성인의 ICD 10에 따른 혈소판증가증 코드. 반응성 혈소판증가증: 원인, 증상, 진단 검사, 치료 및 의사의 조언

ICD-10 코드:본태성혈소판증가증 D 47.3, 진성적혈구증가증 D 45, 특발성 골수섬유증 D 47.1

간략한 역학 데이터
만성 골수 증식성 질환(CMPD)은 다능성 조혈 줄기 세포의 변형을 동반하고 하나 이상의 골수 생성 계통의 증식을 특징으로 하는 Ph 음성 클론 결정 골수성 만성 백혈병 그룹을 구성합니다. (2,3) 이러한 질병은 주로 인생의 후반기에 발생하며, 환자의 평균 연령은 50~60세이다. 본태성혈소판증가증(ET)은 여성에게 좀 더 자주 영향을 미치는 반면, 진성적혈구증가증(PV)은 남성에게 더 흔합니다. 최근에는 가임기 여성에서 CMPD의 발생률이 증가하는 경향이 있습니다. 생식 기간 동안 ET는 다른 CMP보다 더 흔합니다(1).

분류
최신 WHO 분류(2001)에 따라 CMPD는 본태성 혈소판증가증, 진성 적혈구증가증 및 특발성 골수 섬유증(IM)의 3가지 형태로 분류됩니다.

IP의 다음 단계가 구별됩니다.

1단계 - 무증상, 최대 5년 이상 지속
2A 단계 - 비장의 골수화생이 없는 홍혈성 진행 단계, 10-20년
2B 단계 - 비장의 골수화생을 동반한 적혈구증
3단계 - 골수 섬유증을 동반하거나 동반하지 않는 적혈구후 골수화생(1)

MI 개발에는 다음 단계가 구분됩니다.

1.증식성(초기/섬유화전)
2. 고급(섬유화/섬유화-경화증)
3. 급성백혈병으로의 전환(2)

진단

불만 사항 및 객관적인 데이터

CMPD의 특징은 여러 단계에서 임상적 및 형태학적 변화에 그룹 내 유사성이 존재한다는 것입니다.

CMPD의 일반적인 증상 중에는 미열, 체중 감소, 발한 증가, 다양한 정도의 피부 가려움증 등 소위 쇠약해지는 체질 증상이 있으며 이는 수중 시술 후에 더욱 심해집니다. 수많은 임상 증상을 특징으로 하는 혈관 합병증은 CMPD 환자의 건강과 생명을 위협하는 주요 원인입니다. 미세순환 혈관 장애 중에는 고통스러운 편두통, 현기증, 메스꺼움 및 구토, 일과성 허혈 발작, 뇌졸증, 정신 장애, 일과성 시각 및 청각 장애 등 뇌 수준의 장애가 우세합니다. 또한, 미세혈관 합병증은 협심증, 홍사체통증으로 나타나며, 상지 및 하지의 손가락에 급성 작열통이 발생하고 피부가 자줏빛으로 붉어지고 부어오르는 것을 특징으로 합니다. 정맥 및 동맥 혈관의 혈전증은 CMPD의 혈관 장애의 두 번째 그룹을 구성하며 종종 사망 원인입니다(하지의 심부정맥 혈전증, 폐동맥 및 그 가지의 혈전색전증, 뇌졸중, 심근경색 및 기타 기관, 혈전증). Budd-Chiari 증후군이 발생하는 간 및 하대 정맥의 손상). 출혈 합병증은 자발적이거나 사소한 외과적 개입에 의해서도 유발되며 경미한 출혈(비강, 잇몸 출혈, 반출혈)부터 직접적으로 생명을 위협하는 출혈(위장 및 기타 공동 출혈)까지 다양합니다. 모든 CMPD의 특징적인 증상인 비장종대는 질병의 여러 단계에서 발생합니다. 비장이 커지는 이유는 ET, 2A 단계 IP에서 과도한 수의 혈액 세포가 침착되고 2B 단계 IP 및 MI에서 골수외 조혈이 발생하기 때문입니다. 비장종대에는 종종 간 비대가 동반되지만, 단독 간비대도 발생합니다. 요산 대사 장애(고요산혈증 및 요산뇨증)도 모든 CMPD의 일반적인 특징입니다. 신장산통, 요로결석증, 통풍, 통풍성 다발관절통 및 이들의 조합으로 임상적으로 나타납니다. (1.3)

CMPD의 자연적 진행의 징후인 혈액학적 결과의 단계는 다양한 중증도의 골수 섬유증의 발생 또는 급성 백혈병으로의 전환을 특징으로 합니다. 또한 CMPD의 상호변형도 가능하므로 현재로서는 IP, ET, MI 진단을 바꾸는 것이 실수가 아니다. (2)

신약이 등장하고 현대적인 치료법이 개발되기 전에는 CMPD와 병용했을 때 임신 부작용이 50~60%에서 관찰되었습니다. 임신의 가장 흔한 합병증은 다양한 단계의 자연 유산, 자궁 내 성장 제한(IUGR), 자궁 내 태아 사망, 조산, 태반 박리 및 자간전증입니다. (5, 6)

환자의 1/3에서 본태성혈소판증가증은 증상이 없으며 일상적인 말초 혈액 검사에서만 발견됩니다. 일반적으로 경미한 비장의 비대가 50~56%의 사례에서 관찰되고, 간비대가 20~50%의 환자에서 관찰됩니다. 환자의 20-35%에서 질병의 첫 징후는 출혈이고, 25-80%에서는 (다양한 출처에 따라) 혈전증입니다. (1)

IP의 초기 단계에서 질병의 주요 증상은 얼굴 피부와 눈에 보이는 점막, 특히 연구개에 대한 적청색증 착색으로 나타나는 과다 증후군(적혈구 과잉 생산)과 관련되어 있습니다. 경구개의 일반적인 착색(쿠퍼만 증상), 열감, 사지의 온도 상승. 동시에 일부 환자는 과다한 상황에 적응하여 아무런 불만도 제기하지 않을 수 있습니다. 질병이 시작될 때 환자의 약 25%에서 정맥 혈전증, 심근경색 또는 뇌 장애가 발생하고, 30~40%에서 출혈 증후군이 나타납니다. 두 번째 환자마다 피부 가려움증이 관찰됩니다. 비장 및 간 비대와 혈전 출혈 증후군의 다양한 징후가 감지됩니다. 혈액학적 결과 단계에서는 환자의 10~20%에서 적혈구성 골수섬유화증이 발생하고, 20~40%에서는 급성 백혈병으로 전환됩니다. (1.3)

비장 비대는 MI의 주요 임상 증상이며 환자의 97~100%에서 발생합니다. MI는 장기간 무증상이었으며, 우연히 비장종대가 발견되었다. MI 환자가 의사를 방문하는 가장 흔한 이유는 허약함인데, 그 원인은 환자의 절반에서 빈혈이고 25%는 중증 빈혈입니다. 비장이 심한 경우에는 복부의 무거움, 위와 장의 압박감, 비장경색으로 인한 주기적인 급성통증, 비장주위염 등을 호소하는 경우가 많으며, 진단 당시 절반 이상의 환자에서 간비대가 발생한다. MI가 진행되면 환자의 5~20%에서 급성 백혈병이 발생합니다. (2)

실험실 및 도구 연구

골수의 세포유전학적 검사에서 모든 CMPD에는 필라델피아 염색체가 없습니다.

혈소판 수가 600x10 9 /L 이상 지속적으로 증가하는 경우 ET를 의심할 수 있습니다. 골수에서는 다수의 증식성 다소엽 거핵구의 증식을 보여줍니다. 골수는 일반적으로 정상 또는 과다세포입니다. 조혈의 적혈구 및 과립구 계통에는 변화가 없습니다.

여성의 헤모글로빈 수치가 165g/L 이상 증가하면 PV가 존재한다고 가정해야 합니다. 일반적으로 백혈구와 혈소판의 함량도 증가하여 각각 10-12x10 9 /l 및 400x10 9 /l 이상입니다. 일반적으로 80%의 경우 호중구의 알칼리성 포스파타제가 증가하고 혈청의 비타민 B12가 증가합니다. 골수를 검사할 때, 세포과다의 전형적인 모습은 세 가지 조혈 계통의 증식과 종종 거핵구의 증식으로 결정됩니다.

MI의 경우 말초혈액에서 적혈구, 누세포, 정상모세포의 다형성적혈구증가증이 검출됩니다. 질병의 섬유화 전 단계에서는 빈혈이 중간 정도이거나 전혀 없는 반면, 질병의 후기 단계에서는 심한 빈혈이 특징입니다. 조직 학적 검사를 통해 콜라겐 섬유증이 나타나고 후기 단계에서는 골수 경화증이 나타나 골수 세포질이 감소하고 실패로 이어집니다. (2)

감별 진단

각각의 경우 감염, 염증, 조직 손상 등에 반응하여 사이토카인의 증가로 인해 발생하는 혈전증, 적혈구증가증 및 백혈구 증가증 발생의 이차적 특성을 배제해야 합니다.

임상 및 형태학적 특징의 유사성으로 인해 임상 및 실험실 데이터를 기반으로 그룹 내 분화와 Ph 양성 백혈병(만성 골수성 백혈병)이 모두 필요합니다. (2)

치료

약물치료

CMPD 환자의 치료에서도 혈관 합병증을 예방하고 혈소판증가증을 퇴치하는 것을 목표로 하는 유사한 치료 전략이 주목됩니다. 임신 중 CMPD 치료 전술에 대한 데이터가 거의 없으므로 임신, 분만 및 산후 기간 관리에 대한 통일된 치료 접근법이 아직 개발되지 않았습니다. 현재 태반을 통과하지 않고 기형 유발 효과가 없는 약물의 사용은 이러한 질병의 삶의 질, 예후 및 결과를 크게 향상시키고 환자의 임신 유지에도 도움이 됩니다.

임신 중 CMPD 치료 프로그램:

1) 혈소판증가증이 있는 모든 임산부는 75 - 100mg의 용량으로 아세틸살리실산을 처방받습니다.
2) 혈소판 수치가 600x10 9 /l 이상인 경우 - 재조합 인터페론-α(IF-α)를 하루(또는 격일로) 300만 IU의 용량으로 투여하여 혈소판 수치를 해당 수준으로 유지할 수 있습니다. 200 - 300x10 9리터;
3) 400x10 9 l 이상의 혈소판증가증이 있는 경우, 임신 전에 이 치료를 실시했거나 혈전 발생 위험이 높은 경우 IF-α 투여를 계속합니다.
4) 혈장 지혈 이상 징후에 따른 직접 작용 항응고제(저분자량 헤파린). (4)

혈전색전증 합병증을 예방하려면 의료용 압박스타킹을 착용하는 것이 좋습니다. 출혈 위험을 줄이려면 출산 2주 전부터 아스피린 복용을 중단해야 합니다. 국소 마취는 치료 용량의 LMWH를 사용하는 경우 LMWH의 마지막 예방 용량으로부터 12시간 이내에 사용해서는 안 됩니다(24시간 이내). 경막외 카테터를 제거한 후 4시간 후에 LMWH 복용을 시작할 수 있습니다. 계획된 제왕절개의 경우, 예방적 LMWH 투여는 분만 하루 전에 중단하고 수술 종료 후 3시간(또는 경막외 카테터 제거 후 4시간)에 재개해야 합니다. (6)

혈전 색전증 합병증이 발생할 위험이 있는 산후 기간에는 6주간 치료를 지속해야 합니다. 재조합 IF-α가 모유로 배설된다는 사실 때문에 치료 중에는 모유수유를 금합니다. (6)

입원 적응증: 혈전출혈성 합병증이 있는 경우.

서지

1. 임상종양혈액학 ed. 볼코바 M.A. M., "의학"- 2001-p.263-300.
2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P./만성 백혈병. M., “비놈. 지식 연구실" - 2004 - pp. 44-81.
3. 혈액학 가이드 에디션. Vorobyova A.I.M., "Newdiamed" - 2003 - T.2 - p.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. 기타 만성 골수 증식성 질환 및 임신. // 치료 아카이브. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. 외. 본태혈소판증가증의 치료에 대한 실무 지침입니다. 이탈리아 혈액학회, 이탈리아 실험혈액학회, 이탈리아 골수이식그룹의 성명서입니다. //혈액학. - 2004년 - 89(2).2월. - p.215-232.
6. Harrison C. 필라델피아 음성 골수 증식성 질환의 임신 및 관리. // 영국 혈액학 저널. - 2005 - vol. 129(3) -p.293-306.

우리 몸은 모든 부분이 특정한 역할을 수행하도록 설계되었습니다. 예를 들어 혈액은 다양한 구조로 구성되어 있으며 각 구조는 자체 기능을 수행합니다. 혈소판은 출혈을 멈추고 혈관 손상을 제거하며 온전한 상태를 회복하고 손상 부위에 서로 달라붙어 혈전을 형성하는 데 참여하는 가장 중요한 혈액 세포 중 하나이며 혈액 응고를 담당합니다. 이 작은 유핵 세포는 조혈 시스템에서 큰 역할을 하며, 이것이 없으면 약간의 멍이나 출혈도 치명적일 수 있습니다.

검사 결과에 따라 각 개인의 혈소판 수치를 모니터링해야 합니다. 수치가 낮으면 혈액이 지나치게 묽어지고 출혈을 멈추는 데 문제가 발생할 수 있습니다. 그러나 반대 현상도 있습니다. 사람들은 혈액에서 많은 수의 혈소판이 발견되면 혈소판 증가증이 무엇인지 알아야 합니다. 이 상태는 혈액이 너무 점성이 있고 두꺼워서 혈관이 혈전으로 막힐 수 있음을 의미하기 때문에 좋은 징조가 아닙니다. 혈소판증가증의 원인과 징후는 무엇이며, 이 질병은 얼마나 위험한지, 그리고 무엇을 해야 하는지에 대해 우리는 이 모든 질문에 답하려고 노력할 것입니다.

원발성 혈소판증가증(또는 필수);
이차성 혈소판증가증(또는 반응성).

1차 단계 또는 혈소판 증가증 ICD 10(국제 질병 분류에서)은 골수에서 줄기 세포의 기능 장애로 인해 발생하며, 이는 결국 혈액 내 혈소판의 병리학적 증식을 유발합니다. 본태성 혈소판증가증은 소아 및 청소년에서는 극히 드물게 발견되며, 대개 60세 이상의 노인에서 진단됩니다. 이러한 편차는 일반적으로 다음 일반 임상 혈액 검사 후에 무작위로 발견됩니다. 원발성 혈소판증가증의 증상에는 두통이 포함되며 이는 종종 환자를 방해하지만 병리학은 사람마다 다르게 나타날 수 있습니다. 이러한 형태의 질병은 혈소판 수가 느리지만 지속적으로 증가하는 만성 경과를 보일 수 있습니다. 적절한 치료가 이루어지지 않으면 환자는 줄기세포가 변형되는 골수섬유화증이나 혈전색전증이 발생할 수 있습니다.

반응성 혈소판 증가증 또는 이차 형태는 다른 병리학 적 상태 또는 질병의 배경에 대해 발생합니다. 이는 부상, 염증, 감염 및 기타 이상이 될 수 있습니다. 이차성 혈소판증가증의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

박테리아, 진균 및 바이러스를 포함한 급성 또는 만성 감염성 질환(예: 수막염, 간염, 폐렴, 아구창 등)
체내 철분 결핍(철결핍성 빈혈);
비장절제술;
악성 종양(특히 폐 또는 췌장)의 존재
부상, 수술 후를 포함한 대규모 혈액 손실;
혈소판의 혈액 내 급증을 유발하는 다양한 염증(예: 유육종증, 척추관절염, 간경화, 콜라겐증 등)
특정 약물을 복용하면 조혈 장애가 발생할 수 있습니다(특히 코르티코스테로이드, 강력한 항진균제, 교감 신경 흥분제 복용).

혈소판 증가증은 때때로 임산부에게서 발생하며, 이는 대부분의 경우 전환 가능한 상태로 간주되며 총 혈액량 증가, 신진대사 둔화 또는 체내 철분 수치 감소와 같은 생리학적 이유로 설명됩니다.

내용으로

혈소판증가증의 증상

혈소판 증가증은 오랫동안 나타나지 않을 수 있으며 질병의 징후는 놓치기 쉽습니다. 그러나 혈소판 수가 크게 증가하면 사람의 미세 순환 과정과 혈액 응고가 중단되고 혈관 및 몸 전체의 혈류에 문제가 나타납니다. 혈소판증가증의 증상은 환자마다 다를 수 있습니다. 대부분 혈소판 수가 증가한 사람들은 다음과 같은 불만을 가지고 있습니다.

약점, 무기력, 피로;
시각 장애;
잦은 출혈: 코, 자궁, 장(대변 내 혈액);
푸른빛이 도는 피부톤;
조직 부기;
손발이 차갑고 손끝이 따끔거리고 통증이 있습니다.
설명되지 않는 혈종 및 피하 출혈;
시각적으로 두껍고 불룩한 정맥;
지속적인 피부 가려움증.

증상은 개별적으로 또는 복합적으로 나타날 수 있습니다. 위의 각 징후를 무시해서는 안되며 분석 및 검사를 위해 전문가에게 문의하십시오. 문제가 빨리 식별될수록 문제를 제거하는 것이 더 쉬워지기 때문입니다.

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어린이의 혈소판증가증

혈소판증가증은 일반적으로 성인 인구에 영향을 미친다는 사실에도 불구하고 최근에는 어린이의 질병 발병률이 증가하는 경향이 있습니다. 어린이의 혈소판 증가증의 원인은 성인과 크게 다르지 않으며 부상, 출혈 또는 수술 후 염증성 질환, 세균성 및 전염병으로 인한 줄기 세포 침해로 인해 발생할 수 있습니다. 유아의 혈소판 증가증은 탈수의 배경뿐만 아니라 출혈 증가를 특징으로 하는 질병이 있는 경우에도 발생할 수 있습니다. 또한 1세 미만 어린이의 혈소판 증가증은 혈액 내 헤모글로빈 함량이 낮은 것과 관련될 수 있습니다. 빈혈증.

혈소판 수치의 허용 기준이 증가하면 이 병리의 치료는 아기의 식단 조정으로 시작되며 상황이 변하지 않으면 특수 약물 치료가 수행됩니다.

이차 혈소판 증가증의 주요 임무는 혈소판 증가로 이어진 근본 원인을 제거하는 것, 즉 기저 질환을 제거하는 것입니다.

혈소판 증가증이 다른 질병과 관련이 없고 독립적인 병리로 감지되는 경우 추가 조치는 표준 편차가 얼마나 중요한지에 따라 달라집니다. 사소한 변화의 경우 식단을 바꾸는 것이 좋습니다. 식단에는 혈액 점도를 낮추는 음식이 풍부해야 합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

모든 종류의 감귤류;
신맛이 나는 열매;
토마토;
마늘과 양파;
아마씨와 올리브 오일 (해바라기 대신).

혈액을 걸쭉하게 만드는 금지 식품 목록도 있습니다. 여기에는 바나나, 석류, 망고, 마가목 열매, 로즈힙, 호두, 렌즈콩이 포함됩니다.

식이 요법을 따르는 것 외에도 음주 요법을 따르고 하루에 최소 2-2.5 리터를 섭취해야합니다. 그렇지 않으면 탈수되면 혈액이 크게 두꺼워지기 때문에 긍정적 인 결과를 얻기가 어려울 것입니다.

영양 조정으로 원하는 결과를 얻지 못하고 지표가 여전히 높으면 약물 복용을 피할 수 없습니다. 처방은 전문의에 의해서만 이루어져야 합니다. 치료에는 일반적으로 혈액 응고를 감소시키는 약물(항응고제 및 항혈소판제)과 인터페론 및 수산화요소 약물을 복용하는 것이 포함됩니다.

임신 중에 혈소판증가증이 발생하고 증상이 진행되는 경우, 여성은 자궁태반 혈류를 개선하는 약물을 처방받습니다.

