Sekundárna hemosideróza. Hemosideróza: vývoj, lokalizácia, symptómy, diagnostika, liečba

Pigmentové škvrny na koži s nezvyčajnou hrdzavohnedou farbou znamenajú hemosiderózu kože – ochorenie spojené s poruchou tvorby hemoglobínu a výmenou jeho pigmentov. Normálne je hemoglobín štiepený enzýmami na niekoľko derivátov - ako je bilirubín, feritín a hemosiderín. Tieto deriváty sa podieľajú na transporte kyslíka a železa po tele, preto je hemosiderín v malom množstve prítomný v mnohých orgánoch a tkanivách – napríklad v slezine, pečeni, kostnej dreni. V niektorých patologických stavoch telo začne produkovať príliš veľa hemosiderínu a ten sa hromadí v tkanivách, vzniká hemosideróza, ktorá sa objavuje na koži s charakteristickými pigmentovými škvrnami.

Príčinami nadmernej tvorby a hromadenia hemosiderínu v organizme môžu byť niektoré ochorenia (leukémia, malária, cirhóza pečene, brucelóza), Rh konflikt, chemická otrava organizmu niektorými látkami (olovo, chinín, sulfónamidy). Hemosideróza môže nastať ako dôsledok extravaskulárnej deštrukcie červených krviniek (lokálna) pri tvorbe hematómov, alebo môže byť dôsledkom intravaskulárnej deštrukcie červených krviniek (generalizovaná), keď sa pri celkových ochoreniach hemosiderín hromadí v bunkách jedného z orgánov a dáva mu hnedú farbu.

Formy kožnej hemosiderózy a dôvody ich prejavu

Hemosideróza kože sa môže vyskytnúť na pozadí niektorých endokrinných a kardiovaskulárnych ochorení alebo niektoré kožné ochorenia môžu viesť k jej rozvoju. Nadbytočný hemosiderín sa môže ukladať a hromadiť v derme. V tomto prípade sa na koži objavia pigmentové škvrny alebo hemoragická vyrážka hnedej alebo žltkastej farby, niekedy to môžu byť teleangiektázie, uzliny a papuly. Postihnuté oblasti spôsobujú mierne svrbenie. Pigmentové škvrny sú najčastejšie lokalizované na koži v oblasti nôh a predlaktia, rúk a členkov.

Akumulácia hemosiderínu v derme sa vyskytuje na pozadí kožných ochorení, ako je ekzém, neurodermatitída a pyodermia. Nasledujúce faktory môžu vyvolať hemosiderózu a výskyt vekových škvŕn:

hypotermia;
prepracovanosť a stres;
poranenia kože;
užívanie liekov (paracetamol, diuretiká, NSAID, niektoré druhy antibiotík).

Stav pacienta s hemosiderózou kože nespôsobuje obavy a je vnímaný skôr ako kozmetický problém, pigmentové škvrny môžu zostať na koži po dlhú dobu - od niekoľkých mesiacov až po niekoľko rokov.

Diagnóza a typy liečby hemosiderózy kože

Pri diagnostike hemosiderózy kože je potrebné ju odlíšiť od atypických foriem pseudosarkómu, lichen planus a Kaposiho sarkómu.

Liečba kožnej hemosiderózy zvyčajne zahŕňa užívanie doplnkov vápnika, vitamínov (kyselina askorbová, rutín), angioprotektorov, odporúča sa lokálne použitie kortikoidných mastí. Kryoterapia má dobrý efekt pri liečbe pigmentových škvŕn spojených s hemosiderózou kože. Pri závažných kožných léziách je predpísaná terapia deferoxamínom a PUVA.

Pigmentové škvrny pri hemosideróze kože sú skôr kozmetickým defektom ako prejavom ochorenia a majú tendenciu postupne samy odoznieť.

Ako preventívne opatrenia na predchádzanie vzniku stareckých škvŕn sa odporúča vylúčiť intoxikáciu organizmu liekmi a ťažkými kovmi z chemikálií, urýchlene liečiť infekčné, cievne a hematologické ochorenia a predchádzať ich chronickosti.

Schambergova choroba je chronická patológia spojená s poškodením cievnych stien kožných kapilár. Choroba neohrozuje život pacienta, vyžaduje si však dlhodobú liečbu. Na koži sa vyskytujú bodové krvácania, ktoré výrazne kazia vzhľad. Pacient si vytvára komplexy a snaží sa vyhýbať sociálnym kontaktom.

Opis Schambergovej choroby

Mechanizmus vývoja ochorenia nie je úplne objasnený. Mnohí odborníci sa domnievajú, že zmeny v stenách kapilár sa vyskytujú v dôsledku autoimunitných porúch v tele pacienta. V dôsledku toho sa zvyšuje priepustnosť krvných ciev a ich steny sa oslabujú. Dôsledkom toho sú menšie krvácania.

Charakteristickým znakom patologického procesu je výskyt malých hnedo-hnedých škvŕn na rôznych častiach tela pacienta.

Pre túto chorobu môžete nájsť aj iné názvy - pigmentová dermatóza, pigmentová purpura. Dermatológ môže tiež stanoviť diagnózy ako „Schambergova purpura“, „kožná hemosideróza“, „Schamberg-Majocchiova choroba“.

Choroba neovplyvňuje všeobecnú pohodu pacienta. Zvyčajne neexistujú žiadne komplikácie, ale hnedé škvrny na tele vedú k rozvoju psychického nepohodlia. Pacient sa začína cítiť v rozpakoch za svoj vzhľad.

Mnohí odborníci klasifikujú Schambergovu chorobu ako povrchovú vaskulitídu.

Príčiny výskytu

Patológia sa vyvíja v dôsledku skutočnosti, že v určitom bode imunitný systém tela začne vnímať cievne bunky ako cudzie. V dôsledku toho sa steny kapilár tak stenčujú, že cirkulujúca krv pod tlakom cez ne preráža. Vytvárajú sa presné krvácania.

Autoimunitné poruchy v tele môžu byť vyvolané nasledujúcimi faktormi:

nedostatok liečby chronických infekčných patológií;
plesňové ochorenia kože;
častá hypotermia;
stres;
dedičnosť.

Vo veľkej väčšine prípadov sa Schambergova choroba vyvíja v nohách a chodidlách. Často sa patologický proces pozoruje u ľudí, ktorí v zime zanedbávajú teplé oblečenie a obuv.

Symptómy

Vyrážky s týmto javom sa vyznačujú symetriou. Vonkajšie tmavé škvrny na koži môžu byť dosť rôznorodé. Po odstránení starých petichií (menších krvácaní) vznikajú nové. Všeobecné zdravie zostáva normálne, pacient môže viesť plnohodnotný život. Poškodené sú len kožné kapiláry, preto je ochorenie charakterizované benígnym priebehom. Nehrozí krvácanie do vnútorných orgánov. Nemôžete však odložiť kontakt s dermatológom. Pod príznakmi Schambergovej choroby sa môže skrývať ďalšia nebezpečná patológia.

Existujú štyri typy hemosiderózy:

petechiálny;
teleangiektatické;
lichenoid;
ekzematózne.

Petechiálny typ ochorenia je charakterizovaný výskytom prevažne tmavých škvŕn s rôznymi obrysmi na koži dolnej končatiny. Neexistuje žiadny opuch ani žiadne nepohodlie.

Pri teleangiektatickom type sa na koži objavujú okrúhle lézie, v strede ktorých sa tvoria pavúčie žily. Krvácanie môže byť lokalizované v ktorejkoľvek časti tela.

Lichenoidný typ ochorenia je charakterizovaný výskytom hnedých uzlín, ktoré mierne stúpajú nad povrchom kože. Prítomné sú aj symptómy petechiálneho typu.

Ekzematózny typ Schambergovej choroby je kombináciou symptómov petechiálnej odrody a ekzému. Okrem hnedých škvŕn sa na koži objavujú šupinaté prvky a môže byť prítomné svrbenie. V niektorých prípadoch sú postihnuté oblasti opuchnuté a bolestivé. Existuje riziko bakteriálnej infekcie.

U pacientov trpiacich Schambergovou chorobou sa často vyskytujú zmeny v krvnom systéme (zníženie počtu červených krviniek, trombocytopénia).

Diagnóza ochorenia

Spravidla môže dermatológ stanoviť presnú diagnózu už pri prvom vyšetrení vzhľadom na charakteristický klinický obraz. Okrem toho sa vykonáva dermatoskopia. Pomocou špeciálneho zariadenia lekár získa desaťnásobné zvýšenie postihnutej oblasti. Varovať vás môže opuch vnútornej vrstvy kapilárnych stien, ako aj nahromadenie fragmentov imunitných buniek.

Ak pri vyšetrení dermatológ zaznamená červené krvinky, ktoré sú mimo cievneho riečiska, svedčí to o zvýšenej priepustnosti kapilárnych stien. V niektorých prípadoch sa na cievach môžu nachádzať uzliny alebo bunky obrovskej veľkosti.

Okrem toho sú pacientovi predpísané všeobecné testy moču a krvi, pomocou ktorých je možné identifikovať sprievodné ochorenia. Okrem toho by mal absolvovať konzultáciu u imunológa-alergológa, aby sa vylúčili iné autoimunitné procesy v tele. Schambergovu chorobu treba odlíšiť od varikóznej dermatitídy a Kaposiho sarkómu.

Liečba choroby

Pre úspešnú liečbu kožnej hemosiderózy musí pacient najskôr zmeniť svoj obvyklý životný štýl. Je nevyhnutné znížiť zaťaženie krvných ciev, a to:

vyhnúť sa prehriatiu a hypotermii;
vyhnúť sa stresu na nohách;
vyhnúť sa zraneniam a podliatinám;
znížiť riziko alergickej reakcie;
odstrániť poruchy trávenia.

Akýkoľvek útok na imunitný systém môže vyvolať exacerbáciu ochorenia. Preto musí pacient vyliečiť chronické ochorenia, vzdať sa zlých návykov a snažiť sa viac odpočívať. Iba integrovaný prístup vám pomôže úplne zbaviť sa nepríjemných symptómov.

Medikamentózna terapia

Na odstránenie vyrážok je možné predpísať lieky z nasledujúcich skupín:

kortikosteroidy. Najčastejšie používané lieky sú vo forme mastí, ako je Prednizolón, Hydrokortizón.
Nesteroidné protizápalové lieky. Dermatológ môže predpisovať lieky Ibuprofen, Diclofenac.
Disagreganti. Sú to lieky, ktoré zabraňujú tvorbe krvných zrazenín. Aspirín (kyselina acetylsalicylová) vykazuje dobré výsledky.
Angioprotektory. Táto skupina zahŕňa lieky, ktoré normalizujú vaskulárnu permeabilitu. Dermatológ môže predpisovať lieky Agapurin, Actovegin, Vazonit.
Antihistaminiká. Tieto lieky sa predpisujú pri ekzematóznom type ochorenia, kedy je prítomný opuch a svrbenie. Môžu sa použiť lieky Suprastin alebo Tavegil.
Vitamíny. Na posilnenie stien krvných ciev sú predpísané prípravky vápnika a draslíka, vitamíny B, C a PP.

Heparínová masť vykazuje dobré výsledky pri liečbe Schambergovej choroby. Liek zabraňuje zrážaniu krvi a zastavuje zápalový proces.

Akékoľvek lieky sa musia používať prísne podľa predpisu lekára. Samoliečba často vedie k rozvoju závažných komplikácií.

