Хронический лимфоцитарный лейкоз. Хронический лимфолейкоз, с которым можно жить

Лимфолейкоз хронический – ХЛЛ — Хронический Лимфоцитарный Лейкоз – опухолевое заболевание системы крови с первичным поражением костного мозга.
Код по МКБ-10: С91.1

Морфологическим субстратом опухоли в 95% случаев являются зрелые атипичные В-лимфоциты с характерным набором рецепторных CD-маркеров: CD5/CD19/CD23. В 5% случаев лейкозные клетки имеют Т-клеточный фенотип.

Клон нефункциональных лейкозных лимфоцитов непрерывно размножается и накапливается в костном мозге, периферической крови, лимфоузлах, селезёнке, печени.
Чем быстрее скорость пролиферации (скорость деления клеток), тем агрессивней течение ХЛЛ.

Особенности лимфолейкоза хронического

ХЛЛ составляет 30% и от всех лейкозов человека и 40% всех лейкозов у людей старше 65 лет. ХЛЛ коренным образом отличается от других форм лимфопролиферативных заболеваний:

• Хронический лимфолейкоз — болезнь пожилых людей. Чем старше возраст, тем чаще встречается ХЛЛ:

— в детском возрасте заболеваемость ХЛЛ близка к нулю;
— в возрасте 30-45 лет ХЛЛ встречается крайне редко;
— в возрасте после 50 лет случаи болезни учащаются, к 60-70 годам достигают своего максимума и снижаются после 75 лет.

• Чаще всего болезнь развивается бессимптомно, очень медленно и обнаруживается случайно при исследовании общего анализа крови.

• При лимфолейкозе хроническом аномальные лимфоциты не отличаются по внешнему виду от нормальных, но являются функционально неполноценными.

У пациентов с ХЛЛ снижается резистентность к бактериальным инфекциям, постепенно формируется иммунодефицитное состояние, несовместимое с жизнью.

Подлинная причина развития хронического лимфолейкоза неизвестна. Усугубляющими факторами считают влияние на организм вирусов и генетическую предрасположенность к болезни, хотя точных доказательств наследственной передачи ХЛЛ нет. Ионизирующее излучение, контакт с бензолом, бензином не оказывает значимую роль на развитие ХЛЛ.

Народы белой расы болеют ХЛЛ чаще, чем африканцы и азиаты. Хронический лимфолейкоз мало известен в Китае и Японии. В то же время ХЛЛ часто встречается в Израиле. Мужчины болеют ХЛЛ чаще, чем женщины (в среднем 2:1).

Симптомы лимфолейкоза хронического
/по мере их нарастания/

Начало болезни протекает бессимптомно, субъективные неприятные ощущения отсутствуют. В крови — небольшой, постоянно нарастающий (увеличение абсолютного числа лимфоцитов), число лейкоцитов не превышает норму.

Мазок периферической крови больного ХЛЛ
Хорошо видны атипичные лимфоциты и тени Гумпрехта — ядра разрушенных лейкозных лимфоцитов.

По мере нарастания числа лейкозных лимфоцитов, в крови наблюдается лейкоцитоз (увеличивается абсолютное число лейкоцитов). При значительном лейкоцитозе ≥50-100-200 х10 9 /л появляются:

• Слабость, утомляемость.
• Потливость.
• Немотивированный кожный зуд.
• Плохая переносимость укусов кровососущих насекомых.
• Увеличение лимфатических узлов: шейных, подмышечных, паховых, внутренних.
• Похудание.

Генерализованное увеличение лимфоузлов – важнейший клинический признак хронического лимфолейкоза — иногда появляется в самом начале болезни, иногда присоединяется позже. Лимфоузлы увеличиваются симметрично, очень медленно и могут достигать размеров крупного мандарина. Они подвижны, безболезненны, не образуют свищей. Гиперплазия лимфоузлов определяется во время УЗИ или рентгенологического исследования.

• Увеличение селезёнки –
  очень частый симптом ХЛЛ, сопровождающий увеличение лимфатических узлов.
• Увеличение печени –
  может не наблюдаться.
• Снижение иммунитета, снижение иммуноглобулинов в крови.

Частые простуды, инфекции мочевыводящих путей, ангины, бронхиты, пневмонии могут стать причиной смерти больного.

• Развитие аутоиммунных процессов: возможны геморрагические диатезы, гемолитические кризы.
• Поражение кожи: эритродермия, экзема, опоясывающий лишай (герпес Зостер).
• Снижение числа тромбоцитов, эритроцитов, нейтрофилов в крови из-за замещения лейкозными лимфоцитами здоровых клеток и ростков кроветворения в костном мозге.

Анемия, тромбоцитопения, увеличение СОЭ появляются при прогрессировании ХЛЛ и нарастании аутоиммунных процессов.

• При хроническом лимфолейкозе происходит снижение всех звеньев иммунитета. На этом фоне могут развиваться другие опухоли — рак различной локализации.

Формы лимфолейкоза хронического
Лечение/Прогноз

• Доброкачественный хронический лимфолейкоз.

Нарастание лимфоцитов и лейкоцитоза происходит очень медленно. Увеличение лимфоузлов незначительное. Анемии нет. Интоксикации нет.
Самочувствие пациента удовлетворительное.

При незначительном увеличения лимфоузлов и стабильной картине крови специфическая терапия не проводится.
Пациенту рекомендуется рациональный режим труда и отдыха, здоровая пища, богатая натуральными витаминами, молочно-растительная диета.
Следует отказаться от курения, алкоголя, избегать охлаждения и инсоляции.
Больной находится под постоянным наблюдением у гематолога-онколога, терапевта. Анализ крови проводится не реже 1 раза в 3 — 6 месяцев.

