Diabetes insipidus nach ICD 10. E23.2 Diabetes insipidus

„Viele Menschen verstehen einen gestörten Glukosestoffwechsel, aber das ist alles andere als wahr.

Die meisten medizinischen Definitionen stammen aus der griechischen Sprache, in der sie eine umfassendere und teilweise völlig andere Bedeutung haben.

In diesem Fall vereint der Begriff eine große Gruppe von Erkrankungen, die mit Polyurie (häufige und reichliche Urinausscheidung) einhergehen. Wie Sie wissen, verfügten unsere Vorfahren nicht über moderne Labor- und Instrumentenforschungsmethoden und konnten daher mehrere Dutzend Ursachen für eine erhöhte Diurese nicht unterscheiden.

Es gab Ärzte, die den Urin des Patienten probierten und so feststellten, dass er bei manchen süß war. In diesem Fall wurde die Krankheit Diabetes mellitus genannt, was wörtlich übersetzt „süßer Diabetes“ bedeutet. Eine kleine Gruppe von Patienten hatte ebenfalls viel Urin, der jedoch keine herausragenden organoleptischen Eigenschaften aufwies.

In dieser Situation zuckten die Ärzte mit den Schultern und sagten, die Person habe Diabetes insipidus (geschmacklos). In der modernen Welt sind die ätiopathogenetischen Ursachen von Krankheiten zuverlässig geklärt und Behandlungsmethoden entwickelt. Die Ärzte einigten sich darauf, es laut ICD als E23.2 zu kodieren.

Arten von Diabetes

Im Folgenden stellen wir Ihnen eine moderne Klassifikation vor, anhand derer Sie die ganze Vielfalt der Diabetes-assoziierten Erkrankungen erkennen können. Diabetes insipidus ist durch starken Durst gekennzeichnet, der mit der Freisetzung großer Mengen unkonzentrierten Urins (bis zu 20 Liter pro Tag) einhergeht, während der Blutzuckerspiegel im Normbereich bleibt.

Je nach Ätiologie wird es in zwei große Gruppen eingeteilt:

nephrogen. Primäre Nierenpathologie, die Unfähigkeit des Nephrons, den Urin aufgrund des Mangels an Rezeptoren für das antidiuretische Hormon zu konzentrieren;
neurogen. Der Hypothalamus produziert nicht genügend Vasopressin (antidiuretisches Hormon, ADH), das Wasser im Körper speichert.

Der posttraumatische oder posthypoxische zentrale Pathologietyp ist relevant, wenn sich infolge einer Schädigung des Gehirns und der Strukturen des Hypothalamus-Hypophysen-Systems ausgeprägte Wasser- und Elektrolytstörungen entwickeln.

Häufige Diabetes-Typen:

. Autoimmunzerstörung endokriner Zellen, die Insulin produzieren (ein Hormon, das den Blutzuckerspiegel senkt);
. Beeinträchtigter Glukosestoffwechsel aufgrund der Unempfindlichkeit der meisten Gewebe gegenüber Insulin;
. Bei zuvor gesunden Frauen kommt es während der Schwangerschaft zu erhöhten Glukosewerten und den damit verbundenen Symptomen. Nach der Geburt kommt es zur Selbstheilung.

Es gibt eine Reihe seltener Arten, die in der Bevölkerung im Verhältnis 1:1000000 vorkommen und für spezialisierte Forschungszentren von Interesse sind:

Diabetes und Taubheit. Mitochondriale Erkrankung, die auf einer Verletzung der Expression bestimmter Gene beruht;
latente Autoimmunerkrankung. Zerstörung von Betazellen der Langerhans-Inseln in der Bauchspeicheldrüse, die sich im Erwachsenenalter manifestiert;
lipoatrophisch. Vor dem Hintergrund der Grunderkrankung entwickelt sich eine Atrophie des Unterhautfettgewebes;
Neugeborene. Die bei Kindern unter 6 Monaten auftretende Form kann vorübergehend sein;
. Ein Zustand, bei dem nicht alle diagnostischen Kriterien für eine endgültige Entscheidung verfügbar sind;
Steroidinduziert. Ein anhaltend erhöhter Blutzuckerspiegel während der Therapie kann die Entwicklung einer Insulinresistenz auslösen.

In den allermeisten Fällen ist die Diagnosestellung nicht schwierig. Seltene Formen bleiben aufgrund der Variabilität des Krankheitsbildes lange Zeit unentdeckt.

Was ist Diabetes insipidus?

Dies ist ein Zustand, der durch starken Durst und übermäßige Ausscheidung von unkonzentriertem Urin gekennzeichnet ist.

Vor dem Hintergrund des Wasser- und Elektrolytverlustes kommt es zu einer Dehydrierung des Körpers und lebensbedrohlichen Komplikationen (Hirnschäden).

Patienten verspüren erhebliche Beschwerden, wenn sie an die Toilette gefesselt sind. Erfolgt keine rechtzeitige medizinische Versorgung, kommt es fast immer zum Tod.

Es gibt 4 Arten von Diabetes insipidus:

zentrale Form. Die Hypophyse produziert wenig Vasopressin, was die Aquaporinrezeptoren in den Nephronen aktiviert und die Rückresorption von freiem Wasser erhöht. Zu den Hauptursachen gehören traumatische Verletzungen der Hypophyse oder genetische Anomalien in der Entwicklung der Drüse;
. Die Nieren reagieren nicht auf Vasopressinreize. Am häufigsten ist es;
bei schwangeren Frauen. Es ist äußerst selten und kann gefährliche Folgen für Mutter und Fötus haben;
Mischform. Am häufigsten werden die Merkmale der ersten beiden Typen kombiniert.

Zur Behandlung gehört die ausreichende Flüssigkeitszufuhr, um einer Dehydrierung vorzubeugen. Weitere Therapieansätze hängen von der Art des Diabetes ab. Die zentrale oder Schwangerschaftsform wird mit Desmopressin (einem Analogon von Vasopressin) behandelt. In nephrogenen Fällen werden Thiaziddiuretika verschrieben, die in diesem Fall eine paradoxe Wirkung haben.

ICD-10-Code

In der internationalen Klassifikation von Krankheiten ist Diabetes insipidus in der Kohorte der Pathologien des endokrinen Systems (E00-E99) enthalten und wird durch den Code E23.2 definiert.

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Über Diabetes insipidus, in:

Die Zahl der Neuerkrankungen an Diabetes insipidus beträgt jährlich 3:100.000. Die zentrale Form entwickelt sich vor allem zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr, Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Bei der renalen Form gibt es keine strenge Altersabstufung. Somit ist das Problem relevant und bedarf weiterer Forschung.

