Liečba lepry. Lepra (lepra): príčiny, symptómy a moderná liečba

Malomocenstvo alebo malomocenstvo je jednou z najstarších chorôb v histórii ľudstva. Zmienky o lepre sa nachádzajú v najstarších lekárskych rukopisoch starovekého Egypta (Ebersov papyrus), biblickom Starom zákone, ako aj v starých indických Védach z 15. – 10. storočia pred Kristom.

Predtým sa malomocenstvo považovalo za absolútne nevyliečiteľnú chorobu; malomocní boli vylúčení zo spoločnosti a boli odsúdení na pomalú a bolestivú smrť. Keďže lepra je nákazlivá choroba, pacienti museli nosiť špeciálne zvončeky, ktoré upozorňovali ostatných na ich prístup, aby mali čas utiecť. Ľudia vtedy nevedeli, že pôvodca lepry sa dotykom neprenáša.

Poverčivý strach, ktorý u druhých vyvolávali malomocní, sa stal dôvodom, že takýchto ľudí považovali za „nečistých“, prekliatych a „poznačených diablom“ za svoje hriechy.

Chorí boli zbavení všetkých sociálnych práv: nemohli navštevovať preplnené miesta a kostoly, piť vodu z rieky alebo sa v nej umývať, dotýkať sa vecí zdravých ľudí a dokonca byť v ich blízkosti. Napriek negatívnemu postoju cirkvi k rozvodu bola prítomnosť malomocenstva u jedného z manželov považovaná za absolútne legálny a oficiálny dôvod na okamžité zrušenie manželstva.

Počas svojho života bol v kostole pochovaný človek s malomocenstvom, symbolicky pochovaný a vyhnaný z mesta, pričom dostal ťažké rúcho s kapucňou a zvončekmi, ktoré pri chôdzi cinkali.

Koncom štrnásteho storočia bola lepra rozšírená vo všetkých európskych krajinách. V tejto súvislosti spoločnosť začala uvažovať o účinnejších metódach izolácie pacientov. Zmienky o kolóniách malomocných, kde pacienti s leprou mohli počítať s minimálnou lekárskou starostlivosťou, jedlom a strechou nad hlavou, pochádzajú zo šestnásteho storočia nášho letopočtu (prvé pokusy o otvorenie kolónií malomocných boli zaznamenané v 11. storočí). Takéto inštitúcie sa nachádzali na území kláštorov, kde sa mnísi starali o malomocných.

Vďaka vytváraniu kolónií malomocných do konca šestnásteho storočia malomocenstvo prakticky ustúpilo. V súčasnosti sa lepra vyskytuje v Afrike, Ázii a Južnej Amerike. V Rusku sa malomocenstvo vyskytuje raz za 1-2 roky. V Stavropole, Krasnodare a Astrachane sú tri kolónie malomocných pre ľudí s leprou (v Sovietskom zväze bolo šestnásť kolónií malomocných).

Pôvodcu lepry objavil a študoval v roku 1873 nórsky lekár Gerhard Hansen. Objavil Mycobacterium lepru v tkanivách pacientov a potvrdil ich podobnosť s Mycobacterium tuberculosis.

V roku 1948 Raoul Follero, francúzsky verejný činiteľ, spisovateľ, básnik a novinár, založil Rád lásky pre tých, ktorí trpia leprou. V roku 1953 založil aj Svetový deň lepry a v roku 1966 založil Európsku federáciu združení lepry.

Malomocenstvo (lepra) je chronické infekčné ochorenie sprevádzané poškodením kože, periférneho nervového systému, očí a slizníc horných dýchacích ciest.

Pôvodcom lepry je Mycobacterium leprae. Kód ICD 10 – A30.

Je teraz lepra liečiteľná?

V súčasnosti je pacientom poskytovaná špecializovaná zdravotná starostlivosť. V prípadoch, keď sa liečba začne v počiatočnom štádiu, choroba nevedie k invalidite. Mnohí pacienti s malomocenstvom žijúci na území malomocných kolónií nie sú nákazliví a môžu byť voľne v spoločnosti, ale uprednostňujú pobyt na území malomocnej kolónie, pretože sa obávajú, že sa okrem iného stretnú s leprou.

Pri adekvátnej liečbe choroba nevedie k smrti.

Príčiny lepry

Lepra (tiež nazývaná Hansenova choroba, lenivá alebo smútočná choroba) je mierne nákazlivá choroba. Menej ako tridsať percent ľudí je náchylných na lepru.

Ochorenie sa často vyskytuje u príbuzných (rodinné prípady), čo naznačuje dedičnú predispozíciu k ochoreniu.

Slávny lekár Danielsen v polovici devätnásteho storočia študoval mechanizmus prenosu malomocenstva a vzor, ​​ako aj štádiá jeho vývoja. Za týmto účelom si injekčne podával krv pacientov nakazených leprou, no sám sa mu nikdy nepodarilo ochorieť.

Ako sa prenáša lepra (lepra)?

Patogén sa prenáša vzdušnými kvapôčkami. Vstupnou bránou infekcie sú sliznice horných dýchacích ciest (horných dýchacích ciest). Počas tetovania a po chirurgických zákrokoch boli hlásené ojedinelé prípady infekcie.

Nakaziť sa je možné aj vtedy dlhý termín kontaktom s pokožkou.

