Genodermatoze su urođene kožne bolesti. Glavne histopatološke promjene opažene u epidermisu Etiologija i patogeneza plantarnih hiperkeratoza

Kod životinja, kao i kod ljudi, postoje mnoge kožne bolesti uvjetovane nasljednim čimbenicima i nasljednom sklonošću. Takve bolesti uključuju genodermatoze, sklerodermiju, atopijski dermatitis itd.

Genodermatoze.

Genodermatoze su nasljedne kožne bolesti koje kombiniraju mnoge nozološke oblike, manifestirane različitim patološkim procesima. U ljudi najčešće ihtioza (vulgarna, X-vezana, ihtioziformna eritrodermija), keratodermija, bulozna epidermoliza (O. L. Ivanov, 2002.) U pasa i drugih životinja iz skupine genodermatoza ihtioza (obična, lamelarna, X-vezana) češće se bilježi -kromosom, ihtioziformna bulozna eritrodermija), nazodigitalna hiperkeratoza, obiteljski dermatomiozitis pasa, genetski poremećaji pigmentacije (vitiligo, lentigo i dr.), bulozna epidermoliza (Emmanuel Bonsignore).

Ihtioze– nasljedne bolesti karakterizirane difuznim poremećajem keratinizacije kao što je hiperkeratoza i očituju se stvaranjem ljuskica na koži. Postoje vulgarna ihtioza, recesivna ihtioza vezana za X, lamolarna ihtioza i epidermolitička ihtioza.

Ichthyosis vulgaris karakterizirana je difuznim lezijama kože trupa, udova, funkcionalnim zatajenjem endokrinih organa i stanjem imunodeficijencije.

Tip nasljeđivanja je recesivno-dominantan.

Simptomi. Koža je suha. Hrapava na dodir. Identificira se retencijska hiperkeratoza uzrokovana defektom u sintezi keratogealina, nedostatkom sinteze filagrina.

Različite pasmine pasa su osjetljive na ihtiozu, a posebno terijeri (yorkshire, Jack Russell, bull terijer, Westie).

Ozbiljnost kožnih promjena varira. Kožne promjene su najizraženije na ekstenzornim površinama udova, jastučićima šapa i vrhu nosa. Oštećenja kože su difuzne ili lokalne prirode. Primjećuje se nakupljanje deskvamiranih ljuskica, a zatim tvrde kore. Često su zahvaćeni jastučići šapa. Kao rezultat toga, kretanje postaje otežano. Kožne lezije imaju neugodan užegli miris. Životinja gubi svoj prirodni izgled i postaje ružna.

Dijagnoza se postavlja kliničkim znakovima.

U biopsijskom materijalu kože histološkim pregledom otkriva se ortokeratotična hiperkeratoza.

Liječenje . Neučinkovito. Indicirana je primjena specijalnih šampona i sintetskih retinoida (tigazon, neotigazon i dr.), otprilike 0,5-1,0 mg/kg dnevno tijekom 2-3 mjeseca. i više.

Nazodigitalna hiperkeratoza – karakterizira značajno zadebljanje nosa ili jastučića šapa. Ova bolest je vrsta ihtioze vulgaris.

Uz nazodigitalnu hiperkeratozu jastučići šapa postaju jako orožnjeli, otežano je kretanje i pojavljuje se hromost. Uglavnom obolijevaju psi pasmina irski terijer i bordoška doga u ranoj dobi.

Dijagnoza se postavlja kliničkim znakovima. Kako bi se razjasnila dijagnoza, moguće je histološko ispitivanje biopsijskog materijala iz zahvaćenih područja.

Liječenje . Usmjeren na omekšavanje zbijenih područja pomoću postupaka s vodom ili upotrebom gelova. Ponekad pribjegavaju operaciji.

Ihtioza recesivna X-vezana – bolest uzrokovana mutacijom gena praćenom nedostatkom enzima steroid sulfataze u epidermalnim stanicama i leukocitima. Bolest je karakteristična samo za muški spol.

Patogeneza. Nedostatak enzima steroid sulfataze dovodi do nakupljanja kolesterol sulfata u krvnom serumu i stratum corneumu, povećavajući koheziju stanica i usporavajući proces normalne deskvamacije epidermisa. Kolesterol sulfat inhibira hidroksimetilglutamil koenzim A reduktazu, ključni enzim u epidermalnoj sintezi steroida.

Simptomi. Kod ljudi bolest karakterizira oštećenje kože u prvim mjesecima života ili od rođenja. Ljuske na koži su velike i tamne. Hiperkeratoza je posebno izražena u području ekstenzornih površina zglobova lakta i koljena. Histološki se otkriva retencijska hiperkeratoza. X-vezanu ihtiozu karakteriziraju i katarakta, mogući su kriptorhizam i mali testisi. U krvnom serumu otkriva se teška kolesterolemija. Očigledno, X-vezana ihtioza razvija se kod životinja na isti način.

Ihtioza lamelarna – uzrokovana nedostatkom sinteze transglutaminaze 1. Bolest se očituje pri rođenju i razvija se tijekom života.

"Obiteljski" dermatomiozitis pasa – upala kože i mišića češća je kod mladih pasmina škotski ovčar i šelti. U pozadini nasljedne predispozicije, provocirajući etiološki čimbenici su virusi, ozljede, ultraljubičasto zračenje itd.

Pacijenti osjećaju depigmentaciju kože, kožne osipe i znakove seboreje. Oštećenje mišića očituje se u napetom hodu, ukočenosti pokreta i miopatiji.

Bolest se razlikuje od lupus erythematosus, demodicosis, dermatophytosis, epidermolysis bullosa. Histološki pregled otkriva vakuolizaciju bazalnih stanica epidermisa i multifokalnu nekrozu mišića.

Za liječenje je indicirana etiotropna terapija, uporaba glukokortikoida i drugih sredstava.

Bulozna epidermoliza .

Bulozna epidermoliza odnosi se na nasljedne dermatoze, podijeljene na buloznu epidermolizu simpleks, buloznu epidermolizu

bulozni konfluent, epidermoliza distrofije stratificirana bazal. Bolest se javlja kod pudli i njemačkih ptičara.

Oštećenja kože pojavljuju se u obliku erozija, ulceracija i krasta na unutarnjoj površini ušiju i drugim dijelovima kože. Dijagnoza se potvrđuje rezultatima histoloških studija biopsijskog materijala kože. Vakuolizacija se otkriva na razini bazalne membrane i dermoepidermalnih separacija.

Liječenje nije učinkovito.

Genetski poremećaji pigmentacije uključuju anomalije: bijelo krzno, plavu ili heterokromnu šarenicu, albinizam, vitiligo, depigmentaciju itd.

Prevencija genodermatoza sastoji se u ograničavanju ili sprječavanju parenja životinja s takvom kongenitalnom anomalijom.

albinizam– kongenitalna bolest koju karakterizira nedostatak pigmenta u koži, kosi i šarenici očiju. Bolest pripada skupini genodermatoza.

Patogenetska bit bolesti je blokiranje enzima koji je neophodan za normalnu sintezu melanina. U tim uvjetima melanociti su prisutni u koži, kosi i očnim membranama u normalnim količinama, ali u njima nema melanina, pa nemaju svoju normalnu boju.

Kosa, koža bez pigmentacije, boja očiju plava (sindrom plavog dobermana). Nema drugih karakterističnih znakova za ovu bolest.

