Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы. Болезнь верльгофа

Болезни крови и органов кроветворения часто сопровождаются изменениями слизистой оболочки рта, которые в ряде случаев появляются раньше, чем клинические признаки основного заболевания. Это заставляет больных вначале обращаться за помощью к стоматологу. Стоматолог нередко первый сталкивается с такими больными, поэтому он должен хорошо ориентироваться в проявлениях патологии кроветворной системы в полости рта. Это позволит своевременно поставить диагноз и назначить правильное лечение. Кроме того, неумение распознать заболевание может значительно ухудшить состояние больного.

Стоматолог должен знать объем необходимых и допустимых вмешательств при заболеваниях системы кроветворения. Необоснованное стоматологическое вмешательство может способствовать профузному кровотечению из лунки удаленного зуба или при кюретаже, а также прогрессированию некротических процессов в полости рта и даже летальному исходу.

Очень важны психологические и деонтологические аспекты первого контакта стоматолога с гематологическим больным. Нужно уметь осторожно и убедительно объяснить больному необходимость проведения некоторых специальных методов обследования или консультации гематолога в связи с выявленными особенностями поражения слизистой оболочки рта. При общении с больным очень важно не испугать его и не нанести психологической травмы, поскольку страх перед злокачественным новообразованием (острым и хроническим лейкозом) - естественное состояние большинства людей.

Патогенез (что происходит?) во время Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы:

Острый лейкоз характеризуется увеличением количества бластных, "молодых" клеток в костном мозге, селезенке, лимфатических узлах и других органах и тканях. В зависимости от морфологических и цитохимических особенностей бластных клеток выделяют несколько форм острого лейкоза: миелобластный, лимфобластный, плазмобластный и др. Поражение слизистой оболочки рта наблюдают у 90,9 % больных острым лейкозом. Диагностируют его преимушественно в молодом возрасте (до 30 лет).

Геморрагический синдром выявляют у 50-60 % больных и в основе его лежит резко выраженная тромбоцитопения, развивающаяся в результате угнетения нормального кроветворения вследствие лейкозной гиперплазии и инфильтрации костного мозга.

Клинические проявления геморрагического синдрома могут быть различными: от мелкоточечных геморрагии на слизистой оболочке рта и коже до обширных гематом и профузных кровотечений.

Кровоточивость десен очень часто является первым клиническим признаком острого лейкоза. Десны при этом становятся рыхлыми, кровоточат, изъязвляются. Кровоточивость возникает при малейшем дотрагивании, а иногда и спонтанно. Возможна кровоточивость не только из десен, но и из языка, щек по линии смыкания зубов и других участков слизистой оболочки рта. Иногда обнаруживают обширные геморрагии и гематомы слизистой оболочки рта.

Дифференцировать геморрагический синдром при остром лейкозе следует от гиповитаминоза С, травматических повреждений (особенно на слизистой оболочке щек по линии смыкания зубов). Окончательный диагноз устанавливают на основании клинической картины заболевания, общего анализа крови и исследования пунктата костного мозга.

Гиперплазия десны - частый симптом острого лейкоза, особенно при тяжелом его течении, и гематологи оценивают его как неблагоприятный прогностический признак. Гиперплазия и инфильтрация десен лейкозными клетками бывают столь значительными, что коронки зубов почти полностью закрываются рыхлым, кровоточащим, местами изъязвленным валом, мешающим больному есть и разговаривать. Характерно, что в большинстве случаев уже в самом начале заболевания гиперплазия более выражена на внутренней (небной или язычной) поверхности, чем на щечной. Этот клинический симптом иногда помогает дифференцировать гиперплазию десен при лейкозе от банального гипертрофического гингивита.

Согласно гистологическим данным, гиперплазия десен вызывается инфильтрацией соединительнотканного слоя слизистой оболочки миелоидными клетками, что приводит к нарушению трофики с последующим некрозом тканей и образованием язв.

Язвеннонекротические поражения слизитой оболочки рт а часто развиваются при остром лейкозе. Характерно, что некрозу подвергается верхушка десневого сосочка. Вокруг очага некроза десна имеет синюшный цвет, в то время как вся слизистая оболочка бледная, анемичная. Некроз быстро распространяется и вскоре вокруг зуба образуется язва с грязносерым зловонным налетом.

Нередко некроз выявляют на миндалинах, в ретромолярной области и других отделах полости рта. Особенностью некротического процесса при остром лейкозе является его склонность к распространению на соседние участки слизистой оболочки. В результате могут возникать обширные язвы с неправильными контурами, покрытые серым некротическим налетом. Реактивные изменения вокруг язвы отсутствуют или выражены слабо. При некротических изменениях в полости рта больные жалуются на резкую болезненность при приеме пищи, затрудненность глотания, гнилостный зловонный запах изо рта, общую слабость, головокружение, головную боль. В начале развития язвеннонекротических изменений возможна гиперсаливация, а затем количество слюны уменьшается, что связывают с дистрофическими процессами в слюнных железах.

Причины появления некротических процессов на слизистой оболочке рта при остром лейкозе окончательно не выяснены. Считают, что некроз может возникать в результате распада лейкемических инфильтратов, а также вследствие нервнотрофических расстройств в тканях и нарушения защитных сил организма.

Важным моментом, обусловливающим развитие некроза, является действие внешних факторов, особенно микроорганизмов.

Лимфатические узлы при остром лейкозе увеличиваются незначительно - до 0,5-1 см, они мягкие, безболезненные. В некоторых случаях острый лейкоз может протекать с образованием выраженных специфических лейкемических инфильтратов на коже и слизистой оболочке рта. В результате образования инфильтратов в деснах происходит резкая деформация десневого края. Такое состояние нередко диагностируют как гипертрофический гингивит. Лейкемические инфильтраты могут изъязвляться, что нередко приводит к кровотечениям.

Агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества или исчезновением из периферической крови гранулоцитов (зернистых лейкоцитов). По механизму возникнове ния различают миелотоксический и иммунный агранулоцитоз. Причиной возникновения миелотоксического агранулоцитоза является нарушение образования гранулоцитов в костном мозге в результате воздействия на организм ионизирующего излучения, цитотоксических препаратов, паров бензола и др. Иммунный агранулоцитоз наблюдают при разрушении гранулоцитов в крови иммунными комплексами, образующимися у людей с повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным препаратам (амидопирину, бутадиону, анальгину, фенацетину, сульфаниламидам, некоторым антибиотикам и др.).

Агранулоцитоз часто начинается с изменений в полости рта, что заставляет больных обращаться сначала к стоматологу. На фоне ухудшения общего состояния больных (повышение температуры тела, вялость, головная боль, бледность кожных покровов) появляются боль при глотании, неприятный запах изо рта. В полости рта вначале возникает обильная саливация, язык покрывается грязносерым налетом. Слизистая оболочка мягкого неба, передних небных дужек, зева гиперемирована и отечна. Впоследствии на гиперемированном фоне появляется мелкоточечный, рыхлый белый, трудноснимающийся налет, имеющий сходство с молочницей. Через сутки он приобретает серозеленый цвет, характерный для некротизированной ткани. Десны становятся цианотичными, появляются гнилостный запах изо рта, язвеннонекротические процессы, имеющие тенденцию к быстрому распространению. Иногда возможен некроз корня языка. Разрушение слизистой оболочки рта протекает без выраженной лейкоцитарной реакции окружающих тканей и характеризуется незначительной болезненностью. Развиваются легко кровоточащие зловонные язвы. Иногда в язвеннонекротический процесс вовлекается и костная ткань челюсти. Чаще поражаются десна, губы, язык, щеки, миндалины. При поражения миндалин возникает боль при глотании. У некоторых больных появляются язвы по ходу пищеварительного тракта. Лимфатические узлы увеличены. Количество лимфоцитов в крови значительно уменьшено. В лейкоцитарной формуле резко снижено число гранулоцитов или они отсутствуют, обнаруживают только лимфоциты и моноциты.

Полицитемия (эритремия, или болезнь Вакеза) - хроническое заболевание кроветворной системы, характеризующееся стойким увеличением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Наряду с повышением объема циркулирующей крови, увеличением ее вязкости и замедлением кровотока отмечают увеличение количества тромбоцитов и усиление свертывания крови. Заболевание, связанное с повышенной продукцией в костном мозге эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, развивается постепенно и имеет длительное хроническое течение. Встречается чаще у мужчин в возрасте 40-60 лет. Изменяется цвет кожи и слизистой оболочки рта. Они приобретают темновишневую окраску с цианотичным оттенком, что обусловлено повышенным содержанием в капиллярах восстановленного гемоглобина. Десны часто кровоточат. Возможны сильные кровотечения на небольшую травму в полости рта, а также спонтанные носовые, желудочнокишечные, маточные кровотечения.

Характерен темновишневый с цианотичным оттенком цвет губ, щек. В полости рта типичны симптом Купермана - выраженный цианоз слизистой оболочки мягкого неба и бледная окраска твердого неба. У многих больных возникают кожный зуд, парестезии слизистой оболочки рта, связанные, по мнению многих авторов, с повышенным кровенаполнением сосудов и нейрососудистыми расстройствами. Картина периферической крови характеризуется повышением содержания эритроцитов (до 6,8-10,2/л), гемоглобина (180- 200 г/л), уменьшением СОЭ до 1 - 3 мм/ч.

Симптомы Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы:

Хронический лейкоз

В зависимости от характера поражения кроветворных органов различают миелопролиферативную (миелолейкоз) и лимфопролиферативную (лимфолейкоз) формы хронического лейкоза. Хронический миелолейкоз проходит две стадии: доброкачественную, продолжающуюся несколько лет, и злокачественную (терминальную), которая длится 3-6 мес. Первая стадия чаше начинается без выраженных клинических симптомов, затем появляется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов и единичных бластных клеток. Во второй стадии, как и в первой во время бластных кризов, в крови много бластных форм (миелобласты, гемоцитобласты), быстрый рост количества лейкоцитов в крови. По мере прогрсссирования лейкоза развиваются анемия, тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагиями.

Хронический миелолейкоз длительное время протекает бессимптомно и может быть случайно диагностирован при клиническом анализе крови. Картина крови характеризуется высоким лейкоцитозом (50-60109/л). В мазке крови обнаруживают различные промежуточные формы миелоидного ряда: миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Геморрагические проявления характерны для хронического миелолейкоза, хотя их интенсивность гораздо меньше, чем при остром лейкозе. Кровоточивость десен возникает не спонтанно, а при травмировании. Слизистая оболочка рта бледная. Десны отечные, синюшные, кровоточат при малейшем дотрагивании, воспаление отсутствует. Отсутствие воспаления и выраженная кровоточивость - характерные симптомы для лейкоза.

Эрозивно-язвенные поражения слизистой оболочки рта , по данным В.М. Уварова (1975), наблюдают у /3 больных миелолейкозом. Появление тяжелых некротических поражений рассматривают как неблагоприятный признак, указывающий на обострение процесса. В тяжелую стадию заболевания нередко развивается кандидоз.

Хронический лимфолейкоз возникает обычно у лиц среднего и пожилого возраста, характеризуется длительным доброкачественным течением и значительным увеличением количества лейкоцитов в крови (среди них преобладают лимфоциты). Число лейкоцитов может достигать 500109/л.

Начальный период хронического лимфолейкоза часто протекает незаметно для больного. Единственной жалобой может быть увеличение лимфатических узлов (при пальпации они не очень плотные, подвижные, безболезненные). Лейкозные лимфоцитарные инфильтраты или опухолевидные узлы образуются в полости рта при хроническом лимфолейкозе. Они чаще всего расположены на слизистой оболочке десен, щек, языке, небных дужках, миндалинах. Образующиеся инфильтраты (узлы или узелки) мягкой (тестообразной) консистенции, синюшной окраски, подвижны, возвышаются над уровнем слизистой оболочки. Изъязвление наблюдают редко. Кровоточивость возникает при незначительном травмировании. Лейкозные лимфоцитарные инфильтраты также локализуются в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, печени.

Тромбоцитопеническая пурпура - синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью вследствие уменьшения в крови количества тромбоцитов. Тромбоцитопеническая пурпура - болезнь Верльгофа - может быть самостоятельным заболеванием (идиопатическая форма) либо явиться следствием злокачественных новообразований, лучевой болезни, гепатита, инфекционных болезней, медикаментозных интоксикаций (симптоматическая форма.)

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа , характеризуется длительным рецидивирующим течением с хроническими кровотечениями. Заболевание чаще всего имеет наследственный характер.

