구근 뇌졸중. 구근 및 가성수구 증후군

구근 증후군은 설인두, 설하 및 미주 신경과 같은 여러 신경의 기능이 동시에 상실되는 장애입니다. 이로 인해 씹고 삼키는 과정이 중단되고 언어 장애가 발생합니다. 병리학의 위험한 결과 중에는 심장 및 호흡기 기능의 변화가 있습니다. 구근 증후군의 치료는 다양한 약물 그룹의 사용과 외과적 개입을 기반으로 합니다. 질병의 예후는 일반적으로 신중합니다. 결과는 병변의 원인에 따라 다릅니다.

구근 증후군의 발병 원인

많은 불리한 요인이 신경계 및 반사궁의 기능 장애를 유발할 수 있습니다. 여기에는 감염성 병원체와 비감염성 병리가 모두 포함됩니다. 어린이와 성인의 구근 증후군의 주요 원인은 다음과 같습니다.

선천성 유전적 이상. 많은 질병에는 연수(medulla oblongata)의 정상적인 구조와 기능이 손상되어 병변의 특정 증상이 나타납니다. 근위축증 케네디와 포르피린병은 그러한 장애의 발생을 유발할 수 있습니다. 뇌성 마비의 배경으로 종종 나타나는 어린이의 가성 증후군도 유전성 병리 중 하나입니다. 문제의 특징은 영향을 받은 근육의 위축이 없다는 것, 즉 마비가 말초적이라는 것입니다.
신생아의 구근 증후군의 일반적인 원인은 박테리아 및 바이러스 감염입니다. 그들은 뇌와 척수막의 염증을 유발합니다. 수막염과 뇌염에는 중추 및 말초 마비가 동반됩니다. 이 장애를 일으키는 일반적인 원인으로는 라임병과 보툴리누스 중독이 있습니다.
신경학에서는 목 부위에 영향을 미치는 부상이나 골 연골증으로 인해 뼈 구조의 결함을 배경으로 구근 및 가성 연구 증후군의 발생을 설명합니다. 임상 징후의 형성 메커니즘은 신경 구조의 압박과 관련되어 정상적인 기능을 방해합니다.
종양학적 과정이 형성되는 동안 중추신경계 장애도 발생합니다. 종양은 영향을 받은 기관에 적절한 영양과 혈액 공급을 방해하여 문제를 야기합니다.
혈관 결함은 구근 증후군의 일반적인 원인입니다. 뇌졸중으로 인해 혀와 인두 근육 기능의 특징적인 장애가 발생합니다. 이 문제로 인해 신경 조직의 심각한 허혈이 발생하기 때문입니다. 동맥과 정맥 구조의 선천적 기형도 질병의 형성으로 이어질 수 있습니다.
자가 면역 문제는 구근 증후군의 발생을 유발하는 별도의 병인 요인 그룹에 포함됩니다. 신경계 장애의 일반적인 원인은 척수와 뇌를 형성하는 섬유막의 손상을 동반하는 다발성 경화증입니다.

병리학의 주요 증상

구근 증후군에는 특정한 임상 증상이 있습니다. 고전적인 징후는 다음과 같습니다:

환자의 표정 변화. 안면 근육이 위축되어 특징적인 증상이 나타납니다. 환자는 감정이 없는 것처럼 보입니다.
설인두 신경의 손상으로 인해 삼키는 과정이 중단됩니다. 환자는 음식을 씹는 데 어려움을 겪고 쉽게 질식할 수 있습니다.
미주신경 기능의 병리학적 변화로 인해 발생하는 타액 분비가 풍부합니다. 미주 신경의 억제 효과가 약화되어 소화선 분비가 활발하게 분비됩니다. 여러 구조물이 동시에 마비되어 환자가 턱을 완전히 다물기가 어려워 입가로 타액이 흘러나오는 경우도 있다.
설하 신경의 손상은 심각한 언어 장애를 유발합니다. 환자들은 근육이 약해져서 말하기가 어렵습니다. 발음된 소리가 불분명해지고 끌어 당겨집니다. 비슷한 문제가 성인 환자와 어린이 모두에서 진단됩니다.
구근 증후군의 가장 위험한 증상은 필수 시스템 기능의 자동성 위반과 관련이 있습니다. 이 질병에 걸린 환자는 심장 기능의 변화와 호흡 부전으로 고통받습니다. 호흡 문제는 흡인 위험이 높기 때문에 더욱 악화됩니다. 심한 경우에는 무호흡증이 나타나 응급 치료가 필요합니다.

필요한 진단 테스트

구근증후군은 독립적인 질병이 아닙니다. 따라서 문제의 존재를 확인하는 것은 문제의 원인을 확인하고 병리학적 장애의 성격을 확립하는 것으로 귀결됩니다. 이를 위해 혈액, 소변 및 대변 검사뿐만 아니라 환자 및 병력에 대한 일반적인 검사 등 표준 진단 검사가 수행됩니다.

많은 경우 시각적 방법, 특히 자기 공명 영상을 사용하여 두개강 내 종양 및 허혈성 과정의 존재를 감지할 수 있습니다. 중추 마비와 말초 마비를 구별하는 데 사용되는 근전도검사도 유익합니다.

치료 방법

구근증후군의 치료는 발생 원인을 목표로 해야 합니다. 이 경우 환자는 특히 급성 심장 및 호흡 부전의 배경에 대해 응급 치료가 필요한 경우가 많습니다. 치료는 또한 본질적으로 증상이 있으며 환자의 전반적인 상태를 개선하는 것을 목표로 합니다. 보수적 인 방법, 전통적 방법, 민속 방법, 급진적 방법이 모두 사용됩니다.

약물 치료

증상 발현을 유발하는 감염원이 확인되면 다양한 그룹의 항균제가 사용됩니다.
부상의 염증 과정의 강도를 줄이고 종양학에서 pseudobulbar 증후군의 완화 치료를 위해 Prednisolone 및 Solu-Medrol과 같은 호르몬 제제가 사용됩니다.
자율 신경 분포 기능을 회복하기 위해 아트로핀이 처방됩니다. 이는 타액의 활성 분비를 감소시키고 서맥을 예방하는 데 도움이 됩니다.
심한 부정맥의 발생과 관련된 여러 응급 상황에서 환자에게 정맥 내로 투여되는 리도카인의 사용이 정당화됩니다.

