Kako odrediti i dijagnosticirati bolest akinetički rigidni sindrom. Podjela Parkinsonove bolesti prema obliku poremećaja kretanja

Parkinsonova bolest je bolest mozga povezana s uništenjem nekih neurona u substantia nigra (područje srednjeg mozga). Drugi nazivi za patologiju su drhtava paraliza, parkinsonizam.

Zapravo, potonji naziv je opširniji i uključuje ne samo Parkinsonovu bolest, koja čini približno 80% svih slučajeva sindroma parkinsonizma, već i stanja sa sličnim motoričkim poremećajima, ali povezana s drugim degenerativnim procesima u živčanom sustavu.

Učestalost drhtave paralize raste s godinama. Patologija je izuzetno rijetka kod mladih ljudi, ali nakon 60 godina incidencija je već 5%.

Manifestacije bolesti mogu biti različite, ali sve su povezane s oštećenom motoričkom aktivnošću: ukočenost (povećan tonus mišića), akinezija (ograničeni samostalni pokreti, slaba pokretljivost), drhtanje u mirovanju (tremor).

Ovisno o motoričkom ograničenju koje je prisutno, parkinsonizam se dijeli na 3 oblika: rigidni, akinetički, tremurozni. Zadržimo se na opisu prve vrste.

Rigidnost znači ukočenost pokreta zbog visokog tonusa mišića. Takve promjene nastaju istovremenom napetošću mišića antagonista (ekstenzora i fleksora).

Kruti oblik Parkinsonove bolesti ima nekoliko svojstava.

1. Ton utječe asimetrično. Razvija se neistodobno u cijelom tijelu. Asimetrija je posebno karakteristična za početak razvoja patologije.
2. Intenzitet povećanog tonusa može varirati tijekom dana. Mišići su najmanje napeti nakon odmora. Živčani šokovi povećavaju ukočenost mišića.

   
   

   Drhtavo-rigidni oblik - razvoj i simptomi

3. Češće se javljaju oštećenja zglobnih ekstenzora i fleksora, što u konačnici dovodi do otežanog hoda i drugih pokreta, uključujući i one pasivne. Često je zahvaćen zglob. Glavna manifestacija ovog poremećaja kretanja je sindrom zupčanika. To znači da su pokreti trzavi, a ne glatki, kao što je slučaj kod zdravih ljudi. Upravo je to značajka koju liječnik identificira na pregledu.

   

4. Na samom početku bolesti osoba možda ne osjeća ukočenost.
5. Postupno simptomi postaju sve izraženiji, što dovodi do formiranja specifičnog “prosjačkog” držanja, koje karakterizira pogrbljenost, ruke blago savijene u laktovima, a noge u koljenima i zglobovima kuka. Glava je također blago spuštena.
6. Konstantna napetost u konačnici dovodi do stvaranja bolova koji zahvaćaju leđa i zglobove.

   
   

U svom čistom obliku, rigidna Parkinsonova bolest nije česta i može postojati samo na samom početku bolesti. Češće se povišeni tonus kombinira s drugim simptomima, prema kojima se razlikuju tri vrste Parkinsonove bolesti.

1. Oblik rigidnog drhtanja javlja se u otprilike 20% bolesnika. Kod ove vrste Parkinsonove bolesti, povećani tonus mišića nadopunjuje se općim smanjenjem motoričke aktivnosti.

   
   

2. Drhtavo-rigidni oblik je najčešći. Otkriva se u gotovo 40% bolesnika. Glavni simptom je drhtanje, s prevladavanjem tremora, koji se manifestira kada osoba miruje, a popušta kada se kreće.

   

3. Trećina ljudi s Parkinsonovom bolešću nema drhtavicu. Ovo je akinetičko-kruti oblik.

   
   

Upravo se kombinacija akinetičkih i rigidnih simptoma najčešće shvaća kao rigidni oblik parkinsonizma. Poseban simptom je bradikinezija, odnosno usporenost pokreta svih mišića, koja se razvija postupno.

Razvoj akineto-rigidnog oblika

U samom početku bolesti ne javljaju se poremećaji kretanja. Postupno se razvija ne samo rigidnost, već i bradikinezija:

• u početku su zahvaćeni mišići lica, što dovodi do oslabljene mimike lica i smanjenog treptanja, a potom do maskastog lica;

  
  

  Parkinsonova bolest - fotografija

• istodobno se smanjuje veličina zamaha ruku i nogu tijekom hodanja;
• udovi se počinju pomicati sve sporije;
• pacijentov rukopis postaje manji i nečitljiviji;

  
  

• promjene u hodu manifestiraju se u vidu skraćenog i nesigurnog koraka.

Postupno, osobi postaje sve teže brinuti se o sebi: češljati kosu, prati, pričvrstiti odjeću.

Parkinsonovu bolest općenito, a posebno akineto-rigidni oblik također karakteriziraju autonomne transformacije i promjene u psihi:

• sporo kretanje hrane kroz probavni trakt i zatvor;
• gubitak težine;
• slabo znojenje, što je posebno opasno tijekom vrućih razdoblja zbog visokog rizika od pregrijavanja;
• pojačano lučenje sebuma i povezani seboreični dermatitis;
• povećani nagon za mokrenjem i urinarna inkontinencija;
• seksualna disfunkcija;
• depresija;
• mrzoviljnost;
• egocentrizam;
• sporo prebacivanje s misli na misao;
• opsesija;
• razdražljivost.

Kombinacija usporenog kretanja i povišenog tonusa u konačnici dovodi do posturalne nestabilnosti. Ovaj sindrom povezan je s nesposobnošću održavanja ravnoteže i manifestira se različitim simptomima:

• prisilni periodični prijelaz na mljeveni korak tijekom hodanja;
• potreba da napravite nekoliko koraka u slučaju guranja koji vas izbacuje iz ravnoteže;
• gubitak stabilnosti kada pokušavate ustati ili sjesti.

Takve promjene mogu u konačnici dovesti do pada. Pacijenti često pate od prijeloma.

S akineto-rigidnim oblikom, prognoza je često nepovoljna. Ova vrsta Parkinsonove bolesti često rezultira potpunom nepokretnošću, otežanim gutanjem i problemima s disanjem.

Uzroci Parkinsonove bolesti

Etiologija bolesti još nije u potpunosti proučena. Utvrđeno je da pravi parkinsonizam karakterizira genetska predispozicija. Postoje prijedlozi da postoje određeni vanjski čimbenici koji doprinose provedbi nasljedstva.

Simptomi Parkinsonove bolesti povezani su sa smrću neurona smještenih u locus nigra srednjeg mozga. To u konačnici dovodi do smanjene proizvodnje dopamina (neurotransmitera koji je uključen u užitak i spoznaju). Kao rezultat toga, poremećena je ravnoteža medijatora i, sukladno tome, pravilan prijenos živčanih impulsa.

Poznavanje patogeneze i njome uzrokovanih manifestacija u konačnici je omogućilo ne samo postavljanje točne dijagnoze, već i propisivanje terapije koja usporava razvoj bolesti.

Dijagnostika

U procesu dijagnosticiranja Parkinsonove bolesti važno je razlikovati je od drugih patologija sa sličnim manifestacijama:

• vaskularni parkinsonizam povezan s moždanim udarima i ishemijskim lezijama mozga;
• medikamentozni parkinsonizam, uzrokovan uzimanjem određenih lijekova i droga, a nestaje u većini slučajeva nakon prestanka uzimanja lijekova;
• multisustavna atrofija, koja je degeneracija pojedinih skupina živčanih stanica i nije karakterizirana poboljšanjem stanja od uzimanja glavnog lijeka za Parkinsonovu bolest - levopada;
• progresivna supranuklearna paraliza, koju karakterizira rigidnost, kao i pareza pogleda ne samo prema gore, što se događa kod drhtave paralize, već i prema dolje;
• Wilson-Konovalovljeva bolest za sumnju na Parkinsonovu bolest kod mladih ljudi.

Rigidna drhtava paraliza ima nekoliko svojstava po kojima se može razlikovati od drugih bolesti:

• asimetrične manifestacije u prvim fazama bolesti;
• pozitivan odgovor na korištenje Levopoda.

Laboratorijska i instrumentalna dijagnostika obično se koristi i za isključivanje drugih patologija. Najtočnija i najpopularnija metoda u posljednje vrijeme je MRI.

Bilješka! Pravodobno savjetovanje s liječnikom u slučaju Parkinsonove bolesti omogućuje vam da usporite razvoj patologije pravilno odabranim liječenjem.