Основными клиническими симптомами заболевания являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, а также кровотечения из носа, десен, возникающие спонтанно или под влиянием незначительной травмы. Кровотечения нередко появляются в местах инъекций. Опасные кровотечения могут быть связаны с оперативными вмешательствами в полости рта (удаление зуба, кюретаж). В полости рта сухость слизистой оболочки рта, атрофия нитевидных сосочков языка. В зонах атрофии петехии. Наблюдают кровоизлияния в серозные оболочки, сетчатку и другие отделы глаза. Опасными для жизни являются кровоизлияния в сердце, головной мозг. У больных незначительно повышена температура тела и выраженная тромбоцитопения (до 20109/л и менее), вследствие чего нарушается ретракция кровяного сгустка и удлиняется время кровотечения до 10 мин и более (в норме 3-4 мин). В результате повторных длительных кровотечений может развиваться железодефицитная анемия.

Анемии - это группа разнообразных патологических состояний, характеризующихся уменьшением содержания гемоглобина и(или) количества эритроцитов в единице объема крови. Анемии бывают наследственные и приобретенные. Согласно современной классификации, анемии могут развиваться вследствие кровопотерь (постгеморрагические), усиленного разрушения (гемолитические) и нарушения образования эритроцитов.

Для некоторых форм анемий наряду с общими проявлениями характерна типичная симптоматика в полости рта. Прежде всего анемии, развивающиеся вследствие нарушения образования эритроцитов - дефицитные анемии, связанные с недостаточностью таких факторов кроветворения, как железо (железодефицитные анемии), а также витамин В|2 и фолиевая кислота (мегалобластные анемии).

Анемия железодефицитная гипохромная. Причины возникновения заболевания связаны с недостаточным поступлением железа в организм или его повышенного расходования (в период роста, беременности, лактации, при повышенном потоотделении), а также с эндогенными нарушениями, приводящими к недостаточному усвоению железа (при резекции желудка, кишечника, ахилическом гастрите, гастроэнтерите, хроническом колите, эндокринных нарушениях и др.). Дефицит резервов железа в тканях приводит к расстройству окислительновосстановительных процессов и сопровождается трофическими нарушениями эпидермиса, волос, ногтей и слизистых оболочек, в том числе и слизистой оболочки рта.

Клиническая картина характеризуется бледностью кожных покровов, слабостью, головокружением, шумом в ушах, холодным липким потом, снижением температуры тела и артериального давления, повышенной склонностью к обморочным состояниям. Наряду с общими симптомами регистрируют изменения в полости рта, которые имеют определенную диагностическую ценность. Так, парестезии и нарушения вкуса появляются задолго до снижения уровня сывороточного железа и развития явной анемии. При осмотре слизистая оболочка рта бледная, недостаточно увлажнена. Атрофия слизистой оболочки рта выраженная, она становится истонченной, менее эластичной и легко травмируется. Атрофический процесс захватывает также эпителиальный покров и сосочки языка. Больных беспокоят сухость во рту, затруднение при глотании пищи, жжение и боли в языке, губах, усиливающиеся во время еды, извращение вкуса. Больные употребляют в пищу мел, зубной порошок, сырую крупу. Часто появляются трещины в углах рта и на губах (особенно при анацидном гастрите и после резекции желудка). Спинка языка гиперемированная, блестящая, сосочки атрофичны. Язык очень чувствителен ко всем механическим и химическим раздражителям. Возникает болезненность при приеме пряной, кислой, горячей пищи. Незначительная отечность языка, что определяют по отпечаткам зубов на его боковых поверхностях. У ряда больных наблюдают потерю естественного блеска эмали, повышенную стираемость зубов.

Гиперхромная анемия, злокачественная, или пернициозная, анемия Аддисона-Бирмера, характеризуется нарушением эритропоэза. Витамин В,2 и фолиевая кислота являются необходимыми факторами нормального гемопоэза. Дефицит витамина В,2 влияет на процесс созревания эритробластов в костном мозге, в результате чего образуются незрелые клетки - мегалобласты, мегалоциты, которые быстро гибнут. Дефицит витамина В12 в организме обусловлен отсутствием внутреннего фактора Касла - гастромукопротеида, вырабатываемого слизистой оболочкой желудка, без которого не происходит усвоения витамина В,2 (внешнего фактора). Причинами дефицита витамина В,2 могут быть атрофические процессы в слизистой оболочке желудка, резекция желудка, воспалительные заболевания кишечника или резекция его определенных участков, недостаточность витамина В,2 в пищевых продуктах.

Фолиеводефицитные анемии возникают при нарушении всасывания фолиевой кислоты (алкоголизм, спру и др.), при недостаточном поступлении фолиевой кислоты с пищей и длительным приеме противоэпилептических препаратов.

Витамин В!2дефицитная анемия чаще встречается у лиц старше 40 лет. Внешний вид больных характерен: бледное лицо, кожа с желтоватым оттенком, тонкая, атрофичная, волосы рано седеют. Развиваются слабость, повышенная утомляемость. Клиническая картина характеризуется поражением кроветворной ткани, нервной и пищеварительной систем. Жалобы больных на боль и жжение кончика или краев языка. Парестезии в большинстве случаев являются первыми, опережая дальнейшее развитие симптомов анемии.

При осмотре выявляют бледную, атрофичную с желтушным оттенком слизистую оболочку, иногда точечные кровоизлияния на щеках, кровоточивость десен.

Изменения языка характерны для пернициозной анемии. Он становится гладким, блестящим, "полированным" вследствие атрофии сосочков, истончения эпителия и атрофии мышц. На спинке языка появляются болезненные яркокрасные пятна округлой или продолговатой формы, распространяющиеся по краям и кончику, при слиянии которых весь язык становится яркокрасным (глоссит гюнтеровский, Гентера-Меллера).

Он резко контрастирует с бледной слизистой оболочкой в остальных отделах полости рта. Одновременно появляется болезненность, жжение при приеме острой и раздражающей пищи, а также при движениях языка во время разговора. В последующем воспалительные явления уменьшаются, сосочки атрофируются, язык становится гладким, блестящим ("лакированный" язык). Атрофия распространяется постепенно на грибовидные и желобоватые сосочки, что сопровождается извращением вкусовой чувствительности. В эпителии языка уменьшается количество вкусовых луковиц, а в сохранившихся происходят некробиотические изменения.

Диагностика Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы:

В диагностике острого лейкоза важная роль принадлежит общим симптомам (слабость, недомогание, быстрая утомляемость, бледность кожных покровов). Температура тела может быть высокая с большими перепадами, но иногда бывает и субфебрильной. Пациент производит впечатление тяжелобольного. Вследствие резкого снижения защитных сил организма у больных лейкозом иногда развивается кандидоз, проявляется герпетическая инфекция в полости рта. В крови присутствуют бластные клетки, количество тромбоцитов и эритроцитов часто уменьшено.

Большое значение в распознавании острого лейкоза имеют симптомы в полости рта, очень характерные и легко обнаруживаемые. При осмотре отмечают бледность кожных покровов, пастозность, бледность, легкую ранимость и кровоточивость слизистой оболочки рта, кровоизлияния на деснах, щеках (особенно по линии смыкания зубов), небе, языке. Гематомы и геморрагии могут наблюдаться как на слизистой оболочке, так и на коже.

Дифференцировать проявления острого лейкоза на слизистой оболочке следует от:

• гипертрофического гингивита;
• язвеннонекротического стоматита Венсана;
• гиповитаминоза С;
• интоксикации солями тяжелых металлов.

Решающими в диагностике лейкозов являются результаты исследования крови.

• Агранулоцитоз

Диагностика основывается на анамнезе, клинической картине, результатах исследования периферической крови и пунктата костного мозга.

Дифференциальная диагностика.

Агранулоцитоз следует дифференцировать от язвеннонекротического стоматита Венсана и других болезней крови.

• Тромбоцитопеническая пурпура

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливают на основании данных анамнеза (выявление контакта с различными химическими веществами, бесконтрольный прием анальгетиков, снотворных препаратов и др.), клинической картины и анализа крови.

Дифференциальная диагностика.

Дифференцируют заболевание от:

• гемофилии;
• скорбута;
• геморрагического васкулита.

• Анемии

Диагностика основывается на данных анамнеза, клинических проявлениях, но решающим моментом является картина крови. Она характеризуется гипохромной анемией - снижением содержания гемоглобина и низким цветовым показателем (0,5-0,6 и ниже), анизоцитозом и пойкилоцитозом, а также снижением содержания железа и ферритина в сыворотке крови.

Диагноз ставят на основании данных анамнеза, клинической картины заболевания и результатов анализа крови. В крови гиперхромная анемия - уменьшение количества эритроцитов, насыщенных гемоглобином; цветовой показатель равен 1,1 - 1,3; эритроциты имеют большие размеры (мегалоциты). Встречаются эритроциты с остатками ядер и гигантские гиперсегментированные нейтрофилы. При исследовании пунктата костного мозга в большом количестве выявляют мегалобласты.

Лечение Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы:

Лечение больных с заболеваниями кроветворной системы, проводимое специальными средствами и методами, как правило, осуществляется в специализированных гематологических учреждениях. Объем лечебных манипуляций определяется тяжестью и стадией клинического течения основного заболевания и нередко его стоматолог проводит в условиях стоматологического или специализированного гематологического отделения.

Задачей стоматолога является правильное и своевременное распознавание острого лейкоза по клинической симптоматике в полости рта и другим проявлениям, а также по анализу периферической крови. Лечение острого лейкоза проводят в условиях специализированного гематологического отделения; местное - по согласованию с гематологом. Очень важно соблюдать гигиену полости рта. Лечение и удаление зубов, снятие зубного камня осуществляют под наблюдением гематолога в условиях стационара. При язвеннонекротических поражениях слизистой оболочки рта ее обезболивают, обрабатывают растворами антисептиков (перекись водорода, хлорамин, этоний, ромазулан, фурацилин и др.), протеолитическими ферментами и средствами, стимулирующими эпителизацию (масло шиповника, облепихи, препараты прополиса, масляный раствор витаминов А, Е и др.). При выявлении грибковых или герпетических поражений слизистой оболочки рта показана противогрибковая или противовирусная терапия.

• Хронический лейкоз

Общее и местное лечение проводят так же, как при остром лейкозе.

• Агранулоцитоз

Общее лечение проводят под наблюдением терапевта и гематолога, в первую очередь предусматривают переливание крови, устранение этиологического фактора.

Местное лечение включает обезболивающие средства, аппликации протеолитических ферментов на некротизированные участки слизистой оболочки рта, антисептическую обработку и препараты, стимулирующие эпителизацию.

Обычно при лечении на 6-7й день некротизированная ткань отторгается, и через 2-3 нед язвы зарубцовываются.

• Тромбоцитопеническая пурпура

Лечение общее проводит гематолог, как правило, в условиях стационара.

Стоматологические вмешательства следует выполнять с особой осторожностью после консультации с гематологом.

• Полицитемия (эритремия, или болезнь Вакеза)

Лечение проводит гематолог. Специальная местная терапия не показана.

• Анемии

Общее лечение направлено на устранение причин, вызвавших анемию, и ликвидацию дефицита железа. Назначают препараты железа, витамины. Рекомендуют рациональное питание.

Местное лечение включает прежде всего устранение травмирующих факторов, санацию полости рта. По показаниям назначают симптоматическую терапию, направленную на ликвидацию трещин красной каймы губ, нормализацию саливации, устранение жжения, парестезии и др.

• Гиперхромная анемия, злокачественная, или пернициозная, анемия Аддисона-Бирмера

Назначают витамин В,2 по 100-500 мкг и фолиевую кислоту по 0,005 г в день. В тяжелых случаях введение витаминов сочетают с переливаниями крови и эритроцитной массы. Изменения в полости рта быстро проходят после общего лечения.

Местное лечение не требуется. Необходима санация полости рта, по показаниям назначают средства для местного обезболивания слизистой оболочки рта (2 % раствор тримекаина, 1-2 % раствор пиромекаина, анестезин в глицерине и др.).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Изменения слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы:

• Стоматолог
• Гематолог
• Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Изменений слизистой оболочки рта при заболеваниях кроветворной системы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни зубов и полости рта:

Кровеносная система - это транспорт нашего организма. Он отвечает за доставку кислорода, питательных веществ ко всем его клеткам и тканям, а также за вывоз углекислого газа, продуктов метаболизма и других отходов переработки из него. Есть ряд заболеваний, связанный с её нарушением, имеющих общее название . Об одном из них, наиболее распространённом, мы и поговорим в этой статье и попытаемся разобраться что же это такое - болезнь Верльгофа?

Впервые это заболевание ещё в XVIII веке описал немецкий медик Пауль Готлиб Верльгоф и поэтому оно носит его имя. Наряду с ним, существует другое название - идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП).

