Vorhofseptumdefekt. Angeborene Herzfehler Qp qs Berechnung

J. Bootsmann

Abkürzungen

QP/QS – Verhältnis des pulmonalen Blutflusses zum systemischen Blutfluss

PPA – Lungenarteriendruck

VSD – Ventrikelseptumdefekt

ASD – Vorhofseptumdefekt

PH – pulmonale Hypertonie

PDA – offener Ductus arteriosus

Persistierender Ductus arteriosus

allgemeine Informationen

Beim Fötus ist der Ductus arteriosus ein funktionierendes Gefäß, das die Lunge verbindet

Arterie mit der absteigenden Aorta, meist direkt unterhalb des Ursprungs der linken

Arteria subclavia. Hoher PVR, charakteristisch für den fetalen Kreislauf,

bewirkt, dass Blut von rechts nach links (von der Lungenarterie zur Aorta) abfließt

Ductus arteriosus, wodurch sauerstoffarmes Blut die Bauchspeicheldrüse umgeht

Die nicht ausgedehnte Lunge des Fötus gelangt in die absteigende Aorta und geht dorthin

Plazenta, wo es mit Sauerstoff gesättigt ist. Nach der Geburt ist die PVR stark ausgeprägt

nimmt ab, was zu einer Änderung der Richtung des Blutflusses führt

Ductus arteriosus (von der Aorta zur Lungenarterie).

Der Ductus arteriosus kann nach der Geburt offen bleiben, insbesondere bei Frühgeborenen, mit anhaltender Hypoxämie oder mit fetalem Rötelnsyndrom. Klinisches Bild: Ein schmaler PDA im Säuglingsalter bleibt oft unerkannt; kann sich im Kindesalter oder bei Erwachsenen durch Müdigkeit und Atemnot äußern.

Ein breiter PDA manifestiert sich häufig mit Symptomen einer Herzinsuffizienz (Orthopnoe, Belastungsdyspnoe, nächtliche Anfälle von Herzasthma), die als Folge eines Links-Rechts-Shunts und einer chronischen Volumenüberlastung des linken Herzens auftreten. Mögliche PH mit der Entwicklung eines Rechtsherzversagens (Schwellung der Halsvenen, Aszites, vergrößerte Leber, Schwellung der Beine). Mit fortschreitender PH ist eine Änderung der Ausflussrichtung möglich, die sich in isolierter Zyanose der Beine, schneller Ermüdung der Beine bei Belastung und paradoxen Embolien äußert. Verlauf und Prognose ohne Behandlung Ein enger PDA hat im Allgemeinen keinen Einfluss Lebenserwartung, obwohl das Risiko einer infektiösen Endokarditis steigt.

Mittlerer oder breiter PDA: Ein spontaner Verschluss kommt normalerweise nicht vor. Im Laufe der Zeit kommt es zu PH und Herzinsuffizienz, und das Risiko einer infektiösen Endokarditis ist hoch.

Die Lebenserwartung ist reduziert und beträgt durchschnittlich 40 Jahre. Eine infektiöse Endokarditis tritt fast immer bei Links-Rechts-Shunt auf; Der Ort der Infektionsentwicklung ist der Abschnitt der Lungenarterie, der sich gegenüber der Mündung des Ganges befindet und der mechanischen Einwirkung des Blutstroms ausgesetzt ist. Eine der Manifestationen einer infektiösen Endokarditis sind multiple Embolien der Äste der Lungenarterie.

Eine seltene Komplikation – Dissektion und Ruptur von PDA-Aneurysmen. Körperliche Untersuchung, Aussehen, Puls, Palpation, Auskultation. Beim Rangieren von rechts nach links (infolge schwerer PH) – Zyanose der Beine und Verdickung der Endphalangen der Zehen („Keulen“), Da die Lungenarterie in die absteigende Aorta eintritt, entsteht sauerstoffarmes Blut. Wenn der PDA proximal zum Ursprung der linken Arteria subclavia mit der Aorta verbunden ist, kann es zu einer Zyanose des linken Arms kommen.

Eine periphere Gefäßerweiterung, die bei körperlicher Aktivität auftritt, führt zu einer Zunahme des Ausflusses von rechts nach links und daher verstärken sich diese Symptome. Bei einem starken Ausfluss von links nach rechts werden ein springender Puls und ein hoher Pulsdruck beobachtet.

