Liečba sarkoidózy štádia 2. Pľúcna sarkoidóza, čo to je: moderné predstavy o príčinách, metódach diagnostiky a liečby

Sarkoidóza je multisystémové zápalové ochorenie neznámeho pôvodu, charakterizované objavením sa malých benígnych granulómových vezikúl na orgánoch (zvyčajne pľúcach). Ďalším názvom sarkoidózy je Besnier-Beck-Schaumannova choroba. Pri sarkoidóze sa pacient obáva horúčky, kašľa, únavy, bolesti na hrudníku, kožných vyrážok, artralgie (bolesť kĺbov). Táto patológia je najčastejšie charakteristická pre jedincov vo vekovom rozmedzí od 20 do 45 rokov. Prevažnú väčšinu pacientov tvoria ženy. Ochorenie je etnicky bežnejšie medzi Ázijcami, Afroameričanmi, Škandinávcami, Nemcami a Írmi.

Pľúcna sarkoidóza je diagnostikovaná častejšie (90 % prípadov – sem patrí sarkoidóza lymfatických uzlín (vnútrohrudných a periférnych); sarkoidné lézie kože sa vyskytujú menej často (48 %, napr. erythema nodosum). Menej často problémy s očami (iridocyklitída, keratokonjunktivitída) sa vyskytujú s frekvenciou 27% Sarkoidóza pečene sa vyskytuje v 12% prípadov, sleziny v 10% prípadov. Nervový systém tvorí 4 až 9% prípadov, príušné slinné žľazy až 6%. výskyt sarkoidózy kĺbov a srdca je menej ako 3% a obličiek je len 1%.

Vedci si všimli, že pri sarkoidóze môže byť postihnuté takmer celé telo, okrem nadobličiek. Vysvetlenie tohto javu sa zatiaľ nenašlo.

Mechanizmy vývoja sarkoidózy nie sú úplne pochopené. Predpokladá sa, že ochorenie je spôsobené neznámym činidlom, ktoré potláča imunitný systém. V dôsledku toho vzniká alveolitída (zápal vezikulárnych alveol pľúc) s ďalšou tvorbou granulómov (rozmnožovanie bunkových štruktúr pripomínajúcich uzliny), ktoré sa buď samé upravia, alebo sa stanú vláknitým tkanivom (prerastené spojivové tkanivo s jazvami). Stále nie je jasné, čo ovplyvňuje konkrétny výsledok takého problému, akým je sarkoidóza. Liečba sa v každom prípade uskutočňuje s použitím glukokortikoidov (hormóny produkované kôrou nadobličiek) alebo imunosupresív (poskytujú umelé potlačenie imunity).

Najnovšie získané informácie radikálne menia chápanie imunologických procesov pri sarkoidóze: počnúc generalizovanou supresiou imunitného systému, končiac rozpoznaním lokálneho zvýšenia aktivity imunitného systému. Toto správanie sa vysvetľuje neustálou prítomnosťou ťažko eliminovateľných činidiel.

Schematicky je mechanizmus rozvoja sarkoidózy prezentovaný nasledovne: ako odpoveď na aktivitu etiologicky neznámeho agens vo vezikulárnych pľúcnych alveolách dochádza k náhlemu zvýšeniu aktivity makrofágov (fagocytových buniek, ktoré absorbujú telu cudzie prvky - zvyšky odumretých buniek, baktérie), ktoré intenzívne syntetizujú biologicky aktívne látky. Ide o interleukín-1 (mediátor zápalu, aktivuje T-lymfocyty), fibronektín (aktivuje fibroblasty), lymfoblasty (prekurzory lymfocytov), ​​B-lymfocyty, stimulátory monocytov (veľké krvinky) a iné. Zapojené T-lymfocyty vylučujú interleukín-2, ktorý najskôr vyvoláva lymfoidno-makrofágovú (imunitnú) infiltráciu orgánov (impregnácia tkaniva určitou látkou), potom v nich tvorbu granulómov. Často sa to deje v intratorakálnych lymfatických uzlinách alebo v samotných pľúcach. Ale okrem toho môže sarkoidný proces ovplyvniť periférne, brušné lymfatické uzliny, pečeň, slezinu, slinné žľazy, očné buľvy, kožu, svaly, srdce, gastrointestinálny trakt, kostrový a nervový systém. Pri sarkoidóze dochádza k veľkej akumulácii aktivovaných T-lymfocytov a fagocytov (ktoré absorbujú škodlivé častice) v určitej oblasti pľúcneho tkaniva.

V samotných granulómoch sú biologické látky ako interleukín-12 (má protinádorovú aktivitu), TNF (faktor nekrózy nádorov), enzým konvertujúci angiotenzín inak známy ako ACE (reguluje krvný tlak, metabolizmus vody a soli), 1a hydroxyláza (niekedy vedie k hyperkalcémia (zvýšená koncentrácia vápnika v plazme) alebo nefrolitiáza (ochorenie obličkových kameňov)). Granulomatózne štádium neprechádza do fibrózy v dôsledku zvýšenej produkcie látok, ktoré inhibujú rast fibroblastových buniek. Takto sa prejavuje sarkoidóza. Liečba je zameraná na potlačenie lokalizovanej agresie T-lymfocytov a elimináciu súhrnu patologických procesov.

Klasifikácia

Berúc do úvahy lokalizácia granulómov, existuje niekoľko variantov sarkoidózy podľa klasifikácie A. E. Ryabukhina a spoluautorov:

• klasické (prevaha pľúcnych a intratorakálnych patológií);
• mimopľúcne (ohnisko zápalu v akejkoľvek lokalizácii okrem pľúc);
• generalizované (ovplyvnené sú viaceré orgány alebo systémy).

Je ich viacero znaky priebehu ochorenia:

• akútny začiatok: Löfgrenov syndróm (prejavuje sa erytémom (atypické začervenanie kože), artritída, horúčka), Heerfordt-Waldenströmov syndróm (prejavuje sa horúčkou, uveitída (zápal ciev očnej gule), ;
• chronický priebeh;
• relaps (návrat choroby);
• sarkoidóza u detí mladších ako 6 rokov;
• refraktérna sarkoidóza (liečba neúspešná kvôli rezistencii na lieky).

Povaha vývoja vyskytujú sa choroby:

• abortívne (proces je pozastavený);
• oneskorené;
• progresívny;
• chronický.

Musí byť uvedené fázy procesu- aktívna, regresia (postupné vymiznutie príznakov) alebo stabilizácia.

Druhy

Existuje niekoľko typov patológie. Sarkoidóza sa vyskytuje:

• pľúca;
• intratorakálne alebo periférne lymfatické uzliny;
• koža;
• slezina;
• kostná dreň;
• obličky;
• srdcia;
• oko;
• štítna žľaza;
• nervový systém (neurosarkoidóza);
• tráviace orgány (slinné žľazy, pečeň, pankreas, žalúdok, pažerák, črevá);
• orgány ENT;
• pohybový aparát (kosti, kĺby, svaly).

Najbežnejší typ. Nie je nákazlivá. Charakterizované granulomatóznymi léziami pľúcneho tkaniva. Príčina vzhľadu nebola stanovená, ale boli predložené teórie výskytu choroby v dôsledku infekcie hubami, spirochétami, prvokmi a mykobaktériami. Ak sa nelieči, sú možné komplikácie ako emfyzém (patologická vzdušnosť pľúc), broncho-obštrukčný syndróm (zhoršené prúdenie vzduchu prieduškami), cor pulmonale (zväčšené pravé komory srdca) a zlyhanie dýchania.

Sarkoidóza lymfatických uzlín

Zväčšenie vnútrohrudných lymfatických uzlín stláča priedušky a bronchioly, následne spôsobuje dýchavičnosť, kašeľ a bolestivé kŕče, ale bez fluorografie alebo röntgenu nie je možné vizuálne vidieť akúkoľvek odchýlku. Zväčšené periférne lymfatické uzliny sa dajú nahmatať, pretože sa nachádzajú na krku, podpazuší, lakťoch, slabinách a kľúčnych kostiach. Ak sa periférne lymfatické uzliny v priebehu ochorenia zväčšili, potom je to zlé znamenie, čo naznačuje opakujúcu sa povahu ochorenia. Pri postihnutí lymfatických uzlín brušnej dutiny sa objavuje bolesť v bruchu a je možná hnačka. Najčastejšie sú postihnuté krčné a podkľúčové lymfatické uzliny.

Približne 30 % pacientov s pľúcnou sarkoidózou má rovnaký problém s kožou. Špecifické prejavy zahŕňajú sarkoidné plaky, uzliny, makulopapulárne vyrážky alebo lupus pernio (fialové alebo fialové stvrdnuté oblasti kože). Zriedkavé - vredy podobné psoriáze, ichtyóza (zhoršená keratinizácia s výskytom tvrdých šupín na koži), alopécia (rednutie vlasov na temene hlavy), subkutánna sarkoidóza. Symptómy sa prejavujú výskytom granulómu na koži, horúčkou, erythema nodosum (Löfgrenov syndróm) a inými vyrážkami, ale nie je prítomné svrbenie. Kožné zmeny najčastejšie postihujú hornú polovicu tela, tvár a povrchy extenzorov paží.

Sarkoidóza sleziny a kostnej drene

Prejavuje sa zväčšenou slezinou. Je zodpovedný za krvotvorbu a imunitu, absorbuje baktérie, ktoré sa dostávajú do krvi, takže by bolo zvláštne, keby sa slezina nezapojila do procesu imunitného ochorenia. Kostná dreň, zodpovedná za hematopoézu, sa nachádza vo vnútri kostí. Sarkoidóza hematopoetického systému zahŕňa anémiu (chudokrvnosť), trombocytopéniu (zvýšené krvácanie, ťažkosti so zastavením krvácania), leukopéniu (znížený počet bielych krviniek). Príznaky sarkoidných lézií sú nočné potenie, bolesť pod rebrami na ľavej strane, horúčka a strata hmotnosti.

Sarkoidóza obličiek

Zriedka videný. Zvyčajne je asymptomatická, ale môže byť sprevádzaná opuchom na tvári ráno, sucho v ústach, bolesťou pri močení, tu je dôležité odlíšiť nezávislú patológiu obličiek od granulomatóznych lézií. Rozsah príznakov prítomných pri postihnutí granulómov obličiek je široký – od syndrómu minimálneho močenia až po nefropatiu a zlyhanie obličiek. 10 % pacientov má hyperkalciémiu (vysoká koncentrácia vápnika v krvnej plazme) a 50 % pacientov má hyperkalciúriu (vylučovanie veľkého množstva vápenatých solí močom).

