"

हेमोब्लास्टोसेसमध्ये ऍनेमिक सिंड्रोम ए.व्ही. कोल्गानोव्ह 2006 हेमोब्लास्टोसेसमध्ये ऍनेमिक सिंड्रोम. हेमोब्लास्टोसेसमधील ऍनेमिक सिंड्रोम ही एक नैसर्गिक घटना आहे आणि अंतर्निहित रोगाचे प्रकटीकरण आहे.

मल्टीपल मायलोमा (मायलोफिब्रोसिसचा अभ्यास) ची क्लिनिकल आणि मॉर्फोलॉजिकल वैशिष्ट्ये रोगाची सुरुवात आणि पुनरावृत्ती राज्य बजेटरी हेल्थकेअर संस्था एनएसओ "स्टेट नोवोसिबिर्स्क प्रादेशिक रिसर्च हॉस्पिटल" मध्ये

१.२.४. क्रॉनिक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह रोगांचे इम्युनोफेनोटाइपिक निदान. क्रॉनिक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव्ह डिसीज (सीएलपीडी) मध्ये जैविक दृष्ट्या वैविध्यपूर्ण ट्यूमरचा एक संपूर्ण गट असतो, ज्याची शक्यता

ल्युपस नेफ्रायटिस. आधुनिक वर्गीकरण आणि एस.एन.च्या उपचारासाठी दृष्टिकोन. मम्मेव डिपार्टमेंट ऑफ हॉस्पिटल थेरपी 1 GBOU VPO "रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य मंत्रालयाची दागेस्तान स्टेट मेडिकल अकादमी" मखचकला 2014 पद्धतशीर

1. शिस्तीचा अभ्यास करण्याचा उद्देश आहे: "बाह्यरुग्ण डॉक्टरांच्या प्रॅक्टिसमध्ये रोगप्रतिकारक प्रणालीच्या विकारांशी संबंधित रोग" या शिस्तीचा अभ्यास करण्याचा उद्देश सामान्य नमुन्यांचा अभ्यास करणे आहे.

मूत्रपिंडाचे आजार असलेल्या रुग्णांमध्ये उच्च रक्तदाबाच्या उपचारांसाठी औषधाची वैयक्तिक निवड इरिना व्लादिमिरोव्हना डेव्हिडोव्हा कार्डिओलॉजी विभागाच्या सहयोगी प्राध्यापक एनएमएपीईचे नाव पी.एल. शुपिक यांच्या नावावर आहे धमनी उच्च रक्तदाब आणि पॅथॉलॉजी यांच्यातील संबंध

27 नोव्हेंबर 2018 च्या अतिरिक्त शुल्क कराराच्या परिशिष्ट 8 च्या क्लिनिकल आणि सांख्यिकीय गटांद्वारे दिवसाच्या रुग्णालयांमध्ये वैद्यकीय सेवेसाठी देय शुल्क. दिनांक 01/09/2018 च्या दर कराराला परिशिष्ट 6

24 मे 2018 च्या अतिरिक्त शुल्क कराराला परिशिष्ट 7. 01/09/2018 च्या दर करारानुसार 71 क्लिनिकल आणि सांख्यिकीय गटांद्वारे दिवसाच्या रुग्णालयांमध्ये वैद्यकीय सेवेसाठी देय शुल्क

रशियन नॅशनल रिसर्च युनिव्हर्सिटीच्या फेडरल स्टेट बजेटरी शैक्षणिक संस्थेचे नाव. एन.आय. पिरोगोव्ह डिपार्टमेंट ऑफ फॅकल्टी थेरपीचे नाव आहे. A.I. नेस्टेरोव्हा हेड विभाग: वैद्यकशास्त्राचे डॉक्टर, प्रोफेसर शोस्तक एन.ए. "नॉनस्पेसिफिक एओर्टोआर्टेरायटिस टाकायासुचे एक दुर्मिळ प्रकरण, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिसने डेब्यू केले"

क्रॉनिक व्हायरल हिपॅटायटीस बी चे उपचार युरोपियन असोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ द लिव्हर (EASL) आणि अमेरिकन असोसिएशन फॉर द स्टडी ऑफ लिव्हर डिसीज (AASLD) च्या नवीनतम व्यावहारिक शिफारसी (मार्गदर्शक तत्त्वे) विचारात घेऊन,

एचसीव्हीचे निदान डेनिस गोडलेव्स्की बाकू, डिसेंबर 2014 डायग्नोस्टिक्सचे प्रकार प्रयोगशाळा एक्सप्रेस डायग्नोस्टिक्स विषय अँटीबॉडीज / नॉन-स्ट्रक्चरल प्रोटीन्स पॉलिमरेझ चेन रिएक्शन (पीसीआर) जीनोटाइपिंग फायब्रोस्कॅनिंग

बेलारूस प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाने प्रथम उपमंत्री आर.ए. चास्नोइट 10 एप्रिल 2009 नोंदणी 195-1208 क्रॉनिक व्हायरल हेपेटायटीसचे निदान आणि उपचारांसाठी अल्गोरिदम