1) psorijaziformni tip - ravnomjerno produljenje epidermalnih procesa uz očuvanje dermalno-epidermalne konfiguracije;
2) difuzni tip – jednolika hiperplazija cijele epiderme;
3) papilarni tip - žarišne izrasline epidermisa koje strše iznad površine kože;
4) pseudokarcinomatozni tip - masivna nejednaka hiperplazija s prodorom epidermisa u hipodermis, podsjeća na karcinom skvamoznih stanica.

Akantoza se opaža u mnogim kožnim bolestima, posebno s malformacijama (nevus bradavica), eritrokeratoderma, palmoplantarna keratoderma. Akantoza se često razvija kao posljedica raznih kroničnih upalnih procesa, osobito onih praćenih svrbežom (kronični, dermatitis itd.).

– stanjivanje epidermisa zbog smanjenja broja i vertikalnog promjera spinoznih stanica.

Atrofija– stanjivanje epidermisa zbog smanjenja veličine stanica. Epidermalni procesi u tim su slučajevima izglađeni do formiranja pravocrtnog oblika epidermalno-dermalnog spoja.

Nekroza– stanična smrt, karakterizirana kariopiknozom (skupljanje jezgri), karioreksijom (fragmentacija jezgre) ili kariolizom (potpuni nestanak jezgri).

Nekroza epidermocita može biti žarišna ili totalna. Ozljede i poremećena opskrba krvlju mogu dovesti do teške i potpune nekroze epidermisa. Nekroza epidermisa, izražena u različitim stupnjevima, uočena je kod eksudativnog multiformnog eritema, Stevens-Johnsonovog sindroma i akutne gutatne parapsorijaze. U tim slučajevima obično se kombinira s izraženom upalnom reakcijom. U Lyellovom sindromu, međutim, dolazi do teške nekroze epidermisa bez značajnih znakova upale.

Žarišna nekroza bazalni keratinociti važan su simptom eritemskog lupusa, akutnog lihen planusa, fiksnog lišaja, melazme, lihenoidnih toksičnih reakcija, vaskularne poikilodermije. Kod akutnog solarnog dermatitisa u središnjim dijelovima epidermisa pojavljuju se raštrkane stanice s piknotičnim jezgrama.

Anaplazija(displazija,) - različiti stupnjevi atipije epidermalnih stanica kod malignih i premalignih epitelnih tumora kože. Jezgre anaplastičnih stanica obično su velike, hiperkromne i nepravilnog oblika; pokazuju atipične mitotičke figure.

Hiperkeratoza (ortokeratoza)– zadebljanje stratum corneuma epidermisa. Hiperkeratoza je predstavljena prekomjernim brojem rožnatih stanica normalnog izgleda. Razlikuju se proliferativna i retencijska (folikularna) hiperkeratoza. Proliferativnu hiperkeratozu karakterizira hiperplazija rožnatog, granularnog i spinoznog sloja epidermisa; opaža se kod lichen planusa i keratoza. Proliferativna hiperkeratoza u ihtiozi karakterizirana je odgođenim odbacivanjem rožnatih stanica, što dovodi do zadebljanja stratum corneuma; granularni i često spinozni sloj postaje tanji.

Retencijska (folikularna) hiperkeratoza– zabilježeno na ušćima folikula dlake, ponekad dovodi do pucanja stijenki folikula. Ovaj simptom je najizraženiji u folikularnom obliku lichen planusa, lichen pilarisa, lihen skleroze i atrofičnog lihena, kao i drugih dermatoza povezanih s patologijom folikula dlake.

Parakeratoza– neispravna keratinizacija epidermisa, u kojoj se u stratum corneumu formiraju parakeratotične stanice koje sadrže piknotičke štapićaste jezgre. Uzroci parakeratoze su upalne promjene u spinoznom i granularnom sloju epidermisa, kao i ubrzana proliferacija keratinocita.

Parakeratoza se opaža u sljedećim patološkim procesima:
1) upalne dermatoze (ekcem, dermatitis, itd.);
2) regeneracija kože nakon raznih ozljeda;
3) dermatoze praćene povećanom proliferacijom keratinocita ();
4) neka prekancerozna stanja i intraepidermalni karcinomi (aktinična keratoza, Bowenova bolest itd.).

Diskeratoze– autonomna, neispravna i preuranjena keratinizacija pojedinih keratinocita. Postoje dvije vrste diskeratoze: akantolitička (benigna) i neoplastična. Akantolitička diskeratoza opaža se u Darierovoj bolesti, verukoznom diskeratomu, aktiničkoj keratozi, ponekad u prolaznoj akantolitičkoj dermatozi i obiteljskom benignom pemfigusu Hailey-Hailey. Keratinociti se u tim slučajevima pretvaraju u takozvana "okrugla tijela" (homogene, bazofilne, piknotičke jezgre, okružene šupljinama u citoplazmi, kao i "zrnca" (okrugle formacije s oštro eozinofilnom citoplazmom i malom piknotičkom jezgrom). ” obično se nalaze u stratum corneumu.sloju epidermisa.

Neoplastična diskeratoza također je posljedica pojedinačne keratinizacije keratinocita. Čini se kao homogene eozinofilne formacije, ponekad sadrže ostatke jezgre. Ova vrsta diskeratoze se vidi kod Bowenove bolesti; aktinična keratoza; karcinom skvamoznih stanica, osobito njegove pseudoglandularne i adenoidne varijante. Također se može pojaviti kod keratoakantoma i triholemoma vlasišta.

Hipergranuloza– povećanje broja stanica granularnog sloja, obično prati ortokeratozu. Hipogranuloza - smanjenje broja zrnatih keratinocita; agranuloza - njihova potpuna odsutnost.

Pojam "fakomatoze" dolazi od grčke riječi "pha-kon" - nevus.

Fakomatoze- bolesti karakterizirane kombiniranim nevoidnim tumorima, hamartomima nekoliko organa (koža, živčani sustav, itd.). To su monogeni nedostaci. Učinak gena očituje se čak iu intrauterinom razvoju, kada je diferencijacija poremećena u embrionalnoj fazi. Ovo djelovanje obično se nastavlja postnatalno. Sve fakomatoze karakterizira progresivni tijek.

Nasljeđe je pretežno autosomno dominantno.

Kožni simptomi ne određuju težinu bolesti, ali imaju veliku dijagnostičku vrijednost.

Tuberozna skleroza (Pringle-Bournevilleova bolest, epiloja)

Nasljeđe je autosomno dominantno, zahvaćena su oba spola, ekspresivnost je vrlo varijabilna, a moguća je i nepotpuna penetracija. Učestalost populacije je 1:30 000. Klasična trijada: lezije kože, epilepsija i mentalna retardacija. Tijek je progresivan, ali spor.

Oštećenja kože:

1) pseudoadenomi lica (hamartomi s angiomatoznom proliferacijom, prisutnost vaskularnih, vezivnotkivnih elemenata, pilosebaceoznih struktura);

2) akromatske pjege u obliku lista;

3) periungualni fibromi;

4) nevusi vezivnog tkiva u obliku shagreen plakova. Pseudoadenomi lica obično se javljaju u dobi od 4-8 godina ili nešto kasnije, ne gnoje se i ne nestaju, za razliku od acne vulgaris, jasno su ograničeni i gušći.

U odraslih mogu formirati nešto poput rinofime. Klinički: usko grupirane, simetrične brojne hemisferične kvržice crvenkaste boje sa žućkastom ili smeđom nijansom. Lokalizacija: nos, susjedni obrazi, nazolabijalni i bradni nabori.

