Quincke의 부종 코드 ICD 10. 혈관 부종: 정의, 해야 할 일 및 질병 치료 방법
Quincke의 부종은 점막과 피하 지방 조직에서 빠르게 발생하고 발생하는 부종입니다. Wikipedia에 제공된 정보에 따르면 이 질환은 1882년 독일 의사 Heinrich Quincke에 의해 처음 설명되었습니다. 혈관부종과 거대 두드러기는 혈관부종의 대체 이름입니다.
Heinrich Quincke는 또한 Quincke의 맥박, 즉 손톱 모세 혈관 맥박과 같은 현상을 발견했습니다. 이는 네일베드 색상의 리드미컬한 변화를 나타냅니다. 맥박은 동맥 맥박의 리듬과 일치합니다. 손톱의 모세혈관 맥박은 대동맥 판막 부전의 징후로 간주됩니다.
국제질병분류 10차 개정판(ICD-10)에서 혈관부종은 ICD 코드 T78과 함께 "달리 분류되지 않은 부작용"이라는 제목에 포함되어 있습니다. 수술 및 치료 개입 후에 발생한 모든 부작용은 ICD-10의 이 섹션에서 제외됩니다. ICD-10에서 Quincke 부종은 T78.3으로 코드화되어 있습니다. 다만, ICD-10에서는 혈청부종이 이 항목에서 제외된다.
원인
이 상태의 주요 원인은 신체가 알레르기 항원에 반응하여 정맥과 모세 혈관의 확장, 모세 혈관 투과성 및 조직 부종의 발생을 유발하는 매개체를 혈액으로 방출하는 알레르기 반응입니다.
이 상태의 이유는 매우 다를 수 있습니다.
질병의 발현
혈관 부종은 빠르게 발생하며 이것이 인간에게 위험합니다. 부종은 피하 지방 조직이 있는 인체의 기관과 부위에 영향을 미칩니다. 이 증후군은 주로 어린이와 젊은 성인 여성에게 영향을 미칩니다.
혈관부종의 전형적인 증상:
- 후두 협착증: 천명음, 인후통, 호흡 곤란, 건조하고 짖는 기침을 경험합니다. 이런 배경에서 사람의 얼굴은 파랗게 변했다가 창백해진다. 호흡계가 손상되면 질식(질식)의 위험이 증가하며, 제때에 도움을 제공하지 않으면 사망에 이를 수 있습니다.
- Quincke 부종은 얼굴의 여러 부분, 주로 눈꺼풀, 윗입술, 뺨에 영향을 미칩니다.
- 구강 점막 손상(편도선, 연구개, 혀).
- 비뇨생식기 알레르기 반응: 여성은 급성 방광염 증상을 경험하고 남성은 음낭 부종을 경험합니다.
- 혈관부종은 복부 기관에 영향을 미쳐 급성 복통, 구토, 메스꺼움 및 장 기능 장애를 유발할 수 있습니다.
이 반응의 위험한 합병증은 뇌막의 부종입니다. 이 경우 심한 두통, 구토, 목 근육 경직, 경련 등의 증상이 나타난다. 이 합병증은 어린이보다 성인에서 더 자주 발생합니다.
부종 자체는 얼굴(신체)의 특정 부위에 국한되거나, 시간이 지나면서 위치가 변한다. Quincke 부종은 압력을 가해도 탄력이 유지되는 피부의 치밀한 형성입니다. 종종 이는 두드러기와 결합되어 피부에 보라색 반점이 나타나는 등의 증상이 나타나며, 이는 사람에게 통증과 가려움증을 유발합니다. 발열과 관절통도 발생할 수 있습니다.
증상에 따라 혈관부종은 다음과 같이 분류될 수 있습니다.
- 급성 - 최대 6주까지 지속됩니다.
- 만성 - 6주 이상;
- 유전;
- 획득;
- 두드러기와 관련됨;
- 다른 증후군과 무관합니다.
그러한 반응이 나타나는 사람은 긴급 도움이 필요하다는 점에 유의해야 합니다.
- 환자는 편안하게 앉고 안심합니다. 피해자의 꽉 끼는 옷을 벗기고 방을 환기시키는 것이 좋습니다.
- 가능하다면 알레르기 항원에 더 이상 노출되지 않도록 보호하십시오.
- 환자에게 항히스타민제인 Claritin, Zyrtec, Fenistil 등을 투여하십시오. 소화기 계통의 증상이 나타나면 정제를 주사로 대체합니다.
- 빈번하고 풍부한 음주를 조직하십시오. 물에 소다를 첨가하거나 (액체 1 리터당 1 티스푼) 환자에게 중간 미네랄 워터를 제공할 수 있습니다.
- 예를 들어 활성탄과 같은 장흡착제를 투여하십시오.
- 가려움증과 붓기를 없애려면 해당 부위에 냉찜질이나 얼음찜질을 하십시오.
호흡기와 뇌에 병리 증상이 나타나면 Quincke 부종 진단을받은 환자는 병원 중환자 실에 입원합니다.
진단, 치료 및 영양
증후군 진단에는 다음이 포함됩니다.
- 환자의 병력 연구(의사는 환자가 과거에 비슷한 반응을 보인 적이 있는지, 최근에 어떤 알레르기 유발 물질과 접촉했는지, 어떤 약물로 치료를 받았는지 등을 명확히 합니다).
- 혈액 및 소변 분석.
- 알레르기 항원에 대한 혈액 검사.
- 기생충에 대한 대변 분석.
- 부종을 유발하는 질병을 배제하는 것을 목표로 한 연구.