허브와 약용 식물의 달인을 사용하는 민간 요법으로 혈소판 증가증을 치료하지만 주치의와의 동의가 있어야만 가능합니다. 일부 식물 성분은 신체에 강한 영향을 미치고 상황을 악화시킬 수도 있다는 점을 이해해야 합니다.

혈소판 증가증의 가장 중요한 위험은 혈전과 혈전의 형성이며, 이는 불행한 상황에서 사망으로 이어질 수 있습니다. 따라서 첫 번째 놀라운 징후 또는 혈액 내 혈소판 수치 증가가 감지되면 즉시 치료를 시작하십시오. 현대적인 방법과 수단은 수치를 신속하게 정상으로 되돌리는 데 도움이 될 것입니다.

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혈소판증가증 : 원인과 치료, 증상, 다이어트

혈액 내 혈소판 수치가 증가하는 것을 혈소판증가증이라고 합니다.

이 병리의 원인은 다양한 요인이 될 수 있습니다. 혈소판증가증의 유형과 치료 결정은 혈액 내 혈소판 수치가 증가하는 원인에 따라 달라집니다.

클론성 및 원발성 혈소판증가증

혈소판은 혈액 응고를 담당하는 혈액 세포입니다. 성인의 혈액 내 정상적인 혈소판 수는 혈액 1입방밀리리터당 평균 20~40만 단위입니다. 이 지표가 증가하면 (50만 이상) 병리학에 대해 이야기하고 있습니다.

클론성 혈소판증가증과 원발성 혈소판증가증은 골수 줄기세포와 관련된 장애로 인해 발생하므로 가장 위험한 유형 중 하나로 간주됩니다. 혈소판 생성과 혈액 속 진입을 담당하는 것은 줄기 세포입니다.

클론성 혈소판증가증의 경우, 병리 현상은 줄기 세포의 결함(보통 종양) 과정으로 인해 발생하며, 통제할 수 없을 정도로 많은 양의 혈소판을 생성하기 시작합니다.

이 경우 생성된 세포는 건강에 해롭고 제대로 기능할 수 없습니다. 결과적으로 다른 혈액 세포와의 상호 작용이 중단되고 이러한 이유로 혈전 형성 과정이 올바르게 진행되지 않습니다.

원발성 혈소판증가증(또는 본태성 혈소판증가증)은 줄기세포의 파괴를 유발하며, 이는 줄기세포의 증식과 관련되어 추가적인 혈소판 생산원을 생성합니다.

클론성 혈소판증가증과 마찬가지로 본태성 혈소판증가증은 제대로 기능하지 못하는 결함이 있는 세포가 생성되는 것과 관련이 있습니다. 게다가 혈소판 자체도 비정상적으로 큽니다.

이러한 유형의 병리학에서 혈액 검사는 종종 혈소판 응집, 즉 서로 달라붙어 혈전의 위험을 의미하는 것을 감지합니다.

클론성 또는 원발성 혈소판증가증이 발생할 가능성은 50세 이상의 사람들에게서 높습니다. 청소년과 어린이는 일반적으로 이러한 편차에 취약하지 않습니다.

줄기세포의 기능 장애로 인한 혈소판증가증의 증상은 매우 뚜렷합니다.

혈전 형성 장애의 주요 징후는 다음과 같습니다.

잦은 출혈(비강, 자궁, 위장관 등) 및 이로 인한 빈혈;
피부에 파란색 또는 검은색 반점;
피하 출혈;
식물성 혈관성 긴장 이상증 및 그 증상(한지, 두통, 빈맥, 불안정한 혈압 등)
정맥 또는 동맥 혈전증;
비장 비대(비장종대);
드문 경우 - 괴저.

이러한 유형의 혈소판 증가증의 치료는 혈액 전문의의 권장 사항에 따라 진행됩니다. 일반적으로 그는 항혈소판제(아세틸살리실산, 티클로피딘 등)를 처방합니다.

의사만이 환자의 나이와 피부색에 적합한 복용량과 치료 과정을 계산할 수 있으므로 이러한 약을 스스로 복용하는 것은 권장되지 않습니다.

이차성 혈소판증가증

혈액 내 혈소판 함량 증가는 조혈 과정 장애와 관련이 없는 이유로 인해 발생할 수 있습니다. 이 병리를 이차성 혈소판증가증이라고 합니다.

이차성 혈소판증가증으로 진단되는 경우 원인은 매우 다양할 수 있습니다.

여기에는 다음이 포함됩니다.

외과 개입;
심각한 부상(상처, 골절);
화학요법 수행;
신체의 철분 결핍;
다양한 기관 및 조직의 염증;
암;
비장 제거 (이 기관은 쓸모없는 혈소판이 부패하는 부위이므로 제거하면 혈액량이 전반적으로 감소하면서 혈소판의 통제되지 않은 성장이 유발됩니다)
감염(특히 수막구균);
바이러스;
진균류;
특정 약물 복용;
임신.

임신을 제외한 모든 경우는 의학적 감독하에 치료를 받습니다. 혈소판증가증의 원인을 제거한 후 혈액검사에서는 혈소판이 45만개 이상 나오지 않아야 합니다.

임신 중 혈소판 증가증은 신체 전체의 급격한 구조 조정, 호르몬 수준의 변화로 설명되므로 심각한 편차로 간주되지 않습니다.

일반적으로 임산부의 혈액 내 혈소판 수 교정은 혈소판이 너무 많은 경우 (밀리리터 당 약 백만 개)에만 수행됩니다.

다른 경우에는 임신 기간 동안 혈액 전문의가 혈소판 증가증을 간단히 모니터링합니다.

2차 혈소판증가증의 증상은 1차 혈소판증가증의 증상과 유사합니다. 즉, 환자가 코, 자궁, 위, 신장 출혈을 경험하고, 피하 출혈의 흔적이 나타나며, 혈관 혈전증이 발생할 수 있습니다.

이차성 혈소판증가증의 치료는 혈액 내 혈소판 함량을 증가시킨 질병을 제거하는 원칙에 기초해야 합니다.

감염성, 곰팡이성, 바이러스성 질병의 경우 의사는 항생제, 항균제, 항진균제로 치료를 처방합니다. 염증 과정에도 유사한 치료가 필요합니다.

반응성 혈소판증가증

건강하고 결함이 없는 혈소판의 수준을 높이는 것이 가능합니다. 이 경우 원인은 혈소판의 형성과 혈액 내 진입을 담당하는 호르몬의 비특이적 활성화입니다. 이 호르몬을 트롬보포이에틴이라고 합니다.

트롬보포이에틴 활성이 증가하면 많은 수의 혈소판이 순환계로 방출됩니다. 혈소판은 정상적인 크기이며 올바르게 기능합니다.

이 병리의 원인은 다음과 같은 신체의 외상성 장애일 수 있습니다.

외과 개입;
혈액 손실이 심한 상처;
극심한 신체 활동(과부하).

반응성 혈소판 증가증의 두 번째 원인 그룹은 다양한 감염성 및 바이러스성 질환, 염증 및 만성 질환입니다.

대부분 여기에는 다음이 포함됩니다.

폐질환(결핵, 폐렴);
빈혈(빈혈);
류머티즘;
암 질환;
위장관의 염증.

반응성 혈소판증가증을 원발성 또는 클론성 혈소판증가증과 구별하는 것이 중요합니다. 첫 번째 경우에는 뚜렷한 출혈이 없으며(드문 경우에만 발생함) 비장종대 및 혈관 혈전증도 없습니다.

혈액을 분석할 때 이러한 병리를 구별하기 위해 생화학적 혈액 검사, 초음파 및 만성 질환의 병력이 수집됩니다.

또한, 혈액학자는 원발성 또는 클론성 혈소판증가증의 가능성을 배제하기 위해 골수 생검을 지시할 수도 있습니다.

반응성 혈소판증가증 자체는 다른 유형만큼 위험을 초래하지 않습니다. 예를 들어, 이러한 편차로 인해 혈전색전증(분리된 혈전으로 인해 혈관이 막히는 현상)의 위험이 배제되며, 또한 환자의 전반적인 건강 상태는 원발성 혈소판 증가증만큼 악화되지 않습니다.

이 병리 증상의 부진한 징후에도 불구하고 의사는 다양한 연구를 통해 병리 진단에 매우 성공적입니다.

경미한 반응성 혈소판 증가증(60만 이하)의 경우 의사는 조혈 과정 자체에 영향을 주지 않고 혈소판 수 증가의 원인을 제거하는 치료를 수행합니다. 즉, 감염이나 염증의 치료가 처방됩니다.

적절한 치료를 통해 반응성 혈소판증가증은 환자에게 위험을 주지 않고 2~3주 내에 제거될 수 있습니다.

어린이의 혈소판증가증

혈소판증가증은 어린이에게도 발생할 수 있습니다. 또한 혈액 내 혈소판의 정상적인 수는 어린이의 나이에 따라 다릅니다.

1세 미만 어린이의 경우 건강한 지표는 100~350,000으로 간주되며, 나이가 많은 어린이의 경우 표준은 성인 표준과 같습니다.

첫 번째 월경주기 동안 십대 소녀의 경우 혈소판 수가 적을 수 있습니다 (최소 건강 지수는 80,000입니다).

혈소판증가증이 있는 소아의 경우 증상이 즉시 나타나지 않을 수 있지만, 코피가 자주 나오거나 피로감이 증가하거나 현기증이 있는 경우에는 의사에게 보여야 합니다.

어떤 경우에도 혈액 검사를받는 것은 불필요하지 않습니다. 왜냐하면 불쾌감의 원인을 확인할 수 있기 때문입니다. 이는 혈액 구성이나 혈액 세포 기능의 장애와 관련이 있을 가능성이 높습니다.

어린 아이는 자신의 건강 상태에 대해 말할 수 없기 때문에 적어도 6개월에 한 번씩 일반 검사를 위해 헌혈하는 것이 좋습니다.

어린이의 혈소판 증가증은 여러 가지 원인으로 인해 발생할 수 있으며 성인과 동일한 장애 및 질병과 관련이 있습니다.

어린 소아의 원발성 혈소판 증가증은 유전성 또는 후천성 혈액 질환(백혈병, 적혈구증 등)으로 인해 발생하는 경우가 가장 많습니다.

이차성 혈소판증가증은 전염병(수막염, 폐렴, 간염)의 배경이나 부상 및 수술 후에 발생합니다. 종종 혈액 내 혈소판 수치가 증가하는 이유는 비장을 제거하는 수술 때문입니다.

이차 유형의 병리가 있는 어린이의 치료는 그것이 발생한 질병에 따라 다릅니다.

의사는 일반적으로 감염 원인을 제거하기 위해 특수 영양제, 항균제 및 민간 요법을 처방합니다.

상당한 혈액 손실이 있거나 비장 제거 후 의사는 어린이에게 특수 혈액 희석제를 처방합니다.

원발성 혈소판 증가증의 치료는 소규모 환자에 대한 지속적인 의학적 감독이 필요한 다소 복잡하고 긴 과정입니다.

어떤 상황에서도 아기 치료에 대해 스스로 결정을 내려서는 안 되며, 아기를 위해 약을 선택하는 것은 더더욱 아닙니다.

일반적으로 아동 치료에 대한 부모의 참여는 식이 권장 사항을 따르고 아동을 스트레스와 질병으로부터 보호하는 것으로 구성되어야 합니다.

치료와 다이어트

물론 혈소판증가증이 발견되면 환자의 치료는 전적으로 의사의 권고에 달려 있습니다. 이 문제를 직접 해결하는 것은 강력히 권장되지 않습니다.

첫째, 혈액전문의는 질병 전반에 걸쳐 환자를 모니터링하여 상황을 모니터링합니다.

많은 경우 매일 혈액 검사가 필요하며, 의사는 치료 중에 다양한 검사(초음파 또는 생검)를 처방할 수 있습니다.

둘째, 원발성 또는 클론성 혈소판 혈증은 그 결과(허혈 또는 내부 장기의 경색)를 예방하거나 적시에 제거해야 할 수 있습니다. 이를 위해 의사는 항응고제라는 특수 약물을 처방합니다.

셋째, 긍정적인 치료 결과가 없을 경우 혈액 전문의는 혈소판 영동술(혈액에서 과잉 혈소판을 인공적으로 제거)이나 세포 증식 억제 요법과 같은 특별한 절차를 처방할 수 있습니다.

치료의 보조 구성 요소로 의사는 hirudotherapy(거머리 치료)를 권장할 수 있습니다.

Hirudotherapy는 내부 출혈의 위험이 없는 경우에만 가능합니다.

약물 치료와 함께 특별한 식이 요법도 따라야 합니다. 지방이 많은 고기, 바나나, 로즈힙, 초크베리, 새체리 열매, 견과류(특히 호두), 렌즈콩, 메밀, 양질의 거친 밀가루 등 혈액 농축에 기여하는 제품은 환자 메뉴에서 제외해야 합니다.

훈제 식품, 튀김 식품, 가공 식품, 탄산 음료 등 정크 푸드를 포기하는 것이 좋습니다.

혈소판증가증을 위한 식단에는 요오드, 칼슘, 마그네슘, 비타민 B와 비타민 C가 함유된 풍부한 식품이 포함됩니다.

이러한 제품에는 다음이 포함됩니다.

해초;
캐슈넛과 아몬드;
생선 및 생선 기름;
식물성 기름(특히 아마씨와 올리브);
신선하고 소금에 절인 양배추;
모든 종류의 감귤류;
양파와 마늘;
닭고기와 쇠고기 간, 심장, 폐;
일부 베리: 링곤베리, 건포도, 가막살나무(여름은 나중에 사용할 수 있도록 준비하기에 좋은 시기입니다)
생강;
토마토와 토마토 주스;
유제품 및 발효유 제품 및 음료.

혈액 세포 수의 이상과 관련된 진단은 약물과 식이요법을 통한 복잡한 치료를 거쳐야 합니다. 그렇지 않으면 치료로 원하는 결과를 얻지 못할 수 있습니다.

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혈액 응고는 부상 후 신체의 회복을 보장하는 데 매우 중요한 것입니다. 이 기능은 특수 혈액 세포인 혈소판에 의해 제공됩니다. 혈액에 혈소판이 너무 적으면 이는 확실히 매우 나쁩니다. 왜냐하면 상대적으로 작은 상처에서도 출혈이 발생할 위험이 있기 때문입니다. 그러나 반대의 경우, 혈소판 수치가 너무 높으면 혈전이 형성될 수 있기 때문에 좋은 징조가 아닙니다. 혈액 내 혈소판 수치가 증가하는 것을 혈소판증가증이라고 합니다.

혈소판 수치가 증가하는 원인은 무엇입니까?

혈소판증가증과 같은 질병에 대해 이야기하면 발생 원인은 질병 유형에 따라 직접적으로 달라집니다. 이 질병의 두 가지 유형, 즉 원발성과 반응성을 구별할 필요가 있습니다. 첫 번째 경우에는 골수에 위치한 줄기세포의 기능이 중단됩니다. 일반적으로 원발성 혈소판 증가증은 어린이와 청소년에서는 진단되지 않습니다. 이 형태는 60세 이상 노년층에서 더 흔합니다.

반응성 (이차) 혈소판 증가증은 모든 질병의 배경에서 발생합니다. 그 중 가장 흔한 것은 다음과 같습니다.

급성 및 만성 성격의 전염병.
심각한 혈액 손실.
신체의 철 결핍(철결핍성 빈혈). 이러한 이유는 아이의 혈액에 혈소판이 너무 많은 경우 특히 일반적입니다.
간경변.
악성 종양(특히 폐나 췌장의 종양에 적용됩니다).
골수염.
신체의 염증 과정.

위의 이유 외에도 아드레날린이나 빈크리스틴과 같은 약물 복용, 갑작스런 음주 거부, 심한 수술에 대한 반응으로 질병의 이차 형태가 발생할 수 있습니다.

질병의 증상

일반적으로 모든 증상은 원발성 혈소판증가증에서만 발생합니다. 일부 질병으로 인해 혈액 내 혈소판 수가 증가한 경우 성인과 어린이 모두에서 혈소판 증가증의 증상을 원발성 질병의 징후로 쉽게 놓칠 수 있습니다. 그러나 환자가 병원에서 치료를 받고 있다면 정기적으로 혈액 검사가 이루어지며 혈액 내 혈소판 수가 급격히 증가하는 놀라운 징후를 놓치는 것은 불가능합니다.

본태혈소판증가증을 유발할 수 있는 질병의 병력이 없는 사람은 다음과 같은 증상이 발견되면 전문의를 방문해야 합니다.

다양한 종류의 출혈: 코, 자궁, 신장, 장 등. 어린이에게 장 출혈이 있으면 대변에서 혈액 줄무늬가 발견될 수 있습니다.
손가락 끝의 통증이 뚜렷합니다. 이러한 증상은 혈소판 수 증가의 가장 특징적인 증상입니다.
지속적인 가려움증. 물론 이 증상은 다른 많은 질병, 특히 피부 질환의 특징입니다. 그러므로 만약을 대비해 아이를 피부과 전문의에게 데려가야 합니다.
피하 출혈. 아이가 아무 이유 없이 멍이 들기 시작한다면 이는 다소 놀라운 신호입니다.
붓기, 피부가 푸르스름함.
약점, 무기력.
시력 관련 장애.

물론, 증상이 반드시 한꺼번에 나타나는 것은 아닙니다. 때로는 위 목록의 2~3개 징후가 혈소판 수치 상승을 나타냅니다. 성인과 어린이 모두의 건강과 생명이 그것에 달려 있기 때문에 무시해서는 안됩니다.

혈소판증가증 진단

일반 혈액 분석

혈소판증가증과 같은 질병을 포함한 모든 질병을 진단하는 첫 번째 단계는 기억 상실증을 복용하는 것입니다. 의사는 환자가 이전에 어떤 질병을 앓았는지 알아야 하며(이는 2차 혈소판 증가증의 원인을 확인하는 데 특히 중요합니다), 환자(성인 또는 어린이)의 혈소판 수치가 상승했음을 나타내는 징후도 알아야 합니다. 치료 시간. 하지만 물론 추가적인 연구와 분석도 필요합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

일반 혈액 분석. 혈액 내 혈소판 수 증가와 가능한 병리 현상을 감지하는 간단하면서도 매우 효과적인 방법입니다.
골수 생검.
복강과 골반 장기의 초음파.
분자 연구.

일반적으로 높은 수준을 나타내는 이러한 연구 외에도 성인이나 어린이의 혈소판 증가증이 질병이나 병리로 인해 발생하지 않는지 확인하기 위해 여러 가지 테스트도 수행해야 합니다.

질병을 치료하는 방법

혈소판증가증 치료

혈소판증가증의 치료 방법을 결정하는 주요 벡터는 질병의 유형과 중증도입니다. 혈소판증가증이 반응성인 경우, 치료는 먼저 근본 원인, 즉 혈액 내 혈소판 수의 증가를 초래한 질병에 초점을 맞춰야 합니다. 혈소판증가증이 독립적인 질병으로 나타나면 치료는 혈소판 수치가 정상에서 얼마나 벗어나는지에 따라 달라집니다. 그러한 변화가 경미하다면 식습관을 바꾸고 전통 의학을 사용하는 것이 문제 해결에 도움이 될 것입니다. 가장 효과적인 일반적인 치료법은 다음 제품을 사용하는 것입니다.

포화 지방. 여기에는 생선 기름(캡슐로 판매되므로 "어린 시절의 맛을 기억"할 필요가 없음), 아마씨 기름 및 올리브 오일이 포함됩니다.
토마토, 토마토 주스.
신 딸기, 감귤류.
양파마늘.

혈액 점도를 높이는 데 도움이 되는 금지 식품에는 바나나, 견과류, 초크베리, 석류, 로즈힙 및 렌즈콩이 포함됩니다. 또한 음주, 이뇨제, 다양한 호르몬 약물(피임법 포함)도 피해야 합니다.

