Bulbarni moždani udar. Bulbarna i pseudobulbarna paraliza

Pseudobulbarna paraliza (sinonim za lažnu bulbarnu paralizu) klinički je sindrom karakteriziran poremećajima žvakanja, gutanja, govora i mimike lica. To se događa kada su prekinuti središnji putovi, koji idu od motoričkih centara cerebralnog korteksa do motornih jezgri produžene moždine, za razliku od bulevarske paralize (vidi), u kojoj su zahvaćene same jezgre ili njihovi korijeni. Pseudobulbarna paraliza se razvija samo s bilateralnim oštećenjem moždanih hemisfera, budući da prekid putova do jezgri jedne hemisfere ne uzrokuje zamjetne bulbarne poremećaje. Uzrok pseudobulbarne paralize obično je ateroskleroza cerebralnih žila s područjima omekšavanja u obje hemisfere mozga. Međutim, pseudobulbarna paraliza također se može promatrati s vaskularnim oblikom cerebralnog sifilisa, neuroinfekcijama, tumorima i degenerativnim procesima koji zahvaćaju obje hemisfere mozga.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize je poremećeno žvakanje i gutanje. Hrana zapinje iza zuba i na desnima, pacijent se guši pri jelu, tekuća hrana istječe kroz nos. Glas poprima nazalnu nijansu, postaje promukao, gubi intonaciju, teški suglasnici potpuno ispadaju, neki bolesnici ne mogu ni govoriti šapatom. Zbog obostrane pareze mišića lica lice postaje prijateljsko, maskasto, a često ima i plačljiv izraz. Karakteriziran napadima nasilnog grčevitog plača i smijeha, koji se javljaju bez odgovarajućih simptoma. Neki pacijenti možda neće imati ovaj simptom. Tetivni refleks donje čeljusti naglo se povećava. Pojavljuju se simptomi takozvanog oralnog automatizma (vidi). Često se pseudobulbarni sindrom javlja istovremeno s hemiparezom. Bolesnici često imaju manje ili više izraženu hemiparezu ili parezu svih ekstremiteta s piramidalnim znakovima. U drugih bolesnika, u nedostatku pareze, pojavljuje se izražen ekstrapiramidalni sindrom (vidi) u obliku usporenosti pokreta, ukočenosti, povećane mišićne mase (mišićna krutost). Intelektualna oštećenja opažena u pseudobulbarnom sindromu objašnjavaju se višestrukim žarištima omekšavanja u mozgu.

Početak bolesti u većini slučajeva je akutan, ali ponekad se može razvijati postupno. U većine bolesnika pseudobulbarna paraliza nastaje kao posljedica dva ili više napadaja cerebrovaskularnog inzulta. Smrt nastupa od bronhopneumonije uzrokovane ulaskom hrane u respiratorni trakt, pridružene infekcije, moždanog udara itd.

Liječenje treba biti usmjereno protiv osnovne bolesti. Da biste poboljšali čin žvakanja, trebate propisati 0,015 g 3 puta dnevno uz obroke.

Pseudobulbarna paraliza (sinonim: lažna bulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza, cerebrobulbarna paraliza) je klinički sindrom koji karakteriziraju poremećaji gutanja, žvakanja, fonacije i artikulacije govora, te amimija.

Pseudobulbarna paraliza, za razliku od bulevarske paralize (vidi), koja ovisi o oštećenju motoričkih jezgri produžene moždine, nastaje kao rezultat prekida putova koji idu od motoričke zone cerebralnog korteksa do ovih jezgri. Kada su supranuklearni putovi oštećeni u obje hemisfere mozga, gubi se voljna inervacija bulbarnih jezgri i javlja se "lažna" bulbarna paraliza, lažna jer anatomski sama produžena moždina nije zahvaćena. Oštećenje supranuklearnih puteva u jednoj hemisferi mozga ne uzrokuje zamjetne bulbarne poremećaje, budući da jezgre glosofaringealnog i vagusnog živca (kao i trigeminalne i gornje grane facijalnog živca) imaju bilateralnu kortikalnu inervaciju.

Patološka anatomija i patogeneza. Kod pseudobulbarne paralize u većini slučajeva postoji teška ateromatoza arterija baze mozga, koja zahvaća obje hemisfere, a štedi produljenu moždinu i pons. Češće se pseudobulbarna paraliza javlja zbog tromboze cerebralnih arterija i opaža se uglavnom u starijoj dobi. U srednjim godinama pseudobulbarna paraliza može biti uzrokovana sifilitičkim endarteritisom. U dječjoj dobi pseudobulbarna paraliza je jedan od simptoma cerebralne paralize s bilateralnim oštećenjem kortikobulbarnih vodiča.

Klinički tijek i simptomatologija pseudobulbarne paralize karakterizirana je bilateralnom središnjom paralizom ili parezom trigeminalnog, facijalnog, glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosalnog kranijalnog živca uz odsutnost degenerativne atrofije u paraliziranim mišićima, očuvanja refleksa i poremećaja piramidalnog , ekstrapiramidalni ili cerebelarni sustav. Poremećaji gutanja u pseudobulbarnoj paralizi ne dosežu razinu bulbarne paralize; zbog slabosti žvačnih mišića, pacijenti jedu izuzetno sporo, hrana pada iz usta; pacijenti se guše. Ako hrana uđe u respiratorni trakt, može se razviti aspiracijska pneumonija. Jezik je nepomičan ili se pruža samo do zuba. Govor je nedovoljno artikuliran, s nazalnim tonom; glas je tih, riječi se teško izgovaraju.

Jedan od glavnih simptoma pseudobulbarne paralize su napadi grčevitog smijeha i plača, koji su nasilne prirode; mišići lica, koji se u takvih pacijenata ne mogu dobrovoljno kontrahirati, postaju pretjerano kontrahirani. Pacijenti mogu nehotice početi plakati kada pokažu zube ili poglade gornju usnicu komadom papira. Pojava ovog simptoma objašnjava se prekidom inhibicijskih putova koji vode do bulbarnih centara, kršenjem integriteta subkortikalnih formacija (optički talamus, striatum, itd.).

Lice dobiva karakter maske zbog bilateralne pareze mišića lica. Tijekom napada nasilnog smijeha ili plača, kapci se dobro zatvaraju. Ako tražite od pacijenta da otvori ili zatvori oči, on otvara usta. Ovaj osebujni poremećaj voljnih pokreta također treba smatrati jednim od karakterističnih znakova pseudobulbarne paralize.

Također dolazi do povećanja dubokih i površnih refleksa u području žvačnih i facijalnih mišića, kao i do pojave refleksa oralnog automatizma. To bi trebalo uključiti Oppenheimov simptom (pokreti sisanja i gutanja pri dodirivanju usana); labijalni refleks (kontrakcija orbicularis orisa mišića pri lupkanju u području ovog mišića); Bekhterevov oralni refleks (pokreti usana pri kuckanju čekićem oko usta); bukalni Toulouse-Wurpov fenomen (pokreti obraza i usana uzrokovani su perkusijom sa strane usne); Astvatsaturov nazolabijalni refleks (zatvaranje usana u obliku proboscisa pri tapkanju po korijenu nosa). Prilikom milovanja bolesnikovih usana javlja se ritmično kretanje usana i donje čeljusti - pokreti sisanja, koji ponekad prelaze u žestoki plač.