Lieky na Schambergovu chorobu - fotogaléria

Kalcemín posilňuje steny kapilár Vasonit normalizuje vaskulárnu permeabilitu
Aspirín zabraňuje tvorbe krvných zrazenín
Heparínová masť znižuje zrážanlivosť krvi
Hydrokortizón je látka z kategórie kortikosteroidov
Suprastin je predpísaný, ak je svrbenie a opuch

Fyzioterapeutické metódy

Proces obnovy cievnych stien je možné urýchliť pomocou nasledujúcich postupov:

Induktotermia. Vďaka vysokofrekvenčnému striedavému magnetickému poľu sa stimuluje obranyschopnosť organizmu a urýchľuje sa proces regenerácie tkaniva.
Ultrazvuková terapia. Pod vplyvom vibrácií, neviditeľných voľným okom, sa vykonáva mikromasáž tkanív, zlepšuje sa krvný obeh a spevňujú sa steny ciev.
Lekárska elektroforéza. Liek sa vstrekuje do postihnutej oblasti pomocou jednosmerného elektrického prúdu.
Hemosorpcia. Postup vám umožňuje odstrániť škodlivé látky (toxíny, agresívne imunitné komplexy) z krvi pacienta. Odoberie sa krv, ktorá sa prečistí a znovu sa privedie k pacientovi. Plazmaferéza (čistenie plazmy) sa vykonáva pomocou podobnej techniky.

Diéta

Výživa pre Schambergovu chorobu je mimoriadne dôležitá. Prípadné alergény môžu zhoršiť nepríjemné príznaky. Preto sa odporúča vylúčiť z ponuky „nebezpečné produkty“, ako napríklad:

citrusy;
čokoláda;
silný čaj a káva;
orechy;
alkoholické nápoje.

Správna výživa pomôže urýchliť proces opravy poškodených ciev

Budete musieť obmedziť spotrebu potravín z nasledujúceho zoznamu:

orechy;
pečivo;
ovocie a bobule s jasnými farbami;
vajcia;
ananás;
huby;
údené mäso;
konzervy;
tučné ryby;
tučné mäso.

Zároveň by mala byť výživa kompletná a pestrá. Telo potrebuje na boj s chorobou veľa energie. Diéta pacienta môže byť založená na nasledujúcich produktoch:

varené biele mäso kuracie alebo morčacie;
syr feta;
nekvasený chlieb (lavash);
rastlinný olej (je lepšie dať prednosť olivovému oleju);
mliečne výrobky;
zelenina (zemiaky, zelený hrášok, kapusta, mrkva, petržlen a kôpor);
kaša (ryža, ovsené vločky, pohánka);
ovocie (jablká, banány, hrušky).

Správny pitný režim pomáha zlepšovať zloženie a kvalitu krvi. Dospelý človek potrebuje vypiť aspoň jeden a pol litra čistej vody denne. Stravu môžete doplniť šťavami, kompótmi zo sušeného ovocia, ovocnými nápojmi a slabým čajom.

Terapia ľudovými prostriedkami

Niektoré recepty tradičnej medicíny vykazujú skutočne vysokú účinnosť pri liečbe choroby. S ich pomocou je možné urýchliť proces obnovy poškodených ciev a urobiť vyrážky menej nápadné. Terapiu však treba začať až po konzultácii s dermatológom. V kombinácii s tradičnou liečbou možno dosiahnuť dobré výsledky.

Liečivá infúzia

Na prípravu lieku budete potrebovať nasledujúce zložky:

suchá drvená horská arnika;
drvená liesková kôra.

Komponenty by sa mali dôkladne premiešať. Polievkovú lyžicu suroviny zalejeme 500 ml vriacej vody a necháme pod zatvoreným vekom asi 12 hodín. Potom liek preceďte a vezmite si polievkovú lyžicu pred jedlom. Táto infúzia pomáha posilňovať steny kapilár a odstraňovať nepríjemné príznaky ochorenia.

Odvar z bergénie hrubolistej

Z bergénie si môžete pripraviť koncentrovaný liečivý odvar. Asi 50 g suchých rozdrvených surovín sa naleje do pohára vody a varí sa, kým sa polovica kvapaliny neodparí. Potom sa musí produkt filtrovať a užívať perorálne, 20 kvapiek pred jedlom trikrát denne. Hotový liek sa má uchovávať v chladničke.

Cesnaková tinktúra

Cesnak je dobrý pre celé telo. Produkt má tiež dobrý účinok na spevnenie kapilárnych stien. Na prípravu lieku je potrebné naliať 250 g nasekaného cesnaku s rovnakým množstvom alkoholu a nechať pod zatvoreným vekom na tmavom mieste po dobu 12 dní. Vezmite 5 kvapiek 30 minút pred jedlom trikrát denne.

Odvar z gaštanovej kôry

Liečivý odvar na báze pagaštanu konského dobre posilňuje cievy. Na jeho prípravu je potrebné odstrániť šupku z piatich plodov, dobre ich umyť a pridať 2 litre vody. Po varení varte produkt ďalších 10 minút. Hotový nápoj preceďte a užívajte polievkovú lyžicu trikrát denne pred jedlom. Liek sa má uchovávať v chladničke. Kurz terapie je 1 mesiac.

Rastliny na ľudovú liečbu Schambergovej choroby - fotogaléria

Hrubolistá bergénia má schopnosť spevniť steny kapilár
Pomocou gaštanovej kôry sa pripravuje liečivý odvar.
Alkoholická cesnaková tinktúra je vynikajúcim terapeutickým a profylaktickým prostriedkom.
Arnika horská sa používa na prípravu liečivého nálevu

Medzi ochorenia krvi patria tie, ktoré ovplyvňujú metabolické procesy a môžu byť ťažko liečiteľné. Napríklad hemosideróza alebo ukladanie hemosiderínu (hemoglobinogénny pigment) v tkanivách tela môže byť lokálna a rozšírená a nie je len kozmetickým defektom, ale aj vážnym problémom, ktorý spôsobuje narušenie fungovania mnohých vnútorných orgánov. .

Vlastnosti choroby

Telo u dospelých obsahuje približne 4-5 g železa, z ktorých väčšinu predstavujú hemoproteíny a zlúčeniny hemosiderínu a feritínu - proteínové komplexy. Hemosiderín je intracelulárny pigment, ktorý sa objavuje počas enzymatického rozkladu hemoglobínu a jeho syntéza sa uskutočňuje v bunkách sideroblastov. Funkciou hemosiderínu je transport a skladovanie kyslíka a železa, ako aj účasť na metabolizme rôznych chemických zlúčenín. U zdravých detí a dospelých sa hemosiderín môže nachádzať v tkanivách orgánov - slezina, kostná dreň, lymfatické uzliny, pečeň.

Ak je železa v prebytku, hemosiderín sa začne v týchto a iných tkanivách vytvárať v nadbytku a hromadiť sa, v dôsledku čoho v nich nastávajú určité zmeny. Vzniká ochorenie - hemosideróza, ktorá je výsledkom porúch výmeny hemoglobinogénneho pigmentu s jeho systémovým alebo lokálnym ukladaním v organizme. V súčasnosti nie je choroba dostatočne študovaná kvôli veľkému počtu prejavov a foriem. Už sa však dokázalo, že to môže byť nielen nezávislé ochorenie, ale aj príznak iných patológií a existuje niekoľko hlavných príčin:

dedičná alebo získaná hemolytická anémia s rýchlym rozpadom (hemolýza) červených krviniek;
hypoplastická a refraktérna anémia so zníženým príjmom železa;
zvýšená absorpcia hemosiderínu v čreve;
metabolické poruchy týkajúce sa všetkých pigmentov obsahujúcich železo.

Existuje základná klasifikácia, podľa ktorej sa hemosideróza delí na dva typy:

Lokálna (lokálna) hemosideróza je dôsledkom extravaskulárnej hemolýzy, to znamená deštrukcie červených krviniek v tkanivách a orgánoch. Vyskytuje sa v orgáne alebo v oblasti hematómov - krvácanie. Samotné tkanivá a orgány nie sú poškodené, pokiaľ nedôjde k skleróze.
Generalizovaná (celková) hemosideróza je výsledkom intravaskulárnej hemolýzy, ktorá sa pozoruje pri systémových ochoreniach, kedy sa hemosiderín ukladá v rôznych orgánoch vo veľkom množstve a mení ich farbu na hrdzavú. Najčastejšie tiež nie sú poškodené tkanivá, ale ochorenie môže prejsť do hemochromatózy - atrofie a sklerózy parenchýmu orgánov s narušením ich funkcie.

Pokiaľ ide o všeobecnú hemosiderózu, ide o sekundárny stav, ktorý priamo súvisí s krvnými ochoreniami, otravami, infekčnými patológiami a niektorými autoimunitnými ochoreniami. Medzi príčiny lokálnej a systémovej hemosiderózy odborníci identifikujú:

leukémie;
malária;
brucelóza;
sepsa;
cirhóza pečene;
hemolytická anémia;
krvné transfúzie;
Rhesus konflikt;
enzymopatie;
požitie arzénu, ťažkých kovov, chinínu atď.

K samostatným formám v hematológii, dermatológii a pulmonológii a imunológii patrí hemosideróza kože a jej variet (starecká hemosideróza, okrová dermatitída, Schambergova choroba atď.), ako aj idiopatická pľúcna hemosideróza (idiopatická pľúcna hemosideróza alebo hnedá indukcia pľúc).

Príčiny a priebeh hemosiderózy kože

Pri hemosideróze kože sa hemosiderín ukladá v dermis, ku ktorému dochádza po poškodení prekapilárnej a kapilárnej cievnej siete dermis. Základom patogenézy ochorenia je zmena endotelu kapilár, zvýšenie hydrostatického tlaku v malých cievach dermis. Akumulácia hemosiderínu v koži závisí od uvoľňovania plazmy z ciev, ako aj od vylučovania erytrocytov a samotného hemosiderínu. U ľudí s touto patológiou môže dôjsť k odchýlke od normálnych hodnôt ukazovateľov zrážanlivosti krvi, častejšie sa prejavuje poklesom počtu krvných doštičiek a zhoršeným metabolizmom železa. Ochorenie sa vyskytuje hlavne u mužov.

Príčiny kožnej hemosiderózy nie sú presne jasné, ale sú pravdepodobne spojené s inými typmi metabolických porúch, najmä s diabetes mellitus. Rôzne otravy a ťažké intoxikácie, vrátane infekčných, a užívanie určitých liekov môžu tiež vyvolať vývoj ochorenia. V ktorejkoľvek monografii pokrývajúcej tento problém je možné podrobne študovať patologickú anatómiu kože pri hemosideróze. Zmeny zahŕňajú expanziu a výskyt nových kapilár v derme (v jej papilárnej vrstve) s ukladaním zhlukov hemosiderínu v endoteli, poškodenie histocytov a endotelových buniek a perivaskulárnu infiltráciu.