Как было сказано выше, это один из видов геморрагического диатеза, сопровождающийся патологическим изменением и в крови, из-за чего заболевание характеризуется склонностью к кровоточивости. Заболевание Верльгофа набирает обороты и в год от одного до 10 человек из ста тысяч населения заболевают этим недугом.

Болезни Верльгофа подвержены и дети и взрослые, но во взрослом возрасте у женщин заболевание встречается чаще чем у мужчин примерно в три раза.

Причины

Патогенез заболевания Верльгофа следует рассматривать с трех сторон: тромбоцитопения капилляропатия и кровотечения, сопровождающие болезнь.

Вследствие иммунных процессов происходит разрушение либо нарушение образования тромбоцитов - таким образом . Количество тромбоцитов в крови значительно снижается ниже нормы.

Также болезнь Верльгофа сопровождается повышенной проницаемостью и ломкостью стенок капилляров (капилляропатией).

Все выше перечисленное ведет в повышенной кровоточивости и сложности остановки кровотечения, появлению кровоизлияний, гематом и .

На протяжении долго времени и по сей день ведутся исследования по выявлению факторов возникновения недуга, однако, причина так и остается не выясненной. Большинство медиков сходятся к тому, что источником являются, перенесенные пациентом, инфекционные и эпидемиологические заболевания (ВИЧ, гепатиты, бактериальные и и т. д.)

Симптомы

Это заболевание поражает людей обоих полов и всех возрастов. Дети до 10 лет наименее сего подвержены риску заболеть, однако есть случаи заболеваний (2% на 100 тыс. детей). Недуг, как правило, наступает внезапно. Зачастую сопровождается понижением аппетита, рвотами, упадком сил.

Существует два вида заболевания Верльгофа - сухая тромбоцитопеническая пурпура и влажная. В первом варианте заболевание сопровождается только лишь наличием кожного , а во втором варианте, к нему ещё добавляются кровоизлияния и кровотечения.

Аутентичные симптомы

Всевозможные кровоизлияния (кожные, подкожные, в слизистые оболочки), характеризующиеся:

• неожиданным возникновением и, зачастую в ночное время.
• появлением экхимоз (синяков) и диаметром 1-2мм)
• возникновением кожных геморрагий всевозможных видов окраски.

Произвольные и послеоперационные кровотечения при Верльгофе. Наиболее распространенными являются:

• и других слизистых оболочек;
• кровотечения из носа;

Одним из самых тяжёлых осложнений Верльгофа, можно назвать . Обычно это происходит в первый месяц протекания болезни, гораздо реже встречается в первые шесть месяцев. В таком случае пурпура будет однозначно влажной и помимо геморрагического синдрома налицо будет кровоточивость слизистых.

Диагностика

Диагностика болезни Верльгофа непроста и основывается на лабораторных данных и общих клинических показаниях. Клиническую картину, как уже было написано выше, обуславливает наличие геморрагий, потехий и экхимоз на коже и слизистых оболочках пациента. , желудка, матки и т.д.

В ходе диагностирования анализируются жалобы пациента и анамнез заболевания. Проводится общий осмотр покровов кожи и всех слизистых оболочек больного. Снимаются эндотелиальные пробы.

При анализе лабораторных данных рассматриваются такие как: уровень содержания тромбоцитов, гемоглобина и эритроцитов в крови. Исследуется наличие в крови антитромбоцитарных антител. Также берутся пробы костного мозга и костной ткани для гистологии. Такие пробы делаются в случае если требуется уточнить диагноз.

Лечение

Основной упор при лечении болезни Верльгофа будет направлен на локализацию геморрагических синдромов, предупреждение анемии и рецидивов. Наиболее эффективным антигеморрагическим средством будет или эритроцитов с небольшими интервалами до 5 дней.

В комплексе также применяются сосудоуплотняющие препараты. При местных кровотечениях рекомендуются примочки с тромбином или гемофобином. В случаях течения болезни с ярко выраженной анемией общая терапия пополнится еще и препаратами железа.

Одним из самых действенных методов лечения болезни Верльгофа является удаление селезенки (спленэктомия). Такое хирургическое вмешательство показано при обострениях кровотечений, развитии анемии и в случаях, когда консервативная терапия не дает положительного эффекта.

При лечении болезни Верльгофа у детей следует соблюдать постельный режим во время обострения всех симптомов, в последующем следует переходить на полупостельный. Во время терапии ребенок должен получать полноценное сбалансированное питание, оно должно быть высококалорийным и легкоусвояемым. При кровоточивости слизистых ротовой полости, пища должна быть обязательно охлажденной.

Допускается применение глюкокортикоидов, а в случае отсутствия эффекта от них иммунодепрессантов. У детей наряду со взрослыми применяется метод спленэктомии, если консервативная терапия не дает положительных результатов.

Болезнь Верльгофа во время беременности еще в начале XVIII в. приводила почти к стопроцентной смертности матерей и пятидесятипроцентной - у детей. Сейчас, когда медицина шагнула далеко вперед, при своевременной и качественно оказанной помощи матери, исход абсолютно благоприятен и это заболевание не может являться противопоказанием к беременности и родам.

Важно, чтобы женщина находилась под постоянным пристальным наблюдением докторов, которые скорректируют применяемы препараты и их дозировки, во избежание влияния побочных эффектов на плод. Хирургическое вмешательство по удалению селезенки будет показано только в случаях борьбы за жизнь матери.

Более 200 лет тому назад ганноверский врач Верльгоф метко назвал одну из форм кровоточивости - "пятнистой геморрагической болезнью", оттеняя в данном названии наиболее яркий внешний признак болезни, - множественные кожные и подкожные кровоизлияния, различной величины, формы и цвета пятна.

С тех пор, а именно с 1735 года, с момента описания Верльгофом признаков заболевания, многие авторы по-разному называли данную болезнь, но меткое название "пятнистой болезни" упоминается во многих учебниках, статьях и докладах

Жалобы больных . Больные отмечают головную боль, головокружение, общую слабость, быструю утомляемость, иногда боли в левом подреберье. Все больные жалуются на различного вида кровоточивость.

Объективные данные . Общее состояние при болезни Верльгофа при больших кровопотерях или кровоизлияниях в жизненно важные органы может быть тяжелым и даже крайне тяжелым.

Мы отметили общее тяжелое состояние у 18 наших больных, причем, у 4 из них оно было крайне тяжелым, у 7 - средней тяжести, у 37 - удовлетворительное.

При осмотре больного кожные покровы бледны, слизистые с синюшным оттенком. Бледность кожных покровов мы отмечали у 46 наших больных.

Вид больного, по образному описанию Л. И. Гефтера, "...точно его избили, буквально повсюду кровоподтеки, самой различной величины - от мельчайших пятен до экхимозов больших размеров".

Локализацией мелких петехий является чаще кожа передней поверхности груди у основания шеи. Они имеют вид полуовала - "воротника", состоящего из множественных мелких плоских точек. Последние не выступают над поверхностью кожи, не имеют признаков воспаления по окружности, обычно не захватывают волосяных мешочков, чем отличаются от кровоизлияний при цинге, переходящих на волосяные мешочки.

Кожные и подкожные кровоизлияния у наших больных различной величины, формы и локализации были наиболее частым видом проявления кровоточивости (у 51 больного из 55).

Важным признаком болезни являются кровотечения из слизистых губ, десен, щек, носоглотки, гортани, слизистой полости матки, желудочно-кишечного тракта (в виде кровавой рвоты, черного стула) и так далее. Выделение крови может быть незначительным (появление нескольких капель) до вытекания струйкой (из носа, матки, ушей).

Различные виды кровоточивости у наших больных представлены в следующей таблице:

Из приведенной таблицы видно, что у большинства больных имелись кожные кровоизлияния (51 больной). Большую группу составляют больные с наличием маточных кровотечений (32). Сочетание маточных кровотечений с другими видами кровотечений было у 31 больной, сочетание слизистых форм кровоточивости с кожными геморрагиями было у 49 больных.

У одного и того же больного могут наблюдаться различного вида кровотечения, что чаще и встречается при болезни Верльгофа.

Кровоизлияния в склеру, в сетчатку могут привести к атрофии зрительного нерва или осложниться кровоизлиянием в стекловидное тело.

Кровоизлияния в сетчатку, в склеру мы наблюдали у двух наших больных, у которых были и другие виды кровоточивости.

Кровоизлияния в оболочки и вещество мозга являются наиболее опасным признаком болезни Верльгофа, встречающимся у 12% больных. В 8 процентах случаев они ведут к смерти. Мы таких больных не наблюдали ни разу.

Спонтанные носовые кровотечения у больных с болезнью Верльгофа - наиболее частый вид проявления кровоточивости (после кожных геморрагии). Носовые кровотечения были у 44 из 55 наших больных: у 12 мужчин и 43 женщин.

Иногда кровотечения настолько упорны, что порой их невозможно остановить даже в специализированном отделении с применением всех возможных лечебных мероприятий, в - том числе и задней тампонады по Беллоку или пневмотампонов М. П. Мезрина. Носовое кровотечение становится угрожающим и приходится прибегнуть к вынужденной срочной операции - спленэктомии.

Желудочно-кишечные кровотечения, как признак болезни Верльгофа, проявляются в виде кровавой рвоты, поноса с кровью, черного стула и т. д. Этот признак болезни чаще встречается в сочетании с другими геморрагическими проявлениями, но иногда при слабо выраженных других признаках болезни он является ведущим при болезни Верльгофа.

Мы наблюдали подобное кровотечение у пяти больных, у 2 лиц оно было ведущим симптомом.

Особенно опасны желудочно-кишечные кровотечения у детей. Они проявляются неукротимой рвотой и профузным кровавым поносом. Быстро наступает обезвоживание и анемизация организма при наличии малых компенсаторных сил ребенка.

Маточные кровотечения . Болезнь Верльгофа у женщин чаще проявляется в форме маточных кровотечений. Отсюда и особое название болезни Верльгофа, употребляющееся некоторыми авторами "особенная пурпура". Они могут сочетаться с другими геморрагическими проявлениями (кожными, носовыми, кровоточивостью из десен и т. д.).

Маточные кровотечения, правда нечасто, могут быть и единственным клиническим признаком заболевания. По статистике Табанелли и Басерга, охватывающей 273 больных с болезнью Верльгофа, чисто метроррагические формы составляют 1,1%.

Кровотечения из гениталий могут быть первым проявлением заболевания или же они могут возникнуть много лет спустя после других симптомов болезни, выявляющихся только анамнестически. В период половой зрелости заболевание бурно обостряется в виде маточного кровотечения.

Менструации при болезни Верльгофа могут быть очень обильными и продолжительными (до 10-15 дней и даже до 20), повторяясь через каждые 10-15 дней. Состояние больной требует стационарного лечения.

Некоторые авторы отмечают, что у больных с маточными кровотечениями при болезни Верльгофа нет обычно параллелизма между кровоточивостью из гениталий и другими проявлениями кровоточивости. В частности, на высоте маточных кровотечений, по мнению авторов, кожные и подкожные кровоизлияния иногда уменьшаются.

Мы не можем этого отметить по нашим данным. Наряду с обильным маточным кровотечением, у наших больных имелись обильные носовые кровотечения, множественные кожные и подкожные кровоизлияния.

После появления первого маточного кровотечения не обязательно все очередные месячные имеют характер меноррагий. Они могут протекать совершенно нормально, а иногда, наоборот, принимают характер угрожающего профузного маточного кровотечения, заставляющего больную срочно обратиться в больницу.

При гинекологическом исследовании у больных болезнью Верльгофа с маточными кровотечениями обычно не выявляется никаких специфических патологических изменений. При гистологическом исследовании соскоба слизистой полости матки, так же нет ничего характерного для данного заболевания. Так, Барнес одиннадцать раз производил гистологическое исследование эндометрия у больных болезнью Верльгофа: 6 раз он наблюдал такие изменения, какие имеются при обычных кровотечениях; 2 раза отмечалась кистозная гипертрофия желез; 3 раза - обычная гипертрофия желез (по Бенгаму).

У наблюдаемых нами 34 больных женского, пола менструального возраста маточное кровотечение в виде меноррагий и метроррагий мы отметили в 32 случаях. У 21 больной были меноррагии; у 21 метроррагий, причем у 10 больных мы наблюдали и то и другое.

Больных с маточным кровотечением при острой форме болезни Верльгофа было 3, при подострой форме - 3 и при хронической рецидивирующей форме - 26.

Кровоточивость десен и кровотечения из слизистой полости рта - довольно частый симптом при болезни Верльгофа. У наших больных мы наблюдали его 19 раз. Изолированно от других видов кровоточивости не встречали.