Ohne HF ist die Pulsation der Jugularvenen normal. Der apikale Impuls ist erhöht.

Ständiges Zittern im 1. oder 2. Interkostalraum links, zunehmend in der Systole. Normale 1. und 2. Herztöne gehen oft im ständigen „Maschinen“-Lärm unter.

Das Geräusch beginnt normalerweise nach dem ersten Ton, erreicht beim zweiten Ton seine maximale Intensität und wird während der Diastole schwächer. Das Geräusch ist am besten im zweiten Interkostalraum links zu hören; Der Lärm ist hochfrequent und strahlt weit, auch nach hinten.

Wenn sich PH entwickelt, verschwindet das Rauschen (zuerst die diastolische und dann die systolische Komponente), da der periphere Gefäßwiderstand und die Herzfrequenz nivelliert werden. Nicht-invasive Studien EKG-Röntgenaufnahme des Brustkorbs EchoCG Normale Position der elektrischen Achse, manchmal - Verlängerung der PQ-Intervall.

Bei starkem Ausfluss von links nach rechts - Anzeichen einer Überlastung des linken Vorhofs und des linken Vorhofs.

Eine Überlastung des RV und des rechten Vorhofs weist auf eine schwere PH hin. Bei einem starken Ausfluss kommt es zu einer Vergrößerung des LV und des linken Vorhofs, einem erhöhten Lungengefäßmuster, einer Vorwölbung der aufsteigenden Aorta und einer Erweiterung der proximalen Äste der Lungenarterie. Bei PH vergrößert sich die Bauchspeicheldrüse. Die zweidimensionale Untersuchung ermöglicht gelegentlich die Visualisierung eines erweiterten Ductus arteriosus.

Mithilfe einer Doppler-Untersuchung (einschließlich Farbkartierung) wird ein konstanter Fluss im Stamm der Lungenarterie festgestellt, der die gesamte Systole und Diastole einnimmt. Invasive Untersuchungen, Herzkatheterisierung und Aortographie Aortographie mit Kontrastmitteleinbringung in der Nähe der Ductus-Verbindung arteriosus mit der Aorta ist eine hochempfindliche Methode zur Diagnose von PDA. Weitere Anzeichen sind ein Anstieg der Blutsauerstoffsättigung (von der Bauchspeicheldrüse bis zur Lungenarterie) und ein Abfall der peripheren Blutsauerstoffsättigung (beim Shunt in beide Richtungen oder von rechts nach links). Es ist möglich, andere angeborene Defekte zu erkennen.

Manchmal ist es möglich, einen Katheter durch den PDA (von der Pulmonalarterie zur absteigenden Aorta) zu führen. Die Behandlung erfolgt medikamentös und chirurgisch. Prävention einer infektiösen Endokarditis vor und für 6 Monate nach der chirurgischen Korrektur (siehe S. 465).

HF wird mit allgemein anerkannten Methoden behandelt (siehe Kapitel 9).

Bei Säuglingen wird der Verschluss des PDA durch Inhibitoren der Prostaglandinsynthese (insbesondere Indomethacin) erleichtert. Eine geplante chirurgische Korrektur durch Unterbindung des Ganges ist sicher (Mortalität).

Vorläufige Ergebnisse mit endovaskulären Methoden des PDA-Verschlusses (unter Verwendung des „Doppelschirms“) sind ermutigend, obwohl diese Methoden noch als experimentell gelten. Ventrikelseptumdefekte Allgemeine Informationen VSD ist der häufigste angeborene Herzfehler. VSDs kommen bei beiden Geschlechtern gleich häufig vor. In den meisten Fällen werden sie im Säuglingsalter aufgrund eines rauen Herzgeräuschs diagnostiziert.

Bei 25–40 % kommt es zu einem spontanen Verschluss des VSD, davon 90 % vor dem ersten Lebensjahr.

Der Grad der Funktionsbeeinträchtigung hängt von der Größe der Entladung und dem PVR ab. Wenn ein Links-Rechts-Shunt vorliegt, QP/QS jedoch 2:1 beträgt, sind der pulmonale Blutfluss und die PVR deutlich erhöht; Drücke im RV und LV werden ausgeglichen. Mit zunehmendem PVR kann sich die Richtung der Entladung ändern (von rechts nach links), was sich in Zyanose äußert, einem Symptom von „Trommelstöcken“;

das Risiko einer paradoxen Embolie steigt. Ohne Behandlung kommt es zu rechts- und linksventrikulärem Versagen und irreversiblen Veränderungen der Lungengefäße (Eisenmenger-Syndrom). Typen Membranös (75 %): Befindet sich im oberen Teil des interventrikulären Septums unmittelbar unterhalb der Aortenklappe und des Septumhöckers der Trikuspidalklappe.

