스티븐 존슨 증후군. 스티븐스 존슨 증후군의 증상 및 치료

피부 병변의 형태가 다양하기 때문에 상세한 분류가 필요하며, 이를 통해 현재 존재하는 질병을 특정 유형으로 분류하고 가장 효과적인 치료법을 만들 수 있습니다. 결국, 일부 형태는 환자에게 매우 불쾌할 뿐만 아니라 환자의 생명에 위험을 초래할 수도 있습니다.

그리고 이러한 변종 중 하나는 스티븐스-존슨 증후군이라고 불리는 악성 다형 삼출성 습진으로 표피와 점막의 상층에 영향을 미치는 특징적인 증상을 나타냅니다. 그 과정에는 환자의 전반적인 상태가 적극적으로 악화되고 표면의 뚜렷한 궤양이 동반되어 필요한 의학적 효과가 없으면 인체 건강에 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 이 기사에서는 라이엘 증후군과 스티븐스-존슨 증후군의 차이점, 수영 가능 여부, 질병의 원인 및 치료에 대해 설명합니다.

질병의 특징

스티븐스-존슨 증후군은 특징적인 증상이 급격히 악화되면서 매우 빠르게 진행되며, 이는 환자의 건강에 급격히 부정적인 영향을 미칩니다. 피부 병변은 표면에 발진이 나타나는 것으로 표현되며, 이는 점차 표피의 상층으로 깊어지고 명확하게 정의된 병변이 형성됩니다. 이 경우 환자는 약간의 기계적 영향에도 불구하고 피부의 영향을받는 부위에 심각한 통증을 느낍니다.

  • 이 상태는 거의 모든 연령에서 발생할 수 있지만 40세에 도달한 사람들에게서 가장 자주 관찰됩니다.
  • 그러나 의사들에 따르면 오늘날 이 병리학적 상태는 유아뿐만 아니라 더 어린 나이에도 발생하기 시작했습니다.
  • 스티븐스-존슨 증후군은 남성에서 여성과 동일한 빈도로 발생하며 질병의 증상은 완전히 유사합니다.

다른 피부 병변과 마찬가지로 스티븐스-존슨 증후군도 가능한 가장 초기 단계에 발견되면 치료에 더 빨리 반응합니다. 따라서 적시에 검사를 요청하면 환자 피부의 병리학 적 상태가 더 악화되는 것을 방지하기 위해보다 효과적인 치료법을 만들 수 있습니다.

라이엘과 스티븐스-존슨 증후군(사진)

분류

의료 행위에서는 질병의 방치 정도에 따라 이 상태를 여러 단계로 구분합니다.

  • 초기 단계에서스티븐스-존슨 증후군의 피부 병변이 관찰되며, 이는 일반적인 상태의 악화, 공간에서의 출현 및 방향 상실을 동반합니다. 일부 환자는 설사와 소화 장애를 경험합니다. 이와 함께 질병 발병의 첫 번째 단계에서 민감도가 증가하는 특징으로 피부에 병변이 나타나기 시작합니다. 첫 번째 단계의 기간은 며칠에서 2주까지 다양합니다.
  • 두 번째 단계에서는스티븐스-존슨 증후군이 진행됨에 따라 영향을 받는 피부의 면적이 증가하고 피부의 과민반응도 증가합니다. 첫째, 피부 표면에 작은 발진이 생기고 장액 내용물로 인해 환자는 갈증을 느끼고 타액 생성이 감소합니다. 이 경우 피부 표면과 점막, 주로 생식기 및 구강에서 특징적인 증상이 관찰됩니다. 이 경우 발진은 대칭 배열을 가지며 질병 발병의 두 번째 단계 기간은 5일을 넘지 않습니다.
  • 세 번째 단계환자의 신체가 전반적으로 약화되고 병변이 있는 피부와 점막이 상처를 입는 것이 특징이며 매우 나타납니다. 의료가 없거나 불충분하면 사망할 가능성이 높습니다.

이 비디오에서는 스티븐스-존슨 증후군의 특징과 개념에 대해 설명합니다.

스티븐스-존슨 증후군의 원인

스티븐스-존슨 증후군의 발생과 진행을 유발하는 데는 여러 가지 이유가 있습니다. 이 상태를 유발할 수 있는 이유는 다음과 같습니다.

  • 면역 체계의 효과를 급격히 감소시키는 신체의 감염성 병변. 대부분의 경우 이러한 이유는 어린이와 유아의 면역체계가 손상되었을 때 스티븐스-존슨 증후군이 발생하는 주요 원동력이 됩니다.
  • 상당한 양의 설피다민을 함유한 특정 약물의 사용도 스티븐스-존슨 증후군의 발생을 유발합니다.
  • AIDS를 포함한 악성 신체의 병변;
  • 이 질병의 특발성 변종은 심리적 스트레스, 신경 과부하 및 장기적인 우울증 상태의 결과로 발생할 수 있습니다.

또한 스티븐스-존슨 증후군의 발병 원인에는 나열된 원인의 조합 또는 조합이 포함됩니다.

증상


스티븐스-존슨 증후군 활성화의 가장 특징적인 증상은 현재 병리학적 과정의 두 번째 단계부터 매우 빠르게 발생하는 피부 상태의 악화를 포함합니다.
다음과 같은 증상이 나타납니다.

  • 체온이 상승하고 신체가 전반적으로 약화되며 신체 일부에 붉은 반점이 형성됩니다. 이러한 영역의 크기는 크게 다를 수 있으며 지역화가 다릅니다. 반점은 단일일 수 있으며 병합되기 시작합니다. 반점의 위치는 일반적으로 대칭입니다.
  • 몇 시간 (10-12) 후에 그러한 반점의 표면에 부종이 생기고 표피의 상층이 벗겨지기 시작합니다. 반점 내부에 회색빛 장액이 포함된 거품이 형성됩니다. 그러한 기포가 열리면 영향을 받은 부위가 그 자리에 남아 있어 민감도와 통증이 증가합니다.
  • 점차적으로, 이 과정은 점점 더 넓은 피부 표면을 덮고 동시에 환자의 상태가 크게 악화됩니다.

점막이 손상되면 민감도가 증가하고 조직과 조직의 부기가 발생합니다. 생성된 물집이 열리면 장액성 혈액 조성물의 삼출물이 방출되고 그 결과 환자의 급속한 탈수가 관찰됩니다. 개봉 후 피부에 더 많은 수포가 남아 있으며, 수포의 피부는 밝은 붉은색을 띠고 민감도가 증가합니다.

스티븐스-존슨 증후군이 발견되면 현재 상태의 점진적인 악화가 나타나고 피부 표면은 약간의 기계적 영향에도 불구하고 모양이 바뀌고 상당한 부위의 침식 형성으로 심각한 통증이 나타납니다. 피부에 물집이 생기지 않습니다. 체온이 계속 상승하고 있습니다.

진단

질병의 초기 단계에서 진단을 통해 환자의 상태를 가능한 한 빨리 개선하는 것이 가능해집니다. 진단을 수행하기 위해 생화학 및 일반 혈액 검사, 소변 검사, 응고 데이터, 피해자의 피부 입자 생검과 같은 방법이 사용됩니다.

이 상태의 증상은 다른 유형의 피부 습진과 유사할 수 있으므로 실험실 방법을 사용하면 진단 시 오류를 피할 수 있습니다. 스티븐스-존슨 증후군과 구별할 필요가 있습니다.

