Врожденные аномалии верхних конечностей. Врожденные аномалии нижних конечностей

Неправильное положение плода в матке вызывает определенную озабоченность.

Каковы виды врожденных аномалий ног у детей

Одна из возможных проблем, почему существуют врожденные аномалии ног у детей – так называемое приведение плюсны (врожденная приведенная стопа), т.е. врожденный поворот переднего отдела стопы внутрь. Противоположный вариант – поворот наружу – тоже возможен, но распространен гораздо меньше.

Поворот стопы

Это заболевание касается только костей плюсны. Если затронута только I плюсневая кость, это называют приведением I плюсневой кости. Как и косолапость, приведение плюсны встречается у новорожденных нечасто и поддается лечению, особенно если начать его безотлагательно. И приведение плюсны, и приведение первой плюсневой кости легко заметны тренированному глазу, хотя если отклонение проявляется в легкой форме, его можно не увидеть, пока малыш не начнет ходить. Несложные случаи врожденных аномалий ног у детей хорошо поддаются лечению, даже если их не «захватили» сразу после рождения.

Если же отклонение сильное, на ножку накладывают гипс, который приходится носить несколько недель. Затем – как и в большинстве несложных случаев – малышу надевают «выпрямляющую» обувь. Ее не снимают и когда ребенок спит, чтобы ножки все время оставались в правильном положении. Важно также помнить, что для поддержания результатов коррекции может потребоваться специальная ортопедическая обувь. В раннем возрасте приведение плюсны и приведение I плюсневой кости лечатся очень хорошо. Поэтому малыш вовремя учится стоять, а затем и ходить.

Искривленные пальцы

Другое отклонение от нормы, очень пугающее родителей, а в особенности дедушек и бабушек,– это искривленные пальцы. По иронии судьбы, моя средняя дочь родилась с таким пальчиком. Педиатр, впервые ее осматривавший, был поражен, что я умудрился родить ребенка с таким отклонением.

Искривленный палец – не серьезная деформация. Часто такие пальчики выпрямляются сами, но иногда их приходится месяцами прибинтовывать к соседним, чтобы держать в выпрямленном положении. При этом дискомфорт испытывает не ребенок, а те, кто за ним ухаживает. К моменту, когда малыш будет готов подняться на ноги, «больной» палец или пальцы уже распрямятся, и первые шаги окажутся «нормально неуклюжими».

Добавочные пальцы

Еще одна деформация, не связанная с неправильным положением плода в матке,– добавочные пальцы. Это врожденная аномалия: по какой-то причине развивающемуся эмбриону достается больше пяти пальцев на каждую ножку. В редких случаях их бывает и больше шести, но сам я такого никогда не видел.

Добавочные пальцы могут появиться на одной или обеих ступнях. Дополнительный палец, как правило, расположен рядом с большим пальцем или мизинцем. Поставить диагноз в этом случае предельно просто, да и лечение сравнительно несложное. «Лишний» палец (пальцы) удаляют хирургическим путем сразу после рождения или когда малыш достаточно окрепнет для операции. С операцией можно особенно не спешить, но к попыткам первых шагов она уже должна остаться в прошлом. Если родители и дедушки с бабушками сходят с ума от переживаний, операцию надо делать как можно скорее. В любом случае она не сложна и, как правило, успешна. А родителям таких деток я посоветовал бы воспринимать дополнительный пальчик как знак счастливой судьбы, а не проклятие.

Сросшиеся пальцы

Врожденные аномалии ног у детей. И наконец, менее 1% младенцев рождается со сросшимися пальцами. Это не значит, что им предстоит расти гадкими утятами и что они обречены на тяжелое детство. В период созревания плода в матке пальчики зародыша соединяются кожными перепонками. Почти всегда при небольших проблемах с врожденными аномалиями ног у детей родители и родственники настаивают на немедленной операции. На самом деле, если рентген не показывает деформации костей, нет никакой необходимости разделять пальчики. Малыш может вырасти с ними, научиться нормально ходить и бегать, за исключением тех случаев, когда пальцы срослись до самых ноготков. Я видел взрослых со сросшимися пальцами, никогда не испытывавших дисфункции или дискомфорта.

Однако родители хотят сразу же избавиться от недостатка. К счастью, процедура эта вполне простая: небольшая пластическая операция по разрезанию кожи между пальцами и сшиванию лоскутов. Малыш почти не испытает неприятных ощущений, а разрезы быстро заживают.

Теперь, когда мы рассмотрели, с какими врожденными проблемами могут родиться младенцы, переключим внимание на тех, кто начинает ходить.

Вариации и аномалии развития конечностей

Нарушения развития верхней и нижней конечностей и формы индивидуальной изменчивости; их скелета в принципе сходны между собой. Можно выделить четыре главные группы аномалий и вариаций:

1) отсутствие конечности или дефекты развития отдельных ее звеньев;

2) образование добавочной конечности или ее частей;

3) аномальные синостозы;

4) развитие добавочных костных элементов.