RCHR (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Archiv – Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan – 2010 (Bestell-Nr. 239)

Diabetes insipidus (E23.2)

allgemeine Informationen

Kurzbeschreibung

Diabetes insipidus- hypotones Polyurie-Syndrom, das durch Polyurie (mehr als 120 ml/kg), Durst, niedrige Osmolalität des Urins (weniger als 300 mOsm/kg) und niedrige relative Urindichte (unter 1010) gekennzeichnet ist.

Protokoll"Diabetes insipidus"

ICD-10-Code(s): E 23.2

Einstufung

1. Zentraler (neurogener) Diabetes insipidus – Stoffwechselstörungen infolge einer Schädigung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems:

Erblich (Familie);

Erworben.

2. Nephrogener Diabetes insipidus – verursacht durch die Unfähigkeit des Nierenapparats, Wasser wieder aufzunehmen:

Erblich (Mutation des ADH-Rezeptor-Gens Typ V 2 auf Xq 28);

Erworben.

3. Diabetes insipidus bei schwangeren Frauen ist gestagenbedingt (Gestationsdiabetes): Er tritt normalerweise im dritten Schwangerschaftstrimester auf und verschwindet nach der Geburt von selbst.

4. Dipsogen (primäre, psychogene Polydipsie). Primäre Polydipsie ist ein pathologischer Durst, der sowohl durch organische (hypothalamische Tumoren) als auch durch funktionelle Störungen des Zentralnervensystems verursacht wird. Bei der psychogenen Polydipsie handelt es sich um einen chronisch übermäßigen Wasserkonsum oder den periodischen Konsum sehr großer Wassermengen.

Diagnose

Diagnosekriterien

Beschwerden und Anamnese
Bei den meisten Patienten sind die ersten und wichtigsten Beschwerden ständiger Durst (Polydipsie), häufiges und starkes Wasserlassen. Patienten können bis zu 8-15 Liter pro Tag trinken. Urin wird häufig und in kleinen Portionen (500-800 ml) ausgeschieden, transparent, farblos. Häufig wird tagsüber und nachts eine Harninkontinenz beobachtet. Kinder sind reizbar, launisch, verweigern Nahrung und brauchen nur Wasser. Es werden Kopfschmerzen, Angstzustände und Dehydrierungssymptome (Gewichtsverlust, trockene Haut und Schleimhäute) festgestellt.

Anamnesedaten sollten berücksichtigt werden: der Zeitpunkt des Auftretens der Symptome, ihr Zusammenhang mit ätiologischen Faktoren (Infektion, Trauma), die Schwere des Durstes (2 Liter/m2/Tag) und der Polyurie, die Geschwindigkeit der Symptomzunahme, Vererbung .

Körperliche Untersuchung
Symptome eines Mangels an der Produktion von ADH (antidiuretisches Hormon) sind trockene Haut und Schleimhäute, Gewichtsverlust, starke Dehydrierung, Übelkeit, Erbrechen, Sehstörungen, Labilität der Körpertemperatur, Neigung zu Gastritis, Kolitis, Verstopfungsneigung. Es kann zu einer Aufblähung und einem Vorfall des Magens kommen. Veränderungen im Herz-Kreislauf-System: Pulslabilität, Tachykardie. Einige Patienten leiden unter Frösteln, Gelenkschmerzen und hypochromer Anämie. Bei Diabetes insipidus organischen Ursprungs können Symptome einer Störung anderer endokriner Funktionen beobachtet werden: Fettleibigkeit, Kachexie, Zwergwuchs, Gigantismus, verzögerte körperliche und sexuelle Entwicklung, Menstruationsstörung.

Laborforschung: Urinanalyse nach Zimnitsky - Hyposthenurie. Biochemischer Bluttest: Hypernatriämie (mit zentralem Diabetes insipidus).

Instrumentalstudium: CT-Scan des Gehirns – in 1/3 der Fälle von Tumoren des Zentralnervensystems.

Indikationen für Fachberatung:
- HNO, Zahnarzt, Gynäkologe - zur Behandlung von Infektionen des Nasopharynx, der Mundhöhle und der äußeren Genitalien;
- Augenarzt – um Veränderungen im Augenhintergrund zu erkennen (Stauung, Verengung des Gesichtsfeldes);
- Neurologe – zur Identifizierung der Pathologie des Zentralnervensystems und zur Auswahl der Therapie;
- Neurochirurg - bei Verdacht auf einen raumfordernden Prozess im Gehirn;
- Spezialist für Infektionskrankheiten - bei Virushepatitis, zoonotischen, intrauterinen und anderen Infektionen;
- Arzt - bei Verdacht auf Tuberkulose.

Liste grundlegender und zusätzlicher diagnostischer Maßnahmen

Vor geplantem Krankenhausaufenthalt: Blutzucker, Harnstoffstickstoff, spezifisches Gewicht des Urins, Glukosurie.

Grundlegende diagnostische Maßnahmen:

1. Allgemeiner Bluttest (6 Parameter).

2. Allgemeine Urinanalyse.

3. Bestimmung des Blutzuckers.

4. Urinanalyse nach Zimnitsky.

5. Bestimmung von Harnstoffstickstoff und Blutkreatinin.

6. Bestimmung von Natrium, Kalium im Blut.

7. Urinanalyse nach Nechiporenko.

8. CT-Untersuchung des Gehirns zum Ausschluss raumfordernder Formationen des Zentralnervensystems.

9. Fundusuntersuchung.

10. Ultraschall der Nieren.

11. Ultraschall der Nebennieren.

Zusätzliche diagnostische Maßnahmen:

1. Diagnosetest mit Trockenfutter (Konzentrationstest) – unter Ausschluss von Flüssigkeit aus der Nahrung und einer Erhöhung der Plasmaosmolarität bleibt das spezifische Gewicht des Urins bei Diabetes insipidus niedrig. Dieser Test sollte in einem Krankenhaus durchgeführt werden und nicht länger als 6 Stunden dauern. Bei Kleinkindern kann der Test wegen mangelnder Verträglichkeit nicht durchgeführt werden.

2. Test mit Minirin (Vasopressin). Nach seiner Verabreichung nimmt bei Patienten mit zentralem (hypothalamischem) Diabetes insipidus das spezifische Gewicht des Urins zu und es wird eine Abnahme seines Volumens beobachtet, und bei der nephrogenen Form ändern sich die Urinparameter praktisch nicht.

Differenzialdiagnose

Diabetes insipidus sollte von Krankheiten unterschieden werden, die mit Polydipsie und Polyurie einhergehen (psychogene Polydipsie, Diabetes mellitus, Nierenversagen, Fanconi-Nephronophthisis, renale tubuläre Azidose, Hyperparathyreoidismus, Hyperaldosteronismus).

