Sarkomi mekog tkiva - opis, uzroci, simptomi (znakovi), dijagnoza, liječenje. Osteogeni sarkom Sarkom trbušne stijenke ICD kod 10

Morbiditet. Sarkomi mekog tkiva čine 1% svih malignih neoplazmi u odraslih. Tumori podjednako pogađaju muškarce i žene, najčešće u dobi od 20 do 50 godina. Moguća pojava u dječjoj dobi (10-11% sarkoma).

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

Histogeneza. Izvor rasta su najheterogenija tkiva po strukturi i porijeklu. Uglavnom, to su derivati ​​mezenhima: fibrozno vezivno, masno, sinovijalno i vaskularno tkivo, kao i tkiva povezana s mezodermom (poprečno-prugasti mišići) i neuroektodermom (ovojnice živaca). Treba uzeti u obzir da se svaki treći tumor mekog tkiva ne može klasificirati konvencionalnom mikroskopijom zbog teškoće utvrđivanja histogeneze. U takvim slučajevima imunohistokemijska pretraga može pružiti značajnu pomoć.

Histogenetička klasifikacija. Mezenhim: .. Maligni mezenhimom.. Miksom. Fibrozno tkivo: .. Desmoid (invazivni oblik) .. Fibrosarkom. Masno tkivo – liposarkom. Vaskularno tkivo: .. Maligni hemangioendoteliom.. Maligni hemangiopericitom.. Maligni limfangiosarkom. Mišićno tkivo: .. Poprečno-prugasti mišići – rabdomiosarkom.. Glatki mišići – leiomiosarkom. Sinovijalno tkivo - sinovijalni sarkom. Ovojnice živaca: .. Neuroektodermalno – maligni neurom (švanom).. Vezivno tkivo – perineuralni fibrosarkom. Neklasificirani blastomi.

Uzroci

Faktori rizika. Ionizirana radiacija. Učinak kemikalija (na primjer, azbest ili sredstva za zaštitu drva). Genetski poremećaji. Na primjer, 10% pacijenata s von Recklinghausenovom bolešću razvije neurofibrosarkom. Već postojeće bolesti kostiju. Osteosarkom se razvija u 0,2% bolesnika s Pagetovom bolešću (ostosis deformans).

Simptomi (znakovi)

Klinička slika. Sarkomi se mogu razviti bilo gdje na trupu ili ekstremitetima i obično se pojavljuju kao bezbolni tumori različite konzistencije i gustoće. Sarkomi koji nastaju u dubokim dijelovima bedra i retroperitoneuma obično dosežu velike veličine do trenutka dijagnoze. Pacijenti obično bilježe smanjenje tjelesne težine i žale se na bol nepoznate lokalizacije. U distalnim dijelovima ekstremiteta, čak i mali tumor rano privlači pozornost. Krvarenje je najčešća manifestacija sarkoma gastrointestinalnog trakta i ženskih spolnih organa.

Dijagnostika

Dijagnostika. Brz rast, smještaj tumora ispod ili u razini duboke fascije, znakovi infiltrativnog rasta, fiksacija za druge anatomske strukture, pobuđuju ozbiljnu sumnju na malignu prirodu procesa. Biopsija.. Aspiracijska biopsija tankom iglom ne daje ideju o histološkoj strukturi i stupnju diferencijacije, već samo potvrđuje prisutnost zloćudnog tumora.. Trepan biopsija ili ekscizijska biopsija omogućuje postavljanje konačne dijagnoze za odabir metode liječenja.. Pri izboru mjesta za biopsiju treba voditi računa o eventualnoj naknadnoj rekonstruktivnoj (plastičnoj) operaciji. Radiološke pretrage: radiografija, scintigrafija kostiju, MRI, CT.. Za neke vrste sarkoma i planiranje organočuvačkih operacija poželjna je MRI - dijagnostika koja omogućuje točnije određivanje granice između tumora i mekih tkiva.. CT i kosti scintigrafija je poželjnija za otkrivanje koštanih lezija.. Ako postoje znakovi disfunkcije jetre u sarkomima unutarnjih organa ili ekstremiteta, provode se ultrazvuk i CT (za identifikaciju metastaza).Ako se sumnja na vaskularnu proliferaciju, indicirana je angiografija s kontrastom.

Klasifikacija

TNM klasifikacija (Kaposijev sarkom, dermatofibrosarkom, dezmoidni tumori stupnja I, sarkomi dura mater, mozga, parenhimskih organa ili visceralnih membrana nisu klasificirani).. Primarna lezija. Dubina lokacije u klasifikaciji uzima se u obzir kako slijedi: ... Površinski - “a” - tumor ne zahvaća (naj)površniju mišićnu fasciju... Duboko - “b” - tumor doseže ili raste u (naj)površniju mišićnu fasciju. Ovo uključuje sve visceralne tumore i/ili tumore, koji napadaju velike krvne žile i intratorakalne lezije. Većina tumora glave i vrata također se smatra dubokim... T1 - tumor do 5 cm u najvećoj dimenziji... T2 - tumor veći od 5 cm u najvećoj dimenziji.. Regionalni limfni čvorovi (N)... N1 - postoje metastaze u čvorovima regionalnih limfnih čvorova.. Udaljene metastaze... M1 - postoje udaljene metastaze.

Grupiranje po stadijima: .. Stadij IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - dobro diferencirani tumori male veličine, bez obzira na lokaciju.. Stadij IB - G1 - 2T2aN0M0 - dobro diferencirani tumori velike veličine, površinski smješteni.. Stadij IIA - G1 - 2T2bN0M0 - dobro diferencirani, veliki tumori, smješteni duboko.. Stadij IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - slabo diferencirani, mali tumori, bez obzira na lokalizaciju.. Stadij IIC - G3 - 4T2aN0M0 - slabo diferencirani, veliki tumori, nalazi se površno.. Stadij III - G3 - 4T2bN0M0 - slabo diferencirani, veliki tumori, smješteni duboko .. Stadij IV - prisutnost bilo kakvih metastaza - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Liječenje

Liječenje, opći principi

Pri odabiru režima liječenja preporuča se pridržavati se dobi od 16 godina i više, kao kriterija za odraslu osobu, ali se izbor metode liječenja mora odabrati uz konzultacije. Primjerice, rabdomiosarkom se može uspješno liječiti pedijatrijskim režimima do 25. godine života, ali slabo diferencirani fibrosarkom u dobi od 14 godina treba liječiti kao kod odrasle osobe – kirurški.

Tumori ekstremiteta i površinski smješteni tumori torza podliježu kirurškom odstranjivanju po principu "oplata". Eventualni nedostatak kože nije prepreka za intervenciju. Ako je tumor prisutan u kosti, uklanja se zajedno s periostom, a ako raste, radi se planarna ili segmentalna resekcija kosti. Kod mikroskopske detekcije malignih stanica na rubovima reseciranog tkiva resecira se mišićno-fascijalni omotač. Terapija zračenjem je indicirana kada se rub tumora nalazi manje od 2-4 cm od linije resekcije ili kada je rana kontaminirana tumorskim stanicama.

Tumori stražnjeg medijastinuma, retroperitonealni u zdjelici i paravertebralni, često se ne mogu ukloniti. Mali tumori prednjeg medijastinuma i retroperitonealni tumori u lijevoj polovici tijela mogu se ukloniti kirurški. Kod sumnjivo operabilnih tumora provodi se prijeoperacijska zračna ili termoradioterapija, regionalna kemoterapija i kemoembolizacija žila koje hrane tumor. Budući da se tumori ovih lokaliteta često otkrivaju u kasnim stadijima, a radikalno uklanjanje često nije moguće, operacija se nadopunjuje terapijom zračenjem. Ako se razviju recidivi, indicirane su ponovljene intervencije.

Recidiv je karakteristična biološka značajka sarkoma, stoga se razvijaju kombinirane i složene metode liječenja.

Značajke mjera liječenja ovise o histološkoj strukturi tumora. Neurogeni sarkom i fibrosarkomi neosjetljivi su na zračenje i kemoterapiju; liječenje (uključujući relapse) je samo kirurško. Angiosarkom i liposarkom su relativno osjetljivi na terapiju zračenjem (potrebna je prijeoperacijska telegamaterapija). Miogeni i sinovijalni sarkomi zahtijevaju neoadjuvantnu kemoterapiju i terapiju zračenjem.

Solitarne metastaze sarkoma u plućima podliježu kirurškom uklanjanju (klinasta resekcija), nakon čega slijedi kemoterapija. Najčešće se takve metastaze javljaju unutar 2 do 5 godina nakon prve operacije.

U slučaju komplikacija rasta tumora, moguće je napraviti palijativne resekcije, čime se može smanjiti intoksikacija, gubitak krvi od tumora koji se raspadaju, te eliminirati simptomi kompresije drugih organa (ureteralna opstrukcija, intestinalna kompresija sa simptomima intestinalne opstrukcije i dr.) .

VRSTE SARKOMA MEKIH TKIVA

Fibrosarkomčini 20% malignih lezija mekog tkiva. Češće se javlja kod žena od 30-40 g. Tumor se sastoji od atipičnih fibroblasta s različitim udjelom kolagena i retikularnih vlakana. Klinička slika.. Lokalizacija - meka tkiva ekstremiteta (bedra, ramenog obruča), rjeđe trupa, glave, vrata.. Najvažniji znak je nepostojanje kožnih lezija iznad tumora.. Primjećuju se metastaze u regionalnim limfnim čvorovima. u 5-8% bolesnika. Hematogene metastaze (najčešće u plućima) - u 15-20%. Liječenje je ekscizija tumora, promatranje zonalnosti i kućišta. Prognoza. Uz adekvatno liječenje petogodišnje preživljenje je 77%.

Liposarkom se registrira u 15% slučajeva tumora mekog tkiva. Češće se javljaju u dobi od 40-60 g. Tumor se sastoji od anaplastičnih masnih stanica i područja miksoidnog tkiva. Klinička slika.. Najčešće se tumor nalazi na donjim ekstremitetima iu retroperitonealnom prostoru. Izuzetno rijetko se liposarkomi razvijaju iz pojedinačnih i multiplih lipoma.. Tipično rano hematogeno metastaziranje u pluća (30-40%). Liječenje je široka ekscizija, a za veće tumore potrebna je prijeoperacijska terapija zračenjem. Prognoza. U bolesnika s diferenciranim tumorima, 5-godišnja stopa preživljavanja je 70%, s slabo diferenciranim tumorima - 20%.

Rabdomiosarkom- zloćudni tumor koji potječe iz skeletnog (poprečno-prugastog) mišića. Postoje embrionalni (razvija se do 15 godina) i odrasli tipovi rabdomiosarkoma. Frekvencija. Zauzima 3. mjesto među zloćudnim novotvorinama mekih tkiva.Registrira se u bilo kojoj dobi, ali češće u adolescenata iu srednjoj dobi. Žene obolijevaju 2 puta češće.

Patomorfologija. Tumor se sastoji od vretenastih ili okruglih stanica, u čijoj se citoplazmi utvrđuju uzdužne i poprečne pruge. Genetski aspekti. Očekuje se da razvoj rabdomiosarkoma uključuje nekoliko gena smještenih na grebenu. 1, 2, 11, 13 i 22; razmatra se moguća uloga genomskog utiskivanja ili dupliciranja pojedinačnih gena (na primjer, gen za inzulinski faktor rasta 2 IGF2, geni PAX3 i PAX7).

