Offener Ductus arteriosus – Beschreibung, Symptome (Anzeichen), Behandlung. Offener Arteriengang – Beschreibung, Symptome (Anzeichen), Behandlung Offener Aortengang-Code gemäß ICD 10
Offener Ductus arteriosus (PDA)- ein Gefäß, durch das die pathologische Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenarterie (PA) nach der Geburt bestehen bleibt. Bei gesunden Kindern stoppt die Funktion des Ductus arteriosus unmittelbar nach der Geburt oder bleibt in einem stark reduzierten Volumen für höchstens 20 Stunden bestehen. Anschließend verödet der Ductus arteriosus allmählich und verwandelt sich in ein Arterienband. Normalerweise endet die Obliteration des Ganges nach 2–8 Wochen. Der Ductus arteriosus gilt als Anomalie, wenn er zwei Wochen nach der Geburt noch funktionsfähig ist.
Code gemäß der internationalen Klassifikation von Krankheiten ICD-10:
- P29.3
- Q21.4
- Q25.0
Statistische Daten: PDA ist einer der häufigsten Defekte (6,1 % aller angeborenen Herzfehler bei Säuglingen, 11–20 % aller in der Klinik diagnostizierten angeborenen Herzfehler, 9,8 % laut Autopsie); Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1:2.
Ätiologie: familiäre Fälle des Defekts werden beschrieben; häufig hat die Mutter in der 4. bis 8. Schwangerschaftswoche eine Vorgeschichte von Röteln, Herpes und Grippe; Prädisponierende Faktoren sind Frühgeburtlichkeit und neonatales Atemnotsyndrom sowie Hypoxie des Neugeborenen mit hohem Pg-Gehalt.
Pathophysiologie. Die Richtung des Blutabflusses wird durch den Druckunterschied zwischen der Aorta und der Lungenarterie bestimmt und hängt vom Widerstandswert des pulmonalen und systemischen Gefäßbetts ab (während der pulmonale Gefäßwiderstand niedriger ist als der systemische Widerstand, wird das Blut von links nach links abgeführt). rechts; wenn der Lungenwiderstand vorherrscht, ändert sich die Rangierrichtung). Bei großen PDA-Größen treten frühzeitig Veränderungen der Lungengefäße auf (Eisenmenger-Syndrom).
Symptome (Anzeichen)
Klinisches Bild und Diagnose
Beschwerden: Müdigkeit, Kurzatmigkeit, Herzstillstandsgefühl, häufige Infektionen, paradoxe Embolien.
Objektive Prüfung. Verzögerte körperliche Entwicklung. Blasse Haut, instabile Zyanose beim Schreien oder Anstrengen. Symptome von „Trommelstöcken“ und „Uhrgläsern“. Anhaltende Zyanose beim Blutfluss von rechts nach links. „Herzbuckel“, erhöhter apikaler Impuls, systolisches Zittern mit einem Maximum im zweiten Interkostalraum links vom Brustbein. Die Grenzen des Herzens werden nach links und rechts erweitert. Eine Abnahme des diastolischen und ein Anstieg des Pulsblutdrucks, ein Anstieg des apikalen Impulses, ein Anstieg beider Herztöne (die Lautstärke des zweiten Herztons über dem PA korreliert mit der Schwere der pulmonalen Hypertonie). Raues maschinelles systolisches diastolisches Geräusch im zweiten Interkostalraum links vom Brustbein, das in den Interskapularraum und zu den großen Gefäßen ausstrahlt. Wenn die pulmonale Hypertonie fortschreitet und der Links-Rechts-Shunt abnimmt, wird das Geräusch schwächer und kürzer, bis es vollständig verschwindet (in diesem Stadium kann ein diastolisches Graham-Still-Geräusch auftreten, das auf einer relativen Insuffizienz der PA-Klappe beruht), gefolgt von einem wiederholten erhöht sich, wenn ein Rechts-Links-Shunt auftritt. Manchmal ist über der Herzspitze ein Geräusch einer relativen Stenose oder Mitralklappeninsuffizienz zu hören.
Instrumentelle Diagnostik
. EKG: Anzeichen einer Hypertrophie und Überlastung des rechten und dann des linken Teils des Herzens; selten - Blockade der His-Schenkelzweige.
. Röntgenuntersuchung der Brustorgane. Vorwölbung der PA-Bögen, des rechten und linken Ventrikels. Anreicherung des Lungenmusters, Ausdehnung und mangelnde Struktur der Lungenwurzeln. Erweiterung der aufsteigenden Aorta. Bei Erwachsenen lässt sich ein verkalkter PDA relativ selten darstellen.
. EchoCG. Hypertrophie und Dilatation des rechten und linken Ventrikels. Visualisierung des PDA, Bestimmung seiner Form, Länge und seines Innendurchmessers (zur Beurteilung der Prognose und Auswahl der Größe des endovaskulären Verschlussgeräts). Im Doppler-Modus wird eine spezifische Form der Verschiebung des Doppler-Frequenzspektrums im PA identifiziert, der Grad des Shunts und das Verhältnis von pulmonalem Blutfluss zu systemischem Blutfluss (Qp/Qs) bestimmt.
. Katheterisierung des linken und rechten Teils des Herzens. Das mit dem Buchstaben bezeichnete Symptom ist die Passage eines Katheters von der PA durch die PDA in die absteigende Aorta. Eine Erhöhung der Blutsauerstoffversorgung im LA im Vergleich zum rechten Ventrikel um mehr als 2 Volumenprozent. Um die Prognose hinsichtlich der Reversibilität der pulmonalen Hypertonie zu ermitteln, werden Tests mit Aminophyllin und Sauerstoffinhalation durchgeführt.
. Aufsteigende Aortographie. Aufnahme von Kontrastmittel aus der aufsteigenden Aorta in die PA. Diagnose einer begleitenden Aortenisthmusstenose.
Drogen Therapie. Vor dem Verschluss des PDA ist eine Prophylaxe gegen bakterielle Endokarditis erforderlich. Die Anwendung von Indomethacin ist bei schmalen PDAs in der Neugeborenenperiode indiziert und bei Nierenversagen kontraindiziert. Die intravenöse Verabreichung von Indomethacin wird empfohlen:
. weniger als 2 Tage: Anfangsdosis 200 µg/kg; dann 2 Dosen von 100 µg/kg im Abstand von 12–24 Stunden;
. 2–7 Tage: Anfangsdosis 200 µg/kg; dann 2 Dosen von 200 µg/kg im Abstand von 12–24 Stunden;
. mehr als 7 Tage: Anfangsdosis 200 µg/kg; dann 2 Dosen von 250 µg/kg im Abstand von 12–24 Stunden.
Behandlung
Operation
Hinweise. Versagen der konservativen Therapie für 5 Tage oder länger, Kontraindikationen für die Verwendung von NSAIDs. Dekompensation von Kreislaufversagen. PDA mit mittlerem oder großem Durchmesser bei allen Kindern unter 1 Jahr.
Kontraindikationen. Schwere Begleitpathologie, die das Leben des Patienten bedroht. Endstadium des Kreislaufversagens. Irreversible pulmonale Hypertonie.
Methoden der chirurgischen Behandlung. In den meisten Fällen ist ein endovaskulärer Verschluss des Ganges mit Verschlussgeräten (Gianturco-Spulen, Cook-Spulen oder Umbrella-Geräte) möglich. Wenn der Gang sehr breit ist oder die endovaskuläre Korrektur nicht erfolgreich ist, wird eine offene Operation durchgeführt: Ligatur oder (seltener) Kreuzung des PDA, gefolgt vom Nähen beider Enden. Das thorakoskopische Clipping eines PDA hat gegenüber endovaskulären und offenen Eingriffen keine Vorteile und wird daher selten durchgeführt.