Bei der psychogenen (primären) Polydipsie stimmen Krankheitsbild und Labordaten mit denen des Diabetes insipidus überein. Die Blockierung der Wasserausscheidung durch Langzeitgabe von ADH führt zur Wiederherstellung der hypertonen Zone des Marks. Ein Test mit Trockenfutter ermöglicht die Differenzierung dieser Erkrankungen: Bei psychogener Polydipsie nimmt die Diurese ab, das spezifische Gewicht steigt und der Allgemeinzustand der Patienten leidet nicht. Bei Diabetes insipidus verändern sich Diurese und spezifisches Gewicht des Urins nicht wesentlich und die Symptome einer Dehydrierung nehmen zu.

Diabetes mellitus ist durch eine weniger ausgeprägte Polyurie und Polydipsie, oft nicht mehr als 3–4 Liter pro Tag, ein hohes spezifisches Gewicht des Urins, Glukosurie und einen erhöhten Blutzucker gekennzeichnet. In der klinischen Praxis kommt eine Kombination aus Diabetes mellitus und Diabetes insipidus selten vor. Diese Möglichkeit sollte bei Vorliegen von Hyperglykämie, Glykosurie und gleichzeitig niedrigem spezifischem Gewicht des Urins und Polyurie in Betracht gezogen werden, die unter Insulintherapie nicht abnimmt.

Polyurie kann sich in Nierenversagen äußern, jedoch in viel geringerem Ausmaß als bei Diabetes insipidus, und das spezifische Gewicht bleibt im Bereich von 1008–1010; Eiweiß und Gips sind im Urin vorhanden. Blutdruck und Blutharnstoff sind erhöht.

Bei der Fanconi-Nephronophthise wird ein dem Diabetes insipidus ähnliches Krankheitsbild beobachtet. Die Krankheit wird rezessiv vererbt und äußert sich in den ersten 1–6 Jahren mit folgenden Symptomen: Polydipsie, Polyurie, Hypoisosthenurie, Verzögerung der körperlichen und manchmal auch geistigen Entwicklung. Die Krankheit schreitet voran und es entwickelt sich allmählich eine Urämie. Gekennzeichnet durch das Fehlen einer arteriellen Hypertonie, eine verringerte Clearance von endogenem Kreatinin, eine ausgeprägte Azidose und Hypokaliämie.

Bei renaler tubulärer Azidose (Albright-Syndrom) werden Polyurie und verminderter Appetit beobachtet. Eine erhebliche Menge an Kalzium und Phosphor geht mit dem Urin verloren und es kommt zu einer Hypokalzämie und Hypophosphatämie im Blut. Der Verlust von Kalzium führt zu rachitisähnlichen Veränderungen im Skelett.

Hyperparathyreoidismus geht in der Regel mit einer mäßigen Polyurie einher, das spezifische Gewicht des Urins ist leicht verringert und es wird ein Anstieg des Kalziumspiegels im Blut und Urin festgestellt. Der primäre Aldosteronismus (Conn-Syndrom) ist neben renalen Manifestationen (Polyurie, verringertes spezifisches Gewicht des Urins, Proteinurie) auch durch neuromuskuläre Symptome (Muskelschwäche, Krämpfe, Parästhesien) und arterielle Hypertonie gekennzeichnet. Hypokaliämie, Hypernatriämie, Hypochlorämie und Alkalose äußern sich im Blut. Eine große Menge Kalium wird mit dem Urin ausgeschieden, die Natriumausscheidung ist vermindert.

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Behandlung

Behandlungstaktiken

Behandlungsziele:

Beseitigung des ADH-Mangels;

Ausgleich des Wasser-Salz-Stoffwechsels.

Nichtmedikamentöse Behandlung:

Die Therapie richtet sich nach der Schwere der Erkrankung;

Diät mit wenig Salz;

Ausreichendes Trinkregime.

Medikamentöse Behandlung:

1. Bei der zentralen Form des Diabetes insipidus synthetische Analoga von Vasopressin (Adiuretin, Minirin) 0,1–0,3 mg/Tag.

2. Vitamintherapie.

3. Kalium- und Calciumpräparate.

4. Bei der nephrogenen Form von Diabetes insipidus – Thiaziddiuretika, Prostaglandinsynthesehemmer (Indomethacin, Aspirin).

Präventivmaßnahmen- rechtzeitige Diagnose und Behandlung von akuten und chronischen Infektionen, traumatischen Hirnverletzungen, einschließlich Geburts- und intrauterinen Tumoren des Zentralnervensystems.

Weitere Verwaltung: Beobachtung in der Apotheke durch einen Endokrinologen, Konsultation eines Augenarztes, Neurologen, Urinanalyse nach Zimnitsky, tägliche Einnahme synthetischer Vasopressin-Analoga unter Kontrolle des spezifischen Gewichts des Urins und klinischer Symptome.

Wichtige Medikamente:

1. Synthetische Analoga von Vasopressin – Minirin 0,1 mg 2-3 mal täglich

2. Thiaziddiuretika (Hydrochlorothiazid, tb., 100 mg)

Zusätzliche Medikamente:

1. Pyridoxin 5 % Lösung, Amp.

2. Thiamin 2,5 % Lösung, Ampere.

3. Vinpocetin, amp. 10 mg

4. Piracetam, Amp., 5 mg

5. Indomethacin, Kap., 25 mg

Indikatoren für die Wirksamkeit der Behandlung:

Keine klinischen Anzeichen eines ADH-Mangels;

Normalisierung des spezifischen Gewichts des Urins;

Normale körperliche und sexuelle Entwicklung eines Kindes.

Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt: geplant - Beurteilung der Angemessenheit der Therapie.

Information

Quellen und Literatur

Protokolle zur Diagnose und Behandlung von Krankheiten des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan (Verordnung Nr. 239 vom 04.07.2010)
1. 1. Balabolkin M.I. Endokrinologie Universum Publishing, 1998, 581С. 2. Diagnose und Behandlung endokriner Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen. Verzeichnis. Ed. Prof. N.P. Shabalova, M. MED-press-inform., 2003, 544 S. 3. www.garant.ru/prime/4084053.htm

Information

Liste der Entwickler:

1. Zhaparkhanova Zaure Slyamkhanovna, KazNMU benannt nach. S.D. Asfendiyarov, Abteilung für Kinderkrankheiten, Medizinische Fakultät mit Studiengang Endokrinologie, außerordentlicher Professor.