Postoje piramidalni, ekstrapiramidalni, mješoviti, cerebelarni i infantilni oblici pseudobulbarne paralize, kao i spastični.

Piramidalni (paralitički) oblik pseudobulbarne paralize karakterizira više ili manje jasno izražena hemi- ili tetraplegija ili pareza s pojačanim tetivnim refleksima i pojavom piramidalnih znakova.

Ekstrapiramidni oblik: do izražaja dolazi usporenost svih pokreta, amimija, ukočenost, povišen mišićni tonus ekstrapiramidnog tipa s karakterističnim hodom (sitni koraci).

Mješoviti oblik: kombinacija gore navedenih oblika pseudobulbarne paralize.

Cerebelarni oblik: dolazi do izražaja ataksičan hod, poremećaji koordinacije i dr.

Dječji oblik pseudobulbarne paralize promatra se sa spastičnom diplegijom. Novorođenče slabo siše, guši se i guši. Nakon toga, dijete razvija jak plač i smijeh, a otkriva se i dizartrija (vidi Dječja paraliza).

Weil (A. Weil) opisao je obiteljski spastični oblik pseudobulbarne paralize. Uz to, uz izražene žarišne poremećaje svojstvene pseudobulbarnoj paralizi, primjećuje se primjetna intelektualna retardacija. Sličan oblik opisao je i M. Klippel.

Budući da je kompleks simptoma pseudobulbarne paralize uglavnom uzrokovan sklerotičnim lezijama mozga, pacijenti s pseudobulbarnom paralizom često pokazuju odgovarajuće psihičke simptome: smanjeno pamćenje, poteškoće u razmišljanju, povećanu učinkovitost itd.

Tijek bolesti odgovara različitim uzrocima koji uzrokuju pseudobulbarnu paralizu i prevalenciji patološkog procesa. Napredovanje bolesti je najčešće slično moždanom udaru s različitim razdobljima između moždanih udara. Ako se nakon moždanog udara (vidi) paretični fenomeni u ekstremitetima povuku, tada bulbarni fenomeni ostaju većim dijelom postojani. Češće se stanje bolesnika pogoršava zbog novih moždanih udara, osobito kod cerebralne ateroskleroze. Trajanje bolesti varira. Smrt nastupa od upale pluća, uremije, zaraznih bolesti, novog krvarenja, nefritisa, slabosti srca itd.

Dijagnoza pseudobulbarne paralize nije teška. Treba je razlikovati od raznih oblika bulbarne paralize, neuritisa bulbarnih živaca, parkinsonizma. Odsutnost atrofije i pojačani bulbarni refleksi govore protiv apoplektične bulbarne paralize. Teže je razlikovati pseudobulbarnu paralizu od Parkinsonove bolesti. Ima spor tijek, u kasnijim stadijima dolazi do apoplektičkih moždanih udara. U tim se slučajevima opažaju i napadi žestokog plača, govor je uznemiren, a bolesnici ne mogu sami jesti. Dijagnoza može biti teška samo u razlikovanju cerebralne ateroskleroze od pseudobulbarne komponente; potonji je karakteriziran teškim žarišnim simptomima, moždanim udarima itd. Pseudobulbarni sindrom u tim se slučajevima može pojaviti kao sastavni dio glavne patnje.

Paraliza)

disfunkcija mišića (paraliza) inerviranih IX, X i XII parom kranijalnih živaca kao rezultat obostranog oštećenja središnjih motornih neurona i kortikonuklearnih putova koji vode do jezgri ovih živaca.

Pseudobulbarna paraliza često se razvija s teškom cerebralnom aterosklerozom. Bilateralni neurološki poremećaji javljaju se nakon ponovljenih ishemijskih ili hemoragijskih moždanih udara, što rezultira stvaranjem višestrukih malih lezija u moždanim hemisferama. Kortikonuklearni vodiči (vidi Piramidalni sustav) na To može uzrokovati oštećenja na različitim razinama, najčešće u unutarnjoj kapsuli, mostu mozga. Razvoj P. p. također je moguć s jednostranim isključivanjem protoka krvi u velikoj cerebralnoj arteriji, zbog čega se u suprotnoj hemisferi također smanjuje (tzv. Steal), a razvija se kronično oštećenje mozga. Uzrok P. p. također mogu biti difuzne cerebralne žile u vaskulitisu, na primjer, sifilitički, tuberkulozni, reumatski, periarteritis nodosa, sistemski lupus erythematosus, Degosova bolest itd. Osim toga, P. p. se opaža u perinatalnom oštećenju mozga , oštećenje kortikalnih nuklearnih trakta kod nasljednih degenerativnih bolesti, Pickova bolest, Creutzfeldt-Jakobova bolest, komplikacije nakon reanimacije kod osoba koje su pretrpjele cerebralnu hipoksiju. U akutnom razdoblju cerebralne hipoksije, P. p. može se razviti kao posljedica difuznog oštećenja moždane kore.

Klinički karakterizira poremećaj gutanja - disfagija (Dysphagia), poremećaj artikulacije - dizartrija (Dysarthria) ili anartrija, promjene u fonaciji - disfonija (promuklost). mišića jezika, mekog nepca i ždrijela nije praćena atrofijom i znatno je manje izražena nego kod bulbarne paralize (Bulbarna paraliza). Uzrokuju se oralni automatizmi (vidi Refleksi), koji su povezani s popratnom disfunkcijom središnjih motornih neurona i kortikonuklearnih putova do jezgri facijalnog i trigeminalnog živca. Pacijenti su prisiljeni jesti hranu polako, gušeći se pri gutanju zbog ulaska tekuće hrane u (meko nepce); primjećuje se salivacija. Često je P. p. popraćen napadima nasilnog smijeha ili plača, koji nisu povezani s emocijama i nastaju kao posljedica spastične kontrakcije mišića lica. Istodobno se može primijetiti slabost, oštećenje pažnje i pamćenja, s naknadnim smanjenjem inteligencije.

Na temelju prirode popratnih simptoma razlikuju se piramidalni, ekstrapiramidalni, pontinski, kao i nasljedni i dječji oblici P. p. U piramidalnom obliku, uz manifestacije P. p., dipareza udova. opaža se, duboki refleksi se gotovo uvijek povećavaju i uzrokuju patološki karpalni refleksi i refleksi stopala. U ekstrapiramidnom obliku, znakovi P. p. kombiniraju se s akinetikoridnim sindromom (Akinetičko-rigidni sindrom). Pontinski oblik karakterizira kombinacija znakova P. p. sa središnjom paralizom mišića inerviranih V, VII i VI parom kranijalnih živaca. Nasljedni oblik P. p. jedna je od komponenti kompleksa neuroloških manifestacija uzrokovanih genetskim poremećajem metabolizma mozga s degeneracijom piramidalnih neurona. Dječji oblik P. p. razvija se kao posljedica porođajnog mozga ili intrauterinog encefalitisa i karakteriziran je kombinacijom P. p. sa spastičnom diparezom, koreičnom, atetoidnom ili torzijskom hiperkinezom (Hiperkineza).