Sarkoidóza srdca

Život ohrozujúci typ ochorenia. Myokard (vrstva srdcového svalu) najčastejšie prechádza zápalovým procesom. Následne sa pri sarkoidóze srdca rozvinie arytmia (narušený rytmus srdca) a srdcové zlyhanie. Sarkoidóza srdca takmer nikdy nezačína sama o sebe, je sprevádzaná sarkoidnou patológiou v lymfatických uzlinách alebo pľúcach. Prejavuje sa dýchavičnosťou, bolesťami v oblasti srdca, bledou pokožkou, opuchmi nôh.

Sarkoidóza, ktorá postihuje oči, predstavuje nebezpečenstvo pre zrak. Symptómy zahŕňajú začervenanie očných viečok, rozmazané videnie, svetloplachosť, svrbenie alebo pálenie v očiach, plávajúce škvrny, čierne škvrny, čiary pred očami a zníženú zrakovú ostrosť. Tieto príznaky však nie sú špecifické (vlastné) sarkoidóze, aby sa vylúčili iné poruchy zraku, mali by ste sa poradiť s oftalmológom. U detí a dospelých sa prejavy a symptómy líšia, u detí sú častejšie postihnuté štruktúry oka (uveitída (zápal cievovky), iridocyklitída (zápal dúhovky) a u dospelých očné viečka. Často sa zvyšuje vnútroočný tlak, čo vedie k sekundárnemu glaukómu. Ignorovanie liečby riskuje slepotu.

Sarkoidóza štítnej žľazy

Štítna žľaza zriedka trpí touto chorobou. Patológia vedie k hypotyreóze (nedostatok hormónov štítnej žľazy), tyreoiditíde (zápal žľazy), strume so zmenami vnútrohrudných alebo periférnych lymfatických uzlín.

Neurosarkoidóza

Pri sarkoidóze neurologickej povahy je často postihnutý tvárový nerv. Môžu byť postihnuté optické, vestibulokochleárne a glosofaryngeálne nervy. Pri neurosarkoidóze sa vyskytujú sťažnosti na bolesti hlavy, zhoršenie sluchu alebo zraku, závraty, potácanie sa pri chôdzi, epileptické záchvaty a večnú dennú ospalosť (ak hovoríme o zdĺhavom procese). Neurosarkoidóza sa prejavuje ako neuritída (zápal periférnych nervov spôsobujúci zníženie ich citlivosti), menej často meningitída (zápal mozgových blán), meningoencefalitída (zápal mozgovej substancie; spôsobuje ochrnutie). Možná smrť.

Sarkoidóza tráviaceho systému

Najčastejšie granulómy postihujú žalúdok (granulomatózna gastritída), pečeň (sarkoidóza pečene vyvoláva cirhózu s výskytom 1%), menej často tenké črevo, pažerák, pankreas (poškodenie pankreasu pripomína rakovinu). Sarkoidóza slinných žliaz je sprevádzaná ich opuchom, treba ju odlíšiť od zmien pri tuberkulóze, chronickej sialadenitíde (zápal slinných žliaz), chorobe z mačacieho škrabnutia (infekcia spôsobená uhryznutím alebo poškriabaním mačkou), aktinomykózou (infekcia spôsobená plesňou ), Sjögrenov syndróm (znížená funkcia exokrinných žliaz).

Sarkoidóza orgánov ORL

Najčastejšími príznakmi sarkoidózy nosa sú nádcha (výtok z nosa), nádcha (vylučovanie vodnatého hlienu), chrasty na sliznici, zhoršený čuch, objavuje sa krvácanie. Ťažké formy vedú k perforácii nosnej priehradky (priechodný otvor). Sarkoidóza krčných mandlí je asymptomatická, je však prítomný opuch krčných mandlí. Sarkoidózu hrtana sprevádza dysfónia (tonus nosa, chrapot), kašeľ, dysfágia (zhoršené prehĺtanie) a niekedy aj zvýšené dýchanie. Sarkoidóza uší je charakterizovaná stratou sluchu, vestibulárnymi poruchami a hluchotou. Sarkoidná patológia ústnej dutiny a jazyka sa prejavuje takými príznakmi, ako sú ulcerácie na slizničnom povrchu jazyka, ďasien, pier, obštrukčné apnoe (dýchanie sa počas spánku zastaví na viac ako 10 sekúnd).

Sarkoidóza muskuloskeletálneho systému

Kostná sarkoidóza je zriedka diagnostikovaná a je asymptomatická (asymptomatická osteitis cystica). Ak sa nelieči, vedie k daktylitíde (zapálené drobné kosti na rukách a nohách). Bolestivé kĺby patria medzi príznaky Löfgrenovho syndrómu. Artritída sa vyskytuje v členkovom kĺbe, kolenách, lakťoch a je sprevádzaná erythema nodosum (zápalové cievne ochorenie). Svalová sarkoidóza je charakterizovaná granulomatóznou myozitídou (svalová slabosť, bolesť v dôsledku tvorby granulómov), myopatiou (svalová dystrofia).

Sarkoidóza v gynekológii a urológii

Pri sarkoidóze močových ciest u žien klesá sila prúdu moču. Postihnuté vonkajšie genitálie sú zriedkavým stavom sprevádzaným uzlovými zmenami na vulve. Najnebezpečnejším prejavom sarkoidózy maternice je krvácanie v postmenopauzálnom období. Choroba sa nepovažuje za závažné porušenie reprodukčnej funkcie ženy.

U mužov sa sarkoidóza semenníkov a príveskov vyskytuje spolu s intratorakálnou patológiou alebo bez nej. Je ťažké diagnostikovať kvôli podobnosti s rakovinou. Sarkoidóza prostaty má veľa podobností s rakovinou prostaty, preto je dôležité získať správnu diagnózu a liečbu.

Etapy

V konkrétnom štádiu pacienti pociťujú patologické zmeny v pľúcach alebo iných orgánoch. Častejšie sa však uvažuje o klasifikácii pľúcnej sarkoidózy podľa štádií:

najprv- RTG ukazuje lymfadenopatiu (zväčšené vnútrohrudné lymfatické uzliny), ale pľúcny parenchým (mäkké pľúcne tkanivo) neprešiel zmenami. Zväčšené lymfatické uzliny sú takmer vždy asymetrické, menej často bilaterálne. Diagnostikované u 50 % pacientov.

Po druhé- dochádza k obojstrannej diseminácii (šírenie lézie v oboch pľúcach), poškodeniu vnútrohrudných lymfatických uzlín, infiltrácii parenchýmu (prenikaniu a hromadeniu látky, ktorá nie je charakteristická pre toto prostredie, v tkanivách). Výskyt druhého štádia je 30%.

Po tretie- existuje výrazná pneumoskleróza alebo inými slovami fibróza (náhrada funkčného tkaniva (parenchýmu) spojivovým tkanivom bez funkcií). Nedochádza k zväčšeniu vnútrohrudných lymfatických uzlín. Frekvencia výskytu tretieho štádia je 20%.

Postupnosť etáp nie je povinná, stáva sa, že prvá okamžite prechádza do tretej.

Sarkoidóza podľa ICD-10

Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb, 10. revízia, sarkoidóza má priradený kód D86 a jej objasňujúce diagnózy sú nasledovné:

• D86.0 - pľúcna sarkoidóza;
• D86.1 - sarkoidóza lymfatických uzlín;
• D86.2 - sarkoidóza lymfatických uzlín a pľúc;
• D86.3 - kožná sarkoidóza;
• D86.8 - sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných lokalizácií;
• D86.9 - nešpecifikovaná sarkoidóza.

To zahŕňa aj sarkoidózu:

• artropatia (M14.8*) (deštrukcia kĺbov);
• myokarditída (I41,8*) (poškodenie myokardu);
• myozitída (M3*) (zápal kostrových svalov);
• iridocyklitída pri sarkoidóze (1*).

Príčiny a rizikové faktory

Sarkoidóza nemá jasnú etiológiu, takže existujú iba hypotézy o dôvodoch jej výskytu:

Vdýchnutie kovového prachu. Je samozrejmé, že prach z kobaltu, titánu, hliníka, zlata, bária a zirkónu je zdraviu škodlivý.

Fajčenie. Samotné fajčenie túto chorobu nespôsobuje, ale sarkoidóza je u fajčiarov oveľa ťažšia. Liečba tento zlozvyk úplne odstraňuje.

Lieky. Niekedy je choroba spojená s vedľajším účinkom špecifických liekov (interferón, lieky proti HIV).

genetika. Čoraz viac sa pozoruje, že pri vzniku sarkoidózy hrá kľúčovú úlohu dedičnosť a všetky ostatné faktory sa len dopĺňajú, čím sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku patológie.

Riziková skupina zahŕňa:

• ženy od 20 do 45 rokov;
• neustále v kontakte s toxickými látkami, kovovým prachom;
• Afroameričania;
• aziati;
• Nemci;
• írsky;
• Portoričania;
• Škandinávci.

Keďže nie je úplne známe, čo je sarkoidóza a prečo sa vyskytuje, pacient, ktorému bola diagnostikovaná, je šokovaný a má veľa otázok, ktoré sa snaží nájsť na internete: „je sarkoidóza rakovina?“ alebo "je sarkoidóza nákazlivá?" Odpoveď je nie.

Zistilo sa, že choroba si „vyberá“ ľudí z určitých špecialít. Ide o hasičov, mechanikov, námorníkov, mlynárov, poštových pracovníkov, poľnohospodárskych robotníkov, baníkov, chemikov a zdravotníkov.

Symptómy

Počas fluorografie alebo röntgenových lúčov môže byť náhodne zistená sarkoidóza, príznaky sa nemusia objaviť dlho, takže pacient si nie je vedomý prítomnosti ochorenia.

Príznaky sarkoidózy pľúc a lymfatických uzlín:

• dyspnoe;
• nepohodlie v hrudníku;
• suchý kašeľ;
• horúčka;
• slabosť;
• ospalosť;
• zväčšené lymfatické uzliny (viditeľné sú iba periférne);
• znížená chuť do jedla;
• strata váhy.

Koža:

• erythema nodosum (bolestivé hemisférické uzliny šíriace sa na koži alebo subkutánne);
• sarkoidné plaky (bezbolestné, vyvýšené, fialovo sfarbené hrudky umiestnené symetricky na koži tela);
• lupus pernio (fialové alebo fialové sfarbenie nosa, líc, uší, prstov na rukách v dôsledku zmien krvných ciev; vyskytuje sa v zime);
• strata vlasov;
• cikatrické zmeny (bolesť v dlho zahojených ranách, fenomén „oživených jaziev“);
• suchosť.

Slezina a kostná dreň:

• zväčšená slezina;
• nepohodlie v bruchu;
• anémia (chudokrvnosť);
• leukopénia (znížená hladina bielych krviniek);
• trombocytopénia (nízka hladina krvných doštičiek);
• zvýšené krvácanie.

obličky:

• obsah bielkovín v moči;
• zlyhanie obličiek (zriedkavé);
• suché ústa;
• opuch tváre (ráno);
• nepohodlie v dolnej časti chrbta;
• bolesť pri močení;
• zvýšená teplota;
• obličkové kamene v dôsledku vysokej hladiny vápnika.