Sie schließen oft spontan.

Muskulös (10 %): Befindet sich im muskulären Teil des Septums, in beträchtlicher Entfernung von den Klappen und dem Reizleitungssystem. Muskel-VSDs sind vielfältig, gefenstert und schließen sich oft spontan.

Suprakrestal (VSD des Ausflusstrakts der Bauchspeicheldrüse, 5 %): oberhalb des supraventrikulären Kamms gelegen (Muskelbündel, das die Höhle der Bauchspeicheldrüse von ihrem Ausflusstrakt trennt). Oft begleitet von einer Aorteninsuffizienz.

Der AV-Kanal schließt nicht spontan (AV-Septumdefekt, VSD des afferenten Trakts der Bauchspeicheldrüse, 10 %):

findet sich im hinteren Teil des interventrikulären Septums nahe der Befestigung der Ringe der Mitral- und Trikuspidalklappe. Kommt häufig beim Down-Syndrom vor. VSD wird mit ASD vom Ostium primum-Typ und Fehlbildungen der Höcker und Sehnen der Mitral- und Trikuspidalklappe kombiniert.

Schließt sich nicht spontan. Krankheitsbild Die erste Manifestation ist meist ein raues Herzgeräusch. Kleine VSDs verlaufen häufig asymptomatisch und werden möglicherweise nicht erkannt. Bei großen VSDs kommt es häufig zu einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung und häufigen Infektionen der Atemwege.

In den seltenen Fällen, in denen ein Patient mit einem großen VSD bis ins Jugend- und Erwachsenenalter überlebt, kommt es zu Symptomen einer rechts- und linksventrikulären Insuffizienz (Kurzatmigkeit, Schwellung der Beine, Orthopnoe).

Das Eisenmenger-Syndrom (irreversible PH durch Links-Rechts-Shunt) kann sich mit Schwindel, Synkope, Hämoptyse, Hirnabszessen und Brustschmerzen äußern. Verlauf und Prognose ohne Behandlung Kleines VSD: Die Lebenserwartung ändert sich nicht wesentlich, das Risiko jedoch der infektiösen Endokarditis nimmt zu.

Mittelgroßer VSD: HF entwickelt sich normalerweise im Kindesalter; Bei spontanem Verschluss oder Verkleinerung tritt eine Besserung ein. Schwere PH ist selten.

Großer (ohne Druckgradient zwischen den Ventrikeln oder nicht restriktiver) VSD:

in den meisten Fällen werden sie schon im frühen Alter diagnostiziert, in 10 % führen sie zum Eisenmenger-Syndrom; Die meisten Patienten sterben im Kindes- oder Jugendalter.

Die Müttersterblichkeit während der Schwangerschaft und Geburt mit Eisenmenger-Syndrom übersteigt 50 %; in 3,3 % der Fälle haben auch direkte Verwandte von Patienten mit VSD diesen Defekt. Körperliche Untersuchung, Aussehen, Puls, Palpation, Auskultation. Bei HF werden Schwäche und Kachexie beobachtet; Im unteren Teil der vorderen Brustwand finden sich häufig Vertiefungen, die sogenannten Harrison-Furchen (entstehen durch chronische Atemnot).

Beim Dumping von rechts nach links - Zyanose und „Trommelstöcke“ Bei kleinen VSDs ist der Puls in den peripheren Arterien normal, auch die Pulsation der Halsvenen verändert sich nicht. Bei PH werden im Jugularvenogramm eine Dehnung der Jugularvenen, A-Wellen mit hoher Amplitude (Vorhofkontraktion mit starrem RV) und manchmal eine V-Welle (Trikuspidalinsuffizienz) beobachtet. Erhöhter apikaler Impuls. Zittern am linken unteren Rand des Brustbeins. Raues holosystolisches Geräusch am linken unteren Rand des Brustbeins. Pathologische Aufspaltung des zweiten Tonus infolge einer Verlängerung der Austreibungsperiode der Bauchspeicheldrüse.