Благоприятный. Прогрессирование доброкачественного ХЛЛ у некоторых больных не происходит многие годы.

• Прогрессирующий хронический лимфолейкоз. Классическая форма.

Увеличение числа лейкоцитов происходит каждый месяц. Лимфатические узлы постепенно увеличиваются. Появляются симптомы интоксикации: похудание, лихорадка, потливость, слабость.

Специфическую химиотерапию (Хлорамбуцил, Циклофосфан, Флударабин и др.) назначают при увеличении абсолютного числа лейкоцитов ≥50х109/л.
При адекватном своевременном курсовом лечении возможно достижение полной длительной ремиссии.

Благоприятный.

• Опухолевая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз в периферической крови невысокий.
Значительно увеличены и уплотнены лимфатические узлы, миндалины, селезёнка.

Комбинированные курсы химиотерапии CVP (Циклофосфан, Винкристин, Преднизолон), CHOP (Циклофосфан, Адрибластин, Винкристин, Преднизолон) и др.
Лучевая терапия.

Промежуточный.

• Спленомегалическая форма хронического лимфолейкоза.

Лейкоцитоз умеренный. Лимфоузлы умеренно увеличены. Значительно увеличена селезёнка.

Лучевая терапия.
При выраженном гиперспленизме – спленэктомия (удаление селезёнки).
Комбинированная химиотерапия по показаниям.

Благоприятный.

• Костномозговая форма хронического лимфолейкоза.

Увеличение лимфоузлов и селезёнки незначительное.
В периферической крови – лимфоцитоз, цитопения: быстропрогрессирующее снижение эритроцитов, тромбоцитов и здоровых лейкоцитов.
Анемия, кровоточивость.
В костном мозге – агрессивная диффузная пролиферация зрелых лейкозных лимфоцитов. Миелограмма – лимфоцитарная метаплазия стремится к 90%.

Курсовая химиотерапия по программе VAMP (Цитозар, Винкристин, Метотрексат, Преднизолон).

Неблагоприятный.

• Хронический пролимфоцитарный лейкоз.

Иногда рассматривается как пролимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза.
Код по МКБ-10: С91.3
Лейкозные лимфоциты морфологически более молодые и представляются более иммунологически дифференцированными клетками, чем при классических формах ХЛЛ. У пациентов наблюдается очень высокий лейкоцитоз с большим процентом молодых форм лимфоцитов и значительное увеличение селезёнки.

Комбинированные курсы химиотерапии CVP, CHOP и др.
Лучевая терапия.
Эта форма хронического лимфолейкоза плохо поддаётся стандартному лечению.

Неблагоприятный.

• Волосатоклеточный (волосинчатоклеточный) хронический лимфолейкоз ВкХЛЛ.

Код по МКБ-10: С91.4
Особая форма ХЛЛ, при которой лейкозные лимфоциты имеют характерные морфологические особенности: выросты цитоплазмы в виде ворсинок, ядра «волосатых» лимфоцитов напоминают ядро бластной клетки.

Наряду с лимфоцитозом при ВкХЛЛ наблюдаются характерные симптомы:
— периферические лимфоузлы не увеличены;
— значительно увеличена селезёнка и печень;
— выражена цитопения. Пациенты с ВкХЛЛ особенно часто страдают от инфекций, некротических васкулитов, кровоточивости, поражений костей. Среди больных ВкХЛЛ значительно преобладают мужчины (5:1).

Давний метод лечения пациентов с волосатоклеточной формой хронического лимфолейкоза — удаление селезёнки.
В настоящее время предпочтение отдаётся специфической химиотерапии (Кладрибин и др.).
Наряду с химиотерапией, в лечении ВкХЛЛ успешно используют препараты рекомбинантных интерферонов-Альфа (Реаферон, Интрон А). Эффективность их применения отмечена у 80% пациентов.

Относительно благоприятный.

Диспансеризация

Пациенты с подтверждённым диагнозом ХЛЛ находятся под динамическим наблюдением у гематолога-онколога. Анализ крови проводится раз в 1-3-6 месяцев. При необходимости назначается поддерживающая цитостатическая терапия для сдерживания лейкозной агрессии.

Профилактика

На сегодняшний день специфической профилактики хронического лимфолейкоза не существует.
Лечение травами, другими нетрадиционными народными методами бесперспективно, а в ряде случаев смертельно опасно для больного.

Возможности современной терапии ХЛЛ

Революцией в терапии ХЛЛ стало открытие и внедрение в практику алкилирующих средств, антиметаболитов (аналогов пурина и пиримидина). Применение Хлорамбуцила (Лейкеран), Флударабина (Флудара, Флугарда) и др. в комбинированных схемах лечения позволяет добиться стойкой ремиссии в 80-85% случаев ХЛЛ.

Перспективным направлением в лечении хронического лимфолейкоза являются препараты моноклональных антител. Терапия ХЛЛ Ритуксимабом (Мабтера), Алентузумабом (Кампат) в монорежиме, в сочетании с преднизолоном и цитостатиками оказалась очень эффективной для большого числа пациентов.

В последние десятилетия лимфолейкоз хронический превратился из неизлечимой болезни в заболевание, которое МОЖНО УСПЕШНО ЛЕЧИТЬ.

Сохрани статью себе!

