Herpetiformná dermatitída. Dühringova choroba

Duhringova choroba je chronické kožné ochorenie s periodickými recidívami, ktorého symptómy spôsobujú pacientom značné nepohodlie – fyzické aj psychické. Liečba sa uskutočňuje podľa osvedčených metód prevencia nevyžaduje značné úsilie, ale iba vtedy, ak je pacient dostatočne informovaný o svojom stave.

Popis Dühringovej dermatitis herpetiformis

Dühringova dermatitis herpetiformis je patologický stav, ktorý prvýkrát opísal profesor dermatológie Louis A. Dühring v roku 1884. Typické príznaky choroby, ktorú jej objaviteľ pomenoval ako Dermatitis dolorosa, čiže bolestivá dermatitída, napokon o štyri roky neskôr charakterizoval Louis Brock.

Duhringova dermatitis herpetiformis je tiež známa ako Duhringova choroba, Duhringova dermatóza, Brocova polymorfná dermatitída, Duhring-Brocova dermatitída, Foxova svrbivá hydra, Fox-Crockerova hydra herpetiformis, Kaposiho pruriginózny pem

Klinický obraz, prejavujúci sa vo forme vyrážky, pľuzgierov, škvŕn na koži, je veľmi podobný herpetickej infekcii. Na základe tejto podobnosti dostala dermatitis herpetiformis svoje moderné meno.

Formy ochorenia

Vizuálne vyšetrenie kožnej vyrážky zohráva významnú úlohu v diagnostike Dühringovej dermatitídy. V závislosti od prevládajúceho typu vyrážky (vezikuly, papuly, pľuzgiere) sú opísané takzvané typické formy ochorenia:

• vezikulárna - vyrážka pozostáva z bublín (vezikúl) mierne vyčnievajúcich nad povrch kože;
• papulózne - existujú viaceré uzliny (papuly) bez dutín;
• bulózne - tvoria sa viaceré pľuzgiere (bullas), hojne naplnené tekutinou;
• urtikariformné - krátkodobé pľuzgiere (žihľavka) vznikajú v dôsledku oddelenia hornej vrstvy kože.

Ak sa formácie navzájom spájajú, transformujú alebo podliehajú erózii, klinický obraz môže preukázať atypické formy dermatitídy. Najbežnejšie z nich sú:

• vegetatívne - tvoria sa rozvetvené ohniská vilózneho tvaru;
• lokalizované - príznaky sú vyjadrené v obmedzenej oblasti kože;
• pemfigoid - pľuzgiere sú hrubšie ako zvyčajne a s veľkými ťažkosťami sa zlomia;
• strophuloid - na vrcholoch uzlín sa objavujú miniatúrne bubliny;
• trichofytoidná - vyrážka má zvlnené okraje a je náchylná na olupovanie, ktoré silne pripomína plesňovú infekciu;
• ekzematoid - lézie sú pokryté početnými pľuzgiermi a uzlinami, ktoré rýchlo tvoria vlhké erózie.

Samostatnou kategóriou je takzvaná senilná dermatitída, ktorá je spôsobená najmä zmenami metabolizmu súvisiacimi s vekom, inhibíciou funkcie pečene, zníženou aktivitou krvného obehu v koži a tiež s určitou pravdepodobnosťou, ktorá slúži ako znak neoplastického procesu telo. Tento typ sa vyznačuje meniacou sa vyrážkou rôznych veľkostí, ktorá tvorí atypickú formu ochorenia.

Príčiny a faktory vývoja

Spomedzi všetkých dermatóz je frekvencia prejavov Dühringovej dermatitídy relatívne nízka, predstavuje približne 0,2–0,48 % z celkového počtu prípadov. V závislosti od miesta bydliska, stravovacích návykov, pôvodu a mnohých ďalších faktorov môže tento ukazovateľ výrazne kolísať. Bolo teda dokázané, že potomkovia pôvodného obyvateľstva severnej Európy a severnej Indie, ktorí majú gény pre precitlivenosť na lepok, majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť vzniku dermatitis herpetiformis ako zvyšok populácie planéty.

Na ochorenie sú najviac náchylní muži vo veku 20 až 40 rokov. Ženy trpia Dühringovou dermatitídou oveľa menej často. U detí a starších ľudí sú okrem nižšieho výskytu zaznamenané rozdiely v príčinách dermatitídy, ako aj v závažnosti symptómov.

Etiológia Dühringovej choroby zostáva dodnes nejasná. Jedna z prvých hypotéz, ktoré sa snažili vysvetliť výskyt dermatitis herpetiformis, bola infekčná, čo bolo neskôr kritizované. Diskutabilné sú aj vírusové, neurogénne a endokrinné hypotézy.

Z hľadiska modernej vedy sa zdá byť najkonzistentnejšia verzia o autoimunitnom pôvode, ktorý sa vytvoril v polovici 60. rokov dvadsiateho storočia. Významnú váhu má aj alergická hypotéza.

Autoimunitný pôvod Dühringovej dermatitídy potvrdzujú zmeny na sliznici tenkého čreva pozorované u pacientov. Histologické štúdie preukazujú atrofiu črevných klkov rôzneho stupňa, v dôsledku čoho sú časté javy malabsorpcie - ťažkosti so vstrebávaním živín a elektrolytov. Objavuje sa citlivosť na lepok, bielkovinu nachádzajúcu sa v obilninách. V krvnom sére sa zvyšuje koncentrácia imunoglobulínu A, hladina ostatných imunoglobulínov výrazne kolíše. Pod bazálnou membránou črevného epitelu dochádza k aktívnej akumulácii autoprotilátok proti IgA. Zmeny v tkanivách tenkého čreva pripomínajú klinický obraz celiakálnej enteropatie a celiakie, v dôsledku čoho vedúci výskumníci vyvolávajú otázku, ak nie o identite týchto chorôb, tak o ich spoločnom pôvode.

Alergická hypotéza je založená na zvýšení hladiny eozinofilov v krvi - buniek zapojených do antialergických reakcií. Pozoruhodný je aj pokles schopnosti krvi inaktivovať histamín (takzvaný histaminopexický index), akútna citlivosť tela na bróm a jód.

V niektorých prípadoch pôsobí Dühringova dermatitída ako paraonkologický stav sprevádzajúci vývoj malígneho nádoru. Osobitná pozornosť je potrebná, ak sa choroba rozvinie v starobe.

Porovnávacia tabuľka hypotéz pre výskyt ochorenia

Symptómy a znaky

Dermatitis herpetiformis sa vyznačuje akútnym nástupom, ktorému často predchádza celková slabosť a mierne zvýšenie telesnej teploty. Na povrchu kože sa objavuje pocit svrbenia a brnenia, potom sú postihnuté oblasti pokryté šarlátovými alebo jasne červenými vyrážkami. Najčastejšími miestami, kde je vyrážka lokalizovaná, sú kolená a lakte, ramená, lopatky, spodná časť chrbta a zadok. Občas sa pozorujú vyrážky v ústnej dutine, na pokožke hlavy, na tvári a krku. Typickým znakom Dühringovej choroby je absencia vyrážok na chodidlách a dlaniach, hoci v druhom prípade sa môžu vytvárať veľké škvrny podkožného krvácania.

V priebehu času sa na pozadí edematóznej vyrážky tvoria polymorfné a falošné polymorfné vyrážky. Spočiatku sú okrúhle erytematózne škvrny s priemerom 0,2–0,5 cm pokryté seróznymi krustami, škrabancami, naplnenými tekutinou z blízkych ciev, ktoré sa premieňajú buď na zhutnené papuly alebo na pľuzgierovité žihľavkové útvary. Prvky vyrážky môžu mať aj formu malých vezikulárnych vyrážok alebo sa môžu vyvinúť do veľkých, viac ako 2 cm, bulóznych útvarov.