식단 교정만으로는 충분하지 않은 경우 혈액을 묽게 만드는 특수 약물을 사용하여 치료합니다. 의사와 상담하면서 정확한 이름을 명확히하는 것이 좋습니다.

언뜻보기에 혈소판 증가증은 그다지 위험하지 않지만 불행한 상황에서는 사망으로 이어질 수도 있는 혈전 형성을 수반하는 것이 바로 이 증후군입니다. 따라서 문제가 발생하면 즉시 전문의에게 가서 필요한 경우 즉시 치료를 시작하는 것이 중요합니다.

귀하에게 혈소판증가증이 있고 이 질병의 특징적인 증상이 있다고 생각되면 혈액 전문의가 도움을 줄 수 있습니다.

또한, 입력된 증상을 바탕으로 발생 가능한 질병을 선별해 주는 온라인 질병진단 서비스를 이용하시는 것도 좋습니다.

비슷한 증상을 보이는 질병:

혈소판 감소성 자반증 또는 베르호프병은 혈소판 수가 감소하고 병리학적으로 서로 달라붙는 경향이 있는 배경에서 발생하는 질병으로, 피부와 점막 표면에 다발성 출혈이 나타나는 것이 특징입니다. 이 질병은 출혈성 체질 그룹에 속하며 매우 드뭅니다 (통계에 따르면 연간 10-100 명이 병에 걸립니다). 이는 1735년 독일의 유명한 의사 Paul Werlhof에 의해 처음 기술되었으며 그의 이름을 따서 명명되었습니다. 대부분 10세 이전에 나타나며 남녀 모두에게 동일한 빈도로 영향을 미치며, 성인(10세 이후) 통계에 대해 이야기하면 여성이 남성보다 두 배 더 자주 아프게 됩니다.

혈소판증(중복 증상: 4/13)

혈소판증은 혈액 내에 충분한 수의 혈소판이 있을 때 혈소판의 질적 열등을 특징으로 하는 지혈 시스템의 질병입니다. 이 질병은 매우 자주 발생하며 주로 어린 시절에 발생합니다. 병리학의 치료는 증상이 있기 때문에 사람은 평생 동안 고통받습니다. ICD 10에 따르면 이러한 병리학의 코드는 D69.1입니다. 단, ICD 10에 따르면 코드 D68.0이 있는 폰빌레브란트병 변종 중 하나를 제외하면 말입니다.

간경변(중복 증상: 13개 중 3개)

간경변은 간 실질 조직이 섬유성 결합 조직으로 점진적으로 대체되어 구조가 재구성되고 실제 기능이 중단되면서 발생하는 만성 질환입니다. 간경변의 주요 증상은 황달, 간 및 비장 비대, 오른쪽 hypochondrium의 통증입니다.

살모넬라증(중복되는 증상: 13개 중 3개)

살모넬라증은 실제로 그 이름을 결정하는 살모넬라 박테리아에 노출되어 유발되는 급성 전염병입니다. 활발한 번식에도 불구하고 이 감염자의 증상이 없는 살모넬라증은 주로 살모넬라에 오염된 식품과 오염된 물을 통해 전염됩니다. 활성 형태의 질병의 주요 증상은 중독 및 탈수 증상입니다.

비호지킨 림프종(중복 증상: 13개 중 3개)

종양학 질환은 오늘날 가장 심각하고 치료하기 어려운 질병 중 하나입니다. 여기에는 비호지킨 림프종이 포함됩니다. 그러나 기회는 언제나 존재하며, 질병이 무엇인지, 그 종류와 원인, 진단방법, 증상, 치료방법 및 향후 예후에 대해 명확히 이해한다면 확률은 높아질 수 있습니다.

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토론:

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일반 혈액 검사에서의 혈소판 증가증 : 치료 및 발생 원인

혈소판은 가장 중요한 기능 중 하나인 응고를 담당하는 특정 혈액 세포입니다. 일반적으로 성인의 혈액 검사에서 그 수는 입방미터/mm당 250~400,000개 범위입니다. 50만 이상 증가를 혈소판증가증이라고 합니다.

혈소판증가증의 종류

클론은 가장 위험한 유형, 즉 기본 유형입니다.
본태성 혈소판증가증(일차성) - 60세 이후 노년층에서 더 자주 관찰됩니다.
반응성 혈소판증가증(2차) - 어린이와 활동적인 젊은 연령층의 사람들이 더 취약합니다. 다른 혈액 질환이나 만성 질환으로 발전합니다.

개발 이유

클론성 혈소판증가증은 50~60세 이상의 개인에게서 관찰됩니다. 원인은 조혈줄기세포의 종양 돌연변이다. 이 경우 결함이 있는 혈소판의 생성이 증가하며 이 과정이 통제되지 않습니다. 결과적으로 결함이 있는 세포는 주요 기능인 혈전 형성에 대처할 수 없습니다.

원발성 혈소판증가증은 골수에서 여러 조혈 섬의 증식이 증가할 때 조혈계의 종양학적 또는 양성 종양 과정 중에 발생합니다.

이차성 혈소판증가증은 다음과 같은 경우에 가장 흔히 관찰됩니다.

원발성 혈소판증가증과 반응성 혈소판증가증을 별도로 고려해 봅시다. 그래서.

원발성 혈소판증가증의 증상은 비특이적 임상 발현과 무작위 검출이 특징입니다. 이 상태의 특징은 다음과 같습니다.

혈소판의 현저한 증가.
노년층에서 혈전증 및 자연 출혈을 유발할 수 있는 정상적인 형태학적 구조 및 기능의 변화입니다. 대부분 위장관에서 발생하며 주기적으로 재발합니다.
반복적인 혈액 손실로 인해 철 결핍성 빈혈이 발생할 수 있습니다.
피하 혈종과 반상출혈이 나타날 수 있습니다.
피부의 청색증과 눈에 보이는 점막.
피부가 가렵고 손가락과 발가락이 따끔거립니다.
작은 혈관이 손상되어 궤양이 형성되거나 괴저와 같은 합병증이 발생하는 혈전증.
간 비대 - 간비대 및 비장 - 비장 비대.
중요한 기관의 경색 - 심장, 폐, 비장, 뇌졸중.
종종 식물성 혈관성 긴장 이상증의 증상이 나타날 수 있습니다: 편두통 같은 두통, 고혈압, 빠른 심장 박동, 숨가쁨, 다양한 크기의 혈관 혈전증.
실험실 진단은 뚜렷한 형태적 및 기능적 장애와 함께 최대 3000까지의 높은 수준의 혈소판증가증에 대한 그림을 제공합니다. 이는 출혈과 혈전증 경향의 놀라운 조합으로 나타납니다.

본태혈소판증가증의 이러한 표현되지 않은 임상적 증상은 종종 만성화됩니다. 동시에, 본태성혈소판증가증은 확인된 순간부터 즉시 치료해야 합니다. 왜냐하면 올바른 진단과 적절하고 정확하게 선택된 치료법을 통해 치료가 가능하기 때문입니다.

이차성 또는 반응성 혈소판증가증의 증상.

이 질병은 또한 혈소판 수치의 증가를 특징으로 하지만 트롬보포이에틴 호르몬의 과도한 활동으로 인해 발생합니다. 그 기능에는 성숙한 혈소판의 혈류로의 분열, 성숙 및 진입에 대한 제어가 포함됩니다. 이 경우 정상적인 구조와 기능을 가진 혈소판이 많이 생성됩니다.

위의 증상은 다음과 같은 증상을 동반합니다.

팔다리에 날카롭고 타는듯한 통증이 있습니다.
임신 중단, 자연 종료.
DIC와 밀접하게 관련된 출혈 증후군 - 파종성 혈관 내 용혈. 이 경우 지속적인 혈전 형성 과정에서 응고 인자의 소비가 증가합니다.

어린이의 혈소판증가증

이 질병은 어린이에게서도 발생할 수 있습니다. 동시에, 혈소판 수는 어린이의 연령에 따라 신생아의 경우 100,000~400,000개, 1세 이상의 어린이의 경우 200,000~300,000개에 이릅니다.

원인:

어린이의 원발성 혈소판 증가증은 유전성 요인이거나 후천성 백혈병 또는 백혈병입니다.

이차성 혈소판증가증은 조혈계의 문제와 관련이 없는 상태입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

폐렴,
골수염,
철 결핍 성 빈혈,
박테리아 또는 바이러스 감염,
긴 뼈의 질병이나 골절,
비장절제술.

혈소판증가증 치료

우리는 이제 치료에 대해 혈소판 증가증의 원인을 충분히 자세히 다루었습니다. 이 질병에는 많은 변종이 있습니다. 명확한 임상상은 없습니다. 증상은 동맥 고혈압, 죽상동맥경화증, 빈혈, 그리고 마지막으로 종양학적 상태와 일치합니다. 따라서 혈소판증가증의 성공적인 치료는 적시의 정확한 진단, 의사 처방의 적절성 및 환자 측의 치료 계획의 엄격한 준수에 달려 있습니다.

특히 원발성 혈소판증가증은 적절한 환자 관리를 통해 좋은 예후를 보이는 골수 증식성 종양 질환이라는 점에 주목하고 싶습니다. 그리고 그들은 다른 사람들만큼 오래 살 수 있습니다.

반응성 혈소판 증가증은 우선 기저 질환의 치료를 포함합니다.

치료 자체는 4가지 주요 영역에서 수행됩니다.

혈소판증가증 예방.
세포 감소 요법.
표적치료.
혈소판증가증의 합병증 예방 및 치료.

예방은 다음으로 구성됩니다:

세포감소요법에는 세포증식억제제를 사용하여 과도한 혈소판 생성을 줄이는 것이 포함됩니다.

표적 치료는 클론성 및 필수 혈소판증가증의 발달을 위한 기초이기 때문에 종양 성장의 가장 정밀한 분자 메커니즘을 목표로 합니다.

합병증의 예방 및 치료. 이 질병은 또한 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 여기에는 다양한 기관의 심장마비와 사지의 괴저가 포함됩니다. 이와 관련하여 모든 수반되는 질병에 대한 약물 치료에 특별한주의를 기울입니다.

혈소판증가증은 치료할 수 있고 치료해야 합니다. 조기에 발견하면 치료 가능성이 높습니다. 위의 증상이 처음 나타나면 즉시 의사에게 연락하십시오. 그리고 항상 건강하세요!

러시아에서는 국제질병분류 10차 개정판(ICD-10)이 질병률, 모든 부서의 의료기관을 방문하는 이유, 사망 원인을 기록하는 단일 규범 문서로 채택되었습니다.

ICD-10은 1997년 5월 27일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999년 러시아 연방 전역의 의료 업무에 도입되었습니다. 170호

WHO는 2017~2018년에 새로운 개정판(ICD-11)을 출시할 계획입니다.

WHO의 변경 및 추가 사항.

변경 사항 처리 및 번역 © mkb-10.com

만성 골수 증식성 질환 및 임신

ICD-10 코드: 본태혈소판증가증 D 47.3, 진성적혈구증가증 D 45, 특발성 골수섬유증 D 47.1

간략한 역학 데이터

만성 골수 증식성 질환(CMPD)은 다능성 조혈 줄기 세포의 변형을 동반하고 하나 이상의 골수 생성 계통의 증식을 특징으로 하는 Ph 음성 클론 결정 골수성 만성 백혈병 그룹을 구성합니다. (2,3) 이러한 질병은 주로 인생의 후반기에 발생하며, 환자의 평균 연령은 10세이다. 본태성혈소판증가증(ET)은 여성에게 좀 더 자주 영향을 미치는 반면, 진성적혈구증가증(PV)은 남성에게 더 흔합니다. 최근에는 가임기 여성에서 CMPD의 발생률이 증가하는 경향이 있습니다. 생식 기간 동안 ET는 다른 CMP보다 더 흔합니다(1).

최신 WHO 분류(2001)에 따라 CMPD는 본태성 혈소판증가증, 진성 적혈구증가증 및 특발성 골수 섬유증(IM)의 3가지 형태로 분류됩니다.

IP의 다음 단계가 구별됩니다.

1단계 - 무증상, 최대 5년 이상 지속

2A 단계 - 비장의 골수화생이 없는 적혈구증 진행 단계, 수년

2B 단계 - 비장의 골수화생을 동반한 적혈구증

3단계 - 골수 섬유증을 동반하거나 동반하지 않는 적혈구후 골수화생(1)

MI 개발에는 다음 단계가 구분됩니다.

1.증식성(초기/섬유화전)

2. 고급(섬유화/섬유화-경화증)

3. 급성백혈병으로의 전환(2)

불만 사항 및 객관적 데이터 CMPD의 특징은 여러 단계에서 임상적 및 형태학적 변화에 그룹 내 유사성이 존재한다는 것입니다.

비장 비대는 MI의 주요 임상 증상이며 환자의 10%에서 발생합니다. MI는 장기간 무증상이었으며, 우연히 비장종대가 발견되었다. MI 환자가 의사를 방문하는 가장 흔한 이유는 허약함인데, 그 원인은 환자의 절반에서 빈혈이고 25%는 중증 빈혈입니다. 비장이 심한 경우에는 복부의 무거움, 위와 장의 압박감, 비장경색으로 인한 주기적인 급성통증, 비장주위염 등을 호소하는 경우가 많으며, 진단 당시 절반 이상의 환자에서 간비대가 발생한다. MI가 진행되면 환자의 5~20%에서 급성 백혈병이 발생합니다. (2)

실험실 및 도구 연구 모든 CMPD의 골수에 대한 세포유전학적 검사에서는 필라델피아 염색체가 없음을 보여줍니다.

혈소판 수가 600×10 9 /L 이상 지속적으로 증가하는 경우 ET를 의심할 수 있습니다. 골수에서는 다수의 증식성 다소엽 거핵구의 증식을 보여줍니다. 골수는 일반적으로 정상 또는 과다세포입니다. 조혈의 적혈구 및 과립구 계통에는 변화가 없습니다.

감별 진단 각각의 경우 감염, 염증, 조직 손상 등에 대한 사이토카인의 증가로 인해 발생하는 혈전증, 적혈구증가증 및 백혈구 증가증 발생의 이차적 성격을 배제하는 것이 필요합니다.

약물 요법 CMPD 환자 치료에서도 혈관 합병증을 예방하고 혈소판증가증을 퇴치하는 것을 목표로 하는 유사한 치료 전략이 주목됩니다. 임신 중 CMPD 치료 전술에 대한 데이터가 거의 없으므로 임신, 분만 및 산후 기간 관리에 대한 통일된 치료 접근법이 아직 개발되지 않았습니다. 현재 태반을 통과하지 않고 기형 유발 효과가 없는 약물의 사용은 이러한 질병의 삶의 질, 예후 및 결과를 크게 향상시키고 환자의 임신 유지에도 도움이 됩니다.

임신 중 CMPD 치료 프로그램:

1) 혈소판증가증이 있는 모든 임산부는 매일 아세틸살리실산을 처방받습니다.

2) 혈소판 수치가 600×10 9 /l 이상인 경우 - 재조합 인터페론-α(IF-α)를 하루(또는 격일로) 300만 IU 용량으로 투여하면 혈소판 수치를 다음 수준으로 유지할 수 있다. x10 9 l의 수준;

3) 400×10 9 l 이상의 혈소판증가증이 있는 경우, 임신 전에 이 치료를 시행했거나 혈전 발생 위험이 높은 경우 IF-α 투여를 계속합니다.

4) 혈장 지혈 이상 징후에 따른 직접 작용 항응고제(저분자량 헤파린). (4)

입원 적응증: 혈전출혈성 합병증이 있는 경우.

1. 임상종양혈액학 ed. 볼코바 M.A. M., "의학" p..

2. Rukavitsyn O.A., Pop V.P./만성 백혈병. M., “비놈. 지식의 실험실” p.44-81.

3. 혈액학 가이드 에디션. Vorobyova A.I.M., "Newdiamed" T.2 - p.16-29.

4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. 기타 만성 골수 증식성 질환 및 임신. // 치료 아카이브. -2006.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. 외. 본태혈소판증가증의 치료에 대한 실무 지침입니다. 이탈리아 혈액학회, 이탈리아 실험혈액학회, 이탈리아 골수이식그룹의 성명서입니다. //혈액학.2월,89(2). - 피..

6. Harrison C. 필라델피아 음성 골수 증식성 질환의 임신 및 관리. // 영국혈액학저널.vol. 129(3) -p..

본태성 혈소판증가증

정의 및 일반 정보 [편집]

동의어: 가족성 혈소판증가증, 유전성 혈소판증가증

가족성 혈소판증가증은 혈소판/거핵구 계통에 영향을 미치고 혈전증 및 출혈을 유발할 수 있지만 골수 증식을 유발하지 않는 혈소판 수의 지속적인 증가를 특징으로 하는 혈소판증가증의 변형입니다.

가족성 혈소판증가증의 유병률은 알려져 있지 않습니다. 가족성 혈소판증가증은 침투 정도가 높은 상염색체 우성 질환입니다.

병인학 및 발병기전[편집]

가족성 혈소판증가증은 THPO 유전자(3q26.3-q27) 또는 MPL 유전자(MPL S505N)(1p34)의 생식선 돌연변이로 인해 발생합니다.

임상 발현[편집]

가족성 혈소판증가증은 일반적으로 출생 시 나타나지만 모든 연령에서 발견될 수 있습니다. 환자는 정기적인 혈액 검사를 통해 확인되는 경우가 많습니다. 임상상은 산발성 본태혈소판증가증과 유사하며 단기간의 실신 및 현기증을 유발하는 미세순환 장애, 혈전성 합병증의 위험 증가, 출혈 및 경미한 비장종대를 포함할 수 있습니다. MPL 유전자에 돌연변이가 있는 환자는 종종 골수 섬유증이 있음을 나타내지만 출혈 합병증은 나타나지 않습니다. 질병의 경과는 산발성 본태혈소판증가증에 비해 경미하며, 악성화나 골수화생을 동반한 골수섬유화증으로 진행될 위험은 없습니다.

본태성 혈소판증가증: 진단[편집]

진단은 상승된 혈소판 수준(450x10 9 /l 이상)을 확인하고 혈소판 혈증의 이차적 원인을 배제하는 데 기반을 둡니다. 진단을 확정하려면 유전자 검사가 필요합니다.

감별진단[ 원본 편집]

감별진단에는 골수증식성 신생물인 만성골수성백혈병, 적혈구증가증, 원발성 골수섬유증, 산발성 본태혈소판증가증, 철적모구빈혈 또는 5q 증후군을 포함한 혈소판증가증을 동반한 골수이형성장애의 혈소판증가증이 포함됩니다. 감별 진단에는 철분 결핍, 악성 종양, 만성 염증성 질환, 비장 절제술 또는 무비증, 장기간의 골수 재생 등 이차 혈소판 증가증을 동반하는 상태도 포함됩니다.

본태성 혈소판증가증: 치료[편집]

치료는 저용량의 아세틸살리실산 사용을 기반으로 합니다. 혈전증의 위험이 증가함에도 불구하고 혈소판 저하 요법의 사용에 대해서는 합의가 이루어지지 않았습니다.

예방[편집]

혈전증 위험 증가와 MPL 유전자 돌연변이로 인한 골수 섬유증의 빈번한 발생은 기대 수명에 영향을 미칠 수 있습니다.

ICD 10. 클래스 III(D50-D89)

ICD 10. 클래스 III. 혈액, 조혈 기관의 질병 및 면역 기전과 관련된 특정 장애(D50-D89)

제외됨: 자가면역질환(전신) NOS(M35.9), 주산기에 발생하는 특정 질환(P00-P96), 임신, 출산 및 산욕기 합병증(O00-O99), 선천성 기형, 기형 및 염색체 장애(Q00) - Q99), 내분비 질환, 영양 및 대사 장애(E00-E90), 인간 면역 결핍 바이러스[HIV]로 인한 질병(B20-B24), 외상, 중독 및 외부 원인에 의한 특정 기타 결과(S00-T98), 신생물( C00-D48), 달리 분류되지 않은 임상 및 실험실 테스트에 의해 확인된 증상, 징후 및 이상(R00-R99)

이 클래스에는 다음 블록이 포함되어 있습니다.

