Diabetes insipidus podľa ICD 10. E23.2 Diabetes insipidus

„Mnoho ľudí chápe zhoršený metabolizmus glukózy, ale to nie je ani zďaleka pravda.

Väčšina lekárskych definícií k nám prišla z gréckeho jazyka, v ktorom majú širší a niekedy úplne iný význam.

V tomto prípade pojem spája veľkú skupinu ochorení, ktoré sú sprevádzané polyúriou (časté a hojné vylučovanie moču). Ako viete, naši predkovia nemali moderné laboratórne a inštrumentálne metódy výskumu, čo znamená, že nedokázali rozlíšiť niekoľko desiatok príčin zvýšenej diurézy.

Boli lekári, ktorí ochutnali pacientov moč, a tak zistili, že u niektorých je sladký. V tomto prípade sa choroba nazývala diabetes mellitus, čo sa doslova prekladá ako „sladká cukrovka“. Malá kategória pacientov mala tiež veľa moču, ale nemala vynikajúce organoleptické vlastnosti.

V tejto situácii lekári pokrčili plecami a povedali, že osoba má diabetes insipidus (bez chuti). V modernom svete sú spoľahlivo stanovené etiopatogenetické príčiny chorôb a vyvinuté liečebné metódy. Lekári sa dohodli, že ho zakódujú podľa ICD ako E23.2.

Typy cukrovky

Nižšie predstavíme modernú klasifikáciu, na základe ktorej môžete vidieť celú škálu stavov spojených s cukrovkou. Diabetes insipidus sa vyznačuje silným smädom, ktorý je sprevádzaný uvoľňovaním veľkého množstva nekoncentrovaného moču (až 20 litrov za deň), pričom hladina glukózy v krvi zostáva v medziach normy.

V závislosti od etiológie sa delí na dve veľké skupiny:

nefrogénne. Primárna renálna patológia, neschopnosť nefrónu koncentrovať moč v dôsledku nedostatku receptorov pre antidiuretický hormón;
neurogénne. Hypotalamus neprodukuje dostatok vazopresínu (antidiuretický hormón, ADH), ktorý ukladá vodu v tele.

Relevantný je posttraumatický alebo posthypoxický centrálny typ patológie, keď sa v dôsledku poškodenia mozgu a štruktúr hypotalamo-hypofyzárneho systému vyvinú výrazné poruchy vody a elektrolytov.

Bežné typy cukrovky:

. Autoimunitná deštrukcia endokrinných buniek, ktoré produkujú inzulín (hormón, ktorý znižuje hladinu cukru v krvi);
. Zhoršený metabolizmus glukózy v dôsledku necitlivosti väčšiny tkanív na inzulín;
. Predtým zdravé ženy majú počas tehotenstva zvýšené hladiny glukózy a súvisiace symptómy. Po pôrode dochádza k samoliečeniu.

Existuje množstvo zriedkavých typov, ktoré sa vyskytujú v populácii v pomere 1:1000000, sú predmetom záujmu špecializovaných výskumných centier:

cukrovka a hluchota. Mitochondriálna choroba, ktorá je založená na porušení expresie určitých génov;
latentné autoimunitné. Zničenie beta buniek Langerhansových ostrovčekov v pankrease, čo sa prejavuje v dospelosti;
lipoatrofný. Na pozadí základnej choroby sa vyvinie atrofia podkožného tukového tkaniva;
novorodeneckú. Forma, ktorá sa vyskytuje u detí mladších ako 6 mesiacov, môže byť dočasná;
. Stav, v ktorom nie sú k dispozícii všetky diagnostické kritériá na vynesenie konečného verdiktu;
vyvolané steroidmi. Dlhodobo zvýšené hladiny glukózy v krvi počas liečby môžu vyvolať rozvoj inzulínovej rezistencie.

Vo veľkej väčšine prípadov nie je stanovenie diagnózy ťažké. Zriedkavé formy zostávajú dlho neodhalené kvôli variabilite klinického obrazu.

Čo je diabetes insipidus?

Ide o stav charakterizovaný silným smädom a nadmerným vylučovaním nekoncentrovaného moču.

Na pozadí straty vody a elektrolytov vzniká dehydratácia organizmu a život ohrozujúce komplikácie (poškodenie mozgu,).

Pacienti pociťujú značné nepohodlie, keď sa ocitnú pripútaní k toalete. Ak nie je poskytnutá včasná lekárska starostlivosť, takmer vždy nastane smrť.

Existujú 4 typy diabetes insipidus:

centrálny tvar. Hypofýza produkuje málo vazopresínu, ktorý aktivuje akvaporínové receptory v nefrónoch a zvyšuje reabsorpciu voľnej vody. Medzi hlavné príčiny patrí traumatické poškodenie hypofýzy alebo genetické abnormality vo vývoji žľazy;
. Obličky nereagujú na podnety vazopresínu. Najčastejšie je to ;
u tehotných žien. Je extrémne zriedkavé a môže viesť k nebezpečným následkom pre matku a plod;
zmiešaná forma. Najčastejšie kombinuje vlastnosti prvých dvoch typov.

Liečba zahŕňa pitie dostatočného množstva tekutín, aby sa zabránilo dehydratácii. Ďalšie terapeutické prístupy závisia od typu diabetu. Centrálna alebo gestačná forma sa lieči desmopresínom (analóg vazopresínu). V nefrogénnych prípadoch sú predpísané tiazidové diuretiká, ktoré majú v tomto prípade paradoxný účinok.

Kód ICD-10

V medzinárodnej klasifikácii chorôb je diabetes insipidus zaradený do kohorty patológií endokrinného systému (E00-E99) a je definovaný kódom E23.2.

Video k téme

O tom, čo je diabetes insipidus, v:

Počet nových prípadov diabetes insipidus je 3:100 000 ročne. Centrálna forma sa vyvíja najmä medzi 10. a 20. rokom života, rovnako často sú postihnutí muži aj ženy. Renálna forma nemá prísnu vekovú gradáciu. Problém je teda relevantný a vyžaduje si ďalší výskum.