Kako se leči drhtajuća paraliza?

Liječenje Parkinsonove bolesti

Terapija Parkinsonove bolesti treba biti sveobuhvatna i usmjerena na ublažavanje stanja.

Važno! Svaki antiparkinsonik u kasnijim fazama može dovesti do povremenih napadaja psihoze, kojima prethode noćne more.

Levopoda je osnovni lijek u liječenju Parkinsonove bolesti. Ova tvar se pretvara u dopamin u preostalim stanicama substancije nigre, čime se nadoknađuje nedostatak ovog neurotransmitera. Loša strana je potreba za povećanjem doze. Kao rezultat toga javlja se sindrom iscrpljenosti na kraju doze, kada se simptomi pojačavaju prije uzimanja sljedeće doze lijeka. Postupno, takvi prijelazi u stanju pacijenta postaju nepredvidivi i nevezani za uzimanje lijeka.

Nuspojava Levopoda je pad krvnog tlaka i mučnina. Međutim, u modernim lijekovima ovo svojstvo nije jako izraženo zbog dekarboksilaze.

Bilješka! Naglo povlačenje lijekova ili smanjenje doze može dovesti do takvih opasnih posljedica kao što su potpuna nepokretnost, poremećeno gutanje i disanje. Tako se očituje akinetička kriza.

Osim terapije, oboljelima od Parkinsonove bolesti potrebno je specifično liječenje. Važno je dati im posao koji mogu obaviti, izbjegavati ih ismijavati i poštedjeti njihove osjećaje.

Živčani sustav je mehanizam kroz koji svi ljudski organi međusobno djeluju. Ako postoje problemi sa završecima živaca, tada su te veze poremećene, što dovodi do problema s funkcionalnošću tijela. Akinetičko-rigidni sindrom je složena progresivna bolest koju karakterizira oštećena motorička aktivnost osobe, sve do potpune paralize.

Značajke bolesti

Bolest je jedan od poremećaja motoričkog sustava, kod kojeg dolazi do povećanja tkiva plastičnog tipa. Osim toga, postoji značajno usporavanje voljnih pokreta.

Prikazana patologija može se sigurno klasificirati kao jedna od onih koja samo napreduje tijekom vremena i, aktivno se razvija, u jednom trenutku lišava osobu sposobnosti kretanja ili obavljanja osnovnog rada.

Akinetičko-rigidni sindrom karakterizira veliki broj neugodnih simptoma, čiji se intenzitet s vremenom povećava. Prije propisivanja liječenja, pacijent mora proći temeljitu dijagnozu.

Prikazana patologija povezana je s oštećenom funkcionalnošću onih dijelova mozga koji su odgovorni za obavljanje motoričkih radnji. Prilikom postavljanja dijagnoze posebna pozornost mora se obratiti na nasljednu sklonost.

Razlozi za razvoj

Dakle, akinetičko-rigidni sindrom može biti izazvan sljedećim razlozima:

• Negativne posljedice nakon ugovaranja encefalitisa.
• Paraliza popraćena drhtanjem donjih i gornjih ekstremiteta.
• Hidrocefalus.
• Hepato-cerebralna distrofija.
• Ateroskleroza cerebralnih žila.
• Ozbiljno trovanje s intoksikacijom cijelog tijela.
• Povijest traumatske ozljede mozga.
• Patologije koje su kumulativne prirode.
• (najčešći razlog).
• Multipla skleroza.
• Neurosifilis.
• Degeneracija kortikobazalnog tipa.
• Prisutnost HIV infekcije u tijelu.

Ako se kod pacijenta sumnja na akinetičko-rigidni sindrom, uzroke i simptome patologije treba ispitati s posebnom pažnjom. Pogrešna dijagnoza može imati katastrofalne posljedice.

Simptomi patologije

Akinetičko-rigidni sindrom može imati sljedeće simptome:

1. Stvaranje mišićnog hipertonusa koji je kod bolesnika prisutan tijekom cijele terapije.
2. Nije potpuna ekstenzija gornjih udova. Istovremeno, ruke su savijene ne samo u laktovima, već iu rukama.
3. Nedovoljna ekstenzija nogu u koljenima, koja s vremenom napreduje.
4. Spuštanje glave bliže prsima.
5. Gubitak intenziteta i raznolikosti pokreta.
6. Sporost svih motoričkih radnji.
7. Tremor gornjih i donjih ekstremiteta, kao i čeljusti. Kretanjem se ti simptomi lagano smanjuju.
8. Nerazumljiv govor. Kada razgovara, osoba praktički ne izražava nikakve emocije.
9. Problemi s razmišljanjem.
10. Nedostatak reakcija čak iu svakodnevnom životu.
11. Opsjednutost komunikacijom.
12. Nemogućnost samostalnog kretanja.

Akinetičko-rigidni sindrom utječe čak i na rukopis osobe: postaje sitan, pa ga je prilično teško razaznati.

Vrste patologije

Prikazana bolest može se klasificirati na sljedeći način:

• Akinetičko-kruti oblik. Manifestira se akinezijom, kao i slabošću mišića.
• Kruti drhtavi oblik. Ova vrsta sindroma je mješovita. Kombinira tremor svih udova, kao i disfunkciju mišića.
• Drhtavi oblik. Unatoč činjenici da pacijent ima tremor udova, nema mišićne slabosti ili je slabo izražena. Noge i gotovo stalno. Ovaj oblik podrazumijeva nemogućnost posluživanja – čak i držanja šalice.

Dijagnoza patologije

Akinetičko-rigidni sindrom je složena bolest koja zahtijeva diferencijalnu dijagnozu. Prilikom postavljanja dijagnoze liječnik mora uzeti u obzir sljedeće podatke:

1. Pritužbe pacijenta, kao i njegova povijest bolesti, kako bi se utvrdio uzrok razvoja patologije (nasljedna predispozicija).
2. Laboratorijske pretrage.
3. Studije refleksa.

Pacijentu je potrebna konzultacija s neurologom, budući da je patologija povezana s nedovoljnom funkcionalnošću živaca.

Stupanj razvoja patologije

Što je akinetičko-rigidni sindrom već je poznato, nadalje, potrebno je pažljivo razmotriti stupanj razvoja patologije:

1. Lako. Znakovi bolesti mogu se proširiti na samo jedan ekstremitet. Istodobno se tonus mišića lagano povećava. Pokreti postaju nešto sporiji, tremori su jasno vidljivi.
2. Umjereno. Izrazi lica bolesnika su slabo izraženi (oni postaju siromašniji), pokreti postaju lagano ograničeni. Raznovrsnost pokreta je siromašnija, a tremor ruku u mirovanju nije jako širok. Bolesnik je u blago pogrbljenom položaju, što se odražava na njegov hod. Tip povećanja mišićnog tonusa je ekstrapiramidalni.
3. Izrazio. U ovom slučaju mišići lica ne funkcioniraju gotovo u potpunosti. Pokreti postaju još sporiji, a drhtanje se pojačava. Pacijent se počinje kretati malim koracima. Njegovo držanje ostaje pogrbljeno. Govor bolesnika postaje nejasan i ne sasvim razumljiv.
4. Oštro izraženo. U ovom slučaju, ukočenost mišića je opća, pacijent praktički ne ustaje na noge, prikovan je za krevet. Amymia doseže takvu razinu da osoba počinje rijetko treptati. Zaostalost je prisutna ne samo u pokretima, već iu mentalnim procesima. Govor je gotovo nemoguće razumjeti.

Kao što se može vidjeti iz prethodnih informacija, prikazana bolest ima neugodnu, pa čak i opasnu dinamiku. Stoga se kod prvih znakova trebate posavjetovati s liječnikom.

Značajke liječenja patologije

Dakle, liječenje akinetičko-rigidnog sindroma ovisi o težini njegovog razvoja. U teškim slučajevima, osoba može biti hospitalizirana. Terapija uključuje:

1. Uzimanje mišićnih relaksansa - posebnih lijekova koji pomažu opustiti mišiće i smanjiti njihov ton. Među takvim lijekovima su: "Meprotan", "Mydocalm", "Flexin".
2. Korištenje lijekova propisanih za Parkinsonovu bolest. Ovi lijekovi omogućuju borbu protiv manifestacija paralize, a također vam omogućuju da se oduprete motoričkoj disfunkciji: "Lizurid", "Piridoksin", "Romparkin", "Levodopa". Naravno, ovi lijekovi su vrlo jaki i imaju mnogo nuspojava. Za liječenje sindroma može se koristiti veliki broj lijekova, jer nisu uvijek učinkoviti, a sama bolest ima mnogo različitih simptoma. Ne postoje univerzalni lijekovi za liječenje bolesti.