Klinička slika.. Najčešće su tumori lokalizirani na tri anatomska područja tijela: udovi, glava i vrat, zdjelica.. Tumor raste brzo, bez boli i poremećaja funkcije organa.. Često zahvataju kožu uz stvaranje egzofitnih krvareće tvorbe.. Karakterističan je rani recidiv. Liječenje— kirurški; za velike tumore savjetuje se preoperativna terapija zračenjem. Pri provođenju kombiniranog (kirurškog, kemoterapijskog) liječenja lokaliziranih oblika embrionalnog rabdomiosarkoma, zabilježeno je povećanje 5-godišnjeg preživljavanja do 70%. U prisutnosti metastaza, stopa preživljavanja od 5 godina je 40%. Za pleomorfni rabdomiosarkom (tumor odraslih), petogodišnja stopa preživljenja je 30%.

Sinonimi. Rabdosarkom. Rabdomioblastom. Maligni rabdomiom

Angiosarkomčini oko 12% svih neoplazmi mekih tkiva. Tumor se češće opaža kod mladih ljudi (ispod 40 godina). Morfologija.. Hemangioendoteliom se formira od mnogih atipičnih kapilara s proliferacijom atipičnih endotelnih stanica koje ispunjavaju lumen krvnih žila.. Hemangiopericitom, koji se razvija iz modificiranih stanica vanjske ovojnice kapilara. Klinička slika.. Tumor ima infiltrirajući brzi rast, sklon je ranoj ulceraciji i fuziji s okolnim tkivima.. Rano metastaziranje u pluća i kosti, diseminacija u meka tkiva tijela dosta je česta. Liječenje - operacija se kombinira s terapijom zračenjem.

Limfangiosarkom(Stewart-Trevesov sindrom) je specifičan tumor koji se razvija u području stalnog limfnog edema (gornji ekstremitet kod žena s postmastektomijskim sindromom, osobito nakon terapije zračenjem). Prognoza je nepovoljna.

Leiomiosarkomčini 2% svih sarkoma.Tumor se sastoji od atipičnih izduženih stanica sa štapićastim jezgrama. Klinička slika.. Na ekstremitetima tumor se nalazi u projekciji vaskularnog snopa.. Tumor je uvijek solitaran. Liječenje je kirurško.

Sinovijalni sarkom Zauzima 3.-4. mjesto po učestalosti među sarkomima mekog tkiva (8%). Registrira se uglavnom kod osoba ispod 50 godina.Tumor se sastoji od sočnih vretenastih i okruglih stanica. Klinička slika... Lokalizacija u predjelu šake i stopala je tipična. Liječenje je kirurško, disekcijom regionalnih limfnih čvorova.

Maligni neuromi– prilično rijetka patologija (oko 7% lezija mekog tkiva.. Tumor se sastoji od produženih stanica s produljenom jezgrom. Klinička slika.. Najčešće su smješteni na donjim ekstremitetima.. Karakteristična je primarna množina tumora. Moguć je recidiv. Liječenje je kirurško. Prognoza. Glavni prognostički čimbenici su stupanj histološke diferencijacije i veličina tumora; u bolesnika s neuromom niskog stupnja prognoza je nepovoljnija. Veličina tumora je nezavisan prognostički čimbenik. Mali (manji od 5 cm) potpuno uklonjeni dobro diferencirani tumori rijetko recidiviraju i metastaziraju.

Kaposijev sarkom(vidi Kaposijev sarkom).

MKB-10. C45 Mezoteliom. C46 Kaposijev sarkom. C47 Zloćudna neoplazma perifernih živaca i autonomnog živčanog sustava. C48 Zloćudna neoplazma retroperitoneuma i peritoneuma. C49 Zloćudna novotvorina drugih vrsta vezivnog i mekog tkiva.

Morbiditet

Sarkomi meka tkiva čine 1% svih malignih neoplazmi u odraslih. Tumori podjednako pogađaju muškarce i žene, najčešće u dobi od 20 do 50 godina. Moguća pojava u dječjoj dobi (10-11% sarkoma).

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

  • C45- mezoteliom
  • C46- Kaposijev sarkom
  • C47- Zloćudna neoplazma perifernih živaca i autonomnog živčanog sustava
  • C48- Maligna neoplazma retroperitoneuma i peritoneuma
  • C49- Zloćudne novotvorine drugih vrsta vezivnog i mekog tkiva

Histogeneza. Izvor rasta su najheterogenija tkiva po strukturi i porijeklu. Uglavnom, to su derivati ​​mezenhima: fibrozno vezivno, masno, sinovijalno i vaskularno tkivo, kao i tkiva povezana s mezodermom (poprečno-prugasti mišići) i neuroektodermom (ovojnice živaca). Treba uzeti u obzir da se svaki treći tumor mekog tkiva ne može klasificirati konvencionalnom mikroskopijom zbog teškoće utvrđivanja histogeneze. U takvim slučajevima imunohistokemijska pretraga može pružiti značajnu pomoć.

Histogenetička klasifikacija. Mezenhim: . Maligni mezenhimom. miksoma. Fibrozno tkivo: . Desmoid (invazivni oblik). Fibrosarkom. Masno tkivo – liposarkom. Vaskularno tkivo: . Maligni hemangioendoteliom. Maligni hemangiopericitom. Maligni limfangiosarkom. Mišić: . Poprečno-prugasti mišići – rabdomiosarkom. Glatki mišić - leiomiosarkom. Sinovijalno tkivo - sinovijalno sarkom. Ovojnice živaca: . Neuroectodermal - maligni neurom (schwannoma). Vezivno tkivo - perineuralni fibrosarkom. Neklasificirani blastomi.

Sarkomi mekog tkiva: uzroci

Faktori rizika

Ionizirana radiacija. Učinak kemikalija (na primjer, azbest ili sredstva za zaštitu drva). Genetski poremećaji. Na primjer, 10% pacijenata s von Recklinghausenovom bolešću razvije neurofibrosarkom. Već postojeće bolesti kostiju. 0,2% bolesnika s Pagetovom bolešću (ostosis deformans) razvije osteosarkome.

Sarkomi mekih tkiva: znaci, simptomi

Klinička slika

Sarkomi može se razviti na bilo kojem dijelu trupa ili ekstremiteta i obično se manifestira kao bezbolni tumor različite konzistencije i gustoće. Sarkomi, koji nastaju u dubokim dijelovima bedra i retroperitoneuma, obično dosežu velike veličine do trenutka dijagnoze. Pacijenti obično bilježe smanjenje tjelesne težine i žale se na bol nepoznate lokalizacije. U distalnim dijelovima ekstremiteta, čak i mali tumor rano privlači pozornost. Krvarenje je najčešća manifestacija sarkoma gastrointestinalnog trakta i ženskih spolnih organa.

Sarkomi mekog tkiva: dijagnoza

Dijagnostika

Brz rast, smještaj tumora ispod ili u razini duboke fascije, znakovi infiltrativnog rasta, fiksacija za druge anatomske strukture, pobuđuju ozbiljnu sumnju na malignu prirodu procesa. Biopsija. Aspiracijska biopsija tankom iglom ne daje ideju o histološkoj strukturi i stupnju diferencijacije, već samo potvrđuje prisutnost malignog tumora. Trefinobiopsija ili ekscizijska biopsija omogućuje postavljanje konačne dijagnoze za odabir metode liječenja. Prilikom odabira mjesta za biopsiju treba uzeti u obzir moguću naknadnu rekonstruktivnu (plastičnu) operaciju. Radiološki pregled: radiografija, scintigrafija kostiju, MRI, CT. Za neke vrste sarkoma i pri planiranju operacije očuvanja organa poželjna je MRI - dijagnostika koja omogućuje točnije određivanje granice između tumora i mekih tkiva. CT i scintigrafija kostiju poželjni su za otkrivanje koštanih lezija. Ako postoje znakovi disfunkcije jetre sa sarkomi Ultrazvuk i CT (za otkrivanje metastaza) izvode se na unutarnjim organima ili udovima. Ako se sumnja na vaskularno klijanje, indicirana je kontrastna angiografija.

Klasifikacija

TNM klasifikacija ( sarkom Kaposi, dermatofibrosarkom, dezmoidni tumori stupnja I, sarkomi dura mater, mozak, parenhimski organi ili visceralne membrane nisu klasificirani). Primarni fokus. Dubina lokacije u klasifikaciji uzima se u obzir kako slijedi: . Površinski - "a" - tumor ne zahvaća (naj)površniju mišićnu fasciju. Duboko - “b” - tumor doseže ili raste u (naj)površniju mišićnu fasciju. To uključuje sve visceralne tumore i/ili tumore, koji napadaju velike krvne žile i intratorakalne lezije. Većina tumora glave i vrata također se smatra dubokim. T1 - tumor do 5 cm u najvećoj dimenziji. T2 - tumor veći od 5 cm u najvećoj dimenziji. Regionalni limfni čvorovi (N). N1 - postoje metastaze u regionalnim limfnim čvorovima. Udaljene metastaze. M1 - postoje udaljene metastaze.

Grupiranje po fazama: . Stadij IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - dobro diferenciran, mala veličina tumora, bez obzira na lokalizaciju. Stadij IB - G1 - 2T2aN0M0 - dobro diferencirani, veliki tumori, površinski smješteni. Stadij IIA - G1 - 2T2bN0M0 - dobro diferencirani, veliki tumori, smješteni duboko. Stadij IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - slabo diferencirani, mali tumori, bez obzira na lokalizaciju. Stadij IIC - G3 - 4T2aN0M0 - slabo diferencirani, veliki tumori, smješteni površno. Stadij III - G3 - 4T2bN0M0 - slabo diferencirani, veliki tumori, smješteni duboko. Stadij IV - prisutnost bilo kakvih metastaza - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Sarkomi mekih tkiva: metode liječenja

Liječenje, opći principi

Pri odabiru režima liječenja preporuča se pridržavati se dobi od 16 godina i više, kao kriterija za odraslu osobu, ali se izbor metode liječenja mora odabrati uz konzultacije. Primjerice, rabdomiosarkom se može uspješno liječiti pedijatrijskim režimima do 25. godine života, ali slabo diferencirani fibrosarkom u dobi od 14 godina treba liječiti kao kod odrasle osobe – kirurški.

Tumori ekstremiteta i površinski smješteni tumori torza podliježu kirurškom odstranjivanju po principu "oplata". Eventualni nedostatak kože nije prepreka za intervenciju. Ako je tumor prisutan u kosti, uklanja se zajedno s periostom, a ako raste, radi se planarna ili segmentalna resekcija kosti. Kod mikroskopske detekcije malignih stanica na rubovima reseciranog tkiva resecira se mišićno-fascijalni omotač. Terapija zračenjem je indicirana kada se rub tumora nalazi manje od 2-4 cm od linije resekcije ili kada je rana kontaminirana tumorskim stanicama.

