Angeborene Fehlbildungen der Harnwege. Omsk State Medical Academy Abteilung für Kinderchirurgie Fehlbildungen der oberen Harnwege bei Kindern MD

Anomalie(aus dem Griechischen. Anomalie- Abweichung, Unebenheit) - eine strukturelle und / oder funktionelle Abweichung aufgrund einer Verletzung der Embryonalentwicklung. Anomalien des Urogenitalapparates sind weit verbreitet und machen etwa 40 % aller angeborenen Fehlbildungen aus. Laut Autopsiedaten haben etwa 10% der Menschen verschiedene Anomalien in der Entwicklung des Urogenitalsystems. Um die Ursachen ihres Auftretens zu verstehen, müssen die Grundprinzipien der Bildung des Harn- und Fortpflanzungssystems hervorgehoben werden. In ihrer Entwicklung sind sie eng miteinander verwandt und ihre Ausführungsgänge münden in die gemeinsame Urogenitalhöhle. (Sinus urogenitalis).

Embryogenese des Urogenitalsystems

Das Harnsystem entwickelt sich nicht aus einem einzigen Rudiment, sondern wird durch eine Reihe von morphologischen Formationen repräsentiert, die sich sukzessive ablösen.

1. Kopf Niere, oder Vornephros (Vornephros). Bei Menschen und höheren Wirbeltieren verschwindet es schnell und wird durch eine wichtigere primäre Niere ersetzt.

2. Primärniere (Mesonephros) und sein Ablauf (Ductus mesonephricus), die vor allen Formationen auftritt, die an der Bildung der Harnorgane beteiligt sind. Am 15. Tag erscheint es im Mesoderm als nephrotischer Strang auf der medialen Seite der Körperhöhle und erreicht in der 3. Woche die Kloake. Mesonephros besteht aus einer Reihe von Quertubuli, die sich medial vom oberen Teil des Ductus mesonephricus befinden und an einem Ende in ihn münden, während das andere Ende jedes Tubulus blind endet. Mesonephros- das primäre Sekretionsorgan, dessen Ausführungsgang der Mesonephricus ist.

3. Ductus paramesonephricus. Am Ende der 4. Woche zeigt sich entlang der Außenseite jeder Primärniere eine Längsverdickung des Peritoneums durch die Ausbildung eines Epithelstranges hier, der zu Beginn der 5. Woche in einen Ausführungsgang übergeht. Mit ihrem kranialen Ende mündet sie etwas vor dem vorderen Ende der Primärniere in die Körperhöhle.

4. Keimdrüsen entstehen relativ später in Form einer Anhäufung von Keimepithel auf der medialen Seite Mesonephros. Aus Keimepithelzellen entwickeln sich die Samenkanälchen der Hoden und die Eier enthaltenden Ovarialfollikel. Vom unteren Pol der Keimdrüse zieht sich ein Bindegewebsstrang entlang der Wand der Bauchhöhle. (Gubernaculum Hoden)- Leiter des Hodens, der mit seinem unteren Ende in den Leistenkanal geht.

Die endgültige Bildung der Urogenitalorgane erfolgt wie folgt. Aus demselben nephrogenen Strang, aus dem der Primärstrang stammt

Knospe werden Dauerknospen gebildet (Metanephros), Das Parenchym der bleibenden Nieren (Harnkanälchen) entwickelt sich aus dem nephrogenen Strang. Ab dem 3. Monat ersetzen die Dauernieren als funktionierende Ausscheidungsorgane die primären Nieren. Mit dem Wachstum des Rumpfes scheinen sich die Nieren nach oben zu bewegen und ihren Platz in der Lendengegend einzunehmen. Becken und Harnleiter entwickeln sich zu Beginn der 4. Woche aus dem Divertikel des kaudalen Endes des Ductus mesonephricus. Anschließend trennt sich der Ureter vom Ductus mesonephricus und mündet in den Teil der Kloake, aus dem sich der Blasenboden entwickelt.

Kloake- eine gemeinsame Höhle, in der sich zunächst die Harnwege, der Genitaltrakt und der Enddarm öffnen. Es sieht aus wie ein blinder Sack, der von außen durch eine Kloakenmembran verschlossen ist. Später erscheint in der Kloake eine vordere Trennwand, die sie in zwei Teile teilt: ventral (Sinus urogenitalis) und Rücken (Rektum). Nach dem Bruch der Kloakenmembran öffnen sich diese beiden Teile mit zwei Öffnungen nach außen: Sinus urogenitalis- anterior, Öffnung des Urogenitalsystems und Rektum- Anus (Anus).

Verbunden mit dem Sinus urogenitalis Harnsack(allantois), das bei niederen Wirbeltieren als Reservoir für die Ausscheidungsprodukte der Nieren dient und beim Menschen zum Teil in die Blase übergeht. Allantois besteht aus drei Abteilungen: niedriger- Sinus urogenitalis, aus dem das Dreieck der Blase gebildet wird; Mittlere erweiterte Abteilung, die sich in den Rest der Blase verwandelt, und oberen verengten Abschnitt, die Harnwege darstellen (Urach) geht von der Blase zum Nabel. Bei niederen Wirbeltieren dient es dazu, den Inhalt der Allantois umzuleiten, und beim Menschen wird es zum Zeitpunkt der Geburt leer und verwandelt sich in einen faserigen Strang. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici bei Frauen zur Entwicklung der Eileiter, der Gebärmutter und der Vagina führen. Eileiter werden aus den oberen Teilen gebildet Ductus paramesonephrici, und der Uterus und die Vagina stammen aus den verschmolzenen unteren Teilen. Bei Männern Ductus paramesonephrici werden reduziert, und nur der Anhang des Hodens bleibt von ihnen (Anhang Hoden) und prostatischem Uterus (Utriculus prostaticus). So vollziehen sich beim Menschen Reduktion und Umwandlung in rudimentäre Formationen Ductus paramesonephrici, und bei Frauen Ductus mesonephrici.

Um das Loch herum Sinus urogenitalis in der 8. Woche der intrauterinen Entwicklung sind die Ansätze der äußeren Genitalien erkennbar, zunächst gleich bei männlichen und weiblichen Embryonen. Am vorderen Ende der äußeren oder genitalen Fissur des Sinus liegt der Tuberculum genitalis, die Ränder des Sinus werden durch die Urogenitalfalten gebildet, der Tuberculum genitalis und die Genitalfalten sind außen von den Tuberculum labioscrotale umgeben.

Bei Männern erfahren diese Rudimente folgende Veränderungen: Der Genitaltuberkel entwickelt sich stark in der Länge, er bildet sich Penis. Mit seinem Wachstum vergrößert sich der unter der unteren Oberfläche befindliche Spalt. Penis. Später, wenn die Urogenitalfalten zusammenwachsen, bildet diese Lücke die Harnröhre. Die Labioskrotalhöcker wachsen intensiv und gehen in den Hodensack über, der entlang der Mittellinie zusammenwächst.

Bei Frauen verwandelt sich der Genitaltuberkel in eine Klitoris. Wachsende Genitalfalten bilden die kleinen Schamlippen, aber vollständige Verbindung

Falten treten nicht auf Sinus urogenitalis bleibt offen und bildet den Vorhof der Vagina (Vorhof vaginae). Die Labioskrotalhöcker wachsen nicht zusammen, die sich dann in große Schamlippen verwandeln.

Aufgrund der engen Verbindung zwischen der Entwicklung des Harn- und des Fortpflanzungssystems werden in 33% der Fälle Anomalien des Harnsystems mit Anomalien der Geschlechtsorgane kombiniert. Fehlbildungen des Urogenitalsystems gehen oft mit Fehlbildungen anderer Organe und Systeme einher.

5.1. Nierenanomalien Einstufung

Anomalien der Nierengefäße

■ Anzahl Anomalien: einzelne Nierenarterie;

segmentale Nierenarterien (doppelt, mehrfach).

■ Positionsanomalien: lumbal; Darmbein;

Beckendystopie der Nierenarterien.

■ Anomalien in Form und Struktur der Arterienstämme: Aneurysmen der Nierenarterien (unilateral und bilateral); fibromuskuläre Stenose der Nierenarterien; knieförmige Nierenarterie.

■ Angeborene arteriovenöse Fisteln.

■ Angeborene Veränderungen der Nierenvenen:

Anomalien der rechten Nierenvene (mehrere Venen, Einmündung der Hodenvene in die rechte Nierenvene);

Anomalien der linken Nierenvene (ringförmige linke Nierenvene, retroaortale linke Nierenvene, extrakavale Einmündung der linken Nierenvene).

Anomalien in der Anzahl der Nieren

■ Aplasie.

■ Nierenduplikation (vollständig und unvollständig).

■ Zusätzliche dritte Niere.

Anomalien in der Größe der Nieren

■ Nierenhypoplasie.

Anomalien in der Lage und Form der Nieren

■ Nierendystopie:

einseitig (Brust, Lenden, Darmbein, Becken); Kreuz.

■ Nierenversteifung: einseitig (L-förmige Niere);

bilateral (hufeisenförmige, keksförmige, asymmetrische - L- und S-förmige Nieren).

Anomalien in der Struktur der Nieren

■ Nierendysplasie.

■ Multizystische Niere.

■ Polyzystische Nierenerkrankung: Polyzystische bei Erwachsenen; polyzystische Kindheit.

■ Solitäre Nierenzysten: einfach; Dermoid.

■ Parapelvine Zyste.

■ Kelch- oder Beckendivertikel.

■ Cup-Medullary-Anomalien: schwammige Niere;

Megacalyx, Polymegacalyx.

Assoziierte Anomalien der Nieren

■ Bei vesikoureteralem Reflux.

■ Bei infravesikaler Obstruktion.

■ Bei vesikoureteralem Reflux und infravesikaler Obstruktion.

■ Bei Anomalien anderer Organe und Systeme.

Anomalien der Nierengefäße

Mengenanomalien. Dazu gehört die Blutversorgung der Niere durch Einzel- und Segmentarterien.

Solitäre Nierenarterie- Dies ist ein einzelner arterieller Stamm, der sich von der Aorta aus erstreckt und sich dann in die entsprechenden Nierenarterien teilt. Diese Fehlbildung der Blutversorgung der Nieren ist Kasuistik.

Normalerweise wird jede Niere durch einen separaten arteriellen Stamm, der sich von der Aorta aus erstreckt, mit Blut versorgt. Eine Zunahme ihrer Anzahl sollte dem segmentalen lockeren Typ der Struktur der Nierenarterien zugeschrieben werden. In der Literatur, auch in der Aufklärungsliteratur, wird oft eine der beiden die Niere versorgenden Arterien, insbesondere wenn sie einen kleineren Durchmesser hat, genannt zusätzlich. In der Anatomie ist eine akzessorische oder abweichende Arterie jedoch eine Arterie, die zusätzlich zur Hauptarterie einen bestimmten Teil des Organs mit Blut versorgt. Diese beiden Arterien bilden untereinander in ihrem gemeinsamen Gefäßpool ein breites Netzwerk von Anastomosen. Zwei oder mehr Arterien der Niere versorgen jedes ihrer bestimmten Segmente und bilden keine Anastomosen untereinander beim Prozess der Teilung der Anastomosen.

Wenn also zwei oder mehr arterielle Gefäße der Niere vorhanden sind, ist jedes von ihnen das Hauptgefäß und nicht zusätzlich. Die Ligatur eines von ihnen führt zu einer Nekrose des entsprechenden Bereichs des Nierenparenchyms, und dies sollte nicht durchgeführt werden, wenn Korrekturoperationen für Hydronephrose durchgeführt werden, die durch die unteren Polargefäße der Niere verursacht werden, wenn ihre Resektion nicht geplant ist.

Reis. 5.1. Multispiral-CT, dreidimensionale Rekonstruktion. Multiple segmentale Art der Struktur der Nierenarterien

Aus diesen Positionen sollte die Anzahl der Nierenarterien mehr als eine als abnormal angesehen werden, dh die segmentale Art der Blutversorgung des Organs. Das Vorhandensein von zwei Arterienstämmen, unabhängig von ihrem Kaliber - doppelte (verdoppelte) Nierenarterie, und mit mehr von ihnen - multiple Art der Struktur der Arterien der Niere(Abb. 5.1). In der Regel geht diese Fehlbildung mit einer ähnlichen Struktur der Nierenvenen einher. Am häufigsten ist es mit Anomalien in der Lage und Anzahl der Nieren (doppelte, dystopische, hufeisenförmige Niere) kombiniert, kann aber auch bei einer normalen Struktur des Organs beobachtet werden.

Anomalien in der Position der Nierengefäße - eine Fehlbildung, die durch einen atypischen Ausfluss der Nierenarterie aus der Aorta gekennzeichnet ist und die Art der Nierendystopie bestimmt. Zuordnen lumbal(bei geringer Entladung der Nierenarterie aus der Aorta), Darmbein(beim Abgang von der A. iliaca communis) und Becken-(beim Verlassen der A. iliaca interna) Dystopie.

Anomalien in Form und Struktur. Aneurysma der Nierenarterie- lokale Erweiterung der Arterie aufgrund des Fehlens von Muskelfasern in ihrer Wand. Diese Anomalie ist normalerweise einseitig. Ein Nierenarterien-Aneurysma kann sich als arterieller Bluthochdruck, Thromboembolie mit Entwicklung eines Niereninfarkts und bei Ruptur als massive innere Blutung äußern. Bei einem Aneurysma der Nierenarterie ist eine chirurgische Behandlung indiziert. Resektion des Aneurysmas, Vernähen des Defekts der Gefäßwand

oder Plastik der Nierenarterie mit synthetischen Materialien.

Fibromuskuläre Stenose- Anomalie der Nierenarterien aufgrund des übermäßigen Gehalts an Faser- und Muskelgewebe in der Gefäßwand (Abb. 5.2).

Diese Fehlbildung tritt häufiger bei Frauen auf, oft kombiniert mit Nephroptose und kann beidseitig sein. Die Krankheit führt zu einer Verengung des Lumens der Nierenarterie, was die Ursache für die Entwicklung einer arteriellen Hypertonie ist. Sein Merkmal in fibromuscu-

Reis. 5.2. Mehrschicht-CT. Fibromuskuläre Stenose der rechten Nierenarterie (Pfeil)

Reis. 5.3. Selektives Arteriogramm der Niere. Multiple arteriovenöse Fisteln (Pfeile)

lar Stenose ist ein hoher diastolischer und niedriger Pulsdruck sowie eine Refraktärität gegenüber einer antihypertensiven Therapie. Die Diagnose wird anhand der renalen Angiographie, der Mehrschicht-Computerangiographie und der Radioisotopenuntersuchung der Nieren gestellt. Führen Sie eine selektive Blutentnahme aus den Nierengefäßen durch, um die Reninkonzentration zu bestimmen. Die Behandlung ist operativ. Ballondilatation (Expansion) der Nierenarterienstenose und / oder Installation eines arteriellen Stents wird durchgeführt. Wenn Angioplastie oder Stenting unmöglich oder unwirksam sind, wird eine rekonstruktive Operation durchgeführt - Nierenarterienprothese.

Angeborene arteriovenöse Fisteln - eine Fehlbildung der Nierengefäße, bei der pathologische Fisteln zwischen den Gefäßen des arteriellen und venösen Kreislaufsystems vorhanden sind. Arteriovenöse Fisteln sind in der Regel in den bogenförmigen und lobulären Arterien der Niere lokalisiert. Die Krankheit ist oft asymptomatisch. Mögliche klinische Manifestationen davon können Hämaturie, Albuminurie und Varikozele auf der entsprechenden Seite sein. Die Hauptmethode zur Diagnose arteriovenöser Fisteln ist die Nierenarteriographie (Abb. 5.3). Die Behandlung besteht in der endovaskulären Okklusion (Embolisation) pathologischer Anastomosen mit speziellen Embolien.

Angeborene Veränderung der Nierenvenen. Anomalien der rechten Nierenvene sind äußerst selten. Unter ihnen die häufigsten Erhöhung der Anzahl der Venenstämme (Verdoppelung, Verdreifachung). Fehlbildungen der linken Nierenvene werden vorgestellt Anomalien in Menge, Form und Lage.

Akzessorische und multiple Nierenvenen treten in 17-20% der Fälle auf. Ihre klinische Bedeutung liegt in der Tatsache, dass diejenigen, die zum unteren Nierenpol gehen und die entsprechende Arterie begleiten, sich mit dem Harnleiter kreuzen, wodurch eine Verletzung des Urinabflusses aus der Niere und die Entwicklung einer Hydronephrose verursacht werden.

Anomalien in Form und Lage umfassen ringförmig(geht in zwei Stämmen um die Aorta herum), retroaortal(geht hinter der Aorta vorbei und mündet in Höhe der Lendenwirbel II-IV in die untere Hohlvene) extrakaval(fließt nicht in die untere Hohlvene, sondern häufiger in die linke V. iliaca communis) Nierenvenen. Die Diagnose basiert auf den Daten der Venocavographie, der selektiven Nierenvenographie. Bei schwerer venöser Hypertonie greifen sie auf eine Operation zurück - die Auferlegung einer Anastomose zwischen der linken Hoden- und der gemeinsamen Darmbeinvene.

In den meisten Fällen manifestieren sich auffällige Nierengefäße in keiner Weise und sind oft ein Zufallsbefund bei der Untersuchung von Patienten, jedoch sind Informationen darüber äußerst wichtig bei der Planung chirurgischer Eingriffe. Klinisch manifestieren sich Fehlbildungen der Nierengefäße in den Fällen, in denen sie eine Verletzung des Urinabflusses aus den Nieren verursachen. Die Diagnose wird anhand von Doppler-Ultraschall, Aorto- und Venokavographie, Multislice-CT und MRT gestellt.

Anomalien in der Anzahl der Nieren

Aplasie- angeborenes Fehlen einer oder beider Nieren und Nierengefäße. Bilaterale Nierenaplasie ist mit dem Leben nicht vereinbar. Aplasie einer Niere ist relativ häufig - bei 4-8% der Patienten mit Nierenanomalien. Es tritt aufgrund der Unterentwicklung von metanephrogenem Gewebe auf. In der Hälfte der Fälle fehlt der entsprechende Ureter auf der Seite der Nierenaplasie, in anderen Fällen endet sein distales Ende blind (Abb. 5.4).

Bei 70 % der Mädchen und 20 % der Jungen ist eine Aplasie der Niere mit Anomalien der Geschlechtsorgane kombiniert. Bei Jungen tritt die Krankheit 2-mal häufiger auf.

Informationen über das Vorhandensein einer einzelnen Niere bei einem Patienten sind äußerst wichtig, da die Entwicklung von Krankheiten darin immer spezielle Behandlungstaktiken erfordert. Eine einzelne Niere ist funktionell besser an den Einfluss verschiedener negativer Faktoren angepasst. Bei Nierenaplasie wird immer ihre kompensatorische (Vikar-) Hypertrophie beobachtet.

Reis. 5.4. Aplasie der linken Niere und des Harnleiters

Ausscheidungsurographie und Ultraschall können eine einzelne, vergrößerte Niere erkennen. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist das Fehlen von Nierengefäßen auf der Seite der Aplasie, daher wird die Diagnose zuverlässig auf der Grundlage von Methoden gestellt, die es ermöglichen, das Fehlen nicht nur der Nieren, sondern auch ihrer Gefäße (Nieren Arteriographie, Mehrschicht-Computer- und Magnetresonanz-Angiographie). Das zystoskopische Bild ist durch das Fehlen der entsprechenden Hälfte der Interureteralfalte und der Uretermündung gekennzeichnet. Bei einem blind endenden Harnleiter ist sein Mund hypotroph, es gibt keine Kontraktion und Ausscheidung von Urin. Diese Art von Defekt wird durch Katheterisierung des Harnleiters mit der Durchführung einer retrograden Ureterographie bestätigt.

Reis. 5.5. Sonogramm. Verdoppelung der Niere

Verdoppelung der Niere- Die häufigste Anomalie in der Anzahl der Nieren tritt in einem Fall bei 150 Autopsien auf. Bei Frauen wird diese Fehlbildung 2-mal häufiger beobachtet.

In der Regel hat jede der Hälften der doppelten Niere eine eigene Blutversorgung. Charakteristisch für eine solche Anomalie ist die anatomische und funktionelle Asymmetrie. Die obere Hälfte ist oft weniger entwickelt. Die Symmetrie des Organs oder das Vorherrschen der Entwicklung der oberen Hälfte ist viel seltener.

Nierenduplikation kann sein eines- und zweiseitig, und auch Komplett und unvollständig(Abb. 41, 42, siehe Farbeinsatz). Eine vollständige Verdoppelung impliziert das Vorhandensein von zwei Beckenbodensystemen, zwei Harnleitern, die sich mit zwei Mündern in der Blase öffnen (Harnleiterduplex). Bei unvollständiger Duplikation verschmelzen die Harnleiter schließlich zu einem und öffnen sich an einer Mündung in der Blase (Ureter fissus).

Oft wird die vollständige Verdoppelung der Niere von einer Anomalie in der Entwicklung des unteren Teils eines der Harnleiter begleitet: seiner intra- oder extravesikalen Ektopie

Reis. 5.6. Ausscheidungsurogramme:

a- unvollständige Verdoppelung der Harnwege auf der linken Seite (Harnleiter fissus); b- vollständige Verdoppelung der Harnwege auf der linken Seite (Harnleiter duplex)(Pfeile)

(Einmündung in die Harnröhre oder Vagina), die Bildung einer Ureterozele oder das Versagen der vesikoureteralen Fistel mit Ausbildung eines Refluxes. Ein charakteristisches Zeichen der Ektopie ist der ständige Harnabgang bei normalem Wasserlassen. Eine Doppelniere, die von keiner Krankheit betroffen ist, verursacht keine klinischen Manifestationen und wird bei Patienten während einer zufälligen Untersuchung gefunden. Es ist jedoch häufiger als normal anfällig für verschiedene Krankheiten wie Pyelonephritis, Urolithiasis, Hydronephrose, Nephroptose, Neoplasmen.

Die Diagnose ist nicht schwierig und besteht aus Ultraschall (Abb. 5.5), Ausscheidungsurographie (Abb. 5.6), CT, MRT und endoskopischen (Zystoskopie, Ureterkatheterisierung) Untersuchungsmethoden.

Die chirurgische Behandlung wird nur bei Verstößen gegen die Urodynamik durchgeführt, die mit einem abnormalen Verlauf der Harnleiter sowie anderen Erkrankungen der Doppelniere einhergehen.

Zubehör Niere- eine äußerst seltene Anomalie in der Anzahl der Nieren. Die dritte Niere hat ein eigenes Blutversorgungssystem, faserige und fettige Kapseln und einen Harnleiter. Letztere mündet in den Harnleiter der Hauptniere oder mündet als eigenständiger Mund in die Blase und kann in manchen Fällen ektopisch sein. Die Größe der Nebenniere wird deutlich reduziert.

Die Diagnose wird auf der Grundlage der gleichen Methoden wie bei anderen Nierenanomalien gestellt. Die Entwicklung von Komplikationen wie chronischer Pyelonephritis, Urolithiasis und anderen in der akzessorischen Niere ist eine Indikation für eine Nephrektomie.

Anomalie in der Größe der Nieren

Hypoplasie der Niere (Zwergniere)- angeborene Verkleinerung des Organs bei normaler morphologischer Struktur des Nierenparenchyms ohne Störung seiner Funktion. Diese Fehlbildung ist in der Regel mit einer Zunahme der Gegenseite verbunden

Nieren. Hypoplasie ist häufiger einseitig, viel seltener auf beiden Seiten beobachtet.

Einseitig Nierenhypoplasie kann sich klinisch nicht manifestieren, jedoch entwickeln sich bei einer abnormalen Niere viel häufiger pathologische Prozesse. zweiseitig Hypoplasie wird von Symptomen einer arteriellen Hypertonie und Niereninsuffizienz begleitet, deren Schweregrad vom Grad des angeborenen Defekts und Komplikationen abhängt, die hauptsächlich aus der Hinzufügung einer Infektion resultieren.

Reis. 5.7. Sonogramm. Beckendystopie einer hypoplastischen Niere (Pfeil)

Reis. 5.8. Szintigramm. Hypoplasie der linken Niere

Die Diagnose wird in der Regel anhand von Daten aus Ultraschalldiagnostik (Abb. 5.7), Ausscheidungsurographie, CT und Radioisotopenscanning (Abb. 5.8) gestellt.

Von besonderer Schwierigkeit ist die Differenzialdiagnose einer Hypoplasie aus Dysplasie und faltig als Folge einer Nephrosklerose der Niere. Im Gegensatz zur Dysplasie ist diese Anomalie durch die normale Struktur der Nierengefäße, des Beckenbodensystems und des Harnleiters gekennzeichnet. Nephrosklerose ist häufiger das Ergebnis einer chronischen Pyelonephritis oder entwickelt sich als Folge einer Hypertonie. Die Narbendegeneration der Niere geht mit einer charakteristischen Verformung ihrer Kontur und ihrer Schalen einher.

Die Behandlung von Patienten mit einer hypoplastischen Niere wird mit der Entwicklung pathologischer Prozesse darin durchgeführt.

Anomalie in der Lage und Form der Nieren

Anomalie der Position der Niere - Dystopie- Auffinden der Niere in einer für sie untypischen anatomischen Region. Diese Anomalie tritt bei einem von 800-1000 Neugeborenen auf. Die linke Niere ist häufiger dystop als die rechte.

Der Grund für die Entstehung dieser Fehlbildung ist eine Verletzung der Bewegung der Niere vom Becken in die Lendengegend während der fetalen Entwicklung. Ursache der Dystopie ist eine Fixierung der Niere in den frühen Stadien der Embryonalentwicklung durch einen abnorm ausgebildeten Gefäßapparat oder ein unzureichendes Längenwachstum des Harnleiters.

Je nach Standortebene gibt es Brust, Lenden, Iliosakral und Beckendystopie(Abb. 5.9).

Anomalien in der Lage der Nieren können sein einseitig und zweiseitig. Nierendystopie ohne Verlagerung auf die Gegenseite wird als Nierendystopie bezeichnet homolateral. Die dystopische Niere befindet sich auf der Seite, aber über oder unter der normalen Position. Heterolaterale (Kreuz-) Dystopie- eine seltene Fehlbildung, die mit einer Häufigkeit von 1: 10.000 Autopsien festgestellt wird. Charakteristisch ist die Verlagerung der Niere auf die gegenüberliegende Seite, wodurch beide auf der gleichen Seite der Wirbelsäule liegen (Abb. 5.10). Bei Kreuzdystopie öffnen sich beide Harnleiter in der Blase, wie in der normalen Lage der Nieren. Das Blasendreieck bleibt erhalten.

Eine dystopische Niere kann ständige oder wiederkehrende Schmerzen in der entsprechenden Bauchhälfte, Lendengegend und im Kreuzbein verursachen.

Reis. 5.9. Arten von Nierendystopie: 1 - Brust; 2 - Lendenwirbelsäule; 3 - Iliosakral; 4 - Becken; 5 - normalerweise lokalisierte linke Niere

Reis. 5.10. Heterolaterale (Kreuz-) Dystopie der rechten Niere

Eine abnorm gelegene Niere kann oft durch die vordere Bauchwand palpiert werden.

Diese Anomalie gehört in erster Linie zu den Ursachen fälschlicherweise durchgeführter chirurgischer Eingriffe, da die Niere häufig mit einem Tumor, einem appendikulären Infiltrat, einer Pathologie der weiblichen Geschlechtsorgane usw. verwechselt wird. Bei dystopischen Nieren entwickeln sich häufig Pyelonephritis, Hydronephrose und Urolithiasis.

Die größte Schwierigkeit bei der Diagnosestellung ist die Beckendystopie. Eine solche Anordnung der Niere kann sich durch Schmerzen im Unterbauch manifestieren und eine akute chirurgische Pathologie simulieren. Lumbale und iliakale Dystopien können sich, auch wenn sie nicht durch eine Krankheit kompliziert sind, durch Schmerzen im entsprechenden Bereich äußern. Schmerzen bei der seltensten thorakalen Dystopie der Niere sind hinter dem Brustbein lokalisiert.

Die wichtigsten Methoden zur Diagnose von Anomalien in der Position der Nieren sind Ultraschall, Röntgen, CT und Nierenangiographie. Je tiefer die dystopische Niere liegt, desto ventraler liegt ihr Tor und das Becken ist nach anterior rotiert. Im Ultraschall und in der Ausscheidungsurographie befindet sich die Niere an einer atypischen Stelle und sieht durch die Rotation abgeflacht aus (Abb. 5.11).

Bei unzureichender Kontrastierung der dystopischen Niere wird laut Ausscheidungsurographie eine retrograde Ureteropyelographie durchgeführt (Abb. 5.12).

