Причины, признаки и хирургическое лечение врожденного порока сердца. Взрослые с врожденными пороками сердца

Известно более 90 видов ВПР сердца и более 45 их разновидностей. ВПР сердца занимают III место среди всех ВПР организма, но в структуре летальности на первом месте.

Наиболее частые ВПР сердца:

а) дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – характеризуется сбросом крови из левого предсердия в правое с последующим развитием впоследствии легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Выделяют низкий ДМПП (не зарастает овальное окно) и высокий ДМПП (дефект в верхней части межпредсердной перегородки).

1. При отсутствии легочной гипертензии операция не показана. Остальным пациентам – абсолютно показана операция.

2. Доступ: срединная стернотомия.

3. Подключение аппарата искусственного кровообращения (АИК)

4. Атриотомия (вскрытие правого предсердия)

5. Если дефект менее 3 см в диаметре, он ушивается атравматической нитью; при большем диаметре дефекта проводят пластику перегородки заплатой из аутоперикарда или синтетической ткани (дакрон, политетрафторэтилен, лавсан).

б) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – характеризуется сбросом крови в правый желудочек через дефект в мышечной или мембранозной части перегородки. Выделяют ДМЖП в нижней части, в трабекулярной части и в верхней (мембранозной) части.

Показания:

1. При малых ДМЖП операция не показана, при больших дефектах (диаметр ДМЖП больше 1 см или более половины диаметра аорты) выполняется радикальное или паллиативное вмешательство.

2. Паллиативная операция – сужение легочной артерии манжеткой, за счет чего уменьшается сброс крови через дефект, снижается объем легочного кровотока и уровень давления в легочной артерии дистальнее манжетки. Показана при а) критических состояниях детей первых месяцев жизни б) множественных ДМЖП в) при сопутствующих тяжелых врожденных пороках сердца

3. Радикальная операция – закрытие ДМЖП, выполняется в остальных случаях.

Техника операции: срединная стернотомия; подключение АИК (операция на «сухом сердце»); доступ к дефекту чаще через правый желудочек или правое предсердие; ушивание дефекта отдельными швами или наложение заплаты из синтетической ткани или биологических материалов (аутоперикарда, ксеноперикарда).

в) незаращенный артериальный (Боталлов) проток (НАП ) – наличие сообщения общего ствола легочной артерии с нижней полуокружностью дуги аорты на уровне устья левой подключичной артерии; характеризуется сбросом оксигенированной крови из аорты в легочной ствол и в легкие, а затем в левую половину сердца и аорту, что приводит к перегрузке левых отделов, вызывая их гипертрофию.

Показания : при установлении диагноза НАП показания к операции абсолютны (оптимальный возраст 2-5 лет).

К
онсервативное лечение : возможно применение индометацина в первые дни после рождения (способствует закрытию Боталлова протока).

Техника операции :

1. Левосторонняя торакотомия, вскрытие медиастинальной плевры между диафрагмальным и блуждающим нервами (операция без использования АИК!).

2. Доступ к Боталлову протоку с помощью диссектора между аортой и легочной веной.

3. Перевязка Боталлова протока двумя ликатурами (возможно также пересечение Боталлова протока с последующим ушиванием обоих отверстий)

г) коарктация аорты (КА ) – врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка (часть аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии), обусловленное разрастанием соединительной ткани в стенке аорты с ее гипертрофией и сужением просвета (диагностический признак: давление на нижних конечностях примерно в 2 раза меньше давления на верхних конечностях).

Показания : наличие КА – абсолютное показание к операции; у детей грудного возраста при наличии осоложнений операцию выполняют в первые 3 месяца жизни в экстренном порядке, при отсутствии осложнений оптимальный возраст для операции 3-5 лет. У взрослых больных вопрос об операции решается строго индивидуально.

Суть хирургической коррекции КА:

1) у детей грудного возраста: истмопластика – пластика перешейка аорты (прямая – продольное рассечение аорты в месте сужение и сшивание в поперечном направлении и непрямая – использование заплат при сшивании аорты, например, лоскута левой подключичной артерии)

2) в более поздние сроки: операция резекции аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; протезирование иссеченного участка аорты синтетическим протезом; непрямая истмопластика аорты заплатой.

Если сужение на ограниченном участке – анастомоз «конец в конец»

Если сужение на большом протяжении – использование заплат (естественных и искусственных)

3) на ранних стадиях возможно устранение стеноза рентгено-эндоваскулярным путем

д) тетрада Фалло (ТФ) – сочетанные ВПР сердца, включающие 1. стеноз легочной артерии 2. высокий ДМЖП 3. декстрапозиция аорты (аорта над межжелудочковой перегородкой) 4. гипертрофия правого желудочка

Показания: при установлении диагноза абсолютные показания к операции; дети с ранним цианозом оперируются экстренно.

Техника операций:

1) паллиативные операции – направлены на повышение оксигенации крови: операция Блелока-Таусигга (наложение анастомоза между левой подключичной и левой легочной артерии)

2) радикальная операция : до конца не разработана; объем вмешательства определяется степенью поражения; должна достигать минимум две цели:

1. устранять или уменьшать стеноз начального отдела легочного ствола (рассечение легочного ствола и вшивание в него заплаты из искусственного материала)

2. ликвидация ДМЖП (ушивание синтетической заплатой)

Их встречают примерно у 0,6-0,8% новорожденных; иными словами, в Великобритании каждый год рождается примерно 5 тыс. детей с ВПС. Достижения медицины позволили улучшить ситуацию, и на сегодняшний день у 85% новорожденных, даже со сложными ВПС, есть шанс дожить до подросткового или зрелого возраста. В результате успешного развития детской кардиологии и хирургии в скором времени взрослых с ВПС будет больше, чем детей. Кроме того, есть пациенты со структурными или клапанными ВПС, выявляемыми в позднем подростковом периоде. По статистике, в Великобритании в год регистрируют примерно 1600 новых пациентов с ВПС средней и тяжелой степени, для 800 из которых необходимо последующее наблюдение специалиста. Большинство этих пациентов перенесли не корректирующие, а паллиативные или восстановительные операции, поэтому многие нуждаются в операциях на сердце.

Роль специализированных центров по лечению врожденных пороков сердца

Начальное обследование пациентов с известными или предполагаемыми ВПС.
Хирургическое и нехирургическое вмешательство, например транскатетерное ушивание ДМПП.
Продолжение лечения пациентов с ВПС средней и тяжелой степени.
Консультирование и текущая поддержка при проведении внесердечных операций и беременности.
Обучение новых специалистов и разработка рекомендаций по лечению.
Отслеживание поздних результатов с целью улучшения раннего лечения.

Переход от педиатрического наблюдения к взрослому

Обязательна плавная передача больного из ведения детской службы специалистам по лечению ВПС у взрослых. Этот процесс должен осуществляться с соблюдением индивидуального подхода к каждому пациенту. Перевод под наблюдение врачей для взрослых должен производиться в возрасте 18 лет. При этом учитывают осведомленность пациента о диагнозе, специфическом поведении, включающем планирование беременности или прием контрацептивов. На каждого пациента должны быть подготовлены карточки, содержащие детальную схему индивидуального ВПС, а также другую важную информацию, например данные о физической активности или необходимости антибиотикопрофилактики.

Ни один пациент не должен остаться без четко разработанного плана лечения по достижении зрелого возраста.

Лечение ВПС у взрослых следует проводить с учетом возраста. Большая часть ошибок и проблем при чрескожных транскатетерных вмешательствах по поводу ВПС возникают из-за самонадеянности или незнания. Часто пациенты знают о своем заболевании больше, чем сотрудники отделения скорой медицинской помощи, куда они обратились за консультацией; поэтому их следует особенно внимательно выслушать. Пациентов в старшем подростковом возрасте часто сопровождают родители. Они могут оказаться важным источником информации и помощи; привлеките их на свою сторону. В Великобритании все чаще можно получить консультацию у врача, специализирующегося на лечении ВПС, через электронную почту или по телефону. Никто не откажет вам в помощи. Узнайте о вашем местном специализированном центре!

Тяжесть заболевания и иерархия оказания помощи взрослым с врожденными пороками сердца

Первый уровень: Лечение в специализированном отделении, например синдром Айзенменгера, операция Фонтана, любая патология с атрезией в названии, синдром Марфана.
Второй уровень: Совместное лечение вместе с кардиологом, «интересующимся» данным заболеванием, например коарктация аорты. ДМПП, тетрада Фалло.
Третий уровень: Продолжение лечения во взрослом кардиологическом отделении, например небольшой стеноз, послеоперационный ДМПП или ДМЖП.

Оценка состояния пациентов

Анамнез

Семейные случаи ВПС.
Воздействие тератогенов или токсинов при беременности.
Предполагаемый ВПС при беременности или родах (узнают у матери).
Наличие в анамнезе длительно протекавших заболеваний в детском возрасте.
Предшествующие вмешательства:

Любые случаи госпитализации для катетерных или хирургических вмешательств.
Фамилии детских кардиологов, выполнявших вмешательства, а также указание больницы и отделения.

Гигиена полости рта.

Текущие симптомы

Одышка при нагрузке?
Способность подниматься по лестнице, в гору, гулять по ровной местности и на какое расстояние?
Одышка в положении лежа?
Боль в грудной клетке?

Провоцирующие и устраняющие факторы.
Любые сопутствующие симптомы.

Обмороки?
Приступы сердцебиения?

Начало, продолжительность.
Связанные с ними предобморочные состояния или боль в грудной клетке.
Просят пациента отстучать свой ритм сердцебиения пальцем.

Оценить работоспособность.

Осмотр

Измеряют рост, массу тела и АД пациента и сопоставляют полученные данные с нормальными значениями.
Есть ли у больного выраженный врожденный синдром?
Синдром Дауна (у 1/3 больных присутствует ВПС, чаще всего ДМПП или ДМЖП):

Синдром Уильямса.
Синдром Нунан.
Синдром Тернера.

Есть ли у пациента анемия или желтуха?
Есть ли какие-то признаки инфекционного эндокардита?
Присутствуют ли признаки плохой гигиены полости рта с развитым кариесом или инфицированием десен?
Наличие татуировок и пирсинга?

Методическая аускультация у пациента с врожденным пороком сердца

Выслушивание тонов сердца

I тон сердца:

I тон выслушивается как отдельный тон, но, поскольку митральный компонент усилен.
Громкий I тон может выслушиваться при митральном стенозе и иногда при ДМПП.
Ослабление I тона свидетельствует о слабой сократительной способности миокарда или удлинении интервала PR.

