Лечение народными средствами пигментная крапивница. Особенности проявления пигментной крапивницы у детей и взрослых

Мастоцитоз проявляется на начальной стадии в виде кожной крапивницы, проявляющейся в красных или коричневатых пятнах на теле, которые при расчесывании превращаются в сыпь.

Данное заболевание достаточно редкое и причины его возникновения до конца не изучены. Ряд лабораторных экспериментов показал, что кожная форма заболевания зачастую проявляется в детстве, но со временем кожная сыпь самоликвидируется.

При (крупных красных или коричневых пятен на теле) необходимо получить помощь специалиста, диагностировать заболевание и получить лечение, направленное на скорейшее выздоровление пациента.

Кожный мастоцитоз проявляется как у детей, так и у взрослых. При этом у человека по всему телу появляются кожные высыпания, напоминающие крапивницу, которая появляется из-за большого скопления под кожей мелких тучных клеток.

Тучные клетки разрушаются, высвобождая при этом биологически активные вещества, которые увеличивают проницаемость сосудистых стенок, и придают коже пигментацию и повышенную отечность.

Что такое мастоцитоз, расскажет это видео:

Поэтому иное название эта болезнь получила — тучный лейкоз или пигментная крапивница. Пигментная крапивница детского возраста возникает у детей до 2 лет. Данная форма заболевания практически никогда не переходит в стадию системного мастоцитоза, не поражает при этом внутренние органы.

Как правило, данная форма не прогрессирует, а проявления исчезают самостоятельно через некоторое время, в большинстве случаев это происходит в подростковом возрасте. Пигментная крапивница подросткового и зрелого возраста.

В этом случае болезнь способна приобретать более сложную форму, возможно поражение внутренних органов и под влиянием определенных факторов трансформация здоровых клеток в злокачественные образования.

Симптомы пигментной крапивницы

Симптомы кожного мастоцитоза заключаются в следующем:

Краснота, отечность и воспаление кожи;
Зудящие пятна, способные превращаться в волдыри;
Покраснение отдельных участков кожи;
Пониженное давление, общая слабость;
Время от времени увеличивается частота сердечного ритма;
Боли в животе и нарушение стула;
Мигрень;
Периодически повышается температура.

При касании к зудящим пятнам или под действием повышенного температурного режима, пятна становятся более выпуклыми, а также на пораженных местах наблюдается повышенная болезненность тканей.

Когда пятна воспаляются и отекают, можно говорить о возникновение в их полости жидкости.

Такая симптоматика может беспокоить человека как несколько дней, так и в течение многих лет. Лекарственные средства могут лишь слегка ослабить данные проявления.

Причины возникновения мастоцитоза

До сих пор нет точных данных о факторах, провоцирующих возникновение болезни. Заболевание может возникнуть по причине имунных и неимунных процессов в организме.

Учеными выдвигались теории о том, что заболевание возникает вследствие нарушения хромосом и последующей передачи мастоцитоза аутосомно-доминантным методом. Но научного подтверждения теория не получила, так как большинство пациентов не имели наследственной предрасположенности.

Чаще всего заболевание возникает при большом количестве воспалительных клеток в кожных покровах вследствие поражения инфекциями организма, а также длительное воздействие на организм токсических веществ.

К факторам, способным увеличить количество тучных клеток можно отнести:

Диагностика мастоцитоза

Если вы заметили у себя крупные пигментные зудящие пятна, самое время обратиться к специалисту-дерматологу.

В первую очередь врач проведет опрос и тщательный осмотр: форму высыпаний, отечность, место локализации сыпи, а также назначит сдачу общего анализа крови и мочи.

Если в результате в крови повышены базофилы, нейтрофилы, а в моче содержится гистамин, это подтверждает прогрессирующее заболевание мастоцитоза. Для диагностики заболевания врачи прибегают к методу миелограммы, с помощью которой обнаруживаются место локализации тучных клеток.

В обязательном порядке проводится дифференциальная диагностика, которая исключает наличие иных, более осложненных кожных заболеваний.

Консервативное лечение

Диагностикой и лечением заболевания занимаются терапевты и гематологи. Чтобы избавиться от неприятных проявлений используется медикаментозная терапия, которая направлена на блокирование деятельности тучных клеток.

Для этого пациенту назначаются лекарственные средства следующей направленности:

Антигистаминные – Супрастин, Зодак, Тавегил;
Лекарственные средства, стабилизирующие мембраны на тучных клетках – кетотифен;
Альфа-интерферон;
Преднизолон и циклоспорин.

При осложненной форме мастоцитоза может назначаться ПУВА-терапия-облучение кожи ультрафиолетом, которая помогает предотвратить и убрать сыпь.

Для того, чтобы достичь желаемого эффекта нужно производить лечение курсом, количество таких процедур должно составлять не менее 25. Прогнозировать исход болезни весьма сложно, так как все зависит от тяжести и формы болезни. Чем быстрее вы приступите к лечению, тем благоприятнее будет ее исход.

Лечение пигментной крапивницы у детей, не требует каких- либо определенных действий, проявления проходят самостоятельно. Однако в этом случае следует ограничить воздействие факторов, способных активизировать мастоциты.

Лечение народными методами

Помимо консервативного лечения многие прибегают к более щадящим и не менее эффективным методам народной медицины. В устранении такой рекомендовано прикладывать к пораженной зоне кожи компрессы, которые включают следующие компоненты:

Как вылечиться от крапивницы, смотрите в этом видео:

Народными методами заключается не только в применении компрессов, можно также для улучшения состояния употреблять следующие настои:

Крапивный настой. Листья крапивы следует залить кипятком, дать настояться в течение получаса, процедить настой от листьев и употреблять в течение дня 3-4 раза.
Сельдереевый сок. Употребляется до еды по пол стакана утром, в обед и вечером.
Настой из мяты.