Dijagnoza u tipičnim slučajevima nije teška. P. p. treba razlikovati od bulbarne paralize. Kod potonjih nema refleksa oralnog automatizma, ne izaziva se faringealni refleks s mekog nepca, prisutni su i fascikularni trzaji mišića jezika, nazalnost je izraženija. Liječenje ovisi o obliku P. i stadiju osnovne bolesti. Kako P. napreduje, koriste se sredstva koja normaliziraju procese zgrušavanja krvi i smanjuju razinu kolesterola u krvi. Indicirani su lijekovi koji poboljšavaju mikrocirkulaciju u mozgu, metaboličke procese i bioenergetiku neurona (aminalon, encefabol, cerebrolizin i dr.), antikolinesterazni agensi (prozerin, oksazil i dr.). U slučaju akutnog razvoja P., p. su potrebni u bolnici, sonda. U slučaju teških poremećaja gutanja, mase hrane mogu dovesti do opstrukcije dišnog trakta, što zahtijeva mjere oživljavanja (vidi Asfiksija).

Bibliografija.: Gusev E.I., Grečko V.E. i Burd G.S. Živčane bolesti, M., 1988; Collins R.Ts. Dijagnostika živčanih bolesti. s engleskog, M., 1986.

1. Mala medicinska enciklopedija. - M.: Medicinska enciklopedija. 1991-96 2. Prva pomoć. - M.: Velika ruska enciklopedija. 1994. 3. Enciklopedijski rječnik medicinskih naziva. - M.: Sovjetska enciklopedija. - 1982-1984.

Pogledajte što je "pseudobulbarna paraliza" u drugim rječnicima:

PSEUDOBULBARNA PARALIZA- (lažna bulbarna paraliza), gubitak funkcije lingvalnih, žvačnih, facijalnih, faringealnih i laringealnih mišića, a ponekad i odgovarajućih pokreta očiju zbog oštećenja središnjih, kortikalnih nuklearnih vodiča motoričkih jezgri... ... Velika medicinska enciklopedija

PSEUDOBULBARNA PARALIZA- [od grč. pseudos ležati lat. bulbus je lukovica koja svojim oblikom podsjeća na produženu moždinu i grč. paraliza opuštanje] središnja paraliza mišića ekspresije lica, mišića jezika, ždrijela, mekog nepca i grkljana uzrokovana... ...

ICD 10 G12.212.2 ICD 9 335.23335.23 BolestiDB ... Wikipedia

Gubitak ili oštećenje pokreta u jednom ili više dijelova tijela. Paraliza je simptom mnogih organskih bolesti živčanog sustava. Stanje u kojem voljni pokreti nisu potpuno izgubljeni naziva se pareza. Uzroci. Paraliza nije... Collierova enciklopedija

PSEUDOBULBARNA PARALIZA- [od grč. pseudos laž i lat. bulbus bulbus, oblik koji podsjeća na produljenu moždinu] paraliza artikulacijskih mišića lica inerviranih motornim kranijalnim živcima, uzrokovana bilateralnim oštećenjem kortikalnog stabla... ... Psihomotorika: rječnik-priručnik

- (paralysis pseudobulbaris; sinonim: lažna bulbarna paraliza, supranuklearna bulbarna paraliza) pareza mišića inerviranih motornim kranijalnim živcima, uzrokovana bilateralnim oštećenjem kortikalnih nuklearnih vlakana u hemisferama ili u trupu... ... Veliki medicinski rječnik

Pseudobulbarna paraliza- Sin.: Pseudobulbarni sindrom. Kombinirana disfunkcija kaudalne skupine kranijalnih živaca, uzrokovana bilateralnim oštećenjem kortikonuklearnih putova koji vode do njihovih jezgri. U ovom slučaju, klinička slika nalikuje manifestacijama bulbarne ... ... Enciklopedijski rječnik psihologije i pedagogije Velika psihološka enciklopedija

Pseudobulbarna paraliza javlja se u vaskularnim bolestima mozga s bilateralnim supranuklearnim oštećenjem motoričkih vodiča, tj. u prisutnosti multifokalnih lezija lokaliziranih u obje hemisfere mozga. Često se nalaze mala omekšavanja i ciste. Kod pseudobulbarne paralize dolazi do kršenja motoričkih funkcija udova, jezika, grkljana, žvakanja, ždrijela i lica kao posljedica gubitka središnje supranuklearne inervacije (kortikonuklearni i kortikospinalni vodiči).

Simptomi pseudobulbarne paralize su različiti.

1. Obično postoje poremećaji - poremećena artikulacija (dizartrija, anartrija), fonacija (nazalni ton govora, koji može biti nejasan, tih i tih), ponekad poremećena koordinacija (napjevni govor).

2. Poremećaji gutanja - disfagija, koja se očituje u gušenju kada čestice uđu u respiratorni trakt, istjecanje tekućine u nazofaringealni prostor, slinjenje kao posljedica nedovoljnog gutanja sline.

3. Poremećaj žvakanja, koji uzrokuje zadržavanje u ustima zbog paretičnosti žvačnih zuba i jezika. Poremećaj funkcije mišića lica (izgled maske zbog slabosti mišića lica); simptomi oralnog automatizma:

a) proboscis refleks (izbočenje usana s "proboscisom" kada se udaraju);

b) refleks usana (izbacivanje usana prema naprijed pri lupkanju po gornjoj i približavanje usana pri draženju udarcima);

c) refleks sisanja (pokreti sisanja pri dodirivanju usana);

d) Astvatsaturov nazolabijalni refleks (proboscisasto izbočenje usana pri lupkanju po korijenu nosa);

e) ankilozantni spondilitis (kontrakcija brade pri lupkanju po bradi);

f) palmarno-brada refleks Marinesko-Radovici (kontrakcija brade nakon udarne stimulacije dlanom);

g) bukalno-labijalni refleks (podizanje usta ili otkrivanje usta kada je obraz iritiran udarcima).

4. Prijateljski pokreti na - pomicanje brade u stranu je prijateljsko s okretanjem očiju, otkrivanje zuba na strani na koju su očne jabučice dobrovoljno povučene; nevoljno otvaranje usta kada se otme prema gore; prijateljsko ispruženje glavice pri otvaranju, otmica isplaženog jezika u stranu je prijateljsko rotaciji očiju; prijateljski okret glave prema abdukciji očnih jabučica.

5. Povećanje maseter refleksa.

6. Promjene u hodu - hod sitnim koracima, nedovoljno balansiranje ili nedostatak prijateljskog balansiranja rukama pri hodu (ahejrokineza), pogrbljenost i ukočenost.

7. Prisutnost piramidalno-ekstrapiramidalne tetrapareze (ponekad asimetrične), izraženije na jednoj strani s povišenim tonusom, pojačanim tetivnim i periostalnim refleksima, smanjenim ili odsutnim abdominalnim refleksima i prisutnošću patoloških refleksa (simptoma Babinskog, Rossolima i dr.).

8. Ponekad prisutnost konstantne ili paroksizmalne hiperkineze u prisutnosti tetrapareze.

9. Nehotična pojava emocionalno-facijalnih iscjedaka, tj. prisilnog plača, smijeha, kao rezultat dezinhibicije talamostrijatno-moždano-debljinih automatizama tijekom bilateralnog procesa u mozgu. Nasilan smijeh (također smijeh) manifestira se u napadima.