Medzi kožnou hemosiderózou sa rozlišuje niekoľko jej klinických foriem:

Oblúkovitá telangiektatická purpura. Na holeniach a členkoch sa objavuje niekoľko lézií vo forme žlto-ružovkastých škvŕn do veľkosti 15 cm, okolo ktorých sú ložiská hrdzavo sfarbeného hemosiderínu. Prejavy sú doplnené teleangiektáziou.
Atrofia bielej kože. Nastáva stenčenie kože na nohách - v oblasti predného povrchu dolnej časti nohy, ktorá navonok vyzerá ako biele, vpadnuté, okrúhle škvrny, ktoré majú jasné hranice. Škvrny sa navzájom spájajú, okolo nich dochádza k hyperpigmentácii v dôsledku usadenín hemosiderínu. Príznaky ochorenia sa najčastejšie vyskytujú ako komplikácia kŕčových žíl a chronickej kapilaritídy.
Ortostatická purpura. Hlavné zmeny na koži sú sústredené na nohách v podobe hrdzavých škvŕn. Táto forma patológie sa vyskytuje u ľudí s ochoreniami pečene a obličiek a s kardiovaskulárnou nedostatočnosťou.
Lichenoidná pigmentová angiodermatitída. Chronické ochorenie, pri ktorom sa na koži nôh a stehien tvoria lichenoidno-uzlovité vyrážky hnedej alebo červenej farby veľkosti špendlíkovej hlavičky, ktoré môžu byť doplnené okrúhlymi plakmi pokrytými šupinami. Ochorenie sa môže zovšeobecniť a rozšíriť na trup, ruky a tvár.
Batemanova purpura senilná. Má jasné príčiny, z ktorých hlavnou je ateroskleróza krvných ciev v oblasti nôh, chodidiel a rúk. V dôsledku zmien cievnej steny sa na koži tvoria telangiektázie, petechie, hnedé škvrny, objavuje sa svrbenie.
Okrová dermatitída. Vyskytuje sa častejšie u starších mužov na chodidlách a nohách v prítomnosti miestnych porúch krvného obehu spojených s aterosklerózou a inými cievnymi ochoreniami. Vyzerá to ako pevné, splývajúce škvrny červeno-hnedej farby, na ktorých sú prítomné čerstvé prvky purpury a petechie. Choroba nie je sprevádzaná svrbením, ale časom vedie k atrofii kože a vzniku trofických vredov.
Purpura podobná ekzému. Sprevádzané tvorbou početných škvŕn ekzémového typu, papúl a krvácaní, ktoré sa navzájom spájajú a dopĺňajú sa svrbením.
Prstencová telangiektatická purpura. Veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyskytuje u mladých mužov. Okolo vlasových folikulov sa objavujú teleangiektázie a drobné krvácania, ktoré sa neskôr navzájom spájajú, od stredu sa rozpúšťajú a nadobúdajú tvar prstenca s priemerom až niekoľko centimetrov. Neskôr sa koža vo vnútri škvrny stáva tenšou a vlasový folikul tiež atrofuje.
Progresívna pigmentová dermatóza. Vyznačuje sa rôznymi príznakmi, pretože namiesto starých, nezahojených škvŕn sa tvoria nové. Škvrny majú nerovnomerné obrysy a pozostávajú z malých ohniskov krvácania, ktoré sa časom stávajú hnedožlté. Všetky zmeny sa prejavujú v oblasti chodidiel a členkov.
Svrbivá purpura. Navonok sa podobá exhematiformnej purpure, ale vyznačuje sa silným svrbením, intenzívnym škrabaním a lichenifikáciou kože (intenzifikácia jej vzoru).

Všetky formy kožnej hemosiderózy sú sprevádzané ukladaním hemosiderínu v derme, takže tak či onak dochádza k vzniku červenkastej, hnedej a hrdzavej pigmentácie. Choroba má chronický priebeh, pozorovaný hlavne u mužov vo veku 30-60 rokov. Vnútorné orgány nie sú ovplyvnené, takže všeobecný stav osoby zostáva prakticky nezmenený. Treba poznamenať, že benígny priebeh sprevádza primárnu kožnú formu patológie. Ak je hemosideróza kože sekundárna, to znamená, že sa vyskytuje na pozadí iných systémových ochorení, potom sú možné príznaky základnej patológie (diabetes, hypertenzia, autoimunitné patológie atď.) A poškodenie vnútorných orgánov.

Ako sa vyvíja pľúcna hemosideróza?

Idiopatická pľúcna hemosideróza je charakterizovaná opakovanými krvácaniami v pľúcnych alveolách, po ktorých sa v nich ukladá hemosiderín. V dôsledku toho je narušená funkcia pľúcneho parenchýmu. Etiológia ochorenia ešte nie je jasná. Pravdepodobne môže byť dedičná a má tiež autoimunitnú povahu alebo je spôsobená vrodenou anomáliou stien pľúcnych kapilár. Je potrebné poznamenať, že ochorenie sa najčastejšie vyskytuje u detí a mladých ľudí, najmä s ťažkou srdcovou patológiou (napríklad srdcové chyby).

V akútnom štádiu ochorenia môžu byť príznaky nasledovné:

horúčkovitý stav;
ťažký vlhký kašeľ;
sipot v pľúcach;
slabosť;
bolesti hlavy a závraty;
bledá koža;
dyspnoe;
cyanóza;
bolesť brucha a hrudníka;
artralgia;
pľúcne krvácanie rôznej intenzity;
rozvoj hypochrómnej anémie až po jej závažný stupeň;
difúzna pneumoskleróza;
respiračné zlyhanie;
zväčšená pečeň a slezina;
pokles krvného tlaku;
tachykardia.

Pľúcna hemosideróza je chronické ochorenie, takže po obdobiach exacerbácií nasledujú remisie. Počas „pokojného“ obdobia nie sú vôbec žiadne sťažnosti, ale po každej exacerbácii sa trvanie remisií skracuje. S rozvojom ochorenia vzniká množstvo jeho komplikácií - chronické cor pulmonale, ťažký infarkt-pneumónia, častý pneumotorax, ktorý môže viesť až k smrti pacienta. Veľmi často sa pľúcna hemosideróza kombinuje s rôznymi autoimunitnými patológiami - systémový lupus erythematosus, glomerulonefritída, reumatizmus, vaskulitída, ako aj metabolické poruchy.

Hemosideróza obličiek, pečene a iných orgánov

Systémová hemosideróza, ktorá sa vyskytuje na pozadí intravaskulárneho rozpadu červených krviniek, môže postihnúť mnohé orgány pobrušnice alebo iné anatomické oblasti tela. Napríklad u pacienta sa môže vyvinúť hemosideróza pečene, ktorá je spôsobená ťažkým štádiom cirhózy alebo otravy tela hadím jedom, chemikáliami, infekčnými chorobami, autoimunitnými procesmi (napríklad amyloidóza pečene). Keďže hemoglobín zo zničených červených krviniek je fixovaný pečeňovými bunkami, kde sa premieňa na hemosiderínové zrná, orgán postupne získava hrdzavohnedú farbu.

Choroba môže byť dedičná (idiopatická, primárna), ako aj sekundárna. Pri primárnej hemosideróze pečene je narušená regulácia vychytávania železa bunkami gastrointestinálneho traktu, preto dochádza k neobmedzenej absorpcii a ukladaniu v pečeni vo forme pigmentov. Sekundárna hemosideróza je spôsobená vnútornými a vonkajšími faktormi, najmä príjmom jedov a toxínov a cirhózou pečene. Symptómy patológie sú:

zväčšenie a stvrdnutie pečene;
bolesť pri dotyku oblasti pečene;
vývoj príznakov cirhózy - ascites, portálna hypertenzia;
žltačka kože, skléra;
zväčšená slezina;
vzhľad pigmentácie na koži rúk, tváre, podpazušia;
poškodenie tenkého čreva, zhoršená absorpcia potravy;
vývoj diabetes mellitus (pozorovaný po niekoľkých mesiacoch alebo rokoch choroby);
Acidóza a kóma sú možné v dôsledku vážneho poškodenia pečene.

Trvanie ochorenia môže byť 7-15 rokov a zvyčajne má nepriaznivú prognózu.

Spolu s touto patológiou všeobecná hemosideróza často zahŕňa poškodenie obličiek. Hemosiderín vo forme hnedých granúl môže pokryť obličkový parenchým, čo vedie ku klinickému obrazu nefrózy alebo nefrotického syndrómu. Príčinou ochorenia môže byť amyloidóza obličiek a iné metabolické poruchy, ťažké infekcie vedúce k intoxikácii (hnisavé procesy, malária, syfilis), ako aj otravy jedmi a liekmi.

Laboratórne vyšetrenie moču odhalí proteinúriu, lipoitúriu, hypoalbuminémiu, hyperlipidémiu. Medzi klinickými prejavmi hyposiderózy obličiek sa pozoruje opuch chodidiel, nôh a tváre (očných viečok). Množstvo vylúčeného moču sa znižuje, stáva sa zakaleným, objavuje sa slabosť, bolesti krížov a nechutenstvo. Môže sa vyskytnúť nevoľnosť a zvracanie. Liečba sa má začať čo najskôr, aby patológia nemala čas viesť k zlyhaniu obličiek a smrti.

Pri systémovej hemosideróze sú iné orgány postihnuté o niečo menej často. Depozity hemosiderínu sa teda pozorujú vo všetkých ložiskách krvácania a môžu postihnúť mozog, slezinu a hromadiť sa v makrofágoch a vaskulárnom endoteli obklopujúcom krvácanie. Často s krvnými ochoreniami (anémia, leukémia, vrodené hematologické patológie) sa vyvinie hemosideróza kostnej drene, ktorá nadobúda hrdzavý odtieň. Veľmi nebezpečná je hemosideróza srdca, ktorá vedie k závažným arytmiám, dystrofii myokardu, kardiomyopatiám, zlyhaniu srdca a smrti.

Diagnostické metódy

Diagnóza a predchádzajúce vyšetrenia na hemosiderózu sa vykonávajú v závislosti od formy ochorenia a sú sledované infektológom, hematológom, pneumológom, dermatológom a ďalšími odborníkmi. Po fyzickom vyšetrení a externom vyšetrení sa vykonajú tieto diagnostické opatrenia:

Všeobecná analýza krvi.
Analýza na stanovenie sérového železa, celková kapacita krvi viazať železo.
RTG pľúc (môže byť nahradené CT, scintigrafiou).
Mikroskopická analýza spúta.
Spirometria.
Bronchoskopia s odberom oplachovej vody.
Biopsia tkaniva na detekciu hemosiderínu v tkanivách (vykonávaná pre obličky, kožu, pečeň, kostnú dreň, pľúca atď.).

Povinný je aj test desferal, počas ktorého sa človeku raz vstrekne do svalu 500 mg. Desferal a potom o 6-24 hodín neskôr sa odoberie moč a stanoví sa množstvo železa v ňom. Pokiaľ ide o iné štúdie, vo všeobecnom krvnom teste môže mať pacient výrazne zníženú hladinu hemoglobínu a môže sa vyskytnúť aj nízky počet červených krviniek. V biochémii hladina železa v sére klesá. Pri vyšetrovaní spúta a vzoriek biopsie sa zisťuje aj hemosiderín a iné patologické prvky.

Konzervatívna liečba

Liečba hemosiderózy vnútorných orgánov zahŕňa použitie glukokortikosteroidov. Sú to lieky prvej voľby, ale sú účinné len v 50 % prípadov. Ak nie sú žiadne výsledky, používajú sa imunosupresíva (cyklofosfamid, azatioprín), ktoré kombinujú liečbu s postupmi plazmaferézy. Symptomatická liečba hemosiderózy môže zahŕňať nasledujúce lieky a metódy:

Kyselina askorbová a ďalšie vitamíny (B1, B2, PP).
Angioprotektory.
Nootropiká.
Antihistaminiká.
Vápnikové prípravky.
Hemostatické činidlá.
Bronchodilatátory.
Inhalácia kyslíka.
Krvné transfúzie.
Krviprelievanie.
Injekcie lieku dietyléntriamínpentaacetát (na hemosiderózu pečene).

Pri hemosideróze kože sa používajú masti s glukokortikosteroidmi, užíva sa rutín a vitamín C, vápnik, používa sa kryoterapia, kryomasáž, premýva sa pokožka chlóretylom. Terapia PUVA tiež dobre pomáha proti tejto forme patológie. Niekedy hemosideróza kože prechádza sama alebo po terapii bez stopy.

