Klinické odporúčania: Chronická lymfocytová leukémia u dospelých. Lymfocytová leukémia: príznaky, štádiá, diagnostické metódy, liečba Chronická lymfoblastická leukémia

Chronická lymfocytová leukémia je zhubné ochorenie. Ale tento typ ochorenia sa líši od iných druhov rakoviny pomalým tempom vývoja. Človek môže žiť dlho a cítiť sa dobre bez toho, aby vedel o prítomnosti choroby.

Čo je chronická lymfocytová leukémia?

Ide o onkologické ochorenie lymfoidného tkaniva, ktoré má za následok hromadenie patologických nádorových lymfocytov v pečeni, kostnej dreni, slezine, lymfatických uzlinách a ich uvoľňovanie do periférnej krvi. Inými slovami, je to stav tela, pri ktorom produkuje nadmerné množstvo bielych krviniek. Ochorenie sa vyvíja najmä po 60. roku života. Častejšie sa však vyskytuje v mužskej časti populácie.

Dôvody rozvoja patológie

V súčasnosti sú príčiny chronickej lymfocytovej leukémie úplne neznáme. Najuznávanejšou teóriou výskytu ochorenia je vírusovo-genetická hypotéza. Podľa nej existuje viacero druhov vírusov, ktoré za priaznivých podmienok spôsobujú v ľudskom tele rozpad imunitného systému. Prenikajú do nezrelých buniek lymfatických uzlín a kostnej drene, čo spôsobuje ich časté delenie. Táto patológia sa často vyskytuje aj u ľudí s narušenou chromozómovou štruktúrou, teda u nositeľov dedičnej informácie.

Ďalšie faktory ovplyvňujúce ochorenie

  • röntgenové ožarovanie;
  • vystavenie chemikáliám;
  • dlhodobé užívanie určitých liekov;
  • infekčné choroby;
  • stres a nervové poruchy.

Príznaky ochorenia

V prvých rokoch sa chronická lymfocytová leukémia nemusí nijako prejaviť. Príznaky ochorenia sa vyvíjajú postupne počas pomerne dlhého časového obdobia. Každý štvrtý pacient sa o svojej chorobe dozvedel náhodou pri odbere krvi z iného dôvodu. Včasné príznaky choroby:

  • bolestivé a zväčšené lymfatické uzliny;
  • únava a slabosť;
  • slabá chuť do jedla;
  • horúčka;
  • zvýšené potenie;
  • strata váhy;
  • časté infekcie;
  • boľavé kosti;
  • pocit ťažkosti pod ľavým rebrom v dôsledku tlaku zo zväčšenej sleziny.

V neskorších štádiách ochorenia dochádza k narušeniu procesu tvorby krvi. Diagnóza ochorenia zahŕňa niekoľko typov výskumu: krvný test, biopsiu chorých lymfatických uzlín, bunkové vyšetrenie periférnej krvi a kostnej drene.

Metódy liečby chronickej lymfocytovej leukémie

V porovnaní s inými druhmi rakoviny sa táto patológia nelieči v počiatočnom štádiu. V zásade sa liečba predpisuje po objavení sa známok progresie ochorenia: rýchle zvýšenie počtu lymfocytov v krvi, výrazné zväčšenie sleziny a lymfatických uzlín, progresia anémie atď. Tradičná medicína využíva niekoľko prístupov v liečbe chronických lymfocytová leukémia: chemoterapia, radiačná terapia alebo odstránenie časti sleziny počas jej výrazného zvýšenia.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie ľudovými prostriedkami

Tradičná medicína pre všetky leukémie odporúča prostriedky z liečivých rastlín bohatých na kyselinu askorbovú a železo. 1. Vitamínový čaj - 25 g jarabiny a plodov šípky uvarte v šálke vriacej vody. Nápoj pripravujte raz denne. 2. Náprava červenej kefy – nalejte 500 ml vodky a 50 g suchého koreňa. Produkt sa musí podávať infúziou mesiac. Užívajte liek 40 kvapiek trikrát denne pol hodiny pred jedlom. 3. Odvar z plodov čiernych ríbezlí a šípok - 50 g bobúľ zalejte 400 ml vriacej vody. Pite 100 ml nápoja každé 4 hodiny. 4. Tinktúra cinquefoil – 60 g bylinky vložte do pollitrovej nádoby a úplne naplňte vodkou. Zatvorte a umiestnite cez noc na miesto chránené pred svetlom. Užívajte prípravok trikrát denne, 20 ml, zriedený trochou vody. Počas jedného cyklu liečby musíte vypiť 3 litre tejto tinktúry. 5. Odvar z pľúcnika - miesto 2 polievkové lyžice. l. bylinky do 500 ml termosky a úplne naplňte vriacou vodou, nechajte trochu vylúhovať. Vezmite 120 ml v precedenej forme nejaký čas pred jedlom ráno, na obed a večer. 6. Biely liek zo cinquefoil – 100 g sušeného koreňa s vodkou nalejte do litrovej nádoby. Nechajte 3 týždne na mieste neprístupnom svetlu. Užívajte 3x denne 30 kvapiek pár minút pred jedlom. 7. Liečba čakankou – ráno a večer užívajte 20 ml šťavy z čerstvej rastliny. Čakanka zvyšuje prietok krvi, zlepšuje trávenie, priaznivo pôsobí na slezinu. 8. Bylinná zmes - zmiešajte 2 polievkové lyžice. l. nočný kvet, praslička a 4 polievkové lyžice. l. farby pohánky obyčajnej, ďateliny sladkej a vstavača škvrnitého. Umiestnite 3 polievkové lyžice. l. suchú zmes do 1 litrovej termosky a zalejte vriacou vodou. Nechajte dobre vylúhovať. Ráno vypite pohár tinktúry, potom vypite pol pohára každé 3 hodiny.

Všetkým pacientom s chronickou lymfatickou leukémiou sa odporúča dodržiavať kľudový a pracovný režim. Osobitná pozornosť by sa mala venovať výžive. Mal by obsahovať veľa živočíšnych bielkovín a vitamínov. Tuky by mali byť obmedzené. Vaša každodenná strava by mala obsahovať bobule, ovocie, zeleninu a bylinky. Chronická lymfocytová leukémia je vždy sprevádzaná anémiou. Preto sa odporúča jesť marhule, čerešne, ríbezle, cviklu, pečeň a špenát. Hrozno, jahody a zemiaky tiež poskytujú potrebné množstvo železa. Potrebné vitamíny obsahuje cibuľa, cesnak, baklažán, cuketa, šípky, melón, kalina, hloh, brusnice, citrusové plody, kukurica atď. . Mnohí si naďalej užívajú život po mnoho rokov a dostávajú potrebnú liečbu. U každého pacienta sa terapia môže líšiť v závislosti od štádia ochorenia a mnohých individuálnych charakteristík. Preto pred začatím liečby sa musíte poradiť s odborníkom.

Lymfocytová leukémia: liečba ľudovými prostriedkami

Leukémia je ochorenie krvi, ktoré má malígny charakter.

Ľudovo sa toto ochorenie nazýva aj „krvácanie“, keďže pri tomto type onkológie dochádza k zmene bielych krviniek.

Leukémia sa zvyčajne lieči pomocou tradičnej medicíny, existujú však tradičné lieky, ktoré možno kombinovať s liekmi.

Liečba leukémie ľudovými prostriedkami

Dokonca aj dnes sa mnohí ľudia rozhodnú liečiť leukémiu ľudovými prostriedkami, pričom testujú rôzne recepty.

Je ťažké dať jednoznačnú odpoveď na to, aké účinné môžu byť v konkrétnom prípade, takže pred začatím takejto terapie by ste sa mali určite poradiť s lekárom.

Dnes sa pokúsime podrobnejšie zistiť, ktorý recept tradičnej medicíny je účinný pri leukémii, ako pripraviť liek a v akom dávkovaní ho užívať.

Čučoriedky na onkológiu

Čučoriedky nie sú schopné poskytnúť terapeutický účinok pre onkológiu, ale sú vynikajúcim liekom na všeobecné posilnenie tela. Bude jednoducho nenahraditeľný pre tých pacientov, ktorí práve ukončili ožarovanie alebo chemoterapiu. Čučoriedky majú pozitívny vplyv na imunitný systém, čo vám umožňuje nasýtiť telo všetkými potrebnými vitamínmi a živinami.

Na prípravu tonika z listov a plodov rastliny budete musieť vziať päť polievkových lyžíc produktu, zaliať ich litrom vriacej vody a nechať hodinu variť.

Brezové púčiky

Ak sa u človeka vyvinie rakovinový proces, potom brezové púčiky alebo jej lepkavé mladé listy budú v tomto prípade dobrým liekom. Používajú sa nielen proti rakovine krvi, ale aj proti akýmkoľvek iným onkologickým procesom všeobecne.

Ak chcete pripraviť liek na leukémiu, musíte zmiešať obličky s vodkou v pomere 1:10, lúhovať tri týždne na tmavom a chladnom mieste a z času na čas premiešať.

Po chvíli sa odporúča kompozíciu napnúť a vytlačiť zvyšné púčiky. Užívajte liek trikrát denne, jednu čajovú lyžičku. Môžete tiež pripraviť odvar z brezových pukov, aby ste to urobili, musíte uvariť jednu čajovú lyžičku produktu s pohárom vody.

Tekvica na rakovinu

Mnohé recepty tradičnej medicíny sú založené na použití tekvice. Táto rastlina môže poskytnúť dobré výsledky pri liečbe patologického krvácania a anémie. Komponenty, ktoré sa nachádzajú v tekvici, pomáhajú stimulovať vzhľad nových krviniek. V tomto prípade sa pacientom odporúča jednoducho jesť tekvicu, surovú alebo pečenú, až štyrikrát denne.

Cowberry

Keď má človek leukémiu, môže pociťovať slabosť v dôsledku chorôb krvného obehu. Na obnovenie ich sily sa odporúča používať brusnice ako tradičný liek.

Ak má človek ochorenie, ako je leukémia, aby sa zlepšila odolnosť voči chorobe, odporúča sa začať užívať odvar z listov a plodov tejto rastliny. Na prípravu lieku je potrebné uvariť polievkovú lyžicu produktu s litrom vody, počkať, kým vychladne a piť pol pohára trikrát denne.