Quincke의 부종은 증후군의 증상을 제거하고 상태의 추가 발병을 방지하며 신체의 민감성을 감소시키는 것(알레르겐에 대한 민감도 감소)을 목표로 하는 복잡한 치료가 필요합니다. 알레르기 항원이 신체에 미치는 영향을 막기 위해 냉찜질이 사용됩니다. 그러나 벌레 물림이나 약물 주사로 인해 혈관 부종이 발생한 경우 피부 천자 부위 위에 지혈대를 적용합니다.
호흡을 정상화하고 부종을 없애기 위해 항히스타민 제, 충혈 완화제 및 항 염증 효과가있는 범용 약물 인 프레드니솔론으로 치료가 수행됩니다. 프레드니솔론은 면역 억제 효과가 있고 매개체 분비를 억제하며 혈관 투과성을 감소시키는 전신성 글루코 코르티코이드입니다. 프레드니솔론은 정맥 주사로 투여됩니다. 프레드니솔론 투여에 대한 금기 사항은 다음과 같습니다.
- 3도 고혈압;
- 위 또는 십이지장 궤양;
- 신부전.
부종이 두드러기와 동반되는 경우 프레드니솔론은 덱사메타손과 함께 처방됩니다.
탈감작 치료에는 Tavegil 또는 다른 항히스타민제의 근육 주사가 포함됩니다.
혈관 부종을 치료하는 방법에 대한 질문에 답할 때 환자의 웰빙을 개선하는 데 도움이 되는 질병의 증상 치료를 고려해야 합니다. 그래서:
- 저혈압을 예방하기 위해 환자에게 식염수와 콜로이드 용액을 투여합니다.
- 서맥에는 아트로핀 주사가 처방됩니다.
- 기관지 폐쇄의 경우 흡입형 기관지 확장제가 처방됩니다.
- 청색증과 호흡 곤란에는 산소 치료가 처방됩니다.
알레르기가 아닌 이유로 붓기가 발생한 경우 증후군을 유발한 질병에 따라 치료 전략이 달라집니다. 가장 어려운 일은 유전성 혈관부종의 치료이다. 이 질병을 앓고 있는 사람은 혈장 수혈과 아미노카프로산 및 트라넥삼산의 투여가 필요합니다. 얼굴과 목이 부어오르면 이뇨제인 푸로세미드와 덱사메타손 치료가 필요합니다.
Quincke 부종에 대한 다이어트는 치료의 필수적인 부분입니다. 우선, 잠재적으로 알레르기를 유발할 수 있는 식품을 환자의 식단에서 제외하고 알레르기를 유발할 수 없는 식품으로 대체합니다. 비타민과 미량 원소가 풍부한 영양 식품이 선호됩니다.
Quincke 부종에 대한 다이어트에서는 다음의 사용을 제외합니다.
- 견과류;
- 감귤류;
- 우유;
- 코코아와 초콜릿;
- 토마토;
- 바다 물고기와 조개류;
- 렌즈 콩, 완두콩, 콩;
- 방부제, 염료 및 향료가 함유된 제품.
방지
알레르기 항원과의 접촉을 제한하고 그러한 반응을 유발할 수 있는 질병을 적시에 치료하면 거대 두드러기의 발생을 예방하는 데 도움이 됩니다. 성인은 화학물질을 다룰 때 안전 규칙을 따라야 합니다. 알레르기가 있는 사람은 항상 항히스타민제를 복용해야 합니다.
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ICD 10에 따른 Quincke 부종의 코딩
더 뚜렷하고 광범위한 과정을 갖는 알레르기 반응 유형 중 하나는 혈관 부종, 즉 Quincke 부종으로 간주됩니다.
세계적인 ICD 10의 Quincke 부종의 코드는 T78.3입니다.. 이는 진단 방법과 도구, 치료 방법에 대한 특정 계획을 의미합니다.
얼굴, 점막, 하지 또는 상지의 심한 부종은 인체가 화학적 또는 생물학적 기원의 알레르기 항원에 노출된 결과로 나타납니다.
Quincke 부종은 두드러기와 많은 유사점이 있으며 대부분의 경우 합병증이 됩니다.
종종 알레르기 반응의 이러한 형태는 서로 변형되지만 국제 질병 분류 10 읽기에는 다른 코드가 있습니다. 예를 들어 두드러기는 거대한 형태, 즉 혈관 부종을 제외하는 코드 L50으로 정의됩니다. .
알레르기 항원에 대한 이러한 공격적인 형태의 신체 반응은 인간의 생명에 잠재적인 위협을 가하며, 이는 특정 비율의 사망률을 등록한 nosological 데이터를 포함하는 T78.3 코드에 의해 결정됩니다. 코드 T78.3의 정보 내용은 거대한 형태의 두드러기를 동반하는 심각한 형태의 알레르기 반응이 있는 환자의 관리를 위한 응급처치 제공 및 추가 계획을 제공합니다.
국제 질병 분류에서의 Quincke 부종 클래스 XII "피부 및 피하 조직의 질병"에서 논의됨. 두드러기와 홍반의 블록에서. 병리학 코드가 있다는 것은 전 세계 모든 국가에서 환자를 치료하기 위한 단일 통합 프로토콜을 의미합니다. 지역 프로토콜은 단일 의료 기관의 통합 프로토콜과의 정당한 편차를 특징으로 합니다.
혈관부종의 병리학적 징후
Quincke 부종의 발생은 환자의 여러 가지 특정 증상과 주관적인 감각으로 나타납니다. 의사는 일반적으로 다음과 같은 임상 증상을 기록합니다.