V posledných rokoch sa používa liek ako Desferal, ktorý sa pacientovi podáva 3 týždne a viac, pričom sa sleduje pomocou desferálnych testov. Mnohým pacientom pomáha splenektómia – odstránenie sleziny – zotaviť sa z hemosiderózy. Ak je patológia spôsobená srdcovou chybou, potom je chirurgická korekcia základnej patológie povinná.

Liečba ľudovými prostriedkami na hemosiderózu nie je široko používaná. Niektoré z nich však môžu priaznivo pôsobiť na cievy a posilňovať ich steny. Recepty, ktoré budú pre pacienta užitočné, sú nasledovné:

Zmiešajte 20 g byliny arniky horskej a kôry liesky. Polievkovú lyžicu zmesi zalejte 500 ml vriacej vody a nechajte 12 hodín na tmavom mieste. Pite 150 ml pol hodiny pred jedlom bez zmeny mesiaca.
Bergénia hrubolistá v množstve 50 mg. varíme v 300 ml vody, kým sa nezredukuje na polovicu. Vezmite 20 kvapiek trikrát denne.

Na vylúčenie a vrstvenie alergických ochorení na hemosiderózu sa všetkým pacientom odporúča absolvovať kožné testy na alergény. Indikovaná je aj hypoalergénna diéta s vylúčením všetkých škodlivých a potenciálne alergických potravín. Mali by ste jesť iba zdravé potraviny so zameraním na mliečno-rastlinnú stravu a tiež nezabúdať na dostatočné množstvo vlákniny v strave, aby ste predišli zápche (môžu zvýšiť prejavy základnej patológie).

Čo nerobiť

S touto chorobou je zakázané:

naneste na pokožku kozmetiku a liečivé krémy, ktoré môžu spôsobiť alergie a podráždenie;
umožniť modriny, domáce zranenia, nárazy tela do ostrých rohov;
zostať na nohách dlhú dobu, chodiť po nerovnom teréne;
zapojiť sa do ťažkých športov a silového tréningu;
prechladnúť, prehriať;
fajčenie, pitie alkoholu.

Preventívne opatrenia

Na prevenciu chorôb spojených s hemosiderózou je dôležité urýchlene liečiť všetky infekčné a kožné patológie, eliminovať problémy s krvnými cievami a tlakom, kontrolovať telesnú hmotnosť a hladinu cholesterolu a eliminovať akúkoľvek otravu a intoxikáciu. Po ťažkých systémových alebo infekčných ochoreniach by ste mali absolvovať kvalitnú a kompletnú rehabilitáciu vrátane liečby v špecializovaných sanatóriách.

Malé červené a hnedé fľaky na nohách, starecké fľaky a vyrážky – je to vždy len kozmetický problém? Alebo tieto príznaky naznačujú nejaké vážne ochorenie? Je celkom možné, že ide o vonkajšie príznaky Schambergovej choroby.

Čo je Schambergova choroba?

Ide o chronické ochorenie patriace do skupiny hemosideróz kože (hemoragické pigmentové dermatózy). Hemosideróza je zase jedným z typov povrchovej vaskulitídy – cievnych ochorení kože. Dermatológovia toto ochorenie nazývajú aj chronická pigmentová purpura, Schambergova purpura alebo Schambergova pigmentová dermatóza. Ochorenie je spojené s poškodením cievnej steny kapilárnych ciev nachádzajúcich sa v koži, zvýšením ich priepustnosti a akumuláciou hemosiderínu (svetlohnedý pigment, ktorý vzniká pri rozklade hemoglobínu a pozostáva z oxidu železa) v koži. . Navonok sa ochorenie prejavuje výskytom petechií (drobných krvácaní vo forme jednotlivých bodiek) na koži, ktoré splývaním tvoria hnedohnedé škvrny. Choroba najčastejšie postihuje kožu nôh - chodidlá a nohy, ale môže sa rozšíriť aj na kožu stehien, zadku, menej často - trup a extrémne zriedkavo postihuje pokožku tváre. Spravidla sú postihnutí muži a pigmentová dermatóza sa môže vyvinúť v mladom veku aj v starobe.

Typy a klasifikácia patológie

Klinicky patrí ochorenie medzi chronickú pigmentovú vaskulitídu a podľa priebehu sa delí na niekoľko typov:

petechiálny;
teleangiektatické;
lichenoid;
ekzematózne.

Každý z týchto typov ochorenia má svoje vlastné charakteristiky.

Príčiny ochorenia

Presné príčiny ochorenia sú predmetom aktívnej diskusie vo vedeckých kruhoch.

Väčšina dermatológov je presvedčená, že Schambergova choroba je autoimunitného pôvodu. Z nejakého dôvodu sa v tele pacienta aktivujú procesy, ktoré ničia cievne steny kapilár a na určitých miestach, pričom nedochádza k zápalovým javom. Tento deštruktívny proces môže byť spôsobený chronickými pustulóznymi kožnými ochoreniami, mykózami a hormonálnymi poruchami.

Vonkajšie prejavy Schambergovej choroby - petechie a starecké škvrny - sa prejavujú v dôsledku poškodenia kapilár a ich zvýšenej priepustnosti

Provokujúce faktory ochorenia môžu byť aj:

mechanické zranenia;
ťažká hypotermia nôh, ktorá vedie k vaskulárnemu spazmu a mikrotraume kapilárnych stien;
hypovitaminóza;
rôzne endokrinné poruchy, najmä diabetes mellitus, pri ktorých sú krvné cievy príliš krehké;
systémové ochorenia, v dôsledku ktorých sa vyvíja toxicko-alergické poškodenie malých ciev.

Vo všeobecnosti je Schambergova purpura klasifikovaná ako choroba neznámeho pôvodu.

Prejavy pigmentovej purpury

Petechie, škvrny, ktoré sa objavujú na koži počas choroby, ich farba je dosť rôznorodá. Táto rozmanitosť tvarov a odtieňov je spôsobená tým, že na staré vyrážky sa vrstvia nové. Svieže prvky hnedej alebo tmavočervenej farby susedia so škvrnami tmavožltej farby a všetkými odtieňmi hnedej. Prvky môžu mať určitú symetriu, ktorá je spojená s veľkým rozsahom postihnutých oblastí a vetvy chorých ciev tvoria na koži symetrické „vzorce“. Patologický proces sa začína jednotlivými petechiami, je ich stále viac, splývajú do fľakov, okolo nich vznikajú nové prvky, ktoré sa postupne zosvetľujú.

Celková pohoda pacienta nie je ovplyvnená v zriedkavých prípadoch, je zaznamenané mierne svrbenie kože; Ochorenie má benígny charakter a nie je sprevádzané krvácaním do iných orgánov, pretože sú ovplyvnené iba kapiláry kože.

Na posilnenie krvných ciev a zlepšenie mikrocirkulácie sa používa tinktúra japonskej Sophora. Môže byť vyrobený zo suchých alebo čerstvých plodov rastliny.

Čerstvé alebo suché plody sa prijímajú v pomere 1:1 alebo 1:2 k lekárskemu alkoholu.
Suroviny sa musia rozdrviť, vložiť do nádoby z tmavého skla a pridať 70% alkohol.
Lúhujte 20 dní na tmavom mieste, preceďte, skladujte v tej istej nádobe.
Vezmite tinktúru 20 kvapiek pred jedlom dvakrát denne po dobu jedného mesiaca.

Prostriedky s gaštanom konským sú dobré na posilnenie ciev. Odvar z gaštanovej kôry:

Šupky z piatich plodov umyte, vložte do smaltovanej misky, pridajte dva litre vody, priveďte do varu a na miernom ohni varte 10 minút.
Hotový vývar ochladíme, precedíme a uložíme na chladné miesto.
Pite polievkovú lyžicu trikrát denne pred jedlom po dobu jedného mesiaca.

Gaštanová tinktúra:

Gaštany v šupke nasekáme nadrobno (100 gramov), vložíme do sklenenej nádoby, zalejeme vodkou (0,5 litra).
Utesnite a nechajte na tmavom mieste 7 dní.
Potom sceďte a pite 10 kvapiek trikrát denne po dobu 30 dní.

Infúzia bergénie na zníženie priepustnosti kapilár:

Vezmite lyžicu sušených a rozdrvených kvetov a listov rastliny alebo čajovú lyžičku koreňov, zalejte vriacou vodou (250 ml).
Udržujte vo vodnom kúpeli 15 minút, nechajte jeden a pol hodiny.
Kmeň, piť polievkovú lyžicu trikrát denne.

Infúzia koreňov arniky a liesky na posilnenie kapilárnych stien:

Vezmite 2 čajové lyžičky surovín, nalejte vriacu vodu (0,5 litra).
Lúhujte niekoľko hodín (možné aj cez noc) na tmavom mieste.
Pite polievkovú lyžicu pol hodiny pred jedlom trikrát denne.

Galéria - ľudové prostriedky na posilnenie kapilár

Plody Sophora japonica sa používajú na posilnenie ciev Liesková kôra je účinná na zvýšenie priepustnosti kapilárnych ciev Bergénia hrubolistá sa odporúča na normalizáciu periférnej cirkulácie
Prostriedky na báze gaštanu konského dobre posilňujú krvné cievy Arnica montana má angioprotektívne vlastnosti

Prognóza, komplikácie, následky

Ochorenie má priaznivú prognózu. Je charakterizovaný zdĺhavým priebehom, ale je možné úplné zotavenie.

V závažných prípadoch môže dôjsť k rozvoju anémie, ak sú postihnuté oblasti kože poranené (rezné rany, odreniny, otvorené rany), dochádza k rozsiahlemu kapilárnemu krvácaniu; uzavreté poranenia vyplývajúce z úderov, modrín a stlačenia kože sú sprevádzané rozsiahlymi hematómami. Ekzematoidný typ ochorenia môže ohroziť pridanie sekundárnej infekcie.

Prevencia

Neexistujú žiadne špecifické opatrenia na prevenciu ochorenia. Aby sa zabránilo rozvoju patológie, je potrebné vyhnúť sa provokujúcim faktorom:

liečiť endokrinné poruchy;
vyhnúť sa hypotermii;
nedovoľte veľké zaťaženie dolných končatín;
posilniť krvné cievy - viesť aktívny životný štýl, jesť správne, posilniť telo, vzdať sa zlých návykov.

Charakteristiky ochorenia u žien

Hoci choroba postihuje predovšetkým mužov, môžu ňou trpieť aj ženy. Prejavy patológie a príčin sú u oboch pohlaví identické. Ženy sa skôr obávajú ochorenia ako kozmetického defektu, preto sa často obracajú na dermatológa. Je však dôležité vedieť, že problém je založený na patologických procesoch vyskytujúcich sa v tele, preto je potrebné pristupovať k jeho riešeniu komplexne: podstúpiť úplné vyšetrenie, konzultovať s imunológom, cievnym chirurgom, alergológom a infekčným ochorením špecialista.

Video: Liečba krvných ciev doma

Keď čelíte Schambergovej chorobe, nemali by ste dúfať v rýchle uzdravenie. Choroba má zdĺhavý priebeh, avšak dodržiavaním lekárskych predpisov a odporúčaní môžete dosiahnuť remisiu - zabrániť vzniku nových vyrážok na dlhú dobu.

Hemosideróza - zmiešaná pigmentová dystrofia, charakterizovaná intra- alebo extracelulárnym ukladaním hemoglobinogénneho pigmentu - hemosiderínu.