Tijekom razdoblja rehabilitacije, koje traje gotovo cijeli život, aktivno se koriste fizioterapeutski postupci. Omogućuju obnavljanje oštećenih mišićnih skupina i njihovo jačanje. To se posebno odnosi na tkiva kralježnice i zglobova.

Psihološka podrška relevantnih stručnjaka također je važna. U posebno teškim slučajevima može se preporučiti operacija. Liječnici izvode stereotaktičku neurokirurgiju. Omogućuje vam vraćanje oštećenog tkiva.

Stupanj invaliditeta zbog bolesti

Liječenje akinetičko-rigidnog sindroma je trajno i dugotrajno. Međutim, u većini slučajeva to još uvijek dovodi do ograničenja životne aktivnosti:

Prognoza

Ako se osobi dijagnosticira akinetičko-rigidni sindrom, posljedice mogu biti nepredvidive. Stalno napredovanje patologije obično dovodi do djelomične ili potpune paralize udova. Odnosno, bez štaka osoba neće moći hodati ili će biti vezana za krevet.

U većini slučajeva patološke promjene su nepovratne. Liječenje se provodi radi održavanja koliko-toliko normalne motoričke funkcije, kao i usporavanja napredovanja bolesti. U svakom slučaju, ne možete klonuti duhom. Pravodobna terapija omogućit će malo poboljšanje stanja bolesnika.

Sve su to značajke akinetičko-rigidnog sindroma. Budi zdrav!

Pojam “hipokinezija” (akinezija) može se koristiti u užem i širem smislu.

U užem smislu, hipokinezija je ekstrapiramidalni poremećaj u kojem se neuspjeh pokreta očituje u njihovom nedovoljnom trajanju, brzini, amplitudi, smanjenju broja mišića uključenih u njih i stupnja raznolikosti motoričkih akata.

U širem smislu, hipokinezija se odnosi na više ili manje produljeno ograničenje opće motoričke aktivnosti bilo kojeg drugog podrijetla. Takvu hipokineziju neizbježno uzrokuju mnogi neurološki poremećaji: monopareza (u nogama), hemi-, para- i tetrapareza, grubi poremećaji hoda zbog ataksije, apraksije ili naglog povećanja mišićnog tonusa. Hipokinezija je u tom smislu karakteristična za depresiju, katatoniju i neke psihogene poremećaje kretanja. Konačno, njegovo podrijetlo može biti i čisto fiziološke prirode (hipokinezija uzrokovana zahtjevima vanjske okoline ili vlastitim motivima). Neurološka interpretacija hipokinetičkog sindroma uvijek zahtijeva uzimanje u obzir brojnih mogućih uzroka hipokinezije i provođenje sindromske diferencijalne dijagnoze, što se ponekad čini izuzetno teškim dijagnostičkim zadatkom.

Pojam "rigidnost" također nije jednoznačan. Dovoljno je prisjetiti se često korištene terminologije kao što je "ekstrapiramidalni rigiditet" (najčešće korišteno značenje riječi "rigiditet"), "decerebraciona rigidnost i dekortikaciona rigidnost"; pojam “stiffness” (napetost mišića spinalnog ili perifernog porijekla) mnogi domaći i strani neurolozi prevode i kao ukočenost. Ne postoji općeprihvaćeni sinonim za ovaj pojam u ruskom jeziku. Prepoznavanje prave prirode "rigidnosti" nije manje teško od određivanja prirode hipokinezije.

U ovom se dijelu pojam "akinetičko-rigidni sindrom" koristi u užem smislu, kao sinonim za ekstrapiramidalni fenomen "parkinsonizma".

Početne faze parkinsonizma, suprotno uvriježenom mišljenju, iznimno je teško dijagnosticirati. Neke publikacije, nažalost, ne opisuju točno kriterije za dijagnosticiranje sindroma parkinsonizma.

Suvremeni kriteriji za dijagnozu sindroma parkinsonizma su sljedeći.

PARKINSONIZAM (ISTINIT) (sindromski dijagnostički kriteriji)

Ukočenost mišića tremor u mirovanju 4-6 Hz posturalni poremećaji

Dakle, za dijagnozu sindroma pravog parkinsonizma potrebna je prisutnost hipokinezije plus barem još jedan od tri simptoma: rigidnost mišića, niskofrekventni tremor u mirovanju ili posturalni poremećaji.

Glavni uzroci akinetičko-rigidnog sindroma:

1. Parkinsonova bolest

2. Strio-nigralna degeneracija

3. Shaya - Drager sindrom I Multisystem

4. OPCA (sporadični oblik) J atrofija (MSA)

5. Progresivna supranuklearna paraliza

6. Juvenilni oblik Huntingtonove koreje

7. Wilson-Konovalovljeva bolest.

8. Hepato-cerebralni sindromi

9. Parkinsonizam – ALS – demencija

10. Senilna encefalopatija

11. Hidrocefalus normalnog tlaka

12. Kalcifikacija bazalnih ganglija

13. Skladišne ​​bolesti

14. Kortikobazalna degeneracija

15. Kronična intoksikacija (uključujući droge)

16. Atrofični procesi u mozgu (uključujući Alzheimerovu i Pickovu bolest)

17. Procesi koji ograničavaju prostor

18. Posttraumatski

19. Postencefalitičan

20. Vaskularni

21. Segawa bolest

22. Creutzfeldt-Jakobova bolest

23. Rijetki oblici multiple skleroze i leukoencefalitisa

24. Hipoksična encefalopatija (uključujući "bolest revitaliziranog mozga").

25. Nasljedna distonija-parkinsonizam s brzim početkom.

26. Difuzna Lewyjeva bolest

27. Spinocerebelarne degeneracije

28. Mitohondrijska encefalomiopatija

29. Neuroakantocitoza

30. Nasljedna distonija-parkinsonizam, vezan za X kromosom.

31. HIV infekcija

32. Neurosifilis

33. Hipotireoza

34. Hipoparatireoza

35. Nasljedni nedostatak taurina

36. Syringomesencephaly

37. Hemiparkinsonizam - sindrom hemiatrofije.

Budući da otprilike 80% svih slučajeva sindroma parkinsonizma pripada idiopatskom parkinsonizmu, odnosno Parkinsonovoj bolesti, poznavanje suvremenih kriterija za dijagnosticiranje Parkinsonove bolesti već osigurava ispravno prepoznavanje etiologije većine slučajeva parkinsonizma. Općeprihvaćeni kriteriji za dijagnosticiranje Parkinsonove bolesti podrazumijevaju trostupanjsku dijagnostiku: 1. stupanj - prepoznavanje sindroma parkinsonizma, 2. stupanj - traženje simptoma koji isključuju Parkinsonovu bolest i 3. stupanj - prepoznavanje simptoma koji potvrđuju Parkinsonovu bolest.

Dijagnostički kriteriji za Parkinsonovu bolest

(br: Hughes et al, 1992.)

1. Dijagnoza sindroma parkinsonizma (vidi gore).

2. Kriteriji za isključivanje Parkinsonove bolesti:

Anamnestički pokazatelji ponovljenih moždanih udara sa postupnim napredovanjem simptoma parkinsonizma, ponavljanih traumatskih ozljeda mozga ili pouzdanog encefalitisa. Okulogijske krize.

Liječenje neurolepticima prije pojave bolesti. Dugotrajna remisija.

Strogo jednostrane manifestacije dulje od 3 godine. Supranuklearna paraliza pogleda. Cerebelarni znakovi.

Rana pojava simptoma teškog autonomnog zatajenja. Rani početak teške demencije. Babinskijev znak.

Prisutnost cerebralnog tumora ili otvorenog

(komunicirajući) hidrocefalus.

Negativna reakcija na velike doze L-DOPA

(ako se isključi malapsorpcija).

Intoksikacija MPTP (metil-fenil-tetrahidro-

piridin).

3. Potporni kriteriji za Parkinsonovu bolest.

Za sigurnu dijagnozu Parkinsonove bolesti potrebna su tri ili više kriterija:

Jednostrani početak manifestacija bolesti. Prisutnost tremora u mirovanju.

Trajna asimetrija s izraženijim simptomima na strani tijela s koje je bolest započela. Dobar odgovor (70-100%) na L-DOPA. Progresivni tok bolesti. Prisutnost teške diskinezije izazvane L-DOPA-om.