물리치료

마사지는 구근 증후군에 뚜렷한 효과가 있습니다. 근육을 이완시키고 영향을 받은 부위에 정상적인 혈액 공급을 회복시키는 데 도움이 됩니다. 운동요법은 영양증과 신경계 기능을 향상시킵니다. 즉, 긍정적인 평가를 받는 특수 훈련입니다. 운동은 안면 근육의 기능을 회복하는 데 사용됩니다. 체조는 삼키는 과정과 관련된 근육의 기능을 향상시키는 데에도 사용됩니다.

환자의 상태가 안정되면 언어 치료사와 함께 작업해야 합니다. 확립된 언어 장애를 교정하는 데 필요합니다. 하이드로코르티손과 리도카인을 이용한 전기영동은 예를 들어 뇌졸중으로 인한 뇌 손상 후 재활 기간 동안 뚜렷한 치료 효과를 나타냅니다.

수술

어떤 경우에는 보다 급진적인 방법을 사용해야 합니다. 그들은 환자의 상태를 완화하고 질병의 원인에 영향을 미치는 데 사용됩니다. 일부 환자는 적절한 호흡을 유지하기 위해 기관 절개술을 설치했습니다. 또한 비위관이 필요한 경우도 많습니다. 두개강에 수술 가능한 종양이 있는 환자뿐만 아니라 다양한 부상으로 인해 부상을 입은 환자에게는 수술적 개입이 필요합니다.

많은 경우 치료는 증상에 따라 이루어집니다. 치료는 질병의 원인을 목표로 하기 때문에 구근 증후군을 퇴치하기 위한 정확한 프로토콜이 개발되지 않았습니다. 동시에, 근위축성 측삭 경화증 환자의 상태를 완화하기 위해 대부분의 유럽 국가에서 사용되는 권장 사항이 있습니다. 구근 증후군 치료에도 동일한 원칙을 사용할 수 있습니다.

연축을 완화하는 데 도움이 되는 약물과 영향을 받은 근육을 이완시키는 항경련제가 널리 사용됩니다.
열과 물의 사용은 환자의 복지를 향상시키는 데 도움이 됩니다.
적당한 신체 활동도 중요합니다. 이 경우 영향을 받는 근육 그룹을 훈련하기 위한 일반 운동과 특수 운동을 모두 사용하는 것이 좋습니다.
적절한 체중을 유지하고 신체에 필요한 영양분을 충족하려면 의사와 상담하여 올바른 식단을 마련해야 합니다.
그룹 및 개인 언어 치료사와 함께하는 수업은 언어 장애 교정 목적으로만 사용되는 것이 아닙니다. 또한 환자의 사회적 재활에 기여하여 추가 치료 과정을 크게 촉진합니다.

영양적 특징

구근증후군 환자는 정상적으로 식사를 할 수 없는 경우가 많습니다. 이를 위해 음식이 공급되는 특수 튜브가 설치됩니다. 이러한 기능을 사용하려면 액체 제품을 사용해야 합니다. 식단은 균형을 이루어야 하며 신체에 적절한 영양을 공급해야 합니다.

예후 및 가능한 합병증

병변의 결과는 주로 질병의 원인에 따라 달라집니다. 적시에 의료 서비스를 제공하는 것도 중요하지만, 적절한 치료를 하더라도 질병을 치료하는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다. 더욱이, 가성연수증후군의 예후는 훨씬 더 좋습니다. 그 이유는 병리학이 중요한 기관의 기능 장애를 동반하지 않기 때문입니다.

이 장애의 가장 큰 위험은 심장 및 호흡 부전입니다. 심한 부정맥, 흡인성 폐렴, 음식물이 호흡기로 들어갈 때 질식 등으로 환자가 사망하는 경우가 많다.

방지

문제의 발병을 예방하는 것은 병리 형성으로 이어질 수 있는 감염 및 비전염성 질병의 발생을 예방하는 데 있습니다. 그러기 위해서는 건강한 생활습관을 유지하고 정기적으로 의사의 예방검진을 받는 것이 중요합니다.

뇌간의 꼬리 부분이 손상되면 연수 증후군이 발생합니다. 병리학은 질병의 치료가 좌우되는 여러 요인의 작용으로 인해 발생할 수 있습니다.

질병의 원인

구근 장애는 인두, 후두개, 혀, 입술, 연구개 및 성대의 근육 마비로 나타납니다. 이러한 변화는 뇌 활동, 즉 연수(medulla oblongata)의 붕괴로 인해 발생합니다.

높은 긍정적 결과를 얻을 수 있는 구근증후군의 정확한 진단과 후속 치료를 위해서는 병리 발생의 원인을 규명하는 것이 중요합니다.

전문가들은 다음과 같은 요인을 언급합니다.

유전;
혈관;
퇴행성;
전염성.

구근 증후군의 감염 원인은 급성 간헐 포르피린증과 케네디 구척수 근위축증에 있습니다. 퇴행성 요인은 척수구증, 소아마비, 길랭-바레 증후군이 발생할 때 발생합니다.

허혈성 뇌졸중을 앓은 사람들도 위험에 처해 있습니다. 이 질병의 일반적인 원인으로는 근위축성 경화증, 발작성 근마비, 척수 근위축증 Fazio-Londe 등이 있습니다.

우리는 예방 접종 후 및 부신생물성 다발성 신경병증 및 갑상선 기능항진증의 인간에 대한 위험을 잊어서는 안 됩니다. 왜냐하면 이러한 병리로 인해 구근 증후군의 증상이 나타날 수도 있기 때문입니다.

증후군의 다른 원인 중에서 전문가들은 다음과 같은 질병과 과정도 언급합니다.