2. Yesimova Nesibeli Kulbaevna, Leiterin. Abteilung Nr. 8, Klinisches Kinderkrankenhaus Aksai

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Information: DIABETES INSUPLIUS ist eine Krankheit, die durch einen absoluten oder relativen Mangel des antidiuretischen Hormons (Vasopressin) verursacht wird und durch Polyurie und Polydipsie gekennzeichnet ist. Ätiologie. Akute und chronische Infektionen, Tumore, Verletzungen (unfallbedingt, chirurgisch). Gefäßläsionen des Hypothalamus-Hypophysen-Systems sind bekannt. Bei einigen Patienten bleibt die Ätiologie der Erkrankung unbekannt – diese Form wird als idiopathischer Diabetes insipidus klassifiziert. Pathogenese. Gestörte Sekretion des antidiuretischen Hormons (zentrale Form der Erkrankung) oder Unzulänglichkeit der physiologischen Wirkung des antidiuretischen Hormons bei normaler Sekretion (relative Insuffizienz). Bei der Entwicklung des letzteren kommt es zu einer Minderwertigkeit der Regulierung des Wasser-Salz-Stoffwechsels und einer Abnahme der Fähigkeit des tubulären Epithels der Nieren, auf antidiuretisches Hormon (pephrogene Form der Krankheit) bei zystischen, degenerativen und entzündlichen Nierenläsionen zu reagieren und eine verstärkte Inaktivierung des antidiuretischen Hormons durch Leber und Nieren sind wichtig. Ein Mangel an antidiuretischem Hormon führt zu einer verminderten Rückresorption von Wasser in den distalen Nierentubuli und Sammelrohren der Nieren und trägt zur Freisetzung großer Mengen unkonzentrierten Urins, allgemeiner Dehydrierung, Durst und Aufnahme großer Flüssigkeitsmengen bei. Symptome, natürlich. Die Krankheit tritt bei Menschen beiderlei Geschlechts in jungen Jahren auf. Plötzlich treten häufiges und starkes Wasserlassen (Polyurie) und Durst (Polydipsie) auf, die den Patienten nachts stören und den Schlaf stören. Die tägliche Urinmenge beträgt 6-15 Liter oder mehr, der Urin ist leicht und von geringer relativer Dichte. Es kommt zu Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, Reizbarkeit, erhöhter Müdigkeit, trockener Haut, vermindertem Schwitzen und Funktionsstörungen des Magen-Darm-Trakts. Bei Kindern kann es zu Verzögerungen in der körperlichen und sexuellen Entwicklung kommen. Bei Frauen kann es zu Menstruationsstörungen kommen und bei Männern kann es zu einer verminderten Potenz kommen. Charakteristisch sind psychische Störungen: Schlaflosigkeit, emotionales Ungleichgewicht. Bei eingeschränkter Flüssigkeitsaufnahme entwickeln Patienten Dehydrationssymptome: Kopfschmerzen, trockene Haut und Schleimhäute, Übelkeit, Erbrechen, erhöhte Körpertemperatur, Tachykardie, psychische Störungen, Blutverdickung, Kollaps. Die Diagnose basiert auf dem Vorliegen einer Polydipsie, einer Polyurie mit geringer relativer Urindichte und dem Fehlen pathologischer Veränderungen im Harnsediment; das Fehlen eines Anstiegs der relativen Dichte des Urins während eines Tests mit Trockenessen: hohe Plasmaosmolarität, ein positiver Test mit der Einführung von Pituitrin und niedriger Gehalt an antidiuretischem Hormon im Blutplasma bei der zentralen Form der Krankheit. Die Lebensprognose ist günstig, Heilungsfälle sind jedoch selten. Die Behandlung zielt in erster Linie auf die Beseitigung der zugrunde liegenden Krankheitsursache (Neuroinfektion, Tumore) ab. Es wird eine Ersatztherapie mit Adiurecrin, Adiuretin, Pituitrin durchgeführt. Chlorpropamid (unter Kontrolle des Blutzuckerspiegels), Clofibrat (Miscleron), Tegretol (Finlepsin, Carbamazepin) und Hypothiazid werden ebenfalls verwendet. Allgemeine Kräftigungstherapie.

Diabetes insipidus wird durch einen Mangel an Vasopressin verursacht, das die Rückresorption von Wasser in den distalen Tubuli des Nierennephrons steuert, wo unter physiologischen Bedingungen eine negative Clearance von „freiem“ Wasser in dem für die Homöostase und Urinkonzentration erforderlichen Ausmaß gewährleistet ist abgeschlossen.

Es gibt eine Reihe ätiologischer Klassifikationen des Diabetes insipidus. Häufiger als andere verwenden sie eine Einteilung in zentralen (neurogenen, hypothalamischen) Diabetes insipidus mit unzureichender Produktion von Vasopressin (vollständig oder teilweise) und peripher. Zu den zentralen Formen zählen der echte, symptomatische und idiopathische (familiär oder erworben) Diabetes insipidus. Beim peripheren Diabetes insipidus bleibt die normale Produktion von Vasopressin erhalten, die Empfindlichkeit gegenüber dem Hormon der renalen tubulären Rezeptoren ist jedoch verringert oder fehlt (nephrogener Vasopressin-resistenter Diabetes insipidus) oder Vasopressin ist in Leber, Nieren und Plazenta stark inaktiviert.

Die Ursache zentraler Formen des Diabetes insipidus können entzündliche, degenerative, traumatische, Tumor- und andere Läsionen verschiedener Teile des hypothalamisch-neurohypophysären Systems (vordere Kerne des Hypothalamus, supraopticohypophysärer Trakt, hintere Hypophyse) sein. Die konkreten Ursachen der Erkrankung sind sehr vielfältig. Einem echten Diabetes insipidus gehen eine Reihe akuter und chronischer Infektionen und Krankheiten voraus: Grippe, Meningoenzephalitis (Dienzephalitis), Mandelentzündung, Scharlach, Keuchhusten, Typhus aller Art, septische Erkrankungen, Tuberkulose, Syphilis, Malaria, Brucellose, Rheuma. Influenza mit ihrer neurotropen Wirkung kommt häufiger vor als andere Infektionen. Da die Gesamtinzidenz von Tuberkulose, Syphilis und anderen chronischen Infektionen zurückgegangen ist, ist ihre ursächliche Rolle bei der Entstehung von Diabetes insipidus deutlich zurückgegangen. Die Krankheit kann nach einer traumatischen Hirnverletzung (Unfall oder Operation), einem psychischen Trauma, einem Stromschlag, einer Unterkühlung, während der Schwangerschaft, kurz nach der Geburt oder einer Abtreibung auftreten.

Diabetes insipidus bei Kindern kann durch ein Geburtstrauma verursacht werden. Der symptomatische Diabetes insipidus wird durch primäre und metastatische Tumoren des Hypothalamus und der Hypophyse, Adenome, Teratome, Gliome und besonders häufig Kraniopharyngeome und Sarkoidose verursacht. Krebs der Brust, der Schilddrüse und der Bronchien metastasiert am häufigsten in die Hypophyse. Es sind auch eine Reihe von Hämoblastosen bekannt – Leukämie, Erythromyelose, Lymphogranulomatose, bei denen die Infiltration pathologischer Elemente des Blutes des Hypothalamus oder der Hypophyse Diabetes insipidus verursachte. Diabetes insipidus geht mit einer generalisierten Xanthomatose (Hand-Schueller-Christian-Krankheit) einher und kann eines der Symptome endokriner Erkrankungen oder angeborener Syndrome mit eingeschränkter Hypothalamus-Hypophysen-Funktion sein: Simmonds-, Sheehan- und Lawrence-Moon-Biedl-Syndrom, Hypophysen-Zwergwuchs, Akromegalie, Gigantismus , Adiposogenitale Dystrophie.