S ďalším vývojom ochorenia vyrážky splývajú, menia tvar, tvoria rôzne uzlíky a pľuzgiere, kolabujú. Odreniny spôsobené poškriabaním sa infikujú. Farba vyrážky sa zmení na modro-ružovú a pod otvorenými pľuzgiermi sa objavia erózie. Po vyliečení sa na povrchu kože pozorujú oblasti s heterogénnou pigmentáciou, obzvlášť závažné prípady ochorenia vedú k tvorbe hlbokých jaziev;

Diagnostika

Jadassonov test sa používa ako rýchly test, ktorý dokáže odhaliť dermatitis herpetiformis, ale nie je striktne špecifický. Táto metóda spočíva v aplikácii obkladu s 50% masťou s jodidom draselným na kožu testovanej osoby. Ak je reakcia pozitívna, kontakt po dobu 24 hodín vedie k rozvoju začervenania a polymorfných vyrážok.

Nepriamym znakom ochorenia je aj zvýšený počet eozinofilov pri cytologickom vyšetrení tekutiny z pľuzgierov. Biochemická analýza vezikálnej tekutiny odhaľuje prudko zvýšený obsah prostaglandínov.

Hlavnou diagnostickou hodnotou je histologické vyšetrenie postihnutého integumentu, ktoré umožňuje odlíšiť Dühringovu dermatitídu od pravého a neakantolického pemfigu, subkorneálnej pustulárnej dermatózy Sneddon-Wilkinsona a toxikodermy. Typickým obrazom patológie sú dutiny pod hornou vrstvou kože, nahromadenie tekutiny obsahujúcej početné živé a mŕtve eozinofily a zníženie počtu kolagénových vlákien.

Vykonanie imunochemického krvného testu umožňuje odlíšiť Dühringovu chorobu od kožných prejavov spôsobených herpes vírusom 1. a 2. typu. Analýza indikuje prítomnosť imunoglobulínov A špecifických pre tkanivovú transglutaminázu, čo naznačuje autoimunitný proces, ale neexistujú žiadne protilátky tried G a M charakteristické pre herpetickú infekciu.

Liečba

Liečba choroby zahŕňa integrovaný prístup - kombináciu liekov, zmeny životného štýlu a fyzikálnej terapie.

Miestne prípravky

Lokálne ošetrenie postihnutých oblastí pokožky sa vykonáva pomocou teplých kúpeľov obsahujúcich manganistan draselný, po ktorých nasleduje ošetrenie 1–2% roztokmi anilínových farbív a fukorcínu. Vysoko účinné sú protizápalové masti a spreje s obsahom 2–5 % naftalanu, dermatolu, ichtyolu, ako aj kortikosteroidov.

Všeobecná lieková terapia

Na celkovú liečbu sa používajú antihistaminiká (Zyrtec, Claritin, Loratadine, Suprastin, Cetirizine, Erius) a kortikosteroidy (Prednisolone, Dexametazón) na zmiernenie bolestivých príznakov. V kombinácii s kortikosteroidmi sa používajú lieky sulfónovej skupiny (Dapson, Diucifon). Ich použitie zahŕňa krátke cykly podávania (5–6 dní) s prestávkami 1–3 dni. Treba mať na pamäti, že sulfóny môžu zmeniť stav krvi, ich použitie si vyžaduje pravidelné biochemické testy.

V obzvlášť závažných prípadoch ochorenia sa poskytuje použitie detoxikačných liekov (Unitiol), transfúzie krvi a plazmy. Kurzy gamaglobulínu sú účinné v množstve 5-6 injekcií po 1,5 ml, podávaných dvakrát týždenne.

Na zlepšenie celkového stavu tela sa odporúča užívať vitamíny (A, B1, B2, B3, B6, B12, C, PP), najlepšie ako súčasť vitamínových komplexov.

Fyzioterapia

Prvou známou fyzioterapeutickou metódou, ktorá mohla zlepšiť stav pacienta s dermatitídou, bola hydroterapia. Využívanie kúpeľov a horúcich prameňov vykazuje vysokú účinnosť dodnes.

Existuje predpoklad, že jeden z vodcov Francúzskej revolúcie Jean-Paul Marat trpel ťažkou formou Dühringovej choroby. Úľavu mu priniesli len teplé kúpele s bylinnými zmesami, v ktorých revolucionár nielen odpočíval, ale aj písal svoje diela.

Pre celkový stav pacienta je prospešný pobyt v oblastiach so zlepšenou klímou (hory, ihličnaté lesy). Na dovolenku pri mori treba pristupovať opatrne, pretože prírodný jód obsiahnutý v prostredí môže vyvolať alergickú reakciu.

Účinné pri lokálnej liečbe:

• elektroforéza a fonoforéza s protizápalovými masťami;
• ultrafialové ožarovanie, ktoré znižuje bolesť a podporuje rýchle hojenie;
• laserová terapia červeného a infračerveného spektra, urýchľujúca obnovu kože;

Tradičná liečba

Ľudové lieky, vzhľadom na aktivitu niektorých rastlinných zložiek, sa musia používať v kombinácii s liečbou drogami a iba po konzultácii s dermatológom.

Na vonkajšie použitie sa používa masť obsahujúca 1 diel byliny belladónky a 2 diely škvareného vnútorného tuku. Zmes je pripravená na použitie po dlhšom varení pri +90 °C a filtrovaní, treba ju denne natierať na postihnutú pokožku. Na utrieť vyrážku bylinná zmes napustená v litri vodky, pozostávajúca z 2 polievkových lyžíc. l. bylinky nechtík, žihľava, borievka, tansy a rebríček. Tinktúra sa musí uchovávať v tme 10 dní.

Na perorálne podanie sa odporúčajú vodné nálevy z nechtíkových bylín, pŕhľavy, fialky, plodov borievky, rakytníka a koreňa sladkého drievka. Môžu sa variť samostatne (1 polievková lyžica na liter vriacej vody) alebo ako súčasť zmesi. Odporúča sa užívať 1 polievkovú lyžičku. l. dvakrát denne, pol hodiny pred jedlom.

Pred použitím akýchkoľvek ľudových prostriedkov by ste sa mali poradiť so svojím lekárom, najmä ak máte sprievodné ochorenia.

Na zvýšenie celkového tonusu tela je možné užívať posilňujúce prostriedky - tinktúry z aralie, ženšenu, eleuterokoka, echinacey. Malo by sa pamätať na to, že používanie takýchto liekov tiež zvyšuje zaťaženie kardiovaskulárneho systému.

Nutričné ​​vlastnosti

Pri prvých prejavoch vezikulárnej dermatitídy herpetiformis sa odporúča zmeniť stravu. Zakázané sú akékoľvek výrobky obsahujúce lepok, teda tie, ktoré sú vyrobené zo zŕn ovsa, pšenice, raže, sóje alebo jačmeňa. Pozor by ste si mali dávať na nekvalitné údeniny, ktoré často obsahujú rastlinné bielkoviny. Neodporúča sa konzumovať produkty obsahujúce jód (kelp, morské ryby, mäkkýše), ktoré môžu vyvolať alergickú reakciu.

Nedostatok vlákniny v strave by sa mal kompenzovať konzumáciou zelených šalátov, zeleniny, ovocia a orechov. Chudé červené mäso, kuracie mäso a fermentované mliečne výrobky sú veľmi zdravé. Na prípravu domáceho pečiva je potrebné použiť teplomilný kvások a bezlepkovú múku.

Potraviny, ktorým by ste sa mali vyhnúť, na obrázku

Sladká čokoláda často obsahuje stopy lepku Lepok sa pridáva do mletého mäsa Pšenica, raž, ovos, jačmeň nie sú zdravé pre každého V továrenskej výrobe sa lepok používa ako stabilizátor. Množstvo obilných plnív v krabových tyčinkách často prekračuje rozumné dávky Deti trpiace Dühringovou dermatitídou vyžadujú starostlivý výber výživy Niektoré alkoholy si zachovávajú značné množstvo lepku
Pšenica obsahuje 10–15 % hmotnosti lepku Morský kel obsahuje veľké množstvo alergénneho jódu Rovnako ako mnohé iné morské plody, mäkkýše akumulujú značné množstvo jódu

Výber produktov pre bezlepkovú diétu - video

Prognóza liečby a možné následky

Pri včasnej diagnóze, správne zvolenej liečbe a dodržiavaní diéty je prognóza priaznivá. Komplexné opatrenia nielen zmierňujú príznaky, ale tiež znižujú riziko relapsu v budúcnosti. Samotná dermatitis herpetiformis nespôsobuje vážne komplikácie. Stopy, ktoré na koži zostali po zahojení polymorfnej vyrážky, sú skôr kozmetickým defektom.