보툴리누스 중독;
척수 종양;
뼈 이상;
수막염;
뇌염.

따라서 많은 요인이 사람의 삶에서 그러한 위험한 병리의 출현을 유발할 수 있습니다. 고도로 자격을 갖춘 전문가 그룹만이 최신 진단 방법과 도구를 사용하여 이러한 원인을 최대한 정확하게 규명할 수 있습니다.

구근증후군의 증상

뇌 손상으로 인한 질병의 발병은 그 특징적인 징후로 알아볼 수 있습니다. 증상이 약간 다른 연수증후군과 가성연수증후군을 구별하는 것이 중요합니다.

다음 증상은 연수 마비의 특징입니다.

증상의 심각도는 사람마다 다를 수 있습니다. 가성 마비 또는 거짓 마비는 양측 뇌 손상으로 발생합니다.

임상 적으로이 두 가지 장애는 동일한 증상으로 나타나며 가성 마비, 위축, 퇴행 반응 및 혀 경련이 발생하지 않습니다. 또한 가성연수증후군은 연수증후군과 달리 호흡정지나 심장마비를 일으키지 않습니다.

어린이의 질병은 어떻게 진행됩니까?

신생아에서 구수증후군이 발생하면 일반적으로 상대적으로 건조해야 하는 구강 점막의 수분이 증가합니다. 소리지르거나 울면서 아기의 입을 들여다보면 혀끝이 살짝 옆으로 들어간 것을 볼 수 있습니다. 이 증상은 설하신경이 손상되었을 때 발생합니다.

어린이의 경우 구근 마비는 뇌간에 영향을 미치고 뇌간에 영향을 미치기 때문에 거의 관찰되지 않습니다. 더 자주, 어린이들은 가성연수마비가 발생하는데, 이는 임상적으로 매우 심각하게 나타납니다. 언어 기관 근육의 마비 외에도 어린이는 근육 긴장도의 변화, 운동 과다 및 기타 운동 장애를 경험합니다.

신생아의 이러한 형태의 뇌간 손상은 종종 뇌성 마비의 징후입니다. 병리학은 출생 직후 또는 2세 미만의 어린이에게 나타날 수 있습니다. 뇌성마비는 출생 시 부상으로 인해 발생하는 경우가 많습니다.

구근 및 가성구 증후군의 경우 부모는 아이의 운동 장애를 알아차립니다. 얼굴의 윗부분이 종종 영향을 받아 움직이지 않게 됩니다.

이러한 아이들은 자기 자신을 돌볼 수 없고, 서투르고 어색해 보이며, 음식을 정상적으로 씹거나 삼킬 수 없으며, 입에 침이 고이지 않습니다.

치료는 어떻게 진행되나요?

이 병리를 가진 사람들의 건강은 특별한 주의를 기울여야 합니다. 종종 환자의 생명을 구하기 위해 긴급한 의료 조치가 필요합니다. 우리의 주요 조치는 환자가 입원하여 치료를 받을 때까지 환자의 생명에 대한 위협을 무력화하는 것입니다. 일반적으로 뇌간 손상으로 인해 신체 기능이 저하된 경우 지원이 필요합니다.

이를 위해 전문가는 다음 작업을 수행합니다.

호흡 회복을 위한 인공 환기;
삼키는 반사를 활성화하기 위해 프로세린, 아데노신 삼인산 및 비타민을 사용합니다.
타액분비를 줄이기 위해 아트로핀을 처방합니다.

환자의 상태를 완화시키기 위해서는 증상에 따른 치료가 필요합니다. 구근 증후군의 발병을 일으킨 질병을 치료하는 것도 중요합니다.

구근 마비는 뇌신경이 손상될 때 발생합니다. 수질 장근에 위치한 꼬리 그룹 (IX, X 및 XII)뿐만 아니라 두개강 내부 및 외부의 뿌리와 줄기에 양측 및 그보다 적은 정도로 일방적 손상이 나타납니다. 위치가 가깝기 때문에 연수 마비와 가성 연수 마비는 흔하지 않습니다.

임상 사진

구근 증후군의 경우 구음 장애 및 연하곤란이 나타납니다. 환자는 일반적으로 액체에 질식하며 어떤 경우에는 삼킬 수 없습니다. 이와 관련하여 그러한 환자의 타액은 종종 입가에서 흘러 나옵니다.

구근 마비가 있으면 혀 근육의 위축이 시작되고 인두 및 구개 반사가 사라집니다. 중병 환자는 일반적으로 호흡기 및 심장 리듬 장애가 발생하여 종종 사망에 이릅니다. 이것은 호흡기 및 심혈관 시스템의 중심이 두부 신경의 꼬리 그룹의 핵에 가까운 위치에 의해 확인되므로 후자가 질병 과정에 관여할 수 있습니다.

원인

이 질병의 요인은 이 영역의 뇌 조직에 손상을 초래하는 모든 종류의 질병입니다.

연수(medulla oblongata)의 허혈 또는 출혈;
모든 병인의 염증;
소아마비;
연수(medulla oblongata)의 신생물;
근위축성 측삭 경화증;
길랭-바레 증후군.

이 경우 연구개, 인두 및 후두 근육의 신경 분포가 관찰되지 않아 표준 증상 복합체의 형성을 설명합니다.

증상

연수마비 및 가성연수마비에는 다음과 같은 증상이 있습니다.

구음장애. 환자의 말이 둔해지고, 불분명해지고, 불분명해지고, 콧소리가 나고 때로는 발성 상실(목소리의 음파 손실)이 관찰될 수 있습니다.
연하곤란. 환자는 항상 삼키는 동작을 할 수 없기 때문에 음식을 먹는 것이 어렵습니다. 또한 이와 관련하여 침이 입가를 통해 흘러나오는 경우가 많습니다. 진행된 경우에는 삼킴 반사와 구개 반사가 완전히 사라질 수 있습니다.

중증근육무력증

중증 근무력증은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

다양한 근육 그룹의 원인 없는 피로;
복시;
처진 윗눈꺼풀;
안면 근육의 약화;
시력 감소.