D50-D53 영양 관련 빈혈

D55-D59 용혈성 빈혈

D60-D64 재생불량성 및 기타 빈혈

D65-D69 출혈 장애, 자반병 및 기타 출혈성 질환

D70-D77 혈액 및 조혈 기관의 기타 질환

D80-D89 면역 기전과 관련된 선택된 장애

다음 범주에는 별표가 표시되어 있습니다.

D77 달리 분류된 질환에서의 혈액 및 조혈기관의 기타 장애

영양 관련 빈혈(D50-D53)

D50 철 결핍성 빈혈

D50.0 혈액 손실에 따른 철결핍성 빈혈(만성) 출혈후(만성) 빈혈.

제외 : 급성 출혈후 빈혈(D62) 태아 혈액 손실로 인한 선천성 빈혈(P61.3)

D50.1 철분감소성 삼킴곤란. 켈리-패터슨 증후군. 플러머-빈슨 증후군

D50.8 : 기타 철결핍성 빈혈

D50.9 : 상세불명의 철결핍성 빈혈

D51 비타민 B12 결핍성 빈혈

제외: 비타민 B12 결핍(E53.8)

D51.0 내인성 인자 결핍으로 인한 비타민 B12 결핍성 빈혈.

선천성 내인자 결핍

D51.1 단백뇨를 동반한 비타민 B12의 선택적 흡수 장애로 인한 비타민 B12 결핍성 빈혈.

Imerslund(-Gresbeck) 증후군. 거대적아구성 유전성 빈혈

D51.2 트랜스코발라민 II 결핍

D51.3 영양과 관련된 기타 비타민 B12 결핍성 빈혈. 채식주의자의 빈혈

D51.8 : 기타 비타민 B12 결핍성 빈혈

D51.9 상세불명의 비타민 B12 결핍성 빈혈

D52 엽산 결핍성 빈혈

D52.0 영양과 관련된 엽산 결핍성 빈혈 거대적아구성 영양성 빈혈

D52.1 약물 유발성 엽산 결핍성 빈혈. 필요한 경우 약품을 확인하십시오.

추가 외인 분류번호(XX등급)를 사용하십시오.

D52.8 : 기타 엽산 결핍성 빈혈

D52.9 상세불명의 엽산 결핍성 빈혈. 엽산, NOS 섭취 부족으로 인한 빈혈

D53 기타 식이 관련 빈혈

포함: 비타민 요법에 반응하지 않는 거대적아구성 빈혈

명목상 B12 또는 엽산

D53.0 단백질 결핍으로 인한 빈혈 아미노산 결핍으로 인한 빈혈.

제외: 레쉬-니헨 증후군(E79.1)

D53.1 달리 분류되지 않은 기타 거대적아구성 빈혈. 거대적아구성 빈혈 NOS.

제외: 디굴리엘모병(C94.0)

D53.2 괴혈병으로 인한 빈혈

제외: 괴혈병(E54)

D53.8 영양과 관련된 기타 명시된 빈혈.

결핍과 관련된 빈혈:

제외: 언급되지 않은 영양실조

다음과 같은 빈혈:

구리 결핍(E61.0)

몰리브덴 결핍(E61.5)

아연 결핍(E60)

D53.9 상세불명의 식이 관련 빈혈. 단순만성빈혈.

제외: 빈혈 NOS(D64.9)

용혈성 빈혈(D55-D59)

D55 효소 장애로 인한 빈혈

제외: 약물 유발 효소 결핍성 빈혈(D59.2)

D55.0 포도당-6-인산탈수소효소[G-6-PD] 결핍으로 인한 빈혈. 파비즘. G-6-PD 결핍성 빈혈

D55.1 글루타티온 대사의 기타 장애로 인한 빈혈

육탄당 모노포스페이트[HMP]와 관련된 효소(G-6-PD 제외) 결핍으로 인한 빈혈

대사 경로 우회. 용혈성 비구형구성 빈혈(유전성) 1형

D55.2 해당효소 장애로 인한 빈혈

용혈성 비구형구성(유전성) II형

헥소키나제 결핍으로 인해

피루브산 키나아제 결핍으로 인해

트리오스포스페이트 이소머라제 결핍으로 인해

D55.3 뉴클레오티드 대사 장애로 인한 빈혈

D55.8 : 효소 장애로 인한 기타 빈혈

D55.9 : 상세불명의 효소 장애로 인한 빈혈

D56 지중해빈혈

제외 : 용혈성 질환으로 인한 태아수종 (P56.-)

D56.1 베타 지중해빈혈. 쿨리 빈혈. 심각한 베타 지중해빈혈. 겸상 적혈구 베타 지중해 빈혈.

D56.3 지중해빈혈 형질의 운반

D56.4 태아 헤모글로빈의 유전성 지속성[HFH]

D56.9 상세불명의 지중해빈혈. 지중해성 빈혈(기타 혈색소병증 동반)

경미한 지중해빈혈(혼합)(기타 헤모글로빈병증과 함께)

D57 낫적혈구장애

제외: 기타 헤모글로빈병증(D58. -)

겸상 적혈구 베타 지중해빈혈(D56.1)

D57.0 위기를 동반한 겸상적혈구빈혈 위기가 있는 Hb-SS 질환

D57.1 위기가 없는 낫적혈구빈혈.

D57.2 이중 이형접합 겸상 적혈구 장애

D57.3 낫적혈구 형질의 보유. 헤모글로빈 S의 운반. 이형접합 헤모글로빈 S

D57.8 : 기타 낫적혈구 장애

D58 기타 유전성 용혈성 빈혈

D58.0 유전성 구상적혈구증. 무담즙성(가족성) 황달.

선천성(구형구성) 용혈성 황달. 민코프스키-쇼파르트 증후군

D58.1 유전성 타원적혈구증. 엘리토사이토시스(선천성). 난소증(선천성)(유전성)

D58.2 기타 헤모글로빈병증. 비정상적인 헤모글로빈 NOS. 하인츠 소체를 동반한 선천성 빈혈.

불안정한 헤모글로빈으로 인한 용혈성 질환. 헤모글로빈병증 NOS.

제외: 가족성 적혈구증가증(D75.0)

Hb-M 질환(D74.0)

태아 헤모글로빈의 유전적 지속성(D56.4)

고도 관련 적혈구증가증(D75.1)

D58.8 기타 명시된 유전성 용혈성 빈혈. 구내구증가증

D58.9 : 상세불명의 유전성 용혈성 빈혈

D59 후천성 용혈성 빈혈

D59.0 약물 유발 자가면역 용혈성 빈혈.

의약품 식별이 필요한 경우에는 외인에 대한 추가 분류번호(class XX)를 사용한다.

D59.1 기타 자가면역성 용혈성 빈혈. 자가면역성 용혈성 질환(감기형)(온간형). 차가운 헤마글루티닌으로 인한 만성 질환.

감기형(2차성)(증상이 있는 경우)

열 유형(2차)(증상 있음)

제외: 에반스 증후군(D69.3)

태아 및 신생아의 용혈성 질환 (P55. -)

발작성 한랭 혈색소뇨증(D59.6)

D59.2 약물 유발 비자가면역 용혈성 빈혈. 약물 유발 효소 결핍성 빈혈.

의약품 식별이 필요한 경우에는 외인에 대한 추가 분류번호(class XX)를 사용한다.

D59.3 : 용혈-요독 증후군

D59.4 기타 비자가면역성 용혈성 빈혈.

원인을 규명할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인코드(class XX)를 사용한다.

D59.5 발작성 야간 혈색소뇨증[Marchiafava-Micheli].

D59.6 기타 외부 원인에 의한 용혈로 인한 혈색소뇨증

제외: 혈색소뇨증 NOS(R82.3)

D59.8 : 기타 후천성 용혈성 빈혈

D59.9 상세불명의 후천성 용혈성 빈혈. 만성 특발성 용혈성 빈혈

염증성 빈혈 및 기타 빈혈(D60-D64)

D60 순수 적혈구 무형성증(적아구감소증)을 획득함

포함: 적혈구 무형성증(후천)(성인)(흉선종 동반)

D60.0 : 만성 후천성 순수 적혈구 무형성증

D60.1 일과성 후천성 순수 적혈구 무형성증

D60.8 기타 후천성 순수 적혈구 무형성증

D60.9 상세불명의 순수 적혈구 무형성증을 획득함

D61 기타 재생불량성 빈혈

제외됨: 무과립구증(D70)

D61.0 : 체질적 재생 불량성 빈혈.

무형성증(순수) 적혈구:

블랙팬-다이아몬드 증후군. 가족성 저형성 빈혈. 판코니 빈혈. 발달 결함이 있는 범혈구감소증

D61.1 약물 유발 재생 불량성 빈혈. 필요한 경우 약품을 확인하십시오.

외부 원인에 대해서는 추가 코드를 사용하십시오(클래스 XX).

D61.2 기타 외부 인자에 의한 재생 불량성 빈혈

원인을 식별할 필요가 있는 경우에는 외부 원인에 대한 추가 코드(XX등급)를 사용하십시오.

D61.3 : 특발성 재생 불량성 빈혈

D61.8 : 기타 명시된 재생불량성 빈혈

D61.9 : 상세불명의 재생불량성 빈혈. 저형성 빈혈 NOS. 골수 저형성증. 범골수구증

D62 급성 출혈후 빈혈

제외 : 태아 혈액 손실로 인한 선천성 빈혈(P61.3)

D63 달리 분류된 만성 질환에서의 빈혈

D63.0 : 신생물로 인한 빈혈(C00-D48+)

D63.8 : 달리 분류된 기타 만성 질환에서의 빈혈

D64 기타 빈혈

제외됨: 불응성 빈혈:

과도한 폭발(D46.2)

변환 포함(D46.3)

철아세포 포함(D46.1)

철아세포 없음(D46.0)

D64.0 : 유전성 철적모구성 빈혈 성관련 저색소성 철적구성 빈혈

D64.1 기타 질병으로 인한 이차성 철적모구성 빈혈.

필요한 경우 질병을 식별하기 위해 추가 코드가 사용됩니다.

D64.2 약물 또는 독소로 인한 이차성 철적모구성 빈혈.

원인을 식별할 필요가 있는 경우에는 외부 원인에 대한 추가 코드(XX등급)를 사용하십시오.

D64.3 기타 철적모구성 빈혈.

달리 분류되지 않은 피리독신 반응성

D64.4 선천성 조혈성 빈혈. 이상혈액생성빈혈(선천성).

제외: 블랙팬-다이아몬드 증후군(D61.0)

디굴리엘모병(C94.0)

D64.8 기타 명시된 빈혈. 소아 가성백혈병. 백혈구성 빈혈

혈액 응고 장애, 자반병 및 기타

출혈성 질환(D65-D69)

D65 파종성혈관내응고[제세동증후군]

아피브리노겐혈증이 획득되었습니다. 소모성 응고병증

확산성 또는 파종성 혈관 내 응고

후천성 섬유소용해성 출혈

제외됨: 제세동 증후군(복합):

신생아의 경우(P60)

D66 유전성 제8인자 결핍증

제8인자 결핍(기능 장애 동반)

제외: 혈관 장애를 동반한 제VIII 인자 결핍(D68.0)

D67 유전성 제9인자 결핍증

인자 IX(기능 장애 있음)

혈전형성 혈장 성분

D68 기타 출혈 장애

낙태, 자궁외 임신 또는 포상기태 임신(O00-O07, O08.1)

임신, 출산 및 산욕기 (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 폰빌레브란트병. 혈관 혈우병. 혈관 장애를 동반한 제8인자 결핍. 혈관성 혈우병.

제외: 유전성 모세혈관 취약성(D69.8)

제8인자 결핍:

기능 장애가 있음(D66)

D68.1 유전성 인자 XI 결핍. 혈우병 C. 혈장 트롬보플라스틴 전구체 결핍

D68.2 기타 응고 인자의 유전적 결핍. 선천성 무섬유소원혈증.

이상섬유소원혈증(선천성). 오브렌병

D68.3 혈액 내 순환하는 항응고제로 인한 출혈 장애. 고헤파린혈증.

필요한 경우 사용된 항응고제를 확인하고 추가로 외인분류번호를 사용합니다.

D68.4 후천성 응고인자 결핍증.

다음으로 인한 응고인자 결핍:

비타민 K 결핍

제외: 신생아의 비타민 K 결핍(P53)

D68.8 기타 명시된 출혈 장애. 전신홍반루푸스 억제제의 존재

D68.9 : 상세불명의 응고 장애

D69 자반증 및 기타 출혈성 질환

제외: 양성 고감마글로불린혈증 자반증(D89.0)

한랭글로불린혈증 자반증(D89.1)

특발성(출혈성) 혈소판증가증(D47.3)

라이트닝 퍼플(D65)

혈전성 혈소판 감소성 자반증(M31.1)

D69.0 알레르기성 자반병.

D69.1 정성적 혈소판 결함. 베르나르-술리에 증후군[거대혈소판].

글란츠만병. 회색 혈소판 증후군. 혈전증(출혈성)(유전성). 혈소판증.

제외: 폰빌레브란트병(D68.0)

D69.2 기타 비혈소판감소성 자반증.

D69.3 특발성 혈소판 감소성 자반증. 에반스 증후군

D69.4 기타 원발성 혈소판감소증.

제외: 반경이 없는 혈소판감소증(Q87.2)

일과성 신생아 혈소판 감소증(P61.0)

비스콧-알드리치 증후군(D82.0)

D69.5 이차성 혈소판 감소증. 원인을 규명할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인코드(class XX)를 사용한다.

D69.6 : 상세불명의 혈소판감소증

D69.8 기타 명시된 출혈성 질환. 모세혈관 취약성(유전성) 혈관성 가성혈우병

D69.9 상세불명의 출혈성 상태

혈액 및 혈액 형성 기관의 기타 질병(D70-D77)

D70 무과립구증

무과립구 편도선염. 어린이 유전성 무과립구증. 코스트만병

호중구감소증을 유발하는 약물을 식별할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인분류번호(XX등급)를 사용한다.

제외 : 일과성 신생아 호중구감소증(P61.5)

D71 다형핵 호중구의 기능 장애

세포막 수용체 복합체의 결함. 만성(어린이) 육아종증. 선천성 식균작용 장애

진행성 패혈성 육아종증

D72 기타 백혈구 장애

제외: 호염기구(D75.8)

면역 장애(D80-D89)

전백혈병(증후군)(D46.9)

D72.0 백혈구의 유전적 이상.

이상(과립)(과립구) 또는 증후군:

제외됨: 체디악-히가시(-Steinbrink) 증후군(E70.3)

D72.8 기타 명시된 백혈구 장애.

백혈구 증가증. 림프구증가증(증상이 있음). 림프구 감소증. 단핵구증(증상). 형질세포증가증

D72.9 : 상세불명의 백혈구 장애

D73 비장의 질환

D73.0 : 비장저하증. 수술 후 무비증. 비장의 위축.

제외: 무비증(선천성)(Q89.0)

D73.2 만성 울혈성 비장종대

D73.5 비장경색. 비장 파열은 외상이 없습니다. 비장의 비틀림.

제외: 외상성 비장 파열(S36.0)

D73.8 비장의 기타 질병. 비장 섬유증 NOS. 비장주위염. 비장염 NOS

D73.9 : 상세불명의 비장의 질환

D74 메트헤모글로빈혈증

D74.0 선천성 메트헤모글로빈혈증. NADH-메트헤모글로빈 환원효소의 선천적 결핍.

헤모글로빈증 M(Hb-M 질환) 유전성 메트헤모글로빈혈증

D74.8 기타 메트헤모글로빈혈증. 후천성 메트헤모글로빈혈증(황헤모글로빈혈증 포함).

독성 메트헤모글로빈혈증. 원인을 규명할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인코드(class XX)를 사용한다.

D74.9 : 상세불명의 메트헤모글로빈혈증

D75 혈액 및 조혈기관의 기타 질환

제외: 림프절 부종(R59. -)

고감마글로불린혈증 NOS(D89.2)

장간막(급성)(만성)(I88.0)

제외: 유전성 난소증(D58.1)

D75.1 이차성 적혈구증가증.

혈장량 감소

D75.2 본태성 혈소판증가증.

제외: 본태성(출혈성) 혈소판증가증(D47.3)

D75.8 혈액 및 조혈 기관의 기타 명시된 질병. 호염기증

D75.9 상세불명의 혈액 및 조혈기관의 질환

D76 림프망조직 및 망상조직구계를 침범한 선택된 질환

제외: 레터러시브병(Letterer-Sieve disease)(C96.0)

악성 조직구증가증(C96.1)

세망내피증 또는 세망증:

조직구 수질(C96.1)

D76.0 달리 분류되지 않은 랑게르한스 세포 조직구증. 호산 구성 육아종.

핸드-슐러-크리스겐병. 조직구증X(만성)

D76.1 혈구탐식성 림프조직구증가증. 가족성 혈구탐식성 망상증.

랑게르한스 세포 이외의 단핵 식세포의 조직 구증, NOS

D76.2 감염과 관련된 혈구탐식증후군.

감염성 병원체나 질병을 식별해야 하는 경우 추가 코드가 사용됩니다.

D76.3 기타 조직구증가증 증후군. 망상조직구종(거대세포).

대규모 림프절병증을 동반한 부비동 조직구증. 황색육아종

D77 달리 분류된 질환에서의 혈액 및 조혈 기관의 기타 장애.

주혈흡충증[빌하르지아]에서의 비장 섬유증(B65. -)

면역 기전과 관련된 선택된 장애(D80-D89)

포함: 보체 시스템의 결함, 면역결핍 질환(질병 제외),

인간면역결핍바이러스(HIV) 유육종증으로 인해 발생

제외: 자가면역질환(전신) NOS(M35.9)

(D71) 다형핵 호중구의 기능 장애

인간 면역결핍 바이러스[HIV] 질환(B20-B24)

D80 우세한 항체 결핍을 동반한 면역결핍

D80.0 유전성 저감마글로불린혈증.

상염색체 열성 무감마글로불린혈증(스위스형).

X-연관 무감마글로불린혈증[브루톤](성장 호르몬 결핍증 동반)

D80.1 비가족성 저감마글로불린혈증. 면역글로불린을 운반하는 B 림프구가 존재하는 무감마글로불린혈증. 일반 무감마글로불린혈증. 저감마글로불린혈증 NOS

D80.2 선택적 면역글로불린 A 결핍증

D80.3 면역글로불린 G 아부류의 선택적 결핍

D80.4 선택적 면역글로불린 M 결핍증

D80.5 면역글로불린 M 수치가 증가된 면역결핍

D80.6 면역글로불린 수치가 정상에 가깝거나 고면역글로불린혈증이 있는 항체 결핍.

고면역글로불린혈증을 동반한 항체 결핍

D80.7 소아의 일과성 저감마글로불린혈증

D80.8 우세한 항체 결함이 있는 기타 면역결핍. 카파 경쇄 결핍

D80.9 상세불명의 우세한 항체 결함을 동반한 면역결핍

D81 복합면역결핍증

제외: 상염색체 열성 무감마글로불린혈증(스위스형)(D80.0)

D81.0 망상형성이상을 동반한 중증 복합 면역결핍

D81.1 T세포 및 B세포 수가 적은 중증 복합 면역결핍

D81.2 B세포 수가 낮거나 정상인 중증 복합 면역결핍

D81.3 아데노신 데아미나제 결핍

D81.5 퓨린 뉴클레오시드 포스포릴라제 결핍

D81.6 주요 조직적합성 복합체의 클래스 I 분자의 결핍. 벌거벗은 림프구 증후군

D81.7 주요 조직적합성 복합체의 클래스 II 분자의 결핍

D81.8 기타 복합 면역결핍. 비오틴 의존성 카르복실라제 결핍

D81.9 상세불명의 복합 면역결핍. 중증복합면역결핍질환 NOS

D82 기타 중대한 결함과 관련된 면역결핍

제외: 운동실조성 모세혈관확장증[Louis-Bart](G11.3)

D82.0 비스콧-알드리치 증후군. 혈소판감소증 및 습진을 동반한 면역결핍

D82.1 디 게오르그 증후군. 인두 게실 증후군.