Reis. 5.11. Ausscheidungsurogramm. Beckendystopie der linken Niere (Pfeil)

Reis. 5.12. Retrogrades Ureteropyelogramm. Beckendystopie der rechten Niere (Pfeil)

Je geringer die Dystopie des Organs ist, desto kürzer wird der Harnleiter. Auf Angiogrammen liegen die Nierengefäße tief und können aus der abdominalen Aorta, der Aortenbifurkation, den A. iliaca communis und den hypogastrischen Arterien stammen (Abb. 5.13). Charakteristisch ist das Vorhandensein mehrerer Gefäße, die die Niere versorgen. Diese Anomalie wird am deutlichsten im Multislice-CT mit erkannt

Rasterung (Abb. 39, siehe Farbeinsatz). Eine unvollständige Rotation der Niere und ein kurzer Ureter sind wichtige differenzialdiagnostische Merkmale zur Abgrenzung einer Nierendystopie von einer Nephroptose. Die dystopische Niere ist im Gegensatz zu den frühen Stadien der Nephroptose frei von Mobilität.

Die Behandlung von dystopischen Nieren wird nur durchgeführt, wenn sich in ihnen ein pathologischer Prozess entwickelt.

Formanomalien umfassen verschiedene Arten Fusion der Nieren untereinander. Fusionsnieren treten in 16,5% der Fälle unter all ihren Anomalien auf.

Bei der Fusion werden zwei Nieren zu einem Organ verbunden. Cro-

Reis. 5.13. Nierenangiogramm. Beckendystopie der linken Niere (Pfeil)

seine Versorgung erfolgt immer durch krankhafte multiple Nierengefäße. In einer solchen Niere gibt es zwei Becken-Körper-Systeme und zwei Harnleiter. Da die Fusion in den frühen Stadien der Embryogenese auftritt, findet keine normale Rotation der Nieren statt, und beide Becken befinden sich auf der vorderen Oberfläche des Organs. Abnormale Position oder Kompression des Harnleiters durch die unteren Polgefäße führt zu seiner Obstruktion. In dieser Hinsicht wird diese Anomalie oft durch Hydronephrose und Pyelonephritis kompliziert. Es kann auch mit vesikoureteralem Beckenreflux assoziiert sein.

Je nach Lage der Nierenlängsachsen werden hufeisenförmige, keksförmige, S- und L-förmige Nieren unterschieden (Abb. 45-48, s. Farbeinsatz).

Nierenfusion kann sein symmetrisch und asymmetrisch. Im ersten Fall verwachsen die Nieren mit denselben Polen, in der Regel dem unteren und äußerst selten dem oberen (Hufeisenniere) oder mittleren Abschnitt (Keksniere). Im zweiten erfolgt die Verschmelzung mit entgegengesetzten Polen (S-, L-förmige Nieren).

Hufeisenniere ist die häufigste Anomalie der Union. In mehr als 90% der Fälle wird eine Verschmelzung der Nieren mit den unteren Polen beobachtet. Häufiger besteht eine solche Niere aus symmetrischen, identischen Nieren in der Größe und ist dystopisch. Die Größe der Fusionszone, des sogenannten Isthmus, kann sehr unterschiedlich sein. Seine Dicke reicht in der Regel von 1,5-3, Breite 2-3, Länge - 4-7 cm.

Wenn sich eine Niere an einer typischen Stelle befindet und die zweite im rechten Winkel damit verschmolzen ist, wird die Niere als Niere bezeichnet L-förmig.

In jenen Fällen, in denen in einer fusionierten Niere, die auf einer Seite der Wirbelsäule liegt, das Tor in verschiedene Richtungen gerichtet ist, heißt es S-förmig.

keksförmig Die Niere befindet sich normalerweise unterhalb des Promontoriums im Beckenbereich. Das Volumen des Parenchyms jeder Hälfte der Keksniere ist unterschiedlich, was die Asymmetrie des Organs erklärt. Die Harnleiter münden normalerweise an ihrer gewohnten Stelle in die Blase und kreuzen sich sehr selten.

Klinisch fusionierte Nieren können Schmerzen in der para-umbilikalen Region aufweisen. Aufgrund der Besonderheiten der Blutversorgung und Innervation der Hufeisenniere und des Drucks ihres Isthmus auf die Aorta, die Hohlvene und den Solarplexus, auch ohne pathologische Veränderungen, charakteristisch

Reis. 5.14. Ausscheidungsurogramm. L-förmige Niere (Pfeile)

Reis. 5.15. CT mit Kontrastmittel (Frontalprojektion). Hufeisenniere. Schwache Vaskularisierung des Isthmus aufgrund des Vorherrschens von fibrösem Gewebe darin

Reis. 5.16. Multispiral-CT (axiale Projektion). Hufeisenniere

Symptome. Typisch für eine solche Niere ist das Auftreten bzw. die Verstärkung von Schmerzen in der Nabelgegend beim Zurückbeugen des Körpers (Rovsing-Symptom). Es kann zu Störungen des Verdauungssystems kommen - Schmerzen in der Magengegend, Übelkeit, Blähungen, Verstopfung.

Ultraschall, Ausscheidungsurographie (Abb. 5.14) und Multispiral-CT (Abb. 5.15, 5.16) sind die wichtigsten Methoden zur Diagnose fusionierter Nieren und zur Identifizierung ihrer möglichen Pathologie (Abb. 5.17).

Die Behandlung wird mit der Entwicklung von Erkrankungen der abnormen Niere (Urolithiasis, Pyelonephritis, Hydronephrose) durchgeführt. Bei der Identifizierung einer Hydronephrose der Hufeisenniere sollte festgestellt werden, ob sie eine Folge der für diese Krankheit charakteristischen Obstruktion des pyeloureteralen Segments (Striktur, Schnittpunkt des Harnleiters mit dem unteren polaren Gefäßbündel) ist oder durch Druck darauf gebildet wurde des Isthmus der Hufeisenniere. Im ersten Fall benötigen Sie

führen Sie eine plastische Operation des pyeloureteralen Segments durch, und in der zweiten - Resektion (anstatt Dissektion) des Isthmus oder der Ureterocalicoanastomose (Neivert-Operation).

Anomalien in der Struktur der Nieren

Nierendysplasie ist durch eine Abnahme ihrer Größe bei gleichzeitiger Verletzung der Entwicklung von Blutgefäßen, Parenchym, Nierenbeckenkelchsystem und einer Abnahme der Nierenfunktion gekennzeichnet. Diese Anomalie resultiert aus

Reis. 5.17. Multispiral-CT (Frontalprojektion). Hydronephrotische Transformation einer Hufeisenniere

unzureichende Induktion des Ductus metanephros bei der Differenzierung der metanephrogenen Blasteme nach ihrer Verschmelzung. Sehr selten ist eine solche Anomalie bilateral und wird von schwerem Nierenversagen begleitet.

Klinische Manifestationen der Nierendysplasie treten als Folge der Hinzufügung einer chronischen Pyelonephritis und der Entwicklung einer arteriellen Hypertonie auf. Differentialdiagnostische Schwierigkeiten treten auf, wenn sich Dysplasie von Hypoplasie und faltiger Niere unterscheidet. Bestrahlungsverfahren helfen bei der Diagnosestellung, vor allem Mehrzeilen-CT mit Kontrastmittel (Abb. 5.18), statische und dynamische Nephroszintigraphie.

Die häufigsten Fehlbildungen der Struktur des Nierenparenchyms sind kortikale zystische Läsionen (Multizistose, Polyzystose und solitäre Zyste der Niere). Diese Anomalien werden durch den Mechanismus der Verletzung ihrer Morphogenese vereint, der in der Dissonanz der Verbindung der primären Tubuli des metanephrogenen Blastems mit dem Metanephrosgang besteht. Sie unterscheiden sich in Bezug auf die Verletzung einer solchen Fusion während der Periode der embryonalen Differenzierung, die die Schwere der strukturellen Veränderungen im Nierenparenchym und den Grad seiner funktionellen Insuffizienz bestimmt. Die ausgeprägtesten Veränderungen des Parenchyms, die mit seiner Funktion nicht vereinbar sind, werden bei multizystischer Nierenerkrankung beobachtet.

Multizystische Niere- eine seltene Anomalie, die durch mehrere Zysten unterschiedlicher Form und Größe gekennzeichnet ist, die das gesamte Parenchym einnehmen, wobei das normale Gewebe fehlt und der Harnleiter unterentwickelt ist. Interzystische Räume werden durch Binde- und Fasergewebe dargestellt. Eine multizystische Niere entsteht als Folge einer Verletzung der Verbindung des Metanephros-Gangs mit einem metanephrogenen Blastem und des Fehlens eines Ausscheidungslesezeichens, während der Sekretionsapparat der permanenten Niere in den frühen Stadien ihrer Embryogenese erhalten bleibt. Gebildeter Urin sammelt sich in den Tubuli und dehnt sie aus, ohne einen Ausweg zu haben, und verwandelt sie in Zysten. Der Inhalt der Zysten ist normalerweise eine klare Flüssigkeit, die vage an erinnert

Urinieren. Zum Zeitpunkt der Geburt fehlt die Funktion einer solchen Niere.

Die multizystische Nierenerkrankung ist in der Regel ein einseitiger Prozess, oft kombiniert mit Fehlbildungen der kontralateralen Niere und des Harnleiters. Bilaterale Multizystose ist mit dem Leben nicht vereinbar.

Vor der Infektion manifestiert sich eine einseitige multizystische Niere nicht klinisch und kann ein Zufallsbefund bei einer ärztlichen Untersuchung sein. Die Diagnose wird mit Hilfe von Sonographie- und Röntgen-Radionuklid-Forschungsmethoden mit einer separaten Bestimmung der Nierenfunktion gestellt. Im Gegensatz

Reis. 5.18. Mehrschicht-CT. Linke Nierendysplasie (Pfeil)

Reis. 5.19. Sonogramm. Polyzystische Nierenerkrankung

von polyzystisch, multizystisch ist immer ein einseitiger Prozess mit fehlender Funktion des betroffenen Organs.

Die Behandlung ist chirurgisch und besteht in einer Nephrektomie.

Polyzystische Nierenerkrankung- eine Fehlbildung, die durch den Ersatz des Nierenparenchyms durch mehrere Zysten unterschiedlicher Größe gekennzeichnet ist. Dies ist ein schwerer bilateraler Prozess, oft begleitet von chronischer Pyelonephritis, arterieller Hypertonie und fortschreitendem chronischem Nierenversagen.

Polyzystische Erkrankung ist ziemlich häufig - 1 Fall pro 400 Autopsien. Bei einem Drittel der Patienten werden Zysten in der Leber festgestellt, die jedoch nicht zahlreich sind und die Funktion des Organs nicht stören.

Pathogenetisch und klinisch wird diese Anomalie in die polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern und Erwachsenen eingeteilt. Für die polyzystische Kindheit ist eine autosomal-rezessive Art der Übertragung der Krankheit charakteristisch, für polyzystische Erwachsene - autosomal dominant. Diese Anomalie bei Kindern ist schwerwiegend, die meisten von ihnen überleben das Erwachsenenalter nicht.

Rasta. Polyzystische Erkrankungen bei Erwachsenen haben einen günstigeren Verlauf, manifestieren sich in jungem oder mittlerem Alter und werden seit vielen Jahren kompensiert. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 45-50 Jahre.

Makroskopisch sind die Nieren durch viele Zysten unterschiedlichen Durchmessers vergrößert, die Menge an funktionierendem Parenchym ist minimal (Abb. 44, siehe Farbeinsatz). Zystenwachstum verursacht Ischämie intakter Nierentubuli und Absterben von Nierengewebe. Dieser Prozess wird durch die Verbindung von chronischer Pyelonephritis und Nephrosklerose erleichtert.

Die Patienten klagen über Schmerzen im Bauch- und Lendenbereich, Schwäche, Müdigkeit, Durst, Mundtrockenheit, Kopfschmerzen, die mit chronischem Nierenversagen und Bluthochdruck einhergehen.

Reis. 5.20. Ausscheidungsurogramm. Polyzystische Nierenerkrankung

Reis. 5.21. CT. Polyzystische Nierenerkrankung

Signifikant vergrößerte dichte Knollennieren lassen sich leicht durch Palpation feststellen. Andere Komplikationen der polyzystischen Erkrankung sind Makrohämaturie, Eiterung und Malignität von Zysten.

Bei Blutuntersuchungen werden Anämie, erhöhte Kreatinin- und Harnstoffspiegel festgestellt. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Ultraschall- und Röntgen-Radionuklid-Forschungsmethoden gestellt. Charakteristische Merkmale werden mit der Zeit gesteigert

Maße der Niere, vollständig dargestellt durch Zysten unterschiedlicher Größe, Kompression des Beckens und der Kelche, deren Hälse verlängert sind, die mediale Abweichung des Harnleiters wird bestimmt (Abb. 5.19-5.21).

Die konservative Behandlung der polyzystischen Erkrankung besteht aus einer symptomatischen und antihypertensiven Therapie. Die Patienten werden beim Urologen und beim Nephrologen stationär überwacht. Eine chirurgische Behandlung ist bei der Entwicklung von Komplikationen indiziert: Eiterung von Zysten oder Malignität. Aufgrund des bilateralen Verfahrens sollte es organerhaltend sein. Geplant kann eine perkutane Punktion von Zysten sowie deren Exzision durch laparoskopischen oder offenen Zugang durchgeführt werden. Bei schwerer chronischer Niereninsuffizienz sind Hämodialyse und Nierentransplantation indiziert.

Solitäre Zyste der Niere. Die Fehlbildung hat den günstigsten Verlauf und ist durch die Bildung einer oder mehrerer Zysten gekennzeichnet, die in der Rindenschicht der Niere lokalisiert sind. Diese Anomalie ist bei beiden Geschlechtern gleich häufig und wird hauptsächlich nach 40 Jahren beobachtet.

Einzelne Zysten können sein einfach und Dermoid. Eine einsame einfache Zyste kann nicht nur sein angeboren, aber auch erworben. Eine angeborene einfache Zyste entwickelt sich aus den Keimsammelrohren, die den Kontakt mit den Harnwegen verloren haben. Die Pathogenese seiner Bildung umfasst eine Verletzung der Drainageaktivität der Tubuli mit der anschließenden Entwicklung des Retentionsprozesses und der Ischämie des Nierengewebes. Die innere Schicht der Zyste wird durch eine einzelne Schicht Plattenepithel dargestellt. Sein Inhalt ist oft serös, in 5% der Fälle hämorrhagisch. Eine Blutung in die Zyste ist eines der Zeichen ihrer Bösartigkeit.

Eine einfache Zyste ist in der Regel ledig (einsam), allerdings sind da mehrere, Mehrkammer, einschließlich bilaterale Zysten. Ihre Größe reicht von 2 cm Durchmesser bis hin zu riesigen Gebilden mit einem Volumen von mehr als 1 Liter. Am häufigsten sind Zysten in einem der Pole der Niere lokalisiert.

Dermoidzysten der Nieren sind äußerst selten. Sie können Fett, Haare, Zähne und Knochen enthalten, die auf Röntgenbildern zu sehen sind.

Einfache Zysten kleiner Größe sind asymptomatisch und ein Zufallsbefund bei der Untersuchung. Klinische Manifestationen beginnen als

Reis. 5.22. Sonogramm. Zyste (1) Niere (2)

eine Zunahme der Größe der Zyste, und sie sind in erster Linie mit ihren Komplikationen verbunden, wie z. B. Kompression des Nierenbeckenkelchsystems, des Harnleiters, der Nierengefäße, Eiterung, Blutung und Malignität. Es kann zu einer Ruptur einer großen Nierenzyste kommen.

Große einsame Nierenzysten werden in Form einer elastischen, glatten, beweglichen, schmerzlosen Formation palpiert. Ein charakteristisches sonographisches Zeichen einer Zyste ist das Vorhandensein eines echoarmen, homogenen,

mit klaren Konturen ein abgerundetes flüssiges Medium in der kortikalen Zone der Niere (Abb. 5.22).

In Ausscheidungsurogrammen, Mehrzeilen-CT mit Kontrastmittel und MRT ist die Niere durch eine abgerundete, dünnwandige, homogene Flüssigkeitsbildung vergrößert, was das Becken-Kegel-System teilweise deformiert und eine Ureterabweichung verursacht (Abb. 5.23). Das Becken wird zusammengedrückt, die Kelche werden zur Seite geschoben, auseinander bewegt, bei Verstopfung des Kelchhalses kommt es zur Hydrocalyx. Diese Studien ermöglichen es auch, Anomalien der Nierengefäße und das Vorhandensein anderer Nierenerkrankungen zu erkennen.

(Abb. 5.24).

Auf einem selektiven Nierenarteriogramm wird am Ort der Zyste ein kontrastarmer avaskulärer Schatten einer runden Formation festgestellt (Abb. 5.25). Die statische Nephroszintigraphie zeigt einen runden Defekt in der Akkumulation des Radiopharmakons.

Reis. 5.23. CT. Solitäre Zyste am unteren Pol der rechten Niere

Reis. 5.24. Mehrschicht-CT mit Kontrast. Multipler segmentaler Typ von Nierenarterien (1), Zyste (2) und Tumor (3) der Niere

Reis. 5.25. Selektives Nierenarteriogramm. Solitäre Zyste am unteren Pol der linken Niere (Pfeil)

Die Differentialdiagnose wird mit multizystischer, polyzystischer, Hydronephrose und insbesondere Neoplasien der Niere durchgeführt.

Indikationen für eine chirurgische Behandlung sind die Größe der Zyste von mehr als 3 cm und das Vorhandensein ihrer Komplikationen. Die einfachste Methode ist die perkutane Punktion der Zyste unter Ultraschallkontrolle mit Aspiration ihres Inhalts, die einer zytologischen Untersuchung unterzogen wird. Führen Sie ggf. eine Zystographie durch. Nach Entleerung des Inhalts werden Verödungsmittel (Ethylalkohol) in die Zystenhöhle injiziert. Die Methode führt zu einem hohen Prozentsatz an Rückfällen, da die Zystenmembranen, die Flüssigkeit produzieren können, erhalten bleiben.

Derzeit ist die Hauptbehandlungsmethode die laparoskopische oder retroperitoneoskopische Exzision der Zyste. Eine offene Operation – Lumbotomie – wird selten angewandt (Abb. 66, siehe Farbeinsatz). Es ist indiziert, wenn die Zyste eine enorme Größe erreicht, einen multifokalen Charakter mit Atrophie des Nierenparenchyms hat und auch in Gegenwart ihrer Malignität. In solchen Fällen wird eine Nierenresektion oder Nephrektomie durchgeführt.

Parapelvine Zyste ist eine Zyste im Bereich der Nierenhöhle, dem Hilus der Niere. Die Wand der Zyste grenzt eng an die Gefäße der Niere und des Beckens an, kommuniziert aber nicht damit. Der Grund für seine Entstehung ist die Unterentwicklung der Lymphgefäße der Nierenhöhle während der Neugeborenenzeit.

Die klinischen Manifestationen der parapelvinen Zyste sind auf ihre Lage zurückzuführen, dh auf den Druck auf das Becken und den Gefäßstiel der Niere. Patienten empfinden Schmerzen. Hämaturie und arterielle Hypertonie können beobachtet werden.

Die Diagnose ist die gleiche wie bei einzelnen Nierenzysten. Die Differentialdiagnose wird mit der Erweiterung des Beckens mit Hydronephrose durchgeführt, für die Ultraschall- und radiologische Methoden mit Kontrastierung der Harnwege verwendet werden.

Die Notwendigkeit einer Behandlung entsteht mit einer signifikanten Vergrößerung der Zyste und der Entwicklung von Komplikationen. Technische Schwierigkeiten bei der Exzision sind mit der Nähe des Beckens und der Nierengefäße verbunden.

Divertikel des Kelchs oder Beckens ist eine abgerundete einzelne Flüssigkeitsformation, die mit ihnen kommuniziert und mit Urothel ausgekleidet ist. Sie ähnelt einer einfachen Nierenzyste und wurde früher fälschlicherweise Kelch- oder Beckenzyste genannt. Der grundlegende Unterschied zwischen einem Divertikel und einer einsamen Zyste besteht in seiner Verbindung durch eine schmale Landenge mit dem Kavernensystem der Niere, was diese Bildung als ein echtes Divertikel eines Teils charakterisiert

Reis. 5.26. Mehrschicht-CT mit Kontrast. Kelchdivertikel der linken Niere (Pfeil)

Nacken oder Becken. Die Diagnose wird anhand der Ausscheidungsurographie und der Mehrzeilen-CT mit Kontrastmittel gestellt (Abb. 5.26).

In einigen Fällen kann eine retrograde Ureteropyelographie oder eine perkutane Divertikulographie durchgeführt werden. Basierend auf diesen Methoden ist die Kommunikation des Divertikels mit dem Beckenbodensystem der Niere eindeutig etabliert.

Bei großen Divertikelgrößen und daraus resultierenden Komplikationen ist eine operative Therapie indiziert. Es besteht in der Resektion der Niere mit Exzision des Divertikels.

Kelchmarkanomalien.schwammige Niere- eine sehr seltene Fehlbildung, die durch eine zystische Ausdehnung des distalen Bereichs gekennzeichnet ist

Teile der Sammelrohre. Die Läsion ist überwiegend bilateral, diffus, aber der Prozess kann auf einen Teil der Niere beschränkt sein. Die Schwammniere tritt häufiger bei Jungen auf und hat einen günstigen Verlauf mit geringer bis keiner Beeinträchtigung der Nierenfunktion.

Die Krankheit kann lange Zeit asymptomatisch sein, manchmal treten Schmerzen in der Lendengegend auf. Klinische Manifestationen werden nur unter Hinzufügung von Komplikationen (Infektion, Mikro- und Makrohämaturie, Nephrokalzinose, Steinbildung) beobachtet. Der Funktionszustand der Nieren bleibt lange normal.

Die schwammige Niere wird durch Röntgenmethoden diagnostiziert. Bei Übersichts- und Ausscheidungsurogrammen wird häufig eine Nephrokalzinose festgestellt - eine charakteristische Ansammlung von Verkalkungen und / oder festsitzenden Steinchen im Bereich der Nierenpyramiden, die wie ein Gips ihre Kontur betonen. In der den Pyramiden entsprechenden Medulla zeigt sich eine große Anzahl kleiner Zysten. Einige von ihnen ragen in das Lumen der Becher hinein und ähneln einer Weintraube.

Die Differentialdiagnose sollte vor allem bei Tuberkulose der Nieren durchgeführt werden.

Patienten mit unkomplizierter Schwammniere benötigen keine Behandlung. Eine chirurgische Behandlung ist bei der Entwicklung von Komplikationen angezeigt: Steinbildung, Hämaturie.

Megacalix (Megakalikose)- angeborene nicht obstruktive Erweiterung des Kelchs, die aus einer medullären Dysplasie resultiert. Die Ausdehnung aller Kelchgruppen wird als Polymegacalyx bezeichnet (Megapolykalikose).

Bei Megacalyx ist die Größe der Niere normal, ihre Oberfläche ist glatt. Die Rindenschicht ist von normaler Größe und Struktur, das Mark ist unterentwickelt und ausgedünnt. Die Papillen sind abgeflacht, schlecht differenziert. Erweitert

Reis. 5.27. Ausscheidungsurogramm. Megapolykalikose links

die Kelche können direkt in das Becken übergehen, das im Gegensatz zur Hydronephrose normale Abmessungen behält. Das pyeloureterale Segment ist normalerweise gebildet, der Harnleiter ist nicht eingeengt. Bei unkompliziertem Verlauf ist die Nierenfunktion nicht beeinträchtigt. Die Ausdehnung der Kelche ist nicht auf eine Obstruktion ihrer Hälse zurückzuführen, wie dies bei einem Stein in diesem Bereich oder dem Frehley-Syndrom (Kompression des Kelchhalses durch einen segmentalen arteriellen Stamm) der Fall ist, sondern ist angeboren, nicht obstruktiv in der Natur.

Zur Diagnose werden Ultraschall, radiologische Methoden mit Kontrastierung der Harnwege eingesetzt. Auf Ausscheidungsurogrammen wird die Ausdehnung aller Bechergruppen bei fehlender Ektasie des Beckens bestimmt (Abb. 5.27).

Megapolykalikose erfordert im Gegensatz zur Hydronephrose in unkomplizierten Fällen keine chirurgische Korrektur.

5.2. Harnleiteranomalien

Fehlbildungen Harnleiter machen 22 % aller Anomalien des Harnsystems aus. In einigen Fällen sind sie mit Anomalien in der Entwicklung der Nieren kombiniert. Anomalien der Harnleiter führen in der Regel zu einer Verletzung der Urodynamik. Die folgende Klassifikation von Fehlbildungen der Harnleiter wurde angenommen.

■ Agenesie (Aplasie);

■ Verdopplung (vollständig und unvollständig);

■ Verdreifachung.

■ retrokaval;

■ retroiliakal;

■ Ektopie der Harnleitermündung.

Anomalien in der Form der Harnleiter

■ spiralförmiger (ringförmiger) Harnleiter.

■ Hypoplasie;

■ neuromuskuläre Dysplasie (Achalasie, Megaureter, Megadolichoureter);

■ angeborene Verengung (Stenose) des Harnleiters;

■ Harnleiterventil;

■ Divertikel des Harnleiters;

■ Ureterozele;

■ vesikoureteraler Beckenreflux. Anomalien in der Anzahl der Harnleiter

Agenesie (Aplasie)- angeborenes Fehlen des Harnleiters aufgrund einer Unterentwicklung des Ureterkeims. In einigen Fällen kann der Ureter in Form eines Faserstrangs oder eines blind endenden Fortsatzes bestimmt werden (Abb. 5.28). Einseitig Agenesie des Ureters wird mit Agenesie der Niere auf der gleichen Seite oder Multizystose kombiniert. zweiseitig ist äußerst selten und mit dem Leben nicht vereinbar.

Die Diagnose basiert auf den Daten von Röntgenuntersuchungsmethoden mit Kontrast und Nephroszintigraphie, die das Fehlen einer Niere zeigen. Charakteristische zystoskopische Zeichen sind Unterentwicklung oder Fehlen der Hälfte des Blasendreiecks und der Uretermündung auf der entsprechenden Seite. Beim erhaltenen distalen Ureter ist auch seine Öffnung unterentwickelt, obwohl sie an der üblichen Stelle liegt. In diesem Fall ermöglicht die retrograde Ureterographie die Bestätigung des blinden Endes des Harnleiters.

Die chirurgische Behandlung wird mit der Entwicklung eines eitrig-entzündlichen Prozesses und der Bildung von Steinen im blind endenden Harnleiter durchgeführt. Führen Sie eine chirurgische Entfernung des betroffenen Organs durch.

Verdoppelung- die häufigste Fehlbildung der Harnleiter. Bei Mädchen tritt diese Anomalie 5-mal häufiger auf als bei Jungen.

In der Regel verbindet sich bei der kaudalen Migration der Ureter der unteren Nierenhälfte als erster mit der Blase und nimmt daher eine höhere und laterale Position ein als der Ureter seiner oberen Hälfte. Die Harnleiter im Beckenbereich kreuzen sich gegenseitig und münden so in die Blase, dass die Mündung des oberen tiefer und medialer und die des unteren höher und lateraler liegt (Weigert-Meyer-Gesetz) (Abb. 5.29 ).

Verdoppelung der oberen Harnwege kann sein eines- oder beidseitig, voll (Ureter duplex) und unvollständig (Ureter fissus)(Abb. 41, 42, siehe Farbeinsatz). Bei voller Verdopplung jeweils

Reis. 5.28. Aplasie der linken Niere. Blind endender Harnleiter

Reis. 5.29. Weigert-Meyer-Gesetz. Überquerung der Harnleiter und die Lage ihrer Mündungen in der Blase mit vollständiger Verdoppelung der Harnwege

Der Harnleiter öffnet sich an einer separaten Öffnung in der Blase. Eine unvollständige Duplikation der oberen Harnwege ist durch das Vorhandensein von zwei Becken und Harnleitern gekennzeichnet, die sich im Beckenbereich verbinden und sich in der Blase mit einem Mund öffnen.

Die beschriebenen Merkmale der Topographie der Harnleiter bei der Verdoppelung der oberen Harnwege prädisponieren für das Auftreten von Komplikationen. So hat der Ureter der unteren Nierenhälfte, der eine höher und seitlich gelegene Mündung hat, einen kurzen submukösen Tunnel, was der Grund für die hohe Häufigkeit von vesikoureteropelvinem Reflux in diesem Ureter ist. Im Gegensatz dazu ist die Mündung des Harnleiters der oberen Nierenhälfte oft ektopisch und prädisponiert für eine Stenose, die die Ursache der Hydroureteronephrose ist.

Eine Verdoppelung des Harnleiters ohne Verletzung der Urodynamik wird klinisch nicht manifestiert. Diese Anomalie kann durch Sonographie vermutet werden, bei der die Verdoppelung der Niere festgestellt wird und die Harnleiter bei Vorliegen einer Erweiterung in ihren Becken- oder Beckenregionen zu sehen sind. Die endgültige Diagnose wird anhand von Ausscheidungsurographie, Mehrzeilen-CT mit Kontrastmittel, MRT und Zystoskopie gestellt. Bei fehlender Funktion einer Nierenhälfte kann die Diagnose durch antegrade oder retrograde Ureteropyelographie gesichert werden.