RCHR (Republikové centrum pre rozvoj zdravia Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Archív - Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2010 (obj. č. 239)

Diabetes insipidus (E23.2)

všeobecné informácie

Stručný opis

Diabetes insipidus- syndróm hypotonickej polyúrie, ktorý je charakterizovaný polyúriou (viac ako 120 ml/kg), smädom, nízkou osmolalitou moču (menej ako 300 mOsm/kg), nízkou relatívnou hustotou moču (pod 1010).

Protokol"Diabetes insipidus"

Kód(y) ICD-10: E 23.2

Klasifikácia

1. Centrálny (neurogénny) diabetes insipidus - metabolické poruchy vyplývajúce z poškodenia hypotalamo-hypofyzárneho systému:

Dedičné (rodina);

Získané.

2. Nefrogénny diabetes insipidus – spôsobený neschopnosťou obličkového aparátu reabsorbovať vodu:

dedičné (mutácia génu receptora ADH typu V 2 na Xq 28);

Získané.

3. Diabetes insipidus u tehotných žien – progestačný (gestačný): zvyčajne sa vyskytuje v treťom trimestri gravidity, po pôrode odznie sám.

4. Dipsogénna (primárna, psychogénna polydipsia). Primárna polydipsia je patologický smäd spôsobený organickými (nádory hypotalamu) a funkčnými poruchami centrálneho nervového systému. Psychogénna polydipsia je chronická nadmerná konzumácia vody alebo periodická konzumácia veľmi veľkého množstva vody.

Diagnostika

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza
U väčšiny pacientov sú prvé a hlavné sťažnosti neustály smäd (polydipsia), časté a hojné močenie. Pacienti môžu vypiť až 8-15 litrov denne. Moč sa vylučuje často a v malých častiach (500-800 ml), priehľadný, bezfarebný. Často sa pozoruje denná a nočná inkontinencia moču. Deti sú podráždené, rozmarné, odmietajú jedlo a vyžadujú len vodu. Zaznamenávajú sa bolesti hlavy, úzkosť a príznaky dehydratácie (úbytok hmotnosti, suchá koža a sliznice).

Je potrebné vziať do úvahy údaje z anamnézy: načasovanie nástupu symptómov, ich vzťah s etiologickými faktormi (infekcia, trauma), závažnosť smädu (2 litre/m2/deň) a polyúria, rýchlosť nárastu symptómov, dedičnosť .

Fyzikálne vyšetrenie
Príznaky nedostatku tvorby ADH (antidiuretického hormónu) sú suchá koža a sliznice, chudnutie, ťažká dehydratácia, nevoľnosť, vracanie, poruchy videnia, labilita telesnej teploty, sklon k zápalu žalúdka, kolitída, sklon k zápche. Môže dôjsť k roztiahnutiu a prolapsu žalúdka. Zmeny v kardiovaskulárnom systéme: labilita pulzu, tachykardia. Niektorí pacienti majú chlad, bolesti kĺbov a hypochrómnu anémiu. Pri diabetes insipidus organického pôvodu sa môžu pozorovať príznaky narušenia iných endokrinných funkcií: obezita, kachexia, trpaslík, gigantizmus, oneskorený fyzický a sexuálny vývoj, menštruačná dysfunkcia.

Laboratórny výskum: Analýza moču podľa Zimnitského - hypostenúria. Biochemický krvný test: hypernatrémia (s centrálnym diabetes insipidus).

Inštrumentálne štúdie: CT vyšetrenie mozgu - v 1/3 prípadov nádorov centrálneho nervového systému.

Indikácie pre odborné konzultácie:
- ORL, zubár, gynekológ - na liečbu infekcií nosohltanu, ústnej dutiny a vonkajších genitálií;
- oftalmológ - na identifikáciu zmien na fundu (prekrvenie, zúženie zorných polí);
- neurológ - identifikovať patológiu centrálneho nervového systému a zvoliť terapiu;
- neurochirurg - ak existuje podozrenie na proces zaberajúci priestor v mozgu;
- špecialista na infekčné choroby - v prítomnosti vírusovej hepatitídy, zoonotických, vnútromaternicových a iných infekcií;
- ftiziater - pri podozrení na tuberkulózu.

Zoznam základných a doplnkových diagnostických opatrení

Pred plánovanou hospitalizáciou: krvná glukóza, močovinový dusík, špecifická hmotnosť moču, glukozúria.

Základné diagnostické opatrenia:

1. Všeobecný krvný test (6 parametrov).

2. Všeobecná analýza moču.

3. Stanovenie hladiny glukózy v krvi.

4. Analýza moču podľa Zimnitského.

5. Stanovenie močovinového dusíka, kreatinínu v krvi.

6. Stanovenie sodíka, draslíka v krvi.

7. Analýza moču podľa Nechiporenka.

8. CT vyšetrenie mozgu na vylúčenie priestor zaberajúcich útvarov centrálneho nervového systému.

9. Vyšetrenie očného pozadia.

10. Ultrazvuk obličiek.

11. Ultrazvuk nadobličiek.

Ďalšie diagnostické opatrenia:

1. Diagnostický test suchou potravou (test koncentrácie) – pri vylúčení tekutiny z potravy a zvýšení osmolarity plazmy zostáva špecifická hmotnosť moču pri diabetes insipidus nízka. Tento test by sa mal vykonávať v nemocničnom prostredí a nemal by trvať dlhšie ako 6 hodín. Test nie je možné vykonať u malých detí z dôvodu zlej tolerancie.

2. Test s minirínom (vazopresínom). Po jeho podaní sa u pacientov s centrálnym (hypotalamickým) diabetes insipidus zvyšuje špecifická hmotnosť moču a pozoruje sa pokles jeho objemu a pri nefrogénnej forme sa parametre moču prakticky nemenia.

Odlišná diagnóza

Diabetes insipidus je potrebné odlíšiť od ochorení sprevádzaných polydipsiou a polyúriou (psychogénna polydipsia, diabetes mellitus, renálne zlyhanie, Fanconiho nefronoftíza, renálna tubulárna acidóza, hyperparatyreóza, hyperaldosteronizmus).

Pri psychogénnej (primárnej) polydipsii sa klinický obraz a laboratórne údaje zhodujú s údajmi o diabetes insipidus. Blokáda vylučovania vody pomocou dlhodobého podávania ADH vedie k obnoveniu hypertonickej zóny drene. Test so suchým stravovaním umožňuje rozlíšiť tieto ochorenia: s psychogénnou polydipsiou sa znižuje diuréza, zvyšuje sa špecifická hmotnosť a celkový stav pacientov netrpí. Pri diabetes insipidus sa diuréza a špecifická hmotnosť moču výrazne nemenia a príznaky dehydratácie sa zvyšujú.