Spezifische postoperative Komplikationen: Verletzung des linken Nervus laryngeus recurrens, Blutung, Deformierung der Aorta mit Bildung einer Aortenisthmusstenose, Restausfluss von Blut durch den Gang aufgrund unzureichender Korrektur.
Vorhersage. Ein enger PDA hat im Allgemeinen keinen Einfluss auf die Lebenserwartung, erhöht jedoch das Risiko einer infektiösen Endokarditis. Mittlere und breite PDAs schließen fast nie von selbst; ein spontanes Schließen nach 3 Monaten ist selten. Die Wirksamkeit der konservativen Behandlung des schmalen PDA erreicht 90 %. Bei PDA liegt die Sterblichkeit im ersten Lebensjahr bei 20 %. Bei älteren Kindern wird das Eisenmenger-Syndrom in 14 % der Fälle beobachtet, infektiöse Endokarditis und Endarteriitis in 9 % der Fälle. Ganganeurysmen und ihre Rupturen sind Einzelfälle. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt für mittlere PDAs 40 Jahre, für breite PDAs 25 Jahre. Die postoperative Mortalität beträgt 3 %. Die klinische Rehabilitation erfolgt je nach hämodynamischen Störungen über 1-5 Jahre.
Schwangerschaft. Bei Frauen mit einem kleinen oder mittelgroßen PDA und Links-Rechts-Shunt ist mit einem unkomplizierten Verlauf einer physiologischen Schwangerschaft zu rechnen. Frauen mit hohem Lungenwiderstand und einem Rechts-Links-Shunt haben ein erhöhtes Risiko für Komplikationen.
Synonyme: Offener Botengang; Persistierender Ductus arteriosus; Nichtverschluss des Ductus botallus.
Abkürzungen. PDA – offener Ductus arteriosus. PA – Lungenarterie.
ICD-10. P29.3 Anhaltende fetale Durchblutung beim Neugeborenen. Q21.4 Defekt des Septums zwischen Aorta und Pulmonalarterie. Q25.0 Offener Ductus arteriosus
RCHR (Republikanisches Zentrum für Gesundheitsentwicklung des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan – 2018
Offener Ductus arteriosus (Q25.0)
Kinderherzchirurgie, Pädiatrie
allgemeine Informationen
Kurzbeschreibung
Genehmigt
Gemeinsame Kommission für Gesundheitsqualität
Gesundheitsministerium der Republik Kasachstan
ab 18. April 2019
Protokoll Nr. 62
Arteriengang - ein Kanal, der im vorgeburtlichen Leben für die Blutzirkulation des Fötus sorgt. Bei reifen Neugeborenen erfolgt der funktionelle Verschluss des Ductus arteriosus in den ersten 10–15 Stunden nach der Geburt, der anatomische Verschluss erfolgt innerhalb von 2–3 Wochen. Die typische Lokalisation liegt auf der linken Seite der Aorta. Es beginnt an der Verbindung des Aortenisthmus mit der absteigenden Aorta und mündet in den Bifurkationsbereich an der Mündung der linken Lungenarterie. Weitere Optionen für den Standort des PDA sind möglich. in der Regel verbunden mit verschiedenen Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems.
EINFÜHRUNGSTEIL
Protokollname: Offener Ductus arteriosus
ICD-Code(s):
Datum der Protokollentwicklung/-überarbeitung: 2013 (überarbeitet 2018)
Im Protokoll verwendete Abkürzungen:
Alt | - | Alanin-Aminotransferase |
AsT | - | Aspartat-Aminotransferase |
UPS | - | angeborene Herzfehler |
VSD | - | Ventrikelseptumdefekt |
mechanische Lüftung | - | mechanische Lüftung |
IR | - | künstliche Zirkulation |
ELISA | - | Verknüpfter Immunosorbens-Assay |
CT | - | CT-Scan |
LH | - | pulmonale Hypertonie |
HNO | - | HNO-Arzt |
MRT | - | Magnetresonanztomographie |
OAP | - | persistierender Ductus arteriosus |
OAS | - | gemeinsamer Truncus arteriosus |
CH | - | Herzinsuffizienz |
SSS | - | das Herz-Kreislauf-System |
CMV | - | Cytomegalovirus |
EKG | - | Elektrokardiogramm |
EchoCG | - | Echokardiographie |
PVR | - | Lungengefäßwiderstand |
SVR | - | systemischer Gefäßwiderstand |
Protokollbenutzer: Kinderherzchirurgen, Kinderkardiologen, Interventionelle Kardiologen, Neonatologen, Kinderärzte.
Evidenzgradskala:
A | Eine hochwertige Metaanalyse, eine systematische Überprüfung von RCTs oder großen RCTs mit einer sehr geringen Wahrscheinlichkeit (++) einer Verzerrung, deren Ergebnisse auf eine geeignete Population verallgemeinert werden können. |
IN | Hochwertige (++) systematische Überprüfung von Kohorten- oder Fallkontrollstudien oder hochwertige (++) Kohorten- oder Fallkontrollstudien mit sehr geringem Verzerrungsrisiko oder RCTs mit geringem (+) Verzerrungsrisiko, die Ergebnisse von die auf eine entsprechende Population verallgemeinert werden kann. |
MIT | Kohorten- oder Fallkontrollstudie oder kontrollierte Studie ohne Randomisierung mit geringem Verzerrungsrisiko (+). Ergebnisse, die auf die relevante Population verallgemeinert werden können, oder RCTs mit sehr geringem oder niedrigem Verzerrungsrisiko (++ oder +), deren Ergebnisse nicht direkt auf die relevante Population verallgemeinert werden können. |
D | Fallserie oder unkontrollierte Studie oder Expertenmeinung. |
GPP | Beste pharmazeutische Praxis. |
Einstufung
Angiographische Klassifikation:
- Typ A – die engste Stelle des Ganges ist sein Lungenteil, es gibt eine gut differenzierte Aortenampulle;
- Typ B – kurzer Gang, am schmalsten im Aortenteil;
- Typ C – röhrenförmige Struktur des Kanals ohne Verengung;
- Typ D – der Kanal weist mehrere Verengungen auf;
- Typ E – eine schwer zu definierende Konfiguration einer länglichen konischen Form mit einem stenotischen Teil.
Diagnose
DIAGNOSEMETHODEN, ANSÄTZE UND VERFAHREN
Diagnosekriterien
Beschwerden und Anamnese:
Für Babys Bei PDA ist typisch: Kurzatmigkeit, Tachykardie, Tachypnoe, Unterernährung, geringe Gewichtszunahme.
Bei älteren Kindern Es herrschen Kurzatmigkeit bei körperlicher Aktivität, eine Verzögerung der körperlichen Entwicklung und häufige Atemwegserkrankungen vor.
Das klinische Erscheinungsbild eines PDA hängt von der Größe des PDA, dem Alter des Kindes und dem pulmonalen Gefäßwiderstand ab.
Tabelle 1 – Klinische Symptome von PDA
Körperliche Untersuchung:
Visuelle Inspektion: erhöhter Herzimpuls, systolisches Zittern am oberen Rand des Brustbeins links, hoher und schneller Puls.
Auskultation: der zweite Ton ist im Bereich der Lungenarterie normal oder erhöht mit der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie. Systole-diastolisches „Maschinengeräusch“ mit maximaler Verstärkung links im Subclavia-Bereich und entlang der Oberkante des Brustbeins. Zunehmendes systolisches Geräusch bei Punkt 3 (typisch für Neugeborene und mit der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie).
Laborforschung: NT-proBNP: Erhöhte Werte des natriuretischen Propeptids bei Vorliegen von Symptomen einer Herzinsuffizienz.
- EKG: Bei älteren Patienten kann es zu einer Hypertrophie der linken Teile des Herzens kommen. Bei einem großen PDA ist eine kombinierte Hypertrophie beider Teile des Herzens möglich.