Ponekad pacijent iznenada počne plakati bez vidljivog razloga, ali to se događa kada pokušava započeti razgovor ili tijekom govora, tijekom raznih emocionalnih iskustava. Često se javlja u kombinaciji s različitim motoričkim manifestacijama: pri aktivnom otvaranju očnih jabučica, pri pomicanju očnih jabučica u stranu, pri zatvaranju očiju. Primjećuju se hiperkinetička pražnjenja koja se javljaju paroksizmalno tijekom emocionalnih pražnjenja tijekom nasilnog plača. Nehotični pokreti manifestiraju se na različite načine: u nekim slučajevima sastoje se od isprekidanog mahanja rukom, u drugima - podignuta ruka trzajno se približava glavi. U rijetkim slučajevima, hiperkinetički iscjedak sastoji se od ciklusa pokreta: na primjer, ispružanja ruke, zamaha šake, zatim ritmičkog tapšanja po prsima i na kraju rotacije trupa u stranu.

Na temelju vlastitog materijala (preko 100 slučajeva pseudobulbarne paralize, različite kliničke slike, lokalizacija vaskularnih žarišta etiologije vaskularnog procesa), N. K. Bogolepov razvio je simptome i opisao nove simptome pseudobulbarne paralize.

Pseudobulbarna paraliza se javlja nakon ponovljenih moždanih udara. U slučajevima kada prvi moždani udar prolazi nezapaženo, ne ostavljajući traga, a nakon drugog moždanog udara razvijaju se obostrani motorički poremećaji: na strani suprotnoj od lezije javljaju se fenomeni centralne paralize, na istoimenoj strani kao i lezija plastična. u ruci se pojavljuju hipertenzija i hiperkineza; Istodobno se razvijaju smetnje u govoru, fonaciji, mimici i ponekad gutanju.

Klinička i anatomska analiza takvih slučajeva otkriva prisutnost žarišta u obje hemisfere mozga: staro žarište omekšanja, zaostalo nakon prvog moždanog udara, koje se nije manifestiralo simptomima do drugog udara, i svježe žarište omekšanja, koje je uzrokovalo razvoj ne samo motoričkih poremećaja u udovima nasuprot lezije, što je pridonijelo pojavi ekstrapiramidalnih simptoma na strani istog imena. Čini se da se kod drugog moždanog udara poremeti kompenzacija motoričkih funkcija koja je bila prisutna nakon prvog moždanog udara te se javlja slika pseudobulbarne paralize.

Anatomska kontrola slučajeva pseudobulbarne paralize otkriva više malih žarišta omekšavanja; ponekad veliko bijelo omekšavanje, - crveno omekšavanje u kombinaciji s malim žarištima; u slučajevima velikog omekšavanja, kombinira se s cistom nakon omekšavanja u drugoj hemisferi mozga. Etiološki čimbenik vaskularne bolesti mozga je arterioskleroza, rjeđe sifilični endarteritis. Postoje slučajevi u kojima se pseudobulbarna paraliza razvija kao rezultat ponavljanih embolija.

M. I. Astvatsaturov ističe da se pseudobulbarna paraliza može temeljiti na malim šupljinama u području subkortikalnih čvorova i unutarnje burze. Simptomatologija u takvim slučajevima može biti posljedica oštećenja ne samo kortikobulbarnih vodiča i striatuma. Između strijatalne (akinetičke) i kortikobulbarne (paralitičke) varijante pseudobulbarne paralize, prema M. I. Astvatsaturovu, postoji razlika u tome što u prvom slučaju postoji nedostatak motoričke inicijative u odgovarajućim mišićima bez fenomena prave pareze ili paralize. , gubi se automatska lakoća izvođenja gutanja i fonacijskih pokreta. U kortikobulbarnom obliku pseudobulbarne paralize, naprotiv, postoji središnja paraliza uzrokovana oštećenjem kortikospinalnih putova, a elementarne motoričke funkcije su izgubljene. L. M. Shenderovich je u radu posvećenom pseudobulbarnoj paralizi identificirao četiri oblika:

1. paraliza, ovisno o bilateralnom oštećenju putova iz jezgri ponsa i medule oblongate (kortikalno podrijetlo);
2. paraliza uzrokovana simetričnim oštećenjem strijatalnih tijela (strijatalno podrijetlo);
3. paraliza koja se javlja kada kombinacija kortikalnih lezija (uključujući kortikobulbarni trakt) jedne hemisfere i strijatalnog sustava druge hemisfere;
4. posebna dječja uniforma.

Prva skupina pseudobulbarnih paraliza može uključivati ​​slučajeve kada su više žarišta omekšavanja lokalizirane u obje hemisfere mozga - kortikalni oblik pseudobulbarne paralize. Kao jedan od primjera oblika pseudobulbarne paralize može se navesti slučaj koji je opisao V. M. Bekhterev u gradu.Na obdukciji je utvrđena atrofija moždanih vijuga desne hemisfere u predjelu srednjeg i gornjeg dijela frontalni i gornji dio središnje vijuge, uglavnom u gornjem dijelu sulci praecentralis (prva i treća frontalna vijuga, redom) i u lijevoj hemisferi mozga - u gornjem dijelu prve frontalne vijuge, redom, gornjem dijelu sulkusa Rolandija i u stražnjem segmentu treće frontalne vijuge. Uz atrofiju mozga došlo je do nakupljanja serozne tekućine u subarahnoidnom prostoru. Zajedno s anomalijom cerebralnih žila otkrivena je: lijeva stražnja komunikacijska arterija je bila odsutna, lijeva stražnja cerebralna arterija odlazila je od glavne arterije, a desna od komunikacijske arterije, lijeva prednja moždana arterija bila je mnogo tanja od desne. jedan.

Ovo bilateralno oštećenje mozga uzrokovalo je bilateralne motoričke poremećaje, poremećaj govora, konvulzivne napadaje s abdukcijom glave iu smjeru suprotnom od lezije.

U kortikalnom obliku pseudobulbarne paralize psiha je najjasnije poremećena, izraženi su poremećaj govora, epileptični napadaji, nasilan plač i disfunkcija zdjeličnih organa.

Druga skupina pseudobulbarnih paraliza je ekstrapiramidalni oblik pseudobulbarne paralize. Simptomi pseudobulbarnih poremećaja variraju ovisno o tome jesu li u bilateralnoj lokalizaciji lezija zahvaćene palidalne, strijatalne ili talamusne formacije. Motorne smetnje su izražene parezom, koja je ponekad duboka i jače izražena u donjim ekstremitetima. Motorički poremećaji su ekstrapiramidalne prirode: trup i glava su savijeni, polusavijeni, prijateljski; postoji neaktivnost, ukočenost, akineza, smrzavanje udova u dodijeljenom položaju, plastična hipertenzija, povećani posturalni refleksi, spor hod s malim koracima. Govor, fonacija, gutanje i žvakanje su poremećeni prvenstveno zbog nemogućnosti bulevarskih mišića da brzo i jasno izvode pokrete, pa se razvijaju dizartrija, afonija i disfagija. Oštećenje striatuma utječe na funkcije govora, gutanja i žvakanja, budući da u subkortikalnim čvorovima iu optikusu talamusa postoji somatotopski raspored prema funkcionalnom obilježju (prednji dio striatumnog sustava vezan je za funkcije gutanja) .