К первой группе пороков развития конечностей относятся следующие аномалии.

1. Дизмелии – группа пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трубчатых костей. По протяженности процесса различают:

А) Экстромелия дистальная – редукционные аномалии дистальных отделов конечностей.

Б) Экстромелия аксиальная (син.: микромелия) – аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности.

В) Экстромелия проксимальная – дефект проксимальной части ноги (бедра) без повреждения дистального отдела.

2. Пороки конечностей редукционные – в основе этой группы пороков лежит остановка формирования или недостаточное формирование частей скелета. Эти пороки проявляются аплазией или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные.

А) Пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ампутации врожденные) – включают все врожденные дефекты ампутационного типа. Встречаются на любом уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дистальный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются.

Б) Аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) – отсутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:

1) гемибрахия – отсутствие предплечья,

2) ахейрия – отсутствие кисти,

3) аподия (син.: экстроподия) – отсутствие стопы,

4) ахейроподия – отсутствие дистальных отделов верхних и нижних конечностей;

5) адактилия – полное отсутствие пальцев на кисти или стопе,

6) олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие нескольких пальцев на кисти или стопе,

7) афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе.

В) Пороки конечностей редукционные продольные – редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолированном виде, то есть выражаться в аплазии только проксимальных или средних отделов конечностей, или же в комбинированным виде, а также могут сочетаться с аплазией дистальных отделов.

3. Амелия – полное отсутствие конечности. Различают верхнюю и нижнюю амелию:

А) абрахия – отсутствие двух верхних конечностей,

Б) монобрахия – отсутствие одной верхней конечности,

В) апус – отсутствие двух нижних конечностей,

Г) моноапус (син.: моноподия) – отсутствие одной нижней конечности.

4. Брахидактилия (син.: короткопалость) – укорочение пальцев рук или ног. Обусловлена отсутствием или недоразвитием фаланг пальцев, иногда связана с укорочением пястных (плюсневых) костей.

5. Брахимезофалангия – вариант брахидактилии, укорочение всех пальцев за счет недоразвития средних фаланг. Встречается в 8% случаев.

6. Сиреномелия (син.: симпус, сирена, симподия, симмелия, синдром каудальной регрессии, синдром каудальной дисплазии) – слияние нижних конечностей. Порок может касаться мягких тканей и некоторых трубчатых костей. Наряду с этим наблюдается гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врожденный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, косолапость. Могут быть сформированы две стопы (simpus dipus) , одна (simpus monapus) или отсутствовать (simpus apus) .

7. Фокомелия (син.: конечности тюленеобразные) – полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей. В зависимости от объема поражения различают 3 типа:

А) фокомелия проксимальная – аплазия плечевой или бедренной кости,

Б) фокомелия дистальная – аплазия костей предплечья или голени,

В) фокомелия полная – аплазия всех длинных трубчатых костей.

Кисти или стопы могут быть сформированы полностью или иметь рудиментарный вид. В таком случае они представлены одним сформированным или недоразвитым пальцем, отходящим непосредственно от туловища.

Ко второй группе пороков конечностей относятся:

1. Полидактилия (син.: гипердактилия, многопалость) – увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах. Количество пальцев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма – гексадактилия. Различают несколько типов:

А) Полидактилия постаксиальная (ульнарная, фибулярная) – полидактилия мизинца, постминимус. Включает два фенотипически и, возможно, генетически разных варианта: тип А, при котором дополнительный палец сформирован правильно и сочленяется с V или дополнительной пястной костью, и тип В, когда дополнительный палец сформирован плохо и часто представляет собой кожный вырост.

Б) Полидактилия преаксиальная (радиальная, тибиальная) – полидактилия I – IV пальцев. Наиболее часто наблюдается удвоение I пальца, преполлекс. При этом I палец раздвоен (иногда трехфаланговый) с дупликацией всех или только части его элементов.

Нередко полидактилия двусторонняя и сочетается с синдактилией. Популяционная частота – от 1: 3300 до 1: 630. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.

2. Полимелия (син.: гипермелия) – увеличение числа конечностей. Формирование сверхкомплектных конечностей связано с чрезмерной активацией мезенхимы в раннем эмбриогенезе, приводящей к дуплицированию и мультиплицированию обычной их закладки.

3. Полиподия – увеличение количества стоп. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные стопы (диплоподия ).

4. Полифалангия (син.: гиперфалангия, гиперфалангизм) – увеличение числа фаланг, обычно I пальца кисти. Встречается редко, бывает одно- и (чаще) двусторонней.

5. Полихейрия – увеличение количества кистей. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные кисти (диплохейрия, дихейрия) .

