Behandlung der progressiven Bulbarparese. Was ist Bulbarparese?

Als Folge einer Funktionsstörung bestimmter Elemente des Gehirns kann es zu einem Pseudobulbärsyndrom (Hirnnervenschädigungssyndrom) kommen.

Der Mechanismus des pathologischen Zustands beruht auf einer Störung der Aktivität von Nervenzellen, die sich in der Medulla oblongata befinden. Obwohl das Problem die Lebensqualität eines Menschen erheblich beeinträchtigt, stellt es keine wesentliche Gefahr für seine Gesundheit dar.

Das komplette Gegenteil hierzu sind Bulbärstörungen, die zu Lähmungen der glatten Muskulatur der Zunge, des Rachens oder der Stimmbänder führen können. Die Sprache des Patienten ist beeinträchtigt; das Atmen und Schlucken fällt ihm schwer.

Die rechtzeitige Erkennung und anschließende Differenzialdiagnose von Syndromen mit ähnlichem Krankheitsbild ermöglicht es dem Arzt, geeignete Therapiemaßnahmen auszuwählen.

Mechanismus des Auftretens

Wenn die Hauptteile des Nervensystems geschädigt sind, wird das menschliche Leben durch die autonome Funktion bestimmter Elemente unterstützt. Ihre Arbeit wird nicht durch die Großhirnrinde reguliert.

Diese Elemente sind Neuronen. Ihre eigenständige Tätigkeit führt dazu, dass komplexe motorische Handlungen (Atmung, Schlucken, Sprechen) gestört ausgeführt werden.

Eine koordinierte Aktivität verschiedener Muskelgruppen ist nur mit einer möglichst klaren Koordination der Arbeit verschiedener Teile des Gehirns möglich. Das autonome Funktionieren subkortikaler Strukturen kann dies nicht gewährleisten.

Wenn die höheren Abschnitte die motorischen Kerne (eine Ansammlung von Nervenzellen) in der Medulla oblongata nicht mehr regulieren, entwickelt sich ein Pseudobulbärsyndrom.

Das Fehlen eines „Managers“ aktiviert den Betrieb der Kerne im autonomen Modus.

Solche isolierten Aktivitäten haben folgende Konsequenzen:

vollständige Erhaltung der Funktion lebenswichtiger Systeme des Körpers (Herz-Kreislauf und Atmung);
eine Lähmung des weichen Gaumens führt zu Schluckstörungen;
Sprache wird unverständlich;
Inaktivität der Stimmbänder und beeinträchtigte Phonation.

Durch die spontane Kontraktion der Gesichtsmuskulatur entstehen Grimassen, die verschiedene emotionale Situationen imitieren.

Das Verständnis des Entwicklungsprozesses einer Krankheit ermöglicht es Ärzten, schnell und zeitnah ein wirksames Behandlungsschema auszuwählen.

Ursachen

Dieses Syndrom entsteht als Folge einer Schädigung der Nervenbahnen, über die Informationen aus der Großhirnrinde in die Kerne gelangen.

In den allermeisten Fällen können die folgenden Erkrankungen die Hauptursache für diese Störung sein:

Hypertonie (Bluthochdruck), die die Entstehung von Bluthochdruck begünstigt;
das Vorhandensein atherosklerotischer Plaques in den Arteriolen des Gehirns;
Durchblutungsstörungen durch einseitige Schädigung der das Gehirn versorgenden Blutgefäße;
traumatische Hirnverletzungen verschiedener Art;
Vaskulitis aufgrund von Krankheiten wie Tuberkulose oder Syphilis;
Hirnverletzung während der Geburt;
Stoffwechselstörungen bei längerer Einnahme von Arzneimitteln, die Valproinsäure enthalten;
bösartige Neubildungen und gutartige Tumoren in den Frontallappen oder subkortikalen Strukturen;
Entzündung des Gehirngewebes, die durch Erkrankungen infektiöser Ätiologie verursacht wird.

Das Pseudobulbärsyndrom entsteht hauptsächlich als Folge vieler chronischer Prozesse, die sich im Stadium des Fortschreitens befinden. Akuter Sauerstoffmangel ist ein Faktor, der ebenfalls zur Entstehung dieses unangenehmen Zustands beiträgt.

Klinische Symptome

Ein charakteristisches Merkmal des Pseudobulbärsyndroms ist die Tatsache, dass Patienten, die an dieser Störung leiden, gegen ihren Willen lachen oder weinen können.

Der Schluckvorgang und die Artikulation sind gestört und es bilden sich verschiedene Grimassen im Gesicht.