Uvažuje sa o možnosti prenosu malomocenstva Mycobacterium cez pôdu alebo vodu. Zdrojom nákazy môže byť okrem človeka aj pásavec deväťpásový, opica či byvol.

Inkubačná doba lepry môže trvať šesť mesiacov až niekoľko desaťročí. Literatúra popisuje prípad, kedy inkubačná doba malomocenstva trvala takmer štyridsať rokov.

Vo všeobecnosti je inkubačná doba lepry tri až deväť rokov.

Je malomocenstvo nákazlivé?

Malomocenstvo je nákazlivé, ide však o málo nákazlivú infekciu. Aj z tridsiatich percent pacientov s predispozíciou na lepru ochorie len desať percent

U mužov je choroba registrovaná trikrát častejšie ako u žien. Existuje aj dedičná predispozícia k ochoreniu. Deti dostanú lepru ľahšie a rýchlejšie ako dospelí.

Väčšina ľudí má vysokú úroveň imunitnej ochrany proti lepre.

Významnú úlohu pri vzniku formy ochorenia u infikovaných pacientov zohráva aj indikátor imunitnej obrany a odolnosti.

Úloha hormonálnych hladín je tiež zaznamenaná pri vzniku malomocenstva a skrátení inkubačnej doby. Prvé príznaky alebo exacerbácia starých príznakov môžu byť spojené s nástupom puberty, tehotenstva alebo pôrodu.

Treba poznamenať, že lepra rozvíja bunkovú imunitu. Jeho závažnosť je minimálna po prekonaní lepromatózneho alebo diformného typu a maximálna po tuberkuloidnej lepre (tuberkuloidná forma je štyridsaťkrát menej infekčná ako lepromatózna forma).

Rozvoj tuberkuloidnej lepry je typický, keď je pacient mierne infikovaný. Pri masívnej invázii patogénu je imunitná odpoveď takmer úplne potlačená a vzniká lepromatózna lepra.

Klasifikácia malomocenstva

Podľa klasifikácie Svetovej zdravotníckej organizácie môže byť priebeh lepry:

• nediferencované;
• lepromatózne;
• subpolárny lepromatózny;
• hraničný lepromatózny;
• hranica;
• hraničný tuberkuloid;
• tuberkuloid;
• nešpecifikované.

Infekcia môže byť aj:

• multibakteriálne;
• nízka bakteriálna.

Symptómy malomocenstva

Po skončení dlhej inkubačnej doby môžu pacienti pociťovať dlhé latentné obdobie ochorenia. Symptómy lepry v prodromálnom období sa môžu prejaviť ako malátnosť, neuralgická bolesť, bolestivosť svalov a kĺbov, svalová slabosť, poruchy gastrointestinálneho traktu a periodická horúčka. Zhoršená citlivosť kože v počiatočnom štádiu sa môže prejaviť buď znížením alebo zvýšením citlivosti.

Neskôr sa objavia špecifické príznaky lepry. Najčastejšie sa rozlišuje lepromatózny, nediferencovaný a tuberkuloidný variant lepry.

Pri tuberkuloidnom variante lepry sa pozorujú lézie kože a periférneho nervového systému.

Foto lepry:

Tuberkuloidná lepra

Poškodenie kože sa prejavuje výskytom škvŕn podobných vitiligu (škvrny majú jasné, ostro ohraničené hranice a nemajú žiadnu pigmentáciu) alebo jasných červenofialových škvŕn s bledou oblasťou v strede.

Tieto formácie sú umiestnené asymetricky. Koža v týchto oblastiach úplne stráca citlivosť. U detí môže tuberkuloidná forma lepry prebiehať podľa juvenilného typu s vytvorením niekoľkých nenápadných škvŕn, ktoré následne zmiznú.

Progresia tuberkuloidnej formy malomocenstva je sprevádzaná objavením sa plochých a hustých fialových papuliek pozdĺž periférie. Na sútoku papúl sa vytvárajú veľké alebo stredne veľké plaky, ktoré majú jasne fialový odtieň. Niektorí pacienti majú konfiguráciu plaku v tvare prstenca.

V strede plakov sa môžu vyvinúť depigmentované atrofické ložiská. Okolo nich sa môžu vytvárať ložiská depigmentácie a silného olupovania.

Charakteristickým rysom tejto formy malomocenstva je, že najskôr zmizne citlivosť na teplotu a bolesť. Hmatová citlivosť u pacientov môže pretrvávať dlhú dobu.

Tiež u pacientov s touto formou malomocenstva je zaznamenané poškodenie periférneho nervového systému s tvorbou zhutnených povrazcov pozdĺž nervových vlákien. Treba poznamenať, že poškodenie nervového systému u tuberkuloidného typu je oveľa jednoduchšie ako pri vývoji lepromatóznej neuritídy alebo polyneuritídy.

V budúcnosti sú tieto príznaky sprevádzané úplným nedostatkom potenia, zhoršenou termoreguláciou, tuposťou a vypadávaním vlasov (vrátane mihalníc a obočia).

Nediferencovaný typ je stredný medzi tuberkuloidným a lepromatóznym priebehom lepry. Tento variant sa vyskytuje u pacientov s neistou imunitnou reaktivitou. Preto sa po určitom čase nediferencovaný typ transformuje na iný variant ochorenia.

Najzávažnejší je lepromatózny variant lepry.