Синостозы следует рассматривать как следствие недостаточной дифференцировки зачатков костей. При аномальных синостозах уменьшается подвижность соответствующей части конечности.

1. Синостоз костей запястья – полное или частичное неразделение любой пары или всех костей запястья (за исключением гороховидной кости).

2. Синостоз костей стопы – могут быть неразделены (сращены) любые кости плюсны и предплюсны. Пяточно-таранный синостоз нередок при тяжелой форме врожденной косолапости.

3. Синостоз лучелоктевой врожденный – сращение (неразделение) лучевой и локтевой костей. Сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых отделов этих костей и атрофией (гипотрофией) мышц предплечья. Типично ограничение вращательных движений в локтевом суставе с фиксацией сустава в положении пронации, в некоторых случаях затруднены также сгибание и разгибание. В 80% случаев поражение двустороннее. Сочетается с косолапостью, врожденным вывихом бедра, пороками развития кисти и экзостозами. Тип наследования – аутосомно-доминантный.

4. Синостоз плечелучевой – проявляется резким ограничением или отсутствием сгибания и разгибания в локтевом суставе. На рентгенограммах отмечается слияние плечевой и лучевой костей. Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле, колобомами и микрофтальмией. Тип наследования – аутосомно-рецессивный.

5. Синостоз пястных костей – неразделение (слияние) пястных костей. В процесс могут вовлекаться любые кости, но обычно неразделены IV и V.

6. Синфалангия – сращение фаланг пальцев верхних и/или нижних конечностей.

Добавочные кости представляют варианты формирования скелета конечности. Они локализуются во всех ее частях, обычно вблизи суставов. У отростков лопатки наблюдаются os coracoideum и os acromiale. Вблизи нижнего угла лопатки может находиться os anguli scapulae. Над локтевым отростком иногда появляется patella olecrani.

Особенно многочисленны добавочные кости кисти. Описано более 25 видов таких костей, но большинство из них встречаются очень редко и, по-видимому, образуются в результате травм, происходящих в детском возрасте. Самостоятельную хрящевую закладку имеют лишь некоторые из добавочных костей. Вторая трапециевидная кость, os trapezoideum secundarium, находится между костью-трапецией, трапециевидной костью и II пястной костью. Шиловидная кость, os styloideum, обнаруживается в 3-4% между II и III пястными, трапециевидной и головчатой костями. Межпястная кость, или косточка Грубера, встречается между головчатой и III и IV пястными костями. Треугольная кость, os triangulare, развивается у шиловидного отростка локтевой кости.

Представляет интерес со сравнительно-анатомической точки зрения центральная кость запястья, os centrale carpi, которую иногда находят между ладьевидной, трапециевидной и головчатой костями. Полагают, что данная кость соответствует исчезнувшему в филогенезе костному элементу кисти.

В особую группу выделяют сесамовидные кости, названные так по сходству с семенами южного растения сезама. Это - небольшие кости, связанные с сухожилиями мышц и располагающиеся в пальцах вблизи межфаланговых и пястно-фаланговых суставов. Сесамовидные кости дистальных межфаланговых суставов встречаются у большого пальца в 82%, у мизинца значительно реже, у II пальца в виде исключения. В пястно-фаланговых суставах сесамовидные кости могут располагаться с лучевой или локтевой стороны. В большом пальце они постоянны. Очень часто встречаются локтевая косточка в мизинце (77%) и лучевая косточка в указательном пальце (56%). Остальные локализации наблюдаются редко. В 85% находят симметричное расположение сесамовидных костей в пальцах обеих рук. Сесамовидные кости имеют хрящевую закладку и являются поэтому истинными скелетными элементами. Окостенение их наступает после 8 лет и может продолжаться до 20 лет.

Добавочные кости в нижней конечности, как и в верхней, локализуются в окружности суставов. У края вертлужной впадины наблюдается os acetabuli, над вершиной большого вертела - os trochantericum. У коленного сустава образуются сесамовидные кости, называемые фабеллами. Впервые о них упоминается у Везалия. Латеральная кость, fabella lateralis, при рентгеновском исследовании выявляется в 10-15% случаев. Медиальная кость, fabella medialis, встречается лишь в 0.1%. Надколенник также относится к сесамовидным костям, он может быть разделен на две или три части, иногда около него образуется добавочная кость.

Добавочные кости стопы более многочисленны и встречаются чаще, чем в кисти. Межплюсневая кость, os intermetatarseum, располагается между I и II плюсневыми и медиальной и промежуточной клиновидными костями. Иногда с этой костью бывает связан добавочный палец. Рентгенологически эта кость выявляется в 1% случаев. Несколько видов костей описывается в центральной части предплюсны вблизи ладьевидной кости. У ее медиального края локализуется наружная большеберцовая кость, os tibiale externum, частота ее нахождения достигает 15%. Добавочная малоберцовая кость, os peroneum, встречается в 8-10% на латеральном крае стопы близ кубовидной кости. Вторая пяточная кость, os calcaneum secundarium, образуется между пяточной, ладьевидной и кубовидной костями, частота ее не превышает 1%. Треугольная кость, os trigonum, располагается в 8-10% у заднего отростка таранной кости.

