Kawasakijeva bolest: fotografije, simptomi i liječenje, kliničke preporuke. Kawasakijeva bolest (sindrom): uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Kawasakijev sindrom dobio je ime po pedijatru iz Japana koji je otkrio bolest 1961. Sada se smatra uobičajenim uzrokom patologije kardiovaskularnog sustava. Rizična skupina uključuje djecu iz istočnih zemalja (Japan, Koreja, Kina, Tajland itd.). Tako se u Japanu ova bolest javlja 10 puta češće nego u europskim zemljama. Razvoj sindroma izaziva virus koji lako prodire u tijelo dojenčeta ili predškolskog djeteta. Infekcija zahvaća sluznice, krvožilni i limfni sustav te kožu. Dječaci u pravilu obolijevaju 2 puta češće od djevojčica. Ova bolest nije smrtna presuda. Ako se liječenje započne na vrijeme, može se učinkovito liječiti, stoga je vrlo važno odmah potražiti pomoć od pedijatra, reumatologa, kardiokirurga, specijalista zaraznih bolesti, au budućnosti redovito podvrgavati preventivnim pregledima specijaliziranih stručnjaka.

Uzroci

Točni uzroci sindroma još nisu proučeni, ali postoji niz čimbenika koji izazivaju razvoj bolesti.

Preduvjeti za dinamički razvoj bolesti:

• prodiranje u tijelo bakterijskih i virusnih infekcija (staphylococcus, candida, rickettsim, streptococcus, spirochetes, herpes virus, Epstein-Barr, retro- ili parvovirus, itd.);
• rasa (azijski, mongoloidni tip);
• nasljedna predispozicija (bolest se razvija u 9-10% ljudi čiji su potomci u prošlosti patili od sindroma);
• oslabljen imunitet.

Klasifikacija

Bolest karakteriziraju tri razdoblja: akutno (traje oko 7-10 dana), subakutno (unutar 14-21 dana) i razdoblje remisije (od nekoliko mjeseci do dvije godine).

Postoji potpuni i nepotpuni Kawasakijev sindrom.

Potpuni Kawasakijev sindrom karakteriziraju sljedeći simptomi:

• groznica 4-5 dana;
• povišena temperatura;
• eritem tabana i dlanova;
• osip;

Nepotpuni Kawasakijev sindrom popraćen je sljedećim manifestacijama:

• znakovi oštećenja srca;
• vrućica;
• temperatura koja se ne smanjuje unutar 4-5 dana;
• osip po cijelom tijelu;
• anemija;
• stvaranje koronarnih aneurizmi.

Simptomi

Ovu bolest karakterizira:

• povišena tjelesna temperatura (do 38-39,5 C);
• groznica 3 ili više dana;
• trajno oticanje i crvenilo ekstremiteta;
• stvaranje malih ravnih mrlja crvene boje;
• duguljaste bjelkaste šupljine na pločama nokta;
• osip na dlanovima, preponama, stopalima;
• ljubičasta boja kože na dlanovima i tabanima;
• grimizni mjehurići na koži;
• brtve kože na dlanovima i tabanima;
• ljuštenje kože;
• konjunktivitis;
• crvenilo bjeloočnice;
• prednji uveitis (upala uvee oka);
• pukotine na usnama s krvarenjem;
• povećani krajnici;
• oteklina, boja - svijetlo grimizno;
• kardiopalmus;
• bol u području srca;
• bol u zglobovima;
• otvrdnjavanje zglobova;
• bol u trbuhu, mučnina, povraćanje, zatvor;
• upala mozga;
• prostracija;
• nesanica, itd.

Dojenčad (do godinu dana) doživljava povećanu razdražljivost, poremećaje spavanja i svrbež kao rezultat obilnog osipa na tijelu. Zbog otoka i boli mogu odbijati jesti. Također se mogu pojaviti gastrointestinalne smetnje u obliku proljeva i povraćanja.

Dijagnostika

Da biste potvrdili dijagnozu, morat ćete proći pregled pedijatra, terapeuta, dermatologa, specijalista zaraznih bolesti, kardiologa, reumatologa, napraviti opći i klinički test krvi i rendgenski snimak prsnog koša. Osim toga, liječnik će svakako propisati EKG, antiografiju arterija i ultrazvuk srca. Možda će vam trebati i dijagnoza cerebrospinalne tekućine, lumbalna ili lumbalna punkcija, ehokardiogram i opći test urina.

Liječenje

Liječenje Kawasakijevog sindroma obično se provodi konzervativnim metodama, ozbiljne posljedice za srce i krvne žile uklanjaju se kirurški. Pacijent se stavlja u bolnicu, gdje se manipulacije provode pod nadzorom liječnika. Što se ranije sindrom identificira i poduzmu mjere, veća je vjerojatnost da neće doći do komplikacija i da će se bolest brzo izliječiti.

Liječenje Kawasakijevog sindroma uključuje:

• intravenska primjena imunoglobina (najbolji rezultati primjene ovog lijeka u prvih 10 dana bolesti);
• protuupalna terapija (uzimanje aspirina 5-10 dana);
• uzimanje lijekova za razrjeđivanje krvi;
• primjena antikoagulansa ();
• kortikosteroidna terapija.