Među pseudobulbarnim paralizama uzrokovanim žarišnim lezijama u subkortikalnim čvorovima može se razlikovati nekoliko opcija: a) Pseudobulbarni parkinsonizam - sindrom pseudobulbarne paralize s prevlašću akinetičko-rigidnih poremećaja, izraženih u četiri uda, uzrokovanih malim žarištima (lakuna ili malih ciste) lokalizirane u palidalnom sustavu. Tijek pseudobulbarnog parkinsonizma je progresivan: akineza i rigidnost postupno dovode do prisilnog položaja bolesnika u krevetu, do razvoja fleksione kontrakture oba.Uz ekstrapiramidne poremećaje izraženi su pseudobulbarni refleksi, što može ovisiti o prisutnosti drugih malih žarišne lezije u mozgu, koje uzrokuju dezinhibiciju oralnih automatizama, b) Pseudobulbarni strijatalni sindrom - sindrom pseudobulbarne paralize s motoričkom ekstrapiramidno-piramidnom parezom četiri uda (neravnomjerno izraženom s obje strane), s poremećenom artikulacijom, fonacijom i gutanjem te s prisutnost raznih hiperkineza. c) Pseudobulbarni talamostrijatni sindrom - pseudobulbarna paraliza kao rezultat višestrukih žarišta koja zahvaćaju područje talamusa i striatuma, praćena paroksizmalnim napadajima i hiperkinetičkim iscjedcima povezanim s emocionalnim uzbuđenjem. Na važnost vidnog talamusa kod pseudobulbarne paralize ukazao je V. M. Bekhterev. Pojava plača i smijeha, koji su izraz emocionalnog doživljaja, mora se povezati s funkcijom vidnog talamusa koji ima ulogu u provedbi emocionalnog uzbuđenja. Pojava žestokog plača ili smijeha kod pseudobulbarne paralize ukazuje na dezinhibiciju talamo-striatalnih automatizama i javlja se uz obostrano oštećenje mozga. Oštećenje thalamus opticuma kod pseudobulbarne paralize ponekad može biti neizravno (primjerice, dezinhibicija thalamus opticuma zbog oštećenja frontotalamičkih veza); u drugim slučajevima dolazi do izravnog oštećenja talamusa jednim od mnogih žarišta koja uzrokuju razvoj pseudobulbarne paralize.

Treća skupina pseudobulbarnih paraliza sastoji se od najčešćih slučajeva kada postoji kombinirana lezija jedne hemisfere i subkortikalnih čvorova druge hemisfere. Simptomi se značajno razlikuju ovisno o veličini i položaju lezije u mozgu, opsegu lezije u subkortikalnoj bijeloj tvari i području subkortikalnih čvorova. Ono što je važno je priroda vaskularnog procesa: kod sifilitičkog procesa često se pojavljuju fenomeni iritacije mozga uz simptome prolapsa, au takvim slučajevima paraliza udova kombinira se s epileptičkim napadajima. Osebujnu varijantu pseudobulbarne paralize kortikalno-subkortikalne lokalizacije predstavljaju slučajevi kada se ne opažaju epileptični napadaji, kao što je gore navedeno, već subkortikalni napadaji koji se javljaju tijekom emocionalnih pražnjenja.

Četvrtu skupinu čine slučajevi pseudobulbarne paralize koji se javljaju kada su vaskularne lezije lokalizirane u ponsu. Ovaj oblik pseudobulbarne paralize prvi je opisao I. N. Filimonov u gradu.Na temelju kliničke i anatomske studije, I. N. Filimonov je zaključio da s bilateralnom lokalizacijom lezije na bazi srednje trećine ponsa, paraliza četiri uda i trupa (uz očuvanje tetivnih refleksa i pojavu patoloških refleksa) i razvija se paraliza trigeminusa, facijalnog, vagusa i hipoglosalnog živca karakteristična za supranuklearne lezije (uz očuvanje automatskih i refleksnih funkcija), nastaju izraženi bulbarni refleksi i jak plač. U slučaju S. N. Davidenkova, pseudobulbarna paraliza se razvila u vezi sa sifilitičkim endarteritisom paramedijalnih arterija koje izlaze iz trupa bazilarne arterije i opskrbljuju ventromedijalni dio ponsa. S. N. Davidenkov utvrdio je niz obrazaca karakterističnih za pontinski oblik pseudobulbarne paralize i istaknuo znakove koji omogućuju razlikovanje pseudobulbarne paralize kada je proces lokaliziran u ponsu od pseudobulbarne paralize kortikalno-subkortikalnog

različitog porijekla. Predložio je da se opisana pseudobulbarna paraliza pontine lokalizacije nazove Filimonovljev sindrom.

Pseudobulbarna paraliza pontine lokalizacije, koju je opisao I. N. Filimonov N. Davidenkov, karakteriziraju sljedeći znakovi: 1. S razvojem pseudobulbarne paralize pontine lokalizacije javlja se apsolutna nepokretnost pacijenta, uzrokovana dubokom paralizom udova; svijest ostaje netaknuta. Slika pseudobulbarne paralize otkriva (u slučaju I.N. Filimonova) osebujnu disocijaciju motoričkih poremećaja. Paraliza četiri uda s anartrijom, disfagijom, paralizom jezika, usana i donje čeljusti kombinirana je s očuvanjem okulomotornog sustava i djelomičnim očuvanjem funkcije mišića koji rotiraju glavu i mišića koje inervira gornja grana facijalni živac; teško oštećenje motoričkih funkcija usana i jezika). 3. Cervikalni tonički refleksi (u slučaju S.N. Davidenkov) mogu biti izraženi u prvim danima razvoja pseudobulbarne paralize i, uz pasivnu rotaciju glave, manifestiraju se u automatskom produženju i nakon nekoliko sekundi u refleksu zaštitne fleksije istog imena (bez sudjelovanja suprotnih udova). 4. Pseudobulbarna paraliza u slučaju I. N. Filimonova bila je mlohava; u slučaju S. N. Davidenkova, zabilježeni su fenomeni rane kontrakture s toničkim napetostima, što dovodi do toničkih promjena u položaju udova u spontanim pokretima sa zaštitnim refleksima u obje ruke i noge (jasno izraženo u prvom razdoblju razvoja pseudobulbarnog paraliza). razdoblje oporavka motoričkih funkcija kod pseudobulbarne paralize pontinske lokalizacije pokazalo je značajnu sličnost u obliku aktivnih pokreta s nevoljnim refleksnim pokretima, odsutnost prijateljskih globalnih pokreta karakterističnih za kapsularnu hemiplegiju i pojavu imitativne kinezije, tj. simetrične fleksije ili ekstenzije sinergije podlaktice s aktivnim pokretima suprotnosti (aktivni pokreti donjih ekstremiteta nisu popraćeni prijateljskim pokretima).

Cerebelarne abnormalnosti zabilježene su u slučajevima paralize pseudobulba pontinskog podrijetla. S izraženom pseudobulbarnom paralizom opaža se kombinacija različitih pseudobulbarnih simptoma.