Добавочные кости предплюсны обычно парные, их симметричное образование отмечается в общей сложности в 80% случаев. Нередки сочетания отдельных видов костей между - собой. Показано, что закономерно сочетаются следующие кости: наружные большеберцовые я добавочные малоберцовые, наружные большеберцовые и треугольные, добавочные малоберцовые и треугольные. Сесамовидные кости в стопе встречаются реже, чем в кисти.

Страница 95 из 103

Нарушения развития конечностей имеют большое практическое значение как с косметической точки зрения, так и особенно с функциональной. Всякий недостаток развития конечностей, в частности верхней, влечет за собой в большей или меньшей степени нарушение функции. Пороки развития верхней конечности представляют сравнительно редкое явление,
и, кроме того, чем крупнее недостаток, тем реже он наблюдается. По данным Э. А. Ширяка, порок развития верхней конечности наблюдается у одного из 4700 новорожденных.
Ввиду большого разнообразия дефектов развития конечностей классификация их трудна и условна. Для удобства изложения мы делим все нарушения развития конечности на четыре группы: 1) полное отсутствие одной или нескольких конечностей; 2) врожденная деформация конечности и частичное недоразвитие составляющих ее элементов; 3) дефекты развития пальцев; 4) избыточный рост конечности.

Отсутствие и недоразвитие конечностей

Отсутствие и недоразвитие конечностей бывает трех видов: эктромелия, гемимелия и фокомелия.
Эктромелией* называют полное отсутствие одной или нескольких конечностей. Встречается отсутствие одной из конечностей (верхней - monobrachius, нижней - monopus), двух верхних (abrachius) или двух нижних (apus) и, наконец, наиболее редко отсутствие всех 4 конечностей (amelus) (рис. 190).
*Ectromelia - с греческого: ektroo - делаю незрелым, melos - член.
Гемимелией называют отсутствие дистальной части конечности, проксимальный конец которой развит нормально. В этих случаях конечность имеет ампутированный вид. Эта редкая форма наблюдается на плече, предплечье, бедре и голени.
Фокомелия (phoke - тюлень) - порок развития, при котором наблюдается недоразвитие проксимальных к туловищу отделов конечности; при этом пороке дистальные отделы руки или ноги непосредственно начинаются от туловища. Конечности при этом напоминают ласты тюленя, откуда и произошло название.
Этиология и патогенез этих пороков развития изучены недостаточно. Некоторые думают, что они являются следствием неправильного утробного развития, во время которого спайки и перетяжки амниона нарушают развитие конечностей. Это доказывается наблюдениями некоторых авторов, которые при рождении ребенка без конечности находили свободно лежащую отделенную часть конечности. Однако такое грубое, механическое представление об ампутации уже сформировавшейся конечности амниотическим тяжом вызывает большие сомнения. Более вероятно, что пороки развития конечностей возникают в результате внутриутробного воспалительного процесса и амниотических спаек, которые влияют па развитие зачатка конечности в самом раннем периоде, в результате чего нарушается дальнейший рост, а иногда происходит и полная гибель зачатка.

Рис. 190. Amelus (собственное наблюдение)

Можно считать установленным, что эти пороки развиваются в очень ранний период, на 3-4-й неделе утробной жизни, так как позднее конечности уже имеют хорошо сформированные зачатки.
Едва ли надо говорить о невозможности лечения этих уродств. Следует только отметить, что функциональная приспособляемость таких больных удивительна. Приходится только изумляться, как ловко они совершают ряд тонких движений незначительными остатками конечностей. В отдельных случаях показаны протезы, а для лучшей пригонки последних иногда прибегают к корригирующим операциям.

Врожденные деформации конечностей

Врожденные деформации конечностей и частичное недоразвитие составляющих их элементов представляет разнообразную группу нарушений как верхней, так и нижней конечности. К этой группе должны быть отнесены: врожденная косолапость (pes equino-varus congenitus), врожденный вывих бедра, артрогрипоз и деформации, обусловленные недоразвитием костей скелета, - косорукость (дефект развития лучевой кости), полное или частичное отсутствие берцовых костей и врожденные псевдартрозы. Врожденная косолапость и вывих бедра имеют важное практическое значение, поэтому они будут изложены отдельно.
(arthrogriposis s. arthrodyskinesia congenita) называется редкая врожденная форма, при которой наблюдаются множественные симметричные контрактуры в крупных суставах конечностей в сочетании с косолапостью и косорукостью. При этом заболевании конечности имеют типичный вид (рис. 191). Движения в суставах почти отсутствуют или сохраняются в очень ограниченном объеме. Неподвижность суставов вызывается контрактурами артрогенного и мышечного характера. По-видимому, в основе этого заболевания лежит недоразвитие всего мышечного и суставного аппарата. В последнее время имеются указания также на поражение нервных стволов.