Fotografie pacientov s leprou:

Tento variant lepry je sprevádzaný špecifickými kožnými léziami, v dôsledku ktorých sa tvoria uzliny lepry, v ktorých sa pôvodca lepry intenzívne množí. Lepromy vedú k deformácii hrebeňov obočia a nosa pacienta (s deštrukciou chrupavkovej priehradky), čo prispieva k vytvoreniu „levovej“ alebo „zúrivej“ tváre.

Lepromy majú fialovo-čerešňový odtieň a nejasné hranice. Okrem tváre tieto uzliny ovplyvňujú pokožku končatín. V počiatočných štádiách majú tuberkulózy mastný, mastný lesk. V budúcnosti môže ich povrch ulcerovať a je možné aj pridanie hemoragickej zložky, vďaka ktorej získajú červenkastý hrdzavý odtieň. Zaznamenáva sa výskyt ostro prehĺbených vrások na tvári (v dôsledku silnej infiltrácie kože).

Strata citlivosti nastáva neskôr ako pri tuberkuloidnom type. Lepromatózny typ malomocenstva je sprevádzaný deštrukciou a ťažkou deformáciou malých kĺbov a stratou prstov.

Tento typ lepry je sprevádzaný aj ťažkým poškodením očí (až do úplnej slepoty), hlasiviek, lymfatických uzlín, poškodením periférnych nervov a rozvojom motorických porúch.

Progresia lepromatóznej lepry je sprevádzaná delamináciou a deštrukciou kostí, svalovou atóniou a atrofiou, zastavením potných a mazových žliaz a závažnými poruchami endokrinného systému.

Postihnuté sú obličky, slezina, pečeň atď. U mužov sa môže vyskytnúť skleróza prostaty, ťažká epididymitída, orchiepididymitída.

Diagnóza lepry

Diagnózu možno predpokladať na základe špecifických kožných lézií a zmyslových porúch. Dôležitú úlohu zohráva aj kontakt s pacientom s leprou.

Pri podozrení na lepru je potrebné vykonať bakterioskopické vyšetrenie materiálu (zoškrabanie) z nosovej priehradky, biopsie kože a uzlín.

Dôležitú úlohu zohráva vykonávanie špecifických funkčných testov (histamínové, lepromínové, morfínové, testy kyseliny nikotínovej).

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva so syfilisom a.

Liečba lepry

V súčasnosti sa lepra považuje za liečiteľnú chorobu. Pri včasnom vyhľadaní lekárskej pomoci a včasnom začatí liečby choroba nevedie k invalidite.

Hlavné lieky na lepru sú:

• rifampicín®;
• Dapsone®;
• Lampren®.

Pre multibakteriálne formy je predpísaný špeciálny režim, ktorý zahŕňa všetky tri lieky. Pri paucibacilárnej lepre sú predpísané dva lieky. Liečba trvá od šiestich mesiacov (minimálne) do niekoľkých rokov.

Minocyklín ® a ofloxacín ® sa považujú za rezervné lieky.

Okrem toho je indikované použitie glukokortikosteroidov, vitamínov, liekov, ktoré zlepšujú nervové vedenie a zabraňujú tvorbe atrofií, a desenzibilizačných činidiel.

Diagnostika lepry je založená na identifikácii dermatologických a neurologických symptómov ochorenia a zhodnotení výsledkov funkčných a laboratórnych testov. Veľký význam sa pripisuje anamnéze, pobytu v endemickej zóne a kontaktu s pacientmi s leprou. Keďže chorá osoba dlhodobo (roky) nemá subjektívny pocit choroby (žiadne zvýšenie teploty, bolesti alebo svrbenia v oblasti vyrážky), na jej včasné odhalenie je potrebné na vyšetrenie pacienta pri dobrom osvetlení. Vyžaduje sa: Vykonajte neurologické vyšetrenie na zistenie zhrubnutých nervových kmeňov a kožných nervových vetiev (najmä v oblasti kožných vyrážok).

Test Minor má veľký diagnostický význam pre posúdenie funkcie potenia. Oblasť kože, ktorá sa má preskúmať, sa natrie roztokom jódu a posype tenkou vrstvou škrobu. Potom sa u pacienta vyvolá nadmerné potenie (horúci nápoj, kúpeľ so suchým vzduchom, injekcia 0,2 ml 1 % roztoku pilokarpíniumchloridu). Na miestach, kde nedochádza k poteniu, nebude za prítomnosti vlhkosti čierna farba z kombinácie jódu so škrobom.

Histamínový test má aj diagnostický význam. V dôsledku narušenia periférnej neuroregulácie pri lepre môže byť zvyčajná trojzložková kožná reakcia na histamín vo forme začervenania, opuchu a svrbenia buď čiastočná alebo úplne chýba.

Indikátorom imunologickej reaktivity tela na infekciu leprou je lepromínový test alebo Mitsudova reakcia. Lepromin je špeciálne pripravená suspenzia v izotonickom roztoku mykobaktérií leprae získaná z čerstvej lepromy neliečeného pacienta. Pri intradermálnom podaní 0,1 ml lepromínu sa výsledok odčíta po 3 týždňoch. U zdravých ľudí a u pacientov s tuberkuloidnou leprou a hraničným tuberkuloidom je Mitsudova reakcia pozitívna a pri znížení alebo absencii rezistencie negatívna.