Na temelju kliničke i anatomske studije slučaja pseudobulbarne paralize, I. N. Filimonov je dokazao odvojeni tijek provodnih putova za ekstremitete (na bazi ponsa) i za cervikalni i očni (u tegmentumu ponsa), uzrokujući disocijaciju paralize tijekom obliteracije paramedijalnih arterija.

Sindrom pseudobulbarnog mosta treba uvijek razlikovati od apoplektične bulbarne paralize, kada postoji paraliza udova s ​​djelomičnim oštećenjem kranijalnih živaca.

Prisutnost amiotrofija kod pseudobulbarne paralize nije razlog za izdvajanje posebne skupine. Opetovano smo uočili trofične poremećaje kod pseudobulbarne paralize, koji su se u nekim slučajevima manifestirali u pretjerano izraženoj progresivnoj općoj mršavosti (nedostatak potkožnog masnog sloja, difuzna atrofija mišića, stanjivanje i atrofija kože) ili djelomičnoj atrofiji koja se razvija u paraliziranim udovima u proksimalni dio. U podrijetlu opće iscrpljenosti nedvojbeno igra ulogu oštećenje subkortikalnih tvorevina (osobito putamena) i hipotalamičke regije; razvoj

djelomična atrofija paraliziranih udova kod pseudobulbarne paralize može biti povezana s kortikalnim oštećenjem.

Ponekad se pseudobulbarni sindrom zbog arterioskleroze očituje kao kratkotrajne krize i mikroudari. Bolesnici osjećaju gubitak pamćenja, gušenje hranom, poteškoće s pisanjem, govorom, nesanicu, smanjenu inteligenciju, mentalne poremećaje i blage pseudobulbarne simptome.

Bulbarni sindrom je poremećaj praćen istodobnim zatajenjem funkcije nekoliko živaca – glosofaringealnog, sublingvalnog i vagusa. To dovodi do poremećaja procesa žvakanja i gutanja, te poremećaja govora. Među opasnim posljedicama patologije su promjene u radu srca i dišnog sustava. Liječenje bulbarnog sindroma temelji se na primjeni različitih skupina lijekova i na kirurškim intervencijama. Prognoza za bolest je obično oprezna. Ishod ovisi o etiologiji lezije.

Uzroci razvoja bulbarnog sindroma

Mnogi nepovoljni čimbenici mogu izazvati poremećaje u radu živčanog sustava i refleksnog luka. To uključuje i zarazne agense i neinfektivne patologije. Glavni uzroci bulbarnog sindroma kod djece i odraslih su:

1. Kongenitalne genetske abnormalnosti. Brojne bolesti popraćene su oštećenjem normalne strukture i funkcija medule oblongate, što dovodi do pojave specifičnih simptoma lezije. Amiotrofija Kennedy i porfirinska bolest mogu izazvati pojavu takvih poremećaja. Pseudobulbarni sindrom kod djece, koji se često primjećuje u pozadini cerebralne paralize, također je jedna od nasljednih patologija. Osobitost problema je odsutnost atrofije zahvaćenih mišića, odnosno paraliza je periferna.
2. Čest uzrok bulbarnog sindroma u novorođenčadi su bakterijske i virusne infekcije. Dovode do upale ovojnica mozga i leđne moždine. Meningitis i encefalitis popraćeni su stvaranjem paralize, središnje i periferne. Uobičajeni uzročnici koji dovode do poremećaja su lajmska bolest i botulizam.
3. Neurologija opisuje pojavu bulbarnog i pseudobulbarnog sindroma na pozadini defekata u strukturama kostiju, na primjer, zbog ozljeda ili osteohondroze koja zahvaća područje vrata. Mehanizam nastanka kliničkih znakova povezan je s kompresijom živčanih struktura, što sprječava njihovo normalno funkcioniranje.
4. Poremećaji središnjeg živčanog sustava također nastaju tijekom formiranja onkoloških procesa. Tumori sprječavaju adekvatnu prehranu i opskrbu krvlju zahvaćenih organa, što dovodi do nastanka problema.
5. Vaskularni defekti čest su uzrok bulbarnog sindroma. Karakteristični poremećaji u funkcioniranju mišića jezika i ždrijela nastaju kao posljedica moždanog udara, jer s ovim problemom postoji teški stupanj ishemije živčanog tkiva. Kongenitalne anomalije u strukturi arterija i vena također mogu dovesti do nastanka bolesti.
6. Autoimuni problemi uključeni su u posebnu skupinu etioloških čimbenika koji izazivaju pojavu bulbarnog sindroma. Čest uzrok poremećaja živčanog sustava je multipla skleroza, koja je popraćena oštećenjem membrana vlakana koja tvore leđnu moždinu i mozak.

Glavni simptomi patologije

Bulbarni sindrom ima specifične kliničke manifestacije. Klasični znakovi uključuju:

1. Promjene u izrazima lica pacijenata. Mišići lica atrofiraju, što dovodi do stvaranja karakterističnih simptoma. Pacijenti izgledaju bez emocija.
2. Zbog oštećenja glosofaringealnog živca, proces gutanja je poremećen. Bolesnici teško žvaču hranu i lako se mogu ugušiti.
3. Postoji obilna salivacija, koja se javlja zbog patoloških promjena u funkcioniranju vagusa. Inhibicijski učinak vagusnog živca slabi, što dovodi do aktivnog lučenja sekreta probavnih žlijezda. Zbog paralize nekoliko struktura odjednom, bolesniku je teško potpuno zatvoriti čeljust, pa iz kutova usta može istjecati slina.
4. Oštećenje hipoglosalnog živca izaziva ozbiljne poremećaje govora. Bolesnici teško govore jer su mišići oslabljeni. Izgovoreni zvukovi su nejasni i razvučeni. Slični problemi dijagnosticiraju se i kod odraslih pacijenata i kod djece.
5. Najopasniji simptomi bulbarnog sindroma povezani su s kršenjem automatizma u funkcioniranju vitalnih sustava. Bolesnici s ovom bolešću pate od promjena u radu srca i respiratornog zatajenja. Respiratorni problemi su pogoršani visokim rizikom od aspiracije. U teškim slučajevima opaža se apneja, koja zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.

Potrebne dijagnostičke pretrage

Bulbarni sindrom nije neovisna bolest. Stoga se potvrđivanje prisutnosti problema svodi na utvrđivanje uzroka njegove pojave, kao i utvrđivanje prirode patoloških poremećaja. U tu svrhu provode se standardne dijagnostičke pretrage - analize krvi, urina i stolice, te opći pregled bolesnika i anamneza.

U mnogim slučajevima potrebna je uporaba vizualnih metoda, posebice magnetske rezonancije, koja omogućuje otkrivanje prisutnosti tumora i ishemijskih procesa u lubanjskoj šupljini. Elektromiografija, koja se koristi za razlikovanje središnje i periferne paralize, također je informativna.

Metode terapije

Liječenje bulbarnog sindroma treba biti usmjereno na uzrok njegove pojave. U ovom slučaju, pacijenti često zahtijevaju hitnu pomoć, osobito u pozadini akutnog srčanog i respiratornog zatajenja. Terapija je također simptomatske prirode i usmjerena je na poboljšanje općeg stanja bolesnika. Koriste se i konzervativne metode, tradicionalne i narodne, i radikalne.