Die Verdreifachung des Beckens und der Harnleiter ist Kasuistik.

Die Behandlung ist bei der Entwicklung von Komplikationen wirksam. Bei Verengung oder Ektopie des Harnleiters wird eine Ureterozystoanastomose durchgeführt, bei vesikoureteralem Reflux werden Antirefluxoperationen durchgeführt. Wenn die Funktion der gesamten Niere verloren geht, ist eine Nephroureterektomie angezeigt (Abb. 60, siehe Farbeinsatz) und eine ihrer Hälften - eine Heminephroureterektomie.

Anomalien in der Position der Harnleiter

Retrokavaler Harnleiter- eine seltene Anomalie, bei der der Harnleiter im Lendenbereich unter der Hohlvene verläuft und diese ringförmig umkreist, beim Übergang in den Beckenbereich wieder in seine vorherige Position zurückkehrt (Abb. 43, s. Farbeinsatz). Die Kompression des Harnleiters durch die untere Hohlvene führt zu einer Verletzung der Harnpassage mit der Entwicklung einer Hydroureteronephrose und ihrem charakteristischen Krankheitsbild. Diese Anomalie kann durch Ultraschall und Ausscheidungsurographie vermutet werden, die eine Erweiterung des Kavernensystems der Niere und des Harnleiters bis zu seinem mittleren Drittel, eine schleifenförmige Biegung und eine normale Struktur des Harnleiters im Beckenbereich zeigt. Die Diagnose wird durch Multislice-CT und MRT bestätigt.

Die chirurgische Behandlung besteht in der Regel darin, die veränderten Harnleiterabschnitte mit Resektion zu kreuzen und eine Ureter-Uretero-Anastomose mit der Lage des Organs in seiner normalen Position rechts von der Hohlvene durchzuführen.

Retroiliakaler Harnleiter- eine extrem seltene Fehlbildung, bei der der Harnleiter hinter den Darmbeingefäßen liegt (Abb. 43, siehe Farbeinsatz). Diese Anomalie führt wie der retrokavale Harnleiter zu seiner Obstruktion mit der Entwicklung einer Hydroureteronephrose. Die chirurgische Behandlung besteht darin, den Harnleiter zu durchqueren, ihn unter den Gefäßen freizusetzen und eine antevasale Ureteroureteroanastomose durchzuführen.

Ektopie der Mündung des Harnleiters- eine Anomalie, gekennzeichnet durch eine atypische intra- oder extravesikale Lage der Mündungen eines oder beider Harnleiter. Diese Fehlbildung tritt häufiger bei Mädchen auf und ist normalerweise mit einer Duplikation des Harnleiters und/oder der Ureterozele verbunden. Die Ursache dieser Anomalie ist eine Verzögerung oder Verletzung der Trennung des Harnleiterkeims vom Wolffschen Gang während der Embryogenese.

Zu intravesikal Arten der Ektopie der Mündung des Harnleiters umfassen seine Verschiebung nach unten und medial zum Blasenhals. Eine solche Veränderung der Mundlage ist in der Regel asymptomatisch. Die Mündungen der Harnleiter mit ihren extravesikal Ektopien öffnen sich in die Harnröhre, paraurethral, ​​​​in die Gebärmutter, Vagina, Samenleiter, Samenbläschen, Rektum.

Das Krankheitsbild der extravesikalen Ektopie der Uretermündung wird durch ihre Lokalisation bestimmt und ist geschlechtsabhängig. Bei Mädchen äußert sich diese Fehlbildung durch Harninkontinenz bei normalem Wasserlassen. Bei Jungen verwandelt sich der Gang während der intrauterinen Entwicklung der Wölfe in die Samenleiter und Samenbläschen, sodass die ektopische Mündung des Harnleiters immer proximal zum Harnröhrenschließmuskel liegt und eine Harninkontinenz nicht auftritt.

Die Diagnose basiert auf den Ergebnissen einer umfassenden Untersuchung, einschließlich Ausscheidungsurographie, CT, Vaginographie, Urethro- und Zystoskopie, Katheterisierung der Eileiteröffnung und retrograder Urethro- und Ureterographie.

Die Behandlung dieser Anomalie ist chirurgisch und besteht in der Transplantation des ektopischen Harnleiters in die Blase (Ureterozystoanastomose) und bei fehlender Nierenfunktion in der Nephroureterektomie oder Heminephroureterektomie.

Anomalien in der Form der Harnleiter

Spiralförmiger (ringförmiger) Harnleiter- eine äußerst seltene Fehlbildung, bei der der Harnleiter im mittleren Drittel die Form einer Spirale oder eines Rings hat. Der Prozess kann sein eines- und zweiseitig Charakter. Diese Anomalie ist eine Folge der Unfähigkeit des Harnleiters, sich während seiner intrauterinen Bewegung vom Becken- zum Lendenbereich mit der Niere zu drehen.

Das Verdrehen des Harnleiters führt zur Entwicklung obstruktiver Retentionsprozesse in der Niere, zur Entwicklung von Hydronephrose und chronischer Pyelonephritis. Ausscheidungsurographie, Mehrzeilen-CT, MRT und ggf. retrograde oder antegrade perkutane Ureterographie helfen bei der Diagnosesicherung.

Chirurgische Behandlung. Es wird eine Resektion des Harnleiters mit Ureteroureteroanastomose oder Ureterozystoanastomose durchgeführt.

Anomalien in der Struktur der Harnleiter

Hypoplasie des Harnleiters wird in der Regel mit einer Hypoplasie der entsprechenden Niere oder ihrer Hälfte bei Doppelung sowie mit einer multizystischen Niere kombiniert. Das Lumen des Harnleiters mit dieser Anomalie ist stark verengt oder ausgelöscht, die Wand ist verdünnt, die Peristaltik ist geschwächt, der Mund ist verkleinert. Die Diagnose basiert auf Daten aus Zystoskopie, Ausscheidungsurographie und retrograder Ureterographie.

Neuromuskuläre Dysplasie Ureter wurde 1923 von J. Goulk unter dem Namen „Megaureter“ als eine angeborene Erkrankung beschrieben, die sich durch die Erweiterung und Verlängerung des Harnleiters manifestiert (ähnlich dem Begriff „Megacolon“). Dies ist eine der häufigsten und schwerwiegendsten Fehlbildungen der Harnleiter aufgrund der Unterentwicklung oder des vollständigen Fehlens ihrer Muskelschicht und einer beeinträchtigten Innervation. Infolgedessen ist der Harnleiter nicht in der Lage, aktiv zu kontrahieren und verliert seine Funktion, den Urin vom Becken zur Blase zu transportieren. Im Laufe der Zeit führt eine solche dynamische Obstruktion zu einer noch stärkeren Ausdehnung und Dehnung unter Bildung von gekröpften Knicken (Megadolichoureter). Die Verschlechterung des Harntransports wird durch den normalen Tonus des Blasendetrusors und die Kombination dieser Anomalie mit anderen Fehlbildungen (Ektopie der Harnleiteröffnung, Ureterozele, vesikoureteropelviner Reflux, neurogene Blasenfunktionsstörung) begünstigt. Ein häufiger Infektionszutritt vor dem Hintergrund der Urostase trägt zur Entwicklung einer chronischen Ureteritis bei, gefolgt von einer Vernarbung der Harnleiterwand und einer noch stärkeren Abnahme der Funktion der oberen Harnwege. Die charakteristischen histologischen Merkmale des Megaureters sind eine deutliche Unterentwicklung der neuromuskulären Strukturen des Ureters mit überwiegendem Narbengewebe.

Achalasie Harnleiter ist eine neuromuskuläre Dysplasie seiner Beckenregion. Die Unterentwicklung des Harnleiters bei dieser Anomalie ist lokaler Natur und betrifft nicht die darüber liegenden Abschnitte, wo sie wenig verändert oder normal entwickelt sind. Von diesen Positionen aus sollte die Achalasie des Ureters nicht als Stadium in der Entwicklung des Megaureters, sondern als eine seiner Varianten betrachtet werden. In der Regel bleibt die Ausdehnung des Harnleiters in seinem Beckenbereich bei Achalasie lebenslang auf gleichem Niveau. In einigen Fällen kann der darüber liegende Harnleiter beteiligt sein

Reis. 5.30. Ausscheidungsurogramm. Achalasie des linken Harnleiters

in den pathologischen Prozess sekundär infolge einer Stagnation des Urins in einem vergrößerten Zystoid, dh einer dynamischen Obstruktion.

Das Krankheitsbild der neuromuskulären Dysplasie des Harnleiters hängt vom Schweregrad ab. Bei einseitiger Achalasie oder Megaureter bleibt das Allgemeinbefinden lange zufriedenstellend. Die Symptome sind mild oder fehlen, was einer der Gründe für die späte Diagnose einer neuromuskulären Dysplasie bereits im Erwachsenenalter ist. Die ersten Anzeichen eines Megaureters sind auf die Hinzufügung einer chronischen Pyelonephritis zurückzuführen. Es gibt Schmerzen in der entsprechenden Lendengegend, Fieber mit Schüttelfrost, Dysurie. Bei bilateralem Megaureter wird ein schwerer klinischer Verlauf beobachtet. Schon in jungen Jahren werden Symptome einer chronischen Niereninsuffizienz erkannt.

Suffizienz: Verzögerung des Kindes in der körperlichen Entwicklung, verminderter Appetit, Polyurie, Durst, Schwäche, Müdigkeit.

Die Diagnose der neuromuskulären Dysplasie basiert auf Labor-, Bestrahlungs-, urodynamischen und endoskopischen Forschungsmethoden. Die Sonographie zeigt die Erweiterung des Beckenbodensystems und des Ureters in seinen peripelvinen und prävesikalen Abschnitten, eine Abnahme der Schicht des Nierenparenchyms. Ein charakteristisches Zeichen der Achalasie in Ausscheidungsurogrammen ist eine deutliche Erweiterung des Beckenharnleiters bei unverändert darüber liegenden Abschnitten der Harnwege (Abb. 5.30).

Bei einem Megaureter kommt es zu einer Längenzunahme und einer deutlichen Aufweitung des Harnleiters über seine gesamte Länge mit Bereichen knieförmiger Knicke. Die antegrade Pyeloureterographie ermöglicht die Diagnosestellung bei fehlender Nierenfunktion nach Ausscheidungsurographie.

Differentialdiagnostisch sollte der Megaureter von der Hydroureteronephrose unterschieden werden, die als Folge einer Verengung des Harnleiters auftritt.

Die chirurgische Behandlung der neuromuskulären Dysplasie des Harnleiters hängt weitgehend vom Stadium der Erkrankung ab. Mehr als 100 Methoden der operativen Korrektur wurden vorgeschlagen. Der Grad der kompensatorischen Fähigkeiten, die besonders für kleine Kinder charakteristisch sind, hängt von der Schwere der anatomischen und funktionellen Störungen, dem Durchmesser des Harnleiters und der Aktivität des pyelonephritischen Prozesses ab. Die chirurgische Behandlung besteht in der Resektion des dilatierten Harnleiters in Länge und Breite mit submuköser Implantation.

es in die Blase nach Politano-Leadbetter. Stärkere Wandveränderungen des Ureters mit deutlicher Funktionsbeeinträchtigung sind eine Indikation zur intestinalen Ureteroplastik (Abb. 54, 55, s. Farbeinsatz).

Angeborene Verengung (Stenose) des Harnleiters in der Regel ist es in seinen prilokhanochny seltener - prävesikalen Abteilungen lokalisiert, wodurch sich Hydronephrose oder Hydroureteronephrose entwickelt. Aufgrund der Häufigkeit, der Merkmale der Ätiologie, der Pathogenese, des klinischen Verlaufs und der Methoden der chirurgischen Korrektur wird die hydronephrotische Transformation als eigenständige nosologische Form herausgegriffen und in Kapitel 6 diskutiert.

Ureterklappen- Dies sind lokale Duplikationen der Schleimhaut und der Submukosa oder seltener aller Schichten der Harnleiterwand. Diese Anomalie ist extrem selten. Der Grund für seine Entstehung ist ein angeborener Überschuss der Harnleiterschleimhaut. Ventile können eine schräge Längs-, Querrichtung haben und sind häufiger in den Becken- oder prävesikalen Abschnitten des Harnleiters lokalisiert. Sie können eine Obstruktion des Harnleiters mit der Entwicklung einer hydronephrotischen Transformation verursachen, was eine Indikation für eine chirurgische Behandlung darstellt - Resektion des verengten Teils des Harnleiters mit Anastomose zwischen den unveränderten Teilen der Harnwege.

Ein Divertikel des Harnleiters ist eine seltene Anomalie, die sich als sackförmiger Vorsprung seiner Wand manifestiert. Am häufigsten gibt es Divertikel des rechten Harnleiters mit vorherrschender Lokalisation im Beckenbereich. Bilaterale Divertikel des Harnleiters wurden ebenfalls beschrieben. Die Wand des Divertikels besteht aus den gleichen Schichten wie der Harnleiter selbst. Die Diagnose basiert auf Ausscheidungsurographie, retrograder Ureterographie, Spiral-CT und MRT. Bei der Entwicklung einer Hydroureteronephrose infolge einer Obstruktion des Harnleiters im Bereich des Divertikels ist eine chirurgische Behandlung indiziert. Es besteht in der Resektion des Divertikels und der Harnleiterwand mit Ureteroureteroanastomose.

Ureterozele- zystenartige Erweiterung des intramuralen Teils des Ureters mit seiner Vorwölbung in das Lumen der Blase (Abb. 15, siehe Farbeinsatz). Es bezieht sich auf häufige Anomalien und wird bei 1-2% der Patienten aller Altersgruppen diagnostiziert, die einer Zystoskopie unterzogen wurden.

Die Ureterozele kann sein eines- und zweiseitig. Der Grund für seine Entstehung ist eine angeborene neuromuskuläre Unterentwicklung der submukösen Schicht des intramuralen Ureters in Kombination mit der Enge seiner Mündung. Aufgrund einer solchen Fehlbildung kommt es allmählich zu einer Verschiebung (Dehnung) der Schleimhaut dieses Abschnitts des Harnleiters in die Blasenhöhle mit der Bildung einer abgerundeten oder birnenförmigen zystischen Formation unterschiedlicher Größe. Seine Außenwand ist die Schleimhaut der Blase und die Innenwand ist die Schleimhaut des Harnleiters. An der Spitze der Ureterozele befindet sich eine verengte Mündung des Harnleiters.

Es gibt zwei Arten dieser Anomalie der Harnleiter - orthotop und heterotop (ektopisch) Ureterozele. Die erste tritt bei der normalen Lage der Mündung des Harnleiters auf. Es ist klein, gut reduziert und stört in der Regel nicht den Urinabfluss aus den Nieren. Eine solche asymptomatische Ureterozele wird häufiger bei Erwachsenen diagnostiziert. Eine heterotope Ureterozele tritt auf, wenn eine geringe Ektopie der Harnleiteröffnung zum Harnleiterausgang hin vorliegt.

Blase. Bei kleinen Kindern wird in 80-90% der Fälle eine ektopische Ureterozele diagnostiziert, häufiger als die untere Öffnung, mit Verdoppelung des Harnleiters. Die einseitige Form überwiegt, seltener wird die Krankheit auf beiden Seiten festgestellt.

Eine Ureterozele verursacht eine Verletzung der Harnpassage, die allmählich zur Entwicklung einer Hydroureteronephrose führt. Eine häufige Komplikation der Ureterozele ist die Bildung eines Steins darin.

Die klinischen Symptome hängen von der Größe und Lage der Ureterozele ab. Je größer die Ureterozele und je ausgeprägter die Obstruktion des Harnleiters, desto früher und deutlicher treten die Symptome dieser Anomalie auf. Es gibt Schmerzen in der entsprechenden Lendengegend, mit der Bildung eines Steins darin und dem Anhaften einer Infektion - Dysurie. Wenn die Ureterozele groß ist, kann es aufgrund einer Obstruktion des Blasenhalses zu Schwierigkeiten beim Wasserlassen kommen. Bei Frauen kann die Ureterozele über die Harnröhre hinausragen.

Den Hauptplatz in der Diagnose nehmen Bestrahlungsmethoden der Forschung und Zystoskopie ein. Charakteristisch für die Sonographie ist eine rundliche echoarme Formation im Blasenhals, über der ein vergrößerter Ureter erkennbar ist (Abb. 5.31, 5.32).

Auf Ausscheidungsurogrammen, CT mit Kontrastmittel und MRT wurden eine Ureterozele und eine Hydroureteronephrose unterschiedlichen Grades sichtbar (Abb. 5.33).

Die Zystoskopie ist die Hauptmethode zur Diagnose einer Ureterozele (Abb. 15, siehe Farbeinsatz). Mit seiner Hilfe können Sie die Diagnose dieser Anomalie sicher bestätigen, die Art der Ureterozele, ihre Größe und die Seite der Läsion feststellen. Ureterozele ist definiert als eine runde Formation im Dreieck der Blase, an deren Spitze sich die Mündung des Harnleiters öffnet, wenn Urin ausgeschieden wird, sich die Ureterozele zusammenzieht und an Größe abnimmt (abfällt).

Eine orthotope Ureterozele kleiner Größe ohne Störung der Urodynamik erfordert keine Behandlung. Die Art des chirurgischen Eingriffs wird unter Berücksichtigung der Größe und Lage der Ureterozele sowie des Grades bestimmt

Reis. 5.31. Transabdominales Sonogramm. Linke Ureterozele (Pfeil)

Reis. 5.32. Transrektales Sonogramm. Große Ureterozele (1) mit deutlicher Dilatation des Harnleiters (2)

Reis. 5.33. Ausscheidungsurogramme in der 7. (a) und 15. (b) Minute der Studie. Ureterocele (1) rechts mit Erweiterung des Harnleiters (2) (Hydrureteronephrose)

hydronephrotische Transformation. Abhängig davon kommt die transurethrale endoskopische Resektion der Ureterozele oder deren offene Resektion mit Ureterozystoanastomose zum Einsatz.

Vesikoureteropelviner Reflux (VUR)- der Prozess des retrograden Rückflusses von Urin aus der Blase in die oberen Harnwege. Es ist die häufigste Pathologie des Harnsystems bei Kindern und wird unterteilt in primär und zweitrangig. Der primäre VUR tritt als Folge eines angeborenen Versagens (unvollständige Reifung) der vesikoureteralen Fistel auf. Sekundär - ist eine Komplikation der infravesikalen Obstruktion, die sich aufgrund eines erhöhten Drucks in der Blase entwickelt.

PMR kann sein aktiv und passiv. Im ersten Fall tritt es zum Zeitpunkt des Wasserlassens mit einem maximalen Anstieg des intravesikalen Drucks auf, im zweiten Fall kann es in Ruhe beobachtet werden.

Eine charakteristische klinische Manifestation des VUR ist das Auftreten von Schmerzen in der Lendengegend beim Wasserlassen. Wenn die Infektion anhaftet, treten Symptome einer chronischen Pyelonephritis auf.

Röntgen-Radionuklid-Forschungsmethoden spielen eine führende Rolle bei der Diagnose von VUR. Die retrograde Zystographie in Ruhe und beim Wasserlassen (Micting-Zystographie) zeigt nicht nur das Vorhandensein, sondern auch den Schweregrad der Anomalie (siehe Kapitel 4, Abb. 4.32).

Eine konservative Behandlung ist im Anfangsstadium der Erkrankung möglich, die chirurgische Behandlung besteht in der Durchführung verschiedener Antirefluxoperationen.

Die einfachste davon ist die endoskopische submuköse Einführung von formgebenden Bioimplantaten (Silikon, Kollagen, Teflonpaste etc.) in den Mundbereich, die den Rückfluss des Urins verhindern. Operationen zur Rekonstruktion der Uretermündung, die derzeit auch unter Einsatz von robotergestützter Technik durchgeführt werden, haben breite Anwendung gefunden.

5.3. Blasenanomalien

Es gibt folgende Fehlbildungen der Blase:

■ Anomalien der Harnwege (Urachus);

■ Blasenagenesie;

■ Duplikation der Blase;

■ angeborenes Blasendivertikel;

■ Blasenexstrophie;

■ Angeborene Kontraktur des Blasenhalses.

Urach(Urach)- der Harnweg, der die austretende Blase während der intrauterinen Entwicklung des Fötus durch die Nabelschnur mit dem Fruchtwasser verbindet. Normalerweise wächst das Kind zum Zeitpunkt der Geburt über. Bei Fehlbildungen darf der Urachus nicht ganz oder teilweise überwachsen. Abhängig davon werden Anomalien des Urachus unterschieden.

Nabelfistel- Nichtverschluss eines Teils des Urachus, Öffnung mit einer Fistel im Nabel und keine Kommunikation mit der Blase. Ständiger Ausfluss aus der Fistel führt zu Reizungen der umgebenden Haut und Infektionen.

Vesico-Nabelfistel- vollständiger Nichtverschluss des Urachus. In diesem Fall kommt es zu einer ständigen Abgabe von Urin aus der Fistel.

Urachus-Zyste- Verschluss des mittleren Teils der Harnwege. Eine solche Anomalie ist asymptomatisch und manifestiert sich nur bei großen Größen oder Eiterung. In einigen Fällen kann es durch die vordere Bauchwand gefühlt werden.

Die Diagnose von Urachusanomalien basiert auf der Verwendung von Ultraschall, radiologischen (Fistulographie) und endoskopischen (Zystoskopie mit Einführung von Methylenblau in den Fistelgang und dessen Nachweis im Urin) Forschungsmethoden. Die chirurgische Behandlung besteht in der Exzision des Urachus.

Agenesie der Blase- seine angeborene Abwesenheit. Eine äußerst seltene Anomalie, die meist mit lebensunverträglichen Fehlbildungen einhergeht.

Blasenverdoppelung- auch eine sehr seltene Anomalie dieses Organs. Es ist durch das Vorhandensein eines Septums gekennzeichnet, das den Hohlraum der Blase in zwei Hälften teilt. In jeden von ihnen mündet die Mündung des entsprechenden Harnleiters. Diese Anomalie kann von einer Verdoppelung der Harnröhre und dem Vorhandensein von zwei Blasenhälsen begleitet sein. Manchmal kann das Septum unvollständig sein, und dann gibt es eine „Zweikammer“-Blase (Abb. 5.34).

Angeborenes Blasendivertikel- sackförmige Vorwölbung der Blasenwand nach außen. In der Regel befindet es sich an der posterolateralen Wand der Blase in der Nähe des Mundes, etwas höher und seitlich davon.

Reis. 5.34. Blasenverdopplung: a- Komplett; b- unvollständig

Die Wand eines angeborenen (echten) Divertikels hat im Gegensatz zu einem erworbenen Divertikel die gleiche Struktur wie die Blasenwand. Erworbene (falsche) Divertikel entstehen durch infravesikale Obstruktion und erhöhten Druck in der Blase. Infolge der Überdehnung der Blasenwand wird diese dünner mit Vorwölbung der Schleimhaut zwischen den Bündeln hypertrophierter Muskelfasern. Eine ständige Stagnation des Urins im Divertikel trägt zur Bildung von Steinen darin und zur Entwicklung einer chronischen Entzündung bei.

Die charakteristischen klinischen Symptome dieser Anomalie sind Schwierigkeiten beim Wasserlassen und eine zweistufige Blasenentleerung (zuerst wird die Blase entleert, dann das Divertikel).

Die Diagnose basiert auf Ultraschall (Abb. 5.35), Zystographie (Abb. 5.36) und Zystoskopie (Abb. 20, siehe Farbeinsatz).

Die chirurgische Behandlung besteht darin, das Divertikel zu entfernen und den gebildeten Defekt in der Blasenwand zu nähen.

Blasenexstrophie- schwere Fehlbildung, die aus dem Fehlen der vorderen Blasenwand und des entsprechenden Teils der vorderen Bauchwand besteht (Abb. 40, siehe Farbeinsatz). Diese Anomalie wird häufiger bei Jungen beobachtet und tritt bei 1 von 30-50.000 Neugeborenen auf. Blasenekstrophie wird oft mit Fehlbildungen der oberen und unteren Harnwege, Prolaps, kombiniert

Reis. 5.35. Transabdominales Sonogramm. Divertikel (1) Blase (2)

Reis. 5.36. Absteigendes Zystogramm. Blasendivertikel

Rektum, bei Jungen - mit Epispadie, Leistenbruch, Kryptotorchismus, bei Mädchen - mit Anomalien in der Entwicklung der Gebärmutter und der Vagina.

Urin mit einer solchen Anomalie wird ständig ausgeschüttet, was weiter zu Mazerationen und Ulzerationen der Haut des Perineums, der Genitalien und der Oberschenkel führt. Wenn sich das Kind anstrengt (beim Lachen, Schreien, Weinen), ragt die Blasenwand in Form einer Kugel heraus und die Urinausscheidung nimmt zu. Die Schleimhaut ist hyperämisch, blutet leicht. In den unteren Ecken des Defekts werden die Mündungen der Harnleiter bestimmt. Die Blasenexstrophie ist in der Regel mit einer Diastase der Knochen des Schambeins verbunden, die sich in einem "Entengang" manifestiert. Der ständige Kontakt der Schleimhaut der Blase und der Harnröhre mit der äußeren Umgebung trägt zur Entwicklung einer chronischen Zystitis und Pyelonephritis bei.

Die chirurgische Behandlung wird in den ersten Lebensmonaten eines Kindes durchgeführt. Es gibt drei Arten von chirurgischen Eingriffen:

■ rekonstruktive plastische Chirurgie, die darauf abzielt, den Defekt der Blase und der Bauchdecke mit eigenem Gewebe zu schließen;

■ Transplantation des Blasendreiecks samt Öffnungen in das Sigma (derzeit äußerst selten durchgeführt);

■ Bildung eines künstlichen orthotopen Harnreservoirs aus dem Ileum.

Kontraktur des Blasenhalses- eine Fehlbildung, die durch eine übermäßige Entwicklung von Bindegewebe in einer bestimmten anatomischen Region gekennzeichnet ist. Das klinische Bild ist abhängig von der Schwere der fibrotischen Veränderungen des Blasenhalses und den damit verbundenen Störungen beim Wasserlassen. Die Diagnose dieser Anomalie basiert auf den Ergebnissen einer instrumentellen Studie (Uroflowmetrie in Kombination mit Zystomanometrie), Urethrographie und Urethrozystoskopie mit Biopsie des Blasenhalses. Die endoskopische Behandlung besteht in der Dissektion oder Exzision von Narbengewebe.

5.4. Urinanomalien

Zu den Fehlbildungen der Harnröhre gehören:

■ Hypospadie;

■ Epispadie;

■ angeborene Klappen, Obliterationen, Strikturen, Divertikel und Zysten der Harnröhre;

■ Hypertrophie des Samentuberkels;

■ Verdoppelung der Harnröhre;

■ urethro-rektale Fisteln;

■ Vorfall der Schleimhaut der Harnröhre.

Hypospadie- angeborenes Fehlen eines Abschnitts der vorderen Harnröhre mit Ersatz des fehlenden Teils durch einen dichten Bindegewebsstrang (Sehne) und Krümmung des Penis zurück zum Hodensack. Diese Anomalie tritt mit einer Häufigkeit von 1: 250-300 Neugeborenen auf. Tatsächlich ist Hypospadie mit einer abnormalen Struktur des Penis kombiniert. Es ist in der Regel anatomisch unterentwickelt, klein, dünn, stark nach dorsal gekrümmt. Die Krümmung ist während der Erektion besonders ausgeprägt. Der Krümmungswinkel kann so groß werden, dass ein Sexualleben unmöglich wird. Meist ist die Vorhaut gespalten und bedeckt den Kopf in Form einer Haube. Meatostenose kann auftreten.

Zuordnen kapitulieren(am gebräuchlichsten) koronal, Stamm, Skrotal und perineal Hypospadie. Die ersten beiden Formen sind die einfachsten und unterscheiden sich kaum voneinander. Sie zeichnen sich durch die Lage der äußeren Harnröhrenöffnung auf Höhe des Kopfes oder Koronarsulcus und eine leichte Krümmung des Penis aus.

Die Stammform ist durch die Lage der äußeren Öffnung der Harnröhre in verschiedenen Teilen des Penis gekennzeichnet. Je proximaler es ektopisch ist, desto ausgeprägter ist die Krümmung des Organs. Aufgrund von Biegung und Meostenose ist die Entleerung der Blase schwierig, der Strahl ist schwach und nach unten gerichtet.

Die schwersten sind die skrotalen und perinealen Formen der Hypospadie. Sie zeichnen sich durch eine scharfe Unterentwicklung und Krümmung des Penis und eine ausgeprägte Verletzung des Wasserlassens aus, die nur im Sitzen möglich ist. Neugeborene mit skrotaler Hypospadie werden manchmal mit Mädchen oder falschen Hermaphroditen verwechselt.

Eine eigene Form ist die sogenannte „Hypospadie ohne Hypospadie“, bei der die äußere Mündung der Harnröhre zwar an der üblichen Stelle an der Eichel liegt, aber selbst deutlich verkürzt ist. Zwischen der verkürzten Harnröhre und der normalen Länge des Penis befindet sich ein dichter Bindegewebsstrang (Sehne), der den Penis stark nach dorsal gekrümmt macht.