II тон:

Постоянное расщепление при значительном ДМПП.
Усиливается при легочной гипертензии.
Расщепленный после операции по поводу тетрады Фалло, отражая БПНПГ, что характерно для ЭКГ в послеоперационном периоде.

Проверка на наличие систолических/диастолических шумов

Мысленно проводят линию, соединяющую соски.

Более громкие шумы выше линии, соединяющей соски:

Систолического типа.
Возникают в правожелудочковых или левожелудочковых путях оттока крови.
Если шумы связаны с дрожанием над сонной артерией и в надгрудинной области, то обычно исходят из левожелудочковых путей оттока крови.
Если во время изгнания выслушивается щелчок, шум имеет клапанное происхождение.
Щелчок при стенозе аортального клапана лучше всего выслушивается на верхушке сердца.
Систолический шум изгнания, выслушивающийся в межлопаточной области, связанный с перенесенной торакотомией слева может указывать на турбулентные потоки в области ранее устраненной коарктации.

Более громкие шумы ниже линии, соединяющей соски:

Пансистолический шум. Причина - недостаточность митрального или трехстворчатого клапана или при ДМЖП.
Шум «наполнения и изгнания» после перенесенной операции на сердце лучше всего выслушивается у левого верхнего края грудины.
Среднесистолический щелчок и систолический шум при ПМК хорошо слышны в положении стоя.

Пациентам измеряют рост, массу тела, АД и насыщение кислородом крови. При каждом посещении врача регистрируют ЭКГ в 12 отведениях.

Электрокардиограмма

Частота и ритм. При постоянном ритме 120-150 в минуту следует рассмотреть возможность трепетания предсердий с различной частотой проведения на желудочки, поскольку данное нарушение ритма легко спутать с синусовым ритмом. Предсердные тахикардии возникают после любых операций на предсердии.
Оценивают наличие признаков увеличения камер сердца - гипертрофии предсердий или желудочков.
Оценивают наличие или отсутствие блокады пучка Гиса.
У всех больных, перенесших операцию по устранению тетрады Фалло, измеряют длительность комплекса QRS. Длительность более 180 мс связывают с высоким риском развития аритмии, дилатацией правых камер сердца и поздней внезапной смертью.
При подозрении на эктопическую тахикардию регистрируют ЭКГ в 12 отведениях на фоне внутривенного введения аденозина.

Роль нагрузочных проб

Оценивают сердечный ритм и АД в ответ на физическую нагрузку.
Сравнивают АД на верхней и нижней конечностях для выявления коарктации аорты.
Для оценки степени риска у пациентов с цианозом измеряют насыщение кислородом крови.
Повышается тщательность обследования пациентов, качество консультирования и планирования беременности.
Полную сердечно-легочную нагрузочную пробу оставляют для принятия решения по отсрочке хирургической операции или катетерного вмешательства.
Проба может помочь выделить ограничения, вызванные отсутствием физических упражнений, и оценить максимальную нагрузку.

Рентгенография

Дешевый и неоценимый метод исследования при ВПС.
Определяют расположение сердца и внутренних органов.
Оценка бронхиального дерева позволяет диагностировать сердечные дефекты, например: морфологически симметричная картина правых бронхов указывает на изомерию правого предсердия (обычно связано с комплексным ВПС - общее правое предсердие, общее атриовентрикулярное отверстие, магистральная артерия, выходящая из одной желудочковой камеры.
Позволяет обнаружить зеркальное расположение органов (инверсия органов, при которой печень находится слева, а желудок справа, при этом верхушка сердца находится в правом отделе грудной клетки). Предполагают наличие синдрома Картагенера. Несоответствие расположения верхушки сердца и внутренних органов обычно ассоциируется с ВПС.
Регистрируют отношение размеров сердца к грудной клетке. При тяжелой степени коарктации аорты можно заметить узурацию ребер, свидетельствующую о развитии коллатералей. Оценивают легочный рисунок.

Оценка легочного рисунка на рентгенограмме пациентов с врожденным пороком сердца

Усиление легочного рисунка:

Сброс крови слева направо (ДМПП, ДМЖП).
Отек легких.
Нарушения оттока по легочным венам.

Обеднение легочного рисунка:

Обструкция правожелудочковых путей оттока крови, например тяжелая форма изолированного стеноза легочного ствола после устранения тетрады Фалло.
Легочная гипертензия.

Одностороннее усиление легочного рисунка:

Возможен сброс крови из большого круга в малый на той же стороне.
Переполнение кровью главной легочной коллатеральной артерии.
Нарушение оттока по легочным венам, например после операции Мастерда/Сеннига.

Визуализирующие методы исследования

Эхокардиография

Наиболее информативный метод исследования при ВПС, но лишь при детальном сборе анамнеза и осмотре.
Исследование должен проводить опытный врач с хорошим знанием всех аспектов ВПС.
При исследовании стандартную форму заполняют в определенной последовательности, изменить которую нельзя.
Визуализация у взрослых может быть ограничена недостаточными акустическими окнами.

Магнитно-резонансная томография

Идеальна для оценки экстракардиальной легочной артериальной и венозной сети.
Точная оценка недостаточности клапанов.
Информативность данного метода может быть ограничена из-за малого опыта рентгенологов в области ВПС.

Катетеризация сердца

До сих пор играет важную роль при оценке сброса крови и получении точных гемодинамических данных.
Все чаще этот метод применяют как вспомогательный при чрескожных транскатетерных вмешательствах, например при окклюзии ДМПП.
С возрастом многие пациенты с ВПС нуждаются в проведении коронарной ангиографии, так как им могут потребоваться комбинированные хирургические процедуры.

Специфические симптомы у пациентов с врожденными пороками сердца

Осмотр

Цианоз или симптом барабанных палочек?

Насыщение кислородом всегда следует измерять с помощью пульсоксиметрии. Центральный цианоз является показателем артериальной десатурации и отмечается, когда концентрация в крови восстановленного гемоглобина превышает 5 г/дл. Таким образом, проявление цианоза частично зависит от общей концентрации гемоглобина. Цианоз может не проявляться у больных, страдающих анемией, даже при выраженной десатурации. Диффузный цианоз развивается из-за того, что кровь течет напрямую из легочного ствола в аорту и далее - в левую подключичную артерию, например при не препятствующем току крови открытом артериальном протоке с заболеваниями легочных сосудов.

Наличие послеоперационных рубцов?

Необходимо поднять руки пациента и осмотреть его на наличие шрамов, свидетельствующих о проведенной торакотомии. Также нужно проверить, не смещен ли верхушечный толчок и не находится ли он в правой части грудной клетки. Оценивают степень повреждения других органов, например сколиоз или дыхательная недостаточность, развившиеся из-за перенесенной торакотомии.

Пульсация яремных вен?

Может дать информацию о нарушении проводимости, аритмии, форме волны и давлении. Возросшее сопротивление наполнению предсердия приводит к усилению волны а, которая может возникать при изолированной тяжелой форме стеноза легочного ствола или при атрезии трехстворчатого клапана. Эпизодические «пушечные» волны возникают при атриовентрикулярной блокаде.

Пальпация

Прощупывают пульс во всех точках, включая бедренную артерию. Это помогает выявить коарктацию аорты.
Измеряют давление на верхней и нижней конечности, пальпируя заднюю большеберцовую артерию. Манжету накладывают на голень.
Высокий пульс говорит о тяжелой недостаточности артериальной, открытом протоке или наличии шунта между большим и малым кругами кровообращения (операция Блелока-Тауссиг), наложенного в ходе операции.
Эффект Коанды при надкпапанном стенозе у пациентов с синдромом Уильямса проявляется в увеличении пульса на правой плечевой артерии. Дрожание на бедренных сосудах отражает артериовенозную деформацию в результате перенесенной ранее катетеризации сердца.
Проверяют локализацию верхушечного толчка, а также правильное расположение печени и селезенки. Транспозиция внутренних органов с локализацией верхушечного толчка справа от грудины - это зеркальное расположение органов. 95% таких пациентов не имеют сопутствующих ВПС. Верхушечный толчок справа от грудины при нормальном расположении внутренних органов всегда связан с ВПС, очень часто сложными и непредсказуемыми.
Окологрудинное выбухание свидетельствует о гипертрофии правого желудочка, наиболее выраженной при перегрузке давлением и объемом, например после устранения тетрады Фалло.
Пальпируемый II тон в левом верхнем межреберье свидетельствует о наличии легочной гипертензии.

Хирургические операции при врожденных пороках сердца

Хирургическое лечение ВПС у подростков и взрослых должно проводиться только в специализированных центрах. Выделяют три категории пациентов:

не подвергавшиеся оперативному лечению;
перенесшие паллиативные операции;
перенесшие операции по устранению пороков.

Повторная стернотомия, сохранение функции миокарда, внимание к аномалиям венозного легочного русла и создание аорто-легочных коллатералей требуют предварительного планирования и тесного взаимодействия хирурга, анастезиолога, специализирующихся на кардиохирургических вмешательствах, кардиолога с врачами интенсивной терапии.

Анастомозирование по Блелоку-Тауссиг

Создание анастомоза между большим и малым кругом с помощью отрезка сосуда, взятого из подключичной артерии (классический) или трубчатого протеза Gore-7ax (модифицированный), выполняют для улучшения тока крови и оксигенации при цианотических ВПС. Это паллиативная операция, заменяющая предыдущие, такие как шунтирование по Уотерстону или анастомозирование по Потту.

Коарктация аорты

Исправляется путем наложения заплаты, взятой из подключичной артерии, или прямого анастомоза. Иногда у взрослых необходимо создать коллатераль между восходящей и нисходящей аортой.

Анастомоз Гленна

Верхняя полая вена анастомозируется с легочной артерией на той же стороне в целях улучшения оксигенации у новорожденных и маленьких детей. Операцию делают пациентам с «одним» желудочком и унивентрикулярной циркуляцией. В классическом варианте правая легочная артерия отделена от главной легочной артерии. Двунаправленный анастомоз Гленна был создан таким образом, чтобы кровь из верхней полой вены попадала в обе легочные артерии.

Тетрада Фалло

Устранение ДМЖП осуществляют путем наложения заплаты из перикарда или Gore-Tex, обструкции правожелудочковых путей оттока крови - путем трансаннулярной пластики, удаления клапана или имплантации гомологичного трансплантата.