혈관부종 코드에는 알레르기성 두드러기의 전격성 형태를 중단시키는 주요 방법과 함께 수반되는 임상 증상을 제거하기 위한 대증요법도 포함됩니다. https://youtu.be/rhqvtaDKssQ
눈꺼풀의 붓기
상당히 흔한 현상은 국소 및 일반 질병의 증상입니다. 동시에, 별도의 그룹은 부비동염과 같은 인접 부위의 염증 배경에 대해 발생하는 반응성 부종입니다. 한쪽 눈(오른쪽 또는 왼쪽) 또는 두 눈의 눈꺼풀이 동시에 부을 수 있습니다. 또한 위 눈꺼풀 또는 아래 눈꺼풀에 별도의 병변이 있습니다 (이 경우 일반적으로 보리, 콩립종, 마이 봄염 또는 안검염과 같은 염증 반응이 발생합니다).
위쪽 눈꺼풀의 염증과 마찬가지로 아래쪽 눈꺼풀의 염증은 눈이나 내부 장기의 알레르기성, 감염성 또는 바이러스성 병변의 결과일 수 있습니다.
임상상은 경미하거나 더 강할 수 있습니다. 눈꺼풀이 부어오른 경우 어떻게 해야 하나요? – 대답은 분명합니다. 원인이 매우 다를 수 있고 적절한 치료가 없으면 염증 과정이 주변 기관에 영향을 미칠 수 있으므로 의사와의 시기적절한 상담만이 가능한 심각한 결과를 예방할 수 있습니다.
눈꺼풀 부종의 증상은 본질적으로 염증성 또는 비염증성일 수 있습니다. 염증성 부종은 피부의 심한 충혈(발적), 국소 온도 반응 및 촉진 시 통증을 동반합니다. 종종 만져보면 부은 눈꺼풀이 피하 비후(다래끼, 단독, 누낭염, 종기증)를 나타냅니다.
신장 및 심혈관 질환으로 인해 눈꺼풀에 비염증성 부종이 관찰됩니다. 일반적으로 항상 양측성이며 특히 아침에 두드러지며 거의 항상 다리와 복수의 부기가 동반됩니다. 이 증상은 이러한 질병의 첫 징후 중 하나일 수 있으며, 이는 틀림없이 즉각적인 건강 검진이 필요함을 나타냅니다.
알레르기 반응으로 인한 눈꺼풀 부종은 혈관 부종과 가장 흔히 연관되어 있으며, 이는 갑작스럽게 발병했다가 즉시 사라지는 특징이 있습니다. 이 붓기는 일반적으로 일방적이고 매우 중요하며 주관적인 감각을 동반하지 않습니다. 국소화 영역은 대부분 윗 눈꺼풀입니다. 알레르기 항원은 계란, 우유, 초콜릿, 딸기, 감귤류, 생선 및 해산물뿐만 아니라 꽃 피는 식물, 의약품 또는 화장품, 기타 특정 및 비특이적 자극제 등 식품일 수 있습니다.
눈꺼풀이 붓는 이유
눈꺼풀에 염증이 생기면 일반적으로 속눈썹에 인접한 부위에 회황색의 작은 비늘이 나타나고 긁어 내면 발적이 드러납니다.
이 과정에는 종종 가려움증, 속눈썹 손실, 눈물 흘림, 광선 공포증 및 대기 현상에 대한 과민증이 동반됩니다.
이러한 병리학적 과정의 결과로 결합 조직이 형성되며, 그 존재로 인해 눈꺼풀이 변형되고 속눈썹 성장이 방해되거나 완전히 중단되며 눈 자극을 유발할 수 있습니다.
이 상태는 비염증성 및 염증성 성질을 가지고 있습니다. 윗눈꺼풀(혹은 아랫눈꺼풀)이 부어오르고 아픈 경우에는 심한 충혈, 국소온도의 상승 또는 통증을 동반하며 촉진시에는 보리, 단독, 누낭염 또는 종기의 형성을 의심할 수 있다. 종기가 생기면 눈꺼풀에 농양이 생기고 눈꺼풀이 부어 오르며 촉진시 통증이 있습니다. 결막염은 화농성 또는 점액 분비물로 인해 눈꺼풀이 덜 뚜렷하게 부풀어 오르고 서로 달라붙는 것이 특징입니다. 결막염이 생기면 안구가 부어오르고, 붉게 보이고, 아프게 됩니다.
아래 눈꺼풀의 붓기는 다음과 같은 가장 일반적인 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.
화상, 상처 또는 타박상;
ICD 알레르기 혈관부종
달리 분류되지 않은 부작용(T78)
참고: 이 범주는 알려지지 않았거나 불확실하거나 잘못 정의된 원인으로 인해 달리 분류되지 않은 부작용을 식별하기 위한 기본 코드로 단일 원인 코딩에 사용되어야 합니다. 다중 코딩에서 이 범주는 다른 범주로 분류된 상태의 영향을 식별하기 위한 추가 코드로 사용될 수 있습니다. 제외됨: 수술 및 치료 중재 NEC(T80-T88)로 인한 합병증
T78.0 : 음식에 대한 이상 반응으로 인한 아나필락시스 쇼크
T78.1 음식에 대한 이상 반응의 기타 징후
제외: 세균성 식중독(A05.-) 음식에 대한 반응으로 인한 피부염(L27.2). 피부에 접촉된 경우 (L23.6. L24.6. L25.4)
T78.2 상세불명의 아나필락시스 쇼크
알레르기 쇼크 아나필락시스 반응 NOS 아나필락시스 제외: 다음으로 인한 아나필락시스 쇼크. 적절하게 처방되고 올바르게 복용된 약물에 대한 병리학적 반응(T88.6). 음식에 대한 병리학적 반응(T78.0). 혈청 주사(T80.5)
T78.3 혈관부종
거대 두드러기 Quincke 부종 제외: 두드러기(D50.-). 유장(T80.6)
T78.4 상세불명의 알레르기
알레르기 반응 NOS 과민성 NOS 특이성 NOS 제외: 적절하게 처방되고 올바르게 투여된 의약품(T88.7)에 대한 특정 유형의 알레르기 반응에 대한 알레르기 반응 NOS. 알레르기성 위장염 및 대장염(K52.2). 피부염 (L23-L25, L27.-). 건초열(J30.1)
T78.8 달리 분류되지 않은 기타 이상반응
T78.9 상세불명의 이상반응
제외: 수술 및 의학적 개입으로 인한 부작용 NOS(T88.9)
혈관 부종 - 설명, 원인, 진단, 치료.