Ľanové semená

Ak bola pacientovi diagnostikovaná lymfocytová leukémia, liečba ľudovými prostriedkami môže zahŕňať užívanie ľanových semien. Tento liek pomáha posilňovať ľudský obranný systém a zároveň stimuluje krvotvorbu.

Ak chcete pripraviť liek, musíte si vziať tri polievkové lyžice produktu, potom ich na niekoľko minút naliať horúcou vodou a dobre napariť. Vezmite výsledný produkt trikrát denne, jednu polievkovú lyžicu.

Propolis na rakovinu

Ak hovoríme o liečbe rakoviny krvi ľudovými prostriedkami, potom jedným z najznámejších prostriedkov je v tomto prípade propolis a používa sa aj na onkológiu hrtana, ústnej dutiny a čriev.

Propolis sa odporúča užívať pol čajovej lyžičky niekoľkokrát denne, pred každým jedlom. Odporúča sa produkt jednoducho žuť, a ak je to možné, robte to tak dlho, ako je to možné, a potom ho radšej prehltnite, ako vypľúvajte.

Gaštan na leukémiu

Gaštan sa dá použiť na liečbu širokej škály chorôb. Rastlina sa používa na výrobu tinktúr alkoholu v tomto prípade sa odvary používajú pri liečbe embólie, trombózy, aterosklerózy a hypertenzie.

Takéto cievne ochorenia sa vyskytujú u ľudí trpiacich leukémiou. Aby ste sa ich zbavili alebo ich zastavili, odporúča sa začať užívať gaštanovú tinktúru s alkoholom. Produkt sa užíva trikrát denne, 25 kvapiek. Tinktúru je možné pripraviť doma alebo zakúpiť v lekárni. Ak sa rozhodnete pripraviť produkt sami, musíte na to zmiešať 50 gramov gaštanových kvetov s 500 ml vodky a umiestniť kompozíciu na dva týždne na tmavé miesto.

Oregano

Oregano obsahuje vitamíny, triesloviny a éterické oleje. Je však potrebné brať takúto rastlinu s mimoriadnou opatrnosťou, začínajúc spočiatku malými dávkami. Užívanie oregana vám umožňuje zbaviť sa prejavov leukémie, okrem toho je rastlina liekom, ktorý pomáha obnoviť spánok a upokojuje nervy.

Na prípravu lieku musíte naliať 600 ml vody s 3 polievkovými lyžicami produktu, potom priveďte kompozíciu do varu, nechajte ju uvariť, kým úplne nevychladne a napnite. Produkt musíte užívať trikrát denne, 50 gramov, v budúcnosti sa môže dávka zvýšiť na 100 gramov.

peľ

Kvetinový peľ je jedinečné zloženie, ktoré obsahuje celý rad mikroelementov, vitamínov a živín. Ak máte rakovinu krvi, odporúča sa zmiešať peľ s medom v pomere 2:1 a nechať lúhovať tri dni. Výsledný liek sa musí užívať po jednej čajovej lyžičke, ak je to potrebné, môže sa zapiť mliekom.

Pľúcnik

Rastlina ako pľúcnik obsahuje určité látky, ktoré dokážu odolávať tvorbe krvných zrazenín. Z hľadiska svojich vlastností má táto rastlina rovnaký účinok ako liek Heparín, silnejšie pôsobí len pľúcnik.

Na prípravu lieku na leukémiu je potrebné naliať 500 ml vriacej vody do dvoch polievkových lyžíc rastliny, nechať lúhovať dve hodiny a potom scediť. Výslednú kompozíciu pite štyrikrát denne, pol pohára.

Šípka proti rakovine

Šípka, ktorú pozná každý z nás, je vlastne protizápalový a regeneračný prostriedok, ktorý sa odporúča používať aj pri liečbe rakoviny krvi. Na prípravu lieku musíte nasekať lyžicu ovocia a naliať ich litrom vody (ak je to žiaduce, môžete do kompozície pridať mladé borovicové ihly v rovnakom množstve ako šípky). Výsledná kompozícia sa musí priviesť do varu a držať desať minút na miernom ohni.

Výsledný vývar nechajte uvariť 12 hodín. Produkt sa odporúča piť počas dňa namiesto čaju alebo vody.

Terapeutický pôst

Ďalším dobrým spôsobom liečby leukémie tradičným spôsobom je pôst založený na šťavách alebo čistej vode. S jeho pomocou sa obehový systém čistí od toxínov vytvorených rakovinou, ako aj zlepšuje fungovanie imunitného systému. Je pravda, že tento spôsob liečby nemá žiadne údaje potvrdené vedou, takže jeho spoľahlivosť a účinnosť sú veľmi otázne.

V každom prípade, skôr ako sa rozhodnete pre zmeny v stravovaní, odporúča sa to konzultovať so svojím onkológom. V niektorých situáciách možno počas pôstu dosiahnuť opačný efekt.

Záver

Kombinácia ľudovej a tradičnej medicíny kompetentným spôsobom môže pomôcť zbaviť sa rakovinových buniek. Preto by sme v žiadnom prípade nemali zanedbávať prostriedky medicíny, ktoré sú nám všetkým známe.

Chronická lymfocytová leukémia

Chronická lymfocytová leukémia. Liečba lymfocytovej leukémie ľudovými prostriedkami

  • Chronická lymfocytová leukémia (CLL) je najbežnejším typom leukémie v Severnej Amerike a Európe a predstavuje približne 30 % všetkých leukémií. Vo svete ochorie každý rok 3 až 3,5 prípadov na 100 tisíc ľudí a táto miera sa zvyšuje u ľudí starších ako 65 rokov (až 20 prípadov) a u ľudí starších ako 70 rokov - až o 50 prípadov na osobu.
  • Muži trpia CLL dvakrát častejšie ako ženy. Chronická lymfocytová leukémia sa nazýva ochorenie starších ľudí, priemerný vek pacientov sa pohybuje od 65 do 69 rokov. Medzi hlavné klinické prejavy chronickej lymfocytovej leukémie patrí zväčšenie lymfatických uzlín, pečene, sleziny a lymfatická leukocytóza v dôsledku zvýšenia počtu lymfocytov.

Dobrý deň, moji milí čitatelia a hostia lekárskeho blogu Narmedblog.ru!

Príčiny chronickej lymfocytovej leukémie

  • Príčiny vzniku CLL medicína doteraz nepozná. Ako je známe, neexistuje jediná teória vysvetľujúca výskyt rakoviny krvi. Vírusová genetická teória sa dnes považuje za najuznávanejšiu.
  • Podľa tejto teórie niektoré vírusy (bolo identifikovaných 15 typov takýchto vírusov) napadajú ľudské telo a na pozadí predisponujúcich faktorov spojených s oslabením obranyschopnosti tela prenikajú do nezrelej bunkovej štruktúry kostnej drene alebo lymfatických uzlín. , čo vyvoláva ich časté delenie bez dozrievania.
  • O úlohe dedičnosti pri vzniku krvných nádorov niet pochýb, keďže tieto ochorenia sú častejšie registrované v jednotlivých rodinách, ako aj u pacientov s abnormalitami v štruktúre chromozómov, takzvaných nositeľov dedičnej informácie.
  • Boli definované tri fázy chronickej lymfocytovej leukémie:
  1. Hladina krvných lymfocytov je vyššia ako normálne, ale bez anémie, to znamená, že nedochádza k poklesu hladiny hemoglobínu (účinná látka červených krviniek, ktorá dodáva bunkám kyslík) a bez trombocytopénie (zníženie počtu krvné doštičky, ktoré majú funkciu zrážania krvi). Lymfatické uzliny nie sú zväčšené alebo dochádza k zväčšeniu 1-2 skupín lymfatických uzlín.
  2. V tejto fáze sú rovnaké príznaky uvedené vyššie, ale už dochádza k zvýšeniu troch alebo viacerých skupín lymfatických uzlín.
  3. Existuje závažná trombocytopénia alebo anémia, bez ohľadu na počet zväčšených lymfatických uzlín.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

  • Vo väčšine prípadov nie je diagnostika CLL náročná. Lekár môže mať podozrenie na ochorenie, ak sa krvným testom zistí zvýšený počet lymfocytov a leukocytov. Zároveň sa však zhromažďuje anamnéza choroby a sťažnosti.

Príznaky CLL a prognóza ochorenia

  • Chronická lymfocytová leukémia často začína postupne, ale v počiatočných štádiách sa choroba vyvíja dosť pomaly - u mnohých pacientov nie sú roky žiadne známky progresie. Pri počiatočnej návšteve hematológa pacient nepredstavuje žiadne sťažnosti, ale prišiel k tomuto špecialistovi kvôli patologickým zmenám v krvnom teste vykonanom iným lekárom.
  • Už pri mierne výrazných zmenách v zložení krvi sa pri vyšetrení zistí mierne zväčšenie lymfatických uzlín, ktoré majú konzistenciu cesta, sú pohyblivé a mäkké na dotyk a nie sú zrastené navzájom ani s okolitými tkanivami. Ak nie je sprievodná infekcia, lymfatické uzliny sú absolútne bezbolestné.
  • U niektorých pacientov je reakcia lymfatických uzlín na infekciu prvým príznakom ich poškodenia – pacient sa sťažuje na ochorenia dýchacích ciest, sprevádzané zväčšením krčných lymfatických uzlín. V tomto momente sa mu znižuje sluch a v ušiach sa cíti ucpané zmnožením lymfatického tkaniva pri ústiach Eustachových trubíc a jeho opuchom.
  • Niektorí pacienti sa sťažujú na zväčšené mandle a mierne ťažkosti s prehĺtaním pevných potravín. U mnohých pacientov sa neskôr objaví zväčšenie objemu sleziny (splenomegália). Hepatomegália (zväčšenie pečene) je zriedkavá a objavuje sa ešte neskôr ako splenomegália.
  • Ako je uvedené vyššie, na začiatku ochorenia nie sú žiadne sťažnosti. V priebehu času sa objavujú sťažnosti na náhle potenie a slabosť, najmä v horúcom období, a zvýšená únava. Rýchlosť progresie CLL sa značne líši. U mnohých obetí CLL postupuje stabilne a napriek účinnej liečbe je aj pri modernej terapii predpokladaná dĺžka života len 4-5 rokov.
  • V iných prípadoch, približne u 15-20 % pacientov, zostávajú hematologické a klinické prejavy CLL minimálne vyjadrené a stabilné po mnoho rokov. V priebehu rokov (niekedy) dochádza k nárastu počtu leukocytov až na 10-20x10⁹, nárastu lymfocytov až na 60-70%, v kostnej dreni až na 45-55%; a počet krvných doštičiek a červených krviniek je v rámci prijateľnej fyziologickej normy.
  • U väčšiny pacientov s CLL je proces charakterizovaný pomalou progresiou a je celkom účinne kontrolovaný terapiou po mnoho rokov. Pri modernej komplexnej liečbe sa dĺžka života väčšiny pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou pohybuje od 7-10 rokov alebo viac.