Lijekove treba propisati samo iskusni liječnik. Ako se Kawasakijev sindrom ne liječi, bolest se razvija unutar 12-14 dana, ali se posljedice obično javljaju kasnije. U četvrtini slučajeva, patologije se pojavljuju 2-4 mjeseca nakon sindroma.

Za komplikacije Kawasakijevog sindroma, bolest se liječi kirurškim tehnikama, uključujući premosnicu koronarne arterije, plastičnu kirurgiju i vaskularno stentiranje.

Adekvatna pomoć u liječenju sindroma može pružiti samo iskusan terapeut, kardiolog, reumatolog ili kardiokirurg.

Prevencija

Za prevenciju Kawasakijevog sindroma poduzimaju se sljedeće mjere:

• vitaminska terapija;
• tijek preventivnog liječenja virusnih i bakterijskih infekcija gornjeg dišnog trakta; usklađenost s pravilnom prehranom i kvalitetom prehrane.

Prognoza

Kao što pokazuje medicinska praksa, ako se pomoć pruži pravodobno, oporavak se javlja u 98% slučajeva. Za preostalih 2% pacijenata postoji visok rizik smrti od akutnog zatajenja srca, infarkta miokarda ili rupture aneurizme koronarne arterije. U nekim slučajevima dolazi do brze smrti kao posljedica ozbiljnog zatajenja srca.

Kawasakijev sindrom je opasan jer u budućnosti pacijenti mogu doživjeti probleme u kardiovaskularnom sustavu. Dakle, kod pacijenata koji su bolovali od bolesti u ranom djetinjstvu, bolesti poput kalcifikacije, kalcifikacije, mogu se pojaviti u školskoj dobi. .

Rani dinamički razvoj gore navedenih bolesti pospješuju pušenje, trajno povišenje krvnog tlaka i povišene razine lipida ili lipoproteina ().

Kako bi se spriječio razvoj komplikacija nakon Kawasakijevog sindroma, potrebno je stalno pratiti kardiologa, reumatologa i redovito (jednom svake 2-3 godine) podvrgnuti kompletnom pregledu srca i općoj dijagnostici krvožilnog sustava.

Pronašli ste grešku? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter

Kawasakijeva bolest (mukokutani limfni sindrom)- akutni sustavni nekrotizirajući vaskulitis s oštećenjem velikih, srednjih i malih arterija, u kombinaciji s kožno-mukozno-žljezdanim sindromom.

Oboljevaju djeca do 8 godina (do 80%), najčešće dječaci. Prevalencija bolesti znatno premašuje učestalost svih drugih oblika vaskulitisa i reumatske groznice. Prema mišljenju stručnjaka, upravo su reumatska groznica i Kawasakijeva bolest vodeći uzroci nastanka stečene patologije srca i krvnih žila. Učestalost Kawasakijeve bolesti u Japanu, Kini i Koreji je 100-110: 100 000 djece mlađe od 5 godina, u SAD-u - 10-22: 100 000, u Njemačkoj - 9: 100 000. Prisutnost sezonske varijabilnosti i cikličnosti bolest sugerira njegovu zaraznu prirodu , međutim, do danas ova pretpostavka nije potvrđena.

Klinička slika

Bolest počinje akutno, povisuje se tjelesna temperatura, javlja se hiperemija konjunktive, suhoća i hiperemija usana i sluznice usne šupljine. U 50-70% bolesnika cervikalni limfni čvorovi povećani su s jedne ili s obje strane. Sljedećih dana javlja se intenzivan eritem prstiju na rukama i nogama, polimorfni ili grimizni osip na trupu, udovima i preponama te gusto oticanje šaka i stopala. Također se mogu pojaviti artralgija, kardiomegalija, prigušeni srčani tonovi, sistolički šum, povećanje veličine jetre i proljev. Moguće je stvaranje koronarnih aneurizmi. Visoka temperatura traje od 12 do 36 dana. U 2. tjednu nestaju osip, konjuktivitis i natečeni limfni čvorovi, jezik postaje "grimizan", pojavljuje se lamelarno ljuštenje prstiju na rukama i nogama.

Komplikacije. Infarkt miokarda, ruptura koronarne arterije.

Laboratorijska istraživanja

Laboratorijske pretrage otkrivaju leukocitozu i trombocitozu periferne krvi, povećan ESR i anemiju. Ako su koronarne žile oštećene, na EKG-u se otkrivaju znakovi ishemije miokarda, aneurizme se otkrivaju dopplerografijom i koronarografijom. Do 6.-10. tjedna nestaju svi klinički i laboratorijski simptomi i počinje oporavak. U tom razdoblju moguća je i iznenadna smrt.

Dijagnostika

Dijagnoza Kawasakijeve bolesti postavlja se kada je prisutno pet od šest glavnih kliničkih kriterija ili četiri glavna i koronarna bolest. Glavni kriteriji za Kawasaki bolest su sljedeći.

Povišena tjelesna temperatura koja traje najmanje 5 dana.

Hiperemija konjunktive.