Операция Растелли

Обычно проводят пациентам с комплексными ВПС, например при транспозиции магистральных сосудов с большим ДМЖП. ДМЖП устраняют наложением крупной заплаты таким же образом, как при соединении правого желудочка и легочного ствола.

Операция Росса

Альтернативное замещение аортального клапана, которое предпочитают у молодых пациентов, особенно женщин. Поврежденный аортальный клапан удаляют с отсоединением коронарных артерий. Собственный клапан легочной артерии пациента рассекают и помещают на место аортального, присоединяют коронарные артерии.

Операция Фонтана

Является окончательной паллиативной операцией для пациентов с эффективной унивентрикулярной циркуляцией, например атрезией митрального или трехстворчатого клапана. Кровоток из верхней и нижней полых вен направляют в легочные артерии без использования правого желудочка. Насыщенная кислородом кровь возвращается в левый желудочек и выталкивается в аорту.

Операции Мастерда и Сеннига

Жизненно важные операции для пациентов с транспозицией магистральных сосудов, суть которых заключается в интрапредсердном перенаправлении тока оксигенированной и деоксигенированной крови в большой и малый круг кровообращения соответственно. При этой патологии правый желудочек является субаортальным, выталкивающим кровь в большой круг. Операцию делают в редких случаях из-за поздних осложнений, таких как аритмия, обструкция путей оттока крови и желудочковая недостаточность.

Перенаправление артерий

Данная операция заменила операцию Мастерда и Сеннига. Аорту и легочную артерию меняют местами и заново присоединяют коронарные артерии к новой аорте.

Чрескожные транскатетерные вмешательства при врожденных пороках сердца

Баллонная предсердная септостомия

Жизненно важное вмешательство для младенцев с транспозицией магистральных сосудов, в ходе которой создается сообщение между предсердиями путем формирования отверстия в межпредсердной перегородке с помощью баллонного катетера. Операция может быть выполнена под эхокардиографическим контролем.

Пластика клапана легочной артерии

Предпочтительная процедура для пациентов всех возрастов, страдающих стенозом клапана легочной артерии. Менее успешна при дисплазии клапана (синдром Нунан). Кольцо клапана легочной артерии измеряют с помощью ЭхоКГ или ангиографии. Затем используют баллон соответствующего диаметра (100-120%). Данная операция - одно из наиболее успешных транскатетерных вмешательств.

Пластика клапана аорты

Применяют только у взрослых. Если аортальный клапан мягкий и не кальцинирован, использование баллонной дилатации может отсрочить хирургическую операцию, но обычно за счет недостаточности аортального клапана. Размер баллона не должен превышать размеров аорты в месте присоединения клапана. Чтобы минимизировать повреждение клапана, рекомендуют осуществлять антеградный доступ путем прокола перегородки.

Дефект межпредсердной перегородки

Большинство нижеописанных ДМПП можно устранить чрескожно. Устройство для окклюзии дефекта Amplatzer выполнено из нитинола (сплав никеля с титаном, обладающий «эффектом памяти»). Размер баллона подбирается под контролем чреспищеводной ЭхоКГ. Дефекты величиной до 40 мм могут быть устранены при достаточных по размеру (более 5 мм) отверстиях легочных вен и при соединении митрального клапана. Данный метод применим только к следующим ДМПП: дефекты венозного синуса или частичные ДМПП и ДМЖП. При выполнении процедуры опытным хирургом послеоперационные осложнения развиваются редко. Антиагреганты назначают на срок от 3 до 6 мес - до тех пор, пока приспособление до конца не покроется эндотелием. В первые недели после закрытия дефекта характерны кратковременные головные боли, но серьезные осложнения развиваются редко. К ним относят транзиторные ишемические атаки, инсульты, предсердные аритмии и эмболизацию устройства. Важно помнить, что у пациентов, страдающих выраженными предсердными аритмиями, необходимо проводить Дополнительные электрофизиологические исследования.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Показания к устранению дефекта у взрослых ограничены. В редких случаях «малые» дефекты со временем могут вызвать перегрузку левого желудочка объемом. Только тогда потребуется их устранение. Такие дефекты можно устранить транскатетерной окклюзией с помощью окклюзирующего устройства Amplatzer. Данная процедура должна осуществляться только в специализированных центрах. В практике описаны случаи полной атриовентрикулярной блокады и эмболизации устройства.

Коарктация аорты

Хирургическая коррекция у взрослых - сложная задача из-за риска параплегии. В настоящее время как врожденная, так и развившаяся в процессе жизни коарктация может быть успешно устранена с помощью транскатетерной баллонной дилатации и стентирования. При операции по исправлению врожденной коарктации для снижения вероятности расслоения и разрыва аорты может потребоваться применение покрытых стентов. У этих пациентов аорта особенно хрупкая и обычно есть сопутствующее поражение аорты. МРТ бесценна при отборе пациентов для операции и выборе размера стента. Вмешательство должно проводиться только в специализированных центрах, где в экстренных случаях смогут оказать квалифицированную хирургическую помощь. Нужно помнить, что баллонная дилатация аорты, на которой ранее была произведена аортопластика, несет наибольший риск разрыва аорты. Послеоперационное наблюдение на протяжении всей жизни необходимо для выявления образования аневризмы.

Открытый артериальный проток

В редких случаях может присутствовать у взрослых. При небольших размерах и отсутствии легочной гипертензии он может быть в большинстве случаев закрыт при помощи различных транскатетерных оккпюзирующих устройств.

Имплантация клапана легочной артерии

На сегодняшний день возможна чрескожная транскатетерная имплантация клапана яремной вены быка в правожелудочковый путь оттока крови. Операцию выполняют с помощью стента, состоящего из платины и иридия. Если эта операция выдержит проверку временем, она станет революционным подходом в лечении пациентов, страдающих недостаточностью клапана легочной артерии после перенесенного устранения ВПС, так как не требует хирургического вмешательства. В скором времени станет возможной имплантация клапана, который может использоваться в большом круге кровообращения.

Специфические вопросы лечения

Осложнения цианотических пороков

Хроническая гипоксемия приводит к нарастанию количества эритроцитов и объема крови в целом. Сначала этот компенсаторный механизм может повысить доставку кислорода к тканям и органам, однако в дальнейшем может увеличиться вязкость крови.
Симптомы повышенной вязкости: головная боль, зрительные расстройства (нечеткость зрения, диплопия), нарушения внимания, чувство усталости, парестезии, звон в ушах, миалгия, мышечная слабость, синдром беспокойных ног.
Измеряют уровень гемоглобина и подсчитывают количество эритроцитов. У большинства пациентов выявляют компенсаторный эритропоэз и стабильный гемоглобин.
Терапевтическая флеботомия проводится пациентам с выраженными симптомами, например концентрация гемоглобина выше 200 г/л или гематокрит выше 65%. При заборе 500 мл крови (максимальное количество) с замещением ее на декстрозу или 0,9% раствор натрия хлорида симптомы исчезают. Флеботомия должна проводиться не чаще 2 раз в год, так как она повышает риск инсульта из-за недостатка железа. Всегда следует использовать фильтры в системах для внутривенного вливания. Недостаток железа у пациентов с полицитемией необходимо активно лечить путем приема внутрь железосодержащих препаратов (сульфат железа 600 мг/сут) с контролем каждые 8-10 дней.

Кожа

Для цианотических пороков характерна тяжелая форма акне.
Может спровоцировать развитие инфекций или эндокардита.
Агрессивное лечение.

Желчнокаменная болезнь

Характерна для пациентов с цианозом.
Билирубин является продуктом распада гемоглобина.
Подозревается в случаях, когда пациент жалуется на острую боль в животе и дискомфорт.

Функция почек

Снижение клубочковой фильтрации.
Повышенный уровень креатинина.
Аномальный клиренс мочевой кислоты может сопровождаться цианозом и приводить к подагре.
Необходимо с осторожностью проводить контрастную ангиографию и всегда предварительно выполнять гидратацию.

Хирургические вмешательства, за исключением кардиохирургических

Должны проводиться только в специализированных центрах врачами смежных дисциплин.
Желательно применение местной анестезии. В противном случае анестезиологическое пособие осуществляет врач с опытом в области ВПС.
Рассматривается необходимость предоперационной флеботомии, если показатель гемоглобина выше 200 г/л и гематокрит выше 65%.
Должны применяться воздушные фильтры в системах для внутривенного введения и обеспечиваться профилактика эндокардита.

Беременность

Большинство женщин с врожденными пороками сердца могут перенести беременность.
В настоящее время в развитых странах ВПС являются главной причиной материнской смерти. Необходима консультация специалиста до решения вопроса о беременности.
К сожалению, кардиологи не могут дать точных прогнозов относительно исхода беременности, а кардиологи-педиатры - тем более.
Все молодые женщины детородного возраста должны пройти клиническую оценку гемодинамики, которая включает традиционную нагрузочную пробу и детальную двухмерную ЭхоКГ с акцентом на функцию левого желудочка.
Иногда пациентам с ВПС беременность противопоказана.

Аритмии

Важная причина заболеваемости и смертности и главная причина госпитализации пациентов с ВПС. Они плохо переносятся и могут привести к значительному ухудшению гемодинамических показателей.

Могут развиваться вследствие:

сердечного дефекта, например изомерии предсердий;
имеющихся нарушений, например гемодинамических нарушений, таких как расширение камер сердца или рубцевание;
остаточных послеоперационных аномалий.

Внесердечные осложнения

Полицитемия: хроническая гипоксия стимулирует образование эритропоэтина и эритроцитоз. «Идеальная» концентрация гемоглобина составляет 170-180 г/л; некоторые центры предлагают делать венесекцию, чтобы контролировать гематокрит и предотвратить синдром повышенной вязкости крови. Нужно следовать местным руководящим принципам. В основном флеботомию рассматривают в случае появления выраженных симптомов повышенной вязкости и при гематокрите выше 65%. Удаляют 500 мл крови в течение 30-45 мин и мгновенно восполняют объем 500-1000 мл 0,9% раствора натрия хлорида или бессолевого декстрана (при сердечной недостаточности). Следует избегать резких изменений объема циркулирующей крови. Если синдром повышенной вязкости связан с дегидратацией или дефицитом железа, флеботомия не требуется. Пациенту необходима регидратация и/или лечение препаратами железа.