Konzervatívna liečba chronickej lymfocytovej leukémie

  • Ošetrujúci hematológ po zistení všetkých komplikácií, stanovení diagnózy, formy a štádia CLL predpíše diétu a liečbu - transplantáciu kostnej drene darcu (transplantáciu), pretože je to jediná liečebná metóda, ktorá umožňuje úplné vyliečenie chronická lymfocytová leukémia.
  • Transplantácia kostnej drene je možná, ak je dostupný vhodný darca – zvyčajne niektorý z vašich blízkych príbuzných. Účinnosť transplantácie je vyššia, keď je pacient s CLL mladý a má transfúzne zložky krvi darcu aspoň 10-krát. Na začiatku ochorenia sa v prípade potreby vykoná klinické pozorovanie, lekár predpíše antibiotiká, keď dôjde k infekcii, antifungálne a antivírusové látky.
  • V nasledujúcich mesiacoch sa uskutočňuje chemoterapia - zavedenie liekov, ktoré ničia nádorové bunky. Kurz chemoterapie je zameraný na rýchle zbavenie tela rakovinových buniek pomocou cytostatických (protinádorových) liekov v miernych dávkach a počas určitého časového obdobia.
  • Radiačná terapia sa používa vtedy, keď je potrebné rýchlo zmenšiť veľkosť nádoru a nie je možné nádor ovplyvniť chemoterapiou - pri úbytku krvných doštičiek a červených krviniek, deštrukcii kostného tkaniva, kompresii nervových zakončení a pod. .
Diéta pacienta s CLL a ľudové lieky
  • Všetci pacienti s lymfocytovou leukémiou potrebujú racionálny režim odpočinku a práce, výživa by mala mať vysoký obsah živočíšnych bielkovín (do 120 g denne), vitamínov a obmedzených tukov (do 40 g denne). Na stole pacienta by malo byť čerstvé ovocie, zelenina, bylinky, avokádo, čerešne, čerešne, čierne ríbezle, marhule a špenát.
  • Pri anémii z nedostatku železa sú bobule, zelenina a ovocie užitočné ako takzvané nosiče hematopoetických faktorov. Železo a jeho soli obsahuje hrozno, jahody, egreše, pohánka, kôpor, šalát, cesnak, cibuľa, rutabaga, tekvica a zemiaky.
  • Bohaté na kyselinu askorbovú a vitamíny B sú kukurica, hruška, čerešňa, marhuľa, pomaranč, citrón, egreš, hloh, brusnica, kalina, jahoda, černice, rakytník, šípky, cesnak, cibuľa, tekvica, melón, cuketa, baklažán, biela kapusta, zemiak. Do stravy sa pravidelne pridáva aj pečeň.
  • Vitamínové čaje sú predpísané:

„Vezmite 25 g plodov šípky a jarabiny, zalejte 500 ml vriacej vody a užívajte jeden pohár po častiach každý deň - 50 ml pred jedlom, pol hodiny;

„Na pol litra vriacej vody vezmite 50 g bobúľ čiernych ríbezlí a šípky; užívajte pol pohára 3-4 krát denne.

Pridať komentár Zrušiť odpoveď

http://narmedblog.ru/ Všetky práva vyhradené.

Informácie uvedené na blogu slúžia len na informačné účely. Pred použitím sa poraďte so svojím lekárom

Chronická lymfocytová leukémia - Liečba ľudovými prostriedkami a receptami

Chronická lymfocytová leukémia je benígna forma leukémie. Ide o ochorenie lymfatického tkaniva, pri ktorom sa nádorové lymfocyty hromadia v krvi, kostnej dreni, lymfatických uzlinách, pečeni a slezine.

Chronická lymfocytová leukémia je najčastejším typom leukémie. Každý rok na ňu ochorejú asi 3 ľudia zo 100 tisíc ľudí a medzi ľuďmi staršími ako 65 rokov až 20 ľudí. Lymfocytová leukémia sa zvyčajne vyskytuje u ľudí starších ako 40 rokov. Najviac ohrození sú muži nad 50 rokov.

Príčina chronickej lymfocytovej leukémie nie je známa. Vedci naznačujú, že na vine môže byť dedičnosť (v niektorých rodinách boli zaznamenané prípady zvýšeného výskytu), nejaký druh chromozomálnej abnormality, ako aj určité imunologické defekty. Súvislosť s radiačnou záťažou nebola preukázaná.

Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie sa vyvíjajú postupne po dlhú dobu. Prvým znakom tejto choroby je zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín. Okrem toho sa v počiatočnom štádiu lymfocytovej leukémie pacienti sťažujú na únavu, celkové zhoršenie zdravia a horúčku.

S progresiou ochorenia sa zvyšuje slabosť, pacienti chudnú, zväčšuje sa veľkosť pečene a sleziny, dochádza k opuchom a zvyšuje sa náchylnosť na infekcie. Približne u 50 % pacientov sa na koži objavia uzliny a škvrny.

V pokročilých prípadoch môže poškodenie kostnej drene viesť k anémii, slabosti, dýchavičnosti, zrýchlenému tepu, krvácaniu a zníženiu imunity.

Ako sa robí diagnóza?

Chronická lymfocytová leukémia je zvyčajne objavená náhodne prostredníctvom krvného testu, ktorý obsahuje veľké množstvo abnormálnych lymfocytov. Lymfocytová leukémia zvyčajne začína postupne a v počiatočných štádiách postupuje dosť pomaly. S progresiou ochorenia sa počet leukocytov v krvi postupne zvyšuje. Počet leukocytov v neprítomnosti liečby prekračuje normu o desiatky alebo dokonca stovky krát. Práve zmena celkového krvného testu v čase diagnózy môže byť jediným prejavom ochorenia.

Následne sa zväčšia lymfatické uzliny, slezina a pečeň, môže sa znížiť hladina červených krviniek a krvných doštičiek. V čase diagnózy však tieto problémy najčastejšie chýbajú.

Pri diagnostikovaní chronickej lymfocytovej leukémie sa vykonávajú tieto štúdie:

  • všeobecný rozbor krvi,
  • biochemický krvný test,
  • imunologický výskum,
  • punkcia hrudnej kosti (jedna z metód na štúdium kostnej drene),
  • všeobecná analýza moču,
  • vyšetrenie stolice na Gregersenovu reakciu.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie sa uskutočňuje v závislosti od charakteristík jej priebehu a prejavov. Liečba sa zvyčajne začína, keď príznaky alebo výsledky krvných testov naznačujú, že choroba dospela do štádia, kedy môže ovplyvniť kvalitu života pacienta.

S rýchlym vývojom ochorenia sú predpísané glukokortikoidné hormóny a cytostatiká. Používa sa chemoterapia, rádioterapia, imunoterapia a transplantácia kostnej drene. Ak sú susedné orgány stlačené lymfatickými uzlinami, je predpísaná rádioterapia.

Chemoterapia využíva alkylačné cytotoxické lieky (zvyčajne chlórbutín a cyklofosfamid) a niekedy steroidy (prednizón). V prípadoch, keď leukémia spôsobuje zväčšenie, obštrukciu alebo iné poškodenie orgánu, sa používa radiačná terapia.

Medzi najčastejšie infekčné komplikácie patrí zápal pľúc, zápal močových ciest, bolesť hrdla, absces a septický stav. Závažnou komplikáciou ochorenia sú autoimunitné procesy. Najčastejšie sa vyskytuje autoimunitná hemolytická anémia, ktorá sa prejavuje zhoršením celkového stavu, zvýšením telesnej teploty, výskytom miernej žltačky a znížením hemoglobínu. Menej častá je autoimunitná lýza leukocytov (deštrukcia leukocytov v dôsledku autoimunitných reakcií).

Chronická lymfocytová leukémia môže prejsť do hematosarkómu, keď sa zväčšené lymfatické uzliny zmenia na solídny nádor.

Ľudové prostriedky

Vitamínový čaj: 25 g plodov jarabiny a 25 g šípok zalejte vriacou vodou, užívajte 1 pohár denne.

25 g šípok a 25 g bobúľ čiernych ríbezlí zalejte vriacou vodou a nechajte. Vezmite 1/2 šálky 3-4 krát denne.

Tinktúra zo skorocelu močiarneho: 60 g skorocelu nalejte do pollitrovej nádoby a zalejte dobrou vodkou. Zatvorte veko a nechajte 8 dní na tmavom mieste. Vezmite 1 polievkovú lyžičku. lyžica, zriedená ml vody, 3 krát denne pred jedlom. Počas kurzu musíte vypiť aspoň 3 litre tinktúry.

Infúzia močiarnej cinquefoil: 1 polievková lyžica. Uvarte lyžicu nasekanej škoricovej trávy s 1 šálkou vriacej vody. Nechajte 1 hodinu. Kmeň. Pite v rovnakých častiach počas dňa. Priebeh liečby trvá najmenej šesť mesiacov.

Pľúcnik reguluje činnosť žliaz s vnútornou sekréciou, podporuje krvotvorbu a zastavuje krvácanie. Pľúcnik má protizápalové, sťahujúce, antiseptické a hojivé účinky.

Infúzia pľúcnika: 1-2 lyžice. Lyžice nasekanej sušenej bylinky zalejte 2 šálkami vriacej vody, nechajte 2 hodiny odstáť, preceďte. Vezmite 1/2 šálky 3 krát denne jednu minútu pred jedlom.

Tinktúra cinquefoil: 100 g suchého koreňa cinquefoil, zalejeme 1 litrom vodky, necháme 21 dní na tmavom mieste, precedíme. Užívajte 30 kvapiek 3x denne 20 minút pred jedlom.

Tinktúra červenej kefy: 50 g suchého koreňa, nalejte 1/2 litra vodky, nechajte 30 dní na tmavom mieste. Užívajte kvapku (menej ako čajovú lyžičku) 3x denne 30-40 minút pred jedlom.