ॲनिमिक सिंड्रोमच्या कोर्सची वैशिष्ट्ये आणि क्रॉनिक रेनल फेल्युअर असलेल्या रुग्णांवर उपचारांची प्रभावीता स्पीकर: गट 09ll2 ची विद्यार्थिनी झिबोरेवा क्रिस्टिना अँड्रीव्हना पर्यवेक्षक: एमडी, प्रोफेसर

क्लिनिकल आणि सांख्यिकीय गटांद्वारे दिवसाच्या रुग्णालयांमध्ये वैद्यकीय सेवेसाठी देय शुल्क परिशिष्ट 6 1.1 n 1.2 1.3 1.4 1 गर्भधारणा, बाळंतपण आणि प्रसूतीनंतरच्या कालावधीतील गुंतागुंत 0.83 1.0 4,990.1 7,485.1

https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 Relapsing Fever Version 2016 1. NALP-12 recurrent FEVER 1.1 हे काय आहे? Relapsing ताप

बेलारूस प्रजासत्ताकच्या आरोग्य मंत्रालयाने प्रथम उपमंत्री डी.एल. पिनेविच 11/25/2016 नोंदणी 101-1116 मेथड ऑफ इम्यूनोसप्रेशन इंडक्शन वापरून ऍलॉजेनिक मेसेन्कायमल

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Blau's Disease/Juvenile Sarcoidosis Version 2016 म्हणजे काय 1. Blau's DISEASE/JUVENILE SARCOIDOSIS 1.1 काय आहे? ब्लाऊ सिंड्रोम अनुवांशिक आहे

CKD किंवा à la guerre comme à la guerre Ph.D मधील रोगप्रतिकारक स्थितीतील बदलांचे पॅथोजेनेसिस. शुरीगीना अण्णा-पोलिना डिसेंबर २०१६ मुख्य लढाऊ युनिट्स ए.के. अब्बास सेल्युलर आणि आण्विक इम्युनोलॉजी

20 जुलै 2018 च्या अतिरिक्त शुल्क कराराच्या परिशिष्ट 8 च्या क्लिनिकल आणि सांख्यिकीय गटांद्वारे डे हॉस्पिटलमधील वैद्यकीय सेवेसाठी देय शुल्क. 09.0018 रोजीच्या दर कराराला परिशिष्ट 6

नॉर्थवेस्टर्न स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे नाव आहे. I.I. Mechnikov, प्रथम सेंट पीटर्सबर्ग राज्य वैद्यकीय विद्यापीठ नाव दिले. आय.पी. अँटीफॉस्फोलिपिडसह पावलोवा सिस्टेमिक ल्युपस एरिथेमॅटोसस

दिनांक 01/09/2018 च्या दर कराराचे परिशिष्ट 6 116 क्लिनिकल आणि सांख्यिकीय गटांद्वारे दिवसाच्या रुग्णालयांमध्ये वैद्यकीय सेवेसाठी देय देय शुल्क गुणांक गुणांक प्रति उपचार केस, घासणे.

थ्रोम्बोटिक मायक्रोअँजिओपॅथी असलेल्या रुग्णांच्या उपचारात उपचारात्मक प्लाझ्मा एक्सचेंजसह थ्रोम्बोटिक मायक्रोएन्जिओपॅथिक हेमोलाइटिक ॲनिमियाचे व्यवस्थापन जेव्हा ते कार्य करते आणि जेव्हा ते उपचारात्मक प्लाझ्मा एक्सचेंज करत नाही.

रशियन फेडरेशनचे आरोग्य मंत्रालय उच्च व्यावसायिक शिक्षणाची राज्य अर्थसंकल्पीय शैक्षणिक संस्था “सेराटोव्ह स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटीचे नाव V.I.

बेलारूस प्रजासत्ताकचे आरोग्य मंत्रालय एन.एफ. सोरोका, के.ए. ल्युपस नेफ्रायटिससाठी जोखीम घटकांचे चिझ मूल्यांकन आणि त्याची प्रगती कमी करण्याची पद्धत मिन्स्क 2011 वापरासाठी सूचना

क्रॉनिक किडनी रोग प्रोफेसर खमिटोव्ह आर.एफ. सीकेडी 2 ग्लोमेरुलर फिल्टरेशन रेट (जीएफआर) क्रिएटिनिन क्लिअरन्स (सीसीआर) चे निदान करण्यासाठी अंतर्गत औषध 2 केएसएमयू अल्गोरिदम विभागाचे प्रमुख परवानगी देतात

संबंधित क्लिनिकल आणि सांख्यिकीय डेटामध्ये समाविष्ट असलेल्या रोगाच्या उपचाराच्या पूर्ण प्रकरणासाठी एका दिवसाच्या हॉस्पिटलमध्ये प्रदान केलेल्या वैद्यकीय सेवेसाठी देय शुल्क कराराच्या टॅरिफचे परिशिष्ट 35

