길버트와 췌장 증후군. 길버트 증후군 (질병) - 간단한 단어, 원인, 증상 및 치료로 무엇입니까

RCHD(카자흐스탄 공화국 보건부 보건 개발을 위한 공화당 센터)
버전: 카자흐스탄 공화국 보건부의 임상 프로토콜 - 2015

길버트 증후군(E80.4)

소아 소화기내과, 소아과

일반 정보

간단한 설명

추천
전문가 위원회
REM의 RSE "공화당 센터"
건강 발전"
보건부
사회 발전
카자흐스탄 공화국
2015년 11월 30일자 의사록 18번

프로토콜 이름:길버트 증후군

길버트 증후군(간접적 고빌리루빈혈증)- 빌리루빈의 포획 및 활용에 대한 주된 위반과 관련된 유전 질환, 육체 노동, 열성 질환,식이 요법 오류, 정신적 스트레스, 기아의 배경에 주기적으로 악화되는 중등도의 황달로 나타납니다.
이 상태는 효소 uridine diphosphate (UDP) glucuronyltransferase를 인코딩하는 UGT1A1 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.

프로토콜 코드:

ICD-10에 따른 코드:
E 80.4 - 길버트 증후군

프로토콜에 사용된 약어
알트 - 알라닌 아미노전이효소
AST - 아스파테이트 아미노트랜스퍼라제
DNA - 데옥시리보핵산
엘리사 - 연결된 면역흡착 분석
이비인후과 - 이비인후과 의사
INR - 국제 표준화 비율
UAC - 일반 혈액 분석
PTI - 프로트롬빈 지수
PCR - 폴리 메라 제 연쇠 반응
RFMC - 가용성 섬유소 단량체 복합체
UDF - 우리딘 디포스페이트-글루쿠로닐트랜스퍼라제
초음파 - 초음파 절차
FEGDS - 섬유식도위 십이지장 내시경
IgG- 면역글로불린 G
HBcAg- B형 간염 핵심 항원

프로토콜 개정 날짜: 2015년

프로토콜 사용자: 소아 위장병 전문의, 소아과 의사, 일반 개업의, 응급 의사, 구급대원.

주어진 권고의 증거 정도에 대한 평가.
증거 수준 척도:

분류

길버트 증후군의 분류:
하나의 주요 진단이 있습니다.

임상 사진

증상, 물론

진단 기준:

불만 및 기억 상실:
불만 사항:
오른쪽 hypochondrium의 강렬하지 않은 통증과 무거움;
소화 불량 현상 (메스꺼움, 입안의 쓴맛, 식욕 부진, 트림);
팽만감
대변 ​​위반 (변비 또는 설사);
무기력 식물 발현 (우울한 기분, 피로, 수면 부족, 현기증).

병력:
스트레스가 많은 상황 (감정적 스트레스, 심한 육체 노동,식이 요법 오류, 기아, 약물 부하 - 레보메시틴, 프레드니손, 비타민 K, 살리실산 염);
병발성 질병;
주기적 고빌리루빈혈증이 있는 친척의 존재.

임상 기준:
통증의 본질 - 오른쪽 hypochondrium의 비 집중적 인 통증 :
메스꺼움, 입안의 쓴맛, 식욕 부진, 트림.

신체 검사:
황달 (공막 황달, 주로 얼굴, 귀, 입천장 및 겨드랑이 부위, 손바닥, 발에 무딘 황달 색의 형태로 일부 환자의 피부 황달 염색);
담즙혈증은 황달이 없을 수 있습니다.
눈꺼풀의 xanthelasmas, 피부에 흩어져있는 안료 반점;
간은 어린이의 20 %에서 hypochondrium에서 1.5-3.0cm 돌출되며 일관성은 정상이며 촉진은 통증이 없습니다.
비장이 만져지지 않습니다.
많은 환자들이 disembryogenesis에 대한 여러 가지 낙인을 가지고 있습니다.

진단

진단 연구:

외래 환자 수준에서 수행되는 주요 (필수) 진단 검사 :
UAC
OAM
생화학적 혈액 검사(ALT, AST, 티몰 검사, 빌리루빈);
원생동물 및 기생충에 대한 대변 검사;
항문 주위 긁힘 검사.
간, 담낭, 췌장, 비장의 초음파

외래 환자 수준에서 수행되는 추가 진단 검사:
응고도(PTI 및 INR, 피브리노겐, 헤파린에 대한 혈장 내성, 혈장 내 활성화된 부분 트롬보플라스틴 시간(APTT), 혈전 수축 지수, 혈장 내 RFMK의 후속 계산을 통한 프로트롬빈 시간 결정);
혈액의 망상적혈구 수를 세는 것;
혈청 내 B형 간염 바이러스의 Ig G에서 HBcAg로의 측정; 혈청에서 C형 간염 바이러스에 대한 Ig G의 측정;
혈청에서 A형 간염 바이러스에 대한 Ig G의 측정;
소변에서 크레아티닌 측정;
· 일반 소변 분석;
대변 ​​검사(코프로그램).

계획된 입원을 위해 의뢰할 때 수행해야 하는 검사의 최소 목록: 의료 분야에서 승인된 기관의 현재 순서를 고려하여 병원의 내부 규정에 따릅니다.

병원 수준에서 수행되는 주요 (필수) 진단 검사:
UAC - 10일에 1회;
OAM - 10일에 1회;
생화학적 혈액검사(총단백질, 단백질 분획,
혈청 총 콜레스테롤, 알칼리성 인산 가수 분해 효소, 혈청 철)
복부 장기의 초음파
FEGDS

병원 수준에서 수행되는 추가 진단 검사(응급 입원의 경우 외래 수준에서 수행되지 않는 진단 검사를 수행) :
직접 DNA 진단 - UGT1A1 유전자의 프로모터 영역 연구

기악 연구:
복부 장기의 초음파: 간의 반응성 또는 확산 변화.

좁은 전문가의 상담을위한 표시 :
이비인후과 의사의 상담 - 만성 감염 병소 및 위생을 확인하기 위해;
치과 의사의 상담 - 만성 감염 병소 및 위생을 확인하기 위해;
간의 감염성 병변을 배제하기 위해 전염병 전문가 - 간 전문의의 상담 (징후에 따라) -.

실험실 진단

실험실 연구:
· 에 UAC 40%는 헤모글로빈(140-150.8 g/l), 적혈구 4.9-5.8 x 10 12 l의 함량이 높습니다. 15%는 망상적혈구증가증이 있습니다.
· 에 생화학 적 혈액 검사- 간접 고빌리루빈혈증(18.81-68.41 µmol/l);

감별 진단

표 1 - 감별 진단 :

해외 진료

한국, 이스라엘, 독일, 미국에서 치료받기

의료 관광에 대한 조언 받기

치료

치료 목표:
보상 달성
합병증 예방

전술치료 :
질병의 악화 및/또는 심각하지 않은 수준 없이 미세사회적 상태를 만족스러운 것으로 평가할 때 주로 외래 치료가 권장됩니다. 복잡한 임상 양상 및 / 또는 외래 환자 단계의 중재 효과가없는 경우 입원 치료 문제가 결정됩니다.
길버트 증후군 치료의 효과는 고빌리루빈혈증 수준에 따라 다릅니다.

비약물 치료
다이어트 번호 5.풍부한 음료. 음식의 긴 휴식은 금지되어 있습니다.
제외된:
· 기름기 많은 음식
신선한 베이커리 제품, 패스트리 제품(케이크, 팬케이크, 팬케이크, 튀긴 파이 등);
고기, 생선, 버섯 국물, 지방이 많은 쇠고기, 양고기, 돼지 고기, 거위, 오리, 닭, 지방이 많은 생선 (별 철갑 상어, 철갑 상어, 벨루가, 메기) 수프;
버섯, 시금치, 밤색, 무, 무, 파, 절인 야채;
통조림 식품, 훈제 고기, 캐비어;
아이스크림, 크림 제품, 초콜릿;
콩류, 겨자, 후추, 양 고추 냉이;
블랙 커피, 코코아, 차가운 음료;
요리 지방, 라드;
크랜베리, 신 과일 및 딸기, 삶은 달걀 및 프라이드.
육체적 과부하(프로 스포츠);
일사량.
허용된:
· 어제의 베이킹 빵 또는 말린 밀, 호밀, 버터가 아닌 반죽의 쿠키;
밀가루, 곡물, 콩류 및 파스타 요리 - 부서지기 쉬운 반점성 곡물, 푸딩, 캐서롤, 특히 오트밀, 메밀 죽에서 권장되는 요리;
야채 수프, 시리얼, 야채 수프 또는 유제품 파스타, 과일 수프;
살코기 쇠고기 요리, 삶은 가금류 또는 끓인 후 구운, 조각 또는 잘게 썬 우유 소시지;
삶은 또는 증기 형태의 저지방 생선 (대구, 파이크 퍼치, 파이크, 잉어);
새콤하지 않은 소금에 절인 양배추, 완두콩 통조림, 잘 익은 토마토;
계란 - 식사, 단백질 오믈렛에 추가하는 형태로 하루에 한 개 이하;
신맛이 나는 과일, 통조림 과일, 설탕에 절인 과일, 키셀, 레몬(차 포함), 설탕, 잼, 꿀을 제외한 과일 및 열매;
차 우유, 농축 건조, 무지방 코티지 치즈, 소량의 사워 크림, 순한 치즈 (네덜란드 등), 코티지 치즈 및 두부 제품;
버터, 식물성 기름 (하루 최대 50g);
· 담근 청어, 압축 캐비어, 샐러드 및 비네그레트, 젤리 생선;
차와 우유가 든 약한 커피, 산성이 없는 과일 및 베리 주스, 토마토 주스, 로즈힙 국물.