Extrem seltene weibliche Hypospadie, bei der die Hinterwand der Harnröhre und die Vorderwand der Vagina gespalten sind. Sie kann von einer Stressharninkontinenz begleitet sein.

Die Diagnose einer Hypospadie wird durch eine objektive Untersuchung gestellt. In einigen Fällen kann es schwierig sein, skrotale und perineale Hypospadie von weiblichem falschem Hermaphroditismus zu unterscheiden. In solchen Fällen ist es notwendig, das genetische Geschlecht des Kindes zu bestimmen. Mit Bestrahlungsmethoden können Sie das Vorhandensein und die Art der Struktur der inneren Geschlechtsorgane identifizieren.

Eine chirurgische Behandlung ist bei allen Formen dieser Anomalie indiziert und wird in den ersten Lebensjahren eines Kindes durchgeführt. Mit Kopf- und Koronarhypospadie

Die Operation wird mit einer signifikanten Krümmung der Eichel und / oder Meatostenose durchgeführt. Um schwerere Formen der Hypospadie zu korrigieren, wurden viele verschiedene Methoden der chirurgischen Behandlung vorgeschlagen. Alle von ihnen zielen darauf ab, zwei Hauptziele zu erreichen: Schaffung des fehlenden Teils der Harnröhre mit Bildung ihrer äußeren Öffnung in einer normalen anatomischen Position und Begradigung des Penis durch Exzision von Bindegewebsnarben (Sehnen). Die Prognose für eine rechtzeitige plastische Operation ist günstig. Gute kosmetische Wirkung, normales Wasserlassen, Erhaltung der sexuellen und reproduktiven Funktion werden erreicht.

Epispadie- angeborene Spaltung entlang der Vorderfläche der gesamten oder eines Teils der Harnröhre. Dieser nach vorne offene Abschnitt der Harnröhre bildet zusammen mit den Schwellkörpern eine charakteristische Rinne, die entlang des dorsalen Teils des Penis verläuft. Diese Anomalie ist viel seltener als Hypospadie und wird im Durchschnitt bei 1 von 50.000 Neugeborenen festgestellt. Das Verhältnis zwischen Jungen und Mädchen beträgt 3:1.

Es gibt drei Arten von Epispadie bei Jungen: Kopf, Stamm und gesamt. Epispadie der Eichel dadurch gekennzeichnet, dass die Vorderwand der Harnröhre bis zur koronalen Furche gespalten ist. Der Penis ist leicht gekrümmt und angehoben. Wasserlassen und Erektion sind bei dieser Form der Epispadie in der Regel nicht gestört.

Stammform dadurch gekennzeichnet, dass die Vorderwand der Harnröhre über den gesamten Penis gespalten ist – bis hin zum Bereich des Hautübergangs in die Schamgegend. Bei dieser Form der Epispadie kommt es zu einer Aufspaltung der Schambeinfuge und manchmal zu einer Divergenz der Bauchmuskulatur. Der Penis ist verkürzt und zur vorderen Bauchwand hin gekrümmt. Die Öffnung der Harnröhre ist trichterförmig. Beim Wasserlassen wird der Strahl nach oben gerichtet, Urin wird versprüht, was zu nasser Kleidung führt. Sexuelles Leben ist unmöglich, da der Penis während der Erektion klein und stark gekrümmt ist.

Totale (vollständige) Epispadie zusätzlich zur Spaltung der Vorderwand der Harnröhre ist sie durch Spaltung des Schließmuskels der Blase gekennzeichnet. Die Harnröhre ist trichterförmig und befindet sich direkt unter der Gebärmutter. Diese Form ist durch eine Harninkontinenz aufgrund einer Unterentwicklung des Schließmuskels der Blase gekennzeichnet. Ständiger Urinverlust führt zu Hautreizungen im Hodensack und Damm, Dermatitis entwickelt sich und die normale soziale Anpassung des Kindes an die Gesellschaft von Gleichaltrigen ist gestört. Es wird eine Unterentwicklung des Penis und des Hodensacks festgestellt.

Epispadie bei Mädchen ist seltener als bei Jungen. Es werden drei Formen unterschieden. Klitoris Epispadie, nur durch Spaltung der Klitoris gekennzeichnet. Die äußere Öffnung der Harnröhre wird nach oben verschoben und öffnet sich darüber. Das Wasserlassen wird nicht gestört.

Bei subsymphysäre Form es gibt eine Aufspaltung der Harnröhre bis zum Blasenhals und eine Aufspaltung der Klitoris. Das schwerste ist volle Epispadie, bei denen die Vorderwand der Harnröhre und der Blasenhals fehlen und die äußere Öffnung der Harnröhre hinter der Schambeinfuge liegt. Es gibt eine Aufspaltung der Schambeinfuge und des Schließmuskels der Blase, die sich durch Entengang und Harninkontinenz manifestiert.

Bei den meisten Patienten mit Epispadie ist die Kapazität der Blase reduziert, VUR wird beobachtet.

Die chirurgische Behandlung von Epispadie wird in den ersten Lebensjahren durchgeführt. Es besteht in der Rekonstruktion der Harnröhre und der Beseitigung der Krümmung des Penis.

Angeborene Klappen der Harnröhre- das Vorhandensein von ausgeprägten Schleimhautfalten in seinem proximalen Abschnitt, die in Form von Brücken in das Lumen der Harnröhre hineinragen. Diese Anomalie tritt häufiger bei Jungen auf und tritt bei 1 von 50.000 Neugeborenen auf. Die Ventile der Harnröhre stören das normale Wasserlassen, erschweren das Entleeren der Blase, führen zum Auftreten von Restharn, zur Entwicklung von Hydroureteronephrose und chronischer Pyelonephritis. Die Behandlung von Harnröhrenklappen ist endoskopisch. Ihre TUR wird durchgeführt.

Angeborene Obliteration der Harnröhre ist extrem selten, immer kombiniert mit anderen Anomalien, oft mit dem Leben nicht vereinbar.

angeborene Harnröhrenstriktur- eine seltene Anomalie, bei der es zu einer narbigen Verengung des Lumens kommt, die zu Störungen beim Wasserlassen führt.

Angeborenes Divertikel der Harnröhre- auch eine seltene Fehlbildung, die in einem sackförmigen Vorsprung der hinteren Wand der Harnröhre besteht. Am häufigsten in der vorderen Harnröhre lokalisiert. Es äußert sich durch Dysurie und die Freisetzung von Urintropfen nach dem Ende des Urinierens. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Urethrographie und Ureteroskopie, Miktionszystoureterographie gestellt. Die Behandlung besteht in der Exzision des Divertikels.

Angeborene Zysten der Harnröhre entstehen durch Obliteration der Ausscheidungsöffnungen der Bulbourethraldrüsen. Vorwiegend im Bereich des Bulbus der Urethra lokalisiert. Sie werden operativ entfernt.

Hypertrophie des Samentuberkels- angeborene Hyperplasie aller Elemente des Samentuberkels. Verursacht Harnröhrenobstruktion und Erektion beim Wasserlassen. Es wird durch Ureteroskopie und retrograde Urethrographie diagnostiziert. Die Behandlung besteht in der TUR des hypertrophierten Teils des Samentuberkels.

Verdoppelung der Harnröhre- eine seltene Fehlbildung. Es ist vollständig und unvollständig. Vollständige Verdoppelung kombiniert mit einer Verdoppelung des Penis. Häufiger unvollständige Verdoppelung der Harnröhre. In den meisten Fällen endet die akzessorische Harnröhre blind. Die akzessorische Harnröhre hat immer einen unterentwickelten Schwellkörper.

Urethrale rektale Fisteln- eine seltene Fehlbildung, die fast immer mit einer Afteratresie einhergeht. Tritt als Folge einer Unterentwicklung der rektalen Harnscheidewand auf.

Vorfall der Schleimhaut der Harnröhre ist auch eine seltene Anomalie. Die durch eine Verletzung der Mikrozirkulation ausgefallene Schleimhaut hat eine bläuliche Färbung, manchmal blutet sie. Die Behandlung ist operativ.

5.5. Anomalien der männlichen Geschlechtsorgane

Hodenanomalien

Fehlbildungen der Hoden werden in Anomalien in Anzahl, Struktur und Position eingeteilt. Zu den Mengenanomalien gehören:

Anorchismus- angeborenes Fehlen beider Hoden. Es wird mit der Unterentwicklung anderer Geschlechtsorgane kombiniert. Die Differentialdiagnose zum bilateralen abdominalen Kryptorchismus basiert auf Hodenszintigraphie, CT, MRT und Laparoskopie. Die Behandlung besteht in der Ernennung einer Hormonersatztherapie.

Monorchismus- angeborenes Fehlen eines Hodens, seiner Nebenhoden und Samenleiter. Es sollte mit ähnlichen diagnostischen Methoden wie beim Anorchismus vom einseitigen abdominalen Kryptotorchismus abgegrenzt werden. Für kosmetische Zwecke sind Hodenprothesen möglich.

Polyorchismus- eine äußerst seltene Anomalie, die durch das Vorhandensein eines zusätzlichen Hodens gekennzeichnet ist. Es befindet sich neben dem Haupt, ist normalerweise unterentwickelt und hat in der Regel keinen Anhang und keinen Samenleiter. Aufgrund des hohen Malignitätsrisikos ist eine Entfernung ratsam.

Synorchismus- angeborene Verschmelzung beider Hoden, die nicht aus der Bauchhöhle stammen. Die Behandlung ist operativ. Sie werden getrennt und in den Hodensack gebracht.

Zu den strukturellen Anomalien gehören Hodenhypoplasie- seine angeborene Unterentwicklung. Es wird während einer objektiven Untersuchung diagnostiziert (stark reduzierte Hoden werden im Hodensack palpiert), wobei Strahlen- und Radionuklidforschungsmethoden verwendet werden. Bei der Behandlung, insbesondere bei einem bilateralen Prozess, wird eine Hormonersatztherapie eingesetzt.

Anomalien in der Position der Hoden umfassen:

Kryptorchismus- eine Fehlbildung (aus dem Griechischen kriptos - versteckt und orchis - Hoden), bei der ein oder beide Hoden nicht in den Hodensack abgestiegen sind. Stunde-

Die Kryptorchismus-Rate bei voll ausgetragenen Neugeborenen liegt bei 3 % und bei Frühgeborenen um das 10-fache. Kryptorchismus wird in 25-30% der Fälle mit Anomalien anderer Organe kombiniert.

Die Fehlstellung des Hodens führt zu seinem anatomischen und funktionellen Versagen bis hin zur Atrophie. Die Ursache der bedeutendsten Komplikation des Kryptorchismus - Unfruchtbarkeit - ist eine Änderung des Temperaturregimes des Hodens. Die Spermatogenesefunktion wird bereits bei einem leichten Temperaturanstieg erheblich beeinträchtigt. Zudem steigt das Malignitätsrisiko eines Hodenhochstands im Gegensatz zu einem normal gelegenen Hoden deutlich an.

Je nach Grad des Versagens gibt es Bauch und inguinal Formen des Kryptorchismus

Reis. 5.37. Formen von Kryptorchismus und Hodenektopie:

1 - normal gelegener Hoden; 2 - Hodenverzögerung vor dem Eintritt in den Hodensack; 3 - inguinale Ektopie; 4 - Leisten-Kriech-Torchismus; 5 - abdominaler Kryptorchismus; 6 - femorale Ektopie

Reis. 5.38. CT-Scan des Beckens. Abdominaler Kryptorchismus (1). Der linke Hoden befindet sich in der Bauchhöhle neben der Blase (2)

(Abb. 5.37). Diese Fehlbildung kann sein einseitig und zweiseitig, wahr und FALSCH. Falsch (Pseudokryptorchismus) wird bei übermäßiger Hodenmobilität festgestellt, wenn dies das Ergebnis einer Kontraktion des Muskels ist, der den Hoden anhebt (t. Cremaster), zieht sich eng an den äußeren Leistenring oder taucht sogar in den Leistenkanal ein. Im entspannten Zustand kann es mit sanften Bewegungen in den Hodensack gebracht werden, kehrt aber oft zurück.

Die Diagnose wird anhand von Daten aus körperlicher Untersuchung, Sonographie, CT gestellt (Abb. 5.38),

Hodenszintigraphie und Laparoskopie. Auf der Grundlage der gleichen Methoden wird der Kryptorchismus von Anorchismus, Monorchismus und Hodenektopie unterschieden.

Eine konservative Behandlung ist angezeigt, wenn der Hoden im distalen Teil des Leistenkanals lokalisiert ist. Es kommt eine Hormontherapie mit Choriongonadotropin zum Einsatz. Die chirurgische Behandlung wird in den ersten Lebensjahren eines Kindes mit der Unwirksamkeit einer Hormontherapie durchgeführt. Es besteht darin, den Leistenkanal zu öffnen, Hoden und Samenstrang zu mobilisieren und in dieser Position in den Hodensack zu bringen (Orchidopexie).

Ektopische Hoden- eine angeborene Fehlbildung, bei der sie sich in verschiedenen anatomischen Regionen befindet, jedoch nicht entlang ihres embryonalen Weges zum Hodensack. Diese Anomalie unterscheidet sich vom Kryptorchismus. Je nach Lage der Hoden gibt es inguinal, femoral, perineal und Kreuz Ektopie (siehe Abb. 5.37). Chirurgische Behandlung - Absenken des Hodens in die entsprechende Hälfte des Hodensacks.

Die Prognose für die Hodenentwicklung bei Kryptorchismus und Ektopie ist günstig, wenn die Operation in den ersten Lebensjahren eines Kindes durchgeführt wird.

Anomalien des Penis

angeborene Phimose- angeborene Verengung der Vorhautöffnung, die es nicht erlaubt, die Eichel freizulegen. Bis zu 3 Jahre bei Jungen wird in den meisten Fällen eine physiologische Phimose aufgezeichnet. Bei einer ausgeprägten Verengung der Vorhaut greifen sie auf deren kreisrunde Entfernung (Beschneidung) zurück.

versteckter Penis- eine äußerst seltene Anomalie, bei der normal entwickelte Schwellkörper durch das umgebende Gewebe des Hodensacks und der Haut der Schamgegend verdeckt werden. Der Penis ist in der Regel verkleinert, die Schwellkörper werden nur durch Palpation in den Falten der umgebenden Haut bestimmt.

Ektopischer Penis- eine äußerst seltene Anomalie, bei der sie klein ist und sich hinter dem Hodensack befindet. Die Behandlung ist operativ: Der Penis wird in seine normale Position gebracht.

Doppelpenis (Diphallie)- ebenfalls eine seltene Fehlbildung. Verdoppeln kann sein voll wenn es zwei Penisse mit zwei Harnröhren gibt, und unvollständig- zwei Penisse mit jeweils einer Harnröhrenrille auf der Oberfläche. Die chirurgische Behandlung besteht darin, einen der weniger entwickelten Penisse zu entfernen.

Kasuistik ist Agenesie des Penis, die in der Regel mit anderen Anomalien kombiniert wird, die mit dem Leben nicht vereinbar sind.

Testfragen

1. Geben Sie eine Klassifikation der Nierenanomalien an.

2. Was ist der Unterschied zwischen multizystischer und polyzystischer Nierenerkrankung?

3. Was sollte die Behandlungstaktik für eine einfache Nierenzyste sein?

4. Welche Arten von ektopischen Ureteröffnungen gibt es?

5. Was ist die Essenz des Weigert-Meyer-Gesetzes?

6. Welche klinische Bedeutung hat die Ureterozele?

7. Was sind die Anomalien des Urachus?

8. Listen Sie die Arten von Hypospadie auf.

9. Geben Sie die Formen des Kryptorchismus und der Hodenektopie an.

10. Welche Anomalien des Penis kennen Sie? Was ist angeborene Phimose?

Klinische Aufgabe 1

Ein 50-jähriger Patient klagte über wiederkehrende dumpfe Schmerzen in der linken Bauch- und Lendengegend. In den letzten Monaten begann er im linken Hypochondrium selbstständig eine elastische, abgerundete, leicht verschiebbare Formation zu spüren. Gleichzeitig gab es keinen Anstieg der Körpertemperatur, Störungen beim Wasserlassen, Veränderungen der Urinfarbe und andere Symptome. Hat an den Hausarzt gerichtet. Die von ihm angeordneten Laboruntersuchungen waren unauffällig, woraufhin ein Multispiral-CT des Abdomens durchgeführt wurde (Abb. 5.39).

Was würden Sie diagnostizieren? Sind andere Forschungsmethoden erforderlich, um dies zu bestätigen? Welche Behandlungsmethode wählen?

Klinische Aufgabe 2

Ein 25-jähriger Patient klagte über dumpfe Schmerzen in der Lendengegend links, häufiges schmerzhaftes Wasserlassen. Solche Phänomene werden seit mehreren Monaten bemerkt. Die Palpation der Nieren wird nicht bestimmt. Blut- und Urintests wurden nicht verändert. Ultraschall zeigte eine abgerundete Form von kleiner Größe

Reis. 5.39. Multislice-CT der Niere mit Kontrastmittel bei einem 50-jährigen Patienten

Reis. 5.40. Ausscheidungsurogramm eines 25-jährigen Patienten. Der linke Harnleiter endet mit einer keulenförmigen Verlängerung

echoarme Formation im Bereich des Blasenhalses. Der Patient wurde einem Ausscheidungsurogramm unterzogen (Abb. 5.40).

Geben Sie eine Interpretation des Ausscheidungsurogramms. Was ist die Diagnose? Welche Behandlungsstrategie sollte gewählt werden?

Klinische Aufgabe 3

Die Eltern eines Jungen im Alter von 9 Monaten wandten sich mit einer Beschwerde über das Fehlen des linken Hodens im Hodensack des Kindes an den Urologen. Ihnen zufolge wurde der Junge zu früh geboren und der Hoden fehlte vom Moment der Geburt an. Eine objektive Untersuchung ergab, dass die äußere Öffnung der Harnröhre typisch liegt, die Faltung des Hodensacks erhalten bleibt. Der rechte Hoden wird an seiner gewohnten Stelle bestimmt, der linke in der Mitte des Leistenkanals palpiert.

Das Konzept der angeborenen und erblichen Defekte

DIAGNOSE UND KORREKTUR

DEFEKTE DER ENTWICKLUNG DER OBEREN UND UNTEREN HARNWEGE.

EINSTUFUNG. MODERNE METHODEN

Zweck der Vorlesung: Fehlbildungen der oberen und unteren Harnwege diagnostizieren können.

Vorlesungsplan:

1. Einleitung.

2. Das Konzept der angeborenen und erblichen Defekte der oberen und unteren Harnwege.

3. Fehlbildungen der oberen Harnwege.

4. Fehlbildungen der unteren Harnwege.

Angeborene Fehlbildungen der Harnwege machen den Großteil der urologischen Erkrankungen im Kindesalter aus, zeichnen sich durch eine Vielzahl von klinischen Formen und die relative Einheitlichkeit der Symptome aus. Letzteres ist darauf zurückzuführen, dass Defekte zu Nieren- und Blasenentzündungen beitragen, deren Anzeichen in den meisten Fällen die ersten Symptome angeborener Fehlbildungen der Harnwege sind und einen wesentlichen Faktor darstellen, der den Allgemeinzustand des Patienten verschlechtert.

Angeborene Fehlbildungen der Harnwege werden oft von verschiedenen Arten von Störungen beim Wasserlassen und Harninkontinenz begleitet, was eine zusätzliche Betreuung des Kindes und in einigen Fällen die Unmöglichkeit eines kranken Kindes, in einer Gruppe von Gleichaltrigen zu bleiben, erforderlich macht. Fehlbildungen der Harnwege treten bei 10 % aller geborenen Kinder auf, und unter allen angeborenen Fehlbildungen machen Anomalien der urogenitalen Organe 35-40 % aus. Vom Gesamtkontingent der urologischen Patienten kommen in 49 % der Fälle angeborene Fehlbildungen vor. Am häufigsten sind die Defekte der Nieren und der oberen Harnwege - 33%.

Unzureichendes Bewusstsein der Ärzte über die Merkmale klinischer Manifestationen und die Art des Verlaufs angeborener Fehlbildungen der Harnwege führt dazu, dass bei der Erstuntersuchung des Patienten die Schlussfolgerung des Arztes auf die Diagnose "Pyelonephritis" reduziert wird. Zystitis" und die Ernennung einer unangemessenen Antibiotikatherapie, wodurch Zeit verloren geht, die für die Korrekturlast optimal ist. Eine solche inakzeptable Praxis führt zur vorzeitigen Diagnose eines bestimmten Defekts und zur Durchführung einer pathogenetischen Behandlung, die wiederum zum Fortschreiten der Krankheit beiträgt.

Angeborene Fehlbildungen - genetisch bedingte embryonale Störungen.

Störung - morphologische und anatomische Defekte durch äußere Einflüsse.

Deformationen - mechanische Auswirkungen auf den Fötus.

Dysplasie - morphologische Defekte von Zellen und Geweben genetischer Bestimmung.

Embryologie. Die Zeit der intrauterinen Entwicklung beim Menschen von 16 bis 75 Tagen (von 3 bis 10 Wochen) wird als Periode der Embryogenese bezeichnet, von 76 bis 280 (von 11 bis 40 Wochen) ist die Fetalperiode. Anatomische, morphologische und experimentelle Studien haben bestätigt, dass der sekretorische Apparat der Niere (Malpighsche Körper, gewundene Tubuli, Henle-Schleifen) aus nephrogenem Gewebe - Blastem - gebildet wird und sich der Ausscheidungsapparat (Sammelkanälchen, Kelche, Becken und Harnleiter) daraus entwickelt das metanephrotische Divertikel des Wolffschen Kanals.

Im Verlauf der menschlichen Embryogenese verändern sich drei Formen von Ausscheidungsorganen - die Vornephros (Pronephos), die Primärniere (Mesonephros) und die Sekundärniere (Metonephros). Das Material für die Entwicklung von Ausscheidungsorganen im Embryo sind spezielle Rudimente - Segmentbeine des Zwischenmesoderms oder Nephrotome.

Pronephros - 3-6 Wochen der Embryonalentwicklung. Es wird aus dem intermediären Mesoderm gebildet, das sich im kranialen Teil des Embryos befindet. Der Wolffsche Gang wird aus den Tubuli des Pronephros gebildet. Der Wolffsche Gang wächst nach kaudal und mündet in die Kloake. Von seinem kaudalen Ende wird der Gang des Matanephros gebildet, aus dem wiederum der Harnleiter gebildet wird. Mezanephros - 4-15 Wochen der Embryonalentwicklung. Primitive Glomeruli erscheinen. In der Nähe bildet sich aus dem Mesothel ein gepaarter Müller-Gang, aus dem in Zukunft die inneren Geschlechtsorgane bei Mädchen entstehen. Letztlich ist der Mesanephros vollständig reduziert. Die bleibende Niere beginnt mit dem Auftreten einer nierenförmigen Ausstülpung des Ductus mesanephros bei gleichzeitiger Ablage von metanephrogenem Gewebe.

Metanephros – Einwachsen des Metanephrosgangs induziert ein metanephrogenes Blastem zur weiteren Differenzierung. Aus dem metanephritischen Divertikel entwickelt sich der Ureter, dessen erweitertes blindes Ende später in das Becken übergeht. Das gleichzeitige Auftreten von zwei metanephritischen Divertikeln auf einer Seite führt zur Bildung eines doppelten oder gespaltenen Harnleiters und zum Vorhandensein von zwei Verengungen im Ureter-Becken-Übergang und zum Zusammenfluss des Harnleiters in die Blase und zu einer Verletzung der Reduktion des Epithel-Septums in der ureterovesikalen Fistel können zur Bildung von Ureterdefekten führen.

Die embryonale Morphogenese von Nephronen wird nicht gleichzeitig durchgeführt, während der Periode der Nierenbildung gibt es mehr als 15 Generationen von Nephronen. In diesem Stadium der Embryogenese dehnt sich das kraniale Ende des embryonalen Ureters zunächst sackartig aus, dann erscheinen Auswüchse entsprechend dem Becken und den Kelchen erster und zweiter Ordnung. Eine falsche Bildung des Nephrons, die in der unvollständigen Verschmelzung der geraden und gewundenen Tubuli besteht, führt zur Entwicklung einer polyzystischen Nierenerkrankung.

Einstufung. Es gibt formale und zufällige Entstehung von Fehlbildungen des Urogenitalsystems. Unter formaler Genese versteht man die Genese der Gestaltung, d.h. der Mechanismus der Abweichung von der normalen Art der Bildung der Organe des Urogenitalsystems. Die zufällige Genese bezieht sich auf verschiedene ätiologische Faktoren, die zum Auftreten von Fehlbildungen der Nieren, der Harnleiter, der Blase und der Geschlechtsorgane führen. Alle Defekte von MPS werden in angeborene (Embryofetopathie) und erbliche unterteilt. Erbliche Defekte werden in 4 Gruppen eingeteilt:

a) autosomal-dominant vererbte Fehlbildungen (polyzystisch, Fehlbildungen der Nierentubuli und Glomeruli)

b) autosomal-rezessiv vererbte Fehlbildungen (Multizystose, Nierenaplasie, Tubulopathien)

c) geschlechtsgebundene Defekte treten nur bei Jungen auf (Fehlbildungen der Blase, der Harnröhre, der Genitalien, tubuläre renale Azidose)

d) Chromosomenerkrankungen (Shereshevsky-Turner-Syndrom, Patau usw.)

Es gibt 3 klinische und funktionelle Haupttypen von MPS-Fehlbildungen:

Typ 1 - Defekte stören die Funktion nicht und sind keine natürliche Voraussetzung für das Auftreten von Komplikationen und das Auftreten von Begleiterkrankungen.

Typ 2 – Fehlbildungen, die keine Krankheit darstellen, aber natürliche Voraussetzungen für die Hinzufügung von Komplikationen und Begleiterkrankungen schaffen.

Typ 3 - Fehlbildungen, die grobe Funktionsstörungen der Nieren und der Harnwege vorbestimmen und selbst eine Krankheit darstellen.

Diagnose VPR MVS ist ein komplexer und mehrstufiger Prozess. Dabei können Komplikationen und Begleiterkrankungen als eigenständige Erkrankungen angesehen werden.

Bei der Diagnose von Defekten können drei Hauptstadien unterschieden werden:

1 Stufe der Diagnostik- die anfängliche Vermutung über das Vorliegen einer Fehlbildung. Lediglich Defekte des 3. klinischen Typs lassen eine solche Annahme zu:

A. Stigmata der Dysembryogenese – als Ergebnis der multisystemischen Natur angeborener Missbildungen. Dazu gehören: Fehlbildungen der Ohrmuschel, Aniridie, angeborener Nabelbruch, Makroglosie und Riesenwuchs (EMJ), angeborene Herzfehler, osteovertebrale Dysplasie, Rückbildung des kaudalen Endes der Wirbelsäule, sowie allgemeine Entwicklungsverzögerung – rachitisähnliche Veränderungen in Knochen, Fehlbildungen des maxillofazialen Bereichs, Defekte der äußeren Urogenitalorgane.

B. Risikogruppe – Nachweis von Erbfehlern (autosomal dominanter und rezessiver, geschlechtsgebundener Typ) – wenn ein Proband nachgewiesen wird.

B. Defekte, die sich als Komplikationen und Begleiterkrankungen äußern (Pyelonephritis, arterielle Hypertonie, chronisches Nierenversagen und eingeschränkte Nierenfunktion, ungeklärte Veränderungen im Urin, Mikrohämaturie, Proteinurie, Glykosurie, Kristallurie), ungeklärte Anämie, Polyzythämie.

Diagnose Stufe 2- Nachweis des Vorliegens eines Mangels durch spezielle Untersuchungsmethoden.

Diagnose Stufe 3- Herstellen einer Beziehung zwischen dem identifizierten Defekt und klinischen Manifestationen und Komplikationen.

Fehlbildungen der Harnleiter machen 22–25 % aller Anomalien des Harnsystems und 4,2–5 % der Läsionen der Harnorgane aus. Einige dieser Anomalien werden zufällig entdeckt. Andere - können schwere Nierenfunktionsstörungen verursachen und zur Harnstauung und Fixierung der Infektion in den Nieren beitragen.

Zahlreiche Anomalien in Menge, Form, Lage und Struktur des Harnleiters führen zu einer Verletzung des Urinabflusses aus der Niere. Die Urodynamik ist nicht nur bei anatomisch ausgeprägten Hindernissen gestört, sondern bei fast allen Fehlbildungen der oberen Harnwege, auch bei unmerklichen Hindernissen für den Harnabfluss. Angeborene Dilatation oder Verengung des Harnleiters ist häufiger.

Anomalien der Harnleiter sind oft mehrfach, beidseitig, führen zu Veränderungen im Nierenparenchym. Je schwerer die Anomalie, desto früher manifestiert sie sich und wird diagnostiziert.