Bei suprakrestalem VSD besteht ein diastolisches Geräusch einer Aorteninsuffizienz. Nicht-invasive Untersuchungen, EKG-Röntgenaufnahme des Brustkorbs, EchoCG. Bei starker Entladung von links nach rechts: Überlastung des linken Vorhofs und des linken Ventrikels, Abweichung der elektrischen Achse nach links.

Bei PH: Überlastung des RV, Abweichung der elektrischen Achse nach rechts. Bei kleinen VSDs: normal.

Bei einem großen Links-Rechts-Shunt: LV-Vergrößerung, erhöhtes pulmonales Gefäßmuster aufgrund eines erhöhten pulmonalen Blutflusses.

Bei PH: ausgeprägte Vergrößerung des Rumpfes und der proximalen Teile der Lungenarterie mit starker Verengung der distalen Äste, Erschöpfung des Lungengefäßmusters. Zur direkten Visualisierung von VSD und zur Erkennung von Pathologien wird eine zweidimensionale Echokardiographie durchgeführt der Mitral- und Aortenklappe, Vergrößerung der Herzkammern und begleitende angeborene Defekte.

Mithilfe einer Doppler-Untersuchung (einschließlich Farbkartierung) werden Stärke und Richtung des Ausflusses beurteilt und der PAP berechnet. Invasive Studien Herzkatheterisierung und Koronarangiographie werden durchgeführt, um die Diagnose zu bestätigen, den PAP zu messen und eine koronare Herzkrankheit auszuschließen ( bei entsprechenden Symptomen und vor einer Operation).

Die Abflussmenge kann qualitativ mittels Linksventrikulographie und quantitativ anhand der Blutsauerstoffsättigung im rechten Vorhof beurteilt werden (s. S. 516; im Gegensatz zur ASD wird statt der Sauerstoffsättigung des gemischtvenösen Blutes der durchschnittliche Sättigungswert im rechten Vorhof herangezogen Die Behandlung erfolgt medikamentös und chirurgisch. Bei asymptomatischem und normalem PAP (auch bei großem VSD) kann konservativ behandelt werden. Kommt es im Alter von 3–5 Jahren nicht zu einem spontanen Verschluss, ist eine chirurgische Korrektur angezeigt.

Bei Lungenstauung wird Hydralazin (oder Natriumnitroprussid zur Notfallbehandlung) eingesetzt, das den peripheren Gefäßwiderstand stärker reduziert als PVR, was zu einer Verringerung des Links-Rechts-Shunts und einer Verbesserung des Zustands führt. Bei Rechtsherzinsuffizienz werden Diuretika verschrieben.

Ventrikelseptumdefekt(VSD) – angeborener Herzfehler mit Kommunikation zwischen dem rechten und linken Ventrikel.

Code gemäß der internationalen Klassifikation von Krankheiten ICD-10:

• Q21.0

Ursachen

Ätiologie. Angeborene Defekte (isolierter VSD, Teil einer kombinierten angeborenen Herzerkrankung, z. B. Fallot-Tetralogie, Transposition der großen Gefäße, Truncus arteriosus communis, Trikuspidalklappenatresie usw.). Es gibt Hinweise auf autosomal-dominante und rezessive Vererbungsarten. In 3,3 % der Fälle wird dieser Defekt auch bei direkten Verwandten von Patienten mit VSD festgestellt. Ruptur des interventrikulären Septums bei Trauma und Myokardinfarkt.

Statistische Daten. VSD macht 9–25 % aller angeborenen Herzfehler aus. Es wird bei 15,7 % der lebendgeborenen Kinder mit angeborenem Herzfehler nachgewiesen. Als Komplikation eines transmuralen Myokardinfarkts – 1–3 %. 6 % aller VSDs und 25 % der VSDs bei Säuglingen gehen mit einem persistierenden Ductus arteriosus einher, 5 % aller VSDs gehen mit einer Aortenkoarktation einher, 2 % der angeborenen VSDs gehen mit einer Aortenklappenstenose einher. In 1,7 % der Fälle fehlt das interventrikuläre Septum, und dieser Zustand wird als einzelne Herzkammer charakterisiert. Das Verhältnis zwischen Männern und Frauen beträgt 1:1.