치료:

에 대해 제공되는 의료외래 및 입원 수준 :
주요 약품(표 1, 2):
페노바르비탈- 바르비투르산의 유도체는 빌리루빈의 접합을 조절하는 글루쿠로닐 트랜스퍼라제 효소를 유도하여 혈청 내 유리 빌리루빈 농도를 감소시킵니다.
락툴로스- 대장에서 소화되지 않는 탄수화물인 이당류는 락툴로스의 영향으로 삼투압이 변하여 체내에서 장내강으로 물이 재분배됩니다. 이것은 대변의 양을 증가시키고 대변을 부드럽게하며 장의 운동성을 자극합니다. 결과적으로 락툴로스는 하제 효과가 있고 장 기능을 정상화하고 낮은 pH로 인해 장을 정화합니다. 결합 빌리루빈의 배설을 촉진하고 장에서 빌리루빈을 흡수합니다.
우르소데옥시콜산 -담석 형성을 감소시키고 콜레스테롤을 낮추고 간 세포를 안정화시킵니다. 분자는 간세포의 막에 통합될 수 있으며 공격적인 환경에 의한 손상에 대한 저항력을 높일 수 있습니다. 독성 담즙산과의 안전한 복합체 형성으로 인해 우르소데옥시콜산은 이들을 중화시켜 세포막에 대한 손상 효과를 방지합니다.

표 2 - 필수 의약품:

티아민 브로마이드 -체내의 비타민 B1은 인산화 과정의 결과로 많은 효소 반응의 조효소인 코카르복실라제로 변합니다. 그것은 탄수화물, 단백질 및 지방 대사뿐만 아니라 시냅스의 신경 흥분 과정에서 중요한 역할을 합니다. 과산화 생성물의 독성 효과로부터 세포막을 보호합니다.
피리독신 염산염 -비타민 B6는 신진 대사에 관여합니다. 중추 및 말초 신경계의 정상적인 기능에 필요합니다. 인산화되어 피리독살-5-인산으로 전환되며 아미노산의 탈카르복실화 및 아미노기 전이를 수행하는 효소의 일부입니다. 트립토판, 메티오닌, 시스테인, 글루타민 및 기타 아미노산의 교환에 참여합니다.
알파 토코페릴 아세테이트 -비타민 E는 항산화제입니다. 산화적 변화로부터 신체 조직의 세포막을 보호합니다. 헤모글로빈, 미오글로빈, 시토크롬, 카탈라제, 퍼옥시다제와 같은 헴 및 헴 함유 효소의 합성을 자극합니다. 불포화 지방산과 셀레늄의 산화를 억제합니다. 콜레스테롤 합성을 억제합니다.
레티놀 팔미테이트 -산화 환원 과정을 활성화하고 퓨린 및 피리미딘 염기의 합성을 자극하며 신진 대사의 에너지 공급에 참여하여 ATP 합성에 유리한 조건을 만듭니다. 생체막의 지질 단계에서 연쇄 반응의 속도를 제어하고 다양한 조직의 항산화 잠재력을 일정한 수준으로 유지합니다. 세포 분화 과정의 수준을 결정하는 세포 표면 막의 당단백질 생합성을 조절합니다.
엽산 -비타민 B군. 체내에서는 코엔자임(테트라히드로엽산)으로 회복됩니다. 이 조효소는 콜린 교환을 위한 퓨린, 피리미딘, 핵산 및 아미노산 형성에 참여하는 많은 중요한 대사 과정에 필요합니다.
판크레아틴 -소화를 개선하는 약물. 췌장 효소의 부족을 보완하고 단백질 분해, 전분 분해 및 지방 분해 효과가 있으며 십이지장의 탄수화물, 단백질 및 지방 분해를 촉진하여 더 완전하고 빠르게 흡수됩니다. 소화 과정을 정상화하고 위장관 기능을 향상시킵니다.
수산화알루미늄, 수산화마그네슘 -제산제. 높은 중화 능력과 보호 효과를 보장하는 수산화 마그네슘과 수산화 알루미늄의 균형 잡힌 조합입니다.
그것은 흡착 및 포위 효과가 있으며 점막에 대한 손상 요인의 영향을 줄입니다.
돔페리돈 -도파민 수용체 길항제는 십이지장 전 이동성을 개선하고 위장 운동 효과가 있습니다. 수반되는 소화 불량 증후군에 처방됩니다.

표 3 - 추가 약물.

치료에 사용되는 약물(활성 물질)

입원

적응증입원 유형을 나타내는 입원: (계획, 응급) :

계획된 입원에 대한 적응증:
외래 치료의 효과 부족;
합병증의 존재(담석증).

방지

예방 조치:

1차 예방:
영양 체제 및 품질 준수;
병발 질병 예방;

2차 예방:
담석 질환의 발병을 예방하기 위한 식이 영양;
규칙적인 신체 활동
경화;
합리적인 의약품 사용;
매년 1개월(봄-가을) 동안 우르소데옥시콜산 10-12 mg/kg.

추가 관리:
병원에서 퇴원 한 후 위장병 전문의, 일반 개업의, 소아과 의사가 아이를 검사합니다.
빌리루빈 수치의 의무적 인 결정으로 첫해에 6 개월에 1 번 검사;
· 1년에 한 번 - FEGDS와 함께 다음 해에.

정보

출처 및 문헌

1. 2015년 RCHD MHSD RK 전문가 위원회 회의록
   1. 참고 문헌: 1. Gubergrits N.B., Lukashevich G.M. 기능성 고빌리루빈혈증. 모스크바, 2013. 20 p. 2. 바라노프 A.A., 볼로디나 N.N. 소아 질환의 합리적인 약물 요법. 제 2권. 실무자를 위한 안내서. 모스크바, 리터라 출판사, 2007. P. 187-196. 3. 임상 가이드라인 + 약리 가이드: Ed. I.N.데니소바, Yu.L. Shevchenko - M.: GEOTAR-MED, 2004. - 1184 p.: 아프다. (시리즈 "증거 기반 의학") 4. Reizis A.R. 길버트 증후군. 현대적 견해, 결과 및 치료. / Internist.ru - 의사를 위한 전 러시아 교육 인터넷 프로그램: 간학: [전자 자료]. – 접속모드 : http://www. internist.ru/articles/gepatologiya/gepatologiya_557.html

정보

개발자
1. 미르자베코바 G.T. - 의학 박사, 부교수, REM "의사 향상을 위한 알마티 주립 연구소"에 대한 공화당 국영 기업의 소아과 책임자.
2. 오린바사로바 K.K. - REM "카자흐 국립 의과 대학 S.D. Asfendiyarov의 이름을 따서 명명된" RSE의 아동 질병 부서장, 의학 박사, 부교수.
3. 오스파노바 Z.M. - 의료 과학 후보, 카자흐스탄 공화국 보건부의 수석 프리랜서 전문가. 전략 "IMCI" JSC "National Scientific Center for Motherhood and Childhood"의 국가 코디네이터
4. 쿠다이베르게노바 M.S. - 임상약리학자 JSC "국립과학의료원"

이해 상충이 없습니다.

검토자:아탈리코바 G.T. - 의학 박사, JSC "아스타나 의과 대학"의 일반 의학 실습 2 호 교수.

프로토콜 개정을 위한 조건:
3년 후 및/또는 더 높은 수준의 증거와 함께 새로운 진단 및/또는 치료 방법을 사용할 수 있게 되면 프로토콜을 검토합니다.

첨부 파일

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길버트 증후군은 1901년에 처음 기술되었습니다. 오늘날 이것은 지구 전체 주민의 약 10%가 고통을 받기 때문에 그렇게 드문 일이 아닙니다. 증후군은 유전되고 아프리카 대륙에서 가장 흔하지만 유럽 국가의 거주자 및 동남아시아에 거주하는 사람들에게도 발생합니다. 증후군이 어떻게 발생하는지, 왜 위험한지, 어떻게 치료해야 하는지 고려하십시오.