Кровотечения из внутренних органов: легочные, почечные (в виде кровохаркания, гематурии), кровоизлияния в плевральную полость, в свободную брюшную полость, а также кровоизлияния в среднее ухо, "кровавый пот", "кровавые слезы", кровоизлияния под ноготь, хотя и редко, но встречаются при болезни Верльгофа. Из перечисленных, редко встречающихся локализаций кровоточивости, кровоизлияние в брюшную полость мы наблюдали только один раз.

Кровотечения из ушей мы наблюдали в сочетании с другими видами кровотечений у 3 больных (из 55).

При обследовании сердечно-сосудистой системы у больных болезнью Верльгофа при острой форме болезни или при резком обострении хронической рецидивирующей формы выявляется тахикардия с учащением пульса до 120-140 ударов в 1 минуту. Пульс мягкий, нитевидный, до полного исчезновения на периферических сосудах. При аускультации сердца определяются систолические шумы на верхушке сердца. При выраженной анемии больные отмечают ишемические боли в области сердца. Резко уменьшается объем циркулирующей крови при обильных кровопотерях в короткий срок.

Учащение пульса до 100-120 ударов в одну минуту мы наблюдали у 11 больных. Это были больные с выраженной анемией, с тяжелым общим состоянием. Систолический шум на верхушке сердца при выраженной анемии выслушивался у 15 больных. Артериальное кровяное давление снижалось до 60-30, а иногда и не определялось в острых случаях с большой кровопотерей.

Дыхательная система остается в основном без изменений. Иногда наблюдаются кровоизлияния в плевральную полость с образованием гемоторакса. Легочных кровотечений мы не наблюдали.

Периферические лимфатические узлы мягкие, безболезненные, не увеличенные. Некоторые авторы указывают на увеличение периферических лимфатических узлов у больных в период обострения болезни Верльгофа.

Живот при пальпации, как правило, мягкий, безболезненный. Иногда при наличии желудочно-кишечного кровотечения имеется рефлекторное напряжение передней брюшной стенки в эпигастральной области. Здесь же при этом отмечается болезненность. Этот признак мы наблюдали у 5 наших больных.

Печень не увеличена, мягкая, безболезненная. Желтухи не наблюдается.

Органы мочевыделительной системы при болезни Верльгофа без изменений. Иногда бывает почечное кровотечение. Почечного кровотечения у наших больных мы не наблюдали.

Селезенка привлекает особое внимание врача, обследующего больного. Селезенка бывает редко и мало увеличенной. И. А. Кассирский пишет: "При болезни Верльгофа не наблюдается спленомегалии, но и вообще увеличения селезенки". Некоторые авторы все же отмечают увеличение селезенки. Так, В. А. Шаак пишет: "Селезенка увеличена, но в меньшей степени, чем при гемолитической желтухе и при тромбофлебитической спленомегалии". Н. Н. Милостанов отмечает увеличение селезенки при болезни Верльгофа у трети оперированных больных (25 человек всех оперированных). Другие же авторы считают, что при увеличении селезенки необходимо ожидать другое заболевание.

Мы ни разу не наблюдали спленомегалии при болезни Верльгофа. Пальпаторно и перкуторно при обследовании больного селезенка не превышает нормальных границ ("длинник ее проецируется на поверхность тела между IX и XI ребрами по средней подмышечной линии слева").

Иногда при острой форме болезни Верльгофа или резком обострении хронического течения болезни отмечается подъем температуры от 30-41° (36,6° утром, 40-41° вечером- А. В. Гуляев, М. Д. Тушинский). Повышенную температуру мы отмечали у 11 наших больных (от 37,5- 40°).

Симптом Кончаловского - Румпель-Лееде ("симптом жгута") чаще бывает положительный, но не всегда. Не всегда его выраженность параллельна нарастанию степени кровоточивости, "особенно если кровотечения превалируют из слизистых оболочек". Е. И. Шур указывает на неспецифичность данного симптома для геморрагических проявлений. Он считает, что иногда этот симптом бывает положительным у здоровых людей и в 50% случаев при других заболеваниях.

Признак Кончаловского у наших больных был 11 раз резко положительным, то есть после пятиминутного наложения жгута на среднюю треть плеча появлялись множественные мелкие в виде точек петехиальные кровоизлияния на коже на месте наложения жгута и дистальнее его. Положительным он был у 29 больных - мелкие точечные кровоизлияния через 5 минут становились обильными, но не циркулярно вокруг плеча, а только на передней поверхности. Слабоположительный признак Кончаловского имелся у 6 больных (геморрагические точки через этот же срок были редкими). И у 9 больных признак Кончаловского-Румпель-Лееде мы считали отрицательным (после снятия жгута на конечности не оставалось никаких геморрагических высыпаний, хотя носовые, маточные и другие кровотечения у больных в это же время были).

Более постоянным при болезни Верльгофа является симптом щипка. Симптом оценивается как положительный, если на месте щипка появляется значительный кровоподтек через несколько часов и более четко на следующий день - "на месте легкого щипка отмечается обширный экстравазат".

У наших больных симптом щипка мы отметили 50 раз.

При болезни Верльгофа мы отмечаем положительным молоточковый симптом у 25 больных. У них легкое постукивание перкурсионным молоточком над грудиной, лучевой костью, по ходу гребешка большеберцовой кости вызывало кровоподтек. Инъекционный симптом был положительным у 44 больных. Симптом укола положительный у 48 наших больных.

Наличие этих симптомов при болезни Верльгофа отмечают Г. А. Алексеев, И. А. Кассирский, М. Д. Тушинский, А. Я. Ярошевский.

Симптом щипка и молоточковый симптом "представляют собой видоизмененную пробу на длительность кровотечения путем закрытой травмы подкожных капилляров". Здесь при отсутствии тромбоцитов и имеющемся дефекте стенки сосуда происходит выхождение тромбоцитов.

Изменения крови . Наряду с клиническими симптомами при болезни Верльгофа имеются характерные изменения и со стороны периферической крови. В период ремиссии кровь больного обычно мало чем отличается от крови здорового человека, разве что небольшим понижением числа тромбоцитов. В стадии же обострения хронической формы болезни или при острой и подострой форме, при имеющемся обильном кровотечении картина крови представляет постгеморрагического типа гипохромную анемию с понижением числа эритроцитов, снижением процента гемоглобина и уменьшением цветного показателя. Особенно характерно снижение числа тромбоцитов до полного их исчезновения в периферической крови у некоторых больных.

Картина крови при болезни Верльгофа всецело зависит от фактора кровотечения, его размеров, длительности и времени, прошедшего после кровотечения.

Число эритроцитов в период обострения болезни Верльгофа снижается до 2 000 000-1 500 000 и даже до 1 000 000 и ниже. Мы наблюдали снижение числа эритроцитов в период резкого обострения болезни до 750 000, то есть почти в шесть раз меньше числа, принятого за норму здорового человека.

Сдвиг эритроцитов до нормобластов в периферической крови у наших больных наблюдался 9 раз.

Процент гемоглобина падает параллельно снижению числа эритроцитов при нарастающей кровоточивости до 30-20% и ниже. А. В. Гуляев указывает на снижение гемоглобина до 16% при острой форме болезни Верльгофа.

У наших больных снижение процента гемоглобина мы наблюдали до 11% (по шкале Сали I).

Цветной показатель по нашим наблюдениям уменьшался до 0,4. У некоторых больных он был близок к норме или нормальным.

В формуле белой крови наблюдается некоторое увеличение числа лимфоцитов. У отдельных больных мы наблюдали увеличение числа лимфоцитов до 78. Лимфоцитоз мы отметили у 26 больных.

При острой форме или обострении (рецидиве) хронической формы болезни Верльгофа, при наличии большой кровопотери, имеется ускоренная реакция оседания эритроцитов до 70-80 мм в 1 час.

Наличие анизоцитоза мы имели в анализах крови у 19 больных; пойкилоцитоз отмечен у 16 больных и полихромазия у 8 больных.

Время свертываемости крови при болезни Верльгофа, по мнению некоторых авторов, остается нормальным. Г. А. Алексеев отмечает повышение времени свертываемости крови в начале кровотечения, связанного с тромбопенией, а в конце и в период ремиссии свертываемость крови близка к нормальной. Б. П. Шведский отмечает замедление времени свертываемости крови (по методу Фонио) до 50 минут.

Известно, что при тромбоцитопении незначительное понижение свертываемости крови удлиняет продолжительность кровотечения. Поэтому надо учитывать подобное обстоятельство при оценке кровотечения у больного.

Самую большую свертываемость крови у наших больных мы отмечали 60 минут (при норме 6-10 минут).

Продолжительность кровотечения при болезни Верльгофа, как правило, удлинена. Вместо 2-4 минут, как бывает у здорового человека, кровотечение из места укола продолжается много больше, до 10 минут, до 18-20 минут и даже до 1 часа и более. Т. И. Белоглазова наблюдала кровотечение из места укола в течение 5 часов в период рецидива хронической формы болезни Верльгофа.

Продолжительность кровотечения нормальной была у 21 больного и более нормы у 33 больных, при этом у 13 человек кровотечение из места укола продолжалось до 20 минут и более. Самая большая продолжительность кровотечения равнялась 60 минутам.

Г. А. Алексеев отмечает полный параллелизм между временем кровотечения и степенью тромбоцитопении. При этом создающийся рыхлый сгусток крови не преграждает путь крови, выходящей через дефект в сосуде после укола.

Этот же параллелизм можно проследить и при проверке ретракции кровяного сгустка. На высоте кровотечения и при наличии выраженной тромбоцитопении ретракция кровяного сгустка у больных болезнью Верльгофа или резко замедлена или полностью отсутствует. При этом отмечается извращенность ретрактильности кровяного сгустка. В первые часы (2-4 часа), когда в нормальных условиях уже должна отделиться сыворотка, этого не наблюдается. Сгусток остается рыхлым, и только к концу суток (а иногда и дольше!) появляется свободная сыворотка.

Полное отсутствие ретракции кровяного сгустка мы наблюдали у 31 больного; у 19 больных ретракция была извращена, то есть в первые часы не было отделения сыворотки, ретрактильность кровяного сгустка оказалась замедленной или резко замедленной.

В период ремиссии ретракция кровяного сгустка часто остается нормальной.

Протромбин крови при болезни Верльгофа чаще остается без отклонения от нормы.

У наших больных протромбиновый индекс был проверен в 10 случаях, причем колебания наблюдались от 77% до 104%.

Женский журнал www.. Г. Мясникова

Тромбоцитопения – состояние, при котором число тромбоцитов находится ниже нормы (х10 9 /л). Тромбоциты синтезируются мегакариоцитами костного мозга и отвечают за свертываемость крови. Уменьшение их концентрации приводит к повышенной кровоточивости. Тромбоцитопению неизвестной этиологии классифицируют как болезнь Верльгофа или идиопатическую пурпуру.

Болезнь Верльгофа была описана впервые в 1735 году немецким врачом Паулем Верльгофом, но упоминания о ее симптомах встречались в трудах Гиппократа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - самая распространенная форма первичного геморрагического диатеза (40% случаев).

Как правило, патология манифестирует в детском возрасте, поражая мальчиков и девочек с одинаковой частотой. В старших возрастных группах с ней в 2-3 раза чаще сталкиваются женщины в период гормональных перестроек (15-20 илет). В год регистрируется от 1 до 13 случаев болезни Верльгофа начеловек.

Причины

Причины болезни Верльгофа достоверно не установлены. Предполагается, что главную роль играет неполноценность тромбоцитарного звена гемостаза, которая передается по наследству по аутосомно-доминантному принципу. Помимо этого, патология может быть связана с продукцией антитромбоцитарных антител, которые разрушают тромбоциты.

В 45% ситуаций идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей развивается самопроизвольно. В 40% случаев ей предшествуют:

• вирусные заболевания – ветрянка, краснуха, паротит, корь, мононуклеоз;
• бактериальные патологии – коклюш;
• вакцинация;
• прием медикаментов (эстрогена, сульфаниламида) или токсических веществ (ртути, мышьяка, барбитуратов);
• длительное воздействие рентгеновского излучения;
• чрезмерная инсоляция;
• травмы;
• хирургические вмешательства.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура у детей до года зачастую обусловлена трансплацентарной передачей антитромбоцитарных антител от матери. Это возможно, если:

• женщина страдает от болезни Верльгофа;
• наблюдается антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода.

Патогенез

Патогенез болезни Верльгофа основан на дисфункции мегакарциоцитарно-тромбоцитарной системы либо на аутоиммунном механизме.