면역결핍을 동반한 무형성증 또는 저형성증

D82.2 짧은 사지로 인한 왜소증을 동반한 면역결핍

D82.3 엡스타인-바(Epstein-Barr) 바이러스로 인한 유전적 결함으로 인한 면역결핍.

X-연관 림프증식성 질환

D82.4 고면역글로불린 E 증후군

D82.8 기타 명시된 중대한 결함과 관련된 면역결핍

D82.9 상세불명의 중대한 결함과 관련된 면역결핍

D83 공통 가변성 면역결핍

D83.0 B 세포의 수와 기능적 활성에 현저한 이상이 있는 일반 가변성 면역결핍

D83.1 면역조절 T 세포 장애가 우세한 일반 가변성 면역결핍

D83.2 B세포 또는 T세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍

D83.8 : 기타 공통 가변성 면역결핍

D83.9 상세불명의 공통 가변성 면역결핍

D84 기타 면역결핍

D84.0 림프구 기능성 항원-1 결함

D84.1 보체 시스템의 결함. C1 에스테라제 억제제 결핍

D84.8 : 기타 명시된 면역결핍 장애

D84.9 : 상세불명의 면역결핍

D86 유육종증

D86.1 : 림프절의 유육종증

D86.2 림프절의 유육종증을 동반한 폐의 유육종증

D86.8 기타 명시되고 결합된 국소화의 유육종증. 유육종증의 홍채섬모체염(H22.1)

유육종증에서의 다발성 뇌신경 마비(G53.2)

포도막 이하선염[허포드병]

D86.9 : 상세불명의 유육종증

D89달리 분류되지 않은 면역기전과 관련된 기타 장애

제외: 고글로불린혈증 NOS(R77.1)

단클론성 감마병증(D47.2)

비생착 및 이식 거부(T86.-)

D89.0 다클론성 고감마글로불린혈증. 고감마글로불린혈증 자반증. 다클론 감마병증 NOS

D89.2 : 상세불명의 고감마글로불린혈증

D89.8 달리 분류되지 않은 면역 기전과 관련된 기타 명시된 장애

D89.9 상세불명의 면역 기전과 관련된 장애. 면역질환 NOS

ICD-10은 1997년 5월 27일자 러시아 보건부의 명령에 따라 1999년 러시아 연방 전역의 의료 업무에 도입되었습니다. 170호

WHO는 2017~2018년에 새로운 개정판(ICD-11)을 출시할 계획입니다.

WHO의 변경 및 추가 사항.

변경 사항 처리 및 번역 © mkb-10.com

이차적혈구증가증

정의 및 일반 정보 [편집]

동의어: 이차 적혈구증가증

이차성 적혈구증가증은 정상적인 적혈구 계통이 있을 때 적혈구 생산의 증가된 자극으로 인해 절대 적혈구 질량이 증가하는 상태로 선천적이거나 후천적일 수 있습니다.

병인학 및 발병기전[편집]

이차성 적혈구증가증은 선천적일 수 있으며 VHL(3p26-p25), EGLN1(1q42-q43) 및 EPAS1(2p21-p16) 유전자의 상염색체 열성 돌연변이로 인한 산소 감지 경로의 결함으로 인해 발생하며, 이로 인해 에리스로포이에틴 생산이 증가합니다. 저산소증 설정; 또는 고산소 친화성 헤모글로빈 및 비스포스포글리세레이트 뮤타제 결핍을 포함한 기타 상염색체 우성 선천적 결함으로 인해 조직 저산소증 및 이차 적혈구증가증이 발생합니다.

이차성 적혈구증가증은 또한 조직 저산소증으로 인한 에리스로포이에틴 양의 증가로 인해 발생할 수 있으며, 이는 폐 및 심장 질환이나 높은 고도에 대한 노출로 인해 중심적일 수도 있고, 신장 동맥으로 인한 신장 저산소증과 같은 국소적일 수도 있습니다. 협착증.

에리스로포이에틴 생산은 에리스로포이에틴 분비 종양(신암, 간세포 암종, 소뇌 혈관모세포종, 수막종, 부갑상선 암종/선종)으로 인해 비정상일 수 있습니다. 또한, 에리스로포이에틴은 운동선수에게 도핑제로 의도적으로 투여될 수 있습니다.

임상 발현[편집]

임상적 특징은 적혈구증가증의 원인에 따라 다르지만 일반적으로 증상으로는 과다증, 안색 홍조, 두통, 이명 등이 있습니다. 선천성 형태는 표재성 또는 심부 정맥의 혈전정맥염을 동반할 수 있고, 추바시 가족성 적혈구증가증의 경우처럼 특정 증상과 연관될 수도 있고, 질병의 경과가 무감각할 수도 있습니다.

추바시 적혈구증가증(Chuvash erythrocytosis)으로 알려진 선천성 이차 적혈구증가증의 특정 아형을 가진 환자는 낮은 수축기 혈압 또는 이완기 혈압, 정맥류, 척추체 혈관종은 물론 뇌혈관 합병증 및 장간막 혈전증을 나타냅니다.

후천적 형태의 2차 적혈구증가증은 청색증, 고혈압, 다리와 팔의 북채, 졸음 등으로 나타날 수 있습니다.

이차성 적혈구증가증: 진단[편집]

진단은 총 적혈구 수의 증가와 혈청 적혈구생성인자 수치가 정상 또는 상승된 것을 감지하는 데 기반을 둡니다. 적혈구증가증의 2차 원인은 개별적으로 진단해야 하며 종합적인 평가가 필요합니다.

감별진단[ 원본 편집]

감별진단에는 진성적혈구증가증과 원발성 가족성 적혈구증가증이 포함되는데, 이는 낮은 수준의 적혈구생성인자 및 적혈구증가증의 JAK2 유전자(9p24) 돌연변이로 인해 제외될 수 있습니다.

이차성 적혈구증가증: 치료[편집]

특히 혈전증 위험이 높은 환자에게는 정맥절개술이나 정맥절제가 도움이 될 수 있습니다. 목표 적혈구 용적률(Hct)은 50%가 가장 최적일 수 있습니다. 저용량 아스피린이 도움이 될 수 있습니다. 이차성 적혈구증가증이 발생한 경우, 환자 관리는 기저 질환의 치료를 기반으로 합니다. 예측

예후는 주로 후천적 형태의 이차 적혈구증가증의 수반되는 질병과 추바시 적혈구증가증과 같은 유전성 형태의 혈전성 합병증의 중증도에 따라 달라집니다.

예방[편집]

기타 [편집]

동의어: 스트레스성 적혈구증가증, 스트레스성 적혈구증가증, 스트레스성 적혈구증가증

하이스복 증후군은 이차성 적혈구증가증이 특징이며 주로 고칼로리 식단을 섭취하는 남성에게 발생합니다.

하이즈복 증후군의 유병률은 알려져 있지 않습니다.

하이스복 증후군의 임상상에는 경미한 비만, 고혈압, 적혈구용적률의 상대적 증가와 함께 혈장량 감소, 혈액 점도 증가, 혈청 콜레스테롤, 중성지방 및 요산 증가가 포함됩니다. 혈장량의 감소는 확장기 혈압의 증가와 관련이 있는 것으로 보입니다.

심혈관 합병증의 발생으로 예후가 악화됩니다.

ICD 10. 클래스 III(D50-D89)

ICD 10. 클래스 III. 혈액, 조혈 기관의 질병 및 면역 기전과 관련된 특정 장애(D50-D89)

이 클래스에는 다음 블록이 포함되어 있습니다.

D50-D53 영양 관련 빈혈

D55-D59 용혈성 빈혈

D60-D64 재생불량성 및 기타 빈혈

D65-D69 출혈 장애, 자반병 및 기타 출혈성 질환

D70-D77 혈액 및 조혈 기관의 기타 질환

D80-D89 면역 기전과 관련된 선택된 장애

다음 범주에는 별표가 표시되어 있습니다.

D77 달리 분류된 질환에서의 혈액 및 조혈기관의 기타 장애

영양 관련 빈혈(D50-D53)

D50 철 결핍성 빈혈

D50.0 혈액 손실에 따른 철결핍성 빈혈(만성) 출혈후(만성) 빈혈.

제외 : 급성 출혈후 빈혈(D62) 태아 혈액 손실로 인한 선천성 빈혈(P61.3)

D50.1 철분감소성 삼킴곤란. 켈리-패터슨 증후군. 플러머-빈슨 증후군

D50.8 : 기타 철결핍성 빈혈

D50.9 : 상세불명의 철결핍성 빈혈

D51 비타민 B12 결핍성 빈혈

제외: 비타민 B12 결핍(E53.8)

D51.0 내인성 인자 결핍으로 인한 비타민 B12 결핍성 빈혈.

선천성 내인자 결핍

D51.1 단백뇨를 동반한 비타민 B12의 선택적 흡수 장애로 인한 비타민 B12 결핍성 빈혈.

Imerslund(-Gresbeck) 증후군. 거대적아구성 유전성 빈혈

D51.2 트랜스코발라민 II 결핍

D51.3 영양과 관련된 기타 비타민 B12 결핍성 빈혈. 채식주의자의 빈혈

D51.8 : 기타 비타민 B12 결핍성 빈혈

D51.9 상세불명의 비타민 B12 결핍성 빈혈

D52 엽산 결핍성 빈혈

D52.0 영양과 관련된 엽산 결핍성 빈혈 거대적아구성 영양성 빈혈

D52.1 약물 유발성 엽산 결핍성 빈혈. 필요한 경우 약품을 확인하십시오.

추가 외인 분류번호(XX등급)를 사용하십시오.

D52.8 : 기타 엽산 결핍성 빈혈

D52.9 상세불명의 엽산 결핍성 빈혈. 엽산, NOS 섭취 부족으로 인한 빈혈

D53 기타 식이 관련 빈혈

포함: 비타민 요법에 반응하지 않는 거대적아구성 빈혈

명목상 B12 또는 엽산

D53.0 단백질 결핍으로 인한 빈혈 아미노산 결핍으로 인한 빈혈.

제외: 레쉬-니헨 증후군(E79.1)

D53.1 달리 분류되지 않은 기타 거대적아구성 빈혈. 거대적아구성 빈혈 NOS.

제외: 디굴리엘모병(C94.0)

D53.2 괴혈병으로 인한 빈혈

제외: 괴혈병(E54)

D53.8 영양과 관련된 기타 명시된 빈혈.

결핍과 관련된 빈혈:

제외: 언급되지 않은 영양실조

다음과 같은 빈혈:

구리 결핍(E61.0)

몰리브덴 결핍(E61.5)

아연 결핍(E60)

D53.9 상세불명의 식이 관련 빈혈. 단순만성빈혈.

제외: 빈혈 NOS(D64.9)

용혈성 빈혈(D55-D59)

D55 효소 장애로 인한 빈혈

제외: 약물 유발 효소 결핍성 빈혈(D59.2)

D55.0 포도당-6-인산탈수소효소[G-6-PD] 결핍으로 인한 빈혈. 파비즘. G-6-PD 결핍성 빈혈

D55.1 글루타티온 대사의 기타 장애로 인한 빈혈

육탄당 모노포스페이트[HMP]와 관련된 효소(G-6-PD 제외) 결핍으로 인한 빈혈

대사 경로 우회. 용혈성 비구형구성 빈혈(유전성) 1형

D55.2 해당효소 장애로 인한 빈혈

용혈성 비구형구성(유전성) II형

헥소키나제 결핍으로 인해

피루브산 키나아제 결핍으로 인해

트리오스포스페이트 이소머라제 결핍으로 인해

D55.3 뉴클레오티드 대사 장애로 인한 빈혈

D55.8 : 효소 장애로 인한 기타 빈혈

D55.9 : 상세불명의 효소 장애로 인한 빈혈

D56 지중해빈혈

제외 : 용혈성 질환으로 인한 태아수종 (P56.-)

D56.1 베타 지중해빈혈. 쿨리 빈혈. 심각한 베타 지중해빈혈. 겸상 적혈구 베타 지중해 빈혈.

D56.3 지중해빈혈 형질의 운반

D56.4 태아 헤모글로빈의 유전성 지속성[HFH]

D56.9 상세불명의 지중해빈혈. 지중해성 빈혈(기타 혈색소병증 동반)

경미한 지중해빈혈(혼합)(기타 헤모글로빈병증과 함께)

D57 낫적혈구장애

제외: 기타 헤모글로빈병증(D58. -)

겸상 적혈구 베타 지중해빈혈(D56.1)

D57.0 위기를 동반한 겸상적혈구빈혈 위기가 있는 Hb-SS 질환

D57.1 위기가 없는 낫적혈구빈혈.

D57.2 이중 이형접합 겸상 적혈구 장애

D57.3 낫적혈구 형질의 보유. 헤모글로빈 S의 운반. 이형접합 헤모글로빈 S

D57.8 : 기타 낫적혈구 장애

D58 기타 유전성 용혈성 빈혈

D58.0 유전성 구상적혈구증. 무담즙성(가족성) 황달.

선천성(구형구성) 용혈성 황달. 민코프스키-쇼파르트 증후군

D58.1 유전성 타원적혈구증. 엘리토사이토시스(선천성). 난소증(선천성)(유전성)

D58.2 기타 헤모글로빈병증. 비정상적인 헤모글로빈 NOS. 하인츠 소체를 동반한 선천성 빈혈.

불안정한 헤모글로빈으로 인한 용혈성 질환. 헤모글로빈병증 NOS.

제외: 가족성 적혈구증가증(D75.0)

Hb-M 질환(D74.0)

태아 헤모글로빈의 유전적 지속성(D56.4)

고도 관련 적혈구증가증(D75.1)

D58.8 기타 명시된 유전성 용혈성 빈혈. 구내구증가증

D58.9 : 상세불명의 유전성 용혈성 빈혈

D59 후천성 용혈성 빈혈

D59.0 약물 유발 자가면역 용혈성 빈혈.

의약품 식별이 필요한 경우에는 외인에 대한 추가 분류번호(class XX)를 사용한다.

D59.1 기타 자가면역성 용혈성 빈혈. 자가면역성 용혈성 질환(감기형)(온간형). 차가운 헤마글루티닌으로 인한 만성 질환.

감기형(2차성)(증상이 있는 경우)

열 유형(2차)(증상 있음)

제외: 에반스 증후군(D69.3)

태아 및 신생아의 용혈성 질환 (P55. -)

발작성 한랭 혈색소뇨증(D59.6)

D59.2 약물 유발 비자가면역 용혈성 빈혈. 약물 유발 효소 결핍성 빈혈.

의약품 식별이 필요한 경우에는 외인에 대한 추가 분류번호(class XX)를 사용한다.

D59.3 : 용혈-요독 증후군

D59.4 기타 비자가면역성 용혈성 빈혈.

원인을 규명할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인코드(class XX)를 사용한다.

D59.5 발작성 야간 혈색소뇨증[Marchiafava-Micheli].

D59.6 기타 외부 원인에 의한 용혈로 인한 혈색소뇨증

제외: 혈색소뇨증 NOS(R82.3)

D59.8 : 기타 후천성 용혈성 빈혈

D59.9 상세불명의 후천성 용혈성 빈혈. 만성 특발성 용혈성 빈혈

염증성 빈혈 및 기타 빈혈(D60-D64)

D60 순수 적혈구 무형성증(적아구감소증)을 획득함

포함: 적혈구 무형성증(후천)(성인)(흉선종 동반)

D60.0 : 만성 후천성 순수 적혈구 무형성증

D60.1 일과성 후천성 순수 적혈구 무형성증

D60.8 기타 후천성 순수 적혈구 무형성증

D60.9 상세불명의 순수 적혈구 무형성증을 획득함

D61 기타 재생불량성 빈혈

제외됨: 무과립구증(D70)

D61.0 : 체질적 재생 불량성 빈혈.

무형성증(순수) 적혈구:

블랙팬-다이아몬드 증후군. 가족성 저형성 빈혈. 판코니 빈혈. 발달 결함이 있는 범혈구감소증

D61.1 약물 유발 재생 불량성 빈혈. 필요한 경우 약품을 확인하십시오.

외부 원인에 대해서는 추가 코드를 사용하십시오(클래스 XX).

D61.2 기타 외부 인자에 의한 재생 불량성 빈혈

원인을 식별할 필요가 있는 경우에는 외부 원인에 대한 추가 코드(XX등급)를 사용하십시오.

D61.3 : 특발성 재생 불량성 빈혈

D61.8 : 기타 명시된 재생불량성 빈혈

D61.9 : 상세불명의 재생불량성 빈혈. 저형성 빈혈 NOS. 골수 저형성증. 범골수구증

D62 급성 출혈후 빈혈

제외 : 태아 혈액 손실로 인한 선천성 빈혈(P61.3)

D63 달리 분류된 만성 질환에서의 빈혈

D63.0 : 신생물로 인한 빈혈(C00-D48+)

D63.8 : 달리 분류된 기타 만성 질환에서의 빈혈

D64 기타 빈혈

제외됨: 불응성 빈혈:

과도한 폭발(D46.2)

변환 포함(D46.3)

철아세포 포함(D46.1)

철아세포 없음(D46.0)

D64.0 : 유전성 철적모구성 빈혈 성관련 저색소성 철적구성 빈혈

D64.1 기타 질병으로 인한 이차성 철적모구성 빈혈.

필요한 경우 질병을 식별하기 위해 추가 코드가 사용됩니다.

D64.2 약물 또는 독소로 인한 이차성 철적모구성 빈혈.

원인을 식별할 필요가 있는 경우에는 외부 원인에 대한 추가 코드(XX등급)를 사용하십시오.

D64.3 기타 철적모구성 빈혈.

달리 분류되지 않은 피리독신 반응성

D64.4 선천성 조혈성 빈혈. 이상혈액생성빈혈(선천성).

제외: 블랙팬-다이아몬드 증후군(D61.0)

디굴리엘모병(C94.0)

D64.8 기타 명시된 빈혈. 소아 가성백혈병. 백혈구성 빈혈

혈액 응고 장애, 자반병 및 기타

출혈성 질환(D65-D69)

D65 파종성혈관내응고[제세동증후군]

아피브리노겐혈증이 획득되었습니다. 소모성 응고병증

확산성 또는 파종성 혈관 내 응고

후천성 섬유소용해성 출혈

제외됨: 제세동 증후군(복합):

신생아의 경우(P60)

D66 유전성 제8인자 결핍증

제8인자 결핍(기능 장애 동반)

제외: 혈관 장애를 동반한 제VIII 인자 결핍(D68.0)

D67 유전성 제9인자 결핍증

인자 IX(기능 장애 있음)

혈전형성 혈장 성분

D68 기타 출혈 장애

낙태, 자궁외 임신 또는 포상기태 임신(O00-O07, O08.1)

임신, 출산 및 산욕기 (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 폰빌레브란트병. 혈관 혈우병. 혈관 장애를 동반한 제8인자 결핍. 혈관성 혈우병.

제외: 유전성 모세혈관 취약성(D69.8)

제8인자 결핍:

기능 장애가 있음(D66)

D68.1 유전성 인자 XI 결핍. 혈우병 C. 혈장 트롬보플라스틴 전구체 결핍

D68.2 기타 응고 인자의 유전적 결핍. 선천성 무섬유소원혈증.