치료

스티븐스-존슨 증후군 발병에 대한 치료 및 지원은 환자의 생명을 구할 수 있는 병리학적 과정의 심각한 악화를 방지하기 위해 가능한 한 빨리 수행되어야 합니다.

응급 처치는 피해자의 몸에 체액을 보충하는 것으로 구성되며 피부의 병리학 적 과정을 활성화하는 과정에서 지속적으로 손실됩니다.

아래 비디오에서는 스티븐스-존슨 증후군의 진단 및 치료에 대해 설명합니다.

치료적인 방법으로

이 상태는 피부의 병리학적 과정이 급속히 악화되는 것이 특징이므로 치료 방식으로 도움을 제공하는 것은 분명히 효과적이지 않습니다. 가장 효과적인 방법은 통증을 완화하고 질병의 주요 증상을 제거하기 위해 특정 약물을 사용하는 것입니다.

침상 안정과 액체 및 퓌레 식품을 기반으로 한 식단은 이 상태에 대한 중요한 치료제로 간주될 수 있습니다.

약물 치료로

스티븐스-존슨 증후군 활성화 단계에서 가장 중요한 것은 글루코코르티코스테로이드의 사용입니다. 또한 뚜렷한 효과가 있는 약물에는 다음이 포함됩니다.

  • 현재 상태의 악화 가능성을 제거하기 위해 이전에 복용한 약물을 중단합니다.
  • 심각한 탈수를 예방하기 위해 주입을 실시합니다.
  • 영향을 받은 부위를 건조시키는 제품을 사용하여 피부를 소독합니다.
  • 항균제 복용;
  • 피부 작열감과 가려움증을 완화하는 항히스타민제;
  • 연고나 과산화수소를 사용하여 점막을 소독합니다.

의료 서비스 제공의 신속성은 치료의 효율성과 치료에 있어서 중요한 결과의 달성을 결정합니다.

다른 방법

  • 스티븐스-존슨 증후군에는 수술이 권장되지 않습니다.
  • 전통적인 방법은 피부 손상 과정이 활성화되면 무력한 것으로 판명됩니다.

스티븐스-존슨 증후군(어린이 사진)

질병 예방

예방 조치에는 나쁜 습관 제거, 건강한 음식을 기반으로 한 메뉴 만들기, 이상 및 질병을 식별하기 위한 의사의 정기적인 검사 등이 포함됩니다.

예측

초기 단계에서 치료를 시작하면 생존율은 95~98%이고, 더 진행된 단계에서는 60~82%입니다. 도움이 없으면 환자의 93%가 사망합니다.

이 비디오에서는 어린 소녀의 스티븐스-존슨 증후군과 이 질병과의 싸움에 대해 설명합니다.

라이엘증후군은 항원이 외부에서 환자 몸으로 유입되면서 발생한다. 대부분의 경우 이러한 알레르기 유발 물질은 약물이나 미생물 분해 산물입니다.

중화 시스템의 결함으로 인해 병원성 미생물을 제거 할 수 없으며 그 결과 표피 세포 단백질과 항원의 고정 (결합)이 관찰됩니다.

증후군의 발달로 인해 면역 체계는 항원을 향한 항체 형태로 보호 모드를 켭니다. 이 반응의 결과는 표피 세포의 괴사 변화입니다.

질병의 발병 기전을 비교해 보면 부적합으로 인한 기증 장기 거부 증후군과 매우 유사합니다. 이 경우, 이물질의 역할은 환자 자신의 피부가 담당합니다.

라이엘증후군의 원인

스티븐스-존슨 증후군의 발병은 즉각적인 알레르기 반응으로 인해 발생합니다. 질병의 발병을 유발할 수 있는 요인에는 감염원, 약물, 악성 질환 및 알려지지 않은 원인의 4가지 그룹이 있습니다.

대부분의 저자는 이 질병이 약물과 독소의 영향에 대한 신체의 과민성에 기초하고 있으며 질병의 발병을 술폰아미드, 항생제, 피라졸론 유도체 등 다양한 약물의 사용과 연관시킨다고 믿습니다.

약물이 사용된 치료를 위해 신체의 바이러스 또는 박테리아 감염에 대한 예비 노출도 중요합니다.

이 질병은 바이러스, 박테리아 또는 약물 알레르겐에 의해 신체가 예비 다가 감작된 후 약물 알레르겐에 대한 노출이 해결되어 발생합니다.

질병 발병의 주요 원인은 특정 약물이 인체에 도입되고 그에 대한 알레르기 반응이 일어나는 것입니다. 증후군 발병에 가장 잠재적으로 위험한 약물은 설폰아미드(Biseptol, Sulfalene), 테트라사이클린 및 페니실린 항생제, 마크로라이드로 간주됩니다. 이러한 약물로 인한 라이엘 증후군의 위험이 적습니다.

  • 일부 진통제 및 NSAID(부타디온, 아스피린);
  • 항경련제;
  • 항결핵제(이소니아지드);
  • 단백질 면역제;
  • 방사선 촬영용 조영제;
  • 비타민과 건강 보조 식품.

독성분비증이 무엇인지 알아보고 자극 물질에 대한 신체 반응을 치료하는 방법을 알아보세요. 이 주소에서 유아의 체질을 치료하는 방법과 질병의 재발을 예방하는 방법에 대해 읽어보세요.

두 번째 이유는 감염 과정에 대한 신체의 반응입니다. 이것은 일반적으로 감염의 원인균이 2군 포도상구균인 경우에 나타납니다. 알레르기 반응은 감염 과정과 약물 복용이 동시에 결합되어 유발될 수 있습니다.

라이엘증후군이 알려지지 않은 이유로 발병하는 경우는 매우 드뭅니다. 즉, 감염도 없고 약물도 없는 경우입니다.

라이엘증후군의 종류

증후군의 유형은 병인을 고려하여 결정됩니다. 증후군의 가장 흔한 형태는 다음과 같습니다.

특발성. 이 그룹에는 표피 독성 괴사 증상이 나타나는 이유가 불분명한 모든 사례가 포함됩니다.

약용. 이 형태의 질병은 약물 노출의 결과로 발생합니다.

포도상병성. 질병의 원인은 포도상 구균 감염입니다.

이러한 유형의 라이엘 증후군은 어린이에게만 발생할 수 있습니다. 약물 사용에 의존하지 않으며 사망으로 이어지지 않습니다.

일반적으로 이러한 형태의 질병으로부터의 회복에 대한 예후는 대부분의 경우 유리합니다.

2차 병리학이 있는 경우. 이 그룹은 건선, 수두, 천포창, 대상 포진의 배경에 증상이 나타나는 경우로 정의됩니다.

병변의 주요 위치는 복부, 어깨, 가슴, 둔부 부위, 등 및 구강입니다.

특징적인 징후 및 증상

라이엘증후군은 급성 발달이 특징입니다. 첫 번째 증상은 약을 사용한 후 몇 시간 또는 며칠 후에 나타날 수 있습니다. 사람의 전반적인 상태는 빠르게 악화되고 생명을 위협합니다.

증상

이 증후군은 어린이와 젊은 환자에게서 가장 자주 발생합니다. 급성기는 5시간에서 2~3일까지 지속된다. 이 기간 동안 환자의 상태는 급격히 악화되며, 특히 심한 경우에는 환자의 생명을 위협할 수도 있습니다.