Klasifikácia.

Existujú dve formy hemosiderózy:

bežné,
miestne.

Výskyt.

Vyskytuje sa veľmi často v tkanivách v dôsledku krvácaní, menej často ako prejav intravaskulárnej hemolýzy.

Podmienky výskytu.

Všeobecná hemosideróza sa vyskytuje pri malárii, konfliktoch pri transfúzii krvi, autoimunitnej hemolytickej anémii a otravách niektorými jedmi. Lokálne – hlavne pri prasknutých cievach.

Mechanizmy výskytu.

Všeobecná hemosideróza sa vyskytuje v dôsledku intravaskulárnej deštrukcie červených krviniek. Uvoľnený hemoglobín zachytávajú z krvi rôzne bunky – takzvané sideroblasty, v ktorých sa premieňa najskôr na feritín a potom na hemosiderín. Úlohu sideroblastov v tomto prípade zohrávajú makrofágy pečene, sleziny, kostnej drene, ako aj hepatopity, epiteliálne bunky stočených tubulov obličiek, potných a slinných žliaz. Epitel stočeného tubulu reabsorbuje hemoglobín z primárneho moču a syntetizuje hemosiderín.

Lokálna hemosideróza sa vyskytuje v dôsledku vývoja krvácania v tkanivách. Fragmenty kolabujúcich červených krviniek sú zachytené tkanivovými makrofágmi – histiocytmi – a spracované na hemosiderín. Smrť týchto tkanivových makrofágov vedie k extracelulárnemu ukladaniu hemosiderínových zhlukov v tkanive.

Makroskopický obraz.

Pri rozšírenej hemosideróze v dôsledku hemolýzy majú pečeň, slezina a najmä kostná dreň hrdzavý odtieň. Ak sa epizódy hemolýzy neopakujú, potom ako sa bunky v orgánoch prirodzene menia, ich farba sa normalizuje.

Pri lokálnej hemosideróze vyzerá oblasť bývalého krvácania ako hrdzavo sfarbené ohnisko alebo dutina so stenami rovnakej farby.

Mikroskopický obraz.

Pri rozšírenej hemosideróze sa pigment vo forme zlatohnedých hrudiek deteguje v cytoplazme hviezdicových retikuloendoteliocytov (Kupfferových buniek) pečene, v makrofágoch sleziny a kostnej drene, ako aj v epitelových bunkách - hepatocytoch, alveolocytoch, epitelu bunky potných a slinných žliaz.

Pri lokálnej hemosideróze v oblasti bývalého krvácania sa pigment deteguje v cytoplazme hepatocytov a vo forme zhlukov extracelulárne. V niektorých tkanivách môže extracelulárny hemosiderín pretrvávať donekonečna.

Na identifikáciu hemosiderínu možno využiť histochemické reakcie - Perlsovu reakciu so vznikom pruskej modrej a zafarbenie pigmentových zhlukov do modrozelenej farby a Tirmanovu Schmelyderovu reakciu so vznikom turnboulianskej modrej.

Klinický význam.

Pri hemosideróze pľúc sa pigment ukladá pozdĺž lymfatických kapilár, čo po čase vedie k stagnácii lymfy a zhutneniu pľúcneho tkaniva, k takzvanej hnedej indurafii, čo má za následok zhoršenú výmenu plynov v pľúcach. V iných prípadoch akumulácia hemosiderínu v tkanivách významne neovplyvňuje ich funkciu, ale je len markerom intra- alebo extravaskulárnej hemolýzy, ktorá prebehla.

Hemosideróza - hlavné príznaky:

Slabosť
Svrbivá pokožka
Horúčka
Závraty
Strata chuti do jedla
Kardiopalmus
Dýchavičnosť
Zväčšená slezina
Bolesť v hrudi
Zväčšenie pečene
Nízky krvný tlak
Hemoptýza
Bledá koža
Kašeľ s hlienom
Znížený výkon
Žltosť slizníc
Zakalený moč
Zožltnutie kože
Modré sfarbenie nasolabiálneho trojuholníka
Hemoragická vyrážka

Hemosideróza je ochorenie, ktoré patrí do kategórie pigmentových dystrofií a je tiež charakterizované akumuláciou veľkého množstva hemosiderínu, ktorý je pigmentom obsahujúcim železo, v tkanivách. Mechanizmus vývoja ochorenia nie je úplne známy, odborníci v oblasti dermatológie však zistili, že dôvody jeho vzniku sa môžu líšiť v závislosti od formy takejto poruchy.

Etiológia
Klasifikácia
Symptómy
Diagnostika
Liečba
Možné komplikácie
Prevencia a prognóza

Symptomatický obraz je tiež priamo diktovaný typom ochorenia. Je pozoruhodné, že hemosideróza môže ovplyvniť vnútorné orgány aj kožu. V druhom prípade sa pacienti veľmi zriedkavo sťažujú na zhoršenie blahobytu.

Základom diagnostiky sú laboratórne krvné testy, ktoré musia byť doplnené o inštrumentálne výkony a množstvo manipulácií, ktoré vykonáva priamo klinik.

Liečba hemosiderózy je obmedzená na použitie konzervatívnych metód terapie, najmä užívania liekov. V závažných prípadoch ochorenia však môže byť potrebný postup, ako je plazmaferéza.

V medzinárodnej klasifikácii chorôb desiatej revízie je tomuto ochoreniu pridelených niekoľko vlastných kódov, líšiacich sa priebehom ochorenia. Hemosideróza kože má hodnotu L 95,8. Kód pľúcnej hemosiderózy podľa ICD-10 je J 84 a idiopatická forma patológie je J 84,8.

Príčiny hemosiderózy

Keďže takáto choroba u detí a dospelých môže byť primárna alebo sekundárna, predisponujúce faktory sa budú líšiť.

V prvom prípade patogenéza a etiológia hemosiderózy nie sú úplne objasnené, lekári však predložili niekoľko predpokladov vrátane:

genetická predispozícia;
imunopatologická povaha patológie;
vrodené metabolické poruchy.

Pokiaľ ide o sekundárnu hemosiderózu, možné príčiny môžu zahŕňať:

hemolytický;
poškodenie pečene cirhózou;
priebeh niektorých chorôb infekčnej povahy - sem patrí recidivujúca horúčka, malária atď.
časté krvné transfúzie;
otravy chemikáliami a jedmi. Najbežnejšími provokatérmi sú sulfónamidy, olovo a chinín;
výskyt iných metabolických porúch;
malígny;
v chronickej forme;
ekzém a pyodermia;
akékoľvek porušenie integrity kože.

Prejav choroby môže byť vyvolaný nasledujúcimi dôvodmi:

predĺžená hypotermia tela;
fyzické;
stres a nervové napätie;
nekontrolované užívanie určitých skupín liekov, najmä diuretík, nesteroidných protizápalových liekov, ako aj ampicilínu.

Nie posledné miesto pri tvorbe takéhoto patologického procesu je obsadené:

prebytok v tele - to sa dá dosiahnuť konzumáciou potravín alebo liekov, ktoré obsahujú veľké množstvo tejto látky;
postup transfúzie krvi, najmä ak sa vykonáva niekoľkokrát týždenne. V takýchto prípadoch hovoria o výskyte transfúznej hemosiderózy;
zvýšená absorpcia hemosiderínu tráviacim systémom;
porušenie metabolizmu hemosiderínu;
hypotermia tela.

Klasifikácia choroby

Podľa stupňa prevalencie patologického procesu existujú:

generalizovaná alebo celková hemosideróza– vzniká na pozadí nejakého systémového procesu. V takýchto situáciách sa hemosiderín hromadí v slezine a pečeni, ako aj v červenej kostnej dreni, čo spôsobuje, že menia farbu a stávajú sa hrdzavými alebo hnedými;
lokálna, fokálna alebo lokálna hemosideróza- líši sa tým, že akumulácia intracelulárneho pigmentu obsahujúceho železo sa môže vyskytnúť tak v malých oblastiach tela, napríklad v oblasti hematómov, ako aj v dutine jedného z vnútorných orgánov. Najčastejšie sa to pozoruje v pľúcnom tkanive.

Podľa etiologického faktora je hemosideróza:

primárne – dôvody sú dnes neznáme;
sekundárne - vyvíja sa na pozadí niektorého z vyššie uvedených ochorení.

Nezávislé typy ochorenia zahŕňajú:

hemosideróza kože;
idiopatická pľúcna hemosideróza, ktorá sa v medicíne nazýva hnedá purpura pľúc.

V prípade poškodenia kože sa ochorenie môže vyskytovať v niekoľkých variantoch, preto sa delí na:

kruhovitá telangiektatická purpura Majocchi;
senilná hemosideróza;
lichenoidná pigmentosa alebo angiodermitis purpurosa;
okrová dermatitída.

Sekundárna forma patológie má tiež svoju vlastnú klasifikáciu:

hemosideróza pečene;
hemosideróza obličiek;
hemosideróza kostnej drene;
hemosideróza sleziny;
hemosideróza s poškodením slinných alebo potných žliaz.

Príznaky hemosiderózy

Klinický obraz takejto choroby u detí a dospelých je priamo diktovaný typom jej priebehu.

Idiopatickú pľúcnu hemosiderózu teda predstavujú tieto prejavy:

produktívny kašeľ, to znamená s tvorbou spúta;
hemoptýza;
dýchavičnosť;
zvýšenie hodnôt teploty;
bolestivý syndróm lokalizovaný v hrudnej kosti;
bledá koža;
ikterická skléra;
cyanóza nasolabiálneho trojuholníka;
ťažké závraty;
slabosť a znížená výkonnosť;
nedostatok chuti do jedla;
zvýšená srdcová frekvencia;
znížený krvný tlak;
súčasná zmena objemov pečene a sleziny vo väčšom smere.

Vzhľadom na to, že hnedá indurácia pľúc je vážnou chorobou, takáto diagnóza sa počas života človeka robí pomerne zriedka.

Hemosideróza kože sa primárne prejavuje vo vzhľade hnedých pigmentových škvŕn a vo veľkej väčšine prípadov je lokalizovaná na spodnej časti nôh. Okrem toho príznaky tejto variácie ochorenia tiež zahŕňajú:

výskyt hemoragickej vyrážky alebo malých pigmentových škvŕn, ktoré sa líšia v priemere od jedného milimetra do 3 centimetrov;
zapojenie do patológie nôh, predlaktí a rúk;
variabilita odtieňa vyrážok - môžu byť tehlovočervené, hnedé, tmavohnedé alebo žltkasté;
mierne svrbenie kože;
tvorba petechií, uzlín, lichenoidných papúl a plakov v problémových oblastiach kože.

Príznaky hemosiderózy kože foto.

Hemosideróza pečene sa prejavuje v:

zvýšenie veľkosti a hustoty postihnutého orgánu;
bolesť pri palpácii projekcie tohto orgánu;
akumulácia veľkého množstva tekutiny v pobrušnici;
zvýšený krvný tonus;
žltosť kože, viditeľné sliznice a skléra;
pigmentácia horných končatín, tváre a podpazušia.

V prípadoch, keď sú obličky zapojené do patologického procesu, prítomnosť:

opuch dolných končatín a očných viečok;
averzie k jedlu;
zakalený moč;
bolesť v bedrovej oblasti;
všeobecná slabosť a slabosť;
dyspepsia.

Všetky vyššie uvedené príznaky je vhodné dať do súvislosti s deťmi a dospelými.

Diagnostika

Keďže hemosideróza je primárne charakterizovaná zmenami v zložení krvi, je celkom prirodzené, že základom diagnózy budú laboratórne testy.