Srdiečka:

• dýchavičnosť po cvičení;
• Bolesť srdca;
• opuch nôh (prejav srdcového zlyhania);
• bledosť;
• zvýšený pocit vlastného srdcového tepu;
• strata vedomia v dôsledku ťažkej arytmie.

Oko:

• uveitída (zapálená cievnatka očnej gule);
• iridocyklitída (zapálená dúhovka);
• keratokonjunktivitída (zápal rohovky a spojovky);
• znížená zraková ostrosť;
• sekundárny glaukóm (zvýšený vnútroočný tlak);
• fotofóbia;
• sčervenanie očí;
• bolestivosť;
• čierne škvrny, škvrny, pruhy pred očami.

Nervový systém(sú opísané príznaky poškodenia mozgu, miechy a periférneho nervového systému):

• bolesť hlavy;
• všeobecná slabosť;
• zvýšenie teploty;
• artralgia (prchavá bolesť kĺbov);
• myalgia (bolesť svalov);
• závraty;
• nevoľnosť alebo vracanie;
• zhoršená koordinácia pohybov;
• chvenie rúk (niekedy);
• zhoršenie pamäti;
• kŕče;
• zmeny v rukopise, zhoršené porozumenie reči a priestorové myslenie (ako postupuje).

S patológiou miechy sa objavuje radikulárny syndróm, hyperalgézia (precitlivenosť na bolesť) a paralýza. Ťažké prípady sú charakterizované nedobrovoľným močením a defekáciou.

Postihnuté periférne nervy vedú k objaveniu sa Bellovej obrny (ochrnutie tvárového nervu), polyneuropatii (znížená citlivosť končatín) a zvyšujúcej sa bolesti nôh pri chôdzi.

Tráviace orgány:

• bolesť brucha;
• hnačka;
• zväčšené príušné slinné žľazy;
• porušenie odtoku žlče;
• prejavy gastritídy, kolitídy, duodenitídy, chronickej pankreatitídy;
• zväčšená pečeň (nie vždy);

Často je klinický obraz sarkoidózy tráviacich orgánov rozmazaný, takže často zostáva bez povšimnutia.

ORL orgánov:

• výtok z nosa;
• strata sluchu;
• vestibulárne poruchy;
• kašeľ;
• dysfónia (chrapľavosť);
• dysfágia (zhoršené prehĺtanie);
• apnoe (zastavenie dýchania počas spánku).

Muskuloskeletálny systém:

• nedobrovoľný svalový kŕč;
• bolesť a opuch v kĺboch;
• erythema nodosum;
• obmedzená pohyblivosť kĺbov.

Kto lieči sarkoidózu?

Na úvodné stretnutie prichádza pacient so sťažnosťami k terapeutovi. Po prieskume a vyšetrení lekár, ak existuje podozrenie na ochorenie pľúc, dáva odporúčanie pulmonológovi, ak existujú sarkoidné kožné lézie, potom dermatológovi. Zväčšené vnútrohrudné lymfatické uzliny sú dôvodom na návštevu imunológa alebo infektológa (keďže príčinou zväčšených lymfatických uzlín býva často infekcia). V prípade patológie sarkoidného oka je pacient poslaný k oftalmológovi. Možno budete potrebovať pomoc onkológa, reumatológa, kardiológa, gastroenterológa, endokrinológa, ORL lekára a ftiziatra (pre tuberkulózu). Ktorý lekár lieči sarkoidózu, závisí od povahy ochorenia.

Diagnostika

Až do roku 2000 bola sarkoidóza považovaná za formu tuberkulózy a pacientov liečil špecialista na TBC. Postupom času sa však ukázalo, že tuberkulóza a sarkoidné lézie sú rôzne ochorenia, v súčasnosti diagnostiku a liečbu vykonávajú multidisciplinárni špecialisti pomocou rôznych techník. Na správnu diagnózu takéhoto ťažko diagnostikovaného ochorenia je potrebné absolvovať množstvo vyšetrení.

Laboratórna diagnostika

Kveimov test pozostáva z intradermálnej injekcie suspenzie odobratej zo sleziny osoby trpiacej sarkoidózou. V súčasnosti sa tento test prakticky nepoužíva kvôli riziku prenosu infekcií.

Tuberkulínový test- povinná súčasť diagnózy. Vykonané na odlíšenie pľúcnej tuberkulózy.

Klinický krvný test ukazuje obsah medi a bielkovín, ktorých hladina sa zvyšuje pri sarkoidóze.

Analýza moču Bude potrebné vidieť fungovanie obličiek a určiť prítomnosť bielkovín v moči.

ACE krvný test(odber krvi pochádza zo žily) zvýšená sekrécia ACE (enzým konvertujúci angiotenzín) poukazuje na sarkoidný proces.

C-reaktívny proteín- stará metóda, ktorá zisťuje Löfgrenov syndróm vzhľadom na zvýšenie tohto proteínu.

Test na TNF-alfa(faktor nekrózy nádorov) umožňuje identifikovať malígny nádor a zvoliť vhodnú taktiku liečby.

Inštrumentálna diagnostika

Hardvérové ​​vyšetrenie odhalí zväčšenie periférnych alebo vnútrohrudných lymfatických uzlín, granulomatózne lézie alebo zväčšenie orgánov. Pacient bude musieť podstúpiť niektoré z vyšetrení:

Rádiografia a fluorografia- tradičné metódy sa vykonávajú v prvej fáze diagnostiky a používajú sa na hodnotenie účinnosti liečby. Obe metódy sú založené na použití röntgenových lúčov, rozdiel medzi röntgenovým žiarením a fluorografiou je ich sila žiarenia a informačný obsah. Fluorografia má menšiu radiačnú záťaž. Dnes ich môže nahradiť presnejšia počítačová tomografia.

CT(počítačová tomografia) umožňuje získať podrobné snímky najmenšej anatomickej štruktúry pľúc alebo iných orgánov. Existuje röntgenové žiarenie.

MRI(zobrazovanie magnetickou rezonanciou) je informatívne pri diagnostike neurosarkoidózy, pretože rozlišuje mäkké tkanivá lepšie ako CT. Neexistuje žiadne röntgenové žiarenie.

PAT(pozitrónová emisná tomografia) je relatívne nová metóda radiačnej diagnostiky. Rozlišuje lokalizáciu metabolickej aktivity. PET snímky sa získavajú vo farbe.

Elektrokardiografiaštuduje prácu srdcového rytmu a kontrakcií.

Elektromyografia zisťuje poruchy nervovosvalového systému zaznamenávaním biopotenciálov kostrových svalov.

Spirometria umožňuje posúdiť funkciu vonkajšieho dýchania a objemu pľúc.

Ultrazvuk(ultrazvukové vyšetrenie) zisťuje ložiská zápalu v pečeni, slezine, srdci a pľúcach.

Scintigrafia je dôležitý na určenie narušenej mikrocirkulácie pľúc a fungovania vnútrohrudných lymfatických uzlín.

Endoskopia vykonáva sa pomocou endoskopu zavedeného do dutín orgánov. Endoskop sa zavádza prirodzenými cestami - cez ústa, ak je to potrebné, na vyšetrenie žalúdka, cez hrtan - priedušky.

Biopsia- najinformatívnejšia, keďže pri vyšetrení sa používa bioptická vzorka (tkaniva alebo bunky) odobratá intravitálne punkciou (punkciou).

Bronchoskopia poskytuje informácie o stave priedušiek. Na získanie údajov sa používa diagnostický výplach na získanie bronchoalveolárnych výplachov. Zisťuje sa hyperémia bronchiálnej sliznice (nadmerné pretečenie krvných ciev), jej opuch a niekedy tuberkulózne vyrážky.

Videotorakoskopia- riskantný invazívny zákrok, ktorý umožňuje vyšetrenie povrchov hrudnej steny, pľúc a srdca pomocou kamery na konci torakoskopu.

Liečba

Niektoré prípady nevyžadujú liečbu a granulómy sa neodvolateľne vyriešia samy, ale niektoré typy sarkoidózy vyžadujú úplnú liečbu, ktorá môže trvať šesť mesiacov alebo viac. Liečba je zameraná na odstránenie symptómov, zachovanie funkcií orgánov, úplné zotavenie a udržanie zdravého stavu. Ale zmeny jaziev, ak sa vyskytnú, sa bohužiaľ nedajú odstrániť. Je ťažké zbaviť sa choroby bez použitia hormónov, takže lieková terapia sa bez týchto liekov nezaobíde.

Medikamentózna liečba

Kortikosteroidy (steroidné hormóny produkované kôrou nadobličiek) sú najúčinnejšie lieky proti akémukoľvek typu sarkoidózy a používajú sa vždy. Najprv sú predpísané veľké dávky, postupne sa presúvajú na malé. Prednizolón je populárny. Pacientom, ktorí sú voči dávke kortikosteroidov rezistentní, sa podáva protinádorový liek metotrexát.

Riziká dlhodobého užívania kortikosteroidov:

• nabrať váhu;
• zvýšený krvný tlak;
• rozvoj diabetes mellitus;
• opuch mäkkých tkanív;
• časté zmeny v emocionálnom pozadí;
• akné na tvári;
• zmäkčenie kostného tkaniva, čo vedie k zlomeninám.

Sarkoidóza pľúc a hilových alebo periférnych lymfatických uzlín okrem hormónov sa liečia aj skupinou liekov:

• antibiotiká. Na prevenciu zápalu pľúc;
• antivírusové;
• analgetiká (Analgin, Ketanov);
• protizápalové (Ibuprofen, Diclofenac, Fanigan);
• expektoranty (Ambroxol, Gerbion, Lazolvan, Pectolvan);
• diuretiká. Aby sa zabránilo stagnácii;
• imunosupresíva, ktoré potláčajú aktívne fungujúcu imunitu (chlorochín, azatioprín);
• lieky proti tuberkulóze;
• vitamínové komplexy, všeobecné posilňujúce vitamíny (Alfa-Tokoferolacetát alebo vitamín E).

Oxygenoterapia je predpísaná pre ľudí s respiračným zlyhaním. Pre zlý obeh je predpísaný pentoxifylín.

Na sarkoidózu kože používajú sa lokálne protizápalové masti a krémy (Akriderm, Hydrokortizón, Uniderm). Obsahujú kortikosteroidy. Predpísané sú imunosupresíva ako adalimumab a azatioprín. Niekedy sa laserová operácia používa, keď kožné defekty znetvoria človeka.

Ak je prítomná uveitída, lieči sa kortikosteroidnými očnými kvapkami. Používajú sa lieky, ktoré rozširujú zreničky - Cyklopentolát, Atropín. Operácia sa vykonáva, ak sa vyvinie katarakta.