Alle Fehlbildungen der Harnleiter führen zu einer Beeinträchtigung der Nierenfunktion, insbesondere der Urodynamik. Etwaige Störungen in der Ureterkeimbildung äußern sich in der Morphogenese des Nierenparenchyms, da sich ein vollwertiges Nephron nur dann bilden kann, wenn sich sowohl das metanephrogene Blastem als auch die distalen Anteile der Sammelröhrchen, Kelche, Becken etc. entwickeln normalerweise. Anomalien in der Höhe des Harnleiters und des Nierenbeckens werden mit Anomalien im Parenchym der Niere kombiniert.

Nach der allgemein anerkannten Klassifikation werden Anomalien der Harnleiter in folgende Gruppen eingeteilt:

Mengenanomalien - Aplasie, Verdoppelung, Verdreifachung (vollständig oder unvollständig) usw.;

Strukturanomalien - Hypoplasie, Verengung (Striktur), Klappe, Divertikel, Ureterozele, neuromuskuläre Dysplasie sowie Achalasie, Megaureter, Hydroureteronephrose;

Anomalien bilden - ringförmiger, korkenzieherförmiger Harnleiter;

Standortanomalien-retrokavaler Ureter, retroiliakaler Ureter, ektopische Ureteröffnung.

Klinische Manifestationen verschiedener Anomalien des Harnleiters hängen nicht so sehr von seinen morphologischen Eigenschaften ab, sondern von Komplikationen, die durch Entwicklungsstörungen verursacht werden. Die Hauptkomplikationen sind entzündliche Erkrankungen, Hydronephrose, Steinbildung, nephrogene Hypertonie, die häufig vor dem Hintergrund einer Pyelonephritis auftreten. Eine Infektion mit Anomalien des Harnleiters tritt oft in der frühen Kindheit auf. Sein Verlauf kann aktiv sein oder mit latenten Perioden periodische Exazerbationen. Häufiger ist der Infektionsprozess aufgrund von interkurrenten Erkrankungen oder erhöhter Belastung des Körpers (Jahre intensiven Wachstums, Pubertät, Schwangerschaft) zyklischer Natur. In seltenen Fällen sind selbst ausgeprägte Anomalien lange Zeit nicht von Komplikationen begleitet und die Infektion manifestiert sich erst im Erwachsenenalter.

Anomalien des Harnleiters bestimmen häufig die Entwicklung einer Hydronephrose oder Ureterohydronephrose. Je nach Grad der gestörten Durchgängigkeit des Ureters und dem Grad der Obstruktion kommt es zu einem Funktionsverlust oder dessen Kompensation durch Hypertrophie und erhöhte Kontraktilität des Ureters in den über der Anomalie gelegenen Abteilungen. Oft entwickeln die Patienten eine fortschreitende Hydronephrose, die zu Nierenversagen führt.

Ist der Harnabfluss in den unteren Harnwegen gestört, dauern Kompensationsprozesse länger an und die Hydronephrose schreitet langsamer fort. Eine gewisse Rolle spielt neben der Hypertrophie der Ureterwand oberhalb des Hindernisses auch eine Erhöhung des Resorptionsfeldes, die nicht auf Refluxe auf Nierenebene beschränkt ist, sondern im gesamten Ureter auftritt.

Bei zahlreichen Anomalien des Harnleiters sind konservative Maßnahmen sehr selten limitiert. Der drohende Nierentod zwingt zu chirurgischen Eingriffen, deren Folgen vom Alter des Kindes abhängen. Je früher die Operation durchgeführt wird, desto größer ist die Hoffnung auf einen funktionellen Ausgleich der Nieren, eine günstigere Prognose in Kombination mit einer Behandlung mit antibakteriellen Mitteln ermöglicht es, bei nur 50% der Kinder eine klinische und labormäßige Remission des Entzündungsprozesses zu erreichen. Dies liegt daran, dass die meisten Anomalien, mit Ausnahme von urodynamischen Störungen, mit einer fehlerhaften Bildung des Nierengewebes und der Unreife des Immunsystems einhergehen. Nach der Wiederherstellung der Urodynamik bleiben diese Veränderungen die direkte Ursache für die Aufrechterhaltung des Entzündungsprozesses.

Bei der Diagnose der wichtigsten Fehlbildungen der Harnleiter spielen uroröntgenologische Methoden - Varianten der Ausscheidungsurographie - die Hauptrolle. Relativ selten angewandte aufsteigende Pyelographie. Diese Studie wird nur in Fällen durchgeführt, in denen die Anomalie des Harnleiters einen vollständigen Verlust der Nierenfunktion verursacht.

Von besonderer Bedeutung ist die Zystoskopie, mit der Sie die Lage der Harnleitermündung, ihre Kontraktilität, Form und Länge des intravesikalen Teils bestimmen können. Die hohe Häufigkeit des vesikoureteralen Refluxes bei allen Ureteranomalien macht es möglich, die aufsteigende Pyelographie durch die konventionelle Miktionszystographie zu ersetzen.

Wichtige Informationen liefern Methoden, die auf den Möglichkeiten der Fernsehbeobachtung und Videoaufzeichnung der Kontraktion der Harnleiter bei der Ausscheidungsurographie basieren. Renale Angiographie, pharmakodiagnostische, immunmorphologische und zystochemische Forschungsmethoden ermöglichen es, den morphofunktionellen Zustand des Nierengewebes zu beurteilen, einen Behandlungsplan für den Patienten zu erstellen, diagnostische Fehler zu vermeiden, Verstöße bei der Operation zu korrigieren und den weiteren Krankheitsverlauf zu kontrollieren und mögliche Folgen vorhersagen.

ANOMALIEN IN DER MENGE

Aplasie (Agenesie) des Harnleiters ist sehr selten und macht 0,2 % der Anomalien der Nieren und Harnwege aus. Bilaterale Anomalie wird normalerweise mit bilateraler Nierenagenesie kombiniert, seltener mit bilateraler multizystischer Niere. Diese Anomalie ist ohne klinische Bedeutung, da sie mit dem Leben nicht vereinbar ist.

Auch die einseitige Harnleiteraplasie ist Bestandteil der Nierenaplasie und Folge des Fehlens eines Ureterkeims. Manchmal wird der Harnleiter in Form einer dünnen Faserschnur oder eines Prozesses gefunden, der blind endet.

Die Diagnose einer Harnleiteraplasie basiert auf den Daten der Ausscheidungsurographie, mit der Sie feststellen können, dass eine der Nieren nicht funktioniert. Die Zystoskopie zeigt eine Hypoplasie oder das vollständige Fehlen der Hälfte des Blasendreiecks. Die Öffnung des Harnleiters kann an der üblichen Stelle liegen, aber verengt sein. Bei längerer Beobachtung können Sie das Fehlen seiner Kontraktionen feststellen. Manchmal sieht das Loch wie eine blinde Aussparung aus, die beim Einführen des Katheters bestimmt wird, oder endet blind auf irgendeiner Höhe. In diesen Fällen ist die Zystographie sehr informativ. Bei einer rudimentären Harnleiteröffnung wird eine Ultraschalluntersuchung, Computertomographie, empfohlen.

Die Notwendigkeit einer Behandlung entsteht nur bei einem blinden Ende des Harnleiters, da diese Anomalie einen Entzündungsprozess, manchmal mit Eiterung (Empyem), und die Bildung eines Steins verursachen kann. Im Falle einer Vernarbung bildet die periphere Öffnung des Harnleiters eine geschlossene Höhle, die einer Zyste oder einem Tumor der Bauchhöhle ähnelt.

Solche Komplikationen äußern sich durch Schmerzen in der entsprechenden Leisten- oder Oberbauchregion, Dysurie, intermittierendem Fieber und chronischer Intoxikation. Urin enthält eine große Anzahl von Leukozyten, Proteinen und Bakterien. Bei Vorhandensein eines Steins wird eine Makro- oder Mikrohämaturie festgestellt.

Die Behandlung besteht darin, den Stumpf des Harnleiters zu entfernen.

Verdoppelung des Harnleiters - eine der zahlreichsten Anomalien (1:140). Es wird durch das gleichzeitige Wachstum von zwei Harnleitern aus zwei Harnleitersprossen eines nephrogenen Blastems oder durch die Spaltung eines einzelnen Harnleitersprosses verursacht. Einer der Harnleiter kann sich normal entwickeln und der zweite - pathologisch. Sind im kaudalen Abschnitt des Ganges der Primärniere mehrere Ureteranlagen ausgebildet, ist neben einer Verdopplung auch eine Verdreifachung morphologisch vollständiger Ureteren möglich. Zwei Harnleiter entsprechen zwei Nierenbecken, die Urinsammler für verschiedene Enden der Niere sind.

In solchen Fällen werden die Nieren selten isoliert. Eine dritte, zusätzliche Niere wird gebildet.

Manchmal gehen zwei oder mehr Harnleiter vom Becken einer nicht doppelten Niere ab, oder das proximale Ende eines der Harnleiter endet blind. Beide Harnleiter verlaufen in der Regel in derselben Faszienscheide.

Es wird eine vollständige (Ureter duplex) und unvollständige (Ureter fissus) Verdoppelung der Ureteren beobachtet.

Bei unvollständiger Duplikation gehen beide Harnleiter vom Nierenbecken bis zur Blase ab und verschmelzen in unterschiedlichen Abständen von dieser zu einem. In diesem Fall erscheint ein Loch in der Blase - ein gespaltener Harnleiter. Manchmal verschmelzen die Harnleiter in der Nähe der Blase, intravesikal (intramural) oder sogar an der Öffnung. Einer der Harnleiter mündet in einem spitzen Winkel in den anderen.

In der Regel ist die Länge beider Ureteren vom Ureterbeckenabschnitt bis zur Einmündung unterschiedlich und die darüber liegenden Abschnitte beider Ureteren befinden sich in unterschiedlichen Phasen der Peristaltik. Bei unvollständiger Verdoppelung wird eine Spaltung hauptsächlich im oberen Drittel des Harnleiters beobachtet, seltener in der Mitte und bei 1/3 der Patienten im unteren.

Die Verdoppelung des Harnleiters - sowohl vollständig als auch unvollständig - ist häufiger einseitig. Lokalisiert auf beiden Seiten mit der gleichen Frequenz.

Bei vollständiger Duplikation gehen beide Harnleiter getrennt zur Blase. Sie liegen eng an den Wänden an, nach dem Weigert-Meyer-Gesetz kreuzen sie sich im proximalen und distalen Abschnitt und münden mit zwei Öffnungen auf der entsprechenden Hälfte des Blasendreiecks (übereinander oder daneben), falls vorhanden keine Ektopie von einem von ihnen. In der Blase sind die Öffnungen des Harnleiters des oberen Beckens fast immer unterhalb der Öffnungen des Harnleiters des unteren Beckens enthalten.

Vesikoureteraler Reflux wird häufiger bei vollständiger Verdoppelung der Harnleiter beobachtet. Dies liegt an dem kurzen intravesikalen Abschnitt des Harnleiters, der sich proximal öffnet. Gelegentlich gibt es ein blindes Ende eines der doppelten Harnleiter. Die Anomalie äußert sich in Schmerzen in der Magengegend und Symptomen des Entzündungsprozesses.

Die Verdoppelung der Harnleiter wird oft mit anderen Fehlbildungen kombiniert: Fehlen beider oder einer Harnleiteröffnung, Verengung (Harnleiterstriktur, Ureterozele, ektopische Öffnung eines der Harnleiter (normalerweise niedriger), segmentale oder ausgedehnte Dysplasie der neuromuskulären Elemente der Harnleiter , abweichende Gefäße, Verwachsungen, Faserbänder usw. .P..

Bei einem doppelten Harnleiter werden keine charakteristischen Symptome beobachtet. Die Anomalie verläuft lange Zeit asymptomatisch. Klinische Manifestationen treten auf, wenn Komplikationen auftreten. Die Symptome werden durch die Art und das Stadium der Komplikation oder der damit verbundenen Anomalien bestimmt.

Die wichtigste diagnostische Methode ist die Ausscheidungsurographie. Bei einer Abnahme der Funktion einer Hälfte der doppelten Niere können die notwendigen Informationen mithilfe der Infusionspyelographie unter Verwendung von verzögerten Bildern erhalten werden. Zu den röntgenologischen Anzeichen einer Verdoppelung des Harnleiters gehören: das Fehlen oberer Schalen im unteren Becken; Verschiebung des unteren Beckens nach unten, außen oder Rotation um die Längsachse; Verformung höher gelegene Tassen; das Vorhandensein einer großen "stillen" Zone zwischen dem Rand des Beckens und dem Ende der Niere; das Auftreten von tubulären Becken-Nieren-Refluxen im Bereich der oberen Tassen; das Vorhandensein von zwei Nierenbecken oder zwei Harnleitern.

Die Zystoskopie zeigt eine vollständige Duplikation des Harnleiters, wenn beide seiner Öffnungen in die Blase münden. Die Kombination der Zystoskopie mit der intravenösen Gabe von Indigocarmin ermöglicht die Bestimmung des Funktionswertes der oberen und unteren Nieren. Die serielle Miktionszystographie zeigt einen vesikoureteralen Reflux.

Behandlung. Wenn zufällig eine Duplikation der Harnleiter festgestellt wird und die Anomalie keine merklichen Störungen in der Urodynamik verursacht, benötigen Kinder keine Behandlung. Sie unterliegen der Beobachtung durch einen Kinderarzt am Wohnort. Alle Beschwerden sollten konsultiert werden. Falls die Ureterduplikation durch eine Pyelonephritis kompliziert wird und die uroröntgenologische Untersuchung keine signifikanten Störungen der Urodynamik zeigt, sollten die Kinder eine konservative entzündungshemmende Behandlung, eine stimulierende, desensibilisierende Therapie erhalten und Maßnahmen zur Erhöhung der immunologischen Reaktivität ergriffen werden. Wenn eine solche Behandlung unwirksam ist, wird eine Operation empfohlen.

Bei Komplikationen der Anomalie wie Steinbildung, Ureterohydronephrose eines oder beider Teile der doppelten Niere, ausgeprägtem vesikoureteralen und interureteralen Reflux, Ektopie eines der Löcher des doppelten Harnleiters, Ureterozele ist ein chirurgischer Eingriff erforderlich.

Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von mehreren Faktoren ab: dem Grad der Schädigung des Nierensegments, der Art der Duplikation des Harnleiters, der Art der Veränderungen im letzten Teil des Harnleiters, dem Vorhandensein von Reflux im angrenzenden und kontralateralen Harnleiter .

Die Operation der Wahl bei ektopischer Eröffnung des zusätzlichen Ureters, segmentaler Hydro- und Ureteronephrosklerose, vesikoureteralem Reflux und einer kleinen Ureterozele ohne Obstruktion und Reflux in die benachbarten Ureteren ist die Heminephroureterektomie. Bei einer großen zystischen oder ektopischen Ureterozele werden ihre Membranen durch Heminephroureterektomie und Korrektur der Öffnungen der angrenzenden und kontralateralen Harnleiter entfernt. Bei Erhalt der Funktion beider Nierenabschnitte kommen organerhaltende Operationen in Frage - Anastomose der Harnleiter im oberen Zystoid, Antirefluxoperationen an zwei Harnleitern in einem Block.

Um den vesikoureteralen Reflux bei Doppelung der Ureteren zu beseitigen, wird eine Politano-Leadbetter-Operation an einem oder beiden Ureteren durchgeführt. Es ist ratsam, die Heminephroureterektomie durch eine Antirefluxoperation zu ergänzen, wenn eines der Nierensegmente seine Funktionsfähigkeit vollständig verloren hat und der verbleibende Ureter eine untere vesikoureterale Öffnung aufweist.

Bei vollständiger Duplikation und vesikoureteralem Reflux im unteren Nierensegment sollte eine Ureterektomie von zwei Zugängen aus durchgeführt werden: 1) im unteren Rücken, um den Ureter zu entfernen und eine Pyeloureteroanastomose zu schaffen, 2) in der epigastrischen Region, um die Ureterektomie abzuschließen und einzutauchen der Harnleiterstumpf in die Blasenwand.

Verdreifachung der Harnleiter ist eine sehr seltene Anomalie. Es werden Fälle mit 4, 6 und sogar 12 Harnleitern beschrieben.

Die klinischen Manifestationen, Diagnose und Behandlung dieser Anomalie sind die gleichen wie bei der Duplikation der oberen Harnwege. In unkomplizierten Fällen wird die Anomalie nicht diagnostiziert. Es manifestiert sich klinisch bei der Anheftung eines entzündlichen Prozesses, Ureterohydronephrose oder Steinbildung sowie bei Ektopie einer der Ureteröffnungen.

ANOMALIEN DER STRUKTUR UND FORM

Hypoplasie des Harnleiters kombiniert mit Hypoplasie der entsprechenden Niere oder der Hälfte davon (bei Verdoppelung), multizystische Dysplasie der Niere. Der Harnleiter sieht aus wie ein dünnes Rohr mit stark reduziertem Durchmesser. Es kann in einigen Bereichen ausgelöscht werden. Häufiger bleibt das Lumen des Harnleiters erhalten. Seine Wand ist aufgrund der Unterentwicklung der Muskelfasern dünn, die Peristaltik ist stark geschwächt.

Diese Fehlbildung ist oft mit einem vesikoureteralen Reflux kombiniert. Klinische Manifestationen einer Ureterhypoplasie sind auf begleitende Anomalien der Nieren zurückzuführen.

Die Diagnose der Anomalie basiert auf den Daten der Ausscheidungsurographie und ihrer Infusionsmodifikation, da der hypoplastische Harnleiter vom Becken einer funktionierenden Niere abweicht, seine Funktion normalerweise erheblich eingeschränkt ist und ein klares Bild der Harnwege nur verzögert erreicht werden kann Bilder.

Die endgültige Diagnose kann mit retrograder Pyelographie gestellt werden, wenn es möglich ist, einen Katheter in den Harnleiter einzuführen, oder mit Zystographie, wenn die Fehlbildung durch vesikopelvinen Reflux kompliziert wird.

Behandlung hängt vom Zustand der jeweiligen Niere ab. Bei einer Nephrektomie wird gleichzeitig der Harnleiter entfernt. Obliteration des Ureters auf verschiedenen Ebenen oder sein blindes Ende in Aplasie, Komplikationen des Entzündungsprozesses bei der Divertikelbildung sind Indikationen für die Ureterektomie und die Entfernung einer nicht funktionierenden Niere.

Verengung (Striktur) des Harnleiters bei 0,5-0,7 % der Kinder beobachtet. Häufiger ist die Anomalie im vesikoureteralen Segment lokalisiert, dann im ureteropelvinen Becken, kann aber in jedem Teil des Harnleiters beobachtet werden.

Die Verengung des Harnleiters kann einseitig oder beidseitig, einzeln oder mehrfach sein. In den meisten Fällen handelt es sich um eine angeborene Pathologie, sie kann jedoch auch erworben werden (als Folge von Verletzungen, Schäden während instrumenteller Studien, Dekubitus oder Entzündungen bei längerem Verbleib eines Steins im Harnleiter). Nach einer Operation am Harnleiter kann es zu einer Verengung kommen. Wenn keine dieser Ursachen anamnestisch bekannt ist, können wir davon ausgehen, dass die Verengung angeboren ist. Angeborene und erworbene Engstellen sind klinisch und histologisch nicht zu unterscheiden.

Oberhalb der Verengung des Harnleiters und des Beckenbodensystems dehnt sich das System aufgrund des ständigen Druckanstiegs und der Stagnation des Urins aus. Wenn die Obstruktion im ureteropelvinen Segment lokalisiert ist, entwickelt sich eine Hydronephrose. Wenn sich die Verengung im prostatischen (juxtavesikalen) Teil oder im mittleren Drittel des Harnleiters befindet, erweitert sie sich erheblich und verlängert sich über der Obstruktion. Der Harnleiter wird lang, gewunden und kann so dick sein wie der Dickdarm. Bei kleinen Kindern mit asthenischem Körperbau und reduziertem Muskeltonus können solche Harnleiter durch die vordere Bauchwand palpiert werden. Oft wird diese Pathologie mit einem Megaureter verwechselt.

Das Krankheitsbild ist auf eine Verletzung der Durchgängigkeit des Harnleiters, die Entwicklung einer Hydronephrose oder Ureterohydronephrose, die Hinzufügung einer Infektion zurückzuführen.

Die Hauptmethode zur Diagnose einer Harnleiterverengung ist die Ausscheidungsurographie.

Chirurgische Behandlung, sein Volumen hängt vom Zustand der oberen Harnwege und der Lokalisation der Verengung ab. Es besteht darin, den verengten Teil des Harnleiters zu entfernen und seine Durchgängigkeit wiederherzustellen, den Harnleiter in die Blase zu transplantieren und ihn teilweise oder vollständig durch ein Darmsegment zu ersetzen. Bei Absterben des Nierenparenchyms ist eine Nephroureterektomie angezeigt.

Ureterventil ist eine angeborene Querfalte der Schleimhaut mit zirkulären Muskelfasern.

Vor dem Auftreten einer Ureterohydronephrose und dem Hinzufügen einer Infektion manifestiert sich die Anomalie nicht klinisch. Der Entzündungsprozess in der betroffenen und kontralateralen Niere wird früh durch eine Obstruktion (Obstruktion) auf irgendeiner Höhe des Harnleiters erschwert. Dies ist auf erhöhten Druck im Nierenbecken, venöse und lymphatische Stase, Ischämie des Nierenparenchyms zurückzuführen.

Die Diagnose wird auf der Grundlage der Ausscheidungsurographie, retrograden Pyelographie gestellt. Die Nierenarteriographie kann das Stadium der Hydronephrose bestimmen, bestimmt jedoch nicht die Ursache der Obstruktion im Harnleiter. Radionuklidverfahren (Scanning, Renographie) geben Aufschluss über die Menge des erhaltenen Nierenparenchyms. Oft wird die Art der Anomalie erst während der Operation festgelegt. Wenn die Hydronephrose eine starke Erweiterung der Nierenhöhlen und den fast vollständigen Tod ihres Parenchyms verursacht, wird die antegrade perkutane Punktionspyelographie zur Differenzialdiagnose mit zystischer einseitiger Nierenschädigung verwendet.

Die Behandlung besteht in der Entfernung (Resektion) des betroffenen Bereichs und der Wiederherstellung der Durchgängigkeit des Harnleiters durch Vernähen seiner Enden. Wenn die Klappe im Beckenteil des Harnleiters platziert wird, wird der Harnleiter nach seiner Entfernung je nach Indikation in die Blase transplantiert oder seine plastische Operation wird nach der Boari-Methode durchgeführt.

Nephrektomie und Ureterektomie mit Verengung und Klappe des Harnleiters werden nur durchgeführt, wenn sich das Nierenparenchym in einen dünnwandigen Sack verwandelt hat oder wenn die Hydronephrose durch eine Pyonephrose infolge einer Infektion kompliziert wurde. In anderen Fällen sollte die Indikation zur Nephrektomie stark eingeschränkt werden.

Divertikel des Harnleiters als angeborene Pathologie wird sehr selten beobachtet. Dies ist eine lange kugelförmige Formation, die mit dem Lumen des Harnleiters verbunden ist. Seine Wände haben alle die gleichen Schichten wie die Wände des Harnleiters. Das Divertikel entwickelt sich als zusätzliche Harnleiteranlage. In den meisten Fällen bildet es sich im unteren Drittel des Harnleiters. Es ist häufiger links und sehr selten beidseitig lokalisiert.

Ein angeborenes Harnleiterdivertikel ist in der Regel klein und verursacht keine Probleme. Manchmal erreicht es eine große Größe, komprimiert den Harnleiter und verursacht eine Ureterohydronephrose und bei einer Infektion eine Pyonephrose. Anhaltende Pyurie ist ein häufiges Symptom.

Die Hauptmethode zur Diagnose dieser Anomalie ist die Ausscheidungs- und retrograde Pyelographie. Auf Ureteropyelogrammen im unteren Drittel des Harnleiters eine auffällige Kugelformation, deren eines Ende blind endet und das andere mit dem Harnleiter kombiniert ist. Manchmal befindet sich diese Formation in der Nähe der Niere und wird dann mit einem zusätzlichen Harnleiter verwechselt. In solchen Fällen helfen Ausscheidungsurographie sowie Ultraschall- und Magnetresonanztomographie zur Klärung der Diagnose. Auf Urogrammen ist das Divertikel nur im unteren Abschnitt mit Röntgenkontrastmittel gefüllt, manchmal ist es gar nicht gefüllt.

Behandlung ist die Entfernung des Divertikels. Bei Ureteropionefrose effektive Nephroureterektomie.

Ureterozele - zystischer Vorsprung in die Blase der Schleimhaut oder alle Schichten der Wand des intravesikalen Teils des Harnleiters. Es wird häufiger rechts beobachtet, oft auf beiden Seiten. Die Größe der Ureterozele variiert von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern im Durchmesser. Manchmal erreicht es eine große Größe, füllt den größten Teil der Blase aus und kann bei Frauen durch die Harnröhre herausfallen und Zeichen der Blase vortäuschen.

Ursache der Ureterozele ist die Verengung der Harnleiteröffnung oder eine Veränderung ihres intravesikalen Teils. Im Harnleiter wird über der Verengung Urin zurückgehalten, dessen Abgabe erschwert ist. Schwach mit der Muskelwand verbunden, gleitet die Schleimhaut der Unterkante des Harnleiters unter dem Druck des Urins und der peristaltischen Welle in die Blasenhöhle und erzeugt sackartige Vorsprünge. Es besteht aus zwei Schichten der Schleimhaut: innen - der Schleimhaut des Harnleiters, außen - der Schleimhaut der Blase. In seinem Hohlraum bilden sich oft Steine.

Es gibt die folgenden Arten von Ureterocele: 1) einfach; 2) die in die Harnröhre hineinragt (bei Frauen); 3) die sich aufgrund von Ektopie in die Harnröhre, das Blasendivertikel, öffnet; 4), die blind endet.

Eine kleine Ureterozele hat keine klinischen Manifestationen, und eine große kann Dysurie und sogar einen vollständigen Harnverhalt verursachen. Bei längerem Bestehen der Ureterozele kommt es zu einer Aufweitung von Harnleiter und Nierenbecken mit Ausbildung einer Ureterohydronephrose bis hin zur Pyojephrose. In solchen Fällen ist die Nierenfunktion beeinträchtigt.

Die Hauptmethode zur Diagnose der Ureterozele ist die Zystoskopie. Bei der Untersuchung der Stelle der Harnleiteröffnung wird ein Vorsprung gefunden, der entweder abnimmt oder zunimmt. Auf Zystogrammen gibt es einen Füllungsdefekt in Form eines Halbkreises, der den Hohlraum mit röntgendichter Flüssigkeit bedeckt. Mit der Ausscheidungsurographie können Sie den Zustand der oberen Harnwege klären und charakteristische Veränderungen erkennen. Die Ultraschalluntersuchung wird häufig zur Diagnose der Ureterozele eingesetzt. Auf Echogrammen ist die Ureterozele eine flüssigkeitsgefüllte volumetrische Formation in der Projektion der Blase, die durch eine dünne, gut definierte Membran von ihr abgegrenzt ist. Viele Patienten mit Ureterozele entwickeln eine Ureterohydronephrose. Dies kann mittels Ultraschall und Computertomographie festgestellt werden.

Behandlung. Führen Sie eine transurethrale Dissektion der Ureterozele durch. Wenn die Ureterozele groß ist oder aus der Blase durch die Harnröhre herausragt, wird sie transvesikal exzidiert und die Blasenschleimhaut mit der Ureterschleimhaut vernäht. Bei der Exzision der Ureterozele wird häufig der Verschlussapparat (Schließmuskel) des Harnleiters gestört, was zu Reflux und Ureterohydronephrose führt.

Wenn das Nierenparenchym abstirbt, wird eine Nephroureterektomie durchgeführt.

H ep offensichtlich - Muskeldysplasie des Harnleiters - bilaterale angeborene Verengung der Öffnung und des intravesikalen Teils des Harnleiters in Kombination mit einer neuromuskulären Dysplasie seines unteren Drittels, die zur Erweiterung des Harnleiters führt - megaureter .

Es gibt zwei Gesichtspunkte bezüglich der Ätiologie und Pathogenese dieser Anomalie: I) unzureichende Entwicklung des neuromuskulären Apparats des Ureters, 2) das Vorhandensein funktioneller oder organischer Obstruktionen auf der Ebene des prostatischen oder intravesikalen Teils des Ureters.

Es gibt zwei Formen dieser Anomalie: 1) aufgrund einer mechanischen Obstruktion im prostatischen oder intravesikalen Teil des Harnleiters, die den Abfluss des Urins aus dem Beckenzystoid behindert, 2) verbunden mit einer mechanischen oder funktionellen Störung der Urodynamik in der Region der Harnröhrenmündung, des Blasenhalses oder der Harnröhre. Der Unterschied zwischen ihnen besteht darin, dass die zweite Form mit einem vesikoureteralen Reflux kombiniert wird, der die direkte Ursache für die Erweiterung des Harnleiters ist.