Odgovor na L-DOPA-u 5 ili više godina. Dugotrajni tijek bolesti (10 godina ili više).

Negativni kriteriji važni su utoliko što podsjećaju liječnika na potrebu isključivanja Parkinsonove bolesti ako pacijent, primjerice, ne reagira na liječenje L-DOPA-om, ima rani razvoj demencije ili rane posturalne smetnje i padove, itd.

S progresivnom supranuklearnom (supranuklearnom) paralizom u početnoj fazi bolesti poremećeni su samo pokreti očnih jabučica prema dolje (a tek onda njihovi pokreti prema gore i u stranu). Formira se fenomen "lutkinih očiju i glave" (oštećenje voljnih pokreta pogleda dok su refleksni pokreti očuvani). Otkriva se distonička rigidnost vrata i gornjeg dijela tijela s karakterističnim ekstenzornim položajem glave. Opća umjerena hipokinezija je vrlo tipična; pseudobulbarni sindrom; disbazija sa spontanim padovima; Kognitivni hendikep. Mogući su piramidalni i cerebelarni simptomi. Lijekovi koji sadrže dopu nisu učinkoviti.

Kriteriji za dijagnozu nekih multisistemskih degeneracija čija klinička slika uključuje sindrom parkinsonizma.

I. Klinički kriteriji za difuznu Lewyjevu bolest

(BDTL) vidi odjeljak “Demencija”. P. Dijagnostički kriteriji za progresivnu supranuklearnu paralizu. (NINDS-PSPS, 1994.)

III. Kortikobazalna degeneracija.

Za kliničku dijagnozu kortikobazalne degeneracije, prema Oertel i Quinn (1996), moraju biti prisutna najmanje 3 od sljedećih simptoma:

IV. Višestruka atrofija sustava.

U nastavku donosimo dijagnostičke kriterije za neke varijante multisistemske atrofije (MSA).

Dijagnostički kriteriji za MSA

Osim navedenih degenerativnih bolesti (multisistemska degeneracija i multisistemska atrofija), kod kojih se prirodno razvija sindrom parkinsonizma, često se nalaze sekundarni (simptomatski) oblici:

logički (na primjer, efedronski), neuroleptički, posttraumatski, postencefalitički (rjeđe), vaskularni, parkinsonizam s volumetrijskim procesima u mozgu.

Svaka od ovih varijanti parkinsonizma ima svoje karakteristične značajke, detaljno opisane u literaturi. Dakle, efedron parkinsonizam je obično karakteriziran teškim akinetičko-rigidnim sindromom, teškim posturalnim poremećajima i disbazijom, te prisutnošću drugih neuroloških sindroma (piramidalni znakovi, mioklonus, distonija, okulomotorni poremećaji, cerebelarni simptomi, posturalni tremor, kognitivni i afektivni poremećaji) . Terapijske mogućnosti vrlo su ograničene i ovise o "iskustvu" intoksikacije i stupnju oštećenja mozga.

Postencefalitički parkinsonizam (uz okulomotorne poremećaje i hipersomniju) karakterizira akutni ili subakutni početak bolesti u relativno mladoj dobi (do 40 godina), prisutnost simptoma zahvaćenosti živčanog sustava izvan ekstrapiramidnog sustava (piramidni znakovi). , metaboličko-endokrini i drugi poremećaji), neprogresivan ili povoljan tijek.

Zbog praktičnog značaja dijagnoze vaskularnog parkinsonizma (često se uočava njegova hiperdijagnostika), navest ćemo principe njegove dijagnoze.

Nužan uvjet za postavljanje dijagnoze vaskularnog parkinsonizma je prisutnost vaskularne bolesti mozga (hipertenzija, arterioskleroza, vaskulitis), potvrđena podacima CT-a ili MRI-a (višestruki lakunarni infarkti, rjeđe jedan kontralateralni infarkt, Binswangerova bolest, proširenje perivaskularnih prostora, amiloidna angiopatija itd.). Karakterizira ga subakutni ili akutni početak bolesti (ali može biti i postupan), fluktuirajući tijek, prisutnost simptoma discirkulacijske encefalopatije (piramidalni, pseudobulbarni, cerebelarni, senzorni, mentalni poremećaji), prevlast parkinsonskih simptoma na donjem dijelu polovica tijela, teška disbazija, odsutnost tremora, nereagiranje na lijekove koji sadrže dopu (obično).

Ostale bolesti sa slikom sindroma parkinsonizma obrađene su u sljedećim dijelovima knjige.

NAPOMENA: Binswangerovu bolest često prate simptomi koji samo podsjećaju na parkinsonizam, no moguć je i razvoj sindroma pravog parkinsonizma.

Osnovni sindromi poremećaja kretanja koji nalikuju parkinsonizmu ("pseudoparkinsonizam"), ponekad zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s pravim parkinsonizmom

U kliničkoj neurologiji sindromska dijagnoza prethodi topičkoj i etiološkoj dijagnozi. Prepoznavanje sindroma parkinsonizma prvenstveno uključuje diferencijalnu dijagnozu s pseudoparkinsonizmom. Pseudoparkinsonizam je uvjetni i skupni pojam koji u ovom kontekstu objedinjuje skupinu neuroloških i psihopatoloških sindroma koji nisu povezani s parkinsonizmom, ali mu ponekad sliče određenim kliničkim manifestacijama. Takve kliničke manifestacije mogu uključivati ​​psihomotornu retardaciju, mišićnu napetost (ukočenost), apraksiju hoda i neke druge neurološke sindrome.

Dijagnoza "pseudoparkinsonizma" je dakle čisto operativna, posredna, didaktička i postavlja se ako promatrana klinička slika ne zadovoljava kriterije za sindromsku dijagnozu pravog parkinsonizma (vidi gore). Konačna sindromska dijagnoza zahtijeva specificiranje specifičnog oblika pseudoparkinsonizma:

1. Sindromi psihomotorne retardacije:

1. Depresivni stupor.

2. Katatonični stupor.

3. Organski stupor.

4. Hipersomnija.

5. Hipotireoza.

6. Hipo- i hipertireoza.

7. Psihogeni parkinsonizam.

2. Sindromi napetosti mišića (ukočenost):

1. Isaacsov "armadillo" sindrom.

2. Sindrom krute osobe.

3. Progresivni encefalomijelitis s rigidnošću (spinalni interneuronitis).

4. Schwartz-Jampelov sindrom.

5. Sindromi mišićne napetosti s oštećenjem perifernih živaca.

6. Distonija.

3. Sindromi hodajuće apraksije:

1. Hidrocefalus normalnog tlaka.

2. Progresivna supranuklearna paraliza.

3. Ostali degenerativno-atrofični procesi u mozgu.

4. Procesi koji ograničavaju prostor (tumori, subduralni hematom).

5. Posttraumatska encefalopatija.

6. Lacunar država.

7. Sindrom izolirane hodajuće apraksije.

4. Sindromi mješovite prirode:

1. Sindrom zatvorenosti.

2. Sindrom akinetičkog mutizma.

3. Sindrom krute kralježnice.

4. Sindrom bolne noge i pomicanja prstiju.

5. Neuroleptički maligni sindrom.

6. Sindrom maligne hipertermije.

7. Idiopatska senilna disbazija.

Povezane informacije.

5.1. POJAM EKSTRAPIRAMIDNOG SUSTAVA

Pokret osiguravaju poprečno-prugasti mišići. Njihovo stanje je pogođeno periferni motorni neuroni, čija je funkcija određena ukupnim utjecajem raznolikih impulsa na njih. Dugo se vremena, proučavajući pokrete, utjecaj na njih prvo prepoznavao uglavnom velike piramidalne stanice (Betzove stanice), uključen u V sloj motoričke zone korteksa prednjeg središnjeg girusa (uglavnom područje 4, prema Brodmannu). Vjerovalo se da veze između središnjih (kortikalnih) i perifernih motornih neurona, koji se sada ponekad nazivaju gornjim odnosno donjim motornim neuronima, mogu biti samo monosinaptičke, jer se provode samo kroz aksone Betzovih stanica. Eferentni putovi koji povezuju ove neurone obično se nazivaju piramidalan, zbog činjenice da sudjeluju u formiranju piramida smještenih na ventralnoj površini medule oblongate.