Na odstránenie príznakov sarkoidóza pečene dať ursodeoxycholovú kyselinu, ktorá zabraňuje stagnácii žlče.

Kardiosarkoidóza vyžaduje použitie ACE inhibítorov, diuretík, imunosupresív a antiarytmík.

Neurosarkoidóza vyžaduje liečbu hormonálnymi liekmi (Prednizolón). Môžu predpisovať sedatíva (Corvalol, Barboval). Ak kortikosteroidy neposkytnú výsledky, predpíšu sa cytotoxické látky (metotrexát, azatioprín).

Po liečbe sa pacient pozoruje ďalšie 2 roky, aby sa zabránilo relapsu alebo exacerbácii, s komplikáciami - 5 rokov.

Diéta

Diéta na sarkoidózu ako taká nebola vyvinutá, existujú však výživové odporúčania.

Potrebné:

• obmedziť príjem soli;
• vzdať sa pečiva a cukrárskych výrobkov. Obsahujú veľké množstvo jednoduchých sacharidov, ktoré zvyšujú zápal.
• Vyhnite sa pikantným, vyprážaným a korenistým jedlám, pretože to zvyšuje zápalový proces.
• vzdať sa alkoholu;
• jesť viac cesnaku a cibule, pretože zlepšujú metabolizmus.

Keďže ľudia trpiaci sarkoidózou majú zvýšenú hladinu vápnika v krvi, mali by obmedziť potraviny obsahujúce veľké množstvo tohto stopového prvku. Nadbytok vápnika vedie k tvorbe kameňov v obličkách a močovom mechúre. To znamená, že nie je vhodné konzumovať mliečne výrobky, orechy, horčicu, ovsené vločky, fazuľu a hrášok.

• morské riasy;
• cesnak;
• granátové jablko;
• bazalka;
• rakytník;
• Šípka;
• arónia;
• čierna ríbezľa;
• kurkuma.

Tradičná liečba

Liečba sarkoidózy doma pomocou tinktúr a bylín iba zmierňuje symptómy, ale nenahrádza primeranú lekársku starostlivosť, navyše účinok takejto liečby môže byť katastrofálny, takže pred liečbou sarkoidózy samostatne vybranými metódami by ste sa mali poradiť s lekárom.

Propolisová tinktúra

Propolis má na organizmus baktericídny, regeneračný a dezinfekčný účinok. Na prípravu budete potrebovať propolis a čistý alkohol v pomere 1:5 Napríklad, ak ste vzali 20 gramov propolisu, musíte ho naplniť 100 mililitrami alkoholu. Pripravené jedlo sa vylúhuje celý týždeň. Užívajte zmiešaním s teplou vodou (20 kvapiek tinktúry), trikrát denne, pohár.

Echinacea

Rastlina stimuluje imunitný systém a má všeobecný posilňujúci účinok. Lekárne predávajú hotovú alkoholovú tinktúru Echinacea. Užíva sa trikrát denne 30 minút pred jedlom. Výpočet 40 kvapiek na 50 mililitrov vody. Priebeh liečby je 3 týždne.

Lilac

Musíte zhromaždiť tretinu pohára lila kvetov. Naplňte pohár s kvetinovými surovinami vodkou a nechajte mimo svetla asi týždeň. Hotový výrobok sa používa na trenie oblasti chrbta alebo hrudníka (1 polievková lyžica). Niekedy teplota stúpa, to znamená, že infúzia je účinná.

Rhodiola rosea

Rastlina je užitočná pre ľudí s dýchacími problémami, má resorpčný účinok, normalizuje sluch a zrak. Hotová tinktúra je zakúpená v lekárni. Užívajte 15 kvapiek dvakrát denne pred jedlom. Priebeh liečby je mesiac.

Brezová šťava

Chrenové horčicové omietky

Čerstvý koreň chrenu sa nastrúha a vloží do gázových vrecúšok. Vrecká by mali byť umiestnené na oblasť priedušiek a zabalené do teplej látky alebo šatky. Po pol hodine odstráňte a utrite vlhkou handričkou. Postup sa vykonáva pred spaním.

Eukalyptus

Eukalyptus zlepší stav bronchopulmonálneho systému. Zmierni kašeľ, prečistí dýchanie a pomôže vám zaspať. Aby ste to urobili, vezmite 50 g listov rastlín a nalejte liter vriacej vody. Nechajte cez noc. Ráno a večer vypite 1 šálku a pridajte med.

Marhuľové jadrá

Obsahujú vitamín B15 (kyselina pangamová, ktorá zlepšuje dýchanie tkanív a zvyšuje vytrvalosť), oleje a toxický amygdalín, ktorý dodáva marhuľovým jadierkam horkastú chuť. Amygdalín pôsobí protinádorovo, imunosupresívne (potláča imunitný systém). Počet jadier by nemal byť väčší ako 7 kusov za deň. Jadrá môžete použiť takto: 1 polievková lyžica. nalejte lyžicu suchého elecampanu horúcou vodou (200 ml), varte na miernom ohni 30 minút. Tam na konci varenia pridajte marhuľové jadrá. Odvar sa pije trikrát mesačne, pol hodiny pred jedlom.

Komplikácie

Ak sarkoidóza postupuje a neposkytne sa adekvátna lekárska starostlivosť, pacient bude čeliť závažným komplikáciám. Samozrejme, niekedy sa granulómy vyriešia sami, potom liečba nie je predpísaná.

Niektoré z najnebezpečnejších komplikácií sú („vzdušnosť“, nadmerná vzdušnosť pľúc), aspergilóza(plesňová infekcia) tuberkulóza, broncho-obštrukčný syndróm(porucha prúdenia vzduchu prechádzajúceho cez bronchiálny strom). Tiež nebezpečné (chorá štítna žľaza), cor pulmonale(dilatácia pravej predsiene a komory v dôsledku zvýšeného krvného tlaku), zástava srdca, slepota. Ale najzávažnejšou komplikáciou sarkoidózy je respiračné zlyhanie(zhoršená výmena plynov v pľúcach), čo vedie k smrti.

Predpoveď

Sarkoidóza má pomerne priaznivú prognózu. Príčinou smrti môže byť len ignorovanie liečby, pretože choroba postupuje a vznikajú komplikácie. Najčastejšími príčinami smrti sú respiračné a kardiopulmonálne (srdce-pľúcne) zlyhanie.

Väčšina pacientov nemá žiadne príznaky nástupu ochorenia a v 30% prípadov sarkoidóza prechádza do spontánnej remisie (neočakávané vyliečenie). Chronické formy s fibrózou sa vyskytujú u 10-30% pacientov. Chronický priebeh vedie k závažnému zlyhaniu dýchania. Sarkoidóza oka vedie k slepote.

V prípade sarkoidózy sa skupina zdravotného postihnutia nezriaďuje, ale špeciálne zriedkavé prípady vyžadujú registráciu skupiny (strata schopnosti sebaobsluhy, pohybu).

Relaps sa vyskytuje s frekvenciou 4% v prvých 2-5 rokoch po liečbe, takže pacienti sú počas tejto doby stále pozorovaní.

Prevencia

Vzhľadom na neznáme príčiny sarkoidózy neboli vyvinuté žiadne špecifické preventívne opatrenia. Ale nešpecifická prevencia zahŕňa:

• zníženie agresívneho vystavenia pracovným rizikám;
• posilnenie imunity;
• prestať fajčiť (keďže fajčenie zhoršuje sarkoidózu, príznaky sa stávajú výraznejšími);
• vyhýbanie sa infekčným chorobám;
• podstúpiť fluorografiu vždy, keď je to možné;
• vyhýbanie sa kontaktu s kovovým prachom kobaltu, hliníka, zirkónu, medi, zlata, titánu.

Sarkoidóza je neúplne študovaný fenomén, choroba nie je smrteľná, ale sarkoidný proces, ktorý ovplyvňuje rôzne systémy, narúša ich fungovanie, čo značne komplikuje život pacienta, hoci niekedy patológia zmizne sama a bez stopy.

Pľúcna sarkoidóza, čo to je: moderné predstavy o príčinách, metódach diagnostiky a liečby

Sarkoidóza je zápalové ochorenie, pri ktorom sa v tkanivách tela tvoria viaceré uzliny (granulómy). Postihnuté sú najmä pľúca a lymfatické uzliny mediastína, menej často aj iné orgány. Vzhľadom na rôznorodosť klinických prejavov nie je vždy možné okamžite stanoviť diagnózu.

Sarkoidóza (Besnier-Beck-Schaumannova choroba) je multiorgánová patológia s prevládajúcim poškodením pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín. Choroba sa vyvíja u predisponovaných jedincov pod vplyvom širokého spektra provokujúcich faktorov. Jej základom je granulomatózny zápal s tvorbou uzlov v tkanivách – granulómy epiteloidných buniek.

Prevalencia ochorenia

Pľúcna sarkoidóza sa vyskytuje v každom veku. Muži a ženy od 20 do 35 rokov ochorejú rovnako často po 40 rokoch, choroba postihuje najmä ženy.
Prípady sarkoidózy sú hlásené všade, ale jej geografická prevalencia sa líši:

• európske krajiny 40 na 100 tisíc obyvateľov;
• Nový Zéland 90 na 100 tisíc;
• Japonsko len 0,3 na 100 tisíc;
• Rusko 47 na 100 tisíc.

Sarkoidóza je pomerne zriedkavé ochorenie, takže ľudia, ktorým je diagnostikovaná, zvyčajne nevedia, čo to je.

Príčiny a mechanizmy vývoja

Presné príčiny ochorenia neboli úplne stanovené, takže etiológia a mechanizmy vývoja sarkoidózy sú predmetom výskumu vedcov z celého sveta.

Dedičná teória

Vyskytujú sa rodinné prípady sarkoidózy. Opisuje sa jej simultánny vývoj u dvoch sestier žijúcich v rôznych mestách. Bola odhalená súvislosť medzi chorobou a variantmi jej priebehu a prenášaním určitých génov.

Teória infekcie

Predtým sa verilo, že sarkoidózu spôsobuje Mycobacterium tuberculosis. Túto teóriu podporili fakty o vývoji choroby u osôb, ktoré predtým trpeli tuberkulózou. Pokúšali sa liečiť pacientov izoniazidom (liek proti tuberkulóze), ktorý nepriniesol očakávaný účinok. Pri štúdiu materiálu lymfatických uzlín pacientov so sarkoidózou sa však patogény tuberkulózy nenašli.

Za možných príčin sarkoidózy sa považovali nasledovné:

• vírus hepatitídy C;
• borélie;
• Chlamydia pneumoniae.

V krvnom sére pacientov boli zistené vysoké titre protilátok proti týmto infekčným agens. Podľa moderných konceptov pôsobia patogénne mikroorganizmy ako provokujúce faktory vo vývoji patológie.