Upalne promjene na sluznici usana i usne šupljine.

Palmarni i plantarni eritem s oticanjem i naknadnim ljuštenjem kože prstiju.

Polimorfni osip.

Negnojno povećanje jednog ili više cervikalnih limfnih čvorova (više od 1,5 cm u promjeru).

Liječenje

Liječenje antibioticima i glukokortikoidima je neučinkovito. Samo liječenje acetilsalicilnom kiselinom i visokim dozama intravenski primijenjenih Ig pomaže u sprječavanju nastanka koronarnih aneurizmi i njihovih komplikacija. Ig se propisuje u tečajnoj dozi od 1-2 g/kg tjelesne težine djeteta (jednom dnevno tijekom 5 dana) u kombinaciji s acetilsalicilnom kiselinom (30 mg/kg/dan tijekom febrilnog razdoblja). Zatim se propisuje doza održavanja acetilsalicilne kiseline (2-5 mg/kg/dan) kroz 3 mjeseca. Aneurizme se nalaze u 6% slučajeva kod liječenja Ig unutar prvih 10 dana od pojave vrućice i u 29% kod kasnijeg početka liječenja. Bez liječenja, aneurizme koronarnih arterija nastaju u više od 60% bolesnika.

Prognoza

Prognoza je često povoljna. Većina pacijenata ozdravi. Ako se liječenje odgodi ili ne liječi, najveći rizik od razvoja aneurizme opažen je kod djece mlađe od 1 godine. Smrtnost je 0,1-0,5%. Smrt je najčešće posljedica rupture aneurizme koronarne arterije ili infarkta miokarda.

Kawasakijev sindrom u djece vrlo je rijetka i ozbiljna bolest koju karakterizira upalni proces koji zahvaća koronarne i druge arterije. Razvija se kod djece, najčešće mlađe od pet godina, ali poznati su slučajevi bolesti i kod odraslih - 20-30 godina. Ova bolest se češće javlja kod dječaka, a kod djevojčica Kawasakijev sindrom (na slici) znatno rjeđe.

Opis sindroma

Ova bolest se još naziva periarteritis nodosa, kao i generalizirani vaskulitis ili sindrom mukokutanih limfnih čvorova. Kawasakijeva bolest je opasna jer uzrokuje vrlo negativne komplikacije, koje se mogu manifestirati u obliku formiranja aneurizmi i njihovih ruptura, pojave tako ozbiljnih bolesti kao što su miokarditis, aseptični meningitis, artritis itd. Ova patologija u europskim zemljama premašila je učestalost reumatske groznice i uzrokuje u većini slučajeva složene srčane mane. Liječenje Kawasakijevog sindroma kod djece treba biti pravovremeno.

Mehanizam razvoja Kawasakijeve bolesti

Ova se bolest razvija na sljedeći način: djetetovo tijelo počinje stvarati antitijela koja napadaju vlastite endotelne stanice, koje su glavne u strukturi zidova krvnih žila. Iz kojih razloga se to događa, znanost je još nepoznata. Međutim, kao rezultat takvih imunoloških reakcija, u tijelu djeteta počinju sljedeći patološki procesi:

• Srednja stijenka vaskularne stijenke, nazvana medija, počinje se upaliti i njezine stanice postupno odumiru.
• Struktura vanjske i unutarnje membrane krvnih žila je uništena, što dovodi do pojave ekspanzija u zidovima, koje su aneurizme.

Ako se Kawasakijev sindrom ne liječi, unutar dva mjeseca dijete počinje razvijati fibrozu vaskularnih stijenki, zbog čega se lumen arterija počinje postupno sužavati, a ponekad i potpuno zatvoriti.

Povoljna prognoza za Kawasaki bolest javlja se samo u slučajevima kada su terapijske mjere za uklanjanje ove bolesti započele pravodobno. Međutim, rizik od smrti je vrlo visok, a najčešći uzrok je arterijska tromboza ili akutni infarkt miokarda. 3% svih slučajeva bolesti završava smrću bolesnika.

Kawasakijev sindrom smatra se reumatološkim, pa ovu bolest liječi reumatolog. Ovisno o komplikacijama koje je bolest dobila, stručnjaci poput kardiokirurga i kardiologa mogu biti uključeni u njezino liječenje. Pogledajmo uzroke Kawasakijevog sindroma kod djece.

Uzroci Kawasakijeve bolesti

U području medicine koje se bavi liječenjem ove bolesti još uvijek nema pouzdanih podataka o razlozima pokretanja upalnog procesa zidova krvnih žila. Međutim, o tome postoji nekoliko pretpostavki. Najčešći od njih je sumnja da u tijelu postoji određena nasljedna predispozicija, koja se pogoršava vanjskim utjecajima - ulaskom mikroorganizama bakterijske ili virusne etiologije u ljudski organizam. To može uključivati ​​Epstein-Barr virus, rickettsia, parvovirus, spirochete, streptococcus, herpes simplex virus, retrovirus, staphylococcus, itd. Znanstvene medicinske studije su pokazale da 10% ljudi čiji su preci patili od Kawasaki sindroma također ga razvija.