Akromatske mrlje u obliku lista - najraniji simptom (možda od rođenja) - jasno vidljiv u Woodovoj lampi. Često imaju nepravilne nazubljene obrise. Broj - 4-6, opisano do 22 - na leđima, donjem dijelu leđa, stražnjici, ponekad prsima, udovima. Promjer - nekoliko centimetara.

Periungualni fibromi pojavljuju se s godinama i ne za svakoga. Oni su rastući hamartomi, koji se sastoje od kolagenih vlakana i žila, obično višestrukih.

Nevusi vezivnog tkiva pojavljuju se zbog proliferacije fibroznog tkiva - na koži čela, kapaka, donjeg dijela leđa itd. Blago strše, žućkaste su boje s grubom površinom. Promjer može biti prilično velik (do 10-15 cm).

Neurofibromatoza (Recklinghausenova bolest)

Učestalost populacije 1:3000. Obično se ne prenosi dulje od 2-3 generacije.

Postoje 2 oblika: periferna i središnja (simptomi oštećenja središnjeg živčanog sustava slični tumoru) neurofibromatoza. Od rođenja postoje “mjege kave”, a kasnije nastaju neurofibromi, koštane promjene i diencefalni poremećaji.

"mrlje od kave"- male mrlje poput lentigina i mekani neurofibromi. Tipična lokalizacija su aksilarni nabori, perineum. Tada se pojavljuju veće mrlje(do 2-3 cm), može postojati difuzna pigmentacija (na primjer, na leđima). Osip se praktički ne pojavljuje na ekstremitetima (obično na torzu, vratu). U odraslih se nove mrlje ne pojavljuju, u starosti neke od njih mogu nestati.

U drugom desetljeću i kasnije nastaju tumori kože i tumori živčanih debla (moguće bilo koje mjesto).

Liječenje je simptomatsko. Izbjegavajte stimulanse i fizikalnu terapiju.

Angiomatozne fakomatoze

Sgerdge-Weber-Krabbeov sindrom: jednostrani vaskularni nevus na licu od rođenja, oštećenje žila očiju i intrakranijski na zahvaćenoj strani.

Klipielov sindrom-Trenaunay: jednostrani telangiektatični nevus, proširene vene na jednom ekstremitetu.

Poremećaji pigmentacije

albinizam

Bolest u kojoj melanin nedostaje ili se proizvodi u nedovoljnim količinama u koži, kosi, bjeloočnici i mrežnici. Broj melanocita ostaje normalan.

Glavni razlog je nedostatak tirozinaze.

Totalni albinizam. Moguće je X-vezano i autosomno recesivno nasljeđivanje. Učestalost javljanja u populaciji je 1:10 000. Koža je suha, ružičasta, znojenje je smanjeno, moguća hipotireoza. Oči su crvene, kosa bezbojna. Karakteriziran smanjenom vidnom oštrinom, refrakcijom, fotofobijom i blefarokononktivitisom. Zbog povećane osjetljivosti na UV zrake dolazi do razvoja solarnog dermatitisa koji dovodi do površinske atrofije kože, teleangiektazija, a kasnije i do keratoze. Moguća degeneracija u rak. Moguća kombinacija s gluhonijemošću, mentalnom retardacijom, epilepsijom, polidaktilijom itd.

Međutotalni albinizam. Učestalost pojavljivanja je 1:20 000 (među Indijancima - 1:10 000). Nasljeđe je autosomno recesivno, rijetko autosomno dominantno. Temelji se na poremećenoj diferencijaciji melanoblasta.

Djelomični albinizam. Na određenim dijelovima kože nema pigmenta. U središnjoj liniji čela - autosomno dominantno nasljeđivanje s nepotpunom penetracijom, učestalost pojavljivanja - 1: 20 000,1: 25 000. Na stražnjoj strani glave - autosomno recesivno. Nema drugih nedostataka. Može postojati izolirani očni albinizam.

Bulozna epidermoliza

Bulozna epidermoliza je skupina bolesti povezanih s mutacijama. Različiti oblici ove bolesti povezani su s različitim mutacijama gena. Neki od ovih oblika nasljeđuju se autosomno dominantno, neki - autosomno recesivno.

Patogeneza je slabo poznata. Sve oblike bulozne epidermolize karakteriziraju poremećaji na razini bazalne membrane.

Klinička slika je vrlo varijabilna . U velikoj većini slučajeva bolest se manifestira od prvih dana života: minimalni mehanički učinci na koži dovode do stvaranja mjehurića i erozija.

Postoje jednostavni i distrofični oblici bulozne epidermolize. U jednostavnim oblicima bazalna membrana nije oštećena i erozije zacjeljuju bez ožiljaka. U distrofičnim oblicima dolazi do odvajanja epidermisa na granici između bazalne membrane i dermisa. Oštećenje vezivnog tkiva dovodi do stvaranja ožiljaka.

Liječenje je pretežno simptomatsko. Temeljno je važno što je više moguće spriječiti ozljede kože i sluznice: nježna njega kože, odgovarajuće stručno vodstvo itd.

Kada se pojave erozije, koriste se vanjska sredstva za epitelizaciju. Za poboljšanje stanja vezivnog tkiva kože indicirane su visoke doze vitamina E i ciklički retinoidi. Za bakterijske komplikacije bolesti koriste se razna antimikrobna sredstva. Ako dijete zaostaje u tjelesnom razvoju, propisuju se lijekovi za opće jačanje i anabolički steroidi. S razvojem raznih komplikacija ožiljaka (kontrakture, itd.), Koristi se kirurška korekcija.

Ihtioze

Ihtioze(od grčkog ichthy- riba) - skupina bolesti karakteriziranih kršenjem keratinizacije. Najčešće su vulgarne, X-vezane, lamelarne i epidermolitičke ihtioze.

Te se bolesti temelje na mutacijama gena odgovornih za osiguravanje procesa keratinizacije. Ihtioza je karakterizirana retencijskom hiperkeratozom, uzrokovanom odgođenim ljuštenjem rožnatih ljuskica. Nasljeđivanje ihtioza je različito: autosomno dominantno, autosomno recesivno ili X-vezano.

Najčešća je ihtioza vulgaris. Prve manifestacije bolesti obično se otkrivaju u dobi od 3-12 mjeseci. Muškarci i žene oboljevaju jednakom učestalošću. U pravilu, bolest je najaktivnija tijekom puberteta. U odrasloj dobi obično postoji samo suha koža i blago perutanje.

Ozbiljnost kliničkih manifestacija varira. Oštećenja kože s vulgarnom ihtiozom difuzna, najizraženija na nogama i podlakticama. Karakterizira ga suha koža, fino ljuštenje i folikularna hiperkeratoza. Stalni simptom je hiperlinearnost kože dlanova i tabana. U polovici slučajeva vulgarna ihtioza kombinirana je s atopijskom bolešću (obično atopijskim dermatitisom).

X-vezana ihtioza najčešće pogađa muškarce (gen je lokaliziran u jednom od spolnih kromosoma). Bolest se manifestira u prvim mjesecima života. Na djetetovoj koži pojavljuju se čvrste, velike tamnosmeđe ljuske. Često se stvaraju veliki rožnati slojevi. Tipična lokalizacija je koža tjemena, vrata, trupa, stražnjice i ekstenzorne površine udova. Koža dlanova, tabana i lica nije zahvaćena. Za razliku od vulgarne ihtioze, s godinama nema poboljšanja u tijeku bolesti.