Bei einer erheblichen Anzahl von Patienten (60–70 %) ist die Ätiologie der Krankheit jedoch weiterhin unbekannt – idiopathischer Diabetes insipidus. Unter den idiopathischen Formen sind genetische, erbliche Formen zu unterscheiden, die manchmal in drei, fünf und sogar sieben aufeinanderfolgenden Generationen beobachtet werden. Die Vererbung erfolgt entweder autosomal-dominant oder rezessiv.

Auch die Kombination von Diabetes mellitus und Diabetes insipidus kommt bei familiären Formen häufiger vor. Derzeit wird davon ausgegangen, dass bei einigen Patienten mit idiopathischem Diabetes insipidus ein autoimmuner Charakter der Erkrankung mit einer Schädigung der Hypothalamuskerne möglich ist, ähnlich der Zerstörung anderer endokriner Organe bei Autoimmunsyndromen. Nephrogener Diabetes insipidus wird häufiger bei Kindern beobachtet und wird entweder durch eine anatomische Minderwertigkeit des Nierennephrons (angeborene Fehlbildungen, zystisch-degenerative und infektiös-dystrophische Prozesse) verursacht: Amyloidose, Sarkoidose, Vergiftung mit Methoxyfluran, Lithium oder ein funktioneller Enzymdefekt: eine Verletzung der cAMP-Produktion in den Zellen der Nierentubuli oder eine verminderte Empfindlichkeit gegenüber seinen Wirkungen.

Hypothalamus-Hypophysen-Formen des Diabetes insipidus mit einer unzureichenden Vasopressinsekretion kann mit einer Schädigung eines beliebigen Teils des hypothalamisch-neurohypophysären Systems einhergehen. Die Paarung der neurosekretorischen Kerne des Hypothalamus und die Tatsache, dass für die klinische Manifestation mindestens 80 % der Vasopressin sezernierenden Zellen betroffen sein müssen, bieten große Möglichkeiten für eine interne Kompensation. Die größte Wahrscheinlichkeit für Diabetes insipidus besteht bei Läsionen im Bereich des Hypophyseninfundibulums, wo sich die von den Kernen des Hypothalamus kommenden neurosekretorischen Bahnen verbinden.

Ein Vasopressinmangel verringert die Flüssigkeitsreabsorption im distalen Nierennephron und fördert die Ausscheidung großer Mengen hypoosmolaren, unkonzentrierten Urins. Bei der primären Polyurie kommt es zu einer allgemeinen Dehydrierung mit Verlust von intrazellulärer und intravaskulärer Flüssigkeit mit Hyperosmolarität (über 290 mOsm/kg) des Plasmas und Durst, was auf eine Verletzung der Wasserhomöostase hinweist. Mittlerweile wurde festgestellt, dass Vasopressin nicht nur eine Antidiurese, sondern auch eine Natriurese bewirkt. Bei Hormonmangel, insbesondere in Phasen der Dehydrierung, wenn auch die natriumspeichernde Wirkung von Aldosteron stimuliert wird, wird Natrium im Körper zurückgehalten, was zu Hypernatriämie und hypertoner (hyperosmolarer) Dehydration führt.

Eine verstärkte enzymatische Inaktivierung von Vasopressin in Leber, Nieren und Plazenta (während der Schwangerschaft) führt zu einem relativen Mangel des Hormons. Diabetes insipidus während der Schwangerschaft (vorübergehend oder anschließend stabil) kann auch mit einer Senkung der osmolaren Durstschwelle verbunden sein, was die Wasseraufnahme erhöht, das Plasma „verdünnt“ und den Vasopressinspiegel senkt. Eine Schwangerschaft verschlimmert häufig einen bereits bestehenden Diabetes insipidus und erhöht den Bedarf an Medikamenten. Angeborene oder erworbene Refraktärität der Nieren gegenüber endogenem und exogenem Vasopressin führt ebenfalls zu einem relativen Hormonmangel im Körper.

Pathogenese

Ein echter Diabetes insipidus entwickelt sich als Folge einer Schädigung des Hypothalamus und/oder der Neurohypophyse, während ein Teil des neurosekretorischen Systems, das aus den supraoptischen und paraventrikulären Kernen des Hypothalamus, dem Fasertrakt des Stiels und dem Hinterlappen des Hypothalamus besteht, zerstört wird Die Hypophyse geht mit einer Atrophie ihrer übrigen Teile sowie einer Schädigung des Infundibulums einher. In den Kernen des Hypothalamus, hauptsächlich im Supraoptikum, wird eine Abnahme der Anzahl großzelliger Neuronen und eine schwere Gliose beobachtet. Primärtumoren des neurosekretorischen Systems verursachen bis zu 29 % der Fälle von Diabetes insipidus, Syphilis – bis zu 6 % und Schädelverletzungen und Metastasen in verschiedenen Teilen des neurosekretorischen Systems – bis zu 2–4 %. Tumoren des Hypophysenvorderlappens, insbesondere große, tragen zum Auftreten von Ödemen im Infundibulum und Hypophysenhinterlappen bei, was wiederum zur Entwicklung eines Diabetes insipidus führt. Die Ursache dieser Erkrankung nach einer Operation im suprasellären Bereich ist eine Schädigung des Hypophysenstiels und seiner Gefäße, gefolgt von einer Atrophie und einem Verschwinden großer Nervenzellen in den supraoptischen und/oder paraventrikulären Kernen sowie einer Atrophie des Hinterlappens. Diese Phänomene sind in einigen Fällen reversibel. Eine postpartale Schädigung der Adenohypophyse (Schien-Syndrom) durch Thrombose und Blutung im Hypophysenstiel und eine dadurch bedingte Unterbrechung der neurosekretorischen Bahn führen ebenfalls zu Diabetes insipidus.

Unter den erblichen Varianten des Diabetes insipidus gibt es Fälle mit einer Verminderung der Nervenzellen im supraoptischen und seltener auch im paraventrikulären Kern. Ähnliche Veränderungen werden bei familiären Krankheitsfällen beobachtet. Selten finden sich Defekte der Vasopressinsynthese im paraventrikulären Kern.

Der erworbene nephrogene Diabetes insipidus kann mit Nephrosklerose, polyzystischer Nierenerkrankung und angeborener Hydronephrose kombiniert sein. Gleichzeitig kommt es im Hypothalamus zu einer Hypertrophie der Kerne und aller Teile der Hypophyse und in der Nebennierenrinde zu einer Hyperplasie der Zona glomerulosa. Beim nephrogenen vasopressinresistenten Diabetes insipidus kommt es selten zu Veränderungen der Nieren. Manchmal kommt es zu einer Erweiterung des Nierenbeckens oder einer Erweiterung der Sammelrohre. Die supraoptischen Kerne sind entweder unverändert oder etwas hypertrophiert. Eine seltene Komplikation der Erkrankung ist eine massive intrakranielle Verkalkung der weißen Substanz der Großhirnrinde vom Frontal- bis zum Hinterhauptslappen.