Diagnostický štandard lepry zahŕňa:

• vyšetrenie celej kože, ako aj slizníc horných dýchacích ciest;
• palpácia nervových kmeňov a kožných vetiev nervov;
• vyšetrenie končatín na zistenie amyotrofie a kontraktúr:
• vykonávanie funkčných testov v oblastiach kožných lézií (zisťovanie porúch rôznych typov citlivosti kože, potný test, test s kyselinou nikotínovou atď.):
• bakterioskopické vyšetrenie na detekciu acidorezistentných mykobaktérií v náteroch z kožných jaziev;
• patohistologické vyšetrenie kože odobraté z okraja lézie s farbením podľa Ziehla-Neelsena na identifikáciu M. leprae.

, , , , , , [

Malomocenstvo alebo Hansenova choroba alebo malomocenstvo je chronické infekčné ochorenie spôsobené acidorezistentným baktériou Micobacterium leprae a charakterizované poškodením nervového systému, slizníc, kože, vnútorných orgánov a pohybového aparátu.

Príznaky lepry sa môžu značne líšiť, od bezbolestných kožných lézií až po periférnu neuropatiu.

Diagnóza lepry je založená na typickom klinickom obraze kožných lézií a periférnej neuropatie; potvrdené biopsiou.

Liečba lepry je založená na použití lieku dapson spolu s inými antibiotikami.

Príčiny lepry

Dlho sa verilo, že jediným prirodzeným rezervoárom lepry je človek, no nedávno sa zistilo, že prenášačmi nákazy môžu byť aj ľudoopy a pásavce.

Pôvodca lepry sa môže prenášať kýchaním, kašľom a sekrétmi infikovanej osoby. Popísané sú aj prípady infekcie mikrotraumami na slizniciach a koži. Osoby s chronickými ochoreniami, zníženou imunitou a osoby žijúce v nevyhovujúcich hygienických podmienkach sú vystavené vyššiemu riziku infekcie.

Mykobaktérie putujú krvným obehom do rôznych orgánov a usadzujú sa tam. Micobacterium leprae rastie pomerne pomaly, takže inkubačná doba ochorenia trvá od šiestich mesiacov do desiatich rokov.

Formy a príznaky lepry

Choroba malomocenstva spravidla začína výskytom malátnosti, slabosti, letargie a ospalosti. Pacienti s leprou sa môžu sťažovať na znecitlivenie prstov na nohách, rukách a výskyt hustých hrbolčekov na koži.

Na základe typu hlavných príznakov lepry sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

• Tuberkuloidná lepra. Toto je najpriaznivejšia možnosť pre rozvoj ochorenia. V tomto prípade dochádza k poškodeniu kože a nervového systému, ale funkcie vnútorných orgánov nie sú narušené. V počiatočných štádiách ochorenia sa na povrchu kože pacientov s leprou môže objaviť jedna alebo viac škvŕn, papuliek alebo plakov, ktoré môžu byť červenkasté alebo svetlejšie ako zvyšok kože. Potom sa prvky začnú navzájom spájať a vytvárajú zložité vrecká s bordovými obrysmi, vyvýšeným hrebeňovým okrajom a stenčenou pokožkou v strede. Na končatinách a tvári sa môžu objaviť útvary podobné nádorom. Symptómy malomocenstva spojené s poškodením nervového systému sa prejavujú tak, že vedľa kožných lézií sú palpované bolestivo zhrubnuté nervové kmene (najčastejšie sú postihnuté ulnárne, radiálne, príušné a tvárové nervy). Motorická aktivita prstov je narušená a vytvárajú sa také vonkajšie príznaky malomocenstva, ako je „klesnutá noha“ a „vtáčia noha“. Vzhľadom na to, že je narušená výživa pokožky, stáva sa krehkou, môže sa vyvinúť spontánne odtrhnutie odumretej časti tela (mrzačenie);
• Lepromatózna lepra. Najťažšia forma ochorenia. Začína sa objavením sa lesklých škvŕn (červenkastých alebo svetlých) na povrchu kože. Zároveň je zachovaná citlivosť v postihnutej oblasti. Po niekoľkých rokoch začnú v oblasti týchto škvŕn vypadávať vlasy, vznikajú uzliny a nádory. Ak sú ložiská podobné nádoru lokalizované v oblasti brady, hrebeňov obočia a uší, potom tvár nadobúda vzhľad, ktorý je v lekárskej literatúre opísaný ako „levová tvár“. Pomerne často sa na nádoroch objavujú vredy, ktoré sa infikujú a po zahojení sa na ich mieste vytvoria drsné jazvy. Taktiež u pacientov s leprou tejto formy dochádza k poškodeniu nosovej sliznice s perforáciou septa a zmenami tvaru nosa. Patologický proces sa môže rozšíriť do ústnej dutiny a hrtana, čo vedie k zmene hlasu. V neskorších obdobiach je narušená citlivosť dolných a horných končatín, tvoria sa kontraktúry prstov, tvoria sa nehojace sa vredy. U pacientov s leprou dochádza k zápalu lymfatických uzlín. V 80% prípadov dochádza k poškodeniu oka, ktoré vedie k slepote. Granulómy vyvíjajúce sa v kostiach vedú k dislokáciám a zlomeninám. Granulómy sa môžu tvoriť v pľúcach, obličkách, slezine, pečeni, čo vedie k narušeniu fungovania týchto orgánov;
• Hraničné formy lepry. Sú charakterizované prítomnosťou znakov dvoch hlavných foriem ochorenia a prebiehajú miernejšie.