스티븐스-존슨 증후군은 증상이 빠르게 나타나는 급성 발병이 특징입니다. 처음에는 권태감, 체온이 40°C까지 상승하고 두통, 빈맥, 관절통, 근육통이 나타납니다.

환자는 인후통, 기침, 설사 및 구토를 경험할 수 있습니다. 몇 시간 내에(최대 하루 후) 구강 점막에 상당히 큰 물집이 나타납니다.

개봉 후 점막에 광범위한 결함이 형성되고 흰색 회색 또는 황색 필름과 건조 혈액 껍질로 덮여 있습니다. 입술의 붉은색 테두리는 병리학적 과정에 관여합니다.

스티븐스-존슨 증후군의 심각한 점막 손상으로 인해 환자는 먹거나 마실 수도 없습니다.

눈 손상은 처음에는 알레르기성 결막염으로 발생하지만 종종 화농성 염증이 발생하는 2차 감염으로 인해 복잡해집니다. 스티븐스-존슨 증후군은 결막과 각막에 작은 미란성 궤양성 요소가 형성되는 것이 특징입니다.

홍채 손상, 안검염, 홍채모양체염, 각막염 발생 가능.

스티븐스-존슨 증후군 사례의 절반에서 비뇨 생식기 점막 손상이 관찰됩니다. 요도염, 귀두포피염, 외음부염, 질염의 형태로 발생합니다. 점막의 침식과 궤양의 흉터는 요도 협착의 형성으로 이어질 수 있습니다.

피부 병변은 물집과 유사한 둥글고 융기된 요소가 다수 존재하는 것으로 나타납니다. 색깔은 보라색이고 크기는 3-5cm에 이릅니다.

스티븐스-존슨 증후군의 피부 발진 요소의 특징은 중앙에 장액성 또는 피가 섞인 물집이 나타나는 것입니다. 물집이 열리면 선홍색 결함이 생기고 딱딱해집니다.

발진이 가장 좋아하는 부위는 몸통과 회음부의 피부입니다.

스티븐스-존슨 증후군의 새로운 발진이 나타나는 기간은 약 2-3주 지속되며, 궤양의 치유는 1.5개월 이내에 발생합니다. 이 질병은 방광 출혈, 폐렴, 세기관지염, 대장염, 급성 신부전, 이차 세균 감염 및 시력 상실로 인해 복잡해질 수 있습니다.

합병증으로 인해 스티븐스-존슨 증후군 환자의 약 10%가 사망합니다.

병리학은 빠르게 발전하지만 첫 번째 증상은 매우 다양합니다. 여기에는 일반적인 불쾌감, 최대 40 ° C의 급격한 체온 상승, 두통, 빠른 심장 박동, 관절 및 근육 통증이 포함됩니다. 그러나 인후통, 기침, 구토 또는 설사가 있을 수도 있습니다.

질병 발병 후 몇 시간에서 하루가 지나면 구강 점막과 비뇨 생식기 기관에 변화가 나타납니다.

입에 큰 물집이 생기고 잠시 후 열리면 그 대신 흰색 회색 또는 노란색 필름이나 마른 피 껍질이 있는 큰 상처가 생깁니다.

이 모든 것은 환자의 말하는 능력을 크게 방해하고 그가 정상적으로 마시고 먹는 것을 방해합니다.

비뇨생식기 기관의 경우 증상은 요도염, 귀두포피염, 외음부염 또는 질염과 유사합니다. 요도 점막의 침식과 궤양이 흉터를 남기기 시작하면 협착이 발생할 위험이 있습니다.

피부 병변은 주로 몸통과 회음부에 위치한 밝은 보라색 색조의 둥글고 물집 모양의 발진 요소가 많이 나타나는 것입니다.

크기는 5cm에 달할 수 있으며 특징은 그러한 요소의 중앙에 장액 또는 피 묻은 물집이 있다는 것입니다. 물집이 열리면 그 자리에 붉은 상처가 남아 있다가 잠시 후에 딱지로 덮이게 됩니다.

눈에 스티븐스-존슨 증후군은 초기에 알레르기성 결막염으로 나타나며 종종 2차 감염과 화농성 염증으로 인해 복잡해집니다.

눈의 결막과 각막에 작은 침식과 궤양이 나타납니다. 때로는 홍채도 영향을 받아 안검염, 홍채 모양체염, 심지어 각막염까지 발생합니다.

발진의 새로운 요소는 약 2~3주 내에 나타나며, 발진 후 궤양은 1개월 반 내에 치유됩니다. 다음과 같은 빈번한 합병증으로 인해 환자의 상태가 악화될 수 있습니다.

  • 방광 출혈;
  • 폐렴;
  • 세기관지염;
  • 대장염;
  • 급성 신부전;
  • 세균성 이차 감염.

진단

피부과 의사는 철저한 피부과 검사를 통해 확인된 특징적인 증상을 토대로 스티븐스-존슨 증후군을 진단할 수 있습니다. 환자와의 인터뷰를 통해 질병 발병의 원인 요인을 확인할 수 있습니다. 피부 생검은 스티븐스-존슨 증후군 진단을 확정하는 데 도움이 됩니다. 조직학적 검사에서는 표피세포의 괴사, 림프구의 혈관주위 침윤, 표피하 수포가 나타난다.

임상 혈액 검사는 염증의 비특이적 징후를 확인하고, 응고조영술은 응고 장애를 나타내며, 생화학적 혈액 검사는 낮은 단백질 함량을 나타냅니다.

스티븐스-존슨 증후군 진단 측면에서 가장 가치 있는 것은 T-림프구와 특정 항체의 상당한 증가를 감지하는 면역학적 혈액 검사입니다.

스티븐스-존슨 증후군의 합병증 진단에는 분비물 미란의 세균 배양, 공동 프로그램, 생화학 소변 분석, Zimnitsky 검사, 신장 초음파 및 CT 스캔, 방광 초음파, 폐 X 선 등이 필요할 수 있습니다.

필요한 경우 안과 전문의, 비뇨기과 전문의, 신장 전문의, 폐 전문의와 같은 전문 전문가가 환자와 상담합니다.

알레르기성 및 단순 접촉성 피부염, 광선 피부염, 뒤링성 포진성 피부염, 다양한 형태의 천포창(진성, 저속성, 식물성, 잎 모양), 라이엘 증후군 등 수포 형성이 전형적인 피부염과 스티븐스-존슨 증후군을 구별하는 것이 필요합니다. , 등.

진단에는 환자의 병력을 조사하고 심박수, 혈압, 체온, 복강 촉진 및 접근 가능한 림프절과 같은 객관적인 데이터를 수집하는 것이 포함됩니다.

환자는 일반 및 생화학적 혈액 검사, 응고조영술 및 일반 소변 검사를 받습니다. 때로는 의사의 재량에 따라 피부와 점막의 물질을 배양하고 가래와 대변에 대한 세균학적 검사를 실시할 수도 있습니다.

스티븐스-존슨 증후군과 라이엘 증후군의 감별진단은 중요합니다. 두 병리학적 상태 모두 통증, 홍반, 박리를 동반한 피부와 점막의 심각한 병변이 특징이기 때문입니다.

첫 번째 차이점은 스티븐스-존슨 증후군의 경우 발진이 처음에는 몸통과 회음부에 국한되는 반면, 라이엘 증후군의 경우 발진이 전신화된다는 것입니다.