간단한 설명
혈관부종- 피부와 피하 조직 또는 점막이 급격하게 발전하고 빠르게 진행됩니다.
병인학.혈관부종은 면역 및 비면역 요인 모두에 의해 발생할 수 있는 다병인성 질환입니다.
알레르기- 유형 I의 알레르기 반응의 발현; 약물(보통 항생제), 식품 및 첨가물, 쏘는 곤충(벌, 말벌, 말벌)의 독에 대한 감작의 징후로 발생합니다.
유사 알레르기- 특정 약물(살리실산염 및 기타 NSAID, ACE 억제제, 덱스트란 등), 식품 또는 첨가물의 직접적인 비면역 히스타민 방출 작용의 결과(식품 알레르기 참조).
보완 종속- 유전되거나 후천될 수 있습니다(보통 보체 성분 에스테라제 억제제 C1의 대사가 2~3배 가속되는 것과 관련된 림프구 증식성 악성 종양 환자에서 발생).
특발성- 병인은 불분명하다.
원인
위험 요소아토피 소인 ACE 억제제 복용(0.2% 사례) 아마도 오메프라졸(양성자 펌프 억제제) 및 설트랄린(선택적 세로토닌 재흡수 억제제)을 복용하고 있는 것으로 추정됩니다.
유전적 측면.유전성 혈관부종(*106100, 보체 C1 에스테라제 억제제 결핍, 11p11.2-q13, 제1형의 C1NH 유전자 결실, 제2형의 점 돌연변이, #61634;)은 피부, 상부 호흡기관 및 위장관 (장 폐쇄까지).
C1q는 억제제(간에서 합성되는 고도로 당화된 혈청 단백질)이며 C1r 및 C1s 하위 구성요소의 단백질 분해 활성을 억제하여 C4 및 C2 보체 구성요소의 활성화를 방지합니다.
C1q 억제제가 부족하면 초기 보체 성분이 제어되지 않고 활성화되고 키닌 유사 인자가 형성되어 혈관 투과성이 증가하고 혈관 부종이 발생합니다.
대부분(80~85%의 경우) 유전성 혈관부종의 원인은 C1q 억제제(제1형)의 양적 결핍이며, 다른 경우에는 정상적인 양의 억제제를 사용하는 경우 유전성 혈관부종의 원인은 C1q 억제제의 기능적 열등입니다. 분자 반응 중심의 점 돌연변이로 인한 C1 불활성화 인자(유형 2).
병인두드러기의 발병기전과 유사하며 알레르기 매개체(히스타민, Pg, 류코트리엔)에 의해 진피 및 점막하층의 깊은(두드러기와 달리) 층의 혈관(주로 정맥)의 확장 및 투과성 증가와 관련됩니다. 보체 성분(주로 C3a 및 C5a) 및 키닌도 포함됩니다.
병리학.피하 조직에만 관련된 부종, 혈관염 및/또는 혈관주위염.
임상 사진두드러기를 동반하거나 동반하지 않고 피부, 피하 조직 및/또는 점막의 국소 부종 종종 전신 아나필락시스 반응(아나필락시스 쇼크)의 구성요소로 신체의 어느 부위에서나 발생할 수 있습니다. 일반적인 국소화는 얼굴(보통 입술, 눈꺼풀), 팔다리, 외부 생식기입니다. 생명에 대한 가장 큰 위험은 후두 부종과 이로 인한 질식입니다. 빠른 발병과 급속한 자연 해소. 무감각, 가려움증이 특징이며 두드러기에 비해 훨씬 덜 두드러집니다.
진단
실험실 연구알레르기 형태 - 방사성 알레르기 흡착 시험을 사용한 IgE 측정 (주로 페니실린에 대한 알레르기 및 식품 알레르기 항원) C1q 수준 측정 - 유전성 혈관 부종에서 C2 및 C4 보체 성분뿐만 아니라 억제제 수준의 감소 C1q - 1형의 경우 100mg/ml 미만의 억제제 1형과 2형 모두에서 C4 감소 1형과 2형의 악화 중에 C2가 감소합니다. 후천적인 형태의 C1 불활성화 인자 결핍 환자의 경우 C1도 감소합니다(선천성 형태와 달리).
감별 진단확산성 피하 침윤 과정 접촉성 피부염 림프부종(림프 부종) 혈전 정맥염 체세포 병리에서의 국소 부종 육아종성 구순염 뚜렷한 부종이 있는 단독 셀룰라이트.
치료
다이어트. 기본적인 저자극성 식단으로 전환할 때까지 알려진 식품 알레르기 유발 물질(계란 흰자, 우유 및 밀, 생선, 견과류, 토마토, 초콜릿, 바나나, 감귤류)을 제거합니다.
리드 전술알려진 유발 요인으로부터의 보호 가려움증을 줄이기 위한 냉찜질 상부 기도 폐쇄에 대한 삽관.