빌리루빈은 적혈구와 헤모글로빈의 처리 산물인 물질입니다. 길버트 증후군의 경우 효소 글루쿠로닐 트랜스퍼라제의 생성 활성 감소로 인해 혈액에서 증가된 함량이 관찰됩니다. 이 질병은 간 구조에 특별한 심각한 변화를 유발하지는 않지만 담낭에 결석 형태로 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

기원에 따라 길버트 증후군은 다음과 같습니다.

• 선천적(이전 간염 없이 나타남);
• 명시 (병력에서 위의 병리학의 존재를 특징으로 함).

특정 경우에 관찰되는 증후군의 형태를 결정하기 위해 환자는 유전 분석을 위해 보내집니다. 질병에는 2가지 형태가 있습니다.

• 동형접합체(UGT1A1 TA7/TA7);
• 이형접합체(UGT1A1 TA6/TA7).

증후군은 다음과 같은 임상 징후의 징후로 진행됩니다.

위의 모든 요인은 증후군의 징후를 유발할뿐만 아니라 사람에게 이미 존재하는 병리의 심각성을 악화시킬 수 있습니다. 증후군은 이러한 요인의 작용에 따라 활동적이거나 덜 두드러질 수 있습니다.

진단 및 임상 증상

길버트 증후군의 진단은 기억 상실증의 수집과 다음 질문의 설명으로 시작됩니다.

1. 증상(통증, 피부 변화 및 기타 특징적인 징후)이 언제 나타났습니까?
2. 어떤 요인이 이 상태의 발생에 영향을 미쳤습니까(환자가 알코올을 남용했는지, 외과적 개입이 있었는지, 가까운 장래에 전염병이 있었는지 등)?
3. 가족 중에 비슷한 진단을 받은 사람이나 다른 간 질환이 있는 사람이 있었습니까?

또한 증후군의 진단에서 육안 검사가 수행됩니다. 의사는 황달의 존재(무), 복부를 탐침할 때 발생하는 통증 및 기타 증상에 주의를 기울입니다. 증후군 진단을 위해서는 실험실 및 도구 검사 방법도 필수적입니다.

증상

증후군의 징후는 필수 및 조건부의 두 그룹으로 나뉩니다. 위의 모든 증상이 나타나면 즉시 의사에게 연락해야 합니다. 길버트 증후군의 필수 징후는 다음과 같이 나타납니다.

• 피부 변색(황변) 및 점막;
• 명백한 이유없이 전반적인 상태의 악화 (약점, 피로 증가);
• 눈꺼풀에 xanthelasma 형성;
• 수면 장애 (그는 안절부절 못하고 간헐적으로 됨);
• 식욕 상실.

증후군의 조건부 발현은 다음과 같은 형태로 가능합니다.

• hypochondrium (오른쪽)의 무거움과 그 발생은 음식 섭취에 달려 있지 않습니다.
• 편두통 및 현기증;
• 기분의 급격한 변화, 과민성 (심리 정서적 상태 장애);
• 근육의 통증;
• 가려움;
• 떨림(때때로 발생);
• 다한증;
• 헛배부름과 메스꺼움;
• 대변 ​​장애 (환자는 설사가 있음).

실험실 연구

증후군을 확인하기 위해 특수 검사가 수행됩니다.

1. 기아와 함께 시험의 임명. 2일 금식 후 빌리루빈이 크게 증가합니다.
2. 니코틴산 샘플 사용.이 산의 도입 / 도입으로 적혈구의 삼투압 안정성이 감소하고 빌리루빈 수치가 증가합니다.
3. Phenobarbital로 샘플 지정.간접 빌리루빈의 결합을 촉진하는 특정 효소(글루쿠로닐 전이효소)의 활성 증가 및 감소로 인해 증후군 진단에 약물 사용이 필요합니다.
4. 분자 DNA 연구 방법의 적용.이것은 UGT1A1 유전자의 돌연변이, 즉 프로모터 영역을 결정하는 데 도움이 되는 방법입니다.

길버트 증후군을 진단하려면 실험실 검사를 수행하는 것이 중요합니다.

1. UAC. 증후군이 있으면 헤모글로빈 수치가 증가하고 망상 적혈구 함량이 증가 할 수 있습니다.
2. 혈액의 생화학 적 분석 (빌리루빈 수치 증가, 간 효소 수치 증가 및 알칼리성 인산 가수 분해 효소 수치 증가).
3. 응고 그램. 증후군의 경우 응고성은 정상이거나 약간 감소합니다.
4. 분자 진단 (질병의 징후에 영향을 미치는 유전자의 DNA 분석이 수행됨).
5. 바이러스성 간염의 존재(부재)에 대한 혈액 검사.
6. PCR. 얻은 결과 덕분에 증후군 발병 위험을 평가할 수 있습니다. UGT1A1(TA)6/(TA)6은 위반이 없음을 나타내는 지표입니다. 이 결과: UGT1A1 (TA)6 / (TA)7, 병리학 발병 위험이 있음을 알아야 합니다. UGT1A1 (TA)7/(TA)7은 증후군 발병 위험이 높음을 나타냅니다.
7. 소변 분석(색상 및 기타 지표가 평가됨).
8. stercobilin에 대한 대변 분석. 이 진단에서는 음성이어야 합니다.

도구적 방법

또한 증후군 진단에는 다음과 같은 도구 및 기타 방법이 사용됩니다.

치료에 대한 접근

• 유해한 (과도하게 지방이 많은) 음식 섭취 거부;
• 부하 제한(노동 활동과 관련됨);
• 알코올 배제;
• 간 상태와 기능을 개선하고 담즙의 유출을 촉진하는 약물 처방 및 복용;
• 비타민 요법의 임명 (그룹 B의 비타민은이 경우 특히 유용합니다).

의학적 영향

증후군의 증상이 나타나면 다음과 같은 약물이 처방됩니다.

• 바르비투르산염(수면 장애, 불안 및 경련 및 이 병리학적 상태를 수반하는 기타 증상에 종종 처방됨);
• choleretic 에이전트 (담즙의 분비 증가 및 십이지장으로의 방출로 이어짐);
• 간 보호제 (다양한 요인의 부정적인 영향으로부터 간을 보호하도록 설계된 약물);
• 담석 질환 및 담낭염의 발병을 예방하는 약물;
• enterosorbents (위와 내장에 들어갈 때 독과 독소를 흡수하기 시작한 다음 자연적으로 제거하는 물질).

소화 불량 장애에서는 소화 효소를 비롯한 다양한 약물이 사용됩니다. 또한 황달이 발생하면 광선 요법이 처방됩니다. 이를 위해 석영 램프를 사용하여 피부에 침착된 빌리루빈을 분해하는 데 도움을 줍니다.

가정법

이 경우 대체 치료 방법을 사용할 수도 있습니다. 그러나 모든 치료 조치는 주치의와 동의해야 함을 잊지 마십시오. 다음 허브는 빌리루빈 수치를 정상화하는 데 도움이 됩니다.

건강식품

환자는 반드시 간에 부담을 줄여야 하기 때문에 적절한 영양 섭취는 증후군 치료의 기초입니다.

임산부와 어린이의 치료

증후군이있는 어린이의 치료는주의해서 수행해야하며 방법은 가능한 한 안전해야하므로 다음과 같이 처방됩니다.

• 간접 빌리루빈 수치를 낮추는 데 도움이 되는 의약품: Hepel, Essentiale;
• 효소 및 흡착제로 치료(이러한 약물 그룹은 간 기능을 개선함): Enterosgel, Enzyme;
• choleretic 약물 복용(빌리루빈 제거): Ursofalk;
• 비타민과 미네랄 섭취(신체의 방어력 강화).

Tatyana: “내가 갓 태어난 딸과 함께 병원에 누워 있을 때 우리 가족에게 그런 문제가 있었기 때문에 길버트 증후군이 있는지 아이에게 확인하기로 결정했습니다. 나는 며칠 동안 가슴에서 딸을 떼야했습니다 (그들은 혼합물에있었습니다). 지표이기도 한 빌리루빈이 떨어지기 시작했습니다.

검사를 위해 혈액을 유전자 센터에 보냈는데 답이 '불명확'(내 딸에게서 증후군의 존재를 확인도 부인도 하지 못했다)하고 제거를 통한 진단을 확인하기 위해 다른 입장에 대한 검사를 제안했다. . 하지만 우리는하지 않았습니다. 나는 나의 유산을 알고 있다. 어쨌든 가장 위험한 증후군은 신체가 약하기 때문에 신생아입니다.