Úloha environmentálnych faktorov

Znečistenie ovzdušia vedie k rozvoju respiračných ochorení. Medzi ľuďmi, ktorí pravidelne prichádzajú do kontaktu s rôznymi druhmi prachu, je sarkoidóza 4-krát častejšia.

• baníci (uhlie);
• mlynčeky (kovové častice);
• hasiči (dym, sadze);
• pracovníci knižnice a archívu (knižný prach).

Úloha liekov

Existuje súvislosť medzi vznikom granulomatózneho zápalu a užívaním liekov, ktoré ovplyvňujú imunitný systém:

• interferón-alfa;
• Antineoplastické činidlá;
• Kyselina hyalurónová.

Často sa choroba vyvíja spontánne a pravdepodobnú príčinu nemožno určiť.

Pod vplyvom provokujúcich faktorov (antigénov) sa u predisponovaných ľudí vyvinie špeciálny typ imunitnej odpovede. Vyvíja sa lymfocytová alveolitída, granulómy a vaskulitída. Neskoré štádiá ochorenia sú charakterizované prítomnosťou pľúcnej fibrózy - náhradou postihnutých oblastí spojivovým tkanivom.

Klinické prejavy

Charakteristickým znakom choroby je absencia špecifických znakov, ktoré by ju jasne naznačovali. Sarkoidóza môže byť dlho asymptomatická a objavená náhodou pri návšteve lekára z iného dôvodu. Niekedy sa to maskuje ako iné ochorenia, takže v ambulantných podmienkach dosahuje počet chybných diagnóz u týchto pacientov 30 %. V pokročilom štádiu ochorenia sa príznaky poškodenia pľúc kombinujú s celkovými prejavmi a príznakmi postihnutia iných orgánov.

Všeobecné znaky:

1. Únava, slabosť, znížená výkonnosť.
2. Bolestivá bolesť v kĺboch. Nie sú sprevádzané opuchom, začervenaním, obmedzenou pohyblivosťou a nevedú k rozvoju deformácií. Nezamieňať s akútnou artritídou, ktorá sa niekedy vyskytuje na začiatku ochorenia!
3. Horúčka je zvýšenie telesnej teploty na subfebrilné úrovne.
4. Bolesť svalov, ku ktorej dochádza v dôsledku intoxikácie alebo vývoja granulómov.

Závažnosť všeobecných prejavov sa u jednotlivých pacientov líši.

Poškodenie pľúc

Sarkoidóza pľúc a vnútrohrudných lymfatických uzlín sa vyskytuje u 90-95% pacientov. Ich prejavy je vhodné zvažovať spoločne vzhľadom na anatomickú blízkosť štruktúr a spoločný mechanizmus rozvoja zmien. V pľúcnom tkanive sa najskôr objaví alveolitída, potom granulómy a pri dlhom priebehu ochorenia fibróza. Morfologickým substrátom lymfadenitídy je granulomatózny zápal.

Sťažnosti:

1. – spočiatku suchý, otravný, reflexívny charakter. Je spojená s kompresiou priedušiek zväčšenými lymfatickými uzlinami a podráždením nervových zakončení. Vzhľad spúta naznačuje pridanie bakteriálnej infekcie.
2. Bolesť na hrudníku je spojená s poškodením pohrudnice, vyskytuje sa pri hlbokom dýchaní, kašli a môže byť veľmi intenzívna.
3. Dýchavičnosť - v počiatočných štádiách ochorenia je spojená s rozvojom alveolitídy a obštrukciou priedušiek v dôsledku zväčšených lymfatických uzlín. Neskôr, s rozvojom výrazných fibrotických zmien v pľúcach, sa dýchavičnosť stáva konštantnou. Označuje vývoj pľúcnej hypertenzie a respiračného zlyhania.

V prípade alveolitídy lekár používa auskultáciu na určenie oblastí krepitu. V malých postihnutých oblastiach nemusia byť prítomné. Známkou rozvoja fibrózy je oslabenie vezikulárneho dýchania, deformácia priedušiek - suchý sipot.

Najčastejšie mimopľúcne prejavy ochorenia

Poškodenie periférnych lymfatických uzlín

Periférne lymfatické uzliny sa menia po rozvoji hilovej lymfadenopatie a poškodenia pľúc.

Postihnuté sú nasledujúce skupiny lymfatických uzlín:

• cervikálny;
• inguinálny;
• supraklavikulárne;
• axilárne

Sú zväčšené, husté na dotyk, mobilné a bezbolestné.

Kožné lézie

Kožné prejavy sa vyskytujú u 50 % pacientov s pľúcnou sarkoidózou.

1. Erythema nodosum je reakciou tela na ochorenie. Na koži rúk a nôh sa objavujú bolestivé, husté, okrúhle, červené útvary. Toto je marker nástupu ochorenia a indikátor aktivity procesu.
2. Sarkoidné plaky sú symetrické okrúhle útvary s priemerom 2 až 5 mm, fialovo-modrej farby s bielou škvrnou v strede.
3. Fenoménom „oživených“ jaziev je bolesť, zhrubnutie, začervenanie starých pooperačných jaziev.
4. Chlad je dôsledkom chronického granulomatózneho zápalu kože. Stane sa nerovnomerným, hrudkovitým v dôsledku malých uzlín a odlupuje sa.

Poškodenie očí

Najčastejšou diagnózou je uveitída (zápal cievovky). Ak sa rozvinie na začiatku ochorenia, je benígna a zmizne aj bez liečby. Príznaky uveitídy na pozadí dlhodobého poškodenia pľúc naznačujú zhoršenie prognózy. Pacienti sa sťažujú na suchosť a bolesť v očiach.

Poškodenie srdca

Ochorenie srdca sa vyvíja u 25% pacientov so sarkoidózou a vedie k nepriaznivému výsledku ochorenia:

• - granulomatózny zápal srdcového svalu.
• Suché alebo exsudatívne.

Sarkoidóza postihuje obličky, slezinu, tráviace orgány, muskuloskeletálny systém, centrálny a periférny nervový systém. Frekvencia detekcie klinicky významných stavov nie je väčšia ako 5-10%.

Diagnostika

Vzhľadom na rôznorodosť prejavov a absenciu špecifických symptómov ochorenia predstavuje jeho včasná detekcia značné ťažkosti. Diagnóza sa robí na základe klinických údajov, výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych metód vyšetrenia pacienta.

Klinické údaje

Príznaky možnej sarkoidózy:

• predĺžený suchý kašeľ, ktorý nie je spojený s respiračnou vírusovou infekciou, znepokojuje bez ohľadu na ročné obdobie;
• erythema nodosum - 60% všetkých prípadov je spojených so sarkoidózou;
• nevysvetliteľná slabosť;
• horúčka nízkeho stupňa;
• príznaky kombinovaného poškodenia orgánov;
• rodinná anamnéza sarkoidózy u blízkych príbuzných;

S takýmito klinickými údajmi pacient vyžaduje ďalšie vyšetrenie.

Laboratórne údaje

Nešpecifické štúdie:

1. Kompletný krvný obraz – zvýšenie počtu leukocytov; u 25-50% pacientov sa zvyšuje hladina eozinofilov a monocytov a klesá počet lymfocytov.
2. Biochemický krvný test - zvýšenie parametrov akútnej fázy: kyseliny sialové, seromukoid.

Výsledky testov indikujú zápalový proces v tele.

Štúdie, ktoré sú predpísané, ak existuje vysoká pravdepodobnosť ochorenia:

• Stanovenie hladiny ACE - zvýšenie. Krvný test sa vykonáva ráno na prázdny žalúdok.
• Stanovenie obsahu vápnika v moči a krvnom sére – zvýšenie.
• Stanovenie hladiny tumor nekrotizujúceho faktora alfa je zvýšené pri aktívnej sarkoidóze je vylučovaný alveolárnymi makrofágmi.
• Vyšetrenie tekutín z bronchoalveolárnej laváže (BAL) odhaľuje vysoké hladiny lymfocytov a fosfolipidov svedčiace o lymfocytárnej alveolitíde.
• Mantoux test alebo Diaskin test - na vylúčenie procesu tuberkulózy.

Inštrumentálne vyšetrovacie metódy

• Röntgen hrudníka je prístupná metóda, ktorá umožňuje identifikovať zväčšené mediastinálne lymfatické uzliny, pľúcnu infiltráciu a určiť štádium ochorenia. Sarkoidóza je charakterizovaná bilaterálnou lokalizáciou zmien.
• Röntgenová počítačová tomografia (XCT) - metóda, ktorá umožňuje získať snímky vrstvy po vrstve a identifikovať zmeny v počiatočnom štádiu. Typickým znakom alveolitídy je symptóm „brúseného skla“. Tomogram ukazuje granulómy s veľkosťou 1-2 mm. Ak je podozrenie na sarkoidózu, je lepšie poslať pacientov na CT namiesto rádiografie.
• – metóda diagnostiky funkcie vonkajšieho dýchania. Umožňuje vylúčiť bronchiálnu astmu a chronickú obštrukčnú chorobu pľúc. Pri pľúcnej sarkoidóze sa vitálna kapacita pľúc znižuje s normálnou alebo mierne zníženou FEV 1 (úsilný výdychový objem za sekundu). Kompresia priedušiek v počiatočnom štádiu ochorenia vedie k zníženiu MVR (okamžitá objemová rýchlosť).
• Bronchoskopia je metóda vyšetrenia priedušiek pomocou endoskopu a je dôležitá najmä pri overovaní diagnózy. Počas bronchoskopie sa vykoná BAL a výsledná tekutina sa odošle na testovanie.
• Biopsia – vykonáva sa transbronálne (pri bronchoskopii), transtorakálne (cez hrudnú stenu) alebo zo zmenených periférnych lymfatických uzlín. Pri sarkoidóze sa granulóm skladá z epitelových a obrovských buniek a neobsahuje oblasti nekrózy.

Klasifikácia

Ťažkosti pri vytváraní jednotnej klasifikácie sú spojené s rôznorodosťou klinických príznakov a nedostatkom všeobecne akceptovaných kritérií pre aktivitu a závažnosť ochorenia. Existuje niekoľko možností klasifikácie sarkoidózy.

Podľa typu procesu:

1. Akútne – náhly nástup ochorenia, vysoká aktivita, sklon k spontánnej remisii.
2. Chronický – asymptomatický začiatok, dlhodobý priebeh ochorenia, nízka aktivita.

Najčastejším variantom akútneho priebehu sarkoidózy je Löfgrenov syndróm: erythema nodosum, horúčka, artritída, zväčšené vnútrohrudné lymfatické uzliny.

Podľa povahy toku:

1. Stabilný – absencia dynamiky stavu.
2. Progresívne - zhoršenie stavu pacienta.
3. Regresívne – riešenie existujúcich zmien, zlepšenie stavu pacienta.