이상섬유소원혈증(선천성). 오브렌병

D68.3 혈액 내 순환하는 항응고제로 인한 출혈 장애. 고헤파린혈증.

필요한 경우 사용된 항응고제를 확인하고 추가로 외인분류번호를 사용합니다.

D68.4 후천성 응고인자 결핍증.

다음으로 인한 응고인자 결핍:

비타민 K 결핍

제외: 신생아의 비타민 K 결핍(P53)

D68.8 기타 명시된 출혈 장애. 전신홍반루푸스 억제제의 존재

D68.9 : 상세불명의 응고 장애

D69 자반증 및 기타 출혈성 질환

제외: 양성 고감마글로불린혈증 자반증(D89.0)

한랭글로불린혈증 자반증(D89.1)

특발성(출혈성) 혈소판증가증(D47.3)

라이트닝 퍼플(D65)

혈전성 혈소판 감소성 자반증(M31.1)

D69.0 알레르기성 자반병.

D69.1 정성적 혈소판 결함. 베르나르-술리에 증후군[거대혈소판].

글란츠만병. 회색 혈소판 증후군. 혈전증(출혈성)(유전성). 혈소판증.

제외: 폰빌레브란트병(D68.0)

D69.2 기타 비혈소판감소성 자반증.

D69.3 특발성 혈소판 감소성 자반증. 에반스 증후군

D69.4 기타 원발성 혈소판감소증.

제외: 반경이 없는 혈소판감소증(Q87.2)

일과성 신생아 혈소판 감소증(P61.0)

비스콧-알드리치 증후군(D82.0)

D69.5 이차성 혈소판 감소증. 원인을 규명할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인코드(class XX)를 사용한다.

D69.6 : 상세불명의 혈소판감소증

D69.8 기타 명시된 출혈성 질환. 모세혈관 취약성(유전성) 혈관성 가성혈우병

D69.9 상세불명의 출혈성 상태

혈액 및 혈액 형성 기관의 기타 질병(D70-D77)

D70 무과립구증

무과립구 편도선염. 어린이 유전성 무과립구증. 코스트만병

호중구감소증을 유발하는 약물을 식별할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인분류번호(XX등급)를 사용한다.

제외 : 일과성 신생아 호중구감소증(P61.5)

D71 다형핵 호중구의 기능 장애

세포막 수용체 복합체의 결함. 만성(어린이) 육아종증. 선천성 식균작용 장애

진행성 패혈성 육아종증

D72 기타 백혈구 장애

제외: 호염기구(D75.8)

면역 장애(D80-D89)

전백혈병(증후군)(D46.9)

D72.0 백혈구의 유전적 이상.

이상(과립)(과립구) 또는 증후군:

제외됨: 체디악-히가시(-Steinbrink) 증후군(E70.3)

D72.8 기타 명시된 백혈구 장애.

백혈구 증가증. 림프구증가증(증상이 있음). 림프구 감소증. 단핵구증(증상). 형질세포증가증

D72.9 : 상세불명의 백혈구 장애

D73 비장의 질환

D73.0 : 비장저하증. 수술 후 무비증. 비장의 위축.

제외: 무비증(선천성)(Q89.0)

D73.2 만성 울혈성 비장종대

D73.5 비장경색. 비장 파열은 외상이 없습니다. 비장의 비틀림.

제외: 외상성 비장 파열(S36.0)

D73.8 비장의 기타 질병. 비장 섬유증 NOS. 비장주위염. 비장염 NOS

D73.9 : 상세불명의 비장의 질환

D74 메트헤모글로빈혈증

D74.0 선천성 메트헤모글로빈혈증. NADH-메트헤모글로빈 환원효소의 선천적 결핍.

헤모글로빈증 M(Hb-M 질환) 유전성 메트헤모글로빈혈증

D74.8 기타 메트헤모글로빈혈증. 후천성 메트헤모글로빈혈증(황헤모글로빈혈증 포함).

독성 메트헤모글로빈혈증. 원인을 규명할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인코드(class XX)를 사용한다.

D74.9 : 상세불명의 메트헤모글로빈혈증

제외: 림프절 부종(R59. -)

고감마글로불린혈증 NOS(D89.2)

장간막(급성)(만성)(I88.0)

D75.1 이차성 적혈구증가증.

혈장량 감소

D75.2 본태성 혈소판증가증.

제외: 본태성(출혈성) 혈소판증가증(D47.3)

D75.8 혈액 및 조혈 기관의 기타 명시된 질병. 호염기증

D75.9 상세불명의 혈액 및 조혈기관의 질환

D76 림프망조직 및 망상조직구계를 침범한 선택된 질환

제외: 레터러시브병(Letterer-Sieve disease)(C96.0)

악성 조직구증가증(C96.1)

세망내피증 또는 세망증:

조직구 수질(C96.1)

D76.0 달리 분류되지 않은 랑게르한스 세포 조직구증. 호산 구성 육아종.

핸드-슐러-크리스겐병. 조직구증X(만성)

D76.1 혈구탐식성 림프조직구증가증. 가족성 혈구탐식성 망상증.

랑게르한스 세포 이외의 단핵 식세포의 조직 구증, NOS

D76.2 감염과 관련된 혈구탐식증후군.

감염성 병원체나 질병을 식별해야 하는 경우 추가 코드가 사용됩니다.

D76.3 기타 조직구증가증 증후군. 망상조직구종(거대세포).

대규모 림프절병증을 동반한 부비동 조직구증. 황색육아종

D77 달리 분류된 질환에서의 혈액 및 조혈 기관의 기타 장애.

주혈흡충증[빌하르지아]에서의 비장 섬유증(B65. -)

면역 기전과 관련된 선택된 장애(D80-D89)

포함: 보체 시스템의 결함, 면역결핍 질환(질병 제외),

인간면역결핍바이러스(HIV) 유육종증으로 인해 발생

제외: 자가면역질환(전신) NOS(M35.9)

(D71) 다형핵 호중구의 기능 장애

인간 면역결핍 바이러스[HIV] 질환(B20-B24)

D80 우세한 항체 결핍을 동반한 면역결핍

D80.0 유전성 저감마글로불린혈증.

상염색체 열성 무감마글로불린혈증(스위스형).

X-연관 무감마글로불린혈증[브루톤](성장 호르몬 결핍증 동반)

D80.2 선택적 면역글로불린 A 결핍증

D80.3 면역글로불린 G 아부류의 선택적 결핍

D80.4 선택적 면역글로불린 M 결핍증

D80.5 면역글로불린 M 수치가 증가된 면역결핍

D80.6 면역글로불린 수치가 정상에 가깝거나 고면역글로불린혈증이 있는 항체 결핍.

고면역글로불린혈증을 동반한 항체 결핍

D80.7 소아의 일과성 저감마글로불린혈증

D80.8 우세한 항체 결함이 있는 기타 면역결핍. 카파 경쇄 결핍

D80.9 상세불명의 우세한 항체 결함을 동반한 면역결핍

D81 복합면역결핍증

제외: 상염색체 열성 무감마글로불린혈증(스위스형)(D80.0)

D81.0 망상형성이상을 동반한 중증 복합 면역결핍

D81.1 T세포 및 B세포 수가 적은 중증 복합 면역결핍

D81.2 B세포 수가 낮거나 정상인 중증 복합 면역결핍

D81.3 아데노신 데아미나제 결핍

D81.5 퓨린 뉴클레오시드 포스포릴라제 결핍

D81.6 주요 조직적합성 복합체의 클래스 I 분자의 결핍. 벌거벗은 림프구 증후군

D81.7 주요 조직적합성 복합체의 클래스 II 분자의 결핍

D81.8 기타 복합 면역결핍. 비오틴 의존성 카르복실라제 결핍

D81.9 상세불명의 복합 면역결핍. 중증복합면역결핍질환 NOS

D82 기타 중대한 결함과 관련된 면역결핍

제외: 운동실조성 모세혈관확장증[Louis-Bart](G11.3)

D82.0 비스콧-알드리치 증후군. 혈소판감소증 및 습진을 동반한 면역결핍

D82.1 디 게오르그 증후군. 인두 게실 증후군.

면역결핍을 동반한 무형성증 또는 저형성증

D82.2 짧은 사지로 인한 왜소증을 동반한 면역결핍

D82.3 엡스타인-바(Epstein-Barr) 바이러스로 인한 유전적 결함으로 인한 면역결핍.

X-연관 림프증식성 질환

D82.4 고면역글로불린 E 증후군

D82.8 기타 명시된 중대한 결함과 관련된 면역결핍

D82.9 상세불명의 중대한 결함과 관련된 면역결핍

D83 공통 가변성 면역결핍

D83.0 B 세포의 수와 기능적 활성에 현저한 이상이 있는 일반 가변성 면역결핍

D83.1 면역조절 T 세포 장애가 우세한 일반 가변성 면역결핍

D83.2 B세포 또는 T세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍

D83.8 : 기타 공통 가변성 면역결핍

D83.9 상세불명의 공통 가변성 면역결핍

D84 기타 면역결핍

D84.0 림프구 기능성 항원-1 결함

D84.1 보체 시스템의 결함. C1 에스테라제 억제제 결핍

D84.8 : 기타 명시된 면역결핍 장애

D84.9 : 상세불명의 면역결핍

D86 유육종증

D86.1 : 림프절의 유육종증

D86.2 림프절의 유육종증을 동반한 폐의 유육종증

D86.8 기타 명시되고 결합된 국소화의 유육종증. 유육종증의 홍채섬모체염(H22.1)

유육종증에서의 다발성 뇌신경 마비(G53.2)

포도막 이하선염[허포드병]

D86.9 : 상세불명의 유육종증

D89달리 분류되지 않은 면역기전과 관련된 기타 장애

제외: 고글로불린혈증 NOS(R77.1)

단클론성 감마병증(D47.2)

비생착 및 이식 거부(T86.-)

D89.0 다클론성 고감마글로불린혈증. 고감마글로불린혈증 자반증. 다클론 감마병증 NOS

D89.2 : 상세불명의 고감마글로불린혈증

D89.8 달리 분류되지 않은 면역 기전과 관련된 기타 명시된 장애

D89.9 상세불명의 면역 기전과 관련된 장애. 면역질환 NOS

기타 혈액 및 조혈 기관의 질병

가족성 적혈구증가증

제외: 유전성 난소증(D58.1)

이차적혈구증가증

적혈구증가증:

획득
와 연관되다:
- 에리스로포이에틴
- 혈장량 감소
- 키
- 스트레스
감정적인
저산소증
신장성
상대적인

제외됨: 적혈구증가증:

신생아 (P61.1)
참(D45)

본태성 혈소판증가증

제외: 본태성(출혈성) 혈소판증가증(D47.3)

기타 명시된 혈액 및 조혈기관의 질환

상세불명의 혈액 및 조혈기관의 질환

D75 혈액 및 조혈기관의 기타 질환

제외됨: 림프절 확대(R59.-) 고감마글로불린혈증 NOS(D89.2) 림프절염: . NOS(I88.9). 급성(L04.-). 만성(I88.1). 장간막(급성)(만성)(I88.0)

D75.0 : 가족성 적혈구증가증

적혈구증가증: . 온화한. 가족성 제외: 유전성 난소증(D58.1)

D75.1 : 이차성 적혈구증가증

적혈구증가증: . 획득했습니다. 와 연관되다: . 에리스로포이에틴. 혈장량 감소. 키. 스트레스. 감정적인. 저산소증. 신성. 제외된 친척: 적혈구 증가증: . 신생아(P61.1). 참(D45)

D75.2 본태성 혈소판증가증

제외: 본태성(출혈성) 혈소판증가증(D47.3)

의학 참고서

정보

예배 규칙서

집에 방문하는 의사. 치료사 (vol. 2)

내장질환의 합리적인 진단 및 약물치료

진성적혈구증가증

일반 정보

진성적혈구증가증(적혈구증, 바케즈병)은 적혈구, 백혈구, 혈소판 수가 증가하는 것을 동반하는 종양성 질환입니다. 종양 성장의 근원은 골수 생성의 전구 세포입니다.

빈도 – 인구당 0.6건. 주 연령층은 노년층이다.

불명. 이는 혈액줄기세포의 돌연변이를 기반으로 합니다.

세 가지 조혈 세균 (적혈구가 우세함)의 증식이 증가하면 적혈구 용적률이 증가하고 조직의 혈류가 감소하며 산소 공급이 감소하고 심박출량이 증가합니다. 간과 비장에 골수외 조혈의 초점이 나타납니다.

골수의 병리학. 세포 요소의 분화가 잘 보존된 조혈 조직의 증식. 질병이 진행됨에 따라 골수 내 아세포 수가 증가하고/또는 결합 조직 섬유 수가 증가합니다.

진단

다혈성 증후군: 두통, 현기증, 시야 흐림, 협심증 통증, 얼굴과 손 피부의 발적, 가려움증(따뜻한 샤워나 목욕 후에 증가), 감각 이상, 동맥 고혈압, 혈전증 경향(드물게는 출혈성 증후군).

골수 증식 증후군: 전반적인 약화, 체온 상승, 뼈 통증, 왼쪽 hypochondrium의 무거움, 골수 외 조혈 및 정맥 정체의 증상으로 인한 비장 비대 (덜 일반적으로 간 비대).

진단되기 오래 전부터 많은 환자들은 발치 후 출혈, 물 시술과 관련된 피부 가려움증, 약간의 적혈구 수치 증가, 십이지장 궤양의 병력을 가지고 있습니다.

필수 실험실 테스트

혈소판 수와 백혈구 수를 계산합니다.

순환하는 적혈구의 양이 증가합니다.

혈액 내 에리스로포이에틴 농도 측정;

혈청 내 비타민 B12 및 혈청의 비타민 B12 결합능 측정;

산소 부분압;

골수의 트레핀 생검(적혈구 생성이 우세한 골수의 3줄 증식).

필수 도구 연구

복부 기관의 초음파 검사.

추가 실험실 및 도구 연구:

복강의 컴퓨터 단층촬영(신장 및 간 병리 검사)

신장 혈류 측정;

외부 호흡 기능 연구.

진단을 통해 세 가지 주요 기준이 있거나 처음 두 가지 주요 기준과 두 가지 추가 기준 중 하나가 조합되어 있음이 확인됩니다.

적혈구 질량 증가(남성의 경우 36ml/kg 이상, 여성의 경우 32ml/kg 이상)

동맥혈 산소 포화도가 92% 이상입니다.

백혈구 증가증(12×10 9 /l 초과);

혈소판증가증(400x9/l 이상);

백혈구 알칼리성 포스파타제 활성 증가(100 이상);

혈청 내 비타민 B12 농도의 증가(900pg/ml 이상) 또는 혈청의 비타민 B12 결합 능력(2200pg/ml 이상).

기타 기준: 고요산혈증, 고콜레스테롤혈증, 혈액 내 히스타민 농도 증가, 혈액 내 에리스로포이에틴 농도 감소.

폐, 신장(고신종 또는 암종, 신장 낭종 또는 수신증), 간(간염, 간경화), 종양의 만성 질환에서 원발성(가족성 적혈구증가증, 풍토병의 적혈구증가증) 및 이차 적혈구증가증과 구별하는 것이 필요합니다.

치료

목표는 혈류에서 과도한 적혈구를 제거하거나 적혈구 생성을 억제하여 혈관 합병증의 가능성을 줄이는 것입니다.

과도한 적혈구 제거는 혈액 세포 분리기(적혈구분리술)를 사용하여 수행됩니다. 적혈구를 제거하는 방법인 사혈은 가장 안전한 치료법으로 적혈구용적률이 50% 미만으로 감소할 때까지 실시합니다. Bloodletting은 혈액 점도를 빠르게 줄이는 데 도움이됩니다. 적혈구 함량이 증가하면서 발생하는 초기 단계에서는

3~5일 동안 각각 500ml씩 2~3회 방혈한 후 적당량의 레오폴리글루신 또는 식염수를 투여합니다. 후속 방혈은 순환하는 적혈구의 양을 정상 범위 내로 유지할 뿐만 아니라 철 저장량을 줄여 급격한 증가를 방지합니다. 철결핍이 발생하면 방혈의 필요성은 일반적으로 3개월에 한 번을 초과하지 않습니다.

사혈만으로는 적혈구 용적률을 교정하는 것이 불가능하거나 다른 세포 계통의 활성이 증가된 경우 골수의 조혈 기능을 억제하는 것이 필요합니다. 방사성 인은 골수 활동을 효과적으로 조절하며 내약성이 뛰어납니다. 치료는 노년층의 환자에게 특히 유익합니다.

세포증식억제제를 이용한 치료는 골수의 증가된 증식 활동을 억제하는 것을 목표로 합니다. 세포 증식 억제 요법에 대한 적응증: 백혈구 증가증, 혈소판 증가증 및 비장 비대증, 피부 가려움증, 내장 및 혈관 합병증으로 발생하는 적혈구증; 이전 유혈로 인한 효과가 부족하고 내성이 낮습니다. 다음 약물이 사용됩니다.

알킬화제 - 골수산, 알케란, 시클로포스파미드;

리보뉴클레오시드 이인산 환원효소 억제제 – 수산화요소(용량mg/kg/일). 백혈구와 혈소판 수가 감소한 후 2~4주 동안 일일 복용량을 15mg/kg으로 줄입니다. 이후 유지용량은 500mg/일로 처방됩니다.

세포증식억제제와 알파 인터페론 900만 단위/일을 주 3회 병용하며 개별적으로 선택한 유지 용량으로 전환합니다. 치료는 일반적으로 잘 견디며 수년 동안 지속됩니다. 이 약물의 확실한 장점 중 하나는 백혈병이 없다는 것입니다.

증상 치료가 수행됩니다.

생존율은 7~10년, 치료하지 않으면 2~3년이다. 유혈의 주요 합병증은 혈전색전증과 심혈관입니다. 화학 요법 후 신 생물이 가능합니다. 골수의 백혈병 변형.

진성적혈구증가증

베라 적혈구증가증(그리스어 폴리다수 + 조직학적 세포 세포 + 하이마 혈액)(동의어: 1차 적혈구증가증, 베라 적혈구증가증, 적혈구혈증, 적혈구증, 바케즈병)은 골수의 세포 요소의 골수 증식 및 증식과 관련된 조혈계의 양성 질환입니다. . 이 과정은 적아구성 세균에 더 큰 영향을 미칩니다. 과도한 수의 적혈구가 혈액에 나타나지만 혈소판과 호중성 백혈구의 수도 증가하지만 그 정도는 적습니다. 세포는 정상적인 형태학적 외관을 가지고 있습니다. 적혈구 수가 증가하면 혈액 점도가 증가하고 순환 혈액량이 증가합니다. 이로 인해 혈관의 혈류가 느려지고 혈전이 형성되어 혈액 공급 장애와 장기 저산소증이 발생합니다.

이 질병은 1892년 Vaquez에 의해 처음 기술되었습니다. 1903년 오슬러는 이 질병이 골수의 활동 증가에 기초한다고 제안했습니다. 그는 또한 적혈구혈증을 별도의 질병학적 형태로 식별했습니다.

진성적혈구증가증은 성인의 질병으로 노인에게 더 자주 발생하지만 젊은 사람과 어린이에게도 발생합니다. 수년 동안 질병 자체는 느껴지지 않고 증상없이 진행됩니다. 다양한 연구에 따르면 영향을 받은 사람들의 평균 연령은 60세입니다. 젊은이들은 질병에 걸리는 빈도가 적지만 질병이 더 심각합니다. 남성이 여성보다 다소 더 자주 아프며 그 비율은 대략 1.5:1.0이며 젊은층과 중년층의 환자에서는 여성이 우세합니다. 이 질병에 대한 가족적 소인이 확립되어 있으며 이는 이 질병에 대한 유전적 소인을 나타냅니다. 만성 골수증식성 질환 중 적혈구혈증이 가장 흔합니다. 유병률은 29:100,000이다.