Заболевания почек и подагра. Гипоксия влияет на клубочки и канальцы, приводя к протеинурии, сниженной фильтрации и повышенной реабсорбции уратов, снижению клиренса креатинина. Выраженная почечная недостаточность не очень распространена. Следует избегать дегидратации, приема диуретиков и применения рентгеноконтрастных веществ. Для лечения подагры в первую очередь применяют колхицин и глюкокортикоиды. Следует избегать назначения НПВС.

Гнойные заболевания: пациенты наиболее подвержены инфекции. Общий симптом - акне и плохое заживление ран. Кожные швы заживают на 7-10 дней дольше, чем у обычных пациентов. Гигиена полости рта важна из-за риска развития эндокардита. Возникновение гнойного воспаления в любом месте может привести к абсцессам головного мозга путем метастазирования инфекции или септической эмболии.

Тромбозы и кровотечения: являются мультифакторными, вызваны комбинацией аномального функционирования тромбоцитов, нарушениями свертываемости крови и полицитемией. Длительность протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени может быть повышена вторично как следствие уменьшения содержания факторов V, VII, VIII, X. Могут развиваться артериальные и венозные тромбозы и кровотечения (например, петехии, носовые кровотечения, кровохарканье). Дегидратация и прием пероральных контрацептивов повышают риск тромбоза. Спонтанные кровотечения обычно прекращаются сами собой. При массивном кровотечении эффективны стандартные методы лечения, включая переливание тромбоцитарной массы, свежезамороженной плазмы, криопреципитата и витамина К. Следует избегать приема аспирина4 и других НПВС, чтобы уменьшить риск спонтанного кровотечения.

Первичные легочные осложнения: включают инфицирование, инфаркт и кровотечения из поврежденных артериол и капилляров. Инсульт: может происходить как из-за тромбоза, так и из-за кровотечения. Тромбоз артерий, эмболии (парадоксальная эмболия при сбросе крови справа налево), флеботомия в отсутствие показаний приводят к спонтанному тромбозу. Нарушения гемостаза, особенно если они дополняются приемом НПВС или традиционной антикоагулянтной терапией, могут привести к геморрагическому инсульту. Любая поврежденная ткань в мозге является источником внутричерепной инфекции или формирования абсцесса.

Осложнения в результате приема препаратов, проведения исследований, операций: следует избегать резких перепадов АД и системного сосудистого сопротивления. Применение контрастных веществ может вызвать вазодилатацию и привести к острой декомпенсации. Они также могут стимулировать развитие почечной недостаточности. Перед проведением внекардиапьных операций необходимо оптимизировать гематокрит и гемостаз с помощью контролируемой флеботомии и замещения крови декстраном. Как до, так и после операции необходима хорошая оксигенация. Особую осторожность следует соблюдать при работе с системой для внутривенного введения.

Артралгии: в основном возникают из-за гипертрофической остеоартропатии.

Кровохарканье: распространено. Тяжело отличить кровохарканье от легочной эмболии. Нужно стараться успокоить пациента и обеспечить надлежащий контроль АД. Следует подать интенсивный поток кислорода через маску. Если есть клиническое подозрение на инфекционный процесс (лихорадка, выделение мокроты, лейкоцитоз, повышение С-реактивного белка и т.д.), назначают антибиотики. Вентиляционно-перфузионное исследование может помочь в диагностике легочной эмболии, но часто его результаты сомнительны. Следует избегать приема аспирина и НПВС, так как они обостряют внутренние нарушения системы свертывания крови. Имеются немногочисленные данные о внутривенном введении гепарина. Обычно для лечения повышенного тромбообразования у пациентов используют декстран 40 (500 мл внутривенно струйно каждые 4-6 ч), акридр (арвин10 - снижает фибриноген плазмы, расщепляя фибрин) или малые дозы варфарина. Аспирин или транексановая кислота могут вызвать тяжелые легочные кровотечения.

Одышка: может возникать из-за отека легких или гипоксии (возросший сброс крови), вторичных к инфекции грудной клетки или инфаркту легких. Не следует давать пациенту больших доз диуретиков или нитратов, так как это может привести к падению давления и острому коллапсу. Нужно сравнить рентгеновский снимок грудной клетки с предыдущими и попытаться понять, есть ли на нем проявления отека легкого. Пульсация яремной вены у пациентов с цианотическими пороками сердца обычно высокая. Поэтому не следует использовать данный факт как основной показатель сердечной недостаточности. Часто пациенты нуждаются в большем давлении наполнения, чтобы поддерживать кровоток по малому кругу. Можно подать интенсивный поток кислорода через маску. Если есть клиническое подозрение на инфекцию, назначают антибиотики. При симптомах отека легких или недостаточности правых отделов сердца назначают диуретики внутрь. Чтобы предотвратить чрезмерный диурез, следят за гематокритом и функцией почек.

Обморок при физической нагрузке: необходимо провести исследование на наличие аритмии, в частности ЖТ (холтеровское мониторирование), тяжелой формы клапанной недостаточности, или признаков выраженной сердечной недостаточности. Лечение зависит от диагноза.

Боль в грудной клетке: может быть признаком легочной эмболии или инфаркта (спонтанный тромбоз), пневмонии, ИБС либо обусловлена заболеваниями скелетной мускулатуры. Требует тщательной оценки с использованием вышеописанных диагностических приемов.

Кардиологические заболевания многочисленны и разнообразны. Страдают от них как взрослые, так и дети. Для лечения тяжелых патологий требуется проведение сложных операций на сердце. Многие опасные состояния связаны с развитием пороков. По статистике, из каждой тысячи только родившихся малышей выявляют 8 больных с аномалиями сердечно-сосудистой системы врожденного типа. Иногда даже хирургия не в силах спасти человека от смерти. Но в достаточном количестве случаев своевременное лечение (в том числе и оперативное) помогает справиться с проблемой и вернуть пациенту здоровье и нормальную жизнь.

Порок сердца подразумевает всевозможные отклонения в строении сердечной мышцы, которые провоцируют нарушение передвижения крови и, как следствие, гипоксию внутренних органов и систем. К таким аномалиям относят органические повреждения:

клапанного аппарата;
перегородок сердца;
сердечных стенок;
крупных сосудов, отвечающих за подачу и вывод крови.

Пороки развиваются у человека в период внутриутробного развития или приобретаются уже после рождения. Факторы, влияющие на их формирование, могут быть самыми различными: неблагоприятное протекание беременности, инфицирование плода, влияние алкоголя и сигарет, хронические заболевания, прием некоторых лекарств, наследственная предрасположенность.

Если не лечить сердечные пороки, развивается ишемическая болезнь, сердечная недостаточность, инфаркт миокарда. Половина новорожденных детей с серьезными нарушениями кардиологического характера, которые не были прооперированы в экстренном порядке, умирают в течение первого месяца жизни. Три четверти таких детей не доживают до годовалого возраста.

Какие бывают нарушения?

Пороки сердца можно разделить по группам, используя определенные критерии:

В зависимости от периода формирования: врожденные и приобретаемые.
По месту расположения: клапанные (поражение створок митрального, трикуспидального, легочного, аортального клапанов) и в области перегородок (между желудочками или предсердиями).
По степени сложности: изолированные (одиночные, простые), усложненные (сочетаются два порока) и комбинированные (сердечных нарушений насчитывается больше двух).
В связи с вызываемыми осложнениями: одни называют «белыми», другие «синими». Первые не вызывают смешивания кровяных потоков из вен и артерий. Кислород к органам поступает в допустимой норме. Во втором случае венозная кровь забрасывается в артерию, и сердце отправляет ее в таком виде (со сниженной долей необходимого тканям кислорода) по всему телу. Развивается синдром недостаточности сердца (синеют губы, пальцы на ногах и руках, уши).
В зависимости от приспособительной способности сердечной мышцы: компенсированные (сердце своими силами компенсирует существующие отклонения) и декомпенсированные (провоцируют развитие недостаточного кровоснабжения).

Все сердечные патологии сопровождаются разной степенью нарушения гемодинамики. Самая легкая – первая степень, четвертая считается очень тяжелой.

Врожденные пороки сердца (ВПС)

Закладка кровеносной системы и ее главного органа начинаются на первых неделях жизни эмбриона в чреве матери. В этом периоде любое негативное воздействие как внешних, так и внутренних факторов способно привести к становлению пороков сердца у будущего ребенка. Возможные причины врожденных нарушений сердечной структуры:

нарушения на генном уровне;
радиоактивное облучение;
плохая наследственность;
инфекционное поражение женщины в раннем сроке беременности;
употребление лекарственных препаратов в первом триместре;
увлечение беременной женщины алкоголем, наркотиками, сигаретами;
наличие фетоплацентарной недостаточности;
аномальное развитие плацентарных сосудов;
рецидивы хронических заболеваний во время беременности.

Все пороки врожденного характера распределяются по трем группам:

Нарушения, при которых легочное кровообращение не сопровождается изменениями.

Сужены аортальное входное отверстие или один из участков аорты.

Состояния, для которых характерно увеличение легочного кровотока.

Не закрыт боталлов проток, имеются дефекты преграды между предсердиями или желудочками.

Патологии, влияющие на уменьшение циркулирующей через легкие крови.

Наличие тетрады Фалло, легочная артерия с узким входом.

Сужение (стеноз) устья легочной артерии

Вены транспортируют кровь к области правого предсердия. Оттуда она попадает в правый желудочек. Описываемый порок предполагает неправильное развитие самого клапана, пропускающего кровь из правого желудочка в легочный круг кровотока. В другом случае сужен участок легочной артерии прямо над клапаном или входное отверстие (устье) сосуда под клапаном. Когда венозная кровь проходит сквозь легкие, она отдает углекислый газ и напитывается кислородом, а потом попадает в левую часть сердца. Оттуда она пойдет дальше ко всем органам. Если легочный ствол сужен, происходят следующие нарушения:

Перенапряжение правого желудочка, ему трудно выбрасывать кровь.
Уменьшается объем крови, доставляемой в легкие.
Гипоксия всего организма.

Развивается правожелудочковая недостаточность.
Прогрессирование патологии без адекватного лечения может вести к смерти.
Со стороны легких возможен некроз тканей, воспалительный процесс с выделением гноя, образование тромбов, развитие туберкулеза.

Как проявляется порок:

цианоз и холод в конечностях;
сердечный горб (выпячивание ребер в зоне расположения сердца);
синдром барабанных палочек (подушечки пальцев рук утолщаются;
задержка умственного развития у детей.