약물치료. 선택 약물 - 두드러기 참조. 특히 주의하세요! 후두의 혈관 부종 및 이로 인한 질식은 잠재적으로 생명을 위협하며 적극적인 치료가 필요합니다. 에피네프린 0.3 ml 0.1% r - ra 피하뿐만 아니라 국소적으로 에어로졸 형태로 GC - 덱사메타손 4-8 mg IM 또는 IV c , 또는 프레드니솔론 30~60mg; 유전성 혈관부종에서 GC의 효과는 의심스럽습니다. 항히스타민제 - dimethindene IV, diphenhydramine, clemastine IM 1-2 ml.
합병증. 기도 폐쇄로 인한 질식.
경과 및 예후. 혈관부종이 있는 대부분의 환자는 기도 폐쇄의 경우를 제외하고는 전반적인 손상을 거의 경험하지 않습니다. 만성 형태의 경우, 경과와 예후는 병인 및 병인에 따라 달라집니다.
수반되는 병리학아나필락시스 두드러기.
방지 ACE 억제제는 금기이며, 유전성 혈관부종을 유발할 수 있는 시술(치과삽입, 삽관, 내시경 등)을 시행하기 전 시술 3일 전 다나졸 200mg 1일 3회 투여를 권장한다. 그 직전에 - 신선 냉동 혈장 표준 패키지 2개를 투여합니다. 장기 예방을 위해: Danazol 200~600mg을 1개월 동안 매일 투여한 후, 5일 동안 5일마다 투여합니다. Danazol은 다른 형태의 C1 에스테라제 억제제 결핍증에는 효과가 없습니다. 어린이, 임산부, 수유부 및 포르피린증에는 금기입니다. 두통, 체중 증가, 혈뇨를 유발할 수 있습니다. 아미노카프로산 1g을 하루 3회.
동의어 Quincke병 Quincke의 부종.
ICD-10 T78.3 혈관부종 D84.1 시스템의 결함
혈관부종의 치료 및/또는 예방에 사용되는 의약품 및 의약품.
혈관신경성 부종은 다음과 같습니다.
혈관신경부종 꿀.
혈관 부종은 피부와 피하 조직 또는 점막이 급격하게 발생하고 빠르게 진행되는 부종입니다.
병인학
혈관부종은 면역 및 비면역 요인 모두에 의해 발생할 수 있는 다병인성 질환입니다.
알레르기 - 유형 I의 알레르기 반응의 발현; 약물(보통 항생제), 식품 및 첨가물, 쏘는 곤충(벌, 말벌, 말벌)의 독에 대한 감작의 징후로 발생합니다.
유사 알레르기성 - 특정 약물(살리실산염 및 기타 NSAID, ACE 억제제, 덱스트란 등), 식품 또는 첨가물의 직접적인 비면역 히스타민 방출 작용의 결과(음식 알레르기 참조)
보체 의존성 - 유전되거나 후천될 수 있습니다(보통 보체 성분의 C1 억제제 대사가 2-3배 가속되는 것과 관련된 림프구 증식성 악성 종양 환자의 경우).
특발성 - 병인이 불분명합니다.
위험 요소
무력증 경향
ACE 억제제 복용(0.2%의 경우)
아마도 오메프라졸(양성자 펌프 억제제)과 설트랄린(선택적 세로토닌 재흡수 억제제)을 복용하고 있는 것으로 추정됩니다.
유전적 측면. 유전성 혈관부종(HAE)(* 106100, 보체 에스테라제 억제제 결핍 C1, Ilpll.2-ql3, 유형 1의 C1NH 유전자 결실, 유형 2의 점 돌연변이, R)은 피부, 상부 호흡기 부종의 재발성 에피소드를 특징으로 합니다. 및 위장관(장 폐쇄까지)
C1q 억제제는 간에서 합성되는 고도로 당화된 혈청 단백질이며 Clr 및 Cls 하위 구성 요소의 단백질 분해 활성을 억제하여 C4 및 C2 보체 구성 요소의 활성화를 방지합니다.
C1q 억제제 결핍은 초기 보체 성분의 통제되지 않은 활성화와 키닌 유사 인자의 형성을 초래하여 혈관 투과성을 증가시키고 혈관 부종을 유발합니다
대부분(80-85%의 경우) HAE의 원인은 C1q 억제제(1형)의 정량적 결핍이며, 다른 경우에는 정상적인 양의 억제제를 사용하는 경우 HAE의 원인은 C1의 기능적 열등입니다. - 분자 반응 중심의 점 돌연변이로 인한 불활성화제(유형 2).
병인은 두드러기의 병인과 유사하며 알레르기 매개체(히스타민, 프로스타글란딘, 류코트리엔)에 의해 진피 및 점막하층의 깊은(두드러기와 달리) 층의 혈관(주로 정맥)의 확장 및 투과성 증가와 관련됩니다. , 보체 성분(주로 C3 및 C5a) 및 키닌도 포함됩니다.
병리학. 피하 조직에만 관련된 부종, 혈관염 및/또는 혈관주위염.
임상 사진
두드러기가 있거나 없거나 피부, 피하 조직 및/또는 점막의 국소 부기
종종 - 일반화된 아나필락시스 반응(아나필락시스 쇼크)의 필수 구성요소입니다.
신체 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 일반적인 국소화는 얼굴(보통 입술, 눈꺼풀), 팔다리, 외부 생식기입니다. 생명에 가장 큰 위험은 후두 부종과 이로 인한 질식입니다.
빠른 발병 및 신속한 자연 해결
무감각과 가려움증이 특징이며 두드러기에 비해 훨씬 덜 두드러집니다.
실험실 연구
알레르기 형태 - 방사성 알레르기 흡착 시험을 사용한 IgE 측정(주로 페니실린에 대한 알레르기 및 식품 알레르기 항원에 대해)
유전성 혈관부종에서 C1q 억제제와 C2 및 C4 보체 성분의 수준 결정
제1형에서 C1q 억제제 수준이 100mg/ml 미만으로 감소
유형 1과 2 모두에서 C4 감소
C2는 악화되는 동안 감소합니다.