Aufgrund der Schwächung der Gaumen- und Rachenmuskulatur gehen dem Schlucken Halsschmerzen und leichte Pausen voraus. Es kommt zu keiner Atrophie oder Zuckung der betroffenen Muskulatur.

Eine Schädigung der Hirnnerven führt häufig zu einer Beeinträchtigung der Sprache, wobei nur die Aussprache beeinträchtigt ist. Eine verschwommene Artikulation wird mit einer dumpfen Stimme kombiniert.

Das Auftreten von erzwungenem Lachen oder unfreiwilligem Weinen wird durch einen kurzfristigen Krampf der Gesichtsmuskulatur verursacht. Ein solches Verhalten steht in keinem Zusammenhang mit den erlittenen emotionalen Eindrücken und wird unfreiwillig ausgeführt.

Oft gibt es Symptome, die auf eine Verletzung der willkürlichen Bewegungen der Gesichtsmuskulatur hinweisen. Aus diesem Grund kann es vorkommen, dass der Patient den Mund öffnet, wenn er aufgefordert wird, die Augen zu schließen.

Das Pseudobulbär-Syndrom ist keine isolierte Erkrankung. Diese Störung wird hauptsächlich von einigen anderen neurologischen Störungen begleitet.

Das klinische Bild und der Schweregrad werden weitgehend durch den Hauptgrund bestimmt, der die Pathologie ausgelöst hat. Sind die Frontallappen betroffen, äußert sich das Syndrom als Symptom einer emotional-willkürlichen Störung. Der Patient kann unter Apathie, Verlust des Interesses an dem, was um ihn herum geschieht, mangelnder Aktivität oder mangelnder Initiative leiden.

Beeinträchtigte motorische Funktionen treten auf, wenn Elemente der subkortikalen Zone beschädigt sind. Die Hauptaufgabe der Ärzte besteht darin, das relativ harmlose Pseudobulbärsyndrom richtig von einer lebensbedrohlichen Bulbärerkrankung zu unterscheiden.

Bulbäre Störung

Das Bulbar-Syndrom entsteht durch eine Schädigung der Kerne in der Medulla oblongata.

Diese Kerne sind Zellansammlungen des Nervensystems und nehmen aktiv an der Regulierung der Bewegungskoordination, der Bildung von Emotionen und anderen lebenswichtigen Funktionen teil.

Zu Verstößen kann es aus folgenden Gründen kommen:

mechanische Kompression und Schädigung der Kerne infolge eines gutartigen oder bösartigen Hirntumors;
Hintergrund-Kreislaufversagen;
Viruserkrankungen, die das Nervensystem betreffen;

Eine Schädigung der Kerne führt zur Entwicklung eines pathologischen Zustands, dessen charakteristisches Merkmal eine schwere periphere Lähmung ist.

Degenerative Veränderungen der Muskeln des Rachens oder des weichen Gaumens erschweren das Schlucken und Sprechen.

Die Art des Krankheitsbildes wird maßgeblich vom Grad der Schädigung der Nervenzellen bestimmt.

Die Hauptsymptome sind:

vermehrter Speichelfluss;
es gibt keinen Gesichtsausdruck;
halboffener Mund;
der weiche Gaumen hängt herab;
Auffinden der Zunge außerhalb der Mundhöhle mit charakteristischer seitlicher Abweichung und kurzfristigem Zucken;
schwer verständliche Sprache;
Schwächung oder völliger Verlust der Stimme während eines Gesprächs.

Das Bulbar-Syndrom geht mit einer Störung des Herz-Kreislauf-Systems und der Atmungsorgane einher.

Dadurch verspürt der Patient einen schwachen oder schnellen Puls sowie Abweichungen im Herzschlagrhythmus.

Es kommt zu einer Störung der Atembewegung mit dem Auftreten von Atempausen.

Behandlung

Wird ein Pseudobulbärsyndrom festgestellt, legt der Arzt ein Behandlungsschema fest, das sich auf die Behandlung der Grunderkrankung konzentriert. Wenn sich die Krankheit als Folge einer Hypertonie entwickelt hat, wird eine Therapie verordnet, die darauf abzielt, den Blutdruck zu senken und die Funktion des Herz-Kreislauf-Systems zu normalisieren.

Antibakterielle Medikamente sind wirksam bei Vaskulitis aufgrund von oder.

Ein wichtiger Bestandteil eines integrierten Ansatzes sind Medikamente, die die Mikrozirkulation im Gehirn verbessern und die Aktivität des zentralen und peripheren Nervensystems normalisieren.

Derzeit gibt es kein klassisches Behandlungsschema für das Pseudobulbärsyndrom.