흡인 증후군

흡인 증후군은 다음과 같이 나타납니다.

효과 없는 기침;
호흡 행위에 보조 근육과 코 날개가 관여하여 호흡 곤란;
흡입시 호흡 곤란;
숨을 내쉴 때 쌕쌕거림.

호흡 병리

가장 자주 나타납니다.

가슴 통증;
빠른 호흡 및 심박수;
호흡 곤란;
기침;
목 정맥의 붓기;
피부의 청색증;
의식 소실;
혈압 강하.

심근병증에는 심한 육체 활동 시 호흡곤란, 흉통, 하지 부종, 현기증 등이 동반됩니다.

거짓연수마비는 구음장애와 연하곤란 외에도 격렬한 울음과 때로는 웃음으로 나타납니다. 환자는 이를 드러낼 때 또는 아무 이유 없이 울 수도 있습니다.

차이점

차이점은 유사점보다 훨씬 작습니다. 우선, 연수 마비와 가성 연수 마비의 차이는 장애의 근본 원인에 있습니다. 연수 증후군은 연수와 그 안에 위치한 신경핵의 손상으로 인해 발생합니다. 유사연수(Pseudobulbar) - 피질-핵 연결의 무감각.

따라서 증상의 차이는 다음과 같습니다.

연수 마비는 훨씬 더 심각하고 생명에 더 큰 위협을 가합니다(뇌졸중, 감염, 보툴리누스 중독).
구근 증후군의 믿을만한 지표는 호흡 및 심박수 장애입니다.
가성연수마비의 경우 근육 감소 및 회복 과정이 없습니다.
유사 증후군은 입의 특정 움직임(튜브 모양으로 접힌 입술, 예측할 수 없는 찡그린 얼굴, 휘파람), 이해할 수 없는 말, 활동 감소 및 지능 저하로 나타납니다.

질병의 다른 결과가 동일하거나 매우 유사하다는 사실에도 불구하고 치료 방법에서도 상당한 차이가 관찰됩니다. 연수마비에는 환기, 프로세린, 아트로핀 등을 사용하고, 가성연수마비에는 뇌의 혈액순환과 지질대사, 콜레스테롤 저하에 더욱 주의를 기울인다.

진단

연수마비 및 가성연수마비는 중추신경계 장애입니다. 증상은 매우 유사하지만 동시에 발생 원인이 완전히 다릅니다.

이러한 병리의 주요 진단은 주로 임상 증상 분석에 기초하며, 연수 마비와 가성 연수 마비를 구별하는 증상의 개별적인 뉘앙스(징후)에 중점을 둡니다. 이러한 질병은 신체에 서로 다른 결과를 초래하기 때문에 이는 중요합니다.

따라서 두 가지 유형의 마비에 대한 일반적인 증상은 삼키는 기능 장애(삼킴곤란), 음성 기능 장애, 장애 및 언어 장애 등의 증상입니다.

이러한 유사한 증상에는 다음과 같은 중요한 차이점이 있습니다.

구근 마비의 경우 이러한 증상은 근육 위축 및 파괴의 결과입니다.
거짓 연수 마비의 경우 경련성 안면 근육의 마비로 인해 동일한 증상이 나타나는 반면 반사 신경은 보존 될뿐만 아니라 병리학 적으로 과장된 성격을 갖습니다 (강제된 과도한 웃음, 울음, 징후가 있음) 구두 자동화).

치료

뇌의 일부가 손상되면 환자는 생활 수준을 크게 저하시키고 사망으로 이어질 수도 있는 매우 심각하고 건강을 위협하는 병리학적 과정을 경험할 수 있습니다. 연수마비와 가성연수마비는 증상이 병인에 따라 다르지만 유사한 신경계 장애의 일종입니다.

구근은 수질, 즉 그 안에 위치한 설하 신경, 미주 신경 및 설인두 신경의 핵의 부적절한 기능의 결과로 발생합니다. 가성연수증후군은 피질핵 경로의 기능 장애로 인해 발생합니다. 가성연수마비를 확인한 후에는 먼저 근본적인 질병의 치료를 시작해야 합니다.

따라서 증상이 고혈압으로 인해 발생하는 경우에는 일반적으로 혈관치료 및 항고혈압치료가 처방됩니다. 결핵성 및 매독성 혈관염의 경우 항생제와 항균제를 사용해야 합니다. 이 경우 치료는 전문의, 즉 산부인과 의사 또는 피부과 전문의가 수행할 수 있습니다.

전문 치료 외에도 환자는 뇌의 미세 순환을 개선하고 신경 세포의 기능을 정상화하며 신경 자극의 전달을 개선하는 데 도움이 되는 약물을 처방받습니다. 이를 위해 항콜린에스테라제 약물, 다양한 방향성 약물, 대사 약물 및 혈관 약물이 처방됩니다. 구근증후군 치료의 주요 목표는 신체의 중요한 기능을 정상 수준으로 유지하는 것입니다. 진행성 구근 마비의 치료를 위해 다음이 처방됩니다.

튜브를 사용하여 식사;
인공 환기;
과도한 타액 분비의 경우 "아트로핀";
삼키는 반사를 회복시키는 "Prozerin".

가능한 소생 조치 후에는 일반적으로 기본 질병 (1 차 또는 2 차)에 영향을 미치는 복잡한 치료가 처방됩니다. 이를 통해 삶의 질을 보존하고 개선할 수 있을 뿐만 아니라 환자의 상태를 크게 완화할 수 있습니다.

가성연수증후군을 효과적으로 치료할 수 있는 보편적인 치료법은 없습니다. 어떤 경우든 의사는 기존의 모든 장애를 고려한 복잡한 치료법을 선택해야 합니다. 또한 Strelnikova에 따른 물리 치료, 호흡 운동 및 제대로 작동하지 않는 근육 운동을 사용할 수 있습니다.

실습에서 알 수 있듯이 가성연수마비를 완전히 치료하는 것은 불가능합니다. 왜냐하면 이러한 장애는 심각한 뇌 손상, 게다가 양측성으로 인해 발생하기 때문입니다. 이는 종종 신경 종말의 파괴와 많은 뉴런의 죽음을 동반할 수 있습니다.