Lamelarna ihtioza (autosomno recesivni tip nasljeđivanja) manifestira se pri rođenju. Koža novorođenčeta je u stanju eritrodermije i prekrivena je žućkasto-smećkastim filmom koji podsjeća na kolodij. Očni kapci i usne su okrenuti (ovi simptomi traju tijekom cijelog života). Nakon nekoliko dana javlja se ljuštenje, a kod neke djece (rijetko) koža se može i potpuno očistiti. U većini slučajeva bolest traje cijeli život. U odrasloj dobi hiperkeratoza se obično pojačava, a manifestacije eritrodermije postaju manje uočljive. Lamelarna ihtioza često se kombinira s demencijom.

Epvdermolitička ihtioza (Brocina bulozna kongenitalna eritrodermija). Karakteristična je pojava mlohavih mjehurića na pozadini jarko crvene kože novorođenčeta. Simptom Nikolskog pozitivan. Mjehurići se brzo otvaraju uz stvaranje erozija. Često se stanje pogoršava dodatkom sekundarne bakterijske infekcije. U dobi od 3-5 godina, težina hiperkeratoze se povećava, a broj mjehurića se smanjuje. Tipična lokalizacija osipa je vrat, veliki nabori, stražnja strana šaka i stopala. Ljuske su tamne boje, linearnog oblika, čvrsto priljubljene uz kožu.

Liječenje ihtioze ovisi o vrsti bolesti i težini njezina tijeka. Kod kongenitalne ihtioze najkasnije do 10. dana života propisuju se sistemski glukokortikosteroidi u dozi od 1,5 do 3,5 mg/kg tjelesne težine na dan (prednizolon). Trajanje tečaja je najmanje 1 mjesec, a zatim je potrebno postupno smanjenje doze lijeka.

Za sve kliničke oblike ihtioze učinkoviti su sistemski retinoidi. Međutim, ti lijekovi imaju niz nuspojava. Stoga njihova primjena u blagim oblicima ihtioze nije opravdana. U takvim slučajevima moguća je vanjska primjena ove skupine lijekova.

Uz lokalne retinoide, izvana se propisuju sredstva za debljanje i omekšavanje. Indicirane su kupke od soli, sode, mlaćenice i škroba. Za sve oblike ihtioze preporučuje se sanatorijsko liječenje (blagotvorno djeluje vlažna i topla klima) i kupanje u moru.

Promjene na koži su najizraženije na ekstenzornim površinama ekstremiteta, posebno u predjelu laktova i koljena, dok vratne i fleksorne površine zglobova lakta i koljena, kao ni aksilarne jame nisu zahvaćene. Karakteristična je i folikularna keratoza u obliku malih suhih čvorića lokaliziranih na ušćima diseminiranih folikula dlake. Koža lica u djetinjstvu obično nije zahvaćena, kod odraslih se primjećuje ljuštenje kože čela i obraza. Na dlanovima i tabanima nalazi se mrežasti uzorak kože s promjenama u dermatoglifima i blagim brašnastim ljuštenjem.

Ovisno o vrsti i stupnju formiranja ljuskica, razlikuje se nekoliko kliničkih varijanti vulgarne ihtioze: xeroderma - abortivna varijanta ihtioze, koja se najlakše javlja, karakterizirana suhoćom, blagom hrapavošću kože, uglavnom ekstenzornih površina, udova. Koža se lako iritira, osobito pri pranju sapunom i vodom, te je sklona ekcematizaciji; jednostavna ihtioza, kod koje lezija prekriva cijelu kožu.

• Ljuske su male, njihov središnji dio je čvrsto pričvršćen za bazu;
• Ichthyosis brilliantis razlikuje se po prozirnosti i nježnosti ljuskica, smještenih u obliku mozaika, uglavnom na udovima;
• bijela ihtioza - bijele ljuskice poput azbesta, ostavljaju dojam pobrašnjene kože;
• Ichthyosis serpentine - ljuske su velike sivkastosmeđe, podsjećaju na zmijski pokrov.

Trenutno se svi oni smatraju vulgarnom ihtiozom različite težine. Histološki se otkriva retencijska hiperkeratoza uzrokovana defektom u sintezi keratohijalina.Proliferativna aktivnost epidermisa nije narušena. Proces odbacivanja stanica je poremećen, što može biti posljedica cementirajućeg učinka glikozaminoglikana.

Ploče nokta postaju suhe, lomljive, grube, deformirane, a kosa može postati sve tanja. Kliničke manifestacije ihtioze slabe tijekom puberteta. Bolest traje cijeli život, pogoršava se zimi. Postoji funkcionalna insuficijencija endokrinog sustava (štitnjače, spolne žlijezde) u kombinaciji sa stanjem imunodeficijencije, izraženom sklonošću alergijskim bolestima s niskom otpornošću na piokokne i virusne infekcije. Česti su konjunktivitis, retinitis, faringitis sa subatrofnim lezijama nazofarinksa, otitis media, rinosinuitis, kronični mezotimpanitis.

Liječenje kozmetologa-dermatologa u Moskvi

Kozmetolog-dermatolog naše klinike "EVROMED S" u Moskvi koristi najnovije metode liječenja dermatoloških patologija.

Liječenje lijekovima- lijekovi nove generacije koji ciljano djeluju na izvor problema. Pravilno doprinose brzom rješavanju patoloških procesa kože, ublažavaju bol, svrbež, obnavljaju metaboličke procese i jačaju imunološki sustav.

Hardverska terapija— učinkovite hardverske tehnologije pomažu brzo i trajno riješiti se estetskih problema. Mezoterapija, lasersko liječenje, krioterapija samo su neke od tehnika koje se uspješno koriste u moskovskoj klinici.

Radiovalna kirurgija— za uklanjanje tumora koristimo najsigurniju tehnologiju beskontaktne ekscizije tkiva. Jamči brzo zacjeljivanje kože, odsutnost ožiljaka i ožiljaka, te smanjuje rizik od pojave papiloma na istom mjestu.

Ključ uspjeha svakog liječenja je individualan pristup svakom pacijentu. Dermatolog u Maryinu izrađuje terapijski program u skladu s karakteristikama kože pacijenta i poviješću njegovih prošlih bolesti. Time se postiže maksimalna učinkovitost tretmana i dugoročni učinak estetskih zahvata.

Detaljnije informacije o tretmanu i njegovoj cijeni možete dobiti telefonom ili tijekom osobnog savjetovanja s kozmetologom-dermatologom.

Purpura pigmentosa chronica je kronični dermalni kapilaritis koji zahvaća papilarne kapilare. Ovisno o kliničkim karakteristikama, razlikuje se nekoliko tipova.

Petehijalni tip karakteriziran višestrukim malim (točkastim) hemoragičnim mrljama bez edema (petehije) koje rezultiraju postojanim smeđe-žutim mrljama hemosideroze različitih veličina i oblika. Osipi se najčešće nalaze na donjim ekstremitetima, nisu popraćeni subjektivnim osjećajima i promatraju se gotovo isključivo kod muškaraca.

Teleangiektatički tipČesto se očituje kao osebujne medaljonske mrlje, čija se središnja zona sastoji od malih telangiektazija (na blago atrofičnoj koži), a periferna zona od malih petehija na pozadini hemosideroze.