При неполноценности тромбоцитарного звена имеют место количественные и качественные нарушения процесса формирования тромбоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость крови, находится ниже нормы. В периоды обострений они становятся единичными.

Качественные изменения гемостаза при болезни Верльгофа (тромбоцитопенической пурпуре) состоят в следующем. Мегакариоциты костного мозга, от которых должны отшнуровываются тромбоциты, имеют нормальную морфологию, но не способны полноценно продуцировать кровяные пластинки. В результате адгезивные свойства тромбоцитов существенно снижаются.

Аутоиммунный механизм развития тромбоцитопении, которая наблюдается при болезни Верльгофа, связан с прикреплением антигенов (вирусов, бактерий, лекарств) к поверхности тромбоцитов. Как следствие, иммунная система начинает вырабатывать антитела (Ig), которые разрушают не только антигены, но и клетки крови. При этом срок жизни тромбоцитов сокращается от 7 дней до нескольких часов. Их преждевременная гибель происходит в селезенке.

Наряду с дефицитом и изменением свойств тромбоцитов, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура сопровождаются:

• высокой проницаемостью стенок сосудов;
• ухудшением сократительной способности мышечных волокон сосудов из-за снижения концентрации серотонина;
• дефицитом плазменных факторов свертывания.

Формируется рыхлый кровяной сгусток, которые не отделяется от сыворотки, из-за чего увеличивается время кровотечения.

Симптомы

Основные симптомы болезни Верльгофа – кровоизлияния в кожу и кровотечения из эпителиальных оболочек, которые возникают спонтанно или под воздействием незначительным травм. Выделяют два варианта заболевания:

• «сухой» – сопровождается только кожным геморрагическим синдромом;
• «влажный» – характеризуется сочетанием кровоизлияний и кровотечений.

Особенности дерматологических проявлений:

• размер кровоизлияний варьируется от точечных петехий до масштабных экхимозов;
• несоответствие степени геморрагии и уровня травматического воздействия;
• цвет пятен меняется от багрового до зеленовато-желтого (он определяется стадией распада гемоглобина);
• петехии и экхимозы безболезненны и появляются асимметрично;

Кровоизлияния в слизистые оболочки локализуются в ротовой полости, склерах, глазном дне, барабанных перепонках.

При «влажном» варианте такой патологии, как болезнь Верльгофа или тромбоцитопеническая пурпура, наблюдаются кровотечения из носовых ходов (характерны для детей), десен (особенно после стоматологических манипуляций), ротовой полости. У женщин могут возникать маточные кровотечения. Редко имеют место почечные и желудочно-кишечные кровотечения.

В зависимости от продолжительности заболевания выделяют его острую (до 6 месяцев) и хроническую (более 6 месяцев) форму с различной частотой рецидивов. В циклическом течении тромбоцитопенической пурпуры разграничивают три периода:

• Геморрагический криз. Наблюдаются кожная геморрагия и кровотечения, а также существенные отклонения гематологических показателей.
• Клиническая ремиссия. Внешние проявления заболевания отсутствуют, тромбоцитопения сохраняется.
• Клинико-гематологическая ремиссия. Гематологические маркеры нормализуются.

Болезнь Верльгофа у детей и взрослых в большинстве случаев не дополняется другими патологическими проявлениями, поскольку состояние внутренних органов не изменяется.

Без лечения патология может привести к:

• тяжелой анемии;
• профузным кровотечениям;
• нарушению работы сердечно-сосудистой системы.

Самым тяжелым осложнением патологии является кровоизлияние в головной мозг. Его симптомы:

• покраснение склер;
• сильная головная боль;
• судороги;
• рвота;
• неврологические нарушения.

Диагностика

Диагностика болезни Верльгофа проводится на основании клинических проявлений и лабораторных исследований.

Основные гематологические маркеры, характерные для патологии:

• уровень тромбоцитов ниже 150х10 9 /л;
• увеличение времени кровотечения по Дьюке (более 1,5-2 минут);
• снижение ретракции (скорости отхождения) кровяного сгустка.

Кроме того, проводятся эндотелиальные пробы – жгута, щипка, уколочная. В период криза они оказываются положительными (в результате воздействия петехии появляются в повышенном количестве). Исследование костного мозга демонстрирует нормальное или увеличенное число мегакариоцитов.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура дифференцируется от лейкоза, гемофилии, геморрагического васкулита, желудочно-кишечного кровотечения, дизовариального кровотечения (у девушек) и других заболеваний.

Лечение

Лечение болезни Верльгофа зависит от тяжести ее проявлений. При кровотечениях назначается интенсивный курс кровоостанавливающих препаратов, среди которых:

При необходимости проводится переливание крови или тромбоцитарной массы.

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры в период криза включает:

• глюкокортикоиды – преднизолон, метил-преднизолон, даназол;
• иммуноглобулины и препараты интерферона;
• иммунодепрессанты – винкристин, циклофосфамид, азатиоприн;
• средства, улучшающие структуру сосудов, – аминокапроновая кислота, этамзилат.

В случае неэффективности терапии проводится тромбоэмболизация сосудов селезенки либо ее удаление (спленэктомия). Показанием к операции являются частые и обильные кровотечения. Ее осуществляют детям старше 5 лет. После хирургического вмешательства 70-80% пациентов полностью выздоравливает, остальные нуждаются в поддерживающем лечении.

Для коррекции геморрагической анемии применяются препараты, которые стимулируют кроветворение. В тяжелых случаях проводят переливание отмытых эритроцитов.

Прогноз

Болезнь Верльгофа имеет благоприятный прогноз при условии адекватного лечения. Летальность составляет 4-8%. Основные причины смерти – кровоизлияния в головной мозг и массивные кровопотери.

Профилактика

Болезнь Верльгофа – гематологической заболевание, обладающее неустановленной этиологией, поэтому направления его предупреждения не разработаны. При обнаружении патологии вторичная профилактика направлена на недопущение кровотечений. Основные меры:

• острожное проведение медицинских манипуляций;
• предупреждение инсоляции;
• освобождение от занятий спортом;
• отказ от препаратов, которые замедляют агрегацию тромбоцитов;
• проверка гематологических показателей после каждого перенесенного заболевания;
• диспансерное наблюдение за пациентом после геморрагического криза.

Болезнь Верльгофа: причины, симптомы и лечение

Болезнь Верльгофа (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) – заболевание, которое относится к группе геморрагических диатезов и характеризуется повышенной кровоточивостью вследствие снижения уровня тромбоцитов в крови.

Причины

Этиология заболевания до конца не выяснена. Врачи различают две формы болезни Верльгофа в зависимости от причин ее возникновения:

• первичная форма – может быть как наследственного характера, что встречается довольно редко, так и приобретенного, которая развивается чаще всего после перенесенного инфекционного заболевания;
• вторичная форма – является лишь одним из признаков других заболеваний.

Основной причиной возникновения болезни Верльгофа считается недостаточная выработка тромбоцитов мегакариоцитами – клетками костного мозга – из-за нарушения их функционирования.

Механизм развития

В основе развития заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, выработанными в самом организме. Они могут проявляться через 1-3 недели, если:

• пациент переболел бактериальной или вирусной инфекцией;
• при приеме лекарственных препаратов возникла индивидуальная непереносимость;
• имели место переохлаждение или сильный перегрев организма;
• проводились хирургические операции;
• пациент недавно перенес травму;
• проводились профилактические прививки.

Но иногда причину пускового механизма выяснить вообще не удается.

После появления аутоантител в крови наблюдается повышенная агглютинация («склеивание») тромбоцитов, в результате чего образуются микротромбы, закупоривающие мелкие кровеносные сосуды.

Стенки сосудов из-за повышенной проницаемости, возникающих вследствие нехватки серотонина (вырабатываемого тромбоцитами сосудосуживающего вещества) пропускают наружу кровь; возникают гематомы в тканях или начинается наружное кровотечение.

Помимо этого, из-за тромбов, которые частично или полностью перекрывают просветы кровеносных сосудов, к органам и тканям поступает меньше кислорода и питательных веществ. Развивается ишемия многих органов, в том числе головного мозга, почек, печени и сердца.

При болезни Верльгофа, помимо количественного и качественного изменения тромбоцитов, наблюдаются нарушения в системе свертывания крови, в результате которых сгусток крови при кровотечениях слишком рыхл. Он не обладает ретракцией (самопроизвольным сжатием, стягиванием краев раны), что ведет к повторным кровотечениям.

К тому же из-за постоянного потребления тромбоцитов при остановке кровотечений их уровень в крови значительно снижается, что усиливает тромбоцитопению. Свертываемость крови ухудшается, кровотечения становятся длительными, трудноостанавливаемыми. В результате может развиться тяжелая анемия.

Классификация проявлений болезни Верльгофа

Заболевание классифицируется по различным критериям: по формам, течению, степени тяжести и периодам.

• гетероиммунная (возникает при воздействии на организм различных факторов, таких, как антигены, вирусы; протекает остро и имеет благоприятный прогноз);
• аутоиммунная (развивается вследствие выработки организмом антител против собственных тромбоцитов, клеток костного мозга, вырабатывающих тромбоциты, и против родоначальницы всех элементов крови – стволовой клетки; протекает в хронической форме с частыми рецидивами).

• острое (длится до полугода);
• подострое (3-4 месяца);
• хроническое (свыше полугода):

С частыми рецидивами;

С редкими рецидивами;

С непрерывными рецидивами.

Клиническая (отсутствие кровотечений при сохраняющейся в крови тромбоцитопении);

Клинико-гематологическая (полное отсутствие кровотечений и тромбоцитопении в крови).

Степени тяжести течения болезни Верльгофа:

• легкая (выражен только кожный синдром);
• средняя (геморрагический синдром умеренно выражен в виде незначительных кровотечений и кожных проявлений; при лабораторном анализе в крови наблюдается тромбоцитопения –* 10 9 /л);
• тяжелая (характеризуется обильными, частыми и длительными кровотечениями, выраженным кожным синдромом, тяжелой анемией в результате кровотечений и тромбоцитопенией в крови –* 10 9 /л).

По клинической картине существуют два типа тромбоцитопенической пурпуры:

• «сухой» – у пациента выражен только кожный геморрагический синдром в виде кровоизлияний в кожу;
• «влажный» – проявляется в сочетании кровоизлияний с кровотечениями.

Данная классификация по степени тяжести немного условна, поскольку не всегда степень кровоточивости соответствует уровню тромбоцитопении в крови.

Симптомы болезни

Острая форма заболевания возникает спонтанно и быстро прогрессирует. В начальной стадии болезни проявляются общие симптомы недомогания:

• повышение температуры тела до 38 ˚ ;
• тошнота;
• рвота;
• снижение аппетита;
• слабость;
• повышенная утомляемость;
• головная боль;
• боль за грудиной или в животе;
• мелкие кровоизлияния или небольшие синяки на коже.

Затем к общей клинической картине присоединяется геморрагический синдром:

• кровоизлияния в слизистые оболочки миндалин, твердого и мягкого неба, конъюнктиву, склеру, стекловидное тело, сетчатку, глазное дно и барабанную перепонку;
• маточные кровотечения и обильные продолжительные менструации;
• обширные гематомы и мелкие кровоизлияния на коже;
• кровотечения из слизистых оболочек десен, носовые кровотечения;
• желудочно-кишечные кровотечения, в результате чего можно увидеть кровь в кале;
• почечные кровотечения, свидетельством которых может быть кровь в моче;
• длительное кровотечение после удаления зуба, которое не поддается остановке обычными методами;
• редко – кровохарканье и кровотечение из глаз («кровавые слезы»).

Основные характеристики геморрагического синдрома при болезни Верльгофа:

• степень кровотечения не соответствует травме;
• возникновение кровотечений без видимых причин, чаще в ночное время;
• разнообразие элементов геморрагической сыпи – от мелких петехий (точечные кровоизлияния) до обширных гематом;
• разнообразная окраска элементов сыпи – от багровой до желтой или синевато-зеленой в зависимости от давности кровоизлияния – так называемая «шкура леопарда» или «шагреневая кожа»;
• безболезненность гематом;
• выраженная асимметрия геморрагической сыпи.

Кровоизлияния и кровотечения из слизистых являются основными клиническими симптомами. При этом они могут возникать спонтанно или же в результате незначительных травм и мелких медицинских процедур (инъекции, забор крови из пальца).

Кровоизлияния чаще всего возникают на передней поверхности тела и конечностей, они могут быть разных размеров и склонны к слиянию.

В дальнейшем общее состояние усугубляется длительной аномальной лихорадкой и нарушениями со стороны центральной нервной системы:

• глубокий патологический сон;
• судороги;
• раздражительность;
• общая заторможенность;
• ухудшение зрения – расплывчатость, нечеткость предметов;
• заторможенная речь;
• тремор (дрожание) рук;
• односторонний паралич;
• дезориентация в пространстве;
• атаксия (нарушение равновесия и координации движений);
• острые психические состояния.