Viac informácií o téme: http://narodnye-sredstva.ru

2018 My Life Správa stránky nezodpovedá za následky a výsledky, ktoré môžu čitatelia získať po použití tipov a receptov na našej stránke! Poraďte sa so svojím lekárom. Všetky autorské práva na materiály patria ich príslušným vlastníkom

Chronická lymfocytová leukémia je rakovina lymfatického tkaniva, pri ktorej sa nádorové lymfocyty hromadia v periférnej krvi, kostnej dreni a lymfatických uzlinách. Na rozdiel od akútnej leukémie rastie nádor pomaly, v dôsledku čoho sa poruchy krvotvorby rozvíjajú až v neskorých štádiách ochorenia. Najčastejšie sa choroba vyskytuje v starobe a trvá dlho.

Symptómy chronickej lymfocytovej leukémie sú: slabosť, niekedy strata chuti do jedla, zväčšené lymfatické uzliny (vo všetkých oblastiach tela: krčné, inguinálne, femorálne, supraklavikulárne, lakťové, sú husté, nebolestivé, pohyblivé), ťažoba v bruchu (v ľavé hypochondrium), zvýšený sklon k infekčným ochoreniam, potenie, chudnutie, zväčšenie pečene a sleziny. Niektorí pacienti majú hnačku a rôzne kožné lézie (ekzém, dermatitída, psoriatické vyrážky).

Všetkým pacientom s leukémiou sa odporúča racionálny režim práce a odpočinku, strava s vysokým obsahom živočíšnych bielkovín (do 120 g), vitamínov a obmedzených tukov (do 40 g). Strava by mala obsahovať čerstvú zeleninu, ovocie, bobule, čerstvé bylinky.

Takmer všetky leukémie sú sprevádzané anémiou, preto sa odporúča bylinná medicína bohatá na železo a kyselinu askorbovú.

Použite infúziu šípok a lesných jahôd, 1/4-1/2 šálky 2 krát denne. Odvar z listov lesných jahôd sa užíva 1 pohár denne.

Používa sa vitamínový čaj: plody jarabiny - 25 g; šípky - 25 g Vezmite 1 pohár denne. Infúzia šípok - 25 g, bobule čiernych ríbezlí - 25 g Vezmite ½ pohára 3-4 krát denne.

Zaraďte do jedálnička: avokádo, čerešne, čerešne, moruše, marhule, cvikla, ríbezle, čerstvé bylinky a najmä špenát, pečeň. Strava pacientov s anémiou zahŕňa zeleninu, bobule a ovocie ako nosiče „faktorov“ hematopoézy. Zemiaky, tekvica, rutabaga, cibuľa, cesnak, šalát, kôpor, pohánka, egreše, jahody a hrozno obsahujú železo a jeho soli. Kyselinu askorbovú a vitamíny skupiny B obsahujú zemiaky, biela kapusta, baklažán, cuketa, melón, tekvica, cibuľa, cesnak, šípky, rakytník, černice, jahody, kalina, brusnice, hloh, egreše, citrón, pomaranč, marhuľa, čerešňa, hruška , kukurica a pod.

Môžu sa použiť rôzne liečivé rastliny, vrátane nasledujúcich:

1. Marsh cinquefoil. Lieči všetky ochorenia krvi vrátane lymfosarkómu, leukémie, lymfogranulomatózy a má množstvo ďalších indikácií.

Na prípravu tinktúry: 60 g mochna nalejte do pollitrovej fľaše a zalejte dobrou vodkou. Zatvorte veko a nechajte 8 dní na tmavom mieste. Pite 1 polievkovú lyžicu vody trikrát denne pred jedlom. Priebeh liečby je najmenej 3 litre. Na prevenciu stačí 1 liter.

Na prípravu infúzie: 1 polievková lyžica. Uvarte lyžicu nasekanej škoricovej bylinky s pohárom vriacej vody. Nechajte 1 hodinu. Kmeň. Pite v rovnakých častiach počas dňa. Priebeh liečby je najmenej šesť mesiacov.

2. Pripravte zbierku: škvrnitý orchis, lyubka bifolia, sladká ďatelina, pohánkový kvet - všetky 4 polievkové lyžice. l., nočný lalok, praslička roľná - 2 polievkové lyžice. l. Na 2 litre vriacej vody vezmite 6 polievkových lyžíc. l. odber, užite prvú dávku 200 g ráno a potom 100 g 6x denne.

3. Kolekcia: ďatelina sladká, praslička roľná, pakomár, ľubovník bodkovaný, ďatelina červená, topinambur, nechtík, lesná jahoda, čierne ríbezle, sladké drievko, pľúcnik - všetky bylinky rovnako. Uvarte lyžicu zmesi s pohárom vriacej vody. Nechajte pôsobiť 30 minút. Kmeň. Vypite 1/3 pohára pred jedlom.

4. Pľúcnik lekársky. Bylinný nálev vďaka obsahu rôznych mikroelementov, predovšetkým mangánu, upravuje činnosť žliaz s vnútorným vylučovaním, podporuje krvotvorbu a zastavuje krvácanie. Pľúcnik má protizápalové, sťahujúce vlastnosti vďaka prítomnosti trieslovín, zmäkčujúce (vďaka prítomnosti slizničných látok), antiseptické a hojivé účinky.

Na prípravu infúzie 1-2 tabuľky. lyžice drvených sušených bylín sa nalejú s 2 šálkami vriacej vody, nechajú sa 2 hodiny a prefiltrujú sa. Vezmite ½ pohára 3-krát denne, minúty pred jedlom.

5. Na liečbu lymfocytovej leukémie sa používajú jedy: hemlock, akonit, sibírsky princ, todikamp (zelené vlašské orechy na petroleji) - podľa schém.

6. Použite tinktúru zo skorocelu bieleho: 100g suchého koreňa skorocelu zalejte 1 litrom vodky, nechajte 21 dní v tme, preceďte. Pite 30 kvapiek 3x denne 20 minút pred jedlom.

7. Sirup z čiernej bazy užívajte 1 dezertnú lyžičku po jedle 3x denne.

9. Tinktúra z červenej kefky sa používa na úspešnú liečbu aterosklerózy, anémie, leukémie, srdcových chorôb a ženských chorôb. Tinktúra. 50 g suchého koreňa, nalejte vodku (500 ml), nechajte 30 dní na tmavom mieste. Užívajte kvapku (menej ako čajovú lyžičku) 3-krát denne, minúty pred jedlom.

Na vonkajšie použitie (premasťovanie zapálených lymfatických uzlín) sa používajú masti z hemlocku a cinquefoil na liečbu kožných vyrážok, masti Sophora japonská, skorocel, ako aj roztok kamenného oleja (3 g CM na 300 ml vody); ).

Hlavnou metódou je chemoterapia. Overenie diagnózy chronickej lymfocytovej leukémie nie je vždy indikáciou na protinádorovú liečbu. V niektorých prípadoch (zvyčajne na začiatku ochorenia) má svoje opodstatnenie vyčkávací prístup, keďže je dokázané, že včasné začatie liečby nezvyšuje prežívanie pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou.

Indikácie na začatie chemoterapie:
1) syndróm nádorovej intoxikácie (silné nočné potenie, horúčka nad 38 °C, strata hmotnosti);
2) anémia alebo trombocytopénia spôsobená nádorovou infiltráciou kostnej drene;
3) autoimunitná hemolytická anémia alebo trombocytopénia (pri absencii odpovede na glukokortikosteroidy);
4) ťažká lymfadenopatia a / alebo splenomegália s kompresiou orgánov a tkanív s porušením ich funkcií;
5) čas zdvojnásobenia absolútnej lymfocytózy v periférnej krvi je kratší ako 12 mesiacov;
6) hypogamaglobulinémia, sprevádzaná opakujúcimi sa infekčnými komplikáciami;
7) masívna lymfocytová infiltrácia kostnej drene;
8) leukocytóza viac ako 150 10 9 /l;
9) štádium III-IV podľa klasifikácie K. Rai.

Hlavná droga na liečbu je chlórbutín (chlorambucil, leukeran). Existujú 2 hlavné spôsoby predpisovania lieku:
1) malé dávky (0,07 mg/kg telesnej hmotnosti každý druhý deň počas 14 dní; kúra sa opakuje každých 28 dní);
2) veľké dávky (0,7 mg/kg raz týždenne).

Účinok sa dosiahne u 2/3 pacientov, vedľajší účinok je prakticky neprítomný. Po prijatí odpovede na liečbu sa udržiavacia liečba vykonáva v dávke 10-15 mg 1-3 krát týždenne.

Aplikácia chlórbutín umožňuje rýchlo znížiť počet leukocytov, ale nie vždy sa dosiahne zníženie lymfatických uzlín a sleziny. Ak teda v klinickom obraze dominuje lymfadenopatia a splenomegália so stredne závažnou leukocytózou, kombinovaná liečba chlórbutínom a prednizolónom (prednizolón 30-70 mg denne + chlórbutín 10-20 mg denne) v 5-14-dňových kúrach s prestávkami 2- Možno použiť 4 týždne.

V prípade intolerancie chlórbutín, rezistencia na liečivo, ako aj u osôb mladších ako 60 rokov sa môže cyklofosfamid použiť v dávke 2-3 mg/kg denne perorálne alebo 1000 mg intravenózne každé 2 týždne. Účinnosť lieku je porovnateľná s chlórbutínom, ale sú možné vedľajšie účinky (dyspepsia, hemoragická cystitída).

Prednizolón v dávke 30-60 mg/m2 perorálne denne sa predpisuje na autoimunitnú hemolytickú anémiu alebo trombocytopéniu. Po dosiahnutí účinku sa dávka glukokortikosteroidov postupne znižuje až do úplného vysadenia lieku.

Ak je neúčinný monoterapia a progresii ochorenia (av niektorých prípadoch aj ako indukčný kurz) je možné realizovať polychemoterapiu podľa programov COP (cyklofosfamid, vinkristín, prednizolón) alebo CHOP (COP + adriablastín). U starších pacientov so sprievodnými ochoreniami kardiovaskulárneho systému sa dávka adriablastínu znižuje (program mini-CHOP).

Okamžitý efekt kombinovaná liečba dobrá v porovnaní s pacientmi, ktorí dostávali monochemoterapiu, však nedošlo k významnému zvýšeniu mediánu prežitia. Treba mať na pamäti aj výraznejšiu toxicitu polychemoterapeutických programov v porovnaní s monoterapiou.

