Hämosiderose nach Bluttransfusionsbehandlung. Medizinische Lehrliteratur

Hämosiderose ist eine Krankheit, die zur Gruppe der Pigmentdystrophien gehört. Es ist durch die Ansammlung überschüssiger Mengen von Hämosiderin, einem eisenhaltigen Pigment, im Körpergewebe gekennzeichnet.

Hautmanifestationen einer Hämosiderose

Ursachen und Risikofaktoren

Hämosiderin entsteht beim Abbau von Hämoglobinmolekülen unter der Wirkung bestimmter Enzyme in Sideroblastenzellen. Normalerweise ist eine kleine Menge Hämosiderin in den Zellen des Lymphgewebes, des Knochenmarks, der Milz und der Leber enthalten. Mit einer Steigerung der Hämosiderinsynthese lagert sich der Überschuss in den Zellen anderer Gewebe ab.

Bei der allgemeinen Hämosiderose handelt es sich immer um eine sekundäre Pathologie, deren Entstehung durch Autoimmunprozesse, Vergiftungen, Infektionen oder Blutkrankheiten verursacht wird. Die häufigsten Ursachen für Hämosiderose sind:

• hämolytische Anämie;
• Vergiftung mit hämolytischem Gift (Chinin, Blei, Sulfonamide);
• Leukämie;
• mehrere Bluttransfusionen;
• Leberzirrhose;
• Rhesuskonflikt;
• Infektionskrankheiten (Rückfallfieber, Malaria, Brucellose, Sepsis);
• dekompensierte Herzinsuffizienz;
• chronische Veneninsuffizienz;
• Diabetes mellitus;
• Dermatitis;
• Ekzem.

Einige Experten glauben, dass erbliche Veranlagung und Störungen des Immunsystems eine wichtige Rolle im pathologischen Mechanismus der Hämosideroseentwicklung spielen.

Formen der Krankheit

Je nach Ausbreitungsgrad des pathologischen Prozesses werden unterschieden:

• allgemeine (generalisierte) Hämosiderose – sie wird durch eine intravaskuläre (endovaskuläre) Hämolyse roter Blutkörperchen verursacht, die vor dem Hintergrund systemischer Prozesse auftritt. Hämosiderin lagert sich in der Milz, im roten Knochenmark und in der Leber ab, wodurch diese eine rostbraune Farbe annehmen;
• lokale (lokale) Hämosiderose – entwickelt sich als Folge einer extravaskulären (extravaskulären) Hämolyse. Die Ansammlung von Hämosiderin kann sowohl in kleinen Körperbereichen (im Bereich von Hämatomen) als auch innerhalb eines Organs (zum Beispiel der Lunge) beobachtet werden.

Nach den Merkmalen des klinischen Verlaufs werden unterschieden:

• Hämosiderose der Haut (ockerfarbene Dermatitis, purpurische Angiodermatitis, lichenoide Pigmentdermatitis, senile Hämosiderose, ringförmige teleangiektatische Purpura von Majocchi, Schamberg-Krankheit);
• pulmonale idiopathische Hämosiderose (braune Verhärtung der Lunge).

Die pulmonale Hämosiderose schreitet fort und führt bei den Patienten zu einer Behinderung. Es kann durch massive Lungenblutungen kompliziert werden und zu einem schnellen Tod führen.

In einigen Fällen führt die Ablagerung von Hämosiderin zu Funktionsstörungen des betroffenen Organs und zur Entwicklung struktureller Veränderungen darin. Diese Form der Hämosiderose wird Hämochromatose genannt.

Symptome

Das klinische Bild der Hämosiderose hängt von der Form der Erkrankung ab.

Die pulmonale idiopathische Hämosiderose wird vor allem bei Kindern und Jugendlichen diagnostiziert und ist durch periodisch auftretende Lungenblutungen unterschiedlicher Schwere, zunehmendes Atemversagen und anhaltende hypochrome Anämie gekennzeichnet.

In der akuten Phase der Erkrankung wird Folgendes beobachtet:

• Dyspnoe;
• Brustschmerzen;
• Husten mit blutigem Auswurf;
• blasse Haut;
• Ikterus-Sklera;
• Zyanose des Nasolabialdreiecks;
• Schwäche;
• Schwindel;
• Anstieg der Körpertemperatur.

Während der Remissionsphase sind die klinischen Manifestationen der Krankheit sehr schwach oder fehlen vollständig. Nach jeder Periode der Verschlimmerung der idiopathischen Lungenhämosiderose nimmt die Dauer der Remissionsperiode ab.

Die kutane Form der Hämosiderose tritt häufiger bei Männern über 40 Jahren auf. Der Verlauf ist chronisch und gutartig. Auf der Haut der Unterarme, Hände, Beine und Knöchel entstehen ziegelrote Pigmentflecken. Mit der Zeit verändert sich die Farbe der Ausschlagelemente in gelblich, dunkelbraun oder braun. Schäden an inneren Organen treten bei der kutanen Form der Hämosiderose nicht auf und das Allgemeinbefinden leidet nicht.

Diagnose

Die Diagnose einer Hämosiderose basiert auf den charakteristischen klinischen Anzeichen der Krankheit, Daten aus Labor- und instrumentellen Untersuchungsmethoden. Es wird ein allgemeiner Bluttest verordnet und die Eisenkonzentration im Serum bestimmt.

Bei Verdacht auf Hämosiderose wird ein Desferaltest durchgeführt. Dazu wird Deferoxamin intramuskulär injiziert und anschließend der Eisengehalt im Urin bestimmt. Der Test gilt als positiv, wenn eine Urinportion mehr als 1 mg Eisen enthält.

Zur Sicherung der Diagnose wird eine Punktionsbiopsie des Knochenmarks, der Lunge, der Leber oder der Haut mit anschließender histologischer Untersuchung des entstandenen Gewebes durchgeführt.

Bei der allgemeinen Hämosiderose handelt es sich immer um eine sekundäre Pathologie, deren Entstehung durch Autoimmunprozesse, Vergiftungen, Infektionen oder Blutkrankheiten verursacht wird.

Bei Hämosiderose der Lunge wird zusätzlich Folgendes durchgeführt:

• Spirometrie;
• mikroskopische Untersuchung von Sputum;
• Lungenperfusionsszintigraphie;
• Brust Röntgen;
• Bronchoskopie.

Behandlung

Die Therapie der Lungenhämosiderose beginnt mit der Gabe von Kortikosteroiden. Bei Unwirksamkeit werden den Patienten Immunsuppressiva verschrieben und Plasmapherese-Sitzungen durchgeführt. In einigen Fällen ist es möglich, nach Entfernung der Milz (Splenektomie) eine stabile Remission zu erreichen. Darüber hinaus erfolgt eine symptomatische Therapie mit der Verschreibung von Bronchodilatatoren, Hämostatika und anderen Medikamenten (je nach Krankheitsausprägung).

Die Behandlung der kutanen Hämosiderose besteht in der lokalen Anwendung von Kortikosteroidsalben. Angioprotektoren, Kalziumpräparate, Rutin und Ascorbinsäure werden ebenfalls verschrieben. In schweren Fällen der Erkrankung ist der Einsatz von Deferoxamin und einer PUVA-Therapie angezeigt.