임신 중 이 증후군의 발생은 극히 드문 경우입니다. 여성이나 남편의 친척 중 한 명이 고통을 겪으면 부인과 의사에게 이에 대해 반드시 알려야합니다. 임산부의 길버트 증후군 치료는 표준입니다. choleretic 약물, 간 보호제 및 비타민 사용.

아나: “누나는 아버지에게서 이 증후군을 얻었습니다(그는 어렸을 때 황달이 있었습니다). Tanya는 임신 중에 검사를 받기 시작했을 때 우연히 이 질병에 대해 알게 되었습니다(빌리루빈 수치가 높아짐). 원칙적으로 외부 징후를 제외하고는 증후군에 특히 끔찍한 것이 없습니다 (아빠는 노란색 눈동자가 있지만 거의 눈에 띄지 않습니다). 나는이 증후군을 얻지 못했습니다. 따라서 그러한 유전이 있어도 질병이 저절로 나타난다는 것은 사실이 아닙니다.

Irina: “내 친구는 태어날 때부터 길버트 증후군 진단을 받았습니다. 평생 동안 그는 Karsil을 마신다. 이제 그의 여자 친구는 임신했고 아이도 이 질병에 걸릴까 두려워합니다. 그녀는 이것이 치명적이지 않다는 것을 이해하지만, 그녀는 아기가 남편처럼 평생 약을 먹는 것을 원하지 않습니다. 의사는 걱정할 필요가 없다고 말합니다. 가장 중요한 것은 주기적으로 간 보호제를 마시는 것입니다.

병리와 함께 사는 방법?

길버트 증후군이 있는 경우 사람들은 대부분의 경우 제한이 거의 없는 정상적인 생활을 하고, 운동을 하고, 아이를 낳고, 군 복무를 수행할 수 있습니다. 마지막 요점은 자세히 살펴볼 가치가 있습니다.

병역 및 입영 사무소에 대한 행위를 증후군으로 작성하는 과정에서 범주 B가 부여됩니다 (유효하지만 약간의 제한이 있음). 이 진단을 받은 젊은이들은 심한 육체 노동, 스트레스 및 기아를 피하는 것이 좋습니다.

군인의 건강 상태가 악화되면 군 병원에 입원하거나 제대할 수도 있습니다. 환자가 증후군과 함께 다른 동반 질환이 있는 경우, 그러한 진단을 받은 젊은 사람은 연기 또는 범주 B(그가 전시에만 적합함을 의미함)를 받을 수 있습니다.

장기를 지원하기 위해 길버트 증후군이 있는 각 환자는 다음 권장 사항을 따라야 합니다.

또한 다음 사항을 기억해야 합니다.

1. 증후군의 발병은 유전 질환이므로 예방하기가 어렵습니다.
2. 간에 대한 독성 인자의 영향을 줄이거나 완전히 제거해야 합니다.
3. 알코올 음료의 사용을 피하는 것이 중요합니다.
4. 나쁜 습관을 버리고 단백 동화 스테로이드를 복용하는 것이 필요합니다.
5. 간 질환을 발견 및/또는 치료하기 위해 매년 검진을 받는 것이 매우 중요합니다.

길버트 증후군은 매우 위험한 병리학은 아니지만 필요한 치료가 없으면 만성 간염 및 담석 질환의 형태로 심각한 합병증과 결과를 유발할 수 있습니다. 또한 외부 징후가있을 때 사람은 사회에있는 동안 특정 불편 함을 느낍니다. 유전 적 요인이 주요 역할을하기 때문에 증후군의 발병을 예방하기는 어렵지만 전문가의 기본 권장 사항을 따르면 여전히 가능합니다.

우리 각자는 주요 지표 중 하나가 빌리루빈인 생화학 적 혈액 검사를 받은 적이 있습니다. 빌리루빈이 높다는 것이 밝혀지면 어떻게해야합니까?

여기서 우리는 높은 빌리루빈의 실제 원인에 대해 이야기하고 상황을 정상화하기 위해 현대적인 자연 요법의 도움으로 무엇을 할 수 있는지 알려줄 것입니다. 그리고 물론, 항상 "분석"이 아니라 원인에 영향을 미칠 필요가 있습니다. 이것이 가능해지는 것은 자연 요법의 도움으로 가능합니다!

어떤 경우에도 빌리루빈 수치가 높아지는 것은 정상이 아니라고 확실히 말할 수 있습니다. 이 색소의 농도가 증가하면 간을 지원해야 합니다. 또 다른 질문은 그것을 하는 방법입니다. 이 글은 2002년부터 상트페테르부르크 소콜린스키 센터에서 축적된 실무 경험을 담고 있습니다.

현대 의학에서는 진단을 내리는 데 자신을 국한시키는 것이 일반적입니다. 예를 들어 "당신은 길버트 증후군이 있습니다."라고 말하고 더 이상 아무것도 하지 않습니다. 진단 결과 간 세포에 뚜렷한 손상이 나타나지 않은 경우에 발생합니다. 간염, 간경변, 간암, 담도폐쇄로 인한 황달이 결석으로 막혀 있지 않습니다. 예, 약이 필요하지 않습니다. 그러나 문제는 남아 있습니다! 100% 증가된 빌리루빈은 신체의 기능을 방해하고 신경계의 세포를 손상시켜 만성 피로를 유발합니다. 혈액 내 유형과 농도에 따라 부정적인 영향이 다소 두드러집니다.

동시에, 자연 요법은 간에서 올바른 빌리루빈을 "생성"하고 혈액 내 함량을 조절하도록 효과적으로 도울 수 있습니다.

따라서 빌리루빈은 황적색 색소라고 불리며 단백질 분해의 결과 혈액에 나타나며 담즙과 함께 몸에서 배설되기 때문에 담즙의 주요 성분 중 하나입니다. 빌리루빈의 포획은 상당 부분 간세포에서 발생하며, 다른 부분은 림프절의 비장뿐만 아니라 골수의 세망 대식 세포 시스템의 세포에서 헤모글로빈이 분해되어 형성됩니다. 단백질이 분해될 때마다 생성된 화합물은 독성이 있습니다. 이들은 적시에 중화하고 회수해야 하는 "잔해"입니다.

따라서 체내 빌리루빈 수치는 해독 시스템, 특히 일반적으로 간 및 단백질 대사의 주요 지표 중 하나입니다. 빌리루빈 수치가 높을수록 우리 몸에 더 많은 독성 물질이 있으며 더 많이 청소해야 함을 기억하는 것이 중요합니다.

왜 빌리루빈이 증가할 수 있습니까? 더 위험한 것은 간염 또는 길버트 증후군입니다.

높은 수준의 빌리루빈은 간염, 담낭 및 그 덕트의 암, 췌장암, 간경화와 같은 심각한 질병을 나타낼 수 있습니다. 이 모든 경우에 간접 빌리루빈이 증가합니다. 가장 명백한 외부 징후는 피부와 공막의 황달 착색, 소변 색깔의 어두워짐, 대변의 밝아짐입니다. 이러한 증상으로 사람은 의사에게 가서 즉시 병원에갑니다. 자연 요법을 사용하는 방법을 논의하는 것은 의미가 없습니다.

심한 형태의 빈혈에서는 직접적인 빌리루빈이 증가합니다. 적혈구의 용혈이 두드러집니다. 여기서 건강이 좋지 않은 것은 너무나 명백하므로 그러한 상태를 간과한다고 걱정할 필요가 없습니다. 의사가 쉽게 식별할 것입니다.

길버트 증후군. 뭐? 무엇을 할까요?

그러나 혈액 내 높은 수준의 색소에 대한 우려가 있고 간 지원을 위한 자연 요법이 매우 유용할 수 있는 경우의 90%가 이것이 소위 말하는 것입니다. 길버트 증후군 - 거의 평생 동안 간접 빌리루빈이 적당히 증가합니다. 비활성화되어야 하고 결합되지 않은 상태로 유지되어야 하는 간 세포 부분으로 들어가지 않습니다. 그리고 색소는 물에 녹지 않기 때문에 신장에서 중화되지 않아 혈액을 순환하며 신경조직의 세포로 쉽게 들어가 뇌의 인지질을 손상시킨다. 물론 이 프로세스는 매우 느리고 비활성 상태이지만 이를 보호하기 위해 아무 조치도 취하지 않으면 매일 계속됩니다.

길버트 증후군의 성격은 유전적입니다. 분석에 따르면 우연히 어린 나이에 처음 나타납니다. 유럽인의 약 5%에서 발생합니다. 그러나 아프리카인은 40% 이상의 사례를 가지고 있습니다.

질병의 기원의 유전적 특성은 길버트 증후군의 소유자들 사이에서 질병의 안전성에 대한 오해를 불러일으킵니다. 일반적으로 상담에서 진단이 확립되었다는 사실에 직면했지만 의사는 아무 조언도하지 않았습니다. 필수는 아닌듯 합니다. 하지만 그렇지 않습니다. 우리는 정상적인 수준의 색소 침착이 항상 질병이라고 말했습니다. 따라서 시간이 지남에 따라 사람은 피부색의 변화에 ​​대해 점점 더 걱정하고 만성 피로가 발생합니다.