Гематолог

Высшее образование:

Гематолог

Самарский государственный медицинский университет (СамГМУ, КМИ)

Уровень образования - Специалист
1993-1999

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Лимфолейкоз считается одним из самых злокачественных раков крови. Патологически измененные клетки крови разносятся с кровотоком по всем органам. Но самым страшным итогом лимфолейкоза является гибель больного даже от незначительной инфекции. Ведь злокачественными клетками становятся лимфоциты – главные защитники организма от чужеродных и зараженных клеток. Начальные стадии лимфолейкоза не манифестируются специфическими симптомами. В этот период его можно выявить только с помощью клинического (общего) анализа крови.

Что происходит с кровью при лимфолейкозе?

При лимфолейкозе опухолью поражается кроветворная ткань костного мозга. Начинается неконтролируемое деление злокачественных клеток, которые быстро поражают органы иммунной системы, проникают в здоровые органы и ткани. Патологические процессы вызывают изменение состава крови. В первую очередь меняются показатели части белой крови – лимфоцитов. Любое отклонение количества лимфоцитов от референсных (усредненных) значений нормы в общем развернутом анализе крови должно стать поводом к дальнейшим исследованиям для уточнения диагноза.

Лейкоцитарная формула

Основной показатель – это повышенное содержание лимфоцитов или лимфоцитоз. При диагностике лимфолейкоза имеет значение превышение возрастной нормы (абсолютный лимфоцитоз). Для взрослых она составляет 20 – 40% от всех видов лейкоцитов, в абсолютных цифрах – 1,2 – 3,5 х 10 9 /л. Если относительное значение поднимается выше 50%, значит, речь может идти о лимфолейкозе, и необходимы другие специфические обследования.

Возможен и другой вариант развития событий. Человек обращается за медицинской помощью, подозревая у себя острое респираторное заболевание (симптомы очень похожи). Врач назначает общий анализ крови и обнаруживает не абсолютный лимфоцитоз, а относительный. Картина исследования элементов крови лейкоцитарной группы выглядит следующим образом: в единице объема крови общее количество лейкоцитов остается в норме, но лимфоцитов среди них больше за счет уменьшения другого вида лейкоцитов – нейтрофилов. В этой ситуации врач должен обязательно назначить исследование лейкоцитарной формулы для определения количества лимфоцитов в абсолютных цифрах.

Картина крови при остром лимфолейкозе

При остром лимфолейкозе показатели в анализе крови отличаются от хронической формы болезни. У 10% больных показатели остаются в норме, что затрудняет начальную диагностику заболевания. У остальных 90% наблюдаются следующие изменения:

• лейкоциты могут быть в норме, повышены или понижены;
• повышенное количество лимфоцитов вытесняет другие виды лейкоцитов;
• присутствие в крови незрелых лимфоцитов, чего в норме быть не должно;
• понижение показателей эритроцитов и гемоглобина, что говорит об анемии;
• снижение количества тромбоцитов;
• увеличение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Если происходит снижение количества эритроцитов и тромбоцитов, это говорит о поздних стадиях острого лимфолейкоза. Анемия и тромбоцитопения появляются в результате вытеснения из красного костного мозга всех ростков кроветворения кроме лимфоцитарного. Сами лимфоциты не успевают созревать и выходят в периферическую кровь в виде лимфобластов или молодых незрелых клеток. Для определения лейкоцитарной формулы проводится анализ мазка крови. Она наносится на лабораторное стекло, затем окрашивается специальными красителями. Анализ проводится визуально под микроскопом путем подсчета количества лейкоцитов разных видов. Устанавливается не только их соотношение, но и наличие молодых и бластных клеток. При остром лейкозе в крови присутствуют и молодые клетки, и зрелые лимфоциты.

Еще один показатель, который свидетельствует о тяжести течения болезни – это уровень ЛДГ – фермента лактатдегидрогеназы. В норме у лиц мужского пола после 13 лет он составляет 11,4 мккат/л, у женщин – 7,27. Повышенное содержание фермента в крови является диагностическим маркером. ЛДГ повышается при повреждениях органов. В частности изоферменты (разновидности) ЛДГ-3 и ЛДГ-4 содержатся в тканях селезенки. В случае развития в ней злокачественных клеток лимфоцитов уровень фермента повышается. Чем выше его показатель в крови, тем тяжелее протекает заболевание. Для проведения анализа кровь забирается из вены.

Показатели крови при хроническом лимфолейкозе

Хронический лимфолейкоз разворачивается годами. На начальных стадиях изменения в крови незначительные. Больной находится под наблюдением врача, но лечение не проводится до тех пор, пока лимфолейкоз не перейдет в развернутую стадию и показатели крови не достигнут следующих величин:

• резко повышается количество лимфоцитов – до 80 – 98%, в абсолютных цифрах – до 100 х 10 9 /л;
• в крови присутствуют зрелые лимфоциты, молодые и бластные формы занимают не более 5 – 10%;
• обнаруживаются остатки ядер разрушенных лимфоцитов – так называемые тени Боткина-Гумпрехта;
• происходит снижение количества эритроцитов и тромбоцитов;
• в крови появляются ректикулоциты – незрелые эритроциты.

Уменьшение количества эритроцитов (нормохромная анемия) и тромбоцитов связана с аутоиммунными процессами, когда происходит образование антител к кроветворной ткани костного мозга, молодым и зрелым элементам крови – эритроцитам и тромбоцитам.

Происходит почти полное замещение кроветворной ткани лимфоцитами. При этом сами лимфоциты, являясь морфологически зрелыми клетками, утрачивают свою функциональность, то есть они не в состоянии выстраивать иммунную защиту. Терминальная стадия манифестируется появлением в крови большого количества лимфобластов – до 60 – 70%.