Mögliche Komplikationen und Folgen

Die häufigsten Komplikationen einer Lungenhämosiderose:

• wiederkehrender Pneumothorax;
• Lungenblutung;
• Lungeninfarkt;
• Ausdehnung und Hypertrophie des rechten Herzens;
• pulmonale Hypertonie;
• chronisches Atemversagen.

Vorhersage

Die Prognose einer Lungenhämosiderose ist ernst. Die Krankheit schreitet voran und führt bei den Patienten zu einer Behinderung. Es kann durch massive Lungenblutungen kompliziert werden und zu einem schnellen Tod führen.

Bei der kutanen Form der Hämosiderose ist die Prognose günstig.

Eine pulmonale idiopathische Hämosiderose wird vor allem bei Kindern und Jugendlichen diagnostiziert.

Verhütung

Die Vorbeugung von Störungen im Hämosiderinstoffwechsel umfasst die rechtzeitige Behandlung hämatologischer, vaskulärer und infektiöser Erkrankungen, die Vorbeugung von Chemikalien- oder Arzneimittelvergiftungen sowie Komplikationen bei Bluttransfusionen.

HÄMOSIDEROSE

Hämosiderose oder Siderose ist der Prozess der Eisenablagerung im Gewebe und vor allem in Leberphagozyten und Hepatozyten. Im Normalzustand kommt Eisen in Leberzellen vor,

durch eine histochemische Reaktion nachgewiesen, nein (Eisen, das in Form von Ferritin im Zytoplasma abgelagert wird, wird während der Perls-Reaktion oder der Bildung von Turnbulls Blau nicht angefärbt.

Der Eisengehalt in der Leber pro Gewicht ihres feuchten Gewebes beträgt normalerweise 40 µg/100 mg und pro Masse trockenen Gewebes 230 µg/100 mg. Die normalen Grenzwerte für den Eisenspiegel in der Leber variieren jedoch zwischen Menschen, die in verschiedenen Teilen der Welt leben.

Von einer Hämosiderose der Leber kann nur dann gesprochen werden, wenn die Ablagerung von Hämosiderin in Parenchymzellen stattfindet, der eine Siderose des RRE vorausgeht.

ZRE-Siderose und dann Hämosiderose der Leber entwickeln sich bei verschiedenen Krankheiten und pathologischen Zuständen (Hämolyse, Hepatitis, chronische Infektionen, entzündliche Erkrankungen, bösartige Tumoren usw.).

Basierend auf der Beurteilung der in Hepatozyten angesammelten und durch Färbung nachgewiesenen Eisenmenge ist es üblich, zwischen 4 Hämosiderosegraden zu unterscheiden. Bei Hämosiderose Grad I werden 5–10 Hepatozyten mit Hämosiderinkörnern in der Leberbiopsie gefunden; bei Grad II ist Hämosiderin in 5–10 % der Hepatozyten vorhanden; in der Mehrzahl der Hepatozyten.

Eisen in Hepatozyten hat während der Perls-Reaktion eine diffuse oder fokale blaue Farbe (Abb. 74, a). Eisensiderosomen von Hepatozyten reichern sich hauptsächlich an der Peripherie der Läppchen an (Abb. 74, b). Im Gegensatz zur Hämochromatose führt die Eisenablagerung bei der Hämosiderose nicht zu einer Schädigung der Hepatozyten und einer Fibrose des Lebergewebes.

74. Leber mit Hämosiderose.

a - Hämosiderinkörner in Hepatozyten und Phagozyten. Perls Reaktion. X100; b-Siderosomen im Zytoplasma von Hepatozyten. x12000; Unten rechts ist die charakteristische Tetradenform von Ferritin zu sehen. X122.000

HÄMOCHROMATOSE

Unter dem Namen Hämochromatose werden alle Erkrankungen zusammengefasst, bei denen sich infolge von Stoffwechselstörungen Eisen im Körper ansammelt. Dieser Prozess findet vor allem in Hepatozyten und anderen Parenchymzellen statt, was mit einer Schädigung dieser Zellen einhergeht. Wie Sie sehen, unterscheidet sich die Hämochromatose von der Hämosiderose erstens dadurch, dass sich eisenhaltiges Pigment hauptsächlich in Parenchymzellen ansammelt, und zweitens dadurch, dass die Ansammlung von Pigmenten zu Schäden an Geweben und Organen führt.

In Anbetracht der Entwicklungsursachen wird die Hämochromatose in zwei große Gruppen eingeteilt: 1) erblich (primär, „idiopathisch“) und 2) sekundär (Schema 5).

Die hereditäre (primäre, „idiopathische“) Hämochromatose ist die schwerste und häufigste Form der Hämochromatose, deren Ursache ein autosomal-rezessiv vererbter Defekt im Eisenstoffwechsel ist. Für Männer ist es das

Klassifikation der Hämochromatose

(Ruebncr V.N., Carolyn K.. 1982; Sirohmeyer G.. Niederau S., 1983; Robbins S., Colran R., Kumar V., 1984)

Erblich (primär, „idiopathisch“)

Sekundär

Hämochromatose, die sich als Folge von Anämie und unzureichender Erythropoese entwickelt

Thalassämie

sideroblastische Anämie

erbliche Sphärozytose

Pyridoxin-sensitive Anämie

angeborene Atransferritinämie

Hämochromatose bei Lebererkrankungen

alkoholische Zirrhose

portokavale Anastomose

Hämochromatose aufgrund der Aufnahme großer Eisenmengen

Siderose Banti

Langzeiteinnahme großer Mengen eisenhaltiger Medikamente

Langfristiger Konsum großer Mengen eisenhaltiger Rotweine, bestimmter Biersorten, häufige Bluttransfusionen über längere Zeit

Die Erkrankung kommt deutlich häufiger vor als bei Frauen (Verhältnis 9:1). In der Regel erkranken 1-2 Familienmitglieder, jedoch wird Eisen auch in den Biopsie-Hepatozyten der übrigen Familienmitglieder nachgewiesen. Ein gestörter Eisenstoffwechsel kommt bei Homozygoten am stärksten zum Ausdruck, manifestiert sich jedoch teilweise bei Heterozygoten. Derzeit geht man davon aus, dass ein einzelnes mutiertes Gen, das eng mit dem IILA-A3-Gen verwandt ist, für die Entwicklung der Hämochromatose verantwortlich ist. Es gibt jedoch Beschreibungen über den Zusammenhang des mutierten Gens mit den HLA-Genen B14 und B7. Es wird auch angenommen, dass zwei mutierte Gene dafür verantwortlich sein könnten.

Die Art des Stoffwechseldefekts, der zur Entstehung der Krankheit führt, ist nicht klar geklärt. Einer Theorie zufolge handelt es sich hierbei um einen Defekt in der Regulierung der Eisenabsorption in der Darmschleimhaut; einer anderen zufolge handelt es sich um eine Verletzung des Mechanismus, der die Ausscheidung nach der Absorption reguliert, und der Faktor, der diesen Mechanismus stört, könnte die erhöhte Affinität sein der Leber für Transferrin. Es wird auch angenommen, dass die Entwicklung der Krankheit durch eine Verletzung der Aufnahme und Verarbeitung von Eisen durch die Zellen des retikuloendothelialen Systems verursacht wird.