Рис. 191. Артрогрипоз (собственное наблюдение).
Лечение должно заключаться в систематической длительно проводимой физиотерапии, гимнастике и массаже, которые надо начинать в раннем детском возрасте. В дальнейшем деформации могут быть устранены этапными гипсовыми повязками. Позднее для устранения некоторых деформаций может оказаться полезным оперативное вмешательство.
Дефекты развития длинных трубчатых костей наблюдаются в виде полного отсутствия или частичного недоразвития их. Недоразвита бывает одна кость или две парные. Обычно этот дефект наблюдается на предплечье и голени.
На предплечье чаще встречается недоразвитие лучевой кости на одной или двух верхних конечностях. У больных с этим дефектом как при полном отсутствии луча, так и при частичном его недоразвитии бывает типичное положение рук, получившее название косорукости (manus vara congenita) (рис. 192). Одновременно может наблюдаться недоразвитие большого пальца и некоторых мышц предплечья. Недоразвитие локтевой кости встречается значительно реже и дает обратное искривление в виде отклонения кисти в локтевую сторону (manus valga).
На голени обычно бывает односторонний дефект одной из берцовых костей . Большая или малая берцовая кость может отсутствовать полностью или быть недоразвитой. При отсутствии большеберцовой кости голень укорочена и искривлена внутрь. В таких случаях голень и стопа с рождения бывают меньше, чем на здоровой ноге. Малая берцовая кость при этом бывает утолщена, гипертрофирована, иногда наблюдается недоразвитие костей стопы.
При отсутствии или недоразвитии малоберцовой кости искривление голени и стопы происходит кнаружи. Стопа и голень также недоразвиты, и часто при этом отсутствуют IV-V пальцы и метатарзальные кости.

Рис. 192. Косорукость, недоразвитие лучевых костей обеих рук (собственное наблюдение).
Окончательный диагноз дефекта скелета дает рентгенограмма. Лечение заключается в профилактике искривления голени и удержании стопы в правильном положении, для чего компенсируют укорочение с помощью ортопедической обуви или аппарата. Операция на костях в раннем возрасте противопоказана.
Лечение косорукости, обусловленной дефектом развития лучевой кости, представляет большие трудности. Раннее оперативное лечение с применением костной пластики, которое рекомендуют некоторые авторы дает разноречивые результаты. При лечении лучевой косорукости рекомендуется этапное исправление контрактуры с последующим снабжением фиксационным аппаратом, допускающим движения пальцев. Оперативное лечение возможно в более старшем возрасте, около 10 лет. Следует всегда рекомендовать гимнастику и массаж для лучшего развития мышц и движений.
Врожденные псевдартрозы наблюдаются на голени и на бедре. Они сравнительно редки. На голени псевдартрозы чаще локализуются на границе нижней и средней трети, на бедре они располагаются на границе верхней и средней трети. Этот порок развития, по-видимому, надо рассматривать как нарушение костеобразования, при котором нормальное костное вещество на месте первичной хрящевой закладки костей не образуется. В дальнейшем под влиянием тяги мышц и нагрузки развивается деформация конечности и подвижность концов кости по типу ложного сустава.
Клиническая картина псевдартроза голени очень характерна. Голень имеет искривленную форму, причем выпуклость этого искривления обращена вперед (рис. 193). Голень
и стопа меньше и короче, чем на здоровой ноге. Больной ходит плохо, слегка опираясь на больную ногу. По мере роста ребенка искривление увеличивается, походка ухудшается и появляются боли. При исследовании удается прощупать под кожей выступающий конец кости и патологическую подвижность на месте псевдартроза. Этот дефект развития часто отмечают с рождения; иногда же родители сообщают, что он появился только после того, как ребенок начал ходить. На рентгенограмме в типичном месте, на границе нижней и средней трети голени, видно нарушение целости костей. Концы кости истончены, атрофированы; один из концов как бы заострен, а другой расширен, как при обычном ложном суставе. В отдельных случаях малоберцовая кость не изменена.

Рис. 193. Врожденный псевдартроз голени.
Лечение врожденного псевдартроза представляет большие трудности. Попытки оперативного лечения путем свободной пересадки кости часто кончаются неудачей: сращения не наступает, и ложный сустав образуется вновь. Приходится делать повторные операции, иногда несколько раз.
Только пересадка больших интра- и экстрамедуллярных трансплантатов с резекцией концов большеберцовой кости дает благоприятный результат. Однако даже при полном успехе операции конечность остается значительно короче здоровой и продолжает отставать в развитии при дальнейшем росте ребенка.