Lihenoidni tip karakteriziran diseminiranim malim lihenoidnim sjajnim nodulima gotovo boje mesa, u kombinaciji s petehijskim osipom, mrljama hemosideroze i ponekad malim teleangiektazijama.

Ekcematoidni tip Odlikuje se prisutnošću u lezijama, uz petehije i hemosiderozu, fenomena ekcematizacije (otok, difuzno crvenilo, papulovezikule, kruste), praćenih svrbežom.

LIVEDO-ANGIITIS

Livedoangiitis se opaža gotovo isključivo u žena; obično se javlja tijekom puberteta. Njegov prvi simptom su postojane livedo-cijanotične mrlje različitih veličina i oblika, koje tvore bizarnu petljastu mrežu na donjim ekstremitetima, rjeđe na podlakticama, rukama, licu i torzu. Boja mrlja naglo se pojačava nakon hlađenja. Tijekom vremena intenzitet liveda postaje sve izraženiji, na njegovoj pozadini (uglavnom u području gležnjeva i dorzuma stopala) nastaju mala krvarenja i nekroze, te nastaju ulceracije. U teškim slučajevima, na pozadini velikih plavkasto-ljubičastih livedo mrlja, formiraju se bolne nodularne brtve koje prolaze kroz opsežnu nekrozu, nakon čega slijedi stvaranje dubokih, sporo zacjeljujućih ulkusa. Pacijenti osjećaju hladnoću, mučnu bol u ekstremitetima, jaku pulsirajuću bol u čvorovima i čirevima. Nakon zacjeljivanja čira ostaju bjelkasti ožiljci oko kojih je zona hiperpigmentacije.

ANGITIS NODOLOZNI

Angiitis nodosum uključuje različite varijante nodoznog eritema koje se međusobno razlikuju prirodu čvorova I tijek procesa.

Erythema nodosum akutni je klasična, iako ne i najčešća varijanta bolesti. Manifestira se kao brzi osip na nogama (rijetko na drugim dijelovima ekstremiteta) jarko crvenih, natečenih, bolnih čvorova veličine djetetovog dlana na pozadini općeg oticanja nogu i stopala. Tjelesna temperatura se povećava na 38-39 ° C. opća slabost, glavobolja, artralgija. Bolesti obično prethodi prehlada ili upala grla. Čvorovi nestaju bez traga u roku od 2-3 tjedna, uzastopno mijenjajući boju u plavkastu, zelenkastu, žutu ("cvjetanje modrica"). Nema ulceracije čvorova. Nema recidiva.

Kronični nodozni eritem– najčešći oblik kožnog angiitisa. Karakterizira ga uporni rekurentni tijek, koji se obično javlja kod žena zrele dobi, često u pozadini općih vaskularnih i alergijskih bolesti, žarišta kronične infekcije i upalnih ili tumorskih procesa u zdjeličnim organima (kronični adneksitis, fibroidi maternice). Egzacerbacije se češće opažaju u proljeće i jesen, a karakterizirane su pojavom malog broja plavkasto-ružičastih gustih, umjereno bolnih čvorova veličine lješnjaka ili oraha. Na početku svog razvoja, čvorovi možda neće promijeniti boju kože, ne mogu se uzdići iznad nje i mogu se odrediti samo palpacijom. Gotovo isključiva lokalizacija čvorova je potkoljenica (obično njihova prednja i bočna površina). Postoji umjereno oticanje nogu i stopala. Opće pojave su nedosljedne i slabo izražene. Recidivi traju nekoliko mjeseci, tijekom kojih se neki čvorovi mogu riješiti, a drugi ih mogu zamijeniti.

Nodularno-ulcerativni angiitis u širem smislu može se smatrati ulcerativnim oblikom kroničnog nodoznog eritema. Proces od samog početka ima torpidni tijek i očituje se gustim, prilično velikim, blago bolnim plavkasto-crvenim čvorovima, sklonim raspadanju i ulceraciji uz stvaranje tromih ožiljnih ulkusa. Koža preko svježih čvorova može imati normalnu boju. Ponekad proces počinje s plavičastom mrljom, koja se s vremenom transformira u nodularnu zbijenost i čir. Nakon što čirevi zacijele, ostaju ravni ili uvučeni ožiljci, čije se područje može ponovno zadebljati i ulcerirati tijekom egzacerbacija. Tipična lokacija je stražnja površina nogu (područje potkoljenice), no čvorovi se mogu nalaziti i na drugim područjima. Karakteristična je pastoznost nogu. Proces ima kronični, rekurentni tijek, opažen kod zrelih žena, a ponekad i kod muškaraca. Klinička slika nodularno-ulceroznog angiitisa ponekad potpuno simulira Bazinov induratum erythema, s kojim treba provesti najpažljiviju diferencijalnu dijagnozu. Dijagnoza kožnog angiitisa temelji se na kliničkim i anamnestičkim podacima, potvrđenim u sumnjivim slučajevima histološkim pregledom. Diferencijalna dijagnoza često se provodi s tuberkulozom kože.

Liječenje se temelji na jasnom razumijevanju oblika, stadija procesa i stupnja njegove aktivnosti, popratne patologije i patološkog procesa koji može biti u pozadini kožnog angiitisa, kao i čimbenika koji pogoduju njegovom razvoju. Pacijenti s II stupnjem procesne aktivnosti podliježu pregledu i liječenju u bolničkom okruženju, u nekim slučajevima dopušteno je ležanje kod kuće. U fazi 1 aktivnosti potrebna je hospitalizacija ili boravak kod kuće u progresivnom stadiju bolesti, posebno u prisutnosti nepovoljnih profesionalnih uvjeta. Od primarne važnosti u svim slučajevima egzacerbacija kožnog angiitisa s glavnim žarištima na donjim ekstremitetima je odmor u krevetu, budući da je u takvih bolesnika ortostaza obično izražena. Istodobno, gimnastika u krevetu korisna je za poboljšanje cirkulacije krvi. Do prijelaza na regresivnu fazu potrebno je promatrati odmor u krevetu. Pacijenti, posebno tijekom pogoršanja, moraju slijediti dijetu s izuzetkom iritantne hrane (alkoholna pića, začinjena, dimljena, slana i pržena hrana, konzervirana hrana, čokolada, jaki čaj i kava, agrumi). U svim slučajevima kožnog angiitisa potrebno je provesti terapiju usmjerenu na otklanjanje uzroka bolesti (sanacija žarišne infekcije, liječenje mikoze stopala ili osnovne opće bolesti). Potrebno je isključiti izloženost čimbenicima koji izazivaju pogoršanje bolesti (hipotermija, pušenje, dugotrajno hodanje i stajanje, modrice, podizanje težine itd.). Potrebno je osigurati, uz pomoć odgovarajućih stručnjaka, korekciju identificiranih popratnih bolesti koje mogu podržati i pogoršati tijek kožnog angiitisa (prvenstveno hipertenzija, dijabetes melitus, kronična venska insuficijencija, fibroidi maternice itd.). U akutnim slučajevima plazmafereza je patogenetski indicirana. U svim slučajevima kožnog angitisa, liječenje ne bi trebalo završiti nestankom kliničkih manifestacija bolesti. Treba ga nastaviti u smanjenom volumenu do potpune normalizacije laboratorijskih parametara, au idućih šest mjeseci do godinu dana bolesnike treba ostaviti na terapiji održavanja, za što se obično koriste angioprotektori koji poboljšavaju mikrocirkulaciju i reološka svojstva krvi, štite vaskularnu stijenku od štetnih učinaka (prodektin, parmidin ili doksij – 0,25 g 2-3 puta dnevno), dezagreganti (kurantil – 0,025 g 2-3 puta dnevno, komplamin – 0,15 g 3 puta dnevno), periferni hemokinatori (cinarizin). – 0,025 g na noć) ili adaptogena (ekstrakt Eleutherococcus – 25 kapi 2 puta dnevno prije jela). Bolesnike treba upozoriti na potrebu pridržavanja preventivnih mjera koje isključuju izloženost čimbenicima rizika (hipotermija, fizičko i živčano preopterećenje, dugo hodanje, modrice). Ako je potrebno, pacijente treba zaposliti, a ponekad i prebaciti na privremenu nesposobnost. Pacijentima se preporučuje zdrav način života (jutarnje vježbe, otvrdnjavanje, šetnje na svježem zraku, plivanje, dovoljan san). Nakon kliničkog oporavka preporuča se liječenje u toplicama za konsolidaciju dobivenih rezultata. Prikazana su odmarališta za kardiovaskularne bolesnike koja koriste sumporne, ugljične dioksidne i radonske kupke, dozirano hodanje i kupanje u moru.