Der Therapieverlauf wird auf der Grundlage der beim Patienten vorliegenden Störungen zusammengestellt.

Dieser Ansatz ist ein wichtiger Bestandteil der komplexen Therapie.

Eine adäquate medikamentöse Therapie und spezielle Kurse zur schnellen Rehabilitation begünstigen jedoch die schrittweise Anpassung des Menschen an die aufgetretenen Probleme.

Bulbäre und pseudobulbäre Syndrome haben viele Ähnlichkeiten miteinander. Es handelt sich zu Recht um schwerwiegende Erkrankungen des Nervensystems.

Wenn Strukturelemente des Gehirns geschädigt werden, steigt das Risiko einer Funktionsstörung lebenswichtiger Systeme und Organe erheblich.

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Höhere Ausbildung (Kardiologie). Kardiologe, Therapeut, Arzt für Funktionsdiagnostik. Ich bin mit der Diagnose und Behandlung von Erkrankungen der Atemwege, des Magen-Darm-Trakts und des Herz-Kreislauf-Systems bestens vertraut. Absolventin der Akademie (Vollzeit) mit umfangreicher Berufserfahrung: Kardiologin, Therapeutin, Ärztin für Funktionsdiagnostik. .

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Bulbarparese (anat. veraltet. Bulbus medulla oblongata)

Ziel der Behandlung ist die Beseitigung der Grunderkrankung und der Ausgleich beeinträchtigter Vitalfunktionen. Um das Schlucken zu verbessern, werden Prozerin, Galantamin, Glutaminsäure, ATP, Nootropika und für erhöhten Speichelfluss Atropin verschrieben. Sie versorgen die Kranken durch. Bei Atembeeinträchtigungen ist eine künstliche Lungenbeatmung angezeigt, je nach Indikation werden Wiederbelebungsmaßnahmen durchgeführt.

Literaturverzeichnis: Vilensky B.S. Notfallbedingungen in der Neuropathologie, L., 1986; Popova L.M. Neuroreanimatologie, M., 1983.

die Zunge ist in Richtung der Läsion abgelenkt

Ein Patient mit einseitiger Bulbarparese: Atrophie der rechten Zungenhälfte, die Zunge ist zur Läsion hin abgelenkt.

1. Kleine medizinische Enzyklopädie. - M.: Medizinische Enzyklopädie. 1991-96 2. Erste Hilfe. - M.: Große russische Enzyklopädie. 1994 3. Enzyklopädisches Wörterbuch medizinischer Fachbegriffe. - M.: Sowjetische Enzyklopädie. - 1982-1984.

Das Bulbar-Syndrom, auch Bulbarparese genannt, ist ein Syndrom der Schädigung der Hirnnerven Hypoglossus, Glossopharyngeus und Vagus, deren Kerne sich in der Medulla oblongata befinden. Das Bulbar-Syndrom tritt bei beidseitiger (seltener bei einseitiger) Schädigung der Kerne der Hirnnerven X, IX, XI und XII auf, die zur kaudalen Gruppe gehören und in der Medulla oblongata liegen. Darüber hinaus werden die Wurzeln und Stämme von Nerven innerhalb und außerhalb der Schädelhöhle geschädigt.

Beim Bulbärsyndrom kommt es zu einer peripheren Lähmung der Muskeln des Rachens, der Lippen, der Zunge, des weichen Gaumens, der Epiglottis und der Stimmlippen. Die Folge einer solchen Lähmung ist Dysphagie (Schluckstörung) und Dysarthrie (Sprachstörung). gekennzeichnet durch eine schwache und dumpfe Stimme bis hin zur völligen Aphonie, es treten nasale und „verschwommene“ Töne auf. Die Aussprache von Konsonantenlauten, die sich in der Artikulationsstelle (frontlingual, labial, posteriorlingual) und in der Formationsmethode (reibend, stopfend, weich, hart) unterscheiden, wird zum gleichen Typ, und Vokale werden schwer von ihnen zu unterscheiden gegenseitig. Das Sprechen bei Patienten mit diagnostiziertem Bulbärsyndrom ist langsam und für die Patienten sehr ermüdend. Abhängig vom Schweregrad der Muskelparese und ihrer Prävalenz kann das Bulbärdysarthrie-Syndrom globaler, partieller oder selektiver Natur sein.