Kada je prisutnost piramidalnog sustava već postala općeprihvaćena, istraživači su skrenuli pozornost na činjenicu da mnoge druge stanične strukture smještene na različitim razinama središnjeg živčanog sustava također sudjeluju u osiguravanju motoričkih funkcija, koje su se počele nazivati ekstrapiramidalni(pojam je 1908. godine uveo engleski neurolog S. Wilson (Wilson S., 1878-1937).

Kasnije je utvrđeno da je većina veza između središnjih i perifernih motoričkih neurona polisinaptička, budući da uključuju i stanice koje se nalaze u različitim ekstrapiramidalnim strukturama smještenim u subkortikalnim regijama moždanih hemisfera iu moždanom deblu.

Na prijedlog R. Granita (Granit R., 1973) nazvane su strukture tzv. piramidalnih staza, o kojima uglavnom ovise aktivni pokreti tijela i njegovih dijelova. fazni. Ekstrapiramidalne strukture koje utječu na motoričke činove, položaj, održavanje ravnoteže tijela i posture imenovao je R. Granit tonik.

Fazne i toničke strukture su u odnosu međusobne uzajamne kontrole. Oni tvore jedinstveni sustav za regulaciju pokreta i držanja koji se sastoji od fazičkog i toničnog podsustava. Na svim razinama ovih podsustava, od kore do motornih neurona leđne moždine, postoje kolateralne veze između njih.

Tonički i fazni podsustav ne samo da se nadopunjuju, nego se u određenom smislu i međusobno isključuju. Dakle, tonički sustav, osiguravajući očuvanje držanja, fiksira položaj tijela zatezanjem "sporih" mišićnih vlakana, a također sprječava moguće pokrete koji bi mogli dovesti do pomicanja težišta i, posljedično, promjene držanja. S druge strane, za izvođenje brzog pokreta potrebno je ne samo uključiti fazni sustav, koji dovodi do kontrakcije određenih mišića, već i smanjiti toničnu napetost mišića antagonista, što omogućuje izvođenje brzog. i točan motorički čin. S tim u vezi, statično stanje, tjelesna neaktivnost, karakterizira hiperaktivnost toničkog sustava i prekomjerna kolateralna inhibicija faznog sustava. Istodobno, patološki sindromi karakterizirani brzim stadičnim, prekomjernim, nevoljnim pokretima (horeja, hemibalizam, itd.) Obično se kombiniraju s atonijom.

Prihvaćena podjela živčanih struktura koje osiguravaju motoričke akte na piramidalne i ekstrapiramidalne nije nesporna, a imena su im data slučajno. Put, nazvan piramidalni trakt, identificiran je na razini kralježnice i označen ovim terminom od strane P. Flexiga 1885. Nakon toga je stvorena ideja o dvoneuronskom piramidalnom sustavu, koji je kortikospinalni trakt.

Godine 1908. engleski neurolog S. Wilson (Wilson S., 1878-1937), u procesu proučavanja bolesti danas poznate kao hepatolentikularna degeneracija ili Wilson-Konovalovljeva bolest, primijetio je da na stanje motoričkih funkcija također utječu subkortikalni čvorovi, koji nisu uključeni u koncept piramidnog sustava. Od tada su se sve strukture mozga, koje, kako se kasnije pokazalo, utječu na stanje poprečno-prugastih mišića i stoga sudjeluju u pružanju pokreta, počele nazivati ​​ekstrapiramidalne. Međutim, danas je poznato da s gledišta proučavanja filogeneze i ontogeneze živčanog sustava ekstrapiramidne strukture nastaju ranije od piramidalnih. Ekstrapiramidalne strukture u motornom sustavu mogu se smatrati osnovnim, dok klasično prepoznata monosinaptička piramidalna vlakna (aksoni Betzovih stanica) čine samo 2-2,5% u ljudskim kortikospinalnim putovima. Oni se mogu smatrati nekom vrstom nadgradnje nad ekstrapiramidalnim putovima, koja nastaje kod primata s potrebom za izvođenjem suptilnih i preciznih motoričkih radnji. Kod ljudi je ta potreba dosegla svoju najvišu razinu zahvaljujući poboljšanju voljnih pokreta ruku, uglavnom šake i prstiju, kao i suptilnih pokreta koji se izvode kroz mišiće lica i govorno-motorni aparat, ili, riječima V.M. Bekhterev, "posebni" pokreti.

O tome je 1973. godine vodeći američki fiziolog P. Milner govorio ovako: “ Sama podjela motoričkog sustava na piramidalni i ekstrapiramidalni izvor je zabune i pogrešaka. Možda je to rezultat povijesne zablude koja je proizašla iz početne ideje da je piramidalni sustav jedini motorički sustav. Stoga su oni dijelovi mozga čije je sudjelovanje u motoričkim funkcijama otkriveno kasnije objedinjeni pod nazivom ekstrapiramidalni sustav. Teško je povući jasnu funkcionalnu granicu između

Slika 5.1.Frontalni dio mozga na razini mastoidnih tijela. 1 - interhemisferna uzdužna pukotina; 2 - svod; 3 - corpus callosum; 4 - koroidni pleksus lateralne komore; 5 - sjaj corpus callosum; 6 - medijalna jezgra talamusa; 7 - rep kaudatne jezgre; 8 - hipokampus; 9 - subtalamička jezgra; 10 - III ventrikula; 11 - mastoidna tijela; 12 - baza cerebralne peteljke; 13 - amigdala; 14 - optički trakt; 15 - donji rog lateralnog ventrikula; 16 - gornji temporalni sulkus; 17 - ograda; 18 - otok; 19 - bočni utor, 20 - guma; 21 - školjka; 22 - globus pallidus; 23 - unutarnja kapsula; 24 - bočne jezgre talamusa; 25 - kaudatna jezgra; 26 - medularna ploča talamusa; 27 - prednje jezgre talamusa.

ovi sustavi. Nisu anatomski izolirani, s izuzetkom kratkog dijela puta kroz produženu moždinu.”

Mišljenje koje je izrazio P. Milner sasvim je logično, ali do sada, prema tradiciji, većina neurofiziologa i kliničara prepoznaje uputnost razlikovanja piramidalnog i ekstrapiramidalnog sustava. Ekstrapiramidalni sustav obično uključuje brojne stanične tvorbe smještene u hemisferama velikog mozga, u diencefalonu i moždanom deblu, kao i aferentne i eferentne veze između tih tvorevina.

(Sl. 5.1, 5.2).

Glavnim dijelom ekstrapiramidalnog sustava smatraju se subkortikalni gangliji ili bazalni gangliji, smješteni duboko u hemisferama velikog mozga. Prije svega, to su uparene formacije kao što su lentiformna jezgra (nucleus lentiformis) i kaudatusna jezgra (nucleus caudatus), kao i amigdala (corpus amygdaloideum).

Slika 5.2.Horizontalni presjek mozga na razini corpus callosuma. 1 - genu corpus callosum; 2 - svod; 3 - vanjska kapsula; 4 - krajnja čahura; 5 - ograda; 6 - lećasta jezgra; 7 - III ventrikula; 8 - unutarnja kapsula; 9 - koroidni pleksus lateralne komore; 10 - stražnje zračenje talamusa; 11 - kalkarin utor; 12 - uzdužna interhemisferna pukotina; 13 - splenium corpus callosum; 14 - stražnji rog lateralnog ventrikula; 15 - bočne jezgre talamusa; 16 - medijalne jezgre talamusa; 17 - prednje jezgre talamusa; 18 - otok; 19 - unutarnja kapsula

Osim toga, ekstrapiramidalni sustav uključuje Lewisovu subtalamičku jezgru (nucleus subthalamicus), smještenu u diencefalonu; substantia nigra et nucleus ruber, smještena u srednjem mozgu; vestibularne jezgre i donja maslina (nucleus vestibularis et oliva inferior) - tvorevine medule oblongate; kao i retikularna formacija moždanog debla, malog mozga i područja uglavnom mediobazalnih dijelova moždane kore, koji su povezani s navedenim moždanim formacijama.

5.2. GRAĐA I OSNOVNE FUNKCIJE EKSTRAPIRAMIDNOG SUSTAVA

Lentikularna jezgra - najveća nuklearna formacija smještena u dubini moždane hemisfere, sastoji se od tri segmenta formirana od sive tvari. Dvije od njih (medijalne), svjetlije, čine tzv blijeda lopta (blijedi globus). Globus pallidus se sastoji od velikih stanica smještenih u petlje, koje su formirane od mijelinskih vlakana, koja se ovdje nalaze u velikom broju i uzrokuju njegovo "bljedilo". Bočno smješteni segment lentiformne jezgre naziva se ljuska (putamen). Školjka i u blizini caudatus nucleus sastoje se od velikog broja malih stanica s kratkim granastim procesima i velikim multipolarnim neuronima između njih s dugim aksonima.