- Kardiomegalie und Anreicherung des Lungengefäßmusters; mit der Entwicklung von PH, normale Herzgrößen mit Vorwölbung des Lungenbogens.
- Echokardiographie (transthorakal und transösophageal): Visualisierung des PDA und damit verbundener Anomalien, Farbdoppler-Untersuchung ermöglicht die Bestimmung des Durchmessers und der Richtung des Shunts, Vergrößerung der linken Herzkammern und relative Mitralinsuffizienz („Mitralisierung“ des Defekts) – indirekte Anzeichen von PDA.
- CT-Angiographie/MRT der Brustaorta - nach Angaben.
- - je nach Indikation: Bei Säuglingen wird es äußerst selten durchgeführt; bei älteren Patienten wird es als einstufiges diagnostisches und therapeutisches Verfahren zur Installation eines Okkluders eingesetzt.
Die Indikation für eine Konsultation mit Spezialisten ist das Vorliegen begleitender Pathologien anderer Organe und Systeme des Patienten mit Ausnahme des Herz-Kreislauf-Systems. Beratungen können sowohl in der prä- als auch postoperativen Phase durchgeführt werden.
Diagnosealgorithmus[
4
]
:
Liste der wichtigsten diagnostischen Maßnahmen während des Krankenhausaufenthaltes (Patient):
Laborforschung:
- Rachenabstrich für Patflora
- HBsAg, Antikörper gegen Hepatitis B, C (ELISA)
- Bluttest auf HIV
- Allgemeine Urinanalyse
- Allgemeiner Bluttest (6 Parameter)
- Bestimmung von Gesamtprotein, Glukose, Kreatinin, Harnstoff, ALT, AST, Bilirubin – je nach Indikation
- TSH, T3, T4 – für Down-Syndrom (Trisomie 21)
- Röntgenaufnahme der Brustorgane in einer Projektion
- Echokardiographie
- EKG
- Rücksprache mit einem Kinder-HNO-Arzt zum Ausschluss chronischer Infektionsherde
- Rücksprache mit einem Kinderzahnarzt, um chronische Infektionsherde auszuschließen
- Konsultation eines Kinderkardiologen zur Klärung der Diagnose und Verschreibung einer konservativen Therapie
Liste der grundlegenden diagnostischen Maßnahmen während des Krankenhausaufenthaltes (Begleitperson):
Laborforschung:
- Untersuchung auf den Erreger von Salmonellose, Ruhr und Typhus
- Untersuchung des Stuhls auf Wurmeier
- Mikroreaktion oder Wasserman-Reaktion (RW)
- Fluorographie
Laborforschung:
- Allgemeine Urinanalyse
- Allgemeine Blutanalyse
- Biochemischer Bluttest (Bestimmung von Gesamtprotein, Glukose, Elektrolyten, ALT, AST, C-reaktivem Protein, Harnstoff, Kreatinin, Bilirubin)
- Koagulogramm (Prothrombinzeit, Fibrinogen, Fibrinogen, INR, APTT, Thrombozytenaggregation)
- Bestimmung der Blutgruppe und des Rh-Faktors
- Mikrobiologische Untersuchung (Rachenabstrich), Empfindlichkeit gegenüber Antibiotika
- EKG
- Echokardiographie (transthorakal)
- Einfache Röntgenaufnahme der Brustorgane
Zusätzliche diagnostische Maßnahmen:
Laborforschung:
Studie | Hinweise | |
PCR für Hepatitis B, C | Vor einer Bluttransfusion | |
ELISA, PCR bei intrauterinen Infektionen (Chlamydien, Ebstein-Barr-Virus, Herpes-simplex-Virus, Toxoplasmose) | ||
PCR für CMV (Blut, Urin, Speichel) mittels quantitativer Methode | Vorliegen einer chronischen Leukozytose und leichtem Fieber | |
Pro-BNP (natriuretisches Propeptid) | Objektivierung des Vorliegens einer Herzinsuffizienz in einer kontroversen Situation | |
KSH | Überwachung der Behandlung von Herzinsuffizienz | |
Blut für Sterilität und Blutkultur | Bei Verdacht auf Septikämie | |
Kot für Dysbiose | Bei Darmstörungen und der Gefahr der Verlagerung pathogener Flora | |
TSH, T3, T4 | Bei Patienten mit Down-Syndrom und klinischem Verdacht auf Hypothyreose |
Instrumentalstudium:
Studie | Hinweise | |
Echokardiographie (transösophageal) | ||
Mehrschichtige CT-Angiographie | Zum Ausschluss eines Gefäßrings und zur Klärung der Anatomie des Defekts | |
Holter-Überwachung | Wenn laut EKG-Daten Herzrhythmusstörungen vorliegen | |
Katheterisierung der Herzhöhlen | Bestimmung von Operabilitätskriterien, Klärung der Anatomie angeborener Herzfehler | |
MRT | Klärung der Anatomie des PDA zur Festlegung der chirurgischen Behandlungsmethode | |
Ultraschall der Bauchorgane, des Retroperitonealraums, der Pleurahöhle | Um eine Pathologie der Bauchorgane und der Nieren auszuschließen und das Vorhandensein von Pleuraergüssen festzustellen | |
Neurosonographie |
Bei Säuglingen mit Pathologien des Zentralnervensystems zur Feststellung von Kontraindikationen für einen künstlichen Kreislauf | |
CT-Kopf | Bei Vorliegen einer ZNS-Pathologie, um Kontraindikationen für eine künstliche Zirkulation festzustellen | |
CT-Scan des Brustsegments | Bei Vorliegen chronischer Lungenerkrankungen zur Feststellung von Kontraindikationen für eine chirurgische Behandlung | |
FGDS |
Bei Vorliegen eines klinischen Bildes von Gastritis, Magengeschwüren zur Feststellung von Kontraindikationen für eine chirurgische Behandlung |
Differenzialdiagnose
Die wichtigste diagnostische Methode zur PDA-Verifizierung ist die transthorakale Echokardiographie. Die gleiche Forschungsmethode ist die wichtigste für die Differenzialdiagnose zwischen den unten aufgeführten klinischen Diagnosen. Zur Klärung der Diagnose sollten je nach Indikation eine transösophageale Echokardiographie, eine CT-Angiographie, eine Herz-MRT und eine Katheterisierung der Herzhöhlen durchgeführt werden.