하지 중 하나의 갑작스러운 부종 발병은 대부분 출산 후 종종 관찰되는 대퇴골 또는 장골 정맥의 혈전증, 복부 수술, 장기간의 침상 안정, 전염병, 혈액 질환 (백혈병, 적혈구 증가증)과 관련이 있습니다. , 악액질, 복부 장기 충치의 종양. 하지의 큰 표면 정맥의 혈전증으로 인해 부종 부위의 피부가 긴장되고 윤기 있고 청색증이되며 환자는 허벅지 내측 표면을 따라 통증을 느낍니다. 그러나 가장 중요한 진단적 의미는 대퇴부 및 하지의 대복재정맥 분지의 복재정맥의 확장, 대퇴부 혈관 다발을 따른 약간의 부종 및 통증입니다.
하지 정맥류의 배경에 대한 부종성 증후군의 주요 임상 징후는 명확하게 튀어 나온 정맥 가닥이며, 특히 다리에서 장기간 서있는 동안 가장 자주 발생합니다. 동시에 많은 환자에서 다리와 허벅지의 뚜렷한 부기가 감지되고 부종 부위를 손가락으로 누르면 구멍이 남으며 부종이 역전되는 경우가 종종 있습니다. 팔다리의 높은 위치. 급성 정맥 부전의 부종 증후군은 하지에 심한 스트레스가 가해진 후(예: 장시간 산책 후) 발생하는 대칭 부종이 특징입니다. 휴식을 취하고 팔다리가 높은 위치에 있게 되면 부종성 증후군이 반대로 발생합니다.
상지의 부종은 종종 혈전 정맥염의 배경으로 발생하지만 흉골 후부 갑상선종, 종격동 종양으로 인한 림프절 비대, 폐 상엽 종양 또는 대동맥 동맥류에서도 발생할 수 있습니다. 후흉골 갑상선종의 경우 기관 압박으로 인해 호흡 문제, 식도 압박, 삼키기 어려움, 후두 신경 압박, 발작성 기침을 유발할 수도 있습니다. 림프절 확대 및 종격동 부종은 상지 부종 외에도 얼굴, 목 및 푸른 색조의 부종, 호흡 곤란으로 나타납니다. 정점암(Pencoast 종양)은 다음과 같은 증상이 특징입니다. 종양이 조기에 흉막, 흉부, 교감신경 몸통의 돔으로 자라며 흉벽과 상지에 날카로운 통증을 동반하며 Bernard-Horner 증후군이 자주 관찰됩니다( 동공 및 눈꺼풀 틈이 좁아지고 안구가 수축됨). 상행 대동맥의 동맥류는 상대정맥의 압박 징후 외에도 양쪽 상지에 방사선 조사로 인한 심한 통증, 전 흉벽의 돌출 및 심장의 혈관 다발이 오른쪽으로 확장되는 것이 특징입니다.
유방암으로 유방절제술을 받은 여성의 경우 림프부종으로 인해 영향을 받은 쪽에서 상지의 지속적인 부기가 발생할 수 있습니다. 반복되는 단독, 림프관염, 기생충 침입으로 발생하는 국소 림프절 정체에는 지속적인 부종이 동반됩니다. 그 위의 피부는 손가락으로 누른 후에도 오랫동안 흔적을 유지합니다. 결과적으로 결합 조직의 뚜렷한 성장으로 인해 피부는 부종성을 잃고 손가락으로 누른 후에도 흔적이 남지 않으며 사지가 엄청난 크기를 얻습니다 (상피증).
혈관부종- 피부와 피하 조직 또는 점막이 급격하게 발전하고 빠르게 진행됩니다.
병인학.혈관부종은 면역 및 비면역 요인 모두에 의해 발생할 수 있는 다병인성 질환입니다.
. 알레르기- 유형 I의 알레르기 반응의 발현 약물(보통 항생제), 식품 및 첨가물, 쏘는 곤충(벌, 말벌, 말벌)의 독에 대한 감작의 징후로 발생합니다.
. 유사 알레르기- 특정 약물(살리실산염 및 기타 NSAID, ACE 억제제, 덱스트란 등), 식품 또는 첨가물의 직접적인 비면역 히스타민 방출 작용의 결과(식품 알레르기 참조).
. 보완 종속- 유전되거나 획득될 수 있습니다(보통 보체 성분의 C1 에스테라제 억제제의 대사를 2-3배 가속화하는 것과 관련된 림프구 증식성 악성 종양 환자에서).
. 특발성- 병인은 불분명하다.
위험 요소. 아토피 소인. ACE 억제제 복용(0.2%의 경우). 아마도 오메프라졸(양성자 펌프 억제제)과 설트랄린(선택적 세로토닌 재흡수 억제제)을 복용하고 있는 것으로 추정됩니다.
유전적 측면.유전성 혈관부종(*106100, 보체 C1 에스테라제 억제제 결핍, 11p11.2-q13, 제1형에서 C1NH 유전자 결손, 제2형에서 점 돌연변이, )은 피부, 상부 호흡기 및 기관지 부종의 재발이 특징입니다. 위장관 (장 폐쇄까지).
. C1q 억제제는 간에서 합성되는 고도로 당화된 혈청 단백질이며 C1r 및 C1s 하위 구성 요소의 단백질 분해 활성을 억제하여 C4 및 C2 보체 구성 요소의 활성화를 방지합니다.