Pre diabetes mellitus je charakteristická menej výrazná polyúria a polydipsia, často nepresahujúca 3-4 litre denne, vysoká špecifická hmotnosť moču, glukozúria a zvýšená hladina cukru v krvi. V klinickej praxi je kombinácia diabetes mellitus a diabetes insipidus zriedkavá. Na túto možnosť treba pamätať pri hyperglykémii, glykozúrii a zároveň nízkej špecifickej hmotnosti moču a polyúrii, ktorá neklesá inzulínovou terapiou.

Polyúria môže byť vyjadrená pri zlyhaní obličiek, ale v oveľa menšom rozsahu ako pri diabetes insipidus a špecifická hmotnosť zostáva v rozmedzí 1008-1010; v moči sú prítomné bielkoviny a sadra. Krvný tlak a močovina v krvi sú zvýšené.

Klinický obraz podobný diabetes insipidus sa pozoruje pri Fanconiho nefronoftíze. Ochorenie sa dedí recesívne a prejavuje sa v prvých 1-6 rokoch týmito príznakmi: polydipsia, polyúria, hypoizostenúria, retardácia fyzického a niekedy aj duševného vývoja. Choroba postupuje a postupne sa rozvíja urémia. Charakterizovaná absenciou arteriálnej hypertenzie, zníženým klírensom endogénneho kreatinínu, výraznou acidózou a hypokaliémiou.

Pri renálnej tubulárnej acidóze (Albrightov syndróm) sa pozoruje polyúria a znížená chuť do jedla. Významné množstvo vápnika a fosforu sa stráca močom a v krvi vzniká hypokalciémia a hypofosfatémia. Strata vápnika vedie k zmenám kostry podobným krivici.

Hyperparatyreóza je zvyčajne sprevádzaná stredne ťažkou polyúriou, špecifická hmotnosť moču je mierne znížená, v krvi a moči sa zaznamenáva zvýšenie hladiny vápnika. Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm) je okrem renálnych prejavov (polyúria, znížená špecifická hmotnosť moču, proteinúria) charakterizovaný aj nervovosvalovými príznakmi (svalová slabosť, kŕče, parestézie) a artériovou hypertenziou. V krvi sa prejavuje hypokaliémia, hypernatriémia, hypochlorémia a alkalóza. Veľké množstvo draslíka sa vylučuje močom, vylučovanie sodíka je znížené.

Liečba v zahraničí

Získajte liečbu v Kórei, Izraeli, Nemecku, USA

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike

Liečba

Taktika liečby

Ciele liečby:

Odstránenie nedostatku ADH;

Kompenzácia metabolizmu voda-soľ.

Nedrogová liečba:

Režim závisí od závažnosti stavu;

Diéta s obmedzením soli;

Dostatočný pitný režim.

Medikamentózna liečba:

1. Pri centrálnej forme diabetes insipidus syntetické analógy vazopresínu (adiuretín, minirín) 0,1-0,3 mg/deň.

2. Vitamínoterapia.

3. Prípravky draslíka a vápnika.

4. Pre nefrogénnu formu diabetes insipidus - tiazidové diuretiká, inhibítory syntézy prostaglandínov (indometacín, aspirín).

Preventívne opatrenia- včasná diagnostika a liečba akútnych a chronických infekcií, traumatických poranení mozgu vrátane pôrodných a vnútromaternicových, nádorov centrálneho nervového systému.

Ďalšie riadenie: dispenzárne pozorovanie endokrinológom, konzultácia s oftalmológom, neurológom, analýza moču podľa Zimnitského, denný príjem syntetických analógov vazopresínu pod kontrolou špecifickej hmotnosti moču a klinických príznakov.

Základné lieky:

1. Syntetické analógy vazopresínu - minirín 0,1 mg 2-3x denne

2. Tiazidové diuretiká (hydrochlorotiazid, tb., 100 mg)

Ďalšie lieky:

1. Pyridoxín 5% roztok, amp.

2. Tiamín 2,5% roztok, amp.

3. Vinpocetín, amp. 10 mg

4. Piracetam, amp., 5 mg

5. Indometacín, kaps., 25 mg

Ukazovatele účinnosti liečby:

Žiadne klinické príznaky nedostatku ADH;

Normalizácia špecifickej hmotnosti moču;

Normálna rýchlosť fyzického a sexuálneho vývoja dieťaťa.

Hospitalizácia

Indikácie pre hospitalizáciu: plánované - posúdenie primeranosti terapie.

Informácie

Pramene a literatúra

Protokoly na diagnostiku a liečbu chorôb Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky (príkaz č. 239 zo 4.7.2010)
1. 1. Balabolkin M.I. Endocrinology Universum Publishing, 1998, 581С. 2. Diagnostika a liečba endokrinných ochorení u detí a dospievajúcich. Adresár. Ed. Prednášal prof. N.P. Šabalová, M. MED-press-inform., 2003, 544 S. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

Informácie

Zoznam vývojárov:

1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna, KazNMU pomenovaná po. SD. Asfendiyarov, Klinika detských chorôb, Lekárska fakulta s kurzom endokrinológie, docent.

2. Yesimova Nesibeli Kulbaevna, prednosta. Oddelenie č. 8, Detská klinická nemocnica Aksai

Priložené súbory

Pozor!

Samoliečbou môžete spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia.
Informácie zverejnené na webovej stránke MedElement a v mobilných aplikáciách „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Príručka terapeuta“ nemôžu a ani by nemali nahradiť osobnú konzultáciu s lekárom. Ak máte nejaké ochorenia alebo príznaky, ktoré sa vás týkajú, určite sa obráťte na zdravotnícke zariadenie.
Výber liekov a ich dávkovanie je potrebné konzultovať s odborníkom. Len lekár môže predpísať správny liek a jeho dávkovanie, berúc do úvahy chorobu a stav tela pacienta.
Webová stránka MedElement a mobilné aplikácie „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Choroby: Adresár terapeuta“ sú výlučne informačné a referenčné zdroje. Informácie zverejnené na tejto stránke by sa nemali používať na neoprávnenú zmenu lekárskych príkazov.
Redaktori MedElement nie sú zodpovední za žiadne osobné zranenia alebo škody na majetku vyplývajúce z používania tejto stránky.