अमेरिकन सोसायटी ऑफ नेफ्रोलॉजी (ASN) च्या AKI सल्लागार गटाने जगातील AKI च्या प्रादुर्भावाचा अंदाज लावणारे मेटा-विश्लेषण प्रकाशित केले. विश्लेषणामध्ये 154 अभ्यासांचा समावेश आहे (n = 3,855,911), असे दिसून आले की

2018 साठी व्होल्गोग्राड प्रदेशाच्या अनिवार्य वैद्यकीय विम्याच्या क्षेत्रातील टॅरिफ कराराच्या परिशिष्ट 11 च्या वैद्यकीय सेवेच्या पातळीनुसार एका दिवसाच्या रुग्णालयात वैद्यकीय सेवेसाठी देय शुल्क

इंटरमीडिएट सर्टिफिकेशन 1 ला सेमिस्टर 1. संधिवात रोगांचे नामकरण आणि वर्गीकरण. 2. क्रॉनिक जळजळांच्या विकासामध्ये संसर्गजन्य घटकांची भूमिका. 3. संधिवातासाठी मूलभूत थेरपी:

ऑटोइम्यून हिपॅटायटीसचे नवीन निदान निकष आणि उपचार आणि त्याचे प्रकार डी.टी. अंतर्गत, व्यावसायिक रोग आणि पल्मोनोलॉजीच्या अब्दुरखमानोव्ह विभागाचे नाव प्रथम मॉस्को राज्य वैद्यकीय विद्यापीठ. त्यांना. एआयएच स्त्रोताची सेचेनोव्ह घटना:

मुलांमध्ये तीव्र ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस एंजेला सिंटु, डिपार्टमेंटल पेडियाट्री यूएसएमएफ निकोले टेस्टिमिझ आणि एक्यूट ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (एजीएन) हा मूत्रपिंडाचा एक तीव्र पसरलेला रोगप्रतिकारक दाहक रोग आहे, मुख्यतः ग्लोमेरुली,

GBOU VPO "युग्मू" रशियन क्रॉनिक ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस आणि गर्भधारणेचे आरोग्य मंत्रालय इलिचेवा ओ.ई. व्याख्या ग्लोमेरुलोनेफ्रायटिस ही एक गट संकल्पना आहे ज्यामध्ये मूत्रपिंडाच्या ग्लोमेरुलीच्या रोगांचा समावेश होतो ज्यामध्ये रोगप्रतिकारक यंत्रणा नुकसान होते,

बेलारूस प्रजासत्ताकचे आरोग्य मंत्रालय एन.एफ. सोरोका, ए.के. तुशिना, के.ए. संधिवात असलेल्या रुग्णांमध्ये दुय्यम रेनल अमायलोइडोसिस विकसित होण्याच्या संभाव्यतेचा अंदाज चिझ वापरण्यासाठीच्या सूचना

तांदूळ. 23. पॅथॉलॉजिकल लिम्फोसाइट्सच्या मोठ्या प्रमाणात टी-सेल संलग्नता. CD3/CD19 हिस्टोग्राम लिम्फोसाइट्स म्हणून गेट केलेल्या घटनांचे प्रतिनिधित्व करतात. संशयाच्या बाबतीत टी-लिम्फोसाइट्सचे चिन्हांकित प्राबल्य

ओ.एस. लेविन पॉलीन्यूरोपॅथीज क्लिनिकल मॅन्युअल 3री आवृत्ती, सुधारित आणि विस्तारित वैद्यकीय माहिती एजन्सी 2016 UDC 618.833 BBK 56.1 L36 L36 Levin O.S. पॉलीन्यूरोपॅथी: क्लिनिकल मार्गदर्शक

फेडरल स्टेट बजेटरी एज्युकेशनल इन्स्टिट्यूट ऑफ हायर एज्युकेशन "स्मोलेन्स्क स्टेट मेडिकल युनिव्हर्सिटी" ऑफ द रशियन फेडरेशनच्या आरोग्य मंत्रालयाच्या (FSBEI HE SSMU

मॉर्डोव्हिया प्रजासत्ताकाचे आरोग्य मंत्रालय मॉर्डोव्हिया प्रजासत्ताकाचे GAOUDPO “आरोग्य सेवा विशेषज्ञांच्या प्रगत प्रशिक्षणासाठी मोर्डोव्हिया रिपब्लिकन सेंटर” एचआयव्ही संसर्ग प्रतिबंध आणि निदान

व्होल्गोग्राड प्रदेशाच्या अनिवार्य वैद्यकीय विम्याच्या क्षेत्रातील टॅरिफ कराराचे परिशिष्ट 0 208 एक दिवसाच्या हॉस्पिटल सेटिंगमध्ये रोगांच्या क्लिनिकल आणि सांख्यिकीय गटांची यादी, सापेक्ष आणि व्यवस्थापन गुणांक दर्शविते.