Bei der Entstehung einer sekundären Hämochromatose können viele Faktoren eine Rolle spielen (siehe Abbildung 5).

Morphologische Veränderungen. Die hereditäre (idiopathische) Hämochromatose wurde erstmals aufgrund einer charakteristischen Gruppe klinischer Symptome (Diabetes mellitus, Leberzirrhose und bronzebraune Hautfärbung) als Bronzediabetes beschrieben. Bei primärer und sekundärer Hämochromatose werden qualitativ ähnliche Veränderungen beobachtet, bei der sekundären Hämochromatose sind sie jedoch meist weniger ausgeprägt. Bei beiden Formen der Hämochromatose führt eine erhöhte Eisenablagerung in Parenchymzellen zu deren Schädigung. Der Mechanismus der Chromatotoxizität bleibt unklar. Es wird angenommen, dass freie Radikale, die bei eisenkatalysierten Redoxreaktionen entstehen, durch eine erhöhte Peroxidation von Lipiden Schäden an Zellmembranen, einschließlich lysosomaler Membranen, verursachen. Die Freisetzung lnsosomaler Enzyme bestimmt die Entstehung von Zell- und Gewebeläsionen.

Zellschäden induzieren die Bildung von Bindegewebsfasern, und es gibt Hinweise darauf, dass die Ansammlung eisenhaltiger Pigmente die Kollagensynthese direkt stimuliert. Deutlich wird die Entwicklung einer Leberzirrhose im Verlauf eines langen Krankheitsverlaufs.

Die Leber mit Hämochromatose ist vergrößert, hat eine rostige oder dunkelbraune Farbe und ist dicht. Bei der lichtoptischen Untersuchung werden Hepatozyten, insbesondere periportale, mit Hämosiderin gefüllt (Hämosiderose Grad IV). Auch in sternförmigen Retikuloendotheliozyten ist viel Hämosiderin vorhanden, jedoch weniger als in Hepatozyten. In Leberzellen gibt es keine Lipide. Im Laufe der Jahre nimmt die Pigmentmenge in den Zellen zu, es kommt zu Nekrobiose und Nekrose und es kommt zu einer Fibrose des Lebergewebes. Hämosidernp kommt nicht nur in Hepatozyten und Makrophagen vor, sondern auch in den Epithelzellen der Gallengänge und Tubuli (Abb. 75) sowie im Bindegewebe. Manchmal bilden sich Gandhi-Gamna-Knötchen. Als Folge des Prozesses entsteht eine pigmentierte kleinknotige Zirrhose, die jedoch zu einer großknotigen Zirrhose fortschreiten kann. Charakteristisch für eine Leberzirrhose bei Hämochromatose sind breite Septen aus reifem Bindegewebe, die falsche Läppchen und Läppchengruppen umgeben. Es ergibt sich ein Bild, das in vielerlei Hinsicht dem einer biliären Zirrhose ähnelt. Bei der sekundären Hämochromatose ist die Leberzirrhose aktiver und es wird mehr Eisen in Lebermakrophagen gefunden.

Bei der Differenzialdiagnose einer Hämochromatose ist zu bedenken, dass verschiedene Formen der Leberzirrhose mit einer erheblichen Siderose der Hepatozyten einhergehen können (Leberzirrhose alkoholischen Ursprungs, Leberzirrhose nach chirurgischen Eingriffen).

75. Leber mit Hämatochromatose.

76. Veränderungen in der Leber bei der Wilson-Konovalov-Krankheit.

a - Beim Anfärben mit Rubansäure zeigen Kupferkörner eine positive Reaktion - braunschwarze Farbe. X150. b - Im Zytoplasma des Hepatozyten befindet sich ein sekundäres Lysosom mit Einschlüssen, um das herum sind die Membranen der Organellen beschädigt. X17.000.

Siderosomen im Zytoplasma von Epithelzellen, die den Gallengang auskleiden. Dystrophie der Epithelzellen, Absterben der Mikrozilien, Bildung von Vakuolen. ХI3 600.

Anwendung eines portakavalen Shunts usw.). Allerdings ist die Lebersiderose in solchen Fällen deutlich seltener vorhanden als bei der Hämochromatose und betrifft keine Bindegewebssepten. Manchmal sind noch alle charakteristischen mikroskopischen Merkmale der primären Hämochromatose zu beobachten. Bei der Differentialdiagnose kann in solchen Fällen der Nachweis von Krankheitszeichen, die mit einer schweren Hämosiderose einhergehen (z. B. Hämosiderose bei alkoholischer Zirrhose mit Anfall einer alkoholischen Hepatitis), hilfreich sein. Die endgültige Diagnose sollte auf einer sorgfältigen Beurteilung der gesamten Krankengeschichte, den Ergebnissen klinischer Studien und der Untersuchung von Material aus wiederholten Leberbiopsien basieren.

Vor dem Hintergrund einer Pigmentzirrhose mit Hämochromatose entwickelt sich in 15–30 % der Fälle Leberkrebs. Tumorzellen enthalten kein Eisen oder nur sehr geringe Mengen davon.

Zusätzlich zur Leber werden bei Hämochromatose erhebliche Eisenablagerungen in der Bauchspeicheldrüse, dem Myokard, der Hypophyse, den Nebennieren, der Schilddrüse, den Nebenschilddrüsen, den Eierstöcken sowie im Synovialgewebe der Gelenke beobachtet. In der Haut kommt es neben einer Erhöhung der Melaninmenge auch zu einer Anreicherung von Eisen in Hautmakrophagen und Fibroblasten. Die Ablagerung von Pigmenten in anderen Organen führt nicht zur Entwicklung einer schweren Fibrose, die ständig in Leber und Bauchspeicheldrüse vorkommt.

HEPATOZERBRALE DYSTROPIE (WILSON-KONOVALOV-KRANKHEIT)

Im Körper eines gesunden Erwachsenen liegt die Gesamtmenge an Kupfer zwischen 50 und 150 mg. Kupfer erreicht die höchste Konzentration in der Leber – 15–55 μg/g, durchschnittlich 32 μg/g Trockengewicht des Organs. Bei Erwachsenen beträgt der Kupfergehalt in der Leber 8 % der gesamten Kupfermenge im Körper. Die fetale Leber enthält viel mehr Kupfer: Bei der Geburt befinden sich 50-60 % der gesamten Kupfermenge im Körper in proteingebundenem Zustand in den Lysosomen der Leberzellen. Bei Neugeborenen nimmt die Kupfermenge in der Leber schnell ab, sie verteilt sich in anderen Organen und nach drei Monaten entspricht ihre Konzentration der bei Erwachsenen.

In der Leber und anderen Geweben ist Kupfer teilweise an Proteine ​​gebunden, hauptsächlich in Form von Metallothionein, und teilweise als Bestandteil sogenannter Metalloenzyme vorhanden, die wichtige Funktionen erfüllen (z. B. Superoxiddismutase, Cytochrom-C-Oxidase, Monoaminoxidase, Tyrosinase und Lysyloxidase). Bei Erwachsenen kommen normalerweise 80 % des Leberkupfers in zytosolischen Proteinen (Metallothionin, Leber-Kupfer-bindendes Protein und andere) und in der Superoxiddismutase vor.