Liječenje lijekovima

1. Kada se identificira infektivni agens koji izaziva razvoj simptoma, koriste se antibakterijski lijekovi različitih skupina.
2. Za smanjenje intenziteta upalnih procesa kod ozljeda, kao i kao palijativno liječenje pseudobulbarnog sindroma u onkologiji, koriste se hormonska sredstva, na primjer, Prednizolon i Solu-Medrol.
3. Kako bi se obnovila funkcija autonomne inervacije, propisan je Atropin. Pomaže smanjiti aktivno izlučivanje sline i također sprječava bradikardiju.
4. U nizu hitnih stanja povezanih s razvojem teške aritmije, opravdana je primjena lidokaina, koji se pacijentima daje intravenski.

Fizioterapija

Masaža ima izražen učinak kod bulbarnog sindroma. Pomaže u opuštanju mišića i uspostavljanju normalne opskrbe krvlju zahvaćenog područja. Kinezioterapija poboljšava trofizam i funkcioniranje živčanog sustava, odnosno poseban trening koji ima pozitivne kritike. Vježbe se koriste za vraćanje rada mišića lica. Gimnastika se također koristi za poboljšanje rada mišića uključenih u proces gutanja.

Nakon stabilizacije stanja bolesnika bit će potreban rad s logopedom. Neophodan je za korekciju utvrđenih govornih poremećaja. Elektroforeza s hidrokortizonom i lidokainom ima izražen terapeutski učinak tijekom rehabilitacije nakon oštećenja mozga, na primjer, kao posljedica moždanog udara.

Kirurgija

U nekim slučajevima potrebna je uporaba radikalnijih metoda. Koriste se kako za ublažavanje stanja bolesnika tako i za utjecaj na uzrok bolesti. Neki pacijenti imaju ugrađenu traheostomu kako bi održali adekvatno disanje. Mnogi također zahtijevaju nazogastričnu sondu. Kirurška intervencija je neophodna za pacijente s operabilnim tumorima u lubanjskoj šupljini, kao i za one koji su ozlijeđeni kao posljedica raznih ozljeda.

U mnogim slučajevima liječenje je samo simptomatsko. Nisu razvijeni točni protokoli za borbu protiv bulbarnog sindroma, jer je terapija usmjerena na uzrok bolesti. Istodobno, postoje preporuke koje se koriste u većini europskih zemalja za ublažavanje stanja bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom. Ista načela mogu se koristiti za liječenje bulbarnog sindroma:

1. Naširoko se koriste lijekovi koji pomažu u ublažavanju grčeva, kao i antikonvulzivi koji omogućuju opuštanje zahvaćenih mišića.
2. Korištenje topline i vode pomaže poboljšati dobrobit pacijenata.
3. Važna je i umjerena tjelesna aktivnost. U ovom slučaju preporuča se koristiti i opće vježbe i posebne vježbe usmjerene na treniranje zahvaćenih mišićnih skupina.
4. Kako biste održali odgovarajuću tjelesnu težinu, kao i zadovoljili nutritivne potrebe organizma, potrebno je konzultirati se s liječnikom kako bi se sastavio pravi način prehrane.
5. Nastava s logopedom, grupna i individualna, koristi se ne samo u svrhu ispravljanja govornih disfunkcija. Također doprinose socijalnoj rehabilitaciji bolesnika, što uvelike olakšava daljnji proces liječenja.

Nutritivne značajke

U mnogim slučajevima pacijenti s bulbarnim sindromom ne mogu normalno jesti. U tu svrhu postavlja se posebna cijev kroz koju se isporučuje hrana. Takve karakteristike zahtijevaju upotrebu tekućih proizvoda. Prehrana treba biti uravnotežena i osigurati odgovarajuću prehranu za tijelo.

Prognoza i moguće komplikacije

Ishod lezije uvelike ovisi o uzroku bolesti. Također je važno pravodobno pružanje medicinske skrbi, iako čak i uz odgovarajuću terapiju nije uvijek moguće izliječiti bolest. Štoviše, prognoza za pseudobulbarni sindrom je mnogo bolja, budući da patologija nije popraćena disfunkcijom vitalnih organa.

Najveća opasnost u poremećaju je zatajenje srca i disanja. Bolesnici često umiru zbog teške aritmije, aspiracijske pneumonije i asfiksije kada hrana uđe u respiratorni trakt.

Prevencija

Sprječavanje razvoja problema temelji se na sprječavanju pojave infekcija i nezaraznih bolesti koje mogu dovesti do stvaranja patologije. Da biste to učinili, važno je voditi zdrav stil života, kao i redovito podvrgavati preventivnim pregledima kod liječnika.

Bulbarne i pseudobulbarne paralize.

Bulbarna paraliza.

Riječ je o kompleksu simptoma koji nastaje kao posljedica oštećenja motornih jezgri, korijena ili samih 9, 10, 12 para kranijalnih živaca, s kliničkom slikom mlitave atrofične (periferne) pareze, paralize mišića inerviranih od ovi živci. Osobito izraženo s bilateralnim lezijama.

Bulbarna paraliza je karakteristična za amiotrofičnu lateralnu sklerozu, progresivnu Duchenneovu bulbarnu paralizu, poliomijelitis, bolesti slične dječjoj paralizi, krpeljni encefalitis, tumore tegmentuma produžene moždine i cerebeluma, siringobulbiju.

Etiologija: za tumore i arahnoiditis u stražnjoj lubanjskoj jami, karcinomatoze, sarkomatoze, granulomatozne procese, meningitis s pretežnom lokalizacijom u stražnjoj lubanjskoj jami, difterijski polineuritis, infektivno-alergijski poliradikuloneuritis.

Klinika: postoji kršenje artikulacije (dizartrija, anartrija), gutanja (disfagija, afagija), fonacije (disfonija, afonija), primjećuje se nazalni ton govora (nazolalija). Postoji prolaps mekog nepca, njegova nepokretnost pri izgovoru zvukova, a ponekad i devijacija uvule. Oštećenje 10. živca dovodi do poremećaja dišnog i kardiovaskularnog sustava. Otkrivaju se znakovi periferne paralize (atrofija mišića jezika, smanjenje njegovog volumena, naboranost sluznice jezika). Oštećenje jezgri karakterizirano je fascikulacijom jezika. Palatinalni, faringealni refleksi, refleksi kašlja i gag su smanjeni ili odsutni, a često se primjećuje pareza orbicularis orisa mišića.

Dijagnoza se temelji na klinici. Diferencijalna dijagnoza se provodi s pseudobulbarnom paralizom. Liječenje se sastoji u liječenju osnovne bolesti. Uz obostrano oštećenje 10. para, ishod je smrtonosan.

Pseudobulbarna paraliza.

Ovo je kompleks simptoma koji se javlja kada su kortikonuklearni putevi kranijalnih živaca 9, 10, 12 bilateralno prekinuti, s kliničkom slikom centralne pareze ili paralize mišića koje ti kranijalni živci inerviraju.

Pseudobulbarnu paralizu najčešće prate sljedeće bolesti: multipla skleroza, bazalni gliomi i drugi tumori baze ponsa, poremećaji cirkulacije u vertebrobazilarnoj regiji, mijelinoliza središnjeg pontina. Lezije kortikonuklearnih vlakana u području cerebralnih peteljki često su povezane s cerebrovaskularnim inzultima i tumorima. Oralno locirane bilateralne lezije kortikonuklearnih puteva obično se opažaju kod difuznih ili multifokalnih procesa u obje hemisfere - vaskularne bolesti mozga, demijelinizirajuće bolesti, encefalitis, intoksikacije, ozljede mozga i njihove posljedice.