Poglavlje XIX

GENODERMATOZA

Genodermatoze su nasljedne bolesti kože koje broje nekoliko stotina nozoloških oblika, a očituju se različitim patološkim procesima u koži - poremećajima keratinizacije, diskromijom i distrofijama kože i njezinih dodataka, nevoidnim i tumorskim procesima, kao i složenim poremećajima, uključujući patologiju kože. i živčani sustav (fakomatoze), endokrini, koštani i drugi tjelesni sustavi. Najčešće ihtioza, keratodermija, bulozna epidermoliza. Predstavnik fakomatoza je Recklinghausenova bolest.

IKTIOZA

Ihtioza (sin.: difuzni keratom, sauriasis) je nasljedna bolest koju karakterizira difuzni poremećaj keratinizacije poput hiperkeratoze, a očituje se stvaranjem ljuskica na koži koje podsjećaju na riblje krljušti. Postoji nekoliko oblika ihtioze: vulgarna, X-vezana, fetalna, ihtioziformna eritrodermija.

Ichthyosis vulgaris– najčešći oblik, koji čini 80–95% svih oblika ihtioze. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. Bolest se obično javlja u 3. mjesecu života ili nešto kasnije (do 2-3 godine). Bolesnici imaju funkcionalnu insuficijenciju endokrinog sustava (štitnjače, spolne žlijezde) u kombinaciji sa stanjem imunodeficijencije (smanjena aktivnost imuniteta B- i T-stanica), sklonost alergijskim bolestima (osobito atopijski dermatitis) s niskom otpornošću na piokokne i virusne infekcije .

Kliničku sliku karakterizira difuzno, različitog stupnja težine, oštećenje kože trupa i udova u obliku slojeva ljuskica različitih veličina i boja (od bjelkaste do sivocrne), zbog čega se koža postaje suha i gruba na dodir. Promjene na koži su najizraženije na ekstenzornim površinama ekstremiteta, posebno u predjelu laktova i koljena, dok vratne i fleksorne površine zglobova lakta i koljena, kao ni aksilarne jame nisu zahvaćene. Karakteristična je i folikularna keratoza u obliku malih suhih čvorića lokaliziranih na ušćima diseminiranih folikula dlake. Koža lica u djetinjstvu obično nije zahvaćena, kod odraslih se primjećuje ljuštenje kože čela i obraza. Na dlanovima i tabanima nalazi se mrežasti uzorak kože s promjenama u dermatoglifima i blagim brašnastim ljuštenjem. Ploče nokta postaju suhe, lomljive, grube, deformirane, kosa postaje sve tanja. Ozbiljnost promjena na koži može varirati. Abortivna varijanta ihtioze javlja se najlakše i karakterizira je suhoća, blaga hrapavost kože, uglavnom na ekstenzorskim površinama ekstremiteta.

Histološki se otkriva retencijska hiperkeratoza uzrokovana defektom u sintezi keratohijalina. Proliferativna aktivnost epidermisa nije narušena. Kliničke manifestacije ihtioze slabe tijekom puberteta. Bolest traje cijeli život, pogoršava se zimi. Česti su konjunktivitis, retinitis, faringitis sa subatrofnim lezijama nazofarinksa, otitis media, rinosinuitis i kronični mezotimpanitis.

Ihtioza recesivna X-vezana izoliran iz ichthyosis vulgaris na temelju genetskih studija. Identificirani su slučajevi diobe u kratkom kraku X-kromosoma i X-Y-translokacije u kariotipu pacijenata; mutacija gena očituje se biokemijskim defektom - odsutnošću enzima steroid sulfataze u epidermalnim stanicama i leukocitima.

Klinička slika, koja se u znojnom volumenu razvija samo kod dječaka, karakterizirana je oštećenjem cijele kože, uključujući kožne nabore (30% slučajeva), u prvim mjesecima života (rjeđe od rođenja). Samo dlanovi i tabani ostaju nepromijenjeni. Kod djece je u proces uključena koža vlasišta, lica i vrata. S godinama patološke promjene na tim područjima slabe, a kožne promjene na trbuhu, prsima i udovima se pojačavaju. Ljuske kod ovog oblika ihtioze su velike i tamne. Hiperkeratoza je posebno izražena u području ekstenzornih površina zglobova lakta i koljena. Klinički, ovaj oblik karakterizira smeđe-crna boja čvrsto prianjajućih ljuskica, brojne male pukotine u stratum corneumu i velike (do 1 cm) ljuske prljavo sive ili smeđe boje, što kožu podsjeća na oklop zmije ili guštera. U nekim slučajevima kliničke manifestacije nalikuju zulgarnoj ihtiozi, ali izostaje keratosis pilaris i promjene na koži dlanova i tabana.

Histološki se otkriva retencijska hiperkeratoza (s normalnim, a ne stanjenim, za razliku od vulgarne ihtioze, granularnim slojem). Aktivnost proliferacije epidermisa nije promijenjena, ali proizvodnja keratohijalina (za razliku od vulgarne ihtioze) nije poremećena. Nedostatak enzima steroid sulfataze dovodi do nakupljanja kolesterol sulfata u krvnom serumu i stratum corneumu, povećavajući koheziju stanica i usporavajući proces normalne deskvamacije epidermisa. Osim toga, kolesterol sulfat inhibira hidroksimetilglutamil, koenzim A reduktazu, ključni enzim u epidermalnoj sintezi steroida.

X-vezanu ihtiozu karakteriziraju i duboke stromalne katarakte, kriptorhizam, mali testisi i penis, moguća je neplodnost i mentalna retardacija.

U dijagnozi ovog oblika ihtioze, osim kliničke slike i histoloških podataka, od velike su važnosti rezultati biokemijske studije koji otkrivaju nakupljanje kolesterola u krvnom serumu i koži. Antenatalna dijagnoza ove vrste ihtioze moguća je određivanjem sadržaja estrogena u urinu trudnice, čija je količina naglo smanjena zbog odsutnosti enzima arilsulfataze u fetalnoj placenti, koja hidrolizira prekursore estrogena koje proizvodi fetus. nadbubrežne žlijezde, što se može otkriti amniocentezom.