Preduvjeti

Preduvjeti za razvoj ovog sindroma su:

Simptomi Kawasakijeve bolesti

Bolest se obično razvija u tri razdoblja:

1. Akutna faza, koja obično traje oko 7-10 dana.
2. Subakutno razdoblje, koje traje otprilike 2-3 tjedna.
3. Faza rekonvalescencije (razdoblje oporavka tijela), koja može trajati nekoliko mjeseci, ali ne više od dvije godine.

Kawasakijev sindrom kod djece (slika ispod) obično se razvija vrlo naglo. Djetetova temperatura može porasti do gornjih razina i traje prvih 6-7 dana bolesti. Ako se odmah ne započne potrebno liječenje, visoka temperatura može trajati 14 dana. Što duže takvo febrilno razdoblje traje, to je lošija prognoza za oporavak malog pacijenta.

Povećani limfni čvorovi

Ako dijete tijekom bolesti ima nisku temperaturu, simptomi Kawasakijeve bolesti mogu uključivati ​​povećane limfne čvorove, najčešće u predjelu vrata. To je popraćeno simptomima teške intoksikacije tijela - slabost, bolovi u trbuhu, probavne smetnje, tahikardija. Dijete će se ponašati vrlo nemirno, može često plakati, imati poremećaje spavanja i nedostatak apetita.

Tijekom prvih 4-5 tjedana od početka bolesti mogu se pojaviti kožni simptomi u obliku raspršenih malih mjehurića, kao i osip sličan onom koji se javlja kod šarlaha i ospica. Elementi osipa obično se nalaze u preponama i na ekstremitetima. Koža stopala i dlanova počinje zadebljati na pojedinim mjestima, a između prstiju počinje boljeti i pucati. Dijete može doživjeti jake otoke u području stopala. Ove kožne manifestacije nestaju 6-7 dana, ali eritem može trajati do 2-3 tjedna, nakon čega se opaža jako ljuštenje kože.

Konjunktivitis

Simptomi Kawasakijevog sindroma kod djece mogu uključivati ​​akutni konjunktivitis, kao i upalu vaskularnih elemenata u oba oka. Sluznica usne šupljine postaje suha, krajnici se povećavaju, a boja jezika postaje jarko crvena.

U slučajevima kada bolest utječe na srce, dijete može doživjeti aritmiju, tahikardiju i tešku otežano disanje, što je uzrokovano akutnim zatajenjem srca. Ponekad dolazi do upale perikarda - perikardijalne vrećice, zbog čega počinje proces razvoja mitralne i aortne insuficijencije. Koronarne žile se šire, a mogu se pojaviti i aneurizme ulnarnih, subklavijskih i femoralnih arterija. U 40% bolesnika sa sindromom može započeti upala zglobova. Uzroci i liječenje Kawasakijevog sindroma kod djece međusobno su povezani.

Dijagnoza bolesti

Bolest se može potvrditi 5-7-dnevnom temperaturom, a obvezni klinički dijagnostički kriteriji su:

1. Konjunktivitis oba oka.
2. Oštećenje sluznice usta i grla.
3. Adenopatija (lokalna).
4. Zadebljanje i crvenilo kože dlanova i stopala, popraćeno teškim oticanjem.
5. Ljuštenje kože na vrhovima prstiju nakon 3 tjedna bolesti.

U slučajevima kada se tijekom pregleda djeteta otkriju aneurizme koronarnih arterija, tada su za postavljanje točne dijagnoze potrebna tri dodatna znaka bolesti od gore navedenih.

Laboratorijska istraživanja

Laboratorijski testovi potrebni za to uključuju:

• biokemija krvi;
• opći testovi krvi i urina;
• pregled cerebrospinalne tekućine.

Instrumentalne metode za prepoznavanje Kawasakijeve bolesti uključuju:

• rendgen prsnog koša;
• Ultrazvuk srca;
• angiografija koronarnih žila.

Liječenje Kawasakijevog sindroma

Ova bolest je vrlo izlječiva, ali je važno započeti terapijske mjere u ranoj fazi. Slučajevi smrti ne mogu se isključiti, jer je vjerojatnost razvoja ozbiljnih komplikacija velika.

Droge

Budući da su uzroci ove bolesti nepoznati, liječenje nije njihovo uklanjanje, već sprječavanje posljedica i ublažavanje simptoma. Za to se koriste sljedeći lijekovi:

1. "Imunoglobulin", koji je glavni u liječenju Kawasakijeve bolesti. Lijek se primjenjuje intravenozno 10-12 sati svaki dan. Ako počnete liječenje ovim lijekom u prvim danima bolesti, učinak će biti najpovoljniji. Svojim djelovanjem smanjuje upalne procese u stjenkama krvnih žila.
2. "Acetilsalicilna kiselina". Ovaj lijek se propisuje u velikim dozama u prvim danima, nakon čega slijedi smanjenje doze. Lijek razrjeđuje krv, smanjuje rizik od krvnih ugrušaka i zaustavlja upalne procese.
3. Antikoagulansi. Ovi lijekovi mogu uključivati ​​varfarin ili klopidogrel. Mogu se preporučiti bolesnoj djeci kojoj je dijagnosticirana aneurizma. Propisan za prevenciju tromboze.