Erkrankungen aufgrund von Kupfermangel beim Menschen sind selten. Unter ihnen nimmt die hepatozerebrale Dystrophie den Hauptplatz ein, die erstmals als Samensyndrom beschrieben wurde und durch eine fortschreitende Schädigung des Linsenkerns des Gehirns in Kombination mit einer Leberzirrhose gekennzeichnet ist. Die Krankheit wird autosomal-rezessiv vererbt und kommt auf der ganzen Welt vor, mit durchschnittlich 5 Fällen dieser Krankheit pro 1 Million.

Die für die Krankheit charakteristischen klinischen Symptome sind mit einer übermäßigen Anreicherung von Kupfer in verschiedenen Geweben verbunden, und der primäre Defekt, der auf die Entwicklung der Krankheit zurückgeführt wird, ist in der Leber lokalisiert. Der beste Beweis dafür ist die Tatsache, dass bei der Transplantation einer gesunden Leber in den Körper einer Person, die an der Wilson-Konovalov-Krankheit leidet, die Störungen des Kupferstoffwechsels aufhören. Bei der Wilson-Konovalov-Krankheit ist die Freisetzung von Kupfer in die Galle beeinträchtigt und die Freisetzung von Kupfer in den Kot ist extrem verringert. Wenn bei einem gesunden Erwachsenen die tägliche Menge an durch die Galle ausgeschiedenem Kupfer 1,2-1,7 mg pro Tag beträgt, sind es bei Patienten mit Wilson-Konovalov-Krankheit nur 0,6 mg pro Tag. Die Anreicherung von Kupfer in der Leber und in geringerem Maße auch in anderen Organen und Geweben (Gehirn, Hornhaut, Nieren) führt zu Schäden an Zellen, ihren Zellmembranen, dem Zellskelett, Enzymen und einer Störung des Nukleinsäurestoffwechsels.

Die Bindung von Kupfer an die SH-Gruppen zytosolischer Proteine ​​führt zu Störungen bei der Polymerisation von Tubulin und der „Arbeit“ der Mikrotubuli, was zu Schwierigkeiten bei der Sekretion von Proteinen und Triglyceriden durch Hepatozyten führt. Dies erklärt die Tatsache, dass in der Leber von Patienten mit hepatozerebraler Dystrophie eine der frühesten Veränderungen die Steatose ist; Dies kann in gewissem Maße auch das häufige Auftreten von Mallory-Körperchen in Hepatozyten erklären. Die Folgen der schädlichen Wirkung von Kupfer sind auch die Erschöpfung der Glutathionreserven der Hepatozyten, die Destabilisierung der DNA der Zellkerne, eine erhöhte Permeabilität lysosomaler Membranen und die Diffusion von Enzymen in das Zytosol. Angesammeltes Kupfer fördert zudem die Bildung von Bindegewebsfasern.

Bei der Wilson-Konovalov-Krankheit werden klinische Symptome selten vor dem 6. Lebensjahr beobachtet; Anzeichen einer Leberschädigung treten früher auf als eine Schädigung des Zentralnervensystems. Es gibt 4 Stadien der Krankheit. Stadium I (von der Geburt bis zum 5.-6. Lebensjahr) ist asymptomatisch, obwohl sich Kupfer im Zytosol der Leberzellen ansammelt (Abb. 76, a). Stadium II ist durch die Umverteilung von Kupfer gekennzeichnet: Kupfer gelangt vom Zytosol zu den Lysosomen der Hepatozyten und lagert sich dort ab (Abb. 76, b), ein Teil davon gelangt ins Blut. In diesem Stadium sind sowohl Hepatozytennekrose als auch Hämolyse möglich. Daher können sich chronische Hepatitis und hämolytische Anämie entwickeln. Im Stadium III kommt es aufgrund der vermehrten Anreicherung von Kupfer in der Leber zu einer Fibrose oder Zirrhose; Kupfer reichert sich auch im Gehirn, in der Hornhaut und in den Nieren an. Es treten charakteristische klinische Symptome auf. Stadium IV ist durch eine fortschreitende Schädigung des Zentralnervensystems gekennzeichnet.

Die Diagnose der Wilson-Konovalov-Krankheit wird auf der Grundlage der folgenden Anzeichen gestellt: I) der familiären Natur der Krankheit; 2) niedrige Konzentration von Coeruloplasmin im Serum von weniger als 1:3 mmol/l; 3) das Vorhandensein einer großen Menge (mehr als 250 μg/g Trockengewicht) Kupfer in der Leber. 4) hohe Konzentration an Aminotransferase im Serum, die gut mit durch histologische Untersuchung festgestellten Leberveränderungen korreliert, 5) charakteristische histologische Veränderungen in der Leber. In diesem Zusammenhang ist zu beachten, dass das Auftreten des Kayser-Fleischer-Rings ein spätes und sogar nicht pathognomonisches Symptom der Erkrankung ist; Sie kann bei fortschreitender Cholestase bei Säuglingen und Kleinkindern sowie bei primär biliärer Zirrhose auftreten. Auch der Nachweis eines erhöhten Kupfergehalts in der Leber allein reicht nicht aus, um eine Diagnose zu stellen, da der Kupfergehalt in der Leber auch bei anderen Krankheiten und pathologischen Zuständen erhöht ist, zum Beispiel bei Gallengangsatresie, Verschluss der extrahepatischen Gallengänge, primärer Gallengangsstörung Zirrhose, intrahepatische Cholestase des Kindesalters sowie bei der sogenannten indischen Zirrhose des Kindesalters.

Histologisch lassen sich bereits im asymptomatischen Stadium der Erkrankung in den ersten Lebensjahren der Patienten Veränderungen an der Leber nachweisen. In einer lichtoptischen Studie werden diese frühen Veränderungen durch eine mäßige Anisonukleose, das Vorhandensein von Läppchen von Zellkernen mit unterschiedlichem Glykogengehalt an der Peripherie, eine mäßige Fettinfiltration von Hepatozyten und mitochondriale Anomalien dargestellt“ (Heterogenität von Form und Größe). Die elektronenmikroskopische Untersuchung in diesem Stadium zeigt auch eine Zunahme der Anzahl vakuolisierter Lipofuszinkörnchen verschiedener Formen und Größen, kristallartige Einschlüsse in den Mitochondrien hauptsächlich periportaler Leberzellen, vereinzelte Nekrosen einzelner Hepatozyten und azidophile Körper vom Councilman-Typ die Sinuskurven. Das RRE ist in der Regel vergrößert und enthält manchmal Hämosiderinkörner als Folge hämolytischer Krisen, die die Krankheit komplizieren. In den Pfortadern kann es in unterschiedlichem Ausmaß zu einer Proliferation kleiner Gallengänge und zu mehr oder weniger ausgeprägter lymphoplasmazytischer Infiltration und Fibrose kommen. Dieser Komplex von Leberveränderungen ist durchaus charakteristisch für die Wilson-Konovalov-Krankheit, obwohl er nicht spezifisch ist.