Зачатки конечностей у человека появляются на 3-й неделе внутриутробного развития в виде скопления мезенхимных клеток в боковых складках тела зародыша. Эти скопления, расширяясь, образуют плас- тинки, похожие на плавники рыб, дающие начало кистям и несколько

позже стопам. Пальцы формируются позже в виде пяти лучей. Сегменты обеих будущих конечностей развиваются в направлении от дистального к проксимальному.

Ключицы развиваются на основе соединительной ткани, минуя стадию хряща. Все другие кости конечностей проходят все три стадии развития. При этом диафизы всех костей начинают окостеневать во внут- риутробном периоде, а эпифизы и апофизы - после рождения. Только в некоторых эпифизах точки окостенения появляются до рождения. В каждой кости закладывается генетически определенное число ядер окостенения, которые появляются в строго определенном порядке. В диафизах трубчатых костей первичное ядро окостенения появляется в конце 2-го - начале 3-го месяца внутриутробного развития и растет в направлении эпифизов, которые у новорожденных еще хрящевые. Вторичные ядра окостенения в костях конечностей образуются в течение первых 5-10 лет жизни. Костные эпифизы срастаются с диафизами, как правило, после 15-18 лет (табл. 20).

Ключица. Тело ключицы развивается на основе соединительной тка- ни - эндесмально, медиальный конец проходит хрящевую стадию. В теле ключицы ядро окостенения появляется на 6-7-й неделе в середине соединительнотканного зачатка. Из этой точки формируются тело и акромиальный конец ключицы. В хряще грудинного конца ключицы ядро окостенения появляется лишь на 16-18-м году и срастается с телом кости к 20-25 годам.

Изогнутость ключицы может быть различной. Различают «стернальную» и «акромиальную» форму ключицы в зависимости от выраженности латеральной или медиальной кривизны. Размеры реберной и клювовид- ной бугристости также могут быть различными, иногда бугристости отсутствуют. Редко ключица отсутствует с одной или с обеих сторон, иногда расщеплен акромиальный конец ключицы. В этом случае одна часть ключицы сочленена с акромионом, а другая соединяется с остью лопатки.

Лопатка. Ядро окостенения появляется в области шейки лопатки в конце 2-го месяца внутриутробной жизни. Из этого ядра окостеневают тело и ость лопатки. В конце 1-го года жизни ребенка ядро окостенения закладывается в клювовидном отростке, а к наступлению половой зрелости - в акромионе и в основании клювовидного отростка. Сращение клювовидного отростка и акромиона с лопаткой происходит на 15-19-м году. Добавочные точки окостенения, появляющиеся в лопатке вблизи ее медиального края в 15-19 лет, сливаются с основными на 20-21-м году жизни.

Таблица 20. Точки окостенения в костях верхних конечностей, появляющиеся после рождения

Аномалии развития лопатки часто сочетаются с аномалиями соседних с ней костей верхней конечности. В частности, уплощение или отсутствие суставной впадины лопатки сочетается с врожденной деформацией головки плечевой кости, с укорочением ключицы и другими изменениями костей. Иногда акромион и клювовидный отросток соединены с лопаткой посредством прослойки хрящевой ткани. Вместо вырезки на верхнем крае лопатки может быть отверстие. Нередко бывает асимметрия положения лопатки. Более высокое положение левой лопатки встречается чаще (в 70%), чем правой. Плоскую лопатку отмечают в 23%. Добавочная лопаточная кость составляет 5% случаев. Это выступ акромиона, который может быть соединен с лопаткой с помощью особого сустава.

Плечевая кость. В проксимальном эпифизе плечевой кости образуются три точки окостенения. Одна точка окостенения в головке, чаще на 1-м году жизни ребенка, другая в большом бугорке - на 1-5-м году и третья в малом бугорке - на 1-5-м году. Эти точки окостенения срастаются к 3-7 годам, а присоединяются к диафизу к 13-25 годам. В головке мыщелка плечевой кости (дистальный эпифиз) точка окостенения появляется от периода новорожденности до 5 лет, в латеральном надмыщелке - в 4-6 лет, в медиальном мыщелке - в 4-11 лет. Эти части срастаются с диафизом кости к 13-21 году. Костная пластинка между венечной и локтевой ямками нередко отсутствует. Иногда над внутренним мыщелком имеется отверстие, которое образуется в 1-2% случаев в связи с соединением надмыщелкового отростка с медиальным надмыщелком плечевой кости. Через это отверстие проходит ствол срединного нерва. Описаны случаи отсутствия или недоразвития той или иной части плечевой кости. Эта аномалия обычно сочетается с нарушениями развития предплечья и кисти.