한 질병을 다른 질병과 구별하는 데 도움이 되는 두 번째 차이점은 표피 박리의 진행 속도와 피부 괴사의 정도입니다. 스티븐스-존슨 증후군에서는 이러한 현상이 더 천천히 나타나며 환자 전체 피부 면적의 약 10%를 차지하며, 라이엘 증후군의 경우 괴사가 약 30%를 차지합니다.

이 병리에는 특별한 도구 진단이 수행되지 않습니다. 진단의 주요 방법은 병력과 특징적인 임상상을 수집하는 것입니다. 라이엘증후군을 다른 급성 수포성 피부염과 구별하기 위해 실험실 테스트가 수행됩니다.

라이엘 증후군에 대한 일반적인 혈액 검사에서는 백혈구와 ESR의 증가가 나타납니다. 호산구는 없거나 최소한의 양으로 존재합니다. 응고조영술 결과는 혈액 응고의 증가를 보여줍니다. 신장 검사 결과 질소와 요소의 농도가 증가하고 전해질 균형이 깨졌습니다.

어떤 약이 증후군의 발병을 유발했는지 결정하는 것이 필요합니다. 다시 도입하면 환자의 신체가 그 효과에 대처하지 못할 수도 있습니다.

알레르기 항원은 면역학적 검사를 통해 확인할 수 있습니다. 자극제를 혈액 샘플에 주입합니다.

이에 반응하여 면역 세포가 활발하게 증식합니다.
.

라이엘 증후군과 스티븐스 존슨 증후군: 구별 방법

스티븐스 존스 증후군과 라이엘 증후군은 특정 약물을 복용할 때 발생하는 심각한 형태의 독성피부증입니다. 이러한 증후군에 대한 명확한 정의는 아직 없습니다. 일부는 이를 다른 병원성 질병으로 간주합니다. 다른 사람들은 라이엘 증후군을 스티븐스 존슨 증후군의 합병증으로 간주합니다.

스티븐스 존스 증후군은 급성 호흡기 바이러스 감염(두통, 관절통, 오한, 고열)으로 시작됩니다. 4~6일 후에 피부 발진이 나타납니다. 대부분의 경우 이는 입, 생식기 및 결막의 점막(진단 삼합체)입니다. 발진은 다형성 삼출성 홍반과 유사합니다. 거품은 그룹으로 배열됩니다. 피부가 관여하는 부분은 일반적으로 몸 전체의 30~40%를 넘지 않습니다.

라이엘 증후군의 피부 병변은 일반적으로 얼굴에 처음 나타나고 이후 가슴, 등, 팔다리로 퍼집니다. 종종 홍역 발진과 유사합니다. 처음에는 발진이 홍반성 구진성입니다. 그런 다음 느슨한 피부로 덮인 물집으로 변합니다. 겉으로는 화상 자국처럼 보입니다. 발진은 넓은 영역으로 합쳐집니다.

치료 전술

라이엘증후군 증상이 나타나면 환자의 긴급 입원이 필요하다. 독극물 제거(해독)용 약물, 글루코코르티코이드, 항알레르기 약물이 처방됩니다.

리드 전술

- 환자는 중환자실 또는 중환자실에 강제 입원해야 함 - 환자는 외인성 감염을 예방하기 위해 가장 무균 상태에서 화상 환자(바람직하게는 "화상 텐트")로 치료함 - 증후군 발병 이전에 사용했던 약물은 반드시 즉시 중단됩니다.

증후군 발병에 대한 모든 치료 조치는 병원 환경(화상 진료실 또는 중환자실)에서만 수행되어야 합니다.

우선, 라이엘증후군을 유발할 수 있는 모든 약물을 중단합니다. 다음으로, 환자의 옷을 벗고 특별한 침대에 누워서 정상 온도를 유지하고 따뜻한 멸균 공기를 환자의 몸에 불어넣어야 합니다.

부식성 표면은 멸균 드레싱을 사용하여 개방형 방법으로 처리됩니다. 또한, 호르몬과 항생제를 함유한 외용제(프레드니솔론, 메틸프레드니솔론, 고르독스, 콘트리칼 등)로 피부를 치료하는 것이 좋습니다.

이는 증후군 중 2차 감염의 확산을 방지하기 위해 필요합니다.

증후군이 발생할 때 탈수를 보상하기 위해 환자에게 혈액의 전해질 수준을 고려하여 Oralit 및 Regidron (재수화 회복제)뿐만 아니라 많은 양의 수분을 공급하는 것이 좋습니다.

어떤 액체라도 따뜻하게 섭취해야 합니다. 자가투여가 불가능한 경우(의식상태)에는 튜브를 통한 혼합영양제 투여가 필요하다.

질병의 합병증이있는 경우 적혈구 용적률과 이뇨제를 고려하여 필요한 양의 영양 용액을 주입하여 투여합니다.

표피 조직을 적극적으로 파괴하는 독소를 제거하기 위해 특수 필터를 사용하여 혈액을 정화하고 환자에게 반환하는 경우 혈액 흡착이 수행됩니다.

또한 혈장을 제거하고 적혈구 덩어리가 남아있는 일정량의 혈액을 채취하는 혈장 분리술 절차가 수행됩니다.

세척 후 환자에게 반환됩니다. 남은 플라즈마는 용액으로 대체됩니다.

이 시술을 처음 2일 이내에 실시하면 증후군이 빨리 회복될 가능성이 있습니다. 시술 시간이 길어질수록 질병 치료 기간이 길어질 위험이 높아집니다.

라이엘증후군은 전통의학으로는 치료할 수 없다는 점에 유의하는 것이 중요합니다. 환자의 상태를 완화시키기 위해 입안에서 다양한 린스 (세이지, 카모마일 등)를 사용할 수 있습니다.

또한 영향을받는 부위에 계란 흰자를 바르고 알레르기가 없으면 피부 갈라짐을 방지하는 비타민 A로 해당 부위를 치료하는 것이 좋습니다.

스티븐스-존슨 증후군 치료는 고용량의 글루코코르티코이드 호르몬을 사용하여 수행됩니다. 구강 점막의 손상으로 인해 약물을 주사로 투여해야 하는 경우가 많습니다.

점진적인 용량 감량은 질병의 증상이 가라앉고 환자의 전반적인 상태가 호전된 후에야 시작됩니다.

스티븐스-존슨 증후군 동안 형성된 면역 복합체의 혈액을 정화하기 위해 체외 혈액 교정 방법이 사용됩니다: 다단계 혈장 여과, 막 혈장 교환, 혈액 흡착 및 면역 흡착.

혈장 및 단백질 용액의 수혈이 수행됩니다. 환자의 몸에 충분한 양의 수분을 공급하고 정상적인 일일 이뇨를 유지하는 것이 중요합니다.

칼슘과 칼륨 보충제가 추가 치료법으로 사용됩니다. 2차 감염의 예방 및 치료는 국소 및 전신 항균제를 사용하여 수행됩니다.

스티븐스-존스 증후군의 치료에는 먼저 응급 치료와 입원 치료가 포함됩니다.

응급 치료는 콜로이드 및 식염수 주입과 체액 손실 회복을 위한 경구 재수화로 구성됩니다. 글루코코르티코스테로이드는 정맥으로 투여되며 종종 펄스 요법을 선호합니다.

이미 병원에서는 다음을 처방합니다.