Тетрада Фалло

Такой порок довольно распространен у младенцев. Он относится к тяжелым сердечным патологиям. Назван так по Фамилии французского патологоанатома Этьена-Луи Фалло, который в 1888 году первым сделал подробное описание этого состояния. Слово «тетрада» (в переводе с греческого означает группировку из четырех элементов) подразумевает неких 4 признака, сочетающихся друг с другом. В данном случае имеется в виду «синий» порок сердца, объединивший в себе 4 нарушения:

Аномальное развитие межжелудочковой перегородки.
Гипертрофия со стороны правого желудочка.
Узкий проход легочной артерии.
Неправильно расположенная аорта (декстропозиция). Она сдвинута к правой стороне сердца. Иногда наблюдается частичный или полный выход сосуда из правожелудочковой камеры.

Порок диагностируется в раннем детстве, потому что до зрелого возраста, как правило, такие пациенты доживают редко, особенно при отсутствии должного лечения (обязательная операция на сердце). Иногда имеет место так называемая пентада Фалло – развитие пятого признака (аномалия перегородки между предсердиями) вдобавок к уже имеющимся четырем.

Цианотический (синий) порок характеризуется снижением объема полезной (обогащенной кислородом) крови в большом круге кровообращения. Гипоксия органов и венозный застой прогрессируют, это выражается в следующих признаках хронической сердечной недостаточности:

Кожные покровы становятся синюшными.
Появляется синдром «барабанных палочек». Ногти деформируются, утолщаются, округляются.
Плоская грудь или «сердечный горб».
Потеря в весе.
Физическое развитие задерживается.

Развитие сколиоза, плоскостопия.
Наблюдаются большие межзубные просветы, ранний кариес.
Наличие приступов выраженного цианоза: частое дыхание, фиолетовая кожа, одышка, упадок сил, предобморочное состояние, потеря сознания, судороги.
Появляются отеки.

Сужение (коарктация) аорты

Врожденный порок проявляется аномально узким просветом в одном из участков аорты. Обычно это перешей дуги сосуда, иногда грудной или брюшной отдел.

Аорта – самая крупная из артерий в большом круге кровообращения, она выходит со стороны левого желудочка.

Несмотря на то, что патологическое формирование возникает вне сердца, его все же называют сердечным пороком. Потому что коарктация такого важного сосуда напрямую влияет на работу кровеносной системы и самого сердца.

Нарушение гемодинамики связано с разницей давления крови в сосуде. До суженого участка оно повышенное, что вызывает гипертрофию левого желудочка. Ниже пораженной зоны давление снижается. Чтобы восстановить нормальный кровоток, в этом месте развиваются дополнительные пути для передвижения крови.

Симптомы, характерные для маленьких детей:

бледная кожа;
отсталость физического развития;
одышка, легочные хрипы;
частые пневмонии;
высокое давление в артериях рук и низкое на ногах, при этом ноги синеют.

Признаки порока у взрослых:

голова тяжелая и кружится и болит;
хроническая усталость;
болит сердце;
мерзнут и болят ноги, судороги и слабость мышц;
разница в давлении на верхних и нижних конечностях.

Возможные осложнения:

отек легких;
сердечная астма;
инсульт;
гипертензия;
склероз почечных артериол.

Незаращение артериального (боталлова) протока

В 1564 году Леонардо Боталло, врач из Италии, первым сделал описание протока (названного его именем), который соединяет дугу аорты с легочной артерией у ребенка в период внутриутробного развития. Когда новорожденный младенец начинает дышать легкими, этот проход зарастает соединительной тканью. Если этого не происходит, диагностируется порок сердца, именуемый открытым боталловым протоком. Результат – нарушение гемодинамики в малом круге кровообращения, сердечная дисфункция. Возникает смешение венозной и артериальной крови, в легкие она поступает в большем объеме. Правый, а потом и левый желудочки начинают увеличиваться.

Проявление порока:

пульсирующая шейная артерия;
цианоз кожных покровов в напряженном состоянии;
повышенная бледность;
аритмия;

отставание в развитии у детей;
кашель;
затрудненное дыхание.

Такое нарушение может привести к инсульту, формированию аневризмы, инфаркту миокарда, сердечной недостаточности, эндокардиту бактериальной этиологии.

Плод, находясь в утробе матери, не использует легкие для обогащения крови кислородом. У него особое кровообращение, оно организовано по другому принципу, не так, как у взрослых. В этом периоде в кровеносной системе существуют элементы, которые после рождения должны прекратить свое функционирование. Овальное отверстие, как и боталлов проток, относятся к таким временным образованиям. Окно в сердце имеет клапанную структуру и находится в перегородке, отделяющей левое предсердие от правого. Выраженная патология ведет к гипертрофии обоих предсердий и желудочков. Незначительный дефект может никак не отражаться на здоровье и самочувствии человека. Типичная симптоматика:

сердечный горб;
бледная кожа;
тяжелая одышка;
синеют нос, губы, пальцы при малейшей нагрузке;
кашель;

обморок;
вертиго;
упадок сил;
физическая отсталость.

Возможные последствия: высокий риск кессонной болезни, септического эндокардита, парадоксальной эмболии.

Отсутствие межжелудочковой перегородки, либо большой ее дефект

Другое название порока – комплекс Эйзенменгера (обнаружен немецким врачом). Это комбинированное сердечное нарушение, оно характеризуется следующими признаками: отсутствие перегородки между желудочками или значительная ее деформация с образованием сквозного отверстия, увеличенный правый желудочек, неправильное расположение аорты. Следствием подобной аномалии становится серьезный сбой нормальной циркуляции крови, увеличение легочного кровотока, соединение артериальной и венозной потоков, смешанная кровь выходит из аорты к органам с низким содержанием кислорода.

Признаки дефекта:

учащенное сердцебиение;
одышка;
боль в сердце;
хроническая слабость;
синюшность кожных покровов;

набухшие яремные вены;
синдром барабанных палочек;
сердечный горб;
обмороки;
сколиоз;
кашель с кровью.

Возможные осложнения: частые болезни органов дыхания, сосудистая эмболия мозга головы, эндокардит, сердечная недостаточность, легочное кровотечение, внезапная смерть.

Дефект межжелудочкововй перегородки

Порок сердца, сокращенно называемый ДМЖП, редко встречается сам по себе. Чаще он комбинируется с другими нарушениями. Это отверстие в перегородке, отделяющей желудочки друг от друга. Дефект может быть незначительным, тогда он не опасен и способен самоустраниться с течением возраста. Большой проход вызывает смешение венозной и артериальной крови и нарушение кровотока. Сердце растет в размерах, кровь застаивается в легких, спазмируются коронарные сосуды, развивается склероз легочных кровеносных путей.

Симптомы ДМЖП:

тахикардия;
отеки;
плохой аппетит;
постоянная вялость;
умственная и физическая отсталость у ребенка;

синюшность кожных покровов;
кашель;
сердечный горб;
кровотечения из носа;
обморочное состояние.

Последствия порока:

бактериальное воспаление эндокарда;
развитие легочной гипертензии;
недостаточность аорты;
частые пневмонии;
сердечная недостаточность;
формирование блокады сердца;
кровоизлияние в мозг;
отмирание легкого или абсцесс;
коронарная или легочная эмболия
внезапная остановка сердца.

Пациенты с выраженным нарушением нуждаются в хирургической коррекции.

Приобретенные пороки сердца

Такие дефекты возникают у здорового человека, не имеющего патологий в структуре сердечных тканей. Порок приобретается под влиянием заболевания, которое прямо или косвенно поражает сердце. Чаще всего это ревматизм, другие причины:

атеросклероз;
сифилис;
травмы;
опухолевые образования;
сепсис;
ишемия;
артериальная гипертензия;
развитие острого инфаркта миокарда;
возрастные изменения.

Приобретенные пороки касаются клапанного аппарата. В основе развития нарушений лежит два признака: сужение отверстия клапана и его короткие створки.

Комбинированный аортальный порок

Патология объединяет в себе несколько нарушений: узкое аортальное устье и клапанная недостаточность. Обычно диагностируется именно комбинация пороков, в изолированном виде аортальная аномалия наблюдается редко. Прогрессирующее заболевание ведет к застойным явлениям в легочном круге. Основные осложнения – отек легких и сердечная астма.

Проявляет себя осложненный порок всеми признаками, типичными для входящих в него аномалий. Легкая форма патологии не доставляет особого дискомфорта, требует симптоматической терапии при необходимости. Тяжелая форма нуждается в хирургическом вмешательстве.

Стеноз устья аорты, изолированный порок

Узкий вход в главную артерию не дает крови полностью выбрасываться из левого желудочка. Для компенсации этого нарушения сердце сокращается сильнее, стенки миокарда с левой стороны утолщаются. Выраженный стеноз ведет к значительной гипертрофии желудочка. Организм страдает от недостатка крови и кислорода.

Характерные признаки:

вертиго;

частые обмороки;
бледная кожа;
стенокардия;
развитие сердечного горба.

Главное осложнение – сердечная недостаточность.

Недостаточность аортальных клапанов

К таким порокам относят неплотное закрытие створок аортального клапана или расширение клапанного прохода. Этими патологиями страдают в основном мужчины. Нарушение часто сочетается с другими пороками, вызывает обратный ток крови в фазу диастолы из аорты в левый желудочек. Результатом становится растянутость левожелудочковой камеры, что со временем приводит к растяжению митрального прохода и левого предсердия. А кровоток малого круга нарушается, развивается застой венозной крови.

Типичные признаки аортальных пороков:

диастолическое давление снижено до критических цифр;
резкая смена положения тела вызывает сильное головокружение;
ночью развивается удушье;
шейные артерии пульсируют и выбухают;
кожные покровы белеют;
голова покачивается;

мелкие сосуды в глазах и под ногтевой пластиной пульсируют.

Что может случиться со временем?

Сердечная недостаточность.
Дилатация (растяжение) сердечных полостей.
Венозный застой, задержка крови в желудочке.

Митральный стеноз (сужение клапана между левым предсердием и желудочком)

Подобной аномалии более подвержены женщины. Вызвать ее может ревмокардит с поражением внутреннего слоя сердца. Чаще встречается сочетание порока с другими клапанными нарушениями. Митральный стеноз провоцирует недостаточность кровяного потока из предсердия в желудочек. Давление в легочных венах и левом предсердии возрастает. Возможен отек легких.

Симптомы суженного клапана:

наличие акроцианоза и митрального румянца;
уменьшение левой части груди;
отсталость в умственном и физическом развитии.