Локтевая кость. Точка окостенения в проксимальном эпифизе локтевой кости появляется в 7-14 лет. Из этой точки окостеневает локтевой отросток. В дистальном эпифизе точки окостенения появляются в 3-14 лет. Отсюда костная ткань разрастается в сторону головки и шиловидного отростка. Проксимальный эпифиз срастается с диафизом в 13-20 лет, а дистальный - в 15-25 лет. Иногда встречается врожденное отсутствие или недоразвитие локтевой кости. Кость может быть искривлена или сращена с соседней костью почти на всем протяжении. Локтевой отросток может остаться соединенным с телом кости при помощи хрящевой прослойки. Возле локтевого и венечного отростков встречаются сеса- мовидные кости, расположенные в толще сухожилий. Величина и форма шиловидного отростка варьируют.

Лучевая кость. Ядро окостенения в проксимальном эпифизе лучевой кости закладывается в 2,5-10 лет. Эпифиз прирастает к диафизу в 13-25 лет. Ядра окостенения в дистальном эпифизе и шиловидном отростке появляются чуть позже, чем в проксимальном эпифизе. Окостенение лучевой кости заканчивается к 25 годам. Аномалии лучевой кости сходны с теми, которые отмечены у локтевой кости. Это недоразвитие, врожденное искривление, сращение с локтевой костью.

Кости запястья начинают окостеневать после рождения. На 1-2-м году жизни ребенка точки окостенения появляются в головчатой и крючковидной костях, на 3-м году (6 мес-7,5 лет) - в трехгранной, на 4-м (6 мес-9,5 лет) - в полулунной, на 5-м (2,5-9 лет) - в ладьевидной, на 6-7-м (1,5-10 лет) - в многоугольной (кость-трапеция) и трапециевидной кости и на 8-м (6,5-16,5 лет) - в гороховидной кости.

У запястья бывают добавочные кости - добавочная трапециевидная, а также так называемые шиловидная и центральная кости, которые встречаются в 1% случаев. Добавочная трапециевидная кость располагается на дорсальной стороне кисти, у места сочленения многоугольной, трапециевидной кости и II пястной кости. Шиловидная добавочная кость находится между II и III пястными костями, с одной стороны, головчатой и многоугольной костями - с другой. Центральная кость находится между первым и вторым рядами костей запястья. Она закладывается сначала в виде хряща, а затем в большинстве случаев сливается с ладьевидной костью.

Пястные кости. Закладка пястных костей происходит значительно раньше, чем костей запястья. В диафизах пястных костей ядра окостенения закладываются на 9-10-й неделе внутриутробной жизни, кроме I пястной кости, в которой такое ядро появляется на 10-11-й неделе. Ядра окостенения в головках пястных костей появляются в возрасте от 10 мес до 7 лет. Головка (эпифиз) срастается с диафизом пястной кости в 15-25 лет. Возле пястных костей часто встречаются сесамовидные кости. Такие кости в 50% случаев встречаются на лучевой стороне II пястной кости, в 75% - возле головки V пястной кости.

Фаланги пальцев. Ядра окостенения в диафизах дистальных фаланг появляются в середине 2-го месяца внутриутробной жизни. В проксимальных фалангах такие ядра обнаружены в начале 3-го месяца и в средних - в конце 3-го месяца. В основании фаланг ядра окостенения закладываются в возрасте от 5 мес до 7 лет, а основания прирастают к телам фаланг на 14-21-м году. В сесамовидных костях в толще сухожилий возле I пальца ядра окостенения определяются на 12-15-м году.

Отмечены вариации величины фаланг, увеличение числа пальцев (многопалость, polidactilia). Добавочные пальцы чаще образуются возле V пальца (digitus postminimus), а также возле I пальца в виде его ветви (praepollex). Полидактилия нередко бывает двусторонней. Число фаланг у добавочных пальцев обычно меньше, чем у нормальных. Описаны так- же расщепление пальцев, укорочение фаланг у одного или нескольких пальцев, а также укорочение пальцев в результате уменьшения числа фаланг. Бывают бесскелетные пальцы. При пяти пястных костях иногда отсутствует один или несколько пальцев. Описаны редкие случаи полного врожденного отсутствия пальцев и пястных костей. Очень редко встречается врожденное отсутствие всей кисти. Редким дефектом является врожденная большая или малая величина всей кисти или некоторых пальцев.

Деформация стопы проявляется по разным причинам. Начинается аномалия развития чаще всего с самого рождения и может продолжаться очень длительный период, если не предпринимать мер. Деформацию стопы у малышей бывает вальгусная и варусная.
Чем опасна такая патология у детей и как с ней справиться, разберемся в этой статье.

Какие признаки позволят выявить деформацию стопы:

• Становится некрасивой походка ребенка.
• При ходьбе часто слышны шарканья, поступь неуверенная.
• Ребенок малоактивен, постоянно просится на руки.
• Капризное и/или агрессивное поведение из-за постоянного дискомфорта и болей.