Pathogenese. Der Grad der Funktionsbeeinträchtigung hängt von der Menge des Blutausflusses und dem gesamten Lungengefäßwiderstand (TPVR) ab. Bei einem Shunt von links nach rechts und einem Verhältnis von pulmonalem Minutenvolumen zu systemischem Blutfluss (Qp/Qs) von weniger als 1,5:1 steigt der pulmonale Blutfluss leicht an und es kommt zu keinem Anstieg des PVVR. Bei großen VSDs (Qp/Qs mehr als 2:1) nehmen der Lungendurchblutungsfluss und die Lungendurchblutung deutlich zu und die Drücke im rechten und linken Ventrikel werden ausgeglichen. Wenn das Blutvolumen zunimmt, kann sich die Richtung des Blutausflusses ändern – er beginnt von rechts nach links zu erfolgen. Ohne Behandlung kommt es zu einem Rechts- und Linksherzversagen und irreversiblen Veränderungen der Lungengefäße (Eisenmenger-Syndrom).

Varianten von VSD. Membranöse VSDs (75 %) befinden sich im oberen Teil des interventrikulären Septums, unter der Aortenklappe und dem Septumhöcker der Trikuspidalklappe und schließen sich oft spontan. Muskel-VSDs (10 %) befinden sich im muskulären Teil des interventrikulären Septums, in beträchtlicher Entfernung von den Klappen und dem Reizleitungssystem, sind mehrfach, fenestriert und schließen sich oft spontan. Suprakrestale (VSD des Ausflusstrakts des rechten Ventrikels, 5 %) liegen oberhalb des supraventrikulären Kamms, gehen oft mit einer Aorteninsuffizienz der Aortenklappe einher und schließen nicht spontan. Ein offener AV-Kanal (10 %) befindet sich im hinteren Teil des interventrikulären Septums, nahe der Befestigungsstelle der Ringe der Mitral- und Trikuspidalklappe, häufig beim Down-Syndrom in Kombination mit ASD vom Ostium-primum-Typ und Fehlbildungen der Segel und Sehnen der Mitral- und Trikuspidalklappe, schließt nicht spontan. Abhängig von der Größe des VSD werden kleine (Tolochinov-Roger-Krankheit) und große (mehr als 1 cm oder der halbe Durchmesser der Aortenöffnung) Defekte unterschieden.

Symptome (Anzeichen)

Krankheitsbild

. Beschwerden:

. Objektiv. Blässe der Haut. Harrisons Furchen. Verstärkter apikaler Impuls, Zittern im Bereich der linken Unterkante des Brustbeins. Pathologische Aufspaltung des zweiten Tonus als Folge einer Verlängerung der Auswurfzeit des rechten Ventrikels. Raues pansystolisches Geräusch am linken unteren Sternalrand. Mit suprakrestalem VSD – diastolisches Geräusch einer Aorteninsuffizienz.

Diagnose

Instrumentelle Diagnostik

. EKG: Anzeichen von Hypertrophie und Überlastung der linken Teile sowie bei pulmonaler Hypertonie – auch der rechten.

. Juguläre Phlebographie: A-Wellen mit hoher Amplitude (Vorhofkontraktion mit starrem rechten Ventrikel) und manchmal V-Welle (Trikuspidalinsuffizienz).

. EchoCG.. Hypertrophie und Dilatation der linken Teile und bei pulmonaler Hypertonie - der rechten. Visualisierung von VSD im Doppler- und B-Modus. Diagnose assoziierter Anomalien (Klappendefekte, Aortenisthmusstenose usw.). Bestimmen Sie den systolischen Druck im rechten Ventrikel, den Grad der Blutabgabe und Qp/Qs. Erwachsene unterziehen sich einer transösophagealen Echokardiographie.

. Röntgen der Brustorgane... Bei kleinen VSDs – ein normales Röntgenbild Verengung der distalen Äste und Erschöpfung des Lungengefäßmusters.

. Radionuklid-Ventrikulographie: siehe Vorhofseptumdefekt.

. Katheterisierung der Herzkammern. Angezeigt bei Verdacht auf pulmonale Hypertonie, vor Operationen am offenen Herzen und bei widersprüchlichen klinischen Daten. Berechnen Sie Qp/Qs. Führen Sie Tests mit Aminophyllin und Sauerstoffinhalation durch, um die Prognose hinsichtlich der Reversibilität der pulmonalen Hypertonie zu bestimmen.

. Linksventrikulographie, Koronarangiographie: Visualisierung und Quantifizierung des Ausflusses, Diagnose von CAD bei Vorliegen von Symptomen oder vor einer Operation.