Jüngsten Daten zufolge geht der idiopathische Diabetes insipidus häufig mit Autoimmunerkrankungen und organspezifischen Antikörpern gegen Vasopressin-sezernierende und, seltener, Oxytocin-sezernierende Zellen einher. In den entsprechenden Strukturen des neurosekretorischen Systems wird eine lymphoide Infiltration mit der Bildung von Lymphfollikeln und einem teilweise erheblichen Ersatz des Parenchyms dieser Strukturen durch lymphoides Gewebe festgestellt.

Symptome von Diabetes insipidus

Der Krankheitsbeginn ist meist akut und plötzlich; seltener treten die Symptome des Diabetes insipidus schleichend auf und nehmen an Intensität zu. Der Verlauf des Diabetes insipidus ist chronisch.

Der Schweregrad der Erkrankung, also der Schweregrad der Polyurie und Polydipsie, hängt vom Grad der neurosekretorischen Insuffizienz ab. Bei einem unvollständigen Vasopressinmangel sind die klinischen Symptome möglicherweise nicht so eindeutig und diese Formen erfordern eine sorgfältige Diagnose. Die getrunkene Flüssigkeitsmenge liegt zwischen 3 und 15 Litern, aber manchmal erfordert ein quälender Durst, der Tag und Nacht nicht verschwindet, 20-40 oder mehr Liter Wasser, um ihn zu sättigen. Bei Kindern kann häufiges nächtliches Wasserlassen (Nykturie) ein erstes Anzeichen der Erkrankung sein. Der ausgeschiedene Urin ist verfärbt, enthält keine pathologischen Elemente, die relative Dichte aller Portionen ist sehr gering - 1000-1005.

Polyurie und Polydipsie gehen mit körperlicher und geistiger Asthenie einher. Der Appetit ist in der Regel reduziert und die Patienten verlieren an Gewicht; manchmal entwickelt sich bei primären Hypothalamusstörungen im Gegenteil Fettleibigkeit.

Ein Mangel an Vasopressin und Polyurie beeinträchtigen die Magensekretion, die Gallenbildung und die Motilität des Magen-Darm-Trakts und verursachen das Auftreten von Verstopfung, chronischer und hypozider Gastritis und Kolitis. Durch ständige Überlastung dehnt sich der Magen oft und sinkt. Es kommt zu trockener Haut und Schleimhäuten, vermindertem Speichelfluss und Schwitzen. Bei Frauen sind Störungen der Menstruations- und Fortpflanzungsfunktion möglich, bei Männern eine verminderte Libido und Potenz. Bei Kindern kommt es häufig zu Verzögerungen im Wachstum, in der körperlichen Entwicklung und in der Pubertät.

Das Herz-Kreislauf-System, die Lunge und die Leber sind in der Regel nicht betroffen. Bei schweren Formen des echten Diabetes insipidus (erblich, postinfektiös, idiopathisch) mit einer Polyurie von 40-50 Litern oder mehr werden die Nieren durch Überlastung unempfindlich gegenüber äußerlich verabreichtem Vasopressin und verlieren vollständig die Fähigkeit, Urin zu konzentrieren. Somit kommt zum primären hypothalamischen Diabetes insipidus der nephrogene Diabetes insipidus hinzu.

Charakteristisch sind psychische und emotionale Störungen – Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit, emotionales Ungleichgewicht bis hin zur Psychose, verminderte geistige Aktivität. Bei Kindern - Reizbarkeit, Tränenfluss.

In Fällen, in denen die im Urin verlorene Flüssigkeit nicht wieder aufgefüllt wird (Abnahme der Empfindlichkeit des „Durst“-Zentrums, Wassermangel, Durchführung eines Dehydrationstests mit „Trockenessen“), treten Dehydrationssymptome auf: starke allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen (verschlimmernde Dehydrierung), Fieber, Blutverdickung (mit erhöhtem Natrium-, roten Blutkörperchen-, Hämoglobin- und Reststickstoffspiegel), Krämpfe, psychomotorische Unruhe, Tachykardie, Hypotonie, Kollaps. Diese Symptome einer hyperosmolaren Dehydrierung sind besonders charakteristisch für den angeborenen nephrogenen Diabetes insipidus bei Kindern. Darüber hinaus kann beim nephrogenen Diabetes insipidus die Empfindlichkeit gegenüber Vasopressin teilweise erhalten bleiben.

Während der Dehydrierung bleibt die Polyurie trotz einer Abnahme des zirkulierenden Blutvolumens und einer Abnahme der glomerulären Filtration bestehen, die Konzentration des Urins und seine Osmolarität nehmen fast nicht zu (relative Dichte 1000-1010).

Diabetes insipidus nach einer Operation an der Hypophyse oder dem Hypothalamus kann vorübergehend oder dauerhaft sein. Nach einer Unfallverletzung ist der Krankheitsverlauf unvorhersehbar, da mehrere (bis zu 10) Jahre nach der Verletzung eine spontane Genesung beobachtet wird.

Bei einigen Patienten geht Diabetes insipidus mit Diabetes mellitus einher. Dies wird durch die benachbarte Lokalisierung der Hypothalamuszentren erklärt, die das Wasser- und Kohlenhydratvolumen regulieren, sowie durch die strukturelle und funktionelle Nähe der Neuronen der Hypothalamuskerne, die Vasopressin und Pankreas-B-Zellen produzieren.

Diagnose von Diabetes insipidus

In typischen Fällen ist die Diagnose nicht schwierig und basiert auf der Identifizierung von Polyurie, Polydipsie, Plasma-Hyperosmolarität (mehr als 290 mEq/kg), Hypernatriämie (mehr als 155 mEq/L) und Urin-Hypoosmolarität (100–200 mOsm/kg). geringe relative Dichte. Die gleichzeitige Bestimmung der Plasma- und Urinosmolarität liefert zuverlässige Informationen über Störungen der Wasserhomöostase. Um die Art der Erkrankung festzustellen, werden die Krankengeschichte und die Ergebnisse röntgenologischer, augenärztlicher und neurologischer Untersuchungen sorgfältig analysiert. Bei Bedarf greifen Sie auf eine Computertomographie zurück. Die Bestimmung des basalen und stimulierten Plasma-Vasopressinspiegels könnte für die Diagnose von entscheidender Bedeutung sein, diese Studie ist jedoch in der klinischen Praxis nicht ohne weiteres verfügbar.