Ak sa vyskytnú charakteristické príznaky, mali by ste vyhľadať pomoc od terapeuta, ktorý vykoná počiatočné diagnostické postupy a predpíše všeobecné vyšetrenia a v prípade potreby pošle pacienta na ďalšiu konzultáciu s inými odborníkmi.

Prvý krok pri stanovení správnej diagnózy je zameraný na:

štúdium anamnézy - hľadanie patologických faktorov vedúcich k sekundárnej hemosideróze;
oboznámenie sa so životnou históriou človeka - zistiť možné zdroje primárnej formy ochorenia;
dôkladné fyzikálne vyšetrenie pacienta, ktoré musí zahŕňať vyšetrenie stavu kože, prehmatanie prednej steny brušnej dutiny, meranie pulzu a krvného tlaku;
podrobný prieskum pacienta - zostaviť úplný symptomatický obraz o priebehu ochorenia.

Laboratórne štúdie sú založené na:

všeobecný klinický krvný test;
biochémia krvi;
PCR testy;
všeobecná analýza moču;
disferálny test;
mikroskopické vyšetrenie spúta.

Najcennejšie z hľadiska diagnostiky sú tieto inštrumentálne postupy:

biopsia postihnutého segmentu, t.j. kože, pečene, obličiek, pľúc, kostnej drene atď.;
spirometria;
bronchoskopia;
scintigrafia;
Röntgenové vyšetrenie hrudnej kosti;
CT a MRI.

Foto postupu spirometrie.

Liečba hemosiderózy

Toto ochorenie je možné vyliečiť pomocou metód konzervatívnej terapie používaných v akomkoľvek variante jej priebehu.

Liečba hemosiderózy zahŕňa:

užívanie glukokortikoidov;
používanie imunosupresív a doplnkov železa;
vykonávanie plazmaferézy;
užívanie liekov na zmiernenie príznakov;
inhalácia kyslíka;
kryoterapia;
vitamínová terapia;
užívanie liekov obsahujúcich vápnik a angioprotektorov;
PUVA terapia – pri kožnej hemosideróze.

Chirurgická intervencia sa pri liečbe ochorenia nepoužíva.

Možné komplikácie

Idiopatická pľúcna hemosideróza a iné typy ochorenia pri absencii terapie sú spojené s nasledujúcimi dôsledkami:

pľúca;
vnútorné krvácanie;
recidivujúci pneumotorax;
chronické respiračné zlyhanie;
hypochrómna anémia.

Prevencia a prognóza

Keďže v polovici prípadov nie je možné zistiť príčinu vzniku takejto choroby, preventívne odporúčania nebudú špecifické, ale všeobecné. Tie obsahujú:

správna a vyvážená výživa;
udržiavanie zdravého a aktívneho životného štýlu;
predchádzanie akýmkoľvek zraneniam a podchladeniu;
včasná diagnostika a komplexná liečba patológií, ktoré môžu vyvolať rozvoj sekundárnej hemosiderózy;
vylúčenie lekárskych a chemických intoxikácií;
pravidelné preventívne prehliadky v lekárskej inštitúcii.

Napriek tomu, že hemosiderózu je dosť ťažké diagnostikovať, jej prognóza bude pomerne priaznivá – kožnú formu ľudia najlepšie znášajú. Iné typy ochorenia veľmi často vedú k invalidite a rozvoju komplikácií, ktoré niekedy spôsobujú smrť pacienta.

Čo robiť?

Ak si myslíte, že máte Hemosideróza a príznaky charakteristické pre toto ochorenie, vtedy Vám môže pomôcť praktický lekár.

Ktorý sa hromadí v krvi v dôsledku rozpadu červených krviniek, čo sú krvinky, ktoré prenášajú kyslík do tkanív a vnútorných orgánov. Ich životnosť je 120 dní, potom sa rozpadajú. Preto k deštrukcii červených krviniek dochádza v normálnom stave. Ak sa však rozpadne príliš veľa krviniek, dochádza k nadmernej akumulácii pigmentu hemosiderínu v krvi. Prečítajte si viac o príčinách, symptómoch, znakoch diagnostiky a liečbe tejto patológie ďalej v článku.

Príčiny patológie

Hemosiderín je látka, ktorá pri nadmernom nahromadení v organizme spôsobuje rozvoj ochorenia nazývaného hemosideróza. Existujú dve skupiny príčin tejto patológie: exogénne a endogénne. V prvom prípade je zaznamenaný vplyv vonkajších faktorov na telo. V druhom prípade sa choroba vyvíja v dôsledku porušenia vnútorného prostredia tela.

Endogénne faktory, ktoré vedú k zvýšenému ukladaniu hemosiderínu, zahŕňajú:

akútne zápalové ochorenia infekčného pôvodu - malária, brucelóza;
toxická otrava;
účinok určitých liekov;
nadmerný príjem železa do tela liekmi, ktoré ho obsahujú (Sorbifer, Maltofer);
transfúzia krvi s nekompatibilnou skupinou alebo Rh faktorom.

Spomedzi nich sa najväčšia pozornosť venuje dedičnosti. Existujú niektoré genetické choroby, ktoré spôsobujú nadmerné ukladanie hemosiderínu v mozgu, pečeni a iných vnútorných orgánoch. V prvom rade ide o nasledujúce patológie:

talasémia - porucha syntézy jedného z hemoglobínových reťazcov;
kosáčikovitá anémia je vrodená porucha tvaru červených krviniek;
enzymopatie - skupina ochorení, pri ktorých je nedostatok akéhokoľvek enzýmu na tvorbu hemoglobínu;
Membranopatie sú vrodené poruchy štruktúry červených krviniek.

Autoimunitné ochorenia sú samostatne identifikované ako príčina hemosiderózy.

Formy ochorenia

Hemosiderín je látka, ktorá sa môže hromadiť ako v celom tele, takmer vo všetkých vnútorných orgánoch, tak aj izolovane, teda na konkrétnom mieste. V prvom prípade hovoria o generalizovanej alebo všeobecnej forme ochorenia. V druhom prípade sa vyvinie lokálna alebo lokálna hemosideróza.

Výskyt všeobecnej hemosiderózy sa vyskytuje na pozadí akejkoľvek systémovej patológie. Potom sa hemosiderín hromadí v mozgu, pečeni a iných orgánoch. V lokálnej forme sa pigment zhromažďuje v lokalizovaných oblastiach ľudského tela. Napríklad v dutine tubulárneho orgánu alebo v hematóme.

V závislosti od príčiny vývoja sa rozlišujú dve ďalšie skupiny ochorenia:

primárne - dôvody tejto formy ešte neboli objasnené;
sekundárne - vyvíja sa na pozadí iných ochorení.

Nasledujúce patologické stavy môžu byť hlavnými príčinami sekundárnej hemosiderózy:

leukémia - malígna lézia kostnej drene;
cirhóza pečene;
infekčné choroby;
kožné ochorenia: pyodermia, ekzém, dermatitída;
ťažká hypertenzia;
časté krvné transfúzie;
hemolytická anémia.

V skutočnosti existuje oveľa viac dôvodov pre rozvoj sekundárnej hemosiderózy, takže v predchádzajúcej časti a vyššie sú uvedené iba tie hlavné.

Rizikové faktory pre rozvoj ochorenia

Oddelene sa identifikujú faktory, ktoré priamo nevedú k zvýšenému ukladaniu hemosiderínu, ale zvyšujú riziko tohto patologického stavu. Tie obsahujú:

konštantná hypotermia tela;
chronický stres;
nadmerná fyzická aktivita;
nekontrolované užívanie diuretík, paracetamolu a niektorých antibiotík.

Aké orgány postihuje hemosideróza?

Hemosiderín je pigment, ktorý sa môže hromadiť takmer v akomkoľvek vnútornom orgáne. Ale najčastejšia porážka je:

pečeň;
obličky;
slezina;
koža;
kostná dreň;
slinné alebo potné žľazy;
mozgu.

Hemosideróza kože: prejavy

Najmarkantnejšími prejavmi je hromadenie hemosiderínu v koži. Takmer u všetkých pacientov je hlavným príznakom tvorba tmavohnedých škvŕn na nohách. Oblasti pigmentácie majú zvyčajne veľký priemer, ale niekedy sa vyskytujú malé, takmer presné vyrážky. U niektorých pacientov k tomu dochádza v dôsledku poškodenia kapilár kože.

Odtieň vyrážky sa môže líšiť: od farby červenej tehly po tmavo hnedú alebo žltú. Okrem škvŕn sa objavujú ďalšie prvky vyrážky: uzliny, papuly, plaky. Pacient má obavy zo svrbenia postihnutých oblastí kože.

Hemosideróza pečene: príznaky

Ukladanie hemosiderínu v tkanive pečene sa prejavuje predovšetkým zväčšením veľkosti orgánu. To vedie k natiahnutiu kapsuly obklopujúcej pečeň. Pacient to pociťuje ako tupú bolesť vpravo pod rebrom. Pri výraznom náraste nastáva asymetria brucha a vydutie vpravo. Palpácia brucha v týchto úsekoch je tiež bolestivá.

Pri dlhodobom procese sa funkcia pečene postupne zhoršuje. Prejavuje sa to zväčšeným bruchom v dôsledku hromadenia tekutiny v ňom, kŕčovými žilami žalúdka a pažeráka, hemoroidnými žilami, zožltnutím kože a skléry a hemoragickými vyrážkami.

Hemosideróza obličiek: príznaky

Hromadenie pigmentu v obličkách vedie nielen k zmenám v moči, ale aj k určitým klinickým prejavom. Hemosiderín ovplyvňuje obličkové tubuly a glomeruly, čo vedie k narušeniu filtrácie krvi a uvoľňovaniu bielkovín a uhľohydrátov z nej. V dôsledku toho sa vyvíja hypoproteinémia - zníženie koncentrácie bielkovín v krvi.

Pacient sa sťažuje na výskyt edému. Najprv sa objavia na tvári av pokročilých prípadoch pokrývajú celé telo. Pacient je znepokojený všeobecnou slabosťou a únavou.

Dlhodobé poškodenie funkcie obličiek vedie k dysfunkcii iných orgánov a systémov.

Poškodenie mozgu

Depozícia hemosiderínu v mozgu má veľmi variabilné klinické prejavy. Všetko závisí od toho, na ktorom oddelení je lézia lokalizovaná.

Akumulácia hemosiderínu spôsobuje smrť nervových buniek a deštrukciu myelínového obalu nervov. Pacienti s cerebrálnou hemosiderózou majú často predchádzajúce krvácanie do parenchýmu, odstránenie nádorov a hemoragické mŕtvice.

Typické klinické prejavy akumulácie hemosiderínu v mozgu sú:

nerovnováha - ataxia;
zhoršenie sluchu, ako je senzorineurálna strata sluchu;
mentálne poruchy;
dysartria - porucha reči;
pohybové poruchy.

Diagnostika

Diagnóza hemosiderózy musí byť komplexná. Často je potrebná koordinovaná práca lekárov rôznych špecializácií: dermatológ, neurológ, pulmonológ, špecialista na infekčné choroby a ďalší. Všetko závisí od toho, ktorý orgán je ovplyvnený prevažne.

Diagnostické vyhľadávanie začína podrobným dotazovaním pacienta na jeho sťažnosti, ich dynamiku a prítomnosť predchádzajúcich ochorení. Až potom sú predpísané ďalšie vyšetrovacie metódy.