Tumori stražnjeg medijastinuma, retroperitonealni u zdjelici i paravertebralni, često se ne mogu ukloniti. Mali tumori prednjeg medijastinuma i retroperitonealni tumori u lijevoj polovici tijela mogu se ukloniti kirurški. Kod sumnjivo operabilnih tumora provodi se prijeoperacijska zračna ili termoradioterapija, regionalna kemoterapija i kemoembolizacija žila koje hrane tumor. Budući da se tumori ovih lokaliteta često otkrivaju u kasnim stadijima, a radikalno uklanjanje često nije moguće, operacija se nadopunjuje terapijom zračenjem. Ako se razviju recidivi, indicirane su ponovljene intervencije.

Recidiv je karakteristična biološka značajka sarkoma, stoga se razvijaju kombinirane i složene metode liječenja.

Značajke mjera liječenja ovise o histološkoj strukturi tumora. Neurogeni sarkom a fibrosarkomi su neosjetljivi na zračenje i kemoterapiju; liječenje (uključujući recidive) je samo kirurško. Angiosarkom i liposarkom su relativno osjetljivi na terapiju zračenjem (potrebna je prijeoperacijska telegamaterapija). Miogeni i sinovijalni sarkomi zahtijevaju neoadjuvantnu kemoterapiju i terapiju zračenjem.

Solitarne metastaze sarkoma u plućima podliježu kirurškom uklanjanju (klinasta resekcija), nakon čega slijedi kemoterapija. Najčešće se takve metastaze javljaju unutar 2 do 5 godina nakon prve operacije.

U slučaju komplikacija rasta tumora, moguće je napraviti palijativne resekcije, čime se može smanjiti intoksikacija, gubitak krvi od tumora koji se raspadaju, te eliminirati simptomi kompresije drugih organa (ureteralna opstrukcija, intestinalna kompresija sa simptomima intestinalne opstrukcije i dr.) .

VRSTE SARKOMA MEKIH TKIVA

Fibrosarkomčini 20% malignih lezija mekog tkiva. Češće se javlja kod žena od 30-40 g. Tumor se sastoji od atipičnih fibroblasta s različitim udjelom kolagena i retikularnih vlakana. Klinička slika. Lokalizacija - meka tkiva ekstremiteta (bedro, rameni obruč), rjeđe torzo, glava, vrat. Najvažniji znak je odsutnost kožnih lezija iznad tumora. Metastaze u regionalnim limfnim čvorovima zabilježene su u 5-8% bolesnika. Hematogene metastaze (najčešće u plućima) - u 15-20%. Liječenje je ekscizija tumora, promatranje zonalnosti i kućišta. Prognoza. Uz adekvatno liječenje petogodišnje preživljenje je 77%.

Liposarkom se registrira u 15% slučajeva tumora mekog tkiva. Češće se javljaju u dobi od 40-60 g. Tumor se sastoji od anaplastičnih masnih stanica i područja miksoidnog tkiva. Klinička slika. Najčešće se tumor nalazi na donjim ekstremitetima iu retroperitonealnom prostoru. Iznimno je rijetko da se liposarkomi razviju iz jednog ili više lipoma. Tipične rane hematogene metastaze u plućima (30-40%). Liječenje je široka ekscizija, a za veće tumore potrebna je prijeoperacijska terapija zračenjem. Prognoza. U bolesnika s diferenciranim tumorima, 5-godišnja stopa preživljavanja je 70%, s slabo diferenciranim tumorima - 20%.

Rabdomiosarkom- zloćudni tumor koji potječe iz skeletnog (poprečno-prugastog) mišića. Postoje embrionalni (razvija se do 15 godina) i odrasli tipovi rabdomiosarkoma.

Frekvencija

Zauzima 3. mjesto među malignim neoplazmama mekog tkiva. Registrira se u bilo kojoj dobi, ali češće u adolescenata i srednje dobne skupine. Žene obolijevaju 2 puta češće.

Patomorfologija

Tumor se sastoji od vretenastih ili okruglih stanica, u čijoj se citoplazmi utvrđuju uzdužne i poprečne pruge.

Genetski aspekti

Očekuje se da razvoj rabdomiosarkoma uključuje nekoliko gena smještenih na grebenu. 1, 2, 11, 13 i 22; razmatra se moguća uloga genomskog utiskivanja ili dupliciranja pojedinačnih gena (na primjer, gen za inzulinski faktor rasta 2 IGF2, geni PAX3 i PAX7).

Klinička slika. Najčešće su tumori lokalizirani u tri anatomska područja tijela: udovi, glava i vrat te zdjelica. Tumor raste brzo, bez boli i poremećaja rada organa. Često klijaju u kožu uz stvaranje egzofitnih krvarećih formacija. Karakteristika ranog recidiva

Liječenje

— kirurški; za velike tumore savjetuje se preoperativna terapija zračenjem. Pri provođenju kombiniranog (kirurškog, kemoterapijskog) liječenja lokaliziranih oblika embrionalnog rabdomiosarkoma, zabilježeno je povećanje 5-godišnjeg preživljavanja do 70%. U prisutnosti metastaza, stopa preživljavanja od 5 godina je 40%. Za pleomorfni rabdomiosarkom (tumor odraslih), petogodišnja stopa preživljenja je 30%.

Sinonimi

Rabdosarkom. Rabdomioblastom. Maligni rabdomiom

Angiosarkomčini oko 12% svih neoplazmi mekih tkiva. Tumor se češće opaža kod mladih ljudi (ispod 40 godina). Morfologija. Hemangioendoteliom se formira od mnogih atipičnih kapilara s proliferacijom atipičnih endotelnih stanica koje ispunjavaju lumen krvnih žila. Hemangiopericitom, koji se razvija iz modificiranih stanica vanjske ovojnice kapilara. Klinička slika. Tumor pokazuje infiltrirajući brzi rast i sklon je ranoj ulceraciji i fuziji s okolnim tkivima. Rane metastaze u pluća i kosti, diseminacija u meka tkiva tijela prilično su česte. Liječenje - operacija se kombinira s terapijom zračenjem.

Limfangiosarkom(Stewart-Trevesov sindrom) je specifičan tumor koji se razvija u području stalnog limfnog edema (gornji ekstremitet kod žena s postmastektomijskim sindromom, osobito nakon terapije zračenjem). Prognoza je nepovoljna.

Leiomiosarkomčini 2% svih sarkoma.Tumor se sastoji od atipičnih izduženih stanica sa štapićastim jezgrama. Klinička slika. Na ekstremitetima, tumor se nalazi u projekciji vaskularnog snopa. Tumor je uvijek usamljen. Liječenje je kirurško.

Sinovijalni sarkom Zauzima 3.-4. mjesto po učestalosti među sarkomima mekog tkiva (8%). Registrira se uglavnom kod osoba ispod 50 godina.Tumor se sastoji od sočnih vretenastih i okruglih stanica. Klinička slika. Lokalizacija je tipična u području šake i stopala. 25-30% pacijenata ukazuje na povijest traume. Tumori u 20% slučajeva daju regionalne metastaze, u 50-60% - hematogene metastaze u plućima. Liječenje je kirurško, disekcijom regionalnih limfnih čvorova.

Maligni neuromi– dosta rijetka patologija (oko 7% lezija mekog tkiva. Tumor se sastoji od produženih stanica s produženom jezgrom. Klinička slika. Najčešće se nalazi na donjim ekstremitetima. Karakteristična je primarna multipnost tumora. Moguć je recidiv. Liječenje je kirurško. Prognoza. Glavni prognostički čimbenici - stupanj histološke diferencijacije i veličina tumora, bolesnici s neuromom niskog stupnja imaju nepovoljnu prognozu. Veličina tumora je neovisni prognostički čimbenik. Mali (manji od 5 cm) potpuno uklonjeni dobro diferencirani tumori rijetko recidiviraju i metastaziraju .

Kaposijev sarkom(cm. Sarkom Kaposi).

MKB-10. C45 Mezoteliom. C46 Sarkom Kaposi. C47 Zloćudna neoplazma perifernih živaca i autonomnog živčanog sustava. C48 Zloćudna neoplazma retroperitoneuma i peritoneuma. C49 Zloćudna novotvorina drugih vrsta vezivnog i mekog tkiva.


Oznake:

Je li vam ovaj članak pomogao? da - 3 Ne - 0 Ako članak sadrži pogrešku Kliknite ovdje 2702 Ocjena:

Kliknite ovdje da biste dodali komentar na: Sarkomi mekog tkiva(Bolesti, opis, simptomi, tradicionalni recepti i liječenje)

Sav iLive sadržaj pregledavaju medicinski stručnjaci kako bi bili što točniji i istinitiji.

Imamo stroge smjernice o izvorima i povezujemo se samo s uglednim stranicama, akademskim istraživačkim institucijama i, gdje je to moguće, dokazanim medicinskim studijama. Imajte na umu da su brojevi u zagradama (, itd.) poveznice na takve studije na koje se može kliknuti.

Ako smatrate da je bilo koji naš sadržaj netočan, zastario ili na drugi način upitan, odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Sarkom je bolest koja zahvaća maligne neoplazme različitih lokalizacija. Pogledajmo glavne vrste sarkoma, simptome bolesti, metode liječenja i prevencije.

Sarkom je skupina malignih neoplazmi. Bolest počinje oštećenjem primarnih vezivnih stanica. Zbog histoloških i morfoloških promjena počinje se razvijati maligna tvorba koja sadrži elemente stanica, krvnih žila, mišića, tetiva i drugo. Među svim oblicima sarkoma, posebno maligni čine oko 15% neoplazmi.

Glavna simptomatologija bolesti očituje se u obliku otekline bilo kojeg dijela tijela ili čvora. Sarkom zahvaća: glatko i poprečno-prugasto mišićno tkivo, koštano, živčano, masno i fibrozno tkivo. Dijagnostičke metode i metode liječenja ovise o vrsti bolesti. Najčešći tipovi sarkoma:

  • Sarkom trupa, mekih tkiva ekstremiteta.
  • Sarkom kostiju, vrata i glave.
  • Retroperitonealni sarkomi, lezije mišića i tetiva.

Sarkom zahvaća vezivna i meka tkiva. U 60% slučajeva tumor se razvija na gornjim i donjim ekstremitetima, u 30% na trupu, a samo u rijetkim slučajevima sarkom zahvaća tkiva vrata i glave. Bolest se javlja i kod odraslih i kod djece. Štoviše, oko 15% slučajeva sarkoma je kancerogeno. Mnogi onkolozi smatraju da je sarkom rijetka vrsta raka koja zahtijeva poseban tretman. Postoji mnogo naziva za ovu bolest. Imena ovise o tkivu u kojem se pojavljuju. Sarkom kosti je osteosarkom, sarkom hrskavice je hondrosarkom, a lezije glatkog mišićnog tkiva su leiomiosarkom.

ICD-10 kod

Sarkom ICD 10 je klasifikacija bolesti prema desetoj reviziji Međunarodnog kataloga bolesti.

Šifra prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti ICD-10:

  • C45 Mezoteliom.
  • C46 Kaposijev sarkom.
  • C47 Zloćudna neoplazma perifernih živaca i autonomnog živčanog sustava.
  • C48 Zloćudna neoplazma retroperitoneuma i peritoneuma.
  • C49 Zloćudna novotvorina drugih vrsta vezivnog i mekog tkiva.