Differenzialdiagnose

Diabetes insipidus wird von einer Reihe von Erkrankungen unterschieden, die mit Polyurie und Polydipsie einhergehen: Diabetes mellitus, psychogene Polydipsie, kompensatorische Polyurie im azotämischen Stadium der chronischen Glomerulonephritis und Nephrosklerose.

Der nephrogene vasopressinresistente Diabetes insipidus (angeboren und erworben) unterscheidet sich von der Polyurie, die bei primärem Aldosteronismus, Hyperparathyreoidismus mit Nephrokalzinose und dem beeinträchtigten intestinalen Absorptionssyndrom auftritt.

Psychogene Polydipsie – idiopathisch oder aufgrund einer psychischen Erkrankung – ist durch einen primären Durst gekennzeichnet. Ursache sind funktionelle oder organische Störungen im Durstzentrum, die zu einer unkontrollierten Aufnahme großer Flüssigkeitsmengen führen. Eine Erhöhung des Volumens der zirkulierenden Flüssigkeit verringert ihren osmotischen Druck und senkt über das System der osmoregulatorischen Rezeptoren den Vasopressinspiegel. Daher tritt (sekundär) Polyurie bei geringer relativer Urindichte auf. Plasmaosmolarität und Natriumspiegel sind normal oder leicht verringert. Die Einschränkung der Flüssigkeitsaufnahme und die Dehydrierung, die bei Patienten mit psychogener Polydipsie die endogene Vasopressinproduktion stimulieren, stören im Gegensatz zu Patienten mit Diabetes insipidus nicht den Allgemeinzustand, die ausgeschiedene Urinmenge nimmt entsprechend ab und ihre Osmolarität und relative Dichte normalisieren sich. Bei längerer Polyurie verlieren die Nieren jedoch allmählich ihre Fähigkeit, auf Vasopressin zu reagieren, wobei die Osmolarität des Urins maximal ansteigt (bis zu 900–1200 mOsm/kg), und selbst bei primärer Polydipsie kann es sein, dass eine Normalisierung der relativen Dichte nicht erfolgt. Bei Patienten mit Diabetes insipidus verschlechtert sich mit abnehmender Flüssigkeitsaufnahme der Allgemeinzustand, der Durst wird schmerzhaft, es kommt zu Dehydration und die ausgeschiedene Urinmenge, ihre Osmolarität und relative Dichte ändern sich nicht wesentlich. In diesem Zusammenhang sollte ein differenzialdiagnostischer Dehydrationstest mit Trockenessen im Krankenhaus durchgeführt werden und seine Dauer sollte 6-8 Stunden nicht überschreiten. Die maximale Dauer des Tests beträgt bei guter Verträglichkeit 14 Stunden. Während des Tests , Urin wird stündlich gesammelt. Seine relative Dichte und sein Volumen werden in jeder stündlichen Portion gemessen, und das Körpergewicht wird nach jedem ausgeschiedenen Liter Urin gemessen. Das Fehlen signifikanter Veränderungen der relativen Dichte in den beiden aufeinanderfolgenden Portionen mit einem Verlust von 2 % des Körpergewichts weist auf das Fehlen einer Stimulation des endogenen Vasopressins hin.

Zur Differenzialdiagnose bei psychogener Polydipsie wird manchmal ein Test mit intravenöser Gabe einer 2,5 %igen Natriumchloridlösung verwendet (50 ml werden über 45 Minuten verabreicht). Bei Patienten mit psychogener Polydipsie stimuliert ein Anstieg der osmotischen Konzentration im Plasma schnell die Freisetzung von endogenem Vasopressin, die ausgeschiedene Urinmenge nimmt ab und seine relative Dichte nimmt zu. Beim Diabetes insipidus verändern sich Volumen und Konzentration des Urins nicht wesentlich. Es ist zu beachten, dass Kinder einen Salzbelastungstest nur sehr schwer vertragen.

Die Gabe von Vasopressin-Medikamenten bei echtem Diabetes insipidus reduziert die Polyurie und damit auch die Polydipsie; Darüber hinaus können bei psychogener Polydipsie im Zusammenhang mit der Gabe von Vasopressin Kopfschmerzen und Symptome einer Wasservergiftung auftreten. Beim nephrogenen Diabetes insipidus ist die Gabe von Vasopressin-Medikamenten wirkungslos. Derzeit wird die hemmende Wirkung eines synthetischen Analogons von Vasopressin auf den Blutgerinnungsfaktor VIII für diagnostische Zwecke genutzt. Bei Patienten mit latenten Formen des nephrogenen Diabetes insipidus und in Familien mit einem Risiko für die Erkrankung besteht keine unterdrückende Wirkung.

Bei Diabetes mellitus ist die Polyurie nicht so stark ausgeprägt wie beim Diabetes insipidus und der Urin ist hyperton. Es liegt eine Hyperglykämie im Blut vor. Bei einer Kombination aus Diabetes mellitus und Diabetes insipidus erhöht Glykosurie die Konzentration des Urins, aber selbst bei einem hohen Zuckergehalt nimmt seine relative Dichte ab (1012-1020).

Bei kompensatorischer azotemischer Polyurie überschreitet die Diurese 3-4 Liter nicht. Hypoisosthenurie wird mit relativen Dichteschwankungen von 1005–1012 beobachtet. Der Kreatinin-, Harnstoff- und Reststickstoffspiegel im Blut ist erhöht, und im Urin befinden sich rote Blutkörperchen, Eiweiß und Zylinder. Vom nephrogenen Diabetes insipidus sind eine Reihe von Erkrankungen mit dystrophischen Veränderungen der Nieren und vasopressinresistenter Polyurie und Polydipsie (primärer Aldosteronismus, Hyperparathyreoidismus, gestörtes intestinales Absorptionssyndrom, Fanconi-Nephronophthisis, Tubulopathie) abzugrenzen.

Diabetes insipidus ist eine Krankheit, die durch eine unzureichende Produktion des antidiuretischen Hormons Vasopressin verursacht wird.

Was verursacht Diabetes insipidus:

Ursachen von Diabetes insipidus Zentrale Genese sind erblicher Natur, verschiedene Erkrankungen des Zentralnervensystems:

Sarkoidose
bösartige Tumore
Metastasen
Infektionskrankheiten
Meningitis
Enzephalitis
Syphilis
Autoimmunerkrankungen
Gefäßerkrankungen
Kraniopharyngeom
zerebrale Aneurysmen.

Diabetes insipidus kann nach einem Trauma des Schädels und des Gehirns, nach einer Operation am Gehirn, insbesondere nach der Entfernung von Hypophysenadenomen, auftreten. Die Erkrankung tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen häufig auf.