Diagnose | Begründung für die Differentialdiagnose | Umfragen | Ausschlusskriterien für die Diagnose |
Aortopulmonaler Septumdefekt. | Ähnliches Krankheitsbild |
Transthorakale Echokardiographie Transösophageale Echokardiographie Katheterisierung der Herzhöhlen |
Ein direktes Echozeichen des Defekts ist die Lage des aortopulmonalen Septumdefekts oberhalb der Höhe der Semilunarklappenringe. Die Farbdopplerkardiographie erkennt mosaikartige turbulente Strömungen zwischen der aufsteigenden Aorta und der Lungenarterie. |
Koronararterienfistel. | Ähnliches Krankheitsbild |
Transthorakale Echokardiographie Transösophageale Echokardiographie |
Angeborene Koronararterienfisteln: a) Ausdehnung und Windung des proximalen Segments einer der Koronararterien (normalerweise der rechten) bei intakter kontralateraler Arterie; b) Dopplerkardiographie: Registrierung des turbulenten systolisch-diastolischen Flusses in einer aneurysmisch erweiterten Koronararterie. Die Lage der distalen Arteriensegmente ist komplex und der Grad der Drainage der Koronararterie in einen Hohlraum kann nur durch Farbkartierung vorhergesagt werden. |
Aneurysma des Sinus Valsalva. | Ähnliches Krankheitsbild |
Transthorakale Echokardiographie Transösophageale Echokardiographie |
Lage des aneurysmisch erweiterten Sinus Valsalva, der in die nahegelegene Herzhöhle hineinragt. Häufiger wölbt sich ein Aneurysma des rechten Koronarsinus in die Aus- oder Einströmbahn der rechten Herzkammer; Aneurysma des nicht-koronaren Sinus – in den rechten Vorhof, den Zuflusstrakt des rechten Ventrikels und den linken Vorhof; Aneurysma des linken Koronarsinus – in den linken Ventrikel und den linken Vorhof. |
Fallot-Tetralogie bei Fehlen der Pulmonalklappe. | Ähnliches Krankheitsbild |
Transthorakale Echokardiographie Transösophageale Echokardiographie CT-Angiographie des Herzens |
Das Vorliegen einer Dextroposition der Aorta, mäßige Stenose der Pulmonalarterie, Dilatation der Pulmonalarterie und ihrer Äste bei Fehlen der Pulmonalklappe, Ventrikelseptumdefekt, Hypertrophie des rechten Ventrikelmyokards. |
Arteriovenöse Fistel. | Ähnliches Krankheitsbild |
Transthorakale Echokardiographie Doppler-Ultraschall der Extremitätengefäße Katheterisierung von Extremitätengefäßen |
Fehlen intrakardialer Shunts und PDA, schwere Herzinsuffizienz, biventrikuläre Dilatation des Herzens, hohes Herzzeitvolumen. |
VSD mit Aorteninsuffizienz. | Ähnliches Krankheitsbild |
Transthorakale Echokardiographie Transösophageale Echokardiographie |
Vorliegen eines VSD mit prolabierendem Klappensegel |
Gemeinsamer Truncus arteriosus mit Stammklappeninsuffizienz | Ähnliches Krankheitsbild |
Transthorakale Echokardiographie Transösophageale Echokardiographie Sondierung der Herzhöhlen |
Erkennung einer Breite Gefäß (Trunkus), das von beiden ausgeht Ventrikel, Lungenarterienerkennung, entsteht aus dem Truncus, VSD |
Behandlungsziele: Verschluss des PDA und Vermeidung von Komplikationen.
Behandlung im Ausland
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Behandlung
Behandlung (Ambulanz)
Taktiken der ambulanten Behandlung
Die präoperative Vorbereitung im präklinischen Stadium sollte folgende Aspekte umfassen:
- Verschreibung einer konservativen Therapie.
- Präoperative Untersuchung zur Identifizierung begleitender Pathologien, die eine Kontraindikation für eine geplante Operation darstellen können.
- Erkennung und Behandlung intrauteriner Infektionen bei Patienten mit chronischer Leukozytose und leichtem Fieber.
- Sanierung chronischer Infektionsherde (Sanierung der Mundhöhle).
- Beurteilung der Transportfähigkeit des Patienten.
- Vorbereitung von Dokumenten für die Registrierung auf dem Portal des Krankenhausbüros.
Nichtmedikamentöse Behandlung:
- allgemeiner Modus;
- Diättabelle Nr. 10, Stillen, künstliche Ernährung.
Medikamentöse Behandlung:
Drogengruppe | Internationaler, nicht geschützter Name des Arzneimittels | Art der Anwendung | Evidenzgrad |
Herzglykoside | Digoxin | 5-10 µg/kg/Tag in 2 aufgeteilten Dosen | 1 A |
Aldosteronrezeptor-Antagonisten | Spironolacton | Spironolacton 2–5 mg/kg/Tag in 2 Einzeldosen | 1 A |
ACEI | Enalapril | 0,1 mg/kg/Tag in 2 aufgeteilten Dosen | 1A |
Diuretika | Hydrochlorothiazid | 2,4 mg/kg/Tag in 1 Dosis | 1A |
Operation: Nein.
Behandlung (stationär)
BEHANDLUNGSTAKTIK AUF STATIONÄRER EBENE
Bestimmung der Operabilitätskriterien, Ausschluss begleitender Pathologien, die einen chirurgischen Eingriff verhindern, Prävention von Komplikationen in der postoperativen Phase. Wenn möglich, sofortige radikale Beseitigung des Mangels. Präoperative Vorbereitung: zusätzliche Untersuchung, Erstellung einer genauen Diagnose, Auswahl einer chirurgischen Behandlungsmethode, Durchführung einer Operation, postoperative Behandlung, Auswahl einer konservativen Therapie.
Nichtmedikamentöse Behandlung:
Modus: Bett; Krippe
Diät: Tabelle Nr. 10; Stillen, künstliche Ernährung.
Medikamentöse Behandlung: siehe Abschnitt 3.2
Weitere Behandlungsarten:
- Verschluss eines Arteriendefekts mit einem Okkluder.
- Neugeborene: Indomethacin 0,2 mg/kg 3-mal täglich intravenös über 20 Minuten. In 80 % der Fälle gelingt ein Verschluss des PDA. Kontraindikationen sind das Vorliegen eines hämorrhagischen Syndroms, einer Sepsis und eines Nierenversagens.
Operativer Eingriff:
Zeitpunkt der chirurgischen Korrektur
- Ligatur eines großen/mittelgroßen PDA bei Vorliegen von Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie: Korrektur im Frühstadium (im Alter von 3-6 Monaten) ( KlasseICH).
- Durchschnittlicher PDA ohne Herzinsuffizienz: Korrektur im Alter von 6–12 Monaten ( KlasseICH). Bei einer Verzögerung der körperlichen Entwicklung kann eine Korrektur zu einem früheren Zeitpunkt erfolgen (bis 18:00 Uhr). MädelIIA).
- Kleiner PDA: Korrektur im Alter von 12-18 Monaten ( KlasseICH).
- „Silent PDA“: Schließung wird nicht empfohlen ( KlasseIII).
Arten der chirurgischen Behandlung:
Chirurgische Korrektur:
- Endovaskuläre Okklusion oder Ligatur bei Kindern ab 6 Monaten. Ligatur und Ligatur mit Kreuzung und Naht bei Kindern im Alter<6 месяцев. Эндоваскулярная окклюзия у детей в возрасте <6 месяцев (кMädelIIb). Die Behandlung mit Indomethacin/Ibuprofen sollte bei reifen Säuglingen nicht angewendet werden ( KlasseIII).
- Endoskopisches Abschneiden des PDA.
Konservative Therapie mit Indomethacin oder Ibuprofen bei fehlenden Kontraindikationen ( KlasseICH)
Abschneiden eines PDA, wenn keine Wirkung einer konservativen Therapie vorliegt oder Kontraindikationen dafür vorliegen ( KlasseICH).
Prophylaktische Behandlung mit Indomethacin oder Ibuprofen: nicht empfohlen ( KlasseIII).
Bedienbarkeitskriterien:
Körperliche Untersuchung: Kardiomegalie, Herzinsuffizienz.
Einfaches Röntgen der Brustorgane: Das Vorhandensein einer Kardiomegalie und Anzeichen eines angereicherten Lungenmusters sprechen für die Operabilität.
Echokardiographie: Vorhandensein eines gespeicherten Links-Rechts-Resets auf PDA-Ebene.
Patienten mit Lungengefäßwiderstandsindex (das Verhältnis des Lungengefäßwiderstands zur Körperoberfläche)<6 единиц Вуда и PVR/SVR (отношение легочного сосудистого сопротивления к системному сосудистому сопротивлению) <0,25 признаются операбельными. Пациенты с индексом легочного сосудистого сопротивления >10 Wood-Einheiten und ein Verhältnis von pulmonalem Gefäßwiderstand zu systemischem Gefäßwiderstand > 0,5 gelten im Allgemeinen als inoperabel. Bei der Bestimmung der Funktionsfähigkeit bei Patienten zwischen den oben genannten Werten sollte man sich auf die bei Tests mit Vasodilatatoren gewonnenen Daten (unter Berücksichtigung möglicher Fehler) und auf klinische Daten (Alter des Patienten, Größe des Herzschattens auf dem Röntgenbild usw.) verlassen. ). Es wird empfohlen, solche Fälle mit spezialisierten Zentren zu besprechen.