На поздних стадиях хронического лимфолейкоза изменяются некоторые показатели и в биохимическом анализе крови. В ней наблюдается снижение общего белка и гаммаглобулина. Если болезнь затрагивает печень, то повышаются показатели АЛТ – это фермент, по которому можно судить о повреждениях гепатоцитов – клеток печени. Норма АЛТ для мужчин – 41 ед./л, для женщин – 31 ед./л.

В каком случае нужно срочно сделать анализ крови?

Лимфолейкозы чаще всего маскируются под острые респираторные заболевания. Поэтому постановка диагноза часто происходит с опозданием, когда врач увидит результаты анализа крови пациента. В лучшем случае обычный человек делает его не чаще 1 раза в год, а то и реже, предпочитая переносить недомогание на ногах. Общий анализ крови стоит сделать, если чувствуется:

• непреходящая слабость;
• потеря аппетита и веса;
• бледность и потливость, особенно ночная или при малейших физических нагрузках;
• беспричинные подъемы температуры.

Более серьезными признаками неблагополучия являются боли в костях и позвоночнике, увеличенные подкожные лимфоузлы, диспепсические явления, появление кровоподтеков на коже. Эти симптомы могут сопровождать и другие патологии, но лучше сразу исключить самый страшный диагноз.

Забор анализов – клинического и биохимического проводится утром натощак. Перед сдачей крови нельзя пить воду, есть и курить, это делает результаты недостоверными. Анализы можно сдать по направлению участкового терапевта в любой районной поликлинике. Без направления можно обратиться в частную клинику или лабораторию и пройти платную процедуру.

Не стоит самостоятельно расшифровывать анализ. Это должен сделать квалифицированный врач, который по совокупным признакам поставит правильный диагноз.

Что такое острый миелобластный лейкоз (омл) известно немногим, поэтому некоторые пациенты не до конца осознают серьезность ситуации. Такую болезнь, как лимфолейкоз анализ крови показатели улавливают практически сразу. Дело в том, что болезнь носит лейкоцитарную природу – b лимфоциты проходят определенные стадии развития и в конечном итоге, образуют плазматические клетки. Если имеет место заболевание, атипические лейкоцитарные клетки собираются в органах и кровеносной системы и образуют опухоль.

Известно, что лейкоциты – это клетки крови, которые призваны защищать человеческий организм от заболеваний, вирусов и бактерий. Только 2% лейкоцитов циркулируют с током крови, а остальные 98% находятся во внутренних органах и обеспечивают местный иммунитет. Лимфолейкоз анализ крови показывает, что в кровеносной системе обнаружены атипичные клетки, то есть лимфоциты, которые мутировали, изменили свое строение генов. Со временем эти клетки накапливаются в крови ребенка или взрослого и постепенно вытесняют нормальные клетки. Атипичные белые кровяные тельца хоть и имеют похожую структуру, но лишены основной функции – защиты от чужеродных агентов.

Когда количество атипичных лейкоцитов превышает концентрацию нормальных, то отмечается общее снижение иммунных сил и человек становится беззащитным перед всевозможными заболеваниями. Анализ крови при лимфолейкозе на последней стадии заболевания обнаруживает 98% атипичных лейкоцитов в составе крови и только 2% нормальных белых кровяных телец.

Хронический лимфолейкоз симптомы начинает проявлять на запущенных стадиях, до этого, он ведет себя скрытно и признаки можно заметить только при регулярном похождении биохимического анализа крови. Что касается причины возникновения патологии, то лимфолейкоз у детей и взрослых – это единственный вид онкологии, который не связан с ионизирующим излучением.

Причина кроется, как правило, в генах. Ученым удалось выяснить, что в хромосомах лимфоцитов вследствие воздействия неизвестных факторов происходит бесконтрольное деление и рост определенных генов, вследствие чего в исследованиях биоматериала могут быть обнаружены разные клеточные формы лимфоцитов. До сих пор ученые не смогли определить гены, что мутируют в первую очередь, но могут сделать предположение, что, если в семье имела единожды место лейкемия, риск заболеть у потомков возрастает в 7 раз.

Показания к проведению анализа на лимфолейкоз

Как уже выше упоминалось, симптоматика заболевания развивается только на поздней стадии, это существенно затрудняет раннюю диагностику. В большинстве случаев, патологию обнаруживают случайно, при плановом осмотре. Также биохимия на острый лимфобластный лейкоз (олл) назначают, если у человека присутствуют тревожные симптомы, среди которых можно отметить:

• увеличение лимфатических узлов, что получается легко прощупывать через кожу;
• увеличение в размерах селезенки и печени, что сопровождаются тяжестью и болезненными ощущениями. Иногда, появляется желтуха;
• нарушение сна;
• укоренное сердцебиение;
• ломота в суставах;
• бледность кожных покровов, частое головокружение и другие признаки анемии;
• снижение иммунитета, что проявляется в частых простудах, инфекционных заболеваниях и бактериальных инфекциях.

Требуется отметить, что симптоматика может врачу точно дать понятие, какая именно форма болезни развивается у пациента. К примеру, острая форма характеризуется: бледностью кожи, болями в животе, отдышкой и сухим кашлем, тошнотой и головной болью, анемией, раздражительностью, повышенной кровоточивостью, повышениями температуры. Симптомы хронической формы недуга выглядят немного иначе: снижение массы тела, увеличение лимфатических узлов, чрезмерная потливость, гепатогемалия, нейтропения, спленомегалия, повышенная склонность к инфекционным заболеваниям, астения.

Если у человека имеются вышеуказанные симптомы, то необходима консультация врача. Принимая во внимание всю серьезность ситуации, очень важно не игнорировать тревожные признаки и немедленно отправиться на диагностику. В группе риска находятся дети, в частности мальчики до 15 лет, а также люди с ожирением, сахарным диабетом и нарушениями свертываемости крови.