Upitno je propisivanje kortikosteroidnih lijekova za pojavu Kawasakijevog sindroma u djece. Međutim, poznato je da hormonski lijekovi povećavaju čimbenike rizika za stvaranje aneurizme kao i koronarne tromboze.

Zaključak

Djecu treba cijepiti protiv bolesti kao što su ospice, vodene kozice i gripa, jer predugo liječenje aspirinom tijekom infekcije ovim infekcijama uzrokuje akutno zatajenje jetre i encefalopatiju, tzv. Reyeov sindrom.

Unatoč činjenici da je rizik od komplikacija bolesti izuzetno visok, prognoza liječenja je povoljna.

Kawasakijeva bolest je generalizirani vaskulitis nepoznate etiologije, koji se naziva i sindrom mukokutanih limfnih čvorova ili periarteritis nodosa dječje dobi. U razvijenim zemljama, Kawasakijeva bolest je pretekla akutnu reumatsku groznicu kao najčešći uzrok stečene bolesti srca.

Nasljedni čimbenici igraju ulogu u nastanku bolesti; pretpostavlja se zarazna priroda bolesti.

Procijenjena prevalencija u Sjedinjenim Državama je 10 na 100 000 djece mlađe od 5 godina (ne-azijske) i 44 na 100 000 (azijske). Stopa smrtnosti je oko 1%. Bez liječenja, aneurizme koronarnih arterija razvijaju se u 25% djece. Kada se liječi gamaglobulinom i kada se započne prije 10. dana, incidencija aneurizmi koronarnih arterija smanjuje se na 5-10%. 80% pacijenata kojima je dijagnosticirana Kawasakijeva bolest su djeca mlađa od 4 godine. Do 3 godine života bolest se rijetko razvija.

Patogeneza

Središnja uloga u nastanku ovog vaskulitisa pripisuje se protutijelima na endotelne stanice i viruse. U zahvaćenim žilama razvija se upala medija s nekrozom glatkih mišićnih stanica. Arterijske aneurizme mogu nastati zbog disekcije elastičnog sloja. Nakon 4-8 tjedana razvija se fibroza stijenke žile, proliferacija i zadebljanje intime; Razvijaju se akutni opći simptomi bolesti. U zahvaćenim žilama nastaje stenoza, a moguća je tromboza i okluzija. Dakle, Kawasakijeva bolest može se razviti zbog tromboze ili rupture aneurizme koronarne arterije. Zahvaćene su arterije srednjeg promjera: renalne, periovarijalne, splanhničke, aksilarne itd., kao i vene, kapilare, arteriole i veće arterije.

Klinika

U male djece, nakon početne faze od 3-4 tjedna s temperaturom od 38-40°C, nastaju mikroaneurizme u koronarnim arterijama. Vrućica obično iznad 39,9°C traje najmanje 5 dana i povremena je. Bez liječenja može trajati 1-2 tjedna, možda neće reagirati na antipiretike, ali nestaje 1-2 dana nakon početka liječenja intravenskim gama globulinom. Uz to se javljaju nespecifični kožni egzantem, opći teški znakovi bolesti, konjunktivitis, ispucale usne, grimizni jezik i bolno oticanje limfnih čvorova. Karakterističan je plantarni i palmarni eritem, praćen edemom i naknadnom deskvamacijom (vidi tablicu).

Dijagnostika

Analize pokazuju leukocitozu zbog granulocitoze, može doći do anemije i trombocitoze nakon 2-3 tjedna (do 700*10 9 /l). Povećava se ESR, C-reaktivni protein i α1-antitripsin. Komplement ostaje normalan. Transaminaze mogu biti blago povišene (40% bolesnika).

U općem testu urina mogu se primijetiti piurija i proteinutrija.

Infarkt mikarda se dijagnosticira pomoću srčano specifičnih enzima i EKG-a. EKG također može pokazati znakove miokarditisa i srčanog udara.

Kardiomegalija se može otkriti na RTG snimci prsnog koša. Stanje srca prati se ehokardiografijom. Moguće je napraviti CT angiografiju i MR angiografiju srca.

Kawasakijev sindrom često je dijagnoza isključenja; diferencijalna dijagnoza se provodi s šarlahom, stafilokoknim kožnim sindromom, Stephen-Jonesovim sindromom, reakcijom na lijekove, JRA, ospicama, trovanjem živom, virusnim egzantemima.

Liječenje

Glavni cilj terapije Kawasakijeve bolesti je spriječiti razvoj aneurizme koronarnih arterija, što će smanjiti smrtnost. Osnova terapije je intravenski gamaglobulin (IVIG) u punoj dozi od 2 g/kg tijekom 10-12 sati. Uz to, obično se propisuju aspirin i eventualno kortikosteroidni hormoni.