Svaka od točaka ima svoju klasifikaciju. Pogledajmo što svaka od kategorija međunarodne klasifikacije bolesti sarkoma ICD-10 podrazumijeva:

  • Mezoteliom je maligna neoplazma koja nastaje iz mezotela. Najčešće zahvaća pleuru, peritoneum i perikard.
  • Kaposijev sarkom je tumor koji se razvija iz krvnih žila. Osobitost neoplazme je pojava na koži crveno-smeđih mrlja s izraženim rubovima. Bolest je maligna i stoga predstavlja prijetnju ljudskom životu.
  • Zloćudna novotvorina perifernih živaca i autonomnog živčanog sustava – u ovoj kategoriji nalaze se lezije i bolesti perifernih živaca, donjih ekstremiteta, glave, vrata, lica, prsa, područja kukova.
  • Maligna neoplazma retroperitoneuma i peritoneuma - sarkomi mekog tkiva koji zahvaćaju peritoneum i retroperitoneum, uzrokujući zadebljanje dijelova trbušne šupljine.
  • Zloćudna neoplazma drugih vrsta vezivnog i mekog tkiva - sarkom zahvaća meka tkiva na bilo kojem dijelu tijela, uzrokujući pojavu kancerogenog tumora.

ICD-10 kod

C45-C49 Zloćudne neoplazme mezotela i mekih tkiva

Uzroci sarkoma

Uzroci sarkoma su različiti. Bolest se može pojaviti zbog čimbenika okoliša, ozljeda, genetskih čimbenika i više. Određivanje uzroka razvoja sarkoma jednostavno je nemoguće. No, postoji nekoliko čimbenika rizika i uzroka koji najčešće izazivaju razvoj bolesti.

  • Nasljedna predispozicija i genetski sindromi (retinoblastom, Gardnerov sindrom, Wernerov sindrom, neurofibromatoza, sindrom višestrukog raka kože pigmentiranih bazalnih stanica).
  • Utjecaj ionizirajućeg zračenja - tkiva izložena zračenju podložna su infekciji. Rizik od razvoja malignog tumora povećava se za 50%.
  • Virus herpesa jedan je od čimbenika u razvoju Kaposijeva sarkoma.
  • Limfostaza gornjih ekstremiteta (kronični oblik), koja se razvija u pozadini radijalne mastektomije.
  • Ozljede, rane, gnojenje, izloženost stranim tijelima (krhotine, krhotine, itd.).
  • Polikemoterapija i imunosupresivna terapija. Sarkomi se javljaju u 10% bolesnika koji su bili podvrgnuti ovoj vrsti terapije, kao i u 75% nakon transplantacije organa.

, , , , , , ,

Simptomi sarkoma

Simptomi sarkoma su različiti i ovise o položaju tumora, njegovim biološkim karakteristikama i stanicama koje leže u pozadini. U većini slučajeva, početni simptom sarkoma je tumor koji se postupno povećava. Dakle, ako pacijent ima sarkom kosti, odnosno osteosarkom, tada je prvi znak bolesti jaka bol u predjelu kosti koja se javlja noću i ne ublažava se analgeticima. Kako tumor raste, susjedni organi i tkiva uključeni su u patološki proces, što dovodi do raznih bolnih simptoma.

  • Neke vrste sarkoma (sarkom kostiju, parostalni sarkom) razvijaju se vrlo sporo i asimptomatski tijekom mnogo godina.
  • Ali rabdomiosarkom karakterizira brzi rast, širenje tumora na susjedna tkiva i rane metastaze, koje se javljaju hematogeno.
  • Liposarkom i druge vrste sarkoma prvenstveno su višestruke prirode, pojavljuju se uzastopno ili istovremeno na različitim mjestima, što komplicira pitanje metastaza.
  • Sarkom mekog tkiva zahvaća okolna tkiva i organe (kosti, kožu, krvne žile). Prvi znak sarkoma mekog tkiva je tumor bez ograničenih obrisa, koji uzrokuje bol pri palpaciji.
  • Kod limfoidnog sarkoma pojavljuje se tumor u obliku čvora i male otekline u području limfnog čvora. Neoplazma ima ovalni ili okrugli oblik i ne uzrokuje bol. Veličina tumora može biti od 2 do 30 centimetara.

Ovisno o vrsti sarkoma, može se pojaviti povišena temperatura. Ako tumor brzo napreduje, na površini kože pojavljuju se potkožne vene, tumor postaje cijanotičan, a na koži se mogu pojaviti čirevi. Pri palpaciji sarkoma pokretljivost tumora je ograničena. Ako se sarkom pojavi na ekstremitetima, to može dovesti do njihove deformacije.

Sarkom u djece

Sarkom kod djece je niz malignih tumora koji utječu na organe i sustave djetetovog tijela. Najčešće se djeci dijagnosticira akutna leukemija, odnosno maligna lezija koštane srži i krvožilnog sustava. Na drugom mjestu po učestalosti bolesti su limfosarkom i limfogranulomatoza, tumori središnjeg živčanog sustava, osteosarkom, sarkom mekog tkiva, tumori jetre, želuca, jednjaka i drugih organa.

Sarkomi u pedijatrijskih bolesnika nastaju iz nekoliko razloga. Prije svega, to je genetska predispozicija i naslijeđe. Na drugom mjestu su mutacije u tijelu djeteta, ozljede i oštećenja, prošle bolesti i oslabljeni imunološki sustav. Sarkomi se dijagnosticiraju u djece, kao iu odraslih. Da bi to učinili, pribjegavaju se metodama računalne i magnetske rezonancije, ultrazvuka, biopsije, citološkog i histološkog pregleda.

Liječenje sarkoma kod djece ovisi o mjestu tumora, stadiju tumora, njegovoj veličini, prisutnosti metastaza, dobi djeteta i općem stanju tijela. Za liječenje se koriste kirurške metode uklanjanja tumora, kemoterapija i zračenje.

  • Maligne bolesti limfnih čvorova

Maligne bolesti limfnih čvorova treće su po učestalosti bolesti koje se javljaju i kod djece i kod odraslih. Najčešće, onkolozi dijagnosticiraju limfogranulomatozu, limfome i limfosarkome. Sve ove bolesti slične su u svojoj malignosti i supstratu lezije. Ali među njima postoje brojne razlike, u kliničkom tijeku bolesti, metodama liječenja i prognozi.

  • Limfogranulomatoza

Tumori u 90% slučajeva zahvaćaju cervikalne limfne čvorove. Najčešće ova bolest pogađa djecu mlađu od 10 godina. To se objašnjava činjenicom da u ovoj dobi dolazi do ozbiljnih promjena u limfnom sustavu na fiziološkoj razini. Limfni čvorovi postaju vrlo osjetljivi na iritanse i viruse koji uzrokuju određene bolesti. Uz tumorsku bolest, limfni čvorovi se povećavaju u veličini, ali su apsolutno bezbolni na palpaciju, koža iznad tumora ne mijenja boju.

Za dijagnosticiranje limfogranulomatoze koristi se punkcija i tkivo se šalje na citološki pregled. Zloćudna bolest limfnih čvorova liječi se zračenjem i kemoterapijom.

  • Limfosarkom

Maligna bolest koja se javlja u limfnim tkivima. Po svom tijeku, simptomima i brzini rasta tumora, limfosarkom je sličan akutnoj leukemiji. Najčešće se neoplazma pojavljuje u trbušnoj šupljini, medijastinumu, odnosno prsnoj šupljini, u nazofarinksu i perifernim limfnim čvorovima (cervikalni, ingvinalni, aksilarni). Rjeđe, bolest zahvaća kosti, meka tkiva, kožu i unutarnje organe.

Simptomi limfosarkoma nalikuju simptomima virusne ili upalne bolesti. Bolesnik razvija kašalj, groznicu i opće tegobe. Kako sarkom napreduje, pacijent se žali na oticanje lica i otežano disanje. Bolest se dijagnosticira pomoću radiografije ili ultrazvuka. Liječenje može biti kirurško, kemoterapijski i zračenje.

  • Tumori bubrega

Tumori bubrega su maligne neoplazme koje su u pravilu kongenitalne prirode i pojavljuju se u bolesnika u ranoj dobi. Pravi uzroci tumora bubrega su nepoznati. Na bubrezima se javljaju sarkomi, leiomiosarkomi i miksosarkomi. Tumori mogu biti karcinomi okruglih stanica, limfomi ili miosarkomi. Najčešće, bubrezi su pogođeni vretenastim, okruglim stanicama i mješovitim tipovima sarkoma. U isto vrijeme, mješoviti tip se smatra najzloćudnijim. U odraslih bolesnika tumori bubrega metastaziraju iznimno rijetko, ali mogu doseći velike veličine. A u pedijatrijskih pacijenata, tumori metastaziraju, utječući na okolna tkiva.

Za liječenje tumora bubrega obično se koriste kirurške metode. Pogledajmo neke od njih.

  • Radikalna nefrektomija - liječnik radi rez u trbušnoj šupljini i uklanja zahvaćeni bubreg i okolno masno tkivo, nadbubrežne žlijezde koje su uz zahvaćeni bubreg i regionalne limfne čvorove. Operacija se izvodi u općoj anesteziji. Glavne indikacije za nefrektomiju: velika veličina malignog tumora, metastaze u regionalne limfne čvorove.
  • Laparoskopska kirurgija - prednosti ove metode liječenja su očite: minimalno invazivna, kratak period oporavka nakon operacije, manje izražena postoperativna bol i bolji estetski rezultati. Tijekom operacije napravi se nekoliko malih uboda u koži abdomena kroz koje se umetne videokamera, uvedu tanki kirurški instrumenti, a u trbušnu šupljinu upumpava se zrak kako bi se uklonila krv i višak tkiva iz operativnog područja.
  • Ablacija i termalna ablacija su najnježnija metoda uklanjanja tumora bubrega. Tumor je izložen niskim ili visokim temperaturama, što dovodi do uništenja tumora bubrega. Glavne vrste ovog tretmana: toplinska (laser, mikrovalna pećnica, ultrazvuk), kemijska (injekcije etanola, elektrokemijska liza).

Vrste sarkoma

Vrste sarkoma ovise o mjestu bolesti. Ovisno o vrsti tumora, koriste se određene dijagnostičke i terapijske tehnike. Pogledajmo glavne vrste sarkoma:

  1. Sarkom glave, vrata, kostiju.
  2. Retroperitonealne neoplazme.
  3. Sarkom maternice i mliječnih žlijezda.
  4. Gastrointestinalni stromalni tumori.
  5. Oštećenje mekih tkiva udova i trupa.
  6. Desmoidna fibromatoza.

Sarkomi koji nastaju iz tvrdog koštanog tkiva:

  • Ewingov sarkom.
  • Parostalni sarkom.
  • Osteosarkom.
  • Hondrosarkom.
  • Retikulosarkom.

Sarkomi koji nastaju iz mišića, masnog i mekog tkiva:

  • Kaposijev sarkom.
  • Fibrosarkom i sarkom kože.
  • Liposarkom.
  • Mekotkivni i fibrozni histiocitom.
  • Sinovijalni sarkom i dermatofibrosarkom.
  • Neurogeni sarkom, neurofibrosarkom, rabdomiosarkom.
  • Limfangiosarkom.
  • Sarkomi unutarnjih organa.