  1. 1. 액체와 퓌레로 만든 음식, 다량의 액체를 포함하는 식이 요법, 그리고 심각한 상태의 경우 환자는 비경구 영양법으로 전환됩니다.
  2. 2. 전해질, 식염수 및 혈장 대체제를 도입하여 주입 요법을 계속합니다.
  3. 3. 글루코코르티코스테로이드의 전신 사용.
  4. 4. 세균 합병증 예방, 즉 무균 상태 생성.
  5. 5. 피부 치료. 삼출성 발진의 경우 - 건조 및 소독액 사용, 상피화가 진행됨에 따라 연화 및 영양 연고 사용, 2차 감염용 - 복합 연고 사용.
  6. 6. 눈 젤과 안약을 사용하여 하루 6회 눈 점막을 치료합니다.
  7. 7. 매 식사 후에는 구강을 소독액으로 치료하십시오.
  8. 8. 소독액이나 글루코 코르티코 스테로이드 연고를 사용하여 비뇨 생식기 점막을 치료합니다.
  9. 9. 감염성 합병증의 경우 - 항균제.
  10. 10. 가려운 피부에 - 항히스타민제.
  11. 11. 증상에 따른 치료.

스티븐스-존슨 증후군은 심각한 알레르기 질환의 범주에 속하며 초기 단계의 적시 진단, 입원, 세심한 관리 및 합리적인 치료가 필요합니다.

치료는 병원에서 이루어집니다. 아픈 아이는 살균 램프가 있는 방에 배치됩니다. 광범위한 출혈 침식이 형성되면 프레임 아래에 놓는 것이 좋습니다. 세심한 관리와 린넨 교체가 자주 제공됩니다.

소아 스티븐스-존슨 증후군의 약물치료에는 클라리틴, 디펜히드라민 등과 같은 탈감작 약물의 사용이 포함됩니다.

항염증제와 칼슘 보충제도 사용됩니다. 심한 중독의 경우 해독 요법이 필수입니다.

일부 비타민은 알레르기 반응을 일으킬 수 있으므로 비타민 제제는 금기입니다 (비타민 B, 비타민 C).

병리학의 첫 번째 증상으로 인해 약물 복용을 중단하고 즉시 병원으로 보내야 합니다. 치료는 중환자실에서 진행됩니다. 환자에게는 신체를 손상시키는 독소를 제거하고, 혈액 응고를 정상화하고, 수분과 염분의 균형을 유지하고, 모든 기관의 기능을 지원하기 위한 다양한 조치가 처방됩니다.

환자는 옷을 벗고 "화상 병동"에 배치됩니다. 병동에는 UV 램프와 따뜻한 멸균 공기가 갖추어져 있어야 합니다. 영향을 받은 피부는 박테리아 감염을 예방하기 위해 호르몬 크림과 항균 크림으로 치료됩니다.

물과 소금의 균형을 유지하기 위해 식염수와 콜로이드 용액을 정맥 주사합니다.

어린이의 알레르기 발진은 어떻게 생겼으며 어떻게 치료합니까? 답이 있습니다. 이 페이지에는 어린이와 성인을 위한 항히스타민제인 세티리진 사용 지침이 설명되어 있습니다.

http://allergiinet로 이동하세요. com/zabolevaniya/u-detej/allergicheskij-konyunktivit.

html을 읽고 어린이의 알레르기 결막염 증상과 치료에 대해 읽어보세요.
.

약물치료

국소치료

). 아날린 염료 수용액을 사용한 침식 윤활; 수양성 침식의 경우 소독제(1~2% 붕산 용액, 카스텔라니 용액)가 함유된 로션이 처방됩니다.

크림, 오일 매쉬, xeroform, solcoseryl 연고, HA 연고 (베타메타손 + 살리실산, 메틸프레드니솔론 아세포네이트)가 사용됩니다. 구강 점막이 손상된 경우 카모마일 주입, 붕산 용액, 붕사, 헹굼용 과망간산 칼륨과 같은 수렴성 소독액이 표시됩니다.

아닐린 염료의 수용액, 글리세린의 붕사 용액 및 달걀 흰자도 사용됩니다. 눈 손상의 경우 아연 또는 하이드로코르티손 방울을 사용하십시오.

전신 치료

GK: 가장 심한 경우 처음 5~7일 동안 0.25~0.5g/일부터 1g/일까지 IV 메틸프레드니솔론을 투여한 후 용량을 감량하는 것이 좋습니다.

해독 및 재수화 요법. 물, 전해질 및 단백질 균형을 유지하기 위해 하루 최대 2리터의 액체 주입: 레오폴리글루신 또는 헤모데즈, 혈장 및/또는 알부민, 등장성 염화나트륨 용액, 10% 염화칼슘 용액, 링거 용액.

저칼륨혈증의 경우 프로테아제 억제제(아프로티닌)가 사용됩니다. 항생제의 전신 투여는 미생물에 대한 감수성을 조절하여 2차 감염에 대해 표시됩니다.

라이엘 증후군 발병 예방

과거의 내약성을 고려하여 약물을 처방하고 약용 칵테일의 사용을 피합니다. 일반적인 증상, 체온 상승을 동반하는 중독증 환자는 즉시 입원하고 다량의 글루코 코르티코이드로 치료하는 것이 좋습니다.

라이엘증후군을 앓은 사람은 예방접종, 태양 노출, 경화 시술의 사용을 1~2년 동안 제한해야 합니다.

질병을 예방하기 위한 예방 조치는 의사가 처방한 약물의 복용량을 엄격히 준수하는 것입니다.

  1. 의학적 도움을 구할 때 환자는 주치의에게 약물이나 물질에 대한 신체의 모든 부적절한 반응을 알려야 합니다.
  2. 5-6가지 이상의 다른 약물을 동시에 사용하는 것은 엄격히 금지됩니다(특정 치료에 의해 제공되지 않는 한).
  3. 다양한 유형의 알레르기 반응에 걸리기 쉬운 환자의 자가 치료(전통 의학 처방 포함)가 스티븐스-존슨 증후군의 발병으로 이어질 수 있다는 점을 기억하는 것이 중요합니다. 이 경우 완전한 회복의 예후는 의심스럽습니다.
  4. 독성 표피 괴사 용해는 필수 의학적 개입이 필요한 상당히 심각한 병리학이라는 점에 유의해야합니다. 집중 치료 상태에서 질병의 사망률은 70%에 달할 수 있습니다.

현재 스티븐스-존슨 증후군을 완치할 수 있는 보편적인 치료법은 없지만, 라이엘증후군을 조기에 치료하면 전문의의 감독 하에 질병을 유지할 수 있어 임상 증상을 크게 줄일 수 있습니다.

치료를 빨리 시작하고 모든 치료 요구 사항을 더 철저하게 충족할수록 예후는 더 좋습니다. 이를 통해 질병의 장기적인 완화를 달성하고 가능한 부정적인 합병증을 예방할 수 있습니다.

게시물 조회수: 2,479

피부 및 외피의 질병은 매우 위험할 수 있으며 타인과 사망의 형태로 불쾌한 결과를 동반할 수 있습니다. 이러한 일이 발생하지 않도록 하려면 각 질병을 시기적절하게 진단하고 즉각적인 자격을 갖춘 지원을 받는 것이 중요합니다. 이러한 현상 중 하나는 스티븐스-존슨 증후군, 사진기사에 나와 있습니다. 이 질병은 특히 후기 단계에서 눈에 띄고 치료하기 어렵습니다. 문제를 제거하고 신체 건강을 개선하기 위해 임상 과정의 특징과 치료 개입 방법을 고려해 봅시다.