Fetalna ihtioza (Harlekin fetus)– kongenitalna ihtioza, koja se razvija u embrionalnom razdoblju (u 4-5 mjesecu trudnoće). Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. Genetski heterogeni, različiti fenotipovi očituju se odsutnošću ili prisutnošću hiperproliferativnih keratina 6 i 16, profilagrina. Mogu postojati mutacije koje su nekompatibilne sa životom - smrtonosne mutacije (u kromosomu 4), koje dovode do pobačaja ili mrtvorođenosti.

Klinička slika ihtioze je u potpunosti formirana do rođenja djeteta. Koža novorođenčeta je suha, zadebljana, prekrivena rožnatim oklopom, koji se sastoji od rožnatih ljuskica sivo-crne boje debljine do 1 cm, glatke ili nazubljene, odvojene brazdama i pukotinama. U kožnim naborima, lezija nalikuje acanthosis nigricans. Karakteristična je i difuzna keratodermija dlanova i tabana. Otvor usta često je rastegnut, neaktivan ili, obrnuto, oštro sužen, nalik na deblo, jedva prohodan za sondu. Nos i uši su deformirani, vjeđe su evertirane, udovi su deformirani (klupkastost, kontrakture, sindaktilija). Često se opaža totalna alopecija i distrofija noktiju, često mikrooftalmija, mikrogirija i katarakta. Većina djece se rađa mrtva, ostala umiru ubrzo nakon rođenja od promjena na unutarnjim organima koje su nespojive sa životom, iscrpljenosti i sepse.

Histološki se u epidermisu otkriva difuzna snažna hiperkeratoza - stratum corneum je 20-30 puta deblji od cijelog germinalnog sloja epidermisa i sadrži puno lipida. Zrnasti sloj je zadebljan, struktura keratohialinskih granula nije promijenjena, njihov broj je povećan, stanične membrane su zadebljane.

Kongenitalna eritrodermija ihtiosiformis- oblik kongenitalne ihtioze, koju je izolirao Broca 1902. Postoje suhi i bulozni tipovi. Bulozni tip kasnije se češće naziva epidermolitička hiperkeratoza (ihtioza), a ihtioziformnu nebuloznu kongenitalnu eritrodermu mnogi su autori počeli identificirati s lamelarnom ihtiozom. Međutim, biokemijske studije i manji klinički znakovi otkrivaju neke razlike.

Ihtioza lamelarna očituje se kod rođenja djeteta kliničkom slikom koloidnog fetusa tzv. Pri rođenju bebina koža je crvena i potpuno prekrivena tankim, suhim žućkasto-smeđim filmom koji podsjeća na kolodij. Takav film, nakon što postoji neko vrijeme, pretvara se u velike razmjere. S godinama eritrodermija se povlači, a hiperkeratoza se pojačava. Lezija zahvaća sve kožne nabore, a kožne promjene na njima često su jače izražene. Koža lica obično je crvena, zategnuta i peruta se. Vlasište je prekriveno obilnim ljuskama. Javlja se pojačano znojenje kože dlanova, tabana i lica.

Kosa i nokti brzo rastu (hiperdermotrofija), ploče nokta se deformiraju i zadebljaju; Primjećuje se subungualna hiperkeratoza i difuzna keratoza dlanova i tabana. Karakteristična manifestacija lamelarne ihtioze također je ektropij, koji je često praćen lagoftalmusom, keratitisom i fotofobijom. Ponekad se mentalna retardacija opaža s lamelarnom ihtiozom.

Histološki: proliferativna hiperkeratoza (ponekad s parakeratozom), umjerena akantoza, hipertrofija dermalnih papila, umjereni kronični upalni infiltrati u gornjim slojevima dermisa. Osnova histogeneze je nesposobnost keratinocita da formiraju rubnu traku stratum corneuma; biokemijski se otkriva povećanje razine sterola i masnih kiselina u ljuskicama kože.

Suhi tip ihtioziformne eritrodermije, u kliničkoj slici gotovo identična lamelarnoj ihtiozi, ima sljedeće razlike: ljuske su često svijetle (kod lamelarne ihtioze su deblje, tamnije), eritrodermija je izražena, promjenjivog intenziteta (kod lamelarne ihtioze je prosječna), postoji malo stanjivanja dlake na glavi (kod lamelarne ihtioze, uz to su moguće i anomalije stabljike vlasi), srednji ektropij (s lamelarnim izraženim; zakrivljenim ušima); histološki se otkriva vidljivo zadebljanje epidermisa s parakeratozom (s lamelarnom granulozom); biokemijski detektirati povećanje sadržaja p-alkana - nezasićenih ugljikovodika, karakteriziranih hidrofobnošću i sposobnošću utjecaja na mitotsku aktivnost epidermisa (u lamelarnoj ihtiozi - povećanje razine sterola i masnih kiselina u ljuskama kože).

Epidermolitička ihtioza (epidermolitička hiperkeratoza, erythroderma ichthyosiform bullosa)– rijedak oblik kongenitalne ihtioze; nasljeđuje se autosomno dominantno. Bolest se manifestira odmah nakon rođenja djeteta u obliku "koloidnog fetusa". Nakon odbacivanja filma, koža novorođenčeta daje dojam opečenosti. Jarko je crvene boje, s opsežnim područjima epidermalnog odvajanja s stvaranjem erozija i mjehurića različite veličine, s mlohavom gumom i pozitivnim simptomom odvajanja mjehurića. Koža dlanova i tabana je zadebljana, bjelkaste boje, nema ektropija. U teškim slučajevima, proces je popraćen hemoragičnom komponentom (purpura) i dovodi do smrti. U blažim slučajevima djeca prežive. Češće se s godinama broj mjehurića naglo smanjuje, a keratinizacija kože neravnomjerno se povećava na različitim područjima. U 3.–4. godini života hiperkeratoza je jasno vidljiva u obliku debelih smeđih bradavica. Lice obično nije zahvaćeno osim blage keratoze nazolabijalnih bora; rast kose i noktiju se ubrzava. Na koži tijela može biti hiperkeratoza igličastog tipa, gotovo generalizirana, ali neujednačena, izraženija u području kožnih nabora, gdje poprima oblik rožnatih grebena. Karakterističan je koncentrični raspored skala na ekstenzornim površinama zglobova. Povremeno se na koži pojavljuju mjehurići koji ostavljaju erozije čiji je broj izraženiji u prvim godinama života.

Histološki se otkrivaju epidermolitička proliferativna hiperkeratoza, akantoza i vakuolizacija citoplazme stanica granularnog i spinoznog sloja. Mitotička aktivnost epidermisa je pojačana. Osnova histogeneze je kršenje formiranja tonofibrila, zbog čega su međustanične veze poremećene i opaža se epidermoliza s stvaranjem pukotina i praznina.