Na druhej strane je Dühringova choroba často prejavom skrytých procesov prebiehajúcich v organizme – autoimunitných, neoplastických, hormonálnych. Ignorovanie týchto problémov môže ďalej viesť k rozvoju oveľa závažnejších ochorení: vitiligo, lupus, alopecia areata, sarkoidóza, Sjogrenov syndróm. Poruchy v biochémii krvi môžu vyvolať problémy so štítnou žľazou. Poškodený epitel tenkého čreva sa stáva zraniteľným voči črevnému lymfómu.

Prevencia

Prvou a najúčinnejšou metódou prevencie je zmena stravovania.. Pri dedičnej predispozícii na autoimunitné ochorenia, neznášanlivosť lepku, alebo sa objavia prvé príznaky Dühringovej choroby sa odporúča prejsť na bezlepkovú diétu, vylúčiť z jedálnička potraviny s obsahom jódu a tiež venovať osobitnú pozornosť tzv. dostatočný príjem vitamínov.

Charakteristiky choroby u detí

Deti trpia dermatitídou herpetiformis oveľa menej často ako dospelí, ale priebeh ochorenia sa často vyskytuje v akútnejšej forme. Ochorenie sa prejavuje hlavne v chladnom období. Primárne príznaky sú:

• plynulé zvýšenie teploty na 39 ° C;
• bolesť kĺbov;
• nedostatok chuti do jedla;
• dyspepsia;
• letargia, alebo naopak nadmerné vzrušenie.

Svrbenie a vyrážka môžu byť lokalizované na ktorejkoľvek časti tela okrem dlaní a chodidiel. Vo väčšine prípadov sa lézie spájajú do nepravidelných tvarov: krúžky, oblúky, girlandy, beztvaré prvky. Na koži dojčiat sa tvoria veľké pľuzgiere veľkosti čerešne naplnené tmavým obsahom. Zrútené pľuzgiere ľahko tvoria hlboké, plačúce erózie.

Krvný test naznačuje zvýšenú eozinofíliu, leukocytózu, zvýšené hladiny lipidov a abnormálnych imunoglobulínov a znížené koncentrácie albumínu. Časté sú komplikácie v podobe pyokokovej infekcie, lymfatické uzliny sú vo väčšine prípadov zväčšené.

Napriek ťažkému priebehu ochorenia, sprevádzanému častými recidívami, deti trpia dermatitis herpetiformis s menšími negatívnymi následkami ako dospelí. Relapsy zvyčajne ustúpia počas puberty.

Dermatitis herpetiformis (dermatitis herpetiformis Duhring; Dühringova choroba) je zápalové kožné ochorenie spojené s gluténovou enteropatiou a charakterizované polymorfnými svrbivými vyrážkami, chronickým recidivujúcim priebehom a granulárnym ukladaním IgA v dermálnych papilách.

Etiológia a epidemiológia

Dermatitis herpetiformis (DH) – zriedkavá dermatóza, ktorá sa častejšie vyskytuje u obyvateľov severnej Európy.Podľa epidemiologických štúdií vykonaných v severnej Európe sa výskyt HD v rôznych krajinách pohybuje od 0,4 do 3,5 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok, prevalencia – od 1,2 do 75,3 prípadov na 100 000 obyvateľov.Ochorenie zvyčajne začína vo veku 30 rokov – 40 rokov, ale môže sa vyvinúť v detstve a starobe.

Muži ochorejú častejšie ako ženy; Pomer výskytu medzi mužmi a ženami sa pohybuje od 1,1:1 do 1,9:1.Podľa oficiálnych štátnych štatistických pozorovaní bola v roku 2014 prevalencia HD v Ruskej federácii 2,0 prípadov na 100 tisíc obyvateľov vo veku 18 rokov a starších, výskyt bol 0,8 prípadov na 100 tisíc obyvateľov vo veku 18 rokov a starších.Dermatitis herpetiformis, podobne ako glutén-senzitívna enteropatia (celiakia), je spojená s haplotypmi HLA-DQ2 a HLA-DQ8. Približne u 5 % pacientov s celiakiou sa vyvinie HD.

Potenciálne mechanizmy rozvoja HD pri celiakálnej enteropatii zahŕňajú nasledovné:

• po zjedení a strávení potravy s obsahom lepku vzniká gliadín, ktorý sa vstrebáva cez sliznicu tenkého čreva;
• gliadín je deaminovaný tkanivovou transglutaminázou v sliznici tenkého čreva, medzi gliadínom a transglutaminázou vznikajú kovalentné priečne väzby;
• deaminované gliadínové peptidy sa viažu na molekuly HLA DQ2 alebo HLA DQ8 na bunkách prezentujúcich antigén, kde ich rozpoznávajú Th lymfocyty;
• aktivované Th lymfocyty produkujú prozápalové cytokíny a matricové metaloproteinázy, ktoré stimulujú poškodenie črevnej sliznice a produkciu protilátok proti tkanivovej transglutamináze B bunkami;
• vznik imunitnej odpovede proti endogénnemu antigénu alebo viacerým endogénnym antigénom sa vyvinie v dôsledku jeho/ich expozície počas poškodenia tkaniva a začína sa produkcia IgA protilátok, ktoré sa môžu viazať na epidermálnu transglutaminázu;
• IgA protilátky proti epidermálnej transglutamináze sa šíria cez krvný obeh, dostávajú sa do kože a viažu sa na epidermálnu transglutaminázu v dermálnych papilách;
• ukladanie imunitných komplexov v dermálnych papilách stimuluje chemotaxiu neutrofilov, ktoré spôsobujú proteolytické štiepenie bazálnej membrány na úrovni lamina lucidum, čo vedie k tvorbe subepidermálnych pľuzgierov.

Klasifikácia

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia.

Príznaky Dühringovej choroby

Niekedy pozorovaný monomorfizmus vyrážok umožnil identifikovať množstvo klinických foriem HD:

• bulózny;
• podobný herpesu;
• trichofytoid;
• strofálny.

Ochorenie je charakterizované chronickým recidivujúcim priebehom so striedaním recidív s obdobiami liekmi indukovaných alebo spontánnych úplných remisií trvajúcich niekoľko týždňov až niekoľko rokov. Spontánne remisie sú možné v 10 – 25 % pacientov.

HD sa vyznačuje polymorfizmom, zoskupovaním a symetriou lézií. Vyrážky sú lokalizované najmä na extenzorových plochách končatín, pokožke hlavy, ramenách, kolenách, lakťoch, krížoch, zadku a sú sprevádzané svrbením. Vyrážka pozostáva zo škvŕn, pľuzgierov, papuliek a pľuzgierov rôznych veľkostí. Na hyperemickom, edematóznom podklade sa tvoria napäté pľuzgiere, s hustým obalom, naplnené priehľadným alebo zakaleným, niekedy hemoragickým obsahom. Pľuzgiere sa otvárajú, vytvárajú erózie, ktoré sa rýchlo epitelizujú a zanechávajú hyperpigmentáciu. Niekedy je poškodenie kože lokalizované. Poškodenie ústnej sliznice je zriedkavé. Celkový stav pacientov je uspokojivý.

Diagnóza Dühringovej choroby

Diagnóza je založená na analýze anamnestických, klinických a laboratórnych údajov.
Na stanovenie diagnózy sú potrebné nasledujúce laboratórne testy:

• vyšetrenie obsahu pľuzgierov na eozinofíliu;
• histologické vyšetrenie kožnej biopsie získanej z čerstvej lézie obsahujúcej dutinu (blister) odhaľuje subepidermálne umiestnenie dutiny obsahujúcej fibrín, neutrofilné a eozinofilné leukocyty;
• vyšetrenie kožnej biopsie pomocou priamej imunofluorescencie odhaľuje granulárne depozity imunoglobulínu triedy A v papilárnej vrstve dermis;
• vyšetrenie krvného séra pomocou ELISA:
  • stanovenie obsahu IgA protilátok proti tkanivovej transglutamináze v krvi;
  • stanovenie obsahu IgA protilátok proti endomýziu v krvi.