항생제는 빌리루빈을 증가시킵니다

간에 유용하지 않은 물질을 사용하여 간의 항독성 기능을 약화시키면 간 세포가 모든 독소를 중화할 충분한 힘을 갖지 못할 위험이 증가한다는 것은 분명합니다.

따라서 원칙적으로 모든 약물이 빌리루빈을 증가시킬 수 있지만 항생제가 가장 많은 것으로 나타났습니다. 이것은 염증 반응 동안 많은 손상된 세포가 형성되어 신체가 시간이 지남에 따라 제거해야한다는 사실 때문입니다. 그러나 항생제를 복용하면 항생제에 의해 사멸된 미생물의 내독소도 대량으로 혈액에 들어갑니다. 또한 항생제 대사 산물 자체는 배설되는 간 세포에 안전하지 않습니다. 따라서 더 적극적이고 장기적인 항생제 치료를할수록 간을 더 조심스럽게 보호해야합니다. 이 경우 혈액 정화는 금지됩니다. Zosterin ultra는 항생제의 효과를 감소시키기 때문입니다. 그러나 항생제와 병행하여 한 달 동안 사용할 수 있고 사용해야 합니다. 이것은 의사가 원하는 과정을 수행하고 당신이 일반적인 상태를 손상시키지 않고 생존 할 수있는 기회를 줄 것입니다.

또한 장에서 흡수된 독소에 의한 간세포 손상 위험을 동시에 제거할 수 있습니다. 항생제는 항상 중독증의 증가와 간에 부담을 주는 dysbacteriosis를 유발합니다. Probiotics는 항상 항생제와 동시에 처방됩니다. 따라서 실제로 작동하는 것을 사용하십시오. 장식적인 주간 과정이 아닌 한 달 동안도 사용하십시오.

따라서 항생제에 의한 간 약화를 허용하지 않으므로 항생제의 배경에 대해 빌리루빈이 증가하지 않을 가능성이 훨씬 높습니다.

높은 수준의 알코올

algogol에 대해 - 더 쉽습니다. 복용량이 중요합니다. 길버트 증후군이 있더라도 드라이 와인 한 잔은 아프지 않을 것입니다. 그러나 당신이 마시는 것의 에틸 알코올의 대량 복용량이 높은 경우 - 강한 음료수는 아아, 이미 50ml이어야합니다. 강화 와인, 다양한 리큐어, 팅크, 샴페인, 방부제 맥주, 데킬라 등 절대적으로 부적합합니다. 그러나이 경우에도 간을 정기적으로 돌보면 약간의 위반을 느끼지 않을 것입니다. 간세포의 작업을 복원하는 방법을 배우는 방법을 읽으십시오. 간단 해!

빌리루빈을 낮추거나 높이는 음식

레벨을 낮추거나 높일 수 있는 제품이 없습니다. 간에 건강에 해로운 모든 것은 그럴 수 없습니다. 육류 식품(주로 돼지고기 및 쇠고기), 지방질, 훈제 식품, 염료, 향료, 방부제, 매운 식품을 구성해야 합니다.

"Sokolinsky System"은 간을 지원하고 혈액을 정화하며 높은 빌리루빈으로 신경 세포를 보호하는 100% 천연 접근 방식을 제공합니다.

혈액에서 신경 독성 화합물을 제거하는 것은 그리 어렵지 않습니다. 이를 위해 해초 Zosterin ultra 60%의 펙틴에서 천연 흡습제를 취하는 과정이 성공적으로 사용되었습니다. 분기마다 10일 동안 길버트 증후군에 사용할 수 있습니다. 그러나 과도한 빌리루빈이 매일 혈액에 유입된다는 것은 분명하므로 잘못된 교환 부위에서 직접 작용하여 간세포에 영향을 미치는 무언가가 필요합니다.

이러한 자연 치료제는 천연 비약물 간보호제 Liver 48(Margali)입니다. 우리는 이 독특한 허브 공식의 백년 역사에 대한 존경심으로 인해 사이트에서 끊임없이 이야기합니다. 빌리루빈이 높기 때문에 1년에 4번 한 달 동안 사용하는 것이 합리적입니다. 1일 2회 1캡슐을 식사와 함께 드시면 충분합니다.

신경 세포의 덮개가 혈액에서 순환하는 과도한 빌리루빈에 의해 황폐화되지 않도록 신경계를 지원하는 것이 남아 있습니다. 실제로 해보면 그렇게 어렵지 않습니다.세포의 지질막을 안정화시키는 천연 물질의 식단에 포함되어 있기 때문입니다. 이를 위해 Sokolinsky 시스템은 고품질 오메가-3 산과 인지질 복합체를 생산합니다. 이 경우 지속적으로 마실 필요가 없습니다. 계획에 따라 매월 \ 격월로, 또한 매일이 아니라 번갈아 가며 사용할 수 있습니다. 예를 들어, 한 달에는 레시틴 1티스푼을 일주일에 3~4회 샐러드나 발효유 음료에 추가하고, 다른 달에는 Megapolien 캡슐을 일주일에 여러 번 마시는 것을 잊지 마십시오.

몸을 깨끗이 하는 것부터 시작해 2-3개월 동안 이 지원 전략을 고수하면 이렇게 사는 것이 훨씬 더 쉽다는 것을 알게 될 것입니다. 소화가 더 잘되고 감정이 더 안정되고 기억력과 주의력이 더 좋아지고, 피로가 덜합니다. 여성의 경우 피부의 훨씬 더 건강한 모습과 더 나은 색조도 중요합니다.

어린이의 빌리루빈 증가

출산 후 아기는 혈액 세포의 재생을 겪습니다. 첫 번째 숨을 쉴 때 처음으로 그러한 양의 산소를 만나고 엄마의 뱃속에서와는 근본적으로 다른 유형의 호흡이 시작되기 때문입니다. 몸은 오래된 세포를 제거해야 합니다. 그리고 간이 도움이 됩니다. 그것이 아기를위한 시계처럼 작동한다면 소위. 생리적 황달은 며칠 안에 저절로 해결됩니다. 그렇지 않으면 빌리루빈이 상승하여 오랫동안 퇴원하지 않습니다.

Sokolinsky Center는 치료에 종사하지 않으며 더욱이 아기를 위한 자연 요법이 없습니다. 이 예는 간을 지원해야 하는 필요성과 혈액 내 독성 색소 수치와 같은 긴밀한 관계에 대한 관심을 끌기 위한 목적으로만 제공됩니다. 아기의 황달이 오랫동안 사라지지 않으면 간이 임신 준비가되지 않은 것입니다.

다시는 "아무것도 하지 않는" 실수를 저지르지 마십시오. 아기가 한 살이 되면 위에서 설명한 정화 방법으로 간을 관리하십시오. 어떤 이유로 일찍 먹이를 중단했다면 그 직후에 간세포를 지원하십시오. 아기에게 수유 기간이 1년 미만이라면 현재로서는 간을 청소할 수 없습니다. 그러나 LecithinUM과 Megapolien은 복용하는 것이 맞습니다. 이것은 간을 지원하는 것 외에도 아기의 성장과 발달에 긍정적인 영향을 미칩니다.

물론 가능하면 항상 전문가와 상담하십시오.

빌리루빈의 증가와 함께 황달이 나타날 때

최대 34세의 성인 기준 μmol/l. 비전문가에게 알려야 합니다. 세부 사항에는 이미 전문적인 평가와 권장 사항이 필요하기 때문입니다.

혈청 내 총 빌리루빈 농도가 27 - 34 μmol / l 이상으로 증가하면 경미한 황달이 나타납니다. 수준이 86 - 169 μmol / l로 상승하면 이것은 평균 중증도이고 심각한 형태입니다 - 170 이상 μmol / l.

간접 빌리루빈은 총 지표에서 직접을 빼서 결정됩니다.

빌리루빈은 다릅니다. 종류에 따라 - 위험 정도가 다름

세 가지 범주로 분석에 반영됩니다.

총계 - 혈장 내 빌리루빈의 총량(직접 + 간접);

간접 - 물에 녹지 않고 간에서 "중화"된 후에 만 ​​​​신체에서 배설 될 수 있습니다. 이 경우 간접 빌리루빈 수치는 별도로 결정되지 않고 총량과 직접 수치의 차이로 계산됩니다.

직접 - 물에 용해되고 이미 간에서 처리된 것.

빌리루빈은 비장의 세포에서 형성된 다음 간으로 들어가 간접적인 형태(수용성 형태)로 변형되어 담즙 및 소변과 함께 몸에서 배설됩니다. 그것은 우리 대변에 전형적인 갈색을주는 사람입니다.