적혈구증가증의 원인

최근에는 역학적 관찰을 바탕으로 줄기세포의 형질전환과 질병의 연관성에 대한 가정이 이루어졌습니다. 617번 위치의 발린이 페닐알라닌으로 대체되는 티로신 키나제 JAK 2(야누스 키나제)의 돌연변이가 관찰됩니다. 그러나 이 돌연변이는 다른 혈액 질환에서도 발생하지만 적혈구 증가증에서 가장 자주 발생합니다.

임상 사진

질병의 임상 증상은 과다한 증상과 혈관 혈전증과 관련된 합병증이 지배적입니다. 질병의 주요 증상은 다음과 같습니다.

피부 정맥의 확장과 피부색의 변화

환자의 피부, 특히 목 부위에는 정맥이 튀어나오고 확장되고 부풀어 오른 것이 뚜렷이 보입니다. 적혈구 증가증의 경우 피부는 붉은 체리색을 띠며 특히 얼굴, 목, 손 등 신체의 열린 부분에서 두드러집니다. 혀와 입술이 푸르스름한 붉은색을 띠고 눈이 충혈된 것처럼 보이며(눈의 결막이 충혈됨) 연구개의 색은 변하지만 연구개의 색은 정상으로 유지됩니다(쿠퍼먼 증상). 피부와 점막의 독특한 그늘은 표면 혈관에 혈액이 넘치고 움직임이 느려지므로 발생합니다. 결과적으로 대부분의 헤모글로빈은 환원된 형태로 변환될 시간이 있습니다.

환자는 피부 가려움증을 경험합니다. 가려운 피부는 환자의 40%에서 관찰됩니다. 이는 바케스병의 특정 진단 특징입니다. 이 가려움증은 따뜻한 물에서 수영한 후에 더욱 심해지며 이는 히스타민, 세로토닌 및 프로스타글란딘의 방출과 관련이 있습니다.

이는 피부가 붉어지고 보라색 청색 반점이 나타나는 것을 동반하는 손가락과 발가락 끝의 단기적으로 견딜 수 없는 타는 듯한 통증입니다. 통증의 출현은 혈소판 수의 증가와 모세혈관의 미세혈전의 출현으로 설명됩니다. 아스피린을 복용하면 적혈구통증에 좋은 효과가 나타납니다.

적혈구혈증의 일반적인 증상은 다양한 정도의 비장 비대지만, 간도 비대해질 수 있습니다. 이는 과도한 혈액 공급과 골수 증식 과정에서 간-백선계의 참여로 인해 발생합니다.

십이지장과 위에 궤양이 발생함

10-15%의 경우 십이지장 궤양이 발생하고 위궤양은 덜 발생하며 이는 작은 혈관의 혈전증 및 점막의 영양 장애 및 헬리코박터 파일로리에 대한 저항성 감소와 관련이 있습니다.

이전에는 혈관 혈전증과 색전증이 적혈구 증가증의 주요 사망 원인이었습니다. 적혈구증가증 환자는 혈전이 형성되는 경향이 있습니다. 이로 인해하지 정맥, 대뇌, 관상 동맥 및 비장 혈관의 혈액 순환이 손상됩니다. 혈전증 경향은 혈액 점도 증가, 혈소판 증가증 및 혈관벽 변화로 설명됩니다.

혈액 응고 및 혈전 형성 증가와 함께 잇몸 및 식도 정맥 출혈이 적혈구 증가증에서 관찰됩니다.

지속적인 관절 통증 및 요산 수치 증가

많은 환자(20%)가 요산 수치의 증가로 인해 통풍성 관절의 지속적인 통증을 호소합니다.

많은 환자들이 다리의 지속적인 통증을 호소하는데, 그 원인은 내막염을 없애고 적혈구증과 홍사체통증을 동반합니다.

편평한 뼈를 두들겨 압력을 가하면 통증이 생기며 골수 증식과 함께 흔히 관찰됩니다.

장기의 혈액 순환이 악화되면 환자는 피로, 두통, 현기증, 이명, 머리로 혈액이 몰리는 현상, 피로, 호흡 곤란, 눈의 깜박거리는 반점, 시야 흐림 등의 증상을 호소하게 됩니다. 혈압이 증가하는데, 이는 혈액 점도 증가에 대한 혈관층의 보상 반응입니다. 심부전과 심근경화증이 자주 발생합니다.

진성적혈구증가증에 대한 실험실 지표

적혈구의 수는 증가하며 일반적으로 1리터 이상당 6×10²~8×10²입니다.

헤모글로빈은 180-220g/l로 증가하고 색지수는 1보다 작습니다(0.7-0.6).

순환 혈액의 총량은 주로 적혈구 수의 증가로 인해 1.5 -2.5 배로 크게 증가합니다. 적혈구 용적률 지표(적혈구와 혈장의 비율)는 적혈구 증가로 인해 급격히 변화하며 65% 이상의 값에 도달합니다.

혈액 내 망상적혈구 수가 15-20ppm으로 증가하는데, 이는 적혈구 재생이 강화되었음을 나타냅니다.

적혈구의 다색증이 나타나며 도말 검사에서 개별 적혈구 아세포가 감지 될 수 있습니다.

백혈구 수가 혈액 1리터당 10.0×109-12.0×109로 1.5~2배 증가했다. 일부 환자에서는 백혈구 증가증이 더 높은 수치에 도달합니다. 증가는 호중구로 인해 발생하며 그 함량은 70-85%에 이릅니다. 밴드 또는 덜 일반적으로 골수성 변화가 관찰됩니다. 호산구의 수가 증가하고 호염기구의 수가 감소합니다.

혈소판의 수는 혈액 1리터당 400.0×10 9 -600.0×10 9 로 증가하며 때로는 그 이상입니다. 혈액 점도가 크게 증가하고 ESR이 느립니다(시간당 1-2mm).

요산 수치가 증가합니다.

적혈구증가증의 합병증

질병의 합병증은 뇌, 비장, 간, 하지, 덜 일반적으로 신체의 다른 부위의 동맥 및 정맥 혈관의 혈전증 및 색전증으로 인해 발생합니다. 비장경색, 허혈성 뇌졸중, 심근경색, 간경화, 대퇴심부정맥혈전증이 발생한다. 혈전증과 함께 위와 십이지장의 출혈, 침식 및 궤양, 빈혈이 나타납니다. 요산 농도의 증가로 인해 담석증과 요로 결석증이 발생하는 경우가 매우 많습니다. 신장경화증

진단

진성적혈구증가증을 진단할 때 질병의 임상적, 혈액학적, 생화학적 변수를 평가하는 것이 매우 중요합니다. 환자의 특징적인 외모(피부와 점막의 특정 색상). 비장, 간 비대, 혈전증 경향. 혈액 매개변수의 변화: 적혈구용적률, 적혈구 수, 백혈구, 혈소판. 순환 혈액량 증가, 점도 증가, 낮은 ESR, 알칼리성 포스파타제 함량 증가, 백혈구, 혈청 비타민 B12 저산소증이 있고 비타민 B12 치료가 부적절한 질병을 배제해야합니다.

진단을 명확히 하기 위해서는 트레핀 생검과 골수의 조직학적 검사가 필요합니다.

진성적혈구증가증을 확인하기 위해 가장 일반적으로 사용되는 지표는 다음과 같습니다.

순환하는 적혈구의 질량 증가:

진단 알고리즘

진단 알고리즘은 다음과 같습니다.

환자에게 다음이 있는지 확인하십시오.

A. 헤모글로빈 증가 또는 B. 헤마토크릿 증가

순환하는 적혈구의 질량 증가:

사소한(추가) 기준

혈소판 수 증가

그렇다면 진정한 적혈구증가증이 있으며 혈액 전문의의 관찰이 필요합니다.

또한 에리스로포이에틴이 없는 배지에서 적혈구 콜로니의 성장 여부, 에리스로포이에틴 수준(분석 민감도 70%, 특이도 90%), 골수 천자 조직학 수행,

감별 진단

감별 진단은 2차(절대 및 상대) 적혈구증가증으로 수행됩니다.

치료

치료는 혈액 점도를 줄이고 혈전 및 출혈과 같은 합병증을 퇴치하는 데 기반을 두고 있습니다. 혈액 점도는 적혈구 수와 직접적인 관련이 있으므로 적혈구 수를 줄이는 정맥절개술과 화학 요법(세포감소 요법)이 진성적혈구증가증 치료에 사용됩니다. 정맥 절개술은 여전히 적혈구증의 주요 치료법으로 남아 있습니다. 추가적으로 증상을 나타내는 물질이 사용됩니다. 환자의 치료와 관찰은 혈액학자가 수행해야 합니다.

방혈

사혈(정맥절개술)이 대표적인 치료 방법입니다. 방혈은 혈액량을 감소시키고 적혈구용적률을 정상화시킵니다. 과다혈액과 적혈구 용적률이 55% 이상일 때 사혈을 실시합니다. 헤마토크릿 수준을 45% 이하로 유지하는 것이 필요합니다. 과다증후군이 사라질 때까지 2~4일 간격으로 300~500ml의 혈액을 제거합니다. 헤모글로빈 수치는 140~150g/l로 조정됩니다. 방혈 전에 혈액 및 미세 순환의 유변학적 특성을 개선하기 위해 400ml의 레오폴리글루신 a와 5000단위의 헤파린 a를 정맥 투여하는 것이 필요합니다. 혈액을 흘리면 피부 가려움증이 줄어듭니다. 유혈에 대한 금기 사항은 혈소판의 증가입니다. 사혈은 종종 다른 치료 방법과 결합됩니다.

적혈구분리술

유혈은 적혈구분리술로 성공적으로 대체될 수 있습니다.

세포감소치료

혈전증 위험이 높은 사람의 경우 세포감소요법을 사혈과 함께 시행하거나, 사혈만으로 적혈구 용적률을 유지하는 것이 효과가 없는 경우 시행합니다.

혈소판과 적혈구의 증식을 억제하기 위해 항대사제, 알킬화제 및 생물학적 물질과 같은 다양한 약리학 그룹의 약물이 사용됩니다. 각 약물에는 고유한 사용 특성과 금기 사항이 있습니다.

Imiphos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, clorambucil (leukeran)이 처방됩니다. 최근에는 hydroxyurea(Hydrea, Litalir, Sirea), pipobroman(Verzite, Amedel)이 사용되었습니다. 수산화요소의 사용은 노년층의 사람들에게 표시됩니다. 생물학적 물질 중에는 골수증식을 억제하는 재조합 인터페론 α-2b(인트론)가 사용된다. 인터페론을 사용하면 혈소판 수치가 더 많이 감소합니다. 인터페론은 혈전 출혈성 합병증의 발병을 예방하고 피부 가려움증을 감소시킵니다.

최근에는 방사성 인(32P)의 사용이 줄어들고 있습니다. 방사성 인을 이용한 적혈구혈증 치료는 1936년 존 로렌스(John Lawrence)에 의해 처음으로 사용되었습니다. 적혈구 생성을 포함한 골수 생성을 억제합니다. 방사성 인의 사용은 백혈병 발병 위험이 높습니다.

혈소판 수를 줄이기 위해 아나그렐리드는 하루 0.5-3mg의 용량으로 사용됩니다.

실제 경찰 환경에서 Imatinib의 사용은 아직 연구 단계에 도달하지 않았습니다.

가장 일반적으로 사용되는 치료법

치료 요법은 각 환자마다 혈액 전문의가 개별적으로 선택합니다.

다양한 계획의 예:

수산화요소와 정맥절개술

적혈구증가증의 합병증 치료

혈전증 및 색전증을 예방하기 위해 분해 요법이 사용됩니다: 아세틸살리실산(1일 50~100mg), 디피리다몰, 티클로페딘 염산염, 트렌탈. 동시에 헤파린이나 프락시파린이 처방됩니다.

거머리를 사용하는 것은 효과적이지 않습니다.

피부 가려움증을 줄이기 위해 항히스타민 제 H1 시스템 차단제 (Zyrtec)와 파라세틴 (Paxil)이 사용되었습니다.

철분 결핍의 경우:

남성호르몬 약물: Winobanin(Danazol®)

자가면역성 용혈성 빈혈이 발생하면 코르티코스테로이드 호르몬의 사용이 필요합니다.

요산 수치를 낮추려면 - 알로푸리놀, 인터페론 α.

적혈구증가증에 대한 골수 이식은 골수 이식 자체가 결과가 좋지 않을 수 있기 때문에 거의 사용되지 않습니다.

혈구 감소증, 빈혈 및 용혈성 위기의 경우 코르티코스테로이드 호르몬(프레드니솔론), 동화작용 호르몬 및 비타민 B가 표시됩니다.

비장절제술은 심한 비장과다증이 있는 경우에만 가능합니다. 급성 백혈병이 의심되는 경우 수술은 금기입니다.

이동

적혈구증가증의 경과는 만성적이고 양성입니다. 현대적인 치료법으로 환자는 오래 산다. 질병의 결과는 진행성 저형성 빈혈을 동반한 골수 섬유증이 발생하고 질병이 골수성 백혈병으로 전환되는 것일 수 있습니다. 이 질병의 기대 수명은 10년 이상입니다.

예측

방사성 인이 실제로 도입된 이후 질병의 경과는 양호했습니다.

바케스 L.H. Sur une forme de 시아노스 s'accompagnant d'hyperglobulie extra et persistante. C R Soc Biol(파리). 1892;44:.
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위키미디어 재단. 2010.

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적혈구증가증 - I 적혈구증가증 (그리스어 폴리다수 + 조직학적 세포 세포 + 하이마 혈액, 동의어: 베라 적혈구증가증, 적혈구증, 바케스병) 만성 백혈병, 적혈구 형성이 덜하고 일관되지 않게 증가합니다. 의학백과사전

POLYCYTHEMIA - (그리스어 polýs - 수많은, kýtos - 용기, 여기 - 세포 및 háima - 혈액에서 유래), 혈액 단위 부피당 적혈구 수가 증가합니다. 증상이 있는 P. 또는 적혈구증가증은 손실로 인해 혈액이 두꺼워진 결과입니다. 수의학 백과사전

클래스 III. 혈액, 조혈 기관의 질병 및 면역 기전과 관련된 특정 장애(D50-D89)

이 클래스에는 다음 블록이 포함되어 있습니다.
D50-D53 영양 관련 빈혈
D55-D59 용혈성 빈혈
D60-D64 재생불량성 및 기타 빈혈
D65-D69 출혈 장애, 자반병 및 기타 출혈성 질환
D70-D77 혈액 및 조혈 기관의 기타 질환
D80-D89 면역 기전과 관련된 선택된 장애

다음 범주에는 별표가 표시되어 있습니다.
D77 달리 분류된 질환에서의 혈액 및 조혈기관의 기타 장애

영양 관련 빈혈(D50-D53)

D50 철 결핍성 빈혈

포함됨: 빈혈:
. 철혈감소성
. 저색소성의
D50.0혈액 손실에 따른 철결핍성 빈혈(만성) 출혈후(만성) 빈혈.
제외 : 급성 출혈후 빈혈(D62) 태아 혈액 손실로 인한 선천성 빈혈(P61.3)
D50.1철분감소성 연하곤란. 켈리-패터슨 증후군. 플러머-빈슨 증후군
D50.8기타 철결핍성 빈혈
D50.9상세불명의 철결핍성 빈혈

D51 비타민 B12 결핍성 빈혈

제외: 비타민 B12 결핍(E53.8)

D51.0내인성 인자 결핍으로 인한 비타민 B12 결핍성 빈혈.
빈혈증:
. 애디슨
. 버메라
. 유해한 (선천적)
선천성 내인자 결핍
D51.1단백뇨를 동반한 비타민 B12의 선택적 흡수 장애로 인한 비타민 B12 결핍성 빈혈.
Imerslund(-Gresbeck) 증후군. 거대적아구성 유전성 빈혈
D51.2트랜스코발라민 II 결핍
D51.3식이요법과 관련된 기타 비타민 B12 결핍성 빈혈. 채식주의자의 빈혈
D51.8기타 비타민 B12 결핍성 빈혈
D51.9상세불명의 비타민 B12 결핍성 빈혈

D52 엽산 결핍성 빈혈

D52.0식이 관련 엽산 결핍성 빈혈. 거대적아구성 영양성 빈혈
D52.1엽산 결핍성 빈혈은 약물로 인해 발생합니다. 필요한 경우 약품을 확인하십시오.
추가 외인 분류번호(XX등급)를 사용하십시오.
D52.8기타 엽산 결핍성 빈혈
D52.9상세불명의 엽산 결핍성 빈혈. 엽산, NOS 섭취 부족으로 인한 빈혈

D53 기타 식이 관련 빈혈

포함: 비타민 요법에 반응하지 않는 거대적아구성 빈혈
명목상 B12 또는 엽산

D53.0단백질 결핍으로 인한 빈혈. 아미노산 결핍으로 인한 빈혈.
오로타산성 빈혈
제외: 레쉬-니헨 증후군(E79.1)
D53.1달리 분류되지 않은 기타 거대적아구성 빈혈. 거대적아구성 빈혈 NOS.
제외: 디굴리엘모병(C94.0)
D53.2괴혈병으로 인한 빈혈.
제외: 괴혈병(E54)
D53.8기타 명시된 식이 관련 빈혈.
결핍과 관련된 빈혈:
. 구리
. 몰리브덴
. 아연
제외: 언급되지 않은 영양실조
다음과 같은 빈혈:
. 구리 결핍(E61.0)
. 몰리브덴 결핍(E61.5)
. 아연 결핍(E60)
D53.9상세불명의 다이어트 관련 빈혈. 단순만성빈혈.
제외: 빈혈 NOS(D64.9)

용혈성 빈혈(D55-D59)

D55 효소 장애로 인한 빈혈

제외: 약물 유발 효소 결핍성 빈혈(D59.2)

D55.0포도당-6-인산탈수소효소[G-6-PD] 결핍으로 인한 빈혈. 파비즘. G-6-PD 결핍성 빈혈
D55.1글루타티온 대사의 다른 장애로 인한 빈혈.
육탄당 모노포스페이트[HMP]와 관련된 효소(G-6-PD 제외) 결핍으로 인한 빈혈
대사 경로 우회. 용혈성 비구형구성 빈혈(유전성) 1형
D55.2해당효소 장애로 인한 빈혈.
빈혈증:
. 용혈성 비구형구성(유전성) II형
. 헥소키나제 결핍으로 인해
. 피루브산 키나제 결핍으로 인해
. 트리오스포스페이트 이소머라제 결핍으로 인해
D55.3뉴클레오티드 대사 장애로 인한 빈혈
D55.8효소 장애로 인한 기타 빈혈
D55.9상세불명의 효소 장애로 인한 빈혈

D56 지중해빈혈

D56.0알파지중해빈혈.
제외 : 용혈성 질환으로 인한 태아수종 (P56.-)
D56.1베타 지중해빈혈. 쿨리 빈혈. 심각한 베타 지중해빈혈. 겸상 적혈구 베타 지중해 빈혈.
지중해빈혈:
. 중급
. 큰
D56.2델타 베타 지중해빈혈
D56.3지중해 빈혈 특성의 운반
D56.4태아 헤모글로빈[HFH]의 유전적 지속성
D56.8기타 지중해빈혈
D56.9지정되지 않은 지중해빈혈. 지중해성 빈혈(기타 혈색소병증 동반)
경미한 지중해빈혈(혼합)(기타 헤모글로빈병증과 함께)

D57 낫적혈구장애

제외: 기타 헤모글로빈병증(D58. -)
겸상 적혈구 베타 지중해빈혈(D56.1)

D57.0위기에 처한 겸상 적혈구 빈혈. 위기가 있는 Hb-SS 질환
D57.1위기가 없는 겸상 적혈구 빈혈.
겸상 적혈구:
. 빈혈증)
. 질병) NOS
. 위반)
D57.2이중 이형접합 겸상 적혈구 질환
질병:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3겸상적혈구 형질의 전달. 헤모글로빈 S의 운반. 이형접합 헤모글로빈 S
D57.8기타 겸상 적혈구 질환