Na posúdenie celkového stavu pacienta a identifikáciu chorôb spojených s HD je možné vykonať ďalšie štúdie:

• biopsia tenkého čreva (v zriedkavých prípadoch na odporúčanie gastroenterológa);
• stanovenie malabsorpčných markerov (hladiny železa, vitamínu B12, kyseliny listovej v krvnom sére);
• Skríning na iné autoimunitné ochorenia:
  • stanovenie obsahu nešpecifických protilátok v krvi: protilátky proti tyreoidálnej peroxidáze (zistené približne u 20 % pacientov s HD) a proti parietálnym bunkám žalúdka (u 10–25 % pacientov s HD), antinukleárne protilátky;
  • testovanie na identifikáciu ochorení štítnej žľazy (testovanie hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH), celkového trijódtyronínu (T3) v krvi, celkového tyroxínu (T4) v krvnom sére);
  • typizácia pre histokompatibilné antigény typu II (HLA II): DQ2, DQ

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s bulóznym pemfigoidom, pemphigus vulgaris, lineárnou IgA dermatózou, multiformným erytémom, ako aj atopickou dermatitídou, svrabom, papulárnou urtikáriou u detí.

Pákový bulózny pemfigoid sa líši od dermatitis herpetiformis absenciou intenzívneho svrbenia, zoskupením pľuzgierov a lokalizáciou vyrážok v záhyboch tela. Pri vyšetrovaní biopsií kože pacientov s bulóznym pemfigoidom pomocou priamej imunofluorescencie sa imunoglobulíny triedy G detegujú pozdĺž bazálnej membrány.

Pemphigus vulgaris. Prvá vyrážka sa najčastejšie objavuje na slizniciach úst, nosa, hltana a/alebo červenom okraji pier. Pacienti pociťujú bolesť pri jedení, rozprávaní alebo prehĺtaní slín. Charakteristickými znakmi sú hypersalivácia a špecifický zápach z úst. Po 3 až 12 mesiacoch sa proces rozšíri s poškodením kože. Bubliny pretrvávajú krátky čas (od niekoľkých hodín do dňa). Na slizniciach ich vzhľad niekedy zostáva nepovšimnutý, pretože kryty pľuzgierov sú tenké a rýchlo sa otvárajú a vytvárajú dlhodobé, nehojace sa bolestivé erózie. Niektoré pľuzgiere na koži sa môžu zmenšiť na kôry. Erozia v pemphigus vulgaris je zvyčajne svetloružová s lesklým, vlhkým povrchom, má tendenciu rásť periférne, je možná generalizácia kožného výbežku s tvorbou rozsiahlych lézií, zhoršením celkového stavu, pridaním sekundárnej infekcie, rozvoj intoxikácie a smrti. Jedným z najcharakteristickejších príznakov akantolytického pemfigu je Nikolského symptóm - klinický prejav akantolýzy, ktorý môže byť u pemphigus vulgaris pozitívny tak v lézii, ako aj v jej blízkosti, ako aj na zjavne zdravej koži ďaleko od lézie.

S exsudatívnym multiformným erytémom spolu so škvrnami a papulami sa môžu objaviť vezikuly, pľuzgiere a pľuzgiere. Na slizniciach sa vytvárajú pľuzgiere, ktoré sa otvárajú a vytvárajú bolestivé erózie. Pozdĺž okraja škvŕn a / alebo edematóznych papúl sa vytvára edematózny hrebeň a stred prvku, ktorý postupne klesá, získava cyanotický odtieň (príznak „cieľ“ alebo „dúhovka“ alebo „býčie oko“). Subjektívne je vyrážka sprevádzaná svrbením. Vyrážky majú tendenciu splývať, tvoria girlandy a oblúky. Vyrážka sa objaví v priebehu 10–15 dní a môže byť sprevádzaná zhoršením celkového stavu: nevoľnosť, bolesť hlavy, horúčka. Potom v priebehu 2–3 týždňov postupne ustupujú bez zanechania jaziev; na ich mieste možno pozorovať pigmentáciu.

Liečba Dühringovej choroby

Ciele liečby:

• zastavenie výskytu nových vyrážok;
• epitelizácia erózií;
• dosiahnutie a udržanie remisie;
• zlepšenie kvality života pacientov.

Všeobecné poznámky k terapii

Základom terapie je bezlepková diéta, ktorá vedie k vyriešeniu kožného procesu, eliminácii enteropatie, vymiznutiu IgA protilátok proti gliadínu, endomýziu a tkanivovej transglutamináze.

Liekom voľby na liečbu pacientov s HD je dapson. Liečba dapsonom si vyžaduje starostlivé laboratórne sledovanie, najmä funkcie pečene a obličiek. Môžu sa vyvinúť závažné vedľajšie účinky, najmä hemolýza. Môže sa vyvinúť aj závažný syndróm precitlivenosti.

Ak sa počas liečby dapsonom alebo jeho neúčinnosti vyskytnú nežiaduce udalosti, môže sa predpísať sulfasalazín. Počas liečby sulfasalazínom sa môžu vyskytnúť reakcie z precitlivenosti, hemolytická anémia, proteinúria a kryštalúria. Na sledovanie nežiaducich účinkov liekovej terapie sa predpisuje klinický krvný test a všeobecný test moču, ktoré sa vykonávajú pred začatím liečby a mesačne počas prvých 3 mesiacov, potom raz za 6 mesiacov. Najčastejšími nežiaducimi účinkami liečby sulfasalazínom sú nauzea, vracanie a nedostatok chuti do jedla, ktorým sa predchádza podávaním enterosolventných foriem liečiva.

Systémové glukokortikosteroidné lieky sú neúčinné.

Diéta pre Duhringovu chorobu

Pšenica, jačmeň, raž, ovos a iné obilniny by sa mali zo stravy úplne vylúčiť. Je tiež potrebné vylúčiť potraviny obsahujúce jód (morské plody, feijoa, tomel atď.).

Bezlepková diéta vedie k ústupu vyrážky v priebehu 1–2 rokov, ale dermatitis herpetiformis sa vždy opakuje do 12 týždňov po opätovnom zavedení lepku do stravy, čo si vyžaduje, aby pacienti dodržiavali diétu po celý život. Len u 10–20 % pacientov sa po niekoľkých rokoch prísnej bezlepkovej diéty vyvinie imunitná tolerancia a je schopných udržiavať pravidelnú stravu; toto sa najčastejšie pozoruje v prípadoch nástupu v detstve a u pacientov liečených dapsonom.

Dlhodobé prísne dodržiavanie bezlepkovej diéty vedie k zníženiu potreby liekov, zníženiu rizika vzniku črevných lymfómov, ústupu kožných vyrážok a príznakov enteropatie/malabsorpcie.

Metódy liečby Dühringovej choroby:

Systémová terapia

• dapson
• sulfasalazín

Antihistaminiká

Na kontrolu svrbenia sa môžu použiť antihistaminiká, ktoré sa podľa potreby striedajú každých 10 dní:

• clemastin 1 mg
• chlórpyramín 25 mg
• loratadín 10 mg
• mebhydrolín 50-200 mg

Pri silnom svrbení je indikované parenterálne podávanie antihistaminík:

• clemastin 2 mg
• chlórpyramín 20-40 mg

Vonkajšia terapia

Glukokortikosteroidné lieky

Lokálne glukokortikosteroidné lieky sa môžu použiť na silné svrbenie na jeho zníženie:

• klobetasol propionát 0,05% masť, krém
• triamcinolón 0,1% masť
• betametazón 0,01% masť

Liečba bublín a erózií:

Oblasť pľuzgierov a erózií je ošetrená roztokom anilínových farbív av prítomnosti sekundárnej infekcie - aerosólmi obsahujúcimi glukokortikosteroidy a antibakteriálne lieky. Antiseptické oplachovacie roztoky sa aplikujú na erózie v oblasti ústnej sliznice.