Grupa sarkoma sastoji se od više od 70 različitih varijanti bolesti. Sarkom se također razlikuje po malignosti:

  • G1 - nizak stupanj.
  • G2 - srednja razina.
  • G3 - visoki i izuzetno visoki stupanj.

Pogledajmo pobliže određene vrste sarkoma koji zahtijevaju posebnu pozornost:

  • Alveolarni sarkom - najčešće se javlja kod djece i adolescenata. Rijetko daje metastaze i rijetka je vrsta tumora.
  • Angiosarkom - utječe na krvne žile kože i razvija se iz krvnih žila. Javlja se u unutarnjim organima, često nakon zračenja.
  • Dermatofibrosarkom je vrsta histiocitoma. To je maligni tumor koji nastaje iz vezivnog tkiva. Najčešće zahvaća torzo i raste vrlo sporo.
  • Ekstracelularni hondrosarkom je rijedak tumor koji nastaje iz hrskavičnog tkiva, lokaliziran je u hrskavici i raste u kosti.
  • Hemangiopericitom je zloćudni tumor krvnih žila. Izgleda poput čvorova i najčešće pogađa pacijente mlađe od 20 godina.
  • Mezenhimom je maligni tumor koji raste iz vaskularnog i masnog tkiva. Utječe na trbušnu šupljinu.
  • Fibrozni histiocitom je maligni tumor lokaliziran na ekstremitetima i bliže trupu.
  • Schwannoma je zloćudni tumor koji utječe na ovojnice živaca. Razvija se samostalno, rijetko metastazira i utječe na duboka tkiva.
  • Neurofibrosarkom se razvija iz Schwannovih tumora oko neuronskih procesa.
  • Leiomiosarkom - pojavljuje se iz rudimenata glatkog mišićnog tkiva. Brzo se širi cijelim tijelom i agresivan je tumor.
  • Liposarkom - nastaje iz masnog tkiva i lokaliziran je na trupu i donjim ekstremitetima.
  • Limfangiosarkom - zahvaća limfne žile, najčešće se javlja kod žena koje su imale mastektomiju.
  • Rabdomiosarkom - nastaje iz poprečno-prugastih mišića i razvija se i kod odraslih i kod djece.
  • Kaposijev sarkom obično uzrokuje virus herpesa. Često se nalazi kod pacijenata koji uzimaju imunosupresive i onih zaraženih HIV-om. Tumor se razvija iz dura mater, šupljih i parenhimskih unutarnjih organa.
  • Fibrosarkom – nastaje na ligamentima i tetivama mišića. Vrlo često zahvaća stopala, rjeđe glavu. Tumor je popraćen ulkusima i aktivno metastazira.
  • Epiteloidni sarkom - zahvaća periferna područja ekstremiteta, kod mladih pacijenata. Bolest aktivno metastazira.
  • Sinovijalni sarkom – javlja se u zglobnoj hrskavici i oko zglobova. Može se razviti iz sinovijalnih ovojnica vaginalnih mišića i proširiti se na koštano tkivo. Zbog ove vrste sarkoma, pacijent ima smanjenu motoričku aktivnost. Najčešće se javlja u bolesnika u dobi od 15-50 godina.

Stromalni sarkom

Stromalni sarkom je maligni tumor koji utječe na unutarnje organe. Tipično, stromalni sarkom utječe na maternicu, ali ova je bolest rijetka, javlja se u 3-5% žena. Jedina razlika između sarkoma i raka maternice je tijek bolesti, proces metastaziranja i liječenje. Prediktivni znak pojave sarkoma je podvrgavanje tijeku terapije zračenjem za liječenje patologija u području zdjelice.

Stromalni sarkom se uglavnom dijagnosticira u bolesnika u dobi od 40-50 godina, dok se u menopauzi sarkom javlja u 30% žena. Glavni simptomi bolesti pojavljuju se u obliku krvavog iscjetka iz genitalnog trakta. Sarkom uzrokuje bol zbog povećanja maternice i kompresije susjednih organa. U rijetkim slučajevima stromalni sarkom je asimptomatski i može se prepoznati tek nakon posjeta ginekologu.

Sarkom vretenastih stanica

Sarkom vretenastih stanica sastoji se od stanica u obliku vretena. U nekim slučajevima, tijekom histološkog pregleda, ova vrsta sarkoma je zbunjena s fibromom. Tumorski čvorovi imaju gustu konzistenciju, pri rezanju je vidljiva bijelo-siva vlaknasta struktura. Sarkom vretenastih stanica pojavljuje se na sluznicama, koži, seroznom tkivu i fasciji.

Tumorske stanice rastu nasumično, pojedinačno ili u skupinama. Nalaze se u različitim smjerovima jedni prema drugima, ispreplićući se i tvoreći loptu. Veličina i položaj sarkoma su različiti. Uz pravovremenu dijagnozu i brzo liječenje, prognoza je pozitivna.

Maligni sarkom

Maligni sarkom je tumor mekog tkiva, odnosno patološka formacija. Nekoliko je kliničkih znakova koji objedinjuju maligne sarkome:

  • Lokalizacija duboko u mišićima i potkožnim tkivima.
  • Česti relapsi bolesti i metastaze u limfne čvorove.
  • Asimptomatski rast tumora nekoliko mjeseci.
  • Položaj sarkoma u pseudokapsuli i česta klijavost izvan nje.

Maligni sarkom recidivira u 40% slučajeva. Metastaze se javljaju u 30% bolesnika i najčešće zahvaćaju jetru, pluća i mozak. Pogledajmo glavne vrste malignog sarkoma:

  • Maligni fibrozni histiocitom je tumor mekog tkiva lokaliziran na trupu i ekstremitetima. Kod ultrazvučnog pregleda tumor nema jasne konture i može biti uz kost ili zahvaćati krvne žile i tetive mišića.
  • Fibrosarkom je maligna tvorba vezivnog fibroznog tkiva. U pravilu je lokaliziran u području ramena i kukova, u debljini mekih tkiva. Sarkom se razvija iz intermuskularnih fascijalnih formacija. Metastazira u pluća i najčešće se javlja kod žena.
  • Liposarkom je maligni sarkom masnog tkiva s mnogo varijanti. Javlja se u bolesnika svih dobi, ali najčešće u muškaraca. Zahvaća udove, tkiva bedra, stražnjice, retroperitoneum, maternicu, želudac, sjemenu vrpcu i mliječne žlijezde. Liposarkom može biti pojedinačni ili višestruki, istovremeno se razvijajući na nekoliko dijelova tijela. Tumor raste sporo, ali može doseći vrlo velike veličine. Posebnost ovog zloćudnog sarkoma je da ne urasta u kosti i kožu, već može recidivirati. Tumor metastazira u slezenu, jetru, mozak, pluća i srce.
  • Angiosarkom je maligni sarkom vaskularnog porijekla. Javlja se i kod muškaraca i kod žena, u dobi od 40-50 godina. Lokaliziran na donjim ekstremitetima. Tumor sadrži krvne ciste, koje postaju izvor nekroze i krvarenja. Sarkom vrlo brzo raste i sklon je ulceraciji, a može metastazirati u regionalne limfne čvorove.
  • Rabdomiosarkom je maligni sarkom koji se razvija iz poprečno-prugastih mišića i zauzima treće mjesto među malignim lezijama mekog tkiva. U pravilu zahvaća udove i razvija se u debljini mišića u obliku čvora. Na palpaciju je mekan, guste konzistencije. U nekim slučajevima uzrokuje krvarenje i nekrozu. Sarkom je prilično bolan i metastazira u limfne čvorove i pluća.
  • Sinovijalni sarkom je maligni tumor mekih tkiva koji se javlja kod pacijenata svih dobnih skupina. U pravilu je lokaliziran na donjim i gornjim ekstremitetima, u području zglobova koljena, stopala, bedara i nogu. Tumor ima oblik okruglog čvora, ograničenog od okolnih tkiva. Unutar formacije nalaze se ciste različitih veličina. Sarkom se ponavlja i može metastazirati čak i nakon tijeka liječenja.
  • Maligni neurom je maligni tumor koji se javlja kod muškaraca i pacijenata koji boluju od Recklinghausenove bolesti. Tumor je lokaliziran na donjim i gornjim ekstremitetima, glavi i vratu. Rijetko metastazira, može metastazirati u pluća i limfne čvorove.

Pleomorfni sarkom

Pleomorfni sarkom je maligni tumor koji zahvaća donje ekstremitete, trup i druga mjesta. U ranoj fazi razvoja, tumor je teško dijagnosticirati, pa se otkriva kada dosegne 10 ili više centimetara u promjeru. Tvorba je režnjevit, gust čvor, crvenkastosive boje. Čvor sadrži područje krvarenja i nekroze.

Pleomorfni fibrosarkom recidivira u 25% bolesnika, a metastaze na plućima u 30% bolesnika. Zbog progresije bolesti, tumor često uzrokuje smrt unutar godinu dana od dana otkrivanja formacije. Stopa preživljavanja pacijenata nakon otkrivanja ove formacije je 10%.

Polimorfni stanični sarkom

Polimorfni stanični sarkom prilično je rijedak autonomni tip primarnog sarkoma kože. Tumor se razvija, u pravilu, duž periferije mekih tkiva, a ne u dubinu, i okružen je eritematoznim rubom. U razdoblju rasta ulcerira i postaje sličan gumenom sifilidu. Metastazira u limfne čvorove, uzrokuje povećanje slezene, a pri pritisku na meko tkivo uzrokuje jaku bol.

Prema nalazima histologije, ima alveolarnu strukturu, čak i kod retikularnog karcinoma. Mreža vezivnog tkiva sadrži okrugle i vretenaste stanice embrionalnog tipa, slične megakariocitima i mijelocitima. U tom slučaju krvne žile su lišene elastičnog tkiva i stanjene su. Liječenje sarkoma polimorfnih stanica je samo kirurško.

Nediferencirani sarkom

Nediferencirani sarkom je tumor koji je teško ili nemoguće klasificirati na temelju histologije. Ova vrsta sarkoma nije povezana s određenim stanicama, ali se obično liječi kao rabdomiosarkom. Dakle, maligni tumori nejasne diferencijacije uključuju:

  • Epiteloidni i alveolarni sarkom mekog tkiva.
  • Jasnostanični tumor mekog tkiva.
  • Sarkom intime i maligni mezenhimom.
  • Desmoplastični sarkom okruglih stanica.
  • Tumor s perivaskularnom diferencijacijom epiteloidnih stanica (miomelanocitni sarkom).
  • Ekstrarenalna rabdoidna neoplazma.
  • Ekstraskeletni Ewingov tumor i ekstraskeletni miksoidni hondrosarkom.
  • Neuroektodermalna neoplazma.

Histiocitni sarkom

Histiocitni sarkom je rijetka maligna neoplazma agresivne prirode. Tumor se sastoji od polimorfnih stanica, u nekim slučajevima ima divovske stanice s polimorfnom jezgrom i blijedom citoplazmom. Stanice histiocitnog sarkoma su pozitivne kada se testiraju na nespecifičnu esterazu. Prognoza bolesti je nepovoljna, jer se brzo javlja generalizacija.