Erstes Stadium der neuromuskulären Dysplasie des Ureters (Achalasie) gekennzeichnet durch die Ausdehnung seines unteren Cystoids, des zweiten (Megaureter) - Ausdehnung des Harnleiters über die gesamte Länge; dritte (Hydrureteron e Frost) - vollständige irreversible Beeinträchtigung der Urodynamik und hydronephrotische Transformation der Niere.

Klinisch tritt die Anomalie nicht auf. Seine Symptome werden beobachtet, wenn die Stagnation des Urins zu schweren Komplikationen führt - Ureterohydronephrose, Pyelonephritis, Pyonephrose usw.

Die Anhaftung eines infektiösen Prozesses führt zum Auftreten von Symptomen einer Pyelonephritis. Darüber hinaus kommen mit dem Fortschreiten urodynamischer Störungen und der Zerstörung der Niere aufgrund von Pyelonephritis und Hydronephrose Anzeichen eines chronischen Nierenversagens hinzu. Kinder wachsen langsam, ihre biochemischen Blutparameter ändern sich. Daher ist die Rezidivsymptomatik einer chronischen Pyurie bei Kindern eine Indikation für eine spezielle urologische Abklärung.

Die Hauptmethode zur Diagnose von Anomalien sind Röntgenuntersuchungen. Während der Zystographie kann man aufgrund einer unvollständigen Kontraktion der Ureteröffnung die Füllung der röntgendichten Flüssigkeit mit einem stark erweiterten, oft mit Biegungen des Harnleiters aufgrund eines vesikoureteralen Refluxes feststellen. Daten Ausscheidungsurographie ermöglichen die Beurteilung der Nierenfunktion. Anhand des Urogramms können Sie den Verlauf des Harnleiters verfolgen und den Grad seiner Ausdehnung bestimmen. Auf Ureteropyelogrammen ist ein gewundener und stark dilatierter Ureter mit einer relativ leichten Ektopie des Nierenbeckens deutlich zu erkennen. Urokymographische Untersuchung zum Hintergrund des Refluxes ermöglicht die Beurteilung der Peristaltik des Harnleiters.

Die Behandlung erfolgt ausschließlich chirurgisch. Wenn die Ausdehnung durch das letzte Segment des Harnleiters begrenzt ist, wird es über die Obstruktion gekreuzt und eine Reimplantation in die Blase durchgeführt. Einige Autoren ergänzen die Reimplantation durch die Entfernung des größten Teils des dilatierten Ureters.

Methoden der chirurgischen Behandlung können in die folgenden Gruppen eingeteilt werden: 1) Ureterocystoneostomie mit der Bildung eines intravesikalen "Rüssels"; 2) Ureteroneozystostomie mit submukösem Tunnel; 3) Verlängerung des intravesikalen Harnleiters unter Beibehaltung seiner Öffnung; 4) Verlängerung des intravesikalen Harnleiters durch Bewegung oder Plastik seiner Öffnung; 5) Schaffung einer Duplikation aus dem dilatierten Ureter, Antireflux-Ureterozystoanastomose; 6) Prothetik des Harnleiters.

Von großer Bedeutung ist die Bekämpfung von Infektionen und Homöostasestörungen. Die antibakterielle Therapie wird vor der plastischen Operation, in der postoperativen Phase zur Sanierung der Nieren und der Harnwege und bei fehlender Operationsindikation als eigenständige Methode eingesetzt.

Operationen am Harnleiter sind aufwendig und vor allem im späteren Krankheitsstadium nicht immer effektiv.

ringförmiger Harnleiter - eine seltene Anomalie, bei der der Harnleiter im mittleren Drittel ringförmig verdreht ist. Die Embryogenese dieser Anomalie ist wahrscheinlich mit der Unfähigkeit des Beckenharnleiters verbunden, sich mit der Niere zu drehen. Diese Fehlbildung verursacht keine scharfe Verletzung der Urodynamik, daher sind ihre klinischen Manifestationen selten. Im Falle einer Entzündung wird die Biegung des Harnleiters fixiert, die Verletzung des Urinabflusses beginnt sich in Form von Nierenkoliken zu äußern. Die Pathologie kann durch die Bildung von Steinen und Ureterohydronephrose kompliziert werden.

Ausscheidungsurographie mit verzögerter Bildgebung wird verwendet, um diese Anomalie zu diagnostizieren. In seltenen Fällen ist eine retrograde Pyelographie erforderlich.

Behandlung. Wenn der ringförmige Ureter einen Harnstau verursacht, wird die Resektion des Ureters mit einer End-zu-End-Anastomose durchgeführt.

STANDORTANOMALIEN

Retrokavaler Harnleiter - das Ergebnis einer Anomalie der unteren Hohlvene, bei der der Harnleiter im oberen Drittel die untere Hohlvene spiralförmig bedeckt und ab dem mittleren Drittel in die übliche Richtung geht - zur Blase. Diese ungewöhnliche Lage des Harnleiters führt zu einer Verletzung des Urinabflusses und einer hydronephrotischen Transformation.

Durch die Entwicklung einer Hydronephrose und das Anhaften einer Infektion hat der retrokavale Harnleiter keine klinischen Manifestationen und wird zufällig diagnostiziert. Die Pyurie-Haltung ist oft auf eine chronische Pyelonephritis zurückzuführen.

Die Diagnose wird auf der Grundlage von Daten aus der Ausscheidungsurographie und mit einer Abnahme der Nierenfunktion - retrograde Pyelographie - gestellt. Zur Klärung der Diagnose wird die Kavographie manchmal in Kombination mit der Ureteropyelographie eingesetzt.

Die Behandlung dieser Anomalie ist chirurgisch - Überqueren und Bewegen des Harnleiters von der Hohlvene nach vorne mit Wiederherstellung seiner Durchgängigkeit. Wenn das Nierenparenchym abstirbt, wird eine Nephroureterektomie durchgeführt.

Retroiliacalium-Harnleiter ist eine sehr seltene Anomalie. Charakteristisch ist die Lage des Harnleiters hinter der A. iliaca communis.

Klinik. Die Diagnose und Behandlung dieser Anomalie ist die gleiche wie beim retrokavalen Ureter.

E Katopia der Uretermündung - die Lage einer oder beider Öffnungen der Harnleiter an einer atypischen Stelle. Die ektopische Öffnung gehört normalerweise zu einem der doppelten Ureteren. In den meisten Fällen mündet der Harnleiter, der das obere Nierenbecken entwässert, auf einer tieferen Ebene. Bei Mädchen öffnet sich die Öffnung des ektopischen Harnleiters normalerweise im Fornix der Vagina oder anderen Teilen der äußeren Geschlechtsorgane, in der Harnröhre in der Nähe ihrer äußeren Öffnung, im Rektum, Gebärmutterhals oder Körper der Gebärmutter; bei Jungen im hinteren Teil der Harnröhre, Samenleiter, Samenbläschen, Perineum, Rektum usw.

Ausscheidungs- oder Infusionsurographie, Zystoskopie, Uretero- und Kolpographie helfen, die Diagnose richtig zu stellen. Indirekte Informationen über die Lokalisation der ektopischen Ureteröffnung kann eine retrograde Pyelographie geben, die durch eine normal gelegene Öffnung durchgeführt wird. Das Erhalten eines retrograden Pyelogramms, das für das doppelte Nierenbecken charakteristisch ist (das Bild des Hauptbeckens auf der Seite der Anomalie, etwas niedriger und seitlicher als auf der gegenüberliegenden Seite), ermöglicht es, mit hoher Wahrscheinlichkeit die Seite des ektopischen Ureters zu bestimmen Öffnung.

In Abwesenheit einer Anomalie der Niere wird die Lokalisation der ektopischen Öffnung auf der Grundlage einer starken Abnahme der Nierenfunktion (gemäß den Daten der Infusionsurographie und des Scannens) und des Fehlens (während der Zystoskopie) in der Blase bestimmt weiter eine Seite der Ureteröffnung.

Bei Verdacht auf Lokalisation der Uretermündung im Familientrakt sollte auf eine Vesikulographie zurückgegriffen werden.

Die Behandlung einer ektopen Harnröhrenöffnung ist chirurgisch. Bei Vorliegen einer großen Öffnung ohne gleichzeitige Verdopplung der oberen Harnwege ist eine Ureterozystoneostomie indiziert. Bei erhaltener Funktion der Doppelniere entsteht eine Ureterouretroanastomose oder Ureteropyeloanastomose. Bei einer starken Abnahme der Funktion der entsprechenden Nierenhälfte ist die Heminephrektomie mit Uretektomie wirksam. Wenn die Niere nicht funktioniert, wird eine Nephroureterektomie durchgeführt. Die Entfernung der Niere bei Ektopie der Harnleiteröffnung erfolgt streng nach Indikation.

Vesikoureteraler Reflux kann auf eine angeborene Insuffizienz des Obturatorapparates der Harnleiteröffnung oder eine beeinträchtigte Durchgängigkeit des vesikoureteralen Segments und einen chronischen Entzündungsprozess zurückzuführen sein.

Es gibt diametral entgegengesetzte Meinungen über die Beziehung von Reflux mit Anomalien des vesikoureteralen Segments. Einige Autoren glauben, dass Reflux aufgrund von chronischem Harnverhalt und Entzündungen auftritt. Andere - aufgrund einer Verletzung des normalen anatomischen und physiologischen Zustands des vesikoureteralen Segments. Die Häufigkeit des Refluxes während der Verdopplung der Harnleiter weist darauf hin, dass sein Auftreten sowohl auf diese als auch auf andere Gründe zurückzuführen ist.

Daher sollte der vesikoureterale Reflux als ein Zustand angesehen werden, der an Anomalien des Harnleiters und der Blase grenzt. Der Verschluss der Harnleiteröffnung ist mit einer Erhöhung des intravesikalen Drucks durch zwei Faktoren verbunden: a) schräge Richtung des Harnleiters beim Durchgang durch die Muskelwand der Blase und Kompression des Harnleiters während der Kontraktion des Muskels, der den Urin ausstößt, b) submuköse Lokalisation des letzten, intravesikalen Teils des Ureters für etwa 11 mm. Bei einem Druckanstieg in der Blase wird dieser Abschnitt des Harnleiters gegen die Muskelwand gedrückt.

Der Verschluss der Harnleiteröffnung wird gebrochen, wenn sich die Muskelwand in einer Richtung senkrecht oder in der Nähe dazu befindet, sowie wenn der submuköse (intravesikale) Teil verkürzt ist. Diese Position entsteht bei vollständiger Duplikation des Ureters, kann aber auch ohne diese Anomalie abweichen. Bei Kindern mit einem kurzen submukosal gelegenen Teil des Harnleiters vor der Pubertät kann seine Reifung mit dem Verschwinden des Refluxes eintreten. Dies kann jedoch durch eine Infektion und fortschreitende Obstruktion des vesikoureteralen Segments verhindert werden, wie das Verschwinden des Refluxes im Kampf gegen die Infektion zeigt. Tatsächlich entsteht ein Teufelskreis: Reflux fördert eine aufsteigende Harnwegsinfektion, und eine Infektion hält den Reflux aufrecht. Dieser Kreislauf kann nur durch eine gezielte Antibiotikatherapie mit der Gabe einer großen Menge Flüssigkeit durchbrochen werden.

Die Diagnose wird auf der Grundlage der Ergebnisse der Zystographie und der Methoden der Radionuklidforschung gestellt. Achten Sie darauf, den Zustand des vesikoureteralen Segments zu bestimmen. Bei Verletzung der Durchgängigkeit kann der Reflux erst nach Korrektur der genannten Anomalie beseitigt werden.

Abhängig von der Schwere des Rückflusses der röntgendichten Flüssigkeit und der Ausdehnung der oberen Harnwege können im Urogramm fünf Grade des vesikoureteralen Rückflusses verfolgt werden: I - Einwurf der röntgendichten Substanz in den distalen Teil des Harnleiters; II-Füllung mit einer röntgendichten Substanz des Harnleiter- und Beckenbodensystems; III - mäßige Ausdehnung des Harnleiters mit Pyelektase und Rundung der Gewölbe der Becher; IV-ausgeprägte Ausdehnung und Schlängelung des Harnleiters, Deformation des pyelocalicealen Systems; V - Hydroureter und eine starke Ausdünnung des Nierenparenchyms.

Behandlung. In den meisten Fällen verschwindet der vesikoureterale Reflux bei Kindern mit zunehmendem Alter. Dies liegt an der Vollendung der Entwicklung des entsprechenden Abschnitts des Harnleiters aufgrund dessen Erreichens einer ausreichenden Länge in der Submukosaschicht der Blase. Wenn daher die angeborene Minderwertigkeit des Obturatorapparates des Harnleiters mäßig ausgeprägt ist (I-, II-, manchmal III-Grad) und der entsprechende Prozess noch nicht begonnen hat oder gutartig ist, ist es ratsam, eine konservative Therapie durchzuführen (Uroantiseptika, extern elektrische Stimulation der Blase mit sinusförmigen oder diadynamischen Strömen). Wenn es unwirksam ist, werden Protireflux-Operationen durchgeführt. Zuvor sollten die Ursachen für eine Verstopfung des Blasenhalses und der Harnröhre, falls vorhanden, beseitigt werden. Bei IV- und V-Schritten wird eine Resektion des distalen Ureters mit Ureterozystoanastomose empfohlen.

Kinder, die wegen vesikoureteralem Reflux operiert wurden, unterliegen der Aufsicht eines Urologen und Nephrologen.

Nierenanomalien: 1. Aplasie- angeborenes Fehlen einer Niere. 2. Hypoplasie- angeborene Verkleinerung der Niere. 3. Verdoppelung ist die häufigste Anomalie. Bei vollständiger Verdoppelung hat jede der Nierenhälften ein separates Nierenbeckenkelchsystem. Von jedem Becken geht der Harnleiter aus, der mit zwei Mündern in die Blase münden oder auf jeder Höhe in einen übergehen kann. vier. Nierendysplasie- angeborene Verkleinerung der Niere mit einer Verletzung der Entwicklung des Parenchyms. 5. Zubehör, dritte Niere unter dem Normalwert gelegen; Es hat eine eigene Blutversorgung und einen eigenen Harnleiter. 6. Nierendystopie- Lokalisationsanomalie: Becken, Darmbein, Lendenwirbelsäule, Brustkorb. Im Gegensatz zur Nephroptose sind bei Dystopie die Gefäße der Niere und des Harnleiters kurz. Es gibt eine Kreuzdystopie - eine der Nieren ist über die Mittellinie hinaus verschoben. 7. Beziehungsanomalien(Nierenfusion): hufeisenförmige Niere - Fusion mit den gleichen Polen; Keksniere - Fusion mit medialen Kanten; S-förmige Niere – der obere Pol einer Niere ist mit dem unteren Pol der anderen verwachsen. acht. Polyzystisch- viele kleine Zysten in den Nierenpyramiden. Manchmal ist es mit Zysten in Leber, Milz, Bauchspeicheldrüse, Keimdrüsen, Knochen kombiniert und wird von Fehlbildungen der Augen begleitet. 9. angeborene Hydronephrose- Das Vorhandensein von Hindernissen für den Urinabfluss (Hufeisenniere, Dystopie) schafft Bedingungen für die Harnretention in den Harnkanälchen und im Ausscheidungsbaum. Die Hydronephrose ist gekennzeichnet durch eine Erweiterung des Nierenbeckenkelchsystems, eine Atrophie des Nierenparenchyms und eine fortschreitende Verschlechterung der Funktionsfähigkeit der Nieren infolge eines gestörten Harnabflusses.

Anomalien der Harnleiter: 1. Divertikel. 2. angeborene Klappen Harnleiter. 3. Verdoppelung Harnleiter. vier. Ektopische Münder Harnleiter - die Öffnung des Harnleiters in Hohlorgane (Samenbläschen, Gebärmutter, Vagina).

Blasenanomalien: 1. Ektopie Blase - die vordere Blasenwand fehlt, an der vorderen Bauchwand befindet sich eine Spalte, durch die sich die hintere Blasenwand mit einem Dreieck und beiden Öffnungen der Harnleiter nach außen wölbt. 2. Urachusfistel- Nichtverschluss des Keim-Harngangs. In diesem Fall wird Urin aus dem Nabel ausgeschieden. 3. doppelte Blase. 4. Divertikel Blase.

Anomalien der Harnröhre: 1. Atresie. 2.Verdoppelung. 3. Hypospadie- eine Spalte der männlichen Harnröhre an ihrer ventralen (hinteren) Wand. vier. Epispadie- angeborene Fissur an der dorsalen (vorderen) Wand der männlichen Harnröhre.

Geschlechtsorgane

Männliche Fortpflanzungsorgane werden in innere (Hoden, Nebenhoden, Samenleiter, Samenbläschen, Prostata) und äußere (Penis und Hodensack) unterteilt.

Hoden(lat. Hoden, Griechisch Orchideen, Didymis) - eine gepaarte männliche Drüse - erfüllt zwei wichtige Funktionen: Darin werden Spermatozoen ("äußere Sekretion") und Sexualhormone ("innere Sekretion") gebildet, die die Entwicklung primärer und sekundärer Geschlechtsmerkmale beeinflussen. Der Hoden befindet sich im Hodensack, hat zwei Enden ( Extremitas oben und unten), zwei Oberflächen ( Fazies lateralis und medialis) und zwei Kanten ( margo anterior und posterior). Der linke Hoden ist meist etwas tiefer abgesenkt als der rechte. Dies liegt daran, dass die linke Hodenvene im rechten Winkel in die Nierenvene und die rechte Hodenvene im spitzen Winkel in die untere Hohlvene mündet, d.h. der venöse Abfluss links etwas erschwert ist. Diese anatomische Besonderheit des venösen Abflusses erklärt auch, dass die Varikozele (Krampfadern des Samenstranges) links häufiger beobachtet wird als rechts. Außen ist der Hoden mit einer dichten Proteinmembran bedeckt ( tunika albuginea), der entlang der Hinterkante darin eingebettet ist und das Mediastinum (Mediastinum) bildet. Von letzterem fächern sich Trennwände auf und teilen den Hoden in Läppchen. Jeder Läppchen enthält 1-3 gewundene Hodenkanälchen ( tubuli seminiferi contorti), die spermatogenes Epithel enthalten. Die gewundenen Tubuli eines Läppchens verschmelzen miteinander und bilden einen geraden Samentubulus (insgesamt gibt es 100 bis 300 im Hoden), der in das Mediastinum des Hodens eintritt und ein Netzwerk bildet ( rete testis). Aus diesem Netz gehen 12-15 Efferenzen hervor, die einen sehr stark gewundenen Nebenhodengang von 6-8 m Länge bilden, in dem erst die endgültige Reifung der Spermien erfolgt.

Vom Schwanz beginnt der Anhang Samenleiter (Samenleiter), der als Teil des Samenstrangs durch den Leistenkanal und dann entlang der Seitenwand des Beckens nach unten und hinten zum Blasenboden verläuft. Der letzte Abschnitt des Kanals erweitert sich und bildet eine spindelförmige Ampulle. An der Rückwand der Blase befinden sich Samenbläschen, deren Geheimnis sie beim Mischen mit Spermatozoen verflüssigt, nährt und aktiviert. Samenblasengang ( Ductus excretorius) verbindet sich mit dem Vas deferens unterhalb der Ampulle und bildet sich Ejakulationsgang (Ductus ejaculatorius), die im prostatischen Teil der Harnröhre auf dem Samenhügel auf beiden Seiten des Prostata-Uterus mündet.

Samenstrang (funiculus spermaticus) - ein Komplex von Formationen, die sich aus der Absenkung des Hodens aus der Bauchhöhle in den Hodensack ergeben. Der Samenstrang beginnt am oberen Ende des Hodens, geht in den Leistenkanal über und endet im Bereich des tiefen Leistenrings. Die Zusammensetzung des Samenstrangs umfasst eine Reihe von Formationen (Faszien, Venen und Venengeflechte, Arterien, Muskeln, Nerven und Lymphgefäße). Prostata (Prostata) - ein ungepaartes Drüsen-Muskel-Organ, bildlich "das zweite Herz eines Mannes". Seine Funktion als Drüse besteht darin, ein Geheimnis abzusondern, das die Spermien nährt und aktiviert. Die Kontraktion des Muskelgewebes der Drüse verhindert, dass Urin während der Ejakulation in die Harnröhre gelangt. Die Drüsen bilden ein Drüsenparenchym ( parenchima glandulare), Muskelgewebe bildet Muskelsubstanz ( substantio Muscularis). Außen ist die Drüse mit einer Bindegewebskapsel bedeckt. Die Prostata befindet sich unter der Blase auf dem Urogenitaldiaphragma. Seine Form und Größe ähneln einer Kastanie. Der prostatische Teil der Harnröhre verläuft durch die Drüse. Es besteht aus drei Lappen: rechts, links und Mitte. Der Teil der Prostata zwischen den beiden Samenleitern (Ductus ejaculatorius) und der Hinterfläche der Harnröhre ist der Mittellappen oder Isthmus ( Isthmus).

Penis(lat. Penis- Schwanz, Griechisch phallus impudicus- Schandmorchel) dient der Urin- und Samenausscheidung und ist ein Kopulationsorgan. Die Rückseite des Penis wird durch zwei verschmolzene gebildet höhlenartig (höhlenartig) Körper, die vorne mit spitzen Enden beginnen und hinten in Beine auseinanderlaufen, die an den unteren Ästen der Schambeinknochen befestigt sind. Von der Seite der Harnröhrenoberfläche ist die dritte höhlenartig (schwammig) der Körper, der am distalen Ende des Penis in eine kegelförmige Formation übergeht - Kopf Penis. Die Basis des Kopfes ist vertieft und bedeckt wie eine Haube den vorderen kegelförmigen Teil der verbundenen kavernösen (kavernösen) Körper. Die Ränder der Glans penis und ihrer Krone ragen über das vordere Ende der Schwellkörper hinaus zur Wurzel des Organs. Die Haut, die den Körper des Organs bedeckt, ist dünn, leicht verschiebbar, auf der Harnröhrenoberfläche pigmentiert und frei von subkutanem Fett. Die Haut des Körpers geht in eine freie Falte über Vorhaut den Kopf des Penis bedecken. Zaum- eine kleine mittlere Falte auf der Harnröhrenoberfläche - verbindet die Vorhaut mit der Haut des Kopfes, die in ihrem Aussehen eher einer Schleimhaut ähnelt. An der Wurzel des Penis trennen sich die drei Bestandteile seines Körpers. Die Schwellkörper divergieren in verschiedene Richtungen und jeder von ihnen wird allmählich abgeschrägt und am Ende durch Fasergewebe am Periost der Schambeinknochen befestigt. Jedes Bein ist bedeckt Ischiokavernosus-Muskel. Der schwammige Körper liegt unter und zwischen den Schwellkörpern und verdickt sich am Ende und bildet eine kugelförmige Verdickung, die als Bulbus des Penis bezeichnet wird. Diese Ausbildung ist abgedeckt Bulbocavernosus-Muskel. Keiner dieser quergestreiften Muskeln ist am Erektionsprozess beteiligt, aber sie ziehen sich alle während der Ejakulation rhythmisch zusammen, um den Spermien bei der Bewegung zu helfen. Alle drei dieser Zylinder sind von einer Faszienhülle umgeben, die aus zwei Faszien besteht: oberflächlich und tief. Darüber hinaus sind die Schwellkörper (Schwellkörper) - die Hauptstrukturen, die die Erektion fördern - von einer dicken, dichten Faserkapsel umschlossen - albuginea, die in ihrem mittleren Abschnitt die Scheidewand des Penis bildet. Es muss betont werden, dass das Septum die Schwellkörper über den größten Teil der Länge des Penis nicht vollständig trennt, aber bevor sie gestielt werden, sorgt es für eine vollständige Trennung. Stränge von fibrösem Gewebe erstrecken sich von der inneren Oberfläche der Albuginea ( Trabekel). Der schwammige Körper des Penis ist von einer eigenen Albuginea umschlossen, die dünner ist als die Albuginea der Schwellkörper. Das Gewebe des Bulbus und des Harnröhrenkörpers des Organs ist ebenfalls eine kavernöse Struktur, aber die Innenräume sind geordneter und die Trabekel enthalten mehr elastische Fasern als in den Kavernenkörpern. Eine solche Struktur ist ideal, um den freien Durchgang von Flüssigkeit in die Harnröhre sicherzustellen. Die Blutversorgung des Penis erfolgt über die Harnröhren-, Bulbär-, tiefen und dorsalen Arterien (Äste der A. pudenda interna) sowie die A. pudenda externa. Der venöse Abfluss erfolgt über die tiefe Rückenvene (mündet in den Prostata-Venenplexus) und die oberflächliche Rückenvene (mündet in v. saphena magna).

Hodensack (Hodensack) ist wie ein "physiologischer Thermostat", der die Temperatur der Hoden auf einem niedrigeren Niveau als der Körpertemperatur hält. Dies ist eine notwendige Voraussetzung für eine normale Spermatogenese. Es entsteht durch den Abstieg des Hodens Schichten vordere Bauchwand: 1) Haut; 2) aus subkutanem Fett, fettfrei - fleischige Schale (Tunica Dartos); 3) von der oberflächlichen Faszie - der äußeren Samenfaszie (Fascia spermatica externa); 4) von der Fascia intercruralis - der Faszie des Muskels, der den Hoden anhebt (Fascia cremasterica); 5) vom inneren schrägen Bauch- und Quermuskel (m.obliqus internus abdominis und m.transversus abdominis) - der Muskel, der den Hoden anhebt (m.cremaster); 6) von der Querfazies (Fascia transversalis) - innere Samenfaszie (Fascia spermatica interna); 7) aus dem Vaginalfortsatz (Processus vaginalis) des Peritoneums - der serösen Membran des Hodens (Tunica vaginalis testis).

Weibliche Fortpflanzungsorgane unterteilt in innere (Eierstock, Eileiter, Gebärmutter, Scheide) und äußere (große und kleine Schamlippen, Scheidenvorhof und Klitoris).

Eierstock (Eierstock, Oophoron) - ein paariges Organ, in dem die Bildung und Reifung der weiblichen Keimzelle (Ovum) stattfindet. Der Eierstock ist eine endokrine Drüse, die weibliche Sexualhormone produziert. Der Eierstock befindet sich an der Seitenwand des kleinen Beckens. Es hat die Form einer abgeflachten Ellipse. Seine Länge beträgt 2,5 - 5 cm; Breite - 1,5 - 3 cm; Dicke 0,5 - 1,5 cm Mit dem Aufhören der Menstruation bei Frauen im Alter von 40 bis 50 Jahren tritt eine Eierstockatrophie auf und ihre Größe nimmt um etwa die Hälfte ab. In der Nähe des Eierstocks befinden sich seine Anhänge, die eine rudimentäre Formation darstellen (Überreste der mesonephrischen Gänge): Anhängsel Eierstock (Epophoron) und perovar (Paraophoron), bestehend aus mehreren blinden Tubuli, liegen im Mesenterium des Eileiters. Der Eierstock hat eine mediale Oberfläche, die der Höhle des kleinen Beckens zugewandt ist, und eine laterale, die an die Wand des kleinen Beckens angrenzt. Die freie Kante und das Mesenterium sind isoliert, an denen sich die Tore des Eierstocks befinden und das Mesenterium befestigt ist - ein Duplikat des Peritoneums, das vom hinteren Blatt des breiten Uterusbandes stammt. Vom uterinen Ende des Eierstocks ( äußerstitas uterina) geht zum uteruseigenen Band des Eierstocks, das sich zwischen den beiden Blättern des breiten Uterusbandes befindet, und dem Eileiterende ( extremita tubaria) mit Blick auf den Eileiter. Trotz der Tatsache, dass der Eierstock ein Mesenterium hat, ist er nicht vom Peritoneum bedeckt, sondern von einer einzigen Schicht Keimepithel, unter der das Bindegewebe liegt albuginea ( tunika albuginea). Einwärts davon befindet sich eine kortikale Substanz, die aus Bindegewebe besteht, in der sich zahlreiche Follikel befinden - primär, wachsend (reifend), atretisch (in umgekehrter Entwicklung) sowie Corpus luteum und Narben. Die Medulla des Eierstocks wird von Bindegewebe gebildet, in dem die Gefäße und Nerven verlaufen. Im Gegensatz zu männlichen Keimzellen findet die weibliche Reproduktion in der vorgeburtlichen Phase statt, was zur Bildung von Primärfollikeln führt, die das Ei enthalten. Ein neugeborenes Mädchen hat bis zu 800.000 Primärfollikel in beiden Eierstöcken. Ihre Zahl nach der Geburt nimmt nicht nur nicht zu, sondern nimmt aufgrund der Resorption schnell ab. Zum Zeitpunkt der Pubertät verbleiben nur noch 400-500 Primärfollikel in der Rinde, die in reife Vesikelfollikel umgewandelt werden ( Graaffsche Blasen). Nach dem Eisprung - der Freisetzung des Eies in die freie Bauchhöhle - entwickelt sich an der Stelle des Graafschen Vesikels Gelbkörper(Menstruation oder Schwangerschaft) hormonproduzierend Progesteron, das für die Vorbereitung des Uterusepithels für die Eiimplantation und die ersten Stadien der Laktation verantwortlich ist.