Špeciálne situácie

Dühringova choroba - liečba pre deti

Indikácie pre hospitalizáciu

• nedostatok účinku liečby vykonávanej ambulantne;
• výskyt nových vyrážok;
• prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách.

Požiadavky na výsledky liečby

• regresia vyrážok;
• epitelizácia erózií;
• zmiznutie svrbenia.

Taktika pri absencii účinku liečby

Ak pri dávke 1 mg na kg telesnej hmotnosti denne nedôjde k žiadnemu účinku liečby dapzónom, môže sa krátkodobo zvýšiť dávka lieku na 150 – 200 mg denne alebo sa môže predpísať perorálna liečba sulfasalazínom.

Prevencia Dühringovej choroby

Primárna prevencia dermatitis herpetiformis nebola vyvinutá. Sekundárnym preventívnym opatrením je dodržiavanie bezlepkovej diéty u pacientov s dermatitis herpetiformis a gluténovou enteropatiou (celiakia).

AK MÁTE AKÉKOĽVEK OTÁZKY TÝKAJÚCE SA TEJTO CHOROBY, KONTAKTUJTE DERMATOVENEREOLOGA KH.M.

WHATSAPP 8 989 933 87 34

EMAIL: [e-mail chránený]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Dühringova choroba alebo bulózna dermatitis herpetiformis je dermatóza, ktorá je charakterizovaná primárnou polymorfnou vyrážkou (skutočný polymorfizmus), silným svrbením, pocitom pálenia, parestéziou a chronickým priebehom s periodickými recidívami a remisiami.

Prevalencia ochorenia

Dostupné údaje od rôznych autorov sú nejednoznačné. Počet chorých na 100 tisíc obyvateľov sa pohybuje od 11,3 do 75,5. Navyše podľa štúdií niektorých autorov o niečo častejšie ochorejú muži, podľa iných zase ženy. Dühringova dermatitis herpetiformis sa vyskytuje hlavne v krajinách severnej Európy u dospelých, prevažne v strednom veku (30-40 rokov) a o niečo menej často u starších ľudí. U detí je táto patológia pomerne zriedkavá, ale medzi nimi je asi 10% dojčiat.

Príčiny a mechanizmus vývoja patológie

Ochorenie je známe už viac ako 130 rokov, no jeho príčiny a patogenéza ešte nie sú úplne objasnené. V roku 1966 a nasledujúcich rokoch sa začali objavovať správy o celiakii u mnohých pacientov s dermatitis herpetiformis. Celiakia, alebo glutén-senzitívna enteropatia, je poškodenie klkov epitelu tenkého čreva bielkovinou lepok alebo podobným hordeínom, avenínom a pod., obsiahnutým v lepku obilnín - jačmeňa, pšenice, raže, ovsa. Táto patológia čriev je často sprevádzaná príznakmi malabsorpcie.

Genetická teória

Podľa výsledkov rodinných štúdií malo 4-7 % pacientov s Dühringovou chorobou bezprostredných príbuzných s rovnakým ochorením a výrazne vyššie percento s príbuznými trpiacimi celiakiou. Okrem toho boli identifikované jednovaječné dvojčatá, z ktorých jedno trpí enteropatiou citlivou na glutén a druhé dermatitis herpetiformis.

Všetky tieto a mnohé ďalšie skutočnosti slúžili ako základ pre predpoklad genetickej povahy a podobností medzi týmito dvoma patologickými stavmi. Potvrdením je prítomnosť u 90% takýchto pacientov na šiestom chromozóme rôznych foriem toho istého génu, ktoré určujú variant vývoja ochorenia (Dühringova dermatitída alebo celiakia).

Autoimunitná teória patogenézy dermatitis herpetiformis

Pri sérologickom vyšetrení postihnutých oblastí kože priamou imunofluorescenčnou technikou sa u väčšiny pacientov detegujú fixné depozity imunoglobulínu „A“ (IgA) na mieste spojenia epidermis s dermis alebo v papilárnej vrstve kože. IgA je protilátka a nachádza sa vo forme granúl v oblasti a vo vnútri dermálnych papíl, ktoré sa nachádzajú v blízkosti bazálnej membrány.

Tieto protilátky sú namierené proti štrukturálnym zložkám dermálnych papíl. Niektorí pacienti majú lepok-IgA komplexy, ktoré tiež cirkulujú v krvi. Podľa rôznych údajov sa u 30-100% pacientov s dermatitis herpetiformis bez gastrointestinálnych príznakov na sliznici tenkého čreva zistí čiastočná alebo úplná atrofia klkov epitelu sliznice tenkého čreva, podobne ako pri celiakii.

V tomto ohľade je najrozšírenejšia autoimunitná teória patogenézy ochorenia, podľa ktorej mechanizmus vývoja patológie spočíva v autoimunitnom poškodení tkaniva.

Provokujúce faktory

Predpokladá sa teda, že genetická príčina ochorenia sa realizuje prostredníctvom autoimunitného mechanizmu v prítomnosti provokujúcich faktorov - chorôb pozadia a porúch v tele. Hlavné sú:

1. Konzumácia pomerne značného množstva múčnych výrobkov a jedál s perličkovým jačmeňom, krupicou a jačmeňom, škrobom, ktoré obsahujú lepok a podobné bielkovinové zložky, ako aj precitlivenosť na jód, jódové prípravky a morské plody (obsahujú jód). V tomto ohľade je diéta pre Dühringovu dermatitídu základom patogenetickej terapie.
2. Alergické reakcie na vakcíny a/alebo lieky (menej časté).
3. Autoimunitné ochorenia spojivového tkaniva.
4. Akútna alebo chronická tyroiditída.
5. Diabetes mellitus typu I.
6. Zhubné nádory.
7. Choroby krvi (lymfogranulomatóza).
8. Fyziologické zmeny v endokrinnom systéme (počas puberty, tehotenstva, menopauzy).
9. Vírusové infekcie, helmintické invázie a intoxikácia tela.
10. Vystavenie ultrafialovým lúčom a stresovým podmienkam.

Príznaky Dühringovej dermatitídy

Charakter prúdu

Choroba začína postupne, môže trvať niekoľko týždňov alebo dokonca mesiacov a je sprevádzaná miernym svrbením a pálením kože, ktoré sú prekurzormi. Získaním chronického priebehu je dermatitis herpetiformis prerušovaná periodickými remisiami, ktorých trvanie sa pohybuje od 3 mesiacov do 1 roka. Relapsy môžu trvať roky.

Začiatok sa prejavuje miernym zvýšením teploty a subjektívnymi pocitmi v podobe celkovej nevoľnosti, zníženej chuti do jedla, pálenia a brnenia pokožky.

Popis vyrážky

Charakteristickým znakom kožných vyrážok v tejto patológii je skutočný polymorfizmus spôsobený kombináciou rôznych primárnych (erytém, uzliny, papuly, pľuzgiere) prvkov s ďalším pridaním falošného polymorfizmu vo forme kombinácie sekundárnych prvkov (erózie, kôry a exkoriácie). ). Výskyt vyrážky je vždy sprevádzaný pocitom pálenia a intenzívnym svrbením.

Erytematózne škvrny majú pomerne jasné zaoblené obrysy a spravidla majú malú veľkosť. Ak dôjde k opuchu, vystúpia trochu nad zdravú kožu a povrch sa vyhladí a sýto ružovo-červený.

Potom sa postupne v dôsledku „potenia“ tekutej časti krvi cez steny rozšírených ciev vytvorí na pozadí škvŕn žihľavková (uzlová) vyrážka. To všetko vyzerá ako žihľavka.

Urtikariálne prvky pri Dühringovej dermatitíde majú tendenciu rásť v periférnom smere a navzájom sa spájať, čo vedie k tvorbe veľkých modro-ružových lézií s jasnými hranicami, ktoré majú bizarné, vrúbkované alebo (menej často) pravidelné zaoblené obrysy. Povrch lézií je pokrytý jednotlivými bublinami (vezikuly), seróznymi a krvavými krustami a exkoriáciami (stopy po škrabaní). Samotné lézie majú tendenciu sa spájať s tvorbou krúžkov s priemerom do 20-30 mm, oblúkov, figúr s bizarnými obrysmi a girlandami.