Liječenje. Retinoidi (tigazon, neotigazon, itd.) Po stopi od 0,5-1,0 mg / kg dnevno tijekom 2-3 mjeseca ili više (do 1 godine), ovisno o kliničkoj slici, uz postupno smanjenje doze. Također je moguće koristiti ponovljene tečajeve vitamina A (400 000 IU / dan), aevit, C, skupina B, biotin. Za normalizaciju metabolizma masti propisani su lipamid, metionin, ribosan itd. Za kongenitalnu ihtioziformnu eritrodermu u neonatalnom razdoblju propisuju se kortikosteroidni hormoni (prednizolon u dozi od 0,75-3,5 mg / kg dnevno) u kombinaciji s antibiotskom terapijom, anabolički hormoni, hemodeza, što može značajno oslabiti kliničku sliku ihtioze u budućnosti. Indicirane su hidroprocedure: solne kupke (100 g natrijevog klorida ili morske soli po kupki), zatim utrljavanje u kožu 10% fiziološke kreme s lanolinom i ribljim uljem. škrob (1 žlica paste po kupki), kupke od sode s mekinjama, sulfidom, ugljičnim dioksidom itd.; talasoterapija, helioterapija, muljevito i tresetno blato, UV zrake u suberitemskim dozama, rePUVA terapija, imunoterapija (β-globulin i dr.). Propisujem izvana) - masti s vitaminom A (100 000 IU po 1 g baze), 0,1% tigazon krema, 2% salicilna mast, 5% s ureom, 1–20% mast s jabučnom, limunskom ili glukuronskom kiselinom.

KERATODERMA

Keratodermija (sin. palmoplantarna keratoza) je skupina bolesti keratinizacije karakteriziranih prekomjernim stvaranjem rogova uglavnom u području dlanova i tabana.

Prema karakteru kliničke slike, xratodermija može biti difuzna, s kontinuiranim oštećenjem cijele površine dlanova i tabana ( keratoderma Unna-Tost, Meleda, Papillon-Lefe vra i tako dalje.). i lokalizirani, u kojima se područja prekomjerne keratinizacije nalaze u žarištima (Buschke-Fischer-Brauer keratoderma, itd.)

Unna-Tost keratodermija (kongenitalni palmoplantarni keratom)– čest oblik nasljedne difuzne keratodermije, koju karakterizira keratoza dlanova i tabana bez širenja na druga područja kože. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. Bolest se manifestira u prvim godinama života u obliku blagog zadebljanja kože dlanova i tabana. Postupno se difuzna keratoza povećava do dobi od 4-5 godina, rijetko kasnije.Do ove dobi klinička slika bolesti je potpuno formirana. Rožnate naslage na dlanovima i tabanima (ponekad samo na tabanima) su glatke, debele, žute, oštro definiranog ruba, koji je obavijen eritematoznim rubom širine 1-3 mm. Proces je popraćen lokalnom hiperhidrozom. Histološki se utvrđuje ortohiperkeratoza, granuloza, akantoza, au dermisu mali perivaskularni upalni infiltrat. Kosa i zubi su nepromijenjeni. Nokti mogu biti zadebljani (18% slučajeva), ali ne i distrofični. Moguća je osteoporoza i osteoliza falangi, deformirajuća artroza interfalangealnih zglobova i komplikacije procesa s gljivičnom infekcijom.

Keratoderma Meleda (nasljedna transgradijentna keratoza)– oblik nasljedne difuzne keratoderme, karakteriziran prijelazom keratoze s palmarno-plantarnih površina na stražnju stranu šaka, stopala, zglobova lakta i koljena (transgradientna keratoza). Prvi put opisan među krvnim srodnicima stanovništva otoka Meleda. Tip nasljeđivanja je obično autosomno recesivan. Prve manifestacije bolesti javljaju se u djetinjstvu u obliku postojanog eritema s ljuštenjem kože dlanova i tabana. Nakon toga se pojačava keratinizacija kože, a do dobi od 15-20 godina na dlanovima i tabanima vidljivi su masivni rožnati slojevi žuto-smeđe boje koji leže u kompaktnim pločama; eritem perzistira samo u obliku ljubičasto-lila. rub širok nekoliko milimetara duž periferije lezije. Histološki se otkriva hiperkeratoza, a ponekad i akantoza, u dermisu se nalazi mali upalni limfohistiocitni infiltrat. Karakteristična je lokalna hiperhidroza, površina keratoznih lezija obično je vlažna, s crnim točkicama izvodnih kanala žlijezda znojnica. Rožnate naslage šire se na dorzum šaka, stopala, zglobove lakta i koljena, a na njihovoj površini (osobito u predjelu pete) nastaju bolne duboke pukotine. Karakterizira ga kombinacija s atopijskim dermatitisom, komplikacijama procesa s piokoknom infekcijom, distrofijom noktiju s njihovim oštrim zadebljanjem ili koilonihijom. Mogu se primijetiti promjene u elektroencefalogramu, mentalna retardacija, sindaktilija, presavijeni jezik i gotičko nepce.

Papillon-Lefevre keratodermija (Papillon-Lefevreov sindrom)– nasljedna difuzna keratoderma, u kombinaciji s parodontnom bolešću i piogenim infekcijama kože i desni. Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. Pacijenti doživljavaju smanjenje funkcije štitnjače i gušterače, kršenje funkcionalne aktivnosti leukocita, smanjenje fagocitne aktivnosti neutrofila i osjetljivost T- i B-limfocita na mitogene. Klinička slika obično se javlja u dobi između 1. i 5. godine (najčešće u 2.–3. godini života) u obliku eritema dlanova i tabana prekrivenih rožnatim slojevima, čiji se intenzitet postupno povećava. Područja keratoze često se protežu izvan palmarno-plantarnih površina do stražnje strane šaka i stopala, područja petne (Ahilove) tetive, zglobova koljena i lakta. Karakteristična je lokalizirana hiperhidroza. Histološki se otkrivaju hiperkeratoza, nepravilna parakeratoza i mali upalni infiltrat u dermisu. U stanicama stratum corneuma i granularnog sloja nalaze se lipidne vakuole i poremećaj strukture tonofibrila i keratohijalinskih granula. Nokti su često distrofični (tupi, lomljivi), kosa je nepromijenjena. U dobi od 4-5 godina, kao posljedica perzistentnog gingivitisa, razvija se progresivna parodontna bolest sa stvaranjem gnojnih alveolarnih džepova, upalom i degeneracijom alveolarnih nastavaka s preuranjenim karijesom i gubitkom zuba, anomalijom njihova razvoja. Moguća je kalcifikacija dura mater, arahnodaktilija i akroosteoliza.

Keratoderma diseminated Buschke-Fischer-Brauer (keratosis punctata diseminated Buschke-Fischer)– najčešći oblik žarišne nasljedne keratodermije. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. Prvi simptomi bolesti javljaju se tijekom puberteta ili nešto kasnije (od 15. do 30. godine). Na koži dlanova, tabana i fleksorne površine prstiju pojavljuju se rožnate kvržice - "biseri" veličine od 2 do 10 mm u promjeru, koji se pretvaraju u guste rožnate žućkasto-smeđe čepove s rubom u obliku kratera. Kada se središnje rožnate mase odbace, ostaje udubljenje u obliku kratera. Znojenje nije poremećeno. Histološki se u dermisu otkriva hiperkeratoza s parakeratozom u središnjem dijelu, blaga akantoza i blagi perivaskularni upalni infiltrat.

Dijagnoza keratoderme temelji se uglavnom na kliničkim podacima. Diferencijalna dijagnoza se provodi s različitim oblicima keratoderme, psorijaze, dishidrotičnog ekcema.

Liječenje: retinoidi (tigazon, neotigazon, itd.) - 0,5 mg / kg dnevno nekoliko tjedana, Aevit, angioprotektori (teonikol, trental, itd.); izvana: keratolitičke masti (20% salicilni neven, Arievicheva mast). solne kupke, fonoforeza s vitaminom A. 20% dimeksid, laserska terapija. Za Papillon-Lefevre keratodermu liječenje počinje antibiotskom terapijom i sanacijom usne šupljine.