Eileiter(Fallopiev) ( Tuba uterina, Salpinx, Ooviduktus) - ein gepaartes Organ, das dazu dient, das Ei vom Eierstock in die Gebärmutterhöhle zu befördern und der Ort der Befruchtung des Eies ist. Die Eileiter befinden sich in der Beckenhöhle zu beiden Seiten des Uterusfundus am oberen Rand des breiten Uterusbandes. Der Teil des breiten Uterusbandes zwischen Eileiter und Eierstock wird als Mesenterium des Eileiters bezeichnet ( mesosalpinx). Im Eileiter wird Folgendes unterschieden Teile: 1. Pars uterina- der Uterusteil, der sich in der Gebärmutterwand befindet; 2. Isthmus tubae uterinae- Isthmus des Eileiters - der dickste und engste Teil; 3. Ampulla tubae uterinae- Ampulle des Eileiters, die an die mediale Oberfläche des Eierstocks angrenzt; vier . Infundibulum tubae uterinae- Der Trichter des Eileiters, der mit den Rändern des Eileiters endet, von denen einer länger als die anderen ist, erreicht den Eierstock und haftet daran. Die Fimbria ovarica gibt die Eizelle aus dem Eierstock in das Lumen des Eileiters ab. Die Wand des Eileiters besteht aus drei Schalen: 1. Tunica Serosa- seröse Membran, die der obere Teil des breiten Uterusbandes ist; 2. Tunica Muscularis- Die Muskelmembran wird durch zwei Schichten (längs und kreisförmig) dargestellt, die eine Fortsetzung der Gebärmuttermuskulatur darstellen. Die Muskelschicht im Trichter des Eileiters wird dünner, näher an der Gebärmutter verdickt sie sich; 3. Tunika Schleimhaut- Die Schleimhaut besteht aus einem einschichtigen Ziliarepithel, dessen Zilien in Richtung des uterinen Endes der Röhre flackern und so zum Vordringen des Eies in die Gebärmutterhöhle beitragen.

Uterus(lat. Uterus, Griechisch Metro, Hystera) - ein ungepaartes hohles Muskelorgan erfüllt die Menstruationsfunktion, in der sich der Embryo entwickelt und der Fötus geboren wird, der Uterus befindet sich im kleinen Becken, sein erweiterter Boden ( Fundus) nach oben gerichtet, gefolgt von einem verdickten Körper ( Korpus) und der verengte Hals ( Gebärmutterhals) mündet mit einer Öffnung in die Vagina, die von der Vorder- und Hinterlippe begrenzt wird. So wird im Gebärmutterhals der supravaginale Teil unterschieden ( Teil supravaginalis) und der vaginale Teil ( Teil vaginalis). Außerdem ist der Hals bedeckt vordere und hintere Gewölbe Vagina. Darüber hinaus ist der hintere tiefer und grenzt an den tiefsten Punkt der Bauchhöhle - den Douglas-Raum (Ausgrabung rectouterina). Dieses anatomische Merkmal der Struktur wird in der praktischen Medizin verwendet. Wenn nämlich ein pathologischer Prozess unklarer Ätiologie in der Peritonealhöhle auftritt, wird eine diagnostische Kolpotomie (Dissektion des hinteren Fornix) durchgeführt, da sich Exsudat (Blut, Eiter usw.) im Douglas-Raum ansammelt. Die Vorderseite der Gebärmutter ist der Blase zugewandt, die Rückseite dem Rektum.

Position Gebärmutter in der Beckenhöhle hängt vom Füllungsgrad benachbarter Organe und dem Fixierapparat ab. Bei einer leichten Füllung der Blase und des Rektums befindet sich der Uterus einer nicht schwangeren Frau so, dass die Öffnungen der Eileiter in Bezug auf die mediane Sagittalebene symmetrisch sind und der Uterus selbst nach vorne geneigt ist ( anteversio). Außerdem wird zwischen dem Körper und dem Hals ein Winkel gebildet, der nach vorne offen ist - der Körper ist in Bezug auf den Hals nach vorne gebogen ( anteflexio), also liegt der Boden der Gebärmutter auf der Blase. Wenn die Blase voll ist, wird der Winkel zwischen dem Gebärmutterhals und dem Körper der Gebärmutter geglättet, der Boden der Gebärmutter steigt an. In einigen Fällen ist die Gebärmutter nach hinten geneigt ( Retroversion) und kann sogar nach hinten gekrümmt sein ( Retroflexio). Diese Position des Uterus gilt als pathologisch.

Sehr wichtig bei der Syntopie der Beckenorgane ist die Beziehung der Harnleiter zum Uterus und zur Uterusarterie. Die Harnleiter dringen in das kleine Becken ein und breiten sich durch die Darmbeingefäße aus, und der linke Harnleiter kreuzt a.iliaca communis und der rechte - a.iliaca externa. Unterhalb der Harnleiter kreuzen sich von innen n. und vasa obturatoria und kreuzen sich in Höhe der Mitte des Uterus in einem Abstand von 1-2 cm von ihm mit a.uterina. Es muss daran erinnert werden, dass die Arterie vor dem Harnleiter verläuft. Dieses Gespräch ist bei Operationen zur Entfernung der Gebärmutter sehr wichtig, weil. manchmal zusammen mit der Uterusarterie und dem Harnleiter im Clip erfasst, die in diesem Fall versehentlich durchtrennt werden können.

Die Wand der Gebärmutter besteht aus drei Schalen: 1. Seröse Membran ( Umkreis) wird durch das Peritoneum dargestellt, das die Gebärmutter von allen Seiten bedeckt, mit Ausnahme des vaginalen Teils des Gebärmutterhalses. Die Blätter des Peritoneums gehen in die rechten und linken breiten Bänder der Gebärmutter über, die sich in das Scheitelblatt des Beckenperitoneums fortsetzen. Zwischen den Blättern befindet sich das breite Band der Gebärmutter rundes Ligament der Gebärmutter, der von der lateralen Oberfläche der Gebärmutter direkt unterhalb der Mündung des Eileiters ausgeht, folgt seitlich nach unten, passiert den Leistenkanal und geht zum Schambein, wo seine Fasern in die Faser eingewebt werden. Im Bereich der Seitenflächen des Gebärmutterhalses, zwischen den beiden Blättern des breiten Bandes, befindet sich peruterines Gewebe ( Parameter), in dem Harnleiter, Uterusarterie, Vene und Nervenfasern verlaufen. Deshalb müssen die Punktion der Seitenbögen und andere chirurgische Eingriffe in diesem Bereich extrem durchgeführt werden sorgfältig. 2. Muskelmembran ( Myometrium) wird durch glattes Muskelgewebe gebildet, das durch die miteinander verflochtenen inneren und äußeren Längs- und mittleren kreisförmigen Schichten dargestellt wird. Während der Schwangerschaft hypertrophieren die Muskelfasern, ihre Größe nimmt um das 5-10-fache der Länge und das 3-4-fache der Breite zu, die Größe der Gebärmutter nimmt entsprechend zu. 3. Schleimhaut ( Endometrium) ist mit einem einschichtigen zylindrischen Epithel bedeckt, in einer gut definierten Lamina propria befinden sich viele einfache röhrenförmige Uterusdrüsen. Die Schleimhaut des Zervikalkanals wird hauptsächlich durch hohe zylindrische Zellen ausgestoßen, die Schleim produzieren, aus dem ein Schleimpfropf gebildet wird, der verhindert, dass eine Infektion in die Gebärmutter, die Eileiter und die Bauchhöhle gelangt.

Bänder der Gebärmutter, die in alle Richtungen gehen und die Gebärmutter am Kreuzbein, der Schambeinfuge und den Seitenwänden der Beckenwand fixieren, sind im Halsbereich am stärksten ausgeprägt. Schwere körperliche Anstrengung, häufige Geburten und eine Reihe anderer Gründe sind das Ergebnis einer Schwächung des Fixierapparats, die zu einem Vorfall der Gebärmutter führt.

Vagina (Scheide, colpos) ist eine ungepaarte 7-10 cm lange, von vorne nach hinten abgeflachte Röhre, die oben mit der Gebärmutter kommuniziert, unten durch das Urogenitaldiaphragma verläuft und mit einem Loch in den Vorhof der Vagina mündet ( Ostium vaginae), wo es vom Jungfernhäutchen bedeckt ist ( Hymen) oder seine Rückstände. Die Vorderwand ist von der Vagina isoliert, die im oberen Drittel an die Blase angrenzt und im übrigen Bereich mit der Wand der weiblichen Harnröhre verwachsen ist. Die Rückwand ist in ihrem oberen Teil vom Peritoneum bedeckt und grenzt im unteren Teil an die Vorderwand des Rektums. Dadurch, dass die beschriebenen Scheidewände eher dünn sind, kann es bei traumatischen Verletzungen oder während der Geburt oder infolge entzündlicher Prozesse sehr oft zu lang anhaltenden, nicht heilenden Fisteln zwischen Scheide und angrenzenden Organen kommen.

Scheidenwand besteht aus Schleim-, Muskel- und Adventitiamembranen. Die Zellen der Oberflächenschicht des Schleimhautepithels sind reich an Glykogen, das unter dem Einfluss von in der Vagina lebenden Mikroben zu Milchsäure zerfällt. Dies gibt dem Vaginalschleim eine saure Reaktion und verursacht seine bakterizide Wirkung gegen pathogene Mikroben. Der Muskelmantel wird hauptsächlich durch längsorientierte Muskelfaserbündel sowie Bündel mit kreisförmiger Richtung dargestellt. Oben geht die Muskelmembran in die Gebärmuttermuskulatur über, unten wird sie stärker und kommt mit den Dammmuskeln in Kontakt. Bündel quergestreifter Muskeln des Urogenitaldiaphragmas, die das untere Ende der Vagina und gleichzeitig die Harnröhre bedecken, bilden eine Art Muskelpulpa. Der Beckenboden, der aus massivem Muskel-Faser-Gewebe aufgebaut ist, ist von größter Bedeutung für die Fixierung der Vagina. Mit der Schwächung des Beckenbodens bei älteren Frauen, unter dem Einfluss eines anhaltenden Anstiegs des intraabdominellen Drucks, kann ein Untergang der Vaginalwand, ein Prolaps der Vagina, begleitet von einem Prolaps oder sogar einem Prolaps der Gebärmutter, unterschiedlich beobachtet werden Grad.

Große Schamlippen (große Schamlippen) sind hautwalzenartige Falten, die seitlich von der Haut des Oberschenkels durch eine femoral-perineale Rinne abgegrenzt sind. Vorne und hinten sind die beiden großen Schamlippen durch Verklebungen verbunden ( Commissurae labiorum posterior und anterior). Kleines Genital Lippen (kleine Schamlippen pudendi) sind aus Bindegewebe aufgebaut, befinden sich medial der großen Schamlippen im Geschlechtsspalt und begrenzen den Scheidenvorhof. Die Vorderkanten der kleinen Schamlippen sind frei. Die hinteren sind miteinander verbunden und bilden einen Zaum ( Frenulum labiorum pudendi). Das obere Ende jeder kleinen Schamlippe ist in zwei Schenkel geteilt, die zur Klitoris führen. Das laterale Bein umgeht die Klitoris von der Seite und bedeckt sie von oben und bildet so die Vorhaut der Klitoris ( Präputium Klitoris). Das mediale Bein nähert sich der Klitoris von unten und verschmilzt mit dem Bein der gegenüberliegenden Seite und bildet das Frenulum der Klitoris (Frenulum clitoridis). Das Vestibül der Vagina wird von den Seiten durch die medialen Oberflächen der kleinen Schamlippen begrenzt, vorne - durch die Klitoris, hinten - durch die Fossa des Vestibüls der Vagina. An der Basis der kleinen Schamlippen öffnen sich am Vorabend der Vagina die Kanäle der großen Vestibulardrüsen ( Drüsen vestibulares major), die eine schleimartige Flüssigkeit absondern, die die Wand des Eingangs zur Vagina und die Gänge der kleinen Vestibulardrüsen - in der Wand des Vestibüls - befeuchtet. Außerdem öffnen sich am Vorabend der Vagina die Vagina und die äußere Öffnung der Harnröhre, die sich zwischen der Klitoris und dem Eingang zur Vagina befindet. Zwischen der Öffnung der Harnröhre und der Klitoris ragt der Bulbus des Vestibüls hervor, dessen seitliche Teile sich an der Basis der großen Schamlippen neben den Hauptdrüsen des Vestibüls befinden. Der Bulbus des Vestibüls ist identisch mit dem unpaaren schwammigen Körper des Penis. Klitoris es ist identisch mit den kavernösen (kavernösen) Körpern des Penis.

Anomalien der Nierengefäße

■ Anzahl Anomalien: einzelne Nierenarterie;

segmentale Nierenarterien (doppelt, mehrfach).

■ Positionsanomalien: lumbal; Darmbein;

Beckendystopie der Nierenarterien.

■ Anomalien in Form und Struktur der Arterienstämme: Aneurysmen der Nierenarterien (unilateral und bilateral); fibromuskuläre Stenose der Nierenarterien; knieförmige Nierenarterie.

■ Angeborene arteriovenöse Fisteln.

■ Angeborene Veränderungen der Nierenvenen:

Anomalien der rechten Nierenvene (mehrere Venen, Einmündung der Hodenvene in die rechte Nierenvene);

Anomalien der linken Nierenvene (ringförmige linke Nierenvene, retroaortale linke Nierenvene, extrakavale Einmündung der linken Nierenvene).

Anomalien in der Anzahl der Nieren

■ Aplasie.

■ Nierenduplikation (vollständig und unvollständig).

■ Zusätzliche dritte Niere.

Anomalien in der Größe der Nieren

■ Nierenhypoplasie.

Anomalien in der Lage und Form der Nieren

■ Nierendystopie:

einseitig (Brust, Lenden, Darmbein, Becken); Kreuz.

■ Nierenversteifung: einseitig (L-förmige Niere);

bilateral (hufeisenförmige, keksförmige, asymmetrische - L- und S-förmige Nieren).

Anomalien in der Struktur der Nieren

■ Nierendysplasie.

■ Multizystische Niere.

■ Polyzystische Nierenerkrankung: Polyzystische bei Erwachsenen; polyzystische Kindheit.

■ Solitäre Nierenzysten: einfach; Dermoid.

■ Parapelvine Zyste.

■ Kelch- oder Beckendivertikel.

■ Cup-Medullary-Anomalien: schwammige Niere;

Megacalyx, Polymegacalyx.

Assoziierte Anomalien der Nieren

■ Bei vesikoureteralem Reflux.

■ Bei infravesikaler Obstruktion.

■ Bei vesikoureteralem Reflux und infravesikaler Obstruktion.

■ Bei Anomalien anderer Organe und Systeme.

Anomalien der Nierengefäße

Mengenanomalien. Dazu gehört die Blutversorgung der Niere durch Einzel- und Segmentarterien.

Solitäre Nierenarterie- Dies ist ein einzelner arterieller Stamm, der sich von der Aorta aus erstreckt und sich dann in die entsprechenden Nierenarterien teilt. Diese Fehlbildung der Blutversorgung der Nieren ist Kasuistik.

Normalerweise wird jede Niere durch einen separaten arteriellen Stamm, der sich von der Aorta aus erstreckt, mit Blut versorgt. Eine Zunahme ihrer Anzahl sollte dem segmentalen lockeren Typ der Struktur der Nierenarterien zugeschrieben werden. In der Literatur, auch in der Aufklärungsliteratur, wird oft eine der beiden die Niere versorgenden Arterien, insbesondere wenn sie einen kleineren Durchmesser hat, genannt zusätzlich. In der Anatomie ist eine akzessorische oder abweichende Arterie jedoch eine Arterie, die zusätzlich zur Hauptarterie einen bestimmten Teil des Organs mit Blut versorgt. Diese beiden Arterien bilden untereinander in ihrem gemeinsamen Gefäßpool ein breites Netzwerk von Anastomosen. Zwei oder mehr Arterien der Niere versorgen jedes ihrer bestimmten Segmente und bilden keine Anastomosen untereinander beim Prozess der Teilung der Anastomosen.

Wenn also zwei oder mehr arterielle Gefäße der Niere vorhanden sind, ist jedes von ihnen das Hauptgefäß und nicht zusätzlich. Die Ligatur eines von ihnen führt zu einer Nekrose des entsprechenden Bereichs des Nierenparenchyms, und dies sollte nicht durchgeführt werden, wenn Korrekturoperationen für Hydronephrose durchgeführt werden, die durch die unteren Polargefäße der Niere verursacht werden, wenn ihre Resektion nicht geplant ist.

Reis. 5.1. Multispiral-CT, dreidimensionale Rekonstruktion. Multiple segmentale Art der Struktur der Nierenarterien

Aus diesen Positionen sollte die Anzahl der Nierenarterien mehr als eine als abnormal angesehen werden, dh die segmentale Art der Blutversorgung des Organs. Das Vorhandensein von zwei Arterienstämmen, unabhängig von ihrem Kaliber - doppelte (verdoppelte) Nierenarterie, und mit mehr von ihnen - multiple Art der Struktur der Arterien der Niere(Abb. 5.1). In der Regel geht diese Fehlbildung mit einer ähnlichen Struktur der Nierenvenen einher. Am häufigsten ist es mit Anomalien in der Lage und Anzahl der Nieren (doppelte, dystopische, hufeisenförmige Niere) kombiniert, kann aber auch bei einer normalen Struktur des Organs beobachtet werden.

Anomalien in der Position der Nierengefäße - eine Fehlbildung, die durch einen atypischen Ausfluss der Nierenarterie aus der Aorta gekennzeichnet ist und die Art der Nierendystopie bestimmt. Zuordnen lumbal(bei geringer Entladung der Nierenarterie aus der Aorta), Darmbein(beim Abgang von der A. iliaca communis) und Becken-(beim Verlassen der A. iliaca interna) Dystopie.

Anomalien in Form und Struktur. Aneurysma der Nierenarterie- lokale Erweiterung der Arterie aufgrund des Fehlens von Muskelfasern in ihrer Wand. Diese Anomalie ist normalerweise einseitig. Ein Nierenarterien-Aneurysma kann sich als arterieller Bluthochdruck, Thromboembolie mit Entwicklung eines Niereninfarkts und bei Ruptur als massive innere Blutung äußern. Bei einem Aneurysma der Nierenarterie ist eine chirurgische Behandlung indiziert. Resektion des Aneurysmas, Vernähen des Defekts der Gefäßwand

oder Plastik der Nierenarterie mit synthetischen Materialien.

Fibromuskuläre Stenose- Anomalie der Nierenarterien aufgrund des übermäßigen Gehalts an Faser- und Muskelgewebe in der Gefäßwand (Abb. 5.2).

Diese Fehlbildung tritt häufiger bei Frauen auf, oft kombiniert mit Nephroptose und kann beidseitig sein. Die Krankheit führt zu einer Verengung des Lumens der Nierenarterie, was die Ursache für die Entwicklung einer arteriellen Hypertonie ist. Sein Merkmal in fibromuscu-

Reis. 5.2. Mehrschicht-CT. Fibromuskuläre Stenose der rechten Nierenarterie (Pfeil)

Reis. 5.3. Selektives Arteriogramm der Niere. Multiple arteriovenöse Fisteln (Pfeile)

lar Stenose ist ein hoher diastolischer und niedriger Pulsdruck sowie eine Refraktärität gegenüber einer antihypertensiven Therapie. Die Diagnose wird anhand der renalen Angiographie, der Mehrschicht-Computerangiographie und der Radioisotopenuntersuchung der Nieren gestellt. Führen Sie eine selektive Blutentnahme aus den Nierengefäßen durch, um die Reninkonzentration zu bestimmen. Die Behandlung ist operativ. Ballondilatation (Expansion) der Nierenarterienstenose und / oder Installation eines arteriellen Stents wird durchgeführt. Wenn Angioplastie oder Stenting unmöglich oder unwirksam sind, wird eine rekonstruktive Operation durchgeführt - Nierenarterienprothese.

Angeborene arteriovenöse Fisteln - eine Fehlbildung der Nierengefäße, bei der pathologische Fisteln zwischen den Gefäßen des arteriellen und venösen Kreislaufsystems vorhanden sind. Arteriovenöse Fisteln sind in der Regel in den bogenförmigen und lobulären Arterien der Niere lokalisiert. Die Krankheit ist oft asymptomatisch. Mögliche klinische Manifestationen davon können Hämaturie, Albuminurie und Varikozele auf der entsprechenden Seite sein. Die Hauptmethode zur Diagnose arteriovenöser Fisteln ist die Nierenarteriographie (Abb. 5.3). Die Behandlung besteht in der endovaskulären Okklusion (Embolisation) pathologischer Anastomosen mit speziellen Embolien.

Angeborene Veränderung der Nierenvenen. Anomalien der rechten Nierenvene sind äußerst selten. Unter ihnen die häufigsten Erhöhung der Anzahl der Venenstämme (Verdoppelung, Verdreifachung). Fehlbildungen der linken Nierenvene werden vorgestellt Anomalien in Menge, Form und Lage.

Akzessorische und multiple Nierenvenen treten in 17-20% der Fälle auf. Ihre klinische Bedeutung liegt in der Tatsache, dass diejenigen, die zum unteren Nierenpol gehen und die entsprechende Arterie begleiten, sich mit dem Harnleiter kreuzen, wodurch eine Verletzung des Urinabflusses aus der Niere und die Entwicklung einer Hydronephrose verursacht werden.

Anomalien in Form und Lage umfassen ringförmig(geht in zwei Stämmen um die Aorta herum), retroaortal(geht hinter der Aorta vorbei und mündet in Höhe der Lendenwirbel II-IV in die untere Hohlvene) extrakaval(fließt nicht in die untere Hohlvene, sondern häufiger in die linke V. iliaca communis) Nierenvenen. Die Diagnose basiert auf den Daten der Venocavographie, der selektiven Nierenvenographie. Bei schwerer venöser Hypertonie greifen sie auf eine Operation zurück - die Auferlegung einer Anastomose zwischen der linken Hoden- und der gemeinsamen Darmbeinvene.

In den meisten Fällen manifestieren sich auffällige Nierengefäße in keiner Weise und sind oft ein Zufallsbefund bei der Untersuchung von Patienten, jedoch sind Informationen darüber äußerst wichtig bei der Planung chirurgischer Eingriffe. Klinisch manifestieren sich Fehlbildungen der Nierengefäße in den Fällen, in denen sie eine Verletzung des Urinabflusses aus den Nieren verursachen. Die Diagnose wird anhand von Doppler-Ultraschall, Aorto- und Venokavographie, Multislice-CT und MRT gestellt.

Anomalien in der Anzahl der Nieren

Aplasie- angeborenes Fehlen einer oder beider Nieren und Nierengefäße. Bilaterale Nierenaplasie ist mit dem Leben nicht vereinbar. Aplasie einer Niere ist relativ häufig - bei 4-8% der Patienten mit Nierenanomalien. Es tritt aufgrund der Unterentwicklung von metanephrogenem Gewebe auf. In der Hälfte der Fälle fehlt der entsprechende Ureter auf der Seite der Nierenaplasie, in anderen Fällen endet sein distales Ende blind (Abb. 5.4).

Bei 70 % der Mädchen und 20 % der Jungen ist eine Aplasie der Niere mit Anomalien der Geschlechtsorgane kombiniert. Bei Jungen tritt die Krankheit 2-mal häufiger auf.

Informationen über das Vorhandensein einer einzelnen Niere bei einem Patienten sind äußerst wichtig, da die Entwicklung von Krankheiten darin immer spezielle Behandlungstaktiken erfordert. Eine einzelne Niere ist funktionell besser an den Einfluss verschiedener negativer Faktoren angepasst. Bei Nierenaplasie wird immer ihre kompensatorische (Vikar-) Hypertrophie beobachtet.

Reis. 5.4. Aplasie der linken Niere und des Harnleiters

Ausscheidungsurographie und Ultraschall können eine einzelne, vergrößerte Niere erkennen. Ein charakteristisches Merkmal der Krankheit ist das Fehlen von Nierengefäßen auf der Seite der Aplasie, daher wird die Diagnose zuverlässig auf der Grundlage von Methoden gestellt, die es ermöglichen, das Fehlen nicht nur der Nieren, sondern auch ihrer Gefäße (Nieren Arteriographie, Mehrschicht-Computer- und Magnetresonanz-Angiographie). Das zystoskopische Bild ist durch das Fehlen der entsprechenden Hälfte der Interureteralfalte und der Uretermündung gekennzeichnet. Bei einem blind endenden Harnleiter ist sein Mund hypotroph, es gibt keine Kontraktion und Ausscheidung von Urin. Diese Art von Defekt wird durch Katheterisierung des Harnleiters mit der Durchführung einer retrograden Ureterographie bestätigt.

Reis. 5.5. Sonogramm. Verdoppelung der Niere

Verdoppelung der Niere- Die häufigste Anomalie in der Anzahl der Nieren tritt in einem Fall bei 150 Autopsien auf. Bei Frauen wird diese Fehlbildung 2-mal häufiger beobachtet.

In der Regel hat jede der Hälften der doppelten Niere eine eigene Blutversorgung. Charakteristisch für eine solche Anomalie ist die anatomische und funktionelle Asymmetrie. Die obere Hälfte ist oft weniger entwickelt. Die Symmetrie des Organs oder das Vorherrschen der Entwicklung der oberen Hälfte ist viel seltener.

Nierenduplikation kann sein eines- und zweiseitig, und auch Komplett und unvollständig(Abb. 41, 42, siehe Farbeinsatz). Eine vollständige Verdoppelung impliziert das Vorhandensein von zwei Beckenbodensystemen, zwei Harnleitern, die sich mit zwei Mündern in der Blase öffnen (Harnleiterduplex). Bei unvollständiger Duplikation verschmelzen die Harnleiter schließlich zu einem und öffnen sich an einer Mündung in der Blase (Ureter fissus).

Oft wird die vollständige Verdoppelung der Niere von einer Anomalie in der Entwicklung des unteren Teils eines der Harnleiter begleitet: seiner intra- oder extravesikalen Ektopie

Reis. 5.6. Ausscheidungsurogramme:

a- unvollständige Verdoppelung der Harnwege auf der linken Seite (Harnleiter fissus); b- vollständige Verdoppelung der Harnwege auf der linken Seite (Harnleiter duplex)(Pfeile)

(Einmündung in die Harnröhre oder Vagina), die Bildung einer Ureterozele oder das Versagen der vesikoureteralen Fistel mit Ausbildung eines Refluxes. Ein charakteristisches Zeichen der Ektopie ist der ständige Harnabgang bei normalem Wasserlassen. Eine Doppelniere, die von keiner Krankheit betroffen ist, verursacht keine klinischen Manifestationen und wird bei Patienten während einer zufälligen Untersuchung gefunden. Es ist jedoch häufiger als normal anfällig für verschiedene Krankheiten wie Pyelonephritis, Urolithiasis, Hydronephrose, Nephroptose, Neoplasmen.

Die Diagnose ist nicht schwierig und besteht aus Ultraschall (Abb. 5.5), Ausscheidungsurographie (Abb. 5.6), CT, MRT und endoskopischen (Zystoskopie, Ureterkatheterisierung) Untersuchungsmethoden.

Die chirurgische Behandlung wird nur bei Verstößen gegen die Urodynamik durchgeführt, die mit einem abnormalen Verlauf der Harnleiter sowie anderen Erkrankungen der Doppelniere einhergehen.

Zubehör Niere- eine äußerst seltene Anomalie in der Anzahl der Nieren. Die dritte Niere hat ein eigenes Blutversorgungssystem, faserige und fettige Kapseln und einen Harnleiter. Letztere mündet in den Harnleiter der Hauptniere oder mündet als eigenständiger Mund in die Blase und kann in manchen Fällen ektopisch sein. Die Größe der Nebenniere wird deutlich reduziert.

Die Diagnose wird auf der Grundlage der gleichen Methoden wie bei anderen Nierenanomalien gestellt. Die Entwicklung von Komplikationen wie chronischer Pyelonephritis, Urolithiasis und anderen in der akzessorischen Niere ist eine Indikation für eine Nephrektomie.

Anomalie in der Größe der Nieren

Hypoplasie der Niere (Zwergniere)- angeborene Verkleinerung des Organs bei normaler morphologischer Struktur des Nierenparenchyms ohne Störung seiner Funktion. Diese Fehlbildung ist in der Regel mit einer Zunahme der Gegenseite verbunden

Nieren. Hypoplasie ist häufiger einseitig, viel seltener auf beiden Seiten beobachtet.

Einseitig Nierenhypoplasie kann sich klinisch nicht manifestieren, jedoch entwickeln sich bei einer abnormalen Niere viel häufiger pathologische Prozesse. zweiseitig Hypoplasie wird von Symptomen einer arteriellen Hypertonie und Niereninsuffizienz begleitet, deren Schweregrad vom Grad des angeborenen Defekts und Komplikationen abhängt, die hauptsächlich aus der Hinzufügung einer Infektion resultieren.