. C1q 억제제가 부족하면 초기 보체 성분이 제어되지 않고 활성화되고 키닌 유사 인자가 형성되어 혈관 투과성이 증가하고 혈관 부종이 발생합니다.
. 대부분(80-85%의 경우) 유전성 혈관부종의 원인은 C1q 억제제(제1형)의 정량적 결핍이며, 다른 경우에는 정상적인 양의 억제제를 사용하는 경우 유전성 혈관부종의 원인은 기능적 열등입니다. 분자 반응 중심의 점 돌연변이로 인한 C1 불활성화 인자(유형 2).
병인두드러기의 발병기전과 유사하며 알레르기 매개체(히스타민, Pg, 류코트리엔)에 의해 진피 및 점막하층의 깊은(두드러기와 달리) 층의 혈관(주로 정맥)의 확장 및 투과성 증가와 관련됩니다. 보체 성분(주로 C3a 및 C5a) 및 키닌도 포함됩니다.
병리학.피하 조직에만 관련된 부종, 혈관염 및/또는 혈관주위염.
임상 사진. 두드러기가 있거나 없거나 피부, 피하 조직 및/또는 점막의 국소 부기. 종종 - 일반화된 아나필락시스 반응(아나필락시스 쇼크)의 필수 구성요소입니다. 신체 어느 곳에서나 발생할 수 있습니다. 일반적인 국소화는 얼굴(보통 입술, 눈꺼풀), 팔다리, 외부 생식기입니다. 생명에 가장 큰 위험은 후두 부종과 이로 인한 질식입니다. 발병이 빠르고 자발적인 해결이 빠릅니다. 무감각과 가려움증이 특징이며 두드러기에 비해 훨씬 덜 두드러집니다.
실험실 연구. 알레르기 형태 - 방사성 알레르기 흡착 시험을 사용하여 IgE 측정(주로 페니실린에 대한 알레르기 및 식품 알레르기 항원에 대해). 유전성 혈관부종에서 C1q 억제제와 C2 및 C4 보체 성분의 수준 측정.. 1형에서 C1q 억제제 수준이 100mg/ml 미만으로 감소.. 1형과 2형 모두에서 C4의 감소.. C2 악화되는 동안 감소합니다. 유형 1과 2에서.. 후천적인 형태의 C1 불활성화 인자 결핍 환자의 경우 C1도 감소합니다(선천성 형태와는 달리).
감별 진단. 확산 피하 침윤 과정. 접촉성 피부염. 림프종(림프부종). 혈전 정맥염. 체세포 병리학의 국소 부종. 육아종성 구순염. 심한 부기가 있는 단독. 셀룰라이트.
치료
다이어트. 기본적인 저자극성 식단으로 전환할 때까지 알려진 식품 알레르기 유발 물질(계란 흰자, 우유 및 밀, 생선, 견과류, 토마토, 초콜릿, 바나나, 감귤류)을 제거합니다.
리드 전술. 알려진 유발 요인에 대한 노출로부터 보호합니다. 가려움증의 강도를 줄이기 위해 냉찜질을 합니다. 상부 기도 폐쇄에 대한 삽관.
약물치료. 선택 약물 - 두드러기 참조. 특히 주의하세요! 후두의 혈관부종과 이로 인한 질식은 잠재적으로 생명을 위협할 수 있으므로 적극적인 치료가 필요합니다. 에피네프린 0.3 ml 0.1% 용액을 피하 투여하고 국소적으로 에어로졸 형태로 투여합니다. GK - 덱사메타손 4-8 mg IM 또는 IV, 또는 30-60 mg 프레드니솔론; 유전성 혈관부종에서는 GC의 효과가 의심스럽습니다. 항히스타민제 - 디메틴덴 IV, 디펜히드라민, 클레마스틴 IM 1-2 ml.
합병증. 기도 폐쇄로 인한 질식.
경과 및 예후. 혈관부종이 있는 대부분의 환자는 기도 폐쇄의 경우를 제외하고는 전반적인 손상을 거의 경험하지 않습니다. 만성 형태의 경우, 경과와 예후는 병인 및 병인에 따라 달라집니다.
수반되는 병리학. 아나필락시스. 두드러기.
방지. 원인 요인과의 접촉을 피하십시오. ACE 억제제는 금기입니다. 유전성 혈관 부종의 발병을 유발할 수 있는 시술(치과 중재, 삽관, 내시경 등)을 수행하기 전에 다나졸 200mg을 1일 3회 시술 3일 전과 시술 직전에 2개의 표준 패키지를 투여하는 것이 좋습니다. 신선한 냉동 혈장. 장기 예방의 경우: .. Danazol 200-600 mg을 1개월 동안 매일 투여하고, 그 후 5일 동안 5일마다 투여합니다. Danazol은 다른 형태의 C1-에스테라제 억제제 결핍증에는 효과적이지 않습니다. 어린이, 임산부, 수유부 및 포르피린증에는 금기입니다. 두통, 체중 증가, 혈뇨를 유발할 수 있습니다. 아미노카프로산 1g을 하루 3회.
동의어. 퀸케병. Quincke의 부종.
ICD-10. T78.3 혈관부종. D84.1 시스템 결함
Quincke의 부종은 알레르기 질환의 변종 중 하나이며 신체의 반응성 증가로 인해 병리학 적 증상이 급속히 발전하는 것이 특징입니다.
현재 모든 질병이 분류에 포함되어 병리를 체계화하는 것이 가능합니다. 각 질병에는 문자 명칭과 숫자 일련 번호가 할당되며, 이러한 매개변수는 국제 질병 분류 코드를 구성합니다. 또한 이러한 명칭은 의사의 분석 작업을 최적화하는 데 도움이 됩니다.