Pathogenese (was passiert?) bei Diabetes insipidus:

Vasopressin zusammen mit Oxytocin reichern sich im Hinterlappen der Hypophyse an, der Ort ihrer Entstehung ist jedoch Hypothalamus. Hormone werden im Hypothalamus synthetisiert und gelangen entlang der langen Fortsätze der Hypothalamuszellen zum Hinterlappen der Hypophyse, wo sie sich in den Endbereichen der Fortsätze der Hypothalamuszellen ansammeln. Von hier aus werden Hormone ins Blut und in die Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit abgegeben.

Vasopressin oder antidiuretisches Hormon Dies ist die Hauptsubstanz, die den Wasserhaushalt und die osmotische Zusammensetzung der Körperflüssigkeiten im menschlichen Körper reguliert. Das osmotische Gleichgewicht des flüssigen Teils des Blutes und der extrazellulären Flüssigkeit muss ständig auf einem bestimmten Niveau gehalten werden, sonst stellt der Körper seine Funktion ein. Mit zunehmender Plasmaosmolarität tritt Durst auf und die Vasopressinproduktion nimmt zu. Unter dem Einfluss von Vasopressin nimmt die Rückresorption von Wasser in den Nierentubuli zu und die ausgeschiedene Urinmenge ab.

Stimuliert die Sekretion Vasopressin Auch:

verringerte Menge an Kalium und Kalzium
erhöhte Natriummenge im Blut
Senkung des Blutdrucks
Anstieg der Körpertemperatur
Nikotin
Morphium
Adrenalin.

Reduziert die Sekretion ADH:

erhöhter Blutdruck
Abnahme der Körpertemperatur
Betablocker
Alkohol
Clonidin
Haloperidol
Carbamazepin.

Zusätzlich zur Regulierung des osmotischen Drucks Vasopressin:

ist an der Aufrechterhaltung des Blutdrucks beteiligt
reguliert die Ausschüttung bestimmter Hormone
fördert die Blutgerinnung
im Zentralnervensystem ist an Gedächtnisprozessen beteiligt.

Hypothalamischer Diabetes insipidus oder Diabetes zentralen Ursprungs entsteht, wenn die Produktion von Vasopressin durch die Zellen des Hypothalamus beeinträchtigt ist.

Nephrogener (renaler) Diabetes insipidus tritt auf, wenn die Empfindlichkeit der Nieren gegenüber Vasopressin beeinträchtigt ist, während die Menge im Blut normal ist. Bei Diabetes insipidus produzieren die Nieren große Mengen Urin mit geringem spezifischem Gewicht. Diese. Dieser Urin enthält hauptsächlich Wasser und die Menge an Salzen und anderen Substanzen ist stark reduziert. Die Freisetzung großer Flüssigkeitsmengen durch die Nieren führt zu einem kompensatorisch erhöhten Durst.

Symptome von Diabetes insipidus:

Zu den ersten Anzeichen der Krankheit zählen ein Anstieg der ausgeschiedenen Urinmenge auf 5-6 Liter pro Tag und ein erhöhter Durst. Der Patient wird gezwungen, die gleiche Menge Flüssigkeit zu trinken. Es kommt zu nächtlichem Harndrang und damit verbundenen Schlafstörungen und Müdigkeit. Patienten trinken meist lieber kalte, eisgekühlte Flüssigkeiten. Darüber hinaus kann die Urinmenge auf 20 Liter ansteigen.

Der Zustand des Patienten verschlechtert sich:

Kopfschmerzen treten auf
trockene Haut
Gewichtsverlust
verminderter Speichelfluss
Aufblähung und Vorfall des Magens.

Hinzu kommen Symptome aus dem Magen-Darm-Trakt. Die Blase wird aufgebläht. Es kommt zu einem Anstieg der Herzfrequenz und einem Abfall des Blutdrucks. Bei Neugeborenen und Kindern im ersten Lebensjahr kann die Erkrankung schwerwiegend sein:

Es kommt zu unerklärlichem Erbrechen
Anstieg der Körpertemperatur
neurologische Störungen.

Bei älteren Kindern kommt es zur Harninkontinenz (Enuresis).

Diagnose von Diabetes insipidus:

Polyurie (mindestens 3 Liter pro Tag).
Normoglykämie (Ausschluss von Diabetes mellitus).
Geringe relative Dichte des Urins (bei einem Wert über 1005 kann die Diagnose sicher ausgeschlossen werden).
Hypoosmolarität des Urins (< 300 мОсм/кг).
Fehlen einer Nierenpathologie, Hyperkalzämie und Hypokali
ämie.
Trockenesstest: Verzicht auf Flüssigkeit für 8-12 Stunden; Bei Diabetes insipidus kommt es zu einem Gewichtsverlust von mehr als 5 % und zu keiner Erhöhung der relativen Dichte und Osmolarität des Urins (<300 мОсм/кг).
MRT zum Ausschluss einer Raumforderung im Hypothalamus-Hypophysen-Bereich.

Differenzialdiagnose

Psychogene Polydipsie verursacht durch übermäßige Flüssigkeitsaufnahme bei neurotischen und psychischen Störungen und manchmal bei organischen Pathologien des Gehirns. Die Diurese bei psychogener Polydipsie kann die Diurese bei Diabetes insipidus deutlich übertreffen. Eine Differenzialdiagnose kann durch Tests mit Trockenfutter gestellt werden.
Nierendiabetes insipidus eliminiert die Wirksamkeit von Vasopressin-Medikamenten (Linderung von Polyurie und Polydipsie).
Differentialdiagnose der Ursachen des Diabetes insipidus. Zunächst muss ein primärer oder metastatischer Tumor der Hypothalamus-Hypophysen-Region ausgeschlossen werden. Letzteres sollte bei einem im Alter auftretenden Diabetes insipidus als erstes in Betracht gezogen werden.

Behandlung von Diabetes insipidus:

Für die Behandlung Diabetes insipidus Als Ersatztherapie wird ein synthetisches Analogon von Vasopressin, Adiuretin SD oder Desmopressin, eingesetzt. Es wird zweimal täglich intranasal (durch die Nase) verabreicht.

Es gibt ein langwirksames Medikament – Pitressin Tanate. Es wird alle 3-5 Tage einmal angewendet.

Bei nephrogenem Diabetes insipidus werden Thiaziddiuretika und Lithiumpräparate verschrieben.

Wenn ein Gehirntumor entdeckt wird, erfolgt die Behandlung meist chirurgisch. Die Krankheit ist langfristig und chronisch. Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Lebensprognose günstig.

Der postoperative Diabetes insipidus verläuft in den meisten Fällen vorübergehend; Der idiopathische Diabetes insipidus ist dagegen persistierend. Es liegen keine Daten zu einer Verschlechterung der Prognose für Patienten mit Diabetes insipidus vor, die eine adäquate Therapie erhalten. Wenn sich ein Diabetes insipidus im Rahmen einer Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz entwickelt, wird die Prognose durch die adenopituitäre Insuffizienz und nicht durch den Diabetes insipidus bestimmt.