Histiocitni sarkom karakterizira prilično agresivan tijek i loš odgovor na terapijski tretman. Ovaj tip sarkoma uzrokuje ekstranodalne lezije. Ova patologija utječe na gastrointestinalni trakt, meka tkiva i kožu. U nekim slučajevima, histiocitni sarkom utječe na slezenu, središnji živčani sustav, jetru, kosti i koštanu srž. Kod dijagnosticiranja bolesti koristi se imunohistološki pregled.

Sarkom okruglih stanica

Sarkom okruglih stanica rijedak je maligni tumor koji se sastoji od okruglih staničnih elemenata. Stanice sadrže hiperkromne jezgre. Sarkom odgovara nezrelom stanju vezivnog tkiva. Tumor brzo napreduje i stoga je izrazito zloćudan. Postoje dvije vrste sarkoma okruglih stanica: male i velike stanice (vrsta ovisi o veličini stanica koje čine njegov sastav).

Prema rezultatima histološkog pregleda, neoplazma se sastoji od okruglih stanica s slabo razvijenom protoplazmom i velikom jezgrom. Stanice su smještene blizu jedna drugoj i nemaju određeni redoslijed. Postoje stanice u kontaktu i stanice koje su međusobno odvojene tankim vlaknima i blijedo obojenom amorfnom masom. Krvne žile nalaze se u slojevima vezivnog tkiva i tumorskim stanicama koje su uz njegove stijenke. Tumor utječe na kožu i meka tkiva. Ponekad je u lumenu žila moguće vidjeti tumorske stanice koje su zahvatile zdravo tkivo. Tumor metastazira, recidivira i uzrokuje nekrozu zahvaćenih tkiva.

Fibromiksoidni sarkom

Fibromiksoidni sarkom je neoplazma s niskim stupnjem malignosti. Bolest pogađa i odrasle i djecu. Najčešće je sarkom lokaliziran u trupu, ramenima i kukovima. Tumor rijetko metastazira i raste vrlo sporo. Uzroci fibromiksoidnog sarkoma su nasljedna predispozicija, ozljede mekog tkiva, izloženost velikim dozama ionizirajućeg zračenja i kemikalijama koje imaju kancerogeni učinak. Glavni simptomi fibromiksoidnog sarkoma:

  • U mekim tkivima trupa i udova pojavljuju se bolne kvržice i tumori.
  • U području tumora pojavljuju se bolni osjećaji i oslabljena je osjetljivost.
  • Koža poprima plavkastosmeđu boju, a rastom tumora dolazi do kompresije krvnih žila i ishemije ekstremiteta.
  • Ako je neoplazma lokalizirana u trbušnoj šupljini, tada pacijent doživljava patološke simptome iz gastrointestinalnog trakta (dispeptički poremećaji, zatvor).

Opći simptomi fibromiksoidnog sarkoma manifestiraju se u obliku nemotivirane slabosti, gubitka težine i nedostatka apetita, što dovodi do anoreksije, kao i čestog umora.

, , , , , ,

Limfni sarkom

Limfni sarkom je tumor imunološkog sustava. Klinička slika bolesti je polimorfna. Dakle, kod nekih bolesnika limfoidni sarkom se manifestira u obliku povećanih limfnih čvorova. Ponekad se simptomi tumora manifestiraju u obliku autoimune hemolitičke anemije, ekcemskih osipa na koži i trovanja. Sarkom počinje sindromom kompresije limfnih i venskih žila, što dovodi do disfunkcije organa. U rijetkim slučajevima sarkom uzrokuje nekrotične lezije.

Limfni sarkom ima nekoliko oblika: lokalizirani i lokalni, rašireni i generalizirani. S morfološkog gledišta limfoidni sarkom se dijeli na: velikostanični i sitnostanični, odnosno limfoblastični i limfocitni. Tumor zahvaća limfne čvorove vrata, retroperitonealne, mezenterične, a rjeđe aksilarne i ingvinalne. Novotvorina se također može pojaviti u organima koji sadrže limforetikularno tkivo (bubrezi, želudac, krajnici, crijeva).

Do danas ne postoji jedinstvena klasifikacija limfoidnih sarkoma. U praksi se koristi međunarodna klinička klasifikacija koja je usvojena za limfogranulomatozu:

  1. Lokalni stadij - limfni čvorovi su zahvaćeni u jednom području i imaju ekstranodalne lokalizirane lezije.
  2. Regionalni stadij – zahvaćeni su limfni čvorovi u dva ili više dijelova tijela.
  3. Generalizirani stadij - lezija se pojavila na obje strane dijafragme ili slezene, a zahvaćen je ekstranodalni organ.
  4. Diseminirani stadij – sarkom napreduje u dva ili više ektnonodalnih organa i limfnih čvorova.

Limfni sarkom ima četiri stupnja razvoja, od kojih svaki uzrokuje nove, bolnije simptome i zahtijeva dugotrajnu kemoterapiju za liječenje.

Epiteloidni sarkom

Epiteloidni sarkom je maligni tumor koji zahvaća distalne ekstremitete. Bolest se najčešće javlja kod mladih pacijenata. Kliničke manifestacije pokazuju da je epiteloidni sarkom vrsta sinovijalnog sarkoma. To jest, podrijetlo tumora je kontroverzno pitanje među mnogim onkolozima.

Bolest je dobila ime po okruglim, velikim epitelnim stanicama koje nalikuju granulomatoznoj upali ili karcinomu skvamoznih stanica. Novotvorina se pojavljuje kao subkutana ili intradermalna kvržica ili multinodularna masa. Tumor se pojavljuje na površini dlanova, podlaktica, šaka, prstiju i stopala. Epiteloidni sarkom je najčešći tumor mekog tkiva gornjih ekstremiteta.

Sarkom se liječi kirurškom ekscizijom. Ovaj tretman se objašnjava činjenicom da se tumor širi duž fascije, krvnih žila, živaca i tetiva. Sarkom može dati metastaze - čvorove i plakove duž podlaktice, metastaze u plućima i limfnim čvorovima.

, , , , , , , , ,

Mijeloični sarkom

Mijeloidni sarkom je lokalna neoplazma koja se sastoji od leukemijskih mijeloblasta. U nekim slučajevima pacijenti imaju akutnu mijeloičnu leukemiju prije mijeloičnog sarkoma. Sarkom može djelovati kao kronična manifestacija mijeloične leukemije i drugih mijeloproliferativnih lezija. Tumor je lokaliziran u kostima lubanje, unutarnjih organa, limfnih čvorova, tkiva mliječnih žlijezda, jajnika, gastrointestinalnog trakta, cjevastih i spužvastih kostiju.

Liječenje mijeloičnog sarkoma sastoji se od kemoterapije i lokalne terapije zračenjem. Tumor je podložan antileukemijskom liječenju. Tumor brzo napreduje i raste, što određuje njegovu malignost. Sarkom metastazira i uzrokuje poremećaje u funkcioniranju vitalnih organa. Ako se sarkom razvije u krvnim žilama, tada pacijenti doživljavaju poremećaje u hematopoetskom sustavu i razvijaju anemiju.

Jasnoćelijski sarkom

Sarkom svijetlih stanica je maligni fasciogeni tumor. Neoplazma je obično lokalizirana na glavi, vratu, torzu i utječe na meka tkiva. Tumor je gusta okrugla čvorova, promjera od 3 do 6 centimetara. Histološkim pregledom utvrđeno je da su tumorski čvorovi sivobijele boje i anatomski povezani. Sarkom se razvija polako i karakterizira ga dugotrajni tijek od mnogo godina.

Ponekad se svijetlostanični sarkom pojavljuje oko ili unutar tetiva. Tumor često recidivira i metastazira u kosti, pluća i regionalne limfne čvorove. Sarkom je teško dijagnosticirati, vrlo ga je važno razlikovati od primarnog malignog melanoma. Liječenje se može provoditi kirurškim metodama i metodama zračenja.

, , , , , , , , , , ,

Neurogeni sarkom

Neurogeni sarkom je maligna neoplazma neuroektodermalnog podrijetla. Tumor se razvija iz Schwannove ovojnice perifernih živčanih elemenata. Bolest se javlja iznimno rijetko, u bolesnika u dobi od 30-50 godina, obično na ekstremitetima. Prema nalazu histološke pretrage, tumor je okrugao, krupno kvrgav i inkapsuliran. Sarkom se sastoji od vretenastih stanica, jezgre su raspoređene u obliku palisade, stanice su u obliku spirala, gnijezda i snopova.

Sarkom se razvija polako, uzrokuje bol pri palpaciji, ali je dobro ograničen na okolna tkiva. Sarkom se nalazi duž živčanih debla. Liječenje tumora je samo kirurško. U posebno teškim slučajevima moguća je ekscizija ili amputacija. Metode kemoterapije i terapije zračenjem su neučinkovite u liječenju neurogenog sarkoma. Bolest se često ponavlja, ali ima pozitivnu prognozu; stopa preživljavanja pacijenata je 80%.

Sarkom kostiju

Sarkom kosti je rijedak maligni tumor različitih lokalizacija. Najčešće se bolest javlja u području zglobova koljena i ramena te u kostima zdjelice. Uzrok bolesti može biti ozljeda. Egzostoze, fibrozna displazija i Pagetova bolest su drugi uzroci koštanog sarkoma. Liječenje uključuje kemoterapiju i terapiju zračenjem.

Sarkom mišića

Sarkom mišića vrlo je rijedak i najčešće pogađa mlađe bolesnike. U ranim fazama razvoja, sarkom se ne manifestira i ne uzrokuje bolne simptome. Ali tumor postupno raste, uzrokujući oticanje i bol. U 30% slučajeva sarkoma mišića pacijenti osjećaju bolove u trbuhu, pripisujući to problemima s gastrointestinalnim traktom ili menstrualnim bolovima. Ali uskoro, bolni osjećaji počinju biti popraćeni krvarenjem. Ako se sarkom mišića pojavi na ekstremitetima i počne se povećavati, tada je najlakše dijagnosticirati.

Liječenje u potpunosti ovisi o stupnju razvoja sarkoma, veličini, metastazama i opsegu širenja. Za liječenje se koriste kirurške metode i zračenje. Kirurg uklanja sarkom i nešto zdravog tkiva oko njega. Zračenje se koristi i prije i nakon operacije kako bi se smanjio tumor i ubile sve preostale stanice raka.

Sarkom kože

Sarkom kože je maligna lezija čiji je izvor vezivno tkivo. U pravilu, bolest se javlja kod pacijenata u dobi od 30-50 godina. Tumor je lokaliziran na trupu i donjim ekstremitetima. Uzroci sarkoma su kronični dermatitis, trauma, dugotrajni lupus i ožiljci na koži.

Sarkom kože najčešće se manifestira u obliku solitarnih neoplazmi. Tumor se može pojaviti i na netaknutom dermisu i na koži s ožiljcima. Bolest počinje malim tvrdim čvorićem, koji se postupno povećava, poprimajući nepravilan oblik. Neoplazma raste prema epidermi, raste kroz nju, uzrokujući ulceracije i upalne procese.

Ova vrsta sarkoma metastazira mnogo rjeđe od drugih malignih tumora. Ali ako su zahvaćeni limfni čvorovi, smrt pacijenta nastupa nakon 1-2 godine. Liječenje sarkoma kože uključuje korištenje kemoterapije, ali se kirurško liječenje smatra učinkovitijim.