Tabelle 1 - Arten von Operationen und ihr Komplexitätsgrad gemäß der Grundskala des Aristoteles
Ablauf, Bedienung | Summe der Punkte (Grundskala) | Schwierigkeitsgrad | Mortalität | Risiko von Komplikationen | Komplexität |
Unterbindung des offenen Ductus arteriosus | 3.0 | 1 | 1.0 | 1.0 | 1.0 |
Plastische Chirurgie des aortopulmonalen Fensters | 6.0 | 2 | 2.0 | 2.0 | 2.0 |
Tabelle 2 – Bedeutung der Punkte auf der Grundskala des Aristoteles
BSA-Punkte | Mortalität | Risiko von Komplikationen. Aufenthaltsdauer auf der Intensivstation | Komplexität |
1 | <1% | 0-24 Stunden | Grundschule |
2 | 1-5% | 1-3 Tage | Einfach |
3 | 5-10% | 4-7 Tage | Durchschnitt |
4 | 10-20% | 1-2 Wochen | Essentiell |
5 | >20% | >2 Wochen | Erhöht |
Erfolgskriterien für eine chirurgische oder interventionelle Behandlung:
Das Ergebnis gilt als gut, wenn sich das Kind klinisch zufriedenstellend fühlt, bei der Auskultation keine Geräuschsymptome auftreten, laut Echokardiographie kein Ausfluss auf Höhe des ligierten PDA vorliegt und sich keine Flüssigkeit im Perikard oder in den Pleurahöhlen befindet. Die Wunde heilt primär, das Brustbein ist stabil.
Das Ergebnis gilt als zufriedenstellend, wenn keine wesentlichen Beschwerden vorliegen, Auskultation - ein leichtes systolisches Geräusch am linken Rand des Brustbeins, laut Echokardiographie ein Restshunt akzeptabler Größe vorhanden, keine Flüssigkeit im Perikard oder in den Pleurahöhlen.
Das Ergebnis gilt als unbefriedigend bei einem anhaltenden klinischen Bild einer Herzinsuffizienz. Auskultation - dumpfe Töne, systolisches Geräusch am linken Rand des Brustbeins, laut Echokardiographie - es gibt einen großen Restshunt auf Höhe des PDA, das Vorhandensein von Flüssigkeit im Perikard, Pleurahöhlen. Vorliegen einer sternalen Instabilität. Eine wiederholte Operation ist angezeigt.
Weitere Verwaltung: siehe Ambulante Ebene
Indikatoren für die Wirksamkeit der Behandlung:
- Normalisierung der intrakardialen Hämodynamik;
- Verschwinden der Symptome einer Herzinsuffizienz;
- keine Anzeichen einer Entzündung;
- primäre Heilung einer postoperativen Wunde;
- Fehlen eines Shunts auf PDA-Ebene laut Echokardiographie;
- Abnahme des natriuretischen Propeptidspiegels.
Krankenhausaufenthalt
INDIKATIONEN FÜR EINE KRANKENHAUSAUFFÜHRUNG, ANGEZEIGT AUF DIE ART DER KRANKENHAUSAUFFÜHRUNG
Indikationen für einen geplanten Krankenhausaufenthalt:
- Vorliegen einer angeborenen Herzerkrankung mit hämodynamischen Störungen.
- Vorliegen einer angeborenen Herzerkrankung mit Herzinsuffizienz, unkontrollierte medikamentöse Therapie
Information
Quellen und Literatur
- Sitzungsprotokolle der Gemeinsamen Kommission für die Qualität medizinischer Dienstleistungen des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan, 2018
- 1) OhlssonA., Walia R., Shah S.S. Ibuprofen zur Behandlung des offenen Ductus arteriosus bei Frühgeborenen und/oder Säuglingen mit niedrigem Geburtsgewicht // Cochrane Datebase Syst. Rev. – 2013. 2) Karpova A.L. und andere. Erfahrungen mit dem medikamentösen Verschluss des hämodynamisch bedeutsamen offenen Ductus arteriosus bei Frühgeborenen auf regionaler Ebene / Neonatologie, - 2013, Nr. 2., - S.43-48. 3) Tefft R.G. Der Einfluss eines frühen Ibuprofen-Behandlungsprotokolls auf die Häufigkeit einer chirurgischen Unterbindung des Ductus arteriosus // Amer. J. Perinatol. – 2010/ - Bd. 27(1). – S.83-90. 4) FanosV., Pusceddu M., Dessi A. et al. Sollten wir endgültig auf die Prophylaxe des persistierenden Ductus arteriosus bei Frühgeborenen verzichten? KLINIK. – 2011. Bd. 66 (12). – S. 2141-2149. 5) Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Lehrbuch der Herz-Thorax-Chirurgie. – 2. Aufl. 2014. 6) Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Herzchirurgie nach Kirklin/Barratt-Boyes: Morphologie, diagnostische Kriterien, Naturgeschichte, Techniken, Ergebnisse und Indikationen. – 4. Aufl. Philadelphia: Elsevier; 2013.
Information
ORGANISATORISCHE ASPEKTE DES PROTOKOLLS
Liste der Protokollentwickler mit Qualifikationsinformationen:
- Gorbunov Dmitry Valerievich – Leiter der Abteilung für Kinderherzchirurgie des Nationalen Wissenschaftlichen Zentrums für Herzchirurgie, Herzchirurg.
- Ibraev Talgat Ergalievich – Leiter der Abteilung für Anästhesiologie und Wiederbelebung (Kinder) des Nationalen Wissenschaftlichen Zentrums für Herzchirurgie, Anästhesist-Beatmungsgerät.
- Utegenov Galymzhan Malikovich ist Herzchirurg (Kinderarzt) in der Abteilung für pädiatrische Herzchirurgie des Nationalen Zentrums für wissenschaftliche Herzchirurgie.
- Litvinova Liya Ravilyevna – klinische Pharmakologin des National Scientific Cardiac Surgery Center.
Offenlegung, dass kein Interessenkonflikt besteht: Nein.
Liste SRezensenten:
- Abzaliev Kuat Bayandiyevich – Doktor der medizinischen Wissenschaften, außerordentlicher Professor, Leiter der Abteilung für Herzchirurgie der JSC „Kazakh Medical University of Continuing Education“, unabhängiger akkreditierter Experte der Republik Kasachstan.
Bedingungen für die Überprüfung des Protokolls:Überprüfung des Protokolls 5 Jahre nach seiner Veröffentlichung und ab dem Datum seines Inkrafttretens oder wenn neue Methoden mit Evidenzniveau verfügbar sind.
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Kleine Anomalien der Herzentwicklung: Kurzbeschreibung
Klein Anomalien Herzentwicklung(MARS) – anatomische angeborene Veränderungen des Herzens und der großen Gefäße, die nicht zu einer schwerwiegenden Funktionsstörung des Herz-Kreislauf-Systems führen. Einige MARS sind instabil und verschwinden mit zunehmendem Alter.
Ätiologie
Erblich bedingte Bindegewebsdysplasie. Eine Reihe von MARS sind dysembryogenetischer Natur. Der Einfluss verschiedener Umweltfaktoren (chemische, physikalische Effekte) kann nicht ausgeschlossen werden.