Листья мяты заливаем кипятком, настаиваем, процеживаем и употребляем в течение двух дней три раза в день.

Настой валерьяны и боярышника – смешиваем в равных пропорциях, употребляем на ночь по 35 капель, запивая их водой.
Эффективно принятие ванн с использованием различных успокаивающих кожу травяных сборов.

Диета при пигментной крапивнице

При данном заболевании следует соблюдать правильное питание и необходимо обратить внимание на следующие простые правила:

Отказаться от алкогольных напитков;
Исключить жареную, острую, копченую пищу;
Употреблять в пищу натуральные растительные масла – оливковое, кокосовое и другие;
В организм должно поступать достаточное количество жидкости, не менее 1.5 литра в день;
Сократить потребление насыщенных жиров, а Омега три увеличить;
Кушать больше продуктов, которые содержат грубую клетчатку, фрукты и овощи;
Ограничить потребление сахара и соли.

Правильное питание не избавит вас от заболевания, но и не усугубит ситуацию.

Что нельзя делать

Если вас постигло столь неприятное заболевание как пигментная крапивница, не отчаивайтесь, при своевременной квалифицированной помощи от проблемы можно легко избавиться.

Для того чтобы кожные высыпания не разрастались и не приобретали дополнительных симптомов, соблюдайте следующие правила:

Безусловно, пигментная крапивница опасна для организма. Причины ее возникновения до конца не изучены, в этом заключается сложность назначения эффективного лечения.

Исход заболевания зависит от формы и сложности заболевания.

Чем ранее вы диагностируете заболевание и обратитесь к специалисту, тем вероятнее полное выздоровление. Помните! Назначать лечение при таком заболевание может только врач компетентный в своей области, самолечение здесь недопустимо. Берегите себя и будьте здоровы.

Различают две формы мастоцитоза: кожную и системную. Кожная форма подразделяется на генерализованную кожную (крапивница пигментная, стойкая пятнистая телеангиэктазия, диффузный мастоцитоз) и мастоцитому (опухоль, обычно одиночная).

Крапивница пигментная - самая частая форма мастоцитоза кожи. В начале заболевания, часто у детей, возникают зудящие пятна розово-красного цвета, трансформирующиеся со временем в волдыри. После себя волдыри оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. У взрослых заболевание начинается с образования гиперпигментированных пятен или папул. Пятна и папулы плоские, величиной до 0,5 см в диаметре, имеют округлую форму, резкие границы и гладкую, без признаков шелушения поверхность. Они располагаются на коже туловища, немногочисленны, имеют светло-серую или розово-буроватую окраску. Со временем папулы распространяются на друкрапгие участки кожи (верхние и нижние конечности, лицо), имеют сферическую форму, темно-бурую или темно-коричневую окраску, иногда с розово-красным оттенком. Нередко процесс приостанавливается, сохраняясь в течение многих лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием эритродермии, поражать внутренние органы, что заканчивается летально.

Пигментная крапивница у детей протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих уртикарных высыпаний, которые через нескольких лет трансформируются в папулезные элементы. В начале заболевания могут появляться пузыри (везикулы) на видимо здоровой коже или на пятнах и папулах, отличающихся отечностью и отчетливым розово-красным оттенком. Клинически пигментная крапивница у детей отличается четким экссудативиым компонентом. Иногда элементы исчезают бесследно. Важное значение имеет феномен воспламенения, или феномен Дарье-Унны: при трении пальцами, или шпателем либо уколом иглой элементы становятся отечными, усиливаются розово-красная окраска и зуд кожи. Обострение отмечается после трения, давления, тепловых процедур (горячие ванны, инсоляции).

Кожная форма может проявляться пятнисто-папулезными, буллезными высыпаниями, диффузными, в том числе эритродермическими, телеангиэктатическими изменениями, а также довольно редко в виде изолированного очага - мастоцитомы. Наиболее часто наблюдаются мелкопятнистые и папулезные высыпания, разливающиеся в основном в детском возрасте. Они располагаются преимущественно на туловище, несколько реже на конечностях, редко на лице, имеют округлые или овальные очертания, красновато-коричневый цвет. После трения элементы приобретают уртикароиодобный характер. Одновременно могут быть и узловатые образования, обычно немногочисленные, с более интенсивной пигментацией. Высылания мoгут сливаться, образуя бляшечные и диффузные очаги поражения, в редких случаях приобретают пахидермический характер с резко выраженной диффузной инфильтрацией кожи.

Стойкая пятнистая телеангиэктотическая форма встречается у взрослых, внешне напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие телеангиэктазии.

Для диффузного мастоцитоза характерно утолщение кожи, которая имеет тестоватую консистенцию, желтоватый оттенок и напоминает картину псевдоксантомы. Отмечается углубление кожных складок. Очаги часто локализуются в подкрыльцовых впадинах, паховых складках. На поверхности очагов поражения могут появляться трещины, язвы.

Описаны также пузырная и атрофическая формы: пузыри напряженные, с прозрачным или геморрагическим содержимым, акантолитические клетки в них отсутствуют, симптом Никольского отрицательный.

Мастоцитоз узловатый встречается преимущественно у новорожденных и детей в первые 21 года жизни.

Клинически выделяют три разновидности узловатого мастоцитоза: ксантелазмоидную, много-узловатую и узловато-сливную.

Для ксантелазмоидной разновидности характерны изолированные или сгруппированные плоские узелки, либо узловатые элементы диаметром до 1,5 см, овальные, с резкими границами. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую или типа апельсиновой корки поверхность и светло-желтую либо желтовато-коричневую окраску, что придает им сходство с ксантелазмами и ксантомами.

При многоузловатом мастоцитозе по всему кожному покрову рассеяны множественные полусферические плотные узловатые элементы с гладкой поверхностью, которые имеют диаметр 0,5-1,0 см, розовый, красный или желтоватый цвет.

Узловато-сливная разновидность образуется в результате слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, располагающиеся в крупных складках.

При узловатом мастоцитозе независимо от его разновидностей феномен Дарье-Унны выражен слабо или не выявляется. У большинства больных определяется уртикарный дермографизм. Характерным субъективным симптомом является зуд кожи.

При системном мастоцитозе отмечается поражение внутренних органов. Заболевание проявляется в виде тучноклеточного лейкоза (злокачественная форма мастоцитоза).

Эритродермическая форма, также встречающаяся редко, у взрослых в отличие от детей протекает без пузырных реакций.

Диффузно-инфильтративная, гелеангизктатическая и эритродермическая формы мастоцитоза считаются потенциально системными заболеваниями.

Буллезный мастоцитоз развивается у детей в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть на поверхности пятнисто-папулезных высыпаний или бляшечных очагов, иногда они являются единственным кожным проявлением заболевания (буллезный мастоцитоэ врожденный), что считается прогностически менее благоприятным.

Солитарная мастоцитома имеет вид небольшого опухолевидного образования или нескольких близко расположенных узелков, на поверхности которых у детей характерно образование пузырей. Прогноз при этом варианте крапивницы наиболее благоприятный. В большинстве случаев пигментная крапивница, развившаяся в детском возрасте, самостоятельно регрессирует к периоду полового созревания. В среднем системные поражения наблюдаются у 10 % больных, в основном а случае развития мастоцитоза у взрослых.

Время чтения: 7 мин.

Мастоцитоз – это заболевание, которое вызывается патологическим разрастанием и накоплением в тканях и органах мастоцитов, которые чаще называют тучными клетками. Одна из разновидностей болезни, проявляющаяся образованием на теле человека многочисленных высыпаний, получила название «пигментная крапивница».

Заболевание считается малораспространенным: по данным медицинской статистики из каждой тысячи случаев обращения взрослых пациентов к дерматологу, лишь в одном ставится диагноз мастоцитоз. У детей пигментная крапивница встречается в два раза чаще, причем большинство заболевших – малыши первых двух лет жизни.

Первый раз состояние, при котором на коже человека появляются гиперпигментированные зудящие пятна, было зафиксировано в 1869 году и получило название «пигментная крапивница». Однако, открытие через десять лет немецким врачом-иммунологом Паулем Эрлихом особых клеток мастоцитов, показало, что к крапивнице новая болезнь имеет весьма отдаленное отношение. После того, как другой немецкий врач Пол Герсон Унна в 1889 году доказал, что именно мастоциты вызывают наружные симптомы заболевания, оно стало называться «мастоцитоз».

По современной классификации, составленной Всемирной организацией здравоохранения, существуют две формы мастоцитоза: кожная, по-прежнему именуемая пигментной крапивницей и системная, одной из разновидностей которой является тучноклеточный лейкоз.

Первая разновидность мастоцитоза возникает в большинстве случаев у самых маленьких детей и характеризуется наружными симптомами, практически не затрагивая внутренние органы.

Системный мастоцитоз чаще встречается у взрослых, носит вялотекущий характер с периодическими рецидивами и может продолжаться до конца жизни. Болезнь может не иметь кожных проявлений, но поражает печень, селезенку, органы желудочно-кишечного тракта и костный мозг. Самый неблагоприятный прогноз у злокачественной формы болезни, которая быстро прогрессирует и часто приводит к смерти пациента.

Причины заболевания

Несмотря на то, что мастоцитоз известен уже почти полтора столетия, точная причина его появления и механизм развития не выявлены до сих пор. По предположению некоторых генетиков, заболевание является наследственным и вызвано специфической патологией хромосом. Однако, эта версия не получила официального признания, так как исследования показали, что лишь у половины пациентов в семье имели место случаи мастоцитоза.

Существует мнение, что заболевание связано с нарушениями в процессе кроветворения и мастоцитоз относится к злокачественным патологиям лимфоидной и кроветворной тканей.

Тем не менее, достоверно известно, что появление симптомов мастоцитоза вызвано пролиферацией (от латинских слов «proles» — потомство и «fero» — нести), то есть разрастанием тучных клеток и повышенным выделением ими медиаторов аллергии: гистамина, гепарина, серотонина, цитокинов.

При этом запустить механизм пролиферации могут различные факторы. К самым распространенным относятся следующие:

длительное пребывание в холоде или на жаре;
укусы насекомых, змей, ожоги медуз;
бесконтрольное применение в течение продолжительного времени лекарственных препаратов, в том числе ацетилсалициловой кислоты, витаминов группы В, местных анестетиков, кортикостероидов;
употребление отдельных пищевых продуктов (специй, кофе, маринадов и других);
злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами.

Спровоцировать мастоцитоз могут нервные перегрузки, стресс, смена климата, гормональные изменения. Новорожденные дети могут заболеть пигментной крапивницей, если один из перечисленных факторов имел место у женщины во время беременности.

По мнению медиков, своеобразную окраску кожи, которая обусловила название заболевания «пигментная крапивница» вызывает накапливание в подкожном слое большого количества меланина, появляющегося при взаимодействии меланоцитов с тучными клетками.

Симптомы мастоцитоза

В 75% случаев дерматологическая форма мастоцитоза диагностируется у малышей от рождения до 2 лет. Пигментная крапивница у детей постарше, подростков и взрослых встречается очень редко. Особых различий по половому признаку не зафиксировано.

Классификация мастоцитоза

Заболевание появляется внезапно, при этом выраженность основных симптомов зависит от возраста пациента, формы заболевания, состояния иммунной системы и других факторов.

По виду кожных высыпаний различают такие типы кожного мастоцитоза:

макулопапуллезный. Образование на теле целой россыпи небольших гиперпигментированных пятен кирпичного цвета. При надавливании на них или небольшом трении появляются объемные волдыри, напоминающие высыпания свойственные настоящей крапивнице (уртикарии). В дерматологии это явление называют «синдром Дарье-Унны»;
узловатый. На теле человека возникает множество узелков розоватого, алого или охристого цвета диаметром около 10 мм. Они гладкие или с небольшими бугорками и иногда срастаются в большое образование. При прикосновении или надавливании узлы не меняются;
солитарный. Обычно появляется у младенцев и малышей до 12 месяцев. Для него характерно появление одной (иногда нескольких) оранжевых или темно желтых мастоцитом — узлов, имеющих до 40-60 мм в диаметре. Поверхность их похожа на кожуру апельсина, по тактильным ощущениям напоминают каучук. Расположены в основном на шее и верхней части туловища. Тест Дарье-Унны дает положительный результат: при надавливании на кожном покрове появляются пузыри, заполненные жидкостью;

эритродермический или диффузный встречается в любом возрасте. Под мышками, в межягодичном пространстве и других крупных складках появляются светлокоричневые пятна неправильной формы с четкими границами и весьма твердой поверхностью, на которой часто образуются трещины. Даже слабое прикосновение к этим участкам приводит к возникновению больших волдырей. Одним из симптомов является сильный зуд, поэтому на теле нередко появляются ссадины, царапины и расчесы. При генерализованной форме с большим количеством папул может спровоцировать гистаминовый шок и смерть;
телеангиэктатический. Обычно встречается у женщин от 25 до 50 лет. Выражается в появлении на грудной клетке и конечностях больших краснокирпичных пятен неправильной формы. Симптом Дарье-Унны выражен, пациента беспокоят также невыносимый зуд и жжение при прикосновении. При тяжелом развитии может стать причиной поражения костной ткани;
буллезный. Формирование на коже у детей множества небольших волдырей, заполненных жидкостью, которые появляются даже при небольшом надавливании. Часто сопровождается покраснением и шелушением кожи на значительных участках тела.

Кроме того, по возрастному признаку пигментную крапивницу классифицируют следующим образом:

По количеству появившихся на коже образований различают такие формы пигментной крапивницы:

локализованная – образуются одна или несколько мастоцитом;
генерализованная – сыпь покрывает большую часть тела.

Вторая форма заболевания диагностируется намного чаще.

Симптомы пигментной крапивницы

При дерматологической форме мастоцитоза у пациентов появляются такие признаки:

покраснение кожи;
появление пятен или узлов различного размера в зависимости от разновидности заболевания;
жжение и болезненность при прикосновениях;
формирование на теле наполненных жидкостью волдырей при надавливании или трении;
повышение температуры тела;
снижение артериального давления;
сердечная недостаточность.

Иногда заболевание сопровождается головной и мышечной болью и нарушениями в работе пищеварительной системы: тошнота, рвота, метеоризм, понос. Заболевший ребенок становится раздражительным и капризным, часто плачет. Мучительный зуд вызывает потерю аппетита, бессонницу, нервное расстройство.

В тяжелых случаях, при большом выбросе гистамина может развиться гистаминовый шок. Его симптомами являются:

резкое снижение показателей давления;
уменьшение тонуса мышц;
учащенный или слабый пульс;
уменьшение температуры тела;
потеря сознания.

Данное состояние требует немедленной медицинской помощи, поскольку может вызвать прекращение сердечной деятельности и смерть.

Симптомы системного мастоцитоза

Системная форма заболевания характеризуется проникновением большого количества тучных клеток не только в подкожно-жировой слой, но в костный мозг и многие внутренние органы.

Основными признаками системного мастоцитоза является увеличение в размерах органа, «атакованного» тучными клетками и нарушение его нормального функционирования. Кроме того, больных часто беспокоят такие симптомы:

увеличение и болезненность лимфатических узлов;
постоянная тошнота;
потеря аппетита;
расстройство кишечника;
субфебрильная температура тела;
горький привкус во рту;
необоснованное снижение веса;
повышенная тошнота;
болевые ощущения в животе;
лихорадка;
зуд различной интенсивности;
мышечная слабость.

Иногда на теле могут появиться волдыри и пятна, как при дерматологической крапивнице. Они могут носить единичный или генерализованный характер, пропадать или появляться с течением времени.

Заболевание может длиться годами с периодически возникающими рецидивами. Со временем у заболевшего человека развивается остеопороз (размягчение костной ткани) или остеосклероз (замещение костной ткани соединительной). Самым тяжелым осложнением является геморрагический синдром, приводящий к смерти.

При тяжелом поражении костного мозга и проникновении большого количества тучных клеток в систему кровообращения может возникнуть тучноклеточный лейкоз. В результате у больного развивается полиорганная недостаточность, которая приводит к смерти.

Лечение заболевания

При появлении на теле участков с сильной пигментацией и высыпаний, сопровождающихся одним или несколькими дополнительными симптомами, необходимо записаться на прием к дерматологу в поликлинику, медицинский центр или кожно-венерологический диспансер. Только опытный врач сможет установить поставить точный диагноз и назначить необходимое лечение.

Диагностика заболевания

В комплекс диагностических мероприятий входит визуальный осмотр пораженных участков и опрос пациента для составления анамнеза и выявления причин заболевания. Для этого врачу требуются такие сведения:

наличие дерматологических и других заболеваний у родителей или ближайших родственников;
условия проживания и работы;
рацион питания (для грудничков – у мамы во время беременности);
перечень принимаемых лекарственных препаратов;
вредные привычки.

Для выявления хронических заболеваний назначаются следующие лабораторные исследования:

анализы крови: общий, биохимический, на онкомаркеры;
общий анализ мочи;
компьютерная томография костной ткани;
ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
рентгенография внутренних органов.

Полученные результаты позволят дифференцировать пигментную крапивницу от таких болезней со схожими симптомами:

лимфогранулематоз;
гемангиома;
пузырчатка новорожденных;
пигментный невус;
дерматофиброма.

При необходимости проводится гистологическое исследование биоматериала, взятого из зоны поражения и биопсия костного мозга.

На основании проведенных мероприятий врач ставит диагноз и назначает лечение.

Лечение мастоцитоза

Если пигментная крапивница у маленьких детей не проявляется множественными образованиями на теле и признаками системных поражений, то терапия не назначается. У большинства пациентов при половом созревании наступает самоизлечение и признаки болезни исчезают. Вместе с тем ребенок должен постоянно находиться под наблюдением детского дерматолога или педиатра, чтобы вовремя заметить возможное ухудшение состояния.

Поскольку этиология заболевания и механизм его развития недостаточно выяснены, то не существует единой методики лечения. Чаще всего используется терапия, в зависимости от разновидности мастоцитоза, основных симптомов и индивидуальных особенностей человека.

Главным в терапии является блокирование процесса разрастания тучных клеток и снижение уровня гистамина и других веществ, провоцирующих развитие симптомов болезни.

С этой целью назначают следующие группы медикаментов:

антигистамины: Аллергостоп, Фенкарол, Цетрин, Кларитин, Гисманал, Эриус, Зиртек;
антисеротонины: Кетансерин, Лизурид, Кетотифен, Бикарфен;
антибрадикининовые: Ангинин, Продектин, Пармедин;
гормональные: Преднизолон, Дексаметазон;
содержащие кромоглицериновую кислоту: Налкром, Интал.

На места поражения наносят наружные противозудные мази:

негормональные: Фенистил гель, Псило бальзам, Скин Кап, Совентол, Бепантен, Пантенол;
гормональные: Тридерм, Акридерм, Адвантан, Белодерм.

При системной форме мастоцитоза показан прием цитостатиков, препятствующих развитию злокачественных новообразований. К препаратам данной группы относятся:

Нимустин;
Цисплатин;
Хлорамбуцил;
Бусульфан.

Важно помнить, что все препараты имеют противопоказания и могут привести к появлению побочных реакций. Поэтому их применять можно только по назначению лечащего врача, не превышая дозировку.

В некоторых случаях особенно большие образования удаляют при помощи хирургической операции.

Помимо фармацевтических средств для лечения пигментной уртикарии используют физиотерапевтические процедуры. Большинству больных показаны сеансы ПУВА-терапии.

Метод состоит в наружном нанесении или пероральном приеме псораленов: медикаментов растительного происхождения и последующем облучении ультрафиолетовыми лучами. При этом воздействию подвергают отдельные места или все тело, в зависимости от локализации высыпаний.

В результате комплексных процедур происходит блокирование процесса пролиферации мастоцитов, купирование или полное исчезновение высыпаний, устранение покраснения и шелушения кожи.

Признаки улучшения наблюдаются уже после 5-6 процедур, а период ремиссии может длиться от 6 месяцев до нескольких лет.

Противопоказана ПУВА-терапия при лечении младенцев, индивидуальной непереносимости УФ облучения или подозрении на злокачественный характер заболевания.

Прогноз

При дерматологической форме мастоцитоза у маленьких детей врачи дают благоприятный прогноз. Чаще всего к 13-16 годам все симптомы заболевания исчезают без специальной терапии.

При системной форме наиболее опасным является тучноклеточный лейкоз, который является злокачественным процессом, имеющим в 95% летальный исход. Другие виды системного мастоцитоза также имеют неблагоприятный прогноз, поскольку приводят к дисфункции внутренних органов

Профилактика

Так как мастоцитоз относится к малоизученным заболеваниям, то механизм его предотвращения недостаточно разработан. Поэтому основной мерой профилактики является недопущение пролиферации тучных клеток и выброса ими гистамина и других медиаторов. Для этого необходимо выполнять такие рекомендации:

соблюдать специальную диету, исключающую продукты-аллергены;
избегать переохлаждений;
не находиться длительное время под палящими лучами солнца;
не принимать без назначения врача лекарственные препараты;
отказаться от курения, употребления алкоголя и других вредных привычек;
в любых ситуациях сохранять спокойствие и душевное равновесие;
чаще бывать на свежем воздухе, заниматься физическими упражнениями.

Кроме того, важно заботиться о своем здоровье: регулярно проходить медицинское обследование, лечить даже самые незначительные заболевания, при любых неприятных ощущениях или симптомах обращаться к врачу.

Пигментная крапивница — это определение для одной из самых массовых типов такого заболевания, как мастоцитоз, являющегося системным, и по своей природе не относящимся в полной мере к крапивницам. Мастоцитоз является процессом патологического характера, который способствует размножению и аккумулированию тучных клеток в здоровых тканях. Такие клетки считаются важнейшей составляющей человеческого иммунитета, и на основе этих данных, специалистами сделан вывод о том, что крапивница по своей природе является результатом нарушения работы всей защитной системы человека. Заболеванию в равной степени подвергаются люди вне зависимости от половой принадлежности, тогда как в категории наибольшего риска находятся дети.

Мастоцитоз, или пигментная крапивница

Характеристика болезни

Пигментная крапивница на основании статистических показателей может быть отнесена к категории детских заболеваний, поскольку три четверти пациентов, обратившихся за врачебной помощью, это представители данной категории. Ювенальные формы болезни характерны для пубертатных периодов развития ребенка. Протекание данного типа заболевания сопровождается образованием на кожных покровах ребенка розоватых или красноватых пятен, которые постепенно видоизменяются и становятся подкожными пузырями, имеющими водянистое наполнение. На месте этих новообразований, по окончании процессов заживления, остаются характерные следы коричневатого оттенка.

Такие пятна у детей, имеющих соответствующую предрасположенность, со временем могут полностью исчезнуть, тогда, как для некоторых категорий возможным является не только сохранение такого пятна, но и его существенное разрастание.

У взрослых отличительной чертой заболевания является процесс возникновения на поверхностях кожных покровов гладких пятнистых образований с четкими границами, а также узелков и пузырьковых образований, размер которых часто не превышает пяти миллиметров. Подобная сыпь может проявляться периодически, поскольку крапивница может иметь волнообразные периоды проявления, когда за периодом обострения следует период ремиссии и значительного затихания симптоматики. Способствовать обострению заболевания может механическое раздражение, спровоцированное расчесыванием воспаленных участков кожи, или ее повреждением, которое в итоге приводит к образованию отеков и воспалений. У взрослых возникновение болезни может стать причиной развития ее хронической формы, которая будет сопровождать его всю жизнь.

Пигментная крапивница у детей может пройти сама, но может и остаться на всю жизнь

Причины развития недуга

На сегодняшний день, установленной информации о том, какие факторы являются первопричиной развития мастоцитоза, не существует, однако множество факторов указывает на то, что основным показателем для определения людей, входящих в группу риска, является генетическая предрасположенность. Пигментную крапивницу часто диагностируют у людей, состоящих в близком родстве с теми, кто ранее сталкивался с данной проблемой. Еще одной версией является теория инфекционного типа возникновения и распространения заболевания, поскольку ряд факторов указывает на такую возможность. Несмотря на это, абсолютное большинство поставленных диагнозов пигментная крапивница указываются, как заболевания с неясной этиологией.

Симптоматика мастоцитозов развивается на фоне дегранулирования мастоцита, что способствует высвобождению гаипарина и других гормонов, а также оказания сильнейшего влияния на преобразования, которые протекают внутри тканей. Эти сложные активные соединения оказывают существенное влияние на возрастание проницаемости стенок кровеносного сосуда. Особенно сильным это влияние оказывается на микроциркуляцию, поскольку под его воздействием происходит процесс сужения крупных и расширения мелких сосудов. Подобные процессы способствуют образованию отечности ткани.

Генетическая предрасположенность — одна из причин мастоцитоза

Формы развития крапивницы

Пигментная крапивница, развитие которой не связано с проблемами иммунной системы, может образоваться под влиянием некоторых факторов физической направленности. Среди таких факторов следует выделить:

воздействие на кожные покровы прямых солнечных лучей;
процесс сдавливания и трения кожных покровов;
воздействие на участки кожи тепла или холода.

Помимо этого, существуют экзогенные факторы, способные спровоцировать развитие у детей и у взрослых мастоцитоза. Среди основных причин, способных на подобные преобразования в организме, находятся стрессовые ситуации, существенные изменения климата и состояния окружающей среды, прием фармацевтических препаратов, контакт с токсичными веществами, а также употребление в пищу некоторых продуктов питания, в составе которых имеется большое количество аллергенов. Помимо вышеперечисленной классификации у взрослых, как и у детей, кожный мастоцитоз может проявляться в нескольких основных формах:

системной;
злокачественной;
кожной.

Форма системного мастоцитоза характерна для людей старшего и среднего возраста. Проявляется она путем негативного воздействия на ткань внутренних органов или нескольких из них. Для данной формы болезни наличие внешнего проявления не обязательно. Злокачественные формы мастоцитоза носят название тучноклеточной лейкемии, которая характеризуется злокачественными перерождениями тучной клетки организма. Протекание заболевания часто не сопровождается образованием сыпи или других признаков поражения кожи. Главное негативное воздействие принимают на себя органы внутренних систем. Сложность заболевания заключается в том, что часто обнаружение его происходит на поздних стадиях развития болезни, которые слабо поддаются терапии, и могут стать причиной летального исхода. Кожные формы мастоцитоза могут проявляться как во взрослой, так и в младенческой форме.

Младенческая форма мастоцитоза часто поражает детские организмы, и проходит лишь с наступлением половозрелого периода. Для этой формы болезни не характерным является оказание негативного воздействия на внутренние органы, но наблюдается активное появление новообразований и раздражений на кожных покровах. Ребенок, который столкнулся с заболеванием в раннем возрасте, может столкнуться с проблемой перехода болезни во взрослую стадию.
Для взрослого и подросткового мастоцитоза воспаление и раздражение кожи является не единственным негативным воздействием, поскольку заболевание оказывает влияние на внутренние органы, такие как почки, сердце, а также органы системы пищеварения. Прогрессирование таких осложнений в большинстве случаев не наблюдается, а само заболевание переходит из взрослой кожной формы в системный недуг.

Младенческий мастоцитоз может пройти с началом полового созревания

Симптомы пигментной крапивницы

Большинство тех пациентов, которые сталкиваются с проблемой развития пигментной крапивницы, имеют жалобы исключительно на внешние проявления заболевания, тогда как эта болезнь может иметь и другую тревожную симптоматику. Так, среди наиболее распространенных скрытых симптомов болезни можно выделить понижение артериального давления, которое происходит без видимых на то причин. Резкие и необоснованные скачки температурных показателей, пароксизмальная тахикардия, а также сильный зуд, образовавшийся на фоне покраснения кожи. Главная опасность перечисленных симптомов заключается в том, что их наличие указывает на наличие сбоев в работе одного из органов, или некоторых систем. Исходя из этого, своевременное обращение за квалифицированной врачебной помощью является обязательным условием при обнаружении первых симптомов, поскольку только правильно назначенное лечение может дать результат. В зависимости от воздействия на те, или иные слои эпидермиса, форма кожного проявления пигментной крапивницы может меняться. На сегодняшний день, специалистами выделено 6 основных типов, которые отличаются по форме проявления.