Bez ohľadu na formu ochorenia sú predpísané nasledujúce diagnostické metódy:

Kompletný krvný obraz – zisťuje sa znížený počet červených krviniek a hemoglobínu.
Stanovenie prítomnosti hemosiderínu v moči.
Stanoví sa hladina železa v krvnom sére.
Analýza väzbovej kapacity železa v tele.
Biopsia postihnutého tkaniva s histologickým vyšetrením na zistenie depozitov hemosiderínu.

Iba histologické vyšetrenie biopsie umožňuje stanoviť diagnózu hemosiderózy so 100% istotou. Pri skúmaní kúska tkaniva pod mikroskopom sa nachádzajú makrofágy s hemosiderínom, pretože práve tieto bunky ako prvé „jedia“ prebytočný pigment.

Tiež v závislosti od toho, ktorý orgán má lekár podozrenie, že je poškodený, predpisuje nasledujúce metódy vyšetrenia:

zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou;
počítačový tomogram;
ultrasonografia;
rádiografia;
bronchoskopia.

Ďalšou účinnou laboratórnou diagnostickou metódou je test desferal. Na jeho uskutočnenie sa pacientovi podá 500 mg desferalu. Minimálne 6 hodín a maximálne 24 hodín po injekcii lieku sa pacientovi odoberie moč a vyšetrí sa množstvo železa v ňom.

Liečba choroby

Keďže v súčasnosti sa najväčšia pozornosť venuje autoimunitnému priebehu hemosiderózy, lieky zo skupiny kortikosteroidov sú považované za prioritné lieky. Potláčajú imunitný systém, čím znižujú tvorbu protilátok proti vlastným červeným krvinkám. Tieto lieky zahŕňajú Dexametazón a Prednizolón. Ale glukokortikoidy pomáhajú len v 40-50% prípadov. Pri absencii ich účinnosti sú pacientovi predpísané cytostatiká (Metotrexát, Azatioprín).

Predpísané sú aj lieky, ktoré zlepšujú trofizmus tkanív, metabolizmus buniek a zvyšujú zásobovanie kyslíkom. Takéto lieky zahŕňajú:

Venotonika. Zvyšujú elasticitu cievnych stien, zlepšujú prietok krvi v mozgových tkanivách - „Detralex“, „Doppelhertz“.
Vitamíny B zlepšujú vodivosť nervových impulzov a stav jarného tkaniva.
Vitamín C. Zvyšuje pevnosť cievnej steny.
Angioprotektory. Majú účinok podobný vitamínu C - "Etamzilat", "Vincamine".
Nootropiká. Zlepšiť prietok krvi v mozgu a urýchliť metabolizmus buniek - Cerebrolysin, Phenibut.
Neuroleptiká. Predpísané symptomaticky len vtedy, ak má pacient duševné poruchy - "Aminazín".

V prípade hemosiderózy obličiek a výraznej poruchy ich funkcie je predpísaná plazmaferéza alebo hemodialýza.

Nadmerná akumulácia hemosiderínu je teda vážnym patologickým stavom. Vyžaduje si čo najskoršiu diagnózu a včasnú liečbu, pretože v pokročilých prípadoch hemosideróza vedie k ťažkej dysfunkcii vnútorných orgánov. Často sú tieto poruchy nezvratné.

Hemosideróza kože je rad dermatologických ochorení patriacich do skupiny pigmentových dystrofií. Táto patológia sa vyvíja v dôsledku nadmerného množstva železa v tkanivách tela, ktorého hladina je regulovaná hemosiderínom, pigmentom obsahujúcim železo. Existuje lokálna a celková hemosideróza. V prvom prípade - pľúcne a kožné, v druhom - potné a slinné žľazy, kostná dreň, obličky, slezina, pečeň. Na diagnostiku ochorenia je potrebné stanoviť hladinu železa v organizme, posúdiť schopnosť krvi viazať tento prvok a určiť množstvo hemosiderínu v biopsiách (biologický materiál) orgánov a tkanív. Liečba závisí od klinického obrazu a zahŕňa užívanie glukokortikosteroidov, angiopretektorov, cytostatík, vitamínov, ako aj fyzioterapeutické postupy - plazmaferéza, fototerapia (PUVA) atď.

Vlastnosti hemosiderózy kože

Vo väčšine prípadov sa patológia vyvíja u mužov. Ochorenie je charakterizované hnedočervenými škvrnami rôznych odtieňov s jasnými hranicami. Po stlačení nemenia farbu ani nezmiznú a zápalový proces sa nerozvinie. V závislosti od príznakov a stavu tela sa rozlišujú tieto formy hemosiderózy kože:

Biela atrofia. Prejavuje sa ako stenčovanie kože na nohách – belavé, mierne vpadnuté, zaoblené škvrny s jasnými hranicami. Postupne škvrny splývajú, okolo nich sa objavuje hyperpigmentácia spôsobená teleangiektáziou a ukladaním hemosiderínu v tkanivách. Proces je nezvratný, prvýkrát opísaný v roku 1929 a najčastejšie sa vyvíja na pozadí kŕčových žíl.
Oblúkovitá telangiektatická purpura. Prejavuje sa ako žltkasto-ružové škvrny s veľkosťou 10-15 cm, lokalizované na nohách a členkoch. Postupne sa rozpadajú na oblúkovité elementy a semiringy a okolo nich sa objavujú stopy hemosiderínu a teleangiektázie. Patológia bola prvýkrát opísaná v roku 1934 pri diagnostikovaní, treba ju odlíšiť od Majocchiho choroby.
Ekzematická purpura. Na trupe a končatinách sa objavujú početné ekzémovité (erytémovo skvamózne) škvrny žltohnedej farby v kombinácii s papulózno-hemoragickou, niekedy splývajúcou vyrážkou. Vyrážka je v niektorých prípadoch sprevádzaná svrbením. Histologické vyšetrenie odhalí okrem hemosiderózy aj spongiózu. Choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1953.
Svrbivá purpura. Je podobná purpure podobnej ekzémom, sprevádzaná silným svrbením a lichenifikáciou – prudkým zhrubnutím kože, výskytom vzoru a poruchami pigmentácie. Choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1954.
Prstencová telangiektatická purpura. Majocchiho choroba je veľmi zriedkavý typ hemoragickej pigmentárnej dermatózy.
Lichenoidná purpurosa a angiodermatitis pigmentosa. Na nohách a stehnách sa tvoria červenohnedé lichenoidné uzliny s veľkosťou 3 až 5 mm, menej často - malé okrúhle plaky so šupinatým povrchom. Koža okolo postihnutých oblastí sa stáva purpurovou a niekedy svrbivou. Vyrážka sa môže rozšíriť na trup, horné končatiny a tvár. Choroba je chronická a prvýkrát bola popísaná v roku 1925.
Ortostatická purpura. Patologické zmeny na koži dolných končatín spôsobené chorobami pečene a obličiek, dlhodobým státím, starobou a kardiovaskulárnym zlyhaním. Patológia bola prvýkrát opísaná v roku 1904.
Okrová dermatitída (Janselmova angiosklerotická purpura, purpurová a pigmentová angiodermatitída dolných končatín, žltá okrová dermatitída). Najčastejšie sa vyvíja u mužov, ktorí majú problémy s krvným obehom (kŕčové žily, tromboflebitída, ateroskleróza, hypertenzia atď.), Prejavuje sa na chodidlách a nohách. Najprv sú to drobné krvácania, časom - hrdzavočervené lézie s veľkosťou 6-10 cm, v ťažkých prípadoch - atrofia kože, trofické vredy. Niekedy - hyperpigmentácia a hnedo-modré škvrny (plaky) náchylné na ulceráciu od 10 do 40 mm v priemere. Choroba bola prvýkrát popísaná v roku 1924.
Progresívna pigmentová dermatóza. Zriedkavé ochorenie neznámej etiológie, má iné názvy - Schambergova choroba, pigmentová purpura.
Retikulárna senilná hemosideróza (teleangiektatická purpurová dermatitída, senilná Batemanova purpura, retikulárna hemosideróza). Vyvíja sa v dôsledku aterosklerotických zmien v stenách krvných ciev spôsobených prirodzeným starnutím.
Prejavuje sa ako malé hnedo-hnedé škvrny, fialové petechie a pavúčie žilky (teleangiektázie) lokalizované na chrbte rúk, chodidiel a nôh, niekedy je vyrážka sprevádzaná svrbením. Patológia bola prvýkrát opísaná v roku 1818.

Ako vyzerá hemosideróza kože, môžete vidieť na fotografiách nižšie.

Známky hemosiderózy závisia od formy ochorenia. Purpura pigmentosa kože je častejšie diagnostikovaná u mužov nad 40 rokov. Ide o chronickú benígnu patológiu, ktorá má nasledujúce príznaky:

Pigmentované tehlovo červené škvrny.
Lokalizácia vyrážky na predlaktiach, rukách, nohách a členkoch.
Postupná zmena farby škvŕn na hnedú, tmavohnedú alebo žltkastú.
Zvýšenie teploty.

Hemosideróza kože sa počas obdobia remisie nerozšíri do vnútorných orgánov, príznaky sú mierne alebo úplne chýbajú.

Hemosiderín, ktorý reguluje množstvo železa v tele, vzniká v dôsledku rozkladu hemoglobínu pôsobením množstva enzýmov. Je prítomný v bunkách pečene, sleziny, kostnej drene a lymfoidného tkaniva. Pri príliš aktívnej syntéze sa nadbytok hemosiderínu ukladá v kožných bunkách a iných orgánoch a tkanivách. Hemosideróza kože je sekundárne ochorenie, ktorého príčiny sú:

Autoimunitné procesy.
Intoxikácia – otrava sulfónamidmi, olovom, chinínom a inými hemolytickými jedmi.
Infekcie – sepsa, brucelóza, malária, týfus.
Choroby krvi – viacnásobné transfúzie krvi, leukémia, cukrovka.
Hemolytická anémia.
Rhesusov konflikt.
Cirhóza pečene.
Srdcová a venózna nedostatočnosť.
Ekzém, dermatitída.
Poruchy imunitného systému.

Výsledky mnohých štúdií naznačujú, že jedným z dôvodov rozvoja kožnej hemosiderózy je genetická predispozícia.

Najčastejšie sa hemosideróza kože vyvíja u detí vo veku 3-8 rokov, všetko začína anémiou a dýchavičnosťou v pokojnom stave. V akútnom štádiu teplota mierne stúpa, ak ide o pľúcnu formu, objavuje sa kašeľ a spútum s krvou. Počas tohto obdobia sa pečeň a slezina zväčšujú, ale s liečbou trvá kríza len niekoľko dní a choroba prechádza do remisie: príznaky postupne miznú, zvyšuje sa hladina hemoglobínu v krvi.

Diagnóza hemosiderózy kože

Diagnóza hemosiderózy si vyžaduje posúdenie klinického obrazu, ako aj množstvo inštrumentálnych a laboratórnych štúdií. Zvyčajne lekár predpisuje:

Klinický krvný test – zisťuje obsah železa v sére.
Desferal test – podáva sa deferoxamín (intramuskulárne), hodnotí sa koncentrácia železa v moči.
Na histologické vyšetrenie sa vykonáva biopsia poškodených oblastí kože.
Mikroskopické vyšetrenie spúta.
Rentgén hrude.
Perfúzna scintigrafia pľúc je štúdium prietoku krvi v pľúcach.
Spirometria.
Bronchoskopia.

Výsledky štúdie umožňujú identifikovať infekciu, ktorá spôsobila hemosiderózu kože alebo iných orgánov (ak má ochorenie infekčnú etiológiu).