Code gemäß der internationalen Klassifikation von Krankheiten ICD-10:
Q24.9 Angeborener Herzfehler, nicht näher bezeichnet
Weitere Diagnosen im Abschnitt ICD 10
Q24.0 Dextrokardie Q24.1 Levokardie Q24.2 Triatriales Herz Q24.3 Infundibuläre Stenose der Pulmonalklappe Q24.4 Angeborene subaortale Stenose
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Angeborene Herzfehler (Klassifikation)
Klassifikation angeborener Herzfehler nach Schweregradklassen (J. Kirklin et al. 1981) Klasse I. Es ist möglich, eine geplante Operation später als 6 Monate durchzuführen: VSD, ASD, radikale Korrektur bei Tetralogie der Fallot-Klasse II. Eine geplante Operation kann innerhalb von 3–6 Monaten durchgeführt werden: radikale Korrektur bei VSD, Eröffnung des atrioventrikulären Kanals (PAVC), palliative Korrektur bei TF der Klasse III. Eine geplante Operation kann innerhalb eines Zeitraums von bis zu mehreren Wochen durchgeführt werden: radikale Korrektur bei Transposition der großen Gefäße (TMS) Klasse IV. Notoperation mit einer maximalen Vorbereitungszeit von mehreren Tagen: radikale Korrektur bei totaler anomaler Pulmonalvenendrainage (TAPDV), palliative Korrektur bei TMS, VSD, OAVC Klasse V. Die Operation wird aufgrund eines kardiogenen Schocks dringend durchgeführt: verschiedene Arten von Defekten im Dekompensationsstadium.
Klassifizierung angeborener Herzfehler nach Prognosegruppen(Fyler D. 1980) 1 Gruppe. Relativ günstige Prognose (Mortalität im ersten Lebensjahr nicht über 8–11 %): persistierender Ductus arteriosus, VSD, ASD, Pulmonalstenose usw. Gruppe 2. Relativ ungünstige Prognose (Mortalität im ersten Lebensjahr beträgt 24–36 %): Fallot-Tetralogie, Myokarderkrankungen etc. Gruppe 3. Schlechte Prognose (Mortalität im ersten Lebensjahr beträgt 36–52 %): TMS, Aortenisthmusstenose und Stenose der Aorta, Trikuspidalklappenatresie, TADLV, einzelne Herzkammer, OAVC, Ursprung der Aorta und Pulmonalarterie von rechts Ventrikel usw. Gruppe 4. Äußerst ungünstige Prognose (Mortalität im ersten Lebensjahr beträgt 73–97 %): Hypoplasie des linken Ventrikels, Pulmonalatresie bei intaktem interventrikulärem Septum, Truncus arteriosus communis usw.
Einteilung angeborener Herzfehler nach der Möglichkeit einer radikalen Korrektur(Turley K. et al. 1980) 1 Gruppe. Defekte, bei denen nur eine radikale Korrektur möglich ist: Aortenstenose, Pulmonalarterienstenose, TADLV, triatriales Herz, Aortenisthmusstenose, persistierender Ductus arteriosus, Aorten-Lungenseptumdefekt, ASD, Mitralklappenstenose oder Insuffizienz Gruppe 2. Defekte, bei denen die Zweckmäßigkeit einer radikalen oder palliativen Operation von der Anatomie des Defekts, dem Alter des Kindes und der Erfahrung des kardiologischen Zentrums abhängt: verschiedene Varianten von TMS, Lungenatresie, Truncus arteriosus communis, Fallot-Tetralogie, OAVC, VSD Gruppe 3. Defekte, bei denen im Säuglingsalter nur palliative Operationen möglich sind: eine einzelne Herzkammer, einige Varianten des Ursprungs der großen Gefäße aus der rechten oder linken Herzkammer mit Pulmonalstenose, Atresie der Trikuspidalklappe, Atresie der Mitralklappe, Hypoplasie der Herzkammern.
Abkürzungen OAVC – offener atrioventrikulärer Kanal TMS – Transposition der großen Gefäße TADLV – völlige anomale Drainage der Lungenvenen.
ICD-10 Q20 Angeborene Anomalien der Herzkammern und -verbindungen Q21 Angeborene Anomalien der Herzscheidewand Q22 Angeborene Anomalien der Pulmonal- und Trikuspidalklappe Q23 Angeborene Anomalien der Aorten- und Mitralklappe Q24 Andere angeborene Anomalien des Herzens.
Im Laufe des Jahres wurden in Kirgisistan mehr als 400 Kinder mit Entwicklungsstörungen geboren.
Da es viele Defekte des Kreislaufsystems gibt, kann es nach ICD 10 nicht nur einen VSP-Code geben. Darüber hinaus ist das klinische Bild einiger von ihnen so ähnlich, dass zur Differenzierung moderne aussagekräftige Diagnoseverfahren eingesetzt werden müssen.
Es gibt einen großen Unterschied zwischen erworbenen Herzerkrankungen und angeborenen Entwicklungsanomalien, da sie in verschiedenen ICD-Klassen vorkommen. Obwohl die Störungen des arteriellen und venösen Blutflusses gleich sind, werden die Behandlung und die ätiologischen Faktoren völlig unterschiedlich sein.
Angeborene Herzfehler erfordern möglicherweise keine therapeutischen Maßnahmen Bei schwerwiegenden, mit dem Leben unvereinbaren Abweichungen von der Norm werden jedoch häufiger geplante oder sogar dringende Operationen durchgeführt.
Herzfehler gehören zur Klasse der angeborenen Anomalien der Körperstruktur im Block der Anomalien des Kreislaufsystems. VSP in ICD 10 verzweigt sich in 9 Abschnitte, von denen jeder auch Unterabsätze enthält.
Zu den Herzproblemen gehören jedoch:
Q20 – anatomische Störungen in der Struktur der Herzkammern und ihrer Verbindungen (zum Beispiel verschiedene Spalten des ovalen Fensters); Q21 – Pathologien der Herzscheidewand (Defekte der Vorhof- und interventrikulären Septen und andere); Q22 – Probleme mit den Pulmonal- und Trikuspidalklappen (Insuffizienz und Stenose); Q23 – Pathologien der Aorten- und Mitralklappen (Insuffizienz und Stenose); Q24 – andere angeborene Herzfehler (Veränderung der Kammerzahl, Dextrakardie usw.).
Jeder der aufgeführten Punkte erfordert eine weitere Differenzierung, die es uns ermöglicht, den Behandlungsplan und die Prognose für das Kind festzulegen. Zum Beispiel bei einem Ventilschaden Es können Symptome einer Insuffizienz oder Stenose auftreten. In diesem Fall unterscheiden sich die hämodynamischen Merkmale der Krankheit.
Beim ICD weist eine angeborene Herzerkrankung auf eine Art Durchblutungsstörung hin.
Deshalb ist in allen Kodierungen eine vollständige Inversion von Organen oder deren Strukturen bei voller Funktionsfähigkeit ausgeschlossen.
Ausgeschlossen: endokardiale Fibroelastose (
Ausgeschlossen sind: Dextrokardie mit Lokalisationsinversion (Q89.3) Vorhofanhangsisomerie (mit Asplenie oder Polysplenie) (Q20.6) Spiegelbild der Vorhöfe mit Lokalisationsinversion (Q89.3)
Q24.1 Levokardie
Q24.2 Triatriales Herz
Q24.3 Infundibuläre Stenose der Pulmonalklappe
Q24.4 Angeborene Subaortenstenose
Q24.5 Fehlbildung der Herzkranzgefäße
Angeborenes koronares (arterielles) Aneurysma
Q24.6 Angeborener Herzblock
Q24.8 Sonstige spezifizierte angeborene Herzanomalien
Angeboren: . linksventrikuläres Divertikel. Vize: . Myokard. Perikard Fehlstellung des Herzens Morbus Uhl
Q24.9 Angeborener Herzfehler, nicht näher bezeichnet
Angeboren: . Anomalie). Herzkrankheit o.n.A
Unter angeborenen Herzfehlern versteht man die Isolierung von Krankheiten, die durch anatomische Defekte des Herzens oder des Klappenapparats verbunden sind. Ihre Bildung beginnt während der intrauterinen Entwicklung. Die Folgen von Defekten führen zu Störungen der intrakardialen oder systemischen Hämodynamik.