스티븐스-존슨 증후군이란 무엇입니까?

질병 스티븐스-존슨 증후군(ICD 코드 10)은 표피 세포의 죽음과 그에 따른 진피로부터의 분리를 특징으로 하는 위험한 독성 형태의 질병입니다. 이러한 과정의 과정은 입, 목, 생식기 및 기타 피부 부위의 점막 형성을 수반합니다. 물집 - 질병의 주요 증상. 입 안에 이런 일이 생기면 아픈 사람이 먹기 힘들어지고 입을 다물기도 아프다. 질병이 눈에 영향을 미치면 눈이 지나치게 아프고 부종과 고름으로 덮여 눈꺼풀이 서로 붙게 됩니다.

생식기가 질병에 영향을 받으면 배뇨 장애가 관찰됩니다.

이 그림은 질병의 진행이 갑자기 시작되는 것을 동반하며, 사람의 체온이 올라가면 인후통이 시작되고 열이 나는 상태가 발생할 수 있습니다. 감기와 질병의 유사성으로 인해 초기 진단이 어렵습니다. 입술, 혀, 입천장, 인두, 궁, 후두 및 생식기에 가장 자주 발생합니다. 구조물을 열면 피가 흘러나오는 치유되지 않는 침식이 발생합니다. 이들이 합쳐지면 출혈 부위로 변하고 일부 침식은 섬유성 플라크를 유발하여 환자의 외모를 악화시키고 건강을 악화시킵니다.


라이엘증후군과 스티븐스존슨증후군의 차이

두 현상 모두 피부와 점막이 눈에 띄게 손상되고 통증, 홍반, 박리 등이 나타나는 것이 특징입니다. 이 질병은 내부 장기에 눈에 띄는 병변을 일으키기 때문에 환자는 치명적으로 "종료"될 수 있습니다. 두 증후군 모두 가장 심각한 형태의 질병에 따라 분류되지만 다양한 요인과 원인에 의해 유발될 수 있습니다.

  • 질병의 빈도 측면에서 라이엘 증후군은 연간 1,000,000명당 최대 1.2건을 차지하며, 해당 질병의 경우 같은 기간 동안 1,000,000명당 최대 6건을 차지합니다.
  • 병변의 원인에도 차이가 있습니다. SSD는 약물치료로 인해 절반 정도 발생하지만, 원인 파악이 불가능한 상황도 있다. LS는 약물 치료로 인해 80%에서 나타나며, 5%에서는 치료 방법이 없습니다. 다른 원인으로는 화학적 화합물, 폐렴 및 바이러스 감염 과정이 있습니다.
  • 병변의 위치는 또한 두 가지 유형의 증후군 사이의 몇 가지 차이점을 암시합니다. 홍반은 얼굴과 팔다리 부위에 형성되며 며칠 후에 형성이 합쳐집니다. SSc에서는 병변이 몸통과 얼굴에 주로 나타나며, 두 번째 질환에서는 일반적인 형태의 병변이 관찰됩니다.
  • 질병의 일반적인 증상은 수렴되며 발열, 체온 상승 및 통증이 동반됩니다. 그러나 SL의 경우 이 표시기는 항상 38도 이후에 증가합니다. 환자의 불안과 심한 통증도 증가합니다. 신부전은 이러한 모든 질병의 배경입니다.

이 질병에 대한 명확한 정의는 아직 없습니다. 많은 사람들이 기사에 사진이 나와 있는 스티븐스-존슨 증후군을 다형 홍반의 심각한 형태로 분류하는 반면, 두 번째 질병은 SSc의 가장 복잡한 형태로 간주되는 것을 선호합니다. . 발달 중인 두 질병 모두 홍채 부위의 홍반 형성으로 시작될 수 있지만 LS의 경우 현상이 훨씬 빠르게 퍼져 표피의 괴사와 박리를 초래합니다. SSD에서는 층 박리가 신체의 10% 미만에서 발생하며 두 번째 경우에는 30%에서 발생합니다. 일반적으로 두 질병은 유사하지만 다릅니다. 모두 증상의 특성과 증상의 일반적인 지표에 따라 다릅니다.

스티븐스-존슨 증후군의 원인

기사에서 사진을 볼 수 있는 스티븐스-존슨 증후군은 피부와 점막 부위의 급성 수포성 병변으로 나타나며, 이 현상은 알레르기 기원이며 특별한 성격을 띠고 있습니다. 이 질병은 아픈 사람의 상태 악화의 일부로 발생하며 구강 점막, 생식기 및 비뇨기 계통이 점차적으로 이 과정에 관여합니다.

질병의 일반적인 원인

SSc의 발병은 일반적으로 즉각적인 알레르기 형태의 전조를 갖습니다. 질병 발병의 시작에 영향을 미치는 요인에는 4가지 유형이 있습니다.

  • 장기에 영향을 미치고 질병의 전반적인 경과를 악화시키는 감염원;
  • 어린이에게 이 질병의 존재를 유발하는 특정 약물 그룹을 복용하는 경우
  • 악성 현상은 특별한 성격을 지닌 양성 유형의 종양 및 신생물입니다.
  • 의학적 정보가 부족하여 판단할 수 없는 원인.

어린이의 경우이 현상은 바이러스 성 질병의 결과로 발생하지만 성격이 다르며 약물 사용이나 악성 종양 및 현상의 존재에 의해 명확하게 결정됩니다. 어린 아이들의 경우 많은 현상이 자극 요인으로 작용합니다.

  • 수포진;
  • 간염;
  • 흥역;
  • 독감;
  • 수두;
  • 박테리아;
  • 진균류.

약물이 어린이의 신체에 미치는 영향을 고려하면 염증 과정을 겨냥한 항생제와 비스테로이드성 약물에 역할을 할당할 수 있습니다. 악성 종양이 미치는 영향을 고려하면 암종의 리더십을 강조할 수 있습니다. 위의 요소 중 어느 것도 질병의 경과와 관련이 없다면 SSD에 대해 이야기하고 있습니다.

정보의 상세

증후군에 대한 첫 번째 정보는 1992년에 강조되었으며, 시간이 지남에 따라 이 질병은 더 자세히 설명되었으며 그 본질을 깊이 연구하고 이해한 저자의 이름을 기리기 위해 이름이 붙여졌습니다. 이 질병은 매우 심각하며 다음과 같습니다. 다른 이름은 악성 삼출성 홍반. 이 질병은 SLE와 함께 수포성 피부염과 관련이 있습니다. 주요 임상 경과는 피부와 점막에 수포가 나타나는 것입니다.

질병의 유병률을 고려하면 모든 연령에서 발생할 수 있으며 일반적으로 질병은 5-6세에 명확하게 나타납니다. 하지만 아기의 생애 첫 3년 동안 이 질병이 발생하는 경우는 극히 드뭅니다.. 많은 연구 저자들은 위험에 처한 남성 인구에서 발생률이 가장 높다는 사실을 발견했습니다. 기사에서 볼 수 있듯이 다른 여러 증상도 동반됩니다.

스티븐스-존슨 증후군 증상 사진

SSD는 증상이 급성으로 발병하고 빠르게 진행되는 것이 특징인 질병이다.