В крови при лабораторных исследованиях наблюдается выраженная тромбоцитопения и снижение уровня гемоглобина. Из-за анемии возможно возникновение тахикардии. Но после нормализации показателей крови она обычно исчезает.

Для хронической формы заболевания острое начало не характерно. Общие симптомы слабо выражены, почти незаметны, и появляются задолго до основных признаков заболевания. Геморрагический синдром начинается с небольших носовых кровотечений, мелких кровоизлияний и продолжительных кровотечений после хирургических операций.

Осложнения болезни Верльгофа

• Постгеморрагическая анемия;
• инсульты;
• кома;
• летальный исход из-за чрезмерной острой кровопотери или как следствие кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы.

Диагностика

Постановка диагноза болезни Верльгофа проводится в несколько этапов:

• сбор жалоб и их оценка;
• знакомство с анамнезом – опрос пациента;
• клинические проявления заболевания – осмотр больного;
• специфические методы – постановка проб жгута, щипка и Кончаловского-Румпель-Лееде, при которых положительные результаты в виде мелких кровоизлияний указывают на сниженную эластичность стенок сосудов;
• лабораторные исследования позволяют выявить в крови следующие показатели:

Тромбоцитопению – ниже 140 * 10 9 /л;

Увеличение длительности кровотечения по Дюке до 4 минут и более;

Снижение ретракции кровяного сгустка до 60-75%;

Повышенное количество мегакариоцитов в костном мозге (больше/мкл) – могут быть морфологически изменены;

Появление антитромбоцитарных антител;

Функциональные нарушения тромбоцитов, увеличение их размеров и изменение формы;

Обнаружение в крови повышенных титров антител по отношению к определенным инфекционным возбудителям (например, к вирусам краснухи, кори, ветряной оспы, цитомегаловирусу и др.);

Повышение уровня билирубина в крови;

При поражениях почек в крови повышается уровень мочевины и остаточный азот.

Несмотря на то, что основным диагностическим признаком является тромбоцитопения, ее однократного выявления в крови недостаточно для постановки окончательного диагноза. Поэтому через 2-3 дня проводится повторный анализ с тщательным изучением лейкоцитарной формулы крови.

Лечение

Методы и схемы лечения болезни Верльгофа полностью зависят от стадии заболевания, степени тяжести и течения. Они подразделяются на консервативные и радикальные.

В остром периоде необходимы срочная госпитализация и строгий постельный режим. Обильное питье, жидкая охлажденная пища дробными порциями.

Лечение проводится в четырех направлениях:

1. Гемостатическое:

• местное лечение кровотечений, например, использование гемостатической губки, фибриновой или желатиновой пленки, тромбина, пневмотампонов и тампонов с перекисью водорода, коагуленом, женским молоком, клауденом и др.;
• внутривенное введение аминокапроновой кислоты (при отсутствии крови в моче), этамзилата или дицинона, а также аскорбиновой кислоты с хлористым кальцием;
• для повышения свертываемости крови назначают пептон, атропин, адреналин в виде внутримышечных инъекций, перорально – настой травы яйцегуба и сезамовое масло.

1. Антианемическое:

• назначение сосудоукрепляющих средств – рутина, кверцетина, цитрина, аскорутина, черноплодной рябины, а также введение витаминов С и К, употребление фруктовых и овощных соков (апельсинового, лимонного, капустного, морковного);
• при развитии анемии показаны железосодержащие препараты;
• переливание крови, эритроцитарной или тромбоцитарной массы, раствора сухой плазмы, полиглюкина;
• лечение антианемином, печеночным экстрактом, камполоном;
• внутривенные инъекции иммуноглобулинов.

1. Гормональное:

• применение кортикостероидных препаратов, которые повышают иммунитет, усиливают свертываемость крови и уменьшают проницаемость стенок кровеносных сосудов;
• гормоны-андрогены помогают при острой и хронической форме заболевания у женщин с нарушениями гормонального фона и обильными маточными кровотечениями, в том числе и менструальными (не оказывают практически никакого действия в период климакса).

После гормональной терапии часть пациентов выздоравливает, но у некоторых снижение доз или отмена препарата могут вызвать рецидив заболевания.

При «сухой» форме пурпуры гормоны не назначают.

1. Хирургическое:

• спленэктомия (удаление селезенки).В данное время этот метод лечения широко используется в тех случаях, когда терапия гормонами в течение четырех месяцев не дала результата. Операция проводится в период ремиссии – и ни в коем случае не в момент обострения и кровотечений.

При неэффективности спленэктомии (когда распад тромбоцитов происходит преимущественно в печени, а не вселезенке, как предполагалось) назначают иммунодепрессанты (цитостатики) вместе с гормонами – циклофосфан, азатиоприн и др.

Помимо этих четырех направлений, лечение различных форм заболевания включает:

• Соблюдение щадящего режима, ограничивающего риск травматизации.
• Диету – стол № 5, который включает довольно обширный список продуктов; это супы, нежирные сорта мяса, рыба, молочные продукты, каши, овощи, фрукты, мучные изделия и макароны.
• Витамины, соли кальция.
• Кровоостанавливающий травяной сбор (крапива, водяной перец, тысячелистник, кукурузные рыльца и шиповник).
• Желчегонные препараты – лив-52, аллохол, холагол, холензим или желчегонный травяной сбор.
• Чередующиеся курсы дицинона, лития карбоната, адроксона, а также сочетания АТФ и магния сульфата, которые положительно влияют на функциональные свойства тромбоцитов.
• При наличии очагов хронической инфекции необходима их санация.
• При сопутствующих воспалительных процессах показан прием антибиотиков.

Все пациенты подлежат обязательной диспансеризации и должны находиться под постоянным наблюдением врача-гематолога. Следует помнить, что им противопоказаны аминазин, салицилаты, УФО, УВЧ и лечение тромбоцитарными ингибиторами – препаратами, угнетающими функцию тромбоцитов.

В период ремиссии необходимо направить все усилия на предупреждение обострений болезни и осложнений.

Прогноз

При своевременном обращении пациента за помощью и быстрой постановке диагноза прогноз заболевания вполне благоприятен. Известны случаи остро начавшегося заболевания и быстрого выздоровления после курса необходимой терапии.

Неблагоприятным прогноз может быть при развитии осложнений, а также в случаях, когда удаление селезенки оказалось неэффективным.

Беременность при болезни Верльгофа

Беременность при болезни Верльгофа наступает редко. И все же следует знать, как вести себя в период вынашивания плода.

Беременной женщине с диагнозом «болезнь Верльгофа» необходимо постоянное наблюдение и регулярные осмотры врача-гематолога. Именно он назначает лечение и корректирует дозы препаратов.

Спленэктомия во время беременности проводится только по жизненно необходимым показаниям.

В большинстве случаев беременность имеет благополучный исход. Ее прерывание, как и спленэктомия, показаны только в самых крайних случаях.

Во время лечения болезни Верльгофа нельзя кормить ребенка грудью, так как в молоке могут содержаться антитела. Поэтому младенца следует временно перевести на искусственное вскармливание.

Болезнь Верльгофа у детей

Болезнь может развиться как у взрослых, так и у детей разного возраста.

У новорожденных заболевание носит наследственный характер, но генетически не обусловлено, поскольку мать передает ребенку специфические антитела.

У детей постарше болезнь проявляется через 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания вирусного или бактериального происхождения, а также после профилактических прививок. У детей чаще, чем у взрослых, встречается хроническая форма болезни Верльгофа.

Мальчики и девочки болеют одинаково часто, но в старшем возрасте (после четырнадцати лет) девочки страдают этим заболеванием чаще.

Заболевания системы кроветворения. Болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура)

Этиология болезни окончательно не выяснена. Считают, что в развитии этой болезни определенное значение имеет нарушение функции нейроэндокринной системы, бактериальная, вирусная инфекция и лекарства.

1) выраженная и стойкая тромбоцитопения;

2) продолжительность кровотечения;

3) отсутствие или резкое замедление ретракции кровяного сгустка;

4) положительный симптом щипка и жгута;

5) нормальная свертываемость крови. Симптом жгута (Кончаловского- Румпель-Ле-сде) обусловлен повышенной проницаемостью сосудов (ниже наложенного жгута на коже образуются петехии) и удлинением времени кровотечения по Духе (свыше 10 мин).

Тромбоцитопеническая пурпура (Болезнь Верльгофа)

Описание:

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150×109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге.

Тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста заболевание встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Симптомы Тромбоцитопенической пурпуры (Болезни Верльгофа):

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» - у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» - кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

               -Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).

               -Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.

               -Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.

               -Безболезненность.

      * Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

      * Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

      * Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

      * Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

      * Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Причины Тромбоцитопенической пурпуры (Болезни Верльгофа):

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. Антитела к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм. В ряде случаев какую-либо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм антигены (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные антитела относят преимущественно к IgG. Реакция «Аг-AT» происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных антителами, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке. Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Лечение Тромбоцитопенической пурпуры (Болезни Верльгофа):

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

      * В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

      * Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70-80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

      * Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кгинъекций, азатиоприн в дозе 2-3 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-2 мес.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов. Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином, аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа): симптомы и лечение

Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа) - основные симптомы:

• Головная боль
• Слабость
• Боль в животе
• Головокружение
• Повышенная температура
• Тошнота
• Потеря аппетита
• Боль в груди
• Рвота
• Увеличение селезенки
• Повышенная утомляемость
• Кровоточивость десен
• Носовые кровотечения
• Лихорадка
• Глазные кровоизлияния
• Нарушение зрения
• Подкожные кровоизлияния
• Гематомы
• Маточные кровотечения

Пурпура тромбоцитопеническая или болезнь Верльгофа – это заболевание, которое возникает на фоне снижения количества тромбоцитов и их патологической склонности к склеиванию, и характеризуется появлением множественных кровоизлияний на поверхности кожи и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе геморрагических диатезов, встречается достаточно редко (по статистике ей заболевает 10–100 человек в год). Впервые была описана в 1735 году известным немецким врачом Паулем Верльгофом, в честь которого и получила своё название. Чаще все проявляется в возрасте до 10 лет, при этом она с одинаковой частотой поражает лица обоих полов, а если говорить про статистику среди взрослых людей (после 10-летнего возраста), то женщины заболевают в два раза чаще, чем мужчины.

Этиология заболевания

В большинстве случаев определить причины возникновения пурпуры тромбоцитопенической невозможно, хотя учёные смогли выяснить то, что генетические дефекты не играют основную роль в её развитии. Иногда она возникает на фоне наследственных патологий, связанных с нарушением производства тромбоцитопоэтинов в организме или снижения ферментов, входящих в цикл Кребса, но это единичные случаи.

К наиболее вероятным причинам, которые могут вызвать пурпуру, врачи относят:

• сбои в работе кроветворной системы, вызванные развитием апластической анемии;
• опухолевые поражения костного мозга;
• пагубное влияние радиации на человеческий организм, которое вызывает нарушение миелопоэза – процесса развития и созревания форменных элементов крови;
• перенесённая бактериальная или вирусная инфекция (по статистике, в 40% случаев болезнь Верльгофа возникает именно из-за этого);
• операции по протезированию сосудов, которые могли стать причиной механического повреждения тромбоцитов;
• патологическая реакция организма на введение гамма-глобулина;
• применение некоторых противозачаточных препаратов;
• химиотерапия с целью лечения онкологии.

Иногда причиной развития болезни у взрослых становится коллагеноз аутоиммунной природы, длительный застой крови или беременность (этот факт подтверждён немногими учёными и врачами, поэтому о нём упоминают редко).

Механизм развития болезни Верльгофа

Начало заболевания характеризуется стремительным снижением количества тромбоцитарных компонентов по отношению к общему объёму крови, что приводит к нарушению её свёртываемости. Этот процесс сопровождается нарушением трофики (питания) сосудов, дистрофией сосудистого эндотелия и увеличением проницаемости сосудистых стенок по отношению к эритроцитам. Течение болезни усугубляется ещё и тем, что во время её развития нарушается работа иммунной системы, которая начиная продуцировать антитромбоцитарные иммуноглобулины, вызывающие лизис (разрушение) тромбоцитов. Следует сказать, что термин идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура обозначает то, что все вышеописанные процессы развиваются стремительно, но из всего вышесказанного можно сделать вывод о том, что в основе всех патогенетических процессов лежит тромбоцитопения, которая вызывает дистрофию сосудов и становится причиной развития длительных геморрагических кровоизлияний.