치료를 통해 뇌 기능 장애를 보상할 수 있으며 정기적인 재활 세션을 통해 환자는 새로운 문제에 적응할 수 있습니다. 따라서 질병의 진행을 늦추고 신경 세포를 정리하는 데 도움이 되는 의사의 권고를 거부해서는 안 됩니다. 일부 전문가들은 효과적인 치료를 위해 줄기세포를 몸에 주입하는 것을 권장합니다. 그러나 이것은 다소 논쟁의 여지가 있는 문제입니다. 지지자들에 따르면 이러한 세포는 신경 기능을 복원하고 물리적으로 마이셀린을 대체하는 데 도움이 됩니다. 반대자들은 이 접근법의 효과가 입증되지 않았으며 심지어 암성 종양의 성장을 유발할 수도 있다고 믿습니다.

가성연수 증상의 경우 예후는 대개 심각하며, 연수 증상의 경우 마비 발생 원인과 심각도를 고려합니다. 구근 및 가성구 증후군은 신경계의 심각한 이차 병변으로, 치료는 기저 질환을 치료하는 것을 목표로 하고 항상 포괄적인 방식으로 이루어져야 합니다.

부적절하게 치료하면 연수 마비로 인해 심장 및 호흡 정지가 발생할 수 있습니다. 예후는 기저 질환의 경과에 따라 다르며 불분명할 수도 있습니다.

결과

비슷한 증상과 발현에도 불구하고 연수 장애와 가성 연수 장애는 병인이 다르며 결과적으로 신체에 다른 결과를 초래합니다. 연수 마비의 경우 근육 위축 및 퇴행으로 인해 증상이 나타나므로 긴급 소생 조치를 취하지 않으면 결과가 심각해질 수 있습니다. 또한, 병변이 뇌의 호흡기 및 심혈관 부위에 영향을 미칠 경우 호흡 곤란 및 심부전이 발생하여 치명적일 수 있습니다.

가성마비에는 위축성 근육 병변이 없으며 본질적으로 진경제입니다. 연수 위에서 병리의 국소화가 관찰되므로 호흡 정지 및 심장 기능 장애의 위협이 없으며 생명에 대한 위협이 없습니다.

가성연수마비의 주요 부정적인 결과는 다음과 같습니다.

신체 근육의 일측성 마비;
팔다리의 마비.

또한, 뇌의 특정 부위가 부드러워지면서 환자는 기억 장애, 치매, 운동 기능 장애를 경험할 수 있습니다.

운동 신경 질환(근위축성 측삭 경화증, Fazio-Londe 척수 근위축증, 케네디 구척수 근위축증).
근육병증(안구인두, 컨스-세이어 증후군).
영양 장애 근긴장증.
발작성 근마비.
근무력증.
다발신경병증(길랭-바레, 예방접종 후, 디프테리아, 신생물부작용, 갑상선항진증 동반, 포르피린증).
소아마비.
뇌간, 후두개와 및 두개척수 부위의 과정(혈관, 종양, 척수구증, 수막염, 뇌염, 육아종성 질환, 뼈 이상).
심인성 발성장애 및 연하곤란.

운동 신경 질환

모든 형태의 근위축성 측방 증후군(ALS)의 말기 단계 또는 연수 형태의 시작은 연수 기능 장애의 전형적인 예입니다. 일반적으로 질병은 XII 신경 핵의 양측 손상으로 시작되며 첫 번째 증상은 혀의 위축, 연축 및 마비입니다. 첫 번째 단계에서는 연하곤란이 없는 구음장애 또는 구음장애가 없는 연하곤란이 발생할 수 있지만 매우 빠르게 모든 연수 기능이 점진적으로 악화됩니다. 질병이 시작될 때 고체 음식보다 액체 음식을 삼키는 데 어려움이 더 자주 관찰되지만 질병이 진행됨에 따라 고체 음식을 먹을 때 연하곤란이 발생합니다. 이 경우 혀의 약화는 저작의 약화와 안면 근육의 약화를 동반하고 연구개는 늘어지며 구강 내 혀는 움직이지 않고 위축됩니다. 매혹이 보입니다. 아나스리아. 끊임없는 침흘림. 호흡 근육의 약화. 신체의 동일한 부위나 다른 부위에서 상부 운동 뉴런 침범 증상이 감지됩니다.

근위축성측삭경화증의 진단 기준

하부 운동 뉴런 손상 징후의 존재 (EMG 포함 - 임상 적으로 손상되지 않은 근육의 전각 과정 확인) 상부 운동 뉴런 손상의 임상 증상(피라미드 증후군); 진보적인 코스.

"진행성 구근 마비"는 오늘날 구근 형태의 근위축성 측삭 경화증의 변형 중 하나로 간주됩니다(근위축성 측삭 경화증의 또 다른 유형인 "원발성 측색 경화증"과 마찬가지로 척추 전각 손상의 임상 징후 없이 발생함). 코드).

연수 마비 증가는 진행성 척추 근위축, 특히 Werdnig-Hoffmann 근위축의 말기 단계와 어린이의 경우 Fazio-Londe 척수 근위축의 징후일 수 있습니다. 후자는 유아기에 발병하는 상염색체 열성 척수 근위축증을 의미합니다. 성인의 경우 X-연관 연수 척수 근위축이 40세 이상부터 시작되는 것으로 알려져 있습니다(케네디병). 상지 근위부 근육의 약화 및 위축, 자발적인 근육 수축, 팔의 활동적인 움직임 범위 제한, 어깨의 이두근 및 삼두근 근육의 힘줄 반사 감소가 특징입니다. 질병이 진행됨에 따라 구근(보통 경미한) 장애가 발생합니다: 질식, 혀 위축, 구음 장애. 다리 근육은 나중에 관련됩니다. 특징적인 특징: 여성형 유방 및 종아리 근육의 가성비대증.