Patienten mit Bulbarparese verschlucken sich schon an flüssiger Nahrung, weil... Sind Patienten nicht in der Lage, Schluckbewegungen auszuführen, kommt es in besonders schweren Fällen zu Störungen der Herztätigkeit und des Atemrhythmus, die sehr oft zum Tod führen. Daher ist eine rechtzeitige Notfallversorgung für Patienten mit diesem Syndrom äußerst wichtig. Es besteht in der Beseitigung der Lebensgefahr und dem anschließenden Transport zu einer spezialisierten medizinischen Einrichtung.

Das Bulbar-Syndrom ist charakteristisch für folgende Erkrankungen:

genetisch bedingte Krankheiten wie Morbus Kennedy und Porphyrie;

Gefäßerkrankungen (Myelenzephaloninfarkt);

Syringobulbia, Motoneuronerkrankung;

entzündlich-infektiöse Lyme-Borreliose, Guillain-Barré-Syndrom);

Onkologische Erkrankungen (Hirnstammgliom).

Grundlage für die Diagnose einer Bulbarparese ist die Identifizierung charakteristischer Anzeichen oder klinischer Symptome. Zu den zuverlässigsten Methoden zur Diagnose dieser Krankheit gehören die Elektromyographie und die direkte Untersuchung des Oropharynx.

Es gibt Bulbär- und Pseudobulbär-Syndrome. Der Hauptunterschied zwischen ihnen besteht darin, dass es beim Pseudobulbär-Syndrom nicht zu einer Atrophie der gelähmten Muskeln kommt, d. h. Die Lähmung ist peripher, es treten keine fibrillären Zuckungen der Zungenmuskulatur und keine Degenerationsreaktion auf. Pseudobulbärparese geht oft mit heftigem Weinen und Lachen einher, die durch eine Unterbrechung der Verbindungen zwischen den zentralen subkortikalen Knoten und dem Kortex verursacht werden. Das Pseudobulbärsyndrom führt im Gegensatz zum Bulbärsyndrom nicht zu Apnoe (Atemstillstand) und Herzrhythmusstörungen. Es wird hauptsächlich bei diffusen Hirnläsionen vaskulären, infektiösen, vergiftungsbedingten oder traumatischen Ursprungs beobachtet.

Bulbar-Syndrom: Behandlung.

Die Behandlung der Bulbarparese zielt vor allem darauf ab, die Grunderkrankung zu beseitigen und beeinträchtigte Funktionen auszugleichen. Zur Verbesserung der Schluckfunktion werden Medikamente wie Glutaminsäure, Proserin, Nootropika, Galantamin und Vitamine verschrieben, zur Steigerung des Speichelflusses das Medikament Atropin. Solche Patienten werden über eine Sonde ernährt, d.h. enteral. Bei eingeschränkter Atemfunktion wird eine künstliche Beatmung verordnet.

Motoneuronerkrankungen (Amyotrophe Lateralsklerose, spinale Fazio-Londe-Amyotrophie, Bulbospinale Kennedy-Amyotrophie).
Myopathien (okulopharyngeal, Kearns-Sayre-Syndrom).
Dystrophische Myotonie.
Paroxysmale Myoplegie.
Myasthenie.
Polyneuropathie (Guillain-Barré, nach der Impfung, Diphtherie, paraneoplastisch, mit Hyperthyreose, Porphyrie).
Polio.
Prozesse im Hirnstamm, in der hinteren Schädelgrube und im kraniospinalen Bereich (Gefäß-, Tumor-, Syringobulbien-, Meningitis-, Enzephalitis-, granulomatöse Erkrankungen, Knochenanomalien).
Psychogene Dysphonie und Dysphagie.

Erkrankungen der Motoneuronen

Das Endstadium aller Formen des Amyotrophen Lateralsyndroms (ALS) oder der Beginn seiner Bulbärform sind typische Beispiele für eine Bulbärdysfunktion. Normalerweise beginnt die Krankheit mit einer beidseitigen Schädigung des Kerns des XII. Nervs und ihre ersten Manifestationen sind Atrophie, Faszikulationen und Lähmung der Zunge. In den ersten Stadien kann es zu Dysarthrie ohne Dysphagie oder Dysphagie ohne Dysarthrie kommen, doch recht schnell kommt es zu einer fortschreitenden Verschlechterung aller Bulbarfunktionen. Zu Beginn der Krankheit werden Schwierigkeiten beim Schlucken flüssiger Nahrung häufiger beobachtet als bei fester Nahrung, mit fortschreitender Krankheit entwickelt sich jedoch eine Dysphagie beim Verzehr fester Nahrung. In diesem Fall geht mit der Zungenschwäche eine Schwäche der Kau- und dann der Gesichtsmuskulatur einher, der weiche Gaumen hängt herab, die Zunge in der Mundhöhle ist bewegungslos und atrophisch. Darin sind Faszikulationen sichtbar. Anarthria. Ständiges Sabbern. Schwäche der Atemmuskulatur. Symptome einer Beteiligung der oberen Motoneuronen können im selben Bereich oder in anderen Körperregionen auftreten.