Diagnóza lepry

Diagnóza ochorenia je založená na charakteristických klinických prejavoch lepry a je potvrdená mikroskopickým vyšetrením vzoriek biopsie.

Na odber biologického materiálu sa na koži urobí plytký rez a z oblasti granulómu sa odoberú škrabky.

Na výskum možno odobrať aj vzorky hlienu z ústnej dutiny a nosohltana, ako aj obsah lymfatických uzlín.

Liečba lepry

V súčasnosti, ak sa liečebné opatrenia prijmú včas, môže byť malomocenstvo úplne vyliečené.

Liečba tohto ochorenia je dlhý proces, ktorého účelom je zničiť pôvodcov ochorenia, zabrániť jeho opätovnému rozvoju a liečiť komplikácie. Pacienti s leprou sú hospitalizovaní v špeciálnych ústavoch - kolóniách malomocných.

Hlavným liekom používaným pri liečbe lepry je dapson, ktorý sa predpisuje v dennej dávke 50-100 mg. Môžu sa použiť aj lieky ako rifampín, klofazimín a etionamid.

Nedávno sa zistilo, že antibiotiká ako minocyklín, klaritromycín a ofloxacín zabíjajú M. leprae pomerne rýchlo a znižujú infiltráciu kože. Ich kombinovaná aktivita je vyššia ako u klofazimínu, dapsónu a etionamidu.

Okrem antibakteriálnej liečby lepry sa používa aj protizápalová terapia.

Ak sa mykobaktérie u pacienta nezistia do 6-12 mesiacov po priebehu liečby, potom sa prevedie do ambulantného liečebného režimu.

Za účelom sociálnej adaptácie osôb, ktoré trpeli týmto ochorením, sa odporúča psychoterapeutická liečba. Na udržanie imunity a prevenciu infekčných komplikácií potrebujú títo ľudia dobrú výživu, fyzikálnu terapiu a fyzioterapeutickú liečbu. Keďže u ľudí, ktorí prežili malomocenstvo, je znížená citlivosť končatín, musia byť pri pohybe opatrní, aby predišli zraneniam v domácnosti.

Malomocenstvo je teda závažné infekčné ochorenie. Napriek tomu, že je pri včasnom vyhľadaní lekárskej pomoci úplne liečiteľná, jej komplikácie zostávajú človeku po celý život. Preto, aby sa zabránilo lepre, je potrebné vykonávať preventívne opatrenia zamerané na zlepšenie životných podmienok, zvýšenie imunity a kvality života.

Lepra je chronické infekčné ochorenie spôsobené acidorezistentnou leprou Mycobacterium (Hansen-Neisser bacillus). Táto infekcia postihuje predovšetkým kožu, periférny nervový systém, oči a vnútorné orgány. V súčasnosti je na svete viac ako dva milióny pacientov s leprou. Muži trpia touto chorobou dvakrát častejšie ako ženy. Malomocenstvo postihuje ľudí v akomkoľvek veku, ale deti mladšie ako jeden rok sú postihnuté veľmi zriedkavo.

Lepra choroba nie je veľmi nákazlivá. Jediným rezervoárom malomocenstva je chorý človek. K infekcii dochádza vzdušnými kvapôčkami alebo priamym kontaktom s pacientom.

Klinické príznaky lepry

Imunologické a klinické prejavy ochorenia sa vyznačujú veľkou rozmanitosťou (od tuberkuloidnej formy infekcie až po lepromatóznu). Prvé príznaky lepry sa zvyčajne objavujú na ľudskej koži vo forme jedného alebo viacerých hypopigmentovaných alebo hyperpigmentovaných plakov alebo škvŕn. V mieste kožných lézií sa najčastejšie vyskytuje čiastočná alebo úplná strata citlivosti. Pri kontakte s chorým človekom môžu zdravému človeku vzniknúť izolované lézie so zníženou citlivosťou na koži. Postihnuté miesta na koži môžu spontánne vymiznúť do niekoľkých rokov, no ani v tomto prípade sa nedá vyhnúť špecifickej liečbe. Pri včasnej tuberkuloidnej lepre sa objavujú jasne ohraničené škvrny hypopigmentácie kože. Neskôr sa lézie zväčšujú, ich okraje sú zaoblené a vyvýšené, pričom nadobúdajú prstencový tvar. Poškodenie nervov vedie k svalovej atrofii. Často sa vyvinú kontraktúry chodidla a ruky. Poškodenie tvárových nervov často vedie k lagoftalmu, keratitíde a ulcerácii rohovky, čo vedie k strate zraku.

Pri lepromatóznej lepre sú lézie reprezentované hypopigmentovanými škvrnami, uzlinami, plakmi alebo papuly. Hranice lézií sú nejasne načrtnuté a ich centrálne časti sú mierne vyvýšené nad povrchom kože, konvexné a zhutnené, a nie konkávne, ako pri tuberkuloidnej lepre. Medzi léziami sa zvyčajne pozoruje difúzna infiltrácia. Obľúbené miesta na lokalizáciu lézií pri lepromatóznej lepre sú uši, tvár (obočie, líca, nos), lakťové kĺby, zápästia, kolená a zadok. V tomto štádiu ochorenia veľmi často vypadnú bočné časti obočia, neskôr opadnú ušné lalôčiky, pokožka tváre sa zvrásni a zhrubne (levia tvár).