Podľa rádiografických zmien:

Podľa stupňa aktivity:

0 – bez príznakov ochorenia a laboratórnych príznakov zápalu;
1 – existujú príznaky ochorenia a príznaky zápalu podľa údajov z testov;

Liečba

Pacientov liečia a pozorujú ftiziatri v antituberkulóznych ambulanciách. V budúcnosti sa plánuje otvorenie špecializovaných centier. V iných krajinách sarkoidózu liečia rodinní lekári a v prípade potreby sú pacienti hospitalizovaní v multidisciplinárnych nemocniciach.

Ak sa zistia rádiologické zmeny bez známok klinickej a laboratórnej aktivity, medikamentózna liečba nie je indikovaná, pacient je časom evidovaný a sledovaný.

Skupiny liekov:

• Glukokortikosteroidy sú liekmi voľby pri liečbe sarkoidózy. Orálne sa predpisujú na progresívny priebeh ochorenia a prítomnosť sťažností. Trvanie liečby je od šiestich mesiacov do 2 rokov.
• Metotrexát je liek zo skupiny cytostatík, predpisovaný pacientom s generalizovanými formami ochorenia. Metotrexát znižuje tvorbu granulómov.
• Infliximab – liek obsahuje protilátky proti TNF. Zatiaľ nezískal široké použitie kvôli vysokým nákladom, ale štúdie ukázali dobré výsledky pri liečbe sarkoidózy.
• Pentoxifylín je liek na zlepšenie mikrocirkulácie, dlhodobo predpisovaný v tabletách. Má pomocnú hodnotu pri liečbe.
• Alfa tokoferol je antioxidant, predpisuje sa popri základných liekoch.

Predpoveď

U pacientov dochádza jednak k postupnej regresii ochorenia (samovoľne alebo pod vplyvom liečby), jednak k jeho stabilnej progresii s rozvojom respiračného zlyhania.

Posúdenie prognózy na základe súhrnu údajov z prieskumu:

Úmrtnosť na chronické formy ochorenia je v priemere 7,5 %.

Hlavné príčiny smrti:

• pľúcne srdcové zlyhanie;
• súčasné poškodenie srdca a nervového systému;
• pridanie sekundárnych infekcií počas hormonálnej liečby.

Keďže príčiny ochorenia nie sú úplne pochopené, súbor preventívnych opatrení nebol vyvinutý. Ľuďom, ktorých príbuzní mali sarkoidózu, sa odporúča vyhnúť sa kontaktu s prachom a pravidelne podstupovať fluorografiu. Pri zistení choroby by ste nemali zanedbávať návštevy ftiziatra, aj keď sa cítite dobre. Pacienti s pľúcnou sarkoidózou si zachovávajú pracovnú kapacitu a uspokojivú kvalitu života. Keď sa vyvinú výrazné zmeny, sú uznané ako invalidné skupiny 2-3.

Pľúcna sarkoidóza: čo to je? Pľúcna sarkoidóza alebo Beckova sarkoidóza je jedným z ochorení súvisiacich so systémovou benígnou granulomatózou, ktorá postihuje lymfatické a mezenchymálne tkanivo rôznych vnútorných orgánov človeka, najmä dýchacích orgánov.

Vývoj takéhoto patologického procesu je charakterizovaný výskytom epiteliálnych granulómov v orgánoch postihnutých zápalovým procesom, vrátane pľúc. Granulómy sú druhom zápalu tkanív vnútorného orgánu a majú vzhľad nodulárnych novotvarov. Takéto novotvary po určitom časovom období sa môžu navzájom zlúčiť a mať viacnásobný charakter. Tvorba ložísk sarkoidózových granulómov v určitom orgáne spôsobuje rôzne poruchy jeho fungovania, v dôsledku čoho sa u človeka vyvinú charakteristické prejavy vývoja sarkoidózy.

Toto ochorenie postihuje najmä ľudí v mladom a strednom veku, to znamená od 20 do 40 rokov. Súčasne je pľúcna sarkoidóza najčastejšie diagnostikovaná u spravodlivého pohlavia. Konečné štádium vývoja Beckovej sarkoidózy je charakterizované buď úplnou resorpciou nodulárnych novotvarov v pľúcach, alebo tvorbou vláknitých zmien v tkanivách tohto vnútorného orgánu.

Príčiny choroby a mechanizmus jej vývoja

Povaha výskytu takého patologického procesu, akým je Beckova sarkoidóza, nebola doteraz úplne stanovená. Existuje však veľa predpokladov o etiológii tejto choroby. Napríklad existuje infekčná teória pôvodu pľúcnej sarkoidózy, ktorá uvádza, že tento druh ochorenia sa môže vyskytnúť u človeka v dôsledku vývoja akýchkoľvek patogénnych mikroorganizmov v jeho tele (huby, mykobaktérie, histoplazmy a spirochéty).

Okrem toho existuje predpoklad, že táto choroba môže mať genetickú etiológiu, to znamená byť dedičná. Tento predpoklad vznikol ako výsledok pozorovania v lekárskej praxi, že členovia celej rodiny boli postihnutí pľúcnou sarkoidózou.

Niektorí odborníci tvrdia, že Beckova sarkoidóza sa vyskytuje u človeka na pozadí prítomnosti akýchkoľvek porúch autoimunitnej povahy v jeho tele, ktoré sa môžu vytvoriť v dôsledku vystavenia obom endogénnym (autoimunitné patológie vyplývajúce z patologickej produkcie autoimunitných protilátok). , alebo zabíjačské bunky, ktoré negatívne ovplyvňujú zdravé tkanivá vlastného tela) a exogénne (rôzne chemikálie, vírusy, baktérie a prach) faktory.

Vývoj pľúcnej sarkoidózy je vo väčšine prípadov diagnostikovaný u ľudí pracujúcich v akýchkoľvek chemických podnikoch, poľnohospodárskych robotníkov, námorníkov, mechanikov, mlynárov, zamestnancov v akýchkoľvek zdravotníckych zariadeniach a hasičov. Okrem toho sú ľudia, ktorí zneužívajú fajčenie tabaku, ohrození výskytom takéhoto patologického procesu. Takíto ľudia sú najviac ohrození rozvojom pľúcnej sarkoidózy, pretože ich telá sú neustále vystavené rôznym toxickým látkam a patogénnym mikroorganizmom.

Ochorenie, ako je Beckova sarkodiáza, má multiorgánový priebeh, ktorého vývoj nastáva s výskytom zápalového procesu v alveolárnom tkanive pľúc, ktorý je zase sprevádzaný tvorbou rozsiahleho poškodenia intersticiálneho pľúcneho tkaniva ( alveolitída) a výskyt sarkoidných nádorov v interlobárnych drážkach, peribronchiálnych a subpleurálnych tkanivách. V prípade ďalšieho vývoja patologického procesu môže človek zaznamenať vážne poruchy dýchacej funkcie pľúc.

Etapy vývoja patológie a jej formy

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v niekoľkých štádiách, ktorých vývoj bude zodpovedať nasledujúcim formám patologického procesu:

• intratorakálna (lymfoglandulárna) forma. Táto forma vývoja pľúcnej sarkoidózy sa považuje za počiatočnú, a preto je primárnym štádiom vývoja zápalového procesu vo vnútornom orgáne. Prvý stupeň ochorenia je charakterizovaný bilaterálnym zväčšením bronchopulmonálnych, bifurkačných, paratracheálnych a tracheobronchiálnych lymfatických uzlín;
• Sarkoidóza 2. štádia vývoja je charakterizovaná výskytom bilaterálnej fokálnej infiltrácie (tvorba akumulácie bunkových prvkov, ktoré nie sú charakteristické pre zloženie pľúcneho tkaniva), ako aj poškodenie vnútrohrudných lymfatických uzlín. 2. štádium pľúcnej sarkoidózy zodpovedá vývoju takejto formy patologického procesu, ako je mediastinálno-pľúcna sorkaidóza;
• pľúcna forma Beckovej sarkoidózy. Vývoj tejto formy pľúcneho ochorenia je charakterizovaný výskytom pneumosklerózy (náhrada normálneho pľúcneho tkaniva spojivovým tkanivom). V tomto prípade nie je pozorované zvýšenie veľkosti intratorakálnych lymfatických uzlín. Pľúcna forma sarkoidózy je treťou etapou vývoja patologického procesu. V dôsledku progresie pneumosklerózy sa u pacienta môže vyvinúť ochorenie, ako je emfyzém, chronické ochorenie pľúc charakterizované nezvratným a pretrvávajúcim rozširovaním vzduchových dutín a nadmerným opuchom pľúcneho tkaniva.

Pľúcna sarkoidóza sa môže vyvinúť v troch hlavných fázach:

• aktívna, to znamená exacerbácia patologického procesu;
• stabilizácia;
• regresia patológie. teda jeho postupný útlm.

Okrem toho sa toto ochorenie môže vyskytnúť v akútnej aj chronickej forme.

Známky sprevádzajúce vývoj ochorenia

Symptómy pľúcnej sarkoidózy môžu byť veľmi rôznorodé a zároveň majú nešpecifickú povahu. Bežné prejavy zápalu pľúcneho tkaniva zahŕňajú:

• pocit slabosti a všeobecná nevoľnosť;
• rýchla únava aj pri vykonávaní menšej fyzickej aktivity;
• pocit nevysvetliteľnej úzkosti;
• strata chuti do jedla a v dôsledku toho prudký pokles telesnej hmotnosti;
• horúčka (dočasné zvýšenie teploty ľudského tela);
• rôzne typy porúch spánku, charakterizované neschopnosťou osoby v noci normálne spať;
• zvýšené potenie, vyskytujúce sa hlavne v noci.

Lymfoglandulárna forma zápalového procesu v pľúcnych tkanivách nemusí byť u polovice pacientov sprevádzaná žiadnymi charakteristickými príznakmi, zatiaľ čo u druhej polovice ľudí so sarkoidózou sa môžu objaviť nasledujúce príznaky vývoja patologického procesu:

• výskyt bolestivých a nepríjemných pocitov v oblasti hrudníka;
• pocit neustálej slabosti;
• bolestivé pocity v kĺboch, ktoré sú obzvlášť viditeľné pri pohybe;
• výskyt dýchavičnosti, ktorý môže byť sprevádzaný suchým kašľom;
• chrapot v pľúcach pri vdychovaní vzduchu;
• zvýšenie telesnej teploty;
• v prípade zákroku, akým je perkusia (vyšetrenie pľúc špeciálnou technikou poklepania na hrudník), sa zistí zväčšenie pľúcnych koreňov na pravej aj ľavej strane;
• tvorba zápalových procesov v povrchových cievach kože a podkožného tuku. Tento jav sa nazýva erythema nodosum.