Sličnost filo- i ontogeneze, histološke strukture i biokemijskog sastava, kao i određena sličnost funkcija služe kao osnova za spajajući putamen i caudatus nucleus u striatum (corpus striatum seu neostriatum), ili strijatalni sustav. Ispruganost striatuma je posljedica prisutnosti izmjeničnih dijelova sive i bijele tvari u njemu. Strijatalni sustav je suprotan palidalnom sustavu, koji je također poznat kao paleostriatum budući da je u filogenetskom smislu starija i da se formira ranije u procesu ontogeneze.

Strijatalni i palidalni sustav imaju različito podrijetlo, različite strukture i, u određenoj mjeri, suprotne funkcije. Putamen i caudatus nucleus potječu od paraventrikularnih struktura smještenih u blizini lateralne klijetke, dok globus pallidus, smješten u blizini treće klijetke, ima zajedničko ishodište sa subtalamičkom jezgrom. U palidalnom i strijatalnom sustavu pretpostavlja se prisutnost elemenata somatotopske reprezentacije.

Kaudatusna jezgra prati obrise lateralnog ventrikula i ima oblik elipse, čiji rep gotovo doseže jezgru amigdale. Putamen se nalazi izvan globusa pallidusa i od njega je odvojen slojem mijeliniziranih vlakana – lateralnom medularnom pločom globusa pallidusa. Bočna strana ljuske omeđena je vanjskom čahurom (capsula externa) od kućišta. Sastoji se od asocijativnih vlakana koja povezuju slušno područje kore temporalnog režnja s motoričkim i premotornim korteksom.

Palidalne i strijatne strukture se sjedinjuju koncept striopalidalni sustav. To sjedinjenje je zbog činjenice da se tijekom normalnog funkcioniranja tijela njihove funkcije međusobno uravnotežuju, a zahvaljujući tome striopalidalni sustav utječe na motoričke aktove kao jednu cjelinu. Štoviše, u ovom jedinstvenom funkcionalnom sustavu, palidalne strukture obično se prepoznaju kao aktivirajuće, a strijatalne strukture kao inhibitorne. Striopalidalni sustav sastavni je dio ekstrapiramidalnog sustava, šireg pojma koji uključuje niz drugih moždanih struktura.

Strukture striopalidalnog sustava povezane su međusobno, kao i aferentno i eferentno s drugim dijelovima ekstrapiramidnog sustava, posebice s supstancom nigrom, crvenom jezgrom, retikularnom formacijom, malim mozgom, kao i s moždanom korom i periferni motorički neuroni moždanog debla i leđne moždine. Kroz prednju komisuru

Mozak (Meynertova komisura) djeluje u interakciji s subkortikalnim čvorovima desne i lijeve hemisfere. Bliska povezanost striopalidalnog sustava s jezgrama hipotalamičkog dijela mozga određuje njegovu ulogu u mehanizmima emocionalnih reakcija.

Strijatum prima impulse iz mnogih dijelova cerebralnog korteksa, a posebno su značajne njegove ipsilateralne veze s motoričkim područjima (postfrontalnim područjima, precentralnim girusom, paracentralnim lobulom). Živčana vlakna koja osiguravaju te veze raspoređena su određenim redoslijedom. Impulsi koji stižu kroz njih imaju uglavnom inhibitorni učinak na stanice strijatuma. Drugi sustav aferentnih vlakana osigurava prijenos impulsa u striatum iz centromedijske jezgre talamusa. Ovi impulsi najvjerojatnije imaju aktivirajući učinak na vlastite stanice strijatuma.

Aferentni putovi od caudatus nucleusa i od putamena, koji čine striatum, usmjereni su na lateralne i medijalne segmente globus pallidusa, odvojene tankom medularnom pločom. Osim, striatum ima izravne i inverzne veze s substantia nigra, koju osiguravaju aksoni strionigralnih odnosno nigrostriatalnih neurona. Nigrostrijatni neuroni su dopaminergički, inhibiraju funkciju strijatalnih kolinergičkih neurona i tako smanjuju njihov inhibicijski učinak na strukture paliduma. GABAergički strionigralni neuroni inhibiraju aktivnost stanica u substanciji nigri. Imaju inhibitorni učinak i na dopaminergičke nigrostrijatne neurone i na nigrospinalne neurone, čiji su aksoni usmjereni na gama motorne neurone leđne moždine, čime se regulira tonus poprečno-prugastih mišića. Neka od živčanih vlakana koja dolaze iz striatuma osiguravaju njegov utjecaj na mnoge nuklearne formacije povezane s ekstrapiramidalnim i limbičko-retikularnim sustavom.

Eferentna vlakna koja izlaze iz medijalnog sektora globus pallidusa sastoje se posebno od takozvane petlje leće (ansa lenticularis). Njegova vlakna prolaze ventromedijalno oko stražnjeg kraka unutarnje kapsule do talamusa, hipotalamusa i subtalamičke jezgre. Nakon križanja, ovi putovi, noseći impulse iz palidalnog sustava, šalju se u retikularnu formaciju trupa, odakle počinje lanac neurona koji tvore retikulospinalni trakt, završavajući na motornim neuronima prednjih rogova leđne moždine.

Većina vlakana koja izlaze iz globus pallidusa dio su talamusnog snopa (fasciculus thalamicus), koji se sastoji od palidotalamičkih i talamopalidalnih vlakana, osiguravajući izravne i povratne veze između paliduma i talamusa. Neuralne veze između desnog i lijevog talusa i kore velikog mozga također su recipročne. Postojanje talamokortikalnih i kortikostriatalnih veza osigurava stvaranje reverberantnih krugova kroz koje se živčani impulsi mogu širiti u oba smjera, osiguravajući koordinaciju funkcija talamusa, korteksa i strijatuma. Impuls usmjeren na korteks iz talamusa i strijatalnog sustava, po svoj prilici, utječe na stupanj aktivnosti motoričkih područja cerebralnog korteksa. Regulacija motoričke aktivnosti, primjerenost tempa, amplitude i koordinacije pokreta također su osigurani vezama subkortikalnih čvorova s ​​vestibularnim, cerebelarnim i proprioceptivnim sustavom.

Cerebralni korteks utječe na funkcionalno stanje striopalidalnog sustava. Utjecaj korteksa na ekstrapiramidne strukture provodi se eferentnim, silaznim putovima. Većina ih prolazi kroz unutarnju kapsulu, a manji dio kroz vanjsku kapsulu. Iz toga slijedi da oštećenje unutarnje kapsule obično prekida ne samo piramidalne putove i kortikonuklearne veze, već dovodi i do promjene funkcionalnog stanja ekstrapiramidalnih tvorbi, posebno uzrokuje izraženo povećanje mišićnog tonusa u kontralateralnom dijelu tijela, što je karakteristično za takve slučajeve.

Aktivnost složeno organiziranog ekstrapiramidnog sustava, kao i živčanih snopova koji čine kortikospinalni trakt, u konačnici je usmjerena na osiguranje pojedinačnih pokreta i njihovu korekciju, kao i na formiranje složenih motoričkih činova. Utjecaj ekstrapiramidnih struktura na motoričke neurone leđne moždine ostvaruje se eferentnim sustavima. Eferentni impulsi koji dolaze iz formacija striopalidalnog sustava šalju se u stanice retikularne formacije, vestibularnih jezgri, donje masline i drugih struktura ekstrapiramidalnog sustava. Prebacujući se s neurona na neuron u njima, živčani impulsi se šalju u leđnu moždinu i, prolazeći kroz retikulospinalni, tektospinalni (polazeći od kvadrigeminalnih jezgri), rubrospinalni trakt Monakova, medijalni longitudinalni fascikul (polazeći od jezgri Darkshevicha i Cajala ), vestibulospinalni i drugi ekstrapiramidni putovi dopiru do stanica njegovih prednjih rogova.

Većina vodiča (na putu od subkortikalnih čvorova do stanica prednjih rogova leđne moždine) križa se na različitim razinama moždanog debla. Dakle, subkortikalni čvorovi svake hemisfere mozga i druge stanične formacije mozga povezane s ekstrapiramidalnim sustavom (osim malog mozga) povezani su uglavnom s alfa i gama motornim neuronima suprotne polovice leđne moždine. Preko putova vezanih uz ekstrapiramidni sustav, kao i putem piramidnih polisinaptičkih putova, kontroliraju i reguliraju stanje mišićnog tonusa i motoričke aktivnosti.