Terapia kožnej hemosiderózy zahŕňa predpisovanie liekov obsahujúcich vápnik, činidlá na posilnenie ciev, Rutín, Aescusan, kyselinu askorbovú a vitamíny. Ak sa ochorenie vyvíja na pozadí zápalového procesu, terapia je doplnená masťami s glukokortikoidmi.

Komplikácie hemosiderózy kože

Vo väčšine prípadov má liečba hemosiderózy kože priaznivú prognózu. Včasná lekárska starostlivosť vám umožňuje vyhnúť sa maximálne komplikáciám, vznikajú problémy estetického charakteru bez zhoršenia blahobytu.
Iné typy hemosiderózy môžu spôsobiť krvácanie, narušenie kardiovaskulárneho systému, pľúcnu hypertenziu a množstvo ďalších život ohrozujúcich stavov.

Prevencia hemosiderózy kože

Základom prevencie narušenia syntézy hemosiderínu je včasná liečba infekčných, hematologických a kardiovaskulárnych ochorení. Ľudia náchylní na kožnú hemosiderózu sa musia vyhýbať komplikáciám spojeným s transfúziou krvi (problémy s transfúziou krvi), otravám liekmi a chemickými látkami (intoxikácia).

Preventívne opatrenia sú zamerané na prevenciu chorôb, ktoré spôsobujú problémy s krvným obehom v dolných končatinách, pretože v niektorých prípadoch sú provokujúce faktory hemosiderózy zranenia, hypotermia a dlhodobé státie. Osobitná pozornosť by sa mala venovať zdraviu u tých, ktorí sú kvôli svojej profesionálnej činnosti nútení tráviť väčšinu času státím.

– ochorenie zo skupiny pigmentových dystrofií, vyznačujúce sa nadmerným hromadením pigmentu hemosiderínu obsahujúceho železo v tkanivách tela. Existujú lokálne formy ochorenia (kožná a pľúcna hemosideróza) a celkové (s ukladaním hemosiderínu v bunkách pečene, sleziny, obličiek, kostnej drene, slinných a potných žliaz). Diagnostika hemosiderózy je založená na stanovení obsahu železa v krvnej plazme, celkovej schopnosti krvi viazať železo, ako aj obsahu pigmentu v bioptických vzorkách tkanív a orgánov. V závislosti od klinického obrazu liečba hemosiderózy zahŕňa medikamentóznu terapiu (glukokortikoidy, cytostatiká, angioprotektory, vitamín C), v niektorých prípadoch plazmaferézu a lokálnu PUVA terapiu.

Všeobecné informácie

Hemosideróza je porucha výmeny hemoglobinogénneho pigmentu hemosiderín s jeho lokálnym alebo systémovým ukladaním v tkanivách. Hemosiderín je intracelulárny pigment obsahujúci železo, ktorý vzniká pri enzymatickom rozklade hemoglobínu. K syntéze hemosiderínu dochádza v bunkách sideroblastov. Spolu s inými derivátmi hemoglobínu (feritín, bilirubín) sa hemosiderín podieľa na transporte a ukladaní železa a kyslíka a metabolizme chemických zlúčenín. Normálne sa hemosiderín nachádza v malých množstvách v bunkách pečene, sleziny, kostnej drene a lymfatického tkaniva. Za rôznych patologických stavov môže dôjsť k nadmernej tvorbe hemosiderínu s rozvojom hemosiderózy. Štúdium epidemiológie hemosiderózy je ťažké kvôli širokej škále foriem tejto poruchy.

V závislosti od prevalencie patologického procesu sa rozlišuje lokálna (lokálna) a generalizovaná (všeobecná) hemosideróza. Lokálna hemosideróza je výsledkom extravaskulárnej hemolýzy, t.j. extravaskulárnej deštrukcie červených krviniek. Lokálna hemosideróza sa môže vyvinúť tak v ložiskách ohraničených krvácaní (hematómy), ako aj v rámci celého orgánu (pľúca, koža). Generalizovaná hemosideróza je dôsledkom intravaskulárnej hemolýzy - intravaskulárnej deštrukcie červených krviniek pri rôznych bežných ochoreniach. V tomto prípade sa hemosiderín ukladá v bunkách pečene, sleziny a kostnej drene, čím orgány získavajú hnedú („hrdzavú“) farbu.

Nezávislé formy hemosiderózy zahŕňajú:

hemosideróza kože (Schambergova choroba, prstencová telangiektatická purpura Majocchiho, senilná hemosideróza, lichenoidná pigmentóza a purpurová angiodermatitída, ocherózna dermatitída atď.)
idiopatická pľúcna hemosideróza (hnedá indurácia pľúc)

V prípade, keď je ukladanie hemosiderínu sprevádzané štrukturálnymi zmenami v tkanivách a dysfunkciou orgánu, hovorí sa o hemochromatóze. Vzhľadom na rôznorodosť príčin a foriem hemosiderózy sa ňou zaoberá imunológia, dermatológia, pneumológia, hematológia a ďalšie odbory.

Príčiny hemosiderózy

Všeobecná hemosideróza je sekundárny stav, etiologicky spojený s ochoreniami krvného systému, intoxikáciami, infekciami a autoimunitnými procesmi. Medzi možné príčiny nadmerného ukladania hemosiderínu patrí hemolytická anémia, leukémia, cirhóza pečene, infekčné ochorenia (sepsa, brucelóza, malária, recidivujúca horúčka), Rh konflikt, časté krvné transfúzie, otravy hemolytickými jedmi (sulfónamidy, olovo, chinín atď.).

Etiológia pľúcnej hemosiderózy nie je úplne jasná. Boli vytvorené predpoklady týkajúce sa dedičnej predispozície, imunopatologickej povahy ochorenia, vrodených porúch štruktúry steny pľúcnych kapilár atď. Je známe, že pacienti s dekompenzovanou srdcovou patológiou (kardioskleróza, srdcové chyby atď.) sú viac náchylné na rozvoj pľúcnej hemosiderózy.

Kožná hemosideróza môže byť primárna (bez predchádzajúcich kožných lézií) alebo sekundárna (vyskytuje sa na pozadí kožných ochorení). Endokrinné ochorenia (diabetes mellitus) a vaskulárna patológia (chronická venózna insuficiencia, hypertenzia) predisponujú k rozvoju primárnej hemosiderózy kože. Dermatitída, ekzém, neurodermatitída, trauma kože a fokálna infekcia (pyoderma) môžu viesť k sekundárnej akumulácii hemosiderínu vo vrstvách dermy. Podchladenie, prepracovanie a užívanie liekov (paracetamol, NSAID, ampicilín, diuretiká atď.) Môže vyvolať nástup ochorenia.

Pľúcna hemosideróza

Idiopatická pľúcna hemosideróza je ochorenie charakterizované opakovanými krvácaniami do alveol s následným ukladaním hemosiderínu v pľúcnom parenchýme. Ochorenie postihuje najmä deti a mladých ľudí. Priebeh pľúcnej hemosiderózy je charakterizovaný pľúcnymi krvácaniami rôznej intenzity, respiračným zlyhaním a hypochrómnou anémiou.

V akútnej fáze ochorenia sa u pacientov vyvinie vlhký kašeľ s uvoľnením krvavého spúta. Dôsledkom predĺženej alebo hojnej hemoptýzy je rozvoj ťažkej anémie z nedostatku železa, bledosť kože, ikterus skléry, sťažnosti na závraty a slabosť. Progresívny priebeh pľúcnej hemosiderózy je sprevádzaný rozvojom difúznej pneumosklerózy, ktorá sa prejavuje dýchavičnosťou a cyanózou. Obdobia exacerbácie sú sprevádzané bolesťou na hrudníku a bruchu, artralgiou a horúčkou. Objektívne údaje sú charakterizované tupým zvukom perkusií, prítomnosťou vlhkých šelestov, tachykardiou, arteriálnou hypotenziou, spleno- a hepatomegáliou.

Počas obdobia remisie nie sú sťažnosti vyjadrené alebo chýbajú, avšak po každom nasledujúcom záchvate sa trvanie čistých intervalov spravidla skracuje. U pacientov s chronickou hemosiderózou sa často vyvinie cor pulmonale; Často sa vyskytuje ťažký infarkt-pneumónia a recidivujúci pneumotorax, ktorý môže spôsobiť smrť. Idiopatickú pľúcnu hemosiderózu možno kombinovať s hemoragickou vaskulitídou, reumatoidnou artritídou, systémovým lupus erythematosus, glomerulonefritídou a Goodpastureovým syndrómom.

Hemosideróza kože

Pri kožnej verzii hemosiderózy dochádza k ukladaniu pigmentu obsahujúceho železo v derme. Klinicky je ochorenie charakterizované objavením sa na koži hemoragickej vyrážky alebo pigmentových škvŕn s priemerom 0,1-3 cm Čerstvé vyrážky majú tehlovočervenú farbu. staré majú hnedú, tmavohnedú alebo žltkastú farbu. Najčastejšie sú pigmentové lézie lokalizované na koži členkov, nôh, rúk a predlaktí; Niekedy je vyrážka sprevádzaná miernym svrbením. V oblastiach kožných lézií sa môžu objaviť petechie, uzliny, lichenoidné papuly, teleangiektázie a „hrdzavé“ plaky.

Hemosideróza kože má chronický priebeh (od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov), častejšie sa vyskytuje u mužov vo veku 30-60 rokov. Celkový stav pacientov s kožnou hemosiderózou zostáva uspokojivý; vnútorné orgány nie sú ovplyvnené. Ochorenie by sa malo odlíšiť od atypických foriem lichen planus, pseudosarkómu a Kaposiho sarkómu.

Diagnóza hemosiderózy

V závislosti od formy hemosiderózy môže jej diagnózu vykonať dermatológ, pulmonológ, špecialista na infekčné choroby, hematológ a ďalší odborníci. Okrem fyzikálneho vyšetrenia sa vykonáva všeobecný krvný test, stanovenie sérového železa a celková väzbová kapacita krvi v krvi. Na identifikáciu hemosiderózy sú najdôležitejšie údaje

Liečba hemosiderózy

Liekmi prvej voľby na liečbu pľúcnej hemosiderózy sú glukokortikosteroidy, ktoré sú však účinné len v polovici prípadov. Spôsob kombinovanej liečby imunosupresívami (azatioprín, cyklofosfamid) v kombinácii s. Okrem toho sa používa symptomatická terapia: doplnky železa, hemostatické činidlá, krvné transfúzie, bronchodilatanciá, inhalácie kyslíka. V niektorých prípadoch dochádza po splenektómii k remisii ochorenia.

Liečba hemosiderózy kože zahŕňa lokálne použitie kortikosteroidných mastí, kryoterapiu, kyselinu askorbovú, rutín, doplnky vápnika a angioprotektory. Pri závažných kožných prejavoch hemosiderózy sa uchyľujú k terapii PUVA a predpisovaniu deferoxamínu.

Prognóza a prevencia hemosiderózy

Idiopatická pľúcna hemosideróza je ťažko diagnostikované ochorenie s vážnou prognózou. Progresívny priebeh patológie vedie k invalidite pacienta a rozvoju život ohrozujúcich komplikácií - masívne pľúcne krvácanie, respiračné zlyhanie, pľúcna hypertenzia. Priebeh hemosiderózy kože je priaznivý. Ochorenie je z veľkej časti kozmetickým defektom a má tendenciu postupne ustupovať.

Prevenciu porúch metabolizmu hemosiderínov možno uľahčiť včasnou liečbou kožných a celkových infekčných, cievnych, hematologických a iných ochorení, prevenciou komplikácií spojených s transfúziou krvi, vylúčením drogových a chemických intoxikácií.