Mediastinálno-pľúcny priebeh sarkoidózy alebo sarkoidózy druhej fázy je sprevádzaný objavením sa nasledujúcich symptómov u pacienta:

• ťažký kašeľ;
• dýchavičnosť;
• bolesť v hrudnej oblasti;
• chrapot v pľúcach, ktorého prítomnosť možno zistiť auskultáciou (lekár počúva zvuky, ktoré vznikajú v hrudníku, zatiaľ čo človek vdychuje vzduch).

Tretia etapa, to znamená pľúcna forma vývoja patológie, je charakterizovaná výskytom bolestivých pocitov v hrudnej kosti, dýchavičnosťou a silným kašľom s tvorbou spúta u chorého. Okrem toho je toto štádium zápalového procesu v pľúcnych tkanivách sprevádzané výskytom artralgických prejavov (bolesti kĺbov), kardiopulmonálneho zlyhania, emfyzému a pneumosklerózy.

Spôsob liečby pľúcnej patológie

Pľúcna sarkoidóza, ktorej liečba trvá 6 až 8 mesiacov, sa chorému predpisuje až po dynamickom sledovaní celkového stavu pacienta a vývoja tohto ochorenia. Urgentná zdravotná starostlivosť sa poskytuje len v prípade akútneho a závažného ochorenia pľúc a ak má pacient poškodenie vnútrohrudných lymfatických uzlín.

Zápalové ochorenie pľúc – sarkoidóza – sa lieči tak, že sa pacientovi predpisuje užívanie rôznych protizápalových a steroidných liekov. Okrem toho sa pri liečbe tohto ochorenia používajú imunosupresíva a antioxidanty. Dávkovanie a výber liekov vykonáva iba ošetrujúci lekár individuálne pre každého pacienta.

Počas hormonálnej liečby pľúcnej sarkoidózy musí pacient užívať lieky obsahujúce draslík a dodržiavať špeciálnu diétu založenú na konzumácii veľkého množstva bielkovín a obmedzenom príjme soli.

Lekárska registrácia pacientov so sarkoidózou v prípade priaznivého priebehu patológie môže vo všeobecnosti trvať 2-3 roky, ale v prípade ťažkej Beckovej sarkoidózy môže táto registrácia trvať 5 rokov.

Ochorenie, akým je pľúcna sarkoidóza, má relatívne benígny priebeh. Ak sa však tento druh patologického procesu nelieči, môže sa u chorého človeka vyskytnúť najrôznejšie vážne komplikácie spôsobené chorobou, ktoré môžu v niektorých prípadoch spôsobiť smrť.

Pľúcna sarkoidóza je systémová a benígna akumulácia zápalových buniek (lymfocytov a fagocytov), ​​s tvorbou granulómov (uzlíkov), s neznámou príčinou.

Postihnutá je najmä veková skupina 20–45 rokov, väčšinu tvoria ženy. Frekvencia a rozsah tejto poruchy je v rozmedzí 40 diagnostikovaných prípadov na 100 000 (podľa údajov EÚ). Najnižšia prevalencia je vo východnej Ázii, s výnimkou Indie, kde je miera pacientov s touto poruchou 65 na 100 000. Menej častá je v detstve a u starších ľudí.

Patogénne granulómy sú najčastejšie v pľúcach určitých etnických skupín, ako sú Afroameričania, Íri, Nemci, Ázijci a Portoričania. V Rusku je miera prevalencie 3 na 100 000 ľudí.

Čo to je?

Sarkoidóza je zápalové ochorenie, ktoré môže postihnúť mnohé orgány a systémy (najmä pľúca), vyznačujúce sa tvorbou granulómov v postihnutých tkanivách (je to jeden z diagnostických príznakov ochorenia, ktorý sa odhalí mikroskopickým vyšetrením; obmedzené ložiská zápalu vo forme hustého uzlíka rôznych veľkostí). Najčastejšie sú postihnuté lymfatické uzliny, pľúca, pečeň, slezina a menej často - koža, kosti, orgány zraku atď.

Dôvody rozvoja

Napodiv, skutočné príčiny pľúcnej sarkoidózy sú stále neznáme. Niektorí vedci sa domnievajú, že choroba je genetická, iní, že pľúcna sarkoidóza vzniká v dôsledku narušeného fungovania ľudského imunitného systému. Existujú tiež návrhy, že príčinou vývoja pľúcnej sarkoidózy je biochemická porucha v tele. V súčasnosti je však väčšina vedcov toho názoru, že kombinácia vyššie uvedených faktorov je príčinou rozvoja pľúcnej sarkoidózy, hoci ani jedna predložená teória nepotvrdzuje povahu pôvodu ochorenia.

Vedci, ktorí študujú infekčné choroby, naznačujú, že prvoky, histoplazmy, spirochéty, huby, mykobaktérie a iné mikroorganizmy sú pôvodcami pľúcnej sarkoidózy. Vývoj ochorenia môžu spôsobiť aj endogénne a exogénne faktory. Dnes sa teda všeobecne uznáva, že pľúcna sarkoidóza polyetiologického pôvodu je spojená s biochemickým, morfologickým, imunitným a genetickým aspektom.

Incidencia sa pozoruje u osôb určitých profesií: hasiči (kvôli zvýšenej toxickej alebo infekčnej expozícii), mechanici, námorníci, mlynári, poľnohospodári, poštoví pracovníci, pracovníci chemického priemyslu a zdravotníci. Pľúcna sarkoidóza sa pozoruje aj u ľudí so závislosťou od tabaku. Prítomnosť alergickej reakcie na určité látky, ktoré telo vníma ako cudzie v dôsledku narušenej imunoreaktivity, nevylučuje rozvoj pľúcnej sarkoidózy.

Za vznik sarkoidného granulómu je zodpovedná kaskáda cytokínov. Môžu sa tvoriť v rôznych orgánoch a pozostávajú aj z veľkého počtu T lymfocytov.

Pred niekoľkými desaťročiami sa predpokladalo, že pľúcna sarkoidóza je formou tuberkulózy, ktorá je spôsobená oslabenými mykobaktériami. Podľa najnovších údajov sa však zistilo, že ide o rôzne ochorenia.

Klasifikácia

Na základe získaných rádiologických údajov sa pri pľúcnej sarkoidóze rozlišujú tri štádiá a zodpovedajúce formy.

• I. štádium (zodpovedá počiatočnej intratorakálnej lymfoglandulárnej forme sarkoidózy) – obojstranné, často asymetrické zväčšenie bronchopulmonálnych, menej často tracheobronchiálnych, bifurkačných a paratracheálnych lymfatických uzlín.
• Štádium II (zodpovedá mediastinálno-pľúcnej forme sarkoidózy) - bilaterálna diseminácia (miliárna, fokálna), infiltrácia pľúcneho tkaniva a poškodenie vnútrohrudných lymfatických uzlín.
• III. štádium (zodpovedá pľúcnej forme sarkoidózy) – ťažká pneumoskleróza (fibróza) pľúcneho tkaniva, bez zväčšenia vnútrohrudných lymfatických uzlín. Ako proces postupuje, vytvárajú sa konglomeráty na pozadí rastúcej pneumosklerózy a emfyzému.

Podľa klinických a rádiologických foriem a lokalizácie sa sarkoidóza rozlišuje:

• Vnútrohrudné lymfatické uzliny (HTNL)
• Pľúca a VGLU
• Lymfatické uzliny
• Pľúca
• Dýchací systém v kombinácii s poškodením iných orgánov
• Generalizované s léziami viacerých orgánov

Počas pľúcnej sarkoidózy existuje aktívna fáza (alebo fáza exacerbácie), fáza stabilizácie a fáza reverzného vývoja (regresia, útlm procesu). Reverzný vývoj môže byť charakterizovaný resorpciou, zhrubnutím a menej často kalcifikáciou sarkoidných granulómov v pľúcnom tkanive a lymfatických uzlinách.

Podľa rýchlosti nárastu zmien môže byť vývoj sarkoidózy abortívny, pomalý, progresívny alebo chronický. Dôsledky výsledku pľúcnej sarkoidózy po stabilizácii procesu alebo vyliečení môžu zahŕňať: pneumosklerózu, difúzny alebo bulózny emfyzém, adhezívnu pleurézu, hilovú fibrózu s kalcifikáciou alebo absenciou kalcifikácie vnútrohrudných lymfatických uzlín.

Symptómy a prvé príznaky

Vývoj pľúcnej sarkoidózy je charakterizovaný objavením sa nešpecifických symptómov. Patria sem najmä:

1. malátnosť;
2. úzkosť;
3. únava;
4. Všeobecná slabosť;
5. Strata váhy;
6. Strata chuti do jedla;
7. Horúčka;
8. Poruchy spánku;
9. Nočné potenie.

Vnútrohrudná (lymfoglandulárna) forma ochorenia sa u polovice pacientov vyznačuje absenciou akýchkoľvek symptómov. Medzitým má druhá polovica tendenciu identifikovať príznaky tohto typu:

1. slabosť;
2. Bolestivé pocity v oblasti hrudníka;
3. Bolesť kĺbov;
4. dyspnoe;
5. sipot;
6. kašeľ;
7. Zvýšenie teploty;
8. Výskyt erythema nodosum (zápal podkožného tuku a krvných ciev kože);
9. Perkusia (vyšetrenie pľúc formou poklepu) určuje zvýšenie koreňov pľúc obojstranne.

Pokiaľ ide o priebeh takejto formy sarkoidózy, ako je mediastrálno-pľúcna forma, je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

1. kašeľ;
2. dyspnoe;
3. Bolesť v oblasti hrudníka;
4. Auskultácia (počúvanie charakteristických zvukových javov v postihnutej oblasti) určuje prítomnosť krepitu (charakteristický „chrumkavý“ zvuk), rozptýlených suchých a vlhkých chrastov.
5. Prítomnosť mimopľúcnych prejavov ochorenia vo forme poškodenia očí, kože, lymfatických uzlín, kostí (vo forme Morozov-Junlingovho symptómu), poškodenia slinných príušných žliaz (vo forme Herfordovho symptómu) .

Komplikácie

Medzi najčastejšie následky tohto ochorenia patrí rozvoj respiračného zlyhania, cor pulmonale, emfyzém (zvýšená vzdušnosť pľúcneho tkaniva) a broncho-obštrukčný syndróm.

V dôsledku tvorby granulómov pri sarkoidóze sa pozoruje patológia v orgánoch, na ktorých sa objavujú (ak granulóm postihuje prištítne telieska, metabolizmus vápnika je v tele narušený, vzniká hyperparatyreóza, na ktorú pacienti zomierajú). Na pozadí oslabenej imunity sa môžu vyskytnúť iné infekčné ochorenia (tuberkulóza).

Diagnostika

Bez presnej analýzy nie je možné jednoznačne klasifikovať ochorenie ako sarkoidózu.

Mnohé znaky robia túto chorobu podobnou tuberkulóze, preto je na stanovenie diagnózy potrebná starostlivá diagnóza.