Сама процедура ничем не отличается от обычного забора крови. Пациенту берут кровь из вены, и отправляют биоматериал на обследование. Долго жать анализа не приходится, результаты готовы уже через два-три дня. Очень важно пред сдачей не пить газировку, не курить, и не подвергать себя физическим нагрузкам. Сдают кровь натощак, последнее употребление пищи должно быть не раньше, чем 8 часов до проведения процедуры.

Если вы хотите получить действительно достоверные анализы крови, нужно отказаться от употребления спиртных напитков, а также медикаментозных препаратов, что используются в терапии сопутствующих заболеваний.

Расшифровка результатов

Лимфолейкоз анализ крови показатели отмечают очень быстро, так как и биохимический и общий анализ изучает количество лейкоцитов, не заметить атипичные клетки, может только малоопытный лаборант. Хронический миелолейкоз картина крови будет отмечена в общем анализе – повышение общего числа лимфоцитов в крови больше 5×10 9 /л говорит о высокой вероятности заболевания. Иногда, в анализе могут быть обнаружены лимфобласты и пролимфоциты.

Если проводить общий анализ крови регулярно, то можно отметить нарастающий лимфоцитоз, в процессе которого будут вытесняться другие клетки, что входят в состав лейкоцитарной формулы. На более поздних стадиях миелобластный лейкоз у детей (хмл) и взрослых развивается тромбоцитопения, а в биоматериале обнаруживаются полуразрушенные ядра лимфоцитов, которые в медицине называют тени Гумнрехта.

Биохимический анализ крови позволяет выявить нарушения в работе иммунной системы, что и есть одним из самых явных признаков развития такого заболевания, как клеточный хронический лимфолейкоз. На начальных стадиях болезни существенные отличия от нормы в биохимии крови не наблюдаются, но постепенно проявляются гипопротеинемия и гипогаммаглобулинемия. С развитием недуга могут отмечаться нарушения нормы в печеночных пробах.

Насторожить врача должно и большое количество незрелых лейкоцитов. Существует две формы заболевания – острая и хроническая. Острый лимфолейкоз характеризуется скоплением незрелых лейкоцитов в костном мозге и вилочковой железе. Эта стадия встречается чаще всего у детей от 2 до 5 лет, гораздо реже у подростков и взрослых людей. Что касается хронической формы недуга, то она характеризуется скоплением опухолевых лейкоцитов в костном мозгу и лимфатических узлах. В данном случае, врач может отмечать в биоматериале скопление лейкоцитов более зрелых, но нефункциональных. Эта форма болезни поражает людей после 50 лет, так как развивается очень медленно, поэтому может годами скрывать себя в организме.

Стадии лифолейкоза

Помимо белокровия, анализы крови и костного мозга позволяют определить стадию лимфолейкоза у ребёнка и взрослого. RAI – это классификация хронического лимфолейкоза, всего существует 5 стадий:

1. Нулевая стадия – в периферической крови – абсолютное число лимфоцитов более 15×10 9 /л, а в костном мозге >40%.
2. Стадия I. Характеризуется теми же показателями что и 0-вая стадия, только у пациента имеются увеличенные лимфатические узлы.
3. Стадия II включает показатели 0 стадии, в дополнении с гепато- и/или спленомегалией.
4. Стадия III показатели лимфоцитов 15×10 9 /л, а в костном мозге >40% дополняются снижением гемоглобина менее 110 г/л, возможно увеличение печени, лимфатических узлов, селезенки. Это серьезная стадия недуга выживаемость при полноценной терапии составляет 1,5 года.
5. IV – абсолютный лимфоцитоз, который дополняется тромбоцитопенией, анемией, увеличением вышеперечисленных органов, принимающих участие в процессе кроветворения. Выживаемость очень низкая – менее года.

По Международной системе хронический лимфолейкоз (хлл) делят на стадии А, В и С. А – гемоглобин более 100 г/л, тромбоциты более 100×10 9 /л. Продолжительность жизни более 10 лет. В – показатели те же, что и при стадии А, только поражено более трех зон организма. Продолжительность жизни пациентов составляет в среднем 7 лет. С – уровень гемоглобина у больных менее 100 г/л, тромбоциты меньше 100×10 9 /л. Количество поражений может иметь разный характер, средняя продолжительность жизни пациентов полтора года.

Расшифровкой анализов занимается только квалифицированный специалист – гематолог. На основе полученных сведений в процессе исследования крови пациента, врач назначает схему терапии, а также дополнительные инструментальные диагностики.

Способ нормализации анализов крови

Как правило, для нормализации состояния человека врач назначает курсы химиотерапии и радиоволновое лечение. Эти процедуры необходимы для уничтожения атипичных клеток, что формируют опухоль, и отравляют организм. Среди часто используемых препаратов можно отметить:

• Флударабин.
• Кэмпас.
• Лейкеран.
• Циклофосфан.

Они позволяют также уменьшить лимфатические узлы и другие зоны поражения, что задействованы в патологическом процессе. Не обходится курс лечения без антибактериальных препаратов, гормонов, а также цитостатиков. Пациентам с острой формой часто делают переливания крови с полноценными лейкоцитами, которые позволяют повысить защитные силы организма и на какое-то время затормозить патологический процесс. Что касается хронической формы недуга, то нормализовать показатели анализов помогает только хирургическая трансплантация костного мозга.