혈관부종 코드 ICD-10은 피부 및 피하 지방 질환 그룹, 두드러기 및 홍반 블록에서 찾아야 합니다. 현재 혈관부종에는 코드 T78.3이 할당되어 있습니다.
증상
질병의 주요 증상은 붓기가 급격히 증가하는 것입니다. 육안으로 볼 수 있으며 몇 분 내에 증가합니다. 처음에는 알레르기 항원에 노출된 부위(손이나 다른 부위일 수 있음)에 나타납니다. 이 과정에는 필연적으로 안면 조직과 눈, 비강 및 구강의 점막이 포함됩니다.
적시에 도움이 제공되지 않으면 가장 생명을 위협하고 불리한 예후는 후두 부종입니다. 부종 조직은 처음에는 주변 부위와 색상이 다르지 않지만 나중에는 더 창백해집니다.
부종은 뚜렷한 조직 밀도가 특징입니다. 병변을 누르면 피부에 흔적이 남지 않습니다. 주요 증상 외에도 Quincke 부종의 증상은 하나 또는 다른 시스템에 대한 주요 손상 형태가 특징입니다.
인두, 후두 또는 기관이 부풀어오르면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 호흡 곤란. 흡입이 어렵습니다.
- 심한 불안, 죽음에 대한 두려움이 발생합니다.
- 뚜렷한 짖는 기침이 나타납니다.
- 목소리가 쉰다.
- 상반신의 피부색이 변합니다. 심한 창백 또는 청색증.
- 의식 소실.
- 부종이 나타나며 특히 구개 및 구개 아치 부위에 두드러집니다.
- 후두로의 전환 가능성으로 인두 내강이 좁아집니다.
Quincke의 부종은 상부 호흡기관이나 점막뿐만 아니라 내부 장기에도 나타날 수 있습니다.
이 경우 환자는 다음과 같은 고통을 겪습니다.
- 심한 복통;
- 완화되지 않는 메스꺼움과 구토;
- 설사;
- 입천장과 혀의 따끔거림.
이 경우 눈에 보이는 증상이 전혀 나타나지 않아 진단이 크게 복잡해질 수 있습니다.
Quincke 부종의 가장 위험한 변형은 수막 손상입니다. 이러한 증상은 매우 드물지만 심각한 합병증을 유발합니다. 그 중에는:
- 혼수 상태와 혼수 상태의 출현;
- 목 강성의 발달 - 얼굴을 턱쪽으로 앞으로 기울이는 것은 불가능합니다.
- 음식 섭취와 관련되지 않은 메스꺼움;
- 경련 증후군 및 혈관 부종.
치료
Quincke 부종이 발생하면 증상이 진행되면 웰빙이 더욱 악화되고 환자의 생명과 건강에 위험을 초래하므로 긴급한 의료가 필요합니다. 따라서 질병을 조기에 인지하고 필요한 조치를 취하는 것이 중요하다. 치료는 약물치료와 비약물치료의 두 가지 주요 그룹으로 나눌 수 있습니다.
비약물 치료
환자의 상태를 크게 완화할 수 있는 방법은 약물이 아닌 방법부터 시작해야 합니다.
그 중에는:
- 알레르기 항원으로 작용하여 병리학 적 증상이 나타나는 자극 요인을 제거합니다.
- 곤충이나 동물에 물린 결과로 Quincke의 부종이 발생한 경우 물린 부위 위에 지혈대를 적용해야 합니다. 타액이나 쏘인 부분이 상처 부위에 남아 있으면 제거해야 합니다.
- 자유로운 호흡을 보장하고 기도로의 공기 접근을 개선합니다. 이렇게 하려면 벨트, 넥타이, 새시와 같은 품목을 제거해야 합니다. 상반신의 옷은 벗는 것이 좋습니다.
- 환자가 있는 방에 신선한 공기를 공급하십시오.
투약 방법
처음에 사용되는 약물은 다음과 같습니다.
- 글루코 코르티코이드 그룹의 약물에는 프레드니솔론 또는 덱사메타손 용액이 포함됩니다. 부기를 완화하고 혈관벽의 투과성을 감소시키며 호흡을 개선합니다.
- 알레르기 항원을 제거하고 중독을 완화하기 위해 환자에게 흡착제와 동시에 많은 양의 수분을 마시도록 제안하십시오. 이를 위해 활성탄을 사용할 수 있습니다.
- 비강의 혈관을 좁히는 데 도움이 되는 방울을 사용하십시오.
- 환자의 생명에 뚜렷한 위협이 있는 경우 아드레날린 용액이 사용됩니다. 그것은 심혈관 시스템의 기능을 개선하고 혈압을 높이고 중요한 기관으로의 혈류를 높이는 데 도움이 됩니다.
이 약물을 사용한 치료는 병원 전 단계에서 수행됩니다. 근처에 의료 전문가가 없으면 약을 주사 형태로 복용하지 말고 경구로 복용하십시오 : 준비된 용액을 혀 아래에 바르십시오 병원 환경에서의 치료는 Quincke의 부종을 제거하기위한 필수 단계입니다. 두 단계로 구성됩니다. 이것은 질병의 증상을 제거하고 증상의 심각도를 감소시키는 것입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 프레드니솔론과 아드레날린 투여.
- 혈압 강하로 인한 쇼크 상태를 없애기 위해 식염수, 포도당 등과 같은 혈액 대체제를 투여합니다.
- 알레르기 항원과 이뇨제에 대한 반응을 감소시키는 항히스타민제를 복용하면 면역 복합체와 항원의 제거뿐만 아니라 혈관층 외부의 체액도 제거됩니다.
혈관부종이 나타나면 병리의 진행이 생명을 위협하므로 즉시 의사와 상담하고 응급처치를 해야 합니다.