Vezikuly majú malú veľkosť (nie viac ako 2-3 mm). Môžu sa objaviť ako na škvrnách, tak aj na pozadí vizuálne zdravého povrchu kože. Blistre sú pokryté hustým obalom a obsahujú seróznu tekutinu. Ak sú zoskupené, pripomínajú vyrážku herpes simplex. V dôsledku ich sušenia sa vytvorí svetlá kôra. Ale častejšie sa ich obsah postupne zakalí a v dôsledku pridania sekundárnej infekcie (najmä pri škrabaní) sa vytvorí pustula s hnisavým obsahom.

Po otvorení vezikúl sú vystavené erozívne povrchy, ktoré nie sú náchylné na fúziu, ktoré sa pokrývajú krvavou kôrou a rýchlo sa epitelizujú. Ak sa vyrážky objavia vo forme pľuzgierov (bulae), potom sa vyznačujú rovnakým klinickým a evolučným vývojom ako vezikuly, ich rozdiel spočíva len v rozdielnej veľkosti, pričom v pľuzgieroch dosahuje priemer 5-20 mm. Veľké množstvo eozinofilov sa často nachádza v obsahu vezikúl a pľuzgierov od prvých dní alebo o niečo neskôr.

Vyrážky sú prevažne symetrické a lokalizované na pokožke hlavy, na koži tváre a zadnej časti krku, na rukách a nohách (plocha extenzora), v oblasti ramenných, lakťových a kolenných kĺbov, na koži lumbosakrálnej a sedacej oblasti. Pre dermatitis herpetiformis je necharakteristické poškodenie slizníc, no podľa niektorých autorov sa dá zistiť u 50 % pacientov. Vo výnimočných prípadoch sa erytém, vezikuly alebo buly na ústnej sliznici následne transformujú na erózie.

V závislosti od prevahy primárnych prvkov vyrážky sa bežne rozlišujú tieto hlavné formy dermatózy:

• papulózne;
• urtikoid;
• vezikulárne;
• pustulárne.

Po odznení vyrážky sa na jej mieste objaví olupovanie a postupne miznúce miesta hyperpigmentácie alebo depigmentácie.

Diagnostika

Diagnóza sa robí na základe:

• údaje o anamnéze - prítomnosť blízkych príbuzných s Dühringovou dermatitídou alebo celiakiou, vývoj ochorenia alebo jeho exacerbácia po užití produktov alebo liekov obsahujúcich lepok alebo jód;
• povaha vyrážky - pravý a falošný polymorfizmus, špecifická lokalizácia, symetria, tendencia spájať a zoskupovať prvky;
• silné svrbenie a pálenie, ktoré sprevádzajú vyrážku;
• prítomnosť eozinofílie v krvi a/alebo tekutine pľuzgierov; zároveň jeho absencia nevylučuje patológiu;
• pozitívny test Jadasson, ktorý spočíva v aplikácii 50% masti s jodidom draselným na kožu predlaktia vo forme obkladu na 1 deň;
• údaje z histologického vyšetrenia - prítomnosť pľuzgierov pod epidermou s významnými akumuláciami eozinofilov a neutrofilov na vrchole dermálnych papíl, rozšírené dermálne krvné cievy; tieto sú obklopené infiltrátmi pozostávajúcimi z nahromadených eozinofilov a fragmentov zničených jadier („jadrový prach“) s neutrofilnými leukocytmi;
• detekcia IgA v oblasti bazálnej membrány (pri priamej imunofluorescenčnej reakcii).

Charakteristiky klinického priebehu u detí

U väčšiny detí sa Dühringova dermatitída vyvinie po infekčnej chorobe. Začiatok ochorenia je spravidla akútny, teplota stúpne na 39 ° do týždňa a závažné príznaky celkovej intoxikácie - letargia alebo naopak nepokoj, letargia a nedostatok chuti do jedla.

Na hlave, krku, trupe (chrbát, predná plocha hrudníka, oblasť brucha, zadok), na koži končatín (s výnimkou palmárnej a plantárnej plochy) sa symetricky objavujú edematózne ložiská, proti ktorým sú iné typy rýchlo sa objaví vyrážka. Obzvlášť často sú vyrážky lokalizované v oblasti vonkajších genitálií a vo veľkých kožných záhyboch.

Bulózna dermatitis herpetiformis sa vyznačuje väčšími prvkami ako u dospelých, častejším hnisaním a lokalizáciou na slizniciach ústnej dutiny, ako aj vzácnejším obsahom zvýšeného počtu eozinofilov v obsahu pľuzgierov. U detí prevládajú bežné formy lokalizácie vyrážky s rozvojom polyadenitídy (zväčšenie viacerých lymfatických uzlín), ale menšia tendencia k zoskupovaniu a zlučovaniu prvkov. Ako liečiť chorobu?

Liečba Dühringovej dermatitis herpetiformis

Komplexná liečebná metóda zahŕňa odporúčanie diéty, ktorá zabezpečuje obmedzenie alebo vylúčenie (v období recidívy) vyššie uvedených potravín, ako aj kapusty, strukovín, fazule, chlebového kvasu, piva, kuchynskej soli, morských plodov, údenín. , čokoládová zmrzlina. Odporúčané jedlá s použitím ryže, pohánky, kukurice, konzumácia zvýšeného množstva ovocia, nápojov - čierny a zelený čaj, prírodná káva, minerálna voda s nízkym obsahom jódu a brómu.

Liečba Dühringovej dermatitídy ľudovými prostriedkami zahŕňa najmä vonkajšie prostriedky, ktoré pomáhajú znižovať svrbenie a zápalové procesy - kúpele s nálevom z ľubovníka bodkovaného, ​​kvetov a listov žeruchy, byliny pestreca, nechtíka, fialky trojfarebnej, s odvarom z koreňa sladkého drievka atď. Na ošetrenie pokožky v postihnutých oblastiach sa odporúčajú infúzie, oleje a masti obsahujúce výťažky z tých istých rastlín.

Z liekov sú najúčinnejšie lieky sulfónovej série (dapson, diafenylsulfón, DDS, avlosulfón, sulfapyridín, diucifón atď.) podľa určitého režimu ako lieková monoterapia. V prípadoch predĺženého alebo ťažkého priebehu sa kombinujú s glukokortikosteroidmi.

Dühringova choroba alebo inak dermatitis herpetiformis je chronický recidivujúci proces kožných lézií, ktorý sa prejavuje polymorfnými, často symetrickými eflorescenciami, sprevádzanými intenzívnym svrbením, pocitom pálenia alebo parestéziami.

Príčiny Dühringovej choroby

Nie je presne stanovená. Dôležitá je precitlivenosť na lepok (cereálna bielkovina), vznikajúci v črevách pri trávení potravy, a na halogény. Herietiformná dermatitída sa môže vyskytnúť na pozadí endokrinných zmien (tehotenstvo, menopauza), lymfogranulomatózy, toxémie, očkovania, nervovej a fyzickej únavy. Vzhľadom na zvýšenú citlivosť pacientov s Dühringovou dermatitídou na jód sa predpokladá, že ochorenie sa vyskytuje ako alergická reakcia na rôzne endogénne dráždivé látky; Existuje tiež podozrenie na vírusovú etiológiu.

Príznaky Dühringovej choroby

Ochorenie sa vyskytuje prevažne vo veku od 25 do 55 rokov. Je mimoriadne zriedkavé, že choroba môže začať v prvých mesiacoch života aj v starobe. Ženy ochorejú menej často ako muži.

Ochorenie je charakterizované polymorfizmom kožných prvkov súčasne alebo v krátkych intervaloch sa objavujú vezikuly, pľuzgiere, papuly, pustuly a predtým pľuzgiere, lokalizované v obmedzených erytematóznych oblastiach. Potom sa objavia sekundárne prvky - erózia, váhy, kôry. Vyrážky sú charakterizované skupinovou (herpetiformnou), symetrickou lokalizáciou, často chronickou a recidivujúcou, s výraznými subjektívnymi príznakmi (svrbenie, pálenie a bolestivosť).