Reis. 5.7. Sonogramm. Beckendystopie einer hypoplastischen Niere (Pfeil)

Reis. 5.8. Szintigramm. Hypoplasie der linken Niere

Die Diagnose wird in der Regel anhand von Daten aus Ultraschalldiagnostik (Abb. 5.7), Ausscheidungsurographie, CT und Radioisotopenscanning (Abb. 5.8) gestellt.

Von besonderer Schwierigkeit ist die Differenzialdiagnose einer Hypoplasie aus Dysplasie und faltig als Folge einer Nephrosklerose der Niere. Im Gegensatz zur Dysplasie ist diese Anomalie durch die normale Struktur der Nierengefäße, des Beckenbodensystems und des Harnleiters gekennzeichnet. Nephrosklerose ist häufiger das Ergebnis einer chronischen Pyelonephritis oder entwickelt sich als Folge einer Hypertonie. Die Narbendegeneration der Niere geht mit einer charakteristischen Verformung ihrer Kontur und ihrer Schalen einher.

Die Behandlung von Patienten mit einer hypoplastischen Niere wird mit der Entwicklung pathologischer Prozesse darin durchgeführt.

Anomalie in der Lage und Form der Nieren

Anomalie der Position der Niere - Dystopie- Auffinden der Niere in einer für sie untypischen anatomischen Region. Diese Anomalie tritt bei einem von 800-1000 Neugeborenen auf. Die linke Niere ist häufiger dystop als die rechte.

Der Grund für die Entstehung dieser Fehlbildung ist eine Verletzung der Bewegung der Niere vom Becken in die Lendengegend während der fetalen Entwicklung. Ursache der Dystopie ist eine Fixierung der Niere in den frühen Stadien der Embryonalentwicklung durch einen abnorm ausgebildeten Gefäßapparat oder ein unzureichendes Längenwachstum des Harnleiters.

Je nach Standortebene gibt es Brust, Lenden, Iliosakral und Beckendystopie(Abb. 5.9).

Anomalien in der Lage der Nieren können sein einseitig und zweiseitig. Nierendystopie ohne Verlagerung auf die Gegenseite wird als Nierendystopie bezeichnet homolateral. Die dystopische Niere befindet sich auf der Seite, aber über oder unter der normalen Position. Heterolaterale (Kreuz-) Dystopie- eine seltene Fehlbildung, die mit einer Häufigkeit von 1: 10.000 Autopsien festgestellt wird. Charakteristisch ist die Verlagerung der Niere auf die gegenüberliegende Seite, wodurch beide auf der gleichen Seite der Wirbelsäule liegen (Abb. 5.10). Bei Kreuzdystopie öffnen sich beide Harnleiter in der Blase, wie in der normalen Lage der Nieren. Das Blasendreieck bleibt erhalten.

Eine dystopische Niere kann ständige oder wiederkehrende Schmerzen in der entsprechenden Bauchhälfte, Lendengegend und im Kreuzbein verursachen.

Reis. 5.9. Arten von Nierendystopie: 1 - Brust; 2 - Lendenwirbelsäule; 3 - Iliosakral; 4 - Becken; 5 - normalerweise lokalisierte linke Niere

Reis. 5.10. Heterolaterale (Kreuz-) Dystopie der rechten Niere

Eine abnorm gelegene Niere kann oft durch die vordere Bauchwand palpiert werden.

Diese Anomalie gehört in erster Linie zu den Ursachen fälschlicherweise durchgeführter chirurgischer Eingriffe, da die Niere häufig mit einem Tumor, einem appendikulären Infiltrat, einer Pathologie der weiblichen Geschlechtsorgane usw. verwechselt wird. Bei dystopischen Nieren entwickeln sich häufig Pyelonephritis, Hydronephrose und Urolithiasis.

Die größte Schwierigkeit bei der Diagnosestellung ist die Beckendystopie. Eine solche Anordnung der Niere kann sich durch Schmerzen im Unterbauch manifestieren und eine akute chirurgische Pathologie simulieren. Lumbale und iliakale Dystopien können sich, auch wenn sie nicht durch eine Krankheit kompliziert sind, durch Schmerzen im entsprechenden Bereich äußern. Schmerzen bei der seltensten thorakalen Dystopie der Niere sind hinter dem Brustbein lokalisiert.

Die wichtigsten Methoden zur Diagnose von Anomalien in der Position der Nieren sind Ultraschall, Röntgen, CT und Nierenangiographie. Je tiefer die dystopische Niere liegt, desto ventraler liegt ihr Tor und das Becken ist nach anterior rotiert. Im Ultraschall und in der Ausscheidungsurographie befindet sich die Niere an einer atypischen Stelle und sieht durch die Rotation abgeflacht aus (Abb. 5.11).

Bei unzureichender Kontrastierung der dystopischen Niere wird laut Ausscheidungsurographie eine retrograde Ureteropyelographie durchgeführt (Abb. 5.12).

Reis. 5.11. Ausscheidungsurogramm. Beckendystopie der linken Niere (Pfeil)

Reis. 5.12. Retrogrades Ureteropyelogramm. Beckendystopie der rechten Niere (Pfeil)

Je geringer die Dystopie des Organs ist, desto kürzer wird der Harnleiter. Auf Angiogrammen liegen die Nierengefäße tief und können aus der abdominalen Aorta, der Aortenbifurkation, den A. iliaca communis und den hypogastrischen Arterien stammen (Abb. 5.13). Charakteristisch ist das Vorhandensein mehrerer Gefäße, die die Niere versorgen. Diese Anomalie wird am deutlichsten im Multislice-CT mit erkannt

Rasterung (Abb. 39, siehe Farbeinsatz). Eine unvollständige Rotation der Niere und ein kurzer Ureter sind wichtige differenzialdiagnostische Merkmale zur Abgrenzung einer Nierendystopie von einer Nephroptose. Die dystopische Niere ist im Gegensatz zu den frühen Stadien der Nephroptose frei von Mobilität.

Die Behandlung von dystopischen Nieren wird nur durchgeführt, wenn sich in ihnen ein pathologischer Prozess entwickelt.

Formanomalien umfassen verschiedene Arten Fusion der Nieren untereinander. Fusionsnieren treten in 16,5% der Fälle unter all ihren Anomalien auf.

Bei der Fusion werden zwei Nieren zu einem Organ verbunden. Cro-

Reis. 5.13. Nierenangiogramm. Beckendystopie der linken Niere (Pfeil)

seine Versorgung erfolgt immer durch krankhafte multiple Nierengefäße. In einer solchen Niere gibt es zwei Becken-Körper-Systeme und zwei Harnleiter. Da die Fusion in den frühen Stadien der Embryogenese auftritt, findet keine normale Rotation der Nieren statt, und beide Becken befinden sich auf der vorderen Oberfläche des Organs. Abnormale Position oder Kompression des Harnleiters durch die unteren Polgefäße führt zu seiner Obstruktion. In dieser Hinsicht wird diese Anomalie oft durch Hydronephrose und Pyelonephritis kompliziert. Es kann auch mit vesikoureteralem Beckenreflux assoziiert sein.

Je nach Lage der Nierenlängsachsen werden hufeisenförmige, keksförmige, S- und L-förmige Nieren unterschieden (Abb. 45-48, s. Farbeinsatz).

Nierenfusion kann sein symmetrisch und asymmetrisch. Im ersten Fall verwachsen die Nieren mit denselben Polen, in der Regel dem unteren und äußerst selten dem oberen (Hufeisenniere) oder mittleren Abschnitt (Keksniere). Im zweiten erfolgt die Verschmelzung mit entgegengesetzten Polen (S-, L-förmige Nieren).

Hufeisenniere ist die häufigste Anomalie der Union. In mehr als 90% der Fälle wird eine Verschmelzung der Nieren mit den unteren Polen beobachtet. Häufiger besteht eine solche Niere aus symmetrischen, identischen Nieren in der Größe und ist dystopisch. Die Größe der Fusionszone, des sogenannten Isthmus, kann sehr unterschiedlich sein. Seine Dicke reicht in der Regel von 1,5-3, Breite 2-3, Länge - 4-7 cm.

Wenn sich eine Niere an einer typischen Stelle befindet und die zweite im rechten Winkel damit verschmolzen ist, wird die Niere als Niere bezeichnet L-förmig.

In jenen Fällen, in denen in einer fusionierten Niere, die auf einer Seite der Wirbelsäule liegt, das Tor in verschiedene Richtungen gerichtet ist, heißt es S-förmig.

keksförmig Die Niere befindet sich normalerweise unterhalb des Promontoriums im Beckenbereich. Das Volumen des Parenchyms jeder Hälfte der Keksniere ist unterschiedlich, was die Asymmetrie des Organs erklärt. Die Harnleiter münden normalerweise an ihrer gewohnten Stelle in die Blase und kreuzen sich sehr selten.

Klinisch fusionierte Nieren können Schmerzen in der para-umbilikalen Region aufweisen. Aufgrund der Besonderheiten der Blutversorgung und Innervation der Hufeisenniere und des Drucks ihres Isthmus auf die Aorta, die Hohlvene und den Solarplexus, auch ohne pathologische Veränderungen, charakteristisch

Reis. 5.14. Ausscheidungsurogramm. L-förmige Niere (Pfeile)

Reis. 5.15. CT mit Kontrastmittel (Frontalprojektion). Hufeisenniere. Schwache Vaskularisierung des Isthmus aufgrund des Vorherrschens von fibrösem Gewebe darin

Reis. 5.16. Multispiral-CT (axiale Projektion). Hufeisenniere

Symptome. Typisch für eine solche Niere ist das Auftreten bzw. die Verstärkung von Schmerzen in der Nabelgegend beim Zurückbeugen des Körpers (Rovsing-Symptom). Es kann zu Störungen des Verdauungssystems kommen - Schmerzen in der Magengegend, Übelkeit, Blähungen, Verstopfung.

Ultraschall, Ausscheidungsurographie (Abb. 5.14) und Multispiral-CT (Abb. 5.15, 5.16) sind die wichtigsten Methoden zur Diagnose fusionierter Nieren und zur Identifizierung ihrer möglichen Pathologie (Abb. 5.17).

Die Behandlung wird mit der Entwicklung von Erkrankungen der abnormen Niere (Urolithiasis, Pyelonephritis, Hydronephrose) durchgeführt. Bei der Identifizierung einer Hydronephrose der Hufeisenniere sollte festgestellt werden, ob sie eine Folge der für diese Krankheit charakteristischen Obstruktion des pyeloureteralen Segments (Striktur, Schnittpunkt des Harnleiters mit dem unteren polaren Gefäßbündel) ist oder durch Druck darauf gebildet wurde des Isthmus der Hufeisenniere. Im ersten Fall benötigen Sie

führen Sie eine plastische Operation des pyeloureteralen Segments durch, und in der zweiten - Resektion (anstatt Dissektion) des Isthmus oder der Ureterocalicoanastomose (Neivert-Operation).

Anomalien in der Struktur der Nieren

Nierendysplasie ist durch eine Abnahme ihrer Größe bei gleichzeitiger Verletzung der Entwicklung von Blutgefäßen, Parenchym, Nierenbeckenkelchsystem und einer Abnahme der Nierenfunktion gekennzeichnet. Diese Anomalie resultiert aus

Reis. 5.17. Multispiral-CT (Frontalprojektion). Hydronephrotische Transformation einer Hufeisenniere

unzureichende Induktion des Ductus metanephros bei der Differenzierung der metanephrogenen Blasteme nach ihrer Verschmelzung. Sehr selten ist eine solche Anomalie bilateral und wird von schwerem Nierenversagen begleitet.

Klinische Manifestationen der Nierendysplasie treten als Folge der Hinzufügung einer chronischen Pyelonephritis und der Entwicklung einer arteriellen Hypertonie auf. Differentialdiagnostische Schwierigkeiten treten auf, wenn sich Dysplasie von Hypoplasie und faltiger Niere unterscheidet. Bestrahlungsverfahren helfen bei der Diagnosestellung, vor allem Mehrzeilen-CT mit Kontrastmittel (Abb. 5.18), statische und dynamische Nephroszintigraphie.

Die häufigsten Fehlbildungen der Struktur des Nierenparenchyms sind kortikale zystische Läsionen (Multizistose, Polyzystose und solitäre Zyste der Niere). Diese Anomalien werden durch den Mechanismus der Verletzung ihrer Morphogenese vereint, der in der Dissonanz der Verbindung der primären Tubuli des metanephrogenen Blastems mit dem Metanephrosgang besteht. Sie unterscheiden sich in Bezug auf die Verletzung einer solchen Fusion während der Periode der embryonalen Differenzierung, die die Schwere der strukturellen Veränderungen im Nierenparenchym und den Grad seiner funktionellen Insuffizienz bestimmt. Die ausgeprägtesten Veränderungen des Parenchyms, die mit seiner Funktion nicht vereinbar sind, werden bei multizystischer Nierenerkrankung beobachtet.

Multizystische Niere- eine seltene Anomalie, die durch mehrere Zysten unterschiedlicher Form und Größe gekennzeichnet ist, die das gesamte Parenchym einnehmen, wobei das normale Gewebe fehlt und der Harnleiter unterentwickelt ist. Interzystische Räume werden durch Binde- und Fasergewebe dargestellt. Eine multizystische Niere entsteht als Folge einer Verletzung der Verbindung des Metanephros-Gangs mit einem metanephrogenen Blastem und des Fehlens eines Ausscheidungslesezeichens, während der Sekretionsapparat der permanenten Niere in den frühen Stadien ihrer Embryogenese erhalten bleibt. Gebildeter Urin sammelt sich in den Tubuli und dehnt sie aus, ohne einen Ausweg zu haben, und verwandelt sie in Zysten. Der Inhalt der Zysten ist normalerweise eine klare Flüssigkeit, die vage an erinnert

Urinieren. Zum Zeitpunkt der Geburt fehlt die Funktion einer solchen Niere.

Die multizystische Nierenerkrankung ist in der Regel ein einseitiger Prozess, oft kombiniert mit Fehlbildungen der kontralateralen Niere und des Harnleiters. Bilaterale Multizystose ist mit dem Leben nicht vereinbar.

Vor der Infektion manifestiert sich eine einseitige multizystische Niere nicht klinisch und kann ein Zufallsbefund bei einer ärztlichen Untersuchung sein. Die Diagnose wird mit Hilfe von Sonographie- und Röntgen-Radionuklid-Forschungsmethoden mit einer separaten Bestimmung der Nierenfunktion gestellt. Im Gegensatz

Reis. 5.18. Mehrschicht-CT. Linke Nierendysplasie (Pfeil)

Reis. 5.19. Sonogramm. Polyzystische Nierenerkrankung

von polyzystisch, multizystisch ist immer ein einseitiger Prozess mit fehlender Funktion des betroffenen Organs.

Die Behandlung ist chirurgisch und besteht in einer Nephrektomie.

Polyzystische Nierenerkrankung- eine Fehlbildung, die durch den Ersatz des Nierenparenchyms durch mehrere Zysten unterschiedlicher Größe gekennzeichnet ist. Dies ist ein schwerer bilateraler Prozess, oft begleitet von chronischer Pyelonephritis, arterieller Hypertonie und fortschreitendem chronischem Nierenversagen.

Polyzystische Erkrankung ist ziemlich häufig - 1 Fall pro 400 Autopsien. Bei einem Drittel der Patienten werden Zysten in der Leber festgestellt, die jedoch nicht zahlreich sind und die Funktion des Organs nicht stören.

Pathogenetisch und klinisch wird diese Anomalie in die polyzystische Nierenerkrankung bei Kindern und Erwachsenen eingeteilt. Für die polyzystische Kindheit ist eine autosomal-rezessive Art der Übertragung der Krankheit charakteristisch, für polyzystische Erwachsene - autosomal dominant. Diese Anomalie bei Kindern ist schwerwiegend, die meisten von ihnen überleben das Erwachsenenalter nicht.

Rasta. Polyzystische Erkrankungen bei Erwachsenen haben einen günstigeren Verlauf, manifestieren sich in jungem oder mittlerem Alter und werden seit vielen Jahren kompensiert. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 45-50 Jahre.

Makroskopisch sind die Nieren durch viele Zysten unterschiedlichen Durchmessers vergrößert, die Menge an funktionierendem Parenchym ist minimal (Abb. 44, siehe Farbeinsatz). Zystenwachstum verursacht Ischämie intakter Nierentubuli und Absterben von Nierengewebe. Dieser Prozess wird durch die Verbindung von chronischer Pyelonephritis und Nephrosklerose erleichtert.

Die Patienten klagen über Schmerzen im Bauch- und Lendenbereich, Schwäche, Müdigkeit, Durst, Mundtrockenheit, Kopfschmerzen, die mit chronischem Nierenversagen und Bluthochdruck einhergehen.

Reis. 5.20. Ausscheidungsurogramm. Polyzystische Nierenerkrankung

Reis. 5.21. CT. Polyzystische Nierenerkrankung

Signifikant vergrößerte dichte Knollennieren lassen sich leicht durch Palpation feststellen. Andere Komplikationen der polyzystischen Erkrankung sind Makrohämaturie, Eiterung und Malignität von Zysten.

Bei Blutuntersuchungen werden Anämie, erhöhte Kreatinin- und Harnstoffspiegel festgestellt. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Ultraschall- und Röntgen-Radionuklid-Forschungsmethoden gestellt. Charakteristische Merkmale werden mit der Zeit gesteigert

Maße der Niere, vollständig dargestellt durch Zysten unterschiedlicher Größe, Kompression des Beckens und der Kelche, deren Hälse verlängert sind, die mediale Abweichung des Harnleiters wird bestimmt (Abb. 5.19-5.21).

Die konservative Behandlung der polyzystischen Erkrankung besteht aus einer symptomatischen und antihypertensiven Therapie. Die Patienten werden beim Urologen und beim Nephrologen stationär überwacht. Eine chirurgische Behandlung ist bei der Entwicklung von Komplikationen indiziert: Eiterung von Zysten oder Malignität. Aufgrund des bilateralen Verfahrens sollte es organerhaltend sein. Geplant kann eine perkutane Punktion von Zysten sowie deren Exzision durch laparoskopischen oder offenen Zugang durchgeführt werden. Bei schwerer chronischer Niereninsuffizienz sind Hämodialyse und Nierentransplantation indiziert.

Solitäre Zyste der Niere. Die Fehlbildung hat den günstigsten Verlauf und ist durch die Bildung einer oder mehrerer Zysten gekennzeichnet, die in der Rindenschicht der Niere lokalisiert sind. Diese Anomalie ist bei beiden Geschlechtern gleich häufig und wird hauptsächlich nach 40 Jahren beobachtet.

Einzelne Zysten können sein einfach und Dermoid. Eine einsame einfache Zyste kann nicht nur sein angeboren, aber auch erworben. Eine angeborene einfache Zyste entwickelt sich aus den Keimsammelrohren, die den Kontakt mit den Harnwegen verloren haben. Die Pathogenese seiner Bildung umfasst eine Verletzung der Drainageaktivität der Tubuli mit der anschließenden Entwicklung des Retentionsprozesses und der Ischämie des Nierengewebes. Die innere Schicht der Zyste wird durch eine einzelne Schicht Plattenepithel dargestellt. Sein Inhalt ist oft serös, in 5% der Fälle hämorrhagisch. Eine Blutung in die Zyste ist eines der Zeichen ihrer Bösartigkeit.

Eine einfache Zyste ist in der Regel ledig (einsam), allerdings sind da mehrere, Mehrkammer, einschließlich bilaterale Zysten. Ihre Größe reicht von 2 cm Durchmesser bis hin zu riesigen Gebilden mit einem Volumen von mehr als 1 Liter. Am häufigsten sind Zysten in einem der Pole der Niere lokalisiert.

Dermoidzysten der Nieren sind äußerst selten. Sie können Fett, Haare, Zähne und Knochen enthalten, die auf Röntgenbildern zu sehen sind.

Einfache Zysten kleiner Größe sind asymptomatisch und ein Zufallsbefund bei der Untersuchung. Klinische Manifestationen beginnen als

Reis. 5.22. Sonogramm. Zyste (1) Niere (2)

eine Zunahme der Größe der Zyste, und sie sind in erster Linie mit ihren Komplikationen verbunden, wie z. B. Kompression des Nierenbeckenkelchsystems, des Harnleiters, der Nierengefäße, Eiterung, Blutung und Malignität. Es kann zu einer Ruptur einer großen Nierenzyste kommen.

Große einsame Nierenzysten werden in Form einer elastischen, glatten, beweglichen, schmerzlosen Formation palpiert. Ein charakteristisches sonographisches Zeichen einer Zyste ist das Vorhandensein eines echoarmen, homogenen,

mit klaren Konturen ein abgerundetes flüssiges Medium in der kortikalen Zone der Niere (Abb. 5.22).

In Ausscheidungsurogrammen, Mehrzeilen-CT mit Kontrastmittel und MRT ist die Niere durch eine abgerundete, dünnwandige, homogene Flüssigkeitsbildung vergrößert, was das Becken-Kegel-System teilweise deformiert und eine Ureterabweichung verursacht (Abb. 5.23). Das Becken wird zusammengedrückt, die Kelche werden zur Seite geschoben, auseinander bewegt, bei Verstopfung des Kelchhalses kommt es zur Hydrocalyx. Diese Studien ermöglichen es auch, Anomalien der Nierengefäße und das Vorhandensein anderer Nierenerkrankungen zu erkennen.

Auf einem selektiven Nierenarteriogramm wird am Ort der Zyste ein kontrastarmer avaskulärer Schatten einer runden Formation festgestellt (Abb. 5.25). Die statische Nephroszintigraphie zeigt einen runden Defekt in der Akkumulation des Radiopharmakons.

Reis. 5.23. CT. Solitäre Zyste am unteren Pol der rechten Niere

Reis. 5.24. Mehrschicht-CT mit Kontrast. Multipler segmentaler Typ von Nierenarterien (1), Zyste (2) und Tumor (3) der Niere

Reis. 5.25. Selektives Nierenarteriogramm. Solitäre Zyste am unteren Pol der linken Niere (Pfeil)

Die Differentialdiagnose wird mit multizystischer, polyzystischer, Hydronephrose und insbesondere Neoplasien der Niere durchgeführt.

Indikationen für eine chirurgische Behandlung sind die Größe der Zyste von mehr als 3 cm und das Vorhandensein ihrer Komplikationen. Die einfachste Methode ist die perkutane Punktion der Zyste unter Ultraschallkontrolle mit Aspiration ihres Inhalts, die einer zytologischen Untersuchung unterzogen wird. Führen Sie ggf. eine Zystographie durch. Nach Entleerung des Inhalts werden Verödungsmittel (Ethylalkohol) in die Zystenhöhle injiziert. Die Methode führt zu einem hohen Prozentsatz an Rückfällen, da die Zystenmembranen, die Flüssigkeit produzieren können, erhalten bleiben.

Derzeit ist die Hauptbehandlungsmethode die laparoskopische oder retroperitoneoskopische Exzision der Zyste. Eine offene Operation – Lumbotomie – wird selten angewandt (Abb. 66, siehe Farbeinsatz). Es ist indiziert, wenn die Zyste eine enorme Größe erreicht, einen multifokalen Charakter mit Atrophie des Nierenparenchyms hat und auch in Gegenwart ihrer Malignität. In solchen Fällen wird eine Nierenresektion oder Nephrektomie durchgeführt.

Parapelvine Zyste ist eine Zyste im Bereich der Nierenhöhle, dem Hilus der Niere. Die Wand der Zyste grenzt eng an die Gefäße der Niere und des Beckens an, kommuniziert aber nicht damit. Der Grund für seine Entstehung ist die Unterentwicklung der Lymphgefäße der Nierenhöhle während der Neugeborenenzeit.

Die klinischen Manifestationen der parapelvinen Zyste sind auf ihre Lage zurückzuführen, dh auf den Druck auf das Becken und den Gefäßstiel der Niere. Patienten empfinden Schmerzen. Hämaturie und arterielle Hypertonie können beobachtet werden.

Die Diagnose ist die gleiche wie bei einzelnen Nierenzysten. Die Differentialdiagnose wird mit der Erweiterung des Beckens mit Hydronephrose durchgeführt, für die Ultraschall- und radiologische Methoden mit Kontrastierung der Harnwege verwendet werden.

Die Notwendigkeit einer Behandlung entsteht mit einer signifikanten Vergrößerung der Zyste und der Entwicklung von Komplikationen. Technische Schwierigkeiten bei der Exzision sind mit der Nähe des Beckens und der Nierengefäße verbunden.

Divertikel des Kelchs oder Beckens ist eine abgerundete einzelne Flüssigkeitsformation, die mit ihnen kommuniziert und mit Urothel ausgekleidet ist. Sie ähnelt einer einfachen Nierenzyste und wurde früher fälschlicherweise Kelch- oder Beckenzyste genannt. Der grundlegende Unterschied zwischen einem Divertikel und einer einsamen Zyste besteht in seiner Verbindung durch eine schmale Landenge mit dem Kavernensystem der Niere, was diese Bildung als ein echtes Divertikel eines Teils charakterisiert

Reis. 5.26. Mehrschicht-CT mit Kontrast. Kelchdivertikel der linken Niere (Pfeil)

Nacken oder Becken. Die Diagnose wird anhand der Ausscheidungsurographie und der Mehrzeilen-CT mit Kontrastmittel gestellt (Abb. 5.26).

In einigen Fällen kann eine retrograde Ureteropyelographie oder eine perkutane Divertikulographie durchgeführt werden. Basierend auf diesen Methoden ist die Kommunikation des Divertikels mit dem Beckenbodensystem der Niere eindeutig etabliert.

Bei großen Divertikelgrößen und daraus resultierenden Komplikationen ist eine operative Therapie indiziert. Es besteht in der Resektion der Niere mit Exzision des Divertikels.

Kelchmarkanomalien.schwammige Niere- eine sehr seltene Fehlbildung, die durch eine zystische Ausdehnung des distalen Bereichs gekennzeichnet ist

Teile der Sammelrohre. Die Läsion ist überwiegend bilateral, diffus, aber der Prozess kann auf einen Teil der Niere beschränkt sein. Die Schwammniere tritt häufiger bei Jungen auf und hat einen günstigen Verlauf mit geringer bis keiner Beeinträchtigung der Nierenfunktion.

Die Krankheit kann lange Zeit asymptomatisch sein, manchmal treten Schmerzen in der Lendengegend auf. Klinische Manifestationen werden nur unter Hinzufügung von Komplikationen (Infektion, Mikro- und Makrohämaturie, Nephrokalzinose, Steinbildung) beobachtet. Der Funktionszustand der Nieren bleibt lange normal.

Die schwammige Niere wird durch Röntgenmethoden diagnostiziert. Bei Übersichts- und Ausscheidungsurogrammen wird häufig eine Nephrokalzinose festgestellt - eine charakteristische Ansammlung von Verkalkungen und / oder festsitzenden Steinchen im Bereich der Nierenpyramiden, die wie ein Gips ihre Kontur betonen. In der den Pyramiden entsprechenden Medulla zeigt sich eine große Anzahl kleiner Zysten. Einige von ihnen ragen in das Lumen der Becher hinein und ähneln einer Weintraube.

Die Differentialdiagnose sollte vor allem bei Tuberkulose der Nieren durchgeführt werden.

Patienten mit unkomplizierter Schwammniere benötigen keine Behandlung. Eine chirurgische Behandlung ist bei der Entwicklung von Komplikationen angezeigt: Steinbildung, Hämaturie.

Megacalix (Megakalikose)- angeborene nicht obstruktive Erweiterung des Kelchs, die aus einer medullären Dysplasie resultiert. Die Ausdehnung aller Kelchgruppen wird als Polymegacalyx bezeichnet (Megapolykalikose).

Bei Megacalyx ist die Größe der Niere normal, ihre Oberfläche ist glatt. Die Rindenschicht ist von normaler Größe und Struktur, das Mark ist unterentwickelt und ausgedünnt. Die Papillen sind abgeflacht, schlecht differenziert. Erweitert

Reis. 5.27. Ausscheidungsurogramm. Megapolykalikose links

die Kelche können direkt in das Becken übergehen, das im Gegensatz zur Hydronephrose normale Abmessungen behält. Das pyeloureterale Segment ist normalerweise gebildet, der Harnleiter ist nicht eingeengt. Bei unkompliziertem Verlauf ist die Nierenfunktion nicht beeinträchtigt. Die Ausdehnung der Kelche ist nicht auf eine Obstruktion ihrer Hälse zurückzuführen, wie dies bei einem Stein in diesem Bereich oder dem Frehley-Syndrom (Kompression des Kelchhalses durch einen segmentalen arteriellen Stamm) der Fall ist, sondern ist angeboren, nicht obstruktiv in der Natur.

Zur Diagnose werden Ultraschall, radiologische Methoden mit Kontrastierung der Harnwege eingesetzt. Auf Ausscheidungsurogrammen wird die Ausdehnung aller Bechergruppen bei fehlender Ektasie des Beckens bestimmt (Abb. 5.27).

Megapolykalikose erfordert im Gegensatz zur Hydronephrose in unkomplizierten Fällen keine chirurgische Korrektur.