Tradicionalno, aspirin se koristi za liječenje Kawasakijeve bolesti. Međutim, prema nekim studijama, aspirin u visokim i srednjim dozama (do 100 mg/kg dnevno u 2-4 doze za vrijeme groznice, nakon pada temperature - 3-5 mg/kg/dan tijekom 3 mjeseca) čak ni s ranim početkom terapije nije povećao učinkovitost intravenoznog gama globulina, tj. nije utjecao na trajanje vrućice i incidenciju aneurizmi koronarnih arterija. Stoga je preporučljivost propisivanja salicilata za Kawasaki bolest i dalje kontroverzna.

Primjena glukokortikosteroida također je nedovoljno proučena. Prema jednoj randomiziranoj japanskoj studiji, kortikosteroidi uz intravenski imunoglobulin nisu smanjili učestalost aneurizmi koronarnih arterija niti su imali značajan učinak na trajanje vrućice ili razine C-reaktivnog proteina. Prema drugoj randomiziranoj studiji provedenoj u Sjedinjenim Državama, jedna doza metilprednizolona (30 mg/kg) uz tradicionalnu terapiju dovela je do značajnog smanjenja ESR tjedan dana nakon početka liječenja, ali nije utjecala na incidenciju koronarnih anomalije arterija.

Tijekom liječenja važno je provoditi dinamičko praćenje rada srca (vidi gore). Nakon što se temperatura povuče, malo je vjerojatno da će doći do oštećenja srca. Važno je ponoviti ehoskopiju srca otprilike mjesec dana nakon pojave vrućice. Prilično rijetka komplikacija je endokarditis s oštećenjem mitralnog zaliska, što zahtijeva zamjenu zaliska. Bolesnicima s velikim aneurizmama koronarnih arterija naknadno se propisuje antitrombocitna terapija (obično aspirin). Učestalost recidiva bolesti je od 1 do 3%.

Kawasakijeva bolest (ili Kawasakijev sindrom) opasna je vaskularna bolest i spada u skupinu sistemskih vaskulitisa. Uz ovu patologiju dolazi do abnormalnog oštećenja zidova krvnih žila stanicama imunološkog sustava. Uglavnom se ova bolest javlja kod djece u prvim godinama života. Bolest je praćena oštećenjem arterija i vena srednjeg i malog kalibra, a oštećene su i koronarne arterije. Kao rezultat toga, čak i malo dijete može razviti teške kardiovaskularne patologije: hemoperikard, valvulitis, mitralni, aortalni itd. Neki od njih mogu uzrokovati smrt djeteta.

U ovom članku ćemo vas upoznati sa mogućim uzrocima, manifestacijama, metodama prepoznavanja i liječenja Kawasakijeve bolesti kod djece. Ove informacije pomoći će vam da shvatite bit bolesti, moći ćete primijetiti njegove prve znakove i donijeti pravu odluku o potrebi posjeta liječniku.

Ovu bolest prvi je opisao 1961. godine japanski pedijatar T. Kawasaki. Identificirao je slične simptome kod 50 djece: dugotrajnu temperaturu, karakterističan osip nalik na ospice, ljuštenje kože, eritematozno oticanje dlanova i stopala, povećane limfne čvorove, ispucale usne i konjunktivitis. Bolest je bilo teško liječiti, a mnoga su djeca umrla od početka srčane patologije. Nekoliko godina kasnije opisana je Kawasakijeva bolest i za nju je saznao cijeli svijet. U Rusiji je takva dijagnoza prvi put postavljena 1980. godine.

Prema statistikama, ova bolest se desecima puta češće razvija kod ljudi žute rase (uglavnom Japanaca). Tipično, Kawasakijeva bolest se otkriva kod djece mlađe od 5 godina, vrhunac incidencije se opaža u dobi od 1-2 godine (prema nekim izvorima u 9-11 mjeseci, prema drugima u 1,5-2 godine). Dječaci su najosjetljiviji na ovu bolest. U kasnijoj i odrasloj dobi bolest se rijetko razvija.

Uzroci

Do sada znanstvenici nisu uspjeli utvrditi točne uzroke Kawasakijeve bolesti. Pretpostavlja se da nasljedni čimbenici ili bakterije i virusi koji uzrokuju autoimune reakcije mogu izazvati bolest.

Poznato je da se Kawasakijeva bolest temelji na autoimunom procesu koji se razvija kod djece od prvih godina života i dovodi do upale stijenki krvnih žila. Obično počinje iznenada. Kao odgovor na prisutnost mikroorganizama - stafilokoka, streptokoka, rikecije, herpes simplex virusa, retro- ili parvovirusa - imunološki sustav počinje proizvoditi protutijela koja napadaju stijenke krvnih žila. Kao rezultat toga, razvija se upalni proces, koji kasnije dovodi do nekroze.

Osobe u riziku od razvoja Kawasakijeve bolesti uključuju:

• djeca od 1-5 godina (osobito u drugoj godini života);
• dječaci;
• djeca s imunodeficijencijom;
• djeca u čijoj je obitelji već bilo slučajeva ove bolesti;
• predstavnici žute rase (osobito Japanci).

U rijetkim slučajevima, bolest se razvija kod djece starije od 5 godina i odraslih.