Это общая характеристика. Для более точной оценки необходимо инструментальное обследование.

Диагностика

Первоначально родители обращаются к врачу-педиатру. Тот, в свою очередь, направляет ребенка к детскому травматологу-ортопеду. В процессе осмотра определяется выраженность изменения стопы.

Обследование проводится с применением специального медицинского оборудования:

⦁ Компьютерная плантография для оценки строения стопы.
⦁ Подометрия — оценка нагрузки на различные участки стопы.
⦁ Рентгенография в трех проекциях.
⦁ У.З.И суставов — для уточнения диагноза.

Лечение

Своевременное лечение крайне важно, иначе всю оставшуюся жизнь ребенок будет страдать от аномалии развития стопы. На сегодняшний день наилучшим образом зарекомендовало себя сочетание следующих видов терапии:

⦁ Физиотерапия;
⦁ Массаж ;
⦁ Специальная ортопедическая обувь и стельки ;
⦁ Лечебная гимнастика.

Эффективность процедур подтверждена многочисленными экспертами. Главное выбрать наилучшее сочетание. При составлении лечебного комплекса принимают во внимание возраст ребенка и характерные черты развития патологии. Выбирать процедуры обязан грамотный эксперт – реабилитолог или же врач. По иронии судьбы, самыми значимыми являются мелкие, рутинные манипуляции, выполнение которых лежит на родителях.

Занятия с детьми до пяти лет проводятся преимущественно в игровой форме. Хорошо идут мультипликационные тренировки. Спросите врача, как можно ознакомиться с необходимыми материалами. Вот примерные упражнения из ежедневного комплекса:

⦁ Попеременная ходьба на наружном и внутреннем крае стопы.
⦁ Хождение по различным, выпуклым и неоднородным поверхностям: стремянке, каштанам, гальке.
⦁ Перекатывание скалки ступней.
⦁ Рисование с поддержкой крупных пальцев.
⦁ Хватание и удержание небольших предметов пальцами ног.

Когда, в силу различных причин, невозможно обеспечить достаточную нагрузку на стопы, подключают массаж. Его целью является гармонизация мышечного тонуса — расслабление мышц по внешнему краю ног и тонизирование по внутреннему.

Выполнять массаж должен опытный специалист. Во время сеанса массируется не только нога, но и спина. Массаж назначают курсами с перерывом в 3-4 месяца.

В свободное от процедур и массажа время полезно ходить босиком по садовой траве, специальным сенсорным дорожкам, коврикам. Последние можно сделать самостоятельно и использовать в условиях городской квартиры.

Еще одна важная составная часть терапии – ношение особой обуви и использование ортопедических стелек. Ценность такой терапии крайне высока. Обувь изготавливают индивидуально, с учетом всех особенностей конкретного ребенка. Готовые стельки применяются в более легких случаях и для профилактики рецидива после выздоровления.

К хирургическому вмешательству прибегают крайне редко и в самых тяжелых случаях.

Прогнозы и профилактика

Если родители вовремя обнаружили деформацию, сразу обратились а помощью и скрупулезно выполняли все рекомендации, то со времени от проблемы не остается ни следа. Прогноз у патологии весьма благоприятный. Однако, терять бдительность не стоит. Выполнение специальной гимнастики, гигиенического массажа и грамотный подбор обуви позволят бывшему ребенку никогда не вспоминать о детских проблемах.

Дети интенсивно растут. Питание обеспечивает строительный материал для роста. Для правильного формирования костной и хрящевой ткани нужен не только кальций, но и полноценные белки и высококачественные жиры. Энергию поставят углеводы. Присутствие в рационе транс-жиров (маргарин, кондитерские изделия, промышленная выпечка…) и химических добавок крайне негативно влияет на формирование растущих тканей малыша. Уделив внимание составлению рациона можно значительно ускорить выздоровление и избежать неблагоприятных ситуаций со здоровьем в будущем.

Применение любых добавок к пище в обязательном порядке должно обсуждаться с лечащим врачом. Самые лучшие витаминные комплексы могут попросту не содержать жизненно важных веществ, необходимых растущему организму. А в некоторых ситуациях, избыток того или иного вещества может препятствовать усвоению чего-то еще. Ни один институт на земном шаре еще не разработал способ заменить натуральное питание. Поэтому упор, в борьбе за тот или иной нутриент, необходимо делать на обычные продукты. И, только в случае доказанной необходимости, подключать витаминно-минеральные комплексы.

Для хорошего усвоения пищи и гармоничного протекания обменных процессов людям необходим солнечный свет. Прогулки на свежем воздухе — обязательное условие правильного формирования детского скелета.

Выбор обуви для прогулок и домашнего ношения крайне важно обсуждать с лечащим врачом. Как в период лечения. так и после выздоровления — в качестве профилактики.