진행성 척추 근위축증의 경우, 이 과정은 척수 전각 세포의 손상으로 제한됩니다. 근위축성 측삭 경화증과 달리 이 과정은 항상 대칭적이며 상부 운동 뉴런 침범 증상을 동반하지 않으며 더 유리한 과정을 갖습니다.

근병증

일부 형태의 근병증(눈인두, 컨스-세이어 증후군)은 연수 기능 장애로 나타날 수 있습니다. 안구인두근병증(이영양증)은 유전성(상염색체 우성) 질병으로, 발병이 늦고(보통 45세 이후) 안면 근육(양측 눈꺼풀처짐)과 안구 근육(연하 장애)에 국한되는 근육 약화가 특징입니다. 안검 하수증, 삼키는 장애 및 발성 장애는 천천히 진행됩니다. 주요 부적응 증후군은 연하곤란입니다. 이 과정은 일부 환자와 질병의 후기 단계에서만 사지까지 확장됩니다.

미토콘드리아 뇌근병증의 형태 중 하나인 Kearns-Sayre 증후군("안근마비 플러스")은 눈꺼풀처짐 및 안근마비 외에도 눈 증상보다 늦게 발생하는 근병증 복합 증상으로 나타납니다. 구근 근육(후두 및 인두)의 침범은 일반적으로 충분히 심각하지 않지만 발성 및 조음의 변화 및 질식을 초래할 수 있습니다.

Kearns-Sayre 증후군의 필수 징후:

외부안근마비
망막색소변성
심장 전도 장애(서맥, 방실 차단, 실신, 급사 가능)
뇌척수액의 단백질 수치 증가

영양장애성 근긴장증

영양이영양성 근긴장증(또는 Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten 근긴장성 이영양증)은 상염색체 우성 방식으로 유전되며 여성보다 남성에게 3배 더 자주 영향을 미칩니다. 그녀의 데뷔는 16-20세입니다. 임상상은 근긴장성, 근병성 증후군 및 근육 외 장애(수정체, 고환 및 기타 내분비선, 피부, 식도, 심장 및 때로는 뇌의 영양 장애 변화)로 구성됩니다. 근병증 증후군은 얼굴 근육(특징적인 얼굴 표정을 유발하는 저작근과 관자근), 목, 그리고 일부 환자의 경우 사지에서 가장 두드러집니다. 연수근의 손상은 콧소리, 연하곤란, 질식을 일으키고 때로는 호흡 장애(수면 무호흡증 포함)를 초래합니다.

발작성 근마비(주기성 마비)

발작성 근마비는 힘줄 반사 및 근육 저긴장 감소와 함께 마비 또는 마비(사지마비까지)의 형태로 근육 약화의 전신적 또는 부분적 공격(의식 상실 없음)으로 나타나는 질병(저칼륨혈증, 고칼륨혈증 및 정상칼륨혈증 형태)입니다. 공격 기간은 30분에서 며칠까지 다양합니다. 자극 요인: 탄수화물이 풍부한 음식, 식염 남용, 부정적인 감정, 신체 활동, 야간 수면. 일부 공격에서만 경추 및 두개골 근육이 관여합니다. 호흡근이 이 과정에 어느 정도 관여하는 경우는 드뭅니다.

감별 진단갑상선 중독증, 원발성 고알도스테론증, 일부 위장 질환의 저칼륨혈증 및 신장 질환 환자에서 발생하는 이차 형태의 근마비로 수행됩니다. 신체에서 칼륨 제거를 촉진하는 약물(이뇨제, 완하제, 감초)을 처방할 때 주기성 마비의 의원성 변형이 설명되었습니다.

중증근육무력증

구근 증후군은 중증 근무력증의 위험한 증상 중 하나입니다. 중증 근무력증은 주요 임상 증상이 병리학적 근육 피로이며 항콜린에스테라제 약물 복용 후 완전히 회복될 때까지 감소하는 질병입니다. 첫 번째 증상은 종종 안구 근육의 기능 장애(눈꺼풀 처짐, 복시 및 안구의 제한된 이동성)와 안면 근육, 그리고 사지 근육입니다. 환자의 약 1/3에서 저작근, 인두 근육, 후두 및 혀의 침범이 관찰됩니다. 일반화된 형태와 국소적(주로 안구형) 형태가 있습니다.

감별 진단중증근육무력증은 근무력증 증후군(램버트-이튼 증후군, 다발신경병증을 동반한 근무력증 증후군, 중증근육무력증-다발근염 복합체, 보툴리눔 중독을 동반한 근무력증 증후군)으로 시행됩니다.

다발신경병증

다발성 신경 병증의 구근 마비는 특징적인 감각 장애가있는 사지 마비 또는 사지 마비의 배경에 대한 일반화 된 다발성 신경 병증 증후군의 그림에서 관찰되어 구근 장애의 성격 진단을 용이하게합니다. 후자는 급성 탈수초성 다발신경병증 길랑-바레(Guillain-Barré), 감염 후 및 백신 접종 후 다발신경병증, 디프테리아 및 신생물 주위 다발신경병증, 갑상선 기능항진증 및 포르피린증의 다발신경병증과 같은 형태의 특징입니다.

소아마비

구근 마비의 원인인 급성 소아마비에는 일반적인 감염성(마비 전) 증상, 즉 원위 부분보다 근위 부분의 손상이 더 큰 마비의 급속한 발병(보통 질병 발생 첫 5일 내에)으로 인식됩니다. 마비가 나타난 직후 역전되는 기간이 특징적입니다. 척추, 구근 및 구척수 형태가 있습니다. 하지가 가장 자주 영향을 받지만(80%의 경우) 반형 또는 교차형 증후군이 발생할 수도 있습니다. 마비는 힘줄 반사의 상실과 급속한 위축으로 인해 본질적으로 느리게 진행됩니다. 구근 마비는 구근 형태(질병의 전체 마비 형태의 10-15%)에서 관찰될 수 있으며, 이 경우 IX, X(덜 자주 XII) 신경의 핵뿐만 아니라 안면 신경도 영향을 받습니다. IV-V분절의 앞뿔이 손상되면 호흡 마비가 발생할 수 있습니다. 성인에서는 구척수 형태가 더 자주 발생합니다. 뇌간의 망상 형성에 관여하면 심혈관(저혈압, 고혈압, 심부정맥), 호흡기("호흡곤란") 장애, 삼킴 장애 및 각성 장애가 발생할 수 있습니다.