Sarkom limfnih čvorova

Sarkom limfnih čvorova je maligna neoplazma koja je karakterizirana destruktivnim rastom i nastaje iz limforetikularnih stanica. Sarkom ima dva oblika: lokalni ili lokalizirani, generalizirani ili rašireni. S morfološke strane sarkom limfnih čvorova je: limfoblastični i limfocitni. Sarkom zahvaća limfne čvorove medijastinuma, vrata i peritoneuma.

Simptomatologija sarkoma je da bolest brzo raste i povećava se u veličini. Tumor je lako opipljiv, tumorski čvorovi su pokretni. Ali zbog patološkog rasta mogu steći ograničenu pokretljivost. Simptomi sarkoma limfnih čvorova ovise o stupnju oštećenja, stupnju razvoja, lokaciji i općem stanju tijela. Bolest se dijagnosticira ultrazvukom i rendgenskom terapijom. U liječenju sarkoma limfnih čvorova koriste se metode kemoterapije, zračenja i kirurškog liječenja.

Vaskularni sarkom

Vaskularni sarkom ima nekoliko varijanti, koje se razlikuju po prirodi podrijetla. Pogledajmo glavne vrste sarkoma i malignih tumora koji utječu na krvne žile.

  • Angiosarkom

Ovo je maligni tumor koji se sastoji od skupa krvnih žila i sarkomatoznih stanica. Tumor brzo napreduje, sposoban je za propadanje i obilno krvarenje. Neoplazma je gusti, bolni tamnocrveni čvor. U početnim fazama angiosarkom se može zamijeniti s hemangiomom. Najčešće se ova vrsta vaskularnog sarkoma javlja kod djece starije od pet godina.

  • Endoteliom

Sarkom koji nastaje iz unutarnjih stijenki krvne žile. Maligna neoplazma ima nekoliko slojeva stanica koje mogu zatvoriti lumen krvnih žila, što komplicira dijagnostički proces. Ali konačna dijagnoza postavlja se pomoću histološkog pregleda.

  • Periteliom

Hemangiopericitom koji potječe iz vanjske žilnice. Osobitost ove vrste sarkoma je da sarkomatozne stanice rastu oko vaskularnog lumena. Tumor se može sastojati od jednog ili više čvorova različitih veličina. Koža iznad tumora postaje plava.

Liječenje vaskularnog sarkoma uključuje operaciju. Nakon operacije, pacijentu se daje tijek kemoterapije i zračenja kako bi se spriječio povratak bolesti. Prognoza za vaskularne sarkome ovisi o vrsti sarkoma, stadiju i načinu liječenja.

Metastaze u sarkomu

Metastaze u sarkomu su sekundarni žarišta rasta tumora. Metastaze nastaju kao rezultat odvajanja malignih stanica i njihovog prodiranja u krvne ili limfne žile. S krvotokom, zahvaćene stanice putuju cijelim tijelom, zaustavljaju se bilo gdje i stvaraju metastaze, odnosno sekundarne tumore.

Simptomi metastaza u potpunosti ovise o mjestu tumora. Najčešće se metastaze javljaju u obližnjim limfnim čvorovima. Metastaze napreduju, utječu na organe. Najčešća mjesta metastaza su kosti, pluća, mozak i jetra. Za liječenje metastaza potrebno je odstraniti primarni tumor i tkivo regionalnih limfnih čvorova. Nakon toga, pacijent se podvrgava kemoterapiji i zračenju. Ako metastaze dosegnu velike veličine, uklanjaju se kirurški.

Dijagnoza sarkoma

Dijagnostika sarkoma je iznimno važna jer pomaže u utvrđivanju lokacije maligne neoplazme, prisutnosti metastaza, a ponekad i uzroka tumora. Dijagnoza sarkoma je kompleks različitih metoda i tehnika. Najjednostavnija dijagnostička metoda je vizualni pregled, koji uključuje određivanje dubine tumora, njegove pokretljivosti, veličine i konzistencije. Također, liječnik treba ispitati regionalne limfne čvorove za prisutnost metastaza. Uz vizualni pregled, za dijagnosticiranje sarkoma koristi se sljedeće:

  • Kompjuterizirana tomografija i magnetska rezonancija - ove metode daju važne podatke o veličini tumora i njegovom odnosu s drugim organima, živcima i velikim krvnim žilama. Takva se dijagnostika provodi za tumore zdjelice i ekstremiteta, kao i sarkome koji se nalaze u prsnoj kosti i trbušnoj šupljini.
  • Ultrazvuk.
  • Radiografija.
  • Neurovaskularni pregled.
  • Radionuklidna dijagnostika.
  • Biopsija je uklanjanje tkiva sarkoma za histološke i citološke studije.
  • Morfološki pregled provodi se kako bi se odredio stadij sarkoma i odabrala taktika liječenja. Omogućuje predviđanje tijeka bolesti.

Ne treba zaboraviti na pravodobno liječenje specifičnih upalnih bolesti koje mogu poprimiti kronični oblik (sifilis, tuberkuloza). Higijenske mjere jamstvo su normalnog funkcioniranja pojedinih organa i sustava. Obvezno je liječenje benignih tumora koji se mogu razviti u sarkome. Također, bradavice, čirevi, kvržice u mliječnoj žlijezdi, tumori i čir na želucu, erozije i pukotine na cerviksu.

Prevencija sarkoma treba uključivati ​​ne samo provedbu gore opisanih metoda, već i podvrgavanje preventivnim pregledima. Žene bi trebale posjećivati ​​ginekologa svakih 6 mjeseci kako bi se identificirale i pravovremeno liječile lezije i bolesti. Ne zaboravite na podvrgavanje fluorografiji, što vam omogućuje prepoznavanje lezija u plućima i prsima. Usklađenost sa svim gore opisanim metodama izvrsna je prevencija sarkoma i drugih malignih tumora.

Prognoza sarkoma

Prognoza sarkoma ovisi o mjestu tumora, podrijetlu tumora, brzini rasta, prisutnosti metastaza, volumenu tumora i općem stanju pacijentovog tijela. Bolest se klasificira prema stupnju malignosti. Što je veći stupanj malignosti, to je lošija prognoza. Ne zaboravite da prognoza također ovisi o stadiju sarkoma. U prvim fazama bolest se može izliječiti bez štetnih posljedica za organizam, ali posljednje faze malignih tumora imaju lošu prognozu za život bolesnika.

Unatoč činjenici da sarkomi nisu najčešće onkološke bolesti koje se mogu liječiti, sarkomi su skloni metastaziranju, utječući na vitalne organe i sustave. Osim toga, sarkomi se mogu ponoviti, opet i opet utjecati na oslabljeno tijelo.

Stopa preživljavanja sarkoma

Preživljenje od sarkoma ovisi o prognozi bolesti. Što je bolja prognoza, veće su šanse pacijenta za zdravu budućnost. Vrlo često se sarkomi dijagnosticiraju u posljednjim fazama razvoja, kada je maligni tumor već metastazirao i zahvatio sve vitalne organe. U ovom slučaju, preživljavanje pacijenata kreće se od 1 godine do 10-12 godina. O učinkovitosti liječenja ovisi i preživljavanje, što je uspješnije, veća je vjerojatnost da će bolesnik preživjeti.

Sarkom je zloćudni tumor koji se s pravom smatra rakom mladih. Svi su osjetljivi na bolest, i djeca i odrasli. Opasnost od bolesti je u tome što su u početku simptomi sarkoma beznačajni i pacijent možda čak i ne zna da njegov maligni tumor napreduje. Sarkomi su različiti po podrijetlu i histološkoj strukturi. Postoje mnoge vrste sarkoma, od kojih svaki zahtijeva poseban pristup dijagnozi i liječenju.

Liposarkom je vrsta malignog tumora koji se klasificira kao mezenhimalni. Oblik je sličan čvoru nepravilnog oblika, labav. Uz pravovremenu dijagnozu onkološkog stanja i liječenje, očekivani životni vijek pacijenta može se produžiti.

Liposarkom je inferioran po učestalosti od fibrolipoma. Neoplazma je modificirana od mezenhimskih masnih stanica, sadrži ogroman broj žila i ima nepotpuno formiranu kapsulu. Neke podvrste formacija nalikuju wenu. Najčešća lokalizacija je međumišićni prostor, rjeđe u masnom tkivu. Struktura zbijenosti podsjeća na riblje meso. Boja: žuta ili siva. Bolest se javlja kod odraslih, s maksimalnom incidencijom od 50 godina. ICD 10 kod za mezenhimalne tumore je C45-C49.

Rakovi nemaju specifične uzroke.

Faktori rizika:

  • traumatske ozljede;
  • ionizirajuće zrake;
  • karcinogeni.

Sarkom i neurofibromatoza genetski su slični i imaju sličan mehanizam nastanka. Ako postoji obiteljska povijest oboljelih od raka, povećava se rizik od razvoja sarkoma. Liposarkom mekog tkiva je patološka formacija koja se može formirati samostalno ili imati višestruku prirodu.

Vrste i lokalizacija

Tvorba se može naći u području anatomskih struktura: bokova, ramena, prepona, leđa, stražnjice, nogu, retroperitoneuma, trbušne šupljine (uključujući dijafragmu), koljena. Tumor se praktički ne pojavljuje na tjemenu, vratu, mliječnim žlijezdama i rukama. Tvorba se može naći duboko u masnom sloju i međumišićnom prostoru. Stupanj diferencijacije liposarkoma igra važnu ulogu u određivanju tipa.

  • G1 – visoka razina. Zbijanje ima prilično povoljan tijek, ne raste i ne metastazira. Nejasno nalikuju lipomima.
  • G2 – prosječna razina.
  • G3 – niska razina.
  • G4 – nediferencirani – najopasniji. Nemoguće je predvidjeti prirodu ponašanja i ishod događaja.

Visoko diferenciran

Sastoji se od zrelih i pogađa uglavnom starije ljude. Dobro diferencirani liposarkom rijetko metastazira, ali je sposoban recidivirati. Meka tkiva su omiljeno mjesto za novi rast.

miksoid

Sastav: mlade i zrele stanice okružene želeastom čahurom i brojnim žilama. Zahvaćeni su udovi. Starije osobe mogu doživjeti miksoidni liposarkom.

Pleomorfni

Rijetka vrsta. Pleomorfni liposarkom promatrana u područjima koja nisu karakteristična za bolest: glava, vrat, torzo. Sastoji se od ogromnih stanica neobičnog oblika; postoje male stanice koje su inkluzije. Razlikuje se po lokaciji. Tumor ne treba tražiti duboko u tkivu, lokalizacija je potkožna. Metastaze se promatraju.

Okrugla ćelija

Sam naziv govori o obliku stanica koje čine sarkom. Liposarkom ima slabo diferenciran rast i sastoji se od malog broja krvnih žila. Gledajući formaciju okruglih stanica, možete pronaći sličnosti s masnim stanicama.

Nediferencirano

Isprepliću se visoki i niski stupnjevi diferencijacije. Brzo metastazira. Prognoza je nepovoljna. Rano otkrivanje tumora važno je za mogućnost njegovog izlječenja. Odbijanje medicinske terapije i korištenje narodnih lijekova za liječenje raka često dovodi do smrti.