Simptomi

Prvi znak Kawasakijeve bolesti je naglo povećanje temperature na 38-40 °C. Vrućica se ne može kontrolirati konvencionalnim antipireticima i traje oko 5 dana. Ako se ne liječi, vrućica traje 14 dana, a produženje trajanja febrilnog razdoblja smatra se nepovoljnim prognostičkim simptomom.

Nakon nekoliko dana, dijete počinje pokazivati ​​druge znakove Kawasakijeve bolesti.

Koža i sluznice

Oči

Većina djece javlja se u prvih 7 dana. Obično nije popraćen iscjetkom iz oka karakterističnim za ovu bolest, au nekim slučajevima popraćen je prednjim uveitisom.

Zračni putovi

Dijete razvija suha usta i krvareće pukotine na usnama. Jezik postaje otečen i grimizan, ždrijelo postaje crveno, a krajnici se povećavaju. Uz to dolazi do oticanja nosne sluznice, što se očituje začepljenošću nosa.

Koža

U prvih 5 tjedana od početka bolesti javljaju se različite polimorfne i difuzne lezije kože:

• osip u obliku crvenih mrlja različitih veličina;
• mjehurići;
• osip nalik na ospice ili grimizni osip.

Lokalizacija osipa je obično tipična, njegovi elementi nalaze se na:

• torzo;
• donji dijelovi ruku i nogu;
• područje prepona.

Nakon nekog vremena dijete razvija eritematozne promjene i zadebljana područja na tabanima i dlanovima. Ometaju normalno kretanje prstiju i nakon nekog vremena počinju se ljuštiti.

Uz Kawasaki bolest, obrnuti razvoj osipa počinje 7 dana nakon pojave, a eritematozne mrlje traju 2-3 tjedna.

Limfni čvorovi

U otprilike polovice djece Kawasakijeva bolest je popraćena povećanim limfnim čvorovima na vratu. U pravilu je jednostran.

Probavni sustav

U početnom razdoblju bolesti mogu se pojaviti poremećaji pražnjenja crijeva (u obliku vodenastog proljeva), bolovi u trbuhu i povraćanje. Neka djeca mogu razviti invaginaciju u akutnom stadiju.

Tijekom 2 tjedna dijete s Kawasakijevom bolešću može imati simptome posebnog oblika, koji je popraćen povraćanjem, proljevom, bolovima u trbuhu (čak i hepatičnim kolikama). U nekim slučajevima bolest izaziva razvoj pankreatitisa.

Živčani sustav

Znakovi oštećenja živčanog sustava kod ove bolesti obično se opažaju kod djece mlađe od godinu dana. Mogu se pojaviti sa simptomima seroznog ili Guillain-Barréovog sindroma. U pravilu se javljaju u akutnom razdoblju na pozadini groznice i mogu se manifestirati kao izolirana paraliza, oštećenje sluha i nesvjestica.

Uz visoku aktivnost bolesti, djeca mogu razviti neuromuskularne bolesti - miopatije, oštećenja mišića dijafragme.

Zglobovi

U približno 35% slučajeva Kawasakijeva bolest prati oštećenje zglobova - artralgija i artritis. Zglobni sindrom često traje ne više od mjesec dana. Obično su zahvaćena koljena, gležnjevi i mali zglobovi stopala i šaka.

Mokraćni sustav

Ponekad Kawasakijeva bolest dovodi do razvoja uretritisa ili buloznog cistitisa.

Srce i krvne žile

Oštećenja kardiovaskularnog sustava kod Kawasakijeve bolesti manifestiraju se u obliku miokarditisa, uzrokujući bolove u srcu, ubrzan rad srca i aritmije. Često patološki procesi uzrokuju razvoj akutnog zatajenja srca.

Otprilike 1,5-2 mjeseca nakon početka bolesti, pacijent može razviti aneurizme koronarnih žila, izazivajući infarkt miokarda. Ponekad se aneurizmatska proširenja formiraju na zidovima drugih arterija: subklavijske, ulnarne, femoralne.

Ove manifestacije Kawasakijeve bolesti su najopasnije za život i zdravlje. U pravilu se obrnuti razvoj aneurizme događa unutar mjesec dana, ali visoki rizik od smrti od tromboze i infarkta miokarda traje 3 mjeseca.

U rijetkim slučajevima, Kawasakijeva bolest izaziva razvoj drugih kardiovaskularnih patologija:

• kardiomegalija;
• hemoperikard;
• valvulitis;
• ili ;
• perikarditis.

Opće stanje

U pozadini svih gore opisanih simptoma, djeca s Kawasakijevom bolešću postaju nemirna, pretjerano razdražljiva ili letargična.

Faze bolesti

Postoji nekoliko razdoblja tijekom Kawasakijeve bolesti:

• akutni - traje oko 2 tjedna, manifestira se groznicom, miokarditisom, općom intoksikacijom i sindromom astenije;
• subakutni - traje od 2 do 3 tjedna, očituje se povećanjem razine trombocita u krvi i simptomima kardiovaskularnih patologija;
• oporavak - javlja se do drugog mjeseca bolesti, ali može trajati nekoliko mjeseci ili 1-2 godine.