Medikamentöse Behandlung. Bei asymptomatischem Verlauf und normalem Druck in der Pulmonalarterie (auch bei großen Defekten) ist eine konservative Behandlung bis zu 3-5 Lebensjahre möglich. Bei einer Stagnation des Lungenkreislaufs verwenden Sie periphere Vasodilatatoren (Hydralazin oder Natriumnitroprussid), die den Ausfluss von links nach rechts reduzieren. Bei Rechtsherzinsuffizienz – Diuretika. Vor und für 6 Monate nach der unkomplizierten chirurgischen Korrektur von VSD – Vorbeugung einer infektiösen Endokarditis.

Behandlung

Operation

Hinweise. Asymptomatisch – wenn es im Alter von 3–5 Jahren nicht zu einem spontanen Verschluss des Defekts kommt, obwohl mit einer chirurgischen Behandlung vor dem Alter von 1 Jahr bessere Ergebnisse erzielt werden. Herzinsuffizienz oder pulmonale Hypertonie bei kleinen Kindern. Bei Erwachsenen beträgt das Qp/Qs-Verhältnis 1,5 oder mehr.

Kontraindikationen: siehe Vorhofseptumdefekt.

Methoden der chirurgischen Behandlung. Palliative Intervention - Verengung des Lungenstamms mit einer Manschette, wird durchgeführt, wenn bei Kindern mit einem Gewicht unter 3 kg, mit begleitenden Herzfehlern und wenig klinischer Erfahrung in der radikalen Korrektur des Defekts in jungen Jahren eine Notoperation erforderlich ist. Bei einem traumatischen Defekt im Bereich des membranösen Teils des Vorhofseptums ist eine Vernähung des Defekts möglich. In anderen Fällen wird der Defekt mit einem Pflaster aus Autoperikard oder synthetischen Materialien repariert. Bei Postinfarkt-VSD wird eine plastische Operation des Defekts mit gleichzeitiger Koronarbypass-Operation durchgeführt.

Spezifische postoperative Komplikationen: infektiöse Endokarditis, AV-Block, ventrikuläre Arrhythmien, Rekanalisation von VSD, Trikuspidalklappeninsuffizienz.

Vorhersage. Bei 80 % der Patienten mit großen VSDs kommt es innerhalb eines Monats zu einem spontanen Verschluss des Defekts, bei 90 % – vor dem 8. Lebensjahr – vereinzelt kommt es zu einem spontanen Verschluss von VSDs im Alter zwischen 21 und 31 Jahren. Bei kleinen Defekten ändert sich die Lebenserwartung nicht wesentlich, das Risiko einer infektiösen Endokarditis steigt jedoch (4 %). Bei einem mittelgroßen VSD entwickelt sich eine Herzinsuffizienz meist im Kindesalter, eine schwere pulmonale Hypertonie ist selten. Große VSDs ohne Druckgefälle zwischen den Ventrikeln führen in 10 % der Fälle zur Entwicklung eines Eisenmenger-Syndroms; die meisten dieser Patienten sterben im Kindes- oder Jugendalter. Bei 35 % der Kinder ist innerhalb von 3 Monaten nach der Geburt ein chirurgischer Notfalleingriff erforderlich, bei 45 % innerhalb eines Jahres. Die Müttersterblichkeit während der Schwangerschaft und Geburt mit Eisenmenger-Syndrom übersteigt 50 %. Bei Postinfarkt-VSD überleben 7 % der Patienten ein Jahr ohne chirurgische Behandlung. Die Krankenhaussterblichkeit nach einer Lungenarterienverengung liegt bei 7–9 %, die 5-Jahres-Überlebensrate bei 80,7 %, die 10-Jahres-Überlebensrate bei 70,6 %. Die Mortalität während der chirurgischen Behandlung von VSD nach Infarkt beträgt 15–50 %. Die Krankenhaussterblichkeit beim Verschluss eines isolierten angeborenen VSD mit niedrigem LVVR beträgt 2,5 %, bei hohem LVVR weniger als 5,6 %.

Abkürzungen. Qp/Qs ist das Verhältnis des pulmonalen Minutenvolumens des Blutflusses zum systemischen. TPVR – totaler pulmonaler Gefäßwiderstand.

ICD-10. Q21.0 VSD

Persistierender Ductus arteriosus(PDA) ist ein Gefäß, das die Brustaorta und die Lungenarterie verbindet. Normalerweise ist es notwendigerweise beim Fötus vorhanden und schließt sich bald nach der Geburt und verwandelt sich in ein Band (Ligamentum arteriosum). Schließt sich der PDA nicht innerhalb von 2 Wochen, spricht man von einem Defekt.