Štandardné režimy monochemoterapiu a polychemoterapia zvyšujú dĺžku života pacientov v priemere o 2-3 roky.

V posledných rokoch sa do klinickej praxe zavádzajú nové technológie generácie cytostatických liekov na liečbu chronickej lymfocytovej leukémie - analógy purínových nukleozidov (fludarabín, pentostatín, kladribín).

Najrozšírenejšie fludarabín, ktorú možno použiť ako pri rezistencii na iné cytostatiká (účinnosť 50-60 %, miera kompletnej remisie 25 %), tak aj pri primárnej terapii (účinnosť 80 %, miera kompletnej remisie 40-50 %). Fludarabín sa predpisuje intravenózne (bolus alebo kvapkanie) denne v dávke 25 mg/m2 počas 5 dní. V priemere je potrebných 6 liečebných cyklov s 28-dňovými intervalmi medzi nimi.

Hlavná strana účinok je výrazná myelosupresia s možným rozvojom infekčných komplikácií, autoimunitná hemolytická anémia a neurotoxicita sú menej časté. Vo všeobecnosti je fludarabín dobre tolerovaný av súčasnosti sa považuje za najúčinnejší liek na liečbu pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou, a to ako v monoterapii, tak aj v kombinácii s inými liekmi (najčastejšie s cyklofosfamidom, mitoxantrónom a rituximabom).

Posledné roky boli charakterizované aktívnou implementáciou pre liečba chronickej lymfocytovej leukémie monoklonálne protilátky: anti-CD20 (Mabthera, Rituximab) a anti-CD52 (Campath-1, Alemtuzumab). MabThera sa v súčasnosti používa v kombinácii s fludarabínom a alkylačnými látkami v chemoterapii prvej línie. Pri vykonávaní chemoterapie druhej línie sa používa kombinácia MabThery, pentostatínu a cyklofosfamidu a iné režimy.

Anti-CD52(Campath-1, Alemtuzumab) sa odporúča pre chemoterapiu druhej línie ako monoterapia alebo v kombinácii s inými cytostatikami.


Moderné chemoterapeutické prístupy k liečbe chronickej lymfocytovej leukémie:
Chemoterapia I. línie:
- Fludarabín ± rituximab
- Chlorbutín ± prednizolón
- Cyklofosfamid ± prednizolón
- SOP (cyklofosfamid, vinkristín, prednizolón)
- FC (fludarabín, cyklofosfamid) ± rituximab

II. Chemoterapia druhej línie:
- Alemtuzumab
- PC (pentostatín, cyklofosfamid) ± rituximab
- Polychemoterapia ± rituximab alebo alemtuzumab

V posledných rokoch s chronická lymfocytová leukémia Skúma sa účinnosť alogénnej transplantácie krvotvorných kmeňových buniek a metód biologickej liečby.

Alogénna transplantácia hematopoetické kmeňové bunky používa sa u pacientov mladších ako 55 rokov v prítomnosti nepriaznivých prognostických faktorov (najmä vysokých hladín ZAP-70). Táto liečebná metóda sa používa zriedka, pretože väčšina pacientov má viac ako 60 rokov a má veľké množstvo sprievodných ochorení.

Po transplantácia celkové prežívanie sa výrazne zvyšuje, čo je však kompenzované vysokou mortalitou súvisiacou s liečbou. Zavedením nemyeloablatívnych prípravných režimov sa môže výrazne zvýšiť počet pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou, u ktorých je indikovaná transplantácia, a zdokonalením metódy sa zníži počet komplikácií.

V niektorých prípadoch pacienti chronická lymfocytová leukémia Môžu sa použiť metódy paliatívnej liečby (radiačná terapia, splenektómia, leukocytaferéza).

Liečenie ožiarením používa sa v prítomnosti ťažkej splenomegálie alebo konglomerátu lymfatických uzlín s príznakmi kompresie okolitých orgánov.

Potreba splenektómie u pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou sa vyskytuje zriedkavo. Indikácie pre splenektómiu:
a) autoimunitná hemolytická anémia, odolná voči liečbe glukokortikosteroidmi a cytostatikami;
b) závažná splenomegália, ktorá nie je prístupná konzervatívnym liečebným metódam vrátane rádioterapie.

Leukocytaferéza možno použiť na prevenciu a liečbu leukostázy u pacientov s hyperleukocytózou, s chronickou lymfocytovou leukémiou rezistentnou na liečbu alebo v prítomnosti kontraindikácií chemoterapie.

Liečba komplikácií chronickej lymfocytovej leukémie(infekčné, autoimunitné) sa uskutočňuje podľa všeobecných zásad onkohematológie.

Ako najbežnejší typ leukémie na Západe sa chronická lymfocytová leukémia prejavuje zrelými abnormálnymi neoplastickými lymfocytmi s abnormálne dlhou životnosťou. Leukemická infiltrácia je zaznamenaná v kostnej dreni, slezine a lymfatických uzlinách.

Symptómy ochorenia môžu chýbať alebo zahŕňajú lymfadenopatiu, splenomegáliu, hepatomegáliu a nešpecifické symptómy v dôsledku anémie (únava, malátnosť). Diagnóza je založená na vyšetrení náteru periférnej krvi a aspirátu kostnej drene. Liečba sa začína až po rozvinutí príznakov ochorenia a jej cieľom je predĺžiť život a zmierniť príznaky ochorenia. Terapia zahŕňa chlorambucil alebo fludarabín, prednizolón, cyklofosfamid a/alebo doxorubicín. Stále častejšie sa používajú monoklonálne protilátky, ako je alemtuzumab a rituximab. Paliatívna rádioterapia sa používa u pacientov, ktorých lymfadenopatia alebo splenomegália narúšajú funkciu iných orgánov.

Výskyt chronickej lymfocytovej leukémie sa zvyšuje s vekom; 75 % všetkých prípadov je diagnostikovaných u pacientov starších ako 60 rokov. Toto ochorenie sa vyskytuje 2 krát častejšie u mužov. Hoci príčina ochorenia nie je známa, v niektorých prípadoch existuje rodinná anamnéza ochorenia. Chronická lymfocytová leukémia je zriedkavá v Japonsku a Číne a nezdá sa, že by sa jej výskyt u expatriantov do Spojených štátov zvýšil, čo naznačuje genetický faktor. Chronická lymfocytová leukémia je rozšírená medzi Židmi z východnej Európy.

Kód ICD-10

C91.1 Chronická lymfocytová leukémia

Patofyziológia chronickej lymfocytovej leukémie

V približne 98 % prípadov dochádza k malígnej transformácii CD4+ B buniek s počiatočnou akumuláciou lymfocytov v kostnej dreni a ich následným rozšírením do lymfatických uzlín a iných lymfatických tkanív, čo nakoniec vedie k splenomegálii a hepatomegálii. Ako choroba postupuje, abnormálna hematopoéza vedie k rozvoju anémie, neutropénie, trombocytopénie a zníženej syntézy imunoglobulínov. U mnohých pacientov sa rozvinie hypogamaglobulinémia a porucha tvorby protilátok, čo môže byť spôsobené zvýšenou aktivitou T-supresorov. Pacienti majú zvýšenú náchylnosť na autoimunitné ochorenia, ako je autoimunitná hemolytická anémia (zvyčajne Coombsova pozitívna) alebo trombocytopénia, a mierne zvýšené riziko vzniku iných nádorových ochorení.

V 2-3% prípadov sa vyvinie T-bunkový typ klonálnej expanzie a aj v rámci tejto skupiny sa rozlišuje niekoľko podtypov (napr. veľké granulárne lymfocyty s cytopéniou). Okrem toho chronická lymfocytová leukémia zahŕňa ďalšie chronické leukemoidné patológie: prolymfocytickú leukémiu, leukemickú fázu kožného T-bunkového lymfómu (Sezaryho syndróm), vlasatobunkovú leukémiu a lymfomatóznu leukémiu (leukemické zmeny pri pokročilom malígnom lymfóme). Odlíšenie týchto podtypov od typickej chronickej lymfoleikózy zvyčajne nie je ťažké.

Príznaky chronickej lymfocytovej leukémie

Nástup ochorenia je zvyčajne asymptomatický; Chronická lymfocytová leukémia je často diagnostikovaná náhodne počas rutinných krvných testov alebo testov na asymptomatickú lymfadenopatiu. Zvyčajne sa nevyskytujú žiadne špecifické príznaky, pacienti sa sťažujú na slabosť, nedostatok chuti do jedla, chudnutie, dýchavičnosť pri námahe a pocit plnosti žalúdka (so zväčšenou slezinou). Zvyčajne vyšetrenie odhalí generalizovanú lymfadenopatiu, miernu alebo stredne závažnú hepatomegáliu a splenomegáliu. S progresiou ochorenia sa objavuje bledosť v dôsledku vývoja anémie. Infiltrácia kože, makulopapulárna alebo difúzna, sa zvyčajne objavuje pri chronickej lymfocytovej leukémii T-buniek. Hypogamaglobulinémia a granulocytopénia v neskorých štádiách chronickej lymfoleikózy môžu predisponovať k rozvoju bakteriálnych, vírusových alebo plesňových infekcií, najmä pneumónie. Často sa rozvíja pásový opar, ktorých distribúcia má zvyčajne dermatomálny charakter.

Klinické štádium chronickej lymfocytovej leukémie

Postihnuté oblasti: krčné, axilárne, inguinálne, pečeň, slezina, lymfatické uzliny.

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie

Chronická lymfocytová leukémia sa potvrdí vyšetrením náteru periférnej krvi a kostnej drene; Kritériá diagnózy sú predĺžená absolútna lymfocytóza periférnej krvi (> 5000/μl) a zvýšenie počtu lymfocytov v kostnej dreni (> 30 %). Diferenciálna diagnostika sa vykonáva pomocou imunofenotypizácie. Medzi ďalšie diagnostické znaky patrí hypogamaglobulinémia (

Klinický staging sa používa na prognózu a liečbu. Najbežnejšími stagingovými systémami sú systémy Rai a Binet, primárne založené na hematologických zmenách a objeme lézie.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

Špecifická terapia zahŕňa chemoterapiu, glukokortikoidy, monoklonálne protilátky a radiačnú terapiu. Tieto lieky môžu zmierniť symptómy ochorenia, ale nebolo dokázané, že by ich použitie zvyšovalo prežitie pacientov. Nadmerná liečba je nebezpečnejšia ako nedostatočná.