Помимо медикаментозной терапии пациенты, столкнувшиеся с этой серьезной болезнью, должны придерживаться здорового питания и не нагружать свой организм физически. Любые переутомления или лечения грязями могут ускорить развитие недуга, соответственно закончится летально. Рацион больного должен состоять из большого количества продуктов, что в своем составе содержит железо, в большом количестве нужно употреблять шпинат, смородину, черешню и шелковицу. Эти продукты содержат в себе вещества, которые способны разрушать атипичные клетки в организме человека.

В случае с онкологией крови, можно применять и методики народной медицины, конечно, саму опухоль они не устранят, но поспособствуют улучшению иммунных сил человека и его устойчивости к патологии. Если терапия была начата вовремя, то болезнь переходит в спящее состояние и позволяет человеку пожить несколько лет полноценной жизнью, но под воздействием патологических факторов, недуг рецидивирует и развивается с большей скоростью.

Несмотря на стремительное развитие медицины, на сегодняшний день к большому сожалению, лимфолейкоз остается не излечимой болезнью.

Своевременная диагностика играет большую роль в процессе лечения, ведь способствует быстрому назначению соответствующих препаратов, что продлят жизнь пациента, а также замедлят процессы развития патологического состояния крови. Заболевание достаточно редкое, но каждый год заболевают 3 человека из 100 тысяч. Чтобы не попасть в эту тройку, нужно в качестве профилактики проходить биохимический анализ крови, не затягивать с лечением воспалительных процессов в организме, а также постоянно контролировать уровень иммунитета.

Если у вас в семье кто-то болел на онкологию крови, то вам нужно с особой тщательностью подходить к своему здоровью, ведь среди врачей есть мнение, что недуг носит генетическую расположенность. Лучше пройти медосмотр раз в году и убедиться в своем полноценном здоровье, чем игнорировать это простое обследование и потом бороться с симптомами неизлечимой болезни.

Хронический лимфолейкоз - злокачественное опухолевидное новообразование, которое характеризуется неконтролируемым делением зрелых атипичных лимфоцитов, поражающих костный мозг, лимфатические узлы, селезёнку, печень, а также и другие органы.В 95-98% случаев данная болезнь характеризуется В-лимфоцитарной природой, в 2-5% - Т-лимфоцитарной.В норме В-лимфоциты проходят несколько стадий развития, конечной из которых считается образование плазматической клетки, отвечающей за гуморальный иммунитет. Атипичные лимфоциты, образующиеся при хроническом лимфолейкозе, не достигают данной стадии, накапливаясь в органах кроветворной системы и вызывая серьёзные отклонения в работе иммунной системы.Эта болезнь развивается очень медленно, а также может прогрессировать на протяжении многих лет бессимптомно.

Данное заболевание крови считается одним из самых распространённых видов онкологических поражений кроветворной системы. На его долю приходится по различным данным от 30 до 35% всех лейкозов. Ежегодно заболеваемость хроническимлимфолейкозомварьирует в пределах 3-4 случаев на 100 000 населения. Это число резко возрастает среди пожилого населения старше 65-70 лет, составляя от 20 до 50 случаев на 100 000 человек.

Интересные факты:

• Мужчины заболевают хроническимлимфолейкозом примерно в 1,5-2 раза чаще женщин.
• Данное заболевание наиболее распространено на территории Европы и Северной Америки. А вот население Восточной Азии, напротив, страдает от этой болезни крайне редко.
• Существует генетическая предрасположенность к хроническомулимфолейкозу, существенно повышающая риск развития данной болезни среди родственников.
• Впервые, хронический лимфолейкоз был описан немецким учёным Вирховым в 1856 году.
• До начала XX века все лейкозы лечили мышьяком.
• 70% всех случаев заболевания приходится на население старше 65 лет.
• У населения моложе 35 лет хронический лимфолейкоз является исключительной редкостью.
• Данное заболевание характеризуется низким уровнем злокачественности. Однако, так как хронический лимфолейкоз значительно нарушает работу иммунной системы, нередко на фоне данного заболевания возникают «вторичные» злокачественные опухоли.

Что такое лимфоциты?

Продолжительность жизни лимфоцитов варьирует от нескольких часов до десятков лет.

Процесс образования лимфоцитов обеспечивается несколькими органами, называемыми лимфоидными органами или органами лимфопоэза. Они делятся на центральные и периферические.

К центральным органам относятся красный костный мозг и тимус (вилочковая железа).

Костный мозг расположен преимущественно в телах позвонков, костях таза и черепа, грудине, рёбрах и в трубчатых костях организма человека и является главным органом кроветворения на протяжении всей жизни. Гемопоэтическая ткань представляет собой желеобразную материю, постоянно вырабатывающую молодые клетки, попадающие затем в кровеносное русло. В отличие от других клеток, лимфоциты не накапливаются в костном мозге. Образуясь, они сразу выходят в кровоток.

Тимус - орган лимфопоэза, активный в детском возрасте. Он расположен в верхней части грудной клетки, сразу за грудиной. С наступлением половой зрелости тимус постепенно атрофируется. Кора тимуса на 85% состоит из лимфоцитов, отсюда и название «Т-лимфоцит» - лимфоцит из тимуса. Эти клетки выходят отсюда ещё незрелыми. С кровотоком они попадают в периферические органы лимфопоэза, где продолжают своё созревание и дифференцировку. Помимо возраста, на ослабление функций тимуса могут влиять стресс или приём глюкокортикоидных препаратов.

Периферическими органами лимфопоэза являются селезёнка, лимфатические узлы, а также лимфоидные скопления в органах желудочно-кишечного тракта («пейеровы» бляшки). Эти органы наполнены Т и В-лимфоцитами, и играют важную роль в работе иммунной системы.