Die Schamberg-Krankheit oder Schamberg-Purpura, auch chronische Pigmentpurpura oder Hämosiderose der Haut genannt, ist eine Läsion der Blutgefäße der Haut, bei der sich die Durchlässigkeit der Kapillaren verändert und charakteristische punktförmige Blutungen auftreten. In Zukunft neigen die Flecken dazu, zu braunen oder braun gefärbten Bereichen zu verschmelzen.

Die Natur der Flecken ist einfach: Es handelt sich nicht um eine Hautinfektion, sondern um zerfallene rote Blutkörperchen, die durch die Wand der Kapillaren herausgedrückt werden. Durch die Zerstörung roter Blutkörperchen und die Bindung des in diesen Zellelementen enthaltenen Hämoglobins werden die Flecken immer brauner. Die letzte Umwandlung ist das eisenhaltige Pigment Hämosiderin, das den charakteristischen Braunton von Flecken auf der Haut festlegt. Betroffen sind vor allem Beine und Füße.

Ursachen, die zur Entwicklung einer chronischen Pigmentpurpura führen

Die Gründe für diese Schwäche der Gefäßwand sind unbekannt, die meisten Wissenschaftler gehen jedoch davon aus, dass es sich bei dieser Krankheit um eine Autoimmunerkrankung handelt. Das bedeutet, dass der Körper selbst die Elemente der Gefäßwand zerstört, und zwar genau definierte, weil Die Integrität des Gefäßbettes ist während der Erkrankung nicht beeinträchtigt und es kommt zu keinem ausgeprägten Entzündungsprozess.

Bei einer Autoimmunreaktion handelt es sich fast immer um eine primäre Infektionsstelle oder einen chronischen Entzündungsprozess. Da die Schamberg-Krankheit (in den meisten klinischen Fällen) ganz klar im Bereich der unteren Extremitäten lokalisiert ist und nur die Gefäße der Haut betrifft, kann die Ursache für die Entstehung dieser Erkrankung mit folgenden Ereignissen verbunden sein:

• schwere Unterkühlung, einschließlich Mängel an Winterkleidung. Das untere Drittel des Unterschenkels und Fußes sollte mit warmen Winterschuhen bedeckt sein. Ständig verringerte Temperaturen über einen bestimmten Zeitraum stören die rheologischen Eigenschaften des Blutes; außerdem kommt es zu einem natürlichen Kältekrampf kleiner Gefäße. Dadurch kommt es zu Mikrotraumata der Gefäßwand, die letztlich zur Entstehung einer Schamberg-Purpura führen;
• Diabetes mellitus erhöht die Wahrscheinlichkeit, eine Hämosiderose der Haut zu entwickeln, Weil Bei dieser Pathologie wird die Gefäßwand recht schnell zerstört. Darüber hinaus weist Diabetes mellitus selbst Hautmanifestationen einer Kapillarinsuffizienz auf, was die Diagnose erschwert, wenn diese Krankheiten kombiniert werden;
• Chronische Mykosen glatter Haut, pustulöse Läsionen in diesem Bereich kann die Auslösung eines Autoimmunprozesses provozieren.

Symptome und Arten des klinischen Verlaufs der Schamberg-Krankheit

Flecken, Hautausschläge und Verfärbungen der Elemente bei Hämosiderose der Haut können sehr unterschiedlich aussehen. Neue Flecken werden über alte geschichtet, Farben ändern sich und es können symmetrische Elemente vorhanden sein. All diese Fülle an Brauntönen beeinträchtigt in der Regel die Funktion der inneren Organe überhaupt nicht und löst keine negativen Reaktionen des Körpers aus.

Anschließend erfolgt eine Untersuchung des Eisengehalts im Blut sowie des Ferritins – Überprüfung der vorhandenen Reserven im körpereigenen Depot. Manchmal wird zur Abklärung der Diagnose ein Desferaltest durchgeführt. Der Proband trinkt 500 ml. Lösung, die Desferal enthält, nach einiger Zeit wird eine Berechnung durchgeführt – Analyse der Restmenge an Desferal im Urin.

• Das Gehen auf unebenem Gelände ist begrenzt, besonders oben;
• notwendig Lebensstil ändern wenn der Patient die meiste Zeit auf den Beinen verbringt;
• Eine übermäßige Kühlung oder Überhitzung wird vermieden;
• notwendig Kontrollcremekomponenten und andere auf die Haut aufgetragene Kosmetika – allergische Reaktionen vermeiden;
• Vorsicht beim Fahren– Es ist notwendig, das Risiko häuslicher Verletzungen zu verringern. Alle scharfen Ecken im Haus, die sich auf Höhe der unteren Körperhälfte befinden, müssen berücksichtigt werden, um Blutergüsse zu vermeiden;
• hypoallergenDiät. Zitrusfrüchte, Honig und andere provozierende Lebensmittel sind von der Ernährung ausgeschlossen. Darüber hinaus werden frittierte, geräucherte und fetthaltige Lebensmittel nicht angezeigt. Um einen gesunden Stuhl zu bilden, ist es notwendig, genügend Ballaststoffe zu sich zu nehmen. Verstopfung, Verdauungsstörungen und eine Verschlimmerung von Magen-Darm-Erkrankungen können die Manifestationen von Purpura verstärken. Um dies auszuschließen, wird empfohlen, einen Hauttest durchzuführen.

Arzneimittel gegen Hämosiderose der Haut

• Angioprotektoren– Substanzen, die die Elemente der Gefäßwand stärken. Die hauptsächlich verwendeten Medikamente sind Diosmin, Hesperidin und deren Kombinationen. Bei der Auswahl eines bestimmten Arzneimittels müssen Sie sich auf komplexe Formen konzentrieren; die Substanz muss mikronisiert sein, d. h. Geeignet für die Aufnahme im menschlichen Darm. Die Standardbehandlung mit Angioprotektoren sollte mindestens 2 Monate dauern;
• Antihistaminika helfen, das entzündliche Element der Krankheit zu reduzieren. Dies ist besonders wichtig bei der ekzematösen Form der Schamberg-Krankheit. Produkte auf Cetirizin-Basis eignen sich optimal zur Linderung von Hautallergien;
• Medikamente, die die Immunität beeinträchtigen. In diesem Fall ist die Rücksprache mit einem Immunologen notwendig, denn Wie Sie in Ihrem Fall genau vorgehen müssen, wird vor Ort anhand des Zustands Ihres Körpers festgelegt.
• Behandlung von Begleiterkrankungen, anhaftende Infektionen (

Beim Abbau von Hämoglobin in Sideroblastenzellen entsteht Hämosiderin – ein Pigment, das Eisenmoleküle enthält. Es lagert sich in den Strukturen des Knochenmarks, in der Leber, in der Milz, in den Schweiß- und Speicheldrüsen und in anderen Organen ab. Die Hauptfunktion des Pigments ist die Ablagerung und Übertragung von Sauerstoff sowie Eisenmolekülen und die Beteiligung an der Umwandlung biochemischer Komplexe. Bei bestimmten Veränderungen im Körper wird die Synthese eisenhaltiger Verbindungen aktiviert.

Hämosiderose (Kapillaritis, hämorrhagische Pigmentdermatose) ist eine Erkrankung aus der Kategorie der Pigmentdystrophien, die mit Stoffwechselstörungen und einer übermäßigen Anreicherung von Hämosiderin in Geweben und Blutgefäßen einhergeht. Betroffen sind die Haut und die inneren Organe. Ablagerungen hämoglobinogener Pigmente können großflächig oder lokal auftreten. Es ist schwierig, die Art der Krankheit festzustellen. Die Behandlung wird von Dermatologen, Pneumologen, Hämatologen, Immunologen und anderen Spezialisten durchgeführt.

Generalisierte Hämosiderose

Eine allgemeine oder ausgedehnte Kapillaritis ist durch die Ansammlung eisenhaltiger Pigmente in den Strukturen des Knochenmarks, in den Zellen der Milz und der Leber gekennzeichnet. Gewebe und Organe nehmen eine braunrote Farbe an. Pigmentveränderungen werden durch systemische Prozesse verursacht, deren Folge eine endovaskuläre (intravaskuläre) Hämolyse von Blutzellen ist.

Lokale Hämosiderose

Eine lokale Kapillaritis entwickelt sich aufgrund der extravaskulären Hämolyse roter Blutkörperchen. Hämosiderin reichert sich an der Blutungsstelle an und führt zur Bildung von Hämatomen in Haut, Lunge, Leber und Nieren. Führt die Ablagerung von eisenhaltigem Pigment zu einer Störung des Organs, kommt es zur Hämochromatose.

Bestimmte Formen der Krankheit:

• senile Hämosiderose der Haut (ockerfarbene Dermatitis, Schamberg-Krankheit);
• Primäre Hämosiderose der Lunge (braune Lungenverhärtung, braune Purpura der Lunge).

Über die Gründe für die Entstehung einer Hämosiderose

Hämosiderose der Haut kann primär oder sekundär sein und sich aufgrund von Verletzungen und Hautinfektionen entwickeln.

Die Ursachen einer primären Hautkapillaritis können folgende Faktoren sein:

• Gefäßveränderungen aufgrund von Bluthochdruck, Krampfadern usw.
• verschiedene endokrine Störungen – der Patient hat Diabetes mellitus und andere Pathologien.

Sekundäre Hämosiderose der Dermis kann verursacht werden durch:

• Kratzen der Haut, Schäden, Verletzungen;
• Hautkrankheiten – Dermatitis, Neurodermitis usw.;
• pustulöse Hauterkrankungen.

Zu den Risikofaktoren, die die Entwicklung der Krankheit auslösen können, gehören:

• häufige Unterkühlung;
• Stress;
• übermäßige körperliche Aktivität;
• Einnahme von harntreibenden, entzündungshemmenden und antibakteriellen Medikamenten.

Vor dem Hintergrund früherer Erkrankungen entwickelt sich eine generalisierte Hämosiderose. Die Hauptursachen sind meist systemische Blutkrankheiten, Autoimmunerkrankungen, schwere Vergiftungen und die Einwirkung von Infektionserregern. Eine erhöhte Ablagerung von Hämosiderin kann folgende Ursachen haben:

• Leukämie;
• Sepsis, Malaria und andere Infektionen;
• das Vorhandensein eines Rh-Konflikts;
• Leberschaden;
• ständige Bluttransfusionen;
• Einnahme großer Dosen Sulfonamide, Arzneimittel, die Chinin oder Blei enthalten.

Warum sich eisenhaltiges Pigment in der Lunge ansammelt, ist nicht ganz klar. Oft liegen die Gründe in einer genetischen Veranlagung, in angeborenen Anomalien der Lungenkapillaren, in bestehenden Herzerkrankungen.

Charakteristische Symptome

Klinische Manifestationen hängen davon ab, wo sich das hämoglobinogene Pigment ansammelt.

Lungenhämosiderose

Die idiopathische (primäre) Lungenhämosiderose äußert sich durch folgende Symptome:

• feuchter Husten;
• erhöhte Temperatur, Fieber;
• Vorhandensein von Kurzatmigkeit und Atemversagen;
• Husten mit Blut;
• Brustschmerzen, starker Schwindel;
• blasse Haut;
• hypochrome Anämie;
• Zyanose der Haut;
• vergrößerte Milz und Leber;
• Blutdruckabfall, Herzrhythmusstörung.

Die braune Purpura der Lunge, die meist bei Kindern und jungen Erwachsenen auftritt, ist eine schwere Erkrankung. Bei längerem Krankheitsverlauf kommt es sehr häufig zu wiederkehrenden Infarkt-Pneumonien und anderen Pathologien.

Hämosiderose der Haut

Charakteristisch sind folgende Symptome:

• das Auftreten brauner Pigmentflecken in den unteren Extremitäten und anderen Körperteilen;
• hämorrhagischer Ausschlag auf der Haut der Hände, Füße, Unterarme usw.;
• leichter Juckreiz an Problemzonen;
• Bildung von Plaques, Knötchen und Papeln.

Eine chronische Hämosiderose der Dermis wird meist bei Männern über 30 Jahren diagnostiziert. Die Krankheit verläuft ohne Schädigung der inneren Organe.

Die purpurative Pigmentdermatose der Leber äußert sich in einer Vergrößerung des Organs, Schmerzen, Gelbfärbung der Haut und dem Vorhandensein eines pigmentierten Ausschlags an den Händen, in den Achselhöhlen und im Gesicht. Wenn die Nieren geschädigt sind, treten Schwellungen in den Beinen, Dyspepsie, Geschmacksveränderungen, Schmerzen im unteren Rücken usw. auf.

Diagnose

Ein Dermatologe untersucht den Patienten, untersucht die Art des Ausschlags und das Vorhandensein charakteristischer Anzeichen. Labortests sind erforderlich – Blutbiochemie mit Bestimmung des Eisenspiegels, allgemeine Urintests, PCR-Tests. Der Inhalt von Sputum und Urin wird mit einem Desferaltest analysiert. Zur Klärung der Diagnose werden die betroffenen Segmente zur Biopsie geschickt. Histologische Untersuchungen der Haut, des Knochenmarks, der Lunge, des Lymphgewebes, der Leber und der Nieren helfen bei der Erkennung von Pigmentablagerungen. Zu diagnostischen Zwecken können eine Bronchoskopie mit Untersuchung des Spülwassers, eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, eine MRT und eine Computertomographie durchgeführt werden.

Therapeutische Taktiken der Hämosiderose

Die Behandlung wird von einem Dermatologen verordnet und hängt von den klinischen Manifestationen und der Schwere der Erkrankung ab.

Konservative Therapie:

• Verschreibung von Glukokortikosteroiden. Hierbei handelt es sich um Medikamente der ersten Wahl, die Entzündungen unterdrücken, physiologische Prozesse wiederherstellen, Autoimmunprozesse stoppen und Zellwände stabilisieren. In 50 % der Fälle heilen Medikamente die Hämosiderose.
• Immunsuppressiva in Kombination mit Plasmapherese. Zytostatika und andere Immunsuppressiva unterdrücken das Immunsystem auch auf zellulärer Ebene und verhindern die Bildung neuer Antikörper. Das Blut wird mit einem speziellen Gerät gefiltert. Toxine, angesammelte Antikörper und Immunkomplexe, die die Gefäßpermeabilität erhöhen, werden aus Geweben, Gefäßen und Zellen entfernt.
• Vitaminkomplexe mit Vitamin C, Rutin, Kalzium usw.
• Eisenpräparate bei Anämie und anderen Komplikationen.
• Blutstillende Medikamente.
• Arzneimittel zur Beseitigung der Krankheitssymptome. Bei Bedarf werden Bronchodilatatoren, Angioprotektoren, Antikoagulanzien, Thrombozytenaggregationshemmer usw. verschrieben.
• Kortikosteroidsalben werden lokal verschrieben.
• Inhalationen mit Sauerstoff.
• Kryotherapie.

In schweren Fällen führen Ärzte eine Splenektomie durch und den Patienten wird die Milz entfernt, um eine stabile Remission zu erreichen. Sie greifen auf Bluttransfusionen und PUVA-Therapie zurück und verschreiben Medikamente, die dabei helfen, Eisen aus dem Körper zu entfernen.

Komplikationen

Wenn ein Patient mit Kapillaritis keine angemessene Behandlung erhält, können gefährliche Komplikationen auftreten, die zu Behinderungen und zum Tod führen können. Fortgeschrittene Formen der Lungenhämosiderose, bei denen der pathologische Prozess die Alveolen betrifft, sind besonders schwer zu behandeln.

Mögliche Komplikationen:

• ausgedehnter Lungeninfarkt;
• akuter Atemstillstand;
• mehrere innere Blutungen;
• ständige Überlastung des Herzens und Bildung von Cor pulmonale;
• anhaltender Blutdruckanstieg;
• Spontanpneumothorax.

Eine Hämosiderose der Haut verläuft günstig. Bei fortgeschrittenen Formen der Erkrankung treten kosmetische Mängel auf, die einer ordnungsgemäßen Korrektur bedürfen.

Verhütung

Vorsichtsmaßnahmen:

• Eine ausgewogene, vitaminreiche Ernährung.
• Gesunder Lebensstil, mit dem Rauchen aufhören.
• Vermeiden Sie häufige Unterkühlung.
• Vermeiden Sie Verletzungen und übermäßigen Stress.
• Vermeiden Sie Vergiftungen mit giftigen Substanzen und Medikamenten. Arbeiten Sie nicht in Branchen, in denen gefährliche Verbindungen eingeatmet werden.
• Stärken Sie Ihre Immunität. Sollten Fehler auftreten, wenden Sie sich umgehend an einen Spezialisten, um den Zustand zu beheben.
• Führen Sie einen aktiven Lebensstil und vergessen Sie nicht den Sportunterricht.
• Machen Sie Vorsorgeuntersuchungen und achten Sie auf Ihre eigene Gesundheit.

Wenn Sie verdächtige Symptome bemerken, wenden Sie sich an CELT-Dermatologen. Das Zentrum verfügt über ein eigenes klinisches und biochemisches Labor. Es gibt alles, was für eine qualitativ hochwertige Diagnose und eine wirksame Behandlung notwendig ist. Kommen Sie zu einem für Sie passenden Zeitpunkt zu Ihrem Termin. Eine frühzeitige Diagnose hilft, schwerwiegende Komplikationen zu vermeiden und verbessert die Lebensqualität.

– eine Krankheit aus der Gruppe der Pigmentdystrophien, die durch eine übermäßige Ansammlung des eisenhaltigen Pigments Hämosiderin im Körpergewebe gekennzeichnet ist. Es gibt lokale Formen der Krankheit (kutane und pulmonale Hämosiderose) und allgemeine (mit Ablagerung von Hämosiderin in den Zellen von Leber, Milz, Nieren, Knochenmark, Speichel und Schweißdrüsen). Die Diagnose einer Hämosiderose basiert auf der Bestimmung des Eisengehalts im Blutplasma, der gesamten Eisenbindungskapazität des Blutes sowie des Pigmentgehalts in Biopsieproben von Geweben und Organen. Die Behandlung der Hämosiderose umfasst je nach Krankheitsbild eine medikamentöse Therapie (Glukokortikoide, Zytostatika, Angioprotektoren, Vitamin C), ggf. eine Plasmapherese und eine lokale PUVA-Therapie.

allgemeine Informationen

Hämosiderose ist eine Störung des Austauschs des hämoglobinogenen Pigments Hämosiderin mit seiner lokalen oder systemischen Ablagerung im Gewebe. Hämosiderin ist ein eisenhaltiges intrazelluläres Pigment, das beim enzymatischen Abbau von Hämoglobin entsteht. Die Hämosiderinsynthese findet in Sideroblastenzellen statt. Zusammen mit anderen Hämoglobinderivaten (Ferritin, Bilirubin) ist Hämosiderin am Transport und der Ablagerung von Eisen und Sauerstoff sowie am Stoffwechsel chemischer Verbindungen beteiligt. Normalerweise kommt Hämosiderin in geringen Mengen in den Zellen der Leber, der Milz, des Knochenmarks und des Lymphgewebes vor. Unter verschiedenen pathologischen Bedingungen kann es zu einer übermäßigen Bildung von Hämosiderin mit der Entwicklung einer Hämosiderose kommen. Das Studium der Epidemiologie der Hämosiderose ist aufgrund der großen Vielfalt an Formen dieser Erkrankung schwierig.

Abhängig von der Prävalenz des pathologischen Prozesses werden lokale (lokale) und generalisierte (allgemeine) Hämosiderose unterschieden. Lokale Hämosiderose ist das Ergebnis einer extravaskulären Hämolyse, d. h. einer extravaskulären Zerstörung roter Blutkörperchen. Eine lokale Hämosiderose kann sich sowohl in Herden begrenzter Blutungen (Hämatome) als auch innerhalb eines gesamten Organs (Lunge, Haut) entwickeln. Die generalisierte Hämosiderose ist eine Folge der intravaskulären Hämolyse – der intravaskulären Zerstörung roter Blutkörperchen bei verschiedenen häufigen Erkrankungen. Dabei lagert sich Hämosiderin in den Zellen von Leber, Milz und Knochenmark ab und verleiht den Organen eine braune („rostige“) Farbe.

Zu den unabhängigen Formen der Hämosiderose gehören:

• Hämosiderose der Haut (Morbus Schamberg, ringförmige teleangiektatische Purpura von Majocchi, senile Hämosiderose, lichenoide Pigmentosa und purpurische Angiodermatitis, ockerartige Dermatitis usw.)
• idiopathische pulmonale Hämosiderose (braune Verhärtung der Lunge)

Wenn die Ablagerung von Hämosiderin mit strukturellen Veränderungen im Gewebe und Funktionsstörungen des Organs einhergeht, spricht man von Hämochromatose. Aufgrund der Vielfalt der Ursachen und Formen der Hämosiderose wird sie von der Immunologie, Dermatologie, Pneumologie, Hämatologie und anderen Disziplinen untersucht.

Ursachen der Hämosiderose

Die allgemeine Hämosiderose ist eine sekundäre Erkrankung, die ätiologisch mit Erkrankungen des Blutsystems, Vergiftungen, Infektionen und Autoimmunprozessen verbunden ist. Mögliche Ursachen für eine übermäßige Hämosiderinablagerung sind hämolytische Anämie, Leukämie, Leberzirrhose, Infektionskrankheiten (Sepsis, Brucellose, Malaria, Rückfallfieber), Rh-Konflikt, häufige Bluttransfusionen, Vergiftungen mit hämolytischen Giften (Sulfonamide, Blei, Chinin usw.).

Die Ätiologie der pulmonalen Hämosiderose ist nicht ganz klar. Es wurden Annahmen über eine erbliche Veranlagung, die immunpathologische Natur der Krankheit, angeborene Störungen der Wandstruktur der Lungenkapillaren usw. getroffen. Es ist bekannt, dass es mehr Patienten mit dekompensierter Herzpathologie (Kardiosklerose, Herzfehler usw.) gibt anfällig für die Entwicklung einer Lungenhämosiderose.

Kutane Hämosiderose kann primär (ohne vorherige Hautläsionen) oder sekundär (tritt vor dem Hintergrund von Hauterkrankungen auf) sein. Endokrine Erkrankungen (Diabetes mellitus) und Gefäßpathologien (chronische Veneninsuffizienz, Bluthochdruck) prädisponieren für die Entwicklung einer primären Hämosiderose der Haut. Dermatitis, Ekzeme, Neurodermitis, Hauttraumata und fokale Infektionen (Pyodermie) können zu einer sekundären Anreicherung von Hämosiderin in den Schichten der Dermis führen. Unterkühlung, Müdigkeit und die Einnahme von Medikamenten (Paracetamol, NSAIDs, Ampicillin, Diuretika usw.) können den Ausbruch der Krankheit auslösen.

Lungenhämosiderose

Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine Krankheit, die durch wiederholte Blutungen in die Alveolen mit anschließender Ablagerung von Hämosiderin im Lungenparenchym gekennzeichnet ist. Die Krankheit betrifft vor allem Kinder und Jugendliche. Der Verlauf der Lungenhämosiderose ist durch Lungenblutungen unterschiedlicher Intensität, Atemversagen und hypochrome Anämie gekennzeichnet.

In der akuten Phase der Erkrankung entwickeln die Patienten einen feuchten Husten mit blutigem Auswurf. Die Folge einer längeren oder starken Hämoptyse ist die Entwicklung einer schweren Eisenmangelanämie, Blässe der Haut, Ikterus der Sklera, Schwindelbeschwerden und Schwäche. Der fortschreitende Verlauf der pulmonalen Hämosiderose geht mit der Entwicklung einer diffusen Pneumosklerose einher, die sich in Atemnot und Zyanose äußert. Phasen der Exazerbation werden von Brust- und Bauchschmerzen, Arthralgie und Fieber begleitet. Objektive Daten sind durch dumpfes Schlaggeräusch, das Vorhandensein feuchter Rasselgeräusche, Tachykardie, arterielle Hypotonie, Spleno- und Hepatomegalie gekennzeichnet.

In Remissionsphasen werden Beschwerden nicht geäußert oder fehlen, nach jedem weiteren Anfall verkürzt sich jedoch in der Regel die Dauer klarer Intervalle. Bei Patienten mit chronischer Hämosiderose bildet sich häufig ein Cor pulmonale; Häufig kommt es zu schweren Infarkt-Pneumonien und rezidivierenden Pneumothoraxen, die zum Tod führen können. Idiopathische pulmonale Hämosiderose kann mit hämorrhagischer Vaskulitis, rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, Glomerulonephritis und Goodpasture-Syndrom kombiniert werden.

Hämosiderose der Haut

Bei der kutanen Variante der Hämosiderose kommt es zur Ablagerung eisenhaltiger Pigmente in der Dermis. Klinisch ist die Krankheit durch das Auftreten eines hämorrhagischen Ausschlags oder von Pigmentflecken mit einem Durchmesser von 0,1 bis 3 cm gekennzeichnet. Frische Ausschläge haben eine ziegelrote Farbe. alte werden braun, dunkelbraun oder gelblich. Am häufigsten sind pigmentierte Läsionen auf der Haut der Knöchel, Beine, Hände und Unterarme lokalisiert; Manchmal geht der Ausschlag mit leichtem Juckreiz einher. In Bereichen mit Hautläsionen können Petechien, Knötchen, lichenoide Papeln, Teleangiektasien und rostfarbene Plaques auftreten.

Hämosiderose der Haut verläuft chronisch (mehrere Monate bis mehrere Jahre) und tritt häufiger bei Männern im Alter von 30 bis 60 Jahren auf. Der Allgemeinzustand von Patienten mit kutaner Hämosiderose bleibt zufriedenstellend; innere Organe sind nicht betroffen. Die Erkrankung ist von atypischen Formen des Lichen planus, Pseudosarkoms und Kaposi-Sarkoms abzugrenzen.

Diagnose von Hämosiderose

Abhängig von der Form der Hämosiderose kann die Diagnose von einem Dermatologen, Lungenarzt, Spezialisten für Infektionskrankheiten, Hämatologen und anderen Spezialisten durchgeführt werden. Zusätzlich zur körperlichen Untersuchung werden eine allgemeine Blutuntersuchung, die Bestimmung des Serumeisens und der Gesamteisenbindungskapazität des Blutes durchgeführt. Um Hämosiderose zu erkennen, sind die wichtigsten Daten

Behandlung von Hämosiderose

Die Medikamente der ersten Wahl zur Behandlung der pulmonalen Hämosiderose sind Glukokortikosteroide, die jedoch nur in der Hälfte der Fälle wirksam sind. Eine Methode der kombinierten Behandlung mit Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid) in Kombination mit. Darüber hinaus kommt eine symptomatische Therapie zum Einsatz: Eisenpräparate, blutstillende Mittel, Bluttransfusionen, Bronchodilatatoren, Sauerstoffinhalationen. In einigen Fällen kommt es nach einer Splenektomie zu einer Remission der Krankheit.

Die Behandlung der Hämosiderose der Haut umfasst die lokale Anwendung von Kortikosteroidsalben, Kryotherapie, die Einnahme von Ascorbinsäure, Rutin, Kalziumpräparaten und Angioprotektoren. Bei schweren Hauterscheinungen einer Hämosiderose greifen sie auf eine PUVA-Therapie und die Verschreibung von Deferoxamin zurück.

Prognose und Prävention von Hämosiderose

Die idiopathische pulmonale Hämosiderose ist eine schwer zu diagnostizierende Erkrankung mit einer ernsten Prognose. Der fortschreitende Verlauf der Pathologie führt zur Behinderung des Patienten und zur Entwicklung lebensbedrohlicher Komplikationen – massive Lungenblutung, Atemversagen, pulmonale Hypertonie. Der Verlauf der Hauthämosiderose ist günstig. Die Krankheit ist größtenteils ein kosmetischer Defekt und verschwindet tendenziell allmählich.

Die Vorbeugung von Hämosiderin-Stoffwechselstörungen kann durch die rechtzeitige Behandlung von Haut- und allgemeinen Infektions-, Gefäß-, hämatologischen und anderen Erkrankungen, die Vorbeugung von Bluttransfusionskomplikationen und den Ausschluss von Arzneimittel- und Chemikalienvergiftungen erleichtert werden.