Chemoterapia

Chemoterapia sa predpisuje v reakcii na vývoj symptómov ochorenia, vrátane celkových symptómov (horúčka, nočné potenie, silná slabosť, strata hmotnosti), významná hepatomegália, splenomegália a/alebo lymfadenopatia; lymfocytóza viac ako 100 000/μl; infekcie sprevádzané anémiou, neutropéniou a/alebo trombocytopéniou. Alkylačné činidlá, najmä chlorambucil samotný alebo v kombinácii s glukokortikoidmi, sú dlhodobo základom liečby chronickej lymfocytovej leukémie B-buniek, ale účinnejším liekom je fludarabín. Obdobia remisie pri jeho užívaní sú dlhšie ako pri liečbe inými liekmi, aj keď nebolo zistené žiadne predĺženie doby prežitia pacientov. Pri vlasatobunkovej leukémii bola preukázaná vysoká účinnosť interferónu a, deoxykoformycínu a 2-chlórdeoxyadenozínu. Pacienti s prolymfocytárnou leukémiou a lymfomatóznou leukémiou zvyčajne vyžadujú kombinované režimy chemoterapie a často majú len čiastočnú odpoveď na liečbu.

Liečba glukokortikoidmi

Imunohemolytická anémia a trombocytopénia sú indikáciami na liečbu glukokortikoidmi. Prednizolón 1 mg/kg perorálne raz denne u pacientov s pokročilou chronickou lymfocytovou leukémiou niekedy vedie k dramatickému a rýchlemu zlepšeniu, hoci trvanie účinku je často krátke. Metabolické komplikácie a zvýšenie frekvencie a závažnosti infekcií vyžadujú pri dlhodobom používaní prednizolónu opatrenia. Použitie prednizolónu s fludarabínom zvyšuje riziko vzniku infekcií spôsobených Pneumocystis jiroveci(predtým P. carinii) A Listeria.

Liečba monoklonálnymi protilátkami

Rituximab je prvá monoklonálna protilátka úspešne používaná na liečbu lymfoidných malignít. Podiel čiastočnej odpovede pri štandardných dávkach u pacientov s chronickou lymfoleikózou je 10 – 15 %. U pacientov bez predchádzajúcej liečby je miera odpovede 75 %, pričom úplná remisia sa dosiahla u 20 % pacientov. Miera odpovede na alemtuzumab u predtým liečených pacientov refraktérnych na fludarabín je 75 % a u pacientov bez predchádzajúcej liečby je to 75 – 80 %. Problémy súvisiace s imunosupresiou sú častejšie pri alemtuzumabe ako pri rituximabe. Rituximab sa používa v kombinácii s fludarabínom alebo s fludarabínom a cyklofosfamidom; tieto kombinácie významne zvyšujú mieru kompletných remisií u predtým liečených aj neliečených pacientov. V súčasnosti sa alemtuzumab v kombinácii s rituximabom a chemoterapiou používa na liečbu minimálnej reziduálnej choroby, čo vedie k účinnej eliminácii infiltrácie kostnej drene leukemickými bunkami. Pri použití alemtuzumabu dochádza k reaktivácii cytomegalovírusu a iných oportúnnych infekcií.

Liečenie ožiarením

Na krátkodobú úľavu od symptómov ochorenia sa môžu oblasti lymfadenopatie, pečene a sleziny liečiť lokálnou radiačnou terapiou. Niekedy je účinné celkové ožiarenie tela v nízkych dávkach.

Prognóza chronickej lymfocytovej leukémie

Stredná dĺžka života pacientov s B-bunkovou chronickou lymfocytovou leukémiou alebo jej komplikáciami je približne 7-10 rokov. Prežitie bez liečby u pacientov so štádiom 0 a II v čase diagnózy sa pohybuje od 5 do 20 rokov. Pacienti v štádiu III alebo IV zomierajú do 3-4 rokov od diagnózy. Progresia do zlyhania kostnej drene je zvyčajne sprevádzaná krátkou dĺžkou života. U pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou je väčšia pravdepodobnosť vzniku sekundárnych nádorových ochorení, najmä rakoviny kože.

Napriek progresii chronickej lymfocytovej leukémie niektorí pacienti už niekoľko rokov nemajú žiadne klinické príznaky; Liečba je indikovaná až po progresii ochorenia alebo rozvinutí symptómov. Liečba je zvyčajne nedosiahnuteľná a liečba zahŕňa zmiernenie symptómov a predĺženie života pacienta. Udržiavacia liečba zahŕňa transfúzie červených krviniek alebo erytropoetínu pri anémii; transfúzie krvných doštičiek na krvácanie spôsobené trombocytopéniou; antimikrobiálne látky na bakteriálne, plesňové alebo vírusové infekcie. Keďže neutropénia a agamaglobulinémia znižujú obranyschopnosť organizmu proti baktériám, antibiotická liečba musí byť baktericídna. U pacientov s hypogamaglobulinémiou a rekurentnými alebo refraktérnymi infekciami alebo na profylaktické účely, keď sa v priebehu 6 mesiacov vyvinú viac ako dve závažné infekcie, sa má zvážiť potreba terapeutických infúzií imunoglobulínu.

Je dôležité vedieť!

Hodgkinov lymfóm (Hodgkinova choroba, lymfogranulomatóza) je malígny nádor lymfoidného tkaniva, ktorý má špecifickú granulomatóznu histologickú štruktúru. Ochorenie sa vyskytuje vo všetkých vekových skupinách, s výnimkou detí v prvom roku života; Je zriedkavé vo veku do 5 rokov. Spomedzi všetkých lymfómov u detí predstavuje Hodgkinova choroba asi 40 %.

Chronická lymfocytová leukémia (CLL) sa vyskytuje v 25 – 30 % všetkých prípadov leukémie a je najčastejším typom leukémie medzi pacientmi s rakovinou s priemerným vekom 72 rokov. Rozšírená prevalencia ochorenia v tejto vekovej skupine vážne obmedzuje terapeutické možnosti v dôsledku značného počtu sprievodných ochorení.

Príčiny CLL zostávajú dnes neznáme, ale vedecký výskum naznačuje niektoré faktory, ktoré prispievajú k jej rozvoju, vrátane: genetické a imunitné poruchy, závažné vírusové infekcie.

Chronická lymfocytová leukémia je spravidla skryté ochorenie; u 70 % pacientov prebieha asymptomaticky. Ochorenie je objavené náhodne pri rutinnom krvnom teste, ktorý ukazuje vysokú hladinu bielych krviniek v krvi v kombinácii s nízkym počtom červených krviniek. Iba 30% pacientov v čase diagnózy má nasledujúce príznaky:

  • únava;
  • tendencia k častým infekciám;
  • bezpríčinné zvýšenie telesnej teploty nad 38 ° C;
  • subkutánne krvácania;
  • bledá koža,
  • nezvyčajná vyrážka podobná tej, ktorá sa pozoruje pri Sézaryho syndróme;
  • kardiopalmus;
  • dyspnoe;
  • nočné potenie;
  • pocit plnosti v dolnej časti brucha, čo naznačuje zväčšenú slezinu;
  • zväčšené lymfatické uzliny.

Medzi prvé systémové klinické príznaky patrí rýchly (viac ako 6 mesiacov) a významný úbytok hmotnosti, niekedy presahujúci 10 % telesnej hmotnosti, neprimerané zvýšenie telesnej teploty pozorované počas dvoch alebo viacerých týždňov a slabosť.

Klinické prejavy chronickej lymfocytovej leukémie

CLL je charakterizovaná akumuláciou funkčne nezrelých bielych krviniek (lymfocytov) v kostnej dreni, krvi, lymfatických uzlinách, slezine a iných orgánoch.


Funkčne nezrelé biele krvinky, ktoré žijú dlhšie ako normálne lymfocyty, sa začnú hromadiť a „vytláčajú“ zdravé krvinky. Postupne sa vyvíja nedostatok normálnych krviniek sprevádzaný anémiou a trombocytopéniou; existuje tendencia k tvorbe modrín a krvácania; V dôsledku narušenej imunitnej odpovede sú opakované infekcie život ohrozujúce.

Malígne zmeny imunitného systému prispievajú k rozvoju iných typov rakoviny: každý štvrtý pacient s CLL má aj iné zhubné nádory, ako je rakovina hrubého čreva, pľúc alebo kože.

Objasnenie diagnózy

Diagnóza chronickej lymfocytovej leukémie je založená na výsledkoch testov krvi a kostnej drene.
Základom diagnostiky CLL je imunofenotypizácia leukocytov, ktorá umožňuje určiť, ktorý proteín dominuje na povrchu lymfocytov.

Zvýšenie počtu leukocytov a špecifické zmeny v pomere lymfocytov v kostnej dreni potvrdzujú prítomnosť ochorenia. Na výber účinnej metódy terapie a stanovenie prognózy je potrebné posúdiť závažnosť ochorenia, ktorá sa určuje na základe kvantitatívnych ukazovateľov lymfocytov v krvi a ich hladiny v kostnej dreni. Je potrebné posúdiť aj veľkosť krvotvorných orgánov – pečene a sleziny – ich zvýšenie svedčí o zvýšení počtu malígnych lymfocytov v lymfatických uzlinách a ich šírení do týchto orgánov.

V závislosti od štádia chronickej lymfocytovej leukémie sa priemerná dĺžka liečby u pacientov môže pohybovať od 18 mesiacov do 10 rokov.

Liečba chronickej lymfocytovej leukémie

CLL postupuje spravidla pomaly, čo umožňuje oddialiť začiatok liečby o niekoľko rokov, kým sa nezvýšia lymfocyty v kostnej dreni a neklesnú hladiny červených krviniek a krvných doštičiek v krvi.


Medikamentózna liečba CLL neposkytuje úplné vyliečenie a samotné lieky môžu spôsobiť viaceré závažné vedľajšie účinky. Typicky sú protinádorové lieky (často v kombinácii s kortikosteroidmi) indikované len pri výraznom zvýšení počtu lymfocytov. Takáto liečba zvyčajne prináša výrazné zlepšenia rýchlo, ale je často dočasná. Vo všeobecnosti môže dlhodobé užívanie kortikosteroidov situáciu zhoršiť, čím sa pacient stáva náchylnejším na rôzne typy závažných infekcií.