  • 처음에는 불쾌감과 체온 상승을 느낄 수 있습니다.
  • 그런 다음 관절통, 빈맥 및 근육 질환과 함께 머리 부위의 급성 통증이 나타납니다.
  • 대부분의 환자는 인후통, 구토 및 설사를 호소합니다.
  • 환자는 기침, 구토, 수포 등의 증상을 겪을 수 있습니다.

  • 지층을 연 후에는 흰색 또는 노란색 필름이나 껍질로 덮인 광범위한 결함을 찾을 수 있습니다.

  • 병리학적 과정에는 순측 경계의 발적이 포함됩니다.

  • 극심한 통증으로 인해 환자들은 술을 마시거나 식사하는 데 어려움을 겪습니다.

  • 화농성 염증 과정으로 인해 복잡한 심각한 알레르기 성 결막염이 관찰됩니다.

  • SSc를 포함한 일부 질병은 결막 부위에 미란과 궤양이 발생하는 것이 특징입니다. 각막염, 안검염이 발생할 수 있습니다.
  • 비뇨생식기 기관, 즉 점막이 눈에 띄게 영향을 받습니다. 이러한 현상은 전체 상황의 50%에 영향을 미치며 증상은 요도염, 질염의 형태로 나타납니다.
  • 피부 병변은 융기된 물집 같은 병변이 인상적으로 큰 그룹으로 나타납니다. 모두 보라색을 띠고 크기는 3-5cm에 이릅니다.

  • 독성 표피 괴사 용해많은 기관과 시스템에 영향을 미칠 수 있습니다. 종종 비극적인 결과와 죽음을 초래합니다.

새로운 발진이 형성되는 기간은 몇 주 동안 지속되며, 궤양이 완전히 치유되는 데는 1~1.5개월이 소요됩니다. 이 질병은 방광에서 혈액이 흘러나오는 것뿐만 아니라 대장염, 폐렴, 신부전으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 이러한 합병증의 결과로 아픈 사람의 약 10%가 사망하고 나머지는 질병을 치료하고 본격적인 정상적인 삶의 리듬을 이끌기 시작합니다.

어린이 계획의 스티븐스-존슨 증후군 치료

임상 권장 사항은 질병의 성격에 대한 예비 연구를 통해 질병을 신속하게 제거하는 것을 제안합니다. 치료가 처방되기 전에 특정 진단 단지가 수행됩니다. 환자에 대한 정밀 검사, 혈액의 면역학적 검사, 피부 생검 등이 포함됩니다. 특정 징후가 있으면 의사는 폐의 전체 X- 레이와 비뇨 생식기 기계, 신장 및 생화학의 초음파 검사를 확실히 처방합니다.

치료 조치

기사에서 사진을 평가할 수 있는 스티븐스-존슨 증후군은 전문가의 적절한 개입이 필요한 심각한 질병입니다. 체계적인 절차에는 중독을 줄이거 나 제거하고 염증 과정을 완화하며 영향을받은 피부 상태를 개선하기위한 조치를 수행하는 것이 포함됩니다. 만성적으로 놓친 상황이 있는 경우 특수 조치 약물이 처방될 수 있습니다.

  • 코르티코스테로이드 – 재발을 예방합니다.
  • 탈감작제;
  • 중독증을 제거하는 약물.

많은 사람들은 비타민 치료, 특히 아스코르브 산 및 그룹 B 약물의 사용이 필요하다고 생각하지만 이러한 약물의 사용은 전반적인 건강 악화를 유발할 수 있기 때문에 이는 오해입니다. 극복하다

스티븐스 존슨 증후군은 피부와 점막의 수포성 병변입니다. 본질적으로 알레르기가 있으며 급성 증상이 나타납니다.

이 질병은 사람의 심각한 상태를 배경으로 발생합니다. 구강 점막과 비뇨 생식기에 영향을 미칩니다.

이 증후군은 "악성 삼출성 홍반"이라고도 합니다. 알레르기 접촉 등과 같습니다. 수포성 피부염으로 피부와 점막에 수포가 많이 생기는 것이 특징입니다.

대부분 이 증후군은 20~40세 사이의 사람들에게 발생합니다. 어린이에게는 매우 드뭅니다.

남성은 여성보다 이 질병으로 더 자주 고통받습니다.

원인

스티븐 존슨 증후군이 발생하는 이유는 신체의 즉각적인 알레르기 반응에 있습니다. 그러한 반응이 시작될 수 있는 이유에는 네 가지 그룹이 있습니다.

  • 감염;
  • 약;
  • 악성 질환;
  • 알려지지 않은 요인.

소아에서 이 증후군은 바이러스성 질환(헤르페스, 바이러스성 간염, 수두, 홍역 등)으로 인해 가장 자주 발생합니다.

세균 감염 및 곰팡이 (결핵, 임질, 히스토플라스마증, 삼엽충증 등)도 발달을 유발할 수 있습니다.

성인은 대부분 특정 약물을 복용하거나 체내 악성 종양으로 인해 이 증후군을 앓고 있습니다.

약물 중에서 항생제, 중추신경계 조절제 등이 유사한 반응을 일으키는 경우가 가장 많습니다.

암의 가장 흔한 원인은 림프종이나 암종입니다.

증상

질병이 시작되면 증상이 매우 빠르고 급격하게 나타납니다. 한 사람은 다음과 같이 기록합니다.

  • 전반적인 불쾌감;
  • 온도가 40C로 상승합니다.
  • 두통;
  • 관절통이 발생합니다.
  • 근육통;
  • 빈맥.

환자는 인후통, 설사 또는 구토, 기침을 경험할 수 있습니다.

몇 시간 내에 목구멍에 거품이 부풀어 오르기 시작하여 개봉 후 큰 결함이 형성됩니다. 그들은 흰색 회색 또는 노란색 필름과 혈액 껍질로 덮여 있습니다.

입술도 이 과정에 포함될 수 있습니다.

눈 손상은 결막염과 유사하지만 감염이 발생하면 화농성 염증이 발생할 수 있습니다. 이는 또한 안검염, 각막염 및 홍채 손상으로 이어질 수 있습니다.

요도염, 외음염 또는 질염은 생식기에 발생합니다.

수많은 요소가 피부에 나타나며, 이는 피부 수준의 나머지 부분 위로 솟아오르고 둥근 모양을 갖습니다. 겉으로는 물집처럼 보입니다. 직경은 약 5cm에 이릅니다.

발진은 몇 주 동안 계속 나타납니다. 물집이 터진 후에도 남아 있는 궤양은 낫는 데 한 달 반이 걸립니다.

이 증후군으로 인해 발생할 수 있는 합병증으로 인해 환자의 약 10%가 사망합니다.

진단

이 증후군의 진단에는 환자를 주의 깊게 검사하고, 면역학적 혈액 검사를 실시하고, 피부 생검을 실시하고, 응고조영술을 시행하는 대규모 종합 연구가 포함됩니다. 폐 엑스레이, 방광, 신장 초음파, 생화학적 소변 검사도 시행됩니다.

치료

스티븐스 존슨 증후군 치료는 복잡하고 집중적입니다. 글루코코르티코이드는 다량으로 처방되어야 합니다. 이들 물질은 점막에 영향을 미칠 수 있으므로 주사로 투여한다. 증상이 가라앉고 환자의 기분이 나아지기 시작한 후에만 복용량을 줄입니다.