감별 진단하부 운동 뉴런에 영향을 미칠 수 있는 다른 바이러스 감염(광견병 및 대상 포진)에 대해 시행됩니다. 급성 소아마비와 감별 진단이 필요한 다른 질병으로는 길랭-바레 증후군, 급성 간헐 포르피린증, 보툴리누스 중독, 독성 다발성 신경병증, 횡단 척수염, 경막외 농양으로 인한 급성 척수 압박 등이 있습니다.

설인두 신경, IX (p. Glossopharyngeus) - 혼합되어 있으며 운동, 감각, 미각 및 분비 섬유를 포함하며 이에 따라 연수의 등쪽 부분에 다음과 같은 핵이 있습니다.

1) 모호한 운동핵(앞부분), 그 섬유는 인두 근육에 신경을 분포시킵니다. 핵의 뒤쪽 부분은 미주 신경에 속합니다. 2) 고립로의 민감한 핵, 또한 X 쌍과 공통 핵으로, 혀의 뒤쪽 1/3에서 나오는 미각 섬유는 설인두 신경의 일부로 흐르고, 미각 섬유는 혀의 앞쪽 2/3에서 나옵니다. 중간 신경의 일부로 이어지는 혀, 끝; 또한 소추신경(p. petrosus min)의 신경 섬유와 중이 및 인두에 대한 일반적인 민감성 섬유가 이 핵에서 끝납니다. 3) 신경 섬유가 귀밑샘의 설인두 신경의 일부로 나오는 부교감 하부 타액 핵(nucl. salivatorius lower); 4) 부교감신경 등핵(nucl. dorsalis)은 같은 이름의 미주신경 핵의 연속입니다.

신경에는 갱절이라는 두 개의 노드가 있습니다. superius et inferius (감각 척수 신경절의 상동체), 첫 번째 뉴런을 포함하며 그 섬유는 고립 관의 핵에서 끝납니다. 설인두의 원심성 섬유와 미주신경 및 중간 신경은 후외측고랑 바닥, 하올리브핵과 하소뇌각 사이의 뇌에서 나온 다음 경정맥공을 통해 두개강에서 나옵니다.

설인두 신경 손상약하게 나타나는 운동 장애(삼킴 장애)를 동반합니다.

아내, 설인두 신경의 손상된 신경 분포는 미주 신경, 인두의 해당 절반 (아치, 후벽, 중이 영역)의 감각 장애 (마취, 감각 저하), 미각 장애 (노화, 과다 감각)에 의해 보상되기 때문에 혀의 같은 쪽 뒤쪽 1/3의 개별 또는 모든 유형의 미각, 이하선의 배설 기능 장애(한쪽), 다른 타액선에 의해 보상되므로 일반적으로 환자는 약간의 건조함을 경험합니다. 입.

미각 민감도특정 맛의 물질을 적신 면봉이나 피펫에서 떨어뜨려 혀의 점막에 자극(신맛, 단맛, 짠맛, 쓴맛)을 적용하여 검사합니다. 자극을 일으킨 후에는 용액이 섞이지 않도록 매번 깨끗한 물로 입을 헹구는 것이 필요합니다.

방랑 신경 이상, X (p. 미주신경) - 혼합되어 있으며 운동, 감각 및 자율(부교감) 섬유를 포함합니다. 이것은 연수에 위치한 다음과 같은 핵을 가지고 있습니다: 모호한 운동핵, 설인두 신경과 공통; 이 핵의 뒤쪽에서 시작하는 X 쌍의 섬유는 후두, 인두 및 연구개의 줄무늬 근육을 자극합니다.

독방의 민감한 핵 (X 및 XI 쌍에 공통), 외부 부분에는 상부 및 하부 노드에 위치한 첫 번째 뉴런의 구심성 축삭이 끝납니다 (이 세포의 수상 돌기는 후두 점막에서 끝납니다) , 기관, 기관지, 심장 및 소화관, 또한 수막 및 중이강); 부교감 후핵(등쪽 핵)은 내부 장기(후두, 기관, 기관지, 심장, 식도, 위, 소장, 결장 상부, 간, 췌장)의 줄무늬 없는 근육을 자극하는 원심성 섬유를 생성합니다.

반대편으로 이동하는 민감한 핵(두 번째 뉴런) 세포의 축삭돌기는 내측 루프에 합류하여 시상에서 끝납니다.

미주신경은 두개강에서 경정맥공을 통해 나오는 설인두신경 및 중간신경과 함께 주요 혈관(내경동맥 및 경정맥) 사이의 목에 위치하며, 가슴을 관통한 다음 복강을 관통합니다. 내부 장기에 부교감 신경 분포를 제공합니다. 다음과 같은 부교감 신경 섬유가 구별됩니다: 내부 장기의 줄무늬가 없는 근육을 위한 운동 섬유, 위와 췌장의 분비 섬유, 심장 수축을 늦추는 섬유 및 혈관 운동 섬유.

미주 신경은 상부 및 하부 결절의 감각 세포 섬유를 포함하는 가지를 제공합니다. 수막 가지(g. 수막)는 시신경의 천막 가지(g. 천막)와 함께 수막에 신경을 분포시킵니다. 귀 가지 (g. 귀의) , 외이도, 청각 (유스타키오관) 및 고막강에 신경 분포, 반회 후두 신경 (n. 후두 재발), 성대를 포함하여 후두에 신경 분포. 후자의 상황은 후두귀 현상(후두 종양에 외이도 통증이 동반됨)과 외이도의 자극이 기침 반사를 유발한다는 사실을 설명합니다.

을 위한 미주 신경 기능 연구환자의 목소리를 평가합니다(코 색조, 청각 장애 또는 목소리 상실 여부).