리터당 mmol 단위로 빌리루빈 수치를 표시하기 위해 측정했습니다. 성인의 경우 다음 지표가 표준으로 간주됩니다.

총 빌리루빈 - 5.1 - 17

직접 빌리루빈 - 1.7 - 5.1

간접 - 3.4 - 15.

낮은 빌리루빈은 드물고 관상 동맥 심장 질환의 지표가 될 수 있지만 높은 빌리루빈은 신체에 대해 더 잘 인식해야 하는 보다 일반적인 상황입니다.

간접 빌리루빈의 증가는 전문가에게 긴급히 연락해야 하는 이유입니다

간접 빌리루빈은 몸이 스스로 제거할 수 없고 축적만 할 수 있는 독성 수불용성 물질입니다. 간접 빌리루빈 수치가 상승하면 심각한 혈액 질환을 나타내는 적혈구 파괴가 증가하거나 간에서 단순히 용해성 형태로 처리할 수 없다는 의미입니다. 높은 수준의 직접 빌리루빈은 즉각적인 의료 조치를 취해야 하는 이유입니다. 그리고 여기에서 증상을 이길 수 없습니다. 질병 자체를 찾아 치료해야합니다.

직접 빌리루빈의 증가는 몸을 청소하기 시작하는 이유입니다

직접 빌리루빈 수치가 상승하면 위장관이 충분히 작동하지 않는다는 의미입니다. 이것은 신체의 에너지 양을 늘리기 위해 필요한 것보다 더 많이 먹고 무겁고 지방이 많으며 가장 자주 탄수화물이 풍부한 음식을 섭취하는 새해 연휴와 일반적으로 겨울 시즌 이후에 특히 그렇습니다. 그리고 우리의 간에서는 진공 청소기가 작동하는 방식과 유사한 상황이 발생합니다. 청소를 더 시작하려면 먼저 축적된 먼지와 먼지를 청소해야 합니다.

직접 빌리루빈의 증가를 나타내는 외부 징후는 다음과 같습니다.

흰색/회색 의자

눈의 황색 공막

어두운 색의 소변

입안의 쓴맛

가려운 피부

피로감 증가, 과민성

체온 상승

오른쪽 hypochondrium에 무거움의 출현

간 비대

또한 높은 수준의 빌리루빈은 담즙 유출의 위반과 관련될 수 있으며 만성 췌장염, 담관의 결석 존재, 담낭암, 캐롤리병 및 기타 심각한 문제와 같은 질병의 지표가 될 수 있습니다. 앞서 우리는 간염과 간경변, 종양은 의사의 능력이라고 말했고 길버트 증후군이나 간 항독성 기능의 진부한 약화로 그는 보통 식이요법 외에는 조언을 하지 않는다. 따라서 이 경우 몸을 정화하는 것이 가장 합리적인 해결책입니다.

그건 그렇고, 우리는 추가 독성 물질을 방출하기 시작하여 간에 부담을 증가시키는 빌리루빈 - 기생충 (벌레) 수준의 증가와 같은 평범한 일반적인 원인을 잊어서는 안됩니다.

높은 수준의 직접 빌리루빈을 줄이려면 간의 질을 개선하고 정상 기능을 회복하기 위해 간을 정화해야 합니다.

어디서부터 시작해야 할지 모르십니까? 아래에서 읽을 현대적이고 안전한 심층 해독 시스템을 사용하십시오.

여러 건강 문제를 동시에 간단하게 해결하는 방법을 배우는 방법은 무엇입니까?

우리는 이미 모든 단일 증상에 대한 치료법이 있다고 배웠습니다. 그리고 이것은 병원에 있거나 급성 질환에 직면했을 때 맞습니다. 그러나 당신의 임무가 건강을 개선하고 효율성을 높이는 것이라면 모든 것이 정확히 반대가 될 것입니다. 몸에는 모든 것이 연결되어 있으며 증상을 제거해도 건강 문제가 해결되지 않고 가릴 뿐입니다. 진정한 변화는 건강 악화의 원인에 영향을 줍니다.

기분이 나아지고 싶다면 영양 교정, 합리적인 생활 습관, 해독, 영양 및 신경 세포 보호, 복원과 같은 다른 기관에서 동일한 유형의 장애를 동시에 제거할 수 있는 깊은 보편적 메커니즘의 도움으로 신체에 영향을 미칩니다. 미생물총, 소화 정상화, 천연 항염증제 및 항산화제 .

"The Sokolinsky System"은 2002년 이후 10,000명 이상의 사람들의 실습에서 입증된 현대 연구, 생리학에 대한 깊은 이해를 기반으로 하는 체계적인 자연 요법 접근법을 제공합니다.

자연 요법은 Sokolinsky 시스템에서 사용하기 위해 특별히 생산됩니다.

약이 아닙니다!

이 시스템은 자연 의학에 관한 11권의 책을 저술한 저명한 러시아 영양학자 Vladimir Sokolinsky, 미국 영양사 및 영양사 협회 회원, 의학 원소 과학 학회, 유럽 자연 의학 협회 및 미국 영양사 협회에 의해 개발되었습니다.

길버트 증후군은 빌리루빈의 포획, 수송 및 이용의 위반으로 인한 만성 유전성 간 질환으로, 피부 및 눈에 보이는 점막의 황변, 간비종대(간, 비장 비대) 및 담낭염(염증)이 주기적으로 나타나는 특징이 있습니다. 쓸개).

간의 중요한 기능 중 하나는 몸의 노폐물과 외부에서 들어오는 독성 물질로부터 혈액을 정화하는 것입니다. 간의 문맥 또는 문맥은 짝을 이루지 않은 복부 기관(위, 십이지장, 췌장, 비장, 소장 및 대장)에서 간소엽(간의 형태 기능적 단위)으로 혈액을 전달하고, 여기에서 여과됩니다.

빌리루빈은 모든 조직과 기관에 산소를 운반하는 혈액 세포인 적혈구의 분해 산물입니다. 적혈구는 철을 함유한 물질인 헴(heme)과 단백질인 글로빈(globin)으로 구성되어 있습니다.

세포가 파괴 된 후 단백질 물질은 아미노산으로 분해되어 신체에 흡수되고 헴은 혈액 효소의 작용하에 신체의 독인 간접 빌리루빈으로 변합니다.

혈류와 함께 간접 빌리루빈은 간 소엽에 도달하여 효소 글루쿠로닐 트랜스퍼라제의 작용하에 글루쿠론산과 결합합니다. 결과적으로 빌리루빈은 결합되어 독성을 잃습니다. 또한, 물질은 간내 담관으로 들어간 다음 간외관과 담낭으로 들어갑니다. 빌리루빈은 비뇨기계와 위장관을 통해 담즙의 일부로 몸에서 배설됩니다.

이 질병은 전 세계 모든 국가에서 흔히 발생하며 평균적으로 지구 전체 인구의 0.5~7%입니다. 길버트 증후군은 대부분 아프리카(모로코, 리비아, 나이지리아, 수단, 에티오피아, 케냐, 탄자니아, 앙골라, 잠비아, 나미비아, 보츠와나)와 아시아(카자흐스탄, 우즈베키스탄, 파키스탄, 이라크, 이란, 몽골, 중국, 인도, 베트남, 라오스, 태국).

길버트 증후군은 13-20세에 5-7:1의 여성보다 남성에게 더 자주 영향을 미칩니다.

평생 예후가 좋고 질병이 평생 지속되지만식이 요법과 약물 치료를 따르면 사망에 이르지 않습니다.

작업 능력에 대한 예후는 의심스럽습니다. 길버트 증후군의 진행에 따라 담관염(간내 및 간외 담도의 염증) 및 담석증(담낭에 결석 형성)과 같은 질병이 발생합니다.

길버트 증후군을 앓고 있는 자녀의 부모는 다음 임신을 계획하기 전에 유전학자의 일련의 검사를 받아야 하며, 마찬가지로 길버트 증후군 환자도 자녀를 갖기 전에 동일한 검사를 받아야 합니다.

원인

길버트 증후군의 원인은 독성 간접 빌리루빈을 직접-무독성으로 전환시키는 효소 글루쿠로닐 전이효소의 활성 감소입니다. 이 효소에 대한 유전 정보는 UGT 1A1 유전자에 의해 인코딩되며, 이는 질병의 출현으로 이어지는 변화 또는 돌연변이입니다.

길버트 증후군은 상염색체 우성 방식으로 전염됩니다. 부모에서 자녀로 유전 정보의 변화는 남성과 여성의 유전계통 모두로 유전될 수 있습니다.

질병의 악화를 유발할 수 있는 여러 가지 요인이 있습니다.