Dijagnostika

Da bi se identificirala ova bolest, postoje sljedeći dijagnostički kriteriji - simptomi koji prate 5-dnevnu groznicu:

• bilateralni konjunktivitis;
• lezije oralne sluznice;
• polimorfni osip;
• eritem i tvrdoća dlanova i stopala;
• povećani cervikalni limfni čvorovi.

Za postavljanje dijagnoze dovoljno je identificirati najmanje 4 znaka, a uz dodatno otkrivanje koronarne aneurizme - 3.

Za potvrdu dijagnoze provode se sljedeći laboratorijski testovi krvi:

• – povećan ESR, znakovi anemije i leukocitoza s pomakom ulijevo;
• biokemijske i serološke pretrage - povišene razine transaminaza, imunoglobulina i seromukoida, detekcija CEC.

Pretrage urina mogu pokazati leukocitozu i prisutnost proteina.

Kako bi se isključila pogrešna dijagnoza, diferencijalna dijagnoza Kawasakijeve bolesti provodi se sa sljedećim bolestima:

• infekcije u djetinjstvu: crvena groznica, rubeola;
• Stevens-Johnsonov sindrom;
• juvenilni reumatoidni artritis;
• mikoplazma pneumonija;
• gripa;

Da bi se dobili podaci o prirodi promjena u krvnim žilama, srcu, živčanom sustavu i drugim organima, provode se sljedeće studije:

• rendgen prsnog koša;
• EKG (redovni i Holter);
• koronarna angiografija;
• CT i MRI;
• Ultrazvuk raznih organa;
• lumbalna punkcija nakon koje slijedi analiza cerebrospinalne tekućine.

Liječenje

Nakon otkrivanja Kawasakijevog sindroma, dijete se hospitalizira za bolničko liječenje. U prvoj fazi terapija je usmjerena na uklanjanje povišene tjelesne temperature, stabilizaciju imunoloških reakcija i sprječavanje mogućih komplikacija kardiovaskularnog sustava, koje mogu biti izazvane povećanom sklonošću stvaranju tromba.

Plan terapije lijekovima uključuje sljedeće lijekove:

• imunoglobulini se primjenjuju intravenozno 8-12 dana kako bi se uklonili upalni procesi u stijenkama krvnih žila i groznica (ako se nakon prve primjene temperatura ne smanji, tada se takvi lijekovi ponovno koriste);
• Aspirin se koristi za sprječavanje krvnih ugrušaka i kao protuupalno sredstvo (Kawasakijeva bolest je jedina iznimka za odbijanje uporabe acetilsalicilne kiseline u male djece i nakon postizanja potrebnog terapeutskog učinka, doza lijeka se smanjuje na profilaktičku).

Osim ovih lijekova, preporuča se uzimanje djece s identificiranim aneurizmama (klopidogrel, varfarin itd.).

Prethodno su za liječenje ove bolesti korišteni glukokortikosteroidi. Međutim, preporučljivost njihove uporabe je odbijena, jer uzimanje takvih lijekova povećava rizik od koronarne tromboze. Primjena antibiotika također se pokazala neučinkovitom.

Zapamtiti! Terapija Kawasakijeve bolesti treba se provoditi samo pod liječničkim nadzorom i uz redovite laboratorijske i instrumentalne studije koje mogu identificirati moguće komplikacije i omogućiti prilagodbe u korištenju određenih lijekova. Samoliječenje u takvim slučajevima može dovesti do razvoja infarkta miokarda i drugih ozbiljnih posljedica ove opasne bolesti (uključujući smrt).

Nakon uklanjanja akutnih manifestacija bolesti, pacijentu se propisuje profilaktički Aspirin i preporučuje se praćenje kod kardiologa.

Ako dođe do teške stenoze koronarnih žila, radi se kardiokirurški zahvat premosnice i kateterizacije ili rotacijske ablacije.

Prognoze

Suvremenim otkrivanjem i pravilnim liječenjem Kawasakijeva bolest se u većini slučajeva može uspješno izliječiti. Aneurizme se najčešće javljaju kod djece mlađe od godinu dana.

Čak i uz povoljnu prognozu za ovu bolest, rizik od smrti prisutan je u 0,8-3% pacijenata. Najčešći uzroci smrti djece su tromboza koronarnih arterija i infarkt miokarda. U rjeđim slučajevima smrt nastupa zbog teškog miokarditisa, što dovodi do teškog akutnog zatajenja srca. Osim toga, rizik od smrti djeteta značajno se povećava u nedostatku pravovremene dijagnoze i pravilnog liječenja.

Oko 20% djece nakon bolesti doživi promjene na stjenkama koronarnih arterija. U budućnosti mogu uzrokovati ranu aterosklerozu i kalcifikaciju koronarnih žila, što dovodi do koronarne bolesti srca. Posljedično, rizik od infarkta miokarda kod takvih bolesnika također se povećava. Zbog ovako dugotrajnih posljedica Kawasakijeve bolesti, osobe koje su imale ovu bolest trebaju biti registrirane kod kardiologa i podvrgnuti kompletnom kardiološkom pregledu najmanje jednom u 3-5 godina (uz obaveznu ehokardiografiju).