D58 기타 유전성 용혈성 빈혈

D58.0유전성 구상적혈구증. 무담즙성(가족성) 황달.
선천성(구형구성) 용혈성 황달. 민코프스키-쇼파르트 증후군
D58.1유전성 타원 적혈구 증. 엘리토사이토시스(선천성). 난소증(선천성)(유전성)
D58.2기타 헤모글로빈병증. 비정상적인 헤모글로빈 NOS. 하인츠 소체를 동반한 선천성 빈혈.
질병:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
불안정한 헤모글로빈으로 인한 용혈성 질환. 헤모글로빈병증 NOS.
제외: 가족성 적혈구증가증(D75.0)
Hb-M 질환(D74.0)
태아 헤모글로빈의 유전적 지속성(D56.4)
고도 관련 적혈구증가증(D75.1)
메트헤모글로빈혈증(D74.-)
D58.8기타 명시된 유전성 용혈성 빈혈. 구내구증가증
D58.9상세불명의 유전성 용혈성 빈혈

D59 후천성 용혈성 빈혈

D59.0약물 유발 자가면역 용혈성 빈혈.
의약품 식별이 필요한 경우에는 외인에 대한 추가 분류번호(class XX)를 사용한다.
D59.1기타 자가면역성 용혈성 빈혈. 자가면역성 용혈성 질환(감기형)(온간형). 차가운 헤마글루티닌으로 인한 만성 질환.
"콜드 응집소":
. 질병
. 혈색소뇨증
용혈성 빈혈:
. 감기형(2차성)(증상이 있는)
. 열 유형(2차)(증상이 있음)
제외: 에반스 증후군(D69.3)
태아 및 신생아의 용혈성 질환 (P55. -)
발작성 한랭 혈색소뇨증(D59.6)
D59.2약물 유발 비자가 면역 용혈성 빈혈. 약물 유발 효소 결핍성 빈혈.
의약품 식별이 필요한 경우에는 외인에 대한 추가 분류번호(class XX)를 사용한다.
D59.3용혈-요독 증후군
D59.4기타 비자가면역성 용혈성 빈혈.
용혈성 빈혈:
. 기계적인
. 미세혈관병증
. 독성
원인을 규명할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인코드(class XX)를 사용한다.
D59.5발작성 야간 혈색소뇨증(Marchiafava-Micheli).
D59.6다른 외부 원인에 의한 용혈로 인한 혈색소뇨증.
헤모글로빈뇨증:
. 부하에서
. 행진
. 발작성 감기
제외: 혈색소뇨증 NOS(R82.3)
D59.8기타 후천성 용혈성 빈혈
D59.9상세불명의 후천성 용혈성 빈혈. 만성 특발성 용혈성 빈혈

염증성 빈혈 및 기타 빈혈(D60-D64)

D60 순수 적혈구 무형성증(적아구감소증)을 획득함

포함: 적혈구 무형성증(후천)(성인)(흉선종 동반)

D60.0만성 후천성 순수 적혈구 무형성증
D60.1일과성 후천성 순수 적혈구 무형성증
D60.8기타 후천성 순수 적혈구 무형성증
D60.9상세불명의 순수 적혈구 무형성증을 획득함

D61 기타 재생불량성 빈혈

제외됨: 무과립구증(D70)

D61.0체질적 재생 불량성 빈혈.
무형성증(순수) 적혈구:
. 타고난
. 아이들의
. 주요한
블랙팬-다이아몬드 증후군. 가족성 저형성 빈혈. 판코니 빈혈. 발달 결함이 있는 범혈구감소증
D61.1약물 유발 재생 불량성 빈혈. 필요한 경우 약품을 확인하십시오.
외부 원인에 대해서는 추가 코드를 사용하십시오(클래스 XX).
D61.2다른 외부 요인으로 인한 재생 불량성 빈혈.
원인을 식별할 필요가 있는 경우에는 외부 원인에 대한 추가 코드(XX등급)를 사용하십시오.
D61.3특발성 재생 불량성 빈혈
D61.8기타 명시된 재생 불량성 빈혈
D61.9불특정 재생 불량성 빈혈. 저형성 빈혈 NOS. 골수 저형성증. 범골수구증

D62 급성 출혈후 빈혈

제외 : 태아 혈액 손실로 인한 선천성 빈혈(P61.3)

D63 달리 분류된 만성 질환에서의 빈혈

D63.0신생물로 인한 빈혈(C00-D48+)
D63.8달리 분류된 기타 만성질환에서의 빈혈

D64 기타 빈혈

제외됨: 불응성 빈혈:
. NOS (D46.4)
. 과도한 폭발이 있는 경우(D46.2)
. 변환 있음(D46.3)
. 철아세포 포함(D46.1)
. 철아세포 없음(D46.0)

D64.0유전성 철아구성 빈혈. 성관련 저색소성 철적구성 빈혈
D64.1다른 질병으로 인한 이차성 철모구성 빈혈.
필요한 경우 질병을 식별하기 위해 추가 코드가 사용됩니다.
D64.2약물이나 독소로 인해 발생하는 이차성 철적모구성 빈혈입니다.
원인을 식별할 필요가 있는 경우에는 외부 원인에 대한 추가 코드(XX등급)를 사용하십시오.
D64.3기타 철적모구성 빈혈.
철적구성 빈혈:
. NOS
. 달리 분류되지 않은 피리독신 반응성
D64.4선천성 적혈구생성 빈혈. 이상혈액생성빈혈(선천성).
제외: 블랙팬-다이아몬드 증후군(D61.0)
디굴리엘모병(C94.0)
D64.8기타 명시된 빈혈. 소아 가성백혈병. 백혈구성 빈혈
D64.9상세불명의 빈혈

혈액 응고 장애, 자반병 및 기타

출혈성 질환(D65-D69)

D65 파종성혈관내응고[제세동증후군]

아피브리노겐혈증이 획득되었습니다. 소모성 응고병증
확산성 또는 파종성 혈관 내 응고
후천성 섬유소용해성 출혈
자반병:
. 섬유소용해제
. 번개처럼 빠르게
제외됨: 제세동 증후군(복합):
. 신생아의 경우(P60)

D66 유전성 제8인자 결핍증

제8인자 결핍(기능 장애 동반)
혈우병:
. NOS
. ㅏ
. 고전
제외: 혈관 장애를 동반한 제VIII 인자 결핍(D68.0)

D67 유전성 제9인자 결핍증

크리스마스 질병
부족:
. 인자 IX(기능 장애 있음)
. 혈전 형성 혈장 성분
혈우병 B

D68 기타 출혈 장애

제외됨: 복잡함:
. 낙태, 자궁외 임신 또는 포상기태 임신(O00-O07, O08.1)
. 임신, 출산 및 산욕기 (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0폰빌레브란트병. 혈관 혈우병. 혈관 장애를 동반한 제8인자 결핍. 혈관성 혈우병.
제외: 유전성 모세혈관 취약성(D69.8)
제8인자 결핍:
. NOS (D66)
. 기능 장애가 있음(D66)
D68.1유전성 인자 XI 결핍. 혈우병 C. 혈장 트롬보플라스틴 전구체 결핍
D68.2다른 응고 인자의 유전적 결핍. 선천성 무섬유소원혈증.
부족:
. AC 글로불린
. 프로아셀린
인자 결핍:
. 나 [피브리노겐]
. II [프로트롬빈]
. V [불안정]
. VII [안정적]
. X [스튜어트 프로워]
. XII [하게만]
. XIII [피브린 안정제]
이상섬유소원혈증(선천성). 오브렌병
D68.3혈액 속에 순환하는 항응고제로 인해 발생하는 출혈 장애입니다. 고헤파린혈증.
컨텐츠 향상:
. 항트롬빈
. 항-VIIIa
. 항-IXa
. 항-Xa
. 안티 XIa
필요한 경우 사용된 항응고제를 확인하고 추가로 외인분류번호를 사용합니다.
(클래스 XX).
D68.4후천적 응고인자 결핍.
다음으로 인한 응고인자 결핍:
. 간 질환
. 비타민 K 결핍
제외: 신생아의 비타민 K 결핍(P53)
D68.8기타 명시된 출혈 장애. 전신홍반루푸스 억제제의 존재
D68.9상세불명의 출혈장애

D69 자반증 및 기타 출혈성 질환

제외: 양성 고감마글로불린혈증 자반증(D89.0)
한랭글로불린혈증 자반증(D89.1)
특발성(출혈성) 혈소판증가증(D47.3)
라이트닝 퍼플(D65)
혈전성 혈소판 감소성 자반증(M31.1)

D69.0알레르기성 자반병.
자반병:
. 아나필락시스양
. 헤노흐(-Schönlein)
. 비혈소판 감소증:
. 출혈성
. 특발성의
. 혈관의
알레르기성 혈관염
D69.1질적 혈소판 결함. 베르나르-술리에 증후군[거대혈소판].
글란츠만병. 회색 혈소판 증후군. 혈전증(출혈성)(유전성). 혈소판증.
제외: 폰빌레브란트병(D68.0)
D69.2기타 비혈소판 감소성 자반증.
자반병:
. NOS
. 노인
. 단순한
D69.3특발성 혈소판 감소성 자반증. 에반스 증후군
D69.4기타 원발성 혈소판 감소증.
제외: 반경이 없는 혈소판감소증(Q87.2)
일과성 신생아 혈소판 감소증(P61.0)
비스콧-알드리치 증후군(D82.0)
D69.5이차성 혈소판 감소증. 원인을 규명할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인코드(class XX)를 사용한다.
D69.6상세불명의 혈소판감소증
D69.8기타 명시된 출혈성 질환. 모세혈관 취약성(유전성) 혈관성 가성혈우병
D69.9상세불명의 출혈병태

혈액 및 혈액 형성 기관의 기타 질병(D70-D77)

D70 무과립구증

무과립구 편도선염. 어린이 유전성 무과립구증. 코스트만병
호중구감소증:
. NOS
. 타고난
. 주기적
. 약용
. 주기적
. 비장(일차)
. 독성
호중구감소성 비장종대
호중구감소증을 유발하는 약물을 식별할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인분류번호(XX등급)를 사용한다.
제외 : 일과성 신생아 호중구감소증(P61.5)

D71 다형핵 호중구의 기능 장애

세포막 수용체 복합체의 결함. 만성(어린이) 육아종증. 선천성 식균작용 장애
진행성 패혈성 육아종증

D72 기타 백혈구 장애

제외: 호염기구(D75.8)
면역 장애(D80-D89)
호중구감소증(D70)
전백혈병(증후군)(D46.9)

D72.0백혈구의 유전적 이상.
이상(과립)(과립구) 또는 증후군:
. 알데라
. 메이-헤글리나
. 펠게라후에트
유전:
. 백혈구
. 초분할
. 저분할화
. 백혈병증
제외됨: 체디악-히가시(-Steinbrink) 증후군(E70.3)
D72.1호산구 증가증.
호산구 증가증:
. 알레르기가 있는
. 유전적인
D72.8기타 명시된 백혈구 장애.
백혈병 반응:
. 림프구성
. 단핵구의
. 골수성
백혈구 증가증. 림프구증가증(증상이 있음). 림프구 감소증. 단핵구증(증상). 형질세포증가증
D72.9상세불명의 백혈구 장애

D73 비장의 질환

D73.0비강저하증. 수술 후 무비증. 비장의 위축.
제외: 무비증(선천성)(Q89.0)
D73.1비장과다증
제외됨: 비장종대:
. NOS(R16.1)
.선천적 (Q89.0)
D73.2만성 울혈성 비장종대
D73.3비장 농양
D73.4비장 낭종
D73.5비장 경색. 비장 파열은 외상이 없습니다. 비장의 비틀림.
제외: 외상성 비장 파열(S36.0)
D73.8비장의 기타 질병. 비장 섬유증 NOS. 비장주위염. 비장염 NOS
D73.9상세불명의 비장의 질환

D74 메트헤모글로빈혈증

D74.0선천성 메트헤모글로빈혈증. NADH-메트헤모글로빈 환원효소의 선천적 결핍.
헤모글로빈증 M(Hb-M 질환) 유전성 메트헤모글로빈혈증
D74.8기타 메트헤모글로빈혈증. 후천성 메트헤모글로빈혈증(황헤모글로빈혈증 포함).
독성 메트헤모글로빈혈증. 원인을 규명할 필요가 있는 경우에는 추가로 외인코드(class XX)를 사용한다.
D74.9상세불명의 메트헤모글로빈혈증

D75 혈액 및 조혈기관의 기타 질환

제외: 림프절 부종(R59. -)
고감마글로불린혈증 NOS(D89.2)
림프절염:
. NOS (I88.9)
. 매운 (L04.-)
. 만성(I88.1)
. 장간막(급성)(만성)(I88.0)

D75.0가족성 적혈구증가증.
적혈구증가증:
. 온화한
. 가족
제외: 유전성 난소증(D58.1)
D75.1이차적혈구증가증.
적혈구증가증:
. 획득
. 와 연관되다:
. 에리스로포이에틴
. 혈장량 감소
. 키
. 스트레스
. 감정적인
. 저산소증
. 신장성
. 상대적인
제외됨: 적혈구증가증:
. 신생아 (P61.1)
. 참(D45)
D75.2본태성 혈소판증가증.
제외: 본태성(출혈성) 혈소판증가증(D47.3)
D75.8혈액 및 조혈 기관의 기타 명시된 질병. 호염기증
D75.9상세불명의 혈액 및 조혈기관의 질환

D76 림프망조직 및 망상조직구계를 침범한 선택된 질환

제외: 레터러시브병(Letterer-Sieve disease)(C96.0)
악성 조직구증가증(C96.1)
세망내피증 또는 세망증:
. 조직구 수질(C96.1)
. 백혈병(C91.4)
. 지질 멜라닌증(I89.8)
. 악성(C85.7)
. 비지질성(C96.0)

D76.0달리 분류되지 않은 랑게르한스 세포 조직구증가증. 호산 구성 육아종.
핸드-슐러-크리스겐병. 조직구증X(만성)
D76.1혈구탐식성 림프조직구증가증. 가족성 혈구탐식성 망상증.
랑게르한스 세포 이외의 단핵 식세포의 조직 구증, NOS
D76.2감염과 관련된 혈구탐식증후군.
감염성 병원체나 질병을 식별해야 하는 경우 추가 코드가 사용됩니다.
D76.3기타 조직구증 증후군. 망상조직구종(거대세포).
대규모 림프절병증을 동반한 부비동 조직구증. 황색육아종

D77 달리 분류된 질환에서의 혈액 및 조혈 기관의 기타 장애.

주혈흡충증[빌하르지아]에서의 비장 섬유증(B65. -)

면역 기전과 관련된 선택된 장애(D80-D89)

포함: 보체 시스템의 결함, 면역결핍 질환(질병 제외),
인간면역결핍바이러스(HIV) 유육종증으로 인해 발생
제외: 자가면역질환(전신) NOS(M35.9)
(D71) 다형핵 호중구의 기능 장애
인간 면역결핍 바이러스[HIV] 질환(B20-B24)

D80 우세한 항체 결핍을 동반한 면역결핍

D80.0유전성 저감마글로불린혈증.
상염색체 열성 무감마글로불린혈증(스위스형).
X-연관 무감마글로불린혈증[브루톤](성장 호르몬 결핍증 동반)
D80.1비가족성 저감마글로불린혈증. 면역글로불린을 운반하는 B 림프구가 존재하는 무감마글로불린혈증. 일반 무감마글로불린혈증. 저감마글로불린혈증 NOS
D80.2선택적 면역글로불린 A 결핍
D80.3면역글로불린 G 하위클래스의 선택적 결핍
D80.4선택적 면역글로불린 M 결핍
D80.5면역글로불린 M 수치가 상승한 면역결핍
D80.6면역글로불린 수치가 정상 수준에 가깝거나 고면역글로불린혈증이 있는 항체가 부족합니다.
고면역글로불린혈증을 동반한 항체 결핍
D80.7어린이의 일과성 저감마글로불린혈증
D80.8우세한 항체 결함이 있는 기타 면역결핍. 카파 경쇄 결핍
D80.9상세불명의 우세한 항체 결함을 동반한 면역결핍

D81 복합면역결핍증

제외: 상염색체 열성 무감마글로불린혈증(스위스형)(D80.0)

D81.0망상형성이상을 동반한 중증 복합 면역결핍
D81.1 T세포 및 B세포 수가 적은 중증 복합 면역결핍
D81.2 B세포 수가 적거나 정상인 중증 복합 면역결핍
D81.3아데노신 데아미나제 결핍
D81.4네젤로프 증후군
D81.5퓨린 뉴클레오시드 포스포릴라제 결핍
D81.6주요 조직적합성 복합체의 클래스 I 분자의 결핍. 벌거벗은 림프구 증후군
D81.7주요 조직적합성 복합체의 클래스 II 분자 결핍
D81.8기타 복합 면역결핍. 비오틴 의존성 카르복실라제 결핍
D81.9상세불명의 복합면역결핍. 중증복합면역결핍질환 NOS

D82 기타 중대한 결함과 관련된 면역결핍

제외: 운동실조성 모세혈관확장증[Louis-Bart](G11.3)

D82.0비스콧-알드리치 증후군. 혈소판감소증 및 습진을 동반한 면역결핍
D82.1디조지 증후군. 인두 게실 증후군.
흉선:
. 림프구형성증
. 면역결핍으로 인한 무형성증 또는 저형성증
D82.2짧은 사지로 인한 왜소증을 동반한 면역결핍
D82.3엡스타인-바(Epstein-Barr) 바이러스로 인한 유전적 결함으로 인한 면역결핍.
X-연관 림프증식성 질환
D82.4고면역글로불린 E 증후군
D82.8기타 명시된 중대한 결함과 관련된 면역결핍
디 82.9 상세불명의 중대한 결함과 관련된 면역결핍

D83 공통 가변성 면역결핍

D83.0 B 세포의 수와 기능적 활성에 현저한 이상이 있는 일반 가변성 면역결핍
D83.1면역조절 T 세포 장애가 우세한 일반 가변성 면역결핍
D83.2 B 또는 T 세포에 대한 자가항체를 동반한 공통 가변성 면역결핍
D83.8기타 공통 가변성 면역결핍
D83.9상세불명의 공통 가변성 면역결핍

D84 기타 면역결핍

D84.0림프구 기능성 항원-1 결함
D84.1보완 시스템의 결함. C1 에스테라제 억제제 결핍
D84.8기타 명시된 면역결핍 질환
D84.9상세불명의 면역결핍

D86 유육종증

D86.0폐 유육종증
D86.1림프절의 유육종증
D86.2림프절 유육종증을 동반한 폐 유육종증
D86.3피부의 유육종증
D86.8기타 특정 및 결합된 국소화의 유육종증. 유육종증의 홍채섬모체염(H22.1)
유육종증에서의 다발성 뇌신경 마비(G53.2)
사루코이드:
. 관절병증(M14.8)
. 심근염(I41.8)
. 근염(M63.3)
포도막 이하선염[허포드병]
D86.9상세불명의 유육종증

D89달리 분류되지 않은 면역기전과 관련된 기타 장애

제외: 고글로불린혈증 NOS(R77.1)
단클론성 감마병증(D47.2)
비생착 및 이식 거부(T86.-)

D89.0다클론성 고감마글로불린혈증. 고감마글로불린혈증 자반증. 다클론 감마병증 NOS
D89.1한랭글로불린혈증.
한랭글로불린혈증:
. 필수적인
. 특발성의
. 혼합된
. 주요한
. 중고등 학년
한랭글로불린혈증:
. 자반병
. 혈관염
D89.2상세불명의 고감마글로불린혈증
D89.8달리 분류되지 않은 면역 기전과 관련된 기타 명시된 장애
D89.9상세불명의 면역 기전과 관련된 장애. 면역질환 NOS