Die Symptome unterscheiden sich je nach Art der Pathologie. Die häufigsten Anzeichen sind blasse oder blaue Haut, Herzgeräusche sowie körperliche und geistige Entwicklungsverzögerungen.
Es ist wichtig, die Pathologie rechtzeitig zu diagnostizieren, da solche Störungen die Entwicklung von Atem- und Herzversagen hervorrufen.
Alle Informationen auf der Website dienen nur zu Informationszwecken und stellen KEINE Handlungsanleitung dar! Kann Ihnen eine GENAUE DIAGNOSE geben nur DOKTOR! Wir bitten Sie höflich, sich NICHT selbst zu behandeln, sondern Vereinbaren Sie einen Termin mit einem Spezialisten! Gesundheit für Sie und Ihre Lieben!
Angeborene Herzfehler – ICD-10-Code Q24 – umfassen verschiedene Pathologien des Herz-Kreislauf-Systems, die mit Veränderungen des Blutflusses einhergehen. Anschließend wird häufig eine Herzinsuffizienz diagnostiziert, die zum Tod führt.
Laut Statistik werden weltweit jedes Jahr 0,8–1,2 % der Gesamtzahl der Neugeborenen mit dieser Pathologie geboren. Darüber hinaus machen diese Defekte etwa 30 % der Gesamtzahl der diagnostizierten angeborenen Defekte in der fetalen Entwicklung aus.
Oft ist die betreffende Pathologie nicht die einzige Krankheit. Kinder werden auch mit anderen Entwicklungsstörungen geboren, von denen ein Drittel Defekte des Bewegungsapparates sind. Zusammengenommen ergeben alle Verstöße ein eher trauriges Bild.
Angeborene Herzfehler umfassen die folgende Liste von Defekten:
Ventrikel- oder Vorhofseptumdefekt; Stenose oder Aortenisthmusstenose; Lungenstenose; offene Form des Ductus arteriosus; Transposition großer Schiffe.
Ursachen
Unter den Ursachen dieser Pathologie bei Neugeborenen hebe ich die folgenden Faktoren hervor:
Chromosomenstörungen | machen 5 % aller identifizierten Fälle aus; Chromosomenaberrationen führen häufig zur Entwicklung verschiedener intrauteriner Pathologien, wodurch das Kind krank zur Welt kommt; Bei der autosomalen Trisomie kommt es zu einem Defekt der interatrialen und interventrikulären Septen und Anomalien der Geschlechtschromosomen führen zur Aortenisthmusstenose. |
Genmutationen | machen 2-3 % der Fälle aus; Der dargestellte Faktor führt häufig zum Auftreten von Defekten in den Organen des Körpers. Herzfehler sind in solchen Fällen nur ein Teil der möglichen dominanten oder rezessiven Syndrome. |
Externe Faktoren | machen bis zu 2 % aller identifizierten Fälle aus; Dazu gehören Viruserkrankungen, die Einnahme illegaler Drogen und schädliche Süchte der Mutter während der Schwangerschaft, Strahlung und Bestrahlung sowie andere schädliche Auswirkungen auf die menschliche Gesundheit im Allgemeinen; In den ersten 3 Monaten der Schwangerschaft ist Vorsicht geboten. |
Rötelninfektion bei einer Frau während der Schwangerschaft | Dies führt zu Glaukom, Katarakt, Taubheit, Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems und Mikrozephalie. Diese Krankheit führt zu einer Veränderung der Schädelform, was zu einer Entwicklungsverzögerung führt. |
Viruserkrankungen | Neben Röteln sind für eine Frau während der Schwangerschaft auch Krankheiten wie Pocken, Herpes, Hepatitis, HIV-Infektionen und Tuberkulose sowie Adenovirus-Infektionen gefährlich. |
Konsum von Alkohol und illegalen Drogen | vor dem Hintergrund der Alkoholabhängigkeit einer Frau entwickelt das Kind einen Herzseptumdefekt; Die eingenommenen Amphetamine und Antikonvulsiva wirken sich negativ aus; Alle Medikamente müssen vom behandelnden Arzt genehmigt werden. |
Diabetes und Rheuma | Die Wahrscheinlichkeit, bei Frauen mit diesen Erkrankungen eine fetale Herzerkrankung zu entwickeln, ist viel höher. |
Die Ursache der Pathologie bei Neugeborenen in Form von mütterlichen Erkrankungen während der Schwangerschaft macht 90 % der Fälle aus. Zu den Risikofaktoren zählen auch Toxikose während der Schwangerschaft im ersten Trimester, drohende Fehlgeburten, genetische Veranlagung, Störungen des endokrinen Systems und ein „unangemessenes“ Alter für eine Schwangerschaft.
Einstufung
Abhängig vom Prinzip der Veränderungen der Hämodynamik gibt es eine bestimmte Klassifizierung der dargestellten Pathologie. Die Klassifizierung umfasst mehrere Arten von Herzerkrankungen, bei denen der Einfluss auf die Lungendurchblutung eine zentrale Rolle spielt.
Pathologien mit konstantem Blutfluss im Lungenkreislauf | Die vorgestellte Vielfalt umfasst Mitraldefekte, Stenose und Aortenisthmusstenose sowie andere Erkrankungen. |
Pathologien mit erhöhter Durchblutung | Dabei werden die Defekte je nach möglichem Einfluss auf die Entstehung einer Zyanose in zwei Typen eingeteilt. Zu den provozierenden Defekten gehören ein offener Ductus arteriosus, eine kindliche Arterienverklumpung der Aorta und andere. Eine Atresie der Trikuspidalklappe und andere Defekte äußern sich folgenlos. |
Pathologien mit schlechter Durchblutung | Es gibt auch eine Einteilung in zwei Gruppen: solche, die zur Entwicklung einer Zyanose führen, und solche, die nicht zu solchen Komplikationen führen. |
Pathologien vom kombinierten Typ | Es werden Störungen in den anatomischen Beziehungen zwischen Gefäßen und Abschnitten eines lebenswichtigen Organs festgestellt. Die vorgestellte Vielfalt umfasst den Ursprung der Aorta, des Lungenstamms und anderer Defekte. |
In der Praxis teilen Experten die betrachteten Herzerkrankungen in drei Gruppen ein.
Hier heben sie Folgendes hervor:
Hämodynamische Störung
Wenn diese Faktoren-Ursachen während der Entwicklung beim Fötus aufgedeckt und manifestiert werden, treten charakteristische Störungen in Form eines unvollständigen oder vorzeitigen Verschlusses der Membranen, einer Unterentwicklung der Ventrikel und anderer Anomalien auf.
Die intrauterine Entwicklung des Fötus zeichnet sich durch die Funktion des Ductus arteriosus und des ovalen Fensters aus, das sich in einem offenen Zustand befindet. Der Defekt wird diagnostiziert, wenn sie noch offen sind.
Die vorgestellte Pathologie ist durch das Fehlen von Manifestationen in der intrauterinen Entwicklung gekennzeichnet. Aber nach der Geburt treten charakteristische Störungen auf.
Solche Phänomene werden durch den Zeitpunkt der Schließung der Verbindung zwischen systemischem und pulmonalem Kreislauf, individuelle Merkmale und andere Defekte erklärt. Dadurch kann sich die Pathologie einige Zeit nach der Geburt bemerkbar machen.
Hämodynamische Störungen gehen häufig mit Atemwegsinfektionen und anderen Begleiterkrankungen einher. Beispielsweise provoziert das Vorhandensein einer Pathologie vom blassen Typ, bei der ein arteriovenöser Ausfluss festgestellt wird, die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie, während eine Pathologie vom blauen Typ mit einem venoarteriellen Shunt eine Hypoxämie fördert.