• 무거운 육체 노동;
• 신체의 바이러스 감염;
• 만성 질환의 악화;
• 저체온증, 과열, 과도한 일사량;
• 굶주림;
• 식단의 날카로운 위반;
• 알코올 또는 약물 복용;
• 몸의 과로;
• 스트레스;
• 효소의 활성화와 관련된 특정 약물 복용 - 글루쿠로닐 전이효소(글루코코르티코스테로이드, 파라세타몰, 아세틸살리실산, 스트렙토마이신, 리팜피신, 시메티딘, 클로람페니콜, 클로람페니콜, 카페인).

분류

길버트 증후군의 경과에는 두 가지 변형이 있습니다.

• 이 기간 동안 급성 바이러스 성 간염이 없다면이 질병은 13-20 세에 발생합니다.
• 급성 바이러스 간염에 감염되면 13세 이전에 발병합니다.

기간별로 길버트 증후군은 다음과 같이 나뉩니다.

• 악화 기간;
• 완화 기간.

길버트 증후군의 증상

길버트 증후군은 이 질병을 발견한 저자가 설명한 3가지 징후가 특징입니다.

• "간 마스크"- 피부와 눈에 보이는 점막의 황변;
• 눈꺼풀 xanthelasma - 위 눈꺼풀의 피부 아래에 노란색 알갱이가 나타납니다.
• 증상의 빈도 - 질병은 악화 및 완화 기간으로 번갈아 대체됩니다.

악화 기간은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 피로의 발생;
• 두통;
• 현기증;
• 기억 장애;
• 졸음;
• 우울증;
• 짜증;
• 불안;
• 불안;
• 일반적인 약점;
• 상지와하지의 떨림;
• 근육과 관절의 통증;
• 호흡곤란;
• 힘든 호흡;
• 심장 부위의 통증;
• 혈압 강하;
• 심박수 증가;
• hypochondrium과 위장의 통증;
• 메스꺼움;
• 식욕 부족;
• 장 내용물의 구토;
• 장의 헛배부름;
• 설사 또는 변비;
• 대변의 변색;
• 하지의 붓기.

관해 기간은 질병의 증상이 없는 것이 특징입니다.

진단

길버트 증후군은 다소 희귀한 질환으로, 이를 정확하게 진단하기 위해서는 피부가 노랗게 변하는 환자에게 처방되는 모든 필수 검사를 받아야 하며, 원인이 규명되지 않은 경우 추가적인 검사 방법이 필요합니다. 처방.

실험실 테스트

주요 방법:

일반 혈액 분석:

일반적인 소변 분석:

생화학적 혈액 검사:

간 검사:

응고(혈액 응고):

바이러스성 B형, C형, D형 간염 마커는 음성이었습니다.

추가 방법:

• stercobilin에 대한 대변 분석 - 음성;
• 공복 테스트: 환자는 2일 동안 하루에 400kcal를 초과하지 않는 칼로리 함량으로 다이어트를 하고 있습니다. 혈청 빌리루빈 수치는 다이어트 전후에 측정됩니다. 50 - 100% 증가하면 검사가 양성이며 길버트 증후군에 유리함을 나타냅니다.
• 니코틴산으로 테스트: 길버트 증후군 환자에게 니코틴산을 투여하면 간접 빌리루빈 수치가 급격히 증가합니다.
• 페노바르비탈을 사용한 테스트: 페노바르비탈을 복용할 때 길버트 증후군 환자의 혈청 내 간접 빌리루빈 수치가 감소합니다.

기악 검사 방법

주요 방법:

• 간 초음파;
• 간 CT(컴퓨터 단층촬영);
• 간의 MRI(자기공명영상).

이러한 검사 방법에는 간 소엽의 대사 장애를 기반으로 한 간 질환 그룹인 간암이라는 예비 진단의 확립만 포함됩니다. 위의 방법으로 이러한 현상이 발생한 이유는 규명할 수 없습니다.

추가 방법:

• 정맥혈 또는 협측 상피(구강 점막의 세포)의 유전자 검사.

유전학자들은 실험실에서 채취한 물질의 세포에서 유전 정보를 포함하는 염색체를 포함하는 DNA 분자(디옥시리보핵산)를 분리하고 풀어냅니다.

전문가들은 돌연변이가 길버트 증후군을 유발한 유전자를 연구하고 있습니다.

결과 해석(유전학자의 결론에서 볼 수 있는 것):

UGT1A1 (TA)6/(TA)6 – 정상 값;

UGT1A1(TA)6/(TA)7 또는 UGT1A1(TA)7/(TA)7은 Gilbert의 사이다입니다.

길버트 증후군의 치료

치료

혈액 내 간접 빌리루빈 수치를 낮추는 약물:

• 페노바르비탈 0.05 - 0.2g 1일 1회. 이 약은 최면 및 진정 효과가 있으므로 밤에 복용하는 것이 좋습니다.
• zixorin 0.05 - 0.1g 1일 1회. 이 약물은 내약성이 좋고 최면 효과가 없지만 지난 몇 년 동안 러시아에서 생산되지 않았습니다.

흡착제:

• enterosgel 1 큰술 식사 사이에 하루에 3 번.

효소:

• Panzinorm 20,000 IU 또는 Creon 25,000 IU 1일 3회 식사와 함께.

• Essentiale 1일 1회 환자의 혈액 15.0ml당 5.0ml를 정맥 주사합니다.

• 아침에 공복에 물 200.0ml에 카를로비바리 소금 1테이블스푼을 녹여, 호피톨 1캡슐 1일 3회 또는 홀로사스 1테이블스푼 1일 3회 - 장기간.

비타민 요법:

• 뉴로비온 1정 1일 2회.

대체 요법:

• 질병의 심한 경우 혈청 내 간접 빌리루빈의 증가가 임계 수치 (250 μmol / l 이상)에 도달하면 알부민 투여 및 수혈이 나타납니다.

물리치료

광선 요법 - 파란색 램프가 피부에서 40-45cm 떨어진 곳에 위치하며 세션은 10-15분 동안 지속됩니다. 450 nm에서 파동의 작용으로 빌리루빈의 파괴는 신체의 표면 조직에서 직접 이루어집니다.

대체 치료

• 주스와 꿀로 길버트 증후군 치료:
  • 사탕무 주스 500ml;
  • 알로에 주스 50ml;
  • 당근 주스 200ml;
  • 검은 무 주스 200ml;
  • 꿀 500ml.

  재료를 섞어 냉장고에 보관하십시오. 식사 전에 하루에 2 번 2 큰술을 가져 가라.

질병의 경과를 완화시키는 식이요법

질병의 악화 기간뿐만 아니라 완화 기간에도식이 요법을 따라야합니다.

사용 승인:

• 육류, 가금류, 무지방 생선;
• 모든 종류의 곡물;
• 모든 형태의 야채 및 과일;
• 무지방 유제품;
• 빵, 비스킷 페첸테;
• 갓 짜낸 주스, 과일 음료, 차.

사용 금지:

• 지방이 많은 육류, 가금류 및 생선;
• 전유 및 고지방 유제품(크림, 사워 크림);
• 달걀;
• 매운, 짠, 튀김, 훈제, 통조림 식품;
• 핫 소스 및 향신료;
• 초콜릿, 달콤한 반죽;
• 커피, 코코아, 강한 차;
• 알코올, 탄산 음료, 테트라 팩 주스.

합병증

• 담관염(간내 및 간외 담관의 염증);
• 담낭염(담낭의 염증);
• 담석증(담낭에 결석이 있음);
• 췌장염(췌장의 염증);
• 드물게 - 간부전.

방지

질병의 예방은 간에서 병리학 적 과정의 악화를 유발할 수있는 요인을 예방하는 것입니다.

• 태양에 장기간 노출;
• 저체온증 또는 신체 과열;
• 무거운 육체 노동;
• 알코올 또는 약물 사용.

다이어트를 고수하고 과로하지 말고 활동적인 생활 방식을 이끌어야합니다.

길버트 증후군은 만성 유전 질환입니다. 그의 증상은 프랑스 위장병 전문의 O.N. Gilbert에 의해 처음 기록되었습니다. 위험 그룹에는 약 20세의 남성이 포함됩니다. 이 질병은 병적 손상을 일으키지 않지만 피부색의 변화, 신경 장애 및 피로 증가를 유발합니다. 질병의 치료는 건강 식품의 매일 사용과 혈액 내 빌리루빈 수치를 낮추는 약물 복용으로 축소됩니다.

길버트 증후군 : 간단한 단어로 무엇입니까

유전 질환은 색소성 간염의 일종입니다. 이 질병은 유전되며 20년 이내에 처음 나타납니다. 또한 다른 증상은 거의 없습니다. 사람은 피로가 증가하여 휴식이 부족하다고 생각합니다.

황달의 유발 요인은 다음과 같습니다.