Informácie: DIABETES INSUPLIUS je ochorenie spôsobené absolútnym alebo relatívnym nedostatkom antidiuretického hormónu (vazopresínu) a charakterizované polyúriou a polydipsiou. Etiológia. Akútne a chronické infekcie, nádory, úrazy (náhodné, chirurgické). Sú známe cievne lézie hypotalamo-hypofyzárneho systému. U niektorých pacientov zostáva etiológia ochorenia neznáma – táto forma je klasifikovaná ako idiopatický diabetes insipidus. Patogenéza. Porucha sekrécie antidiuretického hormónu (centrálna forma ochorenia) alebo nedostatočnosť fyziologického pôsobenia antidiuretického hormónu s jeho normálnou sekréciou (relatívna nedostatočnosť). Vo vývoji posledne menovaného je nižšia regulácia metabolizmu voda-soľ, zníženie schopnosti tubulárneho epitelu obličiek reagovať na antidiuretický hormón (pefrogénna forma ochorenia) pri cystických, degeneratívnych a zápalových léziách obličiek. a dôležitá je zvýšená inaktivácia antidiuretického hormónu pečeňou a obličkami. Nedostatok antidiuretického hormónu vedie k zníženiu reabsorpcie vody v distálnych obličkových tubuloch a zberných kanáloch obličiek a prispieva k uvoľňovaniu veľkého množstva nekoncentrovaného moču, celkovej dehydratácii, smädu a príjmu veľkého množstva tekutín. Symptómy, priebeh. Choroba sa vyskytuje u ľudí oboch pohlaví v mladom veku. Zrazu sa objavuje časté a hojné močenie (polyúria) a smäd (polydipsia), ktoré pacientov v noci rušia a rušia spánok. Denné množstvo moču je 6-15 litrov a viac, moč je svetlý a má nízku relatívnu hustotu. Zaznamenáva sa nedostatok chuti do jedla, strata hmotnosti, podráždenosť, zvýšená únava, suchá koža, znížené potenie a dysfunkcia gastrointestinálneho traktu. Deti môžu mať oneskorený fyzický a sexuálny vývoj. Ženy môžu mať menštruačné nepravidelnosti a muži môžu zaznamenať zníženú potenciu. Charakteristické sú duševné poruchy: nespavosť, emočná nerovnováha. Pri obmedzení príjmu tekutín sa u pacientov objavia príznaky dehydratácie: bolesť hlavy, suchá koža a sliznice, nevoľnosť, vracanie, zvýšená telesná teplota, tachykardia, psychické poruchy, zhrubnutie krvi, kolaps. Diagnóza je založená na prítomnosti polydipsie, polyúrie s nízkou relatívnou hustotou moču a neprítomnosti patologických zmien v močovom sedimente; absencia zvýšenia relatívnej hustoty moču počas testu so suchým jedlom: vysoká osmolarita plazmy, pozitívny test so zavedením pituitrínu a nízky obsah antidiuretického hormónu v krvnej plazme pri centrálnej forme ochorenia. Prognóza pre život je priaznivá, ale prípady zotavenia sú zriedkavé. Liečba je zameraná predovšetkým na odstránenie základnej príčiny ochorenia (neuroinfekcia, nádory). Vykonáva sa substitučná terapia adiurerínom, adiuretínom, pituitrinom. Používa sa aj chlórpropamid (pod kontrolou hladiny glukózy v krvi), klofibrát (Miscleron), Tegretol (finlepsin, karbamazepín), hypotiazid. Všeobecná posilňovacia terapia.

Diabetes insipidus je spôsobený nedostatkom vazopresínu, ktorý riadi reabsorpciu vody v distálnych tubuloch obličkového nefrónu, kde je za fyziologických podmienok zabezpečený negatívny klírens „voľnej“ vody v rozsahu potrebnom na homeostázu a koncentrácia moču je dokončená.

Existuje množstvo etiologických klasifikácií diabetes insipidus. Častejšie ako iné využívajú delenie na centrálny (neurogénny, hypotalamický) diabetes insipidus s nedostatočnou tvorbou vazopresínu (kompletný alebo čiastočný) a periférny. Medzi centrálne formy patrí pravý, symptomatický a idiopatický (familiárny alebo získaný) diabetes insipidus. Pri periférnom diabetes insipidus sa udržiava normálna produkcia vazopresínu, ale citlivosť na hormón renálnych tubulárnych receptorov je znížená alebo chýba (nefrogénny diabetes insipidus rezistentný na vazopresín) alebo je vazopresín intenzívne inaktivovaný v pečeni, obličkách a placente.

Príčinou centrálnych foriem diabetes insipidus môžu byť zápalové, degeneratívne, traumatické, nádorové a iné lézie rôznych častí hypotalamo-neurohypofýzového systému (predné jadrá hypotalamu, supraopticohypofýzový trakt, zadná hypofýza). Špecifické príčiny ochorenia sú veľmi rôznorodé. Pravému diabetes insipidus predchádza množstvo akútnych a chronických infekcií a ochorení: chrípka, meningoencefalitída (diencefalitída), angína, šarlach, čierny kašeľ, všetky druhy týfusu, septické stavy, tuberkulóza, syfilis, malária, brucelóza, reumatizmus. Chrípka so svojimi neurotropnými účinkami je bežnejšia ako iné infekcie. Keďže celkový výskyt tuberkulózy, syfilisu a iných chronických infekcií klesol, ich kauzálna úloha pri vzniku diabetes insipidus sa výrazne znížila. Ochorenie sa môže vyskytnúť po traumatickom poranení mozgu (náhodném alebo chirurgickom), duševnom úraze, úraze elektrickým prúdom, podchladení, počas tehotenstva, krátko po pôrode alebo potrate.