Лимфоциты представляют собой уникальную серию клеток организма, отличающуюся своим разнообразием и особенностью функционирования. Это округлые клетки, большую часть которых занимает ядро. Набор ферментов и активных веществ в лимфоцитах меняется в зависимости от их основной функции. Все лимфоциты подразделяются на две большие группы: Т и В.

Т-лимфоциты - клетки, характеризующиеся общим происхождением и похожим строением, но с разными функциями. Среди Т-лимфоцитов выделяют группу клеток, реагирующих на чужеродные вещества (антигены), клетки, осуществляющие аллергическую реакцию, клетки-помощники (хэлперы), атакующие клетки (киллеры), группа клеток, подавляющих иммунный ответ (супрессоры), а также особые клетки, хранящие память об определённом чужеродном веществе, попавшем в своё время в организм человека. Таким образом, при следующем его попадании, данное вещество немедленно распознаётся именно благодаря этим клеткам, что ведёт к появлению иммунного ответа.

В-лимфоциты также отличаются общим происхождением из костного мозга, но огромным разнообразием функций. Как и в случае Т-лимфоцитов, среди этой серии клеток выделают киллеры, супрессоры, клетки памяти. Однако большую часть В-лимфоцитов составляют клетки, производящие иммуноглобулины. Это специфические белки, отвечающие за гуморальный иммунитет, а также участвующие в различных клеточных реакциях.

Что такое хронический лимфолейкоз?

Лимфолейкоз - это лейкоз, поражающий лимфоцитарный ряд клеток. То есть атипичные клетки появляются среди лимфоцитов, они обладают похожим строением, однако утрачивают главную функцию - обеспечение иммунной защиты организма. По мере вытеснения такими клетками нормальных лимфоцитов снижается иммунитет, а значит, организм становится всё более беззащитным перед огромным количеством вредных факторов, инфекций и бактерий, окружающих его каждый день.

Хронический лимфолейкоз протекает очень медленно. Первые симптомы, в большинстве случаев, проявляются уже на поздних стадиях, когда атипичных клеток становится больше, чем нормальных. На ранних «бессимптомных» стадиях данная болезнь обнаруживается, в основном, при проведении планового анализа крови. При хроническомлимфолейкозе в крови растёт общее количество лейкоцитов за счёт увеличения содержания лимфоцитов.

В норме количество лимфоцитов составляет от 19 до 37% от общего числа лейкоцитов. На поздних стадиях лимфолейкоза это количество может подняться вплоть до 98%. При этом следует помнить, что «новые» лимфоциты не выполняют своих функций, а значит, несмотря на их большое содержание в крови, сила иммунного ответа значительно снижается. По этой причине хроническийлимфолейкоз часто сопровождается целой серией заболеваний вирусной, бактериальной и грибковой природы, протекающих длительнее и тяжелее, чем у здоровых людей.

Причины хронического лимфолейкоза

На сегодняшний день основной теорией появления хронического лимфолейкоза остаётся генетическая.Учёные выяснили, что по мере развития заболевания в хромосомах лимфоцитов происходят определённые изменения, связанные с их бесконтрольным делением и ростом. По этой же причине при клеточном анализе выявляется разнообразие клеточных вариантов лимфоцитов.

При влиянии неустановленных факторов на клетку-предшественницу В-лимфоцитов, в её генетическом материале происходят определённые изменения, нарушающие её нормальное функционирование. Эта клетка начинает активно делиться, создавая так называемый «клон атипичных клеток». В дальнейшем новые клетки созревают и превращаются в лимфоциты, однако необходимых функций они не выполняют. Установлено, что мутации генов могут происходить и в «новых» атипичных лимфоцитах, приводя к появлению субклонов и более агрессивной эволюции заболевания.
По мере развития заболевания раковые клетки постепенно замещают сначала нормальные лимфоциты, а затем и другие клетки крови. Помимо иммунных функций лимфоциты участвуют в различных клеточных реакциях, а также влияют на рост и развитие других клеток. При замещении их атипичными клетками наблюдается подавление деления клеток-предшественниц эритроцитарного и миелоцитарного рядов. Также в разрушение здоровых клеток крови вовлекается и аутоиммунный механизм.

К хроническому лимфолейкозу существует предрасположенность, которая передаётся по наследству. Хотя учёные до сих пор не установили точный набор генов, повреждённых при данном заболевании, статистика показывает, что в семье, где выявлен по крайней мере один случай хронического лимфолейкоза, риск заболевания у родственников возрастает в 7 раз.

Симптомы хронического лимфолейкоза

Самые первые признаки обычно неспецифичны для хронического лимфолейкоза, они представляют собой общие симптомы, сопровождающие многие заболевания: слабость, утомляемость, общее недомогание, потеря веса, повышенная потливость. С развитием болезни проявляются более характерные для неё признаки.

Диагностика хронического лимфолейкоза

• Общий анализ крови
• Миелограмма
• Биохимический анализ крови
• Анализ на наличие клеточных маркеров (иммунофенотипирование)

Лечение хроническоголимфолейкоза

Начальные стадии заболевания не требуют специального лечения. На этом этапе состояние больного находится под постоянным наблюдением врача-гематолога. При стабильном медленном течении больной может чувствовать себя хорошо без приёма каких-либо препаратов. Показанием к началу медикаментозной терапии является значительное прогрессирование болезни (рост количества лимфоцитов в крови, увеличение лимфатических узлов или селезёнки), ухудшение состояния больного, появление осложнений.