빌리루빈의 형성 및 철수 메커니즘은 정상입니다.

1. 오래된 적혈구(적혈구)는 간, 비장 및 골수에서 파괴됩니다. 분해 산물에서 간접 빌리루빈(담즙 색소)이 형성됩니다.
2. 혈액과 함께 이 물질은 간으로 보내져 글루쿠론산 분자와 결합됩니다. 담즙 색소가 중화됩니다.
3. 빌리루빈은 소변과 함께 몸에서 배설됩니다.

간이 모든 독성 담즙 색소를 처리할 시간이 없으면 세포에 포착되어 혈액에 축적됩니다. 사람은 피부, 대변 및 소변의 색을 바꿉니다.

질병의 원인

길버트병은 모계와 부계를 통해 전염됩니다. 초기 원인은 간접 빌리루빈을 직접 빌리루빈으로 전환하는 과정에 관여하는 효소(글루쿠로닐 전이효소) 형성을 담당하는 유전자의 돌연변이입니다.

부모에게 결함이 있는 유전자가 있는 어린이의 길버트 증후군은 출생 직후 또는 도발 요인의 영향으로 성인기에 나타날 수 있습니다. 건강에 해로운 식단, 금식, 알코올 남용, 호르몬 약물의 장기간 사용, 과거 전염병 및 만성 과로와 같은 요인이 있습니다.

길버트 증후군의 증상

길버트 증후군의 주요 증상은 피부와 눈 단백질의 황변입니다. 여성의 경우 춥거나 힘든 육체 노동 후에 비슷한 증상이 나타날 수 있습니다. 무거운 월경 후 빠른 체중 감량을위한식이 요법의 배경입니다. 추가 증상은 거의 발생하지 않습니다. 병리학의 긴 과정으로 사람은 끊임없이 피곤함을 느낍니다. 이 상태에는 불안, 과민 반응이 동반됩니다.

이 증후군에서는 만성 간염의 징후가 없습니다. 지속적인 무거움.

진단

진단에는 다음 단계가 포함됩니다.

• 기억 상실증 수집, 증후군의 외부 임상 증상 식별.
• 혈액, 소변의 일반적인 분석 - 결과는 내부 장기의 염증을 확인하거나 반박하는 데 도움이 됩니다. 소변의 유로빌리노겐의 존재는 일반적으로 간의 병리학적 변화(, 결합 조직의 증식)를 나타냅니다.
• - 혈액 내 간접 빌리루빈 수치를 결정합니다.
• 단식 테스트. 환자는 이틀 연속으로 하루 400kcal의 식단을 따릅니다. 식이 요법이 시작되고 완료되면 분석을 위해 혈액을 채취하고 지표를 비교합니다. 저칼로리 식단에서 담즙색소 지수가 60% 이상 증가하면 검사가 양성으로 간주됩니다.
• 페노바르비탈로 테스트합니다. 항경련제를 복용하여 효소 글루쿠로닐 전이효소의 활성을 자극합니다. 혈액 내 빌리루빈이 정상으로 돌아오면 길버트병이 원인입니다.
• 비타민 PP(니아신) 테스트. 이 약물은 적혈구의 삼투 저항을 줄이기 위해 정맥 내로 투여되며, 적혈구에 대해 더 일찍 파괴되어 빌리루빈이 증가합니다. 담즙 색소 수치가 25% 이상 증가하면 검사가 양성으로 간주됩니다.
• stercobilin(담즙 색소)에 대한 대변 검사. 정상 값이 벗어나면 (표준은 1 년 75-350 mg / day) 결과는 긍정적 인 것으로 간주됩니다.

길버트 증후군에 대한 정맥혈은 시술 준비 없이 하루 중 언제든지 채취합니다. 영아의 경우 분석을 위해 발꿈치에서 혈액을 채취합니다(발꿈치 검사).

길버트 증후군의 치료

유전병을 치료하는 방법에 대한 질문에 대한 답은 건강한 생활 방식에 있습니다. 질병에 대한 특별한 치료법은 없습니다.

가장 중요한 것은 적절한 영양 섭취, 작업 방식 및 휴식의 조직입니다.

간 증후군의 경우 일반적인 메뉴에서 제외해야합니다.

• 신선한 빵, 패스트리;
• 매운 요리, 튀김 요리, 짠 요리 및 훈제 요리;
• 술;
• 푸성귀;
• 아이스크림, 달콤한 크림, 초콜릿;
• 염료, 기모제, 안정제 및 방부제가 포함된 제품.

허용된 제품 목록에서:

• 마른 물고기 - 도미, 파이크 퍼치, 잉어, 대구;
• 커틀릿 및 미트볼 용식이 고기 - 토끼, 닭고기, 칠면조, 어린 송아지 고기;
• 닭고기, 메추리알(튀기지 않음);
• 야채 국물의 시리얼 수프;
• 오트밀 죽, 메밀, 쌀, 밀 가루;
• 호밀 또는 밀 어제의 빵;
• 과일, 비 산성 품종의 열매;
• 지방 함량이 낮은 유제품;
• 야채 및 버터 (50g / 일 이하);
• 차, 주스, 말린 과일 설탕에 절인 과일, 정수.

당신의 웰빙을 향상시키기 위해서는 올바른 식사를 하는 것만으로는 충분하지 않습니다. 환자는 생활 방식을 근본적으로 바꿔야 합니다. 그는 강렬한 스포츠 훈련을 중단하고 담배를 끊어야합니다. 육체적 또는 정신적 과로를 피하는 것이 중요합니다.

의료 요법

유전 질환에 대한 치료법은 없지만 증상을 제거할 수는 있습니다. 환자는 흡착제 (Polysorb, Enterosgel), Phenobarbital로 처방됩니다. 빌리루빈 지수가 80 µmol / l에 도달하면 환자는 정맥 내 결정질 제제를 처방받습니다. 그들은 절차 중에 이미 건강을 향상시킵니다.

민속 방법

길버트 병으로 간 보호, 흡수 효과가있는 약초 제제는 다음과 같은 이점이 있습니다.

• 1 tbsp에 대한 에나멜 용기에 넣으십시오. 엘. 애기똥풀, 카모마일, 민들레 뿌리, 2 큰술. 엘. 탠시, 로즈힙, 민트.
• 일반 물 3리터를 붓고 끓입니다.
• 약한 불에서 10분간 끓입니다.
• 하루가 지나면 완제품을 변형하십시오.
• 유리병에 붓습니다. 냉장고에 보관하십시오.

복용 방법: 혈액 내 담즙 색소의 양을 정상화하기 위해 식사 20분 전에 1일 3회 100ml를 마십니다.

주스 요법은 길버트병 환자의 건강을 개선하는 데 도움이 됩니다.

• 사탕무에서 주스 반 리터, 용설란에서 50ml, 당근과 검은 무에서 각각 200ml를 짜십시오.
• 신선한 주스에 천연 꿀 0.5kg을 넣고 잘 섞습니다. 냉장고에 보관하십시오.

혈액에 빨리 들어가려면 약을 2 tbsp로 섭취해야합니다. 엘. 하루 3번 식전 30분.

길버트 증후군의 위험은 무엇입니까?

질병의 빈번한 악화는 위험합니다. 이러한 병리의 배경에 대해 치료하지 않고 방치하면 소화 시스템이 발달하고 악화될 수 있습니다. 어쨌든 길버트 증후군의 빌리루빈 상승은 삶에 작별 인사를 할 이유가 아닙니다. 처방된 치료로 증상이 잘 완화됩니다.

다른 유형의 간염

Gilbert의 질병은 Dubin-Johnson 및 Rotor 증후군보다 간 전문의의 임상 실습에서 더 일반적입니다. Dubin-Johnson 증후군은 드문 형태의 색소성 간염입니다. 그것은 피부와 눈의 공막이 노랗게 변하고 간의 색이 갈색 - 검정색 또는 녹색 - 회색으로 변하는 것으로 나타납니다. 기관의 구조는 변하지 않습니다. 이 질병은 신체에서 공액 빌리루빈의 출력을 위반하여 발생합니다. 로터 증후군은 경미한 형태의 더빈-존슨병입니다.

예측 및 예방

유전 질환은 유리한 결과를 가져옵니다. 이 증후군이 있는 사람들은 다음과 같은 경우 잘 익은 노년까지 삽니다.

• 제대로 먹다;
• 스트레스를 피하십시오.
• 육체적으로 무리하지 마십시오.
• 모든 질병은 적시에 치료됩니다.
• 일년에 여러 번 간 전문의를 방문하십시오.

아이를 낳을 계획인 여성이 길버트의 진단을 받으면 산전 진료소의 의사에게 알려야 합니다. 이 증후군으로 전문가는 빌리루빈을 정상화하여 유리한 임신 과정을 보장합니다.

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