Diabetes insipidus u detí môže byť spôsobený pôrodnou traumou. Symptomatický diabetes insipidus spôsobujú primárne a metastatické nádory hypotalamu a hypofýzy, adenóm, teratóm, glióm a najmä často kraniofaryngióm, sarkoidóza. Rakovina prsníka, štítnej žľazy a priedušiek častejšie metastázuje do hypofýzy. Známych je aj množstvo hemoblastóz - leukémia, erytromyelóza, lymfogranulomatóza, pri ktorých infiltrácia patologických prvkov krvi hypotalamu alebo hypofýzy spôsobila diabetes insipidus. Diabetes insipidus sprevádza generalizovanú xantomatózu (Hand-Schüller-Christianovo ochorenie) a môže byť jedným z príznakov endokrinných ochorení alebo vrodených syndrómov s poruchou hypotalamo-hypofyzárnych funkcií: Simmondsov, Sheehanov a Lawrence-Moon-Biedlov syndróm, hypofýzový trpaslík, gigantizmus , adiposogenitálna dystrofia.

Avšak u významného počtu pacientov (60-70%) zostáva etiológia ochorenia neznáma - idiopatický diabetes insipidus. Medzi idiopatickými formami by sa mali rozlišovať genetické, dedičné formy, niekedy pozorované v troch, piatich a dokonca siedmich nasledujúcich generáciách. Spôsob dedičnosti je buď autozomálne dominantný alebo recesívny.

Kombinácia diabetes mellitus a diabetes insipidus je tiež bežnejšia medzi rodinnými formami. V súčasnosti sa predpokladá, že u niektorých pacientov s idiopatickým diabetes insipidus je možný autoimunitný charakter ochorenia s poškodením jadier hypotalamu, podobne ako pri deštrukcii iných endokrinných orgánov pri autoimunitných syndrómoch. Nefrogénny diabetes insipidus sa častejšie pozoruje u detí a je spôsobený buď anatomickou inferioritou obličkového nefrónu (vrodené malformácie, cysticko-degeneratívne a infekčno-dystrofické procesy): amyloidóza, sarkoidóza, otrava metoxyfluránom, lítiom alebo funkčný enzymatický defekt: porušenie produkcie cAMP v bunkách renálnych tubulov alebo znížená citlivosť na jeho účinky.

Hypotalamo-hypofyzárne formy diabetes insipidus s nedostatočnou sekréciou vazopresínu môže byť spojená s poškodením ktorejkoľvek časti hypotalamo-neurohypofýzového systému. Párovanie neurosekrečných jadier hypotalamu a skutočnosť, že pre klinickú manifestáciu musí byť ovplyvnených aspoň 80 % buniek vylučujúcich vazopresín, poskytujú veľké možnosti vnútornej kompenzácie. Najväčšia pravdepodobnosť diabetes insipidus sa vyskytuje pri léziách v oblasti hypofýzového infundibula, kde sa spájajú neurosekrečné dráhy pochádzajúce z jadier hypotalamu.

Nedostatok vazopresínu znižuje reabsorpciu tekutín v distálnom obličkovom nefrone a podporuje vylučovanie veľkého množstva hypoosmolárneho, nekoncentrovaného moču. Primárna polyúria má za následok všeobecnú dehydratáciu so stratou intracelulárnej a intravaskulárnej tekutiny s hyperosmolaritou (nad 290 mOsm/kg) plazmy a smädom, čo naznačuje narušenie homeostázy vody. Teraz sa zistilo, že vazopresín spôsobuje nielen antidiurézu, ale aj natriurézu. V prípade nedostatku hormónov, najmä v období dehydratácie, kedy je stimulovaný aj sodík-zadržiavací účinok aldosterónu, dochádza k zadržiavaniu sodíka v tele, čo spôsobuje hypernatriémiu a hypertonickú (hyperosmolárnu) dehydratáciu.

Zvýšená enzymatická inaktivácia vazopresínu v pečeni, obličkách a placente (počas tehotenstva) spôsobuje relatívny nedostatok hormónu. Diabetes insipidus počas tehotenstva (prechodný alebo následne stabilný) môže súvisieť aj so znížením osmolárneho prahu smädu, čo zvyšuje príjem vody, „riedi“ plazmu a znižuje hladinu vazopresínu. Tehotenstvo často zhoršuje už existujúci diabetes insipidus a zvyšuje potrebu liekov. Vrodená alebo získaná refraktérnosť obličiek na endogénny a exogénny vazopresín tiež vytvára relatívny nedostatok hormónu v tele.

Patogenéza

Pravý diabetes insipidus vzniká v dôsledku poškodenia hypotalamu a/alebo neurohypofýzy, pričom deštrukcia ktorejkoľvek časti neurosekrečného systému tvoreného supraoptickým a paraventrikulárnym jadrom hypotalamu, vláknitým traktom stopky a zadným lalokom hypofýza je sprevádzaná atrofiou jej zostávajúcich častí, ako aj poškodením infundibula. V jadrách hypotalamu, hlavne v supraoptickom, sa pozoruje pokles počtu veľkých bunkových neurónov a závažná glióza. Primárne nádory neurosekrečného systému spôsobujú až 29% prípadov diabetes insipidus, syfilis - až 6% a poranenia lebky a metastázy do rôznych častí neurosekrečného systému - až 2-4%. Nádory predného laloku hypofýzy, najmä veľké, prispievajú k výskytu edému v infundibule a zadnom laloku hypofýzy, čo následne vedie k rozvoju diabetes insipidus. Príčinou tohto ochorenia po operácii v supraselárnej oblasti je poškodenie stopky hypofýzy a jej ciev s následnou atrofiou a vymiznutím veľkých nervových buniek v supraoptickom a/alebo paraventrikulárnom jadre a atrofiou zadného laloka. Tieto javy sú v niektorých prípadoch reverzibilné. Popôrodné poškodenie adenohypofýzy (Schienov syndróm) v dôsledku trombózy a krvácania v stopke hypofýzy a prerušenie neurosekrečnej dráhy v dôsledku toho vedie aj k diabetes insipidus.

Medzi dedičnými variantmi diabetes insipidus sú prípady s redukciou nervových buniek v supraoptickom a menej často v paraventrikulárnych jadrách. Podobné zmeny sa pozorujú v rodinných prípadoch ochorenia. Zriedkavo sa defekty v syntéze vazopresínu nachádzajú v paraventrikulárnom jadre.