Kriterien für die Diagnose der Amyotrophen Lateralsklerose

das Vorhandensein von Anzeichen einer Schädigung des unteren Motoneurons (einschließlich EMG – Bestätigung des Vorderhornfortsatzes in klinisch intakten Muskeln); klinische Symptome einer Schädigung der oberen Motoneuronen (Pyramidensyndrom); progressiver Verlauf.

Die „Progressive Bulbarparese“ gilt heute als eine der Varianten der Bulbärform der amyotrophen Lateralsklerose (ebenso wie die „primäre Lateralsklerose“ als eine andere Form der amyotrophen Lateralsklerose, die ohne klinische Anzeichen einer Schädigung der Vorderhörner der Wirbelsäule auftritt Kabel).

Eine zunehmende Bulbarparese kann Ausdruck einer fortschreitenden spinalen Amyotrophie sein, insbesondere im Endstadium der Werdnig-Hoffmann-Amyotrophie und bei Kindern der spinalen Fazio-Londe-Amyotrophie. Letzteres bezieht sich auf autosomal-rezessiv vererbte spinale Amyotrophien mit Beginn im frühen Kindesalter. Bei Erwachsenen ist eine X-chromosomale Bulbar-Spinal-Amyotrophie bekannt, die im Alter von 40 Jahren und älter beginnt (Kennedy-Krankheit). Gekennzeichnet durch Schwäche und Atrophie der Muskulatur der proximalen Teile der oberen Extremitäten, spontane Faszikulationen, eingeschränkte aktive Bewegungsfreiheit der Arme, verminderte Sehnenreflexe der Bizeps- und Trizepsmuskulatur der Schulter. Mit fortschreitender Krankheit entwickeln sich Bulbärstörungen (normalerweise leichte Erkrankungen): Ersticken, Zungenatrophie, Dysarthrie. Später wird die Beinmuskulatur einbezogen. Charakteristische Merkmale: Gynäkomastie und Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur.

Bei fortschreitenden spinalen Amyotrophien beschränkt sich der Prozess auf die Schädigung der Zellen der Vorderhörner des Rückenmarks. Im Gegensatz zur Amyotrophen Lateralsklerose ist der Verlauf hier stets symmetrisch, geht nicht mit Symptomen einer Beteiligung oberer Motoneuronen einher und verläuft günstiger.

Myopathien

Einige Formen von Myopathien (okulopharyngeale Myopathie, Kearns-Sayre-Syndrom) können sich in einer beeinträchtigten Bulbarfunktion äußern. Die okulopharyngeale Myopathie (Dystrophie) ist eine erbliche (autosomal-dominant vererbte) Erkrankung, die durch einen späten Beginn (normalerweise nach 45 Jahren) und Muskelschwäche gekennzeichnet ist, die auf die Gesichtsmuskulatur (bilaterale Ptosis) und die Bulbusmuskulatur (Dysphagie) beschränkt ist. Ptosis, Schluckstörungen und Dysphonie schreiten langsam voran. Das wichtigste maladaptive Syndrom ist Dysphagie. Der Prozess erstreckt sich nur bei einigen Patienten und in späteren Stadien der Krankheit auf die Gliedmaßen.

Eine der Formen der mitochondrialen Enzephalomyopathie, das Kearns-Sayre-Syndrom („Ophthalmoplegie plus“), äußert sich neben Ptosis und Ophthalmoplegie durch einen myopathischen Symptomkomplex, der sich später als Augensymptome entwickelt. Die Beteiligung der Bulbusmuskulatur (Kehlkopf und Rachen) ist in der Regel nicht schwerwiegend genug, kann jedoch zu Veränderungen der Phonation und Artikulation sowie zum Ersticken führen.