혈액을 정화하기 위해 체외 혈액 교정 방법이 사용됩니다.

  • 다단계 플라즈마 여과;
  • 막 혈장분리반출술;
  • 혈액흡수;
  • 면역흡수.

환자에게 혈장과 단백질 용액을 수혈합니다.

몸에 충분한 수분을 공급하고 매일 이뇨를 유지하는 것이 필수적입니다.

칼륨과 칼슘 보충제도 사용됩니다.

2차 감염은 항균 약물로 치료됩니다.

DDS(라이엘 존슨 증후군)라는 이름은 피부와 점막의 심각한 염증, 즉 다형홍반을 나타냅니다. 이 질병은 1922년 미국에서 발견되었습니다. 이 증후군은 두 명의 소아과 의사 라이엘(Lyell)과 존슨(Johnson)에 의해 기술되었으며, 그 이름을 따서 이 증후군이라는 이름이 붙었습니다. 이 질병은 적어도 두 기관의 점막과 피부가 손상되는 급성 과정이 특징입니다.
현재 라이엘 존슨 증후군과 스티븐스 존슨 증후군은 전 세계적으로 주로 40세 이상의 사람들에게서 발생합니다. 최근에는 이 질병이 어린이와 심지어 유아에게도 진단되기 시작했습니다.

질병의 전제 조건:

1. 특정 약물을 복용하는 경우
라이엘 존슨 증후군과 스티븐스 존슨 증후군의 징후는 약물 과다 복용으로 인해 나타나는 경우가 많습니다. 단 한 알의 약을 복용하고 올바른 복용량으로 인해 질병이 발생하는 경우가 있습니다. 대부분의 질병 사례는 항생제 복용으로 인해 유발되었으며 페니실린 계열의 항생제를 복용할 때 더 자주 발생했습니다.
국소마취제, 설파제, 비스테로이드성 항염증제를 복용하면 질병의 가능성이 낮아집니다.
2. 전염병
증가된 위험 요인은 박테리아 및 곰팡이 감염입니다. SSD에 대한 급성 알레르기 반응은 헤르페스, HIV, 인플루엔자 및 간염 바이러스와 접촉한 후 발생할 수 있습니다.
3. 종양성 질환
4. 특발성 형태.
전문가들도 원인을 규명하지 못한 질병이다. 라이엘-스티븐스 존슨 증후군은 알려지지 않은 이유로 발생할 수 있습니다.

SSD의 주요 증상

대부분의 경우 증후군은 관절에 심한 통증으로 나타나기 시작합니다. SSD는 급성 또는 급속한 형태의 알레르기이므로 예기치 않게 시작됩니다.
환자는 처음에는 자신이 호흡기 질환을 앓고 있다고 생각할 수도 있습니다. 이 단계에서는 심각하고 지속적인 약화, 관절통 및 발열이 느껴집니다. 아픈 사람은 메스꺼움과 구토를 겪을 수 있습니다. 증후군의 초기 상태는 몇 시간 또는 며칠 동안 지속됩니다. 그런 다음 점막과 피부에 심한 발진이 나타납니다.
발진은 다른 장소에 나타납니다. 증후군의 특징은 대칭적인 발진입니다. 알레르기 반응은 심한 가려움증과 작열감으로 느껴집니다.
발진은 다양한 방식으로 국한됩니다. 대부분의 환자는 얼굴, 손등, 발뒤꿈치, 무릎과 팔꿈치 굴곡부에 발진이 발생합니다. 입안의 점막이 가장 자주 영향을 받고 눈은 조금 덜 자주 영향을받습니다.
라이엘-스티븐스 존슨 증후군은 직경 2~5mm의 구진 모양의 발진이 특징입니다. 각 구진은 시각적으로 두 부분으로 나뉩니다. 소포 중앙에는 혈액(출혈 내용물)과 단백질 체액(장액 물질)이 들어 있는 작은 구멍이 뚜렷하게 보입니다. 거품의 바깥 부분은 밝은 빨간색입니다.
점막에 형성되는 구진은 더 고통스럽습니다. 그들은 빠르게 터져 건강에 해로운 노란색 코팅이 있는 고통스러운 침식을 남겼습니다.
친밀한 장소의 점막이 손상되면 남성의 경우 요도 협착이, 여성의 경우 질염이 발생할 수 있습니다.
눈이 손상되면 안검 결막염 및 시력을 손상시키는 기타 안과 질환이 발생합니다.
라이엘 및 스티븐스 존슨 증후군의 어떤 형태로든 환자는 통증과 증가하는 불안감을 경험합니다. 점막 발진의 통증은 음식 거부로 이어집니다.

SSc 증후군 진단

상세하고 정확한 기록을 작성해야 합니다. SSD는 알레르기 반응의 심각한 형태 중 하나이므로 아픈 사람의 초기 알레르기 발현에서 일부 패턴을 식별하는 것이 가능합니다. 환자는 주치의에게 가능한 가장 완전한 정보를 제공해야 합니다. 이전에 알레르기 반응이 발생했는지 여부를 알려야 합니다. 또한 의사는 알레르기가 어떤 물질인지, 얼마나 심한지 알아야 합니다.
주치의는 환자에 대한 일반적인 혈액 검사와 생화학 연구를 처방합니다. 검사 결과는 혈액 내 아미노트랜스퍼라제 효소, 빌리루빈 및 요소를 밝혀줍니다.
철저한 외부 검사를 통해 알레르기 병변의 강도와 성격이 드러납니다. 면역검사 없이는 정확한 진단이 불가능한 경우가 많습니다. 이 연구는 혈액에서 특정 클래스의 항체를 검색하는 것을 목표로 합니다.
라이엘과 스티븐스 존슨 증후군 자체를 진단하는 것은 그다지 어려운 작업이 아닙니다. 거의 모든 처방 연구는 천포창이나 유사한 임상 증상을 보이는 기타 질병과 같은 질병을 배제하는 것을 목표로 합니다.
SSD는 어떻게 처리되나요?
라이엘 및 스티븐스 존슨 증후군을 발견하려면 긴급하고 자격을 갖춘 의료 지원이 필요합니다.
환자가 입원환자 부서에 입원하기 전에 긴급하게 필요한 것은 무엇입니까? 다음과 같은 긴급 조치가 취해지고 있습니다.
정맥 카테터 삽입;
주입 요법(혈액 내 알레르기 항원 농도를 줄이기 위해 식염수 또는 콜로이드 용액을 투여함)
60-150mg의 단일 용량으로 프레드니솔론을 정맥 내 투여합니다.
후두 점막의 심한 부종으로 인해 환자는 기계식 환기 장치로 이송됩니다.
환자가 입원하고 병동에서 상태가 안정된 후 기본적인 치료를 처방합니다. 주치의는 통증 완화를 위한 진통제와 염증에 대한 글루코코르티코스테로이드 약물을 처방할 것입니다. 피부나 점막이 감염되면 페니실린과 비타민을 기본으로 한 약물을 제외하고 강력한 항생제가 처방됩니다.
라이엘 및 스티븐스 존슨 증후군에 수반되는 합병증에는 추가 치료가 필요합니다.
피부와 점막의 병변은 방부제와 항염증 연고로 치료합니다.
환자는 모든 종류의 생선, 커피, 감귤류, 꿀, 초콜릿 섭취를 제외한 저자극성 식단을 받아야 합니다.