Anatomie. Am häufigsten entspringt der PDA 5–10 mm unterhalb der Mündung der linken Arteria subclavia und mündet in die linke Pulmonalarterie. Bei Anomalien in der Entwicklung der Aorta (rechtsseitiger Aortenbogen) kann ein rechtsseitiger Ursprung des PDA oder eine bilaterale Variante vorliegen. Der PDA hat normalerweise eine konische Form, die sich zum Lungenende hin verjüngt, es gibt jedoch auch Optionen für ein gewundenes, breites oder dünnes Gefäß.

Selbstschließen des PDA. Normalerweise erfolgt der PDA-Verschluss in zwei Phasen: 1 – funktioneller Verschluss (Kontraktion der glatten Muskulatur seiner Wand); 2 – anatomischer Verschluss (Endothelzerstörung und Bildung von Bindegewebe). Wenn der PDA während der Neugeborenenperiode nicht geschlossen wird, ist ein selbstständiger Verschluss des PDA in der Zukunft praktisch unmöglich.

Hämodynamik und natürlicher Krankheitsverlauf. In der pränatalen Phase stellt der PDA eine normale physiologische Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenarterie dar und gewährleistet eine normale fetale Hämodynamik. In der postnatalen Phase, wenn der allgemeine Lungenwiderstand abnimmt, kommt es zunächst zu einer bidirektionalen und dann zu einer Links-Rechts-Entladung durch den PDA. Aufgrund des Druckunterschieds zwischen der Aorta und der Lungenarterie erfolgt der Ausfluss in die Lungenarterie sowohl in der Systole als auch in der Diastole. Für kleine PDA-Größen bis 3 mm. Der Ausfluss ist nicht groß, der Krankheitsverlauf ist günstig, Herzinsuffizienz und pulmonale Hypertonie entwickeln sich möglicherweise erst nach vielen Jahren. Bei einem PDA mit großem Durchmesser (mehr als 5-6 mm) kann sich in den ersten Lebensmonaten eine ernste Erkrankung entwickeln. Bei Frühgeborenen muss der PDA fast unmittelbar nach der Geburt geschlossen werden, weil bei ihnen führt PDA in 1/3 der Fälle zur Entwicklung kritischer Zustände.

Diagnose. Kleinformatige PDAs (bis 3 mm) bleiben in der Regel lange Zeit unerkannt, bis im Rahmen einer Routineuntersuchung oder aus anderen Gründen eine Echokardiographie durchgeführt wird. Wenn ein Kind einen PDA mit großem Durchmesser hat, geht dies mit häufigen Lungenerkrankungen (bis hin zu schwerer, hartnäckiger Lungenentzündung) einher, Kinder bleiben in der körperlichen Entwicklung zurück und gehen mit der Entwicklung einer Herzinsuffizienz einher. Bei der körperlichen Untersuchung kann in jedem Alter ein PDA vermutet werden. Beim Abtasten des Brustkorbs ist es nicht ungewöhnlich, einen systolischen Tremor festzustellen. Während der Auskultation im 2. Interkostalraum links ist ein systolisch-diastolisches Geräusch zu hören, das normalerweise ziemlich laut ist (3/6 Punkte oder höher), ein sogenanntes „Maschinengeräusch“. Bei der Blutdruckmessung kann bei Kindern mit einem großen PDA ein Abfall des diastolischen Drucks festgestellt werden. All dies wird ein Hinweis auf die Ernennung von drei Standardstudien sein – Röntgenthorax, Elektrokardiographie (EKG), Herzechokardiographie (EchoCG). Auf dem Röntgenbild ist es wichtig, das Lungenmuster (normal oder angereichert), die Größe des Herzens (kardiopulmonaler Koeffizient – ​​CPR) und das Vorhandensein oder Fehlen einer begleitenden Lungenpathologie zu notieren.