• «FCR» - флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб - самая распространённая и высокоэффективная схема лечения;
• Хлорамбуцил+ритуксимаб - применяется при наличии соматических патологий;
• «СОР» - циклофосфамид, винкристин, преднизолон - программа повторяется каждые 3 недели, проводится в общем 6-8 циклов, назначается обычно при прогрессировании заболевания на фоне лечения другими препаратами;
• «СНОР» - циклофосфамид, винкристин, преднизолон, адриабластин - проводится при отсутствии эффективности программы «СОР».

Удаление селезёнки является малоэффективным, но применяемым методом при наличии выраженной цитопении в общем анализе крови, отсутствии эффективности лечения глюкокортикоидами, а также при увеличении самой селезёнки до значительных размеров.

Прогноз при хроническомлимфолейкозе

• Полная ремиссия - характеризуется отсутствием симптомов интоксикации, нормальными размерами лимфатических узлов, селезёнки и печени, содержанием гемоглобина более 100г/л, нейтрофилов более 1,5×10 9 /л, тромбоцитов более 100×10 9 /л. Также обязательными условиями полной ремиссии являются нормальная миелограмма (количество лимфоидной ткани в биоптате не превышает 30%), длительность достигнутого состояния не менее двух месяцев.
• Частичная ремиссия - это состояние длительностью не менее двух месяцев, при котором количество лимфоцитов в общем анализе крови удаётся снизить на 50%, размеры селезёнки и лимфатических узлов также должны быть уменьшены в два раза. Показатели гемоглобина, нейтрофилов и тромбоцитов должны соответствовать таковым при полной ремиссии или увеличиться на 50% по сравнению с анализом крови до начала лечения.
• Прогрессирование болезни - устанавливается при отсутствии улучшения после лечения, ухудшении общего состояния больного, увеличением тяжести симптомов, а также проявлением новых симптомов, переходом болезни в более агрессивную форму.
• Стабильное течение заболевания - состояние, при котором не наблюдается ни признаков улучшения, ни признаков ухудшения состояния больного.

Хронический лимфоцитарный лейкоз - одно из самых распространённых онкогематологических заболеваний, на долю которого приходится треть всех лейкозов . Болеют, как правило, люди старше 60 лет, мужчины - в 2-3- раза чаще женщин. Часто используется аббревиатура — ХЛЛ.

Причина болезни до сих пор неизвестна. Основной теорией считается (т.е. неясно вообще ничего) генетическая.

При хроническом лимфолейкозе в костном мозге вырабатываются зрелые, но ненормальные лимфоциты. Атипичные клетки (в 2-5% случаев - Т-лимфоциты, в остальных - В-лимфоциты) постепенно скапливаются в костном мозге, вытесняя клетки других ростков крови, а затем попадают в другие органы.

Лучшие клиники Израиля по лечению рака

Симптомы хронического лимфолейкоза

Опухолевый процесс развивается очень медленно . Чаще всего заболевание выявляют случайно при сдаче планового анализа крови. Его симптомы похожи на симптомы других опухолей крови:

• слабость;
• похудение;
• потливость;
• увеличение лимфузлов в области шеи, подмышек, паха;
• боль или чувство распирания в животе при увеличении селезенки.

На поздних стадиях болезни возникает анемия и тромбоцитопения. Клинически они проявляются:

При лимфолейкозе у больных резко снижается сопротивляемость инфекции. Они часто страдают опоясывающим лишаем, воспалением легких, даже укусы комаров могут вызвать тяжелую интоксикацию . Инфекционный процесс может стать причиной смерти пациента.

К другим тяжелым осложнениям болезни относятся саркомный рост лимфузла (он приобретает каменистую плотность , сдавливает соседние ткани и прорастает в них, вызывая боль) и почечная недостаточность (внезапное прекращение мочевыделения).

Ведущие израильские онкологи

Диагностика лимфолейкоза — анализы крови, другие методы

80-90% лимфоцитов говорит о практически полном замещении атипичными клетками костного мозга.

Характерный признак заболевания – т.н. «тени Гумпрехта» в мазке крови, представляющие собой полуразрушенные ядра лимфоцитов.

Чтобы подтвердить диагноз, проводятся следующие исследования:

Лечение хронической формы лимфолейкоза

На ранней стадии хронического лимфолейкоза лечение не проводится . У большинства людей он протекает так медленно, что они могут долго обходиться без медицинского вмешательства, нормально себя чувствуя. Не бегите «впереди паровоза» — можно навредить себе.

Тактика лечения зависит от стадии лимфолейкоза:

1. А — увеличены одна-две группы лимфузлов, тромбоцитопении и анемии нет;
2. В – увеличены 3 или более групп лимфузлов, тромбоцитопении и анемии нет;
3. С – есть анемия или тромбоцитопения, независимо от числа увеличенных лимфузлов.

Лечение начинают при признаках прогрессирования процесса:

1. быстром нарастании в крови числа лимфоцитов ;
2. прогрессирующем увеличении лимфузлов;
3. выраженном увеличении селезенки ;
4. нарастании тромбоцитопении и анемии;
5. появлении признаков опухолевой интоксикации.

Какие методы лечения показаны при хроническом лимфолейкозе?

Прогноз для хронического лимфолейкоза

Хронический лимфолейкоз считается неизлечимым заболеванием . Неблагоприятными в плане прогноза являются анемия и тромбоцитопения, двукратное увеличение лимфоцитов в крови меньше чем за год, повышение бета2-микроглобулина. При появлении осложнений прогноз значительно ухудшается.

Продолжительность жизни пациентов колеблется в широких пределах - от 10-12 лет в стадии А до 1-2 лет в стадии С.

Вывод: если у Вас случайно обнаружили хронический лимфолейкоз, желательно вести «умеренно-здоровый» образ жизни без существенных физических нагрузок — есть шанс «пережить» заболевание .