Získaný nefrogénny diabetes insipidus možno kombinovať s nefrosklerózou, polycystickou chorobou obličiek a vrodenou hydronefrózou. Súčasne je v hypotalame hypertrofia jadier a všetkých častí hypofýzy a v kôre nadobličiek hyperplázia zona glomerulosa. Pri nefrogénnom diabetes insipidus rezistentnom na vazopresín sa obličky menia len zriedka. Niekedy dochádza k rozšíreniu obličkovej panvičky alebo rozšíreniu zberných ciest. Supraoptické jadrá sú buď nezmenené alebo trochu hypertrofované. Vzácnou komplikáciou ochorenia je masívna intrakraniálna kalcifikácia bielej hmoty mozgovej kôry od frontálneho až po okcipitálny lalok.

Podľa najnovších údajov je idiopatický diabetes insipidus často spojený s autoimunitnými ochoreniami a orgánovo špecifickými protilátkami proti bunkám vylučujúcim vazopresín a menej často oxytocín. V zodpovedajúcich štruktúrach neurosekrečného systému sa zisťuje lymfoidná infiltrácia s tvorbou lymfoidných folikulov a niekedy výraznou náhradou parenchýmu týchto štruktúr lymfoidným tkanivom.

Príznaky diabetes insipidus

Nástup ochorenia je zvyčajne akútny, zriedkavejšie, príznaky diabetes insipidus sa objavujú postupne a naberajú na intenzite. Priebeh diabetes insipidus je chronický.

Závažnosť ochorenia, teda závažnosť polyúrie a polydipsie, závisí od stupňa neurosekrečnej insuficiencie. Pri neúplnom deficite vazopresínu nemusia byť klinické príznaky také jasné a práve tieto formy si vyžadujú starostlivú diagnostiku. Množstvo vypitého tekutého nápoja sa pohybuje od 3 do 15 litrov, no niekedy mučivý smäd, ktorý neutícha ani vo dne, ani v noci, vyžaduje na nasýtenie 20-40 i viac litrov vody. U detí môže byť počiatočným príznakom ochorenia časté nočné močenie (noktúria). Vylúčený moč je sfarbený, neobsahuje žiadne patologické prvky, relatívna hustota všetkých porcií je veľmi nízka - 1000-1005.

Polyúria a polydipsia sú sprevádzané fyzickou a duševnou asténiou. Chuť do jedla je zvyčajne znížená a pacienti strácajú váhu niekedy s primárnymi poruchami hypotalamu, naopak, vzniká obezita.

Nedostatok vazopresínu a polyúria ovplyvňujú sekréciu žalúdka, tvorbu žlče a motilitu gastrointestinálneho traktu a spôsobujú výskyt zápchy, chronickej a hypocidnej gastritídy a kolitídy. Kvôli neustálemu preťaženiu sa žalúdok často tiahne a klesá. Existuje suchá koža a sliznice, znížené slinenie a potenie. U žien sú možné poruchy menštruačnej a reprodukčnej funkcie, u mužov - zníženie libida a potencie. Deti sú často oneskorené v raste, fyzickom vývoji a puberte.

Kardiovaskulárny systém, pľúca a pečeň zvyčajne nie sú ovplyvnené. Pri ťažkých formách pravého diabetes insipidus (dedičné, postinfekčné, idiopatické) s polyúriou dosahujúcou 40-50 litrov a viac sa obličky v dôsledku preťaženia stávajú necitlivé na externe podávaný vazopresín a úplne strácajú schopnosť koncentrovať moč. Nefrogénny diabetes insipidus sa teda pridáva k primárnemu hypotalamickému diabetes insipidus.

Charakteristické sú duševné a emocionálne poruchy - bolesti hlavy, nespavosť, emočná nerovnováha až psychóza, znížená duševná aktivita. U detí - podráždenosť, plačlivosť.

V prípadoch, keď sa tekutina stratená v moči nedoplní (zníženie citlivosti centra „smädu“, nedostatok vody, vykonanie testu dehydratácie so „suchým jedením“), objavia sa príznaky dehydratácie: ťažká celková slabosť, bolesti hlavy, nevoľnosť, vracanie (zhoršujúca sa dehydratácia), horúčka, zhrubnutie krvi (so zvýšenou hladinou sodíka, červených krviniek, hemoglobínu, zvyškového dusíka), kŕče, psychomotorická agitácia, tachykardia, hypotenzia, kolaps. Tieto príznaky hyperosmolárnej dehydratácie sú charakteristické najmä pre vrodený nefrogénny diabetes insipidus u detí. Spolu s tým môže byť pri nefrogénnom diabetes insipidus čiastočne zachovaná citlivosť na vazopresín.

Počas dehydratácie, napriek zníženiu objemu cirkulujúcej krvi a zníženiu glomerulárnej filtrácie, polyúria pretrváva, koncentrácia moču a jeho osmolarita sa takmer nezvyšujú (relatívna hustota 1000-1010).

Diabetes insipidus po operácii na hypofýze alebo hypotalame môže byť prechodný alebo trvalý. Po náhodnom úraze je priebeh ochorenia nepredvídateľný, pretože spontánne zotavenie sa pozoruje niekoľko (až 10) rokov po úraze.

Diabetes insipidus sa u niektorých pacientov kombinuje s diabetes mellitus. Vysvetľuje sa to susednou lokalizáciou hypotalamických centier, ktoré regulujú objemy vody a sacharidov, a štrukturálnou a funkčnou blízkosťou neurónov hypotalamických jadier, ktoré produkujú vazopresín a pankreatické B bunky.

Diagnóza diabetes insipidus

V typických prípadoch nie je diagnóza náročná a je založená na identifikácii polyúrie, polydipsie, hyperosmolarity plazmy (viac ako 290 mEq/kg), hypernatriémie (viac ako 155 mEq/l), hypoosmolarity moču (100 – 200 mOsm/kg) s nízka relatívna hustota. Súčasné stanovenie osmolarity plazmy a moču poskytuje spoľahlivé informácie o poruchách homeostázy vody. Na určenie povahy ochorenia sa starostlivo analyzuje anamnéza a výsledky röntgenových, oftalmologických a neurologických vyšetrení. Ak je to potrebné, uchýlite sa k počítačovej tomografii. Stanovenie bazálnych a stimulovaných hladín vazopresínu v plazme by mohlo mať rozhodujúci význam pre diagnostiku, ale táto štúdia nie je v klinickej praxi ľahko dostupná.