V ľudskej krvi sú dva typy lymfocytov: B lymfocyty, čo sú imunitné bunky zodpovedné za produkciu protilátok, a T lymfocyty. Takmer 95 % pacientov trpí B-bunkovou leukémiou, na liečbu ktorej sa používajú alkylačné činidlá, ktoré dokážu interagovať s DNA malígnych buniek a zničiť ich. Iba transplantácia kostnej drene v kombinácii so zavedením zdravých kmeňových buniek pomôže úplne zničiť malígne bunky, vyhnúť sa relapsom a normalizovať proces hematopoézy.

Nové slovo v liečbe chronickej lymfocytovej leukémie

Použitie monoklonálnych protilátok prispieva k významnej inhibícii progresie chronickej lymfocytovej leukémie a v kombinácii s chlorambucilom k zvýšeniu prežívania pacientov. Monoklonálne protilátky sú veľké proteínové molekuly so zložitou priestorovou štruktúrou, produkované vo vnútri živých buniek pomocou najnovších poznatkov v oblasti molekulárnej biológie a genetického inžinierstva.

Na rozdiel od chemoterapie nový spôsob liečby CLL robí nádorové bunky „viditeľnými“ pre imunitný systém a ničí ich bez poškodenia zdravých buniek. Tento inovatívny prístup zvyšuje šancu pacienta na dlhý život, nerušený progresiou ochorenia.

Chronická lymfocytová leukémia(CLL, malý lymfocytový lymfóm alebo lymfocytový lymfóm) je klonálne lymfoproliferatívne neoplastické ochorenie charakterizované proliferáciou a zvýšením počtu zrelých lymfocytov v periférnej krvi na pozadí lymfocytárnej infiltrácie kostnej drene, lymfatických uzlín, sleziny a iných orgánov .

Ročný výskyt chronickej lymfocytovej leukémie v Európe a Severnej Amerike je 3–3,5 na 100 000 obyvateľov a u ľudí nad 65 rokov až 20 na 100 000 mužov (2:1).

Diagnostika. Predpoklad o prítomnosti chronickej lymfocytovej leukémie možno urobiť na základe zmien krvného obrazu - prítomnosti leukocytózy s relatívnou a absolútnou lymfocytózou. Predpokladá sa, že podozrenie na lymfocytovú leukémiu by malo byť už vtedy, keď je absolútny počet lymfocytov v krvi vyšší ako 5,0x109/l.

Podľa moderných kritérií stanovených Medzinárodným workshopom v roku 1989. Na stanovenie diagnózy chronickej lymfocytovej leukémie musia byť prítomné tri príznaky:

1) absolútny počet krvných lymfocytov presahujúci 10,0 10 9 /l;

2) detekcia viac ako 30 % lymfocytov v punkcii kostnej drene;

3) imunologické potvrdenie prítomnosti B-bunkového klonu leukemických lymfocytov.

Pri B-bunkovom variante ochorenia sa na povrchu leukemických lymfocytov zisťuje expresia B-bunkových antigénov CD 19, CD 20, CD 24 a aktivačných antigénov CD 5 a CD 23. Imunologické charakteristiky B-bunkovej CLL nám umožňujú považovať ju za nádor, ktorého morfologickým substrátom sú primárne aktivované B-lymfocyty. Primárna aktivácia (prvé stretnutie s antigénom) B-lymfocytov prebieha v parakortikálnej zóne lymfatických uzlín, preto sa podľa najnovších klasifikácií lymfoidných nádorov (WHO) B-bunková CLL zaraďuje medzi nádory periférnych orgánov imunitný systém.

B lymfocyty pri CLL, na rozdiel od normálnych B lymfocytov, sú tiež charakterizované slabou expresiou povrchových imunoglobulínov. Typicky sa IgM deteguje na povrchu B lymfocytov pri CLL, často súčasne s IgD. V tomto prípade majú imunoglobulínové molekuly oboch tried rovnaké ľahké reťazce, idiotypy a variabilné časti, t.j. patria do rovnakého bunkového klonu. Podobne ako normálne B lymfocyty, v B-CLL tvoria lymfocyty ružice s myšími červenými krvinkami. Expresia antigénu CD 5, slabá expresia povrchových imunoglobulínov a tvorba rozety s myšími erytrocytmi sa považujú za najdôležitejšie imunologické charakteristiky B lymfocytov pri B-CLL. Počet T-lymfocytov u pacientov s B-CLL môže byť normálny, zvýšený alebo znížený, ale pomer T-pomocných a T-supresorových buniek je často narušený a počet T-killer buniek klesá.

Početné epidemiologické štúdie doteraz nedokázali posúdiť úlohu žiadnych mutagénnych faktorov (žiarenie, chemické látky alebo alkylačné lieky atď.), ako aj úlohu vírusu Epstein-Barrovej pri výskyte chronickej lymfocytovej leukémie. Zároveň sa zistilo, že u väčšiny pacientov s CLL sa pozorujú nenáhodné chromozomálne aberácie, ktoré zvyčajne vznikajú pod vplyvom mutagénov. Podľa VIII International Workshop on CLL (1999) ich metódou FISH dokáže odhaliť takmer 90 % pacientov. Najčastejšou štrukturálnou chromozomálnou aberáciou je delécia dlhého ramena chromozómu 13 (13q-). Zisťuje sa u 55 % pacientov s CLL. 18 % pacientov má deléciu dlhého ramena chromozómu 11 (llq-), 7 % má deléciu krátkeho ramena chromozómu 17 (17p-) a 6 % má deléciu 6q-. V 4% prípadov sa zistia translokácie zahŕňajúce chromozóm 14 (14q32). 8-10% má predĺženie dlhého ramena chromozómu 14 (14q+).

Delécia llq- ovplyvňuje umiestnenie génu ATM (gén ataxia-telangiektázie), ktorý sa podieľa na riadení cyklu bunkového delenia. Strata alebo zníženie produkcie génu ATM môže viesť k rozvoju nádoru. Medián prežívania pacientov s CLL s prítomnosťou llq- je 2-3 krát kratší ako u pacientov bez tejto anomálie. Delécia 17p - pokrýva exóny 5-9 krátkeho ramena chromozómu 17, kde sa nachádza gén p53 – nádorový supresor. Iba 13q- neovplyvňuje prognózu, zvyšné chromozómové aberácie majú nepriaznivý vplyv na priebeh ochorenia (pozri prílohu č. 2).

Klinický obraz. Chronická lymfocytová leukémia začína postupne a vo väčšine prípadov postupuje pomaly v počiatočných štádiách. Ako choroba postupuje, leukocytóza sa postupne zvyšuje, zatiaľ čo počet lymfocytov v leukocytovom vzorci sa postupne zvyšuje na 75-85-99%. Prevládajú zrelé formy, ale spravidla sa nachádza 5-10% prolymfocytov a často 1-2% lymfoblastov. Počet červených krviniek, obsah hemoglobínu a počet krvných doštičiek v počiatočných štádiách ochorenia sú často normálne, ale pri vysokej leukocytóze a výraznej lymfocytóze sú zvyčajne znížené buď v dôsledku vytesnenia zdravých klíčkov patologickými lymfocytmi, alebo v dôsledku k pridaniu autoimunitných komplikácií. CLL je charakterizovaná prítomnosťou Gumprecht-Botkinových tieňov v krvnom nátere – polorozpadnuté pri príprave náteru, rozmazané jadrá lymfocytov. Pri vyšetrovaní aspirátu kostnej drene od pacienta s CLL sa zisťuje zvýšenie počtu lymfocytov až na 40-50-60% už v skorých štádiách ochorenia. V čase diagnózy môžu byť jediným prejavom ochorenia hematologické zmeny, no vo väčšine prípadov je aj pri miernych zmenách v krvi možné zistiť mierne zväčšenie lymfatických uzlín. U veľkej väčšiny pacientov po čase dochádza k pomalému celkovému zväčšovaniu lymfatických uzlín, ktoré majú cestovitú konzistenciu a sú úplne bezbolestné bez infekcie. Röntgenové vyšetrenie v tomto čase spravidla odhalí zvýšenie lymfatických uzlín mediastína a ultrazvukové vyšetrenie odhalí zvýšenie uzlín v brušnej dutine a retroperitoneálnom priestore. Veľkosť uzlov u rôznych pacientov a dokonca aj u jedného pacienta v rôznych oblastiach sa môže značne líšiť - od 1,5-2 do 10-15 cm v priemere. Histologické vyšetrenie odhaľuje rozmazanie štruktúry lymfatických uzlín a difúznu infiltráciu lymfocytov a prolymfocytov.

Zväčšená slezina sa u väčšiny pacientov objaví neskôr ako zväčšená lymfatická uzlina a len u niektorých dosahuje obrovské veľkosti. Aj neskôr sa pečeň zvyčajne zväčší. U niektorých pacientov sa však zväčšenie sleziny a (alebo) pečene prejavuje počas celého ochorenia.

Rýchlosť rozvoja ochorenia, rýchlosť nárastu počtu leukocytov, veľkosť lymfatických uzlín a sleziny pri CLL sa značne líšia.

Pri chronickej lymfatickej leukémii zohrávajú pri rozvoji ochorenia a jeho klinických prejavoch okrem leukemickej lymfoidnej proliferácie významnú úlohu aj kvantitatívne a kvalitatívne zmeny v patologických aj normálnych lymfocytoch. Je známe, že leukemické B-lymfocyty pri CLL sú málo citlivé na antigénne stimuly a produkujú znížené množstvo normálnych imunoglobulínov. Súčasne sa prudko znižuje počet normálnych B lymfocytov, čo vedie k hypogamaglobulinémii charakteristickej pre CLL, ktorá sa s progresiou ochorenia zhoršuje. Znížené hladiny imunoglobulínov, ktoré sú často odrazom neschopnosti leukemických B lymfocytov produkovať protilátky, zvyčajne korelujú s frekvenciou bakteriálnych infekcií. Navyše aj u pacientov s normálnym počtom T-lymfocytov a prirodzených zabíjačských buniek (NK-buniek) je ich funkcia prudko znížená, čo tiež prispieva k sklonu k opakovaným infekciám a ich ťažkému priebehu charakteristickému pre chronickú lymfocytovú leukémiu. Najčastejšími infekciami sú infekcie dýchacích ciest (bronchitída, pneumónia, zápal pohrudnice), ktoré tvoria viac ako polovicu infekčných ochorení pri CLL. Pneumónia pri CLL má tendenciu šíriť sa do oboch pľúc. Malo by sa zdôrazniť, že v počiatočných štádiách vývoja pneumónie u pacienta s CLL sú fyzické údaje často nedostatočné, preto, ak sa vyskytne horúčka, je potrebné okamžite vykonať röntgenové vyšetrenie. Pomerne časté sú aj bakteriálne alebo plesňové infekcie močových ciest, kože a mäkkých tkanív s rozvojom abscesov a flegmón, herpes zoster. Často ide o kombináciu viacerých infekčných ložísk – zápal pľúc, infekcie mäkkých tkanív, kože, končiace obrazom sepsy.