Клиническая картина и виды заболевания

В зависимости от наличия (а иногда и отсутствия) причин, вызывающих развитие патологического процесса в человеческом организме, существует идиопатическая (истинная), аутоиммунная и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Врачи выяснили, что болезнь Верльгофа может существовать в острой и хронической форме, при этом острая форма чаще всего диагностируется у детей дошкольного возраста, а хроническая – у взрослых людей в возрасте 20 или 50 лет. Все виды заболевания сопровождаются примерно одинаковыми симптомами, разница между которыми характеризуется преимущественно интенсивностью их проявления.

1. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, как уже было сказано выше, характеризуется спонтанным, острым развитием, а также отсутствием возможности выяснения её причин.
2. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура считается самым опасным проявлением болезни, потому что характеризуется злокачественным течением, которое, как правило, приводит к смерти больного. Она сопровождается появлением гиалиновых тромбов в сосудах, которые полностью перекрывают ток крови, и имеет несколько, свойственных только ей, симптомов: лихорадку, невроз, почечную недостаточность (собственно говоря, смерть пациента в основном возникает из-за отказа работы почек).
3. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура – это, по сути, разновидность идиопатической пурпуры, причины развития которой до сих по не ясны. Она характеризуется тем, что организм начинает усиленно вырабатывать антитела против своих тромбоцитов, тем самым существенно снижая их концентрацию в крови, а патологический процесс, как правило, протекает в хронической форме.

Основные симптомы болезни

Болезнь Верльгофа, так как это заболевание геморрагического генеза, прежде всего, сопровождается наличием разнообразных сосудистых патологий, которые характеризуются стремительным появлением небольших (на первых стадиях) или больших подкожных гематом, а также накожных геморрагий (точечных кровоизлияний в верхних слоях кожи). Гематомы могут возникать спонтанно или в результате ушибов, их количество увеличивается, если поражённый участок кожи (например, конечность) ненадолго перетянуть резиновым жгутом. Клинический анализ крови показывает слишком низкое содержание тромбоцитарной массы. К частым симптомам относят кровоизлияния, затрагивающие слизистые оболочки глаз, собственно глазное дно и даже мозг, которые возникают без предшествующих симптомов, быстро прогрессируют и сопровождаются головокружением, иногда тошной и рвотой.

Кроме вышеперечисленных внешних симптомов тромботическая тромбоцитопеническая пурпура характеризуется низким содержанием гемоглобина в крови, и, как следствие, появлением симптомов железодефицитной анемии. У больного на фоне появления «геморрагической сыпи» существенно повышается температура тела, появляются сильные боли в области живота и гематурия (свидетельствует о нарушении работы почек).

В отличие от тромботической, аутоиммунная пурпура вдобавок ко всему сопровождается небольшим увеличением селезёнки, которая играет очень важную роль в процессе образования тромбоцитов.

Если говорить о том, как протекает тромбоцитопеническая пурпура у детей, то её часто сопровождают обильные носовые и маточные кровотечения у мальчиков и девочек соответственно.

Диагностика

К основным методам диагностики болезни относят внешний терапевтический осмотр кожных покровов, общий анализ крови на определение концентрации тромбоцитов, биохимическое исследование мочи, анализ на определение интенсивности процессов миелопоэза – миелограмма. Кроме того, врачи обращают внимание на участившиеся носовые или маточные кровотечения, которые считаются «косвенными» симптомами развития патологического процесса.

Стоит сказать, что стремительное развитие идиопатической тромбоцитопенической пурпуры у детей диагностируется исключительно на основании визуального осмотра кожных покровов (лабораторные исследования для подтверждения диагноза в этом случае не обязательны, то есть лечение можно начинать сразу же).

Как лечить?

Лечить заболевание (особенно в запущенных случаях) необходимо в условиях стационара, потому что первой задачей врачей является купирование процессов разрушения тромбоцитов и повышение их концентрации в крови.

Медикаментозное лечение начинается с устранения симптомов болезни – местных (кожных) и общих кровотечений, с этой целью применяются препараты, обладающие кровоостанавливающим действием («Аскорутин», «Тромбин»). Впоследствии больному назначаются глюкокортикоиды («Преднизолон») и иммуноглобулины. При отсутствии положительного эффекта от медикаментозной терапии врачи назначают хирургическое лечение, в виде спленэктомии – удаления селезёнки. Метод применяется в исключительно редких случаях при угрозах обширных кровоизлияний в головной мозг.

По возможности (при медленном течении патологического процесса) больному назначают несколько сеансов плазмафереза (помогает очистить кровь от антител к тромбоцитам). Возможно также переливание (инфузия) тромбоцитов от донора.

Учитывая то, что тромбоцитопеническая пурпура у детей не является редкостью, ответственность за её успешное лечение лежит на родителях, которые должны регулярно показывать ребёнка врачу и приучать его к здоровому образу жизни (закаливание, физическая активность и правильное питание существенно снизят вероятность появления рецидива).

Болезнь Верльгофа – это очень серьёзная патология кровеносной системы, которая в некоторых случаях может стать причиной смерти больного, однако при качественном и своевременном лечении, прогноз для большинства больных будет благоприятным.

Если Вы считаете, что у вас Пурпура тромбоцитопеническая (болезнь Верльгофа) и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач гематолог.

Также предлагаем воспользоваться нашим сервисом диагностики заболеваний онлайн, который на основе введенных симптомов подбирает вероятные заболевания.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура - разновидность геморрагического диатеза, характеризующаяся дефицитом красных кровяных пластинок - тромбоцитов, чаще вызванным иммунными механизмами. Признаками тромбоцитопенической пурпуры служат самопроизвольные, множественные, полиморфные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки, а также носовые, десневые, маточные и другие кровотечения. При подозрении на тромбоцитопеническую пурпуру оценивают анамнестические и клинические данные, показатели общего анализа крови, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга. В лечебных целях больным назначаются кортикостероидные, гемостатические препараты, цитостатическая терапия, проводится спленэктомия.

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа, доброкачественная тромбоцитопения) – гематологическая патология, характеризующаяся количественным дефицитом тромбоцитов в крови, сопровождающаяся наклонностью к кровоточивости, развитию геморрагического синдрома. При тромбоцитопенической пурпуре уровень кровяных пластинок в периферической крови опускается значительно ниже физиологического - 150х10 9 /л при нормальном или несколько увеличенном количестве мегакариоцитов в костном мозге. По частоте встречаемости тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди прочих геморрагических диатезов. Манифестирует заболевание обычно в детском возрасте (с пиком в раннем и дошкольном периоде). У подростков и взрослых патология в 2-3 раза чаще выявляется среди лиц женского пола.

В классификации тромбоцитопенической пурпуры учитываются ее этиологические, патогенетические и клинические особенности. Различают несколько вариантов - идиопатическую (болезнь Верльгофа), изо-, транс-, гетеро- и аутоиммунную тромбоцитопеническую пурпуру, симптомокомплекс Верльгофа (симптоматическую тромбоцитопению).

По течению выделяют острую, хроническую и рецидивирующую формы. Острая форма более характерна для детского возраста, длится до 6 месяцев с нормализацией уровня тромбоцитов в крови, не имеет рецидивов. Хроническая форма протекает более 6 месяцев, чаще встречается у взрослых пациентов; рецидивирующая - имеет циклическое течение с повторениями эпизодов тромбоцитопении после нормализации уровня тромбоцитов.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

В 45% случаев имеет место идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, развивающаяся самопроизвольно, без видимых причин. В 40% случаев тромбоцитопении предшествуют различные инфекционные заболевания (вирусные или бактериальные), перенесенные примерно за 2-3 недели до этого. В большинстве случаев это инфекции верхних отделов дыхательного тракта неспецифического генеза, в 20% - специфические (ветряная оспа, корь, краснуха, эпидемический паротит, инфекционный мононуклеоз, коклюш). Тромбоцитопеническая пурпура может осложнять течение малярии, брюшного тифа, лейшманиоза, септического эндокардита. Иногда тромбоцитопеническая пурпура проявляется на фоне иммунизации - активной (вакцинации) или пассивной (введения γ - глобулина). Тромбоцитопеническая пурпура может быть спровоцирована приемом медикаментов (барбитуратов, эстрогенов, препаратов мышьяка, ртути), длительным воздействием рентгеновских лучей (радиоактивных изотопов), обширным хирургическим вмешательством, травмой, избыточной инсоляцией. Отмечаются семейные случаи заболевания.

Большинство вариантов тромбоцитопенической пурпуры имеет иммунную природу и связано с продукцией антитромбоцитарных антител (IgG). Образование иммунных комплексов на поверхности тромбоцитов приводит к быстрому разрушению кровяных пластинок, уменьшению продолжительности их жизни до нескольких часов вместо 7-10 суток в норме.

Изоиммунная форма тромбоцитопенической пурпуры может быть обусловлена поступлением в кровь «чужеродных» тромбоцитов при повторных переливаниях крови или тромбоцитарной массы, а также антигенной несовместимостью тромбоцитов матери и плода. Гетероиммунная форма развивается при повреждении антигенной структуры тромбоцитов различными агентами (вирусами, медикаментами). Аутоиммунный вариант тромбоцитопенической пурпуры вызван появлением антител против собственных неизмененных антигенов тромбоцитов и обычно сочетается с другими заболеваниями такого же генеза (СКВ, аутоиммунной гемолитической анемией). Развитие трансиммунной тромбоцитопении у новорожденных провоцируется проходящими через плаценту антитромбоцитарными аутоантителами матери, больной тромбоцитопенической пурпурой.

Дефицит тромбоцитов при тромбоцитопенической пурпуре может быть связан с функциональным поражением мегакариоцитов, нарушением процесса отшнуровывания кровяных красных пластинок. Например, симптомокомплекс Верльгофа обусловлен неэффективностью гемопоэза при анемии (B-12 дефицитной, апластической), остром и хроническом лейкозах, системных заболеваниях органов кроветворения (ретикулезах), костномозговых метастазах злокачественных опухолей.

При тромбоцитопенической пурпуре происходит нарушение образования тромбопластина и серотонина, снижение сократительной способности и усиление проницаемости стенки капилляров. С этим связаны удлинение времени кровотечения, нарушение процессов тромбообразования и ретракции кровяного сгустка. При геморрагических обострениях количество тромбоцитов снижается вплоть до единичных клеток в препарате, в период ремиссии восстанавливается до уровня ниже нормы.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура клинически проявляется при падении уровня тромбоцитов ниже 50х10 9 /л, обычно через 2-3 недели после воздействия этиологического фактора. Характерна кровоточивость по петехиально-пятнистому (синячковому) типу. У больных тромбоцитопенической пурпурой появляются безболезненные множественные кровоизлияния под кожу, в слизистые оболочки («сухой» вариант), а также кровотечения («влажный» вариант). Они развиваются спонтанно (часто в ночное время) и их выраженность не соответствует силе травматического воздействия.

Геморрагические высыпания полиморфны (от незначительных петехий и экхимозов до крупных синяков и кровоподтеков) и полихромны (от ярких багрово-синих до бледных желто-зеленых в зависимости от времени появления). Чаще всего геморрагии возникают на передней поверхности туловища и конечностей, редко – в области лица и шеи. Кровоизлияния определяются и на слизистой оболочке миндалин, мягкого и твердого неба, конъюнктиве и сетчатке, барабанной перепонке, в жировой клетчатке, паренхиматозных органах, серозных оболочках головного мозга.

Патогномоничны интенсивные кровотечения - носовые и десневые, кровотечения после удаления зубов и тонзиллэктомии. Могут появляться кровохарканье, кровавые рвота и понос, кровь в моче. У женщин обычно превалируют маточные кровотечения в виде меноррагий и метроррагий, а также овуляторных кровотечений в брюшную полость с симптомами внематочной беременности. Непосредственно перед менструацией появляются кожные геморрагические элементы, носовые и другие кровотечения. Температура тела остается в норме, возможна тахикардия. При тромбоцитопенической пурпуре имеется умеренная спленомегалия. При профузном кровотечении развивается малокровие внутренних органов, гиперплазия красного костного мозга и мегакариоцитов.

Медикаментозная форма манифестирует вскоре после приема лекарственного препарата, продолжается от 1 недели до 3 месяцев со спонтанным выздоровлением. Радиационная тромбоцитопеническая пурпура отличается тяжелым геморрагическим диатезом с переходом костного мозга в гипо- и апластическое состояние. Инфантильная форма (у детей до 2 лет) имеет острое начало, тяжелый, часто хронический характер и выраженную тромбоцитопению (9/л).