Die Gefahr der betreffenden Krankheit liegt in der hohen Sterblichkeitsrate. So kommt es in der Hälfte der Fälle zu einem starken Blutausfluss aus dem Lungenkreislauf, der zu Herzversagen führt, und endet vor dem ersten Lebensjahr mit dem Tod des Babys, dem das Fehlen einer rechtzeitigen chirurgischen Versorgung vorausgeht.
Der Zustand eines Kindes über 1 Jahr verbessert sich merklich, da weniger Blut in den Lungenkreislauf gelangt. In diesem Stadium entwickeln sich jedoch häufig sklerotische Veränderungen in den Lungengefäßen, die nach und nach eine pulmonale Hypertonie hervorrufen.
Symptome
Die Symptome treten je nach Art der Anomalie, der Art und dem Zeitpunkt der Entwicklung von Durchblutungsstörungen auf. Wenn sich bei einem kranken Kind die zyanotische Form der Pathologie entwickelt, wird eine charakteristische Blaufärbung der Haut und der Schleimhäute festgestellt, die ihre Manifestation mit jeder Belastung verstärkt. Der weiße Defekt ist durch Blässe, ständig kalte Hände und Füße des Babys gekennzeichnet.
Das Baby selbst mit der vorgestellten Krankheit unterscheidet sich von anderen durch Übererregbarkeit. Das Baby weigert sich zu stillen und wenn es anfängt zu saugen, wird es schnell müde. Bei Kindern mit dieser Pathologie wird häufig Tachykardie oder Arrhythmie diagnostiziert; äußere Manifestationen sind Schwitzen, Kurzatmigkeit und Pulsieren der Halsgefäße.
Bei einer chronischen Erkrankung bleibt das Kind in Gewicht und Größe hinter seinen Altersgenossen zurück und es kommt zu einer körperlichen Entwicklungsverzögerung. In der Regel wird im Anfangsstadium der Diagnose auf einen angeborenen Herzfehler gehört, bei dem der Herzrhythmus bestimmt wird. Im weiteren Verlauf der Pathologie werden Ödeme, Hepatomegalie und andere charakteristische Symptome festgestellt.
Zu den Komplikationen gehören bakterielle Endokarditis, Venenthrombose, einschließlich zerebraler Thromboembolie, Stauungspneumonie, Angina pectoris-Syndrom und Myokardinfarkt.
Diagnostische Maßnahmen
Die jeweilige Krankheit wird durch verschiedene Untersuchungsmethoden des Kindes bestimmt:
Visuelle Inspektion | Ein Spezialist kann die Zyanose und ihre Art bestimmen. Hier ist das Zeichen die Hautfarbe. |
Auskultation des Herzens | Hilft, Veränderungen in der Arbeit in Form von Störungen der Herztöne und dem Vorhandensein von Lärm zu erkennen. Es erfolgt eine körperliche Untersuchung des Patienten, begleitet von Elektrokardiographie, Phonokardiographie, Radiographie und Echokardiographie. |
Elektrokardiographie | Sie können Hypertrophie der Abteilungen und Herzrhythmusstörungen, charakteristische Erregungsleitungsstörungen, erkennen. Die vorgestellten identifizierten Defekte mit zusätzlichen Forschungsmethoden ermöglichen es, den Schweregrad der Pathologie zu bestimmen. Ein krankes Kind wird häufig einer 24-Stunden-EKG-Überwachung unterzogen, die es ermöglicht, versteckte Störungen zu diagnostizieren. |
Phonokardiographie | Notwendig zur Bestimmung der Dauer und Lokalisierung von Lärm in einem lebenswichtigen Organ. |
Röntgen der Brustorgane | Es wird als Ergänzung zu den bereits beschriebenen Methoden durchgeführt, die zusammen dazu beitragen, den Lungenkreislauf, die Größe und Lage innerer Organe und andere Anomalien zu beurteilen. |
Echokardiographie | Ermöglicht die Visualisierung anatomischer Defekte der Septen und Herzklappen sowie die Bestimmung der Kontraktilität des Myokards. |
Angiographie und Sondierung einiger Teile des Herzens | Es wird zur genauen Diagnose in anatomischer und hämodynamischer Hinsicht durchgeführt. |
Wie behandelt man angeborene Herzfehler?
Die vorgestellte Krankheit wird durch die Operation an einem kranken Kind unter einem Jahr kompliziert. Hier orientieren sich Spezialisten an der Diagnose zyanotischer Pathologien. In anderen Fällen werden Operationen verschoben, weil kein Risiko einer Herzinsuffizienz besteht. Kardiologen arbeiten mit dem Kind.
Behandlungsmethoden und -methoden hängen von der Art und dem Schweregrad der jeweiligen Pathologie ab. Wenn eine Anomalie des interatrialen oder interventrikulären Septums festgestellt wird, wird das Kind einer plastischen Operation oder einer Naht unterzogen.
Im Falle einer Hypoxämie führen Spezialisten in der Anfangsphase der Behandlung eine palliative Intervention durch, bei der intersystemische Anastomosen angewendet werden. Solche Maßnahmen können die Sauerstoffversorgung des Blutes erheblich verbessern und das Risiko von Komplikationen verringern, wodurch weitere geplante Operationen mit günstigen Ergebnissen durchgeführt werden können.
Eine Aortenerkrankung wird durch Resektion oder Ballondilatation der Aortenisthmusstenose oder plastische Stenose behandelt. Bei einem persistierenden Ductus arteriosus erfolgt eine einfache Unterbindung. Bei einer Lungenstenose wird eine offene oder endovaskuläre Klappenplastik durchgeführt.
Wenn bei einem Neugeborenen ein Herzfehler in einer komplizierten Form diagnostiziert wird, bei dem nicht von einer radikalen Operation gesprochen werden kann, greifen Spezialisten auf Maßnahmen zur Trennung der arteriellen und venösen Kanäle zurück.
Die Anomalie selbst verschwindet nicht. Es geht um die Möglichkeit, Fontannes-, Senning- und andere Arten von Operationen durchzuführen. Wenn eine Operation bei der Behandlung nicht hilft, greifen sie auf eine Herztransplantation zurück.
Bei der konservativen Behandlungsmethode greifen sie auf den Einsatz von Medikamenten zurück, deren Wirkung darauf abzielt, Anfälle von Atemnot, akutem Linksherzversagen und anderen Herzschäden zu verhindern.
Verhütung
Vorbeugende Maßnahmen zur Entwicklung dieser Pathologie bei Kindern sollten eine sorgfältige Planung der Schwangerschaft, den vollständigen Ausschluss ungünstiger Faktoren sowie eine Voruntersuchung zur Identifizierung eines Risikofaktors umfassen.
Frauen, die auf einer solchen ungünstigen Liste stehen, müssen sich einer umfassenden Untersuchung unterziehen, die Ultraschall und eine rechtzeitige Chorionzottenbiopsie umfasst. Gegebenenfalls sollten Fragen der Indikationen für einen Schwangerschaftsabbruch geklärt werden.
Wenn eine schwangere Frau bereits über die Entwicklung einer Pathologie während der Entwicklung des Fötus informiert ist, sollte sie sich einer gründlicheren Untersuchung unterziehen und viel häufiger einen Geburtshelfer, Gynäkologen und Kardiologen konsultieren.
Prognosen
Laut Statistik nimmt die Sterblichkeit aufgrund der Entwicklung angeborener Herzfehler einen Spitzenplatz ein.
Ohne rechtzeitige Hilfe in Form eines chirurgischen Eingriffs sterben 50-75 % der Kinder vor ihrem ersten Geburtstag.
Dann kommt eine Zeit der Entschädigung, in der die Sterblichkeitsrate auf 5 % der Fälle sinkt. Es ist wichtig, die Pathologie rechtzeitig zu erkennen – dies verbessert die Prognose und den Zustand des Kindes.