Obligatorische Anzeichen des Kearns-Sayre-Syndroms:

äußere Ophthalmoplegie
Pigmentdegeneration der Netzhaut
Erregungsleitungsstörungen des Herzens (Bradykardie, AV-Block, Synkope, plötzlicher Herztod möglich)
erhöhte Proteinwerte in der Liquor cerebrospinalis

Dystrophische Myotonie

Dystrophische Myotonie (oder myotone Dystorophie Rossolimo-Kurshman-Steinert-Batten) wird autosomal-dominant vererbt und betrifft Männer dreimal häufiger als Frauen. Ihr Debüt findet im Alter von 16 bis 20 Jahren statt. Das klinische Bild besteht aus myotonen, myopathischen Syndromen und extramuskulären Störungen (dystrophische Veränderungen in der Linse, den Hoden und anderen endokrinen Drüsen, der Haut, der Speiseröhre, dem Herzen und manchmal im Gehirn). Das myopathische Syndrom ist am stärksten in der Gesichtsmuskulatur (Kau- und Schläfenmuskulatur, die zu einem charakteristischen Gesichtsausdruck führt), im Nacken und bei einigen Patienten auch in den Gliedmaßen ausgeprägt. Eine Schädigung der Bulbusmuskulatur führt zu einem nasalen Tonfall, Schluckbeschwerden und Würgen und manchmal auch zu Atemwegserkrankungen (einschließlich Schlafapnoe).

Paroxysmale Myoplegie (periodische Lähmung)

Paroxysmale Myoplegie ist eine Erkrankung (hypokalämische, hyperkaliämische und normokaliämische Form), die sich durch generalisierte oder partielle Anfälle von Muskelschwäche (ohne Bewusstlosigkeit) in Form von Parese oder Plegie (bis hin zur Tetraplegie) mit verminderten Sehnenreflexen und Muskelhypotonie äußert. Die Dauer der Anfälle variiert zwischen 30 Minuten und mehreren Tagen. Auslösende Faktoren: reichhaltige kohlenhydratreiche Ernährung, Missbrauch von Speisesalz, negative Emotionen, körperliche Aktivität, Nachtschlaf. Nur bei einigen Anfällen kommt es zu einer Beteiligung der Hals- und Schädelmuskulatur. Selten ist die Atemmuskulatur in dem einen oder anderen Ausmaß an dem Prozess beteiligt.

Differenzialdiagnose durchgeführt bei sekundären Formen der Myoplegie, die bei Patienten mit Thyreotoxikose, mit primärem Hyperaldosteronismus, Hypokaliämie bei einigen Magen-Darm-Erkrankungen und Nierenerkrankungen auftreten. Iattrogene Varianten der periodischen Lähmung wurden beschrieben, wenn Medikamente verschrieben wurden, die die Entfernung von Kalium aus dem Körper fördern (Diuretika, Abführmittel, Süßholz).

Myasthenia gravis

Das Bulbar-Syndrom ist eine der gefährlichen Erscheinungsformen der Myasthenia gravis. Myasthenia gravis ist eine Krankheit, deren wichtigste klinische Manifestation eine pathologische Muskelermüdung ist, die nach der Einnahme von Anticholinesterase-Medikamenten bis zur vollständigen Genesung abnimmt. Die ersten Symptome sind häufig Funktionsstörungen der Augenmuskulatur (Ptosis, Diplopie und eingeschränkte Beweglichkeit der Augäpfel) und der Gesichtsmuskulatur sowie der Muskulatur der Gliedmaßen. Bei etwa einem Drittel der Patienten wird eine Beteiligung der Kaumuskulatur, der Rachen-, Kehlkopf- und Zungenmuskulatur beobachtet. Es gibt generalisierte und lokale (hauptsächlich okulare) Formen.

Differenzialdiagnose Myasthenia gravis wird bei myasthenischen Syndromen (Lambert-Eaton-Syndrom, myasthenisches Syndrom mit Polyneuropathien, Myasthenie-Polymyositis-Komplex, myasthenisches Syndrom mit Botulinumintoxikation) durchgeführt.

Polyneuropathie

Bulbärparese bei Polyneuropathien wird im Bild eines generalisierten polyneuropathischen Syndroms vor dem Hintergrund einer Tetraparese oder Tetraplegie mit charakteristischen Sinnesstörungen beobachtet, was die Diagnose der Natur von Bulbärstörungen erleichtert. Letztere sind charakteristisch für Formen wie die akute demyelinisierende Polyneuropathie Guillain-Barré, die Polyneuropathie nach Infektion und Impfung, Diphtherie und paraneoplastische Polyneuropathie sowie Polyneuropathie bei Hyperthyreose und Porphyrie.