Včasné príznaky lepry zahŕňajú ťažkosti s dýchaním, krvácanie z nosa, chrapot, laryngitídu a obštrukciu nosových priechodov. Keď je postihnutá predná časť oka, vzniká iridocyklitída a keratitída. U mužov vedie zjazvenie a infiltrácia semenníkov k neplodnosti. Veľmi častým príznakom lepry je vznik sedlového nosa v dôsledku perforácie nosovej priehradky a vytvorenie malej priehlbiny v strednej časti nosového mostíka.

Liečba lepry

V roku 1943 boli navrhnuté sulfónové lieky na liečbu lepry. Okrem nich sú predpísané zlúčeniny etylmerkaptánu alebo deriváty tiomočoviny, antibiotikum Rifadin a deriváty kyseliny izonikotínovej.

Antibiotikum Rifadin má vysokú aktivitu proti lepre a je dobre tolerované, keď sa užíva perorálne. Antibiotikum sa ľahko vstrebáva z tráviaceho traktu a preniká do tkanív tela. Tento liek je obzvlášť účinný pri lepromatóznej lepre. Poskytuje rýchlu bakteriologickú negativitu.

Malomocenstvo sa musí liečiť viacerými liekmi. Zvyčajne sú to Rifadine, Clofazimine a Dapsone. Kombinácia Rifadinu a Dapsone bude celkom účinná pri hraničných lepromatóznych a hraničných formách ochorenia. Pri lepromatóznej forme ochorenia je vhodné užívať všetky tri lieky. Počas liečby malomocenstva by sa mali používať objektívne metódy hodnotenia účinnosti terapie vrátane biopsií a škrabaní. Liečba choroby musí pokračovať, kým sa pomocou laboratórnych diagnostických metód nedosiahnu trvalo negatívne výsledky. Optimálna dĺžka liečby nebola stanovená, ale odporúča sa dodržiavať terapeutický režim aspoň dva roky.

Prevencia lepry

Dieťa nie je infikované malomocenstvom in utero, ale iba kontaktom s matkou. Aby sa zabránilo infekcii novorodenca, malo by byť izolované od matky ihneď po narodení.

Osoby, ktoré sú dlhodobo v kontakte s pacientom s leprou, by mali byť vyšetrené obzvlášť starostlivo. Najbližší príbuzní pacienta sa musia podrobiť lepromínovému testu. V oblastiach, kde boli zistené ohniská choroby, by sa malo vykonávať hromadné očkovanie BCG protituberkulóznou vakcínou. Identifikovaní pacienti musia byť izolovaní na klinikách pre racionálnu liečbu.

Video z YouTube k téme článku:

Včasná diagnostika lepry znižuje pravdepodobnosť infikovania iných.

Základom diagnostiky lepry sú klinické príznaky. Diagnóza neskorých štádií lepry (viacpočetné lepromy, strata obočia a mihalníc, paréza, paralýza, zmrzačenie, vpadnutý nos, „levia tvár“) nie je zvyčajne zložitá, zatiaľ čo včasné prejavy procesu lepry je často ťažké diagnostikovať, pretože mnohé prejavy malomocenstva v tomto období môžu byť vymazané a atypické.
Vzhľadom na rôznorodosť skorých dermatologických a neurologických prejavov procesu lepry je vo všetkých prípadoch kožných vyrážok (erytém, hyper- alebo hypopigmentácia, papuly, infiltráty, tuberkulózy, uzliny) celkom opodstatnené vykonať dodatočné vyšetrenie pacienta s cieľom vylúčiť malomocenstvo. Opatrní by ste mali byť aj vtedy, ak sa citlivosť zníži alebo vymizne v určitých oblastiach kože, výskyt parestézie, mierne kontraktúry 5., 4. a 3. prsta, pokles svalovej sily, začínajúca svalová atrofia, opuchy rúk a nôh, pretrvávajúce lézie nosovej sliznice sprevádzané krvácaním z nosa, prítomnosťou trofických vredov atď.

Pre správnu diagnózu dôkladne si preštudujte vzhľad lézií, ich počet, lokalizáciu, stupeň poškodenia citlivosti a stav rastu jemných chĺpkov, prítomnosť Mycobacterium lepry vo vyrážkach a škrabancoch z nosovej sliznice, ako aj výsledky reakcie na lepromín.

Lepromatózny typ lepry je najpresnejšie diagnostikovaný pri klinickom vyšetrení pacienta.
Pri stanovení zostávajúcich skupín je konečná diagnóza možná až na základe výsledkov histologického vyšetrenia. Zistilo sa, že detegovateľné histologické zmeny v imunologickej reaktivite predchádzajú zmenám v klinickom obraze týždne, mesiace a niekedy aj 1-2 roky. V tomto prípade je potrebné starostlivo preštudovať neurologický stav, vrátane stavu bolesti, hmatovej a teplotnej citlivosti, bakteriologické, histologické, RTG vyšetrenie a vykonať funkčné testy (s histamínom, s kyselinou nikotínovou, s horčičnou náplasťou, na potenie a pod.).

Malomocenstvo postihuje najmä kosti distálnych končatín. Pre lepromatózny typ sú hlavnými rádiologickými znakmi jednotlivé alebo viacnásobné ložiská špecifickej zápalovej deštrukcie (leprómy) a neurotrofické zmeny charakterizované atrofiou, osteoporózou a resorpciou kostného tkaniva sú často lokalizované v hubovitej substancii, menej často v kortikálnej substancii falangov, metakarpálnych metatarzálov.