В течении тромбоцитопенической пурпуры выявляют периоды геморрагического криза, клинической и клинико-гематологической ремиссии. При геморрагическом кризе кровоточивость и лабораторные изменения ярко выражены, в период клинической ремиссии на фоне тромбоцитопении геморрагии не проявляются. При полной ремиссии отсутствуют и кровоточивость, и лабораторные сдвиги. При тромбоцитопенической пурпуре с большой кровопотерей наблюдается острая постгеморрагическая анемия, при длительной хронической форме – хроническая железодефицитная анемия.

Наиболее грозное осложнение – кровоизлияние в головной мозг развивается внезапно и быстро прогрессирует, сопровождаясь головокружением, головной болью, рвотой, судорогами, неврологическими нарушениями.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры устанавливается гематологом с учетом анамнеза, особенностей течения и результатов лабораторных исследований (клинического анализа крови и мочи, коагулограммы, ИФА, микроскопии мазков крови, пункции костного мозга).

На тромбоцитопеническую пурпуру указывают резкое снижение числа тромбоцитов в крови (9/л), увеличение времени кровотечения (>30 мин.), протромбинового времени и АЧТВ, снижение степени или отсутствие ретракции сгустка. Число лейкоцитов обычно в пределах нормы, анемия появляется при значительной кровопотере. На высоте геморрагического криза выявляются положительные эндотелиальные пробы (щипка, жгута, уколочная). В мазке крови определяется увеличение размеров и снижение зернистости тромбоцитов. В препаратах красного костного мозга обнаруживается нормальное или повышенное количество мегакариоцитов, присутствие незрелых форм, отшнуровка тромбоцитов в малочисленных точках. Аутоиммунный характер пурпуры подтверждается наличием в крови антитромбоцитарных антител.

Тромбоцитопеническую пурпуру дифференцируют от апластических или инфильтративных процессов костного мозга, острого лейкоза, тромбоцитопатий, СКВ, гемофилии, геморрагического васкулита, гипо- и дисфибриногенемий, ювенильных маточных кровотечений.

Лечение и прогноз тромбоцитопенической пурпуры

При тромбоцитопенической пурпуре с изолированной тромбоцитопенией (тромбоциты >50х10 9 /л) без геморрагического синдрома лечение не проводится; при среднетяжелой тромбоцитопении (30-50 х10 9 /л) медикаментозная терапия показана в случае повышенного риска развития кровотечений (артериальной гипертензии, язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки). При уровне тромбоцитов 9/л лечение осуществляют без дополнительных показаний в условиях стационара.

Кровотечения купируются введением кровоостанавливающих препаратов, местно применяется гемостатическая губка. Для сдерживания иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются кортикостероиды в понижающей дозе; гипериммунные глобулины. При больших кровопотерях возможны трансфузии плазмы и отмытых эритроцитов. Вливания тромбоцитарной массы при тромбоцитопенической пурпуре не показаны.

У больных хронической формой с рецидивами обильных кровотечений и кровоизлияниями в жизненно важные органы выполняют спленэктомию. Возможно назначение иммунодепрессантов (цитостатиков). Лечение тромбоцитопенической пурпуры при необходимости должно сочетаться с терапией основного заболевания.

В большинстве случаев прогноз тромбоцитопенической пурпуры весьма благоприятный, полное выздоровление возможно в 75% случаев (у детей – в 90%). Осложнения (например, геморрагический инсульт) наблюдаются в острой стадии, создавая риск смертельного исхода. При тромбоцитопенической пурпуре требуется постоянное наблюдение гематолога, исключаются препараты, влияющие на агрегационные свойства тромбоцитов (ацетилсалициловая к-та, кофеин, барбитураты), пищевые аллергены, проявляется осторожность при проведении вакцинации детей, ограничивается инсоляция.

Это заболевание является наиболее часто встречающейся формой геморрагического диатеза. Оно обусловлено преимущественным нарушением тромбоцитарного аппарата. По частоте занимает первое место среди других форм геморрагического диатеза. В 77 % случаев встречается у женщин.

Этиология болезни окончательно не выяснена. Считают, что в развитии этой болезни определенное значение имеет нарушение функции нейроэндокринной системы, бактериальная, вирусная инфекция и лекарства.

В патогенезе заболевания главную роль играет тромбоцитопения, повышенное разрушение тромбоцитов в селезенке, тормозящее воздействие селезенки на мегакариоцитарный аппарат костного мозга. Немало значение имеет также повышенная проницаемость сосудистой стенки, нарушение функциональной полноценности мегакариоцитов под воздействием аутоантител. В результате этого происходит торможение продукции кровяных пластинок. Помимо количественных изменений тромбоцитов, выявлены и их качественные изменения, особенно при хронических формах заболевания.

Наряду с изменениями тромбоцитов при этом заболевании нарушаются и плазменные факторы свертывающей системы крови, приводящие к гипокоагуляции. В большинстве случаев при свертывании крови образуется рыхлый сгусток, не наступает ретракция кровяного сгустка. При этой болезни продолжительность жизни тромбоцитов укорочена до 1-3 дней. Развитие тромбоцитопении при этом связано с наличием интратромбоцитарных антител (иммушшя форма), повышенным разрушением тромбоцитов в селезенке и нарушением образования их в костном мозге.

Роль селезенки в патогенезе этого заболевания до конца не известна. Считают, что селезенка участвует в выработке антитромбоцитарных антител, активно захватывает и разрушает тромбоциты и оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразовательную функцию костного мозга.

Иммунологический характер заболевания подтверждается нахождением у больных специфических для тромбоцитов аутоантител.

Клиника и диагностика. Заболевание главным образом проявляется геморрагическим синдромом, частыми и обильными кровотечениями из носа, десен, матки и кровоизлияниями в кожу, слизистые, серозные оболочки, в брыжейку, кишечник и др. Последние два момента могут привести к развитию острого живота.

Кровоизлияние в яичник может привести к его разрыву и кровотечению в свободную брюшную полость, что может создать картину прерванной ВБ.

Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека не бывает кровотечения или бывает, но незначительное.

Различают острую и хроническую (рецидивирующую) форму болезни Верльгофа. Обе формы, в свою очередь, подразделяются на иммунную и неиммунную. Для острой формы характерно отсутствие в анамнезе указаний на ранее перенесенные геморрагические кризы и бурное течение патологического процесса.

Носовые и маточные кровотечения часто не проявляют тенденции к прекращению. На коже отмечаются геморрагические высыпания и обширные кровоизлияния. Резко ухудшается общее состояние больного, нарастает малокровие, развивается слабость, головокружение, одышка.

Эта форма заболевания может наблюдаться в любом возрасте, но чаще у молодых лиц и обычно совпадает с наступлением первых месячных. Заболевание нередко переходит в хроническую рецидивирующую форму, для которой характерна цикличность и длительность течения. Рецидивы кровотечений провоцируются травмой, инфекцией, абортом, беременностью, гипоавитаминозом и другими факторами.

Хроническая форма часто встречается у детей. Заболевают чаше лица женского пола. Иммунные варианты чаше наблюдаются при острой форме.

Различают также регенераторную, гипорегенераторную и гипопластическую формы заболевания.

Для болезни Верльгофа характерны:
1) выраженная и стойкая тромбоцитопения;
2) продолжительность кровотечения;
3) отсутствие или резкое замедление ретракции кровяного сгустка;
4) положительный симптом щипка и жгута;
5) нормальная свертываемость крови. Симптом жгута (Кончаловского— Румпель—Ле-сде) обусловлен повышенной проницаемостью сосудов (ниже наложенного жгута на коже образуются петехии) и удлинением времени кровотечения по Духе (свыше 10 мин).

Клиническая симптоматика болезни во многом обусловлена состоянием гемопоэза. В связи с этим при постановке диагноза и решении вопроса об оперативном вмешательстве не ограничиваются исследованием лишь периферической крови, а производят изучение и делают миелограммы. Наиболее характерным проявлением болезни Верльгофа является геморрагический синдром. Среди кровоизлияний наиболее часто наблюдаются кожные, обычно сочетаемые с кровотечением из матки, носа, десен. Опасны кровоизлияния в мозг.

В тяжелых случаях болезни Верльгофа обычно выявляют регенераторный тип кроветворения. Возникающая при этом анемия быстро проходит при остановке кровотечения.

При подостро протекающей форме болезни Верльгофа нередко наблюдается гипорегенераторный тип кроветворения. В этих случаях в периферической крови выявляется умеренная, но стойкая анемия, небольшой лейкоцитоз с тенденцией к последующей лейкопении.

Для гипопластической формы характерно крайне тяжелое течение болезни. При этом обильные и прогрессирующие геморрагии и нарастающая анемизадия часто приводят к резкому ухудшению состояния больного, изменению сердечно-сосудистой системы и других органов. Печень и селезенка, как правило, не увеличены.

Следует отметить, что геморрагический синдром может наблюдаться и при гипопластической анемии, системной красной волчанке, синдроме Фишера— Эванса, подостром лейкозе, ретикулезе, болезни Гоше, спленомегалическом ЦП и спленомегалиях разного происхождения. Однако в отличие от болезни Верльгофа при перечисленных заболеваниях наблюдается увеличение селезенки.

Диагностика болезни Верльгофа в типичных случаях не трудна. Она основывается как на характерной клинической картине, так и на данных ЛИ.

При общем анализе крови выявляется анемия, нередко значительно выраженная, снижение числа тромбоцитов до 50x109/л или 50 тыс. в 1 мм3 и менее.

При обострении заболевания и особенно в момент кровотечения число тромбоцитов может снижаться до нуля. Отмечается гипокоагуляция, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют значительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Прогноз заболевания наиболее благоприятен у детей в возрасте до 16 лет.

Лечение. В первую очередь оно направлено на остановку кровотечения, ликвидацию анемии и на предупреждение рецидива болезни. Выбор метода лечения зависит от формы и стадии заболевания, от возраста больного, длительности тромбоцитопении и эффективности проводимого лечения. Производят повторные переливания крови и ее компонентов: эритроцитная, тромбоцитная масса, препараты крови (плазма, фибриноген и др.).

Назначают витамины В12, С, К, Р. При кровотечениях вводят эпсилон-аминокапроновую кислоту, лицинон. Показана кортикостероидная терапия, особенно при лечении острых форм заболевания. Доза кортикостероидов (преднизолон и его аналоги) — 1-2 мг/кг, при обострении хронической формы — 0,5-1 мг/кг. Иногда применяют как кортикостероидную терапию, так и спленэктомию.

Адекватная кортикостероидная терапия нередко позволяет повысить число тромбоцитов в крови, уменьшить явления геморрагического диатеза, а впоследствии добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80% больных. Однако, к сожалению, указанное лечение не всегда дает желаемый лечебный эффект, не гарантирует от рецидива новых тяжелых геморрагии. Одним из наиболее эффективных лечебных методов лечения болезни Верльгофа, особенно ее хронических форм, считают удаление селезенки.

Хирургическое вмешательство на фоне кровотечения представляет довольно большой риск, однако его необходимо производить безотлагательно, в порядке неотложного оперативного вмешательства, особенно в тех случаях, когда консервативные мероприятия не дают ожидаемого эффекта, а медикаментозными средствами кровотечение остановить не удается. Летальность на высоте кровотечения достигает 3-5% [М.И. Кузин, 1987].

Показаниями к спленэктомии являются: острая форма заболевания, особенно при безуспешности кортикостероидной терапии, при частых рецидивах заболевания, резко снижающие трудоспособность больного, у больных, находящихся в крайне тяжелом состоянии, обусловленное профузным кровотечением и резкой анемией (снижение гемоглобина 2-3%) всякое промедление и задержка с оперативным вмешательством считается крайне рискованным и необоснованным. Гемостатический и гематологический эффект спленэктомии обычно достигается за короткое время после оперативного вмешательства [Д.М. Громов, 1963].

Операцию выполняют после коррекции нарушений свертывающей системы крови. Экстренная спленэктомия показана при выраженных кровотечениях из слизистых оболочек, при кровоизлияниях в яичник, мозг. Спленэктомия останавливает также дальнейшее прогрессирование заболевания и ведет к стойкому клиническому выздоровлению или длительной (до 15-25 лет) ремиссии. Механизм лечебного действия спленэктомии объясняют прекращением образования в селезенке антитромбоципарных антител.

Наиболее выгодным периодом для спленэктомии является фаза ремиссии [Л.С. Цепа, 1988]. Считают возможным рецидив заболевания и у больных, подвергнутых спленэктомии при преимущественном распаде тромбоцитов в печени, а также при дисфункции желез внутренней секреции. Для повышения эффективности спленэктомии рекомендуют стероидную терапию применять и после спленэктомии, а также назначать терапию иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан).