Спазмофилия у детей неотложная помощь. Все о спазмофилии

Спазмофилия (тетания) - это заболевание, характеризующееся наклонностью ребенка первых 6-18 мес жизни к судорогам и спастическим состояниям, которые патогенетически связаны с рахитом.

Наблюдается преимущественно у мальчиков, наиболее часто - ранней весной, при повышенной инсоляции.

Спазмофилия еще недавно была довольно распространенным заболеванием, но в настоящее время в связи со снижением как заболеваемости рахитом, так и тяжести его течения встречается довольно редко. Проявление спазмофилии в виде остро развивающегося приступа судорог с ларингоспазмом, остановкой дыхания и потерей сознания - одно из тех состояний у детей, которые требуют срочных реанимационных мероприятий. Врач любого профиля должен быть готов оказать немедленную помощь; при отсутствии необходимых мер и бурном развитии спазмофилии в исключительных случаях возможен летальный исход. Длительное состояние тетании может привести к повреждению центральной нервной системы и задержке психического развития ребенка.

ЭТИОЛОГИЯ. Спазмофилия возникает в связи с остро развивающейся гипокальциемией на фоне электролитного дисбаланса и алкалоза, причиной которых является быстрое, почти внезапное увеличение количества активного метаболита витамина D в крови. Такая ситуация может возникнуть при одномоментном приеме большой дозы витамина D2 или D3 («ударный» метод лечения), а также при длительной экспозиции больших участков обнаженной кожи на весеннем солнце, радиация которого особенно богата ультрафиолетовыми лучами. Имеют значение и другие механизмы развития гипокальциемии, которые могут быть обусловлены нарушением функций паращитовидных желез, снижением всасывания кальция в кишечнике или повышенным выделением его с мочой.

Среди дополнительных причин развития судорожной готовности детей следует назвать снижение в крови уровня магния, натрия, хлоридов, витаминов В1 и В6.

ПАТОГЕНЕЗ. Спазмофилия обычно патогенетически связана с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Остро возникшая гиперпродукция активной формы витамина D (1,25-(ОН)2-D) подавляет функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах (рис. 6).

Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза, а имевшаяся ранее гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией.

Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л). Одновременно повышается (хотя и относительно) уровень калия - биологического антагониста кальция, возникают явления гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем. В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединением интеркуррентного заболевания могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги (рис. 6).

КЛАССИФИКАЦИЯ И КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Согласно классификации, предложенной Е.М. Ленским в 1945 году, различают две формы спазмофилии - явную (манифестную) и латентную (скрытую). При этом явная спазмофилия может проявляться в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающихся между собой.

Ларингоспазм - остро наступающее сужение голосовой щели, возникает внезапно при определенный обстоятельствах. Умеренно выраженный спазм сопровождается бледностью и затрудненным звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием. При полном закрытии голосовой щели ребенок синеет, пугается, «ловит воздух ртом», покрывается холодным потом. Возможна потеря сознания на короткое время. Через несколько секунд слышен шумный вдох, постепенно дыхание восстанавливается, после чего ребенок чаще всего засыпает. Приступ ларингоспазма обычно заканчивается благоприятно, но может рецидивировать, особенно при неадекватном лечении. Крайне редко, при длительной остановке дыхания, возможен летальный исход.

Карпопедальный спазм - тоническое сокращение мышц кистей и стоп. Конечности согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к туловищу, кисти опущены (ладонное сгибание), пальцы собраны в кулак или при тыльном сгибании I, IV и V пальцев П и III разогнуты («рука акушера»). Стопа в состоянии подошвенного сгибания, пальцы поджаты (pes equinus).

Карпопедальный спазм имеет различную длительность. Он наблюдается часто при переодевании ребенка, может исчезать мгновенно или длиться несколько минут, часов и дней. В последнем случае появляется реактивный отек тыла кисти и стопы в виде упругой подушечки. Возможны спазмы и других мышц: глазнвгх с развитием преходящего косоглазия, жевательных с тризмом и ригидностью затылка и т.д. Особенно опасен спазм дыхательной мускулатуры, приводящий к нарушению ритма дыхания, задержке его и остановке, а также сердечной мышцы - с угрозой остановки сердца. Не исключаются спазмы гладкой мускулатуры, вызывающие расстройства мочеиспускания и дефекации с появлением неустойчивого стула.

Эклампсия - редкая и самая неблагоприятная форма спазмофилии; проявляется приступом клонико-тонических судорог, охватывающих всю произвольную и непроизвольную мускулатуру. Приступ начинается подергиванием мимических мышц, затем присоединяются судороги конечностей, ригидность затылочных мышц, возникают ларингоспазм и расстройства дыхания, появляется общий цианоз. Сознание утрачивается, появляется пена на губах, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. При длительных судорогах отмечается подъем температуры тела. Продолжительность приступа - от нескольких минут до нескольких часов. В это время может произойти остановка сердца или дыхания. У детей в возрасте до одного года чаще бывают клонические судороги, в более старшем возрасте развиваются преимущественно тонические. В первые 6 месяцев жизни часто наблюдается сочетание эклампсии с ларингоспазмом; во втором полугодии преобладают явления карпопедального спазма.

Латентная спазмофилия, по-видимому, имеет место гораздо чаще явной и обычно предшествует ей. Внимание врача должны привлекать повышенная активность ребенка, а также периодически возникающий тремор подбородка и конечностей, подергивания отдельных групп мышц, неравномерное дыхание (диспноэ), преходящий карпопедальный спазм. При наличии перечисленных признаков необходимо провести дополнительные исследования механической и гальванической возбудимости мышц: определить уровень кальция, фосфора, равновесие кислот и оснований крови. Характерными для скрытой спазмофилии следует считать: верхний и нижний симптомы Хвостека, заключающиеся в подергивании углов глаз и рта при поколачивании пальцем или молоточком соответственно по скуловой дуге и углу нижней челюсти (в местах выхода ветвей лицевого нерва); симптом Труссо, т.е. появление «руки акушера» при сдавливании в области сосудисто-нервного пучка на плече, у двуглавой мышцы; симптом Люста - подошвенное сгибание стопы и отведение ее в сторону при поколачивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости.

Помогает и биохимическое исследование крови, выявляющее гипокальциемию, гиперфосфатемию и алкалоз.

Спазмофилию диагностируют на основании типичной клинической картины в виде признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости, периодически возникающих спастических сокращений отдельных мышечных групп (мимических, гортанных, дыхательных, скелетных). Подтверждается диагноз наличием гипокальциемии в сочетании с гиперфосфатемией, нарушением баланса электролитов крови, алкалозом. Кроме того, учитывают возраст ребенка, время года, а также клинические и рентгенологические симптомы, свидетельствующие о периоде реконвалесценции рахита.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. Спазмофилию дифференцируют от других гипокальциемических состояний, сопровождающихся судорожной готовностью или судорогами. Это прежде всего тетания новорожденных, развивающаяся в первые дни жизни ребенка вследствие ряда причин (внутриутробное угнетение функции паращитовидных желез плода паратгормоном матери, избыток у нее кальция и др.), а также вторичная гипокальциемия, возникающая при быстром переводе ребенка на искусственное вскармливание коровьим молоком. Возможно и другое происхождение вторичной гипокальциемии. Имеется в виду гипокальциемия, обусловленная снижением содержания ионизированного кальция при респираторном алкалозе на фоне форсированного дыхания при повторных рвотах и диарее, хронической почечной недостаточности, неконтролируемом лечении ацидоза бикарбонатом натрия и недостаточном введении кальция (ятрогенная тетания).

Необходимо исключить фебрильные судороги, наблюдающиеся у 14% детей первых четырех лет жизни. Особенно часто они возникают при аномалии конституции и постгипоксической энцефалопатии, чему сопутствует дефицит витаминов (В1 В6) и АТФ, т.е. нарушение энергетического обмена и ацидоз. По-видимому, при этом легко дестабилизируются клеточные мембраны и в результате развивается отек мозга. Судороги, возникающие при гипертермии (выше 38,5° С), не имеют связи со временем года и проявлениями рахита, не сопровождаются типичными биохимическими сдвигами в крови.

Симптомы скрытой или явной тетании характерны для истинного гипопаратиреоидизма, врожденного или приобретенного. Они появляются независимо от возраста ребенка, времени года, наличия или отсутствия признаков рахита и сопровождаются неврологическими нарушениями (гиперестезия, отставание в умственном развитии, изменения на ЭЭГ), расстройствами со стороны глаз (стойкий блефароспазм в результате светобоязни, помутнение хрусталика) и кишечника (упорная диарея, стеаторея). Отмечаются также изменения трофики кожи, волос и ногтей, резкая гипокальциемия и значительная гиперфосфатемия.

При ложном гипопаратиреоидизме, вызванном отсутствием реакции канальцевого аппарата почек на нормально выделяемый паращитовидными железами паратгормон, имеются те же клинические и биохимические проявления, что и при истинном гипопаратиреоидизме. Кроме того, характерен внешний облик больных: лицо округлое, низкий рост, коренастое телосложение, короткие пястные кости, дополнительные кости и костные выступы шпор в метафизах, кальцинаты в мягких тканях. Следует помнить, что синдром тетании у детей наблюдается также при снижении уровня магния и нормальном содержании кальция в крови. Особенно часто развивается он у детей, матери которых перенесли токсикоз беременных, эклампсию в родах или имеют эндокринную дисфункцию. Проявление спазмофилии в форме эклампсии требует исключения эпилепсии. Для этого анализируют данные анамнеза, ЭЭГ, биохимические показатели крови.

ЛЕЧЕНИЕ. Общие клинико-тонические судороги, ларингоспазм и потеря сознания с остановкой дыхания требуют срочных реанимационных мер: проведения искусственного дыхания «изо рта в рот» или «изо рта в нос», организации борьбы с гипоксией (масочная ингаляция 40%-го кислорода), введения противосудорожных препаратов. Из них наиболее эффективный 0,5%-й раствор седуксена внутримышечно или внутривенно: детям до 3 мес - по 0,3-0,5 мл; до года - 0,5-1,0 мл; до 5 лет - 1,0-1,5 мл; до 10 лет - 1,5-2,0 мл. Препарат оказывает немедленный эффект, но действие его кратковременно - до 30 мин. Тем не менее, за это время можно провести необходимые исследования и уточнить происхождение судорог. Препарат можно вводить повторно или давать через рот. С этой же целью назначают 20%-й раствор гамма-оксимасляной кислоты (ГОМК) внутрь, ректально, внутривенно, внутримышечно. Средняя доза составляет 100 мг/кг (0,5 мл на 1 кг массы тела); при повторном введении дозу увеличивают. Действие препарата отмечается после внутривенного введения через 3-10 мин, внутримышечно - через 10-20 мин и в среднем продолжается 1,5-2 ч. При длительных судорожных состояниях число инъекций может составлять 4-6 в сутки. Хороший эффект дает одномоментное введение обоих препаратов, даже в одном шприце (детям 1-2 лет жизни - 0,5 мл седуксена и 2,0 мл ГОМК внутримышечно). Возможно применение клизм из 2%-го раствора подогретого до 38-40° С хлоралгидрата (20-30 мл), а также 25%-го раствора сульфата магния внутримышечно (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1%-го раствора новокаина).

После экстренного определения уровня кальция в крови внутривенно вводят 10%-й раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - по 0,05 мл, до 1 года - по 0,5-1 мл, до 3 лет - 1-2 мл. В дальнейшем 5% или 10%-й раствор хлорида кальция назначают внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день после еды вместе с молоком в течение 7- 10 дней.

ПРОФИЛАКТИКА. Первичная профилактика включает предупреждение, раннюю диагностику и адекватное лечение рахита. Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение скрытой формы болезни, а также на длительную (в течение 6 мес - 1 года) послеприступную противосудорожную терапию, барбитуратами (люминал 2-3 раза в сутки детям до 6 мес по 0,005 г, до 1 года - по 0,005- 0,01 г, до 3 лет - по 0,01-0,075 г).

Кроме того, необходимо следить за биохимическими показателями крови и периодически назначать препараты кальция.

ПРОГНОЗ. При спазмофилии прогноз, как правило, благоприятный. Большое значение в исходе тяжелых ее проявлений имеет правильно организованная вторичная профилактика. В редких случаях может наступить летальный исход вследствие асфиксии при затянувшемся ларингоспазме, остановки сердца или дыхания. Последствием длительной эклампсии может быть задержка психического развития детей. Ко 2-3-му году жизни ребенка обмен кальция и фосфора стабилизируется, и патологический процесс ликвидируется.

Спазмофилия (второе название – тетанический синдром) – болезненное состояние, характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, при которой появляются судороги определенных групп мышц, в частности, мышц конечностей и гортани. С биохимической точки зрения данное состояние обусловлено снижением концентрации в крови ионизированного кальция. Проявляется данное заболевание в большей степени у детей, но иногда встречается и у взрослых.

Спазмофилия у детей – болезненное состояние, при котором ребенок первых годов жизни (6–18 мес.) склонен к спастическим состояниям и судорогам. Обычно патогенетически оно связанно с рахитом, чаще затрагивает мальчиков. Это заболевание с сезонным проявлением, поэтому довольно часто оно проявляется ранней весной, в период повышенной инсоляции.

Различают два вида спазмофилии – латентная (скрытая) и явная. Еще недавно спазмофилия была очень распространенным заболеванием у детей, но в настоящее время оно встречается довольно редко. Объясняется это снижением заболеваемости детского населения рахитом.

Среди основных симптомов спазмофилии можно назвать остро развивающийся приступ судорог с ларингоспазмом, потерю сознания, остановку дыхания. При таких симптомах необходимо срочно обратиться за медицинской помощью для проведения ребенку безотлагательных реанимационных мероприятий. Оказать экстренную помощь в таком случае должен быть готов врач любой специализации. К сожалению, при тяжелых формах данного заболевания и неоказании должной медицинской помощи в редких случаях возможет летальный исход. Если приступ тетании продолжается длительное время, то последствиями может стать задержка психического развития ребенка и повреждение центральной нервной системы.

Причины

Спазмофилия развивается на фоне острой гипокальциемии, совмещенной с электролитным дисбалансом и алкалозом, возникающими по причине стремительного и внезапного увеличения в крови числа активного метаболита витамина D. Такое состояние может наступить из-за одновременного приема слишком большой дозы витамина D2 или D3, т.е. если применялась «ударная» терапия.

Также причинами возникновения такой ситуации может стать экспозиция больших зон обнаженной кожи на весеннем солнце, насыщенном ультрафиолетовыми лучами. Кроме того, развитие гипокальциемии может быть обусловлено расстройством функций паращитовидных желез, увеличенным выделением кальция с мочой или уменьшением его всасывания в кишечнике. Причиной развития заболевания может стать снижение в крови натрия, магния, хлоридов, витаминов группы В.

Симптомы

Наиболее явными симптомами заболевания являются ларингоспазмы, карпопедальные спазмы и эклампсия, возможно сочетание этих проявлений друг с другом. При ларингоспазме происходит острое, стремительно наступающее сужение голосовой щели. Пи этом кожные покровы человека бледнеют, вдохи становятся хриплыми с затрудненным звучанием, а выдохи шумными. Если происходит полное закрытие голосовой щели, то ребенок синеет, покрывается холодным потом, пытается набрать воздух, пугается, может потерять сознание. Шумный вдох наступает через несколько секунд, через некоторое время дыхание нормализуется. Если отсутствует адекватное лечение спазмофилии, то приступы ларингоспазма могут учащаться, в крайних случаях может произойти длительная остановка дыхания и летальный исход.

Еще одним симптомом спазмофилии является карпопедальный спазм, при котором наступают тонические сокращения мышц стоп и кистей рук. Он начинается внезапно, иногда при переодевании ребенка, может длиться несколько секунд и также внезапно прекращается. После такого приступа может наступать отек стопы и кистей.

Также ярко выраженными симптомами спазмофилии являются спазмы жевательных и глазных мышц с развитием косоглазия. Крайне опасен спазм дыхательной мускулатуры, при котором нарушается ритм дыхания, и спазм сердечной мышц, при котором есть вероятность остановки сердца.

Некоторые виды данной болезни, в частности эклампсия, могут проявляться приступом клонико-тонических судорог, которые охватывают всю произвольную и непроизвольную группу мышц. При этом может происходить потеря сознания, самопроизвольная дефекация и мочеиспускание, появление пены на губах.

Диагностика

Постановка диагноза происходит по определению клинической картины заболевания, выявлению чрезмерной нервно-мышечной возбудимости, внезапно возникающих периодических спастических состояний определенных групп мышц (мимических, дыхательных, гортанных, скелетных). Подтверждением диагноза является выявление у пациента наличия гипокальциемии, сочетающейся с гиперфосфатемией, алкалозом и нарушением в крови баланса электролитов. Дополнительно проводят лабораторные исследования, анализ крови с определением биохимических показателей, ЭЭГ.

Лечение

Если у пациента произошел внезапный приступ с клонико-тоническими судорогами, потерей сознания, ларингоспазмом и остановкой дыхания, то требуется незамедлительное проведение экстренных реанимационных мер:

  • проводят искусственное дыхание «рот в рот» или «рот в нос»;
  • начинают борьбу с гипоксией методом применения масочной ингаляции 100% кислорода;
  • вводят противосудорожные препараты, в частности 0,5% раствор Седуксена внутривенно или внутримышечно, иногда в язык. Это наиболее эффективный препарат, детям до 3 мес. его используют в дозировке по 0,3–0,5мл, малышам до 1 года – 0,5–1,0 мл, деткам до 5 лет – 1,0–1,5 мл, младше 10 лет – 1,5–2,0 мл. Препарат оказывает мгновенное действие, но непродолжительное, всего около 30 минут. Это недолгое время дает возможность медикам провести основные исследования и выявить происхождение судорог.

Эффективными средствами лечения спазмофилии у детей являются клизмы из 2% раствора теплого (до 38°С) хлоралгидрата (20 мл). Помогает введение внутримышечно 25% сульфата магния в растворе (0,2 мл/кг с 2 мл 0,5% раствора новокаина).

Профилактика

Все меры первичной профилактики заболевания направлены на предупреждение его развития, а также проведение ранней диагностики и эффективного, своевременного лечения рахита.

Мероприятия по вторичной профилактике проводятся с целью выявления скрытой формы болезни и проведения адекватной терапии. Дополнительно в течение полугода–года проводят послеприступное противосудорожное лечение, заключающееся в терапии барбитуратами. Периодически необходимо проверять биохимические показатели крови и время от времени принимать препараты кальция.

При спазмофилии прогноз в большинстве случаев благоприятный, если проводится адекватное лечение и причин, вызвавших ее развитие. При тяжелых формах болезни крайне важно грамотно организовать вторичную профилактику, это поможет контролировать ее течение.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Записаться на прием к врачу

Спазмофилия (греч. spasmos - спазм, судорога и philia - предраспо­ложенность, склонность; рахитическая тетания) - заболе­вание детей преимущественно раннего возраста, характеризующееся склон­ностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам и проявлениями повышенной нервно-мышечной возбудимости вследствие снижения уров­ня ионизированного кальция во внеклеточной жидкости.Зачастую это происходит на фоне алкалоза.

Симптомы

Выделяют скрытую (латентную) и явную спазмофилию, отличаю­щиеся друг от друга степенью выраженности одного и того же патологического процесса. Заболевание чаще всего наблюдают весной в периоде выздоров­ления от рахита.

При скрытой форме дети внешне практически здоровы, нередко нормаль­но, а иногда избыточно упитанные, психомоторное развитие в пределах нор­мы; почти всегда у них имеются симптомы рахита, чаще всего в периоде репа­рации. Заподозрить у ребенка скрытую (латентную) спазмофилию можно по наличию признаков гипервозбудимости - беспокойства, вздрагиваний, гипе­рестезии.

Наиболее частыми симптомами являются: лицевой феномен Хвостека (при поколачивании перед ухом, в области распространения лицевого нерва, по­являются молниеносные сокращения лицевой мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века); феномен Труссо (при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин возникает судорожное сведение пальцев руки в виде «руки акушера»); симптом Маслова (при легком уколе кожи ребенка со спаз­мофилией отмечается остановка дыхания на высоте вдоха; у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений; этот феномен отчетливо выявляется на пневмограмме); peroneus-феномен (бы­строе отведение стопы при ударе ниже головки малой берцовой кости в облас­ти п. fibularis superficialis).

При явной спазмофилии у ребенка, чаще всего при плаче или испуге, воз­никает ларингоспазм - спазм голосовой щели. Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько се­кунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются циа­ноз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. При­ступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит в нормальное состоя­ние и часто засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе. При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной ос­тановки сердца (тетания сердца).

Карпопедальный спазм - спазм дистальных мышц кисти и стопы, прини­мающих характерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа - положение конской стопы (стойкое подошвенное сгибание, особенно, больших пальцев). Такое состояние кистей и стоп может быть кратковременным, но может сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней; при спаз­ме m. orbicularis oris губы принимают положение «рыбьего рта».

В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии - клонико-тонические судороги, протекающие с потерей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. Эклампсические судороги могут затягиваться или прерываться на недолгое время. Иногда, как уже было сказано, клонические судороги присоединяются к приступу ларингоспазма.

Диагностика

Диагностика не представляет существенных затруднений. На­личие у ребенка в возрасте 4-18 мес клинических, биохимических и рентгенологических данных, свидетельствующих о рахите, и симптомов повышенной нервно-мышечной возбудимости делают ее легкой. Типичный приступ ларингоспазма почти всегда позволяет считать диагноз бесспорным. Данные ЭКГ указывают на гипокальциемию (увеличение комплекса Q-T более 0,3 с).

У всех больных имеется снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,85 ммоль/л при норме 1,0-1,4 ммоль/л) в сочета­нии с алкалозом (респираторный, реже метаболический). Сниженная концент­рация общего кальция в сыворотке крови (менее 1,75 ммоль/л при норме 2,5-2,7 ммоль/л) встречается реже, чем низкий уровень ионизированного кальция.

Спазмофилию дифференцируют от заболеваний, которые могут вызвать тетанию, приступ судорог .

При гипопаратиреоидизме, который очень редко встречается у грудных детей, характерны выраженная гипокальциемия и гиперфосфатемия. При почечной остеодистрофии снижение содержания кальция сыворотки крови происходит на фоне ацидоза, гиперфосфатемии, азотемии и других проявле­ний хронической почечной недостаточности. Переливание в стационаре боль­шого количества крови, стабилизированной цитратом, может привести к свя­зыванию кальция в крови, что на фоне гиперкалиемии и объясняет приступ судорог. Тетания может быть и следствием гипомагниемии.

Эклампсическую форму надо отличать от эпилепсии, приступы которой могут наблюдаться у детей любого возраста; данные анамнеза, клиническая картина и возраст ребенка и ЭЭГ облегчают диагностику.

Лечение

При ларингоспазме создают доминантный очаг возбуждения в мозге пу­тем раздражения слизистой оболочки носа (дуют в нос, щекочут, подносят нашатырный спирт), кожи (укол, похлопывание и обливание лица холодной водой), вестибулярного анализатора («встряхивание» ребенка), изменения положения тела. При судорогах внутримышечно вводят седуксен (0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела) или магния сульфат (0,5 мл/кг 25% раствора), ГОМК (0,5 мл/кг 20% раствора) и обязательно одновременно - внутривенно кальция глюконат (1-2 мл/кг 10% раствора), проводят ингаляции кислорода. Ребенка госпитализируют после исчезновения судорог.

Ребенка, вскармливаемого искусственно, желательно перевести на корм­ление сцеженным молоком от донора. При невозможности этого надо максимально ограничить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

У грудных детей потребность в кальции 50-55 мг/кг в сутки. 10% раство­ры кальция глюконата и хлорида содержат в 1 мл соответственно 9 мг и 36 мг кальция. В лактате кальция содержится 13% иона кальция. Из препаратов кальция внутрь назначают 5% раствор кальция глюконата, кальция лактат и 1-2% раствор кальция хлорида с молоком. Использование для приема внутрь более концентрированных растворов кальция хлорида может вызвать силь­ное раздражение слизистой желудка и даже ее изъязвление. Уместно здесь же напомнить, что быстрое внутривенное введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

Спустя 3-4 дня после судорог больным явной спазмофилией следует на­значать витамин D 3 по 2000-4000 ME 2 раза в день; на фоне интенсивной каль­циевой терапии можно назначить 40 000-60 000 ME витамина D одновремен­но. Методом выбора может быть и назначение внутрь 0,1% раствора дигидротахистерола по 0,05-0,1 мг/сутки (1-2 капли 2 раза). Положительно влияя на гипокальциемию, препарат не обладает витамин D-активностью. Для создания ацидоза.назначают 10% раствор аммония хлорида (по 1 чайной лож­ке 3 раза в день).

Кальциевую терапию и ограничение коровьего молока необходимо про­должать до полного исчезновения симптомов скрытой спазмофилии. Надо максимально ограничивать или выполнять очень осторожно все неприятные для ребенка процедуры (осмотр зева, уколы и т. д.), которые могут вызвать тяжелый приступ ларингоспазма.

Профилактика

В основном та же, что и при рахите. Необходимо стремиться максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при появлении симпто­мов латентной спазмофилии надо назначать препараты кальция.

Прогноз

Прогноз благоприятный. Очень редко тяжелый приступ ларингоспазма (если не оказана неотложная помощь) заканчивается летально. Сильно затя­нувшееся эклампсическое состояние может отрицательно отразиться на ЦНС - в дальнейшем может быть задержка психического развития.

Спазмофилия - повышенная возбудимость нервной системы, предрасположенность к судорогам отдельных групп мышц или всего тела.

Чаще это детская болезнь, которой подвержены дети от 2 месяцев до 2 лет. Заболевают дети, которые находятся на искусственном вскармливании или недоношенные. Заболевание часто возникает весной, летом бывает очень редко. Спазмофилией болеют дети, имеющие признаки рахита. Спастические состояния и судороги наблюдаются, как правило, у мальчиков.

Проявляется спазмофилия в виде приступов судорог и ларингоспазма (острое сужение голосовой щели), остановки дыхания, потери сознания. В кровяном русле резко поднимается уровень содержания витамина Д, снижается уровень магния, натрия, витаминов В1 и В6, хлоридов. Требуются неотложные реанимационные мероприятия. Длительное состояние спазмофилии приводит к повреждению работы нервной системы, а также задержке развития психического состояния ребенка.

Причины

Причиной спазмофилии считается сбой фосфорно-кальциевого обмена. В крови заметно снижается содержание кальция. Повышается одновременно содержание фосфора. На это может влиять употребление коровьего молока с завышенной концентрацией фосфора и недостаточным удалением фосфора почками.

Недостаток кальция (гипокальциемия) приводит к повышенной мышечной и нервной возбудимости. При таком состояния любой раздражитель может вызвать у ребенка судорожный приступ.

К причинам, вызывающим развитие спазмофилии, относят:

  1. Искусственное вскармливание.
  2. Неблагоприятную санитарно-гигиеническую обстановку, в которой приходится находиться ребенку длительный период времени.

Симптомы

Симптомы спазмофилии связаны с клиническим течением заболевания, которое имеет 2 формы:

  1. Явную.
  2. Скрытую (латентную).

Латентная форма всегда предшествует форме явной. Именно поэтому затруднена диагностика болезни на начальной стадии.

Внешне это проявляется в появлении мышечных судорог, всевозможных расстройствах функционирования нервной системы.

Для скрытой формы заболевания характерны следующие симптомы:

  • Судорожное сокращение кистей рук при сдавливании плеча ребенка (симптом Труссо);
  • При прикосновении к скулам заметно непроизвольное сокращение мускулатуры в углах рта и глаз (симптом Хвостека);
  • Легкое сгибание и быстрое отведение в сторону стопы при слабом постукивании (симптом Люста);
  • Повышенная нервная возбудимость (симптом Эрба);
  • Остановка дыхания при болевом раздражении (симптом Маслова);
  • Сокращение мышцы при воздействии на срединный нерв локтевого сустава.

Кроме того, часто заметны определенные признаки рахита:

  • Повышенная потливость;
  • Нарушение работы пищеварительной функции;
  • Беспокойный сон.

Любой симптом требует немедленного обращения к доктору.

Диагностика

Диагноз ставится с учетом следующих исследований:

  • Общий и биохимический анализ крови;
  • Алкалоз крови (увеличение рН);
  • Анализ на гипокальциемию и гиперфосфатемию;
  • Рентгенологическое исследование.

Учитывается при постановке диагноза возраст ребенка, вид вскармливания и время года.

Лечение

Лечение спазмофилии преимущественно медикаментозное. При тяжелой форме требуется госпитализация ребенка. Лечение напрямую зависит от проявлений заболевания и общего состояния пациента.

При выраженном ларингоспазме (потеря сознания, остановка дыхания) требуются срочные реанимационные мероприятия. При длительном ларингоспазме появляется асфиксия (удушье). Для устранения ее показана кислородная маска и искусственное дыхание.

Ребенку надо часто давать пить (чай, ягодные и фруктовые соки). Ограничить прием коровьего молока. Обязательно назначаются препараты кальция: глюконат кальция и раствор хлорида кальция 10%.

Спустя 3 недели после снятия судорог проводят противорахитическое лечение. Ограничивают или производят очень осторожно все малоприятные для ребенка процедуры (уколы, осмотр зева), которые могут вызвать приступ ларингоспазма. Очень тяжелые приступы могут закончиться летальным исходом. Но бывает это крайне редко.

Для снятия спазма назначаются противосудорожные препараты. Преимущество отдается седуксену. Действует он мгновенно, но кратковременно. Применяется гамма-оксимасляная кислота. Ее водят внутривенно, внутримышечно или перорально. Допускается одновременное введение этих препаратов. С помощью клизмы допускается введение хлоргидрата.

При приступе ларингоспазма требуется:

  1. Положить ребенка на ровную и твердую поверхность.
  2. Расстегнуть одежду, обеспечить приток свежего воздуха.
  3. Сбрызнуть лицо холодной водой, нашатырным спиртом вызвать раздражение слизистой оболочки носа.
  4. Ввести внутривенно глюконат кальция или внутримышечно реланиум.

Если приступ купировать не удалось, то выполняется непрямой массаж сердечной мышцы.

Народные средства

В качестве дополнительного лечебного средства можно давать больному ребенку:

  1. Теплый настой трав ромашки, тмина, мяты, взятых в равных частях. Длительность лечения - 10 дней.
  2. Цикорий дикий. 1 ч.л. корней цикория залить стаканом воды, прокипятить 10 минут, пить перед едой.
  3. Эвкалипт. Ежедневно вдыхать через нос отвар эвкалипта не менее 15 минут. Для купания добавлять 20 граммов листьев растения на 10 л воды.

Осложнения

При спазмофилии значительно отягощается течение всех заболеваний. Возможен паралич сердечной мышцы при затянувшейся болезни.

Профилактика

Профилактика спазмофилии идентична профилактике рахита и включает следующий ряд мер:

  • Сбалансированное питание с включением творога, кисломолочных продуктов, мяса, овощей;
  • Если грудное вскармливание невозможно, то смеси должны содержать кальций, фосфор и магний;
  • Для профилактики требуется принимать витамин Д. В весенне-летние месяцы витамин не принимают для избежания передозировки;
  • Требуется принимать препараты кальция и постоянно контролировать его содержание в крови;
  • Показан профилактический массаж и ежедневные прогулки на свежем воздухе;
  • Обследование у педиатра - ежемесячно, у невролога - 1 раз в квартал.

Прогноз лечения спазмофилии в большинстве случаев является благоприятным. При своевременных диагностических мероприятиях и адекватном лечении рецидивы отсутствуют, маловероятен и вред здоровью ребенка.

Спазмофилии (детская тетания) - это болезнь, характеризующееся расстройством минерального обмена (снижением концентрации ионизированного кальция в крови), повышенной нервно-мышечной возбудимостью и склонностью к тонических и клонических судорог мышц отдельных групп, особенно гортани и конечностей.

Причина возникновения и патогенез спазмофилий (детской тетании)

Этиология и патогенез заболевания связаны с нарушениями метаболизма витамина D, которые приводят к уменьшению уровня ионизированного кальция в крови и снижение функции паращитовидных желез. При этом отмечаются гиперкалиемия, повышение щелочного резерва крови. На этом фоне высокая температура тела, интеркуррентных заболеваниях, плач могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп.

Клинические проявления спазмофилий (детской тетании)

Проявления заболевания характерны для детей от 4 месяцев до 2 лет, чаще наблюдаются в конце зимы и весной.Латентную тетании можно выявить только с помощью ряда симптомов. Симптом Хвостека (лицевой симптом) - возникновение судорожного подергивания уголка глаза и рот при постукивании молоточком в месте выхода лицевого нерва симптом Люст (симптом малоберцового нерва) - отвод и гибки ступни при постукивании в месте выхода малоберцового нерва у головки малоберцовой кости симптом Труссо - Карпопедальный спазм (карпальный спазм, «рука акушера"), который появляется при сжатии плеча (лучше манжеткой) симптом Эрба - возникновение сокращать мышц (подергивание) при наложении на поверхность малоберцового или срединного нерва катода (сила тока меньше от 5 мА). Уже при этой форме заболевания снижается уровень кальция в крови, отмечаются гиперфосфатемия и сдвиг в сторону алкалоза.Для манифестной (явной) форме спазмофилии характерные ларингоспазм, Карпопедальный спазм, эклампсия. Тяжелой, хотя и нечасто формой является эклампсия, при которой внезапно возникают общие тонико-клонические судороги эпилептиформной характера (потеря сознания, пена на губах, произвольные дефекация и мочеиспускание), которые длятся от нескольких минут до нескольких часов. При этом нарушается дыхание, появляется цианоз.

Ларингоспазм

Ларингоспазм (спазм мышц гортани, сужение голосовой щели) проявляется отрицанием головы назад, бледностью, а затем цианозом, нарушением ритма дыхания (апноэ может занять несколько секунд), звучным или хриплым вдохом с последующим шумным дыханием и восстановлением его. Наблюдается потливость, ребенок может на короткое время потерять сознание. Редко эта форма заканчивается летально. Нападения ларингоспазма могут повторяться несколько раз в день, а в промежутках между ними ребенок выглядит здоровым.

Карпопедальный спазм

Карпопедальный спазм - болезненные судороги кистей и (или) степень вследствие тонического сокращения мышц. Конечности согнуты в крупных суставах, а IV и V пальцы кисти - внутрь, большой палец приведен к ладони («рука акушера»), ступни находятся в состоянии подошвенного сгибания, их пальцы согнуты вниз. Эти судороги могут продолжаться в течение часов и даже дней, вследствие чего появляется отек. В первом полугодии жизни чаще встречаются ларингоспазм и эклампсия, в возрасте около И года и в старшем наблюдается Карпопедальный спазм.Лечение явных форм спазмофилии направляют на создание «голодной» ацидоза (чайная диета на 8-12 ч). Питание преимущественно углеводное (несколько дней), показано резкое ограничение коров ячого молока (много фосфатов). При эклампсии назначают противосудорожной терапии (седуксен, натрия оксибутират). При ларингоспазме показаны раздражение слизистой оболочки носа (щекотание, нашатырный спирт), корня языка, кожи (похлопывание, обливание холодной водой), вестибулярного аппарата («встряхивания»), изменение положения тела, кислород, а в случае остановки дыхания - реанимационные мероприятия. Патогенетическое лечение явной спазмофилии заключается в введении препаратов кальция (10% раствор кальция хлорида или глюконата: детям до 6 мес - 0,5 мл, до 1 года - 0,5-1 мл, до 3 лет - 1-2 мл). При латентной форме эти препараты назначают энтерально (5-10% раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день). При Карпопедальный спазме назначают бромиды, хлоралгидрат (ректально и парентерально). После насыщения организма кальцием (2-3 дня) на фоне его дальнейшего приема и получения витаминов (ретинола, группы В, токоферола) проводят Противорахитический лечения.Профилактика такая же, как и при рахите.ы, как правило, благоприятный. Очень редко при отсутствии неотложной помощи наступает смерть вследствие асфиксии или затяжного ларингоспазма, остановки сердца и дыхания.