Keď zničia kĺbové povrchy, distálne kosti sú posunuté s tvorbou subluxácie alebo dislokácie.
Pri tuberkuloidnom type je ohnisková deštrukcia pomerne zriedkavá. Fenomén osteolýzy ako dôsledok neurotrofických a vaskulárnych porúch sa pozoruje pri všetkých typoch lepry sprevádzanej polyneuritídou. Spočiatku sa tieto zmeny prejavujú vyhladzovaním nechtových procesov, rozširovaním kanálov vyživujúcich kosť a v neskorších štádiách vedú k zmrzačeniu falangov rúk a nôh. Koncentrická atrofia falangov, ktorá je charakteristickým znakom malomocenstva, spôsobuje zvláštnu deformáciu kostí vo forme šachovnice, pešiaka.

Resorpcia kostí môže viesť k patologickým zlomeninám, subluxáciám, dislokáciám, ankylóze, čiastočnému alebo úplnému odmietnutiu kosti. Zmeny na kostiach chodidiel sú zvyčajne výraznejšie v dôsledku pridania osteomyelitídy, ktorá spôsobuje sekvestráciu, deštrukciu kostí a vedie k hlbokej invalidite pacienta. Vyskytuje sa aj periostitis a hyperostóza metakarpálnych metatarzálov a menej často tubulárnych kostí predlaktia a nôh.

Farmakodynamické (funkčné) testy pomáhajú identifikovať veľmi skoré lézie periférneho nervového systému charakteristické pre malomocenstvo, ktoré sa okrem porúch povrchových typov citlivosti prejavujú rôznymi vazomotorickými, sekrečnými a trofickými poruchami. Najpoužívanejším testom je histamín, morfín alebo dionín. Jedna kvapka 0,1 % vodného roztoku histamínu sa aplikuje na skúmanú postihnutú oblasť a na externe nezmenenú kožu a cez kvapku sa urobí malý škrabanec.

Obmedzený erytém, ktorý sa objaví v mieste škrabanca, by mal byť po 1-2 minútach nahradený reflexným erytémom s priemerom niekoľkých centimetrov, v strede ktorého sa za pár minút vytvorí pľuzgier alebo papula. Všetky tri fázy reakcie (Lewisova triáda) sa pozorujú u zdravých ľudí, na postihnutej koži u pacientov s leprou a na vyrážkach neleprickej etiológie.
Na léziách malomocného pôvodu, t.j. s poškodením nervových zakončení, reflexný erytém, ktorý sa vyvíja podľa princípu axónového reflexu, chýba alebo je oveľa menej výrazný.

Laboratórna diagnostika pozostáva z vykonania bakterioskopického a histologického vyšetrenia. Bakterioskopické vyšetrenie je rozhodujúce pre včasnú diagnostiku lepry až pri pozitívnych výsledkoch a je obzvlášť dôležité pri podozrení na lepromatózny typ alebo hraničný lepromatózny typ. Pri tuberkuloidnom type a hraničnom tuberkuloidnom type sa mykobaktérie nemusia zistiť.

Zvyčajne sa na bakterioskopické vyšetrenie odoberajú škrabance z nosovej sliznice a skarifikácie z postihnutej oblasti kože, ako aj z kože hrebeňov obočia, ušných lalokov, brady a distálnych končatín. Na vykonanie skarifikácie sa koža zovrie dvoma prstami do záhybu, pozdĺž ktorého sa skalpelom urobí malý rez (hĺbka 1 – 2 mm) a škrabance zo stien rezu sa prenesú na podložné sklíčko, šmuhy sa farbia pomocou Ziehl-Neelsen na identifikáciu mykobaktérií.

Lepra sa nazýva „veľký imitátor“, schopný simulovať mnohé ochorenia kože a periférneho nervového systému. Z kožných ochorení, ktorých klinické prejavy sú podobné lepre, je potrebné pamätať na tuberkulózny syfilid, syfilitické ďasná, toxikodermu, exsudatívny erythema multiforme, red flat, tuberkulóza, sarkoidóza, sklerodermia, vitiligo, mycosis fungoides, kožná retikulóza, leishmanióza, erythema nodosum, trofické a perforujúce vredy rôznej etiológie: erysipel, pellagra, urticaria pigmentosa atď.
V tropických krajinách sa musí diferenciálna diagnostika lepry vykonať s chorobami, ako je aktinomykóza, sporotrichóza, blastomykóza, onchocerciáza, pinta a yaws.

S určitými ťažkosťami sa možno stretnúť pri odlíšení lepry a tých lézií nervového systému, v ktorých sú senzorické poruchy, kontraktúry a amyotrofické zmrzačenie. Patria sem syringomyélia, traumatická neuritída, myelodysplázia akroosteolýza, neurálna amyotrofia Charcot-Marie, hypertrofická neuritída Dejerine-Sotta.

Pri rozlišovaní Pri týchto ochoreniach treba brať do úvahy, že u pacientov s leprou dominujú poruchy povrchových typov citlivosti, pričom motorické funkcie a hĺbková citlivosť sú zachované, takže nemajú ataxiu. Senzorické lézie pri lepre sa nikdy nevyvinú segmentovým spôsobom. Atrofia ramenného pletenca a proximálnych končatín myši sa tiež nevyvíja. Centrálny nervový systém nie je postihnutý leprou.