Celkový stav pacientov je relatívne dobrý, napriek periodickému zvýšeniu teploty.

Na koži trupu a extenzorových plochách končatín a zadku sa objavujú erytematózne, makulopapulárne a žihľavkové elementy, ktoré majú tendenciu sa transformovať na vezikuly a pustuly. Môžu sa vytvoriť aj veľké pľuzgiere podobné pemfigu. Typické sú svetložlté, priesvitné vezikuly s priemerom 5-10 mm. Môžu sa zlúčiť do väčších bublín, ktoré po otvorení a sušení vytvárajú kôrky. Obsah vezikúl, pustúl a pľuzgierov má niekedy hemoragickú povahu. Vyrážka je sprevádzaná silným svrbením alebo pocitom pálenia a bolesti. Pigmentácia, ktorá vzniká v dôsledku svrbenia, ako aj erózie, kôry, šupín, povrchových jaziev v mieste hlbokého poškriabania, zvyšuje javy polymorfizmu. Sliznice ústnej dutiny sú postihnuté oveľa menej často (10% prípadov) ako pri pemphigus vulgaris a nikdy neslúžia ako počiatočné prejavy ochorenia. U detí sú však často postihnuté sliznice a dermatóza je charakterizovaná prevahou cystických elementov, menším sklonom k ​​zoskupovaniu, polymorfizmu a tvorbe pigmentácií v mieste bývalých vyrážok, čo pozorujeme aj u dospelých.

Nikolského symptóm s Dühringovou dermatitídou je negatívny. V krvi sa pozoruje eozinofília. Značný počet eozinofilov sa nachádza aj v obsahu pľuzgierov. Vykonaním priameho imunofluorescenčného testu sa v oblasti bazálnej membrány zistia granulárne depozity imunoglobulínu (IgA).

Existuje kruinovezikálna varieta dermatózy, pri ktorej sa vytvárajú napäté priehľadné pľuzgiere veľkosti čerešne až vlašského orecha, lokalizované na edematóznej, hyperemickej koži a malá vezikálna varieta, keď bubliny a papulovezikulárne prvky zoskupené na ostro hyperemickej koži majú veľkosť. od zrnka prosa po hrach. V prvom prípade je najčastejšou lokalizáciou dermatózy trup, extenzorové povrchy končatín, v druhom - hlavne koža tváre, končatín, inguinálnych a axilárnych záhybov. Vyskytujú sa poruchy metabolizmu voda-soľ, zníženie množstva bielkovín (albumínu) v krvnom sére so súčasným zvýšením globulínovej frakcie, acidóza a zníženie vylučovania 17-ketosteroidov a 11-hydroxykortikosteroidov (kortizón metabolity) v moči.

Keďže pacienti s dermatosis herpetiformis majú zvýšenú citlivosť na jód, zisťuje sa požitím 3-5% roztoku jodidu draselného alebo sodného alebo aplikáciou 50% masti s jodidom draselným na kožu (Jadassonov test). Keď sa liek podáva perorálne, zaznamená sa exacerbácia procesu; Pri vonkajšej aplikácii masti sa po 24-48 hodinách objavia nové vyrážky v mieste jej aplikácie. Jódové testy by sa však nemali vykonávať počas obdobia exacerbácie procesu alebo v progresívnom štádiu.

U detí, napriek výrazným klinickým príznakom Dühringovej dermatitídy, často chýba eozinofília a zvýšená citlivosť na jódové prípravky, čo viedlo mnohých dermatológov k tomu, aby považovali tieto príznaky za nie absolútne, ale za pravdepodobné príznaky choroby.

Deti ochorejú v zriedkavých prípadoch, ale proces sa môže objaviť v prvých mesiacoch života. Existujú ojedinelé prípady dermatitis herpetiformis u novorodencov a dojčiat. U väčšiny detí sa Dühringova choroba vyvíja po infekčných ochoreniach a je charakterizovaná prevahou veľkých erytematózno-edematóznych ložísk s prítomnosťou vezikulárno-bulóznych elementov sprevádzaných silným svrbením. U detí je menšia tendencia k zoskupovaniu a prevládajú generalizované diseminované eflorescencie žihľavkového, makulopapulárneho charakteru, rýchlo prechádzajúce do vezikúl, pľuzgierov a pustúl. Treba brať do úvahy častú lokalizáciu vyrážok v oblasti genitálií, veľké záhyby a pridanie sekundárnej pyokokovej infekcie. Sliznice úst u detí sú častejšie postihnuté vezikulárnymi bulóznymi prvkami.

Histopatológia. Zisťujú sa formácie subepidermálnej dutiny, ktoré sa tvoria v oblasti vrcholu dermálnych papíl, ktoré obsahujú neutrofilné a eozinofilné leukocyty. Pri vyšetrení pomocou priameho RIF sa deteguje depozícia IgA v bazálnej membráne postihnutých oblastí kože alebo sliznice.

Diagnóza Dühringovej dermatitídy

Diagnóza dermatózy v typických prípadoch nespôsobuje ťažkosti. Pozoruje sa herpetiformné usporiadanie a skutočný polymorfizmus elementov, svrbenie, eozinofília v krvi a obsahu subepidermálnych pľuzgierov, ako aj zvýšená citlivosť na jód u mnohých pacientov a ukladanie IgA v bazálnej membráne, zistené imunofluorescenčnou diagnostikou.

Niekedy sú ťažkosti pri odlíšení dermatózy od multiformného exsudatívneho erytému, ktorý je charakterizovaný prodromálnym obdobím (horúčka, bolesť kĺbov, svalov, lakťov atď.) a objavením sa po podchladení, prechladnutí a katarálnych javoch, zvyčajne na jar alebo na jeseň. . Charakteristické vyrážky sú lokalizované hlavne na extenzorových plochách kostí, predlaktí, nôh, stehien, na slizniciach úst a červenom okraji pier, menej často na genitáliách; nie je žiadne svrbenie. Pemphigus vulgaris sa rozlišuje na základe monomorfného charakteru vyrážky, ťažkého priebehu, vzniku intradermálne uložených pľuzgierov na zjavne nezmenenej koži, častého poškodenia slizníc ústnej dutiny, prítomnosti akantolytických Tzanckových buniek, pozitívneho Nikolského príznaku, normálny obsah eozinofilov v krvi a obsahu pľuzgierov, typická intenzívna luminiscencia medzibunkových látok styloidnej vrstvy pre antiimunoglobulín G s priamou imunofluorescenciou. U detí je niekedy potrebné vykonať diferenciálnu diagnostiku s vrodenou bulóznou epidermolysis, pri ktorej sa zistia intradermálne pľuzgiere v oblastiach vystavených traume (koža lakťov, kolien, päty, rúk).

Liečba Dühringovej choroby

Na prevenciu relapsov je dôležitá strava, ktorá vylučuje produkty vyrobené z pšenice, raže, ovsa, jačmeňa, ako aj produkty obsahujúce jód (morské riasy, morské ryby atď.). Akékoľvek lieky a diagnostické prípravky obsahujúce jód sú pre pacientov kontraindikované.

V súčasnosti sa za najúčinnejšie lieky na liečbu Dühringovej dermatitídy považujú sulfónové lieky (dapson, avlosulfón, diucifon). Dapsone sa predpisuje v dávke 100 – 150 mg/deň raz v 5 – 6-dňových cykloch s 2 alebo 3-dňovou prestávkou na dlhú dobu s postupným znižovaním dávky až na udržiavaciu dávku (25 mg týždenne). . Okrem toho sa pri liečbe tejto dermatózy používajú glukokortikosteroidy v dávke 20–40 mg/deň s postupným vysadzovaním. Zvonka možno na liečbu GDD použiť vodný roztok anilínových farbív a lokálne glukokortikosteroidy.

Predpoveď

U väčšiny pacientov je to priaznivé. U detí, napriek recidívam, je v dospievaní silná tendencia k vyliečeniu.