환자가 모음을 발음할 때 연구개 아치의 이동성을 확인하십시오. 환자가 삼킬 때 질식하는지 또는 액체 음식이 코에 들어가는지 확인하십시오. 그들은 미주 신경의 지배를 받는 부위의 피부 민감도, 호흡 빈도 및 심장 수축을 검사합니다.

일방적인 패배미주 신경은 인두 및 구개 반사의 감소 또는 상실, 연구개 마비 및 영향을받은 쪽 아치, 쉰 목소리 (성대의 마비 또는 마비로 인해)를 유발합니다. 목젖이 건강한 쪽으로 편향됩니다.

양측 부분 병변미주신경은 양쪽 인두와 구개 반사의 상실, 목소리의 콧소리, 액체 음식을 기도로 섭취한 후 식사 중 코를 통해 쏟아지는 마비 또는 마비로 인해 발생합니다. 연구 개. 또한, 발성 장애 또는 발성 장애(성대의 마비 또는 마비)가 발생하고, 연하곤란은 음식이 기도로 들어가는 삼키기 위반(후두개 마비 또는 마비)으로, 이로 인해 질식, 기침 및 흡인성 폐렴이 발생합니다. . 완전한 양측 병변미주 신경의 자율 핵 또는 자율 섬유는 심장 기능과 호흡 기능의 중단으로 인해 생명과 양립할 수 없습니다. 미주 신경의 자극심장(서맥) 및 폐활동 장애, 소화불량 증상(설사, 변비, 식욕 부진, 속쓰림 등)을 동반합니다.

부신경, X-모터는 척수 회백질의 상위 5개 경부 분절의 앞쪽 뿔에 위치한 척수 핵의 운동 신경 세포 축삭과 척수 핵의 꼬리 연속인 이중 핵에 의해 형성됩니다. 같은 이름의 IX와 X 쌍.

두 운동핵의 축삭돌기는 두 뿌리의 뇌 물질에서 나옵니다. 두개근(근두개근)은 하올리브핵 뒤에 연수질의 물질을 남깁니다.

6-8개의 얇은 뿌리 형태의 척수 뿌리(척추 근근)는 척수 핵 수준의 후방 뿌리와 전방 뿌리 사이의 측면 표면에 척수를 남깁니다. 뿌리는 점차적으로 서로 합쳐져 양쪽에 공통 줄기를 형성하며, 이는 대공을 통해 두개골 뿌리가 합류하는 두개골 구멍으로 관통합니다. 여기에서 최종적으로 형성된 왼쪽 및 오른쪽 줄기는 두개내 회전을 하고 경정맥공을 통해 두개강을 떠나며, 각각은 특정 가지로 나뉘어 신경 분포를 받습니다.

흉쇄유돌근과 승모근의 상부 다발을 강화합니다. 수축할 때 흉쇄유돌근은 머리를 반대 방향으로 돌리고, 승모근은 견갑골과 쇄골의 견봉부를 위로 들어올려 어깨를 상하로 움직이게 합니다.

을 위한 부신경 기능 연구흉쇄유돌근과 승모근의 위축과 섬유성 연축의 존재와 이들 근육의 강도를 결정합니다.

~에 11번 신경 손상이 근육의 말초 마비가 발생합니다. 어깨가 낮아지고 견갑골이 바깥쪽으로 옮겨지며 환자는 어깨를 으쓱하거나 팔을 올리거나 머리를 건강한쪽으로 돌릴 수 없습니다.

설하 신경, XII (n. hypoglossus) - 모터는 마름모꼴 하부의 같은 이름의 삼각형 깊이에 위치한 모터 핵의 세포에서 시작됩니다. 여러 묶음으로 모인 핵의 신경 세포의 축삭은 하올리브 핵과 피라미드 사이의 앞쪽 측면 홈을 통해 연수에서 나옵니다. 그런 다음 하나의 몸통으로 합쳐진 다발은 설하관을 통해 두개강에서 빠져나와 옆구리 설근과 설설근으로 향합니다. 설하신경의 기능은 혀의 근육에 신경을 분포시키는 것입니다.

검사 중에 환자에게 혀를 입 밖으로 내밀도록 요청하고 측면으로의 이탈(편차)을 모니터링하고 위축 및 섬유성 경련의 존재를 확인합니다.

12번째 신경 손상혀 근육의 마비 또는 마비를 일으키며, 영향을 받은 쪽의 위축, 얇아짐, 접힘, 종종 섬유성 경련을 동반합니다. XII 신경이 일방적으로 손상되면 혀가 구강에서 튀어 나올 때 반대 방향으로의 편향이 특히 두드러집니다. 이는 건강한 쪽의 턱설근이 영향을 받은 쪽의 같은 근육보다 혀를 더 앞으로 밀어낸다는 사실로 설명됩니다.

한쪽의 이 신경 손상(반설마비)은 말하기, 씹기, 삼키기 등에 눈에 띄는 장애를 일으키지 않습니다. XII 신경의 양측 손상은 혀 근육 마비(설마비), 언어 장애(아나스리아, 구음 장애)로 이어집니다. , 씹고 삼키는 행위의 중단.

핵의 양측 손상으로 인해 설마비 외에도 안륜 근육의 섬유성 경련 및 마비가 관찰되어 시간이 지남에 따라 위축되고 환자의 입술이 얇아져 입술을 앞으로 움직이는 데 어려움을 겪습니다(휘파람, 빨기). 이것은 설하 신경 핵 세포의 축삭 일부가 안면 신경을 통해 안륜 근육에 접근하므로 설하 핵 또는 몸통의 고립 된 병변에서 마비 또는 마비가 발생한다는 사실에 의해 설명됩니다 안면 신경의.

혀 근육의 중추 마비는 피질신경로(corticobulbar tract)가 손상될 때 발생합니다. 이러한 경우, 근육 위축 및 섬유성 경련이 없는 상태에서 혀는 병리학적 초점 위치에 대해 반대 방향으로 벗어납니다.