Treba mať na pamäti, že malomocenstvo je chronické ochorenie. Pri všetkých typoch lepry možno pozorovať akútnu alebo subakútnu aktiváciu procesu (reakcie, reaktívne fázy, exacerbácie).

Napriek opakovaným pokusom o zjednotenie popisu reaktívnych stavov pri lepre neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia. Častejšie sa rozlišujú dva typy reakcií: reakcie sprevádzané prechodom (transformáciou) choroby do inej klasifikačnej skupiny (tzv. hraničné reakcie) a reakcie nesprevádzané transformáciou procesu.

Hraničné reakcie sa môžu vyvinúť u pacientov s tuberkuloidným, hranične-tuberkuloidným a hranične-lepromatóznym typom lepry a subpolárnou lepromatózou, okrem lepromatózneho typu lepry, a delia sa na vzostupné (reverzné, obranné, reverzibilné), pri ktorých dochádza k transformácii v r. smer tuberkuloidného typu a zostupný, sprevádzaný posunmi v smere lepromatózneho typu. V druhej skupine reakcií sa rozlišuje exacerbácia typu lepry erythema nodosum vyskytuje sa iba u pacientov s lepromatóznym a hranične lepromatóznym typom. Často sú reakcie charakteru erysipelu.

Hlavné znaky vývoja hraničné reakcie sú rýchla úprava niektorých alebo všetkých existujúcich kožných vyrážok (začervenanie, napätie, lesk), lokálne a niekedy aj celkové zvýšenie teploty, bolestivosť nervových kmeňov alebo zóny inervácie postihnutého nervu, opuch tváre a končatín . Proces sa rozširuje aj na lymfatické uzliny, sliznice nosa a ústnej dutiny, oči a niektoré vnútorné orgány. Neskôr sa môže vyvinúť ulcerácia vyrážky a nekróza postihnutých nervových kmeňov. Výskyt nových vyrážok často naznačuje klesajúcu povahu exacerbácie. Konečný záver však možno urobiť až na základe histologického vyšetrenia. Pri reverznej reakcii sa odhalia príznaky zvýšenej bunkovej imunity: zvýšenie počtu lymfocytov, epiteloidných a obrovských buniek a zníženie počtu Mycobacterium lepra (s klesajúcou reakciou naopak). Pri tuberkuloidnom type môže reverzná reakcia viesť k zotaveniu. V súlade so smerom transformácie sa tri hraničné reakcie indikátora lepromínového testu menia smerom k zosilneniu pri reverzných reakciách a k oslabeniu pri zostupných reakciách.

Počas exacerbácie lepromatózneho typu môže sa objaviť alebo zhoršiť lepra, môžu sa objaviť nové vyrážky, opuchy tváre a končatín, zápal nervov, poškodenie očí, lymfatických uzlín a vnútorných orgánov, staré lepromy môžu ulcerovať. Niekedy sa v reaktívnej fáze lepromatózneho typu objavujú atypické (urtikáriové, lichenoidné, akneiformné, ichtyosiformné, furunkuloidné, roseolózne, peifigoidné) vyrážky. Najčastejšie dochádza k exacerbáciám typu erythema nodosum lepry, pri ktorých sa objavujú prvky typické pre erythema nodosum. Jasne červené uzliny a plaky, ktoré sa objavia, môžu byť bolestivé, pri stlačení blednú, niekedy ulcerujú a teplota v nich je výrazne vyššia ako v okolitej koži.

Exacerbácie lepromatózneho typu sú spravidla sprevádzané horúčkou, bolesťou pozdĺž nervových kmeňov, kĺbov a kostí a poruchami spánku. Vzhľad odlupovania na vyrážke naznačuje začiatok regresie reakcií.

Exacerbácia malomocenstva Lucio prejavuje sa výskytom bolestivých erytematóznych plakov na koži, v strede ktorých sa vyvíja nekróza (pred tým sa niekedy objaví bublina). Následne sa vytvorí tmavá kôra (chrasta), ktorá sa po niekoľkých dňoch stiahne. Zvlášť výrazné sú ulcerácie na nohách.

Reaktívne stavy pri lepre sú založené na zmenách intenzity reakcií humorálnej a bunkovej imunity.

Erythema nodosum leprosum a ďalšie reakcie u lepromatóznych a hraničných lepromatóznych typov sa vyvíjajú podľa typu Arthusovho fenoménu. Prítomnosť veľkého počtu meniacich sa protilátok v sére pacientov s lepromatóznym typom alebo s vysokou koncentráciou protilátok v tele vedie k tvorbe imunitných komplexov antigén-protilátka. Akonáhle sú v stenách krvných ciev a tkanív, spôsobujú vývoj alergickej reakcie. Často sa zistí glomerulonefritída imunitného pôvodu a odchýlky v obsahu komplementu v krvnom sére.

Exacerbácie iných typov lepry(tuberkuloidné, hranične-tuberkuloidné, hraničné typy) odrážajú zmeny v intenzite hypersenzitivity oneskoreného typu. Zavedením účinnej chemoterapie sa zvýšil počet reakcií (exacerbácií). Faktory prispievajúce k rozvoju reaktívnych stavov sú aj sprievodné ochorenia, najmä infekčné ochorenia, psychická záťaž, chirurgické operácie, imunizácie, tehotenstvo, pôrod a pod.