Polio

Akute Poliomyelitis als Ursache der Bulbarparese wird durch das Vorhandensein allgemeiner infektiöser (präparalytischer) Symptome und die rasche Entwicklung einer Lähmung (normalerweise in den ersten 5 Krankheitstagen) mit größerer Schädigung der proximalen Teile als der distalen Teile erkannt. Charakteristisch ist eine Phase der umgekehrten Entwicklung der Lähmung kurz nach ihrem Auftreten. Es gibt spinale, Bulbar- und Bulbospinalformen. Am häufigsten sind die unteren Extremitäten betroffen (in 80 % der Fälle), die Entwicklung von Hemitytyp- oder Kreuztypsyndromen ist jedoch möglich. Die Lähmung ist von trägem Charakter mit Verlust der Sehnenreflexe und schneller Entwicklung einer Atrophie. Bei der Bulbarform (10-15 % der gesamten paralytischen Form der Erkrankung) kann eine Bulbarparese beobachtet werden, bei der nicht nur die Kerne der Nerven IX, X (seltener XII), sondern auch des Gesichtsnervs betroffen sind. Schäden an den Vorderhörnern der Segmente IV–V können zu Atemlähmungen führen. Bei Erwachsenen entwickelt sich häufiger die Bulbospinalform. Eine Beteiligung der Formatio reticularis des Hirnstamms kann zu Herz-Kreislauf- (Hypotonie, Hypertonie, Herzrhythmusstörungen), Atemwegsstörungen („ataktische Atmung“), Schluckstörungen und Störungen des Wachzustands führen.

Differenzialdiagnose Wird zusammen mit anderen Virusinfektionen durchgeführt, die das untere Motoneuron betreffen können: Tollwut und Herpes Zoster. Zu den weiteren Krankheiten, die häufig eine Differenzialdiagnose zur akuten Polio erfordern, gehören das Guillain-Barré-Syndrom, akute intermittierende Porphyrie, Botulismus, toxische Polyneuropathien, transversale Myelitis und akute Rückenmarkskompression aufgrund eines epiduralen Abszesses.

Unter dem Bulbar-Syndrom versteht man eine Pathologie der Hirnnerven, bei der nicht ein einzelner Nerv, sondern eine ganze Gruppe betroffen ist: Glossopharyngeal, Vagus und Hypoglossus, deren Kerne sich in der Medulla oblongata befinden.

Symptome und Ursachen des Bulbärsyndroms

Das Bulbar-Syndrom (auch Bulbarparese genannt) kann einseitig oder beidseitig auftreten. Schluckstörungen treten am häufigsten vor dem Hintergrund einer Pathologie auf. Dies führt dazu, dass es schwierig oder unmöglich wird (Aphagie). Außerdem treten in der Regel als Folge des Syndroms Sprach- und Stimmartikulationsstörungen auf – es entsteht ein nasaler und heiserer Ton.

Es können auch Störungen des vegetativen Systems auftreten, die sich meist in Störungen der Herztätigkeit und der Atmung äußern.

Die häufigsten Anzeichen eines Bulbärsyndroms sind:

Mangelnde Mimik, Unfähigkeit, selbstständig zu kauen, zu schlucken oder den Mund zu schließen;
Eindringen flüssiger Nahrung in den Nasopharynx;
Hängen des weichen Gaumens und Abweichung des Zäpfchens in die der Lähmung entgegengesetzte Richtung;
Fehlen von Gaumen- und Rachenreflexen;
Undeutliche, nasale Sprache;
Phonationsstörungen;
Herz-Kreislauf-Erkrankungen;
Arrhythmie.

Als Hauptursachen für das Bulbärsyndrom nennen Ärzte verschiedene Krankheiten:

Myopathie – okulopharyngeal, Kearns-Sayre-Syndrom. Charakteristisch für die Erbkrankheit okulopharyngeale Myopathie als eine der Ursachen des Bulbärsyndroms ist ihr später Beginn (meistens nach 45 Jahren) sowie eine Muskelschwäche, die auf die Gesichtsmuskulatur und die Bulbärmuskulatur beschränkt ist. Das wichtigste maladaptive Syndrom ist;
Motoneuronerkrankungen – spinale Fazio-Londe-Amyotrophie, amyotrophe Lateralsklerose, Bulbospinale Kennedy-Amyotrophie. Zu Beginn der Krankheit kommt es häufiger zu Schwierigkeiten beim Schlucken flüssiger Nahrung als bei fester Nahrung. Mit fortschreitender Erkrankung entwickelt sich jedoch neben der Zungenschwäche auch eine Schwäche der Gesichts- und Kaumuskulatur und die Zunge in der Mundhöhle wird atrophisch und unbeweglich. Es kommt zu einer Schwäche der Atemmuskulatur und ständigem Speichelfluss;
Dystrophische Myotonie, die am häufigsten Männer betrifft. Die Krankheit beginnt im Alter von 16 bis 20 Jahren. Das Bulbar-Syndrom führt zu Dysphagie, nasalem Stimmton, Würgen und in einigen Fällen zu Atemwegserkrankungen;
Paroxysmale Myoplegie, die sich durch partielle oder generalisierte Anfälle von Muskelschwäche äußert, die eine halbe Stunde bis mehrere Tage dauern können. Die Entwicklung der Krankheit wird durch erhöhten Konsum von Speisesalz, reichlich kohlenhydratreiche Nahrung, Stress und negative Emotionen sowie erhöhte körperliche Aktivität hervorgerufen. Die Atemmuskulatur ist selten beteiligt;
Myasthenia gravis, deren wichtigste klinische Manifestation übermäßige Muskelermüdung ist. Die ersten Symptome sind meist Funktionsstörungen der Augenmuskulatur sowie der Gesichts- und Gliedmaßenmuskulatur. Das Bulbärsyndrom betrifft häufig die Kaumuskulatur sowie die Kehlkopf-, Rachen- und Zungenmuskulatur;
Polyneuropathie, bei der eine Bulbärparese vor dem Hintergrund einer Tetraplegie oder Tetraparese mit ganz charakteristischen Störungen beobachtet wird, die die Diagnose und Behandlung des Bulbärsyndroms erleichtern;
, was an allgemeinen Infektionssymptomen erkennbar ist, der raschen Entwicklung einer Lähmung (normalerweise in den ersten 5 Krankheitstagen) mit deutlich größerer Schädigung der proximalen Teile als der distalen;
Prozesse, die in der hinteren Schädelgrube, im Hirnstamm und im kraniospinalen Bereich auftreten, einschließlich Tumoren, Gefäßerkrankungen, granulomatösen Erkrankungen und Knochenanomalien. Typischerweise betreffen diese Prozesse die beiden Hälften der Medulla oblongata;
Psychogene Dysphonie und Dysphagie, die sowohl psychotische Störungen als auch Konversionsstörungen begleiten können.

Pseudobulbäres Syndrom

Das Pseudobulbärsyndrom tritt normalerweise nur vor dem Hintergrund einer bilateralen Schädigung der kortikonukleären Bahnen auf, die von den motorischen kortikalen Zentren zu den Kernen der Bulbarnerven führen.

Diese Pathologie äußert sich in einer zentralen Schlucklähmung, Störungen der Phonation und der Sprachartikulation. Vor dem Hintergrund des Pseudobulbärsyndroms kann außerdem Folgendes auftreten:

Dysphonie.

Video: Bulbar-Syndrom

Im Gegensatz zum Bulbärsyndrom kommt es in diesen Fällen jedoch nicht zu einer Atrophie der Zungenmuskulatur. Auch die Gaumen- und Rachenreflexe bleiben meist erhalten.

Das Pseudobulbär-Syndrom wird in der Regel vor dem Hintergrund von Durchblutungsstörungen, akuten zerebrovaskulären Unfällen in beiden Gehirnhälften und amyotropher Lateralsklerose beobachtet. Es gilt als weniger gefährlich, da es nicht zu einer Störung lebenswichtiger Funktionen führt.

Diagnose und Behandlung des Bulbärsyndroms

Nach Rücksprache mit einem Therapeuten ist zur Diagnose des Bulbärsyndroms in der Regel eine Reihe von Untersuchungen erforderlich:

Allgemeine Urinanalyse;
EMG der Zungen-, Gliedmaßen- und Nackenmuskulatur;
Allgemeiner und biochemischer Bluttest;
CT oder MRT des Gehirns;
Ösophagoskopie;
Untersuchung durch einen Augenarzt;
Klinische und EMG-Tests auf Myasthenia gravis mit pharmakologischer Belastung;
Untersuchung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit;

Abhängig von den klinischen Symptomen und der Art der Pathologie kann der Arzt das Ergebnis und die Wirksamkeit der vorgeschlagenen Behandlung des Bulbärsyndroms vorhersagen. In der Regel zielt die Therapie darauf ab, die Ursachen der Grunderkrankung zu beseitigen. Gleichzeitig werden Maßnahmen zur Unterstützung und Wiederbelebung beeinträchtigter wichtiger Körperfunktionen ergriffen, nämlich:

Video: Bewegungstherapie beim Bulbärsyndrom

Atmung – künstliche Beatmung;
Schlucken – medikamentöse Therapie mit Proserin, Vitaminen, ATP;
Sabbern – Verschreibung von Atropin.

Vor dem Hintergrund des Pseudobulbär- und Bulbärsyndroms ist es sehr wichtig, die Mundhöhle sorgfältig zu pflegen und den Patienten bei Bedarf auch beim Essen zu überwachen, um eine Aspiration zu verhindern.

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