Simptomi i koliko se formira

U prvoj fazi liposarkoma ne osjećaju se simptomi stanja. Osoba živi punim životom. Kako rastete, nelagoda se povećava. Pečat se može osjetiti. Postoje formacije do 20 cm i više, često pojedinačne. To je gusta ili meka formacija koja nema jasnu konturu. Tumor komprimira krvne žile i živčane pleksuse. Na mjestu tumora javlja se jaka bol.

Postizanje velikih veličina, moguća je deformacija kostiju i poremećaj krvnih žila. Tromboza, flebitis i edem česta su posljedica stanja. Nakon prodiranja u velike živčane pleksuse, opaža se paraliza udova i gubitak osjetljivosti. Liposarkom koji se nalazi u retroperitonealnom prostoru ne uzrokuje nelagodu. Rijetke manifestacije: težina, distenzija u abdomenu. Kako napreduje, simptomi se povećavaju. Tumor pritišće organe, a tegobe nastaju ovisno o organu koji je zahvaćen.

Liposarkom može metastazirati limfogenim ili hematogenim putem.

Uobičajen put širenja je krv. Ciljne stanice: mozak, pluća, jetra i kosti.

Teški simptomi koji su se pojavili u posljednjoj fazi:

  • slabost;
  • gubitak težine, nedostatak apetita;
  • niska temperatura;
  • lokalna promjena boje kože. Zbog oslabljenog protoka krvi, koža dobiva bordo-plavu nijansu.

Kombinacija liposarkoma i raka prostate

Kombinacija dva stanja raka u isto vrijeme je rijetka. Uglavnom zahvaća donji dio tijela, uključujući prepone, i može metastazirati. Rak prostate i liposarkom po svojoj strukturi imaju slične stanice – lipoblaste. Kombinacija tumora pogoršava tijek osnovne bolesti i povećava rizik od smrti. Simptomi karcinoma mogu zamagliti kliničku sliku sarkoma, važna je ispravna dijagnoza.

Dijagnostičke značajke

Početna faza ispitivanja bilo koje bolesti počinje prikupljanjem anamneze. U postavljanju dijagnoze od velike je važnosti klinička pretraga krvi. Magnetska rezonancija liposarkoma smatra se relativno novim, najinformativnijim i visokokvalitetnim. Na temelju podataka možete saznati o stanju tijela i dati zaključak. Da bi se razjasnilo, koristi se biopsija, šaljući uzorak tumora na histologiju. Ako se sumnja na prisutnost metastaza, koriste se dodatne instrumentalne dijagnostičke metode: ultrazvuk, CT, MRI, angiografija, rendgen.

CT je relativno nova, kvalitetna vrsta instrumentalne dijagnostike. Moguće je razlikovati liposarkom od drugih tumora mekog tkiva.

Pomoću ultrazvučne dijagnostike određuju se formacije koje se nalaze u tkivima. Brtve su visoko ehogene. Lipomi, poput sarkoma, imaju slično svojstvo, nemoguće ih je razlikovati na ekranu. Pomoću ove studije moguće je uočiti promjene u okolnim organima zahvaćenim liposarkomom.

Vaskularni pregled omogućuje proučavanje i liječenje bolesti. U području zbijanja, krvne žile su proširene, velike vene su obično pomaknute zbijanjem.

Biopsija i morfološke studije pomažu u postavljanju konačne dijagnoze. Provesti diferencijalnu dijagnozu s drugim bolestima.

Uklanjanje se provodi kirurški, kombinacijom kemoterapije i zračenja.

Prognoza tijeka bolesti

Postoje statistički podaci koji ukazuju na prognozu tijeka bolesti. Međutim, ljudsko tijelo je individualni mehanizam. Ovisno o vrsti liposarkoma, stopa petogodišnjeg preživljavanja je:

  1. Visoko diferenciran – 100%.
  2. Miksoid – 88%.
  3. Pleomorfni – 56%.

Stopa desetogodišnjeg preživljavanja:

  1. Visoko diferencirani – 87%.
  2. Miksoid – 76%.
  3. Pleomorfni – 39%.

Mjesto liposarkoma igra važnu ulogu.

Retroperitonealni prostor je najopasniji i najosjetljiviji. Stope preživljavanja su smanjene kada su zahvaćeni bubrezi i leđna moždina.

Onkologija nije smrtna presuda. Znanost ne stoji mirno, pravodobnim saznanjem o problemu i započinjanjem liječenja možete se oprostiti od strašne dijagnoze.

Meka tkiva su sva neepitelna ekstraskeletna tkiva tijela, s izuzetkom endotelnog sustava i potpornih tkiva unutarnjih organa (WHO, 1969.). Naziv "sarkomi mekog tkiva" je zbog podrijetla ovih tumora iz vezivnog tkiva izvan granica kostura.


Epidemiologija.

Ne postoje potpuni i točni statistički podaci o morbiditetu i mortalitetu od ove patologije. Većina bolesnika (do 72%) je mlađa od 30 godina, a 30% se javlja u djece mlađe od 15 godina. Najčešće, ovi tumori utječu na ekstremitete. Prema svjetskim statistikama, udio sarkoma u različitim zemljama je 1-3% svih malignih neoplazmi u odraslih.


Etiologija.

· Djelovanje ionizirajućeg zračenja.

· Izloženost kemikalijama (npr. azbestu ili konzervansima za drvo).

· Genetski poremećaji. Na primjer, 10% pacijenata s Recklinghausenovom bolešću će tijekom života razviti neurofibrosarkom.

· Postojeće bolesti kostiju. U 0,2% oboljelih osoba Paget(osteitis deformans) razvijaju se osteosarkomi.

Patološka anatomija.

Opisano je preko 30 histoloških tipova sarkoma mekog tkiva. To su tumori mezodermalnog, a rjeđe neuroektodermalnog podrijetla, koji se nalaze na različitim mjestima tijela gdje se nalazi njihovo materinsko tkivo. Morfološka klasifikacija koju su razvili stručnjaci SZO (Ženeva, 1974.) obuhvaća 15 vrsta tumorskih procesa prema histogenezi.

Histogenetička klasifikacija

Mezenhim

Maligni mezenhiom

Fibrozno tkivo

Desmoid (invazivni oblik)

Fibrosarkom

Masno tkivo

Liposarkom

Vaskularno tkivo

Maligni hemangioendoteliom

Maligni hemangiopericitom

Maligni limfangiosarkom

Mišić

Rabdomiosarkom - iz poprečno-prugastih mišića

Leiomiosarkom - iz glatkih mišića

Sinovijalno tkivo

Sinovijalni sarkom

Ovojnice živaca

Maligni neurom (schwannoma) - iz neuroektodermalnih membrana

Perineuralni fibrosarkom - iz membrana vezivnog tkiva


Neklasificirani sarkomi. Po učestalosti liposarkomi zauzimaju prvo mjesto (do 25% slučajeva). Daljnji rangovi su maligni fibrozni histiocitom, neklasificirani, sinovijalni i rabdomiosarkom (17 do 10%, redom). Drugi histološki tipovi sarkoma mekog tkiva su relativno rijetki. Sarkomi mekih tkiva karakterizirani su izraženim lokalnim agresivnim infiltracijskim rastom, uključujući klijanje u okolne strukture, te sposobnošću ranog hematogenog metastaziranja. Metastaze u regionalne limfne čvorove javljaju se rijetko (5-6% bolesnika) i ukazuju na diseminaciju procesa. Regionalni limfni čvorovi su čvorovi koji odgovaraju određenim mjestima primarnog tumora.


Klasifikacija tumora mekih tkiva


( kodirati ICD - O S 38.1, 2; S 47-49) prema sustavu TNM(5. izdanje, 1997.).


TNM klinička klasifikacija


T - Primarni tumor


T x- nedovoljno podataka za procjenu primarnog tumora

T 0- primarni tumor nije određen

Tje- karcinom in situ

T 1 - tumor ne veći od 5 cm u najvećoj dimenziji

T 1a - površinski tumor *

T 1b - duboki tumor *

T 2- tumor veći od 5 cm u najvećoj dimenziji

T 2a - površinski tumor *

T 2b - duboki tumor *


Napomena: *Površinski tumor nalazi se isključivo preko površinske fascije bez fascijalne invazije; duboki tumor nalazi se ili isključivo ispod površne fascije, ili površinski na fasciju s invazijom na fasciju, ili s penetracijom kroz nju. Retroperitonealni, medijastinalni i sarkomi zdjelice klasificirani su kao duboki tumori


N - Regionalni limfni čvorovi.

Nx- nema dovoljno podataka za procjenu stanja regionalnih limfnih čvorova

N 0- nema znakova oštećenja regionalnih limfnih čvorova

N 1- postojeće metastaze u regionalnim limfnim čvorovima


M - Udaljene metastaze


M x- nedovoljno podataka za određivanje udaljenih metastaza

M 0 - udaljene metastaze se ne otkrivaju

M 1- postoje udaljene metastaze

Klinika.

Sarkomi mekog tkiva često prate:

Prekomjerni rast i oticanje mekih tkiva

· Bolovi u trupu ili udovima.

· Retroperitonealni tumori. Pacijenti obično bilježe gubitak težine i žale se na bol neodređene lokalizacije.

· Krvarenje je najčešća manifestacija sarkoma gastrointestinalnog trakta i ženskih spolnih organa.


Dijagnostika.


Tumor koji brzo raste (ili rast tkiva veći od 5 cm) trebao bi pobuditi sumnju kod specijaliste, pogotovo ako je tvrd, prirastao okolnim tkivima i duboko smješten. Takve neoplazme zahtijevaju morfološku provjeru.


· Biopsija - Koristi se ekscizijska biopsija (punkcijska biopsija je najčešće neučinkovita). Mjesto za biopsiju treba pažljivo odabrati, uz očekivanje mogućih naknadnih rekonstruktivnih (plastičnih) operacija na ekstremitetima.

· Radiološki pregled uključuje radiografiju, scintigrafiju kostiju, MRI, CT.


Liječenje.


Osnova liječenja je kirurško uklanjanje tumora, a po potrebi se može dodati zračenje ili kemoterapija. Korišteni pristupi osiguravaju potpuni oporavak u 60% pacijenata. Za tumore upitne resektabilnosti, preoperativna intraarterijska kemoterapija i zračenje mogu pridonijeti učinkovitosti rekonstruktivne kirurgije na ekstremitetima. Potrebno je isključiti ulazak malignih stanica u operacijsku ranu i pridržavati se principa ablastike tijekom operacije.


Zabilježeno je povećanje stope oporavka i povećanje preživljenja bolesnika sa sarkomima ekstremiteta pri primjeni kombinirane kemoterapije koja se temelji na uporabi doksorubicina. Potvrđena je učinkovitost kombinirane kemoterapije, posebice u kombinaciji doksorubicina i tiofosfamida.


Prognoza. Glavni prognostički čimbenici su histološka diferencijacija i veličina tumora.

· Histološka diferencijacija ovisi o mitotskom indeksu, polimorfizmu jezgre i drugim znakovima stanične atipije, kao io prevalenciji nekroze. Što je manji diferencirani tumor, to je lošija prognoza.

· Veličina tumora- neovisni prognostički faktor. Mali (manje od 5 cm ) dobro diferencirani tumori rijetko recidiviraju i metastaziraju.



| |