Laut EKG wird eine Abweichung der elektrischen Achse des Herzens nach links festgestellt,
Überlastung (Hypertrophie) des linken Herzens; in fortgeschrittenen Fällen (mit der Entwicklung einer echten pulmonalen Hypertonie) Hypertrophie des rechten Herzens. Mit EchoCG können Sie den PDA visualisieren und seine Größe messen. Bewerten Sie auch die Funktion der Herzkammern und ermitteln Sie den Grad der pulmonalen Hypertonie (PHP). Ein wichtiger Indikator für die Echokardiographie ist Qp/Qs ( Verhältnis von pulmonalem zu systemischem Blutfluss. Normalerweise beträgt es 0,9-1,2:1,0. Die meisten modernen EchoCG-Geräte berechnen diesen Indikator nach Eingabe der entsprechenden Daten selbstständig. Im Internet gibt es mehrere Qp/Qs-Rechner.), mit dem Sie den Grad der pulmonalen Hypervolämie beurteilen und Indikationen für eine chirurgische Behandlung stellen können. Es ist auch wichtig, andere angeborene Herzfehler zu diagnostizieren, da PDA häufig mit anderen Herzfehlern kombiniert wird. In allen Fällen, in denen ein PDA festgestellt wird, muss das Kind an eine spezialisierte Einrichtung (FCSSKh Krasnojarsk) geschickt werden.

Behandlung. Bei Frühgeborenen ist eine konservative Therapie des PDA in Form einer parenteralen Gabe von Prostaglandinsynthesehemmern (Indomethacin) möglich, in der Regel 2-3 Zyklen. In anderen Fällen ist eine chirurgische Behandlung erforderlich. Indikationen für eine Operation sind eine pulmonale Hypervolämie (Qp/Qs über 1,5:1,0) und das Vorliegen von Anzeichen einer Herzinsuffizienz. Bei Kindern mit einem großen PDA (mehr als 5–6 mm), die älter als 1 Jahr sind und das klinische Bild einer Herzinsuffizienz aufweisen, ist es außerdem erforderlich, den Grad der pulmonalen Hypertonie (DPH) zu beurteilen und über die Notwendigkeit einer Herzkatheteruntersuchung zu entscheiden der Widerstand des Lungenkreislaufs. При наличии ОАП небольших размеров (менее 3 мм), отсутствии легочной гиперволемии (Qp/Qs менее 1.5:1.0), расширения полостей сердца (по данным ЭхоКГ), изменений на рентгенограмме грудной клетки и ЭКГ и отсутствии клиники сердечной недостаточности возможно динамическое наблюдение 1 раз Im Jahr.

Arten der chirurgischen Behandlung. Bei Frühgeborenen und Kindern unter 1 Jahr wird eine offene chirurgische Behandlung durchgeführt. Der Zugang erfolgt über eine posterolaterale linksseitige Thorakotomie; um das chirurgische Trauma zu minimieren, wird der Zugang nicht weiter als 4-5 cm vorgenommen, dies reicht völlig aus, um die Operation durchzuführen. In unserem Zentrum wird der PDA üblicherweise mit Gefäßklammern fixiert. Bei älteren Kindern erfolgt der endovaskuläre Verschluss des PDA über einen Zugang über die Oberschenkelarterie; Ausnahmen bilden Kinder mit einem großen PDA und bei Vorliegen einer begleitenden Pathologie, die einer Korrektur bedarf. Standardmäßig wird bei allen Kindern unter 1 Jahr bei Operationen wegen anderer angeborener Herzfehler das PDA-Band oder der PDA selbst isoliert und abgeschnitten.

Von Anfang 2011 bis November 2011 wurden 38 mit PDA diagnostizierte Kinder im Bundeszentrum für Herz-Kreislauf-Chirurgie in Krasnojarsk behandelt, was etwa 10 % aller in diesem Zeitraum in unserem Zentrum behandelten KHK ausmachte. Bei 50 % der Kinder wurde ein endovaskulärer Verschluss des PDA durchgeführt. Die durchschnittliche Aufenthaltsdauer in unserem Krankenhaus mit der Diagnose PDA beträgt 3 Tage für die endovaskuläre Behandlung und 4-5 Tage für die offene chirurgische Korrektur. Heutzutage haben fast alle Kinder über 1 Jahr einen endovaskulär verschlossenen PDA.

Einstufung

Einstufung

Hämodynamische Störung

Klinik

Objektive Prüfung

Diagnose

Holzeinheiten

Chirurgische Korrektur

Operationen

Ventrikelseptumdefekt (VSD)

Einstufung

Hämodynamische Störung

Qp - Qs

KLEINE MÄNGEL

Diagnose

GROSSE VENTRIKULÄRSEPTALDEFEKTE

Diagnose

Fallot-Tetralogie