Узловая форма проявляется путем образования большого количества узловатых новообразований, которые могут иметь гладкую или бугристую структуру. Подобные наросты могут иметь желтый, красноватый или розовый цвет, которые значительно отличаются от здоровых участков кожи. В ряде случаев, близкое расположение нескольких узелков может спровоцировать их слияние в бляшку крупного размера. Путем механического воздействия на такие новообразования вызвать патологические реакции не представляется возможным.
Макулопапулезная форма может проявиться путем формирования на кожных покровах большого количества темных пятен, или узловатых новообразований небольших размеров. Здесь наблюдается четкое ограничение очагов поражения. Механическое воздействие на такие участки провоцирует образование небольших пузырьков, которые по внешнему виду и структуре напоминают высыпания, спровоцированные настоящей крапивницей.
Солитарная форма, которая является характерной для младенцев, может вызвать образование узелков, размером до пяти сантиметров, которые на ощупь, по своей структуре, напоминают каучук или изделия из резины.
При эритродермической форме пораженные участки кожи приобретают желтовато-коричневый цвет, значительно уплотняются, а их края получают четкие, обрисованные границы. Характерным для этой формы является наличие сильного зуда, который провоцирует больного на механическое воздействие и расчесывание воспаленных участков. Результатом таких манипуляций становится появление трещин и язвочек на кожных покровах, подверженных воздействию заболевания.
Буллезная форма крапивницы проявляется через образование многочисленных пузырьков, спровоцировать рост которых может даже самое незначительное воздействие, которое аналогичным образом действует и на наличие и силу ощущения зуда. Переходы данной формы в системные типы фиксируются достаточно редко, хотя отсутствие адекватного и своевременного лечения может привести к сплошному поражению кожных покровов, что повлечет за собой покраснение, шелушение, а также возрастание устойчивости к терапевтическим манипуляциям. Все это значительно усложнит лечение.
Телеангиэктатическая форма крапивницы приводит к тому, что подверженные влиянию болезни участки кожи становятся красно-коричневыми. Зона локализации таких пятен в большинстве случаев находится в грудной области, а также в области рук или ног. У детей данное заболевание диагностируется довольно редко, поскольку группу риска в основном формируют представительницы женского пола среднего возраста.

Телеангиэктатический мастоцитоз поражает в основном людей зрелого возраста

Диагностика пигментной крапивницы

У детей и людей среднего возраста определение наличия данного вида заболевания может быть осуществлено уже в результате первичных осмотров, а также анамнеза. С целью подтверждения установленного диагноза, а также определения природы недуга и методов его терапии, должна быть проведена биопсия участков кожи. Учитывая тот факт, что каждая из вышеперечисленных типов болезни имеет свои характерные особенности, их лечение также отличается некоторыми ключевыми нюансами. Для установления полной клинической картины, доктор, который лечит пациента, может назначить ряд анализов, которые путем предоставления полной картины помогут увеличить эффективность лечения, а также избежать осложнений и развития сопутствующих заболеваний.

Кроме того, некоторые специалисты для того, чтобы обеспечить своевременное лечение систем и органов, которые могут быть поражены крапивницей, применяют ультразвуковые виды исследований, а также компьютеризированную томографию костных тканей.

Способы лечения пигментных крапивниц

Лечение, которой должна подвергаться пигментная крапивница и мастоцитоз, в обязательном порядке имеет комплексный подход, который обеспечивает параллельное устранение внешних и внутренних факторов. Для обеспечения внешней терапии в большинстве случаев применяются крема, мази и растирки, способные уменьшить зуд, а также устранить воспалительные процессы. Препараты внутреннего применения работают на уменьшение выработки организмом сератонина. Медикаменты, назначаемые при данном заболевании, также должны бороться с аллергенами. Кожный мастоцитоз также лечится путем использования кортикостероидов и цитостатиков.

Для того чтобы лечение было эффективным и не несло за собой негативных последствий для организма, проходить оно должно под пристальным вниманием медиков, которые должны адекватно реагировать на клиническую картину и в случае необходимости вносить изменения в формы и методы лечения.

Пигментной крапивницей принято называть одну из самых распространенных форм мастоцитоза, системное заболевание, по сути дела крапивницей не являющееся.

Мастоцитоз – процесс патологического размножения и накопления тучных клеток в живых тканях. Тучные клетки являются значимой частью иммунной системы организма, так что есть основания полагать, что пигментная крапивница возникает в результате нарушений в иммунной системе.

В среднем этому заболеванию подвержены представители обоих полов примерно в равной пропорции.

Подавляющая часть случаев заболевания, примерно три случая из четырех, приходится на детский возраст (ювенильная форма) и проходит в начале пубертатного периода. На теле детей возникают розоватые или красноватые пятна, постепенно видоизменяющиеся в подкожные пузыри с водянистым наполняющим, которые после заживления оставляют коричневатые следы. У части пациентов эти следы могут через некоторое время исчезнуть полностью, у других – пятна остаются и даже увеличиваются в размерах.

У взрослых пациентов заболевание начинается с возникновения на коже гладких, четко ограниченных пятен, пузырьков или узелковых образований размером не более 5 мм. Эти высыпания носят периодический характер (обострения перемежаются периодами улучшения), при механическом раздражении (потирании) или повреждении они способны отекать и даже воспаляться. Возникающая у взрослых пигментная крапивница способна сопровождать человека в течение всей его жизни.

Причины заболевания

Относительно причин развития мастоцитоза общепринятой теории не существует. Есть определенные аргументы как в пользу генетической предрасположенности (частые случаи возникновения патологии среди людей, состоящих в достаточно близком родстве), так и в пользу инфекционной теории. Немалая часть случаев классифицируется как пигментная крапивница неясной этиологии.

Симптомы мастоцитоза развиваются в результате дегрануляции мастоцитов, вследствие чего высвобождаются гистамин и гепарин, оказывающие сильное воздействие на протекающие в тканях процессы. Под влиянием этих сложных и активных соединений значительно возрастает проницаемость стенок кровеносных сосудов, особенно в системе микроциркуляции, крупные сосуды сужаются, мелкие, напротив, – расширяются, что в целом ведет к отеку тканей.