К чему приводит порок:

Отек легких (выделение изо рта розовой пены, посинение кожных покровов, булькающее дыхание).
Сердечная астма (трудно сделать вдох).
Склероз легочной ткани.
Уменьшение полезного объема легких.

Недостаточность митрального клапана

Суть этого довольно распространенного порока в неплотном соединении клапанных створок. Возникает нарушение из-за воспалительного процесса в тканях клапана. Они теряют эластичность, заменяясь соединительной тканью. Часть крови затекает обратно в левое предсердие. Для компенсации сбоя гемодинамики вся левая половина сердца работает в усиленном режиме. Левый круг кровообращения испытывает недостаточность крови. Венозная кровь застаивается в большом круге.

Симптоматика:

появление особого «митрального» румянца с оттенком голубого цвета;
синдром «кошачьего мурлыканья» – грудь вибрирует, это можно почувствовать, приложив руку;
синеют пальцы стоп, кистей, кончик носа, уши, губы;
развиваются отеки.

Возможные последствия:

застойная недостаточность;
гипертрофия левой стороны сердца;

Компенсированный порок не доставляет дискомфорта, люди могут ничего не знать о заболевании.

Операции и их стоимость

Оперативное вмешательство требуется в подавляющем большинстве случаев. Обязано проводиться как можно раньше, чтобы не допустить осложнений, несовместимых с жизнью. Иногда работа хирургов должна быть экстренной, в первые недели после рождения ребенка. Своевременная коррекция нарушений может вернуть человека к нормальной жизни, продлить ее срок и улучшить самочувствие.

Сколько стоит операция при пороке сердца? Устранить сердечные пороки больной может бесплатно, на основании выделяемой государством специальной квоты. Но в такой помощи нуждаются многие люди, поэтому у пациента есть все шансы попросту не дожить до своей очереди. Существует возможность платного хирургического лечения. В Москве стоимость такой операции варьируется от 100 до 300 тысяч рублей.

Вылечить больное сердце можно и за рубежом. Сколько стоит операция при диагнозе «порок сердца» за пределами СНГ?

Самые умеренные цены на услуги кардиохирургов предлагаются в Индии.

Качество проводимого лечения отличается высоким уровнем, успехом заканчиваются более 99% всех операбельных случаев. Для примера, шунтирование сердца в Соединенных Штатах Америки обойдется пациенту в 100 000 долларов. Лечение в Индии будет стоить 6-9 тысяч долларов.

При пороке сердца большая стоимость операции будет при открытом хирургическом вмешательстве с использованием аппарата искусственного кровообращения. Малоинвазивные процедуры безопаснее и дешевле. Они проводятся при помощи катетеров – специальных устройств, которые вводятся в сердце через артерию в бедре.

Распространенные виды операций при пороках сердца:

Стоимость каждой из них зависит не только от сложности конкретного случая, но и от престижа выбранной клиники, авторитетности главного хирурга.

Пороки сердца, как врожденные, так и приобретенные, могут стать причиной инвалидности, многие люди с серьезными нарушениями рано умирают. Своевременное выявление и хирургическое лечение – единственный шанс продлить жизнь и улучшить ее качество для пациентов с подобными видами кардиопатии.

Сложнейшие операции на сердце проводят лучшие специалисты, используя новейшие технологии и высококачественное оборудование. Современные хирурги обладают достаточным опытом и навыками в осуществлении подобных манипуляций. Риск смерти пациента при этом минимальный, а процент успешного исхода очень высок. Но цена на услуги платной кардиохирургии не многим по карману, а государственная квота, к сожалению, пока не может удовлетворить всех нуждающихся в лечении. Никто не знает наверняка, сколько придется ждать плановой операции на сердце, и доживет ли до нее больной.

1 степень регургитации аортального клапана Что такое аортальный порок сердца?

Почему возникают врожденные пороки сердца?
Врожденные пороки сердца (ВПС) являются следствием неправильного формирования сердца и сосудов во время внутриутробного развития плода в результате ряда генетических сбоев или хромосомных мутаций. Такие изменения в работе генов могут происходить по причине наследственной предрасположенности, а также под влиянием внешних факторов, например, инфекционных заболеваний во время беременности.
Постоянная частота встречаемости врожденных пороков сердца составляет 8-10 на 1000 новорожденных.

Все ли ВПС нуждаются в хирургическом лечении и в каком возрасте?
Большинство пороков сердца требуют хирургического вмешательства. Каждый четвертый из новорожденных с ВПС нуждается в операции в течение первого месяца жизни.
Существуют «малые сердечные аномалии», которые не требуют коррекции. Необходимость проведения операции на сердце определяется кардиологом на основании результатов, полученных при проведении диагностики, одним из основных методов которой является УЗИ (ультразвуковое исследование) сердца.

Сколько стоит проведение исследований и выполнение оперативного лечения?
Наша больница имеет городской статус, поэтому жители Санкт-Петербрга получают все виды медицинских услуг по городским квотам бесплатно. Квота оформляется в нашем стационаре за подписью главного детского кардиохирурга Санкт-Петербурга, которым является заведующий отделением кардиохирургии ДГБ № 1 профессор Р.Р. Мовсесян. Подробный список необходимых действий для получения квоты изложен в разделе «Родителям».
Жители других регионов России и ближнего зарубежья получают в нашем стационаре медицинскую помощь на коммерческой основе. В большинстве случаев расходы на лечение берут на себя благотворительные фонды, с которыми сотрудничает наш стационар.
Ежегодно более 150 детей из других регионов, которым мы оказываем хирургическую помощь, получают финансовую поддержку от различных благотворительных организаций. Таким образом, от этой группы пациентов также не требуется индивидуальной оплаты.
Условия получения гарантийного письма от благотворительных фондов можно найти в разделе «Родителям».

Как попасть на обследования в ваше подразделение?
В плановом порядке дети поступают на консультацию к кардиологу в кабинеты диагностики после предварительной записи в поликлиническом отделении больницы.
Дети с предварительным диагнозом ВПС, направленные в стационар другими медицинскими учреждениями, принимаются вне очереди.
В экстренных случаях прием пациентов осуществляется в больнице после поступления через службу скорой медицинской помощи.
Беременные женщины направляются на обследование через медико-генетический центр или женские консультации.

Какие операции выполняются в Вашем стационаре?
Мы проводим лечение детей до 18 лет со всеми видами врожденных пороков сердца.
В нашей практике используются самые современные методы диагностики и оперативного лечения, принятые в ведущих клиниках мира, кроме трансплантации сердца.

Возможно ли выполнить операцию на сердце, не вскрывая грудную клетку?
Операции, осуществляемые через сосуды без вскрытия грудной клетки, называются эндоваскулярными. Спектр таких операций ограничен.
Мы обладаем всеми необходимыми возможностями выполнять такие операции, используя современные технологии, отвечающие мировым медицинским стандартам.
Некоторые операции мы предпочитаем выполнять эндоваскулярно в рентгенохирургической операционной. Например, до 85% всех дефектов межпредсердной перегородки закрывают в нашей клинике эндоваскулярно.
Показания и противопоказания к эндовоскулярным операциям устанавливаются во время диагностики порока сердца лечащим кардиологом.

Что такое «открытая» операция и что такое «закрытая» операция на сердце?
«Закрытыми» операциями принято называть все вмешательства, при выполнении которых нет открытого доступа к камерам сердца.
К таким операциям относятся все эндовасулярные манипуляции, проводимые в рентген-операционной, а также вмешательства, проводимые в хирургической операционной с вскрытием грудной клетки, но без доступа к камерам сердца. Например, клипирование открытого артериального протока, суживание легочной артерии, наложение системно-легочного анастомоза и др.
К «открытым» операциям относятся все типы хирургических вмешательств на камерах сердца, проводимые в условиях искусственного кровообращения. Это самая большая группа операций. Например, пластика септальных дефектов, пластика и протезирование клапанов, а также сложные реконструктивные вмешательства.

Что такое операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения?
Большая часть операций по коррекции порока проводится в условиях искусственного кровообращения.
Для осуществления доступа в камеры сердца во время основного этапа операции функцию сердца выполняет машина под названием «аппарат искусственного кровообращения».

Что такое операция с остановкой сердца?
Значительная часть операций, выполняемых в условиях искусственного кровообращения, требует проведения хиргических манипуляций на открытом сердце. Для этого сердце искусственно останавливается специальными препаратами, которые временно «консервируют» сердце и дают возможность выполнить реконструкцию на расслабленном и остановленном сердце.

Что такое гемодинамическая коррекция?
Существует большая группа врожденных пороков сердца, например, различные формы единственного желудочка сердца, при которых провести полную коррекцию порока с восстановлением нормальной анатомии сердца невозможно. В этом случае единственным путем лечения является проведение ряда операций, направленных на максимальное разделение венозных и артериальных кровотоков.
Так как результатом таких операций является исправление гемодинамики, например, а не анатомическая коррекция порока, они называются гемодинамической коррекцией.

Что такое паллиативная операция?
Паллиативная или вспомогательная операция – это хирургическое вмешательство, которое не приводит к исправлению порока. Задачей такого вмешательства является облегчение сложной гемодинамической ситуации и подготовка к радикальному или гемодинамическому лечению врожденного порока сердца. Наиболее частыми паллиативными вмешательствами являются системно-легочный анастомоз и суживание легочной артерии.

Высок ли процент выживания после проведения хирургического лечения?
Операция на сердце – сложная и трудоемкая хирургическая манипуляция, в результате которой могут возникнуть различные осложнения.
Риск при выполнении операции напрямую зависит от исходного состояния пациента и вида порока сердца.
После операций в нашем стационаре выживаемость при не критических формах ВПС на протяжении последних пяти лет почти стопроцентная.
Общий показатель выживаемости после хирургического лечения в нашем стационаре составляет 97-98 %. По большинству патологий наши показатели соответствует средним Европейским результатам.
В разделе «Наши достижения» вы можете подробно ознакомиться с результатами нашей работы.

Каковы действия после установления диагноза и как происходит определение сроков оперативного лечения?
До госпитализации врач кардиолог назначает анализы, которые можно сдать в поликлинике при больнице или в поликлинике по месту жительства. Затем ребенок любого возраста поступает в отделение в сопровождении одного из родителей и проходит дополнительное обследование.
После полного обследования и общего консилиума с заведующим отделением определяется план лечения и назначается дата операции. Расписание плановых операций на неделю формируется каждую пятницу.