Aktivnost ekstrapiramidalnih struktura određuje sposobnost osobe da zauzme optimalno držanje za nadolazeću akciju, održi potrebni recipročni omjer mišićnog tonusa agonista i antagonista, motoričku aktivnost, kao i glatkoću i proporcionalnost motoričkih akata u vremenu i prostoru. Ekstrapiramidalni sustav osigurava svladavanje inercije mirovanja i inercije pokreta, koordinaciju voljnih i nevoljnih (automatiziranih), a posebno lokomotornih pokreta, spontane ekspresije lica, te utječe na stanje vegetativne ravnoteže.

U slučajevima disfunkcije jedne ili druge strukture ekstrapiramidnog sustava mogu se pojaviti znakovi dezorganizacije aktivnosti cijelog sustava, što dovodi do razvoja različitih kliničkih fenomena: promjena impulsa za kretanje, polarnih promjena mišićnog tonusa, poremećena sposobnost provođenja racionalnih, ekonomičnih, optimalnih po učinkovitosti automatiziranih i voljnih motoričkih radnji. Takve promjene, ovisno o mjestu i prirodi patološkog procesa koji ih je uzrokovao, mogu biti vrlo različite, ponekad se manifestiraju u različitim slučajevima dijametralno suprotnim simptomima:

od motoričke spontanosti do raznih varijanti nasilnih, pretjeranih pokreta - hiperkineza.

Puno vrijednih informacija o suštini aktivnosti živčanih struktura povezanih s ekstrapiramidalnim strukturama donijelo je proučavanje medijatora koji osiguravaju regulaciju njihovih funkcija.

5.3. KLINIČKE MANIFESTACIJE LEZIJA STRIOPALIDARNOG SUSTAVA

5.3.1. Opće odredbe

Složenost strukture i funkcija striopallidalnog sustava, prisutnost u njemu određenih elemenata somatotopske reprezentacije, određuje široku raznolikost kliničkih manifestacija njegove štete. Prije svega, postoje dvije skupine ekstrapiramidnih sindroma. U osnovi jedne od njih je akinetičko-rigidni sindrom, a kod druge su vodeće različite varijante hiperkineze.

Već 1918. godine poznato je da tonus mišića i motorička aktivnost ovise o stanju subkortikalnih čvorova. Podrijetlo akinezije i rigidnosti objašnjeno je neravnotežom između utjecaja palidalnog i strijatalnog sustava. Pretpostavlja se da se prevladavanje funkcije palidalnog sustava očituje nevoljnim pokretima (hiperkinezom) na pozadini niskog tonusa mišića. Skrenuta je pozornost na činjenicu da je ovaj oblik neravnoteže tipičan za novorođenčad zbog činjenice da se sazrijevanje struktura palliduma događa ranije nego striatum (odatle izraz: „novorođenče je blijedo biće“). S tim u vezi, novorođenčad ima smanjen tonus mišića i sklonost izvođenju brojnih nenamjenskih pokreta. Naknadno, kako strukture strijatuma sazrijevaju, pokreti djeteta postaju sve fokusiraniji i koordiniraniji.

Poremećaji ravnoteže palidalnog i strijatalnog sustava izraženiji su kod oštećenja striopalidalnog sustava. Disfunkcija njegove striatalne regije dovodi do razvoja brze hiperkineze koja se javlja u pozadini smanjenog tonusa mišića (na primjer, koreična hiperkineza). Ako je palidum zahvaćen i funkcija strijatalnog sustava postane dominantna, razvija se akinetičko-rigidni sindrom, karakterističan, osobito, za parkinsonizam. Za parkinsonizam ekstrapiramidalni akinetičko-rigidni sindrom, vodeći klinički znakovi su smanjena motorna aktivnost i rigidnost.

Liječnici su se dugo vodili tom hipotezom.

Treća skupina ekstrapiramidnih poremećaja uzrokovana je oštećenjem malog mozga i njegovih veza, ali je iz didaktičkih razloga uobičajeno razmatrati je zasebno, iz istog razloga smo joj posvetili 7. poglavlje.

5.3.2. Akinezija i rigidnost

Mogućnosti za smanjenje tjelesne aktivnosti su: akinezija- nedostatak kretanja, bradikinezija- usporenost pokreta, oligokinezija-

siromaštvo pokreta, hipokinezija- nedostatak tjelesne aktivnosti. S tim promjenama motoričkih funkcija javlja se i inercija mirovanja i kretanja, produljenje latentnog razdoblja između podražaja i odgovora na njega, pogoršanje sposobnosti regulacije brzine kretanja te promjena prirode i tempa. ponovljenih motoričkih radnji. Svi ti klinički fenomeni "prikrivaju izražajnost" pokreta i radnji i ne ovise izravno o težini plastičnog tipa povećanja mišićnog tonusa koji ih obično prati (ukočenost mišića).

Smanjenje motoričke aktivnosti kod parkinsonizma povezano je s nedostatkom motivacije i inicijative za kretanje, s poteškoćama kod bolesnika da započne kretanje, dok svladava pretjeranu inerciju u mirovanju. Istovremeno, mišićna snaga je očuvana, iako se postizanje njenog maksimuma pojavljuje kasno. Kao rezultat toga, bolesnik razvija motoričku pasivnost, usporenost, a ponekad može satima zadržati fiksni položaj, koji u takvim slučajevima podsjeća na bolesnika u stupornom stanju.

Smanjena motorička aktivnost i povećana napetost mišića mogu uključivati: hipomimija- siromaštvo izraza lica, hipofonija- slabljenje zvučnosti i monotonije govora, mikrografija- sitan rukopis. Karakteristično kršenje fiziološki automatizirani, prijateljski pokreti - sinkinezija(Na primjer, aheirokineza- nedostatak prijateljskih pokreta rukama pri hodu).

Maskasti izgled lica, u kombinaciji s općom hipokinezijom, u kojoj se gube tipične individualne karakteristike hoda, gestikulacije, izraza lica, tipične za svaku osobu, te individualni način držanja i govora svojstven svakoj osobi, čine bolesnike s akinetičko-rigidnim sindromom karakterističnim za parkinsonizam slični jedni drugima. Kod teškog akinetičko-rigidnog sindroma pokretljivost zadržavaju samo oči, odnosno pogled.

Istraživanje akinezije potvrđuje da su bazalni gangliji važni u inicijaciji (pokretanju) pokreta i automatiziranom izvođenju radnji u skladu s prethodno stečenim motoričkim vještinama. Neurokemijskim studijama utvrđeno je da je hipokinezija posljedica manjka dopamina koji se javlja u strijatalnom sustavu, a uzrokovan je nedovoljnom funkcijom nigrostriatalnih neurona smještenih u substanti nigra. Uzrok ove neurološke patologije je razvoj degenerativnih procesa u substantia nigra, koji je 1919. godine u laboratoriju klinike za živčane bolesti Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Parizu ustanovio naš sunarodnjak K.N. Tretjakov. Kao rezultat, striopalidalni kolinergički neuroni smješteni u striatumu su dezinhibirani, što rezultira prekomjernom inhibicijom palidalnog sustava, koji stimulira aktivne motoričke radnje.

Osim toga, na razvoj akinezije može utjecati i oštećenje dopaminergičkih, nigroretikularnih neurona sadržanih u substanciji nigra, čiji su aksoni usmjereni na retikularnu formaciju (RF) trupa. Tamo se impulsi prebacuju na živčane stanice, čiji aksoni sudjeluju u formiranju retikulospinalnog trakta. Smanjenje intenziteta impulsa koji prolaze duž retikulospinalnog trakta uzrokuje inhibiciju gama motornih neuronskih stanica, što pomaže povećanju tonusa poprečno-prugaste muskulature i istodobno dovodi do razvoja mišića

Riža. 5.3.Akinetičko-rigidni sindrom u parkinsonizmu.

krutost. Ne može se isključiti da je u patogenezi hipokinezije-akinezija i usporeno mišljenje (Akairii), određenu ulogu igra inhibicija funkcija cerebralnog korteksa, koja se javlja kao posljedica potiskivanja utjecaja aktivirajuće retikularne formacije na nju, koju su opisali G. Magoon i R. Moruzzi (Magoun H., Moruzzi R., 1949).