Oštećenje kortikonuklearnih puteva 9., 10., 12. para kranijalnih živaca dovodi do pojave slike centralne paralize.

Klinika: Očituje se poremećajima gutanja (disfagija), fonacije (disfonija) i artikulacije govora (dizartrija). Postoji sklonost nasilnom smijehu i plakanju, što je posljedica bilateralnog prekida silaznih kortikalnih vlakana koja provode inhibitorne impulse.

Za razliku od bulbarne paralize, kod pseudobulbarnog sindroma paralizirani mišići ne atrofiraju i nema reakcije degeneracije. Istodobno, refleksi povezani s moždanim deblom nisu samo očuvani, već su i patološki povećani - palatalni, faringealni, kašalj, gag. Karakteristična je prisutnost simptoma oralnog automatizma.

Dijagnoza se temelji na klinici. Diferencijalna dijagnoza s bulbarnom paralizom. Liječenje i prognoza ovise o prirodi i težini bolesti koja je uzrokovala ovo patološko stanje.

16. Kliničke manifestacije oštećenja frontalnog režnja mozga .

Sindrom frontalnog režnja je opći naziv za skup sindroma različitih, funkcionalno značajnih struktura frontalnog režnja moždanih hemisfera. Svaki od ovih sindroma može se prikazati u 2 varijante - iritativnom i prolapsiranom. Osim toga, na karakteristike sindroma frontalnog režnja utječe zakon o funkcionalnoj asimetriji moždanih hemisfera, sindromi lijeve i desne hemisfere imaju značajne razlike. U skladu s tim zakonom, lijeva je hemisfera kod dešnjaka odgovorna za verbalne funkcije (kod ljevorukih osoba - obrnuto), desna hemisfera odgovorna je za neverbalne, gnostičko-praktične funkcije (kod ljevorukih osoba - obrnuto).

Sindrom stražnjeg frontalnog režnja. Javlja se kada su zahvaćena sljedeća Brodmannova polja: 6 (agrafija), 8 (ugodna rotacija očiju i glave u suprotnom smjeru i “kortikalna” paraliza pogleda u stranu, aspantin, astazija-abazija), 44 (motorna afazija).

Sindrom srednjeg odjeljka. Javlja se kada su 9, 45, 46, 47 Brodmannova područja oštećena. Glavni simptomi ovog sindroma su mentalni poremećaji, koji se mogu predstaviti s 2 glavna sindroma:

· Apatičko-abulički sindrom – nedostatak inicijative za bilo kakav pokret.

· Disinhibirano-euforični sindrom je suprotan prvom sindromu. Oni. infantilizam, glupost, euforija.

Drugi simptomi oštećenja srednjeg dijela frontalnog režnja mogu uključivati:

· Simptom "facialisa lica" (Vincentov simptom) - prisutnost insuficijencije donje inervacije lica prilikom plača, smijeha, smiješka.

· Fenomeni hvatanja – Janiszewskijev refleks (na najmanji dodir površine dlana, šaka se refleksno stisne u šaku), Robinsonov refleks (fenomen automatskog opsesivnog hvatanja i potrage);

· Tipične promjene držanja (podsjeća na držanje kod Parkinsonove bolesti);

Prednji (polni) sindrom. Javlja se kada su zahvaćena 10. i 11. polje po Brodmannu. Vodeći simptomi ovog sindroma su poremećaji statike i koordinacije, koji se nazivaju frontalna ataksija (devijacija tijela u stranu u mirovanju, prelet), adiadohokineza i poremećaj koordinacije na strani suprotnoj od lezije, rjeđe na strani lezija. Ponekad se ti simptomi nazivaju pseudocerebelarni. Razlikuju se od pravih cerebelarnih u nižem intenzitetu smetnji, odsutnosti hipotonije mišića udova i njihovoj kombinaciji s promjenama mišićnog tonusa ekstrapiramidalnog tipa (ukočenost, fenomeni "zupčanika" i "kontrakontinencije"). Opisani simptomi uzrokovani su oštećenjem frontopontinskih i pontocerebelarnih putova koji primarno počinju na polovima frontalnih režnjeva.

Sindrom donje površine. Sličan je sindromima srednjeg dijela frontalnog režnja i frontalnog pola, koji se razlikuju u prisutnosti obaveznog oštećenja olfaktornog živca. Vodeći simptom, uz psihičke poremećaje (apatičko-abulički ili dezinhibirano-euforični sindromi), je hipo- ili anosmija (smanjeni ili odsutni osjet mirisa) na strani lezije. Kada se patološka lezija širi posteriorno, može se pojaviti Foster-Kennedyjev sindrom (primarna atrofija optičkog diska, na strani lezije, kao posljedica pritiska na vidni živac) i prisutnost kongestivnog optičkog diska. Također se može pojaviti bol pri perkusiji duž jagodičnog nastavka ili frontalne regije glave i prisutnost egzoftalmusa homolateralno od žarišta, što ukazuje na blizinu patološkog procesa bazi lubanje i orbiti.

Sindrom precentralne regije. Nastaje kada je oštećen precentralni girus (Brodmannovo 4. i djelomično 6. područje), koje je motorno područje moždane kore. Ovdje se nalaze središta elementarnih motoričkih funkcija - fleksije, ekstenzije, adukcije, abdukcije, pronacije, supinacije itd. Sindrom je poznat u 2 varijante:

· Varijanta iritacije (iritacija). Daje sindrom parcijalne (žarišne) epilepsije. Ovi napadaji (Jacksonov, Kozhevnikov) izraženi su kloničkim ili toničko-kloničkim konvulzijama, stereotipno počevši od određenog područja tijela prema somatotopskoj projekciji: iritacija donjih dijelova precentralne vijuge daje parcijalne napadaje koji počinju u mišićima ždrijela, jezika i donje skupine lica (operkularni sindrom - napadi pokreta žvakanja ili gutanja, lizanje usana, cmokanje). Unilateralna iritacija moždane kore u području srednjeg dijela precentralnog girusa stvara kloničko-toničke paroksizme - iritacijski sindrom prednjeg središnjeg girusa - kloničke ili kloničko-toničke konvulzije u ruci kontralateralno leziji, počevši od distalnih dijelova (ruka, prsti) potonjeg. Iritacija moždane kore u području paracentralnog lobula uzrokuje pojavu kloničkih ili kloničko-toničkih konvulzija, polazeći od mišića stopala suprotnog dijela tijela.

· Varijanta cerebralnog prolapsa. Manifestira se kao kršenje voljne motoričke funkcije - središnja pareza (paraliza). Karakterističan znak kortikalnih poremećaja motoričke funkcije je monoplegični tip paralize ili pareze, kombinacija monopareze ruke ili noge sa središnjom parezom mišića inerviranih facijalnim i hipoglosalnim živcima - sindrom gubitka funkcija prednjeg središnjeg živca. gyrus, uzrokovan jednostranim oštećenjem određenog područja cerebralnog korteksa u području prednjeg središnjeg gyrusa.