Dühringova dermatitis herpetiformis je chronické recidivujúce ochorenie kože charakterizované skutočným polymorfizmom vyrážky (vezikuly, pľuzgiere, papuly, pľuzgiere, erytém) a silným svrbením.

Etiológia a patogenéza. Etiológia neznáma. Predpokladá sa autoimunitný charakter ochorenia, čoho dôkazom je glutén-senzitívna enteropatia zistená u veľkej väčšiny pacientov a detekcia IgA depozitov (protilátok proti štrukturálnym zložkám dermálnych papíl v blízkosti bazálnej membrány) v dermoepidermálnom spojení priamym imunofluorescencia. Depozity IgA sa nachádzajú prevažne vo forme granúl na vrchole dermálnych papíl a v nich. U niektorých pacientov sa zisťujú aj cirkulujúce imunokomplexy glutén-protilátka (IgA). Určitú úlohu v patogenéze ochorenia zohráva precitlivenosť na jód a genetická predispozícia. Dermatitis herpetiformis možno pozorovať aj ako paraonkologickú dermatózu.

Histologicky sa identifikujú subepidermálne pľuzgiere, ktorých serózny obsah je často bohatý na eozinofily. Blistre sú ohraničené papilárnymi mikroabscesmi (nahromadenie neutrofilných a eozinofilných granulocytov) umiestnenými na vrcholoch dermálnych papíl. Krvné cievy dermis sú rozšírené a obklopené infiltrátmi tvorenými neutrofilmi, eozinofilmi, zničenými jadrami („jadrový prach“) a mononukleárnymi bunkami s prímesou neutrofilných leukocytov. Postupom času sa infiltrát stáva kontinuálnym, zvyčajne s prevahou eozinofilov. Spodok subepidermálnych pľuzgierov sa môže postupne pokryť regenerujúcou sa epidermou.

Klinický obraz. Ochorenie sa vyskytuje v akomkoľvek veku, o niečo častejšie vo veku 30–40 rokov. Bola preukázaná provokujúca úloha užívania veľkého množstva škrobu a jódu, nadmerného slnečného žiarenia a vírusových ochorení. Nástup ochorenia býva pozvoľný, trvá týždne a mesiace. Choroba sa stáva chronickou a je prerušovaná remisiami trvajúcimi od 3 mesiacov do 1 roka alebo dlhšie. Kožným vyrážkam môže predchádzať malátnosť, mierna horúčka, pocit mravčenia a najmä často svrbenie. Charakteristický je skutočný polymorfizmus vyrážky, spôsobený kombináciou erytematóznych škvŕn, žihľaviek podobných eflorescencií, papuliek a vezikúl, ku ktorým sa môžu pripájať pľuzgiere. Pravý polymorfizmus je doplnený nepravým polymorfizmom (erózie, exkoriácie, kôry). Erytematózne škvrny sú zvyčajne malé, okrúhle, majú pomerne jasné hranice v dôsledku pridávania výpotku z rozšírených ciev, sú premenené na útvary podobné žihľavke, náchylné na periférny rast a navzájom sa spájajú do rozsiahlych ložísk ružovo-modravej farby; okrúhle a často vrúbkované alebo bizarné obrysy s jasnými hranicami. Ich povrch je posiaty exkoriáciami, seróznymi a hemoragickými krustami a vezikulami, ktoré sa zvyčajne nachádzajú vo forme krúžkov s priemerom 2–3 cm alebo viac. Pri ukladaní infiltrátu sa erytematózne škvrny menia na šťavnaté ružovo-červené papuly s pôvodne hladkým povrchom, ktoré časom nadobúdajú svrbivé črty. Urtikariformné a papulózne vyrážky sa môžu vyskytnúť bez predbežného erytematózneho štádia. Na postihnutej alebo zjavne zdravej koži sa objavujú malé vezikuly (v priemere 2–3 mm), vyznačujú sa hustým obalom a priehľadným obsahom, ktorý sa časom zakalí a môže sa stať hnisavým. Pri vysychaní obsahu vezikúl sa vytvárajú kôry a pri ich otvorení, ktoré sa najčastejšie vyskytuje pod vplyvom poškriabania, sa odkrývajú erózie. Vezikuly, zoskupené dohromady, pripomínajú herpesové vyrážky. Bubliny majú rovnaké klinické a evolučné charakteristiky ako vezikuly, ale líšia sa od nich iba väčšími veľkosťami (ich priemer je od 0,5 do 2 cm alebo viac). Vyrážky sú zvyčajne symetrické; umiestnené na extenzorových plochách rúk a nôh, lakťov, kolien a ramien, ako aj na krížoch, zadku, spodnej časti chrbta, zadnej časti krku, temene a tvári. Často sa zoskupujú. Poškodenie slizníc je necharakteristické; Len občas sa v ústnej dutine objavia vezikulobulózne elementy, po ktorých nasleduje ich prechod do erózie. Pri ústupe vyrážok dermatitis herpetiformis spravidla zostávajú hypo- a hyperpigmentované škvrny. Subjektívne je zaznamenané silné svrbenie, niekedy až pálenie a niekedy bolesť. Celkový stav pacientov počas relapsov môže byť narušený: telesná teplota stúpa, svrbenie sa zintenzívňuje a spánok je narušený. Medzi laboratórne zmeny patrí častá eozinofília v krvi a cystickej tekutine.

Diagnóza je založená na klinických údajoch. Na potvrdenie diagnózy určite počet eozinofilov v krvi a cystickej tekutine. Zvýšená hladina v oboch týchto tekutinách alebo v jednej z nich je v prospech diagnózy dermatitis herpetiformis, absencia eozinofílie ju však nevylučuje; jódový test (Jadassohnov test) sa používa v dvoch modifikáciách: kutánne a orálne. Za 1 m2 cm zjavne zdravej kože, najlepšie predlaktia, pod obklad na 24 hodín natrieme masťou s 50% jodidom draselným. Test sa považuje za pozitívny, ak sa v mieste aplikácie masti objaví erytém, vezikuly alebo papuly. Ak je výsledok negatívny, perorálne sa predpisujú 2–3 polievkové lyžice 3–5 % roztoku jodidu draselného. Test sa považuje za pozitívny, keď sa objavia príznaky exacerbácie ochorenia. V závažných prípadoch dermatitis herpetiformis môže interný test spôsobiť prudkú exacerbáciu ochorenia, preto by sa v takýchto prípadoch nemal vykonávať. Najspoľahlivejšie sú výsledky histologického vyšetrenia, ktoré umožňujú odhaliť subepidermálny pľuzgier, papilárne mikroabscesy a „jadrový prach“. Obzvlášť cenné sú priame imunofluorescenčné údaje, ktoré odhaľujú depozity IgA lokalizované v granulách alebo lineárne v oblasti epidermálneho-dermálneho spojenia. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s bulóznym pemfigoidom, pemfigusom, bulóznou toxidermou.

Liečba: pacienti s dermatitis herpetiformis sa podrobujú vyšetreniu na prítomnosť sprievodných ochorení, predovšetkým gastrointestinálnych, fokálnych infekcií, rakoviny, najmä pri atypických formách ochorenia u starších ľudí a starších ľudí. Dôležitá je strava: zo stravy sú vylúčené potraviny obsahujúce jód a lepok. Najúčinnejšie sú sulfónové látky: diafenylsulfón (DDS, dapson, avlosulfón), diucifón, sulfapyridín a pod. Diafenylsulfón alebo diucifón sa zvyčajne predpisuje 0,05–0,1 g 2-krát denne v cykloch 5–6 dní v intervale 1–3 dní. . Dávka kurzu závisí od účinnosti a znášanlivosti lieku. Ak sú klinické prejavy herpetiformnej dermatitídy rezistentné na sulfónové lieky, kortikosteroidné hormóny sú indikované v priemerných denných dávkach. Miestne sú predpísané teplé kúpele s manganistanom draselným; pľuzgiere a vezikuly sa otvoria, potom sa ošetria fukorcínom alebo vodným roztokom farbív; 5% dermatol masť; kortikosteroidné masti a aerosóly.