Пигментная крапивница может иметь как иммунную, так и не иммунную природу развития.

Не имунные формы развиваются под воздействием следующих физических факторов:

прямой солнечный свет;
сдавливание;
трение;
тепло;
холод.

Среди экзогенных факторов нефизического свойства – следующие причины:

стрессы;
перемена климатических условий;
фармацевтические препараты;
токсические вещества;
некоторые продукты питания.

Формы заболевания

Общепринята следующая классификация мастоцитоза:

системная форма (развивается главным образом у взрослых), которая характеризуется поражением тканей внутренних органов, причем поражения кожи могут как присутствовать, так и отсутствовать;
злокачественная (иначе тучноклеточная лейкемия), характеризующаяся злокачественным перерождением тучных клеток. Происходит, как правило, без поражений кожи, но ведет к инфильтрации внутренних органов, плохо поддается лечению и в большинстве случаев приводит к скорому летальному исходу;
кожная форма, которая включает в себя взрослый и младенческий мастоцитоз. Последний возникает в раннем возрасте и проходит в начале полового созревания. При этой форме кожные явления обычно не сопровождаются поражениями внутренних органов. Изредка бывают случаи перехода во взрослую форму;
при взрослом и подростковом мастоцитозе, помимо кожных явлений, происходит поражение внутренних органов – почек, сердца, некоторых органов желудочно-кишечного тракта. Однако эти поражения обычно не прогрессируют, хотя известны случаи перехода кожного взрослого мастоцитоза в системную форму.

Симптоматика заболевания

Приблизительно половина пациентов, которым ставится диагноз пигментная крапивница, обращаются к врачу только с жалобами на состояние кожных покровов. Однако порой наблюдаются такие признаки:

падение артериального давления по невыясненным причинам;
беспричинное с виду повышение температуры тела;
приступы пароксизмальной тахикардии;
приступы кожного зуда с одновременным покраснением кожных покровов.

Такие признаки указывают на поражение внутренних органов.

Формы мастоцитоза

Формы кожных проявлений зависят от того, в каких именно слоях эпидермиса накапливаются выделяемые из тучных клеток активные вещества.

Специалисты выделяют пять видов кожных изменений при этом заболевании.

Узловой – характеризуется появлением множества выпуклых уплотнений или узелков, гладких или бугристых. Обычно цвет этих образований отличается от цвета здоровой кожи: желтоватый, красный, розовый. Иногда узелки располагаются настолько плотно, что сливаются в бляшки. Механическое воздействие не вызывает патологической реакции.

Макулопапулезный – проявляется в виде образования на коже множества темноокрашенных пятен или небольших узелков. Очаги поражения на коже довольно четко ограничены. При механическом воздействии образуются небольшие пузырьки, очень напоминающие симптомы настоящей крапивницы.

Солитарный (младенческая форма) – характеризуется образованием узла размером до 50 мм, сходным на ощупь с резиной. Такие узлы называются мастоцитомами, они могут иметь гладкую или морщинистую поверхность, располагаются на туловище, руках или шее. Чаще всего мацистома возникает только одна, реже – до четырех. Для этих образований характерно их внезапное исчезновение.

Эритродермический – характеризуется образованием на коже желтовато-коричневых пораженных участков, плотных на ощупь, с неровными краями и четко обрисованными границами. Этой форме заболевания свойствен довольно сильный зуд, который постепенно приводит к расчесыванию, и как результат – к трещинам или язвочкам.

Даже при относительно легком воздействии возможно усиление зуда и появление пузырьков. Возможно развитие так называемой буллезной формы с множественными пузырьками. Переход в системную форму случается относительно редко, но возможно развитие сплошного поражения кожи с покраснением, шелушением и устойчивостью к лечению.

Телеангиэктатический тип характеризуют появление на пораженной коже красно-коричневых пятен, расположенных главным образом на груди, ногах или руках. Развивается чаще всего у взрослых женщин.

Диагностика заболевания

Диагностируется пигментная крапивница путем первичного осмотра и опроса, но для подтверждения диагноза обычно проводится биопсия кожи.

Каждый из видов развития патологии характеризуется различными видами распределения инфильтратов в эпидермисе.

При солитарной форме инфильтраты распространяются даже на подкожную клетчатку, а при эритродермической – скапливаются главным образом в поверхностных слоях.

С целью уточнения диагноза назначаются анализы крови, мочи.

Может быть назначено ультразвуковое исследование внутренних органов, а в ряде случаев – компьютерная томография костей, так как при мастоцитозе возможно поражение внутренних органов и костной ткани.

Существует целый ряд кожных образований и различных заболеваний, имеющих сходные внешние проявления или дающих похожие результаты анализов. Поэтому диагностирование мастоцитоза обычно бывает комплексным.

Лечение

После постановки точного диагноза пигментная крапивница требует комплексного лечения под руководством специалиста. Применяются препараты, уменьшающие выработку серотонина, противовоспалительные, кортикостероиды, цитостатики и противоаллергические средства. Иногда может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления мастоцитом.

Заболевание часто оказывается трудноизлечимым, иногда приходится ограничиваться симптоматическим лечением, иммуномодулирующей терапией и профилактическими мерами.

Обратите внимание: людям с диагнозом пигментная крапивница следует быть осторожными в плане любых тепловых процедур, включая солнечные ванны и посещение сауны, так как они способны спровоцировать обострение заболевания.

Прогноз

Младенческая форма при правильно подобранной тактике лечения вполне может быть излечена и в большинстве случаев к подростковому возрасту исчезает полностью. Заболевшие в подростковом возрасте имеют более низкие шансы на полное выздоровление, что касается взрослых больных, то у них заболевание, как правило, склонно прогрессировать, хотя бывают и многолетние периоды ремиссии.