Krutost- stalna prisutnost mišića u stanju toničke napetosti, što je karakteristično za mišiće agoniste i antagoniste, pa se očituje plastična priroda povećanja mišićnog tonusa. Tijekom pasivnih pokreta u pacijentovim udovima, ispitivač osjeća nepromjenjiv, viskozan, voštani otpor. Sam pacijent se prvenstveno žali na ukočenost.

S akinetičko-rigidnim sindromom u početnoj fazi razvoja, mišićna rigidnost u Parkinsonovoj bolesti obično je asimetrična i može se manifestirati u bilo kojem dijelu tijela, ali kasnije, kako bolest napreduje, s vremenom postaje sve raširenija i generalizirana.

Držanje bolesnika se mijenja (slika 5.3): glava i trup su nagnuti prema naprijed, brada često gotovo dodiruje prsa, ruke su pritisnute uz tijelo, savijene u zglobovima lakta i zapešća, prsti su savijeni u metakarpofalangealnom zglobu. zglobova i ispravljen na interfalangealnim zglobovima, dok je palac u stanju opozicije prema ostatku. Povećanje tonusa vratnih mišića dovodi do činjenice da već u ranoj fazi bolesti, na poziv, pacijenti teže okrenuti cijelo tijelo ili okrenuti pogled što je više moguće, ostavljajući glavu nepomičnom.

Glavne razlike između rigidnosti i spastičnosti su:

1. Raspored zona povišenog mišićnog tonusa: rigidnost se očituje i u mišićima fleksorima i ekstenzorima, ali je izraženija u mišićima fleksorima trupa, a značajna je i u malim mišićima lica, jezika i ždrijela. Spastičnost se kombinira s parezom ili paralizom i, s hemiparezom, ima tendenciju stvaranja Wernicke-Mannovog položaja (ruka savijena, noga ispružena).

2. Kvalitativni pokazatelji hipertoničnosti: rigidnost - stalni otpor pasivnim pokretima, "plastični" tonus, pozitivan simptom "olovne cijevi" (kod pasivnih pokreta otpor mišića je ujednačen, kao kod savijanja olovne cijevi). Spastično stanje mišića karakterizirano je simptomom trzaja i simptomom "jackknife".

3. Rigidnost je manje povezana s pojačanom aktivnošću luka segmentnih refleksa, što je karakteristično za spastičnost i više ovisi o učestalosti pražnjenja u motornim neuronima. U tom smislu, tetivni refleksi tijekom

fluidnost se ne mijenja, sa spasticitetom se povećava; s rigidnošću se ne pojavljuju klonus i patološki znakovi karakteristični za spastičnu parezu (simptom Babinskog, itd.).

4. Obavezna manifestacija krutosti je fenomen "zupčanika". , s spastičnom parezom ovaj se fenomen ne događa.

Kod parkinsonizma, težina hipokinezije i mišićne rigidnosti može u određenoj mjeri ovisiti o općem stanju bolesnika. U mirovanju, hipokinezija i rigidnost mišića su izraženiji; kod sporih pasivnih pokreta ponekad se opaža slabljenje rigidnosti. Na hipokineziju i rigidnost uvelike utječe mentalno stanje bolesnika, osobito negativne emocije, koje ponekad naglo povećavaju tonus mišića. U isto vrijeme, ujutro, nakon spavanja, ozbiljnost obje komponente akinetičko-rigidnog sindroma može se značajno smanjiti. To se također ponekad manifestira u nekim ekstremnim situacijama (kratkotrajne manifestacije paradoksalna kinezija). Lagano smanjenje težine mišićne rigidnosti također se opaža tijekom pacijentovog boravka u toploj kupki ili tijekom terapeutske masaže. Sve to nam omogućuje da procijenimo da je funkcionalni defekt u akineziji i rigidnosti varijabilan unutar određenih granica; u nekim slučajevima može varirati u težini: od stanja opće nepokretnosti do epizoda gotovo potpune obnove funkcionalnih sposobnosti motoričke sfere.

5.4. DOPAMINERGIČKA TEORIJA RAZVOJA AKINETIČKO-RIGIDNOG SINDROMA

Proširenjem mogućnosti neurokemijskog i neurofiziološkog pregleda bolesnika utvrđeno je da je kod parkinsonizma smanjena koncentracija dopamina u strukturama strijatalnog sustava. Ta je okolnost dovela do niza studija koje su utvrdile stvaranje 1965. godine dopaminske teorije razvoja parkinsonizma R. Hasslera (Hassler R.), što je omogućilo tumačenje kao sindrom striatalnog dopaminergičkog nedostatka. Teorija se temelji na ideji niza biokemijskih reakcija (serija kateholamina) koje osiguravaju stvaranje kateholamina, koji djeluju kao posrednici: dopamin (DA), norepinefrin (NA) i adrenalin (A).

Na početku tog biokemijskog niza, u kojem se svaki prethodni element pretvara u sljedeći uz sudjelovanje specifičnog enzima, nalazi se aminokiselina fenilalanin (P). Kateholaminski niz biokemijskih reakcija može se prikazati na sljedeći način: F - tirozin - DOPA (dioksifenilalanin) - DA - HA - A. Svaki stupanj danih biokemijskih transformacija odvija se uz sudjelovanje specifičnog enzima. Dakle, pretvorba tirozina u DOPA događa se uz pomoć enzima tirozin hidroksilaze; DOPA se pretvara u DA zahvaljujući dopadekarboksilazi itd.

Utvrđeno je da DA proizvode stanice crne supstance. Njegova degeneracija u parkinsonizam otkrivena je 1919. (Tretyakov K.N.). Aksoni ovih dopaminergičkih nigrostrijatalnih neurona prenose inhibitorni bioelektrični potencijal na kolinergičke stanice striatuma. Ako

zbog oštećenja ili smrti neurona nigrostrijatuma, nedovoljna količina neurotransmitera dopamina ulazi u strijatum, kolinergički neuroni strijatalnog tijela postaju deinhibirani i njihov vlastiti inhibitorni učinak na stanice palidalnog sustava postaje pretjeran. Smanjenje funkcije palidumskih struktura izaziva rigidnost mišića i utječe na supresiju motoričke aktivnosti, što se očituje hipokinezijom ili akinezijom.

Usput, prezentacija teorije R. Hasslera također pokazuje primjere fenomena koji se često opažaju u središnjem živčanom sustavu: 1) fenomen heterogenosti neurona u jednom neuronskom krugu (sastoji se od neurona koji se razlikuju po medijatorima koje proizvode); 2) fenomen anatomske i biokemijske disocijacije (oštećenje jedne morfološke strukture dovodi do biokemijskih promjena u drugim moždanim strukturama i poremećaja njihovih funkcija).

Stoga, normalno, DA-ergički neuroni substancije nigre imaju inhibitorni učinak na kolinergičke neurone striatuma, ograničavajući njihov inhibitorni učinak na palidum. U slučaju oštećenja substancije nigre u subkortikalnim strukturama dolazi do poremećaja ravnoteže između sadržaja DA i ACh (manjak DA uz relativni višak ACh), a striatum je dezinhibiran i njegov inhibicijski učinak na pallidum postaje pretjeran. , što dovodi do razvoja akinetičko-rigidnog sindroma karakterističnog za parkinsonizam .

Tako poremećena medijatorska ravnoteža između koncentracija DA i ACh u ekstrapiramidnom sustavu može se uspostaviti smanjenjem razine ACh u striopalidalnom sustavu ili povećanjem sadržaja DA. To objašnjava učinkovitost liječenja parkinsonizma lijekovima iz skupine M-antiholinergika (ciklodol i dr.). Istodobno, očita je i mogućnost liječenja parkinsonizma povećanjem koncentracije DA u moždanom tkivu. U tu se svrhu u kliničkoj praksi obično koristi prekursor dopamina u kateholaminskom nizu biokemijskih reakcija - lijevorotirajući izomer dioksifenilalanin (lijek L-DOPA) i agonisti dopamina.

Treba napomenuti da je dopaminergička teorija R. Hasslera nedvojbeno od velike praktične važnosti, jer u većini slučajeva pomaže u odabiru optimalnog režima liječenja za pacijenta, međutim, ne odražava puninu patogenetskih manifestacija koje određuju razne varijante kliničke slike sindroma parkinsonizma.

Video

Sindrom krutog bodybuildera. Savjeti za treniranje tinejdžera. Elliott [VIDEO]

Parkinsonizam, akinezija, mišićna rigidnost © Parkinsonizam, akinezija, mišićna rigidnost [VIDEO]