Существует ли очередь на хирургическое лечение в вашем отделении?
Все пациенты, которым требуется экстренное хирургическое лечение, получают его незамедлительно.
Остальным пациентам назначается оптимальное по медицинским показателям время для госпитализации.
После госпитализации в стационар время ожидания операции может быть от одного дня до недели в зависимости от объема дооперационного обследования и интенсивности поступления экстренных пациентов.

Могут ли родители находиться круглосуточно с ребенком в отделении и посещать его в реанимации?
Родители могут посещать ребенка, находящегося в стационаре, в специально отведенное для этого время как в палате, так и в реанимации. Первое посещение ребенка в реанимации возможно сразу после проведения оперативного лечения. Один из родителей может находиться в стационаре в течение госпитализации ребенка. При длительной госпитализации родители могут меняться и поочередно находиться вместе с ребенком. Родители детей до 4-х лет обеспечиваются трехразовым питанием.

Как проходит реанимационный период?
Ребенок поступает в реанимацию сразу после операции. Это самый сложный период реабилитации.В зависимости от тяжести проведенной операции время нахождения в палате интенсивной терапии может составить от одного дня до нескольких недель.
Сердцу и всему организму нужно приспособиться к новой системе кровообращения. Нам легко представить, как болит рука, если ее случайно порезать ножом. После операции у ребенка виден только один шов на коже, но внутри остались следы большой операции с множеством других швов, которые должны зажить, а сердце и весь организм восстановиться после серьезного испытания.
В это время родители могут с первых часов находиться в отделении реанимации, но мы всегда просим учитывать рекомендации наших реаниматологов и посещать детей, не мешая работе реанимационной бригады.
Порой присутствие родителей в отделении реанимации имеет большее значение для самих родителей, нежели для ребенка, который в этот момент может находиться в медикаментозном сне.
После выполнения ряда операций ребенок может быть пробужден от медикаментозного сна и переведен на самостоятельное дыхание в течение первых суток после операции.
По разработанной стратегии лечения мы переводим детей из реанимации в кардиохирургическое отделение при условии полного восстановления функций всех систем организма, поэтому нахождение детей в отделении реанимации в нашем стационаре несколько длительней, чем в других клиниках.

Сколько время ребенок проводит в стационаре после операции?
При выполнении стандартных вмешательств на открытом сердце госпитализация обычно составляет две недели.
При выполнении эндоваскулярных вмешательств время госпитализации может составлять два-три дня.
При выполнении сложных вмешательств, как, например, операция Фонтена, время послеоперационного лечения составляет в среднем три недели.
При лечении ряда критических пороков сердца у новорожденных, как, например, гипоплазия левых отделов сердца, госпитализация может быть продлена до следующего этапа хирургической коррекции.
После перевода из реанимации в кардиохирургическом отделении лечащим врачом проводится ежедневный контроль состояния пациента и подбирается наиболее адекватная медикаментозная терапия.
Все лечащие врачи отделения являются сертифицированными специалистами в области ультразвуковой диагностики, что позволяет им ежедневно контролировать важные параметры работы сердца и оптимально подбирать терапию.

Как проходит контроль и наблюдение за пациентом после выписки из стационара?
Выписка из стационара проводится лечащим врачом после проведения консилиума.
При выписке родителям ребенка даются рекомендации по периодичности посещения кардиолога стационара. Частота посещений зависит от сложности операции и течения послеоперационного периода.
После выполнения сложных вмешательств у новорожденных, помимо ежемесячных визитов в клинику, требуется еженедельный контакт с лечащим врачом по телефону (информация о весовых прибавках, самочувствии ребенка и др.).

Операции при ранениях сердца.

Показания: ранения сердца.

Доступы: 4 5 межреберья, поперечная и продольная стернотомия, чресплевральный.

Техника: Наиболее часто при этом используют очень простой и надежный прием Лежара – хирург подводит под сердце руку (не вывихивая при этом сердце из раны), а большим пальцем той же руки прикрывает рану на передней или боковой поверхности сердца. Если рана имеет сквозной характер, остальными пальцами хирург прикрывает и второе отверстие на задней поверхности сердца. Кровотечение при этом продолжается, и требуется скорейшее ушивание раны, однако такой прием позволяет контролировать ситуацию и выиграть время. В некоторых случаях применяют прием лигатурной временной остановки кровотечения – параллельно по ходу раны накладывают краевые лигатуры с перекрещиванием нитей между собой для уменьшения просвета раны и снижения потери крови. Окончательную остановку кровотечения при ранениях сердца выполняют с помощью наложения швов с обязательным обходом коронарных сосудов для сохранения кровотока в миокарде. Рану сердца ушивают тонкими монолитными нитями, которые не рассасываются со временем или со сроком рассасывания не менее 30 дней. Раны сердца ушивают атравматическими иглами на всю глубину, не повреждая эндокард, не захватывая крупные подэпикардиальные сосуды, швы должны накладываться не реже, чем через 5 мм. При этом используют узловые или П-образные швы. Полость перикарда обязательно следует разгружать наложением апертуры по задней поверхности (длиной до 3-4см) после окончательной остановки кровотечения, ушивания раны сердца и тщательного промывания полости перикарда. Если оставить в полости перикарда сгустки или допустить их образование в послеоперационном периоде, в дальнейшем может образоваться слипчивый перикардит. На перикард накладывают редкие швы, что является профилактикой возможного вывихивания и ущемления сердца, только после этого проводят окончательную ревизию других органов грудной полости и устраняют другие повреждения. Дренируют. Опасности и осложнения: слипчивый перикардит, вывихивание и ущемление сердца.

Пороки сердца – врожденные или приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, перегородок, стенок сердца или отходящих от него крупных сосудов, нарушающие передвижение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Врожденные пороки сердца проявляются, как правило, в детском возрасте. Врожденные пороки сердца классифицируют по группам в зависимости от характера аномалии структур сердца и нарушения движения крови по камерам сердца. Возможны изолированные аномалии какой-либо структуры, например аорты или легочного ствола, с сохранением нормального направления тока крови (стеноз устья аорты, коарктация аорты, стеноз легочной артерии); пороки сердца со сбросом крови слева направо, т. е. из левых отделов сердца в малый круг кровообращения (открытый артериальный, или Боталлов проток, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки и др.); наиболее тяжелые комбинированные пороки синего типа со сбросом крови справа налево (тетрада Фалло, транспозиция аорты и легочного ствола, единый желудочек, общий артериальный ствол и др.) или бледного типа (предсердно-желудочковая коммуникация, общее предсердие, полный аномальный дренаж легочных вен). Приобретенные пороки формируются в разные возрастные периоды вследствие поражения сердца при ревматизме и некоторых других болезнях. Врожденные пороки сердца выявляются примерно у 1% новорожденных; у детей старших возрастных групп и взрослых они обнаруживаются значительно реже. Приобретенные пороки сердца чаще представлены сужением (стенозом) устья аорты (редко легочного ствола), предсердно-желудочковых отверстий либо неполным смыканием или прободением створок клапанов сердца, что приводит к недостаточности функции клапана и регургитации крови через клапанный дефект. В соответствии с локализацией и характером пороков сердца их обозначают как аортальные, митральные, трикуспидальные стеноз или недостаточность. Нередко стеноз отверстия и недостаточность соответствующего ему клапана сочетаются (сочетанный порок). Если выявляется поражение одновременно двух или более отверстий или клапанов, говорят о комбинированном пороке (например, комбинированный митрально-аортальный порок).

Операция при открытом артериальном протоке. Наиболее целесообразным способом является пересечение протока и ушивание его концов.

Показания: незаращённый артериальный (Боталлов) проток. Эндоваскулярное закрытие ОАП.

Доступы: через бедренную артерию.

Техника . Процедура включает в себя несколько этапов. Первый этап предполагает пункцию и введение в просвет аорты через бедренную артерию специального катетера, определение места расположения открытого артериального протока и измерение его диаметра. С помощью другого проводника к этом месту подводится катетер со специальной заглушкой окклюдером или спиралью Гиантурко, которой закупоривают патологическое сообщение между аортой и легочной артерий. И следующим этапом делают контрольную ангиографию зоны эндоваскулярного закрытия ОАП для оценки эффективности_вмешательства. Осложнения . кровотечение, инфекционные местные осложнения и миграция (перемещение) спирали или заглушки из артериального протока.

Операция при коарктации аорты. Хирурги применяют следующие методы: обходное шунтирование, резекция сужения с протезированием дефекта, резекция дефекта с циркулярным сшиванием концов, истмопопластика аллотранстплантатом.

Показания: недостаточность кровообращения.

Доступы: через бедренную артерию.

Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты. Баллонная ангиопластика может быть способом выбора у детей старшего возраста и подростков. Техника: При проведении этой процедуры выполняется седация пациента и в просвет аорты доступом через бедренную артерию вводится маленькая, тонкая, гибкая трубочка (сосудистый катетер), которая затем перемещается под контролем рентгена к суженной части аорты. Как только катетер с баллоном располагается в проекции сужения, баллон раздувают, что приводит к расширению пораженной части. Иногда данную процедуру дополняют установкой в этом месте стента, небольшой металлической, перфорированной трубочки, которая после размещения в аорте оставляет ее просвет открытым длительное время. Осложнения: аневризма.

Операция при незаращении межпредсердной перегородки. При крупном дефекте в ходе операции применяется пластика дефекта.

Показания: незаращение межпредсердной перегородки.

Доступы: через бедренную вену.

Катетеризация сердца. Малоинвазивный метод лечения. Техника: Через бедренную вену под рентгеновским контролем вводится тонкий зонд, конец которого подводится к месту дефекта. Далее, через него устанавливается заплатка-сетка, которая закрывает дефект в перегородке. Через некоторое время эта сетка прорастает тканью, и дефект полностью закрывается. Осложнения . кровотечение, боль или инфекционные осложнения со стороны места введения катетера, повреждение кровеносного сосуда (достаточно редкое осложнение), аллергическая реакция на рентгеноконтрастное вещество, которое применяется во время катетеризации.

Показания к операции при врожденном пороке сердца. Выявление показаний к кардиохирургической операции при пороке

Диагностика врожденных пороков сердца в условиях поликлиники представляет значительные трудности, особенно у маленьких детей.

Опыт нашей работы показывает . что при осмотре детей с врожденными пороками сердца в грудном и младенческом возрасте наиоолее важным является оценка тяжести его состояния и определение прогноза заболевания.

Предварительный диагноз порока . показания к внутрисердечным исследованиям и операции мы ставили на основании тщательного анамнеза, данных физических методов обследования и в некоторых случаях рентгеноскопии.