Odlišná diagnóza

Diabetes insipidus sa odlišuje od mnohých ochorení vyskytujúcich sa s polyúriou a polydipsiou: diabetes mellitus, psychogénna polydipsia, kompenzačná polyúria v azotemickom štádiu chronickej glomerulonefritídy a nefroskleróza.

Nefrogénny diabetes insipidus rezistentný na vazopresín (vrodený a získaný) sa odlišuje od polyúrie, ktorá sa vyskytuje pri primárnom aldosteronizme, hyperparatyreóze s nefrokalcinózou a syndróme narušenej črevnej absorpcie.

Psychogénna polydipsia – idiopatická alebo v dôsledku duševnej choroby – je charakterizovaná primárnym smädom. Je to spôsobené funkčnými alebo organickými poruchami v centre smädu, čo vedie k nekontrolovanému príjmu veľkého množstva tekutín. Zväčšenie objemu cirkulujúcej tekutiny znižuje jej osmotický tlak a prostredníctvom systému osmoregulačných receptorov znižuje hladinu vazopresínu. Pri nízkej relatívnej hustote moču teda (sekundárne) vzniká polyúria. Osmolarita plazmy a hladiny sodíka sú normálne alebo mierne znížené. Obmedzenie príjmu tekutín a dehydratácia, ktorá stimuluje endogénny vazopresín u pacientov s psychogénnou polydipsiou, na rozdiel od pacientov s diabetes insipidus, nenarúša celkový stav, zodpovedajúcim spôsobom klesá množstvo vylúčeného moču, normalizuje sa jeho osmolarita a relatívna hustota. Pri predĺženej polyúrii však obličky postupne strácajú schopnosť reagovať na vazopresín maximálnym zvýšením osmolarity moču (až na 900-1200 mOsm/kg) a ani pri primárnej polydipsii nemusí dôjsť k normalizácii relatívnej hustoty. U pacientov s diabetes insipidus sa s poklesom množstva prijatých tekutín celkový stav zhoršuje, smäd sa stáva bolestivým, vzniká dehydratácia, výrazne sa nemení množstvo vylúčeného moču, jeho osmolarita a relatívna hustota. V tomto ohľade by sa mal vykonať diferenciálny diagnostický test dehydratácie so suchým stravovaním v nemocničnom prostredí a jeho trvanie by nemalo presiahnuť 6-8 hodín, ak je test dobre znášaný, maximálne 14 hodín , moč sa zhromažďuje každú hodinu. V každej hodinovej porcii sa meria jeho relatívna hustota a objem a po každom litri vylúčeného moču sa meria telesná hmotnosť. Neprítomnosť významných zmien relatívnej hustoty v dvoch nasledujúcich častiach so stratou 2 % telesnej hmotnosti naznačuje absenciu stimulácie endogénneho vazopresínu.

Na účely diferenciálnej diagnostiky s psychogénnou polydipsiou sa niekedy používa test s intravenóznym podaním 2,5% roztoku chloridu sodného (podáva sa 50 ml počas 45 minút). U pacientov s psychogénnou polydipsiou zvýšenie osmotickej koncentrácie v plazme rýchlo stimuluje uvoľňovanie endogénneho vazopresínu, znižuje sa množstvo vylúčeného moču a zvyšuje sa jeho relatívna hustota. Pri diabetes insipidus sa objem a koncentrácia moču výrazne nemení. Treba poznamenať, že deti veľmi ťažko tolerujú test zaťaženia soľou.

Podávanie vazopresínových liekov na skutočný diabetes insipidus znižuje polyúriu a v dôsledku toho polydipsiu; Navyše pri psychogénnej polydipsii sa v súvislosti s podávaním vazopresínu môžu objaviť bolesti hlavy a príznaky intoxikácie vodou. Pri nefrogénnom diabetes insipidus je podávanie vazopresínových liekov neúčinné. V súčasnosti sa na diagnostické účely využíva inhibičný účinok syntetického analógu vazopresínu na krvný koagulačný faktor VIII. U pacientov s latentnými formami nefrogénneho diabetes insipidus a v rodinách s rizikom ochorenia nedochádza k supresívnemu účinku.

Pri diabetes mellitus nie je polyúria taká veľká ako pri diabetes insipidus a moč je hypertonická. V krvi je hyperglykémia. Pri kombinácii diabetes mellitus a diabetes insipidus glykozúria zvyšuje koncentráciu moču, ale aj pri vysokom obsahu cukru v ňom sa znižuje jeho relatívna hustota (1012-1020).

Pri kompenzačnej azotemickej polyúrii diuréza nepresahuje 3-4 litre. Hypoizostenúria sa pozoruje s relatívnou fluktuáciou hustoty 1005-1012. V krvi je zvýšená hladina kreatinínu, močoviny a zvyškového dusíka, v moči sú červené krvinky, bielkoviny a sadry. Od nefrogénneho diabetes insipidus treba odlíšiť množstvo ochorení s dystrofickými zmenami na obličkách a vazopresín-rezistentnou polyúriou a polydipsiou (primárny aldosteronizmus, hyperparatyreóza, syndróm narušenej črevnej absorpcie, Fanconiho nefronoftíza, tubulopatia).

Diabetes insipidus je ochorenie spôsobené nedostatočnou tvorbou antidiuretického hormónu vazopresínu.

Čo spôsobuje diabetes insipidus:

Príčiny diabetes insipidus centrálna genéza má dedičnú povahu, rôzne ochorenia centrálneho nervového systému:

sarkoidóza
zhubné nádory
metastáz
infekčné choroby
meningitída
encefalitída
syfilis
autoimunitné ochorenia
vaskulárne poruchy
kraniofaryngióm
cerebrálne aneuryzmy.

Diabetes insipidus sa môže vyskytnúť po traume lebky a mozgu, po chirurgickom zákroku na mozgu, najmä po odstránení adenómov hypofýzy. Ochorenie sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou u mužov aj u žien.