Ďalším dôležitým dôsledkom porúch imunity pri CLL je výskyt autoimunitných komplikácií. Najčastejšie sa rozvíja autoimunitná hemolytická anémia, ktorá je na druhom mieste (po infekciách) medzi komplikáciami charakteristickými pre CLL. Pozitívny antiglobulínový test (Coombsov test) sa zistí u 20-35% pacientov, ale u 10-25% sa v priebehu ochorenia rozvinie autoimunitná hemolytická anémia. Autoimunitná trombocytopénia sa vyskytuje oveľa menej často, vyskytuje sa približne u 2-3 % pacientov. Je však nebezpečnejšia ako autoimunitná anémia, pretože prudký pokles počtu krvných doštičiek často vedie k život ohrozujúcemu krvácaniu. Menej častá je čiastočná aplázia červených krviniek, charakterizovaná ťažkou anémiou s poklesom hematokritu na 25-20 % pri absencii retikulocytov v krvi a takmer úplnou absenciou erytrokaryocytov v kostnej dreni. Protilátky proti neutrofilom sa objavujú ešte menej často.

Existovať dve moderné klasifikácie CLL, odrážajúce štádiá ochorenia. Jeden z nich bol navrhnutý v roku 1975. K. Raia kol. (Tabuľka 5).

Tabuľka 5. Klasifikácia CLL podľaK. Raia kol.

Etapy

Charakteristický

Predpoveď

Medián prežitia (roky)

Len lymfocytóza viac ako 15,0 10 9 /l v krvi, viac ako 40 % v kostnej dreni

Rovnako ako v populácii

Lymfocytóza + zväčšené lymfatické uzliny

Stredne pokročilý

Lymfocytóza + splenomegália a (alebo) hepatomegália bez ohľadu na zväčšenie lymfatických uzlín

Lymfocytóza + obsah hemoglobínu pod 110 g/l bez ohľadu na zväčšenie lymfatických uzlín a orgánov

Lymfocytóza + počet krvných doštičiek menej ako 100,0 x 10 9 /l, bez ohľadu na prítomnosť anémie, zväčšených lymfatických uzlín a orgánov

Ďalší bol navrhnutý v roku 1981 . J. Bineta kol.(Tabuľka 6).

Tabuľka 6.Klasifikácia CLL podľaJ. Bineta kol.

V súčasnosti sa tieto 2 klasifikácie používajú na hodnotenie a porovnávanie výsledkov terapie.

Liečba. Najdôležitejšou otázkou v liečbe CLL je otázka času začatia liečby, keďže rýchlosť rozvoja ochorenia, rýchlosť nárastu počtu leukocytov, veľkosť lymfatických uzlín a sleziny pri CLL kolíše. široko. Pacient nepotrebuje liečbu, len pokiaľ je stabilné štádium 0–I bez K.Rai alebo A podľa J.Bineta. Nasledujúce indikácie na okamžité začatie cytostatickej liečby sa v súčasnosti považujú za všeobecne akceptované a sú uvedené vo všetkých usmerneniach:

1) prítomnosť „všeobecných“ symptómov – únava, potenie, strata telesnej hmotnosti;

2) anémia alebo trombocytopénia spôsobená infiltráciou kostnej drene leukemickými bunkami;

3) autoimunitná anémia alebo trombocytopénia;

4) masívna lymfadenopatia alebo splenomegália spôsobujúca problémy s kompresiou;

5) veľký počet lymfocytov v krvi (nad 150,0 10 9 /l);

6) zdvojnásobenie absolútneho počtu lymfocytov v krvi za menej ako 12 mesiacov;

7) zvýšená náchylnosť na bakteriálne infekcie;

8) masívna lymfocytová infiltrácia kostnej drene (viac ako 80 % lymfocytov v myelograme);

9) prítomnosť komplexných chromozomálnych aberácií;

10) pokročilé štádium ochorenia (štádium C podľa J. Bineta, III–IV podľa K. Raia).

Väčšina hematológov začína liečbu pacienta už s príznakmi štádia B podľa J. Bineta alebo I–II podľa K. Raia bez toho, aby čakali na prejavenie príznakov dekompenzácie.

Moderná éra v liečbe CLL začala v polovici 20. storočia. V roku 1949 O.Pearson a kol. prvýkrát opísali pokles lymfoidnej proliferácie pri CLL pod vplyvom steroidných hormónov. Druhou najdôležitejšou udalosťou vo vývoji terapie CLL bol nástup alkylačných liečiv. Prvý z nich, derivát dusíkatého yperitu - chlorambucil (chlórbutín, leukeran) bol syntetizovaný v roku 1953. J. Everett a kol., ktorý bol úspešne použitý. Po chlorambucile sa syntetizovalo a testovalo množstvo alkylačných liečiv v liečbe CLL: cyklofosfamid, degranol, dipín, fotrín, paphencil atď., z ktorých dodnes zostal dôležitý iba cyklofosfamid.

Pri liečbe primárnych pacientov s CLL je najvýhodnejším liekom v monoterapii fludarabín U starších pacientov s nepriaznivým klinickým stavom a súbežnými chronickými zápalovými ochoreniami alebo recidivujúcou infekciou je však potrebné začať liečbu chlorambucilom. Fludarabín je v súčasnosti najefektívnejším činidlom na liečbu CLL. Podáva sa intravenózne denne počas 5 dní každých 28 dní v dávke 25 mg/m2. Pacienti, ktorí neodpovedajú na 2-3 cykly liečby fludarabínom, majú vo všeobecnosti prejsť na programy alternatívnej liečby. U pacientov s čiastočnou remisiou možno v liečbe fludarabínom pokračovať (1-2 cykly), kým sa nedosiahne výraznejší terapeutický účinok, ak nehrozí myelotoxicita alebo infekčné komplikácie. Terapeutický účinok sa spravidla pozoruje po 3-6 cykloch liečby fludarabínom. Kompletné remisie sa dosiahnu približne u 30 % neliečených pacientov s CLL, pričom celkovo pozitívne odpovede presahujú 70 %.

Túžba zlepšiť doterajšie výsledky viedla v 70-80 rokoch k vytvoreniu kombinovaných liečebných režimov na báze alkylačných liečiv (najčastejšie cyklofosfamidu). Najpoužívanejšie režimy sú COP, CHOP a CAP, ktoré sa stali zlatým štandardom v liečbe lymfómov a boli testované na veľkých skupinách pacientov s chronickou lymfocytovou leukémiou.

cyklofosfamid - 400 mg/m2 denne intravenózne alebo intramuskulárne od 1. do 5. dňa

vinkristín - 1,4 mg/m2 (ale nie viac ako 2 mg) intravenózne v deň 1

CHOP:

cyklofosfamid - 750 mg/m2 intravenózne v deň 1

vinkristín - 1,4 mg/m2 intravenózne v deň 1

prednizolón - 60 mg/m2 perorálne od 1. do 5. dňa

cyklofosfamid - 500 mg/m2 intravenózne v deň 1

adriamycín - 50 mg/m2 intravenózne v deň 1

prednizolón - 60 mg/m2 perorálne od 1. do 5. dňa

Intervaly medzi cyklami sú 21-28 dní v závislosti od krvného obrazu. Dávky jednotlivých liekov v týchto režimoch sa niekedy líšia Rôzni autori uskutočňujú 6 až 12 cyklov, snažiac sa dosiahnuť maximálny účinok.

Kritériá účinnosti terapie CLL uvedené v tabuľke 7.

Tabuľka 7.Kritériá hodnotenia odpovede na liečbu CLL

Výsledok

Medzinárodná práca

stretnutie o CLL (1989)

Americký národný onkologický inštitút

remisie

Neexistujú žiadne známky choroby. Počet lymfocytov je menší ako 40,0 10 9 / l, granulocytov viac ako 1,5 10 9 / l, krvných doštičiek viac ako 100,0 10 9 / l, kostná dreň je v norme, možné sú nodulárne lymfoidné infiltráty.

Nie sú žiadne známky ochorenia, hladina Hb je nad 110 g/l bez transfúzií. Všetky indikátory sa uchovávajú najmenej 2 mesiace.

Čiastočné

remisie

Vráťte sa z fázy C do bodu A alebo B alebo z bodu B do bodu A.

Závažnosť všetkých príznakov ochorenia pozorovaných pred liečbou je znížená o 50 % alebo viac.

Stabilizácia

V štádiu ochorenia nenastali žiadne zmeny

Úplná alebo čiastočná remisia sa nedosiahne, ale choroba nepostupuje.

Progresia

Návrat z fázy A do B alebo C, alebo z B do C.

Nárast o 50 % alebo viac v závažnosti ktoréhokoľvek z predchádzajúcich príznakov ochorenia alebo objavenie sa nových. Malígna transformácia CLL na prolymfocytárnu leukémiu alebo Richterov syndróm (difúzny veľkobunkový lymfóm).

Transplantácia kostnej drene má obmedzenia pri CLL (vek a sprievodné ochorenia).

Splenektómia indikovaný u pacientov s CLL s autoimunitnou anémiou, trombocytopéniou s nízkou účinnosťou kortikoterapie, alebo u pacientov s ťažkou splenomegáliou s klinickými príznakmi kompresie vnútorných orgánov a neúčinnou chemoterapiou.

Pacienti s nízke riziko agresivity priebeh ochorenia po mnoho rokov nevyžaduje cytostatickú liečbu a spravidla umierajú na príčiny nesúvisiace s CLL; U pacientov s CLL boli opísané spontánne remisie. U pacientov s medziprodukt riziko V priebehu ochorenia možno pozorovať aj dlhodobo stabilný klinický obraz, pričom ďalšia časť pacientov s CLL aj napriek terapii na CLL niekoľko mesiacov po overení diagnózy zomiera. Smrť u pacientov s lymfómom nastáva častejšie v dôsledku infekčných a hemoragických komplikácií, ktoré sa vyvíjajú s progresiou ochorenia, ako aj komplikácií cytostatickej liečby.