1. Prieskum - znížená schopnosť pracovať, letargia, slabosť, suchý kašeľ, nepríjemné pocity na hrudníku, bolesť kĺbov, rozmazané videnie, dýchavičnosť;
2. Auskultácia - ťažké dýchanie, suchý sipot. arytmia;
3. Krvný test - zvýšená ESR, leukopénia, lymfopénia, hyperkalcémia;
4. Röntgenové a CT vyšetrenie - určuje sa symptóm „brúseného skla“, syndróm pľúcnej diseminácie, fibróza, zhutnenie pľúcneho tkaniva;

Používajú sa aj iné zariadenia. Účinný bronchoskop je ten, ktorý vyzerá ako tenká, flexibilná trubica, ktorá sa vkladá do pľúc na vyšetrenie a odber vzoriek tkaniva. Za určitých okolností možno na analýzu tkaniva na bunkovej úrovni použiť biopsiu. Zákrok sa vykonáva pod vplyvom anestetika, takže je pre pacienta prakticky neviditeľný. Tenká ihla odtrhne kúsok zapáleného tkaniva na následnú diagnostiku.

Ako liečiť pľúcnu sarkoidózu

Liečba sarkoidózy pľúc je založená na použití hormonálnych liekov, kortikosteroidov. Ich pôsobenie pri tejto chorobe je nasledovné:

• oslabenie zvrátenej reakcie imunitného systému;
• zabránenie vzniku nových granulómov;
• protišokový účinok.

Stále neexistuje konsenzus týkajúci sa použitia kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu:

• kedy začať liečbu;
• ako dlho vykonávať terapiu;
• aké by mali byť počiatočné a udržiavacie dávky.

Viac-menej ustáleným lekárskym názorom na predpisovanie kortikosteroidov na pľúcnu sarkoidózu je, že hormonálne lieky možno predpísať, ak rádiologické príznaky sarkoidózy nezmiznú do 3-6 mesiacov (bez ohľadu na klinické prejavy). Takéto čakacie lehoty sú zachované, pretože v niektorých prípadoch môže choroba regredovať (obrátený vývoj) bez akýchkoľvek lekárskych predpisov. Preto sa na základe stavu konkrétneho pacienta môžeme obmedziť na lekárske vyšetrenie (registráciu pacienta) a sledovanie stavu pľúc.

Vo väčšine prípadov sa liečba začína prednizolónom. Ďalej sa kombinujú inhalačné a intravenózne kortikosteroidy. Liečba je dlhodobá – napríklad inhalačné kortikosteroidy možno predpísať až na 15 mesiacov. Vyskytli sa prípady, kedy boli inhalačné kortikosteroidy účinné v 1. – 3. štádiu aj bez intravenóznych kortikosteroidov – zmizli klinické prejavy ochorenia aj patologické zmeny na RTG snímkach.

Keďže sarkoidóza okrem pľúc postihuje aj iné orgány, treba na túto skutočnosť prihliadať aj pri predpisovaní lekárskych predpisov.

Okrem hormonálnych liekov sú predpísané ďalšie liečby:

• širokospektrálne antibiotiká - na prevenciu a v prípade bezprostrednej hrozby vzniku sekundárnej pneumónie v dôsledku infekcie;
• ak sa potvrdí vírusová povaha sekundárneho poškodenia pľúc pri sarkoidóze, použijú sa antivírusové lieky;
• s rozvojom kongescie v obehovom systéme pľúc, lieky, ktoré znižujú pľúcnu hypertenziu (diuretiká atď.);
• regeneračné prostriedky - predovšetkým vitamínové komplexy, ktoré zlepšujú metabolizmus pľúcneho tkaniva a pomáhajú normalizovať imunologické reakcie charakteristické pre sarkoidózu;
• oxygenoterapia na rozvoj respiračného zlyhania.

Odporúča sa nejesť potraviny bohaté na vápnik (mlieko, tvaroh) a neopaľovať sa. Tieto odporúčania sú spôsobené tým, že so sarkoidózou sa môže zvýšiť množstvo vápnika v krvi. Na určitej úrovni existuje riziko tvorby kameňov (kameňov) v obličkách, močovom mechúre a žlčníku.

Keďže sarkoidóza pľúc je často kombinovaná s rovnakým poškodením iných vnútorných orgánov, je potrebná konzultácia a vymenovanie príbuzných špecialistov.

Prevencia komplikácií choroby

Prevencia komplikácií choroby zahŕňa obmedzenie kontaktu s faktormi, ktoré by mohli spôsobiť sarkoidózu. V prvom rade hovoríme o faktoroch prostredia, ktoré sa môžu dostať do tela s vdychovaným vzduchom. Pacientom sa odporúča pravidelne vetrať byt a vykonávať mokré čistenie, aby sa zabránilo vzniku vzdušného prachu a plesní. Okrem toho sa odporúča vyhnúť sa dlhodobému opaľovaniu a stresu, pretože vedú k narušeniu metabolických procesov v tele a zintenzívneniu rastu granulómov.

Preventívne opatrenia zahŕňajú aj vyhýbanie sa hypotermii, pretože to môže prispieť k pridaniu bakteriálnej infekcie. Je to spôsobené zhoršením ventilácie pľúc a celkovo oslabenou imunitou. Ak už je v tele chronická infekcia, tak po potvrdení sarkoidózy je potrebné navštíviť lekára, aby sa zistilo, ako infekciu najúčinnejšie kontrolovať.

Ahojte všetci!
Dievčatá, mamičky! Vo svojom blogu vás v prvom rade oslovujem a píšem pre vás!
Ako už viete, mám syna Kolju. Teraz má 4 roky. Veľmi ho milujem.

„Denne chodíme do záhrady, dva týždne sedíme doma“

Ale máme nejaké problémy... Často býva chorý. Ideme na deň do záhrady, dva týždne sedíme doma - toto je o nás. S istotou viem, že nie sme sami. Pretože v našej škôlke pravidelne absentuje pre chorobu viac ako polovica kolektívu. Možno je to tak v modernom svete... Aspoň ja som to ako dieťa nemala a môj manžel tiež.

Problémy ekológie, výživy a všetkého v kombinácii vedú k tomu, že naše deti ochorejú. To je dnes skutočný problém. A následky sú veľmi smutné...

Ja osobne oficiálne nepracujem. Môj zamestnávateľ, samozrejme, súhlasí a dáva mi nemocenské, aby som sa mohla o Kolenka starať. Ale keď sa to stane 2-krát do mesiaca, žiadny dobromyseľný človek, ako váš šéf, vám to nebude tolerovať.

Začal som čerpať dovolenky na vlastné náklady. Našťastie môj manžel zarába dobre a peňazí je v zásade dosť. Potom ma však požiadali, aby som opustil prácu. Pretože v skutočnosti som sa tam objavoval len 5-10 dní v mesiaci.

Starostlivosť o choré dieťa si vyžaduje veľa úsilia, času a peňazí (lieky nie sú v dnešnej dobe lacné!) Dokonca sa stalo, že sme s Koljom 3 noci po sebe nespali!

Len občas sa podarilo na pár hodín zaspať. Potom nás zobudil ma na kašeľ... Musel som sa zobudiť a bojovať s touto chorobou v krutom boji.

Následkom toho strata práce, rozstrapkané nervy... a, samozrejme, stále rastúci záujem o môjho syna.

Ako sa s Koljou zaobchádzalo

Liečbu nerobila sama, vždy sa obrátila na odborníkov – pediatrov. Lekári nám predpisovali tabletky, rôzne sirupy atď. Samozrejme pomohli, ale len dočasne. A po týždni alebo dvoch chladný prišiel znova.

Začal som vážne premýšľať o tom, ako pomôcť svojmu synovi, ako sa zbaviť neustálych chorôb. Koniec koncov, ničenie imunity v detstve je veľmi, veľmi desivé. Začala som študovať informácie o správnej výžive (hoci sme sa dobre stravovali), zlepšovaní zdravia, športovaní s bábätkom a samozrejme o životnom prostredí...

Bývame vo veľkom meste. Ideme do záhrady, kde je veľa detí, chodia k nám príbuzní a hostia. Jedno kýchnutie od jedného z nich. A to je všetko, sme chorí.

Rozhodnutie prišlo nečakane...

Pred pár mesiacmi, keď sme sedeli v rade na klinike, prišla k nám matka s dieťaťom. Vyzeral asi na 5 rokov Bol taký veselý a hravý. Postavili sa za nami do radu a začali sme sa rozprávať:

- Si za prevenciu? - spýtala sa Christina (tak sa volal môj partner)
- Nie, liečime sa už 4. mesiac. Prechladnutie odíde a príde znova...
- Začal som sa sťažovať, ale, ako sa ukázalo, nie nadarmo!
- A vôbec nie sme chorí) Ty Pracujete na imunite?

Úprimne povedané, táto otázka ma dokonca urazila. Starostlivosť o imunitný systém je prirodzená! Snažíme sa jesť zdravo, aj keď cesnak ani cibuľa sa do toho nezmestí. Nemá rád med... Chodíme, ale opatrne. Vo vzduchu totiž môžete zbierať mikróby. Ak sa nad tým zamyslíte, s imunitou akosi veľa nerobíme. A potom mi to došlo! Príčina chorôb lži v slabej imunite!! A Christina mi o tom povedala IMUNITY kvapky, ktoré jemne posilňujú imunitný systém a to úplne zabiť vírusy za 2 dni!

Našťastie už existuje internet a rýchlo som našiel, kde sa dajú kúpiť IMUNITY kvapky .
Je to veľmi lacné! Kúpil som ho aj v zľave. V porovnaní s liekmi v lekárňach, cestami na kliniku a množstvom premárneného času a nervov - to sú len drobné!

Čítal som o nich, ukázalo sa, že kvapky boli vyrobené nie niekde v zahraničí, ale na Altaji z miestnych bylín a minerálov, bez akýchkoľvek chemikálií. Čo ich robí neškodnými pre ľudí náchylných na alergie. Ide o úplne prírodný produkt, ktorý zabíja všetky mikróby. Kvapky majú všetky doklady a certifikáty, čo je pre mňa dôležité.

Bez váhania som objednal. Neustále nádchy mojej Kolenky boli také vyčerpávajúce, že som bol pripravený na všetko.

Je mi potešením zdieľať tento odkaz s vami, milí čitatelia! Viac žiadne náklady na tabletky! Kolja je v škôlke KAŽDÝ DEŇ a veľmi sa mu tam páči! A moja radosť nepozná hraníc!

18 komentárov

Ďakujem mnohokrát! Teraz plánujem druhé dieťa. Pred tehotenstvom, viete, musíte čo najviac podporovať svoje telo, aby ste porodili zdravé a silné dieťa. Ihneď som si objednala IMUNITY. Naše deti sú na prvom mieste...