Patogenéza (čo sa stane?) počas diabetes insipidus:

vazopresín spolu s oxytocínom sa hromadia v zadnom laloku hypofýzy, ale miesto ich vzniku je hypotalamus. Hormóny sa syntetizujú v hypotalame a pozdĺž dlhých procesov buniek hypotalamu sa dostávajú do zadného laloku hypofýzy, kde sa hromadia v terminálnych oblastiach procesov buniek hypotalamu. Odtiaľ sa hormóny uvoľňujú do krvi a mozgovomiechového moku.

Vasopresín alebo antidiuretický hormón Ide o hlavnú látku, ktorá reguluje vodnú rovnováhu a osmotické zloženie telesných tekutín v ľudskom tele. Osmotická rovnováha tekutej časti krvi a extracelulárnej tekutiny sa musí neustále udržiavať na určitej úrovni, inak telo prestáva fungovať. So zvyšujúcou sa osmolaritou plazmy sa objavuje smäd a zvyšuje sa produkcia vazopresínu. Pod vplyvom vazopresínu sa zvyšuje reabsorpcia vody v obličkových tubuloch a znižuje sa množstvo vylúčeného moču.

Stimuluje sekréciu vazopresínu tiež:

znížené množstvo draslíka a vápnika
zvýšené množstvo sodíka v krvi
zníženie krvného tlaku
zvýšenie telesnej teploty
nikotín
morfín
adrenalín.

Znižuje sekréciu antidiuretický hormón:

zvýšený krvný tlak
zníženie telesnej teploty
beta blokátory
alkohol
klonidín
haloperidol
karbamazepín.

Okrem regulácie osmotického tlaku vazopresín:

podieľa sa na udržiavaní hladiny krvného tlaku
reguluje sekréciu určitých hormónov
podporuje zrážanlivosť krvi
v centrálnom nervovom systéme sa podieľa na pamäťových procesoch.

Hypotalamický diabetes insipidus alebo diabetes centrálneho pôvodu nastáva, keď je narušená produkcia vazopresínu bunkami hypotalamu.

Nefrogénny (renálny) diabetes insipidus sa vyskytuje, ak je citlivosť na vazopresín narušená v obličkách, zatiaľ čo jeho množstvo v krvi je normálne. Pri diabetes insipidus obličky produkujú veľké množstvo moču s nízkou špecifickou hmotnosťou. Tie. tento moč obsahuje hlavne vodu a množstvo solí a iných látok je výrazne znížené. Uvoľňovanie veľkého množstva tekutiny obličkami spôsobuje kompenzačný zvýšený smäd.

Príznaky Diabetes Insipidus:

Včasné príznaky ochorenia zahŕňajú zvýšenie objemu vylúčeného moču na 5-6 litrov za deň, zvýšený smäd. Pacient je nútený vypiť rovnaké množstvo tekutiny. Existuje nočné nutkanie na močenie as tým spojené poruchy spánku a únava. Pacienti zvyčajne uprednostňujú pitie studených, ľadových tekutín. Ďalej sa množstvo moču môže zvýšiť na 20 litrov.

Stav pacienta sa zhoršuje:

objavuje sa bolesť hlavy
suchá koža
strata váhy
znížená tvorba slín
distenzia a prolaps žalúdka.

Pridávajú sa príznaky z gastrointestinálneho traktu. Močový mechúr sa roztiahne. Dochádza k zvýšeniu srdcovej frekvencie a zníženiu krvného tlaku. U novorodencov a detí v prvom roku života môže byť tento stav závažný:

dochádza k nevysvetliteľnému zvracaniu
zvýšenie telesnej teploty
neurologické poruchy.

U starších detí dochádza k inkontinencii moču (enuréze).

Diagnóza diabetes insipidus:

Polyúria (najmenej 3 litre denne).
Normoglykémia (vylúčenie diabetes mellitus).
Nízka relatívna hustota moču (ak je hodnota väčšia ako 1005, diagnózu možno spoľahlivo vylúčiť).
hypoosmolarita moču (< 300 мОсм/кг).
Neprítomnosť patológie obličiek, hyperkalcémia a hypokalciémia
emia.
Test suchého jedenia: abstinencia od tekutín po dobu 8-12 hodín; v prípade diabetes insipidus dochádza k úbytku hmotnosti o viac ako 5 % a nedochádza k zvýšeniu relatívnej hustoty a osmolarity moču (<300 мОсм/кг).
MRI na vylúčenie tvorby hmoty v hypotalamo-hypofyzárnej oblasti.

Odlišná diagnóza

Psychogénna polydipsia spôsobené nadmerným príjmom tekutín pri neurotických a duševných poruchách a niekedy s organickou patológiou mozgu. Diuréza s psychogénnou polydipsiou môže výrazne prevýšiť diurézu s diabetes insipidus. Diferenciálnu diagnostiku možno vykonať testovaním so suchým stravovaním.
Renálny diabetes insipidus eliminuje účinnosť vazopresínových liekov (zmiernenie polyúrie a polydipsie).
Diferenciálna diagnostika príčin diabetes insipidus. V prvom rade je potrebné vylúčiť primárny alebo metastatický nádor hypotalamo-hypofyzárnej oblasti. To druhé by malo byť prvou vecou, na ktorú treba myslieť v prípade diabetes insipidus, ktorý sa rozvinie v starobe.

Liečba diabetes insipidus:

Na liečbu diabetes insipidus Ako substitučná liečba sa používa syntetický analóg vazopresínu adiuretín SD alebo desmopresín. Podáva sa intranazálne (cez nos) dvakrát denne.

Existuje liek s dlhodobým účinkom - Pitressin Tanate. Aplikuje sa raz za 3-5 dní.

Pri nefrogénnom diabetes insipidus sú predpísané tiazidové diuretiká a lítiové prípravky.

Keď sa zistí nádor na mozgu, liečba je najčastejšie chirurgická. Ochorenie je dlhodobé a chronické. Pri včasnej liečbe je prognóza života priaznivá.

Pooperačný diabetes insipidus sa vo väčšine prípadov ukáže ako prechodný; idiopatický diabetes insipidus je naopak perzistujúci. Neexistujú žiadne údaje o zhoršení prognózy u pacientov s diabetes insipidus, ktorí dostávajú adekvátnu liečbu. Ak sa diabetes insipidus vyvinie ako súčasť hypotalamo-hypofyzárnej insuficiencie, prognóza je určená adenohypofyzárnou insuficienciou, a nie diabetes insipidus.