За период с 1964 по 1968 год в научно-поликлиническом отделении Института хирургии имени А. Е. Вишневского было обследовано 576 больных с врожденными пороками сердца в возрасте от 1 месяца до 3-х лет. Из них 97 больных повторно не обращались (дальнейшая судьба их неизвестна), oб остальных 479 имеются сведения, собранные на протяжении последних пяти лет.

241 больной госпитализирован сразу же после первичного поликлинического осмотра. Из них 185 оперировано. Показанием для операции служили факторы, осложняющие течение заболевания (тетрада Фалло с гипоксическими приступами, незаращение боталлова протока с явлениями баталита или частыми респираторными заболеваниями, дефекты межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией, коарктация аорты и т. д.). 56 больных не оперированы.

Обследование в стационаре выявило, что у 35 из них оперативное лечение может быть отложено на несколько лет, у 12 обнаружены сложные пороки, не подлежащие вмешательству, 9 больных оказались неоперабельными из-за тяжести состояния.

238 больных ежегодно наблюдались в покликлинике института. Большую часть составляли с септальными дефектами и ацианотическими формами тетрады Фалло. У 135 из них состояние не изменилось за время наблюдения. 70 больных оперированы в более старшем возрасте (5-8 лет). Состояние ухудшилось у 33 больных, 4 из них стали неоперабельными, 7 умерли дома по невыясненным причинам.

Анализ всех полученных результатов обследования дает основание считать, что правильная тактика была применена нами к 446 больным (93%). У 22 больных (5%) состояние ухудшилось, но они еще могут быть оперированы; ошибка в определении состояния допущена в 11 случаях (2%).

Из сказанного выше делаем такие выводы:

1) показаниями для госпитализации и хирургическому вмешательству в поликлинических условиях должна служить правильная оценка тяжести состояния ребенка,

2) для решений вопросов о стационировании и операции детей младшего возраста нет необходимости стремиться в поликлинике к точной топической диагностике порока,

3) исходя из положения о том, что больные раннего детского возраста хуже переносят хирургические вмешательства, показанием для операций должны служить признаки, осложняющие течение заболевания, а не только анатомический диагноз порока. В противном случае операцию нужно считать неоправданной.

Реабилитация детей после операций при врожденных пороках сердца

Суммируя итоги лечения врожденных пороков сердца. следует отметить высокую эффективность хирургических методов. Кардиохирургия заняла прочное место в детской кардиологии, однако даже после радикального устранения порока необходимо проводить другие лечебные мероприятия для закрепления достигнутого эффекта.

Отдаленные наблюдения показывают, что после операции более чем в 90% случаев достигается стойкий положительный эффект. Дети быстрее растут и прибавляют в массе тела. Улучшается физическая активность, которую следует в первые месяцы после операции контролировать и ограничивать, исчезают одышка, слабость, утомляемость. Прекращаются рецидивы пневмонии и бронхита. наблюдавшиеся у больных с усиленным легочным кровотоком. Нормализуются объективные клинические и гемодинамические показатели у детей с ослабленным и нормальным легочным кровотоком. Исчезают цианоз, одышечно-цианотические приступы, полицитемия, нормализуется артериальное давление, ЭКГ. У большинства больных с шунтами крови полностью исчезают шумы в сердце. Исключение составляют пороки группы Фалло, стеноз устья аорты и легочной артерии, после коррекции которых систолический шум значительно уменьшается, но не исчезает полностью.

Большинство операций выполняют на фоне изменений в сердце, клапанах, легких и других органах, обусловленных длительным патологическим кровообращением. Поэтому пациентов с оперированным сердцем даже после вполне адекватной коррекции порока не следует считать абсолютно здоровыми. Помимо последствий порока оставляют «следы» сама операция, искусственное кровообращение, послеоперационные осложнения.

Представляет интерес малоизученный вопрос о состоянии психического и интеллектуального развития детей, особенно после коррекции пороков с искусственным кровообращением. Известны факты снижения памяти, успеваемости в школе, астенизации, повышенной раздражительности. Направленные исследования Н. М. Амосова, Я. А. Бендета и С. М. Морозова не подтвердили их связи с перенесенной операцией. Авторы считают, что задержка интеллектуального развития, неуспеваемость в школе (в 31,2% случаев отдаленных наблюдений) связаны с тяжестью пороков, а в послеоперационный период обусловлены дефектами воспитания, повышенной опекой и нетребовательностью родителей.

Все дети после операции нуждаются в тщательном наблюдении с контролем основных клинических и гемодинамических показателей. Многим целесообразно проводить медикаментозную терапию.

Больные после коррекции большинства пороков в первые 3-6 месяцев не должны посещать школу. Контрольные осмотры и обследования по месту жительства проводятся педиатром ежемесячно, а при необходимости и чаще. В этот период значительно ограничивается физическая активность, обеспечивается полноценное, с повышенным содержанием витаминов питание. Рекомендуется многочасовое и повторное в течение дня пребывание на свежем воздухе. Целесообразны занятия ЛФК. В этот период практически только после закрытия неосложненного изолированного артериального порока не требуется специальная медикаментозная терапия.

После коррекции дефекта перегородок сердца, пороков группы Фалло и клапанных стенозов устья аорты, при которых имеются разной степени выраженности исходные изменения миокарда, рассекается перикард и сама стенка сердца, рекомендуется терапия гликозидами в поддерживающей компенсацию дозе, лечение другими препаратами кар-диотонического действия. Назначают витамины, панангин, противовоспалительную терапию. При декомпенсации кровообращения применяют диуретические препараты (эуфиллин, дихлотиазид, фуросемид, спиронолактон), рекомендуют соблюдать водно-солевой режим. Детям с субфебрильной температурой тела и отклонениями в анализах крови назначают антибиотики (синтетические пенициллины, антибиотики тетрациклинового ряда, нитрофурановые препараты). Иногда при клинике вялотекущего послеоперационного эндокардита и вальвулита целесообразно подключить небольшие дозы глюкокортикостероидных препаратов (100-150 мг преднизолона на 3-4-недельный курс лечения). При появлении каких-либо заболеваний и отклонения в состоянии оперированных пациентов необходимо провести обследование и лечение по месту жительства, а не спешить отправить ребенка за сотни и тысячи километров в хирургическую клинику. Ведь после операции могут присоединиться любые другие интеркуррентные заболевания, не имеющие никакого отношения к перенесенной операции.

Первый плановый контроль отдаленного эффекта операции проводится в кардиохирургической клинике амбулаторно через 6 месяцев. При этом учитывают динамику жалоб, данные осмотра, аускультации, ЭКГ, рентгенологического обследования. При выявлении отклонений в течение отдаленного периода больных госпитализируют и обследуют в клинике.

В последующие 3 года контрольный осмотр проводят ежегодно, затем 1 раз в 3 года. При ухудшении состояния здоровья и неэффективности курса лечения по месту жительства целесообразна консультация в кардиологической клинике независимо от срока, прошедшего после операции (10 лет и более).

Особый интерес представляют пациенты, оперированные с высокой легочной гипертензией. Известно, что коррекция пороков с усиленным легочным кровотоком ведет к снижению и даже нормализации давления в легочной артерии. Однако результаты гемодинамики, полученные в ранний послеоперационный период, не имеют прогностического значения для отдаленного периода — после операций на фоне высокой легочной гипертензии в 30% случаев она возрастает. Легочная гипертензия может стать самостоятельным заболеванием. Мы наблюдали такое явление через 10 лет после закрытия артериального протока. Это подтверждают наблюдения и других авторов, в том числе и после закрытия межпредсердных и межжелудочковых дефектов.

Большое значение имеет трудовая реабилитация и профессиональная ориентация в отдаленный период. Известно, что дети довольно быстро, без специальных программ, восстанавливают физическую активность. При этом оценка функциональных возможностей с помощью нагрузочных тестов имеет только научную и теоретическую цель. Поэтому несмотря на возрастающий интерес к этой важной проблеме современной медицины, реабилитация в том объеме, в каком она проводится у взрослых с приобретенными заболеваниями, у детей не находит применения. Это вовсе не означает, что при врожденных пороках сердца у детей она не нужна. По мере увеличения возраста оперированных больных объективная оценка трудоспособности приобретает социальное значение. Но это удел специальных служб, терапевтов и кардиологов, под наблюдение которых пациенты переходят от педиатров.

Для объективной оценки физической работоспособности большое значение имеет определение спироэргометрических показателей и параметров внутрисердечной гемодинамики во время зондирования сердца.

После общеклинического обследования (пульс, артериальное давление, ЭКГ в покое, рентгенограмма) назначают ступенчатую возрастающую субмаксимальную нагрузку методом вращения педалей велоэргометра со скоростью 60 об/мин в течение 3-5 мин с периодами отдыха. Начальная мощность — 25-30 Вт с последующим увеличением до 100-150 Вт. Уровень нагрузки определяют с помощью субмаксимальных нагрузочных тестов. Показатели вентиляции легких и газообмена определяют с помощью специальных аппаратов.

При катетеризации сердца с применением субмаксимальных велоэргометрических нагрузок после коррекции тетрады Фалло минутного объема и ударного объема сердца возрастают в меньшей степени, а иногда и снижаются по сравнению с контрольной группой.

У большинства обследованных выявлены нарушения адаптации сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке, что объясняется крайней их детренированностью и снижением сократительной функции миокарда.

При оценке физического состояния в отдаленные сроки после устранения коарктации аорты выявлена высокая толерантность к физической нагрузке в 90,5% случаев. Следует подчеркнуть, что хорошая переносимость нагрузки обнаружена и у больных с неудовлетворительным отдаленным результатом. При значительных изменениях спироэргометрических показателей и повышении артериального давления до 24,0-26,6 кПа (180-200 мм рт. ст.) в ответ на физическую нагрузку авторы допускают выполнение только легкого физического и умственного труда без нервно-психического напряжения. Целесообразно назначать III группу инвалидности. При высоком (более 26,6 кПа) и устойчивом артериальном давлении больные нетрудоспособны (II группа инвалидности).

Приведенные данные свидетельствуют о необходимости детальной разработки психологической и физической реабилитации в отдаленные сроки после операции. При этом следует учитывать особенности каждого порока, сопутствующие изменения гемодинамики, характер перенесенной операции и психологические аспекты личности. Несомненно, что необходимые усилия и исследования в этом направлении улучшат функциональный исход операций и оперированные больные будут приносить большую социальную пользу.